Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Conde Guzón
Profesor de Neuropsicología
Director del Máster de Investigación en Psicología
Universidad de León
En este módulo vamos a abordar diversos aspectos de la salud pública relacionados con diferentes aspectos
neuroconductuales asociados con los grandes grupos de trastornos neurológicos. Aunque cada bloque de
trastornos neurológicos posee unas características diferenciales, vamos a señalar en cada uno de ellos los
siguientes aspectos: diagnóstico y clasificación, etiología y factores de riesgo, curso y pronóstico, magnitud
(prevalencia, incidencia, distribución por edad y sexo, distribución global y regional), discapacidad asociada y
finalmente, aspectos relacionados con la prevención y la educación.
Para el desarrollo del bloque, utilizaremos y haremos referencia constantemente a las Guías Diagnósticas y
Terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología. En concreto, se tendrán como referencia la Guía oficial de
práctica clínica en Esclerosis Múltiple, la Guía oficial de práctica clínica de Demencias, la Guía oficial de la
práctica clínica de Parkinson y la Guía oficial de la práctica clínica de Epilepsia. Para el abordaje de los aspectos
generales sobre epidemiología y coste de la atención de los síndromes utilizaremos y haremos referencia a la
Guía “Trastornos Neurológicos: desafíos para la salud pública” de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de
2006.
Objetivos didácticos
Conocer la definición, la etiología y factores de riesgo de la epilepsia, su curso y factores pronósticos, así
como su epidemiología y los factores asociados que inciden sobre la calidad de vida del paciente y las
personas que lo rodean.
Conocer las consecuencias de la epilepsia y las posibilidades de prevención e intervención de las
instituciones sociales y educativas.
Conocer los aspectos básicos sobre la definición, etiología y factores de riesgo de la esclerosis múltiple, así
como su epidemiología y los factores asociados que inciden sobre la calidad de vida del paciente y las
personas que lo rodean, en función de su forma clínica de presentación.
Conocer las consecuencias de la esclerosis múltiple y las posibilidades de prevención e intervención de las
instituciones sociales y educativas.
Conocer los aspectos básicos sobre la definición, etiología y factores de riesgo de la enfermedad de
Parkinson, así como su epidemiología y los factores asociados que inciden sobre la calidad de vida del
paciente y las personas que lo rodean.
Conocer las consecuencias de la enfermedad de Parkinson y las posibilidades de prevención e intervención
de las instituciones sociales y educativas.
1. Demencia
La demencia es un síndrome asociado a diferentes patologías cerebrales, que tiene generalmente una evolución
crónica y progresiva. Engloba alteraciones de las funciones ejecutivas superiores, incluyendo la memoria,
razonamiento, orientación, comprensión, cálculo, capacidad de aprendizaje, lenguaje y juicio crítico. No hay
alteración de la conciencia.
La demencia afecta fundamentalmente a personas mayores de 65 años. A partir de esta edad, la prevalencia se
duplica cada cinco años cumplidos.
El principal factor de riesgo en la mayoría de las demencias es la edad avanzada. El 98% de las demencias se
presentan en personas mayores de 65 años. En menores de 65 años, las demencias suelen tener una causa
genética relacionada con una mutación de diversos genes involucrados (la proteína precursora beta amiloidea, la
presenilina 1 y la presenilina 2). En la EA de aparición tardía tienen un papel muy importante tanto causas
genéticas como ambientales. Estudios sobre el tema, sugieren que la EA pudiera darse con más frecuencia entre
personas con poco nivel cultural y con pocos estudios (Ott et al., 1995). Estudios longitudinales a corto plazo,
parecen indicar que la depresión es un factor de riesgo, aunque otros estudios hablan de que la depresión, más
que una causa, podría ser un síntoma de aparición temprana (Devanand, 1996). El consumo de cigarrillos parece
aumentar el riesgo de EA y de DVa (Feigin et al., 2016; Luck y Riedel-Heller, 2016).
Estudios de seguimiento a largo plazo parecen indicar que la hipertensión mantenida y la hipercolesterolemia en
la mediana edad aumentan el riesgo de desarrollar EA en la edad avanzada (O`Donnell et al., 2015).
Actualmente, también se están investigando mediante diferentes estudios epidemiológicos, los efectos
protectores de ciertos medicamentos (los anti-inflamatorios no esteroideos, la terapia de reemplazo hormonal y
los fármacos para reducir el colesterol). Estos resultados parecen ser controvertidos y se deben tomar con
cautela e investigar con mayor profundidad.
Por otra parte, la prevalencia e incidencia de EA parece ser mucho menor en países en vías de desarrollo. Esto
podría deberse a que algunos factores ambientales de riesgo son mucho menos prevalentes en estos países
menos desarrollados, entre ellos la enfermedad cardiovascular, la hipercolesterolemia y la hipertensión arterial.
Curso y desenlace
La demencia es usualmente una enfermedad progresiva y solo se puede curar en los casos en que una condición
reversible es identificada como causa y es tratada efectivamente. Esto suele ser frecuente en los países en
desarrollo, donde determinadas causas ambientales favorecen la aparición de las demencias relacionadas con
deficiencias nutricionales y condiciones higiénicas desfavorables.
Según la OMS (2006), el curso de la demencia se puede clasificar en tres etapas que podemos ver en la tabla 1.
Etapa
temprana A menudo se pasa por alto debido al carácter gradual de la enfermedad. Es común la
sintomatología siguiente:
Problemas de habla y lenguaje (anomias).
Pérdida de memoria reciente.
Desorientación temporal y espacial.
Dificultad para la toma de decisiones.
Apatía y pérdida de motivación.
Cambios de humor, depresión y ansiedad.
A medida que la enfermedad progresa, las limitaciones se hacen más evidentes y restrictivas. Las
personas con demencia tienen dificultad para la vida diaria y para lo cotidiano, fundamentalmente
porque presentan:
En esta etapa se presenta una casi total dependencia e inactividad. Las alteraciones de memoria
son severas y los problemas físicos de la enfermedad comienzan a ser evidentes. Son frecuentes
los siguientes síntomas:
De cualquier manera, la demencia afecta a cada persona de forma diferente. Su impacto suele depender de
factores previos a la enfermedad, como la personalidad, el estilo de vida, las relaciones significativas y la salud
física.
