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1J.J. II8S 66Im60806S 06 l8 6m0SI8S8 Im8I8 JZO
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1.Z. 6PC6C8S 06 0II0S 8CI0I6S 06 l8 C08Qul8C0 JZJ
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1 1f88 8BC08gU8B 1ZV
1V.1. H68I8 JZV
1V.Z. FIC08Qul8I6S 0I8l6S JJU
1V.J. 1I8I8m6I0 8I8QI6Q8I6 l8qu6I8I0 JJU
1f858B 0 m60U8 058 y 0 C6U85 f0gB0f85
m800y6C85 1J1
ZU.1. 10S 06 II8Sl8I6S JJ1
ZU.Z. b66CC0 06 8C6I6S JJ1
ZU.J. b6|6CC0 06 008I6S JJ1
ZU.+. |I68I8C0 06l 8C6I6 JJZ
ZU.J. L0mlC8C06S JJZ
ZU.O. |u6I6S 8I6I8Iv8S 06 I0Q6I0I6S 06m8I00y6IC0S JJZ
ZU.J. US0 C|C0 06 8CI0I6S 06 CI6Cm6I0 06m00y6IC0 JJZ
Z1 1f8B5U50B 58BgUB8 1JJ
Z1.1. Iu0S S8Qul60S JJJ
Z1.Z. 1I8SuS06S S8Qu|68S JJJ
Z1.J. L0mC8C06S II8SuS08l6S JJJ
HIr0uucc0H: h0I0gl8
ucIcrIr0cI0.
AHcm8: c0HccI0j
cv8Iu8c0H
O||1It|11 M|B
NLomas importante de este tema son |os
aspectos esencia|esy el estudio de|a ex-
tensinde lasangreperifrica,quedebes
dominar.
AptI E1t||

Lacausamasfrecuentedeanemiamicro-
citicaes|aferropenia.
Lacausamasfrecuentedeanemianormo-
citicaesladelaenfermedadcrnica.
Anemia macroc|tica no es sinnimo de
anemiamegalob|astica.
OLacausamasfrecuentedemacrocitosises
elalcohol.
OLacausa masfrecuentede anemia mega
|oblasticaeseldhcitdeacidof|ico.
1. 1. |8|0|0|8 00| 0|||00|0
Lf|\|OOyESS. cC> C|!|Ccl!C>, a' |gua' quC C' |C>!C CC ' a>
cCl u' a> CC ' a >angC, pCcCCCn CC una cC' ul a | nC |IC|Cnc|a
Ca (cC' u' a naCC C p|n|!|va p' u| pC!Cnc| a' ). |' pCgCnl!C|
C|!CiCC n> p||n|!|vC quC >C na cu' !|vaCC C> C' CCnCn|
naCC un| CaC !CnaCCa CC cC' Cn| a> !Cnpana> Cl!C|CC>
(U 'L1C). 1a> C''a >C pCCucC C!a n> naCua, 'a un| CaC
ICnaCCa CC cC' Cn| a> Cl!C|CC> (U|LC). AnOa> >Cn
>Cn>|OlC> a la Cl!CpCyC!lna y a C!C> Iac!C|C> CC cCcl
n|Cn!C. luCgC >C Cl ICCnc| an Cn p|CC|!|CO' a>!C>, nC|nC
O'a>!C>, C!lcu'Cc|!C> (!a> C' | n| na C' nclCC) y C|l!Cc|!C>.
L>!C pCcC>C Ccu||C Cn Cl aCu'!C Cn ' a nCCul a C>Ca. Ln
C' IC!C >C pCCucC Cn C' |'gaCC, OazC y la nCCu' a C>Ca a
pa!l| CC' cua|!C nC>.
' ncC|pCac|Cn CC ' a nCnCg' CO| na. |aa cunpl l | >u Iun
c|Cn !an>pC!aCCa CC Cx'gCnC, 'C> C|!Cc|!C> iCcC>|!an
|ncCpCa nCnCg' CO| na a >u c|!Cp|a>na. |aa C' ' C van
acunu' anCC caCCna> CC g' CO| na pCgC>lvanCn!C CC>
CC C' C>!aCC CC pCC|!CO' a>!C.
ACCn> nCcC>l!an >| n!C!lza Cl gupC nC n, CCnCC C>!
l ncCpC|aCC Cl n| CC (caCa nCnCg' COlna !lCnC 4 g|upC>
nCn y cua!|C caCCna> CC g'COlna). Ln 'C> nCna!'C> nC|
nalC> CCl aCu'!C, ' a nCnCglCO| na A (a'lazOC!az) cCn>!|
!uyC C' J/%, ca>| un J% CC nCnCg' COlna Az (allazCC'!az)
y nCnC> CC un !% CC nCnCg' CO| na IC!a' C | (a'Iazga
nnaz).
Icc||Tc 1| ||I|ct|Ic
ca g' ucC>a C> pc!|canCn!C Cl un| cC cCnOu>!|OlC u>aCC
pC| C' nCna!|C L>!a >C u!| l |za paa.
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g' ucC>a |a>!a lac!a!C, p|CCuclCnCC>C CC> nCl C> CC
A1| pC caCa nC' CC g' ucC>a. bC nC!aOC'|zan Cn C>!a
v'a al CCCCC CC un J% CC g' ucC>a.
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g' u!a!|Cn CCuc|CC paa pC!CgC 'C> gupC> >u' l||Crl
' C> CC 'a |CnCglCO| na y ' a nCnOana cC' u' a CC 'a Cx|
CaclCn. L' % CC la g' ucC>a >C nC!aOC'|za Ci C>!a v'a.
|' nCna!'C !lCnC unC> CquC|| n| Cn!C> nC!aOC'lcC> Oa>
!an!C nCCC>!C> C| |g|CC> a nacC IunclCna 'a Na/|
A!|a>a, nan!Cnln|Cn!C y Cpa|aclCn CC 'a nCnO|ana, a>l
cCnC CC >u llCxl O| ' | CaC, y nan!Cn| nlCn!C CC ' C> !CnC>
CC' lCC Cn ICna CCuc| Ca paa Cvl!a ' a ICnac|Cn CC
nC!a nCnCg' COlna.
L||I|ctI||
cC> nCna!lC> !|CnCn una v| Ca nCC| a apCx|naCa CC
unC> z C'a>. |> pC>|O' C quC >u nuC!C l'>|ClCglca >C
CCOa a una al!Cac|Cn CC la nCnOana, Cn cCOcC!C >u
llCx| Ol l l CaC, quC lC> | np| CC a!|avC>a 'C> C>!CclC> cana
lC> CC la nlc|Cc|culac|Cn CCl OazC. Ll OazC, aCCn> CC
Cl | nl na| lC> C| !|Cc|!C> CCICc!uC>C>, !|CnC C!a> Iunc| C
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6M+ V6MM|
|0||000l L0l. 0|00|0
L0l. 0|00|0[v0008) h000l|8|8
nC>, Cn!C 'a> quC caOC CC>!acar CCcuc>\ epateoe
lC: |Cna!'C> nCna' C> y CC ' a> p' aquC!a>, la pC>lOlIiCaC
CC una nCna!CpCyC>|> Cx!a nCCu' a, 'a C' | nlnaclCn CC
nlc|CCgan|>nC> y l a Cgu' ac| Cn CC ' a c| cu' ac| Cn pC!a'
( M| R95-96|,94)
Catabo| i smo de la hCnCQl COl na 1a> 'a C' l n| nac| Cn
CCl nCna!lC, ' a nCnCglCO| na quC C>!C> cCn!|CnCn C>
IagCcl!aCa |p| CanCn!C pC lC> nacCIagC> (pl ncl pal
nCn!C CCl |'gaCC, OazC y nCCuIa C>Ca) quC ' a ca!aOC
l | zan. cC> an| nCclCC> >Cn l | OCaCC> pC ClgC>!|Cn pC
!CCl'!|ca, Cl g|upC nCn C> ca!a OC' lzaCC pC un >l>!Cna
Cx|Can!C n| c|C>CnlcC, y C' an| ' l C CC pC|h| na >C cCn
vlC!C Cn plgnCn!C> Ol ' l a|C> uC >Cn CxcC!aCC> ca>| Cn
>u !C!allCaC pC| C' n'gaCC. Ll n| CC C> | ncC|pC|aCC a 'a
IC|l!lna (p|C!Clna CC CCpC>|!C quC >C Cncun!|a p| nc|
palnCn!C Cn Cl n'gaCC y Cn l a nCCu| a C>Ca), y CC>CC a' ' '
puCCC >C !an>pC!aCC a l a nCCu' a pC| ' a !an>IC| na,
>Cgun la> nCcC>|CaCC> CCl Cganl >nC (M| R98-99, 2l 4;
M| R96-97F,227)
1.. 00000 00 800M|8
bC CChnC ' a anCm| a pC ' a Cl >nl nucl Cn CC la na>a C|!C
c|!a|la. Ln la p|c!|ca cllnlca, laOlanC> CC anCn| a cuan
CC >C pCCucC una Cl >nl nucCn CC' vClunCn CC nCna
!'C> nCC| CC Cn Cl nCnCg|ana nCC| an!C C' nunCC CC
nCna!'C>, Cl |Cna!Cc|l!C, y nCjC aun, 'a cCncCn!ac|Cn
CC nCnCglCO|na.
|n C' CnIC|nC anCn| cC >C p|CCucC un aunCn!C CC| zJ
c|C C|l!Cc|!a|lC. L>!a >l!uac| Cn, al lgual quC 'a ac|CC>|>
>angulnCa C C' aunCn!C CC !CnpC|a!u|a, C|>nl nuyC 'a
ahn| CaC CC la |CnCg' COlna jC C' z (CC>plazan|Cn!C
CC ' a cu|va CC >a!u|aclCn a ' a CC|Ccna).
\c|JT1 tc|pJtJ|| T1|c 1| 1TI| \U}
bCgun Cl !ananC CC' |Cna!lC, la> anCn| a> >C C|v|CCn Cn
n|cCc|!lca> , nlc|a> cuOlca>), nCnCc'!|ca> C nacC
cl!|ca> ,> n|ca> cuOica>).
Anemi as mi cocll cas Ln gCnC|al, la> anCn|a> n|cC
c'!|ca> >C >uClCn acCnpaa CC nl pCcCnla, ya quC C'
!ananC CCl nCna!'C >C CncuCn!a |CCuc|CC Cn aquC' 'C>
ca>C> Cn 'C> quC C |>n| nuyC ' a can!|CaC CC nCnCg

lCO|na
(c|Cn'a). a quC l a |CnCg' CO| na C>! cCn>!l!uiCa pC una
nCzc' a CC n| C|C, caCCna> CC g' CO| na y p|gnCn!C |Cn,
' a> CnICnCCaCC> Cn ' a> quC >C p|CCucC al!Cac|Cn CC
a' gunC CC C>!C> cCnpCnCn!C>, Cn gCnC|a' , pC>Cn!an
un !ananC pCquCC.
'a cau>a n> I|CcuCn!C CC nl cCc| !C>l> C> 'a ICCpC
nl a, pC|C 'a anCn| a CC CnICnCCaC cCn| ca, a pC>a
CC quC |aOl !ua' nCn!C C> n|nCc'!|ca, puCCC >C nl
cCcl!lca, al | gual quC l a> !al a>Cnl a>, l a> anCn|a> >|
CCCOl >!l ca> |CCCl !a| a> y |a l n!Cx| cac| Cn pC p' CnC
( M| R95-96,86) .
6M`
V0gl0U|88Il08
hlIl|0l0l800
5|00|0U|88!l08 (8lv0|0Il0ul0l!08l8} Al8l
d|00| Vl0|00|8l8l
1l800|8 V|X0000 [v0008} h0I0Il0|00|0
H0Il0ul0lI08l8
[V|H9b9|,1Z9)
Ane| a: noroc|Iica: ca cau:a na: |ecuenle e: |a
denOn| nada anen| a de enIe|nedad c|On| ca O pO|
na' a ul| ' | zac| On de' n| e||O ,e:Ia anen| a Oca:| Ona' -
nenle puede :e| n| c|Oc|I| ca).
Anem| a: acroc|I| ca:. |a ayO||a de |a: ane| a: na-
c|Oc|I| ca: :On nega| OO| a:l| ca:. NO :e deOe cOnIund| |
e' cOnceplO de nac|Oc|lO:| :, lananO g| ande de' he
nal|e, cOn e| de nega| OO| a:IO:| :, IananO g|ande de
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PO| :upue:IO, IOda: | a: ane| a: nega| OO| a:I| ca: :On
nac|Oc|l|ca:, pe|O nO IOda: | a: ane| a: ac|Oc|l| ca:
:On de cau:a nega| OO' a:I| ca.
ca: anen| a: :ecunda|| a: a l|ala| enIO qu| |OIe|ap|
cO, | a ap' a:| a de edu' a O:ea, e| h| pOI| |O| d| :O (M| H
0J-04, 4), | a nepaIOpaI|a c|On| ca, ' O: :|nd|Oe: n| e-
' Od| :p' a:| cO: y | a: ane| a: :| de|OO| a:I| ca: adqu| || da:
ueden lene| un lananO g|ande de| heaI|e.
1anO| en | a heO| | :| : O e| :ang|adO agudO deO| dO a
' a |e:pue:la |eI| cu| Oc| Ia|| a puede :| u| a| un a| :O au-
nenlO de' vCM, pue:IO que ' O: |eI| cu| Oc| IO: :On ce| u
'a: de ayO| lananO que e' henal|e y | a naqu| na que
' O: cOnlaO| ' | za nO | O d| :c|| | na.
H0|OU|OO|OS
cO: |el|cu|Oc|lO: :On nenaI|e: jOvene: Su p|e:enc| a
en ' a :ang|e pe||Ie||ca :e I|aducen en | a Iunc| On de
Iqu 1 lIc|0|ll08ll08600|ul888tll008
h00a!|0s 00|0a|0s
| a nedu|a O:ea. |' pO|cenlaje de el|cu' Oc|lO: en |ee
|enc| a a' lOla' de nenal|e: en :ang|e pe||e||ca e: de'
l % a' 2%. Una ned| da na: exacIa de | a p|Oducc| On de
ce' u' a: |Oja: pO| ' a nedu' a O:ea :e OOI| ene ned| anle
e' |nd| ce |el| cu' Oc|la|| O cO||eg| dO ,' C " % |el| cu' Oc| lO:
x ,HclO pac| enle/HenaIOc||lO nO|na')/2, cuyO va|O|
e: | gua' a
|a: anen| a: que p|e:enIan e' evac| On en e' nu ne|O de
|eI|cu|Oc|IO: |ec| Oen e| nOnO|e de anen| a: |egene|a-
l|va:, y e| p|OlOI|pO de d|cha: ane| a: e: ' a heO' | :| :
O e| :ang|adO agudO (M| H 00-01 , 1 07).
ca: ane| a: que nO e' evan e' nune|O de |el|cu' Oc|
IO: en | a :ang|e O ' O p|e:enIan de:cend| dO |ec| Oen e|
nOnO|e de anen| a: h| pO||egene|aIiva:, y e' p|OIOl|pO
e: | a ap| a:|a nedu' a|.
|n gene| a' , un nune|O nO e' evadO de |el| cu | Oc| lO:
:ue| e I|aduc| |:e en una enIe|edad de | a p|Op| a
edu' a O:ea O O| en un l|a:lO|nO ca|enc| a| , que | n-
p| de que | a edu' a O:ea :ea capaz de IO| a| ce| u
' a: :angu| nea:
|n e:le :enI| dO, una excepc| On :e||a | a | nva:| On de
| a nedu| a O:ea pO| neIa:la:| : ,anen| a | e| Opl|:| ca),
en cuyO ca:O | O: |el| cu' Oc| IO: pueden e:Ia| | nc|e-
nenladO: a pe:a| de p|e:enla| ' a nedu' a O:ea una
ene|nedad.
Oa0||o0|I0s 'a|0|I0|00s
cSIUO|O O0 |8 0XI0HS|H O0 l8 S8Hg|0 0||||O8
Se l|ala de| e:Iud| O de ' a nO|O|Og|a de ' a: ce|u' a:
:angu| nea:, nO :O| anenIe de ' a :e|| e |Oja, :| nO de'
|e:lO de | a: Ol|a: :e|| e:.
|jenp| O de na| | azgO: en |a exIen:|On de :ang|e pe||e||ca
y :u cO||e'ac|On cOn a| guna: ene|edade:.
HOu' eaux d| :p|OIe| nen| a:, cOnO pO| ej enp' O, e'
n|e' Ona nu' l| p' e.
HenaI|e: en e:pue' a | n:u| c| enc| a |ena' .
|ac|| Oc| IO: O he
_
aI|e: en | ag|| na n| e' Opl|:|:.
|O| qu| |Oc|IO: ,:On va|| ac| One: en ' a O|na de' ne-
naI|e) n| e' Od| :p' a:| a
D| anOc| IO: | cIe|| c| a OO:l|ucI|va y nenOg' OO| O
pal|a:.
PunleadO Oa:OI| ' O p|O| nenle |nIOx|cac|O pO|
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A;tI E1t||
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deunai mportanteesplenomega|ia
La celulat|picade|a mieloptisisesel da
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P|j01I M|B
WohaypreguntasM| Rrepresentativas
D D||1|t B;|1II|r
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J. 1. 00000 }0|8008|00
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C>Ca pC cua' qu| C pCcC>C pa!C' CglcC quC C|>!C|>|Cna
l a aqul !CcIua nCnal CC C| cna nCCu' a L>!C Ia>!CnC
p|CCucC ' a >al | Ca |ac| a l a >angC pC| IC|| ca CC cCl ul a>
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CC ' a niC' Cpll>> C> ' a a>Cc| acCD CC |eaccicr |OucCC|
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ClD OE d IfdDSEfflDd.
4.J. ||0|08
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!uciCne>, nueC>, celuleu, Ci>neu
2)LCn>ecuencia> CeivuCu> Ce ' u leCpeniu. e>ICnu!i!i>
ungu'ui, g' C>i!i>, Ccenu (u!Chu cCnicu Ce lu nucC>u
8CU8DA n|as
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cas,tamb|nseproduce
g|os|t|s.
nu>u'), cCi'Cniulu C unu> en
cucnuu, Cl>lugiu (>lnClCne Ce
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nuCC Ce lu!!el>CnblCwn|e
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0enOunu> nipClui |ngeu> y e>Clgicu>), neuu'giu> y
pu:e>!e>iu>, Ccu>iCnu' nen!e nipeIen>lCn l n!ucluneu'
Oen|gnu.
4.4. |8008|00
cu une0iu leCpnicu e> unu uneniu cuuc!ell>!lcunen
Ie 0icCc'!icu (Ci>ninuciCn Ce VLM) e nipCcCnu (Ci>
0| nuciCn Ce LM, LLM). Ln!e 'u> u' !eluclCne> Ce
'uOCu!CiC >e COje!ivun. Ci>ninuciCn Ce >l Ceeniu,
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luclCn unu| '!icu ue upuece y e' nejC pune!C u
'u nCu Ce Ce!ec!u leCpeniu, Ce>pu> Ce l u OiCp>iu
Ce nCu| u C>eu M| R97-98, 90; M| R97-98, 97; M| R
9596F, 246, M| R0607, J 07, M| R06-07, J J J )
|ueCe nuOe Ce>cen>C Ce' nuneC Ce ' eucCci!C> e
incenenIC Ce p' uue!u> ( ' u leCpeniu e> unu cuu>u
nuOiIuu' Ce !CnOCci!C>i>).
!lC> pulne!C> ue !unOin >e u'!e:un en ' u leC
peniu >Cn. pC!CpCliinu 'iO:e Ce' neiu!'e, ue >e
encuen!u i ncenen!uCu cCnC cCn>ecuenciu Ce un
exce>C e'u!ivC Ce pC'CpCliinu u' Ce>cenCei el nie
rC y, ' u 'L, ue >e encuen!u |DcOnOD!uCu (\DCice
Ce Ci>!iOuciCn Ce nemu!le>, ue e> uiu neCi Cu Ce | u
uni>Cci!C>i> C vul ucl Ci Ce' !unuC Ce ' C> nenu!'e>).
cu lc >e encuenIlu i OcenenIuCu en ' u leCpeniu,
u Cileenciu Ce ' u !u'u>eniu, CCnCe >u vu'Cl e> nC
nu' . Au nue nC e> |uOl !uu' ' u nece>iCuC Ce eu'i2u
e>!uCiC Ce nCu' u C>eu en ' u leCpeniu, en cu>C Ce
eu'i?ul>e, encCn!u'umC> unu Ci>nl nuciCn C uD>en
ciu Ce ' C> CepC>iIC> Ce nielC
ACen> Ce' CiugnC>!icC Ce lelCpenlu, e> nece>uiu ' u
eu'izuciCn Cel CiugnCsIicC e!C'CgicC, ue, cCnC yu
>e nu cCnen!uCC, >uel e >e ' u pCiCu ciCnicu Ce >un
ge en upulu!C genl!u' leneninC C !uOC Cige>!ivC.
4.0. |88M| 000
AC nini>!uciCn Ce |l eC Cu' , 00z00 ng/C'u en
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97-98, 98) . L>!u uCnl ni>!uciCn Ce nieC CeOe nu
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b8j8 N0|08 0 6688
IEIIO (MIR 96-97, 31}, QUE OCUIIE OE J HESES
OESJUCS OE COIIEQlI DEH. L! IIIHEDIO COD
EIIO OI JUEOE JIOOUClI HOESIlS QSIIlCS.
L! JIlHEI SlQDO OE IESJUESI DEIIO SUE!E SEI UD
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DIOEIDCl OI! ! lEIIO, ! USEDC OE OSOIClD
OI!, JCIOlO OE! lEIIO VE!OCOO SUJEIOI
IEJOSlClD JOI Vl OI! O ! EDEIHEOC lD!HIOIl
lDIESID! O EDEIHEOO CE!lC (MIR 99UU, !8}.
MIR 007,!!1
MIR 007, 219
MIR 03-01, !59
MIR 9900, !25
|000l88 NH
MIR 9900, :aW
MIR 9798, 90
MIR 9798, 97
MIR 997, 31
880 ||0|00 h0|0800l8l|V0
NO Ddy Cd5O5 ClDCO5 |E|E5EDldI|VO5 M
B0mld0 0B0Im0dd
tI0Blt 0g0Iml
ullllLtl0Bd0kl0II0
O||1I1t|11 M|B
NEs muy importante que sepas distinguir
este tipo de anemia de la ferropnica.
Nodudesenrevisareltemaanteriorpara
cualquierconsulta.
A;tI E1t|1|
NHiposideremia noes sinnimodeferrope
nia.Tambinapareceenl aanemiadetras-
tornoscrnicos.
El parametro bioquimico de mas ayuda
para distinguir estasdos anemias eslafe
rritina. Estara baja en la ferropnica yele
vadaenladetrastornocrnico.
El estudio de mdula sea es masexacto
quelaferritina para evaluar los depsitos
dehl eo.
P|j01I1 M|B
M|R007, J J 7
M|R050, J 09
M|R9900F, J 32
M|R 9798F,222
M|R997,37
D1 D||1|t Bp|1I1I|r
OJ 32.Pacientede35 aos, diagnosticado
de unaartritisreumatoide de8aos de
evolucin, ya tratada con A|NEs por via
oral. Presenta una anemia hipocrmica
con niveles de ferritina srica normales.
Sequiere descartarunacarencia dehie
rro. [Cualserialapruebadiagnsticade-
hnitiva!.
!)Realizarunestudioferrocintico.
2}Cuantihcarlaprotoporhrinalibre
intraeritrociIaria.
3)Estudiarpormicroscop|apticalos
depsitosdehierrodelamdulasea.
4)MedirnivelesdeGPdehidrogenasa
enhemat|es.
5)Estudiarelhotisdesangre
perifrica.
M| Rl 999-2000FRL.J
c| cna anCnia C> ' a >CgunCa cau>a Cn CCCn CC lCcuCn
cla CC anCn|a, !ra> ' a ICCpCn|a.
CCnCalnCn!C C> una anCn|a nCnCc'!lca y nCnCcC
n| ca, pCC Cn Cca>|CnC> puCCC >C nl cCc|!|ca C hlpCcC
na, C>!aOlCciCnCC>C Cn!CncC> la nCcC>|CaC CCl d|agnC>
!|cC C|ICCnc|al cCn ' a anCnl a ICCpCn|ca.
0. 1. 8000|8
UnC CC | C> nCcan|>nC> pC l C> quC >C pCCucC anCn| a
Cn ' a> CnICnCCaCC> cCnlca>, cCn>l>!C Cn una C| >n| nu
clCn CC 'a u!|'|?aclCn CC' |lCC CC 'C> nacCIagC> CC CC
pC>l!C, Cl cua' nC pa>a a' pla>na n| a lC> pCcu>CC> CC |a
>ClC Cja, Cca>| CnnCC>C cCnC cCn>CcuCncla una Cl >nl
nuc|Cn CC' nl CC pla>n!lcC ||lpC>| CCCnla) y una lal!a
CC u!| ' |zaciCn CC' |lCC pC 'C> pCcu>CC> C|!C|CC>.
L>!C CICc!C paCcC nCClaCC IunCanCn!a'nCn!C pC la
nCpclClna, un Cac!an!C CC >'n!C>l> nCp!|ca quC !an
O|Cn C|>n| nuyC ' a aO>Cc|Cn |n!C>!| na' CC n| CC (MIR
007,J J 7)
!C> nCcan|>nC> cCnp' CnCn!a|C> a la anCnl a Cn
C |cna> CnICnCCaCC> >C'a una C |>nlnuclCn CC 'a vlCa
nCCla CC' |Cna!lC y una |naCCcuaCa C>puC>!a CC la
nCCula C>Ca, cCnC cCn>CcuCnc|a CC una Cl >n| nuclCn
CC ' a C|!CpCyC>|> pC 'a acc|Cn CC >u>!anc|a> pCCuclCa>
Cn >|!uac|CnC> CC CnICnCCaCC> cCn|ca>, !a'C> cCnC C'
|n!CICCn y C' 'ac!C CC nCcC>|> !unCal.
0.. |8008|00
Al |gual quC Cn ' a ICCpCnla, Cn la anCn|a CC CnICnC
CaC cCn|ca Cx|>!C n| pC>|CCCnla.
A Cl lCCncla CC ' a >l!uaclCn CC lCCpCn|a, Cxl>!C una
Cl >nlnuc|Cn CC la cCncCn!ac|Cn CC !an>IC|na y una
>a!uac|Cn CC !an>IClna quC puCCC >C nCna' C C| >n|
nu|Ca (M| R997,J7,MIR9495,209).
bl n| c| CanC> un C>!uC|C CC nCCu'a C>Ca, CncCn!a'a
nC> un | ncCnCn!C CC' n| CC CC CCpC>|!C.
Ta0|a 0II00 y00I000 00 I50P05 0I0|005
H|8
6M +
5|derem|8 +
6 Ir8m08 T
Smm|00
H 08
|>!C !anOiCn puCCC pCnCC CC nanil|C>!C nCCianLC la
CC!CnlnaclCn CC IC|!lna >C|ca, quC >C CncuCn!a |n
cCnCn!aCa, a C| ICCncla CC |a ICCpCnla (M|R020J,70,
M| R9798F,222,M| R0-07110).
LCnC C>!uCl a a un CnlCnC cCn anCn|a n| cCc'!lca
n| pCcCnlca
ay quC !CnC Cn cuCn!a quC la> CC> cau>a> n*uCn
!C> CC Cl c|C !lpC CC anCn| a >Cn, Cn plnC luga, |a IC
CpCnla, y Cn >CgunCC 'uga, 'a anCn| a CC CnICnCCaC
cCnlca.
Ln!C ' C> panC!C> CC' pCp|C |CnCgana, una ClCva
clCn CCl l cH C> >ugC>!lva CC lCCpCnla.
A cCn!lnuac|Cn CCOC'an >C' | c|!a>C puCOa> CC 'aOCa
!C|C, !a'C> cCnC >lCCCnla, !an>IClna y lC|!|na. ca C|>
nlnuc|Cn CC |lCC >C|cC nC >l vC, cCnC acaOanC> CC
8CU8DA
+5|derem|aysaturac|n
detransferr|na(|guaIque
ferropen|a) .
+Concentrac|nde
transferr|na(ad|renc|ade
rropena).
*Ferr|t|naMNC(adferen-
c|adeferropen|a).
vC, paa ClICCnc|a anOC>
pCcC>C>. Una !an>IC| na
ClCvaCa y una IC|!|na C| >
nlnu| Ca >uglCCn ICCpCn|a.
na !an>IClna nC aunCn
!aCa y una lC|!|na >C lca |n
cCnCn!aCa >uglCC anCnla
CC CnICnCCaC cCnlca
Ln u'!lnC ca>C, C' C>!uC|C
CC la nCCu'a C>Ca >Cvlia
paa C|ICCnc|a anOC> pCcC>C> (n| CC CC CCpC>|!C
|ncCnCn!aCC Cn la anCn| a CC CnlCnCCaC cCnlca y
C| >n|nu|CC Cn la ICCpCn|a) (M| R9900,24,M| R9900F,
I J2).
0.J. |88M|000
cCOC >C C' CC la CnICnCCaC a>Cc|aCa (pCcC>C> lnlla
na!C|C>, |nICcc|CnC> cCnlca>, pCcC>C> !unCa'C>).
A pC>a CC la nl pC>lCCCnla, Cn C>!a CnICnCCaC nC
CCOC aCnlnl>!a>C |lCC, ya quC Cl pCO'Cna nC C>|CC
Cn ' a au>Cnc|a CC || CC, >lnC Cn una na'a u!lllzaclCn CC'
n|>nC.
0l.cr00|c8
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1!l11!8+ (+13i13O |1 138 f1!!38 |311+l31+8 _3811138),
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+1 1!l+8l1! O+!_3O !38l3 +1 11+! l+1!1!31, O!O+, 3 |31
l11 O+ 1++|l1+8 +8|+118, 8+ |1O!+ 13 3i811! O+
!3 \1l3!1!3 b`. |313 +1 |138!3
|! 13 83!_1+, 13 \1l3!1!3 b`. +8l3 !!1O3 3 13 l13!8i3
13!1!3 |3 l13!81313!1!3 ll +8 13 |11!1|31 |1l+1!3
O+ l13!8|1l+ O+ 13 \1l3!1!3 318111O3 O+ !\, |+1
|1+8+!l3 !!3 113 \1O3 !+O13 11!3 l13!8i313!1!3
+8 81!l+l123O3 +! +! |1_3O |3 l!3!81313!1!3 l (81!l+
l173O3 +! 18 !+!l1118) 13!8|1l3 13 !31 |31l+ O+ 13
\113!1!3 b`. 1!!13!l+ ! !8+!+!13 O+ 8! !31
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c||0l0g|8
`) 118!1!!1! O+ 13 1!_+8l3 O1+l38 \+_+l3113!38 +811l38
.) 118!1!!1! O+ 13 3i811!
1+11+!13 O+ 1311 1!l11!8+ _38l1+l!13 (MR
98-99I, T26, MR 97-98I, 2 T8), 3!+!13 |+1!1183
+11+1!+O3O O+ b1+1!+1 (O+ 13 ,!+ 8+ !311313 |8l+
111!+!l+).
00.
. 06M8$
M68l00l8$08$
0||00|0 N|H
EOE5 CODOCEl E5ECdlDEDIE OED E5IE @
IO OE dDEDd5, 5OOlE IOOO Ol ORCI OE
6 T2, UE UEOE 5El lEgUDIdOd ED lEldCD
COD OIld5 d5gDdIUld5 (Ol EjEDO, Ol 5U5
DdDE5IdCODE5 DEUfOgCd5).
80008 800||08
Ld CdU5d D5 lECUEDIE OE DdClOCIO55, 5D
dDEDd d5OCdOd, E5 El dlCODOl5DO.
L1 ODCI OE COO CO E5 D5 lECUEDIE
UE E OE VlIdDDd 612.
UDd gd5IlECIODld ORCUId d dO5OlCD OE M
6 T2, Ol ld dlId OE dCIOl DIllD5ECO, ElO
IdDOD d OE DEllO, Ol d dU5EDCd OE
COO COlDOlCO.
Ld5 dDEDd5 DEgdlOO5ICd5 5OD DOllE
gEDEldIVd5 (OE5CED5O OE O5 lEICUOCIO5).
MEDOgldDd. PUDEDIO OE VLM. UEOED M
COEX5Il OIld5 CIOEDd5.
JdDIO El ODCI OE 12 CODO El OE DCCM
dUDEDIdD d DODOC5IElDd ED d5Dd, ED
CdDOO, 5O E ODCI OE 6 T2 dUDEDId El
COO DEIDdDCO.
P IldIdl UDd dDEDd Ol ODCI OE 6 T2, E5
dCOD5EjdOlE dDdOl COO lCO d IldId
DEDIO.
||gc|a 1 108l00500lllmg
> 7%
0l|0|l8p0|l0
> 7%
A'le|ac|On |nlel|na|, OO|e lOdO de| ||eOn le|n|na' .
' n|elac|On pO| Oace||a O pa|a|lO ,|nd|One de O
O|ec|ec|n|enlO Oacle||anO, ||phy||obo|hr/umlc|0m)
Dehc|enc|a de |eceplO|e |' ea' e pa|a IaclO| |nl||ne
cO ,|nd|One de | ne||und).
A'le|ac|One panc|eal|ca
|a|nacO ,anl|cOncepl|vO, a'cOhO|, cO'el||an| na).
J) A'le|ac|On en 'a ul|'|zac|On. |nac|vac|On de |a v|lan|na
2de a|nacen ned|anle e| Ox|dO n|l|OO de |a anele|a.
'a caua naO|lua| de dehc|enc|a de cOOa | an| na e |a ane-
m|a pe|n|c|Oa |M|H 0-07, I 09).
|a anem| a pe|n|c|Oa ue|e e| una enIe|nedad que
apa|ece en edade avanzada, en |aza nO|d|ca y que
p|eenla ag|upac|On Ian| | | a|. |' l|alO|nO cOn| le en
una gal||l| c|On|ca al|Ohca | M| H 97-98F, 22), que
Oca|Ona del|ucc|On de ' a ce' u' a pa||ela'e gal||
< 5%
A0000B_0|8|

