HEMATOLOGIA

ENARM
 Cifras normales de hemoglobina y hematocrito
al nivel del mar (Wintrobe)

Hemoglobina Hematocrito

Recién nacido
19.5 ± 5.0 54 ± 10
Mujeres
14.0 ± 2.0 42 ± 5

Hombres 16.0 ± 2.0 47 ± 7

FACTORES DE LA COAGULACION
SANGUINEA
QUIMICA CLINICA Y ELECTROLITOS
•GLUCOSA
•70- 105

•UREA
•10- 50

•ACIDO URICO
•2.5- 7.7

•NITROGENO UREICO
•6- 20

•CREATININA SERICA
•0.5- 1.2

•COLESTEROL
•120- 200

•TRIGLICERIDOS
•10- 160

•HDL
•40- 90

•LDL
•0 – 120

•VLDL
•0- 50

•ALBUMINA
•3.5- 5.5

•SODIO
•135- 145

•POTASIO
•4- 5.3

•CLORO
•98- 106
PFH Y ENZIMAS CARDIACAS
• BILIRRUBINA TOTAL Depuracion de creatinina en 24
• 0 – 1.5
hrs
• BILIRRUBINA INDIRECTA
• 0 – 1.50 Proteinuria normal en 24 hrs
• BILIRRUBINA DIRECTA
• 0 – 0.5

• AST/TGO
• 6 – 38

• ALT/TGP
• 0 – 35

• DHL
• 100 – 190

• GGT
• 7 – 50

• CPK
• 0 – 226

• FOSFATASA ALCALINA
• 36 – 141
 PRUEBA DE COOMBS
• LA PRUEBA DE COOMBS DIRECTA
• Se utiliza para detectar ANTICUERPOS QUE YA SE HAN FIJADO
A LA SUPERFICIE DE LOS GLÓBULOS ROJOS. Muchas
enfermedades y fármacos (quinidina, metildopa y procainamida)
pueden llevar a la producción de estos anticuerpos. Estos
anticuerpos algunas veces destruyen los glóbulos rojos y causan
anemia. Esta prueba algunas veces se lleva a cabo para
diagnosticar la causa de anemia o ictericia.

• LA PRUEBA DE COOMBS INDIRECTA

• Busca ANTICUERPOS CIRCULANTES LIBRES contra una serie
de glóbulos rojos estandarizados. Esta prueba indirecta sólo se
usa rara vez para diagnosticar una afección médica y, con más
frecuencia, se utiliza para determinar si una persona podría tener
o no una reacción a una transfusión de sangre.
Fórmula Leucocitaria Normal
(%)
• Eosinófilos 1-3

• Basófilos 0-1

• Baciliformes 0-4

• Neutrófilos 60-70

• Linfocitos 20-45

• Monocitos 3-7

• Número de leucocitos 5.000-10000 x mm3

 Alteraciones del nº de leucocitos

1.- Leucocitosis Aumento del nº de leucocitos.

– Infecciones bacterianas piógenas.
– Inflamaciones.
– Cánceres.
– Quemaduras.
– Infarto al miocardio.

2.- Leucopenias Reducción del nº de leucocitos.

 Aplasia medular.
 Enfermedades virales.
 Tuberculosis.
 Fiebre tifoidea.
 SIDA
 Hepatitis.
 Por drogas, como el fenilbutazona (antiinflamatorio).
 Alteraciones en los Eosinófilos

3.-Eosinofilia Aumento de eosinófilos.

 Infecciones parasitarias.
 Reacciones Alérgicas.
 Triquinosis (parasitosis tisular).
 Drogas.

4.-Eosinopenia Disminución de eosinófilos.

 Infecciones bacterianas.
 Infecciones virales.
 Stress traumático, físico, emotivo.
 Tratamiento con Adrenalina, ACTH, Insulina e Histamina.
Alteración de Basófilos y Monocitos

5.-Basofilia Aumento de basófilos.

 Leucemia.
 Sinusitis crónica.
 Coexiste con eosinofilia en alergias.

6.-Monocitosis Aumento de monocitos.

 TBC caseosa.
 Leucemias.
 Infecciones virales y protozoarias.
Alteraciones en el Nº de linfocitos

7.-Linfocitosis Aumento de linfocitos, por:

 Enfermedades virales, como: varicela, mononucleosis infecciosa,
parotiditis, hepatitis, TBC.
 Inflamación.

 Hay de 2 tipos: Relativa y Absoluta.

8.-Linfopenia Disminución de linfocitos, por:

 Anemias aplásicas.
 Terapias esteroidales.
 Quimioterápias.
 Inmudeficiencias (SIDA).

 Hay de 2 tipos: Congénitas y Adquiridas.

Alteraciones en el Nº de Neutrófilos

9.-Neutrofilia Aumento de neutrófilos.

– Infecciones Bacterianas Agudas.
– Comienzo de infecciones virales.
– Quemaduras.
– Drogas (prednisona 40 mg).

10.-Neutropenia Disminución de neutrófilos.

– Pueden darse por menor producción o maduración, ó por
mayor destrucción o secuestro.
– Anemia perniciosa o aplástica.
 Alteración en el Nº de Plaquetas
11.-Trombocitopenia Disminución de plaquetas.
 Defectos de producción de megacariocitos.
 Destrucción aumentada.
 Alteraciones en la distribución.
 Metástasis de cáncer.
 Drogas.
 Autoinmunidad.

12.-Trombocitosis Aumento de plaquetas.

 Anemia por déficit de fierro.
 Síndrome Nefrótico.
 Generalmente son reactivas
1. Que es la talasemia?
R = Disminución en la SÍNTESIS DE GLOBINA ALFA Y BETA con una disminución consiguiente de hemoglobina.
 
2. Cuales son los componentes de la hemoglobina del adulto?
R = HEMOGLOBINA A 98%, denominándose la misma alfa2 y beta2 localizados en el CROMOSOMA 16 del
gen que codifica PARA LA GLOBULINA ALFA y en el CROMOSOMA 11 PARA LA GLOBULINA BETA.
 
3. Que caracteriza a la Hb F?
R = X2 Y2 del 1-2% de la Hb del adulto
 
4. Que alteración hematológica causa la B talasemia?
R = Aumenta la Hb A2 y F
 
5. Que mecanismo causa hemolisis intravascular e intramedular en las B talasemias?
R = Ausencia o DIMINUCIÓN DE LA HB B con AUMENTO DE HB ALFA conduciendo a DEFORMIDADES OSEAS,
osteopenias y FRACTURAS.

6. Cuantas cadenas de globina se requieren para comenzar a producir sintomatología?

R = 4 normalmente, 4-2 asintomático, 1 cadena da como resultado Hb H sintomático
7. Que resultados clínicos ocasiona la Hb H?
R = ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA, palidez y ESPLENOMEGALIA
 
8. Que características clínicas tienen los lactantes con B talasemia?
R = > 6 meses, ANEMIA GRAVE, disminución del crecimiento, DEFORMIDADES OSEAS (estructura facial anormal,
fracturas). HEPATOESPLENOMEGALIA E ICTERICIA.
 
9. Que enfermedad y que caracteriza a un paciente cuando ha sido poli transfundido?
R = HEMOSIDEROSIS; ICC; cirrosis y endocrinopatías.
 
10. Que datos de laboratorio encuentras en la alfa talasemia?
R = HEMATOCRITO 28-40 %, VCM < 60-75 fl, frotis de sangre periférico muestra microcitosis, hipocromía y
ACANTOSIS.
 
11. Cuales son los parámetros de laboratorio de la Hb H?
R = ANEMIA HEMOLITICA, Hto 22-32%, VCM < 55-70, poiquilocitosis, microsomia, > RETIS.
 
12. Cuales son los parámetros de laboratorio en la B TALASEMIA MENOR?
R = ANEMIA LEVE, Hto 28-40%, VCM 55-70, hipocromía- microcitosis- células en diana, moteado basofilo, leve
incremento HbA y HbF.
13. Cuales son los datos de laboratorio de la B TALASEMIA MAYOR?
R = ANEMIA HEMOLÍTICA INTENSA, HTO <10%, poiquilocitosis, hipocromía, micrositosis, células
en diana, moteado basofilo, eritrocitos nucleados, Hb escasa o ausente, Hb F aumentada.
 
