Síndromes linfroproliferativos

Proliferación clonal de linfocitos

Leucemia linfática crónica

Aparición en torno a los 70 años, más frecuente en varones, presenta incidencia
familiar.
Complicaciones: Infecciones, anemia, trombocitopenias autoinmunes.
Hemograma:
 Linfocitosis en sangre periférica.
 Infiltración de la médula ósea por linfocitos de apariencia madura.
 Diagnostico:
 Linfocitosis: monoclonal mantenido >5x10
 Morfología e inmunofenotipo: compatible con LLC
 Infiltración de la médula ósea >30% y/o biopsia medular compatible.
Clínica:
 Sintomatología constitucional: astenia, fiebre, sudores nocturnos y/o pérdida de
peso.
 Citopenias: anemia y/o trombopenia por infiltración linfoide de la médula ósea.
 Linfadenopatías: cervicales, axilares, inguinales o esplenomegalia.

Pronóstico: supervivencia entre 2 y >15 años.

Tratamiento:
 Clorambucilo 0,4 mg/kg/día durante 2 días cada 2 semanas o tratamiento
continuo de 2-5 mg/día.
 Ciclofosfamida a dosis de 50-100 mg/día por vía oral.
 Prednisona
 Ritximab + Clorambucilo= + supervivencia
 Fludarambina
 Fludarambina y ciclofosfamida asociada a rituximab en pacientes jóvenes.
 Bendamustina
 Ab monoclanales
 Trasplante de progenitores hematopoyéticos
 Nuevos fármacos ibrutinib y idealisb.
 Leucemia Prolinfocitica B

Hay una gran linfocitosis con >55% de prolinfocitos.

Pronóstico: de 2-3 años

Manifestaciones clínicas:
 Esplenomegalia con o sin hepatomegalia y generalmente ausencia de
adenopatías.
 Distención abdominal.
 Sintomatología general de anemias

Tratamiento:
 Ciclos de poloquimioterapia tipo CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina
y prednisona.)
 Esplenectomía con análogos de las purinas, como 2-CDA
 De forma experimental: transplante de progenitores hematopoyéticos y el
tratamiento con anticuerpos monoclanales como rituximab o campath 1H.