Arritmias en Pediatria

Arritmias
en pediatría
Descargado para Sergio Fernando Cruz (sergiofernandoc3@outlook.com) en University Cesar Vallejo Piura de ClinicalKey.es por Elsevier en noviembre 02,
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2022. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2022. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
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Arritmias
en pediatría
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Vincent C. Thomas
Pediatric Cardiologist and
Electrophysiologist Medical Safety Officer
Johnson & Johnson
Irvine, CA, United States
Seshadri Balaji
Professor
Department of Pediatrics, Division of Cardiology
Oregon Health and Science University
Portland, OR, United States
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Avda. Josep Tarradellas, 20-30, 1.°, 08029, Barcelona, España
Arrhythmias in Children
Copyright © 2022 by Elsevier, Inc. All rights reserved.
ISBN: 978-0-323-77907-4
This translation of Arrhythmias in Children, by Vincent C. Thomas and Seshadri Balaji, was under-
taken by Elsevier España, S.L.U. and is published by arrangement with Elsevier, Inc.
Esta traducción de Arrhythmias in Children, de Vincent C. Thomas y Seshadri Balaji, ha sido lle-
vada a cabo por Elsevier España, S.L.U. y se publica con el permiso de Elsevier, Inc.
Arritmias en pediatría, de Vincent C. Thomas y Seshadri Balaji
© 2022 Elsevier España, S.L.U.
ISBN: 978-84-1382-230-3
eISBN: 978-84-1382-356-0
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tos el uso de cualquier información, método, compuesto o experimento descrito aquí. Los rápidos
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contenidos en esta obra. Con el único fin de hacer la lectura más ágil y en ningún caso con una
intención discriminatoria, en esta obra se ha podido utilizar el género gramatical masculino como
genérico, remitiéndose con él a cualquier género y no solo al masculino.
Revisión científica:
Francisco Javier Pérez-Lescure Picarzo
Unidad de Cardiología Infantil. Servicio de Pediatría
Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid
Profesor Asociado. Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Rey Juan Carlos I
David Crespo Marcos
Profesor Asociado. Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Rey Juan Carlos I
María Teresa Fernández Soria
Profesor Colaborador Docente. Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Rey Juan Carlos I
Servicios editoriales: DRK Edición
Depósito legal: B 6005-2022
Impreso en España
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Prefacio
El manejo de un paciente pediátrico con arritmia puede ser intimidante. Los latidos
cardiacos rápidos, la afectación cardiaca o el resultado potencialmente grave crea
una sensación de inquietud en el profesional sanitario. Arritmias en pediatría fue
escrito para abordar el reto que suponen estas preocupaciones y proporcionar un
método simple y lógico para el manejo del paciente pediátrico con arritmias. El
público al que se dirige este libro es el personal sanitario que trabaja en primera línea
con estos pacientes, incluidos pediatras, médicos de familia, médicos de urgencias,
enfermeras, residentes y estudiantes de Medicina. Aunque quienes se están formando
o han recibido formación en cardiología pediátrica también pueden beneficiarse de
la lectura de este texto, este libro no ofrece la acostumbrada revisión detallada
y extensa que ofrecen otros textos de electrofisiología pediátrica.
El objetivo principal de este texto es proporcionar una visión de la mente del
electrofisiólogo pediátrico cuando se encuentra con escenarios clínicos habituales.
Cada capítulo comienza con un caso clínico que representa nuestras experiencias
clínicas más comunes en las que un profesional sanitario consulta a un electrofisió
logo pediátrico. El lector encontrará inmediatamente después de la presentación del
caso clínico un apartado del capítulo titulado Impresión inicial. Estos párrafos están
escritos intencionadamente como un «monólogo interior» con un lenguaje coloquial
y emotivo para proporcionar una sensación de cómo un experto en la materia ve
la situación. Fue escrito para proporcionar al lector una visión de las impresiones
iniciales y sin filtrar de un electrofisiólogo pediátrico para provocar pensamientos
sobre los próximos pasos, qué buscar y cuándo preocuparse.
El libro está dividido en Primer año de vida, Infancia y Adolescencia para ilustrar
las arritmias y los síndromes arrítmicos más comunes por edad. La última sección del
libro es Circunstancias especiales, en la que se presentan casos clínicos de arritmia
específicos de estados patológicos y menos frecuentes para el médico general. El
lector observará que las tres primeras secciones tienen una estructura similar en sus
capítulos, mientras que la última sección se centra en casos específicos. En las tres
primeras secciones, el apartado Impresión inicial suele ir seguido de una tabla de
diagnósticos diferenciales ordenados por probabilidad, en función de la presentación
clínica desde el punto de vista del electrofisiólogo. Los diagnósticos diferenciales
pueden ser muy amplios y, aunque deben ser inclusivos, el contexto del escenario
clínico es clave. En los capítulos en los que se conoce el diagnóstico, la tabla de
diagnósticos diferenciales se sustituye por una tabla relacionada con el tema. A con
tinuación, se incluyen los apartados Anamnesis y exploración física, Pruebas
diagnósticas y Plan de actuación. El lector observará que en varios capítulos la
exposición se desvía del caso clínico a un tema de electrofisiología general para realizar
un examen más profundo. Los lectores pueden encontrar útil para su aprendizaje la
revisión en profundidad sobre la interpretación de electrocardiogramas pediátricos
(v. cap. 8), la ablación cardiaca (v. cap. 9), el síncope en adolescentes (v. caps. 16 a
18) o las controversias sobre los electrocardiogramas de cribado (v. cap. 11). En la
sección final del libro, Circunstancias especiales, el capítulo termina con un apartado
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vi Prefacio
Impresión inicial más amplio en el que se exponen los detalles del caso clínico, ya
que las preguntas planteadas son directas y se conoce el diagnóstico subyacente.
Esperamos sinceramente que este libro ayude a desmitificar las arritmias en los
niños al proporcionar ideas clave para el manejo de los pacientes. Aprender cuándo
hay que preocuparse y cuándo no es el primer paso de todo tratamiento de arritmias
en pediatría. Esperamos que las lecciones aprendidas gracias a este texto contribu
yan a sus esfuerzos por proporcionar una atención de calidad, segura y compasiva a
nuestros pacientes.
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Agradecimientos
Vincent C. Thomas
Mi más sincero agradecimiento:
A mi esposa y mis hijos, por su amor y apoyo incondicionales.

A mis padres, por inculcarme los valores de la fe y el trabajo duro.
A mis hermanos y el resto de la familia, por sus palabras de aliento.
A mis mentores y colegas, por su orientación y sabios consejos.
Y a mis pacientes y sus familias, por permitirme formar parte de sus vidas
y por las lecciones que me han dado.
Seshadri Balaji
Dedicado a mis padres Parvathavardhini Seshadri y Venkatraman Seshadri.
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Índice de capítulos
SECCIÓN 1 Primer año de vida

CAPÍTULO 1 Recién nacido con bradicardia................................. 3
Caso clínico.................................................................................. 3
Impresión inicial........................................................................... 3
Anamnesis y exploración física.................................................... 4
Pruebas diagnósticas..................................................................... 5
Plan de actuación.......................................................................... 6
CAPÍTULO 2 Neonato de la UCIN que presenta extrasístoles
en el monitor cardiaco............................................. 9
Caso clínico.................................................................................. 9
Impresión inicial........................................................................... 9
Anamnesis y exploración física.................................................. 10
Pruebas diagnósticas................................................................... 10
Plan de actuación........................................................................ 11
CAPÍTULO 3 Lactante a término con taquicardia persistente....... 15
Caso clínico................................................................................ 15
Impresión inicial......................................................................... 15
CAPÍTULO 4 Lactante de 2 meses que acude a urgencias
con taquicardia, inquieto e incapaz de comer......... 23
Caso clínico................................................................................ 23
ix
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x Índice de capítulos
CAPÍTULO 5 Lactante de 4 meses en la consulta de pediatría

con extrasístoles en la auscultación....................... 31
Caso clínico................................................................................ 31
CAPÍTULO 6 Lactante de 9 meses con episodios
recurrentes de taquicardia supraventricular
a pesar del tratamiento médico.............................. 35
Caso clínico................................................................................ 35
SECCIÓN 2 Infancia
CAPÍTULO 7 Niño de 2 años que acude a urgencias tras un
episodio de pérdida de consciencia y cianosis....... 43
Caso clínico................................................................................ 43
CAPÍTULO 8 Niño de 3 años con frecuencia cardiaca
baja en reposo observada por su pediatra............... 47
Caso clínico................................................................................ 47
CAPÍTULO 9 Niña de 7 años que acude a urgencias
con taquicardia supraventricular recurrente........... 53
Caso clínico................................................................................ 53
Lecturas recomendadas............................................................... 60
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Índice de capítulos xi
CAPÍTULO 10 Niña de 6 años con frecuencia cardiaca

ligeramente elevada de forma persistente............ 61
Caso clínico............................................................................. 61
Impresión inicial...................................................................... 61
Anamnesis y exploración física............................................... 62
Pruebas diagnósticas................................................................ 63
Plan de actuación..................................................................... 63
CAPÍTULO 11 Niño de 8 años con TDAH que acude a la
consulta de cardiología con un ECG para
solicitar una «autorización cardiológica»
para iniciar el tratamiento con estimulantes......... 67
Caso clínico............................................................................. 67
Impresión inicial (continuación).............................................. 73
Lecturas recomendadas............................................................ 73
CAPÍTULO 12 Niño de 11 años cuyo padre ha muerto
recientemente con 40 años de edad.................... 75
Caso clínico............................................................................. 75
CAPÍTULO 13 Niño de 7 años asintomático que en un ECG
realizado en un reconocimiento médico
presenta síndrome de Wolff-Parkinson-White....... 79
Caso clínico............................................................................. 79
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xii Índice de capítulos
SECCIÓN 3 Adolescencia
CAPÍTULO 14 Adolescente de 15 años con ingesta
intencionada de medicación para el corazón
de su abuelo....................................................... 87
Caso clínico............................................................................. 87
Digoxina.............................................................................. 89
Betabloqueantes.................................................................. 89
Bloqueantes de los canales de calcio................................... 90
Bloqueantes de los canales de sodio................................... 90
Bloqueantes de los canales de potasio................................. 90
CAPÍTULO 15 Adolescente de 16 años con contracciones
ventriculares prematuras observadas
durante la práctica de deporte............................. 93
Caso clínico............................................................................. 93
CAPÍTULO 16 Niña de 13 años con síncope mientras hacía
cola en el comedor escolar................................. 99
Caso clínico............................................................................. 99
Anamnesis y exploración física............................................. 100
Pruebas diagnósticas.............................................................. 101
Plan de actuación................................................................... 101
CAPÍTULO 17 Corredora de cross de 14 años que presenta
un síncope durante una carrera......................... 103
Caso clínico........................................................................... 103
Impresión inicial.................................................................... 103
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Índice de capítulos xiii
CAPÍTULO 18 Deportista de 16 años que sufre un síncope

durante una competición................................... 107
Caso clínico........................................................................... 107
Lecturas recomendadas.......................................................... 112
CAPÍTULO 19 Adolescente de 17 años que acude
a urgencias por notar un ritmo cardiaco
«irregular»....................................................... 113
Caso clínico........................................................................... 113
SECCIÓN 4 Circunstancias especiales

CAPÍTULO 20 Evaluación materno-fetal que revela un feto
con ritmo anómalo............................................ 121
Caso clínico........................................................................... 121
CAPÍTULO 21 Lactante de 3 meses con bloqueo cardiaco
completo tras una cirugía por un canal
auriculoventricular............................................ 125
Caso clínico........................................................................... 125
CAPÍTULO 22 Lactante de 4 meses en postoperatorio
de comunicación interventricular
con taquicardia ectópica de la unión................. 129
Caso clínico........................................................................... 129
CAPÍTULO 23 Niña de 10 años con marcapasos que está
mareada y tuvo un episodio de síncope.............. 133
Caso clínico........................................................................... 133
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xiv Índice de capítulos
CAPÍTULO 24 Niño de 11 años reanimado tras un

síncope repentino, al que se le encuentra
un QT largo en el ECG........................................ 137
Caso clínico........................................................................... 137
CAPÍTULO 25 Niño de 12 años con miocardiopatía
hipertrófica que acude a urgencias
por un síncope.................................................. 141
Caso clínico........................................................................... 141
CAPÍTULO 26 Niña de 13 años con tetralogía de Fallot
reparada con frecuentes contracciones
ventriculares prematuras................................... 145
Caso clínico........................................................................... 145
CAPÍTULO 27 Paciente de 15 años que se presenta
tras una reanimación exitosa con un DEA........... 149
Caso clínico........................................................................... 149
CAPÍTULO 28 Adolescente de 16 años con un DCI
que recibió una descarga.................................. 153
Caso clínico........................................................................... 153
CAPÍTULO 29 Joven de 22 años con antecedentes
de paliación de Fontan que se presenta con
una leve elevación de la frecuencia cardiaca..... 157
Caso clínico........................................................................... 157
Índice alfabético.................................................................................................. 161
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CAPÍTULO
Recién nacido
con bradicardia
1
Caso clínico
Llamo desde la sala de neonatos y soy la enfermera encargada hoy. Tengo un
recién nacido de 1 día de vida que en la auscultación presenta una frecuencia car-
diaca lenta. He contado un pulso medio de 90 latidos por minuto (lpm). El neonato
tiene buen aspecto y parece que hace bien las tomas. He llamado a la pediatra y
vendrá a ver al bebé esta tarde después de su consulta, pero me ha pedido que le
llame. ¿Hay algo que deba preocuparme?
Impresión inicial
Como ante cualquier arritmia, lo primero que debe valorarse es el estado clínico
del paciente. En esta situación, ¿la bradicardia está afectando a la capacidad de este
recién nacido para vivir, es decir, para mantener el metabolismo homeostático,
comer y ganar peso? Un paciente que no está acidótico, que puede alimentarse y que
está ganando una cantidad adecuada de peso resulta menos preocupante y no suele
requerir una intervención inmediata. Una vez que he establecido que el paciente
está clínicamente bien, necesito entender el ritmo e identificar algún tipo de trazado,
mejor realizado con un electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones. La causa
más común por la que un electrofisiólogo atiende a un recién nacido con bradicardia
es la bradicardia sinusal, que a menudo es un signo de problemas distintos al del
diagnóstico. Mientras el paciente esté clínicamente estable, se tiene tiempo para
realizar un estudio.
© 2022. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos 3
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4 CAPÍTULO 1 Recién nacido con bradicardia
Diagnóstico diferencial
Probable
Bradicardia sinusal
- Secundaria a pausas respiratorias o apnea
- Secundaria a medicamentos administrados a la madre
Posible
Extrasístoles auriculares bloqueadas
Bradicardia sinusal secundaria a hipotermia inducida
Infrecuente
Hipotiroidismo congénito (bradicardia sinusal)
Bloqueo cardiaco congénito
Síndrome de QT largo (bradicardia sinusal, bloqueo auriculoventricular 2:1)
Síndrome del seno enfermo o síndrome de heterotaxia (isomerismo auricular
izquierdo) secundario a cardiopatía congénita
Anamnesis y exploración física

La anamnesis es primordial en el estudio de un recién nacido con bradicardia.
Aunque pueda parecer contradictorio, dado que la evolución fuera del vientre materno
es corta, la anamnesis debe incluir lo que ocurrió antes y después del parto. Ante
todo, ¿cuál es el estado clínico del paciente? Esta debe ser siempre la primera preo
cupación en cualquier caso de arritmia y debe orientar la toma de decisiones y las
acciones. Cualquier indicio de inestabilidad debido a la bradicardia puede requerir
una actuación inmediata con la consulta de un cardiólogo pediátrico y, preferible
mente, de un electrofisiólogo pediátrico. En el caso de un paciente clínicamente esta
ble, la anamnesis puede ayudar a dilucidar el diagnóstico. La mayoría de los casos
de bradicardia neonatal se deben a una bradicardia sinusal (fig. 1.1). Las causas de la
bradicardia sinusal pueden incluir problemas relacionados con la respiración, como
la apnea del prematuro y/o las pausas respiratorias. La bradicardia sinusal también
puede ser el resultado de la medicación administrada durante o después del parto. La
bradicardia durante la vida fetal puede sugerir una insuficiencia del flujo sanguíneo
procedente de la placenta o una predisposición genética subyacente, como una car
diopatía congénita o un síndrome de QT largo. También puede sugerir una arritmia
subyacente, como extrasístoles auriculares bloqueados (figs. 1.2 y 1.3). La arritmia
ectópica más común observada en el recién nacido normal son las extrasístoles auri
culares. En el neonato con bloqueo cardiaco congénito, hay una mayor incidencia de
lupus materno, por lo que debe recogerse este antecedente.
En la exploración física, la mayoría de los neonatos con bradicardia estable no
presentan alteraciones significativas en las constantes vitales. Las pausas en la res
piración que provocan bradicardia deben vigilarse y documentarse. La cianosis o la
saturación baja de oxígeno pueden sugerir una cardiopatía congénita subyacente. El
aspecto general debe incluir una perfusión adecuada con ausencia de cutis reticular
en un neonato clínicamente estable. El hallazgo de soplos, junto con bradicardia,
puede sugerir una cardiopatía congénita. La irregularidad del ritmo en la ausculta
ción puede ser indicativa de extrasístoles auriculares bloqueados.
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Pruebas diagnósticas 5
FIGURA 1.1 Bradicardia sinusal en un lactante.

El ECG muestra un ritmo bradicárdico en torno a 95 lpm en un recién nacido. Hay
ondas P claras con conducción 1:1 y un vector apropiado para la bradicardia sinusal.
Esta bradicardia sinusal se debe a la medicación administrada a la madre antes del parto.
Pruebas diagnósticas
La prueba principal para detectar bradicardia en el recién nacido es el ECG, por lo
que debe ser la primera prueba que se solicite. Si la bradicardia aparece de forma
intermitente, ha de realizarse la monitorización continua del neonato, preferible
mente con un sistema que permita registrar el cambio de ritmo y que pueda capturar
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito
FIGURA 1.2 Extrasístoles auriculares bloqueadas.

El ECG muestra extrasístoles auriculares (flechas) que coinciden con la onda T y no son
conducidos al ventrículo, lo que da lugar a una reducción de la frecuencia cardiaca.
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FIGURA 1.3 Síndrome de QT largo con bloqueo auriculoventricular 2:1 en un recién nacido.
El ECG muestra un ritmo sinusal con un intervalo QT muy prolongado que ocasiona
una conducción 2:1 del ritmo sinusal (puntas de flecha) y un ritmo ventricular bradicárdico.
Los hallazgos de conducción 2:1 debidos al síndrome de QT largo en el recién nacido son
muy preocupantes y conllevan un mal pronóstico.
una tira de ritmo de una o varias derivaciones. Si no existe un sistema de este tipo en
el entorno hospitalario, puede usarse, en su lugar, un monitor Holter, aunque requiere
tiempo para su interpretación y la actuación se retrasaría al menos 24 h. Si existen
dudas clínicas sobre una posible cardiopatía congénita, debe realizarse un ecocardio
grama para evaluar la anatomía cardiaca. En caso de sospecha de bloqueo cardiaco
congénito, pueden medirse los anticuerpos lúpicos maternos (anti-SSA, anti-SSB).
El hipotiroidismo congénito se descarta de forma rutinaria en el cribado neonatal en
EE. UU. y debe ser evaluado en caso de sospecha.
Plan de actuación
Como se indicó anteriormente, el estado clínico del paciente es esencial para esta
blecer el tratamiento de las arritmias. En un escenario en el que el paciente no está
clínicamente bien, a menudo se requiere una intervención inmediata. Se recomienda
encarecidamente la consulta inmediata con cardiología. Los tratamientos recomen
dados pueden incluir medicamentos cronotrópicos (p. ej., adrenalina, isoproterenol,
atropina) o estimulación temporal. Esta última puede realizarse mediante la inser
ción transvenosa de un electrocatéter en el ventrículo derecho que se conecta a un
marcapasos temporal. En situaciones de emergencia, la estimulación temporal puede
llevarse a cabo mediante la colocación de una derivación de un desfibriladores-
cardioversor estándar del hospital y utilizarse siempre con la sedación adecuada, ya
que la estimulación externa puede ser bastante dolorosa.
Algunas notas sobre la estimulación cardiaca externa. En primer lugar, asegú
rese siempre de que los estímulos están creando realmente un latido conducido y no
solo la apariencia de uno en el monitor cardiaco. La evaluación de la frecuencia de
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Plan de actuación 7
perfusión puede medirse de diversas formas, como la auscultación, la palpación del

pulso central o el uso de un pulsioxímetro para calcular la frecuencia. En segundo
lugar, se debe conocer el desfibrilador-cardioversor del hospital y cómo configurar
los ajustes adecuados. Este equipo hospitalario que salva vidas suele utilizarse en
emergencias verdaderas en las que el tiempo es esencial y no debe introducirse por
primera vez cuando un paciente experimenta una arritmia que pone en peligro su
vida. Tenga en cuenta que un desfibrilador externo automático como el que se utiliza
en lugares públicos no permite una configuración para la estimulación externa.
Lo más habitual es que el paciente que presenta bradicardia en el periodo neonatal
tenga una bradicardia sinusal y esté clínicamente estable. La bradicardia suele ser
un signo de sedación, medicación materna o, posiblemente, problemas respiratorios.
Mientras que las dos primeras son autolimitadas y suelen resolverse con el tiempo,
los problemas respiratorios pueden tratarse con oxígeno o aire suplementario, espe
cialmente en el caso de neonatos prematuros. La bradicardia sinusal se observa casi
siempre en neonatos prematuros en los que se ha inducido hipotermia para protec
ción neurológica. El ECG a menudo muestra un intervalo QT prolongado y suele
resolverse una vez que se revierte la hipotermia.
En algunos casos, la bradicardia puede deberse a extrasístoles auriculares bloquea
dos en los que el latido auricular no es conducido al ventrículo, lo que da lugar a una
frecuencia más baja. Las extrasístoles auriculares constituyen una de las arritmias
más comunes en el recién nacido y a menudo son benignas, sin repercusión clínica.
Entre los signos sugestivos de benignidad de las extrasístoles auriculares están la
morfología de onda P única, la ausencia de taquicardia auricular mantenida y un cora
zón estructuralmente normal. La mayoría de las veces se observan en pacientes con
corazones estructuralmente normales, aunque un ecocardiograma puede ser útil para
descartar una cardiopatía congénita. En raras ocasiones, lo que puede parecer una
extrasístole auricular puede reflejar un único latido de reentrada supraventricular.
Estos tipos de «latidos en eco» acaban detectándose como rachas cortas de taquicardia
supraventricular en la monitorización continua. El manejo de los recién nacidos con
extrasístoles auriculares benignos no requiere tratamiento médico y, por lo general, se
les monitoriza y la mayoría de los casos se resuelven por sí solos a los 6 meses de edad.
En raras ocasiones, los recién nacidos pueden tener presentaciones más insidiosas
de enfermedades complejas que se manifiestan como bradicardia; en tales casos,
se recomienda consultar con un cardiólogo pediátrico. El hipotiroidismo congé
nito puede presentarse como bradicardia sinusal, y el tratamiento adecuado debería

normalizar el ritmo. Las cardiopatías congénitas, especialmente las entidades con
isomerismo auricular izquierdo, pueden presentarse con un ritmo de escape auricular
o de unión bajo debido a la falta de un verdadero nodo sinusal (fig. 1.4). La mayoría
de las veces el isomerismo auricular izquierdo se acompaña de otros defectos car
diacos estructurales y suele presentarse con cardiopatía cianótica. Los recién nacidos
con síndrome de QT largo pueden presentar bradicardia en la vida fetal, que puede
deberse a una bradicardia sinusal o a un bloqueo de conducción auriculoventricular
2:1. Deben evaluarse minuciosamente los antecedentes familiares de muerte súbita
cardiaca y el diagnóstico suele establecerse con pruebas genéticas.
El bloqueo cardiaco congénito en recién nacidos suele descubrirse en la vida
fetal debido a la bradicardia (fig. 1.5). En el tratamiento suele participar un equipo
formado por un obstetra, un perinatólogo, un neonatólogo, un cardiólogo fetal y
un electrofisiólogo pediátrico. En raras ocasiones, se puede descubrir que un recién
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FIGURA 1.4 Ritmo de unión.

El ECG muestra un ritmo de unión acelerado justo por encima de la frecuencia del nodo
sinusal. Hacia el final de la tira de ritmo, hay ondas P sinusales (flechas) que se aceleran
por encima de la frecuencia de la unión, asumiendo así el ritmo dominante.
nacido tiene un bloqueo cardiaco congénito después del parto, y el tratamiento

dependerá de la estabilidad clínica del paciente. Por lo general, el primer paso es
la observación cuidadosa y la determinación de la necesidad de un marcapasos en
función de los síntomas, la frecuencia cardiaca media, las pausas prolongadas en el
ritmo cardiaco y la presencia de una cardiopatía congénita. Se recomienda encareci
damente la consulta temprana con un electrofisiólogo pediátrico.
FIGURA 1.5 Bloqueo cardiaco congénito.

El ECG muestra un bloqueo cardiaco congénito con un ritmo de escape de la unión
de aproximadamente 110 lpm. La frecuencia sinusal está determinada por la frecuencia
de las ondas P (puntas de flecha) que descarga a través de la frecuencia de unión a
aproximadamente 165 lpm. La onda P puede estar oculta dentro del QRS (asterisco).
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CAPÍTULO
Neonato de la UCIN
que presenta extrasístoles
en el monitor cardiaco
2
Caso clínico
Recibe una llamada de la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) en
relación con un neonato prematuro de 34 semanas de gestación. «Tengo un neo-
nato de sexo masculino de 1 semana de vida que está ingresado por necesidad
persistente de oxígeno y problemas de alimentación. Precisó intubación después
del parto, pero ahora solo recibe oxigenoterapia en gafas nasales a 1 litro. El neo-
nato ha estado recibiendo nutrición parenteral, pero se le está administrando algo
de nutrición enteral por sonda nasogástrica. Como está con oxígeno, requiere
monitorización y hemos notado extrasístoles que hacen que suene la alarma
del monitor. ¿Podría pasarse por aquí para verlo?»
Impresión inicial
Las alarmas pueden ser una pesadilla para las enfermeras de la UCIN. Los monitores
a la cabecera del paciente pueden emitir alarmas por diversas razones, tanto médicas
como no médicas. Por lo general, las extrasístoles en el monitor indican algún tipo
de cambio de ritmo en un recién nacido, pero no siempre. A veces están relacionadas
con un artefacto que se recoge como una extrasístole. La mayoría de las veces suelo
pensar que la extrasístole es el reflejo de un latido prematuro, como una extrasístole
auricular que es conducida y provoca un cambio de ritmo. A continuación, empiezo
a pensar en las posibles etiologías de esa extrasístole auricular. ¿Tiene el neonato un
nivel bajo de potasio? ¿Tiene un catéter venoso umbilical o una vía central que se ha
desplazado a la aurícula derecha? Por último, considero el manejo, que a menudo es
de naturaleza no cardiaca.
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10 CAPÍTULO 2 Neonato de la UCIN que presenta extrasístoles…
Probable
Extrasístole auricular
Artefacto
Posible
Extrasístole ventricular
Infrecuente
Cardiopatía congénita
Tumor cardiaco

En la UCIN, los neonatos, por definición, requieren unos cuidados intensivos que
pueden determinar la configuración clínica para la monitorización combinada con
cambios idiopáticos. Las extrasístoles registradas en el monitor y causantes de las
alarmas deben revisarse, así como la frecuencia con que se producen. Además, es
importante identificar los momentos específicos en los que se observan las extrasís-
toles (p. ej., después de administrar la medicación o tras la alimentación). Dadas
las posibles etiologías de las extrasístoles, debe obtenerse más información sobre
posibles alteraciones electrolíticas o la presencia de una vía central recién colocada.
La exploración física debe centrarse en la auscultación de los cambios de ritmo
asociados a las extrasístoles observadas en el monitor. En algunas ocasiones, el
cambio en el monitor no se refleja en la auscultación, sino que refleja más bien un
artefacto debido al movimiento, como en el caso de la tos. La auscultación también
debería centrarse en la presencia de soplos de cardiopatías congénitas o el rarísimo
«plop» tumoral de un mixoma auricular. También se debe tener en cuenta la presen-
cia de cualquier catéter venoso central.
El primer paso en la investigación es una revisión del monitor. Como se indicó ante-
riormente, el artefacto puede dar lugar a la alarma basada en la interpretación por
parte del monitor del movimiento del paciente como una señal cardiaca. Un consejo
útil para determinar si la señal es de origen cardiaco o es un artefacto es identificar
su influencia en el ritmo subyacente. En el caso de las señales cardiacas verdaderas,
el ritmo subyacente suele verse afectado, lo que provoca un cambio en la cadencia.
En el caso de los artefactos, la cadencia o la frecuencia del ritmo de un latido a otro
no cambian. En ocasiones, el artefacto puede verse superpuesto sobre una señal car-
diaca verdadera sin que se produzca ningún cambio en el ritmo subyacente (fig. 2.1).
Si el monitor detecta efectivamente un latido prematuro o extrasístole, el electro-
cardiograma es la prueba más útil, dado que el cambio de ritmo se produce con la
frecuencia suficiente para ser captado. En el caso de las extrasístoles auriculares, hay
varias etiologías que pueden llevar a este hallazgo. En el neonato prematuro son fre-
cuentes las alteraciones electrolíticas, sobre todo en aquellos que reciben diuréticos
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FIGURA 2.1 Artefacto por hipotermia.
El ECG muestra un ritmo sinusal en un lactante con un artefacto (asteriscos) que imita
un latido ectópico. El indicio más importante de que las ondas son artefactos es que no
hay ningún cambio en el ritmo subyacente y un examen cuidadoso demuestra las ondas
normales a través del trazado.
o requieren nutrición parenteral. Unos niveles bajos de potasio, magnesio y calcio

en sangre pueden dar lugar a extrasístoles auriculares y, en ocasiones, a extrasístoles
ventriculares. En el caso de los pacientes con vías venosas centrales, una vía situada
en la pared de la aurícula puede inducir extrasístoles auriculares. Esto habitualmente
puede valorarse mediante una radiografía de tórax. En los pacientes de la UCIN con
extrasístoles auriculares o ventriculares, puede estar indicado un ecocardiograma
para evaluar la presencia de una cardiopatía congénita.
Plan de actuación
Claramente, en el contexto de un artefacto por movimiento no se requieren más
estudios. Cuando se encuentran verdaderas extrasístoles en esta población, las inter-
venciones las determina la etiología subyacente. Los desequilibrios electrolíticos

deben corregirse si hay algún hallazgo anómalo en el perfil bioquímico para com-
probar si las extrasístoles se resuelven. En el caso de neonatos con vías venosas
centrales que parezcan adentradas en la aurícula, estas deben ser reposicionadas,
sustituidas o retiradas. Las cardiopatías congénitas deben ser tratadas por un car-
diólogo pediátrico.
En el caso de neonatos con un corazón estructuralmente normal y extrasístoles
auriculares sin una etiología específica, el tratamiento se basa, en gran medida, en
la observación. Las extrasístoles auriculares aisladas son poco preocupantes y se
resuelven con el tiempo (normalmente a los 6 meses de edad) y los medicamentos
antiarrítmicos se reservan para los casos de taquicardia auricular (fig. 2.2). En los
neonatos de la UCIN, las posibles taquicardias auriculares a menudo se pueden
descubrir con la monitorización.
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12 CAPÍTULO 2 Neonato de la UCIN que presenta extrasístoles…
FIGURA 2.2 Extrasístoles auriculares conducidas.
El ECG muestra extrasístoles auriculares (puntas de flecha) conducidas. Se producen cada

dos latidos, por lo que el ritmo se denomina «bigeminismo auricular».
Los neonatos que presentan extrasístoles ventriculares son menos frecuentes que
aquellos con extrasístoles auriculares. Igualmente, estos pacientes merecen ser moni-
torizados y deben ser evaluados para detectar cualquier signo de taquicardia ventri-
cular. El aumento de la carga de extrasístoles ventriculares puede conducir a una
disfunción ventricular. Por tanto, debe realizarse una ecocardiografía de referencia
y un seguimiento si la carga de extrasístoles ventriculares es relativamente alta. Suele
evitarse la medicación, que se reserva para los pacientes con cambios hemodinámicos
o disfunción cardiaca secundaria a las extrasístoles ventriculares. Se trata de una
situación poco frecuente, pero debe sospecharse si el paciente tiene un ritmo de bige-
minismo en el que el latido prematuro produce un volumen sistólico bajo, de modo
que se produce una bradicardia grave a la mitad de la frecuencia cardiaca obser-
vada (fig. 2.3). La mayoría de los neonatos tendrán extrasístoles ventriculares que se
resolverán por sí solas con el tiempo. En este grupo se recomienda la consulta y el
seguimiento por un cardiólogo o un electrofisiólogo pediátricos.
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FIGURA 2.3 Extrasístoles ventriculares.
El ECG muestra extrasístoles ventriculares (puntas de flecha). Como se producen cada dos
latidos, el ritmo se denomina «bigeminismo ventricular». La morfología del latido prematuro
es positiva en las derivaciones inferiores, lo que sugiere un origen en el tracto de salida
ventricular.
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CAPÍTULO
Lactante a término
con taquicardia persistente
3
Caso clínico
Hola. Le llamo para informarle sobre un recién nacido que ha nacido a término
pero que ha sido trasladado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN)
debido a una taquicardia persistente que se objetivó después del parto. La fre-
cuencia cardiaca parece permanecer elevada independientemente de lo que haga
el bebé. El paciente parece estable, pero la frecuencia cardiaca es definitivamente
más alta de lo que se esperaría. Se le ha realizado un electrocardiograma (ECG),
pero tengo que admitir que me resulta un poco difícil interpretarlo.
Impresión inicial
Normalmente, cuando se recibe una llamada como esta, considero varios tipos
de taquicardia. Algunos de los puntos clave de esta llamada son los siguientes: 1) el
bebé está estable; 2) el bebé es un recién nacido a término, y 3) la taquicardia ha per-
sistido desde el parto. Quizá sean un poco más sutiles los comentarios que hace
la persona que llama y que me suelen resultar reveladores. Afirmar que una frecuencia
cardiaca es «más alta de lo que se esperaría» suele dar pistas para pensar en frecuen-
cias cardiacas que podrían considerarse dentro del rango normal. A menudo, cuando
un paciente tiene una taquicardia supraventricular por reentrada a través de una vía
accesoria, la frecuencia cardiaca es la que indica la persona que llama (es decir,
la frecuencia cardiaca es de 220 latidos por minuto [lpm]). En este caso, se reciben
indicios de que la frecuencia cardiaca no es tan alta. Otro comentario es que el ECG
le resulta «un poco difícil de interpretar», lo que sugiere que el ECG no parece del
todo normal, pero no es evidente que sea anómalo. Este tipo de casos pueden ser
apasionantes para un electrofisiólogo, ya que confiamos mucho en nuestra capaci-
dad de diagnóstico, utilizando nuestros conocimientos sobre arritmias, maniobras
de diagnóstico y trazados de ECG.
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16 CAPÍTULO 3 Lactante a término con taquicardia persistente
Probable
Flutter auricular
Taquicardia auriculoventricular por reentrada a través de una vía accesoria
Taquicardia sinusal secundaria a sepsis o hipovolemia
Posible
Taquicardia auricular ectópica automática
Taquicardia auricular multifocal
Taquicardia ectópica de la unión congénita
Taquicardia auriculoventricular por reentrada nodal
Taquicardia reciprocante permanente de la unión
Infrecuente
Taquicardia ventricular
Taquicardia sinusal secundaria a hipertiroidismo

Como ante cualquier taquicardia neonatal, es importante establecer su inicio. ¿Se
observó la taquicardia durante la vida fetal? ¿O fue inmediatamente después del
parto? ¿Apareció de forma súbita más adelante durante el periodo neonatal? Las
taquicardias fetales suelen reflejar arritmias auriculares, pero también pueden repre-
sentar taquicardias mediadas por vías, entre otras. En muchas ocasiones, la arritmia
auricular fetal se resuelve y no reaparece después del parto, pero no siempre es así.
Si la arritmia se ha observado solo inmediatamente después del parto, debe conside-
rarse la posibilidad de flutter auricular. En general, las arritmias que tienen un inicio
súbito en el periodo neonatal son más sugestivas de una forma de taquicardia por
reentrada. La anamnesis también debe recoger cualquier antecedente de infección
o fiebre de la madre para evaluar una posible sepsis. La información sobre la alimen-
tación y la evaluación de la diuresis pueden ser útiles para determinar el estado del
volumen y el compromiso del gasto cardiaco.
Las características de la propia arritmia pueden ayudar a determinar su etiología.
En este momento, sería prudente repasar algunos conceptos básicos de las arritmias
para ayudar a comprender, diagnosticar y tratar las arritmias pediátricas.
Las arritmias pediátricas pueden clasificarse según el mecanismo de la arritmia:
de reentrada, automática o desencadenada. El mecanismo más común en el paciente
pediátrico es la reentrada (>90%), seguido por el automático (∼10%); el desenca-
denado sería un tercer mecanismo más infrecuente. Las arritmias por reentrada
pueden reflejarse por la naturaleza tortuosa de la propagación de la arritmia, gene-
ralmente alrededor de una barrera anatómica o electrofisiológica (fig. 3.1). Dada
una vía específica de la arritmia por reentrada, suele haber una variación mínima
o nula en la frecuencia de la arritmia y se refleja clínicamente como una frecuen-
cia persistente con inicio y cese súbitos. Las taquicardias automáticas, en cambio,
se originan como una activación insidiosa de un grupo de células miocárdicas.
Como no existe una vía específica para la propagación de la arritmia, la frecuen-
cia puede variar y a menudo puede estar sujeta a la influencia del estado de las
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Anamnesis y exploración física 17
FIGURA 3.1 Reentrada.

Los ritmos reentrantes requieren dos vías alrededor de una barrera funcional con diferentes
propiedades de conducción y recuperación, y un bloqueo unidireccional. En las figuras,
la vía azul representa una vía de conducción «rápida» con una recuperación más lenta.
La vía amarilla representa una vía de conducción «lenta» con una recuperación más
rápida. (A) Ritmo sinusal: durante un latido sinusal, la onda eléctrica se propaga de forma
anterógrada a lo largo de la vía rápida (flechas verdes directas) y la vía lenta (flechas
naranjas en espiral) simultáneamente. Debido a la rápida conducción de la vía azul, la onda
alcanza el extremo distal de la vía amarilla y comienza a propagarse retrógradamente.
Las ondas anterógrada y retrógrada colisionan (X roja), terminando y evitando así
la reentrada. (B) Latido prematuro: un latido prematuro se propaga anterógradamente
y encuentra la vía rápida refractaria debido a su recuperación más lenta y se bloquea
unidireccionalmente anterógradamente (X roja). Sin embargo, la onda encuentra la vía lenta
recuperada y se propaga lentamente (flechas naranjas en espiral). (C) Latido reentrante:
cuando la onda alcanza el extremo distal de la vía lenta (amarillo), encuentra la vía rápida
capaz de conducirse retrógradamente completando así el circuito reentrante. Esta forma
de reentrada lenta-rápida da lugar a una activación casi simultánea de los extremos distal
y proximal conectados a la vía (puntas de flecha verdes), como se vería en la taquicardia
por reentrada del nodo auriculoventricular con activación auricular y ventricular.
catecolaminas. Esto suele presentarse clínicamente como una variación de la fre-

cuencia cardiaca de «calentamiento» o «enfriamiento», que puede verse exacer-
bada por el estrés fisiológico y aliviada con la resolución del estrés fisiológico
(es decir, la sedación).
La presentación más común de flutter auricular en el recién nacido es una taqui-
cardia que persiste y no cambia de frecuencia (fig. 3.2). En la mayoría de los casos,
la frecuencia de la taquicardia del flutter auricular es el doble o el triple de la fre-
cuencia ventricular, debido al bloqueo de la arritmia auricular por el nodo auriculo-
ventricular. El inicio súbito es más indicativo de una forma de arritmia por reentrada,
mientras que un «calentamiento» o «enfriamiento» es más sugestivo de una taquicar-
dia ectópica automática, incluida la taquicardia sinusal.
En un caso típico de recién nacido con arritmia, los hallazgos de la exploración
física no suelen ser significativos. La exploración física debe centrarse en la bús-
queda de signos de cardiopatía congénita, como cianosis, soplo, hepatomegalia
o disminución de los pulsos femorales. Otros signos críticos que deben evaluarse en
la exploración física serían hipovolemia incluyendo fontanela anterior hundida, ojos
hundidos, escasa turgencia de la piel, pulsos débiles generalizados y relleno capilar
prolongado. En cuanto a las posibles consecuencias de la sepsis, se debe evaluar
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FIGURA 3.2 Flutter auricular en un recién nacido.