14. Cual es el manejo de los pacientes con alfa y beta talasemia menor?
R = NO requiere manejo.
 
15. Cual es el manejo para pacientes con Hb H?
R = Acido fólico, EVITANDO HIERRO medicinal y SULFONAMIDAS.
 
16. Tratamiento para pacientes con talasemias graves?
R = Transfusión regular + acido fólico
 
17. Cuale es el manejo de la talasemia mayor?
R = TRANSPLANTE HALOGENICO de M.O.
 
18. Cual es la fisiopatología de la ANEMIA SIDEROBLASTICA?
R = DISMINUCION DE LA SÍNTESIS de Hb por incapacidad de incorporar GRUPO HEM A LA
PROTOPORFIRINA para formar la Hb.
19. Donde se acumula el hierro en la anemia sideroblastica?
R = MITOCONDRIA
 
20. Que hallazgos se obtienen con la tinción de la M.O. en la AS?
R = SIDEROBLASTOS ANORMALES, células con deposito de hierro
 
21. Cual es la etiología de la AS?
R = Mielodisplasia, ALCOHOLISMO CRÓNICO E INTOXICACIÓN POR PLOMO
 
22. Que caracteriza al frotis de sangre periférica en la AS?
R = Población dismorfica de eritrocitos, UNA NORMAL Y LA OTRA HIPOCROMICA
 
23. Como se logra el diagnostico de la AS y que vitamina se adhiere al manejo?
R = Biopsia de M.O. con HIPERPLASIA ERITROIDE notable y AUMENTO DE LAS RESERVAS DE HIERRO y
sideroblastos sin respuesta a la eritropoyetina. Se debe implementar VITAMINA B6 o PIRIDOXINA.
 
24. Que reacciones importantes son realizadas por medio de la vit B12 y como se absorbe en el organismo?
R = COMO METILCOBALAMINA, es cofactor para la conversión de homocisteina en metionina y COMO
ADENOSILCOBALAMINA para la conversión de METIL MALONIL CoA en SUCCINIL CoA. TODA LA VITAMINA
PROVIENE DE LA DIETA. Se enlaza con el factor intrínseco y el complejo vitamina B12 y FI se ABSORBEN EN
EL ILEON TERMINAL y se almacena en el hígado.
25. Cual es la etiología del déficit de vitamina B12?
R = VEGETARIANOS ESTRICTOS, RESECCIÓN DEL ÍLEON TERMINAL, DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE FI (anemia
perniciosa y gastrectomía), DISMINUCIÓN DE ABSORCIÓN DE FI (resección o enfermedad de Chron.)
 
26. Cuales son los signos y síntomas de déficit de Vit B12?
R = ANEMIA MEGALOBLASTICA, Hto 10-15%, GLOSITIS, anorexia, diarrea, PARESTESIAS Y DEMENCIA.
 
27. Cuales son los datos de disminución de Vit B12 en el FSP?
R = ANISOSITOSIS y poiquilositosis; MACROVALOCITO CARACTERÍSTICO PATOGNOMÓNICO, pancitopenia,
MORFOLOGÍA DE M.O. HIPERCELULAR.
 
28. Cual es el tratamiento de la anemia perniciosa?
R = VIT B12
 
29. Cuales son las acciones mas sobresalientes del mecanismo de acción del acido folínico?
R = Tetrahidrofolato como forma reducida, conversión de homocisteina en metionina, conversión de desoximidilato
en timidilato una etapa importante de la SÍNTESIS DE DNA.
 
30. Cual es la etiología de la APLASIA ERITROIDE PURA?
R = ENFERMEDAD MEDIADA POR LINFOCITO T O Ac IgG CONTRA PRECURSORES ERITROIDES y es idiopático.
VITAMINA B12
ANEMIA HEMOLITICA
 SIGNOS Y SÍNTOMAS ASOCIADOS CON
PANCITOPENIA

Síndrome Anémico Síndrome Febril Síndrome Purpúrico

Palidez  Hipertermia  Petequias

Disnea  Calofríos  Equímosis
Lipotimia  Sudoración  Hematuria
Palpitaciones  Mialgias  Epistaxis
Astenia  Artralgias  Gingivorragia
Adinamia  Metrorragia
31. Que fármacos pueden provocar aplasia eritroide?
R = Fenitoina y CLORAMFENICOL
 
32. Cuales son los signos de la aplasia pura de la serie roja?
R = El único signo es la ANEMIA NORMOCROMICA GRAVE. Morfología normal, sin afección
medular o línea mieloide. Solo hay DISMINUCIÓN DE LOS PRECURSORES ERITROIDES.
 
33. Cual es el tratamiento para la displasia eritroide pura?
R = Inmunoglobulina, inmunodepresores como CICLOSPORINA o tacrolimus.
 
34. Que caracteriza a la ESFEROCITOSIS HEREDITARIA?

R= AD. Es un TRASTORNO DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA que origina anemia hemolítica

crónica..
 
35. Cuales son los datos físicos de la esferocitosis?
R = ESPLENOMEGALIA E ICTERICIA
 
36. Cual es tratamiento medico y quirúrgico de la esferocitosis hereditaria?
R = ACIDO FÓLICO 1 mg diario, la ESPLENECTOMÍA es de elección
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DE PANCITOPENIA

 Anemia Megaloblástica
 Anemia Aplásica
 Leucemia Aguda
 Anemia hemolítica

Adquirida Hereditaria

Inmune No-Inmune 1. Esferocitosis

2. Drepanocitosis
3. Talasemia
4. Deficiencia de glucosa
6-Fosfato deshidrogenasa

Coombs directo
 INTERPRETACIÓN DE LA CUENTA DE
RETICULOCITOS
HEMOGLOBINA

HEMATOCRITO N N
# DE GLÓBULOS
ROJOS

RETICULOCITOS N N
No hay
Recuperación
Anemia respuesta de
CONCLUSIÓN Normal por
hemolítica la médula
tratamiento
ósea
PURPURA TROMBOCITOPÉNICA POR ANTICUERPOS
Glóbulos rojos
Hemoglobina
N o
Hematocrito
Otros estudios
V.G.M.
H.G.M.
N Aspirado de
C.M.H.G. Médula ósea:
Reticulocitos No NORMAL.
Leucocitos N o
Diferencial
Frotis
N
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Glóbulos rojos
Hemoglobina
Hematocrito Otros estudios
V.G.M.
Bilirrubina
H.G.M.
C.M.H.G. N indirecta:
ligeramente
Reticulocitos
COOMBS
Leucocitos N o Ligeramente DIRECTO :
Frotis Microesferocitos NEGATIVO.
No
 LEUCEMIA AGUDA
# de Eritrocitos
Hemoglobina Otros
Hematocrito estudios
V.G.M.
H.G. M. N Aspirado de
C.M.H.G. médula ósea :
Reticulocitos N o lig. HIPERCELULAR
Leucocitos N o
Diferencial Blástos presentes
Frotis N=
Plaquetas
 LEUCEMIA GRANULOCÍTICA
Glóbulos rojos

Hemoglobina N o ligeramente
Otros estudios
Hematocrito

V.G.M. Aspirado de médula

ósea:
H.G.M. N HIPERPLASIA
C.M.H.G. GRANULOCÍTICA
Reticulocitos N
Leucocitos
Mieloblástos,Promielocitos, mielocitos,
Diferencial metamielocitos, bandas, segmentados,
eosinófilos, basófilos.

No
 ANEMIA APLASICA
# de Eritrocitos
Hemoglobina Otros
Hematocrito estudios
V.G.M.
H.G. M. N
Aspirado y
C.M.H.G. biopsia de
Reticulocitos N o lig. médula ósea:
Leucocitos HIPOCELULAR
Diferencial L=
Frotis N=
Plaquetas
 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
# de Eritrocitos Otros
Hemoglobina estudios
Hematocrito
V.G.M. Aspirado de
H.G. M. médula ósea:
C.M.H.G. N HIPERCELULAR
Reticulocitos N o lig.
Leucocitos bilirrubina
Diferencial L= indirecta = lig.
Frotis N=
Plaquetas DHL =
37. Que caracteriza a la HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA?
R = Trastorno adquirido de las células madre que causa susceptibilidad anormal de la MEMBRANA ERITROCITARIA A
LISIS POR EL COMPLEMENTO CD55 Y CD59 durante las noches debido a ACIDURIA NOCTURNA.
 
