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Embriología Humana y.
Biología del Desarrollo
2.'EDICIÓN

SEBASTIÁN MANUEL ARTEAGA MARTÍNEZ

Profesor de Carrera Tltular "B" de la Facultad de Medicina, Unlversidad
Nacional Autónoma de México (UNAM)
Profesor Titular de las asignaturas de Biología del Desarrollo y de Anatomía
en la Facultad de Medicina, UNAM
Profesor Titular de Blología del Desarrollo de la Facultad de Ciendas de la
Salud en la Carrera de Medicina de la Universida.d Panamericana '
Expresidente de la Sociedad Mexlcana de Anatomía, A.C. (2007-2008)
Presidente actual de la Asociación Panamel'icana de Anatomfa (2013-2017)
Secretarlo Patrimonlal ele la Sociedad Mexicana ele Anatomía, A.C. (2016-2018)

MARÍA ISABEL GARCÍAPELÁEZ

Jefa del Departamento de füologla Celular y Tisvlar de la Facultad de
Medicina, UNAM
Profesora de Carrera Asociada "C" de la Facultad <le Medicina, UNAM
Profesora Titular de la asignatura de Histología Médica de la Facultad de
Medicina, UNAM
Expresiclenta de la Socledad Mexicana de Anatomía, A.C. (2013-2014)
Vicepresidenta actual de la Asociación Panamericana ele Anatomía (2013-2017)

<::::§ EDITORIAL M,!'OlCAia::)

panamericana

ARGENTINA ll[(ASIL •COLOMBIA• ESPAÑA• MÉXICO, VENEZUELA

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Título de fa obra: Embriología Humnna y Biologfn del Dcsarroflo, 2a Ed,

© 20.17, Scbastl.i.n M¡mucl Artengn Mnftínez /Maria.Isabel Garda Pcláez

© 2017, Editorial Mé-dlcn Pam:irncrkana, S.A. de C.V.

Primera edición 2013

Pdmera cdlción revisad::i 2014

Los editores han hCCho todos los esfuerzos pi!tn localizar il los poseedores deJ copyright del materiril fuente útlllz.ndo, Sí inadvertidamente hubic.ran omitic.
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Las ciencias de la snlud e!>'tlÍn en permanente cambio. A medida que las nuevas investigar.Iones y la cxperíenda clínica amplían nuestro conocimiento,:
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con fuentes confiables pana asegurnrse de que éstn sea coinp{eta y ncotdC! con los estándares acepto.dos en el momento de- fo publicación. Sin embargo, e
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p:uticular,.sc recomienda .a los lectores rcvjsar el prospecto de c-"da fármaco que planean administrar para cerdornrsc d1fque la información conttmicln e
este libro seo correctn y que no se l1aynn producido C11mbios en las dosis sugeridas o en líls contrílindicacíoncs pnra su administrndón. Est:l recomendadó
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Industrial Estate, Yuen Long, New Tcrritorlcs, Hong Kong 1 Peoplc's
6l2~64-11,;e.dd21 9ibliotcco. llttcional de tté!Q.co
Republic ofChinn.
PREFACIO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _~ - - - - - - - - - - -

PRÓLOGO_·_ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

SECCIÓN 1 • EMBRlOLOGÍA GENERAL _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ -j

CAPÍTULO 1 ,;,
INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS BÁSICOS. ETAPAS DEL DESARROLLO _ _ _ _ _ ,,

OBJETIVOS - 3
INTRODUCCIÓN - -1
UN VISTAZO HISTÓRICO - 4
CONCEPTOS BÁSICOS - 5
ETAPAS DEL DESARROLLO - 6
TERMINOLOGÍA - 6
RESUMEN-8
AUTOEVALUACIÓN - 9

CAPÍTULO 2 1 ·¡
CONCEPTOS BÁSICOS DE LA SEÑALIZACIÓN MOLECULAR EN EL DESARROLLO 1¡

OBJETIVOS-11
INTRODUCCIÓN - 11
WNT/FRIZZLED - i 2
Vías de señallzacíón y función - 12
SONIC HEDGEHOG -12
Vías de señalización - 13
Función- 13
FACTORES DE CRECIMIENTO TRANSFORMANTE BETA Y PROTE!NAS MORFOGENÉTlCAS
DEL HUESO - 14
Vías de señalización - 14
Función - 16
FACTORES DE CRECIMIENTO Y RECEPTORES CON ACTIVIDAD TIROSINA·CINASA - 16
Vías de señollzoclón ~ 16
Función - 17
RECEPTOR NOTCH - 17
Vías de senallzoclón - 17
Función - 17

XV
 VÍA DE SEÑALIZACIÓN DEPENDIENTE DE LA CINASA HIPPO - 17
Vías de señalización -· 18
Función -19
PERSPECTIVAS - 19
RESUMEN-20
AUTOEVALUACIÓN - 21

CAPÍTULÓ3
CICLO CELULAR, MITOSIS Y MEIOSIS _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
Concepción Sánchez Górne,: v Rocio Sdncf1t'?:: U1bino

OBJETIVOS - 23
INTRODUCCIÓN - 23
CICLO CELULAR - 24
Regulooíón del ciclo celular - 25
MITOSIS- 25
Profase - 26
Metafose - 27
Anaíose- 27
Telofase - 27
MEISOSIS - 27
Meiosls l - 27
Melosls 11 - 2/J
Errores en lb meiosls - 29
RESUMEN-30
AUTOEVALUACIÓN - 31

CAPÍTUL04
GAMETOGÉNESIS, FORMACIÓN DEL ESPERMATOZOIDE Y DEL OVOCITO _ _ __
lvlcW1L1t31 Arleago t"florlin,J;: e /sol.Je/ Gore:Jo Pefót.-:.r.:!

OBJETIVOS - 33
INTRODUCCIÓN - 33
Origen y migración de los células germinales primordiales - 34
GAMETOGÉNESIS EN EL HOMBRE: ESPERMATóGÉNESIS - 34
T0bulos seminíferos - 34
Espermatozoides anómalos - 38
Formaclon del semen - 40
Conlrol hormonal de Id espermatogénesls - 40
Trastornos de la fertilidad masculina - 41
GAMETOGÉNESIS EN LA MUJER: OVOGÉNESIS - 42
Desarrollo prenatal de los ovocitos - 43
Desarrollo posnatcl de los ovocltos - 43
Ovocltos y folículos anómalos - 45
CICLO SEXUAL FEMENINO - 46
Ciclo ovórico y su control hormonal - 46

X.V&
 Ciclo menslrual o uterino - 50
Cambios de las tubos uterinos - 52
Cambios del cuello u1arlno y al moco cervical - 52
Caflíblos del epitelio vaginal - 53
llESUMEN-53
AUTOEVALUACIÓN - 54

CAPITULO 5
PROCESOS BÁSICOS DEL DESARROLLO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 57
l$obel Gorcll1 Pelóez y Monu;;il Ar1eogo Marffnr.i.z

OBJETIVOS - 57
INTRODUCCIÓN - 57
CRECIMIENTO - 58
DIFERENCIACIÓN CELULAR - GB
Espaciflcoclón da la dlfarancloclón - 58
Células madre - 58
CAMBIOS EN LA FORMA CELULAR - 60
MUERTE CELULAR PROGRAMADA - 60
Apoplosls - 60
Autofcglo - 60
MOVIMIENTO CELULAR - 60
Migración celular en grupo - 61
Migración celular individual - 61
Alteración de la migración celular - 62
AHNIDAD CELULAR DIFERENCIAL- 62
Tipps de cadherina.s - 63
ílESUMEN-64
AUTOEVALUACIÓN - 65

CAPÍTULO 6
FERTIUZACIÓN. EL tNICIO DE UNA NUEVA VtDA _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 67
C01Jos E, de la Ga1::c1 Gvnzcilez

O.BJETIVOS - 67
INillODUCCIÓN - 67
TRANSPORTE Y PREPARACIÓN DE LOS GAMETOS PAllA LA FERTILIZACIÓN - 68
Transporte del ovoclto - 68
Transporte de. los espermatozoides - 68
Maduración de los espermatozoides - 71
Encuentro de los gametos y reacción ocrosómico - 71
FERTILIZACIÓN - 72
Mecanismos para evitar lo pollspermia - 72
llesultodos de !o rertlllzoclón - 73
Transporte del clgolo - 74
Variaciones en el semen - 74

XVII
 ..
FERTILIZACIÓN ASISTIDA - 74
RESUMEN- 76
AUTOEVALUACIÓN - 77

CAPÍTULO 7
DESARROLLO EMBRIONARIO PRESOM[TICO: LA PRIMERA SEMANA _ _ _ __

OBJETIVOS - 79
INTRODUCCIÓN - 79
ESTADIOS U HORIZONTES EMBRIONARIOS - BD
Edad gestoclonal - 80
SEGMENTACIÓN DEL CIGOTO - 81
Primeros blostómeros: etopa de mórula - 81
FORMACIÓN DEL BLASTOCISTO - 81
TRANSPORTE DEL EMBRIÓN DURANTE LA PRIMERA SEMANA - 83
POTENCIALIDAD CELULAR: IMPRONTA GENÓMICA - 83
Trastornos de la segmentación - 84
RESUMEN - 85
AUTOEVALUACIÓN - 86

CAPÍTULOB
DESARROLLO EMBRIONARIO PRESOMÍTICO: LA SEGUNDA SEMANA _ _ _ __

OBJETIVOS - 87
INTRODUCCIÓN -,87
BLASTULACIÓN: DISCO EMBRIONARIO BILAMINAR - 88
IMPLANTACIÓN - 86
Reacción decidual - 91
Trastornos de Jo implantación - 94
RESUMEN -95
AUTOEVALUACIÓN - 96

CAPÍTULO 9
DESARROLLO EMBRIONARIO PRESOM[TICO: LA TERCERA SEMANA _ _ _ __
/sc:bef Ga¡cfo Pefóez ~- J\.,Jonuel Arlr:J·CJ,:;!D lvlrn1íne.r

OBJETIVOS - 99
INTRODUCCIÓN - 99
GASTRULACIÓN, FORMACIÓN DEL DISCO EMBRIONARIO
TRILAMINAR: ECTODERMO, MESODERMO Y ENDODERMO - 100
Línea primitiva - 100
Teratoma sacrocaccígeo - 102
Desarrollo de las capas germlnatlvas - 702

xvm
 Notocorda 102
NEURULACIÓN: FORMACIÓN DE PLACA NEURAL, TUBO NEURAL Y CRESTAS NEURALES- 104
Deíecfos del tubo neural - l 05
SEGMENTACIÓN Y DELAMINACIÓN DEL MESODERMO - 105
Mesodermo _axial - 106
M_esodermo parooxiol - 106
Mesodermo in1ermeciio - l 07
Mesodermo lateral - 107
INICIO DEL DESARROLLO DEL SISTEMA CIRCULATORIO - 107
Desarrollo: de los vasos sanguíne~s ... 107
Formación de las células sanguíneas - 107
Inicio de lo formación del corazón - 108
tlESUMEN - 109
AUTOEVALUACIÓN - 110

CAPÍTULO 10
DESARROLLO EMBRIONARIO SOMÍTICO:
DE LA TERCERA A LA OCTAVA SEMANA (ETAPA DE ORGANOGÉNESIS) _ __

OBJETIVOS - 113
INTRODUCCIÓN - 113
Aborlo- '114
PLEGAMIENTO O TUBULAClÓN DEL EMBRIÓN - 114
Plegamiento cefálico y caudal - 115
Plegamiento lateral - 115
MORFOLOG[A DEL EMBRIÓN EN LA ETAPA EMBRIONARIA SOMÍTICA - 119
Semono 3 - 11,9
Semana 4 - 719
Semono 5 - 122
Semana 6 ·• 122
Semana 7 -1'.!3
Semana 8 - l 25
ESTIMACIÓN DE LA EDAD MORFOLÓGICA DEL EMBRIÓN - 127
RESUMEN - 128
AUTOEVALUACIÓN - 129

CAPÍTULO ll
DESARROLLO FETAL: DE LA NOVENA SEMANA AL NACIMIENTO _ _ _ _ __

OBJETIVOS - 131
INTRODUCCIÓN - 131
Pérdida tardío del embarazo - 132
Fislopatología del aborto espontáneo -132
CARACTERlSTICAS MORFOLÓGICAS FETALES - 134
11

Semana 9 - 134
Semdnas 10 a 13 - 135
Semanas 14 a 16 - 136
Semanas 17 a 20 - 136
Semanas 21 a .25 - 139
Semanas 26 a 30 - 139
Semanas 31 o 38 - 140
Nacimiento prem □turo-141
CÁLCULO DE LA FECHA PROBABLE DE NACIMIENTO - 143
Embarazo prolongado o posmodur9 - 143
ESTIMACIÓN DE LA EDAD MORFOLÓGICA DEL FETO - 143
RESUMEN - 146
AUTOEVALUACIÓN - 147

CAPÍTULO 12
ANEXOS EMBRIONARIOS. ECOLOGÍA FETAL _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
lsobef GarCiO Pelóe:.-. fvlcmue/ Ar/t?opa Mcirlim~.:: y 12ófilo Toledo Hi1ar

OBJETIVOS - 14.9
INTRODUCCIÓN - 149
AMNIOS-150
Líquido amniótico - 150
Alteraciones del amnios y dellíquldo amniótico - 151
SACOVITELINO-152 '
Divertículo lleal (de Meckel) - 154
ALANTOIDES - 154
CORION-156
Vellosidades caríónicas - 156
PLACENTA - 157
DECIDUA - 158
Desarrollo y estructura de la placenta - 159
Circulación placentaria - 160
Membrana placentaria -162
Funciones de la placenta - 162
Implantación de la placenta - 164
Alteraciones de la placenta -164
CORDÓN UMBILICAL - 165
Alteraciones del cordón umbillcal - 166
RESUMEN - 169
AUTOEVALUACIÓN -170

CAPÍTULó 13
EMBARAZO MÚLTIPLE _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

OBJETIVOS - 173
 INTRODUCCIÓN - 173
EMBARAZO GEMELAR DICIGÓTICQ - 174
EMBARAZO GEMELAR MONOCIGÓTICO - 175
EMBARAZO GEMELAR MONOCIGÓTICO CON SEPARACIÓN INCOMPLETA - lBO
OTRAS FORMAS DE EMBARAZO MÚLTIPLE -182
Embarazo triple. cuódruple y demós - 182
Superfetación - 182
Superfecundación - 182
RESUMEN -183
AUTOEVALUACIÓN - 184

CAPÍTULO 14
ERRORES DE LA MORFOGÉNESIS. DIAGNÓSTICO PRENATAL _ _ _ _ _ __
h;o/Jdl Garcío Pefóet, Mi.:.rnuef Arfeogo tdoriírni:: v Lourc1 G. Flores Peño

OBJETIVOS - 18!
INTRODUCCIÓN ,. 187
CLASIFICACIÓN DE LOS ERRORES DE LA MORFOGÉNESIS - 188
Patogenia - 188
Tipos de olterac[ones morfológica.s - i90·
Patrones - 191
Etiología - 193
Síndrome CATCH-22. Mlcrodeleclón 22ql 1.2 - 198
Principios de ki 1era1ogénesis - 201
DIAGNÓSTICO PRENATAL - 203
Indicaciones generales de las técnicas de diagnóstico prenoto! - 203
Técnicos de diognóstico prenatal - 203
RESUMEN - 206
AUTOEVALUACIÓN - 207

SECCIÓN 2 • ORGANOGÉNESIS _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

CAPÍTULO 15
DESARROLLO DE CAVIDADES CORPORALES _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
Jess.ico C<:1,sli/10 tvioieno v Jors1e Ale911CJ lki!'ios

OBJETIVOS - 211
INTRODUCCIÓN - 211
FORMACIÓN DEL CELOMA INTRAEMBRIONARIO - 212
Cavidad corporal primitiva - 212
Mesenterios - 2l3
CIERRE DE LA PARED VENTRAL DEL CUERPO - 215
Alteraciones de la pared corporal - 216
DIVISIÓN DEL CELOMA INTílAEMBRIONAíllO - 218
Membranas pleuroperícórdicas.y pleuroperltoneales - 218
 DESARROLLO DEL DIAFRAGMA - 219
Cambio postura! e inervocfón - 222
Hernia dlafragmótlca congénita - 222
RESUMEN - 224
AUTOEVALUACIÓN - 225

CAPÍTULO 16
DESARROLLO DE CARA Y CUELLO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

OBJETIVOS - 227
INTRODUCCIÓN - 227
APARATO FAR[NGEO - 228
Arcos faríngeos - 228
Bolsos faríngeas - 231
Surcas foríngeos - 232
Membranas faríngeas - 232
FORMACIÓN DE LA CARA - 232
CAVIDAD NASAL, CAVIDAD BUCAL Y FORMACIÓN DEL PALADAR - 239
Nariz y cavidad nosol - 239
Cavidad bucal - 239
Desarrollo de los glóndulas salivales - 240
Formación del paladar- 242
Alteraciones faciales - 242
GLÁNDULAS DEL CUELLO - 2,17
Glóndula tiroides - 247
G!óndulas paratlroides y timo - 248
Alteroclones congénitos de las glóndulas del cuello - 251
RESUMEN - 252
AUTOEVALUACIÓN - 253

CAPÍTULO 17
DESARROLLO DEL SISTEMA ESQUELÉTICO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
Es!ebcm Cruz.AMnos

OBJETIVOS - 255
INTRODUCCIÓN - 255
TIPOS DE OSIFICACIÓN - 256
SEGMENTACIÓN DEL MESODERMO Y FORMACIÓN DE LAS SOMITAS - 257
ESQUELETO AXIAL - 259
Cróhea - 259
Columna vertebral - 26b
Costillas y esternón - 262
Alteraciones del esqueleto axial - 264
ESQUELETO APENDICULAR- 268
Huesos- 269
 Articulociones - 270
RESUMEN • 271
AUTOEVALUACIÓN - 272

CAPÍTULO 18
DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULAR _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

OBJETIVOS - 275
INTRODUCCIÓN - 275
MÚSCl,JLO ESTRIADO ESQUELÉTICO - 276
lleguloclón de la miogénesls - 277
Alteraciones del slsfemo muscular - 278
Morfogénesls musculo, - 279
MÚSCULO ESTRIADO CARDlACO - 280
MÚSCULO LISO - 281
RESUMEN - 282
AUTOEVALUACIÓN - 283

CAPÍTULO 19
DESARROLLO DE LOS MIEMBROS _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
lvJunuel Ariec,~¡o lv1orlirn:,:z.. lsol.:;.~J Gorcio Peló<.~z, Lourn G. Flores A,r¡.itJ v Adolfo Leyv9 Rl!!nt:lón

OBJETIVOS - 285
INTRODUCCIÓN - 285
FORMACIÓN DE LOS MIEMBROS - 286
Elapos en lo formación de los miembros - 287
Formación y liberoclón de los dedos. - 288
Rotoclón de los miembros - 289
Esqueleto y articulaciones de los miembros - 290
Músculos de los miembros - 291
lnervacJón y vosculorlzoclón de los miembros - 291
Al!;,raclones de los miembros - 292
RESUMEN - 297
AUTOEVALUACIÓN - 298

CAPÍTULO 20
DESARROLLO DEL SISTEMA DIGESTIVO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
Do1a Viri;¡inlc1 Chóve-: Corra!

OBJETIVOS - 301
INTRODUCCIÓN - 301
INTESTINO PRIMITIVO EMBRIONARIO - 302
TUBO DIGESTIVO - ~02
Esófago - 304

xxm
 Alteraciones del esófago - 305
Est6mogo - 307
Estenosis pilórico - 310
Duodeno - 31 O
Obstrucciones del duodeno - 311
Yeyuno e íleon - 311
COLON ASCENDENTE. CIEGO Y APÉNDICE VERMIFORME- 314
Alteraciones del lntestJno medio -315
lntes1lno posterior - 316
Alleroclones del lntes11no posterlor-316
GLÁNDULAS ANEXAS - 316
Hígado y vías billares - 318
Atresia de vías biliares - 319
Páncreas - 320
Páncreas anular - 321
BAZ0-322
RESUMEN - 324
AUTOEVALUACIÓN - 325

CAPÍTULO 21
DESARROLLO DEL SISTEMA RESPIRAiORIO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
Mo, Guadolupe T,eviño Alr:mfa, Sergio Sr:ila7or Mcuioni )1 Ten:sa Frn loul van ciet Goe$

OBJETIVOS - 327
INTRODUCCIÓN - 327
CONSTITUCIÓN MORFOLÓGICA DEFINITIVA DEL SISTEMA RESPIRATOlllO - 328
MORFOG~NESIS DEL SISTEMA RESPIRATORIO - 328
Nariz y cavldqd nasal - 328
Laringe y epigt"otls - 329
Tráquea, bronquios y pulmones - 329
Anomalías morfológlcas del sistema respiratorio - 331
MADURACIÓN PULMONAR - 332
Elapa seudoglondulor - 332
Etapa canallculor- 333
Etapa secular - 333
Etapa oiveolor - 333
Enfermedad por membrana hialino - 336
RESUMEN - 337
AUTOl:VALUACIÓN - 336

CAPÍTULO 22 03,,
DESARROLLO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ '"'' "/
Manuef Arteogc, Morlínez. lsal:,e/ Ga,cfcr Pelóez v Concepción Sónchez GómiEit

OBJETIVOS - 339
INTRODUCCIÓN - 339

XXIV
 Catciiopafías congénitas - 340
ETAPA PRECARDIOG~NICA - 341
Ca_mpos cardiogénicos - 341
DESARROLLO DEL CORAZÓN EMBRIONARIO - 342
Etapa de pre-asa: formación
del tubo cardíaco primitivo - 342
Etapa de asa: flexión del tubo
cardíaco primitivo - 34il
Etapa de po_s~osa: esbozos septales y valvulares - 34ó
Cavidades cardíacas primitivas - 348
DESARROLLO DE LOS ATRIOS Y LAS UNIONES VENOATRIALES - 350
Atrios primitivos - 350
Seno venoso: atrio derecho definitivo - 350
Vena pormenor primitivo: atrio izquierdo definitivo - 355
Conexión venosa pulmonar anómolo - 356
Tobicación atrial: tabique lnteratrlal definitivo - 356
Comunicación interotriol - 357
UNIÓN ATRIOVENTRICULAR - 358
Canal otrloventricular- 358
Volvos atrioventriculares - 360
Defectos cjeJ canal atrioventrlcular - 360
SEGMENTO VENTRICULAR - 364
Porción trabeculada - 364
Porción de .entrada ventricular -.366
Porción de salida o infundíbulo - 366
Tabicoclón ventricular - 368
Comunicación lnterventrlcular - 371
UNIÓN VENTRICULOARTERIAL - 372
Tronco or1erlúso - 372
Válvulas semilunares aórtica y pulmonar - 37tl
Cardiopatías troncoconales - 376
SEGMENTO ARTElllAL: AORTA Y TRONCO PULMONAR - 379
Saco aartopulmar.qr - 379
Arcos aórticos - 380
Alteraciones de los arcos aórticos - 382
SUBSISTEMAS DEL CORAZÓN - 364
Sistema coronario - 38,1
Sistema de conducción - 385
CIRCULACIÓN FETOPLACENTARIA - 386
Cortocircuitos de la círculacion fetoplacentarla - 389
Carnbios clrcu!oforios al nocimienfo - 389
DESARROLLO DEL SISTEMA VASCULAR ESENCIAL - 390
Sistemas orteriales extraembríoliorios
e lntraembrlonorios - 390
Sistemas venosos extraembrionarios
e introembrlonodos - 391
RESUMEN - 393
AUTOEVALUACIÓN - 395
CAPÍTUL023
DESARROLLO DEL SISTEMA UROGENITAL _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
RodoJfo Esietxm Avílo y Morró Elenc, Sarnoi

OBJETIVOS - 397
INTRODUCCIÓN - 397
DESARROLLO DEL SISTEMA URINAfl!O - 398
Derivados del gononefrotomo (mesodermo Intermedio) - 396
Alteraciones congénitas del sístema urínarlo - 403
Embriología comparada: el mesonefros del embrión de pollo - 407
Vejigo y uretro - 407
Alteraciones de la vejiga y la uretra - 408
DESARROLLO DEL SISTEMA GENITAL - 410
Diferenciación cromos6mícc - 411
Diferenciación gonodol - 411
Trastornos del descenso testicular- 412
Dlterenciación fenotípica - 414
llemanentes de los conductos mesonéfrlcos y paramesonéfricos - 416
Alterociones del sislema genital - 418
Malformaciones uterinas - 419
Embrlologío comparada: desarrollo del ovario en el embrión de palla - 419
DESARROLLO DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES - 419
H!perplasia suprarrenal congénita - 420
RESUMEN - 421
AUTOEVALUACIÓN - 422

CAPÍTULO 24
DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
C,:::,rfa.<; E. t1e to Gar::,:1 Gonzoie-z Jc,sé Cuadaiuµe Am·oga c::arcío.
1\4onu1.,~J ,Arteogo l'v7orlfne::. lawo G. Flores Peña vAclo!fo f.e¡,vo f.'¿,ndón

OBJETIVOS - 425
INTRODUCCIÓN - 425
NEURULACIÓN - 426
Neuroectodermo y plac·o neurol ... ~126
Tubo neurctl y cond1,.1cto neural - 426
Organización primaria del fubo neurol - 428
Defectos de cierre del tubo neural - 428
HISTOGÉNESIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL - 428
CRESTA NEURAL - 429
Neurocrlstapalías - 432
VESICULAS CEREBRALES - 433
Slslema ventricular y líquido cefalorroqufdeo (cerebroespinal) - 434
MÉDULA ESPINAL - 437
Meninges - 438
Mlelinlzactón de la médula espinal - 438
ENCÉFALO Y TALLO ENCEFÁLICO - 439
..
Rombencéfolo (cerebro posterior) - ,¡39
Mesencéfolo (cerebro medio) - 442
Prosenc:éfalo (cerebro anterior) - 442
REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL - 446
Alteraciones congénitas del slstemo nervioso - 447
SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO - 451
Formación y crecimiento. neuronales - 451
Nervios· raquídeos (espinoles) - 452
Nervios craneales - 452
Sistema nervioso autónomo - 453
RESUMEN - ,156
AUTOEVALUACIÓN - 457

CAPÍTULO 25
DESARROLLO DEL OJO Y EL OÍDO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

OBJETIVOS - 459
INTRODUCCIÓN - ,159
DESARROLLO DEL O.JO - 460
Retino - ,\63
Cuerpo ciliar -- 463
Iris - 464
Lente (cristalino) - 464
Córnea - ...~64
Esclerótico y coroides - ,,166
Anexos del ojo - 466
Alteraclanes o¡:;ulures - 466
~Iteraciones del Iris - 467
Alteraciones de 1 □ lente - 468
DESARROLLO DEL OÍDO - ,)68
Oído Interno - 469
Alteraciones auditivas - 470
O,fdo medio - 47~
Alteraciones del oído medio - ,¡7,¡
Oído externa - 474
Alteraciones del oído externo ~ ra~¡
RESUMEN - ,;76
AUTOEVALUACJÓN - 477

CAPÍTULO 26
DESARROLLO DEL SISTEMA TEGUMENTARIO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

OBJETIVOS - 479

XXVH
 INTRODUCCIÓN - 479
DESARROLLO ESTRUCTURAL V DIFERENCIACIÓN DE LA PIEL - 480
Epidermis - 480
Alteraclones congénitas de la piel - 483
Trastornos de la pigmentación de la piel - 484
Dermis -485
DESARROLLO DELOS ANEXOS DE LA PIEL- 485
Pelo- 485
Glándulas sebáceos - 485
Glándulas sudoríparas ecrinas - 487
Glándulas sudoríparas apocrlnas - 487
Uñas- 488
DESARROLLO DE LAS GLÁNDULAS MAMARIAS - 488
DESARROLLODE LOS DIENTES -489
Odontogénesis - 491
Odontopotío congéni!o - 491
E!apas del desarrollo dentario - 492
Etapas en los que se producen los alteraciones dentales congénitos - 495
Erupción den!arlo - 496
RESUMEN - 496
AUTOEVALUACIÓN - 497

CAP[TULO 27
FISIOLOGÍA MATERNA DURANTE EL EMBARAZO.
EL NACIMIENTO Y EL RECIÉN NACIDO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
Afine Gorcio Corté&', Ale1oi1c.ho RGrn1'r,.'?l !vroóul'":o,
Fmncis.co Aniceto Garcío y tv!anu6:f Ar teogo tvk1riinL~~

OBJETIVOS - 499
INTRODUCCIÓN - 499
DIAGNÓSTICO DE EMBARAZO - 500
Síntomas - 500
Signos - soo
Estudios paraclfnlcos - 501
CONTROL DEL EMBARAZO - 502
Primero consulta - 502
Consultas pos·feriores - 502
Marcadores blológicos y ecográficos - 502
Fecha probable de parto - 503
EL PARTO - 503
Definición de parlo - 503
Claslflcaclóri del porto - 503
Fisiología de lo contracción - 504
Períodos y fases del trabajo de porto - 504
Estático fetal - 506
Mecanismo del trabajo de parto - 506
Atención det parlo - 508
 Operación cesárea - 509
ATENCIÓN DEL RECIÉN NACIDO - 511
Prueba de Apgar - 511
Prueba de Silvermon-Anderson - 511
Escalo de Capurro - 512
COMPLICACIONES DEL PERI PARTO - 513
Compllcaciones maternas - 513
Sufrlmienlo fetal - 514
Traµmat!smo obstétrico - 515
Dís1ocio - 515
RESUMEN - 517
AUTOEVALUACIÓN -- E-18

ÍNDICE ANALÍTICO _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
C".PÍTULO 1 CAPÍTULO 8
INTRODUCCIÓN Y CONCEPTOS BÁSICOS. DESARROLLO EMBRIONARIO PRESOMfTICO:
ETAPAS DEL DESARROLLO LA SEGUNDA SEMANA

CAPÍTULO 2 CAPÍTULO 9
CONCEPTOS BÁSICOS DE LA SEÑALIZACIÓN DESARROLLO EMBRIONARIO PRESOMÍTICO:
M_o_L_E_c_UL_A_R_EN_EL_D_Es_A_R_R_o_L_Lº
____ ll LA TERCERA SEMANA

CAPÍTULO 3 CA.PÍTULO 10
CICLO CELULAR, DESARROLLO EMBRIONARIO SOMfTICO:
MITOSIS Y ME!OSIS DE LA TERCERA A LA OCTAVA SEMANA
(ETAPA DE ORGANOGÉNESIS)

CAPÍTULO 4
GAMETOGÉNESIS. FORMACIÓN CA.PfTULO 11
DEL ESPERMATOZOIDE Y DEL OVO.CITO DESARROLLO FETAL: DE LA NOVENA

_____________ 131
SEMANA AL NACIMIENTO

CAPÍTULO 5
PROCESOS BÁSICOS DEL DESARROLLO CAPÍTULO 12
ANEXOS EMBRIONARIOS, ECOLOGÍA FETAL 'j

CAPÍTULO 6
FERTILIZACIÓN, CAPÍTULO 13
EL INICIO DE UNA NUEVA VIDA EMBARAZO MÚLTIPLE

CAPÍTULO 7 CAPÍTULO 14
DESARROLLO EMBRIONARIO PRESOMÍTICO: ERRORES DE LA MORFOGÉNESIS,
LA PRIMERA SEMANA DIAGNÓSTICO PRENATAL
l
 CAPÍTULO

INTRODUCCIÓN
Y CONCEPTOS BÁSICOS.
ETAPAS DEL DESARROLLO
Carlos E. de lo Gorzct Gonzólez

(@; OBJETIVOS
Reconocer ias principales etop~,s del desarrollo.

Saber utilizar la terminología embriblógico en cuonlo o posición y de~plaza~iehlo ~e órgono~·o células.

Ser cop_q z de identfficar los plano~ de secdón utiiizados en los preparacio~es.

lt,ITRO.DUCCIÓN

~ li~-~-~iróµtr~¡Ógi_
t~#; -1~ .~rri~tjoÍ_bgf~/Di~_lcgi~- del .p~sªrrQÚO\~s
=-:~uflb~_i1 ;" ' ''. ~~(at;,.: )'a-q~é'i rsá,ber,.cói~ó.·!_1~_s d~sar~ol!.~~1os·: .i-P.~r~~r_:_q_e,'.~
',· · -\·-··
''.-t1arte;,El:,a~,t;m1t,t~-'~o,cesa._~~p-~;tcn~e_rla,g~ .C~!1.ti.da~ dc_in~era~~-io:I)er ~ajuJµes,:Y~ l
:~,1~9y~l~,W~ffl~Pt~' 9rquest~_da~_,-,d,a.~~~ ~bmp·..r~sultádo un;nueyo 5_f!r.f .i;6~Q cµ~lq~}et\ ,
ese,.plfn ge_ 1:1,~-9 t_P.l\cdc ~orciuCir a· 40.d~fectO'·congt?~itd. :._ :- . _ ·. "_ , . -_. :~, . ,
. _._, Ene.ct.or-se . ~nfrt?nt.µ-(a .par_tit q_e' a_hp~•~·a_uita.~ueva -~e~min~l~igía:_qu_~,:po"Có,·n Pp~o-ir_41agi;~8án~ ~
40 ,:nq vocabulário:}' ,qLie, inadveruqamenté ()1:onto, cst,1.rá utili~íl1ú:lo-P.~ra''c~mUnif11~se de.manera ;
autom~tíca .y fluida co1y sus éolegaS. -- · ·

3
 UN VISTAZO HISTÓRICO
La pregunta "¿cónto nos formamos?" no es nueva, y lns res-
puestas inician con Hipócrntcs de Cos y Arist6telcs, ·quie-
nes sientan las bases de la embriología como ciencia al
describir el desarroll.O del pollo y otros embriones. Y aun~
que las conclusiones de Aristóteles sobre el inicio de la vida
del nuevo ser no fueron las correctas, no quita mérito a sus
observac:ion_es torn~ndo en consíder~ción las dificulta.des
técnicas para hncerlas. En el siglo 11 <le nuestra era, Galeno
escribió la obra Sobre In Jormació11 de/feto. En el Talmud,
el Corán y en.tratados sánscritos, ya. se hace referencia a la
morfología del embrión con descripcio·nes que encajan en: los
primeros estadios del desarrollo {cigoto, blastocisto y hasta el
estadio sornftico).
Poco se sabe del desnrrotlo del conocimiento del área
durante la Edad Media,. y es hasta la adccunción di?l ml-
croscoplo por Anton van Leem-venhock cuando se redbe
l!n nuevo impulso, tras describir por primera vez los esper•
nrntozoides humanos en 1677; por su parte, en 1672 Rei•
nier de Gl'anf descdbe en conejos 'los ovarios y sus folículos
maduros. Estas observaciones apoyaron la aparición de
dos corrientes: los l10mw1culistas, quienes favorecían la íden
de que dentro del esperlnntozoide se encontraba u·n huma-
no en miniatura que era nutrido por el ovocito¡ y los ovis-
las, con el punto de vista contraria, en el cual el nuevo ser
contenido en el ovocito era estimulado parn crecer por el
liquido scminaJ, Ambas teorías fueron desplazadas cuando
Lazznro Spallanzani (1729-1799) demostró la necesidad de
ambos elementos para la.formación del nuevo ser1 y cuando
Caspar Fricdrich ,volff introdujo en 1759 sus postula.dos
revolucionarios: la teol'fn de la epigénesis, según la cual "el
desarrollo embriológico ocurre mediante remodelamíento y
crecimiento progresivo': y la de la formación de capas celu~
lares, o disco embrionario, que refutnron definitivamente
los conceptos previos,
En 18] 7, Heinrlch Christian von Partder publica el con•
cepto de 1.ns tres capas germinntivns en el eIT1brión, a las que
llamó blnstodcrmo, y que ahora se sabe dan origen a todos
los teíidos embrionarios. Fue I(arl Ernst von Raer (fig. 1-1)
quien, tomando como base los estudjos de von Pander, eSC.rl•
bió: "Las características más b,lsicas y gencra[cs de cualquiet·
4
•
Figuro, 1..1~ katl Ei'ílst·VOí'.t Baer {1792'1876) ·conlinuó los in:ibajos
de van Ponderv.oporece en. tos billetes estonios de 2.cororias: es
qulzó -el ún1co morfólogo con e5t0 di¡;linc¡6n
grupo animal :c1parecen má.s temprano en el .desarrollo de lo
que lo hacen las características espeda[es que son peculia-
res a los diferentes miembros del grupa': la llamada ley de
110,r Bacr.
La .ipnrklón, en 1839, de la teoría celular de: Schleidcn )'
Schwann sentó lns bases para snbe:r que el nuevo ser se de-
sarrolla n pilttir de una célula (c(.[!oto) que, ni experimentar
una serie de divisiones celulares, origina los diferentes teji-
dos, Una vez entendido esto. la curiosidad dentíílcn inició e[
camino de la experimentación con \VHhelm Roux, a quien
debemos el término mectinicn: del desarrollo (E11.Lwicklimgs-
mCclw11ik) para entender las intcrncdoncs celulares y tisu-
lares dur.rnte el desarrollo. Estos trabajos pioneros fueron
continuados por Hans Spenrnnn (rig. 1-2), quien recibió en
1935 el premio Nob~I p_or su descubrimic·nto de un fenómeno
crucial en la morfogénests, la inducción primaria, ademús <le
introducir el conc'epto de orgauizador para referirse a estru'c•
turas embrion,uias que- controlnn el de.snrrollo.
En la década de_ 1940, George L. Streeter, en la Carnegie
Inslitution, elabora urra clasificación de la etapa embrionaría
de los primates, iflcluyendo el hum::mo, que permitía deler~
.minar con gran precisión la edad morfológica del embrión a
partir de sus cara.cterísticas cualitativas y algunas cuantita~
ti vas. Streeter dividió lils 8 seman'as de la etapa embrionaria
a
en 23 partes que partir de entonces St.:! conocen como esta~
dios u horizoutes .de Streeler. Un par de décadas después 1
Romm O'Rnhilly retomó estos horizontes y aportó algunos
datos que hicít!ron mds útil aún esta clasificación, y que algu-
nos autores conocen como los estadios de In Caruc.gie, En
flg"urf:n ~2, Ham¡· Spe~dnn;Enibrl610g_o' a10m0n, -, 869°19_.dl ':"Prem_lo
Nobel l Q35 por su descubrimien!o ele la fndücci6n primaria en los
fenómenos em!Jríológ'icos
el C::apitulo 10 se presentan las carnctel'fsticas principales del se enfrentnr~ con los hechos que conducen al i:lesárrollo
embríón en cada uno de estos esta_dios. · del co11ce¡,to, entendiendo como tal. al embrión/feto y _sus ·-
Otro hito importante ocurrió en 1978, cuando los mé- membranas.
dicos brfüinieos -.Jldwntds y Stcptoc dan a conocer .el na- A In embriolo¡¡la también se le llama ·,matomía .del de-
cirnlento del primer bebé concebido por fertllitaclón.asisti- snnollo: sin embargo, ya no se clrcuriscribe. exclusivamente
dn, deser\cuderiando nsf d desrit'rollo de una serie de tecno- a la descripción morfológico del desarrollo, slu-o que enla- se .-
logía$ para lograr la concepción c.xtracorpórcs. . La E:votuci6n za de manera importan.te cott otrlls disciplinas corno h, his~
del conocimierih¡ continuó, dando lugar a la biología mo- tolog{a, la bioquímica, In fisiologla, la genética, la pat~logla
lecular y su imJ?a~t~ ~~ ~l_ desarrollo, con_e! -d.e:Seubrimiento y las áreas clínicas para; ademas de ver·~! desarrollq de lllll-
de lds .genes Ho:x (llaltréocaías), maravillosnrnenle conser- nc,·a tnwgral, entender lás causas del.desarroUo ané>mnlo: la
\•ados duruit~e 1n evDltidón y prcscnte5 en h1·e.~cala zonlo- llamada dísmorfología y teratología, parte importante de
gica· pim1 GMtt•o,Jar el .dcsari•Ollo embrionn,rio. El premio la.embdologia. En la actualidad se ha venido confom1ando la
Nobel en l'isiolcrgfao Medicina 1995 fue otorgado a Edi'v!ltd biología del desarrollo, cuyo campo es más amplio que
B. Uwis, Cliristlanc Nüsslein-Vollmr.d y Erk F, \Víes- el de la embrioiogia, ya que h:,,clu)'C, 'aclemás del desarrollo
chau.s (fi,g~ t--3} ~Por sus desc:ubríniientos relacionados con· prenatal, ¡;,.-occsos. ¡,osnatalcs como crechnlento normal y
el contto[ genético dd desarrollo embrionaria temprano~ anómalo, r~gen.eración ·y reparación tisular¡ que abarcan.des#
ló que ha lleVádo a entender mejor el desarrollo normnl y de los fenó1nano!i" moleculares ha5t;:!: lo;S tisulares. Ett síntesis:
anómo1o del embrión. in ombriolo¡¡fa dice qué sucede,. mie11tr,1s que la biología del
dcsanolio dice por q1tC su<;=ed_e.-
lndudabiemente, a la embriología-y b!oliigfndel desarro-
CONCEPTOS BÁSICOS llo se lt!s ·refaciom1 casi de manera .automátka con los dc-

l Lo embríolagra es lo ciencia que esludio todos los combins que

ocurren pota lo for111ociór1 de un nuevo ser desde lo íerlilizoción
hoslo el nocimienlo.
Si atendemos i:;l sjgnificado de la palabra em[n·Jologfrr, s1:•
rín uer
estudio del embrión"; sin embargo, este término V,l
más allá y s.c ocu¡,a d<{ la scrfe ele fenómenos que ocurren
desde ta fertUIZ..'lcién .(fecuPdncJón) bosta el uncimie?nto, De
tnt modo, a mcdüla que vaya leyendo este librú, el lector
f~ctos co~{J~nitos1 recordando que,, en promedio, el 3% de
Íos récién naddos vivos presentan ¡¡Jgán detecto congé11i-
to y que son estudiados por la dismorfologfa y la teratolo-
gía. El término tlis11101folpgla fue útiliiado por pl'imera vez
por ei Dr. Dnvíc! D. Smith, en 1966, para describir el estudio
de los deféccos congénito; en el ser humano; por otro Jade,,
l.\ tc.r,rtc.logla e:.. el eE>tudio de li!s anomaiias del de~arro-
llo Tisi,,ló¡¡ieo, Su campo es, m,1s amplio que el estudio de
lt)s deiec::(os congénitos, ya que se emplea en otros estadios
del desarrono, como la pubertadt y otras formas de vida,
como la:-. phr..tno¡ .

. flg~i<l l-3, Echvdrcl B. Lewls: Chrlsilqné l'J/¡;;;~ÍÍi'.VoiKci;cl~. Ei/;Í,'F.'Nles~hous. Premio Nol,el Í '195 pors¡,s}d~c;ub¡lr¡,ienlos d~I ~onlrol genéli~o
del des.atrofio embrionario te,:npr9no. The Notwl fo~:mcldlldn · , ~ ,
5
 ETAPAS DEL DESARROLLO
l la sHuación o movimientos de eslrucJuras, se ulilizan los férmi-
nos craneal, caudal, ventral, dorsal o /o/eral.

j El desarrollo prenofal se divide en período embrionorío (de lo

fertilización hosfa el final de la octavo semana) y período letal
(de lo novena semana al nacimiento). Este curso de cmbriologfo/bíofogfa del desarrolla nos llevará
por el camino de la Información de cómo se forma un nueva
ser; poi' lo t.1nto 1 ni enfrentarnos riJ uso de términos descono-
E] punto inicial del ·de.Sarrállo lo representa el cigoto, célula re- cidos hasta ílhor.i, nos parecerá una nueva lengua que nl inicio
sultante de la unión del espermatozoide con el ovocito. A las resultará comp[icadn, pero a medida que vayamos ndentró.,ndo-
primeras 8 serr~anns de la vida prenatal se les conoce como e! nos en los temas y utilíz.rl.1tdolos, llegaremos a comunicarnos y
perlado .embri011arfo, en el que la correcta relación tiempo/ a entender cómo ·nos fonna.mos. Así _que empecemos con este
espacia interactuará con las células y sus mecanismos de. de- nuevo idioma,
sarrollo: potencia, orgo.nizadón, determinodón, diferenda- Un asunto fondamentnl en las ciencias morfológicas es la
ción1 migración y muerte celular (apoptosjs), para dar lugar de orientación pnra entender de dónde y hacia dónde se están efec~
m.1nera armónlcu a la organogénesis, ln etapa más vulnerable tunndo los cambios que dan com'o resultado al embrión/feto.
del nuevo. set~ donde cualquier agresión puede manifestarse_ Para ello debemos adecuar la tei-minología anatómica hacía
como un posible defecto congénito. Una vez delineado el nue- nuestra materia¡ para el estudio de un embrión/feto utilizamos
vo ser, lnicia su etapa de maduración, la. cual ocurre durante tres planos de orientación o de corte: el plano sagital, el plano
el período fetal (desde la semana 9 hasta el nacimiento), en la coronal o frontal y el plano transversal (fig. J-,l).
que los apnrntos y sistemas uaprenderdn" a funcionar hasta ser La formnción de un nuevo ser implica movimientos y des~
capaces de hacerlo de manera í"ndependiente, condición indis- pfo:zamlentos de- células y estri.tcturns. CualqulCI' movimiento
pensable para. lograr la supervivencia después del nacimiento. o de.'iplazamiento que vaya en dirección a la cabe1,a redbe el
Como ya se ha sei\ulado, el período embrionario corres- nombre de crancrcl¡ cuando es en dirección al extremo caudal
ponde a las primeras 8 semanas después de la fertilización, y del embrión, se llama caudal; cuando el movhniento es hnda
se puede dividir a su vez en dos partes: el período embríona- adelante, 11e11tnzl; cuando es hacia atrá.s, dorsal¡ y cuando es
t·io presomltico, que (orresponde a las dos y media pdmeras hacia los Indos derecho e izquierdo, lateral (Hgs, 1~5 n 1~7),
semanas, y el período embrionario somítko, qtte se inician Pnra el estudio de la biología del desarrollo, también nos
mltad de la tercera semana y termin:.1 al final de lil octava. En la .ipoyaremos en especímenes completos (no seccionados) o en
década de 1910, Streeter dividió el período embrionario en cortes histológicos (!aminitias), }' en este último cnso es necesa-
23 estadios u horizontes del desarrollo embrionario, justil1- rio conocer la dirección que tiene el corte para facilitar fa orien;
cando esta clivisión en los rápidos cambios que ocurren du- t.ición y el entendimiento {véase fig.1-4,).
rante este lapso)' que determinan que durante una mísma
semana cambie radicalmente la moríologfa embrionilria.
Esta das_ificación, si bien fue iltbítraria, ha demostrado ser
muy útil en los estudios de embriología, r aún en la actun-
lidad es la base pnra determinar la edad precisa de los em-
briones humanos en todo el mundo (véase Capitulo 10).
En píirra.fos anteriores nos referimos al concepto como
formado por el n:uevo set y sus membnim1s, de manera que
nos ocuparemos de la form.ición.de los aucxo,r; cmhrioua,-ios,
llamados a.sí debido a qtJe son estructuras indispensables para
el desarrollo normal, pero que quedar.in .situadas fuera del
cuerpo d~I embrión/feto..Estos anexos son amnios, saco viteH-
no, caríen, alantoides y cordón umbilícn1, además obviamente:
de la formación de esé órgano fotomaterno llamado place11ta.
Los enibnrazos múltiples. también son materia de esp
lttclio dentro ele la embriología, y nos ocuparemos ele co-
nocer los foct01·es y posibilidades de aparidón de gemelos,
tanto monodgóticos como dicigOticos, además de otras va~
riedades de embamzos mt\ltiples y la posible formación de
gemclas unidos (sia,meses).

TERMINOLOGÍA ¡r¡g~¿M:fi~,;~rsl~:'ih\tro_ttf ~iri]é,í_b'.Hq.r}\úh:{~JX:·.~eITlan(is. A~·_ói_¡~J_·

Los planas de orientación utilizados en embriología son so-
6 gilol, coronal o fronlol y fransversal. Cuando nos referimos a
Jd nor;re_f'l(;ia!uró::~1_:_l_~rn,}po_tjlJ~~'porecé_€!~' p~mer lugor corres'pon~
fo
ci'e ol·q~e _u!iJila··en'!~'t!ofoQíl?'.del _desoÍroUo, roient.ros .que el Cjua
e!'i(ó enlre porér"llesls e-s ef-que}e emplea en Id letmlnología,.onc_ló-
mica, Véas.e tambléi1 la.figuro 1~7
 Otros términos de uso fri!::ueute sonproxi,!1,11 y distal. El y el segundo u l;i má.s alejada, por ejemplo: el brazo es proximal
primero se· rdiett~ a la e.~tructurn. mós ccrc.1.na o.l sitio de origen ni rtntebra.zo y éste es proximal a lu mn.no (véase fig. 1-6).

· flgUrét 1•5, Vís\a !aleta! de un e1i"1brión h1.1_mono cí& !o.sr-,:,da s8mo• flgúro:· 1-ó,-Felo hun¡aílo déc1T·serTiai76t. con· re5peclo-o·lo ter-
n,.:i.-par.:re-jempHílcor iDl deaplazarnienlos que ocurren durcnte el m!nologíc1 ele clesplazamlenio, el féfrnino Jofe;uf_comple!a !a in!or-
de.sarrol!o. \t.§ase tomblén la !1glJ1t1 l •? rnodón c!_e Jo íigu,o 1~5

A B

Figuro l-7, P;ano5 de co.rJe 1nós i.ili!izodos eri lo C1no1orn\·o y 1a ernbríologia, Lo!i ilechas indican el senhclo en t!I que e! cort~ es Hevoclo o
11avés de! cuerpo del embrión Nó1ese córno lo:q1lanos ele. corle son perpendiculares entre si 7
 ~
RESUMEN
¿::.::\'/' _/_'./}i:':_:-~---·-:-·-~: _ .:::·-::\)<··:\:_ :- .- ; :,: .
-.º >_- -;::: :.::}_--'.i :_: <.2 ___ .. ·_:·_)_ ·_ ·>,_- -:_ :'·:_::. >'.::_: :/)} ;
_ .• ·:.

í?_~'_l'F!~~~f~},e_ma~A-~--~-e.-i~'.:'~i~~--Pf~~a_ta_l, r:,dur¡n~e _í!s!_:oc_~r_r;_:J~;()~-~D-.?'~~

·, ~• · ' · /tf':~ y _ct_~~-~:.,el;nbr_!:?:fl,aria _ s~,~~ti~a-~, :\:_:- ·_ \::·_::_: ,-. ;/:_·:-,-:;_· -\,_ ·- -._,;-<>:·'.;
· :~sta. ~~- ~im_~1I,tq_:. 1._el _1_1Bf~rni.e_~t?'.-::y ·d_?~1,nte_ _ é.11_ t~"n~°-n\e_~-~-t!
siste~~l--<f.~! ~~trp_?·--·--~-'- _.· ._ :___ ._-':: :._: _'-__ _-.J___-_<_--:-: :: :<_--,--::·;: _•· _: _,_--\,: ://·_;:·,· ·
j¡':féi:fuino~fff,~!t_h -_:·---·:· ;,_,__ .- _ . ,_ :.:· .- ____ utili~a_,} pn_f~·d7~~r},b.ir)o_~-:!ªªºtide~~:P~-º _e_}i_~tiier~o ~d.d_er:1_2
páí:a,dé,é:ribír Ía p~ite anterior~ po1tedor; y c,:.i,1,a/ (cefóll~o) y caudal po;.,, dc,crJ-
-;te:·_~r-~ti_ftr,'.{.~~r-ec_tly¡t~tn_tE. ·..- ·_:-•--.•- . _.:_· __, _. ._-.. _.. ___· ____ ---·- ··:_.-.:
·ar.º::!f~-if,;_~i-~h9.~-~'j_lyi_d_~.:'.~'--'._cu,re~,er_.~,,: la~o d_CI'C~:119_:_·Y_.~-ri.1~'.d~' ~-~-~-u_l~-f~:O:;·_pJ_~rif ~-¡j~o~·
-~-•l·cuefPtr-~ij· Df'!ii_ ~_ít"a·q_yéntraI-_y otrÍt_cj.ór■a!J y plf1ho·t~f1st ~,_'fn/._a~ qú~·~ivid·e-~,J.cu_erpo 1

·\t! s,~~~I:)};:3l~:::;tM·jt:t~-lF: i_· >><::->: :_'_ -'· _:,-·.:'. _ .- ':"• -._. ·:·_ ::://.- -- .-:;/::ti{~:(~r}t::).-:·:.:-:-·_·':_;··
·s·1dé_t~:)?;'p~jt1_1áf:_0_.1J#~/ll, a Ja regi_6J1. ~-_estructuri;a que que:da más ·ce1:c.a_ .9 _-m¡s--a_lejada d_C_.

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8
9
 cm) VÉASE EN SITIO WEB:
Lecluras recomendoc!as
Respues!os de la aufoevaluocfón

'lO
 CAPÍTULO

CONCEPTOS BÁSICOS DE
LA SEÑALIZACIÓN MOLECULAR
EN EL DESARROLLO
Concepción Sánchez Gómez y Roberto Lazzarini Lecht1ga

@; OBJl:TIVOS
Describir los vías más importanles de lo señalización molecular en el desarrollo.

lndicqr 16s procesos moriogenéticos que regulan .es:os vías,

Mostrar su Importancia en lo clínico .

.:';,,::rt:1~qll¡¡~~~i~~~ó:,~··r;c:;::::1:¡!;dt,1:t!lt::.r~ªBt;Ji/~J~c;liii;,t.t:: .
este-,próceso; ,adémi!s•de que el_ émbrl6,ri2 aun1cn,tá,• <iec1:itn1"año/ i11~fel¡¡éntas\ü/:O
.. ri /funciori~1 ·d~bido ;á .una,sé.rie ·c1e··act1y¡d_adés:ce1~1at~CP~·qcfüiaSJ..'~ofüo .

'ciiUfen~j~~W/iqopt:i:t:~::fIf.!iB~~:1[;~;][!;[iSt¡i;;~éÍ~hténi~6rafd~•t;,;;,,
yul¡crioj° síntesis _de pr~tefnas,-triles ~onio fáctores,Ffcredíili,eí\t&;iiÍ\blécú--i,.
tó~~(4~i?ii~c~íP_~l6.~/> . · . . · ·. .··,._ . "<>. /· >, · ,·· · ·
: a_r;'a,_ri~j~f~~!.~.~~I.~r, ~~~~íU.-~~ :J.!~~~?~.~~':~~~~~-.~·~'.~~~­
, ·~~-~--.~~-f:~e.~~ie:1.~.~º. Y~~9:#~s~no~) ·o:.~~h{P.~~1.~~~~~:4~_, ~
citopls:unilticás(casf
: rec,?ri<idda~ Pºl; ¡-eceptbre~ tiansmémbriJna·deicé!uía~ . ·.• ·• • .·• .·
.~i~n!e. dÍférentes prn(aln"!' sle¡npre'Ó: .trávés'de;
... ····• ·... 'fiééúéÍitfG•JédlJriirit& la embriogí!hesis exlstiín iédcfco11?¡,Íej¡¡i cié~e- ..
.·.. . ..... •.· . ,,efltníi v!a1:~~;a o.otros. El ~mpleo de tecrÚcasd~ bloÍogla moletttlary\ieiíéUéa ....
l~~:.ue1/CdÓ~~~ÍÍi~?IlcJ~Sión d2 qt1e,·a:pe$a~ d'! In.complejidad de:.I3s~r~de$ rit~l~cul;r~.s·qú~;prcflriij:ey~h-,·,
11
 la cmbriogéncsis, participa un csc:nSo número de familias de li-
gandos y receptores, entre los que destacan \Vtngless (\VNT),
Heclgehog (SHH), el factor de crecimiento transfonnanlc P·
(TGF-P), la proteína morfogenéllca del hueso (BMP, de bone
morphoge11etic. protcinS), el receptor NOTCH y los que tienen
acti\'Ídild de enzima tlrosiria.-ciná.s3. Además, recicnlementc !ie
ha camC:terlzodo ul1a vía de seíiilllzadón típic.Jmentc intr:icelular
promovjda por una protc!na-cinJsa ilamada H;ppo. Estas mi:;-
mas vfos.regulo.n In homeo.stasis de tejidos en la ct:ipa posnalrtI.
El análisis de este tema duranle la ernbriogéncsis se com-
plica debido..¡_ que C"! mismo ligando, ji.lnto con sus receptores,
puede trnnsíerir 1n scñ3l por fo. vía canónica (regular) o por vías
alternas, provoGJndo eícclos convergentes· o divergentes que
dependen e.Je[ tipo celular y la etapa ~iel rle!mrrollo en l;i que
se :inr1lizn. el proceso. Estos hechos imposibilitan l::t elabora-
ción de un catálor,o completo de las vfas de señalir.acióil re~-
ponsablcs de la e1nbriogéncsís de cada órgano. Por csla razón,
en el capítulo !>e descrfüen brevemente las vías de señalizric íón
promoviUas por la~ proteínas arites mencionados, los procesos
morfogcnétícos que reguhm y su import:incfo clínica.
WNT /FRIZZLED
j los genes WNTcodifican la familia de praleínos WNl Eslas pro-
leinas se sacrelan y se unen o receptores frizzfed, generando
vías de señalización que regulan programas genélicos en el de-
sarrollo embrionaria.
. linfocitos Th2, activa las célul.Js T r pnrtídpa .en la apoptosis
El gen lllNT fue descubierto en b. mosca Dm.sopl,i/a como un
mutante caus.11 de au!iencia de alas en el insecto, y se determinó
que el gen c:odifica una Hpoglucoprotefna a fa que denomin:,-
ron \Vi,rgless {\'v'NT) o "sin alas': Tiempo rlespués, ~e encontró
una proteína homólog.i en vertebrn<los que control.i prr,igram:is
gcntticos duranlc el desarrollo embrionario y que regula lapo-
la.ridad celular, los movimientos morfogenéticos y el desarrollo
i:\xlal, así como la homeostasls de lo:; t~jidos adultos. Cuo.ndo se
interrumpe o modificri esL, vfa de sefü,lización, se producen
defectos del desarrollo o enfermedades g1·aves como el cáncer.
Ln transducción -de la Si:!irni generada por lu_\VNT en Iris cé-
lufos dinnn depende de b presencia de receptor~s Frlzzlcd y
c:orreccplorc~s LRP (de lcw:í11c-re."ipousi\le rcgulato,y p1'Dfeí11);
O.demó.s, rnn base en el trnnsductor citoplnsmático de In FC-
ñal, se lrnn caracterizado tres vi:ls principales: l::i vía' canónicü
(WNT/~-catenina}, la vfa no canónica (WNT/IUN-dnasa) y la
dependiente de caldo (WNT/Ca''} (fig. 2-1).
Vía~.de señalización y función
Vía canónica (WNT/(J-catenina)
Esta vía es en realidad un mecnnísmo protector de ~-catenina.
La prcsenciil de W'NTdctcrmina que el complejo de ubiqnítini-
zación y degradación de proteínas citoPlasmñ.ticas, compuesto
12 por glucógeno sinletasa-cina"' 3P (GSK3P), AXINl, AXIN2/
conductin:i y caseína-cinasa-1 (CK·l), permanezca desensafn-
bladq, En consecuehci.i, tanto GSI\3~ como CKl promucYen
la fosforíladón del corrcceptOr LRPS/6, .JI tjuc también se acopla
AXlNl. Por su parte, la P•c.ttenlna. permanece hipofosfoTilada
)' no es <legrndad.i sino tnmsforída al 1{úcleo, donde form:\ com-
pll'jos moleculares con factores y cofactorcs de transcripdón
(TCF/tEF, CDP, BCL9 )' Prgopus}, Uno peculiaridad de estu
,·ía de SC"iializndón es GUC pl!ede ser reguladn. negativ.:imentc
;,. tr;..ivés Je proteínas solubles ~xtracelularcs. La proteínn Dick-
kopf blcqi..tca al coi~ptor LRP micntras,que algunas protci•
na$ de b Í~milla FRP (químicamente relacion;idas confrizzled)
secuestr.m ni Hgnndo rnlub!e \VNT antes de que haga cont.:icto
con su reccpi:or t!'i.l:;s1ncrnbro1na. Esta vfa tiene un papel sig-
ntficnfr,·u. er, In difcrcnci,:a:ión del tejido endometr!al durante
el cidc cstrnl. prom11l!vc !a éspedfü:r,ción temprana del linaje
del trofobl,,!ilo , actiYa ~1 blastocisto y regula procesos de im-
pJantación d~l embrión y dcs:irro!lo de la pl.iccntí1..
\lía no canónicc, (WNT/JUN-cinasa)
Esta vía. no i11vol11t:r:i a ln ~-c:ateninn >' la proteína DA.AMI co-
necta ,r DSI-1 cnn efectores corriente .1bajo como el RHO para
regula:- I;, crg:.inizr·.: ión d~I dtoesquclcto y la polaridad celufar.
Mi:dhrnte d i;ík:ncia::liento genétíco se demostró que los genes
JUN-dnnsn /J\li( J y JNK2 son inclispcnsables para el desarrollo
del tubo ncur;1l )' el c,:mtrol de la producción de intcr!eucinn 2
(ll.-2) en lu5 linfoclto~ T corno re!;puestu n la radiación con ra-
yos ultravioktn. Por su pnrtc, f¡VKl regula la cliferenci.ición de
de tímocilc:s rz 3í como en h respuesta celular R la ínsulina.
\lía dependiente de Ca2· (WNT/Co 2')
Finalmente, la \'Ía \X'NT dependiente de Ca2 • es la menos ca~
rnctcrizada y apílrenter,u:ntc más diversa. Es•importante porque
prvmuevc la púbri<lnd dcrsoventrn.I del cmbt'Jón temprano y lo~
movimicnlos convergentes de la ga~trulación. También se ha in-
volucrado en el des.inollo del cáncer de próslata. Suele provocar
la .ictivt1ción de fosfolipasa C (PLC) y proteín.i.,cinasa C (PKC),
con In consiguiente liberndón de calcio intracelular qu~ activa la ·
cinasa C dependiente de calmocluHna (CaMIG.l), o bíen, la dnasn
simila.r ::\ Ncmo (NLK) 1 r □ dem:h; suprime el electo de la vla cn-
nónica \X'NT/p.catcnina.
SONIC HEDGEHOG
j El gen Son.'c Hedgehog (SHH) codifica paro lo prole!na SHH,
que se secrelo y se une al receptor Palchedl. lo SHH desem-
peño un pc1pel muy irnporlanle en la praliferaciór, celular y lo
marlogénesis,
La proteína Sanie Hedgchoi:; (SHH) es una glucoprotcínn se -
cr~t.ida con acliviciad parncrina. S11 acción sobre l;:is células

cliana·es mediada por el receptor .Pat·d1edl (PTCl) y.el trans-
ducior de señal Smoothened (SMO).
Vías de seño!í:mción
El contar.to SHH/PTCl prnvoc.:. d a<.oplamknto de S.MO con
PTCl. El c.01nplejo Sl·fH-PTCl-SMO provoca que un grupo
de prot.:-ínJ.3 ciloplé.. :mt;lin.1!'i, t!ntri! lus que destaci1n SU(FU)
{de SllpJ)l't','fSOl" :1_/fi-{~>ái), FU (di! )Ítsai) y b protcírrn~cinasa A
(PKA), :;tf .it:•Jplcú·co1: facrnn:s Ge trn:·i:;nij:i,:ión c-an dedos a~
dr..:: dt tí1 6rtdlh.i GLI iu,1cti\"f_;~ y prnn:i.11-~v:rn ~:u fusforih:i.dún
y tr:>n:.::·cr•mci::-. ni 1::i.de~1. C p:-;•ce;o ·..:n!rnínJ cc;i1 ~¡ ínct'~m¡~n-
t-0 tin !a 1:xp;•e:,íó11, ia) só\::: cl•~ f;-¡d,;10•; de tr:.111scripd,)n GUl,
~!no l~mb\é:1 dr· protdr;i.l'.i i}l•;,0lt:cnich1s L:ll la vin promo·.'icfa
por ol·fH (fig, :'!-:l.:\.),
t.: vfa <le ~~,2iJ~!iz.-;cíón SJ--!H .. PTCl•~::¡\-1_0 c_s ,,ítwl en diver-
sos usper::tos deí dc:;an,:illo tF,'.,ll"il y ,,_¡ rn::in:en;míe11to de_ las
célula~ prnge:1itnr,1s. E:: imro1 t:;;~:{• {:i::>f1;:ii.,1nr qvc, en-au5en~
cia <li:- SHH, d !'t'ceptor PTCJ lJk.:q(t,:;·: i:1 ;Ktivid,ld 1,.(C:': Si\·íO y,
p•..1r Ir:; trintn, b t1~n:;ducciói1 de b r::.:s(:,1tb de sellalíz,:dón que
JJ
involucra la fosforilación de GLI por la PKA, 1.o anterior de-
termina la degradación par~ial de GLI por complejos proteo-
&ómkos y ta genernd.ón de una 1110Iétula GLI truncada que, al
transferirse- ul- núdco, inhibe lo tnm:;crlpción de e-e-ncS diana
d~rendkntcs de SH_H (fig. 2-28).
Función
E11 lú.ar.nnos, la proteína SHH s-uéll! tener lin éfoclo mo1•fó-
geno o .mitógeno n trn\'és de gradicnt_es de coáccntradón,
y ,·e~ulLa esencial para regular el destino y la densidad de
la. población de neuronas en el cerebro, Iu generncién
de oligodcndrocitos y el desarrollo de los gang.[_ios basales.
T~mbién determina el patrón de desarrollo y cor1_trol de ta~
maño de lu.$ cxtrcmi<la<les y algunos ól'ganó!i jnfe.rnos, No
('S sorprendente que· la desregufocíl1n dl! 1a vía <le SHH pro-
voque rkfoctos al nadmicnto, como el síndrome de Gor-
Hn y d sín::.lro1lle de cefalopolí.sindac.tilb de Grclg, asi como
neoplasias que índnr-en el cm;ci.noma de células basal.es}' el
mcdulobl..ist·Qma. 13
 ligu:ra··2.2. Vkii~~'-~$8t,ó\izdbi6fi~H~:-~A:lc{~ó d~ ~-ñ'ánzcidó·n ·p;;;~ÓV!da Pó/SHH1f&íched'nO·;_o1~· c;ic!íY□ 10 fundó~ 're9út_ad'óra de lo lrons-
_crlpclé,ff9e:_.~U; ?In? larn_9ién_ ld__de ctly_e.rs□s prole_ínas-!_nvol~crados en-es~a vfo. e.En_ ous_encia_deSHH, GU permc:inece hlpofosfqfilada y !len.e
un_ ~féc!o represor_de_lo lranscripdón de GU y o1ros_ ereclares de. esla vío
',.
FACTORES DE CRECIMIENTO
TRANSFORMANTE BETA Y PROTEÍNAS
MORFOGENETICAS DEL HUESO
Los laclores de creclmíento !ronsformanle ~ (TGF-fl) y tos pro-
teínos morfogenéllcos del hueso (BMP) son ligondos que se
unen a sus receptores iniciando una cascada de señalización
mofeculor, ta cual llevo a lo oclivación de genes específicos re-
lacionados principalmente con el desarrollo de los sistemas
cordiovoscul □ r. nervioso y muswloesquelélico.
Los factores de crecimiento trnnsformante p, lns proteínas
morf~genéticas del hueso y la :activJna son proteínas evoluti•
vnm~nte muy conservadas que_pertenecen a una supcrfamília de
ligandos. Son moléculas con mUltiples funciones que pueden ac·
tuar medíante mecanismos autocrinos, paracrinos y endocrinos.
En general desempeñan funciones muy importantes en diversos
procesos durante la_ embriogénesis y en el mantenimiento de la
hm:neostasis de los tejidos en la vida posnatal. La modificación
14 o pérdida de actividad de Jas vfas de señalizílción promovidas
·
por estos ligondos provoca defectos congénitos y enfermedades
vasctt!al'es, autoinmunítarias, fibrosis y cáncer.
Vías de señalización
La transducción de sefiules dependientes de TGF-~ o BMP tiene
dos principales vías intracelulares, dependiendo del tipo de re-
ceptores y proteínas mediadoras SMAD involucradas (fig. 2-3).
Las ¡:>roteI.rias S.MAD suelen .igmparse en dos conjuntos con
funciones diferentes: SMAD con función acoplada a un receptor
(SMAD2/3 asociadas a los receptores de TGF-~ o SMADl/5/8
.isociadns a los receptores de BMP). Por su parte, SMAD4 es una
proteína efectora que en complejo cori R-SMAD se desplaza al
núcleo para realizar su -función promotora o inhibidora de la
h'anscripción:
El contacto del ligando TGF-jl con su receptor Upo ll
(TGFBRII), coustitutivumente activo, forma un complejo
m0Iccul.:1r que induce· el enlace, la fosforilación y la acti-
vación de los receptores de tipo l (TGFBR!/ALKS), que a
 E:ndoglinas solubles
Beloglucano
su vez promueven la fosforllación de proteínas citoplas-
máticas SMAD2/3.
El contacto de los ligondos HMP con. los receptores BMPRl,'11
o BMPR(/ ALl(l, 2,.3, 6 promueve la fosforilación de las pro-
teínas cltoplnsmóticas SMADJ/5/8.
Ya activadas, ya sea SMAD2/3 o SMADl/5/8 forman un
complejo con SMAD4 r se transfi,eren al núcleo, donde se
?.sodan con factores de transcripi;:ión específicos para pro-
mover fa transcripción de genes diana. Entre los genes regu-
lados p·or estas vías destacan los <pe- codifican hls proteínas
que participan ·en la ol'ganlza,;:ión. de la matrb extrncelular,
como In !Dl (inhibkfo,· dd DNA bi11di11g-J) y la SERPINEl
(inhibidoi- del activa¡]m· del plasminógeno), y los genes que
parHcipan en In osteogénesis, como RéfNX2.
También se han. d.c.sculiif:ttn re::cptores accesol'ios ncti.va-
dos por component~s de la. matriz exb.'acclufo:r, c01no los be-
taglucanos )' la endoglina, o?n cap~ddad de modular Ja vin dr.
sef.alización de TGF-fl o BMP a través de sus receptores. El
betaglucano hace mfü¡ eficiente Ia asociación enlre el TGF·13 y
sus r~ceptores, mientra~ que la endog1ino lleva a cabo esta fun~
ció,1 con el TGF-fl y la• BMP. Cabe mencionar que el TGF-fl,
a través de sus receptores de tipo Í/11, promueve una vía de se-
ñalización alterna que ;nvolucraa.las proteínas RAS)' MAPK.
La caracteristlca distintiva de fa vla. de señalización de-
pendiente d.e BMP es que puede serl'egulada negativamente,
tanto por antagonistás extracrilulares solubles como por inhl-
Uídores intrudtoplasmlllicos:
Los antagonistas extra.celulares solubics Noggin y las
proteínas rcladonadq.s tienen domltúos homólogos.de ln
molécula ele los receptores transmetnbrana de BMP, que
les permiten acoplnrse con el ligando y secuestrarlo an-
tes de ·que haga contac:to·con sus receptores transme~..
brnna. Se .sospecha qtie !n.endoglinosoluble de la matl'iz
cxtracd~lar (Sol-Ende) también puede'secuestrarlos Ji.
ganclos y antagonizar su función.
Los nntagonistns ci~opJasm:itic;os sc,m más diversos. La
proteína SMAD6, al unirse con rece.ptores BMP de tipo 1,
evita que SMADl, 5 yB sean activadas. La prcteína TOIJ
inter:i,:tüa c:on l;s prote(nas S1'v1AD. previamente .ictiv.a ..
Jat y evita qne se transfieran al ntl.deo. Por su parte, la
S~-AURP.1, prntclna con activídad de ubiquitinn~llgasa, '15
 puede afectar negativamente la vía de señuliz.adón de-
pendiente de BMl' desde el núcleo, promoviendo la
destrucción de SMADl, <J.y 5 o de factores de transcrip-
ción como RUNX2. En el citoplasma, la SMURFl junto
con SMAD6 o 7 degrada receptores BMP de tipo l.
Función
En particular, e[ TGF-~. es importante en la; embriogénesis car-
diaca al mediar procesos de adhcisividud-celular y de transforma-
.dóh epitelio-mesénq_uímn patn la formación de las crestas del
cono y el tronco y el des·arrallo de las vulvas atriovent.ricularcs.
T.1mblén induce la P.xpresión de la proteína proapoptótica BIN
en hepatodtos y ünfocitos B. Algunos estudios genéticos en hu-
manos correlacionan las mutaciones de ·componentes de la vía
de.señtilizacidn promovida por TGF-~ con trastornos vasculal'eS
como el aneurisma de la aorta.
Pal' su parte, las BMP. además de inducir la formación de
hueso y cartílngo. en las prlmeras etapas de la em.briogéncsis
tienen una función vcntralizante. Durante In neurulacíón regu-
lan positivan1ente lii -especificnclón del ectodermo epidérmico.
La BMP-2, aparte de dirigir la especificación de células de la
cresta rieural en fenotipos nerviosos, en conjunto con el
factor de crecimiento fibroblástico y SHH inhibe la expan-
sión del esbozo de las eX:tremidades e induce In formación
de precursores de colldtodtos y osteoblastos. Las BMP-4
y 7 fovorecen el desarrollo de neUJ·onas con fenotipo adre-
nérgico y la BMP-2 inhibe la miogénesis en el esderotomo
y miotomo de las somitas.
citoplasma por proteínas adaptadoras como GRB (de grawth-
fnctor-receptor-bo1111d µrotein) y por factores de intercambio de
nucleótidos que activan proteínas G pequeñas, que en la vía cl.\-
sica tícnen como objetivo la protooncopratefna RAS que rcdut:a
y activa una protelna-ci11asa de fa fomilia RAF (RAF-1, B-RAF o
A-RAF). Ésta prom11eye Ja actividad de MEKl/2 (protefna-cinasa
de la familia /vlAP2K), que a su vez fosforila ERKI/2 (flg. 2-4). Se
snbe que fas patrones transitorios de nctívadón de fo. cascacl,1 de
lvlAPK pueden ser modulados negativamente par RKIP (de R,4F
ki11ase i11hibitm·protci11), KSR (de khzasc suppressor of RAS), MPI
(de .'vfEK partncr 1) )' ,osfatasas como MKP (de MAPK p/Josphn-
tases), entre otra.,; posibiBdades.
E.xíSten diversos genes dia.nó de las dnasas reguladas por
sefiales extracelulares (ERKI/2}. Destacan los factores de trans-
cripción AP-l, Nf-KB y MYC, las dnasas como RSK, Ja.s pJ"Otci-
nas l'eguladoras de supervivencia celular como BCL-2 y CPL2 y
los componentes del citoei;queleto como 1a paxillno. Por maní··
puln.ción genética, se C.etcrminó q_ue ER1<2 participa en la dife-
rencinción del mesodermo y la formación de la placenta. Por su
parte, ERI<S, también conocida como "Big MAPKl" (BMKI),
es neé:es[ll'fa p"Jrn la angiogénesís y el desarro!Jo cardíovascula1:
En el período posnatal, ERKl es import~nte para la respuesta

FACTORES DE CRECIMIENTO Y
RECEPTORES CON ACTIVIDAD
TIROSINA-CINASA

Diversos foclores de crecimiento se pueden unir □ recep-

tores con actividad de lirosina-cinasa, lo que hace que los
recepfores se aufafosforílen y se inicie el proceso de señoli•
zación infrocelular que regula lo opoptosis, la orgoniz□ción
del ciloesquetefo, la migración celular. la proliferación y la
dilerenciación.

El factor de crecimiento derivado de plaquetas

(PDGFJ, el factor de crecimiento t!pidérmlco (EGF),
el factor de crecimiento vascular epltelial (VEGF) y el
factor de crecimiento fibrOblástico (FGF) son ejemplos
ele ligílndos que comparten la cnnl.Cterf.stfcn de ser reco-
nocls{os por receptores con actividad tirosina~cinas.a.
f:
Vías de señalización

El resultado del reconocimiento del ligando· y su receptor F!gt.rt-0·2-4:Vras de sefiaHzación depieiidiénles d"e ~0pJ6re~r ~·on:acti-
es la autofosforilndón e ínldo ele la función tirosina~cinasa vi~od de li_rosino-c[noso, p1on_1ovidas pOr varios racl_ori;_s q0_creclmfen-
1o señalando sus pas!btes _ereclos
de los rcccp~qres tmnsmembmm.1. La señal es transferida ni
de los linfocitos T, nlientras que ERKI y ERK2 ejercen su fun-
ción para la respuesta neurcnal y los procesos de memoria.
En algirnos tipos celulares, los receptores- con actividad
tirosina-dnasa pi'oinLl.e\!en vfos dtopktsmátícas alternas y di-
ferentes.· efectos (véase fig. 2~4}. Si se involucra la fo$fo1ipasn
gamma C (PLC-y) y la protelna-cinasa C, se p1·omueve la orga-
nización del dtoesqueleto y"Iá migración celular. Sí et objetivo
es la enzima fosfaddilinositol 3,clnasa (P13K) y In cinasa de ad-
herencias foéale~rAKT1 los ~fectns son antiapoptóticos.
Función
Esta vf-:.1 de sc.rlalizadéi:1_infl11yc d_c manera significativa en la e:(-·
presión de genes, el metabolismo, la migración y proliforn.ción
c:eiular, la ntorfologia de !us células, la supe1-vívench1, la npo_pto~
sis y la homeosllu>ls tisular, Ln actividad abt.'.!rrante de esta vb c.\1:
sl!f'mlízación en la etapa-posnJ,Ital suele correladonnrse can en-
fermed:.:ides neurodegenerativas 1 diabctes1 cáncer y metástasis.
RECEPTOR NOTCH
El 1eceplor NOTCH es una proleína de membrana que se une a ur.
!ígondo que es también uno proleína lronsmombrono siluodo en
una céiUIQ vecina, es por ello que se requiere !e, conllgüidad
enlre los células. Lo ociivoción de la señalización celular o 1raves
del NOTCH do como resu\lodo lo transcripción de genes lunda-
mentoles por□ el desarrollo embrionario. yo que participan en el
eslablecimienlo de los dislinlos linajes celulares y en manlener
el funé,ionrnr1'cnlo cmec:o do los células diiernncimlos.
L-.1 vfo de señtilizJdón del receptor NOTCH es un proceso
de commiic;:rción yuxtuc-rlno quz tiene como prt!rrequisitc
indispensabJe ~¡ contut.:to ctlula-céluln. ·Esta vin, adcm.ús de
contrblar la función de las células progimitorils, permite el es~
tab!::-cim!e11to de p.1troncs de expresión genética que condu-
ten a la. difercndadón celubr. Esta fondón se logrn debido a
que clcornpl~ja NOTCHiligando promueve .unn serie de cam~
bies conforrnaciomdcs de diversas pro te asas· de la superficie
celul-nr q1le van cettl.ndo fragmentos cxtrncelulares e inlrocc-
lulares de NOTCH h.istn convertirlo en un coactlva.dor trans-
cripci □ ní11. T.u1lo los receptores_ NOTCH como sus ligandos
Dcita (Dl) o Jngged,'Serrate son glucoprotefnas tnmsmembra-
na de un solo paso, químicamente muy complejnsi que aseBU-
ran su prnces¡imient9 y conversión en un pequeüo fragmento
intracelular sepnl·ado de la membrana. En los mamíferos seco-
nocen cuatro genes NOTCH (NOTCHJ o NOTCH4) y cinco li-
gandos: tres similares a Delta [Deltn-like (D/1)-1/3/4] y dos de
tipo Jagged U,,ggedl/2).
Vías de señolizcclón
En la vía de sc:ñaliz:.1ción canóni_ca, la proteína NOTCH, antes
de ser liberada hada la membr.1n.i., es m_oc.lificnda en el aparato
de Gol~i mediante glucosiladón y proteólisis (Sl)- lncluso el
grado de glucosilación del NOTCH tiene un papel regulato-
rio en 1n unión con el ligando. La interacción NOTCH/Dclta
o NOTCHl)agged provoca la exposición de una metalopro•
teasa extrn.celulur (52}, que es activada par la pt'Ofo1,tSJ.. trnns-
membrana ADAlvl/TACE {enzima convertidora del factor de
necrosis tumoral de la familia de las desintegr-inas y metulo-
2cptidnsas). El resultado es la liberación del dominio extrace-
lnlar de NOTCH, En contraste, el dominio intracelular sufre
dos frugmcnt;1ciones adici_onales (S3/5.ii) mediante Ja· preseni-
Una, que es el compo,nente catµlí~ico del complejo y-secrelasa
{S3). Comu resultado de es[e procesamiento, se forma un do-
minio intmnuclear de NOTCH '{NICD) que inmedlatamentc
se tramfiere n ese cornp.irtimento. El NlCD, junto con el fac-
tor de trnnscripción CSL y coactivadores como MAML (de
wr:ster mind~lfke) o la proteína rccombinunte de uníón su~
prc.sorn de calvicie {RBPJ), desplazán al c.orreprc:¡or y fonnun
un complejo actívudúl' de la trnnscripción p(lra promover ge-
nes diann :.'Of'.10 Hl:S-1 y HES-S. Hallazgús tecícntcs indicn.n
que e-l úominio intrj.celular de los ligandos {LICD) tamblén
es líb;:rndo de ln meinb'nma mediante tltl'_proceso proteolitico
similar al ele NOTCH, i' su función es antag_onizar .ta vía de
señalización de NOTC!-i (fig. 2-5).
S<! conoce una vfa de NOTCH no canónica en 1a que el li~
g:wdo es. un;,1 .integrina y d domínio lntracelula.r de- NOTCH
p~1ede rene:: efectos dtotJlasm;íticos antinpoptóticos o en la
udhesividatl cc!uiar,
Funcíón
La vfo. de scñaliza,dón promovida por NOTCH resulta vital
p.1.rn fo emhriogénesis. En etapas tempranus regula la ex-
presión del gen_ Nodc1i, involucrado en CI __establccímicnto
de la símetrfo. -d~rccha/ízquierda; ·a<lemás, modµl·a diverso.s
eventos t:elula.rcs índuyendo proHferación, <lifer.endación) g
apoptosis, manttnimlento del linaje de células progenitoras:
y .cspecift_cación del destino celular~
fqncionalmer1te, se ha correlacionado en la organogénesis y
la reno\·adóu de ltJldos y órganos como pi~l, m\lsc,ulo, sangre
y vaso~ sangufneos, l'iñón y sistem<). nervioso, En el intestino, el
cuello uterino y ias glá.nd.ulas mamarias, d receptor NOTCH es
co11sicl~rac!_1J un cncogén que puede fundonur coordinadamen-
te con cfras vías de ~cñulización como NELI/ER.BB2 y V7NT.
Fn contraste, el NOTCH tiene función inhibidora en el dnccr
de piel. Aslrnlsmo, se lw. determinado que la sóbrecxpresión de
NOTCH tiene efecros rurectos en la fibrosis de diwrsos órganos
como riñón, pulmón y cotazón.
VÍA DE SEÑALIZACIÓN DEPENDIENTE DE LA
CiNASA HIPPO.
Lo vía de señalización Hippo es uno vía intracelular conformo-
do por un núcleo central de proteína-clnaso, algunos coocli-
vodores tronscripcionoles como TAZ y prolelnos asociados con
el 6cir!o desoxirribonucleico (DNA) como YAP considerados
 NOTCH
Metaloproleaso
oncoproleínos en lo vído posnalal. Eslo vía eslá regulada por
meconísmos celulares inlñnsecos y señales exlracel.ul □ res.
Regula el crecímienlo y desarrollo de varios órganos en el em-
brión y en la vida pósnalal se ha vinculado con el desarrollo
de neoplasias.
La vía de señnlízación Hippo fue identificada hace dos décadas
en Ja mosca de la frúta regulando el crecJmierito de los teji-
dos. En años rédehtes, e$ta Yía se ha caracterizado en procesos
normnles y patológicos en los mamiferos, tanto en la vida pos-
natal como durante el desarrolJo intrautedno, al modula1' la
proliferaci0n, migración, diferenciación cellllar y apoptosis. A
difere.~cia de la mayoría de la!. vías de señalización conoddas,
la de ·Hippo es una vía intracelular regulada por mecanismos
c:clufares intrínsecos, como el ~stado energético de las células,
el contacto célula-célula, la polaridad celular, lo actividad de
111icrofilamentos de actlna y las señales mecánicas; también in-
terviene _una amplín gama de señales extracelu!aJ"cs, incluyen-
do las sefinles hormonoles que actúan a través de receptores
acopktdos a proteínas -G.
Vías de señalización
Ln vin de señnlización Hippo está conformada por un núcleo
central de Jas proteínas-cinasas seri.nu/treonina, algunos toac-
tivaclores transcripcionales como TAZ y proteínas asociadas
con el DNA como YAP, c'onsideradas oncoproteín3s en la vida
posnatal. El núcleo central de cinasas 1-Uppo consta de Jas pro-
teinas-cinasas serina/treonina MST! y MSTS2 (homólogas de
Híppa en la mosca de la fruta) y LATSl y LATS2, activadas por
~·ISTl/2, la proteína actívadorn de cinasa MOBl, también fos ..
forllada por MSTl/2 y In proteína Salvador (SAV), coactivado-
ni tle MSTI/2. CuaL1do este complejo enzimático está activo,
YAP r TAZ soa fosforiladus en múltiples sitios; YAP y TAZ
hipofosforiladas permanecen secuestrndas en el citoplasma
por protelnus 14-3-3, en tanto que YAP y TAZ hiperfosforila-
das expresan sitios promotores de degradación denornínados
fosfodegro11i que focilil:m el t'eclut¡_¡micnto de la enzima ubi~
quitina ligasa 3b (b-TRCP). Uno vez poliubiquitizadas las pro-
teínas, son degradadns en un proteosoma, Algunos factores
que inhiben la acli\'ido.cl del MSTl/2, como la polimeriz.ación
del cltoesqueleto de actina, ínlrnbilitan la función de[ núcleo
central de clnasas Hlppo. Corno consecuencia, YAP y TAZ
no son fosforili!das y en camb.lq sOn transferidas del cito--
plasmn r..l núcleo celular. do.ndc se- asocian con foctores· de
transcripción espedficos como RUNX y TED para modu-
lar Ja transcripción de diversos ge11es, entre los que desta•
can el factor de crecimiento del tejido conectivo (CTGF),
d factor de crecimiento tibrobhístico (FGFJ y GLl2, entre
otros (flg. 2-6).

Función
La vía Hippo regula el crecimiento y el desarrolto de varios
órganos en. él embrión. Ln supresión de YAP cm el corazón
del embrión rli; .ratPll inhíbe la proJlforadón de cardíomio•
cito;;. causarrdo hlpopla,in del miocni:dio y letalidad en la
Ít-'\se embrioúarla. A!'iimismo. ia r.u~ne~Um ele MS1'1/2 en
el puL'llón fetal promt!cve In pw.Hferadóti. de células epi•
U.•liaíes, pcr_o inhibe In saculadón y díft'r,.mciación pulmo-
1181', Por su fnde, in d.cfidencia <le. YAP }' TAZ en células
d~ la cr.otta ne11rn1 de embrione:¡ de 1-;,1to11cs genétkamcn-
te modificados provcc:a d~foctcin de a.reos faríngeas e Id-·
Jrocefü!in. Eh fa ·\•!ch; rmsnatal, esta vía contl'.ibuy:e con los
mer:ani!smos di! reguladón de In inhibición d'ol contacto
celular; fa~ follM en esto. vfa sé asocfan con el desarrollo
de neoplask1s.

PERSPECTl\fP.S
La descripción de !as principales vfo_s de sefütlízadón invo-
lucrndas en fa cíforP.nciíKión celular y morfogénesis qe los
tt.:Jidos y órganos contenida e11 este capitulo po•1e de marü-
Hestn que la información disponíble en la lileratura médica
es parcial y en mudms ocasiones confusa. Sía embargo1 se
trata de un tema de actualidad, ya que las mismas vías de
señaJización regulan la enibtiogé'nesis y la hmneostasis
áe los tejidos en laetapa.pnsnatal, de tal S'1erte.que su des-
reguiadón pro\•ocn enfermedndes crónico~dege11en\Uvas
g.ruv~s. Ello determina <JUe la perspectiva actual sea encon-
trar gen~s.candi<lutos qu.t'!" He.wm a In prevención o corree• Figul'a 2~~ Vía de se!ioÜZOC1or(_r~frt?~.J1~r~r·tt¡ppC, q~~.
riiuJ'.s~:·qu~
dl}n de ]as enrermedadés congénitas y adquiridas en las YAP .Y 1AZ hipof~sforilados son trónsférldas ·01 núcleó poro 1egufar lo
expr-esión de g&r1e's diana espeCfficoS:
que se han involuc?·~do.

19
 RESUMEN
-:\·::_··:t/)/:\:i\,'.;,,-:_::•:_;_Y-~:: :-·: -:·.:'.::·::_: _,.· -:,-· _ - _. . . .: . :-_-. -_ ./~-- :- ·: :· : - .. . -. ·. - - - -.
,_:,.:~ -i.En _ii:_d~s~_~r~Ho,::e~~:io~ad_º;:·I~-~, p~·?f:~º-!,-_b_ás~c~-~ ~:J_ d_esarroUo:son ·modulad_os·a_-trilvés de I_a com_unkadÓn
; :,.,- -f_el~_!_ar..:tJ~~-rfcél_~J~_s -~in_t~ti~~'\r sfc~et_an_. ~:o1_~-~~Ja~ ,qenominndas ligan dos y otras cé[ulas reciben estas señales
p,a.r___n)e~lo ~~:.1_:e~_~pt_?r_.~_F.'aJ?r~~e . s_~:-.u,n_~ry :.~sp_~d~c~mente los ligandos,
.,.-: ta un , n~_e· !~--r~~-~pt_~.f}~-i~i_a fo.-~·-ansdu~cióh de fa:señal al interior de la céli.Jla a trnves de la activáción de
X ·.· ·.·....... · •· . Jó¡,'molcc:~lar espcdficas: •·•· <
-~-~-l/Í-~-;O~~~~ñ-~_i.~,á-~:h5~i:t:s·,u:?-~-~-e_.~q~?dª de:_reaccio~-e~-blOquimicas que.dan como resultadó ja activación de prO;,
l:~í::~-~~;~pe_c_Hl_~f~.-~~r~
la.Tr~-~-~aci~n'._d_e la funció_ n_·c:tular o la transcripción de genes__esp(?Cíficos_'.
_.Eii)~- c;o~~t.~ja_t~~:_de:scñ_a(iz~Ci:ó~_-par~ e~ desarr-?llo··embrionario, hay una fami_Ha· cle"lignndos y tecéptofe_sque
•~ hn cotnpréib,íil~~•gttlan eventos muyiin¡,ortantes. en el desarrnllo: Wingless (WNT), Hedgehog (SHH), foc-
tor cle f"\'cl1,¡t5to~insf9rn1ante b (TGF,~)ypr~teína morfogenética del hueso (BMP),además de factores de
cret~ip.~~-~tir~~-~é~~~res_ ~o_n°·3cti"._lda_4··.~/C>s.ino,-cinasa, el receptor.NOTCH·y.,la v1a intracelular d_ependiente •
de laclnasa!jipp?:> << . . . .
E_.1 ~7:~~:11:_~-~~-:-~.t~S-~-~-·::.~:~-?e~:d_e.señ_uliia_c_i()~·;·rn_ole_cular en el desarrollo emb~io_na_río _es la·reg~láci6n cle-Ja
. . .· •· ·.
?t?-!i.f~~~)::~ó.Jl,_~,el_~_h\r¡·:Ia·G.ifere_n~_ia_ci?.n,_cel~lar~ _la muerte celular programada, _los movimíe_ntos· ceJulares:-Y
l?:_·~~ff9g~ri_~~-tt: J!.nt~~-:_?.~-ro_~(Á_si~_lsmo/ t~~to,en·la etapa·-prenatal como-en la posnatal ·se ha de_mostrado
qqe c~ntribúye~{J~t?l1J•9;(••is d1;Jos. tejidos.
La:~:1_tf_~.a~I_ó·~--~~;_les~g~ñ~~-~~-~\ég_u1~.~ cst~s ~~s.cad~s _de señaiízación·~a lugar ir,defecfoS·en el-desarrollo. prenii-
t~l-Jx·-PP~_ftatri.fme·nle,
;f;J'.''• .
·a·.enfefme:~fad_es
•, '. . ' .. ,·,
degenerativas o_ cáncer.