El ECG muestra flutter auricular en un paciente recién nacido. Se observa el patrón
de «dientes de sierra» característico de las ondas P, pero puede ser difícil de visualizar
cuando está enmascarado por el QRS. El bloqueo espontáneo de la conducción
auriculoventricular puede revelar dos ondas P consecutivas que proporcionan
el diagnóstico (puntas de flecha).
el estado clínico general, incluidos los signos de infección, como la fiebre, la rube-
facción o el relleno capilar acelerado, que sugiere un «shock caliente», pulsos débiles
generalizados y petequias/púrpura.
La prueba más importante que hay que pedir para evaluar las arritmias es el ECG.
Aunque este a veces puede ser difícil de interpretar, un trazado del ritmo
puede proporcionar el diagnóstico o dar pistas para identificar adecuadamente la
arritmia.
En el escenario clínico descrito, la persona que llama describe un ECG que es difí-
cil de interpretar. Existen varios métodos para ayudar a la interpretación clínica de las
arritmias, incluidos los cambios que pueden realizarse en la propia máquina de ECG
al recoger los datos o en el posprocesamiento. La velocidad del papel estándar para
un ECG es de 25 mm/s. En el caso de las arritmias rápidas, puede ser útil modificar
la velocidad del papel a 50 mm/s para que la identificación de la morfologías de las
ondas o los cambios de ritmo sean más fáciles de interpretar (fig. 3.3). El voltaje
estándar del ECG es de 10 mm/mV. Puede resultar difícil visualizar las morfolo-
gías de las ondas, especialmente en los trazados auriculares. Utilizar un ajuste de
20 mm/mV puede permitir una mejor visualización (fig. 3.4).
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FIGURA 3.3 Velocidad del papel del ECG.

(A) ECG de un paciente con síndrome de Wolff-Parkinson-White tomado a una velocidad
del papel de 25 mm/s. Esta es la velocidad estándar. (B) ECG del mismo paciente realizado
a una velocidad del papel de 50 mm/s. Obsérvense el ensanchamiento de las ondas
y el alargamiento de cada segmento al doble de la velocidad del papel estándar de 25 mm/s.
FIGURA 3.4 Voltaje del ECG.

La tira de ritmo de las derivaciones I, II y III muestra un cambio de voltaje de 10 mm/mV
(asteriscos) a 20 mm/mV. Los trazados de ECG representan el voltaje utilizando una marca
rectangular (flechas). En este trazado, la marca mide 20 mm (20 cuadraditos) de altura,
lo que indica un voltaje de 20 mm/mV. Obsérvese el aumento del tamaño de todas
las ondas, lo que permite al usuario visualizarlas más fácilmente.
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Para aquellos pacientes con taquicardia supraventricular observada, es razonable

realizar un ecocardiograma para establecer la función cardiaca basal y asegurarse
de que no hay indicios de cardiopatía congénita. En la mayoría de los casos, el eco-
cardiograma será normal, incluido el hallazgo esperado de un foramen oval persis-
tente en el recién nacido.
Plan de actuación
El conocimiento de los mecanismos de la arritmia, combinado con la revisión del
ECG, puede ayudarnos a determinar el mejor curso de nuestra intervención.
Como se indicó anteriormente, la aparición súbita y la persistencia de la taqui-
cardia son muy indicativas de una arritmia por reentrada. Cuando se trata de arrit-
mias por reentrada, es importante entender qué partes del corazón están implicadas
en el circuito. En arritmias como el flutter auricular, el circuito de la arritmia se pro-
paga alrededor de la válvula tricúspide. En el caso de la taquicardia a través de una
vía accesoria, el circuito es grande (p. ej., macrorreentrada) y están implicados la
aurícula, el nodo auriculoventricular, el ventrículo y la vía accesoria. Esto contrasta
con la taquicardia auriculoventricular por reentrada nodal, en la que todo el circuito
está configurado por las vías lentas y rápidas del nodo auriculoventricular. Conocer
qué está implicado en el circuito permite determinar la actuación apropiada para
interrumpir o «romper» el circuito.
Las intervenciones utilizadas habitualmente para interrumpir un circuito por
reentrada se centran en actuar sobre la conducción a través del nodo auriculoven-
tricular. Las maniobras vagales actúan para potenciar la actividad parasimpática
de la inervación del nervio vago al corazón, ralentizando la conducción y tratando
de interrumpir con ello el circuito de la arritmia. La adenosina es una medicación
comúnmente utilizada, con un inicio y una eliminación rápidos, que actúa sobre
los receptores de adenosina, principalmente en el nodo auriculoventricular pero
también en otros tejidos miocárdicos, incluida la aurícula. Dado que estas inter-
venciones se centran en afectar al nodo auriculoventricular, el objetivo de dichas
acciones terapéuticas serán los circuitos de arritmia en los que está implicado dicho
nodo (es decir, la taquicardia por reentrada auriculoventricular, la taquicardia auri-
culoventricular por reentrada nodal) y darán lugar a la finalización de la arritmia.
Es importante señalar que, aunque la arritmia termine, sigue siendo posible que
vuelva a producirse. La recurrencia de la taquicardia por reentrada puede requerir
un tratamiento más a largo plazo con medicamentos antiarrítmicos, como la digo-
xina o betabloqueantes, para modificar la conducción. Se recomienda consultar a un
electrofisiólogo pediátrico.
Como se ha indicado para el escenario clínico presentado, el ECG del flutter auri-
cular puede ser difícil de interpretar dada la conducción 2:1 y las ondas P ocultas
dentro del QRS. Aunque el nodo auriculoventricular no está implicado ciertamente
en el circuito de la arritmia, un mayor bloqueo de la conducción de la arritmia auri-
cular al ventrículo puede permitir una identificación más clara de la apariencia de
«dientes de sierra» del flutter auricular (fig. 3.5). Aunque la adenosina no interrumpe
el circuito de la arritmia, puede servir para ayudar al diagnóstico. El mismo efecto
puede producirse con las maniobras vagales, aunque el bloqueo auriculoventricular
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FIGURA 3.5 Flutter auricular en un recién nacido diagnosticado con adenosina.

La administración de adenosina provoca un bloqueo auriculoventricular (AV) y revela
el patrón de flutter auricular con mayor claridad. El ECG muestra al mismo paciente
de la figura 3.2 pero con un bloqueo AV más pronunciado debido a la administración
de adenosina como maniobra diagnóstica. Obsérvese que, como el nodo AV no participa
en el circuito reentrante, la adenosina no detiene el flutter auricular y, por tanto,
no es terapéutica.
resultante es corto y menos pronunciado. El tratamiento posterior del flutter auricular

en el recién nacido requiere cardioversión y debe realizarse consultando con un elec-
trofisiólogo pediátrico. Hay varias formas de revertir un flutter auricular en un recién
nacido y suelen implicar el uso de un marcapasos esofágico para sobreestimular
el flutter o una cardioversión sincronizada a 0,5-1 J/kg utilizando el desfibrilador-
cardioversor del hospital. En la mayoría de los casos de flutter auricular neonatal, la
finalización de la arritmia es sencilla y la recurrencia es extremadamente infrecuente.
Las taquicardias automáticas son bastante difíciles de tratar. Entre las formas
automáticas de taquicardia en el recién nacido están la taquicardia auricular, la
taquicardia auricular multifocal, la taquicardia ventricular y la taquicardia ectópica

de la unión congénita. Como no hay un circuito que interrumpir en estas arritmias,
ni la adenosina ni las maniobras vagales resultan útiles. El tratamiento se centra en
la supresión con el uso de fármacos antiarrítmicos y en minimizar la exacerbación
de la arritmia por el aumento de las catecolaminas. Los medicamentos utilizados a
menudo pueden incluir agentes bloqueantes de los canales de sodio (como procai-
namida intravenosa, o flecainida o propafenona orales) y del canal de potasio (como
sotalol intravenoso u oral, o amiodarona). Estos medicamentos pueden tener efec-
tos secundarios significativos y efectos proarrítmicos, incluida la prolongación del
intervalo QT. Con estas formas de arritmia, es imprescindible realizar una cuidadosa
monitorización de la función cardiaca, ya que se sabe que pueden provocar una mio-
cardiopatía inducida por la taquicardia. Se recomienda encarecidamente consultar
a un electrofisiólogo.
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CAPÍTULO
Lactante de 2 meses
que acude a urgencias
con taquicardia, inquieto
e incapaz de comer
4
Caso clínico
Hola. Llamo desde el servicio de urgencias pediátricas. Tengo una niña de 6 sema-
nas de vida que tiene taquicardia con una frecuencia de 210 latidos por minuto
(lpm). La niña tiene buen aspecto, pero respira un poco rápido y tiene cutis reticu-
lar. La madre informa que ha comido peor en las últimas 48 h y ha estado inquieta.
Solo ha mojado tres o cuatro pañales en las últimas 24 h. Ha habido algunos
contactos en el domicilio con enfermos, pero lo esperable en la temporada de
invierno. Estoy pensando en darle un bolo de líquido, pero quería consultarlo con
usted primero. ¿Qué opina?
Impresión inicial
Es preocupante. Hay varias razones para que un lactante de 2 meses tenga una fre-
cuencia cardiaca superior a 200 lpm, y ninguna de ellas es benigna. Más alarmante
es el hecho de que se presente en urgencias y la madre haya notado un cambio.
Cuando una madre nota un cambio en el comportamiento de su bebé, generalmente
una buena regla es escuchar, prestar atención e investigar. El hecho de que un lac-
tante no haya estado comiendo bien sugiere un problema y, si existe una reducción
del número de pañales mojados, esto alerta sobre dos posibles problemas: primero,
su estado de hidratación y, segundo, su gasto cardiaco. La respiración rápida y el
cutis reticular son también signos preocupantes. ¿Estoy ante una infección, una car-
diopatía congénita no diagnosticada o una arritmia primaria? Se trata de un lactante
al que tengo que vigilar cuidadosamente, diagnosticar eficazmente y, probablemente,
ingresar en el hospital.
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24 CAPÍTULO 4 Lactante de 2 meses que acude a urgencias…
Probable
Taquicardia sinusal
- Secundaria a deshidratación
- Secundario a infección o sepsis
Taquicardia supraventricular (probablemente taquicardia auriculoventricular
por reentrada a través de una vía)
Posible
Taquicardia sinusal
- Secundaria a una cardiopatía congénita (cortocircuito, cardiopatía dependiente
del conducto arterioso)
Taquicardia supraventricular (taquicardia automática, auricular ectópica)
Taquicardia supraventricular (taquicardia reciprocante permanente de la unión)
Infrecuente
Error congénito del metabolismo

Los puntos clave que hay que recoger en la anamnesis en torno a la enfermedad
actual son el inicio del cambio de estado clínico, el periodo de tiempo en el que se
produjo el declive y la sintomatología asociada. Todo ello puede ayudar a orientar
los pasos inmediatos del manejo. Un cambio repentino del estado clínico es más
indicativo de una arritmia. Los síntomas de enfermedad como la fiebre, la congestión
nasal, los vómitos, las heces acuosas y los contactos enfermos serían preocupantes
en el caso de una infección. Una disminución gradual de la alimentación con un
aumento de la frecuencia respiratoria a lo largo de varios días podría apuntar a una
cardiopatía congénita no diagnosticada o a una arritmia relativamente lenta pero
incesante (como puede ocurrir con la taquicardia auricular ectópica o la taquicardia
reciprocante permanente). La intolerancia a la alimentación, la pérdida de peso y los
cambios en el estado neurológico pueden sugerir un trastorno metabólico.
La exploración física es fundamental para el diagnóstico, con especial atención
a la exploración cardiovascular. La evaluación de un soplo cardiaco nuevo y la pal-
pación de los pulsos femorales deben realizarse en todos los lactantes que presenten
taquicardia. Los recién nacidos y los lactantes de hasta 3 meses tienen un riesgo
especial de presentar cardiopatías congénitas debido a los cambios críticos en la
fisiología humana normal que se producen en la transición desde la circulación fetal.
La primera transición desde la circulación fetal es el cierre normal del conducto
arterioso, que suele producirse a las pocas horas del nacimiento, si bien puede ocu-
rrir más tarde, sobre todo en los neonatos prematuros y en los que presentan lesio-
nes «dependientes del conducto arterioso». La expresión «dependiente del conducto
arterioso» hace referencia a la necesidad de que el conducto arterioso persista para
suministrar sangre a la circulación pulmonar o sistémica. La circulación pulmonar
dependiente del conducto arterioso se presenta con cianosis cuando el conducto se
cierra y puede detectarse mediante la monitorización de la saturación de oxígeno.
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La circulación sistémica dependiente del conducto arterioso, cuya condición más

común es la coartación de la aorta, se presenta con una discrepancia del flujo san-
guíneo entre la mitad superior del cuerpo y la inferior. Una discrepancia entre los
pulsos braquial y femoral debería hacer sospechar al examinador una dependencia
del conducto arterioso.
Otro cambio fisiológico esperado es el descenso normal de la resistencia vascular
pulmonar, que suele producirse a las 6-8 semanas de vida. En el caso de los lactantes
con comunicaciones interventriculares de tamaño moderado o con conducto arte-
rioso persistente, el descenso de la resistencia vascular pulmonar puede provocar una
mayor derivación de la circulación sistémica a la pulmonar. Esto puede presentarse
como un soplo cardiaco nuevo y un aumento de la frecuencia respiratoria debido a
un flujo sanguíneo pulmonar excesivo.
Aparte de los hallazgos de la exploración cardiovascular, existen otros signos en
la exploración física que pueden guiar al examinador en la evaluación del estado
clínico del lactante. Deben comprobarse el aspecto general y la interacción. Los
bebés que se presentan letárgicos, sin interés por agarrarse al pezón, con quejido
respiratorio o inconsolables, con llanto débil y sin lágrimas, son signos de extrema
gravedad. Deben evaluarse el color, la temperatura o los exantemas de la piel. Las
gotas de sudor en la frente durante la toma son un signo de cardiopatía congénita. Un
hígado agrandado puede indicar una insuficiencia cardiaca congestiva o una enfer-
medad metabólica.
De nuevo, el estado clínico del paciente es primordial. Si el paciente se presenta
extremadamente grave, los esfuerzos deben centrarse en el diagnóstico inmediato
y el manejo de emergencia. En cualquier caso, suele ser necesario establecer un
acceso intravenoso. En el caso de los lactantes con una taquicardia supraventricular
por reentrada, la colocación de la vía intravenosa puede provocar una respuesta
vagal y la terminación de la arritmia. El diagnóstico de la arritmia se basa en el
trazado de un electrocardiograma, pero esto nunca debe retrasar el tratamiento. Una
tira de ritmo del monitor grabada o impresa puede ser suficiente durante la coloca-
ción de la vía.
En caso de sospechar una cardiopatía congénita es adecuado realizar un ecocar-

diograma. Si se sospechan lesiones dependientes del conducto arterioso, tener dis-
ponibles la prostaglandina en la cabecera del paciente puede ser un manejo eficaz
mientras se esperan los resultados del ecocardiograma. La función cardiaca puede
estar deprimida en los lactantes que han presentado una arritmia mantenida durante
más de 24 h. La función mejora y vuelve gradualmente a la normalidad con la con-
versión a ritmo sinusal. La radiografía de tórax también puede ser útil para determi-
nar el tamaño del corazón y el flujo sanguíneo pulmonar, y evaluar la presencia de
infiltrados pulmonares. La gasometría, el lactato, el hemograma completo, el perfil
bioquímico y el hemocultivo son otras pruebas diagnósticas que deben valorarse. En
el caso de las enfermedades metabólicas, los laboratorios especializados adicionales
pueden incluir el amoniaco sérico, los aminoácidos séricos y los ácidos orgánicos
en orina.
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Plan de actuación
El plan de actuación debe depender del estado clínico y del diagnóstico subyacente
del paciente. En el caso de un paciente extremadamente grave, las medidas de soporte
son de suma importancia, incluidas la circulación, la seguridad de la vía aérea y la
respiración. En el escenario clínico presentado, el profesional de urgencias ha pre-
guntado por la adecuación de administrar un bolo de líquido, que puede ser útil para
determinar si la taquicardia es secundaria a la hipovolemia (fig. 4.1). Se debe tener
precaución al administrar bolos de líquidos a pacientes con cardiopatías congénitas,
ya que pueden exacerbar la insuficiencia cardiaca congestiva. Por lo general, se reco-
mienda aplicar un bolo de una cantidad pequeña (5 ml/kg) y controlar la respuesta
del paciente antes de administrar más líquidos.
Los pacientes con dependencia del conducto arterioso requieren el uso de pros-
taglandina, que debe administrarse lo antes posible a través de una vía intravenosa
segura. Aquellos en los que se sospecha una infección suelen requerir líquidos intra-
venosos y antibióticos mientras se vigila cuidadosamente la posible aparición de
un shock séptico. Los agentes inotrópicos pueden ser necesarios para mantener la
presión arterial en los lactantes taquicárdicos, ya que la aceleración de la frecuencia
cardiaca sirve como mecanismo para aumentar el gasto cardiaco (frecuencia car-
diaca × volumen sistólico = gasto cardiaco).
Para los lactantes diagnosticados de taquicardia supraventricular, la finalización
de la arritmia es el tratamiento principal, y la elección del tratamiento debe basarse
en el estado del paciente y en el mecanismo de la arritmia. En el caso del paciente
extremadamente grave, deben acelerarse los esfuerzos para convertir el ritmo. Las
FIGURA 4.1 Taquicardia sinusal.

Este ECG muestra una taquicardia de RP largo con la onda P enterrada en la última parte
de la onda T (puntas de flecha). La onda P tiene un eje o vector congruente con el origen
en el nodo sinusal, lo que es compatible con taquicardia sinusal.
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arritmias por reentrada pueden requerir una cardioversión eléctrica inmediata. Para
aquellos pacientes en los que se sospecha una taquicardia ectópica automática, se
recomienda la consulta inmediata con un electrofisiólogo pediátrico, y es probable
que se administre medicación para acabar con la arritmia mientras se favorece la
circulación con otras medidas. Este ritmo se debe a un foco «automático» anómalo
y no responderá a la cardioversión eléctrica.
Si el paciente tiene cierta estabilidad clínica, la vía de elección para finalizar una
arritmia por reentrada sería el uso de adenosina (fig. 4.2). Como se indicó anterior-
mente, la adenosina actúa sobre los receptores de adenosina de las células miocárdi-
cas, especialmente en el nodo auriculoventricular (AV). Los efectos de la adenosina
son inmediatos pero extremadamente breves, ya que se metaboliza inmediatamente
en el torrente sanguíneo. Por tanto, la adenosina debe administrarse a través de un
acceso venoso lo más central posible y mediante un bolo rápido, e inmediatamente
después administrar un bolo generoso de solución salina, para que se abra camino a
través de la circulación y vuelva al corazón. La dosis habitual es de 0,1 mg/kg por
vía intravenosa hasta un máximo de 6 mg en la primera dosis. Puede repetirse una
segunda dosis de 0,2 mg/kg hasta un máximo de 12 mg.
FIGURA 4.2 Diagnóstico de taquicardia supraventricular (TSV) con adenosina.

La primera parte del ECG muestra una taquicardia de complejo estrecho compatible con
TSV, que se termina (X) con una dosis de adenosina. A esto le siguen dos latidos (asteriscos)
sinusales con preexcitación ventricular, que sugieren una taquicardia a través de una vía
accesoria. El siguiente latido demuestra la pérdida de la preexcitación y la reanudación
de la conducción por el nodo auriculoventricular. El cuarto y sexto latidos tras
la finalización de la taquicardia muestran una onda P retrógrada (puntas de flecha)
que sugiere una reentrada a través de la vía. El séptimo latido muestra de nuevo
una reentrada inmediatamente antes de la reanudación de la TSV.
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La adenosina siempre produce un efecto. Si no funciona, puede reflejar que no

se haya administrado una dosis suficiente o que se haya hecho en un lugar dema-
siado alejado del corazón. A veces no se observa el efecto previsto de terminación
de la arritmia porque fue de corta duración. Por este motivo, es muy recomendable
realizar un electrocardiograma de tira de ritmo mientras se administra la adenosina
para controlar y captar el efecto. Si el estado clínico del paciente permite la admi-
nistración de adenosina por vía intravenosa, hay tiempo suficiente para obtener
una tira del ritmo del electrocardiograma del evento. Se recomienda marcar con
bolígrafo en un papel la hora en que se administró la dosis. Recuerde que la fina-
lización de la arritmia puede ser de corta duración o no producirse cuando el nodo
AV no forma parte del circuito de la arritmia (p. ej., taquicardia auricular ectópica,
taquicardia ventricular) (fig. 4.3). Sin embargo, en la tira de ritmo puede haber
pistas diagnósticas para el electrofisiólogo que pueden ayudar en el diagnóstico
y el manejo.
En pacientes con sospecha de arritmia supraventricular, la respuesta a la adeno-
sina tiene un gran valor diagnóstico. La terminación de la arritmia con la reanuda-
ción del ritmo sinusal, aunque sea de corta duración, es una pista de que el nodo AV
forma parte del circuito de la taquicardia. En tal caso, los fármacos que bloquean
el nodo AV, como la digoxina o los betabloqueantes, pueden ayudar a controlar el
ritmo. Por otra parte, si la adenosina revela una taquicardia «auricular» en la que hay
más ondas P que complejos QRS mientras la adenosina está haciendo efecto, esto
FIGURA 4.3 Disociación auriculoventricular (AV) con adenosina.

Tira de ritmo de un lactante en el postoperatorio que muestra una taquicardia de complejo
aparentemente estrecho persistente a pesar de la administración de adenosina. Aunque no
se produce ningún cambio en el ritmo, se observa una disociación AV tras la administración
de adenosina, como se aprecia en las ondas P disociadas en la derivación III (puntas
de flecha negras). Las derivaciones V1 y V2 están conectadas a cables de estimulación
auricular que muestran la actividad auricular (puntas de flecha rojas). Se confirmó
el diagnóstico de taquicardia ventricular con disociación AV.
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apunta a una taquicardia que surge en la aurícula (p. ej., taquicardia auricular ectó-
pica o flutter auricular) y el nodo AV es un mero espectador que transmite el ritmo al
ventrículo. Estos ritmos no dependientes del nodo AV son más difíciles de controlar
y tratar. Mientras que el flutter puede convertirse con la cardioversión, la taquicardia
auricular ectópica no suele responder a ella, ya que es un foco automático con pro-
piedades similares a las del nodo sinusal, solo que con una frecuencia más rápida.
¡Imagínese que se pudiera cardiovertir a alguien con taquicardia sinusal!
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CAPÍTULO
Lactante de 4 meses
en la consulta
de pediatría
con extrasístoles
5
en la auscultación
Caso clínico
Hoy en mi consulta atiendo a un lactante de sexo masculino de 4 meses que acude a
la revisión de niño sano; está creciendo bien y no parece tener problemas clínicos.
Sin embargo, en la auscultación cardiaca escucho algunos latidos adicionales o
cambios en el ritmo que parecen ser anómalos. Me estoy planteando derivárselo
para que lo evalúe. ¿Debo solicitar antes un monitor de eventos u otra prueba?
Impresión inicial
El primer dato relevante del caso expuesto es que el lactante no parece tener problemas
clínicos, lo que suele ser una buena señal. Escuchar latidos adicionales se presenta más
comúnmente como un hallazgo benigno de extrasístoles auriculares o, posiblemente,
extrasístoles ventriculares. A veces la extrasístole puede no tener nada que ver con un
cambio de ritmo y podría representar simplemente un sonido adicional. Pedir la prueba
adecuada es importante, pero, ante un lactante tan pequeño, obtener unos adecuados
antecedentes familiares sobre enfermedades hereditarias es igual de importante.
Probable
Extrasístoles auriculares, conducidas o bloqueadas
Posible
Extrasístoles ventriculares
Latido reentrante único de taquicardia supraventricular, «latido recíproco»
Infrecuente
Rabdomioma cardiaco (esclerosis tuberosa)
Fibroma cardiaco
Clic de la válvula mitral
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32 CAPÍTULO 5 Lactante de 4 meses con extrasístoles en la auscultación

Los antecedentes del lactante pueden dar una pista a cualquier examinador sobre
la posible etiología de las extrasístoles observadas en la exploración. Los ante-
cedentes familiares son un componente fundamental de cualquier evaluación en
pediatría, pero más particularmente en los ámbitos de la cardiología y la electrofi-
siología pediátricas. La comprensión de los patrones familiares en el paciente pediá-
trico permite una mayor comprensión del potencial de la enfermedad. A menudo se
recomienda obtener unos antecedentes familiares completos que incluyan un árbol
genealógico. Dado que las enfermedades genéticas pueden no estar diagnosticadas
o no estar presentes en otros miembros de la familia, puede ser útil hacer preguntas
centradas en los síntomas. Por ejemplo, la obtención de antecedentes de esclerosis
tuberosa puede centrarse no solo en la existencia del propio diagnóstico en los ante-
cedentes familiares, sino también en la obtención de antecedentes de convulsiones.
Cuando se pregunta por los antecedentes familiares de muerte súbita, es útil explicar
las diferentes formas, como ahogamientos inexplicables, accidentes de tráfico inex-
plicables o fallecimiento durante la práctica deportiva. El arte de hacer preguntas es
una habilidad que debe practicarse y configurarse según el escenario clínico. Hacer
preguntas en torno a enfermedades graves que pueden provocar muerte súbita podría
suscitar preocupaciones innecesarias en los progenitores. Por tanto, se aconseja que
el hecho de hacer las preguntas correctas vaya acompañado de una escucha activa
en busca de la respuesta adecuada. La interpretación que se haga de la situación, del
paciente y de la familia puede determinar que nos oriente al diagnóstico o que nos
aleje de él.
La auscultación en el examen cardiaco es lo que lleva a observar el cambio de ritmo.
Escuchar durante un periodo de tiempo prolongado y contar el número de extrasístoles
puede ser útil para determinar la frecuencia. La auscultación de otros sonidos car-
diacos, como el soplo cardiaco, puede ayudar a indicar la posible presencia de una
cardiopatía congénita. Además, si la extrasístole se escucha en cada ciclo cardiaco
(sístole + diástole), es probable que esto indique una relación con una etiología ana-
tómica. Los cambios relacionados con las arritmias suelen ir acompañados de una
pausa en el ritmo y no se producen en cada ciclo cardiaco. Deben evaluarse los sig-
nos cutáneos de otras enfermedades en la exploración física (p. ej., máculas en hoja
de fresno).
Como se indicó anteriormente, un electrocardiograma estándar es la mejor prueba ini-
cial que se puede pedir. Si, a partir de la anamnesis y/o la exploración física, preocupa
la posibilidad de que exista una cardiopatía estructural, un ecocardiograma podría ser
diagnóstico. En el escenario clínico presentado, el médico pregunta sobre la adecua-
ción de solicitar un monitor de eventos. La respuesta depende de la frecuencia de la
arritmia y de la sintomatología que presente el paciente. Se pueden utilizar diferentes
tipos de dispositivos de monitorización ambulatoria para el registro de arritmias en
los pacientes; a continuación se presenta una revisión de dichos dispositivos.
(1) Holter ECG: un Holter ECG es un dispositivo de monitorización continua, lo que
significa que el ritmo del paciente se registrará durante el tiempo que el monitor
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esté programado y en contacto con el paciente. La mayoría de los Holter ECG

se presentan con múltiples derivaciones para proporcionar un registro multicanal
y pueden registrar entre 24 y 48 h. La mayoría de ellos están equipados con un
botón para que el paciente pueda señalar la presencia de un síntoma, pero sin
que esto influya en el registro. Para los pacientes que tienen problemas de ritmo
frecuentes pero de corta duración, con o sin síntomas, un Holter ECG puede
ser la mejor opción. Una vez completado, el paciente devuelve el monitor
para la evaluación de todos los ritmos registrados, y se proporciona un informe.
(2) Monitor de eventos: un monitor de eventos es un dispositivo que graba
en un bucle continuo y almacena el ritmo registrado cuando se pulsa un botón,
con el que el paciente señala el momento en que sintió un síntoma. En el caso
de los monitores que se colocan en la superficie de la piel, se puede programar
el tiempo total antes de pulsar el botón y después de pulsarlo (p. ej., 2 s de
pregrabación, 6 s de posgrabación) para ayudar a registrar el inicio de la arritmia.
Otros monitores de eventos que no se colocan en la superficie de la piel pueden
utilizarse si hay síntomas percibidos por el paciente. Pueden ser útiles en
situaciones en las que la arritmia se percibe durante varios segundos o minutos,
dando tiempo al paciente a obtener el monitor, conectarlo a la piel y pulsar el
botón de grabación. El inicio de la arritmia no se registraría en este caso; sin
embargo, la comodidad de no llevar consigo el monitor puede ser una ventaja.
Estos monitores suelen prestarse durante 30 días seguidos. Algunos monitores
pueden conectarse al centro de monitorización una vez obtenida la grabación
a través de una línea telefónica o de una conexión a internet.
(3) Monitorización a medio plazo: en los últimos años, se han producido algunos
avances tecnológicos que han permitido la miniaturización de los dispositivos,
así como otros relacionados con la adhesión a la piel que hacen posibles
tiempos de monitorización más largos. Estos dispositivos son poco visibles,
pero suelen presentar el inconveniente de que realizan un registro de varias
derivaciones como si se tratara de una sola. Algunos pueden conectarse a
un centro de monitorización, mientras que otros deben devolverse físicamente
una vez finalizado el registro para su análisis. Por lo general, estos dispositivos
pueden actuar tanto como monitores de eventos como Holter ECG,
al proporcionar tanto un registro específico de los síntomas como uno a largo
plazo. La monitorización puede durar entre 2 semanas y 30 días, pero a menudo
depende del tiempo que el dispositivo esté adherido a la piel.

(4) Holter implantable: un Holter implantable es un dispositivo que se implanta
bajo la piel en un procedimiento quirúrgico y que registrará en un bucle
continuo hasta 3 años. Los últimos avances han permitido reducir el tamaño
del dispositivo al de un clip de papel grande y solo unos pocos milímetros de
grosor, por lo que pueden implantarse en cuestión de minutos. El dispositivo
puede programarse para vigilar cualquier arritmia significativa, que se registrará
si se detecta, independientemente de los síntomas del paciente. Los pacientes
también disponen de un activador, que puede colocarse sobre la localización
del implante de la grabadora y con el que pueden activar la grabación en caso
de notar síntomas. Estos dispositivos pueden evaluarse mediante sistemas
informáticos específicos, ya sea en persona o desde el domicilio. Aunque son
costosos, pueden ser útiles en pacientes que no tienen presentaciones frecuentes
pero con riesgo potencial de sufrir arritmias significativas o potencialmente
mortales.
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34 CAPÍTULO 5 Lactante de 4 meses con extrasístoles en la auscultación
Plan de actuación
La presentación más común de un lactante con extrasístoles es la de extrasístoles
auriculares. Esto se suele diagnosticar mediante un electrocardiograma. Las extrasís-
toles auriculares pueden ser conducidas o no conducidas (bloqueadas) a través del
nodo auriculoventricular (v. figs. 2.2 y 1.2, respectivamente). Las conducidas pueden
dar lugar a una conducción aberrante dentro del ventrículo que puede imitar una
extrasístole ventricular. Como se indicó anteriormente, en lactantes, las extrasísto-
les auriculares tienen un buen pronóstico y se resuelven solas con el tiempo. Las
extrasístoles ventriculares deben controlarse, pero generalmente también se resuel-
ven solas. Si el latido refleja un único latido reentrante, la monitorización continuada
revelará a menudo breves salvas de taquicardia supraventricular.
Algunos cuadros clínicos, como los tumores cardiacos, requieren un seguimiento
regular y en él debe participar un cardiólogo pediátrico. En el caso de la esclerosis
tuberosa, estos rabdomiomas suelen reducir su tamaño con el tiempo y no requie-
ren ninguna intervención quirúrgica. Los rabdomiomas se localizan sobre todo en
el ventrículo y deben vigilarse para detectar la aparición de arritmias v entriculares.
La intervención quirúrgica se reserva para aquellos rabdomiomas con afectación
de la función valvular cardiaca, consecuencias hemodinámicas o arritmias persistentes.
Los fibromas no suelen reducir su tamaño y a menudo es preciso extirparlos
quirúrgicamente.
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CAPÍTULO
Lactante de 9 meses
con episodios recurrentes
de taquicardia supraventricular
a pesar del tratamiento médico
6
Caso clínico
Hola. Llamo porque me encuentro con una lactante de 9 meses, que usted sigue,
con taquicardia supraventricular (TSV). Los padres la trajeron hoy a nuestro
servicio de urgencias después de notar que su ritmo cardiaco era elevado. La fre-
cuencia cardiaca era estable, de unos 220 latidos por minuto (lpm), y la madre
dijo que lo habían observado por primera vez hacía unas 2 h. Pudimos aplicar
hielo en la cara y en la frente en dos ocasiones; con ello, se consiguió dismi-
nuir la taquicardia pero no interrumpirla. Luego, mientras le canalizábamos una
vía, la taquicardia finalizó. En este momento, parece estar muy bien, cómoda y con
una frecuencia cardiaca de 120 lpm. Está tomando propranolol y la madre dice
que ha estado recibiendo sus dosis. Me gustaría cursar el alta a domicilio, pero
me pregunto si hay algo que le gustaría que hiciera.
Impresión inicial
En primer lugar, alivia saber que la taquicardia se ha interrumpido, pero ahora se
trata de asegurarse de que no se inicie nuevamente. En estas circunstancias, es pro-
bable que ya se tenga una idea de quién es esta familia y de qué tipo de taquicardia
se trata. Dadas la edad y la frecuencia cardiaca, es probable que se trate de una TSV
por reentrada a través de una vía accesoria. Parece que ha sido estando tratada con
betabloqueantes, pero los lactantes de esta edad pueden experimentar un importante
crecimiento en un corto periodo de tiempo. Debería pensarse, por tanto, en la dosis
y si sigue siendo adecuada para el tamaño del lactante. Teniendo en cuenta que la
frecuencia cardiaca es de 120 lpm en reposo, es posible que se pueda aumentar algo
la dosis. Si no es así, podría probarse a añadir otro medicamento o a cambiar el tra-
tamiento por completo. En definitiva, existen varias opciones. Una vez que se haya
ajustado la medicación, probablemente sea el momento de volver a citar a la familia
para repetir las conversaciones sobre la monitorización y las maniobras vagales.
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36 CAPÍTULO 6 Lactante de 9 meses con taquicardia supraventricular
Probable
Taquicardia supraventricular
- Por reentrada a través de una vía accesoria
Posible
Taquicardia supraventricular
- Por reentrada nodal auriculoventricular
- Taquicardia auricular ectópica
Infrecuente
Taquicardia auricular multifocal
Segunda forma de taquicardia supraventricular
Efectos proarrítmicos por sobredosificación de medicamentos

En los lactantes que presentan una recurrencia de su taquicardia debe comenzarse
con una evaluación de su tratamiento actual. Un único episodio de disrupción en un
paciente con TSV no es motivo de alarma y no hace necesario un cambio inmediato
de tratamiento. Para aquellos que están tomando medicación, es esencial cono-
cer bien el tipo de fármacos que recibe y la dosis «objetivo» cuando se prescribe
para entender los siguientes pasos. La dosis objetivo se refiere a la dosis por peso
corporal o superficie corporal alcanzada. Como los lactantes crecen rápidamente,
esta dosis resulta insuficiente con frecuencia y, por tanto, interfiere en el ajuste
adecuado de la medicación. También debe evaluarse la falta de administración o los
cambios en la dosis. Dado que la medicación se suministra a los lactantes en forma
de solución o suspensión, la concentración del medicamento y cualquier cambio
en la preparación puede llevar a una variación en la dosificación, ya que los padres
suelen ser más conscientes de la cantidad de medicamento (es decir, mililitros) que
de la dosis (miligramos). Por último, se debe revisar la tolerancia a la medicación
con los progenitores. No es raro que estos renuncien a medicar a su hijo si creen
que este no tolera la medicación o que su administración plantea dificultades, como
el coste.
Como ante cualquier lactante con taquicardia, la exploración física debe cen-
trarse en los signos de estabilidad hemodinámica para determinar la necesidad de
una actuación inmediata. La temperatura, la frecuencia respiratoria, la saturación
de oxígeno, los pulsos, la hepatomegalia y el relleno capilar son algunos de los
signos que deben evaluarse para detectar una posible miocardiopatía secundaria a
una arritmia.
La TSV recurrente en un lactante puede ser una fuente de gran ansiedad y moles-
tias para los padres. En general, a los lactantes se les diagnostica por primera vez
una TSV tras algún tipo de sintomatología clínica que suele implicar visitas ansiosas
y apresuradas a la consulta médica. A esto le suele seguir el inicio de la medica-
ción y la monitorización con equipos no disponibles para el domicilio. Finalmente,
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una vez que el paciente recupera cierto nivel de normalidad, se educa rápidamente
a los padres sobre la importancia de suministrar estos medicamentos en un hora-
rio estricto, se les pide que vigilen cualquier recurrencia con recursos limitados y
que hagan un seguimiento con un cardiólogo. Los progenitores pueden percibir las
recidivas como un fracaso de la crianza, un empeoramiento de la enfermedad o un
pronóstico peor, todo lo cual no es cierto.
El electrocardiograma estándar es la mejor prueba para evaluar el ritmo y es especial-
mente útil en el lactante con taquicardia recurrente. Es de suponer que la taquicardia
anterior del lactante se documentó en un electrocardiograma, que puede utilizarse
para la comparación (fig. 6.1). Los cambios sutiles en un electrocardiograma pueden
orientar al electrofisiólogo entrenado sobre cambios en la arritmia o sobre si la taqui-
cardia representa una segunda forma. Cualquier intento de modificar o interrumpir
la taquicardia debe capturarse en una tira de ritmo continua, preferiblemente con
múltiples derivaciones, como en un electrocardiograma estándar. El registro de la
respuesta de la TSV a las maniobras vagales o al tratamiento farmacológico, como
la adenosina, puede proporcionar información importante sobre el tipo de arritmia
y su probable respuesta al tratamiento.
La ecocardiografía puede estar indicada en los lactantes en los que se sospecha
una disminución de la función cardiaca. Las pruebas de laboratorio adicionales que
se realicen, como la gasometría, el panel de electrolitos o determinar el nivel de fár-
macos (p. ej., nivel de digoxina, nivel de flecainida), dependerán del aspecto del
lactante y de los medicamentos recogidos en la anamnesis.
FIGURA 6.1 Taquicardia supraventricular.

