Infante Reyes Adrián

SÍNDROME NEFRÓTICO
¿QUE ES?
 El síndrome nefrótico es una entidad clínica
caracterizada por la pérdida masiva de proteínas a
través de la orina que lleva a:
a) Hipoalbuminemia,

b) Edema e

c) Hiperlipidemia.

En ocasiones puede acompañarse de hematuria,

hipertensión arterial sistémica y/o retención
nitrogenada.
CLASIFICACIÓN
Síndrome Nefrótico primario o idiopático
Síndrome Nefrótico secundario
(enfermedades sistémicas o toxicidad con
compromiso renal)
Síndrome Nefrótico Congénito.
90%
Nefritits por púrpura de Henoch-Schonlein
Lupus eritematoso sistémico
Glomerulonefritis aguda posinfecciosa
Síndrome de Goodpasture
Síndrome de Alport
Diabetes Mellitus
Trombosis de vena renal
Sífilis neonatal
Paludismo
Poliarteritis nodosa
Neoplasias (leucemias, enfermdead de Hodking)
Amilosis renal
Hepatitis viral
Agentes nefrotóxicos: Tridiona, bismuto,
penilcilamina y otros
Hipersensibilidad: Picadura de insecto (abeja,
avispta), pólenes y otros.
EPIDEMIOLOGÍA
 De todos los casos el SN, aproximadamente el 90%
corresponden al tipo primario.
 Su incidencia es de 2-7 casos nuevos por año
 Prevalencia aproximada de 16 casos por cada 100 000 niños.
 La mortalidad es entre 6 y 10% y por lo general se debe a
una infección.
 El 80% de los casos de SNP presenta lesiones glomerulares
mínimas. Los glomérulos son normales o muestran un
aumento mínimo de las células y la matriz mesengiales.
AGENTE
 Hasta el momento se desconoce el papel que
desempeña cualquier tipo de agente.
 En el 25% de los pacientes que presentan SNP, se
ha encontrado una infección banal entérica o
respiratoria coincidente con el inicio de la
enfermedad. En otros casos existen antecentes de
diversos signos de atopía, como asma bronquial y
eccema, en mayor proporción que en la población
en general.
 HUÉSPED.
 Ocurre con mayor frecuencia entre los 2 y 6 años de edad.
 Predomina en el hombre 2:1
 Alteraciones propias del huésped:
a) Genéticas: Alteraciones cromosómicas en genes que
participan en la síntesis de proteínas que conforman la
membrana basal glomerular y los podocitos
b) Ciertos antígenos del complejo mayor de
histocompatibilidad asociados con la aparición.
c) Inmunológico: Desequilibrio entre linfocitos T con
producción anormal de interleucinas que afectan la MBG y
los podocitos
d) Disminución en la síntesis de IgG e IgA por disfunción de
los linfocitos B.
AMBIENTE
 En el SNLGM no existe relación directa con
factores ambientales.
Promoción de la Salud
La higiene personal y el saneamiento ambiental no
modifica la posibilidad de padecer SNP, pero si
ayuda a evitar las graves complicaciones infecciosas
que ponen en peligro la vida del huésped afectado

Protección específica
 Mientras no se conozca el origen de la
enfermedad, es imposible plantear medidas
preventivas específicas.
Etapa subclínica. Fisiopatogenia
 En condiciones normales las glucosialoproteínas, heparan
sulfato y proteinaminoglucanos dan a la MBG y a los podocitos
una electronegatividad acentuada, la que va reducida durante la
actividad del SNP.
 Esta alteración parece ser favorecida por la intervención de las
interleucinas 4, 12, 13, 15, 18.
 Factores extrarrenales que intervienen en la permeabilidad
vascular: Factor de crecimiento endotelial vascular, la
heparanasa y la hemopexia.
 Algunos agentes virales se han visto implicados en la lesión
directa al podocito.
• La disminución en el volumen intravascular dispara el Oliguria
edema
sistema renina-angiotensina-aldosterona con resorción de
sodio y agua a nivel del túbulo distal
• Al depletarse la albúmina sérica disminuye la presión Edema
oncótica, lo que propicia fuga del líquido del espacio
intravascular hacia el espacio intersitical.
• Alteración en la permeabilidad de la MBG para las Albuminuria
proteínas.
FISIOPATOLOGÍA DEL SNP
 • La hipoproteinemia estímula 1.la síntesis
generalizada de proteínas en el hígado incluidas la
Hiperlipidemia lipoproteinas; 2.Se reduce el catabolismo debido al
descenso de los niveles plasmáticos de la
lipoproteinlipasa ( enzima que elimina los lípidos
del plasma)

