HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA FRAY ANTONIO ALCALDE

SERVICIO DE ANATOMIA PATOLOGICA

SESION DE NEUROPATOLOGIA
CRANEOFARINGIOMAS R1 JUAN DAVID BOCANEGRA TORRES
22 DE JUNIO DEL 2011

CRANEOFARINGIOMA

TUMORACION BENIGNA, EN PARTE QUISTICA Y S DE LA REGIN SELAR, QUE DERIVA DEL EPITELIO DE LA BOLSA DE RATHKE

HISTOLOGICAMENTE CORRESPONDE A UN GRADO I DE LA OMS.

CANEOFARINGIOMA

ABARCA EL 3% DE LOS TUMORES INTRACRANEALES.

HAY DE 2.5 CASOS NUEVOS POR MILLN DE HABITANTES. (NIGERIANOS Y JAPONESES) ADAMANTINOMATOSO TIENE PRESENTACION BIMODAL, CON 2 PICOS: ENTRE LOS 5 Y 15 AOS DE EDAD Y ENTRE LOS 45 Y 60 AOS.

PAPILAR EXCLUSIVAMENTE EN ADULTOS, CON UNA INCIDENCIA ENTRE LOS 40 Y 55 AOS.

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

LOCALIZACION:
SUPRASELAR

A.

B.

INTRASELAR
SENO ESFENOIDAL

C.

CRANEOFARINGIOMA

CARACTERISTICAS CLINICAS:

A.
B. C. D. E. F.

ALTERACIONES VISULAES 62%-84% DEFICIENCIAS ENDOCRINAS 52%-87% ADH. DIABETES INSIPIDA, 17% EN NIOS Y 30% ADULTOS ALTERACIONES COGNITIVAS 50% CAMBIOS EN LA PERSONALIDAD 50% SIGNOS DE AUMENTO DE LA PRESION INTRACRANEAL

CRANEOFARINGIOMA

NEUROIMAGEN

ADAMANTINOMATOSO: a. CALCIFICACIONES b. TAC REALCE DE LAS PORCIONES SOLIDAS c. RM AREAS QUISTICAS BIEN DELIMITADAS PAPILAR: a. NO HAY CALCIFICACIONES b. APARIENCIA MAS UNIFORME TANTO EN TAC COMO EN RM

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA
IMAGEN MACROSCOPICA: ADAMANTONOMATOSO: TIPICA MASA SOLIDA LOBULADA TEXTURA ESPONGOSA ACEITE MECANICO FIBROSIS CALCIFICACIONES DEPOSITOS DE COLESTEROL PAPILAR: MASA SOLIDA BIEN CIRCUNSCRITA

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA
HISTOPATOLOGIA ADAMANTINOMATOSO: EPITELIO ESCAMOSO EN NIDOS, CORDONES O TRABECULAS EMPALIZADA DE EPITELIO COLUMNAR NODULOS DE QUERATINA HUMEDA INFLAMACION GRANULOMATOSA GLIOSIS PILOIDEA Y FIBRAS DE ROSENTHAL

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

PAPILAR:

MASA MONOMORFA DE EPITELIO ESCAMOSO EMISION DE PROLONGACIONES PSEUDOPAPILARES AUSENCIA DE NODULOS DE QUERATINA

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

XANTOGRANULOMA DE LA REGION SELAR ASTROCITOMA PILOCITICO QUISTE DE LA BOLSA DE RATKHE

CRANEOFARINGIOMA

CRANEOFARINGIOMA

GENETICA 2 CASOS SOMETIDOS A ANALISIS CITOGENETICO CROMOSOMAS 2 Y 12 > DEL 70% DEL TIPO ADAMANTINOMATOSO TUVIERON MUTACION DEL GEN BETA-CATENINA. NO SE HAN ENCONTRADO TALES MUTACIONES EN LA VARIANTE PAPILAR.

CRANEOFARINGIOMA
HISTOGENESIS

TRANSFORMACION NEOPLASICA DE CELULAS EPITELIALES DE LA BOLSA DE RATHKE ENTRE EL TECHO DE LA FARINGE Y EL PISO DEL 3ER VENTRICULO ADAMANTINOMATOSAMETAPLASIA DE CELULAS DE PRIMORDIOS DENTALES ESCAMOSO PAPILARCAMBIOS METAPLASICOS DE MUCOSA ORAL

CRANEOFARINGIOMA

PRONOSTICO Y FACTORES PREDICTIVOS

90% PACIENTES TUVIERON SOBREVIDA A LOS 10 AOS RESECCION TOTALBUEN PRONOSTICO PAPILAR MEJOR PRONOSTICO

BIBLIOGRAFIA

WHO. PATHOLOGY AND GENETICS OF TUMOURS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM. SURGICAL PATHOLOGY. ROSAI ACKERMANS. JUAN ROSAI. NINTH EDITION