MANEJO ANESTÉSICO DE LAS

ENFERMEDADES
MUSCULARES

Esther Conejo Jorge

MIR de Anestesiología y Reanimación
Hospital Clínico Universitario de Valladolid
 Clasificación de las
enfermedades musculares
1. DISTROFIAS MUSCULARES
a) Enfermedad de Duchenne
b) Distrofia muscular de Becker
c) Distrofia escapulohumeral de Landouzy-Déjèrine
d) Enfermedad de Emery-Dreyfus
e) Distrofia de las cinturas o de Erb
2. SÍNDROMES MIOTÓNICOS
a) Enfermedad de Steinert
b) Distrofia miotónica congénita
c) Miotonía congénita o enfermedad de Thomsen
d) Paramiotonía congénita
e) Enfermedad de Schwartz-Jampel
3.MIOPATÍAS CONGÉNITAS
a) Central core
b) Miopatías: nemalínica, tubular, con desproporción de fibras musculares

4. PARÁLISIS PERIÓDICA FAMILIAR

a) Hiperpotasémica
b) Hipopotasémica
5. MIOPATÍAS METABÓLICAS: glucógeno, lípidos, nucleótidos
 Introducción

• Es necesario conocer el manejo básico y las posibles

interacciones para evitar aumentar la morbilidad.

• Determinados anestésicos pueden causar

respuestas exageradas:
Parálisis prolongada
Hiperpotasemia
Rigidez muscular
Hipertermia maligna
 Valoración preoperatoria
Debemos disponer de datos de los últimos 6 meses, en cirugía mayor

• Apoyo psicológico

• Sistema musculoesquelético (las distrofias musculares se caracterizan

por una afectación progresiva y difusa junto con retracciones, mientras que
en los síndromes miotónicos existe miotonía y atrofia)

• Sistema respiratorio
Pulmón normal y caja torácica débil
Respiración rápida y superficial
Pruebas funcionales respiratorias: patrón restrictivo
Gasometría arterial
Rx de tórax: atelectasias e infiltrados

• Sistema cardiovascular
Inestabilidad hemodinámica
Alteraciones de conducción A-V, valvulopatías, HVI, muerte súbita
Disfunción autonómica
remitir al paciente a cardiología
 Alteraciones cardiacas
Electrocardiograma Ecocardiograma Alteraciones del Marcapasos
ritmo

ENFERMEDAD DE R amplias en Disminución FE. Taquicardia No

DUCHENNE precordiales derechas Prolapso válvula sinusal. Ritmos
(V1,V2). Q profundas en mitral. Alteración nodales, ESV, EV
I, aVl, V5, V6. Alt. onda T, contractilidad Flutter TSV, TV
PR corto, BCRD, HAI, segmentaria
HPI, bloqueo bifascicular posterobasal y
posterolateral
DISTROFIA BCRD, BCRI Miocardiopatía Arritmias No
MUSCULAR DE dilatada ventriculares
BECKER
EMERYDREYFUS Ausencia de onda P Ausencia de Flutter y FA. Sí
movilidad Ritmos nodales
auricular lentos
STEINERT Aumento del PR. HAI. Fallo cardíaco. Arritmias Sí
Aumento de duración Alteración de la auriculares. ESV
QRS. Bloqueo AV relajación y EV. Taquicardia
completo diastólica precoz ventricular
 Valoración preoperatoria
Alteraciones nutricionales
Es frecuente la malnutrición, de tipo proteico-calórica. Realizar un soporte nutricional
precoz en los casos más graves.