Epidemiología
Diferentes revisiones sistemáticas (RS) sobre estudios epidemiológicos realizados en Europa han concluido que
la prevalencia de la demencia (porcentaje de personas enfermas dentro de la población en un momento dado)
oscila entre el 5-10% entre la población de más de 65 años y que existen unos 5 millones de personas
enfermas. Parece haber también un consenso en afirmar que la enfermedad de Alzheimer es la demencia más
frecuente (60-70% de los casos, seguida de la demencia vascular 12,5-25%). En España, los estudios
epidemiológicos en la población de más de 65 años han mostrado cifras de prevalencia que oscilan entre el 5-
14,9% y en el grupo de más de 70 años entre el 9-17,2%. Una revisión sistemática reciente coordinada por el
Centro Nacional de Epidemiología concluye que la prevalencia en la población española de más de 70 años es del
10%, cifra similar a la de otros países de nuestro entorno.
Para el estudio de la estimación epidemiológica mundial, en 2005, el Alzheimer’s Disease International designó
un panel de expertos para que revisara toda la información epidemiológica disponible y llegara a un consenso
sobre la estimación de las tasas de prevalencia en cada región (se trata del Delphi Consensus Study). El panel
estimó que, en la década pasada, había en el mundo 24,3 millones de personas con demencia y que el número
anual de casos nuevos se estima en 4,6 millones. También se apreció que la cantidad de personas afectadas se
duplica cada 20 años para llegar a 81,1 millones en 2040.
Discapacidad e intervención
La demencia es una de las principales causas de discapacidad en la vejez. En una amplia consulta de consenso
relativa al informe sobre la Carga Global de Enfermedad (CGE), se otorgó un peso más alto a la discapacidad
causada por demencia que al otorgado a cualquier otra condición, con excepción de las lesiones medulares y el
cáncer terminal. Naturalmente, en las personas de edad avanzada existe una alta comorbilidad de la demencia
con otras enfermedades físicas crónicas. Sin embargo, la demencia tiene un impacto muy grande en la
dependencia. De acuerdo con las estimaciones de la CGE en El informe de salud mundial 2003, y según las
Estadísticas Sanitarias Mundiales 2014, publicadas por la Organización Mundial de la Salud (OMS), la demencia
contribuye al 11.2% de la discapacidad en personas mayores de 60 años. Actualmente, los datos son similares
a los señalados en el informe de la OMS de 2006. Esta cifra coloca a la demencia por encima de la enfermedad
cerebrovascular (9.5%), los trastornos musculoesqueléticos (8.9%), la enfermedad cardiovascular (5.0%) y
todas las formas de cáncer (2.4%).
Los gastos por atención a la demencia son muy elevados. Estos comprenden la atención sanitaria y la atención
por dependencia. La atención por dependencia es difícil de estimar ya que lleva implícito el trabajo de familiares
que deben hacerse cargo del cuidado de los enfermos y lo hacen sin retribuciones, salvo en las comunidades
autónomas en las que se ha aplicado la Ley 39/2006, de 14 de diciembre, de Promoción de la Autonomía
Personal y Atención a las personas en situación de dependencia de España. Por otra parte, dentro de este gasto
deberían sumarse las pérdidas de oportunidades para obtener ingresos de los familiares.
Las acciones mínimas requeridas para el cuidado de la demencia (basadas en las recomendaciones globales del
informe de Salud Mundial de 2001) se tomaron en la 21 conferencia anual de la asociación Alzheimer`s Disease
International que se concretó en la Declaración de Kyoto. Pensamos que estas recomendaciones siguen vigentes,
puesto que las demás conferencias anuales de la asociación siguen tomándolas como base de actuación.
El marco aborda la situación en relación con las necesidades en el tratamiento, en las políticas, en la
investigación y en la capacitación; identifica tres niveles de logro para los países de recursos bajos, medianos y
altos y sugiere un conjunto de acciones y objetivos factibles y pragmáticos para los sistemas de salud en todos
los niveles de desarrollo.
2. Epilepsia
El Comité Ejecutivo de la ILAE (International League Against Epilepsy) recomienda adoptar la siguiente definición
práctica de Epilepsia (Fisher et al., 2014): Epilepsia es una enfermedad del cerebro definida por cualquiera de las
condiciones siguientes:
1. Al menos dos crisis epilépticas no provocadas o reflejas que ocurren separadas por más de 24 horas.
2. Una crisis epiléptica no provocada o refleja y una probabilidad de crisis epilépticas posteriores (en los
próximos 10 años) similar al riesgo general de recurrencia (al menos 60%) de dos crisis epilépticas no
provocadas.
3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico.
Por otra parte, según el citado comité, la enfermedad se considera resuelta para individuos que teniendo una
epilepsia edad-dependiente, han pasado la edad de expresión y para aquellos que han permanecido libres de
crisis epilépticas al menos 10 años, sin tratamiento farmacológico en los últimos 5 años.
Según la Guía Andaluza de Epilepsia de 2015, los miembros del Grupo de Trabajo consideran a la epilepsia como
una enfermedad, a pesar de ser conscientes de que puede estar producida por muchas causas. No obstante,
consideran que el término trastorno es más adecuado, aunque menos conocido y menos preciso. Según la Guía
citada, se trata de una definición práctica y operacional que cubre varios supuestos, siempre sustentados por la
predisposición del cerebro a descargar, e incluye definitivamente las crisis epilépticas reflejas como epilepsia.
Con respecto a la curación, prefieren utilizar el concepto de “resuelta” al de “curada” o en remisión, para
referirse a los pacientes libres de crisis, ya que nunca se puede garantizar que, en un momento dado de la vida,
por circunstancias diversas y adversas no pueda presentarse una crisis (Hauser, 2014).
