POLIRRADICULOPATÍA Torres Jiménez Karalam Gpe.

Residente de Geriatría

Dr. Sergio Sauri Suárez

Coordinador del Módulo de Neurología

Crónica
PDCI

Aguda
Sx Guillian Barré
SÍNDROME DE GUILLIAN-BARRÉ
DEFINICIÓN
Polirradiculoneuropatía
Síndrome de Landry-
inflamatoria aguda Enfermedad autoinmune.
Guillian-Barre-Strohl
desmielinizante.

Causa más frecuente de Infiltrado de células

Edema del compartimiento
parálisis aguda mononucleares alrededor
endoneural
generalizada de la neuronas periféricas

Desmielinización de raíces
espinales ventrales.
●
Debilidad ascendente progresiva de los músculos de las extremidades que conduce a una parálisis flácida
bilateral.
HISTORIA

En 1916 durante la Primera

Guerra Mundial
Georges Charles Guillain
Jean-Alexandre Barre

Dos soldados presnetaron

parálisis parcial con posterior
recuperación
LCR Aumento de proteinas,
células normales
EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia de 1.8
Incidencia Anual de Incidencia de 0.8-
/100,000
4/100,000 casos 1.8/100,000
5000 casos al año
Una mayor incidencia Mortalidad
en Hombres 70% antecedente de
0.8/100,000
infeccioso
ETIOLOGÍA
Antecedente de proceso infeccioso de 3 semanas ,
gastrointestinal o respiratorio

30-40% Campylobacter jejuni 2-5% Haemophilus influenzae

10-20% Citomegalovirus 1-3% Mycoplasma pneumonie

10% Virus Epstein Barr 1% SARS COV-2 e Inmunizaciones

FISIOPATOLOGÍA
AIDP

Daño a la Mielina

AMAN
Daño Axonal
 • Debilidad o dolor distal 50% piernas
Primeros Síntomas • Adormecimiento, parestesias

Cuadro Clínico Característico

• Debilidad simétrica progresiva
• Progresión en 12 hrs-28 días
• Hiporreflexia o arreflexia

Antecedente • Infección respiratoria o gastrointestinal previa 3 días a 6 semanas antes

CLASIFICACIÓN

Polineuropatía
desmielinizante
inflamatoria aguda

Forma más frecuente en

América del Norte,
85-90% de los casos
Europa y el mundo
industrializado.
CLASIFICACIÓN
Neuropatía motora axonal
aguda (AMAN)

Afección de los nervios

Norte de China, Japón, motores con un patrón
México, Sur de América. electrofisiológico sugestivo
de daño axonal.

Dependiente de respuesta
Asociado a infección de Mayor frecuencia de falla
celular mediada por células
Campylobacter jejuni ventilatoria.
T.
CLASIFICACIÓN
Neuropatía axonal
sensorial motora
(AMSAN)

Presenta síntomas de
Afección axonal de
afección sensorial y
fibras nerviosas
tiene un curso más
sensitivas y motoras.
prolongado.

Poco frecuente en
Recuperación más lenta.
pediátricos.
CLASIFICACIÓN
●
GQ1b glucolípido mas
involucrado. Presente en pares
craneales III, IV y VI
Sx de Miller-Fisher ocasionando alta incidencia de
oftalmoplejía.

Oftalmoplejía externa. Ataxia.

PEA de tallo cerebral

demuestran defectos de
Arreflexia Debilidad muscular
la conducción central y
periférica.
CLASIFICACIÓN
• Requieren ventilación
mecánica.
• La mayoría recupera
Polineuropatía cranealis por completo.

Afección aguda y
Asociado a infección por Pérdida sensorial
Jóvenes (35 años) bilateral de múltiples
CMV periférica grave.
nervios craneales.

