LA CRANEOSINOSTOSIS

DRA: MAYDA CORIA

 La craneosinostosis es un defecto
de nacimiento en el cual los huesos
del cráneo del bebé se cierran
prematuramente. Esto sucede antes
de que el cerebro se forme
completamente. A medida que el
cerebro del bebé crece, su cráneo
se puede ir deformando cada vez
más.
¿QUÉ ES LA CRANEOSINOSTOSIS?

 La craneosinostosis es un defecto de
nacimiento en el cual los huesos del cráneo del
bebé se cierran prematuramente. Esto sucede
antes de que el cerebro se forme
completamente.
 A medida que el cerebro del bebé crece, su
cráneo se puede ir deformando cada vez más.
Los espacios que hay entre los huesos del
cráneo del bebé generalmente se llenan con un
material flexible y se llaman suturas. Estas
suturas permiten que crezca el cráneo del bebé
a medida que crezca su cerebro.
 Aproximadamente a los dos años de
edad, los huesos del cráneo del niño
comienzan a unirse porque las suturas
se convierten en hueso. Cuando esto
sucede, se dice que las suturas “se
cierran”. En el caso de los bebés con
craneosinostosis, una o más de las
suturas se cierran prematuramente. Esto
puede limitar el crecimiento de su
cerebro o hacer que crezca más
lentamente.
 Cuando una sutura se cierra y los huesos del cráneo se unen
prematuramente, la cabeza dejará de crecer solamente en esa
parte del cráneo. En las otras partes del cráneo donde las suturas
no se hayan unido, la cabeza del bebé seguirá creciendo.
 Cuando esto sucede, el cráneo tendrá una forma anormal, aunque
el cerebro que está adentro haya alcanzado su tamaño normal.
Sin embargo, a veces hay más de una sutura que se cierra
prematuramente.
 En estos casos, es posible que el cerebro no tenga suficiente
espacio para alcanzar su tamaño normal. Esto puede generar una
acumulación de presión dentro del cráneo.
TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS

 El tipo de craneosinostosis depende de qué suturas se

unan prematuramente.

 Sinostosis sagital: La sutura sagital se

extiende a lo largo de la parte superior de
la cabeza del bebé, desde la fontanela hasta
la nuca. Cuando esta sutura se cierra
prematuramente, la cabeza del bebé crecerá
en forma alargada y angosta
(escafocefalia). Este es el tipo de
craneosinostosis más común.
 TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS
• Sinostosis coronal: Las suturas coronales derecha e
izquierda se extienden desde cada oreja hasta la sutura
sagital, que está en la parte superior de la cabeza.
Cuando una de estas suturas se cierra prematuramente,
el bebé puede presentar aplanamiento en la frente en el
lado del cráneo que se haya cerrado prematuramente
(plagiocefalia anterior). La cuenca del ojo a ese lado de la
cabeza puede elevarse y la nariz estirarse también hacia
ese lado. Este es el segundo tipo de craneosinostosis más
común.
• Sinostosis bicoronal: Este tipo de craneosinostosis se
presenta cuando las suturas coronales a ambos lados de la
cabeza del bebé se cierran prematuramente. En estos casos,
la cabeza del bebé tomará una forma ancha y corta
(braquicefalia).
TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS

• Sinostosis lambdoidea: La sutura lambdoidea se extiende a lo largo de la parte de atrás

de la cabeza. Si esta sutura se cierra prematuramente, la cabeza del bebé podría
aplanarse en la parte de atrás (plagiocefalia posterior). Este es uno de los tipos de
craneosinostosis más raros.
• Sinostosis metópica: La sutura metópica se extiende desde la nariz del bebé hasta la
sutura sagital, que se encuentra en la parte superior de la cabeza. Si esta sutura se cierra
prematuramente, la parte superior de la cabeza del bebé podría tomar una forma
triangular, o sea, angosta en la parte de adelante y ancha en la parte de atrás
(trigonocefalia). Este es uno de los tipos de craneosinostosis más raros.
OTROS PROBLEMAS

 Muchos de los problemas que puede tener un bebé dependen de lo siguiente:

• Qué suturas se cerraron prematuramente.
• Cuándo se cerraron las suturas (antes o después de nacer y a qué edad).
• Si el cerebro tiene espacio para crecer.
 A veces, si la afección no se trata, la acumulación de presión en el cráneo del
bebé puede causar problemas, como ceguera, convulsiones o daño cerebral.
CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

 Se desconocen las causas de la craneosinostosis en la mayoría de los bebés.

