Pediatra

ndice
TEMA 1. NEONATOLOGA......................................................................................................3 1.1. El recin nacido normal..............................................................................................3 1.2. Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal...................................................................4 1.3. Traumatismos obsttricos. .........................................................................................5 1.4. Trastornos respiratorios del RN. ................................................................................5 1.5. Aparato digestivo del RN. ..........................................................................................7 1.6. Ictericia neonatal ........................................................................................................7 1.7. Hematologa neonatal. ...............................................................................................9 1.8. Enfermedades metablicas en el RN. ......................................................................10 1.9. Infecciones intra y postnatales del recin nacido. ....................................................11 1.10. Txicos durante el embarazo. Sndrome de abstinencia. ........................................11 TEMA 2. DESARROLLO Y NUTRICIN. ..............................................................................11 2.1. Crecimiento y desarrollo. ........................................................................................11 2.2. Alimentacin del lactante. ........................................................................................12 2.3. Malnutricin. ............................................................................................................13 2.4. Raquitismo. ........................................................................................................13 2.5. Deshidrataciones. .....................................................................................................13 2.6. Talla baja. ..................................................................................................................13 TEMA 3. APARATO DIGESTIVO. ..........................................................................................13 3.1. Atresia y fstula traqueoesofgica. ............................................................................13 3.2. Hernias diafragmticas congnitas. ..........................................................................13 3.3. Reflujo gastroesofgico (calasia). ..............................................................................13 3.4. Estenosis hipertrfica de ploro. ..............................................................................13 3.5. Megacolon congnito. Enfermedad de Hirschprung. ...............................................13 3.6. Divertculo de Meckel. .............................................................................................14 3.7. Invaginacin intestinal. ..............................................................................................14 3.8. Intolerancia-alergia a las protenas de la leche de vaca. .........................................14 3.9 . Enfermedad celaca (enteropata sensible al gluten). ..............................................14 3.10. Diarrea crnica. .......................................................................................................14 3.11. Sndrome de Reye. ...................................................................................................14 TEMA 4. APARATO RESPIRATORIO. ...................................................................................15 4.1. Estridor larngeo congnito (laringomalacia y traqueomalacia). ...............................15 4.2. Crup infeccioso (infecciones agudas no diftricas). ..................................................15 4.3. Bronquiolitis aguda. ..................................................................................................15 4.4. Fibrosis qustica. .......................................................................................................15 TEMA 5. NEFROLOGA Y UROLOGA. .................................................................................17 5.1. Infeccin del tracto urinario. ....................................................................................17 5.2. Reflujo vesicoureteral. ..............................................................................................17 5.3. Enfermedades y anomalas del contenido escrotal. .................................................17 5.4 Sndrome hemoltico urmico. .................................................................................17 Pg. 1

miniMANUAL 1 CTO TEMA 6. HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA ..................................................................17 6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia.............................................................17 6.2. Neuroblastoma. ......................................................................................................18 6.3. Tumores renales. ......................................................................................................18 TEMA 7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS. ..........................................................................18 7.1. Ttanos ....................................................................................................................18 TEMA 8. INMUNIZACIONES Y VACUNAS ..........................................................................18 8.1. Generalidades. .........................................................................................................18 8.2. Contraindicaciones generales para la inmunizacin. ................................................19 8.3. Reacciones adversas y efectos secundarios ..............................................................19 8.4. Vacuna DTP .............................................................................................................19 . 8.5. Triple vrica. ..............................................................................................................20 8.6. Neumococo. ............................................................................................................20 8.7. Vacuna antipoliomielitis. ...........................................................................................20 8.8. Varicela. ....................................................................................................................20 8.9. Inmunizacin pasiva. ................................................................................................20 8.10. Casos especiales. ......................................................................................................21 TEMA 9. SNDROME DE MUERTE SBITA DEL LACTANTE (SMSL). ...............................21 9.1. Factores de riesgo biolgico. ...................................................................................21 9.2. Factores de riesgo epidemiolgico. .........................................................................21

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Pediatra TEMA 1. NEONATOLOGA. 1.1. El recin nacido normal.

Aparece Localizacin Frotis Cultivo
Tabla 2. Eritema txico vs. Melanosis pustulosa

ERITEMA TXICO 1-3 das

1. CLASIFICACIN DEL RN. Segn el peso al nacimiento, se habla de: - RN de extremado bajo peso (RNEBP), peso <1000 g. - RN de muy bajo peso (RNMBP), peso menor de 1.500 g. - RN de bajo peso (RNBP), peso inferior a 2.500 g, pero superior a 1.500 g. - RN macrosmicos, peso mayor de 4.000 g. Segn la edad gestacional, se habla de pretrminos cuando es inferior a 37 semanas y postrmino si es superior a 42 semanas.

MELANOSIS PUSTULOSA Nacimiento

- Variable - Variable - No palmoplantar - S palmoplantar Eosinfilos Estril Neutrfilos Estril

Del uso combinado de ambas clasicaciones, se obtienen tablas percentiladas, que nos permiten hablar de peso adecuado para la edad gestacional cuando este se sita entre el percentil 10 y 90. Bajo peso, si es inferior al percentil 10, y peso elevado, si es superior al percentil 90. 2. EXPLORACIN DEL RN. Test de Apgar. La valoracin del test de Apgar al primer minuto de vida nos indica la necesidad de reanimacin. Deben sumarse las puntuaciones de los 5 signos. Una puntuacin de 10 indica condiciones ptimas; entre 0 y 3, necesidad de reanimacin inmediata. Medidas generales (prolaxis ocular y hematolgica). Deben aplicarse a todo recin nacido con el n de evitar o detectar problemas neonatales. Conjuntivitis neonatal. Se previene aplicando colirios de Eritromicina o Tetraciclinas. Enfermedad hemorrgica. Se administra 1 mg de vitamina K1 intramuscular. Cuidado umbilical. Asepsia y aplicacin de antispticos no yodados. Deteccin neonatal de enfermedades metablicas. Se debe obtener una muestra de sangre para deteccin de hipotiroidismo (entre 48 horas y 5 das posparto) y metabolopatas (entre 3 - 5 da). Deteccin de hipoacusia. Prueba de emisin otoacstica. Datos antropomtricos. Valorar el peso, la talla y el permetro ceflico. Piel. El color normal de la piel de un RN es sonrosado. La aparicin de cianosis, la ictericia precoz y la palidez suponen un signo de alarma. Se consideran siolgicos determinados hallazgos cutneo-mucosos en el RN: cutis marmorata, cutis arlequn, quistes de milium, mancha monglica o nevus vasculares planos. Tampoco tienen signicacin patolgica el eritema txico ni la melanosis pustulosa.

Crneo. Lo habitual es palpar una fontanela anterior mayor o bregmtica (su cierre acontece a los 9-18 meses) y una posterior menor o lambdoidea (palpable hasta las 6-8 semanas). Es frecuente, sobre todo en los pretrminos, palpar a nivel de los parietales unas reas de reblandecimiento seo (craneotabes siolgica); la presencia de craneotabes occipital es patolgica. La persistencia, a la semana de vida, de suturas acabalgadas con aristas seas a la palpacin se denomina craneosinostosis (la ms frecuente es la escafocefalia, por fusin de la sutura sagital). Cara. La presencia de petequias o pequeas hemorragias conjuntivales es normal. La aparicin de una leucocoria debe hacernos pensar en una catarata congnita, un retinoblastoma, una retinopata de la prematuridad o una coriorretinitis severa. Las malformaciones a nivel de los pabellones auriculares se han asociado a anomalas renales. A nivel de la boca hay que comprobar la integridad del paladar. Podemos encontrarnos con quistes puntiformes, por retencin de clulas epiteliales, llamados perlas de Ebstein-o ndulos de Bonh cuando se sitan sobre encas. Cuello. Descartar la presencia de masas cervicales, que pueden corresponder con quistes del conducto tirogloso (en la lnea media), quistes branquiales o hematomas del ECM (localizacin lateral). Trax. Adems de la exploracin cardiopulmonar de rutina, podemos encontrar otros hallazgos, como una discreta ginecomastia con secrecin lctea, debido al paso transplacentario de estrgenos maternos. Abdomen. El cordn umbilical debe tener 2 arterias, 1 vena, la alantoides rudimentaria, los restos del conducto onfalomesentrico y una sustancia llamada gelatina de Wharton. A nivel umbilical, podemos distinguir dos grupos de patologas: PATOLOGA UMBILICAL ESTRUCTURAL. Arteria umbilical nica. Se ha asociado a malformaciones congnitas y cromosomopatas (entre ellas, la trisoma 18) Persistencia del uraco. Emisin de un lquido amarillo transparente similar a la orina (pH cido). La fstula puede asociarse a la presencia de plipos o quistes (quistes de uraco) (MIR 97-98F, 53).

TABLA 1.Test de Apgar

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Persistencia del conducto onfalomesentrico. Secrecin de material fecaloideo (Ph bsico) y presencia de ruidos hidroareos (MIR 99-00F,191). entre 7,25 y 7,35. Valoracin clnica del RN y test de Apgar.

MASAS UMBILICALES. Segn su tamao, diferenciamos dos tipos: Pequeas y rojas Plipos. De color rojo brillante y consistencia dura. Pueden aparecer aislados o asociados a la persistencia del uraco o del conducto onfalomesentrico. Granulomas. Masas de coloracin plida y consistencia blanda. Aspecto vascular.
Grandes. Consecuencia de defectos de la pared abdominal. - Hernia. Presentan cubierta de piel. La mayora desaparecen espontneamente durante el primer ao de vida. - Onfalocele. El saco herniario est recubierto por peritoneo. Localizacin central (Sndrome de Beckwith: onfalocele + macrosoma + macroglosia). - Gastrosquisis: Herniacin de vsceras abodominales sin envuelta externa. Localizacin lateral.

MEDIDAS DE REANIMACIN NEONATAL. Su necesidad de aplicacin se basa en la situacin clnica del recin nacido, valorando en primer lugar el Apgar al primer minuto.

HIPOXIA NEONATAL
" Medidas generales " Despejar la va area: aspiracin de secreciones oronasofarngeas. " Evitar prdidas de calor.

Apgar 4-7 O2 indirecto y estimulacin Si no mejora FC >100 lpm

Apgar 0-3

La palpacin del abdomen permite descartar la presencia de masas o visceromegalias. En el RN es frecuente palpar el hgado a unos 1,5-2 cm del reborde costal derecho. La masa abdominal ms frecuente en un RN se debe a la hidronefrosis. Extremidades. Descartar la luxacin congnita de cadera mediante las maniobras de Ortolani y Barlow. 3. CARACTERSTICAS FISIOLGICAS DEL RN. Aparato cardiovascular. La sangre oxigenada procedente de la placenta llega al feto a travs de la vena umbilical, el 50% de esta sangre penetra en el hgado, y el resto le sortea y alcanza la cava inferior a travs del conducto venoso (MIR 01-02, 162). Llega a la aurcula derecha y desde all la sangre puede seguir varios caminos: a) la mayor parte pasa a la aurcula izquierda a travs del foramen oval; de ah pasa al ventrculo izquierdo. b) Otra parte pasa al ventrculo derecho, a la arteria pulmonar, y a travs del ductus pasa a la aorta; una pequea parte de esta sangre llegar por la arteria pulmonar al pulmn (MIR 96-97F, 179). En el RN, la frecuencia cardiaca normal oscila entre 90 lpm en reposo (hasta 140 lpm en prematuros) y 180 lpm. Existe un predominio de cavidades derechas. Aparato respiratorio. La frecuencia respiratoria en el RN oscila entre 30 y 40 rpm. Se denomina polipnea a la existencia de ms de 60 rpm. Aparato digestivo. La expulsin de meconio (primera deposicin, estril) (MIR 96-97F, 177) debe realizarse en las primeras 48 horas de vida; en caso contrario, debemos descartar , principalmente, oclusin intestinal o ano imperforado. Aparato urinario. La primera miccin ocurre en el 95% de los nios en el primer da de vida. En el RN la ltracin glomerular ,as como la capacidad para concentrar la orina, estn disminuidas. Hematologa. Serie roja: Hb oscilan en torno a los 16 g/dl, con un hematocrito entre el 45% y el 60 Serie blanca: leucocitosis siolgica durante los primeros das de vida Plaquetas: se consideran normales cifras >150.000/mm3. Coagulacin: existe una disminucin de los factores vitamina K dependientes.
intermitente.

FC <100 lpm

O2 en mascarilla Si en 15-30 seg. no mejora

" Ventilacin inmediata con O2 al 100% con mascarilla y presin positiva " Intubacin endotraqueal y ventilacin. " Masaje cardaco. " Reanimacin qumica: bicarbonato 1 M, adrenalina 1:10000, gluconato clcico 10%. " Expansin de la volemia. " Naloxona si la madre recibi frmacos que deprimen el SNC.

Figura 1.

Medidas de reanimacin neonatal (MIR 99-00, 216).

A nivel del SNC, los estados de hipoxia neonatal pueden provocar distintos cuadros lesionales:

ENCEFALOPATA HIPXICO-ISQUMICA. De forma caracterstica, se trata de un RNT en el que la hipoxia produce un dao difuso a nivel de la sustancia gris cortical y subcortical. CLNICA. Son muy frecuentes los estados convulsivos durante las primeras 24 horas de vida. Formas leves: hiperexcitabilidad y temblores. Formas graves: estupor, ausencia de reejos arcaicos, coma. TRATAMIENTO. Aportes adecuados de O2. Tratamiento de las convulsiones: fenobarbital; si no ceden, se emplea la fenitona o la perfusin continua de midazolan. Aportes adecuados de lquido, glucosa, etc. HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR (HIV) Y LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR (LVP). Fundamentalmente aparece de forma secundaria a una hipoxia en un RNPT. CLNICA. Su incidencia es inversamente proporcional al peso al nacimiento. HIV: debido a lesin de la matriz germinal. Clnicamente aparece un brusco deterioro del estado general a partir del 2-3er da de vida LPV: se produce una necrosis de la sustancia blanca periventricular y posterior dilatacin ventricular. Suele ser asintomtica hasta que aparecen las secuelas, sobre todo en forma de dipleja espstica. DIAGNSTICO. A todos los RN menores de 1500 gramos se les debe realizar una ecografa cerebral en los primeros 3-5 das de vida, que posterior-

1.2.

