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SEMIOLOGÍA DE

LAS CRISIS
EPILÉPTICAS

Paola Flórez
Residente de Pediatría – Universidad El Bosque
HISTORIA

1964
• Descripción de tipos de • ILAE 1981 Inicio parcial y
crisis  Anatomía. • Gastau propuso una generalizado, simples y
clasificación moderna  complejas ( basado en video-
Enfermedad de redes. EEG).
Hipócrates 1981

Fisher, R. Clasificación operacional de los tipos de crisis por la Liga Internacional contra la Epilepsia: Documento - Posición de la Comisión para Clasificación y Terminología de la ILAE . Epilepsia, 58(4):522–530, 2017
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1981 COMISIÓN DE LA
ILAE
Grupo de trabajo de 2017 
Organización de 1981 y
posteriormente modificarla.

Registros de EEG  Dividir las


crisis en aquellas de inicio parcial
(simples y complejas) y
generalizado.
 No se basara únicamente en el
comportamiento observado.
 Esta clasificación es interpretativa.
 Clasificación operacional.

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CAMBIOS INCLUIDOS EN LA
CLASIFICACIÓN DE 2017
Parcial Focal
Conciencia Crisis focales
Discognitiva, parcial simple, parcial compleja, Términos eliminados
psíquica y secundariamente generalizada

Nuevos tipos de crisis focales Automatismos, detención del comportamiento,


hiperquinética, autonómica, cognitiva y emocional

Atónica, clónica, espasmo epiléptico, mioclónica y Pueden ser de inicio focal o generalizado
crisis tónicas
Crisis secundariamente generalizada Crisis focal a bilateral tónica – clónica
Nuevos tipos de crisis generalizadas ausencia con mioclonía palpebral, ausencia mioclónica,
mioclónica-atónica, mioclónica-tónica-clónica

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IMPORTANCIA DE LA
SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS
La prevalencia se sitúa en
En América Latina y el
una media de 17,8/1.000
Caribe existe una brecha
 No varía por grupos de
de tratamiento > 50%.
Epilepsia afecta a 50 millones de
edad. personas en el mundo, de las
cuales 5 millones viven en las
Américas.
Se producen 5.870
defunciones por epilepsia
(como causa primaria).

El diagnóstico de la epilepsia es esencialmente clínico y con un inicio


temprano del tratamiento hasta un 70% pueden llevar vida normal.
Informe sobre la epilepsia en América Latina y El Caribe. OPS, ILAE, IBE. 2013.
¿POR QUÉ ES IMPORTANTE LA SEMIOLOGÍA DE LAS CONVULSIONES?

Es una HERRAMIENTA ESENCIAL para:

 Diagnóstico de pacientes epilépticos.


 Proporcionar información sobre la localización y lateralización de la
zona sintomática

Informe sobre la epilepsia en América Latina y El Caribe. OPS, ILAE, IBE. 2013.
DEFINICIÓN

Una crisis se define como “la


aparición transitoria de signos y/o
síntomas debido a una actividad
neuronal excesiva o sincrónica en
el cerebro”

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Ambas figuras representanla misma clasificacion y muestran la sintesis de las
subcategorias, el uso de una o de la otra depende del grado del detalle deseado:

Fisher, R. Clasificación operacional de los tipos de crisis por la Liga Internacional contra la Epilepsia: Documento - Posición de la Comisión para Clasificación y Terminología de la ILAE .
Epilepsia, 58(4):522–530, 2017
CLASIFICACIÓN

GENERALIZADAS FOCALES
• Se originan en algún punto y • Se originan en redes limitadas a
rápidamente involucran redes un hemisferio.
distribuidas bilateralmente. • Pueden estar discretamente
• Pueden incluir estructuras localizados o más ampliamente
corticales y subcorticales. distribuidas.
• No necesariamente incluyen toda • Pueden originarse en estructuras
la corteza.  subcorticales.

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CRISIS DE ACUERDO A
GRUPO DE EDAD
6>1 MES
3– –10 – 3 AÑOS
6 AÑOS
AÑOS

1.1. Convulsiones
1.Crisis
Espasmos mioclónicas
epilépticos
dialéctica (30%). (34%).
(30%).
2.2. Tónica
2.Tónica
Crisis (21%). (21%).
mioclónicas
o clónica (24%).
3.3. Tónico
3.Mioclónica o (13%).
clónico (21%).
Crisis hipomotoras (19%).
4.  Automatismos.

Otras(13%).
Tónica descritas  Convulsiones tónicas y
clónicas.

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CARACTERÍSTICAS POR
EDAD
• Mioclonías.
Recién Nacido • Espasmos.

