“

SÍNDROME
”
NEFRÓTICO
MR NEONATOLOGÍA
MARCIA BENAVIDES ESPINOZA
GENERALIDADES
PROTEINURIA
EDEMA HIPERCOLESTEROLEMI
MASIVA GENERALIZADO A
>40mg/m2/h

Varones>mujeres Preescolar SN Idiopático:

Escolar X podocitoria/inmunológica/estructural
2:1 (pico aparición) diafragma de FG

Histología +++frct. ECM CORTICOIDES base

Tto.; IMPRESCINDIBLE
90% CORTICOSENSIBLES
MONITORIZACIÓN
30-50% 50% evoluciona C. PERIÓDICA
CORTICORRESISTENTE(ERC) resistencia

Carvajal -Barrios G., Mejia N., Gonzalez L., Florez A., Restrepo C., Gastelbondo R., SINDROME NEFROTICO: “DE LA TEORIA AL MANEJO”
PEDIATRIA. 2019;52(3):94-107.
clasificación
EDAD PRESENTACIÓN
CONGÉNITO INFANTIL NIÑEZ
<3 meses 4-12 meses >12 meses

ETIOLOGÍA
PRIMARIO
SECUNDARIA
Idiopático Genético Congénito

RESPUESTA AL TTO
CORTICO CORTICO
SENSIBLE RESISTENTE

Carvajal -Barrios G., Mejia N., Gonzalez L., Florez A., Restrepo C., Gastelbondo R., SINDROME NEFROTICO: “DE LA TEORIA AL MANEJO”
PEDIATRIA. 2019;52(3):94-107.
Román Ortiz E. SÍNDROME NEFRÓTICO
PEDIÁTRICO. Protoc diagn ter pediatr.
2014;1:283-301
FISIOPATOLOGÍA
Endotelio
fenestrado

BARRERA Membrana basal

FILTRACIÓN glomerular
(MBG)
GLOMERULAR

Diafragma
Filtración

moléculas que comunican al

citoesqueleto con la matriz
extracelular:
Alteraciones generan
PROTEINURIA

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PEDIATRIA. 2019;52(3):94-107.
histopatología
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS NO INFLAMATORIAS
ENFERMEDAD GLOMERULOESCLEROSIS GLOMERULOPATÍA GLOMERULONEFRITIS
CAMBIOS MÍNIMOS FOCAL Y SEGMENTARIA MEMBRANOSA MEMBRANO-
(ECM) PROLIFERATIVA
Princ. causa SN en Pediatría: Infrecuente
70-90% >1 año Esclerosis segmentaria o focal + Proliferación mesangial.
- - - frct. Niños
compromiso: Cambios vasos glomerulares
Engrosamiento MBG
Cortical, tubular intersticial y Hipocomplementemia
X cambios histológicos vascular
X depósitos
Depósitos subendoteliales o
glomerulares microscopía de subepiteliales IgG.
c/ necrosis podocitaria intramembranosos de
luz e inmunoflorescencia (-) inmunocomplejos o C3

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PEDIATRIA. 2019;52(3):94-107.
Enf. Cambios mínimos
(ecm)
NCM:
Ausencia les. Ausencia depósitos Ig y
Podocitopatía s/ S. Nefrótico PURO... Morfológicas en (micro. complemento
depósitos inmuno óptica) (inmunofluorescencia)
complejos

Desaparición/fusión
Curso Cx: CRÓNICO SN. ⬇️Progresión hacia ERC
pedicelos (marcado recidivas) CORTICOSENSIBLE (5%)
(micros. Electrónica)

Ballarin J, Arce Y, Marco H et al. NEFROPATÍA POR CAMBIOS MÍNIMOS. En: Lorenzo V., López Gómez JM (Eds). Nefrología al día. ISSN:
2659-2606. Disponible en: https://www.nefrologiaaldia.org/429
ecm: epidemiología Glomérulonefritis
15% 2° IgA
± 1° Enf.
D/C secundarismos LES
(x causa) Glomerul
DM-1
ar
VIH
2°
Alérgeno,
L. Hodgkin o 80% Dx
AINES
Timona antes 10a
Neoplasia
s

15-25%:
50%: 10-
Idiopático
16a
(adulto)

Incidencia
0.2 y 2.4
casos 1000
000

Ballarin J, Arce Y, Marco H et al. NEFROPATÍA POR CAMBIOS MÍNIMOS. En: Lorenzo V., López Gómez JM (Eds). Nefrología al día. ISSN:
2659-2606. Disponible en: https://www.nefrologiaaldia.org/429
ecm: etiopatogenia
GENES DE DESREGULACIÓN
SUSCEPTIBILIDAD INMUNIDAD
ADAPTATIVA
Identificación > 50 mutaciones GENÉTICO

Interacciones complejas:
Inducción expresión c80
(podocito) en rpta a citoquinas,
alérgenos, deriv.
microorganismos.