Reanimacin neonatal e hipoxia neonatal.

DEFINICIN. El trmino hipoxia hace referencia a una concentracin baja de oxgeno tisular, y la anoxia a la ausencia completa de oxgeno. DIAGNSTICO. Alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal. Expulsin de meconio. Electrocardiotocografa: DIPS II, disminucin de la variabilidad, alteraciones de la FCF y desaceleraciones espontneas. pH fetal: el pH en el cuero cabelludo tiene unos valores normales

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mente se repetir en el plazo aproximado de una semana (MIR 96-97F, 191). Hemorragias subdurales: sobre todo en RNT. - Clnica: depende de la localizacin y magnitud del hematoma. - Diagnstico: ecografa. TC (mayor sensibilidad). - Tratamiento: conservador. En las hemorragias de la fosa posterior suele ser necesaria su evacuacin.

PRONSTICO. Entre las posibles complicaciones, un 10-15% de los RN con HIV desarrollan hidrocefalia. PREVENCIN. Evitar el parto pretrmino, las coagulopatas y las oscilaciones bruscas de tensin arterial. La administracin de corticoides maternos disminuye su incidencia. TRATAMIENTO. Sintomtico. Si se desarrolla hidrocefalia obstructiva: vlvula de derivacin.

1.3.2. Lesiones nerviosas. PARLISIS BRAQUIAL. VE R TRA UM A TOLOGA . PARLISIS FACIAL. Es el nervio perifrico que se daa con ms frecuencia en el parto. Ver Traumatologa. 1.3.3. Lesiones viscerales. ROTURA HEPTICA. El hgado es la vscera que se lesiona con mayor frecuencia durante el parto. Generalmente se forma un hematoma subcapsular que tapona la hemorragia. Diagnstico: ecografa. Tratamiento: conservador. Si existe rotura de la cpsula heptica, ser necesaria la ciruga. HEMORRAGIA SUPRARRENAL. Aparece sobre todo en RN macrosmicos y en partos de nalgas. Pueden cursar de forma asintomtica, pero en los casos ms graves puede provocar un cuadro de shock y de insuciencia suprarrenal aguda (hipoglucemia). 1.3.4. Lesiones seas. FRACTURA DE CLAVCULA. Es el hueso que con ms frecuencia se lesiona durante el parto. No suele requerir tratamiento. 1.3.5. Lesiones de tejidos blandos. HEMATOMA DEL ECM. Como consecuencia de partos en los que se produce una hiperextensin del msculo, puede aparecer un hematoma que da lugar a una masa palpable (ndulo de Stroemayer), que normalmente tiende a la resolucin espontnea. El tratamiento se basa en la realizacin de sioterapia.

1.3.

Traumatismos obsttricos.

1.3.1. Lesiones craneales. HEMORRAGIA SUBGALEAL. Hemorragia masiva del cuero cabelludo no delimitada por suturas. FRACTURAS CRANEALES. Las ms frecuentes son las lineales, que son asintomticas y no precisan tratamiento. CAPUT SUCCEDANEUM / CEFALOHEMATOMA (MIR 97-98, 201).
Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma.
Caput succedaneum Edema de tejido celular subcutneo. Inicio. Respeta suturas. Resolucin. Piel suprayacente. En el momento del parto. No. En unos das. Equimtica a veces. Cefalolohematoma Hemorragia subperistica. Horas despus del parto. S. 2 semanas-3 meses. Normal.

1.4.
HEMORRAGIAS INTRACRANEALES. Hemorragias subaracnoideas: Son ms frecuentes en RNPT. - Clnica: generalmente son asintomticas o con sintomatologa mnima, como convulsiones. - Diagnstico: puncin lumbar. - Pronstico: en general es favorable. En los casos ms graves puede aparecer como complicacin una hidrocefalia que precise derivacin. - Tratamiento: sintomtico (anticonvulsivantes, fototerapia, etc.).

Trastornos respiratorios del RN.

1.4.1. Apnea. DEFINICIN. La apnea se dene como el cese del ujo de aire pulmonar o interrupcin de la respiracin durante unos 10-20 segundos. Las apneas prolongadas (>20 segundos) suelen acompaarse de bradicardia sinusal. CLASIFICACIN DE LOS CESES DE RESPIRACIN EN EL RN Duracin <10: respiracin peridica del RN. Segn la denicin de apnea, no puede ser considerada como tal por su escasa duracin. La pausa respiratoria suele estar seguida por respiraciones rpidas durante 10-15 seg. Duracin >10: existen dos grandes grupos. - Apneas primarias o idiopticas. Suelen comenzar entre el 2 y 7 da. Su tratamiento consiste en: Aspiracin de secreciones. Estimulacin cutnea. Teolina, cafena. Transfusin de concentrado de hemates, eritropoyetina. CPAP o ventilacin mecnica.
Apneas secundarias. Sospechar de patologa subyacente en aquellas apneas que aparecen en el primer da de vida o ms all de la 2 semana. El tratamiento debe ser el del proceso causal.

Figura 2.

Hemorragias intracraneales.

1.4.2. Dificultad respiratoria. Para evaluar la dicultad respiratoria en el RN se emplea el test de Silverman, as como la presencia o no de polipnea, denida por la existencia de ms de 60 rpm. El test de Silverman valora cinco parmetros:

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Tabla 4. Diagnstico diferencial de las apneas.
RESPIRACIN PERID ICA D efinicin Grupo de riesgo Inicio Variaciones durante el sueo Fin B radicardia/cianosis Pronstico Tratamiento Apnea 5 - 10 seg + polipnea 5 - 10 seg Ms frecuente en pretrmino (pero tambin en a trmino) 1 semana Se incrementa durante las fases 3-4 el sueo no REM 36 semanas postconcepcin Raro Es normal APN EA ID IOPT ICA D EL PREMAT U RO Apnea >10 seg. Con cianosis y bradicardia. Ms frecuente en pretrmino 1 semana. No al nacimiento. Se incrementa en el sueo REM 36 semanas postconcepcin S aparecen Depende de la gravedad de la apnea Cafena/Teofilina/CPAP/NEEP/VM

Disociacin trax-abdomen Tiraje Retraccin xifoidea Aleteo nasal Quejido respiratorio Una mayor puntuacin en el test de Silverman, implica un mayor grado de dicultad respiratoria.

Tratamiento: - Soporte ventilatorio y oxigenacin adecuada. - Surfactante endotraqueal (MIR 97-98, 186). - Antibioterapia (gentamicina + ampicilina). Complicaciones: - Ductus arterioso persistente. Muchos de los factores que favorecen la EMH provocan asimismo un retraso en el cierre del ductus. Suele manifestarse como apneas inexplicables en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones, soplo sistlico o continuo, aumento de las necesidades de O2, hepatomegalia, etc. Para su tratamiento, est indicado la administracin de Indometacina; si est contraindicada, Ibuprofeno (MIR 98-99F, 185). - Extravasacin extraalveolar de aire. - Enfermedad pulmonar crnica. - Fibroplasia retrolental.

RECUERDA
El test de Apgar indica, en el primer minuto de vida, la necesidad de reanimacin. En el Apgar, cuantos ms puntos obtengamos es mejor. El test de Silverman evala el grado de distrs respiratorio del RN. En el Silverman, cuantos ms puntos es peor.

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN (SNDROME DE AVERY, PULMN HMEDO O SDR II). Epidemiologa. RNT o RNPT> 35 semanas nacidos por cesrea o parto vaginal rpido. Fisiopatologa. Retraso en la absorcin de lquido de los pulmones fetales. Clnica. Dicultad respiratoria de leve a moderada que mejora en das con pequeas cantidades de oxgeno. Radiologa tpica. - Marcas vasculares pulmonares prominentes. - Lquido en las cisuras. - Hiperaireacin. - Diafragmas planos. - No broncograma areo (MIR 01-02, 177).
Tratamiento. Atmsfera enriquecida en oxgeno (MIR 02-03, 191).

MUY IMPORTANTE
Patologas que reducen su incidencia con la administracin materna de corticoides en partos pretrmino: (MIR 00-01, 189; MIR 04-05, 168). Enfermedad de membrana hialina. Ductus arterioso persistente. Hemorragia intraventricular. NEC. Neumotrax.

SNDROME DE ASPIRACIN MECONIAL. Epidemiologa. RN a trmino o postrmino que ha padecido un sufrimiento fetal agudo.
Fisiopatologa: - Aspiracin de meconio que ocasiona obstruccin area por formacin de tapones y atrapamiento areo. - Neumonitis qumica provocada por la accin irritante del meconio (agente estril) que favorece la sobreinfeccin bacteriana (MIR 96-97F, 185). Clnica. Hiperinsuacin pulmonar y clnica de sufrimiento fetal. Radiologa tpica: - Hiperinsuacin pulmonar. - Inltrados algodonosos parcheados. - Aire ectpico (neumotrax, neumomediastino, neumopericardio, etc). Prevencin: evitar episodios de sufrimiento fetal. Aspirar la orofaringe antes del llanto del RN (MIR 96-97, 210).

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA (SDR TIPO I). Epidemiologa. RNPT (menores de 35 semanas), hijos de madres diabticas y embarazos mltiples.
Fisiopatologa. Ausencia o dcit de surfactante que provoca un aumento de la tensin supercial y una tendencia de los pulmones hacia el colapso. Clnica. Distrs precoz, cianosis progresiva y estertores inspiratorios. Radiologa tpica: - Inltracin retculo-granular (en vidrio esmerilado) de predominio bibasal. - Broncograma areo en unos pulmones poco ventilados. - Imagen de pulmn blanco en casos ms graves. Prevencin: - Corticoides i.m. 48-72 horas antes del parto a mujeres embarazadas de 24 a 34 semanas en las que se considere probable el parto en una semana. - Surfactante prolctico a todo RN<28 semanas.

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Tratamiento: - Medidas generales y ventilacin asistida, si fuese necesario. - Antibioterapia.

TRATAMIENTO. Enemas de gastrografn. Ciruga: si el gastrografn fracasa o si existe perforacin intestinal asociada. 1.5.3. Enterocolitis necrotizante (NEC). Es una lesin isqumico-necrtica que suele afectar a leon distal y colon proximal, y que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir de foco digestivo. Afecta, fundamentalmente, a prematuros ingresados en Cuidados Intensivos, siendo los RNMBP con enfermedades graves los que tienen mayor riesgo. Parece que la lactancia materna puede ser un factor protector (MIR 02-03, 192). CLNICA. Se sospecha ante un prematuro que desarrolla una repentina distensin abdominal y retencin gstrica, a menudo con deposiciones sanguinolentas en la 2 semana de vida.Con frecuencia es un cuadro de inicio insidioso, que acaba dando lugar a una sepsis, pudiendo acabar en shock y muerte (MIR 95-96F, 12). Entre las secuelas de la NEC hay que recordar el sndrome de intestino corto y la estenosis clica (MIR 04-05, 192). DIAGNSTICO. Rx simple de abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (signo diagnstico de la NEC), patrn en miga de pan, asa ja, gas en la vena porta; si existe perforacin: neumoperitoneo (MIR 95-96, 176). TRATAMIENTO. Dieta absoluta, uidoterapia y descompresin nasogstrica. Antibiticos que cubran grmenes anaerobios y gramnegativos. Tratamiento quirrgico en caso de: - Perforacin (MIR 99-00, 211). - Peritonitis. - Sepsis refractaria al tratamiento mdico.

FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL (DISPLASIA BRONCOPULMONAR, SD. DE WILSON-MIKITY). Epidemiologa. RNMBP que han padecido un distrs respiratorio importante (generalmente una EMH) que requiere oxigenoterapia y ventilacin prolongadas (MIR 94-95, 84). Fisiopatologa. Contribuyen a su desarrollo la toxicidad del O2, la inmadurez y el barotrauma. Clnica. La dependencia del oxgeno al mes de vida es lo que dene a la DBP; a los 28 das de vida se mantiene una PaO2<60 mmHg con una FiO2 de 0,21. Radiologa tpica. Patrn en esponja. Tratamiento: - Restriccin de lquidos y diurticos. - Aporte calrico adecuado, tratamiento de las infecciones concomitantes, beta-2 agonistas en aerosol, aporte adecuado de O2, sioterapia respiratoria, etc. - En DBP muy graves, corticoides.

1.5.

Aparato digestivo del RN.

1.5.1. Vmitos. La causa ms frecuente de vmitos en un RN es la inadecuada tcnica alimentaria; sin embargo, unos vmitos que persistan nos deben hacer descartar: Lesiones obstructivas, siendo el esfago y el intestino las localizaciones ms frecuentes. Procesos extradigestivos, como alteraciones metablicas, infecciones, procesos de SNC.
Hay patrones radiolgicos caractersticos, como la doble burbuja en la atresia duodenal (tpica en el sndrome de Down) y el neumoperitoneo en la perforacin intestinal (MIR 97-98, 179; MIR 96-97F, 192).

1.6.

Ictericia neonatal.