38. Cual es la etiología de la HPN?
R = Defecto del GEN para CLASE A FOSFATIDILINOSITOL (PICA) que origina defecto del ancla del glucosil-
fosfatidilinositol (GPI) para las proteínas de la membrana celular.
 
39. Anteriormente se utilizaba la prueba de HEMOLISIS CON SACAROSA para dx de HPN. Ahora que prueba se utiliza?
R = CITOMETRIA de flujo con DISMINUCIÓN DE CD59
 
40. Cuales son los signos y síntomas de HPN?
R = ORINA COLOR CAFÉ-ROJIZO EN LA PRIMERA ORINA DE LA MAÑANA, hemosiderina en orina por hemolisis.
 
41. Cuale es el tx de la HPN?
R = Hierro, prednisona y TMO
 
42. Que caracteriza al déficit de la GLUCOSA-6 FOSFATO DESHIDROGENASA?
R = Déficit enzimático hereditario LIGADO AL X que ORIGINA ANEMIA HEMOLÍTICA EPISÓDICA por debilidad de los
hematíes vs oxidación.
43. De que patología son característicos los CUERPOS DE HEINZ?
R = Déficit de GLUCOSA 6PDH
 
44. Cual es la fisiopatología de la disminución de la G6PDH?
R = La generación de Glutation protege a la Hb vs la desnaturalización. G6PDH > NADPH > Glutation reductasa > Glutation
reducido > Destoxificacion del peróxido de hidrogeno
 
45. Que efecto tiene el Glutation reducido?
R = Oxidación y desnaturalización Hb > formación de precipitados > Cuerpos de Heinz > daño a la membrana >Retiro de
células en el bazo
 
46. Cuales son los signos y síntomas de la disminución de G6PDH?
R = Puede causar ANEMIA HEMOLÍTICA por exposición a quinidina, dapsona, NITROFURANTOINA y SULFONAMIDAS.
 
47. Que caracteriza a la ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES y cuales son los aminiacidos que se ven
intercambiados?
R = Trastorno AR con Hb anormal que causa ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA causando HEMOGLOBINA S por el
INTERCAMBIO DE VALINA X GLUTAMINA.
 
48. De que patología son patognomónicos los cuerpos de HOWELL-JOLLY?
R = Anemia de células falciformes
49. Cuales son los signos y síntomas de la ACF?
R = Inicia en el PRIMER AÑO DE VIDA con ANEMIA CRÓNICA. La anemia hemolítica crónica causa ictericia, CCL, esplenomegalia,
INFARTO DEL BAZO, EPISODIOS DOLOROSOS AGUDOS POR VASOCLUSION EN TORAX Y HUESOS LARGOS, EVC. A la
exploración física con apariencia enferma, ICTERICIA, HEPATOESPLENOMEGALIA, cardiomegalia, ULCERAS QUE NO
CICATRIZAN en parte baja de las piernas.
 
50. Cuales son los datos de laboratorio de ACF?
R = Hto 20-30%, RETICULOCITOSIS, CUERPOS DE HOWELL-JOLLY por hiperesplenismo, AUMENTO DE LA BI, leucos > 12-15,000
 
51. Cual es el tratamiento de la ACF?
1) ACIDO FÓLICO, TRANSFUSIONES EN CRISIS APLASICAS.
2) Para las crisis dolorosas por vasoclusion agudo puede tratarse con EXANGUINEO-TRANSFUSION.
3) La HIDROXIUREA DISMINUYE las CRISIS DOLOROSAS. TMO.
 
52. A que se refiere el termino “RASGO FALCIFORME”?
R = Genotipo con Hb AS clínicamente asintomático que PRESENTAN EPISODIOS DOLOROSOS CON EJERCICIO EXTENUANTE O CON LAS
ALTURAS.
 
53. Cual es el cambio en aminoácidos que ocurre en la ACF?
R = VALINA X GLUTAMINA
 
54. Cual es el cambio en aminoácidos que ocurre en la Hb C y a que microorganismo es resistente?
R = LISINA X GLUTAMINA y es resistente al PLASMODIUM FALCIPARUM.
55. Cuales son las manifestaciones renales del rasgo falciforme?
R = Defecto tubular renal con HEMATURIA MACROSCÓPICA
 
56. Como se dx el rasgo falciforme?
R = Por electroforesis de Hb y NO REQUIERE TRATAMIENTO
 
57. Como se manifiesta la talasemia falciforme?
R = CRISIS DOLOROSAS. Aumento de la Hb A2 QUE NO ESTA EN LA ACF. Mejor pronostico
 
58. Cuales son los signos y síntomas de la T Hb C?
R = ANEMIA HEMOLÍTICA LEVE, esplenomegalia, ictericia, BAZO PALPABLE, “CÉLULAS EN DIANA”,
y se dx por electroforesis
 
59. Cual es la etiología de la ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE?
R = Ac IgG vs eritrocito + complemento. Es ideopatico
 
60. A que se refiere el síndrome de Evans en la AHA?
R = Ac vs plaquetas CAUSANDO TROMBOCITOPENIA

 
 CASO CLINICO
A 32-year-old man with sickle cell anemia is
seen for routine follow-up. He feels well at
the present time, but in the past he has had
many sickle cell crises, which have resulted in
kidney injury. Which of the following renal
abnormalities is most likely to be seen in him?

(A) inability to acidify the urine

(B) granular casts
(C) inability to concentrate the urine
(D) pyuria
(E) salt-losing state
(C) In sickle cell anemia, the kidney is characterized
by an inability to concentrate the
urine because of functional tubule defects that
occur as a result of ischemic injury. Papillary
necrosis may also occur in patients with
homozygous sickle cell disease or sickle cell
trait during a sickle crisis. Some patients can
develop glomerular injury (focal and segmental
glomerular sclerosis) after many years
from the anemia-induced hyperfiltration that
occurs. (Kasper, pp. 1709–1710)
61. Cual es el manejo de la AHA?
1) PREDNISONA 1-2 mg/hg/24 hr,
2) ESPLENECTOMÍA, transfusiones.
3) REFRACTARIOS a la esplenectomía y prednisona se usan inmunodepresores con RITUXIMAB Y DANAZOL
 
62. En que consiste la ENFERMEDAD POR CRIOAGLUTININAS?
R = En una anemia hemolítica por IgM vs Ag I eritrocitario reaccionando solo a T < 37 C por lo tanto al dejar
complemento C3b sobre eritrocito es eliminado por las células de Kupffer. Es idiopático.

63. Cual es el cc de la enfermedad por crioaglutininas?

R = COLOR MOTEADO o ENTUMECIMIENTO de los dedos de MANOS Y PIES
 
64. Como dx la EPC?
R = COOMBS DIRECTO +. Prueba de crioaglutininas + . Portaobjetos en hielo +
 
65. Que caracteriza a la anemia hemolítica MICROANGIOHEPATICA EN EL FSP?
R = Eritrocitos fragmentados en FSP
 
66. Cual es la etiología de la ANEMIA APLASICA?
R = LINFOCITOS T vs CÉLULAS MADRE causando HIPOPLASIA DE MO y por lo tanto PANCITOPENIA
67. Cual es el manejo de la anemia aplasica?
1) Forma leve: TRANSFUSIÓN de eritrocitos y plaquetas.
2) < 50ª es de elección TMO.
3) >50ª inmunosupresión con inmunoglobulina ANTITIMOCITO +CICLOSPORINA + ESTEROIDES.
 
68. Cual es el dato de laboratorio característico de la POLICITEMIA VERA?
R = AUMENTO DE LA CELULARIDAD Y DEL HEMATOCRITO, acompañado de leucocitosis y trombocitosis SIN ERITROPOYETINA.
 