El tercer factor importante es la condición desencadenante, la cual determina cuándo tiene lugar la crisis. Los
factores desencadenantes más frecuentes son la fiebre en los niños en las convulsiones febriles, el síndrome de
abstinencia al alcohol o la suspensión brusca de medicamentos sedantes, la administración de substancias
estimulantes y el estrés. Las crisis reflejas son desencadenadas por estímulos sensoriales específicos. Las más
comunes son las crisis inducidas por la luz parpadeante, determinados tipos de música, ciertos patrones visuales
o de lectura, determinadas comidas o cambios bruscos de temperatura.
Curso y desenlace
No existe un patrón estándar respecto al curso de las epilepsias debido a la diversidad de tipos de crisis y de
síndromes epilépticos. El pronóstico depende del tipo de epilepsia, del tipo de crisis, de la etiología y del
síndrome. Un 10% de la población podría sufrir una crisis única a lo largo de su vida; sin embargo, solamente un
tercio de este diez por ciento tendría probabilidad de desarrollar epilepsia.
Cabe señalar de manera diferenciada determinados tipos de epilepsia infantil debido a la gran prevalencia e
incidencia de los mismos. En la infancia la epilepsia suele tener un carácter idiopático y benigno. Las crisis que
comienzan en la lactancia y en la infancia, tales como las que aparecen en el período neonatal, las familiares
benignas, la epilepsia infantil benigna con picos punta-onda centro temporales y las crisis de ausencia en la
infancia, generalmente cesan espontáneamente, mientras que las que comienzan en la adolescencia (epilepsias
idiopáticas juveniles), generalmente continúan durante toda la vida. La mayoría de éstas son fácilmente tratadas
con los FAEs (fármacos antiepilépticos) y no suelen dejar secuelas neurológicas o mentales. La base genética de
estas epilepsias idiopáticas se está investigando exhaustivamente en los últimos años.
Sin embargo, el pronóstico de las epilepsias sintomáticas depende de la naturaleza de la causa subyacente
(displasia, tumor cerebral, encefalitis posherpética, etc.). Las epilepsias atribuibles a daño cerebral difuso, tales
como el síndrome de West y el de Lennox–Gastaut, están caracterizadas por convulsiones “generalizadas”,
médicamente refractarias, discapacitantes, acompañadas de retraso mental y a menudo de otros trastornos
neurológicos.
Las epilepsias focales suelen tener buena respuesta a los FAE. Las epilepsias idiopáticas suelen tener buen
pronóstico, en algunos casos suelen tener una remisión espontánea y en el 80-90% de los casos responden muy
bien a la farmacoterapia. En el caso de que sean secundarias a malformaciones estructurales y sean
farmacorresistentes, las resecciones quirúrgicas del foco o área epileptógena pueden estar indicadas. En los
casos de que las lesiones estructurales sean más extensas es posible que sea preciso llegar a la
hemisferectomía.
Los avances en el diagnóstico, especialmente los estudios de neuroimagen funcional y del electroencefalograma
intracraneal, están facilitando en gran medida la capacidad para determinar las causas subyacentes de las crisis
epilépticas en los pacientes con epilepsias sintomáticas y para proponer tratamientos más efectivos, entre otros
las intervenciones quirúrgicas.
Epidemiología
A la hora de estimar la epidemiología de la epilepsia, toda la literatura revisada coincide en establecer una
diferencia entre las crisis epilépticas aisladas no provocadas (CEANP) y las crisis epilépticas sintomáticas agudas
(CSA).
Las CEANP se definen como aquéllas crisis que ocurren en ausencia de una condición tóxica, metabólica,
estructural, infecciosa o inflamatoria. Por otra parte, las CSA son eventos que ocurren en relación temporal con
una agresión al SNC por trastornos tóxicos, metabólicos, estructurales, infecciosos o inflamatorios.
Según la Guía Andaluza de Epilepsia 2015, la incidencia global de las crisis epilépticas aisladas no provocadas se
sitúa alrededor de los 60 casos por 100.000 habitantes y año. Con respecto a las CSA, la citada guía concluye
que la incidencia global de las CSA se sitúa en torno a los 29-39 casos por 100.000 habitantes/año; al mismo
tiempo, concluye que las etiologías de las CSA más frecuentes son la enfermedad cerebrovascular, los
traumatismos craneoencefálicos, las infecciones del SNC y los tóxicos. Las CSA son más frecuentes en edades
extremas de la vida y, en los países en vías de desarrollo, adquieren especial importancia las infecciones del
SNC.
Con respecto a la incidencia mundial de la epilepsia, la guía anterior concluye que oscila alrededor de los 50
casos por 100.000 habitantes y año.
Cuando acotamos en países desarrollados, la epilepsia activa oscila entre 3,3 y 5,8 casos por 1000 habitantes. Si
nos centramos en nuestro país, podemos decir que la prevalencia global de epilepsia activa en España es de
5,79 casos por 1000 habitantes, y de epilepsia global, de 14,87 casos por 1000 habitantes.
Existen variaciones en la prevalencia de epilepsia según áreas geográficas mundiales. Así, según la Guía que
venimos citando, en los países en vías de desarrollo, la prevalencia de la epilepsia a lo largo de la vida en área
urbanas y rurales es de 10,3 y 15,4 casos por 1000 habitantes respectivamente. En estos países, la prevalencia
de epilepsia activa en áreas urbanas y rurales es de 5,9 y 12,7 casos por 1000 habitantes respectivamente.
• A continuación, vamos a hacer una alusión especial a la epilepsia infantil, y en concreto a la epilepsia-
ausencia, debido a su gran incidencia.
La epilepsia es una patología relativamente frecuente en la población infantil, con una prevalencia activa de 3,4-
11,3 casos por mil. En esta población, las ausencias son el síndrome epiléptico generalizado idiopático más
característico de la edad escolar. Están determinadas genéticamente y se manifiestan en niños entre los 4 y los
10 años, con mayor frecuencia entre los 5 y los 7 años. Su incidencia anual es de 7/100.000 en los niños con
epilepsia menores de 15 años, con claro predominio entre las niñas.