1.5.2. Eliminacin del meconio. En condiciones normales, el recin nacido expulsa meconio en las primeras 24-48 horas de vida. TAPN MECONIAL. Si la eliminacin de meconio no se produce, se acumula una masa compacta a nivel anorrectal que impide la expulsin. ETIOLOGA. Sndrome del colon izquierdo hipoplsico (frecuente en hijos de madre diabtica). Fibrosis qustica. Aganglionosis rectal. Drogadiccin materna. Prematuridad. Tratamiento con sulfato de magnesio de la preeclampsia materna. TRATAMIENTO. Irrigacin con una solucin isotnica de salino siolgico o acetilcistena o mediante enema de gastrografn. LEO MECONIAL. La impactacin de meconio espeso en la luz intestinal provoca un cuadro de obstruccin intestinal. El leo meconial se encuentra como antecedente en el 15% de las brosis qusticas (es obligatorio descartarla ante un cuadro de leo meconial). CLNICA. Obstruccin intestinal congnita (distensin abdominal ms vmitos biliosos persistentes). Se palparn masas pastosas alargadas a nivel abdominal. DIAGNSTICO. Rx abdomen: distensin variable de asas intestinales y en los puntos de concentracin meconial aparece un patrn granular espumoso (imagen en pompa de jabn).

La hiperbilirrubinemia en la mayora de los casos es benigna. No obstante, los casos de aumento intenso de la fraccin indirecta son potencialmente neurotxicos, y casos de aumento de la fraccin directa a menudo indican enfermedad grave.

MANIFESTACIONES CLNICAS. La ictericia suele comenzar en la cara (bilirrubina total en sangre superior a 5 mg/dl) y progresa en sentido descendente a medida que se elevan las cifras plasmticas de bilirrubina (pies con valores superiores a 20 mg/dl). Segn el momento en el que aparece la ictericia, podemos hacer un primer diagnstico diferencial. Cuando la ictericia aparece entre el tercer da y la primera semana, hay que pensar siempre en la posibilidad de una sepsis o en infecciones urinarias (MIR 99-00, 224). 1.6.1. Hiperbilirrubinemia indirecta. ICTERICIA FISIOLGICA. Se inicia entre el 2 y 3 da de vida y alcanza una concentracin mxima de 12 mg/dl. Desaparece en una semana. En los RNPT, la ictericia siolgica suele ser de inicio algo ms tardo que en el RNT, y tambin suele ser algo ms prolongada (MIR 99-00, 210). No obstante, son raros los casos de prolongacin de una ictericia siolgica durante varias semanas, hecho que nos debe hacer sospechar un hipotiroidismo congnito o una estenosis pilrica. CARACTERSTICAS DE LA ICTERICIA NO FISIOLGICA. Bilirrubina en sangre de cordn >3mg/dl. Inicio en las primeras 24-48 horas de vida. Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT. Duracin superior a 7-10 das. Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas. Bilirrubina directa >1 mg/dl. Aunque no se cumplan los criterios anteriores, siempre que exista cualquier razn por la que el riesgo de neurotoxicidad sea mayor.

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Tabla 5. Tipos de ictericia (Fisiolgica vs. Sd. Arias) (MIR 99-00, 210)
T IP O Fisiolgica Lactancia materna (Sd. Arias) MOMENTO DE APARICIN 2 3er da (3-4 en prematuros) Fin de la 1 semana DURACIN CONCENTRACIN MXIMA 12 mg/dl a los 2-4 das (14 mg/dl en RNPT ) 10-30 mg/dl a las 2-3 semanas T IP O TRATAMIENTO

<10 das

Indirecta

No precisa (fototerapia ocasional) No precisa, pero a veces se suspende la lactancia materna transitoriamente

2-10 semanas

Indirecta

ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA (SD. DE ARIAS). Se considera una ictericia patolgica (ha de cumplir algn criterio de ictericia no siolgica) en la cual la nica causa de ictericia es la lactancia materna. CAUSAS. No estn totalmente aclaradas. Se cree que est relacionada con una disminucin de la actividad de la glucuronil transferasa que provocara alteraciones en el proceso de conjugacin de la bilirrubina. CLNICA. Suele comenzar a manifestarse entre el 4 y el 7 da de vida. Pueden llegar a alcanzarse cifras mximas de bilirrubina entre 10 y 30 mg/dl. Si se mantiene la lactancia materna, las cifras de bilirrubina van descendiendo progresivamente, aunque la ictericia puede persistir varias semanas. Aunque se ha descrito algn caso aislado de kerncterus asociado a la ictericia por lactancia materna, este hecho no es la norma, por lo cual no est indicado retirar este tipo de alimentacin. ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD RH. PATOGENIA. La enfermedad hemoltica se produce cuando una madre Rh(-) con una pareja Rh(+) alberga un feto Rh(+). Si hay isoinmunizacin Rh, la madre desarrolla anticuerpos anti-Rh en respuesta al antgeno presente en el feto, fundamentalmente el antgeno D, que atraviesan la placenta y destruyen los hemates fetales. Generalmente el producto del primer embarazo no se afecta, ya que los ttulos de anticuerpos no son muy elevados y son de tipo IgM. En posteriores embarazos, dosis menores de antgeno inducen una mayor respuesta de anticuerpos de la clase IgG, y por lo tanto aumenta el riesgo de afectacin fetal. Se debe realizar a toda embarazada determinacin del grupo AB0, factor Rh y test Coombs indirecto. Si la madre es Rh(-), se estudia fenotipo de los eritrocitos de la pareja. CLNICA. El espectro clnico es variable, y oscila entre el RN asintomtico con datos analticos de anemia hemoltica leve (15% de los casos) hasta los casos ms graves de anemia severa e hidrops fetal. La gravedad de la afectacin intratero se correlaciona con el nivel de bilirrubina en lquido amnitico. Hidrops fetal: es la presencia de cantidades excesivas de lquido en dos o ms compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, peritoneo) asociado a anemia intensa con sus consecuencias: aumento de la fraccin indirecta de la bilirrubina y trombopenia. DIAGNSTICO. 1) Prenatal: evaluacin de las cifras de bilirrubina en lquido amnitico mediante anlisis espectrofotomtrico. Los resultados permiten valorar el riesgo fetal (MIR 96-97, 244). 2) Postnatal: - Grupo y Rh del RN. - Hb y hematocrito. - Coombs directo. - Bilirrubina. PROFILAXIS. Se debe administrar Ig anti-D en gestantes Rh(-) con test de Coombs indirecto negativo si la pareja es Rh(+) o desconocido, en la 28 semana de gestacin, y posteriormente, si el feto es Rh(+), una nueva dosis dentro de las primeras 72 horas posparto. Si el Coombs indirecto es positivo, la madre ya est sensibilizada y la prolaxis no tiene valor (MIR 01-02, 164; MIR 95-96, 47; MIR 02-03, 232-GN 35).

Tambin debe realizarse prolaxis tras aborto, embarazo ectpico, biopsia corial, amniocentesis, funiculocentesis, versin ceflica externa (MIR 00-01, 164-GN 35).

Figura 3.

Diagnstico y Profilaxis de la isoinmunizacin Rh

TRATAMIENTO. Fetal: si existe grave afectacin fetal y an no se ha alcanzado la madurez pulmonar, est indicada la realizacin de una transfusin intrauterina de concentrado de hemates. Si ya se ha alcanzado la madurez pulmonar, la presencia de sufrimiento fetal, las complicaciones de la cordocentesis y la edad gestacional de 35-37 semanas, son indicaciones de induccin del parto. Tambin pueden administrarse a la madre dosis masivas de gammaglobulina inespecca. Postnatal: - Anemia hemoltica leve e hiperbilirrubinemia: fototerapia. - Anemia hemoltica moderada-grave: exanguinotransfusin. - En los casos ms graves de hidrops fetal: estabilizacin del RN y exanguinotransfusin con sangre 0 Rh negativa. ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD ABO. Es una forma mucho ms frecuente y menos grave de isoinmunizacin. Aparece cuando la madre es 0 y el RN es A o B (generalmente A1). A diferencia de lo que ocurra en la isoinmunizacin anti-D, el primer feto puede resultar afecto, ya que existen anticuerpos naturales de la clase IgG, sin necesidad de que la madre haya sido sensibilizada previamente (MIR 04-05, 170). CLNICA. Las manifestaciones son leves, y generalmente slo aparece ictericia; sin presentar hidrops. DIAGNSTICO. Grupo sanguneo materno y del RN. Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en algunos casos es negativo. Coombs indirecto positivo, esferocitosis en frotis. Valores de bilirrubina.

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TRATAMIENTO. Fototerapia, cuando es necesario. Es excepcional que se precise realizar una exanguinotransfusin. KERNCTERUS. Cuadro neurolgico secundario a la acumulacin de bilirrubina en el SNC. La bilirrubina txica, desde el punto de vista neurolgico, es la bilirrubina indirecta o no conjugada, ya que es liposoluble y atraviesa la barrera hematoenceflica. Las cifras de bilirrubina indirecta >25-30 mg/dl en los RNT suponen un importante riesgo. En los RNPT, la susceptibilidad es mayor y puede aparecer afectacin neurolgica con cifras ms bajas. RECUERDA
La enfermedad hemoltica por incompatibilidad ABO es 4-5 veces ms frecuente que por incompatibilidad Rh, puede aparecer ya desde el primer embarazo y nunca produce hidrops fetal. Malabsorcin de vitaminas liposolubles: reposicin peridica de vitamina A, E, D y K. Dcit de micronutrientes y vitaminas liposolubles: suplementos nutricionales. Acmulo de cidos biliares y colesterol: administracin de cido ursodesoxiclico o colestiramina. Desarrollo de cirrosis y sus complicaciones (hipertensin portal, ascitis): tratamiento segn casos.

1.7.

Hematologa neonatal.

1.6.2. Colestasis neonatal. Hablamos de colestasis cuando existe una elevacin de las cifras de bilirrubina, con ms de un 20% de bilirrubina conjugada. ETIOLOGA. Podemos clasicar las colestasis segn su lugar de lesin: Enfermedad intraheptica: - Lesin de los conductos biliares: su causa ms frecuente es el sndrome de Alagille (hipoplasia de canalculos biliares intrahepticos). Recuerda que estos nios presentan una facies peculiar (cara de pjaro) y se asocia a mltiples malformaciones. - Lesin de los hepatocitos: la causa ms frecuente es la hepatitis neonatal idioptica.
Enfermedad extraheptica por lesin u obstruccin de los conductos biliares. Incluye el cuadro de atresia biliar, en el que se produce una obliteracin progresiva de los conductos biliares extrahepticos. Si existe lesin corregible quirrgicamente, esta se debe corregir; pero si no la hay, se proceder a la portoenterostoma de Kasai cuanto antes. Aun cuando existan lesiones corregibles, en estos pacientes suele seguir la obliteracin de la va biliar, precisando en ltimo trmino trasplante heptico (la atresia de va biliar es el motivo ms frecuente de trasplante heptico en la infancia) (MIR 01-02, 185). Tabla 6. Colestasis neonatal.
H EPAT IT IS N EON AT AL (colestasis intraheptica) Familiaridad Asociaciones Exploracin fsica Gammagrafa heptica H ID A B iopsia Clnica 20% RNPT y BPEG Hgado normal Captacin lenta Excrecin normal Lesin hepatocelular difusa Acolia intermitente AT RESIA B ILIAR EXT RAH EPT ICA Rara Diversas anomalias congnitas Hepatomegalia Captacin normal Excrecin alterada Proliferacin de conductillos biliares Acolia mantenida

1.7.1. Anemia neonatal. El RNT tiene unas cifras de Hb 14-20 g/dl, el RN de muy bajo peso tiene 1-2 g/dl menos. A partir de las 48 h de vida, comienza a descender la Hb. En el RNT, hacia las 8-12 semanas de vida se produce un descenso siolgico de Hb, alcanzando cifras mnimas de 9-11 g/dl, y hacia las 6 semanas en RNPT con cifras de 7-10 g/dl (MIR 99-00, 220). La anemia en los primeros das generalmente es causada por hemlisis de los glbulos rojos y dcit de eritropoyetina en el RN (mientras que en el resto de la infancia suele ser ferropnica) (MIR 95-96, 120). CLNICA. Dependiendo de la rapidez de su instauracin: palidez, insuciencia cardiaca o shock; en los prematuros, una anemia crnica se traduce por apnea, rechazo del alimento, hipoactividad, taquicardia. TRATAMIENTO. Especco segn la causa. En la anemia siolgica del prematuro puede estar indicado transfundir, si tiene repercusin clnica. En estos pacientes tambin se puede utilizar eritropoyetina humana recombinante, junto con aportes de hierro y vitamina E. En los prematuros, se debe administrar sulfato ferroso 2 mg/Kg/ da a partir de las 8 semanas para prevenir la anemia ferropnica tarda de la prematuridad (debido a su menor reserva frrica). 1.7.2. Policitemia neonatal. DEFINICIN. Viene determinada por la existencia de un hematocrito central mayor o igual a 65% (los valores perifricos suelen ser mayores que los centrales) (MIR 99-00F 197). ETIOLOGA. Sobretransfusin placentaria. Insuciencia placentaria (eritropoyesis fetal aumentada). Otras causas. Hijo de madre diabtica (eritropoyesis aumentada). CLNICA. Aunque puede ser asintomtico, lo ms frecuente es que exista clnica como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asociadas), cianosis o acrocianosis, letargia, taquipnea, ictericia, trombopenia... TRATAMIENTO. Exanguinotransfusin parcial por la vena umbilical para conseguir un Hto del 50% (se recambia sangre por albmina o suero). PRONSTICO. A largo plazo pueden presentar dcits del habla, dcits neurolgicos nos, o cociente intelectual bajo. 1.7.3. Hemorragias neonatales. ETIOLOGA. Por traumatismos. Dcit transitorio (se recupera a los 7-10 das) de los factores de la coagulacin vitamina K dependientes. Dcits hereditarios de factores de la coagulacin. Coagulacin intravascular diseminada, que puede aparecer en caso de infeccin, shock o hipoxia. Trombocitopenia. Por fallo central o por mecanismo perifrico: trombopenia isoinmune transitoria y trombopenia neonatal transitoria (en hijos de madres con prpura trombocitopnica idioptica o 2 a infeccin connatal).