F80l0||0l||08000
L||0|080|000||08rl8
< 5%
ca, 'O que p|Oduce d| n|nuc|On de| IaclO| |nl||necO, y
cOnO cOnecuenc|a, ca|enc|a de aOO|c|On de v| lan| na
H 2 Se l|ala de un p|OceO aulO| nnune, OOjel|vandOe
en e' ue|O de| enIe|nO anl|cue|pO cOnl|a ce|u'a pa-
|| ela' e y cOnl|a e| IaclO| |nl||necO ,na epec|hcO).
PO| e' ' O e aOc|a a Ol|O l|alO|nO aulO|nnune, OO|e
lOdO l| |O|deO
'a anen|a pe|n|c|Oa e un p|OceO p|ena||gnO, pO| |O
cua' e necea||O e' egu| n| enlO de| enIe|nO pa|a d| ag-
nOl|cO p|ecOz de cance| gal||cO.
DeOe lene|e en cuenla que, pO| ' a del|ucc|On de ' a
ce' u' a pa||ela'e, e Oca|Ona ac' O|n| d|| a |M| H 0-07
I 08), que puede a u vez Oca|Ona| una d|n|nuc|On de
| a aOO|c|On de' h|e||O de |O a| | nenlO.
|n u d|agnOl|cO e ul|' |za 'a p|ueOa de Sch| ' | | ng. ||cna
p|ueOa cOnla de va||a oa|le (ve|ngura 7)
|8g0S|OO O0 | 8 O0|O|00O|8 O0 OOO8|8H|08
|a IO|na na enc|||a cOn|le en dele|n| na| 'a cOncen-
l|ac|On e ||ca de v|lan|na H2, aunque nO |enp|e ela
d| n| nu| da |M| H 00-01 , I 1 2). Se puede OOe|va| lanOen
un | nc|enenlO en |a e| | n| nac| On u||na||a de nel||na|O-
n|cO ,que nO e OOjel|va en 'a dehc|enc|a de IO'alO) |M|H
00-0I |, 1 I I ), a' |gua| que ' O n|ve|e e||cO de d| cna J-
lanc|a y nOnOc| le|na |M|H 9900|, J J \ ).
||0|O8 O0 |8 O0BO|00O|8 O0 OOO8|8H|08
Adena de |a c|lada a'le|ac|One nenalO|Og|ca, que
aIeclan nO O|anenle a 'a e||e |Oja, | nO lanO|en a' |e:lO
de |a: e||e henalOpOyeI|ca:, e OOjel|van |o: |gu|en-
le l|alO|nO a'le|ac|One d|gel|va ,g|O|l| al|Olca
de unle| y na|aOO|c|On pO| aIeclac|On de |a nucOa
|nlel|na|), a|le|ac|One neu|O' Og|ca que On nOl|vada
pO| a'le|ac|On en |a n| e| | n|zac|On, ya que |a v|lan|na B2
|I|C| E| | O|0C|| OE UD SUSIDC| | 0|ESC|DO|
O!E | | O|0C|D OE 0| C!|D (! SOE|OS|0EI|O||D).
LS |IE|C|ODES DEU|O|Q|CS 0S |ECUE|IES SOD S O
l|DEU|OI|S.
L !IE|C|| 0S C|CIE||SI|C ES | OEDO0|DO OEQEDE
|C|| CO0O|DO SUOQUO 0EOU!|, ED OO|OE SE |OOU
CE0 !IE|C|O|ES E| OS CO|OO0ES IE|!ES y OSIE||O|ES OE !
0COU ES|D!, 0D|ESIOS O| IE|C|D OE SEDS|O|!|
OOV|O|IO|| [N| b 1, 1 Z1) y |O|OCEI|V.
L| SES VDZOS, SE UEOE OCS|OD| OE0EDC| (OES
C|I| S|E0|E ! OEC|EDC| OE COO|0|D ED E|SODS
CO0 OE0EDC|, y QUE, I|IOS |ECOZ0EDIE, UEOE|
0E]O||, ! |QU| QUE E| ! OE0E|C| |OVOCO O| |
OI| |O|O|S0O).
LU|OO y OEC|EDC| OE COO!0|D, 0COU! SE
y E S| SIE0 DE|V|OSO CO0| IED EDI|E S | |OVE
C| ! ESCS V|I0|D.
|O| E!!O, C|CIE||SI|C0EDIE, !S IE|C|ODES |EU|O!Q|CS
DO S|E0|E SE |ESEDI| CO0 |IE|C|ODES E0IOQ|CS
[N| b 1 ~Z, 1 1 , NH ~1 , 1 ), E |DCUSO !OS I|SIO||OS
0EU|O!Q|COS 0S Q|VES SE SUEED VE| ED EDE|0OS COD
|E0|S OCO | 0O|IDIES (NH , Z3).
! |dIdT |00I0
PO0| || SI|C|D OE V|I0|D HIz, |EDIE| ED E! CSO
OE DE0| E|D|C|OS, OODOE OEOE SE| OE O| V|O
[ N| b 3, 3).
oE |OOUCE UD |ESUESI |EI| CUOC|I|| ||O
CU|IO O QU|DIO O. LS CODSE|OE O0| D| SI|C|D
OE C|OO !|CO, y QUE ! OE| C| EDC| OE COO0|D
OCS|OD SU VEZ UD OC| C| I |DI|CEU| OE O!IO. | 0
|ESC|DO|O|E SEQU| | ! EVEDIU! I|DSO|0C| D OE !
QSI|| I| S C|D|C OE DE0| E|D|C| OS E| C|C| |O
0 QSI|lCO.
0.J. k000|
10l|0|000| l0|!0
LS ! CUS 0S |ECUEDIE OE |E0| 0EQ!OOSI|C.
Y0IdD0||8T0 O0| 0|dI0
L! C|OO ||CO, I0O|CD OEDO0|DOO IE|O| 0ODOQUI
0|CO, ES UD O|0 |DCI|V QUE |EC|S CI|V|SE O| !
CC|D OE !S OIO |EOUCISS OE O|QD|S0O, | I|DS
O|0|SE ED O|0 CI|V, I0O|CD OEDO0|DO C|OO
IEI||O|O||CO O C|OO OD|CO.
L! C|OO !|CO |ECE DO SO!0EDIE ED |OOUCIOS C|
0|COS, S|DO I0O|CD E| VE|OU|S, !EQU0O|ES, EVOU|S y
|UIOS SECOS.
8LC0L80
La vtam|na 812 se
absorbe en |eon.
'E OSO|OE UDO0E|I!0E|IE E|
E yEyUDO y SE OEOSlI ED El |Q
OO (!S |ESE|VS OE O!IO EI|
CS SOD UI|!ES SO!0E|IE | I|ES
O CUI|O 0ESES, O|E|EDC| OE !S OE V|I0| | H! z, QUE
UEOED I|O| SI I|ES SE|S GOS E| QOI|SE).
LI|0|0g|d O0 |d O0|0|000|d O0 0|dI0
! ) L| S0|DUC|D OE O|IE. OESDUI||C|0, EI||S0O [ N| b
3, Z99)
') L|S0|DUC|| OE OSO|C||. EDIE|OI|S y |0COS
(DI|CODVU!S|V|IES y DI|CODCEI|VOS)
J) PU0EDIO OE CODSU0O. E0O|ZO, |D|C|, E0OO
yES|S | E|CI|V, |E|I||O|O|S0O.
9) PCI|VC|D OOQUEO OE O!IOS. DIQOD|SIS |D|O|
OO|ES OE O!IO |EOUCIS. 0EIOI|EXIE, I||0EIO||0,
|ODIO||S, O|O| IU||COS, I||0IE|E|E.
5) | |C|E0EDIO OE C|O|OS. ! EDIE|OI| |E|OE |OIE
DS, E0OO|!|S|S, EIOI| C|D|C.
||0|0d O0 |d O0|0|000|d O0 0|dI0
L 0| S0 QUE ! OEDC|EDC| OE COO0| |, S|D I|SIO|
DOS DEU|O!Q|COS, y QUE E! C|OO !|CO DO ES DECES||O
| S|DIES|S OE 0lE!||.
| dg008I|00
LEIE|0|DC|D OE OIO SC|| CO, O 0E]O|, |DI|E||I|OC|I||O.
!|dIdT|00I0
PO0| || SI|C|| OE C|OO !|CO. L| E! CSO OE |OOUC||SE
! DE0| O| !IE|C|| ED !S O!IO |EOUCISS, OEOE
O0| || SI||SE C|OO O!|D|CO
oE CODSE] O0| || SI|| C|OO !|CO !OS EDE|0OS COD
|OCESOS E0OI|COS C|D|COS, y QUE E! |DC|E0EDIO OE
! E0OOyES|S OCS|OD |E|CO|SU0O OEC|OO |CO y
UEOE OCS|OD|SE UD OE| C|E|C| OE O|CO C|OO (C||S|S
0CQ!OOSI|C).
LHO E5IUOd||d d UD EDElHO COD dDEHd HdC|OCICd!
LD || 0E| UQ|, y QUE IEDE| E| CUEDI QUE, OE0S
OE DE0| 0EQOOSI|C, OI|OS I|SIO|DOS, CO0O
!OS S||O|O0ES 0|EOO|S!S|COS, ! !S| O E! |OI||O|~
O|S0O, UEOE| OCS|O|| DE0| 0C|OC|I|C.
LS ESEDC|! E! ESIUO|O OE EXIEDS|D OE SDQ|E E||C||
C, ED OUSC OE ZQOS SUQESI|VOS OE DE0| 0EQO
O!SI|C, CO0O ! |E|SEQ0E|IC|D OE OS DEUI|H!OS O
!OS 0C|OOVOC|IOS.
LEOED SO|C|I|SE D|VE!ES SC||COS OE V|I0|D HIz y C|OO
|CO, y ED U!I|0 |DSIDC|, ! |E|ZC|D OE UD S||OO
OE 0COU! SE | E! O|QDSI|CO OE| 0| I|VO.
NK 1, 1
NK b~, 1 1
NK 9~b, 1
N|K 1 Z, 1 1
|000l88 NH
N|K , 1
N|b , 1 Z
NK 1, Z1
NK b~, Z99
880 ||0|00 H0|0800l8l|V0
1 Z1. NUjE| OE 1Z dDO5, COD dDIECEOED M
IE5 OE OdDEIE5 HE|IU5 DO D5U| DOOE
EDOEDIE (LNNL), QUE OE5OE UD dDO
dDIE5 DOId d|E5IE5d5 ED HdDO5, O5DEd
OE OO5 dHODdOd5 y OOO| ED ElDd5 COD
|d HdlCDd QUE 5E d|Vd COD E| lEO5O. P
1 1 9b HHMg, T 1,b", P |H |I
HCO, 1 lH. dOEZ CUIdDEOHUCO5d
COD O5ClEIO EOEHd dED|d|, 5O|O
55I|CO | HU IOCd|, EDgUd |5d,
dU5EDCd OE U| 5O5 IDd|E5 y EOO5 y
|OOd OE 5ED5D|OdO VD|dIO|d ED
EXIlEHOdOE5 DElO|E5. MEHOgODDd
9,Z gO, EUCOCIO5 1 .HH, DEHd
IE5 1 .b.HCl, dQUEId5 1 1 .
HC|, LLM 1 .1b HU/H, D|l|UDDd IOId|
1 , HgO, LOOHD5 DEgdIVO, VLN 1 Z
h, lEICU| OCIO5 Z,%. MEHO||dgd OCU|Id
ED DECE5 DEgdIVd. [U COHDDdCD
EX|Cd|d HEjOl E5IE CUdOlO C|DCO.
1) NEO|d5d OgE5IVd COD DVd5D
OE HOU|d 5Ed.
2) PlI|I5 lEUHdIOOE COD dDEHd
OE I|d5IOlDO5 C|DCO5.
) PDEHd E|DCO5d ydl\E|O5CE
|O55 OD|IEldDIE.
9) PDEHd DEHO| ICd dUIODHUDE y
O5IEOdlI|I5.
b) LDOOCdl\I5 DdCIEldDd 5UDdgUOd
y EHDO5HO d|IE|d E||CO.
MIK T 99-T 997I KL: J
ht0|lsht0||||tls
O||1It|11 M|B
NElgrupodeanemiasmaspreguntadoson
las hemo|iticas. Debes estudiar muy bien
las preguntas de aos anteriores y com-
prenderel por qu de cada respuesta. Es
muyimportantequeconozcas|ascaracte-
risticasbioquimicasdeestasanemias.
A;tI E1t||
NLa hemlisis acorta la vida media del
hematie. La respuesta medulares un au-
menIo de la produCcin de estas clulas
(anemias regenerativas,conaumentode
losreticulocitos).
Las anemias hemoliticas suelen ser nor-
mociticas,con aumentodela LDHyde la
bilirrubina indirecta.
La hemlisis intravasculargrave produce
hemoglobinuriayhemosiderinuria.
OEnnuestromedio,esmuchomasfrecuen
telata|asemiabetaquelaalfa.
HTanto laferropenia como el rasgo talas
mico tienen el VCM di smi nuido, pero se
distinguenen laCHCM (normal en rasgo
talasmico, disminuidaen|aferropenia).
NLosanticuerposfr|ossuelen ser |gM, |os
calientes,|gG.
La hemoglobinuria paroxistica nocturna
(PN) produce hem|isis, panc|topenia y
trombosis. Se diagnostica con citometria
def|ujo(dhcitdeCD55yCD59).
.1.000|8||08008
be CenCn| na nenC'i>i> a 'a Ce>!uccCn Ce nena!'e> bi
la Ce>!ucciCn Ce nena!e> e> >upeiC a ' a ve'CciCaC Ce
egeneaciCn neCu' ar, >COeviene ' a anenia
begn que ' a cau>a Ce ' a anenia nenC' '!lca cC|e>pCnCa
8CU8DA
a un CeIec!C pCpiC Ce nena
A.hemo||t|cahered|ta-
!'e a una acclCn ex!ena a'
r|a.ntracorpuscu|ar.
A.hemo||t|caadqu|r|-
da:extracorpuscu|ar.
ni>nC, >e c'a>ihcan 'a> ane
nia> en anenia> nenC' '!ica>
Ce cau>a in!acCpu>cula C
ex!acCpu>cul a. 'a> nenC' i>l>
neleCi!aia> >Cn in!lacCpu>cu' ae> y ' a> aCquiiCa> ex
!acCpu>cu' ae>, excep!C ' a nenCg'COinuia paCxl>!lca
nCcIuna (M|R 9495, 2 J J) A>ini>nC >e pueCen cla>i
Ica 'a> anenia> nenC' '!ica> en vi!uC Ce' ' uga CCnCe
Ccue IunCanen!a' nen!e ' a nenC' i>l>, CenCninnCC
>e enICnCe> nenCl l >' > l nIava>cu' a a aque' ' a CCnCe ' a
Ce>IucciCn Ce nenaI'e> Ccue !unCanen!a' nen!e en
e' apaa!C cicu'a!CllC y nenC'i>i> ex!ava>cu' al a 'a que
!iene ' uga pleCCnl nan!enen!e en e' Oa?C
CCnC cCn>ecuencia Ce 'a Ce>!ucciCn Ce nena!'e>, >e
plCCuce un incenen!C Ce 'c >Clica y Ce Oi'iuOl
na l nCl lec!a en el >ueC (M|R 007 J 09) A cau>a Ce'
cCnpCnen!e nenC' '!icC inIava>cu' a, 'a 'iOeaclCn Ce
nenCg'COlna Ce>Ce e' in!eiCl Ce' nena!le plCCuce
una Ci>ninuciCn Ce una pC!e'na >C lca CenCninaCa
nap!Cg' COina, que e> 'a pC!eina a 'a que >e une 'a ne
nCg' COlna ' iOeaCa, pCCuciCnCC>e una Ci>ninuciCn Ce
' a napICg' COina 'iOe (M| R9495,2J) L' pignen!C nen
Ce | nenCg'COina pueCe IanO|c| unl le a CIa pCIe'na
!lan>pCl!aCCa CenCninaCa nenCpexina. bi ' a nenC'i
>i> li!ava>cu' a e> >evea, >e pCCuce un agCIanien!C
Ce la napICg'COina 'iOe, cCn 'C cua' queCa nenCg'COi
na >ue'!a en e' p'a>na, que a' ' ' ega a' g'CnCulC ena' ,
pueCe l''Ia>e en e' nl >nC y apaece en |a Cina. |C
Cl cnC nC!ivC, 'a ple>encia Ce nenCg'COinuia >e IaCuce
>lenpe en una nenC'i>i> Ce pleCCnl niC in!ava>cu' al, y
aCen>,Ce caac!el>!ica> >evea>. 'C que nC >e encuen
!a eO 'a Cina e> Oi'iuOina inCl ec!a, ya que e>!a nC pue
Ce hl !a>e en e' inCO
CCnC cCnpen>aciCn a 'a Ce>!ucciCn Ce nenaI'e>, >e
pCCuce una e>pue>Ia neCu' a, ' a cua' >e !aCuce en un
l nclenen!C Ce ' a can!lCaC Ce e!iculCci!C> y pC'icCna
!ChlC> en >ange peiICica (M|R9798|,227).
ce>Ce el pun!C Ce vi>!a c' lnicC, |a> anenia> nenC' '!ica>
>e >ue'en calacIei?a pC ' a !'aCa anenia, ic!eicia, y Ie
cueO!enen!e, e>p'enCnega'ia.
.. 00M|88 00M0|||088 00000|88
be ecCnCcen !e> !i pC>
) ceIec!C> Ce nenOana Ce' nena!'e.
z) |O?lnCpa!'a> C !a>!CnC> Ce' ne!aOC' i>nC Ce' ne
na!le.
J) 1a>!CnC Ce ' a nenCg' COina.
1 . UItI 1 TT|1 1| 1TI|
'a nenOana Ce' nena!'e pe>en!a una capa Ce ''piCC>
ex!eina, que !iene cCnC hna' l CaC e' ai>'anlen!C Cel
nena!'e e inpeCil l a peneaOi'iCaC exce>iva a' agua.
|C Cen!C Ce l a capa 'ip'Cica >e encuen!a uO ci!Ce>
que' e!C Ce pC!e'na>, que !iene cCnC hna' iCaC nan
Ienel ' C: ' 'piCC> en ' a nenOana Ce' nena!'e y Iaci' l Ia
' a aCap!aciCn Ce ' a nCIC'Cgia Ce' nena!'e en ' a> Cl Ie
len!e> zCna> Ce 'a nicCcicu'aciCn |n!e 'a> pCIe'na>
Ce nenOana Ce' nena!'e, ' a n> inpCl!an!e eciOe el
nCn Oe Ce e>pec!l na.
|>!eCci!C>l> eeCi!aia C |OleneCaC Ce MO<Cv|.
Cnaul'aC. |> a anenia nenC'Iica cCOgCOi!a n> le
cuen!e (M| R99-00|,J 2)
be !a!a Ce un !la>ICnC en ' a> plC!e'na> Ce nenOana
e>pec!ina, ankilna, OanCa J que Cca>iCna una Ia' !a Ce
hjaciCn aCecuaCa Ce ' 'pl CC> a la nenOana Ce' nena!'e
CCnC cCn>ecuencia Ce 'a pCCiCa Ce ' 'piCC> Ce nen
Olana, >e plCCuce un aunei!C Ce ' a peneaOi'iCaC Ce
'a nenOlana a' >CClC y a' agua, ' C que Cca>iCna una nin
cnazCn Cel nenaI'e que Ca ' uga a una ICna e>ICiica
pC ' a que >e lecCnCce ' a enIelneCaC. L>!C> e>IeCci!C>
>Cn cC' u' a> que caecen Ce capaciCaC Ce aCap!aciCn a
' a nicCcl lcu' aciCn, cCn 'C cua' , a' ''egal a 'C> >inu>CiCe>
e>p' CnicC>, nC pueCen aIave>a' C>, queCanCC a!apaCC>
en Cicna nicCcicul acl Cn y >uIienCC una Ce>!ucciCn.
ce>Ce e' punIC Ce vi>Ia CllnlCO, ' a enIeneCaC Cu>a cCn
nanlIe>!aciCne> val aO'e>, Ce>Ce ' a> pe>Cna> a>in!Cn
!ica> na>Ia pe>Cna> cCn glave anenla nenC' '!ica cCn
gCniIa. CCnC en ' a nayCl pai!e Ce la> anenla> nenC' ''i
ca>, >uele naOel lcIelcia y e>p'enCnega'ia a>CciaCa a ' a
anenl a ( M| R9798|, 22J ) . |O >l!uaciCne> e>pecia'e> >e
pueCe pCCuci un aglavanien!C Ce 'a nenC'i>i> |ci>i>
nenC' lIlca>), genea'nen!e Ce>encaCenaCa> pC pC
ce>C> l nIecciC>C> que pCCucen una e>!inu' aciCn Ce'
>i>!ena nCnCnucl ea IagCc'!icC. cC> enIenC> cCn
pCce>C> nenC' '!lcC> cCnicC> pueCen !ene !anOiCn
un agavanien!C Ce ' a aneni a cCnC cCn>ecuencia Ce
' C que >e CenCninan ci>l> ap' >ica>, pCCuciCa> pC
inICcciCn pC Cl pavCvilu> b 9, y IanOiCn 'C quC lC
CenCnina cl >l > negal CO' >Iica, que cCn>i>!e en una
>COeu!l ' i?aciCn Ce cl CC IC' lcC cCnC cCn>ecuencia Ce
la nipep' a>ia neCul a.
!a> cCnpllcaclCne> Ce 'a e>IelCci!C>l> neeCi!aia >Cn
'a cCle'i!ia>i> (cua' quie enIenC cCn 'i!ia>i> Ol|ial y eCaC
jCven CeOe >ugelll nenC'i>i> clCnica), nie'CpaI'a e>pina'
>ini'al a ' a e>cleC>l> n'!iple, nlCcaCiCpa!'a y u' cea>
na' eC' ae>.
U|l]1I|tc
ACen> Ce 'a> caac!ei>!lca> genea'e> cl!aCa> en ' a> ge
neallCaCe> Ce anenia> nenC' '!lca> |e'evaciCn Ce 'c
>Cica y OlliluOina inCllec!a, iOcenen!C Ce e!icu' Cci!C>
y pC'icCnaICh'C> en >ange peiICica), en e>!a anenia
>e COje!lvan e>IeCcl!C>. lC> e>IeCcl!C> nC >Cn pa!CgnC
nCnlcC> Ce e>Ia enIeneCaC, ya que !anOiCn pueCen
CO|e!iva>e en la> anenia> l nnunCnenC' '!ica> b' e> ca
ac!e'>!lcC Ce e>Ia enIeneCaC que ' C: e>IeCci!C> p:e
>en!en un aunen!C Ce la CHCM, ya que 'a pCCiCa Ce
nenOana Ce' nena!'e Cca>lCna una Ci>ninuciCn Ce 'a
>upehcie Cel nl >nC, y CaCC que nC exl>!e !a>!CnC en
' a ICnaciCn Ce nenCglCOina, ' a cCncen!aciCn Ce ne
nCg'COina Ce caCa nena!'e >e encuen!a incenen!aCa
|e>!a e> una anenla CCnCe calac!el>!icanen!e, a pe>a
Ce que pueCe naOe nl clCciIC>l > ei!Cci!ala, ' a CCM >e
encuen!a incenen!aCa)
L' VCM Ce' nena!le e> nClna| C Ci>ninuiCC (nicCe>Ie
Cci!C>) Una plueOa caac!e'>Iica Ce e>!a en'eneCaC e>
'a CenCninaCa pueOa Ce nenC'i>i> C>nC!ica, que cCn
>i>!e en cClCcal ' C: nena!'e> Ce' enIenC en un neCiC
nl pCC>nC' al, y CO>eval cCnC >e pCCuce 'a nenC'i>i>
pC |a a'!eaclCn Ce la pelneaOl ' l CaC ciIaCa Ce 'a nen
Olana Ce' nenaI'e. L>Ia nenC'i>i> C>nC!ica >e peviene
aCnl nl>!anCC glucC>a a' neCiC, a CiIeencia Ce 'a> ne
nC'i>l> neCiaCa> pCl en2lnCpa!'a> C !a>!CnC> Ce' ne
IaOCli>nC Ce' nena!le.
Figum P8l0g00|800|808!0|00|l08|8
Ca000 00 00|' '
0a|a|
as|I|0a)
Ls' 00000ga||a
M00aI0s
|000 0| 00I0I0, 00 Iu00|00a0I0s)
hIp0|pI88|80808
L0 000J|0|00cs J0sIav0|aU|0s
s0 0a0|I0sIa la 0000' |s|s
||8I800m0||lI088
10b h0m0gl00l0800l88l8l880ml88Q y p
T8I880mI8
i|8I8H|00IO
L
,\"
7,
[R
|n ca:O: en 'O: que ex|:Ia neO||:|: :| gn| fca!|va O ane
|a | pO|!an!e, :e deOe rea||za| e:p|enec!Oa (Ml R 94-
95, 207), que :e acOn:eja |e!ra:ar na:!a |O: 5 O aO:
de edad, y :|ep|e |ea'|zandO prev|aenIe vacunac|On
an!| neuOcOc|ca. ca e:p'enec!O|a nO cu|a |a enIere
dad, pe|O : d| :| nuye |a heO' | :| : y puede nace| oe:
apa|ecer 'a ane| a Adea:, cOO en !Oda: |a: ane| a:
neO||!|ca:, e: p|ec| :O ad| n|:Irar ac|dO IO' |cO para pre
ven|r |a: c|| s| : ega| OO' a:I|cas
I|OS I|8SIO|0OS OO0g0|IOS O0 | 8 H0HO|808 O0| 00H8Il0
c' p!Oc|!O:|: He|ed|!a||a Se I|a!a de un !ra:!OrnO au!O:O
|cO dO| nan!e, a: I|ecuen!e cOO ra:gO que ' a e:Ie
L