El ECG muestra una taquicardia de complejo estrecho compatible con una taquicardia
supraventricular. Se observan ondas P retrógradas (flechas rojas) al final del QRS que
sugieren una taquicardia auriculoventricular por reentrada a través de una vía accesoria.
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38 CAPÍTULO 6 Lactante de 9 meses con taquicardia supraventricular
Plan de actuación
Las intervenciones más inmediatas deben orientarse a la finalización y el control de
la taquicardia. A continuación se describen brevemente las maniobras vagales. Como
indica su nombre, las maniobras vagales son las que promueven la activación para-
simpática del nervio vago, lo que conduce a una reducción de la frecuencia cardiaca
y de la conducción a través del nodo auriculoventricular. Estas maniobras pueden ser
útiles para poner fin a las formas de taquicardia por reentrada (fig. 6.2).
La maniobra más utilizada, y a menudo mal realizada, en los lactantes o los
pacientes pediátricos es la aplicación de hielo en la cara. La maniobra pretende
inducir un «reflejo de inmersión». Cuando la cara entra en contacto con agua fría, se
activa la acción refleja del nervio vago hacia el corazón, lo que provoca bradicardia.
Para realizar bien esta maniobra, el usuario debe utilizar una bolsa de plástico de cie-
rre hermético lo suficientemente grande como para cubrir toda la cara que contenga
una mezcla de hielo y agua en forma de granizado. La bolsa debe aplicarse rápida-
mente (de forma similar a como se produce una inmersión en una piscina) en toda
la cara del paciente y durante un periodo de tiempo lo suficientemente largo como
para que resulte molesto, normalmente unos 10-15 s. Es muy recomendable advertir
de esto al niño mayor o a los progenitores, ya que la maniobra provoca ansiedad
visual y puede confundirse con la asfixia. No se trata de «enfriar» al paciente como
se haría con un paño húmedo en la frente. Sin duda, el lactante llorará enérgicamente
después de una maniobra con hielo en la cara, lo que también puede provocar una
respuesta vagal.
Otras maniobras en los lactantes pueden incluir sujetar al bebé bocabajo mientras
se sostiene su cabeza o el uso de un termómetro rectal para lograr una estimulación
FIGURA 6.2 Finalización de una taquicardia supraventricular mediante una maniobra vagal.
Tira de ritmo que muestra una taquicardia supraventricular que termina (flecha)
con la realización de una maniobra vagal.
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rectal. En los niños mayores, puede ser eficaz soplar en el pulgar, en una pajita
ocluida o una jeringa sostenida hacia abajo o realizar la maniobra de Valsalva. Se
ha propuesto una modificación de esta maniobra cambiando inmediatamente de la
posición de sedestación a la de Trendelenburg, con lo que presumiblemente aumen-
taría el retorno venoso. También se ha demostrado que es eficaz que el paciente
haga el pino (con ayuda) o realice volteretas. Beber una bebida helada mientras se
contiene la respiración puede poner fin a la arritmia, ya que el esófago se encuentra
directamente detrás de la aurícula izquierda. El masaje carotídeo unilateral también
puede ser útil en niños mayores, aunque debe aplicarse bastante presión para que
surta efecto. Los libros de texto más antiguos pueden aconsejar el uso de la presión
ocular. Esta maniobra puede causar daños en los ojos, por lo que debe evitarse. Todas
estas maniobras pueden llevarse a cabo en el domicilio para conseguir la finalización
de la TSV.
A corto plazo, se recomienda consultar con el equipo médico del lactante. Todos
los lactantes con taquicardia recurrente deben ser valorados y evaluados por un
cardiólogo pediátrico, preferiblemente electrofisiólogo. Puede aconsejarse realizar
pequeños ajustes en la dosificación de la medicación para ayudar a prevenir las recu-
rrencias, a menudo teniendo en cuenta ya el crecimiento del lactante que aún no se
ha producido. En algunos casos, puede estar justificado cambiar la medicación, sobre
todo si se han alcanzado las dosis máximas de los medicamentos anteriores. Esto
puede requerir la hospitalización del paciente para su control, ya que los fármacos
antiarrítmicos pueden ser proarrítmicos. En raras ocasiones, la medicación utilizada
anteriormente puede haber provocado la arritmia actual debido a una dosis inade-
cuada y a los efectos proarrítmicos. En tales casos, los siguientes pasos adecuados
son el cese inmediato de la administración de la medicación, determinar los niveles
del fármaco, administración de electrolitos y antídotos específicos.
Una vez estabilizado el lactante, la atención se dirige a los progenitores. La taqui-
cardia recurrente ofrece una oportunidad adicional para su educación. Dada la ansie-
dad que provoca, resulta beneficioso repasar con ellos que la taquicardia infantil
suele resolverse por sí sola a los 12-15 meses de edad. Se debe revisar la medi-
cación y la forma de administrarla. Asimismo, se ha de determinar qué formas de
monitorización son más cómodas para los padres. La monitorización en el domicilio
puede hacerse con dispositivos portátiles conectados al smartphone de los progeni-
tores o escuchando con el oído sobre el tórax del paciente después de las tomas. Por
último, se debe insistir en la importancia del seguimiento regular con el pediatra y el

cardiólogo pediátrico de apoyo.
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CAPÍTULO
Niño de 2 años que acude

a urgencias tras un episodio
de pérdida de consciencia
y cianosis
7
Caso clínico
Hola. Perdona que te moleste, pero me preguntaba si podría comentarte sobre la
marcha un caso que estoy viendo en urgencias. Se trata de un niño de 2 años que
acude con sus padres por un episodio de pérdida de consciencia en su domicilio.
Estaba corriendo por casa, persiguiendo a su hermano mayor, cuando tropezó con
la alfombra y se golpeó la cabeza con la mesa de centro. Su padre y su madre, que
estaban en otra habitación, oyeron el golpe y un grito fuerte. Corrieron al salón y
lo encontraron con la boca abierta pero sin emitir ningún sonido, como si quisiera
llorar pero no pudiera hacerlo. Su cara se puso cianótica con pérdida de consciencia
posterior. Según cuentan los padres, el niño permaneció cianótico e inconsciente
durante 1-2 min. Luego se despertó y parecía estar bien, aunque algo cansado,
según indica la madre. Tiene una abrasión considerable en la frente, por lo que lo he
derivado a urgencias para que le realicen una tomografía computarizada. Está con-
tento y juguetón de nuevo, pero la pérdida de consciencia y la cianosis me preocupan.
¿Debería solicitar un ecocardiograma, que lo vean en urgencias o algo similar?
Impresión inicial
Si alguna vez ha visto a un niño perder la consciencia, sabe que puede resultar muy
dramático. La gran mayoría de las veces, un episodio sincopal en un niño puede ser
un evento benigno, pero hay algunos hallazgos clave que pueden permitir distinguir
entre una situación benigna y una potencialmente mortal. Oír que un niño se golpea
la cabeza y luego encontrarlo en el suelo de color azul es ciertamente desconcertante
para cualquier padre o madre, parece que dura una eternidad y a menudo da lugar a
una consulta médica urgente. Tratar de discernir lo que ha ocurrido puede ser difí-
cil cuando alguno de los padres acaba de pasar por una situación angustiosa. Sin
embargo, aquí es donde el clínico perspicaz se centra en recopilar todos los hechos a
través de una anamnesis muy metódica. Suele ser necesario redirigir a los progenitores
en el relato cuando empiezan a omitir secuencias o a sobreestimar el tiempo trans-
currido. Adoptar un enfoque paciente y metódico de la anamnesis de la enfermedad
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44 CAPÍTULO 7 Niño de 2 años con perdida de consciencia y cianosis
actual puede ahorrar muchas preocupaciones. Presenciar cómo un niño presenta un

espasmo de sollozo resulta providencial porque esto casi establece el diagnóstico.
Probable
Espasmo de sollozo
Crisis convulsiva
Posible
Síncope neurocardiogénico
Munchausen por poderes
Infrecuente
Miocardiopatía hipertrófica
Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (o izquierdo)
Síndrome de QT largo
Síndrome de Brugada

En todos los casos de síncope, especialmente en los pacientes pediátricos jóvenes,
es fundamental realizar una anamnesis minuciosa y detallada. En muchos sentidos,
puede compararse con la investigación de la escena de un crimen, en la que se recopi-
lan detalles de todos los testigos presenciales para elaborar una recreación del evento
en cuestión. Estos detalles seleccionados pueden orientar al clínico a determinar la
necesidad de realizar otros estudios o a reconocer un cuadro clínico benigno. Dada
la importancia de este tipo de anamnesis, es imperativo que se dedique (y se asigne)
el tiempo necesario a esta evaluación. Una parte de la evaluación suele consistir en
hacer preguntas repetidas para obtener una respuesta clara, ya que los pacientes y sus
progenitores suelen relatar el acontecimiento principal omitiendo múltiples detalles
que podrían ayudar a esclarecer el diagnóstico diferencial.
En primer lugar, puede ser útil conocer las circunstancias en que se produjo el
episodio. ¿Fue en un día normal o en el curso de un acontecimiento especial (p. ej.,
entrenamiento, competición deportiva, etc.)? ¿Dónde se encontraba todo el mundo y
quién fue testigo del evento? ¿Cuál era la situación climatológica durante el evento
(p. ej., día caluroso en el exterior o en el interior)? ¿Cuál era el estado general del
paciente antes del evento: antecedentes de enfermedades previas? ¿La nutrición y la
hidratación eran adecuadas ese día y los días anteriores? ¿Cuál era el estado de salud
general? Al igual que en el escenario clínico descrito al principio, ¿hubo lesiones,
llanto y/o apnea que precedieron al evento? Al establecer el escenario en su contexto,
se puede comprender mejor lo que puede haber conducido al evento.
A continuación, hay que analizar el episodio en sí. ¿Qué sentía el paciente y cómo
actuaba, según los testigos presenciales, minutos o segundos antes del evento? En los
pacientes que experimentan arritmia, a menudo se informa de que el paciente estaba
actuando de forma inusual antes del síncope; esto es especialmente cierto en el caso
de los participantes en actividades deportivas (p. ej., lanzando el balón a la propia
portería, corriendo en dirección contraria, poniéndose en una posición incómoda).
¿Cómo se desplomó el paciente: pudo extender las manos para «detener» la caída o se
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desplomó sin hacerlo, lo que provocó lesiones? ¿Qué recuerda el paciente de la caída:
algún pródromo de latidos inusuales, cambios visuales o náuseas? Muchos pacientes
con síncopes relacionados con arritmia no recuerdan el episodio, mientras que aquellos
con un síncope vagal con frecuencia experimentan síntomas de aturdimiento, mareo
y/o visión en túnel, sin referir latidos cardiacos inusuales. Curiosamente, muchos
pacientes también informan de náuseas y a veces describen como si sintieran calor
(en ocasiones frío) por todo el cuerpo antes de sufrir el episodio. El tiempo total que
el paciente estuvo inconsciente suele ser una fuente de error, ya que suele parecer más
tiempo del que realmente transcurrió. Puede ser útil pedir al observador que rememore
el evento mientras presta atención al reloj. «Revivir» el acontecimiento puede ayudar a
obtener una cronología más precisa, de modo que lo que antes parecían minutos pasen
a recordarse como segundos. La descripción de que el evento duró más de 5 min debe
ser motivo de preocupación. En general, el tiempo se ralentiza para los progenitores
preocupados, y un episodio corto que duró unos segundos puede parecerles mucho más
prolongado. Dicho esto, la mayoría de los padres de pacientes con síncopes benignos
sienten que el evento fue largo, aunque en realidad no durara más de 5 min.
Una vez que el paciente pierde la consciencia, las preguntas clave para los tes-
tigos presenciales son las siguientes: ¿respiraba el paciente? ¿Qué aspecto tenía el
paciente (estaba pálido, ceniciento, azul, diaforético)? ¿Se notaba el pulso? ¿Había
temblores en las extremidades o desviación de los ojos? ¿Hubo incontinencia urina-
ria? ¿Se utilizó alguna medida de reanimación, como un desfibrilador externo auto-
mático? En caso afirmativo, ¿se pudo obtener algún trazado del desfibrilador?
A continuación, se pregunta cómo recuperó el paciente la consciencia y cómo se
sintió al hacerlo. Los pacientes que han sufrido una arritmia importante pueden no
recordar gran parte de lo que ha ocurrido antes de desmayarse y a menudo descu-
bren que ha ocurrido algo al despertar, pero se sienten preparados para volver a su
actividad anterior. Los que han sufrido un síncope vagal suelen sentirse fatigados o
agotados porque su cuerpo ha presentado una respuesta de lucha o huida. Pregunte al
paciente por cualquier lesión importante que haya sufrido tras la caída. Aquellos que,
al caer, pudieron reducir el impacto extendiendo las manos suelen tener arañazos y
moratones en las extremidades. Los pacientes con arritmia que no pudieron impedir
el impacto pueden tener lesiones faciales más graves, como rotura de nariz, trauma-
tismo dental y/o algún hematoma.
A continuación, la anamnesis debe seguir con la familia del paciente. Las pregun-
tas deben permitir saber si algún familiar sufrió una muerte inexplicable, como un
accidente de tráfico o un ahogamiento inexplicables. Debe preguntarse si hay miem-
bros de la familia que hayan sufrido convulsiones o muertes inexplicables mientras
practicaban deporte, ya fuera de forma profesional o como juego. Ha de interro-
garse sobre las muertes que se presumen debidas a un ataque cardiaco antes de los
50 años, que en realidad podrían ser un signo de muerte por arritmia. El interrogatorio
también debe indagar sobre posibles paradas cardiacas súbitas abortadas, que sue-
len manifestarse como síncopes en situaciones específicas. Puede preguntarse, por
ejemplo, por familiares que se desmayan con ruidos fuertes (síndrome de QT largo)
o con situaciones excitantes en atracciones tipo montaña rusa o por sobresaltos/
sorpresas (taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica). Por último, utilice
términos médicos y coloquiales para preguntar sobre los antecedentes familiares. Por
ejemplo, al interrogar por los antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica,
pregunte también si hay algún individuo en la familia al que se le haya diagnosticado
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46 CAPÍTULO 7 Niño de 2 años con perdida de consciencia y cianosis
un corazón muy grueso o agrandado. A veces, las descripciones de la enfermedad

pueden desencadenar recuerdos o comentarios de otros miembros de la familia que
resultan útiles en la exploración.
Por último, se aconseja dedicar tiempo a obtener unos antecedentes sociales para
determinar el grado de bienestar del paciente y/o sus padres en el domicilio. ¿Hay
algún factor de estrés inusual que afecte a la familia? ¿Hay algún nuevo miembro
viviendo en el hogar? Nunca debe perderse la oportunidad de identificar si existe
maltrato infantil o conyugal.
En la exploración física del paciente, evalúe cualquier indicio de enfermedad car-
diaca en forma de cianosis al inicio del estudio, soplo cardiaco o ritmo cardiaco anó-
malo. En el caso de los espasmo de sollozo, la exploración física suele ser normal.
Si las convulsiones ocupan un lugar destacado en el diagnóstico diferencial, deben
evaluarse el estado neurológico del paciente y los signos cutáneos de trastornos neu-
rológicos. Los signos de maltrato también deben ser evaluados en la exploración
física. Si hay indicios de maltrato, se debe consultar con un especialista en maltrato
infantil, con los servicios sociales y/o con los servicios de protección infantil para
mantener al paciente a salvo hasta que se pueda realizar una evaluación más amplia
de la situación familiar. Aunque estas medidas pueden llevar mucho tiempo, pueden
salvar la vida del paciente y, de hecho, cambiarla.
Si la anamnesis es altamente sugestiva de espasmo de sollozo, no es necesario rea-
lizar más pruebas. Sin embargo, si se sospecha un síndrome arrítmico, la siguiente
prueba más lógica sería un electrocardiograma. Esto puede implicar también la
evaluación de los electrocardiogramas de los familiares de primer grado. Cualquier
hallazgo en la exploración física que sugiera una enfermedad cardiaca anatómica
debe ser evaluado mediante un ecocardiograma. Si es altamente posible que existan
convulsiones, el siguiente paso habitual es la consulta con un neurólogo y, proba-
blemente, un electroencefalograma con imágenes del cerebro (tomografía computa-
rizada o resonancia magnética). En los casos de sospecha de maltrato, las pruebas
adicionales deben ser dirigidas por un especialista en maltrato infantil.
Plan de actuación
En el escenario clínico presentado, la anamnesis del niño es compatible con espasmo
de sollozo. Los progenitores deben ser informados que el espasmo de sollozo es un
cuadro clínico que provoca mucha ansiedad, pero que generalmente es benigno. No
existe un tratamiento médico específico para la apnea, y la mayoría de los pacientes
superan la afección a los 5 años de edad. El tratamiento de soporte se centra princi-
palmente en la educación de los padres y en evitar que se produzcan lesiones, pidién-
doles que coloquen al niño en el suelo como medida preventiva ante una lesión que
pudiera provocar un espasmo de sollozo.
Si los hallazgos de la anamnesis y la exploración física generan dudas sobre una
posible etiología cardiaca, se recomienda encarecidamente consultar a un cardió-
logo/electrofisiólogo pediátrico. Esto suele implicar una evaluación de todos los
familiares de primer grado y obtener unos antecedentes familiares amplios, ya que
las enfermedades suelen ser hereditarias.
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CAPÍTULO
Niño de 3 años
con frecuencia cardiaca
baja en reposo observada
por su pediatra
8
Caso clínico
Hola. Gracias por atender mi llamada. Tengo en mi consulta a un niño de 3 años
al que estoy atendiendo por la revisión de niño sano. Lo he estado siguiendo desde
que nació y no ha tenido ningún problema. Su padre y su madre son muy buenos
y acuden a las revisiones rutinarias. Está cumpliendo con sus hitos de desarrollo
y está al día con todas sus vacunas. Sin embargo, hoy lo he auscultado y su ritmo
cardiaco parecía algo lento. No sé qué pensar al respecto. Los padres dicen que
es un niño de 3 años activo y con mucha energía. No han notado nada fuera de lo
normal o que les inquiete, pero esta frecuencia cardiaca me preocupa. Al contar,
obtengo una frecuencia cardiaca de 70 latidos por minuto (lpm) en reposo. Con
el tensiómetro disponible en consulta obtengo una presión arterial normal para
la edad, ¡pero lee una frecuencia cardiaca de 65 lpm! ¿Qué opina usted? ¿Debo
derivarlo para su evaluación? ¿Estoy pasando algo por alto?
Impresión inicial
La frecuencia cardiaca en los niños puede ser muy variada. En este caso, se trata de
un niño pequeño asintomático que se encuentra bien y crece adecuadamente, y no
existe ningún motivo de preocupación real, pero la frecuencia cardiaca es baja para
su edad. En esta situación, mi consejo sería «confiar en el instinto» del facultativo,
porque en la mayoría de los casos su «instinto» será acertado. El estado clínico del
paciente debe orientar siempre ante cualquier signo preocupante relacionado con
problemas del ritmo, y el hecho de que el niño del caso presentado se encuentre
bien es motivo suficiente para no alarmarnos ante una frecuencia cardiaca baja para
su edad. La falta de síntomas es la clave. Se pueden realizar diversas evaluaciones,
pero, en general, no hay ningún dato especialmente preocupante en este caso.
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48 CAPÍTULO 8 Niño de 3 años con frecuencia cardiaca baja en reposo…
Probable
Bradicardia sinusal de acuerdo a la edad
Arritmia sinusal respiratoria
Posible
Extrasístoles auriculares no conducidas
Infrecuente
Bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado congénito
Bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado adquirido
- Enfermedad de Lyme
- Miocarditis
Enfermedad de conducción cardiaca progresiva (enfermedad de Lenègre)

Como en todas las posibles arritmias, lo primero que hay que establecer es la sinto
matología del paciente. En el contexto de la bradicardia, la preocupación es que
la frecuencia cardiaca que impulsa el gasto cardiaco es insuficiente. En este caso poco
frecuente, el paciente puede experimentar mareos, fatiga con la actividad y/o un sín
cope. En la mayoría de los casos, los pacientes están asintomáticos en el momento
de la presentación, pero cualquier indicio de gasto cardiaco insuficiente justifica un
estudio adicional. La presencia de antecedentes de una enfermedad vírica previa
o de contacto con enfermos en las 2 semanas anteriores puede sugerir un cuadro
de miocarditis poco frecuente cuando se combina con un trastorno de la conduc
ción establecido. Se debe preguntar por antecedentes de viajes a zonas endémicas de
enfermedades transmitidas por garrapatas, como la enfermedad de Lyme. Por último,
debe preguntarse por los antecedentes familiares de trastornos de la conducción que
han precisado un marcapasos.
La exploración física puede ser totalmente normal, excepto en lo que respecta
a la frecuencia cardiaca. Al auscultar el latido, la evaluación del ritmo puede ser
orientativa. La frecuencia de una bradicardia sinusal es constante mientras que las
frecuencias relacionadas con una arritmia sinusal respiratoria son variables (fig. 8.1).
En este caso, la frecuencia cardiaca aumenta con la inspiración y disminuye con la
espiración. Resulta útil determinar la respuesta de la frecuencia cardiaca a la activi
dad. Es tranquilizador pedir al niño que esté activo para, a continuación, auscultar la
frecuencia cardiaca y comprobar que la respuesta taquicárdica es adecuada.
La prueba principal que debe solicitarse es un electrocardiograma para obtener una
representación diagnóstica del ritmo cardiaco. En la mayoría de los casos pediátri
cos, el ritmo cardiaco más común es la bradicardia sinusal (fig. 8.2). Aunque este
capítulo no pretende ser una guía completa para la interpretación del electrocardio
grama pediátrico, sí se ofrece una información básica a modo de introducción.
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FIGURA 8.1 Arritmia sinusal respiratoria.

ECG que muestra una arritmia sinusal respiratoria en la que la frecuencia sinusal se acelera
durante la inspiración (corchete) y se ralentiza durante la espiración. Esto refleja un fenómeno
fisiológico normal y no es una «arritmia».
FIGURA 8.2 Bradicardia sinusal, variante normal.

ECG que muestra una bradicardia sinusal con una frecuencia de aproximadamente
60 lpm. Este ECG se ha tomado de un niño mayor, pero muestra las ondas P normales
que corresponden a un ritmo originado en el nodo sinusal.
Al igual que con la mayoría de las pruebas diagnósticas que requieren interpreta
ción, a menudo ayuda tener un patrón repetible, para no obviar ningún paso crucial.
Aquí se comparte un enfoque práctico para la interpretación del electrocardiograma.
Sin embargo, no existe un enfoque «único» o «correcto», sino que deberá optarse por
el mejor método para cada intérprete.
En primer lugar, ha de comenzarse por los aspectos técnicos: se debe confirmar
que el electrocardiograma es para el paciente indicado y establecer la velocidad
del papel, que suele figurar en la parte inferior (la velocidad estándar es 25 mm/s);
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con la velocidad del papel adecuada, cada cuadradito es de 40 ms y cada cuadrado

(5 cuadraditos) es de 0,2 s, con un tiempo total en un electrocardiograma de 6 s. Debe
comprobarse el voltaje que aparece en el fondo o que se representa como la altura
de los cuadrados al final de la tira (el voltaje estándar es de 10 mm/mV; el doble,
20 mm/mV, y 5 mm/mV, la mitad del estándar).
A continuación, comience la interpretación con la identificación de las ondas y los
segmentos. Las ondas deben incluir las ondas P, los complejos QRS y las ondas T,
mientras que los segmentos (también conocidos como intervalos) son el intervalo
PR, el intervalo QT y el segmento ST (fig. 8.3). Para cada onda, se calculan la fre
cuencia, la altura (voltaje), la anchura (intervalo de tiempo) y el vector (eje). Para
cada segmento, se establecen la anchura (intervalo de tiempo) y cualquier elevación
o depresión respecto a la línea de base.
Interpretar el electrocardiograma de esta forma permite que la conducción car
diaca dirija el método de lectura. Se comienza con la onda P y se establece el ritmo
de las contracciones auriculares. Las ondas P altas sugieren un aumento de la aurí
cula derecha, y las ondas P anchas, un aumento de la aurícula izquierda. Asegúrese
de que el vector de la onda P es compatible y es coherente con el origen del nodo
sinusal (positivo en las derivaciones I, II y aVF). Una onda P inusual puede indicar
que la activación auricular procede de un foco distinto del nodo sinusal. Esto se
denomina ritmo auricular ectópico y, a menos que sea particularmente lento o rápido,
es una variante común y normal en los pacientes pediátricos. Las ondas P de dife
rentes morfologías se denominan marcapasos migratorio y también representan una
variante normal común en los niños.
A continuación está el intervalo PR, que se mide desde el comienzo de la onda P
hasta el comienzo de la onda Q (no la onda R, como sugiere su nombre). Se han es
tablecido intervalos adecuados para la edad para el intervalo PR, pero generalmente
no superan los 200 ms. Un intervalo PR anormalmente prolongado suele indicar
un problema en el nodo auriculoventricular. Debe comprobarse si la depresión del
intervalo PR podría ser un signo de miocarditis.
A continuación, se pasa a los complejos QRS y, de nuevo, se establece la fre
cuencia de las contracciones ventriculares, que debe coincidir con la frecuencia de la
onda P. Si no es así, puede ser indicativo de un cambio de ritmo significativo y de un
posible trastorno electrofisiológico. Las ondas R altas pueden ser indicativas de hiper
trofia ventricular, mientras que las ondas R anchas podrían representar contracciones
FIGURA 8.3 Ondas e intervalos/segmentos de un ECG.

Las ondas se identifican por las ondas P, QRS y T. Los intervalos medidos son el PR (azul)
y el QT (verde). Obsérvese que el intervalo PR se mide desde el comienzo de la onda P
hasta la onda Q. El segmento ST, que forma parte del intervalo QT, puede estar elevado
o deprimido en relación con la línea de base del ECG durante situaciones patológicas
(es decir, isquemia, inflamación, etc.).
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ventriculares prematuras o un retraso en la conducción interventricular, como el blo

queo de rama. Se ha de establecer el vector o eje de los complejos QRS (positivo en
I y aVF para una conducción normal a través del nodo auriculoventricular).
A continuación, se mide el intervalo QT desde el comienzo de la onda Q hasta
el final de la onda T. Dada la frecuencia cardiaca más elevada de los niños, debe
corregirse el intervalo QT (denominado QTc) lo que comúnmente se hace mediante
la fórmula de Bazett: QTc = intervalo QT (segundos) dividido por la raíz cuadrada
del intervalo R-R precedente en segundos (fig. 8.4). Esto corrige el intervalo QT a un
ritmo de 60 lpm. Un QT prolongado puede ocurrir en la hipopotasemia e hipomag
nesemia y como efecto de ciertos medicamentos, pero a menudo indica un cuadro
clínico infrecuente llamado síndrome de QT largo.
Las anomalías del segmento ST pueden indicar isquemia cardiaca; sin embargo, la
llamada elevación del segmento ST inespecífica es un hallazgo normal común en
la adolescencia. Por último, las ondas T deben ser evaluadas con una frecuencia que
debe coincidir con la del complejo QRS, ya que las ondas T representan la repola
rización de la despolarización del QRS del miocardio ventricular. Unas aparentes
ondas T adicionales pueden ser, en realidad, ondas P, como puede observarse en el
flutter o la fibrilación auricular. Las ondas T altas pueden sugerir hiperpotasemia.
Las ondas T anchas o con muescas pueden verse en formas de síndrome de QT largo.
Por último, debe evaluarse el vector o eje de la onda T, que debe ser coherente con
el QRS. Las ondas T invertidas en las derivaciones precordiales laterales (V4-V6)
sugieren distensión ventricular izquierda y, cuando se observan en combinación con
ondas R altas, pueden ser indicativas de miocardiopatía.
La interpretación del electrocardiograma pediátrico representa una habilidad
que se refuerza con cada interpretación. Resulta clave realizar un enfoque metódico
para evitar interpretaciones erróneas. Las interpretaciones automáticas suelen ser
incorrectas y cualquier duda debe ser evaluada adecuadamente por un cardiólogo
o electrofisiólogo pediátrico.
Intervalo QT (s)
Fórmula de Bazett QTc =
Intervalo R-R (s)
FIGURA 8.4 Cálculo del QTc mediante la fórmula de Bazett.
El propósito del intervalo QT corregido es adecuarlo a una frecuencia cardiaca de 60 lpm,
ya que la frecuencia cardiaca influye en el intervalo QT. El intervalo QT en segundos se divide
por la raíz cuadrada del intervalo R-R precedente en segundos.
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Plan de actuación
Cuando un paciente acude al pediatra para una revisión rutinaria y, en ella, se
observa una frecuencia cardiaca baja en reposo, el diagnóstico más probable es el
de bradicardia sinusal y no requiere más medidas que la observación continuada. El
diagnóstico se establece con el electrocardiograma estándar. Las anomalías encon
tradas en él pueden suscitar una respuesta más inmediata, a menudo correlacionada
con la sintomatología. Se aconseja encarecidamente consultar con cardiología pediá
trica. En el caso de un bloqueo cardiaco, debe instaurarse inmediatamente el tra
tamiento de las causas reversibles (enfermedad de Lyme, miocarditis) mientras se
mantiene el gasto cardiaco con técnicas de estimulación temporales. Como en todos
los problemas relacionados con el ritmo cardiaco, hay que tratar al paciente, no el
electrocardiograma.
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CAPÍTULO
Niña de 7 años que acude

a urgencias con taquicardia
supraventricular recurrente
9
Caso clínico
Siento molestarle. Le llamo desde el servicio de urgencias del Blank Regional
Hospital, situado a unos 145 km de su institución. Atiendo a una niña de 7 años
con antecedentes de taquicardia supraventricular (TSV) que hoy se presentó con
taquicardia súbita a 220 latidos por minuto (lpm). Intenté que soplara a través
de una pajita ocluida pero la taquicardia no revirtió, si bien esto suele funcionar
con ella. Pude obtener un electrocardiograma y se lo estoy enviando ahora. Iba a
administrarle 6 mg de adenosina por vía intravenosa, pero la taquicardia revirtió
mientras le canalizábamos la vía. La razón por la que le llamo es que esta es su
cuarta visita a urgencias por esta TSV. La atendió un cardiólogo de adultos, el cual
le pautó un bloqueante de los canales de calcio después de su segunda visita, pero
la verdad es que no ha funcionado. Según la madre, la paciente está teniendo episo-
dios súbitos casi todos los días en la escuela y se resuelven solos después de estar
sentada en la consulta de la enfermera durante unos 30 min. Les dijeron que, si se
prolongaba más, debería buscar atención médica. Su dosis de bloqueante de los
canales de calcio es bastante adecuada para su peso, aunque ha tenido algunos
episodios de estreñimiento importantes con él. ¿Debería probar una medicación
diferente o derivarla para que usted la vea?
Impresión inicial
Cada vez que escucho una historia como esta, a menudo me pregunto por qué no he
visto a esta niña antes. La frecuencia cardiaca de 220 lpm y la capacidad de rever-
tirla con maniobras vagales son muy compatibles con una taquicardia por reentrada
dependiente del nodo auriculoventricular (AV). La taquicardia por reentrada AV muy
probablemente sea secundaria a una vía accesoria, dada la edad de la paciente. Tener
una taquicardia súbita diaria es inaceptable, especialmente a esta edad. Me inclino
por tener una visita con la familia y plantear seriamente la opción de la ablación con
catéter, o bien probar con una medicación diferente.
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54 CAPÍTULO 9 Niña de 7 años que acude a urgencias con taquicardia…
Probable
Taquicardia auriculoventricular por reentrada a través de una vía accesoria
Taquicardia por reentrada nodal auriculoventricular
Posible
Taquicardia ventricular, tracto de salida
Infrecuente
Taquicardia auricular ectópica

En el paciente pediátrico o adolescente con arritmias recurrentes, una anamnesis de
las arritmias puede ser muy útil para orientar el tratamiento y comprender los posi-
bles mecanismos. En el caso del paciente pediátrico con TSV, la sensación puede ser
difícil de explicar y a menudo se expresa de forma imaginativa. Los niños pueden
afirmar que su corazón «corre» o «pita» muy rápido. Algunos pueden quejarse sim-
plemente de que les «duele el corazón», ya que su capacidad para expresar la taqui-
cardia es limitada y no refleja una verdadera angina. Los niños suelen ser bastante
perceptivos de la aparición súbita de taquicardia, aunque se reconoce menos el cese
súbito. Suelen tener muy claro cuándo tienen taquicardia y cuándo no. Las quejas
más comunes asociadas a taquicardia son la sensación de mareo o vértigo y la falta de
aire, todo ello acompañado de la sensación de que el corazón «se les va a salir del pecho».
Algunos expresan la sensación de náuseas y, en ocasiones, molestias en el tórax, aun-
que no suelen presentar un verdadero dolor torácico cardiaco. En raras ocasiones, los
pacientes pediátricos presentan un síncope, lo que puede justificar la realización de
estudios adicionales para detectar otras arritmias o síndromes arrítmicos heredados.
Los familiares suelen decir que el niño no parece estar bien durante el episodio, ya
que suele estar ligeramente pálido y «fuera de sí». Los niños más pequeños suelen
optar por dejar de participar en actividades y desean descansar. Los niños mayores
tienen muy claro que algo no va bien y, si se les permite, optarán por descansar.
A menudo se presta atención a los factores que desencadenan el inicio de la taqui-
cardia. La actividad física suele ser un factor desencadenante de las taquicardias por
reentrada. Esto puede ser el resultado de alteraciones en la conducción del nodo AV
y en las zonas refractarias o de un aumento de los latidos ectópicos. A menudo, los
niños mayores se quejan de que, cuando participan en actividades físicas o deporti-
vas, notan la TSV. En estos casos, solemos aconsejarles que cesen su actividad física
para tratar de que la taquicardia se revierta. Una vez que la taquicardia ha revertido,
se permite la vuelta a la actividad tras unos 10 min de descanso.
Para algunos, el desencadenante puede ser dietético y estar relacionado con la
ingesta de cafeína, como la contenida en refrescos, en el café o en bebidas energé-
ticas. La cafeína puede aumentar la frecuencia de los latidos ectópicos, como los
latidos auriculares y ventriculares prematuros. Este aumento de la ectopia puede pro-
vocar taquicardias frecuentes. Conocer los posibles factores desencadenantes puede
ayudar a planificar el estudio electrofisiológico y las necesidades de inducción de
taquicardias (p. ej., uso de agonistas β, como el isoproterenol). La exploración física
ERRNVPHGLFRVRUJ
se centra principalmente en la determinación de un problema cardiaco estructural

asociado; sin embargo, esto es poco frecuente.
En el caso de los pacientes candidatos para un estudio electrofisiológico y abla-
ción, deben determinarse algunos aspectos de la anamnesis y la exploración física.
Es conveniente preguntar por los antecedentes familiares en relación con cualquier
trastorno hemorrágico o tendencia a la hemorragia (p. ej., enfermedad de von Wille-
brand, trombocitopenia inducida por heparina), así como por trastornos de la coagu-
lación o la tendencia a esta (p. ej., factor V Leiden). La mayoría de los estudios en
pacientes jóvenes se realizan bajo anestesia general, tras preguntar por antecedentes
familiares o personales de reacciones a la anestesia, incluida la hipertermia maligna.
Asimismo, preguntar a la familia sobre otros miembros que se hayan sometido a
una ablación o un cateterismo cardiaco puede ayudar a conocer su comprensión del
procedimiento. Determinar otros antecedentes médicos, como diabetes o asma, tam-
bién puede ayudar a la planificación. Los pacientes deben estar en ayunas antes del
procedimiento, y hay que tener especial cuidado con los diabéticos para que con-
trolen adecuadamente su nivel de azúcar en sangre. La adenosina, que a menudo se
utiliza en el procedimiento, puede inducir un broncoespasmo importante en algunos
individuos con asma, por lo que, antes de su administración, el anestesista debe ser
informado de si el paciente presenta asma o no. Dado que la intubación es necesaria
para la anestesia general, se recomienda saber si hay dientes sueltos o cualquier
deformidad del cuello antes de iniciar la anestesia. Desde el punto de vista de la
exploración física, hay que centrarse en conocer claramente los puntos de acceso
vascular y si hay alguna obstrucción, así como si existen antecedentes de cateterismo
femoral o colocación de una vía central. Además, los pacientes que sufren discapa-
cidades físicas pueden tener dificultades para permanecer en la camilla en posición
supina durante varias horas o pueden presentar contracturas que impidan un posicio-
namiento adecuado.
En el caso de los pacientes que se preparan para un estudio electrofisiológico y una
ablación, varias pruebas pueden proporcionar información fundamental. La primera
es el electrocardiograma basal para determinar si existe preexcitación ventricular
(v. figs. 13.1 y 13.2). También será útil un electrocardiograma de la taquicardia, ya

que ciertos trazados pueden indicar el mecanismo y la localización de la vía. Igual-
mente, puede resultar muy útil que el inicio y el cese hayan podido ser registrados en
un electrocardiograma o tira de monitor.
Es necesario realizar un ecocardiograma para determinar la anatomía cardiaca y
evaluar la función cardiaca. También debe prestarse especial atención a las anoma-
lías vasculares, como una vena cava inferior interrumpida o una vena cava superior
izquierda que drena al seno coronario. El hallazgo de una comunicación auricular
también puede influir en las decisiones relativas al abordaje transeptal y al momento
de la heparinización durante el procedimiento.
Si existen dudas sobre la permeabilidad vascular debido a la existencia de ante-
cedentes de canulación, debe realizarse un estudio vascular antes del procedimiento
para verificarlo. En el caso de mujeres que pudieran estar embarazadas, debe solici-
tarse una prueba de embarazo, dada la exposición a la radiación con la fluoroscopia.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Plan de actuación
La decisión de realizar un estudio electrofisiológico y una ablación con catéter puede
ser difícil para las familias. La Pediatric and Congenital Electrophysiology Society,
junto con la Heart Rhythm Society, ha publicado unas guías exhaustivas y minucio-
sas sobre las indicaciones para la ablación en pacientes pediátricos. En general, los
pacientes de 7-8 años que pesan al menos 15 kg y experimentan taquicardias recu-
rrentes que son refractarias a los tratamientos médicos, presentan disfunción ventri-
cular o requieren frecuentes visitas a urgencias se consideran buenos candidatos para
la ablación, con resultados seguros y eficaces.
Al abordar el tratamiento del niño con una TSV de complejo estrecho típica,
se presentan varias opciones a los progenitores. La primera es el seguimiento sin
intervención. Esta opción suele reservarse para el niño que tiene una ocurrencia
infrecuente de TSV (p. ej., una vez al año) que es de corta duración o que puede
revertirse fácilmente sin necesidad de atención médica. La segunda opción es iniciar
y modificar la medicación en aquellos pacientes que tienen TSV recurrentes. Entre
los fármacos de primera línea pueden ser la digoxina, los betabloqueantes o los blo-
queantes de los canales de calcio y varias combinaciones de los tres. Los bloqueantes
de los canales de sodio y los fármacos clase III suelen considerarse de segunda línea.
Entre los riesgos de la medicación están los posibles efectos secundarios, así como la
necesidad de cumplir con al menos una dosis diaria y, a menudo, con múltiples dosis
al día. El beneficio es que el paciente puede evitar un procedimiento y, en algunos
casos, cualquier otra TSV con una medicación tomada una vez al día.
Por último, la opción de la ablación con catéter se reserva para pacientes pediá-
tricos que presentan múltiples recurrencias de TSV que pueden ser refractarias a los
medicamentos o que desean una solución más permanente de su taquicardia. Los
pacientes son llevados al laboratorio de cateterismo cardiaco, donde se puede utilizar
un equipo de fluoroscopia para guiar los catéteres hasta el corazón. Con los sistemas
de mapeo tridimensional, la época actual de la ablación entra en un modelo de virtual
supresión de la fluoroscopia, lo que minimiza la cantidad de radiación a la que se
expone el paciente. Como se indicó anteriormente, en los pacientes pediátricos, la
mayoría de los estudios de electrofisiología y las ablaciones se realizan bajo aneste-
sia general o sedación profunda. El paciente se prepara y se cubre de forma estéril.
El acceso se obtiene en varias estructuras vasculares, normalmente en las venas
femorales bilateralmente. Puede obtenerse un acceso arterial femoral y yugular
interno derecho. Mediante una técnica de Seldinger modificada, se colocan vainas de
varios tamaños en los lugares de acceso para poder disponer e intercambiar catéteres,
que son cables largos y recubiertos que contienen electrodos en el extremo distal
capaces de registrar la actividad eléctrica local en el tejido cardiaco adyacente. Tam-
bién se pueden enviar potenciales eléctricos a través del catéter para activar el tejido
cardiaco adyacente o «marcar el ritmo» del corazón para provocar una contracción
cardiaca. Estos catéteres se colocan en varias posiciones del corazón para obtener
señales de estructuras como el nodo sinusal (catéter auricular derecho alto), el nodo
AV (catéter de His), el ventrículo (catéter del ventrículo derecho) y el anillo de la
válvula mitral (catéter del seno coronario) (fig. 9.1). Con los catéteres colocados,
se realiza un estudio electrofisiológico mediante diversas técnicas de diagnóstico,
como la estimulación para conocer el sistema eléctrico de base y la inducción de la
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Nodo SA
ADA SC
Nodo AV
His
His-Purkinje
VD
FIGURA 9.1 Localización de los catéteres para un estudio electrofisiológico pediátrico estándar.
Las localizaciones de los catéteres se basan en el sistema de conducción cardiaca.
El catéter auricular derecho alto (ADA) (catéter naranja) se coloca cerca del nodo
sinoauricular (SA). Este se sitúa en la unión de la vena cava superior y la aurícula derecha
(representado en dorado). El catéter de His (verde) está destinado a reflejar la actividad
del nodo auriculoventricular (AV) y el haz de His, ubicado en la unión entre las aurículas
y los ventrículos (representado en dorado). El haz de His está situado en la parte
anterior de la válvula tricúspide y proporciona un electrograma característico y nítido
entre los electrogramas auricular y el ventricular. El sistema His-Purkinje (amarillo) es
el que transmite la despolarización del nodo AV para una activación ventricular rápida.
Normalmente, se coloca un catéter del ventrículo derecho (VD) (rosa) para proporcionar
la activación ventricular y actuar como sitio de estimulación si es necesario. Por último,
se coloca un catéter del seno coronario (SC) (azul) en el seno coronario que recorre
posteriormente el anillo de la válvula mitral y proporciona información sobre la activación
en el lado izquierdo del corazón. El electrofisiólogo utiliza estas colocaciones de catéteres
para crear un mapa de la secuencia de activación eléctrica en el corazón.
arritmia. Basándose en el patrón de activación y en otras maniobras diagnósticas, se

puede deducir el mecanismo de la arritmia (figs. 9.2 y 9.3).
El siguiente paso del procedimiento es el mapeo de la arritmia hasta localizar
su sustrato y el uso de la ablación cardiaca para eliminarlo. Utilizando una serie de
técnicas, el sustrato de la arritmia se localiza en un lugar del corazón. En el caso
de una taquicardia a través de una vía accesoria, la ubicación de la vía accesoria se
identifica a lo largo de las válvulas tricúspide o mitral. Respecto a la válvula mitral,
debe obtenerse un acceso en el lado izquierdo del corazón, que puede realizarse
mediante un procedimiento transeptal o un abordaje retrógrado a través del acceso
arterial según la preferencia del electrofisiólogo pediátrico. Se utiliza un catéter inde-
pendiente para el mapeo preciso de la arritmia y la administración de energía para la
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Nodo SA
ADA
SC
VA
Nodo AV
His
His-Purkinje
VD
FIGURA 9.2 Representación de la taquicardia a través de una vía accesoria del lado izquierdo.
Una vía accesoria (VA) del lado izquierdo une la aurícula y el ventrículo izquierdos
a lo largo del anillo de la válvula mitral (representado en amarillo con borde rojo).
El circuito de taquicardia supraventricular representado es ortodrómico, lo que significa que
la conducción es anterógrada a través del nodo auriculoventricular (AV), a través del sistema
His-Purkinje, y atraviesa la vía accesoria de vuelta a la aurícula izquierda para completar
el circuito (puntas de flecha rojas). El lugar de la activación auricular más temprana tras
la activación ventricular en esta arritmia sirve como lugar de inserción auricular de la vía
accesoria. La administración de energía de ablación en este lugar eliminaría la conducción
de la vía y, por tanto, pondría fin a la taquicardia al eliminar el circuito. ADA, catéter auricular
derecho alto; SA, sinoauricular; VD, catéter del ventrículo derecho.
ablación de su sustrato. Actualmente se emplean dos formas de energía en la abla-

ción pediátrica: la energía criotérmica y la energía de radiofrecuencia. Con un catéter
específico para cada tipo de fuente de energía, esta energía se aplica a una pequeña
zona de ablación en la punta del catéter para destruir las células en esa localización,
eliminando así el sustrato. Se estima que el éxito de la ablación en pacientes pediátri-
cos con TSV típica es de alrededor del 95%. Al eliminar el sustrato, la arritmia ya no
tiene forma de mantenerse y el paciente queda esencialmente curado de la afección
con un bajo riesgo de recurrencia. El tiempo de la intervención puede variar, pero
la media es de unas 4-5 h. No hay incisiones ni puntos de sutura, y a menudo los
pacientes reciben el alta a domicilio el mismo día de la intervención y pueden reanu-
dar sus actividades en el plazo de 1 semana.
Como en cualquier procedimiento, existen riesgos, aunque son mínimos. Al obte-
ner el acceso, puede producirse una hemorragia o infección. No es infrecuente que
los pacientes presenten hematomas en el lugar del acceso. Otras complicaciones del
procedimiento de acceso son las complicaciones vasculares, y la perforación de los
vasos sanguíneos o del corazón, que son muy infrecuentes. Con un catéter colocado,
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Desplazamiento retrógrado tras administrar adenosina
FIGURA 9.3 Electrograma de conducción retrógrada de la vía accesoria izquierda.

