ENFERMEDADES AMPOLLARES
Enfermedades ampollares:
CONGÉNITAS:
Genodermatosis: Epidermolisis ampollosa
Epidermoliticas
Junturales
Dermoliticas
ADQUIRIDAS:
No inmunológicas
- Físicas: quemadura, radiación, trauma.
- Infección: impétigo
- Metabólicas: Diabetes mellitus, porfiria cutánea
Inmunológicas ( Enfermedades inmunoampollares):
- No acantolíticas: - Penfigoide ampollar - Penfigoide mucosas (cicatrizal) - Penfigoide gestacional -
Dermatitis herpetiforme (Duhring) - Epidermolisis ampollar adquirida - Lupus ampollar.
- Acantolíticas:
Forma clásica: Superficiales (subcornea): Penfigo foliaceo - Penfigo eritematoso.
Profundas (suprabasal): Pénfigo vulgar - Pénfigo vegetante.
Forma rara: Pénfigo herpetizante - Pénfigo paraneoplasico
PÉNFIGO
El pénfigo es una enfermedad ampollar autoinmune, poco frecuente, de compromiso mucocutáneo, de
evolución crónica, órgano-específica.
PÉNFIGO VULGAR: EPIDEMIOLOGÍA
ES EL MÁS FRECUENTE
PREDOMINA LA LOCALIZACIÓN ORAL
SEXO FEMENINO
EDAD ENTRE 40 Y 60 AÑOS
RARO EN JÓVENES E INFANTES
ETIOPATOGENIA pénfigo vulgar
Produce ampollas acantolíticas con alteraciones degenerativas de los queratinocitos en piel y mucosas por
la acción de autoanticuerpos de clase IgG contra proteínas específicas localizadas en las uniones de las
células del epitelio a nivel de los hemidesmosomas que están formados por desmogleína principalmente 1
y 3 (encargada del mantenimiento de las uniones célula-célula) y que requiere tratamiento continuo y
sistemático para evitar su evolución letal.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Suele iniciar en mucosas en 60% de los casos: Mucosa Yugal – Labios –Encías – Paladar – Lengua
Otros sitios pueden verse afectados cuando la enfermedad es más grave; como la conjuntiva, la nariz, el
esófago, la vulva, la vagina, el cuello uterino y el ano
Compromiso cutáneo: cuero cabelludo, pliegues inguinales, axilares, submamarios, ombligo
Manifestaciones locales: ampollas flácidas de 1-2 cm, erosiones, costras melicéricas, dolor y prurito,
sialorrea intensa, halitosis, odinofagia y disfagia, signo de Nikolsky positivo
Manifestaciones generales: fiebre, astenia, anorexia, malestar general, irritabilidad, cefaleas, disnea,
diarrea
FACTORES PREDISPONENTES
LA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA (MAS FRECUENTE EN DETERMINADOS GRUPOS ETNICOS)
LA INTERVENCIÓN DE OTROS FACTORES EXÓGENOS:
DROGAS
AGENTES FÍSICOS
VIRUS
RIESGO ANTE LA EXPOSICIÓN A PESTICIDAS Y VAPORES DE ALGUNOS METALES
DIAGNÓSTICO
CRITERIO CLÍNICO
CRITERIO HISTOPATOLÓGICO - CITOLÓGICO
CRITERIO INMUNOPATOLÓGICO: IFD - IFI
PRUEBAS DE LABORATORIO
INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA:
Se observa depósito lineal de IgG, IgM, IgA y C3
INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA:
En el 80-90% existen IgG4 contra el cemento intercelular
HISTOPATOLOGICO
Los primeros cambios consisten en edema intercelular
Desaparición de los puentes intercelulares en las capas más inferiores de la epidermis
Conduciendo a acantolisis y ésta lleva a la formación de ampollas intraepidérmicas suprabasales
Las células acantolíticas dentro de la ampolla aparecen redondeadas, con núcleo hipercromático grande y
citoplasma homogéneo (células de Tzanck)
TRATAMIENTO
Sistémico: corticoides, antibiótico, antimicótico, antiácido, dieta blanda, baños con borato de Na,
curaciones con gentamicina, hidratación parenteral
Local: nistatina buches, corticoide tópico, colutorio antiséptico, intensificar la higiene oral
PÉNFIGO VEGETANTE
Es una variante del Pénfigo Vulgar y es bastante raro. La topografía es axilas, ingles, superficies flexoras,
cavidad oral.
