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PROTOCOLOS

Grupo de trabajo de la Sociedad Espaola Protocolo de estudio y tratamiento


de Hematologa Peditrica de la prpura trombopnica
An Esp Pediatr 1996;44:623-631 inmune

Introduccin des comprendidas entre seis meses y quince aos y excluir los
La prpura trombopnica inmune (PTI) es una enfermedad nios con trombopenias secundarias a VIH, lupus, medicamen-
caracterizada por la presentacin habitualmente aguda de un sn- tos, infecciones as como los que presenten diagnstico de PTI
drome purprico debido a trombocitopenia perifrica, en nios en hermanos o padres. Los criterios diagnsticos adoptados son
que carecen de antecedente u otra patologa que explique dicha los clsicos referidos en la descripcin de la enfermedad al ini-
citopenia. La incidencia anual es de 1/10.000 nios con un pico cio de la introduccin.
entre los 2 y 4 aos, no parece haber diferencias debidas al se-
xo. Suele existir antecedente de infeccin viral 1-3 semanas an- Objetivo
tes. La exploracin fsica es normal a excepcin de la sintoma- Unificar los criterios diagnsticos, protocolos de seguimiento
tologa hemorrgica, que adems de la prpura cutneo-mucosa y las pautas teraputicas de la PTI.
puede incluir epistaxis, gingivorragias, menorragias, hemorragias
del tracto gastrointestinal, del tracto urinario y ms raramente he- Estudios biolgicos al diagnstico
morragia intracraneal. La teora patognica ms aceptada en la Los estudios detallados a continuacin (Tabla I) son los re-
actualidad es la destruccin por un mecanismo autoinmune: exis- comendados por considerarse bsicos para un diagnstico y
te una produccin de anticuerpos, fundamentalmente de clase IgG, seguimiento adecuados. Obviamente esta lista no excluye otras
dirigidos frente a algunas glicoprotenas de la membrana plaque- pruebas adicionales que puedan efectuarse o consideren opor-
taria o una reaccin Ag-Ac con depsito sobre la membrana pla- tunas en los diversos Centros.
quetar; las clulas del sistema mononuclear fagoctico a travs de
los receptores para la porcin Fc captan las plaquetas y las des- Recomendaciones generales
truyen. El recuento plaquetario se normaliza en el 80-90% de - Ingreso hospitalario: fase aguda con recuento plaquetario
los nios durante los seis primeros meses de evolucin, poste- igual o inferior a 20.000 plaquetas/mm3
riormente existe tal posibilidad aunque es ms rara. - Evitar inyectables intramusculares y punciones vasculares
Convencionalmente se ha considerado PTI aguda aqulla que se en vasos de difcil compresin
cura en un periodo inferior a seis meses y PTI crnica a la de - Contraindicado el empleo de cico acetil saliclico o sus
duracin superior. La mortalidad referida (inferior al 1%) est derivados; administrar slo en caso de ser estrictamente nece-
ligada en la mayora de casos a la complicacin ms grave, que sario otros frmacos que puedan alterar la agregacin plaquetar
es la hemorragia intracraneal. El tratamiento est dirigido a pro- (antihistamnicos, antiinflamatorios no esteroideos)
curar un ascenso del recuento plaquetario hasta su normalizacin - Escolarizacin: normal si tiene un recuento estable supe-
o por lo menos a valores que eviten complicaciones hemorrgi- rior a 20.000 plaquetas/mm3
cas potencialmente letales o generadoras de secuelas graves. - Deportes: restriccin en funcin de la clnica y riesgo trau-
La tendencia de la evolucin natural de la enfermedad a su cu- mtico, evitar deportes de contacto hasta la resolucin de la en-
racin espontnea frente al riesgo hemorrgico en pacientes con fermedad
trombopenia grave son la causa de actitudes teraputicas diversas.
Con la finalidad de unificar los criterios y mtodos de tratamien- Clasificacin diagnstica y criterios de
to y basndose en la experiencia personal unida a la referida en respuesta al tratamiento
la bibliografa se presenta el actual Protocolo de tratamiento. 1. Clasificacin diagnstica
En este Protocolo se propone incluir los pacientes con eda- - PTI aguda (duracin inferior a seis meses):
+ episodio aislado
Grupo de trabajo de la Sociedad Espaola de Hematologa Peditrica: M A. + persistente (no supera 150.000/mm3)
Das, Hospital Infantil La Fe, Valencia; C. Daz de Heredia, Hospital Infantil + recidivante (recada tras normalizacin de duracin su-
Valle de Hebrn, Barcelona; R. Fernndez-Delgado, Hospital Clnico perior a seis semanas sin tto.) n recadas:
Universitario, Valencia; E. Monteagudo, Hospital Infantil La Fe, Valencia;
R. Repiso, Hospital Virgen de las Nieves, Granada; A. Sastre, Hospital Infantil - PTI crnica (duracin superior a seis meses):
La Paz, Madrid; T. Toll, Hospital San Juan de Dios, Barcelona + persistente (no supera 150.000)