Figura procedente de un estudio electrofisiológico de una vía accesoria izquierda oculta.
El electrograma ventricular está marcado con una «V», y el electrograma auricular, con una
«A». La estimulación ventricular se realiza cada 500 ms y muestra la conducción retrógrada
a través del nodo auriculoventricular (AV) con la primera activación auricular a nivel del
His (punta de flecha) y seguida por el catéter del seno coronario (SC) proximal (SCp) hasta
el SC distal (SCd). Durante la estimulación ventricular, se administra adenosina, que bloquea
la conducción en el nodo AV, cambiando el patrón de conducción retrógrada con la primera
activación auricular en el lugar de la vía en el lado izquierdo (estrella). En este caso, el SCd
tiene la activación auricular más temprana, seguido del SCp, con una activación auricular
más tardía en el His.
hay riesgo de arritmias, formación de trombos y daños en las estructuras circundan-

tes, como las válvulas cardiacas o las arterias coronarias, que también son muy poco
frecuentes. En pacientes pediátricos, el riesgo más importante asociado a la ablación

cardiaca es el daño del nodo AV, lo que daría lugar a la necesidad de un marcapasos;
se estima que ocurre en aproximadamente el 1% de los casos. Las complicaciones
más graves, como la lesión por radiación, el accidente cerebrovascular, la embolia
pulmonar, el infarto de miocardio o la muerte, ocurren en mucho menos del 1% de
las intervenciones.
El estudio electrofisiológico y la ablación cardiaca en niños son seguros y efi-
caces. Con todos los procedimientos, una exposición abierta y honesta sobre los
riesgos y beneficios es fundamental para que la familia y el paciente puedan realizar
una elección informada. Aunque la ansiedad y el miedo son comunes, pueden abor-
darse con una comunicación clara y respondiendo a las preguntas que puedan tener
los progenitores y los pacientes. Los resultados de la ablación con catéter pueden
cambiar la vida de los pacientes al curar sus arritmias recurrentes.
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Lecturas recomendadas
Philip Saul J, Kanter RJ, et al. PACES/HRS expert consensus statement on the use of
catheter ablation in children and patients with congenital heart disease: developed in
partnership with the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and
the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the
American Academy of Pediatrics (AAP), the American Heart Association (AHA), and the
Association for European Pediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Heart Rhythm.
2016;13(6):e251–e289. http://dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2016.02.009.
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CAPÍTULO
Niña de 6 años con

frecuencia cardiaca
ligeramente elevada
de forma persistente
10
Caso clínico
Hola. Gracias por atender mi llamada. Estoy viendo a una niña de 6 años que ha
acudido a consulta por una aparente una otitis media en el oído derecho. La madre
dice que ha tenido fiebre un día y se ha quejado de dolor de oído. La razón por la
que llamo es que, al llegar a la consulta, su frecuencia cardiaca era de 150 lati-
dos por minuto (lpm). En ese momento, tenía una temperatura de 39,5°C, así que
pensé que tal vez estaba relacionado con la fiebre. Indiqué a la madre que le diera
una dosis de paracetamol y que volvieran unas horas más tarde para comprobar
la frecuencia cardiaca, que seguía siendo de 150 lpm con una temperatura nor-
mal. Sinceramente, no sé qué pensar de esta frecuencia cardiaca. La paciente está
asintomática, salvo por el dolor de oído, pero la frecuencia cardiaca me preocupa.
¿Debo hacer algo al respecto?
Impresión inicial
Resultan llamativos los esfuerzos del pediatra por investigar una anomalía en lugar
de ignorarla. Si bien es cierto que la fiebre puede aumentar el ritmo cardiaco, una
frecuencia cardiaca de 150 lpm para una niña de 6 años es más alta de lo que cabría
esperar. En lugar de considerar la frecuencia cardiaca como una variante normal, el
pediatra trata adecuadamente la fiebre y pide que la paciente vuelva a consulta para
el seguimiento, y se comprueba que la frecuencia cardiaca sigue siendo elevada. A
partir de este momento, empiezo a considerar la arritmia en el diagnóstico diferencial
para determinar por qué está taquicárdica la paciente. La taquicardia sinusal puede
haberse producido por otras razones diferentes a la fiebre, pero lo primero que debo
hacer es tratar de identificar el ritmo mediante un electrocardiograma y un Holter
ECG para determinar la persistencia de la frecuencia. A partir de ahí, se puede reali-
zar una evaluación de la función cardiaca para descartar una miocardiopatía inducida
por taquicardia.
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62 CAPÍTULO 10 Niña de 6 años con frecuencia cardiaca ligeramente elevada…
Probable
Taquicardia auricular ectópica, taquicardia auricular multifocal
Taquicardia reciprocante permanente de la unión
Posible
Infrecuente
Miocarditis que provoca arritmia
Taquicardia sinusal por tirotoxicosis
Taquicardia sinusal por feocromocitoma

La evaluación del paciente con una arritmia persistente debe centrarse en determi-
nar el ritmo y sus consecuencias hemodinámicas. En la mayoría de los casos, el
paciente es joven y no puede identificar el momento de inicio o cese de la arritmia.
En los casos en que los pacientes puedan comunicarse mejor, puede ser útil uti-
lizar un lenguaje coloquial para hablar de las arritmias. Los pacientes pediátricos
pueden emplear un lenguaje creativo para describir la sensación de palpitaciones,
como «pitido del corazón» o «parpadeo del corazón». A veces los niños describen la
sensación de palpitaciones como «dolor» (es decir, «me duele el corazón»). Hay que
tener en cuenta que el dolor torácico en pediatría es relativamente frecuente y puede
no reflejar necesariamente una arritmia, pero debe considerarse en el diagnóstico
diferencial.
Ha de preguntarse por síntomas adicionales a los miembros de la familia y cui-
dadores. Los pacientes que empiezan a tener síntomas de miocardiopatía inducida
por taquicardia pueden describir una disminución de la actividad física o una inca-
pacidad para seguir el ritmo de otros niños. Una mayor propensión a realizar siestas
en comparación con los hábitos anteriores puede ser un signo de fatiga. En los casos
graves, los pacientes pueden presentar rasgos más reveladores de insuficiencia car-
diaca congestiva, como dificultad respiratoria debida a un edema pulmonar, náuseas
y/o vómitos, y un crecimiento deficiente. Los contactos recientes con personas enfer-
mas o las enfermedades respiratorias recientes pueden dar pistas sobre el desarrollo
de una miocarditis. Deben revisarse los nuevos medicamentos o suplementos que el
paciente pueda estar utilizando.
La evaluación de las constantes vitales para detectar una frecuencia respiratoria
elevada, una pulsioximetría disminuida, una frecuencia cardiaca elevada o una pre-
sión arterial reducida serían preocupantes en el contexto de una miocardiopatía. La
fiebre puede sugerir una etiología infecciosa, como la miocarditis. En la exploración,
la auscultación cardiaca debe revelar una frecuencia cardiaca elevada y, posible-
mente, un ritmo irregular debido a latidos ectópicos. En una miocardiopatía gra
ve, puede haber un ritmo de galope con tercer y cuarto ruidos, aunque un tercer ruido
puede ser un hallazgo normal en los niños. Puede haber un soplo como resultado de
una regurgitación valvular (p. ej., regurgitación de la válvula mitral). La evidencia
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de hepatoesplenomegalia y edema periférico es también un signo de insuficiencia

cardiaca congestiva. La evaluación del patrón respiratorio y la auscultación de cre-
pitantes sugestivos de edema pulmonar ayudan a completar el cuadro clínico en el
paciente pediátrico.
La primera prueba para evaluar el ritmo es un electrocardiograma. Si el ritmo es
persistente o frecuente, es posible que un electrocardiograma y una tira de ritmo
puedan captar la información necesaria. En los casos en los que el ritmo se produce
de forma intermitente, puede ser necesario un Holter ECG (u otro ambulatorio), pero
es poco probable que estos ritmos den lugar a una miocardiopatía. Debe considerarse
la posibilidad de realizar un ecocardiograma para evaluar la función cardiaca. Si
se observa una arritmia, pueden estar indicadas otras pruebas de laboratorio, como
la evaluación de posibles desequilibrios electrolíticos o determinación de hormo-
nas tiroideas. Otras pruebas de laboratorio pueden ser beneficiosas para descartar
enfermedades raras, como un feocromocitoma, en el que las catecolaminas en orina
pueden ser diagnósticas.
Plan de actuación
Lograr la estabilidad del paciente es la actuación principal. Esto suele implicar la
hospitalización para tratar cualquier síntoma de insuficiencia cardiaca en el caso de
los pacientes que se han descompensado debido a la arritmia. El tratamiento ade-
cuado de los desequilibrios electrolíticos o el uso de diuréticos pueden ser útiles a
corto plazo. Los medicamentos inotrópicos (que mejoran la función sistólica) y lusi-
trópicos (que mejoran la función diastólica) pueden utilizarse en aquellos pacientes
con una función gravemente deprimida, pero con precaución, ya que estos agen-
tes también pueden ser proarrítmicos. En los pacientes con un compromiso impor-
tante, pueden ser necesarias otras medidas de apoyo, incluida la asistencia ventricu-
lar mediante oxigenación por membrana extracorpórea. Conseguida la estabilidad
hemodinámica, la atención se dirige inmediatamente al control del ritmo.
Dependiendo de la etiología sospechada y de la edad del paciente, el estudio elec-

trofisiológico y la posible ablación pueden ser diagnósticos y terapéuticos. Esto es
especialmente cierto en el caso de la taquicardia reciprocante permanente de la unión
(fig. 10.1), que es una forma de arritmia por reentrada secundaria a una vía accesoria
a menudo situada en la región septal posterior del anillo de la válvula tricúspide.
Esta vía accesoria tiene propiedades de conducción decreciente que dan lugar a una
arritmia que se mantiene fácilmente (fig. 10.2). La ablación de la vía elimina el
sustrato de la arritmia e impide que se produzcan nuevas arritmias, lo que permite
la recuperación de la función ventricular. Este es el tratamiento de elección en la
mayoría de los pacientes, a menos que haya un riesgo significativo de daño por abla-
ción, como en los niños muy pequeños. La medicación se considera menos eficaz,
y los pacientes suelen necesitar tratamiento con antiarrítmicos potentes del grupo de
los bloqueantes de los canales de sodio o de los canales de potasio.
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64 CAPÍTULO 10 Niña de 6 años con frecuencia cardiaca ligeramente elevada…
Nodo SA
VA postseptal
ADA SC
Nodo AV
His
His-Purkinje
VD
FIGURA 10.1 Localización anatómica de la vía accesoria (VA) en la taquicardia reciprocante

permanente de la unión.
La localización típica de la VA que da lugar a una taquicardia reciprocante permanente
de la unión es septal posterior o posterior a lo largo de la válvula tricúspide. La vía
(representada en amarillo con borde rojo) tiene una conducción decreciente similar
a la del nodo auriculoventricular (AV) que permite la persistencia de la taquicardia.
ADA, catéter auricular derecho alto; His, catéter del haz de His; SA, sinoauricular;
SC, catéter del seno coronario; VD, catéter del ventrículo derecho.
FIGURA 10.2 Taquicardia reciprocante permanente de la unión.

ECG de un paciente pediátrico con taquicardia de RP largo que muestra ondas P negativas
en las derivaciones II, III y aVF (puntas de flecha), compatibles con una taquicardia
reciprocante permanente de la unión. La taquicardia auricular ectópica también se considera
en el diagnóstico diferencial. La paciente fue sometida a la ablación con catéter de una vía
accesoria septal posterior, coherente con una taquicardia reciprocante permanente de la unión.
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Los pacientes con taquicardia auricular son un poco más difíciles de tratar, pero
suelen ser candidatos para la ablación y eliminación del sustrato. Estas formas de
taquicardia tienen su origen en un grupo de células ectópicas dentro de las aurícu-
las que crean un ritmo automático opuesto al sinusal. Este foco ectópico puede ser
ablacionado utilizando el tiempo de la arritmia combinado con un sistema de mapeo
tridimensional para identificar la activación más temprana, que es el objetivo.
En el contexto de la taquicardia auricular multifocal, el sustrato se origina en
múltiples zonas que pueden no ser fácilmente susceptibles de ablación. La taquicar-
dia auricular multifocal suele requerir medicación para su tratamiento. Los fárma-
cos administrados durante el estudio electrofisiológico pueden orientar sobre qué
agentes utilizar, o puede mejorarse la medicación durante una hospitalización con
monitorización por telemetría. Dado el carácter automático de la arritmia, el trata-
miento farmacológico suele basarse en agentes bloqueantes de los canales de sodio o
potasio. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios y proarrítmicos, que
deben ser vigilados, especialmente en los pacientes jóvenes. Habitualmente el inicio
del tratamiento o los cambios significativos de medicación se realizan en el hospital
con un cardiólogo o electrofisiólogo pediátrico.
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CAPÍTULO
Niño de 8 años con TDAH

que acude a la consulta
de cardiología con un ECG
para solicitar una
11
«autorización cardiológica»
para iniciar el tratamiento
con estimulantes
Caso clínico
Hola, doctor. Le llamo desde la sala de espera. Tengo aquí a una madre que ha
traído a su hijo de 8 años con un electrocardiograma (ECG) en sus manos diciendo
que necesita que se lo lean antes de que le receten medicación para el trastorno por
déficit de atención e hiperactividad (TDAH). Es la primera vez que vienen y no han
concertado cita, pero la madre insiste en que el ECG se lea hoy, ya que el niño
empieza a ir al colegio la semana que viene. Dice que su pediatra no le permite
la prescripción a menos que un cardiólogo lo autorice. He tratado de conseguir
que programe una cita, pero sigue insistiendo en que lo único que necesita es que
alguien lea el ECG para autorizar a su hijo a tomar medicamentos estimulantes.
¿Puede hacerlo?
Impresión inicial
Para ser sincero, estoy tan frustrado como la madre. El cribado del ECG es un tema
controvertido por diversas razones. Aunque aparentemente es sencillo, las preguntas
que se formulan plantean una serie de cuestiones complejas. Al igual que muchas
pruebas, el ECG tiene puntos fuertes y limitaciones a la hora de dar respuestas al
tipo de pregunta planteada por esta madre. A veces puede dar una respuesta concreta,
pero a menudo puede plantear cuestiones que van mucho más allá de la pregunta
para la que se realizó. Por tanto, hay que ser prudente y no tomarse el asunto a la
ligera. Si no se entiende el contexto del ECG, puede proporcionar una falsa segu-
ridad o llevar al médico a realizar infinidad de pruebas sin un final claro a la vista.
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68 CAPÍTULO 11 Niño de 8 años con TDAH que acude a la consulta…
Por tanto, como se suele decir y a menudo no se aplica: «La correlación clínica es
siempre aconsejable y necesaria». O lo que es lo mismo: el contexto es la clave.
(Continúa al final del capítulo.)
Cuadros clínicos que pueden dar lugar a una parada cardiaca súbita
diagnosticada por ECG en un paciente asintomático
Probable
Síndromes de preexcitación (Wolff-Parkinson-White)
Posible
Síndrome de QT corto
Miocardiopatía dilatada
Estenosis aórtica
Infrecuente
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
Síndrome de Marfan
Improbable/ECG basal normal
Anomalía coronaria
Fibrilación ventricular idiopática

En el escenario presentado, no habría oportunidad de realizar una anamnesis y una
exploración física exhaustivas sin una cita. Sin embargo, el propósito de esta sección
es subrayar la importancia del cribado cardiaco en los pacientes jóvenes y el tipo de
evaluación que implica. La American Academy of Pediatrics cuenta con una eva-
luación predeportiva que incluye una serie de preguntas útiles para el cribado de los
antecedentes en la sección de salud cardiaca del formulario. Aunque las preguntas
son intencionadamente algo vagas, las respuestas afirmativas pueden dar lugar a más
preguntas y a una evaluación adicional.
¿Alguna vez se ha desmayado o ha estado a punto de desmayarse durante
o después del ejercicio?
El síncope durante el ejercicio es un signo clínico para el diagnóstico tanto estruc-
tural como arrítmico de muerte súbita cardiaca. Las preguntas adicionales sobre el
momento del síncope, las circunstancias en que se produjo, la respuesta de emergen-
cia, etc. serán cruciales para determinar si un paciente presenta un cuadro clínico que
podría ser potencialmente letal y asociarse a muerte súbita. La mayoría de las cardio-
patías estructurales y los síndromes arrítmicos hereditarios pueden presentarse como
síncopes con el ejercicio, y este síntoma debe tomarse siempre muy en serio y conside-
rarse como un episodio de muerte súbita abortado hasta que se demuestre lo contrario.
¿Ha tenido alguna vez molestias, dolor, opresión o presión en el tórax durante
el ejercicio?
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La clave de esta pregunta es «durante el ejercicio». El dolor torácico es una queja

común en los jóvenes y adolescentes; suele producirse en reposo y puede reprodu-
cirse en la exploración física. Sin embargo, cuando está presente durante el ejercicio,
el dolor torácico debe interpretarse como un síntoma que apunta a una enfermedad
cardiaca grave, como la isquemia coronaria, que, en niños, puede estar causada por
enfermedades como origen o curso anómalo de la arteria coronaria, miocardiopatía
hipertrófica y miocardiopatía dilatada.
¿Su corazón se acelera, siente palpitaciones en el tórax o pálpitos (latidos irregu-
lares) durante el ejercicio?
Esta pregunta trata de identificar los cuadros clínicos en los que el ejercicio puede
predisponer a una arritmia, como el síndrome de Wolff-Parkinson-White, la miocar-
diopatía hipertrófica, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) y
la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC). Esta cuestión es
especialmente importante en el caso de la TVPC, ya que un aumento de las cateco-
laminas predispone a la arritmia. Además, los pacientes con TVPC pueden presentar
a veces extrasístoles ventriculares en el ECG, pero no es raro que este (y la explora-
ción física) sea normal en estos individuos. Los pacientes pueden ser diagnosticados
mediante una prueba de esfuerzo con un patrón patognomónico de taquicardia ven-
tricular bidireccional (v. fig. 18.1).
¿Alguna vez un médico le ha dicho que tiene algún problema de corazón?; ¿Alguna
vez un médico le ha realizado una prueba para examinar su corazón, como, por
ejemplo, un ECG o una ecocardiografía?
Estas preguntas se dirigen a los pacientes a los que se les ha diagnosticado una
cardiopatía congénita o adquirida y que requieren una evaluación adicional para la
actividad física por parte de sus cardiólogos. Los pacientes que marquen sí a estas
preguntas deben ser evaluados por un cardiólogo y, de hecho, pueden requerir más
pruebas para evaluar sus aptitudes para la actividad física.
¿Se marea o le falta el aire antes que a sus amigos cuando hace ejercicio?
Esta pregunta trata de determinar si el estrés asociado al ejercicio podría des-
enmascarar una enfermedad cardiaca grave subyacente y la capacidad del corazón
para compensar el ejercicio. En los pacientes con una cardiopatía estructural, esto
puede manifestarse como una sensación de mareo o falta de aire más rápida que la
de sus compañeros. Esto puede ocurrir en pacientes con miocardiopatía hipertrófica
o con un origen anómalo de la arteria coronaria, y puede ser el primer signo de un
problema cardiaco.
¿Ha tenido alguna vez una convulsión?
Aunque la crisis convulsiva es, ciertamente, un signo clínico de enfermedades
neurológicas, la pregunta se plantea en la anamnesis de salud cardiaca para determi-
nar cualquier presentación previa de parada cardiaca que provocara anoxia cerebral,
que, a su vez, podría causar una convulsión. Esto es especialmente útil para evaluar
las enfermedades asociadas a arritmias (p. ej., síndrome de QT largo, síndrome de
QT corto, síndrome de Brugada, DAVD y TVPC), en las que, por razones poco cono-
cidas, las arritmias pueden ser limitadas y cesar por sí solas. Por tanto, el paciente
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podría sufrir «convulsiones» recurrentes y ser tratado erróneamente como si presen-

tara epilepsia. Otras causas cardiacas que pueden presentarse con parada arrítmica
también pueden manifestarse con una clínica similar a una convulsión. En el caso
de los pacientes con antecedentes de convulsiones, es útil realizar un estudio neuro-
lógico más detallado y comprobar si se ha diagnosticado un trastorno convulsivo o
sigue sin tener explicación.
A continuación, las preguntas de cribado se centran en los antecedentes familia-
res. En el caso de las arritmias cardiacas hereditarias, los antecedentes familiares
son fundamentales para ayudar a establecer la necesidad de realizar más pruebas y
diagnósticos. Cuando se evalúa a un niño en busca de síndromes hereditarios, deben
obtenerse unos antecedentes familiares lo más completos y detallados que sea posi-
ble. Esto, en definitiva, podría salvar la vida no solo del paciente sino también de
otros miembros de su familia.
¿Algún miembro de su familia ha fallecido por problemas cardiacos o ha tenido
una muerte súbita inesperada o inexplicable antes de los 35 años (incluido un
ahogamiento o un accidente de tráfico inexplicable)? ¿A alguien de su familia le
han implantado un marcapasos o un desfibrilador antes de los 35 años?
Con estas preguntas se intenta dilucidar la posibilidad de una cardiopatía adqui-
rida o una arteriopatía coronaria tomando como límite de edad los 35 años. La
arteriopatía coronaria secundaria a aterosclerosis es un problema muy común entre
las personas mayores y relativamente infrecuente en menores de 35 años. Esto no
quiere decir que la arteriopatía coronaria no pueda manifestarse antes de los 35 años;
solo que es menos frecuente. Por tanto, una muerte súbita o inexplicable en una
persona relativamente joven (<35 años) debe llevar a una búsqueda exhaustiva de
enfermedades como miocardiopatía hipertrófica, anomalías coronarias y cana
lopatías. La muerte súbita inexplicable o inesperada debe investigarse más a fondo
para determinar las circunstancias que rodearon el suceso y el estado de salud del
fallecido antes de que se produjera. Por ejemplo, un accidente de tráfico ocurrido
a las 10:00 h debido a la colisión con un camión en la autopista que provoca la
muerte del pasajero es muy diferente al accidente de un individuo que conduce solo
a las 10:00 h y que, de repente, cambia de carril y sufre una colisión frontal con un
vehículo que circula en sentido contrario; en este último caso, cabe sospechar que se
produjo un episodio cardiaco mientras conducía. Otro ejemplo sería el de una per-
sona que supiera nadar y acabara ahogándose en una piscina. En los miembros de la
familia que necesitaron un marcapasos o un desfibrilador antes de los 35 años cabe
sospechar síndromes genéticos de arritmia. Como la mayoría de los síndromes gené-
ticos se heredan de forma autosómica dominante, la identificación del parentesco
con el paciente y otros miembros de la familia potencialmente afectados también
es fundamental para el estudio. Durante el asesoramiento genético, debe elaborarse
un árbol genealógico para evaluar los riesgos de los miembros de la familia y los
patrones de herencia.
¿Algún miembro de su familia tiene un problema cardiaco genético, como mio-
cardiopatía hipertrófica, síndrome de Marfan, miocardiopatía arritmogénica
del ventrículo derecho, síndrome de QT largo, síndrome de QT corto, síndrome
de Brugada o taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica?
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Está claro que esta pregunta busca identificar diagnósticos específicos en los
miembros de la familia. Es importante utilizar estos términos y sinónimos al rea-
lizar la anamnesis. Muchas de estas enfermedades, por su nombre, son difíciles de
relacionar con el sistema cardiaco para una persona sin conocimientos médicos. Por
tanto, pueden recordar que un miembro de la familia tiene una enfermedad pero
no necesariamente relacionarla con el sistema cardiaco. Además, describir algunas
de las enfermedades puede ayudar a los pacientes a proporcionar mejores datos
para la anamnesis, como describir la miocardiopatía hipertrófica como un corazón
«engrosado». A veces, entender qué tipo de pruebas se han realizado puede ayudar a
los pacientes a revelar enfermedades en los miembros de la familia que pueden llevar
al entrevistador por el camino correcto hacia el diagnóstico.
En cuanto a la exploración física, se anima al examinador a realizar un examen
completo para detectar posibles enfermedades cardiacas. Aunque tradicionalmente
se ha centrado en la auscultación, otros signos de enfermedad cardiaca pueden ser
demostrables en la exploración física. El síndrome de Marfan u otros trastornos del
tejido conectivo que pueden provocar una disección aórtica tienen características
específicas que pueden facilitar el diagnóstico. La nosología revisada de Ghent se
utiliza para el síndrome de Marfan en combinación con los antecedentes familiares,
la dilatación aórtica y la ectopia lentis. Un precordio hiperactivo o la presencia de
frémito pueden descubrirse mediante la palpación del tórax y pueden señalar la pre-
sencia de una cardiopatía estructural. El soplo tanto de la estenosis aórtica como de
la miocardiopatía hipertrófica es sistólico. El uso de maniobras diagnósticas durante
la auscultación puede ayudar a distinguirlo, y está directamente relacionado con la
precarga y la poscarga del corazón. Pedir al paciente que pase de la posición de pie
a la de cuclillas aumenta la precarga, lo que da lugar a un soplo más fuerte en el
caso de la estenosis aórtica, pero suaviza el soplo en el caso de la miocardiopatía
hipertrófica. La vuelta a la bipedestación reduce la precarga y aumenta la intensidad
del soplo en la miocardiopatía hipertrófica, mientras que la reduce en la estenosis
aórtica. Del mismo modo, la maniobra de Valsalva también reduce la precarga y
produce los mismos cambios en el soplo que la bipedestación.
En el escenario presentado, el paciente y la madre acudieron a consulta llevando

consigo un ECG. En este apartado se expondrá brevemente el debate existente acerca
del ECG de cribado. Este es un tema controvertido en la comunidad de electrofi-
siología pediátrica, que suscita numerosos y apasionados debates y documentos de
posición. Como se ha indicado en capítulos anteriores, el ECG es una herramienta
excelente para la evaluación de los trastornos relacionados con el ritmo en pacientes
sintomáticos. No es una prueba de primera elección para la evaluación de una
cardiopatía estructural. Sin embargo, su sencillez de obtención y su bajo coste lo
hacen atractivo para una evaluación inicial. Por definición, el ECG de cribado se
realiza en el paciente asintomático sin antecedentes ni signos clínicos de enfermedad
cardiaca familiar o personal. Para ciertas enfermedades, como el síndrome de
Wolff-Parkinson-White, el ECG en reposo es diagnóstico, mientras que para otras,
como la TVPC, es de escasa o nula utilidad. Se ha escrito mucho sobre la probabilidad
ERRNVPHGLFRVRUJ
de prevenir la muerte súbita con el uso del ECG de cribado frente a la anamnesis/
exploración física sola. Sobre el aumento de la probabilidad pretest y la fiabilidad de
un enfoque combinado existe menos controversia.
El reto no se plantea con cada paciente sino que atañe a la salud pública. ¿Son los
ECG de cribado el mejor método para determinar la probabilidad de muerte súbita
en los jóvenes? Una vez realizado, el ECG debe interpretarse correctamente, lo que
puede resultar algo complejo. Otros puntos de debate son los siguientes: ¿quién nece-
sita un ECG?: ¿los deportistas?, ¿los no deportistas?, ¿los niños en edad escolar?,
¿los recién nacidos?; ¿debe repetirse?; en caso afirmativo, ¿con qué frecuencia?,
¿son los ECG de cribado el método más rentable?; ¿cómo repercute esto en las
comunidades de menor nivel socioeconómico?, y ¿podría invertirse mejor el dinero
de la sanidad pública para incidir en la salud general de la población? Estas y otras
preguntas suscitan un intenso debate sobre el tema y, aunque este continúa entre los
expertos, la falta de consenso ha llevado a un enfoque localizado o regionalizado del
cribado de ECG.
Plan de actuación
Unas palabras sobre el concepto de «autorización cardiológica». La autorización
puede implicar que el cardiólogo o el electrofisiólogo han determinado que el
paciente puede someterse a un procedimiento o iniciar un tratamiento farmacoló-
gico a partir de la evaluación cardiaca realizada. Una definición más adecuada es
que el cardiólogo o electrofisiólogo han evaluado al paciente desde una perspectiva
cardiaca y consideran que el beneficio del procedimiento o la medicación superan el
riesgo cardiovascular en ese momento. El término «autorización» puede sugerir la
eliminación del riesgo, pero en realidad no es así.
El cribado del ECG en el paciente pediátrico que está considerando tomar medi-
camentos estimulantes para los trastornos por déficit de atención tiene una anamnesis
complicada y controvertida que se revisará brevemente. Los informes iniciales de
casos de episodios adversos relacionados con el uso a largo plazo de metilfenidato,
incluidos el infarto agudo de miocardio y la parada cardiaca en dos adolescentes, des-
pertaron la preocupación por el uso de estimulantes y sus efectos cardiovasculares.
El sistema de notificación de acontecimientos adversos de la Food and Drug Admi-
nistration (FDA) registró 11 casos de muerte súbita entre pacientes pediátricos que
tomaban metilfenidato entre enero de 1992 y febrero de 2005, lo que llevó a la FDA
a colocar una etiqueta de advertencia en las sales mixtas de anfetamina en agosto de
2005. En febrero de 2006, la FDA elevó la cuestión a una advertencia de recuadro
negro. En 2007, la FDA recomendó a los fabricantes de fármacos que preparasen
directrices de medicación para los pacientes y que alertasen sobre el riesgo cardiovas-
cular y de muerte súbita en quienes tuviesen enfermedades cardiacas preexistentes. En
2008, la American Heart Association recomendó la realización de ECG de cribado, a
lo que pronto siguió una refutación de la American Academy of Pediatrics.
Lo que no se ha debatido son los efectos de los fármacos estimulantes, que pro-
vocan un leve aumento de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial que son bien
tolerados en la población normal. La preocupación se refiere a esos cambios induci-
dos por la medicación en una población más vulnerable, concretamente en aquellos
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Lecturas recomendadas 73
con enfermedades cardiacas subyacentes. Hasta la fecha, no existen estudios contro-

lados a largo plazo que evalúen el riesgo cardiovascular de los pacientes con y sin
enfermedad cardiovascular. Esto nos remite a la discusión sobre la metodología de
cribado apropiada para la enfermedad cardiaca asintomática y el uso del ECG para
sopesar adecuadamente los riesgos y beneficios del cambio propuesto.
Algunos hechos son ciertos y sobre ellos existe un consenso general: 1) los
pacientes con enfermedad cardiaca conocida deben ser atendidos en consulta y
seguidos por un cardiólogo pediátrico antes de iniciar el tratamiento con fármacos
estimulantes o similares; 2) los pacientes con antecedentes preocupantes o hallazgos
en la exploración física sugestivos de enfermedad cardiaca deben ser evaluados por
un cardiólogo pediátrico antes de iniciar un nuevo tratamiento farmacológico o una
nueva actividad física; 3) los pacientes con signos clínicos de arritmia cardiaca o
muerte súbita por arritmia deben realizarse un ECG; 4) un ECG en reposo puede
ser tanto diagnóstico como no diagnóstico, en función de la condición de muerte
súbita cardiaca estudiada, y 5) la interpretación del ECG es una habilidad que debe
desarrollarse y nunca debe dejarse solo a la interpretación automática de la máquina
de ECG de la que se dispone.
Impresión inicial (continuación)

Según lo expuesto anteriormente, el cardiólogo debería pedir al pediatra que no se
limitara a mirar el ECG, sino que también hiciera una anamnesis y una exploración
física como las descritas. También debería pedir que le enviaran el ECG por fax u
otro medio para poder revisarlo.
Si en opinión del cardiólogo, el ECG fuera completamente normal, debería comu-
nicárselo al pediatra e indicarle que el ECG es tranquilizador. Si la madre entiende
que puede haber ECG falsos negativos (el paciente tiene una enfermedad pero el
ECG parece normal), se puede permitir que el niño tome medicamentos para el tras-
torno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).
Si el ECG muestra hallazgos anómalos o limítrofes (hallazgos inespecíficos o
dudosos que no apuntan claramente a una condición determinada pero que son preo-
cupantes), el paciente debe realizar una visita ambulatoria con un cardiólogo pediá-
trico antes de que los medicamentos para el TDAH puedan considerarse apropiados
para él. La decisión final de iniciar el tratamiento puede convertirse en una compleja
conversación entre el cardiólogo, el pediatra y la familia para asegurarse de que se
han sopesado a fondo los riesgos y los beneficios.
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CAPÍTULO
Niño de 11 años
cuyo padre ha muerto
recientemente con
40 años de edad
12
Caso clínico
Gracias por atender mi llamada. Soy un pediatra local y acabo de recibir a una
madre con su hijo para una evaluación. Es un niño de 11 años al que he seguido
desde su nacimiento y sin antecedentes médicos relevantes. Sin embargo, el motivo
por el que le llamo es que la madre me ha informado hoy de que el padre falleció,
repentinamente, hace 2 semanas, a la edad de 40 años. Según la madre, el padre
no tenía ningún antecedente médico, por lo que su fallecimiento representa todo
un shock. La familia dice que tuvo algún tipo de «ataque al corazón», pero que
nunca había tenido antecedentes cardiacos y, por lo que he comprobado, estaba
en forma y sano. Algún familiar tiene conocimientos de medicina y recomendó
que el niño fuera evaluado ante un posible riesgo de muerte súbita. La madre,
obviamente, está desolada y teme por la vida de su hijo. Me pregunto si hay algo
especial que deba hacer.
Impresión inicial
Siempre es difícil gestionar la pérdida repentina de un miembro de la familia. Hay
que encontrar un equilibrio para dar a la familia el tiempo adecuado para el duelo
y, al mismo tiempo, garantizar que se tomen las medidas apropiadas para dar las
respuestas tan necesarias a esta tragedia. Dada la naturaleza súbita de la muerte y la
edad relativamente joven del padre, se plantea la preocupación ante una posible mio-
cardiopatía hereditaria o un síndrome arrítmico que pueda poner en riesgo a fami-
liares de primer grado. Será fundamental obtener cualquier detalle sobre los antece-
dentes médicos o la sintomatología del padre, así como las circunstancias en que se
produjo la muerte. También será importante determinar si se realizó una autopsia o
si se trata de un caso en el que haya participado un médico forense, quien también
podría proporcionar pistas sobre lo que condujo a la muerte súbita. Por último, la
obtención de muestras de sangre del fallecido, que deben conservarse en un tubo de
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76 CAPÍTULO 12 Niño de 11 años cuyo padre ha muerto recientemente…
color púrpura y pueden congelarse para futuras pruebas genéticas, puede ser funda-
mental para realizar más pruebas diagnósticas a los miembros de la familia. Estas
conversaciones son difíciles con los miembros de la familia en fase de duelo, pero
muchas veces pueden ayudar a determinar los siguientes pasos más adecuados en el
plan de actuación, así como proporcionar algunas respuestas a la principal pregunta:
«¿por qué sucedió esto?».
Afecciones cardiacas primarias hereditarias que pueden provocar muerte

súbita
Miocardiopatía dilatada
Displasia/miocardiopatía ventricular arritmogénica
Síndrome del QT corto