Algunos bebés tienen craneosinostosis debido a cambios en sus genes.
 En algunos casos, la craneosinostosis sucede debido a una anomalía en un
solo gen, lo cual puede causar un síndrome genético.
 Sin embargo, se cree que en la mayoría de los casos, la craneosinostosis es
causada por una combinación de genes y otros factores, como los
elementos dentro del ambiente con los que la madre entre en contacto, o lo
que coma o beba, o ciertos medicamentos que use durante el embarazo.
 Los CDC, al igual que las familias de muchos niños con defectos de
nacimiento, quieren saber qué causa estas afecciones. Comprender qué
factores son más comunes entre los bebés con defectos de nacimiento
nos ayudará a aprender más sobre las causas.
 Los CDC reportaron sobre los importantes hallazgos provenientes de
estudios de investigación acerca de algunos factores que aumentan las
probabilidades de tener un bebé con craneosinostosis:
• Enfermedad tiroidea en la madre: Las mujeres con enfermedad tiroidea o que
reciben tratamiento para la enfermedad tiroidea mientras están embarazadas
tienen probabilidades más altas de tener un bebé con craneosinostosis, en
comparación con las mujeres que no tienen enfermedad tiroidea.
• Ciertos medicamentos: Las mujeres que reportan usar citrato de clomifeno (un
medicamento para la fertilidad) justo antes o al principio del embarazo tienen
más probabilidades de tener un bebé con craneosinostosis, en comparación con
las mujeres que no tomaron este medicamento.2
SÍNTOMAS DE CRANEOSINOSTOSIS
 Por lo general, lo que más notan los padres es que la cabeza de su hijo tiene una
forma irregular.
 Otros signos de Craneosinostosis son:
• La cabeza parece pequeña comparada con su cuerpo
• La parte blanda de la cabeza se vuelve dura mientras todavía es un bebé Algunos
niños experimentan Hipertensión Intracraneal (HIC), donde la presión dentro del
cráneo del niño se acumula debido a su forma
• Si la afección es leve, es posible que su hijo no experimente HIC hasta que tenga
entre cuatro y ocho años de edad
SÍNTOMAS DE CRANEOSINOSTOSIS

 Los síntomas de la HIC pueden ser:

• Dolores de Cabeza persistentes
• Problemas con la visión (visión borrosa o
doble)
• Disminución de la capacidad en la escuela
 En casos más graves (no tratados), la
presión intracraneal puede
causar vómitos, dificultades auditivas e
incluso dificultades respiratorias.
DIAGNÓSTICO

 La craneosinostosis generalmente se diagnostica

poco después del nacimiento del bebé. A veces se
diagnostica más adelante en la vida.
 Por lo general, el primer signo de craneosinostosis
es la forma anormal del cráneo. Otros signos
pueden incluir:
• Falta de fontanela en el cráneo del bebé.
• Bordes elevados y firmes en el lugar donde las
suturas se cerraron prematuramente.
• Crecimiento lento o falta de crecimiento de la
cabeza del bebé a lo largo del tiempo.
 Los médicos pueden identificar la
craneosinostosis durante un examen físico.
 El médico palpará la cabeza del bebé para sentir
si hay bordes duros a lo largo de las suturas y si
hay lugares blandos inusuales.
 También revisará si hay algún problema con la
forma de la cara del bebé. Si sospecha que el
bebé puede tener craneosinostosis, por lo
general solicitará una o más pruebas para que lo
ayuden a confirmar el diagnóstico. Por ejemplo,
con una prueba radiográfica especial, como una
tomografía computada o TAC, se pueden ver los
detalles del cráneo y el cerebro, si ciertas suturas
han cerrado, y cómo crece el cerebro.
TRATAMIENTOS

 Muchos tipos de craneosinostosis requieren

cirugía. El procedimiento quirúrgico tiene el
objetivo de aliviar la presión en el cerebro,
corregir la craneosinostosis y permitir que el
cerebro se desarrolle adecuadamente.
 Cuando se necesita, el procedimiento
quirúrgico generalmente se hace en el primer
año de vida. Pero el momento en que se haga
la cirugía dependerá de qué suturas se hayan
cerrado y si el bebé tiene uno de los síndromes
genéticos que pueden causar craneosinostosis.
TRATAMIENTOS

 Los bebés con craneosinostosis muy

leve podrían no necesitar cirugía.
Cuando el bebé crezca y le salga pelo, la
forma de su cráneo podría notarse
menos. A veces, se pueden usar unos
cascos médicos especiales para ayudar
a moldear el cráneo del bebé para que
tenga una forma más normal.
TRATAMIENTOS

 Cada bebé que nace con craneosinostosis es

diferente, y la afección puede variar de leve a
grave. Aparte de tener esta afección, la mayoría
de los bebés con craneosinostosis son sanos.
Sin embargo, algunos niños presentan retrasos
del desarrollo o discapacidades intelectuales, ya
sea porque la craneosinostosis impidió que su
cerebro se desarrollara y funcionara
normalmente o porque tienen un síndrome
genético que causó tanto la craneosinostosis
como problemas en la forma de funcionar de
su cerebro. 
TRATAMIENTOS

 Los bebés con craneosinostosis a menudo se

pueden beneficiar de los servicios de intervención
temprana, que los ayudan con cualquier retraso
del desarrollo o problema intelectual.
 Algunos niños con craneosinostosis pueden tener
problemas de autoestima si les preocupan las
diferencias visibles que tengan con otros niños.
Los grupos de apoyo de padres a padres también
pueden ser útiles para las familias nuevas de
bebés con defectos de nacimiento de la cabeza y
la cara, incluida la craneosinostosis.
TRATAMIENTOS

 Existen dos tipos de cirugía de Craneosinostosis:

• Cirugía abierta: esto implica hacer un corte a través del cráneo,
remodelar los huesos y luego sellar la incisión con puntos de sutura.
Esto deja una cicatriz en la cabeza, pero se esconderá con el pelo
• Cirugía Endoscópica: este es un procedimiento mínimamente invasivo
que crea una incisión más pequeña y cuesta menos tiempo, pero por lo
general sólo se realiza en niños donde el cráneo aún no se ha
endurecido completamente. La Cirugía de Craneosinostosis suele
llevarse a cabo por un equipo compuesto por un Cirujano Craneofacial
y un Neurocirujano