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siempre el conjunto de datos clnicos y biolgicos para un ade-
Tabla I Estudio biolgicos al diagnstico cuado enfoque teraputico. Aun a riesgo de parecer una sim-
plificacin, se ha decidido clasificar a los pacientes en diversos
- Hemograma con morfologa y recuento reticulocitario
grupos en funcin del recuento plaquetario y las manifesta-
- Estudio de hemostasia: TP, TTPA, TT, fibringeno, Ac.
antifosfolipdicos ciones clnicas, con la finalidad de establecer la opcin ms ade-
- Grupo, Rh y Coombs directo cuada.
- Inmunoglobulinas
- Anticuerpos antinucleares 1.1 Clasificacin de pacientes
- Inmunocomplejos circulantes Se han distribuido en cuatro grupos:
- Poblaciones linfocitarias: CD3, CD4, CD8 y NK - grupo I: pacientes con menos de 20.000 plaquetas/mm3 y
- Serologa infecciosa: sangrado activo en mucosas (se considera como tal la epistaxis
toxoplasma, CMV, rubeola, parvovirus Bl9, herpes simple, que no cede con taponamiento, hematuria macroscpica, gingi-
varicela zoster vorragia, hemorragia gastrointestinal, menorragia)
VIH (solicitar consentimiento previo)
- grupo II: pacientes con menos de 20.000 plaquetas/mm 3
hepatitis B y C
pero sin sangrado activo en mucosas
- Bioqumica hemtica: GOT, GPT, LDH, F. alcalina, glucosa, urea,
creatinina, iones. - grupo III: recuento plaquetar entre 20.000 y 50.000/mm3
- Estudio morfolgico de mdula sea por puncin aspirativa* - grupo IV: recuento plaquetar superior a 50.000/mm3
- Ac antiplaquetarios: test directo e indirecto, IgM e IgG
- Tiempo de Ivy** 1.2 Esquema de tratamiento (Figs. 1 y 2)
- Sedimento y control de hematuria microscpica. En el grupo I, formado por pacientes con recuento inferior
*Necesario en todos los nios a los que se vaya a iniciar tratamiento a 20.000 plaquetas/mm3 y con sangrado activo en mucosas se
con corticoides. propone administrar 1 dosis de IGIV y nueva valoracin a las
**Cuando haya discrepancia entre la clnica y el nmero de plaquetas 24 h.: si persiste el sangrado activo se aaden corticoides; si de-
en pacientes con ms de tres meses de evolucin.
saparece la clnica y el recuento es superior a 20.000 /mm3 pa-
sa a la pauta de controles del grupo m; si desaparece la clnica
+ recidivante (recada/s tras normalizacin/es de duracin pero persiste inferior a 20.000/mm3, se vuelve a valorar a las 72
superio/es a seis semanas sin tto.) n recadas h. y si remonta entonces pasa a controles del grupo III, pero si
persiste por debajo de 20.000/mm3 o aparece de nuevo sangra-
2. Criterios de respuesta al tratamiento do activo, se inicia tratamiento con corticoides.
- Remisin completa (RC): recuento igual o superior a En el grupo II formado por pacientes con recuento inferior
150.000/mm3 mantenido ms de seis semanas tras la supresin a 20.000 plaquetas sin sangrado activo en mucosas, se propone
del tratamiento administrar de entrada corticoides. A las 72 h. de iniciados: si
- Remisin parcial: persiste el recuento inferior a 20.000/mm3 y/o hay clnica de san-
* Clnica (RPC): ausencia de clnica hemorrgica espontnea grado activo en mucosas se administra 1 dosis de IGIV; si su-
* Biologa: recuento igual o superior a 30.000-150.000/mm3 pera las 20.000/mm3 se contina el tratamiento y se hace un nue-
mantenido ms de 6 semanas tras la supresin del tratamiento vo recuento a los 4-7 das, pasando a controles posteriores con
A) 30.000-100.000 (RPB1) una frecuencia en funcin del recuento observado (pasa a gru-
B) 100.000-150.000 (RPB2) pos III o IV).
* Clnica y biologa (A o B) (RPCB1, RPCB2) En el grupo III, constituido por pacientes con recuento en-
- Ausencia de respuesta (AR): no se modifica clnica ni bio- tre 20.000 y 50.000 plaquetas/mm3 se propone una actitud ex-
lgicamente pectante durante dos semanas con controles peridicos cada 24-
- Persistencia (PER): mejora inicial con nueva clnica o 72 horas. Si en la segunda semana muestra una tendencia a man-
recuento inferior a 30.000/plaquetas antes de seis semanas de tenerse igual o a descender se inicia tratamiento con corticoides
haber finalizado el tratamiento. (pasa al grupo II), si la tendencia es al ascenso pasa a efectuar-
- Recada (REC): recuento inferior a 30.000/mm3 despus se controles peridicos cada 14 das (pasa al grupo IV).
de seis semanas de haber finalizado el tratamiento, habindo- En el grupo IV, formado por pacientes con recuento superior
se obtenido previamente una remisin completa (RC) o parcial a 50.000 plaquetas/mm3 se proponen controles cada dos sema-
(RP) nas durante tres meses para valorar la evolucin espontnea; si
se mantiene estable pasan a realizarse un control mensual has-
PTI aguda: ta el sexto mes, si desciende por debajo de 50.000/mm3 pasa a
1. Pauta de tratamiento general la pauta del grupo correspondiente en que quede incluido.
El paciente con PTI aguda puede presentar unas manifesta-
ciones hemorrgicas de gravedad variable generalmente en fun- 1.3 Pacientes corticorresistentes
cin del recuento de plaquetas. No obstante hay que valorar Se consideran como tales aquellos en los que no se logra una

