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GRUPO 1
Contenido
Introducción y Fisiología del 02 Talla Baja
01 Crecimiento.
03 Clasificación 04 Diagnóstico
OMS. (2017). Metas mundiales de nutrición 2025: Documento normativo sobre retraso del crecimiento.
Perú
Según ENDES, en el 2013 la población de Huancavelica
presentó la talla más baja en el país.
1.52m 1.65m
FBN1
Nature%20INS%20Peru.pdf
Fisiología del Crecimiento
Adenohipófisis
GH Tejido diana
IG
F
GH
GHBP
ALS
IGFBP
IGF 3a IGFB
P
ALS
Depresión prepuberal de la VC
Definición
Se define como una longitud o estatura menor al percentil 3
o menor a -2 DE para la edad y sexo, respecto a la media
de la población de referencia.
Infantómetro
Podómetro Estadiómetro
Niño
Niña
Ibáñez Toda L, Marcos Salas MV. Abordaje de la talla baja. En AEPap ed. Curso de Actualización Pediatría 2015. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; 2015. p. 85-94.
Característica Baja estatura familiar Retraso constitucional
Normal
Edad ósea Retrasado
Normal
Momento de la pubertad Retrasado
Erick J Richmond, MDAlan D Rogol, MD, PhD. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate. 2020
Proporcionada
Prenatal
• Es preciso conocer con exactitud la duración de la gestación, bien sea por la fecha de la última menstruación, o –
Talla Baja preferiblemente- por ecografía fetal.
• Estos pacientes son candidatos a recibir tratamiento con hormona de crecimiento recombinante (rhGH)
Patológica
• 90% de los PEG logrará un crecimiento compensatorio
Malnutrición
Enfermedades Sistémicas
• Enfermedad gastrointestinal (especialmente enfermedad de Crohn y enfermedad celíaca)
Talla Baja • Enfermedad reumatológica (especialmente artritis idiopática juvenil de inicio sistémico)
Fármacos
Factores Psicosociales
Trastornos Endocrinos
Obesidad con
Diagnosticar y
distribución de grasa Hx, ExF, edad ósea.
Síndrome de tratar Retrasado
central; joroba de • Recolección de orina de24 horas Lento
Cushing enfermedades
búfalo; estrías para cortisol libre
subyacentes.
moradas.
Fracaso del
crecimiento
progresivo. Hx, EF, edad ósea.
Deficiencia de
También puede tener • Mediciones de GH, IGF-I e rGH. Lento
GH Retrasado
síntomas de otras IGFBP-3
deficiencias de
hormonas pituitarias.
Erick J Richmond, MDAlan D Rogol, MD, PhD. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate. 2020
Talla Baja
Idiopática .
Condición en la cual la talla baja de un individuo está bajo -2 DE para su edad, sexo y población, sin
evidencia de alteraciones sistémicas, nutricionales, endocrinas o cromosómicas.
* Las tasas de crecimiento pueden ser considerablemente más altas al final de este rango de edad para los niños que han entrado en
su aceleración de crecimiento puberal. En las niñas, el brote de crecimiento puberal suele comenzar alrededor de los 10 años,
pero puede comenzar a los 8 años en las niñas que maduran temprano. En los niños, el brote de crecimiento puberal suele
comenzar alrededor de los 12 años, pero puede comenzar a los 10 años en los niños que maduran temprano.
Erick J Richmond, MDAlan D Rogol, MD, PhD. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate. 2020
EVALUACION DEL CRECIMIENTO DEL NIÑO
Erick J Richmond, MDAlan D Rogol, MD, PhD. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate. 2020
Erick J Richmond, MDAlan D Rogol, MD, PhD. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate. 2020
La altura proyectada proporciona una estimación aproximada de la
altura adulta en niños sanos. La altura proyectada se determina
extrapolando el crecimiento del niño a lo largo del canal actual a la
marca de 18 a 20 años. En el ejemplo anterior, el niño de 6 años de
edad es de 43,5 pulgadas (punto A), que está en el 10 ° percentil. Su
altura adulta proyectada es el 10 ° percentil de altura para un 20 años
de edad (punto B): 66 pulgadas.
