UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

CARRERA DE MEDICINA
PEDIATRÍA

PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICA
INMUNE

Gòmez Isabel
DRA.
NOVENO SEMESTRE- Chango Angie
LORENA DÁVILA
 DEFINICIÓN

Es una enfermedad autoinmune adquirida producida por

una destrucción acelerada y una producción inadecuada
de plaquetas mediada por autoanticuerpos

Se caracteriza por trombocitopenia

aislada:
• Recuento de plaquetas <100
000/microL
• Recuento de glóbulos blancos,
hemoglobina y frotis de sangre
normales
 EPIDEMIOLOGÍ
A
• Es una de las causas más comunes de
trombocitopenia sintomática en niños
• La incidencia anual de PTI se estima entre 1 y 6,4
casos por 100.000 niños
• Los niños con PTI pueden presentarse a cualquier
edad, pero hay un pico de incidencia entre los 2 y
5 años y un pico más pequeño en la adolescencia
• En la PTI infantil hay un ligero predominio de
niños sobre niñas, especialmente en lactantes
 CLASIFICACIÓ
N
PRIMARIA

En ausencia de otras causas o

SECUNDARIA
trastornos que puedan estar asociados
con la trombocitopenia
Trombocitopenia
PTI dentro de los 3 meses inmunomediada con una causa
PTI recién posteriores al diagnóstico subyacente
diagnosticad (es decir, desde el primer
a Inducida por fármacos o
recuento bajo de plaquetas)
asociada con enfermedades
sistémicas (LES), infección (VIH),
PTI
PTI entre 3 y 12 meses inmunodeficiencia o síndrome
persistente
después del diagnóstico linfoproliferativo autoinmune

PTI crónica PTI dura más de 12 meses

FISIOPATOLOGÍA

Plaquetas

Hemorragi
a
 FISIOPATOLOGÍA
Médula ósea Hepatocitos→ Degradan

Fin de su vida útil → Pérdida de ácido sialico

Megacariocitos
Hepatocitos→ Producir Trombopoyetina

AUTOANTICUERPO
S

Antígenos
plaquetarios
(Glicoproteínas 2B-
3A )

Pérdida de Tolerancia
Inmunitaria
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS

Hemograma Completo con plaquetas

FACTORES DE
RIESGO
Aprox. 60% de los
niños con PTI recién
diagnosticada
tienen
antecedentes de
una enfermedad
Epstein-
viral
Barr
Influenz
a
Varicela zóster

VIH

COVID-
19
 CLASIFICACIÓN DE GRAVEDAD DEL
SANGRADO
Puntuación de hemorragia de Buchanan y Adix → Síntomas hemorrágicos
 FACTORES ASOCIADOS CON
MAYOR RIESGO DE HEMORRAGIA
GRAVE

 Trombocitopenia grave (recuento de plaquetas <10 000/microL o <20

000/microL)
 Sangrado previo de púrpura "húmeda"
 Epistaxis prolongada
 Trauma, especialmente en la cabeza
 Exposición a medicamentos antiplaquetarios
Aspirina, ibuprofeno, otros fármacos antiinflamatorios no esteroides
 Exposición a medicamentos anticoagulantes
Heparina, warfarina
DIAGNÓSTIC
O
Es en gran medida un diagnóstico clínico
realizado en pacientes con buen aspecto y
Diagnóstico
hemorragia mucocutánea sin otros signos o
síntomas sistémicos y con confirmación de
de exclusión
laboratorio de trombocitopenia aislada.

Se puede
establecer Hallazgos
atípicos
• Presentación clínica Evaluación
• Resultados de la evaluación de adicional
laboratorio
DIAGNÓSTIC
O
Prueba de laboratorio Hallazgos

Pruebas de rutina (en pacientes con sospecha de PTI)

Hemograma completo Trombocitopenia aislada (plaquetas <100.000/microL), sin anemia ni

leucopenia
Recuento diferencial de Normal
leucocitos
Índices de glóbulos rojos Normal o mínimamente anormal

Examen del frotis de sangre • Trombocitopenia aislada, con plaquetas de tamaño normal; o variable
periférica. • No hay evidencia de hemólisis (p. ej., esquistocitos)
• Sin células blásticas
• La PTI posinfecciosa puede tener linfocitos activados
Pruebas adicionales

