MALFORMACIONES DEL

OIDO INTERNO
Chavarría López Jesús
 Hipoplasia y Displasia Cocleares
- Rara vez aparecen solas (1-3%)
- Asociadas a otras malformaciones del peñasco
- Hipoplasia: 15%
- en 6ta semana de desarrollo
- lesión mas característica de la cóclea
- Aplasia: 3%
- en final 3ra semana de desarrollo
- contraindicación implante coclear
Tipo l: Yema
Tipo ll: Hipoplasia quística
Tipo lll: Cóclea con menos 2 vueltas
 Sx de Mondini
- Malformación mas común OI (55%)
- Desarrollo incompleto (7ma semana) de
porción ósea y porción membranosa del OI
- Lesiones asociadas:
- Dilatación del vestíbulo, de los conductos
semicirculares y del conducto endolinfático
- Cóclea: 1 1/2 vuelta, mas pequeña (5-6 mm)
- Órgano Corti: grados desorganización variable
 Cavidad común
- Presencia de un solo saco malformativo que
incluye porciones coclear y vestibular OI
- Frecuencia 16%-25% / 4ta semana desarrollo
- Comienzo: audición buena / fluctuación y
aparición de sorderas en edades precoces
- Acueducto vestibular alargado
- 0,5-1,0 mm
 Alteración de la partición
- Afecta laberinto óseo y membranoso
- Distintos grados aplasia de espiras media y
apical de cóclea
- Modiolo: deficiente y endeble, no hay septum
interescalar
- Órgano de Corti: ausente o degenerado
- Diversas alteraciones
 Aplasia total (tipo Michel)
- Ausencia completo OI y nervio auditivo
- OE normal / OM mas estrecho (estribo
malformado y tendón anómalo o ausente)
- Nervio facial normal y funcional
- Asociado con Sx de Kippel –Feil y de Duane
 Otras
- Degeneración cocleosacular (tipo Sheibe)

- Aplasia de Bing-Siebenmann

- Displasia tipo Alexander

- Anomalías del CAI

 TRATAMIENTO
- QUIRURGICO: implante coclear
- Malformaciones mayores: cavidad común y
las hipoplasias graves
- Malformaciones menores: alteraciones de
la partición, las hipoplasias leves, las alteraciones
del acueducto y las alteraciones del vestíbulo
- Contraindicaciones quirúrgicas:
malformaciones imprecisas
 HIPOACUSIAS POR
ENFERMEDADES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
 Meningitis
• Causa más frecuente y común en infantes
• Unilateral o bilateral
• Neisseria meningitidis, Streptococcus
pneumoniae y Haemophilus influenzae
• Mortalidad 2%-10%
• Hipoacusia: complicación mas frecuente
• Tendencia de cóclea a osificarse
 Meningitis
• Diagnostico: analítica general, hemocultivos y
punción lumbar.
• Inestabilidad hemodinámica, hipertensión
intracraneal, trombopenia o infección en el
lugar de punción, se iniciará antibioterapia
empírica, posponiendo la punción lumbar
hasta que el paciente se recupere.
Meningitis (Tx)
 Traumatismos
• Hipoacusia neurosensorial: desde una
moderada pérdida unilateral o bilateral para
frecuencias agudas, hasta la cofosis.

• mecanismos de producción: contusión del

oído interno, excesivo desplazamiento de las
estructuras cocleares membranosas, o
fracturas del hueso temporal
 Schwannoma del VIII nervio craneal

• Neoplasias que se originan en células de

Schwann
• Porciones vestibular superior e inferior*
• Nace en la zona de Obersteiner-Redlich
 Schwannoma del VIII nervio craneal

• 7- 8% de neoplasias intracraneales
• Incidencia anual:7,8 a 12,4 / millón
• Mujeres, 4ta década de vida
• Dos formas: aislada (95% de los casos) y
asociada a la neurofibromatosis tipo 2

• Acufenos, perdida auditiva, parestesias faciales

discretas, parestesias hemifaciales y nistagmus
 De origen vascular
• Lesiones de la circulación posterior, vertebrobasilar
(disección traumática de las arterias vertebrales)
• Obstrucciones de ramas de las arterias vertebrales
– Art. Cerebelosa posteroinferior (Sx de wallemberg)
– Art. Cerebelosa posteroanterior
 De origen vascular
• Espasmos transitorios de la circulación
posterior (migraña de arteria basilar)
– cefaleas pulsátil de horas de duración,
hemicráneas, de disfunción del tronco y/o del
cerebelo, disfunción cocleovestibular.
 Hipoacusias centrales
• Sordera cortical: incremento de umbrales tonales, forma transitoria

• Agnosia auditiva: incapacidad de reconocer los sonidos, lesiones

temporales bilaterales

• Sordera vertebral: no comprensión del lenguaje hablado/escritura

dictada, lesión del córtex auditivo primario

• Hemianacusia: sordera unilateral, lesiones hemisféricas

contralaterales al oído enfermo, o lesiones temporales o
perisilvianas.
 HIPOACUSIAS POR ENFERMEDADES
METABÓLICAS Y OTRAS
• Diabetes
• Ins. Corticosuprarrenal
• Hiperlipoproteinemia
• Nefropatias
• Kernicterus
• Alteraciones tiroideas: