>Se encuentra en la matriz

mitocondrial o mitosol

> Son de tamaño variable, desde los

RIBOSOMAS 50S de Leishmania10​hasta 72S en 
Candida.
MITOCONDRIALES
> Los ribosomas mitocondriales o
"mitorribosomas" junto con ARNt y 
ARNm, son parte del aparato propio
de síntesis proteica que tienen las 
RIBOSOMAS mitocondrias.

>Todas las proteínas que forman

parte de los ribosomas
mitocondriales están codificadas por
genes del núcleo celular, que son
traducidos en el citosol y
transportados hasta las
mitocondrias.
 SINTESIS PROTEICA MITOCONDRIAL

. Características de la síntesis proteica mitocondrial

> Los elementos implicados en la síntesis proteica mitocondrial, tales como el tRNA y
los ribosomas son distintos de los homélogos citoplésmicos.
>La síntesis es inhibida por cloranfenicol, linco micina y eritromicina, mostrando
resistencia a RNAasa y cicloha ximida

.Ribosomas mitocondriales
Estas propiedades
especiales pueden ser el
Se han localizado estrechamente asociados
resultado de la
con la membrana interna mitocondrial, este
dato juntamente con las observaciones de naturaleza hidrofóbica
resistencia a determinados antibióticos ha de los péptidos
llevado a Linnane y col, a proponer una producidos sugiriendo
disposición especial entre membrana y encontrarse en el
ribosomas capaz de impartir las interior de la membrana
características especiales a los ribosomas para poder realizar
mitocondriales la síntesis.
 . Polisomas mitocondriales
Hay evidencias de la existencia de ribosomas
formando polisomas, no obstante también se han
encontrado resultados contradictorios. La presencia
de polisomas tiene importancia ya que la síntesis
convencional de proteínas de peso molecular
elevado , implica grandes moléculas de RNA
mensajero y por lo tanto la presencia de polisomas,
mientras que la síntesis de péptidos de bajo peso
molecular, que posteriormente se ensamblan en
proteínas mayores, requeririan RNA mensajeros
pequeños, siendo suficientes como unidades
sinteticas los monosomas
Sfntesis de proteinas especificas por la mitocondria
SeSeha
haestimado queelel 20
estimado que
Aunque el papel de la traduccién mitocondrial es % de
20 %la de
proteina
la proteina
cuantitativamente poco significativo, mitocondrial sintetizada
mitocondrial
cuelitativamente ha resul tado ser muy importante corresponde a corn- 13
sintetizada corresponde
a componentes
ponentes de
de citocromo c
ya que tanto el transporte electrénico como la citocromo c oxidasa
fosforilacién oxidativa no se realizan cuando. falta oxidasa
alguna de las proteinas sintetizadas por la
mitocondria
 los enzimas mitocondriales que
requieren síntesis proteica
mitocondrial son : Citocromo c
oxidasa, ATPasa, citocromo b y
algunos componentes del sistema
transportador de nucleótidos de
adenina.

Citocromo o Oxidasa

> Esta constituida por siete polipéptidos

 Tres polipéptidos son sintetizados por la mitocondria,
siendo los de mayor peso molecular del complejo , los
restantes provienen del citoplasma.
 Les unidades sintetizadas en la mitocondria son
necesarias para el ensamblaje de los péptidos
codificados en el núcleo y análogamente los
componentes citoplAsmAticoS son necesarios para el
ensamblaje de los sintetizados por la mitocondria.
Complejo ATPasa

> El complejo esté formado por 10

péptidos en levadura y esta
constituido por una fracción de
ATPasa soluble, constituida por 5
péptidos y una proteína relacionada
con la unión de F1 a la membrana y
que a su vez confiera la sensibilidad
de la ATPasa.

Citocromo b

Existe numerosas formas del citocromo b en las

distintas especies, lo que ha originado numerosas
discusiones debido a esta multiplicidad.
En Neurospora la incorporación es insensible a
cicloheximida mostrando sensibilidad a
cloranfenicol, lo que supone que su origen es
mitocondrial.
Mecanismo de transporte de proteínas al interior
mitocondrial

La membrana externa de la
membrana Mmitocondrial
mitocondria consiste en 50%
externa
proteínas, las cuales
constituyen el 4% de las
proteínas totales.La función espacio intermembrana
integral de todas las proteínas
del sistema de translocación de membrana mitocondrial
doble membrana permite el interna
paso de las proteínas a cuatro
destinos: matriz mitocondrial

Sin embargo, el destino principial es la matriz mitocondrial.

 La proteínas citosólicas
recién sintetizadas sufren
una postraducción en la que
una secuencia dirigida a la
mitocondria o matriz, se le
adjunta al N-terminal
Esta proteína precursora o
preproteína depende de esta
secuencia para moverse en el
espacio intracelular a su destino.
Se requiere hidrólisis de ATP
llevada a cabo por la
chaperonas para el importe.
Los complejos TOM y TIM,
junto con proteínas
receptoras y otros
componentes de los
canales de translocación
reciben a la preproteína.
Básicamente hay cuatro
tipos de proteínas
transmembranales
invilucradas en la
translocación:
 Complejo TOM :

Translocasa de la membrana externa

,permite la entrada de proteínas
mitocondriales codificadas del núcleo a
esta región

Complejo SAM:

Proteína de membrana externa que es TIM 23: Transportador de

maquinaria de selección, ayuda al
correcto plegamiento de proteínas
barril-beta en la membrana externa.
proteínas solubles a la matriz y
mediador en la inserción de
proteínas transmembrana al
interior de la membrana interna.

Complejo TIM: TIM 22: participa en la inserción

Translocasa de membrana.
Transloca la presecuencia al
interior.
de ciertas proteínas que incluyen
las trasportadoras que mueven
ADP, ATP y fosfato dentro y fuera
de la mitocondria.
Complejo OXA: Translocasa de membrana interna, dentro de la
mitocondria ayuda a insertar las proteínas de
membrana interna. También ayuda en la inserción
de proteínas importadas a la matriz por los otros
complejos.