LAS

DEMENCIAS
UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA
CENTRO UNIVERSITARIO METROPOLITANO
ESCUELA DE CIENCIAS PSICOLOGICAS
CICLO 2024
 INTRODUCCIÓN
❑Dentro de las enfermedades ligadas a la edad, las
demencias despiertan mayor preocupación
clínico-sanitaria.
❑ Es la primera causa de incapacidad y muerte en AM
❑ Producen gastos en el sistema de salud, muy elevados y
difícil de asimilar por el sistema.
❑ Tiene un carácter plurietiológico
 DEFINICIÓN 1

Síndrome adquirido, producido por una causa

orgánica capaz de provocar un deterioro
persistente de las funciones mentales
superiores y que deriva en una incapacidad
funcional, tanto en el ámbito social como
laboral, en personas que NO padecen
alteraciones del nivel de conciencia.
 DEFINICIÓN 2

■ La demencia es un síndrome clínico

caracterizado por un deterioro adquirido que
afecta a más de un dominio cognitivo, que
representa un declinar respecto a un nivel previo
y que es lo bastante grave como para afectar al
funcionamiento personal y social.
…
■ La demencia cursa
frecuentemente con síntomas
conductuales y psicológicos,
también denominados síntomas
conductuales y emocionales o
síntomas neuropsiquiátricos.
 IMPACTO
Directamente sobre el paciente
Gran repercusión sobre el entorno social al que afecta en
aspectos relevantes:
a) Afectivo
b) Emocional
c) De organización
d) De cambio de roles
e) Aspectos económicos
CONCLUSIÓN: es un problema de todos y debe ser abordada
como una verdadera enfermedad de la familia y como una
enfermedad de la sociedad.
 NOSOLOGÍA
■ Para ciertos círculos socioculturales, el término DEMENCIA, ya
resulta peyorativo y estigmatizante.
■ DSM-5 ya lo describe en el Capítulo de Desordenes
Neurocognitivos
DSM-5-TR
DSM 5 TR

■ Según el DSM-5, los Trastornos Neurocognitivos

se dividen e 3 categorías:
1. Delirium
2. Trastorno Neurocognitivo Menor (DCL)
3. Trastorno Neurocognitivo Mayor
 ¿MEMORIA?
■Ciertas formas de demencia, como la degeneración
lobular frontotemporal (DLFT), demencia con
cuerpos de Lewy (DLB), demencia asociada a
Parkinson (PDD) o demencia vascular (DV), pueden
no tener una alteración grave de la memoria hasta
fases avanzadas.
■Ello ha inducido a excluir la obligatoriedad de la
amnesia para establecer el diagnóstico sindrómico
de demencia.
 PREVALENCIA DE LA
DEMENCIA
❖ Gran disparidad de resultados entre estudios
❖ La mayoría de estudios: desde un 10% a los 60 años, hasta
un 45-48% después de los 80 años.
❖ La prevalencia aumenta con la edad, se duplica cada 5-5,1
años.
❖ No hay diferencias significativas entre sexos
❖ Pero hay una mayor proporción en mujeres cuando se
sobrepasan los 75 años
INCIDENCIA DE LAS DEMENCIAS

❑Menor número de estudios que en prevalencia

❑También hay gran disparidad
❑Varían entre 0,085 y 0,088 % para todas las
edades y 0,13 y 0,8 % para mayores de 59
años
❑La incidencia es mayor en mujeres a partir de
los 80 años (las diferencias son no
significativas)
 MORTALIDAD
■Los datos se obtienen a través del
certificado de defunción, método poco
fiable
■En un estudio se encontró: en 22 %
constaba como causa de muerte la
demencia; y en 57% se hacía mención en
alguna parte del certificado.
 PASOS PARA EL DIAGNÓSTICO

1.Detección del Síndrome Demencial

2.Identificación del Tipo de Demencia
 TIPOS BASICOS Y
CLASIFICACIÓN
TIPOS BASICOS DE DEMENCIA
1. SEGÚN EL PREDOMINIO DE LA LESIÓN CEREBRAL
a) Demencia Cortical
b) Demencia Subcortical
c) Demencia Global
d) Demencia Focal
 TIPOS BASICOS Y
CLASIFICACIÓN