⬇️Carga iónica MGB:

Eliminación prot. (albúmina)
en orina
ecm: PATOLOGÍA MICROS. ÓPTICA
GLOMÉRULOS
MBG: Normal en grosor,
textura y contorno Leve ⬆️mesangial, focal
X Alt. óticas parénquima (matriz mesangio o
Leve edema podocitos cekilaridad)
(hipoerplasi GESF)

Esclerosis glomerular no
Glomérulos totalemente #Glomérulos esclerosados: implicaciones pronósticas
esclerosados (< edad paciente)/2-10 Proliferación o depósitos Ig
M)
ecm: PATOLOGÍA MICROS. ÓPTICA
TÚBULUS

Vacuolas claras o
Cambios inespecíficos Fina vacuolización
glóbulos hialinos
en relación a la citoplasmática
citoplasmáticos
proteinuria (depósito lípidos)
(reabsorción proteínas)
diagnóstico
Ingesta fármacos
EDEMA (grado HC completa, especial
Vacunación reciente
variable) énfasis...
Procesos infecciosos

EXPLORACIÓN Determinar grado

FÍSICA.... edema

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https://bibliotecavirtual.insnsb.gob.pe/diagnostico-y-tratamiento-del-sindrome-nefrotico-primario-en-ninos/
Exámenes auxiliares
FUNCIÓN RENAL: Evaluación en forma INTEGRAL desde la sospecha en SN, para
ayudar a establecer pronóstico y valorar Rpta a Tto.

PROTEINURIA
Prot orina >40mg/m2/h
Índice proteinuria/creatininuria HIPOALBUMINEMIA ALBÚMINA SÉRICA <2.5g/dl HIPERLIPIDEMIA
>2mg
Prot. orina matutina (tira
reactiva) 3º más “+”

Prot. Séricas Colesterol Muestra Electrolitos

Orina 24h. Tira reactiva Ex. Orina
(albúmina) Triglicéridos única orina séricos

Investigar Copro
Biometría Exudado
eventos Parasitológic TORCH
hemática faríngeo
infecciosos... o
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Biopsia RENAL
Falta Rpta al Tto, inicial: Corticoresistencia

1 o + RECAÍDAS

Sospecha de otra patología renal

⬇️Fx. renal (inhibidores calcineuria)

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dx. diferencial
Niños c/ sospecha SN + otros signos además EDEMA:

ERITEM PÉRDID
ARTRIR ADENOPATÍA A A
IS S
MALAR PESO

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INGRESO AL HOSPITAL...

DERRAME INSUF.
DERRAME
PERICÁRDIC ASCITIS CARDÍAC
PLEURAL
O A

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TRATAMIENTO
Individualizar restricción hídrica y
Na+.

HÍDRICO Y E-
*ANASARCA: Sólo reponer
pérdidas insensible
APORTE Restricción moderada Na+: 1.5-
2g/día [60-80mmol]
Recomendable valoración
nutricional
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 TIACIDAS +

TRATAMIENTO
ESPIRONOLACTONA
(ahorrador K)
Edema moderado-grave

FUROSEMIDA
ANTIEDEMA
Restricción hídrica (diurético asa)
Diuréticos
moderada EDEMA PULMONAR//
Tras infusión albúmina//
Edema refractario a tiacidas y
espiro.
***Resistencia diuréticos en presencia FG
Diuréticos VO 1 normal
o 2 v/día preferidos fácil ALBUMINA HUMANA 20-
administración y efecto prolongado (VI) 25% (expansores vol.)
edema refractario al Tto. c/
esteroides.
Supervisar uso de diuréticos:
Edema grave
Hipovolemia subclínica//Hipotensión//IR X fármacos VI Riesgo
Aguda//Fenóm. trombóticos abscesos y mala absorción
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TRATAMIENTO

INMUNIZACIONE
⬇️Riesgo infecciones graves

>Riesgo infección invasiva x

neumococo

Vacunas c/ virus vivos:

S
SARAMPIÓN, PAPERAS,
VARICELA y ROTAVIRUS,
contraindicadas en aquellos que
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TRATAMIENTO DEL SINDROME NEFRÓTICO
reciben inmunosupresores o
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Ag. citotóxicos
tratamiento-del-sindrome-nefrotico-primario-en-ninos/
TRATAMIENTO
X Tto.
80% responden REMISIÓN REMISIÓN
Riego ⬆️muerte Tipos Rpta:
ESTEROIDES COMPLETA PARCIAL
(INF. BACT.)

RESISTENCIA RECAÍDAS
CON RPTA
SIN REMISIÓN ESTEROIDES RECAÍDA POCO
INICIAL
(sin Rpta. Inicial) FRECUENTES

RECAÍDAS DEPENDENCIA SIN RPTA.