Erick J Richmond, MDAlan D Rogol, MD, PhD. Diagnostic approach to children and
adolescents with short stature – UpToDate. 2020
Edad cronológica vs. Edad
ósea para niños Este gráfico muestra la edad ósea en comparación con la
edad cronológica en los niños. El rango normal está
representado por 2 desviaciones estándar (DE) por
encima y por debajo de la media (área blanca en este
gráfico). La edad ósea se retrasa si está por debajo de este
umbral (área azul) y avanzada si está por encima de este
umbral (área verde). En la práctica clínica, una edad ósea
que es un 20 por ciento por debajo o por encima de la
edad cronológica se considera anormal. Estos datos se
basan en el Estudio Brush Foundation, realizado en niños
caucásicos bien nutridos en las décadas de 1930 y 1940.
Erick J Richmond, MDAlan D Rogol, MD, PhD. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate. 2020
Ponente
05
Richmond, E., & Rogol, A.(2020)Diagnostic approach to children and adolescents with short stature. Ed Hoppin, A.(Ed), UpToDate.
Richmond, E., & Rogol, A.(2020)Diagnostic approach to children and adolescents with short stature. Ed Hoppin, A.(Ed), UpToDate.
Richmond, E., & Rogol, A.(2020)Diagnostic approach to children and adolescents with short stature. Ed Hoppin, A.(Ed), UpToDate.
Una parte fundamental de la
H.clínica van hacer los : Antecedentes
Perinatales Personales
Richmond, E., & Rogol, A.(2020)Diagnostic approach to children and adolescents with short stature. Ed Hoppin, A.(Ed), UpToDate.
Características que sugieren una enfermedad
sistémica subyacente
Síntomas gastrointestinales (sugieren la
Síntomas pulmonares (sugieren la posibilidad Infecciones recurrentes: sugiere la posibilidad
posibilidad de enfermedad de Crohn o
de fibrosis quística o inmunodeficiencia). de inmunodeficiencia
enfermedad celíaca).
.
SANGRADO
RECTAL
INFECCIONES
APETITO RECURRENTES ASMA
DOLOR
ABDOMINAL GRAVE
ENFERMEDADES
ENFERMEDAD REUMÁTICAS
INFLAMATORIA (ARTRITIS IDIOPÁTICA
INTESTINAL JUVENIL)
ENFERMEDAD
CELIACA
Richmond, E., & Rogol, A.(2020)Diagnostic approach to children and adolescents with short stature. Ed Hoppin, A.(Ed), UpToDate.
Características que sugieren una enfermedad genética
o endocrina
Lentitud, letargo, intolerancia al frío,
. estreñimiento: sugieren hipotiroidismo.
SD. De Turner
Richmond, E., & Rogol, A.(2020)Diagnostic approach to children and adolescents with short stature. Ed Hoppin, A.(Ed), UpToDate.
Examen
Físico
Dismorfismo facial
Acondroplasia Displasia
Cúbito valgo espondiloepifisaria.
SD. Turner • Lo mas característico es el
signo del tridente (separación
del 3y4 dedo). • Van a tener extremidades
• Tambien es que no pueden superiores largas en
Osea que los brazos comparación con el tronco.
extender completamente el
van a tener forma de • Tronco muy corto en tonel
codo.
C , como la imagen
Hemograma/VHS TSH y T4 libre
Richmond, E., & Rogol, A.(2020)Diagnostic approach to children and adolescents with short stature. Ed Hoppin, A.(Ed), UpToDate.
Determinación de la edad Ósea Se va ha determinar principalmente
por rx de mano muñeca
Gámez R., (2018,Noviembre, 27).Sesión de Alfabetización Visual en Radiología - Determinación por imagen de la madurez esquelética. Recuperado de: https://www.youtube.com/watch?v=8oIqqxY4p8g
Para determinar la E.O aquí tenemos el
método clásico de : G.Pail (atlas con rx de
huesos de la mano desde el nacimiento que
Clásica
nos ayudará a comparar con el paciente y
saber un aproximado de la edad Osea.