CLNICA. La colestasis neonatal suele comenzar a manifestarse en el primer mes de vida. Cursa con ictericia, coluria, acolia o hipocolia, hepatomegalia. Puede existir una hipoprotrombinemia y dcits de vitaminas liposolubles: A (alteraciones visuales y sequedad de piel), D (raquitismo), E (ataxia y neuropata perifrica) y K (coagulopata) (MIR03-04, 168). TRATAMIENTO. Correccin de las alteraciones asociadas: Malnutricin por malabsorcin de grasas: apoyo nutricional.

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Sndrome de la sangre deglutida. Eliminacin de deposiciones sanguinolentas hacia el 2 3er da de vida por sangre materna deglutida durante el parto. Para diferenciarlo de una hemorragia digestiva, se hace el test de Apt.

ENFERMEDAD HEMORRGICA DEL RN. Se denomina as al cuadro hemorrgico del RN, secundario a dcit de factores vitamina K dependientes. Clnica: se describen tres patrones de presentacin: - Comienzo precoz en las primeras 24 horas de vida en hijos de madres que tomaron Fenobarbital y Fenitona durante la gestacin o portadoras de coagulopata. - Enfermedad clsica, de inicio a los 2-7 das, con sangrado digestivo o mucoso. - Comienzo tardo ms all de una semana, donde procesos que alteran la absorcin de vitamina K o el funcionalismo heptico aumentan el riesgo de sangrado, sobre todo intracraneal. Prolaxis: administracin de vitamina K intramuscular a todos los RN (MIR 95-96, 124). Tratamiento: se administra una segunda dosis de vitamina K 1-2 mg i.v. y plasma fresco congelado. TROMBOCITOPENIA ISOINMUNE O ALOINMUNITARIA. Se debe a anticuerpos antiplaquetarios producidos por la madre PLA1 negativa, despus de ser sensibilizada con el Ag plaquetario especco paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del feto. El Ac pasa al feto y le produce trombopenia. Clnica: el riesgo de sangrado es alto. Tratamiento: est indicada la cesrea. Puede ser til administrar gammaglobulina i.v. al RN afecto. Si hay sntomas hemorrgicos, se deben transfundir plaquetas de la madre previamente lavadas e irradiadas. TROMBOPENIA NEONATAL EN HIJOS DE MADRE CON PTI. Se debe al paso de anticuerpos IgG maternos. Clnica: el riesgo de sangrado suele ser menor que en la trombopenia isoinmune. Prolaxis: la administracin de corticoides a la madre una semana antes del parto o gammaglobulina i.v. al nal del embarazo. Tratamiento: inmunoglobulina i.v. y, si hay sangrado importante, corticoides e incluso transfusin de plaquetas. Figura 4. Morbilidad fetal en diabetes estacional.

1.8.

Enfermedades metablicas en el RN.

TRATAMIENTO. Se debe mantener un adecuado control de la diabetes materna, puesto que ste, conseguido desde antes de la concepcin, disminuye el riesgo de muerte fetal y el de malformaciones congnitas. Durante el parto, el control de la glucemia materna disminuye el riesgo de hipoglucemia neonatal. Una vez nacido, hay que someter a un control peridico de glucemias al RN, y un inicio precoz de la alimentacin. En caso de aparecer valores bajos de glucemias, se deber proceder a la infusin de glucosa iv, evitando el uso de bolos. 1.8.2. Hipoglucemia. DEFINICIN. Se considera hipoglucemia a cifras de glucosa sangunea inferiores a 40 mg/dl. ETIOLOGA. 1) Hiperinsulinismo. - Hijo de madre diabtica. - Eritroblastosis (hipoglucemia de rebote tras una exanguinotransfusin con sangre citratada con altos valores de dextrosa). - Hipoglucemia hiperinsulnica persistente (hiperplasia o hiperfuncin de las clulas beta).
2) Depsitos disminuidos. - Prematuridad. - CIR. 3) Enfermedades metablicas. 4) Otras. - Policitemia. - Sepsis. - Asxia.

1.8.1. Hijos de madres diabticas (HMD). El exceso de glucosa atraviesa la placenta, lo que conlleva la aparicin de hiperglucemia fetal con hiperinsulinismo reactivo. PROBLEMAS OBSERVADOS FRECUENTEMENTE EN HMD. 1. Mayor mortalidad fetal y neonatal (ocurre en aproximadamente el 4% de los casos, fundamentalmente relacionada con las malformaciones congnitas). 2. Polihidramnios. 3. Macrosoma con visceromegalia (si la madre no tiene vasculopata; si la tiene, CIR). 4. Hipertroa cardaca; lo ms frecuente es la hipertroa asimtrica del tabique, que se maniesta por estenosis hipertrca subartica idioptica. 5. EMH (disminuye la sntesis de surfactante). 6. Alteraciones metablicas: hipoglucemia (mxima en las 3-6 horas de vida y con frecuencia asintomtica) (MIR 99-00, 221), hipocalcemia. La hipoglucemia es la manifestacin patolgica ms frecuente en el hijo de madre diabtica. 7. Policitemia, ictericia y trombosis de la vena renal (sospecharlo si existe masa en costado, hematuria y trombocitopenia). 8. Mayor incidencia de malformaciones congnitas: las ms frecuentes, cardacas; la ms caracterstica, la agenesia lumbosacra. El sndrome del colon izquierdo hipoplsico es la malformacin digestiva ms frecuente del hijo de madre diabtica.
Durante el parto, aumenta la incidencia de rotura prematura de membranas, parto pretrmino y prolapso de cordn.

CLNICA. Sntomas inespeccos y comunes a otras patologas: temblores, hipotona, letargia, apnea, convulsiones, llanto dbil o agudo, rechazo del alimento, sudoracin, taquicardia, hipotermia.

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TRATAMIENTO. 1) Administracin de glucosa en cantidad necesaria para mantener la glucemia superior a 40 mg/dl. 2) Si a pesar de infusiones de glucosa al 20%, persiste: diazxido. 3) En el hiperinsulinismo, si no responde a diazxido, el tratamiento denitivo es la ciruga. 1.8.3. Hipocalcemia. DEFINICIN. Nivel srico de calcio total inferior a 7 mg/dl o un nivel de calcio ionizado menor de 3-3,5 mg/dl. Todos los RN muestran un descenso de la calcemia despus del nacimiento, alcanzndose los niveles mnimos a las 24-48 horas. Existen mltiples causas de hipocalcemia. De todas ellas, la ms frecuente es una dieta rica en fosfatos, que provoca un cuadro de hipocalcemia tarda (pasados los 3 primeros das). CLNICA. Inespecca. Lo ms frecuente son temblores, irritabilidad, mioclonas y convulsiones. Los signos de Chvostek y el espasmo carpopedal suelen faltar. TRATAMIENTO. Aporte correcto de calcio. RECUERDA
Los prematuros de muy bajo peso desarrollan con frecuencia osteopenia (desarrollando fracturas y desmineralizacin sea), siendo fundamental que reciban aportes adecuados de calcio, fsforo y vitamina D.

CLNICA. Puede variar desde un leve eritema periumbilical hasta una sepsis o hepatitis. TRATAMIENTO. Cloxacilina ms gentamicina. 1.9.6. Conjuntivitis. Ver captulo de Oftalmologa. 1.9.7. Infecciones connatales. Ver Infecciosas.

1.10. Txicos durante el embarazo. Sndrome de abstinencia.

1.10.1. Opiceos: herona y metadona. La herona y la metadona son las drogas que con mayor frecuencia originan un sndrome de abstinencia. Herona. Aproximadamente el 50% de los hijos de madres adictas a herona presentan bajo peso al nacimiento. Las manifestaciones del sndrome de abstinencia aparecen en un 50-75% de los casos, y suelen comenzar a las 48 h de vida. Estos RN, aunque tienen mayor riesgo de muerte intratero, no tienen una incidencia aumentada de malformaciones congnitas. Tienen una menor incidencia de hiperbilirrubinemia y de enfermedad de membrana hialina, y una incidencia aumentada de muerte sbita. Metadona. Las manifestaciones de la abstinencia a la metadona (ms frecuentes que con herona) suelen iniciarse de manera ms tarda, tiene una mayor duracin y es ms frecuente la aparicin de convulsiones. TRATAMIENTO Se indica ante la presencia de convulsiones y diarrea o irritabilidad tal que impida el crecimiento normal del RN. El fenobarbital ha demostrado ser de utilidad en estos nios, al igual que la tintura de opio o el paregrico. La administracin de naloxona est contraindicada, ya que puede precipitar un sndrome de abstinencia inmediato. 1.10.2. Cocana. La cocana no suele producir sndrome de abstinencia, aunque s puede provocar complicaciones durante la gestacin (prematuridad, desprendimiento de placenta, etc.) y RN patolgicos. 1.10.3. Sndrome alcohlico fetal (MIR 98-99F, 193). Se caracteriza por: Retraso del peso, talla y permetro ceflico. Alteraciones faciales. Anomalas cardacas: defectos del septo. Anomalas de las articulaciones y extremidades (alteraciones de los surcos y pliegues palmares). Retraso del desarrollo y retraso mental.

1.8.4. Alteraciones tiroideas maternofetales. Ver Endocrinologa.

1.9.

Infecciones intra y postnatales del recin nacido.

CLASIFICACIN. 1) Infeccin transplacentaria a partir de la madre (infeccin connatal o prenatal). Uno de los factores ms relacionados con la aparicin de CIR simtricos (MIR 97-98, 193). 2) Infeccin a partir del lquido amnitico y del canal del parto (infeccin ascendente). 3) Infeccin adquirida despus del parto (postnatal). 1.9.1. Sepsis y meningitis neonatal. Ver Infecciosas. PROFILAXIS EN GESTANTES COLONIZADAS POR ESTREPTOCOCO B. Ver Ginecologa. 1.9.2. Infeccin urinaria (ITU). ETIOLOGA. Ms del 75% son por Escherichia coli. TRATAMIENTO. Ampicilina ms gentamicina. 1.9.3. Osteoartritis. Puede ser secundaria a sepsis; o provenir de inoculacin al efectuar las extracciones de sangre del taln. ETIOLOGA. Los grmenes ms frecuentes son: S. aureus y los gramnegativos. TRATAMIENTO. Si estuvo ingresado: vancomicina ms cefotaxima. Si no estuvo ingresado: cloxacilina ms cefotaxima. Drenaje quirrgico, en caso de afectacin de hombro o cadera. 1.9.4. Imptigo. Ver Dermatologa. 1.9.5. Onfalitis. ETIOLOGA. Los ms frecuentes son: bacilos gramnegativos y estalococo.

TEMA 2. DESARROLLO Y NUTRICIN. 2.1. Crecimiento y desarrollo.

Para evaluar el crecimiento y desarrollo de un paciente, todas las medidas antropomtricas que tomemos deben valorarse en relacin con las tablas de percentiles. Se consideran dentro de la normalidad los valores que se encuentran entre la media y +/- 2DS.

PESO EN RNT. Peso al nacimiento: 2.500-4.500 g. Duplican el peso del nacimiento: 5 mes. Triplican el peso del nacimiento: 12 mes. Cuadruplican el peso del nacimiento: 2 ao.
En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir un 5-10% (patolgica una prdida superior al 15%). Para el clculo del peso de un nio normal entre 1 y 6 aos, se puede usar la frmula: edad (aos) X 2 + 8 (MIR 00-01F, 188).

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TALLA EN RNT. Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente. Crecimiento durante el primer ao: suelen crecer un 50% de la talla al nacimiento (unos 25 cm). Duplican la talla del nacimiento: 4 aos.
El indicador ms sensible para detectar precozmente las alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento. En las ltimas generaciones se observa un importante aumento de la talla media poblacional, que se debe, sobre todo, al mejor aporte alimentario (MIR 98-99, 189).

DESARROLLO PSICOMOTOR. Existen numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar el desarrollo psicomotor:
RN: en decbito prono, gira la cabeza de un lado a otro, pero sin sostn ceflico, pudiendo jar la mirada en una fuente de luz, pero con movimiento ocular en ojos de mueca al girar el cuerpo. 1,5 meses: sonrisa social. 3 meses: sostn ceflico. 6 meses: inicia la sedestacin, que se completa a los 8 meses (MIR 94-95, 77). 9-10 meses: reptacin. 10-11 meses: bipedestacin. 12 meses: da los primeros pasos. 15-22 meses: realiza torres con dos o seis cubos, respectivamente (MIR 00-01F, 194). 16-19 meses: corre y realiza combinaciones de dos palabras.

PERMETRO CEFLICO EN RNT. El PC al nacimiento es de 35 cm, aproximadamente, y es mayor que el permetro torcico. Al nal del primer ao, ambos permetros se igualan, y posteriormente el permetro torcico es mayor. MADURACIN SEA. La edad sea reeja elmente la edad biolgica. Los ncleos de osicacin distal del fmur y proximal de la tibia suelen estar presentes al nacer; posteriormente, para valorar la edad sea, se comparan los ncleos de osicacin con los atlas de Greulich y Pyle, utilizando en los nios menores de 1 ao una radiografa de tibia izquierda, y en los mayores de 1 ao, una radiografa de mueca izquierda. Se considera patolgica la existencia de un decalaje entre la edad sea y la cronolgica superior a 2 aos. FONTANELAS. Cierre de la fontanela posterior o lambdoidea: 2-4 meses. Cierre de la fontanela anterior o bregmtica: 12-18 meses. DENTICIN. La erupcin dentaria comienza con los incisivos centrales a los 5 - 7 meses. La cada empieza alrededor de los 6 aos, seguida de la erupcin de los primeros molares como primeros dientes denitivos. Se considera retraso de la erupcin a la ausencia de piezas dentarias a los 13 meses, siendo la causa idioptica la ms frecuente (MIR 00-01, 186). MADURACIN NEUROLGICA. Reejos arcaicos. Engloban una conducta neonatal puramente reeja. Existen un gran nmero de reejos, aunque los ms habituales en el reconocimiento rutinario del RN son: Reejo de Moro. La extensin sbita de la cabeza provoca un movimiento de abrazo. Reejo de prensin palmar. Reejo de prensin plantar. Reejo de succin. Reejo de Galant o de incurvacin del tronco. El nio evita los estmulos de roce a los lados del tronco.
La mayora de los reejos arcaicos suelen desaparecer alrededor del 4-6 mes de vida, salvo dos excepciones: el reejo de Landau (la exin de la cabeza induce la exin del resto del tronco cuando el lactante est en decbito prono), que desaparece hacia los 15-24 meses, y el reejo de paracadas, que no desaparece nunca.