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21
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22
 CAPÍTULO

CICLO CELULAR,
MITOSIS Y MEIOSIS
Concepción Sónchez Gómez v Rocío Sánchez 1Jr/:Jino

@!j OBJETIVOS

Comprender el ciclo celular. como un proceso dinómico controlado por una compleja red de proteínas
que promueven la división celular o detienen el desarrollo del ciclo.

Identificar los pasos de la mitosis para lo división de células somóticos y comprender su significado biológico.

Entender la meiosis como el proceso mediante el cual sucede la maduración nuclear de los gametos y
conocer su significado biológico.

Analizar por qué el entrecruzamiento entre cromátides y lo segregación de las cromosomas o cromátides
durante la metofase son los evc➔ntos más significativos de la meiosis.

Correlacionar lo importancia (Je .los fal:os en lo progresión de la rneiasis con lar. defectos crornosómicos de
los gametos y su significaclo en la clínico.

INTRODUCCIÓN
/:-·:-'-·.-__ ,' -.·: '_-,'.:"_:·-,<,:
nc:acuer_clo ',ºº ti _tercer: c~unc.l~~o d_d 1a teoda_ cehtl~i\· l;is·c~lu,las,~~-rm,Pit.~e.~i•igh~~n -~~-cé_hfhis_1>.re:._
f!Xis~entes a_ través.de unp_roceso__de div_isió_n ce~ttl~r den_on~J11ad,o '!'{t_?.S,~i¡__po_r.~I·c9al Ia_ célul~'OJ"_i~üuU
transmíte copias exnctas de la inf~:~·ri::a_c~_ón:~e~~-~j~-ª- a__J~~_9ts_c~.g~.!~.ry~eef; q,u_e-,a_ ~u Ye_f_ forma~ par,te_de_
la. ~I gulente· generadón de cél ui:Js: ·Lq:.ª_~te:~¡5:>f/.1:1~~:d_~:ª_:_t~-ª-Y~f- _a.~·-u_n_. proce~o. dsJ_
í~() !=?.~?~.¡~?:_ fº(ll.º,
cfc!o·celular,:c_n:el qué b cii-lula se divide~ creer.y .vllcfre a_._~tvidírse.. _La ~ivisión-de_-la_s _célula~_-t~1~bi_~n
i?s ln.basé_ para In_ reproducción de lo~ioi'ga.liísmo_s___á:_.travéS de ln _foi·"ri1uc:_i~_n·~e !o"s'game~as:•iúcdini:i.
te otro tipo de divislr}n celular !!amado mdrisis. Es_te capítulo tiene.como p~opósitq _analizur_-el delo
ce:ufar y las·vias mo!ecufarcs que lo regulan 1 asi-comO la milosis y mciosi54 c·01_1 CspCi;_ial étúaSis eri sti
imp.ortatlc_ia b!ológlca.

23
 CICLO CELULAR
j El ciclo celular es uno secuencio de sucesos que conducen o
los células o crece.r y proliferar; se encuentro regulado para evi-
tar que los células proliferen descontralodomente y que aque-
llas con DNA dañado se dividan.
El delo celular comprende una serie de eventos molecula-
res, morfológicos y funcionales, perfectamente orqucstados1
que culminan con la división de las células, Su duración pro-
medio es de 16-2,t h y consta de dos períodos bien carncte-
rizados: interfase y· división o mitosis, -sl .se trata de células
somáticas, y meiosis en el caso de las células de la línea ger-
mlmil {óvulos y espermatozoides), Con base en el período en
el que se dup[tca el material genéticp, la interfase se.divíde en
tres fases (fig. 3-1}:
• Fase G 1. Credmiento inidaL
Fase S. Replicación def DNA.
Fase G2. Crecimiento final y preparación del aparato
mitótico.
Cabe resaltar que, durante la segmentación del cigo-
to1 los blostórneros se dividen pero no hay crecimiento cclu~
ln.r, de forma que los blastómeros aumentan en 111.'1rncro pero
van disminuyendo su volumen, y como resultado el embrión
no increm_enla su lamaño. En este período del des~rrollo
3~ purilo c;le coniTol
COK l /OCUNA B
Lo cé.lulo.se prepa
.. ro ~ ' A
poro lo d!vlsiOn ...,,.
2~ pun!o de control
Sín!esis de DNA
24 rlgure1 3•1. Ciclo ce!ulor. Regulación i puntos de control
embrionario, 1a división celular es muy ncclcrnda debído a que
los primeras bl.u:;tómcros pJ'esentan un ciclo cdular de sólo dos
fases: S y M. Más tarde, en el blostocisto, poco antes de que ini~
cie la implantación, el delo celular es completo }'il que se incor-
poran las foses Gl y G2.
No todas las células son cíclicas. Al inicio del desarrollo
embrionario, lá proliferación es uno de los procesos básicos
dominar,tes, y conforme avowzn la embríogéncsis, las células
en fase Gl v.!.n abandonando paulatinamenle el ciclo celular
desviándose a una fase GO en Ia que se encienden nuevos pro~
gramas gené:Lkos que determinan la diferenciildón de células}'
tejidos parn que ínidc 1n morfogdnesis. Ello no significa que lri
división ceJular concluya cuando termina de formarse un nué~
vo organismo; por c1 contrario, el proceso continúa <1. través de
toda la vida. Se estima que, en un individuo adulto, m;is de 25
m11lones de células se dividen cndri segundo para reempfozar a
las que v::in muriendo.
En resumen, har células que normalmente tienen un nivel
elevado de actívidnrl mít6tka, púr Io que pcnmmentem.ente se
dividen)' su ciclo es continuo, como las célulns hematopayéti-
cns. También existen células que normalmente no se dividen y
sólo entran .r.n mitosis cuando reciben u.n estímulo; esta~ célu-
las se c11.cucntran durante un perfodo \•ai~iable en la fase GO y
cuando reciben el estímulo vuelven o entrnr en el ciclo celular
y se dividen, como los hcpntodtos. Pero hay otras céluh:is, a.1-
t~mentc c~pccializndas, que una \'f!Z que se diferencian aban-
donan defini1ivamcntc el delo celulnr y no se vuelven a dividir,
como b 111.1.yorfn de h.s neuronas.
1" pun!o de control
 ;,.
estructural de las nlembrmias y ht pérdida de !<.1s ]ámin.:is nuclca--
l'eS, qi1e ·son filamentos· intcin'!.cdios asociados (On la cubierta
í1uclear. ii~J mismo tien1po 1los centros·omas, que son les centro:;
organi7.a<lores de los mkrotúbulós·, migran llTTC a cada polo y
forman los .:istercs q_ue promuevcü el ensarr.bl.:: de microtúbu!os
y fo. otganización del huso mitótíco {Hg. 3-3) . .En ~-u estí!.do rrm-
dur,J, el huso mirotíco consta de dos centrosomas, uno r:n caciü
¡JGín, d1; !:is cp..1Q cmcre,::n gru¡:,os de mkrott!bu~os que se úrgant•
rnn ~n tres tipü'> ,~r tibra~~
Lts fii:.r::1s astrales, que irra.cii:.r. d{!::;de- el ccrún:irnrna 1'- se.
sit(i.m a su alr~ckdo_r;
Las fibras polnrcs, que se cxticn<lert de! rentro:;om;.1 y .;ólo
l!t:gon a b ·r.ona F.(;L\Jtori.JI de Ju célub, donde se tn:,:;bpnn
ent:e :;f y n1antíe:;1¿n h, integt'idad mcc6nic~ del huso,
L:.i:~· fibrás cromo:-óm.kaf~ o del huso, que ~e· e:<:tiem~én
dé;l'dt! e,.da f;Jntrnso1::;_a y se anrlan !:"l los dactocor0s d;; los
crun:f}1.or1ü\:-;. C.1d,1 fibra está fotmrda ¡)Or \'ilrÍo:; 1n!Cro-
¡Jb~tlos y.-so1r nc..::::sa:·!o:; p<tr.i !.itua~· !os crc1nornm,1s en el
pi;)J~o üt:l1r1t1ffinl r:H hr mclafost! y d movim;cntcJ de los crn•
~nosl.mas ha-::h h:.:; polos en [a anrtfos'.?,
'(:,.]ns r.:tu:; ,:-,1znbío.,; n-:f!n:an el ¡x1~0 ;1 uní.1 subet~pJ.de:1or:~i~
mida :.;ro.~m:!rr_[i!se, du::ml,: b cuul los CJ'Crmosomas tcrmlnnn Ce
c:n1<l,1mdrse, cen1it,!1¡z;,_n 3 mr::¡·:!r:=:i) d~ r.1:1i1J!ríl caóüc;-:., !!,kractú.111.
~~en fos mícrntúlmb3 y l1nalnwnte 5c 11ndun íl: fas fibrn!í cromosó-
;nica~• deJ huw y se dirigen hnda la zona ecnatorlnl de la célu!r1,
Anotase
En b anafosc, las dos- aomátkics hermanas comienzan a se-
parnrse. Cuando se separan, ya no se les denomina "crnmá•
tídes" -sino cromosomas, El movimitnto de los cro111osomas
ocurre por un acort:1mie:üo de !as fibras cromosómicas po!'
la dcspo?imeri1..nción de los. mkrotllbulos que las forman._ Este
acúrt::imlénto de lus fibras cromosómfcas se acompaña por la
e!Ongadón de ln:s .fibras polar~s, por pohrcterizacíón de los mt~
crotúbulo.,i q"u1 hace qll::! los polos del huso se separen más.
Telotase
J-:-lnalrnente, en Ja telofase los cromosomas se reúnen en los
polos opue,:;tc~s y tcmienzíin_ a descondensa.rse de forma que
y:i r.o se pueden ohservai-· en el microscopio.- Mientras esto
sucede, se vuelve n c:onfonn~r la cubierta nuclear. Dnra!).te
t,_ tf:lofose
!:U.cede lh dtocínesis o divi5ión del citoplasma,
dando como resultado dos céluins- hijas ldénticns a 1a célula
¡intoccsorn. Ll la cirncinesis se forma ·.un anillo ·contnictil de
ac.tinR y miosínn, ·que se ·sitúa debajo de la membrana celulnr
y que d2. como restlJt_;;do ·.m suréo d"é segmentjdón que i::e va
C'stri~c:hando hasta l;i división completo de In célulri.
MEISOSiS

P 1 trante Li. metal;:i~:e, :o;; crom,)sum;-¡;,. r.c ubican en la placa

C(U,'\lol'ial. Eri e.::t1 (;.:s~ l-os crom:irnmu:; tienen que (;Star bkn
l Lo meiosis ".' lo divisi.ón C&luia.; por lu que de u. na·c.·élulo diploi-
tie se fo1man cuatro células hoploictes genéticamente diferen-
tes. Es ío r!ivtsión celular que do-origen a los gametos,

c1Hnendr:s 1 ei; decir, debt;n e~ta~ !:.iLH::1dos L'l1 el 1;cuaclo1; de l.:. cé- L,r, 1m:iD::,is es el proceso mediante eI cuaJ Se forman las células
luln }'. con una c:rcm.itide unida por '.:í1l dii.r.::tocoro ~ un:i ~lbn de lu. linea germinal (Ovogq_nias y espermatogonias), y r:onst.l de
cromcsótníc.1 de un I,Joiu Ú.el husu y la otra· cromáticle hennaita cloc; divi!iione.'i celularet; continuas: la, nteiosis I y fo mciosis IC
unidíl :1 t:r.-.i fihn.1 cn.:-1w}s1Jmica clrl r~,10 üpueslo -:le! huso, Lo c.:.d<-! Uíl<! con cuatro fases (v,,fase fig. 3-2)". El_resulta<lo.'final son
nnterior tier:c l.1 Gn.~líd,1d de qne, t~n ia anufase, l11s crnmátides cuatro células con c.:iracterfsticas g~nétlcas dístintns y con la mi-
se .<-e[•Hs·en y d,.:sp;un:n a los pulos op1.1estu5, t;;:.d del número de C-rc1,nosomas· de la céluh1 ·que-les dio ol'igen,
es dtdr, en les hum¡¡nn.s <l~ tl;rn célula con 46 Cl'OJllosomns i-!!
fonn,111 cuotn.> célulr1s con 23 cromo'iomaS-_ cacia una. lo ante:rior
JJcurr~ punp.:c en ia µrofose de lu ,neiosis I l_oi cromosomas
Fil)íOS mjJernos y pal~rnos se reagrupan y Ia información ge~
po!or&s nética 1:..:1.rental se redistribuye en un 11!.levo genotipo;
CenlrlO!os por otr-J Ji.irt~, la melosis U no esta prei::edida:pór !a
rcpliCadP 11 <lcl DNA. De esta 111aneru_. el stgnillc:ido
bíoJógko <le la 1:n'eirisis .es que, además de asegurar In
d ,·ul'l,tbilidad genética, permite mantener ·el número
í de cromosomas de la especie después de fa fusión de
Fibras·
\ Jm; gnmetos.

\ Meiosis 1
Cromólídes hormones C!ó.sicamcnte Uumach1 dí.visión rnduccio11nl, es de profose
prolo:1gnda y diitinta a.lo do la mitosis. Al ínicío de la meio.-
Fl9urá 3-3, Hllso rnífótieo
sls I, la~ céhtiu:; humanas tíencn 46 .cromosomas (2n) y cada 27
 uno cuenta con dos cromñ.tides como resultndo de la duplica·
clón del DNA en lo fuse S, es decir, 92 cadenas de DNA en total.
La meiosis l se·divlde .en cuatro fases:
Profase 1
Consta de dnco etapas definidas por cambias morfológicos
_car;icter_ísticos 1 y durunte este período ocunen procesos lmJ
portantes para el intercamblo de la lnformadón genética, Las
etaptis de la profose I son:
• Lcptotcno. Los cromosomas homólogos, aún no aparea~
dos, constnn .de dos cromátides hermanas delgadas y alar-
gadas. Los ct'On1osomas homólogos son ca.d.i uno del par
que existe en un org_.:i.nismo-díplojde. Cada_par de cromo-
somas homólogos está compuesto por un cromosoma de
origen materno; el óvulo, y otro de origen p.:iterno, el es-
permatozoide. Las· células somáticas del humn.no tle11cn
23 pa.res de Cromosomas hoinólógos, 23 maternos_y 23 pa-
ternos, es decir, 46 cromosomos en totnL
Clgotcno. lnicfa el alinenmíento de los cromosomas ho-
mófogos para conformar Ins tétradas o biva[ehtes, ya que
se establece la slnnpsis, u'nión a !o largo de los cromoso-
mas homólogos mediante protefnas denominll.das colwsí-
nas. Se Jlaman bivnlcutes porque el compleja -está formado
por dos homólogos, y t,!tradas porque los compleios tie-
nen un total de cuatro cromátides, dos por cada cromoso-
ma homólogo.
Paquiteno·. Sucede la recombinación genética por el entr<!·
cruzamiento de segmentos entre lns cromátidcs <le los cro-
mosomas homólogos.
• Diploteno. Comienza la separación de los bivalenles que
permanecen unidos en los quiasnrn.s 1 los puntos donde se
1leYÓ a cabo.el entrecruzamiento.
• T>iacinesis. Continúa la condensación. cromosómica; los bi-
valentes son compactos 1 la membrana nuclear comienza a
desjntegrarse y se {!nsambla el huso meiótico,
Metafase 1
En esta fase, los. cromosomas homólogos de cada bivalen-
te se conectan con las flbl'as del huso1 de forma que un ero:
mosoma homólogo queda conecto.do a un polo del huso y el
otro homólogo al otro polo. Lns dos cromátides hertiianas de
cada cromosomn homólogo están conectadas ni mismo polo
del huso para que en la anafase I se· desplacen juntas. Cadn
cromosoma homólogo, el paterno o el materno, "ª a quedar
orielJ_l:ado hacía Ull polo, lo cual ocurre de forma aleatoria y
esto contribuye a la v~riabiiídad genética ele los gameto.s.
Anotase/
En esta fase no se duplica el cinP.tocoro, de tnl manera que los
28 c.r9mosprnns homól9gos, caQa uno crm sus dos crmmíUdes,
se separan y se dirigen hacia polo.s opuestos. Para que se
puedan separar los cromosomas homólogos, es necesario
que los quiasmas que manteninn unidos ..,¡ bivalente des•
apnrez:can, Uno de los cromosom_as homólogos, paterno
o materno, va a llegar a cada polo, lo cual ocurre de forJ
ma alcaloría.
Telofase I
Aqui los cromosomas.se distienden, aunque no tanto como
en la telofase de la mitosjs, y la envoltura nuclear puede o
no conformarse. Al final de esta fase se forman dos céluJas
haploídes con 23 cromosomas cada una, es decir, cada cé-
lula recibe un cromosoma homólogo recombinado, maler-
no o paterno, de cada par, y cada cromosoma cuenta con
dos cromdtides. Ello significa que, aunque cada célula tiene
23 cromosomas, hay 46 cadenas de DNA por célula.
Meiosis 11
Cnsi inmediatamente, Sin que medie Ja rcplicndón del DN/',,
ini_c1a la meiosis 11, frecuenternente denominada. ecunclo11al.
Al comienzo de la mciosjs .lI, hay dos células y cada una tie·
ne 23 cromosomas con dos cro1rn\tides (46 cadenas de.DNA).
Cada célula se dív1de de forma semejante fl la de una mitosis.
Lns foses de la meiosis 1[ son: ·
Profase 11
Estn fase es más sencilla que fa profase I, Yíl que no hay 1'ecom~
binnción, Si se formó la cubierta nuclear, ésta dcsaparece1 se
compactan los cromosomas y se inicia la formación del huso·
meiótíco.
Metafose 11
En la meíosís ll, los cínetocoros de !ns cromátides hermanas de
cada cromosoma quedan orientados a cada uno de los polos y
anclados u las fibras cromosómkas del huso,
Anafase 11
las..cromátides hern1::inas se separan y se desplazan hacia cada
polo del huso meiótico.
Telofase /1
En cada polo de la cé-luhl, ]os cromosonrns se dj.:::tienden y
se conforma In cubierta nudeL'l.r. Al final, cada una 4e las
dos células que iniciaron la meiosis II se divide y como re-
sultc1clo se forman cuatro células haploides, es decir, con
Regulación del ciclo celular
Complejos CDK-cíclina
Lo:.; complejos CDI\-ciclína regulan las <liforeni.e.s f.1scs dd
ciclo cdu!ar (véase fi5. 3-1.), El factor promotor de la mitosis
(MPF, de mitosis promotíug Jactar) _es el responsable de que
ias ceiulas entren en mitosis. Este facto1· consta de doi pl'Otcf-
nr1s: CDKl y ddina B, La CDKl es un:,. protcfna constltutivu
del citoplnsma celubr ..:on ar.Uvidi,<l prntcír.n-dna..~n, es decír,
fosforiL-t prctejnas; ~in i:::mb:::irgo, en ausen.cin de la ddina. 8 es
lnacfü:a, de mane1~a que h.:.· g:..:r.a_nci« y pérdidü d,2 la ilctivldnd
CDI<::J depende de l~\ sínte:-:is y degradnéión de la cidina ·B. L;;
acdón del. cori1plejo CDK.1 -dclinn. ll sobre su~ dianas prutcica~
(hl:::tona~,. <;ubierta rmdelll~ y microtúl.;ulos) provoca co1~den-
;;adón de la.cromatina, desintegracló"n de la cübictbt !tu_cfo¡Ir y
organtzuctón- de! husa mít-Otko.
Lvs everitos que suceden durante Ja in~.;'.rfas:e y el tránsito a
través de 5?:5 diferentes fases son regubdos pDr un sistema de
c".'intrnl !.'c·ntrn1· que tambíéi~ c:onsta de co1l1plejos CDK--ciclian_,
r, ai lgúal qt...te -:!U la mítosls, dep,~11:cii_,n de !:1 degra~hlclón de [as
ck·Hnas y fo ccmsccuenle inacUvacíórr de lns cinasas. En Gl, el
co_mplejo CDK4/6-ddinn D pL·enrn.-:!ve el tránsito Gl-S¡ por
su ·parte, en la fa&:? S los complejos COK2-cíclinu E y CDK2-
cidina A compn:mwlen .:: !.1 cálnl::i a iníci..lr la replicación del
DNl, y regulíw est~ proceso.
Puntos cíe control
Ademá.s de- los complejos CDK-cidina, existen "puntos de
G)ntrci" q_llC vigilan que el DNA no cst.é dañado o qm: dertos
proccsps críticos se 1ealiccn correct_amente, como la replica-
ción del DNA.o la alineación d.: los cromo!::omas ,~n la mítosis.
Constan de _proteínas intrínsecas (cinasa y factores de trans-
cripción) cu.ya función_ es regulada por fac~ores Je cr~cimlento
externos. Los fo.ctores_dc ctecimientot a[ unirse u sns rcccpto1·es
(;!Specífiéos, desenc,ldenan vias de señálízadón interna que, a
través d.e zrgundos t1~ensajcros c_orno ef-lncmofosfato d~ ~deno-
!;ina dclico (cAM.P)J el ·calcio y d tdfosfati) de lnositol, activon
los. compfojos CDK-cícHna y otra!. proteín~1s que r~guhn cada
fose del delo cdular.
Exi::;te_n cuatro pt~ntos d: control (YéJ.~e flg. 3-1):
Primt:1· ptmtc de control. Reg1Jla ia tran:.idór:. Gl-S. a
rravt\s de dos vfo¡;: fa primera vb cansi5te en la fosforila-
dón <li:: la prot~ína del rttinobl:Jst.:-;mn (Rb), que cuando
esta l.':n estado "11lpofosL oril:.d:-:, hace coinplejo con e! factor
1
<le transcripción l:i2f, ÍH!iibié;~Julo, de forma que se im-
pide que e.i ciclo ctluiar av::111ce de GJ a S. Cun.n<lo Rb e.':r
fo~·forHado por los complejos C:rúu,a-ciclina, el E2F se Jí.
bcrn de Rb 1 se activa y prnmt1<.:vc la lramcripd<jn de ICJs
. gencá ne_ccsarios par;l _ht ri;plkudón del m.iterinl genético,
i
incluyendo los dt: !J.s lüstonas 1 el ciclo celular av:m;,;a de
Gl a S-p;ira que la célu!n se divida. Al avanzar el ciclo cdu~
hir, Rb retorna a su estado hlpofosfori!n<lo y vueh1 ~ a ejer-
cer su r.cción inhihit~1rin sobre E2F: de hecho, C:ertos tipos
de cáncer se deben a mutacíones en Rb, ya que al estar
mutada la proteína Rb, E'.?.F queda libre y Rb pierde su ca-
pacidad de control del ciclv celula,· y la~ células proliferan
de forma 'dcs~ontrolada. La segunda vfa verifica el posible
<l;ui.o al DNAp:revlo al inicio de la rCplícación a tr.wés de la
proteína- ATM (de nta.'\:.ia--te.langlectcisia muted). En caso
de dallo, se activa el gen supresor de tumores: pS3, llamt, ..
do tambíC11 "el viiiiante del delo celular': .P.sto promueve
la transrripcié,n dr.! p2], que inhibe la función de CbK4-
cícilína D }' fhm:i la tran-sidón Gl-S. E1 p.53 también regula
la transcripción ·de genes pttrn.!.i rcpa111ción del DNA,
Segundo punto de control. Regufa..la. transldón S~G2 y ve-
rifica el proceso de replicación del DNA, también medinnte
ATM, que cun.ndo detecta daño al DNA promueve la misma
red moll!ctdar que en fa transición pn:.v_ta, perq ahora inhi-
be b uctivi4nd de CDK2.,cidina t·y prbvoca una pausa en h1
ptogresióa dt h; tcpficndón def DN/\. Tunto en la trnm;ídón
Gl-S canto en la S-G2, cuando el daño es il'reparáble1 AT!vt
flm:ilmente prom1.1eve gcnE!s que cc11ducen a la apoptosis.
• Tet·cet· put1to de confrn!. Regula ta lfansicióít G2MM, comM
prueb.i. la·rcpllc:tclón corractadel,DNAy corrige.errúres. En
las Céhifas J-:o cunccro,,;.:s,.ante la, imposibilí.dad de rcpa-rnr el
daño nl DNA, se fnhibc la &ctividad de CDKI-dcUna B poi'
la accíón <lefa dn:isa \Vcel. se detiene el cick, ce!ular en G2
y la cébfo. finalmcnte_muere.
Cuarto punto de control. Dunmte la metafose, en la m_i-
1.osis se maníflcsla un cuarto purito de con.trol o "coritrol
del huso·: que a.seg.ta·a el correcto .tnclaje .de los cromoso-
mas a[ huso mitóUco a través del centrfoio, a fin de preve~
nir errores en b separación de la.s tromdtidE:s hermanas.
La fafü~ en eite punto de control tiene ·consccuencías grav
ves en Ju segregación de· los cromosnmas ;1 las células hijas.
MITOSIS
! I □. 'º. c·e· .1·u.l □.s s.□.mótlc.
la mitosis es división. celu.la.r. a.·e s as por.'ª.
que de uno célula diploiáe so forman dos células también di-
ploides v genélicomenle idénflcas. La mitosis eslá Involucrada
en el crecimiento y lo reparación de los !ejidos.
La mitosis es la forma usuá! de división de las células somá~
ticas. En el humano existen .il.6 cr_bmosomas: 44: autosomas y
dos ht:terocramoso111a.s o cromosomas Sí~xu:iles, XX en el caso
de la Hrnjer y XY en el caso del v~rón. Durante este proceso se
seireg_i1 el DN r\ dupticn.clo en la fase S dc-1 ciclo celulur en dos
celui.,s hijas Ct'ln el mtsmo número y tfpo de cromasomos qu~
la célula que !es di_o origch (116 cromosomas), De esta matiera,
el significar.lo biológico de 1::1 mito.sis es q~c permi,te la conti~
n\lidari genétfr:a_, t:mto en cantldacl como en calídn.d, lo que dc.-
L~nn1uu que t~d:is las. células del o¡·gunisrno tcng,m el.mismo
.mim~ro y Lipo de cromosomas y comp,v:tan las mismas ca-
ract.edsticas gcnéti.::¡1_.s. L;:;. mitosis implicu la dlvisión nuclear o
carfociuesis y la división cítopiasm;ítica o cilociucsis. La Cíl~
ríodnesis consta de cuatro etapns~ profo!ie, rndafase, ¡¡nafose
y tdofa,e (fig. 3-2). 25
 2n 2c
,.,·_-:,: '-.: ''. ..:·_,
Figura _3_~2. ~itos!s_y me_los!~. (?bsén,En_~e ló~ (dses de cada.uno _da los típo_s_ ele cl_ívls!ón
Profase
La profase inicia con la .condensación de la cromatina pnra for-
mar los cromosomas y la aparición de dos centrnsomas por In
duplicación de los centriolos. Cada centrosoma e.stá formado por
dos centriolos y se sitúnil en el citoplasma.que bordea el núcleo.
Los ct"omosomas están foi-mados pal' DNA muy compactado
26 y proteínas. Durante la mitosis se observa. que los cromosonrns
1n1c 1n le lnlc ln le
están. formados por dos cromatides hetmanas que son las das
Copias ídénticas del DNA como resultado de la duplicación en
la fase S del cicla celular. Los cromosom~1s tienen una indent1-
ción o constricción denominada centrómerv, y en la superficie
externa de éste, en·cnda cromátidc, se loen.liza. el cinetocaro, que
es donde. se ~nsambbn los microlübulos del huso mitótico (véa-
se íig. 3-2), A medida que se vn compactando la cromatinn, la
cubierta nuclear comienz.i a desh.1tegrarr;e por la degradación
23 cromo_somas simples, por lo que cada ~élub tiene 23 ca-
dcnc.s de DN A.
Al final de la meiosis, cada celula v:i a tener curacterfaticas
gemfücas dishr,tas a la cClnla que la gehcró, debido a la recom~
binación genétk.i en la profosc· 1, 1a segregació,1 aleatoria_ de los
ctmnosomas homólogos en Iu anafase l y la scpan1ción de las ero~.
mMides rt'ccsmbinad.1:. en l.t nnafose 11.
En el varón,_ la melosis pan~ la forn1ación d<:' los esperma~
nnoides inicia en Ia pubertaq y _e·s un fonómeno continu~.: En
b muj~r, la mdosis para la formación de los ovocitos es {füe-
rc11te ,1ue en el var,,.';n, y-;1 que 1a meím;is I_ íPkia durante la em-
briogéne~is, se detiene desp11és tkl. nuclmiento en cl.iplolenu }'
si:! cdmp-leta en t~ pubc:rtad, y la meiosis II comicn1.;;. .intcs c!c
Ir. r_•vulaciün, se detiene en rrn'!tafosc y concluye sólo cuando el
f}voc!to es focunc!ado.
51 h:l.}' error€ s (2!1 la rneiosfs, ::e pueden producir cambios en la
l'::u·uctur;:1 o en d mime1·0 de lo:; crocnosom,1s de los gamelos y,
corno const•ctwnd,1, en h desccJ!dcncia, que pueden s.cr lctale:;:
o cansar n!ter;:idoues rnórfológicas r funcioi1u!es,
Los errores en fa rccombtnnckm entre secuencias ho-
mólogHs no alélicas en mei~>sis 1 prnducen daños estrucLu-
rnlcs, i;omo dclcdones, duplicaciones o inversionest que n
nuúrndo c,:;_msan .~índrnrnes clínicos. Por ejemplo, en el ero•
n1.0s0111a '22, u11;1 dcleción en la rt'.!gión 2.2qll.2. pnJvcc" el
síndrome vdoc::irdiofocfal. mientras que l<c1 dl!plicndón de
Cuadro 3• l. A!ie1ociones prod1Jciclor, por aneuploidim
Monosorití:1.X-(síndl'Ome deTúr:-
,J5,XO
llCro·s!iidánne dé Ulltich-Tui:"ncr}
Triso1nfa lS (sfndromc di!
•17, X't' + 18 o 117, XX+ 18
Edw;irds}
41,XXY Sindramc de Klincfcltcr
. 47,XXX
Trisómfa cid X (sín<ln_in~i! ·Jt":I
_trip_lc'X).
este mismo segmento es In rc,o.¡ponsab1e del síndrome de
ojos de g,ito (Cal eye).
Las altcn1cioncs num('ricas l'Csulmn de errores en la segrc•
gadón de los cromosomas hornúlogos co !t1 meiosis 1, o por
la no di:.yunción de las cromillídes lu~núanas en h1 mciosis 11.
Las poliploidias son u.Iteraciones numCdc:ts en lns que
el nlmH!ro de cromosomas es el rnúltiplo-cxacLo del 11l1mc,.
ro haploide, como las triploídias- (3n = 69 cromosomns} o
las tctraploidias (,J.n = Y2 c:romowmas.). La tdploidia puede
oc_urrfr. cu::rndo un gn,mctO ultcrado clipJo;dc (2n) se une,
durar.h:• b fr:\.'.ur.<l;:¡l:idn, ccn upo normal haploide (n-). Los
<.!mbrbne:.c tcip!oidcs se observan en el .l<J% de las fecun-
daciones)' :.-on c.:ausa frecu_entc de abortos en el primer triv
mcstrc del embarazo. Las poliploídlas soo letales, Esta:;
altcrnciones, cuando nfoct;.111 n todas las télubs del embrión,
son incom1ntibles con l.i: vid;).
L.1s aneuploi<lfas son altcrack,!\CS n~unérícas en lás que
cxlslt un cromosoma de m.is o di! r:nenos n.1 número haploi~
de o cHplokle de cromosomas, Si falta un cromosonm y, por 1a
tarHo, sólo hay 451 se denomina 1110110.mmía; si hay uno de más,
r
se tienen 47 cromosomas se le conoce corno triso11,í{I¡ si ha)1
dos cromosomas r!_e ruás, habrá enlonccs:4..9: y se le llama telra•
so;11ít11 y así sucesivamente. Lo anterior se: producc-·cuando en
la fccundndón tmo de los gametos no tiene el nllmero haploí-
d0 normal (n = 13 cromosomas). Las lineuploiclías tie1i'en una
frecuencia del 3-4% de todos los emb;iraio·s y pttCden _provocar
muerte fetal o alteraciones en el desarrollo prenatal y posnatal
(cnadru 3-l.J.
F~no~_íp_n'.e,neního, 'disS.Cii~sb go_nádiil_ .(ális,Cncíá· t,le·tc)i_do ;°''.iiriC~),
gcní~ales r m.1ma.~ subdesa.rrolladosjpterigium calfl (el.iegucs carn_ctC•
rbticos ei1 el cú.ello),.cudlo'cortoi est_:;i.tura h¡¡ja·y dcsarrollo·anómülo
de! tórax¡ en algunos casos- cnrdiapatla-congl!r.ita
A.n?.~--~F?S_~~·:7i'/i,istfri~:n~i:;ios~·,~·p,l-:~7tr~.s~:tn_~:1~tali:.:~:a;_d~~Rritf~_
con~é?i_t_u, p_olí_d¿c_tilí~.-_-p_fo_ ''..ilgo(.p_n_íu_J.o~el_e,__cx_trr19_a ·vc7_ica_l c;_h~p_O.-,
foi:ifil ·muscuhu: , · , ,
Microcefolia, _;:tuom_alias del sistema nervioso, labf0: hoildidO, orejas
displáskas de ímpluntnción bi:tJá, m_icragn11thl~p/er,Blim1 col/1.--cal'día-
pntín conMnita, hernia dínfragmática, onfülm;clc,-l'iñóri en hcrra:durii,
alteraciories de genitales externos e internos, dedos de laS il1a11ossó•
brcpuesto.s, pi!! en_ mccedota, clci
:Bt,~_q·l1Í~ín_l'iªi·'~i1~~~-~~1<l.~cl ·c~g~iti,;_~-~>✓_f;?:-iri}1·':~r:~~{ITir~'n_{o/'l~.~-¡j·~
did_u~'.as_·PAIP_rbrnl~-~.?bli~,u_as'.--'.-~ljc~~-~.5:".7Pic4:_~:~~-~Ó~,'-_ ~~--!1,il:s_a1_ c(e~rJ.:
m_ida¡ m~~To_glo~lll_¡_ ~u.d__i~ ;~~)~_t,C) 1'..~_1lc.~o r~_!l._ ~11~\o'~~~-u.u~.:_~-~,
:_~4into
dcd.o_ d_e las ma_nps:,_ _ ~l~c~~.e -~a_l_rfl~_r:_úni~9, •\t~~_ ín·J~l1!:i_cular gt?_n_r,irnli;
·za<la, cardl_opút(¡i cong~nitn,.et~. · ,
fcnulipo masculino, talk, nlta., glnecomastfo., ta!:iticulqs pequeños, es•
tcrilidad por nzoospt!rmíU, vello C'Sc..nto
f~nMipO ~emchino/ t~ü~:
al.t~-,/~l:ti:ié_S, ,,,l,·:.sc· ,~.,·,,·,'°•l !m,c, ¡,rol,lcrt1ns•···
ca_e~ leqgt~ajc, e! np_r_cndlznJc. y lu..c:ori~t_icto.
29
 RESUMEN
Las.c"elulaS-se·dhiiden·:!=fo forma·periódita yn esto s·e le denomina ciclo·celular, que tiene diferehtes·fuses; La
célula-.<¡ue ncábt(de dividir.se ehtra'en lti.--faseGi;-que es la de crecimiento; le sjgue In fase s·1 en.la que se duplka
el DNApara_que,"'1 dividirse la célula, las células hi/as tengan Jo misma informadói1 genétka . .Lafase G2 es la
-·que·Ja pl''epata;~ra-Ja:mitOSis y,:pbrúltitrio, la célula éntra en-mitosí_s,-dividiéndqse en,9o~·céllllns hijas iguales
a:elli:L-;La~_;_~éltiláftj¡je.Se divid~tl-pueden erttrat·in_medíataínente en el delo celular o:p3sar íl:,:una fase-GO, en la
que,Ja:_célu]a;no_scf~iV~cle temporalmente, o snl_irse del ddo celular porqué yá no-se.va a.dividir.
ELcU:ló celul[lr Se;ericuenl:ra-'regula.do<por los.complejos .CDK-ciclina 1 que.permiten o no el paso por.las di.foren-
tes_·fa_se_s yasi'~otitxóla_n.fas :lÍlitasis_ y,-por ~nde, la:proli~éfadón_ celu.lar:.Tanibién el.delo c,elular tiene·ptmtos de
conttol.que·verlfi_can·que-los procesos.en las diferente.s_ fases del ciclo sean corre'ctos.
La mitósis-~sJa ;divlsió·n ·deJas Céhtlas spmátic-tls-para así fcfrninr máS- célula's cdn idénticri Hiformadón -gfllétitá
par.i·éí cre~_i_ltjicntó-j lá,:t·e11ovadón de fas pobladones celulares. La-división de'! núcleo se·denomina carfocinesís
ylá,delcitoplasm,rcltocÍllesls.La cariocinesis se subdivide en: l) profase, con la duplicación de los ccntrlolos
Pllfa-:cl~1'-}ug3,r a_loS·dos _cellt_~oSomas.--colldensadóh. de l~s cro~nosomas1 _desaparidón• del ~ucléol_o y-la· clib_terta
·n~-cl~ar,o}'.._fot~ªd~:n.de,thuso_mitóti_~o;-2}-~etafa_se, o aH_~eación de los cromosom~_s para form_nr la placa ecua-
~~-~-~-~-:·:~>-:a-~afo~e~ ~~~~il·se_para_~íóh-de_lns:_ cromá~ides_ hermanas.que constitu_yen el:crom~~oma; y-4) telofaset
en-la_·que:~c:~rre.Ja deséondensación de_ los cromosomas,-·_situados en cada_ polo de la célula, y la formai:i_ón de la
Cúbiet'bi)tucleai:·:J\l_finál.df! ln-telofaSe Se-prodi.tce la citocinesis;
4n.Jneios'is:.éS In divjsiótrcel\.(lar para formar- los gametos, que·son células.genéticamente diferentes de·Ia célula
'qu<dc"sdi_O·or_Jge~_-y _eritre·eUas~.La meiosis cOnsta_de dos divlsiones consecutivas y sin dliplicadón del DNA·entte
éstas_:.-1.i~~éiosis.Ly_:}a·,meiosis.'rl. La meiosis l se divMe en cuatro fu.ses: l}-profase f,-en.la que los cromosomas
homólt)goS se- unen-e. intercarrtbian segrnentós; 2) rnetufase I, en.la que los cromoSomas homólogos .unidos- se
btgnníza_il 'Crí'.-la:piaca eCuatorfah-3)-anafase·1, en-la que los:ctomosomas homólogos se-separan ·aleatoriamente
péro con sus dos cromátldes unidas y se desplazan a los polos dela célula: y <l)telofase J, en la que se forman dos
c~lula's-'1,aploides-(n},-es decir¡ co,n 23 cromosom.as, y cada ci•omosoma.-con-dos crornátídes, podo.que.en total,
hay 46 cadenas de DNA (2c). En la meiosís U, las dos células producto de la melosis I se dividen dé forma similar
?- la ·:mitósis, a.sf que en la annfase 11 se separan las ·cromátides y como resU!tndo se forman cuatro células hijas
haploides (n) con 23 cromosomas y 23 cadenas de DNA cada una,
• ,~~?~.;~l'_f,~t:~~i-~h?a-'.m:e_fo_s.í_s·~rá_dp_c_~-~-:g~~c~.~tª!_t~t3~~s· en 1_a -~~f~~-ctuni _o •nú~ero_ de ~us.cron:30-~o~as,:Los_ probl~-
, ,.Jn_~s;detjv.i~9S .4~·.1.a_f~c.L_ln~Q~h~h-,de cstq_sgarµe_tos s_on _deleciones,- inversiones, etcéter.\,··o ·i_ndlvidu_os con croh10_~
soi_nµS_._d_~:más._q_.déJnetlos,-cland_ó,_co_mo_.res_últa~o_ 1_.i inviábilidad del desarrollo o sfridrol11es con un conjunto de
rrialfori"nncion~S'.qúe enstimnyJlda.Son gra.Ves:

30
 © VÉASE EN SITIO WEB:
Lecluras recomsndados
nespueslos de la au1oevall1odón

32
 CAPÍTULO

GAMETOGÉNESIS. FORMACIÓN
DEL ESPERMATOZOIDE
Y DEL OVOCITO
/Vlanuel Arteoga Mortrnez e Isabel Gorcía Peláez

@oeJETIVOS

ldentificor el origen y desarrollo de los gametos mosculino y femenino.

Reconocer los cambios morfológicos qué experimentan el espermatozoid\3 y el ovoeito hqsta que se con-
vierten en gametos maduros. aptos pqra la fertilización.

Reconocer las característic;as principales del semen y las alteraciones que pueden ocasionar Infertilidad
masculina.
i
Identificar las fases del ciclo sexual femenino y la importancia que cada·una de eUos tiene en el proceso
de.la reproduc.ción.

Manejar el concepto del eje hipotólamo-hipóíisis-gónadas y su importancia para la producción de los

gemelos.

iNTRODUCCiÓ~:
:;('<}.<;: .,,, -, ,

l;:,I ~é~,frroll~i-~.~:.µn nüev~ ~-r~a_ i~~~-n-cOi_iJf -~~rti!:Í.ia{ ión, pr.oces? _qu~ c·o11_1g;t~ie~f_l_a·_Éúsió1{ ?-·. ,: '\(\,:'
ní~mo.·Se·
del ga!Tlcto)Tlascu)i_n~ C)·~Sp_erQ,n~_o zol~~ -~_on eJ ·g~-~~to fcmcnino -~,ovQcito:pa~for:in.~r.:-.ur:iil_\U~..:/ ~/) ·f-:<;: ·.
~o .o cigotq,,El proCe~o.média~te ·et c~~-1se. d~sarrollan l~s·ga~_ l~ry_o,y~~e~e~ino:f~~~i~'~;~t':
e_to~:~ -~S!=.u_
nombre <l~ ga,1_11_cl_ogéue.,fs, y al con~luir:cstc proces~_.los gal11etos'sebiri_gé"i:iotip~i;:::i-y fen0Upi,;:.~P1,.el1_i;
:~e maduros, cJ.pac~S de·p~_ rHdpar e~ el.proce~a de Ju.(ertili~a~:i'ón,,_Tanl~ ~.,1·clva~Ón ~0PJ0·~11.la-ir--u-
jer, el procesa de g:unetogénesis comicnz?,-con la apJ.rklón qe las .<:elUiás ger~i~~les.~rj.m~t'dl~c~:

33
 Origen y migración de las células
germinales primordiales
Estas células se originan en la segtinda semana en el ~piblasto, y
durante la tercera semana, medintÍte la gastrulaciÓn, úe'gan has.,
ta la pared del saco vitelino (Hg. 4· lA). En el transcurso de la
cmtrta semana, las células germinales p·rlmordiales cómienzán
a migrar desde el s:a.Co viteHno. hilcia las gónadas en d~sO..rro-
llo~ situadas en Ja pared posterior del celom □ iritraemb_rionado
(futuro abdomen), a donde llegan al finalizar la q((intn semana
(fi¡¡. 4-18). Durante la mlgraclon, !ns células germinales pri-
mordiales renlizan varias .divislones milóticas y se -'eStima que
existen vados ntiles de ellas afllegat' a Jn g'ónadií. primitiva.
Algunas cClulns germinales primordiales pueden perderse
durante la migtadón y Ilegal' a sitios distintos de las gónac(as;
la ma}'orfa de estas células extraviadas suelen morh·1 pero al-
guna~ pueden sobrevivir y dar origen a tumores denominados
tcrnto11irrs, que se caracterizan por estri.i-' formados por distin-
tos tejidos, como ple1, pela, hueso., músculo, dientes, etcéter~
{fig. 4-2). No todos )os tern.tonias tienen est_e origen, ya qu:e
también pueden ser producidos por cualquier célula plu!'ipo-
tencial que sea capaz de desarrollar tejidos de cualquiern de
las copas gexminales que ·se forman <lura1ite ln gastralación.
Cuando las células germinales primordialé:s llegan a la gó-
nada primitiva, contJnúan sus mitosis y pasan de ser miles a
millones de estas células. Su desarrollo pg~terior dcpcndeqi del
genotipo del e1nbrión, y será diferente en el ho111bre (XY) y en
la mujer (XX); por lo tnnto, para su mejor comprensión:. será
tratado por separado.
GAMETOGÉNESIS EN EL HOMBRE:
ESPERMATOGÉNESIS
¡
.la espermafogénesis es un proceso que 9curre en los 1úbulos
seminíferos de los lesfículos, medían.fe e.l cual la.ses. p.ermalo•
gonlos se transforman en esf)flrmafozoldes maduros; se inicia
en la puber1ad y canlinúa duranle !oda la vida adul1a clel varón.
El sistema genital ·masculino estd constituidO por los tes-
tículos-, un cónjunto _de conductos genitales que van desde
éstos hasta la uretra y unas glándulas anexas o nccesorfos, En
el interior de los testículos, espedficnmente en los túbulos
seminiferosj es donde ocurrirá la formación y maduración
morfológica de los espermatozoides {fi¡¡. 4-3). Los conduc-
tos genitales serán fos encargados de la 1liaduración fisioló-
gka y deJ transporte de los espermatozoides que han de Ser
depositados en el sistema genital femenino para que pueda
ocutri.t la fertilización. Las glándulas anexas proporciona-
r.in, á. través de sus seCreciones1 sustancias esenciules pi1rn 1a
maduración y e:I transporte de los espermatozoides, y forma-
rán Junto con éstos el liquido 'seminal o semen.
El proceso de espermatogéncsis comienza cuando se ini-
cia la pubertad (alrededor de. los 13 años de edad). A partir de
este momento ocurre de ma'nera continua durante toda la vida
34 adulta del varón, termhlando hasta edades avanzadas.
Durante I □ etapa cmbrional'ia, én los testku]os se forman
los JobuliJlo:S testiculares; y en su interior se pueden obser-
var ünas la.rgas estructuras filiformes, en.rentes <le luz interior,
que rcicib~n 'el nombre de co1'doues seminíferos, Estos cor-
dones están compuestos por céhdaS incluidas en tejido co-
nectivo (fig. 4-4A}, )' contintlan así durante el resto de la vida
prenatal y la' infancia,
Túbulos seminíferos
Cuando llega fa pub~rtnd, los cordones seminíferos se trans-
forman cri túbu'lof seminíferos al formarse una luz interna a
lo [argo de éllos, quedando las célulns-en la periferia de los tú-
bulos, rodeadas de una lámina basal (figs. 4-4ll, 4-4C y 1--5).
Alrededor de los túbulos seminíferos se ellcucntra un tejido
conectivo peritubulnr en el que se incluyen vasos sanguíneos
y unas pequeñas células denominadas i,ctersticiales (de Ley-
dig) (véase flg. 4-5). Las células del interior de los túbulos se-
miníferos quedan dispuestas-en capas)' c'ompartimentos, y en
conjunto reciben el nombre de epitelio seminífero; existen dos
estirpes celulares dlforentes en el epitelio seminífero: las célu-
las sustentaculn.res (de Sertoli) y las células espernlo.togénkas
(vease fig, 4-4C),
Células sustentaculares
Las sustentacula.res son células grandes con múltiples prolon-
gaciones citoplasrnáticas que las mat1tiencn unidas enlre sr: y
que· nl mis.rno tiempo forman compartimentos en los que se
alojan lás células espermutogcnicas {véase fig. 'l-4C). Dichas
c~lulas sustentacuJares titmen una función de suma importnn-
da, ya que actúan como "nodrizas'' de las ~élulas espermato-
génicas que les permitirán a estas últii:11ns·n.Icanzur Jn madurez
ncccsarin para ir transformándose paulatl,namen_te en esper-
matozoides, Las funciones mils importantes de hls célul.ts 5us-
tentaculares son:
Dnr soporte a las células cspermatogCnicus y formor mí-
croambicntcs en las que se alojen,
C.iptar testosterona y hormona foliculoesthnnlunte a través
de los receptores que poseen.
Formar la barrera hmnatotesticular que protege a las cé-
lulas espcrmatogénicns del slsti?ma inmunitário del ln~
dividuo e impide el paso de süstancias tóxfcas y células
cancr.:rosas.
~iltrar el paso de esteroidcs, meta.bolitas y sustancias
nutritivas.
Fagocitar células csperrnatogénicas en degeneración y del
citoplasma del.que se desprenden durante su desarrollo,
Secretar proteínas que concentren testosterona en .el epíte-
lio seminífero,
Producir sustancia!J inhibidoras y estimuladoras de In mi-
tosis y meiosis,
Secretar sustancias que estimulen a las céluln.s intersticiales
para la producción de testo:;teranu.
 Embrión
Soco.\llfelino

Covióad amnlóllca

Células germinales primordiales

Cordón-umbllica!

B
Cresta genito!

C:reslt:J genilal

Saco vitelino

Células germinales
primordiales

F,gtira:~T· Ofig:3r{v míQfoc'1on d~_ l~s,~éJu!os,.Ücr,~ínoles prlrAordloiBs._ A.•_ E¡nbri6n ctS1:"ri~a} d_~_._.í9J;:.~6É2t~:·s~.ry~b:~?2i~~- ml1estió !o loca!iza-
Cíón_de k;rsc_é_!l.!t(l:; gcnn:na_les·p~\r:nordioles en_l9 pared t.1el sal.'!o 11íteHi:ioi~· R1JlíJ de mlgrqci_ó_fl'-~_e_:~s!as.-c:éJL!l?:5_ _t,9~to)q5 creslas-genik1les
sl_t~od('.]s en_,lc1_pared"iiornql:d_e !c_1_ C\'.WifJad.obdornínal en de:;orrol!o , ' · ,

Pr6ducir hormonas que inhib;;i_n la liberación de gonadotro- Células espermafogénicas

pinas por la adcnohípófisb.
Controlar el mcvímienta de las células espL1·mntogé:ücas. Las células espermatogénicas están sltuadns en el interior de
Nutrir a las espcnnátides. los tllbulos seminíferos entre los cbmpnrtimentos o mkroam-
Secrctnr facLor ínhibidor mülleríano clurantc la etapa em- bientes que _dejan }ns prolongaciones citoplasm.íticas de las
brfrm:1ri.i, que ímpide el dcsnrrol!o de los conduct.Os parn- células suslenlaculares (vérts~ tlg. 4-4C). Al llegar la puber-
mesonéfricos (müllerianos), tad, las células espermatogénfcas comienzan a dividirse por 35

Conductillos eferentes
.flgura·4--3o Cort~~gi1a(del leslfc:ulOcdulto. que mueslro la ubl•
. c.~cl~n de I\Jbuloii.~~i.nif~10s. IÓ~ulos· recios,,.~ ·1esUcµlar. can.
duC:llllos ~e.~1es, ~.f.>ldídlmo Y~?.~~c~o d~fere~1e
36
mitosis a intervalos regulares para dar orlgen a nuevas céluJas
espel'matogénlcas, con mo.yor madurez que las que les dieron
lugar y cada vez en mayor número. Las células espermato-
gé.nic.as menos maduras quedan situadas en la parte perifé~
rica y las más maduras en la parte central, cerca de la luz de
los túbulos.
Las células espermatogénicas más primitivas redbcn el
nombre.de espcr111ntogo11ias prlmltf1,as o célultls madre es ..
pen11ntogé,iicas. las cuales tienen una dotación cromosómf..
ca diploide (2n) y están situadas en la porción más periférica
de los túbulos seminíferos, pegadas a su membrana basal, J'
corresponden a aquellas células que alcanzaron ese grado de
diferenciación desde la etapa prenatal y que han permanecido
latentes hasta la pubertad (flgs. 4--4C l' 4-6), A partir de este
momento, algunas· espermutogonins primitivas permanecen
en reposo, las espermntogonias A 1 u obscuras (2n), mien-
tras que otras comienzan ~ proliferar por mitosis trµnsfor-
mándose en espcrmntogonlns A.. o claras (2n). aumentando
su número de forma exponencial ·(véase fig. 4-6). Estas esper-
matogonins A 2 entran nuevamente en mitosis dando origen
n tres o cuatro nuevas generaciones de· espermatogonias, lns
espermatogonhls A3, A~, intermedias¡ y finalmente a las es-
permntogonins B (2n).
Las espern1atogoníns B aumentan de tamaño y entmn
nuevamente en mitosis, b:ansformándose en espermatocitos
primarios, cliploides (2n) y con fórmula cromosómica 46,XY
(véase tlg. 4-6). Estos espermatocitos primarios son las
células esperm?,togénicas más voluminosas, y son despl:J:za.-
dos por las células sustentaculares un poco más al interior de
los túbulos seminifems (véanse figs. 4-4C y·4-6). Son la última
generación de cspcrmatogonfas que se originarán por mitosis.
Mientras ocurten estas divisiones, los diferentes tipos de cé-
lulas ·espermntogénitas de una mísmn generación están
unidos entre sí por puentes de citoplasma, mante-
niendo el contacto durante su diferenciación, fo
que les permite coordiniir su desarrollo.
Los espermatocitos primarios entmn nue-
vamente en división, pe'rO ahora por n:ieiosís,
Conducl.o
deferenle comenzando la meiosis L A( terminar estn
fase, los cspcrmotocitos primarios se trans-
forman en espel"matocitos secundarios, más
pequeños que los primarios (nproxJmadamen-
te de ln mitad de tamaño), hnp.loides (ln) y con
cromosomas bivalentes; de esta plimera divi~
.-;ión ineiótica, uno de los espermatocítos se-
cundarios tendrá:fórmula cromosómica 23,X y
el otro 23,Y (véase fig. 4-6). En esta etapa aún
persisten los puentes de citoplasma entre los es-
permatocitos de la n1lsma.generación. La meiosis I
de los espermatocitos primarios dura aproximada-
mente 24 dias.
Los dos espermatocltos secundari.os haploides (ln) y
bivalentes entran ahora a In meiosts 11, dnndo origen cada
uno de ellos a dos espermiltides, más pequeñas (la mitad del
tamttño de los espermatodtos secundarios), haploides (ln)
y con cromosomas monovalentes: lo. fórmula cromosómí-
ca de las espermátldes resultantes de esta segunda división
 A B

Células suslenloculores:

Lu< dol lúbUlo

Espennalocilo 11

EspermatocilQ l

Espermalogonlas

Lómina bosol

figura 4-4. Gornetogéne~\S en el \/Orón. A. C9rle transversal de un cortj6~ :~erntn.íf~r~ d~9~•~ /9;.~l9P~ .ptªPYP.~~'.·.~~r:i:8n,i¡;~;~S:c~h.1lqs
espermalogénicas y las susleritaculcres (de Sertoll) lnme(sos en tejido c.on~livo..~. Co'.,!e r,~~r~al_.d~ ~1'.'1)~~.u~~·.se,ril~!fefo; en:~t1;1po
cdulla que mueslra lo lu~ int~ri:1~ q~ _t~b~lo y lo presencio. d~ 10.5 dife~feS típos CelU~~fe~ 10 '~iad.'. ~~l."~~.c!)~?.QiJlffcócl(l(fdé· lo
zona morcado con líneo punleod~__en, ~s~.- qúe •perrnúe \ier. et·epilelto S!?ininífero.f~mado p~r l~"cé_lulas· 59~.lénf~aqlq~s'..'f J9S c:ompotlf-, ·
menlos que ésios forman donde se alojan los células El'sperrilologénk:osJ9f.l, d~~qr~/lo;,J;lqql<;J)~ ~fl~q~Jq)µz,,9.~Jf•~J;~\.\ec~I~n.y~r~Pfe::
ciarse los espermolozofdes · -- · · ·· · · , ,,

meiótica será 23,X pata dos él.e elias y 23,Y para las c;itras dos
(véase fig. 4-6). Lo meiosis II de los tspermatocit'1s secuncla-
rios. es mu1• rápida y dur11 nproximadamente 8 h.
Cadn una de· las espermátídes entra ahorn a un proce•
so de dife1·cncíaclón denominado espermfogduesis, duran•
te el cual sufre una serie de cambios que la transforma en un
espermatozoide hnploide (ln) y monoval.ente (figs, 4-6 )'
4-7), rompiéndose los puentes de citoplasma que hasta ese
momento habían mantenido. unidas a las di(e1·cntes células
esp.ermalogénicas d,f' una m:isma generndó'°. ),.as espermáti•
des y los espermatozoides son las células espermatogénicas
que quedan situadas más al interior de los túbulos seminíferos 37

·F19·~~::-~s~-s~_ccl6~'hi~fo16gi~~--d~'JM·'jes_tí6_Ú·1d_·cid_?.l:~:::~~:-pd~~l~+-!c:~i
del _C(?rle·_q_ue _mu~stro :va,rlos.fo?ulo_s c~rlatf_p~:Ú'90.!Yersbl_~e,n_lE:::-con_
el epitelio semin~era_Jormondo sus.pa~,e~y-~I_J~ii_~o_cÓfl:clj_~O .'?5rt7:
tubulcir.que los separo_-oy~os_de ~lros. B,tAl:!91J],ílc!?c,.t~11-d_Ei top~pa•
ra¡:lón __ que-p~ri:111e ver_ ~on -m~yor d~toU~ -_el :eplfeUi:) 'ºs7r1inffero_ . y _'9S
e~pef!TlOIQ2Dld~:'i :en_ ·10' porI~·.cen1ral· c!~-!()ffübulos,-:donde·ta_.colá 'O
ftagelO: de los.~spe011atozoides es.muy e.yldó0te
(cerca de la luz). Durante la espermiogénesis, las espcrmátides
experimentan los siguientes cambios: 1) liberan el exceso de
citoplasma (que será fagocltado por las células sustentacula-
res); 2) la cromatina se compacta (reduciendo el tamailo del
núcleo); 3) el retfculo de Golgi forma el acmsama (que recu-
bre 1a mayor parte del núcleo); 4) e] centdolo distQJ da origen
al flagelo del espermatozoide (que conferirá ma.tilidad propia
a estas células): 5) las mitoco,_1drtas se concentran alrededor
del cuello del esperm::itozoide_formnndo la vaina mitocondrial
(que dará la energía necesaria al i?spermatozolde para su motiM
lidad); y 6) d citoplasma forma una vaina alrededor del cuello
y el fl~gelo .del espermatozoide (véase fig. 4-7).
Espermatozoide maduro
El espermatozoide morfológicamente maduro mide entre
50 y 60 µm de longitud, alcnnza su madurez morfológica en
38 los túbulos .serríiníferos en aproximtidamente 6D-70 días y
está constituido por la cabeza, el cuello )' lo. colil o flagelo
(fig. 4,-8), La cabeza (de 2-3 µm de ancho y ,¡..5 µm de
longltucl} contiene al núcleo}' está recubiel'ta por el ncro-
somn. (capa glucoproteica en forma de gorro o caperuza
que tapiza la mayor parte de la cabeza). Alrededor del
cuello del espermatozoide se encuentn1 la 1m1yorf-n de las
ntltocondrins formando la vnina mitocondrial. La cola.
o flagelo (de aproxlmndamente 50 µm de longitud) está
constituida por una serie de filamentos l'ect1biertos por
una delgada capa de citoplasma.
Una vez que los espermatozoides alcanzan su madurez
morfológica, son-liberados a·Ia luz de los túbulos seminife~
ros. Sü1 embargo, aunque morfológicamente maduros, los
espermatozoides aún son inmóviles e incapaces de realizar
ht fertilización, Desde los túbulos sem.íníferos donde se for-
maron, los espermutozoldcs son impulsados hacia el epidí-
dimo a través de los conductillos eferentes y la red testicular
gracias a las contracciones musculares de estos conductos.
Ya en el. epidídimo, y por un espado ele aproxJmadamente
12 días, los espermatozoides sufren uno. maduración blo-
químicn rnecliante fo cual adquieren su motílíd;:i'd propia y
una cubierta glucoproteica que será muy importante mñs
adelante durante el proceso de cnpadtadón que deberán
tener· para realizar la -fertilización.
@ Espermatozoides anómalos
La presencia de espermatozoides morfológic.:1 o fonclO•
nalmentc anómalas es frecuente y en un varón sin proble-
mns de fertilidad se ptieden encontrnr hasta en un 101)6 del
total de los espermatozoides eyaculados.
Anomalías cromosómicas
Se deben a problemas en la disyunción de lo.s cromosomns
o las c!'omáticlcs durante las cHvisíones rnitótíc¡,s o lamcio-
sis que tienen las células espermatogCnicas (véase C_ap, 2)_.
La mayoría de las anomalías crnmosúmicns de los esper-
matozoides los hacen incapuces. de r'eali1.ar la fortílización o
dan lugar a serias alteraciones en el embrión o sus anexos,
que le- jmpiden su desarrollo )' mueren püco después de la
fcrtilízadón.
Anomalías morfológicas
Son muy variada·s y entre las más frcCüéntes tenemos los e,-;-
pel'm-atozoide.5 bicéfolos {con dos cabezas _y un único flagelo},
bicauda<los (con doble flagelo), con cabeza muy grnndc o mur
pequeii.a {macrocéfalos o microcéfalos), con flagelo muy corto,
con ílagelo .mL1y largo y enrcdndo, con vnlnu mitocondrial <les-
orgnnizada (con exceso <le citoplasma), cori acrosonrn anormal,
etcétera. Generalmente, estos espermatozoides con anomalías
morfológicas tienen una movilidad muy pobre o ausenlc }' son
inc:.1p,1ces de renJiz~,r la fertilización de un ovocito.
 46,XY
Míl_ci.sls.
11
Espermatogonío 8

46,XY Espermolocito primario

\
23. Y . . . Espermpfoci/o secundarlo

¡\
Espermótide

Wt ~'1 ' Espermolozoide

23,X
'r 23,X 23,Y
\
23,Y

\
i
23,X 23.Y
23,Y )

1 1
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} ! \
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~f9ur0 4.-6. Pr6ces6 dé espermatDgénesis ctescte esperrT1al0gonias de ilpo B hasJa los·espermallJZOi□es:.Se ~eño/a el llpo de- _división celular
que ocurre-porci lci lormatión de !os espermoloéíJos píimorios, e!ipermoiocilos secundarios y e§permólídes, asf corno la lransformacíón de
e_!:1as Ciltlrno_s e::-i _esp~n;nq_lozoidcs rned_ianfe el-rnec_cnismo ele espermfogénesL:: En cado uno de"!.:,s dlíerenfes tipo5·de células espermc1!0-
génlcos-sG! índ1cc_ la dotockm cromcsóniica que pres:enfon ' ,

Cenfriolo proximal

MUocondrtos

Múcleo ---+

Citoplasma

Fi~Uro 4~7'. Proceno de espermlogéne_sfr:.-A.-.E~Permatogonio que:comiem.a·.ef proce!:o moMrOndo:s_u nOcleo",_rel_ícu!~JJeiGoJgí yclgunOs

m1tocandnos. B. A_ pa11ir de:I re!ículo de G_o!\t:_!ia formo.lo vesícL1lc1 octosómlc_a en la_ VE1_cindad:d~_l:O(!C:li7,o:y ~_rnpi~l_O:O, cqnsm,uirs_e -~,I f!qg_~-
lo o pa_r.lird~ _l_os_ c_enlrtolos. C._ Ss· h_o coriformo~o ya el ?e:rosomc; los mltoconddos com<emon a __mi9:rar_-_l1ací_o d9r1de _se e_s!_□ :_10,rmc:md_o ~I
flogelo. O, El núcleo y su ocrosomo_ se hon IJbicadc en el polo opuesto o donde esló-el llagelo y· c<:isi todÓ-~f C:Hopl_asm1J·Y. s_us orqane!os
ezté:n quedando desplazados·hcic1q el polo del flagelo, E, Se ha fniclaclo lo ellrnlnoción del e)(O~!.o de d)oplo_$ma-y les tni_toqo.ndrios-eslán
roc!EKJndo la:pcir_oló~ inicio! de_!_ íloge_Jo_. f,-¡:sto célula s_e h_':'_!Jansformodo_yo en_ un espennolozo!Oe;.s~ hCl-fo_n.~_q7tqfttvoii;iq mí!oco_ndriol y
se ha e!írninodo cosl -todo e! citoplc:smo
39

Colo Pieza fermlnol
flg'uta 4-8~ .EspermO/ozoíde humano. La cabeza, formada fundo•
rnenla!mcmfe. por el núcleo, es1ó·cubíer1o casi en.s~1 lololk:lad por
el a~rosoma,las mlloCondrias·concenlradas otredec1arde la por-
cíón pro><imal del flag~lo formón lo valna mltoc_ondrlal
Espermatozoides con movilidad anómala
Es también frecuente la presencia de espermatozoides con mo-
vilidad ilnómaltt (nula, escosa o abcrrabtc). Por lo menos el 30-
40% de los esperm;.1tozoides deben presentar una movilidad
adccunclu en el semen dcspüés de 2 h de eyn.culados.
Formación del semen
Durante el coito Ocurre la eyaculación, proceso que consis-
te en la salida brusca de Jos espermatozoides del epídídimo
a través_ del conducto. deferente, deb_ida 11 las contracciones
muscular~s de _éste, y que al mezclarse con: las secreciones de
las glándulas anexas forman el semen, lo que aumenla lama-
duración bioquímica de los espermatozoides y les propor-
ciona una fuente adícional ele energía. Así pues, el semen se
11iretle considerar como UI)a mezcla de los espermatozoides
con la secreción ·de hls vesículas seminales, la próstata y lo.s
glándulas bulbouretrnles.
Lns vesiculns seminales aport,m más de-la mitad de las.se-
creciones que forman e-1 semen. Sus principales componentes
son la fructosa, las p1·ostagland.inas y la. vesiculasa. La fructosa
es un azúcar de cinco carbonos que se encuentra en una con-
centl'ilción de l.S-G10 mg/mL <le semen, cuya principal función
c;:01u;iste en proporcionar energía a los espermatozoides. Las
prostaglandinas son lfpidos que actúan durunte el coito sobre
el moco cervical y aceleran el peristaltismo uterino }' el de las
tubas uterinas; su concentración va de 150 a 300 mg/mL de se~
men. La l'e.siculasa es una enzima que coagula el semen cuando
es depositado en el conducto genital foinenino, evitando que se
expulse cuando éste se contrne.
La próstnta aporta aproximadamente_ el 30% de las secre-
ciones del Semen )' tiene ácido db·ico, vesiculasa, fibrin0Hsinas 1
fibrinogenasa, amortiguadores de pH, iones de cinc, rnicio y
mrrgnesío, y fosfotasa ócida. El ácido cítrico elimina peque-
ñas cantidades de sangre que pudieran existir en fo vagina.
Las fibrinolisinas y la :fibrinogcnasa son eniimas que con-
trarrestan el efecto de la vesiculas:1 y permiten q_ue los es-
permatozoides avancen ayudados por las contracciones
uterinas y de 1a!i tubas. los amortiguadores de pH son un
co'njufl.lo de sust..··mcias que pi'otcgeil il los espermatozoi-
des del pH ácido de In vngina. Los iones de cinc (Zn'•), cal-
cio (Ca:!•) y magnesio (Mg11 ), fUnto con 1a fosfotasa ildd,i,
contribuyen a que los espermatozoides sean nptos para. la
fortilizaclón. La íosíata.Sa ócída es un indk.'íldm· del funcio-
namiento de la próstata,
Las ghíndulas lmlbouretrales aportan sus secrecio-
nes durante la estimulación sexua'1 y entre sus componentes
están galactosa, galactosamina, úc_ldo galactosúríco, ácido
siálico y metilpentosu. Aparentemente la función de estas
sustancias es actuar como 1ubrícante en el transporte de los
espermatozoides.
En una eyaculación se expulsan 2-3 mL de semen, y en cada
mililitro de semen hay aproximadamente 60-100 millones de
espel'matozqides. Los esperma_tozoides que forman pnrte del
!'.emen son capnces de avanzar por su motilidad propia 2-4 mm
por minuto.en linea rect3.
Control. hormonal de la
espermatogénesis
El proceso medianle el cual se forman 1os espermatozoides re-
quiere ~e un control hormonal (!_ig~ 4-9), Todo comienza en e[
hipotálnmo, donde se secretan los factores liberadores de gor
nndotropínas, que sér-án captados por In adcnohipófisis. Como
respuesta a este estfm1.tlo 1 la ndenohipófisis produce tres hor-
monas: la foliculoestlmulante (FSH, de follic/e-stinw/ati11g
/Jormone), la luteinízante {LH, de lutei11iz.i11g lrormo11e.) y la pro-
lactina. Estns hormonas tendrán ·conio órgilno diana a los tes-
tículos. La hormona foliculocstimulante actúa sobre Jas celu-
1::ts sustentaculm-es del epitelio seminífero, mientras que la hor-
mona Iuteínizante y la prolactinu lo hacen sobre las células
intersticiales inmersas en el tejido conectivo pedtubular.
Las células sustentaculares, como respuesta al estímulo de
la FSH, producen hormonas que actúan sobre fas células espcr~
matogénicas {para tegulnr su división, crecimiento y 111.i.durn~
cíón), bs células íntersticbles y- la _n<lenohipóíhis. Esta ú.ltíma
 í Hormono
foliculoeslimulanl-e
Figuro 4--9, Eje hípolólartio-!'lipófisis-tes_l[dU!o_,p_Qr_a la fegulación homional cíe.la espe1rnologénes:is. La~_-11ec,f,;as
clón del órgano d¡crria, míeri:t,as que:·10~· tlechds rojás tndícon inhibición de los órganos diana
acció1~ sobre la ndenohipófisis tiene lugar a ti·avts de l.:. inhibí~
n11, hormona que tendrá un control negativo sobre esta glándu-
la frenando la p1·oducción de FSH, LH y prolactina.
Las células i11terStlcía.les· p·critubulares responden a los es~
tinmlos hormomiles envía dos_ por lil adenohipófisis y las- células.
i;ustentacuJares 1 comenz_a.ndo a producir abund~ntes cantidades
de teatosterona a partir de la pubertad. La testosterona ejercer;)
un estímulo positivo sobre las células-sustentaculares corittibu-
yendo a su funcionamiento, usi como sobre las glílndulas sexua-
les anex,'.ls y fa up~ut::íón: <le los caractere~ .sexuales secundarios
de! -.,arón, Pm· otro lado, la testosterona también tendrá acción
a nivel,-del hipotálamo y la adcnohipófisis, pero reafü:an:do un
control ncpralivo :;obre c:11as y frenando la producción de foc_tores
liberadores de ganndotmpínas, FSH, LH y prolactina, potencian-
do.así la acdón de fa inhibina sobre estas últimas.
LlJ, Trastornos de la fertilidad masculina
Estos trastornos se encuentran en uproximadamcntc el 30%
de los ca.sos de infel'tilidad de fa pareja. Se pueden deber .1
lraslornos rnorl{)lógkús o funcionales del ;:;ístcm,, reproduc-
tor ll1/1Sculino u a la producción excesiva de es·permatozoides
anómalos, cmisndos por alteraciones genéticas o crnmosó-
mícas, prnblemüs endocrinos, espermatogénesis anornrnl
y obstrus:dón de los conductLJs genitales ..El dingnóstko se
pueúe reul!z,tr .mediante- el examen dinicn )' \':lriJs prueb,1s
de laboratorio cspcdfícm;, tales como el c!ipermogn!ma (re-
Cltcntn Je los c.spcrmntozuid<!s en el semen), d espcrmoci-
!..og,r,m~.:i (cirncterísticas cualit.itiv.1s de. los espt:rmatozoide:,.),
Hormona luleinizonte y
proloclina
neg,os signlfican-esllmulo•
el cspcrrnoculti\'O, el c:nríotipo, los anticuerpos a11liespcl'ma-
tozoídc, entre otras. Entre hts entidades que producen infor-
Ulid,1d rnnsculinu cún mnyor frecuencia están h1s slgukmtcs:
Síndrome de Kfinefelter
Es cm.umdo po_1· un~ aqc-uploi<li~ producida por 1.111a no di_syundó)1
mciótk:a (de. origen nml.erno o patc.l'no); la tOrmub cromO.$_ómtcn
nl.15 frecuente es 47,XX\~ EI fonúlipoes mnsc.ulhm, pero el tm.nil•
úo de los tL'sliculos cstd disminuido, con los túbulos seminfferos
fib1·o~os, hfalinizados y con pocas o ninguna csperm¡1togonfo..
O/igozoospermia
Se considera uligo:;:;i)ospermir1 cuando ·e) rccu~nto de' cspcrmato~
zoides C.'i menor de 20 millones por mililitm d(;.· S(;'men, l.,ils cau-
sa:; pueden ser múltíples, tales como unotqllia unílafcrnl (falta de
un leslícuio), afrcsía tmilateral de conductos genitales (conduc-
tos cforcntes, cpidíclimo, <lt!(crentc::·s o cyacula_dores}, radiac.:irmes,
infocduoes vírkits y trastornos cmmosómico_s como el síndro-
me de K1inefcltcc En mucl1as ocasiones es de caw;a.dci;conoci,kt.
Azoospermia
Se nplic,1 eslc tórmino ante la ausencia de espermatozoides en
dos c:;permogrnmas practic,1<los con 2 1l1cses de lllterv;1.lü, y
el .'icmcn est:i con~tltuido únkamente por liquido scmirn.1! de
las glándulas anexas. Las c.iusas pueden ser anorquia bilater..11
(ausencia de los dos testkulos), criptorquidia bilateral, atresia
bilateral de cohdudos genitales, 1·adiácionf!s, infecciones vfrí-
cas, f.frmacos, dí6gas, productos químkos (plnguíddas), qui-
miotei-npla y trnstornos cromosómicos o genéticos como _el_
síndrome de Klin~,fcltet y el síndrome de feminización téstitu-
hu~ Pue_de ser prím•:rl'ia (en Ja cual el trnstorno se produce en la
vida intrauterina, en la 'infancia o en la etapa prepuben.11) o se-
cundaria; en esta Ultima la alteración ocurre en la edad adulta
y puede. ser originada por deficíéttcia de las hormon;:is del eje
hipotó]amo-1lipóf_isis-tcsticulo'{p. ej., por un tu-
mor hipofisarío), de:mutrkión grave, díabetest
etcétei-a. A
vagina. En los ovarios ocurre la formación y maduración de los
ovocitos y de los folículos ovádcos (figs. •1-lOA y 4-IOB). Los
tubas utet'inas serán lnS encargad.:is de la captura y transporte
de Jos ovocitos liberados por el ovari~ y, en caso de que e..'<ista
fertiliz11clón, de transportar al embrión en etapu de .segmen~
tadón hasta el útero¡ tnmblén son las responsables de in:ms-
portar a los espermatozoides en busc'rt del ovocito, El útero
dará alojamiento al embr_ión/feto durnnte toda _la vida prenatal,
permitiéndole implantarse en su cubierta interna o endome-
trio. La vagina recibiní a· los espermatozoides durante el coito y

Teratozoospermia

Se c_onsidcra temtozoaspcrmía a Ju presencia de

más tlc.. 20% de espermatozoides anómalos en el
semen, aun cuando la cnntidad toh1l de esper-
matozoides sea normal .Esta situación se pue-
de producir por exposición. proJongnda ul calor
(panaderos, caldereros, ropn muy ajustada, etc.),
cl'iptorquidia unílaternl o bilateral, exposidón a
plagukidilS, fármücos o drogas, radiaci011cs ioni-
zantes. quimiotcrápla, aiterndoncs hormonales,
entre otros. B foliculos en desano!lo

Astenozoospermia

Co1;respo11dc a una vitalidad nula o deficie1\te de

los espermatozoides pot· um1 dismínudón de la
L~cni'níthm y .la frw,::tosa _en el líqu,iclo seminal, fo
que los limHa pllra la ferdlizo:cl6n. Puede ser pro-
ducida por defü:iendas hormonales) radíadones
Folículos en ínv0!uclón
ionlzante.s, fármacos, drogas, desnutrición grave,
t1utoinmunización1 ctcCtera,
A menudo puede haber c:ombinacionc.s de C Epitelio
cstns a.lter<!,ciones· .de los espermafo1,oldcs,. tales endomelriai

como oligoteratozoospcrmia, oligoast~nozoos-

Porción
permia ·u·oligoteratoastcnozoospermi:.1. compaclo
Capa
funciona!
Glóndula

GAMETOGÉNESIS EN LA MUJER: Porción

OVOGÉNESIS esponjoso
Capo
Vena
Lo ovogénesis es un proceso que ocurre en el basal

j ovario mediante el cual los ovogonios se lrans-

(Órmon en ovocilos maduros; se inicio en el pe-
ríodo prenoldl y concluye hosla después de !□
Arteria

pubertad (12 a 50 años).

El sistema genita.1 femenino está constítuldo
por los ovarios, las tubas uterinas, el útero y la
.Figura 4~1_0. Sistema rep'.ciduclor.f<S.rtleriino;:_A_.,cOrt,pó!)~nteS·-cirio!ómicos ·oel si~;
tema reproduclor temen1no inlern_o; yíslo poste_rlor.:B_,-:Ovorlo:_que múestro esque-
má_Hcam_ente los diferG:nles llpos _de_ lolicu!o~. o"vór1C:0s.,c.:: Endomelr!ci_ulerino _que
rnuestro su copa basal y funcional. asr como las glóndulos y vasos endomeiria!es
permitirá la salidí."1 aJ extériór de s,1ngre y restos-del endometrio
durante la menstl'Uución, así como del feto y su:- anexos duran-
te el parto y d alumbramiento. Todos estos compone11tes del
sistem·a genit,i.! fomenl,10 mostrarán camhfos c:dicos desde In
pubcrt,id hasta la menopausia en. respuerta a diversas hormo-
nas produddas por el hipotí.1!amo, la ;idcnohlpót'ists y los ova-
rios mismos.
E! proceso de ovogénesis ocurre en los úvarlos e inícla
en el período embrionario ruando a parlir de las ovogonías
se forman los ovocitos print~rios1 los cuales enlnm en este
pcdodo en la meiosi"s 1 y se detienen en la fose de diplote-
no. permaneciendo asf hasta el per!odo posnatal. A p;-ii-tlr
de la pubotnd {12-15 aii.os), en perlados cicHcos de aproxi~
~n.:i<lá.mente 28-30 dfa.s, un &rnpo de ovocítos prirnül'ios rea-
r~udar,ín la meiosi~ 1, la terminarán y entrarán en la rnclosis I!,
transformándnse en un ovncito secundarlo {fig, •l-1i}, Es-
tos_ período:;· ddícos de madttración y desarrollo dedos ovo-
dtos contimmrúll hasta la me_nopausia (aproximadamente a
!o;¡ 50 ai'ios de ed,1d), a partir dP. la cual Ler_minan los per{odos
cíclicos de la mt1j!;'l'1 qtte ya no t~ndr;í períodos menstruales
t1i- produdrá nncvns ovodLos secundarios, d.egenernn<lo en el
A 0
__¡, Miil1'iiS
Fr,ii_culo prirncrdio! B (!)
,¡, Inicio rnf11osis 1
Folículo primario
unílarnínor
e celulares. El conjunto.dcl.ovocíto primario y la
._¡,
Foffcu!o prírnorio
mullilominar D
._¡,
E en la pdme.rn. división meiótica, ta cual se de-
FolÍCL!IO 5éCU1)dorio
ovario los ovodtos primarios que Ilegnron·hasta ese momen-
to. Para entender mejor este proceso, se describe paso a paso
lo crue ocurre en la_s etapas prenatal y posna_tnL
Desarrollo prenatal de los ovocitos
Cuando tas céhiln.s germirtáles primordiales (procedentes del
saco vitelino) llegan en fa quinta semana hasta los rebordes go-
m1dc1Jes ubicados en In pared posteríor ..del abdomen en forn1a•
ci6n, sé transforman en:- ovogonia.1- (véanse figs. 4-lB y 4-11 ).
Dichos rehord~s gonadnfos con.las oVogonías en s_i1 interior se
tran.Sfonmrr~n paulatín::unente en las gónadas femeriinns u
ovarios, A partir de este momento, estas células experirnen~
tarán vmias: -divisiones p.m; mitosis y pura el quinto mes de la
vida imrautedna habrá apfoximndamente 7000000 de ovogo-
rüas d1stríbui<las en atnbos_ ovarios,- aunque la mil_yorfa d!-? ellas
degeneran.y mueren. Pat~ el Séptimo mes de vida-intrauterina,
el número de ovogonia,s ha _disminuido cansidet.ableniente, es~
timándose qi1e exis.t_~n e_n este moffiento pi;,co más-de 2000000,
dist_ribuldas en la regí6ri perifér_ica_de los oyurios.
Cada una de las ovogo_nie).S qµe ha sol>reviw
vida se. traosfol'míl en un ov_ocito primado, el
~ual es· rodeado por células del tejido conjun~
Ovogonia 46,XX
tivo del ovario· que le 'forman uno monocapa
de células epitellales foliculares aplanadas,
estnbleciéndose uniones nexo y microvellosi~
da.<les entre ellas y el vv.ocito. que permiten el
interctimbio de moléculas entre a.mbos tipos
rnanocapa de. céfúlris foliculares recibe el nom-
bre de folículo primor<iial (figs. 4-11, 4-12 )'
,!w 13A). En la etapa -fo tal tardfa (séptimo a no-
veno mes), todos los ovocitos pdmoríos entrun
tiene en fa fose de .diploteno de la profose, Esta

j, Termino
. deLención de la ,_neiosis aparentemente se debe
a (illC la.'i células folicµlares que ]·odean al ovo-
meiosisl
dfo·secrctan una sustattcia denomi~adnjáctor
F iultibidor de la me.iosÍ!. que pasa a través de
1
Ovocl!o secundc,rio
Folículo lercioria las uniones nexo que Jns conectan, Es en c-stas
23.X
condídones. que ocurre el nacimiento, y esta
divis:i_ón meiótica no terminad sino a partir de
j, Inicio meiosís il la pubertad, Se estima que al momento del na-
dtt1icnto existen. de 600000 a 800000 ovocitos
G Termino me!osis !I
óvulo primarios y que n.o se forman nuevos después
tecLindodr.J
del nadmiento.

~Jguro. 4-11, .P1ocesó _de ov_og~nesis·_y-de foliculogénesi!1.A_· pa_~_Hr de la S~ogoni_o !Ja Desarrollo posnatal de los
!orrnp.~un C\',oci!o_prjm':1rio._ d9 _(3_:;/e,u_n. ovocao secundrn10 y'. sr·hqy ferh!1z_C?ciór:t,.un
óvu!o fec_ut1<:l~_do. L_a:; ovog_o_nlos. scn,.c~_iu_ta:;:· desnucJat" q.J,a se_ encuonf ron _dt1ran•· ovocitos
le lo vida p-renotal:_ol rodeorse'cJe-otgunas célulasdet·e~lroma clel ovario ~células
fo!_icliktres,--, forrndn U_n:J91í~;t~!_o pf,iD1ordíal .v, po.s!_\:uiormenle.\JnJdícu!o prímorio:. ~n- Durnnte ln infancia_, mucho.s ovocitos primarios
fr,:; _lo:._célu!as fol_!()uf_oJes su.rgeri-:~spa_cíq~ on_trdf:S Herio~ de líquido y se irqn_5f!Jm1a
en _un iolfculo s~cu11.da_rl0. _El.espac_io ontral .se hace único y muy grande y do Jugar degeneran y se vu_elven ntrésicos, y sólo unos
Q-u_n.(otícu!o !e1cio_rlo p-i_1ic1~uro _(de·De·Groaf). fi~~!men\e; el ovocito sec~Jndono ,lQ 000 persisten hasta el !nido de la pubertad
so libe10 del ro1fcu!o'duranf.e !a ovur □ ctón y, si e-s ferlilizodo, se lrcnsformo en.un óvu• (detenidos en la meiosís I desde el pcríodQ fe-
, lo ie_rtiEiciJo y ::e lnicíci er:c1t~sarí9!1o_deJ embnón
tnl). Durnnte los años que siguen a la pubertad, 43
 A B e
Células
foliculares Teca foUcu!ar

Ovocito

Eslrorna OYórico Células

foliculares

D E
Célulos Teca ex1erna
foliculares

Espacio
Corona
ontrol
radiado
Zona Zona
pelúdda pelúcida

Ovocllo

Teca interno Teca -externa Primer cuerpo polar

Cúmulo oóforo

,figuro 4-12.'D:esarrollo de los folículos ovóricos, A, Foltcu!o prlrnordic1L El ovodlci" Primari6 estó rodeado por
ciélu!os fo[icu1a_r~_s.aptano<.:J_.<:::is_.,_e._ Folfcu!o.prli"noria unilaminor, El ovoCl!o prfrrlorid es16 rodeodo _ por una
CQP_O ds célul?s ~?liculares c_ú_bícos. c. Folículo primario mu!!ifarninar.AJrededor de él _se esfó comtiluyen-
do'ki lecci folicular. D. Foli~U_ro_secL1ndario. Se_ han formado espacios ontrales e[llre las célul_as foHcu_lates
que rodean·ol ovocifo primrnio. así como las tecas interna y externa a parlír de !a teca ~o_HcLl!or, e:. Folículo
lerc!_o_r10· (rha_duro ó de De _Graot), Ex!sle un gran antro folicular y-se ha formodo el cúmLIJo·oóroio: por fue-
fO_de! folicll!o se encuentran muy bien diferenciados las leeos interno y exfemo

un pequeño número de ovocitos primarios reanudnr.ín Ja
meiosis'T durante ca<la delo sexual de la mujer, fenómeno que
se repetfrá en otros. ovocitos cada 28-30 dfas. durante toda la
vida fértil de la mujer y.que termin~rá hasta ap_roxíma:damcnte
los 50 uñas de edad, enfo. etnpn de_la menopousin o climaterio.
E~ cada delo, 20-30 ovocltos primarios-reanud11n la.meiosis,
el ovoclto crece y las células foliclllares que lo rodean se vuelven
cúbicas, formando un .epitelio cúbico unilamínar; el conjunto
del ovocíto primario y el epitelio ·cúbico unilaminar conforma
un follculo primario nnllarninnr. Las células foliculares ptoli-
feran rápidamente y crean varias capas alrededor del ovodto prí-
44 ma'rio, dando Jugar-a un epitelio estratificado que· constituye en
conjunto un folículo primario multilaminar (véanse figs. 4--111
4-12 y 4-13A); las células foliculares que rodean al ovodto tam-
bién red ben el nombre de células de la grmwlosa, Por fuera de
las células_de la·granulosa se observa u~a membrana basal que las
separa del estroma circundante, denominado teca. folicular.
Por otra partct entre las células de la granulosa y el ovocito pri-
mario se forma una capa de glucoproteínas que da origen a una
mcmb,·ana prominente, trari.slúcida y acelular conocida como
zomz pelúcida (véanse figs. 4-12 y 4-13A)¡ estas glucoproteí-
nas son secretadns por d ovocito y- las células de la granulosa.
No obstante la ap.irición de esta membrana, el contacto entre
el ovocito y las células de la granulosa se mantiene a través de
sus microvel!osidades. A medida que madurall los foliculos pri•
marlos, la teca folicular: se dlyklé eit una capa interna vasc,da-
rlZada de célu1as secretoras1 lá 'tCcu jffterna,:y im¡ü::apa externa
de tejido fibroso, la teca externa (véanse figs, 4-12 y 4-13B). Las
células de:1.- teca lni:ema secretan un fuctor que favorece la for-
mación d~ vasos sanguíneos que asegurarán el aporte sangui-
neé> itecesirlo para el crecimiento folicular. Pal'a el desarrollo
_follc_ular es necesaria la acción dé la hormona folicttloestlmn•
lonte sobre las células de la granulosa, las cuales en respuesta
en1pieian a producir t:Strógeuos,
B los demás se degener:¡rán y se volver:íll atn!slcos
Enu·e las células de la ¡¡ranulosa comiell2lln a formarse espa-
clo_s o antros que se llenan de líquido, alprlru;ipio separados unos
de otros, transformám:lose. en un folículo secundario (véanse
figs. 4-11, •4-12 y •1,..13B). Coufotme crece11 estos espacios, el fo.
llculo va aumentando considemblemeµie de tamniio por la proli-
feración de las células de la granulosa:estlmuladas por la activlna
y l:iSSii; en respuesta :a estos estímulos, las células de la granulo-
sa producen cáda vez una 1)1ayo1· cantidad de estrógeno~.
Por In influencia de las hormonas hlpofisa,·ías, el folículo si-
gue aumentando nip!damente de tamaf\o y se presiona ,;on la
,uperficie-d.et ovario, tn,¡1sformándose en un fo.
Uculo tetdnrio o maduro (de De GJ:11afl- Entre
.10 y 12 h antes de la ovulación concluirá la pri-
.mc~ c.livisiÓn ~eiótica "4el ovodto~ a partir de la
cual ·se; formai:án dos célqlas híj¡u;, pe® de 'muy
diferent,¡.tamaño: una grande, el ovocito secun-
dario, yfa otra muy pequeña, elprimer-cuerpo
polar (ligs; 4-11, 4.-12 y 4-14A), cada una de
ellas cont:i cromosomas dobles. Tanto·elovod-
to secundario Cl'.)mo el primer cuerpo polar que-
darán ppr clentro de la zona pelúclda y m,do;¡das
pnr células foliculares, Los espaci.os antrales coa-
lesccn formando un únkofamplio espado antral
nkededor ,;!el ovodto sectindarlo y de un grupo
de. células foliculares que, permimecen rodeando
al ovocito; El conjunto éjél QVO~ito se_cundarlo y
las células foliculares qi¡e lo rode;in queda uni-
do a la ¡,'ared dél follculó por un grupo de-células
de la gram.ilosa que es denominado c1íimdo 06-
fnro (véanse fig•A-i2 yi4-14A). De todoslosfo-
liculos que comeniaro1i-su desarrollo ei1 cado ci•
clo, sólo'uno de ellos llegará a la madure>. total y
(fig, •l-14-B}. El folículo terciario• puede akanur
l1asta 25 mm. o rnái;¡ de diáffieb'O hacia el clía 1,1
del ciclo. momento r.n ·<iµ.c ocurrirá 13 ovulnc:ión.
Inmedh1tamcnte, tanto el ovocito secundario
como. el pr!m,~r cµerpo polar comen1~rán _J¡_i s~.~
gunda división meiética (véase ñg. ,¡_ 11), la cual
se delendn\ en la metafase y no couciuit.í a -me-
nos de que él ovocito sea fertilizado; de lo.c;:ontrn-
~io. degenera;y:muere en nproxlnll3.damente·24 h.
Sí hay fertilización, •• reanuda la segunda divi-
sión .m.eiótica, dando .oiige11 -a 4os células hijas,
también de muy diferente lamaño: una grande, el
óvulo. u ovocito fecundado, y una muy peque-
ña, el segundo cuerpo polar (véase fig, 4-11).

FOÚCULOS @ Ov~citos y fo_lículos

SECUNDAIÍIOS ili anomalos
•
~lg~~ t 13.t FC?l"?U!\'.?.~ .'?~r}qo,s::,C.?rlés l,1i!ilp_l9g.ic;(?,s; A~ 9Vo.ri~• Q.U!3 fl'lúa:.ltet \IOíÍO$ La prt>scncin de ovocilos- y folículos anómalos
r~lic\JJ~s,pr!mo~i~I~;¡; _u~. rC?llcu~. p9m(?rio L!ní_l_ornji:ór Y. 'un/o!i_cu!'? p1im¡;ui(? mulli•
--1c{rnl110,; 'arl~déc!or d~ 'eslÓs ·tjos úflirnós ·puede'. Op,eé10rs'a YCJ Jo zona j:,Gtúclda. rnsulla frecuente, especialmente en mujeres por
B:-Ovorfo·que·mu~fro dos íoliculos.seéundo,ioS con-vofios es~ios anliolés y el arriba de los 35 años de-edad, ya que n pnrlir de
, qvoqilp pr_ifr~ario ~n}~UrJh;ttjor;. se. apreci~r con. c~qrk!qd Jo leqa_ Jnl_em9 .Y to \e~.~ es.le momento aumenta el riesgo de probll!mas
externa
por la separación de las cromát:ide$ hermanas 45
 nl concluir. la larguí.slmn meiosís l que han tenido, A
dando lugnr u una aneuploidln, o po1· In rep.1rt-íción
del juego completo de cromos-oinus entre el ovocilo FDLICULO
y los cuerpos polares, originando una po!iploidía. TERCIARIO

Cúmulo
oóforo
Aneuploidias
Ovocífo
secundario
Las uncuploidias se deben a pi:oblemns en fo dísyun-
dón de las cromátides durante .la meíosls., 1o <1uc dc.t
como resultado que el oVocito que puede ser fertíil- Células
roliculmes
iado tenga aJgún(oS) cromosornn{s) de mós o de mc-
no.i:, es clcdr, puede tener 47 o más· cromosomas o 45
o menos cromosomns 1 En mujeres <le más de 35 mi.os
de edad se incrementa cons1derabJemente el riesgo de
tener hijos con trisomia 21 (síndrome de Down}, lri- B
somfa 18 (síndrome de Edwards) o trísomía 13 (sín-
drome de Pantu).

