PATRÓN QUÍSTICO PULMONAR

Diagnósticos diferenciales

FAARDIT
 Objetivos
Definición de lesión quística pulmonar y como
se visualiza en Rx y TCMD.
Conocer las causas etiológicas de lesiones
quísticas pulmonares difusas.
Remarcar las características clínico –
imagenológicas que las diferencian.
 Definición
Patología: Espacio circunscripto redondo que esta rodeado de un muro epitelial o
fibroso de espesor variable.
Imágenes: Lucencia redondeada parenquimatosa con una interfaz bien definida
con el pulmón normal. Grosor de pared variable.
Sociedad de Fleischner - Glosario

Histiocitosis de Langerhans
Técnica Imagenológica
 TCMD

Mayor sensibilidad
Técnica Imagenológica
 TCMD

LAM
Caracterización
 Análisis
Difusa Focal

LAM Malformación congénita vía aérea pulmonar

 Etiologías
Pneumocystis Jiroveci
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
Histiocitosis de células de Langerhans
Neumonía intersticial Linfocítica (LIP)
Panalización

Enfisema
Bullas
Bronquiectasias saculares
 Análisis

Clínica Características
Distribución
Imagenológicas

 Cantidad
Céfalo-caudal
 Forma
Axial
 Espesor de pared (periferia o central)
 Análisis
Agudo

Clínica Neumonía - Pneumocystis Jiroveci

- Estafilococo aureos

Subagudo - crónico

LAM Histiocitosis LIP Panalización

Mujer (90 - 100%) V aron = Mujer Sme Sjögren NIU

Jóvenes (relativo) Adultos Jóvenes HIV + NINE esclerosante
TBQ (90%)
 Análisis
Características Imagenológicas
LAM Histiocitosis LIP Panalización
 Análisis
Distribución
LAM Histiocitosis LIP Panalización
 Pneumocystis Jiroveci
Hombre 47 años HIV +
Falla respiratoria severa y aguda

Lavado Bronquio-alveolar: + P. Jiroveci

Pneumocystis Jiroveci

Infección oportunista mas frecuente

en HIV.
Diagnostico: aislamiento del
organismo en esputo o BAL.
Consolidaciones y/o vidrio
esmerilado bilateral simétrico y
perihiliar o central.
Puede presentar nódulos cavitados y
quistes (20 – 35%).
Quistes de paredes finas y/o gruesas
Pacientes inmunocompetentes sin
quistes.
Linfangioleiomiomatosis
Infiltración pulmonar, vía aérea y
vasos linfáticos por células ahusada,
similares al musculo. que presentan
receptores de progesterona y estrógeno
(80%) denominadas células LAM.
Exclusivo mujeres y jóvenes (relativo).
No relación con el TBQ.
Linfangioleiomiomatosis
Quistes redondeados.
Paredes finas (< 2mm).
Tamaño mas uniforme.
Compromiso pulmonar difuso.
Vol. pulmonar normal o aumentado
 Linfangioleiomiomatosis
Asociado a esclerosis tuberosa.
También conocida como síndrome de
Bourneville Pringle.
Enf. hereditaria autosómica dominante.
Puede comprometer piel, retina, sistema
nervioso, pulmones, riñones, hígado y corazón.
 Linfangioleiomiomatosis
Neumotórax (80%)
(Pleurodesis en 1° neumotórax)
Quilotórax (60%)
Hemoptisis (30 – 40%)
Mortalidad 10 – 20%.

LAM con quilotórax y neumotórax

Histiocitosis de Langerhans
Grupo de enfermedades de etiología
desconocida
Infiltración de histiocitos CD1 (LCs) en
bronquios respiratorios.
Hombres = Mujeres
Adultos jóvenes (20 – 40 años)
Tabaquistas 90%
Histiocitosis de Langerhans
Quistes configuración bizarra.
Paredes finas (< 2mm).
Presencia de nódulos (< 1 cm)
Predominio lóbulos superiores.
Vol. pulmonar normal o aumentado
Histiocitosis de Langerhans
Nódulos cavitados
Heterogeneidad temporal (nódulos
en diferente estadios)
Histiocitosis de Langerhans
Puede presentar compromiso
multisistémico.
 Hueso, pulmón, hipófisis, piel,
hígado, ganglios linfáticos, etc.
Principalmente hipófisis y hueso.
Cancer 1999;85:2278-2290

