ARTICLE IN PRESS

Rev Esp Patol. 2010;43(2):107–110

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Artı́culo breve

Condrosarcoma mesenquimal extraesquelético. Descripción de un caso

Francisco Javier Torres Gómez a,, Pilar Fernández Machı́n a y Valeriano Artime Dı́az b
a
Unidad de Anatomı́a Patológica, Hospital de Alta Resolución de Écija, Sevilla, España
b
Unidad de Traumatologı́a, Hospital de Alta Resolución de Écija, Sevilla, España

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T Í C U L O R E S U M E N

Historia del artı́culo: Introducción: El condrosarcoma mesenquimal es una neoplasia agresiva, con alto potencial metastásico
Recibido el 23 de abril de 2009 constituida por elementos mesenquimales inmaduros y tejido cartilaginoso. Su localización extraesque-
Aceptado el 2 de noviembre de 2009 lética es infrecuente.
On-line el 25 de febrero de 2010 Material y métodos: Presentamos el caso de un varón de 63 años con un condrosarcoma mesenquimal
extraesquelético a nivel de hueco poplı́teo haciendo hincapié en sus rasgos histológicos e inmunohisto-
Palabras clave: quı́micos.
Condrosarcoma
Resultados: Se trata de una neoplasia de fácil diagnóstico cuando están presentes todos los elementos
Mesenquimal
constitutivos.
Extraesquelético
Conclusiones: El pronóstico suele ser ominoso, si bien se han descrito muy distintas evoluciones.
& 2009 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

A case report of extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma

A B S T R A C T

Keywords: Introduction: Mesenchymal chondrosarcoma is an aggressive tumour which readily metastasizes. It is

Chondrosarcoma composed of immature mesenchymal and cartilaginous tissue. It occurs only very rarely in extraskeletal
Mesenchymal locations.
Extraskeletal Material and methods: A case of extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma of the popliteal space is
presented with special emphasis on the histological and immunohistochemical features.
Results: When all the tissue components are found, diagnosis presents few problems.
Conclusions: Although the prognosis of this tumour is generally very poor, many different outcomes have
been described.
& 2009 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

Introducción Caso clı́nico

El condrosarcoma mesenquimal extraesquelético es una
neoplasia infrecuente (1% de los condrosarcomas) de alto
potencial metastatizante, que muestra la misma histologı́a que
los condrosarcomas mesenquimales de localización esquelética,
mucho más frecuentes dentro de su infrecuencia.
Se trata de una lesión de tejidos blandos constituida por 2
componentes diferenciados: células mesenquimales de aspecto
primitivo dispuestas por lo general entre sábanas e islotes de
cartı́lago bien diferenciado. Las caracterı́sticas moleculares de esta
neoplasia permiten suponer un parentesco con el sarcoma de
Ewing, si bien sigue siendo clasificada con los condrosarcomas1,2.
 Autor para correspondencia.
Correo electrónico: javiertorresgomez@yahoo.es (F.J. Torres Gómez).
Paciente varón de 63 años que acude a Traumatologı́a debido
al crecimiento de una masa nodular de lento crecimiento en
hueco poplı́teo (fig. 1). Se le realizan estudios de imagen que
demuestran la independencia de dicha lesión respecto a las
estructuras óseas (fig. 2). Se interviene al paciente, se realiza la
exéresis lesional (enucleación sin márgenes de seguridad) y la
pieza quirúrgica es remitida al servicio de Anatomı́a Patológica
(fig. 3). Se recibió una lesión nodular de 6,5 cm de dimensión
máxima, de consistencia firme, con superficie de corte pardo-
amarillenta, con calcificación focal. El estudio histológico permitió
identificar amplias sábanas de células mesenquimales
indiferenciadas, de aspecto primitivo, e islotes irregulares de
cartı́lago relativamente bien diferenciado (figs. 4 y 5). El estudio
inmunohistoquı́mico demostró inmunopositividad de las células
neoplásicas para S100 (componente condroblástico), CD99
(componente mesenquimal) y desmina (focal), ası́ como
negatividad de ambos componentes para citoqueratinas, CD45,

1699-8855/$ - see front matter & 2009 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.patol.2009.11.001
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actina y HMB-45. El ı́ndice de proliferación (Ki67) se estimó entre

el 20 – 30%. Con tales hallazgos se emitió el diagnóstico de
)condrosarcoma mesenquimal extraesquelético*.

Discusión

Se trata de una neoplasia especial dentro de los condrosarco-

Figura 1. Condrosarcoma mesenquimal extraesquelético. Imagen clı́nica.
mas pues, a diferencia de estos, es más frecuente en edades
jóvenes (15 – 30 años) y en mujeres. En cuanto a su localización,
suelen describirse en cabeza y cuello, siendo las extremidades la
segunda localización más frecuente. Una revisión de la literatura
nos muestra casos aislados de condrosarcoma mesenquimal
extraesquelético en muy diversas localizaciones, coincidiendo
en todas ellas tanto los hallazgos citológicos como los histológi-
cos3–10; la clı́nica dependerá del tamaño y de la localización
lesional. Nuestro caso es infrecuente en este sentido pues la edad,
el sexo y la localización ası́ lo atestiguan.
Las primeras descripciones del condrosarcoma mesenquimal
datan de 1959. Durante mucho tiempo se postuló que el
componente cartilaginoso del mismo deberı́a ser benigno. Este
punto de vista ha ido cambiando conforme se ha ido conociendo la
entidad y se han descrito más casos, de forma que se admite en la
actualidad que el componente cartilaginoso puede corresponder a
un condrosarcoma, eso sı́, generalmente bien diferenciado. El
componente mesenquimal está constituido por lo general por

Figura 2. Condrosarcoma mesenquimal extraesquelético. TAC.

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Figura 3. Condrosarcoma mesenquimal extraesquelético. Imagen macroscópica.
Figura 4. Condrosarcoma mesenquimal extraesquelético. Componentes mesen-
quimal y condroide. HE. 200 x.
células pequeñas de aspecto primitivo, con escaso citoplasma, y
núcleos hipercromáticos redondos u ovales, que en ocasiones
adoptan una morfologı́a fusiforme. Llama la atención la disposición
de este componente en torno a vasos con morfologı́a )en astas de
ciervo*, recordando a los del hemangiopericitoma (de hecho este es
uno de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta).
Existen escasos trabajos que estudian la citologı́a del condro-
sarcoma mesenquimal11, describiendo frotis hipo o hipercelulares
en los que se aprecia una población de células ovales-fusiformes
con núcleos hipercromáricos y alto coeficiente nucleocitoplasmá-
tico en el seno de una matriz basofı́lica, hallazgos que presentan
buena correlación con las caracterı́sticas histológicas ya descritas.
Debido a que existe una correlación más que aceptable entre los
hallazgos citológicos e histológicos, la PAAF puede jugar un
importante papel en el diagnóstico de estas neoplasias, sobre todo,
en aquellas localizadas en tejidos blandos superficiales, adelantan-
109
Figura 5. Condrosarcoma mesenquimal extraesquelético. Islote condroide en
componente mesenquimal. Detalle. HE. 400 x.
do un diagnóstico asociado a un mal pronóstico. De hecho, el
estudio citológico puede combinarse con estudios de hibridación
in situ (FISH) para alcanzar un diagnóstico de certeza. En nuestro
caso no se realizó punción de la lesión pues nos fue enviada
directamente la pieza quirúrgica fruto de la exéresis.
El diagnóstico diferencial se establece principalmente con el
tumor de Ewing, el hemangiopericitoma y con otros tipos de
condrosarcoma, si bien la visualización de los distintos constitu-
yentes debe ocasionar pocos problemas. La celularidad del
sarcoma de Ewing (células pequeñas, redondas e hipercromáticas)
puede recordar a la del condrosarcoma mesenquimal. De hecho,
ambas muestran positividad para el marcador CD9912,13. Sin
embargo, la presencia de un componente condroide bien
diferenciado permite hacer el diagnóstico. Aquellas neoplasias
en las que el componente condroide es minoritario, y de hecho
puede no aparecer en los cortes histológicos en estudio, conviene
realizar una extensa seriación de la pieza quirúrgica con el
propósito de demostrar este último. Los datos clı́nicos y
radiológicos pueden ayudar en este sentido. También es posible,
aunque menos probable, la confusión del condrosarcoma mesen-
quimal con el linfoma. En este caso, el componente cartilaginoso
y/o la demostración inmunohistoquı́mica de la naturaleza linfoide
de la población celular proliferante establecerán el diagnóstico. En
cuanto al diagnóstico diferencial con el hemangiopericitoma,
además del componente cartilaginoso, la presencia de una atipia
marcada en las células proliferantes que rodean a los vasos
hemangiopericiformes permitirá en la mayorı́a de los casos hacer
la distinción.
El pronóstico, por lo general, es ominoso debido al alto
potencial metastatizante de este tumor, si bien han sido descritas
evoluciones muy dispares. La mayorı́a de los trabajos consultados
abogan por el empleo de la cirugı́a (exéresis lesional) junto con
radioterapia y quimioterapia con resultado variable según
localización. A nuestro paciente se le administró un tratamiento
quimioterápico consistente en ifosfamida y etopósido cada 21
dı́as, alternando con vincristina, adriamicina y ciclofosfamida,
cada 21 dı́as. Asimismo, se le aplicó a continuación radioterapia,
500 Gy (2 Gy cada sesión). No se ha observado evidencia de
recidiva tras 3 años de seguimiento.
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