2.2.

Alimentacin del lactante.

LACTANCIA. La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente a la articial. La leche de madre aporta los nutrientes necesarios al lactante, salvo Flor y vitamina K. Asimismo, la vitamina D puede ser suciente, pero en ocasiones se requieren suplementos de 400UI al da, si la exposicin solar no es adecuada. El aporte de Hierro es suciente hasta el 4-6 mes (MIR 03-04, 176; MIR 00-01, 188). COMPARACIN LECHE HUMANA / LECHE DE VACA. Calostro. Corresponde a la secrecin mamaria durante la ltima parte del embarazo y los 2-4 primeros das despus del parto. Se caracteriza por un color amarillo limn fuerte, pH alcalino y una densidad mayor que la de la leche madura. Contiene ms protenas y minerales que la leche madura, pero menos grasas e hidratos de carbono. El calostro contiene adems una serie de factores inmunitarios importantes en la defensa del RN. Poco a poco es sustituido por una leche de transicin que se convierte en madura hacia la 3-4 semana. Leche humana / leche de vaca .La diferencia en la composicin proteica entre ambos tipos de leche implica que la leche materna sea ms digestiva, ms nutritiva y menos alergnica que la de vaca, debido a su menor proporcin de casena. Adems transmite inmunoglobulinas y factores protectores frente a distintas infecciones. A pesar de que las cantidades de hierro son similares en ambos tipos de leche, la mayor biodisponibilidad en la materna hace que se produzca una mayor absorcin en sta. Los cidos grasos de cadena larga (LC-PUFA) que contiene la leche materna han demostrado ser un importante componente de las membranas celulares, especialmente en las clulas retinianas y en las neuronas (MIR 98-99F, 186; MIR 97-98F, 46; MIR 97-98, 177). CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA. Ver en Ginecologa.

Tabla 7. Comparacin entre leche humana y leche de vaca.

LECH E Calostro PROT EN AS Ms CARB OH ID RAT OS Menos GRASA Menos ++ c.grasos esenciales, c.grasos de cadena larga insaturados (LC-PUFA) y colesterol ++ Escasos c.grasos esencialesRica en c.grasos saturados ++ Se absorbe mejor Cantidad adecuada de vitaminas A,B,E, C y D. Menos K que la leche de vaca. Pocas vitaminas CyD CALCIO H IERRO MIN ERALES VITAMIN AS

H umana

Madura

+ Casena 30%S eroprotenas 70%

++ Lactosa y otras

Ca/P=2

Vaca

+++ Casena 80% Seroprotenas 20%

+ Lactosa

Ca/P=1

++

+++ (5 veces)

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ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA. La alimentacin complementaria no debe iniciarse antes del 4 mes, y preferiblemente no despus del 6 mes. A los 6 meses, la alimentacin complementaria debe suponer el 50% del contenido energtico de la dieta. Hierro: indicado en prematuros, gemelares, RN de bajo peso, anemia neonatal. Se administra a partir de los 2 meses. Flor: se recomienda un suplemento de or en los nios alimentados al pecho (0,25 mg/da). En los nios alimentados con frmulas articiales, la necesidad del suplemento depender del nivel de uoracin de las aguas. El gluten no debe introducirse antes del sexto mes (puede producir formas graves de celiaca) ni despus del noveno mes (favorece las formas larvadas) (MIR 02-03, 197). Se desaconseja que el nio duerma mientras chupa intermitente de un bibern con zumo de fruta o leche, pues se produce la destruccin precoz de los dientes. Esto se ha denido como el sndrome del beb con bibern (MIR 97-98F, 56).

3.2.

Hernias diafragmticas congnitas.

3.2.1. Hernia de Bochdalek. Se localiza en la zona posterolateral del trax, ms en el lado izquierdo. Casi todos los nios asocian malrotacin intestinal con hipoplasia pulmonar (MIR 00-01, 191; MIR 04-05, 180). En su tratamiento se considera prioritario minimizar las consecuencias secundarias a la hipoplasia e hipertensin pulmonar (conseguir estado de alcalosis, administrar inotropos y disminuir al mnimo el cortocircuito derecha-izquierda) para posteriormente proceder al cierre quirrgico en 24-72 horas o cuando se controle el shunt derecha-izquierda. 3.2.2. Hernia de Morgagni. Se localiza en la zona anterior del trax, generalmente a nivel del ngulo cardiofrnico derecho. Suelen ser asintomticas y diagnosticarse de forma incidental, incluso durante la vida adulta. El tratamiento ha de ser quirrgico, por va abdominal, por el riesgo de estrangulacin.

2.3.

Malnutricin.

3.3.

Reflujo gastroesofgico (calasia).

Ver Endocrinologa.

Ver Digestivo.

2.4.

Raquitismo.

3.4.

Estenosis hipertrfica de ploro.

Ver Reumatologa.

2.5.

Deshidrataciones.

Ver Nefrologa.

INCIDENCIA. Es ms frecuente en varones de raza blanca, sobre todo si son los primognitos. Existe una incidencia familiar en torno al 15% de los casos. Aunque su etiologa es desconocida, existen datos que apuntan a un origen congnito. ANATOMA PATOLGICA. Se produce una hiperplasia e hipertroa de la musculatura lisa de todo el antro gstrico hacia el duodeno. CLNICA. El sntoma principal es el vmito, que suele comenzar en torno a los 20 das de vida. Se trata de vmitos no biliosos inmediatamente despus de las tomas. Tras vomitar, el nio queda irritable y hambriento (MIR 02-03, 189; MIR 98-99, 187). Como consecuencia de los vmitos se produce una alcalosis metablica hipoclormica. Es rara la existencia de hipocaliemia, sin embargo existe tendencia a ella por la difusin del potasio al interior de la clula y como respuesta a un hiperaldosteronismo que pretende compensar la hiponatremia (MIR 03-04, 174; MIR 96-97F, 189). EXPLORACIN FSICA. En algunos casos puede palparse la oliva pilrica a nivel epigstrico. DIAGNSTICO. Clnica, pH, iones. Ecografa abdominal. De eleccin. Rx con bario: signo de la cuerda. TRATAMIENTO. Preoperatorio: correccin de las alteraciones hidroelectrolticas con uidoterapia i.v. Quirrgico: piloromiotoma de Ramsted (MIR 00-01, 192).

2.6.

Talla baja.

Se considera talla baja cuando se encuentra por debajo de - 2DS o menos del P3 para su edad (MIR 03-04, 171). El hipocrecimiento se puede clasicar en dos grandes grupos: 1. Variantes de la normalidad (80% de las tallas inferiores al percentil 3): a) Retraso constitucional del crecimiento. b) Talla baja familiar ( es la causa ms frecuente de talla baja). 2. Patolgicos: a) Armnicos: Prenatal: CIR. Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin, alteraciones metablicas y endocrinas. b) Disarmnicos: displasias seas, cromosomopatas (Turner), otros sndromes, etc. (MIR 97-98, 189). Tabla 8. Talla baja familiar vs. retraso constitucional del crecimiento (MIR 97-98, 191; MIR 95-96, 143).
Talla baja familiar Talla RN Velocidad de crecimiento Antecedentes familiares Edad sea Talla final Menor a la normal Nomal De talla baja Igual a edad cronolgica Disminuida Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo Normal Menor a lo normal, luego normal De pubertad retrasada Igual a edad talla Retrasada respecto a la edad cronolgica Normal o algo disminuida

3.5.

Megacolon congnito. Enfermedad de Hirschprung.

INCIDENCIA. Supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal baja en el RN. ETIOLOGA. Ausencia de clulas ganglionares en el segmento intestinal afecto (recto-sigma en la mayora de casos) debida a una migracin anmala de neuroblastos. (MIR 99-00, 225). CLNICA. Suele manifestarse en el perodo neonatal como un retraso en la eliminacin del meconio. En algunos nios aparece posteriormente

TEMA 3. APARATO DIGESTIVO. 3.1. Atresia y fstula traqueoesofgica.

Ver neumologa.

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un estreimiento crnico de inicio postnatal. En algunos casos pueden aparecer vmitos biliosos o fecaloideos acompaados de signos de deshidratacin y de prdida de peso.

3.7.

Invaginacin intestinal.

EXPLORACIN FSICA. Se aprecia importante distensin abdominal y puede palparse una gran masa fecal en fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal la ampolla se encuentra vaca de heces. DIAGNSTICO. Radiografa simple: distensin importante de asas con ausencia de aire a nivel rectal. Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el dimetro del colon entre el segmento afecto (estenosado) y la porcin sana (distendida). En el segmento aganglinico aparecen contracciones en dientes de sierra. Existe tambin un retraso en la eliminacin del contraste. Manometra anorrectal: contraccin del esfnter anal interno ante un aumento de presin a ese nivel (lo normal es la relajacin del mismo). Una manometra normal excluye el diagnstico de Hirschprung (MIR 00-01, 190; MIR 03-04, 175). Biopsia: da el diagnstico denitivo. En el segmento afectado se observa una ausencia de clulas ganglionares (ausencia de plexo de Meissner y Auerbach) con aumento de la acetilcolinesterasa y aumento de las terminaciones nerviosas. En la zona previa a la zona daada existe hipertroa muscular (MIR 00-01F, 196; MIR 97-98F, 22).
Tabla 9. Diagnstico diferencial de estreimiento.
Megacolon funcional Inicio Retraso peso Encopresis Enterocolitis > 2 aos Raro Frecuente No aparece Megacolon congnito Neonatal Frecuente Rara Posible Presente Ampolla vaca Datos tpicos

El cuadro de invaginacin aparece cuando un segmento intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a l. Es la causa ms frecuente de obstruccin intestinal entre los 3 meses y los 6 aos. Aunque la gran mayora de los casos son de etiologa desconocida, cuando aparece en mayores de 6 aos debemos descartar que sea secundaria a ciertos procesos (lo prioritario es descartar la presencia de un linfoma). La forma ms frecuente de invaginacin es la ileoclica. Cuando una porcin intestinal se invagina, arrastra con ella su meso, que queda comprimido. Esto origina una dicultad del retorno venoso, un edema de la pared y, si no se instaura tratamiento, una hemorragia, obstruccin intestinal y gangrena.

CLNICA. Se maniesta con aparicin brusca de dolor abdominal intenso de tipo clico, crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores y palidez cutnea. A medida que el proceso avanza, el nio se encuentra ms dbil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vmitos. En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin de heces que, de forma caracterstica, pueden asociar sangre roja fresca y moco (heces en jalea de grosella). Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede aparecer un estado parecido al shock (MIR 02-03, 201; MIR 97-98F, 47). EXPLORACIN FSICA. Masa alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio derecho. DIAGNSTICO. Anamnesis y exploracin fsica. Rx simple de abdomen: rea de aumento de densidad en el hemiabdomen derecho y de distensin de asas en el izquierdo. Enema opaco: signo del muelle enrollado. Ecografa abdominal: imagen en rosquilla o diana en un corte transversal (MIR 01-02, 186). TRATAMIENTO. Ante una invaginacin diagnosticada, debe procederse a su reduccin: Evolucin <48 horas: reduccin hidrosttica. Evolucin >48 horas y/o signos de perforacin: correccin quirrgica. RECUERDA
La estenosis hipertrca de ploro provoca alteraciones caractersticas en el ionograma secundarias a los vmitos progresivos: alcalosis metablica hipoclormica, hiponatrenia y tendencia a la hipopotasemia. Los vmitos en esta patologa NUNCA son biliosos. Las causas ms frecuentes de obstruccin intestinal baja son: - En el RN: megacolon congnito. - Entre los 3 meses y 6 aos: invaginacin intestinal.

Distensin abdominal Rara Tacto rectal Radiologa Manometra Biopsia Heces en ampolla Ausencia de heces

Relajacin de esfnter Ausencia de relajacin Normal Patolgica

TRATAMIENTO. Quirrgico, con reseccin de todo el segmento aganglinico y anastomosis en uno o dos tiempos (MIR 99-00, 223).

3.6.

Divertculo de Meckel.

DEFINICIN. Se trata de un resto del conducto onfalomesentrico o conducto vitelino. Es la anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo. El divertculo contiene tejido gstrico o pancretico ectpico. Se encuentra localizada a unos 50-75 cm de la vlvula leo-cecal. CLNICA. Suele comenzar a manifestarse en los 2 primeros aos de vida, y la forma ms frecuente de hacerlo es como una hemorragia rectal indolora e intermitente. En algunos casos aparece una hemorragia oculta en heces que origina una anemia ferropnica. En la edad adulta suelen ser asintomticos (MIR 99-00, 165). DIAGNSTICO. Gammagrafa con pertecnetato de Tc99m. TRATAMIENTO. Consiste en la ciruga.

3.8.

Intolerancia-alergia a las protenas de la leche de vaca.

Ver Digestivo.

