LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

Dra. Mara del Rosario Cooper Arias

 Epidemiologa
Proliferacin y acumulacin de linfocitos
inmunoincompetentes, aspecto maduro y fenotipo B
Ms frecuente en los pases occidentales
Edad media: 65 aos ( mayora >50 aos)
Incidencia aumenta con la edad
Curso clnico variable
 Epidemiologa

EE.UU y Europa: incidencia del 30-40%

Japn o China: 3-10%
No existe relacin entre LLC y exposicin a radiaciones
ionizantes
 Etiologa

Desconocida
Familias con varios miembros afectados de LLC y otras
con diversos tipos de sndrome linfoproliferativo
Riesgo de padecer entre familiares de primer grado: 2-7
veces superior
LLC familiar: Aparece 10-15 aos antes en los miembros
de la segunda generacin (fenmeno de anticipacin)
 Clnica
Asintomticos con leucocitosis y linfocitosis: > 50%
Astenia,adenopatas o infecciones recurrentes
Sntomas B son poco frecuentes
Adenopatas: 40%
Esplenomegalia: 20-30%
A 61-year-old man with small lymphocytic lymphomachronic lymphocytic leukemia
presented with neck stiffness and bilateral axillary discomfort associated with increasing,
diffuse lymphadenopathy. He had received the diagnosis of small lymphocytic lymphoma
chronic lymphocytic leukemia in 1999 and over subsequent years underwent multiple
chemotherapy regimens, with partial disease control. At the time of presentation, physical
examination revealed massive adenopathy involving the neck, from the level of the mastoid
to the supraclavicular fossa (Panel A, arrow), and large nodal masses (9 cm in diameter) in
both axillae (Panel B, arrow). A computed tomographic scan of the chest, abdomen, and
pelvis confirmed the findings on examination and revealed progressive supraclavicular,
axillary, mediastinal, abdominal, retroperitoneal, and pelvic lymphadenopathy. Over the
course of five treatments, the patient received a total of 10 Gy of external-beam
radiotherapy to the mediastinum, neck, and axillae with a mantle field. He had a good
partial response and resolution of axillary discomfort.
 Complicaciones
INFECCCIONES F. AUTOINMUNES
Origen bacteriano Coombs +: 15-35%
Localizacin pulmonar Al inicio o durante la
Fases avanzadas evolucin
Primera causa de
morbilidad y mortalidad
 Complicaciones
TRANSFORMACION DE SEGUNDAS
LA ENF. NEOPLASIAS
Leucemia prolinfoctica: 5- 10%
10% Carcinomas de piel, tubo
Sndrome de Richter: 3- digestivo y pulmn
10%
Linfoma de clulas grandes
Empeoramiento inexplicado
 Laboratorio
Leucocitosis (20,000-150,000/ul)
Linfocitosis >75%
Sombras de Gumprecht
Anemia: 15-20%
Hipogammaglobulinemia: 20-60%
Alteraciones citogneticas: del(13q14): 55%
AMO: Infiltracin por elementos linfoides
 Diagnstico: NCI-1996

1. Linfocitos en SP > 5,000/UL con menos del 55% de

clulas atpicas
Fenotipo B (CD19,CD20,CD23) y CD5+
Ig superficie cadenas o
Ig superficie de poca intensidad
2. MO: > 30% de linfocitos
 LLC: Clasificacin Rai

Est. est. Mo Descripcin

0 bajo R linfocitosis (>5,000)
I interm linfocitosis + linfadenopata
II interm + esplenomegalia
III alto R + anemia (Hb < 11)
IV alto R + trombocitopenia ( < 100,000)
Sistema Binet
Estadio # de areas con Anemia Trombocito
ndulos penia
linfticos
A Menos de 3 No No
B 3 o mas No No
C Cualquier numero Si o Si o anemia
Trombocitopenia

Estadio A: equivale a 0, I y II Rai, Riesgo de Leve a Moderado

Estadio B: equivale a I y II Rai, Riesgo Moderado
Estado C: equivale a III y IV Rai, Riesgo Alto
 Tratamiento

1/3: nunca requieren tratamiento

1/3: necesitan pronto
1/3: necesitarn progresin
Tto: Bajo riesgo o riesgo intermedio: sintomticos o enf.
Progresiva
Tto: Alto riesgo
Quimioterapia: alquilantes, anlogos de nuclesidos
Anticuerpos monoclonales: Rituximab
 LEUCEMIA DE CLULAS PELUDAS
O TRICOLEUCEMIA

La Tricoleucemia es un sindrome linfoproliferativo crnico, con

expresin leucmica.
Neoplasia de linfocitos B maduros.
Constituye el 2% de las leucemias.
Lo ms caracterstico es la presencia en bazo, mdula sea y sangre
perifrica de linfocitos provistos de prolongaciones citoplasmticas a
modo de pelos.
La causa es desconocida, pero no parece ser hereditario.
Se presenta mayormente en hombres de raza blanca mayores de 50 aos.
TRATAMIENTO Y COMPLICACIONES

Tratamiento Quimioterpico: 2-cloro-desoxi-adenosina.

Factor estimulante de colonias.
Tratamiento de sostn.

Complicaciones ms frecuentes:
Sindrome Neutropnico febril.
Mecnicas por severa esplenomegalia.

Diagnsticos Diferenciales
Causas infecciosas (Mononucleosis, HIV,TBC, Endocarditis).
Colagenopatas (LES, AR, Sme de Felty).
Tumores (Leucemia, Linfoma, Metstasis, Hemangiomas).
Otras causas: Quistes, Abscesos, Anemia, Sarcoidosis.