I
Tj y | (M| R 9-97|, \ 2)
|Oc|!O:|: hered|!a||a en a| guna: zOna: de' undO, perO
que haO|Iua|enIe nO prOduce an|Ie:!ac|One: c||n|ca:.
COn:|:!e en un deIec!O de ' a e:pec!||na, que Oca:|Ona
una IO|a e||p!|ca anO|a' de' nea!|e, pe|O nO :e
acOpana de I|ag| ' | dad O:O!|ca.
e|Oc|!O:|:. COn:|:!e en una IOra de neO'|:|: en dOnde
ex|:Ie una de:n| d|a!ac|On de| nea!|e cOO cOn:ecuen
c|a de ' a pe|d|da de pO!a:|O y agua. ca neO' | :| : :ue'e
Ocu|r|r cOO cOn:ecuenc|a de !rauaI|:O: repe!|dO:
,cOO pO| ejep|O, ' a naIac|On).
c:!OaIOc|IO:|: O |drOc|!O:|: c: un I|a:!OrnO pa|ec|dO
a 'a e:IerOc|IO:|: ne|ed|!ar|a, perO ucnO a: |a|O, en e'
que ex|:!e !aO|en u !ra:!O|nO en |a e:pec!||na y en |a
pereaO|' |dad en 'a eO|ana, cOn |O que 'O: nea!|e:
:e de:!|uyen !aO|en en e| OazO
. Hl008!|88
!|88!0|H000l00!800l|80000l N008!|0
c| neaI|e OOI|ene :u ene|g|a ed|an!e 'a g' ucO'|:|:,
nO pOr e' c|c'O de reO:, ya que carece de | IOcOnd||a:.
Adea:, pOr e:Ie c|c'O, :e gene|a NAD, que ev|!a 'a Ox
dac|On de' h|er|O Ie||O:O de 'a neOg|OO|na ,e' h|e||O 'c
|||cO de 'a neOg' OO|na O eIaheOg'OO|na | p| de e'
!|an:pO|te adecuadO de Ox|genO). Adea:, :e prOduce
2J D|G, que e: una :u:!anc|a que d| :|nuye |a ahn|daJ
de 'a heOg' OO|na pO| e' Ox|genO, cOn |O cua' e' nea!|e
cede adecuadaenIe e' Ox|genO a 'O: !ej|dO:. Med|a
!e e' c|c'O denO|nadO de 'a: nexO:a:OnOIO:Ia!O, :e
cOn:|gue un |n|O de energ|a para e' e!aOO'|:O de'
nea!|e, pe|O :u u!|||dad IundaenIa| e: 'a generac|On
de NAD|H, cuya hna| | dad e: |educ|| e| g|u!a!|On, e| cua'
a :u vez ev|!a |a Ox|dac|On de |O: grupO: :u'In|d||'O: de
'a neOg' OO|na ,|a Ox|dac|On de 'O: g|upO: :u'In|d|''o
p|Oduce IaO|en e!a neOg'OO|na, que p|ec|p|!a en
e| |n!e||O| de' neaI|e Oca:|OnandO |O: denO| nadO:
cue|pO: de e|nz, 'O cua| Oca:|Ona heO' | :| : |n!ra y ex
!rava:cu' a| pOr 'e:|On de 'a eO|ana de' nea!|e)
1|8SIO|0OS O0 |8 Vl8 00XOS8HO0OOS8IO
Dehc|enc|a de G' ucO:a|O:Ia!O De:h|drOgena:a. c: 'a
cau:a a: Irecuen!e de ane| a neO||!|ca enz|Opa!|
ca, y :e !|an:|Ie ed|an!e he|enc|a ' |gada a' crOO:O
a (M| R 00-0\ F, \ \ 8)
A| | gua| que |a e:IerOc|!O:|: ne|ed|!ar|a, :u c||n|ca e: uy
va||aO'e, de:de ca:O: a:|n!Oa!|cO: O cOn neO'|:|:
cOpen:ada ha:Ia p|Oce:O: heO' |!|cO: neOna!a'e: :e
verO:. En :|!uac|One: e:pec|a'e:, :e puede p|Oduc| | u
|ncreenIO de ' a heO' | :| : ,c|| :|: neO||!|ca), que gene
ra|en!e :On :ecundar|a: a |nIecc|One:. O!rO: Iac!O|e:
p|Oduc!Ore: de cr|:| : neO||!|ca: :On ' a: :|!uac|One: de
ac|dO:|:, 'a heOre, e' Iav|:O ,|nge:!|On O | nna' ac|On de|
pO'en de naOa: (Ml R 94-95, 97), gu|:anIe: O a' cachOIa:)
O IaracO: cOO |O: anI| pa' ud| cO:, n|!|OIuranIO|na, ac|
dO na' | d|x|cO, :u'Ia|da:, ana'ge:|cO: O v|!a|na .
cn e' d| agnO:!|cO, aparIe de IOda: 'a: a' Ie|ac|One: ge
nera'e: de 'O: p|Oce:O: heO' I|cO:, deOe |ea'|za|:e un
dO:|hcac|On enz|a!|ca en e| hea!|e, OOjeI|vandO:e
ca|enc|a de' enz|a. D|cna dO:|hcac|On nO deOe |ea'|za|
:e en :angre uy ||ca en |e!|cu'Oc|!O: ,du|an!e 'a: c||:|:
neO' |!|ca:), ya que |O: |eI|cu'Oc|!O: :On nea!|e: que
pre:enIan ayOr canI|dad de g| ucO:a IO:IaIO de:|
drOgena:a
cn e| !|aIa|en!O, e: | pO|!an!e ev|Ia| |a: c||:|: y ad|
n|:!|a| ac|dO IO||cO. |a e:p|enec!O|a nO e: cu|a!|va.
i|8SIO|0OS O0 |8 Vl8 g|UOO|lI|O8
Defc|enc|a de ||ruvaIOQu| na:a. COn:!|Iuye 'a cau:
a: Irecuen!e de Ira:IO|nO: enz|aI|cO: de 'a v|a g' u
cO' !|ca ,90% de |O: ca:O: de heO' | :| : de d|cnO g|upO)
Su I|ecuenc|a e: aprOx|adaenIe |a dec|a par!e de '
dehc|enc|a de g| ucO:a IO:Ia!O de:h| drOgena:a, y e: un
!ra:!O|nO que :e !ran:|!e de IOra auIO:O|ca |ece:|
va. NO !|ene pecu||ar|dade: e:pec|fca:.
i|8SIO|0OS O0| H0!8OO||SHO O0 |OS 0UO|0I|OOS
COnv|ene recO|da| dO: !ra:!O|nO:. ca dehc|enc|a de p|
|| | d| n5nuc'eO!|da:a, ya que |a au:enc|a de e:!e en
z|a ev|!a 'a de:!rucc|On de| AHN degene|adO, 'O que
Oca:|Ona una prec|p|Iac|On de' | :O que da ' uga| a
u punleadO oaOn|O | n| ' a| a' de| alu|n|nO. Ol|O p|O-
ceO e e' exceO de acc|On de un enz|na denOn|nadO
adenO|ndean|naa, que Oca| Ona una d| n| nuc|On de
|a O|nac|On de A1' de' henal|e.
J. 00O!0800l8N000l00l08
ca nenOg' Oo|na nO|na' ela cOnl|Iu|da pO| cuaI|O ca
dea g'Oo|na y cual|O nuc'eO de nen. |n e' henal|e
adu'IO, e' /% de |a nenOg' Oo|na eIa cOnl|lu|da pO| |a
denOn|nada nenOg|Oo|na A , O|nada pO| dO cadena
a'a y dO cadena oeIa ,a' a 2 oela 2), un 2% ela O|-
nada pO| |a nenOg' Oo| na A2 ,a' a 2 de'la 2) y un l % de
enOg'Oo|na | ,a'a 2 ganna 2). |O gene de |a cadena
a'a e encuenI|an en e| c|OnOOna ! , y |O de| |elO,
en e' c|OnOOna .
cx|le dO l|pO de l|alO|nO de | a henOg' Oo|na, unO
de e' ' O nOl|vadO pO| deeclO de |nIe| de cadena de
g'Oo|na ,Ia|aen|a) y Ol|O pO| O|nac|On de cadena de
g'Oo|a anO|na'e ,henOg' Oo|nOpal|a p|Op|anenle
d|ca).
00OIOS O0 |8 Sl0I0S|S O0 g|OO|08.
i8|8S0H|8S
ca d|n|nuc|On de |nle| de cadena oela ,oela la'a-
en|a) e na |ecuenle en e' a|ea ned|le||anea ,y pO|
lanlO en nuel|O ned|O), O||enle p|Ox|nO y ||ca, n| en
l|a que 'a d| n| nuc|On de |nle| de cadena a'a ,a|a
la'aen|a) e na |ecuenIe en A| a.
cn ' a Ia|aen|a, e| deecIO nenO||l|cO e p|OvOcadO pO|
e' exceO de cadena de g| Oo| na que e | nleI|za nO|na|-
nele, que a' nO pOde| un| |e a |a cadena de g' Oo| na
que e | nlel|za deecluOanenle, p|ec|p|Ia en e' |nIe||O|
de' enal|e, Oca|OnandO |e|On de' n|nO y una henO-
|||, adena de e||I|OpOye| |nehcaz.
|a ne|enc|a e aulOOn|ca |ece|va (M|H 9-97, J, M| H
94-95, 2 \ l )
Helala|aen|a Segn ' a g|avedad c||n|ca y |a O|na ge
nel|ca, e |ecOnOcen dO l| pO de oelaIa|aen|a.
a) Talasemia Major (Anem|a de Coo|ey) o Tal asemi a
Homocigota. ca g|an d| n| nuc|On de |nle| de cadena
oela Oca|Ona un decenO | npO|lanIe de |nle| de ne-
nOg'Oo|na Al , cOn un cOn|gu|enle aunenlO de 'a O|
nac|On de nenOg' Oo|na A2 y henOg|Oo| na |. |a g|ave
anen|a Oca|Ona un |nc|enenlO de e||l|OpOyel|na, que
a u vez da ' uga| a una enO|ne h| pe|p|a|a de nedu' a
oea, O||g|nandO na'O|nac|One Oea en e' n| nO, Ia|e
cOnO peudOqu|Ie en nanO y p|e y deO|n|dad de
c|aneO, cOnO c|aneO en cep|' ' O, a|le|ac|On de |a neuna-
l|zac|On de 'O enO y na| a cO'Ocac|On denIa||a.
A u vez, 'a d| n| nuc| On de cadena oela Oca|Ona un au-
nenlO de nenOg|Oo|na ela', que p|eenIa una nayO|
al|dad pO| e' Ox|genO, cOn |O cua' ex|le una ce|On
deecluOa de Ox|genO nac| a |O Iej|dO, y pO| IanlO,
| Ox|a l|u' a| c|On|ca, que | nc|enenla ' a O|nac|On de
e||l|OpOyel|na, y elO a u vez p|Oduce una nayO| n| pe|-
p|a|a nedu' a| y un aunenIO de aoO|c|On de n| e||O, cOn
'a cO|gu|enIe henO|de|O| ecunda||a
Adena de ' a anen|a nenO' |l|ca, |O ene|nO p|eenIan
O|gaOnega' | a pO| henalOpOye| exI|a nedu|a| ,hepa-
lOep'eOnega' | a). COnO cOnecuenc|a de la nenO|de-
|O| ecunda||a, e p|Oducen anOna' |a en e' unc|Ona-
n|elO de| n|gadO, g| andu' a endOc||na y, Oo|e lOdO,
de' cO|azOn, cauanle undanenla' de' na' p|OnOl|cO de
'a ee|nedad y |a nO|Ia'|dad de |O n|nO.
|' d|agnOl|cO deoe Opecha|e en un ene|nO cOn he-
nO'|| cOngen|Ia eve|a, n|c|Oc|lO| e n| pOc|On|a Se
cOnh|na ned anle e'ecl|O'O|e| de nenOg' Oo| na, ue
Oojel|va decenO de nenOg' Oo| na Al e |nc|enenlO de
henOg' Oo| na A2 y nenOg' Oo|na '.
OI|O dela' ' e a lene| en cuenla e que ' a a'le|ac|One
c'|n|ca de |a oelala' aen|a nO apa|ecen en e' |ec|en
nac|dO, |nO nala 'O 8 nee de v|da. c enlOnce
cuandO 'a henOg' Oo| na | debe e| up' | da pO| ' a nenO
g|Oo|na A l de' adu'lO, pe|O e| dehc|l de cadena oela
| np| de u ul|luc|On.
|' l|alan|enlO de e|ecc|On, | enp|e que ea pO|o' e, deoe
e| e| l|ap'anle a' Ogen|cO de p|ecu|O|e henalOpOyel|-
cO, ya que e l|ala de una ene|nedad genel|ca
|n caO en 'O que nO e pueda |ea||za| un l|ap'anle,
'a ep' enecIOn|a nejO|a 'a | nlOnaIO'Og|a de 'a ene|-
nedad.
Dada |a g|avedad de ' a anen|a, e acOneja |ea' |za| l|an-
u|One angu|nea. ca I|anu|One ev|lan ' a na' O|-
nac|One Oea, a' d| n| nu| | e| el|nu|O de 'a n| pe|p|a| a
nedu' a| pO| 'a e||l|OpOyel|na. Deoen adn| n|l|a|e cOn
un que|anle de' n|e||O la' cOnO ' a dee||Oxan| na, pa|a
ev|la| ' a Oo|eca|ga de n|e||O
NO ex|len a|nacO que |nc|enenlen ' a O|nac|On de
cadena oela, pe|O e ha Ooe|vadO que |O nenaI|e en
'O que ex|le nayO| canl|dad de henOg|Oo| na ela' p|e-
enlan una v|da ned|a na p|O'Ongada y 'a anen| a ne-
jO|a. |a|nacO que | nc|enenlan ' a |nle| de cadena
ganna ,y pO| lanlO, henOg' Oo| na ela') On e' oul| |alO,
'a 5azac| I| d|na y 'a h| d|Ox|u|ea.
D)Tal asemi a Minor o Hasgo Ta|asemico (Heterocigotos
5i mpl es). |la pe|Ona nO p|een!an p|acl|canenle
anen| a n| | nlOnalO|Og|a, y cO||epOnden a ' a va||anle
c||n|ca na |ecuenle Deoe Opecha|e un |agO la|a-
en|cO en un ene|nO que p|eenla n|c|Oc|IO| | npO|-
lanle cOn un nune|O nO|na' O ||ge|anenle |nc|enen-
ladO de nenal|e ,' O |nd|ce cO|pucu' a|e, Oo|e lOdO
e' VCM, On e| nejO| nelOdO de c|een| ng en ela pe|-
Ona) ( M| H 97-98|, 2\ 9, M| H 9-97, J2) . Un |agO d| e-
|enc|a| cOn 'a e||Open|a e que, en elO caO, |a CCM
e nO|na' , a d|e|enc|a de |a e||Open| a, en dOnde ela
d| n| nu| da 1ano|en e delecla un aunenlO ' |ge|O de
nenOg' Oo| na A2 (Ml H 0\ -02, l 44, Ml H 95-9|, 24J)
A' a 1a|aen|a. SOn O|na c' |n| ca nucnO na |a|a en
nuel|O ned|O.
Su g|avedad c' |n| ca lano|en e va||ao|e, a| | gua' que | a
oelala|aen|a, va|| andO dede O|na cOngen|la g|a
ve nala |agO a| nlOnal|cO.
|a d| n| nuc|On de |nle| de cadena a|a en O|na
g|ave p|Oduce una O|nac|On de lel|ane|O de cade-
na ganna ,henOg' Oo| na Ha|l) y leI|ane|O de cadena
oela ,nenOg' Oo| na H). |n e' |agO a|a, a d|e|enc|a de|
|agO b, nO hay |nc|enenlO de oA2 n| o|
00OIOS 0SI|UOIU|8|0S O0 |8 00HOg|OO|08.
h0HOg|OO|0O8Il8S
SOn I|aIO|nO genel|cO en 'O que, pO| nulac|On, e
Oca|Ona una O|nac|On de cadena anO|na' e de g|O-
o|na, que l| ene una unc|On deecluOa de l|anpO|le
de Ox|genO y nao|lua' nenle p|ec|p|lan en e| |nle||O| de|
nenaI|e, Oca|OnandO u del|ucc|On
enOg' Oo| nOpal|a S, Anen| a de Ce'u|a 'a'c|O|ne O
D|epanOc|IO| COn| le en una ul|luc|On en |a cadena
oela de ac|dO g' ulan|cO en 'a pO|c|On pO| una nO'e-
cu| a de va' | na.
|a g|avedad c' |n| ca e va||ao'e, dede O|na a|nlOna
I|ca ,|agO a' c|O|ne) nala O|na nOnOc|gOla eve
|a. CuandO |a nenOg|Oo|na S p| e|de Ox|geO, O o|en e'
nenal|e e deeca, e Oca|Ona una pO' | ne||zac|On de
|a henOg'Oo|na y una p|ec|p|lac|On en e| |nIe||O| de'
henal|e, adOplandO e' n| nO una nO|O'Og|a de nOz
,ce|u|a a'c|O|ne) |lO henal|e cO|apan 'a n| c|Oc||-
cu' ac|On angu|nea, Oca|OnandO ' a denOn| ada c|| |
vaOOc'u|va, que p|Oducen | quen| a de O|ganO nu' -
l|p'e, y en |Iuac|One p|O' Ongada, |na|lO Adena, 'a
a|le|ac|On de ' a deO|nao|||dad de' nenal|e Oca|Ona 'a
del|ucc|On de' n| nO, y pO| IanlO, u henO||| |nl|ava
cu' a|. |O | na|IO uoc' |n| cO ue' en e| na |ecuenle,
undanenla|nenle en ' a nedu' a |ena', ya que pO| e|
un ned| O h| pe|IOn|cO, e p|Oduce exl|acc|On de agua
de' henal|e e | na|lO en 'a pap| | a. clO n| c|O| na|lO
nedu|a|e |ena'e e |ecOnOcen ned|anle 'a apa||c|On
de |OIenu|| a. Ol|O O|ganO en ' O que cOn |ecuenc|a
apa|ecen | na|lO On ' O hueO, ce|eo|O, pu'nOn, ||nO,
p|e| ,u' ce|a na|eO' a|e) y e| p|Op|O oazO, que cOnO cOn-
ecuenc|a de |O |na|lO de |epeI|c|On, va pe|d|endO u
unc|On, Oca|OnandOe un n| pOep' en| nO, lano|en de-
nOn| nadO auIOep'eneclOn|a, que 'avO|ece 'a | nec-
c|One pO| ge|nene encapu' adO. De necnO, la ep|
neunOcOc|ca e 'a caua na |ecuenIe de nO|la||dad en
elO n| nO. cO |na|lO OeO pueden Oo|e| necla|e, y
e l|p|ca 'a |necc|On pO| Sa| nOne' ' a (Ml H 97-98, 2J8).
|' d| agnOl|cO e oaa en una anen| a nenO' |l|ca acOn-
panada de c|| | dO|O|Oa vaOOc' u|va, y e denuel|a
pO| 'a e' ecI|OO|e| de nenOg' Oo|na.
c' l|alan|enlO. du|anle ' a c|| | vaOOc'u|va, e unda
nenla' |ea||za| ana' ge| a e n| d|alac|On ,' O nenal|e, a'
pe|de| agua, ac| ' |Ian |a a|c| O|nac| On) Deoe nace|e va
cunac|On cOnl|a ge|nene encapu' adO, y a d|e|enc|a
de OI|a O|na de henO' | | cOngen|Ia, 'a ep'eneclO
n|a nO I|ene va|O| ,de hechO, nay n| pOunc|On ep' en| -
ca).
Se na Ooe|vadO que e' | nc|enenlO de 'a canl|dad de
nenOg' Oo| na ela' en |O henal|e | np| de 'a pO' |ne||za-
c|On de henOg' Oo|na S. cn ele enl|dO, a|nacO Ia|e
cOnO e| oul| |alO, 'a azac|l|d|na, c|la|ao|na O n|d|Ox|u|ea
p|Oducen una d| n| nuc| On de 'a nenO' | | y de 'a c|||
vaOOc' u|va. c' l|ap' anIe de p|ecu|O|e henalOpOye
l|cO e |ea'|za en caO g|ave.
OI|a HenOg' Oo|nOpaI|a Hay nu'l|lud de p|OceO
dOnde, pO| nulac|On de an| nOac|dO de 'a cadena
de g' Oo| na, e p|Oduce una henOg' Oo|na |nelao|e que
p|ec|p|la en e| |nIe||O| de| nenaI|e, Oca|OnandO ' O de-
nOn| nadO cue|pO de He|nz, que cauan nenO' | | que
ue|e enpeO|a| cOn a|nacO Ox|danle.
ay un uog|upO de henOg|Oo| nOpal|a, que cOn|len
en henOg' Oo| na cOn un exceO de afn|dad pO| e' Ox|-
genO, |O que Oca|Ona una d| n| nuc|On de 'a ce|On de
Ox|genO a 'O lej| dO cOn |a cOn| gu|enIe h|pOx|a l| u' a|
c|On|ca, que da ' uga| a un |nc|enenlO de e||l|OpOyel|na,
y elO, a u vez, una pO' | g| Oou' | a ecunda||a. Cu||Oanen
le, ela henOg' Oo|nOpaI|a nO e ca|acle||zan pO| ane-
n| a, | nO pO| pO' | g| Oou| | a.
.J. 00M|88
00M0|||088 80q0|||088
hl0|08l00l800
Sue'e aOc|a|e a Ol|a c|lOpen|a, cOnO cOnecuenc|a
de 'a del|ucc|On de ce|u|a henalO'Og|ca en e| oazO.
h00ll8l8Q0|0lO8
A|en|cO, cOo|e ,Iano|en en 'a ene|nedad de W|' On),
anOle|| c| na H, venenO de a|ana, e|p|enle y lOx|na de
c'C>!|CiC> pCCucCn ' C>|Cn Ci Cc!a CC nCnOana CC' nC
na''C cCn 'a cCO>igu|Cn!C nCnCli>| >.
A|I|t|1 TI||t
| pC' |pCpC!C| OCnla> y nCpa!Cpa!'a> quC al!Can 'C> ''
p|CC> p' a>n!|cC>.
|C| a' !CaclCn CC ' a> ' | pCpC!Clna> p' a>na!|ca>, >C p|CCu
cC un aunCn!C CC CCpC>|!C CC llp|CC> Cn ' a nCnO|ana
CC' nCna!'C, quC Cca>|Cna a' !C|aclCnC> Cn 'a CCIC|naO|
' | CaC CC' n|>nC y nCnCl|>|> na CC C>!a> va|an!C> C>
'C quC >C CCnCl na >lnCCnC CC zlCvC, quC apa|CcC Cn
CnICnC> cCn nCpa!Cpa!'a> a' cCnC' | ca>.
|||I|
Ma' a|a, OaOC>|C>|>, Oa!CnC'C>l>.
!|T ||I|0|I||
Lx|>!Cn va|a> ICna> cllnlca>.
a) CnCg| CO| nu| a CC nacna >C p|CCucC |CnC| | >| > | n
!|ava>cu' a cCnC cCn>CcuCnc| a CC !auna!| >nC> CpC!|
CC> a' can| na (ca|Ca>, nac|a).
O) |a!C'Cg'a caC|Cva>cu'a C>!CnC>l> C | n>uIclCnc|a aC
!|ca, Oypa>>, pC!C>|> va' vu' aC>.
c) A'!Cac|Cn CC ' a n| cCc|culac|Cn (anCnla n| c|Can
g| Cp!| ca) cCagu' ac| Cn ln!ava>cu' a C| >Cnl naCa, nC
nang| Cna cavC|nC>C g|gan!C |>lnCCnC CC |a>>aOacn
MC|!), Ccna2C CC | njC!C |Cnal, n| pC!Cn>lCn na' | gna,
Cc' anp>| a, va>cu||!|>, nCCp' a>| a> C| >Cnl naCa>, >lnCCnC
nCnC' '!|cC uCn| cC, pu|pua !CnOCcl!CpCnlca !CnOC
!|ca ( M| R0405, ! ! 2)
1CCa> C>!a> anCn| a> pC !auna!l>nC C|!|Cc|!a|lC >C
caac!C|2an pC 'a pC>Cnc|a Cn 'a >angC CC nCna!'C>
IagnCn!aCC> C C>qu| >!Cc|!C> ( M| R959|,248)
A1T| | 1T11T||I|t
bC CCnCnl na | nmunCnCnC' | >l > a la nCnCl l >| > nCClaCa
pC | nnunCg' COu' | na> y/C cCnp' CnCn!C.
'a> | nnunCg' COu' | na> puCCCn l| Cl | g| Ca> cCn!a an!lgC
nC> Cx!anC>, cCmC CcuC Cn |a> |CacclCnC> pC>!|an>lu
>| Cna' C> C 'a CnICnCCaC nCnCll!|ca CC' CclCn nac|CC, C
O|Cn lC au!Can!|cuCpC> quC CacclCnan cCn an!'gCnC>
C|!Cc|!a|C> pCplC>, cCnC cCn>CcuCncla CC |a acc|Cn
C| Cc!a CC agCnIC> Cx!CnC> quC nCC|hcan |C> an!|gC
nC> CC' nCna!lC, pC CacclCnC> cu2aCa> cCn >l n| ' |!uC
an!|gCn|ca cCn agCn!C> Cx!C|nC>, C O|Cn pC| Cl>Iunc|Cn
l nnunC' Cg|ca.
|a pa!CgCn| a CC 'a l nnunCnCnCl | >l >. >l >C pCCucC ac!l
vaclCn CC' cCnp' CnCn!C (naO| !ual nCn!C pC| l gM y a vC
cC> pC 'gC), >C pCCucC una CC>!ucc|Cn l nnCCla!a CC 'a
nCnOana CC' nCna!'C, ya quC la> l !| na> Iacc|CnC> CC'
cCnp|CnCn!C (LbLJ) !|CnCn acc|Cn l l!| ca CC nCnOana
CCnC ' a nayC| a!C CC ' C> nCna!'C> >C CncuCn!an Cn
'a c| cu' ac| Cn >aOgu'nCa, la |CnC' | >| > nCC|aCa pC| cCn
p'CnCn!C >uC'C >C| pCCCn| nan!CnCn!C | n!ava>cu' a.
'a nCnC' l >| > quC nC C> nCClaCa pC| cCnpl CnCn!C, >l nC
>C'C pC | nnunCglCOullna> (naO| !ual nCn!C ' gC), !l CnC
>u ' uga IunCanCn!alnCn!C Cn Cl Oa2C (M| R9798,95),
ya quC 'C> nacCIagC> C>p|CnlcC> p|C>Cn!an |CcCp!CC>
Cn >u nCnOana paa ' a Iacc|Cn cCn>!an!C CC ' a | nnu
8CU8DA|gGEI a
ncanmunog|obuIna
capazdeatravesar|a
p|acenta
nCg|COu' | na C la cap!aclCn CC'
|6na!l6 pC| 6l nacClagC Ca
'uga a >u CC>!ucclCn cCnp' C!a
C O|Cn pa|c|a' , p|CCuc|CnCC una
C| >nl nuc|Cn CC ' a nCnO|ana CC'
||gumJ2 M0080l8m0800800ml8h0m0|lll08
00mI8I0m000h0m0|IlIc80tc0m|0m00l0
00m|8I0m000h0m0IIlIc800m8ct0f8g008I00Ic0
L8!0|00l!0
||agm00!0 00
00ma!l0
0tm8cI00d008f0tIl08
1 b A00m|88l0|Iul10|I0m0ll!|08880qul|l088
MII0M
lg a0!l H0
LXl|ava80ula|
nenal|e pOr |a IagOc|lO|, 'O que Oca|Ona |a apa||c|On
de eIe|Oc|lO en ang|e pe||Ier|ca ,hay que recOrdar que
' O eIerOc|IO nO On palOgnOnOn|cO de ' a eIerOc|lO-
| e|ed|la||a).
ca p|ueoa I|p|ca de ' aoOralOr|O para e| d| agnOI|cO de 'a
aen|a | nnunOnenO' |I|ca e 'a prueoa de COOno |M| R
J-4, 8).
||ca prueoa puede deIecIa| | nnunOg|Oou||na O cOn
p|eneIO Oore |a nenorana de| nenal|e ,COOno
d| |eclO), O o|en deIeclar anI|cuerpO en e| p|ana ,CO-
Ono | d| |ecIO).
8g0c|l08I8
cftI08
!) CHl0Ac|1|WlNA5
|gV + C a0!| '/|
|0!|a vas0u|al
} CHl0hLV0L0blNdHlA |AH0/|51lCA
lg + C a0!l - |
l0!|ava80ula|
i|QOS O0 800H|8S |0HU0O00HO||I|O8S
l) Anen|a |nnunOhenO||l|ca pO| anI|cuerpO ca||enle
COnsI|luyen de' /0 a| /5% de' IOIa| de |a |nnunOhenO||-
|, y On na I|ecuenIe en nujere. ao|lua' nenle On
ecu ndar|a a Ol|O p|OceO O enIernedade, Ia|e cOnO
|nIecc|One, p|OceO ||nIOp|O||Ie|al|vO ,Iundanenla' nenle
|eucen|a || nIal|ca crOn|ca b), cO|agenO| ,Oo|e lOdO |upu
er|lenaIOO d|en|nadO) O IrnacO ,|a anen|a pOr !arna-
cO se eIud|a|an pOle||OrnenIe)
cO enIe|nO pueden p|eenIa| una c||n|ca de henO|||
c|On|ca O en IO|na de c||| henO'|I|ca, Oca|Ona'nenIe cOn
IrOnoOpen|a auIO|nnune aOc|ada ,|ndrOne de |van).
|' necan|nO de ' a nenO||. e pO| |gC nao|lJa'nente,
pO| 'O que |a nayO||a de |a nenO| | | Ocu||e, cOnOne
anle e na exp||cadO, en e| oazO. ||cna |gC ue' e |eac-
c| Ona| cOn anl|genO de| |lena Hn
|' lralan|enIO deoe e| e' de ' a enIe|nedad de oae, aO-
c|adO a eIe|O|de. S| nO ex|Ie |epuela a' l|atan|enIO
eIe|O|deO, deoe rea||za|e ep|eneclOn|a. COnO le|ce|
paO, ul| ' |zar|anO Ia|nacO | nnunOup|eO|e cOnO 'a
azal|Op||na O c| c' OIOIan| da. |n e| caO de que ' a henO-
| | | ea evera y ea p|ec|O adn| n| l|a| l|anIu|One,
nay que lene| en cuenIa que d| cna l|anIu|One e|an
nenO |enlao'e cOnO cOnecuenc|a de 'a acc|On de ' O
anl|cuerpO
2) Anen|a ' nnunOnenO' |l|ca pO| anl|cuerpO I||O. Se
lraIa de anI|cue|pO que e hjan a| henal|e a oa]a len-
pe|alu|a y Oca|Onan henO' | | c' |n|ca a lenpe|alu|a
| nIer|Ore a 'a |O|Og|ca.
COnl|luyen ap|Ox|nadanenle e' 20% de ' a anen| a
| nnunOnenO' |l|ca y preenlan dO cuad|O c||n| cO d|-
Ie|enIe
Enfermedad de las ag| uti n| nas fr|as
Ca| | enp|e eIa ned|ada pOr 'gM, cOn 'O cua' nao|lua'
nenle e acl|va cOnp' enenlO, y pO| lanlO, 'a nenO' | |
e predOn|nanIenenIe |nI|avacu' ar.
|x|le una p|OpOrC|On | npO|Ianle de caO que nO elan
aOc|adO a OI|O prOceO ,enIe|nedad de 'a c||Oag|u-
l|n|na |d|OpaI|ca, I|ecuenIenenle en pe|Ona de edad
avanzada y Oca|Ona|nenle cOn 'gM de l|pO nOnOc'O-
na' ) COnO Ol|O prOceO aOc|adO, pOdenO encOnl|a|
|nIecc|One ,nOnOnuc|eO| | nIecc|Oa, c|IOnega'Ov||u,
MycOp'ana, |h'|, endOcard|l|), |nd|One ' | nIOp|O| |Ie-
raI|vO O a|cOna de apO|.
ca | nnunOg| Oou| | na M de ' a c|| Oag|ul| n| na ela d| || g| da
nao| lua' nenIe a anl|genO de | a neno|ana de| nenal|e,
denOn|nadO Adena de 'a nenO' | | | nl|avacu|a|,
ex|Ie una p|OpOrc|On de nenO' | | exl|avacu' a| que
Ocu||e preIerenlenenle en e' h|gadO, ya que ' O nac|O-
IagO hepal|cO preenlan en u neno|ana |ecepIOre
pa|a 'a Iracc|On cOnIanle de 'a | nnunOg' Oou' | na M.
Adena de ' a c||n|ca nenO||l|ca, ' O enIe|nO cOn en-
Iernedad de c||Oag|ul| n| na p|eenIan ac|Oc|anO| en
|nv|ernO.
'ara u l|alan|enIO, |O Iundanenla' e ev|Ia| e| I||O,
ya que e enIOnce cuandO e p|Oduce 'a nenO' | |
A d|Ie|enc|a de ' a enIe|nedad pOr anl| cue|pO ca' | en
le, nO On uI| | e |O eIerO|de n| 'a ep' eneclOn|a.
|n Oca|One, e I|' e' l|aIan|enlO cOn c| O|anouc| ' u
Ol|O qu| n|Ole|ap|cO, IundanenIa' nenIe en |a IOrna
| d| OpaI|ca.
S| e | np|ec| nd| o| e ' a |ea' | zac| On de l|anIu|One, ela
deoen |ea||zare cOn nenaI|e 'avadO ,cOn nenO| can-
I|dad de anl|genO) y lranIund| |e a lenperalu|a h|O'O-
g|ca ,pa|a ev|la| 'a un|On de| anI|cue|pO a |a nenorana
de| nenaI|e).
Hemog|oDi nur|a pa|ox|st|ca a frigore (enfermedad de
Donath-Landste|ner)
| una enIernedad nuy |nIrecuenle, que e ve|a aOc|a-
da a |a |h|| lerc|a||a |M|R 97-98, 92) y a a' gunO v||u. Se
caracIer|za pOr e| un anl|cue|pO I||O, pe|O de l|pO ' gC,
que acl|va cOnp' enenIO ,nenO' || |nl|avacu'a|, y pO|
lanIO, nenOg' Oo| nu|| a), cOn epec|c|dad cOnt|a anl|ge-
nO P de' henal|e.
HepeclO a' l|a!a| en!O, deoe ev|la|e e' I||O, y en a| gu
nO caO, ex|le |epueIa a e!e|O|de O c|c'OIOIa| da
J) Ane| a | nunOheO||!|ca pO| Ia|acO. COn!|Iu
yen enI|e e' l 0 ye| 20% de |O caO de ane|a neO||
l|ca | nune. cx|!en t|e ecan|O de neO' | |
a) Un| On de ' a d|Oga a |a eoiana de' neaI|e O
neO' | | !|pO nap!enO. |' p|OlOl|pO e |a pen| c| ' | na,
que e hja a |a eoiana de' neaI|e, dandO | uga|
a anI| cue|pO anl| pen| c| ' | na que ieacc|Onan cOnl|a |a
eoiana de| neaI|e SOn de I|pO ' gG y nO acI|van
cOp|een!O. 'a neO' | | , pO| !anIO, I|ene ' uga|
p|eIeienIeenle en e' oazO, y ' a piueoa de COOo
e pO|!|va paia ' gG, peiO nO pa|a cOp|eenIO Ha
o| lua' enle, cOO un|cO I|ala|enIO e iequ|eie | a
upen|On de | a pen|c||| na, Oca| Ona' enIe deoen
aOc|aie e!eiO|de.
o) Mecan| O de| epecladOi | nOcenIe O neO|||
pO| | nunOcOp|ejO. c e| ecan|O nao| !ua| de
'a ayO||a de |O ed|caenIO (u'Ia|da, IenOI|a
c|na, qu| n| d| na ... ).
cO anI| cue|pO |eacc|Onan cOn |a d|Oga un|da a piO
Ie|na p' aa!| ca, cOn!|luyendO | nunOcOp|ejO
(de I|pO 'gG O | gM). Se piOduce acI|vac|On de| cO
p|eenIO, e| cua| e hja a ' a eo|ana de| neal|e,
Oca|OnandO u neO|||. |Oi Ian!O, e !iaIa de una
neO' | | | n!iavascu' a|, que e ca|acIei|za pO|que ' a
p|ueoa de COOo e pO|!|va O| O a cOp' een!O,
ya que Ooie ' a eoiana de' neal|e nO ex|!e |n
unOg' Oou| | na ,|a | nunOg' Oou| | na ela c| |cu' andO
en e' p|aa un| da a| ed|caenIO). HepecIO a| I|a
!a| enIO, ue' e p|ec|a|e un|caen!e | a upen|On
de| IaiacO.
c) 'O|ac|On de aulOanI|cueipO. c| piOIOI|pO e |a
a' Iae!| ' dOpa. Se !|aIa, en eIa Oca|On, de veidade
|O auIOanI|cue|pO, e dec| |, | nunOg| Oou' | na que
|eacc| Onan cOn!|a anl|genO de |a eo|ana de| ne
aI|e, y nO cOnlra e| IaiacO d| |eclaenle. Sue'en
e| de l|pO ' gG y nO acI| van cOp' een!O, pOi |O que
|a neO||| Ocu||e Iundaenla'enIe en e| oazO.
1ia 'a upen|On de |a a'Iael||dOpa deapa|ece 'a
neO||| en un pe||OdO de una a I|e eana.
.4. hM0|00|00||8
0000|08 0
00 Y8|00|888Y|000||
Aunque |a enIe|edad cu|a cOn ane| a neO| |I|ca, e
!|a!a de un piOceO ucnO a cOp|ejO, ya que e un
l|alO|nO de ' a ce|u|a adie p' u|| pOlenc|a| de ' a edu'a
oea ,piOceO denO| nadO pan|e|Opal|a c|Ona ' e)
ca ce' u' a de|| vada de eIa ce' u' a adie anOia| I|e
en cOO ca|acle||sl|ca un exceO de en|o|||dad a'
cOp'een!O |M|H 00-0I , I 3)
|adO que e aIec!an |a !|e e||e neaIO|Og|ca, e
I|ecuenIe | a pieenc| a de panc|!Open|a. H'N e e| ie
u' ladO de |a uIac|On de' gen P|L-A | | gadO a , | O que
Oca| Ona un o' OqueO en | a |nIe| de g| |cO| 'IOIaI| d| |
| nO| IO' (G'' ), encaigadO de ' | gai piO!e|na a ' a eo|a
na ce| u' a|, cOn 'a cOn| gu|en!e defc|enc|a paic|a| (I|pO
||)O cOp' e!a (I|pO | | |)de p|OIe|na | | gada a G'' (C| 55
y C| 59) | M| H 03-043) . ca neO| | | |nIiavacu| ai e
cOnecuenc|a de ' a de c|enc|a de CD 59, que o' Oquea
' a acc|On de| cOp'ejO de a!aque de eo|ana de'
cOp' eenlO A| Ia|Ia| d| cna u!anc|a, pequena ac
!| vac| One de' cOp' eenlO, aun h| O' Og| ca, pueden
Oca| Ona| deIrucc| On de ' a eo|ana, nO O' O de ' O
nea!|e, | nO !ao| en de |O ' eucOc| !O y ' a p' aque
Ia. DadO que e !|ala de una neO' | | ed|ada pO| e'
cOp' eenlO, | eIa neO' | | e eveia, e acOpana
de neOg' Oo| nu|| a
c' nOo|e de nOcIuina p|Ocede de que | a c|| | ue' e
!ene| pieIe|enc| a nOc!u|na, ya que pO| 'a nOcne ex|
Ie una Iendenc| a a 'a ac|dO| que Iac| ' |!a 'a ac!|vac|On
de' cOp' een!O 'a enIe|edad puede aOc|a|e cOn
OI|O Iia!O|nO de | a ce' u' a ad|e de | a edu' a Oea,
Ia' e cOO | a ap|a|a y ' a ' euce|a aguda.
||H|O8 O0 |8 h|W
Adea de |O> piOceO neO' |I|cO, e ca|ac!ei|!|ca
de eIa enIe|edad 'a p|eenc|a de !|OoO| venOa
de iepe!|c|On, que apa|ecen en 'a exl|e|dade, ce
|eo|O, vena up|anepal|ca (|nd|Oe de HuddCn| ai| )
O vena eenIe|| ca ca l|OoO| e Oca| Onada pO|
'a del|ucc|On p| aqueIa|| a, que ' | oe|a IaclO|e p|OcOa
gu|anle.
|8g0S|OO
Se !iala de deO!iai e' | nc|een!O de ucepI| o| || dad
de ' a ce' u' a nea!O|Og| ca a' cOp' eenlO, ' O cua| e
pOne de an|helO ed|anIe |a denO| nada p|ueoa de
' a neO| | | ac|da O piueoa de Ha | M| H 98-99, 9),
que e una p|ueoa que p|Oduce ac!|vac|On de| cO
p|een!O. Olia piueoa ul|| e e| denO| nadO lel de 'a
acaiOa, que es a en|o' e, aunque enO epec|fcO
(lao|en e pOs|I|vO en OIiO !iaIO|nO cOO ' O |nd|O
e |e' Op|O||Ie|a!|vO).
|a c|!Oe!||a de IujO deuel|a 'a auenc|a de p|Ole|na
C| 55 y CD 5. Deoe Opecna|e H'N en enIe|O cOn
neO' | | de caua pOcO c' a|a, p|OceO que cu|an cOn
panc|IOpen|a, O !iOoO| de |epe!|c|On. COO Ol|a ca
|aclei|!|ca, nay que |ecO|da| que |O neuIiOh|O !|enen
un oajO n|ve| de IOIalaa a' ca' | na ,|luac|On que !ao|en
e ve|a en |a ' euce|a |e|O|de c|On|ca), y |O neaI|e
una dehc| enc| a de ace!|' cO' | neIe|aa.
1|8I8H| 00IO
|adO que e !|aIa de una enIe|edad c' Ona' de |a ce' u' a
p|ecuiOia nealOpOye!|ca, 'a un|ca cu|ac|On pO|o|e,
cOO en e' |e!O de pan|e|OpaI|a c|Ona |e, ' a OI|ece e'
!iap|anIe de p|Ogen|IOie neaIOpOye!|cO.
1|8I8H|HIOS 8|IU|H8I|VOS
Sei|an |a neOle|ap|a en 'a ci| | neO' |!|ca. Oca|O
na' enle nay |epue!a cOn e!e|O|de O and|OgenO.
c| I|a!a|en!O de ' a !|OoO| e |ea'|za IundaenIa|
en!e cOn an!|cOagu|an!e Oia|e ,'a nepai|na, pO| e|
una ulanc|a uy ac|da, puede Iac|||!a| 'a acI|vac|On de|
cOp'een!O). cn Oca|One, |a neOg|Oo|nui|a c|On|
ca Oca|Ona dehc|enc|a de n|e||O, que deoe l|aIa|e cOn
n|eiiO O|a|. Hay que aoei que d|cnO !|aIa|enlO puede
Iac| ' |!a| una ci|| neO' |l|ca, ya que a' auen!a| 'a IO|
ac|On de ce' u' a angu|nea auenla !ao|en ' a ne
O||| Se e!an p|OoandO Ac OnOc' Ona' e cOn!ia C5
,ccu||zuao).
Ml H 007, I I 4
M| H 050, 2
M| H 0J-04, J
M| H 0I 02, 4
M| H 000I F! , I I J
P|y1l M|B
M| H 99-00F, I 2
M|H 98-99, I 9
M|H 9798F, 227
M|H 97-98, 92
M|H 9798, 2J8
U U||1|t Bp|1ll|
27. El diagnstico ms probable de un
paciente que presenta anemia crnica
desde hace varios aos, con episodios
hemo||ticos agudos en infecciones, fe
rropenia crnica y episodios de trom
bosis venosas repetidos, en el que se
demuestra una hemog|obina de 9,J
g/dL,reti cul oci tos= I 8xJ 09/L,Leucoci-
tos=2,8x 09L,neutrofilos=0, 75x 09/L,
neutroh|os=0,75xJ 09/L y haptog|obina=
indetectable, es.
) Aeap|s|ca ptxicos qu|micos.
2) Anemia de Fanconi.
J) Betatalasemia mayor.
4) Hemog|obinuria parox|stica
nocturna.
5) Anemia de B|ackfanDiamond.
M| H 2005-200HL. 4
8. Paciente, mujer de 50 aos de edad,
previamente diagnosticada de Lupus Eri
tematoso Sistmico. Acude por presentar
astenia progresiva y disnea de moderados
esfuerzos. La exploracin demuestra icte-
ricia conjuntiva| y esp|enomega|ia a 4 cm
del reborde costa|. En ana||tica destaca.
va|or Hematocrito. 24%, Hemoglobina.
8gr/d|, Heticu|ocitos, as| como el indice de
producc|n reticulocitario, aumentados,
y en e| frotis se observa po|icromatoh|ia,
anisopoiqui|ocitosis y esferocitosis. Ele
vacin de la bi|irrubina de predominio
indirecto y haptoglobina muy disminui
da. Qu prueba ana||tica so|icitar|a para
orientar y comp|etar e| diagnstico de la
anemia de esta paciente!.
) Puncin y biopsia de mdu|a sea.
2) Test indirecto con suero de antiglo
bu|ina humana |Prueba de Coombs).
J) Test de autohemlisis.
4) Dosihcacin de Vitamina B I 2 y
cido flico en suero.
5) Estudio electrofortico de la
hemoglobina.
M|H 20032004HL: 2
|11|Jm?iY|?lJ1|ilJi|Ji
O||1I1t|11 M|B
NLo mas importanIe de esIetema es que
sepas reconocerlosenformadecasocl|ni-
co.Tambindebesconocerlasdiferencias
entrelosdistintostiposdesindromemie-
lodisplasico(SMD).
A;tI E1t| 1|
N
Debes sospechar SMD anIe un anciano
con anemiayVCMnormaloelevado.
Lamayor|adelos SMD son idiopaticos. |l
restosueleestarenrelacinconqui mi oo
radioterapia.
Clinicamente, producen citopenias (ane-
mia, infeccin, hemorragia), pudiendo
evolucionarhaciaun leuceml gud en
lasformasconexcesodeblastos.
OLasanemiasque producen sonhi porrege
nerativas(reticulopenia).
HLamdulaseaeshi percel ul ar.
NFl trasplante de mdula sea noes posi
bleenlamayoriade|oscasos, porquecasi
siempreseIratadeancianos.
.1. 0l| 0|0|00
lC 'nCCnC n| C' CC| p' |cC C pan|C' Cpa!a, pC
pCUaO'C nu!ac|Cn CC ' a cC' u a gCn| na' p' u| pC!Cn
c|a' n|C'C|CC, quC Cca|Cna una Cxpan|Cn c' Cna' cCn
C|!CpCyC| | nChca? (M|R 9798|, 225), CanCC ' uga a
c|!CpCn|a Cn angC pC|IC|ca, cCn gan 'CcuCnc| a pan
c|!CpCn|a.
Una caac!C'!|ca IuOCanCn!a' CC ' C 'nC|CnC n|ClC
C| p' icC, cCnIClnC | nC| ca u nCnO|C, C 'a anCna' 'a
nCIC'Cglca CC ' C pCcuC|C CC ' a nCCula CCa |C|
p' a| a nCCu' a). !a CCnCn| nac| CnC an!| gua CC CIC
'nCCnC Cn C' CC anCn| a CIac!a|a |pC u Ccaa
CpuC!a a 'C !a!an| Cn!C), y C' CC |nC|CnC pC'Cu
cCnlcC |pC 'a C'CvaCa I|CcuCnc| a CC !anICnac| Cn
nac| a ' CucCn| a aguCa, CC nCcnC, Cxi!C una | Oc| CCnc| a
CC .000 a 0.000 vCcC upC||C CC ' CucCn| a aguCa a
' a pCO' ac| Cn nCna' )
bC !a!a CC pCcCC quC Cn n ICcuCn!C Cn CCaCC
avan?aCa
.. |0|0|8
|n C' J0% CC ' C caC nC Cx|!Cn IacICC C!|C|Cg|cC cC
nCc|CC, |CnCC pC !an!C | C| Cp!|cC la nayC'a CC 'C
caC |'nCCnC n| C' CC| p' |cC p|na|C).
Ln un 0% CC 'C caC Cx|!Cn Iac!CC aCc|aCC a ' a
ni C' CC| p' a| a, pC CjCnp' C a' qu| ' an!C C | nn| O| CCC CC
ICpC|CnCCa ' ' |an!ac| c' | na, n|!Cxan!|Cna, C!CpC
>|CC), aC|ac|CnC C !Cx|cC cCnC C' OCnzC| |'nCCnC
n| C' CC| p' | cC CcunCa|C cuyC pCnC!icC C pCC).
8CU8DALas
antrac|c||nas,como|a
adram|cna,producen
|mponantecardotox|-
c|dad
Ln ' a anCn| a CIac!a|a |CCC
O' !|ca C p|CCucCn !|aICnC
Cn ' a O|C'n!Cl CC' nCn y ' a
pCh|na, ' C quC Cca| Cna un | n
cCnCn!C Cn ' a cap!ac|Cn cC| u' a
CC n| CC y Ca ' uga a pCcuC
|C C|!|C|CC anCna'C Cn nCCu'a CCa, cCnC Cn 'C
|CC|CO'a!C Cn an| ' 'C, quC C puCCCn COCva cCn ' a
!i ncl Cn CC |C|' (M| R00-0!|, J l 5).
.J. ||0|08 |V' R0! 02,! ! J)
CCnCa' nCnIC Cn CnICnCCaCC quC cCn|Cizan cCn
un cuC c' 'n| cC | nCC'Cn!C y pCgC|vC 1'p|canCn!C
apaCcC Cn pCCna CC CCaC avanaCa. ApaCcC VLM
nCua' C aunCn!aCC, y una anCn|a pCgC|va quC C
caac!C|za pC| C CIac!a||a a ' a nayC|a CC lC !a!a
nlCO!C (M| R99-00,2 ! ).
Ln IaC avanzaCa, aCCn CC ' a anCn| a, Cx|!Cn | nICc
c|CnC CC||vaCa CC ' a ' CucCpCn|a y !a!CnC CC ' a nC
nC!a|a pC ' a !CnOCpCn|a.
|uCCC naOC !anO| Cn | n!CnaIC'Cg'a C' ac|CnaCa cCn
acuuu' C CxcC|vC CC n|CC |nCnC|CCC|), Cn aquC' ' C
!aICnC Cn ' C quC Cx|!C a'!Cac|Cn Cn la 'O!C| CC'
nCn |quCCa un CxcCC C'a!|vC CC n|CC Cn C' Cgan|
nC, a' nC pCCC un| C a' nCn).
Ha!a Cn un !CciC CC 'C caC, 'a c' 'n| ca hna' C CC 'Cu
cCnla aguCa |nC!anCIC| O' !|ca 'Cn!a), quC |aO| !ual
nCnIC C CC' !|pC |CucCn| a aguCa n| Cl CO' !|ca y, nuy
CxcCpc| Cna' nCn!C, lCucCn| a aguCa ' l nICO' !| ca.
.4. |8008|00
cCOC CpCcnaC 'nC|CnC n| C' CC| p' lcC Cn aquCl l C
caC CC anCn| a quC nC CpCnCCn a' !a!an|Cn!C.
8CU8DA Tooanc|ano
conanem|amacrotca
bene 5MDbqueM
demuesmIocontraro
1anO| Cn CCOC cCn| CCaC
C' C| agnC!|cC CC' lnCCnC
niC' CC|pl|cC CC' !lpC anC
nl a |CCCO' !|ca Cn aquC' ' C
caC Cn lC quC |a anCni a C acCnpana CC un CxcCC
CC n|CC Cn angC y un aumCn!C CC |a a!uaciCn CC
IanIC| na.
Ln ' a angC pC|IC|ca, cCnC Ca!C caac!C'!|cC, nC
CncCn!anC (M|R98-99, ! J 8) .
HCpCc!C a ' a ClC Cja, anCn| a nCnCc.!|ca C nacC
8CU8DAn|asane
c'I|ca, cCn C!|cu'Cc|!C C| n|
m|asmega|ob|stcas,
nul CC, C a' nCnC, nC C'CvaCC
|os|ecucoc|tossue|enser (M| R9900,28),jun!C cCn a'!Ca
h|pergranu|ares(a|tvs
c| CnC Iunc| Cna' C CC C| cnC C'|
queen|os5MD)
I|Cc|IC |Ia!CnC Cn2|n!|cC
CC' !|pC CC CChc|Cnc|a CC acC!|'
cCli nC!Caa, quC !anO|Cn C vC'an Cn ' a nCnCg' CO| nu
|| a paCx'!|ca nCcIuna) Ln un !Cc|C CC ' C pac|Cn!C
ClC nay anCn| a.
CpCc!C a 'a C|| C Ol anca, nC CncCn!anC cCn ' Cu
cCpCn| a, a'!C|aclCnC Cn la nCIC'Cg'a CC ' C 'CucCc|!C
|' CucCcl!C n| pCganu' a|C C anCnalia CC pCuCCpC'gC,
CChc|! Cn?ln!|cC, cCnC CChc|Cncia CC ICIa!aa a' ca
' |na ' CucCcl!a'a, y C!a) ca| Cna' nCnIC nC CncCn!a
nC lCucCcl!C|, cCnC CcuC Cn ' a ' CucCn| a n|C' CnC
nCc'I|ca cCn|ca.
" Ln ' a C|C p' aquC!a|a, naO| !ual nCn!C nay !CnOCpCn|a
(M|R 0J04, 72) cCn anCnal'a nCIC'Cg|ca y Iunc|C
na' C CC 'a n|na |nlcCnCgaca||Cc|!C) (M|R 9899|,
J J! ). Lx|IC una va|lanIC CC 'nC|CnC n|ClCC|p' |cC,
aCciaCC a un !a!C|nC cl!CqCnC!|cC quC C 'a CC'Cc|Cn
pac|al CC' O|azC ' agC CC' c|CnCCna b |'nCCnC b q)
, Cn CCnCC Cx|!C |aOl !ua' nCn!C !CnOCc|IC| y !|CnC
OuCn pCnC!|cC
1J'l l
NC pCCCnC CncCnIa| una nCCu' a nCnCcC' u' a, n|
pCcCl ul a C O|pCcClula ||C' ac|Cn cCn ' a ap' a|a), aun
quC naO| Iua' nCn!C C n| pCcC' u' a.
a!a Cn C' b0% CC 'C caCs apaCcCn a'!Cac|CnC c|
!CgCnC!|ca Cn ' a nCCu' a CCa, ' C quC cCnhCC un na
pCnCI|cC a l a CnICnCCaC
.0. |88|l|080|00 00
|08 8|00|0M08 M|0|00|8|88|008
Lxl!C una gan va|CCaC CC C|!|CaCC, |CcCg| Ca Cn una
cla|hcaclCn CCnCnlnaCa |Ab, y C!|a quC C ' a CC ' a Mb,
quC C ' a ac!ual.
) PDED |E|C\I slmp|C. bC !a!a CC una a'!Cac|Cn
Cn ' a O|C'n!C| CC' nCn, quC aICc!a ca| Cxc' u|vanCn!C
a ' a ClC Cja.
z) PDED |E|C\| COD SOE|OO|S\OS ED D| | |O. L!a
CnICnCCaC C cCnlCCa cuanCC Cx|!C n CC un b%
CC pCcuC|C CC la C|lC |Cja cCn n| CC CC CCpC|!C Cn
ICna anu' a a' CCCCC CC' nc' CC ||CC|CO'a!C Cn an|
' ' C). bC !a!a CC' inC|CnC nl C' CC| p' | cC n OCn|gnC, y
quC aICcIa CcaanCnIC a C!|a ClC |Cna!C'Cg|ca.
J) PDED |E|C\I COD EXCESO OE OlasIOs Lx|!C Cn ' a
nCCu' a CCa un pCcCnIa|C CC O'a!C CnIC C' ' y C' z0%
CC ' a cC' u' a' CaC |'C nCna' C quC Ca | nIC|C| a' '%)
4) PDED| |E|C\|| COD EXCESO OE OS\OS ED \|DS
OIDCD. Ll pCcCnIaC CC O|a!C nCCul aC Cc|' a
CnIC C| z0 y Cl J0% |pC Cnclna CC' J0%, C CChnC ' a
l CucCn| a aguCa Cn 'C c||IClC CC ' a lAb).
b) LEUCED D|EODODOC\|C C|D|C. Ai CCnCnl naCa
pC Cx|!l| una p|C' | IC|aciCn CC ' a C| C n| C' C| CC y nC
nCc|IC|CC.
cn 'a c' a|hcaclCn CC ' a Mb CCapaCcC Ahcbl |pC c|lC
|C C| agnC!|cC CC ' a Mb paa ' CucCn| a aguCa Z z0% CC
O' a!C Cn nCCu' a CCa) y ' a lMMC, quC C cCni CCa una
n|ClCpa!'a c' Cna' n| x!a |bMc/bM|C) y apaCcCn nuCva
COIlCCC> cCuC l c|!CpCO| |Clc!| cCO C| >pl >l
uu' I| ' | OCl (CRLM) y Cl >'OC|CuC bq
.0. |0008|00
c> v|CCCC> CC l OCu| Cl|cI|l >| up' C y ' OC
0| lCl|c!| cCO >lCC|CO'>IC> CO Ol l l C I|COCO uO p|C
>!|cC CC vlC uCC| COIC J y uC>C>. c OCu|
ClcI| cCO CxcC>C CC O'>IC>, CC !z ' uC>C>, l
'CucCu| u| Cl CuCOCc'I|c c|O|c, lOlC||C| uO C y '
Cu| Clc!| cCO CxcC>C CC O' >IC> CO IO>IC|u
c|O pC>COI C' pCC p|CO>I|cC, cCO uO vlC uCCl CC
C>c>C> uC>C> (Ml R9900,27).
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C|gCOC> C C>ICClCC>, clclC>pC|O C CA CO v|lO
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l00|I0|00I0 A|0000880|l08
l00lI0|00I0 l00lI0|00I0
l00|I0|00I0 l00lI0|00!0
|0010|00!0 l00iI0|00!0
M|R050, J J 8
M|R 000J |, J J 5
P|j01I1 M|B
M|R99-00, 2J
Ml R9899, J 3J
U1 U||1|t Bp|1I1I|r
2J . Enun paciente de75 aos, sin antece- O
dentesdeinters,conanemia(Hb.9g/dL)
macroc|tica (VCM. J 0 h), reticulopenia
(0,2%) yconcentraciones sricasde vita-
mina 8J 2, acido flico y hormonas tiroi-
deas dentro de l|mites normales, lo mas
indicado,entrelosiguiente,esrealizar.
J ) Gastroscopiaconbiopsiagastrica,
paradescartaranemiaperniciosa.
2)Tratamientooralconcomplejomul
tiviIam|nco,queincluyavitamina8 y
controldelaevolucincl|nica.
3)Tratamientoconesteroidespor
tratarsedeunaanemiahemol|tica
autoinmune.
4)Examenmorfolgicodelamdula
sea,paradescartars|ndromemielo-
displasico.
5)Estudiogenticofamiliar,portratarse
deuna betatalasemia.
M| R! 9992000RL: 4
J 3J . Unpacientede5aospresentapali
dezydisnea deesfuerzos. La anal|ticahe
matolgicamuestra.VCMJ 03,HbJ0g/d|,
leucocitos2.!0/microl,plaquetasJ 50.00/
microl. En el aspirado de mdula sea se
observa hipercelularidad, algunos mega
cariocitospequeosy5%de blastos. [Qu
diagnsticosospechar|aen primerlugar!.
) Leucemia mieloblasticaaguda.
2)Anemamegaloblastica.
3)LeuCemiamieloidecrnica.
4)S|ndromemielodisplasico.
5)Prpuratrombopnicaidiopatica.
M| R! 9981 999FRL.4
IO1@OU1uS
O||1It|11 M|B
N
Debes saberd|stingu|rlapolic|tem|avera
(vertema 0)deotraspoliglobul|as.
A;tI E1t||
N
Jnaverdaderapo||g|obul|a secaracterizapor
elaumentodelamasaeritroc|tar|a.
Lapoliglobu||aespur|aproduceunaumento
de|hematocritoporhemoconcentrac|n,pero
noes unaverdaderapo|iglobu|ia.
Laer|tropoyetinaseelevaen|aspo|iglobulias
secundar|as,ad|ferenciadeloqueocurreen|a
policitemiavera.
OLaneoplasiaqueproducepol|g|obul|acon
masfrecuenciaeselhi pernefroma,aunque
tambinpuedeproduciranem|a,comootros
muchostumores.
P|j01I M|B
M|R 03-04, 256 M| R 9b-99, ! 2
D D||1|t Bp|1II|r
M256. En un hemograma rut|nario de un
pacienteno fumador de 65 aos, se ob
t|enen |os s|gu|entes parametros. con-
centrac|nde hemog|obina 9 g/d|,valor
hematocr|to 55%. La masa eritroc|tar|a
medidapord||uc|ndehemat|esmarca
doscon Cr5J y los n|ve|es de eritropoye-
tina sr|ca estan e|evados. La saturac|n
arter|aldeox|genoes del95%.Cua|,en-
trelos s|guientes, es e| d|agnstico mas
probable!.
) Enfermedad pulmonarobstruct|va
crnica.
2)Pol|c|tem|avera.
J) Pol|c|tem|aesprea.
4) Carc|nomarenal.
5)Carbox| hemoglob|nemia.
M|H200J-2004HL.4
t| !Cn|OC pC' | g' COu' | a C C'CC a Jn | ncCCC!C CC
naa C||!Cc|!aa, quC aO| !ua' nC!C Cn c Oca C CcC
nCcC pC C' | ncCnCn!C CC' Cna!Cc|!C Un Cna!Cc|!C
pC Cnc| na CC' 55%Cn nujCC y 0%Cn vaCnC | np' |ca
ca| l CnpC un aunCn!C CC ' a naa C|!Cc|!a| a
9.1. |08000|8
|||I|t|I| ||I|1 l| ||I|t|I|
[p||}
CCnC u nCnOC | nC| ca, nC C !a!a CC un | ncCnCn!C
Ca' CC ' a naa C|!Cc|!a|a, |nC CC un aunCn!C CC ' a
cCncCn!ac|n CC ' C Cna!C cCnC cCnCcuCnc|a CC
'a Cl n| nuc| n CC' vC'unCn CC' p'ana. t!a | !uac| n C
uC' C vC Cn C' CnC CC ' a | pC!Cn|n a!C|a' , ya quC C'
auUCnIC CC pC|n | C|C!!|ca |n!avacu' a Cca| Cna
una a' | Ca CC p' ana a' Cpac|C | nIC!|c| a' .
c!a |!uac|n C agava Cn aqJC' ' C CnICnC cCn | pC
!Cn| n quC C !a!a cCn C| uC!|cC. A C!a CnICnCCaC
C 'C a CCnCn| naCC !anO| Cn pC| | g' COu' | a CC C!C C
'nCCnC CC Ca|OCc|
c||I|ct|Ic| lcc|JIl
bC !a!a CalnCn!C CC un aunCn!C CC ' a naa CC C
na!'C, quC puCCC C pCCuc|Ca pC un | ncCUCn!C CC
C| !CpCyC!|na ,C|!Cc|!C| CcunCa|a), C O|Cn C | nCC
pCnC|Cn!C CC la C|!CpCyCI| na ,C|!Cc|!C| p| na| a C
pC' | c| ICn| a).
8CURDA
POLIGLOUL|A5
a) c|!Cc|!C| p| nai| a. C !ia!a
" CONCPTO: Aumento CC un !aICnC n| C' CpC' |Ca
de|amasaer|troc|tar|a.
!|vC nC CCpCnC|Cn!C CC ' a C|
n|afa|saer|troc|tos|s|a
e|evac|nde|he mato
!CpCyC!| na | M| R 9b-99, 1 21 ),
cr|toespordescensode
CCnCn| naCa pC|| c| !Cn| a vCa,
vo|umenp|asmt|co. quC C!uClaCnC cCn 'C CCnC
" POL|GLOULIA5
5CUNDA8|A5:Cursan
cone|evac|ndePO
sr|ca(ad|ferenc|ade
|apo||c|tem|avera)por
s|tuac|onesdeh|pox|a
omasasoneop|as|as
prouctorasdePO.
n| naCC 'nCCnC n| C'CpC' |IC
a!|vC cn|cC.
O) c|!Cc|!C| C pC'|g'COul|a Ccun
Ca|a a un |ncCnCn!C CC C|!CpC
yC!|na t!C aunCnIC CC C|!CpC
yC!ina puCCC C CC CC !lpC.
! . '| | Clg| cC. CCnC Ccu|C Cn i!uaciCnC CC | pCxCna
a!C|ai ,a!uiac|n CC Cx| CnCg' CO| na i nICiC a' J2%)
!a'C cCnC ' a a'!ua, CnICnCCaCC caC|Cvacu' aC C
pu' nCnaC, C' IaOacC ,C' !aCacC pCCucC un aunCn!C
CC ' a cCncCn!acln CC caOCx| CnCg' CO| na | M| R 99
UU, 22), quC nC C u!|' paa C| !anpCIC CC Cx'gCnC, ' C
quC Cca| Cna un aunCn!C CC la ICnac| n CC C|!iCpC
yC!|na), C CnCgl COl nCpaIla cCn CxcCC CC ahn| CaC CC
CnCg' CO| na pC C' CxlgCnC, lC quC Cca| Cna, a u vC2,
!anO| Cn | pCx|a Il u| a y aunCn!C CcunCa| C CC 'a C|
!CpCyC!lna.
z. t|!Cc|IC| CcunCa| a pC aunCn!C | napCp|aCC
CC C|!CpCyC!l na.
NCO| S| S. la n ICcuCn!C C C' |pCnCIC
na C cac| nCna CC cCl u' a Cnal | M| RUJ-U4,Zb),
Cgu| CC pC C' CnaOg|CO' aICna cCCOC'CC y
C' Cpa!Ccac| nCna. M| Cna u!C|nC, cac|nCna
CC CvalC, ICCciCnCc|ICna, cac|nCna aCCna' C
pC!I|cC Cn CIa nCCp' a| a.
LDCIDCOOCS ICDB|CS `C' | qu|!C|, | CCnC
lC|, Cca2C CC IaplanIC Cna' , C!CnC| CC
a!Cla Cna' .
PnOrgC--.(M|HU2UJ,b).
9.. |8008|00
t| C| agn!|cC C|ICCnc| al CCOC C Cn!C 'a pC' | g| COu' | a
CcunCala y ' a pC' | glCOu' | a plnala C pC' | c| !Cn| a vCa
cn 'a ICna CcunCa| a, aO| !ua' nCn!C 'C Cx|!C un
| ncCnCn!C CC la ClC Cja, UlCnIa quC Cn ' a pC'|c|!C
nl a vCa Cx|IC un lncCnCn!C CC IC C|C.
9.J. |88M|000
t' !a!an|Cn!C CC la pClici!CUla vCa C C!uC|a Cn C'
!Cna CC lC 'nCCnC nl Cl CpC' |ICa!|vC cn|cC.
cn Cl !a!anlCn!C CC 'a pCl l g' COu' | a CcunCa|a, 'C
IunCanCn!a| Cn 'a ang'a, cuanCC C' Cna!Cc|!C C
CncuCn!a pC Cnc| na CCl bb% Cn 'a nujCC, C 0%Cn
'C vaCnC. la angla Cn OCcCa|a para C| n| nu| 'a
| pCv|cC|CaC C |ca nC!|vaCa pC C' aunCn!C CC cC'u
' a Cja, 'C quC CcalCna Ia!CnC c| cu' a!C|C.
bC CCnCu|na a a>l a aquClla> panu|C'CpaIia> c'Cna lC>, Cn la>
quC 'a uuIacln CC la cC'u'a gC|u|na' p' u|lpCICnc|a' I|CnC
cCuC caacIC'>Ilca la pCllICac|n CxcC>|va, CanCC 'uga a un
lncCuCnIC CC 'a> >C|C> |CuaICpCyCI|ca>, IanIC Cn >angC
pC|IC|ca cCuC Cn la uCCu'a >Ca, pC|C |aO|IualuCnIC cCn
C' pCCCuln|C CC u na CC C''a> >COC 'a> CIa>. bJ>lcauCnIC, >C
CcCnCcCn cuaI|C >'nCCuC> u|C'Cp|C' |IC|aI|vC> c|n|cC>.
! ) Policitemia vera. t> un >'nC|CuC ul C' Cp|Cl|IC|aI|vC
c|n|cC Cn Cl quC pCCCu| na ' a >C|C |C|a.
2) Leucemia mie|oide o granul ocltl ca crnica. b'nC|C-
0C ulClCpC' lICaIlvC cn|cC Cn Cl quC pCCCul na 'a
>C|C Olanca.
J)Trombocitemi aesencial. blnCCuC ul C' Cp|C' |IC|aI|vC
cnlcC Cn Cl quC pCCCulna la >C|lC uCgaca|Cc'Ilca
p'aquCIa|a.
4) Mi el ohbrosiscon metaplasia mi e| oi deo mi el ohbro
sis agnog0nica. b'nCCuC u| C' CpCl lICaIlvC c|n|cC,
cCn pCCCu| n| C CC pCcC>C ICuaCC| CC ICjlCC hOC>C
cClagCn|cC.
COC ICnC>C Cn cuCnIa quC ICCC> C>IC> p|CcC>C>, quC
>Cn p|CcC>C> p|Cl |ICaIlvC> y c' Cna lC>, >Cn auICnIlca>
CCp' a>la> CC la uCCu' a >Ca. |n uJ> CC' 95% CC lC>
ca>C> CC `V y Cn C' 5060% CC 1t y M', >C |a CC>c|IC
una uuIac|n CC' gCn CC la klna>a CC Il|C>|na 1A|z Cn C'
cCuC>Cua Jp, quC pCu|IC un l nc|CuCnIC CC ' a pCl|
ICac| n y C|IC|Cnc| ac|n cC' u' a CuaICpCyCIlca C l n|l
OC 'a apCpIC>|>, cCn ICuac|n C>pCnIJnCa CC cClCnla>
C|IClCC>. 1auO| Cn >C |a CC>c|IC C>Ia uuIac|n Cn C'
5u% CC ' C> ta>C> CC buCCC||a| |C|CpJIltC> |p|COaO'C
0CnIC ICua> CC bM`C Ccu' Ia>), y a' gunC> ca>C> CC lAM
|pCOaO'CuCnIC >CcunCa|C> a bM|C).
1. 1. 0||0|0M|8 0|8
ca C|ICCncla IunCauCnIal cCn C' |C>IC CC >lIuac|CnC> Cn
'a> quC >C lnc|CuCnIan lC> gl Ou' C> |C|C> |pC' l gl COu' | a
>CcunCa| a) C> quC Cn C>Ia> l I| ua> CnIlCaCC> Cx|>IC un
CxcC>C >angulnCC CC C|I|CpCyCI|na ( M| H99-00,2J).
ca pC'lc|ICu|a vCa C> un pCcC>C O|IJ>|cC Cn C' quC Cn
'a p|uC|a Ia>C Cx|>IC una u| Cl CpCllIC|acln, a CxpCn>a>
IunCauCnIaluCnIC CC >C|lC |C|a, y Cn ' a >CgunCa Ia>C,
8Cu8DA Lfesfata
a|ca||na|euco|tat|a
Cxl>IC una ICuacln CC IC]lCC
hO|C>C Cn la uCCu' a ,C>Ia Ia>C
aumentaE|ap||c|tem|a hna' CcuCCa a 'a ulC'ChOC>l>
verayd|sm|nuyeeLMCy
cCn uCIapla>la ul C' C|CC).
HFN
bC I|aIa CC un Ia>IC|nC quC
apaCcC |aO| IualuCnIC Cn va
CnC> CC CCaC uCC|a y CC cau>a CC>cCnCclCa, cCn una
|nc|CCnc|a anual CC J ca>C>/! 00.000,>l u| ' a| a ' a 1t.
U'|1|tl
!) |a>C pC' |ICaI|va C CC p' CIC|a C|I|Cc|Ia|la. bC caac
IC|l2a pC >| gnC> y >'nICua> Ia'C> cCuC la uO| cunCC2
cuIJnCa C uucC>a, cCIa' Ca>, acuICnC>, uaCC>, paC>IC
>|a>, I|a>IC|nC> nCu|ClglcC> CC|lvaCC> CC ' a C|hcu'IaC CC
'a c|culac|n >angulnCa Cn Cl cC|COC, l pC|vl>cC>lCaC,
ICuOC>|>, |CuC|ag|a> |pC alICac|n CC ' a Iuncln p' a
quCIa|a pC | pCv|>cC>lCaC), >lnICua> CC ||pCuCIaOC
' | >uC IalC> cCuC ' a C| >u| nucln CC pC>C y ' a >uCCac|n
nCcIuna, | pC>Ci>| OlllCaC >Ca, p|ulIC |pC| lnc|CuCnIC
CC 'a >CcCc|n CC |>Iau| na al | ncCuCnIa>C |a canIlCaC
CC Oa>h'C>) C | pCICn>|n aIC|al pC C' auuCnIC CC
'a v|>cC>|CaC CC l a >ang|C. CCuC caacIC|'>Ilca> p|Cp|a>
CC ICCC> ' C> >lnC|CuC> u| C' CpC' |ICaIlvC>, ' a pCllclICula
vC|a >uClC cu>a| cCn C>plCnCuCga' |a Cn C' 7b%CC ' C>
ca>C> y |CpaICuCgalla, |a>Ia Cn la ICcCa paIC.
CCuC anCua' 'a> CC l aOCaIC|lC, CncCnI|a|CuC>.
.
|nc|CuCnIC CCl OuuC|C CC |CuaI'C>, C| >ul nucln CC'
vC' uuCn cCpu>cu' a| uCC|C |pC| Cl >u| nuc| n CC' | CC
Cn caCa CuaI'C).
` HC>pCcIC a 'a >C|C Olanca, Cx|>IC un |nc|CuCnIC CC 'Cu
cCc|IC>, !unCauCnIa' uCnIC nCuI|h'C>, quC, a C| ICCnc|a
CC ' a ' CucCula u|C'C|CC cn|ca, pC>CnIan un auuCnIC
CC 'a IC>IaIa>a al ca' | na 'CucCc|Ia|a.
tx|>IC una C| >u| nuc|n CC ' a C|ICpCyCI|na >C|ca y un
auuCnIC CC 'a v| Iau| na b z >C|ca |pC C' auuCnIC CC ' a>
I|an>cCOa' au| na> ' y ' ' ' CC|vaCa> CC 'C> nCuIh'C>).
ay IauO|Cn I|CuOCclIC>|> cCn a'IC|ac|n CC' IunclCna
ulCnIC p' aquCIa|lC.
|n ' a uCCu'a >Ca, nC> CncCnIaCuC> uOa | pC|p' a>| a
CC ' a> IC> >C| C>, pCCCulnanICuCnIC CC ' a >C| C C|a.
U||I||c 1|l]1I|tc 1 pc||t|IT|l 1|l
(M| H9798,9J, M| H997|, ! 24)
tx|>ICn unC> c|IC|lC> uayC|C> |CcCnCc|CC> cCn |a lCIa
A), y unC> c|IC|C> uCnCC> |CcCnOC| CC> cCn 'a 'CIa b).
A

AuuCnIC CC 'a ua>a C|ICc|Iala |uJ> CC' z5%CC' va

lC| nC|ua' ca' cu'aCC) (M| H95-9,89) .
A
.
Au>Cncla CC cau>a CC pC' | g' COu' | a >CcunCa| a (M| H
959|,249).
A

t>plCnCuCgal| a pa' paOlC (M| H9798, 89).