FOlfCULO
Po/iploidias ATRÉSICO

Las ·µoliploldii'ls pueden ser ocasÍótmd.Js cuando, al

concluir hrmeiosis Ion; el ovocito se quede con la to-
talidad de las cromosomas y no los repartí! con el GUCr-
po polnr.-Lo:anterior da como resultado que el ovodto
que puede ser fertilizad~ seo una céluln díplolde o tri-
ploide, y na haploide como debe set; ni ocurrir ln for~ figura 4~14~ :.f9l.f9u10s_-_·:~V~/1¿_9s)i~HéJ}.W_tff~?;i~ciS{1f})vori~;que·exhÜJé un
tíliz.1ción .de este ovodto con dotación ctomosómicn fo!icu!o iercíario_ y en-su fnlerlor_\1f't _ oyocil.o:Secunoor¡o.rodea.do por les _célu-
nnómnla, se sumarán los 23 cromosornns que aporte las._foHculmes: se ha formado ya el cúmulo o6foro y un·ompllo e~pqc_lo 9nfraL
B. Ovario que mues!ro un folículo atréslco
el espermatozoide con la dotación anormal del ovo~
cílo, dando lugar u un cigoto trlploide o tetr~ploide.
Generalmente, estos cigotos poiiploides dan lugar a
embLiones muy.anómalos que mueren en las primeras etapas de su mujeres entre los ]2 y 13 años d_e edatj), se mantiene du_rante
desnrroHo originando un ab01to espontáneo temprano. toda la vida reproductiva y termina en la inenopausia o clima-
terio (entre Jos ~5 y 50 años). Dichos cambios son inducidos
por hormonas secretadas por el hipotálamo, l.i adenohipófisis
Folículos anómalos r los ovados, y preparan al sistema reproductor femenino para
un posible embarazo. Para su estudio se divide el ciclo sexual
E:s raro, pero puede ocurrir1 que un foHculo-contcnga dos o más femenino en ciclo ovárico y ciclo uterino o menstrual. De
ovodtos:,Jo que l'eóricnmcntc puede dar lugar a embarazos múl- iguaf manera. 1 se revisan brevemente los cambios que experi-
tiples, aunque se cree que la may_oria de el1os no llegan n alcanzar mentan durante estos delos fas tubas uterinas, e! cuello ute-
Ja madurez sufideilte como para .que ocurra la ovulación. l'ino1 el moco cervical y el epitelio vaginal.

Ciclo ovárico y su control hormonal

CICLO SEXUAL FEMENINO
Corresponde a los cambios-que experimentan periódicamente

j El ciclo sexual femenino consisle en un conjunto de cambios

cíclicos que experimenta el sistema reproductor femenino coda
2'8-30 días.Se inicia en lo pubertad y termina en lo menopausia.
El cldo sexual femenino se refiere a los cambios que experi-
menta e[ sistema reproductor femenino durante un período de-
terminado (28-30 dias en promedio). Se inicia en lo etapa de la
46 pubertad con la aparición.de la menarquia (en la mayoría de las
los ovarios y que incluyen el crecimiento y desarrollo de !os fo-
lículos, la ov_ulación y la involución que .tienen dichos folículos
después.de la ovulación; estos c:a.mbios son inducidos por las
hormonas foliculoestimulnnte y luteinlzante1 producidas por
la adenohipófisis (llgs. 'l-15 y4-16). En cada ciclo, un grupo
de 10-20 folículos ováricos jnida su maduración, pero general•
mente sólo uno de ellos alcanzará la madurez. total pnrn formar
un folículo terciario y que ocurra la ovulación; el resto de los
folículos que reanudaron su desarrollo en ese ciclo degenerarán
 H!pofólomo

Adenohípóftsi5

Fo!fct.Jlo
pri.mordiol
lúleoen
Ovuloción
Cuerpo lúteo degenerac!6n
en desarrollo-~

.,mrl&$~'ii1rio~y;est11i5G~1,ti#ll

Dfas 14 28

_Fig'Uta 4-l,P~·cOntrol·h6rmoi1ci! de:l·cfcló sexuál_'iei"nenino.-EI hip(;;i61cirri6,·á'1ici_vés de lós'tadoreS:libétóddre_s

de gonoclofropinos,estim_u_lo o ta ader.ot1ipófisls-paro que secrete la.hormona íolíc_uloesHmL1lanJe (F-SH)-Y la,
borri,ona !_u_J~i.nl?a¡1!É}-(U·I).., t?.VSH_ a_c_lúó :5ob1_aJ~s ovor_ios 1égu!antlo el d~sorro!to de !~s f<:lí<;::ul_Os o<J6ricó_s .y
cl0le~rnb1ando !a fase-follcufor de:!os_ OVO?,cs. mten_lros que Jo_LH se ocliv1..1 al final de lo IC1sE3: fohculor, siendo
b pnnclpa! responsable de !o-nvuloc!ón, y después c/13 lo ovulocfón_ po10 reflular.eJ.cJesorrof/o del cuerpo
lúleo--en 1a·fosé•1oteo·del 6~orio. Durante la foso foficu!9r dél O\Olio, los lolícu!os en desc:irrolfo-secielon e_s-
J¡ógenos que.o-su vez ejercen su:occión sobre !:ll 1:1ndome!r!o del úleio eslirnulandci ,:Jl r¿!slqb!ecimienlo de
_su _copo 1LinclO:fOI y_·?etermi_na_ngo su__ ra_s~ p~l_ife_raHvc,_. De~pué~ dé. !o_ovú!aci_ón, el cu:er¡:i(j_·_lút~_Q __~Crek1
proges1erono y esl1ógenos quEl'inJerv_lenen sobre el end?melrlo Qel útero, esiimulando·et clesorroU.o de sus
glóndut~s, con lo qua delerminc.1n su fosa sec:reloro: esfos ú!iJmos·cOmblos preparan_-.ol:endome!~o: paro
_u_no posible lmp!onlacíón,d0l embrió_n en casa de hober.fet-lillzáción.De.no.oc1;mir.~~!q~~e-Pi:e~erto}o (os~
m1k1slruc,1 y se inicio un nuevo cíclo ,

sin liberar su ovocito. En un ciclo tfpko, estos cambios se pro-
ducen o repit~n cada 28 día:> y se divide- en dos fases: la fase
folkyfo, (del dio I ul 14) l' lu fose lútea (del día 15 ul 28), l' lu
ovuJación ocurre entre ambns.(alrcdedor del día 14);
Fase foiicular
Todo -se inicio en el hipotála1I10, que secreta 1a hormona
lib<iru<lora de go,1.adotropinas hipofisnrias (GnRH, de
gonadotropin-refoczstttg lwrmone)i la cual actúa sobre la adc-
nohJpófisis, que produce como respt1esta. dos hormonas: la
FSH )' la LH. Estas a su vez inducen al ovado a_ secretar cs-
Ltógcnos e inltibiua (véanse fig:s. 4•15 }' 4:..16).
La FSH c:'>timufa la transformnción de los folículos pd-
n1ordí.alcs en folículos primarios· y también es responsable
de que los foilculos primarios se transformen en folículos
secundarios o nntral<!s. En los fof_(cu[os en crecimiento, las
célula:; <le fa teca intern-a sintetizan testosterona (¡¡ndrógenos),
lí1 cual pasa a las células de lt1 granulosa, cJondc pOr la acción 47
 HIPOTÁLAMO

Faclores liberadores de
gonadalropinas

ADENOHIPÓFISIS

Hormona foliculoesllmu1onfe
Hormona luteinimnle

Figura ..11~16. ~je h!poláfoinD".hjpó_fiSís-Ov_o_rio-p_cira._la ·regü!<:1~ión horn:1ona! del_ciclo sexuol femenino. la~
tlechas·negros significan eslimulm~ión_ del órgano diana, m10n1ras que la:. flechos.roja.'>indican inhibición
de !a!l ó_rga_nos 'dian_o

de la aronmtnsa se transforma en estradiol (estrógeno). El es-
trndiol a su vez .Induce a las misnrns células de la granulosa a
que desarrollen teceptores para LH, que preparan el terreno
po.rn que, al llegar esta hormona i1 dichas células1 se induzca la
maduración del folículo, la reanudación de la primera división
meiótica )' lu ovulación.
Ovulación
Ocurre nl día 14 ± 1, en general alrededor de 14 días antes del
primer día de la siguiente menstruación. Se debe a In rotura de
un folí'cuJo mndut·o (terciario o de De Gl'aaf), ei cual se cllrác-
tei'iza por tener un amplio ali.tro folicular, él cúmulo oóforo foc-
hlado y eStiu; rodeado por ta·zona pelúcída y la corona radiada
(véase ílg. 4-15).
Aproximada.mente 2 días antes de la ovulación, tiene lugar
un a.umcnto brusco de la LH producida por la adenohipófisis,
que al.rededor de 16 h antes de la rotura del foliculo alcanza un
pico 6-10 veces mayot· que el de las concentraciones bas::iles,
Esta brusca elevación de la LH coincide con un incremento de
la FSH, también producida por la adenohipófisis, d~ dos a tres
veces mayor que su concentración b~sal. La ncdón simultánea
de estas dos hormonas provoca• la acumuloción de más licor
folicular y que éste se haga más fluido. La LH actúa sobre las
células foliculares y las de las tecas, induciendo un aumento de
In secredón de progeslerona y una disminución de la síntesis
de estr.idiol.
Coincidiendo con este aumento de la LH y la PSH pocas
horas -antes de la ovulación, lu temperatura corporal se ele-
va discretamente{± OrS".C), caracterfsl:lca que es considerada
. como signo de si una mujér está o no ovulando, y corno pará-
metro importante para el co_ntrol de.la nutnlidud por el método
del ritmo.
La acumulación del licor folicular hace que el folículo al-
cance 2 o 3 cm de diámetro, protruyendo. de la.pared del ovario
y produciéndole a ésta una zona de isquemia conocida corno
estign1ti (fig 1 iJ-17 A). La teca externa comiénzn a secretar co-
lagenasu, prostaglandinnS y activndor de plasminógeno, que
van ndelgazando al estigma. Mientras tanto, en el intel'ior del
folículo se desprende de la pared el cúmulo oóforo, constituido
por el ovocíto secundario, la zona pelúcida. y lns células de la
corona radiado., quedando suspendido en el licor folicular. Fí-
. nalmente, se rompe.el estigma (por la acción de la colngenasa y
el activa<lor del plnsminógeno) y se contrne la musculatura lisa
de In tecn externa (por acdón de las prostaglandinas), expul-
sando al ovodto y la cornna rndiada del foffcµ[o. Un espeso fi-
lamento de licor foliculnr mantiene mom·eiltáneamente unidos
al ovocitó y 1n corona radiada a h.t pnred del foliculo ovárico en
espera de que sean capturados por las fimbl'ias de las tubas
uterinas (fig. 'l-178-D). En si, este momento de ]f! rctura y sa-
lida del ovocito secundario sería la ovulación,
 i:.''i·C

fí9Úféf~1 i Ü\ltJ!aCiÓn, A: El· toffcú!o _!Eirc10do' c_~m_enfo ·conslderÓblernentí(cÍe-y_ariiin_~-~f}ór- _1biciCt./1Tl:ü_16é19ó:

se conlro la cortew del: ovario p~ro dor lugar o. !o formación del-estigma: _9.. t_ o~ lifTlbrí.::JS_t_laJas .~ba_s_ ut_eri_npri _, _ _, .. __ ,,_ --·: zQ~ci..tj9:_J·_foifcu!o p
ppnfo d_e,rnadu_rar_y se.c;of9con.JL1slo sobre é! .. C •. E!.fo_lícu!0: ovárico se ha_,rolo._-y comlefiZa. o sc1Ur.e! Ucor:fol_ícula_r. O. _S9!~_:Eil o~clfo.d~I folículo
tolo y enlrtJ ol ln!erior de. rc:is iL,tbar. uterinas

Unu vez liberado el ovocito, envuelto por lu zona pelúcida
y la corona r.ndiadai es capturadó por las fimbrias de las tubas
uterinas y llevndo hacía el interior de ellas, donde las contrac-
ciones musculares de_ las tuba_s y los 111:ovimíentos ciliares de las
células· del epitelio tubitrico se encargan de h' desplazándolo en
dirección al útero (véase fíg, 4-17D).
Fase lútea
En el ovario, el folfculo roto se llena de sangre co.igulnd<l trans-
formándose en un folículo hernorrúgko que finalmente dará
lugar a un cuerpo lúteo o cu-etpo ¡tmarilfo (fig. 4-1XA). El
cuerpo lúteo secreta progcsterona y estróg,enos)" hormonas que
actúan sobre el endometrio del 1.ite1·0 p1'epaníndolo para la im-
plantación del blastocisto (tig. 4-19). Al tapizar el interior del
cuerpo heh1ot-rílgico se conservan las-teCí\S, la meml~rana, basal
y el estrato grnnuJoso plegado¡ fas células de este estrato gram1-
loso prolífür(ln y aumentan de vol_umen (por acción .de la LH),
disponiéndose en hílctils entre la fibrina del coágulo, y comien-
zan a .secretar grandes cantidíldes de estracliol e i11hibina, las
cuales inhiben la secreción de FSHporfa ndenohipófisis (véan~
se figs. 4-15 )' 4-16).
Si el ovocito no es fecundado, el cuerpo lúteo se transforma
en un cuerpo lúteo d~ la menstruación o en dcgencrnción,
el cual mantiene su ·secredó_n hormonal aproximadamente

FlgUr~ iH_~---~61iCu1os/&~~co5_·,d_espués de·la_ qv_U1pcl6n; ft,:. Cuer~
po hem_orr~_gico.ll. Cu~rpo 101eo_.-c. Cuerpo _olblcans
50
12 días después de la ovulación (día 26 del ciclo sexual),
momento en el que comienza a disminuir la producción de
pl'ogesternna, estradiol e inhibina (véase fig. 4-19), Dur.mte
todo este tiempo, la progesterona estimula al hipotálamo para
la producción de GnRH, y ésta a su vez n la iJdenohipófisls
para disminuir la liberación de LH. Al final de este periodo de
12 días, la disminución de la inhibina favorece la secreción
de la FSH por la a<lenohipófisís para inidar un nuevo delo de
maduración de folícufos en el ovario. Un par de días después,
el descen~o brusco de la progesterona }' el estradiol provoca
la menstruación,
Sl el ovocito es fertilizado, 5 o 6 días después de la ovu-
lación. el embrión se lmplnnta en e[.endometrío del útero
y comienza a secretar gonndotropiníl codóníca huma-
na (hCG, de l111man clwrionic go1uuJ.otropi1t), que estimu~
la al cuerpo llltco a transformarse en el cuerpo lúteo de la
gestación y aseguil' produciendo sus hormonas durante 3 o
4 meses a_un cuando deíe de ser estimulado por la .LH (véase
ílg. 4-19). De esta manera, la hCG evita que se presente la
menstruación.
Al involucionar, el cuerpo lúlco, ya sea de la menstruación
o de la gestación, se transforma en el cuerpo blanco o nlbi-
cn11s1 que es una cicatriz blanquecina de tejido fibroso y ma-
crófagos (que destruyen las células: contenidas en el interior
del folfcu[o) que quedará así durante toda la vida de la mujer
(fig, 4-18B, C).
Ciclo menstrual o uterino
Este delo corresponde a los cambíos que experimenta el
endometrio del útero durante el delo sexual femenino, los
cuales son producidos por los estrógenos y progesterona se-
cretados por los (9Iículos ovári.cos y el cuerpo lúteo (véase
fig. 4-15) . .Es evidente que el ciclo menstrual tiene relación
directa con el dcs:arrollo de los folículos ováricos duran-
te el ciclo, e indirectamente con las hormonns gonadotró-
pícas producidas por el hipotálamo y la udenohipófisis. El
ciclo menstrual dnra en promedio 28 días, .consider.indose
el dfa 1. de este delo el correspondíerite al primer día del
sangrado menstrual. Se d~vide en tres fases: 1) fase mens-
trual1 2) fase proliferaUva o estrogénica, y 3) fase secretora
o progestadonal.
Fase menstrual
Esta fase comprende los 3-5 primeros días del ciclo y es cau-
sada por la disminución brusca de los cstrógenos y la pro-
gesterona producidos por el cuerpo lúteo en el ovario (véase
fig. •!-15). Durante esta fase se desprende la capa funcional
del endometrio, la cual pasa n través del cue!Jo. ulcrino ha-
cia la vagina como una mezcla de tejjdo ~ndometrial y s,rn-
grc; fino.lmenle, esta mezcla ntrnviesa el oríílclo vngirn:d,y llega
al exterior del cuerpo de la mujer, fenómetl-o conocido como
me11stnurció11. Concluida la fose nlenstrual, el cndometrib
uterino es muy delgado.
 r1gurC:i' 4-19. l:•1ol1.,1ci6n del cuerpo l(l!eo. con y t!n .embmmo
Fase proliferatíva o estrogénica
Se inicia ~i concluir la ·fase mcnstrunl, del cuarto al sexto df.1
dcl_dclo hosta aproximochunente el décimo cuarto dfa, tenien-
do una duración de 9 ± L días. Esta fase corresponde a la fose
folicular del ovario y es 1·egulada por los estrógenos produci-
dos por los folículos ováricos en des:irrollo (véase fig. 4-15).
ti endometrlo' uterino (c¡ue quedó mur delgado después de la
menst_runci6it) prolifera rápidamente duplicando o _tríplicando
su espesor, regenerando la capa funcional del endomctrio. Las
glándu.las uterinas aumentan en ntlmcro y son tnás o 1nenos
rectos; Ias arteriolas (arterias espíraladas o espirales) se regene-
ran y van adoptando una forma espfral, y las vénulas tnmbiénse
regeneran aunque son pequeñas y más o merios rectas.
Fase secretora o progestacional
Se inicia ínmedíatamente después de la ovulación, <lr.l décimo
cunrto día hasta e[ día antel'lor al inicio del sjguiente cído mens-
tl'Ua~, tenlcndo una duración casi constante de 13 ± 1 días, Se
corresponde a la fose 11.Jtea del ovario }' es regulada por Jn pro-
gesterona y los estrógenos producidos por los folículos ovári-
cos en desarrollo.(véase fig. 11-15). El endometrio·mtment.i mús
su espesor por la acumulación de líquido y el crecimiento de
las glándulas utedna.s, las cuales crecen y se vndvcn tortuosas~
~cumubndo glucóg:eno 1 muci.nas y iípídos en ru interior. Lus
~iflcriQ!as se cspirnlh.nn y .<le!-iarrollan un extenso plexo capilar,
mientni.s que las venulas m.frncntan su calibre y se vuelven .irre-
gulares dando lugar a lagunas o espacios venosos de ta1m1fio
considerable, formándose-también pequeñas ánnstomosls arte-
riovenosas entre cstos·vasos.
D_c e-sta 01anera 1 el endOn,etrio est~í. preparado pl:l,ra gue, si
hay fertilización del ovocito liberado, el embrión se_ implante
en su capa funcional (aproxhrmdamente en el día 2l) y pueda
recibir líl nutrición y el .oxigeno necesarios para su desarrollo
durante toda la etapa prenatal, Asu vez, el embrión implantado
pi·ovoca que se suspenda la siguiente ~en_sttuil.ción al producir
hCG, la cual mantiene la secreci_ón de estrógenos y prqgestero-
na por el cuerpo lúteo del ová_rio,
Si no. hay fertilización; en 1oS. dos últimos días _de.la fase
secretora se presenta una -etapa de isqudrnia (o premenstrual)
é:n el endometrio. Al no haber fertilización, e'I cuet'po lúteo del
ovfil'io degen~ra .y disminuye s'u producción de proge!iterona }'
estrógenos, · lo cual repercute eh el endótnetdo, c¡ue cotnten-
Zil a experimentar i'squernla~ Durante esta etapa de isquemia
se suprime la secreción <le las glándulas uterfnns, el endome~
trio disminuye brusca.mente su grosor y las ur.terfas espirales se
cont1·<1en produciendo esta.sis venosa y necrosis,dc Ja capa fun-
0
cional, la cual comienza a-desprenders.e y a generar sangrado,
iniciándose 1a siguiente menstruación y el. nuevo· ciclo sexual
dela mujer.
Los ciclos menstruales duran en prnmedio entre 27 y 32 días
en la mayada <le las mujeres, aunque en algunos casos se pueden
presentar ciclos cortos que duran entre 23 y 26 dfos, o ciclos lar-
gos de entre 33 )' 36 días . .La diferencia en la duración de estos 51
 cidos cortos o largos se debe, en general, a una variadón en la
fose proliferativa, ya que la fase secretora tiene una duración mds
o menos constante de 14 días.
Si ocurre ln fertilizadón, se inicia el ·embarazo y cesan los
ciclos menstruales, y el endometrio pasn a la fase de gestación
mientras dure el embarazo. Cuando termina· el periodo de gra-
videz, se reanudan los tidos ovárico y menstrual después de 1
o 2 nleses del parto, aunque este Japso se puede ampJiar varios
meses si la mujer amamanta a su hijo.
Cambios de las tubas uterinas
Las tuba·s uterinas son las encargíldas de lrnnsportar al ovo-
dto para su ·posible fertilización y, en caso de que esta úftima
ocurra, llevan al embrión hasta el útero. El epiteHo que recubre
el interior de las tubas uterinas está formado por células cilia-
das que confribuyen al.transporte de los gametos y las células
secretoras que producen sustancias que nutren :il embrión en
Ios primeros estadios de su desarrollo. Para poder !'ealizar esta
importante funcióti, sufre un·a serie de cambios dur.inte el ciclo
se.x:ua] de la mujer en respuesta a las hormonas.generadas por
los ovarios y en relación directa con las fases del delo mens-
trual o uterino.
Al fi11al de la fase prolH'erntivn del en<lometrio, y en respuesta
a los estrógenos producidos par el ovario, numenta la motilidad
o peristaltismo de la musculatura d_e fas tubas uterinas, prepa-
1-ándose para capturar nJ ovodto cuando ocurra la ovul11ción
y para iniciar su transporte hacia el litera. Este aumento en la
motilídád también es utilizado para transportar a los espermn-
tozoídes en dlrección hacía la ampolla. A estas funciones de la
musculatura van a contribuJrun aumento de los movimientos de
los cilios de las célula.i;·d~I epiteHo tubárico, Q,ue persiste durante
'º¡¡"
u
¡¡¡
,.figure· 4-2i:J;.-~ueUO Úl~rino, A. Cara~lé(isHcas._del cuello ute_rino y_del rnoé::o ce_rvicOI enlre_.los díqs_ 12·y :-16 (le\ dclo_-_se'1'~61 _ter:nenino (al~
52 recj_edof,tj_~-!~·~vu19,cí!=>n). B. CCJ~C?lé1islícos del cuello _uterino_ y det moco cervical anles del dfo·12 y_desp~s de_) d~a.1 ó_ d_él ciclo seifü_~l
3 o 4 dím; despues de la ovulacíón y que permite transportíJ.r el
embrión hacía el úlcro.
Dumnte In fase secretora del endomctrio, la progcsterona pro-
ducid~ por el ovnrio Induce progresivamente la inmovilidad de la
musculntur.i de las tubas, ki. disminución del espesor del epitelio
tubárico y la inmovilidad de los cilios de sus céJu.las, asi como la se~
c::redón de pequef1as ca,~tídades de glllcógeno, mudnas y lípidos.
Cambios del cuello uterino y el moco
cervical
El cuello uterino y la mucosidad qüe éste produce son el primer
obstáculo que hnn de vencer los espermatozoides que son libe-
rados dúrnnte la eyaculacJón en su camino en busca del ovoci-
to. Durante el ciclo sexual de la mujer, sufren también una serie
de cambios en respuesta a li\s hormonas produddas por los
ovarios y en relaci6n dlrectn con las fases del ciclo menstrual o
uterino, que facilitan o impiden el paso de los espermatozoides
por este segmento.
En la fose proliferativa del cndomctrio, )' en respuesta a los
cstrógenos producidos por los ovarios, aumenta la concentra-
ción de cloruro de sodio en el moco secretado por las glánduli'ls
del cuello uterino. En los dias cercanos a la ovulación, el cueHo
se ensanch.1 pm acción de los cstrógenos }' el moco cervical se
hace lllante (forma hilos)i fluido {poco viscoso) >' transparente
(fig, 4-20A), Jo que lo hace permeable al poso de los esperma-
tozoides¡ la elevada concentración del moco cervical permite
que éste cristalice "en helecho"· cuando se seca.
Durante la fase sccre.torn del cndomctrio, la progesterona
producida por el cuerpo lúteo provpca que cil cuello uterino se
haga más pequeño y. el moco cervical sea no [iJante (no forma
hilos), denso {muy viscoso) y opaco (fig. 4-20B},. características
que la hacen poco p~rmeable al paso de los· espernrnlozoides¡
cuando se seca nb ~rtstriliza "en helecho'~
Cambios del epitelio vaginal
'El epltcHo de 1.i Vílgina también sufre can1bios en respLmstu a las
hormon;.1s producidas-por los ovados}' en relación cUrecta co·n
las fases del. ciclo menstrunl o uterino, que-s_i bien no partid.-
pan en el proceso de la fertilización, es importante conocerlos
que son ihdicadores de 1a _fase en fo que sé encuentra el en~
)'el
dometrio y que pueden ser fácifmente evídenci;J.dO$ medfante
Lm fmtis vaginal.
AJ inicio de la fase prnllforntiva del cndom_ctríO, por .i.c~
dónde los estrógenos, en él frotis vagi11at se perdb<:n células
de d~scumadóll poligonale:'it. pionas )' basófüas, con la cro-
matina del núcleo en grumos finas¡ se ven_ bacilos y escasos
neutrófilos. Al final de la fase proliferativa, las células se vuel-
ven acídófilas y dísminuyc11 los bacilos- y leucocitos. Quran-
te la ovuladón se observan cé!ulás addófiias poHgonµ.les, muy
gra_nde~ y cornifkad.is, con núcleo pequeño_y plcnótko,
En In fase secretora del endometrio, por l_a acción de
hl progcsleroila y los cstrógenos, las células se Vuelven ba-
sófllas, con gránulos dtoplasmátlcos y-bordes plegados, y
húcleos grandes y ovalados; pueden Verse también _algunas
células uddófilas y- un ;iu_mento progre~lyo de ·bacilos y leu-
cocitos, Durante: la fose premensh'unl y .menstnrnl se Obse1·-
van células basófilas y acidófilas con bordes más plegados,
formunclo acúmulos 1 bad_los y leucocitos abundantes, moco
y restos celulares.

RESUMEN

La gflmeroi,é1¡esif eser proccsú mcdlnnte dcoalscdesanoUanJos garnetosni~,c~lino yforncníno.

la_nt~_·_e~_-_el-:~ª-ró_~: c_omp._ -~n_· Ia.muj~r._ la ~ametogénesi_s se: inkfa: ~on _1a-.forn1ac~Ón:dt~ªs:.té~-~l~~-'-~~1~t~~I_.~~: Pd~
rn,'?rdiafes; ..las· _m~ale_s:rnigran··d~_sde e_l ·s_aco vit.elino ~as_ta -la.5 . gónadas, ~n. dis~·rqUo_ ,d~;;iñ~J,;t·:_cmu;qi y_:qµinta
sernanri,
La gametogencsls e11.éLva,ón.recibe el· nombre de espermatpgénesis yoc~rr~•~•losJtlbul(JS sd01iníferos delos
tes.t_i~u_l~~ ,-_.~. pa_r_t:i,r _de· l~-' _p~_~fr_~~~ td_uran_te ,to?a· _Ia-.vicl_~ _.~_el· il~divid~r♦, E~: :~:~e: l~~-~1rda_~_,es~~r111~~~~?~',ª-~ _l~~:Ítll.1-
tiy~-,sir;c, -~¡~j_de.~ ,Cn._11u1.1_1e_t·o_s~s_:~c,ás·'.ºº?? _por__Jlli_t?_s_is_ _ h~-~~n: ~a~-t~~_ar a__lo~ _e~p:~r.rn.,a_t.o~ito\~r1n:i;3rios,,,a: r~rtir; 1e
I~s_cual_e_s¡.x,P~i-· l_\Pri~n.er~}i.~hí~:~-rn_eió~t~_a; _s_~·_f9_5,rT1.~p:los.;:e_sper_matO_(:;it~_-s·_s_:c~n:darios;/st~~-:.ª':S.ux~.i_::~,~per_i,~
~1t~t-~n l~:~~-g~m~~ :tl_.iv isi1_n-fll_c_i().~i~a ')'.__~1µ~· º\ige_ni~ l_a~· e_sp~.rm..it_il~·e,~'.',qu~ P_~~ ~Lpr~_.c_e_s.{)_-d~: e_spe~~l1i?~~1~~s_i~-:~~
transfor,nan en csppr111atozoides: Todo esteproc.eso.estáregulado.porhorn1onas sec.retadas en·.el.hipptál.amo,
1.a:a_clefloh:pofi:;i:~--Y._l~~fP~Op_io~..t,e:st_k~P;:;_,• -\_:_:,:-"'·:'::-·- ·. '.._·-, :::-:.· ,::- . ,...._. :-,:-._-<·",: 'i_,')_\/:":::>:',:--L:'
½ª_,gn ~e_t{'}Bé_~o~í_:•,::~P; 1~.. i~1-~j ~l'_-:_r_cci.he:" et n_o~11brc: (_le_/_ 1_1.ogé11es_i~ J-Pc.u~re_: e~_ 1_ys:. ºt~r~-º~-'. _E_s~~· p~~~-e~q:,~,C: irki~
de~d_e· l:\vida ;pren,:it¡¡l._:~u:¡ir:idº-. fas_ ºV.ºg?ni_:l_s se: tn1~sf~-r~an.?n- oyodto_s :Pri~_n?~Í_(}s,.at f()_1e_#!~--1e; !~f ~él~.!-ª5:
fo_li,c_ulares,. y- _e~_-;co,nj_u~_t(:l :.rq_~--n:f_P.n. 11 ~: fo}_!cufoJ1~i~1c,~~ia~· _Y. posterio.n~ie.n t~ _u_~1. J~_HS~lo .:pr_i~aF,i_g::;S:~.}-~_an'vdi
su desarrollo hasta la etapa de la pubertad, a partir de la cual, ·en periodos dclicps .de ~8,30 dfos¡.entran en'
mnd_í_lrac;i_ón :v~ti_os,;_f~l_J_t:~_lo~- _cort. -su. r.6~·-r.1sP._6~di,9i1te 9y9c.~to' p~rit-dár: lúga_~· ·á':'Uri ·f~:~k_Ul~if~:~_~W~a~_f:°··'.f~tüii
ovo_cito se_cu~_dar_io; _-ff.na_h_ne_n.t~_,__el _.f?l_k:_ulo: 5~. _t,ea. nsfor_1~_¡¡· ~l_l Ufl ;_fol_í~~l9 J3rc1~,r-io, -~ --~~<Í~~.'-9:~. .'~~4- ~-_proxlq:a-:-
damente_·n_ lq_~ J 4· d_i.-t,~ ?el c.iclp líql!n:__ al ovod_to'.- el -~unl eS-Cí1ptur~do pp.r_ l~_s_-~n1brias de. l~~J~4~?._~.t~~i_n.as'y
t.rans,portado a ~u.interior_ .El fol_í.c-~tl~ vacJq_ s_e ,tr_~n.sforma_.en,.el,c_u~rp?·.l.ú.te,? _y-9n_almepie, :e_l..c_µ_erp?·.~/bi..,_ 7~
cans. Con~o:.~n--_el varón, ~odn. tste:.proceso:está..regul_ad_o'por l:1s horm,qnrts secretadas _por.·e[ híp9t~tllrr10, la
ál1e.noh:Jp~fisis .Y los. ó\·a_riofi_._mismos. ,
54
© VÉASE EN SITIO WEB:
L-2Cturos recomenclocfas
Re5pueslas de la auloevaíuación

55
 CAPÍTULO

PROCESOS BÁSICOS
DEL DESARROLLO
/sobe/ Garcíó Pelóez v1\1/onuel Arteago l'v/ortí'nez

@j OBJETIVOS
Conocer íos procesos implicados en el desarrollo paro comprender los eventos que participan en la em-
bríogénesis y el desarrolla fetol,

Identificar y onolízor los procesos del desarrollo para integrarlos en lo morfogénes!s,

INTRODUCCIÓN

Durant~ el de,-i'rrO_llo-pre1latnl_ 1 a·pai·_tfr de _unu·cé_lul_il; el'dgoto;·~C:,va aJ:)r_már,un_orgn. ~n10 mu.'.'.

~i_c~IyI_arcq.~yle)~'.- e?.º-~:~~- -~n,to_n_1._f~P-~-t:t_ic~_I,.~. q_ul!__ i_i:ic:lt_t!-~ ,u,n: S
.~0~1tltuido, páÍ' c~lul••.e•peclaltzndiií que curtipfen difere , . ,
· ):o• m•conl•mo• pÓr los' qué~ !Ío.rllr del cÍgoto •e Cor
ai,1_a_i:,o~~~ª::.f~fth~J_a_f:■_o_~_-_l~_• ~la_~-~d~-~.?t~_~!~°:~. t~-f,~~~{'-·ol
:clfar_e_n~-i~:~1~n. 5-,J~~--'~r;-Y::_1~ :~~rfos_~~~-•.í_~r~;. g~,fi;t;_~~-1~í_es_'t_e
~~:~f-~·c,~~~~:;~!t~-'.#-~'?lrt~~-~1_1~-.11~~l-:d-~_l_·o,::s~í}_J/p~:°;·:t::er1'A~~:t:~
d9r1·-Y sfe-~]111_1.~_i_l~o;,s~ :i~cl~y_t(~_.l, c•un~.i. () ~-n· tá,:r~~-~-!_':fl!lula,-,,
y la enctal, que le•· di> n In• '
·en él ~nálisís del ·
lamo o celulor o,pé~!fl
lvtie Celu_l~_~tl~ f,'tll.el'~e
él destino C%lul>r y la dlferencíacíón celulo
~;ªf~4.:~,tfn·~-~;~J#~_qí,~tg_~:~:~~~·~:f~-~-:e·_~i½I~1~:~1:é:i~As~_:1óJ":_éá
pro_ ~-~~~~-~r-·:¡,:,:wr~t-~1?_f}}'\1o__~_;:;~p~---l°-__j~:~__J,O_s.pr~-c~~'.?~:-·:1.~!:i:~~:i4f?_c.
·~~-~~,D!e: l_~: ~9rf~~t-~-~~~-~_{Á ;_,f~t}~.ln_~~5i~_n· srÍ:r~t~_I}: I9~---gib.ú=i_pá_1~_,;_i:ui-~~-~~:~:'.d~f:!d~:~t~nri> ...

57
 CRECIMIENTO
l El crecimíenlo do lugar al oumenla en ol lamaña, la configuración
de la morfología y el cambia en las proporciones analómicas.
El crecimieuto es un proceso por el que se incrementa el tamaño
de·un tejido1 órgano o estructura como resultado del aumento en:
El número de células, por prollferadón celular mediante la
división controlada de las células.
El taniaño de !ns células, q_ue se produce-durante la fase Gl
del ciclo celular, .En·esta fase, las cé1ulas, que acaban de dí~
vidirse, aumentan de tam:iño porque hay un incremento de
sus componentes, -como moléculas y organelos.
Los componentes extrncelulares que son secretados por
las células.
Estos Patrones de crecimiento se pueden combínor y tam-
bién presentarse en una determinada región o clírección.
Durarite el desarrollo embrionario, his diferentes estructu•
ras y regiones del cuerpo crecen a distinta velocidad, lo cual se
denomina creclmlrmt'o nlométrlco, y as! el embrión va mode-
lando su morfología externa e interna a la vez que aumenta su
tílmnño. Eti la etnp3 fetriJ y posnatal, el crecimiento contimín
siendd nlométríco, y es por ello que lns propol'dones corpon1-
lcs cambian con la ~dad (Jlg, 5, 1),
¡
DIFERENCIACIÓN CELULAR
La diferenciación celulares el proceso por el cual se desorro. llon
diferen1es 1ipos celulares. como un erilroci1o, uno neurona. uno
célula muscular, etcélero. y se eteclüa mediante lo expresión de
genes específicos.
El inicio del desarrollo comienza con una única célula denomi-
nada cigoto, como resultado de la fertilización del ovocito por el
58 figura -5--li Cámbios en el·lamano."lo forma y las proporciones de! embrión/felo dÜranlci lo elapá enibrlonario y fe!á!
espermatozoide. A píJrtir del cigoto, por la difercncindón, se van
a originar todos los distintos tipos celulares del organismo con di·
ferente morfología y fündón. En-In diferenciación se expresan ge-
nes específicos que dan como resultado proteínas específicas que
generan un cambio en la forma y la función de !a célula (ftg. 5-2).
Especificación de la diferenciación
Los cambios en In forma }' fondón celular van precedidos por
un proceso· _que compromete a la célula a su destino de diferen~
ciación final, lo cual está determinado por la reguláción irre-
versible en la expresión de sus genes.
En los vertebrados, el destino de 1a diferenciación e.,;tá espe•
dficado por las interacciones de las célul:is, sus posiciones re-
lativas _y las cantidades específicas de moléculas secretadas por
otras células, que se denominan mmfóge110s. Este tipo de especi-_
ficación es condicional, es dech~ el destino de una célula depende
de las condiciones en las que se encuentre¡ también es regulativa,
ya que puede cambiar pnrn poder compensar pérdídns, como su-
cede en la formu.cíón de los gemelos idénticos, que se producen
en etapas tempranos del des-arrollo, cuando !ns células de un em-
brión se separan en dos grupos renda grupo celulaJ' es capaz de
formar un embrión com('leto.
Células madre
Uno de ·1os principios del'ivados de la especificación condicio-
nal es el concepto de las células madre. Las células madre son
aquellílS que se dividen indefinidamente para generar más cé-
lulas madre semejantes y también otrns células que se pueden
especinlízar. Los ~élulas madre son primordiales para las po-
blaciones celulares que sobreviven periodos largos y que tienen
que ser ren·ovadas. Los diferentes tipos de células m.-idre son:
Células madre totipotencinles, que son capnces de generar
todas las estructuras de un embrión y sus anexos, como el
cigoto y los blastómeros.
 es.e!
F.igu_ra a-2; ·Mapa cq_iic(:!¡ifuol de !o diferencic;:Glón celutcrr,
• Células madre plurlpotenciules, que pueden dife-
renciarse en ectodermo, mésodermo y endodermo,
es decir1 en las células del embrión, pero no en las de
lo!i anexos. Estas célul-as son las del embrioblasto del
blastocisto.
• Células madre multipotencialcs o comprometidas,
que son capaces de diferenciatse en una determinada po-
blaclón celular, como la célula mesenquimutosn, que se
Inicio-con lo
diferencia en el fibroblasto, el adípocito, el condrocito, el
osteocito, el míocito, etcétera.
Ln restricción del potencial de diferenciación de las células
madre es progresiva y está determínada por su entorno. Una
vez que las céluJas están comprometidas, no cambjan su desti-
no final de diforenciación.-Las células progenitoras o.precur~
sorns•no son células madre, ya que sus divJsioncs no generan 59
 cé[ti[as progo·nitoras similares, sino Células que continúan su Autofagia
diferenciación,
En la uutofogiu, también den·omino.da muerte celalnr pro-
gramada de tipo Ji, se forman nutofngosomas, que son es-
CAMBIOS EN LA FORMA CELULAR tructuras membranosas que envuelven organelos, por lo que

l El combio en la formo de las células las copaci1o poro su mi-

gración o paro la formación de su,cos, lubos, vesículas y otras
eslrucluras.
La forma de los células es el resultado del equilibrio entre los
fuerzas intrínsecas del citoplasma sobre fo. membrana celular
)' las [1,lerzas extrínsecas del medio extracelular. Las fuerzas ín-
tdnsecas se generan por hl ·presión osmótica y la disposición
del citoe.squcleto, mientras que las fuerzas extrínsecas son con-
secuencia de las uniones entre las células o de las uniones de las
células con la matriz extracelular.
En la morfogénesls se ha podido determinar que los cam-
bios en la forma de las células están implicados en la mi-
gración de células de manera -individual o en grupos. Para
la migración celular lndlvidunl, la célula cambia su forma y
emite procesos o prolongaciones celulares como filopodios
y lnmelopodios, que le permiten avanzar por lns nin.trices ex-
tracelufores. En la migración de célulns en grupo, las células
permanecen unidas, y por los cambios en la forma de las célu-
las se despfozan o s·c· forman surcos, vesículas o tubo,i;.
MUERTE CELULAR PROGRAMADA
en el cit.opl.asma celular morfológicamcntc se obser\'an como
vesículas de diferentes to.mailos. Los autofagosomas se fusio-
nan con los lisosomas y !ns enzimas Bsosómicas y degradan
los organelos. La autofagla es importante para mantener a la
célula saludable, ya que así se eliminan organe1os dañados o
envejecidos y permite la supe_rvlvencia de la célula en con-
diciones adversas, pero también puede llevar a lu célula 1 de
forma regulada, a la .muerte, considerándose así como otro
de los mecanismos de muerte celular pl'ogramada. De la re-
gulación molecular de la autofag;ia se sabe que hay un grupo
de genes llamados ATG (genes relacionados con la autofogía)
que regulan este proceso, pero se desconoce cómo la autofa-
gia puede lle?-var a la muerte de la célula. Se piensa que la ac~
tiv.ición de los lisosomns actúa en paralelo con l<1s caspasas,
conduciendo a la célula a su destrucción final.
MOVIMIENTO CELULAR
El mov,m,ento de los células drnante el desorrollo es fundamen-
j tal poro el esloblec,mienlo de la arquilectura del embrión. Du-
ronle el desorrollo embrionario se realizan dos tipas diferentes
de movim1en1o celular: lo migración celular en grupo y la migra-
ción celulor mdividuol

j lo muer/e celu/arprogromado es un proceso que con-

tribuye a to ellmínaclón de órganos y lejid. os lronsilorios.
a lo remodelaclón de órganos o eslructuras y al conlrol
del número de células en tejidos específicos.

Las dos fo.L·mas .de ·muerte celular. programada que se

observan en el des.lrrollo son la muerte celular por
npoptosis y la muerte celular por nutofngín (fig, 5-3).

Apoptosis

En fo. npoptosls, .también denominada 11wérte cellllar

programada de tipo /, los cambios morfológicos que
se observan en las céh.ilaS son su disminuc'ión de turna~
ño, la condensación del citoplasma, la condensadón
marginal de la cmmatlna, la- íntegridt1d de los organe-
los que perrn,mecen intactos, ya que no hay autólisís, y
final~entc la fragmentación celular sin desintegración
de la membtana. Los fragmentos celulares o cuerpos
npoptótkos son elimi11.ados por células· fogociticas. A Figura 5-3. Tipo_s.ds muerte c_e!l!lar programadp; qutofagio y opoplosis.
1. Orgonelo rodeado por una membrana (auiolagosorno). 2._ FuSJón del
r.ivel molecular, en In a.poptosis se activan las caspasas, outolagosoma con un !iSó!;Oma. 3, El Jir.osoma vierls los enzimas hfclro-
que son proteasas que activnn enzimas que degradan lí!íca:; en e1 au!ofogosorna. 4. Degradación del contetiido del or~¡anelo
el DNA, elementos del cltoesqueleto y otros sustratos contenido en ·el aulofagosorna por las enzimas hidrolilicas. •,.~'"' Cuerpos
opopl6Hcor.
60 celulares que Uevan a la célula n morir y fragmentarse.
Duruntc la morfogéüesís hay grandes reor-
ganizaciones celulares para producir· tejidos,
órg;mos y estructuras. En el desarrollo de
los órganos se íncorpomn células-que tienen
que desplazarse desde·su origen hasta stt ubi-
cación tlcfinitlvu. Un ejemplo son las células
germinales, células que se van a difore11ciur
en el ovocito o el espermatozoide, que migran
desde cJ sa_co vitelino yse introducen en el em-
brión hasta alcanzar "las gó1rndns en desarroUo.
Los dos tipos de movimiento que se ob-
servan en el cfosarrollo son la. migración de
células unidas que forman grupos celulares y
la migración de células <le manera iildividual.

Migración celular en grupo

Ln migración celular en gn,po consiste en

el desplaznmlento de céluÍaS. unidas que for- _Figuro S~4:- Proceso efe gas_lr_úlací61'.1 en el _que·se_ Husfra e_l. c/~.SPlo?Ol11ient~ deteplblc,s-
1o hacía lo ffnea primilivo PO..'º- lormar el-_rflesoderrno \':.el e.~d.qd_er_r1:º
man un tejido, el ci.Jal se mueve de ITI::i'nera
coordinada yu que estas Células mantienen
sus uniones celuI;res durante el movimien.to.
Un ejemplo de este tipo de movimiento es el que-se produce du~ Posterio( 'Anterior
ranle la gustrult1ción, en la que las células de epibh1sto, que están
unidas foi·m:m<lo un epitelio, se dcspluznn hacia la línea primiti~
va situada en el centro del embrión. Las células del eplblasto se
introducen entre éste)' el hipoblasto para formar el mesodermo
y el endodermo (fig, 5~4-). Se ha demostrado que lu expresión
del factor de crecimiento Nodal en el epibJnsto regula su dcspla-
znrniento, ya que Cllando !ie muta el gen Noria! se altera la línea 1. Polarizctción de lo céfülo
primitiva y hay una reducción en [a formación del me!iodermo.

Migración celular individua!

La migración ceh.dnr índividüal requiere la pérdida de conw

tactos intercelulares, ya que l~s célula~ m.igran de forma inde-
pendiente a. través de la matriz cx.tracelu!ar.. La migración es
un mecanismo conservado evolutívamcntc que participa en di-
2. Protrusión: íormación de prolongaciones celulares
ferentes eventos de la morfogénesis. Un ejemplo ilustnitivo es
la m¡grndón de- las células de la cresta nr.ural. Estas células se
desprenden del tubo neural y siguen varias vfos de migración,
diferenciándose en distinta.:í lineas celülares y estructur3s.
La migración se inicia cuando las células individuales red~
ben señales que dírigen una moquínaria molecular complej,1 que
induce a las células a reorganizarse internamente para desplar.ar-
3.Adhesíón de las nuevas pro!ongociones al sus~ralo
se y que este desplazamiento sea en In dirección correcta; por lo
tanto, en la migración celular hil}' que considerar la locomoción Haces contróc,tiles de octino y m!_:)sina
celul~r, que es cómo la célula se mueve, y la dirección de migro.~
ción celular, que es cómo la célula se orlenta en su movimiento,

locomoción ce/u/or
4. Relracción de! borde posterior y desploromiento de la célula
La locomoción celular es un proceso cíclico que incluye cuatro
FigLtra 5•5. Posos de la locomoción celular
pasos (fig. 5-5);
 L Polnrlzoción. Es un proceso complejo y regulado por el que
en la célula.1 en función de la. dirección de la mígradón, se de-
termina cuál van ser su borde anteríor1 a frontal 1 'y cuál va a
ser su borde posterior. Para elfo la c'élula reorganiza su cito-
plasma mediante el movimiento de orgnnelos dirigldos por
los rnlcrotúbulos y la reorganización de otros elementos del
citoesqueleto como la actina y la miosina Íl, que son los mo-
tores fundamentales pílra el desplazamiento. · identificndo est:.l etiología comlln, como son los síndromes de
'..?-. Proti'usíón. Es la formación de procesos o prolongaciones
celulares íll frente de la célula. Las p1'olongaciones pueden
ser lamelopodios o filopodios. Estas prolongm:;iones se
form.ta por la polimerlzndón de los filamentos de cretina
que se extienden:hncia el frente de la célula y que hacen que
la membrana protruya, formándose asi lus prolongaciones.
3. Adhesión. Una vez que la prolongación celulal' se ha for-
mado, ésta se adhiere al sustrato, matriz extracelulo.r, para
ri
poderse in1pulsar. La unión se realiza tmvés de las lnte-
grin.-is, proteínas de la membro.na celular, que a su vez están
unidas en el citoplasma a la acthla )' en la matriz extrncelular
a distíntils maléctilas como la fibronectinn y la lamínina. La
Interacción de lá.ac□na con la miosina forma haces parale-
los contráctiles que desempeñan un papel importante en la
creación y el mantenimiento de Ias íuerza.s de tracción que
permit'en a Ja célula unirse e impulsarse sobre el sustrato.
4. Retracción del borde posterior. A medida que la célula
se mul!ve hada adelante, el botde posterior debe perder su
contacto eón el sustrato y- retraerse para que la célula .pue-
da avanzar. La retracci6n se efectúa por la fuerza ejercida.
por la interacción d_e fo actina con ln miosinn. Una vez que
la célula se retrae, vuelve ·a emíHr una nueva prolongación
votv!ondo a repetir los posos del ciclo,
Dirección de la migración celular
En. la mia:radón, las células se desplazan •siguiendo una trayec-
toria determinada hasta llegar· a su destino definHívo. Para la
orientación de las células se han descrito diferentes mecanis-
mos, a saber (fig, 5-6):
• Quimiotaxis. Las 1:élulas migran siguiendo un gradiente de
concentración de una molécula .que es secretada por otras
células que fas-guían.
" Galv_nnotnxls. Las células migran guiadas por carnpds: elec-
tront.1gnéticos que se.estabieten durante el clcsairollo.
Gufa-contactO. LáS Células migran guiadas por las carac-
trirísticus físicas del sustrato. como fa disposición de los
elementos fibrilares de ln matriz cxtracelulnr.
• Inhibición por contncto, Las células orientai, su dirección
por# la imposibUidnd de establecer uniones con determina-
dO.·~ células, por lo que se· alejan y reorientoJn su dirección.
• Afinidad djferencial por e) susb'ato. Las células migran
por un determinado ~amino porque en este trayecto hay, en
la mntrlz extracelulat, molécula,s.a las que la célula se puede
unír para poderse de',splazar. Las cf!lulas pueden migrar por
matrices en las gue hay fibronectlna o laminina y no en las
62 que hay sulfato de condroitina.
@ Alteración de la migración celular
•
El síndrome de micrndeleción 22ql 1.2 es cuusJdo por una pér-
dida de maleríal genético en el brazo largo del cromosoma 22.
11ene una incidencia de 1 caso por cadu 4000-6000· recién na-
cidos y no existen diferencins en cunnlo tl etni.1 o sexo. Englob;.1
una serie de síndromes descritos pre\,famente en los que- se ha
DiGcorgc, \'docardiofoci □l o de Shpríntzen, la anotnalfa fado-
conotronc;1J y el síndrome cnrdiofaci.Jl de Caylcr. Lns manifes-
taciones clínicas rnris· frecuentes son ma.lformnciones curdíncas,
microccfalin y facies caractcristic:a: pabellones auriculares pe~
queflos, lisuras palpebrales antimongoloides y lelec:anto, disfun-
ción vclopalatinn, con o sin paladar hendido, y labio hendido.
También puede prcsentai'sc hipotiroidismo e in¡nunqdeficiencia
por hípoplasía tímica.
Se ha propuesto que fas células de la cresta neurul craneal
descmpc1i.an un papel critico en la patogení:i de este síndrome,
ya que éstas migran ;.1l corazón en desarrollo y a los arcos farín-
geos de los que se van a formar lns estructuras}' órgano~ afec-
tados. L•t perturbación en la mtgrnción o pérdida de las céltllus
de. la crestn ncurul, así como la altcrncíón en .su función, son un
factor importante en kl. patogenia de las clismorfias, puesto que
las células de la cresta neural craneal reprcsent::m un compo·
ncntc fundamental para el desarrollo de la cabeza, lns estructu-
ras dd cuello y et corazón.
AFINIDAD CELULAR DIFERENCIAL
j La affnidad celular diferencial es el reconacimien1a y lo unión
celL.dar específica poro formar !ejidos, conslruír órganos, recono-
cer el destino final en la migración celular y coordinar el creci-
miento. enlre otros funciones.
La rnorfogénes.is imptica la interacc;ión entre v_nrios tejidos,
lo que significa la interrelación entre distintas .células, ya
que cad11 Upo celular tiene en su membrana diferentes pro-
teínas que son responsables· de la unión específica de las cé-
lulas, lo cual determina la formación de tejidos, estructuras
y órganos.
La formacióh del contacto entre las células se inicia como
puntos individuales que se van extendiendo hasta alcanzar su
configuración .finaL La expansí6n del contacto i·mplica cam-
bios moleculares y estructura.les que determinan su tamaño,
forma y resistencia final. La fuerza que mantiene a las células
unidas depende del tamaño y la adhesividad, lo cunl se en-
cuentra determino.do por los complejos mol"eculares (1e unión
celular y la tensión de la superficie celular generada por los
elementos del citoesqueleto.
Hay diferentes moléculas implicadas en los complejos mo-
leculares de unión celular, r fas principales son las cndhcri-
nns, que son proteínas trarlsmembranales que, al unirse a otras
· cadherinas semejantes situadas en la membrana de otrn célula,
hacen que las célulíls quede.n unidas. Esta unión depende de
calcio y tlene lt1gar entre cadherinas semejantes, por lo que es
una unión homoffllca; en otrns·pala.bras, una célula que tenga
en su membrana cadherína-E se une a ol:ru célula con cadheri-
na-E, y de esta forma se esl"ableé:e la uniOn específica y diforen~ ·
dnl. Para que la unión sea resistenfe, las cadherinas se unen a
fas cnteninns, situadas en el citoplasma, y los cuteninas se unen
a los filamentos de actina que forman p.1rte del cítocsquelcto
de la céiuln.
Tipos de cadherinas
LQs principales tipos de r;adhednas que se h-a,n identificado en
el desarrollo de los mamíferos spn;
QUIMIOTAXIS
GIJfA-CONTACTO
INHIBICIÓN POR CONTACTO
F_Jguicf~~o_; DHcrentas meC_anlsinos que regulan ! □ -dirección de la migmcíón celular
• Cadherina,..f ..Esta cadherina se localiza en las uniones de
las células epiteliales y se e>..'"Presn -en los em.bdones de los
mamfferos durante las fases tempranas desde la etapa de
cigoto.
• Cadherina-P. Es denominada cadlitiri11a placentariai yn que
se expresa en el trofoblasto y en las células epitelíaics de la
supcrfidc del útero, y parece qt._1e es responsable de la unión
del embrión al Utero para su imp"Jantadón y el deS.irrollo de
la placenta.
• Cu.dherina-N • .Es lu cudherina neur.il y se ha visto qu{!, en la
gastrulación, las células del epiblasto pierden Ja cadherina•E,
que las mantiene unidas, y expresarda" cadherin_a:-N cuando
se transforman en mesodermo. Esta .,eadherina se expresa
tambl-én en el sistema nervioso centrcil en desarrollo.
GALVANOTAXIS
+
+
+
+
+
AFINIDAD DIFERENCIAL POR. EL
SUSTRATO
63
 RESUMEN
Lotj pi'.óC~Qs'dé[desarl"ollo-son el co"njunto de mecanismos biológicos por.los que, a partit de Una célula, se forrria
Uri organ•ismo mu1tice1ular con una moffologfa especifica. Estos procesos .interactúan dit1ámicamcntc durante la
,;norfogénesis;-
Los .prihcipales ·p:rocesos del desarroilo son:

El cl'ccintienla;.qil~- eS el aumel'lto_del tnmnño por-el incremento en el número de célu1as,·en_el tn1Tlaifo de las té~
lulas·ti en lóS CoínponenteS-.extracelulares.
La·.difeienclaclón celular, que es la formación.de diferentes tipos-celulares por fa expresión de gerte5 específicos. Las
céli.tla&se diferencia·na--partir·de a:llulasmadre con dlferente potencial de difeteliciación.
• El Cámbio-c,i láfarina celula,.-, cortsiStente eh J~ transformación de la morfología Celular que posibilita -el deS-
plaza1n.ifnto de..la·.célula o, junto con ·otras células; forrna surcos, vesículas, tubos, etcétera, contribuyendo así a
la morfogénes!s.
• L1:nnuérte.'c'elúlai·ptógramada1 que es la muerte celular regulada por factores- internos· O"exterriós con la que se
elímin_~~i-cé_l_ú_las para_la morfogéneSis o para mantener el núm_ero adecna<lo de células en los teJídos. Los dos
tipo_s,_d!;!.'_~ue,rte~e~qla_r_programad:a d_~rante el.desarrollo·so:n _l_a npop~osis y la autof~gia.
• _EJ m?vi~m·eft_o:~~-l_i!/f-~', qu~ _ per~ite l~,.~lgrnción d_~ c_élulas ~~g_l'upo·o'de manera ~ndívidtial par¡:¡ hi:fotmrtc:lón
-~e,teJ!d~:~;;;'l_rn~.l}.9_~-:.~·eS~~turas. par~__ la migración,: l~s _célul_a_!i _e_rníten prolongaciones celulares y se desplazan
guiadas por diferentes mecanismos qúe las llevan a su destino final.
La afinidad ·¿;ú1f(lj; diferencial, consistente en la unión _célular específica qu~ permite que determinadas célu-
las_::s,~:i~_n?-~ PJ~a.l?r~~r ~.ejidos, estructuras u órganos. El recono~imien~_o yla unión_espec:ifka entre los células
, ocllrre· Por prOteI,niiS Situadas.en la membrana celular.

64
Ó• CAPilULO 5 • Fi,:,,:,r,:;,:,:: !:;ó:;i,_·o:; d'::í J~~:wru!ic\
Vi
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Respuestas de !a auloevaluación

66
 CAPfTU LO

FERTILIZACIÓN. EL INICIO
DE UNA NUEVA VIDA
Carlos E. de la Garza González

@í oeJETIVOS
Entender los procesos que intervienen en la fertilización.

Diferenciar los cambios que experimenta el espem10tozoide paro ser capaz de .fertlllzar.

Comprender la interacción ovoeito-espermatozaide durante la fertilización.

Reconocer los resultados de lo fertilización.

ldenlificar las variaciones en los pqrómetros del eyaculado para diagnosticar sus anomalías,

Conocer las técnicas de fertilización asistida.

INTRODUCCIÓN
'":i/.·;:<-\f~/::-.. ·- .·. '_: ,_:_:\'··:·::_'J{;\?\-::;/',· -·'.:·--:_,<_·._;_.-_ ::····-"_::·_ ·:::\;;::_;,/:,:;_-..{\'.:·:.- ... ·, -----.'."· : . ', ::. ·.:.\_<,}:\ _:: ·\ ',<'./; : --:-:
Líi ·fertú_iZ,_~~-ón_::es _e_J. m,p·n~_~,~;~a:_-9_~-~ m_~_i;_ca el }nici_o de,:un~ _n_uey_a·,_,'.ida·~-· P~r_a_ ~l_l,0Jlo~,:~-~m~.t~s
·d,eben _: e~~_eri"?ent~t~_I?.'\~-er,i:~:,~r_·cam bi~s_.-q~e- lo_s_ . convi_ei}~_n_. en cé_l uJa~.:: ?.\Pª~~~-' d~ _ fe_ru]~zaf:_º
~~r f~rti;li;a,d, ~s~-'.-º-~-~hos:_~.3_,~-~-io_~,::9c:.urre~. c~__)a ga__n1etogéne~is,, p_ero tª~bién:,d~r~_n_tf e~_:'t.ra_~::.
porte d.e las células gerlt)in?les, ~I resttltado de la fertilización es una célula ,-el cigoto- c~yas
_cara_cte.1·í~_-tícas_, _ -auriqUeiP~-~viep~_!\-de los padresi son. nuevas e .irrepeH_bl~s~ ·lo_ ·_fu_al__confiere_.al
nuevo s.e_r s_\I ini:livi_du~l_i~a~:~It~~rmite iní_dar el.camf.~o del_desarr~Jlo:hast_u ~ó_í1xertit~_e;~n un
ornanismo _mult~ceiular:: ~nt~nd:ertas· caracterís_ticas-de los g_a111e.t_os:y Ips--p~s_o,s d~}-~i fe:rti_liza:~
ción facilita .el diagnóstlco <le los problemas de infertHidud y las posibles· soluciqnes mediante
la fertilización asistida.
A_~riqut: __I_()!( .tér_mi_t1b~Jerli_liuició_1t y"fec_w:da_~t_ó_{l, ,5_c. ¡Jtili_~_afl_conio .sinónini'osiy~n-_:'l'ea.Iidi1d
ri_~_ sig_nifh:a_n-lo:_mism_?;_ ~ _qu~__ fe~tiliza_cióJÍ_:s_e_ refi_er_e n.la:_.1~,nión-d~ los gametos~·-mí,entrás_,_qu_!-'
fecundación _ es el sitio: dond_e ocu_rre.la fertilh;adón, es·. de_cb:;-·que .ésta, tenga lug~r de~1tro-4el

67
 cuerpot como en los mamíferos, o fuera del cuerpo, como en
algunos peces donde 1as células genninales son depositadas
en el agua y ahí ocutTe la fertilización.
A fin de revisar en este capítulo fa unión de los gametos,
es .necesal'lo conocer Jas condiciones que deben presentar
los células germinales,' en este caso el espermatozoide y el
ovocito secundario, para que se pueda llevar a Cilbo este
crucial fenómeno, asf como su transporte para alcanzar In
tuba uterina.

TRANSPORTE Y PREPARACIÓN
DE LOS GAMETOS PARA LA FERTILIZACIÓN

Paro que pueda ocurrir la fertilización, es necesario que los ga-

metos 1engan madurez morfológico, funcional y bloqÚímlco y
que se reúnan en el lugar y el mamenla apropiadas, por lo que, Figura 6-1. Ovoci!o secundario _!HJerodo de su· folículo_, Nótese la
una vez que son liberados de su gónada respectiva, han de ser disposición de !as células folicu!ores, io zona pelúclda, el espado
p0dvílelino y el primer cuerpo polbr
lrcrnsportados hasta la ompatto de las tubos uterinos, y en el !ro-
yeclo deberán alcanzar el 011imo período de maduración.

debcró.n encontrarse con el ovocito para que ocurrn ln ferti-

lización. El mecanjsmo de transporte de los espermatozoides
Transporte del ovocito hasta ese lugar se realiza fundamentalmente por las contrac-
ciones musculures de Jos conductos sexuales masculinos y
Ha.da la mitad de cada ciclo sexual de la mujer, ocurre la ovuw femeninos, y no por la motilidad propia del' espermatozoide.
ladón (véase Cap. 4), fe_nómeno que consiste en que un ovad- Por lo tanto, el transporte de los espei'matozoidcs se realiza
ta secundario es expulsado de un folículo maduro en el ovario; tanto en el conducto reproP-uctor masculino como en el fe-
este ovocito está detenido en la metafase II y es todeado po.r menino. Durante su paso por dichos conductos, los esper-
la zona pelúcida )' la corona radiada (t1g. 6-1). Las tubas ute- matozoides presentan cambios-importantes gue los prepatan
rinas, durante- el periodo pel'iovulatoria y en respuesta a las para la fertilización y que reciben e[ nombre de madura.ción.
concentl'.ici_ones elevadas de estrógenos, responden con mo- Una vez liberados del epídídlni.o, los espermatozoides sobre-
virnlentos de barrido de sus fimbrias sobre la superficie ovári- víven entre 48 y 72 h.
ca (ntrnp.dndo al ovocito cuando sale de
su folículo), un aumento en los movi.-
mientos peristálticos y un incremento
Tuba ;;!,lerino
eh la cantidad de cilios de sus células
Fondo del úfero
epiteliales (véase fig. 4---17). Todo ello
inten•iene para llev:al' al ovocito hacia.
In luz tubárica, do~de esperará a la lle-
gada de 1os espermatozojdes capadta-
-clos: a 'la porción ampufar, que. es t!l sitio
habitual donde se lleva a cabo la for(ili-
zadón (fig~ 6~2). Una vez. que el ovodto
ha sido Hberado .de su folículo, debe ser
Ovario
fertiHz~do antes de 24 h o de lo contra- derecho
río degenera y es destruido.

OriHcio exfemo de! cu~flo uterino

Transporte
de los espermatozoides
Vagina

Los espermatozoides, para poder· rea-

lizar la fertilización, deben desplazar-
se desde Jo·s túbulos .seminíferos de
los tesUculos del varón hasta las tu-
68 bas uterinas de la mujer, lugar donde
FI_Qura -~.2'. Vlsto: P:O_sterlor de :ios ':genUOles lnlér,r,ps' rerne~1nos> i..cis espermoloZoldes de-
positados en Jo vagJnq- deberón,'.oscender po(los· diferenles componen1es del conduelo
genftol·femenlno, hm;lo olcomar:lo porción ampu1ar de la tuba ulerína, donOe ocurie ho-
b!luo!menle la fefiilización, La canlldad·de es:perma!ozoides disminuye conslderóblemen-
le durante dicho dscenso
Transporte por los
conductos reproductores
masculinos

Cuando los espermatozoides alcanzan

su maduración morfológica en los túbu-
los serriiniforos, son liberados hacia ta luz
de los túbulos r medían.te contracciones
musculares de éstos son desplazados ha~
Uretra
da los túbulos rectos, la red testicular,
los conductülos eferentes y ·fínahnente
al epidídimo (véase Cap. 4). En el epidí-
dimo, los espermatozoides permanecen G!óndula
varios dfas realizando ta fase de mndura- bulbouretral
ció'n cpidídimada. Durante el orgasmo
mnsC~11ino debe ocurrir. la eyaculndón,
que consiste en el desplazamiento de
los espermatozoides del epidlclimo ha-
cia los conductos deferentes, los conduc-
tos eyacufodores -y la uretra masclllina rigtirO ·&,3;: GE!nHClles extem()S. eíntéiMdS mdfo_u_ní).os;A_iós;éiSp9úh(JtoZ_ótdeS prridUdctos ·e:n'
(fíg. 6-3), para ser finalmente deposi- los ·lésltculos-.y·a1_rnacen':1dos ~n,el·-epldí~irno-se. le ogregqn,._ode.mósxl_e .lqs secre_cíones
tados en Ja vagina de la ,mujc1: Este des- propios de.ep_!didimo y ._ies_fü;ulos, los:t:fe,.v1;1_sí~ukJ~ sen,ir¡q!~s1 _prt?~t.a_l9:y__ofros gló_ndulas
po_ro conformar el semen_ que seró deposlfado. en f?.vogina ·
pluzan:Ucnto de los espermatozoides es
muy rápido (lo que dura e) orgasmo), y
durante su trayecto se mezclan con fas
secreciones de las gl.índulas anexas del sistema reproductor vez que el semen fue depositado en lá vagim1 durante el acto
masculino para, constítuir el seinen (c.t.mdro 6-1), sexual, los esper·matozoides han de _cruzar el cueUo uterino,
ascender por el útero hasta Jas tubas uterinos y de:;.plazarse u
través de· éstas en busca del ovodto (Véase fig._ 6'~2). Todo este
Transporte por los conduc;;tos desplazamiento es realiza~Q fundamentalmente por las--con-
reproductores femeninos tracdones nmscularcs del útcCo y las tubas uterinas, y dufrmte
su trayecto 1os espermatozoldes tierien q~1e vence1; varios obs~
El paso de l.os espermatozoides por los conductos genita- táculos y sufrir un tiltimo·y decisivo proc~so de mudurnc.lón. Ja
les femeninos puede durar minµtos o vados días (2 o 3}. Una capacitación, qu_e ahora sí los deja-aptos· para ta fertilización.

Cuadro 6<1. Límites de referencia poro las carocf'erísticas del semen

69
 uepos1to de los espermatozoides
en la vagina
Cuandó Jos espermatozoides son depositados en la vagim1i el
pH vaginal es de aproximadamente 4,3, medio inhóspito para
los espermatozoides. Gracias a las propíedades amortiguado-
ras del semen, el pH vagina·! es modificado y llevado hasta 7,2,
lo que pernil te que una cantidad de espermatozoides sobrevi-
va1 aünque una parte de ellos muera, y de _est_a manera se inicia
la reducción de la. cantidad de espermato1,oides que potencial-
mente alcanzarán el sitio 4onde ocurrirá In fertilización.
Paso de los espermatozoides
por el cuello uterino
E[ avance de los espermatozoides Jo's lleva ahora al cuello ute~
rino, cstructurn de nproximndamente 2,5 cm de longitud (véase
fig. 6-2) con una luz interna o conducto cervical de escasos mi-
límetros de diámetro (véase flg, 4-19) y cuya mucosa muestra
múltiples invaginaciones formando los llamadas criptas, que
le confieren un aspecto arborescente. Ert las criptas-se almace-
nará unn parte de los espermatozoides, los cuales irán siendo
Ilberndos de manera paulatina; algunos autores sostienen que
eso liberación puede prolongarse entre 48 y 72 h después del
coito • .El conducto cervical está ocupado por el moco· cervical,
e[ .cual cambia de· consistencia de acuerdo. con las vuriudones
hormonales c{cllcas de In mu;er. Entre los días 9 y 16 del ciclo
sexual, 1a consistencia del moco es filnnte (moco E), ya que su
contenido de agua aumenta tomo re5puesta a la ac:dón de Jos
estrógenos (flg:. 6-4A,B)¡ dicha consistencia. favorece el tránsi~
to de los espennatozoides hacia. la luz uterina (aunque algunos
espermatozoide~ no logran cruz,nr el cuello y por lo tanto su
_í=1'~'?·~~:~:;~~p,b~aC_i~rfy~·g¡nai:: A>·B._ doróC~erí_s_fíC:ci.J: dé1/11~co.. ~:É·:::hiós'._!fq'ul~á. '/' m~_1_11€, _qüe ,sé 'OiS~a!\',C(~hlfe J~'(B°í_a"~::t;(y,_ ~ -~:~_e_i :cíc_fo. se:
XLf~l}~tn'e_flln'.c\,c.· -C.~~ciéle{\sf!cas_ •~l:rn_oco ·.G ·~.~sp€sct, que ~e aprecio -~1n!ea d_el díSf _9_ y--~~-~plJés ,d~!-d~C?-·. 1-6_.dsl_ q_!clo_,_sex90_\_:fen,enlno: Las
~9ra~J~f,_fsli_~(?S d~f"1~??·.f(lcllilqrt·.o di!lcullan·el·tronsporte de los espermatozoides. mí como también modifican ~I dí6r'nélro.dSI oriílc10
c9:~_co_l_ (~omp_arorA.con·C)
70
concentración continúa disminuyendo). Antes del día 9 y des-
pués del dfa 16 del ciclo, el tnoco presenta una consistencia es-
pesa (moco G) debído a la influencia de. la progesterona; esta
consistencia del moco cervical dHiculta o impide el puso .a las
espermatozoides (fig, 6-4C).
Paso de los espermatozoides por el útero
Una vez que las espermatozoides han cruzudo el cuello ute-
rino, llegan a la covjdad (luz) del útero (véase fig. 6-2}. Si se
considera hi distancia intrauterina de 5-7 cm que tienen que
recorrer los espermatozoides y su velocidad de desplazamien-
to de 35 µm/seg, debe haber factores que favorezcan su as-
censo; entre eUo!.. se han considerado las contracciones del
miometrio, con información que documenta 1a presencia de
espermatozoides en la vedndad de los tubas uterinas minutos
después de la relación sexual. Dnrante el transporte intrauteri-
no, la concentración de espermatozoides sigue disminuyendo,
Una vez que han alcanzado el fondo uterino, se dirigen had::i
las tubas uterinlis, y aunque la mayoría de ellos siguen el cami-
no hacií1 el lado donde ha oc11rrido la ovulación, algunos otros
se pierden al desplazarse hacia el lado opuesto,
Paso de los espermatozoides por las tubas
uterinas
Ahora los espermatozoides han alcanzado la tuba uterina y .se
mantienen transitoriamente unidos al epitelio tubario. De.sde
que los espermatozoides se ponen en contacto con el tejído ge-
nital femenino, experimentan un fenómeno-indispensable para
la fertilización 1 la llamada capacitació11.
Maduración de los espermatozoides
"Para poder efectuar la fertilización, el gameto masculino
debe experlmentnr tres diferentes fases de maduración: la es-
pcrmntogé11"esis, que sucede en los testículos (véase Cap. 4,)¡
la mnduración epididimariu, que ocut're durante su paso
por. ei epí<lfdHno; y [a capacitación, que se lleva a cubo en el
conducto reproductor femenino.
Espermatogénesis
Fue. vista con detalle en el Capítulo 4 y consiste en la produc-
ción de espermatozoides morfcilógicamcnte maduros a partir
de sus células precursoms, las·esperm;,itogonias; la espermalo·
génesis se realiza en el interior de los túbulos seminíferos de los
testículos de manern constante durante toda la vida ndulta del
varón1 lnidándose en la ·pubertad. Es importante recordar que
este proceso es controfo.d_o horrrionalment.e por el hipotálamo,
la a.denohipófüüs y ei testículo mismo, y que cuando un esper-
mato:wkle concluye su .rnorfogéne~iS, sí bíen ya es un gameto
morfológic_amente m,1duro, aún no es apto para la fertilización 1
ya que todavía necesita adquirir maduración flslológica y bio-
química, Est~ madurez final -es adquirida por los espermatozoi-
des en el epididimo, en el trnyecto de los conductos genitales
masculinos y en el conducto genital femenino.
Maduración epididimaria
Aunque cuando los espermatozoides abandonan los testfCu-
los son morfológícamente maduros, funcíonalmente son in-
competentes, ya que son inmóviles e inéapaces de realizar la
fortfüzadón. Esta situación se modifica durante su tránsíto de
aproximadamente 14 d!us por Jas diferentes regiones del epi~
didimo (cabeza, cuerpo y cala) (véase fig. 6-3), donde experi-
mentan diferentes adecuaciones fisiológicas y bioquímicas que
Confieren a los espermatozoides el potencial de experimentar
motilidad progresiva y la capacidad ·de fertflizar. Estos camw
bios ocurren por la remodel-a.ción del pfasmalema mediante el
intercai:nbio o modificación de una gran cantidad de lípídos y
proteínas~ Cabe recorda_r, sin embargo, que a pesar de que los
espermatozoides, cuando están. en el epidícHmo, tienen ya la
capacidi:td de ser móviles, ln moiilíclad se munifiesta hustu que
han sido eyaculados y se han mezclado con los otros compo-
nentes del semen, principalmente con la fructosa secretada por
las vesículas serninales.
Copacifación
Además de que los espermatozoides experimentaron cambios
funcionales durante la maduración epididímaria, es mediante la
capncitadón que se tornan fertilizantes. La capacitación es rea-
lizada a medida que los gametos ascienden por el conducto re.-
productor femenino y se caracteriza por cambios bioquímicos
y biofísicos que modifican la superficie del espennatozoide 1
alteran e[ pH intracelular y estim~lan la tran!.dti~dón de seña-
les. Estos cambios se han Hgá.do com 1) la. adquisición de un
patrón de hiperactividad de los espermatozoides,.2} el .rccono-
dmiento y la adhesión a la zona pelúcida y 3) la capacidad de
experimentar 13. cxocitosis acrosómica. Durante.la capacitación,
el plasm·alcma se libera de colesterol y actúa el ion bicátbonato
(HCO-), que tiene un papel mas. directo en la remodeladán de
fu s1Jperflcíe celular mediante. la redistribuci6n de fosfolfpidos.
Todo lo ap.terior confle_re al espermatozoide unn membrana fu.
sogénica y la capacidad deresponder a las glucoprotefnas de Ju
zona pelúcida.
Encuentro de los gametos y reacción
acrosómica
De los millones-de espermatozoides oríginalmente depositados
en la vagina1 sólo un.os cientos {200~300) logran llegm· ya ca#
p.icitados a la vecind:}d del ovodto_ secundado en la pórción
ampular de la tuba. El ovocito se encuentra limitado ·por su
plasmalerna y rodeado p01• la zona pelúdda y las células folicu-
lares unidas unas con dtras por puentes de ácido hialurónico¡
dicha cubierta celular forma la corona radiada (véase fig. 6-1).
La hipcrnctívidad de los espermatozoides consegutda.medíante
hl capacitación y la liberacióil de hialuronidasa por su. acroso•
ma p~rmite a éstos separar las células foliculares, atl'avesar en-
tre ellas y ponerse en contacto con la zona. pc[Udda. condtdón
indispensable para queJos esperm·ntozoides..capndtados expe-
rimenten la rea.cciófl ncrosómica.
Ln zona .pelúcidn. es uri.a matriz extracelular poro.sa que
en los.mamíferos rodea a los ovocüos yal óvulo y desaparece en
la etapa de blastocisto. Estú compqes~a- por glucoproteinas
que se rnantienen unidas por enlaces covalentes. En el hu-
mano está compuesta por cuatro .. glucoprateinas sulfatadas:
hZPl (638aa), hZP2 {7•l5aa), hZP3 {424aa) y hZP<l (540aa).
La interacción entre lqs espe,rrpµtozoi<les ·y la zona pulícida
es principalmente específica de especie, y la fuer.te unión está
mediada por moléculas complementnrhls receplor-Hgando,
expresadas en la superficie de los espermatozoides y la zona
pehkida, respectivamente, La reacción acrosómica es expe-
rimentada por las espermatozoides cuando se unen a la zona
pelúc'ida, y es b_úslcamente µna rcacdón_exodtica (fig, ~·5).
Para ello, el plasmnlema del espermatozoide se .fusiona en
múltiples sitios con.la membrana u.crosómica .externa; dichos
sltios·se rompen (perforaciones) y-permiten que el contenido
del acros·oma, rico en enzimas, sea vaciado al exterior (cua-
dro 6~2), Por tul mótivo, los espermatozóides con reacción
acrosómicu pierden la parte más proximal del plo.sma1ema,
y éste empieza ahora en el lla111ado segweuto subecuatoritrl,
es decir, la porción n~ás anterior de fo cabeza del espermato-
zoide carece de plasmalema (véase fig. 6-5).
Se considernn como inductores de la reacción acrosómka
la progesterona, la albúmina sérica, el líquido folicular, el ácido
hialurónlco y ·1as g.lucoproteínas <le .la zona pelúcida (hZP 1, 2
y 4), entre otros. Los receptores primarios paru lo.e; espermato-
zoides se encuentran en ln hZP3 y se acepta que la hZP2 posee
receptores secundarios:. Ln fusión del espe1m.itozoide a la zona 71
 El resultado de fa reacción acro:Sómica es
que ahora los espermatozoides son capa-
ces de cruzar la zona pelúcida y llegar al
espucia perfv1telino {espacio entre el plns-
malema del ovocito y la zona pelúcida). El
contncto inicial del espermatozoide ferti-
lizante }' el ovocito secundario se lleva a
c.1bo entre la membrnna posacrosómku
del primero y el plasmalema del segundo;
dicho contacto es mediado por el sistema
ligando-receptor, en el cual los recepto-
res localizados en el plasmalema del ovo-
cito están representados por la molécula
CD9 y la lntegrína a6, y s-e postulan los
ligandos !ZUMO 1, fertilinn y ciristctl-
na. Estos ligandos originalmente se ubican
en toda la superficie. de Ja cabeza del es-
fJQura :,·6~stPrOd~:;? :·dé' ;¡~~fü_¡~~:cfón:-:A: :~os- ~Spé('TT101oiold_és :·cap'i:iclk:idO:S sé uf'i'e_ri a permatozoide intacto) pei'o su locaHzoción
la zont:¡_Pelú_c~d_atB;:·~l corüa.~to_-con ello.cl0$ehcadeno.lo _reacción ·acrosómlc,1. con cambia al segmento subecuatorlal una vez
l_i!:ier-9c_il?n_,_d,e . e:i.;!m.qs·_que:·~9.!U_orón_._e_n l~•digesliór_t _t~~aflz_a_da_ de la zona ,Pelúcida. que ha ocurrido la reacción acrosómica
C~ Pd_so d~: '-0~ e_sp~gn9tSlzqld_~s .º :irov~s. de la.~~_na ,:>elúC'fd_a. para llegar__ el espacio
periv_J1~_10O: D_•._<;p_n_11?c;,lo_.éhtra llgon_dos·cmalécu!aa en el p!osrnalema de! esperma_l-r (véase flg. 6-5). El contenido del esper-
zoide)·y r~epfOresc(moléc-ulas_en el plasmalema del ovoc!lo).Modmcado de:·lriCL1e- matozoide es llevado al interior del ovod-
N,_l_k~)Vo_M,-Ok9be.M,T~e tn.eoh_onísm_of sperm-egg lnler_ac!lon and.ihe lnvolvemen1 to mientras que su plasmalerna se fusiona
at IZU_MOl ,In_ l9sfo1:, Aslpn _J ~ndrol'. 2011; l_ 3, 81
con el del ovocito y se desencadenan meca-
nismos pura evitar la poiispermia (fertilí-
zacíón por más de un espermatozoide). La
peiúcida ocurre por Íúteracclories entre grupos funcionales de unión del espermatozoide con el ovodto da lugar a un hue-
hidratos de carl:,o·no en la superficie de ambos gametos, interac- vo o cigoto> a partir del cual se forma di un nuevo organismo
ciones proteína-proteína e interacciones protefnas~hidratos de mu[ticdular y distinto genéticamente a sus progenitores.
carbono (para mayor información, véase lo revisión: de Gupto
y Bhandarí).
Mecanismos para evitar
la polispermia
FERTILIZACIÓN
Una vez que un espermatozoide h~ realizado la fertíHzución,

j Uno vez que un esperma1ozoide ha olrovesodo la zona pelúci-

da y ef espacio perivitelina, entran en contaclo y. se fusionan la
membrana pos□crosómica del esperma1ozoide y el plosmole-
mo del ovoci1a, y el contenido del espermalazoide se introduce
en el mlenor del ovocílo.
Cuadro 6-2. Enzimas acrosómicas en el humano
72
se d_esencadena11 dos mecanismos o bloqueos para evitar que
penetre otro espermatozoide at interior del ovocito. El primero
consiste en un mecanismo rdpjdo o reacción corticalj mediante
la despoJarizadón transitoria del plasmalema del ovocito que
inactivn los receptores a los espermatozoides, que en 2 o 3 s_eg
se propaga en todo la Pe.rifería del ovocito }' que dura aproxi-
madamente 5 mín.
El segundo es un mecanismo lento o reacción de zona,
consistente en la entrada de Cn 2+ huela el ovocíta, lo cual
permite que los gránulos corticales lótalizádos en la perife~
ria del ovo cito en la vcdndRd del plasma!ema se acerquen y
:;e fusionen con él, vertiendo su contenido (enzimas Mdro-
lftíc.ts )' polisacó.rldos) al -espacio perivltelfno. Su acción se
ejerce sobre la superficie porosa de la zona pelücida, donde
inactiva a los receptores a cspermntozoides (hZP3).
De estn manern 1 habitlialmente sólo un espermatozoide
fertiilza al ovocito, mientras que los demíls permanecen en el
espacio pedvHelino, o bien, atrapados en la zona peh.icida. En
casos excepcionales, un ovocito puede sel' fertilizado simul•
táneamente por dos espe1·matozoides 1 situndón .llamlldu dis-
pe.rmin o polispermia, }r el resultado es un embrión tr~ploíde
(que posee 69 cromosomas) que por lo general es abortado
de forma t.-:mpnma y que no odgina gemelos, como errónen-
mente se considera.
Resultados de la fertilización
Corno resultado de la fertilización se logra (figs. 6-6 y 6-7):
Li reanudación y terminación de la segunda división meió-
tka dd ovodto, lo que da lugur a un óvulo.
La expulsión del segundo cuerpo polar y la formación· del
pronúcleo-femenlno; al núcleo del ~spermatozoíde que em-
pi'eza a descondensarse se le llama ahora¡,rouií.cleo 111asc11-
ll110.LOs pro núcleos dup1karán·su DNA antes de fusionarse.
El restublecimiento del número diploide de cromosomas (46).
La determinación genética del sexo: femet1lno, si el esper~
matozoide presentaba el cromosoma scxunl X, o masculino,
si portaba el cromosoma Y.
La anfimixis (mezcla de los c:romosom¡.is paternos y
maternos), dundo lugar a un- rtuevo ser único, ya que la

i1guú:1:,'Q•6'. Foímaci6n-d61 .Cigoio e trlíciq de su Pr!mera--d!vlsión ln!lótico. A. Ho f¡;rmínodo le lerhHzod6n \{ el. espermOlozofde se encüénlla
_Y? en e\_in_lt3rJor·d_~r ó_vu!o.B •.·S_é.hón_t9rrnadd_fo~_p1onúc/eos rnóséuHno y íer'ne11!no, y comlsmor't o desP_r.ozorse ~.'1º fioci? el afro) c. _Los pro~
r'\Q,cl_e_os __c_o~}en~(?_n-0,.rusíonc:,rse..1:)0ro con:.t1tu1r un único núcleo con 46 cromosoma!l, D. Se Jnicia le pmnera d1vis_ión m1lótico
73
 recombinación genética ocurrido. durnnte la meiosis origl- positivamente con la cantidad total de espermatozoides móviles
na cromosomas diferentes-a los de los padres, y un oumento eri cI valumen del semen.
Formación det huevo o cigoto.
Reactivación metabólica: del huevo que permlte la seg-
mentación y Ja formación inicfol del embrión.
FERTILIZACIÓN ASISTIDA

Transporte del cigoto
Unn vez ocurrida la fortiliZacíón, comienza el transporte del ci-
goto por el ovíducto en dirección hacia el útem, rápido al prin-
cipio y más lento después. Mientras· avanza, 24-30 h después de
la fertilización, completa su primera dívisjón de.segmentación
(división mitóticn), la cual da como resultado In formóción de
los dos primeros blnstómcros (células totipotencíales), cnda
uno de aproximadamente la mitad del volumen del cigoto y
contenidos dentro de la zona pelúcida . .Las divisiones de seg•.
mentación .contínua_tán y serán Hgeramente asincrónicas, lo
que explica la presencia de· las etapas triceluiar, tetrncelular,
pentacelulnr, etcétera (véase Cap. 7).
Son aquellos mélodos que se utilizan cuando una pareja na pue-
de conseguir la fertilización de formo nafuml. En la aclualidad
las más u1ílizadas san lo fertilización in vitro + fronsferencia de
embriones (FIV+TE) y lo inyección infrocitoplasmófico de esper-
malozoides maduros o inmoduros-espermdfides (ICSI, de inlro-
cytoplasmic sperm injec/ion).
Entre e( 10 y 15% de las parejas presentan problemas de infer-
tilidrtd, definida como Ja incapncidad para lograr un embara~
zo espontáneo después de 12 meses de relaciones regulares}'
sin protección. Grosso modo, se coi1sldern que la infertilidad
se debe en un 40% de los casos al Hamndo filctor-feme.11ilw,

@ Variaciones
ili en el semen
•
EJ semen L'St{i formado por un componen-
te celular de origen tc.sticuJnr y un com-
poncnlc ll(Juido. El 60% def v_ólpmen del
Jíquido scmJnlll proviene de las vesículas Mediante hlparestlmulación
hormonal se obtíenen por
seminales y es rico en fructosa; un 30% raparoscopio varios ovocilos
proviene de !ns secreciones prostáticas,
básicamente fosfatnsa ácida, .icido cítri-
co y cinc: el 10% l'Cstante es aporta.do por En Lino caja de Petri .se síncronim
el epidídi.mo, los testículos r otras glán- kl modurací6n de los ovoci!os,
dulas. Las vo.tiaciones en los valores de se ponen en conloclo con
espermolozo!des copacltados y
los pl'oductos de secreclón mencíonad9s se vig!la lo f6rtilizoci6n
odentan para el diagnóstico de pntologí~~
radicadas en estos órganos. Se vig!lo la segmenfoción de los
Según cJt1tos-aclm1fo.s, existe: evidencia de: embrtonas y cuándo alcanzan el
que la calidíld del semen ha ido disminuyen- esfadio adecuado (móru!a-blasloclslo
temprano, según el centro
do en los últimos 70 años, tanto en la media
de la conce1;tradón espermático de 113 ~ 101'
en l 940 a 66 x 1O" en 1990, como cm el vo-
Ju m(',n del semen de 3,40 a-2175 mL en igunl
fa.pso. Esta dísminuciálJ se ha nsocfado con Ja
exposición a. cont-.ú11inantes ambientales. y
hormonas, entre otros fuctore.i;¡ nsi como a
la ingestión excesiva de grasas saturadas. A1-
gunos estudios en pacientes con dificultades
para la procreación hun encontrado unn co-
rrelación negativa entre el consumo de gm-
sas snturad.ts y la concentración espcrtrnltica,
mientras que n la ingestión de grnsas ticas en
omega 3 se le relacionó positivamente Con la
·morfolÓgfo. espenllática. Otro estudio reaJi- Fi9_urcj,·6-7.·,pr6ceso_·cle ferl!liiacilón In v_ífro: + l~n"srerancíO: de_ elTlbríoneS: Modíficodo
1.nda con cstudinntes universih1rios_ ~rroíó _de: ~oore,-X_L Pe1saud 1\/N;_fmbrioJogía clínlca ..-aº,ed1clón.-Barcelona: EJs1:evier Soun•
ders; 2008
74 que el consumo de antioX:ldantes se refodoná
•!0\11 al masculino y 20\11 a la suma de. ambos. Cuando la con-
cepción espontánea no suc~dei algunas pa"rejá.s .recurren a la
fertilización asistida, proceso quef mediante Ja mani:pula~
ción de los espermatozoides, ovocitos o .ambos, hace que se
pueda lograr el embarazo.
En 1978, Edwardsy Steptoe consignaron el nacimiento de
.Louise Brown, el primer bébé concebido de mánera extracor-
pórea, desencadenando el auge de la fertilización in vitro +
transferencia de eml>riones, y dando así esperanzas a las pa-
rejas con dificultades para la concepción.
Entre los métodos de fertilización asistida .se encuentran: in-
seminnclón artificial (con. semen de la pareja o de donador),
t¡,ausferencla lntratubárica de gametos (GlFT, de gantele
i11tl'a/allopia11 trnnsfer), tnmsfer.encla intratubárica de cigotos
(Zirt, de zygote íntmfallopian tra1rsfor), fertilización i11 1•/tro
+ b:ausfeteneía de embrione• (FlV+TE) e inyección lntraci-
toplasmática de espermatozoides maduros· o lumaduros•
espermátídes (tCSI). Las primeras tres han perdido populari-
dad, inientrás que las das últimas son las que más se practican
en la actualidad, Para.ello se hiperestimula el ovario c011dtrato
de clomifeno, hormona foliculoestimulante o gonadotl'Opina co-
1·lánlca humana. Se logra as! la maduración de un número varia-
ble de folículos ováricos, La maduración foücular se monito1im
mediante u1triisonido; y cuando se alcanzan el estadio esperado
(aproximadamente 25 mm), por Japncoscapin se puncionan los
foJiculos y se obtienen los..ovocitos; éstos se depositan en cajas
de Petri con .un medio adecuado y se cultivan para que alcancen
la etapa de ovQcito secundario.
Para ln FIV+TE (véase fig. 6-7), los ovocitos se ponen en
contacto con espermatozoides -capacitados y se espera a la
fc1·t1Hzación espont'á"nea, la cual1 si.es exitosalse manifiesta con·
la expulsión del segundo cuet'po polar y la visuali.zación de los
pronúcleos. Los cigotos se mantienen en cultivo y se revisa1t
perlódlcnmente monitorizando la segmentacló1t. De acuerdo
con lns características del cigoto, se escogen los l~•• mejores y
se transfieren al útero para que continúen .,u desarrollo e ini-
cien la lrnplantación, y los restantes se pueden mantener en
congelación (criopreservación) pál,a su posterior ut!llzación,
Cuando se utillzn la ICSI, bajo el mléroscopio, lós ovocl-
tos se mantienen fijos suav<;men_te- med.la-nte una mícrOplpe-
ta y con otra se introd.uce u1t espermatozoide o espermátlde
a través de la zona pelúcida y el plasmalem• y se monltori:znn
los cambios que· indican unn: fettilizadón exitosa, procedienM
do como en la FIV +TE para la tl'ál'lsferencla de los embriones.
Existe evidencia de una mayol;'frecuencla de defectos con-
génitos en los bebés nacidos mediante l'W+ TE e ICSI; para los
primeros In dlíerencla no es significativa si se compara con
los nacidos por fertilización espontánea, mientras q11c si lo
es para los segundos, aunque falta por dilucidar ~i.es el mé,
todo en sl, o si se ,·elaciona con la calidad de los gametos
utilizados en el pt'oceso, consideranqo que ha liabido dlfi-
cultades para tener un elribara~o espontáµeo.
Maternidad subrogada. Cuando por alguna circunstancia
{defecto congénito, patología, etc.) la mujet:carece de útero, se
procede a una FIV +TE utlllzando las 'células germinales de la
pareja y transtiriendo iqs entbriones a. los llamados "vientres
de alquiler~ .Mediante la firma de colitrO:tQS•legalcs se es~pula
quiénes son los padres y quiénes ejercerán. lo pah'ia potestad.
Para aquellas mujeres que carecen de ovoc!tps se recurre a la
donación de ellos, también re.guiada legalmente,
75
 ~
>~t i;t·: ,it~ :,·.
k;,W!ij;;,f_=t<~.,", ºRESUMEN
,.,.,,¡na]ert1/iiiiii~~·es.laurilón·cleliespetmatozóide.éim.el óvócifo/Hnbltualmerite ocurre eri:la.porcióri.ámpular'dé
Jii'tííoa u~r)riá, n,; . • . . . . . .. . ..· . . . . . ·. . .·
· :¡ • :F. Enl~ovulacjó~ se e,¡<pulsa;un·ovodto seéundat'Ío.deteriidoeil·la n1etiúase ri:; todeatlo'Póda:!ómL¡,eltÍcldo com'
. ··;, n,··ptiesta'~ftuat~¡lf~téína,JZPl'.aZP4) f'Ctlbierto por·ima•capÍi,cÍecéiuínsfolicufarés (ÍaciitÓri~•i:ndiádá}d,á
, c:él~la és"a'tr11pidáipoí'Jasftmbdás de la tuba u.terina y transportada.hacia 1.a póréÍ<\n·ampulai;dónd;;espeii!rá a
:,)i/''»·· liios:,, .
.L •<es4epósltñdosenlavaglná se enfrentan. cóndíciÓnes que•Jnterfiereil con sM'tárisporieiy,
, 'e:~llas la:a~dezvngl~al,lns condicionesde.l moco cervital¡ etcéterÍdles~e ja;vagínn;algu, ·...
/'.n ·•· atilioldJs ••~én~eriiñmédlatamente al útero a través dei i:uello uterino ocupado porinóco¡inien-
<trá•i~~é~trót~iií~duci!n ~ñ las criptas cerviéáles, desde donde serán:ÍÍbetadÓs paulntlnairi:~rite. \J~•v~ que ,
· ,lósgíÍ:ñíel:oJ'¡n•~~¡;lÍr\ós entran en c?ntacto,con teJ.ldo genital femenino ydútnrite sÚ:áscenso; experlmeritanJa .. • ··
· · ·o pm¡blos.morfoÍógkos,y bloqulmicos que JosHberan:de11lgunas:protefnas,superfldrues
es tanda testiculary·epidi<Íimiltii; y también la redlsttlbuclón eh el phismalemadé ,. · ·
Í:apáCÍtndón, los espermatozoide" desarrollan :hlpéi:nctivldadiy pueden recónoce.r
pcl~cida, y experlm'entar la exocltosis. acrosómícá.· Después de. una adbesiónté'mpcir~l ál
¡,er~att>Zoldes avanzan.por .Ja ·.wba uterina y; en: la porción arripular;; a'j:íroxlmadahiente
odto secimdádo. Estos espennatozoides .separan n las células fóliéulares y se ponen er¡ .
t~r~s;cie ~spermafo~oldes dela zona,pelúdda,básicaménte.hZP3,,. , ¡ t: ·
Ídes)¡ue:hacen,contacto con la zona pelúclda experimentari.la reacción acrosómica me- .
·dé l!betar~é ~ii~Jmas.qiui ,permite¡¡ a los .gametos cruznd••~óna pelii.~Ida y alcanzar. ei.
pleclélil,porclónde /amernbmna .celular que cubdael,acrosom~. Pódo tanto,,él plas- ,
l:oi.cle l:o.mienza ahomieri: el segróé11to s11becuatorlal,:sltio·hacládónde,se Jiaii des¡,Jázado
y
Jr,zti~.9'1i,f,e~lria ~ipsletina,que busc~ralJ hn~r contacto con los ;e~eptoret CD9. e lnte.srína .
el
'Stén,el-pl~smaÍeina;del.ovocitc:i.J.Ínn. véz'.hecho contacto inlclnl, el contenido del espéJ'.mntozoide ,
~•ll~yn~óaitl;l,rít~rl.b'Íi.!iel<>.vocllfo(inieri:trássuplasmaleri,a se i~tegra al del ovoclto. Lo ariterlor dese.:Ícadena.las.·
·reis¡:dones'éiórtl~al:y lfo zona¡ éuy,a función es inipódlr lapollspern'IÍa,
• • Coml> .re~ulíado :de'./á fertÍllia~ión se logra: l) la rennudacio,.i y terinh\aclón de .1• ~•gunda dlvlslón I'neió-
fü:a :del ovocltó;ló,qütdidugilr aún óvulo; 2) la expulsión del segundo cuerpo polar y la formació11 de los
pronúdeos, que duplicnráñ .s11 DNA antes de 'fusionarse; ·3¡ el restablecimiento .del.número diploJae de cro-
mosomas;4} la. determinacj<\n genética del. género; 5) la anfimlxis (mezcla de los crom~somas pati!mos y
matetnoo);.y•6) 1.• fórmacl6n.,:lei húevo o cigoto y su'activación metabólica, que permite la segméntaclón y In
fotma¡:ión ltíldal defetribriiln: ·
• Cuando pór afguna ~ituáclón la fertilización no sute de de manera espontánea, se puede utilli,ar la fertilización
asistida; en lii cilalimediaritelá manipuladórt de lo¡ espermatozoides, ovo el tos o ambos, se pretende obvlal'. al-
guna de las circunstancias que la impiden y lograr un embarazo,

76
77
 e VÉASE EN SITIO WEB:

Caso cJTnico
lectura:¡ recomendadas
íle!ípU0.5la5 de lo ouloevoluaclón

78
 CAPÍTULO

DESARROLLO
EMBRIONARIO PRESOMÍTICO:
LA PRIMERA SEMANA
fv/anue/ Arleaga Moriínez, Jso/:Jel Gc11ció /Jelóez )I Carlos E. ele la Gorza Gonzólez

@osJETIVOS

Conocer los es1adios u horizontes embrionarios del desarrollo humano,

Estudiar los cambios principales que ocurren en el embrión durante la primero semono del desarrollo.