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GRUPO I (< 20.000 y sangrado activo) GRUPO II (< 20.000 sin sangrado activo)

IGIV: 0,8 g/kg i.v. Corticoides


1 dosis
72 h.
24 h.
Persiste > 20.000
grupo II
clnica < 20.000
grupo I
y/o clnica
Desaparece 4-7 d.
clnica y plq.
< 20.000
> 50.000 20-50.000
72 h. Continuar
tto. y ...
> 20.000 < 20.000 grupo II
y/o clnica 50-100.000 > 100.000

Desaparece
clnica y plq grupo III
> 20.000 grupo III grupo IV

Figura 1. Esquema de tratamiento de la PTI aguda (I).

GRUPO III (20.000 - 50.000) GRUPO IV (> 50.000)

Obsevacin 14 das Controles/14 das

Controles: durante 3 meses


24-48 h 1 sem
72 h 2 sem
estable
aumento
igual o
disminucin 1/mes hasta
6 mes

grupo IV
grupo I o II < 50.000

grupo I , II o III

Figura 2. Esquema de tratamiento de la PTI aguda (II).

induccin a la remisin (parcial o completa) tras dos semanas 2. Tratamientos de las urgencias con riesgo vital (Fig. 3)
de tratamiento esteroideo (ausencia de respuesta). Es indicacin
de paso a tratamiento con IGIV: una dosis de 0,8 g/kg i.v., man- 3. Tratamiento de las situaciones con riesgo especial (Fig. 4)
tener recuentos plaquetarios mnimos de 30.000 plaquetas.
4. Corticoterapia:
1.4 Pacientes corticodependientes 4.1 Mecanismo de accin
Se consideran como tales aquellos que presentan persisten- - estabilizacin de la pared vascular
cia o recada de la enfermedad en dos ciclos consecutivos de es- - disminucin de la produccin de ac. antiplaquetarios
teroides. Es indicacin de paso a tratamiento con IGIV: una do- - disminucin del aclaramiento por el SMF de plaquetas con
sis de 0,8 g/kg i.v., mantener recuentos plaquetarios mnimos de ac. adheridos
30.000 plaquetas. - alteracin de la unin del ac. con la superficie plaquetar

