Trastornos del Crecimiento

Docente: Dra. Fiorella Flores Figueroa

Pediatra – Neonatologa UPCH
Diplomado en Docencia Universitaria
Magister en Gestion de Servicios de Salud
MBA de Gestion de Salud CENTRUM- UPCH
Unidad 1: Crecimiento , Desarrollo , Nutrición
Pediatría 2020
Objetivos
• Identificar los conceptos de talla baja y talla alta
• Conocer el uso de la edad ósea para el diagnostico de talla baja y talla alta
• Conocer la diferencia entre talla baja familiar, talla baja idiopática y retraso de
crecimiento.
 Talla Corta
Influida por:

Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Mericq V., Linares J., Riquelme J. Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas Rev.
Med. Clin. Condes - 2013; 24(5) 847-856]
Definición

Longitud o estatura menor al percentil 3 o menor a -2 desviaciones estándar (DE)

para la edad y sexo, respecto a la media de la población de referencia

Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Mericq V., Linares J., Riquelme J. Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas
Rev. Med. Clin. Condes - 2013; 24(5) 847-856]
OMS
Ayuda Diagnostica
• Indicadores de crecimiento
• Velocidad de crecimiento(# cm/año)
• Curvas de crecimiento
• Medición de la estatura: <2, > 2 años
• Talla absoluta
• Relacion Peso/Talla
• Talla diana o genetica
• Estudio de eje Somatotropo
Talla Diana
Niña

• TD : [(talla padre-13 cm) + talla madre]/2

Niños

• TD: [talla padre + (talla madre +13 cm)]/2.

 Secundaria Idiopatica
PRIMARIAS
ETIOLOGIA
1. Síndromes definidos: 1. Desnutrición 1. Con/sin baja estatura familia
- Sd. Turner
- Sd. Noonan
- Sd. Down
- Sd. de Di George
- Sd. Cornelia de Lange
2. Pequeño para la edad 2. Enfermedades sistémicas:
gestacional sin crecimiento - Cardiopaja
compensatorio - Enfermedad pulmonar crónica - Enfermedad
hepática
- Enfermedad intestinal
(malabsorción, enf. inflamatoria

3. Displasias esqueléticas 3. Endocrinopatías

- Acondroplasia - Sd. Cushing
- Hipocondroplasia - Hipotiroidismo
- Discondrosteosis - Diabetes mellitus sin control metabólico
- Osteogénesis imperfecta -
Mucopolisacaridosis

4. Displasias con defectos de 4. Enfermedades metabólicas:

la mineralización - Metabolismo Ca/P
- Raquitismo - Errores innatos del metabolismo (carbohidratos, lí
pidos, proteínas)

5. Iatrogénicas:
- Glucocorlcoides (local o sistémico)
- Radio/Quimioterapia

Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas. Mericq V., Linares J., Riquelme J. Talla baja: enfoque diagnóstico y bases terapéuticas Rev. Med.
Clin. Condes - 2013; 24(5) 847-856]
Etiología
• Paciente con talla baja proporcionada y una relación P/T normal/ aumentada:
Déficit de hormona de crecimiento
Hipotiroidismo
Síndrome de Cushing.

• Paciente con talla baja proporcionada con una relación P/T disminuida: Patologías

con un mayor gasto metabólico o malabsorción.

Exámenes Auxiliares
• Hemograma
• Hormonas tiroideas
• Inmunoglobulina A
• Creatinina, electrolitos plasmáticos, Ca/P plasmático, gase venoso, orina
completa
• Albúmina, glicemia, pruebas hepáticas:
• Cariotipo
• Edad Osea(Rx)
 Edad Ósea
Útil para confirmar el diagnóstico:

• Variantes normales de crecimiento (TBF) vs Pubertad,

hiperplasia suprarrenal congénita (Edad ósea
avanzada).
• Iniciar tratamiento
• Seguimiento de la respuesta de la maduración
esquelética al tratamiento con análogos de GnRH y de
hidrocortisona

Medina M., Navarro B.,Tejedor M., Lopez J.El uso de la edad ósea en la práctica clínica. An Pediatr Contin.
2014;12(6):275-83
EDAD OSEA: Maduración ósea
• Compara la radiografía de la mano y la muñeca izquierdas del niño con las del
atlas de Greulich y Pyle

• Limitaciones: displasias óseas, predecir la talla adulta en niños con pubertad

precoz o pequeños para la edad gestacional.

• Confirma diagnóstico de variantes normales del crecimiento, condiciones

patológicas, inicio y cese de tratamientos, estimación de la edad de niños con

fecha de nacimiento desconocida y de talla adulta.

Medina M., Navarro B.,Tejedor M., Lopez J.El uso de la edad ósea en la práctica clínica. An Pediatr Contin.
2014;12(6):275-83
Edad Ósea
Métodos :

• Bayley y Pinneau (EO por Greulich-Pyle [GP]) y el de Tanner-Whitehouse (TW) (EO

por TW2),

• Métodos automáticos que eliminan la variabilidad interindividual del observador

(BoneXpert); reconstruye, a partir de las radiografías de la mano, las fronteras
de 15 huesos automáticamente y luego calcula las edades para cada uno de los

huesos.