Identificar las diferencias entre el cigoto, la mórula y el blcrntocisto.

Campr9 nder el concepta de potencialidad celular y las diferencias que existen entre una célula totipaten-
cíal, pluripatenciol y rnultipotenclal.

Entenciar el concepto de impronta genómica y su importancia para el desarrollo del nuev9 \:!rganismo.

Cómo· ya:.::sf ha_,_mcndor1~do en :los. capítulos previos; _la. eta_pa- em:b_ririnll.~í~)::omp't_c~de:la_S..-ocho

primeras semanas del desarrolló prenatnly se. d!vldeen perí<Jdo presot~füco (lastres.primeras
sema_m.1s·después-d_e"1a-ferti_lizadón) y períado.sornítico.(de la cuarta a:h1. octava·-semana), .Una·cle
h;S_:·.prlp~_ipal_es. cáfiic_tedstica:s d~ esta_s ocho._prirriéd1s:s,Cn1anás.. es _fa·•rapídéZ. ~ó.1f_Ia:· que Oc_Lú:ren
los._c_amp_ios n1orfológicos-del cmbriónJ tanto externo~_ como internos, qtte producen-impol'tante~
/ m:o~iVt~c~?ile~·'efl: I~-:-rrtorfologfa· embrídnariit de: un:·dfa- pára·.otrá,_ rquC .detent~ina_n q~e Ja·apa'."'
r_iem:i_ll•q_e:_·un.:,embri_ón del inicio d_e_·una semana s~a totulmen~e dlfer~~te.n_fa q_~e·pt_e,se~1ta·al. ~nal
de esa_ mlsmn__semana; Ello_·puso en evidencia que dividir-la e_tapa_· embrionaria:pOr.'semanas._ era
inóp_et·antéi .ya qu,e;:dllrantc una mistniI-.5_emal1a ocurren milthos.Cambios qú_e detérrilirián qui;dá
inor_folog_ía'effibrionar1a sea mu¡i dife_rente; y que a.su-,Vez dificult_á.ba fl ·µrOgre.s'ó.delp:üfocirriié:n~
to·d1=Ldé"sárrotio,embrionnrio· y la transmisión de. este conocimfon.to ,dos ~.studfantes/.P9rtal

79
 motívo, hí.lce ya muchas décndas se dividió l11 etapa embrio-
noria en estadios u horizontes bn.sados en las características
inorfológkas que tenía el embrión en ese estadio en especialt
correlacionándolos con In edad morfológica a las que corres-
pondian esns características.
Durante la primera semana del desarrollo, el embrión
sufre untt seríe de cainbios en su conformaclón, aunque
no tanto en sU t:umaño, que lo transfonmrn en un organis-
mo multicelutar. Esta primera semana resultará cruda! para
lo que vlene después, ya que durante ella las células que com-
ponen al embrión na sólo aumentan en número, sino que
también activan genes espedfíCos que lus preparan para da1'
lugar a linajes celulares intraembrionarios y extraembl'iona-
ríos diferentes, a po.rtir de los cuaJes se originarán todos los
segmentos y órganos del embrión y los anexos embrion.1rias,
los cuales mantendrán protegido al embrión hasta el mo-
mento del nacimiento. También gracias 0 este proceso, y de-
bido a la rapidez con ]a que. ocurren las divisiones rnitóticas,
las células 1rán adqu'idendo paulatim1.nicnte el ta.maño pro pío
de !ns de su especie.
ESTADIOS U HORIZONTES EMBRIONARIOS
j El desarrollo embrionorlo humano se ha dividido en 23 estadios calendario. No obstante fo facilidad de su obtención, e1i oca-
que comprenden desde el momenlo. de lo ferlilizoción hasla el siones este dato puede s~r c1-rónco debido al olvido o la impreM
final de la octavo semana.
El desarrollo embriorlario se cut·acteríi.a por una serie de
procesos rápidos e i.rreversibles que sufre un organismo a
partir de lo. lertilizacíón y de la formación del cígoto 1 y que
dan lugar a cambios morfológ_icos externos e internos de ese
organismo en todos.sus segmentos, órg•mos y sistemas, Estos
cambios son tan rápidos, y en ocasiones tan drásticos¡ que d_e
un día para otro hacen-que la morfología.general del embrión
y de sus órganos sea muy difererite. Hace más de medio si~
glo, George L Str~eter se propuso realizar una clasificación
pma Ja etapa embrionaria humana que permitiera distinguir
la edad de un embrión con base en sus carncterístícas morfo-
lógicns y no en su edad menstruo! (véase Ednd gestndonal),
dividiendo las 8 semanas que dura la etapa embrionaria en
23 estadios u h.orizorites del desarrollo. Un poco más tarde,
O'Rahilly htzo algu·nas precisiones a .la descripción original
de Streeter utíliznndo el mismo materlnl biológico que este
último había estudiado, y ;l' partir de ·entonces a esta clasifl~
caci6n se fo conoce· como "estadios de SLreeter': "estadios de
O'Rahilly" o "estadios de la Carnegie'i (instHución a la cual
pertencdl'.\n los embrioJies estudiados).
Dentro de una misma semana del desarrollo ernbríonnrio
puedén incluirse dos o m·ás estadios, y a]gunos de ellos pueden
abarcar parte de dos semanas contiguas, Algunas de· lns carac~
terísticas modológicas del embrión humano en cada. uno de los
estadios se resumen en el cundra 10-1 y se describen en extenso
a lo largo de los Cap!tulos 8 a 10 y 16 n 26 de este libro.
los estadios del desarrollo se basan fundamentalmente
80 en las caracteristicas morfológicas externas que presentn el
embrión. Entre las características cunlitntivas se considera la
forma general del cuerpo del embrión y el grado de desarrolla
ele los miembros, los ojos y p:5.rpn<los, el oido y otras estructu-
ras, Entre las características cuantitativas .!i'e incluyen la longi-
tud. mayor, la Iongilud cororiilb-rabadilla o C-R, el nú.mero de
so mitas y el número de arcos farfngeos que estén presentes.
@ Edad gestacional
La ednd gestaciollal dche consiclerars<! como d tiempo trnns,·
currido a purllr del momento de la concepción; .sjn embar-
go, este momento es difícH de e.,;tnblcccr con precisión, r•1
que la fertiliznción en -si no produce ningün cambio qm.! la
mujer pueda percibir y que Ie indique el inicio ele la vida de
su bebé. En Ia pnktlcn de líl. medicina se utilizan dos méto-
dos p::ira calcuh1r In edad gcstilcional: 1) la edad menstrunl 1
qtte se calcula a partir de la fecha del inicio del último pe~
ríodo menstrual de la muicr, y 2) la edod morfológica del
embrión/feto, que s~ basa en lns cara.ctcrü;tícas cualicuantl.-
Lutivas del concepto en el momento del cslu<lio.
La edad menstrual corresponde 11proximudumente u ¡,:} dfo.s
ante::; de fa !Crlilizttción y es muy utilizada por los mécUcos· y las
p:acientcs, ya que no se necesita nada más que In ayuda de un
~ cisión de la mujer para aportnr esta fecha, delos menstruales
írrcgul.irc.s, sangrndo menstru,tl mur ese.o.so {olígomcnorrc<1),
la prest!ncia de sangrado vaginal en el momento d.e la implan-
tación, la utiliznción de meLodos antíconceptivos., el período de
lo.ctancía de un hijo previo, entre otras c:rnsus. A pesar de todo
esto, el cdlcu[o de Ju edad gestucional ;.1 partil de la fecha de la
t't1Lima mcnstrundón (FUM) suele ser empleado en medicina
corno un critcrío de confianza en la_ mayaría de los cnsos, siem~
pre y cuando se recuerde que la fcrLi/iznción debió ocun-ir mtls
o incnos 2 semanas despuCs de la fUlvL
La ednd morfológica real del embrión/feto es un m~todo más
preciso, ya que se culcula a partir de l.t fertí!iz.tción del ovocílo por
el espcrmatozokle, Sin embargo, este momento es prácticamente
imposible de. oscguhrr sJlvn que se haya utilizado algún método de
fertilización asistídn, Si la fertilización ocurrió como consccucndu
ele una relación sexual entre la pareja, debió ocurrir nproxímadu-
mente 12 h después del coito.No obsto.nte, en parejas con rcbcio-
nes se.'<uíl.les frecuentes es imposible saber cuñl de. ellas dio origen
a In fortHización. Eri In prcictíca oclual de lu medicino., con Jos es~
tu<llos de ecografía es relntivumente scnciJlo determinar la edad
real del embrión/feto con base en las caractcrisUc.-is cualkunntí-
tativas que tenga el concepto, y mds fñcil aún es para el embríólo-
go si tiene el embrión/foto en la mano}' conoce Jas ca1vucteristicas
que corresponden a todos y cada uno de lo:-; momentos de la
vidól prenatal.
En Jos casos de aborto' espontáneo, fa edad embrionada/fetal
no debe hacerse en base al cálculo de fo edad menstrual, sino de-
terminando h1 edad morfológica real dc-1 concepto al momenLo
de su muerte, }'J. que ésta pudo ocurrh· durante el aborto o minu-
tos_, horas e incluso semanas antes del aborto,
SEGMENTACIÓN DEL CIGOTO
j lo segmen!acíón del cigoto es un proceso que, en el llumano,
abarco los 3 o 4 dfas c¡ue siguen o lo ferlilizoción, y consisle en
lo t□rmoción de los bl□stóme.ros o parlir del cigoto. Este proceso
ocurre en el interior de los tubos ulerinos.
La segmentación es un proceso que ocurre en todos los or~
ganismos multicelulare_s, a_unque no en todos se desarrolla
de la misma forr.na, ya que depende de la cantidad)' distri-
bución del citoplasma o vitelo del cigoto en cada especie; se
denomina vitelo a las sustancias nutritivas que acumuló el
ovocito previo a la fertilizución y que son determinad¡is por
el ambiente en el que se desarrolla el embrión/feto hasta su
nacimiento. En el humano, la segment_ación es holablás.tica
(total o completa), ligeramente asimétrica (algunas células
son más grandes que otras} y asincrónJca {con 2, 3, 4, 5 o
más células).
Primeros blastómeros: etapa de mórula
Una vez concluida la fert1Hzación, -se inicia Ja etapa de seg-
mentación, ·que consiste en que el cigoto inicia su división
mitótica (fig. i-lA), la cual concluye alrededor de 2,; h des-
pués. Como "resultado de esta división se obtienen dos células,
denominadas blastánzeros1 cada una de aproximndamente la
mitad del tamaño del clgotor estos dos bfastómeroS se en-
cuentran atln dentro de la zona pelúcida. (fíg. 7-1.B}. Sin dar
tiempo al crecirníento. de los bla.stómero.s, cadu uno do ellos
entra nuevamente en mitosis, aunque no forzosamente ni
mismo tiempo, ya que uno de ellos puede iniciarla y .concluir-
la antes que el .otro; esta ~_egundu mitosis termina entre 3.6 y
40 h después de la fei-tilizacián, es decir, el embrión tiene casi
2 días y está formado por cuah·o blastómeros inclu¡dos dentro
de la zona pelúcida (fig. 7-lC). Continúa la segmentación y
nuevarttentei sin dar tiempo ál crecimiento de los blnstóme-
ros, comienza otra mitosis que termin-a aproximadamente a
las 43 h de la fertilización, dando ll}.g.:ir a ocho blastómeros,
todos dentro de la zona pelúcida (fíg, 7-lD).
Es imp.ortante resaltar que estas mitosís de los blastó.-
rneros. ocurren más o menos-de manera símultáne;,1 1 pero no
exactnrhente al mismo tienipo, por Jo que se pue~cn obser~
var etapas en !ns que hay tres, cinco, seis o siete blastómeros
y que comienzan y .terminan tan rápido que no dan tiempo a
que crezcan lo.s blastómeros, por lo que en cada dívisiún es-
tas células son cada vez más pequeñas y, en conjunto, todas
representan el tamalio origtna1 que tenía el cigoto. Mientras
está '?cunlendo la se_gmentación, el embrión estó dentro de
lns tubas uterinas desplazándose lentamente en .dirección al
útero, desplazamiento dado pol' las contracciones muscula-
res de las tubas y el movimiento de las células ciliudas de su
epitelio interno.
Cuando e-1 embrión tiene alrededor de ocho cr.Hulns 1
ocurre el fenómeno de c:ompnctución, .que consiste en que
los blastómeros forman una estructura compactu en la que se
pierden en su parte periférica sus límites) debido a que esta-
blecen entre si complejos de urüón estables y fuertes (cadhe-
dna-E), desmosomas y uniottes ocluyente_s. Hacia el interior,
los blastóme1'cis'fbrma11 uniones.-interstJciales o de hendidura
que permiten comuhicacíón entre los blastómeros -e lnter-
cambio dé iones y moléculils pequerlas._ Estos cambl.os sott
muy importantes, ya que gradas a estas uniones fuertes ha~
cht afuera los blastómeros se Van níslando del exterior, y la
comunicación iilterna entre ellos les permite sincronlzar su.
desm·rollo y prepararse parn su posterior reubic~ción cuando
se forme et embrioblasto. •
Cuando existen entre 16·-y 32 .células se akanza la eta~
pa de móruln, lo c11al ocurre 3-4 dlas después' de la ferti 0
l!zación. Este nombre- de mórula se- da debido al parecido
que tient! el embrión en su conjunto· con una mora. En cada
blastómero se activan genes espedflcos, lo que determi-
na que algunos de ellos den lugar a partes det embrión y
a otros anexos embrionarios (fig. 7•1D 1 .E), Al finalizar la
ctüpa de.mórula, entr.c .los blastó.mero!i internos comienzo. a
formarse- una cavidad.que contiene agua con iones de sodio
(fi¡;. 7-lF), Todos estos cambios siguen ocurriendo en el
interior de las tubas uterinas y la mórula aún rodeada de la
zona pelllcida. '
FORMACIÓN DEL BLASTOCISTO
j El b/ostocislo es el conjunlo de células conformado por el em-
bríablaslo, el 1rofoblasta y el blas!acel·e·· ,Al proceso par el que se
tormo se clenamina bias/u/ación y ocurre en el interior de las
tubas u1erinos.
ConUnúan. las divisiones <:e.lul;:ir~s e.n el embrión,,-y ha~
da el dia 5 ± 1 los blastómetos se van acomodando de tal
manera que ocho o diez de ellos se agrupan _en un sítío ele•
terminado del interior formando. eJ embrioblasto o masa
celular internat mientras que el resto permanece en la pe~
rifería constituyendo el trofpblasto, dal1do la apariencia de
una -esfera compacta de células. A tpdp e_ste c;onjünto c_elul:1r
se le denomina blastocisto;- el volumen total del ·p1astocis-
to sigue siendo aproximadamente: el mismo que el que tenía
el cigoto, y está aún incluido dentrn de 1a zona pelúcida. Al
proceso por el que se-forma el bJastocisto se le conoce como
blastulacióu. Entre el cmbriciblasto y el ttofob[asto comien-
za a acumulat·se lfq_uido pl'ocedente de esas mismas células,
formándose una cavidad llamada blastocele o cm•idad del
blastocisto (i'ig, 7-2A).
Las células del cmbrioblnsto tienen morfología esférica o
poligonnlj y serán las encargadas de formar el cuerpo del em-
brión y p.irte de los .inexos embrionarios (amnios·, saco viteli-
no, cordón umbilical l' alantoides), Por su parte, las células del
trofoblasto se irán aplanando paulatinamente para c:onstltuir
un delg.:ido epitelio monocstratificíldo, y serán las encarga-
das de. formar parte de los anexos extro.embríonal'ios (carian
r placenta) (fig. 7-2B). Gradas al blastoccle, en las siguien-
tes etapas del desarrollo se faciJJtar:á la migradón de células
 A B

e D

E F

Flg'úra '!"1. ProCE!So ~é se.gfoerit0bl6il; A'. Sé hó'formcido ya i3J huso 'mi_lóllco y·c:ls1ó Co"mGrii6fldo _ la prlníé!"0· di\iíSión m!lólico, e; Ela•
0

pa de dos célulos,-Co11_1_0-resu!tado de.lo.primero divi!ilón ce!u1ar,se·han formado·los.doG primeros·bJastómeros c.-Elc1pa de cuo•

frc célJ?las._Coda ,uno. _~e_·-!o~ b_l_asti;Jrilei'~s_-enlra huevome~le_en díví~ió¡. y yo t,oy cua!r~ b!o~ló_r:nero_~•P· El?Pº de acho_célulos'..Ho
ocu,rido una_ nuevo _dívi_$i_~n ,rlÍllóllco Y__yo_ s~_pbservon ocho _blos!ómeros; durante esto erapo acune e! !enOmeno de c0f1_'lr?o.c1octón,
Proceso de segmentación; E. Etapa·cte·mórula. Exislen·de ·16 a ·32 b!ostórne,os que formon uno esfer_a .compocfo parecida al irulo de lo
morero,.F. Elapd de blastocísto ISfnpraná. lÓs b!ostómeros se hon dislribuldo fOrmando una-copa eX!ernc1, et"trofoblasto; y una capo interno,
el emb.rio,b!asl~.-~n_lt_e: esJ?s _r::ap1?s.S_e.f~rma una cavidad. e!_ bloslocele . N_ótese que cturor1!e_!odo ést_El pro.ceso de s13gme_ntaclón.el embrión
esf6 incfu!do ~e0tró _de la zono pe!úc!da
62
 A B
Fígura 7~2. Elo_po. cte.b_lciskicfoib. A_._ Blaslacislo tern¡)rono. s~, hdn formado_ \ro érJÍof()_bló~to'.··e{e_in,b'.ic)b!Ofi6,y_ b}C:rni~ej~_; Nót~~-ef fafOrmti
cúbico de frn;_cé!_ulm; del_ lrofobloslo, B. Bf9stocrslo fórdío. En g~nerat fCJ marlol~g/o de_l.Q_last9c_i_sl"..es ~i.i:n:H□_fr~ro l □_f c_~lul_as del:t!ofob!os!o
se han apl~nod_o __Y,~! ~-hJ~JCl~~!~ _e5_._rnos grand~,~~ zona_pelúcrda rodeo _al _trof'!(i(asfc,
para dar Jugar al disco embrionario bil[lminar y trilaminar, así
como al endoder1no extraembrionario y al mesodermo ex~
traembrionario (corion).
TRANSPORTE DEL EMBRIÓN DURANTE LA
PRIMERA SEMANA
j El embrión duronle la primera semana se encuentro en el in•
1erior de los lubt1s ulerinos, viajando en dirección o lo cavidad
del úlero.
Como fue señalado ant~s, durante los primeros 4 o 5 días
después de la fe.rtiliznción, _el embrión que estó incluido den-
tro de ia zona pelúcida se ubica en el lntcl'lor de la tuba uterina
}' desde el sí tío de la fertili?.adón está siendo desp[aza<lo por
las contracciones mm.cularcs ele la tuba en dirección a la ca.vi~
dad uterina (tig. 7-3). Durunte este tránsito, la zona pelúcida
se encarga de proteger a los blastómeros del rozamiento con
las paredes de la tti.ba )' de evitar qttc el embrión se implante
a este nivel. Las rúpidns divisiones celulares y la presencia de
In zona pelúcida impiden que los blastóm('ros aumenten
de tnmaño 1 por lo que el Volumen total de todo el blo.stodsto
(es de~dr. la :suma de todos los blastómeros) sigue siendo el
mismo que el qw~ tenía el cigoto (vCansc figs. 7-1 y 7w'.l.).
Aproxhnadar.iente a.l.dfa 5 ± 1, el.embrión r.11 etapa de btas-
tocisto Jk:-garj a la c:ividad uterlna procedente de la tuba, flota-
ra libre en E-l útero por 1 o 2 días y, finalmente, romperíl. la zona
pelticída y comenzará a implar:tarse en el endometrio uterino,
procc.so c¡uc le llevará al embdón todn. la segunda semana del
desarrollo }' que sení vis.to a.det.ille en el siguie:-ite capítulo.
~.
0
·- ·
PO"(EJ',! CIALIDAD CELULAR: IMPRONTA
GENOMICA
j A medida que avanza el proceso de segmentación, los blosfó·
. meros van perdiendo su capacidad formadora de tejidos y acli-
von o inoctivon genes de origen materno o. paterno. con lo que
se regulo el desarrollo del embrión y sus anexas.
El cigoto es una célula diploide con el potencial de dar origen
a la totalidad de fas células embrionarias y sus anexos. Por esta
caracterlstica del cigoto se le considera una célula tollpote11-
cial, es. decir, capaz de formar un organismo completo con to-
dos sus anexos, ya que todos "los genes de su DNA- se pueden
expresar; Esta capacidad formadora de- todo tipo de tejídos la
com;ervan los primero~ seis a ocho blostómeros, cada uno de
los cuales, si se le separa del resthi es capuz de original' un em-..
brión completo con sus anexos.
Conforme el embrión avanza en Sll desarrollo y van
ocurriendo m.is divisiones celulares, estas células se van difep
rencianrlo hacia distintas funciones y tipos celulares, lo cual
se debe a que en su DNA se van apagando genes <¡tie ya no
van a necesitar expresar dichas células; entre más avanza el
desarrollo, más genes apnga,.n y van restringiendo n las célu-
las de formar diferentes estirpes celulares. A esto_ se le Ham~
pl11ripote11cinlídiid, y a las células que la presentan se les de-
nomina cClu.las pluripotc11ciales; esta.capacidad para formar
muchas estirpes celulares, pero ya no un organismo completo
y sus anexos, la tfonen por ejemplo los blastómeros en la eta~
p=i de mórula y blast0c:isto. A estas cClul.is pluripolenciale!i
tumbíén se les llama céluftis madre embrio11ar!as (stcw cells,
en inglés). Conforme estas células madre embrionarias vayan

BlostoCisfo
lardfo
Fi9ura 7~3. "Resumer1 deSd'S -¡a·-·ovúlacíón has!□ Jq IIBgodo del
blbs-locis!o·a lo ~avidad-u!edna,Aproxímadamenle en el décimo
c~ci_rto_·O~~ de_l cib),0•?9vr_~- lo º?ulacl~n._d~ranle kl c\Jal ~1 ov_óci:-
fo a_bcmd?_no el-·í9t_i91¿lo_mo_dyro,_~I ?vocito_es ca_p_~u_rodo_·p_i:>r les
fimbrias de l_os.-luba:i'Uie1_i_naS·.y llevado al h,leri_or d_e _ésias:cfe~de
donde cornlenta· a desplazarse-en d!rección--al Úlero. La·ferfi!Jzq.
ción Suele ocurrir a nivel .de ·lo á"m¡::illfa de 10 ·tubo. formóndase el
cigoto. qt.ie inm·edialamente Inicia una milos!s para dar lugar o
los dos_prlmeros-blostómeros, Durar'lie el lroyecto hacia la cavl~
dod uterlna;JOs-blóslórneros. Hehen ·vonqs mi1osls _haSfa .transfor-
marse en Un bloií!oclsto
teniendo nuevas divisiones celulare!:i, más iró.n restringiendo
su capacidad formadora de distintos tipos celulares, es decir, se
volverán menos plurípotentes, a1,mq~e generalmente más di-
ferencindus. Durante 1a vida prenatalr prácticamente todas las
célufos el-el cuerpo pierden su copacida_d pluripotenda!, aun-
que en los tejidos que necesl~an renovaclón constante duran-
te toda la vida prenatal y posn ..tal_ se can$erva cierto gi·ado de
potendolidad para regenerar dichos tejidos, y a estas células
.se les lhun:1. células multipotenciale.~.
As!, las células 11triltipote11ciales tnmbjén pueden consi-
derarse como otro tipo de !=élulas madre o stem ce.lls, pe_ro que
ya no son capaces de originar muchas estírpes celulares, sino
sólo células del tipo celular del tejido al que pertenecen, Estas
células se pueden encontrar en Ja mayoría de los órganos du-
rante toda 1a vlda posnatal1.lncluidas en h1s células ya diferen-
ciadas de ese órgnno, ·pero que- siguen siendo Capaces de dar
origen a ]Os distintos tipos célufo.rcs ~e ese órgano especifico
cuando se necesitan r~novar dichas poblaciones celulares. El
mejor ejemplo para. ilustrar esta multipotcncialidad se encuen-
tra en In médu1n ósea, donde conshmtemente y durante toda In
84
vida se están generando las diferentes poblacio-
nes <le células-sanguíneas.
Con respecto a la impronta genónlicn o
impronta genéticll (impriuting, en Inglés), se
trata de un fenómeno que -implica fo variado
expresión de algunos genes que son expresa-
Captura dos de manera distinta .según hayan sida he-
del redados del padre a de la madre. La mayoría
ovocito
de los genes se expresan en sus dos alelos, el
materno y el paterno, pero existe una minoría
{menos del 1%) que se expresan predominante
o exclusivamente en 0110 solo de los alelos y el otro
no_ se transcribe. Durante el desarrollo normal temprano,
)os genes maternos parecen ser más importantes para eI de-
sarrollo del embrlón, mientras que los heredados del padre lo
son para los anexos extraembrionarios. Este fenómeno tam-
bién se puede ver en la patologfa 1 por ejemplo -en la deledón
15q12, eri la que si ocurre en el gen materno da origen al sín-
drome de Angelman~ )'sise presenta en el gen paterno da lu-
gar al sfndrome de Pracler-\Villi.
~ Trastornos de la segmentación
"
Se eslim;,1 que a'lrcdedor del 30% de los cigotos nunca llegan
a implantarse por diferentes c.1.usas, tales como los trastornos
genélícos o cromosómicos grnves (p. ej., polispermía) o por la
acción de agentes ambientales (tcratógenos), de tal forma que
dichos dgotos se pierden sin que siquicfil ~e sepa de su cxisten-
dn. En esta primera semana de dcsarro!lo, el embrión es muy
susceptíb!e a ln a.cdón de los agentes lerntógenos, pero dada fa.
gran rnpaciclad de regulación que tienen los blastómeros du~
rante los prímeros dias 1 en muchas oc;1sioncs el embrión es ca-
paz dé reponerse a dicha ngresfón terotógena, y aun cuando se
pierdan algunos blnstómeros, los restantes pueden dnr lugar
a un organismo normal¡ por el contrario 1 cuando el embríón
no logra reponerse o la agresión teratógena, muere y es elimi-
nado de forma temprano., o da lugar n nltcro.do11es morfológi-
cas:mnyorcs que pueden ocasionarle la muerte dui·11nte la etupa
prenatal o dar lugar .t recién nacidos con errare~ graves de la
morfogénesis y a veces incompatibles con lo. vida posnatal.
Otro trastorno que puede ocurrir durante la primera semana
es el surgimiento de embarazos múltiple~ debido a la separación
de blastómeros dur-.mte las- primeras fases de la segmentación y
a la totípotencialklad que carncteríza n estos pdmeros blastó-
mc1·0s1 dando odgcn a gemelos monocigóticos independientes
o unídos (siameses}. Este punto ser.\ revisado en extenso en el
Capitulo 13,
 fil
RESUl\lll!N'
;. ·~:-::_:::\i >\ <_:--:i:·:· :__ : _--_____ :·<--_--_·:::< . -::\'._ :_.·:·/?-:: -<<-·~_{:_.:y:i·-';_---~-{)_:_::-· ·i_>~-:::··<_;- -· _. '_-:-_-
_: ._ -.,:,'-· ., .. :·:·-::: ·-- ___
La e~spa embrionarias~ divide enperfodo preson,ítjc".(~ue co,.nprende a.esd~ lafe,tilfaacióllhastaJa
.i~'-(\.: ·_
i::/.::\,·:·:: :·':'.:_~-:\; C:----,:->.:/'.\i/:'_:-}'<·:::::':>:
inJts~ie ·
la ses.unda.sem~na)yperí~do so1nítjco.(de la mitad.de la segunda se!"rlal)a.alfinal deJ~octa1ia), y ellín1iteentye
-~n\b_o_s lo tnat~~ l~_-apa_~if_ i4n, de'_la~:pritne_r~~'-~omjtuf _> ·_:· ··:, ':. <--:· _·_: '_-:--: :.-':.-, .-:.---<·- -_;_-- -·-. ---:--: ::-:-: '/-:::{- ·:" _\ ::_''_-:---__,:--_-:':-//,e'.
.La.etap~. .en1b'.j~naria •se divide. en 23• estadios u·horízonte,. deldes~rroll9;.q.ue estáp.1:¡asa.dos•.•.nlas.ciidcterí.ti\
cascualitatl~a.syc,1antitat1v~s del.embrión en.ese motnentoy que son d~ grar1utilid~dpa,~ deter¡-r¡in~rln·ednd
morfológica real del eínbr[ó11 fuera del claustro. materno, ·
o~_ra~te)~{~~~i11'.era§it11<1Ila ·ocUirCn:l__~.s-piOccS_o~. de. _s.~_gíUentució~ -f b,1~s,t~ia~i011,_:_,~a~fo)~~tQ '~~iti~i~rior ·4~.1~·s
tubas:uterina~. , · · ,
:~;~:'~eg_:m_e:?t_ª~-~ºri}~_R(i_5~_ráP'id~s·a_ívís_í~-~-ef_ n1i~óti~as::q_u_e:·se,1_1!ié:fru1:.1t~~éd_i~ta(rleH~(~~~1{~éf~~:.!_8_:.feft_!_l~z'~~í~r1
t ·que:da11,i9gat'.-lr-un· ~mbrlón.,formado--p_or:-vatios bhlstóll)el'Os· (2,- 4, 8, etc.):· D_ ura,nt~ eshtet;a_pa_Oc~~C_-t?ÍJe_nó~-
m?_n_oi_~fC?~-~-ª-d.~~'~óÍ1.,-.:_. _-.-_·, ·_:_ -.· _·: _'.. -_-:._·': :··'. . _-.,-\ _. .\. _·:_·._:>:/::_. ', '._-_-·:-
. -_-::::-.::'_· :;~<it:-:-.(.)·,_<_.\.;:::r;\)\_{:<:>.·:"·:._<I·{.
La bl~stulación ~º.'t'P9tld~ "la.forit1adón .• dél bla.stocisto,·en . el.cu.nUo~.blnstóm~tos réd.is\dbuyen c:on- s~
fo_~in_~nQp_: u~~: :~_sfe,r~-:-:_c:t~:-·fé_lyl_~-s.:eÍ~: do~1-~:: !_os,· bla~_~o~~er_os._ -~efifé~-k~·s_·tº~"'~--:~r~~?f
?-_hl_;is_to_! -~~-~ia'~nt: ,~Si_~e,n,: ~-
me111\,ranas . ~"trae111brionarias,ylos i11terpos cons~Wyen.· uncompact~ grµ~qcelular·denq¡nlna.1~ e111briabla~-
to'.. a partir del cnals4,g1t·á . et cuerpo. del embrión .. Entre. el e':'l,rioblustoy el. trpfobl~stó se••fortn~ ~na cavidad,
el•blastocele; ··
Mie~tras ºrt1rre11Ia la
segmenfai:ión·y· bl~stulació.n: ·e] embrión constituld~··.pof IoshÍas.tóm~rqs es.tá indu!do.
d_e~p?~~i!~:z_~n,~:p.~l:~_7id~.:: __ --:: :i _:_... ·.:i-... _·, ·: :-_.. _._. ::·· :·: · _ ._·. _;_: _ - :->.-·:--:::::··,_ i _.::: . /):_:::_·/'._."·,.·:-<:-:.·:/·-?!:(1:'.,,
--~º-~'-~-~--iTe_r,o!J_ b:l~~t?,~~~º\•t~~cis.a: och_9) tie~en !_a_ c~-r.i_cterís_tíC_a,._de _s_er_t~ti_~ot~n.d~l~_;-,:,<!s ;defir~;~~~-:a:;~.:~~--~e
eH~f
~s ~N_,az:_i;t~_:_fo.rn1ar_ t.rn_.-._~r~~nism_o59n1p_le~o_ 7Qn,-s9.s fin.exo_s·:·_Confonn,e·_se:•:in,c(e:11_\~_nr.ai~!;i,ú~~rq;:d~_.:bhl~~ó!~e:-,
1'0_~,1·.se,_Va·-p~f~i~t_1_do__est~:-c?.Pªc:id_~d-de_. fonrwr·:u_Il ·organisJilo co111_p_lcte_:r-}_e_.VU.~_lye?- _ PJ~_1ipo:t_e~ci~I_es_,)'-_más tard_e·
m_ul~ípotend_ules; características que_alg.unas_esti_rpes.celulares coflservµr:án_·ha_sta_1a.v~da 1po_~~;itnl.

85
1 @vÉASE EN SITIO WEB:

Leciura!i recomendoQas
86 Respue;la~ de Jo 01.1laevo!uoción
 CAPÍTULO

DESARROLLO
EMBRIONARIO PRESOMÍTICO:
LA SEGUNDA SEMANA
Manuel Arteaga Morliilez, /sobe/ Garc(c1 Pe/áez y Teófílo Tolec/o Hiroy

@OBJETIVOS

Conocer los combios principales que ocurren en el embrión durante la segunda semana del desarrollo.

Entender el mecanismo de blas1-ulación que do lugar o la formación del disco embrionario bilaminor.

Identificar el epiblasto, el hipoblasto, lo covidod c,mniótico y el saco vilelino primitivo.

Entender el mecanismo de implantación del embrión en el endometrío,

Correlacionar entre sí. los procesos de blasfulación y de implantación.

INTRODUCCIÓN

L~ segt_lnd_~_:sem_aria_·~_el desa"rr_oJlo.emb_rionar_io· ~~ d~-~~·arf ih1portan~la~.ya: q:~e:C~:_ eu~:~I,bl~s~O~isfo

que._se: fo_r~ó en los.:últi_mos, dfas:de:.la _priil)era :semana_ ~perimcn~;u_na'.scri_e ~e_ can1;b:Ios: q_~e-da~
higár:aI.q_tsCo ~l'Tlb:~fo~nrio bilainína.Ií precüi·Sor del 'edódei"hi.o, lnéSóderrrio:y:e_ridO,d_ermO~_!)~·,·n,a~
nera.simuJt~nea,a; l_a~ formacióti de este._dfséu -~mbrionár10 bilai"rilnrir/6cu~r~:_'-el' pip_ceSO,Ae. lr1\~lüri.~_
tación!;medfante,,c~-c_ual.el_embrión form:a una s_cde,d_~ estruct~ras_que le.~arán pro.tección:.d.ur_ante
la.:vida _p~en_atal1.y_:·_q_ue_· J_e servirán c_c.mo !~ter fase dE;!·unlón con.: la nrndre.:.A ·esta_s:_es_tru_ctllras :se-.l_es·
conoce:c:omo an~~os_~1~1brionarios, .CllYº d_esartoUo terminará aiguna_s: semnnas:i:nús_adelan_te y_-a: los:
qu~ cs_t~1-1Jnjcl°_.:l~mbrión/fot_~ ~1a~~n-e1_momentrJ-~e! nacimien_to. Si b~en:est~s proCesos_-de.bl;µ~
tltlación y de implantud_ón ocurren- al· mí$mo· tiempo, s~- describirán por,separado ,para _su mej9r
comprenslón,

87
 BLASTULACIÓN: DISCO EMBRIONARIO al blastocele. A estas células que surgieron del hipoblaslo )' que
BILAMINAR van tapizando el blastocele se. les denomlna endodermo e.\'-
lraembrio11nrio, y a la cavidad que queda en su interior se 1c
La bias/u/ación es el proceso medionle el cual en el inlerior del llama saco vitcliuo pti1ímrio (véase fig, 8-lC,D).
blostocislo se forman el disco embrionario bilominor, la cavidad A partir del día 11 ± l. del endodermo extl'aembrionario
omniólico y el soco .vi1elino, es1e úllimo reves1ido por el endoder- comienzan a liberarse células que pierden sus cnracterístic.is
mo extraembrionario. Un poco más ·adelante, y como parle de epitc.Hales, se transforman en células mesenquimatosas y van
esle mismo proceso,se formarán el mesodermo exlroembrionaria ubicándose entre el endodermo extraembriot1.ado y el trofo-
y el celoma extraembrionario. biasto; esta nueva población celular va a constituir el mesoder-
mo e.xtraembrionndo (fig. 8-2A). Esta nueva capa celular
prolifera rápidamente separando al en<loclenno eXtraembrio-
Cuando el blaslocista llega a la cavidad uterina procedente de . narlo y al amnios del trofoblasto. Uno o dos días más tarde,
la tuba (alrededor del dla 5 ± 1), está incluido aún en la zona eJt el mesodermo extraembrionario comienzan a formarse
pelúcída y está formado por el trofoblnsto, el embrioblosto y espacios que poco a poco van Confluyendo entre sí y que fi-
una envidad en su interior denominada blastocele o cai 1idad nalmcnté dan origen a una gran cavidad, el celomri extntem-
exoceldmica (fig. 8-IA). En este momento, el trofobJasto for- brionario (fig. 8-2B,C). Esta nueva cavldud alcanza casi toda
ma una capa epitelial de células aplanadas localizadas en toda la periferia del blnstocisto, dejando sólo una pequeña bnnda de
la periferia del blastocisto y en Intima relación .con la zona pe- mesodermo extrnembrionarío, el tallo de conexión, qtte m~n-
lúddtL Por su parte, eJ embriobl_asto está fotmado por un grupo Uene unido al disco embrionario bilaminar, a lo cavidad am-
compacto de células poligonales, algunas de las cuales están en niótica y aJ saco vitelino can la pared del trofoblasto, Como
relación con células del tt:ofoblasto y otros con el blostocele, El consecuencia de la. formación del celoma extraembrional'io,
sitio donde se localiza el-e-mbrioblnsto marca el polo embriona- las células del mesodermo extraembrionado :t1_uedan forman-
rio del blastodsto, mientras que el polo opuesto-se considera e-1 do dos capas: una que taplza al trofoblasto, el mesodermo ex~
polo .ibembrionario. trnembrionnrio somático, y 1a otra que recubre a la cav.ido.d
Hacia el día 7 ± 1, el embdobl:::tsto, aú11 Incluido etl la zona arnnióticn y al saco vjtelino, el mesodermo extraembrionario
pelúcida, se reorganiza formando una estructura discoidal, el esplácnlco (véase fig. 8-2C).
disco enibrionn.rio bHaminar, el cual está constituido por dos M len tras todo esto está ocurriendo,. el saco vitelino se va
capas de células: el epihlosto y el hipoblasto (figs. 8-1, 8-2 estrechando paulatinamente hasta quedar dividido en dos
y B-3). Las células del epiblasto son cuboldales, mientras que partes; una de ella_s, la mayor, sigue quedando relacionada con
las del hipoblasto son apio.nadas y quedan relacionadas con ·el el hipoblasto y recibe el nombre de saco 11iteltno sccrmdario,
blastocele. En un punto determino.do del disco embrionado, las mientras que la otra, más pequeña, queda como un remanen-
células del epib1asto establecen nexos de unión muy fuertes con te que termlnnrá por desaparecer unos días más tarde (véase
las células del hipoblasto subyacentes y forman la placa pre- fig. 8-2C),
cordal o membrana bucofnríngea; dicha placa señala el sHio
futuro de Ia bocn y es un organizador ímportnnte de la región
de la cnbcza, indicando lo que vn a ser e! extremo cefálico del IMPLANTACIÓN
embrión. Algo parecido está ocurriendo ¿n el extremo opues-
to de la. placa prccordul, donde también se establece una. fuerte
unión entre las células del eplblasto y del hipoblnsto, donde se
constituye la plncn anal. .En esta etapa de disco embrion,1rlo
j La implantación es el proceso medianle el cual el embrión se
inlroduce en la capa funcional del endomelrío. donde permane-
cerá duran/e todo lo gestación.
bilaminnr, las células del epiblnsto y del hipoblasto son pluripo-
tenclnles, moríológlcamcnte semejantes entre sí, y aún no es-
t_án determin,1dns para formar nlngún típo específico de tejido, En el día 5 ± 1 después de la fertilización, el bl«stocisto induJdo
cuya diferenciación ulte.tfor ·dependerá del entorno en el que ·en la zoria pelúcida Hegnrá a la cavidad uterina, donde flotará li-
se encuentre. bremente por l o 2 días y, a partir del día 7 ± 1, iniciará el ·proce-
Entre el epiblasto }' el trofoblasto se forma un pegueii.o espa- so de implantación o nidación (fig. 8-4-). Para que pueda ocurrir
ciO, la cavidad amniótica primitiva, que rápidamente numen- este proceso es necesario que· el endomctrio t!ste preparado para
ta de tnmmi.o. A parth- de las células del epiblasto comienzan a recibirlo y que el embrión abandone la zona pe[údda,
surgir células que, apoyadas en las células del trofobla:sto, van Con respecto al endoni.etrlo, la progesterona y Jos estróge-
formaqdo una cubierta. epitelial1 a manera de cúpuln, sobre 1n nos producidos por el cuerpo lúteo en los ovarios deben haberle
cavidád nmniótica primitiva; díchas células reciben el nombre provocado un importante incremento en el espesor de su capa
de anmíoblas.tos y 1a cubiel'ta epitelial que formn.n constituid fttnciorml, y sus glándulas genernd(I una importante cantidad de
el amnios {fig. B-IC,D). secreciones ricas en glucógeno. Las arterins espirales deben estar
Un proceso parecido está ocurriendo en ·el hipoblasto, de muy destrroUadas y deben haberse formado espadas o lagunas
donde surgen Células qLie, apoyadas en las del trofoblasto, van venosas de gran tamaño. El epilelío endoinetrinl para este mo-
migrando para formar um, delgada c.ipa que recubre la superíl~ mento (aproxirr.ndnmcnte 20 días despuCs del inicio -del ciclo)
88 cie interna Pe 1a5 células del trofoblasto y que deja en su ínterior estará secretando bada la c·avldad uterina algunas sustancias,
 Figura a.-1.'Fdi:mocíón ~¡ dls~o embiionorio 1j1~".'iri~l~;_,8/asioqíM6 JOÍ~19·(d'i6:s a¡;·~;J}'.~~:;~tr~:Ú~l l~jáb!Q.~~; ~ GIT)b~P.??sl~ y~9 q<lvi~Q
del ~11:1~1oce1é: e. ~ cétu1as: del e~~~Sfl? se han éli$.~í~tfdó. foi'rñondo · ,. noñ~ ~.Rqrn.lncr c_9J?: ~os ~R~ d~ cél~os~el_"f?!(?lblp~
to y el hlpoblaslo (día ó á 7 ± 1): Obsérvese la pl8Sencia.cie!/íñ • !'?91"'º
,;ii;t;J5i¡¡ d~I epiblaslo: I? czjvldccÍ'~mniól~piJmlt)vo; e: A
partir d¡,t eplblósto esl6n•suigieridó los ámnlobloslOS: y del '. · . ~rtg no.n o et~e,mci éicíréemt¡rlónorto'(df91 o a± l). D. to,
cmnlobloslo1 ~an topltodo tólélnii>r,te 19 coviclod por encimo e loir¡iando. Id CO\)ldad dmhíó)lcci cléí1<1ül""1 (dio 9 a JO± 1), De lgúal
moneta..el endo~~~~'B~T~~~r?,~¡o 1op:~ f~1.~rame11fe. al blast~el~ 90~0 orJQ~~:-~.·s.~~:~~~~~- P.~.a~~; '

entre Ías que destacan la colagenasu, la fibronectina, la lamUlina
y el heparán-sulfato. Todos estos cambios generan un ambiente
propjcío para que el embrión pueda atravesar el epitelio endo-
mctdal e implantarse en la capa funcíonal del endometrio.
Por su parte, el trofoblasto, estimulado por las células del
embriobla.sto, comienza a producir estrlpsina, que va digirien-
do ln zona pelúcida para prnducir un orificio en esta capa poi·
el cual escapa el embdó11 y sale de la 1.011a pelúcida, proceso co-
nocido como eclosió11 del blastoclsto (véase fig. 8-4), Una vez
que el embrión ha abandonado la zona pebltjda, el trofoblasto
comienza a producir colagenasa_, estreptomelisina y actfvndor
de plasmh~óge110, sustandas complementarias-a las que está fa-
brican.do el epitelio endometrial y que facilitarán la adhesión
del embrión al en<lometrio y el inicio de la implantación. 89
 A

Hipoblas1o

Endodenno
exlraembrionmio

SacovifeUno
secundario

Espacios
cel6micas

e
C □vfdad
Eplblasto - - - - - amniótica

Mesodermo somóflco
exfraembrtonarto ToUoda
coneX:iól7
Mesodermo
esplócnfco
extraembrionario Saco vi!ellno
secundarlo

Hipobloslo

Celoma Remanente
extroembrlonado soco viletino

A_gura:·:~~2~:-F0~0óC.1011i cJel ce_loma ·ex!raernb,rior1cirio. A. De_J ·enti~dermo extraemblionatlo sci han déspre_ndido
céll;IIOs qLl-~-,~~:sí1úoh._.enhe ésle y las células del lrofoblasto; cons!iluyendo e! mesodermo e;,<traembr10:nario, q~e
~d1fp::_1?lolrn~n1e: 91 _ _:soC() -~U~lino _Y la cavidad omnl6Hca (día 11 ± l), B._ En el mesodermo exfraeinbrionorlo .po-
f111_~-~p?q·~_ff~i:1_t_1or!H3 yn9._~ ~ueco~-~n!reJa~ cél_ura_s_ 9ando lugar (l"i?s ~SP?C!()S .cf:!fómlcos (~T? 12 _± 1),_EI s_a~Cl-,Ví_le-
Hn9._9Óm)e_rÍzO.,_fÍ-diJTci.lr_~~ e_n .dbS porl_es. e~ tós espacios ce!ómlcos confluyen y forman und gran cavidad ~entro
··9e1_t1:9f()_~!?st_o; ~I_ 9(?lomo,e1.rc.ei;n9r!onar)o (día- 13 ±· 1.), Las célulos_de! _mesodermo e;(traembrionarlo dan origen o
~!1~fi~IJ1:_9?9- ' p!lo_;.e!Ji:'!1E:,rl_or 5,:Je,:(os__~tu!9s del.lrofobloslo ve_! exl~rior ~el s_ac9 Yjfelino y de lo covldaq
?.tr,ini?f.!~gI·:el _-~om61i~?}~X_~roefr!P11orr?_r.io y eJ-mes_ocle,mo_ ~s_p!á_cn_ic:o exlraemb_ri'?~?"riº: respe~1ivo•.
,;n,~f,_te,:}:l~fu __ rp~sod~,rn:m_'.e-xt,:a_eJ'Tlbtionorio_qu!=!_Persf_sle y fotm_o el tono _de conex!6ri. ~I cuol manten-
drij_.uni(jo·:_o_l .,- . _._._. _-- , :'pJ·dlsf?_?'.~mbrlp'7o_ria,bílamintu, a_la'cov!d~d._amn161lco y·o! soco vifelino secund_orio. El
- so~t:,:_'11'.íl~Uno .~o._q9~~odo_t~t-~!m~n_l9!_~,vlqí~o.!=ll1 .?.~s: e! soco vr,t_el_ino secut:tdorl?.que queda.un!do. al hip_obloslo.
. ;-v,e_f ~erry_anenie del so_c::o ~!feUrío gue, lerminaró pC)r p~s:apmeccr
90
 A Dísco embrionario
b!lominar
Ffgurc $•1!:, Di~co 'e:mbriona•lo bilafninar.· A. Vi5ia dcrsoL B. Co;te lrorisvcrsol qu;:,i, rflu;J>slro sus dos copas-: 91 eplbk1slo y el hipoblosfo
Por io gene:-:.ll, eJ contacto entre el trofoblasto y el eplw
telio entlometrial se realiza en el polo -embrionario, lo que
~ugierc que de alguna forma el embrioblustó participa en el
proceso. Ur;¡¡, vez que se ha adherido ·e] trofobl.1sto al epitelio
cnd6mttrlal 1 comienzan ..i proliferar sus \.'.élu!as con rapi~
dez y forma dns·capas: una capa lntcrna de c~lulu.s aphU1(t~
das, el citutrofoblasto, y una capa exlern.a de células en las
que no es posible ar,recfar sus Hmltes intercelulares cünsti-
tuyendo una npar.ente r.,asa multinudeada, el sincitiotro-
foblasto (fig. 8-5A).
El !:indtíoti,Jfobbsto rompe el epitelio endometrial }' co-
mienza a. introducirse- éll d t:itror:rn de la capa funcional del
endametrio formando lo que parr.cen dígitaciones, que rápi-
damente progresan hacia el fütel'ior del estroma r arrastr.rn
consigo el trofoblnsto y su contenido. Las células del sinci-
tiott'ofoblasto comienzan a producir una,_hormona, lu go_na-
dotropinn coriónic;;¡ humnna (hCG), que se incrementa en
relación directa con el ci:ectmie.nto de la masn del sincítio-
trofobla.sto {véase fig. 8-.5). E:-;ta hormonu pasu al torrente
circulatorio materno y llega al ov:irio -de la mujer1 doncle ac-
túa sobre el cuerpo lúteo evitando su clcgcncradón y tnms-
formándolo. en cuerpo lúteo del embarazo; la _hormona es
eliminada por el ríii.ón de la madre, por lo que puede ser de:
tectada en la orina y en la sangre materna, y constituye una
prueba· de diagnóstico pr.ecoz del embarazo. El sincitiotrofo-
b1asto prolífora con grnn ra.píd•:!Z, lo que le permite al embrión
li· penetrando en el eGtro'rnn uterino y a la vez ir rodeando Lodo
el trofoblasto.
Para el dia 8 ± 1, la mayor parte del saco t_rofoblástico
está ya albergada en el estroma endometríal y sólo asoma
una p'~quefü1 ;parte Ce e! fuera del epitelio 1~ndometríal; con-
forme avanza el sincitiotrofoblasto 1 va deslruycndo glündu-
Ias endmnetrialcs y vasos sanguíneos, quedando induidos
los restos celulares de estos tejidos destruidos dentro de la
rn.is,1 citoplasmátic'a del sincitiotrofoblas.to, en la que se em-
píezan a observar pcquefios espacios denominados lagrimzs
o espncios [r,c1mrr.r1!s (fig. 0-5.8). En C:! Jf¡~ 9 ± 1, ya todo el
Eplblasfo
Hipob!oslo
saco tmfoblástico ha pcnetI'ado en el endometrio y comien-
za u regenerarse el epitelio endometriali mientras que los es~
pacios !acunares v.an cónfluycndo uno:. con otros formando
rédes la.cunares, en cuyo jnterior se encuentra glucógeno,
niuc_inas, lipidos }' t·estos <le células .sa·nguíneas, producto de
In destrucción del lejido cntlometdal; en la perifod;¡ del tro-
foblasto comienzan a p-roliCerar y acumularse algunas célu-
las trofobhistícns para fnrmar las vcllos.idndes coriónicas
primurias (fig. S-5C). Para el día 12 o 13 ± l, se restable-
ce tatalmenl<! el epitelio elldometríal quedando totalmente
oculto el saco trofoblást:ico, y la_s redes la"cunares confluyen
con vasos sanguíneos maternos, por lo que por medio de
clla_s comienza a circular sangre materna y se forman los es~
pacios intervcllosos de la futura pJncenta; cri esta ctapu jas
vcHosidadcs coriónicas primarias se transforman en vellosi-
dades coriónicas s~cuntlarias (fig._ 8-5D).
La capacidad invasora d~l sindtiotrofob[asto continúa e
intenta introducil'se cad~ vez más, y de no ser por la llamada
"reacción decidual" no patnría .sino hasta llegar n la capa basal
del endometrio e incluso ha.sta el mi"ometrio.
Reacción decidual
Esta re:.tcción es producida por la lnvasión del trofoblasto e ft
impide que éste penetre hasta la capa basal del endomeu:io. C:.
2
Mientra:; ocurre fa implantación, las células del estroma en-
dometrial que están en .contacto con el sincitiotrofoblasto se
g
edematizil..11 y _acumulan glucógeno y lfpldost detenien.<lo la
penetración del sindtiotrofoblasto; pronto estos camblOs se
extienden a tod.o el endometrio, ya estn respuesta del estroma
endometrial es a lo que se le llama 1·eacci611 decidual. Du-
rante la fase progestacional 1 el endornetrío es infiltrada par
let:cocitos, los cuales. secretan íhterleucina 2, que de algunn
mancrn impide que el sistema inmu.nitnrio materno. identifi-
que ul embrión como un c.uerpo extraño y lo destruyrt, ya que
hay que recordar que d embrión es nntigénicamente diferente
 B

e D

Flgura:0•4. Edo·s!ón del blosfoCl!ilo:Á~ s\OsJocisto··101dlo.aOn den/ro dé lo zona pel(Ícid□ (día·5 t:"l).8,:la zóna pélúcidcrcOrnieriza á rom-
PE3fse-formónd~ ü.nd ¡::,0rfo"~ci60 ~_lrovés d_e la cúaJ comien:;:a a saflrse el blastocis_fo por ~u polo.érl)brronarlQ, c. Gron.pdrte del blostocíslo
ra
ha otrc1vesado ya lo zor!_a pelúcl~□-. D. El blC'Jslodsto esló a·punto de ·abandonar totalmenle- zono.pelúc(do

de la mndre y, por Jo tonto, podrfo ser atacado y destruido por
lo.s defensas mate~nas~ Cuando la reacción decidtml se propa~
ga a todo el estroma endomelrial, se puede designar a este úl-
timo como decidtur., ya qüc no es Otra cOsa sino el endo1hetrío
durante el embarazo.
La.decídua que queda por debajo del sitio de implantación
recibe el nombre de decldua bnsal, y tiene nrteriolas 1 vénulas
y vo.sos Iinfütkos; posteriormente forni..u'á tabiques incom~
pieto{ y en conjunto producirán la parte materna de la pla-
centa. Durante el embarazo- la decidua basal genera diversas
sustancias en distíntos momentos, tales como prolactina, re..
h1xina, prostngl¡¡ndinas y vitamina D, que son las encargadas
de regular la.contractilidad del miometrío según el momento.
La prolactlna y la relaxina ayudan a regular la motilidad del
92 miometl'io: si aumenta la profactina, el miometrio se contrae
y la relaxína la contrarresta. Lns prostaglandinas se producen
por acción de Ja oxitocina (c¡ue se sintetiza en la neurohipófi-
sis) y favorecen la expulsión del foto durante el trabajo de par-
to. La vitamina D regula el metabolismo local del calcio, que
controla al míometrío.
Ln. dedclua que recubre el sitio de l:::i. implantación se deno-
mina decidun. capsulm¡ carece de vasas sanguíneos y está en
contacto con el corion liso. A medida que el feto crece, la deddua
capsular sobresale lrncia la cavidad uterina, y para el segundo tri-
mestre del embarazo contncta con la decidua parietal desaparc~
clendo la luz uterina.
Fínalmente, In decidun parietal es el cndometrio que no
p.irtícipa en la implantnción y. por lo tanto, no está en contacto
con el trofoblasto. Esta decidua se elimina durante el alumbra-
miento y el puerperio.
 ESpacios lacunores

lagunas
primaria placenlarios

Figura ~5. 1rnp1a_nlació?_1·del btast~~íS,o at encfomettio. A~-t~_jq¡Q- d~ ·ra'.1 nloción {ciki 5 o: 6 ± 1), Al con_lOClor-el e"plielió uterino con el
hcíobl9slo; ~s_te-úllimo prolitero darid~ origen "al sinciliolrofOi?l0;s_t9;.'el e
. los céfulds de:l lrof?_blos!O fom,on el c·rlbf1otoblb~Jo. ~· El._sin,.
cítloiro:foblosto ha o~menlodo .d~ formo_ considerable ·· · '·:9~ qr po;fe del l;,105:lo~l;to_ se h~Y.O 1nho_duc~do al enlr~r:no ~n•
dome1riol (día 6 o '1 ± l),fin el Si~clllofíl?foblas~o co :~r . . .. huecos; l~s espocfos locunares;C.}lo seguicto e:recler:ido el
síncillofrofoblasto deslruyef¡~o a-su:paso gfÓndul.C:JSY ·~9f· ~rf)~~et(ioles (~ío ~ 1 o 12 ± 1), E~tre'los. eslructu.'9~ ~ndomefrioles
destruidos por ·el slnci1iotrcifoblos1o están los vasos so C'~l?~-~--é!Tlpiezon·a vaciar.su contenido en lo'S espqcioo lacunores c1ue
eslórJ confluyerido ent,ra s~dOndo)ugClr O las redes lo . _ . · · ~n a'Jo_rmorse los vellosidades coriói:,icos primo_Íi~s por proliíeroCión
del clfohofcblosfo, y el epi1elio endomelrial se ha reconsfitúido y casi ocullo al blaslocisto olofodo en er endon1ehío. O. El epitelio endome--
tríol se ho rastobleciqo po_r completo ocull~nc!o el sitio de pen_etu~ci(?n ~I b_l?s~ocisl':' (dío 13 ·o _14 :!;-1 ), ~s _redes !Qcún~r~ ~~ hc~en mós
extensos; c~me~icindb. a' surQ!r laS' logyno~ p~enlari~s. lo$ veUosídode~ corlóhicas primai"_tas:se h~n-cO~~rlldcr~n.~ecuhd_i:;irias ol alojar
en su ínte.~oí'al n,esodem,o soi:nótído extrbembrfonorlo · ,.
93
 @ Trastornos de la implantación
El intrinco.do proceso de irnplnntndón pllede fallar, teniendo
como consecuencia la pérdida del embar:azo o grnves problemas
durante fa gestació_n, €1 parto o el periodo de ulumbmmiento. Al-
gunos de estos trastornos sertín tratados con más detalle en el
Capítulo 12 en el apartado de Placenta.
Aborto espontáneo temprano
Se considera aborto espontriww a _la interrupción azarosa o ín.-
voluntaria del embarazo antes de que el producto sea viable, es
decir, con e<l:id gcstacional menor de 20 semanas o con un peso
corporal del producto menor de 500 g. En embarazos recono-
cidos, la frecuencia del aborto espontáneo oscila entre el 10 y
20% y se estima que_aprox:imndamcntc eJ 30% de los embriones
en e~apn de segm·entación o de blilstocisto son aboJ'tados en
las primeras 2-scman.u; posfertilizadón, antes de que ·ia gestn~
ción pueda ser clínicamente reconoci<l1l. Entl'e h.1s cu usas que se
ccn~i<leran pueden dnr lugar a Un abor_to espontáneo tempr::i.no
están los problemas crqmosórhkos graves del embrión, tales
como la triploíclia o las trisomfas de la mayoria ele los autoso-
mas, la falt3 de eclosión del blastocisto de la zoml pelúcidn o la
preparncí6n hmdecunda del endometrio durante l.i ·ctapu pro-
gestacion:11, entre otT.as.
Implantación ectópica intrauterina
Coma fue señaludo en el Capítulo 6, d blastoc.:ísto idealmente
debe implantar::;c en el fondo uterino. Cuando dicha implanta-
ción se realiza dentro del útero, pero no en.esta zona, puede haber
FJQµró. B~. ,_5!1lo's:'de .iniplon1aciórl ·eCfóPicá:A•.Ov6r!c_á_, 8;_:FimtJrica, C.-Ampufar. D.-Ístmlca, .E.· lnte-rsllctat.F•. Cer'vicol,
G, AbqomlhaT
94
.Problemas durante el phrto. La implanladón y, por ende, la for-
mnciún de fa placenta puede realizurse en la mitad inferior del
cuerpo del útero, ínclush-•e en su parte más baja, obstruyendo pat·-
dal o totalmente el orificio cervical interno¡ a esta alterncíón se le
denomina implmztaclóu baja.de In pl«ceutn o placeutn pnwin
(flg. 8-6), y entre más baja, más grave Ia ~iluación, ya que puede
provocai· snngrado v..1gim1l e~'t."aso o moderado durante el emba-
razo, y sangrado abunda,nte (hemorragia) en cuanto comieninn
las contrncciones uJerfoas al empezat· _el trnbajo de parto.
Implantación ectópica extrauterina
Una situadón aún milS grJ.ve puede ocurrir si el bJastocislo se im-
plant.l fuera del úlero, ya.que··casi.siempre la gestnción se·pícrcle
en las primeras semanas y pone en dcsgo la vida de la madre. Su
frecl!encia oscila entre 1 por cada 80-250 emburnzos, y es una de
las principales causas.de morbilidad y mortalidad materna duran-
te el primer trimestre del embarazo,
La lmtyoría de las implantaciones ectópicas e:ctra-uterinm,
ocurren en h:1s tubns utcrinns, o lo que se denomina cmbm'fl.ZV
Utbárico (véase fig. 8-6). En estos.casos, h1 ímplant<\cíón gene-
ralmente tiene. lugar a nivel de la ampolln o e1 iStmo. Cuando
ocurre esta situación, lo. mujer presenta dolor abdomin,11, san~
gfüdo )' signos de írrilacicin del peritoneo, y la t.uba puede lle-
gnr il romperse durante las primeras 8 semanas.de la gestación
c:on fo consecuente mue1·te del embrión y peligro inminente de
muerte de la madre si no se le atiende con l·ap!dcz. Las causas
por las que puede dnrsc un e_mbaraza tubálico pueden ser múl-
tiples, y la mayoría se relacionnn con factores que retrasan o
impiden el trnnsporte del embríón en .su camino h □cía e! útero,
tales como cníermedndes inílamatorins de la pelvis, ndheren-
cins u obstrnccioncs de las tubas.
 M;is rnro puede ser que el blastodsto se implante en las
fimbdas de hn; tubas, en el ovario o l:.'n fa cavidad abdominal.
Cuimdo hay un embarazo abdominal, lo mús frecuente es
que se implante en el fondo de saco rectouterino, .Je.sarro!l.ln-
dose la placenta en alguno <le [os órganos ab<lominopélvicos,
pudiendo produd; sangrado iritrnpcrltone;1.l, Se han informa-
do casos excepcionales et1 _los que un embarazo abdominal
llegue a término y el irn.dmlC'nto del bebé se l'ealke a tro:\1és <l~
una íncísión qulrúrgicu nbdo1hínaL 'fornb¡~n en rmos caso5
se puede -encontrar que un feto con implnntac:;'.lón abdomipal
muera y no se d~tecte la silt1.aCtó11, caldfid.ndose el felo y pu-
diendo qued~11· moniifica.do -<lentl'o de la cavíd.i.<l abdominal
poi' 1nuchos í.lllos (déc:idas}, r que Jlcgun a ser detectados al
realizar .i[guna drugfa a es.a muj_c-r por ctrnlquieT otra causa
ajena nl-<,m1bara:w nb<lomimil que ll1VO ct1 algún mo_rrH,mfo de
su vkln..
Placenta ocreto o adherida
fala situución se prcs-cnta si falla_ la reacción decidual .y la im-
planti.\ción del blnstodsto llega más .allá de 1a capa funcional del
en<lomelrio, alcanzando lasveUosidades coriónicas las capas pro-
fundas del útero. Según el grado de profundidad al que llcguén lns
vcl!osid.i.des. algunos autores consideran placenta acr-etn cuan-
do s.ób .n.ic:mzan la c;:ipa ba5al del endometrío, placenta increta
cu.4nda-llegm1 hasta el rnio,rnetrio pero no lo atmvit:san, y plucen-
l'a p~rcrct.:1 cuando ati;-aviesan todp la par.ed uterina y alcru1za-11
!a serosa peritoneal, CU.anda ocurre e.sta .imphmtuclón anómala,
puede no f.'l!r detectada cluruntc et embarazo .y·scr diagno.stic:c1da
después del p.trto,-dura.nte el alumbramiento, ya que- no se des-
prende la placenta. y en ocasiones puede ser resuelta sólo me-
tfü.nlc t1na histercc;:tomí~.

~
RESUMEN
. ', . ",, ·,_e .. ·,,·- .. , '.,•
D_úra:1te. !l(s~·g~,n4·a·s,e_fllt'u1,ü-'.·Oc~ri·~--e1Prcice~o "de ior_~~ciqp d_él disc,o en,,bdO~lliió;.bí,lrui:Í_il1at Y4~ htrPinóf:áC,iOn
en 'el endoinetdo.
ii-~_;_1_1~~;16~i~if9\J_~·_,;:.'~~/f?r:n_1ó_ ai"~~ h_~:il~_~i;· úi-:s-_crll ana·._an~e'tio_r ·7e_o~·_gp11i_Z:a·~u~,-~éJ~f~-~-iar1:t~~1??i u,i~;:estt~C:tll-
. rn.dJsc9idai,·e].<\is\OC1J1brionnrjo,. que está fl)~Stit\lido ?QJ' dos capas.de cél\ilas~µrerpµest~s.el~pi.blast.?
yeL~ipo~lastf • i · • ·.· · •·•.· ·•.· ..•...··•·>.·. . . ·.·.. .· . ••·.·• .·•· .....·. ·. ···••·• ·•· .· /·•· •·•·•···• • ... >.·•·
F.~tre:',~::-~p;H_~~~~-~.:r-J_~~-~~é~ql~_s_, 1.el,,try~obfasto !-C !01':1~ª I~ c_avida_d·:ª~-~_ió~_~u:p_1_·i~itfv_a_~_· q~_e_iP~?-tlt_ú :~s___r~Fqb,ie_rfo
go_r_1:i_n~.:,~~P:a:d.r1é_hJ:lf~_q_Ju1~--~i_obl_3?_?$·:I_U~ t;t.>nstit_uy~n :21_ a'mn!_o_s,,_. :, · :.·-,:·- · --:·.. -.-: .. :: _-::_-_.:,· :: .<_.;_-_\i'i/::':::_>:.::·-i\:.:_'- ·:-., >><"
~\r.~:Ji\~eI:tiBt?,~.1-~r~·s,e:~d,g~-n~_,_d.,e_~JG~f~:!l}G ~xtrae~~~fio_nario_i_ ~~! r~:~u_bre ~l'}Ptr~!?t~~lP-J~st~_~el_~_-_y-tr~-~-~
fot:I!l~-'-a-- esta_:ctjyid¡_lg:_e,n, ~_i_:::3c_o:vítelb)p ·prin1adc_,.' Este.saco _vitelíno:se:_qansfµ_rn:ia:.fi,IJatm.~nte·eli-,el ·Sa_c,o·-yi,telil1o_
,-~cl9\~_rid_á\i?:Jc·:;:·: :('.·i:\-_-.-\-:.-:··-'.' .,-'.:\\)_:;_:-,':'---:,_:~:-·,c: :-_-_,_·_'.-: _.- . : :·._·'.: ·-:>;_-_'.--\: >.- .: _ : ::··//·; .:\··. ':-·/··:: :?·\_):·,_~-;/',_·/:---,::-<:::.,:_ :·,_:--}
r¿4:,ra_r.t~: ~~..ti_i!/~p!_i\S_~_iorn~~- -fam-bién-:e.1 _-JTI~SQ~~rm~_· ert-~Cirybrior¡_~~io_, -~·:y~_rti¡: ~-e: i~i.c?_l}11~-~-:1e{~~J-?dern,~.
,';-.,~t-~11e1~~j?:~-'art~<~~---,<:}· i~,t?!~~ d_el. m~sode_ri_? :ex~r~_embti?t1ªrí_;.- _s~,:fo_r~-~ ·,1. 'c~I~~-a:_: e~~ª-~r~fiº,ºªdº·J·:--__el
.- ~~,<Jd_~,rr11,9,,_e~t~-~'~-9dg,n~~Y,.:_~t?-,~i-~i~e -~Rd~_s. capa.s:_ so_n~~ticílr,~splácn.if_~~ i. "t : ~'.:•·, ':· ,: '/·. '.,-:,_--/>:-'.·-::
•. L~,_i?~pl_a_n.~r~s.i;~f:l_'-~~l_.'.~~~nt,r~,?~1::?C~:rr~· ~_ntt'_e._1o_s· dfas_ 6.y ~3_-:f:)'• y·c~_~1si_~tP.:f!n_-l~ :jr~iTF:d~5c_i_l\~i1:~~:~t-~~.-tóé_j~tPA~~-trá
d~_,, e_s,tro_n_1,a._ l.lt~r_i_~~:: _q~-~:-~_qní:°- ~~sp1.ics~a_ ;~: tr.ª~-~_(qrmu._ rm l~· _d_c.~kl~a;;~~r~---~,9e_:·º:'~-.t!~':,~s_t~_: ~n_v~~ió~,--4~!:_b_J_as~
t9cistqi_-~_s-.i~,~--i~p~_~,s~l)_l_e_ q~-~;_s~ _forrne:_el. ~ihcJti()lrofobl~st_oi_ ~tcual. ~~~míl_sp_r_?_<l_~_ce :1_;1-:°_~or,~_o_J~_a-,go_n~d_?~7_?Pi;._
_i~~ é:01:ió_níc_a: h_~¡~~aI~i;,(I~C_:s_~rá1ª ~espon_sa!tle cl~ .transf~rmar,:.,~l ?l~!P~ .l~-t~~--in.-el_-~ª_:~tp~\l~_t_eo}lel _em~~-razo.
El__ procesÓ:.de_ :\1~pl_~pt~~:i~~ _pt~c<le_. faUa_r, :des<lr:" ,1~0-: ho_p_er _in1pl_a_n,t_ad~~X -p_r_ov,Q~~r_:~l},_l:1:b~+?o:"es~,?-1~t~t1~0 tt;111.,:
P:~~~} -~~~pia_n'0rs_~ ,ft _l~fª_.~_~I. ·.1t_;;ro .r dª-~·::h1_gai: -~----_u'n:e¡yi~~~z~ :-·c-~t?Rl~?d111~1~7~,1:re _~h-{11_-v~1-·~-~;ltaJ~',1~.l_ ~t~rº,}~
ca_uSar: u_n_a í_n1pla_.~-~a~_i_61\ _b_U;_n-: de la p~accnt>\', ,,h11st_\1. _iniplnntnrs~. ,tnÚS·:~11.~. ~~ fo_s,Jín~iJe,s_:.c\.'!!)~: ~ap~/4~~~0~1_.a_I_-_del
endomet:rl_o ~-• ct'iginai-:_µnn pl:acenl.;, acre_t-i~ , . .

o
2
6
95
e VÉASE EN SITIO WEB:

Coso clínico
Leciurm. recomendoc!as
Rsspueslos de lo auioevoluoción

97
•
 CAPÍTULO

DESARROLLO EMBRIONARIO
PRESOMÍTICO: LA TERCERA SEMANA
Isabel García Petóez y 1\1/anuel Arleaga fvlartínez

(@1 OBJETIVOS
ldentificbr los cambios que experimenta el embrión durante la gastrulación y la formación del disco
trilaminar,

Reconocer la formación de las capas germinativas y sus derivadas.

Describir la neurulación y explicar la inducción poro la formación de la placa neural.

Analizar los cambios del mesodermo y su significado.

Describir la formación de los vasos sanguíneos y las células de la sangre.

1 '

Explicar eii inicio del desarrollo del corazón,

Indicar las moléculas implicadas en la regulación de los diferentes procesos del desarrollo de lo tercera
1 •
semana.

Examinar las consecuencias patológicas de las alteraciones en algunos de los procesas del desarrollo de
la tercera semana,

INTRODUCCIÓN

A1-;fin.J _de· fa._~egu~dá:'sé-1tia'lla, ·e_l ~#1brióú," e's"_ ~n:_ dÍ~c-~·:_bil_~;{n~t\>e;~'.~~Ó _B-º-(d~~}~P~~--~f!!_u_1_are~_:·~el

epibla~to_ r:,:;1: h_ip,ob~~to._-.En- la _t_c~1:cer~ _s~~n_~1rn,_ el_ -f ¡~~:<:' _em9rI~D~_:io_JI~a~~!~~~-}r·t~~fo_r!11_11,__e_n _ Ufl
~~_co. tril_a,m_hiaf ~-~f un, pr_oces9 que s:e__9enp~1i,n_a gasfJ:11/a:cf~n:;·. d~- :f!sta_: _Í{)rn1_a,:-~l_._:~n.iprtó~1<_q~!e~_~:
cOnstituid()' por-tre~ capat, germinativas_:- ect()dermo"t_. mesod~~(1\º y.endod:~ry.<:';_ 1~ las que:defi_van _los
99
 diferentes tejidos y órganos. Al concluir [a tercera semana se ini-
cia el desarrollo del sistema nervioso, el sistema cardiovascular y
la-hematopoyesis, y todo esto sucede durante la primera semana
de retraso menstrual. Todos estos procesos ·estdn regulados por
mecanismos de señalización a.través de [a expresión de genes y
sfntesis de moléculas específicas (cuadro 9-1).
GASTRULACIÓN. FORMACIÓN DEL DISCO
EMBRIONARIO TRILAMINAR: ECTODERMO,
MESODERMO Y ENDODERMO
La gastrulaci6n es el proceso por el cual, en el disco embrio•
nario bilominor, los células da! epiblosto migran o través de
lo rineo primitivo y así se forma el embrión trilaminar confor-
mada por los tres hojas germinafivas: ectodermo, mesodermo
y endodermo.
La gastrulnción ocun~e en ln tercera semana, durante los días
15 _a 18 ± 1, y 10:S eventos principales son la formación de la lí~
nen o esb.·in primitiva para constituír las capns germinativas:
ectodermo, mesodermo y endodermo, así como el desarrollo
de In. notocordn. Durante este pedodo .el embrión es denomi-
nado gástrula.
Línea primitiva
La linea primitiva comienza a formarse al inicio de la tercera
semana y es una condensación de células situada en la línea
medía del extremo caudal del epibiasto."La Iínea primitiv:1 se va
alargando en dirección rostral por la adición de células de epi~
blasto. En su extremo craneal o anterior, las células rtoliferan
formando el nódulo primitivo o de Hen-se·o. A medidu q'ue cre-
ce, en .el centro de la linea prím_itiva· se creu un surco, el surco
primitivo, que se continúa con la fóvea pdtnitivn, que es una
depresión situada cm el centro del nódulo primitlvo (fig. 9-1).
Con la. apuridón de la línea primitiva, se establece la pola-
ridad del embrión:
El eje crílneo-ca.udal
Los extremos craneal y caudal del embrión
La superflcie_dorsal }' ventral
Los lados derecho e izquierdo
Los planos de asimetría corpoml {situs visceral)
En ]a gastrnladón, las células del ep[blasto se desplazan hacia
la línea primitiva, cambian su forma y se intm<lucen debaío del
epibl:.1sto. Las célulils del epiblasto se van desplazando hacia 1a lí-
nea prímítivn en una secuencia espado-tempo1-i1l bien definida re-
gulada por señales moleculares provenientes del nódulo primitivo:
Al principio, las primeros células del epiblasto que migran
son las situadas en la región más anterior de la Hnea primí-
ti.vn y se introducen en el hipoblasto, desplazan a las célLilas
del hipoblnsto y forman cr endodermo embrionario. Las
células del hipoblasto son desplazadas fuera del disco em-
brionario y se incorporan en la pnred del saco vitelino con~
formando el endodermo extl'aembrionado.
M,\s tarde, lus células del epiblnsto migran a través de la lí-
nea primitiva, se sitúan entre el eplblasto y el endodermo, y
forman el mesodermo intrnembrionario y extraembrio-
nario. Estu migración sigue un orden, ya que las primerns

Cuadro 9-1. Regulación molecular

11/Ioléculos y genes localización de, su expresión
.,, ,

Wnt, Nodnl, Cordlnn Rcglóri posterior del embrión formación _de fa lbí"ea PrltjlitíV11

· i-í&JiÍ;ÍdF:á)t{r&:.lf'Mt-~ 1~1~•j•z_4~:I~;~'.6: :~;l'.~~,b;íó~~----, ,-· •:; ~·.oe;té~ut~:c.·_ItI~fe:f?i'i.~iélJsYit}h

,._,, ·,.• ... , .. ,,-- -·'

Slug Células dél eptblasto Trnnsíormnción ·epitéllO-meSénqulmn e"n l~-g.:1Strulad6ri

F~r~n·~~~ny: (dfr~'iJ~"t¿j~ii6t~~iir~~ ~,.-·y;:5·-•;-·
Cordlna, nogina .Notocorda Foi.'mádán de la plnca ncúrnl

100
A B
Ectodermo

que migran forman el mesodermo parnaxial (intracmbrio-
narío), luego migran las que generan el mesodermo illter-
medio y lateral (intrat!mbríonario} y; por último·, migran
las que dan lugar al mesodermo extraembrionario. Una
p_oblación _de céluJas· del épiblastO se·fntroduce por el nó~
dulo. primitivo y se despl~za cranealmente dando origen al
mesode_l'mo nxlnl o notocorda, La migración de las células
del mesodermo intraembrionario alcanza todo .el disco em-
brionario excepto ·1a m(!mbrana bucoforingca, en posición
craneai, y 1~- membrana cloácal o arn:11, en posídórt caudal,
de forma-qúe e:n estas. regiones del disco embrionario sólo
hay ectodermo y endodermo.
Por último, las células del epiblasto que no migrnron forma-
n.in el ectodermo; de Esta manera, del epiblasto surgirán la.'>
tres hojas germinativas: ectodermo, rneso<lermo y endoder-
mo, pot' 1c que lu5 células dél epiblasto se consíderun células
madres pluripotendales (fig. 9,2).
Movimiento CE/lulor durante lo gastrulación
Las células del epiblasto forman un epi~IiO dlínddco simple, por
lo que tiene forma dHhdrica, están unidas unas a.otras y presen~
tan una membrana basal. Cuando se inicia la gasb1Jlación, estas

Figure; 9~2.' Mapa:coricep!ua! c!e fa_ íórmaci6r, del disco tíílom!nar por-la gostrc1!oclón
101
 células se despfazan hacia la líneo. prhnítiva, y cuando llegan aJ/i
cambfari sü forhia trnnsformándose en células en botella, alar-·
gándose )' perdiendo la himína basal Más tarde se desprenden del
epiblasto y se diferencian en células mesenquimatosns, que son cé-
lulas libres, sin uniones celulares y con prolongaciones celulares
que les permiten su rhlgración. El Cambio-en L-1 morfología ceiLtlar
se debe a una modificación en el dtoesC(ueleto que hace que In cé-
lula cambie su forma. El desprendimiento del eE)iblílSto ocurre por
la pérdida de cndherlnas, que son moléculas de adhesión celular,
Cuando las células adquierenln morfología de células me-
senquim11tosas, entonces pueden migrar para focorporarse al
hipoblasto y formar el endodermo, o quedarse entre el epiblas-
to y el endodermo pnra dar lugar al mesodermo. La migración
celular ocurre gradas al ácido hialurónko secretado por el epi-
blaslo y que se introduce entre el epiblasto y el hlpoblasto, Otra
molécula extracclulaL· indlspcnsablc en la migración es la fibro-
nectina, que permite que las células puedan unirse al sustrato y
as! desplazarse (véase Cap. 5, fig. 5-4).

Regresión de la línea primitiva

Al Inicio de la cuarta seinana, la migración de las céfulas que

constituyen el mesod·ermo se reduce, de manera que.el tama~
ño de ln línea primitiva cd'mlenza a disminuir hasta que des-
aparece al final de la. cuarta ·semana. Los restos de In línea
pdmitiva contribuyen a formar uno. pequeña zona de la re-
gió'n sacrococdgea. 51 la línea primitiva no involuciona en su
totalidad, puede dar lugar a tumoraciones que se forman en
la zona que persistió; el lugar más frecuente es en el extremo
Figuro 9~3. FologÚ:ifia de -un félo eón teraloma sacrOcoccígeo
caudal del cu-erpo (véase Tcrafoma sacrococcígeo).