TIPOS BASICOS DE DEMENCIA

2. SEGÚN EL SINTOMA DOMINANTE INICIAL
a) Alteración de la memoria
b) Alteración del comportamiento y conducta
c) Alteración del lenguaje
d) Otros síntomas: alteraciones motoras, etcétera
CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA DE
LAS DEMENCIAS
1. DEMENCIAS PRIMARIAS O DEGENERATIVAS
a) Tipo Cortical
b) Tipo Subcortical
c) Formas Focales
d) Formas Mixtas e Infrecuentes
2. DEMENCIAS SECUNDARIAS
a) Vasculares
b) Otras
3. DEMENCIAS COMBINADAS O DE ETIOLOGÍA MÚLTIPLE
a) Demencia Mixta (vascular y degenerativa)
b) Otras Demencias Combinadas
FUENTE: Instituto Nacional de Geriatría (2014). Atención Integral de Personas con Enfermedad de Alzheimer y Otras Demencias. México D.F,
 DEMENCIAS CORTICALES

PARADIGMAS

1. **Enfermedad de Alzheimer (predominio cortical temporoparietal)

2. **Demencias Frontotemporales (predominio cortical temporofrontal)

 DEMENCIAS SUBCORTICALES

PARADIGMAS

Demencia en la Enfermedad de Huntington

Demencia en la Enfermedad de Parkinson
Demencia por encefalopatía de Binswanger
FUENTE: Instituto Nacional de Geriatría (2014). Atención Integral de Personas con Enfermedad de Alzheimer y Otras Demencias. México D.F,
 DEMENCIA TIPO ALZHEIMER
■ Se relaciona con factores genéticos
■ Se han relacionado a 6 cromosomas: 1, 10, 12, 14, 19 y 21
■ Formas familiares autosómicas de inicio muy temprano, se
asocian a una lesión del gen de la presenilina (PS-1) en el
cromosoma 14.
■ Otras autosómicas dominantes de inicio precoz, se asocian a
una alteración del gen de la presenilina 2 (PS-2) del
cromosoma 1 o del gen de la proteína precursora del Beta-
amiloide (B-APP), ubicado en el brazo largo del cromosoma
21.
 DEMENCIA TIPO ALZHEIMER

■ Algunos genotipos de la apolipoproteina E

(ApoE) del cromosoma 19, parecen
incrementar el riesgo de padecer EA, pero
pueden participar otros factores.
■ El riesgo de padecer EA a lo largo de la vida:
■ Para los hombres: 25,5 %
■ Para las mujeres: 31,9 %
 PREVALENCIA DE EA
■Cifras igualmente dispares: 0.5 y 24.6 %, pero la
ultima revisión europea la sitúa en 4.4 %
■El EURODEM demostró:
■0.02 % para 30 a 59 años
■0.3 % entre 60 y 69 años
■3.2 % entre 70 y 79 años
■10.8 % entre 80 y 89 años
 INCIDENCIA PARA EA

■1 % entre 70 y 79 años
■3 % entre 80 y 84 años
B Amiolide 42, TAU Y TAU fosforilada
LCR Y RNM
CLINIMETRÍA EA
 MORTALIDAD EN EA
■ La esperanza de vida es cada vez mayor
■ Los de inicio precoz, tienen una esperanza de vida
mayor que los de inicio avanzado
■ El riesgo relativo es 5.4 % a los 5 años cuando el
diagnostico se hace entre los 65 y 74 años
■ El riesgo es de 20.5 % a los 5 años, cuando se hace
el diagnostico por arriba de los 75 años
 FACTORES DE RIESGO
Edad es el factor más importante
Ser mujer aumenta el riesgo en 1,6 veces
3.5 % aumenta el riesgo si hay un familiar con demencia
2.7 % aumenta si hay familiares con Síndrome de Down
El riesgo es mayor en raza negra
Fumar tiene un factor protector no demostrado).
1.8 % aumenta el riesgo, si hay historia de TCE con pérdida de la
conciencia.
Aumenta el riesgo si hay historia de depresión, especialmente en
mujeres
El nivel cultural es un factor protector
 ASPECTOS CLÍNICOS EN EA

El inicio es insidioso

El curso evolutivo es progresivo
Hay cuatro niveles de involución
a. Primer Nivel
b. Segundo Nivel
c. Tercer Nivel
d. Cuarto Nivel
Manual de Psicopatologia – Beloch Amparo y otros. 1995
 PRIMER NIVEL
❑ Comienzo Insidioso
❑ Dura de 2 a 4 años
❑ Característica principal: alteración de la memoria a corto plazo
(anterógrada)
❑ Cambios en la personalidad: apatía, egoísmo, descortesía,
irritabilidad, rigidez y agresividad.
❑ Lo anterior ante el estrés al cambio de sus costumbres y exigencias
de aseo y cuidado personal
❑ Pueden estar conscientes de sus cambios de memoria, de atención y
de su fatiga psíquica
 …PRIMER NIVEL

