HIDRANENCEFAL

IA
DEFINICION
Malformación cerebral poco frecuente caracterizada por la
ausencia cerebral total o parcial de corteza que afecta
específicamente a los hemisferios cerebrales, quedando el
cráneo y las meninges completamente intactos.

En la mayoría de los casos, la muerte ocurre en el útero o durante las

primeras semanas de vida. Típicamente la enfermedad se presenta con
retraso del desarrollo, crisis epilépticas fármacorresistentes, displejía
espástica, déficit grave de crecimiento, sordera y ceguera.
 fisiopatologi Experimentalmente se encontró que

a
La hidranencefalia es una forma extrema y puede
ser causado por problemas o lesiones vasculares,
infecciones o trastornos traumáticos después de la
12ª semana de embarazo.
la prevalencia de la hidranencefalia
depende del
tipo de agente y del estado
inmunitario
materno
parénquima cerebral estaba reemplazado
por dos bolsas llenas de líquido cerebro espinal

la masa cerebral que se

reemplaza por líquido
cefalorraquídeo

Un bebé con hidranencefalia puede parecer

normal al nacer.
 fisiopatologia
ha sido atribuida a múltiples causas que conducen a la
lesión isquémica, las infecciones virales son las principales
implicadas, como herpes, virus parvovirus, citomegalovirus,
entre otros; otra posible etiología son los procesos tóxicos
(alcohol) o genéticos como por ejemplo síndrome de
Fowler.

Fisiopatológicamente se considera que estos

agentes etiológicos originarán una alteración
de la circulación anterior cerebral con necrosis
y destrucción de la masa cerebral y posterior
cavitación. Se encuentra necrosis de las
placas germinales del sistema nervioso
central e infiltración de células inflamatorias,
especialmente macrófagos.
Signos y
síntomas
• convulsiones
• parálisis o alteraciones sensoriales como
ceguera o sordera.
• Pueden presentar ausencia o
enlentecimiento del crecimiento.
• hipotonía o elevada irritabilidad.
• Resulta esperable la presencia de algún
grado de discapacidad psíquica y física,
precisando y dependiendo de cuidados
externos.
• A los pocos meses de vida, pueden aparecer
convulsiones e hidrocefalia.
Sintomas de la hidrocefalia:
• Dolor de cabeza.
• Visión borrosa o visión doble.
• Movimientos oculares anormales.
• Agrandamiento anormal de la cabeza de un
niño de uno a dos años.
• Somnolencia o pereza.
• Náuseas o vómitos.
• Falta de equilibrio.
• Mala coordinación.
 DIAGNOSTI
 Ultrasonido
prenatal
CO
 Resonancia
Magnética (RM)
 Tomografía
Computarizada
 Ecografía
Transfontanelar
 Análisis de líquido
cefalorraquídeo
 Tratamiento
• No tiene cura

• si bien va a tender a ser paliativa y dirigida a

mejorar la calidad de vida del paciente.

• manejo de convulsiones
• fi sioterapia y terapia ocupacional
• manejo de convulsiones
Muchas
gracias
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