Sobre la base de las características clínicas y del EEG, la clasificación internacional de las epilepsias distingue las
ausencias típicas idiopáticas de las ausencias atípicas, a menudo sintomáticas (Commision on Classification and
Terminology of the International League against Epilepsy, 1989). En las ausencias típicas, las manifestaciones
clínicas tienen un principio y un fin bruscos. Se acompañan de descargas de punta onda generalizada rápida a 3
ciclos/segundo, cuya duración es la de la ausencia clínica, entre 4 y 20 segundos. Son favorecidas por el
cansancio, las emociones y la hiperventilación. Pueden estar asociadas a actividad clónica (mioclonias poco
intensas de párpados y boca), tónicas (revulsión de los globos oculares, extensión de la cabeza), o atónicas
(caída breve y ligera del tono), de actividades automáticas o modificaciones vegetativas (rubor, palidez,
taquicardia, enuresis). En las ausencias atípicas, los síntomas tienen una instalación más progresiva y las
descargas de punta onda son menos regulares y asincrónicas (Durá-Travé, et al., 2007; Metz-Lutz, 2008;
Conde-Guzón, Cancho-Candela, 2012).
Las ausencias tienden a desaparecer espontáneamente y en el 80% de los casos responden a antiepilépticos
específicos. Aplicando los criterios estrictos para su diagnóstico, la epilepsia con ausencias de la infancia tiene un
pronóstico excelente, ya que en la mayoría de los niños se logra el control de las crisis a partir de las primeras
tomas de valproato fundamentalmente. En los pocos casos resistentes, resulta eficaz la asociación de
etosuximida y también son fármacos potencialmente eficaces la lamotrigina, el topiramato y el levetiracetam
(Peña-Segura y López-Pisón, 2004).
Con respecto a la edad, y recapitulando, podemos decir que en los países industrializados, la epilepsia tiende un
máximo de incidencia en los dos extremos del espectro de edad. La alta tasa de epilepsia en ancianos se detecta
en los países desarrollados. Mientras que en los países en vías de desarrollo la mayor incidencia se da en la
franja de edad de 10-20 años (Bharucha y Shorvon, 1997).
Con respecto al sexo, se ha comunicado una mayor incidencia de la epilepsia en hombres que en mujeres,
aunque algunos de los estudios revisados no encuentran diferencias significativas claras.
Respecto al estatus socioeconómico, podemos afirmar, desde los estudios más antiguos, que la epilepsia se da
con mayor frecuencia en las clases socioeconómicas bajas. Este hecho se ha constatado en los estudios
comparativos entre países industrializados y en desarrollo, dentro de la misma población, de personas de
diferente origen étnico (Shamansky y Glaser, 1979).
La estigmatización conduce a la discriminación y, en efecto, las personas con epilepsia son víctimas de prejuicios
y conductas discriminatorias en muchas esferas de la vida y en muchas culturas (Pahl y Boer, 2005).
Prevención
La prevención es uno de los objetivos perseguidos por la ILAE. En algunos enfermos, no se conoce la etiología,
por lo que los programas preventivos tienden a educar en una amplia gama de situaciones en las que puede
surgir la enfermedad. Sin embargo, en el caso de las epilepsias secundarias, en muchos casos es difícil prevenir
las causas como en el caso de ciertos tipos de tumores cerebrales, malformaciones corticales y, tampoco es
sencilla la prevención de muchas formas idiopáticas de epilepsia. Más sencillo es prevenir las epilepsias
secundarias a traumatismos craneoencefálicos, lesiones perinatales y prenatales, infecciones durante la infancia
y edad adulta, las crisis febriles en la infancia, alcoholismo y drogadicción, parasitosis del SNC, tales como la
cisticercosis y malaria, etc.
Resumiendo, actualmente la prevención de la epilepsia puede ser posible en muchos casos de epilepsia
secundaria; sin embargo, existen otros tipos de epilepsia que en el estado actual de conocimiento
probablemente no se pueden prevenir, aunque esto puede cambiar a medida que la investigación mejore
nuestros conocimientos de las anormalías genéticas y estructurales del cerebro.
Los programas de educación, prevención y sensibilización dirigidos a los profesionales de la salud juegan un
papel especial es el fomento del cuidado de la epilepsia. La necesidad de un enfoque multidisciplinar integral de
la atención de la epilepsia ha dado lugar a que la mayoría de países organicen diversos tipos de programas
preventivos dirigidos a neurólogos, médicos generales, técnicos y personal de enfermería.
Según la Guía “Trastornos Neurológicos: desafíos para la salud pública” publicada por la OMS en el año 2006, la
estrategia, los objetivos y las actividades específicas de esta Campaña, se resumen en los siguientes:
Objetivos:
• Aumentar el conocimiento público y profesional de la epilepsia como un trastorno cerebral universal y tratable.
• Elevar el tema de la epilepsia a un nuevo plano de aceptabilidad en el sector público.
• Promover la educación del público y del sector profesional acerca de la epilepsia.
• Identificar las necesidades de las personas con epilepsia en los niveles nacionales y regionales.
• Alentar a los gobiernos y departamentos de salud a hacer frente a las necesidades de las personas con
epilepsia, incluyendo concienciación, educación, diagnóstico, tratamiento, atención, servicios y prevención.
Estrategia:
• Proporcionar una plataforma para la concienciación general.
• Ayudar a los departamentos de salud en la preparación de programas nacionales sobre epilepsia.
Actividades:
• Organización de conferencias regionales seguidas de Declaraciones Regionales.
• Evaluación en escala mundial de los recursos de país para la epilepsia.
• Prestación de ayuda en la elaboración de informes regionales.
• Preparación de materiales educativos.
• Coordinación de proyectos de demostración.
La epilepsia es una enfermedad de etiología multifactorial que tiene una gran incidencia tanto
en la infancia como en las últimas décadas de vida. La epilepsia puede ser controlada mediante
farmacoterapia o cirugía. La sociedad debe ser consciente de la repercusión que esta
enfermedad tiene en la calidad de vida del paciente y de sus familiares.