RMN muestra
Sin afectación de nervio incremento de la
Debilidad facial bilateral Disfagia Disfonía
óptico intensidad en múltiples
nervios craneales.
CLÍNICA
●
FASE DE LATENCIA.
●
1-3 semanas . Parestesias o disestesias en
extremidades.
●
Déficit motor bilateral y simétrico. Flacido y
con arreflexia.
CLÍNICA
 FASE DE EXTENSIÓN.
 Duración variable 2 días a varias semanas. Media de 12 días. Parestesias o dolores están presentes en 80% de
los casos.
●
Arreflexia generalizada en un 80%.
●
Perdida de la marcha 75%.
●
Evolución hacia insuficencia respiratoria 30%.
CLÍNICA
 FASE DE ESTABILIZACIÓN.
 Ya no progresan las lesiones.
 Quedan abolidos ROT
●
Parestesias predominan en miembros.
●
Días a semanas.
CLÍNICA
 FASE DE ESTABILIZACIÓN.
 Duración variable 2 días a varias semanas. Media de 12 días. Parestesias o dolores están presentes en 80% de
los casos.
●
Arreflexia generalizada en un 80%.
●
Perdida de la marcha 75%.
●
Evolución hacia insuficencia respiratoria 30%.
CLÍNICA
 FASE DE REGRESO.
DIAGNÓSTICO
CRITERIOS DE BRIGHTON
Debilidad muscular Hiporreflexia o arreflexia
Patrón de enfermedad
bilateral y flácida de en las extremidades con
monofásica.
extremidades debilidad

Intervalo de 18 hrs a 28
Ausencia de algún otro
días entre el inicio y la Disociación albúmino-
diagnóstico para la
máxima debilidad con citológica en LCR
debilidad.
meseta clínica posterior.

Hallazgos
electrofisiológicos
compatibles.
•Escala de discapacidad en SGB conocida como F-score que evalúa la capacidad
funcional de los pacientes:
•(0) Sano.
•(1)Síntomas o signos mínimos de neuropatía pero capaz de realizar trabajos
manuales.
•(2) Capaz de caminar sin ayuda pero incapacidad para realizar trabajos manuales.
•(3) Capaz de caminar con bastón o dispositivo especial de soporte.
•(4) Confinado a la cama o silla.
•(5) Necesidad de ventilación mecánica.
•(6) Muerte.
Electromiografía de Aguja
Desmielinización Daño Axonal

Sin Denervación Fibrilación 2-5 semanas

PAUM morfologia normal Peak máximo 6-10 semanas

Reclutamiento reducido Denervación 4 semanas

Descargar mioquimicas PAUM Polifasicos, > amplitud y duración

Criterios de LCR

• Suele ser normal < 48 horas

• Disociación Albumino-Citológica
• Proteinas 100-1000/ Leu ausentes
• Leucocitos <10 ul
• 10 % LCR Normal
Tratamiento
Iniciar el Tratamiento lo más pronto posible tras el diagnóstico

Inmunoglobulina Plasmaferesis

5 Infusiones diarias 40-50 mL/Kg

Completar 2g/kg/peso 4-5 veces por semana

5 días depués del inicio Reduce la necesidad de VC

 Indicaciones
de Intubación
 Escala de Hudges 4-5
 Incapacidad de toser
 Capacidad Vital Forzada < 15ml/kg
 PaCo2 > 48 mmHg
 PaO2 < 56 mmHg
 Compromiso respiratorio:
 Capacidad vital inferior 12 ml/kg
 Capacidad vital inferior 18-20 ml/kg + signos de fatiga diafragmática:
taquipnea, diaforesis, respiración paradójica
 Tos escasa, tendencia a acumular secreciones
 Neumonía aspirativa
 Debilidad progresiva asociada a trastornos de deglución
 Síntomas/signos autonómicos mayores: fluctuación de PA y pulso, arritmia,
íleo paralitico, edema pulmonar (origen neurogénicos)
 Sepsis
Tratamiento de
Rehabilitación

Ejercicios
respiratorios Terapia de Drenaje
Movilización Bronquial
Torácica
 Movilizaciones pasivas para conservar arcos