GREULICH-
PYLE
TANNER-
WHITEHOUSE
Decreased
Erick J Richmond, MDAlan D Rogol, MD, PhD. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate. 2020
NO SEGURIDAD, ALIVIO
OTRAS PREOCUPACIONES? POR EJEMPLO:
NORMAL SÍNTOMAS QUE SUGIERAN UNA ENFERMEDAD
SUBYACENTE (DESNUTRICIÓN, ENFERMEDAD DE
CROHN, PUBERTAD AUSENTE O MUY RETRASADA )
Calcular la Velocidad de BAJA ESTATURA DESPROPORCIONADA O SÍ CONTINUAR
TRABAJANDO
Altura (Crecimiento) DISMORFISMO.
EVALUAR EL TRASTORNO
GENÉTICO O SISTÉMICO
EVALUAR LA
SUBYACENTE
EVIDENCIA DE
PRECOCIDAD NORMA ANORMA
SEXUAL L L
POSIBLE SUBCATEGORÍA DE ISS(NO CONSULTE EL TEXTO Y LA TABLA QUE
FAMILIAR) DESCRIBEN LAS CAUSAS DE LA BAJA ESTATURA
GDPP. GIPP, CONSIDERAR LA DERIVACIÓN A UNA
HIPERTIROIDISMO SUBESPECIALIDAD PARA CONFIRMAR EL CONSIDERAR LA DERIVACIÓN A UNA
CRONICO NO DIAGNÓSTICO. SI LA BAJA ESTATURA ES SUBESPECIALIDAD PARA
TRATADO GRAVE (POR EJEMPLO ALTURA MENOR -2,25 CONFIRMAR EL DIAGNÓSTICO Y
SD) CONSIDERAR TERAPIA CON GH MANEJAR EL TRASTORNO
DISMINUIDO
DISMINUIDO POR
POR LA
LAEDAD
EDAD NORMAL
NORMAL POR
POR LA
LAEDAD
EDAD OSEA(POR
OSEA(POR NORMAL
NORMAL BAJO
BAJO (POR
(POR EJEMPLO
EJEMPLO
VELOCIDAD DE OSEA(POR EJEMPLO
EJEMPLO MAYOR
MAYOR 44 CM/AÑO,
CM/AÑO, ENTRE
ENTRE LA ALREDEDOR
ALREDEDOR DEDE 44 CM/AÑO,
CM/AÑO, DESDE
DESDE LOS
LOS
OSEA(POR EJEMPLO MENOR 44
EJEMPLO MENOR LA
CRECIMIENTO EDAD ÓSEA 6 AÑOS Y LA PUBERTAD) 66AÑOS DE EDAD ÓSEA HASTA
AÑOS DE EDAD ÓSEA HASTA LA LA
CM/AÑO,
CM/AÑO, ENTRE
ENTRE LA
LAEDAD
EDAD ÓSEA
ÓSEA66 EDAD ÓSEA 6 AÑOS Y LA PUBERTAD)
AÑOS
AÑOS YY LA
LAPUBERTAD)
PUBERTAD) PUBERTAD)
PUBERTAD)
ALTURA MENOR
MENOR QUE
QUE EL
EL RANGO
RANGO DEDEALTURA
ALTURA
PROYECTADA DENTRO
DENTRO DEL
DEL RANGO
RANGO DE
DEALTURA
ALTURA DENTRO
DENTRO DEL
DEL RANGO
RANGO DE
DEALTURA
ALTURA
OBJETIVO
OBJETIVO OBJETIVO
OBJETIVO OBJETIVO
OBJETIVO
EVALUAR EL TRASTORNO
SISTÉMICO,GENÉTICO O
ENDOCRINO SUBYACENTE
ANORMAL NORMAL
POSIBLE CGDP O ESTATURA PROBABLE ESTATURA
CONSULTE EL TEXTO Y POSIBLE CGDP + BAJA FAMILIAR FAMILIAR BAJA
LA TABLA QUE POSIBLE COMBINADA/ CGDP + -
DESCRIBEN LAS ENFERMEDAD POSIBLE ENFERMEDAD OBSERVAR Y REVALUAR LA
CAUSAS DE LA BAJA SUBCLÍNICA QUE SUBCLINICA QUE CAUSA VELOCIDAD DE CRECIMIENTO,
ESTATURA CAUSA BAJA BAJA ESTATURA LA PUBERTAD Y LOS SÍNTOMAS
CONSIDERAR LA DERIVACIÓN ESTATURA
EMERGENTES.