Presenta lesiones ampollares que evolucionan a erosiones sobre las que aparecen lesiones vegetantes,
con mal olor, de tamaño variable y que al evolucionar, forman grandes placas vegetantes que en su
periferia presentan ampollas o lesiones erosivas
PENFIGO VULGAR Vegetante:
PENFIGO VULGAR CUTANEO :
PENFIGO FOLIACEO ERITEMATOSO
PENFIGO FOLIACEO Seborreico
PENFIGO PARANEOPLASICO
OTROS
Pénfigo por IgA
Pénfigo Inducido por Drogas
Pénfigo Neonatal
Pénfigo Herpetiforme
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL penfigo
Epidermólisis ampollar
Eritema multiforme
Penfigoide benigno de las mucosas
Liquen plano ampollar
Penfigoide cicatrizal
ERITEMA MULTIFORME:
ENFERMEDAD DE PIEL Y MUCOSAS
CARÁCTER INMUNOLOGICO
INICIO AGUDO
EPIDEMIOLOGIA-ETIOPATOGENIA
PICO DE INCIDENCIA 20 a 30 años
LIGERAMENTE MAYOR EN HOMBRES
SIN PREDILECCION RACIAL
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
FACTORES MÁS FRECUENTES:
Infecciones
Fármacos
Vacunas; bcg, tetanos
INMUNOPATOGENIA
Relacionado con antígenos exógenas.
Formación de complejos inmunes circulantes , que se filtran en piel y mucosas
Unidos a complementos, inician procesos de vasculitis y necrosis isquémica
FORMAS CLINICAS:
- ERITEMA MULTIFORME MENOR
- FORMAS MAYORES
1) ERITEMA MULTIFORME MAYOR
2) SINDROME DE [Link]
3) SINDROME DE LYELL O Necrolisis Epidérmica Toxica
Grado de compromiso según superficie corporal menos 10% EMMenor y Mayor
10 y 30% S. Stevens Johnson
Mas del 30% NET
ERITEMA MULTIFORME
Los factores que hay que tener en cuenta para el tratamiento son: localización, severidad y rapidez en la
progresión de la enfermedad.
SÍNDROME DE STEVENS JOHNSON (FORMA GRAVE DEL ERITEMA MULTIFORME)
CAUSAS:
POR UNA REACCIÓN A DROGAS:
- Sulfonamidas
- Antibióticos
- Barbitúricos
- Anticonvulsivos
POR UNA INFECCIÓN BACTERIANA
CUADRO CLÍNICO:
Inicio súbito, fiebre hasta de 40 grados, malestar general, conjuntivitis y fotofobia.
Máculas eritematosas diseminadas de forma irregular, inicialmente en cara y tronco, signo de nikolsky,
erosiones orales y faringeas, lesiones en genitales, estomatitis, daño a epitelio digestivo, respiratorio y
cutaneo.
Compromiso de superficie corporal, erosiones a nivel de mucosa oral, se observan lesiones en diana,
macula, ampollas, compromiso mucoso mas importante es el ocular, cavidad nasal y bucal, costras
serohemáticas. Compromiso sistémico, fiebre, lesiones gastrointestinales, a nivel renal y pulmonar.
PENFIGOIDES
Enfermedad ampollar cutáneo mucosa crónica de carácter autoinmune y benigna, con ausencia histológica
de acantolisis.
- PENFIGOIDE BULLOSO O AMPOLLAR
- PENFIGOIDE CICATRIZAL O BENIGNO DE MUCOSAS
- PENFIGOIDE AMPOLLAR
Ampollas subepidérmicas y depósito de anticuerpos y complemento en la zona de la unión
dermo-epidermica
Es 2 veces más frecuente que el pénfigo vulgar
La incidencia es alrededor de 1:100.000
Afecta igualmente hombres y mujeres
Mayores de 60 años
El Antígeno del penfigoide está localizado dentro del queratinocito basal, asociado al hemidesmosoma
Contra este antígeno se encuentran inmunoglobulinas IgM e IgG
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Las ampollas son grandes, tensas y pueden estar sobre una piel normal o eritematosa
Puede haber máculas eritematosas, pápulas y placas de urticariales
Nikolsky (-)
Topografía más frecuente: Parte baja de abdomen, ingles, regiones flexoras de brazos y piernas
Las mucosas se afectan en un 10-40% de los casos
- PENFIGOIDE BENIGNO DE MUCOSAS
Ampollas que rápidamente se erosionan
Afecta a mucosas y ocasionalmente a la piel
La mucosa oral (85%) especialmente la gingiva
La mucosa ocular (65%) generan sinequias o cicatrices que pueden llevar a la ceguera
O enfermedad de Haley-Haley, dos hermanos lo descubrieron 1939. Enfermedad hereditaria dominante.
Desmosomas anormales genéticamente. Vesículas, ampollas de base eritematosa, Erosiones en Areas de
friccion axilas, debajo de las mamas, detrás del cuello. Se puede sobreinfectar. Da prurito y mal olor
TRATAMIENTO
Combinación de Corticoides sistémicos y locales
Inmunosupresores