3.9. Enfermedad celaca (enteropata sensible al gluten).

Ver Digestivo.

3.10. Diarrea crnica.

Ver Digestivo.

3.11. Sndrome de Reye.

El sndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una encefalopata aguda y degeneracin grasa heptica.

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ETIOLOGA. Es un cuadro de afectacin multiorgnica en el que la lesin ocurre fundamentalmente a nivel mitocondrial. Se ha sugerido una relacin etiolgica entre este sndrome y el padecimiento de infecciones virales (gripe o varicela) tratadas con aspirina (MIR 98-99, 185). MANIFESTACIONES CLNICAS. Nio que va mejorando tras gripe o varicela (por la que tom AAS) y sufre un cuadro de encefalopata aguda (delirio, estupor, convulsiones y coma) ms esteatosis heptica anictrica por fallo mitocondrial severo (MIR 94-95, 47). DIAGNSTICO. Laboratorio: existe aumento de transaminasas, CPK y LDH y datos de insuciencia heptica (alteraciones de la coagulacin e incremento de la amoniemia). La actividad de la enzima mitocondrial glutamato-deshidrogenasa (GDH) est muy aumentada en suero. Posible hipoglucemia. Lquido cefalorraqudeo: aumento de presin. Anatoma patolgica: hgado con acmulo de grasa microvesiculosa, y en la imagen ultraestructural, una hinchazn de las mitocondrias tanto en el hgado como en cerebro. TRATAMIENTO. Hay que tratar la alteracin de la funcin heptica y el edema cerebral. 1) En casos leves (la mayora de los casos) basta con la observacin. 2) En casos de gravedad: - Aporte de glucosa intravenosa. - Tratar la coagulopata. - Tratar el edema cerebral restringiendo el aporte de lquidos, y en los casos graves, con hiperventilacin; incluso manitol e induccin de coma barbitrico.
lectasias. Todo ello alterar el cociente ventilacin-perfusin con el desarrollo de una hipoxemia progresiva. El carbnico se mantendr en rango normal, e incluso bajo, debido a la polipnea asociada.

MANIFESTACIONES CLNICAS (MIR 00-01, 184). Inicio con sntomas de infeccin respiratoria leve, que posteriormente evoluciona a tos y dicultad respiratoria. Taquipnea. Hgado y bazo descendidos por hiperinsuacin pulmonar. Espiracin alargada, estertores y sibilancias.
Cuando est causado por un adenovirus, puede asociarse con complicaciones a largo plazo como bronquiolitis obliterante y sndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral (sndrome de Swyer-James).

DIAGNSTICO. Clnico. Radiolgico: hiperinsuacin pulmonar. Demostracin del virus: en secreciones nasofarngeas por inmunouorescencia, y elevacin de los ttulos de anticuerpos en sangre o cultivo (MIR 99-00, 214). TRATAMIENTO. La hospitalizacin estar en funcin del grado de dicultad respiratoria y la presencia de patologa de base que pueda ensombrecer el pronstico: Tratamiento de soporte con adecuada hidratacin. Broncodilatadores. Es muy dudosa su ecacia, pues en la siopatologa de la enfermedad no tiene cabida la broncoconstriccin; no obstante puede intentarse una prueba teraputica con una dosis de broncodilatadores, dependiendo su continuidad de la respuesta. En ocasiones, es til el uso de adrenalina inhalada con intencin de disminuir el edema de la pared. Ribavirina. En lactantes muy graves o en aquellos con riesgo especial, como son portadores de cardiopatas cianosantes, displasias broncopulmonares o inmunodeciencias (MIR 9900F, 118). PROFILAXIS. Para proteger a los nios de alto riesgo, se podra usar palivizumab (anticuerpo monoclonal antiVRS de administracin mensual im.) o inmunoglobulina intravenosa con ttulos elevados anti-VRS. De estas dos opciones, la primera es la ms aceptada. PRONSTICO. El porcentaje de mortalidad es inferior al 2%.Una proporcin signicativa de lactantes con bronquiolitis presenta hiperreactividad de las vas areas posteriormente durante la infancia.

TEMA 4. APARATO RESPIRATORIO. 4.1. Estridor larngeo congnito (laringomalacia y traqueomalacia).

Ver ORL.

4.2.

Crup infeccioso (infecciones agudas no diftricas).

Ver ORL.

4.3.

Bronquiolitis aguda.

La bronquiolitis es una enfermedad viral que cursa con obstruccin inamatoria de las pequeas vas areas. Se dene como el primer episodio de dicultad respiratoria con sibilantes espiratorios que tiene lugar en un nio <2 aos, con sntomas de infeccin de va respiratoria de tipo vrica.

4.4.

Fibrosis qustica.

ETIOLOGA. El virus respiratorio sincitial es el agente causal ms frecuente. EPIDEMIOLOGA. La fuente de infeccin suele ser familiar y la transmisin se produce va respiratoria. Se ha descrito durante los dos primeros aos de vida, con una incidencia mxima a los seis meses de edad. Durante una epidemia de VRS, no todos los lactantes infectados presentan sntomas. FISIOPATOLOGA. Durante una infeccin por VRS se produce una obstruccin bronquiolar causada por edema, acmulo de moco y detritus celulares, con el resultado nal de disminucin del radio de la va area y un aumento de la resistencia al paso de aire. Esta obstruccin bronquiolar ocasionar por un lado un mecanismo vlvula, permitiendo la entrada de aire pero no su salida, as como, en casos de obstruccin completa, la formacin de ate-

La brosis qustica (FQ) es una patologa multisistmica hereditaria, que se debe a la disfuncin de las glndulas exocrinas. Se caracteriza, principalmente, por obstruccin crnica e infeccin de las vas areas y maldigestin. Es la principal causa de enfermedad pulmonar crnica grave en la infancia y la responsable de la mayor parte de las insuciencias pancreticas exocrinas en las primeras etapas de la vida.

GENTICA. La FQ se hereda de forma autosmica recesiva, estando el gen responsable localizado en el brazo largo del cromosoma 7. Este gen codica una protena denominada regulador transmembrana (CRTF) que est en las membranas celulares y acta como un canal o bomba aninica. La alteracin ms frecuente (7080%) es la deleccin de un residuo de fenilalanina en el aminocido 508 (508F). Sin embargo, se han descrito mltiples mutaciones (MIR 02-03, 195). PATOGENIA. Existen alteraciones en las secreciones, debidas a la alteracin de la regulacin de los canales inicos de las membranas celulares (MIR 96-97F, 38).

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Se producen secreciones deshidratadas, espesas, lo que ocasiona obstruccin al ujo areo pulmonar, obstruccin ductal con destruccin secundaria del tejido exocrino del pncreas, as como un contenido luminal excesivamente viscoso y un leo meconial en el tubo digestivo. Puede haber tambin problemas obstructivos en aparato genitourinario, hgado, vescula biliar y otros rganos. En las glndulas sudorparas ocurre el fenmeno contrario; al no ser capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con cantidades excesivas de sal. Varones: azoospermia (por fracaso en el desarrollo de las estructuras derivadas de los conductos de Wolf ). Mujeres: acmulo de moco en crvix que da lugar a episodios de cervicitis y salpingitis de repeticin. Glndulas sudorparas. Alcalosis hipoclormica con hiponatremia, coincidiendo con gastroenteritis o en pocas de calor (por prdida excesiva de sal). Con frecuencia los padres notan una escarcha de sal en la piel o un sabor salado cuando besan al nio.

MUY IMPORTANTE
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de retraso ponderoestatural en la infancia (RPE): RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica. RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad celaca. RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschprung. RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por reujo gastroesofgico.

DIAGNSTICO. Ver gura 5.

Manifestaciones clnicas tpicas Respiratorias Digestivas Genitourinarias Datos de laboratorio de disfuncin de CFTR * Test de sudor positivo Dos mutaciones conocidas de FQ en estudio gentico Alteracin en la diferencia de potencial nasal Antecedentes familiares de FQ Prueba de cribado neonatal positiva

MANIFESTACIONES CLNICAS. Aparato respiratorio. Bronquiolitis y bronquitis responsables de un cuadro crnico de tos productiva y sibilancias Bronquiectasias pulmonares con gran tendencia a la sobreinfeccin bacteriana, sobre todo por Pseudomonas (MIR 95-96F, 206; MIR 94-95, 152) y S. aureus. La colonizacin por B. cepacea es de difcil erradicacin y de muy mal pronstico, pues est asociada a enfermedad avanzada y a un deterioro pulmonar rpido.
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponderoestatural. Por ltimo, sobreviene cor pulmonale, insuciencia respiratoria y muerte (MIR 97-98, 159).

Iontoforesis del sudor con pilocarpina Se requieren 2 determinaciones con Cl->60 mEq en 2 das diferentes

*Poco fiable en las 2 primieras semanas de vida

Figura 5.

Diagnstico de fibrosis qustica.

COMPLICACIONES (MIR 97-98, 184). Son frecuentes despus del primer decenio de vida. Atelectasias. Hemoptisis. Neumotrax. Osteoartropata hipertrca. Insuciencia respiratoria aguda, que puede aparecer en el seno de una enfermedad viral grave como la gripe. Insuciencia respiratoria crnica, ms frecuente en pacientes adolescentes y adultos. Estos pacientes desarrollan casi siempre un cor pulmonale (MIR 95-96F, 35). Insuciencia cardaca derecha. Aspergilosis alrgica: se llega al diagnstico ante la presencia de esputo herrumbroso, aislamiento de Aspergillus fumigatus o la presencia de eosinlos en una muestra fresca de esputo. La concentracin srica de IgE puede estar muy elevada. Poliposis nasal.
Aparato digestivo. leo meconial: el tapn de meconio, aunque es ms frecuente en el RN con FQ, es menos especco que el leo meconial. Todo lactante con leo meconial debe ser tratado como un afectado por brosis qustica hasta poder realizar la prueba del sudor (2-3 semanas tras el nacimiento). En los pacientes de mayor edad puede haber obstruccin ileal por materia fecal. Prolapso rectal. Ocasionalmente pueden presentar hipoproteinemia con anasarca y sntomas por dcit de vitaminas A, D, K y E (liposolubles). Vas biliares: el 2-3% presentan sntomas por cirrosis biliar (ictericia, ascitis, hematemesis e hiperesplenismo). Pncreas. Maldigestin: cursa con esteatorrea y escaso aumento de peso. Diabetes: en el 8-10%, a partir de los 10 aos. Aparato genitourinario.

TRATAMIENTO RESPIRATORIO. 1. Fisioterapia respiratoria (percusin del trax combinada con drenaje postural) para movilizar las secreciones. 2. Antibiticos: son el punto principal del tratamiento para controlar la progresin de la infeccin pulmonar. Requieren dosis elevadas. 3. Broncodilatadores: son tiles los agonistas betaadrenrgicos en aerosol, los agentes simpaticomimticos orales o la teolina oral de liberacin sostenida. 4. Corticoides: en dosis bajas en aerosol, pueden ser tiles en los pacientes con hiperreactividad refractaria de las vas areas. TRATAMIENTO NUTRICIONAL. 1. Dieta. Los lactantes evolucionan bien con frmulas habituales. Posteriormente requieren dietas hipercalricas. 2. Enzimas pancreticas. Administradas durante las comidas, permiten una dieta liberal. 3. Se recomiendan suplementos vitamnicos (A, D, E y K) RECUERDA
El microorganismo que con ms frecuencia coloniza los pulmones de los pacientes con FQ es la Pseudomonas aeruginosa, y el 2 es Staphylococcus aureus, que es el ms precoz. Si aparece Burkholderia cepacia, es signo de mal pronstico.

OTROS TRATAMIENTOS. 1. Poliposis nasal. Los pacientes suelen mejorar con corticoides y descongestionantes nasales. Cuando la obstruccin es completa o la rinorrea constante, est indicada la ciruga. 2. Si el paciente desarrolla cirrosis biliar primaria, pueden aparecer: hemorragia digestiva alta secundaria a varices esofgicas, que se tratar con escleroterapia; hiperesplenismo que puede requerir esplenectoma; y ascitis. La hepatopata terminal se considera en la actualidad una indicacin de trasplante heptico en los nios con FQ. 3. En los nios con afectacin pulmonar moderada o grave a los que se va a someter a ciruga, se necesita un ciclo de 1-2 semanas de tratamiento antibitico masivo antes de sta, mantenindose

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los antibiticos 7-14 das despus. demostrar la presencia de defectos de relleno (cicatriz). Las cicatrices renales se consideran permanentes cuando persisten ms de 5 meses tras el episodio de infeccin urinaria(MIR 01-02, 188). En los hermanos de pacientes afectos se recomienda estudio si han sufrido una ITU, pero en caso contrario, se aconseja cistografa a los hermanos menores de 3 aos, y en los mayores, ecografa renal, procediendo a cistografa si sta estuviese alterada.

PRONSTICO. En la actualidad, existe una supervivencia media acumulativa cercana a los 30 aos, siendo algo mejor en varones.

TEMA 5. NEFROLOGA Y UROLOGA. 5.1. Infeccin del tracto urinario.

Ver Urologa.

5.2.

Reflujo vesicoureteral.

Esta patologa viene condicionada por el fallo del mecanismo valvular, permitiendo el paso de orina desde la vejiga hacia el urter. El dao renal viene determinado por la frecuencia de infecciones, que conducirn a la existencia de cicatrices renales (MIR 99-00F, 142). La nefropata por reujo era responsable del 15-20% de los casos de insuciencia renal terminal en nios y adultos jvenes. Sigue constituyendo la primera causa de hipertensin en la infancia. El RVU posee una cierta incidencia familiar.