Recuento de reticulocitos Normal

Prueba de antiglobulina Negativo

directa
Ig. cuantitativas Normal
DIAGNÓSTICO
PRESUNTIVO
 Recuento de plaquetas <100.000/microL.
 Hemograma completo (CSC) normal con
recuento diferencial de leucocitos,
hemoglobina y reticulocitos normales.
 Sin anomalías en el frotis de sangre periférica
(NO hemólisis)
 Sin hallazgos en la historia y el examen físico
que sugieran otra causa de trombocitopenia
 Síntomas sistémicos
 Agrandamiento de los ganglios linfáticos, el
hígado o el bazo
 Pulgares o antebrazos anormales y/o lesiones
cutáneas hiper o hipopigmentadas
 Historia de larga data de trombocitopenia o
sangrado atípico
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Prueba de laboratorio Hallazgos

Leucemia • Síntomas sistémicos

• Leucocitosis
• Anemia significativa (hemoglobina <10 g/dl).
Infección activa • Mononucleosis infecciosa, citomegalovirus, Hepatitis C, VIH-1

Anemia hemolítica autoinmune • Anemia

(AIHA) • Ictericia
• Recuento elevado de reticulocitos y los esferocitos y la policromasia
en el frotis periférico sugieren un proceso hemolítico
Enfermedad autoinmune • LES: fiebre, deterioro general durante varios meses, con o sin
sistémica erupción malar, rigidez articular
• ALPS: linfadenopatía crónica y/o esplenomegalia
Medicamentos Heparina, quinidina , fenitoína , sulfonamidas, valproato y
vancomicina
Síndrome urémico hemolítico Anemia hemolítica, trombocitopenia y lesión renal aguda

Síndromes de insuficiencia de Anemia, macrocitosis, recuento bajo de reticulocitos,

la médula ósea leucopenia y/o neutropenia.
 MANEJO
MEDIDAS GENERALES
Actividades que conlleven riesgo de
Restricción de
hemorragia por lesión traumática
actividades
Evitar medicamentos
antiplaquetarios y AINES/ heparina, enoxaparina,
anticoagulantes Warfarina.
Para detectar el desarrollo de
Monitoreo síntomas hemorrágicos y mediciones
periódicas del recuento de plaquetas

Mantener húmeda la mucosa nasal,

Control de epistaxis
uso de antialérgicos

Educación Riesgos de la PTI

 TRATAMIENTO
PRIMERA
LÍNEA Dexametasona: 0,6 mg/kg por día
(máximo 40 mg por día) durante 4 días
por VO o IV
Glucocorticoid Prednisona: 2 a 4 mg/kg por día
(máximo 120 mg por día) por VO durante
es
5-7 días
Metilprednisolona: 30 mg/kg (máximo
1000 mg por día) como dosis única IV
diaria 3-4 días

IGIV Dosis única de 0,8 a 1 g/kg

75 microgramos/kg (375 unidades

Anti-D internacionales/kg) IV como dosis
única.
 TRATAMIENTO
SEGUNDA LÍNEA

Rituximab

Agonistas de los
receptores de Eltrombopag , romiplostim
trombopoyetina

Agentes Azatioprina , 6-mercaptopurina ,

inmunosupresores micofenolato de mofetilo,
alternativos sirolimus , ciclosporina.
 TRATAMIENTO
SE BASA PRINCIPALMENTE EN LA GRAVEDAD DE LOS SÍNTOMAS

Calificaci
Gravedad Descripción
ón
0 Ninguno Sin sangrado de ningún tipo
Pocas petequias (≤100 en total) y/o ≤5 pequeños
1 Menor hematomas (≤3 cm de diámetro)
Sin sangrado de mucosas
Muchas petequias (>100 en total) y/o >5
2 Leve
hematomas grandes (>3 cm de diámetro)
Costras de sangre en las fosas nasales, púrpura
Riesgo moderado – oral indolora, petequias orales/palatinas, púrpura
bajo bucal sólo a lo largo de los molares, epistaxis
3 leve ≤5 minutos
Riesgo moderado – Epistaxis >5 minutos, hematuria, hematoquezia,
alto púrpura oral dolorosa, menorragia significativa
Sangrado de mucosas o sospecha de hemorragia
interna (pulmón, músculo, articulación, etc.) que
4 Severo
requiere atención o intervención médica
inmediata.
 TRATAMIENTO
SANGRADO POTENCIALMENTE MORTAL
(5)
Es poco común en la PTI infantil; La HIC ocurre en
<1 por ciento de los niños con PTI