A UNA SUBESPECIALIDAD
OBSERVAR LA VELOCIDAD DE SI LA BAJA ESTATURA ES GRAVE (
PARA CONFIRMAR EL OBSERVAR DE
CRECIMIENTO, LA PUBERTAD Y POR EJEMPLO ALTURA MENOR
DIAGNÓSTICO Y MANEJAR EL CERCA,
LOS SINTOMAS EMERGENTES. DE -2.25 SD), CONSIDERAR
TRASTORNO REEVALUAR LA
SI EL RETRASO DEL TERAPIA CON GH
ENFERMEDAD
CRECIMIENTO ES SEVERO,
SUBYACENTE
CONSIDERE UN BREVE CICLO DE
SEGÚN SEA
SUPLEMENTACIÓN CON
NECESARIO
HORMONAS SEXUALES
DURANTE LA PUBERTAD
Ponente
06
Tratamiento
GENERAL
Hormona de Moduladores de la
crecimiento Quirúrgico
pubertad
Andrógeno Estrógeno
ESPECÍFICO
Retrasos de crecimiento Osteocondrodisplasia
intrauterino s
Alan D Rogol, MD, PhD Erick J Richmond, MD. Tratamiento de la deficiencia de hormona del crecimiento en niños, UpToDate: agosto de
Tratamiento con Hormona de Crecimiento
Somatropina Polvo liofilizado para solución inyectable vial de 10UI,
16UI, 24UI, 36UI
• Cepa de bacterias E. coli genéticamente modificadas con la adición de un gen humano con
la capacidad de producir la cadena de 191 aminoácidos que da lugar a la proteína
somatropina.
Objetivos Indicaciones
• Normalizar la talla durante la niñez, centrado en el interés del • A largo plazo en niños con retrasos de crecimiento debido a una deficiencia
paciente GH.
• Lograr una talla adulta lo más cercana a lo normal para su • Retraso del crecimiento en niños pequeños nacidos con PEG y que no han
población, que le permita una adecuada adaptación social y logrado alcanzar una recuperación en el crecimiento de 2 a 4 años o de edad
evitar las eventuales consecuencias psicológicas negativas. más avanzada.
• Síndrome de Turner sin cierre de epífisis.
• Tratamiento de larga duración para TBI.
• Sd. Prader Willi
FARMACOCINÉTICA • ERC hasta el momento del trasplante renal. Nutropin
• Deficiencia del gen SHOX.
• Eliminación en adultos con deficiencia de HG es de alrededor de • Sd. Noonan.
0,4 horas con vía IV. 2-3 horas con vía SC. • VIH con emaciación o caquexia con terapia antiviral concomitante.
• Semivida biológica está en límite de 9 a 17 h. • Síndrome del intestino corto en pacientes que reciben apoyo nutricional
especializado
HORMONA DE CRECIMIENTO HUMANA RECOMBINANTE (SOMATROPINA): INFORMACIÓN SOBRE MEDICAMENTOS PEDIÁTRICOS. UPTODATE 2020
Tratamiento con Hormona de Crecimiento
Somatropina
Efectos adversos
Farmacodinamia
• En niños con HG endógena inadecuada, estimula el crecimiento
lineal y aumenta la tasa de crecimiento.
• En adultos y niños mantiene una composición corporal normal
incrementando la retención de nitrógeno y estimulando el
crecimiento del músculo esquelético y moviliza la grasa corporal.
• Disminuye la absorción de TGL en los adipocitos y aumenta IGF-I y
de IGFBP3 sérico.
Dosis
• Sd. Noonan: Hasta 0,46 mg / kg semanalmente en dosis iguales de 6
a 7 días / semana. Norditropin
• Sd. Prader-Willi: 0.24 mg/kg semanalmente diariamente en 6 a 7
dosis/semana. CONTRAINDICACIONES
• Niños prepúberes 0.3 a 0.47 mg / kg / semana (43 a 67 mcg / kg / • Pacientes pediátricos con epífisis cerradas; enfermedad crítica aguda
día). debido a un aumento de las complicaciones / mortalidad después de
• PEG: 35 a 70 mcg/kg/día, iniciar con 40 mcg /kg/ día una cirugía a corazón abierto o abdominal, traumatismos accidentales
• Deficit gen SHOX: 0.35 mg/kg semanalmente en dosis iguales de 6 múltiples o IRA; malignidad activa; retinopatía diabética proliferativa
a 7 días/ semana. Humatrope, Zomacton activa o no proliferativa grave.