Tratamientos crónicos
•IMAO: son hepatotóxicos. Causan un déficit de colinesterasa plasmática e
interaccionan con los opiodes.
•Antidepresivos tricíclicos:
- Potencian la acción de la noradrenalina en SNC.
- Son pacientes mas sensibles a los efectos depresores cardiacos de los
anestésicos.
- Son más frecuentes los delirios y la confusión postoperatorios.
•Corticoides: dar una dosis de 100 mg de hidrocortisona antes de la IQ y repetir
cada 4-6 horas

NO SE DEBEN SUSPENDER LOS TRATAMIENTOS CRÓNICOS, SINO PREVER LAS

POSIBLES INTERACCIONES
Se prefiere el uso de vasopresores directos a los indirectos
 Manejo anestésico
•Premedicación:
- Emplear BZD a bajas dosis v.o. o rectal
- Profilaxis de broncoaspiración, sobre todo en la afectación
bulbar
- Profilaxis de TVP con HBPM
•Monitorización individualizada y amplia
•Son deseables las técnicas locorregionales y combinadas sobre
las generales y generales simples
•Vía aérea:
- Mayor incidencia de intubación difícil
- Mayor riesgo de regurgitación
 Manejo anestésico

• Colocación cuidadosa del paciente

• Dificultad para canalizar vías vasculares
• Mayor riesgo de hipertermia maligna:
- Central core (aparición casi segura)
- Miopatías congénitas (aparición probable):
Duchenne, Sd. Schawarz-Jampel, Becker,
Fukuyama, parálisis progresiva, miotonías
congénitas, Sd. King-Denborough
 Relajantes musculares
•La respuesta es variable: monitorizar siempre el bloqueo y titular
progresivamente la dosis
•No revertir el bloqueo sistemáticamente
•RMD: la SCH aumenta el potasio entre 0.5 y 1 mEq/l. Períodos de riesgo:
- Lesiones espinales de motoneurona: 10días-6m
- Denervaciones periféricas: 4días-6m
- Neuropatías: riesgo continuo

Riesgo de parada cardiaca hiperpotasémica en

distrofias miotónicas

•RMND: puede observarse mayor resistencia o sensibilidad al relajante

ATRACURIO
 Postoperatorio
•La principal complicación postoperatoria es la
insuficiencia respiratoria
•La extubación debe realizarse en normotermia
•Exploración neurológica precoz. Son frecuentes
las reagudizaciones en el postoperatorio
•Las intervenciones deben realizarse en períodos
de remisión
•Reinstaurar los tratamientos crónicos lo más
pronto posible
•Analgesia y fisioterapia postoperatorias precoces
•Soporte nutricional
 Miastenia Gravis
Enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra los
receptores de la acetilcolina postsinápticos. La principal característica de la enfermedad
es la debilidad muscular progresiva, siendo los síntomas más importantes la ptosis y la
diplopía

PREOPERATORIO:
- Pedir pruebas de función tiroidea
- Pedir pruebas de función respiratoria incluso en pacientes sin síntomas respiratorios
- Retirar tratamientos anticolinesterásicos en las formas ocular y generalizada sin afectación
respiratoria

INTRAOPERATORIO:
- Premedicar con atropina
- Inducción con técnicas alternativas (bloqueo laríngeo, inhalatoria rápida)
- Relajantes musculares:
 Respuesta variable e impredecible
 SCH riesgo de bloqueo de fase II
 RMND tienen alta sensibilidad. Evitar los de acción prolongada
 Siempre monitorización del bloqueo
 Reversión del bloqueo
 Azatioprina y ciclosporina prolongan los RMND
 La plasmaféresis prolonga los efectos de la SCH
 Los anestésicos locales pueden causar reacciones tóxicas
 Miastenia Gravis (dosis de
relajantes)
Dosis ED95 Paciente Paciente % dosis
sano miasténico
Vecuronio 24-36 mcg/kg 17-20 mcg/kg 40-55
Atracurio 0.24 mg/kg 0.14mg/kg 58
Rocuronio 317 mcg/kg 146 mcg/kg 46
SCH 0.3 mg/kg 0.8 mcg/kg 260

POSTOPERATORIO
Asegurar la ventilación mecánica postoperatoria,
especialmente si evolución superior a 6 años, EPOC, dosis de
piridostigmina > 750 mg/día, CV < 2.9l