69. Cual es el cc de la PV?
1) PRURITO DESPUÉS DEL BAÑO TIBIO; cefalea, PLETORA YUGULAR, INJURGITACION DE VENAS RETINIANAS,
2) HEPATOMEGALIA 40% Y ESPLENOMEGALIA EN EL 75%
3) Cefalea, mareos, acufenos y VISIÓN BORROSA
4) EPISTAXIS por dilatación de los vasos sanguíneos
 
70. Cual es la complicación mas frecuente de la PV?
R = Trombosis
 
71. Cuales son los datos de laboratorio indicativos de PV y los hallazgos en la biopsia de MO?
1) HTO > 60% con aumento de la estirpe mieloide
2) MO HIPERCELULAR
 
72. Cual es el manejo de la PV?
1) FLEBOTOMIA SEMANAL PARA CITOREDUCCION de 250-500 ml
2) HIDROXIUREA, ANAGRELIDE SI NO TOLERA HIDROXIUREA
73. A que se refiere el termino POLICITEMIA ESPURIA?
R = AUMENTO DEL HTO por aumento de la concentración del VOLUMEN PLASMÁTICO NO POR EL > DE LA
MASA ERITROCITARIA
 
74. Cual es el cc de la TROMBOSIS ESENCIAL?
R = PRURITO, mareo, dolor de cabeza , EPISTAXIS y entumecimiento de palmas y plantas.
 
75. Cuales son los datos de laboratorio de la trombosis esencial ?
1) PLAQUETAS >1, 000,000
2) FSP CON > DE PLAQUETAS GRANDES
3) MO CON > DE MEGACARIOCITOS
4) GEN FILADELFIA AUSENTE que descarta leucemia mieloide crónica
 
76. Que otras enfermedades pueden causar > plaquetario sin ser TE?
R = AR, CUCI e infección crónica
 
77. Cual es el manejo de la TE?
R = HIDROXIUREA y ASA hasta reducir a < 500, 000
 
78. Que es la MIELOFIBROSIS?
1) Trastorno mieloproliferativo caracterizado por FIBROSIS DE LA MO, esplenomegalia y cuadro leuco
eritroblastico en FSP con POIQUILOCITOS EN LAGRIMA.
2) HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR
79. Cual es la etiología de la mielofibrosis?
R = Se desarrolla en respuesta a un > EN LA SECRECIÓN DE FACTOR DE CRECIMIENTO DERIVADO DE LAS PLAQUETAS
 
80. Cual es el cc de la mielofibrosis?
1) Fatiga, distensión abdominal por esplenomegalia, DOLOR OSEO PRINCIPALMENTE RETROESTERNAL, hepatomegalia.
2) Hemorragias por secuestro de plaquetas
3) HIPERTENSIÓN PORTAL Y VARICES ESOFÁGICAS POR HEMATOPOYESIS HEPÁTICA

81. Cuales son los datos de laboratorio y punción obtenidos en la mielofibrosis?

1) Anemia
2) FSP con POIQUILOCITOS EN LAGRIMA, formas inmaduras mieloides y PLAQUETAS GIGANTES desgranuladas
3) PUNCIÓN SECA por aumento de fibras reticulares

82. Cual es la triada clásica de la mielofibrosis?

1) POIQUILOCITOS EN LAGRIMA
2) SANGRE LEUCO-ERITROBLASTICA
3) PLAQUETAS GIGANTES
4) Supervivencia de 3-5ª

83. Cual es el manejo de la mielofibrosis?

R = Transfusiones continuas, TETOSTERONA. TMO + TALIDOMIDA
 
84. Cuando se considera LEUCEMIA según la OMS?
R = Cuando hay al menos 20% DE BLASTOS EN SANGRE O MO.
85. Que es y cuales son los factores de riesgo la LAM?
R = Es una enfermedad maligna originada en las CÉLULAS PRECURSORAS DE LA MO, los factores de riesgo que la desencadenan son 1)
antecedente de enfermedad hematológica, 2) enfermedad congénita (Sx Down, anemia de Fanconi y neurofibromatosis)
 
86. Que es la LEUCEMIA MIELOGENA CRÓNICA?
R = Se caracteriza por SOBREPRODUCCIÓN DE CÉLULAS MIELOIDES (principalmente LEUCOCITOS), presenta EL CROMOSOMA
FILADELFIA (translocacion de los brazos 9 y 22) BCR/ABL que produce “TIROSINA CINASA”.
 
87. Cual es el cc en general de las leucemias?
1) Relacionado con las citopenias: fiebre, tos, disuria, celulitis, neumonía e infiltraciones perirectales
2) Relacionadas con la infiltración: HEPATOESPENOMEGALIA E HIPERTROFIA GINGIVAL
 
88. Cual es el cc de la LMC?
1) Fase crónica: ESPLENOMEGALIA LEVE, leucocitosis, fatiga, FIEBRE Y PÉRDIDA DE PESO.
2) Fase blástica: Aumento de numero de blastos en sangre periférica, MO y piel
3) Fase acelerada: Esta es una combinación de la fase crónica + blástica
4) Leucostasis: VISION BORROSA, insuficiencia respiratoria, ALTERACIÓN DEL ESTADO MENTAL.
 
89. Cuales son los datos de laboratorio de la LMC?
1) AUMENTO DE LEUCOCITOS > 150,000
2) ANEMIA y blastos progresivo
3) MEDULA OSEA HIPERCELULAR, con megacariocitos aumentados
4) GEN BCR/ABL presente en PCR y CROMOSOMA FILADELFIA 9:22

90. Cual es el manejo de la LMC?

1) METISILATO DE IMATIMIB que inhibe la “tirosina cinasa”
2) HIDROXIUREA si no tolera imatimib
3) TMO
91. Cual es el manejo de la LEUCOSTASIS en la LMC?
R = Urgentemente CON LEUCOFERESIS Y AGENTES MIELOSUPRESORES.
 
92. Que caracteriza a los SÍNDROMES MIELODISPLASICOS?
1) Se caracteriza por citopenia, MO HIPERCELULAR Y ANORMALIDADES MORFOLÓGICAS.
2) Los que no tienen excesos de blastos se le llama anemia refractaria.
3) Los síntomas son relacionados con anemia, trombocitopenia (STDB o alto).
 
93. Cual es el cc de los SMD?
1) Disnea, fatiga, disminución de peso y debilidad
2) SANGRADOS por trombocitopenia, INFECCIONES por neutropenia
 
94. Cuales son los datos de laboratorio de los SMD?
1) Anemia normo-normo, DHL ELEVADA, retis disminuido, TROMBOCITOPENIA en un paciente de edad avanzada.
2) MO NORMO- HIPERCELULAR
 
95. Cual es el manejo de elección en los SMD?
R = Azacitidina y TMO
 
96. Cuales son las bases del dx de la LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA?
1) DURACIÓN BREVE DE LOS SÍNTOMAS como fatiga, FIEBRE Y HEMORRAGIA
2) Citopenia o pancitopenia
3) BLASTOS EN SANGRE PERIFÉRICA
4) MIELOPEROXIDASA que no hay en la LMC (por que hay tirosina cinasa).
SX MIELOPROLIFERATIVOS
97. De que patología son patognomónicos los BASTONES DE AUER?
R = LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
 
98. Cual es el tipo de leucemia mas común en niños?
R = Leucemia linfoblástica aguda 80%
 
99. Cual es el tipo de leucemia mas común en adultos?
R = Leucemia mieloide
 
100. Cual es el manejo de la leucemia promielocitica aguda?
R = Antraciclica + acido trans-retinoico
 
101. Que es la LLA?
R = Neoplasia maligna ORIGINADA EN LA MO, pero TAMBIÉN PUEDE ORIGINARSE EN SITIOS
EXTRAMEDULARES como mediastino y ganglios linfáticos COMPORTÁNDOSE COMO TUMORES
SÓLIDOS.
 
102. Cual es el manejo de la LLA?
R = QUIMIOTERAPIA con daunorrubicina, vincristina, prednisona y aspraginasa
LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA
LAL
103. Cuales son las bases para el dx de LLC?
R = Es una malignidad ORIGINADA EN LOS LINFOCITOS B, en la cual cursan asintomáticos, CON
INFILTRACIÓN DE LB EN LOS ÓRGANOS

104. Cual es el cc de LLC?

R = Fatiga, LINFADENOPATIA Y HEPATO-ESPLENOMEGALIA
 
105. Cual es el hallazgo de laboratorio de la LLC?
1) LINFOCITOSIS AISLADA > 5000
2) MARCADOR CD 19 EN LB Y CD 5 EN LT
 
106. Cual es el manejo de la LLC?
R = Clorambucil
 
107. Cual es la estirpe histológica de la que proviene la LEUCEMIA DE CÉLULAS VELLOSAS?
R = LINFOCITOS B
 
108. Cual es el cc de LCV?
R = Fatiga, ESPLENOMEGALIA o asintomático
109. Cuales son los datos de laboratorio de LCV?
1) Pancitopenia
2) CÉLULAS VELLOSAS en FSP
3) M.O. INASPIRABLE “PUNCIÓN SECA”
 
110. Cual es el manejo de elección en LCV?
R = Ciadribina?
 
111. Que son los LINFOMAS NO HODKING?
R = Grupo heterogéneo de neoplasias ORIGINADA EN LOS GANGLIOS LINFÁTICOS o tejidos linfoides, con PROLIFERACIÓN CLONAL DE LB, LT O NK, pero la GRAN
MAYORÍA vienen de LOS LB. Cáncer de los linfocitos “linfoma de Burkit”.
 