@ Teratoma sacrococcígeo •
El teratom.:i sacrncoccígco es el tipo c.le.,tumor congfnilo mós
frecuente en recién nacidos. Presenta una fr<?cucncia de 1 por
cada 35"000-40000 recién nacidos_y es más habitual encontral'-
lo en nífi.as. El h.Jlla.zgo más frecuente es unn nrnsa situada en el
.írea del sacro y de las nalgas {fig, 9-3). Se consídera que se ori-
ginan por Ja peJ'sístcnclu de rcsLos dé la línea primitiva1 y como
est~1s céluhrs san pluripotendales, es.tos tumores. están forma-
dos por tejidos derivados de las tres· hojas gennínativas, Lot-
teral"omas pueden estar conformados por tejidos bien diCcren-
dados y se les denomina maduros, o estar forn1ados por tl!jídos
indifercndaclos y se consideran inmaduros¡ este último tipo de
teratoma tiene ·elevada inddehda de malignidad.
. el núcleo pulposo de los discos intervertebrales. La notocorda
Desarrollo de las. capas germinafivas
El mesodermo, de donde surge la capa intermediá .
El endodermo, que da origen a la superficie ventral y queda
sabre el saco vitelíno.
De cada una de las capas germinutivas se van a diferenciar
distintos línajes·celulares que dO.rO.n lugar n las estructurns y ór-
ganos del embrión {cundro 9--2) .
Notocorda
La uotocorda es unu estructura cilíndrica de células que se for-
ma durnnte la gastrulación y que discurre a lo largo del eje lon-
gítudínal del embrión. Ah;ededo·r de la notocórda. se constituye
la columna ve.rtebral, y a medida que se conforman los cuerpos
vertebrnles degenera y persiste en pequef\os fragmentos como
tiene un papel muy importante al 'inicio del desarrollo porque;

Como resultado de la gastrula:dón, se forma el disco embri.o-
nario trllamfhar constituido por las tr~s hojas germinativns:
El ectodermo, que forma la superficie dorsal del embríón y
102 queda cubierto por la cavidad amníóticu.
Define el eje longitudinal del eh1brion.
Es In base pura el desarrollo del esqueleto axial: huesos de la
cobeza y lu columna vertebra"/.
Es el inductor primario para el desarrollo de la placa neuml,
de Jo que se origina el sistema nervioso central.
cuadro 9•2. Derivados de las capas germinativas

• Epítd!o de In vejig;a urinaria y uroco

• Epitelio de b faringe, c.1.vidad timpánk:a, tubn auditiva yamígdála5

·• ·celulns secretoras dt• tiroides y pnriltiroldes

• Célufos rcliculocpilclíalcs dd timo

La notocordase forma durante la gastrulación por la migraCíón
de células del epiblc1sto que se introducen por el nódulo primitivo y
que migran cefülícamente hasta alcanzar la membrana bucofarín~
gen...Esta membrana es una pequella zona circular conformada por
cclodenno en contacto directo con el endodermo y sin mcsodi:!r~
nm. En la m\grnción pdmcro se introduce un grupo dt: células que
se sitúan en el.borde caudil! de la membnrna burnfaríngca yform:m
un mesodermo unido al endodermo antrrlor, denomínudo pla-
Cit precordal1 que es el orsani;:aclor de la cabeza. Después migran
otras células que se sitúan caudalmr11le a la pfaca precordal y dan
lugar al·proceso notucordnl, del qu(! se desarrolla la notocorda.
El ¿esarroHo de la n.olocofda a purtír del proce~o noto cordal
es de In forma síguicnte {fíg. ·9-4):
l. Se des::trroUa el prnc~so n"otocordul (flg. 9-4-A;D).
2. Se forma el conducto notocordal en el inledor del proceso
notocordal, por lo qlte este último es ahoru un tubo que se
ex.tiende desde el nódulo primitivo hu!>tu .la mcmbrnna bu-
coforíngea (fig. 9-4C,D).
El piso del procesa not.ocordnl .se une al endodermo y se
producen perforndones, por Ió que el conducto notocoi-dal
se. comunica con el saco vitelino (fig. 9- 1!:E.JF).
•k .Las perfotaciones o abe_rtura$ cor).fluyen, por lo que desa-
parece el piso del proceso notocordal, y de lo que queda del
proceso notocordal se -forma ·la placa notocordu.1 1 :que es
una lámina de-forma acanulacla. En este momento, la cavi ..
chr<l ,unníótica, a través. de -la fóvea primitiva, se comunica
clíreclamenté con el saca vitelino¡ esta coniunicacíón forma
el canal neuroentérico.
5. La.placa notocordal, comenzando por el extremo cefálico,
se ínvaginrr cambiando su forma de un canal a un tubo, y
así se cons~ituye Ja notocorda que se desprende del endo-
dermo. Cuando 1n notocorda alcanza la fosa primitiva, se
cíerra el canal neuroentt:rko (fíg. 9- 11G,H}.
Al final de su des,1rrollo, la notocorda conforma un cilindro
mo.cizc de células situado en la línea media del embrión, entre
t!I ectodermo y el endodermo. embrionarios.
 A ,J.,,~~~"""""""""---,,.-__ fóvea
primilivo

c D

E F

G H

Flgura 9.4, E!iquerná'que rétire'sehlo el deforiO_Hó dci la·nofocorda. A,C, E"y G·Son esquenios de-ün _corle Sagílal.dal-embt'í_ón_, e; D, F'y_H.son
?·
es.quemes de un corte lronsverso!.Ay_e. __l~ días_. q _ V .17 d,ios. Ey F!~ª-
días, G y H. 19 días

NEURULACIÓN: FORMACIÓN
DE PLACA NEURAL, TUBO NEURAL
Y CRESTAS NEURALES
Lo neuru/ocfón es el procesa por el que, a par1ir del ectodermo,
se forma la placa neurol de la que se originan el tubo neurol y
la cresta neurol que dan origen al sistema nervioso. Se inicio
al final de la tercero semana y concluye en la cuarta, y durante
esle período del desarrollo al embrión se le denomina néuru/a.
La 11Curulación comienza por la transformación del ectodenno
que cubre la notocorda.-El ectodermo, por la induccíón de la no~
tocorda, se engrosa y se diferencia en la placa neurnl¡ por tal
motivo a este ectodermo se le denomina ueuroectodcrmo. La
plnco neural □ene forma piriforme, y alrededor del día 18 ± 1 o lo
largo de la placa. neuraf surge una depresión, el surco neural, el
cual lateralmente se erigrosa pnra dar Jugar a los pliegues neu-
r11les. A1 final de la tercera semana, el surco neura1 se profundi-
z11 conformándose así el canul neural, mientras q~e los pliegues
neurales se hacen prominentes y comienzan u fusionarse; es así
como de ta placa neural se forma el tubo neumt (fig. 9-5). La
fusión de los pliegues neuraJes se inicia n la altura del cuarto a
sexto par de semitas, y se extiende simultáneamente en direc-
ción cefülicn. y en dirección caudat Durante la cuarta sermma
se cierra todo el tubo neuraC y en sus extremos cefálico y caudal
quedan finalmente dos orificios: el neuroporo 1·ostr:al o cefá-
lico y el neuropOro cnudol, que se cierran al final de fa cuarta
semana y cori ello concluye la mmruladón. A medida que se far·
ma eJ tubo neum.l, éste se se}Jara del ectodermo y queda situado
en la superficie dorsal del embrión y debajo del ectodermo que
se va a diferenciar en la epidermis (véase Cap. 24). La falta de
cierre de alguna zona del htbo ncurnl da lugar a patologlas gra-
ves y frecuentes que comprometen la vida y la función del niño
desde el momento mismo del nacimiento (vénse Defectos del
tubo ncural).
La cre~tn neurul está constituida por ef neuroepitelio, que da
·1ugar al borde de coda pliegue neural. Las células neuroepitelioles
que conforman la cresta neuml se desprenden del rubo m~ural a
medida que éste se formu, y se diferencian en células mesenqui-
matosas que migran a diferentes zonas o estructuras embriona·
rias. El mesénquima derivado de la cre,i;tn neural se conoce como

notocorda
Cona!
B D
PI/egues
neuroles
FJgu_ro· ~;5,_ E~qy8rr,1C1.éiL1e _(Í3prés€l[lt0 \6s,pí?ci_(;!sos_ de flem1.1loclón. segriienfocióO-f _delCJl'T'!iridt;::)órl·.df_l.fT1esoderrr1p,_en: Uf) :c:orle. !rdris'féi$cil
del embnón. A •. 19_ días. _e.,-2q días. c_._·2.1 ·días, D. 22 días
e.ctomesé!tqui1ua1 que se diferencia en células dd sísterna nervio-
so períférico y otras·linen.s celulares que no pertenecen al sistema
nervioso; como hueso, músculo liso, células endocrinas, etcétera
{véase Cap, 24).
@ Defectos del tubo neural
Los defectos del tubo neurnl (DTN) son malff."fmacioncs cau~
$adus por anomalías e11 et cierre del tübo ncurnl. Los müs fre~
cuentes·son fa anencefolia (fjg. 9~6A} y la espina bífida, y-entre
los menos frect.Tentes está el encefaloccle (fig, 9-6B). La inci-
<lem:ia aproximada de los DTN a nivel mundial es t.lc l ca::;o por
cndn 10000 nacidos vivos; sin embargo, la frccuendamunenta
notablemente en lugares cot,10 China y i'v[éxico, con informes
de 20-30 cnso:; p0r e.ida J000D nacido~ vivos. L;i etiología in-
cluye una predisposición genético y foclorcs nmbknt:iks. L1
insufidcnda en la ingestión o la deflcicncia en el metabolismo
del fol.ito son fac~orcs que pr~disponcn a estos defectos, y se ha
demostrado que l;.1 dtficíencia en eJ folnto origina u1rn rcdw.:-
dón en las mitosis del tubo neura! en ÍO·rmadón. La ingestión
e
Celoma
inlroembrionario
cliaria de un suplem.cnto de ácido fálico clisminuye_la íncidenda
de estos defectos lrnsta en un 80%. ·
SEGMENTACIÓN Y DELAMINACIÓN
DEL MESODERMO
CorresponrJe a los ccmbíos que ocurren a níl/€1 del mesodermo '/
que dan lugar a lo fannocíón del mesorlerrna axial, paraaxiol, ínler-
rnedio y loleral.A parlir del mesodem10 axial se lormo la nolacorda;
del mesodermo paraoxial, las sornilas; del mesodermo intermedio,
lo mayor parle del sislerno urogenilal; y del rnesodemm loler□I. lo
sornalapteura, la esplocnopleura y el celorna inlraernbríanarto. Eslos
cambios se presenlon de to tercera semana en adelante.
Cuando ocurre 111 gastrulación,. se forma el mesodermo confor-
mado inicialmente por células rnesenquimatosas que se despla-
zan en dirección ce-füllca, lateral o caudn.l entre el ectodermo y
el endodermo. No se sabe con exnctitud cuál es el. factor que H.l5
 determina que se detenga su migración, pero una vez que al-
canzan su posición estas células comienzan a agruparse }' a
formar cuatro pOl'cíones de mesodermo que, de 1a lfnca media
a los bordes del dfsco embrionario, son el mesodermo axial o
proceso riotocordal, el mesodermo .parnaxinl,_el mesodermo in-
termedio y el mesodermo latero! (véase fig.10-2A).
Mesodermo axial
· una lámina basal con laminina, ílbronectina y otros componentes
El mcsode_r_mo axial o proceso notocordal está conforma-
do por las célula_s que penetraron a nivel del nodo primitivo
durante la gastruladón ·y que ·migraron .en dirección cefálica
hasta encontrarse con In placa precordal. Estas células final-
mente constituyen ]a notoc'orda e inducen al ectodermo su-
prayacente a forma1· e1 ectodermo _neur:al (placa neural, surco
neurnl y tubo neural) (véase Cap, 8) y, por último, particip.1-
rán en el desarrollo del esqueleto y la musculatura axial.
Mesodermo paraaxial
.El mesodermo para;udal eStá conformado por 1as células qucJ
desp~és de la gaslrulacíón, quedan ubicadas a ambos lados··del
mesodermo axial a todo lo largo de la notocorda. Esta porción
del mesodermo se segmenta y da lugar a unos conglomera-
dos· de células a ambos lados de la llnea media que se conocen
como somJtómeros; Estos somitómeros. se forman en pares y
vari apareciendo en secuencia cefatocaudal, a medida que. ínvo~
106 ludona la línea pdmitiva,
Aprox.lmadumenlc al día 20 ± 1, cuando la li11ea primitiva
ha involucionado casi por completo y se han formado alrede-
dor de 20 pares ele somitómeros, el octavo par presenta una serie
de cambios que lo transforman en el primer par de somitas. Lo
anterior ocurre a nive[ de la futura región occipital y consiste en
que las células mesenquhnatosas,_ inducidns por el ectodermo su-
prayacente1 comienzan. a s_ecre_tar moJéculos de aclhesíón celular¡
transformándose en células epitelíales que se organizan alrededor
de un pequeño espacio o miocelo, y alrededor ele ellas se forma
de matriz extracelufa.r. En conjunto, las semitas tienen una forma
piramidal con su base orientada hacia. la linea media (en relación
con el mesodermo axial) y su vértice hacia afuera; al corte truns-
versal1 las ·semitas tienen una forma triangu[nr con una cara me-
día!, una carn dorf;al y una cara ventrolaternl (véanse figs. 10-1 C1
10-2B,C,D y 10-3). Una \'ez que se ha formado el primer par de
semitas, se van transfonnando los siguientes pares de stJmitóme-
ros en somitas1 y para fa quinta semana ya hay de 42 a 44 pares de
somitas, generñndose ílf)roximadament~ tres po.res por día.
Las Semitas son relativamente voluminosas y producen
abultamientos que se pueden ver desde el exteríor del embrión
a ambos lados de la Unen media en su superficie dorsat desde la
rngión occipital hasta la cola del embrión, que fácilmente pueden
contarse in sit1i sfn necesidad de cortes ni Unciones especiales.
El número de pares de somítas que esté presente se utiliz.:i como
un criterio importante para determinar la edad del embrión. Las
semitas darán origen a la mayor parte del esquéleto y muscula-
tura axial (huesos y músculos de la cabeza, cuello y tronco), y la
dermis de la piel supray.-icente. Los primeros siete pares de so-
mitómeros, que nunca se transforman en somitas1 darán lugar
directamente a los músculos ·cXtraoculares, masticadores, de la
expresión facial y estilo faríngeo. El desarrollo de las so mitas será
tratado a detalle en los Capítulos 18 y 19.
Mesodermo intermedio
El mesodermo intermedio se fotmíl entre el mesodermo pa-
raaxial y el mesodermo lateral de ca(la lado, a todo lo largo del
tronco del embrión (véase fig. 10-2A). Del mesodermo inter-
medio surgirá la mayor parte del sistema-urogenital, que será
vh,to en el Capitulo 23.
Mesodermo lciteral
Et mesodermo lateral s~ encuentra conformado por las cé.luías
mcsenqtúmatosus que migraran más allá del mesodermo in-
termedio, c~1tre éste y el bord_e lqteral del disco embriona:io. Al
príncipío, el mesodermo lateral da lugar il tma capa más o mP.-
nos c.:ompacta en forma de h¿rrridt1t·u en la milad cefálica del dis-
co embrionaria, circunscribiendo, aunque en una capa dfferente,
,1 la plnca neural que ~e está formand.o en el ec:tudermo (véase
fig, 10· lA), Cuand.:i se iniciad proceso de plegamiento o tubuia-
ción del embrión, el mesodermo Jater.II, mediante un proceso de
defomim:.ción de s~1; céJ11fo.s, comlenz,1 a cre~r pequeños espacios
aíslo.dos, que poco _a poco -van juntándose unos con otros has•
ta dar origen a un grnn espado •J: c,wldnd denominado ce/oma
íntmembrio11ar/o (véanse figs. 9-SC,D, 10-1B y 10-3C,D), Este
celomn. intraembrionario muP.stra la misma forma de herradura
que tell fa d mesodermo lateral, )' -separa a este último en dos ca-
pas: una de ellas, la capa scmática, queda unicia al ectodermo su-
prayacente y·enh·e ambas forman !a. somatopleura,. mientrns que
la ob.11, ·ta capa visceral, queda unida al en:dodcrmo subyacente y
entre ambas forman la cspfacnoplcura. El ccloma intraembrio-
nado1 por sus extremos colocados caudalrn.ente, se abre- hacia el
cP.lomn extraembrionario, mientras que la sornatopleura y la es~
pl_acnopJeura se continüan hada la pcrifüria con el mesodermo
ex-traembrion;,rio qL;e recubre el .:.mnfosy el saco vitelino.
El c'?loma intraembrionario-dará origen finalmente alas ca.
vUad{!S de[ cuerpo (pericárdka, pleural y Peritoneal). La so~
matopleura constituirá la cubierta de revestimiento externo de
estas cavidades corpofales. y el mese11qu'lma que dani. lugur u los
esboz.os de los miembros superiores e inferiores y que aparecen
íll final de la cuarta semana. De la esplucnopleura surgirá la cu;
bierta de revestimiento •interno ele las cavidades corporales, el
rniocardio, d mcs·enterio y l.a pared de los sistemas digestivo y
respiratorio, entre otros.
INICIO DEL DESARROLLO DEL SISTEMA
CIRCULATORIO
En lo tercero semana se inicio el desorcollo de los vasos sanguí-
neos, los células de lo sangre y el corazón, y es así que ol final
de esto semana comienzo lo circulación sanguíneo.
Desarrollo de los vasos sanguíneos
Al inicio de la tercera semana se comien1.a11 a formar los vasos
sangufncos extraembrionarios en e[ mesodermo del saco viteli-
no, el tallo de conexión y el'corion. Dos.días después empieza el
cki;arrollo de los vasos sUnguíneos intráetnbrionados.
La formación de los vasos sanguíneos tiene lugar 111ediante
los siguientes procesos;
• VusCulogénesis. Consiste en el tnec·antsmo mediante el
cua: los vasos se.forman a partir de los a.ngiobJnstos que se
diferencinn del mesodermo y que son los-precursores de las
célula.s endoteliales de los vasos. Los angiobla¡;tos se unen y
dun lugar a cordones macizos que Juego se cannlizan, y pos-
ter!Ormente se·diferenc:ian en células endoteliales. De esta
manera se desarrollan los primeros vasos, que al. inicio son
sólo conductos endoteliales (fig, 9-7),
Angi{)génesis. Se trata del crec_imíe'nto de los Víl,SOS a partir
de vasos preexis~entes1 por proliferación. de las célülns en-
doteliales situa_das en sus_ extremos; por proliferación de las
células cndoteliales situadas en sus paredes o la dívisión de
los vasos (flg, 9~8).
Remodelación. Es d proceso por e[ q_u_e el plexo vasculnr
se adapta a1 c:.-edmienlo y la morfogénesis.de1 embrión. La
remodeladón incluye la fusión de-vasos, el crecimíento de
nuevos vasos, la poda y eliminación de vasos y el aum~nto
en su b:1m::1ño.
Maduración, Es 1a histodiferenciación de los vasos, es t;le·
dr, la formación de capilares, arterias y venas. En la ma-
duración, [as cé[uias endOteliales se difererician, •forman su
membrana basal y se 'incorporan cCJulas mesenquimatosas
que rod~an a Jos vaso~ Cndotclialcs prfmitivos, que luego se
diferencian en pododtos, fibrohlastos o- céltilas mllsculal'es.
Estos ·procesos est.án r:egulados por la estructur.a u órgano
en desarrollo mGdia,nte la secreción·de factores angíogénkps.
Formación de las céluias sanguíneas
La formación de las célulns de In sangre, o bematopoyesis,
:;e inic_ia en la pared del saco viielino, aproximadamente al
día 18 ± l. En- el mesodermo extraembr.ionario esplácníco
del saco vitelino se diferencian Ios he_moangfoblastos1 que
forman acúmulos denominados islotes sa11g11/11eos. Los ·he-
moangíoblaslos situados en la periferia del islote snnguíncq
se diferencian en el endotelio, mientras que los situados en el
interior lo harán en células hematopoyét{cas; de esta mane•
ra, .se desarrollan vasos sanguíneos primitivos conformados
por tuhos endotelíales en el exterio.r y células precursoras de
la sangre en su interior (flg. 9~9), Las primeras células san-
guíneas formi!das en el saco vitelino entran .a la circuladón
en el día 22. Asimismo, ya en la cuarta semana, se produce
la hematopoyesis intraembrionaria, semejante a la del saco
vitelino, en el mesodermo situado entre la aqrta, las gónadas
en desarrollo y los mesonefros, _así como en el mesodermo
ubicado en la pared vcnlral de la aorta. 107
 A

Figura 1ilvll, Esquema que _musslra la angiogénesis, qu?_es ta for-

moc\ón de los vasos ·por el Cré-cl~enlo de vosos preexiS!eníes

Canolízadón de
!os:.coidones Durante la cuarta semana, fas células madre hematopo~
yétícus, formadas en los islotes sanguíneos del SílCO vitelino o
intrncmbrionarios, migran al hígado, donde· proliferan y con~
tinúan su diferenciación, y es así que en el hígado comienzo. la
hemntopoyesis en el día 30, La hematopoyesis hepática conti-
núa durante todo el desarrollo prenatal y concluye después del
nacimiento.
La hematopoyesís en la médula ósea comiertza hasta el se-
gundo trimestre del embarazo, a partlr de las células madre
hematopoyéticas que provienen del hígado! y se mantiene du-
rante toda la vida. Del hígado también llegan células hemato-
poyétícas al bazo, que produce sangr~ sólo durante el segundo
trimestre del embarazo.

Inicio de la formación del corazón

Ln morfogénesis tardíaca comienza aprpximadamcntc el

día 18 con la formación de los _primordios miocárdicos y
los_tubos cndocárdkos, en el mesodermo espfácnfco que
conforma la herradura cardiogénicn. Al final de la lerce1"n
semana, los primordios miocárdicos y los tubos cndocárdi-
cos se fusionan dando lugar al tubo cardiaco. El tubo car-
díuco, en :sti extremo caudal, recibe la sangre de las venas
vitelirias, umbilicale.s y cardinales, que traen la sangre del
saco vitelino, las vellosidades coriónicas y el embrión, res-
pectivamente. El extremo cefálico del tubo car<lfo.co estíÍ co-
nect::i.do a los arcos aórticos, que son los vasos por los-que
la sangre llega a la aorta, y desde ésta se distribuye a las ar-
:_~~q-~~~:
~í,iju'r,~--~7~ 1/· 1b·f~~icró~\t?~Cl:: ~ WJ~uÍÓgénéSls, E~
to. A· terías vitelinas, umbilkales e intracrribr1onarias. El corazón
quemo_·que:mueslro la un16ñ-Oe·los bngioblcistós pa¡a.formar·los
ct?rdoneS que Se (jÓnollzOriydon.h..1gora los primeros i.-osos.S.Fof<r comienza u. latil' aproximadamente al día 22 ± 1, y en este
rn,k;!OQ~fío,.~e uh _corle_t,istc,1.~g'SO de caro de fe!o ~n lo que se o_b- momento se cstn.bleccn las circufodones intraeinbJ'ionaria y
servan !os co,dones de· angiob!asfos (CA) y los vasos (V)
108 extraembdonarfa (ví!ase C;Jp. 22).
 A

' ·:_ ,_-,·- '· __ ··,_.___ ,,_. :· .. --:: .. :··:':':' _. __ .: -,-.'", ·:·::.-:_. '·: _ -_,_-,. :·_:.·":"-,>·· _·_:. ', ' ··;.<-·-e:•-::--·:,,•;·.. ;::·: --.c:·-__ ·c-:;:;_;--.-_-'._"·,·_, :::~·~i:,:;._:.··.-.:,.""_, ...
Flgur_ci .?,~~~._EJq~~_r;no: y_._fo_ l?1.l)_íc1__c1g~~fí?- _del inlcio ·_de_·_! □ !1ema!opoye_s\s en-10_7 !~lof,e_:i ~ □-'-'{:1~\nE:>p.s:;_-!%,_;_ ~~g~~\1~9.g~e_:D1.YS_Sff9_:.~_ól11.º:P-:P~r'l!f
0

~e -rosJ1E!inoangfobl~si~~- (!"lA)•:Sí:l_. ~o.rm9n)os, J~toJes:.songufn_eos_ (IS)_-_d~-- los que s_a,_v1:m- .9 ,cJ.lfe{~f.lOIÓ_r:·-ei ~~.!J~O!_Ef_llc>: (~'._y. Jqs_: cé_!U_lo_s___de la
)iCm_g1_e:·((:;S_)_,,B. Fo_fom!crqgra_ffo d~ t,in-corte_-~!sf06gico del so_cr.>·vile!i_no en tc(gue:se:-_oPse.r,vé_n:J_os !~(9f~s_-.s,?.i:,g,uf0~_9.s:_<IS)·

RESUMEN
{i(:,::·'::'_:;::_:·.,J·'_·_·- ::'./ /-,'. ... :_'
La_,ter~eni-.~~~-i~a::c?m_i~rlZ¡¡'·fci?_--lá.g~~-~-ªCi9rl_,_:P_ o:r t¡¡:_que::f!_i:_e,~b_ri_~_r{.~44~~~:re__:ia_-:~_º}(o_l_p~figt~'-e~.Sf.~--tri!,ª"~-
mi_l:Jªr formado_ P_or,las)res_ capas_ gerrr,i:nativ¡\s:- ectodermo_,,rµeso_~er!Jl_()· Y: e!}d.99,erm.q~,_c;a_clll:_µp·~-'-d~_' e_s,Í_a_r,: c;apas
dá:,01;_1g_en_._a :t~J_J9s :x -qJga~:~s"_f!s~_e·c_{fi_c:b·~~-i-;: ·:ii:::_ ii'i• ·:. ,'.i''.,- .';- -.ii-__ .:\·· i•:t:--:'.,('. ::\ ·/f'ii-t. : '._",_·_(.t,{
~I-_E:ftqder?1~{s_i. ~~n_d9,_,~~il~a: d_e}r1:~t~_co_rda,,se_:~~-g~:9$Ü rfof~-~--~~-:piaca peqniltÍü' ::
, _~-t,t_6:~,~~~~::4,~1,q'u,~_-~-~: _4_~~;¡rro~~_r~·:_~1tste_~_a_.ner;'i_?fº:. A,_~SJ~, ,gr?:qes,
f-l_·_tJ1.e~°'-1.~,tn_1,c,_·J~i.~~-g~9n_~l1~:~.-_H.fl'o_e\mesq4enú_~:IJ-'1l".!~~a)_~,_q_u_e,_~-e:5_~g_
int~rlll~,~-~ºt ~I.:~~f~4~r,~_º' l__~te~·~l1_. q~~- ::~:·_:l~l~1~i-~~-_en _ 1: .IU_~s_o_d_~-r~:o ·:;e,SpJ.~c:~:c?
E_!-:~_i_ste~.a::car_1!-é,v~s~?ta,r; :', l_~~ ._cél~Iª_f:_ san~in~_~s_:t?ll1?_~é:!1_-·c:~:rnie~z.ª~---_~{9fT--~~~;-'._._. _.,-_·:\·_._-_::·,\·_:·.'._-_,":.-:e·,.,__.--··::····. -.--.: :-·· .: _ -t
·:. '~-~(_,'J',~~9_cJ,e_~--~º-·}7 ª{_:~.~~~I_~_s_?_rulg_ll~,.1~ª,~}e :_d~sm:.~1?U?ll:~-~-:l?s.·J~l~tes: ~_n11ti~h!~~:~: _d~~'-.-~i~8,:,f{trpn.~{ f ~-s J.l.~OS·:~-~
or_ig~p~I):_p()r_:-~--c.~lo:g~,?es.i~:~ Pªr_t:fo cl~ .los _,mgi_obla_Sb)~:·: ~o~ya_s:?~: f~tJ11?,49~_ ,c_r~c~n:'~:?~:'t~)~?g1_~-~:~~~:-! ~_aduran
P?t_,_i:~F~rp9:r~dó,~_--~~~_,~é~4~ª,S_ .n:ie,senq~imáto_sas.<· ._.:: :-:__ :',.-::-.: _· ·_:-:· -.· ·.: _-__ -i,:: ::_-/:::<:. _- -'.><·\-:-:-:_:-./\:\'?i(-/°):~:_:·:)_--_, r)/.-,: .:i :_
Els9raz~n co111ien;a St.¡ dcsurroUo a partir del mesodei-1119 ,s¡,l~c,]ico de la heffádui;a p,~i~génica,s~• ppr.]os.
· pl~~mie_~t0.5_ se-fu_s_ia~.~ .for~a~do_ el_ tub_o cardiac_o. pr:;mit!YC>: ~~r~ _ e_~p_~zat á":fat1r:a:lJi_ry~.(~;}!li~~F_ce~-.s_ema~a-.'

109
110
©vÉASE EN SITIO WEB:

lecturas recomendadas
Respues!as de la auloevaluación

111
 lf[i]I
CAPÍTULO

DESARROLLO EMBRIONARIO
SOMÍTICO: DE LATERCERA
A LA OCTAVA SEMANA
(ETAPA DE ORGANOGÉN ESIS) 1

Manuel Arteaga l'vlortrnez e Isabel García Peláez

(@) OBJETIVOS
e-a-.. . . - --
Describir el proceso que determina que el embrión. de tener una morfología discoidal y plana. adopte lo
forma tubular o c.Bíndricá que tiene el cuerpo humano definitivo.

Señalar los rasgos morfológicos principales que caracterizan al embrión en cada uno de los estadios del
desarrollo entre lo cuarto \' lo octavo semana posfertilizoción.

Re.c onocer los pasos a seguir y los instrumentos que se necesitan parq estimqr la edad· morfológica real de
un e_ mbrión fuera, del clauslro materno.

INTRODUCCIÓN ·

El-desarrciHó embrionnrio so mítico ·comprende del llnál'de la:tercera seiilhna-al, final de la .octava. '
Es ·. en"·: ~s~.-,1.aps·p . -~n, et:Ctue-:tódóS ·~os·seg'mr.plos_· corpq·ral_es :y" todÓs "lC)s ''?fg~n.o_
s:itlÍ:eÚ1o(iÚJéfa~--sµ '
desarrollé>,':~ _~tiVd,pOr el ·cuál sc·. 1e ·considera.cqmo'et pcrí~~O'. de\.la··orgai)~g~ryCsis/ S1n'. _e;rhba(gó, .,
hay_:é¡U:e ·reSaILae:~l:he.cho.: de qúe, si•_ bie11-loS .órgallos'ha11 ,0_1~_éi1za~o .a_foi-lnais"e .e-1nclllso .~_lgtÚ1as·
1an_~ci-:3n ,suJun_d61.i;_nú'n p,écesi1/~ ::idqt~.irir mayor mndurez. qué les pCrrri.ita prep~r_á~s_e:ra:a:ia'.v_itja_
·. pb:snatal; :esta·• ri:i?-Pu.rez la·alc:mzan·cinro.nte la el":1p::i -fe_tal (de la.nov~n.a s_emai:ia en adélante}; ~n este
,peri_odO ~el _dcs3:1+~ua -pr_ ~_ natal, el'embrión es;susc_eptlble a los agentes:teratÓgenoS,_lós cúa:l~s:~ue-
. d·en producide 'rc_traso o altcradriri~S _Cn su dcsarrollo ·"geri~ral o 4e·.ilgün{O:s}~é:rgano{s)·que pu~den
'pfov9.::artd~s·m~~-fi;i._!;_'may'r.ir~S,,e lnclµso .la niuerté dél e'm_brión, lo q_uc ,clesenCadéóil?,.' Péi"dida d!!_l
.erribárazo (véase Aborto).

113
 Al ig1.fal que ci1 el pe:dodo presomítlco, entre la tercera
y octava semana los. cambios morfológicos del embrión son
muy rápidos 1 produciendo importantes modificaciones en la
morfologfa cmbrfonnriri de un dia para otro que determinan
que la npariencia dc·un embrión del' inicio de una semana s~a.
totalmente diferente a lil que presenta al final de esa misma
semana; al periodo embríonarjo semítico corresponden los
estadios 9 al 23, cuyas características principales ser.h1 tra-
tados de forma breve en este_ capítulo y serán presentadas de
manera detnllada en lds capítulos correspondientes de la se-
gunda mitad de este libro.
@Aborto
S.e define como aborto a fa interruP,ción del eml:rnrnzo por
cunlqni<?r medio ahtes de que el embrión/foto esté sufíciente-
mcntc m.:idul'O para poder sobrevívfr fllera del útero materno;
lo anterior se considera con una .ednd gestaciomil menor de 20
sem.i.nas o con un peso corporíl.l del producto menor de 500 g.
Se considera aborto pl'ccoz o templ'nno a la pérdida del em-
barazo desde la fertiliz.1dón ll'a~ta 1a novena semana, y aborto
tm·dfo de la dé:cima-scmana en adeJa·nte, El aborto puede ser
espontáneo o inducido.
Aborto espontáneo
Se considera corno aborto es'pontllnea a la pérdida involunta-
ria del emburazo en las condídones untes seJlaladns, y en la
que por lo tanto no hn habjdo ninguna acción materna ni de
ninguna otra persona pura detener el embarnzo. En los em-
barazos reconocidos, la frecuencia del aborto espontáneo os-
cila entre 10 y 20%, presentándose la rtln)'or lnciclencin en_tl'c
h1 octava )' la dCcimo segunda semana de gcstnción. Entre los
factores conocidos que pueden. provoqu:. un aborto espontú~
neo. exístcn algunos ligados al embrión/feto y otros de origen
materno o paterno, Entre los problemas del embrión/feto se
encuentran las aHcraciones cromosómicas (lriploídias o tri-
somfas} y las no cromosómicas (alteraciones morfológicas
o funcionales de uno o varios de sus órganos v[talcs)¡ t•ntrc
los factores maternos se incluyen infecciones, cnfol'medades
crónirns 1 alteraciones de] sistema reproductor materno, pro·
bleLmHi honnonoles, a1tcradones cromosómicas estruct1.1rales
baln.ncendas, nutrición deficiente, consumo de alcohol., tabn-
co y otras drogas, trastornos inmunitarios, traumas (físicos
o psíquicos), proccditniéntos <liagnósticoS o terap!!uticos, et.:
cét.ern; y entre Jos factores paternos se mencionan alterado•
ncs cromosómic;l.s estructurales balanceadas. Si la mujer ha
tchi<lo ..-tres o más abortos esponlí.lncas, se Imbla de un abor-
to d1/rcpetrciá'1~. Si se juntan la tasa de pérdidas tempranas
del cmbl'Tón prcsomítico en cmb:mnos no reconocidos (véase
Trastornos de Ju implantación en el Cap. 8) )' Ju del aborto
espontáneo, In suma és dcJ 30·50%. Lo anterfor quiere decir
qt1c aproximadamente fa mit.'1d de los óvulos fertiliz.ndos se
pierden ,rntcs de que el producto sea viable, constituyendo el
114 aborto la complicación mtls frecuente del cn1barazo.
Aborto inducido
Se considera abol'to i11ducldo a la interrupción del embarazo
untes del tíempo de viabilídad fetal mediante la utilización de
algún procedímienlo iritcndonaL Pue~e ser de vados tipos:
1) terapéutico, el cual tiene! que ser indíc.i<lo por un comité
de ética para proteger líl vidn o fa salud de la madre (cardio-
patías maternas no controladas, hipertem;íón artcl'ial grave,
neoplasias, etc.) o por malformación fetal grave (anencefalin,
enceíalocelc- masivo, nc;:irdla, etc.)¡ 2) electivo o voluntario,
que se r~aliza a pclicióll de la madre, pero no por ruzone.s cle-
suh1d materna o cnfcrmedud fetal, y sólo puede-ser lkvndo a
cílbo en los países o estados donde está legalmente estable-
cido.; 3). legaL en el cual _debe hab_er dictamen de un juez y
npmlrnción de un comité de ética {en ca.sos como vio ladón);
y ~J.) crimjnal, que se renHza de forma clandestina, sin media-
ción ni dictamen de ningún com"it.é de Ctica 1 y que puede ser
realizado. por profosionales sanitarios o por cualquier otra
persona de dudosa calidad ética y moral; este tipo de aborto
inducido tiene unn ta:1,a clevadn de morta.lidad materna y es
_perseguido por la Ley. En las tres p_dnlcras mod.:11iclade!-i de
;iborto ·inducido, éste puede ser instrLimental (legrndo ute-
l'ino), por aspiración o produciendo contracciones uterinas
(con aplicación de soluciones por vía pare11tcral}. En el abar•
to crímimll, el nborto puede ser realizado por cualquiern de
los procedimientos .:interiores .o producíendo contracciones
uterinas mediante soluciones o medicamentos por vía oral,
rotura instrumental de lus membranas coriaamnióticas, in-
yccclón de soluciori.es en (a cavidad amniótícn, o cualquier
otro medio que rompa la homeostasis embriona1•ia/fetal.
PLEGAMIENTO O TUBUlACIÓN DEL
EMBRIÓN
j Es el mecanismo mediante el cual el embrión adopta uno mor-
fología 1ub.ulor a partir de fo formo piona o discoidal que tenía
has/a lo elap□ de gaslrulación. Este proceso comienzo al final
de la /ercera semana y concluye durante lo cuarta.
Concluida la gastrulnción, comienza el proceso de pJegamlen.-
to o tubulación ernhrionarin, medíantc e1 cual el cuerpo del
·embrión, de tener la forma de un djsco aplanadoi adopta una.
apariencia n1bular que mantendrá de aquí en adelante, Este
plegamíento ocurre tanto en el plano coronal como en el trans-
versn.l, y va llevando a los extremos cefálico y caudal}' a las bor-
des laterales derecho e izquierdo del disco embrlona.rio n una
posición ventral y c:ada vez más próximos entre sf. Durante este
proceso exi.ste un rápido crecimiento del embrión que produ-
ce un importante incremento en Ja longitud craneocaudal, así
como un cambio constante en la forma y las relaciones de los
segmentos del cuerpo cmbrionndo. Durante este perlo.do tum-
bíén ocurre una disminución relativa en el tam~ño de la unión
que tiene el embrión con el saco vitelino, y el amnios envuelve
todo el cuerpo del embrión y na sólo su porción dorsal, como
Jo hacía durante la gastruladOn. Comienza aproximadamente
al dfa 21 -.:;. 1 con la formación de cuatro pliegues en los bordes
del disco embl'ionario1 que en conjunto _producen los plega-
mientos cefüHco, c.:audaf-y laterales del embrión.
Plegcmiento cefálico y caudal
Los plegamientos cefálíco y-caudaJ del embrión se prodtt-
cen por el crccimler:to de la ·porción craneal y caudal del
em.bi·ión, juntt.i con la formación d_e un pliegue en cnda ex~
tremo en la unión dé[ dis_co embrlonarío con el amnios y
la pared del saco vitelino: el plíeguc cefálico y el plie.gue
caudal. Dlclws pliegues crecen en dirección ventral y van
ilcvando rápidamente a los bordes Cefálico y caudal del <lis.,
co embrionario en dirección ventrocaüdu[ y ventrocefática,
respectivarneute, rea.Jizando un giro de más o menos 18W
(figs. 10-l y 10-~).
Pliegue cef6Jico
En e! inicio de !J. cuarta semana, s.t: hafo-rnmdo ya Ja piaca neu-
ral, que con su forma piriforme ocupa .toda la región dorsome~
dial dd ectodenno y gran p~trle de las regiones dorsoluterale.~
{fig. IU-lA). La iJlaca neural se continúa crnncaimente con la
raembrrina bucoforíngea, fa cual a su i·ez se une con la cavidad
¡_;:1erld1.rc.Hc-ü. (en cuy'J interior :ie está fonr1.1ndo el tub0 cardfacr.-
pririiitivo), y finahn~ntc· esta ~Mma r.on el tabique tr.;nsver~o,
que ti;rmina en fo t\nión con el amnio.-. y !a p:tred .del saco vite-
lino. Jut-to :i nivel de: dkhi'.1 unión d:?t tabique tr;msversc con L\s
µarPde;,; de l;:..s cav!á:1de~ amníótica y vítelüm, -es donde se for-
ma el plí-:gw~ ce.fü.lko, el cuni se va haci~ndo más profundo en
direcdón ventral (fi_g. 10-2.J\).
Mi~n! ras .se cst;í ¡_nofundi7.ando este pl;cg.ue, :iproxfm.i~
d~imentc ~11 din 23 ± l, ln porción crítl1~_al de L:t ptac:i n~n-
ra! {futfü-o pl:"!J~tmc.Jfoio) cst:í crcde:1do~ muy rápidanwnt~
proycctil:ldose- h.:::c..iü k. cavidad umnl'ótíca y, junto con et de-
s:-irrollo del plie5ue i:efá)ico1 van cambiando la orient.1ción
c:raneocauda! qw: c.dsUa entre la placn neunil, ln membrana
lmcofarfngea 1 la cavidad peric:árdica y el tabique Lransverso,
que nhnra ,1lcam:a una orientación dorsoventro.L habiendo
glrndo aproximadume;1k 90" respedo J~ su pasidón origi-
nal (fig. 10-2!,).
El desarrollo com¡nú.i. y el pliegue cefálico se hace cada
vez más profundo, mícru:ras qL,e el prosencéfolo es }'á muy
prnmíne.it~. Alrededor del dfa 26 ± J. eí prosencéfalo, !n
mcmbrnna hucofarfo.gea, In cav_icind pcdc:irdica y t•l tablque
transverso presentan nuevamente una otientací6n craneo-
caudal.. pero habiendo invertido el mden en el que se halla-
ban ofiginalmenw, ya que ahora sr encuentran en secuencia
cefalocauda1: el proscnc.éfa!o, la membrana buccfar!ngea, la
cavidad pelicárdica {con el corazón en su interior) y el tabi-
que transverso, hnbiendo tenido un girn total de 180º desde su
posición original (figs. 10-lC, D y l0-2C, Dj.
Este plegamiento cefri.lico del embrión da también como re-
sultado que la porción craneal del techo del saco vitdino Vüi'<I
quedando atrapada dentro del embrJón entrn. la notacorda
(ventral con respecto a la pl;ica neural} y lo. ·membrana bucofa-
dngea, la cavidad pericárdka_y el.tubiquctransve1·s0 1 formando
ril lntestino anterior. Este intestino anterior, en su extremo ce-
fúllco, termina en la membrana bucofarfngea, mientras que por
su extren:ó caudal se continúa ·con -el intestino medio, que se
ubica frente a la unión con eJ saco vitelino y que, aunque se ha
estrechado, mantiene conexión con el ·.saco vitelino a través del
pedículo vitelino (véa'se fi$. 10-2).
Pliegue caudal
También en cl'inicio de Íit-Cu.u•ta semana se forma otro plle~
gue, ahora en el extremo_opuesto del disco embrionario, que
recibe el nombre de piíegrte cartdal, en el sitio de unión de
la membrana cloaca! cdn las paredes de la cavidad amniótica
y del soco vireBno. Cefálico a la membrana c_loacal, queda el
vestigio de la Uuca pr_hnípva1 que ha involucionado después
de la gaslrulación y por arriba _de ésta la. notocorda {véase
fig. 10-lA). De-- mant·rn--simultánea, en 1n pared dorsocaudal
del saco vitelino, cerca de su unión con el embrión 1 se for-
ní.a una evagina,ción é·n fantia de sakhkhn, la alantoides, que
posteriormente será incorporad;1 dentro del embrión y pa_rti-
cipnní en el desarrollo de la vojig& urinaria (véase fig. l0-2A);
la alantoides, conforme crece, se proyecta al interior del pe-
dículo o tallo de concxiOn, que une al f.mbrlón con la pared
del saco .:oriónico,
El pliegue caudal, a! ígu_al que el pliegue cefálico, .se va di-
rigiendo P.n dirección vent1·al y posteriormeJite ventrocefáli-
ca, y junto con el crr~cimfento de la -porción caudal de la placa
:~cu:,:! (que estiÍ formando la mé_dufa espinal_),-va desplazando
lo que origin~lmente era el extremo caudal del.di~co.embtio-
nr..ric a una posición ventro-cef.ilka con respecto a la mcm-
bra11a dcacal, y caudal a esta úlWna queda el remanente de
h línc'1 pdmldva. Este pliegue también es responsable de que
el_ l.:.Ho d~ conexión con. In_ alantoides en su int~rior vaya sien-
do desplaza:dc en dil'ecdón cefálicu,_ justo caudal al pedículo
vitelino, así conw de que la porción m::i!i caudal del techo del
saco vitelino vaya qued:mdo atropada en esa zona para for-
mar el intestino posteríoi". Todos e~tos cambios ocurren en
el tramcurso de la cuarta semana,• entre los dfo,s 23 y 26 ± l
(véanse figs. 10-1 y 10,2).
Plegamiento laleral
Pliegues Jo/erales
Los pHcgues lnternles derecho e izquierdo se forman
también durante la cuarta. se.mana en la unión e.le los bor-
des laterales del disco embrionario con las paredes de: la co-
viclad a·mniótica y el saco vitellno. De manera simultánea o
la fomrndón de estos pliegues, se están constituyendo los
pliegues cefálico y caudal, el tlibo neurnl )' las somilas,
Los pliegues laterales se van profundíz.ando primero ven-
tr.:ilmente v después vcntromedialmente1 de tal manera que 115
 Pliegue
cefó!ico

Amnios

líneo
primilíva
Pliegue
cauda!

FJgura 10•1. Esquemas de ern1;rto~es de la cuarto !lemonó que· inuestron el proceso de -~i"eg'amlento' d~j 'emb1lón. Vis~ A.
lo dorsal de Un embrión de 21 ± 1 dios, ·Noles0 lo posición de !a placo neurol, el .p!íegue-_cef6lfco, el pliegue caudal ,, lo
líneóprii'nlti_v□ en· pioce_s:o de ínvoll1ciól")_'.e·. Vísla dorsal de·un embrión de 23 ± 1 días. Han opórecido ya_ los 1res pfimeros
pares de somitos. Se s_eccio116 _d~l_-ladi;,, dereclm et ·or,nios poro-_moslror ef c~!oma ·intro_embrlonarlo ,(flechas) en form9
de_ herroduro alrededor del'p!legue cefálico. c. Visfa laleral_ Izquierda de· un e_rnbrión _de_-26_ ±· 1 día_s. Se observan yo ·!oS
prlmeros_orcos farfngeos y el embrión cornienza a curvorse en dirección venlrol. D. Vista lolel'al lzqulerda'.de un embrión
de 28 :t ·1 -días. Se aprecla el primordio· dei.miéh1bró supe'rior Y°Se hCin unfdo el pei-dícLilo de-fijación \/ el pedfcuto vitG!íno
porcI formar-el cordón umbillcal: nótese lo fronc:a íncurvoc!ón del _embrión y la ap.roximoción__de ~u.s e:d_remos cefálico y
coudol al cordón umbi\lcol

c11mbíarán la morfología plana que tenía el embrión a u1rn
formo tubular. Además, il'á.n estr~chando poco a poco en
este plano la conexión del s:nco. vitelino cqn el embrión, ha-
ciend_o que ln continuidad entre el saco y•eI embdón quede
116 reducida a un estrecho tallo o pedículo vitelino (fig. 10-3),
estrechamiento que se va a sumar cort el que le están produ-
ciendo también e] desplazamiento de los extremos cefálico y
caudal del embrión. A la porción del saco vitelino que queda
atrapada en medio del embrión .frente al pedículo vlteHno se
le llama intest/110 mcdio,.que se continúa.cefü.líca.mente con
 A B
Pliegµe neural Nó)ocordo

Membrano
bucofotíngea

e D lnlesi¡n'o
medía

fr

Tallo ,..llellno
;¡-Cordón umbll!cal

Figura 1 o~2.-es(Ju;3rn?S,;~e·er11brtoriss
de !a cLi~rt6·S,9mano que mue5t_ron el p~d~·sO.:cifP.ieQ?:rn_te;~_t<?:d~:~-rntjfiÓA·~i,
_cor-
f~s sagllales.k Embrló_n_,de-21 ± 1,dfas, Nótese_la posición de los p!iegu~: cef_alocaudole5 y lo_ J~94e,n_p_hlJ~íolocaudat del
lnt,i8ua tro11sven;o;_tL1bo_ co_rd_í'?co_; men,b_n:ino-l)~coíaringea y pliegue neuro_i:-,er:i,e! i?Xtrerno_cp_!.!_9~1-rf?_l f:tm_bri_ón-se apre-,
cian lo a!on!old_es y._!o.riJem_brono doacal.S~·Embrlón-de 23 x 1 dfas. lo~ pHeguqs cef~Ucoy_cá_y9a1 ~-~ ha,n _pro~undizado
y el _e/e_ de fobíque-lror:isv~rso, tubo.ca~dÍ':JCO;membrona b~icoforfngeo ,¡.pfü;;gll-e r,eurCJI hg _i{)t~_~??qioxímadamenfe 90"
respecto d€i·SU_posidó_n. anteri_or, C_._Em~_rión de 26 ± l dios_. E!_ eje Jabiq_u~ tronsv?:_r;;_o;_t_ubo cordíc:JÓ9;,mem9rona buco!orín·
g~ y p!}~gu~ ~euro! ha fO!acfo c1~~q1dmodameni_e: 1BO" respecto tje su pos!clón origino_!: en .el e_xtíemo opues1o,.~I pli~gue
coucl_~:11._se_ha prc,fundiz.a_do mucho VJ~º'~-~.spl_ozodo. o lo cofa y el pedículo de fijación endíl'E'!CCiór¡·venlrocefóHca;-[)~ f:m•
br(9n.:c;!e-28_ ±._J días. Se han unido ya el pedículo vílelíno y el pedículo da fijoclón·paro dar lugar ot cordón umbll_ica_l,.y se
ho·form_odO,también el inleslino anterior, medio y postorlor

el intestino anterior y caudalmente con el intestino po.sterior
(véanse figs. 10-2 y 10-3).
A medida que progresan los pliegues cel:ílico, caudal y latera-
les, éstos van arrastranc;iO consigo a la membrnna amniótica que va
envolvlendo el cuerpo del embdón y no sólo su cara dorsal, como
lo hada en la etapa de disco embrionario, lo que determina que
cuando termine este proceso de plegamiento del embrión, la to•
talidad del cuerpo embrionario quede incluida en la cavidüd am•
niótica. El amníos que ?.nvuelve al embrión se refleja en el cordón
umbilical, formándole una cubierta cpitellul también a este anexo. 117
 A B
Cresta neuro!
Tubo neurof

inlraembrionarlo

e
Celoma
lnlroembrionarlo

Pllegue lateral

Figura· 10~$. Esquemd:S.dé embriones de la cuarto semana que muestran e! proceso d_e piego·rnlenlo del ~ITlbr!ón eri corté_s iri:msversoles.
A. E~brfón ele_ 2·1 ± 1 dios, los_-pliegues taferotes dereoho e izquierdo comlem:an ·o desplazarse_en ?írecci6n _ve_ntra_l..empezanda_ a qv~
e,~
dar. olrapóda una peri~ del cel_or,a. intrael'!')brl,on_ano entre lo_ pared dorno!aler~I _de! cu~rpo Y. .~I soc9°~ilelhY?~ Embri_6n. .d_r:1: 2~-±- 1_.dias,
Los pli~gu~s-la!erale~ 50 l1a_r¡ e1oful'.)diz~do oú~ ~á_s y se he es!rachado considerableme~J_e·Ja·ln,_¡::i!onl_dcíó~'d~! _sac~ yi_t~_li110: C:, 'Embriót;1
de·26-·± l c:Jfo_s, Los pHegu1;::i.fo1eroÍes·cosi hacen contoclo uno con el afro, dejando otrc~o_do ·e1 _tee:~_o__de_l sac~ vileU_n? ¡;mtre el·celo_ma
•lnlraernbrlonorlo, conslU_~ye,:ido'.yo,el intestino priml_tívo. O. Embrión de 28·.:t l. días. Hpedlculc:)-Yllelln;rplerde·.su:cOplil)Uidod'_con-el t~fes_f¡.
, no _prirrltivo o.ex_cepci6n·de. la rag!ón '?el_ ,:::ordón umbiUcoJ, don_d_e_Jo mon1endré h9s_1a la.. semano_,.9? Jq~ 9yedancJc:i. ~1,:in_les_finq_prlrr,im_vo
lolalmen_la rod~do por el c_e/oma int,oernbrionario · '
118
MORFOLOGÍA DEL EMBRIÓN EN LA ETAPA
EMBRIONARIA SOMÍTICA
la efapo embrionaria somifica corresponde a los esladios 9
a 23 de Streeter. Comienzo en el momenlo en el que apare-
ce el primer por de somitas, aproximadamente al dio 20 ± 1
(tín □l de la 1ercera semana). y concluye ol día 56 ± 1 (final
de la octava ,emano). Duronle es1a elopa ocurre la morlo-
génesis principal de lo moyorfa de los óiganos y segmentos
del cuer~o.
La evidencia d.':!I. pdmer pal'. de somitas da inicio a esta eta-
pa, fa cual se caracteriza por una serie de cambios rápido1;
e:n la morfología externa-e interna del embríón, as_f c_omo por
un incremento com:tante pero relativamente discreto e.n lns
dimensiones del cue.rpO. En una misma. semana, .la morfolo-
gía embrionaria difiere drásticamente debido a la aparición
de_ nuevas estructuras c9rporales y a los cambios que éstas
tienen en su forma y proporciones. Estas diferencias morfo•
lógicas, junto con <Ilgunas· caructerístic.is cuantitativas, son la
hase de los horizontes embrionarios descritos por Streeter, y
se retiltmen en el cu.idrti 10-1.
Estadio 11 (días 2•1-25) (figs. 10-58 y J0-6A). Hay 13-
20 pares de somitas y la longitud mayor es de 2,5-4,5 mm.
Se acentlrn la incurvación del embrión y pueden observar-
se las vesículas ópticas y las placodaS óticas a ambos lados
del cxlrerno cefáHc9 del embrión. El primer. arco faríngeo se
hace promínt?nte, distinguiéndose en él los procesos rn~xflar
y rmmdH1ular limitando al estomodeo, que está cubierto por
la membrana bucofaríngea. Los neuroporos _rostral y caudal
están aún abiertos pero son ya muy peqlleños.
Estadio 12 (días 26-27) (flgs. 10-5C y 10-6B). Se han
formado ya 21-29 pares de somitas y se alcanza 3,0-5,0 mm
de longitud mayor. El embriÓ'n adopta. una franca forma. de
"C" del,ido al desarrollo de las ves(culas encefálicas y del
extremo caudal enibríonaTio. Se. hn cerrado }'a el neuropo-
ro rostral }' fas vesíc_ulas óptica.s son evidentes, Comienza
a perforarse la :nembrnna bucofaríngea y aparee.e el t(!rcer
.;.reo faríngeo. Lns placodas éticas s.e hunden, transformán~
<lose en fosas éticas. Aparecen los brotes o yemas de los
miembtos supet'iores.

Surco nét1rol
Semana 3
EstAdio 9 (d:fas 20-21) (flg . .10-4). En este estadio aparecen
los tres primefros pares tle semitas y el embrión· prácticamen-
te ha alcanzado ya su forma tubular definitiva, midiendo 1,5-
3,0 mm de- longitud. En la. superficie dorsal, la placa neural Pfíegue_ neu,ol
que se formó en el estadio previo pre5:enta una _depresión
longitudinal, el sut'CO' neur~l, limitado lateralmente. por dos
élev.aclones, los·pHegues ncurales. En este estadio comien-
za el desarrollo del sistema cardiovascular con la formación
de la herradura c.ardiogé-nica y la fusió_n dt! los primordios
mio_endocárdicos. Somílas

Semana4
Amnios
Comprende los estadios 10-12. Durante esta semana, el em-
brión concluye la tubuJación, cerrándose ventralmente el
Intestino primitivo y q4,edando sólo un estrecho pedículo
de fijación a través del ·cual q_ueda conectado al saco vite-
lino, aloja a la alantoides y da pas-o a los vnsos vitelinos y
umbilicales.
Estadio 10 (días 22-23) (fig. 10-5A). El embrión presen-
ta ya 4-12 pares de somitns y mide 2,0·3,5 mm de longitud;
Al iI:.icio de este. estadio el embrión es ·casi rectot curvándo-
se lígera.mente al final debido al crecimiento de los extremos
cefálico y cauda.l. Los pliegues neurales comienzan a fusioJ
narse, inicián<lose el proceso de cierre del tubo neural, el cual
FÍg~(~-· l_ó~; :·Esqueri-Íét ~é utl;:.8i-nbr_i_ór¡_: é:t~_f,esl~díó 9, ~iioi d~ ·1~
permanece ampliamente .abierto en su porción crnneaI }' cau- !erc_erq,s~maro_,(2(}.21, dí~s);__e'rt,u_na_ v,i_~1(J do_rsa1, En_esl_9.elc?PC!
dal {neuroporos rostral y caudal). Aparecen los dos prime- hon ..aPorecjdo tos.- tc,e:s. pnm~_ro~. pares de ·semi.tos y -se, hq :ror~
ros arcos faríngeos y se insinúa entre ellos la boca primitiva modo el surco neural a lo.do.lo-largo ¡je·fa:superfic\e·d_ors9t_del
embrión· ,
o estomodeo. 119
 Cuad(O 10•1, Estadios de desarrollo embrionario

ea
p1~1111~,11t
, .. ··.·_-__ , "--"·" .:-,..--i-_.-,.,-.. · _____ -< ___ -: __ rn_ q~,P~~-~"J_~~t-~S~e~o:.f.lf~,i:5-,~.t-~ff -· __ ·. . _,.
B6sódo eA, Moll,l907; 1914:llfy,eÍ.ol., 1967:,Nlshimuro;el al .. 1968. 1974: O'Rahllly, 19)9; England. 1983;ArleCJgó,et al:, 1993; Go_r.cia•Pelóez.
et aL.1_993; Moore YPersaucl, 1999; Cor15on,2000, · · ·
120
A B

Canal neural - ·

Pliegues
neurales

Pliegues neuroles
fL1sionados

Neuroporo
- - - - caudal

e
Fóveo ótica
Vesículas
6p11c0s
Arcos
forfngeás

EslornocJeo

PedfC:u!o vile)ino

Yerno.del miembro
superior

Vasos ~mbilícales

Cordón umb/lfcol

_flgu,ro__10-_5._Esquemcis.d_e embriones de la.cuarta _semana. A;-~/~-il~o~S~i,cf~fef~~-rl~1)' :-·(222:í'a".~u,

1 , ,,P ,,u ..,
iniciado e! cierre _t!e_f_ tubo n_eurol. B. Visto fzquíefd_a del _embrióf_l d_i~'. ~~l-?c:j_lg)-1; (~_f:?~¡flíos) :_; _. _ _.- _. ,_. l_:sé'"l'.í_9
en su ·!ofo_lidod;_quedondo_ sólo el neuroporo rostral y el n_europoro cc,_Ú_dC?(PClr_Cerrar~e;.f;,'l fqHo_(Íe.cotiei)tj~n~def
comienza.o eSfracharse; C. Visla izquierda del embrión del eslodid..12°(26--27-dfos);Sé han cerrado--yq lo~ tiSurop st/'01
y coudáL e! cordói1 umbilícaf se:llo forrno_d_o crlc)ando en._ su lnleilor el pédféulo vUel!nO y lós·vosds urribmc_alesiVoporece,el
brole o yema de los miembros supedores
121

FiSÚin:tJ:~.6l-ET1jrt6n,,¡·c1e.:_ia'.;fµófk{s;-~on~:-;f. V/!¡1·a·: ¡z~ú'i~~cio
de 1:1n.e~brión_.de! esfaqío l t-.(2~-25-díos).8. Vlsta-!.:qule_ido de un
embrión del eslcidlo'f2 (21>'27 dios)
122
Semana 5
Marca el inicio del segundo mes de vida intrauterina, Com-
prende los estadios 13~15. Durante esta semana, -el embrión
crece considerablemente, pudiendo determlnal'se la longitud
coronilla-rabadilla (C-R) debido a la ílexion genernl del cuerpo
embrioanl'io.
Estadio 13 (días 28-30) (fig. 10-7A). Hay 30-35 pares de so-
mitas r el embrión mide 4,0-6,0 mm de longitud C-R, Se cierra
el neuropcro caudal. A nivel de la vesícula óptica se. forma un
engrosamlenl'l ectodérmico: las plílcod.1s de la lente. Las fosas
ótkas se profimJizan y transforrncrn en vesículas éticos. A los la-
dos del estomadeo :se aprecian dos engrosamientos.: las placadas
oifatorfas, y aparecen los cuartos arcos faríngeos. Los miembros
superiores adoptan la forma de una aleta y aparecen los'bJ·otes o
yemas de los miembros it~foriores. El extremo caudal o cola del
embrlón comienza a atenuarse.
Estadio 14 (días 31-32) (figs. 10-7B y 10-8). Las somitos
siguen. form:ándose, pero ya no sobresalen a la superficie im-
pidiendo su canteo. La longitud C-11. es de 5,0-7,0 mm, La ca-
beza del embrión Se! flexiona sobre el tronco, observándose la
c.urvntur.a o flexura cervical. Por transparencia pueden verse
r
las vesículas cerebrales primarias Ja curvatura pontina. Las
vesículas ópticas se transforman en copas ópticas, dentro de
las·cuales se hunden lns placodas de la lente, el ando lugar a las
vesículas de la lente. Las placadas olfatorias se convierten en
fosas olfatorias. Los míemb1·os superíore.s adoptan la forma
de nna pala o remo y ios miembros inferiores la de una aleta
corta.
Estadio 15 (dfas 33-36) (l1g.10-7C).El embrión mide 7,0-
9,0 mm de longitud C-R. Las veskuJas. cerebrales primarias se
transfo:nnan en vesículas cerebq1lcs Secundarias. Las vesículas
de la lente se separan de la superficie ectodérmica. Las fosas ol-
fatorías se profundizan y crecen sus bordes laterales fo1•mando
los procesos nasales medlal y lateral. El segundo arco faríngeo
crece considerablemente ocultando al tercero y cuarto arcos 1
dejando una depresión denominada seno cen1ícal.. Los miem-
bros superiores se aplanan en su extremo distal dando origen
a lu placa de la mano, mientras ·que los miembros inferiores
adoptan la forma de una pala o remo.
Semana 6
Comprende los estadio's 16 y 17. Durante esta semana, el em-
brión transforma radicalmente sus características faciales al
comenzar la migración o désplazitmíento de sus díferentes es~
tructurns en dirección medioventraI. En este momento ya hay
sensibilidad superficial de la c;;ira, pudiendo responder de ma-
nera refleja a.los estímulos, y se ha informado que también pue-
de haber movimientos espontáneas.
Estudio 16 (días 37-40) (figs. 10-9A y 10-lOA).EI embrión
alcanza 8,0-11,0 mm de longitlld C-R. En los bordes del primer
surco faríngeo aparecen unos abultamientos, las prominencias
o monticulo.s auriculares, primordios de los futuros pnbellones
auriculares. En Jos ojos surge una coloración oscura dada por
la pigmentación de la retina que comienza en este estndio. En
A
Arcos
faríngeos

Plocodade
lo !enfe

i::.1acodo
olfolorlo

Yema de!
miembro
inferior

algunos embriones, en los miembros superiores pueden distín-

guír.;;e ya los esbozos del codo y In mutleéa, y los mier'.nbro_c; in-
feriores han formado Ia placa del.Pie.
Estadio 17 (días ,11.,,3¡ (fi~•• l0-9H y.10-101!). La longi-
tud es de 1110-14,0 mm. Las vesícU:las ce~·ebrales crecen consi-
derab!emente. <listínguiénQose el segmento del Cuello, el cunl
comhmz;:i. n enderemr la é.1be1.a. con rt-s.pecto al tronco. Las
e prominencia5 auriculares son más prominentes, así _como el
codo)' la muñeca en los miembros superiores. En. la pluca de la
1uano..ipa~·écen unas cresta_s o_.ra9-iaé:iqrt_es lot_-¡gitudinales deno-
minadas rayos dígítnles (esbozos de los futuros deqos).
Seno
cervical
Semana 1

Comprende las estadios 18~20, Pu-raDté. esta sem_¡µ'la tenúina la

Placo dela
mano
?',.''.
qyíri)o:_s.~m<?ry?,_:f:.;:_Vísto
O _d:í(;¡S):-~~--1:J,?~__ fqñi,~f'·
OG()fl.Cf:S ?l-~f(:)fl~ '.y de}Cl_
y_no_?l~l~ ·co~
.1/i~.<3,-_fz_8Úi~f,d1:i
téiie.'i::!l°"deSatrollo de:lo::.
·míém,bros:_c:~Vistá íiqUi_erda,·dé,1•e~_brió0--dé_le"s_todlo 15 (33-36 dios);
Se forman el seno cervical y_ ta placa de lo mono
morfogénesls primaria del corazót1 y el embrión aumenta con-
siderablemente todas sus dimensiones.
Estadio 18 (dfo.s44·46) (figs.10-llAy 10-12A). El embrión
mide 13,0-17,0 mm de longitud C-R, Aparncen los esbozos de
los párpados y las prominericias auriculares se•fosiámm entre si
pura formar unos pabellones auriculares rudimentarios. El serio
cervical se ha obfüera<lo por la fusión del segundo arco farín-
geo con la pared .lateral del cuello. Los rayos digi'tales de IÓ. placa.
de 1a mano son muy evidentes y aparecen unas mues¡;a.s en el
borde Ubre. En la placa del pie aparecen ·.sus correspOndientes
radh:idones digitales, Los pezones se. vuelven visibles en la pured
ventral del tórax.
Estadio 19 (días ,;7.43¡ (figs. 10-11B y 10-l2B). La lon-
gitud C-R es de 16,0-18,0 mm. La región del tronco se alac·-
gn y r.ndereza. los miembros superiores e·inferiores aumentan 123
 A B
Seno

Placa de
lo rnono

', f_iQ"t:i~Ji'}.íi~9,::~s_éf s~fn"cló'.b/A\i¡;fb'izquierda clel embrión de! esfadici-16 (37'..tio' d[~_s): Co_mierlW oaparecer
J:)lgrT_lerú_o:.~r'.-el_ ___ . _ _ '" .. _ _'l(!iún~i~l.!~úlÓS_aiJ;léu_klfe~ en loS bordes del·prim"e'r·nu_rco tarfng0Q_,_e. VisfCl izqul~rctO deí ernbrión de!
eslodlo.17 (4_1.'.4_3,-0íel_s)\:Ef.1}0S_ rry_em_btos SuPerloies ya $e aprecian ras radiaciones _digitales y_ _en_ e! _miembro inferior se dis1ingue !a ploca
del ple

notoria.mente su Jongitud, aproximándose a la línea media.
Las muescas del borde de la placa de fa mano se hacen más
gi:nndes, comenzando a liberarse los dedos de la mano, En el
interior de la. base del cordón umbilical empieza a apreciarse
el desarrollo de las asns intestinales.
Estadio 20 (dfas 49-51) (figs. 10-llC y 10-12C). El em-
brión alcanza 18,0-22,0 mm de longitud C-R. En la cabeza
se distingue el plex:o vascular del cuero cabeUudo. Los pár-
pados y los pabellones auriculares son mds notorios. En la.s
manos, los dedos se han ..separado en gran extensión, y en

fjg~r~<Jri~f o_., E~-~''ª~--~~-:dlié{~t~i?:~-rnón_g.:A\.V1s,ioj~q~_j¡rfid~--~1:e, un embrión 'dé1·es1dd16·:i 6(3i~O 'd_ídS)_::Biviftá1~q~{J;:;a_ci_"d_;(~ii- 6mbr16rÍ

124 d~L~•!Bdlo íi.(f1'43díci!) · · ·
 A B

Ojo

Pie

. ' --·
Hg(Jf.C{ -~ 041 '. _E_S_q_ú~fíl_(:J{de.r1ní1?'~0i,_e~·-de lo_ s~pllrnc1 semcin~. A._ Vl_sl_o fa:_~ulerd~ _de_l e_mb;i~~ del _es_lo~!ó ya (4~~o:_:cJfa~_); ~~ .C)ljservo ya un
ª-~
_pat:iellán· d~mc_ulOr._r_udkJ')_e;_:,_)o,i!ov_.jo~ ye_s ,segmen_tbs_ del. m!ernb_ro.sup~:'_íot en:e{ pi~_Y_o:se: _a_Pr~i(ln lo's _rl?':1.í9cior,7&_t:j~g_l_l1?.l~_s_; Vtsia lz:quler:-
da;dej-_ernbflón__ d~l. esl!Jcik? -_l 9: _(1_1~0 _píos): -~_qrnlenzon_ ,º li~etarse _!o_s d_edos de-fos._tn~rn)sycporé!C.er\n-íue,~cgS Y,i9i:Jia,cf:e>n.~s: cj.lg_!l9leif_ en
IC.fPl~co'_de_l:~:-c.-Ví;ta lz_g~ien:1Ó ':í.e1:ernbr16n del esi_oc_lio _20 (49~S.l dfos)._Los.de9os:_d.~-!q._mano _se horu>epoíqcjo m_óS q\J~:ran eJ_esfqdio
previó.y.en el rniembro·ínfertcr pueden dísfü1guirne yo sus tres segmenfo_s

los miCmbros inferiores pueden distingui-rse la rodilla y fas
muescas en el _borde libre ~le 1a placa.del pie. Las asus intes-
tinaJ~s abultan c;orisiderablemente la base del cordón um#
bilic;1L Ln cola del embrión es
muy corta, pefo aún visible.
Semana 8
Comprende los estadios 21-23. Durante esta semana, el em•
brión concluye la etapa embrionaria, y la cara y tod_o el embdón
en·su conjunto van ndopt~ndo pau_latinamente una <l,pariencia
fet,d. Ya existe sensibilidad y reflejos en pies y manos, pudien-
do realizar el embrión movimientos_ de flexión y esUrnmiento,
aunque éstos atln no pueden .ser percibidos por la madre.
Estadio 21 (dlas 52-53) (figs. 10°13A y 10-14A). El embrión
alc.:mza 22,0-24,0 mm de longitucl C~R. La cabeza comienza a re~
dondearse y el.cuello se alarg.1: y endereza. Las manos y los.pies se
aproximan a sn contrnlateral,. pudiendo inclusa llegara tocal'se. Los
dedos de las manos se han separado totalmente, h.1blendo <les'1pa•
reciclo la membrana jnterdlgitaL Los dedos¡le los p(es son ya iden-
tificables, aunque aún-se enq.tent;ran unidas en gmn extensión. Los
intestinos son aún·más visibles en el intelior dél cordón umbilical.

t
S2
o

"fí'~:utO.'l·o;,fa:; em·b~í6h'é;· B~''k,)~Jttfn~-.;,ém_an_d,'._A: V1s·1'~ :~:GGiérd()' ¡j~·_:'~-~.-,~;;;briórfd8'1)ií.stpd;o:+s· (4'.i~iWíó_'.1f ~:\,_¡';·t_a._r~quléidO,: c1¿·:~~h:~rn:

b,nón del e.•sto_dio ·19 (47-:,,18_.díos); C,-V!sto·lzqulerda _de un embrf6n.d~l:esfadfo 20_(4~•51_.díos): ~ófE;!_se·en-el inlerlo_r-.0.e-.la:bose _del:cqrdón
umL11tlcar la presencia de osos íni_eslína!es
125
 B

FÍ~\l~a·10)1~;·_·_~;·9c_i~~-idci~~-'Pb(i6°h';s _deJ~ ~~lava ~~mon9:_Á.\~is1~'.\rq~ie~d0de embrión df!l _es_!ádio :2]-(52-_53 .día~)_.'T;dos l~_s._Se_Qmen-
lo_s FarpcírCJl_8,_!. _ s~ _Vo}~er,1-tlfü;?tJlets: ll. yísl_o lzqul~rda .ele e_mbrión ?el _e~lad!o 22 (5<l,55 _día~)., Los dedos del .pie _es!ón_pr6cli~_amente·Hbre$,
·_c._:Vlsla)~q!JiSrdb d~-~rn~~19_n del e_stodlo.f3 _(56,dfos), .El.píe yo-estó, complefornenle _formado y_ es po5ibh~ lomc1t"su meclld_a d&.longllud

Estadio 22 (días 54-55) (fig.,.10-13B y 10-14B). La longi-
tud C-R es de 23,0-28;0 mm. Se .ha constituida con .claridad la
región del c.uella. Los párpados están muy desarrollados y casi
cubren .los ojos. Los pa,beUones auriculares comienzan su as-
censo desde la región del cUellO. Los dedos de los ples se han
Hberada totalmente, desapareciendo la membrana inter<llgital
que los unía. El talón ya es distinguible, lo que pem1ite delimi-
tar lll ple y poderlo cuantificar) midiendo en este momento en-
tre 4,0 y 4,9 mm de longitud.
Estadio 23 (día 56) (figs. 10-13C y 10-14C). Es el último
estadio y con él termina la etapa emb,donarío y comienza la
etapa fetal. La longitud DR es de 27,0-31,0 mm. La cabeza se
redondea y disminuye proporcionalmente su tamaño con. res ..
pecto al cuerpo del emb.rión. Los párpados cubren totahnen-
te los globos oculares y comlenzan a fusionar el epitelio de sus
bordes libres, Los pabellones auriculares han alcanzado su altu-
ra deílnitlva a nlvel de los ojos. Se distingue bien fa región del
tobillo, quedando Jo pierna y el píe con un ángulo entre si de al-
rededor de 90". El pie mide entre 5,2 y 6,2 mm de longitud. La
cola del embrión ha desaparecido, aunque en algunos embrio-
nes aún puede apreciarse un vestigio de elfo. Los genitales extel'•
nos mucstr.m ya algunas pequeJ1as díforencins en los embriones
ma.sculinos y femeninos 1 pero éstas son tan sutiles que hacen
muy difícil asegurar el sexo de[ embrión en este mamen.to.

t1Svras~21·~~lrrlbffo18"es_.de'írioelá_va sérriono.-.A\ V1s1,d· izquierda ?_e_Sn'enibri~n ;def ~s:-tOdio 21 c52:"~3-cÚa's)·:.~:V}st_8·"izqU¡e~dri d~\1n·em-

brl_ó_n del·_estadl{¡·_22_-(54~55·dlas~·; ~'. _Vl~ta ,izquierdó de un _embrión,ijel estadio 23 (56 dio¡;); nólese·en el)n!er_lo_r_ de lo be.Se del cordón
µmbi!k::ól la. pfesefl~lq _de. osos ínl~slinales
126
ESTIMACIÓN. DE LA EDAD
MORFOLÓGICA Dél EMBRIÓN
<i•:·,·· '

Poro determinar lo edod morfológico real de un embrión. es

1 né
litalivas,
..c••·ª•s·•º.·r·i·lomando
··.c.•
.. º··. •.ó·ns••. lderor.las
como referencia
corocierí.slicos
.del desorrÓIIÓ y ulllizondo los aparatos e infraestructura
los horizontes
cuolítoliv.os
o esladlos
y cuon-

od~cuodos p¡¡ro el coso (embti6n vivo o obortodo).

. -

El problema.para determinar la.edad morfológica real de

un e~brió~~s diferente si•se·trata·de un embrión que aún
~stá'<l~ntro dél útero·materrio o de un embrión que ha sido
aoor\Údo.
:En,'el prime,· caso, la est!mac!ón debe hacerse utili-
:i;andq estud.ios de imagenología, como la ecografla, q¡¡e
permlte•vls11alizar en tiempo reaJ.al embrión y sus anexos
en una pantalia .fluorescente; mediante el ultrasonido se
pueden ver algünas de las" características cualitativas del
e'inbr!ón, coh fa lirriítante dé!'bájo poder de resolución de
lasJmágeries que aún en ]a actti~lldnd tiénen los aparatos
de ecograffa para veic estructuras tan pequeñas como 1.as
que tiene un emb~íón·· en sus prlmel'ns etapas. Lo qµe si
pe-rm(ten estos f!stt.idios es támar con bastante· precisfón
diferentes: medldas 011 el embrión, tales como la longitud
mayor, la. longitud coronilla,rabadílla y algunos diáme-
tros y-períttj.etro~ embripna~ios, cuyos'valoreS son proce-
sadr:s medfnrtÍ:e e~ sofbva.re del:mismo aparato y ofrecen
.int estimadón bastante exacta de la edad del en,brión
~n ~se momei,to (tlg, 10~i5),
En el caso de un ertíbrión: obtenido de un aborto espon-
táneo, el pi-ol?lcmá para determinar [a edad del embrión
es más sei)cillo, ya que podemos estudiar el embrión u~Ui-
-~~;~~~~J~fr,~·
rió~4:sCK?ó.~st,
znndo u.na lupa e inclusive un micrO$COpio estereoscópico '·4:'.~em~~C:JS), B:·:s~CO/\;j~Sfd:Ci?n?t~ . . . •,
(fig. 10-16C), con.el que se puedeo ver con gran detalle sus de 6.8':~m ·~~ lorígílud C·R (~pr~Ji:nadpmeolei·.eStodíC{1.~f(l
nas co·r1esíc:1 d& lo Dto. Sondra JOrd6ri Hei:nem)
c:i.racterísticas cualitativas e.~ternas y det~rtninar, con pre~
cisión milimétrica er. c:ualquier embrión la étapa somí- de
Uca, su longitud mayor o su longitud C-R (flg. 10-16A, B),
y en 1os emblioneS más grandes ~ttos valores como el peso· micrométricos (ti11, 10-.16C-E)e incluso programas.informó·
corporal, los diámett1l, cefálicos (occipitofrontal y bipa.rietal), ticos. :Estos datos cualltativos y cuantitativos deben compa-
las perímetros cefálico, torácico y abdominal, y la longitud del rarse con los que aparecen en las tablas de referencia dó los
pie, entre otros muci,os. Para la toma de estas mediciones se estadios del desarrollo embrional'io, y de esta manera deter-
pueden utiJizar instrumentos de gran precisión, tales como ca- minar la edad que tenl.a el concepto al momento de su muerte
libra~o.r~s dígit¡;i.lcs, micros~Opiq estereoscópico con ocu[a1:es {véase cuadi:olQ•l) con la preclsic¡n de más Q menos un.lila,

127
 i~lrr:~~f9,í~n,· ª~·.iO~J;'.¡,;ffÍ~hSf1ci~fi;í"di:li 0·1er_o mc:iiS{~o_': A;:Er:nbri_8,í.a6·resfo:di_0~:n·_·:ccu~rt'c/se~On-~) ·:·e·i ·É~~r16_n
. <?•·P•-..M.!~~oS_sor~-º- ssten,a_o?cópk:o y ocular mlcromélrico q~e se.'ufihzo,para:la-·me~!ci611 :de.los-em•
1C)s-~e-10s ernbriOr¡~s rn6s:9rond_es.E:-C_alibr_ador p.iQ_llol_p_a:ro.lc_1_l_o.m_o ?e _l~_m_pyorfa_de,la5 _ m(:!díctos

fj¡
RESUMEN
Ehtr1da-tercf:ta_yJa·.b,ctava semana ~espués de Ia.fertiliiación, .comienza. el.desanollo de todos los segmentos y
órganos del cuerí_,O,·nlgunos de los:cuíl1es concluyen su·,inoifogénesis durante esta misma.etapa; mientras que
otro·s lo hatán hnsta:-la: etapa fetal e .lnduso algunos hastá. después del nacimiento.
Entre el final dC ia tercera. seniana y el transcurSo de la cuarta, el disco ·embl"íonario se pliega por sus extremos
ccifálfoo y caUdal y· por· sus bordes laterales, dando lugar a la formndón del embrión tubular, f01;ma qué .'nian-
tendra durtlnte fodú su·v[da; como una de las consCctiencias de este plegamiento, parte.del saco vitelino queda
ah·apadO e't'r'nlc'did.de!f:embrióiJ pilra formal" el inte.Stino_piimítivo embrional"io,
Cuando_ se Lt'H~fa el [',legáITliento de1 emb"riófl (final de la tercero. semana), se forma la plnca neural y la herradura
CardfogéiúC"a q"ue'marc:an:el iTlicio del desarroUo del sistema nerYíoso.centrnJ y del corazón.
Las á1xaCteristlCas mo'l'fologicas principales del embrión durante estas.semanas pueden· Ser consultadas en él
cuadro 10-1.

128
@vÉASE EN SITIO WEB:

lecJutos iocomendoctas
Respuesta~ dcl !o auloevaluoción 129
 CAPÍTULO

DESARROLLO FETAL: DE LA NOVENA

SEMANA AL NACIMIENTO
IV/anuel Arteoga !Vlortínez e Isabel García Pelóez

® OBJETIVOS
Identificar los cambios morfológicos que ocurren duranle la etapa fetal, así como las características cuan-
tilotivas y cualilalivas del feto de la novena a la trigésimo octava semana del desarrollo.

Conocer los pasos a seguir para calcular la fecha probable del nacimiento de un bebé,

Familiarizarse con los elementos necesarios para realizar la delerminacíón de la edad morfológica real en
un feto obtenido de aborto espontóneo o nacimiento premaluro,

INTRODUCCIÓN

El. desar,roUo ·fetal . compre¡¡de dda novena semana .almomento •del ·nacim.!ento;y.a1.· 11,roducto
, eje [a concepción dw·ante esta etap? se le desigri,a com.ún,mente comofeta.pesd1't1 prindplo del
pedodo fetal ya •~ poslble distinguir todos ,los Mganos del·cue~po, y algunos df eU?sya estú11
i~clus~/u~~io~a~d~-;~ :d_ur~n,te es_tei f_µrgo:'.p~riq_do •can~luye11: s~ !'m_or,fogé~~:si~i~~-~é~_l~s::_ó~g-~~o-~
.,en
"<¡~e:--ª~--~-PC):l~ -~a~í~~-,hecho la: l?apa- embrionnri_a_· (pa,l~d?r,_ pl~lt_~tC,)·, y:o_i:r?r~IFa~z;~-~: Jll~~ :~á'
f
:d_~~e_z_',ri:-~_rfO!_Og!_c.rY unciorp~l' suficí_ent~ :·para enfr~nrarse· f. la_ ~id~:_;pos~atal -(~t)_r~~ó-~,.-:p_ll_l_1tt?n,
e~-~~fol[1)t'ª~~q~~-:algur10s no ~lega~áfJ-_.n:su:rnadurez-_t_~t~l._~i11o_h~s.~_despu1s'._~_~lr-~cíi:rti~_1~to _ (sis:~
t_e_,~_'\. 11_~f!i-?~º,·yUI_mór1.- c_o_r~zon_-,-. ~fitre ?tr~s). Dum~te-estns c_así _3,o_ sem_a_1~~~:,~uf~up1:_ laiet_apa
f~_tªt_jos.-:c_~~nb_l?!i.'l~orfoJógi~os que-ocurre_n en el fetq _son µi~s _s:~tí_l_~s_ de:-Io. q:Ur~a_sab~·-en·et--~_m-
:~-ª-
bd?tY;_:' P_?:~Jo: t-~~-t.o_, n?o_r~o1_ogí;i _fet.aJ .nP c_nmb_ia tan· drásticnmente__~e-_una_ sem~~-ª _a;otra~ ~un-
, ~~e--~~ hª,'.:'-fª-_11\~:i~_i;_._i;mp_ort.111tes ·en I_as_ ~im_ens~ones,·v_ol_umen y.pes,o <leI:fet? cf: a:lg,upo:~- p_erí(?dos,·
n,µy lla~ativ~ssob~etodo al 0nalde la gestación (fig.11-1). Por ello,cn la et~pafeta[ río ~sne-
_ce~_cr~-~-I-~-,~~ti~iÓ~--~~- c'~.:~ad\~s y hor.i.~_o_rites comp en la etapa e_mbri~_11~_ria,:yp~r._J():g_7f}eral: l;r_~_d_~d
fe_t;~r ~é-'.?A'.~_tl,i<? ::i~? . _ser1Jª?-~-:;_:de_ g~stadón, nµnque __hay_ qu_e te~~r e_n-·me_n~~ _q~e ~~ta_,;se _pµed~·-_.eX':
presnr_-en.. relación con b i\cha del último_ período menstrui!l o la foch~ probablé- _qe.fortiliznción_

131
 (véase Edad gestaclonnl en el Cap. 7). De igual manera, des-
de el principio de la etapa fetal ya es posible distinguir to-
dos los segmentos corporales, aunque las proporciones entre
ellos no son aún l;is que se observan en [;i vida posnatal.
Por ejemplo, en l~ semana 9 la cabeza fetal corresponde
aproximadamente al 50% de [a longitud total del feto y [os
miembros superiores e inferiores son propo!'cionalmente
más cortos al tam-nti.o del tronco,-situadón que irá cambi~n-
do paulatlnamcnte, y para el final de la etapa fetal la cabeza
corresponderá sólo al 25% de la longitud fetal y los miembros
serán proporcionalmente má¡; largos con respecto al tronco.
En esta etapa, el feto es aún susceptible a los agentes te-
ratógeJios, aunque las alteradones que pueden - llegarle a
producir en Ja mayoría de los casos suelen ser rnenotes, fun-
cionales o de retraso en su crecimi_ento y maduración. No
obstante, el feto aún es muy lábil a ser afectado por el matro-
ombiente (entorno materno), fundamentalmente por las al-
teraciones anatómicas del sistema rept·oductor materno (dd
útero o del cuello uterino), que _pueden desencadenar una
pérdida del embarazo .(véase Pérdida tardía del embarazo
y Flsiopatología del aborto espontáneo).
En este capítulo -se describirán brevemente Jos cambios
morfológicos y funcíonales que tiene el.feto y que sirven como
base para determinar la edad fetal, los cuales serán tratados
mó.s en extenso en lbs capítulos corritspondientes a lo lnrgo
de este libro. El cuadro fl-1 muestro. las cnructerísticns so-
matométrk~s fetales principales que deben ser consideradas
para determinar la edad morfológica en los fetos obtenidos de
abortos (semanas 9·20),
@ Pérdida tardía del embarazo
Se considera como pérdida tardía del .embnm:w a la interrup-
dÓn de la gestación cuando el feto tiene ya 10 semanas o más
de edad morfológica, Si la interrupclón del cn'lb;ir.azo ocurre
entre lo.s scmanns 10 y 20, se le considera un abot'to tardio1
y si ocurre de la semana 21 en adcln.nte, con peso fetal mayor
de s·oo g, se le considera nacimiento prematuro. El limit,~
entre estns dos s{tuadones lo mal'ca el hecho de que, cuan•
do el feto alcanza las 20 serr:ianas y su pesa corpornl es de
aproximadamente 500 g, ya Lleno oportunidad de sobreviví!'
fuera del claustro niaterrto debido a que stis ürgahos, funda·
mentalmente los pulmones y ef·stslema nervím:0 1 tienen ya la
mfnimn m-ndurez morfológica y funcional para hacer frente a
lí1 vida posnalal. to anterior, cl:1.ro está, sólo puede lograr5c
con un trntamiento médico-riguroso y en c.:onclíciom:s hospi-
talarias adl!cuadas,. y la -mortalidad neonatal es mayor a me-
nor e9a_d gestado mil al momento del no.cimiento. En México,
este ,IJmite también tiene una connotación legal, ya que si se
tratn. de un -aborto el documento que se ex_pjde parD el des•
tino fino.l del feto {inhumación o cremación) es una cartn
de mu_crtc fetal, y si se trata de un nacimiento prematuro y
mtterte del neonutoyu se extiende un acta. de dcfunclón; esto
también dcterh1ín.11 uri m::mejo diferente en !ns csta<listicas de
mort~lidad Mla población.
132
9 Semanas 13 Semanas 17 Semanas
Figura 11•1. ffflpresenlación esquemólico del iamañoproporcio-
nol de telas de entre 9 y 3B·semonas. Vista lateral l;:::qulerda
@ Fisiopa!ología del aborto
ili espontaneo
"
En el aborto espontáneo, ·c1 embrión/foto y sus an~xos son se-
paro.dos gmdualmcnte del Utem materno. i.os vasos sanguíneos
de Ju deddua se rompen y se inlerntmpe e! í.lporte sanguíneo nl
concepto. El útero. comienza a contrae!'se, el orificio c.ervicnl se
•
abre y el embrión/feto es expulsado del claustra-materno en unns
cuantas contl'Ocdones, La madre sufre dolores abdominales de
grndo variable y guc van aumentando de intensidad. Por lo ge-
neral, el dolor va acompañado de sangrado nbundante, aunque
esto depende del periodo de In gestadón y de la etapa en In que se
€ncuentre el aborto. En un aborto .espontáneo se consideran los
siguientes etapas-, las cuales pueden o no ser rnnsecuUvas.
• Amennza de aborto, Se caracteriza por la presencia de s;m-
g.rado por vía vaginal en cantidad Vilriable, o una franca he-
mo1Tngh1 vuginal clurnl1ta la primera mitad del cmbtm1zo,
pero sin que existn salida de tejido ni <le _Hqtiido amniótico.
Puede ir acompai1ado e.le dolores espaSmódicas en el hipo"'
gastrio semcjí.lnles a los que uparece11 dw-ante la menstl'Ua-
cíón o dolor en la rcg¡ón lumbosncra. La ::uncnaza de aborto
es muy frecuente, yn que una de ene.la cinco mujeres cmbar.1-
zadas sangra un poco o tiene hemorragias import,mtes <lu-
ri'.lnte los primeros meses de la gestación. De las mujeres que-
sangran al principio del cmbaraz.o, .ibortan realmente la mi-
tnd o menos. Lu hemor'ragia ele la .imenaza de aborto es fre-
cuentemente ligera, nunquc·pucdc persistir durante varios
días e induso semanas. A las mujeres que cursan por esto.
etapa de aborto espont:\nco se les trata con reposo absoluto
por varios dfas y cuidados méclitos generales,
Aborto inminente. Está carncleriz.ado pór'r contracciones
u terínas dolornsns y progresiYas, con s:mgrndo dr modcrn<lo
J
)

26 Semonas

Cuadro¡ 1-1. So ·
~) .
Cl t cr-netrío externa fetal de la semana 9 a la 20 de gestoción ¿

7,ti\? .
. 495,47s · -,,.,1

ores füe1on Pble~~~--- ' . !: .. ..; . ":-: 39,3

)'.<:l~t_
e ca~e!O~porfQ _ ~ ,,, .. , ,. _ , . . _ ., ,:,i.i-:~_ •. . . _,
· ··' ·· · ' , medición__de 1.7_0 felos lenolípicom!:'nle normales y en buen eslqdo de _
c pnse,vación _perlenecientes o
~ _de Ai~olomtO: de lo FocuUad de Medicina de lo Uf\lAM, Cil1dad de.Méx/c_o ·
133
 a grave, y el cnello uterino está dilatado y presenta bortn-
mten'to, La placenta esti siendo separada del endomctdo,
pero permanece parcialmente adherida y el embrlónlfoto,
vjvo o muerto, permanece aún dentro del útern. El tratn-
miento debe ser hospitalario.
• Aborio inevitable. En esta etapa hay rotura de las membrn·
nas corioamnióricas. con el cuello uterino dilntado, o bien,
la paciente expulsó algún tipo de tejido con una dilatación
cervjcal de 1,5 cm o más; en estas condiciones es seguro que
va a producirse el aborto. El registro de Indices bajos de go-
nadolropina coriónica human., en ·suero materno suele ser
se-ñnl de: aborto inevitable, En algunos casos pueden existir
hcmorrngias y t:i.llamb.res, terminando con la expulsión del
embrión/foto, A la mujer se le mantienen los mismos cuida-
do!ique en el aborto lnmíhenlc.
Aborto diferido. Como lal1 se considcrn a la retención pro-
loogada de un embl'ión/feto que murió durante la primera mi-
tad de la gestación, con una retención de varias semanas¡ no
existe sangrado ni dolor y el cuello uterino no presenta mo-
dificaciones, Termina con la expulsión del producto de for-
ma espontánea. En este caso, el embrión/feto muestm, signos
de maCErnd6n o de momificación, evidencia de haber falleci-
do vurfos semurms 3ntes de su expulsión, y cuy:is característi-
cas morfológicas.no se carl'esponclen en abso1ulo con la edad
menstrual que supuestamente debería de tener. Si se confir-
ma el cüagnóstko de aborto diforldo, es convcrúente hncer b
inducción del aborto para acortar el período ele retención del
concepto e impedh' otr::is complicaciones como la infección.
Aborto incompleto. Se presenta cunndo sólo una parte del
embrión/foto o sus anexos son expulsados del útero, micn-.
tras que el resto _permanece deniTO; puede haber remanentes
de amnios, cotion, decídua, placenta o parte de cualquiera de
ellos, Se caracteriza por una hemorragia prolongada, de mo-
dernda n profusa, con coágulos y a veces restos de membra-
nas. El oríficio cervical abier~o permite la introducción de por
lo menos un dedo a trnvés de él. En.~cstas. condiciones l!stá
indicado completar el proceso del aborto hasta que se hayan
expulsado el producto y todos sus anexos:, y realizur una as-
piración. o un legrado instrumental para garantizar que no
ltaynn quedado !'estos del concepto dentro del útero )' evitar
complict1dones mayores que pueden terminar con una septi-
cemia e incluso la muerte ele 1-a mujer.
Aborto completo. Ocurre cuando han sido expulsados del
útero la totalidad del embrión/feto y sus anexos. Por lo genero!
va acompal1ndo de cólico, hemorragia o co.lgulos. Se requiere
sólo cuidado médico de la mujer, pero ante la menor sospecha
de que haya podido quedar algún resto del concepto dentro del
ütcro, debe procederse como en el apurtndo anterior.
,. Aborto séptico. Se considera como tul cuando el embrión/
,feto y sus anexos est.in infectados. Se ha asociado, .ounque
no siempre ocurre nsi, con el aborto criminni. Puede termi•
nar en sepsís, que en In mayoría de los cnsos es causada por
microorganismos procedentes de In flora intei:tjnal o v.i:gi-
nal; generalmente la infección qued~ confinada en el útero.
Requiere de tratamiento con atllibióticos específicos y cui-
dados generales de la paciente.
CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS
FETALES
j Duron1e la elapa fetal, los caracte,íslicos mortológícas cuanlito-
livas son más importanles que las cuolilalívas paro delerminar
la edad felol, Jonio in u/ero como en los abortos esponlóneos y
en los nacimientos premoluros (con fe1o vivo o muerto).
Con el feto iu tttero y aún vivo, para determinar la edad fet..;
y por lo tanto correladonar1a con la edad menstrual y la fec:h
probable de parto1 es necesario realizar su análisis mediante e!
tudios de ecografía para cuantíficm· su somatornetrfo.y algum
caractedsticas cualitativas que esta tecnica permite conoc1
Mediante este mismo estudio también se valora el bienestar 1
tal, fa morfología normal o anómala del feto y [as caracterís
cas placentad,as y de algunos de los anexos embrionarios, coi
la maduracíótl piacentat1a, Jas implantaciones anormales d1
placentil, la morfología y el flujo sanguíneo a travé:s del con
umbilícal, la presencia de bridas arnniótkas 1 etcétera,
Con el feto Íll utero pero muerto y can el feto en la m
en los casos de aborto, el determinar su edad morfológi<
momento de la muerte o de su expulsión del útero resulta!
bién de gnm trascendencia, yn que aynda n identificar la<
de ln muerte fetal o del aborto, y permite detectar errores
morfogénesis que hagan posible dar un asesoramiento gi
co adecuado a la pareja. El hecho de que ya no se pueda
nada por ese feto no quiere rlecir que no se pueda ayuda1
madre en futuros embarazos.
Por lo anterior, es rryuy ímpartrmte conocer las carn
ticas morfológicas que caracterizan a cada una d.e las se
de la etapa fetal y poder realizar con precisión la dele
ción de la edad fetal en ese momento. Dichas caracte
se muestran en el cuadro 11.. 1 y sel'án comentadas d1
breve en este capítulo y más en extenso en los cap{t
la segunda parte de este libro. Con objeto de hacer la
más íluida y evitar en lo posible las repeticiones, se ag
las semanas del desarrollo fetal según-sea conveníent
Semana 9
Da iniclo la etapa fetal y corresponde al final del seg
del desarrollo prenatal (fig. 11-2). En esta semana, I
coronilla-rabadilla (C-R) oscila entre ,is y 52 mm, el
za entre 7,0 y 8,1 mm de longitud y el peso entre ·
la cab~za del feto constituye casi fo. mitad de su lar
La catil es ancha 1 los ojos .se ap;edan moderadame
dos entre sí debido a. que aún no hi1n alcanzado s1
definitiva, y los párpados están fusionados entre s
en su totalidad los globos oculares. La nariz se ap
claridad, pero aún es muy evidente en ta mayoría
un surco nasal medio longitudinal, vestigio de la
prominencias nasales mediales. Los pabellones .u
tán ya bien conformados, despegados de la super
beza y a la altura de las abeituras palpebrales. l
inferiores son más cotios que los superiores, del
muslos y las pjernas son aún relativamente pequeños. Los.geni-
tales externos están un poco más diferenciados que en la o_ctava
semanat pero en l;i mayoría ciclos embriones aún no es factible
determfnar si corre~ponden a.un sexo o al otro. Las asas intes-
tinales que se alojaban en el cordón umbilical son ya escasas e
indusive. en n1guno5 embriones se han alojado yo. en la cavidad
ábdc;iminaL El hígado es el principal órgano hematopoyético
en este momento. En [a mitad de los. fetos de esta edad pue-
den ap_rcdarse nún vestigios de la cola del embrión, nsí como
el oritlclo an:af y:a µerforado. En ·esta semana está concluyendo
fa morfogtfaEsls del ríñón definitivo y el metane'fros comien-
za a pruduc1r orina, ze forman l_as c:~erd_as vocales,- se inicia el
proéeSo de- rriiel:nizadó·n y el foto puede presentar .hipo y mo-
vimiento-aisb.do-de fos extremidades_. aún ·imperceptibles para
fo.madre.