A
-
MacaCC CC c' Cna' | CaC |ca|CI|pC uCCu' a| anua' C).
61CuOCc|IC>l> >upC|lC a 400.000pC| uuJ.
6_cCucCc|IC>l> nCuICI''|ca >upC|lC a ! 0.000pC uuJ.
6

t>p' CnCuCga' | a CCuC>IaCa pC CcCgaI'a C gauua

gaI'a
B
-
CCc|u|CnIC CC b|Ut caacIC'>I|cC C C| >u| nuc|n CC
tpO >C|ca.
bC |atC C' ClagnSIltC tuanCC SC tuuplCn AI + A z +AJ C
AC 'C> CC> pluCC> A y CC> pa|JuCIC> b
|n la acIua'lCaC, >C a pCpuC>IC la CCICcc|n CC 'a uuIac|n
1A|z Cn lCucCclIC> >angulnCC> cCuC puCOa C| agn>I|ca.
z) 'a>C CC uCIauCIC>|>. bC pCCucC una C| >u| nuc|n
p|CgC>|va CC pC' lICac|n clCna', ' C quC >C I|aCucC Cn
una C| >u| nuc|n pCgC>|va CC' CuaICc||IC, a>Ia | nc' u>C
Cca>|Cna>C anCu|a, y una ICnCCnc|a pCg|C>lva a 'a uO|C>|>
uCCula| A C>Ia Ia>C >C 'a cCnCcC IauO|Cn cCn C' nCuOC CC
pC'|c|ICula vCa ga>IaCa ca Ian>ICuac|n puCCC Ccu|
CC va|C> uC>C> a va|C> anC> CC>puC> CC' C|agn>I|cC CC
pC'lc|ICu|a vCa. |xcCpc|Cna' uCnIC Cxl>IC uOa I|an>ICua
c|n ac|a lCucCu|a aguCa |CnI|C C' z y C' 4%CC 'C> ca>C>
nC IaIaCC> CC>a|C'lan lCucCu|a aguCa u|C' COlJ>I|ca),
uuy CxcCpclCnaluCnIC, 'CucCula aguCa l | nICOlJ>I|ca. CCn
IaIau|CnIC c|IC>IJIlcC, 'a |nc|CCnc|a CC lCucCu|a> aguCa>
puCCC lnc|CuCnIa|>C.
||c1I|tc
bln IaIau| CnIC, ' a vlCa uCC|a CC ' C> pac|CnLC> cCn pC' | c|
ICu| a vCa C> CC un anC y uCC|O, cCn IaIau| CnIC, puCCC
l'Cga| a v|v|>C a>Ia ! 0 anC>. bC IaIa CC una CnIC|uCCaC
l ncuaOlC, a uCnC> quC >C Ca'|cC un Ia>p' anIC CC pC
cu>C|C> CuaICpCyCI|cC>, IaIau|CnIC lnICcuCnIC.
ca cau>a uJ> ICcuCnIC CC uuCIC Cn la pCllclICu|a vCa
>Cn 'a> ICuOC>|> ||a>Ia un ICc|C CC lC> ca>C> CC uuCIC
>Cn pCvCcaCC> pC ICuOC>|>).
1|lIlT|1Ic
|n ca>C> Cn lC> quC Cx|>IC pCcC |nc|CuCnIC CC 'a ua>a
CC |CuaI'C> y C>ca>C> >'nICua>, puCCCn Oa>Ia ' a> >an
g|la> paa |nICnIa uanICnC un CuaICclIC a' |CCCCC|
CC' 45%(M|H997,J8). CuanCC |ay g|an >| nICuaIC'C
g'a, |lC>gC CC I|CuOC>|> |CCaC >upC|C a 60 anC>, anIC
cCCCnIC> ICuOIlcC> C |CuCJg|cC>) C gan nCcC>|CaC
CC IlCOCICula>, |ay quC |Call2a IaIau| CnIC qu| ulC
ICJp| cC. AunquC >C |an uI|' |2aCC ClICCnIC> IJ|uacC>
clIC>IJI|cC>, IalC> cCuC Cl I>IC|C Jz, al qul ' anIC> cCuC Cl
00l0M88
M00l08l808
0l00008
O||1lt|11 M|B
Tema importante, fundamenta|mente LMC N
y PV y diagnstico diferencial con poliglo-
bulias2^ymenosTE.Enwebcast,valoracin
de conceptos basicos y practicos sobre el
tema.
ptl E1t|| [|}
Lossindromesmieloprol iferativossonneo

p|asias mie|ol d es c|onales por mutacin

de la c|ula pluripotencial. En funcin de
la clula predominante, existe la policite-
mia vera (eritrocitos), |eucemia mieloide
crnica(leucocitos),trombocitosisesencial
(p|aquetas)y mie|ohbrosis agnognica(h
brosismedularconmieloptisis).
Piensaenel|osanteunaumentodec|u|as
sangu|neasmaduras(comocualquiertras
torno"crnico")yesplenomegalia.
Sedeben a |a mutacindetirosinkinasas
(JAK2enlapolicitemiavera,trombocitosis
esencia|y mie|ohbrosisagnognica,P2!0
dependientedelgenBCH/ABLen laleuce
mia mie|oidecrnica) que permiten pro|i
feracin y diferenciacin clonal e impiden
apoptosis.
Lapolicitemiavera(PV)cursaconaumentoO
de|astres seriessanguineasy esp|enome
galia, S|N aumentodeEPO, loquete per
mitedistinguir|a de cualquierpoliglobulia
secundaria.
El tratamientodee|eccinde|aPVsonlasH
sangrias. Daremos qui mi oterapia (|F alfa
en menores de 50 aos e hi droxiurea en
mayores) ante casos mal controlados con
sangrias o riesgo de trombosis, que es |a
principalcausademuerte.
E|marcadormascaracter|sticode|a|euce H
miamie|oidecrnica(LMC)eselreordena
mientodelgen BCH/ABL,enun95%casos
patenteatravsde|at(9,22).
Aptl E1t|| [|||
E| hemograma de l a LMC muestra |ncre
mento de clulas b|ancas en todas sus for-
mas, alguna forma |nmadura y b|asto, con
tromboc|tos|s y anem|a.
En la fase acelerada, aumenta la prol|fera
c|n y las c|ulas |nmaduras y b|astos en
sangre, s|endo fase blst|ca cuando cump|e
cr|ter|os de |eucem|a aguda |>20% blas-
tos).
E| meor tratam|ento es el trasp|ante a|o-
gn|co, deb|do a| efecto ant|leucm|co de|
|nerto, rea||zado en menores de 40 aos.
En los dems casos, el tratam|ento es e|
mes||ato de |mat|n|b.
E| d|agnst|co de tromboc|tos|s esenc|a| se
realiza por exc|us|n.
La m|elohbros|s con metap|as|a m|e|o|de
cursa con hbros|s de |a mdu|a sea, pro
vocando un patrn m| eloptis|co con em|
grac|n de |as clu|as hematopoyt|cas a
h|gado y bazo.
Ouu'Ian o c' oaOuc| , e' l|ata|enlo de e'ecc|On aclua'
enl|e |o c|lolal|co e ' a | d|ox|c|ea, po| e| eno 'eu
ceOgena. Ol|o Ia|aco on e' |nle|Ie|On, p|eIe||O' e
en pac|enle eno|e de 50 ano y uje|e en edad Ie|
l||, ' a anag|e||da y |a ed|cac|On anl|l|oOOl|ca.
1 .. Y|0|0|0|08|8 000 M08|88|8
M|0|0|00 0 M|0|0|0|08|8 80000|08
Se l|ala de una pan|e'opal|a c'ona', y po| lanlo, de una
ulac|On c|ona' en 'a ce' u' a ge||na' p' u||polenc|a' de 'a
edu'a Oea, que e acopana de |e|ohO|o| |eacl|va
cla enIe|edad e encuad|a denl|o de |o |nd|oe |e
'op|o' |Ie|al|vo c|On|co, ya que e| evenlo |n|c|a' en 'a enIe|
edad con|le en una p|o| |Ie|ac|On de egaca||oc|lo en
|a edu'a Oea, con u ue|le |nl|aedu| a| y | | Oe|ac|On
'oca| de va||o |aclo|e el|u' ado|e de |o hO|oO'alo, y
po| lanlo, de 'a Io|ac|On de lej|do hO|oo ,la|e coo e'
IacIo| de c|ec||enlo de||vado de ' a p|aquela). 'o| ol|a
pa|Ie, |a | | Oe|ac|On de ol|a ulanc|a ,la'e coo e' Iaclo|
p'aquela||o 4), |p|de |a deg|adac|On de| lej|do conjunl|
vo, con 'a con|gu|enle hO|o| edu|a|. Cuando 'a hO|o|
edu'a| e exlena, e p|oduce 'a e| g|ac|On de ' a ce|u
' a ge||na'e p' u||polenc|a'e de 'a edu|a Oea, que ya
no pueden v|v|| denl|o de |a edu'a y e d|||gen a ol|o
O|gano que a' Oe|ga|on lej|do nealopoyel|co en e| dea
||o'|o onlogen|co, la'e coo e| n|gado y e' Oazo, donde e
elaO'ecen Io|ando co|on|a neopoyel|ca. Se l|ala de|
|nd|oe |e|op|o| |Ie|al|vo c|On|co a |nI|ecuenle de
lodo, y coo e' |elo de p|oceo, ue'e lene| una caua
|d|opal|ca y apa|ece| en pe|ona de edad ed|a. cn |a|a
oca|one l|ene una l|anIo|ac|On 'euce|ca.
|l0|O8
|a enIe|edad cu|a con |nloa p|og|e|vo de ane
|a e n| pe|elaOo||o, v|ce|oega||a p|og|e|va
,ep|enoega||a ca| | ep|e | M| H 02-03, 257), y nepa
loega||a nala en e' 50% de ' o cao), 'e|one Oea
oleocondenanle po| 'a O|o| edu' a| nala en e| 25
a 50% de 'o cao. Coo conecuenc|a de ' a nepaloe
ga||a e ue'e p|oduc|| n| pe|len|On po|la|, ' o que oca|o
na, a u vez, ayo| ep' enoega' | a e n| pe|ep|en|o.
|8g0S|OO
Sang|e p||Ie||ca. Dado que 'a enIe|edad e ca|acle||za po|
una O|o| edu|a| y |e'opl|| ,ocupac|On de 'a edu'a
no|a'), e ca|acle||l|ca 'a p|eenc|a en ang|e pe||Ie||ca de
'a deno|nada |eacc|On |eucoe||l|oO|al|ca ,Io|a jOvene
de loda 'a e||e nealopoyel|ca) y dac||oc|lo o neal|e
en Io|a de |ag||a. |' d|agnOl|co e conh|a ed|anle e'
elud|o de 'a edu'a Oea, que p|eenla un ap||ado eco, en
v||lud de 'a hO|o| edu'a| y una O|op|a que pone de an|
helo 'a hO|o| lanlo |el|cu' |n|ca coo co'agen|ca. Hala en
'a |lad de |o enIe|o ex|len a'le|ac|one c|logenel|ca,
Iundaenla'enle de c|oooa /, 8 y
1|88H|00O
No ex|le n| ngun l|ala|enlo ul|', exceplo e| l|ap|anle
de p|ecu|o|e nealopoyel|co en pe|ona jOvene.
|n aque' ' o cao en ' o que no e po|O'e nace| e| l|a
p'anle de edu' a, e aconejan l|anIu|one y c'O
cuando e p|oduce ane| a eve|a, and|Ogeno y Io'alo,
que oca| ona' enle pueden ejo|a| ' a ane| a. cn |lua
c|one en ' a que |a ep|enoega||a e a|va o p|odu
ce |nloa eve|o, e aconeja ' a ep|eneclo|a. Hay
que lene| en cuenla que, l|a ' a ep|eneclo|a, |a ayo|
aa nealopoyel|ca queda a| Oe|gada en e' n|gado,
|o que oca|ona una nepaloega' | a p|og|e|va. |n Iae
p|o| |Ie|al|va, e ep' ea n| d|ox|u|ea, y en Iae hO|Ol|ca e
na ul|'|zado la' | do| da y ele|o|de.
| 8g0S|OO O|I0|00O|8l OO0 O\|8S H|0|O|D|OS|S
Ol|o p|oceo, apa|le de ela enl|dad, cu|an con hO|o
| edu'a| |po|Ianle. cnl|e |o a I|ecuenle, caOe
delaca| ' a | | aada |e|ohO|o| aguda o 'euce|a agu
da egaca||oO|al|ca (|AMM/), |a l||co|euce|a o |eu
ce| a de ce' u' a pe' uda, |nd|oe | e|op|o' |Ie|al|vo
y ' | nIop|o' |Ie|al|vo ,Iundaenla|enle ' a enIe|edad
de Hodg|n), elala| edu|a|e, luOe|cu'o|, |agel
Oeo, aloc|lo|.
1 .J. 1|0M000|08|8
|0M000|0M|8 08000|8|
Se l|ala de un |nd|oe |e|op|o| |Ie|al|vo c|On|co, en
e| que p|edo|na |a p|o' |Ie|ac|On egaca||oc|l|cap|a
quela||a. Se l|ala de una enIe|edad uy | | | a| c||n|
caenle a ' a po' | c| le| a ve|a. cx| len uno c|| le|| o d| ag
nOl|co de l|oOoc|le|a eenc|a' , |deado po| e| g|upo
de elud| o de |a po' | c| le| a ve|a.
I ) 1|oOoc|lo| upe||o| a 00.000 p'aquela po| |' |e
l|o cO|co |M|H 990|, I 24)
2) Maa no|a| de ce|u' a |oja o d| | nu| da
J) '|eenc|a de n|er|o en edu|a Oea ,|eco|da| que |a Ie
||open|a e caua de l|oOoc|lo| ecunda||a).
4)Auenc|a o ecaez de |e|ohO|o| co'agena.
5) Auenc|a de c|oooa 'n| |ade' pn| a o |eo|dena|en
lo HCHAHc.
) Auenc|a de ev|denc|a o|Io|Og|ca o c|logenel|ca de
|nd|oe |e|od|p|a|co.
/) Auenc|a de cau>a conoc|da de l|oOoc|lo| |eacl|va.
|l0|O8
Se an|hela Iundaenla' enle po| IenOeno neo
||ag|co y/o l|oOOl|co ,' a an|Ielac|On a I|ecuenle
de oc|u| On | c|ovacu| a| e un do' o| coo de quea
zOn en ano, p|e y dedo, deno| nado e||l|oe' a|g|a)
|uede p|eenla|e ep|enoega' | a, pe|o ela e eno
I|ecuenle que en ol|o |nd|oe |e'op|o' |Ie|al|vo
c|On|co, coo conecuenc|a de |nIa|lo ep'en|co de
|epel|c|On po| 'a l|oOoc|lo| |xcepc| ona' enle evo
' uc|ona nac|a ' euce|a aguda.
1|88H|00O
|' dehn|l|vo e||a e| l|ap'anle de p|ecu|o|e nealo
poyel|co, |a|a vez ep' eado. cn pe|ona a|nloal|ca,
| n Iaclo|e de ||ego vacu|a| y eno|e de 0 ano, no
e aconeja l|ala|enlo, con excepc|On de anl|ag|egan-
le p' aquela||o. S| nay n| lo||a de l|oOo| p|ev|a, c||
n|ca l|oOOl|ca o neo||ag|ca, p|aquela upe||o|e a
I 500 x l 0"/c o edad upe||o| a 0 ano, deOe anad||e
le|ap|a c|lo||educlo|a con n| d|ox|u|ea, o ejo|, |nle|Ie
|On o anag|e' |da en pac|enle jOvene.
1 .4. 0000M|8 M|0|0|00 0|00|08
Se l|ala de un |nd|oe |e' op|o' |Ie|al|vo c|On| co, en e|
que p|edo|na ' a p|o||Ie|ac|On de |a e||e |e|o|de
Coo ol|o |nd|oe |e'op|o| |Ie|al|vo, apa|ece en
pe|ona de edad ed| a y |n caua apa|enle conoc|da
|8Og00|8
ca |euce|a |e|o|de c|On|ca ela c' a|aenle |e'ac|o
nada con un a|cado| c|logenel|co, e' c|oooa |n|
' ade|pn| a | M| H 03-04, 7, M|H 0-07 2), que apa|ece
nala en e| 5% de |o cao. D|cno c|oooa |n||ade|
pn| a con| le en una l|an|ocac|On de| ale||a| genel|co
enl|e |o c|oooa y 22. ||cna l|an|ocac|On c|oo-
O|ca da | uga| a |a un| On de' oncogen AH| de| c|ooo
a con e| oncQen HCH de| c|oooa 22, o||g|nando un
n|O||do ano|a' HCH/ AH|, que e e' cauanle de 'a enIe|e
dad |M|H 02-03,73), a l|ave de |a |naa de l||o|na |2l 0, que
|ac|ra 'a pCl|le|ac| e ||Oe la apCp!Ci ce'ula (M| R0
07, ! ! J).t!e c|CnCCna '|'aCe'p|a apaiece nC C'ane!e
e 'a cC'u'a pecuCa Ce 'a ele Olanca, |nC IanO|Cn en
pecuCe e|!C|Ce y negaca|Cc|!C y aIa en e' zU Ce
'C caC en ' |nICc|!C, I+nCanen!alnen!e Ce la e||e b (M|R
9899F,l 27)uan!e 'a !ae ace'eaCa C O'Llca |que e !a!a
pC!e|Cnen!e), e cCneva e' cCnCCna `||laCe'pia, pC
apaecen C!C !a!CnC cCnCn|cC cCn ecuenc|a
U||1|tl
CCnC C!C 'nCCe |e'Cp|C' |IeaI|vC c|nicC, e caac
!e|za pCi un inCCe | pee!aOllcC acCnaaCC Ce e
pa!Cep'enCnega'|a y un 'nCCne anCn|cC p|Cg|e|vC.
J|l]1I|tc
bage pe|!C|ca. NC encCn!anC cCn |ncenenIC Ce 'C
g'Ou'C O'ancC en !CCa u nanlIe!ac|Cne |neu!I'C
peCCn|nan!enen!e, peC !anOlCn eClnhlC, Oah'C, a'
gunC O'a!C e l nc' uC CnCc|IC) (M| R9596,87).Hepec
!U la e|e C|a, uele exi!| una anen|a nC|nCcl!|ca nC
0CcJ|ca cCn un nuneC nC e'evaCC Ce e!icu'Cc|!C. ca
e|e O'aque!aia pueCe peen!a CeCe !CnOCpen|a |a!a
RECJ8DA Fuedenex|st|r
!|CnOCc|IC|. t caac!e'!|ca 'a
a|gunosb|astosensangre
C|n|nucln Ce a'gunC en2lna
en|eucem|asagudas Ce 'C neu!l' 'C, !ale cCnC 'a
m|e|o|dey||nfo|de,LMC
ICIa!aa a'ca'lna leucCclIa|a y la
y5MDconexcesode
n|e'CpeCx|Caa lacICIelna
b|astos(A8)y|eucem|a
m|e|omonoc|tcacrn|ca.
MCCu'a ea. CaacIe|'I|canen!e
e | pece' ula, cCn un |ncenen
!C Ce a e'ac|n n|e'C|Ce/el!C|Ce.
|l 1 I|l1lc|Tlt|1 1 |l |JtT|l T||c|1 t|1|tl
Se !a!a Ce una pCge|n Ce la enIeneCaC, cCn un
aJen!C pCge|vC Ce la pC' |leac|n Ce e|e O' anca,
acCnpaaCa Ce CeClIeenc|ac|n, C apa||cln Ce cC'u'a
|nnaCua en ange pe|IC|ca. 1CCC el'C e acCnpaa Ce
una anen|a pCge|va y un lncenen!C l ' ana!|vC Ce la |e
Oa!Cep'enCnega'|a, a' n|nC !|enpC que lnh'!ac|n Ce
ganC pC 'a cC'ula 'eucCn|ca. CuanCC e aunen!a
e' pCcen!aje Ce cC'u'a O'!|ca, !anIC en la nCCu' a ea
cCnC en 'a ange pe|IC|ca, e CenCnlna a e!a nan|Ie!a
T|a b|0I005 0I0I005
hLMATLS
LL66ITS *
*
I0IATASAAL6ALINA
**
LL66ITAIA
HSISM.. 1
MLALIA
6MSMAFh.
MTA6I0NJ
c|n Iae ace'eaCa, que qu|ee Cec| que a 'eucen|a n|e|C|
Ce c|ca e e! apCx|nanCC aca 'a Iae O'!|ca C Iae
Ce 'eucen|a aguCa, Ceh|Ca cuaCC e pCcen!aje Ce O'a
!C en nCCu'a ea e upe|C a' z0% |nayC C |gua' a b%
en ange pe|IC|ca). ua!e 'a !ae Ce !anCnac|n, que
Ccue en e' B0% Ce 'C enIenC, peCCn| na 'a 'eucen|a
aguCa Ce I|pC nC ' | n!C|Ce C n|e'CO'!|ca |n un zb% Ce 'C
caC, e!a !anICnac|n pueCe e en 'eucen|a aguCa
' l nICO'!|ca 'een!a peC pCn!|cC que ' a 'eucen|a
aguCa Ce nCvC Aunque 'a Iae O'!|ca C !|anICnac|n
en 'eucen|a aguCa Ccue ca| |enpe en 'a nCCu'a ea,
excepc|Cna'nen!e pueCen na'|gn|zae 'a cC'u'a 'eucCn|
ca 'Cca'l2aCa en C!C ganC, C|g|nnCCe !unCe que
ec|Oen e' nCnOe Ce acCna ganu'Cc'!|cC C c'CCna
l|lIlT|1Ic
t cua!|vC e' !ap'an!e a'CgCn|cC Ce pecuCe ena!CpC
yC!icC, que peen!a nejCe eu'!aCC en 'C CC p|neC
aC Ce enIeneCaC (M|R020J,74).t' !|ap'an!e e ee|va
cCnC p|nea Cpcin !eapCu!|ca paa pac|en!e nenCe Ce
4aC y cCnC !a!an|en!C Ce ecaIe paa ac|en!e que nC
epCnCen a 'na!ln|O, que e'a e' !a!an|en!C | n|c|a' Ce e'ec
cln en enIenC Ce n Ce 4aC (M|R0405,l l 6).t|ne
|'a!C Ce lna!|n|O e un | n| O|CC Ce 'a pC!e'na !|C|nCc|naa
que pCCuce un e'evaCC pCcen!aje Ce epue!a ena!C'
g|ca y c|!CgenC!|ca, |B/% Ce en||Cne c|!CgenC!|ca a 'C
' aC Ce !eap|a cCn!|nuaCa, cCn una upe|v|venc|a g'COal
Cel BJ). t' necan|nC Ce e|!enc|a a' 'na!|n|O ue'e e 'a
nu!ac|n en 'a <|naa. tn e!C caC e pueCen u!|'|2a |n||O|
CCe n pC!en!e cCnC N| 'C!|n| O y aaI| n|O
t' !a!an|en!C Ce 'a Iae O'I|ca e aO|!ua'nen!e na!|!acIC
|C, CaCC e' na' pCn!|cC Ce 'a 'eucen|a aguCa. t!a Iae Ol
I|ca !|ene peC pCn!|cC | e Ce !|pC n|e'COl!|cC, n|en!a
que | e Ce !|pC '|nICO'!|cC, e' pCn!icC nC e !an na'C.
|ltIc| p|c1I|tc 1 |l |JtT|l T||c|1 t|1|tl
:Cn IaC!Ce Ce peC pCn!|cC 'a eCaC avanzaCa, un e
cuen!C nuy e'evaCC Ce cC'ula O'anca en ange pe|IC|ca,
anen|a evea, ep'enCnega'|a g|gan!e, a' !C pCcenIaje Ce
O'a!C en nCCu'a y ange, !CnOCc|!C| evea y apaic n
Ce nueva a'!eac|Cne c|!CgenC!|ca.
MI LM6
s s: +
* : + s * * *
* : . * * * *:+
* : s *: s
1

M|R007, ! ! 3
M|R050,! ! 5
M|R0405, ! !
M|R0304,7
M|R0203, 74
P|j01I M|B
M|R0203,257
M|R9798,89
M|R997F, ! 24
M|R959,249
U U||1|t Bp|1II|r
7. Un hombre de0 aospresenta mo O
lestias en hi pocondr|o |zqu|erdo desde
hace5meses.E|hemogramamuestra50x
! 09 |eucoc|tos/| con neutroh|ia, basoh|ia,
eos|nohl|aypresenc|adeformas|nmadu
rasmieloides,hemoglobina ! 4g/d|y450
x ! 09plaquetas/|. En|a exp|oracinfis|ca
detaca una esplenomega|ia pa|pab|ea 4
cm de| reborde costa|. |nd|que cual seria
su actitud in|cial.
! ) Rea|izarTACabdominalenbusca
deadenopat|asparaestadiaje.
2)Esplenectom|ad|agnst|cay
teraput|ca.
3) Rea|izarestud|ocitogent|coymo
lecu|arparaestab|ecere|diagnstico.
4)| nic|arqu|m|oterap|a|ntensivade
formaurgente.
5)Rad|oterapiaesp|nica.
M|R2UU32UU4RL.J
93.Mujer de 58 aos, previamente b|en,
queacudea|md|coporcefa|eaymareos.
Antecedentes persona|es y famil|ares sin
|nters. Exp|oracin f|s|ca. rub|cundezfa
c|al, resto r|gurosamente norma|.Ana||ti
ca.Hto2%, |eucocitos! 3.000/micro|con
frmula norma|, plaquetas 325.000/m|-
cro|, saturacn arter|al de ox|geno 95%,
fosfatasa a|ca||nagranuloct|ca ! 50(sobre
unapuntuacin max|ma de200,va|orde
referencia.30a 80), B!2sr|co593 pg/ml
(valores de referenc|a. ! 70 a 920 pg/m|),
eritropoyet|na srica y urinaria, dentro
de la normal|dad. Rx Irax,T craneal y
ecograf|aabdom|nal.dentrode|anorma-
lidad. Masa eritroc|tar|a. 35 m|/kg. [Qu
diagnst|co, de |os s|gu|entes, |e parece
masprobab|e!.
!) Er|troc|tos|sespur|a.
2)VrtigodeMn|ere.
3)Po||g|obu|iasecundariaaheman
giomacerebe|oso.
4) Pol|c|tem|avera.
5)Pol|g|obu||asecundar|aahiperne
froma.
M| R! 997! 998RL.4
LcuccmiaIinltica
crnica
O||1It|11 M|B
NTema muy importante y rentable que in-
cluye la tr|coleucemia, en especial hemo-
grama y clinica. En webcast, existe una
ampliaysenc|llaintroduccinconceptual
de los sindromes l infoprol iferativos y es
quemasdeaplicacinpract|ca.
A;tI E1t||
NHallazgocasual del | nfoc|tosissanguinea.
pensarenleucemial| nfat|cacrnica(LLC).
g
nica enfermedad con clulas mal|gnas
ensangres|nsintomas.
LaLLCeslaleucemiacrnicamasfrecuen
teen nuestro med|o. Esuna neoplasiade
clulas B maduras i nmunolgicamente
defectuosas(no |g).
La LLCtipicamentepresenta manchas de
Gumprecht y marcadores CD5, CD20 y
CD2 pos|t|vos(marcadoresclulaB).
OLa disregulac|n |nmune conlleva i nmu
nodehcienciahumoral yfenmenosauto-
inmunes(anemiahemolit|caporanticuer
poscalientes).
HEl curso de la enfermedad es la primera
fase asintomat|cacon l i nfoc|tos|ssangui-
nea. Poster|ormente aparecen adenopa
tias, hepatoesplenomegal|a, anemia y
trombopenia,porocupacinmedular.
NWoprecisa tratamiento en estad|o asi nto-
matico. Si progresa o presenta sintomas
f|udarabinaocladr|b|na.
Latricoleucemia esuna leucem|acrn|ca
Bconl i nfoc|tos"peludos".
Sut|nc|ntip|caeslafosfatasaacidares|s-
tenteal tartratoymarcadorCD25.
t> una nCCp'a>|a nCnCc'Cna' (MlR 9899|, l 25)CC ' i nICc|
!C>, aOl!ua' nCn!C b, | nnunC'g|ca nCn!C CCICc!uC>C>. Su
C!lC'Cg|a C> CC>cCnCc|Ca y cCn>!|!uyC C' z'% CC 'a> 'CucC
n|a>, >|CnCC la IC|na nJ> IC
8CU8DA Aunque en
otrosproesos|eucm|cos
cuCn!C CC 'CucCn|a cnlca Cn
crn|cospuedenex|st|r 'C> pa|>C> Ccc|CCn!a'C> y la IC|na
b|astosensangre(LMCy
nJ> I|CcuCn!C CC 'CucCn|a Cn
|eucem|am|e|omonoc|t|ca
ancianC>. aOl!ua'nCn!C >C na
crn|ca),|aLLCJAM5
t|eneb|astosensangre
(|nfoctosmaduros).
n|l'C>!a Cn pC>Cna> CC CCaCC>
Cn!C '0 y 70 anC>, y >C pC>Cn!a
cCnC una |CucCc|!C>|> cCn '| nIC '
c|!C>|> aO>C'u!a CC pCquCnC !ananC y nCrIC'Cgla nCna'
tn nJ> CC' J'% CC ' C> ca>C>, ' C> l | nICc|!C> CC ' a ' CucCn| a
l l nIJ!|ca cnl ca >Cn CC C|gCn b, >| O|Cn pC>CnIan una
nCnC cCncCn!ac|n CC l nnunCglCOullna> CC >upC|h
c|C CC lC nC|na' , !|CnCn C>ca>a C>puC>!a a nl!gCnC>
y ca>l nunca >CcC!an l nnunCgl COul | na a 'a >angC. |C
C| ca> azCnC>, a pC>a| CC quC C' CnICnC p|C>Cn!a una
gan can!lCaC CC ll nICcl!C> b, c'|n|canCn!C >C ca|ac!C|za
pC | nnunCCChc|Cnc|a unCa' .
na caac!Cl>!|ca c|!C'g|ca CC ' a> cC| u' a> CC 'a ' CucCnla
l | nIJ!|ca cn|ca C> 'a pC>Cnc| a CC ' a> CCnCn| naCa> nan
ca> CC CunpCc! y 'a prC>Cnc|a CC nacaCCC> Cc',
Ccz0 y Cc J pC>|!|vC>.
11.1. 880|l|080|00
00 |8 |0000M|8 | |0l8|08 0|00|08
bC u!ll|zan IC|na> CC C>!aCll'cacln C>pCclhca> paa C>!a
CnICnCCaC, CC 'a> cualC> Cx|>!Cn IunCanCn!a' nCn!C CC>
(Ml R 0405, l l 7),Oa>aCa> Cn la CvC'uc|n na!ual CC la Cn
ICnCCaC
SistemadeRa|.
" t>!aC| C d. ' | nICc|!C>|> aO>C' u!a Cn >angC pC|IC|ca >upC
|C a ! '.000 pC n| ' |nC!C cuO|cC.
t>!aC|C ' . ' | nICc|!C>|> nJ> aCCnCpa!|a>.
t>!aC|C l ' . ' | nICc|!C>| > nJ> Cpa!C y/C C>p' CnCnCga' | a
,cCn C >| n aCCnCpa!la>).
t>!aC|C ' ' ' ' | nICci!C>| > nJ> anCn| a | nIC|C a ! g/Cc CC
CnCg' CO| na Cn vaCnC> y I d Cn nujC|C>
" |>!aClC lV. l l nICc|!C>|> nJ> !CnOCpCnla | nIC|lC a
00.000 pC n| ' |nC!C cuOlcC.
Sl >teDa l nternac|Onal .
" t>!aClC A. ' CucCn| a >| n anCn| a n| !CnOCpCn|a, y cCn
nCnC> CC !C> J|Ca> ' | nIC|CC> aICc!a>.
t>!aC|C b. ' CucCn| a >|n anCnl a nl !CnOCpCn|a, pCC
cCn !|C> C nJ> JCa> ' | nIC| CC> aICc!a>
" t>!aC|C C. ' CucCn| a cCn anCn| a y/C !CnOCpCn|a (M| R
9697|, l 22).
bC cCn>|CCran JCa> ' | nIC|CC>.
Un| la!C|alC> C O| ' a!Cra'C>.
ACCnCpa!la> cCv|ca'C> y/C >upac'av|cu' aC>
ACCnCpa!la> ax| ' aC>.
ACCnCpa!la> l ngu| nalC>.
!|a>.
|gaCC
bazC
tn C>!a ul !| na c'a>|hcacln, C' C>!aC|C A !lCnC un pCn>
!|cC CC v|Ca nCC|a >upC|C a !0 anC>, C' b CC unC> / anC>
y C' C CC unC> z anC>
11.. ||0|08
l nl c| a' nCn!C, 'C> CnICnC> C>!Jn a>| n!CnJ!|cC>, y puCCC
|acC>C Cl Ciagn>!|cC pC| un |a' ' a2gC ca>ual CC ' | nICc|
!C>|> Cn >angC pC|IC|ca (M| R 9900,20,M|R 9899F,l JJ,
MlR 95-96,90).
CCnICnC pCgC>a ' a CnICnCCaC, >C p|CCucCn >ln!Cna>
CC anCn|a, |Cpa!CC>p' CnCnCgalla C |nh'!ac|n CC ga
nC>, IunCanCn!a' nCn!C aCCnCpa!ia> (M| R 020J,67).
tn C!apa> !CnlnalC>, 'C> CnICnC> CC>aC' ' an !CnOC
pCn|a C i nICcciCnC> CC CpC\icin cCnC cCn>CcuCnc|a CC
' a | nnunCCChc|Cnc|a hunCa' .
ca>lCna' nCn!C pCCCnC> CncCn!anC> anCn| a> i nnu
nC|CnC' |!lca> C !|CnOCpCnla> au!ClnnunC>, CaCC quC
l a | CucCn| a llnIJ!|ca c|n|ca C> un !a>!CnC Cn Cl quC
apa|CcCn cCn I|CcuCnc|a ICnnCnC> l nnunC|g|cC>
(MlR 9495,2 l 2,Ml R 000! , l 08, M|R 0405, l l 0).
Man|IC>!acln CC 'a l nnunCCChc|Cnc|a |unCal C> 'a | pC
gannag' COullnCnla p|CgC>lva quC pC>Cn!an lC> CnIC
nC> (Ml R 9798, 260).Ca>| nunca apaCcCJ una ganna
pa!|a nCnCc'Cnal Cn 'a >ang|C, ya quC 'a cC'u'a CC 'a quC
CC|va ' a 'CucCnia ' |nIJ!|ca cnlca C> una cC' u' a !CCav|a Oa>
!an!C |nnaCua paa >CcC!a |a l nnunCglCOu'|na a' p'a>na.
CCnC a'!CaclCnC> cl!CgCnC!lca>, pCCCnC> CncCn!anC> 'a
!r|>Cn|a CC' cCnC>Cna ! z, CCl , q) y CC' , /p), anOa> CC
na' p|Cn>!lcC y CCl , Jq), quC C> 'a anCnal|a cl!CgCnC!lca
nJ> I|CcuCn!C y !lCnC OuCn p|Cn>!lcC.
la au>Cnc|a CC nu!ac|n Cn 'a Cgln va|aOlC CC la caCCna
pC>aCa CC lg ,lg V),yun a'!C n|vC' CC CxpC>|n cC'u'a CC
|a pC!Clna ZA`70, |nCucCn a un cu>C agC>|vC a 'a 'CucC
n' a.
A C|ICCnc|a CC la lCucCn|a n| C' Ci CC cn|ca, CCnCC 'a Ia>C
CC !an>lCnac|n C> 'a Cg'a, 'a !an>ICnac|n Cn 'a 'Cu
cCn|a ' l nIJ!lca cn|ca C> pCcC |aO|!ua'. ca nayC|a CC 'C>
CnICrnC> Ia' l CcCn pC C' pCp|C !unC y 'a >|!uac|n CC |n
nunCCChc|Cnc|a |unCral tn a' gunC> ca>C>, >|n CnOagC,
Cxl>!C !|an>ICnac|n CC 'a |CucCn|a ' l nIJ!lca c|n|ca Cn
C!ra Cn!|CaC, cCnC llnICna CC cC'u'a ganCC ,ll nICna CC
a'!a ag|C>lvlCaC, gCnCalnCn!C | nnunCO'J>!|cC), >|!uac|n
quC |Cc|OC C' nCnOC CC >|nC|CnC CC R|c!C.
!a> !an>ICnac|CnC> >Cn la CCnCn|naCa 'CucCn|a pC
l | nICcl!|ca ,la nJ> I|CcuCn!C), 'CucCn|a aguCa ' | nICO' J>!|ca
y n|ClCna n' !|p' C, C>!a> CC> ' !|na> nuy |nICcuCn!C>.
ca 'CucCn|a pC'| nICc|!lca >uC'C >C nJ> ICcuCn!C Cn pC
>Cna> anc|ana>, cu|>a cCn una gan C>p'CnCnCga'|a, cCn
' l nICci!C> CC gan !ananC Cn >angC pClIC|ca, y !|CnC
pCC pCn>!|cC.
11.J. |88M|000
tn Ia>C a>ln!CnJ!lca, C> pCIC|O'C 'a CO>Crvac|n CC lC> Cn
IC|nC> >ln Call2a !a!an|Cn!C (M|R 0l|, l l 2).
CuanCC Cl CnICnC cCn|Cn2a a CC>aC' ' ar >|n!Cna>, C' !a!a
n|Cn!C !aC|c|Cnal |a >lCC la aCn| n|>!ac|n CC ci!C>!J!lcC>,
gCnCalnCn!C clCranOucl' y, cCn nCnC> ICcuCnc|a, cic'CIC>
Ian|Ca, a>CclaCC> a cCllcC|CC> >| CC>arC'lan pCcC>C> |nnu
nC'glcC> !alC> cCnC anCnla C !CnOCpCn|a au!C|nnunC.
ca pCl|qu|n|C!Crapia |a >lCC !anO|Cn una Cpc|n.
'luCaaOlna y zclC|CCC>Cx| aCCnC>| na ,c' aC|| O| na) puC
CCn pCCuc|| |Cnl>| CnC> cCnp| C!a>, lnc'u>C Cn ca>C>
|C>|>!Cn!C> a qu| nlC!Capla.
!C> !a!an|Cn!C> >Cn an!| cuCpC> nCnCclCna' C> ,|
!uxlnaO, a' Cn!u2unaO) y !a>plan!C CC pCcu>CC> C
na!CpCyC!lcC>.
11.4. ||00|0000M|8, |0000M|8 00 00
|0|88 0|0088 0 |0| 00|000000||08|8
|0000M|08
t> una IC|na C>pCcia' CC ' CucCn| a, |aO| !ua' nCn!C b,
quC pC>Cn!a nuca> caac!Cl>!|ca> C>pCc| alC>
cC>CC C' pun!C CC v|>!a nC|IC'g|cC, ' a> cC' u' a> pC>Cn!an
una> pCyCcclCnC> cl!CplJ>nlca> Cn ICna CC pC|C>, quC
8CU8DA Que|atr|co
Can nCnOC a 'a Cn!|CaC ,cClula
|eucem|aye|m|e|oma
m|t|p|enopresentan
adenopat|as,ad|ferenc|a
de|aLLCyH(t|p|coensu
presentac|n).
pCluCa C !lcClCucCc|!C).
cC>CC Cl pun!C CC vl>!a c|!Cqu|
n|cC C l nnunClglcC, la> cC'ula>
p|C>Cn!an cCnC ca|ac!C|>!'ca 'a
!lnc|n paa IC>Ia!a>a JclCa C>|>
!Cn!C a' !aIa!C y na|caCC| CL z'. cC>CC C' pun!C CC vl>!a
c'lnlcC, >C !a!a CC pCr>Cna> CC CCaC nCCla quC cu|>an cCn
pnc|!CpCni | C|!CCnc| CC ' uyC| CC l> lCucCu|>,
8CU0DA Anteesp|e
quC cu>n cCn |ncCuCn!C CC
nomega|iasmasivascon
cClul> >ngu|nC>), y C> p'CnC
bros|smedu|ar,recuerda uCg'| prCgC>|v >! cC|
|ametap|as|aagnogn|ca
>C u>lv cCn C>c>> CCnCp
ytr|co|eucem|a;|apr|mera
!l> (M| R04-05 ! J 5).
conreacc|n|eucoentro-