• Por una plaquetosis, aumento de los factores de

coagulación V, VII, VIII, X, fibrinógeno, así como
Hipercoagulidad deficiencia de antitrombina III

• De grado variable, relacionada a la reducción de la

Hipocalcemia fracción unida a la albúmina.

relativa

• Por pérdida urinaria de la proteína transportadora

de la 25 hidroxivitamina D.
Vitamina D3
Manifestaciones Clínicas
 El edema es el signo más alarmante del SNLGM. Puede ser observado
en párpados, partes declives del cuerpo y tejidos laxos (escroto o labios
mayores) o llegar hasta anasarca con derrame pleural o ascitis.
 Otros datos clínicos: Astenia, adinamia, hiporexia y oliguria.
 Trastornos inmunológicos: Presa fácil de cualquier tipo de infección.
Por la disminución de los niveles de inmunoglobulina, la actuación del
líquido edematoso como medio de cultivo, el déficit de proteínas, la
disminución de la actividad bactericida de los leucocitos.
 Cuadros infecciosos más frecuentes: faringoamigdalitis,
bronconeumonía.
 80-90% evolucionan de manera favorable, 10% restante sufre deterioro
de la función renal en grado variable, pudiendo llegar a IRC.
Hallazgos que nos hace sospechar en lesiones histológicas
complejas en el SNP
 Pacientes < de 2 años o mayores de 8 de edad
 Recaidas frecuentes
 Corticorresistencia
 Alteraciones tubulares renales ( glucosuria,
desminución de la capacidad de concentración urinaria)
 Hematuria macroscópica
 Hipertensión arterial sostenida y/o
 Elevación progresiva de la creatinina sérica.
DIAGNÓSTICO
 Paciente con edema y sospecha de SN: Hacer un
examen de orina en busca de proteinuria: > 40
mg/h/m2sc o 2g h en orina de 24 hrs o +3 a+4.
 Se puede realizar una determinación de proteínas
y de creatinina urinaria
Proteinuria masiva

 Albúmina < 2.5 mg/dl

Química Sanguínea
 Colesterol > 250 mg/dl
Tratamiento
 Pretende disminuir la morbimortalidad de la
complicaciones asociadas al SN, se divide en
medidas generales y tratamiento específico.