• Motoras.  Ausencia > 2 años.


Lactantes • Tónicas simétricas.  Tónico clónico
• Espasmos (No focalizados). generalizadas > 6 años.
 Espasmo NO en
• Motoras. adolescentes.
Escolares • Sensitivas.
• Vegetativas.

• Ausencias.
Adolescentes • Mioclonías.

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Principales diferencias semiológicas
observadas de acuerdo a la edad de
Semiología
presentación
Fenómenos no
de la crisis
Fenómenos Motores Automatismo
motores
Edad

Lactantes Ninguno Hipomotora o espasmos o Ninguno


epilépticos

Niños preescolares Raras o difíciles de Prominentes: tónicas Comunes: tienden a ser


reconocer clónicas y mioclónicas simples y de carácter
oroalimentario o gestual

Niños escolares Pueden presentarse Menos extensos, Comunes: mas complejos


movimientos distónicos y con el incremento de la
fenómenos versivos edad

Adolescentes y adultos Comunes: especialmente Las posturas distónicas Comunes: mas discretos y
síntomas vegetativos en contralaterales son distales
esclerosis hipocampal comunes
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TERMINOLOGÍA

MOTORA Involucra la musculatura a través de un aumento o disminución en


HIPOMOTORA Reducción
la de lamuscular.
contracción actividad en curso.
MIOCLONIA Interrupción
Alteración endelala comunicación
actividad tónicoque– involucra
muscular el< lenguaje,
500 ms sin
sin
NEGATIVA
DISFASICA evidencia
disfunciónde sobresalto
sensitiva, previo.
ni motora
VERSIVA • Manifestada
Movimiento sostenido ocular conjugado
como alteración o cefálico
 Compresión, forzado
anomia, y/o
errores
rotación del tronco
parafásicos o desviación
o una combinación lateral con respecto a línea media.
de estos.
GELASTICA
DISTONICA Presencia de risa
Contracciones durante ladeconvulsión.
sostenidas músculos que producen movimientos
de torsión.

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TERMINOLOGÍA
FACTOR PROVOCANTE: Elemento endógeno o exógeno transitorio que aumenta la ocurrencia de la crisis.

Ocurre asociada a una perturbación transitoria sistémica tal como una enfermedad
CRISIS REACTIVA Movimientos
intercurrente, repetitivos no funcionales.
falta de sueño, suspensión de la terapia antiepiléptica o estrés
ESTEROTIPIAS •emocional.
Esterotipias proximales  Comprometen tronco y extremidades.
•Crisis
Esterotipias distales por
que son evocadas  Manos y pies.aferente especifico o por actividad del
un estimulo
COMPORTAMIENTO MOTOR
CRISIS REFLEJA Expresiónelfacial
paciente, acorde
estimulo a otraspuede
aferente características del comportamiento
ser elemental ictal.
como flashes o estímulos
GESTUAL INTEGRADO •táctiles.
Expresión de felicidad o reir.
AUTOMATISMOS
COMPORTAMIENTO MOTOR Movimientos
Expresión esteriotipados
facial inconexa al repetitivos de lasictal.
comportamiento extremidades o de la boca.
GESTUAL NO INTEGRADO
CRISIS HIPERMOTORAS Movimientos vigorosos y/o violentos en los miembros de localización proximal.

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SEMIOLOGÍA DE LAS
CRISIS GENERALIZADAS
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CLASIFICACIÓN

 Tónico clónica.
Ausencias  Clónica.
 Típica.
CON  Tónica. SIN
 Mioclónica.
 MANIFESTACIONES
Atípica.  MANIFESTACIONES
Mioclónica-tónica-clónica.


MOTORAS
Mioclónica.  MOTORAS
Mioclónica-atónica.
Mioclonía palpebral.  Atónica.
Implican movimientos elemental y similar a los
 Espasmo epiléptico.
movimientos provocados por la estimulación
cortical de las áreas motoras primarias.

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ALTERACIÓN DEL
ESTADO DE CONCIENCIA
Es difícil definir el nivel de conciencia durante una convulsión en un niño
preverbal y/o cognitivamente comprometido.

 Ausencia de reacción a la amenaza visual o ruido fuerte y cese de todo


comportamiento espontáneo dirigido a objetivos.
 A pesar de estas maniobras, puede que no sea posible obtener un
conocimiento preciso sobre el nivel de conciencia.

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CRISIS GENERALIZADAS
CON
MANIFESTACIONES
MOTORAS
TÓNICA

 Aparición súbita.
 Contracción muscular sostenida de uno o más grupos musculares que duran
10 segundos a <1 minuto.
 Conducen a la postura de las extremidades y/o el tronco.
 Pérdida de conciencia.
 Suele asociarse con Cianosis / salivación / midriasis.

