NEOPLASIAS DEL TEJIDO MUSCULAR BENIGNOS Leiomioma Los leiomiomas cutneos son tumores benignos de msculo liso, poco

frecuentes, que pueden originarse en el msculo piloerector (piloleiomioma), en el msculo liso de la areola o del msculo dartos de genitales (leiomioma genital),o en el msculo liso vascular (angioleiomioma) . Son mltiples en el 80% de los casos y se presentan usualmente entre la segunda y tercera dcada de la vida, como ndulos rojizos o pardos, cuyo tamao vara generalmente de milmetros hasta un centmetro. Pueden ser mltiples o nicos, en el primer caso se disponen linealmente o siguiendo los dermatomas en cara extensora de extremidades, tronco, cuello y cara. Los piloleiomiomas mltiples generalmente se asocian a dolor desencadenado por el fro, roce, trauma y emociones Angiomioma El angiomioma es una forma solitaria de leiomioma que normalmente se presenta en el tejido celular subcutneo, estas lesiones consideran aproximadamente 5% de los tumores de tejidos blandos benignos, frecuentemente se presentan ms en las mujeres, preferentemente en las extremidades inferiores debajo de la pierna, raramente los angiomiomas despliegan atipia nuclear degenerativa, el tratamiento consiste en la escisin. MALIGNOS Leiomiosarcoma El Leiomiosarcoma es un sarcoma agresivo de partes blandas q ue se deriva de las clulas del msculo liso, normalmente de orig en uterino, gastrointestinal o de otros tejidos blandos. Los sarcomas son tumor es malignos que surgen en lneas de clulas mesenquimales. Compre nden un grupo heterogneo de cnceres; cada uno de ellos con cara ctersticas clnicas, histolgicas y radiogrficas nicas. Los sarcomas de partes blandas representan el 0,7% de los tumore s malignos. Generalmente, los sarcomas se clasifican de acuerdo a la ln ea de clulas normales a la que ms se parecen. De todos los sarc omas de partes blandas, aproximadamente un 5-10% son Leiomiosarcoma. Se cre e que los Leiomiosarcoma proceden de las clulas musculares lisas de las paredes de los pequeos vasos sanguneos. Los leiomiosarcomas ta mbin pueden aparecer directamente en las vsceras, incluyendo el tracto gastrointestinal y el

tero. El presente trabajo analiza el Leio miosarcoma de partes blandas y se ve complementado por otro artculo en el que se trata el tipo uterino de esta enfermedad. Las lesiones gastrointestin ales no se tratan aqu. El Leiomiosarcoma seo primario es una en tidad patolgica muy rara. Pese a ser histolgicamente similar, e l Leiomiosarcoma se ha subdividido tradicionalmente en tres grupos a efectos de l pronstico y el tratamiento: Leiomiosarcoma somtico, Leiomiosa rcoma cutneo y Leiomiosarcoma de origen vascular . Tambin se est descubriendo un grupo de pacientes con Leiomiosarcoma en el marco de enfermedades autoinmunes. Los Leiomiosarcoma son tumores agresivos que, con frecuencia, resultan difciles de tratar. El pronstico es m alo, con tasas de supervivencia entre las ms bajas de todos los sarcoma s de tejidos blandos . Leiomiosarcoma de partes blandas: Tienen ms incidencia en mujeres que en hombres (2 a 1) y, normalmente, aparecen en la quinta o sexta dcada de El an lisis inmunohistoqumico sugiere que la lnea de clulas d e origen del Leiomiosarcoma es la clula muscular. La localizaci n ms habitual del Leiomiosarcoma de partes blandas es el retro peritone o, con el 50% de todos los casos . Los sarcomas de msculo liso proce dentes de vsceras abdominales o el tero se consideran entidades patolgicas propias. Otras zonas afectadas incluyen los tejidos blandos profundos de las extremidades y se denominan Leiomiosarcoma de tejido blando s omtico . En un momento dado, se pens que los Leiomiosarcoma de tejido blando procedan de los Leiomioma, sin embargo, ahora se cree que esto es extremadamente rato. La mayora de los Leiomiosarcoma malign os surgen de forma independiente y no estn asociados a tumores benignos . Los estudios histolgicos de los Leiomiosarcomas de tejido blando som& aacute;tico han puesto de relieve que muchos, si no todos estos tumores, proced en directamente de las clulas musculares de las paredes de los peque&nt ilde;os vasos.