Todo niño con un familiar de primer grado que sufre una muerte súbita inexplicable
antes de los 35 años (algunas publicaciones consideran que antes de los 50 años)
con posible origen cardiaco debe ser evaluado por un cardiólogo pediátrico. Como
parte de esa evaluación, debe obtenerse una anamnesis cardiaca completa del niño
para determinar si hay signos y/o síntomas sugestivos de enfermedad cardiaca. Tam-
bién debe completarse una exploración física prestando atención a cualquier soplo
patológico.
A continuación, la anamnesis debe girar en torno al familiar que sufrió la parada
cardiaca súbita. Este puede ser un momento muy doloroso para la familia, por lo que
las preguntas deben hacerse con el mayor tacto posible ante la situación. Es impor-
tante averiguar el estado de salud anterior del fallecido preguntando específicamente
por enfermedades diagnosticadas, medicamentos tomados y síncopes o convulsio-
nes inexplicados. Pregunte directamente sobre cualquier afección o signos clínicos
cardiacos conocidos a lo largo de la vida del fallecido. Si este era adulto, puede ser
útil obtener a partir de sus padres información sobre su infancia. Por último, obtenga
detalles sobre las circunstancias del episodio evento de la muerte: ¿cómo se sentía la
víctima ese día?; ¿hubo alguna queja o síntoma expresado?; ¿realizó alguna activi-
dad inusual?; ¿se produjo alguna circunstancia inusual que pudiera haber provocado
la muerte (p. ej., conducir a altas horas de la noche, nadar, practicar deportes extre-
mos, etc.)?; ¿alguien presenció el suceso?, y, si es así, ¿puede proporcionar detalles
al respecto? Dada la naturaleza emocional de estas preguntas, es fundamental dar a la
familia el tiempo necesario para ordenar sus pensamientos, expresar sus sentimien-
tos y trabajar con calma en el proceso.
A continuación, se pasa a recabar los antecedentes familiares y a elaborar un árbol
genealógico. Se debe solicitar información a los miembros de la familia con conoci-
mientos sobre hermanos, padres, abuelos y otros familiares que puedan haber sufrido
circunstancias trágicas similares. Hay que tener en cuenta que esto puede llevar
varias visitas o que habrá que dar el tiempo necesario para que los miembros de la
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familia se llamen entre sí para ordenar los antecedentes médicos mientras usted hace
preguntas. No es infrecuente que un familiar llame a otro que se encuentra en otro
lugar mientras está en consulta respondiendo a preguntas sobre familiares lejanos.
Francamente, estas importantes preguntas e investigación clínica no pueden lle-
varse a cabo en una visita de 30 min. Hay que dedicar el tiempo adecuado, y puede
ser necesario repartirlo en varias visitas y con varios miembros de la familia. La
oportunidad no debe tomarse a la ligera, ya que descubrir la naturaleza del episodio
y lo que puede haber conducido a él ayudará a proporcionar un plan de actuación
sobre la necesidad de realizar pruebas adicionales y evaluar a todos los familiares de
primer grado en relación con las enfermedades hereditarias.
Un ECG y un ecocardiograma son pruebas razonables para solicitar a un familiar de
primer grado de una presunta víctima de muerte súbita cardiaca inexplicable a una
edad temprana. El objetivo del ECG es revisar las alteraciones eléctricas que puedan
sugerir una muerte relacionada con arritmias, mientras que el del ecocardiograma es
buscar cardiopatías estructurales. Si al familiar fallecido se le realizó un ECG o un
ecocardiograma anteriormente, sería beneficioso revisarlos. Si la muerte está rela-
cionada con la actividad física, puede ser útil llevar a cabo una prueba de esfuerzo.
Otras pruebas que puede emplear un electrofisiólogo pediátrico son un test de provo-
cación farmacológico, un Holter u otras formas de monitorización ambulatoria del
ECG, una resonancia magnética cardiaca, un ECG de señal promediada o un estudio
electrofisiológico diagnóstico en función de la afección sospechada.
Las pruebas genéticas que revelan una mutación conocida para una enfermedad
específica se están convirtiendo en el patrón de referencia para el diagnóstico. Un
esfuerzo coordinado entre el médico forense local y los que investigan la muerte
súbita cardiaca puede ayudar a garantizar que el material genético esté disponible
para las pruebas. Se recomienda conservar 5-10 ml de sangre entera en tubos con
ácido etilendiaminotetraacético (EDTA, ethylenediaminetetraacetic acid) (tapa
morada) que puedan congelarse. Si no se dispone de sangre, se puede utilizar tejido
cardiaco o de cualquier otro tipo para las pruebas genéticas. Dado que este tipo
de solicitudes son, por definición, inesperadas, el cardiólogo experimentado habrá
proporcionado información de forma preventiva sobre este tema a los servicios de

urgencias locales, a los médicos forenses y a otros profesionales relacionados, de
forma que dispongan de un plan de actuación ante una muerte súbita inexplicable y,
especialmente, cuando se trate de una persona joven. Una prueba genética positiva
en una mutación conocida para una enfermedad específica en un miembro de la
familia fallecido puede orientar sobre las pruebas más apropiadas para otros miem-
bros de la familia para identificar a los que están en riesgo. Sin embargo, las pruebas
genéticas también pueden demostrar variantes de significado desconocido. Se trata
de mutaciones identificadas de las que no se sabe si son causantes de enfermedades,
pero que pueden ser compatibles en una región específica de la secuencia genética
que puede contener mutaciones causantes de enfermedades conocidas. Estas muta-
ciones deben revisarse con la ayuda de un asesor genético y un cardiólogo pediátrico
especializado en arritmias genéticas o cardiopatías estructurales.
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78 CAPÍTULO 12 Niño de 11 años cuyo padre ha muerto recientemente…
Plan de actuación
La sospecha de muerte súbita relacionada con una afección cardiaca es alta para el
paciente del caso presentado. Se debe realizar una consulta de cardiología pediátrica
haciendo hincapié en la anamnesis y en la comprensión de las posibles afecciones
que el familiar fallecido pudiera haber tenido antes del suceso. Deben revisarse a
fondo los antecedentes familiares y pueden requerirse más conversaciones con fami-
liares lejanos mientras se documenta el árbol genealógico. Todos los familiares de
primer grado del fallecido deben ser examinados. Un ECG y un ecocardiograma
suelen ser un punto de partida aceptable para la evaluación de la enfermedad car-
diaca, pero pueden ser necesarias más pruebas en función del diagnóstico diferencial
sospechado. Dado que los resultados de las pruebas genéticas pueden variar con
el paso del tiempo, se debe mantener una conversación temprana con el médico
forense o con el juez de instrucción para valorar la necesidad de obtener dos tubos
de laboratorio de 5-10 ml con EDTA y tapón púrpura que puedan ser congelados
para futuras pruebas genéticas. Una vez que se haya confirmado la obtención de la
muestra, se pueden mantener otras conversaciones sobre los pros y los contras de las
pruebas genéticas con la familia, preferiblemente con un asesor genético, incluyendo
sus limitaciones y costes asociados. En el caso de que no se llegue a un diagnóstico
con las pruebas genéticas, puede almacenarse ADN por diversas instituciones para
futuras pruebas si surge la necesidad.
Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, et al. HRS/EHRA expert consensus statement on the
state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies this document was
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ERRNVPHGLFRVRUJ
CAPÍTULO
Niño de 7 años
asintomático que
en un ECG realizado en
un reconocimiento
13
médico presenta síndrome
de Wolff-Parkinson-White
Caso clínico
Hola. Gracias por atender mi llamada. Soy un psiquiatra local y he pedido un
electrocardiograma (ECG) a un niño de 7 años al que sigo y al que recientemente
se ha diagnosticado de trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).
La interpretación automática de la máquina de ECG dice que es «anómalo» y en
la parte superior aparece el comentario «Evidencia de preexcitación ventricular».
El niño está asintomático y, hasta donde yo sé, nunca se ha quejado de nada rela-
cionado con el corazón. Me pregunto si sería adecuado empezar medicación para
el TDAH o si debo derivárselo para que lo evalúe.
Impresión inicial
Mi primera reacción es pedir que me envíen una copia de ese ECG para revisarlo
directamente. Si el ECG muestra evidencias de preexcitación, lo más probable es
que estemos ante un niño con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) asinto-
mático. Esto plantea dos cuestiones: el diagnóstico de WPW asintomático y la mejor
manera de tratarlo, y, en segundo lugar, la seguridad de los medicamentos para el
TDAH en alguien con WPW. En este caso, dado el deseo de iniciar el tratamiento
farmacológico para el TDAH, recomendaría que el niño fuera visto por un cardió-
logo pediátrico o un electrofisiólogo y que se reuniera con la familia para exponer los
beneficios y los riesgos. También tendremos la oportunidad de describir el manejo
del WPW y las diferentes opciones posibles.
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80 CAPÍTULO 13 Niño de 7 años asintomático…
Taquicardias posibles con WPW Aspecto del QRS

Reentrada auriculoventricular (AV) ortodrómica (desciende por Estrecho
nodo AV)
Reentrada AV antidrómica (desciende por vía accesoria) Ancho
Fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida (vía Ancho
accesoria)
Taquicardia por reentrada del nodo AV (no implica vía accesoria) Estrecho

El primer paso para evaluar a un niño con un patrón de WPW en el ECG es obtener
cualquier antecedente de síntomas. Los síntomas pueden incluir una sensación de
taquicardia o aceleración del ritmo cardiaco, así como un síncope. Dependiendo de
la edad del niño, a veces puede ser difícil obtenerlos. Utilizar expresiones coloquia-
les como «el corazón se sale del tórax» o «el corazón va muy rápido» puede ayudar a
conseguir una mejor descripción por parte del paciente. También puede ser útil pre-
guntar a los padres narren si el niño se ha quejado del corazón o del tórax, teniendo
en cuenta que los síntomas a menudo pueden ser inespecíficas.
La prevalencia estimada del WPW es de aproximadamente 1-3 casos por cada
1.000 individuos. El patrón del WPW en el ECG muestra un intervalo PR corto con
un QRS anchol y ausencia de ondas Q (figs. 13.1 y 13.2A). Esto se debe a la presen-
cia de una vía accesoria que evita el nodo auriculoventricular (AV), lo que permite la
FIGURA 13.1 ECG del síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).

Demostración de preexcitación ventricular con segmento PR corto y QRS ancho debido
a la conducción anterógrada a través de una vía accesoria que se fusiona con la conducción
a través del nodo auriculoventricular. El patrón de preexcitación en el ECG variará en función
de la localización de la vía accesoria (compárese con fig. 13.2).
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FIGURA 13.2 Taquicardia antidrómica asociada a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).

(A) ECG de derivación de extremidades que demuestra WPW durante el ritmo sinusal
y la fusión entre la vía accesoria y la conducción del nodo auriculoventricular (AV).
(B) Taquicardia en el mismo paciente que muestra conducción antidrómica, en la que
la conducción anterógrada se produce solo a través de la vía accesoria y la conducción
retrógrada tiene lugar a través del nodo AV. Esto da lugar a una taquicardia totalmente
preexcitada o de complejo ancho. Esto puede confundirse con una taquicardia ventricular,
pero muestra el mismo patrón de conducción durante el ritmo sinusal. Dada la implicación
del nodo AV, este tipo de taquicardia terminará con la interrupción de la conducción del nodo
AV (es decir, con adenosina).
excitación del ventrículo antes que la del sistema His-Purkinje de conducción normal
(es decir, preexcitación ventricular). La mayoría de las vías accesorias pueden dar
lugar a una forma de taquicardia supraventricular por reentrada. Esto puede ocurrir
por la conducción anterógrada a través del nodo AV y retrógrada por la vía, deno-
minada taquicardia ortodrómica, que daría lugar a una taquicardia de QRS estrecho.
También puede ser por conducción anterógrada por la vía y retrógrada a través del
nodo AV, denominada taquicardia antidrómica, lo que daría lugar a una taquicar-
dia de QRS ancho. Esta última puede confundirse con una taquicardia ventricular
(fig. 13.2B).
La arritmia más preocupante que puede sufrir un paciente con WPW es la fibrila-
ción auricular preexcitada. La fibrilación auricular es muy infrecuente en pacientes
pediátricos, pero, por razones poco claras, es más frecuente en los pacientes con
WPW. En ausencia de una vía accesoria (en personas sin enfermedad conocida), la
frecuencia ventricular durante la fibrilación auricular tiende a ser lenta debido a las
propiedades «protectoras» del nodo AV, que no permite una conducción rápida hacia
el ventrículo y, por tanto, mantiene la frecuencia ventricular en un nivel razonable.
En los pacientes con una vía accesoria, la frecuencia ventricular depende del periodo
refractario de la vía accesoria. En los pacientes con WPW y una vía accesoria capaz
de una conducción rápida (debido a un periodo refractario corto), el paciente puede
sufrir una fibrilación ventricular (figs. 13.3 y 13.4). Esta arritmia pone en peligro
la vida del paciente y puede provocar una muerte súbita, pero esto depende total-
mente de las propiedades de conducción de la vía accesoria. Una vía accesoria de
ERRNVPHGLFRVRUJ
FIGURA 13.3 Fibrilación auricular en el síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).

ECG que muestra una taquicardia irregular, caótica y de complejo ancho que se produce
como resultado de una fibrilación auricular que se dirige rápidamente al ventrículo a través
de una vía accesoria de WPW. La respuesta ventricular rápida debida al WPW puede
degenerar en una fibrilación ventricular y provocar una muerte súbita. Como la arritmia
es una fibrilación auricular y no afecta al nodo auriculoventricular (AV), la interrupción
de la conducción del nodo AV (con adenosina) no logrará finalizar la arritmia. Para terminar
con la fibrilación auricular, se utiliza la cardioversión sincronizada inmediata.
FIGURA 13.4 Fibrilación ventricular.

ECG que muestra fibrilación ventricular. El paciente estaba con circulación extracorpórea
y se obtuvo un ECG para determinar el ritmo subyacente. La ganancia se ajustó a 20 mm/mV
para ver mejor las formas de onda, ya que con la ganancia estándar (10 mm/mV) la señal
era demasiado pequeña (es decir, fibrilación ventricular «fina»).
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conducción rápida puede ser capaz de transmitir una frecuencia de fibrilación auri-
cular de 250-300 latidos por minuto (lpm) al ventrículo, lo que básicamente provoca
fibrilación ventricular y muerte súbita.
Deben revisarse los antecedentes familiares para identificar otros familiares que
pudieran haber presentado WPW. Es extremadamente infrecuente tener anteceden-
tes familiares de WPW, y la mayoría de los casos de WPW son esporádicos. No se
recomienda el cribado familiar de WPW mediante ECG cuando se descubre una pre-
excitación en un paciente. La exploración física suele ser normal en los pacientes con
WPW, ya que la enfermedad se asocia a cambios eléctricos. Existe una asociación
entre el WPW y la anomalía de Ebstein, así como con afecciones con miocardiopa-
tía hipertrófica (p. ej., la enfermedad de Danon), que pueden revelar hallazgos a la
exploración física.
El ECG es la prueba diagnóstica de elección para el WPW y a menudo demostrará el
patrón de preexcitación ventricular descrito anteriormente. Una vez más, la interpre-
tación automática a menudo pasa por alto cambios sutiles de la preexcitación, lo que
subraya la necesidad de que un profesional médico realice la interpretación. La edad
también puede afectar a la presentación del ECG, ya que en lactantes puede mostrar
el WPW, pero a partir de un año la preexcitación desaparece en aproximadamente el
40% de los casos.
Debe realizarse un ecocardiograma en pacientes con patrón de WPW para evaluar
la presencia de una cardiopatía estructural y la función cardiaca. La anomalía de
Ebstein es la cardiopatía congénita más común asociada al patrón de WPW, aunque
también se han asociado otras. Asimismo, se ha demostrado que los pacientes con
miocardiopatía hipertrófica presentan preexcitación. En raras ocasiones, la pre
excitación ventricular puede dar lugar a una contracción disincrónica del ventrículo,
lo que conduce a una disminución de la fracción de eyección con el tiempo. Por
último, demostrar un corazón estructuralmente normal puede ayudar a planificar
otras pruebas, incluido el estudio electrofisiológico.
Plan de actuación
El paciente descrito en el escenario clínico, debe ser evaluado por un cardiólogo
pediátrico. Es probable que se solicite un ECG y un ecocardiograma. En el caso del
paciente realmente asintomático con WPW, puede considerarse la realización de otra
prueba para ayudar a estratificar el riesgo. El Holter ECG puede demostrar cambios
en el patrón WPW con preexcitación intermitente. También puede realizarse una
prueba de esfuerzo para determinar si, con frecuencias cardiacas más altas, la pre
excitación ventricular desaparece, lo que sugiere que la conducción anterógrada de la
vía es deficiente. La naturaleza intermitente de la preexcitación ventricular puede ser
tranquilizadora, pero no excluye con certeza la posibilidad de una parada arrítmica.
En muchos aspectos, los médicos y la familia deben tomar una decisión basada
en la relación riesgo-beneficio en el paciente con TDAH y WPW asintomático. Se
ERRNVPHGLFRVRUJ
sabe que la medicación estimulante puede aumentar la frecuencia cardiaca en reposo

1-2 lpm, lo que se considera que no es clínicamente relevante. La influencia de esto
en la población con WPW no está bien estudiada. En la actualidad, la recomendación
es que cualquier paciente con un patrón de WPW conocido puede empezar a tomar
medicamentos para el TDAH mientras se vigila la sintomatología bajo la supervisión
de un cardiólogo pediátrico y su médico de atención primaria. Para la mayoría de los
niños, el beneficio de los medicamentos para el TDAH en el rendimiento escolar, las
actividades y la vida personal supera con creces el riesgo asociado a su uso. En un
niño con WPW asintomático, el riesgo puede ser ligeramente mayor, pero es poco
probable que altere la decisión final sobre el tratamiento. En cualquier caso, el WPW
asintomático puede provocar una gran ansiedad y preocupación a todos los partici-
pantes en la toma de decisiones debido al riesgo de muerte súbita cardiaca. Por ello,
la Pediatric and Congenital Electrophysiology Society ha publicado directrices clíni-
cas para el tratamiento del paciente con WPW asintomático, y se sigue investigando
para definir mejor a los pacientes de riesgo. A los pacientes de 8 años o más que
presentan un patrón de conducción de WPW persistente con frecuencias cardiacas
máximas durante una prueba de esfuerzo o un Holter ECG durante el ejercicio físico,
se les recomienda someterse a un procedimiento invasivo de estratificación del riesgo
(intracardiaco o transesofágico) para evaluar las propiedades de conducción de la vía
accesoria (clase IIA). La evaluación de la conducción de la vía se realiza induciendo
una fibrilación auricular y documentando la longitud del ciclo del intervalo R-R de
preexcitación espontánea (SPERRI, spontaneous preexcitation R-R interval). Esto se
realiza midiendo el intervalo más corto entre dos latidos preexcitados durante un epi-
sodio de fibrilación auricular. Un SPERRI menor de 250 ms (frecuencia ventricular
>240 lpm) se considera de riesgo elevado para muerte súbita cardiaca. En la pobla-
ción pediátrica, el impacto de las catecolaminas, la supresión por sedación o aneste-
sia y un estado no activo pueden influir en el SPERRI y en su interpretación. En el
contexto de un estudio electrofisiológico intracardiaco, también pueden determinarse
la localización de la vía y la inducibilidad de la taquicardia supraventricular. También
en este caso, tras estimar los riesgos y beneficios, puede considerarse la ablación para
terminar con la conducción anterógrada de la vía, eliminando así el riesgo de muerte
súbita cardiaca. Aunque deseable, se deben sopesando los riesgos de la ablación y el
posible daño de las estructuras que rodean la vía, como el nodo AV y/o las arterias
coronarias. Sin embargo, la eliminación de la conducción de la vía, cuando es segura,
es la estrategia de elección y la más utilizada en la población pediátrica.
Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES), Heart Rhythm Society (HRS),
American College of Cardiology Foundation (ACCF). PACES/HRS expert consensus
statement on the management of the asymptomatic young patient with a Wolff-Parkinson-
white (WPW, ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern: developed in partnership
between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart
Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American
College of Cardiology Foundation (ACCF), the American Heart Association (AHA), the
American Academy of Pediatrics (AAP), and the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS).
Heart Rhythm. 2012;9(6):1006–1024. http://dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2012.03.050.
ERRNVPHGLFRVRUJ
CAPÍTULO
Adolescente de 15 años
con ingesta intencionada
de medicación para
el corazón de su abuelo
14
Caso clínico
Llamo desde el servicio de urgencias por una adolescente de 15 años que acaba de
ser traída en ambulancia por una sobredosis medicamentosa. Responde al dolor
pero no se comunica. Según informa la familia, es su segundo intento de suicidio.
Vive con sus abuelos, y al parecer la encontraron en su habitación rodeada de fras-
cos vacíos de la medicación para el corazón que toma su abuelo. No estoy seguro
de lo que ha tomado, pero su ritmo cardiaco es de solo 40 latidos por minuto (lpm).
Su presión arterial es baja, de 92/50, y responde al dolor y a los estímulos, pero no
se comunica. Tengo al servicio de información toxicológica en la otra línea, pero
dado que ha ingerido medicación para el corazón, he decidido comunicarme con
usted también. ¿Qué debo hacer ahora?
Impresión inicial
Este tipo de llamadas, por desgracia, se están convirtiendo en algo demasiado
común. La actitud inicial ante un caso de ingestión intencionada se centra en cómo
atender a la paciente y en llamar al servicio de información toxicológica. Se debería
empezar con el tratamiento de soporte y asegurarnos de que la paciente está estable
mientras seguimos las instrucciones de toxicología. Lo siguiente es conocer el tipo
y la cantidad de medicación ingerida. Dadas las bajas frecuencia cardiaca y presión
arterial, cabe sospechar una sobredosis de bloqueantes de los canales de calcio o
betabloqueantes.
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88 CAPÍTULO 14 Adolescente de 15 años con ingesta intencionada…
Hallazgos en el ECG de sobredosis de fármacos antiarrítmicos

Sobredosis de fármacos
antiarrítmicos Resultados del ECG
Digoxina Depresión del segmento ST («cubeta
digitálica»)
Betabloqueante Bradicardia, prolongación del PR, bloqueo
auriculoventricular (AV)
Bloqueante de los canales de calcio Bradicardia, bloqueo AV, asistolia
Bloqueante de los canales de sodio Ensanchamiento del QRS, arritmias
ventriculares
Bloqueante de los canales de potasio Prolongación del QT, bloqueo AV, torsade
de pointes

A menudo se requiere una anamnesis centrada en las repercusiones de la ingestión
intencionada, con especial atención a lo que puede haber ingerido. Los medicamen-
tos ingeridos pueden estar prescritos para el individuo que tomó la sobredosis, pero
también pueden ser medicamentos utilizados por otros miembros de la familia, como
se describe en el caso presentado. Tratar de determinar qué fármacos se tomaron y
en qué cantidad ayuda a centrar el abordaje terapéutico. Los antecedentes médicos,
incluidos los fármacos que toma y otros diagnósticos médicos, pueden ayudar a
determinar las interacciones entre medicamentos y los hallazgos sistémicos, como la
insuficiencia renal o hepática. Como el manejo se centra en el tratamiento de soporte,
con la exploración física se busca valorar la estabilidad hemodinámica. La monitori-
zación de las constantes vitales, incluidas la frecuencia cardiaca y la presión arterial,
con atención a la perfusión de las extremidades mediante el pulso y el relleno capilar,
deberían ser la clave. Con la ingestión de fármacos antiarrítmicos, si hay una evidencia
de shock, es probable que este sea de origen cardiaco.
Los análisis de laboratorio deben incluir un examen toxicológico de sangre y orina
para detectar cualquier otra sustancia que pueda haber sido ingerida. Deben reali-
zarse las pruebas de laboratorio habituales, como una gasometría arterial, el nivel
de lactato y el perfil bioquímico para determinar los niveles de glucosa en sangre,
desequilibrios electrolíticos y si existe daño en otros órganos, como el hígado y los
riñones. En el caso de una sobredosis de digoxina sospechada o conocida, debe obte-
nerse el nivel de digoxina en suero. Debe realizarse un electrocardiograma (ECG)
para determinar cualquier alteración significativa del ritmo, como diversos grados de
bloqueo auriculoventricular o cambios en el QRS, las ondas T y la prolongación del
QT. La ingestión de un betabloqueante o de un bloqueante de los canales de calcio
puede provocar un shock cardiogénico, y debe solicitarse un ecocardiograma para
evaluar la función miocárdica. Pueden ser necesarios análisis y pruebas adicionales
según las recomendaciones de toxicología.
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Plan de actuación
El plan de actuación se rige en gran medida por la exposición conocida y la presen-
tación clínica del paciente. La consulta con el servicio de información toxicológica
y el cumplimiento de sus recomendaciones es de suma importancia. La observación
cuidadosa del ritmo y la estabilidad hemodinámica del paciente es común a todos
los escenarios. En todos los casos de ingestión intencionada, una vez controlada la
toxicidad y lograda la estabilidad hemodinámica sin signos de arritmias, se requiere
asistencia psiquiátrica. No es necesario un seguimiento cardiológico a largo plazo.
Todas las ingestas representan un grito de auxilio y requieren un tratamiento inten-
sivo por parte de un especialista capacitado en salud mental. A continuación se hace
hincapié en las acciones generalmente aceptadas ante ingestas intencionadas de fár-
macos para el corazón. Sin embargo, una recomendación común en casi todas las
ingestas de medicamentos que pueden causar una depresión miocárdica grave es el
uso de soporte cardiaco mecánico, como la oxigenación por membrana extracorpó-
rea (ECMO, extracorporeal membrane oxygenation) o un dispositivo de asistencia
ventricular. Los detalles de dicho tratamiento superan los objetivos de este libro
pero, ante una sobredosis importante, debe pedirse ayuda a los profesionales espe-
cializados en esta materia lo antes posible.
Digoxina
La toxicidad de la digoxina puede manifestarse con náuseas, vómitos, hiperpota-
semia, hipopotasemia, bradicardia y/o taquiarritmias. El nivel de digoxina, aunque
es útil, puede no predecir la toxicidad, ya que las manifestaciones de los pacientes
pueden ser diversas a distintos niveles. Los cambios en el ECG característicos son
el descenso del ST de forma cóncava («cubeta digitálica»). Los pacientes con sos-
pecha de una sobredosis intencionada de digoxina pueden beneficiarse de una dosis
de carbón activado, aunque esto debe ser autorizado por los expertos en toxicología.
Los pacientes deben ser ingresados para su observación bajo monitorización car-
diaca, ya que la toxicidad suele alcanzar su punto máximo 6 h después de la última
dosis. El tratamiento de apoyo de la bradicardia puede implicar administrar medi-
camentos cardiacos, como la atropina o el isoproterenol, y/o raramente requerir una
estimulación cardiaca. La corrección de las anomalías de potasio puede ser benefi-
ciosa para minimizar los efectos de la toxicidad de la digoxina. La hiperpotasemia

puede tratarse con insulina, que impulsa el potasio hacia las células. En pacientes
con vómitos o diarrea también puede producirse hipopotasemia, que debe corregirse,
ya que exacerba los efectos cardiotóxicos de la digoxina. En caso de compromiso
hemodinámico grave debido a bradicardia o arritmias ventriculares, los expertos en
toxicología pueden recomendar la administración de Fab antidigoxina, que tiene una
alta afinidad de unión a la digoxina y la elimina de la ATPasa de sodio-potasio, redu-
ciendo así su toxicidad cardiaca.
Betabloqueantes
El tratamiento inicial de la ingestión de betabloqueantes es de soporte. Pueden ser
necesarios bolos de líquidos para controlar la hipotensión. Toxicología puede reco-
mendar administrar una dosis de carbón activado. La presentación clínica grave
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90 CAPÍTULO 14 Adolescente de 15 años con ingesta intencionada…
cursa con hipotensión primaria, bradicardia y disfunción cardiaca, lo que da lugar a

un shock cardiogénico. El tratamiento del shock cardiogénico debe realizarse en una
unidad de cuidados intensivos bajo la supervisión y las instrucciones del servicio de
información toxicológica/toxicólogo asistido por la unidad de cuidados intensivos
y/o cardiología. Un tratamiento aceptado para el shock cardiogénico secundario a
ingestión de betabloqueantes es una terapia euglucémica con dosis altas de insu-
lina, epinefrina e inhibidores de la fosfodiesterasa, como la milrinona. Como algu-
nos betabloqueantes pueden tener una actividad de bloqueo de los canales de sodio
(propranolol), otras manifestaciones clínicas pueden ser cambios en la morfología
del QRS, arritmia y convulsiones. El tratamiento con bloqueantes de los canales de
sodio se revisa más adelante.
Bloqueantes de los canales de calcio

El tratamiento inicial de la ingestión de bloqueantes de los canales del calcio es,
en gran medida, de soporte. El tipo de bloqueante de los canales de calcio inge-
rido determinará en gran medida la presentación clínica y el tratamiento. Muchos
bloqueantes de los canales del calcio tienen formulaciones de liberación continua
o prolongada que podrían dar lugar a una toxicidad retardada. Los bloqueantes de
los canales de calcio como el verapamilo o el diltiazem tienen efectos tanto cardio-
tóxicos como vasodilatadores, mientras que los bloqueantes de los canales de calcio
dihidropiridínicos (como el amlodipino) causan principalmente vasodilatación. El
tratamiento primario puede requerir carbón activado. Pueden utilizarse líquidos intra-
venosos para controlar la hipotensión. Para los casos graves de hipotensión y/o shock
cardiogénico, puede ser necesaria la administración de una terapia euglucémica de
insulina en dosis altas junto con medicamentos cronotrópicos en la unidad de cuida-
dos intensivos. En caso de ingestión de dihidropiridina, puede ser necesario utilizar
medicamentos vasopresores, como la norepinefrina. Se puede considerar la infusión
de calcio bajo la supervisión de la unidad de cuidados intensivos y cardiología.
Bloqueantes de los canales de sodio

La toxicidad de los bloqueantes de los canales de sodio se manifiesta clínicamente
con náuseas, vómitos y convulsiones. Los hallazgos del ECG muestran un ensan-
chamiento del QRS y el desarrollo de arritmias ventriculares. Medicamentos como
la flecainida son difíciles de manejar, ya que tienen una alta biodisponibilidad oral y
una lenta tasa de eliminación. El tratamiento consiste en la administración de altas
dosis de bicarbonato de sodio hipertónico, que aumenta los niveles de sodio y pro-
duce una alcalinización del suero, compensando así los efectos cardiotóxicos del fár-
maco ingerido. Dada la elevada tasa de arritmias ventriculares, el tratamiento debe
realizarse en la unidad de cuidados intensivos bajo estricta monitorización cardiaca.
En raras ocasiones, pueden ser necesarias medidas de soporte hemodinámico en
forma de oxigenación por membrana extracorpórea.
Bloqueantes de los canales de potasio

Los bloqueantes de los canales de potasio provocan una prolongación del QT que
puede dar lugar a arritmias ventriculares, como torsade de pointes o bloqueo cardiaco.
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La monitorización cardiaca continua para detectar trastornos arrítmicos es el pilar

del tratamiento ante la sospecha de una sobredosis de bloqueantes de los canales
del potasio. En el caso de medicamentos como la amiodarona, la toxicidad aguda es
un fenómeno poco frecuente, dado su gran volumen de distribución, pero da lugar
a efectos más duraderos y, por tanto, los pacientes deben ser vigilados durante días
después de una ingestión. Más allá de las manifestaciones del ritmo, los pacientes
pueden experimentar hipotensión, náuseas, mareos y dolor de cabeza. Al igual que
con otros medicamentos, puede estar indicado el tratamiento primario con carbón
activado para reducir la absorción gástrica. Los niveles séricos de potasio y magne-
sio deben controlarse y mantenerse para evitar arritmias cardiacas. Puede ser nece-
sario un marcapasos temporal en aquellos pacientes con bloqueo cardiaco. Para los
que presentan torsade de pointes, el manejo consiste en la cardioversión inmediata,
la administración de magnesio y la aceleración/sobreestimulación de la frecuencia
cardiaca con isoproterenol o con marcapasos. Deben realizarse ECG seriados hasta
que se produzca la normalización del ritmo y del intervalo QTc.
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CAPÍTULO
con contracciones
ventriculares prematuras
observadas durante
15
la práctica de deporte
Caso clínico
Gracias por atender mi llamada. Tengo a un adolescente de sexo masculino de
16 años al que he estado siguiendo durante años y que ahora se presenta para
su evaluación física predeportiva. En la auscultación he notado algunos latidos
salteados en reposo. No recuerdo haber escuchado esto antes y no tengo nada docu-
mentado en su historia clínica. Está completamente asintomático. Quiere jugar al
baloncesto este año y va a hacer una prueba para el equipo universitario dentro
unas semanas. Ha estado practicando regularmente y no ha tenido ningún síntoma.
Creo que está bien, pero me preocupa cursar la autorización ante estas extrasístoles.
Mi plan es derivarlo para un electrocardiograma (ECG), pero me pregunto si usted
sugeriría alguna prueba más.
Impresión inicial
Sería bueno caracterizar el tipo de extrasístoles o ritmo irregular que el médico ha
observado, por lo que un ECG es un buen comienzo. Un ritmo irregular en un ado
lescente suele ser el resultado de una arritmia sinusal marcada o bien de frecuentes
latidos ectópicos, más comúnmente debidos a contracciones ventriculares prematu
ras (CVP) y, con menor frecuencia, a contracciones auriculares prematuras (CAP).
Se trata, entonces, de determinar si son benignas o el signo de algo más maligno. La
arritmia sinusal se refiere a la irregularidad prominente de los latidos sinusales que
se observa a menudo en los jóvenes y que está relacionada con el ciclo respiratorio.
Es un fenómeno totalmente normal y se diagnostica mediante una tira de ritmo o un
Holter ECG, que muestra que los latidos son de origen sinusal (ondas P de aspecto
similar) pero con una irregularidad significativa que aumenta y disminuye en el registro
(v. fig. 8.1). Dado que se trata de un hallazgo normal, lo único que se necesita es
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94 CAPÍTULO 15 Adolescente de 16 años con contracciones ventriculares…
tranquilidad. Las CAP que se producen de forma aislada no son infrecuentes. Sin
embargo, es muy raro que sean lo suficientemente frecuentes como para que el
médico o la enfermera los perciban. Por lo general, son benignos y no requieren una
evaluación o un tratamiento adicional (v. fig. 2.2). Las CVP son la causa más común
de un ritmo cardiaco irregular claramente reconocible en los adolescentes.
Probable
Contracciones ventriculares prematuras
Arritmia sinusal normal
Posible
Contracciones auriculares prematuras
Latidos de unión prematuros
«Latido en eco» por reentrada
Infrecuente
Bloqueo auriculoventricular intermitente
Fibrilación auricular
Una anamnesis y una exploración física exhaustivas a menudo permiten encontrar

indicios que proporcionan un mejor contexto para este tipo de arritmias. Las pruebas
adicionales pueden ser útiles, incluyendo la monitorización prolongada y descartar
una cardiopatía estructural mediante un ecocardiograma. En la mayoría de los casos,
las CVP son benignas en una persona joven y sana, pero es necesario realizar algunas
pruebas adicionales que lo confirmen.

A menudo, en el caso de un paciente adolescente con CVP, la anamnesis y la explo
ración física son totalmente normales. La anamnesis debe centrarse en cualquier
antecedente de palpitaciones o síncope, especialmente con la actividad física. Los an
tecedentes familiares deben obtenerse de forma exhaustiva para orientar hacia un
posible diagnóstico de síndrome arrítmico genético. Puede ser útil una revisión de
los hábitos dietéticos del paciente, especialmente el consumo de bebidas con cafeína
o energéticas, ya que pueden provocar más latidos ectópicos. También es importante
una revisión de los medicamentos, en particular de los que pueden provocar des
equilibrios electrolíticos (p. ej., diuréticos). Por último, el consumo de drogas ilícitas
(esteroides, cocaína, estimulantes, etc.) puede provocar estrés cardiaco, que podría
presentarse con latidos ectópicos.
La exploración física se centra en los hallazgos cardiacos sugestivos de enferme
dad cardiaca. La auscultación de un soplo puede sugerir una cardiopatía estructural,
aunque normalmente la exploración cardiaca es normal, a excepción de los latidos
ectópicos en la auscultación. El cambio de postura del paciente de la posición supina
a la bipedestación y a la de cuclillas puede ayudar a provocar los latidos ectópicos.
Estos se observan en reposo la mayoría de las veces. Un signo tranquilizador es
la supresión de los latidos ectópicos con el aumento de la frecuencia cardiaca. Al
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pedir al paciente que realice una actividad física, como trotar en el lugar o saltar en
la consulta, y luego volver a auscultar el corazón puede observarse que los latidos
ectópicos han desaparecido.
Dependiendo de la frecuencia de los latidos ectópicos, un ECG será de gran ayuda
para identificar el tipo y el posible origen del latido ectópico. Las CVP tienen una
morfología característica sugestiva según la localización de su origen. En ocasiones,
estas CVP pueden tener más de una morfología y estar claramente caracterizadas por
los cambios en todas las derivaciones del ECG. Por lo general, se requiere una tira
de ritmo para capturar una cantidad suficiente de CVP que permita la comparación.
Un Holter ECG de 24 h es una prueba adecuada para determinar la frecuencia
de las CVP y puede ser útil para determinar las medidas adicionales necesarias.
Además, hacer que el paciente realice ejercicio mientras lleva el Holter ECG supon
drá una prueba de esfuerzo que permitirá saber si las CVP aumentan con la actividad
física. Si no es así, se puede realizar una prueba de esfuerzo convencional. Es reco
mendable que los pacientes con CVP sintomáticos lleven un diario de sus síntomas
mientras llevan el Holter ECG, o puede utilizarse un monitor de eventos cardiacos
para capturar un registro de una o varias derivaciones.
También se recomienda realizar una bioquímica sanguínea para evaluar los des
equilibrios electrolíticos que pueden inducir las CVP, pero generalmente es nor
mal. En el contexto de las CVP recién diagnosticadas, no es inusual que se realice
un ecocardiograma para evaluar una posible cardiopatía estructural, pero también
para comprobar la función cardiaca. Sin embargo, el ecocardiograma no siempre es
necesario. En muchos pacientes, pueden ser suficientes una exploración física car
diaca normal y un aspecto normal de los latidos sinusales no relacionados con CVP;
en estos casos, la ecocardiografía no resulta muy útil. La ecocardiografía es útil en
pacientes con una carga de CVP elevada (normalmente del 20% o más). La carga
de CVP se refiere al porcentaje de latidos totales que se deben a las CVP. Esta cifra
puede obtenerse con el Holter ECG. Los pacientes con una carga elevada pueden
desarrollar una disfunción ventricular que se denomina miocardiopatía inducida
por CVP.
Si la anamnesis y la exploración física son sugestivas de una enfermedad estructural

más grave, puede ser útil realizar una resonancia magnética cardiaca para comprobar
si existe una cicatriz relacionada con miocardiopatía hipertrófica o miocardiopatía
arritmogénica del ventrículo derecho.
Plan de actuación
Todos los jóvenes que practiquen deporte y presenten CVP deben ser evaluados por
un cardiólogo pediátrico. En la mayoría de los casos, estas formas de arritmia se
consideran benignas y no suponen ninguna amenaza para el paciente ni impiden que
realice actividad física. Sin embargo, a veces los latidos ventriculares observados
durante la actividad pueden ser el primer signo de una enfermedad cardiovascular.
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96 CAPÍTULO 15 Adolescente de 16 años con contracciones ventriculares…
Por ello, los pacientes deben someterse a un ECG y a un Holter ECG como mínimo.
Podría considerarse la posibilidad de realizar un ecocardiograma si la exploración
física o la morfología de los latidos sinusales no relacionados con CVP son anómalas
o si la carga de CVP en el Holter ECG es elevada.
Según los resultados del estudio inicial, puede ser necesario realizar pruebas adi
cionales. Es probable que el deportista joven asintomático con un corazón estructu
ralmente normal, una función cardiaca normal y antecedentes familiares negativos
presente una ectopia ventricular benigna. La ectopia benigna cursa, además, con
morfología monomórfica y baja frecuencia, y cesa con frecuencias cardiacas más
altas.
Otro hallazgo importante que apoya el diagnóstico de CVP benignas es el de un
paciente que satisface los criterios anteriores y que, además, presenta una morfología
característica de las CVP que sugiere que se originan en el tracto de salida del ventrí
culo derecho o izquierdo (fig. 15.1). El patrón característico es el de las CVP con una
morfología tipo bloqueo de rama izquierda con ondas positivas en las derivacio
nes II, III y aVF, sugestivas de un origen cardiaco alto.
No es inusual que estos pacientes con CVP benignas presenten series cortas de
bigeminismo (cada latido alterno es una CVP), dobletes, tripletes o series cortas de ta
quicardia ventricular (TV) no sostenida, que se define como un ritmo ventricular
que dura menos de 30 s y/o no causa colapso hemodinámico (fig. 15.2). Sin embargo,
a pesar de que el término «taquicardia ventricular» suscita temor a muchos médicos,
estos pacientes tienen un pronóstico benigno y no necesitan ser tratados de forma
diferente a los que no presentan taquicardia ventricular.
FIGURA 15.1 Contracción ventricular prematura (CVP) del tracto de salida.

ECG que muestra un patrón de bigeminismo de CVP. Los latidos de CVP aparecen
en posición vertical en las derivaciones inferiores (II, III, aVF), lo que demuestra un patrón
de conducción de superior a inferior. Esto sugiere un origen en los tractos de salida
ventriculares.
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FIGURA 15.2 Taquicardia ventricular no sostenida.

ECG de derivaciones de los miembros que muestra una CVP y posterior taquicardia
ventricular monomórfica no sostenida al final de la tira que duró cuatro latidos. Aunque no se
representa, el ritmo volvió a ser sinusal después de esta serie de cuatro latidos.
Se educa a los pacientes sobre su arritmia y los signos a los que deben prestar
atención, como palpitaciones recurrentes o de larga duración, casi síncope o síncope
con el ejercicio, e incapacidad para seguir el ritmo de sus compañeros. La cafeína
y las llamadas «bebidas energéticas» pueden exacerbar los ritmos ectópicos, y debe
fomentarse una hidratación y nutrición adecuadas. A estos pacientes se les per
mite participar en deportes sin restricciones con un seguimiento anual para evaluar
cualquier cambio en los síntomas, la frecuencia ectópica o la función cardiaca.
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CAPÍTULO
Niña de 13 años
con síncope mientras
hacía cola en el
comedor escolar
16
Caso clínico
Hola. Tenemos una niña de 13 años trasladada en ambulancia después de que se
desmayara hoy en la escuela. Estaba haciendo cola en el comedor durante la hora
del almuerzo. La profesora informa de que se cayó al suelo mientras estaba en la
cola y se despertó casi inmediatamente. La profesora ha dicho que estaba pálida.
Ahora parece estar bien y las constantes vitales son estables. ¿Debemos preocu-
parnos? ¿Debemos hacer alguna prueba?
Impresión inicial
Este es un caso típico de síncope vasovagal (SVV). Sin embargo, es recomendable
asegurarse de que no se pase por alto algo más preocupante. El SVV (a veces deno-
minado de otros modos, como desmayo «simple» o «síncope neurocardiogénico»,
un nombre más científico) implica que el desmayo se debe a una disminución de
los reflejos que mantienen la presión arterial, con hipotensión y síncope. Es muy
frecuente, y los adolescentes parecen ser especialmente propensos. Hay escenarios
típicos en los que se producen, como, por ejemplo, una cafetería muy concurrida y
el ayuno (la hipoglucemia es un factor). Los estudios han demostrado que el 99% de
los desmayos de adolescentes se deben a SVV y solo en el 1% de los casos existen
signos graves.
Situaciones habituales en que se produce un síncope vasovagal en niños

Esperar de pie en la cola del comedor
Permanecer de pie en misa
Estar de pie durante diversos actos (coro, desfiles)
Peinarse o arreglarse el pelo después de una ducha caliente
Tras episodios de vómitos o diarrea
Extracciones de sangre, inyecciones u otros procedimientos dolorosos
Ver sangre o escenas desagradables
En hombres, tras la micción
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100 CAPÍTULO 16 Niña de 13 años con síncope mientras hacía cola…

El aspecto más importante a la hora de evaluar a un paciente que ha tenido un sín-
cope es la anamnesis. Hay que prestar atención al relato detallado del episodio. En
este caso, sabemos que el adolescente estaba haciendo cola en el comedor. El SVV
casi siempre ocurre mientras la persona está sentada o de pie y casi nunca ocurre
mientras está acostada. Otro aspecto que debe indagarse es si existían deshidrata-
ción y hambre. ¿El paciente tenía previamente diarrea o vómitos? ¿Había bebido
suficiente líquido? ¿No había comido adecuadamente? Por ejemplo, un niño que
sale corriendo de casa sin desayunar porque llega tarde a la escuela podría tener un
síncope mientras está en la cola del comedor.
Otras situaciones en las que suelen producirse síncopes debido a la disminución
de presión arterial son la bipedestación prolongada (p. ej., en un desfile, actuaciones
en la banda de música, en la iglesia), ponerse de pie de forma súbita, la hipogluce-
mia, la deshidratación, durante la micción en los varones, durante el peinado o cepi-
llado de pelo estando de pie en las niñas, después de un episodio doloroso repen-
tino (p. ej., extracción de sangre, inyección) o tras ver algo aterrador o repugnante
(p. ej., visión de sangre). Los síncopes son más frecuentes en climas o ambientes
calurosos.
El SVV suele ir acompañado, aunque no siempre, de un pródromo típico que con-
siste en visión en túnel, dolor de cabeza o sensación de pesadez, náuseas, sensación
de calor o frío en todo el cuerpo y/o sensación de entumecimiento u hormigueo en
varias partes del cuerpo. Los testigos pueden describir al paciente como pálido o
diaforético antes del desmayo. El síncope durante la realización de ejercicio físico
debe considerarse de riesgo hasta que se demuestre lo contrario. Los síncopes que
se producen minutos después de una actividad físicamente vigorosa suelen ser SVV
(v. cap. 17), pero es preferible ser precavido y hacer siempre una valoración minu-
ciosa de los síncopes relacionados con el ejercicio.
La pérdida de consciencia durante el SVV suele ser breve. Puede haber rigidez
del cuerpo o, en raras ocasiones temblores. Se puede presentar desviación de la
mirada («ojos en blanco»). Los movimientos clónicos rítmicos son infrecuentes
y deben hacer sospechar una convulsión como causa. La incontinencia intestinal
o vesical casi nunca está presente en el SVV. La recuperación después del SVV
suele ser rápida y completa, aunque puede persistir cierta fatiga durante el resto
del día.
Una pregunta importante que hay que hacer en la anamnesis está dirigida a
averiguar si algún miembro de la familia ha muerto de forma súbita o inexplica-
ble. Esto puede incluir preguntar específicamente si alguien se durmió y nunca
despertó, si alguien que sabía nadar fue encontrado ahogado, si se han producido
accidentes de tráfico inusuales y difíciles de explicar (en los que la persona pudo
haberse desmayado antes del accidente). La presencia de este tipo de antecedentes
aumenta la probabilidad de que pueda haber una afección hereditaria subyacente
(p. ej., miocardiopatía hipertrófica o síndrome de QT largo) que esté asociada a
muerte súbita. El síndrome de QT largo tiene una asociación específica y peculiar
con la muerte durante la natación y también con el síncope tras un ruido repentino
y alarmante.
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La exploración física es normal en pacientes con SVV. Debe centrarse en des-

cartar hallazgos preocupantes de enfermedad cardiaca, como anomalías del ritmo o
sonidos cardiacos adicionales como soplos, roces o galope. La evaluación del estado
de hidratación también puede ser útil para el manejo posterior.
En la mayoría de los pacientes en los que la anamnesis es muy sugestiva de SVV, la
única prueba que puede ser útil es un ECG estándar, que puede ayudar a identificar
una miocardiopatía, un síndrome de QT largo o un síndrome de Wolff Parkinson
White (causa infrecuente de muerte súbita). Si la anamnesis es clara, la exploración
física no presenta complicaciones y el ECG es normal, se puede hacer un diagnóstico
de SVV con seguridad. Es especialmente importante evitar realizar pruebas que no
resultan útiles, como una tomografía computarizada cerebral, un electroencefalo-
grama y un ecocardiograma, ya que su rendimiento suele ser extremadamente bajo
en el paciente con una presentación clásica de SVV.
Los pacientes con síncopes relacionados con el ejercicio físico deben someterse
a un ecocardiograma, principalmente para identificar una posible miocardiopatía (la
miocardiopatía hipertrófica es la más común) y para observar específicamente el
origen y el trayecto inicial de las arterias coronarias. Una arteria coronaria izquierda
anómala que sale del seno derecho y discurre intramuralmente (dentro de la pared
del vaso) es la anomalía coronaria congénita más frecuente asociada a fibrilación
ventricular inducida por ejercicio físico y muerte súbita. Con menor frecuencia, se
puede detectar una arteria coronaria derecha anómala que sale del seno derecho y se
dirige a la izquierda. Aunque la reducción de la función cardiaca es fácil de detectar,
la identificación de las arterias coronarias de forma fiable mediante un ecocardio-
grama requiere experiencia y habilidad, algo que no se puede hacer con un ecocar-
diograma básico. Si el ecocardiograma es normal y sigue preocupando el síncope,
otras pruebas que deberían considerarse son una prueba de esfuerzo (si el síncope se
asocia a ejercicio físico), o un Holter ECG o un sistema de registro ECG prolongado
para intentar captar cualquier alteración durante un episodio.
Plan de actuación
El tratamiento del SVV consiste básicamente en asegurar que mejorará a medida que
el niño crezca y en fomentar una dieta más rica en sal y un mayor consumo de agua.
Se debe animar a los pacientes a que beban al menos 1,8 l de líquido sin cafeína al día
y a que añadan un tentempié salado diario a su dieta. Se instruye a los pacientes para
que, cuando se produzcan pródromos y sientan que van a «desmayarse», se tumben
inmediatamente con las piernas en alto para evitar lesiones y mejorar los síntomas.
De hecho, se puede decir que el SVV es la forma que tiene el cuerpo de decirle a
alguien que se acueste.
La mayoría de los pacientes responden bien a estas sencillas medidas. Los que
no lo hacen suelen necesitar la derivación a un especialista. La ansiedad y el estrés
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102 CAPÍTULO 16 Niña de 13 años con síncope mientras hacía cola…
emocional suelen asociarse a los síncopes. Los pacientes con un trastorno de ansie-
dad pueden ser difíciles de tratar y no se pueden someter a un tratamiento estándar de
SVV. Debería considerarse la posibilidad de derivar a un especialista en psicología
o psiquiatría.
El 1% de los pacientes que tienen algo más grave tienen un trastorno convulsivo
diagnosticado erróneamente como un síncope o bien afecciones cardiacas que los
ponen en riesgo de sufrir una parada cardiaca y muerte súbita. Entre dichas afeccio-
nes cardiacas están las miocardiopatías, las canalopatías como el síndrome de QT
largo o bien anomalías coronarias (v. cap. 18). El factor común en todos ellos es la
etiología de las arritmias ventriculares letales. Por tanto, el «desmayo» puede ser un
aviso de que puede ocurrir algo más grave.
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CAPÍTULO
Corredora de cross
de 14 años que presenta
un síncope durante
una carrera
17
Caso clínico
Hola. Le llamo desde urgencias y siento molestarle en fin de semana. Tengo una
chica de 14 años previamente sana y que esta mañana se ha desmayado mientras
corría en su primera carrera de cross en el instituto. Cuando llegó, traída por la
ambulancia que estaba en el lugar de la carrera, estaba un poco pálida y sudo-
rosa, pero acababa de terminar la carrera. Le he administrado líquidos y parece
que se encuentra mejor. Sus constantes vitales son estables, pero su ritmo cardiaco
era un poco más alto, 95 latidos por minuto (lpm), cuando llegó. Estoy pensando
en enviarla a casa cuando se recupere la volemia, pero seguro que ha oído hablar
de un chico joven que murió en la ciudad mientras corría en pista hace unos
meses. Dicen que estaba relacionado con el corazón, por lo que quería consultar
con usted antes de enviar a casa a esta paciente. ¿Debo hacer alguna prueba más?
Impresión inicial
No deja de sorprender lo que los jóvenes son capaces de hacer cuando quieren algo y
fuerzan sus cuerpos más allá de los límites naturales. De todas las actividades físicas
que realizan los jóvenes, el cross parece dar lugar a frecuentes episodios de síncope
durante las competiciones. El concepto de síncope durante la actividad física es preo
cupante, y con razón, ya que es una señal de una enfermedad cardiaca grave. Sin
embargo, la anamnesis suele revelar que el paciente que sufre un síncope no se des
maya en el pleno desarrollo de la actividad física, sino que suele hacerlo tras cruzar la
línea de meta. En la eterna lucha de la mente contra el cuerpo, la mente suele ganar
la batalla, pero el cuerpo acaba ganando la guerra inevitablemente.
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104 CAPÍTULO 17 Corredora de cross de 14 años que presenta un síncope…
Probable
Síncope neurocardiogénico o vasovagal
- Vasodepresor, cardioinhibidor o mixto
Posible
Golpe de calor
Consumo de drogas ilícitas
Infrecuente
Anomalía coronaria
Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho (o izquierdo)

Como se indicó anteriormente, una anamnesis minuciosa y detallada es primordial
para la evaluación clínica de los pacientes que sufren un síncope. En muchos sen
tidos, puede compararse con la investigación de la escena de un crimen en la que
se recogen detalles de todos los testigos para elaborar una recreación del suceso en
cuestión. Dada la importancia de esta recopilación de datos, es imprescindible que se
dedique el tiempo necesario a esta evaluación. Parte de la evaluación suele consistir
en hacer preguntas repetidas para obtener una respuesta clara, ya que los pacientes y
los padres suelen relatar el suceso principal omitiendo muchos detalles que podrían
ayudar a esclarecer el diagnóstico diferencial.
En primer lugar, puede ser útil conocer las circunstancias en que se produjo el epi
sodio. ¿Era un día normal o se trataba de un acontecimiento especial (p. ej., práctica
deportiva, competición, etc.)? ¿Dónde se encontraba todo el mundo y quién presen
ció el episodio? ¿Qué tiempo hacía (p. ej., un día caluroso al aire libre o en un lugar
cerrado)? El calor excesivo combinado con una actividad física extenuante puede pro
vocar un golpe de calor. ¿Cuál era el estado general del paciente antes del episodio:
existen antecedentes de enfermedades? ¿La nutrición y la hidratación eran adecuadas
ese día y los días anteriores? En general, ¿cómo se sentía físicamente el paciente?
Una pregunta fundamental que debe hacerse es cuándo tuvo lugar el episodio. ¿Ocurrió
mientras se realizaba la actividad física o después? En el caso de un corredor, ¿fue
durante la propia carrera o minutos después, en la recuperación? No es raro que las
quejas de «síncope con el ejercicio» lleguen al cardiólogo pediátrico solo para deter
minar, a través de una anamnesis más detallada, que el episodio se produjo después de
la carrera mientras el paciente bebía agua. Tampoco es infrecuente escuchar historias
de entrenadores o familiares que animan a los jóvenes deportistas a seguir caminando
a pesar de la sensación de mareo y aturdimiento, lo que acaba provocando el síncope.
La anamnesis se centra después en los detalles del episodio. ¿Qué sentía el
paciente y cómo actuaba, según los testigos, minutos o segundos antes del suceso?
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Las personas que experimentan un síncope vasovagal suelen presentar síntomas

de aturdimiento, mareo y/o visión en túnel, además de latidos cardiacos inusuales o
dolor en el tórax. ¿Cómo se desplomó el paciente: fue capaz de extender las manos
para «detener» la caída o se desplomó sin hacerlo, lo que provocó lesiones? Los
pacientes que pudieron minimizar el impacto de la caída suelen tener arañazos y
hematomas en las extremidades. ¿Qué aspecto tenía el paciente cuando se desmayó?
Normalmente, los jóvenes que han sufrido un síncope neurocardiogénico durante la
actividad física están bastante pálidos.
A continuación, se evalúa la recuperación. ¿Cuánto tiempo tardó el paciente en
recuperar la consciencia tras el episodio inicial? ¿Hubo una verdadera pérdida de
consciencia o pérdida de visión/audición? ¿Alguien le tomó el pulso o inició la
reanimación? En el caso del deportista con síncope neurocardiogénico, la pérdida
de consciencia es bastante breve y su recuperación es casi inmediata una vez que se
restablece el flujo sanguíneo al cerebro, generalmente segundos después de que la
cabeza toque el suelo. Debe preguntarse al joven deportista cómo se sintió duran
te el resto del día. La víctima del síncope neurocardiogénico suele sentirse bastante
cansada por su respuesta de adrenalina de «lucha o huida».
Los antecedentes familiares también son importantes para descartar una enferme
dad heredada genéticamente. Las preguntas deben incluir a cualquier miembro de la
familia que haya sufrido una muerte inexplicable, como un accidente de tráfico o un
ahogamiento sin explicación. Se deben hacer preguntas sobre familiares con con
vulsiones inexplicables o que fallecieron mientras practicaban deportes, ya fueran
deportistas profesionales o aficionados. Pregunte sobre las muertes que se presumen
debidas a un ataque al corazón antes de los 50 años, lo que puede ser en realidad un
signo de muerte por arritmia.
En el adolescente, una adecuada historia social puede salvar la vida del paciente.
Esto debe implicar entrevistar al adolescente con los padres o la familia fuera de la
habitación y con un acompañante presente. Debe garantizarse siempre la confiden
cialidad con el paciente y hacerle saber que el único caso en el que se puede romper
la confidencialidad es si se considera que su vida está en peligro. Se le ha de pedir
amablemente que sea honesto en sus respuestas, y las preguntas deben estar relacio
nadas con su salud, sin ningún otro propósito. Se ha de hablar de la vida familiar,
la vida escolar y las relaciones. Se revisará el uso de medicamentos, tanto prescri
tos como no prescritos, así como el consumo de drogas de abuso. Las víctimas de
abuso físico o sexual pueden fingir un síncope como forma de buscar ayuda. Se debe
aprovechar la oportunidad para preguntar sobre el potencial de daño a sí mismo o a
otros y comprobar si el paciente se siente seguro en casa. Pregúntele si hay algo más
que quiera compartir o preguntar mientras su familia no está en la habitación. Por
último, se agradecerá al adolescente su honestidad y se le indicará que siempre podrá
ponerse en contacto con nosotros si tiene otras preocupaciones.
La exploración física suele ser normal, sin evidencia de enfermedad cardiaca que
se manifieste como un soplo patológico o un cambio de ritmo en la auscultación.
El paciente con un síncope neurocardiogénico reciente (en las últimas horas) puede
estar pálido y sentirse agotado. Una temperatura corporal anómala orienta hacia un
golpe de calor. Puede haber hematomas o arañazos en las manos, los antebrazos o las
rodillas secundarios a un intento de detener la caída.
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106 CAPÍTULO 17 Corredora de cross de 14 años que presenta un síncope…
Con una anamnesis sin datos de alarma y un relato compatible con un SVV o síncope
neurocardiogénico, no se requieren más pruebas específicas, excepto posiblemente
un electrocardiograma. A menudo se solicita un electrocardiograma para descartar
cualquier condición potencialmente arrítmica. Los pacientes suelen ser atendidos en
urgencias y no es raro observar una densidad elevada en el análisis de orina, lo que
sugiere deshidratación. También puede haber ligeros desequilibrios electrolíticos en
el perfil bioquímico sérico.
Plan de actuación
Con los detalles apropiados de la anamnesis y una exploración física normal, la
mayoría de los pacientes que sufren un síncope en el contexto de una práctica depor
tiva, pero no durante la realización del ejercicio físico en sí mismo, probablemente
estén experimentando una forma de síncope neurocardiogénico. Si se realiza un elec
trocardiograma, lo más probable es que sea normal. El principal método de trata
miento del síncope neurocardiogénico es fomentar la hidratación y la ingesta de sal.
La cantidad diaria recomendada de bebidas sin cafeína es de 1,8 l al día. La adición
de actividades físicas y la pérdida por transpiración podrían conllevar un aumento
de las necesidades de líquidos. Esto a menudo requiere un esfuerzo consciente para
beber esta cantidad de líquido. La orina debe ser clara o de color pajizo, pero nunca
de color amarillo oscuro. Será útil añadir sal a la dieta mediante el consumo de
encurtidos, galletas o pan salado, o incorporando sal a los alimentos. Para aquellos
que las toleren pueden tomar pastillas de sal como complemento, que también pue
den ser útiles para la competición deportiva. Aunque se han descrito varios fármacos
(p. ej., midodrina, fludrocortisona), el agua y la sal por sí solas suelen ser suficientes
para tratar el síncope neurocardiogénico. También se ha demostrado que el ejercicio
es beneficioso para estos pacientes. Los pacientes pueden reanudar su actividad, y se
les anima a mantener una nutrición e hidratación adecuadas. Otros posibles factores
que favorecen el síncope neurocardiogénico son la hipoglucemia (debe preguntarse
si se saltaron alguna comida y tenían mucha hambre cuando se desmayaron), la
falta de sueño, las enfermedades concurrentes (especialmente con fiebre o vómitos)
y el dolor físico intenso (cólicos abdominales, dismenorrea, migrañas, etc.). En los
casos más difíciles o recurrentes, puede estar indicada una evaluación cardiológica
pediátrica.
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CAPÍTULO
Deportista de 16 años
que sufre un síncope
durante una competición
18
Caso clínico
Llamo desde urgencias por un adolescente de sexo masculino de 16 años que se
desplomó en el campo de juego mientras participaba en un torneo de fútbol. Dicen
que justo antes de caer actuaba de forma extraña, estaba un poco desorientado
y se movía muy inestablemente. Estaba corriendo en dirección contraria a la del
balón cuando cayó y se golpeó en la cara contra el suelo; tiene una contusión
bastante fuerte en la frente y tal vez tenga rota la nariz. Una espectadora presente
en el partido era enfermera y fue a comprobar cómo se encontraba al ver que no
se levantaba. Dice que puede haber sentido el pulso pero que no estaba segura.
Decidió iniciar las compresiones torácicas y pidió a otros asistentes que llamaran
a urgencias. Después de unos 30 s de compresiones torácicas, el niño empezó a
despertarse y, sorprendentemente, quiso volver a jugar después de que los para-
médicos lo revisaran. Ahora se encuentra bien, excepto por las heridas en la cara.
Estoy pensando que tal vez solo estaba deshidratado, pero la «falta de pulso» me
asusta. Le haré un electrocardiograma (ECG) ahora, pero me pregunto si necesita
verle antes de que vuelva a jugar.
Impresión inicial
Necesito ver a este joven y a su familia antes de que se le autorice a hacer deporte de
nuevo. Cualquier duda sobre la falta de pulso requiere una evaluación adicional que
incluya la anamnesis, los antecedentes familiares, una exploración física completa
y una batería de pruebas para asegurar el funcionamiento cardiaco actual y futuro.
Algunos cuadros clínicos pueden presentarse en circunstancias similares a la pre-
sentada y debe comprobarse mediante pruebas cardiacas y genéticas para síndromes
de arritmia cardiaca heredados. El escenario que se presenta es el de una parada
cardiaca súbita abortada hasta que se demuestre lo contrario. Adoptar un enfoque
lógico y exhaustivo de la evaluación será clave para determinar el riesgo de que se
repita el episodio.
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108 CAPÍTULO 18 Deportista de 16 años que sufre un síncope…
Probable hasta que se excluya
Anomalía coronaria
Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Estenosis aórtica
Miocarditis
Miocardiopatía ventricular derecha (o izquierda) arritmogénica
Posible
Síncope neurocardiogénico o vasovagal
- Tipo vasodepresor, cardioinhibidor o mixto
Golpe de calor
Consumo de drogas ilícitas o de medicamentos con efectos secundarios
Infrecuente
Fibrilación ventricular idiopática
Síndrome de QT corto
Repolarización precoz

Como se ha descrito en el capítulo anterior, la anamnesis es fundamental para la
investigación de un paciente con síncope. Una anamnesis meticulosa y detallada
(como una «investigación de la escena de un crimen») conducirá a un estudio ade-
cuado y a un diagnóstico correcto. Estas investigaciones requieren tiempo y un gran
esfuerzo, y deben realizarse con la ayuda de un cardiólogo y/o un electrofisiólogo
pediátricos en casos como el descrito. El contacto con los testigos, los primeros
intervinientes y los familiares suele ir más allá de la visita a la consulta y requiere
coordinación. Este capítulo se centrará en las preguntas y respuestas que pueden con-
ducir al profesional sanitario hacia un diagnóstico cardiaco estructural o arrítmico.
Se comienza con los antecedentes que preceden al episodio. En algunas ocasio-
nes, las víctimas de una parada cardiaca súbita abortada pueden haber tenido una
presentación similar anteriormente. Preguntar si el paciente ha sufrido alguna vez
episodios sincopales en el pasado puede ayudar a saberlo. Al preguntar sobre los
minutos anteriores al evento, no es raro que los testigos describan un comportamiento
extraño. En los pacientes que experimentan arritmia, a menudo se informa de que el
paciente estaba actuando de forma inusual antes del síncope; esto es especialmente
cierto en el caso de los participantes en deportes (p. ej., tirar el balón a propia puerta,
correr en dirección contraria, ponerse en una posición incómoda). ¿Qué recuerda
el paciente sobre la caída: algún pródromo de latidos inusuales? ¿Se utilizó alguna
medida de reanimación, incluido el uso de un desfibrilador externo automático? Si es
así, ¿se pudo obtener algún trazado del desfibrilador? Los pacientes que han sufrido
una arritmia importante pueden no recordar gran parte de lo ocurrido antes de des-
mayarse y a menudo descubren que ha ocurrido algo al despertar, pero se sienten
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preparados para volver a su actividad anterior. Los pacientes con arritmia que no
han sido capaces de extender los brazos para evitar una caída pueden sufrir lesiones
faciales importantes, como rotura de nariz, astillamiento de dientes y/o hematomas.
Ante una sospecha de parada cardiaca súbita abortada, los antecedentes fami-
liares son fundamentales para orientar hacia un posible diagnóstico de enfermedad
hereditaria. Los antecedentes familiares deben centrarse en los detalles de muertes
inexplicables en la familia, como los sucedidos por ahogamientos, convulsiones y
accidentes de tráfico sin explicación. Ha de investigarse si se han producido muertes
relacionadas con la actividad física o si algún familiar ha fallecido por «afecciones
cardiacas» antes de los 50 años. Deben enumerarse las enfermedades específicas y
preguntarse por ellas, pero se recomienda el uso de términos coloquiales para una
clara comprensión (p. ej., corazón agrandado o engrosado). Las preguntas también
deben referirse a una posible parada cardiaca súbita abortada, que suele manifes-
tarse como síncope en situaciones específicas. Por ejemplo, puede preguntarse por
familiares que se desmayan con ruidos fuertes (síndrome de QT largo) o situaciones
excitantes en atracciones tipo montaña rusa o por sobresaltos/sorpresas (taquicardia
ventricular polimórfica catecolaminérgica). Puede ser necesario un seguimiento con
los familiares en caso de muertes en la familia que puedan resultar poco claras. El
profesional sanitario debe estar preparado para realizar llamadas telefónicas adicio-
nales que pueden implicar conversaciones difíciles con familiares lejanos.
La anamnesis debe investigar las enfermedades o los episodios sincopales pre-
vios, así como los medicamentos tomados recientemente. Los síndromes arrítmicos
genéticos, como el síndrome de QT largo, pueden verse exacerbados por el uso de
medicamentos prescritos o de venta sin receta. Los antecedentes sociales del depor-
tista deben recoger el posible consumo de agentes energéticos de venta sin receta,
drogas para mejorar el rendimiento o drogas ilícitas.
La exploración física se centra en los signos de la enfermedad cardiaca que pue-
den manifestarse como un ritmo inusual en la auscultación o un soplo patológico.
Por lo general, la exploración física es normal en los pacientes con una enfermedad
que puede provocar una parada cardiaca, por lo que la anamnesis y las pruebas
adicionales son fundamentales para el diagnóstico.
Un paciente con este tipo de presentación deberá someterse a diversas pruebas, dado
el riesgo asociado a una parada cardiaca súbita abortada. En estos casos, es pro-
bable que sea prudente ingresar al paciente bajo monitorización cardiaca para su
observación. Los análisis de sangre iniciales deben incluir enzimas cardiacas (p. ej.,
troponina I). Deben solicitarse una gasometría, el perfil bioquímico, un hemograma
completo, el nivel de lactato y un cribado toxicológico para evaluar las posibles
etiologías de la parada y los potenciales daños en los órganos diana. Debe obtenerse
un ECG para evaluar algunas enfermedades relacionadas con las arritmias, como
el síndrome de Wolff-Parkinson-White, el síndrome de QT largo, el síndrome de
Brugada o, incluso, la miocarditis. Se recomienda obtener ECG seriados, dado que
algunas enfermedades pueden presentarse con ECG intermitentemente normales.
Debe solicitarse un ecocardiograma para evaluar la existencia de una cardiopatía
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estructural y el origen o el trayecto anómalo de las arterias coronarias. Una prueba

de esfuerzo puede servir como prueba de provocación de arritmias en pacientes con
taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (fig. 18.1). Pueden ser nece-
sarias más pruebas para dilucidar los factores clínicos, genéticos y anatómicos que
pueden haber contribuido a la parada cardiaca.
La resonancia magnética cardiaca con realce tardío podría ayudar a identificar
áreas de cicatriz en caso de miocardiopatía hipertrófica o infiltración grasa en el
contexto de una miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. En algunos
casos, la tomografía computarizada cardiaca o el cateterismo cardiaco pueden ayu-
dar a caracterizar mejor el origen y el curso de las arterias coronarias. También puede
considerarse la posibilidad de realizar un estudio electrofisiológico. Los fármacos
administrados también pueden provocar alteraciones celulares que pueden manifes-
tarse como cambios en los trazados del ECG y pueden ser diagnósticos en cuadros
clínicos como el síndrome de Brugada o el síndrome de QT largo. Por ejemplo, la
administración de procainamida puede provocar cambios en el segmento ST que se
observan en los pacientes con síndrome de Brugada (fig. 18.2). Se ha demostrado
que la administración de dosis bajas de epinefrina produce una prolongación del
intervalo QT en pacientes con síndrome de QT largo tipo 1.
Por último, las pruebas genéticas pueden ser útiles en el paciente con parada car-
diaca abortada y muchas empresas ofrecen análisis genéticos para detectar varias
mutaciones relacionadas con la muerte súbita cardiaca. Aunque son extremadamente
FIGURA 18.1 Taquicardia ventricular bidireccional.

ECG de una prueba de esfuerzo que muestra una taquicardia de complejo ancho que
se propaga en direcciones opuestas (flechas abiertas). Este paciente tenía antecedentes
de episodios sincopales con la actividad física. El hallazgo de taquicardia ventricular
bidireccional fue patognomónico de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica.
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FIGURA 18.2 Provocación con procainamida que resulta en un patrón de Brugada.

(A) Patrón de ECG basal de las derivaciones precordiales anteriores V1, V2 y *V3, que se
colocó un espacio intercostal por encima de la posición V2, también conocida como
posición V2B, o posición de Brugada. (B) Se infundió procainamida a 20 µg/kg/min,
lo que demostró un cambio en las derivaciones con elevación del segmento ST (flechas)
y pronunciadas inversiones de la onda T, sugestivas de síndrome de Brugada. El paciente
tuvo un episodio sincopal febril después de ser hospitalizado por gripe y presentó arritmia
ventricular en la monitorización hospitalaria, lo que provocó la administración del fármaco
para el diagnóstico.
útiles cuando son diagnósticos, en el momento de escribir este artículo los análisis
genéticos suelen resultar poco esclarecedores. Esto se debe a que muchos pacientes
muestran variantes de significado incierto o mutaciones no conocidas asociadas a
enfermedades que se sabe que están relacionadas con la muerte súbita.
Plan de actuación
La presentación es preocupante para una parada cardiaca súbita y debe implicar la
consulta con un cardiólogo y/o un electrofisiólogo pediátricos. El paciente debe ser
ingresado para su observación bajo monitorización cardiaca. Deben realizarse una
anamnesis y una exploración física exhaustivas, seguidas de análisis de sangre, ECG
y ecocardiograma para empezar. Se determinarán más pruebas a medida que las ante-
riores orienten al clínico hacia el diagnóstico. Si se puede hacer un diagnóstico y se
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descubre que es de herencia genética, esto podría llevar a realizar más pruebas a los
miembros de la familia que pudieran estar afectados. Mientras tanto, se recomienda
restringir la actividad física del paciente hasta que se pueda exponer más claramente
con él y su familia los riesgos y beneficios de seguir participando en ella.
Ackerman M, Atkins DL, Triedman JK. Sudden cardiac death in the young. Circulation.
2016;133(10):1006–1026. http://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020254.
Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ. American Heart Association Electrocardiography and
Arrhythmias Committee of Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular
Disease in Young, Council on Cardiovascular and Stroke Nursing, Council on Functional
Genomics and Translational Biology, and American College of Cardiology. Eligibility
and disqualification recommendations for competitive athletes with cardiovascular
abnormalities: preamble, principles, and general considerations: a Scientific Statement
from the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation.
2015;132(22):e256–e261. http://dx.doi.org/10.1161/CIR.0000000000000236.
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CAPÍTULO
que acude a urgencias
por notar un ritmo
cardiaco «irregular»
19
Caso clínico
Hola. Llamo desde urgencias del hospital de adultos situado al otro lado de la
calle. Tengo un adolescente de 17 años que ha venido por palpitaciones. Dice que
las notó por primera vez hace 2 días cuando estaba jugando al baloncesto con sus
amigos. Según dice, se sentía bien en ese momento, pero fue a refrescarse con una
bebida en una tienda cercana. Le pregunté si consumió bebidas energéticas, pero
dice que solo se tomó un granizado frío. Poco después sintió que su corazón latía
de forma extraña. Esa noche se fue a la cama, y cuando se despertó seguía teniendo
la misma sensación, pero menos pronunciada. Los últimos días ha tenido colegio
y no estaba mal como para faltar a clase, pero hoy está más cansado y con menos
energía de lo habitual, por lo que su padre lo ha traído a urgencias. A la ausculta-
ción oigo un ritmo irregularmente irregular, así que le hice un electrocardiograma
(ECG), que mostró fibrilación auricular. Suelo ver con frecuencia esta arritmia en
nuestro servicio de urgencias y estoy seguro de que parece una fibrilación auri-
cular, pero me sorprende en un joven de 17 años. ¿Debo iniciar tratamiento con
diltiazem intravenoso? ¿Debo pautar anticoagulación?
Impresión inicial
Necesito ver este electrocardiograma. La fibrilación auricular es infrecuente en la
población pediátrica, pero es posible. Podría haber otros ritmos que fueran interpre-
tados erróneamente con la interpretación automática como fibrilación auricular. Sin
embargo, la presentación parece característica de la fibrilación auricular en un adulto
joven. Dada la naturaleza inusual de esta presentación, tiene que realizarse una his-
toria clínica con anamnesis y recogida de antecedentes familiares, una exploración
física, un ecocardiograma, evaluación del riesgo embólico y, en última instancia,
decidir sobre el manejo a corto y largo plazo. En la mayoría de los casos, está indi-
cada una cardioversión del ritmo con seguimiento por el riesgo de recidivas.
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114 CAPÍTULO 19 Adolescente de 17 años que acude a urgencias…
Causas de fibrilación auricular en la población pediátrica/adolescente

Probable
Cardiopatía congénita subyacente
Taquicardia supraventricular que degenera en fibrilación auricular
Posible
Cafeína (bebidas energéticas)
Medicamentos para el resfriado (efedrina)
Consumo de drogas ilícitas
Por estimulación vagal (bebidas frías)
Infrecuente
Tirotoxicosis
Fibrilación auricular paroxística
Síndrome genético de arritmia

Dada la rareza de la fibrilación auricular en la población pediátrica y adolescente, el
objetivo principal de la anamnesis suele ser conocer los sustratos subyacentes que
configuran la arritmia. Los antecedentes médicos deben determinar si el paciente
tiene o tuvo alguna enfermedad cardiaca, ya sea estructural o electrofisiológica. De
forma orientativa, se recomienda comenzar con los antecedentes de la enfermedad
actual, poniendo especial énfasis al momento de inicio de la arritmia, ya que esto
puede influir en el manejo. Puede ser útil la información adicional sobre las cir-
cunstancias ambientales en que se produjo el episodio, como la actividad física, los
medicamentos o la ingesta de alimentos. Se sabe que hay pacientes que presentan
fibrilación auricular después de ingerir bebidas frías, como granizados o batidos de
helado, debido a la respuesta mediada por el sistema vagal. Las bebidas con cafeína,
los estimulantes como la efedrina o el consumo de drogas ilícitas pueden inducir
extrasístoles, que podrían conducir a fibrilación auricular en el paciente joven. Deter-
minar los síntomas de la arritmia y con qué frecuencia se producen puede ser útil
para evaluar la recurrencia. La documentación de la sintomatología también será
útil para establecer la necesidad de un seguimiento continuo. En la mayoría de los
jóvenes, el síntoma más común es la sensación de palpitaciones y suele notarse prin-
cipalmente en reposo. Otra sintomatología asociada, como la pérdida de peso, la
ansiedad, la psicosis y/o el temblor, puede indicar una tirotoxicosis. Los síntomas
neurológicos, como debilidad en un lado del cuerpo, cambios en la visión, caída
de los párpados o los labios, o las alteraciones del habla son signos clínicos graves
de episodios cerebrovasculares (p. ej., accidente cerebrovascular, accidente isqué-
mico transitorio) y deben ser tratados con urgencia. Los antecedentes familiares de
fibrilación auricular, sobre todo a una edad temprana, pueden ser indicativos de un
síndrome genético de arritmia.
La exploración física suele ser normal en estos pacientes, a excepción de los que
tienen una cardiopatía congénita subyacente. La fibrilación auricular puede ser el
resultado de trastornos subyacentes que actúan como factores de riesgo. Entre ellos
se encuentran las cardiopatías valvulares, la obesidad, la apnea obstructiva del sueño,
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la hipertensión arterial sistémica, la diabetes mellitus tipo 2 y las arritmias previas.

Es posible que la fibrilación auricular aumente en los jóvenes conforme se vuelven
más obesos y comienzan a desarrollar estados de enfermedad que generalmente se
observan en adultos. La auscultación cardiaca debe revelar el ritmo «irregularmente
irregular» descrito clásicamente que define la actividad caótica de la fibrilación
auricular.
Un ECG es la mejor prueba que se puede indicar para el diagnóstico de fibrilación
auricular. Suele mostrar una línea de base ondulada con un patrón irregular debido
a múltiples ondas P (fig. 19.1). Los ECG deben ser interpretados por un cardió-
logo pediátrico o, idealmente, por un electrofisiólogo pediátrico. Dado que la fibri-
lación auricular es común en la población adulta, los sistemas de ECG tienen una
mayor sensibilidad para calificar los ritmos irregulares como fibrilación auricular.
Esto puede ser un factor de confusión en los pacientes pediátricos que presentan una
arritmia sinusal normal y que el ordenador interpreta erróneamente como fibrilación
auricular.
Plan de actuación
Una vez establecido el diagnóstico de fibrilación auricular, se debe averiguar el
momento de inicio de la arritmia. Algunos pacientes pueden recordar el momento
exacto en que empezaron a sentir las palpitaciones, lo que puede ser un dato útil en
la anamnesis. Como la arritmia crea un ritmo caótico en las aurículas dificultando
FIGURA 19.1 Fibrilación auricular.

ECG que muestra un ritmo auricular caótico con conducción ventricular variable que da lugar
a un ritmo irregular compatible con fibrilación auricular.
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116 CAPÍTULO 19 Adolescente de 17 años que acude a urgencias…
la circulación sanguínea, hay una mayor predisposición a la formación de trombos.