112. Cual es la alteración genética que ocurre en el Linfoma de Burkit?
R = Translocación de los brazos largos del CROMOSOMA 8 Y 14
 
113. Cual es el cc del Linfoma no Hodking?
1) Bajo grado: LINFADENOPATIAS NO DOLOROSAS y de crecimiento lento
2) Grado intermedio y alto: ADENOMEGALIAS periféricas de CRECIMIENTO RÁPIDO
3) Síntomas B: Linfadenopatia, FIEBRE, DISMINUCIÓN DE PESO, DIAFORESIS NOCTURNA
4) LINFOMA DE BURKIT CON DOLOR ABDOMINAL por obstrucción SECUNDARIO A GRAN MASA INTESTINAL

114. Cuales son los datos de laboratorio del Linfoma no Hodking?

1) MO con agregados linfoides paratrabeculares
2) Masa mediastinica en Rx
3) AUMENTO DE LA DHL
4) Se diagnostica por medio de BIOPSIA DE GANGLIOS LINFÁTICOS
 PUNCION SECA
I. MIELOFIBROSIS
• Cual es la etiología de la mielofibrosis?
R = Se desarrolla en respuesta a un > EN LA SECRECIÓN DE FACTOR DE CRECIMIENTO DERIVADO DE LAS PLAQUETAS

•  Cual es el cc de la mielofibrosis?
1) Fatiga, distensión abdominal por esplenomegalia, DOLOR OSEO PRINCIPALMENTE RETROESTERNAL,
hepatomegalia.
2) Hemorragias por secuestro de plaquetas
3) HIPERTENSIÓN PORTAL Y VARICES ESOFÁGICAS POR HEMATOPOYESIS HEPÁTICA

II. LEUCEMIA DE CELULAS VELLOSAS

• Cual es la estirpe histológica de la que proviene la leucemia de células vellosas?
R = LINFOCITOS B

• Cual es el cc de LCV?
R = Fatiga, ESPLENOMEGALIA o asintomático
115. Cual es el manejo del LNH?
1) Clorambucil
2) Ciclofosfamida, vincristina y prednisona
3) Fludabarina
4) TMO alogenico
 
116. Cual es el hallazgo patognomónico de linfoma de Hodking?
R = RED STEMBERG CELLS (CÉLULA B MODIFICADA por lo general es muy grande dando la apariencia de OJOS DE BÚHO con nucléolos
prominentes en forma de inclusiones, la variedad mononuclear tiene un solo núcleo y un nucléolo prominente).
 
117. Cual es el cc del LH?
1) Estadios clínicos de ann- arbor CON LINFADENOPATIA PERIFÉRICA ASINTOMÁTICA, EL DOLOR TRAS EL CONSUMO DE ALCOHOL ES
PATOGNOMÓNICO
2) Asociación de SÍNTOMAS B que son FIEBRE >38 C, DIAFORESIS NOCTURNA Y PERDIDA DE PESO >60% EN <6M.
3) Los GANGLIOS aparecen mas comúnmente EN REGIÓN CERVICAL
4) TUMORACIÓN EN CUELLO
5) Fiebre, disminución de peso, diaforesis nocturna y PRURITO
 
118. Cuales son los datos de laboratorio del LH?
R = Por lo GENERAL ES NORMAL, en ocasiones anemia, linfopenia, neutrofilia o eosinofilia.
 
119. Cual es el manejo del LH?
1) QUIMIOTERAPIA de elección
2) RADIOTERAPIA
3) Doxorrubicina + adriamicina + bleomicina + vincristina + dacarbacina “ABVD”
 
120. Cuales son los subtipos del LNH?
1) Predominio linfocitico, con esclerosis ganglionar, celularidad mixta y con disminución de linfocitos.
2) La ESCLEROSIS NODULAR es mas FRECUENTE EN JÓVENES y la CELURARIDAD MIXTA en MAYORES DE 55ª.
121. Que es el MIELOMA MÚLTIPLE?
1) Es una neoplasia de células plasmáticas que sustituye la MO.
2) Hay DESTRUCCIÓN ÓSEA con formación de PARAPROTEÍNAS plasmáticas IgG o IgA
3) Hay HIPERVISCOCIDAD debido a paraproteínas
4) Puede provocar IRA por las paraproteínas
 
122. Cual es el cc del mieloma múltiple?
1) DOLOR ÓSEO 70% que aumenta con los movimientos, principalmente en la espalda CON EVIDENCIAS DE FRACTURAS VERTEBRALES
2) Edad > 65ª , ANEMIA, dolor óseo, infección
3) Amiloidosis manifiesta: macroglosia, neutropatia, ICC o hepatomegalia

123. Cuales son los datos de laboratorio del MM?

1) HIPERCALCEMIA, Sx anémico con ANEMIA NORMO-NORMO por efecto supresor de eritropoyetina por IL6
2) NEFRITIS intersticial con pérdida DE CADENAS LIGERAS
3) Biopsia de MO con infiltración normal o difusa
 
124. Cual es el manejo de mieloma múltiple?
1) Vincristina, doxorrubicina y dexametazona
2) TMO autologo
3) TALIDOMIDA + DEXAMETAZONA PARA RECAÍDAS
4) Dx dif. Con plasmocitoma solitario que responde bien a la radioterapia que no presenta la clínica típica del mieloma
 
125. Como estadificas la carga tumoral en el MM?
1) BAJA: con espiga IgG <5 gr/dl sin hipercalcemia ni IR
2) ALTA: con espiga IgG > 7 gr, Hto <25% y calcio > 12
 
126. Que es la MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTROM?
R = Enfermedad MALIGNA DE LB, con hibrido de LB célula plasmática con PARAPROTEINA IgM
 CASO CLINICO
A 74-year-old man presents with fatigue, shortness
of breath on exertion, and back and rib
pain, which is made worse with movement.
Investigations reveal he is anemic, calcium,
urea, and creatinine are elevated. X-rays reveal
multiple lytic lesions in the long bones and
ribs, and protein electrophoresis is positive for
an immunoglobulin G (IgG) paraprotein.
Which of the following is the most likely mechanism
for the renal injury?

(A) plasma cell infiltrates

(B) tubular damage by light chains
(C) glomerular injury
(D) vascular injury by light chains
(E) uric acid crystals
(B) In multiple myeloma, tubular damage by
light chains is almost always present. The injury
is a direct toxic effect of the light chains or
indirectly from the inflammatory response.
Infiltration by plasma cells and glomerular
injury is rare. Hypercalcemia may produce transient
or irreversible renal damage as do amyloid
and myeloma cell infiltrates. (Kasper, p. 658)
127. Cual es el cc de la MW?
R = EDAD > 60ª, fatiga + anemia, HEMORRAGIA GINGIVAL y GI. Esplenomegalia
 
128. Cuales son los datos de lab en la MW?
1) Anemia, PARAPROTEINA IgM presente
2) MO infiltrada con linfocitos plasmáticos
 
129. Como debe manejarse el síndrome de hiperviscocidad grave (estupor y coma) de la MW?
1) PLASMAFERESIS
2) Quimioterapia: Cladribina, fludarabina y rituximab
 
130. Que es la PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICA?
R = Es un trastorno AUTOINMUNITARIO en donde se forma un AUTOANTICUERPO IgG que SE
ENLAZA a las PLAQUETAS destruyéndose en el bazo
 
