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FIBROSA
“Entidades en las cuales el hueso normal es
reemplazado por tejido fibroso conteniendo
hueso anormal o cemento”
La displasia fibrosa se origina par una variación localizada del
metabolismo óseo normal que provoca el reemplazo de todos
los componentes del hueso medular por tejido fibroso que
contiene cantidades variables de hueso de aspecto anormal.
Histológicamente, esto produce un entramado óseo de forma
irregular con trabéculas cortas.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La forma solitaria (monostótica) 70% -a menudo afecta a los
maxilares.
Los lugares más frecuentes son (por orden) costillas, fémur,
tibia, maxilar superior y mandíbula.
La forma múltiple (poliostótica) habitualmente se encuentra en
niños menores de 10 años de edad.
Mientras la monostótica típicamente se descubre en un grupo de
pacientes de mayor edad.
A) Displasia fibrosa poliostótica. Se observan lesiones líticas, situadas
en el iliaco y en el fémur. El fémur presenta adelgazamiento de la
cortical y fractura patológica del cuello, así como típica deformidad
en varo o cayado de pastor. B) Lesión bien delimitada, rodeada de un
anillo escleroso y con aumento de la densidad ósea en vidrio
deslustrado. Fractura patológica. C) Lesión esclerosa en la base del
cráneo y en el hueso occipital con expansión de la tabla externa.
CARACTERISTICAS
RADIOLOGICAS
LOCALIZACION
Maxilar superior / mandíbula: 2/1
Zona posterior y generalmente unilaterales.