Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
NATURALEZA QUIMICA
*95% Protenas fibrilares
*5% componente P
NATURALEZA FISICA *3 formas frecuentes:
*Formado por microfibrillas Amiloide AL (procede de cadenas
continuas y no ramificadas ligeras de Ig G de las cels
plasmticas)
*7.5 10 nm
Amiloide AA (procede de protena
sintetizada por el hgado)
Amiloide A (se encuentra en las
lesiones cerebrales del Alzheimer)
PATOGENIA DE LA AMILOIDOSIS
Se debe al plegamiento anormal de las protenas,
se depositan en tejidos extracelulares y alteran
su funcin normal.
AMILOIDOSIS PRIMARIA: DISCRASIAS DE
INMUNOCITOS CON AMILOIDOSIS
Distribucin sistmica
Tipo AL
La mas frecuente
En la mayora se presenta sin ninguna enfermedad asociada
Se presenta en 5 15 % de pacientes con mieloma mltiple
(tumor por lesiones osteoliticas en todo el sist esqueletico).
LB malignos sintetizan cantidades anormales de una
Ig que produce una espiga de protena M (del mieloma)
AMILOIDOSIS SISTEMICA AMILOIOSIS HEREDOFAMILIAR
REACTIVA *Enfermedad recesiva
*Proteina AA AMILOIDOSIS ASOCIADA A autosmica fiebre
HEMODIALISIS mediterrnea familiar
*secundaria a una enfermedad
inflamatoria asociada (artritis *Pacientes sometidos a dilisis por *sndrome inflamatorio asociado
reumatoide, enfermedad de mas de 20 aos por insuficiencia renal a produccin anormal de IL 1
Crohn) *debido a la acumulacin de la - *fiebre
*Frecuente en consumidores de microglobulina *inflamacin de serosas
herona
*personas de origen armenio,
judo y rabe
AMILOIDOSIS LOCALIZADA
AMILOIDE ENDOCRINO
*Depsitos de amiloide limitados a un nico
rgano o tejido *Depsitos en: carcinoma medular de la glndula
tiroides, tumores insulares del pncreas,
*produce masas nodulares detectables feocromocitomas y en islotes de Langerhans en
macroscpicamente pacientes don DM II
*pulmn, laringe, piel, vejiga, lengua.
AMILOIDOSIS SENIL
Deposito de amiloide en ancianos (8 y 9 decadas)
Debilidad, Perdida de peso, Mareo, Sincope
AFECCION Proteinuria
Insuficiencia renal
RENAL Uremia