Rehabilitación Estiramientos estaticos pasivos

Cambios de posturales evitar ulceras por presión

 Continuar con Ejercicios Respiratorios

Fase de Estabilización Movilizaciones activo asistidas

Ejercicios de Fortalecimiento isometrico

Fase de Recuperación

Fortalecimiento isometrico con resistencia

progresiva

Ejercicios de equilibrio y propiosepción

Reeducación de la marcha

Ejercicios de mimica facial

Pronóstico
Alrededor del 85% logra un
recuperación completa 10-15% Discapacidad
Funcional en pies ó manos
Arreflexia persiste
Mortalidad < 5%
Fatiga

5-10% Presentar recaídas

Progresar a Polineuropatia
Desmielinizante Crónica
 POLINEUROPATIA
DESMIELINIZANTE
CRONICA INFLAMATORIA
 Polineuropatía desmielinizante crónica
inflamatoria (PDCI)
 La PDCI es una neuropatía desmielinizante adquirida
motora y sensitiva con un componente probablemente
inmunomediado.
 Están afectados tanto los músculos proximales como los
distales y la presentación clínica habitualmente es
simétrica.
 La evolución temporal en la PDCI de aproximadamente 8
semanas y pueden seguir una progresión monofásica, una
progresión escalonada o un curso recurrente y remitente.
 La PDCI se caracteriza
morfológicamente por una
La variabilidad clínica y patológica
desmielinización multifocal
de la PDCI explica los muchos
prolongada que afecta
problemas de diagnóstico que se
predominantemente a las raíces
encuentran en este entorno.
espinales, los plexos principales y
los troncos nerviosos proximales.
ETIOLOGIA
 Mc Combe y colaboradores obtuvieron un historial:
 A vacunas o infección dentro de las 6 semanas desde el inicio de los síntomas en el 32% de sus 92
pacientes con CIDP.
 CIDP también ocurre en el contexto de la infección por VIH. Se han observado diferentes patrones de
CIDP, recurrente o progresiva, en todas las etapas de la infección por VIH.
 En la mayoría de los casos de VIH-CIDP, la pleocitosis del LCR se asocia con un mayor contenido de
proteínas.
PREVALENCIA
 Es una patología poco frecuente, con una prevalencia a nivel internacional de aproximadamente 1 a 8,9 casos
por cada 100.000 habitantes
 Polineuropatía crónica tratable más frecuente en la clínica mundial

 Inicio de la sintomatología principalmente en hombres entre 48 a 60 años.

 En un estudio retrospectivo de neuropatía incapacitante en ancianos, la PDCI fue la segunda causa más
común, representando el 14 % de las neuropatías incapacitantes en este grupo de edad.
FISIOPATOLOGIA
SIGNOS Y SINTOMAS
 Debilidad simétrica en los músculos proximales y distales que alcanza su punto máximo después de al menos
8 semanas
 Sensación alterada con parestesias distales, equilibrio deficiente y/o propiocepción alterada

 Reflejos tendinosos profundos reducidos o ausentes

 Pérdida sensitiva de fibras sensitivas gruesas (tacto, vibración, sentido de la posición), hasta un 84%.

 Signo de Romberg.

 Temblor.

 Compromiso facial, orofaríngeo y ocular en una pequeña minoría de pacientes

 La disfunción autonómica ocurre con muy poca frecuencia en comparación con el síndrome de Guillain-Barré

 Alteración de la marcha
FORMAS ATIPICAS
COMPROMISO PREDOMINANTEMENTE SENSITIVO
 Se presenta aproximadamente en 5 a 35% de los pacientes.

 Estos casos suelen comenzar con parestesia e hipoestesia en miembros inferiores, inestabilidad de la marcha y
disestesia.
 A pesar de no presentar un compromiso motor inicial, en los estudios electrofisiológicos es común encontrar
anomalías de conducción motora consistentes con desmielinización.
NEUROPATÍA ADQUIRIDA DESMIELINIZANTE DISTAL SIMÉTRICA (DADS)
 Predominio sensitivo y distal, que generalmente se encuentra en pacientes mayores de 60 años.
 Se asocia en un 50 a 70% a una paraproteína IgM con actividad antiglicoproteína asociada a mielina (anti-
MAG), por lo cual algunos autores la describen como una entidad separada de la PDCI.
SÍNDROME DE LEWIS-SUMNER O NEUROPATÍA ADQUIRIDA DESMIELINIZANTE SENSORIAL
Y MOTORA MULTIFOCAL (MADSAM)
 Puede verse en el 6 al 15% de los pacientes afectados por PDCI.