Semanas 1o a 13

Corresponde el tercer mes d_e desarrollo íntnmterino y al final

de! primer trimestre del embarazp (fíg. 11-3). En este lapso,
la longitud C-R oscila entre 49 y 112 mm, el pie n.lcanza entre
7,8 y lB,O mm de longitud y d peso entre 10,5 y 97,5 g. La pro-
pordón cabeza-cuerpo fetal disminuye paulatinamente, siendo
nlredeclor de 1:2; es dech~ la cabeza COl'l'C.Sponde a aproximada-
mente _un tercio_.cle la fongítud C-R. Los ojos ak,mz~n su posi-
ción defü1itiva y las carncteristicas faciales son menos burdas
q_úe ei, las. set_n.mas ~nterfores {fig. U -4). El surco nasal medio .
lpngltudinol, qu·e se ve/;1 en las semanas previas, es cada vez
fncno-s evidente y prácticamente no se aprecia en la 1110.yorfa de >'f1su,~jt~(:~i-~_-\,~,,:;ª~-6 #~!\i)e_ma_riá'dic:j_~:t~stO_~~_ñ\1lsi~i:¡~¡~
Ios fotos de h ~einana 13.J.. os 1r~icn~bros superiores alco.nzan su ri¡:ll i?9.Y.l~rcl?·-Nótef1~-e:~Uo_.d5-1Ía_ct~~5ti,é:t~-€ix!.~.mp!.-Y:)9;Pf~P.9f9_i{Jn
_e11tre_sus__,s_eQ_inen_.t9s_9qrp_9~Clí0f::,_--.--' /_ -:.:,_.__ :'.._._,·____-ii ·"·.; _ ·-:·;~• ·.·., · ,
proporción _cusí definitiva y ~Par_ccen los esbozos de las uñas en

~rgufo:.1 _1~3_;:_R?l~thl)_~~&~;s,:·~?i\Jn·~:i:,dé¡" p·fimer 1rírne·~.r~:de la gesiocl6n. Vísla laleB:111ZqtJ!efd_o.-A.:FetOide ú}-~-e~~nq;:·'s.· ~¡; d~-12 ~ema-
nó_.!!. C~_r-e_to de·1_3 semonas,._Nóle-s~.la _d'.sminución gráduol de la proporción enlr~ la Cobeza'.y el Cuerpo
 _cl_i ~éf·i~~if:i'p~é;fte.:~de la_ Qesioc'íón: v1Sta f16n101, A: FT:¾lo" de 1_0- sémClnas:_e. _Fe1o ·ae J? serna:.
@S' CarOc1eríSti9Cs:fá~fate_s y cóino.vo cornbian<:10 la proporción.del cr6m;¡a_con,fo caro·conforme
,<.,4!,
los dedos en este perí~do. Los miembros inferiores aún se .:ipre-
clan pro"porciollalmente cortos y surgen también los esbozos
de -Jas- uñas;- Los genit-,11les externos sori. claramente identifica-
bles, pudiéndose detetmlnor con facilidad el sexo fetal con base
en sus características. Entre las semanas 10 y 11 termin•a, en
todos los fetos, h1.-migración fisioJógicn de las asas intestinales
hacia la cavidad abdominaL En algunos fetos de la semana 13
se observa ya el orifido anal perforado. Tambü!n en la décimo
tercera semana ya es posible diStingujr con claridad los genit"a- ·
les externos mediante la ecografía, lo que permite de aquí en
adelante la asignación confiable del sexo mediante esta técnica
imagenológica. La hematopoyesis1 que h;sta antes de esta edíld
era llevada a cabo por el hígado, comienza a ser realizada por
el bázo. El feto es capaz de efectuar movimientos faciales y de
rotación y retroflexión de la cabeza, deglutir el líquido amnióti•
co1 reálizni" mov1ml'cntos respiratorios y se comienza a excretar
orina en la cavidad amniótica. Hacia la semana 12 concluye la
morfogénesis gruesa del sistema nervioso central y hay eviden•
cías de que el sentido del gusto está Yª. presente.
Semanas 14 a 16
Este lapso ocupa gran parte del cuarto mes del desarrollo in-
tra.ut~rino y durnnte él hay un crecimiento corporal muy rá-
pid6 {figs. 11-5 y 11-6). La longitud C-R oscila entre 99 y
150 mm, el pie alcanza entre 17,5 y 28,8 mm de longitud y el
peso entre 102,5 y 259 g; la pl'opordón cabeza-cuerpo dismi-
6 nuye considerablemente. Es-excepcional identificar aún el sur-
8
:;¡ co medio nasal longitudinal en algún feto. En la tercera parle
de los fetos de las semanas 15 y 16 es posible ya identificar un
136 vello muy fino o lrümgo a nivel de la cabeza. En los miembros
supel'iores, las uñas ocupan la mitad del lecho ungueal en la
mayoría de los fetos (fig. 11-7). Los miembros inferiores alcan-
zan en.si su proporción relativa ílnal y la_s uñas son un poco más
largas que en la~ semanas anteriores (fig . .l 1~8), El orificio anal.
aún no está perri1eable en el 25% de los fetos de la semana 14-,
pero ya está perforado en todos los fetos de la semana 15 en
adelante. En aJllbos sexos los genitales _externos muestran di-
ferencias más claras que en las _..semanas previas, pareciéndose
cada vez más: a los genitales externos· dCfinitivos {figs. 1.1-9 y
11-10). En. los fetos del sexo 111asculino se ha formado ya el
e.scroto,- aunque aún -no se encuentran en su interior lbs testí-
culos, En los fe~os del sexo fetnénl'no se pueden encontrar ya
folículos primordiales en los ovarios; Ln os_íflcación es muy ne~
tiva en diferetttes puntos del esqueleto fetal. La hematopoyesís
ha desaparecido en el saco vitelino, y alcnnza su-máximo nivel
en e] hígado ye] b.:izo. La"frecuencia co.rdíaca hacia la semana 15
es de aproximodamente 150 latidos por minuto. La madre
puede ya percibir movimientos fetales, aunque alln son leves,
y sí p11cden ser apreciados: con la ecograffo, El feto realiza ya
movimientos de succión con la boca yel páncreas comienza su
producción de enzimas.
Semanas 17 a 20
Marca el final de la primera mitad del embarazo y es también
un período de crecimiento intenso (flgs. 11-11 y 11-12). La
longitud C-R oscila entre 127 y 195 mm, el pie alcanza entre
26,9 y 43,0 mm de longít•1d y el peso entre 218,5 y 582 g. A ni-
vel de la cabeza, el lanugo se hllce cada_ vez más aparente 1 pre-
dominando en la región perlcraneaI y en el labio superior, y ya
todos los fotos Io presentan a pmtir de la semana 19; también

aparecen en este lapso las pestañas y las cejas, en las cuales
comienza a acumularse una secreción blanquecina y espe-
sa conocída como vérmix caseosa. Los miembros ;;uperiores e
inferiores nlcnnzan sus: proporciones relativas ni final de este peH
riodo, y los movimientos·fetales de estiramiento r ílexión, tanto
:::
de la cabeza como de los mienibros, son mucho más intensos,
tanto que ya pueden ser. percibido$ por la madre con toda clari-
dad. En los dedos de fas mnriO_s, las_uñas han aumentada su. lon-
gitud y cubren más de la mitad del lecho ttngucal e~ la mayoría
de Jos folos, mientrns que en: lus uñas de los ples s~ desnrrollo
 ·:\ii~n-~'•i~:~_í~~--- ._. .___ ;. ___, _ . . _ _ :- - _. ___ ,fi1~.:~e 16·.1_~·rti'q8Ó,~'.-~J ~-~:~fd;'i~~\~_fü::~•{'.:
--., e.1 é,-sl!lñ,~~-',.-8~~~,Í~~ _cór}1.?,. ~:!l1e-,'CJ' "da~ dat.-!~f_q),e~Ye.n,_~9_1_,tf~iprróu□~e-~:~ci-•:~
:í'.~~pt1MaJ•·-1d\:1~a_-q~;ja:e1Jnto.de! ct,d_o ·, ·- ::-. · :_ - t··/ _,.;_}. :_·:-/-_-__.,_,-::·/;,'~--;_:-_:_.·_·:_:_e·:'._----/-_;<\---?~:

figúr~r',_)~1_•. P_i~,---d~·-$t_l01_~-ílioci?i_~tt diferilnt~• ad9det:A.-Píe_d.-un 1810 _cte· 9 ternaria,·. B. Pia _d':I_ Lin..í8lo de l7-S~rriá1l_□-i. é~-Pie·d., u~_lelo
da_ 20 il_mi:ino_1.-_N:Ole¡1it c6mo:Y:J c_cim_bion<;:10 lq propprdón del tamaño ds los dedoJ_ con re1p■ cto aj resto del pie.y el gr_odo de detarrollo
qu$ voo'r1mie'1Jdo fa• una,, ~--_:-,
• A ~ J-, .... ~ < < "• ;;-,,•,,.;

F_igura 1l~9~ G9{111ale_s:exlemos de _felos del sexO'ma_Scuri_no de d!rerenles edades. A: fe_lo__ df=!)(} _sen,anas de g0slació11.
B, F?lo_-de 1_~- semq~o_s d~:gesta~íón. c. Feto de 1ó semanas de gestación: D. felo d_e .20-se1~anos d~ ge~faclón
1-313
 _,c:J!I·- ~-~X-? f&fnehino_ -~"- -~!fe_r~p1e_s)'!9P
n_?,s ·9ei:_f_r,tl~s,_
ooiíi éli, g&s1opí6n, º: fli.lo d& l7 ,ernóno~ <;!• go,t9d6n; ~: ~to di,
está Un poco _más atrasado, aunque·ya_ en la mayoría de· los fe-
tos alcanz_.in pOr lo r:nen·os la mitad·del lecho ungueal. La vér-
mix caseosa es producida por las glándulas sebáceas del feto y
se apreda.a.1_1_ivel de todo el cuerpo,_tiene tendencia a acumu-
larse en los pliegues de flexión yprotegerá a la piel fetal de la ex-
posición al líquido amniótico hasta el final del embarazo. be la
séma"rm 19-_20 en adelá:nte comienza a formarse la grasa parda
subcutánea, que _es una fuente caI6dca que se -acumul_a en dife ..
t~ntes pattes del ci.lerpo fetat c_c:m- lo que da la apariencia _de que
el feto "engorda" a partir de este momettlo, En los fotos del sexo
für.ieilino ha aumer.tndo considerablemente el nUmero de fo-
ltculos_primordiale:; en los ovarios, se fon11_a el útero y comien-
z.:i !a canallzadóri de fa vagina. En los fotos del sexo masculino
empieza el des.censo de los testículos en busca de su ubicación
definitiva hacia las bolsas escmtales. En la-semana 20 inicia la
hematopoyesis (aunque muy Incipiente) en la médula ósea y
comienz.a la producción de inelanina en los melanocitos,
Semanas 21 a 25
Durante este período se alc,mza la 11ircbilidnd fetal, definién-
dose como tal a la capacidad del feto de sobrevivir· fuera del
útero materno en caso de que hubiera una interrupción del em-
barazo (espontánea o inducida) (fig. 11-13), El fetc r,umento
considerablement.ede peso, llegando" pesar en promedio 800 g
duraríl:e la sem:ma 24. El color de la piel va pareciéndose más n
Ja q11e presenta el reden nacido de tfrmino, <lcbído a1 aumento
importntite del lecho capilar de la piel. De lo mis relevante dr.
este perfodo es que en el pulmón ya existe una g¡_•:m c.tntid:id
de vasos capil«res y c¡_ue íos neumocitos de tipo JI comienzan <'l
secretar d factor surfactante pulmonar, lo que penTiite _la dis-
tensión de los bronquiolos y s.1cos terminales y una potencial
capacidad <le intercambio gaseoso a c·se nivel en caso de ocurrir
el nacimiento. En los dedos de las manosJ las-uñas _alcanzan el
borde del dedo,
Semanas 26 a 30
Las probabilidades de sobrevivir fuera 'dél claustto materno au-
mentan consíde.rablemente e~ , ittud.de la ~~yor-rnadurez p4J ..
1
manar que se adquJere en estas semanas (fig. n, 14), El feto
hicremeilta de manera imp_ortnnte sus dimfnsiones, llegando a
pesar en promedio l 700 g pura Ia semana 30. Si el feto llegara
a nacer en este período, sus probabilldades·de s:obrevJvir serían
má.~·altas, ya que la maduración pulmonar es"_-·mayor a cada mo..
mento, así como la producclóndel factor surfactahte pulmonar;
no obstante este mejor panórama., .la morti1idad fetal en un na-
dmiento prematuro de esta ·edad es ·aún muy rilta.y se nec·esltan
importantes cuidados neonatales para sacado adelante, Los mo-
vimientos respiratorios del feto son importantes en estas edades,
ya que preparan ~l puln1ón y- a los n1ú,s_c_Ulas respiratorio_s para
su fur1..dón de5pu~,; del nadrn.iento; .dicha act!vldad respiratoria
tiene su má.,Jmo durante la tarde y la no':he y después de que
ia madre ha tomado alimentos (prol:,ablemente por el aumento
dt- ln glucosa matP.rna), y disminuye por el efecto de. la nicotina
si la mujet fuma. Hacia la semana 28 el feto es capaz de abrir y
cer111r los ojos. La her.lntopoyesís en el hígado y en el bazo co•
mienza n disminuir de manera brusca, pei;,o aumenta en .propor•
ción en la médnl.a ósea: al porccer este relevo está. controlado
::
por el cortisol secretado por la corteza suprarrenal del feto. Los
rrnones felales yn están produciendo gran cantidad de orina que
es vertid,1 n la cnvídad amniótlca1 por lo que ésta representa el
mayor cnntríbuyente del lfquido amniótico durante la segunda
mitad del cmb1rnzo. 139
 Fi!:f~~~:i:.1il~J1 (FG-tó_S"'.hu_~Orio~ict~db·:01klá_:9e_i::sajuhcio ·tr1mestre'. ¿¡~··ges_fa~itm, V!Gto loteró1 JZquíerda.-Á:-Fe10' d6_ l7 :Sem·o-
,n,c:i_~~--,·tJ!J~:9~:--}g.,,s_~~r1.o~,-}j_~;_f?lo .d_e 1.? sen,ana~. _D. ~lo da·20 _se manos, Nólés_e en- ~e_~ y "D' !a,franco presencia de!
19n~g,'?: !?5_ c-~{~~ Y!t?! ~st~iias ·_-, '

Semanas 31 a 38 que facilita la respiración del feto de término al momento

Durante las últimas 8 semanas de la gestación, el feto h1crew
mentp su peso en un 40%, llegando a pesaren pi-omedio3 ooo g
a las'38semanas de gestación, La coloración de la piel se hace
cada vez más rosada y va aumentando considernblemente
el volumen de los miembros superiores e inferiores debido
n la acumulación de grasa blanca. Al sistema nervioso aún le
falta mucha maduración, pero tiene la suficiente para regu-
lar el funcionamiento del cuerpo del recién nacido. El factor
140 lensoactivo pulmonar se cHspara en las últimas semanas, lo
del nncimlento. Durante las últimas semanas el feto Jncre•
menta considerablemente la grasa, aumento que se estima de
alrededor de 14- gal día. En los fetos del sexo masculino, los
testículos deben haber descendido hasta el escroto en las úl-
timas semanas, de forma que en un recién nacido de término
ya deben estar alojados en dicho receptáculo. Es importante
tener en consideración todas estas car..tde'l"fstícas morfológl-
cns fetales, ya· q_ue de ellas dcp~nde.el pronóstico de que un
bebé que nace antes de término sobreviva o no (véase Naci-
miento premntul'o).
·~. Naci,oiento prematuro
•
q
Se col'fS~dert1'.'h~t;íniie!:11t~ 'Partt?, pl'em4turo cuando se presenta
ant~s de ao/ set)lnnas de ge.stac)óniy el bebé en estas condiciones
gencrahncííte.nacecoii lll\.pcso por <lebajo de lo normál,.situa-
ción que se conoce con\o bajlJ peso al 11accr. El aspecto del bebé
normal de·términ.o se diferencia del bebé prematuro en que este
~!timo s~ele tener la piel delgada y arrugada y en que.la relación
ve
cefalocorporále.stá ilescompensada (se la cabéza más grande).
El. 10-15% ~• los embiii:a:t11s pueden tenninar en un nadmléllto
p¡qiyiatun:, de entro 3\b y 37. sem.anas (fetos "sfotemeslnos"), y otro
15\'í\ pueden cónciuir antes.:~efas 34 semanas. Cua•1ito más. pre•
maturo scá él bebé, mcno1· liór:hii pe.so y menos desarrollados es-
tarán sus órganos, lo que lo ~~edispone a una mayor morbilidad y
n,orb!lldad·neonatal, poreJemplo, porsínd1'.ilme de insuficiencia
re:.'piratorlu;hemorrng!a·cc(ebtul, persistend~.del.condúcto arte-
rioso, enterpcolitis necrosaitte, relinopatía, anemia, infecciones,
etcétera, Así, una de las condicíoncs clave pnm el diagnóstico de
naciniientó prematuro es el pes,o del bebé al momento del naci-
miento; sin embargo, se debe tener en consideración que no to-
dos los bebés que nac(!n con bajé>. peso son prematuros1 ya que
én,Oc~siQncs el feto sufre_ t.ra$ton10s en ~u de~arrollo in~4t~r.ino
que reti•asan: el creclmiénto o mndurución dé sus órganos y que
dan lugar a un bajo peso al nacer debido :i tetraso del desarrollo.

Bojo peso o/ nacer

·· .. :,·, ·.
~~}o.~~~era como t'11 .cuando el bebé pesa menos de 2 500 g al
ITiÓm~rl.fo·4el.n~clmiento, En estas condicione.s, los bebés son más
· · ·.is delgados (debido al escaso tejido adiposo) com-
·• •. . , .. · natas de peso normal. Después de los defectos
i;;~TTij~,~i~~S; :el.D~j~ pe~o.al 1:1acer es la segunda causa de muerte du~
,~,IJ.t~.~l)>.~f~:Oq neonatal. Las ~-nusns por lttS que puede hnbcr UJ)
~of.6 PCso nl i:i'ac:ci pue4en ser múltlplcsJ y enti'c cfü1s se induren
factores gcnéticos,¡¡lterac;íone$ congénlt'lS fetales, ~~1~itrazo múl-
tiple, isoinmunizadón maternofet~I, edad materna {menores ele
20 años o mayores de 35), multi¡,a,;idad, periodo intcrgcnésico
muy cortp (6 meses o menos). tnlla matcrrui pcqueñ~. desnutrí•
ción, tabaquismo materno 4 otro tipo de drogaqlcclón y cnferme-
cla.dcs nmlcrnus (diabetes, hipertensión, 10,cmia gnwídica), entre
muchas otras. Pueden ser.de dos tipos: bebés pmmatutos o pretér-
mino y bebés .con rctt-.-so del crccimient~ intrauterino. 141
 }i\Jf~~q"~'.d;1frhld.O'd~ü~'f#l"ftiMJlfr~'.'~fi~1st~ólÓn·:.·j,.;.e-::Fefr:, d~·.,2a:semárl~s:Cfü_'._é61ó_df3~ s_emo'.10(-obSéN~;e-·~0
· _e'd_k,i}:f~!_ ~19_f11en cfétcu~_rP? deJ_f~tp·ct.e~_idp al_h1c_ren,_ento d_~_los_ depós_i!o_s_qe,graso, .CJ_sicor,o !a.:qb_undaqcla qU~_-,
142 ~-,-~-;
Prematuro$ o pretérmino
Son aquellos béb_Cs·-qUe n¡ié.'.en antes de las ;37 seman_:is de ges~
tadÓn y qúc ptieden o ··110 te.11er un tamaño ádécú_ádo pal'a su
edad ge.~tadotlal. En esta ·situación se ha ac_ortado la gestnción
y el nacimiento·eStá·oCu_rriendo árites de lo que deb_crí.i'-(pre~
mat~ros ¡,aru h focha ¡:,r,¡bable. de parto}. Dos terceras partes· b_ebé que se _obtiene pqr un nacimiento de e:ste: ti_pb_ p_qcide:tener
de los bebés ·con-baJo·:pes_o al nacet corresponden 1.1 este Upo
y sú·sÜ"i.iaciójj-pUe·de débCf5e á· aJtefacioncs ütel'irias c·ongCni• y apergaminada, disnúnu~ión .o a~cnda d~I fa!1ugo- y._vé.rmi.:(,_ ca~
til$;.e_nferrpe_d-ádes Utúirla.s como.lbs mion1r1s, rotm·n prematu•
ru Qe . meffibra:n~s, acc_idl:ntes mri_ternos_, sttuaciones dé éstrés, En estas condic!ohes el1iesgo d~-n1ortaltdad neona_tal aume_nta, por
edad ri1iiteniu ·nVi.ú:tzada {rild_s de 35 años), _operación cesárea
mal progranrnch11 etcétera.
Retraso del crecimiento intrauterino
Son aquellos bebés. que pesan. fnenos- de lo que les co1·re.spún· . . veces. el diagnósti_éo cle_·embtir.Jzo posma.duro es_inccirreCto_dcbido
de para la:ediid.teófica geStr:cionaJ que tienen ~.l momento del
l~acímieri.to. l?ue:den ·ser .de término (de-38•4.{J-!,:émanas) o pre~
tén:níno. Su ·situación se puede deber a problemas placentaríos
(i11sulkienle_ o con <legencrac._ión), embarazó múltiple (yn que
Se re<luc:e el :.tport:é sangufneo.al tener·que.rCpr.rtirse eiltre va-
rios fetos}, infecciones, nrnfp. nutrición y enfermedades sisté-
micas mateqrns, anomalías cardio\'-o.scul_ares f~tales, etcétera.
CÁLCULO DE LA FECHA
PROBABLE DE NACIMIENTO
j Lo fecha probable de naclrníenlo se calculo con boslcnle
º
precisió. n. p.artir de lo lecha. del inicio. del últ. irno período
. menslruol, o lo cual se le reslan 3 meses y se le surno>1
1 oño.y?días.
El nacimiento del bebé idealmente debe ocurríra los 266 ± 7 días
después de l:i fertilización (3S ± 1 semanas), o si se calcula en
ecjad menstrual, a los 280 ± 7 días daspués de la fecha de la tílti•
ma menstrua"dón (40 ± 1 semanas). Sí el bebé nace antes de este
lapso, se habla de un nadm"iento prematuro, y si lo hnce después,
sele consid_era como un nacimiento posmaduro (véase Embara-
zo prolong,,do o posninduro).
Hay varios cálculos nlatemáticoS disponibles para prede-
cir la fecha probable _de nacimiento, y uno de los más utiliza-
dos es- la reglu de Na~gide, ·que se basa en la fecha de inicio
de! último prriodo n-.enstrnal (última regla_}, A la fecha del
primer día dd últ:it~o períod0 menstrual se le restan ·3 meses
Y se 1~ suman 1 año y 7 dbs. Así, por ejemplo, si la fecha de
ínido' del últ_imo período de la mujer ocurríó el 20 de octubre
de 7.012, ;:il restarle_3 me.sfs tendríamos el 20 de julio de 20121
Y- ·al sumai-le 1 nño y 7 dÜ\$ tenemos el 17 de Julio de 2013, !a
Cuol Sf-i'fo l.\ focha probable de-rn1cimiento, esto claro :t 7 días.
H::ta tegl.ri si:rele ser muy útH !ilempre y cu.:n<lo la muJer tenga
cidos-regdar~i; y haya seguridad de !a fod-,a del .jltímo perio-
rio· menstrual.
@.m<Embarazo prolc1n. gad. o
!-k .o posmaduro
•
Se cqnsidéra n"admi~11.to .Q_ pa_rto posmnqu.ro cuaódo-:se· Pl'.Csenta
2 sem.inas o md~ después de 1á fec:ha_estima_dfl· par~--et--!1¡¡,cimien-
to-,_ sítuaci6n qu_e se ·obse_rva· en .menos del 5% .de l()s embarazos,_ El
el sínclr~mc ~e·po_sniadure·z, dlr~_te_rízado pOt sób1;epeso~pié,l ~esa
seosa, uña!J Jargns en pies. Y, manos' y.a.urriento Cn.lo, a_ctitud·_~e_·cil.~úa.
lo que cttando se retni~-cl inició Cspo'ntáneo de la:acüvidacl uterina
que llel'a '11 trJbajo de parto resulta aconsejable realrtar la induc-
ción del parto para evitar el riesgo de mo1·hilidad y mortalidad fetal.
Anlcs _d_e lievar .a. cabo e.~te último p(óce(}iml_ento~ ·se recomien,cla
estar ség\.ttoS. de fa_situación 1bediante. ~s'tt.id.iós.ctiidndosos de' eco-
grafía, a fin de pred<ar la edad real.del feto, yo que fa mayoría de las
a errores en la pi'ecisión del último período mehstruaL
Poro de!erminar lo edm;l morfológica reo! de un fe!o, sedeben
considerar los coracteríslic.os cuanlítolívos y cua!Jlalívas: Si se
!rola de un lelo vivo in uiero, los principales mediciones son lo
longifud C-R. la longitud del fémur y el dióme!ro biporielal. Si se
!rola de u11 felo ob1enida de abono oparlo prematuro, la eslirnu•
ción de la edad tela! se hace fundamenfülmenle con la longi1ud
del pie, lo longjlud C·R y el peso lela!.
El problema pam determinada edad morfológica real de un feto
.es diferente ;;i éste aún está dentro·déi útero materno O.sí está en
el exterior. En el primer caso, la estimación debe hacerse utilizan•
do estudioS de imagenoiog_fa como 1á e_cografía, qUe permiten
visualiza_r· en Uempo real al {efo y sus ~nexos en una_ pantalla
fluorescente. Estos estudios posibilitan realizar con precisión
la somatometrla fetal y, a través de elfo, determinar la edad mor-
fológica que tiene el Jeto en ese momento; entre las múltiples
estructuras fetales que se pueden medir desll1can la longitud del
fémur, el diámetro biparietal y la longitud C·ll, ya que es fun-
dílmentalmente a través de. éstas· qú.e se détermina la edad del
feto (fig. ll-!5A-C). Llls diferentes medidas que se obüencn
en el estudio son procesad.as autornátii:amente poi· el -software
del aparato mismo, que brinda la edad del feto en 'semanas y
dfas transl."'urridos de esa semana. Estos estudios de imogeno~
logía permití!n e-vaJu;i.r caractedsticas fetales cLm1it~Uvas, la in-
tegridad de las estructuras externas e internas del feto, el latido
car<lfaco, el paso de la sangre por el corazón y las alteraciones
estructurales que pueda tener el feto en su superficie ~xter~
n.1 o en cuak1uie-ra de sus órg.u1o!i (fig,. ll-15D•F). "En cuan-
to a los ane.-.;os fet:.1le:;, la ecografía permite valorar la cantidad
de líquido amniódco, estimar la posición y características de la
placenta, el flujo s::mguíneo a través de· la placenta y el cordón 143
 Flgu'ra-.1"1;15;.~é6QrOtí0::d€i 'fe10s: húinan6:(de' dUeiénli?if semo·nás de geSicidóM, A.· tY1edicíón aé:10 ldrÍglt6Ci(>_iU3.'. oíómé1rO'· hefóí1c·~ o.-n,e.
r~pó,s_l~r!é>r'y bip(?rl~_lciJ;,~~ LC)_r:'iQit½.d del _fi§.mú_í: D~ Ar,1_ófü;ls d~ _la coh~1_nno v_cú_l~biol_, ,E. Coro f_eJa!_, F. ple.fet9I_ (corle.S_ía d7Jo Oro. Sanclro. Jordán
Her~r~ r,~e!:D~ ~J_~J_(J~dr~ 1v1uro, qudot! 9e !',1éXl(:o)_

.umbÍlical y otros detalles más. También se utiliza la ecografía peso del feto y diferentes medidas de estructuras externas.
como auxílíar.:dc otras técnícas de diagnóstico· prenatal, ya que En cualquier edad del feto se pueden medir la longitud C-R,
al poderse ver la imngen en tiempo real, permite guindn nguja la longitud ele los diferentes segmentos de los miembros,
que se introduce parn. la toma de muestras de lfquído amniótico ._los diámetros cefálicos occípitofronlal y biparietal, ]os p• ri-
o de vellosidades coriónícas. · me tras cefálico1 tor~cico y abdominal, entre otra.si y es re-
En el caso de un feto obtenido de un aborto espontáneo comendable que estas mediciones sean realizadas con el
144 o un mortinato, la· edad fetal se determina ton base en el instrumento más adecuado seg:ún el caso: calibrador parn
]a mayoría de las longitudes, un hilo de algodón o de seda
para los periri1etros Y. una regla o u.n cscalímefro para las lon-
gitudes que no se alcancen a medir con el calibrador, como
la longitud C-R en los fetos por arríba: de 17-18 semanas.
(fíg, 11-16), De todas las diferentes medidas que se pueden
tornar, se ha visto que- la más confb.ble para determinar la
1._l/M-~dl_~ió~:-de:_J~:fJj~:.h¿mciíl<?.Oblenklo de ob6r!o esPb~'ió~eo. A, qló~'~iro o~_cíp tiOfróí1101>s:pi~~etró brPorieléJI, (?'. ~frrné11.?
ft~ür~1,'i»
torácico; O.·Perírnetro abdominal. E;"Perimetro cefólico
edad fetal esla longitud del píe, ya que es muy Cácil de tomar
y el pie es lu estructura que menos altera. sus .dimensiones
en casos de patología slndrómlca. Los valores que se obtie,
nen con la toma de estas medidas.deben ser-comparados: con
las tablas de somatometrla fetal norma[ (véase cuadro 11-1)
parll detenrioar a qué edad.fetal se ajustan.
0
·
145
 od.iya semana del de5.:itrollo·ihtrauterii10;:
m·ayOría de sus ór8at10:S y o·curré-su pfbCf!fo de ·m_a~
n,;11~~-;p_r~~--~~ª1º d~~pu~-~ :4_.~,i-n_~~-fo~_r:~-~:~~( ><i
_·: _- ' ;~i,pld_~~~:~l _·t_an dtá_1_tf_<:º~-·-c_9efto_ fos·-ciu_e .¡~,pfes·et1~ ·'
.otfológica fotal • ·

146
'147
 ~ VÉASE EN SITIO WEB:
Lectwos recomendados
Respuestos de !a autoevotuoción

148
 IIDllll
CAPÍTULO

ANEXOS EMBRIONARIOS.
ECOLOGÍA FETAL
Isabel Gorbíd Peláez, Mdnuel Arteaga Marlínez v Teófilo Toledo f-lirov

@j OBJETIVOS
Definir los anexos embrionarios e identificar los. membranas extraembrionarias.

Identificar el origen de los anexos y describir su estructura.

Explicar las funciones de los anexos.

Valorar la importancia de su desarrollo normal y anormal.

:·.-.¡.':_;.{,·::~,;~;;::<i);;iilJ;,,.,ú:~, t.1 ~ ,::s1~:;~ t l.:, ,<\~/-,:

--~:.:\v:~\.-~,,;¡ u::;:x.:1-;,,:. -~~,· .:
.{e toda i.a·vida•prenata!existe unllJ11tlmar~táclón,e~t¡'í,taiÍJ)~dre yel". · ,;, ;· ¿ ..
ultintó depeitde fntegrainenté deestirr7laéi~n¡;yáqi,u,:1á;.rr,ag,re~(a,, :W úi ¡··.
~gµnf.'~~~geno,,nu~d~~~~s,. c;om_?-t~~-en~~~}V(~~:!h!~'?.~ }" i:n~~~~::ó~~~:i\i-~:¾r· ·
. . . . . madre qu~ el bebé'.va a eles.echar eldi~d~.dlcarb~np: Y''';, <f; ..
smo, entre otr.ás cosas. Para q~e e~tasfül)~ig~e~,puéd~ reáli- ; · , ·· .
estructuras que, sirva¡t como lnferfase {nfré•líi: m11d~e t ~J, em-
, .... ·.·. .?Í1~:f~~ c;9mo·.~~z~p:, em~f~?~,i,~~?~~)q~ .cii~ii~;¡~~~-~i~e~:i(~.~?~·:.
•rias'Mellas contribuirán al desarronoae e~tructura~ propias del embrión
úrant~favld~ premital si;,o también en ia posnatiiL ErÚ•n~~;,se puede .. · · ... .
,. ••~~• los·ái11ixo.s embrlonnrloshid~yen p~otecdóri, nutrJ~ló11; f~~p(h(ér~n,í,)<,;t\'éi"t'•
excr ... ,., .·.· .· . .. .. ,.. rmo11as: Los anexos •!t~ consti,túldgs por el amrilos; elcorfort el •··,·
/'••1=1;ylt,el111Ó,;l~~láJitól~f~;,1a:pl.aé~nta y el cor1~11 trntbillcalr,C::a'sl)¡¡tótajl\;laclrl<i!IÍ.•:;i;¡e~~ s, i'
dejarióllán dél¡O:ÍgÓto~erono forman parte del e111brl61!/(~to, ex~ptouna part4,d,{sitwvl;itmof,
q~e;sein'corpora: en,el intesti110 pdmfrivo y la alantoid~s;.que contdÍíuinl al desa.rr~llg delayeji,
ga· urlnarla.y'formaní el uraco. Por otra parte, u11aporciónde lll·.placenta,íío,surglrá•a:p•rdr;deh·,

149
 cigoto, sino de lo, deciduu materna, conformando la porción
moterna de l,a placenta. Ln mayoría de los anexos embriona-
.-ios serán desechados durante el parto y el alumbramiento, y
sólo persistirán algunas porciones que contribuyen a las es-
tructuras. corporales definitivas, como se mencionó antes.
Todos los anexos embrionados comienzan su desarrollo de
forma sítnultánea durunte el proceso de implantación.
AMNIOS
El embrión/lefa eslá en el inferior de un soco, lo cavidad
ctmnlólico, que esló llmilado por una delgado membrana,
el amnios, Dentro de la cavidad amniótica se encuentro el
líquido amniótico, en el que eslará Inmerso el produclo
duranle toda la vida prenatal. El líquido amniófico es fun-
damental para el desarrollo, ya que protege. mantiene la
lemperafura, propicia el desarrollo de los pulmones y per-
mile el crecimienfo simétrico y el libre movimienlo del felo.
En la seg~nda semnna {7-8 dlas) se. forma la cavidad am-
nió.ticn por un proceso de cavitación entre el epiblasto y eJ
trofoblasto, Del cpiblasto se desprenden unas células, deno-
minadas m1111loblastos, que proliferan y ,;an tapizando el in~
terior de las células del_ trofoblasto hasta formn.r una especie de
cúpula sobre la cavidad amniótica que da lugar a una delgada
membrana tonodd;'.! como mm1fo5 o membraun immiótlca¡
en este momento, Ia· cávidad amniótica y el amnios quedan si~
tuados sobre la Superficie dorsal del disco embrionado (véase
fig. B"l). Cuando el embrión se pliega, el amnios, que está uni-
do n los borcles del disco embrionatio, es arrastrado ventrome-
dialmente envolviendo todo el embrión, quedando unido a este
a nivel del futuro ombligo: el amnios recubre al cordón umbill-
cnl en toda su extensión y.a In placa.coríónica formando la cara
fetal de la placenta (fl¡;. 12"1). Asi, el an¡nios forma un saco
cerrado en cuyo interior queda el embrión suspendido en un
fluido, el Hquido amniótico, que.ocupa todil.la c·avtdad amnió-
tica (fig. 12-2); este líquido amniótico está constituido al prin-
cipio por·agua procedente de los-tejidos maternos. Cuando se
forma el mesodermo esph:\cnico extraembrionario, éste refuer-
za al amnios dando lugar a una membrnr1a más flrme .y resis-
tente, capaz de contener. en su Interior al producto y al líquido
amni6tico dúrnnte toda [n vida intrauterina {véase Cap. 8).
A medida que avanza el desarrollo y el foto crece, aumenta el
tamaño del amnios y la cantidad del líquido amniótico, que al-
canza sumóxima volumen al final de la gestación.
l. Origen, Al principio de la gestaci6n, el líquido amniótico
es pt·oducido por la membrana amniótica y los tejidos ma"
ternos, pasando desde 1a decidua a través de la membrnna
amniocoriónicn. Durante la primera mitad de la gestilcíón,
el feto es responsable de. la mayor parte del líquido amnióti-
150 co por el liquido tisular que se libera a través. de su piel, aún
no queratínizada, ns! como el que se produce en el epite-
lio broncopulmona,· en desarrollo (300"400 mUdla). En la
segunda mitad del embarazo, cuando la pfol está ya en pro-
ceso de queratlnizadón, hay una gran contribución a! líqui-
do amniótico a partir de la orina fetal (± 500 mL/día) 1 de
los vasos sarigu(neos maternos ;:i través del corion y de Jos
vasos sanguíneos fetales que discurren.por el cordón umbi-
lical y la placa coriónka.
2. Cantidad. La cantidad de líquido amniótko aumenta len-
tnmente, de forma que a las 10 semanas hay aproximada-
mente 30 mL, a las 20 semanas se encuentran alrededor de
350 mL y a las 38 semanas entre 500 y l 000 mL.
3. Circ:u]ación y absorción. Por- lo general 1 el agua del lí-
quido amniótico est.i circulando de-forma constante, y se
calcula que al final de la gestación es cambfada totalmen-
te cadn 3 h, con una velocidad de recambio de alrededor
de 500 mL/h.
Dado que la filtración de agua para fotmar el líquido
nmniótico está ocurriendo durante todo el desarrollo pre-
natal, y cada vez en mayor cantidad, es necesario que exis-
ta un equilibdo entre su producdón y su absorción, lo cual
se logra gmcias a la circulación que tiene al s-e1· absorbi-
do por los mismos teji'dos en .los que se produce, pero en
dirección inversa, es decir, hacia la circulación materna y
hada la fetal. A la ciri:uladón materna va a pasar a tnvCs
de la membrana amniocoríónlcn, y hacia la fetal por deglu-
ción de] Hquido amniótico (al término de- Ja. gestación, el
r
feto deglute aproximadamente 20 mL/h) por absorción :.1
través del epitelio tcspiratorio del feto(±. 40 mL/día),
4. Composldón. Bl líquido amniótico esta compuesto fun-
damentalmente por o.gua (99%), sales inorgánicas, sales or-
r
gánicas, proteínas de origen materno fetal, hidratos de
carbono, grasas, enzimas, hormonas, entre o_tros, además
de células epiteliafes fetales de descamación (de la piel y sus
epitelios). Durante la segunda mitad de la gestación, habrá
orina fetal y durante el trabajo de parto puede encontrarse
tambien meconio (contenido intestinal del foto).
5. Importancia. El liquido amniótico tiene fundones muy im~
portantes para el desntrollo del embrión )' el feto, ya que:
Protege al feto de traumatismos externos.
Perrn¡-te el crecimiento simétrico impidiendo la compre~
sión del feto.
Actúa como unn barrera que- protege de las infecciones.
Permite el desarrollo normal de los pulmones.
Evita la adherencia del amnios al embrión/feto.
Contr1buye a mantener la temperatura fotal.
Permite el libre movimiento del feto, lo que ayuda a su
desarrollo muscular.
Pilrticipa en la regulación de la homeostasis de. los lfqui~
dos )' electrólitos. ·
Actúa como cuña hidrostátlcn sobre el segmento inferior
del útero, ayudando .n dilatar el cuello uterino durante el
trabajo de parto.
El amnios puede tener Su patología propia, como el sín-
drome de. bridas amnióticas, y e[ líquido amniótico puede
 A B

Saco vllelino Ccividad corióilito- Corlan

e D Cavidad omnlótíca Cordón ·umblHcal

Cavidad coriónico Soco vileHno

nf,Jµra_ J2-1,." Es~~(:!m.a de_l_desi:i_i_ro_!lo:de:i_o~ ?riexps émbr!onarícs._A. TercerO_semono, ·a. cvariO_ sernano,_'c. ~Uíntc)'Seinal"ld.-0; Ocl_ov"o'se--
ma~c:i-· _N6fe_s~ lo:fo_rmoc!ón d_el corioi:i y.e/ des.orro!lo de la·c9vldccf co_ri6nico, la cuo_f va _dJsminuyen_do_su tq{Daño_c_ol".\~Onn_E:. cr~pe_(1_ e_l_ e_m7
brí611 y la cov_í_do_d amnlólh::;o, Ob:iél\•ese far:ibfén.e_l desonol_!o de! amnios. que. erwue!ve al en1prión·como_consecu~r,cl_a del _plego_n¡lenlo
de _ésl~:_-finor,n:tenf_e; n_ólese':lq evofución.del-5oco viie_lfno: 9ua:con.-el desorraUo se. i1_1co1pora q1 embrí_ó1~ co1!iripuyendo 0·10 f(?r_rñactón del
i_nfe_s!ínO pri_mf_tjvo:,c1.sf co_mo_lo:ql_~nl(Jldes que s~..cd_oja·en el pedículo de_i_i_ja(::!ón_ dE!l-que_ ~e ,rorry,9.~I q_or??rfu_m~U!~f

e~1contrarse en menor o mayor cantidad. E5tas situaciones al-
teran el desarrollo fetal ·e incluso pueden pt0dttdr la muel'te
durante Ja vida prenatal o en el periodo perinatal (véase. Alte~
l"nciones del amnios y d-cl.l(quido amniótico).
@ Alteraciones del amnios y del
~ líquido amniótico
• solas en poco tiempo después del nacimiento {fig. 12-3A). Las
Síndrome de bridas amnióticas o
secuencia de la rotura del amnios
Es un conjunto de alteraciones modológk;1s discupacitantes }'
de.sfigurantcs que son poco frecuentes y no hereditc1rias; su in-
cidencia es de l por cnda l 200-15 000 recién nacidos vivos. Se
produce por deSgarros en ht cubic.rta íntenw <lcl ílmnios que
forman band.is de tejido fibroso que puedeíl.adherirse al cordón
umbilical o cualquier parte del cuerpo del foto, interílr.lendo
con el desarrollo normal de fa estnictura. compl'ometída; de-
pendiendo del momento del desarrollo en el cual ocurra este
evento, Ias <dteracioncs l'esultantes pueden ser- leves, mode-
1·adas o graves. Las leves sólo dcJ,rn señales de su prescncíu,
comúnmente <lenomtnacfas m1i/los r.le ,anstriccióu, sin mayal'
repercusión morfológica o funcional }' que pueden conegírsc
moderad<.1s pueden producir hipomovilidad <le fa región afecta-
da e isquemia seguida de necrosis, pudiendo llegilt'.' incluso il Ia
amputación de! segmento, pero sin poner en peligro lu vida del
feto (fig, 12-38). Lns graves por lo general ocurren en etapas
muy tempranas del des;u-rolio, durante el proc.:!so de lubula-
ción y'cierre de las cavidades corpol'alcs, dundo lugai· a verda-
deras monstruosidades con grandes defectos de cierre del tubo 151

neural .o de li1S cavidades craneales y corporaif!s, incompati-
bles con la vida (fig. 12•3C). Si las bat1das o bridas constri,'ien
estructuras·-vitalesJ como la q1bcza o el cordón uri1bilícal, pue-
den producir la n1uerte fetal.
O/igohidramnios
Es cuundo existe una m!?nor cantidad de liquido nnmíóti-
co, lo que causa la compresión extrínseca del feto y da como
resultado dcform:.1dones ele.la cabezal el cuerpo o los mi~m-
bros fetales-, así como retraso en fa htaduración pulmonilr
(flg. 12-4). Ocurr.e en menos del' 10% de los cmburnzos. Por lo
general es causado por .anomalías de· la!i vías ur_inarjns fctnle.s,
cumo ngC11C?si:i rcnnl bílater_al,.riñonc.~ poliqufsticos u obstruc-
ción de las Vfas urin.:u·fos, aunque tambíCn puede prescntar.•,c-
por la pérdida del liquido amniótico en caso de rotura pre-
matura de membranas o por lnsuílcienciá uteroplacenlaria.
Sea cual seas-u oJ"igcn, produce conlpresión sostenida del foto,
p1·ovo.cándole múltiples deformnciati.es e innmdmez pulmo-
nar. Ün ejemplo de esta Situación es la secuencia de Potter,
la cual se caracteriza por amnios nodoso, mllltiples deforma-
ciqnes fetriles (compresión de la cara que dn. lugur a la "facies
de Potter" y posición- anormal de manos y pies), retraso. del
crecimiento intrauterino c. hipoplasia pulmontu·, la cual pro-
duce insuficiencia. t·cspltator"ia al m01Tlento del nacimiento }'
152 la muerte del. bebe.
Polihídramníos
Es cuando se presenta un aumento en hi. cantidnd del líquido
amniótíco. Puede deberse a trastornos en el foto que le impidan
deglutir el líqüido amniótico por problemas g:istrointeslinales
(como la ntrcsia esolagica), problemas neurológicos {como la
ancncefolía) o una mayor producción de líquido amniótico (por
alteraciones pulinonares o déficit en la hormona antidiuréti-
ca). También el polihidrnnmios puede deberse a enfermedades
maternas como la diabetes mellitus o a unn íncomp.ilibilidad
del Rh entre la madre y el feto (cuando lu madre tiene eritro-
citos Rh negativos y ef feto Rh pm:ítivos). Los fotos con altera-
ciones cromosómicns, como h.1s trisomfas 21, 18 y 13, h:imbién
pueden- presentar polihidramnios, nsí como los que cursan
con ancnccfo!ia.
Rotura prematura de membranas
Ei; unn complicación frecuente y se presenta más o menos en el
] 0% ele los embarazos. Puede- ocu1Tit en cualquier momento del
embarazo, perrnitiendo una saiida crónlql de líquido amnióti-
co que produce oligohidramnios (con las consecuencias que éste.
pueda tener sobre el feto), infección de los anexos embrionarios
y del fclo, o pal'to prematuro. Entre más tempranamente ocurrn
In roturn de membranas, más 1iesgo hay para. el feto, ya que el
oligohiclrnmnios que prqduzca tendrá mayor repercusión sobre
c1 dcsarroHo fetal, y en caso de désenco.d<?nnrse un parto prema-
turo, entre más temprana" ocurra, menos· probnbílidacles tendl'ií
el feto de sobl'cvivir fuera del claustro mat-c'rno.
SACO VITELINO
El soco vifelíno es una membrana exlr□embrionoria que se ori-
gina del hipoblaslo y eslá formado por endodermo y mesoder•
mo ex1roembrionorios. Duronle el desarrollo embrionario tiene
uno gran importoncio. ya que es el primer órgano hemalopoyé•
lica;. en él se forman las células germinales primordiales y con-
tribuye a la formación del lnfeslino.
El snco vitelino comienza su_formación en la segunda semana
a partir de las células del hipoblasto, que se diferencian en el
endodermo extraembrionndo y que tnpi:z.an la cavidad exo-
celómico, formando una bolsa por debajo del hípoblasto (véase
Cap. 8). En la tercera semana, el saco vitelino está conforma-
do por endodermo extraembrionario recubierto por fuera. por
mesodermo extraembrionario, En este Ultimó surgen los islo-
tes sanguíneos que formarán vasos y las primeras células hema~
topoyéticas en sli interior {Véase Cap. 9). También en la tercera
seffiana, en el mesodermo extraembrionarlo del ·saco vitelino
y cerca de- la base de la alantolcles, se·orlginan .las células gel'~
minales primordiales, qu~ migran a las gónadas en desnrro-
110 para diferenciarse en las ovogonias o las espermatogonins
(vcase Cap.,~).
 9~~/!n
110 de/~chO'Y ~I ·co
mnl61ícos enredados
n .uniblllcOliC. Feló;fertlenlrió s:eon o ~1 .
erar por alferbclóii·~rf.~t:q~rre 9~)p po·~4.p~9q'Í!},!191\cOIJ'\O,q99~t' .
. ·:,.:/~:::·.~,.,,.,: ··:·•. .· ·..· ,, .. ·. .. .. .r-.. . . ··»·•,. ·::··:_:._)¡,,-;;

, Cuando el embrión se pliega, el techo del saco vitelino se
incorpora al intestino primitivo del embrión, quedando el res•
to del saco conectado con el intestino medio por un pedículo
relatJvamente d·elgado, el conducto oJÚalomesentérico o tn•
llo vitelino (véanse figs. 10-2 y 10-3). Conforme continúa el
desa,:rollo, el conducto onfalomesentérico permanece unido en
su porción proximal al intestino.primitivo y se alarga en direc-
ción distal, quedando atrapado en el espesor del cordón um-
bilicaÍ; por su extremo .distal, el Coll(lucto onfalomesentérico
se continúa con un pequeño saco vitelino que es desplazado 153
 Ó'}e·;:i'!J~!~il1b~~!9~if~i~:~j_t'~ -~·11~~-~J?t\~~;~~C§i,~_~I_p-¿r,;6ii_S·o~féi'9_~hj_6_;ts•r~~-•~Na ra cara 1eto1
,iii_?_li.9~~,p_~u~~?\',~}-[~l_°:/~Uilsfro ~~:~~-trí5ci,~9.n_~f~t~i_ale1.)'".d!!t _l_oer,:nl~9"?~:; •,,... ·
hada la placa cori6nka (flgs. 12-.l y 12-5). En la sexta serna•
no, el conducto _onfalorn:eSelitérico pierde su contacto con el
intestino y las porciones proxhnales de los vasc,s vitelinos per-
sisten formando vasos que irrigará·n la región del'intestino me-
dio. Después <le la~ 20 semanas, el resto del saco vitelino aún
puede .observarse en el cordón umbilical hasta que finalmente
deja de identificarse. ..
El saco vitelino en las aves y los reptiles condené los nu-
trientes necesarios pata el desarrollo embrionario y fetal. E11
Jos mamíferos rio cutnple esta función,. pero_ .si otras muy im-
portantes1 a saber:
Contribuir a la difusión de los nutrientes antes del Inicio de
¡
la. circulación fetoplacentaria.
formar lo:s células hematop·oy_éticas que se van a dlfürenciar
en las primeras células de la sangre. Estas células hemato-
poyétlcas migranin al hígado para que continúe en éste la
hematopoyesis.
Contribuir a la formación del intestino.
Dar origen a-las céluJas germinales primordiales: ovogonías
y espermátogonias.
En ocasiones, el tallo vitelina- y un diminuto saco viteli-
no pueden persistir durante todo el desarrollo fetal, y es re-
lativamente frecuente encontrarlos aún en los adultos, donde
careten de importancia clínica a no ser que se infecten y se
manifiesten con· signos y síntomas parecidos a los de una ílpen-:
154 dicitis (véase Divertículo Ueal).
'
0 Divertículo ileal (de Meckel) B
El divertículo ílenl o de Meckel es un saco ciego en el lleon
(fig, 12-6). Es la malformación mas frecuente del tubo diges-
tivo, ya que está presente en apl·oximadnmente µn 24W1 de f.i
población, aunque no siempre produce sintomatoiogfa. Los
problemas que pueden apal'ecer son sangrado intestinal1 obs-
trucción intestitrnl o inflnmacíón por infección deJ divertículo.
Se considera que este divertículo es un remanente del conducto
onfalomesentérico que no se reubsorbió por completo,
ALANTOIDES
la alantoides es un anexo exlraembrtonario que se origino del
saca vilelino. Con1ribuye a la formación de la vejiga, el uraca y
los vasos umbilicales.
La alantoides se forma al inkio de la cuarta semana como una
evaginación en la porción caudal del saco vitelino, Cuando
surge el intestino primitivo, parte-del saco vjtelino se incorpo-
ra a éste, y es así que la alantoides queda como una evagína-
ci()n del intestino posterior y se·introduce en el pedículo de
fijación (véase fig. 12-1). Del pedículo de fijación se origina el
cordón umb11ical, y el me:Sodermo de 1a alantoides contribuy~
a la formación de lo.s vasos um_bilicnles. ·
 Durante el segundo mes, la pol'dón extraembrionaria de
la alantoides degenera y la porción intraembrionaria. forma un
tubo1 ~I -uracoi que conecta la vejiga urinaria con la salida del
cordón umbilical (véase Cap. 23). En la vida posnatal, el uraco
du. lugar a un cordón fibroso que une a !a vejiga urinaria con el
ombligo, el lignmento umbilical medio.
En los reptiles y las aves, fo alantoides tiene las funciones
de ínlercambío gaseoso, por difusión a través de sus vasos, y
excreción, ya.que en ella se vierten los desechos nitrogenados.
En los mamíferos estas fu_ncíones las realiza la placenta, pero la
alantoides tiene otras funciones importantes:
Contribuir al desarrollo de la vejiga y el uraco.
Dar .orlgen a la vena y las arterias umbilicales. 9
~
Las alteraciones en· el desarrollo ele la alantoides pueden 1í
provocar que el cordón umbilical tenga sólo dos· vasos en vez.
de tres, lo cual puede e-arecer de importancia clínica, aunque
 con frecuencia se asocia con anomalías cO:rdfacas Q renales, Por Vellosidades coriónicas
otra pa1te, si no se obliterá en su totalidad pura formnrel uraco,
puede dar lugnr a las fistulas o quistes uracales, que serán tra- · Al final de la segunda semana, en: In superficie externa del saco
todos en el Capítulo 23, coriónlco, !ns células del citotrofoblasto proliferan formando
unos o.cltrmilos celuhtres que se proyectnn. bacía el sincítiolro-
foblasto, denominado., ¡,e//osidadcs cori611icas (fig. 12 07), Al
CORION principio estas vellosidades son escasas, pero rápidamcrtte pro-
liferan y parn la cuarta o quinta semana cubren totillme_nte el
El corion es Jo membrana felal que está en contacla directo saco coiió-nico, al cuar le dan un aspecto como de un peqtlef10
con el endometrio del úlero. El carian está formado por el sín- arbusto (fig. 12·8). Estas vellosidades coriónlcas presentarán
cítiotrofoblaslo, el citotrofablosla y el mesodermo exlr□embrlo• una serie de cambios durante su desarrollo1 y se pueden distin-
noria. En la superficie del carian se forman los vellosidades guir tres ttp_os:
coriónicas para el inlercambio entre lo sangre molerno y fa
def embrión/feto. Vellosidades coriónicns primarias. Se forman por proli-
feración de las células del citotrofoblnsto bajo la inducción
del mesodermo extruembrlonario somático. Las vellosidades
Se denomina cori011 a Ja membrana que recubre el snco corió- pdmarins están conformadas únicamente por el dtotrofo-
nico, entendiéndose como tal a la cavidad que queda dentro blasto cubierto poro! sincitiotrofoblasto (Jlg, 1:i.-7A).
del citotrofoblasto y que contiene en su Interior el disco em- Vellosidades corjóníca.s secundarias, Surgen cuando en
brionario, la cavldild amniótica y e] amnios, el saco vítelino1 el el interior de la vellosidad primaria aparece un -centro de
celoma y el mesodermo eX:traembriono.rio1 as( como el pedículo mesénquima que se or1ginn del mesodermo extraembrio~
de fijación, nal'io; así, las vellosidades secundarias quedan formndas
El corion surge durante la segundo sC?nHll1il de1 desarrollo, por este centro de mesénqulma rodeado de las células del
al ni.isino tiempo que oct1rre la implaritación del b1astodsto. cilotrofoblasto y, por fuera, rodeando toda la vellosidad,
en el cndom~trio uterino (véase Cap. 8). Previo a la implan- el sincitiotrofoblasto (fig, 12-7B).
tación, el blastocisto tiene la forma de una esfera_ hueca, en Vellosidades cotiónicas tercinrins. Una veUosídad corió-
donde lcy cubierta de células que constituyen su pared recibe níca pnsa de secundada a terciaria cuando en su centro de
el nombre de trofablasto, y en Eil interior se encuentra el disco mesénquima se forman los vnsos snnguineos coriónicos.
embrio~arlo bifamihar (epiblasto é hipoblasto) entre dos ca- Esto sucede al finalizar la tercera semana (fig, 12-7C).
vidades: la am11ióticíi primitiva y la exoce1ómica.
Durante la implantadón, el trofoblnsto da origen a dos ca- Cuando en eJ Interior de las vellosidades aparecen los vasos
pas:,Ja más externa recibe él nomb1·e de si11citiotrofoblasta y la sanguíneos coriónicos, _se establece el intercambto entre fa san~
más interna citoh·ofoblasto. Por dentm de esta última se están gre materna, situada en el interior de la· red !acunar y que baña
formando el amnios a partil· de] ,epiblasto y- el endodermo ex·- a las vellosidades, y la sangre del embrión, que circula por los
traembrlonal'io ~- partir del hipoblasto, los cuales rev.ísten por vasos coriónkos.
dentto"Ja cavidadamríiótica y lá cavidad exocelómíca, esta última En la quinta semana., las vellosidades coriónkas-recubren
transformándose así e11 el snco vitelino primario (véanse figs. 8~1 todo el corlan (fig, 12-SAJ. Entre la quinta y la octava sema-
y 8-2). Conforme avanza el desarrollo, las células del endodermo na, las vellosidades terciarias recubren.todo el saco coríónico,
extraembrionario se separait de esta capa, situándose ~ntre ella pero· las que están en relación con fa deddu-a capsular se
y el trofoblasto para confmmar el ntesodenno extraembriona- comprimen, se reduce su riego y comienzan u degenerar for-
do. E.,tas células del mesodermo extraembrionario proliferan mando un .irea desnuda avascular, el corion liso, 1eve o calvo
rápidamente dando lugar a Ul)a gruesa capa interpuesta entre (fig, 12-8B,C). Por el contrario, las vellosidades que están en
el endo.det'mo extraembrionario y el trofoblasto, pero al final do relación con la deddua basal aumentan su número, se rnmífí-
esla segunda semana el mesodermo extraembrionario. comien- can mucho y crecen, formando el codon velloso o frondoso,
za a sepanll'se fn dos capas: el mesodcntlo ·-extrnembrionnrio el cual finalmente constituye In porción fetal de fa placenta.
somático \ndyace11te a las células del trofoblasto) y el mesoder- De la octava semana en adelante ya quedan perfectamente
mo extrnembriouario espl.icnico (adyacente a la membrana establecidos el corion liso y el corion velloso (fi~. 12-8D),
amniótica y a In pared del saco vitelino), y entre ellas queda Como consecuencia de la cada vez mayor producción
un amplio espacío1 el celoma .extrn.embrional'io o envidad co~ ele líquido amniótico, la cavidnd amniótica aumenta su tu~
rión_ica (véase Cap. 8). Es justo eh este momento cuando se pue~ maño ocupando el espacio de la cavidad coriónica; hada la
de ~ecir que ha qued,ido conformada la membrana coriónica · octava o novena sem<1na, el amnios contacta con el corlan
o carian, que por lo tanto estará constJtuida por el mesodermo y se inicia la fusióri entre ambas para formar la membra-
extra.embrionario somática, el dtotrofoblusto y el .sincitiotrofo- nn nmniocoriónkn (véase fig.12-1), Esta membrana, como
blasto, La cavidad que queda_ por dentro del coríon se designa resultado d~l continuo crecimiento del feto y el aumento del
como cavldnd corió1rica, y en el interior de ella quedan el disco líquido amniótico, para Ja mitad de la gestación se une can
embrionario, la cavidad amniótica, el saco vitelino y el pedículo la dec:idua capsular ocupando casi la totalidad de Ja c:á.vi-
156 de fijación (véanse figs. 8-1 y 12-7), dad uterina. Finalmente 1 la decidua capsular se desintegra,
uniéndose la mei'ubrana amniocoriónica
a la decidua parietal, y esta 'ltltima mem-
brana es la que. se rompe durante el parto
(rotura de la fuente) (fíg. 12-9).

PLACENTA
La placen/a es el órgano que aclúa como
iníermediorio entre lo madre y el em-
brión/feto· mientras dura la gestación.
Se des.a.rrol.la de los tejidos maternos y
embrionarios. Sus funciones son el lrons-
por!e de gases, nufriehles, pmduclos
de excreción. entre otros elementos, así
como la síntesis y secreción de hormo-
nas paro el desarrollo del embrión/feto y
1ambién para la regulación del metabo-
lismo materno propio del embotoZO.

La place11t« es el órgano encargado de

realizar el intercambio principal entre
la sangre materna y la del embrión/feto. La
placenta tiene forma de disco, y al_ finali-
zal' el embal'azo ,su tamaño sérá de unos
20 cm de diámetro por 3 ém de grosor y
un pesp de eútre 500 y 600 g (fig, 12-10).
Morfológkaniente, ·1a_ placenta tiene una
car:l.· ·materna y ~na e.ara fet.i.I. La cara
·materna ~e: la_plnc_enta es la que estú_en
Contacto con el útero¡ su superficie es irre-
gular debido. a la presenda de una serie
de elevaciones denominadas cotileda~
ues (de lS a 20), cubiertas por una delga-
da capa de decidua basal y separadas p9r
surcos que se format1 a partir de los ta-
biques dedduales (figs, 12-lOA y 12-11).
La cara fetal de la placenta, que es la que
e'stá hí:lcia el lado del feto, se caracteriza
por tener una superficie lisa y estar cu-
b[ertu por e[ amnios, a través del cual se
visualizan fas ramificaciones de los vasos
coriónicos que convergen hacía el cor-
dón umbilical; en esta cara se inserta el ' -, '

cordón umbillcal (figs, 12-l0B y 12-11).
Desde el punto de vista de su desarro-
llo, la placenta es un órgano formado por
tejidos maternos y por tejidos fetnles1 y
por ello se considera que la placenta tie-
ne dÓs componentes: uno mnterno y otro
fetal. El componente materno de Jn pla-
centa se desarrolla ¡i put'tlr de la decídua
y espedfh:;amente de la dccidua basal,
mientrns ·que el componente fetal de la
plncentn, se desarrolla del corion. espccí•
ficamente del corion frondoso.
Fif}urn-J2~1. EsqLieí;1o.-(lué mu~str□::"el,"tjeSbir_ol_!o:d~_- los ~eliosidades,coííóflícoS du-
rante _el proceso de _1mp!antac!ón. de_l-;am?ríón:-3n ~l__ e_1¡d~~efr(o._~•-_fín,a!.(I~ !a segun-
de semonoien let.qLiE) se est'.)n dasorroHondo_.lo_s-ve!/_o~idode_s·.coriónico5 prímori_.;is,
consiil1.1ídos por slncitíolrolob!t:rnlo y cílotrofoblasto, B,.Corfe- transversal_cle una ve~
!losidad coríónícO primario de lo mismo seniano qüe 'A", que mueslro en· el centro
cétular. del ci!olrofoblas!o y en la perHerío células ·d~!l,.síncítiofrofobtmlo. C, Inicio de
ia _terc~_ro serflana, en la que ~e estón de5arrolland_o lós vellosidades cor_íClfl'.905 .,S:e-
cundanos; en su lnlerior se ha introducido mesénquima: O. Corta 1ronsversar de'una
veUosídod cofíónica secunclo,ia de" Jo mismo semano que ·e·. que muesfro ohoro
en el_ centro mesénquímQ,. qlrededor de $ste,_c(::\lul,~s del:_oilotr_ofob!os_to y en l_q parle
pe1iférico célula:-; del si0citi_olrora_blost:o_· E. f_in~I _de_ la__ lerce_io_ !i_~mo0O,.·en_1~_.c.1Lié se
es!ón formando toS \'ellosldades coríónicas lercíorios;'cn su inlerior.Yo !;O puoderrver
vasos copHare!; incluidos eii el mesénqulmo. F. Corte trcnsl)em:.01:cJe uno veHo51dod
coriónica te<cioria; nóio::se. ld presenciad";. los.vosos .cap'Uores rodeodos dé mesén-
quimo, cilotrofoblasto y sinclliolro_rob!asto ·¡57
 Íi_Í;,Ui'.~):~~-/fót~·gfa~d_(q'~t{_rh~~~iréi1·:~:t}1éi(j;m:J11d·d:~_socos:cOriÓí11c_a~:.humÓrios'. ¡,;,·;·Quihio semOhb::se-cibsérvo qu& ios \lellcis_idodes',e.
·cu1:?~JJ:t~tfº-~-!_.sa~.co,rl6_i:t,ico. B/_(:;•_Sext~.y SF'Ptima_ semana:;, resp~tivoniente,-mos!rondo c~n,_o van cfls_m,lnuyen_do las ve!!asi_tjade,s poro
for~or_el.coriob·Jl_so,.D, ..Noveno.:semana.'Se.observa que. yq se hi:;m diferencicido.el coríon Uso y el corion.veuoso , · · ··

DECIDUA gue aumentan de tamaño, porque acumulan glucógeno y IIpi-

Como ya se vio en el Capitulo 8, la decidua corJ'esponde a la
capa funcional del endo_metrio dunmte el embarazo y que se
desprende del útero después del nacimiento. El endometrio
se transforma en deddua poco después de la implantación, y
158 es por un cambio en las células del estroma del endometrío
dos. La reacción decidual se extiende por todo el endomctrio
y así se forma la decidua, que se divide en tres regiones (vénse
fig. 12-9): 1) decidua basal, que es lo que está en la profun-
didad de la zona de implantación, en relación con la pared
utefina_1 y que queda en contacto con el coríon frondoso para
contribujr a fo _formación de 1a placenta; 2) d"ecidun caps~lar,
 A B
Cavidad
Decidua
coríónico
baso!

Cavidad

cavidad
Decidua
PCJfiefaf

e
que cubre nl embrión y está en contacto con cl corion liso, )' en- Corion
tre .:imbos forman el saco coriónico¡ y 3) dccidua parietali que
es la decídua que no está ocupada por el embrión. Al final del
prJmer trimestre de fo gestación, la decidua capsular comienza
a atrofiarse, ·y hacía la mitad de la gestackln, por el crecimiento
del foto, desaparece la cavidad utedhá, y los restos de In. deciclua
capsular)' el corion se fusionan.con la deddua parietal.

Desarrollo y estructura de la placenta

Como fue señalado, la placenta se desartolla del c:orion frondoso

y de la decldua basal y tiene varías partes (llgs. 12-12 y 12-13):

• Placa citotrofoblásticn. Capa de células del citotrofoblus-

to que está 13n contacto con la decidua basal y que se forma
porque. el citotrofoblasto penetra In capa del sincitiotrofo-
blasto, que inicialmente estaba unido a la decidua basiJ.l; y
usí el citotrofoblusto qqcda en contacto con fa decídua basal.
Tabiques placentarios. Surgen de la decidua basal y se pro•
yectan hada el interior de la placenta. Los tabiques placen-
ta1ios dívíden la placellta: en porciones convexas llam_adas
cotiledo11es. Cada cotiledón contiene.de dos a tres vellosidades.
Figura: 12~9~:: ~Sé¡Jemct~i,'.r~;_fJn: el_)ri:e·r1or·d_el_'f,f~ro ·_e_~:-ecg:u_e
_se:·~estro-~ des_arr91lo de:._l(J$_ -:f!~ITliJ'~,n_os extrae_ryibrionor_i_as;~a
Placa corlónica. Constituye la superficie fetal de la pla- cl~(;id~dy_¡_aj:it.c~~-~I-~; J\-~_s_e_r:i,.9r:ia: !-;. Et.s.ac.o co_r_i_é:nico _$~ _r~IOf_l_o,
centa y está formada por e1 mesénquinm originado del _óa ~on_ !CJ . cJ_scid_~p.,ba.~qf-.y;l_o.\(j~ídlJO.::C.ªPs(Jlar,_ mielJh9tQL!~. e:I
re~to_·.def úler_~}~sl6, re9u_b_lerf_o_·pc,_r-lo_ d.et?idU?-PCJ'ie_fql; enfr~:e! c_o-
mésodermo extraembrionuri_o, el dtotrofoblasto y el sinci-
tiotrofoblasto. Por 1a placa coriónica transcurren los va.sos
'º·
rít;,n:_y pl _qnjñk~,s, s.f:!·locplfaa po_yid□d_ <;~rlóni(:(). . 1-{:S_El'_~9,D?-J2, -~!
f
:~orí~n_Jrondo_s?:~st¡j .uni?SJ. a_ l_cr_d~c_ici~a,Q0!.9,.t ªffl,b(j_S_?ºfl~l!IIJ_·
coriónicos, que conectan los vasos umbíJicales con las de ye,_n 1_~.-Plqcen1_d; _el_ -'??rlon 11SQ'esló~unido: BJ_q,_c;f_a_cfdµa·:_c.:ap~_u!qr. X-
lo c~vfópd:co_rjónico _ha,,c:lismipu!do,·suJ□.m.a.ñ_.g:,R; S_ema.ñq:~~. La
las vellosidncles. codónicas. A la placa coriónka se une el declduo capsulor comienzo o degi::nerór-ycontocta con la déd~
cordón umbilical. duci pari€tot lo éovído:d cOriónlcO ha desáparecido; y el OrT)('lios.
Vellosidades coriónicus. Las vdlosídildes coriónicas es.- y el corió-n se hon 1.1nído; fo cavidad ulQrino esló comp!elamenta
ocupada poi el fefo Ysus anexos
tán forma.das µor. el sincitiotrofob\asto que reviste ni
 A B

Figura 12~10~:FSi:iUé~"BtfifrPibéentó;A. Cara malerna de lo p!ot:enlaen la que se rnUe~-fíl:m:iOi{l:ómecÍ00és. e.cara felo!

de-la p!acenlo donde .se-_observon el cordón umbi!lcal y los vaso!. canónicos o f¡avés del amnios lram;parente

cítotrofoblasto, y en su interim· hay tejido conectivo que se

origina del mesodermo_ somático extraembrionario, En el
tejido conectlvo se Joca!Jzan los va.sos fetales de las vello.-
sldades. Por tal motivo, la placenta humana es helnocorial,
ya que la sangre materna. está separada de la fetal por los te-
íidos del corion. En el tejido conectivo están presentes ma-
crófagos placentarios.denominados células de Hofoauer,
que surgen del embrión/feto y que [o protegen de ínfecdo~
nes maternas.

Huy dos tipos de vellosidades: las vellosidades de anclaje,

que se fijan a la decidua basal, y his vellosidades flotantes, que
están libres. Todas ellas se localizan en el interior de los es-
pades íntervelJosos, que están llenos de sangre mate111a. Los
espacios inten:ellosos se originan- de las redes lacunnres que
crecen )' se fusionan (véase Cap. 8).

Circulación placentaria

En la circulación placentada contribuyen tanto la circulación fe-

tal, para llevar la sangre del feto a los capilares de las vellosidades
coriónicas, como la circulación materno., para renovar Ja sangre
de los espacios in_terveJlosos. La gran co.ntidad de vellosidades co-
d6nicas que están presentes en la_placenta propordom:1 una gran
superficie en la que se intercambian los materiales entre Jas circu-
laciones fetal y malema. Estas dos circulaciones están separadas
una de la otra por una delgada membrnna o barrera placenta-
ria, La placenta .madura .contiene aproximadamente 150 mL de
sangre en los espacios fotervellosos y se repone de tres a_cualro
160 veces por minuto.
Circulación placentaria fetal convirtiéndose en fas nrte1ias coriónicns, que se sitúan en
In placa coriónka y se distribuyen de mariera· radial pQr toda
La sangre des;o_xigem1da sal(! del foto a través de las arterias ésta, dando múltiples ramificaciones .q_ue penetra11 -.en lns ve-
umbilicales (dos) hacia la placenta. En l_a unión de_! cor- llosidades coriónicas (véanse fi¡,,s. 12•12 y 12-13), Ya dentro
dón umbillcal con la placenta, estas artetias se ramifican de las vellosidades, las arterias coriónjca_s se· ramifican en
una red capilar artcríoveno_sa que_ p_ermi.-
te qllc la sangre fetal llegue muy cerca de
la sangre. matermt, forma1tdo un ál'ea muy
Deddua basal gra·nde d~ intercan~bio entte ambos siste ..
mas; a nivel de los_ ·capilai;es de lrts vellosi-
Vasos molemos dades, la sangre fetal hac~ el Jntercambio
con la sangre materna. ·una vez realizado
Ve!losidodes corión¡cas el intercambió en el plexo capilar de las ve-
llosidades,_ los Capilares venosos confluyen
form~ndo las, v~n;as coriónkas que se di-
Espacio inlervelloso rigen hadá 'el cordón_ tunbUica_l, en don-
de- convergen y forman la_ vena umbilical
(una), que .transporta sa,ngre ricamente
oxigenada hada el embrión/feto,
Normalmente no se mezclan la sangre fe-
tal y In materna, pero en ocasiones pueden pa--
sar pequeñas.cantidades de sangrefetal hada
la drculació_n ·materna a través de pequ~fü.1,s
perforaciones que-se forman en la membrana
placentario..

Circulación
Vasos umbilicales placentaria materna

La .sangre materna entra al esi:,acio intervé-

Placa coriónico
lloso a través de las nrtt!rins cndometrialcs
Vasos coriónicos espiralndns (de 80 a 100); que se localizan
en. la decidua basal. La sangre materna atra-
viesa la placa dtotrofoblásticn por peq_ueñas
Espacio interveHoso
hendiduras y entra en el cspncio interve-
Vasos de !as lloso; el flujo·de-estas arterias es pulsátil, es
ve!!osidodes decir_. se inyecta petiódicamente de acuer-
do con la presióu sistólica originada desde
Vellosidadoes
coriónicas el corazón de la mad1'e1 lo que facilita su
paso al espacio intervelloso que tiene una
Tabtqueá
presión más baja (véase /(g. 12-13), A me-
p!ocenlor\os
dida CJ.ue desciende la presión de.inyección
de la sangL·~ en los espacios, el tortente san-
guíneo fluye lentamente alrededor de las Ve•
Placo llosidades, !o que permite el Intercambio de
citolrofabkS:slica
Vasos gases y productos metabólicos con la san-
enciomelrialas gre fetal a través de la membrana placenta-
rio.. Fim1lmente, la sangre regresa a las venas
endometrialcs y a la círé:ulación materna,
EsQtJITTT)O_ci~:1~--p1Q6~rÍi~_.-A.: éíllbriór~- ~ s_efTI.Onos.lmplont~do ei_en•
Flg_tijQ\ 2~i2i_ ct9 ·en
domGtrío.-S(;,_-mu~slmn !os.·veffoSldades ·coriónícos, que e,:;tón més desorro!lodo5 en lo El espacio· intervelloso de la placen-
Súperficie:de!-Coriori-'lue esl6_ Implantado mós profundomente y, por to. lanlo; relocio-, ta de té1·mino con.tiene aproximadamente
nado qóri 1(:1 cJaddutj_ parie/?!,'B~.Esqu_e_ma de urio la~uno placentaria que rnues_lra las 150 mL de sangre1 que se cambia tres o cua-
V~l!o~_ído_des co_rió~ícus l!ofanles y de _anclaje._ en ~J-·¡n/eri,or de un espocio Jnlervelloso
Uenci de sangre moferno, En la placa corióníca se ven los vasos coriónicos qve llevan tro veces por minuto. Si por alguna causa
!a sang1:e desde-los vasos urnbilíco!es a !os ele !as_ veUosic!ades, Lo piaco cl1otrofobléisti• el flujo materno no baila adecuadamente las
ca_5epar_a-el corlon cte·!a decidua_b_awt que se pr_oycclo-en el corian poro formar los vellosidades coriónicas, no puede reoli.zn.r-
1obiques o sepias placentarios
se correctamente el intercambio gaseoso y 161
 Vena umbllicaf Arlerias umbilicales

Vena cori6nica

Espacio endomelrioles
interveUoso

Venas endornetrioles

Figuro 12,.13~ Esquema de uno_p!acenlo de·férmlno en el qué .se mueslro fa circuiación pfacenlárlo fek:il.y"niblernd.Lo Sangre fela! ne·ga o
lo placenta ¡;)br.los orlerJas urnbificol_es: que se. bifurcan en la Pide□ Corión1ca y drenan en la.s ariei/o:; corióntcas, las cuoles'a su vez d1enon
_on los vasos de los vellos1dades:,Ui,o vez gu_e. se·ha realizado el in!ercaír:b!o con la son9re malerna_, 1 □ sangre fef9I lrig~~a:por!_CI~ venoa
coríónicas y de éslo_s e, lo veno-umbilicol·que rel.orno la sangre al felo._la songfe moknno H~ga por las or!erim enqo~etrto!~~- _□ !:~~p_ocio
fn!ervelloso; yohi rodeo o lasyenosldod(o!S_ _ poro el lnlerc(jmblo ccm. la mng1,3-de_l refo que clrcul_a por el í,n1erior_ q_e·és_lCJ~;_l□ .~9119r0:.del_eB-
pocio inierveUoso regrasa·o la'círcu!acíón materna a lfaVéS de las venos -éndcirnelrk:iles

metnbólico hacia la circulación fetal. lo que produce hipoxía fe-
tal y retraso del crecimiento, que puede incluso causar la.muer-
te del feto.
Membrana placentaria
Funciones de la placenta
Las funciones prindpales de la placenta son el intercambio o
transporte de .sustancias entre Ja sangre materna y la fetal, asi
como la síntesis de hormonas.

Es el con;unto de tejidos que separan la snngre materna de la Transporte plocentorio

fetal. Hnsta la semana 20, la membrana placentaria está for-
mada por el sincltlotrofoblasto, el cltotrofoblasto, tejido con-
juntivo de la vellosidad coríónica y endote!Jo de los capílares
fetales, Dispersas entre las, células del tejido conjuntivo se en-
cuentran las células de Hofbauer, que funcionan como mn-
crófogos fetales.
Después de la semana 20 se registran cambios en las vellosi-
dades. ya que desaparecen las células del citoh·ofoblasto en am-
plins zo.na-s de 1.a-s vellosidades dejando sólo p1ac.:i.s delgadas de
sincitlotrofoblasto, Jo que permite que en esas áreas el síncítío-
trof0blasto quede en contacto con el endoteli{) de los .capilares
fetales, formando la membrana plncentnria o vnsculosincitinlf
constituida por lo tanto por sindtlotrofoblasto y endotelio de los
capilares fetales. El adelgazmniento de la membrana placentaria
permite que la sangre materna de los espacios intervellosos que-
de muy·cerca de la fetal de los capilares letales, lo que aumenta Jn
162 eficacia del intercambio.
El transporte a través de la membrana placentaria se realiza por
difusión simple (gases como O, o CO,, .agua, lípidos, urea), di-
fusión facilitada por proteínas tC'anspo;·tadoras (glucosa), trans-,
porte actjvo a través ele canales iónícos (K\ Na• 1 Cl-) y pinocítosis
mediada por receptores (proteínas).
Se transportan a través de fa placenta:
Gases. Los gases que se transportan por la placenta son el
oxígeno (de la madre al feto) y el dióxido de carbono (del foto
a la madre). El lrnnsporte de gases depende del flujo placen-
tario, por lo que una alteracicin en la circulación placentaria
hace que el feto sufra hipoxia fet.il. T'1rnbién pueden trnns~
portnrse otrns gases nocivos para el feto, como anestésicos
inhalndos, solventes, monóxido de carbono, etcétera.
, Nutríc11tes. Los principales nütrientes que se transportan
desde fa madre al foto son: agua, glucosa, aminoácidos,
 ácidos grasos (en pequeña cantidad) y vltamínas. Tam-
bién se intercambian calcio, magnesio, fósforo 1 yodo )1
otros elementos por transporte activo. El agua y la glu-
cosa materna pasan al feto por difusión Simple con gi-an
rapidez., -En cambio, ·el colesteroL los triglicéridmr·, 'los fos-
foHpidos y los ácidos grasos libres no pasan o lo hacen
sólo en muy pequeiías cantidades, De las vitaminas, las
hi<lrosolubks pasan con mayor rapidez que las liposolu-
bles. El híerro se transporta unido a una proteína mater-
na, .la transfertina, ·que atraviesa.la membrana placentaria
y transporta el hierro al feto.
EleCtrólítos. Los electrólitos, come ·Na+1 K+ o c1-, se
transportan muy activamGnte al foto, de forma que una
alteración de los electrólitos maternos aíecta el estado hi-
droelectrolítico del feto.
• Hormonas. Las hormonas tiroMens maternas se transpor-
tan al feto, y aunqL1e lo hacen. en cantidades pequeñas~ ,son
muy importantes para el desarrnllo del sistema nervioso
central en el pdrricr trim_cstre del desurrollo. Las hormonas
estero ideas cruza"n-la membrana ·p1ucent.1ria con cíerta f-aci~
Hdad por su naturaleza lipídica. Las hormonas proteicas no
se movilizan en cnnti<lades significativas y su transporte es-
espedficoi yn que está mediado pal' receptores, Lu insulina
Jlo se transporta sjno hasta el final del embarazo, ·hadéndo-
lo en cantid;i.des mínimas.
• Anticuerpos. Los anticuerpos matel'nos.ntraviesan la mem..
bram1 placentaria y·le dan cierta inmunidad pasiva a1 feto.
LrdnmunoglobuHna Ges la única qur. se transporta y prote~
ge al feto de enfermedades como la difteria y el sarampión,
aunque no lo protege-de ~odas las enfermedades infectocon-
tt1giosas, como la-sífilis, la tosferinn, la varicela 1 entre otras,
Productos de desecho. Se transportan fácilmente del foto
a h1 madre, e incluyen la urea, el ácido úrico, In bilirrubina,
entre- .otros,
• Fármncos y drogas. Las fármacos y drogas se transpor-
tan dependiendo de su naturaleza qu_í_mica·, La mayoría de
lo:s Grmnc6s y drogas atraviesan la membrana placentaria
fácilmente por difusiqn simple. Otros fármacos, como los
simila1•cs a los aminoácidos, se transportan con mayor difi-
cllltad, ra que requieren de proteínas transportadoras. Al-
gunos fümacos y la mayor parte de las drogas producen
alternciones dependiendo dd momento del desarrollo, la
dosis y la susceptibilidad del embrión/feto.
, Sustancias tóxicas. U:n gran número de sustancias tóxicns
pueden set transportadas, por ejemplo, metales pesados,
pesticidas, solventes_, alcohol, n_icot_ina, monóxi_d_o de carbo-
no, rinestésicos, dióxfdo de sulfuro y ozono. Se ha dem.os-
trado qu~-la mayoría son perjudiciales para el ernbrión/feto.
AgentesJnfecciosos. No todos los rnicroorganismos atra-
vie$an la membrana placentaria. Los que lo logran pueden
afferal' el desarrollo del foto o llevarlo a la muerte. Los prin-
cipales agentes que cruzan la membrana placentaría son
el virns de la rubéola, el vjrus de la !nmunodeficicnda hu-
mana, el cítomegalovirus, el herpes simple, la varícefu zós-
ter, el parvovirus B19, To.,op/asma go11dii (toxoplasmosís),
Trepo11ema prtl!idum (sífilis) y Aiycobacterium tubetculosis
(tuberculosis).
Síntesís dé hormonas
La placenta es un órgano endocrino, ya.que el sincitio.trofoblasto
espedficamente sintetiza yse·creta honnonas pl'oteicas y estcroi-
deas. Las hormonas que sintetiza y secreta la placenta son:
• Gonadotropinµ coriónicn humana (hCG, de lmmm1 cJia~
rümz'c go11adotropi11}. Es una glucoproteinn sintetizada por
el sincitiotrofoblasto desde la segunda semana del desarro-
llo. Esta hormona mantiene el cuerpo lúieo del ovario para
que siga sintetizando Ja progesternna y los- estrógenos, hn-
prescindibles para mantener el embarazo. La hCG alcanza
su m.ixima:concentracióo en l_a .octava semana y luego va
dis1'ninuy~ndo, Al final. del tercer mes, lil placen.tu secreta
progesterona y estrógenos y el cuerpo lúteo ya no es impres-
cindible e involuciona.
Ftogesterona,. Es un e.stéroide que se sintetiza eri !a placenta
durante todo el embamzo a partir del colesterol que proviene
de la madre. Entre Ias semanas 9 y 12, la placenta reemplaza
al cuerpo lúteo en la producción de la pro¡¡esterona. La pro-
gesterona mantiene el desarrollo del endometrio e. ii1híbe fos
contracciones del músculo liso del útero para impedir la ex-
pulsión prematura del feto. '
• Estrógenos. Son esteroicles que sintetiza la placenta, e incl,u-
yen el estrudiol, la es trona y el estriol. Para la fo mi.ación de los
estrógenos en la placenta se requiere fo colaboración del feto,
ya que se sintetlzo.n a partir de la dihidroepíandroste1'ona que
se produce en lá corte-La suprarrenal del íeto. Los esltógenos
aumentan el flujo sanguíneo en:"<d útero y estimulan el creci-
miento uterino y de las glándulas manlarias.
• LactQgeno placentario (HPL, de h11111m1 placc11t,1l foc-
togc11) o somatomumotropíno coriónica humana. Es un
polipépUdo que se sintetiza desde el inicio del desarrolJo
embrion.:i.rio hasta el final del embarazo. Su estructura es
similar a la de la somatotropina: u l1ormona del crecimien-
to, Su función es estimular el .crecimiento de In placenta y
el desarrollo de las glándulas mamarias, así.corno modifi~
car el mctnbolismo de la madre durante el embarazo para
asegurar et aporte de en_ergia al feto. Producé en la madre
un aumento de la resistencia aJ efecto de la insulimi, por
10 que se íncremcnl'an sus concentraciones !iangu1ncas de
gluCosa y se registra una dismlnución de la captación
de ésta por. el organismo de la madre, fo que causn unn
mayor disponibllidad de glucosa para la nutrición del feto.
También el HPL induce lipólisis con la liberación de áci-
dos gl'asos. Me_diante este mecanisliio se sustituyen los
ácidos grasos en lugar de la glucosa como combustible
para la madre, y as[ el feto puede captar con libertad la
glucosa. Otra función para asegurar el buen desarrollo del
feto es facilitar el transporte de amlnoáddos a través de
la placenta.
• Corticotropina coriónica. Es una hormona proteka que se
seer.eta en la pl_acenta y cuya estructura es semejante a la de
la hormona adrcnocorticotropa hipofisaria, No se sabe muy
bien cuál cs. su funclón, pero se piensa que contribuye a la
regulación de las concentraciones de glucocorticoides,.que
a su vez regulan el metabolismo materno. 163
 • lirotropinn corfónica, Es una gl_ucoprotefna semejante a la
hormona tirotropiha hipoflsaria, y aunque no tiene la poten-
cia de ésta, estimula tambjén la secreción de las hormonas
tiroideas maternas para regular su metabolismo.
Implantación de la placenta
1
En cuanto al lugar de implantación de la placenta, éste que-
da determinado en el transcurso de la segunda semana del
desarrollo. En la mayoría de las gestaciones, la placenta se
implnntn en la capa funcional del endometrio, en la mitad
superior del cuerpo del litera, situación que le deja suficien-
te espacio dentro de la cavidad uterína para el crecímiento
feto) ·y no interfiere con-la salida del feto en el momento del
parto. Esta situación puede alterarse y produdr importantes
complicaciones dutante el embarazo y el parto, que elevan
y
de forma importante la morbilidad mortalidad maternoin-
fantil (véase Alteraciones de la plnccntn).
@ Alteraciones de la placenta
Placenta previa
Situo.ci6n en la que lu placenta se inserta en la parle inferior
del út·ero cubriendo cJ orificio cervical interno de forma to-
tal (placenta previa total) (fig. 12-HA} o parcial (placenta
A B
' •.,:'·:::-_ . ·_:·;,.,
_ffgurd_;~ 2~ 14..l_mplÓiito~_lóri_ ,!JajC!: ~e _la pla<?Ell"l_la (plocenla pre.vía). A. Pla_c_enta previa. tola1_ que cub_re_-fnlernon;ie_nie _el orificio ·_carví~al ·Inter-
no. B. P!acen1o·previ_a porcl?l __ql:'e.cub_re, ~ó!~:qart~:rdel orificio cervical lnlemo
164
previa parcial) (fig. 12-14B), o quedando muy cc,·ca de él
{pl.Kenta previa margin31). Su frecuencia es del 0 1 5% y se
produce por una imphintación anómala dcl.blastocisto (ven-
se Cap. 8). La placenta previa es una de las principales cau-
sas <le hemorragia antes del parto y suele impedir la salida
del feto u trnvés ele! canal del parto por obstrucción. La he-
morragia se prcscnla cuando al final del ernburar.o el istmo
del útero se dililta, y la placenta, como está insertada a este
11iveL se dcsgarrn produciendo e[ snngrado. Casi todas las
mujeres con placcnla ptevia requieren una cesárea, ya que
si l.1 placenta cubre lodo o parte del cuello utedno, un parto
vaginal puede causar un ·sangrado intenso, lo que puede ser
mortal para la madre y el bebé,
Placenta acre/a, increta y percreta
Estas anomalías se refieren il la invasión o penetra.dón de una
parte o la totalidad de la placenta más allá de la superficie del
cndometrio (fig. 12-15}. La placcntu ,1cretn penetra hnstu la
supedkie interna del miomctrio y es la mds frecuente de todas,
la i11crela penetra todo el miometrio y la percreta llega hasta la
superficie externa del útero (serosa}, pudiendo incluso invadir
e~tructuras anatómicas vedm1s como vcjíga, uréteres, recto,
entre otras. 'La incidencia de estas anomalías es de aproxíma-
dnmente 1 por cn<la 2 500 e.lllbnrazos. Su etiología se 'descono-
cci pero se ha visto que estíl relacionada con la placenta previa
y nucimícntos anteriores por cesñrca. El riesgo pnra eI feto es el
parto premntltro, y para la madre es el sangrado debido a que In
.. ·:. . ' .. _-,•. ,
 placenta no se desprende. En caso de que la plucenta no se des•
prenda, se tiene que extil'par quirúrgicamente o incluso hacer
unn Msterectomln. •
Enfermedad trofoblástica gestaoiona/
Agrupa· diferentes ·entidades patológicas ínterrelaciOlladas· que
se carncteriian por la •prolileracl<ln del tejido trofoblástico,
¡ con díforente tendencJ.a a la hwasíón loe.al y a la metóst.ls.1s. Su
clenornlnad.or c.ornún es la hípersecreción .d.e la go11a\!otropl•
na corlónica ·humana, que sirve ·como rilarc:a<lor para hacer e!
dtagnóstíco<Se clasifican en dos grupos: In mola hldatiformc y
los tumorlíS trofoblástlcos gestadonalcs.
La mola Íúd~tiforme se caracteriza R!'' la hiperplasla del
trofoblasto y el "cdciná de lasvcUosidades coriónlcas,que fórmnn
bandas o cúmulosdevcsfculas que le c;onfieren el aspecto de "ra-
cimos de uvus': Se presentan dos tipos de molas: la completa y
la pal'daJ. En la moJn hidatiformc completa, lodat,;. o la mayor
parte de las vellosidades se encuentran edematosas1 con hiper-
ph¡sia difusa del trofoblasto¡ además, no se aprecian pmte.< feta-
les y su cariotipo l?S 4-6,XX Q '1-(11.Xi y todos-los cromosomas son·
de 01·igen paterno. Es la p1:ecui'sorn mús frecuente de los corio-
carcinomas. !-a molo .hidatlforme parcial es la mds frecuente y
presenta algun.1s vellosidades edematosas mientras olras mues:-
tra.n ntínimas nltet·adoncs; la proHfcración trofoblástica es fo-
cal, h~y desarrollo de cmbr16n o feto genem.lme~te mo.lfo11nado,
su cariotipo es triploide (69,XXY, 69,XXX o 69,XYY) y los cro-
mosomas son de origen paterno y materno. La importancia del
díag1Íóstico de In mola radica en que es una complicación
del embarazo que aparece en 1 de cada 1000-2000 gestaciones,
}' entre el 80 y 90% de lns molas después <le su evacuación conti~
núan siendo benignm;, pero un 10% evoíuciomm q tumores tro~
foblóstlcos sestacionales.
Los tttmor.cs trofoblásticos gcstacionoles pueden pro-
ceder no sólo de la moln hidntiforme, sino también después
de cualquier suceso gestacional, .como aborto, gestaciones
ectópicils o embarazo de. término. Los tumores. compreiiden
la mola il1vasorn, el ·coriocarcl11oma y el tumor-trofoblásti•
co del lecho p]ac.entario .. La mola· invasora •• pr~dÍice por
la invasión del miorrietrio .d de sus vasos por células d.cl ci-
tot;ofoblasto o del sindtiotrofoblnstor este proceso.se distin-
gue pqr que pe1·sisten la,s\•ellosidaties placentarias que no se
observan en los otros tipos el.e tumo,·es trofoblástlcos. El CO•
riocárcbtoma es fo proliforació11 atípica del"citotro(obhisto y
dd sincltlotrofobln.sto sin l.a presencia del estroma. El tu·mor
trofoblástlco del Jecho pl~centario se origina del trofoblasto
c!e la wna de implantación,.y está constituido pJincipalm'ente
por cltotrofobl~sto y urias cuántas céltilas del slncifiritrdfo,
blasto que lo diferenci.an del •coríocarclnoma. Infiltra In deci-
dua, el miometrio y· las arterlolas es¡;iraladas. Estos tumores
pueden dar .metástasis y pfüsent¡¡n segreció11· nnonnalmente
elevada y prolongada de gonadQtropína coriónica humana,
más de 6 semanas después ·de ccmcluk la gestaci\ln, dato que
sirve como indicador pan ·hacer el dlag¡¡óstlco y conocer la
evolución de la enfermedad.
CORDÓN UMBILICAL
j El cordón umb/1/col es una estructura tubular que une al em-
brión o lelo con lo plocenla. En su ínlertor se localizan los va-
s~s umbilicales que llevan lo sangre ,;lel reto a la placenta y
v1ceverso.
El cordón umbilical es una estructura tubular alargada q,1e
une al feto con la placenta (fig. 12-16A). Se desarrolla a partir
del pedículo de fijación, que incluye a la alantoides y el tallo
vitelino (este último hasta el inicio del período fetal), al que•
dar atrapadas todas estas estructuras pc,r el amnios durante 165
 el proceso de plc-gamiento del embrión en la cuarta semana.
El pedículo de fijación se estrecha en su base y se alarga para
formar el cordón umbilical que aloja los vasos umbilicales: dos
nrterJas umbilicnles, que llevan la sangre del embrión/feto a la
placenta, y una vena umbilical, que regre.c;a la sangre de nue-
vo al embrión/feto (fig. 12-16B). Los vasos umbilicales, que
se desarroJlan del mesodermo dé la.ahmtoides, están rodeados
por uh. tejido conjun:tivo muy lí1Xo o mucoide que se denomina
geln.tiua de \Vlrart<m. El amnios recubre·e[ tejido conjuntivo y
forma Ja cubierta externa del cordón.
Al final de la gestación, el cordón umbilícal mide 30-80 cm
de largo y 1-2 cm de diámetro. Los vasos umbilicales son mtls
largos que el cordón, _por Jo que suelen doblarse o retorcerse
adoptando una forma c.spirah.1.da o de tirabuzón. Las altera-
ciones del cordón umbilical son vai-iadas y algunas no -tienen
mayor repercusión para. la madre y el (eto (véase Alteraciones
del cordón umbilicnl).
@ Alteraciones del cordón umbilical
•
Artería umbilical única
Consiste en 1a ausencia de una de 1::is ::irterins umbiHcJ.les, de for-
ma que el cordón umbilical presenta sólo dos va~os: unn vena }'
una arteria (fig. 12-17). Ln nr_teria wnb_ilical única tiene una in-
cidencia del 0,5-0,7% de todos los embarazos, y lo más frecuente
es que falte la izquierda. Aprox..imadame11te el 40% no tienen otra
malformación nsoci<ltla, aunque se puede prcsent..u· retrnso en el

e
Vano umb!llcal Arlerios umbilicales

Gela11no de Worlhon

, --fÍgú~~-~-it-~6~)_})toQrá~f);-:qJ~·'Jliú_estf\:m-eli~rdór(wmb!liéOL B. Embrión de B semanas que se observa en el inte,iór·del soco amniótico

'::!Dí~_O ol·_qorlon_ por:s_upord6n,~n:,bll!ct?I.Se.ocfvie~1:n f.:?s_vosos·umbi!icafe:,; en su,inlerlor con .su corocfe_rfsltc_o ltoyec.t_o heHcoidaL_ e.Corle
his!~lÓgíCo ..~rtJ_l'lsversal,,deJ co~d~~ 1:,1mbi11ci:J_I en-_el_que se ob_s_ervon_los vmos umbitlcCJ!e? rodeoclos por la gelafina de Wharlon
166

crecimiento _lntnmte-ríno, Entre un 30 y 60% de l0:1 reciCn m1d-
dos Con unu sola nrterfü presentan alteraciones estructurales. aso-
ciad ns; las rnás frecuentes son las del sistema genítourinurio1 y lé
siguen las de !ns extremidades, kis gastrointestinales, las cardlo-
vascüíares y las del siStemn nervioso central, que son las menos
habituales. TambiCn entre el 10 y 19% tienen crnrnosomop~1tfa~ y
!ns mús frecuentes son las trisomfas 1B y 13.
Corcfón corto
Un. cordón umbilical muy corto (menes de 30 cm) puede impe-
dir el descenso del bebé por el e-anal de parto. En ocasiones el
cordón cortos-e puede asociar con anom~1lfns del des;-¡rrollo d<.!
i·structuras m;1rorcs, particularmente con dcfoclos de la pr1reJ
abdominal, ·dcfoctos del sistema n~rvioso. ~entra! y bandas am-
níólícas, A c~to se 1c dc1wmi11a el sbuiro11u~ del cordrJu umliíli-
t·nl corlo y su incidencia es de 0.4 por cada l 00~ casos ..
Cordón largo
Un cordón largo no se rcla.ciona con dcfoclos, pero por su
mayor lnngitud exlsle más riesgo Je- que ~e fonnl!n nudo.s
verdaderos, se prolapse o se.enrolle alrededor de distintas
partes del cuerpo del bebé, produciendo.sufrimientQ fetal an·
tes o durnlltc el trabajo de parto.
Nudos del cordón
Los fnovimien.tos que. el bebé realiza dentro.·clc la cavidad ut-e~
rína pueden dar hignr a la formación de ntldos .en el' cO:rdón.
No es·-frec:uente que un. nudo Uegue ,rapretat·se_· tanto",--qúe ·et
bebé no reciba-el oxigeno y los nutrient'es, A vec"esilOS: flúdqs
pueden ser falsos,._ es detir,-·por la formación_ devas9S_ ni,úy tor-
ttiOsos_ quc no' pres·entan complk.aciones·'. Cuand·o los.·t1u·do_s
son rfalcs, pueden ajustar$e duninte etpartq-.y. etítar 'c·J. pilSO
del oxígeno. En esta situación, él médkri· eval,U:mí ·s¡ rCa:líZa
una ·cesárea o permile el parto vagillal; ·
Circular del cordón
Se denomina nsi a las vuelt.is: que el cordón p_ueda' ·c.1ar -,ü-
redcdor del cuello del bebé o en otras partes de su cuerpo
(fig, .12°18). Si la circula1· está muy ajustada, puede com•
pl'imír ef cordón, disminuir el flujo de sus vasos y pt:6dudr
la muerte del feto; sin cmba1'go, entre el 20 y 40% de los ni•
ños nacen con una circular <le. cordón, un hecho tjÚe. puede
ocurrir antes o durante el parto y que no tiene ·televáncia
mlentras q_ue la circular no se cncuentr.e·tan njú:stáda..co,no
p;11·.:i coh1priniir el cordón y comprometer Cl flujo.
Prolapso del cordón
Esto complicacíón muy poco frecuente se presenta Cuando
el co1"dó1i se dP.spJaza por la cavidad. vaginal antes de que
l-ie- p~·oduzca el nacímiento del bebé. En esta situad_ón 1 el
cordón sufre_ unu compresiOn y el bebé puede dejar de re-
cibir snngrc. En estos casos es indisp~nsuble que el bebé
nazca inmc<liulamente, en genera[ a .través de una cesárea.
Esra nlleración se ptócl uce con más frecuencia en los pár-
los prematuros, ,;u;.mdo el bebé csti.l c-n posición de nalgas
o .cunndo las membranas se rompen por una intervención
obstétrica. 15
67
 figuro·1_2~tá_: Fo1ógiafios-~:e· re_loS con allerocióne.S del Cord6rrun;rbi1icaL A; ·Feto _dei_ zexo íemenino de: 14·Sé1Ji_bn'a1 ·éñ:·_eT-q~!lii:SÉáÍ,úasircÍ
una clrculordel_cord6n.o!rededor d~ cue!lo, p. Feto del sexo fementnQ de 14 sernar,as qlJe exhibe córno el cordón .se eríred6 en su muslo
dereC:ho y rorm6 un·nudo verdadero

168
 RESUMEN

. ,· t;:::;::e·:t~~::~;:~:::·~:::t:~ír deldgoto pero no son part~ del cue~p.o dol ;mb:Íóno feto, y 1ímn
·-;~~-,-º;'Er~ry.tq;:~-~-:~--~'.:''~'~. A~-r-.~--:~~Hf~º; :~_':Y-~~-i:d~:~_~l[Ú~ti~_?i. .~;~,-c.~r9,t~,te_A9c·_•_~--,ª~-~~l):['()Y,~i_~~:_~mPJl~_p/~t~i'."?,~::?._~--'
,', :J.f~~,d~l :-~?_il>!-.~-~t?.?- ~t?.t~~_l!J:\_d:JOc~g~~;x· p,~r-~i_te:_6:u:~c~e._~~1~iet1_t_o·_~-~l,n_~J,ri_~~:'.1\lll 1;flp.yli:n_i,~f1~-_,lfPtt:/_ ,_:-':_\{(/ _ _·;)\!\. :,•_
, 'El 1aco viteUnó "w1,a .~ol•• situada b•Jo la ,uperllcíe venttol del embrión', . eÍ hí qbh,~tgr,,<!.~••parf ·.
ce dur~\• 1o·ge•t~ci6Ít. En•~lse de,arrollan la1.prlmor,1 c~lula•·•angulne•• ctlula1.germinale,.· .
phmordleles, y éo'ntribuye a la forma~ión del intestino.. · · . . · . • .· · ·,• : . · :. . '. ·
'L• al~Í:ÍtÓideí es una e;•agÍnación del saco vitelino. Queda ín'dulda·ett el pedículo. ·•r,.•Ú'm~1odérmo
contrib;,ye:¡ la formación de los va•o• umbilicola,, la •lantoide1 tambiin a~,d~ al adón .de la. vejiga
y el uraco. ·
E.l~f-~'.~i~_n}o:f'.,tw::'.~Pj~c(j_:(ltl~--~t~:--eri_:~o~~-ª?~-~ c9·t1:-1·qs._~ejt_d_05_.~~1aJer_n~•'-Y'.~~d.~clé{ff~~~-ri'.~~f~'-:~~~-!-9~::,f_~#~
b,~~a~'.~,~:~r~fw'.~r_i_~-?~~i~~:. ~¡~á ;foJn1t~()j~(}r-~!-~_inqi~9,tro_f~~kl_!•-t~_t:el,:~.i_tp_~~fo~t~stp:"f-:~J;.~~~-~?-~_~:':!P--~_:_~~~:~~~f~f:,
nari~; tii·é ~~{cirmnn ·1ar.vello&idide• coriónlca, para el int•~~•mbio entro la·madré )' el'ori:Í6rlón/fetó, · · '. ·
. . .. órg:,11:~ en forma de di,co qué se demrolla del corion (t~JidóJiljbriciÍt~rio) y,de 11!.d~ciduo ·
eg~l• e¡ intercambio entre la madre y el'embrión/feto J:>ara·el,Buei;, qe~arrollo do late. Así-
. •mismo, Ja,plaae¡ll~ produce fiormonas qu,e regttlln la ,ecreclón de:otraa'normonáí i'et met;bolisiho d~ la·
· rá,r la'sest.iión, !.,futura Jacto.ncln y ef crecimiento 1:lolembdón/fi!to,,:.' .:, ·.. : . : · ·
•' umbilícaf nú,e fa placenta al.foto y'1e de•arrolla del p•df.culó.de fijacf¡l'ntEiuu· Íilt~riór 1e loc1líÚn 101
,ilicá!e,;.dbs artér!,; (que llévan lo ,angre del embrión/feto a la placenta), y u~• ve~a (qu~ rogre.a Ía
ungre dela placet\ta·ál embrión/feto). · ·· · ·

169
€i) VÉASE EN SITIO WEB:
Caso c!inico
LeduroS recomenclodos
Respuéslos de lo c1ufaev0Juoci6n

171
 CAPÍTULO

EMBARAZO MÚLTIPLE
Manuel Arteaga IV/arfii1e2 e Isabel Gordo Pe!6ez

@j oBJETIVOS
Conocer los lipos de embarazo múltiple que pueden existir.