En consecuencia, se recomienda realizar un estudio de imagen en una persona que
haya tenido fibrilación auricular durante más de 48 h para evaluar la formación de
trombos. El ecocardiograma transesofágico es el método de elección de obtención
de imágenes, debido a la necesidad de obtener una buena imagen de la orejuela
izquierda, que es el origen más frecuente de trombos. Los pacientes adultos pue-
den recibir anticoagulación terapéutica durante un mínimo de 3 semanas, obviando
la necesidad de realizar un ecocardiograma transesofágico. Sin embargo, según los
datos disponibles de adolescentes, es menos probable que este sea el manejo de
elección, debido a la posible falta de cumplimiento y a la necesidad de monitoriza-
ción terapéutica. Para aquellos pacientes que presentan fibrilación auricular durante
menos de 48 h, puede administrarse una dosis de heparina antes de la cardioversión,
que generalmente se realiza tan pronto como sea posible, lo que depende de la dispo-
nibilidad de personal de apoyo y del momento más seguro para hacerlo.
La cardioversión se realiza utilizando el desfibrilador-cardioversor, con el
paciente hospitalizado y bajo sedación consciente profunda o anestesia. El dispo-
sitivo debe estar sincronizado con el QRS. Se recomienda aplicar los parches al
paciente y seleccionar una energía de 0,5-1 J/kg de peso corporal. Si no se sincroniza
con el QRS, la descarga puede coincidir con un periodo vulnerable y provocar una
fibrilación ventricular. Si esto ocurre, debe realizarse una desfibrilación inmediata
(no sincronizada) a 2-4 J/kg de peso corporal. En algunos pacientes, la fibrilación
auricular puede ser tan prolongada que requiera múltiples suministros de energía
con dosis crecientes. A veces, esto hace necesario cambiar los parches a una posición
anterior-posterior en vez de anterior-lateral izquierda.
Una vez que se ha convertido con éxito a ritmo sinusal, debe vigilarse que no se
produzcan recidivas antes del alta. En general, la recurrencia es infrecuente en el
paciente adolescente. Cuando se produce, hay que considerar otras posibilidades,
como un sustrato arritmogénico de base. Esto puede observarse en pacientes con
taquicardia auriculoventricular por reentrada a través de una vía accesoria que acaba
degenerando en una fibrilación auricular. La eliminación del sustrato subyacente de
la arritmia puede terminar con la causa de la fibrilación auricular. En los pacientes
adolescentes con fibrilación auricular recurrente, se recomienda realizar un estudio
electrofisiológico para evaluar otros sustratos que puedan ser susceptibles de abla-
ción. A diferencia de los adultos, el aislamiento de las venas pulmonares se mantiene
como opción de reserva y se utiliza solo en los pacientes en los que fracasan las
terapias menos agresivas.
Por último, unas palabras sobre la anticoagulación y el riesgo de ictus. El ado-
lescente joven no suele tener los factores de riesgo adicionales que se observan en
los pacientes adultos con fibrilación auricular. Las puntuaciones de anticoagulación
habituales, como la CHADS2VASC2, que se utilizan en los adultos no son aplica-
bles en los adolescentes, ya que suelen obtener una puntuación baja. Para un primer
episodio de fibrilación auricular, generalmente no se recomienda la anticoagulación.
Se puede iniciar empíricamente un régimen antiplaquetario como 81 mg de ácido
acetilsalicílico. En el caso de episodios repetidos de fibrilación auricular, en aque-
llos pacientes que han tenido síntomas neurológicos o han demostrado previamente
la formación de trombos, puede estar indicada la anticoagulación, pero es bastante
infrecuente. En los pacientes con factores de riesgo significativos para la formación
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de trombos, puede utilizarse la anticoagulación, y la elección del anticoagulante se

determina después de una conversación entre el paciente, la familia y un cardiólogo
pediátrico.
Gourraud JB, Khairy P, Abadir S, et al. Atrial fibrillation in young patients. Expert Rev
Cardiovasc Ther. 2018;16(7):489–500. http://dx.doi.org/10.1080/14779072.2018.1490644.
January CT, Wann LS, Calkins H, et al. 2019 AHA/ACC/HRS focused update of the 2014
AHA/ACC/HRS guideline for the management of patients with atrial fibrillation: a
report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force
on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society in Collaboration with
the Society of Thoracic Surgeons. [published correction appears in Circulation. 2019
Aug 6;140(6):e285]. Circulation. 2019;140(2):e125–e151. http://dx.doi.org/10.1161/
CIR.0000000000000665.
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CAPÍTULO
Evaluación materno-fetal
que revela un feto
con ritmo anómalo
20
Caso clínico
Hola. Soy un obstetra nuevo en la ciudad y estoy viendo a una madre de 20 semanas
de gestación. Ha llevado bien el embarazo, sin ningún problema, y este es su
segundo embarazo. El primero de ellos fue un recién nacido vivo, por lo que es
un G2P1. De todos modos, la razón por la que llamo es porque, cuando estaba
realizando su ecografía, noté que el ritmo cardiaco del feto era muy irregular y
ocasionalmente iba muy rápido. Parece una arritmia y me preocupa que pueda
afectar al embarazo. ¿Hay alguien con quien deba coordinarme para el manejo del
feto? En el hospital donde hice la residencia nos coordinábamos con cardiología
de adultos, pero cuando he contactado aquí con ese servicio me han dicho que lo
comente con usted. ¿Algún consejo?
Impresión inicial
Este parece un caso claro de arritmia fetal. Sin embargo, la cuestión es averiguar qué
tipo de arritmia es, qué gravedad tiene para la salud y el desarrollo del feto, y cómo
tratarla. El tratamiento de las arritmias fetales debe realizarse coordinadamente con
el obstetra que atiende a la madre, un cardiólogo fetal y un electrofisiólogo pediátrico
y/o de adultos. Las decisiones sobre quién debe participar también dependen del plan
de tratamiento que se sospecha que puede requerirse, con la posible implicación de
un cirujano cardiaco.
Las arritmias fetales pueden clasificarse en bradiarritmias y taquiarritmias. La
identificación del ritmo suele implicar el uso de un ecocardiograma fetal, y la con-
tracción mecánica de las aurículas y los ventrículos en un trazado en modo M que
sirve como representación del electrocardiograma. Un patrón Doppler del flujo de
entrada y salida del ventrículo izquierdo también puede cumplir esta función. En
raras ocasiones, puede utilizarse la magnetocardiografía fetal, aunque está disponible
en pocos centros.
La bradicardia fetal puede ser secundaria al desarrollo de un bloqueo cardiaco
fetal. Un feto puede presentar diversos grados de bloqueo cardiaco, incluidos el de
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122 CAPÍTULO 20 Evaluación materno-fetal que revela un feto con ritmo anómalo
primer grado, el de segundo grado Mobitz I, el de segundo grado Mobitz II y el de

tercer grado o bloqueo cardiaco completo. Los neonatos que nacen con un bloqueo
cardiaco tienen un mayor riesgo de tener madres portadoras de anticuerpos anti-SSA
y anti-SSB. Sin embargo, lo contrario no es cierto (es decir, las madres con anti-
cuerpos anti-SSA y anti-SSB no tienen un mayor riesgo de tener niños con bloqueo
cardiaco). Los fetos con un bloqueo cardiaco de primer grado precoz observado en
la ecografía fetal deben ser objeto de un cuidadoso seguimiento de la progresión, con
la colaboración del obstetra y del equipo de cardiología pediátrica. Debe realizarse
un ecocardiograma fetal para detectar cualquier indicio de cardiopatía congénita, ya
que el bloqueo cardiaco puede ser la primera señal. Se han realizado estudios sobre
la utilización de diversos medicamentos y tratamientos (p. ej., corticoides, inmuno-
globulina) en la madre con el fin de ayudar a minimizar el riesgo de progresión del
bloqueo cardiaco, con resultados no concluyentes en la mayoría de los casos. Una
vez que el feto progresa a un bloqueo cardiaco de tercer grado o completo, la fre-
cuencia cardiaca fetal puede ser demasiado baja y comprometer la estabilidad hemo-
dinámica, lo que puede dar lugar al desarrollo de hidrops fetal. Se han llevado a cabo
los primeros trabajos para la creación de un marcapasos fetal que podría prevenir el
desarrollo de hidrops fetal y garantizar un parto a término; sin embargo, esta tecno-
logía todavía no está disponible clínicamente. Si es posible, se recomienda mantener
al feto en el útero durante el mayor tiempo posible con una estrecha vigilancia para
detectar cualquier empeoramiento de la evolución o signos de hidrops. Durante ese
tiempo, el equipo debe planificar las opciones de parto y determinar la necesidad
de una estimulación inmediata mediante un marcapasos temporal invasivo. Con el
tiempo, el neonato necesitará un sistema de estimulación permanente.
En el caso de las taquiarritmias fetales, se necesitan metodologías de diagnóstico
similares utilizando la ecocardiografía en modo M, el Doppler o, rara vez, la magne-
tocardiografía fetal. En la mayoría de los casos, el modo M proporciona una imagen
muy clara de las contracciones auriculares y ventriculares e incluso puede indicar
latidos prematuros. Las extrasístoles auriculares se observan con frecuencia en el
feto y a veces pueden dar lugar a taquiarritmias como una taquicardia auricular o un
flutter auricular con una conducción rítmica 2:1 o 3:1 hacia el ventrículo (fig. 20.1).
Esto da lugar a latidos ectópicos variables seguidos de un ritmo rápido y sostenido
muy parecido al del caso presentado. El feto también puede tener una forma de
taquicardia supraventricular por reentrada. Los episodios recurrentes o persistentes
de taquicardia pueden empezar a tener efectos perjudiciales para el feto y podrían
provocar hidrops fetal. En tales situaciones, el equipo de tratamiento debe iniciar el
manejo médico a través de la madre.
Así pues, el tratamiento del feto implica el manejo de dos pacientes: la madre y el
feto. El tratamiento de primera línea generalmente aceptado para las taquiarritmias
fetales consiste en el uso de digoxina a dosis relativamente altas en la madre para
alcanzar niveles adecuados dentro del corazón del feto. La madre debe ser vigilada
para detectar signos de toxicidad de la digoxina, y el feto debe ser evaluado para con-
trolar la arritmia. Se han utilizado otros medicamentos como la flecainida, el sotalol
e incluso la amiodarona para el tratamiento de la arritmia. Los efectos secundarios de
estos medicamentos pueden ser importantes en la madre y todos pueden ser proarrít-
micos. Las madres precisan una monitorización cuidadosa y, en muchos casos, la
hospitalización para telemetría y la monitorización diaria del electrocardiograma.
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FIGURA 20.1 Diagnóstico de arritmia fetal en modo M.

Imagen en modo M que muestra el movimiento de la pared en un ecocardiograma fetal
a lo largo del tiempo. La contracción de la pared ventricular se representa en la línea superior
(estrellas), y la contracción de la pared auricular, en la línea central (puntas de flecha).
Hay más contracciones auriculares a un ritmo rápido que contracciones ventriculares,
lo que sugiere una arritmia auricular.
De nuevo, es preferible intentar mantener al feto en el útero hasta el parto a término.

Tras el parto, el tratamiento médico puede adaptarse, si es necesario, en función de
los medicamentos utilizados anteriormente, pero también es posible ya realizarlo
por vía oral.
Dada la importancia de tratar tanto a la madre como al feto durante la arritmia
fetal, deben establecerse un plan y una estrategia de comunicación claros tanto para
el equipo como para la paciente. Resulta útil trabajar en los distintos puntos de deci-
sión y mantener a todos informados de los cambios que se producen. Esto suele
implicar a distintos grupos de personas de diversos servicios del centro médico. Hay
que tener especial cuidado en mantener a todo el equipo «al tanto», lo que requiere
una coordinación eficaz.
Batra AS, Balaji S. Fetal arrhythmias: diagnosis and management. Indian Pacing Electrophysiol
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Wacker-Gussmann A, Strasburger JF, Cuneo BF, Wakai RT. Diagnosis and treatment of fetal
arrhythmia. Am J Perinatol. 2014;31(7):617–628. http://dx.doi.org/10.1055/s-0034-
1372430.
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CAPÍTULO
Lactante de 3 meses con

bloqueo cardiaco completo
tras una cirugía por un
canal auriculoventricular
21
Caso clínico
Perdona que te llame esta noche, pero estás de guardia en electrofisiología
pediátrica, ¿verdad? Soy el compañero de la unidad de cuidados intensivos (UCI)
de guardia esta noche junto con mi adjunto. Hemos traído a un lactante de 3 meses
con síndrome de Down después de someterse a una cirugía por un canal auricu-
loventricular (AV) hace 1 h. El cirujano ha dicho que la operación no ha tenido
incidencias, excepto un momento en el que el paciente sufrió un bloqueo car-
diaco completo, pero la conducción volvió al cabo de unos minutos. Por si acaso,
el cirujano ha dejado unos cables de estimulación ventricular. El paciente ha
estado hemodinámicamente estable desde que llegó, pero ahora notamos que la
frecuencia cardiaca está bajando a unos 80 latidos por minuto (lpm) y la presión
arterial es un poco baja. El ritmo es estable pero no estoy seguro de que todas las
ondas P sean conducidas. He decidido poner el ritmo ventricular a 100 lpm, lo que
ha aumentado la presión arterial. Mi adjunto me ha pedido que le llame.
Impresión inicial
El bloqueo AV quirúrgico es la forma más común de bloqueo cardiaco adquirido en
los jóvenes. Ocurre con mayor frecuencia en las reparaciones en las que el sistema
de conducción corre el riesgo de resultar dañado debido a su localización anató-
mica, como en las de las comunicaciones interventriculares o las del canal AV. Sin
embargo, el bloqueo AV se ha observado en otras reparaciones quirúrgicas en las
que no se ha manipulado el sistema de conducción (p. ej., operación de Fontan).
Aunque el episodio más probable en este caso es el bloqueo cardiaco, sería impor-
tante clasificarlo mediante un electrocardiograma o una tira de ritmo (fig. 21.1).
Cuando el bloqueo cardiaco quirúrgico sea un riesgo, los cirujanos cardiacos coloca-
rán marcapasos temporales invasivos en caso de que sea necesario. Lo ideal es que
se proporcionen cables de estimulación tanto auricular como ventricular para ayudar
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126 CAPÍTULO 21 Lactante de 3 meses con bloqueo cardiaco completo…
FIGURA 21.1 Bloqueo cardiaco quirúrgico.

ECG que muestra un bloqueo cardiaco de tercer grado o completo después de una cirugía
cardiaca. Las ondas P sinusales (puntas de flecha) están disociadas del QRS (flechas), que
tiene una frecuencia diferente. El ensanchamiento del QRS probablemente sea secundario
a un bloqueo de rama izquierda debido a la intervención quirúrgica.
a un enfoque más fisiológico de la estimulación, pero, si solo se proporcionan cables

ventriculares, se trabaja con lo que se tiene.
El primer paso es marcar el ritmo para lograr la estabilidad hemodinámica. En el
caso descrito, la estimulación a una frecuencia cardiaca más alta ayudó a aumentar
la presión arterial del paciente. Se debe intentar alcanzar justo la frecuencia cardiaca
prevista del paciente midiendo la frecuencia de contracción auricular. Con un con-
junto de cables auriculares y ventriculares, es posible ajustar el marcapasos temporal
a un modo de sensado auricular y estimulación ventricular, que representa un modo
de marcapasos más fisiológico (fig. 21.2). Si solo se usan cables ventriculares, lo
mejor es igualar la frecuencia sinusal solo con estimulación ventricular (fig. 21.3).
Cualquier intento de sobrepasar la frecuencia prevista acabará por reducir el tiempo
de llenado ventricular y empezará a influir negativamente en el ventrículo.
Una vez que se ha determinado una frecuencia adecuada y se ha colocado el
marcapasos temporal, se inicia el cronometraje por varias razones. En primer lugar,
los cables temporales de marcapasos tienen una vida corta. Por este motivo, deben
comprobarse diariamente los umbrales de estimulación y de detección en los pacien-
tes que requieren estimulación temporal. Conviene informar al técnico de telemetría
(si lo hay), a la enfermera de cabecera y a los familiares cuando se haga esto, ya
que es probable que los monitores empiecen a emitir alarmas. Es preferible que la
comprobación de los marcapasos temporales y de los umbrales la realicen quienes
estén familiarizados con la tecnología y con la forma de solucionar los problemas.
Si los umbrales empiezan a aumentar más allá de la mitad de la potencia máxima del
marcapasos temporal o dan lugar a una estimulación diafragmática involuntaria, el
equipo de cirugía cardiaca deberá ser informado de la posible necesidad de proceder
a su sustitución. La utilidad de los corticoides o los agentes antiinflamatorios en el
bloqueo cardiaco quirúrgico no se ha probado en estudios clínicos. En segundo lugar,
ERRNVPHGLFRVRUJ
Impresión inicial 127
FIGURA 21.2 Sensado auricular-estimulación ventricular.

ECG que muestra un marcapasos programado para la detección de la actividad auricular
con estimulación ventricular. El QRS es ancho debido a la activación de la estimulación
desde el ápice del ventrículo derecho, y el artefacto de la señal de estimulación
conocido como «espiga de estimulación» (flechas) precede al QRS. Se trata de un modo
de estimulación sincrónico que detecta la actividad auricular e induce la estimulación
ventricular. Cuando se detecta la actividad auricular, incluidos los latidos auriculares
prematuros (asteriscos), se desencadena la estimulación ventricular.
FIGURA 21.3 Estimulación ventricular asíncrona.

ECG que muestra un marcapasos programado para el sensado y estimulación ventricular
(es decir, modo VVI) sin detección de la actividad auricular. La arritmia auricular subyacente
de flutter auricular es ignorada por el marcapasos, y el ventrículo es estimulado a una
frecuencia fija consistente marcada por el artefacto conocido como espiga de estimulación
(flechas). El cable ventricular detecta que la estimulación se inhibe cuando se detecta
una contracción ventricular prematura (asterisco). La estimulación ventricular se reanuda
después del intervalo de tiempo apropiado basado en la frecuencia establecida.
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128 CAPÍTULO 21 Lactante de 3 meses con bloqueo cardiaco completo…
el bloqueo cardiaco quirúrgico que se ha demostrado que revierte al ritmo sinusal en

un plazo de 7 días no tiene un alto riesgo de volver a convertirse en bloqueo cardiaco.
Aquellos que persisten en el bloqueo cardiaco después de 7-10 días generalmente
requieren un marcapasos implantable permanente. Aunque existen pruebas anecdó-
ticas de que la conversión temprana a ritmo sinusal conduce a un bloqueo cardiaco
tardío y a una conversión tardía a ritmo sinusal tras la colocación de un marcapasos
permanente, la regla general es válida.
La decisión de implantar un marcapasos permanente no es individual y debe com-
partirse con el cirujano, el electrofisiólogo pediátrico y la familia, pero la mayoría
de las veces viene determinada por las necesidades del paciente. En los lactantes,
esto requiere cables de estimulación epicárdica, y el marcapasos puede colocarse en
el abdomen. En los pacientes de mayor edad con cardiopatías congénitas, el acceso
vascular puede excluir un sistema transvenoso. La tecnología más reciente en forma
de marcapasos sin cables puede ser útil en este sentido, pero aún no se ha adoptado de
forma generalizada y se desconocen sus consecuencias a largo plazo.
ERRNVPHGLFRVRUJ
CAPÍTULO
Lactante de 4 meses
en postoperatorio
de comunicación
interventricular con
22
taquicardia ectópica
de la unión
Caso clínico
Tengo un lactante de 4 meses al que hoy le han reparado una comunicación inter-
ventricular. La frecuencia cardiaca ha estado aumentando toda la tarde y ahora
es de 200 latidos por minuto. La presión arterial es baja y ha dejado de orinar.
El complejo QRS es estrecho. Creo que se trata de un tipo de taquicardia supra-
ventricular (TSV). Le he administrado adenosina. No disminuyó nada la frecuencia,
en todo caso, la aceleró. ¿Qué hago ahora?
Impresión inicial
Por lo que se sabe hasta ahora, hay tres datos importantes que sugieren que no se
trata de una típica taquicardia por reentrada (ya sea taquicardia por reentrada auricu
loventricular [AV] o taquicardia por reentrada nodal AV).
El primer dato importante es la afirmación de que la frecuencia cardiaca ha estado
«aumentando» toda la tarde. La reentrada suele comenzar y detenerse bruscamente.
Un ascenso gradual sugiere que no se trata de una taquicardia por reentrada, y es más
sugestivo de un mecanismo automático y focal. El automatismo anómalo es un fenó
meno por el que células distintas del nodo sinusal desarrollan propiedades similares
a las del nodo sinusal y pueden generar potenciales de acción de forma espontánea.
A veces, estas células originan latidos a un ritmo mucho más rápido que el nodo
sinusal, lo que provoca una taquicardia.
El segundo dato es el hecho de que esta «TSV» no respondió a la adenosina.
Las TSV por reentrada (taquicardia por reentrada auriculoventricular y taquicardia
por reentrada del nodo auriculoventricular) suelen terminar con el bloqueo del nodo
ERRNVPHGLFRVRUJ
130 CAPÍTULO 22 Lactante de 4 meses con taquicardia ectópica de la unión
AV al administrar adenosina. La taquicardia auricular o el flutter auricular deben

considerarse en el diagnóstico diferencial de una taquicardia de QRS estrecho. Sin
embargo, el bloqueo del nodo AV provoca una ralentización de la frecuencia ventri
cular que suele ser temporal y, una vez que desaparece la adenosina, la frecuencia
ventricular vuelve a ser la de antes.
El tercer dato es que el complejo QRS es «estrecho». Una arritmia postoperatoria
puede ser una TSV o una taquicardia ventricular (TV). La TV tendría un complejo
QRS ancho. Un QRS estrecho implica que se trata de una TSV o de una TV septal
alta que se engancha en el haz de His, lo que da lugar a un QRS estrecho. La arritmia
más común que se ajusta a esta descripción es la taquicardia ectópica de la unión
(TEU; también conocida como taquicardia del haz de His en Gran Bretaña y Europa).
La TEU se observa con mayor frecuencia en los lactantes poco después de una
cirugía mayor a corazón abierto en la región del nodo AV. La mayoría de expertos
clasifican la TEU como una TSV, aunque a menudo tiene características similares a
las de la TV en el sentido de que puede haber disociación AV (en algunos pacientes
puede haber asociación AV, con la onda P justo después del complejo QRS).
Sería aconsejable enviar al especialista una copia del trazado de 12 derivaciones
o del monitor del ritmo. Un examen cuidadoso suele revelar las ondas P disociadas
(fig. 22.1). En algunos pacientes, las ondas P pueden ser difíciles de ver. En estos
casos, es posible realizar un electrocardiograma (ECG) que incorpore el electrograma
auricular. Muchos pacientes postoperatorios regresan del quirófano con cables tempo
rales de estimulación auricular y ventricular. Si se conecta una de las derivaciones del
ECG al cable auricular, se puede obtener un registro auricular en el ECG (v. fig. 4.3).
Una vez hecho el diagnóstico, se pasa al manejo. El tratamiento se basa en tres
factores principales. En primer lugar, la TEU postoperatoria suele ser autolimitada
FIGURA 22.1 Taquicardia ectópica de la unión.

ECG que muestra una taquicardia de la unión con disociación auricular. Como el ritmo auricular
y el ritmo de la unión están disociados entre sí, a veces la onda P sinusal es capaz de capturar
el latido de la unión (asterisco) acercando el QRS al previo respecto al ritmo de la unión. Esta
disociación, combinada con la taquicardia, puede provocar compromiso hemodinámico.
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y desaparece al cabo de 2-3 días. En segundo lugar, la TEU puede afectar grave
mente al gasto cardiaco y provocar un compromiso hemodinámico importante. En
tercer lugar, aunque surge en la región del nodo AV, la conducción AV suele estar
preservada en los pacientes con TEU.
Dado que la TEU es una arritmia focal automática, no tiene sentido intentar dete
nerla con maniobras como la sobreestimulación o incluso la cardioversión eléctrica. De
hecho, la cardioversión puede provocar un empeoramiento, ya que «debilita» el mús
culo cardiaco, sin ningún beneficio antiarrítmico, y, por tanto, es importante evitarla.
Como la TEU es un foco automático anómalo, es importante reducir toda estimu
lación catecolaminérgica. Estos medicamentos suelen aumentar la frecuencia debido
a sus efectos cronotrópicos positivos. Resulta útil realizar una relación cuidadosa
de todos los medicamentos vasoactivos y retirarlos. A veces, esto es más fácil de
decir que de hacer, ya que los niños que han sido sometidos recientemente a una
cirugía cardiaca importante pueden tener una contractilidad ventricular deficiente
y cierta dosis de medicación inotrópica puede ser fundamental. En estos casos, hay
que intentar alcanzar un equilibrio sin ser demasiado agresivo en la retirada de los
inotrópicos. El mismo principio se aplica también a todos los vasodilatadores (milri
nona, nitroprusiato, etc.), ya que cualquier descenso de la presión arterial conduce a
la producción de catecolaminas endógenas.
La temperatura puede ser un importante condicionante de la frecuencia cardiaca,
y los intentos de reducirla pueden ser muy importantes. De hecho, la mayoría de los
lactantes que desarrollan TEU salen de quirófano con un ritmo de la unión más lento.
Durante la cirugía, su temperatura suele mantenerse baja e hipotérmica. El aumento
gradual de la temperatura y la tendencia a sobrepasarla y provocar fiebre parece
ser el principal desencadenante de la taquicardia en muchos lactantes. Por tanto, la
reducción de la temperatura corporal puede ser una parte vital del tratamiento. Esto
puede lograrse de múltiples maneras: colocando paños fríos sobre el paciente, des
nudándolo, bajando la temperatura de la habitación, colocando al bebé una manta de
enfriamiento, etc. Se han descrito temperaturas tan bajas como de 32°C, aunque las
temperaturas más bajas pueden provocar un reflejo de escalofrío que genera calor y
anula el enfriamiento. Esto debe tratarse para superarlo, si es necesario mediante el
uso de relajantes musculares. Todo esto presupone que el niño permanecerá conec
tado a un respirador mientras dure la arritmia.
Los agentes antiarrítmicos desempeñan un papel importante. El objetivo del tra
tamiento antiarrítmico, similar al del enfriamiento, es reducir la frecuencia de la taqui

cardia. Los dos principales fármacos que se han utilizado en el contexto de la TEU
son la procainamida y la amiodarona intravenosas (existe menor experiencia con
esmolol intravenoso). No se han realizado estudios que comparen la eficacia y la
seguridad de estos fármacos, y su uso parece depender principalmente de la prefe
rencia del clínico o del centro médico. La mayoría de los centros parecen utilizar la
amiodarona. Sin embargo, el único estudio que comparó los dos fármacos mostró
que la procainamida puede ser superior en algunos aspectos. Ambos medicamen
tos tienen sus inconvenientes, los más importantes son la disfunción hepática en el
caso de la amiodarona y la posibilidad de que se produzcan convulsiones en el caso
de una sobredosis de procainamida intravenosa. Ambos fármacos se administran
inicialmente en forma de bolo, seguido de una infusión, que se ajusta para alcanzar
la frecuencia adecuada.
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132 CAPÍTULO 22 Lactante de 4 meses con taquicardia ectópica de la unión
Es importante tener en cuenta que ni la amiodarona ni la procainamida parecen

cambiar el ritmo. Se utilizan principalmente como fármacos de control de la frecuen
cia mientras se espera la resolución espontánea de la TEU. Un nuevo fármaco que
parece prometedor para incidir realmente en el automatismo anómalo y «convertir»
el ritmo en sinusal es la ivabradina. Sin embargo, la experiencia de su uso en niños es
limitada; además, no está disponible para uso intravenoso. Como la mayoría de los
pacientes no pueden alimentarse o tomar medicamentos por vía gástrica inmediata
mente después de la cirugía cardiaca, esto limita mucho la utilidad de este novedoso
fármaco.
Por último, una vez que se ha reducido la frecuencia con las medidas anterio
res, se debería poder iniciar la estimulación auricular a una frecuencia ligeramente
superior a la del ritmo original. La ventaja de esto es proporcionar una sincronía AV,
con una mejora significativa de la presión arterial y el gasto cardiaco (fig. 22.2). Se
recomienda el cese diario o dos veces al día de la estimulación para comprobar si el
ritmo se ha convertido en sinusal. Esto suele durar unos 2-3 días. A menudo hay un pe
riodo de alternancia de ritmo sinusal y de unión con una reducción gradual de los
periodos de ritmo de unión y un aumento de los periodos de ritmo sinusal antes de
que la arritmia se resuelva completamente. El ritmo de unión en sí mismo no supone
un problema mientras no haya compromiso hemodinámico (v. fig. 1.4). Tras conse
guir controlar el ritmo y mejorar el gasto cardiaco mediante los métodos descritos
anteriormente, el resto del tratamiento se limita a esperar.
FIGURA 22.2 Sobreestimulación auricular en una taquicardia ectópica de la unión postoperatoria.

ECG que muestra la estimulación auricular a aproximadamente 150 lpm en un paciente
en el postoperatorio de una tetralogía de Fallot con bloqueo de rama derecha subyacente.
Se observa un pico de estimulación auricular justo antes de la onda P (puntas de flecha).
La estimulación auricular debe superar la frecuencia de la taquicardia ectópica de la unión
para mantener la sincronía auriculoventricular. A menudo son necesarias otras medidas
para reducir la frecuencia ectópica de la unión.
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CAPÍTULO
Niña de 10 años
con marcapasos que
está mareada y tuvo
un episodio de síncope
23
Caso clínico
Buenas tardes. Llamo desde urgencias por una niña de 10 años con una cardio-
patía congénita que es seguida en un centro de otro estado; tiene un marcapasos
y ha tenido un episodio sincopal. Está de vacaciones con su familia, visitando
un parque nacional, y se desmayó mientras hacían una pequeña excursión. Su
madre afirma que no se sentía bien esta mañana y que se quejaba de cansancio,
pero pensaron que tal vez era por el desfase horario del vuelo. Después de que
se desmayara en la caminata, parece que cada pocos minutos se marea mucho
y se aturde, y luego vuelve a la normalidad. Su madre dice que la última vez que
se revisó el marcapasos fue hace unos 18 meses y que habían faltado a algunas
citas. En su última cita, el cardiólogo dijo que estaban viendo un cambio en una
de las derivaciones pero que era «estable por ahora». No consigo contactar con
su cardiólogo de cabecera. Su ritmo cardiaco parece estar bien, pero es irregular.
He realizado una radiografía de tórax y se observan un montón de cables y clips
de su cirugía, pero no veo el marcapasos. Me pregunto si se puede comprobar de
alguna manera el dispositivo para asegurarme de que funciona.
Impresión inicial
Cuando se oye hablar de un paciente con un marcapasos que está teniendo episo-
dios sincopales, lo primero que se necesita saber es si el dispositivo funciona según
lo previsto. En el caso de los pacientes seguidos por nuestro servicio, puede haber
indicios de las visitas anteriores, como un cambio en la impedancia del cable (la
resistencia al flujo de corriente a través del cable de estimulación; si es demasiado
alta, puede indicar una rotura o fractura del cable [v. fig. 28.2]; si es demasiado baja,
puede indicar una rotura en el aislamiento que rodea el cable) o cambios en el sen-
sado (el sensado es la capacidad del marcapasos de reconocer o «sentir» los latidos
naturales del paciente) o en los umbrales de estimulación (el umbral es la menor
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134 CAPÍTULO 23 Niña de 10 años con marcapasos que está mareada…
cantidad de corriente emitida por el marcapasos que puede activar eléctricamente de

forma fiable la cámara en la que está colocado). Todo esto lo comprobamos cuando
los pacientes acuden a las visitas de seguimiento del marcapasos. En el caso de un
paciente desconocido para nosotros, lo más importante es determinar qué tipo de dis-
positivo (y qué empresa lo ha fabricado) tiene implantado el paciente para establecer
el programador de dispositivos adecuado que hay que utilizar para evaluarlo. A los
pacientes con marcapasos se les entrega una tarjeta de identificación que deben lle-
var consigo, con la información sobre el dispositivo y los cables, incluida la fecha de
implantación. En caso de que la familia desconozca el tipo de dispositivo, un marca-
dor de identificación radiopaco puede ser identificado en la radiografía y resultar útil.
Por otra parte, el método de prueba y error con varios programadores de marcapasos
pueden permitir determinar cuál se debe utilizar.
Es importante saber que, a veces, el marcapasos no está en el tórax. Este suele
ser el caso de los pacientes pediátricos más jóvenes, a los que el marcapasos se les
implanta en el abdomen. En estos pacientes, los cables se colocan de forma epicár-
dica (tocando la superficie externa del corazón), a diferencia de la colocación tradi-
cional en adultos, con un generador en la parte superior izquierda del tórax y cables
transvenosos.
Los marcapasos tienen dos funciones principales: sensar y marcar el ritmo. Ante-
riormente, se indicó que el marcapasos «funciona según lo previsto», y las pala-
bras se eligieron conscientemente. Es raro que un marcapasos no funcione debido a
un defecto de diseño o fabricación. Sin embargo, los marcapasos pueden funcionar
con un comportamiento normal del sistema sin obtener el resultado previsto. Un
ejemplo sería el concepto de sobresensado, en el que el dispositivo interpreta una
onda (p. ej., onda T) como una contracción ventricular y decide no marcar el ritmo
del corazón. Esto puede ocurrir si el número que establece el nivel de sensibilidad
del dispositivo es demasiado bajo (un número bajo indica que el marcapasos puede
«percibir» potenciales más pequeños; es decir, es hipersensible). Otro mecanismo,
más probable, es que un cable deteriorado no permita que la salida del marcapasos
capte el corazón.
Los cables de los marcapasos se deterioran con el tiempo, de ahí la necesidad
de un seguimiento rutinario. Los indicadores de un cable deteriorado pueden ser
un valor de impedancia creciente (un valor demasiado alto indicaría una resisten-
cia grave al flujo de corriente, como ocurre si el cable se fractura) y cambios en el
umbral de estimulación (una corriente superior a la esperada necesaria para activar
la cámara del corazón, lo que implica que hay un problema en el punto de contacto
entre el cable y el corazón). Las radiografías pueden ser útiles en el caso de los cables
epicárdicos para ayudar a identificar las áreas de fractura del cable. Las compara-
ciones con radiografías obtenidas previamente pueden ser útiles para identificar los
cambios. Las fracturas de cables pueden causar una pérdida intermitente de captura
debido a la conexión intermitente a través del cable fracturado. Esto puede ocurrir
con los cambios de posición o movimiento, especialmente con los implantes abdo-
minales y los cables epicárdicos. En algunos pacientes, la estimulación puede ser
intermitente y el paciente puede tener episodios de mareo, que pueden ser la mani-
festación de la pérdida intermitente de la estimulación.
Las acciones dependerán de la evaluación del dispositivo que realice el servicio
de cardiología o electrofisiología pediátrica, a menudo junto con un representante de
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la empresa fabricante del dispositivo. La mayoría de los hospitales están equipados

con sistemas de evaluación de dispositivos que permitirán comprobar y reprogramar
el dispositivo según sea necesario. Mientras tanto, el apoyo clínico del paciente es
el primer paso. Si preocupa que la frecuencia cardiaca sea inadecuada o que una
bradicardia provoque inestabilidad hemodinámica, la administración de medicamen-
tos, como un agente cronotrópico, puede ayudar a mantener la frecuencia cardiaca
intrínseca mientras se evalúa el marcapasos. En algunos casos, los cambios de pro-
gramación en el dispositivo pueden dar lugar a una captura más consistente y a una
frecuencia cardiaca estable. Si el problema está relacionado con un sobresensado,
puede solucionarse haciendo que el marcapasos sea menos sensible (aumentando el
número de sensado) o eliminando por completo la capacidad de sensar del marcapa-
sos; es decir, configurando solo la estimulación. Otra forma de desactivar la función
de sensado en la mayoría de los marcapasos es colocando un imán de alta potencia
específico para el dispositivo, que lo pone en un «modo imán» y da lugar a un modo
de estimulación sin capacidad de sensado. Este modo da lugar a la estimulación
del corazón (normalmente el ventrículo) sin sensado. En algunas ocasiones, será
necesario cambiar el cable y colocar uno nuevo. En estos casos, el paciente debe ser
atendido y observado hasta que se pueda llevar a cabo un procedimiento correctivo.
Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-
based therapy of cardiac rhythm abnormalities: a report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing
committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of
cardiac pacemakers and Antiarrhythmia devices) developed in collaboration with the
American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. [published
correction appears in J Am Coll Cardiol. 2009 Apr 21;53(16):1473] [published correction
appears in J Am Coll Cardiol. 2009 Jan 6;53(1):147]. J Am Coll Cardiol. 2008;51(21):e1–
e62. http://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2008.02.032.
Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al. 2012 ACCF/AHA/HRS focused update
incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy
of cardiac rhythm abnormalities: a report of the American College of Cardiology
Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines and the Heart
Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2013;61(3):e6–e75. http://dx.doi.org/10.1016/j.

jacc.2012.11.007.
ERRNVPHGLFRVRUJ
ERRNVPHGLFRVRUJ
CAPÍTULO
Niño de 11 años reanimado

tras un síncope repentino,
al que se le encuentra
un QT largo en el ECG
24
Caso clínico
Hola. Llamo desde urgencias. Tenemos un niño de 11 años que se desmayó
mientras estaba en el parque con su familia. La familia llamó a urgencias e inició
la reanimación cardiopulmonar, pero cuando llegó la ambulancia había mejorado
y no tuvieron que hacerle la reanimación cardiopulmonar ni aplicarle ninguna
descarga. Ahora parece estar bien, pero la lectura automática de su electrocardio-
grama (ECG) indica que su QT está prolongado. Por favor, ayúdenme.
Impresión inicial
Una lectura automática que indique un QT prolongado es motivo de preocupación,
pero el aparato puede cometer errores notorios a veces. El diagnóstico de síndrome
de QT largo cambia la vida del paciente, por lo que debe hacerse con cuidado y con-
sideración. La lectura automática debe confirmarse con una medición manual. Dicho
esto, en este caso concreto, el índice de sospecha de que se trata de un verdadero caso
de QT largo es alto, debido a la presentación con síncope.
El síndrome de QT largo es una canalopatía hereditaria (un trastorno de los cana-
les iónicos cardiacos) que hace que el paciente sea vulnerable a sufrir episodios de
una forma inusual de taquicardia ventricular denominada torsade de pointes (TdP)
(fig. 24.1). La TdP puede causar la muerte, y una descarga puede restablecer con
éxito el ritmo sinusal. Sin embargo, los pacientes pueden tener episodios de TdP no
sostenidos y que revierten solos y, por tanto, pueden recuperarse espontáneamente
de un «colapso» sin necesidad de recibir una descarga. Otra presentación confusa
es la probabilidad de presentar una «convulsión». Un episodio de TdP causa anoxia
cerebral y, como resultado, el paciente tiene una convulsión anóxica. Cuando la TdP
cesa, el suministro de sangre al cerebro se reanuda, la convulsión se detiene y el
paciente se despierta. En este caso, es fácil pasar por alto el corazón e investigar a
fondo el sistema neurológico.
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138 CAPÍTULO 24 Niño de 11 años reanimado tras un síncope repentino…
FIGURA 24.1 Torsade de pointes.

ECG que muestra torsade de pointes. La torsade de pointes se describe clásicamente como
una torsión de la arritmia ventricular en torno a un punto muy parecida a la configuración
de una serpentina (líneas rojas).
Un gran factor de confusión en los adolescentes y preadolescentes es el síncope

vasovagal, que es mucho más frecuente en este grupo de edad. El síncope vasovagal
es un episodio de desmayo con pérdida de consciencia debido a una presión arterial
baja transitoria. Los estudios han demostrado que el 99% de los síncopes en ado-
lescentes y preadolescentes se deben a síncope vasovagal (v. cap. 16). Por tanto,
tenemos, por un lado, un trastorno raro que pone en peligro la vida del paciente (QT
largo) y, por otro, un cuadro clínico benigno común y que casi nunca tiene conse-
cuencias que supongan una amenaza para la vida. Cometer un error en cualquiera de
los dos casos podría tener consecuencias terribles para este niño. Ignorar el QT largo
pone su vida en peligro, pero diagnosticar erróneamente QT largo determina una
mala etiqueta médica que puede ser difícil de quitar.
La anamnesis del episodio que ocurrió puede ser uno de los aspectos más impor-
tantes. Si el «colapso» ocurrió mientras el paciente corría o jugaba activamente y
estaba excitado, el sesgo se inclina hacia una condición con riesgo para la vida, como
el QT largo, y se puede descartar el síncope vasovagal. Respecto a los anteceden-
tes familiares, si una persona de la familia inmediata murió de forma «repentina»,
«inexplicable» o «inadecuadamente explicada», el índice de sospecha aumenta aún
más. Los antecedentes familiares de un «trastorno convulsivo» también son sospe-
chosos, debido a los factores indicados anteriormente.
La TdP en el QT largo suele producirse durante el ejercicio o durante un aconte-
cimiento alarmante repentino, especialmente un ruido repentino, como la alarma de
un despertador o una alarma de incendio. El QT largo también tiene relación con los
ahogamientos inexplicables durante la natación. Una pregunta específica que debe
hacerse es si hay antecedentes familiares de sordera. Una forma rara de QT largo,
denominada síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, se asocia a sordera.
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El ECG es una prueba crucial. El QT debe medirse y luego corregirse mediante

una fórmula (fórmula de Bazett). Un QTC mayor de 460 ms en niños y mayor de 480 ms
en niñas se considera anómalo. Es importante observar también la morfología de las
ondas T. Pueden ser extrañas en el síndrome de QT largo (figs. 24.2 a 24.4).
Otro factor importante que hay que tener en cuenta es que factores externos,
como el desequilibrio electrolítico y ciertos medicamentos, pueden provocar la pro-
longación del intervalo QT. Los factores más comunes son la hipopotasemia, la
hipocalcemia y la hipomagnesemia. Una larga lista de medicamentos (disponible en
FIGURA 24.2 Síndrome de QT largo, patrón tipo 1.

ECG que muestra un ritmo sinusal con un QT prolongado (medida) con una onda T
de base ancha. Esta es la forma más común del síndrome de QT largo y es secundaria
a una mutación del canal de potasio.

