CARDIOPATAS CONGNITAS

Dr. Carlos Dorantes

Grupo 2512
Baxim Meza Jorge Ivan
Buen Rostro Jazmin Guadalupe
Casaas Gonzalez Sugueli Paulina
5 y 9 de febrero del 2015

OBJETIVOS
OBJETIVOS
Conocer la circulacin fetal y la neonatal
Identificar las principales cardiopatas congnitas
Conocer la fisiopatologa de las cardiopatas congnitas
Aprender a diferenciar las cardiopatas ciangenos y
las aciangenas
Saber identificar la clnica de estas patologas

Haga clic en el icono para

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CIRCULACIN FETAL
1.

La oxigenacin se lleva acabo en la

placenta.

2.

La vena umbilical lleva la sangre al

producto

3.

La sangre puede ir al hgado o a vena

cava inferior.

4.

Al llegar a AD se mezclar con la sangre de

la vena cava superior, lo cual se logra por
efecto del choque con el tubrculo de
lower.

5.

De AD la sangre puede irse hacia:

a)VD
b)AI

Moore Persaud,Embriologa Clnica, Ed.

CIRCULACIN
NEONATAL
1. Los pulmones inician el proceso de la
ventilacin con el primer llanto.
2. Por ley de Laplace
predomino
tension sobre presin y entonces el vaso
colapsa.
3. Disminuye subitamene la presin en
cavidades derechos y d ela misma forma
aumenta en cavidades izquierdas.
4. VCI ahora transporta sangre
oxgenada
5. AD ya no necesita mezclar la sangre,
por lo tanto involuciona el tuberculo de
lower.
6.Cierre fisiologico del agujero oval
7. Liberacin de bradicina a nivel del
Conducto arterioso----ligamento
arterioso.
8. Arteria umbilical.

DEFINICION
Anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn

en el recin nacido, establecida durante la gestacin.

En general, se originan durante las primeras 8 a 10

semanas de gestacin por factores que alteran el

desarrollo embriolgico del aparato cardiovascular.

Estas cardiopatas
son algo ms
frecuentes en
VARONES, (excepto
CIA y el Conducto
Arterioso
que son
DePersistente
las cardiopatas
estructurales moderadas o
ms
en
graves
enfrecuente
recin nacidos
vivos es de 6 a 8 por cada
mujeres). 1000 nacidos vivos.

INCIDENCIA
INCIDENCIA

New England Regional Infant Cardiac Program

sugiere que aproximadamente 3 de cada 1000
John P. Cloherty, Manual de Neonatologa, Ed. Lippincott Williams &
recin nacidos
vivos
una enfermedad
Wilkins,
Edicinpresentan
7, Barcelona, Espaa,
2012.

CARDIOPATIA

FRECUENCIA

APROXIMADA

FRECUENCIA

Comunicacin interventricular (CIV)

25-30 %
Comunicacin interauricular (CIA)
10 %
Ductus persistente
Tetraloga de Fallot
Estenosis pulmonar
Coartacin artica

10 %
6-7%
6-7%
6%

Transposicin grandes arterias (TGA)

5%
Estenosis artica

5%

Canal aurculo-ventricular
4-5%

Sndromes genticos
asociados a cardiopatas
congnitas

ETIOLOGIA

John P. Cloherty, Manual de Neonatologa, Ed. Lippincott Williams &

Wilkins, Edicin 7, Barcelona, Espaa, 2012.

CLASIFICACION

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

(CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA)

Acianoticas

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)

Craig, A. Canby (2007).Anatoma

edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

basada

en

la

resolucin

de

problemas(1

ETIOLOGA CIA:

Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de

problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de

problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

CUADRO CLNICO (CIA):

Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de

problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

HALLAZGOS
HALLAZGOS EN
EN ECG:
ECG:

Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de

problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

HALLAZGOS RADIOLGICOS:

Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de

problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

ECOCARDIOGRAFA:

Craig,

A.