Identificar los diferencias y semejanzas en un embarazo gemelar monocigótico y uno dicigótico.

Entender el mecanismo de producción y las variedades de gemelos unidos (siameses).

Conocer otras formas de embaraza múltiple.

INTRODUCCIÓN
'.< ,--_·,,,i·::'>_-:. __-_<·.·_;_:-·--·-.·<__'--: \.-,". '-_.::_' _ _ -,
qo~o :S~,l~a ViSt~. en l_o_s ¡:a~It:LI_O_s :pre_~iqs;::_i61.ha~l~_al, ~'~;eJ. e,Ttj,ar.¡Z_O}i~i\lna·ln_~j~r_ ~~:~~e::o·~-u~ta:la
_·,:;:}'.ge_s_t_?Si.ói:i: -~-~Yll _ú_~-i~-~(7.?1~r~,ó-:11l!et~_- ~~f? _dé)ug_~:~-J_~ªd~1i_entr_de._1:1_n. .?e_Q,é ~--ª~~~é_n _ú~i,c9~: -~¡~:-~:m-
;;:<i--,>i<t :.·:?-~r_S~~-:_~rt-,, ~-c~~-i_o_~-~r~--UJ:~.d-~'.~.~é'._:~n_:u~fmü;rµo- e_ITl~-ª{~0. 9,~w,~-~H-~-~f i,~::~~sto.ción::_f~-~o~:q_.~as_,prQ:_
.: .•·····> <iget<JS drforl'Tla .~i.,ngI(~~a y9ue .termina.e,¡; el. .•· ·1~A9•Q•· má.s.bebés. )'•tt.~/t!l?.clón .se
'--.~o, :.//:f~TTqf~--f?~l _el :º~;~$r~Atrw,9_t,zf~~~ ,miltiplf!'. 'P_~. :-:'-,-_, ".--· .; _ r_r~{s~,~-~~~c~tá_en_:-_ap_r~~1?-ada_n1~~~~-'."~I
· /·' >}-~3,,~:-d~_!8s·_q~-~~¡~~-~1s:¡:~-p~_U_~~'.-1porbi_t~?~~~id}i.1:p~rill-~::~!,~~-¡,}tl_ta.:,quf! l~ d_e-_los:nacím_i,en_tos,~nj_~
-~O_S~:'depi_d°;_·fu_ndat~~?Ú~.l~B7,?ttr~l _bajo pe~? :p.l ._1~1tcer r-:-i._. 'Ü~J~'l?_r~~s de- .uro._o.másA~ fo~•fetos. En-fa
uduál!dad, Y· debido al~~ ¡g.cnicas ª.º rertillzaci6n asist.ida.,l~s embarazos múltipl~•.ha11.incremen-
ta_do_ Su:~r_ecu_en~ia,-y~:_q4~ -~fi:,~stas técni~as:s_~ -re:ali~a:~na__h~p_~r:7_stimµIacióL1 honno~~l: ovúrJ~n- para
obt~ner \r~~i-~~ ,ovoc:i~~~ m_~:1.~,ros: o_:se-_iilten_ta -h11pI:a:n~ar-_dq~·-·o ,m:ás blastodstos_ en- ~1' útero· matern~
d~,:
desp11~s: ha_b.~r_:e_fe~t~,°,-~9)>.P_- fertilización i11-1 itro~ 1

~a,forma más_ ff·ecue_nt~_-de _embarazo múltiple clri. Jugar a la gestación_"y ü_admientO. de_ dóS _(e-
los,·_Situ~cít)n_ que,se desíg_na co_nio emúari1zo·gC111e~1:·, Y:ª _ los .fe~o~/bebé_s ~~-Ies,_:_u_ama f-~m~I_os o_
,melJiza~¡_:ef.1~. m~yorf~ de-las_pobla_dones se it1fortn~. que puede ~r_esentarse.(!mb~razo gemela~'.-_en
~p_roxirri_::l~~me__nte_·l de cada 90.nacímient~s, aunque·f.m_.algunos lugares;-_como Nig7ria, s_e ha_b_l~-4e
_u~~---~~e~-~_en_~ja _d_~ 4-5: por cada 100 nacimiento~·:Si_la_ges_tac_ió_n es ~--e ~r_es fe_t()S(~-~-dí~~-_cr.u~--~,ªY un
f!_n1_bn:ra:q:,_: b'.ip_~~i-JA_jos· b~_bés_se l_e~Ha~a .!!!lfizo_sí_ ,s~ fre7ú~nc_iª _agt_Of~-~~~qª:_-~_s::d~}:fClf~~,~t-ª tpo_
na,~lmi~.n~~-s;_'y:_en, :t1igería se: .inform_a; 1 por cad_á 563 nacl~lentps. ·De._ma~er_a; fl~t!:l_ral_-_()_. e_s,pc,_f1:~~~e~í-

173
 la frecuencitt 4e Jos embarazos cuá<lruplcs, qufntuples, etcéte-
ra-disminuye exponencialmente,}' lo más_ frecuente cuando .se
presentan es que hnyan sido debidps a técnicas de repl,"oduc-
cíón asistid¡¡. como se comentó en el párrafo anterior. Sean dos(
l diferentes, dando lugar o/ nacimiento simultánea de dos bebés
no idénlicos.

tres o más-los fetos que se desarroJlen como consecuencia de
un embarazo múltiple, los bebés al momento de nacer y crecer
pueden mostrar caracterlsticns fenotípicas casí ídénticns entre
sfi o tener sólo un parecido como eJ que tienen los hermanos
qtie nacen en diferentes gestaciones. Esta similítud o diferen-
cia en el fenotipo se debe a .que estos bebés son el resultado
de la fertili7.adón de uno o más ovodtos, -y en base a esle dife-
rente ori_gen, los embarazos múltiples se dividen en embarazos
dlclgóticos y monocigóticos. También dependiendo de esto
último, lils membranas .feta.l~s y la placenta pueden ser diferen-
tes en estos dos tipos de embarazos múlttp[es.
En ocasíones·puede ocurrir la muerte in utero de uno de los
gemelos, Cuando esto ocurre, se puede desencadenar un abor~
to espontáneo o un parto prematuro (según la edad gestacio-
nal), ci puede seguir la gestación del foto que está vivo, incluso
hasta completar una gestación de término, y cuando llega el
momento del nadmiento y del alumbramiento, además del na-
dmiento del bebé vivo se obtiene un feto muerto y macerado o
papini.ceo que torresponde al feto que murió en algún momen-
to-de la gestación. Esta situación puede también ser detectada
durante la gestación mediante estudios de ecografía.
EMBARAZO GEMELAR DICIGÓTICO
El embarazo gemelar dicig6/ico corresponde a la gestación de dos
embrioneS/felos duranle el misma embarazo, que se desarrollan.o
partir de la fertilizoción de dos ovocilos por das espermalozoides
El embarazo gemelar diclgótico, tambien llamado bfriteliuo,
diontlttr,Jrat.erno o falsa, se origina de dos ovocitos que son fer-
tilizados cada uno por un espermatozoide diferente (figs. 13-1 y
13·2); De todos los embarazos gemelo.res, correspond~ al 66,6%
y su frecuencia es mayor en algunas poblaciones que en otras,
numenta a mayor edad materna, hay tendencia a repetición fa-
miliar (por la rama materna) y es dnco veces más fr:ecuente que
se vuelya a repetir si ocurre en el primer embarazo de la mujer,
Las membranas fetales y la placenta varfnn dependiendo de la
pro:d111idad del sitio en el que se implanten los embriones. Debi-
do a que .los gemelos dicigótlcos se pmducen por la fertilización
de dos ovocitos diferentes y dos cspermatozofdes diferentes, se
formarán dos cigotos, y cada uno de ellos dará origen a un em-
bríón/feto que sera genéticamente dlferente, del mismo o de di-
ferente sexo y con un fenotipo distinto (fig. 13-3). La semejanza
genética y el parecido físico de los gemelos dfcigóticos serán
como los de cualquk~r par de hermanos que se desarrollen e11
d_iferentes gestaciones.
Cada uno de los cigotos que se generan -en el embara-
zo gemelar-dicigótico producirá. su propia rnórula y-su pro-
pio blastocisto, los cuales llegarán a la envidad uterina más o
menos al mismo tiempo y realizarán su proceso de lmplanta~
ción en el endometrio de manera independíente, pero según
qué tan próxima entre sí sea fa implantación de estos blasto-
dstos1 los emQríones/fetos pueden compartir algunos de sus
anexos. Si In Implantación de los blastodstos se. reallza muy
distante entre sf, los anexos de los .dos embríone!i serán total-
mente independientes y cadil uno tendró su propia placenta,

Dos Placentas
blaslocisfos 5;eparado~

Dosdgolos

Amnios
lmptonlación separados
dlslanle
de las blaslocistos

_F1siu~·a·:_, 3.~1'~ ~~i.i~fo9 q0e·::"~~:~frri él dé.s'□.r~oii_d d_e geme16s·diciQ6_tícos·é¡u8'se' 1.m,P1a_n1Cln·:díeJ0~6s:_~rio_·:dei'_Olio. ~OS·Ovócilos ?lferentes
son_.f~_rU¡fz_q_dC)S:PO~-dos·~-s~_rm<:rloz_o,i!=fe_s:dlf~renles;·dando lugar a dos·embriones;A-su llegada a! üte10_ en:elap,o de blastocislo, arnbos s0
i_i~~!cil)f_ory.e_n-el encfome_lt!o_·a:d!st<Jnc1a con_slderable uno _del otro.-Como resu!tado:de·es1a·\tnpkm_1aci6n rE:jano,.cÓda uno de tos embrlo-
r,es. t~ndrq s4 propia placen to, amnios y corlan (diomr.!ólicos, dicorlórilcos)
174
 Dos
bJastocislos
--
--
Dos cigotos
'
Implantación
cercano
de los. blcs!oclslos
l
amnlos ycq_rlon (dJcoriónlcos, diamnlóticos) (véase fig. 13-1).
Por ~l contrario, si la implantación de los blastocistos es muy
¡jróxillla ~tre sl1 a.lguncis ,~e· los anexos- pueden fusionarse y
ser compartidos por nm~o.s embriones, de tal formil que ca.da
.embrlón tendrá su propio, amnios (dianmlótlcos), pero la pla0
i:enta: ye! corlon pueden ·,estar fusionados (monocoriónicos)
(véase fig. 13°2).
EMBARAZO GEME(J\R MONOCIGÓTICO
1 ' ~ na y se implantará en el endometrio. !ii la implantad611 de los
El embarazo gemelar nionooígól/cocorresponde a la geslación
1 de das embriones/lelos duranle el mlslno embarazo, que se de-
so.rrol.lon partir d.e lo. ferti.lizo.ción de. un Onico ovocilo por. un
.º..
único espermatozoide y que do lugar al nacimiento slmulláneo
de das bebés idénlicos o muy parecidos entre sí.
El embarli¡:i\:gemelar monoclgótico, también llamado univ/-
tel/no, 1110Hobvular, idéutico o ve,.dadero, se origina de un único
ovódto que~• fertilizado por un único espermatozoide (véanse
figs. 13-4 a 13-9). De todo.slos embarazos gemelares represen-
tan el 33,3%, y su frecuencia es más o menos simUal' en todas las
pobladolÍies )' en cualquier edad materna. Las membranas fe-
tales y-la placenta varían dependiendo del momento .en el que
se.produce la gemelaci6n. Debido a que los gemelos monocigó-
ticas se producen por la fertilización de un única ovacito por
un único espermatozoide, éste va a dar origen a. un solo cigoto,
que en algún momento de su desarrollo posterior se dividlrá y
formará dos embr1ortcs/fetos, los cuales serán genéticamente
iguales, del mismo sexo y con un fenotipo igual o muy sirn.ilar
(fig. 13-8). Las diferencias físicas que pueden llegar a tener las
gemelas monoclgóticos serán pr,,-ducicl,~s por el entorno en .el
que se desarroUan prenatal o posnatahr¡ente.
La separoción de los gemelos monoi:ig6ticns-puei:le ocurrir
en diferentes momentos del desarrollo:
' '
',
• En el 30-35% de los casos, la separación se .presenta entre el
segundo y el cuarto día <lespué$ de.lll fertilitaciíln (etapas de
do~ a cuatro célu)os), dandó Jugar a dos mórulas que furma-
rán un blastocisto cada una, es decir, dos blástocistos én total.
Cada uno de estos blustoclstos llegarÍI hasta la cavidad uteri-
blastocistos se realiza lejos uno de) otfo, los\me¡cos embriona-
rios que se formen serán independientes en cada embrión y,
por lo tanto, cada uno tendrá su propia placenta, corion y am-
nios (dlc-0riónicos, diamnióUcos) (tig. 13-4). Por el contxario,
si la implantación se reall2a muy cerca uno del otro, entonces
J!)gunos de los anexos puede11 fusionarse y set conipartidos
por ambos: cada uno de los embriones tendrá .su propio am-
nios (dlamnlóticos), pero la placenta y el corlan estnrán fusio-
nados (monocoriónicos) (fig.13-5).
En el 65-70% de los casos, la separación sucede más tarde,
entre el quinto y el octavo día, durante la etapa <le blas-
toclsto (fig. 13-6), Cuando esto ocurre, en el interior del
blastoclsto el embrioblosto se divide en dos partes, for-
mand,o dos einbrioblastos o madzos celulares ín.ternos,
Como ambos embrioblastos están Incluidos dentro del
mismo bJastbcisto, cuando tiene lugar la implantación,
los dos embriones que se formen de códa embrlobiasto
compartirán algunos de sus anexos: cada embrión tendrá
su propio amnios (diamnlóticos), pero la placenta y el ca-
rian serán únicos (monocorlónlcos). En ia placenta úni-
ca que tienen estos .geme!Ós monocigóticos puede haber 175
 i1!]ufO/r3~3/Gfti~i0~.-~Í_él_Qofi~~:,iíLG'em9ió_s•cfitfgoÍú:6s._de·.1·a·sernoriOS·dé_§~~¡¿¡dÓ:n•féi;?tíP_í6afñe:r,,,e-nb~o¡es·:·é_H-~'.úiici·b_é_.1_6S·6e~
meros-del .,se_xO.femeni~.?-'. y_,en··~B~;el-álro gem!3!0 del.sel(o mascul_!_no~_C,:Dj•.Gerne!os d!clgólicos.'de,-·19·semonos ·de ge'slacló'ñ, ambos,del
~ex_o.f_emer:iir,o.:En ~_r;;_;.-un_a dS: _los,gerru~los IT)LJes!ra ui:-rrenot¡po nom1af, y en ·o~ 11:) _o1ra_g~me!a Pen~ fe_notípo qu,;:1.s_ugíere_ mooosomio 45'.X
_(sín_d''?!""?. c:f:.fHr~~~) · · ·

annstomosis de los vasos placentarios que correspondan
a cada· uno de los embriones/fetos, -permitiendo el paso
de sangre de un producto al otro, por lo que uno de los
geme-Jos puede llevarse mayor cn.ntidad de sangre que el
otro¡ esta situación, conocida Como tra11sft,sió11 geme•
176 -lar, no beneficia a ninguno de los gt?melos, ya que el que
reciba menor cantidad de sangre estará anémico, pálido
e hipodesarrollado, y el que reciba mayor cantidad de
flujo sanguíneo estará pletórico y mnnejnndo mayor vo~
lumen sanguíneo, lp cual puede producirle insuficiencia
cardíaca congestiva, ambos con riesgo de muerte intrau-
terina {fíg. 13-9).
 Dos Placen los
blosfocislos separadas

Un cigoto
\

Dos mórulas

Amnios
separados
trnp!an1adón
distante
de los blastoclstas

fi~tir0/lf1/~s'89~rn.~::-cjq~ M.~-~~frt?,-~l-.~~~p~r9llo . de 9€lffiél9~:·rnonaclgófiq6~ en: los· que: ocuníó_ Jo·sepClrddón_ de !Os blost6me,_os. enlm
el_ segu¡¡d_'f-Y·_~í:9y,gr_t()/d/9.:v_ af)'.q_~-!:1:d~::t.9 l_lf\_p!a_nlo_clón_:·cte los _e'm_b<iones.ocl;Jr~íó. lejos uno.del airo. _tJn: í'.Ít)lco·ovocíl_o és feriillzor:fo por un
ún!co esps3fri1.!;l!ºzaide,_per~ c;Jllrqnt~:'.!9/':!ºf?º de· segi:nen_toción los bklstó~~-ros se. ~eparan ªíl do_s. ~rup_os dando lugar o do!i'. _móruk'Js y,
c_o~_sect¡~nle_menle, a_ d6_5'"9!o&_tq~_ls,f'?!:,~_ su _ll7goda:o_l Uler'?_•_l_os b_Jasto~!s_tós se.lmplonlan en·el ~ndpmetfiP o dislancia·conslderol)!e,uno
0

del '◊ttd Con:0 renlil_lado de ~sfq)rfipJ.O,:r1fo_ciPn_ feíono;cocto uno de los e;nbrlonea kmd_rá su propio placenta_. orr¡nios y cor!on-_(d_l_omn!ó1i~
cOs1 (Jicqrl6nlcos)

Dos Placentas
blastodslos fusionadas

Socas
corlónícos
Un cigoto

coriónicos
fusionados

Amnios
lmplonlactón
separados
cercano
de los blosiocislos

_F!9tira _13:'!h Esqu_erno que mLieslra_ e!_ desotrol!~ de gemeíos mcnoclgólico:, en l_os que o_currió lo seporoclón de los blaslómerp.s_ enfle el se-
-gu_ndo-y _e\ c~_orto dfa.y .:n.c!:=,nde la_1ry1p!antac1ón de l?s.ernbri_ones, ocurrió Cl:)_i:r;a Uf!D de! ofro,.Un-ún!co_ ovocil_o es_f_eriilizodo.por. ~n- único
esp &rmato_zol_d_e: p_e.r9 d_tlrsinie·lo_etapo de-segmenfaclón Jói t;ilOSIQ~_ros s~_ separan en dos·grupos_ dando lugar _o _dos mórulas y con~ecuen~
0

tem~nle o_d-~_1.·b~~lócls!~s;·,cl,·su _lleg?da ol útero, !Os blasto~islos·se:_impl~n.lan_-~n-el_erydom~frí~. q cort_o distancío uno_d_e!.ofro. Como resulta·
do cl'a-_e!ila_imp!onta_cióp_:~-erc~in_q, cqdo _tJno_de !,o!t·em~iiones tendrá_ s.u:p1opl_o·omnlos (diom_n!6líc_□s};-pe10 l_a pltjcc~t_o-y.el cor_!on•eslar~1n
0

fustor:iodOS. y·ner_ón comp_arfidcs l:)Qf_ornbc$ p1oductos·(moncc9riónicos).

177
 Amnios

Un cigoto Sacos
coliónicos
rvsionados

~G
Amnios

'x Placentas
fusionadas

blo,~:cislo.'x sin ana.slomosis

Dos•----
embriobloslos
Plocenlas
fusionados con
□ nos1orr.os/s

Amnios

Sacos
cor!ónicos
fuslonodos

Amnios

Figura ~3-.6, Esquema que mueslla el d_esonollo de gemelos.monpcigóll_cos en los que ocurrió lo·separadón-de bs blaslómeros en!re
el qi.Ilnto·y ero:etovo "día, en etapa de blaslocisl_oiUn Vn/co :OVOdfo es ,fedlHzdd_o,pcir un único espemiolozoid0, ·pero durante· la etapa de
blóstuta, el embr!oblas!o se separa en dos grupos· dando lugor o dos maClzos lnlemos o·embriobtoslos.A su Hegoda al úfero; el blasfoclsfo
con su e¡nbrioblasl6 dividido· se lmplc1nia en· el endomefrío>A_mbos produC?!os se- desarrollorón_ müY cerca u~o del airo, cada L!ºº tendró
su propio amnios (diornniótlco), ~ero lo _pfocen1a y _el_ co,_ion .serón únicos·pora omb_os_ produclos (mo_nocorlónicos), No obstan le que la
plocen_to seo úníca, ~n ocasiones !os_ vr:,sos c_orlónico~ de los felos puede_n ser independientes_ (recua_dro, superio() o establecer _ano_slo-
rrios\s en1re /05 citcu!aclone:; de·fos gefT!elos (re_cuadto"Jn(erior), pudiendo ~n este úllímo caso p1od~cir {;!! síndrome de tramfuslóh gerne!or

Unélgoto Disco embríonario Uno

·, divldldo Un amnios plocenfa

e
jj
,É corlónlco

.tj fJgÜrt] _13-_7~ E_s9uéJi1'9•:9ue 1i1UE!'slro el-:d~sairo_!l~_d_~_gemelos m'onoclgól!cos _en los qua·o_currl6 la_:Sepor6cióndef_dlsco emb_tionorío_ en!re
B el ocfttvo y_ décíll)D_ ~_gundo_:dfa; ~_u,rtS~!eJa go_s1~1ac_l6n_·9_ la ~LJpl!caciórrde la_lfnea primitivo_, U_n _ ún_ico_':lvocifo:~s fertllizCl_do. porun único
~ esperrnat~zoide-,.per:o.duran,fe_1d.e1opa de_blast_~i!a~íón.o de gastru\oción;el.disco embrionario o_la lí~a pr_lmlliva se sep_o_ro en dos; dando
lugo_r Q dos'!~li_scos embrionor\d~'l:JU€f ~esarroilorón_u~ embrión cada uno, muy cerco-uno del olio, con un_a_placenla üriica y un amn!m y
1 78 coriaq Jomblén _únl~s-(mono~mnióticos'._mo_n_ocorlónicos)
Frg~;;~:,.iz;,_a_;_G,kfTI~,6~ -~:b,not1[iófJco; 'dei-séio feíne111r16 y ·19 seITloriaS: dé .geS!OOíó_n, A, e~; u~? -·de' i~-s. geriiebs :vi~.i~'d_eSi"i_~' iéi dwecho y
el"l un Ocer_c.9_rnlen!o_ da la coro. 8, o. la olio gemelo vlsla_desda lo izquierda y en un ocercomienfo de, !o·caro. Nótese e! desarrollo mós o
m_er1ós ig'úol _de:rorn_l_:iOs 9~rr,iel?s. y~l parf;!cído_en!re ombo_s, o pesar de !o _t~rnpron_a:edad
, ---- .. •• • • • • • • • ' ,, ,. <

En el 1-3% de los.casos, la gemeladón ocurree:ntre el octavo
y .el décimo segundo día por la separación del disco embrio-
nario durante la gnstrulación, la duplicación de la línea pri-
mitiva, o ambas (fig, .13-7). En este caso el blastocisto será
único pero con el disco embrionario dividido, y como ya
para ese momento está en pleno proceso de implantación,
dartl lugar a dos ernbrlones/fetos que compartir.ín la pla-
centa, el_ amnios (monoamnióticos) y e1 cori.on {monoco-
riónicos), En este. tipo de embarazo gemelar también puede
haber anastomosis de los vasos placentarios .que permitan
el paso de sangre de un gemelo al otro para producil' una
transfusión gemelar, H9
 EMBARAZO GEMELAR MONOCIGÓTICO
CON. SEPARACIÓN INCOMPLETA
El embarazo gemelar monocigólico con separación incomplela
corresponde a la geslaclón de dos embriones/felos duranle el
mismo embarazo, qUe se desarrollan a por1ir de lo /erlilización
de un único ovoclfo por un único esperrno!ozoide, pero donde los
cuerpos de .los gemelos quedan unidos sólo de manero parcial.
180
E! embarazo gemelar monocigótico con separación .in-
complctn ocurre en e1 0,5% de los embarazos monocigó-
ticos, Se origina de un único ovoclto que es fertíJizado por
un único espermatozoide, dando lugar a un solo cigoto, que
formará un único blastocisto con un disco embríonnrío b!-
lamínar tambJ!!n único. Cerca dd dfa 13 dCI desarrollo, este
disco embrionario o la linea primitiva que se forme para ini-
ciar la gastrulación se divide longitudinalmente, pero de fo1•-
ma incompleta, d.;rndo lugar n la formación de un embrión
 Disco embrionario Gemel6s
dividido Un amnios unidos

Un soco Uno
cofiónico placenta

Figur_a_ l_~l ~-· ,E_squ~rnCJ. que· ~ll~t.f_rfJ -~I ~e!i~rrol_tC)_._9_~-gemelos m_onocigóHcos urifdos (uíameses), en_las·que ocur~iél la.~_epqro_c_!óD d(:I_ disco
embri_o_nar_io enln~r_eLoctov? td,$clmo_.seg_u~do día;duronte !a gostrulocíón o·la ~upli_Ca?ló_n '\.e·lo_ _nr1~0 P~-n:mvci~ perp_9~_e,, p~r~anecleirc:m_
u_nfdos en_una-parte_ ~e.su.cuerpo; Un único ovocllo es.terWizado·por un úníc9 :espermaiozoide, p~ro_.d(Jro_nf8 fci_-etopode bl~slülp;i_l~n'ó.dé
gaslru!oción, el_-dfs_co ernbr!onario:o lo linea prlmutvo s.e separa en dos, dando _lugar a dos 'díscos,embr_!on_orlos que d_esorrot!ojón_:u_n_em-
brlón codo uno, muy_cerca·uno del o!ro, con uno placenfa ún_ica yun amnios_y ~_o_rl<?,~)9~~-~n ~?~ºº-~ (_~-?,nl)pmri~fj~p_~;)!1_Cln9,9?r!~.~9?s)

de cada unq ·de faS mitades, pero unidos en algún segmento,

unión que persistirá durante el resto del desarrollo y hasta
el nachniento (figs.13-10 y 13-11). .Estos gemelos son lla•
mados '1moflstruos dobles iguales" o siameses. Estos geinelos
unidos sel'án génétka_mente iguales, del mismo sexo y con un
fonotip_o id(?_1_1t!Co1 y e_ri el _segmento donde están unidos pi.t~-
den comportir sólo algunos tejid<Js blandos o parte del esque•
leto y las vísceras, Debido a que este ti]l.O de gemelación es
muy tardía, los gerrielos tendrán una pfacenta únka, un co-
rion y amnios únicos (monocoriónicos, monoamnióticos), y
adem_ás pueden llegar a compartir el cordón· umbilical, el saco
vitelino y lu_ alantoides, amiqtle ·u_o en todos los casos. La. fre-
cuendn de este tipo de_embn.razo gf.inelar v,1ría en 1 por cada
50 000-200 000 nacimientos.
Según- ei grado· de desarrollo de los dos gemelos, se les
dásiffca como gemelos sia:n1eses simCtricos o asimétricos, y de
uéuérdo con la región en la qué !Os-gemelos estén unidos se
les deSigna como to1'ac6pagi.Js; pic:ópagos, /Stjuiópagos, c1'a-
11eó¡iagos,.etcétera~ o combJnadones Como cefalotoracópagos
(cuadro 13---1). Actualrilcnte, mcdíunte drllgfa. es posible se-
parar u los gemelos con.éxito en -algunos casos, aunque en la
mayoría e.Sto no es factible ya que comparten órganos vitales
que no es posíble separar.
En el caso de los gemelos asimétricos, la carn.ctcrlstica prin•
cipal es que uno de los gemelos es de taiuaño normal y contie- F_lg ~rCJ, 1~-.-1_ l_.: G~mél_O.s_:· r:nonbcig-~l!c6s.,_.1J,ntqps.: (~}ci,_ne~es'>.'- _dG!
ne todos los órganos, y el otro es inás pequeflo e incompleto, s~<? _fem_enino y opr?xímaqCln:i~qt_~_ ~6_ 1,€!íllªrn;:i~- 9~-,ge_~ta9i_(:¡n'.
Obsérvese en. la· rnilad 'superioL del blo"qt.H?-.'gemelar: 10· preSen~
y.i. que le pueden faltar muchos órganos y depende su vida del Cici·'do ·_dos cabez_cís.. s_eP01o·dos:-:e:dslio_ri··_ cU01r~ -m'iémb1os··stf
otro, nctuando como parásito del gemelo mayor; este caso reci- _peri~re-s,,p.e:ro _só_!o __ dos rnlamb_ros-infenores·.y-un, único_ !Qrax,
abdomen- y pefvis ,
be el nombre defetus btfetu. 181
 Cuadro 13-1. Tipos de gemelos unidos o siameses

-MM&ii,idl·A úllión_a nivel <le la pared nntcrior del tórax; generalniénte comparten VfS:ccra·s tordc!cus, en
espe_c:ial ti cortz~m
;, yn·ló,~ _p-~;/~-,~ª,P~!,tt"~/ g~:f1~-~~;¼~,~/~::i_'n_1:v~¡-·ie _1_ ~_,Pttv~~;_;;ti_~Ú•JUtéh_t·e; p~~•e_n!~~ 1J-~-r9fC~¿~
_é~5~n:i6_~ y}O,_ f.il_b_~• d_í_&'.•~-t~~o• trrm_in1m erÍ u~ recto _y 9~i~_cio ·¡¡~~1 co~úri , . , .-
:·,u1_itm~-'~ttel~~;l_1_ P~'rt~:~aja -~é l~:Pclvi1, pudiendo Jle_aar la unlón de los gcnlcfos httstu ni-
',••I del ombligo ' ,,
-i•:Jf::·¿~b'.iz#'t~!~-¡~¡-~:~,-~:t~:-~-;:I~ .P·~-~·;~éil¡_~:fn'~::•_~~~r~:J,~: ~:11:~~~-~ '.~t~ '-º~
tlrnaJite:ru_~ie_~i.db,.:<,,"· -_ ,___ -_·- <?:'---- __.. -:· _.. _.. ,,: ,_._ -·-:.. ·

¡
OTRAS FORMAS DE EMBARAZO MÚLTIPLE · diferente mame.nto de inicio del .desarro1lo de estos embrio-
nes/fetos, l.1 edad morfológica no se corresponde en absoluto,
Los embarazos múlliptes de tres o más produclos pueden ser . pudiendo haber diferencia entre ellos de 4 semanas o más de
lodos dicigóficos o uno combinación de dicigólicos y monoci- edad morfológica (fig, 13-12).
góficos, 01ras formas de embarazo múltiple pueden ser lo su-
perfelaclón y lo superfecundoción,
Superfecundación

Por st1pe1fec1mdnción sé entiende a la gestación múltiple que

Embarazo triple, cuádruple y demás tiene una mujer en la que los. embriones/fetos .se odgínnron

Los embarazos múltiples de tre·s o más embriones/fetos

pueden ser poJlovulares, monoovulates o mixtos. Por
ejemplo, si son tri!Hzos: 1) los tres embriones/fetos pue-
den ser producto de la fertilí'zación de tres ovocitos dtfo-
rentes y, por lo tanto, todos sedan poliovulares; 2) Jos trés
productos pueden ser el restiltado de. un llnico ovoéito
fertilizado en el que durante la segmentación se hubii::!rah
separado los blastómeros en tres partes y cada una de e!Jas
hubiera dado lugára cada uno de los-embriones/fetos, por
lo que en este caso los tres setán monoovulareS¡ .o 3) pue-
de ser que se hubieran fertiHzndo dos ov.ocitos diferentes
y, en consecuenda, se hubieran formado dos cigotos di-
ferentes, uno de los cuales hubier~ seguido las siguientes
etapas del desarrollo sin ningU.n problem.i, pero el otro
se hubiera dividido en dos, y cada una de estas partes hu 0
bi-et-a desarrolJado un embrión/feto; en este caso la gesta.-
ción serfa_mixta, ya que.son biovulares,_pero dos de ellos
san monoovulares. Pueden darse combinaciones simila-
res en los casos de cuatrHUzos, quintillízos, etcétera . .Qe
a.'cuerdo con e·sta situación, los productos monoovu.lares
tendrán unu .Sola plac·enta, los Póllovulares tendrán tantas
placthtas co'mo p:rodüctos, y-lós m·íxtos podrán tener ta_n-
tas placéntas como productos o menor número.

Superfetación FJgu·,:¡; 1·á.Ú?, _Gemel~s did9'ótic_~S :iJ;odJdci,ótPO;·''.S~P~~Jfó_~Íóh:

Se conoce como s11peifetnció,1 o 111ultifetació11 a la ges-
tación múltiple que puede tener una mujer en la que los
embriones/fetos que se desarrollan durante su embarazo
se formaron n partir de ovocitos que fueron liberados y fer-
182 tilizados en distintos ciclos ovárkos de la mujer. Debido al
Ambos son de! sexo mascullno, pero lo edad morfológico del geme·
lo mayor corresponde o 15 seinanos; m!eritfOS:,que·S-l-gemeJo ·mehor
t!e-_ne·una edod_morfo!óglc~ de·9 se:mo·na.S. Er_Lomt,os· ~J:eslad_o·de_
conse.r:vo.~ión es s!rnllor, _lo que in_~toa _que f9Ue~íeron_·_mós_ .o_nv:no,s
en los mismos dias·y ~por lo tanto· el mós··pequeño no pUcto_h11ber
mue'rto.6 semonas or;tes q1..ie·e!_:olro poro que éoi'respond!ero o un
(et~ _muerto y .reten_i.do. po_r 6 semanas, yo qu~ s,_f_ :éSta hub!ero. sido
lo slluoción, su ospeclo se1ía el de un reto macerado o papir69eo
de dos o mtís ovocitos que fueron liberados en eJ mismo d- corresponder al mismo o. a distintos varones. En este caso, la
elo ovárico de ·1a mujer, pero que fueron fertilizados por es-: edad morfológica .de los embriones/fotos es síni.ilar, péro el ge.:.
permatozoides procedentes de coitos diferentes y que pueden notipo entre ellos es muy dlforente.

ti
: _:.:-_,:· ._·:-:, -: >:.:. :·-:_·<.:;<.:'' . :-.·,; .· ·/:..::·::: _·, ·_,.'.'.ii': ::.::<:>;-_
_,_.,_:.:.·. :-;_:.-:,::- __ - _:_·
~t~:ffiba'~:ª~_ri: n1:úiu"Plf!_._c~~-S_i~t~:.,~?·::1~_:~~5tac'l~n ,de ·dos ,º. má_s_- ~mbrio~.e~/fetos-d~_U'aJ~t~: -UlV~i~ll19 -~ú}ba!a~o-_qtie
t~rmína en el-nacimiento de·dos·-o más.bebés, ,
, E~:~ós' e_tnb_~r~zo_~·,ní_.~,1:~i~Ies1_-~~--_flforb_Uldad_-Y -~o_rt~lidad:fet_al_-so~ :_mas: al6is:·qll;··~·n-fa~:ge~taci_o_I1.eS;úrHt::ª_s_,·,~ebido
fundam_e__nta,lt11e~~te_:~J:.bajo_pes(}__al ~~~ef y a la,s_dismotfias feta_les!:·qu~-~o_n:rnuy_fret\~_~nt7s{ ,-- ··/: ,·.::: ·:, _ :--. _--<: ::::.::::
La forma111á5(recuente de en,barazo .múltiple es.el embarazo gemelar; en el cual m.uierges¡aráad~s.embtlo- la
d
nes/fot~s ~7,er~dben nombre de gemelos, .·.·.· ·.· .·. • . •··· . •<••. . ..· ·... . < , •< ,
~os,:ge~~l-~~-,p~e_ 1-,e_n_- sér ·dfcig?_tico_s o _1n~n,odg_ótl_co_~, depeildiend~_,d~ ~i :-s,e ?rigit~~l'?n_ :dfi~_os_.;o~?-~_i:~°'f 1i~ér~,r;;
s!.
t~s_,_q~l_C _:_fú~-~-OnJe_rt}!i~~-~~~--P_or,_ ~?-s: ~~_perm_ªt?zoid_es_ tn_rnb~~~_-dif:r_entes_, :~ se·:orig!~ªft?ª: del-. ~i-~Ji11) ·?~?cito
9-U~Ju.e,-ie_tfl_l~~~--~-~: ?_-IJ-~---~lt_.úrii_co_ esp~(m~tf~~~d~ _da_ndo-Jugnr.-..a_,u~_;·e_mb~ió~ _q~e,·d,ur_an~~ ..lti.;Ta_se :~~-·,Seg_m~~~~ci~n
o.-,de· ,b.l~~~uiaéió_Jl -~.e-:_d_íyíde _e11· dos_ p_n_rtes;,_cada·_ una d<;:_ la_s Ci:1:'3,les, ~endtj:co_n10:'·cori~~,c~-~-1:_~i:,t·:e1:·ci.~s,~roIIo_-;d_e_:ur:i-
einbrióri/feto. · ·
• ·~~--~Jrib~r~:~o_:~,/ril_efü_~·díc_igótico _ ~;_- la fo~tna· más· ,fr_ecU~llte"! y.-:en._él_1~~-- ~éfl1_~1~~ pu~_ci~ü:~~-t,·tj~_1;·ti1_isn10".o_ dÍf~t~_n'te_
s.~~º__ Yel-_p_~_re~_i1{) fí$icc,·:fntrE! el_lo~ s~~- si_mifar Rl q~e tiene·.cualquier::p~_r -~E!:-_4e_r~1a~_?~.:qu_~::sr~,e_5taron:_e_n.em~
bnrazosdiferentes•. ·.- ... · _-- _ . . ·.·: ._·:_ , .:· ___-,_. -:_.-,:-' __ - ·
♦' _Et~rº,~a_.r,~zO·g_en1ekü~:·n1,01i6cigódco s~_-_caracteriza_ pot qu:e:_los:dos._pl'.ó1u~t°_~.:son_::d·!t_Ti-~l_1io_:·,_se~~:,r:_~e??-t_fpica~
mente_-_casu~-~~Ie~.,_____ -, .--: __ ---.-__ .__ _ ,_ ._-_:_.:_.--/>:,___ , _,--_-- -.-:_,-"/-_,·:-:,·--_,'-:._·<'---:'-_--_:':"·,
Existe~ .otrasfor111a,;de en.1barazo múltipl<l, de mayor cmnplejidad y morblmortalillad, COlllO .son el erribarazo
gemelar_ J,nº,~-~cigf _tic0::_con s_eP._arasi6~ im::_ompl_ct~r los ci:n~arnzos múltipleS:. de_ tres.p_.mús,-fe tos_ (trilli~_os,. cuntri,..
llízo_s_, etc,), la:sqperfeta_ci_ótt•.Y la_s_uperfecundación.

183
184
® VÉASE EN SITIO WEB:
lecfuros recomenclacias
Re5pUestc1s ele la au101:1vatuociór.

'!85
 .,
CAPITULO

.ERRORES DE LA MORFOGÉNESIS.
DIAGNÓSTICO PRENATAL
Isabel Garcfa Pe/óez, Manuel Arteaga Martínez v Laura G. FlorE!s Peña

@osJETIVOS

Definir los errores de la morfogénesls en el contexto de los defectos congénitos.

Clasificar los errores de lo morfogénesis en función de su gravedad, patogenia y patrones.

Indicar las causas <;le los· errores de la morfogénesis y reconocer su trascendencia en cuanto a su frecuen-
cia. riesgo. patrones de herencia y consecuencias patológicas.

Explicar las funciones de los anexos.

Definir el diagnóstico prenatal y valorar su importancia.

D.escrtbir y explicar las diferentes técnicas del diagnóstico prenota!.

Evaluar y comparar la importancia de la informocl.ón que. se obtiene en cada técnica de diagnóstico pee-
n.atal en función de su riesgo.

INTRODUCCIÓN

•Los ~rrores,de laiito,;fogénesis o defectos al nacimiento son cualquleraJteraclp1fniorfológica o fun-

' •· dori'\1 presénte. nl,momento del:na:cimiento, por lo qµe estos ,defectos tamblét\ s,, denÓ111i~n'lf,¡/e~ló•
coi1giÍÍi1t1.rlEstos defectós no deben ser confundidos con los defectos hereditarios, ya que nófodos s911, · ··
poltrastoi'nós que se héredari dél os padres. La callSlÍ prl11clpal de estos defectos p~ecle .sercleséonodda, ·
••y,lesigµéil la multifactorial,.las cromosómiéas¡ las genéticas y por úÍtimo ias ambléntales:
Los defüctos aLnaclmiento se presentan en el 3-5% de los recién naddos'Vivo.s/ye,stidrii• ,
cuencia:a(!menta a.medida que se incrementa la edod; hociéndose• más é.~id~ii\és,á: lo~ .5 a~os,.,-

187
 cuando representan el 8%. La aparente discrepancia que hay
en esto. cifra se debe a que, al momento del nacimiento, al-
gunos de los defectos al nacer, aunque están presentes yo.,
pued·en no producir ninguna sintomatología, lo que dificulta
su diagnóstico, y es a lo largo deJ tiempo que se man111e.sti.1n
y pueden ser díag1losticndos. Los defectos al nadmfonto en
los recién nacidos ntuertos se elevan al 10% y en los abor-
tos espontáneos alcanzan alrededor del 40%, o aún mó.s sí
sólo consideramos a los abortos del primer trimestre. En los
países desarrollados y .en vías de desarrollo, los defectos al
nacimiento constituyen la tercera causa más frecuente de
mortalidad perinatnJ, y un 20% de los nacidos con un defecto
de este tipo van a t_en:er repercusiones graves en la primera r
segunda in'fancin. El diagnóstico prenata] permite canocel· el
estado de srilud del feto y diagnosticar diferentes alteraciones
congénitas, lo que hace posible administrar el trat::uniento
adecuado al feto y la madre.
De tal manera, los errores de In morfogtf.uesií se pueden
defhtir como aquellas _nlteracioncs estructurales presentes
du'rante la etapa prenatal que pueden ser apreciadas-median-
te métodos clínicos prenatales o al momento de la libera-
ción del felo del claustro materno, o ser detectndas hasta
tiempo después del nacimiento. Tamblf!n reciben el nombre ·
de dismo,jiasfetal(;!s. Antiguamente, a todos estos defec-
tos se les designaba como "malformaciones"; sin embargo,
en la actuaHdad este último término ha sido restdngido a
sólo un grupo de errares de la morfogénesisi como se ve un
poco mils adelante.
Los errores de la moríogénesls· se conocen desde el 1ní-
clo de la humanídnd, como Jo demuestran grnbados y figu-
rillas que se.han cncontrndo en diferentes partes dcJ mundo.
El nacimiento -de un nlfio t;()n defectos síempre ha causado
constcrnudón, pero 1a explicación que se ha dado a este fe-
nómeno ha _variado de acuerdo con los conceptos rnágico-
1·eliglosos o filosóficos prevalentes en la época y el lugar.
Así, en algunas culturo.s, un niño "dífc_rente" era considera-
do como un ser impuro que _no debía vivir y que debía ser
destruido: en µlgunas religiones se le consideraba como fru-
to del pecado y un .castigo divino, mientras que en otras era
un presagio de malos acontecimientos futl.lros, producto -de
desavenencias entre los dioses o de guerras cósmicas. par el
contrario, en otras culturas .era considerado como ttn dios que
debía Ser-adorado.
CLASIFICACIÓN DE LOS ERRORES
DE LA MORFOGÉNESIS
j En Id aclualidad, los errores de la mor!ogénesís se closíficon en da la función de manera considerable, suelen requerir de cirngia
.cual ro grandes grupos: malformaciones, deformaciones, disrup- correctiva par.i recuperar la función del órgano o estructura alte~
·cíones y dísplosios.
Los deíectos nl nacimiento pueden ser estructurales (los erro-
res de la morfogénesis propiamente dichos) y funcionales. En
la literatura médica mundial hay múltiples dasifkacíones se-
88 gún su origen, zona .de afeccíón, gravedad, etcétera. Se han
clasificado, por ejemplo, en únicas contra múltiples, m;iyo-
res contra menores, externas contra internas, macroscópicfü
contra microscópicas y hereditarias coi.ltra no hereditarias,
o combinaciones ent!'e ellas, de tal forma que Lm defecto ill
nacimiento puede ser al mismo tiempo múltiple, mayor, ex-
ternn e interna, n'l..:icroscópica y no hereditaria, y así sucesi-
vamente. Desde hace aproximadamente tres déc:1das se ha
venido ulilü:ando una clasificación basada en su patogenia,
propuesta por los expertos mundiales en dismorfología y que
en la actualidad tiene una gran aceptación.
Patogenia
De acuerdo con los mecanisnios (patogenia) por los que se
produce el defecto, los errores de la morfogénesis se han divi-
dido en cuatro grandes grupos: 1) malformación, 2) deforma-
ción, 3) disrnpcián y 4) dlsplasia.
l. Malformación. Se considera como malfonnacéó,r a todo de-
fecto morfológico de un órgaúo, parte de un órgano o de una
región unatómica, resultante de un proceso del desarrollo in-
trínsecamente anómalo, es decir, que el potencial de desarro-
llo de) órgano o su prímor.dio era anormal desde el principio.
Ejemplo: la otocefalia (fig. H-1)_
2, Disrupdón. Por el contrario, una· disrnpció11 es todo aquel
defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano o de
una reglón anatómica 1 resultante de factores cxtdnsec-os
que actüan sobre un proceso del desarrollo inicialmente
normal El factor puede ser bandas amnióticas, isquemia,
ínfocciones, fánm1co's, sustancias químicas, etcétera, Ejem-
plo: el síndrome de brldas amnióticas (fig. 14-2)_
3. Deform11ción. Una d~fonnacióu es todo aquel defecto mor-
fológico en la, forma o. posídán de uno. estructura causado por
fuerzas mecánicas, como un embarazo gemelar, un tabique o
tumor en el ütero, oligohldramnios, etcétera. Ejemplo: altera-
ciones ocasionadas por un-oligohidramnios (fig. 14-3),
4. Displnsla. Lo. displns/a e.s una ot'goniz~ción anormal de c-é-
lulos en un tejido como resultado de anomalías en el pro-
ceso del desarrollo. Las disp]asia.s pueden afectar a varios
órganos o estructuras_ Ejemplo: displasia ósea (llg. 14-4).
Sea cual sea el tipo de error de la morfogénesís que esté pre-
sente, la repercusión qlle tenga ~n la vída y la fllnción del indt-
viduo dependerá del órgano o región nfect.:ido, del grado de
disfuncionalidDd que produzca y de la extensión que tenga. Des-
de esta perspectiva, estos defectos pueden ser considerados como:
1) altemcfones morfológicns mayores, en las que resulta afecta-
rado y, dependiendo de su gravedad. pueden llevar a la muerte del
índivMu_o; y 2) alteraciones morfológicas menores, que se pre-
sentan sólo como un problema estético sin repercusión funciona.!
importante y que carecen de relevuncla clínica¡ sin embargo, ha.y
que tener en cuenta que la presencia de tres o más alterndones
morfológicas menores aumenta el riesgo de que coexistnn altera-
dones morfológicns mayores.
Figuro. 14-1, .Feb hum_□t")O de_ l7---~em_atias _del sexo masculino
firiJ~a-· ... . . ... ,. ' -::aJ\Y-7}?~~ti9qr~Jftékt~Hcifd'é;i1:r10_"'
~i ~fVí!11bb~1~W6;.~~~:r~~~~ª~b~7:1~r~~;;: !~:~~~0~~6¡¿~~:
1
con: _sfnd.r?rr,1e, d(;!: :_ b~~as-:-.C/i:nn/ót1qqs:C_::.é/\/isltF cml~rjor:__del -f~l-~:
la rnandibUlo; Con.lo:¡ pabelloneS ouriculores fusionados entro ·sry B. Cora-_fel_ol. C)b_s_érve_se,la tnorfÓ!og!q(~'~-n~9f(:lcl□l_ ~tJy_,orterg~
casi ~n la línea medía, por debajo de !os ojos, y éslo.~ a so vez por da, así como l_a presencia: de g9Strosqu_isísy:dcn.1n.gron ,higrorna
de_bojo de uno pr~bóscíde (equivqren1_e o lo nariz) quíslico ·ce1v!ca! ,
189
 En la dismorfología y la teratología se utlll,.1 una serie de tér-
rninds con Jos·que se designan diferentes tipos de alteráciones mor~
fológicas que pueden presentarse en cualquiera de los errores de la
morfogénesis, e inclusive en muchas ·enfermedades adquiridas, y
cuyo significado es muy Importante para el médico, pot· ejempla:
hipaplasia, hiperplasb, hipotrafiu, hipettrafiu, nplasla, atrofia, en-
tre otros (véase Tipos de alteraciones morfológicns).

@ Tipos de alteraciones morfológicas •

• Hipoplasin contra hlperplusin. Alteraciones como resul-
·i:19~~ ;1-~:3:F~tó ti~n-i~nci•,-~e-Í fS~:fl}ci~~s:<Je(~éiá:í_é~·efí_¡ñ·o_
~~ri
_d~.formacíór,·p()r__bligÓhfd'_90,nloS-'A_~_Vista lá_te~al_:derectJo ~el,ieto,
8, C. Ace~~lenlo dél?'cafod':Jól9:~e lo JmporJanfe defotmoc!ón
ele Jet miembros: derechos y de la caro
190
tado del decremento o incremento en -el número de célulns,
respectlvnmcnte.
Hípotrofia. contra J1lpcrtrofin. Alteraciones morfológicas
causadas por el dccrcrncnlo o incremento en et ta.maño de
las céluJu.s 1 .respectivamente.
AgenesJa. Ausencia de un órgano o estTUctur., causada por
la falta del prímordlo. Ejemplo; agenesia pulmonar, agenesia
renal, agenesfo. del cuerpo calloso, etcétera.
Apla!'iia. Falla de desarrollp de un órgano b estructura, con
la presencia de su esbozo orgánico rudhnent~u·io, producida
par el desnrrollo Insuficiente del primordio. Ejempla: npla-
sia de un lóbulo pulmonar.
Atrofio, Decremento en el desar.rollo normal de un tejido u
órgano causado por la disminución en el tumnf10 o nU.mero
de células.
Simplasin. Fu!iión de órganos o estructuras que deben di:•
snrrollarse de forma independiente, o foltí.1 de sepmac.:ión

féfl1~nrris'-:~~n:-'d/~p1d;¡¿/~'.~q;J~'i4i"lc-~.
fíg~~~-J4.~i;- 'F~i_;•'i~~;iiCJn<),_~e-' i: 9 sema~Ps der ·sex~-
sérvens.e lo·d,espropordón cefo!ocorpprat e.f_ocorfc;trnierito-de.!os í!1Íi$mbro_s y-fo gro!esco de fas es·!ructuras-l~cia/e.s
de estructuras que a[ principio cstnban juntas. Ejemplos:
ciclopia, slndactilfoi rifión en herradur~.
Esquizoplasia. Duplic:.1dón •o separación de estructuras
que (1eben desarrollarse juntn~~ o falta de fusión de cstruc•
turns que en condiciones normales <lt'ben unfrsc. Ejemplos:
espina bífida, esternón hcndido 1 labio hendido.
Ectopin. Desarrollo de estructuras u órgnnos fuern de su
posición normal. .E;cmplo: riflón pélvico, cr\pLorquidía,
ectopln rnrdis.
Cori.sloplas)n. Cuando do~ órganos- ocupan posiciones in-
vc:r:;:as. Ejemplo: cidopia en la que la probl'.iscídc (nariz en
forma ufargada) está .arriba del ojo n ojos fosionadus.
DisgeneShl. Desarrollo anómalo de un órgano por fa de-
generación de sus· tejidos, Ejcmplós: tlisgcncsia gonadal,
anencefa[ia.
Mctaplasia. Transformación de. un tc_íido en otro o dcsarro~
1to·~1e un tejido distinlo al que se debe fonnar. Ejemplo: leji~
do cndomctrinI en In mucosa na:;a! o en el peritoneo.
• Atavismo. Ap,idcíón de cslrncturas anccsb'ales desde el
punto de vista filogcnético. Ejemplo: presencla de col;:¡ al
nacimiento.
Atr·csia. Ausenciíl de !n luz o envidad de una cst.ructura lme•
ca, Ejem_plo: atresin e:;Qfágica, atresh1 dt~ las tubas utcl'inas,
A.· Visiéi i□J.e1oi·dérechci\:reH_~-1iJ, á;:c_am:1~_101:.Qt).·
Estcnosís. Dismínucíón d~l tamaii.q de la luz o c:avit.lad dttuna
cstruc.:turJ hueca. Ejemplo: estenosis 1lilóricr1, estcnosis-mitrnl.
Hernia. Abu1tamiento formado por fa snlida de estructun1s o
tejido n trnvés cle unu obl!rtura natural. Ejempló: hernia um-
bílica!i onfolocele.
Fistuln, Comunicación entre un órga110 y la superlkie in•
lénrn. o externa cld cuerp_o u de otro órgano. Ejemplo: fístula
traqucoesofügk:.,, fistula urorrectal.
Quiste, Formación de un saco cerrado. que co,1tienc líquido
o alg.ún mnteríal 1,emisólido, Ejemplo: quisle del conducto
tírngloso, q~iste uraco.l.
Divertículo. Formación de una estruclLu·o lmecn, como uno
bolsa, saco o tubo, que deriva dE un órgano )' permanece
unida n éste, Ejemplo: el divertículo del íleon o de Mcckcl.
Patrones
Las alteraciones morfológicas pueden apárecer de m.anern aislad.\
o múltiple. La coexistencia de varios defectos morfológicos en un
recién nacido puede manifestarse en forma de patrón dismórfi-
co reconocible. Dichos: patrones se divMen en cuatro categodas: 191
 l. SecuenchtiConjtinto de alteraciones morfológicas deriva-
das. de. una nnomalfa inicial. Ejemplo: secuencia de Potter
(fig~·. 14'3 y 14-5).
2. Deíéctós de campo. Conjunto de. alteraciones morfológicas
Odi.s!bnadas, pbr un defecto en un campo deI desa.1Tollo. Un
ca:,.npO del dtis4r,wllo·e5 la parte del embrión que reacciona
como. una unidad .coordinada ante Jos efectos del ·crecimiento
y la difereÍlcfadón. E}emplo: la linea media como un campo del
desatl'OUo que representa el plano alrededor del que se deter-
mina ta posición de las vísceras (fig. 14-6).Exísten dos tipos:
Defedl? -de -campo monot6pico. Incluye an·omaHas
contiguas. Ejemplo: labio y paladar hendidos.
prqduco
provoca
l
ocasiona
l
192 .Figura '1~. _Mapo concepluol de la secuencia de Palier
• Defecto de campo politópico. Incluye anomalías loca-
lizadas a distandn y que se clesarrollal1 de un solo campo
por interferenda de un proceso inductivo~ Ejemplo: de-
fectos del campo acrorrenal, que incluyen alt~radones
.de las extremidades y re~a[es:
3. Síndrome. Conjunto de alteraciones morfológicas re~
!acionadas por su patogenia }' que no representan una
secuencia o un defecto de campo politópko. Ejemplo:
síndrome de Crouzon, que es un conjunto de alteraciones
craneofaciales ocasionadas por la mutación del gen que
codíflca la síntesis del receptor del factor de crecimiento
fibroblástlco 2 (FGFR2).
7
locosíonol
4. Asociación, C61tj{lnto-de.anOmalfas asociadas qite Se obser:..
v.:m más freéuenterhenfe_ delo espefado por az~w y cuya causa
comúh es desconoclda·•;-por lo que_ no puede set-considerado
sfodroine; sec.ii_enda ~ défecto de campo_. Suelen nombrar- ·
se con.acrón1n:ios. Ejemplo;· la asociación VACTERL, que
preseritn _nnOrilalías Vertebrales, nb·esia Anal, Cardiopatía
congénita, ·fístula Traqücbesoüí.gica, atresia. Esofágku, ano•
malfas Renales y anomalías de extremidades (Limbs).

Etiología

Los errores de la morfogénesis son de etiología muy variada,

pero en la mayorfa de los casos no es posible identifkar el agen-
te responsable de! defecto y se les considera de causa desco-
nocida o idiopiltica (50-60%). Las causas conocidas pueden ser
de origen cromosómico (6-7%), genético (7-8%), teratógeno (7-
10%) o multifactoriules (20-25%).

Alteraciones cromosómícas

Los errores de la morfogéne.sis producidos por alteraciones

cromosó!}llca.s por lo general p_resentan un fenotipQ carac~
terísticd' y se observan en ·aproximadamente el 0,7% de los
recién nacidos vivos, en más del 50% de los abottos espon*
tárieos y en el 2% de los embarazos de l:is mujeres mayores
de 35 años. Se deben. a la no .disyunción de los cromqsornns deiíPi-OJ)Otcl_on __ ' . . -_:.. . ." .---·," -.- _,,-_cue·r~o'.'
o las crnmátides durnnt.e la melosis o la mitosis, y pueden ser apa_r0n_temenle_por .oc_or_lort:1.i0nlo d~,f:jste.91,tirno;_y un"o.gron__zoni;:i
de otlgf.n paterno o materno. Las alteraciones cromosómícas híporpigmenlodo._gue oborc;:r_fod_o-l □._ c:~ro:, l04i'n;tiembrps infer!o-:
res.muy deform □ C!os_ en poslc)ón vc,ro -
pueden ser numfrica.s o estructurales (véase Cap. 3). 193
 Alteraciones cromosómicas ·numéricas
Las illteraciones crornosó'm{cns numéricas se·deben o.. un mayor
o me·nor número de cromosomas y pueden set·de dos tipos: las
euploidias y las aneuploldias.
En las éuploidias, et m'.uile'i·o de crO_ntosomas que está pre-
sente es un múltiplo exacto··del número 'haplolde de la es-
pecie (n). Puede haberlriploidins (3n = 69 cron1osomas),
tetraploidlas (4n = 92 cromosomas), pentaploidias (Sn =
115_-c,romosoriiii'S)·;_ ~tCétera. Su origen ·suele ser la- fertilíza-
ci6n-~e- 4rr ·pyocito· por .lnás ·de- Un espermatozoide (polis-
·º
permfa) u·n·en.-ó.(en-la meiosis. Son causa de nbo,rto y no
slieleh_sei·c;ompatibles con la vida posnatal.
En: _las· nl~et_acioriCs cromosómicas aneuploides pueden
faltar..o:sóbrtit' ér_~mosoinas, pero su nUmero no correspon-
de a un múltiplo exacto del nümera haploide. Pueden afec-
tar·a '.foS,CromosomaS sexuales o ·a los ·autosomas.-SI falta un
Cl'oi_l1á:Som3 y, por lo tanto, s!)I_o-hay45, reciben el-nombre de
11lo11~~(J"!_ins; Si Sobra un crom~soma )' en consecuencia es--
t~ñ,presentes .47, se des.lgnan como trisomías; si sobran-dos,
él •núrricró de érólllosomas' será de 48 y se. denomi'nan te~
trtlsomías; Si· :Sabrán tres, htlbr.í. 49 y se llrimtm pcutaso~
mías,- etcétera. Se deben· a errores e·n la ·meibsis o en la
~¡g~~(f . f4~7LFé!?:_hú\+í~_hO,d_e)4.s·~tn·an9S·.d.~{seX6'•,~r~n,in'6; Con fenotipo" él~ ,sindtOme détumér;.A~_yiS,10 ~bliCu~ _ohtétior dE!Úeld_, s; RÓ·
d1,ogf9Ilop~st h1_orJem ei, lo-m_ís_rn.□ poslcióf:t que la_ f<:>f_ogroffa. Mólense el edema g~ner_alizqdo y e\'higrl?r:na qu_íslíco _cer11ico.l_sugerenle,d~I
síndrome.deTurner · ·
194
mitosis. En los seres-hu¡_nanos,·ta d.óiéa mOnoSOrnfa-coni.:.
paUble con la vida posnafal es la mOn:oSóm·fo ·-451X ·(J" sín-
drome de Turner, aunque se estima que aproX:im'adá}nentc
el .50% de los fetos portadores de esta crom0s0mopat1i¡ son
abortados espontáneo.mente (fig, 14-7), Esta ntori:ósomfasc
debe a que sólo está presente un X, faltando el otro. crcimo•
soma·x o un cromosoma Y. Entre las'frisomías produddas
por autoSomas que pueden .encontrarse en la vida pÓsna~
tal estún la trisomín 21 o síndrome de Down (47,XX:+21
o 47,XY+21) (figs. 14-8 y 14-9), la trisomía 18 .o síndro-
me de Edwards ('17,XX+lS o 47,XY+lS) y la trisom!o 13
o síndrome de Potau (47,XX+l3 o 47,XY+l3). De las tri-
somíaS de los cromosomas sexuales, .Ju más frecuente es el
síndrome de KlinefeJter, en el que hay un cromosoma X de
más (47 rXXY). En los recién nacidos vivos se han informado
muchas on·1.1s trisomías o monosamias, pero su frecuencia
es muy bo.ja. Por el contrario, en [os re_cién nacidos- muertos
y en los abortos espontáneos se ha encontrado y con alta
ftecuencia un grall número de ancuploidias, por -ejemplo,
Ja trisomía del cromosoma 16. que es la cromosomopatfa
más habitual en los abortos .espontáneos, Estas alterncio-
nes presentan.diferente gravedad y fenotipo. Para Conocer
las características mo•rfológicas :¡jtincipáles de .e·stos síndro-
mes Cromosómkos, se puede consultar el cuadro 3-1.
Alteraciones cromosómicas estructuro/es

Son alteracjone~ en Ju estrnctnra de los cromosomas que se

pueden detCctar en un microscopio. Se producen por la rotura
de uno·o más cromosomas següida por un reordenamiento en
una combinación anómala o pérdida parcial de éste. Pu<?den ser
producidas por factoreS ambientales co"mo radiaciones, fárma-
cos, productos químicos y virus. La alteración que produzcan
dependerá de qué les suceda a los fragtncl).~OS rotos.
Estos reordenamientos gené-ticos en loi. cromosomas pue-
den ser equilibrados o desequilibrados. Los reordenamien~
tos equilibra.dos son aquellos en donde no se pierde. nada de
la información genética, sino sólo se redistribuye en el. mismo
o diferente cron.1osorila, mientras que en los reordenamien~
tos desequilibrados sí hay ganancia o pérdida de informa-
ción genética.
Reordenamientos equilibr-ados. Gcncmilmentc no produ~
fÍgtira .l~;t(
cen ·un fenotipo carocterístico, pero sí constituyen una amena~
,cP.f1. ·f~_~liPC?:
za para la siguiente genernc.:ión porque los indjvíduos que las del retó; B; i.:ará fcitayc. ·. Mi .;,,ts<;. 0.'(Jtal JeJÓél;ll:iséiy~ns• !ri
tienen se convierten en "portadotes~ ya que un porcentaJe de o_f:i)I.C:_1:Ji_d(lclJqo_iJgo!,9195:: c;je,lq~)3~é,rt_W~:(~iP9'~--~!~1-~s,:_X: ?l_,,Pli.egue
_qf")Jco p_olma(en lo:rn_anC) -- , - . ,-. '· "- · · ·,
iUS. gametos l.levan los cromosomas afectados, transformándo~
;e el reordcnamiento en una mutación. Hay dos grupos de re~
:>rdcnar.nientos cromosómicos equilibrados, las foversiones y
:as traiislocadones: reinserción del fragmento invertido. Si en el fragmento va
incluido el centrómero, se denomina perícéutrica, y si no
1 Inversión. Es un gíro o cambio en el sentido de un frn.grncn~ la incluye es paracé,rtrica (fig. H-IOA). Por lo general, el
to·cromosómko y, por Jo tanto, del orden de los focl (lugnr fenotipo es normal. La más frecuente es una inversión peri-
en donde se encuentran los genes). La inversión na implica céntrica en el cromosoma 9 -inv(9}{p11ql2)--, que. no tiene
pérdida de información genética, sino su reordenamiento efec:to deletéreo )' aparentemente no aumenta (?l riesgo de
lineal. Esta alteración requiere de dos roturas seguidas de la aborto ni de descen?encia dcse_quilibrada. 195
 H 1(
)1 11
·6
JI 11 1( 11 8 9
11 11 11 11 Al
13 14 15
11
19
11
20
1H1 l
21
.flgtird r4-9,s~@ipód.,hlsotT1fa 21
• Trnnslocnción. Es la alteración estructural más importante 1
por las posibilldades tan variadas de expresión clínica y las
consecuencias genéticas. Es el desplazamiento de un seg-
me)lto de un cromosoma a otro cromosoma no homólogo,
es decir, a un nuevo lugar en el genoma. Hny dos tipos de
translocadones, la recfproca y la robertsoniana:
- La trans1ocnción reciproca es el intercambio recípro-
co de un segrp.enfo entré cror:nosorno.s no homólogos
(fig, 14· 10B), Son el tipo más frecuente de reordena•
miento cromosómkoj eilc:ontrándose en l por cada
500 recién nacidos vivos. La translocación recíproca no
es nociva parn el índiViduo que la tiene, ya que no hay
pérdida o ganancia de iriformadón genética, sino sólo
una reordenación de· su _material genético; casi siem-
pre el fenotipo es normal, pero estas personas pue~
den producir· gametos genétícamente desequilibrados
por problemas de entrecruzamiento de los cromoso-
mas en la melosis. Si estos gametos participan en la fe~
cundación, inuy a menudo dan lugilr a monosomlas O
~ trls0ri1Ias parciales, produciendo una serie de defectos
morfológicos al nacimiento. Sólo el 50% de los descen-
dientes de padres heteracigóticos para una transloca-
clón recíproca sobrevlvirán.
- La translocación rohertsoniana, o fusión céntrica, impli-
ca roturas eri el extremo final de los brazos cortos de dos
cromosomas ocrocéntricos no homólogos (llg, 4-lOC).
196 Los pequeños fragmentos acéntricos gcneraln1cntc se
)1 11 )1 5
10 11
11 12
¡¡
16 17 18
li
22
JI X
pierden y los segmentos cromosómicos grandes se fusio-
1ian por sus regiones centromérléas1dando lügat'a un 'nue-
vo cromosoma grande metacéntríco o submet.acéntrlco.
El cariotipo resultante tendrá sólo 45 cromosomas, con
el cromosoma translocado formado por los brazos largos
de los dos cromosomas. El fenotipo de la persona que ht
presenta es normal, pero existe riesgo de generar g-,me-
tos desequilibrados y descendencia anómalo. Este tipo de
translocación puede ocurrír e_ntre los <;:romosomas 14 y 21,
lo que puede producir un síndrome de Down sin ser una
trisomía 21, ya que en estos casos s_i el gameto lleva e11 uno
de Sll.li cromosomas 14·.el fr.1gmento transloca<lo, será su-
ficiente genéticamente para que, junto con sus dos cromo-
somas 21, se comporte como si fuera una t:risomía.
Reordenamientos desequilibrados. En -éstos el fenotipo
puede ser normal o anómalo, y constituyen una amenaza para
la siguiente generación p·orque los individuos que los tienen
son "portadores~ ya que- un porcentaje de sus gametos lleva los
crollloSomas afectados, trahsformá.ndáse el reordenó.miento
en una mutación. Hay 1:inco tipos de reordenamientos cromo-
sórnícos-desequHibrados: deleción, dup1ícació111 cromosoma en
anillo, isocrnmos.oma y cromosoma .dicéntrico:
• Delcdón. Es la pérdida de Una porción de un cromosoma
por diversos mecanismos (fig. 14-llA). La deledón condi-
ciono un estado de hetnicigosis para los genes del material
suprimido, es decir, que sólo hay unn copia de estos genes en
 el ·cromosoma homólogo no afectado. A Inversión
Forman parte de- .los llamados·Sb1dromes
de genes contiguas. Ejemplos: síndrome
de cri-du-cltrrt (del Sp, de origen mater-
no o paterno), síndrome de Prader-Willi
(del 15q12, de origen paterno), síndro-
me de Angelman (del 15ql2, ele origen
materno) y síndrome de Williams (del
17qll.23, de origen materno o paterno).
También pueden encontrarse pequeñas
<lcledones, denominadas miaodelecio-
nes, y que afectan a uha porción muy
pequeña de un crom:osoma, cotno la
microdeleción 22qll.2 (del 22qll.2, de
origen materno o paterno) (fig. 14-12)
(véase Síndrome CATCH-22, Micro-
deleción 22qll ,2).
Duplicación . .Es la repetición de·un.frag:- B Tromlocación reciproco
mento de un cromosoma a continuación
del fragmento original (fíg. 14-llB). El
error surge en la slntesis d.el DNA, por
ttna alteración en la reorganización es-
tructural del cromosoma o por un en~
trecruzamiento defoctnoso en fa mefosis.
Las duplkn.dones no suelen ser nocivas y
son una fuente de nuevo material genéti~
co para los cambios evolutivos.
Cromosoma en DnHlo. Se forman por dos
roturas en un mismo cromosomn.1 cuyos
extremos rotos se vuelven a unír adqui-
riendo una ·morfologfá anular. General-
mente, los fragmentos rotos se pierden.
Isocromosoma. Es un cromosoma al
que )e falta uno <le los brazos y en el que
el Otro está duplicado, es decir, tiene dos
brazos largos o dos cortos (fíg, H-JlC), e Tronslococlón robertsoniana
Produce una monosomía parcial debido
a que le fal(a uno de los brazos, y una
trisomía parcial ya que tiene .un brazo
duplicado. Se origina durante la melosis
o la mitosis, cuando la división del cen-
trómel'O ocurre en un plano horizontal
en vez. de verticaL Se encuentra aso~
ciado con ciertas enfermedades, como
en el caso de algunas pacifntes con
el síndrome de Turner que tienen un
tsocrornosoma del brazo largo del cro-
mosorná X [i(Xq)l, el lsocrornosoma del
brazo corto del cromosoma 18 li(l8p)J
y eL ísocromosoina del brazo Corto del A gura 14· lO, Esqtiemas de los difenil1t:e5 t_ípói,:déCJ_l_!eróci~h"es:_crorri_oSÓf11!i:□s esiruct~-
crÓmosoma 12 lí(12p)]. También se ha rolss con reordenarnlento_eqLdlibrodo._A; 11wersíón. l)~_Trpnsl_o_c0Ct6f1 reciProca .. C, Trons.-
lacoclón robartsornana ,
visto en tumores sólidos y neoplash:is
sanguíneas. g
, Cromosoma dicéntríco. Es un tipo g
~
muy raro de reordenarniento cromosómico en el que dos uno con un centrómero, y se fuslotti:\n en los extremos, con (J

segmentos cromosómicos se rompen (de diferentes cromo- pérdida de los fragmentos acéntricos (fig. 14-llD). Es más
somas o de lus cromátides del mismo cromosoma}, cada frecuente observarlo en los cromosomas sexuales. 197
 A Deleción
B Duphcoclón

➔
.,,1
. .
1
1
1
1
➔

,.•

l50cromosomo

D
Cromosoma dlcénlrfco

~~
Fl~l!~;J~ft ·~qué!~s los dífe.rentes tipos de alte,i~~~.~es cromo~ómlcos estructuro!!;~-~~ -~-º~~~~~~~lo· d~.sequl•
librado. A •. D~dóJ'; B;Dupllcaclón. C. lsocromosornos. D. Cromosoma dtcénlrlco ;: . , .. .