TRATAMIENTO. Tratamiento mdico: grados leves (I y II) y sin secuelas morfolgicas renales en la Gammagrafa. Se administra una dosis nica nocturna de antispticos urinarios o trimetropin-sulfametoxazol hasta la resolucin del proceso. Tratamiento quirrgico: en los casos secundarios y en aquellos primarios que por su grado y repercusiones morfolgicas a nivel renal es de esperar que no desaparezcan y/o lesionen an ms el rin (MIR 99-00F, 188; MIR 98-99, 180).

5.3.

Enfermedades y anomalas del contenido escrotal.

FISIOPATOLOGA. Reujo primario. Anomalas en la unin ureterovesical. Reujo secundario. Existen mltiples causas, como son: - Duplicacin de urteres. - Divertculo (en la desembocadura del urter): siempre hay reujo. - Ureterocele. - Vejiga neurgena. - Yatrgeno. - Vlvulas de uretra posterior: esta es la causa ms frecuente de uropata obstructiva grave en los nios (MIR 95-96F, 113). CLASIFICACIN. Se basa en la imagen obtenida por CUMS. Existe una clasificacin en cinco grados que tiene implicaciones pronsticas y teraputicas (a mayor grado de reflujo, mayor probabilidad de lesin renal):

1.1.1. Criptorquidia. Descenso incompleto de uno o ambos testculos a travs del conducto inguinal, de modo que no alcanzan su localizacin denitiva en el saco escrotal y quedan ubicados en algn punto de su trayecto de descenso. La criptorquidia puede ser palpable o no palpable (cuando los testes no descendidos estn proximales al anillo inguinal interno, y por ello no son palpables). EPIDEMIOLOGA. La criptorquidia es el trastorno ms frecuente de la diferenciacin sexual en varones. Afecta al 4.5% de los varones al nacimiento (100% de los RN de muy bajo peso), pero el descenso se puede completar en los 3 primeros meses de vida. Se considera que si un testculo no ha descendido a los 6 meses, es poco probable que lo haga de forma espontnea. CONSECUENCIAS. Infertilidad en la vida adulta: sobre todo en casos de criptorquidia bilateral no tratada. Aparicin de tumores testiculares (seminoma). Persiste un mnimo riesgo tras la ciruga. Hernias inguinales indirectas. Torsin testicular. Efectos psicolgicos secundarios al escroto vaco. DIAGNSTICO DIFERENCIAL. En caso de testculos no palpables, se debe hacer el diagnstico diferencial entre criptorquidia abdominal y ausencia testicular, y para ello: Se determinan los valores de hormona antimulleriana que estarn bajos en caso de ausencia e incluso indetectables. Se administra gonadotropina corinica humana y se determinan los valores de testosterona antes y despus, no encontrando ascenso en el caso de ausencia. TRATAMIENTO. Orquidopexia: es el tratamiento de eleccin. Consiste en situar el testculo en el escroto, corrigiendo la hernia asociada. Orquiectoma: slo en casos de intensa atroa testicular.

Figura 6.

Grados del reflujo vesicoureteral.

EVOLUCIN. En el reujo de grado I y II, en pacientes que no presentan dilatacin ureteral y, en la mayora de los casos, el reujo desaparece de forma espontnea al madurar el nio. DIAGNSTICO. El estudio suele iniciarse tras el diagnstico de una infeccin urinaria. Cistografa: es el procedimiento de eleccin para el diagnstico del reujo, su grado y la existencia de procesos asociados (divertculos, malformaciones, etc) (MIR 98-99, 139). Est indicada en todos los menores de 5 aos con una ITU, los afectos de una ITU febril y las nias en edades posteriores que hayan presentado dos o ms ITU. Ecografa: valora el tamao renal y la existencia de obstruccin. Su normalidad no descarta el RVU. Su empleo tras un episodio de ITU puede detectar datos de pielonefritis e identicar lesiones cicatriciales. Gammagrafa renal con DMSA, que es el mtodo ms sensible de

5.4

Sndrome hemoltico urmico.

Ver Nefrologa.

TEMA 6. HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA 6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia.

INCIDENCIA. Por orden de frecuencia: 1) Leucemias: constituyen la patologa oncolgica ms frecuente en la infancia. 2) Tumores cerebrales: astrocitoma, el ms frecuente. La localiza-

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cin ms frecuente de los tumores cerebrales es infratentorial (en fosa posterior). 3) Linfomas. 4) Sistema nervioso simptico: neuroblastomas. 5) Tumores renales: Wilms y sarcomas de partes blandas. 6) Tumores seos: osteosarcoma y Sarcoma de Ewing. 7) Otros: retinoblastoma. (MIR 95-96, 126). la rotura de la cpsula renal cambia el estadio. Histolgicamente es un tumor de clulas pequeas redondas.

TRATAMIENTO. Segn el estadio, se trata con ciruga, quimio y/o radioterapia. NEFROMA MESOBLSTICO (TUMOR DE BOLANDE O HAMARTOMA FETAL) Es un tumor congnito benigno que deriva de tejidos fetales. Es el tumor benigno ms frecuente en recin nacidos y lactantes. Se maniesta como una gran masa renal que produce renina. El tratamiento es quirrgico.

6.2

Neuroblastoma.

INCIDENCIA. Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la infancia. Es un tumor derivado de las clulas de la cresta neural que, como dato especco, se caracteriza por la produccin de catecolaminas (cido homovalnico y cido vanilmandlico). El parnquima tumoral presenta tendencia a la hemorragia que se maniesta por zonas de necrosis y calcicacin. LOCALIZACIN. La localizacin ms frecuente es el abdomen, sobre todo a nivel de la glndula suprarrenal. Puede metastatizar a hgado, mdula sea, piel y hueso. CLNICA. Depende de la localizacin y de la produccin de catecolaminas. Masa asintomtica o asociada a un cuadro compresivo, segn localizacin (la masa abdominal es la forma ms frecuente de presentacin). Sndromes paraneoplsicos: - Sndrome del opsoclono-mioclono. - Diarrea intensa, como consecuencia de la produccin de VIP. - Hipertensin. - Hematoma lineal en prpado (MIR 95-96F, 22).
Estos sntomas no influyen en el pronstico (MIR 00-01, 227).

TEMA 7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS.

Ver Infecciosas.

7.1.

Ttanos.

EPIDEMIOLOGA. Incidencia mundial. Su incidencia est relacionada con las condiciones socioculturales e higinico-sanitarias y con el estado inmunitario de la poblacin. Reservorio. El tracto intestinal humano y de algunos animales es el hbitat normal e inocuo de Clostridium tetani. Es frecuente detectar sus esporas en la tierra y en el polvo domstico. Mecanismo de transmisin. Cualquier solucin de continuidad puede ser la puerta de entrada del microorganismo. El ttanos no se transmite de persona a persona, sino por contaminacin a travs del ambiente. El hecho de haber padecido la enfermedad no conere inmunidad total frente a la misma, por lo que los enfermos tambin deben ser vacunados. AGENTE ETIOLGICO. El agente causal de la enfermedad tetnica es la exotoxina de Clostridium tetani, bacilo esporulado y anaerobio estricto (MIR 99-00F,114IF 9). C. Tetani infecta heridas sucias, donde se produce la toxina (tetanoespasmina) que centrpetamente por va nerviosa alcanza la mdula espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA (neurotransmisor inhibidor de la motoneurona alfa). Por tanto, al inhibir la liberacin de un inhibidor, da lugar a una hiperactivacin de la neurona motora, responsable del cuadro clnico de espasmos e hipertona muscular (ttanos). CLNICA.
Comienza con un cuadro de cefalea, irritabilidad y rigidez muscular. El perodo de estado se caracteriza por la presencia de trismus, risa sardnica, posicin en opisttonos y espasmos. Adems se acompaa de alteraciones vegetativas. Cabe destacar que el nivel de conciencia es normal (la toxina acta a nivel de la mdula espinal). La mortalidad depende de las complicaciones que surjan, como dicultad ventilatoria o infecciones, sobre todo neumona.

TRATAMIENTO. La extirpacin quirrgica debe considerarse siempre, si es necesario administrando previamente quimioterapia en los tumores no resecables. Posteriormente, y en funcin del estadiaje, pueden ser utilizadas distintas pautas que incluyan quimioterapia y/o radioterapia sobre la enfermedad residual.

6.3.

Tumores renales.

TUMOR DE WILMS. Es el tumor abdominal ms frecuente en la infancia y el tumor renal ms frecuente. Es importante su asociacin con malformaciones congnitas. Las ms frecuentes son las anomalas genitourinarias, seguidas de la hemihipertroa y la aniridia (MIR 97-98F, 24). Se pueden encontrar delecciones del cromosoma 11. Puede ser bilateral (sobre todo en las formas familiares) (MIR 96-97, 215). CLNICA. El promedio de edad al diagnstico es de 3 aos (mayores que los nios con neuroblastoma). Puede manifestarse como: Masa abdominal asintomtica: es el signo ms frecuente(MIR 01-02, 189; MIR 97-98F, 13). Hipertensin arterial por compresin de la arteria renal por el tumor. Hematuria macro o microscpica. En ocasiones, policitemia por produccin de eritropoyetina. Hemorragia intratumoral tras traumatismos. DISEMINACIN. El lugar ms frecuente de metstasis es el pulmn (ms frecuentes que en el neuroblastoma). DIAGNSTICO. TC: masas no homogneas con zonas de menor densidad debidas a necrosis. Rodeado de una pseudocpsula. Puncin aspiracin de la masa. No se debe hacer biopsia, porque

DIAGNSTICO.
Es clnico. En ocasiones se asla la bacteria en la herida.

TRATAMIENTO.
Se debe desbridar bien la herida y administrar gammaglobulina humana antitetnica; pero lo ms importante es el tratamiento de soporte, tratando precozmente las complicaciones que vayan surgiendo.

VACUNACIN. Ver apartado 8.4

TEMA 8. INMUNIZACIONES Y VACUNAS 8.1. Generalidades.

Se denomina inmunizacin activa a la estimulacin de las defensas naturales de un individuo mediante la administracin de antgenos. La inmunizacin pasiva consiste en conferir inmunidad temporal

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Pediatra
a una persona no inmunizada y expuesta.

Clasificacin de las vacunas. A) Microbiolgica. 1. Vivas atenuadas. La inmunidad provocada por estas vacunas es de larga duracin y muy intensa, parecida a la debida a la enfermedad natural. En general, suele ser suficiente una dosis, salvo que se administre por va oral. La administracin por va respiratoria o digestiva confiere inmunidad tanto humoral como local. La infeccin vacunal puede ser contagiosa para el entorno y pueden resultar peligrosas en inmunocomprometidos. - Bacterianas: tuberculosis (BCG), clera y ebre tifoidea. - Vrica: triple vrica combinada o monovalente, polio oral (VPO), varicela y ebre amarilla.
2. Muertas o inactivadas. La respuesta inmunitaria es menos intensa y duradera; y es fundamentalmente de tipo humoral. Se necesitan varias dosis para la primovacunacin y, por lo general, se administran por va parenteral. No es posible la difusin de la infeccin a los no vacunados. - Bacteriana: tos ferina de clulas enteras, clera parenteral y ebre tifoidea parenteral. - Vrica: ooliomielitis parenteral (VPI), gripe, hepatitis A y rabia. 3. Polisacridos: Neumococo 23-valente, meningococo A + C. 4. Conjugadas bacterianas(polisacrido + protenas): H.inuenzae b, neumococo heptavalente, meningococo C. 4. Protenas puricadas bacterianas: difteria, ttanos y tos ferina acelular. B) Sanitaria. Segn los objetivos epidemiolgicos a conseguir con la aplicacin de la vacuna en la poblacin, se clasican en: 1. Sistemticas. Presentan un inters individual y comunitario, por lo que se aplican a la totalidad de la poblacin para conseguir elevadas coberturas vacunales que aseguren niveles adecuados de inmunidad colectiva frente a esas enfermedades. Estn incluidas en el calendario vacunal. 2. No sistmicas. Aplicacin individual, basndose en las circunstancias individuales o ambientales del paciente (MIR 01-02, 259-MP 9).

Figura 7.

RAM vacunaciones.

8.4.

Vacuna DTP .

Las contraindicaciones de esta vacuna combinada son, adems de las generales, la presencia de una enfermedad neurolgica progresiva o el desarrollo de una encefalopata en los 7 das siguientes a una dosis.

8.2.

Contraindicaciones generales para la inmunizacin.