■ Hay pérdida de iniciativa e interés por

actividades cotidianas
■ Trastornos afectivos (depresión, agitación,
alteraciones del sueño y apetito)
■ Depresión parte del proceso vrs. reacción
■ La sintomatología depresiva es más frecuente al
inicio del proceso
 SEGUNDO NIVEL
➢ Duración: 3 a 5 años
➢ Alteraciones FCS: fasias, praxias, gnosias (síndrome afaso-
apracto-agnósico)
➢ La amnesia anterógrada da paso a la retrógrada
➢ Intentos de evitar con confabulación
➢ Alteración juicio y pensamiento abstracto
➢ Uso de neologismos y perseveración en los errores
➢ Respuestas automáticas y estereotipadas
 …SEGUNDO NIVEL
✓ Conserva la capacidad de leer (solo repetir)
✓ Mas evidentes los cambios de la personalidad: síntomas
psicóticos (alucinaciones y delusiones), si se hacen muy evidentes
investigar más (delirio)
✓ Desorientación muy acusada
✓ Es incapaz de sobrevivir sin supervisión
✓ Puede realizar algunas actividades cotidianas previamente
aprehendidas
 TERCER NIVEL
■ Duración variable, determinada por la agresividad del
cuadro y la atención temprana
■ Agudización de signos neurológicos: rigidez,
espasticidad, hiperreflexia O-T, prensión forzada,
estereotipias gestuales, etcétera
■ No se reconoce frente al espejo
■ Desconoce a las personas más allegadas
 …TERCER NIVEL
❖ Presencia de síntomas compatibles con Kluver-Bucy (agnosia visual,
incapacidad de reconocer la propia imagen y la de los demás, hiperoralidad, tocamiento
de cualquier objeto al alcance, hiperfagia, apatía emocional y embotamiento)

❖ Síntomas encontrados hasta en el 75% de EA

❖ Caídas y fracturas frecuentes
❖ “Marcha de pequeños pasos”
❖ Apraxia de la marcha que precisa de ayuda
❖ Necesita atención especializada
 CUARTO NIVEL
Encamamiento (postración)
Postura fetal
Úlceras de presión (decúbito)
Estado vegetativo
Muerte debida a: septicemia (foco urinario y
respiratorio), desnutrición, DHE, traumatismo o
complicaciones de la postración (procesos CV).
https://youtu.be/kDvdSnqqeSg
 CLINICA EA POSIBLE
■ Demencia de comienzo y progresión insidiosa
■ Ausencia de otra enfermedad sistémico o cerebral que explique el cuadro.
■ Presencia de Biomarcadores: ATN
-Niveles bajos de proteína B amiloide 42 en LCR
-Amiloide positivo por PET
-Evidencia degeneración neuronal progresiva por hallazgos de niveles altos
de TAU y TAU fosforilada en LCR
- Captación reducida de fluorodeoxiglucosa por PET en corteza parieto-
temporal
- Atrofia evidente en lóbulo temporal medial, basal y lateral por IRM
- Atrofia del lóbulo parietal medio por IRM (Neurodegeneración)
CLÍNICA DE EA PROBABLE
Demencia establecida por clínica y documentada
por tests psicológicos
Deficiencias en dos o más áreas del
conocimiento
Ausencia de alteración de la conciencia
Inicio entre los 40 y 90 años
Ausencia de otra enfermedad que explique el
cuadro
CLINICA DE EA ESTABLECIDO

■Criterios de EA probable
■Evidencia patológica por
biopsia cerebral o
necropsia
 ASPECTOS MICROSCÓPICOS

1. Depósitos del péptido A beta (beta amiloide), son

parenquimatosos difusos o focales, también
llamadas placas seniles.
2. Depósitos intracelulares de proteína tau fosforilda.
Aparece como neuronas deterioradas, alrededor de
las placas seniles y es consecuencia de la formación
de agregados de filamentos llamados hilillos del
neuropilo (filamentos helicoidales dobles).
 VACUNA
■Seguridad e inmunogenicidad de la vacuna tau AADvac1 en pacientes con enfermedad de Alzheimer: estudio
aleatorizado doble ciego, controlado con placebo de fase I
■Lo más importante:
Existen hallazgos importantes en el conocimiento sobre la
fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer que plantean la
posibilidad de una terapia modificadora de la enfermedad,
dentro de los más prometedores está la inmunoterapia. Este
ensayo representa un estudio de fase I de una vacuna contra la
proteína tau anormal con inmunogenicidad elevada, segura para
el paciente y sin empeoramiento clínico de la cognición a corto
plazo.