3. Esclerosis Múltiple
Para el desarrollo de la esclerosis múltiple seguiremos la Guía Oficial de Práctica Clínica en Esclerosis Múltiple de
la Sociedad Española de Neurología de 2014.
Según Prieto y Muñoz (2014) en la citada guía, la Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad de etiología
desconocida, inflamatoria y neurodegenerativa del sistema nervioso central (SNC). Una de sus características es
la heterogeneidad que presenta en la mayoría de sus aspectos conocidos: clínicos, radiológicos, respuesta a los
tratamientos, etc. Cualquier síntoma atribuible a una lesión del SNC puede verse en la EM, aunque como se
detalla más adelante, algunos síntomas y síndromes son más frecuentes. La evolución clínica de la EM es
igualmente diversa, pero la inmensa mayoría de los pacientes pueden ser catalogados en una de las categorías
definidas por Lublin y col. (1996). Estas son:
RR = Recurrente-Remitente;
SP = secundariamente progresiva;
PR = Progresiva-Recurrente;
PP = Primariamente-Progresiva
El pronóstico de la EM es muy variable; aunque un pequeño porcentaje de pacientes tienen una evolución
benigna, se puede afirmar que la EM es una enfermedad grave en términos de reducción de la esperanza de vida
y de discapacidad.
Evolución clínica
La EM-RR se presenta con brotes intercalados con periodos de remisión; los brotes pueden resolverse con o sin
secuelas. La edad media de comienzo de los síntomas es de 28 años y la ratio mujer/hombre es
aproximadamente 3/1.
La frecuencia de manifestaciones clínicas de inicio de la forma EM-RR son las siguientes: Síntomas visuales (50-
53%), síntomas motores (40-45%), síntomas sensitivos (40-43%), síntomas cerebelosos (20-25%), síntomas
esfinterianos (10-13%) y síntomas cognitivos (5%).
La EM-PP se presenta en el 10-20 % de los pacientes. Suele debutar en pacientes mayores de 40 años y afecta a
ambos sexos por igual. Los síntomas neurológicos tienen una instauración insidiosa y un curso lentamente
progresivo durante más de un año. El síntoma de presentación más frecuente es la paraparesia espástica
progresiva (47 %) y en menos ocasiones un síndrome cerebeloso o de tronco cerebral (24 %); son más raras las
formas sensitivas (15 %). El pronóstico es grave: el tiempo hasta alcanzar una EDSS de 3, 6 y 8 es de 1,4 años,
4,5 años y 24,1 años respectivamente.
La EM-PR es una forma infrecuente y grave de inicio de la enfermedad que presentan aproximadamente el 2 %
de los pacientes, y en la que, desde el inicio, el deterioro neurológico es progresivo, con numerosos brotes
intercalados.
Como hemos podido ver, la evolución de la EM es variable y en la actualidad no se puede predecir para un
paciente concreto cuál será su evolución en cuanto a brotes, incremento de la discapacidad o cambio a una EM-
SP. No obstante, es posible una visión probabilística de la fenomenología de la enfermedad, a pesar de que
existen limitaciones metodológicas para ello.
Evolución de la discapacidad
Existen varios grados de discapacidad que han sido consensuados en la escala EDSS de Kurtzke (Expanded
Disability Status Scale). Estos grados son los siguientes:
Discapacidad moderada (EDSS 3-4). Se suele alcanzar entre los 7-14 años tras el inicio de la enfermedad. El
promedio de edad a la que se alcanza una discapacidad moderada (EDSS 4) es de unos 44 años.
Discapacidad severa (EDSS 6). La mediana actuarial hasta alcanzar una discapacidad severa se ha estimado en
series de casos entre 15 y 32 años. El promedio de edad al que se alcanza una discapacidad severa es de unos
55-60 años. Los pacientes con una edad de inicio menor tardan más tiempo desde el inicio de la enfermedad en
alcanzar una discapacidad residual moderada-severa, por lo que se ha dicho que los pacientes con inicio joven
presentaban un mejor pronóstico. No obstante, los pacientes con una edad de inicio menor también alcanzan
grados de discapacidad residual moderada-severa a una edad menor. Se ha estimado en series de los años 90
que el 50 % de los pacientes con EM-PP habían alcanzado el EDSS 6 a los 7-8 años del inicio de la enfermedad.
En una serie más reciente la mediana de tiempo hasta alcanzar una EDSS de 6 fue de 14,0 años, con una edad
media de 58,6 años (Koch et al., 2009).
En la tabla 2, resumimos los factores clínicos pronósticos de la EM según la guía de la SEN (2014).
Marcadores clínicos de
Marcadores clínicos de peor pronóstico
mejor pronóstico
Edad de inicio Edad de inicio más joven Edad de inicio más tardío
*La edad de inicio temprana suele marcar mejor pronóstico inicial; sin embargo,
a largo plazo, hace que muchos pacientes alcancen una
EDSS de 6 o una EM-SP con menor edad.
Supervivencia
Según la Guía de la SEN (2014), la mediana de supervivencia estimada para los pacientes diagnosticados de EM
es de unos 30 años tras el inicio de la enfermedad, lo cual representa una reducción de la esperanza de vida en
unos 10 años respecto a la población general. Los pacientes que inician su enfermedad a una edad mayor
presentan, lógicamente, una supervivencia menor. El inicio en forma PP se ha asociado a una supervivencia
menor y el inicio en forma de NO se ha asociado a una supervivencia mayor. La mayor parte de los
fallecimientos se deben a causas relacionadas con la EM.
Impacto
Según el informe de la OMS (2006), la Esclerosis Múltiple tiene un impacto negativo muy importante en la
sociabilidad de los pacientes y en el bienestar de sus familias. Debido a que la edad de inicio promedio es de 30
años de edad, la pérdida de productividad de los pacientes puede ser significativa. Los problemas funcionales
asociados a la enfermedad contribuyen a la aparición de problemas laborales, generalmente por la discapacidad
física, la fatiga, la depresión y el deterioro cognitivo que puede estar asociado. Estos factores contribuyen a que
las personas con EM sufran mayores tasas de desempleo. Algunos de los pacientes tienen una valoración de
minusvalía que permite diversas prestaciones por discapacidad y ayudas sociales. Estas limitaciones repercuten
sobre la calidad de vida del paciente y de los familiares. La Federación Internacional de EM elaboró unos
principios básicos relacionados con la calidad de vida, basados en las opiniones de pacientes y familiares.