CARÁCTERÍSTICO EN :
Síndrome de Lennox Gastaut.
RN con sangrado intracraneal.

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TÓNICA
AXIAL AXORIZOMELICAS
• Clásica.
• En la madrugada. • Asociada a abducción y
• Produce flexión cervical + tronco. elevación de miembros
• Apnea. superiores.

GENERALIZADA
• Rigidez generalizada.
• Caída del paciente.
• Durante el sueño.
• Supraversión de la mirada.

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CLÓNICA

 Sacudidas bilaterales, sostenidas y rítmicas.


 Conciencia  Lóbulo frontal / Lóbulo temporal y occipital.
 Afectación de extremidades distales y cara por la gran representación cortical.
 Propagación de las convulsiones clónicas de distal a proximal.

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CRISIS TÓNICO -
CLÓNICA
Se identificas tres fases

FASE PRETÓNICA FASE TÓNICO-


FASE POSTICTAL
- CLÓNICA CLÓNICA

Duración de 1 a 2 minutos.
1. Espasmo flexor tónico.
2. Fase de extensión tónica. No forma parte de la crisis
3. Sonido gutural intenso  Grito  Se caracteriza por somnolencia con hipotonía.
epiléptico.
 Mioclonias simétricas o asimétricas.
4. Fase vibratoria transición.  La recuperación completa puede demorar entre
 Desviación oculocefálica. 10 y 20flexoras
minutos., simétricas
5. Fase clónica  Contracciones y
sincrónicas, Repetitivas y rítmicas.
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CRISIS TÓNICO - 26

CLÓNICA

SE PRESENTAN EN:

 Epilepsia mioclónica juvenil.


 Epilepsia ausencias juveniles.
 Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas únicamente.
 Epilepsia genética con crisis febriles plus.
 Síndrome de Dravet.
 Síndrome de Lennox Gastaut.

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MIOCLÓNICAS

 Contracciones breves <100 mseg únicas o múltiples que pueden afectar a


uno o varios músculos.
 Son de intensidad variable desde ser imperceptibles o masivas.
 Pueden llegar a producir caídas y traumatismos.

Hay mioclonias que NO SON EPILÉPTICAS  MIOCLONUS ESPINAL O SEGMENTARIO:


 No se modifican durante el sueño o por la acción voluntaria.
 Puede presentarse tanto en reposo como en movimiento.
 SIGNO DE LESIÓN ESPINAL ESTRUCTURAL SUBYACENTE.
 Está limitada a uno o más miotomas contiguos.

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MIOCLÓNICAS

Crisis Atónica
Crisis mioclónica-astática (Crisis mioclónico-atónica)
 Perdida brusca del tono muscular sin mioclonía o episodio tónico previo,
de pocos segundos de duración.
 Duración
Mioclonias1 –simétricas
2 segundos.en miembros superiores o musculatura
 Pueden
facial deobservarse
intensidadcabeceos, propulsión
variable con posterioro retropulsión
atonía. sin alteración de
la conciencia.
 Afecta cabeza, tronco, mandíbula, extremidades.
 Diagnostico diferencial principal es el sincope de cualquier origen.

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ESPASMO EPILÉPTICO

 Contracciones tónicas en flexión, extensión o mixtas, de músculos proximales y del


tronco.
 Duración de 1 – 2 segundos.
 Bilaterales que comprometen musculatura axial y proximal.
 Ocurre generalmente al despertar o en la transición a sueño no REM/Somnolencia.

Asimétricos o unilaterales  Cuando hay lesión cerebral


que produce hemiparesia.

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ESPASMO EPILÉPTICO

 La crisis más característica  Signo de Salaam.


 Son el tipo de crisis característico del Síndrome de West.

 Desaparecen 1 - 2 años.
Signo de Salaam: Flexion moderada, brusca y breve del cuello
 A los 3 años  50% desaparecen.
tronco y caderas con abducción y elevación de miembros
 A los 5 años  90% desaparecen.
superiores.
 Pueden persistir hasta los 10 – 15 años.

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CRISIS GENERALIZADAS
SIN MANIFESTACIONES
MOTORAS
AUSENCIA TÍPICA

SIMPLES COMPLEJAS
 Presenta un inicio y final abrupto.
 Duración corta <20 segundos.
Componente motor o
 Puede acompañarse de síntomas
Menos frecuentes. motores  Automatismos, clonias, atonías, mioclonías
automatismos.
o de incontinencia urinaria.
 No tiene estado post ictal. Leve hipotonía.
Alteración del estado de
 Se puede evocar al hiperventilar de manera sostenida y profunda durante 3 a 5
conciencia, parpadeo,
minutos. elevación de cejas. Clonías palpebrales, barbilla,
en región perioral.
No postictal. Automatismos manuales.