Canby

(2007).Anatoma

basada

en

la

resolucin

de

problemas(1

EVOLUCIN:

Craig, A. Canby (2007).Anatoma

edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

basada

en

la

resolucin

de

problemas(1

EVOLUCIN

Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de

problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

TRATAMIENTO DE CIA

Craig, A. Canby (2007).Anatoma

edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

basada

en

la

resolucin

de

problemas(1

CIERRE QX:

Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de

problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

SEGUIMIENTO
Arritmias
SEGUIMIENTO POSTOPERATORIO
POSTOPERATORIO
auriculares o
Fallece menos
0,5%.

Incidencia ACV

Desdoblamie
nto de S2 1-2
aos despus
de operacin.

Aumento VD
en ecografa

sinusales 720%
postoperatoria
s.

Cardiomegali
a en Rx

ECG BRD o
alteracin de
conduccin.
Craig, A. Canby (2007).Anatoma basada en la resolucin de
problemas(1 edicin).Madrid, Espaa: Elsevier.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
DEFINICIN
EPIDEMIOLOGA
Comunicacin congenita ms
frecuente.
*Ya que supone
aproximadamente el 25% de
todos los defectos.

El cierre incompleto del agujero IV se

debe a un fallo de formacin de la porcin
membranosa del tabique IV.
Lo que provoca un corto circuito de
izquierda a derecha.

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128

HEMODINAMIA EN CIV
La
La magnitud
magnitud del
del corto
corto
circuito
circuito esta
esta determinada
determinada
por
por el
el tamao.
tamao.

ARTERIA
ARTERIA PULMONAR
PULMONAR
PRINCIPAL
PRINCIPAL ..
AURICULA
AURICULA IZQUIERDA.
IZQUIERDA.
VENTRICULO
VENTRICULO IZQUIERDO.
IZQUIERDO.
MARCAS
MARCAS VASCULARES
VASCULARES
PULMONARES.
PULMONARES.

La
La sangre
sangre del
del cortocircuito
cortocircuito
pasa
directamente
pasa directamente a
a la
la
arteria
pulmonar
en
lugar
arteria pulmonar en lugar
de
de mantenerse
mantenerse en
en la
la
cavidad
de
VD.
cavidad de VD.

Cuanto
Cuanto menor
menor sea
sea la
la RVP,
RVP,
mayor
mayor sera
sera la
la maggnitud
maggnitud
del
del corto
corto circuito
circuito de
de I-D.
I-D.
DEPENDIENTE.
DEPENDIENTE.

El
El cortocircuito
cortocircuito de
de la
la CIV
CIV se
se
produce
durante
la
produce durante la
SISTOLE.
SISTOLE.

El
El soplo
soplo que
que produce
produce el
el
corto
circuito
(soplo
de
corto circuito (soplo de
regurgitacin).
regurgitacin).

En
En una
una CIV
CIV de
de tamao
tamao
moderado
aumentan
moderado aumentan de
de
tamao
:
tamao :

Cuando
Cuando tambin
tambin se
se contrae
contrae
el
Ventrculo
Derecho
el Ventrculo Derecho

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA CIV

CIV PEQUEA
Paciente
asintomtico
Crecimiento y
Desarrollo
normales.

CIV MODERADA O
SEVERA
Retraso de
crecimiento y
desarrollo.
Disminucin de la
tolerancia al
esfuerzo.
Reiteradas
infecciones
pulmonares y la
ICC.

CIV CON
HIPERTENCIN
PULMONAR
Cianosis
Menor grado de
actividad.

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128

DX
RADIOLOGICOS
ECOCARDIOGRAFA: Bidimensionales y

Doppler.

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128

TRATAMIENTO
ICC: digoxina y diurticos.
Espironolactona.
Alimentacin frecuente con formulas hipercalricas.
Si existe anemia. Debe corregirse con tratamiento de
oral con hierro.
Qx(Durante los primeros 6 meses de vida)
Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.126-128

PERSISTENCIA DEL
CONDUCTO ARTERIOSO
Persistencia en la vida postnatal de
una comunicacin entre la aorta y la
arteria pulmonar.