131. Cual es el cc de la PTI?
1) Común en LA INFANCIA debido a UNA INFECCIÓN VIRAL, con RESOLUCIÓN ESPONTANEA con
manchas color purpura en GLÚTEOS Y MIEMBROS INFERIORES
2) En ADULTOS no es debida a virus, el SÍNTOMA de presentación es la HEMORRAGIA EN MUCOSAS
O PIEL
 
132. Cuales son los datos de laboratorio de la PTI?
1) TROMBOCITOPENIA <10,000
2) COAGULACION NORMAL
3) MO NORMAL
133. Cuales son las causas secundarias más comunes de PTI?
1) Fármacos como la heparina
2) LES y LLC
 
134. Cual es el mecanismo por el cual la heparina causa trombocitopenia?
R = Auto anticuerpos IgG vs factor 4 plaquetario
 
135. Cual es el manejo de la PTI?
1) PREDNISONA 1-2 mg/kg/dia con respuesta en una semana
2) INMUNOGLOBULINA iv para aumento de plaquetas
3) ESPLENECTOMÍA
 
136. Que es la PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA?
R = Es una enfermedad caracterizada por ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOHEPATICA, TROMBOCITPENIA
y AUMENTO NOTABLE DE DHL SÉRICA (a diferencia de la PTI donde no hay elevación de la DHL)
 
137. Cual es la etiología de la PTT?
R = Deficiencia de “PROTEASA” que divide al factor de VON WILLEBRAND (VIII), por lo tanto se acumula dicho
factor originando aglutinación de plaquetas en endotelio vascular. TAMBIÉN LO PUEDE DESENCADENAR
EL EMBARAZO, LOS ESTRÓGENOS ELEVADOS Y LAS INFECCIONES.
 
138. Cual es el cc de la PTT?
1) PENTADA CLASICA: Anemia hemolítica microangiopatica, Trombocitopenia, Afección neurológica, Falla
Renal y Fiebre. ATARF
2) Fiebre, palidez, PETEQUIAS
3) Anemia, hemorragia.
4) Síntomas neurales como HEMIPARESIA QUE DURA MINUTOS
139. Cuales son los datos de lab de la PTT?

1) ANEMIA, > RETIS, TROMBOCITOPENIA Y AUMENTO DE LA DHL

2) Biopsia de piel, musculo, MO, encías revelaran TROMBOS HIALINOS EN ARTERIOLAS.
3) FSP con eritrocitos fragmentados “ESQUISTOCITOS”, células en casco y formas triangulares
4) COOMBS (-)
5) Pruebas de COAGULACIÓN NORMALES (al igual que en la PTI)
 
140. Cual es el manejo de la PTT?
1) PLASMAFERESIS, PLASMA FRESCO CONGELADO
2) ASA + PREDNISONA + ESPLENECTOMÍA
3) CICLOFOSFAMIDA
 
141. En que consiste el SÍNDROME URÉMICO-HEMOLITICO?
R = Consiste en anemia hemolítica microangiohepatica, trombocitopenia e IR por microangiopatia (< de la FG, proteinuria y hematuria)
 
142. Cual es la presentación mas común del SUH?
1) Después de un CUADRO DIARREICO por Shigella, Salmonella o E. coli
2) Uso de estrógenos en el puerperio
3) Terapéutica con esteroides
4) TMO autologo
 
143. Cual es el cc del SUH?
R = Anemia, HEMORRAGIA O IR con o sin oliguria
 
144. Cuales son los datos de lab del SUH?
1) ANEMIA HEMOLÍTICA, TROMBOCITOPENIA
2) FSP con fragmentación eritrocitaria

3) DHL ELEVADO
4) COOMBS (-)
5) Niveles de ADAMTS 13 BAJOS
6) Biopsia renal con TROMBOS HIALINOS
145. Cual es el manejo del SUH?
1) Niños: RESOLUCIÓN ESPONTANEA con tratamiento conservador
2) Adultos: PLASMAFERESIS en gran volumen con plasma fresco congelado
 
146. En que consiste la ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (VIII)?
R = Es un TRASTORNO AD por defecto del factor vWF, el cual es una proteína que media la ADICIÓN DE
LAS PLAQUETAS AL FACTOR VIII DE LA COAGULACIÓN
 
147. Cual es el cc de Von Willebrand (VIII)?
R = Epistaxis, HEMORRAGIA GINGIVAL, menorragia. Hemorragia postmiccional o DENTALES.
 
148. Cual es el manejo de la enfermedad de Von Willebrand (VIII)?
1) ACETATO DE DESMOPRESINA para vWF tipo I , en el tipo II aumenta la hemorragia
2) FACTOR VIII
 
149. Que es la TROMBOASTENIA DE GLANZMAN?
R = Es un trastorno AR que produce hemorragias ( trastorno plaquetario). LAS PLAQUETAS NO PUEDEN
AGREGARSE por que no hay RECEPTORES (GLUCOPROTEINAS IIB Y IIIA) para el fibrinógeno.
 
150. Cual es el cc de la tromboastenia de Glanzman?
R = Hemorragia de las mucosas (epistaxis, HEMORRAGIA GINGIVAL, menorragia) y post operatorias.
151. Cuales son los datos de lab tromboastenia de Glanzman?
R = TIEMPOS DE SANGRADO PROLONGADOS, plaquetas con morfología normal
 
152. Cual es el manejo de la tromboastenia de Glanzman?
R = TRANSFUSIÓN de plaquetas
 
153. Que es el síndrome de BERNARD-SOULTIER?
R = Es un trastorno AR que OCASIONA HEMORRAGIAS. Las PLAQUETAS NO SE ADHIEREN
por FALTA DEL RECEPTOR IIB para el factor de vWF
 
154. Cuales son los datos de lab de Bernard-Soultier?
R = Trombocitopenia. FSP con PLAQUETAS GRANDES. (a diferencia de la tromboastenia de
GLANZMAN donde NO HAY alteración plaquetaria)
 
155. Cual es el manejo de Bernard-Soultier?
R = TRANSFUSIÓN plaquetaria
 
156. Que secreciones de las granulaciones plaquetarias ayudan a la agregación plaquetaria?
R = ADP, colágeno y trombina
 DEFICIT DE ADHESION PLAQUETARIO

I. Que es la tromboastenia de GLANZMAN?

A. Es un trastorno AR que produce hemorragias ( trastorno
plaquetario). LAS PLAQUETAS NO PUEDEN AGREGARSE por que no
hay RECEPTORES (GLUCOPROTEINAS IIB Y IIIA) para el fibrinógeno.
B. Se maneja con desmopresina

I. Que es el síndrome de BERNARD-SOULTIER?

A. Es un trastorno AR que OCASIONA HEMORRAGIAS. Las PLAQUETAS
NO SE ADHIEREN por FALTA DEL RECEPTOR IIB para el factor de
vWF
B. Se maneja con transfusion de plaquetas
157. A que se debe la HEMOFILIA TIPO C y cual es su principal cc?
R = Déficit del FACTOR XI y se manifiesta con HEMORRAGIAS LEVES.
 
158. Que es la HEMOFILIA TIPO A?
R = Es un trastorno hereditario AR LIGADO AL X con déficit del FACTOR VIII y SOLO AFECTA A VARONES
 
159. Cual es el cc de la hemofilia tipo A?
R = HEMORRAGIA EN ARTICULACIONES de rodilla, tobillo, codo, músculos y aparato GI
 
160. Cuales son los datos de lab en la hemofilia tipo A?
1) TPT SE PROLONGA únicamente
2) FACTOR VIII DISMINUIDO Y VWF NORMAL
 
161. Cual es el manejo de la hemofilia tipo A?
R = Concentrados de FACTOR VIII 4000 UI para 70 kg
 
162. Como puede transmitirse la enfermedad de anticuerpos vs el factor VIII?
R = Puede desarrollarse POST PARTO o sin una causa, hemofilia A que han recibido concentrados plasmáticos.
163. Cual es el cc de la enfermedad de anticuerpos vs el factor VIII?
R = Hemorragia grave
 
164. Cual es el manejo de elección en la enfermedad de anticuerpos vs el factor VIII?
R = CICLOFOSFAMIDA
 
165. Que es la HEMOFILIA TIPO B o enfermedad de Christmas?

R = Trastorno AR LIGADO AL X con déficit de FACTOR IX en el cual se eleva el TPT

 
166. Cual es el manejo de la hemofilia tipo B o enfermedad de Christmas?
R = Concentrados de FACTOR IX 6000 para 70 kg
 
167. Que factores de coagulación se ven afectados en COAGULOPATIA POR ENFERMEDAD HEPÁTICA?
1) Se fabrican todos los factores de coagulación en el hígado EXCEPTO EL FACTOR VIII
2) Primero se ven afectados los vitamina K dependientes II, VII, IX y X y el factor V
3) Aumenta la fibrinólisis por la disminución de plasmina

168. Cual es el manejo de la coagulopatia por enfermedad hepática?

R = PLASMA FRESCO CONGELADO
169. En la enfermedad hepática que factor de coagulación se contraindica y por que?