8.4.1. Vacuna de la difteria. Tipo: toxoide diftrico, se comercializa combinada con la vacuna de la tos ferina y el toxoide tetnico (DTPa) o exclusivamente con el toxoide tetnico en dosis de vacuna antidiftrica tipo peditrico (TD) o de tipo adulto (Td). Indicaciones: 5 dosis en los nios a partir de los 2 meses de vida, segn pauta del calendario vacunal. A partir de los 14 aos, revacunacin cada 10 aos con el toxoide diftrico de carga antignica reducida (Td). La forma DT debe evitarse en mayores de 7 aos y embarazo. En forma Td s puede administrarse durante el embarazo, preferiblemente a partir del primer trimestre. 8.4.2. Vacuna de la tos ferina. Tipo: existen dos tipos, bacilos completos inactivados de pared entera (DTPe) y acelular (DTPa), y todas ellas en forma combinada. Indicaciones: en la actualidad se administran 5 dosis. La ausencia de una dosis de refuerzo a partir de los 6 aos determina que se vayan perdiendo progresivamente los anticuerpos protectores, as los adolescentes y adultos se encuentran desprotegidos. Se recomienda el uso exclusivo de vacunas acelulares en todas las dosis del calendario vacunal por su menor reactogenicidad. 8.4.3. Vacuna del ttanos. El ttanos es provocado por la exotoxina de C. tetani (MIR 99-00F, 114-IF 9), denominada tetanospasmina. C. tetani es una bacteria ubicua en la naturaleza, infecta heridas sucias, donde se produce la toxina que centrpetamente por va nerviosa alcanza la mdula espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA a nivel de la clula inhibidora internuncial. El GABA es un neurotransmisor que siolgicamente acta inhibiendo la actividad de la motoneurona alfa. Por tanto, al inhibir la liberacin de un inhibidor, da lugar a una hiperactivacin de la neurona motora, responsable del cuadro clnico de espasmos e hipertona muscular (ttanos). Comienza con un cuadro de cefalea, irritabilidad y rigidez muscular tras una incubacin de dos semanas. El perodo de estado se caracteriza por la presencia de trismus, risa sardnica, posicin en opisttonos y espasmos que pueden afectar a las extremidades o a la musculatura respiratoria o larngea. Adems se acompaa de alteraciones vege-

Reaccin analctica a dosis previas de una vacuna. Hipersensibilidad previa a algn componente de la vacuna (alergia al huevo en triple vrica y antigripal) (MIR 95-96, 129-MP 15; MIR 94-95, 116-MP 9). Embarazo: estn contraindicadas todas las vacunas de microorganismos vivos atenuados, mientras que la lactancia no es una contraindicacin de la vacunacin; pueden emplearse sin ningn problema las vacunas frente al ttanos y hepatitis B, cuando estn indicadas (MIR 94-95-MP 9, 83; MIR 94-95, 223MP 9). Enfermedad aguda grave, con o sin ebre y afectacin del estado general. Alteraciones inmunitarias: inmunodeciencias, tratamiento inmunosupresor intenso y prolongado, radioterapia: contraindicadas las vacunas de microorganismos vivos atenuados (MIR 99-00F, 192-MP 9;MIR 97-98, 72-MP 9;MIR 96-97F, 215-MP 9). Administracin de inmunoglobulinas, sangre u otros productos que contengan anticuerpos que puedan interferir la respuesta vacunal.

No son contraindicaciones, entre otras: reacciones leves y locales a dosis previas, una enfermedad aguda y benigna, la prematuridad, historia de alergia no analctica a alguno de los componentes, historia de atopia o la corticoterapia de corta duracin.

8.3.

Reacciones adversas y efectos secundarios.

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miniMANUAL 1 CTO
tativas: ebre, sudoracin, taquicardia, hiper o hipotensin. Cabe destacar que el nivel de conciencia es normal (la toxina acta a nivel de la mdula espinal). El cuadro evoluciona hacia la mejora en 5-7 das. La mortalidad depende de las complicaciones que surjan, como dicultad ventilatoria o infecciones, sobre todo neumona. Tipo: toxoide tetnico. Indicaciones: a partir de los 2 meses de vida. La ecacia clnica del toxoide tetnico se estima en aproximadamente 100%. Tras una serie primaria de vacunacin antitetnica, prcticamente todas las personas desarrollan niveles protectores de antitoxina. Estos niveles caen con el tiempo y, en la mayora, a los 10 aos de la ltima dosis, los niveles de proteccin de antitoxina son mnimos. - Administracin en la edad infantil. 5 dosis del toxoide empleando la forma combinada DTPa. Debe administrarse una dosis de recuerdo cada 10 aos (dT) . - Administracin en nios mayores de 7 aos y en adultos. Se administran dos dosis de toxoide tetnico o dT separadas por un intervalo de 1-2 meses, seguidas de una tercera dosis de administracin a los 6-12 meses. Se debe administrar una dosis de recuerdo cada 10 aos (dT) (MIR 95-96, 153-MP 7). - Conducta a seguir en caso de heridas (Ver tabla 10). Tabla 10. Pautas de actuacin en caso de herida (MIR 98-99, 192-MP 7; MIR 95-96F 77-MP 7; MIR 94-95, 229-MP 7). ,
H de Vacunacin 3 dosis, ltima hace menos de 5 aos 3 dosis, ltima hace 5-10 aos 3 dosis, ltima hace ms de 10 aos Vacunacin incompleta No vacunacin o desconocida Tipo de herida No tetagnica
No indicada No indicada

Las principales recomendaciones para su empleo son los menores de 24 meses que padezcan enfermedades crnicas (cardiopata, neumopata, diabetes mellitus o fstula de LCR), anemia de clulas falciformes u otras hemoglobinopatas, asplenia, VIH, inmunodeciencias o condiciones de inmunosupresin. En los mayores de 24 meses, el Ministerio recomienda administrar la forma 23-valente.

8.6.2. Vacuna antineumoccica 23-valente polisacrida. Tipo de vacuna: polisacridos capsulares de 23 serotipos de neumococo. Al no contener protenas, no es ecaz en menores de 24 meses. Indicaciones: - Todas aquellas situaciones recomendadas para la forma conjugada, cuando se trate de mayores de 24 meses. - Pacientes mayores de 65 aos, alcohlicos y personas que vivan en instituciones (MIR 02-03, 44-MP 9; MIR 96-97, 134-MP 9).
Se administra en dosis nica subcutnea o intramuscular, valorando nueva dosis de recuerdo a los 3-5 aos si el riesgo de infeccin es muy elevado.

8.7.

Vacuna antipoliomielitis.

Tetagnica (1)
No indicada

1 dosis de toxoide 1 dosis de toxoide + IGT (2) Completar pauta vacunal + IGT (2) 3 dosis de toxoide + IGT (2)

1 dosis de toxoide Completar pauta vacunal 3 dosis de toxoide

8.7.1. Vacuna de la polio oral (tipo Sabin). Tipo de vacuna: vacuna de virus atenuados. Indicaciones: 3 dosis incluidas en el calendario vacunal. Consigue una inmunidad local (intestinal y farngea) que impide la reinfeccin por poliovirus y una inmunidad sistmica. Contraindicaciones: inmunodeciencias, incluida la infeccin por VIH o contacto con personas inmunodeprimidas, por el riesgo de diseminacin fecal-oral. Debe evitarse durante el embarazo, una enfermedad aguda digestiva o pacientes hospitalizados. Efectos secundarios: poliomielitis paraltica en el vacunado o sus contactos. 8.7.2. Vacuna de la polio intramuscular (tipo Salk). Tipo de vacuna: mezcla de los tres poliovirus inactivados. Indicaciones: En Espaa, se pretende que la VPI sustituya a la VPO en el calendario vacunal, con intencin de evitar los casos de parlisis cida secundaria al uso de VPO. Contraindicaciones: alrgicos a la neomicina y estreptomicina.

(1) Heridas anfractuosas, punzantes y/o contaminadas con polvo, heces, tierra, etc. (2) Inmunoglobulina antitetnica

En individuos con alteraciones de la respuesta inmunitaria (SIDA, hipogammaglobulinemias, etc.) deber administrarse una dosis de gammaglobulina antitetnica siempre que exista una herida potencialmente tetangena, aunque estn correctamente vacunados.

8.8.

Varicela.

8.5.

Triple vrica.

Tipo: es una vacuna de virus atenuados de cada uno de sus componentes. Indicaciones: se aconseja su uso universal y est incluida en el calendario vacunal (2 dosis). Contraindicaciones: - Tres primeros meses de embarazo. - Analaxia a las protenas del huevo. - Estados de inmunodepresin. No obstante, se aconseja en pacientes VIH y SIDA, salvo que su estadio inmunolgico sea muy avanzado (MIR 01-02, 193; MIR 00-01 F, 192).

Tipo de vacuna: virus vivos atenuados. Indicaciones: en Espaa se indica en pacientes de alto riesgo y sus contactos, si son seronegativos a partir de los 9 meses de edad: 1. Nios con inmunodepresin celular o mixta, siempre que sta se haya recuperado. 2. Nios con inmunodepresin humoral pura. 3. Nios con enfermedades crnicas. 4. Nios en programa de transplante de rganos slidos. 5. Nios VIH asintomticos o con grado leve de inmunodepresin. 6. Personas seronegativas a cargo del cuidado de estos pacientes. Contraindicaciones: inmunodepresiones celulares o mixtas, hasta que estas hayan sido recuperadas.

8.9.
Su administracin a aquellos que han padecido cualquiera de las 3 enfermedades, o bien han sido previamente vacunados frente a ellas, no entraa potencialmente ningn riesgo.

Inmunizacin pasiva.

8.6.

Neumococo.

Consiste en la administracin de anticuerpos preformados (inmunoglobulinas). La mayora se obtiene de sueros humanos (homlogos), o de animales (heterlogos). De stos, slo se emplea la gammaglobulina frente al botulismo.

8.6.1. Vacuna neumococo conjugada heptavalente. Tipo de vacuna: polisacridos de siete serotipos del Streptococcus pneumoniae conjugados con una protena transportadora. Indicaciones: es muy ecaz para evitar las bacteriemias y meningitis por Neumococo; tambin disminuye mucho la incidencia de neumonas con consolidacin en la Rx de trax.

8.9.1. Indicaciones. Virus hepatitis por DG.

Tabla 11. Profilaxis postexposicin a enfermedades infecciosas.

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Pediatra
EN FERMED AD ES IN D ICACION ES Nios menores de un ao. Inmunodeprimidos susceptibles ( VIH incluso si vacunados) Embarazadas susceptibles Mujeres gestantes del primer trimestre que sean susceptibles Inmunodeprimidos susceptibles Gestantes susceptibles en el primer trimestre Inmunodeprimidos susceptibles RNPT o de bajo peso Riesgo de varicela congnita (hijos de madres que presentan vesculas 5 das antes del parto o 2 das despus) Todos los contactos susceptibles. T OS FERIN A PROFILAXIS Gammaglobulina polivalente en los 5 das posteriores a la exposicin.

TEMA 9. SNDROME DE MUERTE SBITA DEL LACTANTE (SMSL).

Es la muerte repentina de un nio menor de un ao (95% de los casos son menores de 6 meses) de forma no esperable y que carece de explicacin. La hiptesis ms aceptada sera la de un lactante que por una inmadurez / disfuncin del tronco enceflico presentara una incapacidad para despertar y recuperarse ante un episodio de hipoxemia.

SARAMPIN

RU B OLA

Inmunoglobulina srica en los 7 u 8 das tras la exposicin.

9.1.
Inmunoglobulina antivaricela zoster dentro de las primeras 72 horas postexposicin.

Factores de riesgo biolgico.

VARICELA

Prematuridad. Alteraciones en el patrn de respiracin. Regulacin trmica: el aumento de la temperatura corporal o ambiental se relaciona con SMSL. Control cardaco: estos lactantes presentan una frecuencia cardaca mayor en todas las fases sueo-vigilia con menor variabilidad de la misma durante la vigilia. Defectos autonmicos.

9.2.
Eritromicina durante 14 das. Adems, en <7 aos y si han pasado ms de 6 meses desde la ltima dosis de DTP, se administrar una nueva dosis de recuerdo.

Factores de riesgo epidemiolgico.

8.10. Casos especiales.

8.10.1. Vacunacin durante el embarazo. Estn contraindicadas las vacunas de virus atenuados(sarampin, rubola, parotiditis, VPO, varicela, tifoidea oral, clera oral) (MIR 99-00, 39-GN 33). El resto de vacunas, aunque no estn contraindicadas, no se recomiendan durante el embarazo por la posibilidad de respuesta inmune inferior a la esperada (MIR 99-00, 217-GN 33). Las vacunas antitetnica y antidiftrica no slo no estn contraindicadas, sino que estn especcamente indicadas en la gestante susceptible. Se puede administrar la vacuna combinada Td. Las inmunoglobulinas, estndar o hiperinmunes, pueden administrarse cuando estn indicadas (MIR 94-95, 223-MP 9). 8.10.2. Lactancia. No estn contraindicadas las vacunas vivas ni inactivadas. 8.10.3. Vacunacin en infeccin VIH y esplenectomizados. Las vacunas de virus vivos estn, como en todos los pacientes inmunodeprimidos, contraindicadas. En los pacientes con infeccin VIH, como una excepcin, est indicada la vacuna triple vrica y la de la varicela siempre y cuando el grado de inmunosupresin no sea avanzado. La vacunacin de la polio se hace con la vacuna parenteral(VPI). La vacuna parenteral de la polio est tambin indicada en los hijos no infectados de personas con VIH+ con el n de evitar el contagio de los padres por el virus eliminado por las heces del nio que toma la vacuna oral de virus atenuados. En reas de baja prevalencia de TBC, como Espaa, no est indicado el uso sistemtico de BCG en los nios VIH. Cuando un nio VIH sintomtico se expone a una enfermedad prevenible, se puede administrar gammaglobulina, independientemente de su estado de vacunacin (MIR 96-97, 131-MP 9). En los pacientes esplenectomizados, debe realizarse prolaxis activa frente a microorganismos encapsulados (meningococo, neumococo y H. inuenzae) y frente a la gripe (MIR 02-03, 46-MP 9). 8.10.4. Lactante pretrmino. Reciben las vacunas a la misma edad que otros nios y con el mismo nmero de dosis, con la salvedad de que, en caso de corresponder administrar la vacuna de la polio si se encuentran hospitalizados, se har en forma VPI, adems de esperar a alcanzar pesos superiores a 2.000 g para administrar la vacuna VHB.

Madres fumadoras durante la gestacin, que despus de haber modicado la postura de dormir del lactante, se ha convertido en el siguiente factor de riesgo. Exposicin materna a drogas durante la gestacin. Cuidados antenatales inadecuados con menor nmero de visitas prenatales. Del propio lactante: edad y sexo masculino, retraso del crecimiento, alimentacin con bibern, exposicin postnatal a tabaco, enfermedad febril reciente y falta de chupete. Sociales-ambientales: - Hermano de lactante con SMSL. - Episodio previo amenazante para la vida. - Posicin para dormir: mayor riesgo en decbito prono y el lateral (MIR 03-04, 166). - Cama blanda. - Temperatura, ya que un excesivo calor no central del lactante se ha relacionado con el SMSL.

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