Estos principios han sido dirigidos a organismos internacionales, sociedades nacionales de EM, personas con EM
y sus familias, gobiernos, proveedores de atención social y de salud, empleadores, investigadores, empresas y
otros grupos; su finalidad ha sido evaluar los servicios y programas actuales con el fin de elaborar unos
propuestos encaminados a la mejora de la calidad de vida de los pacientes. Las áreas a las que hacen referencia
estos principios son:
- La independencia y el fortalecimiento.
- La atención médica.
- La atención continuada (social o a largo plazo).
- La promoción de la salud y la prevención de la enfermedad.
- El apoyo a los miembros de la familia.
- El transporte.
- El empleo y las actividades de voluntarios.
- Los beneficios por discapacidad y asistencia económica.
- La educación.
4. Parkinson
Definición
La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad degenerativa que se produce por la pérdida de neuronas
en la sustancia negra, y por tanto por la reducción del nivel de dopamina, que ocasiona temblor, rigidez, lentitud
de movimientos e inestabilidad postural como síntomas principales. Además de estos síntomas motores
descritos, aparecen otros, pues actualmente se conoce que hay otras regiones cerebrales y otros
neurotransmisores involucrados en la génesis y origen de la EP. Estos síntomas que se denominan no motores
son la depresión, la reducción del olfato, estreñimiento, dolor y trastornos del sueño; suelen aparecer unos años
antes de la manifestación de la enfermedad.
La EP es una enfermedad crónica, lentamente progresiva por lo general, que afecta de diferente manera a cada
paciente que la padece. Afecta tanto a hombres como a mujeres y más del 70% de los pacientes diagnosticados
supera la edad de 65 años.
Los síntomas principales son los temblores, la rigidez muscular, la bradicinesia, las anomalías posturales, las
anomalías de la marcha, los trastornos de equilibrio y los trastornos del sueño.
Los trastornos asociados incluyen los dolores musculares y articulares, la fatiga, el estreñimiento, la falta del
control de la orina, los trastornos depresivos, trastornos respiratorios, la disfagia y la bradifemia y bradipsiquia.
Epidemiología
Según la Guía de la OMS sobre trastornos neurológicos (2016), la EP se presenta en personas de todo el
mundo. Las cifras de incidencia y prevalencia diferentes en función de las regiones podría deberse más bien a la
existencia de factores demográficos (variaciones en la esperanza de vida), factores asistenciales (variaciones en
la accesibilidad a los servicios sanitarios y sociales), factores genéticos y ambientales. Existen algunos estudios
que apuntan a tasas mayores de EP en caucásicos de Europa y América del Norte, tasas intermedias en los
países asiáticos como China y Japón y tasas más bajas en las personas de raza negra en África. Sin embargo,
otros estudios no encuentran diferencias regionales significativas.
Etapas de la enfermedad
Hohen y Yhar (1967) establecieron los 5 niveles (“estadíos”) clásicos de progresión de la enfermedad de
Parkinson. Hay que hacer hincapié de nuevo en que ni mucho menos todos los pacientes que la sufren van a
evolucionar hasta los últimos niveles:
Impacto de la enfermedad
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad crónica discapacitante. El primer diagnóstico médico causa un
gran impacto en el paciente y en su familia. El enfermo se enfrenta a una noticia que lleva consigo la
incertidumbre ante una enfermedad crónica y con una estigmatización social. Se debe de instruir al paciente
para que acepte la farmacoterapia adecuada, con la cual puede hacer una vida relativamente independiente y
con estado de salud aceptable. La mayoría de los pacientes continúan con sus actividades y llevan una vida casi
normal durante varios años sin necesidad de asistencia especial, siempre y cuando complementen su
tratamiento farmacológico con actividad física y apoyo psicológico adecuado. Con el progreso de la enfermedad,
hay un aumento en el deterioro y la discapacidad motora.
A medida que la enfermedad progresa, el aumento en la discapacidad motora afecta cada vez más las
actividades de la vida diaria. El cuadro se complica con la aparición de fluctuaciones motoras y disquinesias
(debido a la terapia prolongada con levodopa). Las alteraciones de la marcha pueden conducir a la aparición de
caídas frecuentes. En algunos casos se presenta disartria y disfonía que producen dificultades en la comunicación
y también pueden aparecer problemas en la deglución. Solamente el 15% de los afectados de Parkinson llega a
padecer un grado de deterioro motor tan grave que necesite ayuda constante para hacer cualquier actividad,
dependa de otras personas y pase la mayor parte del tiempo en una silla o encamado.
Calidad de vida
Con respecto a la calidad de vida, el equipo de García-Ramos et al. (2016), afirma que el grupo Estudio
Longitudinal de pacientes con Enfermedad de Parkinson (ELEP) ha dado lugar a diversas ubicaciones
relacionadas con la validación de escalas en EP y su asociación con la calidad de vida, así como con diversos
aspectos clínicos de la EP. Además, encuentran que la gravedad de la enfermedad, la discapacidad motora y las
complicaciones motoras tienen un impacto mayor en los costes directos de la EP que los síntomas no motores y
que la edad y la afectación en las actividades de la vida diaria son los predictores principales para el abandono
de la conducción en pacientes parkinsonianos.
La mortalidad en la enfermedad de Parkinson es mayor cuando se compara con una población de control,
aunque las cifras varían considerablemente de un estudio a otro.
Una revisión reciente de García-Ramos et al. (2016), afirma que más de 300.000 personas padecen en España la
EP y que por tanto ésta es la segunda patología neurodegenerativa en nuestro país tras la enfermedad de
Alzheimer.