R = El factor 9 por que puede ocasionar CID

 
170. Que implica el déficit de vitamina K?
R = Déficit de sus factores dependientes 2,5,7,9 y 10
 
171. Cuales pueden ser la causa del déficit de vitamina K?
1) Dieta insuficiente
2) Mala absorción
3) Administración de antibióticos de amplio espectro que barren la flora intestinal que produce vitamina K
 
172. Cuales son los datos de lab del de déficit de vitamina K?

R = AUMENTA EL TP mas que el TPT

 
173. Que es la COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA CID?
1) Se piensa que es el resultado de TROMBINA CIRCULANTE y DISMINUCIÓN de ANTITROMBINA POR CONSUMO
2) Los efectos de la TROMBINA son dividir el FIBRINÓGENO A FIRBINA, AGREGACIÓN PLAQUETARIA, ESTIMULAR FACTORES V Y
VIII Y LIBERAR EL ACTIVADOR DE PLASMINOGENO PARA PLASMINA
 
174. Cual es la etiología de la coagulación intravascular diseminada CID?
R = Padecimientos graves como SEPSIS, QUEMADURAS, complicaciones obstétricas como HMR o aborto séptico, CÁNCER y
transfusional.
175. Cual es el cc de la coagulación intravascular diseminada?
1) HEMORRAGIAS Y TROMBOSIS
2) Hemorragia +++ por punción, heridas o espontanea
3) Trombosis + como isquemia digital o gangrena
 
176. Que es el SÍNDROME DE TROSEAU en la coagulación intravascular diseminada?
R = Coagulación intravascular diseminada manifiesta como TROMBOSIS VENOSA SUPERFICIAL Y PROFUNDA POR CÁNCER principalmente de
manera recurrente.
 
176. Cuales son los datos de lab para la coagulación intravascular diseminada?
1) HIPOFIBRINOLEMIA
2) Aumento de productos de degradación de la fibrina, TROMBOCITOPENIA y AUMENTO DEL TP Y TPT
3) DÍMERO D como producto de degradación de la fibrina que aumenta si hay fallo hepático.
 
177. Cual es el manejo para la coagulación intravascular diseminada?
1) TRATAR EL TRASTORNO SUBYACENTE
2) Heparina, S- AMINOCAPROICO (AUMENTA EL FIBRINÓGENO)
3) El ÉXITO del tx consiste en que AUMENTE EL FIBRINÓGENO
4) CRIOPRECIPITADOS PARA FIBRINÓGENO
 
178. Como se diagnostica la disfibrinolemia?
R = Aumento del TIEMPO DE REPTILASA
 
179. Que medicamento se utiliza de elección en los estados de hipercoagubilidad?
R = WARFARINA
180. Que caracteriza al ANTICOAGULANTE LUPICO?
R = Es una inmunoglobulina IgM o IgG que PROLONGA EL TPT. Se presenta en LES y uso de fenotiazinas
 
181. Cual es el cc en la enfermedad por anticoagulante lupico?
1) Bajas tasas de hemorragia
2) Trombosis y ABORTOS ESPONTÁNEOS RECURRENTES
 
182. Cuales son los datos de lab en la enfermedad por anticoagulante lupico?
1) SE PROLONGA EL TPT SIN HEMORRAGIA
2) EL TIEMPO DE VENENO DE VIVORA DE RUSSEL (VVR) ES SENSIBLE PARA ANTICOAGULANTE LUPICO
 
183. Cual es el manejo para la enfermedad por anticoagulante lupico?
1) PREDNISONA elimina anticoagulante lupico
2) HEPARINA de bajo peso molecular/ Warfarina
 
184. Cuales son los antígenos mas relacionados con reacciones hemorrágicas transfusionales?
1) Duffy
2) Kidd
3) Kell
 
185. Cual es el cc de hemolisis post-transfusionales?
1) FIEBRE, escalofríos, CEFALEA, DOLOR DE ESPALDA, disnea e HIPOTENSIÓN
2) Bajo anestesia: OLIGURIA, IRA o hemorragia
 DESCRIPCION DE PATOLOGIA
PATOLOGIA
ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES
DEFICIT DE 6 GPDH
LINFOMA DE HODKING
LEUCEMIA AGUDA
ANEMIA SIDEROBLASTICA
CELULA PATOGNOMONICA
Cuerpos de Howell-Jolly:
Cuerpos de Heinz:
Reed Stemberg cells: Celula B modificada
por lo general es muy grande dando la
pariencia de ojos de Buho con nucléolos
prominentes en forma de inclusiones, la
variedad mononuclear tiene un solo
nucleo y un nucléolo prominente.
Cuerpos de Auer: Son estructuras
filiformes dentro de los blastos
Cuerpos de Papenheimer: Son acúmulos
de hemosiderina unida a proteínas.
Consisten en gránulos basófilos, con las
tinciones habituales, que además, se
tiñen también de azul con el colorante de
Perls (azul de Prusia).
 PATOLOGIA CELULA PATOGNOMONICA
 INTOXICACION POR PLOMO, LEUCEMIA Punteado basofilo: Pueden ser agregados
Y TALASEMIA. ribosómicos originados por una
degeneración vacuolar del citoplasma o
precipitados de cadenas globínicas libres.
Consiste en puntitos basófilos, con las
tinciones habituales, de tamaño variable y
dispersos por toda la superficie del
hematíe.
ANEMIA MEGALOBLASTICA Anillos de cabot: Están formados por
restos de la membrana nuclear o
de microtúbulos. Consisten en una
especie de hilos basófilos, con las
tinciones habituales, que adoptan una
forma de anillo o de ocho y que pueden
ocupar toda la periferia celular. 
 PATOLOGIA
• De que patología son característicos los CUERPOS DE HEINZ?
R = Déficit de glucosa 6PDH

• De que patología son patognomónicos los cuerpos de HOWELL-JOLLY?

R = Anemia de células falciformes

• De que patología son patognomónicos los BASTONES DE AUER?

R = Leucemia mieloide aguda en la que además la distingue la presencia de “MIELOPEROXIDASA”

• Que es la LEUCEMIA MIELOGENA CRÓNICA?

R = Se caracteriza por SOBREPRODUCCIÓN DE CÉLULAS MIELOIDES (principalmente LEUCOCITOS), presenta EL COMOSOMA FILADELFIA
(translocacion de los brazos 9 y 22) BCR/ABL que produce “TIROCINA CINASA”.

• Que diferencia la LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA de la leucemia linfoblastica aguda?

R = Mieloperoxidasa que no se produce en la LLA

• Cual es el hallazgo patognomónico de linfoma de Hodking?

R = RED STEMBERG CELLS (CÉLULA B MODIFICADA por lo general es muy grande dando la apariencia de ojos de Búho con nucléolos
prominentes en forma de inclusiones, la variedad mononuclear tiene un solo núcleo y un nucléolo prominente).

• Que patología te da trombos hialinos en la biopsia?

R = PTT y SUH

• Citogenetica reconocible con T (18:14) de que enfermedad es patognomónico?

R = Linfoma no Hodking
 ENF. DE HODKING
• Característica de la Enfermedad de Hodgkin?
• Linfadenopatia indolora, Síntomas constitucionales, no se conoce su origen, diseminación ordenada

• Cuadro clínico?
• MASA INDOLORA (CUELLO), mas frecuente en varones, diseminación ordenada, fiebre de larga evolución,
DISMINUCIÓN DE PESO, PRURITO INTENSO, sudación nocturna, DOLOR GANGLIONAR (ALCOHOL)

• Diagnostico definitivo?
• Biopsia del ganglio linfático afectado, CÉLULAS DE REED-STENBERG, no hay anormalidades cariotipicas

• El virus Epstein Barr con que enfermedad tumoral se ha relacionado?

