Epilepsias

ALEJANDRO IZQUIERDO M.
INTERNO VII AÑO MEDICINA
UNIVERSIDAD DIEGO PORTALES
Definición

 Enfermedad cerebral crónica

 Se caracteriza por convulsiones recurrentes
 Parciales o Complejas
 Pérdida de control de esfínteres
 Alteración de la actividad eléctrica en el cerebro
 Una sola convulsión ≠ epilepsia

OMS, Nota descriptiva N°999, 2012

Epidemiología

 50 millones de personas en el mundo

 Incidencia 50 por 100.000 habitantes/año
 Prevalencia (epilepsia activa) 5-10 por 1.000 habitantes
 América Latina y el Caribe 17,8 por 1.000 habitantes
 Sin diferencias significativas por sexo
 Chile 10,8-17 por 1.000 habitantes
 Incidencia 114 por 100.000 habitantes
 Distribución bimodal: ≤20 años y >50 años

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Clasificación – Crisis

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Clasificación – Etiología

 Genéticas
 Síndrome de Dravet
 Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica dominante
 Epilepsia occipital benigna de la infancia
 Metabólicas/Estructurales
 Síndrome de Ohtahara
 Síndrome de West
 Síndrome de Lennox-Gastaut
 De causa desconocida

Comisión para la clasificación de las Epilepsias, ILAE, 2010

Síndrome de West

 Espasmos epilépticos, RDSM y alteración EEG (Hipsarritmia)

 Incidencia 1/4.000-6.000 nacidos vivos
 Predominio en varones (3:2)
 3 – 12 meses (45-50%)
 Sospecha
 Espasmos epilépticos
 Flexores, extensores o mixtos
 En salvas
 Generalmente bilaterales
 RDSM: Seguimiento visual, Reflejo de prensión, hipotonía,
hemi/tetraplejia

International League Against Epilepsy, 2014

Diagnóstico

 Diagnóstico clínico, confirmado por neurólogo infantil o pediatra

con entrenamiento adecuado en epilepsia
 Error diagnóstico hasta 25% de los casos
 Crisis convulsiva vs trastorno paroxístico no epiléptico (TPNE)
 Crisis sintomática aguda vs Crisis epiléptica no provocada
 Clasificación de la crisis y cuadro sindromático
 Etiología
 Tratamiento más apropiado

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Diagnóstico – Grupo etario

Edad Epilepsia
Recién nacidos Crisis neonatales benignas
Epilepsia neonatal
Síndrome Ohtahara
Encefalopatía mioclónica temprana
Lactantes Crisis febriles, crisis febriles plus
Epilepsias infantiles benignas
Epilepsias infantil familiar benignas
Síndrome de West
Síndrome de Dravet
Epilepsia mioclónica en la infancia
Encefalopatía mioclónica en desórdenes no progresivos
Epilepsia de la infancia con crisis focales migratorias

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Diagnóstico – Grupo etario

Edad Epilepsia
Preescolares/Escolares Crisis febriles, crisis febriles plus
Epilepsia occipital de la niñez de inicio temprano (Síndrome de Panayiotopoulos)
Epilepsia con crisis mioclónicas atónicas (previamente astáticas)
Epilepsia de ausencia de la niñez
Epilepsia benigna con espigas centrotemporal
Epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal
Epilepsia occipital de la niñez de inicio tardío
Epilepsia con ausencias mioclónicas
Síndrome de Lennox-Gastaut
Encefalopatía epiléptica con espiga-onda contínua durante el sueño
Síndrome Landau-Klefner

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Diagnóstico – Grupo etario

Edad Epilepsia
Adolescencia/Adultez Epilepsia de ausencia juvenil
Epilepsias mioclónica juvenil
Epilepsia con sólo crisis generalizadas tónico clónicas
Epilepsia autosómica dominante con características auditivas
Otras epilepsias del lóbulo temporal familiares
Variable Epilepsia familiar focal con focos variables (niñez a adulto)
Epilepsias mioclónicas progresivas
Epilepsia reflejas