 Esta entidad cursa con mononeuropatías múltiples multifocales, principalmente en miembros superiores,
pudiendo cursar con parálisis laríngea y de nervio vago.
 Finalmente, se reconoce la PDCI con compromiso motor exclusivo, que se observa en 7 a 10% de los casos
principalmente en menores de 20 años, habiendo casos de formas focales o con compromiso del SNC.
DIAGNÓSTICO
 El diagnóstico de PDCI implica cumplir con criterios clínicos en asociación a desmielinización de nervios
periféricos, demostrada a través de estudios electrofisiológicos y/o biopsia de nervios.

 A pesar de la utilidad de estos criterios para reducir el subdiagnóstico de la patología, existe una limitación
respecto a los resultados electrofisiológicos, ya que ciertos fenotipos de PDCI no evidencian desmielinización
en la electromiografía. En estos casos, es importante apoyarse en estudios alternativos.
 Los tres criterios más utilizados son los criterios de la Academia Estadounidense de Neurología (AAN),

Saperstein y Causa y Tratamiento de la Neuropatía Inflamatoria (INCAT). Destacan los siguientes:

 Los criterios AAN e INCAT tienen los criterios clínicos menos estrictos y requieren la evaluación de

electrodiagnóstico de la función motora y sensorial en una sola extremidad. Los criterios de Saperstein

son más estrictos y requieren debilidad tanto proximal como distal simétrica. Por lo tanto, un paciente con

neuropatía simétrica desmielinizante adquirida distal (DADS) podría cumplir con los criterios AAN e

INCAT para CIDP.

 Todos requieren un análisis del líquido cefalorraquídeo para evaluar la disociación albuminocitológica.
 Los hallazgos compatibles con PDCI en una biopsia de nervio corresponden a:

 Edema de endoneuro

 Infiltración mononuclear

 Fibras desmielinizadas y remielinizadas

 entregando una apariencia de “bulbo de cebolla” al corte transversal.

El edema, la proliferación de células de Schwann y los infiltrados inflamatorios dan testimonio de la

inflamación en curso. La degeneración axonal ocurre en casos severos o tardíos o en biopsias de nervios
sensoriales distales.
 Para diferenciar la forma focal de CIDP se recomienda la resonancia magnética (RM), aplicada en las
regiones de sospecha de afección. Generalmente se observa alargamiento de raíces nerviosas, hiperintensidad
en T2 y captación de gadolinio. Por otro lado, en caso de CIDP puramente sensitiva, es importante estudiar
con potenciales somatosensoriales evocados.
ELECTRODIAGNÓSTICO
 Puesto que la CIDP habitualmente es un proceso multifocal que afecta a segmentos de nervios distintos

de modo diferente, con frecuencia las alteraciones en la conducción nerviosa son asimétricas, a pesar de
la presentación clínica simétrica. Aún más importante, generalmente existen un bloqueo de conducción,
una dispersión temporal o ambos, lo que indica que la polineuropatía es adquirida.
 En la práctica, el diagnóstico de PDCI se basa principalmente en la demostración de un proceso
desmielinizante asimétrico en estudios electrofisiológicos.

 Estos pacientes con neuropatía desmielinizante adquirida a menudo tienen una disminución diferencial de la
velocidad de conducción (CV) cuando se comparan las latencias proximal y distal (DL) de segmentos
equivalentes de dos nervios en la misma extremidad.

 Siempre está presente una marcada dispersión diferencial del potencial de acción muscular compuesto, y con
frecuencia se encuentran bloqueos de conducción.
 Los criterios electrofisiológicos para PDCI se han definido de la siguiente manera:

Velocidad de conducción motora (MCV) inferior al

75% del límite inferior normal.

Latencias motoras distales superiores al 140% de

lo normal.

Bloqueo de conducción y/o dispersión temporal

del potencial de acción muscular compuesto.

