ALTERACIONES

DE LA
COAGULACION
DIEGO ARMANDO RODRIGUEZ PEÑA
 TTP TP
VIA DE LA
CLAGULACIO
N

Martínez-Murillo C. Enfermedad de von Willebrand. El reto en el diagnóst ico y el tratamiento. Hematol Méx. 2018
 ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
DEFINICION: PADECIMIENTO HEMORRAGICO
HEREDITARIO CON DEFICIENCIA DEL
FACTOR.

GLUCOPROTEINA DE
ALTO PESO
MOLECULAR
- MEGACARIOCITOS –
ENDOTELIO
Martínez-Murillo C. Enfermedad de von Willebrand. El reto en el diagnóst ico y el tratamiento. Hematol Méx. 2018
 TIPO: 1 TIPO 2:
CUANTI CUALIT
TATIVA ATIVA
(AD) (AD)
ETIOLOGI 70% 20%
SECUND
A TIPO 3:
ARIA -
LES –
MIXTA
GAMMA
(AR) 7%
PATIA
3%

Martínez-Murillo C. Enfermedad de von Willebrand. El reto en el diagnóst ico y el tratamiento. Hematol Méx. 2018
 EPIDEMIOLIG
A
• HEDERITARIA MAS
FRECUENTE
• <1% DE LA POBLACION
• TIPO 1 MAS FRECUENTE
• LOS SUJETOS
SINTOMATICO
REPRESENTAN 1 POR CADA
10,000 NACIDO VIVOS.
• MENORRAGIA 20%
Martínez-Murillo C. Enfermedad de von Willebrand. El reto en el diagnóst ico y el tratamiento. Hematol Méx. 2018
 CUADRO
CLINICO -1 ausencia de síntomas en
procedimientos invasivos o
extracciones dentales Cero
• HEMORRAGIA MUCOCUTANEA (0)-ausencia de síntomas
Grado 1 presencia de hemorragia leve
• MICRO TRAUMATISMO – 2 los síntomas requieren
Grado
DIFICL DE CONTROL
evaluación médica sin intervención
• 10 MINUTOS + Grado 3 los síntomas de hemorragia
requieren alguna intervención médica,
• EXTRACCIONES DENTAL O QX
ej. cauterización, antifibrinolíticos
• MENORRAGIA INTENSA Grado 4 cuando la hemorragia
• BLEEDING SCORErequiere transfusión o administración
de desmopresina (DDAVP).
z-Murillo C. Enfermedad de von Willebrand. El reto en el diagnóst ico y el tratamiento. Hematol Méx. 2018
DIAGNOSTICO.
TAMIZAJE – BH / PLAQUETAS /
FROTIS PERIFERICO / TIEMPO
PROTROMBINA (TP). /
TROMBOPLASTINA PARCIAL
ACTIVADOV(TTPa)
FACTOR DE VON WILLEBRAND
ANTIGENICO / COFACTOR DE
RISTOCETINA

DETERMINACION DEL FACTOR VIII

COAGULANTE .

COFACTOR <30 UI/dl.

Martínez-Murillo C. Enfermedad de von Willebrand. El reto en el diagnóst ico y el tratamiento. Hematol Méx. 2018
 TRATAMIENTO
DESMOPRESIN FACTOR VIII O
A FVW.
0.3mcg/kg diluida Concentrados
en 100 sol. Salina comerciales de
0.9% 30 min - 8- coagulación /
12 h. Tipo 3 -2
Martínez-Murillo C. Enfermedad de von Willebrand. El reto en el diagnóst ico y el tratamiento. Hematol Méx. 2018
HEMOFILIA
DEFINICION:
EHH. CROMOSA X DEFICIENCIA O DISFUNCION DE
PROTEINAS VIII Y IX

J. García-Chávez, A. Majluf-Cruz: Actualización en hemofilia /

ETIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA
J. García-Chávez, A. Majluf-Cruz: Actualización en hemofilia /
CUADRO HEMARTROSIS – ETUMECIMIENTO /
PRESION/ >VOLUMEN / > TEMPERATURA /
CLINICO DOLOR / INCAPACIDAD

J. García-Chávez, A. Majluf-Cruz: Actualización en hemofilia /

DIAGNOSTICO
BH / PLAQUETAS / FROTIS
PERIFERICO / TIEMPO
PROTROMBINA (TP). / GRAVEDA NIVEL DE EPISODIO
TROMBOPLASTINA D FACTOR S
PARCIAL HEMORR
AGICO
ACTIVADOV(TTPa)
FACTOR DE VON
WILLEBRAND >50 UI/dl – GRAVE < 1% HEMORR
AGIA
FACTORES VIII / IX ESPONTA
DETERMINACION NEA EN
ARTICUL
PORCENTAJE DE ACIONES
ACTIVIDAD F: VIII Y IX.
MODERA 1-5 % HEMORR
CROMOGENICO / DA AGIA
ESPONTA
COAGULOMETRICO NEA
OCASION
AL,
J. García-Chávez, A. Majluf-Cruz: Actualización en hemofilia /
SANGRAD
 TRATAMIENTO INFUSIÓN A LA BREVEDAD DEL FACTOR
HEMOSTÁTICO DEFICIENTE EN DOSIS ÓPTIMA Y
VIII SE INFUNDE CADA 8-12 H, Y EL FIX CADA 12-24 H.

