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Pentalogía de
Cantrell
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CONCEPTO
 Ectopia cordis  Abott en 1898
 Sindrome  Anomalía que incluye la variedad toracoabdominal de la ectopia
toracoabdominal cordis
 Síndrome de  DEFECTOS:
CantrellHeller-
 Epigástrico de la línea media abdominal supraumbilical
Ravitch
 Tercio inferior del esternón
 Síndrome de
pentalogía  Segmento anterior del diafragma
 Pericárdicos y malformaciones cardíacas congénitas (la comunicación
 Hernia diafragmática interventricular, comunicación interauricular, tetralogía de Fallot, doble
peritoneo- vía de salida del ventrículo derecho, ventrículo único, divertículo
pericárdica ventricular, entre otras)
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CLASIFICACIÓN

 Van Praagh
 Cervical: corazón en cuello; esternón
intacto  Toyama
 Toracocervical: corazón se exterioriza  Clase 1: diagnóstico exacto; los
superior al esternón
cinco defectos descritos por Cantrell
 Torácico: el corazón protruye a través
de la pared anterior del tórax por
 Clase 2: diagnóstico probable, con
defecto esternal cuatro defectos (intracardiacas y
abdnominales)
 Toracoabdominal: corazón en porción
inferior del esternón y epigastrio  Clase 3: diagnóstico incompleto,
combinaciones variables de los
 Abdominal: corazón en abdomen defectos (esternales)
superior por solución de continuidad
diafragmática
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ETIOLOGIA
 Esporádicos

 Asociación con herencia familiar

 Se ha asociado a herencia
dominante ligada al cromosoma X

 Aneuploidías como trisomía 18 y

21

 Infección viral

 Exposición a sustancias tóxicas

como amino-propionitrilo

 Teratógenos como la quinidina,

warfarina, talidomida e incluso a la
deficiencia de vitamina A
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EPIDEMIOLOGIA

 5.5 por un millón de recién

nacidos vivos

 2 de 1,716 autopsias

 El sexo masculino es el más

afectado, con una proporción de
2:1

 En gemelos monocigotos y
siameses toracópagos
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PATOGÉNESIS
 Alteración del desarrollo mesodérmico
produciría defectos tanto diafragmáticos, Días 14 -18 de
pericárdicos como intracardiacos vida embrionaria

 Migración ventral inadecuada de estructuras

del primordio

 Formación excesiva de los espacios celómicos

y reducción de los elementos mesodérmicos
somáticos  impide la migración normal

 ¿Mesodermo somático o esplácnico?

 z CLÍNICA
 ANOMALÍAS CARDIOVASCULARES

 Comunicación interventricular y auricular

 Divertículos ventriculares 
trastornos electrocardiográficos,
 Tetralogía de Fallot.
dolor torácico o muerte súbita
 Doble vía de salida del ventrículo izquierdo Muscular

 Transposición de los grandes vasos  Fibroso

 Doble vía de salida del ventrículo derecho

 Ventrículo único

 Canal auriculoventricular completo

 Atresia mitral
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 z CLÍNICA (continuación)
 OTRAS ANOMALÍAS

 Espina bífida, hidrocefalia, anencefalia, meningocele, cefalocele, exencefalia, craneora-

quisquisis, testículos intraabdominales, divertículo de Meckel, poliesplenia, atresia
colónica o de ano, labio y paladar hendido, hipertelorismo, implantación baja de pabellón
auricular, micrognatia, pulmón hipoplásico, escoliosis, onfalocele, hernia diafragmática,
ausencia de vesícula biliar, higroma cístico, defectos en las extremidades como
sirenomelia, hipoplasia de extremidades, clinodactilia, ectrodactilia
 DIAGNOSTICO
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DIFERENCIAL
 Ectopia cordis aislada: corazón posee localización ectópica y puede no incluir
defecto pericárdico, diafragmático o de pared abdominal

 Ectopia cordis verdadera: existe una fisura esternal completa que causa que el
corazón aparezca fuera de la cavidad torácica

 Síndrome de bandas amnióticas: defectos costoesternales, gastrosquisis o

defectos supraumbilicales; se asocia a defectos de la línea media con
onfalocele y hernia diafragmática

 Osteogénesis imperfecta

 Alteraciones en la mineralización

 Complejo OIEC (onfalocele, extrofia vesical, ano imperforado, defectos

espinales
z TÉCNICAS DE IMAGEN
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TRATAMIENTO y PRONÓSTICO
 Diagnóstico oportuno en el primer  1ro: anomalías cardiacas
trimestre de gestación
 2do: anomalías de pared
 Parto por césarea
torácica
 Alto índice de mortalidad  ruptura
visceral, sepsis, dificultad  3ro anomalías de pared
respiratoria por herniación de las abdominal
vísceras, insuficiencia cardíaca e
hipoxia grave por las
malformaciones cardíacas asociadas

 Mortalidad informada en la ectopia

cordis cervical es del 100% y la
supervivencia en los defectos tora-
coabdominales, a pesar del
tratamiento correctivo, es del 28%. Virsaviya Borun
“Bathsheba's Heart”
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BIBLIOGRAFÍA
 Hernández GonzáleZ, M. A. (2009). Pentalogía de Cantrell: Actualización y nuevas.
Salud y Ciencia, 635-639. Obtenido de
https://www.siicsalud.com/dato/sic/166/expertos166.pdf

 Hernández–González, M. (Junio de 2006). Pentalogía de Cantrell. A propósito de un

caso. Obtenido de SciELO: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1405-99402006000200010

 Parra B., A., Gómez C., E., Palacio D., F. A., & García V., M. T. (Octubre de 2013).
Pentalogía de Cantrell. Presentación de un caso clínico. Obtenido de SciELO:
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062013000500008

 https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?
lng=EN&data_id=1554&MISSING%20CONTENT=Pentalogia-de-
Cantrell&search=Disease_Search_Simple&title=Pentalogia-de-Cantrell

 http://omim.org/entry/313850?search=313850&highlight=313850