DBT insípida
Histiocitosis de Langerhans
Puede presentar compromiso
multisistémico.
 Hueso, pulmón, hipófisis, piel,
hígado, ganglios linfáticos, etc.
Principalmente hipófisis y hueso.
Cancer 1999;85:2278-2290
Neumonía Intersticial Linfocítica
Desorden linfoproliferativo benigno.
Infiltración intersticial difusa de
linfocitos policlonales.
Ligero predominio femenino
Promedio edad 50 años
Asociado con Sme Sjögren y HIV.
Neumonía Intersticial Linfocítica
Vidrio esmerilado.
Nódulos centrolobulillares.
Quistes (escasos) de paredes finas
(68%)
Predominio lóbulos inferiores
Neumonía Intersticial Linfocítica
Desorden linfoproliferativo
benigno.
Pre-linfoma.
NIL con linfoma
 Panalización
Quistes subpleurales que representan
bronquiolos respiratorios dilatados.
Hallazgo especifico de fibrosis.
Presentes principalmente en NIU y en
NINE tipo esclerosante.

NIU
Panalización
Pequeños quistes subpleurales
Pared gruesa (> 2 mm) x fibrosis.
Parénquima pulmonar adyacente
patológico.
Predominio lóbulos inferiores.
Disminución del volumen pulmonar
Panalización
La fibrosis pulmonar predispone
al adenocarcinoma.

Adenocarcinoma
Enfisema
Centrolobulillar
Espacios aéreos sin pared.
Arteria de ubicación central.
Predomino lóbulos superiores
Enfisema
Paraseptal
Espacios aéreos sin pared subpleural
Menores al centímetro.
Predomino lóbulos superiores
Enfisema
Bulloso
Espacios aéreos sin pared subpleural
Mayores al centímetro.
Predomino lóbulos superiores
Enfisema
Panlobulillar
Espacios aéreos confluentes
Destrucción arquitectura pulmonar
Predomino lóbulos superiores
Enfisema
Déficit de alfa 1 antitripsina
Trastorno genético
Hepatitis neonatal (causa + frec
de cirrosis en pediatría)
Enfisema panacinar basal
 Lesiones quísticas pulmonares

AJR 2003;180:827-835

92 pacientes con lesiones quísticas pulmonares crónicas

Diagnostico correcto 80 %
Correlación inter-observador 93 %
Panalización 100 %
NIL 81 %
Enfisema 77 %
LAM 72 %
Histiocitosis 72 % Alta sospecha 88 % Especificidad
Mujer de 37 años
TBQ 15 paq/año
Diagnostico de LAM? Enfisema
Mujer de 26 años
TBQ 5 paq/año
Diagnostico de Enfisema? LAM?

LAM Fundation recomienda

Screening anual
Mujeres jóvenes con:
Enfisema sin TBQ significativa
Neumotórax recurrentes sin causa
Esclerosis tuberosa

Control 2 años
 Enfisema
Mujer de 24 años
+
Disnea y tos progresiva
Tabaquista Bronquiolitis respiratoria con
enfermedad intersticial pulmonar?

Biopsia transbronquial Histiocitosis

Mujer de 46 años
Disnea y tos progresiva Histiocitosis de cel de Langerhans
Tabaquista 25 paq/año Enfisema + Bronquiolitis respiratoria?

Biopsia transbronquial Bronquiolitis respiratoria

Hombre de 58 años Biopsia toracoscopía
Histiocitosis?
Disnea progresiva NINE con enfisema
TBQ 30 paq/año

Dr. Fernando Gutiérrez - Instituto Mallinckrodt

 Conclusión
Diagnósticos diferenciales de lesiones quísticas
pulmonares crónicas:
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
Histiocitosis de células de Langerhans
Neumonía intersticial Linfocítica (LIP)
Panalización
Enfisema

Concordancia clínico – imagenológica permite realizar

un diagnóstico (80% de los casos)
 Muchas Gracias

Instituto Radiológico
sebastianrossini@iradiologico.com.ar Mar del Plata - Argentina FAARDIT