• Enfermedad de Hodgking

• En la Enfermedad de Hodgking cual es la variedad histológica mas frecuente?

• ESCLEROSIS NODULAR
• En la Enfermedad de Hodgking cual es la variedad de mejor pronostico?
• VARIEDAD LINFOCITICA

• En la Enfermedad de Hodgking cual es la variedad menos frecuente?

• Depleción linfocitaria

• En la Enfermedad de Hodgking que se relaciona con VIH?

• DEPLECIÓN LINFOCITARIA

• Tratamiento de la de la Enfermedad de Hodgking?

1) MOPP (mecloretamina, Vincristina, procarbacina, prednisona)
2) ABVD (adriamicina, bleomicina, Vincristina, Dacarbacina)

• Clasificación de ann-arbor?
• Etapa 1 una sola cadena ganglionar
• Etapa 2 2 regiones ganglionares (mismo lado del diafragma)
• Etapa 3 regiones ganglionares en ambos lados del diafragma
• Etapa 4 metástasis
• (A asintomático, B síntomas constitucionales)
ENF. HODKING
 ENF. NO HODKING
• Característica de la Enfermedad no Hodgking?
• No tiene cél de Reed Stemberg, si hay citogenética reconocible T (8:14), correlación con proto-
oncogen C-myc

• Cuadro clínico de la E no H?
• Linfadenopatia desordenada, a menudo diseminada al momento del diagnostico, síntomas
constitucionales

• En que consiste el termino de ganglio de Richter?

1) Es un ganglio generalmente SUPRACLAVICULAR .
2) GANGLIO que comparte una LLC q posteriormente se convertirá (EVOLUCIONARA) en LINFOMA NO
HODGKIN

• Tratamiento de los linfomas no Hodgkin?

1) 1 solo ganglio afectado: radioterapia local … si esta asintomático valorar conducta expectante
2) Tx: clorambucilo o CVP+fludarabina, CHOP

• Tratamiento para un MALTOMA?

• Terapia para HELICOBACTER PYLORI
•
LEUCEMIA
Cáncer mas frecuente en niños?
AGUDA
 Leucemia siendo la aguda la mas frecuente (80%)

• El cáncer de los ganglios linfáticos se llama?

 Linfoma

• El cáncer de medula ósea?

 Leucemia

• Característica de la leucemia Linfoblastica Aguda?

 Tienen blastos (20% en MO y 90% en sangre periférica) y su caract. Es la capacidad de
infiltrar órganos (encías, pericardio, testículos, MO, SNC etc), 2da. Capacidad de
producir Citopenias o Pancitopenias
• Cuadro Clínico de LLA?
 Por procesos de infiltración hay: Hemorragias (petequias, equimosis)
Adenopatías, Hepato-esplenomegalias, puede llegar a una CID

• Diferencia entre LLA y la hipoplasia medular y purpura trombocitopenica

idiopática

 En que puede haber trombocitopenia pero TANTO EN LA HIPOPLASIA COMO EN

LA PURPURA NUNCA habrá ganglios linfáticos palpables o hepatoesplenomegalias

• Características de la CID?
 Tiempo de protrombina alargado, dímero D presente, trombocitopenia.

• Que tipo de leucemia mielocitica aguda tiene la característica de presentarse

como una CID
 La promielocitica y la monocitica aguda (habitualmente son de buen pronostico
mientras que no se presente con CID)
• Citogeneticas desfavorables?
 Monosomia 5 y 7, Cromosoma Ph t(4;11) (Encontrar Cromosoma ph en LMA(2%) es
de muy mal pronostico habitualmente se observa en LMC (98%)

• Con respecto a marcadores de superficie:

 Determinación de una Enzima desoxinucleotidil transferasa terminal….. es una LLA (95%)

• Si es MIELOPEROXIDASA POSITIVA…. LMA

 Marcador CD19, CD10…. Es una LLA de células B (mas frecuente)
 Marcador CD2, CD5, CD7…. Es una LLA de células T (menos frecuente)

• Tratamiento de Leucemias Mielocitica Agudas?

 1ra etapa: Inducción de la Remisión Daunorrubicina o Idarrubicina mas citarabina
 2da etapa: Quimioterapia intensa de repetición mas transplante de MO autologa

• Tratamiento de la Leucemia Linfoblastica aguda?

 1ra etapa: Inducción de la Remisión Vincristina, Prednisona, Daunorrubicina, L
Asparaginasa (4 medicamentos) Metrotexate (profilaxis del SNC)
 2da etapa: Quimioterapia a dosis altas mas transplante de MO
• Leucocitosis con Desviación a la DERECHA:
 Cuando los LINFOCITOS son los que están elevados (arriba del 20%)

• Leucocitosis con Desviación a la IZQUIERDA:

 Cuando los NEUTRÓFILOS están elevados

• Característica Histológicas de LMA?

 Mieloperoxidasas positivas, cuerpos de AUER en citoplasma

• Características Histológicas de LLA?

 Antígeno CALLA (Antígeno común de LLA) y Acido periódico de Shift positivo

• Citogenética Favorables?
 En px con LMA t(8:21), t(15:17),inv (cr16), Inv (p13; q22) buen
pronostico
 LEUCEMIA CRONICA
• Característica de una LLC?
1) Linfocitos mayores de 5000, linfocitos de apariencia normal (madura), con expresión de CD19, y CD5
2) Origen: malignidad de linfocitos B (95%) inmunoincopetentes

• Cuadro clínico de una LLC?

 Se presenta en px MAYORES DE 50 AÑOS (90%), linfocitosis impresionante, linfadenopatia y Hepatoesplenomegalia

• Clasificación de la LLC (CLASIFICACION RAI)

 ETAPA O Linfocitosis mas de 5000
 ETAPA 1 Linfocitosis MAS LINFADENOPATIA (revisar al px)
 ETAPA 2 Linfocitosis MAS ORGANOMEGALIA HEPATOESPLENOMEGALIA
 ETAPA 3 Linfocitosis mas anemia
 Etapa 4 Linfocitosis , lo anterior mas trombocitopenia (mal pronostico)

• Laboratorios de una LLC?

 LINFOCITOSIS AISLADA (mas de 5000), Leucos mayor de 20000, inmunogenotipo: CD19 (LLC de Celulas B), CD5 (LLC
de Celulas T)
• Tratamiento de LLC con sintomatología?
 CLORAMBUCILO alternativa fludarabina en px jóvenes

• Característica de LMC?
1) Leucocitosis, Cromosoma Ph t(9:22) presentes en un 95%,
2) Leucocitosis con desviación a la izquierda (aumento delos neutrófilos)

• Tx de LMC?
 EL TX no es urgente Mesilato de Imatinib, alternativa Hidroxiurea o interferon alfa

• Cuadro clínico de LMC?

 Crecimiento impresionante de bazo, mas leucocitosis con desviación a la izq con serie
mieloide, sensibilidad esternal, cromosoma Ph (95%)
 SINDROME PARANEOPLASICO/ AC
• Frecuentemente presentan pleocitosis linfocitaria en
LCR con aumento de proteínas y de IgG. Algunos
pacientes presentan anticuerpos característicos en suero
y LCR que proveen una fuerte evidencia de que el
cuadro neurológico es paraneoplásico y que además
sugieren el tipo de cáncer asociado, por ejemplo el
anticuerpo anti-Yo se asocia con degeneración
cerebelosa y cáncer ginecológico, el anticuerpo anti-Hu
con encéfalomielitis paraneoplásica y cáncer pulmonar
de células pequeñas y el anticuerpo anti-Ki con
opsocionus y cáncer de mama
 MICELANEAS
• En un paciente con anemia ferropénica que
esperaría encontrar en su estudio de
laboratorio?
• Ferritina, ferremia y saturación de transferrina
bajas y transferrina alta.
• Por cuanto tiempo se realiza el tratamiento
de la anemia ferropenica?
• R = 6 meses
 Consejos
1. Leer diariamente y en bloques

2. Adiós Partys un tiempo

3. Has ejercicio y come bien durante el estudio

4. Toma algún curso bueno si tienes la posibilidad

5. Ten Fe.
 BIBLIOGRAFIA

• EXARMED
• PAPADAKIS
• CTO
• HARRISON
• AMIR
• USMLE STEPS