Myung K., Cardiologa Peditrica, Ed. Elsevier, 5ta

Edicin, 2008.

Paso de O2 del vaso de presin al de + presin.

Establece cortocircuito iz-der
Aumenta flujo pulmonar con
sangre parcialmente
oxigenada

ETIOLOGA

Concentracin de
O2 - = a disminuye
del estmulo para
que la pared del
Ductus se cierre

FISIOPATOLOGA

A consecuencia
de este
cortocircuito se
produce:

Dilatacin de
las cavidades
izquierdas y de
la arteria
pulmonar.

Hipertensin
pulmonar con
ms precocidad
y frecuencia que
en CIA.

En nios algo
mayorcitos
puede que se
invierta el
sentido del
cortocircuito,
Sndrome de
Eisenmenger.

Corto circuito provoca

Dilatacin
de
cavidades
izq. y AP

Hipertensi
n
Pulmonar

Sx de
Eisenmeng
er

CLNICA

Puede existir
EXPLORACIN FSICA
disnea de
Con ductus
pequeos,
los nios estn asintomticos.
PULSOS
PERIFRICOS
esfuerzo en
SALTONES
nios con PCA
SOPLO
CONTINUO
(EN
Un ductus
grande
en los primeros
meses de la vida ocasiona:con gran
MAQUINARIA)
- Insuficiencia
cardaca congestiva
cortocircuito
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoracin al comer
- Retraso de crecimiento

Se le llama el gran simulador porque puede simular

cualquier cuadro clnico, induciendo con facilidad a

errores diagnsticos.

DIAGNOSTICO
1. Las RX de trax
pueden ser
normales con una
PCA de pequeo
cortocircuito
2. En PCA moderada o
grande aumento de
tamao de
CAVIDADES
IZQUIERDAS y
vascularizacin
pulmonar

ECOCARDIOGRAFIA

TRATAMIENTO
La
MDICO:
administracin

de

Los prematuros sintomticos con ductus deben ser

inhibidores
deconesindometacina,
1. La indometacina
ineficaz en para
los neonates
a trmino
con la
tratados
ocasionar su
cierre.
En neonatos con CC y flujo
PCA y no se debe utilizar.
prostaglandinas
pulmonar
dependiente
del
CA
2.(indometacina/Ac.salicli
Cuando
se
desarrolla
una
ICC
estn
indicadas
las
medidas
En los lactantes asintomticos, un ductus pequeo no
es
abierto,
co)
durante
el estandar
antocongestivas
conmantenerlo
digoxina
diurticos.
tiene indicacin
de vital
cierre,
pues
con el ytiempo
puede
cerrarse
espontneamente.
mediante la administracin
embarazo
genera
3. Se debe realizar la profilaxis de la endocarditis bacteriana
de prostaglandinas.
posible
cierre
subaguda
(EBS)prenatal
cuando
existan indicaciones.
del conducto.
Hay dos opciones teraputicas principales:
La ciruga
El cateterismo teraputico

Cianotica
s

ESTENOSIS PULMONAR (EP)

EP aislada 812% CC.

Se clasifica en:
Valvular,
subvalvular
(infundbular)
supravalvular.

EP suele estar
asociada con
CC como
tetraloga de
Fallot y ventrculo
nico.

Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos (4 edicin).Barcelona,

Espaa: Elsevier.

EP VALVULAR
Vlvula
engrosada.

Vlvulas
displsicas en
Sx de Noonan:
Consistentes en tejido
engrosado.
Irregular
Inmvil
Anillo pulmonar
pequeo
De tamao variable.

Con fusin o
ausencia de las
comisuras y un
orificio pequeo.

VD tamao
normal pero
hipoplsico en
lactantes con EP
critica.

Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos

(4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

EP INFUNDBULAR
Aislada
es
infrecuen
te
Como
Asociada
Tetralog
con una
a de
gran CIV
Fallot.
Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos
(4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

EP SUPRAVALVULAR

Estenosis
de las AP.