Novak P, Schmidt R, Kontsekova E, Zilka N, Kovacech B, Skrabana R. Safety and immunogenicity of the tau vaccine AADvac1 in patients with Alzheimer’s
disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 1 trial. Lancet Neurol. 2017. Feb;16(2):123-134. doi: 10.1016/S1474-4422(16)30331-3.
DEMENCIA VASCULAR
 DEMENCIA VASCULAR

■ Entidad compleja, secundaria etiológicamente a diferentes

patologías cerebrovasculares:
a. demencia multiinfarto
b. demencia por infarto estratégico
c. demencia secundaria a lesión de vasos pequeños
d. demencia isquemicohipóxica
e. demencia hemorrágica
■ Estudios epidemiológicos en oriente la señalan como la más
frecuente
 DEFINICIÓN DE DV
■ Es el deterioro cognitivo secundario a lesiones cerebrales
causadas por enfermedad cerebrovascular (ECV), con
intensidad suficiente para interferir las actividades de la vida
diaria.
■ Requisitos básicos para el diagnóstico:
1. Cumplir criterios de demencia
2. Evidencia de enfermedad cerebrovascular por historia,
exploración física y técnicas de neuroimágen (TAC o RM
cerebrales)

3. Ambos requisitos deben estar razonablemente relacionados.

Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy
MECANISMOS ETIOLOGICOS

■Arterioesclerósis
■Embolias
■Vaculitis
■Angiopatía amiloidea
■Hemorragia craneal
 TIPOS DE DV
■ Cuando la demencia vascular es causada por un
sólo ictus, es llamada demencia por infarto
estratégico.
■ Si es causada por una serie de pequeños infartos
(el paciente puede que no note ningún síntoma o que sean sólo
temporales) se llama demencia multiinfarto.
 SINDROMES CLINICOS EN DV

1. Demencia Multiinfarto (DMI)

2. Demencia inducida por infarto en zona estratégica (Vgr.
Giro angular o tálamo)
3. Demencia por lesiones en substancia blanca
a) Infartos lacunares
b) Isquemia de la SB
c) Enfermedad de Binswanger
CARACTERISTICAS NEUROPATOLOGICAS

1. DMI: gran número de pequeños infartos en áreas de

substancia gris cortical, causados en su mayoría por
enfermedad vascular de grandes vasos extracerebrales.
Presentan clínica de demencia cortical: disfasia,
dispraxia y agnosia.

LEUCOARAIÓSIS
 DEMENCIA VASCULAR SUBCORTICAL
0

Cambios difusos de la substancia

Cambios de SB periventricular. RNM Imagen de lagunas subcorticales
Blanca. Imagen de RNM. Alteración de la
Por RNM
SB supraventricular.
 CARACTERISTICAS
NEUROPATOLOGICAS
■ Demencia por Infarto en Zona Estratégica: incluye características
clínicas típicas de la zona afectada (Vgr. Disfasia de fluidez en caso de
infarto del giro angular).
 CARACTERISTICAS
NEUROPATOLOGICAS
2. Demencia Por Lesiones en la SB:
a. Infartos Lacunares: son lesiones cavitatorias por infarto
de hasta 10 mm de diámetro ocurridas en substancia blanca.
b. El Estado Lacunar: es una demencia de tipo subcortical,
que incluye signos neurológicos como disartria, disfagia y
marcha de pequeños pasos.
c. Isquemia de SB: cambios anatomopatológicos que
incluyen infartos incompletos por estrechamiento de
arteriolas penetrantes.
 PREVALENCIA DE LA DV
■Para mayores de 64 años: 3.1 a 20.8 %
■En la revisión europea: 1.6 %
■De 70 a 74 años: 2 %
■De 75 a 79 años: 5.7 %
■De 80 a 84 años: 8.4 %
■De 85 a 89 años: 18.5 %
■Arriba de 89 años: 20 %
■Mayor prevalencia en hombres, en las últimas décadas
 INCIDENCIA
■ Pocos estudios
■ Se calcula en 0.7 %
■ Aumenta también con la edad
■ Es más alta en hombres que en mujeres
■ En general, explica el 15-20% de todas las
demencias
 CLINICA DE LA DV
■ Déficit cognitivo amplio (uno o varios infartos): memoria,
coordinación, lenguaje, etcétera
■ Sintomatología varía según área afectada
■ El curso es fluctuante o remitente, a veces se estabiliza o
incluso parece mejorar
■ Evoluciona en forma de brotes, al punto que puede ser
indicado el momento a partir del que empeora
■ Relativa preservación de la personalidad, labilidad e
incontinencia emocional, confusión nocturna y depresión.
 MORTALIDAD
■La esperanza de vida, desde que
se inicia el proceso es de 8 años