La latencia de la onda F aumentó a más del 120 % de

lo normal.
 Al apegarse a criterios electrofisiológicos estrictos para el diagnóstico de desmielinización, se puede pasar
por alto el diagnóstico de PDCI y dejar al paciente sin tratamiento. Por lo tanto, es esencial interpretar los
datos electrofisiológicos en su contexto clínico y que incluso los estudios de conducción totalmente normales
no deben excluir el diagnóstico de PDCI.

 La desmielinización es parcheada en muchos casos y puede estar restringida a partes proximales del sistema
nervioso periférico afectado o a sitios no evaluados por el examen electrofisiológico.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
•Otras neuropatías desmielinizantes como las siguientes:  Macroglobulinemia de Waldenström
 Neuropatía simétrica desmielinizante adquirida distal (DADS)  Neuropatía asociada a enfermedades infecciosas: VIH y
 Neuropatía motora multifocal (NMM) lepra
  Neuropatía asociada a enfermedades sistémicas
Neuropatía sensorial y motora desmielinizante adquirida
multifocal (MADSAM; síndrome de Lewis-Sumner) inflamatorias o inmunomediadas:
  Sarcoidosis
Neuropatías hereditarias: subtipos de Charcot-Marie-Tooth
  Amilosis
Neuropatías metabólicas por diabetes, uremia
 Vasculitis: PAN, Behçet, Sjögren, crioglobulinemia, lupus,
 Neuropatías paraneoplásicas y neoplásicas: linfoma y carcinoma
enfermedad de Castleman, granulomatosis con poliangeítis
 Neuropatía asociada a gammapatía monoclonal:
(anteriormente granulomatosis de Wegener) y
 Síndrome de polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía,
granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (anteriormente
gammapatía monoclonal y cambios en la piel (POEMS)
Churg-Strauss)
 Mieloma múltiple  Neuropatías tóxicas: ETOH, acrilamida, fármacos (agentes
 Gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS) a base de platino, amiodarona, tacrolimus, perhexilina)
IMPLICACIÓN AL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
 Se han notificado afectación de la PDCI y del SNC: la PDCI se asoció con lesiones sintomáticas del SNC en
el 5 % de nuestros pacientes y características de esclerosis múltiple en la RM en los tres que se sometieron a
este examen . Todos los pacientes con afectación del SNC presentaban una discapacidad grave.
PRONOSTICO
 Se ha estimado que dos tercios de los pacientes con PDCI responderán inicialmente al tratamiento con
fármacos de primera línea y sólo un 10 a 15% de los pacientes serán resistentes a estos. No obstante, la
información en relación con el pronóstico a largo plazo en PDCI es limitada.
 Un estudio retrospectivo que incluyó 106 pacientes con diagnóstico de CIDP y que tuvo una media de
seguimiento de 6,4 años, concluyó que sólo el 30% de los pacientes alcanzó la remisión de la enfermedad a
largo plazo, mientras que un 18% de los pacientes tuvo una enfermedad activa inestable con curso progresivo
o recurrente.
TRATAMIENTO
 Las terapias están dirigidas a bloquear los procesos inmunitarios subyacentes para detener la desmielinización
y la inflamación y prevenir la degeneración axonal secundaria.
 Los agentes de primera línea para la terapia inmunomoduladora son la:
 Inmunoglobulina intravenosa (IVIg)
 Plasmaféresis
 Corticosteroides.
 No hay diferencia en la eficacia entre estas tres modalidades de tratamiento. La azatioprina, el micofenolato
de mofetilo, la ciclofosfamida, el rituximab y la ciclosporina pueden usarse como segunda línea.
 TRATAMIENTO DE REHABILITACIÓN

Fortalecimiento isométrico a isotónico con

resistencia progresiva

Ejercicios de equilibrio y propiosepción

Reeducación de la marcha

Ejercicios de mimica facial

BIBLIOGRAFIA
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propósito de un caso. Rev. chil. neuro-psiquiatr. [Internet]. 2019 [citado 2022 Jun 05] ; 57( 3 ): 283-294. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?
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