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Hemorragias del SNC TCE, politraumatizados y ciruga urgente:
Otras hemorragias que comprometan la vida del paciente IGIV: 0,8 g/kg: si recuento < 50.000 plaquetas/mm3
y plaquetas: si recuento < 10.000 plaquetas/mmc

1 metilprednisolona i.v.: 10 mg/kg


2 gammaglobulina i.v.: 400 mg/kg Ciruga programada: valorar riesgo hemorrgico segn intervencin
3 transfusin de plaquetas: 1 U/5-10 kg/6-8 h. IGIV: 0,8 g/kg: si recuento < 50.000 plaquetas/mm3
4 gammaglobulina i.v.: 400 mg/kg
5 esplenectoma de urgencia: considerar individualmente Esplenectoma programada:
IGIV: 0,8 g/kg: si recuento < 20.000 plaquetas/mm3
clampaje precoz de arteria esplnica
Figura 3. Tratamiento de urgencias con riesgo vital.
Figura 4. Tratamiento de situaciones con riesgo especial

4.2 Posologa
- prednisona va oral, repartida en tres dosis tras desayuno, - cefalea, nuseas, vmitos (se recomienda disminuir la ve-
comida y cena, cuatro semanas locidad de infusin)
-1 semana: 4 mg/kg; dosis mxima 180 mg; si recuento su- - febrcula/fiebre
perior a 40.000/mm3, iniciar a 2 mg/kg - hemlisis aloinmune
2 semana: 2 mg/kg - meningitis asptica
3 semana: 1 mg/kg
4 semana: descenso progresivo hasta supresin el da 28 de 5.4 Riesgos biolgicos.
tratamiento Las IGIV son hemoderivados y por tanto, aunque durante el
- se aconseja asociar anticido fraccionamiento plasmtico y purificacin se reduce la posible car-
ga viral no estn exentas del riesgo de transmisin de enfermeda-
4.3 Efectos secundarios: des infecciosas. Se ha comprobado la transmisin de hepatitis C.
Se observan sobre todo en tratamientos con duracin supe-
rior a un mes: 5.5 Caractersticas recomendadas
- fenotipo de sndrome de Cushing Con la finalidad de disminuir los efectos adversos y asumir
- retencin hdrica el menor riesgo biolgico se recomienda que el preparado reu-
- HTA na las siguientes caractersticas:
- acn - mnimo contenido de IgA
- euforia y alteraciones del carcter - mnimo contenido en formas polimricas
- seudotumor cerebri - mayor seguridad biolgica; para ella se recomienda
- cataratas . pool de donantes con adecuados controles clnicos y biol-
- retraso del crecimiento gicos eliminando personas de poblaciones consideradas de riesgo
- osteoporosis (dolores seos) . control microbiolgico sobre plasma previo al fracciona-
miento y sobre producto final
5. IGIV . empleo de un mtodo de inactivacin viral
5.1 Mecanismos de accin
- bloqueo de los receptores Fc del SMF PTI crnica
- bloqueo y disminucin de la sntesis de autoAc por accin 1. Pauta de tratamiento general
de los Ac antiidiotipo El paciente con PTI crnica puede presentar unas manifes-
taciones hemorrgicas de gravedad variable en general en fun-
5.2 Posologa cin de la cifra de plaquetas. No obstante hay que valorar siem-
0,8 g/kg/dosis i.v. en perfusin continua, tiempo de infusin pre el conjunto de datos clnicos y biolgicos para un adecua-
6-8 horas, al inicio de la infusin la velocidad es ms lenta; se do enfoque teraputico. Aun a riesgo de parecer una simplifi-
recomienda seguir la pauta de velocidad de infusin indicada en cacin, se ha decidido clasificar a los pacientes en diversos gru-
cada preparado. pos en funcin del recuento plaquetario, con la finalidad de es-
tablecer la opcin ms adecuada teniendo en cuenta tiempo de
5.3 Efectos adversos evolucin de la enfermedad.
- anafilaxia, en pacientes con dficit de IgA: se recomien-
da tener preparado para uso inmediato el tratamiento especfico 1.1 Clasificacin de pacientes
y equipo de reanimacin (adrenalina,....) Se han distribuido en cuatro grupos:

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GRUPO I (< 20.000) GRUPO II (20.000-50.000)

IGIV: 0,8 g/kg i.v. Tto. previo


6 meses S No

No clnica de S corticoides
sagrado Tto. no respuesta
recibido
bolus
corticoides No S
respuesta mantenida
anti-D transitoria grupo III, IV
danazol
S No azatiop.
interfern IGIV
respuesta
1 ao evolucin
respuesta anti-D
danazol No S IGIV ciclos
azatiop. si < 50.000
No S interfern
grupo II, III, IV 18 meses
ESPLENECTOMIA < 50.000 > 50.000 grupo III, IV

Figura 5. Esquema de tratamiento de la PTI crnica (I)

GRUPO III (50.000-100.000) GRUPO IV (>100.000)

Tto. previo
Observacin
S No
Controles
cada 3 meses
Tto. no recibido Corticoides respuesta

No S

IGIV
remite grupo IV
remite persiste

observacin
grupo IV opcionalmente
anti-D
danazol
azatiop.
interfern

Figura 6. Esquema de tratamiento de la PTI crnica (II )

- grupo I: pacientes con menos de 20.000 plaquetas/mm3 1.2 Esquema de tratamiento (Figs. 5 y 6)
- grupo II: pacientes con recuento entre 20.000 y 50.000 pla- Al igual que en la PTI aguda, se han dividido los pacientes
quetas/mm3 en 4 grupos aunque con valores de clasificacin diferentes.
- grupo III: pacientes con recuento entre 50.000 y 100.000 En el grupo I, formado por nios con recuento inferior a
plaquetas/mm3 20.000 plaquetas/mm3 se propone de entrada un programa de
- grupo IV: pacientes con recuento superior a 100.000 pla- seis meses de tratamiento con IGIV, una dosis cada 2-4 sema-
quetas/mm3 nas, para mantener niveles mnimos de 20.000 plaquetas/mm3.