1. Medidas generales
 Hospitalizar al paciente para su estudio integral e
inicio del manejo. Su estancia es de 4-6 días en
promedio, posteriormente el manejo es
ambulatorio.
Criterios para un re-internamiento
 Se hospitaliza en caso de:
a) Edemas graves
b) Infecciones bacterianas que requieran de antibiótico
intravenoso: peritonitis, bronconeumonía, ascitis,
meningitis, erisipela extensa, derrame pleural,
c) Oliguria marcada,
d) Hipertensión arterial
e) Retención nitrogenada
f) Indicación de biopsia
DIETA
 Dieta Hiposódica (1-2 g sodio/día): Evitar la
acentuación del edema y la hipertensión.
 Aporte de proteínas normal de acuerdo a edad y
peso.
 Dieta baja en grasas.
 Restricción de líquidos (400-600 ml/m2sc/dia):
Cuando no se cumpla la dieta hiposódica de manera
estricta o en presencia de IRC, hipernatremia
moderada o hipervolemia.
Actividad
 Se recomienda actividad física para evitar la
presencia de fenómenos trombóticos
 Se limita la deambulación en caso de anasarca
que la comprometa o de edema y dolor severo de
los genitales.
 Se recomienda medidas posturales (decúbito
supino o en sedentación con las piernas
levantadas).
Albúmina y diuréticos
 Diuréticos de asa como el Furosemida v.o. de 1-
10 mg/Kg/24 hrs, de acuerdo a la respuesta hasta
controlar el edema
 Espirolactona 1-2 mg/Kg/día y/o bumetanida:
Deben ser utilizados con cautela dado que pueden
reducir el volumen plasmático, llevar a un choque
hipovolémico y aumentar el riesgo de trombosis.
 Indicaciones de albúmina i.v.:
1. Anasarca grave que se acompañe o no de
complicaciones como: meningitis, peritonitis
primaria, erisipela extensa, derrame pleural,
ascitis restrictiva, esfalación de la piel por
edema, edema escrotal grave y doloroso,
insuficiencia prerrenal por hipovolemia grave,
albúmina sérica <1.5 mg/dl y en problemas
psicológicos por el cambio de imagen corporal.
 Manejo de la Albúmina baja en sal:
Se usa a dosis de 0,5-1 g/Kg/dosis transfundida
en 1-2 h seguida de una dosis de furosemida
endovenosa (1-3 mg/Kg).
Vigilar datos de hipopotasemia, hipocalcemia, e
hipervolemia que pueden ocurrir en el transcurso
de las sig. 6 h de iniciada la transfusión. Puede
repetirse la dosis hasta 3 veces al día.
Antihipertensivos
 La hipertensión arterial sistémica no es común en los
pacientes con SNLGM.
 Si se presenta es debido a una hipervolemia, o
corticoterapia crónica o a hipovolemia que desencadena
la estimulación del sistema renina-angiotensina.
 Si se presenta utilizar:
a) Captopril* 0,3-0,5 mg/Kg/dosis
b) Enalapril* 0,1-0,4 mg/Kg/día.
c) Nifedipina en dosis de 0,25-0,5 mg/Kg/dosis
d) Propanolol de 1-5 mg/Kg/día.
*Lo ideal es utilizar inhibidores de enzima convertidora de angiotensina
Antibióticos
 Se indican de acuerdo a la infección que presente
el paciente.
 Nunca de manera profiláctica.
2. Tratamiento Específico
 Los corticoesteroides son el tratamiento de elección en el SNP dado
que inducen a la remisión del SNLGM en el 93% de los pacientes.
 Tratamiento inicial
a) Prednisona a razón de 60 mg/m2sc/día o 2 mg/Kg/día con dosis máxima de
80 mg/día cada 6-4 horas o en dosis única, de preferencia en la mañana
posterior al desayuno durante 4-6 semanas
b) Cinco días después deje de contener proteínas- 40-60 mg/m2sc/día o 1,5
mg/Kg/día en días alternos por 4-6 semanas o 3-6 meses.

El uso frecuente y la prolongación de tratamiento incrementa el

riesgo de efectos secundarios: Sx de Cushing (transitorio),
cataratas, talla baja, depresión del sistema inmune celular, necrosis
aséptica de cadera y/o rodilla, pancreatisis, irritabilidad, cambios de
personalidad, psicosis, diabetes, osteoporosis, úlcera péptica y
miopatía.
Clasificación Clínica
Corticosensible Desapación de los síntomas, con proteinuria <4 mg/m2sc/h.
En recolección o prueba de multistix negativa por 3 días
consecutivos y albúmina sérica >2,5 mg/dL.
Corticorresistente Persistencia de proteinuría > 40mg/m2sc/h e hipoalbuminemia
< 2,5 mg/dL, después de un tratamiento de 8 semanas.
Recaídas frecuentes Es la presencia clínica y paraclínica de SN en más de 2
ocasiones en seis meses o cuatro en un año.
Corticodependiente Es la presencia de 2 recaídas consecutivas durante el
tratamiento con corticoesteroides o recaídas antes de 14 días de
suspensión.
Respondedor tardío Remisión de la proteinuria después de cuatro semanas de
tratamiento.