Aislada o
unida a
otras CC
solo 2-3%
CC

EPS nica:
afecta AP
principal o
a sus
ramas.

EPS
mltiple:
afecta
ambas.

Se asocia
con Sx de
rubeola
congnita,
Williams,
Noonan,
Alagille,
Ehlers-Danlos
y SilverRussell.

Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos

(4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

CUADRO CLNICO EP
Nios EP
leve: son
asintomtic
os

EP
moderada:
disnea de
esfuerzo y
gran
fatigabilida
d.

EP grave :
Insuficienci
a cardiaca o
dolor
torcico de
esfuerzo.

Neonatos
con EP
critica:
rechazo al
alimento,
taquipnea y
cianosis.
Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos
(4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

Zona
escotadur
a
supraeste
rnal:
frmito
frmito
sistlico
sistlico
(golpe
(golpe de
de
VD.)
VD.)

S2 puede
estar
desdoblad
o

Soplo
sistlico
(2a5/6)
transmisibl
e a dorso.
Foc. Pul.

Hepatome
galia si se
desarrolla
ICC.

Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos

(4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

HALLAZGOS ECG
Normal en
casos leves.

EP
moderada:
DED e HVD

Onda R en V1
>20mm
EP intensa:
HAD e HVD
con
sobrecarga.
Neonatos
con EP:
pueden tener
HVI y un VD
hipoplsico.

Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos

(4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

HALLAZGOS RADIOLGICOS
Tamao cardiaco normal
Solo cardiomegalia en ICC
Segmento de la AP postestentica
dilatada.
Vascularizacin pul. Normal
EP intensa disminuye.
En neonatos EP critica: campos
pulmonares oligohmicos con
cardiomegalia.
Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos
(4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

ECOCARDIOGRAFA:
Eco.
Bidimension
al muestra:

Gruesas
cspides de
la vlvula
pulmonar

Movimiento
sistlico
restringido
(abovedado)

Estima el
tamao del
anillo
valvular

Dilatacin
postestent
ica

Presin
sistlica del
VD <3540mmHg:
EP leve
4070mmHg:
EP
moderado
>70mmHg:
EP intensa

Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos

(4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

EVOLUCIN
EP leve no
suele ser
progresiv
a
Mayora
neonatos
muere EP
intensa.

EP
intensa
aumenta
con edad

Muerte
repentina
en EP
intensa con
actividad
fsica
intensa.

EP intensa
pueden
desarrolla
r ICC

endocarditi
s
infecciosa
(probable
Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos
) (4 edicin).Barcelona, Espaa: Elsevier.

TRATAMIENTO DE EP
Infusin de PGE1 para
mantener abierto el
conducto arterial.
Valvuloplastia con baln*
Valvulotoma Quirrgica
indicada en:
Vlvulas pulmonares displasicas
resistentes a dilatacin
* infructuosa
EP infundbular
Neonatos con EP critica e ICC
Dr. Richard A. Polin, Dr. Mark F. Ditmar (2015).Pediatra: Secretos (4 edicin).Barcelona,

TRANSPOSCION DE GRANDES
VASOS
LA D-TGA se observa en cerca de 5 a 7% de las cardiopatas congnitas
3:1

ES MS
FRECUENTE EN:
hijos de madres
diabticas,
madres con alto
consumo de
alcohol o en
madres
desnutridas.

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

HEMODINAMIA
El resultado de la TGA es la separacin completa
de las circulaciones pulmonar y sistmica.

Esto resulta:

Sangre hipoxemica por todo el organismo

Sangre hiperoxemica por todo el circuito

pulmonar.

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

EXPLORACIN FSICA.

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

ELECTROCARDIOGRAFA

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

DIAGNOSTICO
Radiografa posteroanterior de Trax.
Ecocardiografa bidimensional y Doppler con flujo en
color.

