OTRAS CAUSAS DE ICTERICIA EN EL PERIODO NEONATAL

Hiperbilirrubinemia Directa
J o s A l f r e d o O r o z c o Va l l e s

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
Recin nacidos vara con los das hasta 0.6 mg/dl 2 mg/dL o mayor a 20% de la bilirrubina srica total se Enfermedad de va Enfermedad de va Enfermedad considera patolgica Caractersticas clnicas sobresalientes:

biliar extraheptica biliar intraheptica

hepatocelular Hepatitis neonatal (40%)

Atresia biliar (40%) Sndrome de Alagille

Quiste de coldoco (10%)

Dficit de 1antitripsina (5%)

Son necesarios mltiples exmenes para su confirmacin o su exclusin El tratamiento depende de la causa

ATRESIA DE VAS BILIARES

Definicin Padecimiento congnito que consiste en ausencia total o parcial de las vas biliares extrahepticas

Incidencia 0.6-1 .0 por 1000 nacidos vivos (> en mujeres)

Et iologa No se conoce bien su causa Clasificacin AVB neonatal: obliteracin del rbol biliar, ictericia los primeros das de vida con malformaciones asociadas AVB perinatal: inflamacin de conductos biliares que produce la obliteracin, sin malformaciones

ATRESIA DE VAS BILIARES

Cuadro clnico Ictericia tarda y progresiva entre la 2da y 3ra semana de vida, bilirrubina aumenta de 5-20 mg/dL, existe acolia y coluria Si el cuadro per siste: Hepatomegalia Hipertensin portal: Ascitis, esplenomegalia, varices esofgicas

Diagnostico Recin nacido con ictericia per sistente: 6-8 semanas determinar etiologa. PFH, ultrasonografa, endoscopia duodenal, laparoscopia con biopsia y colangiografa Tratamiento Quirrgico: por toenterostoma heptica (procedimiento de Kasai)

ATRESIA DE VAS BILIARES

QUISTE CONGENITO DE COLDOCO

Definicin. Malformacin de la va biliar poco frecuente, consiste en dilataciones del rbol biliar, confinado al conducto biliar comn Incidencia. Predomina en sexo femenino relacin 3:1 , pases occidentales 1 cada 1315 000 nacidos vivos Etiologa. Herencia, debilidad de las paredes del conducto biliar comn, obstruccin distal del mismo, alteracin en la formacin del conducto. Alteracin de la unin biliopancreatica reflujo de enzimas durante desarrollo dao de las paredes y dilatacin del conducto

QUISTE CONGENITO DE COLDOCO

Clasificacin. de las mas Quiste del coldoco con Una alteraciones de la uninutilizadas biliopancreatica.
Tipo Dilatacin qustica del conducto biliar clnico. Triada clsica A Cuadro extraheptico. B extraheptico.

es la de Todani

ictericia, masa palpable y dolor (completa Tipo abdominal Dilatacin fusiforme del conductoen biliarmenos del 33%), vmitos, acolia
Tipo Forma frustra del quiste de coldoco. C Diagnostico. El ultrasonido

es el mtodo de eleccin

Tratamiento. Siempre es quirrgico, en el tipo I, II y IV es para el III es y (divertculo drenajedistal endoscpico, tipo V quistectomia o trasplante Tipo incisin Coledococele del conducto E biliar comn). heptico
Tipo Divertculo qustico del conducto reseccin del quistebiliar y comn. hepatoyeyunostomia, D

Quiste del coldoco sin alteraciones de la unin biliopancreatica.

Tipo F

Dilatacin intraheptica de conductos biliares solamente (enfermedad de Caroli).

HEPATITIS NEONATAL
Definicin. colestsico Proceso inflamatorio

Etiologa. Mltiple, aminoacidemia, galactosemia, etc.