■Viven menos que los pacientes con

EA
 FACTORES DE RIESGO
Edad es el más importante
El riesgo se duplica cada 5.3 años a partir de los 65
El hombre tiene mayor riesgo
Ser de raza negra
ACV es la causa directa más importante (accidentes isquémicos transitorios)
HTA es el factor más importante para ACV
DM
Fibrilación auricular es la enfermedad cardíaca de mayor riesgo
OH (?)
Tabaco (?)
Dislipidemias (?)
 VIDEO

https://youtu.be/WEdm36kUySQ
OTROS SUBTIPOS DE DEMENCIA

■ Las demencias mixtas tienen una prevalencia

variable
■ Se incluye la anterior dentro de las vasculares
■ Prevalencia entre 0.2 y 1.4 %
■ La demencia asociada a Enfermedad de
Parkinson tiene mayor prevalencia que
ninguna, con un 30 %
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

■Enfermedad degenerativa, clínicamente

caracterizada por:
a) Deterioro cognitivo fluctuante: sobre todo en
atención y funciones ejecutivas
b)Parkinsonismo
c) Rasgos psicóticos
d)Hallazgos de cuerpos de Lewy en córtex, otros
núcleos sobcorticales y tronco.
 DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
■ La DLB es la tercera causa más común de demencia.
■ La edad de inicio es entre los 50 y los 70 años.
■ El rasgo central requerido para el diagnóstico de DLB es la
disminución cognitiva progresiva de magnitud suficiente para
interferir con las funciones normales u ocupacionales.
■ Las características que dan soporte al diagnóstico son caídas
repetidas, síncopes, pérdidas transitorias de consciencia,
hipersensibilidad a neurolépticos, delirios sistematizados,
alucinaciones en otras modalidades y parasomnias en fase
REM del sueño.
Fuente: Gonzalo Pin Arboledas, Magdalena Cubell Alarcó Unidad Valenciana del Sueño. Hospital Quirón.Valencia.
Revisión semiológica y actitud educativa, preventiva y terapéutica para el manejo de las parasomnias . Seminario 2009.
 CUERPOS DE LEWY
■Inclusiones citoplasmáticas
eosinófilas, esféricas y formadas de
neurofilamentos y principalmente la
proteína alfa sinucleína y menos
abundantes: ubiquitina, cristalina,
gelsolina y quinasas.
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

■ El diagnóstico clínico se sospecha de forma

habitual en pacientes con parkinsonismo y
demencia, particularmente en aquellos con
alucinaciones visuales o sensibilidad excesiva a
los efectos de los neurolépticos.
■ El diagnóstico definitivo es mediante estudio
necrópsico.

https://espanol.medscape.com/verarticulo/5909851
ROBIN WILLIAMS…

https://youtu.be/AMC6fjlXz3g
<

DEMENCIA FRONTO - TEMPORAL

 DEMENCIA FRONTO – TEMPORAL
■ Constituye un grupo clínico y patológico heterogéneo de
trastornos neurodegenerativos colectivamente denominados
«tauopatías», que incluyen también la degeneración
corticobasal gangliónica y la parálisis supranuclear
progresiva (PSP).
■ Tienen en común la degeneración de los lóbulos frontales y
temporales.
■ Las alteraciones conductuales como desinhibición,
impulsividad, inadecuación social, apatía y abandono son
rasgos precoces y prominentes.
 DEMENCIA FRONTO – TEMPORAL
■ La SPECT cerebral muestra hipocaptación en los lóbulos frontales y
temporales antes de que la atrofia sea evidente en la neuroimagen
estructural.
■ Incluye los siguientes subtipos:
1. Enfermedad de Pick (DFT)
2. Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
3. Afasia Primaria Progresiva (APP)
4. Demencia Semántica (DS)
5. Degeneración Corticobasal (DC)
6. Demencia Fronto-Temporal con Parkinsonismo (DFT-P)
7. Demencia Fronto-Temporal con Moroneurona (DFT-EMN)
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES

Enfermedad de Pick
■Dos presentaciones clínicas:
B) Variante Lingüística
A)Variante Conductual: - Curso Insidioso
- Inicio Insidioso - Curso progresivo
- Curso progresivo - Afasia progresiva
- Alteraciones primaria
comportamiento

https://youtu.be/fYTCrVVjb0g
 OTRAS PATOLOGÍAS

■ Pueden causar síntomas demenciales

■ Complejo Demencia – SIDA
■ Enfermedad de Creutzfeld – Jakob
■ KURU
 INFECCION POR VIH

■ Más del 50% de los casos de infección por virus de la

inmunodeficiencia humana (VIH) desarrollan patología
neurológica y neuropsicológica, siendo la forma más
frecuente en que se empieza a manifestar la
enfermedad.
■ Para inicios del Siglo XXI, había más de 60.000.000 de
personas infectadas y una cifra superior a los 15.000.000
de fallecimientos.
 INFECCION POR VIH

■ El riesgo de que se presenten complicaciones neurológicas y

neuropsicológicas aumenta cuando existe una
inmunosupresión avanzada, con recuento de linfocitos CD4
(células T o linfocitos T4) inferior a 200 células/mm3.
Normal: De 500 a 1200 células por milímetro cúbico.
■ Las personas VIH son población de riesgo que merece
atención desde la Neuropsicología, ya que tienen mayores
probabilidades de presentar alteraciones cognitivas: atención,
memoria y capacidad de realizar nuevos aprendizajes.
 Complejo Demencia Sida
(CDS)
➢ Proceso demenciante progresivo con que se complica la
infección por VIH.
➢ Conocido también como Complejo Cognitivo-Motor.
Provoca un cuadro confusional con ataxia, espasticidad y
convulsiones.
➢ Es considerado como una modalidad de encefalitis subaguda
o crónica producida por el virus del VIH en fases avanzadas
de inmunosupresión, presentando alteraciones cognitivas,
conductuales y motoras diversas.
 Complejo Demencia Sida
(CDS)
➢ El inicio suele ser insidioso (menos de 6 meses o más), con
progresión gradual y mayor gravedad cuanto más deficiente
sea el estado inmunitario.
➢ Es habitual la pérdida progresiva del habla.
➢ Puede presentarse moria o síndrome de desinhibición, con
aparente hipomanía, o bien, signos depresivos o
manifestaciones psicóticas. El déficit cognitivo se pueden
confundir con manifestaciones de abandono o depresión.
 PRIONES
■ Algunas microestructuras, causantes de afecciones degenerativas del SNC
humano, se han clasificado como virus no convencionales, ya que no ha
sido posible identificar una estructura similar a virus en el material
infectante, ni en su material genético.
■ Son muy resistentes a sustancias que inactivan los virus comunes.
■ Algunos investigadores, proponen que son una especie de viroides
patógenos del hombre.
■ Son estructuralmente más simples que los virus y están formados solo por
proteínas.
 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

■ También llamada encefalopatía bovina espongiforme, es producida por

priones, con una incidencia de 1 caso por cada 1.000.000 de personas al
año.
■ Produce: degeneración progresiva del encéfalo, principalmente al córtex
cerebral y al cerebelo
■ En las fases prodrómicas produce astenia y cambios en el humor, con
mayor labilidad psíquica, siendo más infrecuentes las crisis mioclónicas.
■ Progresivamente provoca atáxias, alteraciones perceptivas y agnosias
visuales.
■ Posteriormente desarrolla estatus epiléptico o decorticación con coma
profundo.
■ El curso es progresivo, con fallecimiento antes del año.
Prión: proteína infecciosa que se
comporta como gen, no solo contienen
información genética, sino que puede
transmitirla y replicarla. por medio de
mecanismos muy distintos.
 KURU
❖Patología vírica similar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
también se produce por priones como consecuencia de la
práctica del canibalismo.
❖Produce ataxia cerebelosa, alteraciones oculomotoras,
espasticidad progresiva y demencia en las fases terminales.
❖Mayor número de casos en ciertas tribus de Nueva Guinea, que
hasta hace pocas décadas prácticaban canibalismo ritual.
!!GRACIAS!!