SUFICIENTE DE ACUERDO CON LA GRAVEDAD DE

LA LESIÓN.

DOSIS PESO
(KG) X NIVEL
DE FACTOR
DESEADO X
0.5 = UI
REQUERIDAS

3ML/MIN.

J. García-Chávez, A. Majluf-Cruz: Actualización en hemofilia /

 TROMBOCITOPENIA INMUNE
• DEFINICION:
TRANSTORNO H.
AUTOINMUNE
ADQUIRIDO. -
AUTOANTICUERPOS
ATIPLAQUETARIOS ( GP
lIb/ IIIa) – ACELERANDO
DESTRUCCION.
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154-165
 EPIDEMIOLOGIA
CUATRO
LA MUJER HOMBRES,
ES DE 4.4 CON EL
CASOS POR
CASOS POR PRIMER 18
CADA
CADA AÑOS Y
100,000
100,000 SEGUNDO
PERSONAS-
LAS PERSONAS- PICO A LOS
AÑO.
MUJERES, ASOCIADO
AÑO 75 AÑOS A
DESDE LA MORTALIDA INFECCION
INFANCIA D1% VIRAL /
HASTA LOS REMITE 80 %
60 AÑOS
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 ETIOLOGIA
• DESTRUCCION DE CELULAS
T
• DISFUNCION DE
MEGACARIOCITOS
GPIIb /
IgG IIIa • ANTECEDENTE DE VACUNA
SRP
• PROCESOS VIRAL
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 CLASIFICACION
PRIMARIA TROMOCITO
PENIA
AISLADA RECIEN DX, <3
AUSENCIA MESES
DE PERCISTENTE:
ENFERMEDA 3- 12 MESES
D CONOCIDA CRONICA: > 12
SECUNDARIA FORMAS FASES MESES
ASOCIADAS A GRAVE:
ALGUNA TRATAMIENTO
ENFERMEDA ADICIONAL /
D HEMORRAGIAS
REFRACTARI Trombocitopenia
AUSENCIA DE
inmune , Septiembre-Diciembre PRESENTES
2015 / Volumen 10, Número 3. p. 154-165 El Residente. 2015; 10 (3):
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 CUADRO
CLINICO
• HEMORRAGIA
• PETEQUIAS
• PURPURA
• HEMATURIA
• HEMORRAGIA EN
MUCOSAS
• SDA / SDB
• ESPISTAXIS
• HEMORRAGIA INTRA
CRANEAL
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 DIAGNOSTICO
• BIOMETRIA HEMATICA COMPLETA – RECUENTO
PLAQUETARIO / ANEMIA
• FROTIS DE SANGRE PERIFERICA – MORFOLOGIA
PLAQUETARIA / < CANTIDAD / ACUMULOS PLAQUETARIOS.

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 TRATAMIENTO
PRIMERA LINEA

NIÑOS: OBSERVACION CON O SIN SINTOMAS .

ADULTOS: RECUENTO < 30,000
IgG IV a 1g/Kg / PREDNISONA 1-2 mg/Kg POR 7-14 DIAS / 4mg/Kg/DIA
POR 3-4 DIAS
DEXAMETASONA 40Mg/Kg/DIA 4 DIAS / METILPREDNISOLONA
10Mg/Kg/DIA
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 TRATAMIENTO
SEGUNDA LINEA

NIÑOS:ANTICUERPOS ANN – POSITIVOS LES

ADULTOS: PERSISTENTE + COMORBILIDADES

HIDROXICLOROQUINA / DANAZOL / NUNCA INTERFERON

ALFA
RITUXIMAB
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ESPLENECTOMI
A
• PACIENTES PEDIATRICOS:
• INTOLERANCIA O REFRACTARIOAS A
ESTEROIDE / INMUNOGLOBULINA /
INMNOSUPRESORES
• HEMORRAGIA GRAVE
• MALA CALIDAD DE VIDA / PETICION
FAMILIAR
• ADULTOS - PERSISTENTE /
SEGUNDA LINEA
• VIA LAPAROSCOPICA / PROFILAXIS –
NEUMOCOCO E INFLUENZA . /
ANTITROMBOTICA
Trombocitopenia inmune , Septiembre-Diciembre 2015 / Volumen 10, Número 3. p. 154-165 El Residente. 2015; 10 (3):
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VALORACION PRUEBAS DE
COAGULACION