EL COLÁGENO

El término colagenosis son afecciones y alteraciones del colágeno como por

ejemplo el escorbuto, síndrome de Ehlers-Danlos y la dermatosparaxis. En 1942 Klemperer

y colaboradores dieron el término de colagenosis a diferentes infecciones diseminadas, que

se caracterizaban por una anomalía de la estructura y el metabolismo del colágeno

denominada degeneración fibrinoide, estas afecciones son las siguientes: Lupus eritematoso

diseminado, esclerodermia, dermatomiositis y periarteritis nudosa.

ESTRUCTURA DEL COLÁGENO

El colágeno es una proteína constituyente de los tejidos conjuntivos como la piel,

los tendones, el hueso y se caracteriza por su resistencia. El colágeno está constituido por

un conjunto de tres cadenas polipeptídicas agrupadas por una estructura helicoidal.

La glicina constituye la tercera parte de los aminoácidos de cada cadena. Existen

como mínimo cuatro tipos de colágenos genéticamente distintos en función de la estructura

de las cadenas polipeptídicas o cadenas alfa. La estructura helicoidal responsable de la

rigidez y resistencia de las fibras es específica de la molécula de colágeno.

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EL COLÁGENO

BIOSÍNTESIS

Una vez sintetizada la

molécula de colágeno presenta

modificaciones antes de llegar a su

estructura definitiva.

La lectura del ARN,

mensajero por los polirribosomas del

retículo endoplasmático es la parte

inicial de la biosíntesis Los

polisomas se encargan de ensamblar

los aminoácidos para formar las

cadenas polipeptídicas.

Estas cadenas polipeptídicas

precursoras de las cadenas alfa o

llamadas (cadenas proalfa), llevan

en sus extremos secuencias de

aminoácidos.

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 Las cadenas pro alfas sufre una hidroxilación en el seno del retículo

endoplasmático, el grupo peptidil prolina se transforman en hidroxiprolina y otros grupos

peptidil-lisina se convierten en hidroxilisina.

Luego se fijan en los grupos hidroxilisina moléculas de galactosa y glucosa,

mientras que en los grupos terminales de las cadenas se fijan en otros azúcares.

Por último, se crean puentes de disulfuro entre las cadenas polipeptídicas y así

llegando a la formación de la molécula de procolágeno.

ENFERMEDADES DEL COLÁGENO

Puede haber trastornos del metabolismo del colágeno en sus diferentes etapas de su

síntesis. Se acompañan de alteraciones clínicas y experimentales que se clasifican en

diferentes síndromes.

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SÍNDROME DE Ehlers-Danlos

Se caracteriza por una hiper-elasticidad cutánea y una hiperlaxitud liga mentaría, se

distinguen en diferentes tipos como, por ejemplo:

• En el tipo IV existe un déficit relativo del colágeno de tipo III, este

déficit es responsable de una fragilidad cutánea, intestinal y vascular,

que puede provocar una muerte súbita por rotura intestinal o por

rotura de un vaso de grueso calibre.

• El tipo V es un déficit de lisil oxidasa, la consecuencia es una

fragilidad de la piel y una perturbación de los procesos de

cicatrización.

• En el tipo VI los pacientes presentan escoliosis graves, luxaciones e

hiperlaxitud cutánea y ligamentosa.

• En el tipo VII las cadenas que constituyen no presentan el tamaño

normal son de talla intermedia entre las cadenas proalfa y alfa.

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DERMATOSPARAXIS

Se da en los Bovinos y ovinos consanguíneos descrita en el tipo VII, el colágeno de

estos animales está constituido por cadenas proalfa. En la mayoría de los casos estos

animales mueren rápidamente por consecuencia de desgarros cutáneos provocados por

traumatismos.

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA

Es un déficit de síntesis de colágeno TIPO I sería el responsable de esta afección

genética. Asimismo, se acompaña de fragilidad ósea e hiperlaxitud cutánea y articular.

ENFERMEDAD DE MARFAN

Es una afección hereditaria, es una anomalía de los enlaces del colágeno, los signos

son: longitud excesiva de los miembros, hiperlaxitud ligamentosa, escoliosis y tórax en

embudo. Puede asociarse miopía, luxación de cristalino, diversas malformaciones

cardiovasculares del tipo de aneurisma, disección aórtica e insuficiencia valvular.

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ESCORBUTO

Es causada por un déficit de ácido ascórbico, uno de los síntomas más importantes

es una deficiencia de los procesos de cicatrización por insuficiencia de colágeno.

ESCLERODERMIA

Es una de las formas más graves dentro de las afecciones secundarias de un

trastorno de colágeno, se caracteriza por la acumulación excesiva de colágeno en los tejidos

que conduce a un aumento “maligna” de las fibras colágenas. Esta afección no es genética,

la alteración de la regulación no es secundaria sino a otra causa (presencia de un virus

lento, respuesta autoinmunitaria anormal, transtorno del sistema cardiovascular).

La enfermedad es progresiva comenzando por la piel nivel de las manos se extiende

por el tejido subcutáneo hacia los diferentes órganos principalmente el corazón, los

pulmones y los riñones. La evolución es habitualmente fatal.

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REFERENCIAS

Darwin. J, Prockop y Norberio A, Guzmán. Facultad de Medicina de la New. Jersey

Rutgers Medical School. TIEMPOS MEDICOS I N.o 191 – Septiembre 1981.

[Consultado el 14 de abril de 2024]. Disponible en:

http://www.oc.lm.ehu.es/Fundamentos/fundamentos/articulos/Artículos/CL002.pdf