El trabajo destaca que la mayor incidencia de la EP se sitúa en personas de 70-79 años. En el caso de las
mujeres, la mayor prevalencia se produce hasta los 85 años. La mortalidad de los pacientes con EP es del doble
respecto a personas que no sufren la enfermedad y su calidad de vida se deteriora de forma aguda según
avanza la patología.
3. Entre los siguientes síntomas, señalar el FALSO respecto de los indicados como frecuentes
de la etapa temprana de la demencia según la OMS:
a) Problemas de habla
d) Cambios de humor.
6. Entre las siguientes opciones, señalar la VERDADERA con respecto a la Esclerosis Múltiple:
a) Es una enfermedad de etiología conocida.
b) Los síntomas visuales más frecuentes son la neuritis óptica y trastornos oculomotores.
b) Los síntomas visuales más frecuentes son la neuritis óptica y trastornos oculomotores.
9. Entre las siguientes opciones, señalar la FALSA respecto al marcador clínico de mejor
pronóstico en la EM:
d) Forma recurrente-remitente.
10. La frecuencia de manifestaciones clínicas de inicio de la forma EM-RR más frecuentes son
los síntomas:
a) Visuales.
b) Motores
c) Sensitivos
d) Cerebelosos.
b) Las crisis epilépticas reflejas son desencadenadas por estímulos sensoriales específicos.
b) No existe un patrón estándar respecto al curso de las epilepsias debido a la diversidad de tipos de
crisis y de síndromes epilépticos.
c) Las epilepsias focales suelen tener una buena respuesta a los FAEs.
13. Entre las siguientes opciones, señalar la FALSA respecto a la epilepsia infantil:
14. Un paciente que presenta inestabilidad postural, síntomas notables pero todavía es
físicamente independiente, según Hohen y Yhar (1967), presenta un:
16. Entre las siguientes opciones, señalar la FALSA respecto a la enfermedad de Parkinson:
a) El 50% de los enfermos de Parkinson suelen padecer un grado de deterioro motor que precisa
ayuda constante.
c) La edad y la afectación en las actividades de la vida diaria son los predictores principales para el
abandono de la conducción en pacientes parkinsonianos.
ENVIAR RESPUESTAS
Solucionario
1. c
2. c
3. c
4. b
5. c
6. b
7. a
8. a
9. b
10. a
11. b
12. a
13. d
14. c
15. d
16. a
Anexos
Resumen
Bibliografía
Resumen
En este módulo hemos estudiado el inicio, curso, pronóstico, gestión y epidemiología de los síndromes
neuroconductuales en la Salud Pública. En primer lugar hemos visto que la demencia es un síndrome asociado a
diferentes patologías cerebrales, que generalmente tiene una evolución crónica y progresiva, presenta una gran
incidencia y prevalencia en personas mayores de 65 años y lleva asociada una discapacidad que hace que el
enfermo sea dependiente. Esto lleva asociada una gran carga para los familiares y cuidadores.
Hemos estudiado también que la epilepsia es una enfermedad de etiología multifactorial que tiene una gran
incidencia tanto en la infancia como en las últimas décadas de vida. Hemos señalado que la epilepsia puede ser
controlada mediante farmacoterapia o cirugía y que la sociedad debe ser consciente de la repercusión que esta
enfermedad tiene en la calidad de vida del paciente y de sus familiares.
Asimismo hemos visto que la esclerosis múltiple es una enfermedad de etiología desconocida, inflamatoria y
neurodegenerativa del sistema nervioso central (SNC). Una de sus características es la heterogeneidad que
presenta en la mayoría de sus aspectos conocidos: clínicos, radiológicos, respuesta a los tratamientos, etc. La
calidad de vida y la discapacidad van a depender de la forma clínica y de la progresión de la enfermedad.
Finalmente nos hemos referido a la enfermedad de
Parkinson (EP), una enfermedad degenerativa que se
produce por la pérdida de neuronas en la sustancia negra,
y por tanto por la reducción del nivel de dopamina que
ocasiona temblor, rigidez, lentitud de movimientos e
inestabilidad postural como síntomas principales. Además
de estos síntomas motores aparecen otros, pues
actualmente se conoce que hay otras regiones cerebrales
y otros neurotransmisores involucrados en la génesis y
origen de la EP.
Bibliografía
Bibliografía básica
García-Ramos, R., López-Valdés, E., Ballesteros, L., Jesús, S., Mir, P. (2016). “Informe de la Fundación del
Cerebro sobre el impacto social de la enfermedad de Parkinson en España”. Neurología (vol. 31, págs. 401-413).
Molinuevo, J., Peña-Casanova, J. (2009). Guía oficial de práctica clínica en Demencias: conceptos, criterios y
recomendaciones 2009. Guías diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología. Barcelona:
Prous Science
Organización Mundial de la Salud (2006). Trastornos neurológicos: Desafíos para la salud pública. Ginebra: OMS.
Rodríguez de Antigüedad, A. (ed.) (2014). Guía oficial de práctica clínica en Esclerosis Múltiple. Guías
diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Española de Neurología. Madrid: Luzán 5.
Sociedad Andaluza de Epilepsia (2015). Guía Andaluza de Epilepsia 2015. Diagnóstico y Tratamiento de la
Epilepsia en Niños y Adultos. Barcelona: Viguera Editores.
Referencias bibliográficas
Ambrosio, L., Portillo, MC, Rodríguez-Blázquez, C., Carvajal, A., Martínez-Martín, P. (2015). “Estudio piloto sobre
la escala de convivencia con un proceso crónico en pacientes con enfermedad de Parkinson”. Revista de
Neurología (vol. 61, núm. 19, págs. 447-453).
Bharucha, NE., Shorvon, SD. (1997). “Epidemiology in developing countries”. En: J Engel Jr, TA Pedley (ed.).
Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia, PA: Lippincott-Raven
Conde-Guzón, PA., Cancho-Candela, R. (2012). “Epilepsia generalizada idiopática con ausencias típicas tratada
con ácido valproico: alteraciones neuropsicológicas”. Revista de Neurología (vol. 55, págs. 65-73).