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Si a pesar de ello el paciente tiene clnica de sangrado se admi- 2. IGIV
nistran bolus de corticoides. 2.1 Posologa
Ante la ausencia de respuesta a las opciones anteriores se Idntica a la especificada en la PTI aguda.
propone la administracin de Ig anti D a los pacientes Rh(+) y Administracin peridica cada 2-4 semanas para mantener
a los Rh(-) unos de los siguientes frmacos: azatioprina, dana- recuento mnimo superior a 20.000 plaquetas/mm3 en el grupo
zol o interfern. Si hubo respuesta a las opciones iniciales se I y 50.000 en el grupo II.
mantienen stos durante seis meses (para completar un ao de
evolucin de la PTI) y entonces se evala la situacin de nuevo: 3. Corticoterapia
si se obtienen recuentos superiores a 20.000/mm3 fuera de tra- 3.1 Posologa
tamiento pasa a la pauta del grupo correspondiente (II, III o IV); Idntica a la especificada en la PTI aguda.
si persiste por debajo de 20.000/mm3 se indica esplenectoma en
nios mayores de cinco aos, en menores de tal edad se man- 3.2 Bolus de corticoides:
tendrn con el tratamiento demostrado efectivo hasta cumplir Metilprednisolona: 30 mg/kg/da, 3 das.
los cinco aos. Infusin en 2 horas control de TA y glucosuria.
En el grupo II, formado por nios con recuento entre 20.000
y 50.000 plaquetas/mm3 se propone lo siguiente: 4. IG anti-Rh
- los pacientes que no hayan recibido ningn tratamiento pre- 4.1 Mecanismo de accin
vio intentar un ensayo con corticoides, si hay respuesta pasa al Bloqueo de los receptores Fc macrofgicos con hemates re-
grupo correspondiente, si no la hay se hace ensayo con una do- cubiertos por Ac anti D.
sis de IGIV si la respuesta a sta ltima es transitoria, se admi-
nistran ciclos peridicos para mantener recuento por encima 4.2 Posologa
de 50.000/mm3 hasta los 18 meses de evolucin de la trombo- 15-25 g/kg/da, i.v. 5 das perfusin durante 3 horas en 100
penia. Si tampoco hay respuesta a las IGIV se indica ensayo con ml de suero fisiolgico
Ig anti D, azatioprina, danazol o interfern, evaluando de nue-
vo el paciente a los 18 meses de evolucin de la PTI 4.3 Efectos adversos y riesgos biolgicos
- en los pacientes que hayan recibido previamente algn Anemia hemoltica inmune y puesto que es un hemoderivado
tratamiento se indica el no administrado (corticoides o IGIV); aunque durante el fraccionamiento plasmtico y purificacin se re-
si responde pasa al grupo correspondiente, pero si esta respuesta duce la posible carga viral, no estn exentas del riesgo de trans-
es transitoria se indican IGIV peridicas para mantener un misin de enfermedades infecciosas. Se ha comprobado la trans-
recuento por encima de 50.000/mm3. En el caso de que no ha- misin de hepatitis C.
ya respuesta se indica ensayo con Ig anti D, azatioprina, dana- Se recomiendan los siguientes controles: Coombs directo,
zol o interfern. recuento reticulocitario y bilirrubina indirecta. Si entre la 2
Los pacientes que no respondan a la Ig anti D, azatioprina, y 3 dosis presenta bilirrubina I. > 1,5 mg% y reticulocitos
danazol o interfern se mantienen en observacin hasta los 18 >5% con subictericia o coluria se aconseja suspender el trata-
meses de evolucin. miento.
Alcanzados los 18 meses de evolucin, de una forma u otra,
aquellos pacientes con recuento superior a 50.000/mm3 pasan 5. Azatioprina
a pauta del grupo correspondiente, en los que tienen menos de 5.1 Posologa
50.000/mmc se indica esplenectoma si la edad es superior a cin- 14 mg/kg/da v.o., mnimo 2-3 meses (para valorar respues-
co aos. ta).
En el grupo III, formado por pacientes con recuento entre
50.000 y 100.000 plaquetas/mm3 se propone lo siguiente: 5.2 Efectos adversos
- en nios que no han llevado tratamiento previo iniciar en- Neutropenia.
sayo con corticoides, si fracasa, intentar con una dosis de IGIV
y si persiste tambin tras ella pasa a observacin exclusivamente 6. Danazol
u opcionalmente se puede administrar Ig anti D, azatioprina, da- 6.1 Posologa
nazol o interfern 50 mg/m2/da v.o., durante un mnimo de tres meses (para
- en los pacientes que ya han recibido tratamiento se pro- valorar respuesta).
pone ensayar el no administrado (corticoides o IGIV), si persiste
en este grupo pasa a observacin u opcionalmente Ig anti D, aza- 6.2 Efectos adversos
tioprina, danazol o interfern. Bastante bien tolerado, con una toxicidad inferior a otros ana-
En el grupo IV, constituido por nios con recuento superior bolizantes, no obstante se han descrito nuseas, vmitos, colos-
a 100.000 plaquetas/mm3, se propone observacin y controles tasis y aumento reversible de transaminasas, todos ellos en casos
trimestrales exclusivamente. aislados. Se ha descrito un caso de adenoma hepatocelular.