ALAN D ROGOL, MD, PHD ERICK J RICHMOND, MD. HORMONA DE CRECIMIENTO HUMANA RECOMBINANTE (SOMATROPINA): INFORMACIÓN SOBRE MEDICAMENTOS PEDIÁTRICOS, UPTODATE: 2020
HTTP://REPOSITORIO.DIGEMID.MINSA.GOB.PE/BITSTREAM/HANDLE/DIGEMID/81316/INFORME_SOMATROPINA.PDF?SEQUENCE=2&ISALLOWED=Y
Tratamiento con Hormona de Crecimiento
Somatropina
SEGUIMIENTO
• Talla, puntaje Z de la talla y velocidad de crecimiento cada 3 meses.
• Perfil lipídico, IGF-1, glucosa y T4 libre, o según corresponda para
cada caso.
• Otras deficiencias hormonales asociadas > ajustar a dosis
fisiológicas.
Continuidad
• 1° año: velocidad de crecimiento >2.5cm / año o aumento en la
velocidad de altura del 50%
• 2° año: velocidad de crecimiento > 4cm/año
• La deficiencia de GH suele ser permanente en pacientes con
causas genéticas de deficiencia de GH, estructurales u orgánica.
SUSPENSIÓN
• Si no cumple los requisitos de continuidad.
• Ante las presencia de reacciones adversas.
• Dependientes de causas inherentes al paciente.
http://www.hospitalcayetano.gob.pe/transparencia/images/stories/resoluciones/RD/RD2014/rd_003_2014.pdf
https://www.pfizerpro.com.pe/sites/g/files/g10039421/f/201710/genotropin-peru-12mg.pdf
Tratamiento con Hormona de Crecimiento
Alan D Rogol, MD, PhD Erick J Richmond, MD. Tratamiento de la deficiencia de hormona del crecimiento en niños, UpToDate: agosto de
Tratamiento con Hormona de Crecimiento
Somatropina
EFICACIA Y SEGURIDAD DE SOMATROPINA ADMINISTRADA CON DISPOSITIVO ELECTRÓNICO, EN COMPARACIÓN CON SOMATROPINA ADMINISTRADA SIN DISPOSITIVO ELECTRÓNICO, EN EL
TRATAMIENTO DE PACIENTES PEDIATRICOS CON DEFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO. http://www.essalud.gob.pe/ietsi/pdfs/directivas/DICT_005_SDEPFYOTS_DETS_IETSI_2020.pdf
Tratamiento con Estrógeno
Estradiol
Dosis
Indicaciones • RCCP: Dosis inicial 5 mcg / kg una vez al día; después de 6 a 12
meses de tratamiento, puede aumentar a 10 mcg / kg una vez al día.
• Niñas con retraso puberal y baja estatura leve TBI, un ciclo corto Comience con la dosis más baja disponible y aumente
de terapia con estrógenos puede promover el crecimiento lineal a gradualmente. Edad ósea cada 6 meses para evitar el cierre
corto plazo y no afecta negativamente los resultados de la altura epifisario prematuro. Tratamiento hasta 1 año.
adulta, esta intervención es poco común, los estrógenos • Sd. Turner > 0.2 a 0.4 mg cada 4 semanas IM, aumente lentamente
promueven el cierre epifisario. durante 2 años hasta dosis objetivo para adultos: 3 mg/mes.
• Sd. Turner > 5 mcg/kg una vez al día VO los primeros 2 años,
Farmacocinética seguido de 7,5 mcg / kg durante el 3er año, luego 10 mcg / kg a
partir de entonces; una vez que se alcanza la altura final, aumente a
• Buena absorción VO. la dosis para adultos de 1 a 2 mg / día.