FRECUENTES ESTEROIDES TARDÍA

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TRATAMIENTO PREDNISONA 60mg/m2/d
2mg/kg/dosis Continuar 40mg/m2/ o 1.5mg/kg
Máx.: 60mg/d VO 1 sóla dosis al (Máx. 40mg) días alternos x 2-5
día x 4-6Ss meses c/⬇️gradual
1° elección
1° EVENTO
***INFECCIÓN
(antes o durante Tto.)
Evaluar Rpta Tto. a las 72hr.
ATB Fx. Renal, dosis y periodo Iniciada Prednisona (proteinuria)
uso

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primario-en-ninos/
 Tto. Recaídas poco fcts.
en cortico-sensibles
Remisión 80-90%; sin embargo 90%
presentará 1 o + recaídas.
CORTICIOIDES a diario hasta la remisión y luego
de 4 Ss, en días alterno (PREDNOSINA, afecta
menos al crecimiento)
60mg/m2 o 2mg/kg (máx. 60mg/d) hasta remisión
completa (3 días sin proteinuria)

De referencia rápida G. DIAGNÓSTICO Y

Luego, 40mg/m2/dosis o 1.5mg/kg una dosis/día
TRATAMIENTO DEL SINDROME NEFRÓTICO en días alternos (40mg dosis máx.) x 4Ss.
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tratamiento-del-sindrome-nefrotico-primario-en-ninos/
 Tto. Recaídas fcts.
Y cortico-dependencia
40%
corticosensibles: TIEMPO #RECAÍDAS EN LOS
Riesgo ⬆️cuando... ENTREREMISIÓN Y 1° PRIMEROS 6 MESES
Recaídas frcts. y RECAÍDA ES CORTO DESPUÉS TTO. INICIAL
dependencia

EDAD 1° EPISODIO TIEMPO PROLONGADO

INFECCIÓN EN LA 1°
(<edad: > recurrencia y +++ FCT. VARONES PARA ALCANZAR
RECAÍDA
dependencia) REMISIÓN 1° EPISODIO

SS Prednisona diaria hasta ***INFECCIONES:

la remisión y sin Prednisona diaria
HEMATURIA EN EL 1° proteinuria x 3días,
EPISODIO seguidos de prednisona (⬇️riesgo recaídas), luego
días alternos al menos x 3 de remisión, volver a días
meses. alternos

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 Tto: CORTICO-RESISNTENCIA
EVENTOS
INF. DISLIPIDEMIA
TROMBOEMBÓLIC HIPERTENSIÓN PERITONITIS
PERSISTENTES PERSISTENTE
OS

The International Study Indispensable contra c/

of Kidney Disease in
Children (ISKDC):
Después min. 8 Ss c/
Tto. Esteroideo no se
logra remisión
Indispensable valorar FX.
BIOPSIA RENAL para
RENAL: FG, grado de
excluir otras causas de daño
deterioro en el tiempo
renal y evaluar grado de
relacionado con riesgo de
lesión intersticial y presencia
presentar IR a largo plazo.
de fibrosis glomerular

CUANTIFICACI
TFG
RESULTADO ÓN EXCRECIÓN
O
BX. RENAL PROTEINURIA
TFG ESTIMADA
EN ORUNA
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 SS. Inhibidores de calcineuria

CORTICORESISTENCIA
(CLICLOSPORINA o TACROLIMUS) como terapia inicial
Continuar con Inh. Calcineuria mín. 12 meses
(remisión parcial a los 6 meses)
Dosis bajas corticoides + Inh. Calcineuria
IECAS
No se logra remisión Inh. Calcineuria:
MICOFENOLATO DE MOFETILO
⬆️DOSIS ESTEROIDES
MICOFENOLATO + CORTICOIDES
XXX CICLOFOSFAMIDA

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DEFINICIONES
Proteinuria negativa o trazas en la tira reactiva de orina o Pro/Cro< 0.2mg/kg por 3 días
REMISIÓN COMPLETA consecutivos
REMISIÓN PARCIAL Reducción de proteinuria al ≥50% del basal o Pro/Cro: 0.2-2

RECAÍDA Tres días consecutivos de proteinuria ≥3(+) en la tira reactiva de orina o Pro/Cro≥2mg/kg

CORTICOSENSIBLE Remisión completa con un curso inicial de corticoides de 8 semanas

RECAÍDA FRECUENTE
≥4 recaídas en 12 meses, o ≥2 en los primeros 6 meses de terapia

RECAÍDA
1 o 3 recaídas en un periodo de 12 meses
INFRECUENTE
CORTICODEPENDIENT
2 recaídas consecutivas dentro de los 14 días de la suspensión de corticoides
E
CORTICORESISTENTE Ausencia de remisión completa después de al menos 4sem de corticoide diario

RESPUESTA INICIAL Remisión completa dentro de las 4 semanas iniciales de terapia con corticoides

RESISTENCIA INICIAL Falla a la remisión completa después de 8 semanas de terapia con corticoides

Fuente: Cisneros, L. Síndrome nefrótico en niños: Rol del pediatra y nefrólogo pediatra. Artículo de Revisión. 2018;18(1):55-64
 IA S
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