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

TPNE – Diagnóstico diferencial

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

TPNE según edad
Edad
RN – Lactante
Lactante mayor – preescolar
Escolar – Adolescente
TPNE
Apnea/ALTE
Mioclonías benignas (neonatales) del sueño
Enfermedad del sobresalto o hiperplexia
Síndrome de Sandifer
Espasmo del sollozo (o apnea emotiva) cianótico y pálido
Vértigo paroxístico benigno
Terrores nocturnos
Movimientos rítmicos motores del sueño (head banging, body rocking)
Rabietas
Conductas auto-estimulatorias (masturbación)
Diskinesias paroxísticas
Estereotipias
Síncope
Crisis psicógenas
Crisis de pánico (con o sin hiperventilación psicógena)
Staring spells (episodios de distracción, ensoñación)
Migraña
Cataplexia
Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014
Diagnóstico

 Anamnesis
 Factores causales
 Características de las convulsiones
 Auras
 Antecedentes
 Examen físico
 CV, hepático, dismorfias, piel
 Post-ictal: Confusión, Paresia de Todd, Disfasia
 No peri-ictal: HIC, Focalidad neurológica, Signos meningeos, Esfera
cognitiva

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Tratamiento

 Inicio de tratamiento
 Segunda crisis no provocada
 Primera crisis no provocada con lesión en neuroimagen, déficit neurológico,
EEG con alteración inequívoca, riesgo inaceptable de 2da crisis
 Suspensión del tratamiento
 Tiempo libre de crisis antes de la suspensión
 Signos de mal pronóstico:
 crisis focal, anormalidades epileptiformes en el EEG, antecedentes de problemas
de aprendizaje, historia de crisis tónico-clónicas y la ingesta de más de un FAE

 Suspensión gradual (3 meses por fármaco)

 Barbitúricos y benzodiacepinas en 6 meses

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Tratamiento

 Tratamiento inicial
 ≤ 2 años: Fenobarbital 3-5 mg/kg/día cada 12 hrs
 > 2 años: Ácido valpróico 30 mg/kg/día cada 8 o 12 hrs
 Crisis focales
 Carbamazepina, Lamotrigina, Oxcarbamazepina
 Crisis generalizadas
 Lamotrigina, Topiromato, Ácido valpróico
 Espasmos infantiles
 Prednisona, ACTH, Vigabatrina
 Crisis de ausencia
 Ethosuximida, Ácido valpróico

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Tratamiento – RAMs

 Fenobarbital
 Ataxia, Mareos, Somnolencia, Cefalea, Irritabilidad, Parestesia
 Ácido valpróico
 Nauseas, Vómitos, Diarrea, Cefalea, Trombocitopenia, Temblores, Alopecia,
Astenia, Somnolencia, Diplopia, Dispepsia, Nistagmo, Tinitus
 Carbamazepina
 Mareos, Somnolencia, Nauseas, Vómitos, Ataxia
 Lamotrigina
 Mareos, Diplopia, Cefalea, Ataxia, Visión borrosa, Rinitis, Somnolencia
 Oxcarbamazepina
 Mareos, Somnolencia, Nauseas, Vómitos, Ataxia

Dynamed, EBSCO Industries, Inc. 2015

Tratamiento – RAMs

 Levetirazetam
 Astenia, Cefalea, Somnolencia, Tos, Hipertensión (<4 años)
 Topiromato
 Acidosis metabólica, Mareos, Ataxia, Ansiedad, Parestesia
 Ethosuxamida
 Mareos, Cefalea, Somnolencia, Nauseas, Vómitos, Diarrea
 Vigabatrina
 Aumento de peso, Alteraciones visuales, Somnolencia, Cefalea, Mareos
 ACTH
 Edema, Hipertensión, Psicosis, Hiperglicemia, Debilidad muscular

Dynamed, EBSCO Industries, Inc. 2015

Epilepsia refractaria y otras alternativas

 Tratamiento con dos fármacos con indicación adecuada y buena

tolerancia sin lograr remisión mantenida
 Libertad de crisis: 6 meses de FAE en dosis adecuada
 Otras alternativas terapéuticas
 Dieta cetogénica
 Dieta de triglicéridos de cadena media
 Dieta modificada de Atkins
 Inmunoterapia
 Tratamiento hormonal
 Resolución quirúrgica y técnicas paliativas

Guía Clínica de Epilepsia en Niños, MINSAL, 2014

Epilepsias
ALEJANDRO IZQUIERDO M.
INTERNO VII AÑO MEDICINA
UNIVERSIDAD DIEGO PORTALES