b|stica,|asegundacon
|l ClgnC>!lcC >C O> Cn Cl
pancitopen|a. C>!uC|C CC l >ng|C pC|lIC|c
y CC l uCCul C>C, !Cn| CnCC
C cuCn! quC C' >p| CC uCCu' C> >CcC, cCuC cCn
>CcuCnc| CC ' | n!Cn> hOC>| > uCCulr cCupn!C '
!uuC|.
|C| C>!C uC!|vC, C> l upC>c| nCl O' C l Cl|zclCn CC O|Cp
| CCuC c|c!C|l>!lc> cllnlc> C>pCcl'C>, y quC C
cC|C quC >! C' J0% CC 'C> c>C> CC L|cC' CucCu| >C
>Cc|n un v>cu' |!|>, gCnC' uCn!C CC !|pC pn!C|
!| > nCCC>, y quC, cCuC cCup' | cc| Cn |ICcc|C> ICcuCn
!C, pCcC l nCuuCn| pC 'Cg| CnC' ' .
l|lIlT|1Ic
|l !!u|Cn!C clJ>|cC >|CC l C>p'CnCC!Cu|, y quC '
uyC p!C CC ' u> !uuCl >C CncuCn! Cn C' OzC.
CCuC !!ulCn!C> lucClCg|cC>, >C n u!|' l2CC |n!CIC-
Cn ' l y l pCn!C>!!in C CC>Cx|cCICu|c|n, quC |nCucCn
Cu|>|CnC> cCup'C!> ,' pCn!C>!!|n cCn uJ> IrCcuCncl
quC C' |n!CICCn) y uCjC un, c'C|O|n ,zc'CCCC>Cx|
CCnC>|n), IJ|ucC CC p|uC C'CcclCn c!uluCn!C (M| R
0\ 02,\ z \ ), cCn uJ> CC' J'% CC rCul>lC|C> cCuplC!>.
Taola MI000I5 05 5I0I05 LI0 yMI0I0|I|05
61
6Z,63,6566,67
64
008
610
61 10
611c
613
614
615
616
619,6Z0,6Z1 ,6Z
6Z3
6Z5
63-1)
633
6
6
641
643
657
661
6798
6103
IM67
F6A1
1|00l!0
L0lul81[LJb!0U|0000 LLLH, ||0I0000l00!0I0' i0u'|)
T0000|00|
1 8u|080|
l|0Hyll0I00I0ll0ul|
LVV4 y Vb
1 |l00l0u000l
V|0l0l00
|AVV4 y Vb
LAVVZyVJy00I0|000000h00gk|0
L0lu|Wb
H
L|LH
1 ||00l0u000l,|0u000|100l0u|!0
L0I0|000000h00gk|0, ||0I000|88|00
V|0l0|00
LVV1 y VZ
L0lull808!l0
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LVV
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1||00l0u000l
L0lu|l808!l0
Tao|a10II0I5 I H00u0IT\I y u0I I0|00II0
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LZb+, |A1+
A800l lAWyL0gl000ll
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|0ll0I00l!l0
hl0|l0u000|!08|8
V||0008!l00
l008000H800Uu0|0!
M|R0405, J 0
M|R0405,J 7
M|R 0 02, J 2
M|R 000 FJ , 2
P|j01I M|B
M|R9899FJ, 33
M|R9798,20
M|R 959 90
D D||1|t Bp|1II|r
J 33. Paciente de 6 aos, que acude a
Hematologia enviado por su mdico de
cabecera por hallazgo, en un examen de
empresa, de2000/microl leucocitos con
2% segmentadosy 98% l infocitos de pe
queotamao,ncleo redondeadoycro
matina grumosa, sin nuclolos. Hb J 2g/
d|, plaquetas 8.000/microl,reticulocitos
,3%,testdeantiglobulinadi rectonegati
vo.Elpaciente norelatabasi ntomatologia
alguna, salvo migraas habituales. La ex
ploracin fisica no revel anomalias. Las
pruebas bioquimicas basicas (incluyendo
LDH)seencontrabanen limitesnormales.
UnaRxdetraxyecograf|a abdominal no
mostraban alteraciones signihcativas. En
la biopsia de cresta iliaca se observ in-
hltracin di fusa por l infocitos pequeos.
Enelmedulogramaexistiaunainhltracin
l i nfoidedel5%,aexpensasde clulasde
similares caracter|sticas de las de sangre
perifrica (SP). El fenotipo inmunolgico
delosl i nfocitosdeSPerainmunoglobuli
nasdbil mente(cadenasmuylambda),
CD!9+,CD5, FMC7,CD2.Elcariotipo
no mostranomal|ascitogenticasen las
metafasesestudiadas.[Cualeseldiagns
tico!.
)LeucemiaprolinkciticafenotipoB.
2)Tricoleucemia.
3)LeucemialinfoidecrnicaknotipB.
4)Linkmacentrofolicularleucemizado.
5)Leucemialinfoblasticaaguda.
M|R \ 998-\ 999| RL:J
Lf|fm g0
O||1It|11 M|B
NTemacomplejo, donde|omasrentab|ees
eltratamientodelaleucem|apromie|ocit|-
ca, clinica yfactorespronsIicos.
Fnwebcastexiste un resumen practico y
conceptua|de|Iema,ytambinesquemas
sobrehemogramasen|eucem|asagudasy
crn|cas.
A;tI E1t|| [|)
NLasleucemiasagudassonneop|asiascuyo
origen es |a clula hemaIopoyt|ca de la
mdula sea, |ncapaz de madurar. Por
ello, se dehnen por una proporc|n de
b|astosenmdu|aa|menosde|20%.
Segn l ac|u|a de or|gen, se d|viden en
m|elo|des (LAM), genera|menIe de peor
pronstico,yl | nfoides(LAL).
Suetio|og|aes|diopat|ca,un 0%deLAM
sonsecundariasaQTy radiac|n. Recuer-
daquealgunossindromescomoe|Down,
Fancon|,|mpl|canriesgosuperior.
OE| mecanismo subyacente mas frecuente
eslatranslocacincromosmicaconacti
vacindeproIooncogenesasoc|ados(ver
cuadro).
HFn e| hemograma se observa c|topen|as
declu|asmaduras(anemia,neuIropenia,
trombopenia).
N
i
CU|DADO| Los recuentos de |eucociIos
puedenservariab|es,desde|eucociIos|sa
leucopen|a( J 0%|eucemiasa|eucm|cas).
|n e| hemograma,puede observarse un
porcenIaje var|ab|e de b|astos, siendo
d|agnstico >20%b|astos (|ndicaqueen
|amdulaes|gua| omayor).
bCn CnICuCCaCC> ua' | gna> c' Cna 'C> CC ' a uCCu' a
>Ca, caracIC||2aCa> pC pCCCu| n| C CC O' a>!C>, quC
>u>Ii !uyCn pCgC>|vauCn!C C' !Cj | CC |Cua!CpCyC!lcC
nC|ua' , Cca>| CnanCC un CC>cCn>C pCg|C>lvC CC l a>
cC' u' a> nC|ua' C> CC ' a> !|C> >Cr|C> |CuaICpCyCI| ca>
( M| R9596,88)
t>!a panu| C' Cpa!|a >C caac!C|za pC una uu!ac| n
CC ' a cC' u' a gCn| na' p' u| | pC!Cnc| a' , quC >C Cxp|C>a
cCuC | ncapacl CaC CC ' a> cC' u| a> pCcu|>Ca> pa|a ua
Cu|a, cCn ' a cCn| gu| Cn!C pC>l >!Cnc| a CC C>IaClC> Cn
IC|ua CC O|a>IC>.
1. 1. |0|0|8
) HaC| ac| n lCn|2an!C.
z) RC!Cvl|u>. 1l\l, cau>an!C CC ' a 'CucCula 1 CC' aCu'
!C |CnCCuica Cn 1pn y Ca|OC).
J) lac!CC> gCnC!|cC>. gCuClC> unlvl!C' | nC> (z0% CC pC
>l O| ' | CaC Cn C!|C gCuClC).
lnC>IaO| ' | CaC c|CnC>u|ca. anCula CC 'ancCnl, aIaxla
!C' ang| Cc!a>la.
blnCCuC CC Cwn. | nc|CuCn!a C' lC>gC CC ' CucCu| a>
aguCa> CC ! u a z0 vCcC> C>pCc!C a 'a pCO' acl n nCua' .
4) |ac!CC> qulu cC> OCncCnC, c' C|anICn|cCl, al qul l an
IC>, l n|lOlCCiC> CC !CpCl>CuC|a>a.
1.. 00|0000|8
'a> 'CucCu|a> aguCa> cCn>IlIuyCn C' J% CC 'a> nCCp'a>|a> y
Cl '0 CC !CCa> 'a> 'CucCu|a>. 'a 'CucCu|a aguCa ' |nICO'J>
!|ca p|CCCu|na Cn pC|>Cna> uCnCC> CC ' anC>, cCn un
picC CC | nclCCncla Cn!|C z y 4 aC> CC CCaC, u|Cn!a> quC
Cn aCulIC> pCCCulna la 'CucCu|a aguCa u|ClCO'J>I|ca
1.J. |88|l|080|00
00 |88 |0000M|88 80088
C>CC C' pun!C CC v|>!a uCIC'g|cC, Cx|>!C una >uOC| v|
>ln Cn!|C ' CucCu|a> aguCa> u| C' CO'J>I|ca> C nC ' | nIC|
CC> y ' CucCu| a> aguCa> ' l nlCO' J>!|ca> VC| IaOla J
U'l|l|tlt| 1 'l |Ad. |ctT|l
l]c1l T|'cc'I|tl
" M0.LCucCula aguCa u| C'CO' J>I|ca cCn u|n| ua ClICCn
c| acln.
" MJ . 'CucCula aguCa ul C' CO' J>!|ca >| n uaCuac|n
Mz. 'CucCu|a aguCa u| ClCO' J>!lca cCn uaCuac|n
u| C' CO'J>!|ca.
" MJ. 'CucCu|a aguCa p|CulC' Cc|Ilca.
" M4.'CucCu|a aguCa ul C' CuCnCc|!lca.
M5. lCucCula aguCa uCnCc|I|ca.
" M6.c||I|ClCucCu|a.
" M7. 'CucCu|a aguCa uCgaca|lCO'J>I|ca.
CnIC CC la> lCucCu|a > aguCa> nC l l nIC|CC> C u|C' C
O' J>I|ca>, Cx|>IC una caac!C||>I|ca c|!C'g|ca, quC >Cn lC>
cuC|pC> C Oa>ICnC> CC AuC, quC >Cn C>pCc|a' uCnIC lC
cuCn!C> Cn 'a> va|lanIC> Mz y MJ.
|ctT|l l]c1l | |1lcc'I|tl
" L J . 'CucCu|a aguCa CC O' a>!C> pCquCC>.
lz. 'CucC0la aguCa UC Ola>!C> g|anCC>.
" |J 'CucCnla aguCa IlpC bu|kl!!, cCn clICp'a>ua vacuC
'aCC.
CnI|C CC ' a> ' CucCu| a> aguCa> u| C' COlJ>!lca>, 'a> uJ>
I|CcuCn!C> >Cn ' a M I , Mz, M4 y ' a M', cCn I|CcuCnc|a>
>| ul ' a|C>, y CCn!C CC l a> ' l nICO'J>Ilca>, ' a ' Cn n| C> y 'a
'z Cn aCu'IC>, y ' a uCnC> ICcuCn!C ' a lJ.
cx|>ICn caac!C|l>!lca> c|ICqu|ulca> CCn!|C CC a' guna>
' CucCula>. |C| CjCup'C, ' a> !lnclCnC> CC ulC' CpCCxlCa>a
y >uCJn nCg|C >Cn pCp|a> CC 'a> va|lan!C> Mz y MJ, 'a
C>!C|a>a |nC>pCc|hca CC la> va|lanIC> M4 y M', 'a !|ncln
CC `Ab C> uJ> ca|acIC|>Ilca CC ' a> lCucCu| a> aguCa> ' | n
ICO'J>!|ca>, y la IC>Ia!a!a JclCa CC ' a M5 y 'A'1.
F|gura1 b L0u000I gu0 ||005I0 I0 bu|K| [0u05]
:egun |a ex|!enc|a de de!e||nadO a|cadO|e | nu
nO'Og| cO, |a | euce| a aguda ' | nIOo'a!|ca e uod|v|
Jen en |O | gu|enIe g|upO.
l) | nunOfenot| pO B.
a) cAcH I O p|OH. |euce|a aguda | |nIOo' a!|ca de
p|ecu|O| H piecOz. An!|guaenIe denO|nada nu' a.
P|een!a |eOidena|en!O de gene de | nunOg|Oou
|| na yaicadO| CDl , cOO IOda ' a vai|edade de
| unOIenO!|pO H, adea de e| 1d1 pO|!|va. Se cO
||epOnde cOn 'a va||edade O|IO|Og|ca | l yc2.
o) |A|H2 |euce|a aguda ' | nIOo' aI|ca cOn 1|ene
adea e' a|cadO| CA||A O CDl 0, ycOiiepOnde a
|a va||edade | l yc2
c)|A|HJ. ceuce|a aguda | |nIOo|aI|ca p|eH. Su ce
|u|a p|een!an cadena |n!|ac|IOp|aa!|ca y!|enen
Iao|en |O a|cadOie CDl , 1d1 y CA||. Se cO
||epOnde cOn |a va||edad O|IO|Og|ca c I .
d) cAcH4 O adu|O. ceuce|a aguda | | nIOo' a!|ca H.
cO o'aIO !|enen | nunOg| Oou' | na upeihc|a|, ca
iecen de 1dT, a d|Ie|enc|a de| |eIO de vai|anIe de
| nunOIenOI|pO H, ye cOiiepOnde cOn |a IOia |J.
2) | nunOfenOI|pO 1.
SOn 1d1 pO|!|va y e cO||epOnde cOn 'a IO|a c l
y c2. 1ao| en pieenIa cuaI|O va||an!e. |Ac1l O piO!,
cA|12 O p|e1, cAc1J O cOi!|ca' ycAc14 O adu|O.
1 .4. |0|80|0008
0|0000|088 00 |0000M|88 80088
HaIa en e| 80% de ' O caO e pueden OojeI|vai a' Ie
iac| One ciOOO| ca en ' a ' euce| a aguda, y |O
a I|ecuenIe On ' a !ian| Ocac| One que p|OvOcan
acI|vac|On de p|OIOOncOgene (M|H 03-04, 7\ ) .
COO caiac!e||I|ca de ' a 'AM I ,8,2 I ), p|Op| a de ' a
| euce| a aguda | e' Oo' a!| ca M2 ( M| H 98-99, \ 25) , !
( l 5, l /) e piOp|a de |a ' euce| a aguda p|O| e'Oc|I|ca y
|a |nv ( l ) de |a cAMM4 cOn eO| nOh' | a. 1Oda e| ' a On
de ouen p|OnOI|cO.
co cuanIO a a| !e|ac| One c| !Ogene!| ca en cAc, ' a n|
peid| p' O| d|a , a de 4 c|OOOa) e | a a' !e|ac| On
nue|| ca a I|ecuenIe y e p|Op|a de' IenOI| pO H,
Co|e !OdO cOn, cOn p|OnOI| cO IavO|ao' e a| | gua|
1ao|a1 J L||l0|l08 00 l8UL |B 1 )
0 V0KLL L5V0KLL
L0a0
W|00s l-9 a00s W|00s < T y > T 0 a00s
A0J|!0s T b-3b a00s A0J|!0s > 3b a00s
l0I||!|a0|00 5WC W0 5|
L0J0010 < 0.000/00' > b0000/00'
h|p0|p|0|0|a > b0
H|p00|p'0| 0|a
C10g000!|0a
!|J ,J }
I9, } 0|000s00a
H0||a00|p0|a !|4, J J }
H|as!0s 00 V0 a las ds00a0as d
< b% > 0%
!|a!a0|00!0
kptl E1t|| [1|
La c||n|ca v|ene dada por |as c|topen|as
(anem|a, |nfecc|ones, hemorrag|as) y |a de
|a |nh|trac|n t|su|ar de b|astos ma||gnos
(organomega||as, d|sfunc|n orgn|ca).
El tratam|ento es trasplante a|ogn|co de
P.H. en formas de ma| pronst|co (efecto
ant||eucm|co de| |njerto) y QT en e| res-
to. E| pr|nc|pa| factor pronst|co es |a res-
puesta a| m|smo.
Otros factores pronst|cos son edad, c|-
togent|ca, masa tumora| y formas 2 (ver
tabla).
No se te puede o|v|dar |a |eucem|a pro-
m|e|oc|t|ca MJ, t ( l 5, \ 7) gen PMLHAH y
su tratam|ento c|do todo-transrret|no|co
(ATHA), mejor que e| trasplante (|eucem|a
de buen pronst|co). Hecuerda su asoc|a-
c|n con C|D.
Las leucem|as monoc|t|cas M4, M5 y || nfo|- M
des son muy |nvas|vas. M4 y M5 |nhltran
p|e| y enc|as. Las ||nfo|des. bazo, hlgado,
t|mo (LAO) y test|culos. Todas pueden |n
vad|r SNC, de ah| |a neuroproh|ax|s desde
e| |n|c|o de| tratam|ento.
Tabla1Z I00H5I05 00 5 0u00I5 gu05
S00tI0IA00U > 6.A00r F0r0xI0888 L8t0r888 FA5 6It0m0trI800fI0j0
M00 0If0r00c|808 ZJ LU 1J, JJ
M1 8|0m800r8cI00 Z0 + LdT J, JJ, J4, dlJbH
MZc00 m800r8cI00 Zb + +++ Ld T J, 1 b, JJ,J4, dLAdH
M3r0mI0I0cItIc8 1 0 +++ +++ Ld T J, T b, JJ
M4mI0|0m000cIbc8 Z0 + + +++ Ld 1 1 U,1J, 1 4, T b, JJ,dlAdH
M5m000cItIc8 Z0 +++ Ld ! J U, 1 J, 1 4, T b,JJ,dLdH
M60rItr0|00c0mIc8 b +++ LdJJ, dlAdH
M7m0g8c8rI0cItIc8 b ++ C0JJ,4T
L10I88t080q00008 /b lAL|0b LUT LA|L+)1d1+
LZ0I88t08gr80008 Z0 L|'A,1b1 +LA|L
L3v8c00|800 b
Tabla13 L0u00|5 gu05 y
L00c0mI88cr00|c88
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0dC L y |d I ( l l , l ) E| | d LPL1. Ld I (V,2Z) dd|ECE EO
0lVE|5d5 Vd|lEOdOE5 y CODRE|E |Uy |d| |OD5IlCO.
.0. |0|08 08 8$
l8008M|8$ 8008$
|O| U|d d|IE, SE Cd|dCIE|lZd| O| E| |dCdSO |OQ|ES|VO
|d 0E|dIOOyES|S, |O QUE CO|| |EVd S|DC|O|E dDE|l CO,
0EUI|OE||d |OQ|ESlVd COD |DECC|ODES OE |EEIl Cl | y
I|O|DOE|ld |OQ|ESlVd COD DE|O||dQ|dS.
L| |d Vd|ld|IE N, ES Cd|dCIE||SI|Cd | d dd|lC|D CE COdQU
|dClD l|I|dVdSCU| d| ClSE|lDdCd, SOD|E IOCO d| |EC| Dl | E|
E|E||O I|dId|lEDIO (| d COdQU|dCl | |DI|dVdSCU|d| O| SE
|| |dCd UEOE VE|SE Id|Dl ED E| |d Vd|ldDIE Nb). Ll C0d
CO|| l CdCl | ES |E|OS |ECUEDIE CUdDOO, ED E| I|dId
|l E|IO, SE E|Ed| CE|lVdOOS OE| dClCO |EI|DO|CO.
.I|O CO|UOIO OE Cd|dCIE||SIlCdS C||D|CdS OE|lVd CE |d
lDR|I|dC|| |OVOCdCd O| | dS CE| U| dS |EUCE||CdS ED O|
E|E|IES IEl OOS. PS| OOE|OS E|CO|I|d| DEdIOES|EDO
|EQd|ld, dCE|OdI|dS, CO|O| SEO, |D|I|dC|D OE| SlSIE|d
DE|VlOSO CEDI|d| (U|Cd|E|Id||E|IE E| |dS | EUCE|l dS
dQUCdS | l |OD| dSI|CdS y | dS Vd|ldDIES N y NO), |dSd
|EO|dSI||lCd O| C|EC||lE|IO OE| I||O (SOD|E IOCO ED
|d |EUCE||d dQUCd | | DOD|dSI|Cd 1) [NH V1~V, Z9), |D
|I|dCl| OE |E| y EDC|dS (DdSl Cd|E|IE ED | dS Vd|ldDIES
N y Nb) E l O| I|dCl | IESIlCU| d| ED |dS |EUCE|ldS dQUOdS
| l DOD|dSIlCdS.
J8IOS OO |8O0|8IO||O
|dy QUE IE|E| ED CUEDId QUE, | |l Cl d| |EDIE, DdSId E| ! 7
CE |dS |EUCEDldS UECE| |ESE|Id| UD 0E|OQ|d|d DO|
|d|. P VECES |O SE ODEI|Vd| D| dSIOS E| Sd|Q|E E||E||Cd
(|EUCE|ld d|EUCE||Cd).
LO DdDl IUd| ES QUE EDCO|I|E|OS UD |U|E|O |OQ|ESlVd
|E|IE |dyO| OE D|dSIOS ED SdDQ|E E||E|lCd y |EOU| d
SEd.
NBDIlB5 QUB BD
lBUCBDlB5 CfDlCB5 5lBDQfB
DB BUCDCID5l5, BD B5 BUCB-
DB5 B@UOB5, B DDBlD OB
BUCDClID5 B5 VBfBDB.
L| Cl dQDSI|CO SE DdSd EO
| d U|C| D |ECU| d|, OD]E
I|VdDOO | d l DP| I|dC|| O|
D|dSIOS SUE|l O| d| 27 CE
| d CE| U| d|| OdO |EOU| d|.
LO|O OI|OS d|d|EI|OS OE | dDO|dIO||O, OCE|OS E|CO|
I|d| UD |DC|E|E|IO CE | l SOZ||d O |U|d|l OdSd E| Sd|Q|E
y O|l |d E| | dS Vd||d|IES N y Nb, y OE LLM y dCl OO U|l CO
E| SUE|O E| IOCdS | dS | EUCE|l dS dQUCdS.
1 .0. 1|88M|800
L| I|dId|l E|IO CE |dS |EUCE||dS dQUOdS IlEDE CO|O |d| |
OdO |d |E|| Sl | CO||EId CE | d E|E||ECdC.
bE CODSlCE|d |E|lSlD CO||EId |d OESdd||C|D CE Sl Q
|OS y 5|DO0d5 CE EDE||ECdO, |E5EDC|d OE UD O|CED
IdE OE D|dSIOS ED |ECU| d SEd DO||d| (||E||O| d| b7)
y |ECUE|dC|D CE | d DE|OOyES|S |O||d| Sl| D|dSIOS
Cl|CU|d|IES, CO| |EUI|R|OS ` l .b/|| y |dQUEIdS
` ./||.
|dCIO|ES |OOSIlCOS CESdVO|dD|ES E| | d LPN [ N| H VV~,
1 1) SO| | d EOdC dVdDZdCd (` dDOS), |EUCOC|IOS|S l || C| d|
`Z./||, Vd|ldDIES N, Nb, N N/, d|IE|dC|ODES
C|IOQEDEIlCdS O|SI|DIdS OE I (o,2l ), I ( l b, ! /) E |DV ( l ), |dS
LPN SECUDCd|ldS y DO d|CdDZd| |d |E|lS|| CO||EId COD
E| |l |E| Cl C| O CE | |CUCCl |.
bE C| dSl l Cd d | OS dC|E|IES CO| LPL E| Q|UOS OE
|| ESQO.
1 ) OdO. EDOIlO O, EOdC CE l d V dDO5, |EUCOClIO5|S
~b./||, QED OE USlD 1LLPNL 1 O 0l E||Ol O|d.
Z) LSId|Cd|. |l S|dS Cd|dCIE||SIlCdS QUE E| DdO, S|D |dS d|
IE|dClO|ES ClIOQEDEIlCdS ClIdCdS.
) P|IO. |ESIO CE CdSOS CE EXIl|E O y CdSOS CE E|OIlO J.
) NUy d|IO. PO CODSEQUl| | d |E|lS|| CO||EId I|dS l |
OUCCl | O |ESEDC|d OE I (V,Z2).
Ld |ESUESId d| I|dId|lE|IO ES |d Vd|l dD| E |O|SIlCd |dS
l |O|Id|IE
1l8I8H|OIO OO |8 |OUOOH|8 8gUO8 | | OO|8SI|O8
bE l |lC|d CO| |O QUE SE CEDO|l |d QUl |lOIE|dld CE l |
CUCC|D d | d |E||Sl|, CO|S|SIE|IE EO | d dSOC|dClD OE
VlDC|lSI||d, |EOD|SO|d, LdSd|dQl|dSd y CdU|OD| dSIl Dd.
|d|d CODSEQUl | | d |E|lSlD CO||EId, ES l ||ESCl |Ol D| E
|d |Ed|lZdCl| CE |EU|O|O|dXlS U|IO COD CdCd Cl C| O CE
QU| |lOIE|dld [N H 9, V), yd QUE Sl | E| | d SE |OOU
CE |EClO|Vd |E|||QEd DdSId E| E| b7 CE |OS CdSOS, d|
E|SlSIl| |dS CE| U|dS |EUCE|lCdS OE|I|O CE| SlSIE|d |E|
VlOSO O| |d Cl CU|IdC CE | d QUl ||OIE|d|d d|d dI|dVESd|
| d Dd||E|d 0E|dIOE|CEd||Cd. Ed||Zd|CO |EU|O|O|dX|S,
E| O|CE|Id]E dCIUd| OE |EClClVdS |E|||QEdS ES CE d| |E
CEOO| OE| 7
Ld |EU|O|OH|dXl S SE |Ed|lZd CO| QUl |lOIE|dld l|I|dIECd|
CO| |EIOI|EXdIE, P|dL y ESIE|O|OES.
1|dS d|CdDZd| |d |E|lSl| CO||EId, SE |Ed|lZd CO|SO||Cd
Cl | CO| |EIOI|EXdIE, P|dL y OI|OS d||dCOS.
1|88HlOO OO H8IO|HlOIO
LO|SlSIE E| | d dSOCldC|| CE |E|CdIOU|l |d y |EIO
I|EXdIE d|d |d|IE|E| |d |E|l Sl | CO||EId, U|IO COD
Vl |C|l SIl |d y |ECDlSODd, E|I|E OI|OS, OCdS|O|d||E|IE OU
|d|IE COS d0OS.
L| |OS CdSOS OE |d| |ODSI|CO ED |OS QUE SE UEOd |Ed
||Zd|, ES CO|VE|lE|IE E| I|dS|d|IE OE |OQE|lIO|ES 0E|d
IOOyEIlCOS.
1|8I8H|OIO OO | 8 |OUOOHl8 8gUO8 HlO|OO|8SI|O8
1) | |CUCCl | COD d|I|dClC|||d y P|d'. PO SE |EClSd |EU
|O|OR|dX|S, EXCEIO E| Vd|l d|IES N y ND.
Z) LODSO| l CdCl |. | QUd| d |d l|CUCC|D.
) ||IEDSlCdCl|.
LPN CE DUE| |O|SI|CO I (o,2! ) E l|V ( l ) Sl | dCIO
|ES CE |d| |O|SI|CO. P|dL E| d|IdS COSlS.
LPN OE |d| |O|SI|CO. I|dS|dDIE d|OQED|CO OE
|OQED|IO|E5 0E|dIOOyElCOS.
LD |d LPNN, E| I|dId|lE|IO ES dCl OO I|dDS||EIl|OlCO
(P1P) OU|d|IE COS dDOS, |dS Cl C| OS OE QU| ||OIE|dld
[N|H V1~V, V9, N|H ~1 , 1 1 9, N|H 1 , 1 , N H
1 Z, 1 , N| H 9D, 1 1 V)
LEDE DdCE|SE |O|lIO|lZdC|| |O|EC|d| |NjP y, Sl
Ddy |EC|C|Vd, SE UECE E|| Ed| I||X|OO CE d|SE||CO O
I|dS|d|IE dUI|OQO CE |OQE|lIO|ES 0E|dIOOyEIlCOS.
|000l88 N|H
N|H b~, 1 1 9
NH 9b, 1 1 V
N|H ~1 , V
N|H VVV, 1 Z
N|H V1~V, Z9
880 ||0|00 H0|0800l8l|V0
1 Z. NU)Ef OE 1 b DOS UE CODSU\ Of
S\ED EDfE. LD EXOfCD fESED
\ OEZ OE E DUCOSS, DED\ODS
QEDEfZOOS DE\OESEDODEQ
DOOEfO. LD SDQfE EffC SE ODSEf~
V EUCOCIO55 COD 1W OE D5\OS ED
DOU SE 9W OE DS\OS, 1W OE EOS
DEOEfOXOS OS\VOS. L OED\HC
CD OE OS D\QEDOS fO\ECOS COD D\
CUEfOS DODOCODES OEDUES\f UE OS
DS\OS SOO LL9, LL LL1 OS\VOS,
LL1 b DEQ\VOS. L OQDS\CO SEf EU~
CED.
1 ) PQUO DEODS\C N.
Z) PQUO DEODS\C N1 .
) PQUO DODS\C.
9) NEOOE CfDC ED \fDSOfD
CD.
b) NODOC\C QUO Nb DODO
DS\C.
NH VV~1 VVV HL. Z
Z9. UD )OVED OE 1 DOS DQfES Of OH
CU\O fES f\Of SECUDOf OEffDE
EUf DSVO. L fOOQf OE \fX
ODE OE DDHES\O UD DS ED E DE
OS\DO O\EfOf. L C\OOQ OE UOO
EUf DUES\f DOC\OS EUEOS COD
DCEOS ODUOOS COEXfESD OE LL9
LL. LU ES E OQDS\CO DS fO~
DDE
1) 1UDOf QEfDD [SEDDOD) DE
OS\DlCO COD EC\CD EUf.
Z) 1DOD DQDO.
) 1UDEfCUOSS EUf COD EC\CD
QDQODf SECUDOf.
9) LDHD DODS\CO.
b) LDElDEOO OE MOOQKD, fODDE
DED\E SUD\O ESCEfOSS DOOUf.
N| H 1 VV11 VV HL 9
Lh0m8H00gkh
O||1I1t|11 M|B
NTema donde |o mas renIable es |a ana-
Iomia paIolgica. En webcasI, exisIe un
apoyo concepIualparaenIender mejore|
sisIemadeesIadihcacindelosl infomas.
AptI E1t|1|
NNeoplasiade|i nfociIos6acIivadosde|cen-
Iro germinal linfoide (clu|asReed SIern
bergysusvarianIes.lacunar,Hodgkin).No
espaIognomnica.
PresenIanmarcadoresCD!5yLOJUoKi-1 .
Clinicainicia|.adenopaI|as(genera|menIesu-
pradiamIicas)engenIejoven.Oasional-
menIeesp|enomegaliaysinIomas6(prdida
dep,su p,mIumora|).
CaracIer|sIicoHodgkin.diseminacinl infa-
Iica porconIigidad(adiferenciadeLNH).
HEl diagnsIico del linfoma M dehne p
6lOPSlAganglionar para ver la arquiIecIura
ydehnirIipo.
NEsclerosis nodu|ar. la mas frecuenIe. 2^
mejor pronsIico. La nica mas frecuenIe
enmujer.PresenIacin masa mediasI|nica.
"Esclerosisnodular=clu|alacunar"
Predominiol i nfociIico:mejorpronsIico.
Deplecinl i nfociIaria.peorpronsIico.
Celularidad mixIa. proporcin simi|ar de
clu|as neoplasicas y reacIivas. S|nIomas
avanzadosaldiagnsIico.
AprndeIe la clasihcacin de AnnArbor
conlahgura.
|> uOa !Cna CC ' | nICna, Cn CCnCC a cC' u' a nCCp'>|ca ca
ac!C||>!|ca C> 'a CCnCn|naCa cC'u'a CC b!CnOCgHCCC.
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!C CO vaCnC>. `C>Cn!a una cuva O|nCCa' pa|a |a CCaC,
cCn un p|nC p|cC CC |nc|CCnc|a Cn!C 'a >CgunCa y 'a !C
cCa CCcaCa y >CgunCC p|cC ac|a 'C> 0 aC>. la va||CCaC
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la COICnCCaC CC CCg<|n >C CChnC pC| 'a pC>Cnc|a CC
cC'u'a> CC b!CnOC|g Cn O|Cp>|a |MlH J5J', z'0), >| O|Cn
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' | nICma 1y Cn 'a nCnCnuc' CC>| > |nICcc|C>a.
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cC' u' a CC CCg<|n, quC C> 'a va|an!C nCnCnuclCa CC 'a an
!C|Ct, y 'a cClu'a lacuna, quC C> 'a va||an!C Cn 'a CnICnCCaC
CC !|pC C>c'CC>|> nCCu' a (Ml RUU-U , 2JU).
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CCg<|n >C CncuCn!|an ' | nICc|!C> Cac!|vC>, | >!|Cc|!C>, cC'u
'a> p' a>n!|ca>, 'CucCc|!C> nCu!ChlC> y CC>|nCh'C>.
b6gun 'a |6'ac|Cn C6 6:!C: C'I6|6n!6: !|pC: C6 c6'u'a: :6 6
cCnCcCn cua!|C valan!C> |>!C'Cg|ca> |c'a>ihcac|CO CC HyC).
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t> C' CC nCjC p|CnC>!|cC, gCnC|alnCn!C aICc!a a pC>C
na> jCvCnC>, nC >C >uC'C acCnpaa CC >|n!Cna> b y >C
pC>Cn!a Cn C>!aC|C> 'Cca' |zaCC>.
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Ca CO nCjC pCnC>!|cC !a> la an!C| C bC ca|ac!C|za pC
' a pC>Cnc| a CC OanCa> CC hOC>| > CCCanCC nCCu' C>
!unCa' C>. |> pCp|C CC nujC|C> jCvCnC>, cCn ICcuCnc|a
aICc!a al nCC|a>!|nC y >C acCnpaa CC pu| !C (Ml R UU-
UT|,21 ,M| RU-U T U)
J) CC' u' a|CaC n|x!a. cn!C C' z0 y C' 40% CC 'C> ca>C>.
CCnC >u nCnO|C |nC|ca, Cx|>!Cn p|CpCc|CnC> >| n| l aC>
CC cC' u' a> Cac!|va> y cClula> nCCp' >ica> (Ml R U2UJ,
T 4b). ApaCcC >COC !CCC Cn pC>Cna> CC CCaC nCC|a,
I|CcuCn!CnCn!C cCn >|n!Cna> >|>!Cn|cC> y cCn CnICnC
CaC Cx!CnC| Ca.
4) Cp' Cc| Cn ' | nICc|!|ca Cl ' a' ! '% CC lC> ca>C> l nC| ca
C' pCC pCnC>!|cC (Ml RUJ-U4, b). bC >uC' C acCnpaa
CC >lO!Cna> b, C| >Cn| nac| Cn y CCaC avanzaCa.
ca> va||an!C> y z Cc|OCn !anO|Cn Cl nCnOC CC |>!C'C
g|a> IavCaO'C>, pC >u OuCn pCnC>!|cC, y ' a> va| an!C> J y
4, ||>!C'Cgia> CC>IavCaOlC> pC >u na' pCnC>!|cC.
tn la ac!ual|CaC, la Mb C|ICCnc|a una va||CCaC CCl !|pC
CC pCCCn| n| C ' | nICc|!a|iC, Cl pCCCn| n| C ' | nICc|Ia||C nC
Cul a, CC' C>!C CC va||an!C> | >!C'Cg|ca>, quC >C CCnCn|
nan cl>|ca>. cn ' a p| nCa, 'a cC' u' a !unCa' |cCl u' a c)
p|C>Cn!a ICnC!|pC b |C45, Cz0) y caCcC CC na|caCC
C> C 5 y CJ0, >|!uac|Cn | nvC|>a a ' a> IC|na> c'>|ca>.
bC pC>Cn!a |aO| !ua' nCn!C Cn C>!aC|C ' , nC !| CnC Clac|Cn
cCn C' V|b y ICcuCn!CnCn!C !|CnC Cc|C|va 'Ccal.
1J.. |80M|080|00
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m|za.Amsavanzado,mayor
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||nfoc`0ossanos).Ad|ferenca
e> C>!eCO'J>!lc C nlx!.
de|LNH(sobretodoba]ogra-
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cO!|e ' > ICcO|c> Ce ' n
geO, cIul neO!e e> nJ>
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>e! e' 'OcCven'eO!e Ce que ' C> gOg' ' C> que OC |O
une!CC Ce !nC, peC que >e eOcueOIO lOh' !
CC>, nC >CO Ce!ecICC> neC' O!e e>! !CcO' c. 1CcOl c>
Cc|C'e> >CO ' e>COOc' ngOCI'c, gnng|Il>
y |c c O'Cp>' Ce nCCul >e >e e''2 c>l >lenpe,
excep!uOCC c>C> >' O!CnJIlcC> eO e>!ClC> p|ecCce>.
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!e cC gO IecueOcl |M|R 99-00, 2, M|R 99-00|, \ 2J,
M|R 9-97|, \ 2J) . cO ' c!u'lCC, OC e>!J lOClcC.
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Oe> Ce'vC> Ce ' C'CIep' eO cnpC> np' 'CC>
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e' que >e cCOCce cCO ' > ' O' c' ' e> M|| |nC>!2, v' O
c|l>!lO, pCc|Oc' O y peCO' >CO) c' C!|C e> e' que >e
cCOCce cCO '> ' O' c' ' e> AbV ,C' n' c' O, Ol eCn' c' O,
vlOO' >!' O, CcOc' O). AnOC> pC!CcC'C> OC !leOeO
|e>l>!eOc' cu2C
c' M|| pe>eO! nyC I|ecueOc' Ce e>Ie' ' 'CC pe
nOeOIe, IuOCneO!' neO!e eO vCOe: CCOCe ' 7C
C>penl pece eO e' 00% Ce 'C> c>C>, y Ce >eguOC>
OeCp' >' >, pC| 'C que e> peIelO'e ' Cn' O'>!c'O Ce
AbV |M| R 0-07, T \ 2).
cl Oune|C n Ol nC Ce clc' C! Ce qu' n'Clep' pl cCO
>egul| l enl>'O cCnp'e! nO!eOl C e> Ce clc'C>.
J) J|d\dD|ED\O CODOOdOO ,C'C!epl eO cnpC>
Iec!C> nJ> qu' n'CIep' ) c>I ICn Ce !!n'eO!C >e
p''c eO c>C> eO lC> que ex'>! uO gO n> !unC' .
be CeOCn' O g|O n> !unC| ,bu' <y) ' pe>eOc' Ce
uO n> Ce nJ> Ce TU cn Ce Cl Jne!C, C ' p|lc'O
eO ' C'CgI Ce Ix Ce uO n> que Ccupe nJ>
Ce uO !eclC Cel C' JneI|C Ce l C'Cg|I|. 1nOlCO >e
pueCe enp' e !In 'eO!C cCnO' OCC eO e>!C'C>
'Cc''2CC> Ce OueO pCO>IlcC, l l n'IOCC 4 c'clC> '
qu' n'CIe|p'.
l|lIlT|1Ic 1 |l |t|1|1l 1| ||1lcTl 1 Hc1]K|1
b' ' eclC'v e> lCcl, y el eOIe|nC OC ec' O' CC pev'
neO!e |ClC!epl >CO|e ' 2CO, >e pueCe Cn' Ol >I
ClC!ep' cO c>C Ce |Oe| |ec'O'CC >'C C'C!ep',
CeOe pllc|>e qul nlCIepl.c nyC|| Ce ' > ec'C'v>
eO ' c!ullCC >CO !IC> cCO qu' nlC!ep' eO 'I>
CC>'> y u!CI>p'O!e Ce p|CgeOlIC|e> en!CpCyC!'cC>
Ce >Og|e pe|lIC'c.
UcTp||tlt|c1 1| I|lIlT| 1Ic
|CCenC> eOcCO!||OC> cCO |lpCI'ClC'>nC pC ClC!e
p', e>!e|ll'CC, 'e>lO pu' nCO y cCic, !O!C pC
C'C cCnC pC qul nlCIe|p', >eguOC> OeCp'>'>
,ex|:!e un l%de pOio|||dade: de de:a||O|'a| 'eucen|a agu-
da n|e|Oo|aIica O :|nOOne: n|e'Od|:p|a:|cO: M|H 03-04,
70, M|H 0-07 I ! I ) Iia: |ad|OIeiap|a O qu| n|OIe|ap|a, que
apa|ece !|a: cua!|O u OcnO anO: de| Iia!an|en!O, e:!a pO:|-
0|'|dad :e nu' !| p' |ca pO| 3,| ex|:!e !ia!an|enIO cOno|nadO,
o!|a: :egunda: neOp|a:|a: I|ecuen!e: :On 'O: ||nIOna:).
J.. |0008|00
'acIOie: p|OnO:I|cO: advei:O: en e:!ad| O: avanzadO:
:On ,|nd| ce '|OnO:I|cO | nIe|nac| Ona| ). :exO na:cu' | nO,
edad > 45 anO:, e:!ad| O |V, nenOg| Oo| na <l 0,5g|/dc,
' eucOc|!O: > l 5000/nn3, ' | nIOc|!O: <00/nn3 y n| ve'
de a| oun| na :er|ca <4gi/dc.
|ac!Oie: de:IavO|ao' e: gene|a| e: :On Iano| en h| :!O|O-
g|a: de ce| u' ai| dad n|xIa y dep| ec| On | | nIOc|Iai| a, :|n-
!Ona: H, p|ui| !O pe|!| naz, na:a vO' un| nO:a yaunen!O
de | a VSC.
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a0gll00ar suUl0la| 0sal0a) a1g| |00a| I0la|
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|80|00|0
kptl E1t|| [|||
Tratam|ento. QT con o s|n HT. Trasp|ante au-
t|ogo (a d|ferenc|a de |eucem|as) s| no hay
buena respuesta o en rec|d|vas.
M|H 0-07, I 08
M|H 0-07, I ! 2
M| H 03-04, 5
M|H 03-04, 70
Ml H 02-03, I 45
P|y1l M|B
MlH 00-0! F, 2I 7
M| H 00-0! , I 05
M| H 00-0! , J ! 5
M|H 9900, 2
U U||1|t Bp|1ll|
I 45. Un hombre mayor presenta adeno- M
pat|as mlt|ples. E| estud|o morfolg|co
de una de e||as muestra arqu|tectura bo
rrada por |a presenc|a de un componente
ce|u|ar po||morfo, con abundantes c|u|as
mononuc|eadas y b|nuc|eadas con nu-
c|olo ev|dente, que son CD! 5+ y CD30+.
Entre e|las se d|sponen numerosos l |nfo-
c|tos CD3+, asi como numerosos eos|nh-
|os, h|st|oc|tos y c|ulas plasmt|cas. Cu|
es el d|agnst|co!.
! ) Gangl|o react|vo patrn m|xto.
2) L| nfoma B de c|u|as grandes
anap|s|co CD30+.
3) L|nfoma T per|fr|co.
4) Enfermedad de Hodgk|n t|po
ce|u|ar|dad m|xta.
5) Enfermedad de Hodgk|n t|po
predom|n|o ||nfoc|t|co.
M| H 2002-2003 HL: 4
2! 7. Mujer de 25 aos con adenopatias
cerv|cales y med|astin|cas. Se obt|ene una
b|ops|a de una de las adenopatias cerv|-
ca|es. L descr|pc|n h|stopato|g|ca de
la muestra, hjada en formo| e |nc|u|da en
parahna, rehere |a a|terac|n de |a arqu|tec
tura gang||onar por presenc|a de una hbro
s|s b|rrefr|ngente con |uz po|ar|zada, que
forma ndu|os y con c|u|as que presentan
un espac|o c|aro c|rcundante con nc|eos
grandes, junto a a|gunas clulas grandes
de nc|eo b||obu|ado y nuc|olos eos|n-
h|os en espeo. El resto corresponde a una
pob|ac|n ||nfo|de react|va con eos|nhlos.
D|cha descr|pc|n corresponde a.
!) L|nfoma de Hodgk|n de a|to grado.
2) L|nfoma de Hodgk|n de bajo grado.
3) Sarco|dos|s.
4) Enfermedad de Hodgk|n predom|
n|o || nfocit|co forma nodu|ar.
5) Enfermedad de Hodgk|n t|po
esc|eros|s nodu|ar.
M| H 2000-200I | HL: 5
L|J|J0i JJ KJJ\|J|JJi
O||1It|11 M|B
NTema comp|ejo, con especia| |mprtanc|a
del l|nfoma fol|cularyfactores pronst|cos.
En webcast,ex|steunaampl|aysenc|||a va-
loracinconceptua|de|o>|infomasypara|a
comprensindelaanatomia pato|g|ca,asi
comolasclas|hcacionesyaspectospracticos
cl|nicos.
AptI E1t|| [|)
NWeoplasias cuyo or|gen es extramedu|ar,
generalmentedeLB,aunqueen |a |nfancia
esmasfrecuenteLT.
Recuerda t (T4,\8) l|nfoma Burkitt, t (T \ , T 4)
(oncogn ocl- \ ) linfomadec|ulasdel man
to,t(T4, T 8) (oncognbc|2)|infomak||cular.
En genera|, |os l infomasdec|u|a