TORCH, sepsis, aminoaciduria,

Cuadro clnico. Ictericia es signo primario, al nacimiento o das o semanas despus (4 semanas). Hepato/esplenomegalia, ascitis, acolia, coluria
Diagnostico. PFH, serologa, biopsia

TORCH
T O R C H

Otras Rubeola Citomegalovirus Herpes simple S: Streptococcus agalactiae L: Listeria monocytogenes A: AIDS VE: Virus Epstein-Barr

TORCHToxoplasmosis

Otros

TOXOPLASMOSIS
Etiologa y epidemiologia T. gondii , protozoario intracelular estricto El feto se infecta por va hematgena cuando la madre hace la primoinfeccin, incidencia de 0.1-1% Del total de embarazadas con primoinfeccin 30-50% la transmite al feto, incidencia de 1 en 1000 nacidos vivos. 10-15% durante el primer trimestre, 25% en el segundo, 60% en el tercero. A menor edad cuadro clnico de mayor severidad, pero a menor edad menor riesgo

TOXOPLASMOSIS
Cuadro clnico Si se produce en la primera mitad del embarazo es posible un aborto, si se produce durante la segunda mitad: feto con infeccin generalizada con meningoencefalitis, signologia neurolgica y oftlmica Recin nacidos pueden nacer asintomticos hasta en 30-80% de los casos, posteriormente desarrollan forma neurolgica u ocular Recin nacidos infectados durante segunda mitad: hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada, ictericia, trombocitopenia, exantema maculopapular

TOXOPLASMOSIS
Diagnostico

la primoinfeccin la mujer embarazada see utiliza En Se utiliza la tcnica dede Sabin-Feldman (detecta IgG IgM) la deteccin de IgM especifica, la que aparece 3-5 das despus de la infeccin y se mantiene positiva por semanas y a veces por Para el diagnostico antenatal se puede tomar muestra de meses sangre fetal del cordn e identificar IgG e IgM
Se puede detectar por medio de inmunofluorescencia indirecta En el momento del sensibilidad parto frente a sospecha depor infeccin (IFI)con de 25 % o ELISA debe con realizarse cultivo de tejido placentario sensibilidad de 75% Tambin En recindebe nacido con sospecha de especfica, infeccin: deteccin de IgG determinarse la IgG la que alcanzan por niveles IFI o Sabin-Feldman, deteccin los ms altos alrededor de de los IgM 2 meses despus de la infeccin y permanece presente por aos

TOXOPLASMOSIS
Tratamiento En la embarazada se utiliza espiramicina 1 gr c/8 hrs, en embarazada con feto infectado esquema de espiramicina alternado con pirimetamina-sulfadiazina Recin nacidos infectados: pirimetamina 1 mg/k/d por 2 meses y se continua 1 mg/kg/da cada 2 das por 10 meses. Sulfadiazina 100 mg/k/d en dos dosis por 12 meses La pirimetamina es inhibidor del acido flico por lo que se debe administrar este a razn de 5-10 mg/d 2-3 veces por semana

RUBEOLA
Etiologa Producida por el virus de la rubeola, un ARN virus con un solo tipo de antgeno Patogenia Infeccin postnatal: virus penetra por epitelio nasofarngeo, se produce infeccin local e invasin de tejido ganglionar regional. En los primeros 3-6 das replicacin viral, luego viremia 6-20 das, infeccin en piel, hgado, rin, SNC, etc. Infeccin fetal: viremia materna infeccin placentaria viremia fetal. Detencin de la mitosis, roturas cromosmicas, hipoplasia de rganos, retardo del crecimiento, muerte fetal.

RUBEOLA
Epidemiologia La infeccin se puede transmitir al feto durante todo el embarazo, el riesgo de malformaciones congnitas va disminuyendo a medida que progresa la gestacin y puede ocurrir slo hasta las 16 semanas de edad gestacional. Infeccin en el primer trimestre: compromiso fetal puede ser ms del 50% de los casos, especialmente si es antes de las 4 semanas de gestacin. Entre la 5 y 8 semanas de embarazo el riesgo de malformaciones congnitas es de 40-50%, entre la 9 y 12 de 30-40%. Entre la 13 y 16 decrece al 16%. Se produce compromiso de distintos rganos y persistencia del virus hasta el nacimiento, encontrndose en la faringe, recto y orina del recin nacido. El recin nacido afectado puede excretar el virus por ms de un ao

RUBEOLA
Cuadro clnico Recin nacido vivo sano o con bajo peso o con manifestaciones: malformaciones congnitas, mortinato o aborto espontaneo Presenta hepatoesplenomegalia, purpura trombocitopenica, anemia hemoltica, ictericia, lesiones en cartlago y epfisis, sepsis Retraso del desarrollo psicomotor, tiroiditis, diabetes mellitus y panencefalitis subesclerosante subaguda