Medina M., Navarro B.,Tejedor M., Lopez J.El uso de la edad ósea en la práctica clínica. An Pediatr Contin.
2014;12(6):275-83
Edad ósea de 3 meses en un niño de 3
meses
Edad ósea de 7 años. Observar
en la gran cantidad de huesos
de la muñeca que se ven con
respecto a la del niño de 3
meses. Esto es lo que permite
definir la edad ósea
EO<EC
La EO retrasada:
• Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo
• Pequeños para la edad gestacional
• Déficit de hormona del crecimiento (GH)
• Síndrome de Turner
• Hipotiroidismo
• Malnutrición
• Insuficiencia renal crónica.

Medina M., Navarro B.,Tejedor M., Lopez J.El uso de la edad ósea en la práctica clínica. An Pediatr Contin.
2014;12(6):275-83
 TALLA BAJA IDIOPATICA
• Talla bajo 2 desviaciones estándar para su edad, sexo y población

• Sin alteraciones sistémicas, nutricionales, endocrinas o cromosómicas.

• Tienen un peso y talla de nacimiento normal.

• No déficit de hormona de crecimiento?

López JP. Talla baja idiopática y hormona de crecimiento: bastantes dudas y algunas recomendaciones
Rev Chil Pediatr. 2016;87(1):37---42

www.elsevier.es/rchp

ARTÍCULO ORIGINAL

Estatura final en niños con talla baja idiopática

tratados con hormona del crecimiento
Carolina Avilés Espinoza a , Carla Bermúdez Melero a , Alejandro Martinez Aguayo b
y Hernán García Bruce b,∗

a
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
b

Finalidad:
Unidad de Endocrinología, División de Pediatría, Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile

Comparar la TF de pacientes con TBI tratados con GH con la predicción de talla

Recibido el 26 de septiembre de 2015; aceptado el 27 de octubre de 2015
Disponible en Internet el 15 de diciembre de 2015
adulta al inicio de tratamiento.
Resultado:
PALABRAS CLAVE Resumen

“GH fue eficaz

Talla baja idiopática;
Alteraciones del
para incrementar TF en pacientes
sin causa precisada. con
El uso de la TBI, con
hormona una duración
de crecimiento (GH) enmayor
TBI es a
Introducción: La talla baja idiopática (TBI) se define como talla ≤ 2 desviaciones estándar (DE)
controvertido y no

un ano˜ de tratamiento.comparar
crecimiento;
Hormona del
Hasta donde
la TF desabemos este
TBIconstituye el primer reportedede
existen resultados de talla final (TF) en pacientes chilenos. El objetivo de este trabajo es
pacientes con tratados con GH con la predicción talla adulta al inicio

talla final en pacientes chilenos

crecimiento;
Resultado del Pacientes con
de tratamiento.
TBI tratados
y método: con GH.”
18/47 pacientes con TBI tratados con GH y que alcanzaron su TF. Se definió
tratamiento con TF con edad ósea (EO) ≥ 17 años en hombres y ≥ 15 años en mujeres. Para comparar se consideró
hormona del la DE de la talla según curvas NCHS al inicio y final de tratamiento. El pronóstico de talla adulta
crecimiento (PTA) se calculó utilizando la EO mediante el método de Bayley-Pinneau.
Resultados: La talla inicial fue 133,1 ± 6,8 cm (---2,1 ± 0,85 DE) y el PTA de ---1,94 ± 0,86 DE. Los
pacientes se trataron desde los 11,6 ± 1,2 años durante un tiempo de 1,56 ± 0,65 años. Al año de
tratamiento su talla fue ---1,64 ± 0,69 DE y la talla final fue ---1,28 ± 0,62 DE (163,76 ± 7,22 cm).
Se obtuvo un aumento en la TF de 2,67 ± 5,88 cm (equivalente a 0,67 ± 0,9 DE).
TALLA BAJA FAMILIAR
• Talla bajo el percentil 3
• Estatura: talla en rango esperado según talla diana.
• Velocidad de crecimiento límites normales.
• Los dos primeros años presentan una desaceleración de la velocidad de
crecimiento.
• La pubertad y estirón puberal ocurren a una edad normal.
• la talla final es relativamente baja(rango familiar)
• EO corresponde con la edad cronológica

Ibáñez L., Marcos M. Abordaje de la talla baja. Actualización en Pediatría. 2015

 TALLA
Retraso de ADULTO
crecimiento
Pth 10

Pth 3

ADOLESCENCIA

A: Talla baja
Familiar
PUBERTAD

Cassorla F., Gaete X., Roman V. Talla baja en pediatría

Rev. chil.pediatr. v.71 n.3 Santiago mayo 2000
Retraso de crecimiento
• Motivo de consulta frecuente en pediatría

• Disminución de la velocidad de crecimiento durante la niñez temprana

• Historia de retraso puberal en familia.