s peque
asson|ndo|entesodebajogrado.El l |nfo
mafoliculareselmasfrecuente.C||n|calar-
vada,porsugranrec|rcu|acin.Tratam|ento
menosefectivo,porbajadup||cac|n.
Los |nfomas de clu|as grandes y |os que
terminan en -blastico son agresivos (ex-
ceptoe|centroc|t|cocentrob|astico).
HSontambinl| nfomasagres|vose|d|fusode
clu|asgrandes (elmasfrecuente),proli nfo-
c|tico, mantoyl|nfomasTextragang|ionares
(exceptola micos|sfungo|de-||nfomaTcu-
taneo al princ|p|o).
Estosl|nfomastienengrancrecim|ento,ade-
nopatiasderapidocrec|miento.Malprons-
t|co sintratamiento,perodeb|do a sugran
repl|cac|n,tratadossue|enreso|verse.
Esfrecuentela transformac|ndel| nfomas
indo|entesenagres|vos.
C|inicamente, se diferenc|ande| LH por su
partic|pacininfradiafragmat|ca,extral |nfa-
t|ca, leucmicaypresenc|adeparaproteina
(vertabla.
bCn neCp|a|a Ce ' | nICC!C b aO !ua uen!e, CCa| Cna'
ueO!e Ce ' | nICC|IC 1, exCep!C en ' a anc| a, CCnCe ' C
l l nICua 1 C| uJ IeCuen!e.
CCn!l!uyen Ce' z a' J% Ce !CCa ' a neCp' a|a, |enCC
4 vece uJ IecuenIe que 'a enIeiueCaC Ce CCg<| n
|eCCu| nan en vaCne Ce eCaC ueC| a. c| uO!l pC | !C
lCg|cC uJ I|ecuenIe e e' C|IuC Ce CCl u' a b ganCe,
egu|CC Ce' ICl l cu' a.
14. 1. |0|0|8
! ) |Iunc|Cn | nuunC' Cg| ca pevla. l nuunCCChc| enc| a
CCuOl naCa evea, a!ax|a!e' ang| ec!a|a, W| <CI!A' ClC|,
| nuunCCehC|enCla va| aO' e cCuun, !ap' an!e, b' LA
z) HaClCIeap|a C qu| u|C!e|ap|a pev|a.
J) Vlu. v|u Ce cpIe|nba, en e'ac|Cn CCn el ' | nICua
Ce bu|<lII, ' | nICua en l nuunCCehc|encla y enIeueCaC
Ce lCCg<| n. |1cV', en e'aC|Cn cCn ' a ' euceul a' | nICua
Ce CCl u' a 1 Cel aCulIC. V|u C Ce la |epaIl!| en e' l l nICua
epl Cn| CC Ce CC' u'a ve''Ca.
4) e' |cCOaCIe py'C| en ' | nICua gJIlCC aCc|aCC a uu
cCa.
14.. |0|80|0008 0|0000|088
cx|Ien alIeaC|Cne ClICgenCIlCa caac!e|!lca Ce a' gu
nC | l nICua nC CCgk| n| anC. I,B,!4) aIec!a a' CncCgCn
cuyc, CanCC ' uga| a' ' | nICua Ce bu<|I!, u| eO!a que
'a I, I I , ! 4) pCp|a Ce' ' | nICua cen!|Cc|!|cC a'!ea e' CnCC
gCn OCl I , y ' a !,! 4, ! B), caac!e|!|ca Ce' ' | nICua IC' | cu' a,
aIecIa a' CncCgCn Oc'z |M|K 04-05, T T 4)
14.J. |88|l|080|0008
U||I|tt|1 1 I|| M|\|1) I|T|I|1}
||lcTl 1 cljc ]|l1c
!) c|OICc|I|CC Ce CC'u'a pequena y ' | nICp'auCc|ICCe.
z) 'C' |cu' a, cCn peCCu|n|C Ce CClu'a pequea OenClCa.
J) |C'|cu'a ulxIC, cCn cC'u'a pequea enC|Ca y gan
Ce.
||1lcTl 1 ]|l1c |1I|T1|c
4) |Cl | cu' a, CCn p|eCCu| n| C Ce CC| u' a ganCe.
') lIuC Ce CC' u' a pequea enC|Ca
6)lIuC ulxIC, Ce cC' ula pequea y ganCe
7) lIuC Ce CC' u' a ganCe
||1lcTl 1 l|Il l]||1|1l1
B) c|nICua Ce cCl u' a ganCe | nuunCO'J!|cC.
J) c| nICO' JIlcC
! 0) e cClula pequea nC |enC|Ca ,bu<|I!)
U|l|l|tlt|1 1 || c t|l|l|tlt|1 J|cpl.
||1lcTl B 1 cljc ]|l1c 1 Tl||]1|1l1 cljl l]||1|1l1}
!) c| nICua ' | nICci!|CC C leuCeu| a ' | nIJ!|Ca CCOlca |Ml R
000\ |, T T 7).
z) c| OICua ' | nICp' auCc|!|cC C | nuunCc|!Cua.
J) c| OICua Cen!CC|!|cC.
4) c| OICua CenICCl!|cCCenICO'J!|CC C IC' | cul a.
||1lcTl d 1 l|Ic ]|l1c 1 Tl||]1|1l1 l|ll l]||1|1l1
! ) c|OICua Cen!CO' J!|cC.
z) c| nICua ' | nICO'J!lCC ,!|pC bu<|II C nC bu|<l!I).
J) c|OICua | nuunCO'JI|cC
||1lcTl l
CCuC e COeva en e!a C' a|hcaclCn, ICCC 'C ' | nICua
que Ieu| nan en O'J!|cC, cCn ' a excepc|Cn Ce' l l nICua
IC' | Cu' a C cenICC|I|CCCen!COlJ!|CC, Cn Ce a'!a age
|vlCaC.
bu cCe'aclCn CCn |a CIa C' a|lCaC|Cne IanO|Cn e
enc|'|a, | e ecueCa que el CenICC.I|CC e Jna CC' u| a
Ce nc' eC |enC| CC y que el CenICO'aIC y e' | nuunC
O'aIC Cn cC' u' a ganCe ,||I|CC|IC, en 'a c' alhcaC|Cn
Ce HappapC|I).
U||I|tt|1 || 1 | UYb
' NeCplala Ce CClula b
A) e cClula p|eCuCa.
leuceu|a/' | nICua l l nICO|J!|cC ').
b) e cCl ul a uaCu|a.
|eCCu| nanIeuen!e Cl eu| naCa, leuCCulCa ,'').
ceuceu|a ' l nIJIlca cCnlCa/l| nICua Ce CC' u' a peque
a.
ceuCeu| a pCll nICc|IlCa (').
1|cCleuCeula.
c| nICua ' | nICplauac|I|cC
L| nICua Ce la zCna uagl na' eplCnlca
M| elCua.
|CceC pl ua| C exIagangl l Cnae l'').
llnICua Ce ' a 2Cna uag| nal exIagangl | Cna, Ce Ie
j| CC l l nIClCe aCClaCC a uuCCa ,MAc1).
|eCCu| nanIeuen!e gang' lCnae.
c| nICua Ce cC' u' a Ce' uanIC () |M|R 000\ , \ 09)
c| nICua IC' | cu' a| '') .
c| nICua Ce la zCna uagl na' gang' | Cna, cCn C | n
CC' ul a b uCnCc| IC| Ce ,'").
l nICua C|IuC Ce cCl ul a ganCe ').
buOI|pC ueC|aI|n|cC
buOI| pC |nIavacu' a.
buOI| pC p|lua|lC Ce Cav|CaCe.
c| nICua b lcC en CC' u'a T
c| nICua Ce bu|kl!I
''. NeCp' a| a Ce cCl ul a !
A) Le cC' u' a p|ecuCa.
ceuceula/ll nICua l | nICOlJI|CC ,').
b) Le cC' u' a 1/N uaCu|a
||eCCul nanIeuenIe C| eul naCa, leuCCu|ca.
'euceu|a l l nIJI|ca C|Cn|ca '')
leuceu|a p|C' | nICc|I|ca |).
leuceula ' | nICC|IlCa Ce CCl u' a 1 ganu' ae |'').
leuceula/ ' | nICua 1 Ce' aCu'IC ,H1cVI pC|I|vC) ,')
|CCeC p| ua| C exagang ' | Cnae ,`) .
cl nICua 1/N naal .
c| nICua aCcl aCC a enIeCpaI|a
c| nICua epaICep' Cnl cC.
c| nICua uOcuIJneC IlpC peuCCpan| Cu' l!|cC.
MlCCl IungC|Ce/|nC|Cue Ce bC2ay ,'')
c| nICua anaplJ|cC Ce cClula g|anCe CJ0+ p||
ua|C CuIJneC.
|eCCu| nanIeuenIe gangl l COae ,').
c| nICua 1 pe|IClcC.
c| nICua ang| C| nuunCO' J!|CC.
c| nICua anaplJ|cC Ce cClula g|anCe CJ0+ p|
ualC |ICulcC
|')Ag|e|vC () ' nCClenIe
14.4. ||0|08
c uuy | u| ' a a ' a Ce la enIeueCaC Ce CCg<l n, cCn
pequea C|IeenCl a en cuaOIC a ' a I|ecuenc| a Ce ua
n|IeIac|Cne C' |n| Ca.
c uJ IecuenIe en ' C ' l nICua nC CCg<| n que en
' a enIeueCaC Ce HCCgk| n. enIeueCaC exIa' | nIJI|
ca, aCenCpa!|a ueenIClCa, lnhlIaC|Cn epJ!|Ca l n
aIeCClCn epl Cn| Ca, l nhl Iac| Cn Ce uCCu' a Cea, expe
|Cn ' eucCu| Ca ,CC| u' a ual | gna en ange pe|IC|ca),
peencla Ce paapCIelna ,Ce ICCC ' C ' | nICua nC
CCg<l n| anC, el Oue peenIa paapC!e|na cCn uayC
1dd1 I00II5|05 00 ||0 00 yLNN
Lh0dgkIn LNh
Lnf0rm0080I0c8I|t808
SInt0m88
M00|88t|n0
0b00r|t0n00-m080nt0r|0
M..
Lnf.0W8I|nfbc8
L00c0m|8
F8r8r0t0In8
ICCuCOC| C> C' ' | OICu ' | nICpl >uCC| !Cl CC C l Ouu
CC|!Cu, quC pC>CO! CC !| pC l gM CO Cl J0% CC ' C>
C>C>).
8CU8DA Masas
med|ast|n|casenhemato|og|a:
c> uCOC> I|CCuCn!C Cn 'C>
Tmoma(asoc|adoaer|tro
' | OICu> OC CCg<lO quC CO
b|astopen|a) ' CnICuCCC CC CCg<ln.
Hesc|eros|snodu|ar(poco
>lO!Cu> b, COIC|uCCC
agres|va)
" Leucem|al||nfoma||nfob|st|-
'CC'|2C, p!lClpClCn CCl
COT(muyagres|vo)
uCCl>!lOC.
L|nfomaesc|erosantemed|as AuOquC y l guO> C
t|n|co(muyagres|vo:c|u|a
grande)
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CllC> CO l gunC> >uO!l pC>
| >!ClCglCC> CC!C|ul OCC>
CC ' l OICu> |quC ' uCgC CC
>C' l|CuC>), ' C' lO| C CC >uO!| pC> |l>!ClCglCC> CC l
ul >u gC>| v| CC C> O>!O!C pCClC Cn!|C >l.
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O>!O!C pCC|CC ' CC ' > CC' u' > OCO| gO> CC l > quC
CC|vO. `C C| C 2Cn, ' : CCl ul > |CCl|CulO Cn!|C Cl IC
Cn!C> CgOC> CC' >l >!Cu ' | OI!|CC y l uCCul C>C, CC
| quC C' ' | OICu >uC' C C>!| C|>CulnCC CO Cl uCuCO
!C CC' C| gOC>!| CC. Y quC >C !|! CC l l nICu> CC lCO!
iCCup' |CC|Cn ,Oj gC>|vlCC), C' !uuC !|COC uO CCC|
u|Cn!C 'Cn!C, |l>!C| C' |O| C pClCngC CCn C>C>C2 CC
>|O!Cu> | O| C| ' C>.
`CCj| CuCn!C, pC| ' C>C>C2 CC ul!C>|>, Cl !uuCi
!| COC uO piCOC>!lCC CC v|C uCCl pClCngC, pCC l
u| >uC !| CupC C> uCnC> >CO>l O' C l qu| ulC!C|p|, pC
'C quC C> C|I|C|' CCn>Cgu|| ' Cu|>lCO CCuplC! `uCCCO
pCg|C> ICu> gC>|v> |MlR 000T |, T 0).
U||1|tl ]1|l| 1 |c ||1lcTl 1 l|Il l]||\|1l1
CC quC >Cn !uuC|C> CC p|C pC'|ICC|CO, 'C> CO
ICuC: pC:CO!n | :!C|: CC CC! CvC' uC| CO y gO
>| O!Cu!ClCgl gCnC'. A>| u| >uC, C CCC|u|CO!C CC '>
CCOCp!|> C> uuy p|CC. c' !uuC >C CCupC! CC u
OC| >| ul l lC> CClnCu>, pCCuC|COCC uC!>!>|> CO
u' !| p' C> CigOC>, CCO 'C Cu' ' p!l C| pC| Cn Cx!' l nI
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C' p|COC>!lCC C> u' C >| nC >C C'|2 !!u|CO!C, pCC
CCO C' !!u|CO!C >C CCO>| guCO Cul>|COC> CCup'C!>
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1 4.0. |88M|000
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NC :C | CCuC:!CC quC O| Ogun !!ulCO!C uCjCC CC
ICu >|gn|hC!|v l >upCvlvCnC| CC pC|CO!C> CO C>!
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cn pC|Cn!C> >| n!Cu!lCC>, uO CpC|CO C> | C!l!uC CCO
>CvCC >l O !!u|CO!C >! quC pC2CO >|n!Cu>.
cO C>!ClC> ' CC' |2CC>, puCCC p' O!C|>C C|C!Cp|
' CCl CCn C >l n qu| u|C!C|p| .
c' !!u|CO!C !C| C| CO' CC 'C> ' | OICu> CC Oj gC
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gC>lv>, >CC|C> gCOCluCO!C C>!CC |C C>. cO '
C!u' |CC, >C C' |2O !!u|CO!C> CCn pC' | qu| ulC!C
pl y u!C!|>p'O!C CC p|CgCO|!CC> Cu!CpCyC!|CC>.
' O!CICCO ' I, n!lCuCtpC> uCnCC' CO' C> |||!ux|ueO,
' Cu!u2uuO), |M| R 007, T T 5) C' Cl O| O C I'uCO|
>CO C!> ICu> CC !C|p| cC> ' | OICu> g>!|CC> !|C
MAc1 C>!C|C lc, >CC|OC> | OICCC|CO pC C' lCCOC!C
py'C|l, C>pCOCCO l C||C|CC|CO CC' gCuCO.
||1lcTl l]||\c
bC O> CO C|C' C> CC pCl l qul u| C!Cp| gC>|v, CCuC
pC CjCup' C C| MAC`b CCO ICCuCnC| >CC|C
| !ux| uO Cn llnICu> b |Ml R 0-07,T \ 4), CCO C >|O !>
p'O!C CC pCgCO|!CC> |Cu!CpCyC!|CC>.
'C!CC> CC>IvC|O' C> CO Cl
j
OC|CC |COC>!|CC ' !C
C| CO' p l | OICu> g|C>|vC> >CO. CCC uyC CC 0
C>, C>!ClC> | | l y lV, ul >|!uClCO gCOC', 2 C u>
' CC' |2C|CnC> Cx! ' | OI!lC> y C'CvC|CO CC c >ClC
|M|R 02-0J, 4, M|R 00-0T , \ \ 4).
1 4.0. |0l0M8 00 0|K|R
bC !! CC uO v|lO!C CC l l nICu ' | OICO' >!|CC b.
tO >u | >!ClCgl, C> O>!O!C C|C!C|>!|C ' CCOCu|O
C |ugCO CC ClC' C C>!CllCC ,quC OC C> p!CgOCuC|C
CC C>!C ' | OICu, y quC sC CO>Cv !uO|CO CO C!C> ' |
ICu> CC ' ! gC>|v|CC).
cx|>!CO !C> ICu> C' |O|CCCplCCu|ClCg|C>.
ViCCC I|CO C COCCu|C CCO gO C' C|C CC C'
v| u: CC cp:!C|Ob, CCO IlCCuCnC| !uuCC: Cx! C
C' C>, I|CCuCO!CuCO!C Cn l uOC|Ou' y !uO|C C|
v|>CC> OCCu|n' C> ,>COC !CCC |CO, Cv|C> y C!C
pC|!COCC) y uCnlngC>.
A;tI E1t|| [||}
NRecuerdael ||nfomaBurkiItcomoformamas
agresivadel infoma.Porsua|Iaduplicacin,
Iiene aspecIo en "cielo esIre|lado" (no
paIognomnico) y riesgode s|ndrome de
lisisIumoralensuIraIamienIo(IIo.hi draIar,
alopurinol).Relacincon EBV.
Leucemia-||nfomaT del adulIo: asoc|ac|n
conHTLVl.Segundoenagres|v|dad.Como
el mieloma, I|ene h|perca|cemia y |esiones
seas.
P|j01I M|B
MlR 007, J J 5
MlR05-0, ! ! 7
MlR0405, ! ! 4
M|R0203,6
M|R00-0J , J 09
D D||1|t Bp|1II|r
O J 7.UnpacienIede3aospresenIaadeno
paI|aslaIerocerv|ca|es,ax||areseinguina|es.
LabiopsiadeunaadenopaIiaax||armuesIra
lapresenciadeclulaspequeashendidasy
clulasgrandesnohendidascon unpaIrn
nodular,CDJ9yCD20posiIivas,CD5 nega
Iivas,presenIandolaIrans|ocacinI(!4,J 8).
EnrelacinalaenfermedadquepresenIala
pac|enIe, [cua| de |as s|guienIes ahrmacio-
nesesFALSA!.
J ) EnelmomenIodeldiagnsI|co, la
mayorparIedelospacienIessehal|an
enunesIadioavanzado|l|| o|V).
2)Desdee|punIodevisIac||n|co.esun
|infomagenera|menIeindolenIe.
3)Lacuracinde|osenfermosesmuy
improbable,sobretodoparalosde
estadioavanzado.
4)Lamayoriadelosenfermosnopre
senIansinIomasBaldiagnsIico.
5)SuIransformacinhisIolg|caaun
linfomaagres|voesmuyinfrecuenIe.
Ml R2005-2006RC: 5
Va|CCaC nC CCCu| Ca u CCC|CCna `|CnC uCnC> C'a
ClCn CCn C' v|iu> |bV, CCn C>Ca>a ICCuCnC| a !CnC pa
!|C|paC|Cn uanC| Ou' a|, y >|n CuOagC, C> ICCuCn!C 'a
alCC!aC|Cn CC v|>CCa> aOCCu| na' C>.
Va|lCCaC Cp|CCulCa a>CCiaCa a' b'A. |> >l u| ' a a |a va
|an!C nC CnCCu| CJ u CCClCCn!al.
t' ' | nCua CC bu|<l!! C> ' a ICua uJ> agC>|va CC ' | nICua,
!Cn| CnCC un !|CupC CC Cup' |CaC|Cn !uuCa' l n v|vC | nIC
lC a !C> C|a>. `C C>!C uC!|vC, |a C>puC>!a a 'a qu| ulC
!C|ap|a >uC'C p|CCuC| gan CC>!uCClCn CC' u' a|, CCn Cl
CCn>| gu|Cn!C >lnC|CuC CC '|>l> !uuC|al. `aa Cvl!a Cl C|a
>i LuaC| Cn, >0 aCCn>Cja | CaLaC|Cn | upCLanLC pCv|a a 'a
qu| u| CLCap|a y aCu| n| >!aC|Cn CC a' Cpu| nC' , paa Cv|La
la nClCpa!la pC| JC|CC |lCC.
14.. L0000M|8||0l0M8
00 00|0|8 00| 800|0
bC !a!a CC un !l pC CC l l nICua a>CClaCC al C!Cvl |u>
1lVl, CnCCu| CC Cn JapCn y Cal OC.
|ay quC |CCCCa quC C> Cl l l nICua uJ> agC>|vC, !a> C'
' | nICua CC bu<|!!, y quC pC>Cn!a CCn lCCuCnCla | pC|
Ca'CCu|a y C>| CnC> C>Ca> ,CC IC|ua >i ul ' a| a' u| C' Cua
u' !| pl C). |nCl !|a!aulCn!C >C a Cupl CaCC 2|CCvuClna
CCn | n!C|lCCn.
c una neOp|a|a de ce|u|a p|ana!|ca, que pieen!a
ua | nc|denc|a ini|a| J|a enIe|nedad de HOdgk|n, cOn-
!!uyendO un l% de !OdO |O canceie y un I 0% de ' a
eOp'a|a ena!O' Og|ca.
c na I|ecuen!e en va|One de edad ned|a O avanzada.
:u eI|O|Og|a e decOnOc|da
0.1 . ||0|08
(M|h JJUU, zJ, Ml h JJUU|, z1a, Ml h JDJ, 1UJ, M|h
JDJJ, 1 DJ, M|h UUU1, zaa)
l) |e' 20 a' 30% de |a pe|Ona cOn n|e'Ona eIan a|n-
!Ona!|ca y u d|agnOI|cO e caua', a| encOn!|a|e una
ve|Oc|dad de ed|nen!ac|On g|Oou|a| e|evada, anen|a 'eve
O 'a p|eenc|a de una pa|a piO!e|na en 'a ang|e. cn a|gunO
caO, e' n|e'Ona nO p|Og|ea cOn e' paO de| !|enpO, de-
On|nandOe en!Once n|e|Ona |ndO'en!e O qu|ecenIe.
2) cnIe|nedad Oea. c| dO|O| OeO e e' |n!Ona na I|e-
cuen!e de| n| e' Ona n|!| p|e |M lH 0-07, 1 1 ), cO||e-
pOnd|enIe a O!eO| | | cOnO cOnecuenc|a de |a acc|On
Je Iac!O|e e!| nu' an!e de |O OIeOc'aIO eg|egadO
po| ' a ce| u| a !unO|a|e.
ca 'e|One O!eO'|I|ca de| n|e|Ona p|edOn|nan en nue-
O nenaIOpOyeI|cO, !a|e cOnO e| c|aneO, cOI|'|a, ve|Ie-
b|a, pe|v| y epih| de nueO |a|gO. Oca|Ona'nen!e nO
ex|Ien 'e|One O!eO||!|ca, |nO una OIeOpO|O| d|Iua,
po| 'O que e| n|e'Ona nu|I|p|e deoe e!ai en e| d|agnO!|cO
J|Ie|enc|a' de 'a O!eOpO|O| de caua decOnOc|da.
COnO cOnecuenc|a de |a 'e|One Oea, puede naO| cOn-
p|e|On |ad|cu|a| O nedu|a| p| ap|aIan|enIO ve|!eo|a|e.
c Oca|One puede ex|!|| |e|On Oea ec|e|O!|ca, Iun
Janen!a' nen!e en una va||edad de n|e|Ona que e
cOnOce cOn e' nOno|e de |nd|One 'OcMS (pO||neu|O-
paI|a, O|ganOnega||a, endOc||nOpa!|a, p|cO nOnOc|Ona|
e||cO, a|Ie|ac|One cuIanea).
J)' nIecc|One. |undanen!a| nenIe pO| ge|nene encapu-
'adO, y Oo|e !OdO en e' pu|nOn y en ||nOn, cOnecuenc|a
de |a a|!e|ac|On de 'a |nnun|dad nunO|a| y d| n|nuc|On de
|a cOncen!|ac|On de |nnunOg|Oou||na nO|na|e.
4) AIecc| On |ena' . HaIa en e| 50% de |O caO de n| e-
' Ona ex|!e | nuhc| enc| a |ena' , que e |a egunda cau-
a de nue|!e depue de | a |nIecc|One. c' g|adO de
| nuhc| enc| a |ena| depende IundanenIa| nen!e de |a
exc|ec|On de cadena ||ge|a y |a n| pe|ca| cen| a. H| pe-
|u|| cen|a, an| |O| dO|, p| e' OneI||I| de |epeI|c|On y |n-
d|One de n| pe|v| cO| dad On IacIO|e que ace| e|an | a
| nuhc| enc| a |ena| .
ca ca|ac!e||I|ca h| !O|Og| ca de' n| e| Ona en e| || nOn
|ec| oe e' nOno|e de || nOn de n| e| Ona, que p|een!a
c| ' | nd|O eO| nOh| O en | O Iou|O cOnIOineadO d|
Ia| e y cO'ecIO|e, cOnecuenc| a de| depO| IO de p|O-
Ie|na, |OdeadO pO| ce| u| a g| ganIe. 1ano| en puede
p|Oduc| | |nd|One de |ancOn| .
5) ' nunc|enc|a de nedu|a Oea. 5e p|Oduce anen| a
cOnO cOnecuenc|a de| p|OceO n| e|OpI||cO de Ocupa-
c|On de ' a nedu'a Oea pO| | a ce' u' a p|ana!|ca.
) H| pe|ca' cen| a. HaIa en e' 30% de |O n| e| Ona, |en-
pie cOn g|an naa !unO|a|. |a n| pe|ca|cen|a piOduce
|n!Ona !a' e cOnO aIen|a, anO|ex|a, nauea, vOn|!O,
pO'|u||a, pO' | d|p| a, e!|en| n|enIO y cOnIu|On.
' H|pe|v|cO|dad c nenOs I|ecuen!e que en 'a enIe|
nedad de ' a nac|Og' Oou' | nen| a Apa|ece Iundanen!a'
nen!e en n|e|Ona ' gM (que On excepc|Ona'e) y en
n| e' Ona de I|pO ' gG 3, ycOn nenO I|ecuenc| a, n| e' O-
na ' gA. c' |nd|One de h|pe|v|cO|dad e ca|ac!e||za pO|
'a p|eenc|a de a' Ie|ac| One neu|O|Og|ca, v| ua' e ,IOndO
de OjO cOn vena !O|IuOa y d| ' a!ada), a|!e|ac|One ne-
nO||ag|ca, |nuhc| enc|a ca|d|aca y c||cu|aIO||a.
cO p'anO|!Ona exI|a nedu'a|e On naa IunOia'e
que apa|ecen Iue|a de 'a nedu|a Oea, y On epc|a'nen!e
hecuen!e en e' !ej|dO ||nIO|de OHc. c de de!aca| que en e'
n|e|Ona nO ue|e haoe| adenOpa!|a n| O!|a OiganOnega||a.
1 0.. |00088 00M|0M008||88
| M| H 9899, 1 24, M|H 04-05, 1 1 8)
Dede e' pun!O de v|!a hena!O'Og|cO, e ca|ac!e||!|
ca ' a anen| a nO|nOc|!|ca nO|nOc|On|ca cOn una g|an
e|evac|On de 'a ve|Oc|dad de ed|nen!ac|On g' Oou' a| (|e-
cO|dad que, en pe|Ona anc| ana anen|a y ve'Oc|dad de
ed|nen!ac|On e|evada !ano|en puede | gn| hca| ai!e||!|
de ce' u' a g| gan!e).
cn Iae avanzada, cOnO cOnecuenc|a de |a n|e|OpI||,
e p|Oduce |eucOpen|a y !|OnoOpen|a, y adena apa|e-
cen ce|u|a p' ana!| ca en ' a ang|e pe||Ie||ca (|eucen|a
de ce| u| a p' anaI|ca).
'ueden ex|!|| a|!e|ac|One de 'a cOagu' ac|On, !a|e cOnO
p|O'Ongac|On de| !| enpO de nenO||ag|a pO| a|!e|ac|On
p|aque!a||a pO| |a pa|a p|OIe|na, y !ano|en un eIec!O an-
I|I|Ono| na.
|a nedu' a Oea p|een!a un pO|cen!aje de ce| u' a p' a-
na!|ca upe|| O| a' I 0%, |endO c||!ei|O nayO| cuandO e
na de| 30% |Ml H 02-03, 72)
cn ang|e y en Oi| na e puede encOnI|a| una pa|ap|O-
!e|na (p|O!e|na nOnOc' Ona' ). cn O|den de I|ecuenc| a, en
ang|e e OojeI|va ' gG en e| 55% de |O caO, ' gA en e'
25%, cadena | | ge|a en e' 20%. A' |ededO| de' l% de | O
n|e|Ona nO On ec|eIO|e de pa|a p|OIe|na cn O|| na e
OojeI|van cadena ' | ge|a, ' O que |ec|oe e' nOno|e de
p|OIe| nu|| a de Hence!One.
|uede ex|!|| a| n| nO n| pe|ca|cen|a, n|pe|u||cen|a y e'e-
vac|On de ' a v|cO|dad e||ca. Un pa|ane!|O Iundanen!a'
e |a e'evac|On de 'a oe!a 2n|c|Og'Oou'|na, cuya cOncen-
!|ac|On |eI|eja d| |ec!anen!e 'a naa !unO|a| de n|e|Ona
(d|cna p|OIe|na nO e pa!OgnOnOn|ca de| n|e|Ona nu|!|-
p|e, apa|ec|endO !ano|en en O!|a neOp|a|a de' |Iena
' | nIa!|cO !a|e cOnO ' | nIOna, e |nc|uO en p|OceO ' | nIO|
de nO neOp|a|cO, cOnO Ocu||e en e| S|DA).
cn e' eIud|O de ' a ' e| On Oea de' n| e' Ona, e Iunda-
nen!a| | a |ea||zac|On de |ad|Og|aI|a. ca gannagiaI|a
Oea !| ene nenO uI|||dad, a cOnecuenc| a de |a up|e-
|On de ' a acI|v|dad O!eOo|a!|ca aOc| ada a n| e| Ona,
que | np| de | a cap!ac| On de |O!OpO pO| e' hueO | M| H
95-9|, 245) .
0.J |8008|00
8!80l0800l 0l0l008800 0|l0b8l000
| M| H 99-00|, 1 29)
0l8 000l0l00803l000lm
T} ||!0||OS H8O|0S
a) |' anOc|IOna en o|Op|a !| u| a|
o Ce|u'a||dad p'anaI|ca en nedu|a Oea upe||O| a' 30%.
M80M8M08
l l 1 l
0||1lt|1 M|B
Tema muy |mportante, en espec|a| la c|in|-
ca, ha||azgos de |aborator|o y d|agnst|co
d|ferenc|al con GMSl. En webcast ex|ste un
esquema prct|co de ap||cac|n a casos c| |
n|cos con paraproteina.
kptl E1t|| [|}
Neop|as|a medu|ar de clulas p|asmt|cas
(|nhltrac|n >J 0).
P|ensa en m|eloma ante una ana|it|ca de un
varn de edad avanzada con anem|a con T
VSG |Dd. arter|t|s de c|u|as g|gantes), fe-
nmeno de"rouleaux, h|percalcem|a, p|co
monoc|ona| o h|pergammag|obu||nem|a.
No obstante, ante un pac|ente con pa- M
raproteina o p|co monoc|ona| a|slado, lo
ms frecuente es la gammapatia monoclo-
nal de s|gn|hcado |nc|erto (p|asmoc|tos|s
<I 0%), que no se trata.
En e| m|e|oma, a n|vel clin|co, el sintoma
ms frecuente es e| do|or seo (oste||s|s
en huesos hematopoyt|cos, recuerda las
J "C". crneo, cost||las, columna).
| |
No s|rve
l a gammagrafia para |oca||zar e| m|e|oma||
Hay que hacer Hx.
La pr|mera causa de muerte es |nfecc|osa, M
consecuenc|a de l a a|terac|n de la |nmu-
n|dad humora| =LLC).
La segunda causa de muerte es por |n- M
suf|c|enc|a rena|. Hecuerda |a prote|nu
r|a de 8ence-Jones |el MM es la n|ca
gammapat|a monoc|ona| con expres|n
ur|nar|a), r|n de| m|e|oma, sindrome
de Fancon|.
E| m|e|oma en estad|o as|ntomt|co |=LLC)
o en estad|o qu|escente no se trata. E| tra-
tam|ento |dea| es el trasplante aut|ogo. S|
no es pos|b|e |>70 aos), se da me|faln.
Tabla15L50I05 00 IHI00|H 50gu uH0b!0
LSTAI
||
lll
6NI6INLS
1008l800000|08
1 . h000gl0Ul0 >1 0g/Ul
Z.L|000l<1 Z0g/0|
J. h0l0l0g|08000|0| 0000l08l00
u0l0
4. l||0I0l0000l0v0.
. lgU<bg/0l
U.lgA<3g/0|
0. L0008 llg0|8000|l0<4g/0|
W0000l0l0l ll
d00008800.
l . h00l0l0<d,bg/0|
Z.L|000l>1 Z0g/0l
J.L08|000808I00llIl08l0I008
4.l||0I0|000y0|0v0.
.lgU>g0|
U.lgA>bg0l
0.L0008llg0|8000|l0 >1 Zg/0|
5uU0l8|ll00|00.A.L|0Il0|080||0<Z0g/1 000|, H. 0|0Il0l080|l0@Z0g/T000|
MASATMAL
H]
l0!0|000|
A%
c) |cC nCCciCDi >C|cC >upC|C J,' g/C' > C> 'gL, z
> C> 'gA C u p|C!C u CC cCCD> llgC> >upCC
! g' Cl.
Z}U||I0c T1c|
! CC' u' |lCC pl>ma!lc C mCCul >C C!|C C' I 0 y
C' J0%.
z. |lcC mCCclCDl lDIC| C| ' cC> CC|CC cCnC c!CC
myC.
J. lC> CDC> C>!CCll!c> |ClClglc>.
4. L >n uc CC nuDCgl COu' l D> DC|m'C>
SC cCD>lCC| ClgD>!lcC CC nlClCm cuDCC >C |CuDC
Cl c|l!CC ) C Cl c|l!CC O) cC c|!C|lC> mCDCC>, cuDCC
Cxl>!C l >' CnCD!C Cl c|l!C|C c) C cuCC >C |CuDCD c
!C|lC> nCC|C> CD!C >l.
U||I|| 1 K|
OC CnplCC na> >CDclllC. SC CxlgC p|C>CDcl CC ma> CC
! 0% CC cClul> pl>ma!lc> C mCCul >C C CCnC>!|
cD CC pl>mCcl!Cn na> uDC CC lC> >lgulCD!C>.
) CCnpCDC!C MCD >uC|C. lgC >Jg/Cl, lgA >zg/Cc.
z) CCCD> 'lgC|> CD C|lD > ! g/z4D
J) cC>CDC> C>!CC'|!lc>.
ACCna> CC lC> pamC!|C> CCpCDC C!C> CC l n> !u
nC|' y l D>uhclCDcl |CDl >CD Ic!C|C> CC n' p|CD>
!cC ' CCC >upC|lC| 0 C>, Cl nl C>!CC gCCl,
Il! CC C>puC>! !C|pCu!c [Mlh9900|,T JJ), C'CvCC
lDClcC m!!lcC !unC|l, pC' Oum Cml y '!C|cCC>
c!CgCDC!lc> cCnp'C|> C CC' ! J.
10.4. |88M|000
c I>C> l ci lC>, cuDCC C' CIC|mC C p|C>C! >
!Cm!C'Cg|, DC C> np|C>clDCiOlC C' !|!nC!C, y
quC C:!C DC p|ClCDg ' supC|vlvCDcl ( Ml h9899, \ T 6).
1npCcC CulC|C !|!mlCD!C C' CCDCnlDCC n ClCn
l!CD!C C ulC>cCD!C, IC|m pCcC I|CcuC!C CC mlC'Cm
CD C>!CC l, >D!Cna!cC, CC muy lCD! CvCluclD y '|
gu|>l m >upC|vlvCDcl, cCnpC!aDCC>C CD C>!C >CD!CC
CC IC|n p|CcC l gnnp!i nCCclC' CCpa
!c ( Ml h9899|, T J4).
CuDCC Dy nDlIC>!cCDC> c' |c>, CCOC CmpC>C
8CU8DA Haydosformasde
!|!nCD!C u nlC!C|a-
h|perv|scos|dadsangu|nea:
plcC, >lCCC ' >CccD
sr|ca:
[
paraprotena nC'I' aD C clc'CIC>In C
(enrmedad deWa|destr
m):
cC p|CC>CD C' !!
d|tesshemorrg|ca.Tto:
p|asmafres|s
ce|u|ar.* er|troc|tos(po|ic|te-
m|avera):d|tesstrombt|ca.
Tto:ant|coagu|ac|n
nlC!C c'a>lcC CC Cuc
c D pa paciC!C> myc
|C> CC /0 nC> uC DC vD
|CclO| !|>p'D!C.
L>!C !|!nlCD!C CCOC n!CDC|>C uD mlDlmC CC uD C
CD pclCD!C> uC yD cCD>CgulCC uD I>C CC p'!C u
(CDIC|nCCC C>!O'C). CCnC !|!mlCD!C CC nD!CD
nCD!C, puCCCD u!ll 2|>C C>!C|ClCC> C !'CCnC.
L pclCD!C> nCDC|C> CC `0 C> l lDCucc D >C |C
8CU8DA nhemato|o-
' / cCD pCllul mlC!C|p !lpC
ge,|asenNdm VAO C CCxmC!>C CD CC>>
qmnoMmtaneesuks
l!>, cC C > D !llCCmlC, uD
au`n hasVMe| , . .
MMyUC

OosQemp|os
nl Dl mC CC 4 CiclC>, p| p>|
ee| M|8 mn |a h|punce- ' I>C CC cCD>CllCclD cC
m`e,rcOdo|,Fag8t. . .
u!C!|>p'D!C CC p|CgCD!C|C>
DCn!CpCyC!lcC>.
CCmC !|!mCD!C CmC|gCD!C, >C CcuCD!l C' OC|!C/C
ml O uD D OCC| CC' p|C!C>Cn
|o: o| IO:IOna!O:, cOnO e| pan|diOna!O, :e nan denO:-
!|adO u!| ' e: en |a pievenc| On y nanejO de |a enIe|nedad
o:ea
c|a que e| n| e' Ona nu' !| p' e, a:| cOnO adenOpa!|a: y
e:p|enOnega||a, ia:gO: que nO p|e:en!a e' n| e' Ona
1ano| en puede ex| :!| | anen|a | nnunOnenO' |!|ca pO|
ci|Oag' uI| n| na: lM| H 99-00|, JJ)
:e cOn:|de|a ien|:|On cOnp'e!a 'a au:enc| a de pa|a p|O-
!e|na en :ue|O y O|| na, deIe|n| nada pO| | nnunOhjac|On y
an!en|da un n|n| nO de :e|: :enana:, de:apa||c|On de
'a:nOc|!Ona:, ex|:!enc|a de nenO: de un 5% de ce| u| a:
p'a:na!|ca: en nedu' a O:ea y'a e:!ao|||zac|On de| nune-
|O y IananO de |e:|One: O:!eO'|I|ca:.
He:pec!O a| !|aIan|en!O, :e |ea'|za p|a:naIe|e:|: :| ex|:!e
n| pe|v|:cO:|dad y Iuda|ao| na O c' adi| o| na cO: ca:O: a:| n-
!Ona!|cO: nO p|ec|:an !|a!an|en!O
2) Lnfermedad de |as Cadenas Pesadas
0.0. u|88 000|M008008 000 |00|
088 M0000|008|08
a) cnIe|nedad de | a: cadena: pe:ada: ganna O
enIe|nedad de '|ank' | n Se !|a!a de un ' | nIOna
cOn I|ecuenIe pa|!| c| pac| On de| an| | | O | | nIaI| cO de
Wa' deye|.
l) Enfermedad de Waldenstrm. Se !iaIa de un !unO|
' | IOp'a:nOc|!a||O :ec|eIO| de | gM cOn |nh|!|ac|On de
medu' a O:ea nayO| de| ! 0%.
P|e:en!an cadena: pesda: ganna en :ang|e yen O||na.
'|e:en!a :|ndiOne de n| peiv|:cO|dad cOn na: Iiecuen
o) cnIe|nedad de ' a: cadena: pe:ada: a|Ia O enIe|-
nedad de Se' | gnan. |enOn|nadO !ano|en | | nIOna
Tab|a 1 8mm8p8ll88m0000l008l08
F8f808000n08 Ig
MI0I0m8 oA0a000as ||g0as
W8|d0m m W0 0 p00a V
8mm88lI8m0000I008|
W0 0 p0a CJalqJ|0|a
8Ig0I!I08d0I00I0fl0
Tab|a 11 l!0|000|8800l|0 MMyM5|
8
W8Igny
00mII080I0008
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0dI00 d0lImIdI08m8d8
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00 m. 0.
LId0mI0I0gI8
0mM
MI0I0m8muIlI|0
b0|0| ,|0s|000s 0s0as, 000p|0s|00
|a0|0Jla| 0 000J|a|, p0||00J|0pa!|a, |0I00
0|000s, |0sJI|0|000|a |00a|, |0sJI|0|000|a
00 |a 0.0., 0|p0|0a|000|a, 0|p0N|s00s|0a0
a|I. 00J|0|0g|0as, v|sJa|0s, 0000||g|0as,
lCC . . . }
++
>1 %
> 10% 0||!0||0 0000|}
> 30% 0||!0||0 0ay0|}
Vs I|00J00!0 00 00a0 000|a 0 ava0Ia0a
l|00 0000|00a| s0|l00 > 3,b gl0| s|
0s |go, ?gl0| s| 0s lgA, 0 p|0I0|0J|a
00 0a000as ||g0|as 0ay0| 00 1 g a| 0|a
0||!0||0 0ay0|)
P|00 0000|00a| s0|l00 |0I0||0| a| 0|i!0||0
0ay0| 0|l!0|l0 0000|}
Va|0
5| bas|0!00h00, 00 |0qJ|0|0 !|a!a
0|00!0
5| !|000 0a010s!a0|000s 0||0|0as,
qJ|0|0!0|ap|a 00lIa|0 0 0|0|0I0sIa0|0a
000 p000|s00a}
M0d0|80808
C0|J|as p|as0I|0as
C0|J|as ||0I0|as000|!a|as
C0|J|as p|as0!|0as
8mm88lI8m0000I008|d0
8Ig0II08d0 I00I0H0

As|0!00!|00 p0| 00I|0l0|00

W0 0ay a000|a |0sJI|0|000|a |00a|, 0|p0|0a|
000|a 0| |0s|00 0s0a
V000s I|00J00I0 0 |0I00sa
< T %
< T 0%
l % 00 |a p00|a0|00 >b0a.
T 0% 00 |a p00|a0|00 > 7ba.
l|00 00000|00a| s0||00 < 3 gl0'
l0I0|0J||a 00 H0000-J000s 00 0||0a
g000|a|000I0 00gaI|va
bJ000
W0 0qJ|00 !|aIa0|00!0
Zb% 0v0|J0|00a0 a 0|0|00a
kptl E1t|| [l||
Pr|nc|pa| factor pronst|co. respuesta al tra
tam|ento. Hecuerda la beta 2-m|croglobu||-
na como |nd|cador de la masa tumoral.
P|ensa en enfermedad de Waldenstrm ante
un tumor || nfoplasmoc|tar|o con |nhltrac|n
medu|ar > 0%, secretor de lg M |pentamr
|ca=h|perv|scos|dad),y que, a d|ferenc|a de|
m|e|oma, causa adenopatias y esplenome-
ga||a. Tto. c|adr|b|na, s| hay s|ntomas.
M|H 05-0, l l 9
M|H 0J-04, 2
MlH 02-0J. 72
Ml H 0l02, l 2
P|y1l M|B
M|H 00-0\ , 255
MlH 99-00F, 2l 5
Ml H 98-99F, l J4
M|H 95-9F, 245
U U||1|t Bp|1ll| [l|
2l 5. Un varn de 7 aos, fumador, s|n M
otros antecedentes s|gn|hcat|vos, con
sulta por un cuadro de ma|estar general,
d| snea y do|ores seos general |zados. El
cuadro se ha desarro||ado de forma gra-
dua| en |os lt|mos 2 meses. La explora-
c|n f|s|ca no aporta datos s|gn|hcat|vos.
Hemograma: |eucoc|tos .500 |29% neu
trhlos, % cayados, 22% | | nfoc|tos, 5%
monoc|tos, 2% eos|nh|os, l % bashIos),
hemoglob|na 8,2 g/dL, VCM 90 ,plaque
tas 5.000, VSG l 20. En el autoanal |zador,
destaca una urea de 50 mg/dL |normal <
5}, creat|n|na 2,8 mg/dL |norma| < l ,5),
prote|nas totales 8,5 g/dL |normal. 5,5
- 8), yuna a|bm|na 2,J g/dL |norma|. J,5
5,5). Las pruebas de func|n hept|ca son
normales. El |onograma muestra Na l J5
mEq/L, K S,J mEq/L, C 0l mEq/L, Ca l 0,8
mg/dL. En |a or|na e|emental, se observa
una prote|nur|a de 4,0 g/L. La p|aca de
trax muestra h|per|nsuflac|n pu|monar,
aumento de |os h|l|os pulmonares que se
|nterpreta como secundar|o a h|perten-
s|n pu|monar, y osteoporos|s vertebra|.
Cul ser|a su propuesta!.
l) Sol|c|tar un prote|nograma y una
ser|e sea para completar el estud|o.
2) So||c|tar una b|ops|a de arter|a
tempora| e |n|c|ar tratam|ento con
estero|des.
J) So||c|tar una c|tologia de esputo y
un estud|o de sangre ocu|ta en heces.
4) Hem|t|r a| enfermo a un Serv|c|o de
Nefro|ogia.
5) Sol|c|tar una determ|nac|n de
ant|geno prostt|co espec|hco.
M| H 999-2000| HC. l
D D||1|t Bp|1ll| [|||
M 72.Una mujer de 2 aos consu|ta por
dolores seos, fundamentalmente en
la espa|da. En el hemograma se detecta
anemia normoct|ca. La VSG es norma| y
la electroforesis de prote|nas muestra hi
pogammag|obulinemia severa, pero no
componente monoc|onal. En e| estudio
morfolgico de la mdu|a sea, se detecta
un 45% de clulas p|asmt|cas. La func|n
rena| est a|terada y e| paciente no rehere
otra s|ntomato|og|a. Su sospecha d|agns
tica princ|pa| es.
l) Amiloidosis.
2) Hipogammag|obulinemia poli
clona |.
J) Mie|oma de Bence-Jones.
4) Enfermedad de cadenas pesadas.
5) Macrog|obul|nemia de Waldens-
trm.
M| H 2002-200J HC: J
J0.lndique cu| de las s|guientes ahrma-
c|ones es | NCOHHECTA, en relacin con
un paciente as|ntomtico que rene |os
criterios de una gammapat|a monoc|ona|
de signihcado incierto.
l) La plasmocitosis medu|ar es infer|or
al 0%.
2) Puede asociarse con un s|ndrome
nefrtico por am||o|dosis AL
J) El |ndice de timidina tr|tiada es
inferior a| I %.
4) La |ncidencia aumenta con |a edad.
5) En ms de| ! 0% se observa pro
gresin a m|eloma mlt|p|e a |argo
plazo.
M| H I 999-2000 HC. 2
||gum B0gl8M00m0!000|08

| 0| 00J
0| IJ| 8
1ao|aJ 8P|0008!l0000l |Ll0l0|L8m ul!|pl0
0I0 Iw- Z
<3,b 0gl0|
<3,b 0g0|
03,bb,b 0}0|
|||
>b,b 0g0|
ed|le||aneO, e dO vece a I|ecuenIe que 'a en-
Ieiedad de |ian' | n.
Oca|Ona a'aOO|c|On cOn Iiecuenc|a y nO ue|e
pieenIai un p|cO OnOc' Ona' ' ' aaI|vO en angie, ya
que |a pa|a p|Ole|na queda IundaenIa|enle 'Oca||
zada en |a pa|ed |nleI|na|, cOn 'O cua' e' d| agnOl|cO
ue' e ei d| I|c| |
c) |nIeiedad de ' a cadena peada u. Se I|ala
de caO excepc| Ona' e de |euce|a ||nIal|ca c|On|ca
H. |ieenla cadena ||ge|a en O||na, a d|Ierenc|a de
' O p|OceO anle||O|e.
3JAmi | oi dosi s Pr|mar|a. |epO|lO de a| ' O|de Ac, cOn
I|lu|dO pOi cadena | | ge|a, que e I|nen cOn |a I| nc| On
de' iOjO COngO
Ex|Ie | nh|liac| On de h|gadO, oazO, p|e' , |lea ne|v|OO,
|engua, ||nOn cOn |nd|Oe neI|OI|cO M| H 99-00, J0),
M0umIh8
>=3,b g0|
b 00s0s
<3,b gJ| 400s0s
9 00s0s
cOiazOn y a' leiac|One de |a cOagu|ac|On pO| a'leiac|On
de' IacIO| X.
4) Gammapat|a MoDoc|onal |dioptica o de 5|gn|cado
| nc|erto. AIecIa a' I % de |a pOO' ac|On ayO| de 50 anO y
a' J% de |O ayO|e de /0 anO. A d|Ie|enc|a de' ielO de
paiap|Ole|na, |a pe|Ona e encuenl|a a| nlOal|ca y nO
hay |gnO de enIe|edad (ane|a, |nuhc|enc|a |ena|,
|e|One OleO||I|ca, h|peica|ce|a).
|' cOpOnenIe OnOc| Ona| en ue|O e ecaO ,' gG
<Jg/dc, | gA <2g/d|), |a p|OIe| nui| a de Hence1One
e | n| a O negal|va y ' a p' aOc| lO| edu| a| e
|nIe||O| a| ! 0%.
Hay que iecO|da| que nala un 25% de | O caO dea|iO||an
Ol|a enIeiedade aOc|ada a pa|apiOIe|na, Ia'e cOO
e| |e|Oa |I|p|e, |a acrOg|OOu'|ne|a O a| 'O|dO|
NO |equ|eie liaIa|enlO M| H 0l -02, l I 2)
10. 1 . |8|0|0|8 00 |8 00M0888|8
'enC>!a>a pi na| a be !ia!a Ce ' a e>pue>!a | n|C| a' a ' a
up!ua va>Cu' a, CCnC CCn>eCuenC|a Ce ' a aCC| n Ce'
pCp|C va>C >anguineC y Ce ' a> p| aque!a>, y CCnpenCe
' C> >|gu|en!e> IennenC>.
!) COntraccinvascu|ar.epenCe JnCanen!alnen!e Ce uO
el|ejC nev|C>C |nlC|aCC pC el CClC y e' !auna!|>nC ,CCn
!aCC|n n|gena Ce 'a paeC va>Cu'a pC 'e>|n Cl |6c!a).
2) Adhesin plaquetaria.A' CC'genC >uOenCC!e' | al ex
pJe>!C !a> e' !auna!|>nC, a !avC> Ce la g' uCCp|C!elna
Oe nenOana p' aque!a|a ' O, y neC| aCC pC e' IaC!C vCi
W| ' eOanC ,IaC!C vW) >| n!e!|2aCC en el enCC!el|C
J) Activacin pl aquetaria A neC|Ca que ' a> p' aque!a>
>e aC|een a' enCC!el|C >e aC!|van ,!anO| Cn ' C |aCeO
pC ' a !CnO| na), CCu|enCC una >e|e Ce |eC|C> !a>
CenCen!a'e>.
CanO| C Ce ICna. `a>an Ce C|>CC> apl anaCC> a e>
ea> que en|!en nu' !l p' e> p>euCpCCC>, y al nl >nC
!|enpC eCgan|zan e' Cl!Ce>que'e!C Ce' u' a|.
c|OeaCln y Cx|CaCln Cel C|CC aaqu| Cn| CC
!avC> Ce 'a enZ| na C|C' CCx|gena>a, pa|a lCna| l' na'
nene !CnOCxanC Az ,1xAz), que a >u veZ | nCuCe a
va>CCCn>|CC|n y agegaCln plaque!a|a (M| H 0 !
02, 225)
HeCCeOan| en!C Ce IC>IC' | pCpC!elna> Ce nen-
Oana, CCn CapaC| CaC Ce l l ga e' IaC!C| X y aC!|va| ' a
CCagu' aC| n >angu'n6a.
:eCeC|O Ce gnu' C> p'aque!a||C> ,Al `C', :eC!C-
nlna, Ca'C|C, e!C), CCn CapaC|CaC Ce |eC'u!a n> plaque-
!a>, auneO!a 'a aC!|v|CaC p'aque!a|a y eC'u!a CC'u'a> |n
'ana!C|a> y l'O|CO|a>!C> paa e' pCCe>C Ce |epaaC|n.
Figura30 N0055I IIII. Iu005 00 00I0Il0
'0!0|00V01
Wll|0|U|00
108I00lAdl,!|00U|0d
00|00l|0
4) Agregacin pl aquC!a|l a. uanCC 'a> p' aue!a> >Cn
expue>!a> a a' gunC Ce 'C> agC| >!a> qJe | |C|an ' a aC!|
vaC|n ,Az 1xAz, 1CnO| na, CC'genC), CCn|en2an a ex
pe>ai g' |CCpC!e|na ' ' O/' a en >u >upehC|e, que eCCnC
Ce CC> >eCuenC|a> pe>en!e> en e' l' O|ngenC y pen|!e
ICna puen!e> en!e p' aque!a> aC!|vaCa>.
enC>!a>|a >eCunCa| a C p'a>n!|Ca, CCagu' aC| n pC
p| anen!e C| Cla. :u l' na' | CaC e> ' a ICnaC| n Ce Jn CC
gulC e>!aO'e Ce hO| na
'C> aC!Ce> Ce 'a CCagJ' aC| n >e pueCen >uOC| v| C| en
' C> >|gu|en!e> gupC>.
)|aC!Ce> CepenC| en!e> Ce 'a v!an| na . 1|enen >'n!e>|>
ep!|Ca, aC!uanCC CCnC CCenz|na 'a v|!an| a , que
e> neCe>a| a paa ' a CaOCx| ' aC| n Ce' C|CC g' u!n|CC,
i npe>C| nC| O' e paa eaCC|Cna CCn e' Ca' C| C y CCn ' C>
C>IC' 'p| CC> p'aque!a|C> y !|>u' ae> :Cn IaC!Ce> Cepen
C| en!e> Ce v| !an| na ' a p|C!CnO| na C aC!C ' ' , V' ' , ' X, X
y 'a> pC!e'na> C y :.
z) 'aC!Ce> >en>| O' e> a ' a !CnO| na. '| O| ngenC C IaC!C ',
y 'C> IaC!Ce> V, V' ' ' , X' yX' ' ' . ACen>, aC!|va ' a pC!e'na C.
J) 'aC!Ce> Ce' >|>!ena Ce CCn!aC!C ,CuanCC la >ange
CCn!aC!a CCn una >upehC|e e' CC!|Canen!e nega!|va)
CCn>!|!uyen 'C> p| neC> pa>C> Ce ' a CCagu' aC| n y >Cn
' C> IaC!Ce> X' ' , X', qu| n| ngenC Ce a'C pe>C nCl eCu' a
y peCa'|Ce'na.
ACen> Ce e>!C> IaC!Ce> Ce CCagu' aC| n, que >Cn pC
!e'na> p'a>n!|Ca>, >Cn neCe>a|C> IC>IC' 'p|CC> Ce ' a>
p' aque!a> y |C> !ej|CC>, y Ca' C|C, que aC!ua CCnC puene
en!e anOC> gupC>
Teslde|8r|sl0ceI|08
h8M08888
808l808088
O||1It|11 M|B
|nteresa entender |a hsiologia basica y las N
principa|espruebasdelaboratorio.
ptI E1t||
Hemostasia primaria. interaccin vaso le
sionado y plaquetas. Prueba. tiempo de
hemorragia,|vy.Su a|teracin.sangradoen
pielymucosas.
Hemostasia sec
_
ndaria. coagu|acin. Su
a|teracin. hemorragia tejidos blandos
(hematomapsoas,hemartros. . . ).
V|aintrinseca:factoresX||,X|,|XyV|||.Prue
ba.TTPa,cefalina.(incidelaheparina).
Viaextrinseca.V||. Prueba.TP o Quick (in M
ciden anticoagulantes orales comowarfa
rina).
Viacomn. X,V,l | y |.Prueba.T.ValoraelM
hbri ngeno.
FactoresvtaminaKdependientes.l l , V||,lX,M
X,proteinaCyS.
Fibrinlisis. plasmingenoactivado por t-
PAfundamentalmente.DaPDF
|nhibidoresde lacoagulacin.antitrombi M
na |l|, e| mas i mportante.Tambin protei-
nas CyS.
F|gura1 N055I 50u0II
|k|NI8|N56k
lX