• Distribución en la mayoría de tejidos: mamario, uterino, vaginal,
hipotalámico, pituitario; alta afinidad por tejido adiposo.
• Metabolismo es principalmente hepático, con mínimo
metabolismo en músculos, riñones y gónadas.
Efectos adversos
• Excreción es principalmente por vía renal, algo por vía fecal; sufre • Dolor de cabeza, mareos, edema, hemorragia vaginal
recirculación enterohepática extensa.
Alan D Rogol, MD, PhD Erick J Richmond, MD. Tratamiento de la deficiencia de hormona del crecimiento en niños, UpToDate: agosto de
Tratamiento con Andrógeno
Testosterona enantato Inyectable 250mg/mL
Indicaciones
• Baja estatura de leve a moderada y cuya pubertad y edad ósea están
retrasadas pero con una altura adulta prevista en el rango normal
(CDGP). Los candidatos para el tratamiento generalmente han
entrado en las primeras etapas de la pubertad a la edad de 13 o 14
años, y el tratamiento acelerará de manera efectiva la pubertad y el
crecimiento.
Farmacocinética Dosis
• Tiempo de vida media de10-100 min. • RCCP: 50 mg / dosis cada 2 a 4 semanas durante 3 a 6 meses IM
• Metabolismo hepático y plasmático; metabolitos activos como la profunda, incrementos de 25 a 50 mg durante otros 3 a 6 meses
androstenediona y androsterona. para que surta efecto; Max.: 100 mg; duración típica de la terapia:
• Excreción renal 90 %, 6 % heces. 12 meses.
• Calentar la inyección a temperatura ambiente y agitar el vial
Efectos adversos ayudará a redisolver los cristales que se formaron después del
almacenamiento.
• Dolores mamarios, náuseas, vómitos, retención hídrica.
• Cefaleas, hipertensión, calambres, disturbios visuales, sensación de
falta de aire, anorexia, náuseas, alteraciones del ciclo menstrual,
Reacciones adversas
• Hipertensión, aumentos del PSA, HT, prurito en el lugar de la
hemorragia prolongada o amenorrea. aplicación, edema, labilidad emocional, anosmia, acné vulgar
Testosterona: información sobre medicamentos pediátricos: UPTODATE 2020
Moduladores de la pubertad
Inhibidores de la aromatasa Agonistas de la hormona liberadora de
Letrozol
gonadotropina
• Se teorizan para facilitar el crecimiento en los varones adolescentes • Retrasa el desarrollo puberal y la fusión epifisiaria, 0 a 4 cm el
al retrasar el cierre epifisario a través de la inhibición de la cambio en la altura adulta y la densidad ósea disminuye.
conversión de andrógenos a estrógenos. RCCP y TBI • No es útil para el tratamiento de la estatura baja a menos que haya
• Marcada elevación de los niveles séricos de testosterona, de pubertad precoz o si el adolescente tiene deficiencia de GH.
repercusión incierta, desarrollo de anomalías vertebrales, • No son útiles para mejorar la talla adulta, y que asociados con GH
disminución de HDL y aumento de Hematocrito. EA: rubor, edema, conducirían, en el mejor de los casos, a un beneficio modesto en la
dolor de cabeza, diaforesis. talla adulta, cuando se mantiene durante, al menos 3 años.
• RCCP: Adolescentes ≥14 años 2,5 mg una vez al día VO en • Leuprolida 45 mg cada 6 meses IM. EA: dolor en lugar de la
combinación con terapia con testosterona. inyección
• TBI: niños y adolescentes de 9 a 16 años 2,5 mg una vez al día VO
Osteocondrodisplasias
• Sintomático y ortopédico. Si el hipocrecimiento se produce a expensas del acortamiento de las extremidades inferiores y la calidad del hueso lo
permite, el alargamiento óseo puede ser una alternativa..
Hipocrecimiento psicosocial
• Aporte nutricional y modificar las actitudes familiares, pero, en la mayoría de los casos, solo un adecuado tratamiento psicológico y la separación del
niño del ambiente familiar, no siempre posible, permitirá una normalización del crecimiento
Alan D Rogol, MD, PhD Erick J Richmond. Tratamiento con hormona de crecimiento para la estatura baja idiopática, UpToDate: agosto