Devanand, DP., et al. (1996). “Depressed mood and the incidence of Alzheimer`s disease in the elderly living in
the community”. Archives of General Psychiatry (vol. 53, págs. 175-182).
Feigin, V., Roth, GA., Naghavi, M., Parmar, P., Krishnamurthi, r., Chugh, S., Mensah, GA., Norrving, B., Shiue,
I., Ng, M., Estep, K, Cercy, K., Murray, CJ., Forouzanfar, MH (2016). “Global burden of stroke and risk factors in
188 countries, during 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013”. Lancet
Neurology (vol. 15, núm. 9., págs. 913-924).
Ferri, OP., et al. (2005). “Global prevalence of dementia: a Delphi consensus study”. Lancet (vol. 366, págs.
2112-2117).
Fisher, RS., Acevedo, C., Arzimanoglou, et al. (2014). “A practical clinical definition of epilepsy”. Epilepsia (vol.
55, págs. 1-8).
Forsgren, L., Beghi, E., Oun, A., Sillanpää, M. (2005). “The epidemiology of epilepsy in Europe-a systematic
review”. European Journal of Neurology (vol. 12, núm.4, págs. 245-253).
García-Galicia, A., García-Carrasco, M., Montiel-Jarquín, AJ., García-Cuautitla, MA., Barragán-Hervella, RG.,
Romero-Figueroa, MS. (2014). “Validez y consistencia de las escalas ECAVIPEP y CAVE para evaluar la calidad de
vida en pacientes pediátricos con epilepsia”. Revista de Neurología (vol. 59, núm. 7, págs. 302-306).
García-Peñas, JJ. (2015). “Fracaso escolar y epilepsia infantil”. Revista de Neurología (vol. 60(Supl 1), págs.
S63-S68).
García-Ramos, R., López-Valdés, E., Ballesteros, L., Jesús, S., Mir, P. (2016). “Informe de la Fundación del
Cerebro sobre el impacto social de la enfermedad de Parkinson en España”. Neurología (vol. 31, págs. 401-413).
Hauser, A. (2014). “Commentary: ILAE definition of epilepsy”. Epilepsia (vol. 55, págs. 488-490).
Hoehn, MM., Yahr, MD. (1967). “Parkinsonism: onset, progression and mortality”. Neurology (vol. 17, págs. 427-
442).
Iglesias-Moré, SI., Fabelo-Roche, JR., Rojas-Velázquez Y., González-Pal, S., Ramírez-Múñoz, A. (2012). “Quality
of life in children and adolescents with epilepsy”. Revista Cubana de Enfermería (vol. 28, núm. 2, págs. 99-111).
Koch, M., Kingwell, E., Rieckmann, P., et al. (2009). “The natural history of primary progressive multiple
sclerosis”. Neurology (vol. 73, págs. 1996-2002).
Linehan, C., Tellez-Zenteno, JF., Burneo, JG., Berg, AT. (2011). “Future directions for epidemiology in epilepsy”.
Epilepsy Behavior (vol. 22, núm. 1, págs. 112-117).
Lublin, F D. Reingold, SC. (1996). “Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple Sclerosis.
Defining the clinical course of multiple sclerosis: Results of an international survey”. Neurology (vol. 46, págs.
907-911).
Luck, T., Riedel-Heller, SG. (2016). “Prevention of Alzheimer`s dementia in Germany: A projection of the posible
potential of reducing selected risk factors”. Nervenarzt (vol. 87, núm. 11, págs. 1194-1200).
Malfait, D., Lippé, S. (2011). “Troubles cognitifs et comportementaux chez l`enfant ayant une épilepsie bénigne
à pointes centro-temporales”. Revista Neuropsicología Latinoamericana (vol. 1, págs. 47-57).
Metz-Lutz, MN. (2008). “Épilepsie et développement cognitive”. En: I Jambaqué (ed.). Épilepsies de l`enfant:
troubles du développement cognitif et socio-émotionnel. Marseille: Solal
O`Donnell, CA., Browne, S., Pierce, M., McConnachie, A., Deckers, K., van Boxtel, MP., Manera, V., Köhler, S.,
Redmond, M., Verhey, FR., van den Akker, M., Power, K., Irving, K. (2015). “In-MINDD Team”. Pilot Feasibility
Stud (vol. 17, págs. 1-40).
Organización Mundial de la Salud (2006). Trastornos neurológicos: Desafíos para la salud pública. Ginebra: OMS.
Ott, A., et al. (1995). “Prevalence of Alzheimer`s disease and vascular dementia: association with education.
The Rotterdam study”. BMJ (vol. 310, págs. 970-973).
Pahl, K., Boer HM de. (2005). “Epilepsy and rights”. En: Atlas: Epilepsy care in the world. Geneva: World Health
Organization.
Peña-Segura, JL; López-Pisón, J. (2004). “Epilepsia con ausencias. Revisión de nuestra experiencia de 14 años”.
Revista de Neurología (vol. 39, núm. 12, págs. 1113-1119).
Prieto, JM., Muñoz, D. (2014). “Manifestaciones clínicas”. En: A. Rodríguez de Antigüedad (ed.). Guía Oficial de
práctica clínica en EM de la SEN. Madrid: Luzán 5.
Sclerosis International Federation (2005). Principles to promote the quality of life of people with multiple
sclerosis. London, Multiple Sclerosis International Federation, 2005.
Shaji, KS., et al. (2002). “Caregivers of patients with Alzheimer`s disease: qualitative study from Indiam
Dementia Research Network”. International Journal of Geriatric Psychiatry (vol. 18, págs. 1-6).
Shamansky, SL., Glaser GH. (1979). “Socioeconomic characteristics of childhood seizure disorders in the New
Haven area: an epidemiologic study”. Epilepsia (vol. 20, págs. 457–474).
Sociedad Andaluza de Epilepsia (2015). Guía Andaluza de Epilepsia 2015. Diagnóstico y Tratamiento de la
Epilepsia en Niños y Adultos. Barcelona: Viguera Editores.
World Health Orgatization (2001). The world health report 2001-Mental health: new understanding, new hope.
Geneva: WHO publication.