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AUSENCIA ATÍPICA

 Inicio y final progresivo de la alteración de conciencia.


 Suelen ser más prolongadas.
 Frecuentemente asociado con perdida del tono muscular de la cabeza, del tronco o
extremidades (gradual).
 Sacudidas mioclónicas sutiles.
 No siempre se precipitan por hiperventilación.

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AUSENCIAS
MIOCLÓNICAS

CRISIS DE AUSENCIA PALPEBRAL


 Sacudidas mioclónicas rítmicas de los hombros y los brazos + abducción tónica de
los mismos  Elevación progresiva de los brazos durante la crisis.
 Típicamente
Mioclonías de párpados breves, repetitivas, rítmicas (4 – 6 Hz) + supraversión
bilaterales.
de laaparecer
 Pueden mirada y extensión
miocloníascefálica.
periorales y sacudidas rítmicas de la cabeza y las
piernas.
Duración < 6 segundos.
 Duran 10 - 60 segundos y ocurren habitualmente de forma diaria.
 Diarias múltiples.
 Conciencia varía entre una pérdida completa y una preservación normal.
 Se conserva la conciencia.

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SEMIOLOGÍA DE LAS
CRISIS FOCALES
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CLASIFICACIÓN

 Hormigueo en la boca al inicio.


Conciencia  Progresa hacia la debilidad facial y sialorrea.
conservada  Capaz de responder preguntas con disartria.

Conciencia  Confusión con el juego.


alterada  Cambios motores en cara.
 Comportamiento confuso.

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CARACTERÍSTICAS DE LAS CRISIS FOCALES CON ALTERACIÓN DE
CONCIENCIA EN NIÑOS PEQUEÑOS
1. No se identifica aura antes los 5 años.
2. Predominan automatismos oro-alimentarios.

3. Más actividad motora convulsiva.


4. Mayor duración de la crisis.
5. Menos paroxismos interictales, descargas ictales menos focales.

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CLASIFICACIÓN
INICIO MOTOR

• Automatismos, Atónica, Clónica, Espasmo


epiléptico.
• Hiperquinética, Mioclónica, Tónica.

INICIO NO MOTOR

• Autonómica, Detención del comportamiento.


• Cognitiva, Emocional, Sensorial.

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AUTOMATISMOS INICIO MOTOR

Manual o
Orales Gestual Hipercinético
pedal

Actividad motora repetitiva, estereotipada, generalmente con


cogniciónDisfásico
Hipocinético alterada, que el sujeto no recuerda. Gelásico
Dispráxico

Dacrístico Vocal Verbal

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AUTONÓMICA

INICIO NO MOTOR

 Vómito.
 Cambio de coloración.
 Supraversión de la mirada.

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DETENCIÓN DEL
COMPORTAMIENTO
INICIO NO MOTOR

 Disminución en la amplitud y/o tasa o detención de la actividad motora en curso durante la


convulsión. 
 Debido a que el arresto por comportamiento es breve y difícil de identificar al comienzo
de muchas convulsiones:

El arresto debe ser persistente y dominante durante toda la convulsión.

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Pensamiento
COGNITIVA
forzado:
Afasia.
Anomia.
Agnosia auditiva.

Inicio  Alteración en Alexia.


función cognitiva. Deja vu.
Disociación.
Acalculia.
Agrafia.

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EMOCIONAL Miedo/ansiedad
(Temporales mesiales).

Risa sin emoción de


felicidad (Gelástica-
hipotálamo).

Alteración de ánimo, Llanto estereotipado,


emoción de tristeza
emoción alterada. presente o no (Hipotálamo,
frontal, temporal).

Ira (Prefrontal, mesial


temporal).

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SENSORIAL
Hormigueo, entumecimiento, dolor,
movimiento (Corteza sensorio-
motora).

Alucinaciones visuales simples o


complejas (Occipital).

Fenómenos auditivos Zumbidos,


tambores, tonos únicos. (Corteza
auditiva lóbulo temporal).

Olfativas (Temporal mesial y


Sensación al inicio. orbitofrontal).

Gustativa Ácido, amargo, dulce,


metálico. (Opérculo parietal e
ínsula).

Vestibular  Mareo, vértigo.


(Parietal, temporo-parietooccipital).