• Una vez que comienza el desarrollo puberal, la velocidad de crecimiento aumenta

y la maduración ósea se acelera, por lo que la talla final tiende a ser concordante
con los antecedentes genéticos del niño.

Cassorla F., Gaete X., Roman V. Talla baja en pediatría. Rev. chil.pediatr. v.71 n.3 Santiago mayo 2000
Retraso de crecimiento
• Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo

• Diagnóstico de forma retrospectiva, de descarte

• Uno de los criterios diagnósticos de esta patología es la edad ósea retrasada más de 2

años.

Medina M., Navarro B.,Tejedor M., Lopez J.El uso de la edad ósea en la práctica clínica. An Pediatr Contin.
2014;12(6):275-83
Talla Excesiva

Estatura superior o igual a dos desviaciones estándar (DE) en relación con la

estatura media de las curvas de referencia de una población determinada.

 Talla Excesiva
Crecimiento excesivo y gran estatura ! E – 4-005-A-30

200
195
190
185 +2 DE
TC
180
175 M
170
165
–2 DS
160
155
150
145
140
135
130
125 kg
120 90
115 85
97 %
110 80
105 75
100 70
95 50 % 65
90 60
85 55
80 3% 50
75 45
70 40
65 35
60 30
55 25
50 20
45 15
40 10
5
Dolicomelia: Envergadura/Estatura >1.04
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 años
A B

Edouard T.,Tauber M. Crecimiento excesivo y gran estatura. EMC - Pediatría Figura 2. Curvas de crecimiento (A) de un
niño con acromegalia (B) y resonancia magnética
(RM) cerebral (C, D). Obsérvese la aceleración de
la velocidad de crecimiento de forma simultánea
 Etiología
• > Constitucional
• Secundaria a sobrepeso u obesidad, patología genética/ hormonal.

Edouard T.,Tauber M. Crecimiento excesivo y gran estatura. EMC - Pediatría

 ETIOLOGÍA E – 4-005-A-30 ! Crecimiento excesivo y gran estatura

Figura 1. Árbol de decisio

Estatura ≥ 2 DE (o percentil 97) o estatura Orientación del diagnóstico e
(DE) – estatura diana (DE) ≥ 2 DE lógico en un niño de esta
alta (según [14] ). DE: desvia
estándar.

¿Signos dismórficos?
¿Retraso psicomotor?
¿Malformaciones?

No Sí

Velocidad de crecimiento Desproporción (¿dolicomelia?)

No Sí
Normal Acelerada
Wiedemann-Beckwith Klinefelter
Simpson-Golabi-Behmel Marfan y síndromes
Causas endocrinas : Sotos emparentados
Estatura elevada
– acromegalia Weaver Homocistinuria
constitucional
– déficit/resistencia a los estrógenos Marshall-Smith
– obesidad Bannayan-Riley-Ruvalcaba
– pubertad precoz, hipertiroidismo Cromosoma X frágil

Hay que buscar manifestaciones clínicas asociadas para descar-
tar un síndrome, sobre todo de Mac Cune-Albright (búsqueda
Edouard T.,Tauber M. Crecimiento excesivo y gran estatura. EMC - Pediatría
de manchas de color café con leche, de activación endocrina y
de displasia fibrosa ósea) [16] o una neoplasia endocrina múltiple
(NEM) de tipo 1 (asociación de adenomas de la adenohipófisis y
trastorno endocrino (hipotiroidismo, hiperadrenocorticis
déficit de GH) o genético (síndrome de Prader-Willi). En
pacientes obesos, la secreción de GH es baja, pero se asocia a c
centraciones normales de IGF-1. Debido al adelanto de la e
ósea, en general la estatura adulta de estos pacientes se acerca
Etiología
• Endocrinas
• Genéticas
Tratamiento
• Esteroides sexuales al comienzo de la pubertad para acelerar el desarrollo sexual
y la fusión de los cartílagos de conjunción.

• La segunda es disminuir la secreción o la acción de la hormona de crecimiento

con los análogos de la somatostatina o con los antagonistas del receptor de la
GH.

Edouard T.,Tauber M. Crecimiento excesivo y gran estatura. EMC - Pediatría

 6 6

4 4

2 2

Preguntas:
45 50 55 60 65 70 75 80 85 90 95 100 105 110

Longitud (cm)

Longitud para la edad NIÑAS

6 meses a 2 años (puntuación z)

95
3 95
2
90 90
1
0
85 85
-1
Longitud (cm)

80 -2 80 ¿ Que puedes interpretar con el resultado que

-3 se observa en la tabla presentada?
75 75

70 70
•
65 65

60 60

Meses 6 7 8 9 10 11 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11
1 año 2 años
Edad (Meses y años cumplidos)

C: Interpretando Indicadores de crecimiento – 19

GRACIAS