ECG que muestra un ritmo sinusal con un QT prolongado (medida) con una onda T
dentada (puntas de flecha). Esta es la segunda forma más común del síndrome
de QT largo y es secundaria a una mutación del canal de potasio.
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140 CAPÍTULO 24 Niño de 11 años reanimado tras un síncope repentino…

ECG que muestra un ritmo sinusal con un QT prolongado (medida) con un segmento
isoeléctrico largo y una onda T de pico tardío. Esto es secundario a una mutación del canal
de sodio.
www.crediblemeds.org) puede provocar la prolongación del QT. Ciertas afecciones

cerebrales como las migrañas, la hipotermia de reanimación y la hemorragia intra-
craneal pueden provocar una prolongación del QT. Por último, el QT puede prolon-
garse después de cualquier reanimación con sus profundos cambios de fluidos y su
potencial traumatismo cardiaco. Si ninguno de estos factores de confusión comunes
está presente y el QT sigue siendo prolongado, la posibilidad de un síndrome de QT
largo congénito es alta. Para complicar aún más las cosas, ¡el intervalo QT puede no
estar siempre prolongado en pacientes con síndrome de QT largo congénito!
Teniendo en cuenta los factores anteriores, yo rebajaría el umbral de ingreso de
este niño en observación, a menos que hubiera pruebas abrumadoras de lo contrario
que sugirieran que este «colapso» no era un verdadero «colapso» sino simplemente
un síncope vasovagal.
Ackerman MJ. Genotype-phenotype relationships in congenital long QT syndrome.
J Electrocardiol. 2005;38(4 Suppl):64–68. http://dx.doi.org/10.1016/j.jelectrocard.2005.06.018.
Crediblemeds.org. Crediblemeds: Home; 2020. Available at: https://crediblemeds.org/.
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CAPÍTULO
Niño de 12 años
con miocardiopatía
hipertrófica que acude
a urgencias por un síncope
25
Caso clínico
Hola. Llamo desde el servicio de urgencias. Tenemos un niño de 12 años en
seguimiento en cardiología por una miocardiopatía hipertrófica (MCH). Se ha
desmayado hoy en el colegio durante el recreo. Ahora parece que está bien y todas
las constantes vitales son estables. ¿Tengo que hacer algo más o puedo darle el
alta con una cita para que lo vuelva a ver cardiología?
Impresión inicial
Estoy muy preocupado por este paciente. Hay que ingresarlo para realizar más prue-
bas y para observación. Tiene una enfermedad subyacente con riesgo de arritmias
letales y muerte súbita, y ahora presenta un desmayo. Aunque el síncope vasovagal
(desmayo simple) es común en los niños, cualquier desmayo en un niño con una
enfermedad cardiaca subyacente debe tomarse muy en serio. De hecho, en adolescen-
tes y adultos jóvenes, la MCH es la causa más común de muerte súbita. En cualquier
paciente con un problema cardiaco subyacente que presente un episodio de pérdida
de consciencia, el síncope vasovagal solo debe considerarse después de haber hecho
todo lo posible para descartar que el paciente no haya tenido una arritmia letal abor-
tada. De hecho, del mismo modo que pueden comenzar repentinamente por razones
inexplicables, las arritmias también pueden detenerse repentina e inexplicablemente.
Dado que este paciente ya ha acudido a un cardiólogo y tiene un diagnóstico de
MCH, es de suponer que ya disponemos de algunos antecedentes. Sería importante
revisar la historia clínica previa de este niño. También sería importante preguntar a
la familia si el niño ha estado enfermo recientemente o ha tenido alguna enfermedad
intercurrente. La MCH se caracteriza por un engrosamiento anómalo de los ven-
trículos que, a su vez, los hace menos flexibles (rígidos) y, por tanto, puede limitar
su gasto cardiaco. Una enfermedad intercurrente asociada a diarrea, vómitos o una
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142 CAPÍTULO 25 Niño de 12 años con miocardiopatía hipertrófica…
ingesta oral deficiente y deshidratación asociada pueden ser muy mal toleradas por
estos pacientes. El hecho de que el niño haya ido a la escuela sugiere que no había
ninguna enfermedad intercurrente, pero sería importante asegurarnos de ello.
También es importante intentar averiguar qué estaba haciendo el niño cuando se
desmayó. ¿Estaba corriendo en el patio o jugando con sus amigos? El síncope aso-
ciado a esfuerzo físico suele sugerir una arritmia letal, mientras que el que se produce
en reposo o bipedestación es menos sugestivo. También es importante preguntar si
los espectadores que observaron el desmayo notaron una actividad similar a una con-
vulsión o si hubo incontinencia de vejiga/intestinal. La presencia de cualquiera de
estas características sería muy preocupante para una arritmia grave en este paciente.
Un examen exhaustivo, centrado en el aspecto cardiovascular, en pacientes con
MCH incluye la auscultación atenta de cualquier soplo. Además, es importante aus-
cultar al paciente de pie, en cuclillas y de pie después de haber estado en cuclillas.
La última maniobra puede ayudar a «desenmascarar» una obstrucción dinámica del
tracto de salida del ventrículo izquierdo, si está presente.
Si el niño estaba conectado a un monitor mientras estaba en observación en
urgencias, es importante ver si ha tenido algún complejo ventricular prematuro o
incluso pequeñas series de alguna arritmia. Si no se ha hecho ya, las pruebas más
importantes que hay que pedir son un electrocardiograma (ECG) (fig. 25.1) y un
ecocardiograma. Sin embargo, aunque no haya cambios con respecto a los estudios
anteriores, es importante no quedarse falsamente tranquilos.
Debe considerarse la realización una resonancia magnética (RM) cardiaca. Se
ha demostrado que la RM cardiaca es más sensible a las formas inusuales y locali-
zadas de hipertrofia. Además, una RM con realce de gadolinio tardío puede revelar
FIGURA 25.1 Hallazgos del ECG en la miocardiopatía hipertrófica.

ECG que muestra ritmo sinusal con ondas R altas en las derivaciones precordiales laterales
(V4-V6) que sugieren hipertrofia ventricular izquierda, junto con descenso del ST e inversión
de la onda T en las derivaciones inferiores (II, III, aVF) y precordiales laterales. Estos
hallazgos son altamente sugestivos de miocardiopatía hipertrófica.
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FIGURA 25.2 RM cardiaca en la miocardiopatía hipertrófica.

Imagen tomada de la RM cardiaca de un paciente con miocardiopatía hipertrófica que
demuestra claramente las paredes muy engrosadas del ventrículo (estrellas). El grosor
anómalo puede impedir el flujo sanguíneo y contener tejido cicatricial, lo que pueden
provocar una muerte súbita cardiaca.
cicatrices en el miocardio, y se ha demostrado que la extensión y la gravedad de

dichas cicatrices se correlacionan con la vulnerabilidad eléctrica y arritmias letales
(fig. 25.2).
Debe considerarse la realización de una prueba de esfuerzo, ya que las arritmias
pueden ser «inducidas» por el ejercicio, lo que indicaría la necesidad de un trata-
miento agresivo. Aunque el ECG puede ser difícil de interpretar en ocasiones, un
trazado del ritmo puede proporcionar el diagnóstico o dar pistas para identificar
adecuadamente la arritmia.
Se recomienda encarecidamente la consulta con un electrofisiólogo pediátrico.
El objetivo principal es decidir el riesgo de este niño de muerte súbita debido a una
arritmia ventricular letal. Si se considera que este riesgo es alto (generalmente se
toma como una probabilidad de arritmias letales de >6% pasados los 5 años), este
niño necesitará que se le coloque un desfibrilador implantable para protegerle en
caso de arritmias ventriculares repetidas.
Balaji S, DiLorenzo MP, Fish FA, et al. Risk factors for lethal arrhythmic events in children
and adolescents with hypertrophic cardiomyopathy and an implantable defibrillator: an
international multicenter study. Heart Rhythm. 2019;16(10):1462–1467. http://dx.doi.
org/10.1016/j.hrthm.2019.04.040.
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CAPÍTULO
Niña de 13 años
con tetralogía de Fallot
reparada con frecuentes
contracciones ventriculares
26
prematuras
Caso clínico
Atiendo a una niña de 13 años para un seguimiento rutinario de niño sano. Fue
operada del corazón para reparar una tetralogía de Fallot cuando tenía menos de
1 año de edad. Cuando la examiné, pude escuchar un ritmo irregular, por lo que le
hicimos un electrocardiograma (ECG), y muestra dos contracciones ventriculares
prematuras (CVP). Me gustaría que la valorase. ¿En cuánto tiempo debería verla
y hay alguna otra prueba o tratamiento que deba hacerse mientras tanto? Además,
es nadadora y tiene una competición este fin de semana. ¿Puede nadar?
Impresión inicial
La tetralogía de Fallot es una de las cardiopatías congénitas cianóticas más comunes
y suele diagnosticarse en la infancia. Los principales defectos del corazón son una
gran comunicación interventricular y una estenosis pulmonar. Esta última puede
localizarse a varios niveles (en la válvula, por debajo o por encima de la válvula,
o como una combinación de ellas). Casi todos los niños se someten a una cirugía
correctiva que consiste en cerrar la comunicación interventricular y aliviar la esteno
sis pulmonar. En el proceso de alivio de la obstrucción del tracto de salida del ven
trículo derecho, puede verse afectado el funcionamiento de la válvula pulmonar, lo
que da lugar a una regurgitación significativa de ella, que conduce al agrandamiento
y estiramiento del ventrículo derecho. Por otro lado, la estenosis pulmonar podría
aliviarse de forma inadecuada y dejar al paciente con una obstrucción significativa
en el ventrículo derecho. Ambos problemas (estenosis pulmonar y/o regurgitación)
suponen una carga para el ventrículo derecho. El desarrollo de arritmias ventri
culares significativas es una importante consecuencia a largo plazo de este estrés
ventricular derecho. En casos extremos, el paciente puede desarrollar taquicardia
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146 CAPÍTULO 26 Niña de 13 años con tetralogía de Fallot reparada…
o fibrilación ventriculares que conduzcan al síncope e incluso a la muerte súbita.

Cuando un médico de atención primaria me dice que un paciente con reparación
de tetralogía de Fallot tiene CVP, debo comprobar si estos latidos ectópicos son un
hallazgo benigno y no están relacionados, o si el niño tiene un riesgo significativo de
presentar arritmias ventriculares que podrían ser potencialmente mortales.
Las preguntas que le haría al pediatra son: ¿cómo se encuentra el niño? ¿Ha
experimentado algún síntoma, como un síncope (especialmente durante el ejercicio
físico), dificultad para respirar o dolor en el tórax con el ejercicio o episodios aleato
rios en los que siente que su corazón está acelerado? Una respuesta negativa a estas
preguntas sería muy tranquilizadora. Una respuesta positiva, sobre todo a la pregunta
sobre los desmayos, puede ser muy preocupante y requerir que el paciente sea visto
de inmediato.
También solicitaría el ECG de inmediato para revisarlo. Prestaría especial aten
ción al ritmo y a los complejos QRS, ya que se ha comprobado que una mayor du
ración de los QRS se asocia a mala evolución. También comprobaría si las CVP son
monomórficas (tienen el mismo aspecto), que es lo más común, o multiformes (con
un aspecto diferente), lo que podría implicar que los latidos ectópicos surgen de más
de un foco y es más preocupante en el contexto de un proceso de enfermedad difusa
(figs. 26.1 y 26.2).
La cuestión de cuándo ver a la paciente de este caso dependerá de las preguntas
anteriores. Si es sintomática, especialmente con desmayos, mareos o dolor en el
tórax durante el ejercicio, la vería inmediatamente. Si las respuestas son tranqui
lizadoras, no hay urgencia y se pueden realizar otras pruebas antes de verla en la
clínica. Las pruebas más importantes serían un ecocardiograma y un monitor de
FIGURA 26.1 Taquicardia ventricular monomórfica en un paciente con tetralogía de Fallot.

ECG que muestra una taquicardia monomórfica (QRS de morfología única) de complejo
ancho en un paciente con tetralogía de Fallot. Aunque sintomático, el paciente pudo tolerar
la taquicardia sin compromiso hemodinámico.
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FIGURA 26.2 Múltiples formas de taquicardia ventricular en un paciente con tetralogía de Fallot.
ECG que muestra dos formas distintas de taquicardia ventricular en un paciente
con tetralogía de Fallot mientras se realizaba un estudio electrofisiológico. Obsérvense
las diferentes morfologías de las dos arritmias ventriculares. Ambas taquicardias dieron
lugar a un compromiso hemodinámico significativo.
ECG de algún tipo, como el Holter o cualquiera de los nuevos tipos de monitores
de ECG (v. cap. 5). Cuanto más anómalas sean estas pruebas, más preocupante sería la
progresión de la enfermedad. Si la paciente presenta síntomas durante el ejercicio,
también me plantearía hacer una prueba de esfuerzo para comprobar si induce una
arritmia significativa.
La participación en el deporte puede ser una cuestión delicada. No hay que alar
mar innecesariamente al pediatra, a la paciente o a sus padres. Sin embargo, quiero
asegurarme de que no se le está sometiendo a ningún riesgo innecesario. La res
puesta a la participación en deportes dependerá de las respuestas del pediatra a mis
preguntas anteriores. Si sus síntomas son preocupantes (síncope, mareo o dolor en el
tórax, especialmente al hacer ejercicio), le pediría que evitara deportes como la nata
ción hasta que la evaluara un cardiólogo. Si, por lo demás, está bien y estas CVP son
una detección incidental, me parecería bien que siguiera nadando y practicando otros
deportes mientras se realiza la evaluación. Dicho esto, sería prudente asegurarse de
que hay un desfibrilador externo automático en el lugar donde practica ejercicio,
como medida de seguridad de apoyo (v. cap. 27).
Atallah J, Gonzalez Corcia MC, Walsh EP. Participating members of the pediatric and
congenital electrophysiology society. Ventricular arrhythmia and life-threatening
events in patients with repaired tetralogy of Fallot [published correction appears in Am
J Cardiol. 2020 Nov 6]. Am J Cardiol. 2020;132:126–132. http://dx.doi.org/10.1016/j.
amjcard.2020.07.012.
ERRNVPHGLFRVRUJ
148 CAPÍTULO 26 Niña de 13 años con tetralogía de Fallot reparada…
Harrild DM, Berul CI, Cecchin F, et al. Pulmonary valve replacement in tetralogy of Fallot:
impact on survival and ventricular tachycardia. Circulation. 2009;119(3):445–451. http://
dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.775221.
Walsh EP. The role of ablation therapy for ventricular tachycardia in patients with
tetralogy of Fallot. Heart Rhythm. 2018;15(5):686–687. http://dx.doi.org/10.1016/j.hrt
hm.2018.01.030.
ERRNVPHGLFRVRUJ
CAPÍTULO
Paciente de 15 años
que se presenta tras
una reanimación exitosa
con un DEA
27
Caso clínico
Hola. Le llamo del servicio de urgencias. Tengo una ambulancia en camino
desde un instituto local. Me dicen que tienen a un adolescente de sexo masculino de
15 años que estaba en el entrenamiento de lucha libre cuando se desmayó. Los
entrenadores habían recibido formación en reanimación cardiopulmonar (RCP)
y, según han dicho, el chico no respiraba y no tenía pulso. Tenían un desfibrilador
externo automático (DEA) en el gimnasio y se lo conectaron. El sistema indicaba
que se aconsejaba una «descarga», así que le aplicaron una descarga al paciente.
Tiene pulso, pero estuvo inconsciente durante unos 10 min. Los paramédicos me
dicen que el niño se encuentra bien y que quiere volver a entrenar. Les dije que lo
trajeran, pero dudo del episodio que cuentan. Es demasiado joven para tener una
parada cardiaca, ¿no?
Impresión inicial
Como se ha indicado anteriormente, la parada cardiaca súbita en una persona joven
es un acontecimiento muy posible aunque poco frecuente. Mi primer pensamiento es
llevar a este adolescente a atención médica de inmediato y comenzar un estudio para
entender los detalles del episodio, con la esperanza de que conduzca a una etiología.
Cuando un joven sufre una parada cardiaca y es reanimado sin éxito, es devasta-
dor no solo para la familia sino también para la comunidad. Los cardiólogos pediá-
tricos se ven a menudo desbordados por visitas de pacientes y consultas telefónicas
después de este tipo de sucesos, ya que las familias están preocupadas por la posi-
bilidad de que les ocurra lo mismo a sus hijos. Su ansiedad, aunque comprensible,
no se ve reflejada en las estadísticas, ya que se estima que la muerte súbita cardiaca
se produce en 1 de cada 100.000 personas, excluidos los bebés y los mayores de
18 años. Por desgracia, las etiologías de muerte súbita cardiaca en jóvenes suelen
ser indeterminadas.
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150 CAPÍTULO 27 Paciente de 15 años que se presenta tras una reanimación…
En este caso, lo alentador es que los entrenadores estaban debidamente formados

en reanimación y tenían un DEA en sus instalaciones. Una primera respuesta rápida
y coordinada puede salvar vidas. Aunque a menudo oímos hablar de episodios
impactantes de muertes inexplicables en jóvenes, no se suele hablar de las «vidas
salvadas» gracias a acciones de los espectadores. Si usted tiene conocimientos sobre
cómo llevar a cabo medidas de reanimación, puede salvar la vida de alguien. La
mayoría de las veces será para salvar a alguien que usted conoce o ama. La American
Heart Association anima a todo el mundo a aprender y administrar la «reanimación
cardiopulmonar (RCP) solo con las manos» en caso de una parada cardiaca súbita
mientras se pide ayuda. La «RCP solo con las manos» puede describirse sencilla-
mente como ejercer una presión fuerte y rápida (100 latidos por minuto [lpm]) en el
centro del tórax y permitir un retroceso completo del tórax entre cada compresión.
La siguiente clave para la supervivencia es sentirse cómodo con un DEA. Los
lugares de trabajo, las escuelas, las iglesias, las organizaciones sin ánimo de lucro
y otras organizaciones públicas o privadas han tomado medidas para incorporar
los DEA para la seguridad de sus comunidades, pero se puede hacer más. Además
de contar con un DEA, es importante que las personas sepan cuándo disponer de
uno y que se sientan cómodas con su uso. Aunque no hace falta decirlo, un DEA
solo debe utilizarse en un paciente inconsciente. Los DEA están pensados para ser
«fáciles de usar» y proporcionan instrucciones sobre dónde aplicar las almohadi-
llas y cómo proceder. Algunos incluso cuentan con instrucciones sobre cómo rea-
lizar la RCP. Con las almohadillas aplicadas y las compresiones en pausa, un DEA
determina el ritmo y si está recomendada una descarga (fig. 27.1). Si se aconseja
una descarga, el usuario debe descubrir al paciente, pulsar el botón de descarga de
inmediato y, seguidamente, realizar la RCP. El DEA seguirá analizando el ritmo
durante todo el proceso de reanimación y las interrupciones de las compresiones
deben ser mínimas.
Invertir tiempo en aprender las medidas de reanimación y comprender el funcio-
namiento de un DEA son los primeros pasos para mejorar la salud pública de nuestra
sociedad. Reducir la indecisión a la hora de actuar en una emergencia puede, de
hecho, salvar vidas.
FIGURA 27.1 Trazado del desfibrilador externo automático (DEA).

Demostración de una arritmia de fibrilación ventricular descargada de un DEA. Ciertos
dispositivos DEA tienen la capacidad de registrar el ritmo, lo que puede ser crucial
para el diagnóstico.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Atkins DL, Berger S. Improving outcomes from out-of-hospital cardiac arrest in young children
and adolescents. Pediatr Cardiol. 2012;33(3):474–483. http://dx.doi.org/10.1007/s00246-
011-0084-8.
Kovach J, Berger S. Automated external defibrillators and secondary prevention of sudden
cardiac death among children and adolescents. Pediatr Cardiol. 2012;33(3):402–406.
http://dx.doi.org/10.1007/s00246-012-0158-2.
Thomas VC, Shen JJ, Stanley R, Dahlke J, McPartlin S, Row L. Improving defibrillation
efficiency in area schools. Congenit Heart Dis. 2016;11(4):359–364. http://dx.doi.org/
10.1111/chd.12375.
ERRNVPHGLFRVRUJ
ERRNVPHGLFRVRUJ
CAPÍTULO
con un DCI que
recibió una descarga
28
Caso clínico
Tengo un joven de 16 años con antecedentes de una parada cardiaca súbita
abortada con un desfibrilador-cardioversor implantable (DCI) que ha acudido a
nuestro servicio de urgencias esta tarde. Hoy mismo estaba jugando al baloncesto
con unos amigos cuando, según ha dicho, sintió que alguien le daba un fuerte
puñetazo en la espalda. No sabía quién lo había hecho, así que siguió jugando.
Más tarde, al volver del colegio, estaba tumbado en el sofá viendo la televisión.
Su madre lo llamó para cenar y, cuando se levantó del sofá y empezó a dirigirse
a la cocina, sintió un golpe, como si le hubieran dado una patada en el tórax,
e inmediatamente cayó al suelo. Su madre lo vio caer, fue a atenderle y parecía que
estaba bien, pero le dolía. Lo trajo aquí. He solicitado una radiografía de tórax
para comprobarlo. ¿Puedo hacer algo más?
Impresión inicial
Por la descripción de los hechos, parece que este joven ha recibido una «descarga»
de su DCI. La siguiente pregunta que hay que responder es si fue una descarga
«apropiada» o «inapropiada». Ante cualquier paciente que haya recibido una des-
carga de su DCI, o que crea que la ha recibido, se debe examinar inmediatamente
su dispositivo (figs. 28.1 y 28.2). Los sistemas modernos de DCI pueden permitir la
monitorización remota, lo que hace posible que los pacientes puedan proporcionar
una autoevaluación de su dispositivo que puede ser enviada electrónicamente a su
electrofisiólogo. Sin embargo, estos sistemas no permiten la programación del dispo-
sitivo que puede ser necesaria. Por tanto, no es infrecuente que las personas con DCI
que han recibido descargas acudan a urgencias.
En el caso de una descarga apropiada de un DCI, es importante que determi-
nemos la etiología de la arritmia que da lugar al tratamiento. En pacientes con un
diagnóstico conocido, puede deberse a una arritmia súbita que se pretendía controlar
con medicamentos. Se debe preguntar sobre el cumplimiento de la medicación o los
cambios recientes en la dosis. En algunos pacientes, el DCI puede haberse colocado
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154 CAPÍTULO 28 Adolescente de 16 años con un DCI…
Cable auricular
Cable
ventricular
Cable auricular
Cable ventricular
FIGURA 28.1 Desfibrilador-cardioversor implantable (DCI): descarga adecuada.

Información descargada de un DCI de un paciente que recibió una descarga. La tira superior
representa el cable auricular, y la inferior, el cable ventricular. Se detecta un ritmo ventricular
rápido (~300 lpm) en la derivación ventricular con disociación de la actividad auricular,
compatible con una taquicardia ventricular. El DCI detecta la arritmia, carga y administra
una descarga de 25 J (rayo) para poner fin a la arritmia, seguida de un ritmo detectado
auricular y ventricular.
como prevención primaria ante un diagnóstico preocupante (es decir, en los casos de
una afección cardiaca subyacente con riesgo de arritmias letales y muerte súbita), en
cuyo caso el sistema funcionó según lo previsto. Sin embargo, para prevenir nuevos
episodios de arritmia, podría considerarse una medicación. Una decisión importante
es si se debe ingresar al paciente para una observación y monitorización intrahospi-
talarias mientras se realizan los cambios de medicación. La respuesta más probable
es que sí, ya que suele ser el camino más seguro. Debe obtenerse una radiografía de
tórax para descartar cualquier problema del dispositivo o del cable (v. fig. 23.1). El
análisis del DCI debe revelar las descargas administradas, así como un registro del
ritmo precedente, su detección y el ritmo final después de la descarga. Esto es funda-
mental para determinar la arritmia y, posiblemente, su inicio, lo que puede guiar el
asesoramiento y el tratamiento.
En el caso de una descarga inapropiada del DCI, es fundamental entender qué
puede haber provocado que el DCI interprete mal el ritmo. A menudo esto es el
resultado de alguna interferencia de detección en el cable. Esto puede producirse
por roturas del cable, interferencias externas o fallos en la conexión del cable al
generador. Las roturas del cable del DCI pueden demostrarse en una radiografía de
tórax y son un buen punto de partida. El siguiente paso es analizar el dispositivo con
el analizador adecuado. Dado que las roturas de cables y los problemas de conexión
pueden ser intermitentes, es útil realizar movimientos del tórax y del brazo coinci-
diendo con un análisis en vivo para determinar si se observa algún artefacto en el
cable. Si hay un problema con el cable, es importante desactivar el DCI. Esto se
puede hacer programándolo a través del analizador, pero dejamos al paciente con
un DCI que no funciona. Si se sabe que el paciente tiene riesgo de arritmia, puede
ser necesario realizar una desfibrilación externa. Esto se puede hacer en el hospital,
pero para el domicilio, hay menos alternativas disponibles. A veces tenemos que
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Cable del DCI
Señal entre el
dispositivo y el cable
FIGURA 28.2 Descarga inapropiada de un desfibrilador-cardioversor implantable (DCI).

Información descargada de un DCI de un paciente que recibió una descarga. La tira
superior representa la señal eléctrica del cable del DCI (marcada con una X), y la inferior,
la señal eléctrica entre el dispositivo y el cable, que imita un ECG de una sola derivación
(marca de verificación). Se observa ruido en la derivación del DCI que el dispositivo detecta
como fibrilación ventricular (detectada en la flecha), mientras que la tira inferior muestra
claramente un ritmo normal. El dispositivo carga y administra una descarga de 10 J (rayo)
basándose en la interpretación errónea del ruido en el cable como una arritmia ventricular.
Esto se consideró una descarga inapropiada debido a la rotura del cable.
considerar el uso de un desfibrilador portátil si la derivación no puede ser atendida de

inmediato o incluso un desfibrilador externo automático domiciliario. En la mayoría
de los casos, atendemos estas roturas de los electrodos lo antes posible.
Un imán de alta potencia también puede desactivar la capacidad de desfibrilación

del DCI mientras está colocado sobre el dispositivo. Una vez retirado el imán, el dis-
positivo permitirá las descargas. Puede ser útil para los pacientes disponer de estos
imanes si se teme que se produzcan descargas inapropiadas, pero deberán retirarse
inmediatamente si se cree que se puede producir una descarga apropiada. Los imanes
pueden ser utilizados por primeros intervinientes o en los servicios de urgencias,
pero lo ideal es hacerlo mientras el paciente está en un monitor cardiaco para deter-
minar si hay algún cambio de ritmo que requiera una intervención.
En el escenario clínico presentado, me preocupa que las descargas sean apropia-
das o inapropiadas. La primera descarga se produjo mientras el adolescente jugaba al
baloncesto, por lo que podría haberse producido una arritmia, pero es difícil de decir,
ya que el paciente no describe ningún otro síntoma. La segunda descarga podría
haber sido inapropiada, ya que se estaba levantando del sofá, lo que normalmente
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156 CAPÍTULO 28 Adolescente de 16 años con un DCI…
no provoca arritmias. A veces un movimiento como el descrito puede exacerbar el

ruido en un cable que está roto. Yo empezaría con una radiografía de tórax y pediría
un análisis del DCI lo antes posible. El uso de un imán puede ser adecuado en este
escenario siempre que el ritmo del paciente esté siendo monitorizado en un servicio
de urgencias o en un entorno de cuidados intensivos. Sin embargo, el siguiente paso
más importante es realizar el análisis del DCI lo más rápidamente posible. Basándo-
nos en los hallazgos de esta, podemos elaborar un plan de actuación.
DeMaso DR, Neto LB, Hirshberg J. Psychological and quality-of-life issues in the young
patient with an implantable cardioverter-defibrillator. Heart Rhythm. 2009;6(1):130–132.
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correction appears in J Am Coll Cardiol. 2009 Apr 21;53(16):1473] [published correction
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CAPÍTULO
Joven de 22 años con

antecedentes de paliación
de Fontan que se presenta
con una leve elevación
29
de la frecuencia cardiaca
Caso clínico
Hola. Le llamo por una mujer de 22 años a la que sigo aquí en el servicio del aparato
digestivo debido a su diagnóstico de paliación de ventrículo único con un Fontan
y su posterior desarrollo de enteropatía por pérdida de proteínas. Viene para un
seguimiento rutinario y, en cuanto a la enteropatía por pérdida de proteínas, le va
muy bien. Sin embargo, se queja de que en las últimas 2 semanas se ha sentido muy
cansada y con falta de energía. Le he puesto un pulsioxímetro en consulta, y su satu-
ración de oxígeno es del 95%, que es como ha sido en el pasado. Pero la máquina
informa de un ritmo cardiaco de 110 latidos por minuto (lpm). He revisado mis notas
y su ritmo cardiaco suele ser de 70-80 lpm, así que me parece un poco rápido. No
parece estar deshidratada y no está febril. La voy a mandar a hacer unos análisis
gastrointestinales de referencia. Ella ha estado esperando 1,5 h a que el laboratorio
hiciera una copia de seguridad, y mientras he mantenido el pulsioxímetro en su dedo
para controlar su ritmo cardiaco, que ha seguido siendo de 110 lpm, sin ninguna
variación. Me preocupa un poco que pueda estar pasando algo.
Impresión inicial
Los pacientes con cardiopatías congénitas que han sido sometidos a una interven
ción quirúrgica pueden desarrollar arritmias. Esto está relacionado con el desarro
llo de áreas de cicatriz en zonas de sutura o parches que pueden servir de sustrato
para circuitos de arritmia. Las arritmias pueden ser de origen auricular o ventricular,
dependiendo de la región de la cirugía realizada. En los pacientes en los que se
ha manipulado el tejido auricular, como un procedimiento de intercambio (switch)
auricular (Mustard o Senning) para la transposición de las grandes arterias o la ope
ración de Fontan para la fisiología univentricular, pueden producirse ritmos reen
trantes auriculares. Los pacientes a los que se les ha practicado una intervención en
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158 CAPÍTULO 29 Joven de 22 años con antecedentes de paliación de Fontan…
el ventrículo, como en la tetralogía de Fallot, tienen riesgo de taquicardias ventricu

lares. Estos pacientes deben estar bajo el cuidado de un cardiólogo especialista en
cardiopatías congénitas y/o un electrofisiólogo pediátrico o de adultos.
En el caso presentado, el paciente tiene una frecuencia cardiaca de 110 lpm.
Aunque esta frecuencia no es excesivamente alta, es sugestiva de una arritmia, espe
cialmente en el paciente con cardiopatía congénita que ha sido sometido a paliación.
Las arritmias persistentes a estas frecuencias moderadamente taquicárdicas en
pacientes con cardiopatías paliadas pueden dar lugar a disfunción cardiaca. Los pa
cientes pueden presentar síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva, como fa
tiga, edema pulmonar e insuficiencia respiratoria.
En pacientes con arritmias auriculares, la frecuencia ventricular depende de la
conducción a través del nodo auriculoventricular (AV) y puede ser protectora de
una mayor sintomatología o una descompensación repentina. Por tanto, una frecuen
cia auricular de 220-300 lpm con bloqueo 2:1 puede dar lugar a una frecuencia de
pulso de 110-150 lpm. Un análisis cuidadoso del electrocardiograma puede mostrar
ondas P adicionales sugestivas de taquicardia por reentrada intraauricular (TRIA)
(fig. 29.1). Otros indicios de que se puede estar produciendo una TRIA es la falta de
variabilidad del ritmo cardiaco cuando se produce la arritmia (fig. 29.2). La consis
tencia del ritmo se basa en el circuito definido, que suele rodear una válvula o zona
de la cicatriz. Si hay cambios en la frecuencia cardiaca, pueden ser el resultado de
la variación de la conducción AV y suelen verse como cambios de conducción 2:1 a
3:1. En algunas situaciones, la conducción AV puede verse reforzada, lo que provoca
un cambio repentino de la frecuencia a una conducción 1:1 y un colapso hemodi
námico, especialmente en pacientes con una función cardiaca inferior a la normal.
El manejo del paciente radica principalmente en resolver la arritmia inducida
de forma segura, sin riesgo de secuelas. En pacientes con cirugías cardiacas pre
vias y en arritmia auricular pueden formarse trombos, sobre todo en los que han
estado en esas arritmias durante periodos de tiempo prolongados o desconocidos.
Por tanto, generalmente se recomienda que los pacientes que han estado en arrit
mia durante más de 48 h se sometan a una evaluación con pruebas de imagen para
FIGURA 29.1 Taquicardia por reentrada intraauricular (TRIA).

ECG que muestra una taquicardia leve (~150 lpm) con una conducción auricular 2:1. Se
observan ondas P pero con ondas P adicionales ocultas dentro de la onda T (puntas de flecha).
El paciente tiene antecedentes de cardiopatía congénita intervenida quirúrgicamente.
ERRNVPHGLFRVRUJ
FIGURA 29.2 Frecuencia persistente de taquicardia por reentrada intraauricular (TRIA).

Representación gráfica de la frecuencia cardiaca a lo largo del tiempo en un paciente
con canal auriculoventricular reparado quirúrgicamente y TRIA ingresado en el hospital.
La frecuencia cardiaca está en el eje Y, y el tiempo, en el eje X. Obsérvese el cambio mínimo
de la frecuencia cardiaca (flechas rojas) en torno a 120 lpm durante un periodo de tiempo
prolongado, incluso durante las horas de sueño.
detectar trombos, normalmente mediante ecocardiograma transesofágico, antes de la

cardioversión. Esto se adapta del manejo de la fibrilación auricular. También podrían
considerarse la anticoagulación y el control obligatorio de la frecuencia durante al
menos 2-3 semanas antes de la cardioversión, sin necesidad de realizar pruebas de
imagen, aunque no es adecuado que un paciente con cardiopatía congénita paliada
permanezca en arritmia auricular. Una posible e infrecuente excepción es el paciente
con bloqueo cardiaco completo y un marcapasos en el que la programación del dis
positivo puede proporcionar un control de la frecuencia. No obstante, el objetivo
general debe ser centrarse en identificar a los pacientes de forma temprana y abordar
el ritmo cuanto antes.
En la preparación para el ecocardiograma transesofágico y/o la cardioversión, hay
que tener muy en cuenta los aspectos específicos de la anestesia o la sedación. Este
hecho adquiere importancia a la hora de considerar el manejo y el uso de agentes
que pueden potenciar la conducción AV y llevar a una conducción 1:1 de arritmias
auriculares rápidas que den lugar a una rápida descompensación del paciente. En el
contexto de estas formas de arritmia, el paciente debe ser preparado con los parches
del desfibrilador-cardioversor ya colocados en él y el dispositivo puesto en modo
«sincronizado» y ajustado a la energía inicial apropiada para la cardioversión (es
decir, 0,5-1 J/kg bifásica o 100-150 J en pacientes de talla adulta) antes de la seda
ción. Asegúrese siempre de que los parches se coloquen en las posiciones adecuadas
para el paciente, teniendo en cuenta que aquellos con cardiopatías congénitas tam
bién pueden tener dextrocardia. El médico que realiza la cardioversión debe estar
presente durante la inducción por si fuera necesaria una cardioversión inmediata.
En el paciente con recurrencias de estas arritmias, deben considerarse las opcio
nes de tratamiento antiarrítmico crónico (normalmente con agentes antiarrítmicos
potentes, como la flecainida, el sotalol o la dofetilida), la ablación con catéter intra
cardiaco o la cirugía de arritmias. Se tienen en cuenta varios factores, como el sus
trato de la arritmia que se sospecha, la anatomía subyacente, la anatomía modificada
quirúrgicamente, el acceso vascular y las preferencias del paciente. A menudo las
decisiones se toman en comité con la aportación del cardiólogo pediátrico, el car
diólogo especialista en enfermedades congénitas de adultos, el cirujano cardiaco y
el electrofisiólogo. El objetivo de la ablación o la cirugía es eliminar las zonas de
conducción que forman parte del circuito de la arritmia creando líneas de bloqueo
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160 CAPÍTULO 29 Joven de 22 años con antecedentes de paliación de Fontan…
FIGURA 29.3 Ablación electrofisiológica de taquicardia por reentrada intraauricular (TRIA).

Imagen tomada de un estudio de electrofisiología y ablación en un paciente con canal
auriculoventricular (AV) con vena cava superior izquierda que drena al seno coronario
tras reparación quirúrgica mediante el sistema St. Jude Ensite NavX. Dos imágenes muestran
las vías oblicua anterior derecha y oblicua anterior izquierda de la aurícula derecha y la vena
cava superior derecha (dorado), la vena cava inferior (rosa) y el seno coronario dilatado
(azul-verde). Se muestra un catéter (amarillo) en el seno coronario. Un catéter (azul oscuro)
está cerca del nodo AV. Las áreas con la sigla TV (tricuspid valve) señalizan el anillo de la
válvula tricúspide creado quirúrgicamente. Las áreas marcadas con una x verde representan
el curso del nervio frénico. Los puntos naranjas y rojos son sitios de ablación para crear líneas
de bloqueo en el circuito para eliminar las arritmias auriculares por reentrada de la TRIA.
(fig. 29.3). Existe el riesgo de que una nueva ablación en una zona pueda crear fuen
tes adicionales para el circuito de arritmia. Desgraciadamente, las arritmias recurren
tes o nuevas son comunes en esta población y, por tanto, se requiere un seguimiento
continuo con monitorización rutinaria.
Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the
Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed
in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES)
and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS,
the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA),
the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society
(CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD).
Heart Rhythm. 2014;11(10):e102–e165. http://dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2014.05.009.
Thomas VC, Trivedi B. Nonfluoroscopic ablation in the setting of congenital heart disease.
J Innov Card Rhythm Manag. 2018;9(10):3359–3364. http://dx.doi.org/10.19102/
icrm.2018.091005. Published 2018 Oct 15.
ERRNVPHGLFRVRUJ

Arritmias en Pediatria

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Arritmias

A mi esposa y mis hijos, por su amor y apoyo incondicionales.

SECCIÓN 1 Primer año de vida

CAPÍTULO 5 Lactante de 4 meses en la consulta de pediatría

CAPÍTULO 10 Niña de 6 años con frecuencia cardiaca

CAPÍTULO 18 Deportista de 16 años que sufre un síncope

SECCIÓN 4 Circunstancias especiales

CAPÍTULO 24 Niño de 11 años reanimado tras un

Índice alfabético.................................................................................................. 161

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Anamnesis y exploración física

FIGURA 1.1 Bradicardia sinusal en un lactante.

FIGURA 1.2 Extrasístoles auriculares bloqueadas.

perfusión puede medirse de diversas formas, como la auscultación, la palpación del

nito puede presentarse como bradicardia sinusal, y el tratamiento adecuado debería

FIGURA 1.4 Ritmo de unión.

nacido tiene un bloqueo cardiaco congénito después del parto, y el tratamiento

FIGURA 1.5 Bloqueo cardiaco congénito.

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Anamnesis y exploración física

FIGURA 2.1 Artefacto por hipotermia.

o requieren nutrición parenteral. Unos niveles bajos de potasio, magnesio y calcio

venciones las determina la etiología subyacente. Los desequilibrios electrolíticos

FIGURA 2.2 Extrasístoles auriculares conducidas.

El ECG muestra extrasístoles auriculares (puntas de flecha) conducidas. Se producen cada

FIGURA 2.3 Extrasístoles ventriculares.

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Anamnesis y exploración física

FIGURA 3.1 Reentrada.

catecolaminas. Esto suele presentarse clínicamente como una variación de la fre-

FIGURA 3.2 Flutter auricular en un recién nacido.

FIGURA 3.3 Velocidad del papel del ECG.

FIGURA 3.4 Voltaje del ECG.

Para aquellos pacientes con taquicardia supraventricular observada, es razonable

FIGURA 3.5 Flutter auricular en un recién nacido diagnosticado con adenosina.

resultante es corto y menos pronunciado. El tratamiento posterior del flutter auricular

taquicardia auricular multifocal, la taquicardia ventricular y la taquicardia ectópica

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Anamnesis y exploración física

La circulación sistémica dependiente del conducto arterioso, cuya condición más

En caso de sospechar una cardiopatía congénita es adecuado realizar un ecocar-

FIGURA 4.1 Taquicardia sinusal.

FIGURA 4.2 Diagnóstico de taquicardia supraventricular (TSV) con adenosina.

La adenosina siempre produce un efecto. Si no funciona, puede reflejar que no

FIGURA 4.3 Disociación auriculoventricular (AV) con adenosina.

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Anamnesis y exploración física

esté programado y en contacto con el paciente. La mayoría de los Holter ECG

depende del tiempo que el dispositivo esté adherido a la piel.

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FIGURA 6.1 Taquicardia supraventricular.

último, se debe insistir en la importancia del seguimiento regular con el pediatra y el

Niño de 2 años que acude

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actual puede ahorrar muchas preocupaciones. Presenciar cómo un niño presenta un

Anamnesis y exploración física

un corazón muy grueso o agrandado. A veces, las descripciones de la enfermedad

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Anamnesis y exploración física

FIGURA 8.1 Arritmia sinusal respiratoria.

FIGURA 8.2 Bradicardia sinusal, variante normal.

con la velocidad del papel adecuada, cada cuadradito es de 40 ms y cada cuadrado

FIGURA 8.3 Ondas e intervalos/segmentos de un ECG.

ventriculares prematuras o un retraso en la conducción interventricular, como el blo