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CLASIFICACIÓN
La semiología permite la identificación del área, lóbulo o hemisferio
involucrado en la aparición y propagación de la crisis.

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS FOCALES SEGÚN EL SITIO ANATÓMICO


 Crisis del lóbulo temporal: Mediales y Laterales.
 Crisis del lóbulo frontal: Corteza motora primaria, corteza motora suplementaria,
frontopolares, corteza singular, orbitofrontales y operculares.
 Crisis del lóbulo parietal.
 Crisis del lóbulo occipital.

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CRISIS DEL LÓBULO 56

TEMPORAL
 Epilepsia temporal media  Adolescentes y adultos.
 Epilepsia temporal lateral o neocortical  Niños.

< 2 años • No muestran signos focales.

> 2 años • Detención del comportamiento

• No signos de diferenciación de
Preescolares automatismos.
• Aparecen movimientos autonómicos
> 5 años de manos y labios.

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CRISIS DEL LÓBULO 57

FRONTAL

 Las crisis son breves (< 1 minuto de duración), frecuentes, predominio nocturno.
 Con frecuencia se manifiestan por crisis motoras complejas en ocasiones con signos
emocionales y generalmente tienen mínima o nula confusión postictal.
 El ESTADO EPILÉPTICO en las epilepsias es común.
Manifestaciones  Compromiso de la conciencia prolongado (> de 30 minutos), euforia,
desinhibición, inatención, automatismos gestuales y catatonia
Suelen confundirse con crisis psicógenas.

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CRISIS DEL LÓBULO 58

PARIETAL
En el 80% de los casos hay alteración de la conciencia y el 70 % hay generalización secundaria.

Síntomas iniciales somatosensitivos

• Parestesias, opresión, sensaciones térmicas, dolorosas


Las manifestaciones pueden acompañarse de signos motores, sialorrea.
sensoriales son las
crisis más especificas
Síntomas menos comunes

• Afectivos, vertiginosos, visuales, autonómicos, gustativos,


auditivos y amnésicos.
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CRISIS DEL LÓBULO 59

PARIETAL
Las manifestaciones motoras más comunes:

 El vértigo, los mareos de carácter rotatorio y las caídas  Manifestación de descargas


Movimientos
de la corteza versivos 
vestibular. Fenómenos hipermotores 
Contracción
 Fenómenos tónicaocurren
visuales, leve ipsilateral Hemibalismo
en crisis del lóbulo parietalipsilateral y distonía
no dominante.
a la descarga,
 Signos como la clonías
apraxiapalpebrales. contralateral
ictal, los trastornos del habla o una sensación epigástrica
cuando participa el hemisferio dominante.

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CRISIS DEL LÓBULO 60

OCCIPITAL

 Las alucinaciones visuales son características de este tipo de crisis.


Cuando se involucra la corteza occipito-temporal la alucinación visual se vuelve compleja y
colorida.
Si la crisis se propaga al lóbulo temporal pueden aparecer automatismos y alteraciones de la
conciencia.
 Comienzan en el campo visual contralateral a la corteza visual afectada y luego se
propagan hasta abarcar todo el campo visual.

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CRISIS DEL LÓBULO 61

OCCIPITAL
Las crisis visuales primarias pueden ser

Otros síntomas  Sensación de


Positivos  fosfenos. movimiento ocular aleteo palpebral,
tinitus y vértigo.
Vomito ictal y la desviación ocular.
Negativos  Escotoma, hemianopsia o amaurosis.

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CRISIS DEL LÓBULO 62

OCCIPITAL
Las ilusiones perceptivas son clasificadas como:

SIMPLES COMPLEJAS

• Objetos distorsionados. • Objetos cambian su aparente


• Cambios en el tamaño, forma y orientación, distancia.
color.

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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
DESÓRDENES EVENTOS DE
HIPÓXICO- DESÓRDENES DEL
ASOCIADOS A DESÓRDENES DEL MOVIMIENTO ORIGEN
ISQUÉMICOS SUEÑO PSICOGÉNICO
MIGRAÑA
Tics

Distonía
Síncope Vértigo
Narcolepsia paroxístico Autoestimulación
benigno Trastorno
conversivo
Opsoclono
Espasmo del
sollozo
Migraña Tortícolis paroxística
Parasomnias benigna
confusional
Apnea Temblor escencial

Trastornos del Trastorno


Esterotipias de pánico
movimiento Migraña
BRUE relacionados con hemipléjica
el sueño Discinecias paroxísticas

Luat AF, Kamat D, Sivaswamy L. Paroxysmal nonepileptic events in infancy, childhood, and adolescence. Pediatr Ann. 2015;44(2):e18–e23.

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