CICLO DE LA UREA

La urea se sintetiza n el hgado por medio de cinco reacciones enzimticas dos mitocondriales y tres citosolicas. (Amoniaco urea). El ciclo de la urea funciona solo para eliminar el exceso de nitrgeno. Una carencia completa de cualquier enzima del ciclo de la urea dar lugar a muerte temprana despus del nacimiento (Intoxicacin con amoniaco).

(1) Carbomilfosfato

La reaccin limitante de el ciclo de la urea lleva una serie de pasos todos ellos catalizados por la Carbamilfosfato Sintetasa (I) y utiliza dos molculas de ATP.

(2) Ornitina Transcarbamilasa

la enzima Ornitina Transcarbamilasa, la cual transfiere el grupo Carbamilo a la Ornitina, liberando fsforo inorgnico y formando el aminocido Citrulina.

(3) Argininosuccinato Sintetasa

Esta enzima cataliza la condensacin de la Citrulina con el aspar tato, el cual es el donador del segundo grupo amino, para la formacin de Urea. Se requiere la utilizacin de una molcula de ATP, el cual es hidrolizado a AMP y PPi.

(4) Argininosuccinasa
La Argininosuccinasa rompe el Argininosuccinato, formando arginina y liberando al citoplasma, como Fumarato, el esqueleto carbonado del Aspartato.

(5) Arginasa
La enzima Arginasa hidroliza a la Arginina, liberando Urea y regenerando la Ornitina. La Ornitina debe ser regresada al interior de la mitocondria para proseguir activamente en la realizacin del Ciclo de la Urea. La Urea que se produce se origina por la hidrlisis del aminocido Arginina.