,
_
. '
X
l|00!.L+l|00I.
A0J00g. Lul00

+ _


+|lJ+Ll0l0
_
,
,

P8T8M8|Nk T8M8|Nk(||8)
c.8m|00c8p|0|c0
(kUk)
F|88|N6N
tk,P6,X||
08, 58
oZ0\ll80l0
oZ00|0gl0U0ll0
lAl1
PLk5M|Nk
_
|kXI8N56k
F8cl0rI|s0|8r(|||)

k0l|c080|80les
0r8|es
T|0m08sl00|08(p|8qu0l8s)
8elr8cc|00c00|0
P0F
. .. .. . . . . _
|00|0|d0res
V|a> CC 'a cCagu'ac|n (M| R0405,249)
) V|a ln!|n>Cca CC la cCagulac|n. CCn>!|!u|Ca pC 'a ac
!|vac|n >CcuCnc|a' CC 'C> Iac!C|C> X||, X|, |X,V' ' ' , Xyv
2)V|a Cx!|n>Cca CC 'a cCagu' ac| n. Ac!|vac|n >CcuCnc|a'
dC pC!CuO| na !|>u' a| C Iac!C ' ' ' , V||, XyV
a> 'a> cCnvCgCnc|a CC auOa> v|a> Cn lC> Iac!CC> XyV,
>C pCCucC pC>!C|CnCn!C la ac!|vacln CC la p|C!Cu
D|a C Iac!C | | Cn !CuO| na, quC a >u vCz Ca| l uga| a.
" 'C|nac|n CC hO|na a pa!| CC IOlngCnC C Iac!C| l.
AgCgac|n p'aquC!a|a y >Cc|Ccln CC g|nulC> p'a
quC!a||C> (C> CCcl|, ' a !|CnO|na p|CCucC una nuCva
Cac!|vacln CC 'a CnC>!a>la p| na| a).
" Ac!|vac|O CC ' C> Iac!CC> V, V' ' ' , X' yX' ' ' .
Ac!lvac|O CC 'a pC!Clna C.
Ac!|vac|O CC' | nl O|CC CC ' a hO|l nCl l >| > ac!|vaCC
pC !iCnO| na ,1A'' ).
Si sIemde l hbri nl i si s. 1| CnC cCnC hnal | CaC la CC>
!|ucc|n CC 'a hO| na, CanCC l uga a ' C> ' ' anaCC> p|CCuc
!C> CC CCgaCac|n CC ' a hO|| na. |>!a acc|n >C |Ca'|za
pC nCC|C CCl pl a>ul ngCnC ac!lvaCC a pl a>n| na.
ca ac!lvac|n CCl p' a>n|ngCnC !|CnC ' uga| IunCauCn
!a' nCn!C pC| l C> l l anaCC> ac!lvaCC|C> !l >u' aC> CCl p| a>
n| ngCnC ,!|A, CC C|gCn CnCC!C' l al ), y !anOlCn pC
C!C> Iac!C|C> cCuC C' Iac!C| X|| ac!lvaCC, C' >| >!Cua CC
' a> qu| ni na> y ' a ca' | cClna (M|R9-97,50)
| nhi bidOreshsiO|gicOsdel cOgulc|nyhbri nl i s| s.
|' n> i upC!an!C C> ' a an!|!|CnOlna ' ' ' ,A|||),quC p|CCu
cC una | n| Olcln CC 'a !CnOlna, ac!|vlCaC quC >C acClC|a
pC ' a acc|n CC ' a Cpa|na C CC >u>!ancla> CpalnClCC>
CC la> cC' u' a> CnCC!C'|alC>. CCnC C!C> Iac!CC> | nl O|CC
|C> CC ' a cCagulac|n C>!n. la pC!C|na C, pC!C|na S, y C'
F|gumZP0005|00 yd0\|Vd0|00 |dqd0\dUd5
Ll0|00g|0l
1|0|0|0l0
'
1||Ilu8l, dl||l000|
'
AbH
Adl
| nlOlCC CC ' a v|a CCl Iac!C !l>u' a. la pC!C|na C >C unC a
'a pC!C|na b y pCCucC una |nac!|vacln CCl lac!C| V y CC'
Iac!C V' ' ' , y aCCu> auuCn!a ' a ' | OCacln CC' !`A.
|>!uC|C CC 'a Iunc|n CnC>!>lca |n!C ' a> C|ICCn!C>
puCOa> CC 'aOCa!C|C paa C>!uC|C CC ' a Iunc|n |C
uC>!>|ca, CC>!acan.
NunCC CC p' aquC!a>. COC !CnC>C Cn cuCn!a quC
' a !CuOCpCn|a C> 'a cau>a n> ICcuCn!C CC !a>!C|
nC CuCg|cC.
" 1l CupC CC CuCagl a (una CC >u> va|lan!C> C> Cl
CCnCul naCC !| CupC CC ' vy). |' !| CnpC CC CuC
ag| a u| CC l a ac!| vl CaC CC ' a CuC>!a>l a p| ua|l a,
y pC !an!C >C a' !Ca Cn CnICnCCaCC> CC' va>C
>angu |nCC, !CuOCpCnl a> y CnIC|uCCaCC> CC l a
Iunc| n p' aquC!al a
'a !CnOCpCn| a C> ' a cau>a n> ICcuCn!C CC pC
' Cngac| n CC' !| CnpC CC CuCag| a. b| nC Cx|>!C
!CnOCpCn| a, ay quC cCn>l CCa ' a CnICnCCaC
CC vCn W| ' ' COanC.
1lCnpC CC pC!|CnO| na ,una CC >u> va|lan!C> C> C'
|nC|cC CC ul c<) M|CC la ac!lviCaC Cn la cCagulac|n
Cx!|n>Cca y >|vC pa|a C| cCn!C' CC ' a an!lcCagula
cln Ca', ya quC Cl p|uC| Iac!C quC C| >n| nuyC al
ac!ua lC> an!|cCagu' an!C> Ca' C> C> C' Iac!C V' '
" 1| CnpC CC !CuOCp' a>!| na pac| a ' ac!| vaCa |!| Cn
pC CC cCIal | na<aC' | n). M| CC ' a ac!| v| CaC CC ' a cCa
gul acl n | n!|n>Cca y >| vC paa nCn|!C|| 2a C' !a
!aul Cn!C cCn Cpa| na nC Iacc| COaCa.
1lCnpC CC !CuOlna. MlCC 'a ac!lvlCaC CCl hO|lngCnC.
A0IlllU/lll
'
N,1|1u8l
00lKl0U
|0I0g|||l0
ld0|IlU80
1i|0IlU80
1
P|j01I M|B
M|R05-0,247
M|R04- 05,249
M|R997,50
U0 U||1|t0 Bp|1II|r0
Nohaycasoscl|nicosrepresentativosO
||.|.|.i ||J.|||i
0||1lt|1 M| B
Tema donde l a PT| y l a PTT son enferme
dades muy importantes y de estud|o ren
table.
Aptl E1t|| [||
Recuerda que la cau ms frecuente de pro-
longacin del t|empo de hemorragia es la
trombopen|a ( I 00000 plaquetas, sangrado
postra uma <S0, espontneo <20).
Puede ser centra| o per|fr|ca ver mega
cariocitos).
M Recuerda las t|az|das como J causa far
maco|g|ca de trombopen|a. Otras sus-
tanc|as que la provocan son el etano|,
estrgenos, heparina . . .
La prpura trombopn|ca |diopt|ca PT|)
se dehne como una trombopen|a auto|n
mune perifr|ca mediada por anticuerpos
| g G contra receptores | b y | l b/||la en bazo.
Alterac|n de l a hemostasia pr|maria (he
morrag|a en p|el y mucosas).
M Ex|sten dos t|pos: aguda ninos tras infec-
cin v|ral, auto|imitada, buen pronst|co)
y crnica (mujeres de edad med|a con re
cid|vas). Hay que descartar procesos auto-
inmunes como LES, |infomas y VlH.
M Esplenomega|ia es un dato en contra de P
Tratam|ento de P hemorragias o p|aque
tas <J0). cort|co|des- esp|enectoma-
|nmunosupresores. Para un aumento agudo
de p|aquetas (rpido y trans|tor|o), usamos
gammaglobu||na casos graves y urgentes).
S|ndrome de Moschcow o pqura ub
tica trombpn|ca P.m|t|ples eo
g|as que l|evan a |a no degm de| F.
. . 1|0M0000|8 |0M000|000|8
Se cOn:|de|a l|OoOpen|a 'a d| :| nuc| n de' nue|O
de p'aquela: pO| deoajO de ap|Ox|adaenle l 00.000
p'aquela: pO| | ' el|O cuo|cO. D| :| nuc|One: |nIe||O
|e: a 50.000 p'aquela: pO| | ' eI|O cuo| cO Iac|' |lan e'
:ang|adO pO:I|aual|cO, y pO| deoajO de 20.000 p' a
quela:, :e Iac| ' |la |a apa|| c| n de' denO| nadO :ang|adO
e:pOnIaneO.
! . |08000|800l8|000000|8
. h|O|OOUOO|H O0 |8QU0I8S [I|OHOO0H|8S O0HI|8|0S}
D|:|nuc|n en e' nue|O de egaca||Oc|IO:. ' nh|I|a
c|n de 'a edu' a :ea, ap' a:| a, enIe|edad de |ancOn|,
:nd|Oe 1AH ,l|OoOpen|a y au:enc|a de |ad|O), l|O
oOpen|a cc' |ca, |uoeO|a cOngen|la.
1|OoOpOye:|: | ne|caz. cnIe|edad de W|:ODA' d||cn,
ane| a: ega' Oo|a:l|ca:, :nd|Oe: | e' Od| :p'a:|cO:.
.|SH|HUO|H O0 SU0|V|V0HO|8
|8QU0I8||8 |I|OHOO0H|8S 0||||O8S}
De:l|ucc|n |nc|eenlada de p'aquela: ,ca v|da ed|a
p' aquela||a nO|a' e: de a' |ededO| de l 0 d|a:). |a|a
cO:, pu|pu|a l|OoOpen|ca |d|Opal|ca, pu|pu|a pO:l|an:
Iu:|Ona|, p|pu|a | nunO'g|ca :ecunda||a ,:Oo|e lOdO
en e' ' upu: e||IealO:O :|:Ie|cO y 'O: ||nIOa:), |nIec
c|n pO| v|H.
'u|pu|a I|OoOpen|ca |nduc| da pO| d|Oga: Se p|Oduce
una de:l|ucc|n pe||Ie||ca de p'aquela:, que Oca:|Ona un
|nc|eenlO en 'a IO|ac| n de 'a: | :a: ed|anle un
auenlO de' ne|O de egaca||Oc|IO: M| H 0J-04, I ,
M| H 98-99|, I J0) .
c: |a l|OoOpen|a nao| lua' encOnI|ada en 'O: adu'lO:
COO Ia|acO: cau:anle: de l|OoOpen|a encOnl|a
O:. nepa||na, elanO|, qu| n|d| na, d|Ien| ' n|danlOna, :a' e:
de O|O ,e:Ia: dO: u' I| a: l|enen una du|ac|n p|O|Onga
da, a pe:a| de | a :u:pen:| n de' Ia|acO, ya que e:lO:
Ia|acO: Ia|dan l|epO en e' | |na|:e de' O|gan|:O)
|a l|OoOpen|a puede :e| p|Oduc|da pO| |nn|o|c|n d|
|ecla de ' a IO|ac|n p' aquela||a ,elanO' , l|ac|da: M| H
9-97, J9), e:I|genO:, qu| |OIe|ap|a) O pO| ecan|:
O: aulO|nune:. |a: l|ac|da: :On 'a cau:a a: I|ecuen
le de l|OoOpen|a pO| Ia|acO:.
c| l|aIa|enlO cOn:| :le en ' a :u:pen:|n de' ed|ca
enlO, y :| 'a I|OoOpen|a e: :eve|a, |a ad| n| :l|ac|n
de e:Ie|O|de:.
H| pe|cOn:uO p'aquela||O ||pu|a I|OoOpen|ca
l|Ool|ca, cOagu|ac| n | nl|ava:cu' a| d| :e| nada, ne
ang| Oa cave|nO:O, :|nd|Oe heO' I|cO u|e|cO,
| nIecc|One: aguda:.
Secue:l|O '' aquela||O.
| pe|e:p' en|:O.
. |J|0|8|00000|O8|0|08|O8[|1l)
COO :u nOo|e |nd|ca, :e I|ala de una l|OoOpen|a
|d|Opal|ca de O||gen | nunO'g|cO.
|O|H8S O||H|O8S
l ) '1' aguda. Sue'e :e| una enIe|edad |nIanl| ' , que aIec
1ab|a J9 !|p0800l|0m00p00l8
1 l000000|a 000!|a|
W0 ad000!a0 |0s 00ga0al|010s 00 000d|a 0s0a
la a aoO: :exO: y :ue|e apa|ece| l|a: p|Oce:O: v|icO:
de va |e:p||aIO||a a' Ia (na:la en e' 80% de |O: ca:O: e:
e' anIecedenIe) |a ayO| pa|le de ' O: ca:O: l|enen una
|ecupe|ac|n e:pOnIanea y ex| :le e:ca:a |ecu||enc|a
y O|la' | dad. Sue|e a:Oc|a|:e a eO:|nOl||a y ' | nIOc|lO:|:
:angu|nea. Hao| lua|enle nO p|ec|:an l|ala|enlO M| H
99-00|, I J0).
2) '1' c|n|ca O enIe|edad de We|' nOI. c: Ip|ca de adu|
IO: jvene:, gene|a|enle uje|e: a:la e' 0% de 'O:
ca:O: nO p|e:enlan |ecupe|ac|n e:pOnIanea y :ue'en
ex|:Ii| |ec|d|va: de |a enIe|edad.
S|ep|e hay que de:ca|la| Ol|a: enIe|edade: a:O
c|ada:, Ia|e: cOO e' ' upu: e||lealO:O :|:le|cO O 'O:
' | nIOa:. S'O en e| ca:O de nO encOnl|a|:e una cau:a
apa|enIe, una l|OoOpen|a | nunO'g|ca deoe |ec|o|| e|
nOo|e de |d|Opal|ca
|8IOg0H|8
Se l|ala de 'a apa||c|n de anl|cue|pO: de l|pO ' gG :Oo|e
' a eo|ana p' aqueIa||a, ya que van d| ||g|dO: a anIge
nO: de d|cha eo|ana, Ia|e: cOO |a: g' ucOp|Ole|na:
'o y ||o/|||a. |a de:l|ucc|n de |a: p|aquela: Ocu||e en 'O:
ac|IagO: e:p' en|cO:, cOO cOn:ecuenc|a de 'a p|e
:enc|a de |eceplO|e: pa|a |a I|acc|n cOn:lanle de |gG en
' a eo|ana de d| cnO: acrIagO: e:p'en|cO:.
| 8gHSI|OO
Se oa:a en 'a deO:l|ac|n de l|OoOpen|a de O||gen
| nunO' g|cO, de:ca|landO Ol|a: cau:a: pO:|o' e: de
l|OoOpen|a aulO| nune ,en |a aclua' | dad, e: | pO|lan
le :|ep|e de:ca|Ia| 'a |nIecc|n pO| v', ya que p|Oduce
un cuad|O c|n|cO s| | ' a|)
i|8I8H|0HIO M| H 9-97|, I 25)
Se | n|c| a cuandO hay c| n| ca neO||ag|ca O d| :| nuc| n
| pO|lanIe de p' aquela: ,en gene|a' <J0.000/`).
c' p||e| pa:O cOn:| :le en ' a ad| n| :l|ac|n de e:le|O|
de: :| 'a l|OoOpen|a e: | pO|lanle. Sue'en ad| n|:
l|a|:e a |azn de I | ' |g|aO pO| g de pe:O y da de
p|edn|:Ona, cOn ' O cua| :e p|Oduce una d| :| nuc|n de
|a IagOc| lO:| : pO| |O: ac|IagO: y una d| :| nuc| n de
' a :|nle:|: de aulOanI|cue|pO:. A pe:a| de que :e p|Odu
ce |e:pue:la enI|e e' /0 y e| 0% de ' O: ca:O:, un pO|
cenlaje | pO|Ianle de pe|:Ona: p|e:enlan |ec|d|va de
'a l|OoOpen|a cuandO :e d| :| nuye p|Og|e:|vaenle
| a dO:|: de e:Ie|O|de:.
S| nO ex|:Ie |e:pue:Ia a e:Ie|O|de: O e' l|aIa|enlO e:
le|O|deO deoe ad| n|:I|a|:e en dO:|: e'evada: y pO|
l|epO: p|O|OngadO:, cOn 'a cOn:|gu|enIe apa||c| n
de eIecIO: :ecunda||O:, e:la j u:I|hcada | a |ea||zac|n de
e:p' eneclO|a cOO :egundO pa:O en e| l|aIa|enlO
de ' a |1| M| H 97-98|, 22J). 'O| ' a e:p' enecIOa :e
p|Oduce e| | | nac| n de' p|| nc| pa' ' uga| de de:I|ucc|
p'aquela||a y de :'nle:|: de anl|cue|pO:. Ha:la e' 80%
de 'O: enIe|O: e:p'enecIO|zadO: l|enen una ejO|a
de 'a I|OoOpen|a. cn ca:O de que, l|a: e:p|enecIOa,
|ec|d|ve |a l|OoOpen|a, puede vO|ve| a ad| n| :I|a|:e
e:le|O|de:.
T |0000p00|a p0||I0||0a
S|ad000!a0.
H|0s000|a 00 0sqd|s!0|!0s s| 0s p| 000sd00
COnO le|ce| pa:O, en e| ca:O de que nO ex|:Ia ouena |e:
pue:la a 'O: dO: p|| ne|O:, :e pueden adn| n|:l|a| |a|na
cO: | nnunO:up|e:O|e: cOnO |a c| c|OIO:Ian| da, azal|Op||
na, v|nc||:I|na, c|c'O:pO||na, n|cOIenO'alO, i|lux| nao.
l|OS I|8I8H|00IOS
Gammagl obul | na |nl|avenO:a en dO:| : e|evada:. Hea'|za
un o'OqueO de |O: |eceplOie: de |a ||acc|On cOn:Ianle
de | nnunOg' Oou| | na G en | O: maciOIagO: e:p|en| cO:,
cOn |O cua| |a p' aquela nO puede un||:e a' |eceplOi na
c|OIag|cO y nO e: de:l|u|da. Ya que ' a gannag| Oou' | na
l| ene una v| da ned| a cO|la, e:le I|pO de I|alan|enlO nO
e: du|ade|O S| n enoa|gO, e: e| Ia|nacO que cOn:| gue
un aunenlO p' aquela||O na: |ap|danenIe (M|H 99-00|,
240, M| H 98-99F,247, M| H 04-05, \ I J). c:Ia | nd| cadO en
enO||ag|a: g|ave:.
Danazo|. '|Oduce d| :n| nuc| On de |a de:l|ucc|On p'aque-
la|| a, a' d| :n| nu| i ' a exp|e:|On de iecepIO|e: de | a Iiac-
c|On cOn:lanIe de ' a | nnunOg' Oou| | na G en | a nenoia-
a de ' O: naciOIagO:.
P| asmafres|s. c| | n| na |O: aulOanl|cue|pO:.
J. ||0|8l|00000|O8l|000llO80
8|00|00000Y08ONO0wlU[|
:e l|ala de una I|OnoOpen|a de cau:a de:cOnOc|da, que
c||n|canenle cu|:a cOn una ca|acIe||:l|ca penIada.
a) 1|OnoOpen|a cOn :ang|adO
o) Anen|a nenO||I|ca n|ciOang|OpaI|ca ,p|e:enc|a de
e:qu|:lOc|lO: en 'a :ang|e pe||Ie|| ca)
c) ||eo|e.
d) AIecc|On neuiO' Og|ca l|an:|lOi|a y I|ucIuanle.
e) ||:Iunc|On iena|.
ca enIe|nedad :ue' e lene| un cOn| enzO oiu:cO, y
pa|ece|:e a |a cOagu| ac| On | nl|ava:cu| a| d| :en| nada
en elapa: la|d|a:. c: na: I|ecuenle en nuje|e: de
edad ned| a
ca eI|O'Og|a e: de:cOnOc|da, aunque ex|:Ien ca:O: cOn
anIecedenIe: de |n|ecc|On ie:p||aIOi|a a'la, |e|ac|On cOn
I|nacO: anOvu'alO||O:, anl| o|Ol|cO:, enoaiazO (:|ndiO
me ccc| cOn:|:Ienle en nenO||s|:, a'le|ac|On de enz|-
ma: nepal|cO:, l|OnoOpen|a y p|eec|anp:|a), ' upu: e||-
lenalO:O :|:len|cO, c|c'O:pO||na y n|lOn|c|na.
J0 00l88lr0m0000|88
ca palOgen|a pa|ece e:la| en |e' ac| On cOn ' a ex|:lenc|a
de anl| cue|pO: cOnI|a | a nela' Op|Olea:a que deg|ada
e' IaclO| vW.
08IOH|8 Q8IO|g|O8
Se denue:I|an l|OnoO: n| a' | nO: en a|le||O'a: y cap|' a|e:
de cua' qu|ei lej| dO, :| n |eacc|On |nI'analOi|a a:Oc| ada
,nO :e l|aIa de una va:cu' | I| :).
|aia e' d|agnO:I| cO, :e uI| ' |zan o| Op:| a: de nedu|a O:ea,
p|e', enc|a: O n:cu' O.
cx| :le una IO|na ' Oca' |zada, :|n a' Ie|ac| On neu|O|Og|ca,
cOn p|edOn| n| O |ena' e n| pe|Ien:|On a|le||a', que Iunda-
nenla' nenIe apa|ece en n|nO: y iec|oe e' nOno|e de
:|nd|One nenO'|l|cO u|en|cO ||cnO :|nd|One puede
e:la| de:encadenadO pOi ga:liOenIei|l|: a:Oc|ada: a Sn| -
ge' ' a O c. cO|| p|OducIO| de ve|OlOx|na.
1|8I8H|00IO O0 |8 |
S|n l|aIan|enlO, e:la enIe|nedad e: nO|la' na:la en e'
80 O 0% de ' a: Oca:|One:.
c| lialan|enIO de e'ecc|On e: 'a p' a:na|e|e:|: cOn |ecan
o|O p|a:naI|cO, que pO| una pa|Ie e' | n| na |O: g|ande:
nu'l|neiO: de' IaclOi vW, ' | oe|adO: pOi | a: ce' u| a: endO-
Ie||a|e:, y pO| Olia pa|le apO|Ia IaclO|e: | nh| o|dO|e: paia
' a ag|egac|On p' aquela||a.
OliO: I|alan|enlO: a'le|nal|vO: que :e nan ul|' |zadO :On
'a e:p'eneclOn|a, e:le|O|de:, anl| ag|eganle: p'aquela
||O:, c|lO:lal|cO:, i| lux| nao.
1 .. 1|0M000|08|88
|eoe :O:pecnai:e una a'leiac|On de 'a |unc|On p' aque-
Ia||a cuandO e' l| enpO de nenOi|ag|a :e encuenI|a
p|O|OngadO y e| nune|O de p' aquela: e: nO|na' . ca:
l|OnoOc|lOpal|a: cOngen|la: :On l|a:lO|nO: |nI|ecuen-
le:, y denl|O de |O: l|a:lO|nO: adqu| ||dO: de |a Iunc|On
p' aquela||a, ay que |ecO|da| 'a u|en|a
\)Lnfermedad de bernard-Sou||er. 1ano|en :e denOn|-
na en|e|nedad de ' a: p|aquela: g|ganIe:, y e: un lia:lO|-
nO aulO:On|cO |ece:|vO
COn:|:Ie en una a|le|ac|On de 'a: p|aqueIa: paia adhe|||-
:e a' endOle'|O va:cu|a|, pO| au:enc.a de 'a g|ucOp|Ole|
na ' o, que e: e' iecepIO| de 'a nenoiana de 'a p' aquela
paia e| IacIO| vW.
1mI8 808808l|00000!000Um00000|||00
+000808||00|!08
)O

F:0!800|,!|80|088,08!|00008,T
Tr0000p0y08|8|00082
- T 00.lUH8008, |h, 80!0|00000,08p|000008||8
8]FLKILI - T008000.|, FT,5h0
500008U0:L000008||8
kptl E1t|| [|||
Cursa con trombopen|a por trombos|s,
anem|a m|croang|opt|ca (esqu|stoc|tos),
hebre y afectac|n neurolg|ca y rena|
(comprom|so red cap||ar).
S| predom|na HTA y afectac|n rena|. sin-
drome hemolit|co-urm|co.
Tratam|ento. plasmafres|s.
S| est aumentado e| t|empo de hemorra- M
g|a y e| nmero de p|aquetas es normal,
hay que pensar en l a enfermedad de von
W|l|ebrand, d|tes|s hemorrg|ca hered|-
tar|a ms frecuente.
Cursa como casos |eves de hemorrag|a
ante |ntervenc|ones qu|rrg|cas, trau
mat|smos. Alterac|n en la agregac|n
p|aquetar|a con r|stocet|na que corr|ge a|
adm|strar p|asma. Tratam|ento cr|oprec|-
p|tados (DDAVP en forma | ).
Enfermedad de Bernard-Sou||er (plaque-
tas g|gantes). defecto gl ucoprotena lb.
No agrega con r|stocet|na s|n correg|r a|
agregar plasma.
Enfermedad de G|anzmann tromboaste-
n|a). defecto reces|vo en g|ucoprote|nas
| | b/|lla. No agregac|n con ADP adrena||-
na o TXA2.
U U||1|t Bp|1ll| [||
! 28. Una mujer de 29 anos consc|ta por- M
que t|ene menstruac|ones muy abun
dantes, de durac|n norma|, y prque
las her|das le sangran ms de |o hab|tual.
Como anteeente rehere que, 2 anos
antes, DV una hemorrage pstparto
cop|o que retras el alta hosp|ta|an`a.
Como anteedente mm|l|ar, destaca
que su abuela matema tamb|n tub
hemorrag|as pstparto |nusuales. F| he-
mgrama fue comp|etamente norma|
y e| t|emp de hemorrag|a Mpro|ong
hasta d|ez m|nutos. Cu| Eel trastorno
de cgulac|n que padece!.
I ) Prpura tromboc|topn|ca
|d|opt|ca PT|).
2) Enfermedad de von W|l|e
brand t|po |.
3)Enfermedad de von W||le-
brand t|po | | | .
4) Hemoh||a A.
5) |ngest|n de c|do acet||sal|cmco.
M| H \ 99-\ 997FHL. 2
AptI E1tl| [|||)
0SnOrOme Oe RenOu-Os|er-WeOer: Ie|an-
Q|ecIas|a hemOrrQ|ca hereO|Iar|a. Ma|Or-
mac|On vascu|ar cOnQn|Ia. vasOs s|n ca-
pac|OaO cOnIrcI||. HemOrraQ|a en reQ|On
per|Ora|, IracIOs resp|raIOr|O y O| QesI|vO.
P|1I M|B
MlR 05-0, 1 J
MlR 04-05, \ \ J
M|R 99-0|, \ J0
MlR 99-00|, 240
M|R 98-99, \ 2J
M|R 9- 97, \ 25
M|R % 97, J9
D D|l1lt Bp|1IIlr[||)
M \ \ J. Un pac|enIe Oe J5 aOs acuOe a Ur-
Qenc|as cOn cuaOrO Oe cea|eas y O|sm|-
nuc|On Oe| n|ve| Oe cOnc|enc|a, asOc|aOO
a un cuaOrO Oe peIequ|as y equ|mOs|s.
Ln |as prueOas ana||I|cas se OO|eI|va una
anem|a cOn cr|Ier|Os Oe hemO||s|s m|-
crOanQ|OpI|ca cOn una HO Oe 8 Qr/O| y
||aqueIas Oe J0.000 mmJ, j unIO cOn Oa-
IOs Oe |nsuhc|enc|a rena|. L| O|aQnOsI|cO
Oe sOspecha es una prpura IrOmOOI|ca
IrOmOOc|IOpn|ca. Ln su Op|n|On, [cu|
Oe |as s|Qu|enIes ser|a |a acI|IuO Ierapu-
I|ca ms |OOnea en esIe pac|enIe!.
\) Rea||Zar O|||s|s rena|, pues |a
evO|uc|On Oe| cuaOrO rena| marca |a
evO|uc|On Oe esIe prOcesO.
2) DaOa |a c|ra Oe HO y Oe ||aqueIas,
|unIO cOn e| cuaOrO hemOrrQ|cO
|Or|OO, e| IraIam|enIO Oe e|ecc|On es
|a Iransus|On |nmeO|aIa Oe hemaI|es
y p|aqueIas.
J) LOs esIerO|Oes y |Os anI|aQreQanIes
p|aqueIar|Os sOn e| IraIam|enIO Oe
e|ecc|On.
4) La rea||zac|On Oe recamO|O p|as
mI|cO cOn p|asmares|s O|ar|a es e|
IraIam|enIO Oe e|ecc|On.
5) Se ha Oe |n|c|ar cuanIO anIes e|
IraIam|enIO cOn |nmunOsupresOres.
M| R 2UUb-2U KL. 4
\ \ J. LOs pac|enIes cOn |rpura 1rOmOO-
pn|ca AuIO|nmune se IraIan Oe |n|c|O
exc|us|vamenIe cOn cOrI|cOsIerO|Oes,
perO en s|Iuac|Ones espec|a|es se asOc|a
a| IraIam|0nIO a|Ias OOs|s Oe QammaQ|O-
Ou||na pOr va enOOvenOsa. Ln cu| Oe
|as s|Qu|enIes s|Iuac|Ones pueOe esIar |n-
O|caOO e| usO Oe QammaQ|OOu||na!.
\) |ac|enIes mayOres Oe 0 aOs.
2) CuanOO |a c|ra Oe p|aqueIas es
|ner|Or a 5 \ 09/L
J) Ln |as pac|enIes QesIanIes cOn
|urpura TrOmOOpn|ca AuIO|nmune.
4) brOIes hemOrrQ|cOs Qraves.
5) S| e| pac|enIe es h|perIensO.
M| K 20-20b KL. 4
LO|O |UEDd CE | dDO|dIO||O, EX|SIE uGd dUSE0C|d CE
dC|ES| OG | dUEId||d CO0 ||SIOCEI|0d, UE d C|E|E0C|d
CE |d E0E||ECdC CE VO0 Y| | | ED|dGC, 0O SE CO|||QE I|dS
dC|| 0| SI|d| |dS|d 0O||d| (yd UE E |OD|E|d ESId E0
|d |dUEId y 0O EG E| | dS|d).
2) 1rCmOasIen|a LnermeOaO Oe G| anZmann. |S U0
I|dSIO|GO Id|D| C0 dUIOSO|| CO |ECES|VO CO0 |O|O|O
Q|d | dUEId|| d 0O||d| , d C|E|EGC|d CE | d E0E||ECdC
dGIE|| O|.
bE I|dId CE U0 |dCdSO CE |d dQ|EQdC|OG CE UGd | dUE
Id COG OI|d, O| dUSE0C| d CE| CO||EO CE |E|D|d0d
L|| | D/L|| | | d, UE ES E| |ECEIO| d|d E| PD|| GOQE0O.
LX| SIE dO|ES| O0 |dUEId||d CO0 ||SIOCEI| 0d, E|O GO
dQ|EQdC| OG CO0 PL| dC|EGd| | 0d O I|O|DOXdGO.
1 .J. U|88 000|M008008 00 |8 h0~
M0888|8 ||M8||8
\ ) LnermeOaO Oe vOn W|||eOranO. LS |d C|dIES|S |E|O
||dQ|Cd |E|EC|Id||d |dS |ECUE0IE.
bE CEDE d dGO|d| |dS CUd0I|IdI|VdS y/O CUd| |IdI|VdS CE|
dCIO| VY (S|GIEI|ZdCO E0 E| E0COIE||O y | OS |EQdCd||OC|
IOS, ES U0d Q| UCO|OIE|Gd UE C||CU|d EG | dS|d ||QdCd d|
dCIO| V| | | COdQU|d0IE). L0 E| |dDO|dIO||O EX|SIE d|IE|dC|O0
CE |d dC|ES|OG | dUEId||d CO0 ||SIOCEI|0d, E|O UE SE
CO|||QE d| dC|| 0|SI|d| |dS|d GO||d| .
|O|8S O||H|O8S
L0 | OS CdSOS |EVES, |d |E|O||dQ|d SO|d|EGIE dd|ECE I|dS
C| |UQ|d O I|dU|dI|S|OS, S|E0CO Cd|dCIE||SI|CO UG I|E|O
CE SdGQ||d |O|O0QdCO CO0 | dUEIdS 0O||d|ES ( M| R 98-
99, \ 2J, Nl R 9-97|, \ 28) , C| S|| 0UC|OG CE |d COGCE0I|d
C|OG CE dCIO| VO0 Y|||ED|dGC y dCI|V|CdC |ECUC|Cd CE|
dCIO| V| | | .
u) Congn||u:.
1|O | . PUIOSO||Cd CO||GdGIE LS U0 CEECIO CUd0I|
IdI|VO (C| S|| GUC| O0 CE |d Cd0I|CdC CE dCIO| VY), UE
SE SUE| E dSOC|d| d C| S|| 0UC|O0 CE| dCIO| V| | | .
1| O ||. LEECIO CUd| |IdI|VO ( SE S|GIE\|Zd U0 IdCIO| VY
UE UGC|O0d CE O||d dGO||d| ). bUElE SE| U0 I|dSIO|
GO dUIOSO||CO CO|| 0d0IE.
1|O | | | . bE I|dId CE U0 I|dSIO|0O || XIO (CUd0I|IdI|VO
y CUd| |IdI|VO), dUIOSO||CO |ECES|VO, d C| E|EGC|d CE |OS
d0IE||O|ES. LS | d O||d |dS Q|dVE.
o) Adu|ridu:.
PGI|CUE|OS COGI|d E| dCIO| VY E0 | UUS E||IE|dIOSO
S| SIC||CO, Qd||ddI|dS |O0OC| O0d|ES, |OCESOS | | 0O
|O| |E|dI|VOS O || E|0E|O|d.
Ld EX|ES|O0 C| |0|Cd |dS |ECUE0IE CE ESId E0E||ECdC
ES E| SdGQ|dCO LhL y |dS EU| |OS| S.
1|8I8|BHIO
L||O|EC||IdCOS y EG |d O||d |, E| d||dCO CEGO||0d
CO dCEIdIO CE CES|O|ES|Gd (LLPV|), UE dU|EGId |d
l | DE|dC|OG CE dCIO| VW. LSIE I|dId||E0IO UECE CdUSd|
CO|||CdC|OGES I|O|DOI|CdS EG UG SUDQ|UO CE| I| O ||
CE0O|| 0dCO | | D
2) 1e|ang|ecIas|a hemCrrQ|ca hereO|Iar|a (enerme
OaO Oe KenOu-s|er-WeOer).
bE I|dId CE UG I|dSIO|0O dUIOSO||CO CO|| 0d0IE, CO0
S|SIE0IE E0 UGd |d|O||dC|OG VdSCU| d| CO0QC0|Id, CO0
VdSOS |ECUC|COS d U0 S| || E E0COIE||O, S|0 SOO|IE dGd
IO||CO 0| CddC|CdC COGI|dCI|| . LO|O COGSECUEGC|d, SE
|OCUCE0 C| |dIdC|OGES VdSCU| d|ES, IE| d0Q|ECIdS|dS y |SIU
|dS d|IE||OVE0OSdS, UE SdGQ|dG ESOGId0Ed|EGIE O I|dS
I|dU|dI| S|O ||G||O.
Pd|ECE0 | ES| O0ES E0 | d |UCOSd 0dSdl , |dD|OS, E0C|dS, |EG
QUd, DOCd (d VECES GO V| S| D| ES |dSId |d ECdC dCU|Id), I|dCIO
QdSI|O|0IESI|Gd|, QEG|IOU|| 0d||O, I|dUEOD|O0U| d| .
Ld E0E||ECdC SE Cd|dCIE||Zd O| Sd0Q|dCOS |U| I| | ES CE
|EEI|C|OG CE IOCdS ESIdS C| E|E0IES |OCd| |ZdC|OGES, UE
UECE0 |dG|ESId|SE CO|O d0E|| d E||OC0|Cd S| E| Sd0
Q|dCO GO ES dd|E0IE.
0. . h0M0||8 k
Se l|ala de 'a d|aIe:|: nenO||ag| ca ne|ed|la||a na: |e
cuenle denI|O de |a: ca|enc|a: de 'O: aclO|e: de cOagu
'ac|O
c: un l|a:lO|nO '|gaOO a| c|OnO:Ona (M|R 9495, 2I 5),
ya que e' c|OnO:Ona p|e:enla 'O: gene: pa|a |a :|nIe
:|: de' aclO| V' ' ' ,' a nenOh' |a H, dehc|enc|a de acIO| ' O
ee|nedad de Cn||:Ina:, lano|en e:la ' | gada a' c|OnO
:Ona , a d|Ie|enc|a de |a dehc|enc|a de| |e:lO de aclO
|e:, que :ue' en :e| I|a:lO|nO: aulO:On|cO: |ece:|vO:).
|a :eve||dad c||n|ca de 'a enIe|nedad e: va|| ao' e :egn
an| ' |a:, pe|O cOn:lanIe en una Ian| ' | a dada. Se cOn:|
de|a nenOh||a |eve cuandO ' a acl|v|dad en e| IaclO| V' ' '
:e encuenl|a en una cOncenliac|On de| 5 a| 25% de ' O
O|na' , nenOh' | a nOde|ada cuandO :e encuenI|a una
cOncenl|ac|On de' l a' 5% y :eve|a cuandO ' a acl|v|dad e:
|ne||O| a' l %. DadO que |a: nuje|e: pO|IadO|a: ,a| Iene|
dO: c|OnO:Ona: , unO de e||O: aecIO) Oojel|van una
acI|v|dad de' aclO| V' ' | de a' |ededO| de| 50%, e:la: pe|:O
na: nO p|e:enlan :| nlOnaIO|Og|a ,nace Ia|Ia un de:cen:O
a' 25% pa|a p|e:enIa| :|nIOna:)
ca c'|n|ca p|edOn|nanle :On henalOna: de lej| dO: o|an
dO:, hena|I|O:, nenO||ag| a: | nle|na: de Ol|O: I|pO:, :an
g|adO l|a: c||ug|a
|n e' ' aoO|aIO||O, :e ca|acIe||za pO| p|e:enIa| un I| enpO
de l|OnoOp' a:I| na pa|c|a' a| a|gada cOn un I|enpO de
p|Ol|Ono|na nO|na' . |' d| agnO:I|cO ' O da ' a dO:|hcac|On
de' IaclO| V' ' | .
1|8I8H|00IO
COn:| :Ie en |a adn| n|:l|ac|On de c||Op|ec|p|IadO O cOn
cenl|adO ||Oh||zadO ,e| p|| ne|O e: de una pe|:Ona dO
nanIe y e' :egundO de vai|a:), de' IacIO| V||', O acIO| V' ' '
|ecOno|nanIe, p|eIe|| o|enenle.
Du|anle e| l|alan|enIO c|On|cO pueden apa|ece| anl|
cue|pO: anI| acIO| V' ' ' , que, cOnO cOn:ecuenc|a, d| :n|
nuyen 'a acl|v|dad de d| cnO aclO| y d| :n|nuyen ' a |enIa
o| ' |dad de| I|alan|enlO. cn d| cnO ca:O pueden uI| ' |za|:e
| nnunOg| Oou' | na: anI| |d|OI|pO a:Oc|ada: a c|c|OO:an|
da pa|a d| :n| nu| | |a acc|On de ' O: anl|cue|pO:, O nejO|
acIO| V' ' |ecOno| nanIe acI|vadO.
cn :|luac|One: de ene|genc|a, :| nO :e d| :pOne de' aclO|
V''', :e puede adn| n| :I|a| cOncenl|adO de cOnp|ejO de
p|Ol|Ono|na, O p|ee|| o' enenle, IacIO| V' ' |ecOno| nanle
acl|vadO.
c' aceIaIO de de:nOp|e:|na | nc|enenIa ||ge|anenle 'a
:|nIe:|: de| IaclO| V|||.
Se puede uI|||za| Iano|en en :|luac| One: de ene|genc| a
ac|dO ep:| ' Onan| nOcap|O|cO O l|anexan|cO, que :On
anl|ho||nO||l|cO:.
cn gene|a', nO :e acOn:eja 'a punc|On de 'O: nena|l|O: n|
' a adn| n| :l|ac|On de a:p| || na: ,|O n| :nO que en e| |e:IO
de l|a:lO|nO: de 'a cOagu' ac|On :angu|nea).
0.. 0|0|000|8 00 0|08 800|08
00 |8 0080|80|00
NO ex|:le n| nguna pecu'|a||dad cOnc|eIa de n| ngunO de
e' 'O:, exceplO en ' a dehc|enc|a cOngen|la de ho|| nOgenO,
que pa|adOj|canenIe nO Oca:|Ona nenO||ag|a: g|ave:,
:a'vO ' a: que Ocu||en l|a: c||ug|a.
1 .. 1|880|008 00000|08 |0|0M
00|008.
Ca:| lOdO: e' ' O: :On aulO:OncO: dOn| nanIe:.
'ueden Oca:| Ona|:e p|Oce:O: p|OI|OnoOI|cO: p|| na||O:
,M| R 9899|, I 29) en ' a: d| :ho|| nOgenen|a:, dehc|enc|a
de p|OIe|na C y S, dehc|enc|a de anl|I|Ono| na |||,acIO|
V |e|den (M| R 0203, 65), n| pe|nOnOc|:Ie|nen|a, exce:O
de aclO|e: de cOagu|ac|On e | nn| o|dO|e: de ho|| nO' | :| :
(M| R 0\ 02, I I 9) y ' a a'le|ac|On geneI|ca '|OI|Ono| na
202 l 0 ,M| R 0304, 66) cn |a dehc|enc|a :eve|a de A1' ' ' ,
nay que lene| en cuenIa que | a nepa||na nO |acc|Onada
|ea||za :u acc|On a l|ave: de 'a anl|l|Ono|na | | | ,en cuyO
ca:O hao||a que a:Oc|a| cOncenl|adO de anI|I|Ono|na |||
a |a hepa||na
c' aclO| V de ce| den cOn:|:Ie en una nulac|On de| aclO| V
que ' O nace |e:|:lenIe a |a acc|On de 'a p|OIe|na C y puede
ju:I|hca| na:la un 25% de ca:O: de l|OnoO:|: de |epel|
c|On (M|R 000\ |, \ \ 6, M|R 000\ , I \ \ , M|R 0405, \ 20)
HLLULHP 1fODDO5l5 ED
5IlO5 lDU5UE5! IfODDO
5 DElEOlIU5, HPN y
bNrL.
ca del c|enc|a de A1' ' ' e: e|
I|a:IO|nO cOn nayO| ||e:gO
|e|aI|vO de l|OnoO:|:. c:IO:
e:ladO: p|OI|OnoOl|cO: cOn
|ecuenc|a p|ec|:an un aclO|
de:encadenanle adqu| || dO ,enoa|azO, pue|pe||O, anO
vu|alO||O:) pa|a que :e p|Oduzca e' evenIO I|OnoOe
noO'|cO, que gene|a' nenIe l|ene 'uga| en le|||lO||O:
HLLULHP P@UDO5 C5O5
IQCO5 OE IlODDO5!
~ QCEDIE QUE DO lE5QODOE
DEQlD. O0ClI OE DI
IlODDD .
~ QCEDIE COD DEClO5l5
CUI8DE Il5 IOD OE DIl-
CO@UDIE Ol OECI OE
QlOIED L b.
venO:O: :| n| ' a|e: a |O: de |a
pOo' aC|On gene|a|, aunque e:
l|p| ca :u apa|| c| On en |Oca||
zac|One: pecu||a|e:, cOnO |a:
vena: ne:enIe||ca:.
ao||a que :O:pecna| un e:
ladO de I|OnoOh' | a cOngen|
la en pac|enle: jOvene: cOn
l|OnoO:|:, y na: :| ex|:len
anlecedenle: Ian| ' | a|e: O |ecu||enc|a l|OnoOl|ca.
|| l|aIan|enlO de| ep|:Od|O agudO l|OnoOenoO||cO e: :|
n|'a| a| de |a pOo|ac|On gene|a', nanIen|endO:e anl|cOagu
|ac|On |ndehn|da en ca:O: de l|OnoO:|: g|ave, |ecu||enle O
p|Oce:O: cOn e|evadO ||e:gO de |ecu||enc|a cOnO e| dehc|l
de A1' ' | O e:IadO nOnOc|gOlO de aclO|, V ceyden.
0.4. b|00|0M08 00
| 0|88800|8|
COnO :u nOno|e | nd| ca, cOn:|:Ien en I|a:lO|nO: en |O:
que :e p|Oduce una acl|vac|On exce:|va de |a cOagu|a
c|On :angu|nea, ' O que Oca:|Ona I|OnoO:|:. COnO cOn:e
cuenc|a de' cOn:unO p|Og|e:|vO de aclO|e: de cOagu' a
c|On y p' aquela: l|a: 'a ac!| vac| On, en ' a: a:e: hna' e: de
' a ene|nedad :e p|Oduce e' enOnenO Opue:lO, cOn:|:
lenle en nenO||ag|a: gene|a'|zada:.
Adena:, cOnO cOn:ecuenc|a de |a O|nac|On de cOa
gu'O: en |a n| c|Oc||cu|ac|On, :e p|Oduce una nenO||:| :
n| c|Oang|OpaIica ,p|e:enc|a de e:qu| :lOc|lO: en :ang|e
pe||Ie||ca)
|e:de e' punlO de v|:la de' |aoO|alO||O, nO: vanO: a en
cOnl|a| cOn ' a: :| gu|enle: a'le|ac|One:.
1|OnoOpen|a.
||O' Ongac|On de ' O: l|enpO: de henO||ag|a, p|Ol|Ono|
na, l|OnoOp|a:l|na pa|c|a| y I|Ono| na.
|e:cen:O de| ho|| nOgenO y de IOdO: |O: acIO|e: de ' a
cOagu' ac| On.
D| :n| nuc|On de ' a anl|I|Ono|na | | | ,que :e cOn:une en
un | nIenlO de |ena| e' exce:O de cOagu' ac|On).
| nc|enenlO de 'D| ,p|OduclO: de deg|adac|On de ' a
ho|| na) y d| ne|O D.
|a cOagu'ac|On | nI|ava:cu'a| d|:en|nada :ue|e :e| un p|Oce
:O agudO, aunque hay que |ecO|da| que, :Oo|e IOdO en neO
p'a:|a:, 'a: nan| Ie:lac|One: c||n|ca: pueden :e| c|On|ca:.
8f8008$008
0080800$8088
0||1lt|1 M|B
Los estados protrombt|cos son un tema
muy |mportante y rentable.
kptl E1t|| [|}
Como protot|po de alterac|n de |a coagu-
lac|n, recuerda la hemohl|a A dhc|t de
factor Vlll) y |a B dhc|t factor |X), ambas
de herenc|a reces|va l|gada al X.
Hemorrag|a en te|dos blandos psoas,
hemartros,
|
no punc|onar|). Gravedad va
r|able, pero constante dentro de la m|sma
fam|l|a.
Laborator|o. Aumento TTPA con TP norma| M
Descenso concentrac|n de| factor.
Tratam|ento cr|oprec|p|tado. No dar AAS.