• Transfusiones de plaquetas: en bolo de 10 a 30 ml/kg,

generalmente seguidas de una infusión continua. El recuento de
plaquetas debe evaluarse inmediatamente después del bolo (es decir,
15 minutos después)
• Metilprednisolona: dosis de 30 mg/kg por día (hasta 1 g) por IV
durante 3-4 días.
• IVIG: dosis de 1 g/kg por día durante 1-3 días
• Inmunoglobulina anti-D (anti-D) al régimen en pacientes Rh
positivos y prueba de antiglobulina directa (DAT) negativa
• Agonista del receptor de trombopoyetina: romiplostim
subcutáneo 10 mcg/kg
 TRATAMIENTO

HEMORRAGIA GRAVE QUE NO PONE EN PELIGRO LA

VIDA (4)
• Metilprednisolona : dosis de 30 mg/kg por día (hasta 1 g) por vía
intravenosa (IV) durante 3-4 días.
• IVIG: dosis de 1 g/kg por día durante 1-3 días
• Se puede agregar inmunoglobulina anti-D (anti-D) al régimen en
pacientes Rh positivos y prueba de antiglobulina directa (DAT)
negativa
• Agonista del receptor de trombopoyetina: romiplostim
subcutáneo 10 mcg/kg
Enfoque mesurado utilizando uno o dos de
estos agentes durante menos días
 TRATAMIENTO
RIESGO DE HEMORRAGIA DE MODERADO A
ALTO (3)

• IVIG: dosis de 1 g/kg por día

• Cirugía
durante 1-3 días
• TCE sin evidencia de HIC
• Anti-D en pacientes Rh positivos y
• Cefalea intensa e
prueba de antiglobulina directa
inexplicable.
negativa
Sin necesidad de aumento
rápido
• Prednisona de 2 a 4 mg/kg por día (máximo 120 mg
por día) por VO durante 5-7 días o
• Dexametasona 0,6 mg/kg por día (máximo 40 mg
por día) por VO durante 4 días
 TRATAMIENTO
RIESGO DE SANGRADO BAJO
(0-2)
Espera vigilante

• Las terapias (IGIV , anti-D intravenosa y

esteroides) no parecen tener efectos
curativos.
• El sangrado grave es poco común en
niños que inicialmente presentan
síntomas leves o nulos.
• Todas las intervenciones farmacológicas
para la PTI tienen potenciales efectos
adversos.
 RESPUESTA AL TRATAMIENTO

MALA RESPUESTA
ESPERADA RECAÍDAS
AL TTO INICIAL

75-90 % de los Cambiar o agregar otro Trombocitopenia grave

pacientes agente recurrente después de
responden al que los efectos
tratamiento inicial terapéuticos de estos
medicamentos
Efecto es variable: disminuyen
Evaluar causas de la
-IGIV y AntiD: 1-4 d trombocitopenia
-Gluc. Orales: 3 - 14
d
RECUENTO OBJETIVO DE PLAQUETAS
 Aumentar el recuento de plaquetas por encima de un umbral
que detenga el sangrado o reduzca el riesgo de sangrado grave.
 Se utiliza un objetivo de ≥20 000 a 30 000/microL en la mayoría
de los casos
 Las terapias para la PTI son intervenciones provisionales
destinadas a un uso a corto plazo para reducir rápidamente el
riesgo de hemorragia.
MONITOREO
 Para los pacientes tratados en el ámbito ambulatorio,
normalmente monitoreamos los recuentos de plaquetas una vez
por semana inicialmente.
 Los pacientes hospitalizados suelen requerir un seguimiento
más frecuente (inicialmente diariamente).
 BIBLIOGRAFÍAS
1. Bussel J, Armsby C. Trombocitopenia inmune (PTI) en niños: características
clínicas y diagnóstico. UpToDate. [Internet]. 2022 [citado 2025 Enero 01]
Disponible en:
[Link]
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2. Bussel J, Armsby C. Trombocitopenia inmunitaria (PTI) en niños: manejo inicial

UpToDate. [Internet]. 2022 [citado 2025 Enero 01] Disponible en:
[Link]
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071

3. Rodríguez-Vigil Iturrate, C., Sanz de Miguel, M. P., Martínez Faci, C., Murillo
Sanjuan, L., Calvo Escribano, C., García Íñiguez, J. P., & Samper Villagrasa, M. P.
Trombocitopenia inmune primaria: experiencia de una consulta especializada.