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

TRATAMIENTO

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

QX
Procedimiento de Rashkind.
Procedimiento Paliativo.
Reparacin definitiva:
Aurcula

Reparacin
intraauricular
OPERACIN DE
SENNING O LA DE
MUSTARD

Ventrculo

Rastelli

Grandes Arterias

OPERACIN DE
Muyung.K.
Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229
INTERCAMBIO

Muyung.K. Crdiologa Peditrica. Elsevier.5ta edicin, 2008. Pp.219-229

HPPRN O PERSISTENCIA DE LA CIRCULACIN FETAL

HPPRN ocurre
aprox.
1:1,500
nacidos vivos

C: der-izq a
travs PCA y
FOP

Provoca
cianosis

Causas debido
a tres
causas:

Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa:

fisiopatologa y manejo del recin nacido. (5 edicin) Buenos
Aires, Argentina: Editorial panamericana.

ETIOLOGA

Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa: fisiopatologa y manejo del

recin nacido. (5 edicin) Buenos Aires, Argentina: Editorial panamericana.

CUADRO CLNICO
Sntomas comienzan 6-12 h
despus del nacimiento:

Cianosis
Tiraje intercostal y quejidos
Frmito de VD, S2 nico y sonoro.
Mitad sup del cuerpo sonrosada y la
mitad inferior ciantica.

ECG normal para la edad.

Rx cardiomegalia
Vascularizacin pulmonar normal
Campos pulmonares por lo regular
Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa: fisiopatologa
normales.
recin nacido. (5 edicin) Buenos Aires, Argentina: Editorial panamericana.

y manejo del

TRATAMIENTO HPPRN:
1.- disminuir RVP y presin
de la art pul.:
Administracin de O2
Induccin a alcalosis respiratoria
Vasodilatadores pulmonares

2.- corregir disfuncin

miocrdica
3.- estabilizar y tratar
alteraciones asociadas.
Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa:
fisiopatologa y manejo del recin nacido. (5 edicin) Buenos
Aires, Argentina: Editorial panamericana.

PRONOSTICO
Suele ser
bueno
para
neonatos
HPPRN leve
Infarto
cerebral
(45%)

Gran numero
de
sobrevivien
tes
desarrollan
displasia
broncopulm
onar

EEG
anormal
(hasta
80%)

Pueden
manifestar
anomalas
en
desarrollo
neurolgi
co.

Sordera
(50%)
Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher. (2001).Neonatologa:
fisiopatologa y manejo del recin nacido. (5 edicin) Buenos
Aires, Argentina: Editorial panamericana.

TETRALOGA DE FALLOT
Es la cardiopata ciantica ms frecuente.
Correspondiendo a una cardiopata obstructiva derecha.
Consiste en una malformacin cardaca secundaria a una hipoplasia de la
porcin infundibular del septum interventricular resultando en:
- Comunicacin interventricular (CIV)
- Obstruccin al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrculo derecho

ALTERACIONES EMBRIOLGICAS
El septo conal(primum)

se desarrolla en una
posicin anormal

Situndose ms

anterior de lo normal

El cono cardiaco

primitivo queda dividido

anormal en dos canales
desiguales (en anterior
ms estrecho)

Cerciore

INCIDENCIA
3.5% Cardiopatas Congnitas
10% en Mxico
1 por cada 3,600 nacidos vivos
Sin predominio de sexo
Cardiopata ciangena ms frecuente despus del 1er. Ao de

vida

ETIOLOGA
Etiologa desconocida,
probable delecin de
cromosoma 22q11
(15%)
Asociado a Sx de
Down, DiGeorge,
Laurence
Moon, Bield y
Goldenhar

Factores asociados

Consumo excesivo de alcohol

Ingesta de anticomiciales
Madres con fenilcetonuria

FISIOPATOLOGA
Las consecuencias

hemodinmicas dependen
de:
Severidad de la obstruccin del

tracto de salida
Tamao del defecto septal

ventricular (generalmente
grande)

Los flujos relativos pulmonar

y sistmico dependen:
Resistencias
Cortocircuito
Presiones ventriculares

ANOMALAS ASOCIADAS
Arteria subclavia izquierda
aberrada 10%
Canal AV comn 2%
Drenaje venoso anmalo parcial 1%
Dextrocardia 1%
VCS izquierda 8%