Emergenc|as compleo de protromb|na,
c|do eps|lon-am|nocapro|co, tranexm|-
co.
En las trombohl|as, p|ensa en e| factor .M
Le|den res|stenc|a a prote|na C act|vada)
como trastorno ms frecuente.
El dhc|t de ant|tromb|na ||| es el trastorno M
ms pel|groso.
Sospecha ante h|stor|a fam| l |ar, trombos|s
en s|t|os usua|es e |nusuales, recurrenc|as.
P|ensa en C|D ante trombopen|a, anem|a
m|croang|opt|ca, alargam|ento de todos
los t|empos, descenso de hbr|ngeno y
todos los factores de |a coagu|ac|n y au
mento de PDF y d|mero D.
AptI0 E1t|1| [||)
M|t|plescausas(seps|s GN, leucemia M3,
abruptio. . . ).LasneoplasiasdanC| Dcrni-
ca.Tratamiento etio|g|co (el mas i mpor
tante)y desoporte.
MRecuerdaque, en la hepatopata grave, la
concentracin defactor V||| es norma| (es
des|ntes|sendote||a|)ad|ferenc|adelaC|D
(dondeseconsume).
P|j01I1 M|B

M|R0405, J 20
M|R0304,
M|R02-03,5
M|R000!F,J ! 6
D10 D||1|t0 Bp|1I1I|r0
I \ . Un sujeto de4 aos desarro||a una
trombosis mesentricasin n|ngnantece
dentep. De las sigu|entes investiga-
ciones,[cua|NO|eparecepeninente!.
I )Antitromb|na|||.
2)Prote|nasCyS.
3)Anomal|adePrOIrOmb|na.
4)Homo|steina.
5)|nhib|dordelplasmingeno.
M|R 200\ 2002 RL. >
cI|c'c]|l T|lIlT|1Ic
' n!Ccc|CnC>, >COC !CCC >Cp>|> pC anCa!|vC>
`CO' Cna> CO>!C!|cC>. aOup!|C, C!Cnc| n CC IC!C
uuC!C, CnOC' | >uC CC | |qu| CC ann| I|cC, aOCi!C >CpI|
cC, !CxCu|a CC' CuOa|a2C.
NCCpla>la>. IunCauCn!al nCn!C 'a> lCucCu| a> aguCa>
p|CulClCci!|ca>. RCcCCa ' a valCCaC CC C| lcnlca Cn
C| |C>IC CC nCCp| a>| a>.
`uCCC aCu| n| >!a>C Cpa|ina paa C| >n| nui i 'a cCau-
'ac|n >anu'nCa CxaCC|OaCa Cn la ICua CC C|' cn|ca
y nC Cn ' a aguCa, pC| C' ||C>gC CC |CuCa|a Ya quC
>C C>!Jn cCn>uu| CnCC IacICC> CC cCagu' acln, >C acCn-
>Cja ' a aCu| n| >!|acln CC p' a>ua cuanCC >C p|CCucC un
CC>cCn>C l ' auaI|vC CC lC: Iac!CC> C O|Cn cuanCC Cxl>!Cn
ICnuCnC> CuC|lcC>.
lCnuCnC> auIC| nuunC>.
1auua> ua>|vC>.
na uCClCa i up|C>c| nC| Ol C C> Cl !a!an|Cn!C C!|Clg|cC.
VC| hgua J4.
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19. 1 . h08||08
`C>Cn!a un ClCc!C an!|cOagu'an!C Cn Clac|n cCn 'a an
!|ICnO| na ' ' ' .
tl !|a!anlCn!C cCn Cpa| a nC l|acclCnaCa >C CCOC
cCn!Cla| nCCl an!C C' !l CnC CC !|CnOCpla>!lna pa|clal
acI|vaCa, quC CCOC nanICnC>C Cn!C ,' y z,' vCcC> Cl
cCn!C' (M|R959F,247).
Uc1I|l|11|tlt|c1
lcc|JIl pl|l | I|lIlT|1Ic .c1 1pl||1l
" | pC!Cn>|n aICla| na| l gna.
:ang|aCC ac!|vC.
" HCnC||agla cC|COal C >uOaacnC|CCa.
C| ugia Ccul a|, cCiCOa' C CC nCCu' a C>p|na' |CclCn!C.
cltIc tJ11l||c 1 |l 1pl||1l
t' n> l|CcuCnIC C> C' >agaCC pC| CxcC>C CC CC>| >.
na lCca' | zac| n pCcul | a CC ' a CnC||agla C> Cl C!CpC
|!CnCC (M|R 9798|,224) .
l>!a pC>CC un cuaCC clincC caac!C'>I|cC cCn CClC|
l unOa|, >uCCac|n, >lgnC> CC na' a pClu>ln pC|lC||ca,
C| >n| nuc|n CC la pC>|n aIC|al, pal | CC2, !aqu| caC| a y
anCn| a quC >C cClgC cCn I|an>lu>| CnC>.
" 1CnOCpCn| a (M|R 9495, 2l 4, M|R 007, l ). t>!C
ClCc!C C> nCC| aCC pC| | nnunCcCnplCjC> ' gCCpa| na.
ca !CnOCpCn|a >uC' C apaCcC a' |CCCCC| CC ' a >Cnana
CC' !a!an|Cn!C cCn Cpa|l na y>C p|C>Cn!a CnI|C un ! y
un % CC 'C> ca>C> ,pCcCn!ajC> nCnCC> cCn Cpa| na
CC OajC pC>C nC' Ccu' a).
1CnOC>l > a>CclaCa a !|CnOCpCnla. Apa|CcC Cn!C C'
z0 y C' '0% CC l C> ca>C> quC !| CnCn !|CnOCpCn| a. la
I|CnOCpCn| a C> nCClaCa pC agCgac|n p' aquCIa|| a
| nCuc| Ca pC| ' a Cpa| na. CCnC cCn>CcuCnc| a CC l a
agCgac|n pl aquC!a| a, >C ' | OCa lac!C p' aquC!a|| C 4,
quC C> un | nl O| CC| CC ' a Cpa| na, cCn ' C cua' >C CC>a
C' ' a !CnOC>| >, quC >C !a!a cCn CanapaC|CC, un an
'CgC CC Cpa| na C n| OlCC|C> CC !CnO|na |' Cp| uC| na,
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" H| pC|>Cn>| O|' lCaC.
NCcC>l> cu!nCa.
A'CpCc|a.
H| pCa' CC>!CCn| >nC pC Cl >nl nuc| n CC >|n!C>|> >up|a
|Cnal CC a' CC>!CCna
'l an!iCC!C CC ' a Cpa| na C> C' >u'la!C CC pC!an| na, aC
n| n|>!aCC a |a2n CC I n| ' |ganC pC| caCa 00 un| Ca
CC> CC |Cpa|lna.
ca> CCnCn| naCa> Cpa| na> CC OajC pe>C nClCcula
!l CnCn un nCnC| ||C>gC CnCg|cC, a' nC p|C>Cn!a
acc|n an!| !CnO| na, >|nC >C' anCn!C a!|X ac!|vaCC.
1anO| Cn !|CnCn nCnC> ClCc!C> >CcunCalC>, CxcCp!C la
lCcuCnc| a CC | pCa' CC>!CCn|>nC.
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Al0gI0, |0|Il0l0,I00Il0l0,0I0r8?0l,v0|0l!J,0||Il?00, 01|0gll00|l0,Iu|0800l0,0|g0Xl
0,0!0|l|,|0|00|0l,I000l0l,l08|I0,0li00,|0l|0|0,|0v000,00Xl0||l0,0||I|00l0|0,
0l0X0ll|0,0|000i0l,|00I00l,0000l0,0l0l0I0000, |Uu|0I000, 0|I000l0|0|0.
8l8880008080f
I I
U||1lt|01 M|B
Muyimportantee|manejoprcticode|ate N
rapiaanticoagulanteoralycon heparinas.
Aptl E1t||
Heparina no fraccionada -intravenosas:
accinatravsdeAT|l|.Control.TTPa(entre
J ,52,5).Vidamedia.aproximadamenteh.
Efecto secundario ms frecuente hemorra
gia(pecu|iar.retroperitoneal),trombopenia
que aveces imp|ica trombosis (cuyo trata
miento esanlogosdeheparina, inhibido
resdetrombina.lepirudina,argatroban).
Ant|doto.su|fatodeprotamina.
Heparina fraccionada o de bajo peso mo- O
lecu|ar- subcutneas.sloantifactorXa.
Menor hemorragia y efectos secundarios.
No precisacontro|esgenera|mente.
Losanticoagulantesoralesinhibene| efec
tode lavitaminaKa nivel heptico(facto
resKdependientes.l|, V||,|X,X, proteinaCy
S).ControlTP/|NR(23).
Demoraen a|canzarefecto ydesaparicinH
del mismo tras suspensin (729 h). Por
e|lo, ante trombosis agudas, damos hepa
rinay|uegoACO.
M|tip|es interacciones medicamentosas.
rifampicinainductorde su metabolismo,+
concentracin.
Efectoseundariomsfrecuente.hemorragia,
nerosiscutnea,malformacioneskta|es.
Ant|doto.vitaminaKyp|asma.
A.inhibe|aCOXp|aquetariairreversibledu M
ranteeltiempdevida
P|1I M|B
Ml H0\ -02, \ \ 8
MlH 0\-02, T 20
Ml H 00-0\ , I \ 0
Ml H 98-99|, 24\
Ml H 9J-98, 9
MlH 9-9J, J4
D D|l1lt Bp|1IIlv
\ 28. Un pac|en!e cOn prO!es|s va|vu|ar car-
O|aca me!||ca, que rec|Oe haO|!ua|men!e
!ra!am|en!O an!|cOagu|an!e Ora|, neces|!a
ser sOme!|OO a c|rug|a prOgramaOa pOr
un prOO|ema aOOOm|na|. An!e e| r|esgO
Oe sangraOO Ouran!e |a |n!ervenc|On, es
necesar|O.
\) D|sm|nu|r |a OOs|s Oe an!|cOagu-
|an!e Ora| OesOe un O|a an!es Oe |a
Operac|On.
2) SuspenOer e| an!|cOagu| an!e Ora|
se|s hOras an!es Oe |a Operac|On.
J) POner !rans!us|On Oe p|asma !rescO
|nmeO|a!amen!e an!es Oe Operar.
4) Hea||Zar |a |n!ervenc|On qu|rrg|ca
cOn sumO cu|OaOO, exc|us|vamen!e.
5) Hea||Zar |a |n!ervenc|On prev|a
sus!|!uc|On Oe| an!|cOagu|an!e.
Ml K \ 999-2UUU| KL. b
224. Un pac|en!e, en e| !ercer O|a Oe su
|ngresO pOr una !rOmOOs|s venOsa prO
!unOa, es!anOO an!|cOagu|aOO cOn hepa-
r|na, presen!a OO|Or |umOar y suOOrac|On
prO!usa. Ln |a exp|Orac|On presen!a s|g-
nOs Oe ma|a per!us|On per|!r|ca, pa| |OeZ,
1A 90/0 (prev|a \ 40/80), \ 20 |pm, aus-
cu|!ac|On carO|aca y pu|mOnar nOrma|,
aOOOmen O|anOO, s|n n|ngn s|gnO Oe
|rr|!ac|On per|!Onea| y !ac!O rec!a| cOn he-
ces Oe cO|Or nOrma|. Asp|raOO Oe sOnOa
nasOgs!r|ca Oe carac!er|s!|cas nOrma-
|es. H!O 29% (prev|O 45%), HO \ 0,5 g/Ol
(prev|a \ 5 g), !|empO Oe ce!a||na J veces
super|Or a| va|Or Oasa|. 1ras ser !rans!unO|-
OO, e| pac|en!e recupera |as c|!ras Oe 1A y
mejOra su cuaOrO Oe h|pOper!us|On. Qu
exp|Orac|On se rea||Zar|a para es!aO|ecer
|a causa Oe| Oe!er|OrO Oe| pac|en!e7.
\) Gammagraf|a pu|mOnar.
2) LnOOscOp|a O|ges!|va a|!a.
J) HaO|Ogra!|a s|mp|e Oe aOOOmen en
O|peOes!ac|On.
4) T aOOOm|na|.
5) LaparO!Om|a exp|OraOOra.
M|K \ 99-\ 99d| KL. 4
|C 0CCCS|Id0 CC0I|C| OC I| C0C OC CCdQU| dC| O0 ( Ml K
00-0\ , I \ 0, M| K 0\ 02, \ 20)
1 5.. 0|0080|8008 0|8|08
LCS d0I|CCdQU|dGICS C|d|CS | G|| DC0 C| CCCIC OC |d V|Id
0| 0d h, y C| Id0IC | d S|0ICS|S |CdI|Cd OC |CS dCIC|CS | | ,
V||, | y , Od0OC | UQd| d 0C| CCU| dS S| 0 CCCIC CCdQU| d0IC
OC0C0| 0dOdS ||VhP, UC |CSC0Id0 d|Id OC Cd|DCX|| d
C| O0 OC| dC| OC Q| UId0| CC. LCS d0I|CCdQU| dGICS Id0D|C0
d|IC|d0 | d S|0ICS|S OC |CIC|0d d0I| CCdQU| d0IC C y b, UC
Id0D|C0 OCC0OC0 OC |d V| Id0| 0d h.
HCUHDA: L H8M DO
D0C05I CODIlO, 0XC0QIO
0D Q05O5 0XII0nO5 y 0D
D5UC0DC l0Dl VDZ
O. L QIU0D l0Zl 0D
05IO5 C5O5 05 DDDClD
O0 CIOf
LCDC IC0C|SC C0 CUCGId UC,
OdOC SU 0CCd0|S0C OC dC
C| O0, C| I|C0C GCCCSd||C d|d
U0d dGI|CCdQU|dC|OG CCdZ CS
OC Vd||CS O|dS y UC, C| |d 0| S
0d |dZO0, |d |CCUC|dC|OG OC |d
UGC|O0 CCdQU|d0IC SC OC0C|d
U0CS O|dS I|dS | d SUSC0S| O0 OC| I|dId0|C0IC (MlK 99-UU|,
\ 28) d O|C|CGC|d OC |d |Cd|| 0d |0I|dVCGCSd, UC | C |dCC
CG OC|dS ( M| K U\ -U2, \ \ d)
|l CC0I|Cl OC |d 0CO|CdC|O0 d0I| CCdQU| d0IC SC |Cd||Zd C|
C| I|C0C OC |CI|C0D|Gd ( Ml K 9d-99|, 24\ ) . L| | |b CS
UGd 0CO|Od OC 0C|0d| |ZdC|O0 OC| I|C0C OC |CI|C0
D| 0d | 0IC|GdC| C0d| , y OCDC 0d0IC0C|SC CGI|C Z y 3 VCCCS
(M| K 9-9J, 34, Ml K 9J-9d, 9)
L| ||b OCDC SC| 0dyC| C0 CdSC OC Vd|VU|dS |CICS|CdS
0CCd0|CdS y C0DC| | dS OC |CCI|C|O0 C0 C| SC0C OC I|dId
0|C0IC dGI|CCdQU| d0IC C|d| |CV|C
|UUOS SUUUHO||OS OU |OS H!|OOgU|H!US O||US
L| 0dS |CCUC0IC CS C| Sd0Q|dOC C| CXCCSC OC dCI|V|OdO.
|CC|CS|S CUId0Cd. 1|C0C | UQd| C0I|C C| IC|CC| y CCIdVC
O|d OC I|dId0|C0IC, CC0C CC0SCCUC0C|d OC U0d I|C0
DCS|S CXIC0Sd OC VCGU|dS y Cd| l d|CS CG C| IC| OC CC| Uld|
SUDCUId0CC. LS 0dS |CCUCGIC C0 C|SC0dS CC0 OC| C| C0
C| d OC |CIC|0d C y b, C|C Id0D|C0 dd|CCC0 S| 0 CSICS
OCCCICS
Nd|C|0dC|CGCS CId|CS.
_
SCdS, 0lC|CCCd||d, CCQUC|d, |C
I|dSC 0C0Id| (OCGC0| 0dOd C0D||CdI|d C| Wd|d||Gd).
L| dGI|OCIC OC |CS d0I|CCdQU| d0ICS C|d|CS CS |d dO0| 0|S
I|dC|OG OC V|Id0|Gd h y |dS0d CUd0OC CX|SIC0 CCCICS
SCCU0Od|| CS Q|dVCS CC0C |d |C0C||dQ| d.
1 5.J. |88M|000
80|8|0800 |8q008||0
\ ) c|OO ace!||sa||c|||cO. | 0|| DC OC 0dGC|d | ||CVC|S| D| C |d
C|C|CCX|QCGdSd |dUCId||d, dCC|O0 UC C|S|SIC OU|d0IC
ICOd |d V|Od OC | d |dUCId | \ U O|dS). LC CSId C|0d SC
|COUCC U0d O| S0| 0UC|OG OC | d S|0ICS|S OC I|C0DCXd0C
PZ, UC CS UG dQ|CQd0IC |dUCId||C
2) L||r|OamO| |G||DC | d CSCO|CSIC|dSd, CCG lC CUd| SC
|COUCC UGd O| S0| GUC| OG OC |d CC0VC|S|OG OC| PN| C|C||CC
|dUCId||C CG PL| (UC CS U0 dQ|CQd0IC |dUCId||C).
3) |c|Op|O|Oa y c|Op|OOgre|. | GO| DCG |d dQ|CQdC|O0 | d
UCId||d OCCGO|C0IC OC PL|
4) NuevOs | nh| O| OOres Oe | a | l l O/| | | a. PDC|X|0dD, I||C
DdG, CI|DdI|OC.
. . |08 00 l|88|80l08
! ) S| ngen|cO. e' dOnanle y e| |eceplO| :On genel|caenle
|denI|cO:.
2) A'Ogen|cO. e| dOnanIe y e| |ecepIO| :On genel|caen
le d| Ie|enle:, aunque |A cOpal|O'e:.
J) AulO|OgO de' p|Op|O pac|enle
.. b0|000|00 00 80|00l08
|n gene|a', nO :e l|a:p|anla a pe|:Ona: de a: de 0 anO:,
pO| p|e:enIa| ayO| |nc|denc|a y g|avedad de enIe|edad
|nje|lO cOnl|a nue:ped. |a edad :e puede ap||a| ha:la
/0 anO:, en ca:O: :e'ecc|OnadO: de l|a:p'anle aulO|OgO de
p|Ogen|lO|e: healOpOyeI|cO: de :ang|e pe||Ie||ca
1|pO: de enIe|edade:.
l ) Genel|ca:. ' nunOdehc|enc|a:, Ia|a:e|a ayO|, d|epa-
nOc|lO:|:, ane|a ap'a:|ca cOngen|Ia, :|nd|Oe de H'ack|an
||aOnd, :|nd|Oe de KO:Iann, g|anu'OalO:|: c|On|ca,
:|nd|Oe de Ched|ak|ga:h|, enK|edade: pr a|acena-
|enlO. c| I|a:p|anIe deO :e| a'en|cO.
2) Anem|a ap|s| ca. |eOe hace|:e a|Ol|a:p|anle.
J) Lnfermedades ma| | gnas. |euce|a:, | | nIOa: nO
nOdg|n|anO:, enIe|edad de Odgk|n, |e|Oa u' I|
J0 L0mpl|08c|000800l1MU
50. 0000ag'a
a'v00|a| 0|IJsa
W0u000|a 0|
CVV
c0I. v0000|Js|va
00I'0a
H00'0|va !u00|a|
H000ai0 !as|a0I0
L. |..h.8008.
A|I0|a0|00 00
J10'01 00p!|0a
0|a0a
c/a1!00a
p|e, :|nd|Oe: |e|Od|:p|a:|cO:. || l|a:p'anle puede :e|
a|OgencO O aulO'OgO.
.J. b0|000|00 00 00080l08
'er:Ona: h| :lOcOpal|O|e: cOn e| pac|enle :egun e| :|:
lena cA M|H 0I 02, I I \ ), nO e: nece:a||a ' a cOpal|
O||idad e||l|Oc|la|| a
|enl|O de una Ia| | | a, pueden ex| :l| | cual|O nap| OI|
pO: ,cOnjunIO de gene: de| c|OO:Oa que cOd|I|
can anI|genO: de| :| :lea |A), dO: p|Ocedenle: de'
pad|e y dO: de | a ad|e, pO| ' O que, pa|a un pac|enle
dadO, cada he|anO I|ene una pO:| O| | |dad enl|e cua-
I|O de :e| | denI| cO genel| caenIe.
|a I|p|hcac|On :e |ea||za a n|ve| O'ecu|a| pa|a Ag en cada
nap'Ol|pO, |O: l|e: de c'a:e ' (A, H y C) y 'O: a: pO' |O|IcO:
de 'a c'a:e | ' (|HHl , |HHJ o4y |QHl ), de IO|a que pa|a que
un dOnanIe :ea |denl|cO, deOe cOpa|l|| 'O: dOce a'e|O:.
Se pueden acepIa| dOnanle: nO |denl|cO: :| |a: d|Ie|enc|a:
:e |||lan a unO O dO: 'Oc|
Se |ea'|zan, OajO ane:le:|a gene|a', u|I|p|e: a:p||adO:
de edu| a de c|e:la | | aca, na:la una canl|dad de 0,5
a I || l|O.
L. |..h.0|00|08.
0|0 s000
'0su|0'000|a 00I|0a
c/a0I00a
cs0|0|0000aI|!|s
f8$88 08 M0008
0$88]080008$

MM
0||1lt|1 M|B
Tema de| que |nteresa entender los aspectos
bs|cos y conocer las pr|nc|pales compl|ca
c|ones.
kptl E1t||
Se real|za trasplante a|ogn|co en aplas|a y
enfermedades gent|cas hered|tar|as tala
sem|a mayor, drepanoc|tos|s grave . . . ).
Prefer|blemente alogn|co en leucem|as
por efecto |njerto contra |eucem|a.
Prefer|blemente aut|ogo en l |nfomas y M
m|eloma por menores compl|caciones.
La pr|nc|pal compl|cac|n de TPH alogn|-
co es |a enfermedad |njerto contra hus-
ped afectac|n de p|e|, mucosas, |ntest|no,
h|gado y pu|mn).
Ex| sten otras fuentes de precursores hema-M
topoyt|cos al margen de |a mdula sea,
como clulas de cordn umb|l|ca| y a|sla
das de sangre per|fr|ca.
Hecuerda e| uso c||n|co de factores de cre- M
c| m|ento hematopoyt|co. GM-CSF uso
en neutropen|as), EPO anem|a secundar|a
a |nsuhc|enc|a renal, qu| m|oterap|a, cn-
cer . . . ).
P|j01I M|B
M|R050, J J J
M|R0405, J J J
M|R 0! 02, J J J
M| R000J , ! 03
M|R00-0J , ! 04
M|R997,33
D D||1|t Bp|1II|r
J J . Nio de 8 aos, d|agnosticado de
leucem|a mieloblast|ca aguda, somet|do
a trasp|ante alognico de una hermana
HLidntica,trasacond|cionam|entocon
ciclofosfamidae irrad|acin corpora|tota|.
Eldia+2postrasplante comienzacond|a
rreasacuosasfrecuentesacompaadasde
do|orabdomina|, presenta un eritema en
palmas,antebrazosytrax,yenlaana||tica
se detecta un aumentodetransaminasas
discreto, con elevac|n imprtante de |a
bilirrubina. [Cual es el d|agnst|co mas
probable!.
J) Enfermedad|njertocontrahusped
aguda.
2)Enfermedadvenoclusivahepat|ca.
3)EnfermedadporC|tomega|ovirus.
4)EnfermedadporC|tomega|ov|rus.
5) Enfermedad|njertocontrahusped
crnica.
M|R 2005200RL.
.4. |08|80|00 00| 80|000
cxcCp!C Cn 'C> ca>C> CC | nuunCCChclCnc|a >CvCa, C>
pCcl>C Ca'lza un !|a!au|CnIC l nuunC>upC>C paa Cvl
!a C' Cca2C CC' !a>planIC pC| pa!C CC' >|>!Cua | nuu
n| !a| C CC' CcCp!C.
A>| u| >uC >C acCn>Cja Cv|!a 'a> !an>Iu>|CnC> >angu
nCa> pCv|a> a un pC>| Ol C CcCp!C, paa Cvl!a ' a >Cn>i O|
l | 2ac| n an!| gCnlca
tnIC lC> CguCnC> | nuunC>upC>CC>, CC>!aca Cl Ou>u'
In, ' a c|c' CIC>Iau| Ca y 'a l|aC|ac|n cCpCa' !C!a'. `C
Cnc| ua CC ' C> 0 aC>, >C puCCCn uI| ' | za CgiuCnC> CC
acCOC| c| Cnau| Cn!C nC ul C' CaO'a!|vC>.
1a> C' acCnC|clCnau|Cn!C | nuunC>upC>C, >C |Cal|2a 'a
|nIu|n | nIavCnC>a CC 'a uCCu' a >Ca CC' CCnaOIC, nCcC
>lIOCC>C CnI|C z y 4 >Cuana> pa|a quC ' a nuCva uCCu'a
>Ca cCu|CncC a Iunc|Cna aCCcuaCauCnIC, C>IC !|CupC
puCCC CCuc||>C a I z >Cuana> cCn C' u>C CC Iac!C|C>
CC cCclu|Cn!C g|anu'Cc|!a||C C gnu' CuCnCclIa|C (M| R
997, 33).
SC CCOCn Ca' l2a I|an>Iu>lCnC> CC pl aquC!a> pa|a uan
ICnC una c|Ia >upC| C| a z0.000/uuJ, CC OCua!C>
paa uanICnC C' Cua!CclIC pC Cncl ua CCl z'% y CC
gaOu' Cc|!C> >lC Cn ca>C> CC | nICcc|CnC> CIac!a| a>
a !aIau| Cn!C anIl O| !|cC Cn pac|Cn!C> OCu!CpCn| cC>
>CvC|C>.
.0. 0M||080|0008
) RCcazC CC' |njC|!C. c> un pCOl Cua quC CcuC Iun
CauCnIaluCn!C Cn ' a ap' a>| a y uCnC> Cn ' a> l CucCu| a>,
pCUaO'CuCn!C pCquC Cn ' a> 'CucCu|a> 'a | nuunC>u
pC>l n C> uayC.
ACCu> CC' CcazC, C' Iaca>C CC' njC!C puCCC >C CC
O|CC a CCICc!C> C C>ca>Cz CC cC' ul a> p' u| pC!Cnc|a'C> | n
IunC|Ca>, ulcCauO|Cn!C uCCu' a CCCc!uC>C C >u>cCp
!| O| ' | CaC CC ' a> nuCva> cCl u' a> a 'C> agCn!C> C!|C'g|cC>
CC ' CnICuCCaC CC' CcCp!C.
z) ' OICcc|CnC> VC cap!u'C CC CnICuCCaCC> l nCcc|C
>a>.
J) |OIC|uCCaC vCnCCc'u>|va Cp!|ca.
4) cOlCuCCaC lnjC!C cCn!a uC>pCC aguCa. `C| acc|n
CC ' | nICc|!C> 1 CC' | njC!C cCn!a !Cj|CC> CC' CcCp!C Cn
C' !a>p' an!C a' CgCn|cC ( M| R02-03, 3, M| R007, 1 1 8) .
SC uan|hC>!a | n| c| a' uCnIC pC aICcc|n cu!nCa y ' uCgC
| n!C>!| nal y Cp!lca cn!C ' C> uCC|cauCnIC> u!| ' |2aCC>
ICn!C a C>!a cCup|icac|n, >C CncuCn!an C| uCIC!Cxa
IC, C>!CC|CC>, c| c' C>pC| na, !ac'luC, u| cCICnC'a!C uC
IC!|'C, CA1 ,gauuag' COu' l na an!| !| uCc|!C) y ACMC ,aO
!|cuC|pC> uCnCc'Cna'C>). c>!a cCup' |cac|n >C CO>C|va
ap|Cx|uaCauCnIC Cn la u| IaC CC 'C> ca>C>.
b) cnICuCCaC | njCIC cCnIa |uC>pCC cn|ca ApaCcC
Cn la cua!a pa!C CC lC> paclCn!C> y aICcIa a p| C' , CjC,
OCca, C>IagC, inIC>I|nC, |lgaCC y pul un, cCn a' !C|ac|C
nC> |>IC' glca> >| ul laC> a 'a> cCnCcI|vCpa!a> tn >u !a
!aulCnIC >C uI| ' | 2an C>!CClCC>, g' COul | na anI|I| uCcI|ca,
clclC>pC|lna C !a' | CCul Ca.
) HCcu|Cnc|a CC la l CucCu| a. |> u> ICcuCn!C Cn pac|Cn
IC> quC nC >uICn uanlIC>!ac|CnC> CC CnICuCCaC |njC!C
cCn!|a uC>pCC, lC quC aU' a a IavC CC un CICc!C an!l'Cu
cCu|cC CC' lnjC!C (M| R997,35,M|R0405,J 1 ).
.0. 00008 8|0|08|88 00 |00
0|0|08 00M8000|008
!) CCCn uuOlllcal. Su plnClpa' apllcac|n C> paa pa
c|Cn!C> quC pCc|>an Ia>plaOIC a' CgCn|cC y nC !|CnCn
CCnan!C> Iaul l l aC>. |C>CnIa uCnC |nc|CCnc|a CC CnIC
uCCaC l njCIC cCnI|a uC>pCC ( M| R000J , 04).
z) Sang|C pC|IC|lca. 1lCnC una uayC vC'CclCaC CC pCn
C| u|CnIC CC' |njC|!C y uayC I|CcuCnc|a CC t'C cn|ca.
CCn la u!| ' | 2acln CC 1 y/C lacICC> CC cCclu|Cn!C >C
cCn>lguCn uCvi' |2a| p|Ccu|>C|C> Cua!CpCyC!|cC> ,cClu
'a> CL J4) CC la uCCu' a >Ca a ' a >angC pC|IC|ca, quC
puCCCn t|C|CSCva|SC CuaO!C aCS IaS Su Cx!|att|n
t> ' a uCCa' |CaC u> ICcuCn!CuCnIC Ca'|2aCa CC Ia>
p'anIC CC pCgCnl!CC> |CuaICpCyC!lcC>
.. 080 0||0|00 00 l800|08 00 0|00|
M|000 00M000|00
!) CCSl yCMCS' ,'acICC> CC cCc| u| Cn!C ganulCc|!a
lC y g|nulCuCnCc|!a|C)
MCv|'lzac|n CC cC' u' a> uaCC CC uCCu|a >Ca a
>angC pC|IC|lca.
NCuICpCn|a pC>I1 y CIa> ,nCu!CpCn|a cc'|ca,
>lnCCuC CC C>!uann, SML).
S' LA.
z) c||!CpCyC!|na (M| R000J , 1 03,M| R0 02, 1 J 5).
AnCul a CC 'a ln>uhc|Cnc|a |Cnal.
AnCu| a CCl cncC.
" AnCu| a pC 1
SML.
|a|a C| >u| nul | nCcC>lCaC Ian>Iu>|Cna' ,c|ugia, pa
c|Cn!C> Cn UC', CnICuCCaCC> cn|ca> . . )
1 . 1 . b|008 8800|0008
PU0UE SE CCDCCED 0dS OE PQ E||I|CC|Id||CS, |CS 0dS
|0C|Id0IES CC||ESC0OE0 d |CS S|SIE0dS POL y h|.
o|SIB8 b
LCS PQ OE| S|SIE0d PO SE E0CUEDI|d0 DC SO|C ED | d
0E0D|d0d OE |CS |E0dI|ES, S| 0C Id0D| CD OE |EUCCC|ICS
y | dUEIdS, dUDUE E0 0E0C| Cd0I|OdO, y E0 CC| U| dS E|
IE||d|ES y E0OCIE||d|ES.
LCS QE0ES P, O y SE E0CUE0I|d0 E0 E| C|C0CSC0d . LCS
OCS || 0E|CS |COUCE0 EDZ|0dS UE d0dOE0 dZUCd|ES
d UDd SUSId0C|d |ESE0IE E0 | d 0E0D|d0d OE ICOCS |CS
|E0dI|ES (SUSIdDC|d |), UE dS| SE I|dDSC|0d E0 E| PQ P
C O. L| QE0 0C CCdS|C0d D| 0QU0 EDZ|0d, C| |C UE E0
E|SCDdS OE Q|UC E|0dDECE E| PQ | CC0C Id| ED |d
0E0D|d0d.
LdS E|SC0dS CC0 E| | | d0dOC E0CI|C OC0Ddy Cd|ECED
OE SUSIdDC|d M E0 |CS |E0dI|ES y I|EDED PC DdIU|d|ES
d0I| P, d0I| O y d0I|| UE |EdCC| CDdD CC0I|d |E0dI|ES
OE E|SC0dS UE 0C IEDQdD Id0D| C0 EDCI|C OC0Ddy.
L0 LSd0d, | dS |ECUEDC|dS d|CX|0dOdS OE |CS Q|UCS
Sd0QU|0ECS SC0. P y d| |EOEOC| OE| V CdOd U0C OE
E||CS, y | UEQC O |- V) y PO |- 3V).
o|SIB8 hH
LS E| SEQUDOC E0 | 0C|IdDC|d y, dU0UE SE |dD OESC||IC
0dS OE PQ dSCC|dOCS d| S|SIE0d, E| 0dS | 0C|IdDIE
ES E| L, UE ES CS|I|VC ED E| CbV OE |dS E|SCDdS (h|
+), y 0EQdI|VC E0 E| I OV |h| ). LCS QE0ES OE| S|SIE0d SE
E0CUE0I|dD E0 E| C|C0CSC0d ! . LCS PC d0I| h| SC0 PC
| 00U0ES |SE C|0d0 I|dS ESI|0U| C d0I| QC0| CC, CC0C UD
E0Dd|dZC C I|d0SUS|O0) y SUE| ED SE| | QL UE 0C dCI|VdD
L y |COUCE0, C| IdDIC, |E0O||S|S EXI|dVdSCU| d|. L|UZd0
| d Dd||E|d | dCE0Id|| d.
1 .. |80808|0008 8800|0088
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Tema secunOar|O. LO ms u!|| es en!enOer
que |a !rans!us|On Oe hema!|es se Oasa sO
Ore !OOO en |a c||n|ca Oe| pac|en!e y que
|a cOmp||cac|On pOs!rans!us|Ona| aQuOa
Qrave hemO||!|ca es pOr |ncOmpa!|O|||OaO
PbL.
AptI E1tl|
Se OeOe !rans!unO|r aque| prOOuc!O que
prec|se e| pac|en!e (hema!|es, p|aque!as,
p|asma O sus cOmpOnen!es), cas| nunca
sanQre cOmp|e!a.
La neces|OaO !rans!us|Ona| OepenOe, en |as
anem|as, ms Oe |a s|!uac|On c||n|ca que Oe|
va|Or Oe hemOQ|OO|na Oe| hemOQrama.
Ln !rans!us|Ones Oe hema!|es, |O |Oea| es M
u!|||Zar hema!|es Oe| m|smO QrupO san
Qu|neO Oe| recep!Or, O a| menOs, que e|
recep!Or nO !enQa an!|cuerpOs cOn!ra |Os
hema!|es !rans!unO|OOs (|Os Oe| QrupO PbL
sOn na!ura|es, |Os Oe Rh prec|san cOn!ac!O
prev|O cOn e| an!|QenO).
La reacc|On hemO||!|ca aQuOa pOs!rans!u
s|Ona| Qrave es mO!|vaOa pOr |ncOmpa!|O|-
||OaO AbO.
La heOre es |a cOmp||cac|On pOs!rans!us|O- M
na| ms !recuen!e.
La |es|On pu|mOnar es | a causa ms !re M
cuen!e Oe mOr!a||OaO secunOar|a a !rans-
!us|On.
P@01I1 M|B

WohaypregunIasM|RrepresentaI|vas
D0 D||1|t0 BpmI|r0
O..Una mujerde..aOs,sinaparenIes
factoresde riesgocard|ovascular,ingresa
en |a Unidad COronaria de| Hosp|Ia| por
uncuadroagudodecardiopaIiaisqumi
ca. En

la ana|it|ca real|zada a su ||egada,

seobjetiva una anemia (Hb8gr/d|) pre-
viamente nO conOcida. En esIe caso, |a
act|tud mas adecuada cOn respectO a la
anem|aes.
! ) Adente,yaques|O
sedebetransmndirlaanem|asinIo
mat|ca.
2)TransfundirhemaI|es.
3)TransfundirsangreIOta|.
4)|nsIaurarIratamienIOcOnepO
yetina.
5Admin|sIrarh|errointravenOsO.
M| R2002-200J RL:2
3)Heaccinal rgl ca
ln ICua Ce pu|!C, u|!|ca|a, OCncCe>pa>uC C | nc' u>C
ieacc|n anal''c!|ca.
cu|e IunCauen!a' uen!e en pac|en!e> cCn Cehc|enc|a
Ce ' gA yAcan!|'gA.
4) Lesinpu| mOnar
c> l a cau>a uJ> Iecuen!e Ce uC|!a' | CaC >ecunCa| a
a !|an>Iu>l n ye> uC!l vaCa pC Ac, genea' uen!e Cel
CCnan!e, an!| gan ul Ccl !al C> que Cca> |Cnan acuu' C
l eucCc| !a|| C en ' a c| cu' acl n pu' uCna| cCn au uen!C
Ce perueaO| | l CaC va>cu' a| yeCeua pul uCna.
5)|nfecc|Onesagudas
UcTp||tlt|c1 |Il|1l1l
1 ) ReaccinhemOliticaretardada
`C| |ncCupa!|Oi|iaC l en pacien\e> i nuunizaCC> que
Ce>aC''an ie>pue>!a l nuune >ecunCa|a !a> ' a !an>'u
>l n ca |eu' | >l > ex!ava>cula >uele >e 'eve.
2)Enfermedadi njerIOcOntra husped
`C !an>Iu>ln Ce ' l nICc|!C> 1 eO pac|en!e> l nuunCCep|
u|CC>. NC !lene !|a!au|en!C ehcaz y, paa >u p|evencl,
>e ea'l2a laClacln gauua Ce la> cC' ula> !|an>IunC|Ca>.
3)Enfermedades|nfecciOsas
|C Oac!e||a>, |lcke!!>la>, e>p| rCque!a>, pC!CzCC> (palu
Cl >uC, OaOe>lC>|> . . . ) , vl|u> (epa!|!|>, |e!|Cv|u>, pavCv|
u>, CMV, cbV)yp|lCne>.
4) HemOsiderOsis
cn !|an>Iu>|Cne> ul!| ple> ycnlcauen!e. :e !a!a cCn
Ce>IeCx| aul na.
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