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7. Interfern alfa 2b *Biolgica: 30.000-150.000 > 6 semanas tras supresin tto.
7. 1 Posologa A) 30.000-100.000 (RPB1)
3 millones de UI/m2 tres das por semana durante cuatro se- B) 100.000-150.000 (RPB2)
manas. *Clnica y biolgica (A o B) (RPCB1, RPCB2)
- Ausencia de respuesta (AR): no se modifica clnica ni bio-
7.2 Efectos adversos lgicamente.
Fiebre (administrar ibuprofeno previo al tratamiento). - Persistencia (PER): mejora inicial con nueva clnica o
Neutropenia. < 30.000 < 6 semanas postratamiento.
- Recada (REC): < 30.000 > 6 semanas postratamieno. previa
8. Esplenectoma RC o RP.
8.1 Indicaciones (2) En este apartado existen subapartados con tres opcio-
PTI aguda: esplenectoma ante urgencia hemorrgica con nes de respuesta:
riesgo vital. + resultado de la prueba positivo
PTI crnica: mayores de 5 aos que presentan recuento in- - resultado de la prueba negativo
ferior a 20.000 plaquetas/mm3 con ms de seis meses de evo- nh prueba no realizada
lucin de crnica (grupo I). En las pruebas de serologa infecciosa se considera que el
Recuento inferior a 50.000 plaquetas con ms de un ao de resultado es positivo cuando la IgM es positiva o hay un aumento
evolucin de crnica (grupo II). en el ttulo de las IgG tres veces el ttulo inicial en la segunda
determinacin. La serologa de hepatitis y VIH obviamente no
8.2 Preparacin para la intervencin siguen esta regla.
Ver esquema para tratamiento ante urgencias con riesgo (3) Das > 30.000, > 100.000 y > l50.000 corresponde a
vital y situaciones de riesgo especial (Figs. 3 y 4). los das desde el inicio del tratamiento que tarda el paciente en
alcanzar dicho recuento plaquetario, independientemente de que
8.3 Fracaso de la esplenectoma exista posteriormente un descenso al finalizar dicho tratamien-
- Descartar bazo accesorio. to. Como el paciente no tendr hecho un hemograma diario has-
- Ante paciente con riesgo hemorrgico persistente, trata- ta alcanzar 150.000 plaquetas, en su defecto se indicar el da
miento de mantenimiento con IGIV, Ig anti D, danazol o aza- postinicio de tratamiento en el que se confirme con hemograma
tioprina. dichos recuentos plaquetarios.
La valoracin de la respuesta al tratamiento se hace aten-
8.4 Profilaxis y manejo de la infeccin en el paciente esple- diendo a los criterios que estn expuestos en el apartado (1),
nectomizado remisin completa (RC), remisin parcial clnica (RPC) etc.
- Profilaxis: En los pacientes que se hayan ensayado ms de seis trata-
Vacunacin antineumocccica y frente a Haemophilus. mientos, indicar sus resultados en una segunda hoja.
Penicilina benzatina mensual o penicilina oral diaria: hasta
un mnimo de dos aos postintervencin Bibliografa
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rrespondiente al paciente en cuestin mediante subrayado o in- E, Milner-R, Ali-K, Barnard-D, Bernstein-M, et-al. Randomised trial
clusin en un crculo. of intravenous immunoglobulin G, intravenous anti-D, and oral pred-
(1) Corresponde a la situacin del paciente en el momento nisone in childhood acute immune thrombocytopenic purpura. Lancet.
1994;344:703-707.
que es remitido al Registro:
- Remisin completa (RC): 150.000 > 6 semanas tras su- 6 Blanchette-VS, Luke-B, Andrew-M, Sommerville-Nielsen-S, Barnard-
D, de-Veber-B, Gent-M. A prospective, randomized trial of high-do-
presin del tto . se intravenous immune globulin G therapy, oral prednisone therapy,
- Remisin pacial: and no therapy in childhood acute immune thrombocytopenic purpu-
*Clnica (RPC): ausencia de clnica hemorrgica espontnea ra. J Pediatr 1993;123:989-995.

VOL. 44 N 6, 1996 Protocolo de estudio y tratamiento de la prpura trombopnica inmune 629


Tabla II Ficha para registro y control evolutivo de pacientes con P.T.I.

PACIENTE (iniciales) HOSPITAL MEDICO

DIAGNOSTICO: PTI AGUDA: aislada/persistente/recidivante PTI crnica: persistente/recidivante


EDAD DEL DIAGNOSTICO: meses. Sexo: M/F Seguimiento: MESES.

SITUACION ACTUAL. RC RPC RPB1 RPB2 RPCB1 RPCB2 AR PER REC (1)
SEGUIMIENTO CON LA SITUACION ACTUAL: meses

ANTECEDENTES (desde 2 meses antes): infecciones, medicaciones, vacunas, sangrados h familiar de d. hemorrgica, otros antecedentes

CLINICA AL DIAGNOSTICO
A) CLINICA HEMORRAGICA:
CUTANEA: petequias equimosis hematomas
MUCOSA: petequias equimosis hemorragia activa gingivorragia
EPISTAXIS: uni bilateral hematuria: macro microscpica (labstix/sedto.)
H. DIGESTIVA: macro microscpica (heglotest)
OTROS FOCOS:
INTERVALOS: 1 signo hemorragico-1 consulta: 1 signo hemorragico-diagnstico:

EXAMENES COMPLEMENTARIOS AL DIAGNOSTICO (2)


HEMOGRAMA AL DX:
Hb retis leucos neutrfilos tot. linfos tot. plaquetas: VPM ADP
Morfologa
AC ANTIFOSFOLIPIDICOS: +/-/nh DEFICIT DE IGS.: SI / NO/nh Clase: A M G
IgE TOTAL: ICC +/-/nh ANA +/-/nh GRUPO Rh COOMBS DTO. +/-/nh
POBLACIONES LINFOCITARIAS:
CD4 totales CD8 totales Cociente CD4/CD8 NK
AC ANTIPLAQUETARIOS:
Test directo +/-/nh clase Test indirecto +/-/nh clas Eluido +/-/nh
SEROLOGIA INFECCIOSA:
hepatitis B: +/-/nh hepatitis C: +/-/nh HIV: +/-/nh Epstein-Barr: +/-/nh herpes: +/-/nh CMV: +/-/nh
Rubola: +/-/nh toxoplasma: +/-/nh parvovirus B19: +/-/nh
Medula sea: no hecha/normal/hiperplasia megacarioctica/otros (especificar)

EVOLUCION Y TRATAMIENTO (3)


1 2 3 4 5 6
tratamiento tratamiento tratamiento tratamiento tratamiento tratamiento
Frmaco
Dosis
Plaq. inicio
Plaq. final
Das > 30.000
Das > 100.000
Das > 150.000
Efectos secundarios
Respuesta

COMPLICACIONES HEMORRAGICAS EN LA EVOLUCION:

630 Grupo de trabajo de la S.E.H.P. ANALES ESPAOLES DE PEDIATRIA


7 Cohn-RJ, Schwyzer-R, Hesseling-PB, Poole-JE, Naidoo-J, Van- rapy of idiopathic thrombocytopenic purpura [letter]. Ann Hematol
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tory idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Eur J Haematol IgM, IgA, and IgE classes and platelet kinetics in 33 patients with idio-
1994;52:233-235. pathic thrombocytopenic purpura. Ann Hematol 1994;69:121-128.
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terferon alfa-2b therapy in children with immune thrombocytopenic topenic purpura [letter]. Acta Haematol 1993;90:108.
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10 Hord-JD, Grossman-NJ. Intravenous corticosteroids versus intrave- rombocytopenic purpura (ITP) in patients with refractoriness to or with
nous gammaglobulin in the treatment of acute immune thrombocyto- contraindication for corticosteroids and/or splenectomy with immu-
penic purpura. Pediatr Hematol Oncol 1993;10:323-327. nosuppressive therapy and danazol. Haematologica 1993;78:29-34.
11 Kumakura-S, Ishikura-H, Tsumura-H, Endo-J, Tsunernatsu-T A fa- 18 Schiavotto-C, Ruggeri-M, Rodeghiero-F. Adverse reactions after high-
vourable effect of long-term alpha-interferon therapy in refractory dose intravenous immunoglobulin: incidence in 83 patients treated for
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807. ture. Haematologica 1993;78:35-40.
12 Lilleyman-JS. Definitions and dogma in childhood idiopathic throm- 19 Tait-RC, Evans-DI. Late spontaneous recovery of chronic throm-
bocytopenic purpura [editorial]. Pediatr Hematol Oncol 1993;10:XI- bocytopenia. Arch Dis Child 1993;68:680-681.
XIV.
20 Ura-Y, Hara-T, Mori-Y, Matsuo-M, Fujioka-Y, Kuno-T, Okue-A,
13 Lilleyman-JS. Treatment of childhood immune thrombocytopenic pur- Miyazaki-S. Development of Perthes disease in a 3-year-old boy with
pura [letter]. Lancet 1994;344:1155. idiopathic thrombocytopenic purpura and antiphospholipid antibodies.
14 Mitterer-M, Pescosta-N, Vogetseder-W, Mair-M, Coser-P. Two epi- Pediatr Hematol Oncol 1992;9:77-80.
sodes of aseptic meningitis during intravenous immunoglobulin the-

VOL. 44 N 6, 1996 Protocolo de estudio y tratamiento de la prpura trombopnica inmune 631