CUADRO CLNICO
Cianosis y/o crisis hipoxia
Tolerancia disminuida al

esfuerzo

Posicin en cuclillas

(incrementa retorno venoso)

Dedos en palillo de tambor

Soplo sistlico pulmonar o III

EIC izquierdo

Soplo continuo cuando hay

PCA

RADIOGRAFA DE TRAX

Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazn
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)

ELECTROCARDIOGRAMA
ELECTROCARDIOGRAMA

Normal los primeros das

de vida
Ondas P picudas en DII y
V1
AQRS a la derecha
CVD

EKG
Existe transicin brusca entre el QRS en

V1 (bsicamente R monofsica)

Positividad onda T en precordiales

derechas y sin negatividad de las

izquierdas y en V2 (QRS isodifsico)

ECOCARDIOGRAMA
La localizacin y las
caractersticas anatmicas de la
comunicacin interventricular.
El grado de dextroposicin y
cabalgamiento de la aorta.
La obstruccin del tracto de
salida del ventriculo derecho
El tamao de la unin ventrculo
derecho-arteria pulmonar (anillo
pulmonar) y las caractersticas
de la vlvula pulmonar
El tamao de la arteria pulmonar
y de sus ramas y la procedencia
del flujo sanguneo pulmonar.
Origen y distribucin de las
arterias coronarias.
Anomalas asociadas.

DATOS ECOCARDIOGRFICOS
La obstruccin del

tracto de salida del

VD (TSVD)

El tamao de la

unin ventrculo
derecho-arteria
pulmonar (anillo
pulmonar) y las
caractersticas de la
vlvula pulmonar.

TRATAMIENTO
El 70% de los pacientes con tetraloga de Fallot

sintomticos necesitan una intervencin en el primer

ao de vida.
Si se dejan a la evolucin natural, slo llega a la edad

adulta un 5%

DOS GRANDES GRUPOS

Tratamiento Mdico
Tratamien
to
Paliativo
Quirrgico
Cardiologa
Intervencionista??

Correctiv
o

TRATAMIENTO
El tratamiento es
quirrgico, pero las
estenosis
valvulares
pulmonares y de
ramas pueden ser
tratadas por
angioplasta con
baln.

TRATAMIENTO MDICO

Dieta rica en
hierro

Betabloqueador
es

Manejo de la
policitemia

Manejo de
crisis de
hipoxia

TRATAMIENTO QUIRRGICO

La decisin entre ciruga paliativa o correctora

depender de la experiencia y de los resultados de
cada grupo.

En la ciruga paliativa deben evitarse las conexiones

que pueden provocar hipertensin pulmonar o
distorsiones de las arterias pulmonares.

La recomendacin fundamental es intentar la

correccin completa lo antes posible.

CLASIFICACIN
QUIRRGICA
Anatoma
favorable: no
hay
contraindicaci
n para
correccin
completa
Anatoma
desfavorable

Ramas de arteria pulmonar de

dimetro normal
Ventrculo izquierdo de tamao
adecuado
Ausencia de lesiones asociadas
severas
Ramas pulmonares o Ventrculos
hipoplsicos
Lesiones asociadas severas que
aumentan el riesgo de correccin
total

ELECCIN DE LA TCNICA QUIRRGICA

< de 6 meses Qx paliativa
6 12 meses Qx paliativa excepto en casos con

anatoma favorable

> de 1 ao asintomticos y anatoma favorable:

correccin total

COMPLICACIONES DE CIRUGA
Inmediatas
Arritmias
Falla ventricular derecha

Tardas

Insuficiencia pulmonar
Insuficiencia artica
CIV residual
Arritmias cardiacas

CONCLUSIONES

Para el dx orportuno de una cardiopatia congenita es

pertinente que el mdico conozca la embriologia de esta
manera se entendera la fisiopatologia de cada una de las
enfermedades.

Adems identificar los datos clinicos de cada una permite

realizar una exploracin clinica eficaz que nos permite
otorgar el tratamiento oportuno al paciente