RUBEOLA
Diagnostico En la madre sospechosa se realiza deteccin de IgM y cur va de IgG especficas Dx prenatal: detecci n de IgM fetal e n muestra de sangre d e cordn o deteccin del RNA del virus en biopsia de vellosidades coriales Detecci n de IgM especfi ca . La muestra de sangre e n el neonato puede ser obtenida de c ordn y e s sugerente de infecci n intrauterina val ores mayores a 20 mg/dl

Tratamiento

Para la rubola congnita no hay tratamiento y slo disponemos de medidas de sostn

CITOMEGALOVIRUS
Transmisin Infeccin intrauterina por va transplacentaria, en el momento Feto o recin Es unexcretan herpes CMV por orina) del parto (15-30%

nacido tienen virus, material sistema inmune gentico: ADN materna En recin nacido por lactancia inmaduro

Si la mujer adquiera primoinfeccin durante el embarazo: Sintomticos, laal feto, 30-100% de los 50% de riesgo de infectar disminuye a 10% si es es adultos a nivel reinfeccin o infeccin reactivacin 10% de de los asintomticos un 15% presenta secuelas neurolgicas tardas

crnica persistente RN infectados

mundial son seropositivos presentan sntomas,

CITOMEGALOVIRUS
Cuadro clnico Infeccin viral fetal mas frecuente, 1-2% de los nacidos vivos, si la infeccin materna es precoz en el embarazo: aborto o parto prematuro (20%), mas tarda: recin nacido enfermo Mientras mas precoz sea la infeccin mas severo es el cuadro clnico
Hepatoesplenomegalia Hepatitis Ictericia de predomino directo Anemia hemoltica Microcefalia

10% de los infectados pueden ser asintomticos en periodo neonatal, manifiestan secuelas en forma tarda (ceguera, sordera)

CITOMEGALOVIRUS
Diagnostico Clnica, ai slamiento del virus (cultivo en orina, sali va, secreci n nasofarngea) y pruebas serolgi cas Dx prenatal : aislamiento del virus en li quido amni ti co (sensibilidad 80% ), determinacin de IgM especifica para CMV. Ecografas seriadas Biopsia placentaria despus del alumbramiento Aislamiento viral en LCR y deteccin de ADN viral por PCR Biopsia pulmonar o heptica IgM especifica : positiva en primera semana infeccin congnita

Tratamiento Ganciclovir, 6mg/k g c/1 2 hr s por 6 semanas, solo en neonatos gravemente enfermos (neutropenia, trombocitopenia, alteracin de funcin renal)

VIRUS HERPES SIMPLE

El recin nacido se infecta con el tipo 2, por infeccin transplacentaria (5%) o en el momento del parto (9095%)

Las mujeres embarazadas presentan un 20-30 % de seropositividad para herpes 2 y un 0,5 a 4% de las embarazadas presentan infeccin en el transcurso de la gestacin

Factores de riesgos para infeccin congnita: que la madre curse con primoinfeccin genital durante el parto, presencia de lesiones ulceradas o rotura de membranas de ms de 6 horas

VIRUS HERPES SIMPLE

Cuadro clnico Varias formas de presentacin, infeccin moderada localizada a formas diseminadas y fatales Formas mas severas primoinfeccin materna en periodo de parto, formas mas leves infeccin recurrente de la madre Mas frecuente en prematuros que en nios de termino Infeccin congnita (transplacentaria)
En las primeras 48 horas de vida Ictericia, hepatoesplenomegalia, convulsiones, fiebre o hipotermia Coriorretinitis, microcefalia, hidrocefalia, trastornos de coagulacin Bajo peso al nacer, vesculas en piel y lesiones drmicas cicatrzales

VIRUS HERPES SIMPLE

Cuadro clnico Infeccin perinatal

Entre los 7-20 das de vida Enfermedad diseminada similar a la congnita (30%) Encefalitis (35%)* Infeccin localizada en piel, ojos o faringe (35%)

*recin nacidos con encefalitis tienen mortalidad de hasta 50%, los que sobreviven lo hacen con secuelas neurolgicas en el 100% de los casos

VIRUS HERPES SIMPLE

Diagnostico Aislamiento viral en distintas secreciones (de faringe, ojo, conjuntiva, vesculas), LCR y orina Inmunofluorescencia directa para visualizar virus en lesiones drmicas o de mucosa Determinacin de IgG e IgM especificas Tratamiento Aciclovir 30 mg/k/da fraccionada cada 8 horas I.V. por 14 a 21 das

Compromiso ocular: agregar iododeoxiuridina al 1% o vidarabina al 3%