MUSCULO ESTRIADO BENIGNO Rabdomioma

El rabdomioma es la neoplasia benigna del msculo estriado. Es un tumor extremadamente raro que aparece, preferentemente, en el msculo cardaco. Patogenia Su patogenia es semejante a la del leomioma. Muchos autores no lo consideran una verdadera neoplasia sino una anomala congnita del desarrollo. Caractersticas clnicas Adems del corazn puede crecer en otros sitios, tales como: la axila, la pared torcica y la laringe. En la boca su sitio favorito es la lengua aunque puede aparecer en el suelo de la boca y la mucosa del carrillo. Se presenta como una formacin limitada, firme, vegetante, de crecimiento lento y no dolorosa. No tiene predileccin por sexo ni edad. Se han informado pacientes con lesiones congnitas de la lengua. Anatoma patolgica El rabdomioma consiste en una lesin pequea, encapsulada o bien circunscrita, firme y bien vascularizada. Microscpicamente, recuerda al msculo estriado. Las clulas son grandes, con estriaciones, ocasionales granulaciones y citoplasma eosinfilo. Tiene un pronstico favorable, no es recidivante ni muestra tendencia a la malignizacin.

En la mucosa del carrillo, junto a la comisura de un paciente de 42 aos de edad, se muestra un rabdomioma. La lesin, de consistencia firme, es de una coloracin ligeramente rojo oscura.

(Mag. x 75). Microfotografa que corresponde a un corte

histolgico del rabdomioma del paciente de la figura 12.75. En la parte superior se nota un pequeo fragmento de epitelio normal, por debajo del cual hay un esbozo de cpsula fibrosa; el resto de la tumoracin est formado por fibras y clulas musculares estriadas maduras.

MALIGNO Rabdomiosarcoma El rabdomiosarcoma (o "rabdo") es un tumor canceroso que se desarrolla en los tejidos blandos, generalmente los msculos. Puede afectar a la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. Las clulas de estos tumores suelen crecer rpidamente y puede extenderse (metastatizar) a otras partes del cuerpo. El rabdomiosarcoma es el cncer de tejidos blandos ms comn en nios. Estos pueden desarrollarlo a cualquier edad, pero aparece ms comnmente entre los 2 y los 6 aos y entre los 15 y los 19. Tiende a afectar los nios que con mayor frecuencia a las nias. El tratamiento del rabdomiosarcoma incluye quimioterapia, ciruga o radioterapia. Si se detecta de manera precoz y se trata a tiempo, la mayora de los nios se recuperan totalmente. Tipos de tumores Los dos tipos principales de rabdomiosarcoma en los nios son: 1. Rabdomiosarcoma embrionario: Este tumor se desarrolla en la zona de la cabeza y el cuello, los genitales y las vas urinarias. Generalmente afecta a nios menores de 6 aos. Aunque se considera un tipo de tumor agresivo (de crecimiento rpido), suele responder bien al tratamiento. 2. Rabdomiosarcoma alveolar: Este tipo, que se presenta ms a menudo en la adolescencia, afecta con mayor frecuencia a los brazos o las piernas, el trax, el abdomen y la zona genital y anal. Tambin crece rpidamente, pero a menudo es ms difcil de tratar. La mayora de los nios que desarrollan este tumor necesitan un tratamiento intensivo.

Causas Todava no se ha esclarecido cul es la causa que provoca el rabdomiosarcoma, pero muchos investigadores creen que el tumor puede empezar a desarrollarse antes del nacimiento. Es posible que, durante el desarrollo del feto, se produzca una mutacin o error gentico en las clulas, destinados a formar tejido muscular. En algunos nios, esto evoluciona a la enfermedad. Los mdicos tambin saben que ciertas enfermedades llevan asociado un riesgo mayor de desarrollar rabdomiosarcoma en algunos nios. Entre ellas se encuentran algunas enfermedades genticas, como: Sndrome de Li-Fraumeni: un trastorno que predispone a los nios a desarrollar ciertos tipos de cncer Neurofibromatosis: una enfermedad que provoca el desarrollo de tumores en el tejido nervioso Sndrome de Beckwith-Wiedemann: un sndrome que provoca un crecimiento excesivo Sndrome de Costello y sndrome de Noonan: dos trastornos complejos que provocan deformidades, retraso mental y otros problemas Signos y sntomas Los sntomas generalmente dependen del tamao y de la localizacin del tumor. A veces puede observarse un bulto en el cuerpo del nio y notarse una inflamacin dolorosa. Otras veces el tumor puede estar oculto profundamente dentro del cuerpo sin que produzca ningn sntoma. Cuando se desarrolla en la cabeza, el rabdomiosarcoma puede provocar dolores de cabeza, ojos saltones o prpados cados. En el sistema urinario, puede provocar dificultades al orinar y al evacuar el intestino, o la aparicin de sangre en la orina o las heces. Si un tumor en un msculo presiona un nervio, puede producirse un hormigueo o debilidad en esa zona. Diagnstico Si un mdico sospecha que un nio tiene rabdomiosarcoma u otro tipo de tumor de tejidos blandos, llevar a cabo una exploracin fsica completa, adems de las siguientes pruebas:

Pruebas de diagnstico por imgenes. Estas pruebas probablemente incluirn tomografa axial computarizada (TAC), resonancia magntica, radiografas, gammagrafa sea y ecografas. Las pruebas de diagnstico por imgenes no slo son tiles para determinar el tamao y la situacin del tumor, sino que tambin pueden ayudar a determinar si el cncer ha metastatizado. Biopsia. Se extrae un trocito pequeo de tejido canceroso para examinarlo posteriormente en el laboratorio. Con este examen el mdico puede hacer un diagnstico (como el de cncer) y elegir el tratamiento correcto. Con frecuencia la biopsia se lleva a cabo mediante laparoscopia (realizando una pequea incisin e introduciendo una pequea cmara para guiar los movimientos del mdico, en vez de realizar una ciruga ms invasiva). Anlisis de sangre. Pruebas como un hemograma completo, el anlisis de la funcin renal y heptica y la bioqumica de la sangre pueden dar una informacin importante sobre la cantidad de clulas sanguneas normales en el cuerpo y el funcionamiento de los rganos. Si el mdico sospecha que puede haber alguna enfermedad gentica, es posible que indique tambin la realizacin de ciertas pruebas genticas. Aspiracin y biopsia de mdula sea. La mdula sea es el tejido esponjoso que hay dentro de los huesos y que fabrica las clulas sanguneas. Este procedimiento implica la extraccin de una pequea cantidad de mdula sea para examinar si contiene clulas cancerosas. Tratamiento El tratamiento de rabdomiosarcoma y de otros tumores de tejidos blandos depende del estadio de desarrollo. La estadificacin es un sistema de clasificacin (que generalmente utiliza nmeros romanos, del I al IV) para ayudar al mdico a determinar lo avanzado que est el cncer. Tiene en cuenta cuestiones como el tamao del tumor (o tumores), lo profundamente que ha penetrado el tumor en un rgano y si el tumor se ha extendido a rganos cercanos o lejanos. Esta informacin, adems de otros factores (como el tipo de tumor y la edad y el estado de salud general del nio) ayudan al mdico a planificar un tratamiento, que puede incluir las siguientes opciones (solas o combinadas):

Ciruga. Cuando el tumor se encuentra en una zona en donde los mdicos pueden acceder sin riesgo para el nio, se lleva a cabo la ciruga, con el objetivo de extraer lo mximo posible el tumor. Radioterapia. Este tratamiento utiliza radiaciones de alta energa, desde rayos X, rayos gamma o partculas subatmicas de movimiento rpido (lo que se conoce como terapia de protones o de partculas), que se dirigen a las clulas cancerosas para destruirlas. Adems de matar las clulas cancerosas, la radioterapia puede tambin daar las clulas normales, provocando efectos secundarios como fatiga, nuseas o cada del cabello. La mayora de los efectos secundarios desaparecen una vez se termina el tratamiento. Y durante el tratamiento, un equipo de profesionales cuidar de la salud de su hijo tomando las medidas necesarias para controlar cuidadosamente las dosis de radiacin y proteger al mximo los tejidos sanos. Quimioterapia. A diferencia de la radioterapia, que destruye las clulas cancerosas de un tumor en una zona especfica del cuerpo, la quimioterapia trata el cncer en todo el cuerpo. Con frecuencia se utilizan distintos frmacos quimioterpicos para atacar a las clulas cancerosas de distintas maneras. Como con la radioterapia, es probable que se produzcan efectos secundarios, pero tambin se reducirn al terminar el tratamiento. Afrontar la situacin Recibir la noticia de que un hijo tiene cncer puede ser una experiencia aterradora, y el estrs del tratamiento puede resultar abrumador para cualquier familia. Aunque a veces se lo pueda parecer, no est solo. Si desea conocer con qu sistemas de apoyo pueden contar usted y su hijo, consulte con su pediatra o a un asistente social del hospital. Hay muchos recursos que pueden ayudarle a atravesar este difcil momento.