~ Síndrome CATCH-22. (glándula paratíroides ausente o incompleta), y cuya etiología

@ Microdeleclón 22ql1.2
■
El síndrome CATCH-22 corresponde o un conjunlo de al-
te.raciones que son: defcctQS Cardíacos, Anomalía facial, hi-
198 poplasia Títnica, paladar hendido (C/eft) e Hipocalcemln
es la microdeleclón 22411, que es una anomalía cromosó-
inica estructural. La expresión fenotipka de este síndrome es
muy variable (fig. 14-l2A) y .reúne a pacientes con fenc,tipo
de síndromes relaclortados· como el de DiGeorge, el velocar-
diofacial, el c.,rdiofacial y los defectos alsiados cardíacos del
 f¡gU~g.141·2rsró~r-◊~":f~Ti:;ft22:·j¡~·'Fó~!~~: diúí(~i'~t{f~C1~_fr,_h~91cto Con-~ts1h_ctrome~:·a.''_F91?. ~i?.fci~~irt~~7~_·._p~9~_~'.d¿,:l1,~(;e_f)a;:&_~_e
!>e·observon .márcqc_l~(S<?_.rf:~l!!uOrocror;no _verde__ tos_ cr?rnó,~of!lQs. 22, y con et. fluorocromo:~jo.16-_secu_~-nclO~co_rffisPQ~íe_nJe:_'.p la. _lnfcro·
de_leción· ,22q 1_ ~. Co.n,9,};_~•i?Pteclc_,_.en,· lo, imogen,. uqo ::de l_g-,r C/lJmosorno~ ._22 (fiuoroc_n::i:m_o::-Vfrde)_-!omb_íé_n ,presen_tq.._el -~uoroc_rorno_- tojo,
es de_cír. !íe_ne.la secu~_,iq_i_d;y_ ~n_:et_·o1ro crorr¡osom_a:.22 no ~:·obse_rvcre! í!uorocromo_ 10Jo_._O.$_ea'._qµe:_co.~ce_d_e _lo_.s139u~n_c19._pq_rJ_o_ queJie-
ne la mícrodelación 22q l-~ ;.c. Fotog1_qfío-de un.cr,itmón conJnferrupclón del orco ·oórtico,_.qUe _es_. ta qarclh?P9fío _qu~ pr_e_~-~.i:1_0.b_o t3J ~(;i_en!_e

tipo con,otroncal; todos tienen en común el presentar b mi•
crodeleclón 22q1 L Se- debe aclarnr que estos síndromes tt\m-
bién pueden aparecer sin la microde!ccíón o pl.u:clen ser de
otra etiología y, por lo tanto, estos pacientes no se considera-
rían como portmlores del síndrome CATCH-22.
La mic;rodeledón se localiza <.~n el brnzo largo del cromoso-
mu 22 y aban::a una región de 1,5-3 megabases que comprnmete
30-tlO genes. Se ha visto que uno de los genes fo!tanles, él TBXJ,
que se sitÚíl en la parte ccntrnl de Ja microdelcd611 1 está rel.1cío-
nado con la alteración cardíaca y cI p,ilaclar hendido. Olro gen
cercnn_o, el COldT,-páre,·c estar vinculndo con el aumento en el
riesgo de estos pm.:ientes de present;:ir cnformecl.ades mentales y
problemas de conducta.
Está mícroddeción c.s un evento relativamente frecuen-
te, presente en l de e.ida t1000 nacidos vivos, pero can una
expresión variable: cle~d.c los que exhiben Lod~is las alteraciones
hasta lo.s que tienen sólo una voz hipernasíll o alteraciones de
la conducta. Alrededor·del 75% de los pacientes muestran la a.1-
terución de 111;1 10 1 lo cual significa que fue un suceso en la !erli-
IizJción o el desarrollo lempr~tno, es decir, que no 1a hL!reclaron
de sus padres; los _pacientes con la mkrode1eción tienen una
probabíU<lad del 50% de tn:msmitirla a su descendencia, y sus
hijos pue_den presentar un fenotipo va:riable que puede ser 1mís
o menos grave que el de su progenitor..
La técnica que se utili.za para detectilr esta anomalía cromo~
sómica es la de hihridución Í1i situ con fluol'csccnda (FISH,
defllwrescencc: i11 silu hybridízntion}, que cottsístc _en hlbridar
los cromosomas con una sonda de DNA fluorescente espe:dfi~
ca para la región de.l.i rnicrodeleción 22ql 1 (fig, 14-12B),
Alteraciones genéticas
Las nlteruciones genéticas se deben a la mutación ele un alelo
(fonna alternativa de un gen que se halla en el mismo.Iacus.de
los cromosomas homó.logos) que produce un cambio que lleva
a la pét'dida de su función y que: se hereda de acuerdo con fos
leyes mendelianas. Suelen ser nocivas_y muchas de ellas letales,
pueden afectar u los nutosomu.s o a (os cromosomas sexuales y 199
 en.ciJal(}uie'ta-de eJlos pueden seL· dominantes o recesivas. Se mutado y desarrolle la enfermedad, ·rnienb.:is que un vurón
han descii.to api'oxifuadamente 5 000 fenotipos, de los cuales el afect;Jdo trasmitirá el_ alelo mütado, y por l_o tanto la enferme~
54% son: de herencia, autosómica dominante, el 36% autosómi- dad1 a todas sus hijas pero- a riinguno de-sus·hi;os. Ejemplos:
ca receslva y el 10% ligados al sexo. Pueden ser producidas por r.iquitlsmo hipofosfatémico y s(ndro'me de Réit.
agentes ambientales, como las radiaciones y algunos agentes , Herencia ligada al X rece siva.• Es cuando el alelo del cro-
químicos, -especialmente los cai'é:lnógenos. rnosom3 X está nlteradoyes recesivo sobre el norinal 1 por lo
que es necesario que estén los dos alelos mutados para que
• Herencia .-aútOSómicn domlnnnte. Es en la que Ja muta- se exprese la enfermedad. Suele ocurrir con •más frecuencia
ción en uno de los alelos es •suficiente para mostrar el fenoti- en varones dado que tienen un solo cromosomirX, p'or lo
po de la enfermedad, es decir, que en estado de heterodgosis que sí heredan el alelo mutado des'arrolJarán .fa enferme-
(un alelo normal y el otro mutado) el individuo presenta la en- dad; sin embargo, las mujeres, al tener dos cromosofI1_as X,
fermedad". El alelo mut3do-se 1ocnliza en los o.utosomas, o sea, y si sólo heredan un alelo mutado, serán portadorás pero
en cualquier cromosoma que no sea X o y; Los afecta_dos tie- no desarrollarán la enferme.dad, ya que pnra esto tendrían
nen a uno·de sus progenitores con la a1teración, a no ser que que heredar los dos alelos mutado~. Una mujer afect.1da
sea. una mutación de 110110. Los pacientes _tienen una proba- por una enfermedad recesiva lignda al cromosoma X trans-
billdad del .50% de heredar fa enfermedad a su descendencia, miÜrá el alelo mutado a todós sus descendlentes: todas las
mientras que _los hijos no afectados van a tener-a su-vez hijos hijas serón portndoras (pero no afectadas) y todos los hi-
sanos, y puede afectar por _igual a varones y mujeres. La heren- jos se verán afectados_ por la enfermedad. Por el contrario,
cia e.s vertical, Io cual siShifica que pasa de una generación a un varón afectado transmítít'á el alélo mutado a todas sus
la otra (fig, 14-13) ..Ejemplos: acondroplasia,
enfermedad de Huni:lngton, neurofibroma-
tosis e hipercolesterolemia familiar.
, Herencia nutosómica l'eceSlva. Es en la
que. -para. que se .expi'ese la enfermedad,
Jos dos alelos deben ·estitf mutados, o sea,
que lo. enfermedad se Presenta. en estado
de homocigosis (los dos alelos mutados).
Los alelos están-.en _ló.s nutosorrias, no· en
los crOmosom'as sexuoles'·X o Y. Lós· afec-
tados son los hijos _de padres sánós porta~
dores, es decir; heteíocigóticos (tierien 'uri
alelo mutndo y el otro normal), que tienen
una probabilidad del 25% de tener un hijo
afectado. La descendencla afectada sólo
tendrá descendencia afectada si su pareja
está tarribién afectada a es sana pcro,._por-
tadora. Hay uno mayor prnbnbilidnd de
presentar .este tiPQ de enfermedad si ha)'
consanguinidad, y afecta igual a varones
que a. mujeres. La. herencia es horizontal,
lo que quiere decir que afecta a una gene-
ración y puede saltar vnrias generaciones
sin manifestarse (fig, H-14). E¡emplos:
fibrosis quística, hlperplasia suprarrenal
congénita,_ microcefalia y enfermedad de
Tay-Sachs.
• Herencia ligada al X dominante. Es cuan-
do el alelo del croinosom·a X é.stá alterado
y es dominante sobre el normal, por lo que
sólo se necesita la mutación de un nielo para
é.Íue se e..xprese la enfermedad, Suele ocurrfr
con m:is frecuencia en mujeres, dado que
pueden heredar el alelo mutado tanto de
un padre como de una madre afectados.
Una mujer afectudn Liene uno probabilidnd Flgura 14--13, Esquem'o de herencia autosómíca dorninonle. Los siluelos. en moroc/•')
del 50% con cada hijo o hija (independien- 5on los. Individuos que expresan la enfermedad. La !etro 'A' indlco el olelo oltercido
dominan!e. la !elro ·o· señalo el alE!lo normai
200 temente de su sexo) de que herede el alelo
 hijas,_ que serán portadoras, pe'i'o a níngtino de sus hijoS.
Una mujer portadora tiene una probabilidad del 50% con
cada hijo o hija {independientemente de su sexo} de que
éste hered.e el alelo mutado; si lo hereda un niüo, desarro•
Uai·á la cnfermedad,.y si lo hereda una nifia, sera portadora.
Ejemplos: hemofilia A y distrofia muscular de Duchenne.
Alteraciones ambientales
Son los· agent'es que pueden causar defoctos al nacimiento
cuando interfieren con el desarrollo del ~mbrión o del feto; a
estos agentes se les <lenomína terntóge110s. Los agentes terató~
genos actuarán en un organismo en desarrollo dependiendo de
ciertas condiciones, como el genotipo específico, el momento
del desarrollo en el que actúan, su naturaleza y su dosis (véase
Principios de la teratogénesis), Los leratógenos se dasífican
en fisicos, químicos, furmncológko~ y metabólicos,
Teratógenos físicos
Radiadonc& atómicas, que causan microcefalia y retraso
psícomotor.
• Rayos X, que producen aborto, microcefalia, hidrocefalia,
defectos oculares y retraso en el creciri1iento.
• Hipcrti!rmh1.1 que ocasiona defectos del clefre de] tubo
neural, microcefalia, defectos deJ desarrollo en cara y cue•
llo, y microofta[mfa.
• !viecánicos, como la gestación múltiple, anomalías o tumo-
res uterinos, bandas amnióticas u olígohidramníos, que oca-
sionan múltiplei,; alteraciones morfológicas y deformaciones,
Teratógenos químicos
Alcohol, que da _lugat· al síndrome de alcoholismo fetal y
que puede producir la muerte del embrión/feto, parto pre-
matur:o, retraso en el cr~cimien_to, retraso psicorr;iotor y

@ Principios de la
~ teratogénesis
.
t. La susceptibilidad u un lcratógeno <lepen•
de del genotipo del embrión/feto y de la
manera como intcrnctl.i.n con los· factores
ambienlalcs.
La susccptibilid~1d n un tcratógcno varia
dependiendo del momento del desarrollo
en el que s_e presenta la exposición. La eta-
pa embriot1ariu es la miis susceptible.
3. Los agentes teratógenos 11ctúan de forma
específica en células y tej'idos en desarro-
llo, iníci:mdo una cmbriogéncsis anómala.
Los sr1ec..inismos espcdficos son: 111utndón,
alteraciones cromosómicus, interfore11cin
mítótico; pérdida de precursores, altera~
ción de h1s fuentes de energía, cambios en
la membrana celular:, inhibición em:imátk.1,
etcétera.
,¡,, Las manifestaciones finales del desarrollo
an_óní.al_o pueden ser: muerte 1 alt,eraciones
morfrilóglcas, retraso en el crecimiento y
trastornos fonciorrnles.
5. El acceso de los l'erntógenos a "los tejidos en
des:11Tollo dc¡~endc de su nnturnlcza. Lns
radiaciones kmizanles, las moléculas lípo-
solubles o In mayorfa de los fánnacos lle-
gan fücílmente a los tejidos del embrión/
foto. Un factor ambiental tiene una rnavor
pfÚbabllidad de ,,J'ectar e! desarrollo si ~te~
cede m:ís fadlrnente al microambientc del
embrión/feto,
6-. La gravedad de las alteraciones presenta un
incremento directamente prnpordon:.il a la Figura 14~14. Esquema de herencia _aulosómico reces:vo. Los. silueios en morado
dosis, desde el efecto nulo lrnslu b 111LU}1'le. son·ios,inc!ivldvos que.expresan le enfermedad. Lo le!ro :A~ ind!co ~I alelo normal. La
!e:!tú ·o· señala e! alelo □Heredo ,ecesivo ' ' ,
201
 alteraciones morfológicas como dismorfia facial, palad_ar
hendido y ctirdiopatfo congénita.
Nicotina., cocaína, marihuana y opiáceos, que producen
fundamentalmente aiterD:ciones en el sistema nervfosó central.
• !vletilmcrcnrio, agente químico utilizado en la industria
que puede producir parálisis cerebral, microcefülia, retraso
pskomotor y ceguera.
Bifenilos polfclorinodos, que causan muerte prenatal, retra-
so del crecimiento, hipcrpigmentación de la piel y anexos, hi-
poplí.l'sh1 de las uñas y colcHkaciones 11nómnlas.
• Solventes industriales, como el metikelosolve y el eti-
lenglicol, que CilUsan retraso men~I. -D.Iternciones fociales,
malformaciones musculoesqueléticas y otras fundon::iles
del sistema nervioso.
Teratógenos farmacológicos
Hay gtan número de fármacos. que se han informado como
tera_tógenos; sin .embargo, otros tienen un riesgo muy bajo o
mínimo )' se pueden -administrar, en caso necesario, siempre y
cuando se tengan en cuenta l:i dosis, el ntdmento del desarroHo
y si e.1 beneficio parn·la madre y el hijo supera los riesgos.
• Tn.lidortt.ldn, que sin lugar a dudas. ha sido el fármaco que
m;is.1mpacto lm tenido en la. historia por sus efectos terató-
genos. Fue comerc:ializndo entre los años 1958 y 1963 como
sedante y como calmante de las náuseas durante los prime-
ros meses del embarazo. Como s'edante tuvo un gran éxito,
ya que en un principio se creyó que no causaba casi ningún
efecto secundado. Este medicamento, cuando se adminis~
tró a mujeres embarazadas, provocó el nncimicnto de miles
de nifios afectados de facomelia, anomnlía congénita que se
caracteriza poi· la carencia o excesiva cortedad de los. miem-
bros. La tragedia de la talidomida llevó a un mayor control
de los efectos ndve1·sos de los. fármnco~_y a numero:ms inves~
tjgacíones sobre teratogénesis.
Antibióticos, como la estre:ptomicina y la kanamicina, que
producen sorder.1, y la tetracicUmt, que causa pigmentación
en las piezas dentarias.
Anticoagulnntes dicumarínicos, que pr'oducen alteraciones
morfológicas del sistema nervioso, atrofia óptlct~, cardiopat,ií\
congénita, epífisis punteada }' retraso en el crecimiento.
Anticonvulsivos, como la difo-nilhidantoína, el fenobnrbi~
taJ1 el ácido valproico, la carbatnazepina, la parametadiona y
la trlmetadiona,. as( como el diazepam¡ pt'o<lucen alteracio-
nes importantes y todos ellos ufoctán el d.esarroUo del sis-
tema 1iervioso, causando mi espectro de alteraciones como
defectós del cierre del tubo neura.I, microcefalia e hidroce-
fa[ín. El ácido valproico, Ja carbamazeplna, la parametadio-
ná y el diazepam además provocan cardiopa.tfas congénitas,
Antineoplásicos, que por. su naturiileza son potentes teratáge~
nos, como la aminapterlna 1 la cidofosfamida o el metotrexato1
que pueden :producir desde In muerte a un espectro de malfor-
maciones q_ue induyen·grnn parte de los a~bratos y sistemas.
" Hormonas sexuales, que administi'adas farmacológicamen-
202 te pueden afectar el desarrollo genital, como los nndl'ógenos 1
el dietilestílbeslrol y fos progestágenos, que masculinizan fe-
· tos fomeninos. En los fetos masculin.os, el dietiJestilbestrol
además produce anomalías urogenitales y los progestágenos
pueden causar hipospadias. LoS antlconceptivos pueden pro-
voc::ir la asociación VACTERE (alteraciones en las vértebras,
ano, corazón, tr.:íquenj esófago, riñón y extremidades).
• Antieméticos, como fo. m-cclizina, que produce cardiopa-
tías congénitas.
Antitiroideos, como el propiltiourncilo, que causa lesión
neurológica e hipotiroidismo.
Cloroquinn, que se utiliza para prevenir la malaria, provo-
ca sordera, defectos oculares y polidactfüa.
Quinina, un antipalúdico., causa hidrocefalia, alteraciones
faciales y vertebrales, cardiopatía congénitn y afecClones de
los miembros.
Carbonato de litio, nntidepresívo que produce defectos de
cierre del tubo neuraJ y una curdí~patfa congénita conocida
como enfermedad deEbstei,r,.
Vitaminas1 como la vitnrriina A, que adminis~da farmacoló~
gícamcnte a dosis elevndas. puede dar lugar a un espectro muy
amplio de nltcradones como las urogenltales, del Oído, defec•
tos del cierre del tubo neural, paladar hendido y alteraciones
fociales. L::i. ·Vitamina D produce estenosis aórtica, facies de
gnomo }'- retraso mental.
Teratógenos infecciosos
Virus de la rubéola, que produce mkrooftalmia 1 catílr.ltas,
glaucoma, sordera y retraso mental.
Citome:galovirus, que causa lesión cerebrn.l y retraso del
crecimiento,
Virus del herpes simple, que ocasiona microcefalia, calcí-
ílcación intrncraneal, defectos oculares y erupción cutánea.
Virus de ln_variceln zóster, que produce defectos en la piel
y músculos, reducción de miembros ,r retraso en el creci-
miento intrauterino.
Parvovirus B191 que cnusn hMropesfa y anemia hemolítica.
Virus de la inmunodeficiencia humana, que provoca mi~
crocefoHa y alteraciones facialc:;.
Virus del Zika, que produce microcefuHa, insuficiencia pla~
centarla, retraso del credmiento intrauterino, muerte fetal y
aborto espontáneo.
Treponema pallfdnm, causilótc de la sífilis, oc;asiona erup-
ciones, hepatoes·pJenoinegalia, osteocondritis, epífisis anó-
malas y n·eurosifilis congenita.
k~1•cobacterium-tube,·culusis 1 que causa. prematurez, h€pap
toesplenomegalia, coriza 1 conjuntivitis y Iinfoadenitis,
'lbxoplasma goudii, causante de hidrocefalia, microoftal-
mhl, coriorretinitis y calcificacídnes cerebrales.
Teratógenos metabólicos
Diabetes mellitus, que puede causílr síndrome de regresión
caudal, anencefoli:1 1 espina bífida, hidrocefalia, carcliopatfris
congénitas}' deformidades musculoesqueléticas.
• ~'e~P.~~~o.nuri~ .~ater.~a~ que P~?d~~·:1túcroc~ali'a; re~
t/4..i:mental; cardiopatía éo~génita; áboito y r~tra.so en el
cie!.~ímiento. . Estas técnicas de diagnóstico pre(latal aportan VJ11iosos da-
• Hipotiroidismo, caqsailte de retraso mental (ctetinlsmo).
• Déflciéncias hutricionalé~; qµe oÍ:ásíÓrian retraso en el de-
sarr;,llo intraqte~fno y c/•f~~,fi1~néurológicos, . salud o. enfermedád del ptoducto. Hacer el diagnóstico preciso
•. Deficfoncla de. áciil<i. fólico¡ ·que produce aborto; muerte
lntrauterl11a-, défedos del de~ del .tubo neurál. y éardlopa·
tía~ congénitas;
Altetaciónes rríµ/fífc:tctoriales
Esta categorlá corresponde a la mayor parte de las.dismor•
ñastóngéítlta5,alsladas más frecuentes, como ellablo•paladnr
hendidos:,: lh; Ímtación ccmgénita de cadera, las cardiopatías
congénill!s, l.os defectos de cierre del tubo neural y la est~
tlds.is;J?Uórka. Tienen una. tehdeñda faniíliar definida con
un,,Ín~ia~ñd11 entre parientes del 2~4%. El riesgo.es n1ayor
e~ piírie'~te'scde primer ·grado y amnenta a nwd(da que hay
iiiásírilérnbros afectadp$ en la famllia, si el defecto se presen•
t~ .má~J~ye;. ~ a.pnrec~~!?tl .e~ :s,~¡;i .e~ el que hay menos sus-
~epti~)Ha'acly cu~ndo hay éó11sángúlnídad.
En.sü etiolog!n·partici~•n f.ictores genéticos, ambientales
y esto'i:ilsticos..En los gel).Í!ticos probablemente esté implicado
nitÍs. de. un gen (herenda póllgénica), lo que da Jugar a una va•
ria~i\idad ~n la susceptU:iiljdad a lps factores ambientales., Los
factores ambientales puede.ti ser externos o internós del motro-
a.mbieriJe o, del microambiente del, embrión/feto. Los factores
estóéástlcos corresponden al azar.
l
DIAGNÓSTICO PRENATAL
El riiagnósllca prenatal es lo.determinación del eslodo de salud
o enierm.e.do.d de un embrión o lelo. Esle,¡liognóstico se realizo
con diferentes técnicas que permiten estudiar el embrión/lelo
en el inferior del Olero.
De rutina, el méc)ico realiza.una. serie de procedimientos, como
la determinación del peso materno, la medición del (ondo ute•
fino. y la auscultación fetal, que le permiten determinar si el
feto está vivo y si está creciendo adecuadamente. En la medici-
na actual también se utiliza la ecografla como un método dfag-
nóstlco· prenitW habitual, y se pretende realizar por lo menos
uno o dos estudios écográficos durante el embarazo para pre-
cisar él estado de salud o enfermedad del feto y algunas con•
diciones maternas impol·tan~es para la buenn evolución de la
gestafión, Cuando se d,,tecta o se sospecha algún tipo de com•
plicación matel'nofetal durante el embarazo, se hace necesa--
rio utilizar otros procedimientos conocidos como téc11icas de
díag116stlco pre11atal, que aportan más informadón y permi•
ten hacer un diagnóstico oportuno y un manejo adecuado de
]a.situación .. Por sus caracteristlcas (desga maternofetal, costo,
etc.), estos procedimientos sólo deben emplearse en determi-
nadas. cirCunstancia:s y ajustándose a las indicaciones éticas y
precisas para su empleo (véase lndicacioiles generales dé las
técnicas de diagnóstico pret111tal),
tos .morfológicos y genéticos .del .embrión/feto, asf como de la
presencia de metabolltos, que permiten h•c•r el diagnóstico de
y oportuno de una enfermedad fetal hace posible' Sil tratnnüen-
lo adecuado en el útero (si .lo hubiera), determinar la forma de
naclmie11to (parto o cesárea) y darle la atención .posnatlll apro-
piada. Es importante ,·esaltar q¡¡é,~stos procedbrile~tos diag•
nósticos no deben ser consideradqs co,no ,un método para
"justifica1·" la inte1ºrupcíón de1 embarazo, ·shio como una ayuda
para el manejo maternofetal en estas situaciones de conflicto.
@ Indicaciones generales de lgs
[l técnic':'s de diagn6sUco prenatal •
Sospecha c!e ertfermedac) .futal
Eclad materna al(llnzada
UO hijo ·previo· c;on "Iteraciones genéticas o cromos'ói>iictis
Alteración genética o cromosóniica en la madre O· el padre
Exposlcló11 materna a agentes teratógenos
Consanguinidad de In pareja
Angustia ni.a~~fmt
Técnicas ~e diagnóstico pren~tat
Las técnicas de diagnóstico prenatal, dependiendo 'de sus carac-
terísticas, pueden poner en riesgo la gestación, lo .c~al. resulta
mu1• importante en la toma de de~lsiones, ya que hay que "'llorar
ei beneficio de determinar oportunamente el tipo de alteración
contra el peligro de obtener esta información. Con base en lo an-
terior, las técnicas de diagnóstico prenatal pueden ser conside,-a-
das como: 1) sin riesgo o riesgo mmlmo y;!) can. riesgo,
Técnicos sin riesgo o riesgo mínimo
Triple marcador del suero materno
Mediante esta prueba se hace la cuantiñcacióo de algunas hor•
monas producidas por el embrión/feto, la placenta o ambos, y
que pasan a la sangr.e materna. Las'moléculas que se cunntifican
son: la a-fetoproleína, lá gon~dotroj>lnacoriónlca humana y
el estrío! no conjugado, En la actualidad, además de estas mo•
léculas, en algunos centros se cuantifican, la. tnhlblna A dbiléri•
ca, la prote!na plasmática A asÓCfüda.con el emba,:azoyalgunas
otras como marcadores bioquímicos del bienestar fetal. Lll auin-
tlficadón se reállza en una muestr¡¡ de s;mgre venosa materna,
y dependiendo del resultado se Indica o no la conve.niencia de
realizar otra técnica de diagnó_stlco prenatal que confirme la sos-
pecha diagnóstica.
La a-fetoproteína es proclm;lda por el feto y pasa a la san-
gie materna. Cuando esta proteína est;í anormalmente elevada 203
 en el suero materno,.se dcbe·sospechar gestación múltiple (60%
de los gemelares y todos los trillizos), muerte fetal, defectos de
cierre del tubo neural o de h1 pared-abdominal, rHión poliquís-
tico, isoinmunización por incompatibilidad fetomaterna de Rh,.
higrorna qufstico cervical, entre otros.
También una combinación en las concentraciones de dife-
rentes moléculas puede sugerir posibles problemas; por ejem-
plo, .la disminución dé Ja a-feto proteína, el estriol no conjugado
y la proteína plasmática A asociada con eJ embarazo, junto con
un incremento en la _gonadotropfnu coriónka_humam1. 1 indica un
riesgo del 60% de que el foto tenga síndrome de Down.

Ecograña

Esta técnica es una de las más utilizadas para valora!' el esta-

do del. embrión/feto1 -ya que no es invasiva y, por lo tanto, no
tiene riesgo para la mndre ni para el producto. Ofrece mucha
información y se puede utilizar en cualquier eti:lpa del emba-
razo. Conslste en aplicar un hn de ultrasonido que atravie-
sa los tejido.s maternos hasta .el embrión/feto. La imagen se
capta en u_na pantalla fluorescente, donde se valora su forma,
dimensiohes, movilidad, etcétern. Las jmágenes pueden cap-
turarse fijas o en movimiento (fig, 14-15).
La ecogrofra permite la identificación temprana del emba-
mzo, el cálculo de la edad gestaclonal, valorar la cantidad de lí-
quido amniótico, precisar el tamaii.o y ritmo de crecimiento del
saco gestacionaJ y del foto, dclerminar [a normaUdad o anorma-
lidud -Oe las estructuras externas o internas del embrión/feto,
medir "los flujos de sangre en los vasos sanguíneos principales
(como los del cordón umbilical), detectar la situación, tamaño y
madurez de la plncentn 1 encontrar alteraciones uterinas, auxiliar
en otras técnicas de diagnóstico prenatal, vilorar la proporción
cefaJopélvica aJ final de la gestación, confirmar In presentaci6n,
r
posición postura del feto durante el parto y detectar sufrí'
miento y muerte fetal.
Esta técnica se puede utilizar en cunlqu.iér momento de la ges-
tación, Sen por vía.- trammbdominal o transvaginaL Ln imagen que
produce cm In pantalla fluorescente puede ser bídímensionaJ (2D),
tridimensional (3D) o tetnidimensional (4D). Se considera unu
técnica no invasiva y sin ningún riesgo ni para fa madre ni pnrn.
elhljo.

Técnicas con riesgo

Las técnicas de di-agnóstico prenatal que pueden comprome-

ter la gestación tienen que ser bien valoradas para asumir este
riesgo, y Jos padres tienen que estar bien informados para to-
mar la.decisión, Las indicaciones generales para el empleo de
las tét~kas de diagnóstico prenatal con riesgo incluyen edad
materna. mayor de 35 allos, hijo previo con anomalías cromo- , .,--'-·::·,, ,·-- --•·,·,:, ,_:',,.'_ ,;.",, _ _ ,,_, ",:',"',,, '
sómicns, anomalías cromos6tnícas maternas, paternas o de FJgUrtJ".1471 ~.-. Es_l_LJdips·d_~- e~ág_(O_fü.J•~_E_CóQt(?fd c·rt;1~ea!_l~l(II cbli
Dopph:,_r -~':'lor ~pncl~ p~ed~ "versi_ el__fl~Jo !~ng,uí~e_o <;J·_-_'"!iv_el del
algún otro familiar cercano, anomaHas fetales detectadas por polígono cetEbro!; B. Ecocardia9rofío félol en-lwi cor1e de,"4'có-
ecografía, alteraciOh en los márcadores bioquímicos y :mgus- maros~; C. EcaQrOfiá. felól Cllf~ m~i?Sfra Un coso_ de .labio y pC!lodar
tia materna, siérilpre y cuando la mujer esté bien informada hef1c,Jl~o ("f,:y "C\ co_rtesío C;J~_ lp._[)ro,. _Son?_ftJ ~ord~n.HE.!_rrera; •a•.
cortesía del D<. Alejandro MUro, Ciud~d de Mél(ico)
204 del riesgo.
Amníocentesís Biopsla de vellosidades coriónicas

Consiste en extraer una muestra (10-20 mL) eje llquldo am- Consiste en tomar tina muestra de vellosidades coriónlcas uti-
niótico utilizando una aguja que atraviesa los tejidos mater- lizando una aguja de biopsia que atraviesa los tejJdos maternos
nos hasta llegar a la cavidad .amniótica. La aguja se iuín con hasta llegar al corion. La aguja se guía mediante ecograf!a. Se
el auxilio de lo ecografía (fi¡¡. 14-16). Esta técnica se puede puede hacer por vía abdomínal o transvaginal (fíg, 14-17). La
realizar a partir del seg¡¡ndo trimestre y los riesgos incluyen muestra que se obtiene son células embrionarias que se pueden
lesión del feto, la placenta o el cordón umbilical, infecciones·y cultivar y ofrecen la misma Jnfor111ación que las céluias.obteni-
aborto o parto prematuro. das mediante la amnlocentesis, pero tiene la ventaja de que se
La muestra extraída del liquido am-
nJótico se ceritrifuga sep:arándo,se en una
fracción liquida y una fracción sólida, esta
Transductor del
última con células de descamación de mpiel Aguja uillosonldo
y epitelios del feto. Cada f~cclón sirve para
obtener diferente información.
l;a fracción liquida contiene una.serie
de sustancias y metabolltos excretados
por el feto o qlie provienen de su sis-
te111a respiratorio, por ejem[llo: él me-
conio, que indica sufrl111i.ento fetal; la
bilirrubln11 libre, para valorar la hemó-
lisis producido por eritroblastosis fetal
{enfermedad hemolítica del re.cién naci-
do); metnbolitos, a través de fos cuales
se pueden diagnosticar inás de 400 ehfer-
111edades metabólicas como fenilcetonu-
l'ia, gaJactos~mia, tirosemla1 etcétera; la Covidad
amniótico
«~fetoproteína, que está aumentada en
los defectos de ciene. del tubo neural y de
la pared abdominal )'. está disminuida en
algunas cromosomopatias co1no lu tt•iso~
rn(a 21; la enzima gammagl'1tamiltrans- figura ·l+ 16, _Esqúemo en el qUe. Se, t'!luésira"~!:P.fP"~~á{ihi~;jo_d~~mn1Q~eritej_li. ~
ferasa, cuya actividad disminuida indica dlonle el .~~<:1.! s,~:-~~,!~~,-~~o m~s,,ro_~Sf ~yld~._q~Q~~J!B,~•:>~ ;:
la posibilidad de trisoinfos 13, 18 o 21¡ el
estriolt cuyas concentr8ciones están alte-
radas en el sindrome adrenogen1tal y en lp.
diabetes n,ellit\ls mat~rpa; y elfnctor ten•
soactivo o surfa.ct11nte 1pulmonal'J. que es Aguja de
un indicodor del grad~ dé madurez pul- . biopsia
monál" y·permite. con'OC:er el pronóstico en
el caso de un parto prematuro.
La fracción sólída o celular contiene
células vivas fetales que, sin . necesidad
de cultivc1;r, sirven dh::ectmnente para de-
termlnar la madurez fetal, Ja cromati~
na sexual del feto y el grupo sanguíneo,
••í como para obtener DNA fetal y po-
der diagnosticar alteraciones- genétrcns.
Mediante el cultivo de estas células se pue-
de obJener el cariotlpo fetal y determinar Covidcd
alteraciones crQmos.ómicns, diagnosti-
car errores congénitos del metabolismo
como la feniketonuría, -y también se pue-
de extraer el DNA para diagnosticar algu-
nas enfermedades hereditarias como la
dist!'ofia muscular de Duchenne, Jo. flbro- figuro 14-17~ EsQuema en el _que ?e·muéstra-él procedlmlenfo-de IQ biopsia de velfoSt-
dodes coriónicos por vfo obdomlno! y tronsvaginol · ' ,
sis quísticn y el hipotiroidismo. 205
 puede practlcar en etapas má.s te"rtiprimas del embarazo, entre
las semanas 8 y 12. los ¡nconvenientes son que la muestra se
puede contaminar con tejidos maternos y dar resultados falsos,
se puede lesionar al feto, la placenta o el cordón umbilical, se
pueden provocar infecciones, _y que tiene un riesgo mayor que
el de In amnió.centesis·para la pérdida del embnrazo.
La muestra tomada de la biopsia se cultiva durante 24-48 h·
pará realizar cariotípo o se puede hacer directamente con el ri1a-
terlal fresco. Es posible ídentificar alteraciones crornosómicas
(numéricas y estructurales) y síndromes genéticos. TI.ene fa ven-
taja de ser una técnica que se puede practicaren etapas rnás-tem~
pranas del embarazo que 1a amníacentesis.
Otras técnicas de díagnóstico prenatal
poco frecuentes
Toma pcrcutánen de sangre umbUkn.l. Consiste en tomar_
una muestra de sangre fetal utilizando una agujn que atravie-
sa los tejidos.maternos hasta Jlegar a la.cara fetal de la placenta
guiándose por ecograffa. Se realiza después de la semana 16 y
en manos expertos el riesgo de pérdida del embarazo no es ma-
yor al de la blopsln de vellosidades .coriónicas, Se emplea para
el diagnóstico de he111ogtobinopatfas y hemofilia.
Radiología. ConSiste en la toma de una radiografía simple
de abdomen de ta mujer embarazada. Debido al riesgo terató-
geno de tos rayos X, no se utiliza sino al final de la gestación
y en determinadas circunstanC:fas, como para confirmaciót1 d
embarazo múltiple, el diagnóstico de dísplasias óseas grave!
para valorar la proporción cefalopélvlca y Ja conffrmadón el,
la muerte fetal. En la actualidad esta técnica está eh desuso ·
totalmente contraindicada durante la etapa embríonarh:r (pri
meras 8 semanas}.
Rcson·nndo magnética. Consiste en la obtención de imá
genes de alta resolución de la morfología fetal y su contexto. Si
utiliza muy poco por su potericial efecto_ ~eratógeno y por ne
dar más infonnación que Jn ecografía. De_ utilizarse, sólo deb1
hacerse al fina] del embarazo y éstá contraindicada durante l.
etapa embrionaria.
Fetoscopin. Es la visualización directa del feto mediante ur
endosc,opio. Se utiliza en círcunstµncias muy particulares, come
para la toma de sangre del cordón umbilical (cordocentesis)
biopsias de piel, hígado o músct.ilo, o para realizar tmnsfusiór.
sanguínea a fetos con eritróblastosis fetal. Su uso está muy res-
tringido por el alto rlesgo de pérdida del embarazo.
Diagnóstico genético preimplantadón. Consiste en lo
captura de una célula del embrión en etapa de mórula obtenida
mediante fertillzación in vitro. A partir de esta célula se anall-
zn el DNA. Una vez realizado el diagn~stico, los embriones se
seleccionan y se transfieren al úterd. Se utiliza furtdamentaJ ...
mente para evitar enfel"medades· y coriseguir un donante com-
patible. Esta técnica tiene el 'inconveniente del riesgo de afectar
la viabilidad del ~mbrión analizado y en ciertos casos implica~
cíones éticas.

RESOMEN
Lo_s-·erfoi•eS de lii:m,órfogéne5is son -alteraciones niorfológicas-que·se desarrollan prénataJmentc;,por.1o.que es-
tán:·p~esérit_efi _n¡ .pacimie·ntO, _S~ clasifican ·en máyores si afedári a ln función y requieren. trntnmientwy·inenores
.Si ·Ilo tienen :relevancia ·clínica.
D~ f_c~~r~o cón:s:~:j,BtQ_gén)~,.los··err:9,!eS_'_cÍe la m~rfogénesis se·cli:isifican _en nialforniacióh,.disrupdón, defor~·
mn~ianydi~plasia. .··• . .. . . . . ·. •·•. . < . ·
C_u~_Ódo;_s~ pr~e~~ r"á_;; _de·u?a_altera~_if~'-·rnorfoló~ica1 _éstas pueden establecer patrones que se·han:dívido en cua-
~ºft:típo_~-:,-se~u.~n7:i~, de,~e-~_to ~-~'":~a!~~~',, ~f_tl~r~me y- asociación'.
• ~4~- d_e.:~.a--~¡~-~-~--d_~--~<!t~~c-.O,f~-~:r~~,J_a_ ~,?i[o~~nesi,s·s-~~ de causa desconad__da _o . idfopátlcá'¡ ·y _le_ sigú·en ·1aS:de Etio~'
19~.í~:-~ti!tfíacto_~~~.·a_mbi~ñt_~l_;'._~.~n_é_ti~--~J_P~~;últ~m_o_las illte~aciones cr~mosómicas.
~-"~·:"altl:?ra (:._~:~;~ó.~~rr_~~-'P~t.}1~:Ef~.n?":~-í~--en .~~ número o- eS_tructu,rn. ~e- J_os crcimosomas,.. faS
g_e~é ::--1/_~.8'.~,n,~--lo'.~'./~.~t~pt~!:es~p~r
.__ f~cfores extemos que'alteran.el,desan:ol!o.y las multi,.
. 69.1•.f.i~tórésgej,Úi~ps yambientales, . , > . ·
P:_k~ff~~~i_perry1Íte:~·,·~~-~fTr:iinar_el estad~ de satu_d· oAe:~nfermedod de:u_n eillbrión o
trtls tld_¡¿~E1i;la~'~7_t~fté~pi_c<ls_ tienen diferente-riesgo,,que-~ny que valorar junto con;.. :
• 9\tlc~prena~J p~~ciso.yoportuno.
Laspr"i~~iP.~i~~ _ _ ,__ ·.- . i~:~"e:A,~~&_n_ó~-~-c~_Pt~_n,~t_a.l s_onJos n1arcadoreS en el siterO-nititérnó; la eCogra:fiá;- la amnio'"
centesis rlt§ioysia. ~e 0eUosÍdnd.éscorió.nicas.
·M-~d;i~I}_te ~~ta~,-.1lc.~'¡~~- ,se,_~~-edrdiagn_ostic_;.u·-1~ e,~ad del feto, el retraso en él_ ctecimlento íntrauterlrto, las -al-
tera'éiones-morfotógl_ca_:q~.xte.r_~as e"internas, las alteraciones-de la placenta y del útero,Jas n_nomalías crornosó~.
fükas, .las'álteracionf's genéticas, los-errores congenitos del metabolismo, la n1ádtiraciót1: pulmonar, etcéteni.

206
1
207
 e VÉASE EN SITIO WEB:

Casoclinico
Lec furos recanierldados
208 Re~pue:;tm; de la autoevolucición
CAPÍTULO 15 C<\PÍTULO 22
DESARROLLO DE CAVIDADES DESARROLLO DEL SISTEMA
CORPORALES CARDlOVASCULAR
- - - - - - - - - - - - 211

CAPÍTULO 16 CAPÍTULO 23
DESARROLLO DESARROLLO
DE CARA Y CUELLO DEL SISTEMA URO GENITAL
-----'------'----227

CAPTTULO 17 C/\PÍTULO 24
DESARROLLO DEL SISTEMA DESARROLLO
ESQUELÉTICO DEL SISTEMA NERVIOSO

CAPÍTULO 18 CAPÍTULO 25
DESARROLLO DESARROLLO
DEL.SISTEMA MUSCULAR DEL 0/0 Y EL OÍDO

CAPÍTULO 19 CAPÍTULO 26
DESARROLLO DE LÓS MIEMBROS DESARROLLO DEL SISTEMA
______________ 4
TEGUMENTARIO

CAPÍTULO 20
DESARROLLO CAP1TULO 27
DEL SISTEMA DIGESTIVO FISIOLOGÍA MATERNA DURANTE
EL EMBARAZO. EL NACIMIENTO
Y EL RECIÉN NACIDO

CAPÍTULO 21
DESARROLLO DEL SISTEMA
RESPIRATORIO
 CAPÍTULO

DESARROLLO DE CAVIDADES
CORPORALES
Jessica Castí/lo lvloreno y Jorge Alegrío Baños

(@ OBJETIVOS
Identificar los mecanismos que participan en el desarrollo de las cavidades corporales, aplicando los conoci-
mientos adquiridos en el reconocimiento razonado de sus alteraciones y ele las enfermedades consecuentes.

Analizar lo relevancia y repercusión clínico efe las alteraciones en el desarrolla ele lo pared corporal y del
ellofrogma, permitiendo fundamentar el diagnóstico y el monejo medicoqulrúrglco de los pacientes que
las presentan.

INTRODUCCIÓN

Las cavidades Corporales.son espacios confinados dentm del cuerpo que·C:.oritifnén-·aJos órg.inás
internos, protegiéndolos, separándolos y brindándoles sostén. Su formación inicia al final de la tero
cera semnna:.con el desarrollo del celoma intl·aemhrionarió>qüe-re·pre_seüturá' la- cayida_d corporal
primitiva, y concluye antes del fina! de la etapa einbríori.aría con fa formacióadel:diafragma.
El dCsarrOlló hllrrúmo es_un proceso dinámico y complejo. Las an9m.i[(as_ en laformaciórt.de las
cavidádes_-crirpoI'ales pueden repercutir tanto en la morfologfo._como ,en· la.función de d.íVersós órga;...
nos lntetnos. El e_studio de pn_de_cíinicri_tos tan importantes Como-los·defectos de·J~ pat'ed,'abdi:>mlll_al
o laS __hernias diú_fr"ágmátíc.ts_.réquicr_e co_mprender- los·_mecaniSmos nornialeS .del.dCsarrol_lo.de las.
cavidades corporales y sus.álteraciones.
 FORMACIÓN DEL CELOMA A Futura cavidad
INTRAEMBRIONARIO pericórdlco

El celoma ln1raembiionario se desarrolla duranle lo cuarta semana Futuro Pliegue

cavidad neurol
de gestación, cuando el mesodermo talerol se delamina en dos pleurol
copas: una parielal .o somático y una visceral o esplócnica. Es un.
espacio con aspeclo de herradura, o partir del cual se formaron la
cavidad perlcórdico, las cavidades pleurales y la cavidad periloneal.

El desarrollo de los cavidades corporales comienza al Inicio de

la cuarta semana con la forrriadón de· una cavidad llamada celoJ
ma /J1tn1embrlo11nrio 1 cuya forma semeja la de una herradura
(fig-. 15-lA). Esta cavidad proporcionará el espacio ·necesario para
el. desarrollo y movJmicnto de los órganos en formación. El m~- ·
dermo de la placa lateral participa en la formación de esta cavidad
corporal al delaminarse en dos hojas: una capa parietal (mesoder•
mo-somático) y una capa \~sceral {mesodermo esplúcnico).
Tras esta dclnrninadón, el mesodermo' somátko permanece cavidad
n<lyacente al ectodermo superficinl y se contlnúa con la capa del pert1oneo!
mesodermo extraembrionario qrié recubre al amnios, Por otro
lado1 el mesodermo esphicnko permanece adosado ni endoder-
mo y seo continúa con l.a .capa de mett:odet·mo extri:tembrionario Saco
que recubre el saco vitelino (fig. 15, lB), El espacio o cavidad que vitelino
se crea entre las dos capas del mesodermo lateral tras la defami-
nación es el celoma intrnembrionario: y constituye la cavidad
corporal primitivl:l, Juntos1 eJ mesodermo somlltico y el ecto- B Cavidad
dermo supra yacente se denominan so11uctopleu.rrr1 mientras que amn.OHca
el mesodermo esplácnko y el endodermo subyacente se deno-
mlnan esplnc11ople11ra (fig. 15-2B).

Cavidad corporal primitiva

La cavidad corpornl prlmitiva tiene forma de herradura 1 que

consta de una flexura o doblez en la potcióil craneal del em-
brión y dos ramas o prolongaciones laterales (flg. 15'2A),
cuyos ex;tremos se comunica_n con el mesodermo extraembrio-
nario en los márgenes lateraJes del disco embrionario, en Ja
futura reglón uinbilicul (véase fíg. 15-18). Esta co,nunicación
entre los celomas intraernbriono.rio y extraembrionario resulta
de sumn importando., pues a través de· ella ocurre la herniación
normal del intestü10 medio. hacia eJ cordón umbHkal a princi-
pios de la sexta semana. ,Esta herninción umbilical fisiológica
pérmite que el intestino medio en rápido crecimiento cuente
con espacio suficiente pura su desarroUo, ya que en ese mo-
mento la cavidad peritonenl resulta insuficiente pm· el gran ta-
maño proporcional del hígado y los riñones.
Saco
A finriles de la cuarta semana", el celoma intraembdonario vJJelíno
se qtganiZa en tres regiones (véase fig. 15~2B):
Fi9úrÓ_.·.}5-l;.·:F·ormaCi6r/dei--·ce!?mO.intmen1br10ncírlo, A, \Íls1a
Una cavidad perkárdfco., locaHznda en la flexura de la cavi- dorso! de un_e~briórrde la cuorto.semana{día 22 ± 1). La línea
dad corpornl prim.ltivn, en el extremo cnmenl del embrión. Pttf'!lec,da señala. la po_Slcjón y f:l lrá_y~_~lo deJ.celonio-_ií1'.raem-
brio_n(Jrí_o _a __ n!vel de_! m~sqtjefm&?:,. lm;· _nechc;¡s_·s_eñalon -/o co_~h-
Dos conductos pcricarcUcoperitoneales }' una cnvídnd nuldad · del ce1omo·ln1ro~~brlonaño con,_e! ·exlraembr_ionano.
peritoneal, en las prolongaciones laterales del celoma. S, C_ort_i,? Jronsvers_al de! _embrión a nlve_l _de-la·.l~n-~ PLf,nleodo
Si se visualiz:1 la cavidad ·corporal primaiva como .una señolcda en ··K: obsérvese la de-!amínación del mesodermo-lo-
te(cil para formár 91 celorno Jnfroembrionario
212 herradura, lo.& conductos pericardícoperitonea!es son Jas
 porciones proximales a In flexura, esto es, a la cavidad pe•
l'icárdica, mfontras que la cavidad peritoneal será la por-
ción más disto.I de las ramas-, permaneciendo comunica4il
tanto co'n el celoma extruerribddnnrio en el e'.\.1:temo distal
como con la-c,lvidad. pericárdica por medió de los condllc-
tos pericardicoperftoneales· (véase fig. 15-2B). Hasta este
mo_mento, fas diferentes porciones aún continúan comu-
nicíl.das. Poseen· una pared revestida pot'"un.t capa visceral
A Futura cavidad
perlcórdica
Celomo
Jntroembrionorio
Futuro
cavidad
pleural
y una parietal que se originan de las hoj~s. del mesodermo
lateral (véase fig: 15-18):
Hoja somática. Formará la capa parietal de h1s membrn~
nas serosas de la cavkhid pe:rtcárdlca (pericardio fibroso),
los conductos pericardicoperiloneales (pleura parietal) )' lil
cavidad peritonea_l (peritoneo· pariétal).
• Hoja esplacnica. Forman~ la capa-visceral 'de las membra-
nas serosils d~l corazón (pericardio Visceral o epicardi_o), los
pulmones (pleura visceral_) y varios 6rganós abdáni.inales
(peritoneo visceral). '
Purante h1 flexión cefálica del embrlón 1 -el corazón y·la cavi-
dad pericárdk.1 se r:eUbican ventrocaUdahnente, por delante del
intestino anterior. (fig.. 15-3A). Como CQnsccueitd_Íl, la cavidad
pericárdica se abre a los conductos pedc.irdicoperítoneales que
discunen dorsales al intestino anterior (véase fig. 1s-:.2B). Des .. 1

puCs del' plegamiento, 1a parte cauda[ del iülestin:o nntérior, ~1 in-

testino med_io y el. intestino p_osteriarq1,1edan_ suspendidos por el
mesenterio dorsal de la pared abdominal posterior de la cavidad
pcritoneal (figd5-3D}.

Mesenterios

El mesenterio es una doble capa de peritoneo que comienza como

una proiongadón del peritoneo visceral que cubre un órgano. Se
origina. a partir de las hojas sQrrtá.tica y Vlsceral del mesodermo
latcmt El mesenterio Cúnect,a los Ól'gunos a la _l)al'ed corporal y a
través ele él discurren vasos sanguíneos: y nervios. lniciaJmente se
covídocJ forman dos mesentetios, unci dorsal y un.o ventral; que dividen de
perifoneo! manera transitoria la cavidad peritoneal en las mitades deredia
e izquierda, El mesenterio ventral desaparece pronto, persistien-
do solamente en la región caudal del intestino antetior, específica-
B Canal Tubo neurol
mente en el primordio del estómago y la porcíónprox!mal
perlc□rdicoperltoneol del duod.eno (véase fig. 15.30), donde dn origen
a1 omel)to o epiplón menor, que une ni
estómago y aLduodeno con el hígado
(ligamentos gastrohepático y hepa-
Intestino
onte1ior toduodenal), así como ni ligamen•
to falciforme, que relacionará
al .hígado con la pared abdo-
minal ventral. ·Posteríormente,
Tubo la. cavidad peritoneal será un
cardíaco
espado continuo. Las a1terias
q_ue irrigan al. intestino allte-
neal rior (tl'onco ccliaco)',.intestino
medio (méSentérlca superior)
Eslomcdeo e intestino posterior (mesen-
térica interior) discurren por el
CaVidod mesenterio dorsal (fig.15-4).
perlcórdica vitelino

-fÍg~_rO ,l ii~' Foift,o.e:ióO:é.1_0_1 ·:c~~~rn.c{1Mt_i~~~br_!~;~?rh.A'.i:vis_t6:_d0rs91 _dé (ir\ er:0b;r6tj o!)noi :dé')~-_ferc;;c;t_ s,~9~,b.{cikt'.?t_±- ~f cÍolidl:)__se .ho
s~cc;:lo_n_ado porc!_olmenle el, amn)C?_s -~;-_et €:º!?a~r,i:n9·paret· .cJeíCJi,eXpueslo·e.1 (:G:l<?rfl_ª :inl_roe1;nbrion<:¡r,f9' (~echqs),: P,rln:iordio.de)o :covJOod
corfloroJ ¡:iri_n1i,iiva:,ª· y¡_5lo_sog_(tcJl:iz_q_u_t~_fda_ e~~, .u_~,erp,briór: ,d.et fü~at de· la. ~u.or,tp_-semSJryá:(dío 27 :t. _1)_ al _ co_r,:cl_yir_e,lp.r,o_c,iJÚ> de fJ1~amle1110,
~or,~e-~e_ muestro _l?-,,t~·ºl/ld~ct, P~,qc_.órd_lco ,7_n. 1?-P.orcipn .~eH.1ho_1_ y_·los,-·cor?ie~. pe_~h:;:crdtcoperH00eC1l~s,q1,Je_ SL1_rgerrct:9: 1~ c_avidod-pericórdi-
ca v:s'.3,ex_tlf;,11dér,,do,s()lm_e,tÍ!e_ o ,céJd? lo~p del fntesll_flº onie,nor parq unfrs~ con lo covidpd perHon~a!,, Nól,ese)a..conhnuí(jod del celornq
fnltoenibn_on_or_/o (c_ovidod comúnJ-en:esla E'lopa _del. deso~rol!_o
213
 A B Amnios Cavidad

Cavidad
pericó1dico

Soco Talle dé
vilellno conexión ,Melino

e lnle-stlno
D Mesenlario Cavidad
/nleslino media !nleslino dorsot peflloneaJ

Tabique
1ransverso

Pared ventior
Soco Mesenlerio
del cuerpo
Vlfelino venfral

Fig~rd· l!i-3,J-o,moc!ó_ri del Ce!orTlo lnlroembrío_hario,A,_·cor1esogílal_ clel embrión al final de !a _cuarto semono·cdfa 26± 1}_; que_i!iJ.Sfra.el ple.
ga~jenlqpf:fóli?:9 _y,_c~.u~l:)l,B, _ Corfe f!ansver~~l del E!~nbri6n _represen_lado en ~A·, que mµeslra c_ómo la fusión~!:_ !os._p!_íegu;,35 l9l_erCJl_es.b.rind_a
ol .e_mbr!?n_ uno lormo.cITTnd_ri_ca.~.--C::orie·sogi_tcilde__un_ eryibrióll o Inicios.de 10 quinfa :ema_na . (día 28 ± 1). 9uE! perrpile ver _la re9uc.c!6n en
IC:7,:~?_muríCqción c:ie ·los ~lóm_o~:_i0t_ra· y_ extraernbrl_onario_s .(t;fob!Ei:· Pe<;:ho)_ como _conse<:u_~n_cl_a _del ple9an,ienl~ _e_rnbrlo~Ório:0.: Corte tron~-
versal. ~el em.btl_Of!.íl:!Prese.r,lod_~en~C~.-_dpnde se aprecia tei:torrnadón de fa·p~reél ventral co_1poral p~rl_oJus16n efe Jo~ pliegUes _loferole_s en
la _linea medio;Obséfvese el jnlcio-~e ladegehe~_clón_ del mé~nlerlo venlrol._Los:flecl,1os lndlcbn la unión dobt_e de·ros capo~·somóllc,o_ y es-
p1_6(::_nico del me_sodermo,~-nJve_l ~bd_oh7ina_l, el meso_derrno somólico :;e lm,11sforrnor6' en el periloneo parie1al que re--,.,isle la_ pareq abdominal
y-el mesodermo,esp!ócn1co so.converfüó en el per!Joneo visceral. que _reCubre diversos órganos abdomfnales
214
 A Conduelo
psricqrdicoperitoneal
tnleslino
anterior

Mesoccirdio
dorsal

cavidad
Corazón
lnlestino
anterior

Mesogoslrío
Eslómogo
dorsal

B
Mesogostrio
venira!
Tabique
transverso

Mesenterio
dorso/

Tollovílellna

\
\
\
E

Mesenterio lnfe~lino
clorsol posterior

fi~o_r~. l&c4.". For("('¡O~i,;jn ·de las_ ·ca_vldade_$_Corpoiples. y nie~n1e,ioS.:A~ Cq_~J9. sfig_ilol.:e011~rlc:,~ □.íl9 ~_.ifiicío,:qo_ l_o
quinfa sern_a:n_q~ ct,on(je _pt,1eclc. 01Js'.3í\'.C1r_sEJ al meseft!eno danrot__$~ryir- como ~í9 p9r_ lt? que_ CÍí~Cl_J_rren_·_igspr_l'¡1f1fl~-ql..lf!
perfunden- el lnlesfíno primíÍfvo· en desa_rrol!o, osí como sus nervios.Y vosoS linfáti~os_: ~ o _E;:Co_rtes. tn;:irts:vers9!es..a
1rovés·del embrión q !os nive!es-seña!ados en~~. Eln1esenlEH_io ven!ro_t degenero; excePlo. ~-n !_cnegíór¡ le_rml'10t.del
~sófogi;;,.-esfórnogo__ y ro pti,nero porcil5n_del_ duodeno.Obs_érven:;oJas profongocíor1es_lal~rple~_ dta,tacho-~:lz_qu\e.h
da 9e_ la cavidad. p~rlf,onea!, qur,,i estón _sepoibdds·en ~e· y·o~. y
se _continúoh·en ·E~

CIERRE DE LA PARED el cual consíste .en la formación de cuatro pliegues en los bor-
VENTRAL DEL CUERPO des del dlsco embrionario: un pliegue cefálico, un pliegue cau~

l Lo pared venlral del cuerpo se cierra cuando finalizo el proceso

de plegomienlo del embrión duranle lo cum1a semana gracias
al desarrollo de los pliegues laterales del disco embrionario.
Conduj<la l3 gnstrufoción, al principio de la cuarta sernana ini~
da el plegamiento o tubulación del embrión (véase Cap. 10),
dnl y dos pliegues lnterales (véanse figs. 10-2 y 10-3). Todos
ellos contdbuyen a que se forme la pared ventral del cuerp.o,
pero la participadón de los pliegues laterales es esencial, ya
que permite que los bordes laterales del dísco embl'lonario se
desplacen en dirección ventral y medial, y que,sc encuentren
y fusionen en la, Hnea media ventral del cuerpo en. dcsan:ollo,
dejando atrapada una porción del saco vitelino para formar el
intestino primitivo (véanse figs. 10-3 y 15-3). Esta fusión de 215
 los pliegues laterales ocurre a lo largo de toda la pared ventral
del cuerpo·del emb1'ión, con excepción de In pequeña región
en la que se está formando el cordón umbilical (pedículo de
íljación + tallo vltellno).
Como fue descrito en los párrafos anteriores, mientras
ocurre. el plegamiento del embrión, el mesodermo late-
ral se delamina y forma dos capas: el mesodermo cspldcni-
co lateral y el mesodermo somático latel'n.l, quedando entre
ellos un espacio denominado celoma intraembrionaf'io. El
mesodermo e:splácnico formará junto con el endodermo la
esplacnopleura, constituyendo el recubrimiento de las vís- .
ceras del cuerpo, mie'ntras que el mesodermo somático en
conjunto con el ectodermo da!'á lugar a la pared ventrolate-
ral del cuerpo y a la capa parietal de las-cavidades corporales
(perk.i:rdicn, pleural y periloneal); el celoma íntraembriona-
rlo constituirá finalmente Jas cavidades corporales (·véanse
figs. 10-3, 15-3 y 15-4).
La csplacnopleura y somatopleura son placas epiteliales.
Durante su desarrollo se lleva a cabo una transición epitelio-
mesenquimatosa (tipo l}, proceso biológico que permite qüe ·
una celula epitelial pola.l'iznda, que normalmente ínterac-
tlin con la membrana basal, cambie hacía t~n fenotipo cclular
mesl:!'ncjulmatoso, con una mayor capacidad migratoria. Por
eJJo. participarán en la formación de tejido conectivo de la
pared corporal (somatoplcura) · a la vez. que en la de angío-
blastos, progenitores de células hematopoyétkas y cardíacas
(esplacnopleura).
Sl alguno de los pHegües del dlsco embrionario no se de-
sarrolhi de manera adecuada o no se encuentran en el es-
pacio y en el tiempo, puede dar lugar a defectos de la pared
ventral del cuerpo. tanto a nivel tonicfca como abdominal,
permittendo la salida de las víscerns desde las ca\. idades cor-
1 Las nsas intestinnles comprometidas pueden lesionarse
porales dcfü1ltlvas, ya sea hacia el exterior o hacia el celo-
ma exttaembrionat'io atrapado.a nivel del cordón umbilical
(véase Alteraciones de la pared corporal).
@ Alteraciones de la pared corporal • so en el cierre de In pared co,·por.al (fig. 15-7). Se produce
Las anomalías o defectos de la pared corporal ventral
pueden prodi.tcitsi:? a ,nivel torácico, con la afección del
corazón (ectopia cordis} en la región abdominal con rc-
pe?rcusión en hts vísceras (gnstrosquísis y onfolocelc) 1 o a
11h1él pélvico, con el compromiso de los órganos urogcni-
tnles (extrofia vesical). Todas estas anomaUai:; se deben n
que la pared ventral del cuerpo no logra cerrarse, ra sea
porque uno o ambos pllcgues lat~ralcs no progresan ade-
cuadamente en direccll)n ventral }' medial, o bíen 1 porque
unn \'ez situados ;.,rnbos en la línea mcdh:it no ocurre el
prqccso normal de fusión.
UÍ cctopln cofdis o éctopin cardlrr..ca se refiere a la iocn-
liznción extrntorácka del corazón. Es consecuencia del
fracaso en el cierre. de los· pJicgues laterales de 1a pnred
corporal, a nivel de l.:1 región torácica (fig. 15-5). Ocurre
en 0,08 de cadí\ 10000 nacimientosJ con pl'edomínio en
el sexo femeníno. Puede presentílrse .aislada o bien como
216 parte de Ja pcntalogfo de Cnnti·eH, donde la extensión del
defecto es mayor, implicando ln región supn1umbillc,.1l y
,mmifcstándose por i!Dt'opia coJ'í/is, ausencia del pericardio
dfafrngmútko, anomalías del dcsnrrollo esternaI, defectos
en la región anterior del dinfragma y malformación de la
pared -nbdominal. El día gnóstico prcrnúal puede realizarse
desde etapas Lempranns (tercer mes de gestación), resul-
tando piezas fundamcntnles la ecogrnfía }' la resonancia
magnética par..l descarta,: defectos est.ructur.th.!fi inlracar-
díncos. A pes.lr de la gravedad del cuadro, en algunos casos
cxb;tc:11 posibilidades de corrección quirúrgica y de supcr-
vivenda1 que dcpc,n.dení de lil extensión del defocto r de las
m:1lformaciones nsodadns.
La gastrosquisis es un defecto de la pared abdominal
que ·permite: la herníación de asas intestinales y, ocasio~
nalmentc, de parte d_e otros órganos abdomi_nalcs _hnda
Ju cavidad amniótica (Cig. 15-6). Tiene lugar cuando In
pared corporal no logra cerrar a nivel de la región nbdo-
minul y generalmente se prese.nta en Ia zonn para.umbiH•
cal derccha .. Algonos autores hnn atribuido- la alteraci6n
a una agtesi6f1 ísquémíca de la pared abdomlnal en <le~
sarrollo, reconociendo el área paraumbilical derecha
como una zona de mayor susceptibilidad a una afección de
la artel'ia onfolomescntéríc-.1 derecha. Su incidencia es
de 0,3-3 casos por cada 10 000 nacimíentos y contintin
aumentando¡ resulta mds frecuente en madres j1._h•cncs
(In mayoría de las madres tienen me.nos de. 21 n.llos) y
tisociada con' exposición al humo de cígnrrHlo y toxinas
mcdio.n.mbÍcntalcs que pudicrnn condicionnr compro~
miso vascular. El diagnóstico ptenntal puede realizar-
se mediante ccogro.fin fotal y cuuntificnción elevnda de
«-fctoprotdna en sangre materna y líquido amniótko.
por estar expuestas al efecto corrosivo del líquido am~
niótíco o por ílnu<larsc: c·ntrc s[, y pueden comprometer
el flujo sanguíneo. ·
El ot~falocelc e::; lambién un _defecto de la piH't'd c:orpornl
ventral a niv<::i abdominal; sín embargo, 110 se debe al frnca~
cuando las ,u10.s del intestino me-dio, _que normalmente se
hernian dentro del cordón umbilical entre la se?xta y déci-
ma semana (hcrniac::ión umbilical ílsJológica)i no retornan
completamente a la cavidad abdominal. Debido a ello, más
asas intestínales y otras vísceras. incluido el hígado, pue~
den atr.n1esar el defecto en h\ pared ;:\bdomlnal. SLI íncidcnT
ciJ es de 2,5 Cí.lSmi por ca.da 10 000 nacimientos. Se asocia
con edad materna avanzada (la mayoriil de las madres tie-
nen más de 30 afias}. Otras diferendns con h, gaslrUsqúiSis
son la locali7,nción tüedíal (umbtlical) del onfoJo·cele, mos-
trorsc Cubierto pbr el a!nnios (gue suele recubrir el cordón
umbilical). una elevada tasa de mortalidad }' asociación
frecuente (50-70% de los CílSOs) con malformaciones g1·,1-
V!:!s, principalmente en el corazón y el sistema nervioso
centn1l. El díagnó'stico prenatal se rettH7.a con ecografía y
cunntificación elevada, aunque menor que en la gastros-
quisis. de n•fotoproteína,
La exb·ofia vesical es la exposición de la VC?jiga fuera de la ca-
vidad pélvica y se debe nl cierre anómnio de la pared corpornl
A

Pared venlro/
toró.dca obierla

ParEd ventral
torácica obter/a

Corazón tuera de la
cavidad lotóclCo

ventral. en dí cha región, Sü incidencia es de 1 criso por cada
40000 nrrcímíciltos yptedorriina en varones con una relación
de 2:1. Suele acompañarse de epispildias, un defecto uroge~
nital carncterizildo por la desembocadura de la uretn1 en lu
cara dorsal del pene. Una forma de prcsent.1ci6n más grave
es fa extro[fo. cloaéal, que además de Ja··vejiga deja expuesto
el recto. Aún representa un reto en el manejo qu.irllrgfco, del
cual depende pnra alc,mzar una función ndecuúd..1 para favo~
reccr su vuclado y contlnenda.
217
 DIVISIÓN DEL CELOMA
INTRAEMBRIONARIO

j La división del celoma inlroembrianaria en cavidad pericór-

dica, cavidades pleurales y cavidad abdominal liene lugar
· cuando se forman los membranas pleuropericórdicas y el
diafragma.

Membranas pleuropericárdicas y
pleuroperitoneales

La separación entre las cavidades pleurales )' la cavidad peri-

cárdica ocurre a medídí.1 que van creciendo los pulmones hacia
los conductos perkardlcopedtoneales y, como consccuencin,
aparecen un par de crestas membranosas en la pared lalera.t de
cada conducto:

• Una membrana pleuropcrkúrdicn cefülicn1superí01· a los

pulmones en desarrollo (li.gs. 15-8 y 15-9).
Una membrnnn _pleuroperitoneal caudal, ·inferior a los
~~tW~}:S~{~'-~:_h9"T~n~Pe.-\~. -~éhi~fl-□s_del sexo rernenl(l_o: cori pulmones (véase fig ..15-8).
QOsfr95,qúl~.fs::(Jlt!ili~je Jo: s·audo,dB" _·osas 1ntesllnciles __de ·1a· c_avl~·

Las membranas pleuropericárdicns contienen las venas

cardinales comunes, que drenan hacia. el sistema venoso del

l
g
o
o2'

R9.?~·,:·~ ~?;:fé'1~;:.~L~ctr1:~:··ae_~-,üfSá~~-"º~:,dé:·g~SJCjC)lóíl ~~1.)~~? m_osculiri_O dorf·í;>ry_,Qí~ce_Íé; Ai V1_siC_:,a_M1~tfo:r 'c;1_eT:re1?:.1(.Vi'~\ClJa_lerOi" i~ClLHer•

218 ,::.~,o._f\JQt9s~-.~~-~.?rni~ o~ul,1(1tnl~:'1Jo _qu_~_prod_uc_en /~!l oso_s ,l~!eslln_o1e:i l1_eff1i_ad_1?S_~r:t}º _b(;ls_ B~e\c.ordt?n .umb!Ucol_ .
 Corazón denlro Me"mbra11a
ele !a cavidad

Pulmón dentro
de lo cavidad
pleural

Tabique
transverso

MembrOna
pl_europeriloneol

Es!ómogo

Fi~L.J_lfi"·l_l_:~_.·.D~_JtlP_rj_d~rc.~ipfTlá_ /h_lr¡J_~f"\'lbrío_nClrio e~ .ui, embrión del, 95$adi() /6.'(d\o~, ~:~i3t5r P5~fll_sion~cio

Y? _lcn ..rt1Smb_\l¡l~(l•·f3_!~ycgp~rlo6rd_íca1:tp.!aur_oparit~eale-:. entre ;í-y con _al _1c::r_~~qp•_ t!9 _é(lat~9vidad_e~
pa_ríc_órdic:o_,:¡:H■L(r_o_l·.r.p~riloneol '

corazón {fig. l5-9A). Conforme crecen los pulmones hada
los conductoS pericardicoperitoneales {futuras pleuras), las
membranus se v~n expahdiendo ventralmente nlrededor del
cora.zán y se extienden dentro de la pared corporal, dívídien.
do al mesénq~ima en:
Uha capa externa, que se ccmvertirá en la pared toní.dCa.
Una capa iJ,terna {membrana pleuropericárdica), que cons-
tituirá et pericardio fibr¿so, la capa externa del saco peric.ir-
díco que envuelve al cornzón.
Las membranas pleuropericárdicas crecerán a cada lado
y finalmente se encontrarán y se fusionarán entre sí en la lí-
nea media con el mesénquima ventral del esófago (me<:{iastino
primitivo), que se extiende entre el esternón y la columna ver-
tebral en la séptima semana, Ello séparará ]as cavidades peri•
cárdíca y pleural (fig. 15•9C).
Las ritembrlinnS pleuropCritoncalcs se proyectan hacía
los conductos pericatdicoperitoneaJes conforme se expan-
den los pulmones y la cavidad pleural (f!g. 15-10). Dichas
membranas separan las cavidades pleurales de la cavidad pe-
rítoneal, y durante la sexta semana se fusionan con el mesen-
terio dorsal del esófago y el tabique transverso, El cierre de
las aberturn!i pleurot>eriloneales se ve favorecido por la mi-
gración de mioblastos (células musculares prímbrdialcs) u las
membranas pleurnperitoneales.
DESARROLLO DEL DIAFRAGMA
El diafragma es el principal músculo ínspiroforio y delimi-
lo los cavidades torácica y abdominal. Se desarrolla. a partir
de cuatro componenles: el lab¡que lransverso, ·los memllra-
nas pleuroperiloneoles, el mesenterio dorsal del esófago y los
componentes musculares de los somilos cervicales 3 o 5 de
lo pared corporal.
El dlafragmd es una estructura musculotendinos;:i en for_ma de
cúpula o domo que separa la cavidad torllcica de 111 abdominal.
co11stituyendo e1 piso convexo de la prlmera y el techo cónca~
vo de la segund,a; Se desarrolla a pal'tir .de cuatro elementos
embrionarlos:
Septo o tabique transverso
Membranas pleuroperitonealcs
Mesenterio dorsal del esófago (mesoesófago)
• Músculo de la pared corporal laternl
El tabique trnnsverso, compuesto por tejido rnesodérmi~
co, forma el primordio del centro tendinoso o_ tendón central
del diafragma (véase fig.15-10). Este tabique crece dorsalmen-
te a partir de la pared corporal ventrolateral del embrión y crea
uno división scmicirci.llar que sepurn el corazón del hígado. 219
 A Esófago
B Cavidad Esófago
Cano! pleural

Pulmón

plauro-
perlcórdico Corazón

Cavidad Cavidad
pericórd¡co Corazón pericórdlco

e Esófago
D Esófago Aorla

Vena
cava
infer!or

pericárdlca Caraión perfcórdica Corazón

Fig~ri:d:~;:·s·éPbi;;dói'r:cié)d~--rió_~k:lódes·pt'elir01es"_,de Id éOvi~od p0ric6rd1éa·y d01 d_ésClno,UO YcrS_tíriile_ntc, de los put-

rnones: lo exponsfón ~e·l9s cov!da_des pleurales y del pericorcho· fibroso. Corles _transvers(lles en ernbrio_nes,de· diferentes
eciodes..:_A~>~ui¡¡_t_~ _serffor~:.:se_ s~ñoto~_-_9on µechos_ !_o:; c_omu_nicací_one-$: en_lre _los conI?t~_s. ~r_Jcprdlc.op_er_ilprteoles_ .y· lo
~a~i_d_O,c:t:.P.E:i'ric(]Í_dl~~. _-EI·,' _s~~I.C:,, s~~Oa: _ se"m_~es_lrp con flech,as,-~l desarrollo -~e _los·_covlcfodf!!5c. p_teurales ,c~nf?rm_e_ se ex-'
panden n_cicta·1_tj páre,a del _c~eip·o;,'b,Sépi_imo semcin,a: se esquema!IZO 19 exp_□n!ll~n-dé l_CJS covidÓde_s··p!e~ralei,:ventro!~
m.e1;:e·o!rededt:)r det_corozór~,_a_sí como e1 rnom_en_~o en que las membranas pleuroperk:órdlcas se-_f_u5lo_nan ·entte sf en el
plo~o niedío-y_·,con el_m~!.odermo venfral del es_á!ago. D_'. Oclavo .semana. <;l_on?e: ~e observa.Jo _9onl1nua_ exponsíón PUl·
monar y·de los cavidades._pf€.!~roles y lo lormación de! pericardio fibroso y de la pared del tórax

Pue'de ·apredatsé por primera vez a fl~ales ele la tercera sema~
na como una masa de tejido meso<lénnko en Ja cuaJ estará in~
mema gran parte del hfgado durante las foses iniciales de su
desarroUo. Parn la cuarta semana ll<lquíere su posición defi~
nitiva gradas a la flexión o plegamiento ventrnl de- la cabeza
(véase fig, 15-3), separando de manera incompleta las cavida-
2.20 des pericórdica )' abdominal. Aunque las cayfdades pleurales
quedan separadas de lo cavjdad pe1icárdica 1 esta última aún
se comunica con la cavidad. perltoneal mediante dos grandes
aberturas, los canales perícardícopel'itoneales, situados a los
lados del esófago, Estos conductos dcsaparecedn uno vez que
el tabique transverso se expanda -y fusione con las membra-
nas pleuroperitoneales y con el mesenterio dors.:1.I del esófago,
creando el primordio del díufrugmu (fig, J 5-WB), con lo cunl
 A B Tabique Me5enferio
Tabique Venacova 1ionsverso de! esó(ogo
lronsverso ínferior

Mesenterio Membrana
pericardlcopériioneal efe! esófago pleuroperiloneal Pared
Aorlo corporal

e Tendón central Esótago

se completa la partición entre las cavidades torácica y a.bdo• del diafragma
minaL Así, cJ diafragma definitivo queda.r.i constituido por:
l) fas membranas pleuroperitoneales que formíln las porciones
laternles).amplias en la etapa fetal temprana y reducidas en el
diafragma del recién nacido; 2) el mesentel'io dorsal de[ esófa~
go o mesoesófogo, en el cua_l crecen mioblastos q,ue originarán
un par de- fasc:iculos_ musculares div_crgentes, denominados pi~
lal'es dlaftllgmñtlcos, que cruzan .el plano medio por de!ante
de la aorta; y 3) el tabique transverso que, como se mcndonó,
constituye el centro frénico o porción tendinosa del dinfragma.
Por ú.ltimo 1 durante las semanas 9 y 12, los pulmones y tus
covidacles pleurnles crecen penetrando las p/:lredes corpo.rales
laterales Ylas segmentan verticalmente formando dos capas:

Una capa externa que constituye In pared abdominal

definitiva.
Una Capa interna que contrib~iye a las porciones periféricas
del diafrugma. Vena cava
interior
Las células musculares de la pared del cuerpo provienen
de las semitas de los nlveles cervicales 3 a 5 (C3-5), y penetran
PHores del diolragm_o
en Ja~ ✓ membranas pleuroperitoneales para formar la parte
musculur del diJfragma. A medida que las cavidades pleura- F"lg urri _1.5• lo~· Fc:irl~a_C)ó_i1 ·d_el-:d.ibf,rd_Qm~;.-·A;· ·_cc:,r,le ':fici~Sverscii
les se van expandiendo hasta las p.1redes lateralest dan lugar del embrión._ d_uranf(?-· l_g:_cu,arto·:·5-1::!TIO_r'lO:.QU~. mue~_lr9-_el -iobl-
a los senos costodíofragmátlcos, otorgándole al diafragma q_lle__tronsv~rs_(l,_ 10,S: mel"'0b_ro_~9s:p.1a~rppefif9i:¡~_(:'!ª;,. Y. -~l:rn_es~n-
·t_a~io d_e_i_ esó,faQO:<Júí)· ,no_· (usl9_~9cl?~.! p~r~f:ri~0~?..-~hl_re _ellos
su forma característica en cúpula {fig. 15-11). Después <le[ los c_onducto~' perica~~-icoperifoneOles;__B,,.-.CÓ_rf~.:.transvers_a1' de
nacimiento, estos senos se van red~ciendo y numentando al- un felo de 12 semanas en donde se-han fl.,l_s_ionado· los.elernsn-
ternativame-nt-e de modo que los pulmo·nes entran y salen de lo:; qú~'lofr11'cí11 ..~I dÚ:1í1-ci~i'nt);p_~.:c.on~1.ifUCil)/1 .penn.iti~.Q 9.~1:cjí~-
etlos·durante fa inspiración y Jn espiración.
frogma· an u.~. recién i,o_cido
 l I
Si por alguna circunstancia los: cuatro componentes del dia~
fragma no coordinan su desorr.ollo o a~guno de ellos crece de-
fectuosamente, pueden dar lugar a diferentes: defectos de este
mUsculo que pueden ser leves, y manifestarse lncluso hasta.la_
edad adulta-, o gr-aves, y dejar amplios orificios que permiten e]
paso de vísceras abdominales a la cavidad torilcíca y repercu-
tír de forma importante en el desarrolio pulmonar y cardíaco,
c□ mpr□metiendo la función y la vida en el periodo perinatal
(véase Hernia dlnfragmátlca congénita),
V.1:.ríos .mecanismos _genéticos han sido implicados en el
desarrollo normn1 del diafrngrna y en la formación de In _her-
nia diafragmática. Estudios r~cicntes han demostrado que el
gen WTl (tumor de Wilms 1) y la vía d~ señalización WNT/
~-catenlna pnrtldpan de forma decisiva en los procesos de
reguladón, diferendación,_ prolife1·ac;ión mesotclial y muerte
c:1'.!lular durante él desarroJlo diafragmático.
Cambio postura! e inervación
Durante la cuarta semana, et tabique transverso se sitúa a nivel
cervical. Hacia la sexta semáníl, el clhJfr.igrila en desarrollo se
ubíca a nivel de las. somitas torácicas y para el comienzo de la
OctaVá s·erimna se localiza: a niVel de fa primera vértebra lumbm~
El cambia de posición del diafragma se debe a que la porción
dorsal del embrión, incluyendo .la columna vertebral, cr(!ce más
deprisa que Ja parte ventral.
éonocer los cambios posturnles y el aporte cfo las células
muscula.res de la pared cotporal en el desarrollo dlafragmáti-
co permite entender la inervación del diafragma en el adulto.
Coma se hn mencionado, durante fa cuart.i semana el tabique
transverso se ubka a nivel cervical, en r~lación con las somitas
cervkales 3 a 5. Durante la quintn semana, los mioblastos de
222 estas .semitas mígran hada el diafragma en desarrollo llevando
,o-~e,.
cervicales
l
consigo sus fibras neurales 1 que dtirán origen a los nervjos fré-
nicos_. Esto explica que. la inervación motora del diafragma.
provenga de los ramos ventrales primarios del tercer, cuarto y
quinto nervios raquideOs cervicales. La_ raíz principal del fré-
~fco deri,,a del cunrlo nervio cervical-y las raíces accesorias del
tercero-y quinto nervios cervícales. Conforme el diafragma con-
tinúa desplazándose caudalrnente, los nervios rrenkos lomarán
un curso descendente desde su origen cervical, adquiriendo una
longitud cercana a los 30 cm en el adulto, Por otro lado, el borde
costal recibe fibras sensitivas dé los nervios intercostales infe-
riores d_ebido a que la. parte periférica del diafragma se origina
en las paredes corporales laterales. Esto es Importante, pues los
nervios frénicos proporcionan inervación sensitiva únicamente
a 1a porción centi·al del diafragma, y serán los nen•ios intercos-
tales inferiores (T;rTJJ} y s.ubco!ita!es (T 11 ) los que brinden iner-
vación sensitiva en 111 pordón periférica.
@) Hernia diafragmática congenita •
Se con!:íidcm1 hernia dittfi·ttgmrítica co11gb1itfl n la. ptolrusion
de contenido abdominal hacia la cavidad toródca a través de
un defecto en el diafragm:.1 que permite l:1 comunicnción en-
tre ,unbas cnvfdades. El defecto puede localizarse en la por~
tión posterolaternl del díafragma (hernia de Bochdalek), en In
porción anterior (hernia de 1\forgagni) o en el hiato esofágico
{hernia hiatal). Se presentu ell 1 de cada 2000-5000 nacidos
vivos, con mayor frecuencia en mujeres (1,8:1 respecto de va-
rones}. La relevancia de la ht!rnía diafo:tgmitica congénita es-
triba en el compromiso respiratorió 1 potencialmente mortal,
que puede co11dicionar, nsociado t,rnto con la inhibición en el
desarrollo }' la maduración pulmonar (hipoplasia pulmom.ir)
como con la limitación fu11cional de la mccfülica vcntih1tori:.1
(compresión pulm9nar).
 A Pulmón
B
izquierdo

Venacovo Saco
inler¡or pe·ricárcllco

Hernia posterolate1al o de Bochdalek

Es la variedad más frecuente-, Jepresentando cerca del 95% de los

C<lcsos. Se debe a.lu. formación o fusión <lcícctuosa de Jas mcmbra-
n,,s pleuroper[toncales con e[ tabique tr:m.wel'S0 1 d mesenterio
dorsal del e~ófago o e! músculo de la pared corporal lnternl, fo que-
da lugar a una gran abcrlura en fa región posterolateral del diafo.ig-
ma._ Como consec;ue-ncia de ello, las cavidades peritoneal y pleurnl
son continuas entre sí a lo largo c,le la pared corporal postetior,
Habitualmente el defecto es unilateral, con predominio izquier-
do en el 85-90% de los casos. Esto se debe a que normalmenle el
lado izquierdo dc-n11 después que el det·ccl1q1 siendo más suscep-
tible a verse alterado (fig.15-12).
Las membranas pleuropcritonenJcs_ se fusionan con los
otros tres componentes <liafragmátlcos a finales de la sexta se-
mana, Si un. canal pkumperítoneal todavfa eslá abierto cuando
los intestinos regresan al abdomen desde el cordón umbilical
en la décima semana, parte del íntestino y otras vísceras pue-
den pasnr hacia el tórax, desplazando a los pulmones }' el coru-
zón por compresión y afectando: el proceso nomml de fijación
intestínal, lo que explica la presenda de malrolación intestinal
que esta presente en la gran mayoría de los casos,
El diagl\óstico prenatal se reallzn. mediante ecogr.iffo, que
muestra órganos abdomin·~lles dentro de la cavidad torácica del
feto. Al nadmiento, la mayoría de [os pad~ntes- presentan datos
de dificultad e insuficiencfn respiratoria con hipoxemia e hi- Hfgodo e lnlesllno
percn'pnia. Al examinar el tórax, suele auscultarse clbminudón herniodos
de los ruidos: respíratoríos en el lado afectado por In hernia e
incluso presencia de peristaltisino, El diagnósttco suele confü- f!9ú,~ 1~-.12:.. .Heínla. dl_á1rdQ~1b:i·.__dé :-a'_dcf:~~l~k;· A~:~EsQtJém~
de u00 ví5-lo _ven_tra! c1ue pefmile ver el·_de(eclo a ntvel del dioltog-
marse mediante un.i radk>grafía simple de lórax, que mo:-;trani mo y al pa_~o dé- asas !nteslhiolés _ol jhtei'ior d~f!?covidod·foró.~i--
asas intestinales u otros .brgünos abdominales. Sí pese a ello uUn ca. 8_. Esquema. de un cprle ~ronsv~rsar a ~!ve!_,o~_! diafrogmo _que
no existe certeza diagnóstica, se debe realizar una serie esofa- _muestro e_l_or!ficio_ en su porc1qn posteroizqu1~1do;,C •. Fofog1otro efe
un ·reto dé 78 semanas cOrr este delecto
gogílstro<luodcnal o Uilí.1 tomo'g_rafla computarizada. 223
 Las malfOrmociones asocfadas más frecuentes índuyen Jas al-
teraciones de[ sistema nervioso.central, como el miclomeningocelc
o In hidrocefalh'\, y ca.rdíacns, como los defectos del tabique inlcr-
vcntrh:ular o In coartnciói, nórtica. Cabe recordar que no deben in-
cluirse en este apurtado la hipoplasía ptilmonm· y la malrol-ución
intestinal que, más que malformaciones asociada.e;, son conse-
cuenci.i dd mecanlsmo fisiopatblógico de la enfennedad. También
pL1ede estar presente en síndro'mes como las trisomías 13, 18 y 21.
El tratamiento definitivo es quirúrgico; sin embargo, debe pos-
ponerse lmsl-a lograr Jn estab11iz.:iclón ventilntoria y hemodinámi-
ca del pudente, genetalmenle requiriendo ventilación mecdníca )'
uso de vasodilatadores para reducir líl hipertensión pulmomn: Una
vez est-abilizado el paciente, la reparación quirúrgica puede rcu-
lizarse de forma prhmüia o con un parche- de material protésico.
La ·supeniivencia de los pacíen.tes depende del grado de hípopktsia
pulmorm1· bomolatertil y conlml::itcral y de la grnvcdad de la hiper-
tensiQn puJmonar asociada. Pese al conocimiento de k, entidnd y
el adelanto tecnólógico, lamortalidad es alta, de entre 30 y 50%.
Hernía anterior o de Morgagni
Es menos frecuente, re-presentando el 2-4% de fas hernias dia-
fragmáticas. Ocurre a través. del fornmCn esternocostal (agujero
de Morgagni), por d. ctwl discurren los v.1sos epigástricos supe-
riores, por lo que también se le denomina J,emin paracslcrnnl.
La mayoría de estas hcmías son asíntomóticas }' los pacientes
suelen díagnosticílrsc Mios des¡iués del ñacimíento, generalmen-
te por un cuadro de disnea "habitual" (rara vez presentan insun~
c!Cncin rcspiratorfa) u obstrucción intestinal. o bien, de monera
íncidentol tras la rcalízación. de una radiografía de tórax. Suele
existir un s.1co herniario que contiene parte del hígado o del co-
lon trnnsverso. La reparación quirúrgica es menos compleja que
en la hernia postcrnlaternl y el pronóstico es €Xce!ente.
Hernia hiato/
Se produce por el paso de una porción deJ estómago a través
del hi~tto esoftlgico, por el cual discurren normahnente el esó~
fago y el nervio vHgo. Aunqnc generíllmenle com:títuye nna le-
sión adquirida durante la vida adulta asociadíl con. obesidad,
crtVejcdmiento y otrnS alteraciones que pueden debilitar el
múscu[o diafragmático, un hiato esofágico de .tamaño mayor
n lo normal es una ,momalfü congénita poco frecuente y sus
principnlcs manifestaciones, dolor}' piroSis, serón securtdnrfas
.al re/lujo gastroesofügico asociado.

RESUMEN
0
,.:'flriaÍÍlc!l1fter2rra},~iha,'eÍ111~s'cié!erm~ deja placa lateral se divide en dos capas: una tapa páriefal o somá-
' 'ca, a'1sir~(?;~~plilS,iC•!.J31 espacio que se crea entre estas dos capas constituye la cavidad corporal
~frttdt'liraembt'i0n8rio.º
"1:. _i(cll. r__,a_s~_trÍátl~},l'~:-~ayidá·d-'.có·rp~di prlniitiva·tle_fle• fo1fua de herrádur·a:y Se·sitúa en·e1·iueso~erJTIO"t:1:lfdiogé-
reprc_senta ·faJutU~_a cavidad peticárdí.~¡ _ y -~ús_-~~-olon_ga_c.i.ones la.temlest
. Durante el plegamiento del d,isco embrionario; las partes laternle'. del
anterior del embrión; Estos pliegues están formados por la capa parietal
1,0 subyacente _y-célula~ cle_las·s_omít~s-~u_bya_cent~s:_ a medida.._q_ue_estos-
ftª~-~--
~do_derm_o ·tam_bién_ se pliegan, e_n:.d_kecci_ón.ventra~_ . cerra~e_ para
laterales de.la pared del'<:úerpo se fusionan para cerrarla páred,co'rporal
ode fijadón donde seJOcorpora eleordón µmJiiliénL
},d~la¡,laca lateral forma lasmembrnnasserosas parietales(peritoneo, pleüra y
,,X~(cide con ias .membranas,serosas viscerales que recubren_ a: lo_s_ óq;anos·forma'."
'der~olateral.
:~4:})_éfkárdica ein~_ri?n.nrhi s_e: _comuni~a-~O~}ª ~-ª_Y,idád·p~r'~-~pheat:·po:r me11a_:de
pititonenles pares .. Más ad~l,~nt<; se formarán,cerca de los extremos craneal y caudal
em:~~~Iás. que ~w·an~ la:~xp~~sión _pillrri.onar_ irán creciendo: h_asbi.fusi_onarse~
'óp~ti-.cá1:dic_ns (cranea,l~s~ se fusiona'n con ~l me_~od_eqno ventr:al ~-esófago y-sepal"tln _la ca~
vidálpericánllc~ de las cavidades pleurales, La fusión de las membranns'pleuropedtoneales (caudales) durante
la 'formación:de~ -diafragma separa: las cavidades pleurales de la ·co.vidad-_peritoneal, proceso que concluye en fa
odil.vá .S:etnanii del desarrollo.

224
• 225
 ©vÉASE EN SITIO WEB:

Cosd clínico
Lecluras 1ecomendodos
Respueslas ds la·aulo12valL1ac!On

226
 CAPÍTULO

DESARROLLO
DE CARA Y CUELLO
/Vlcrnuel Arteoga /V/ortínez, Isabel García Peláez,

Morío Elena Somor y Rodolfo Esfebon Avilo

@ OBJETIVOS
Identificar las estructuras embrionarios que participan en lo formación de la coro y del cuello.

Conocer el desarrollo normal de los arcos faríngeos y su importancia en el desarrollo de los estructuras su-
perficiales y profundos de la cara y el cuello.

Comprender lo importancia que tienen los células de lo cresta neural poro el desarrollo de la región y
cómo un trastorno en la llegada de eslos células puede producir diferentes patologías.

Entender el desarrollo normal de los glándulas del cuello y su origen ernbrionario.

tv_tuy 't_e~pr_~nº en_ el-des¡¡rrollo: er:nbdon.arío qu~dirdeterrµtnado cllAl-\'ff a:-ser::et ~xt.1:éfil~'·:c~t4H~º

y,: P_9_r lo .tanto,,dó_n<le sefo_rmará:_la cnb_ez_a---.del,.embrión; ·dufa_nte __In t_er_c~r.r-sem~n~:;~p_a_re.~~-:la :p_l_aca
~eural,·<:u_yp·extremo -_dllata~o:··s_eña_fa- que e~ esa. regió_n s_e:'~esar~ol_lará~ ·et ·cnc~_f~l~;._el',c1•D11eO,_yJa
cara del,~~bri6n. -PLlnlnte·f_a-t:uarta :seman~, el:tu_bo .n,cural- crece:r~pid~meflt~ y.for.~a:l_~s_ve_s(cµl~,s
encefálicas primarias, ·cuyo -volumen-lo :convierte en.er,·comp_onentc_,_más.-vólum_inqso:·.dt? I_a.,l'egión_: ·:
c:ralieofadaJ,
TalTlbjén en- lá· cuartá sem_an::\¡ _ventral-at_eriCéfulo eff·desáfrollo·;-.se. encli{?ñ.trá en, ltt. crira,. ~pns-
_títlifd~--e_n___estri-rrtomét1_to,·pon_ uiui_:depresió_r{ más o_ 111en_a_s: Cfm"~lí.€1: e~~~_nióde:~;_.fodead_o d:e_vá~-
rlos. reHeveS;-los . p_rlmordios fada,les. -A],fo?d:o_.del est,omodeo .hay una:me~brn_na, 1a.-1;11_eni_b~na
b_ucofnríngea¡_ ·q_~e_.·s_e: r_onipe· al_·fina~:de-esta_ cuarta semana_ da_ndo :acc_~so-a _]a, fating~_ pfbi:'ít~va. ~n
conj urlto, ·fas_. vfs!c~as:~ncefálicas y.-la·cara:da_rán ·origen a Ia_ caf,eza.;_.Un'p_oco m~s-_cauda_l_r el.cu~fpo
del embrión-se estrecha·Jigcramenle-para constituir Ia.región:cervica.l; futuro cue_llo·del:embrión-,-el

227
 cual está rodeado ventrolnteralmente _por una selie de abulta-
mientos y depresiones, el aparato fadng·eo; por dentro de este
aparato _faríngeo queda la faringe primitiva o porción cefülic.l
del intestino primitivo.
A los primordios faciales y al uparal'o faríngeo llegan contri-
bucion~ importantes de células de la cresta neuru1, que en esta
región se han desprendido del tubo mrnrnl aun antes de su cierre.
Estas células de la cresta neunil pueblan ]a reglón cr::meofacíal
y cervical, y junto con el mesodermo local daran Jugar al tejido
muscular, conectivo, esquelético y vascular de la región. Algunas
gló.ildulns endocrinas importantes de[ cuerpo tienen origen en
esta región con lil· contribución de estos mismos tejidos embrio-
n;uíos y el endodermo que recubre la faringe primitiva.
APARATO FARÍNGEO
El oporalo faríngeo en el humano está formado por cinco orcos
faríngeos y cuatro surcos, bolsas y membranas faríngeos. Se for-
man en lo región venfroloterol del cuello del embrión rodeando
lo faringe primitiva y van apareciendo en pares en secuencio
cefalocaudal o partir de la cuarto semana. Par1icipon en lo for-
mación de estruc1uras de lo coro y del cuello y el □ parola está
constituido por mesodermo y células de lo cresta neural.
El aparato faríngeo o 'branquial consta de arcos, bolsas, surcos·
y· membranas¡ y está situ;:ido- en la reglón cefülicn del embl'ión
rodeando ventrolaternlmentela faringe primitiva. Estos compo-
nentes del aparato faríngeo forman externa e internamente unos
abultamientos muy notados, fos arcos faríngeos, que están se-
parados por unas depresiones que por la superficie externa del
embrión se denominan s11rcosfarf11gcos, y por dentro, en la fa-
ringe primitiva, se conocen como balsasfari11geas (fig. 16-1).
Separando u los surcos faríngeos de sus correspondientes bolsas.
faríngeas queda una banda de tejido, las.membranas faríngeas.
El aparato faríngeo comienza su desarroÚo en la cuarta semana
y sus arcos, bolsas, surcos y membranas se forman en pares en
secue,1cía cefülocaudal¡ para el final de fo cuarta semana, pue-
den observarse con toda claridad en 1a superficie del embrión
cuatro pares de arcos. faríngeos y uno más en posición caudal
que se contínúa con el Cuerpo del embrión. En otras especies
sw-gen scis pares de nrcos faríngeos; sin embargo, en el huma-
no habitualmente sólo se. forman cinco, fultando el equivalente
al. quinto par de esas otras especíes, Dada esta aparición se:-
cuencial que tienen los componentes del aparato faríngeo y su
diferente contiibución a las estructuras de la cara y el cuello defi~ ·
nitivos, senin descritos por separado en la misma secuenda en la
que aparecen.
Arcos faríngeos
Inician su desarrollo en la cuarta semana como resultado de In
llegada de las células de la cresta neural craneal .que han.migra-
do en dirección ventrolatc:ral, y contríbuycn a la formación de
228 la cabeza y el cueUo, Se desarrollan en parns, como elevaciones
superficiales a los lados de 1a faringe primltiv.J. Su diforencia-
ción craneocaudal depende de la expresión de genes HOX y de
gradientes de concentración de ácido retínoico, con excepción
del primer arco, que es independiente de estos genes; por el
contrario, para fo formación del segundo y tercer arco es indis-
pensnble la expresión de HOXA-2 )' HOXA-3.
Cada arco faríngeo tiene un núcleo de mesénqulnrn recu~
bierto por ectodermo_en su cara externa y endodermo en su
cara in.terna. Dicho mesénquhm1 derlvn del mesodermo pa-
ra.axial y lateral y de cétulns de la cresta ncurnl. Incluido en el
mesénqulma <le cadíl arco fadngeo se encuentra un vaso san-
guíneo o arco aórtico, un cartílago, un primordio muscul.ir y
un nervio (lls, 16-IC).
E( primer par o arco mandibular aparece aproximadamen~
te a los 23 ± l dfas, Forma dos promfoencias a los lados del esto-
modeo: el proceso mn.Ulary el proceso mnndibular(fig.. 16-2).
Ambos procesos senín responsables del desarrollo del esqueleto
óseo de los tercios medio e inferior de la cara y de los tejidos
blandos de esas porciones,
El segundo par, o arco hioideo, aparece aproximadamente
a los 24 ± 1 días; cantdbuye a la formación del hueso hioides
(vénse llg, 16-2). Los arcos faríngeos caudales al segundo sólo
se denominan por número. El quinto par genern!mente no se
forma en el humano, y el sexto par es pequeño o rud.ímentario.
Durante la quinta semana, el mesénquima mLxto de los ar~
cos faríngeos (mesodermo+ cresta nellral) prolifera de manera
constante. El mayor crecfn1iento es e[ que presenta el -segun-
do nrco, que crece fundament.almerite en dirección caudal su-
perponiéndose .al tercero y cuarto arcos y ocultándolos por
completo, dejando un pequeño espacio denominado seuo cer·-
11ical {fig . .16-38), el cual finalmente desaputece al concluir
la séptima semana cuando se fusiona el segundo arco con el
tercero, cuarto y sexto {fig. 16.. 3C). Cuando ocurre el creci-
miento caudal del segundo arco, éste expresa SHH, FGF-8 y
BA4P-7, que aparentemente son los responsables de la proli-
feración del mesénquima subyacente. Ocasionalmente, el seno
cervical puede persistir de forma pardal o total y dm· lugar a
quistes, senos o fístulas Internles· del cuello, que por Jo general
se localizan sobre el trayecto del borde anterior del músculo
esternocleidoma,stoideo.
Derivados vasculares (arcos aórticos)
Como se ha seli.nlado antes, incluido en el mcsénquima de cada
uno de los arcos faríngeos se encuentra una arteria, la cual emer-
ge del saco nortopulmonnr y termín.i. en alguna de las aortas dor-
i::ales {véase Cap, 22); durante- su trayei::to, estos vasos rodean
lateralmente a la faringe plimitiva (flgs. 16-4 y 22-•iS), Cada uno
de ellos dad origen a diversos segmentos va~culares de la- cabeza
y el cuello. Los arcos aórticos apurece,f y desaparecen ele forma
secuencial. de tul manera que, cu·ando se desilrrolla el sexto pa1¡
)'ª han desaparecido el primero y el segundo,
El primer par de arcos aórticos {arco mandibular) aparece a
los 22 ± 1 días, y 3 o 4 días más tarde han desaparecido casi en su
totalidad y la porción que persiste dará origen a ln ~uterin mnxilnr
y a parte de [as nrt.crlas carótidas externas (véase fig. 22~ 115A,B).
 B

tigurci:.: 1·&.1 _.-.O"e~oiro1kJ:·.¿j~i\~rJ~irCfc,":iariAóé?/~~-:-En¿br16M-hümcinO:d_0 "i_c:i c~9rtci Se,~an:o-q~'e:·8~~S1-f?:.:1o~iSÍr~ify: ;~r-~6~:.r'!Jfnge<J~-, del___!_O<;to

-, _í_ZqlJlerdo:'.B/:~_sque_rjiq.d_~--Ufl: em~rió~: d~_:!_o ,~isma·_edacJ:i_a_ lfi_,~a pu11_feqda. ?~.ñolo e,I f?lO~O d~.plr_t~rqa:.~C~ .•·t';::.·fiso_Qe_l_a·_ror_ínge_ primitiV()
-dll~-□rite_ l:á;c;Ljarlq _serop,nq,_f"91e~-~i l(l_._:t;:t_i~_P9-*-;!é,í\,dl;l-/os 9(C~,<-surco_s,_ bolso_~ Y. ITl~TT1-_bron0s__fqrir,g~S;.y t:é,r;n~. lrJ?~.rcfo_ ep_el rr1Etsé_nqu_imr;t
d~-~od_CJ}!~q_ ~~ !os_o_rcqttl~y ur\_~nc~u:~_ó,r_i,Í'¡?, ~n·s_~t1_~og_~•:_U.fl_ 9(::)f◊n: r:nuscuiCJr,-y ~~:n~~I? .;; . , ..

A Proceso

Proceso
mandibular Eslomodeo mandibular 2" orco faríngeo

Figura -j t,:.z,: _()~sorrollo g~· l()S aic_Os fa[íf\ge6;: _ A~' E,r'tlbíi9f,de_ ia cUor1a· s6~a"r,~;vi;ta_ venl~t ~e:_pü~é;~:~p~~6i~_r:~I:~Si~'ipb~~:.i!'~-¡'í~,tj~:Pro-
nealmen_le-por el_proceso· fro0r9n_a_~_(l1 media_lyhacio· los lqd_os por los p1~e~~ IT_laxílares_ Y--_111ond¡t1:ura1'.9f(~_~to_S.:cli;,_s_pl_'.-i~~-s:"~-~-s_pl:)Jl,d_l~-~"
fe_s-al primer-~rc_a.1o_ringE!o. _B. Embr_l6n ds la misma edcid. v_islg_ lafero!_lzquier_da.N6tense la po;ic_ió~-_Y·re.1_.aciC)~.a$ ?eJoS pr_o~~~()5."í!l.a~r19r,Y
rn9ndil=!u!ar.!?qulerd~s_y!oíJrese_nci~de!_segundoorco_f9r_íngeo · · _, •-· - · : ..... ·- · · _,._ " · • · - -·
229
 A Vena cardlnol
anfer!or
1tt1 arco
Izquierda Aorto dorsal
Izquierda
2." arco
lnfes!ino
Jm arco prlm1tlvo

4."arco

B
Corazón

Fl9_ura 164. ·De·S:Ó~f~llb'vb'E/ i~~-:_b(~r~órli~~~'..Mnad. óeíóJic'o:· del

embrió~ de-lCJ ,_c_uarla _se1719~C1\~~ .u!l_c:I vi_sf□J9teraf !2quierda_..Ob-
sérvense 105.·t~uc~s_:?órlfcos)_zqt.tletdos';s_ur~t~n~o _del lubo cardí□·
ca y !erminondo en_ la oorto:<:Jo_rso! _lz.qu_lertja ··

El .segundo po.r de arcos aórticos aparece casi al mismo

tiempo que el primero, e jgual que el nrco precedente desílpare~
ce unos cuantos días después, persistiendo sólo alguníls porcio-
nes que formarán las arterias hioideas y estnpedia.s.
Alrededor de las 28 ± 1 dfas ya pueden identificarse los pa-
res tercero, cuarto y sexto de arcos aórticos, ya que los dos pri-
meros han desaparecido (véase fig. 22-45C).
Del tercer par de arcos n.órtiCos se originarán finalmente
e las arterias carótidas comunes y la porción proximal de J;Js
arterias cnrólidas internes, Del cun_rto arco aórtico iz.quier~
do se formará el segmez;¡.to del cayado· aórtico comprendido
entre la. carótida_ primitiva izquierda y la arteria subclavia iz.~
quierda, mientras que del cuarto -nrco aórtico derecho surgi-
rá el segmento proximal de la arterin subclavia. derecha. En
cuanto al sexto arco aórtico izquierdo, de su porción proxi~
mal se originará la parte proxjrnal..de la arteria pulmonar jz..
qnicrda y de su perdón distal el conducto arterioso, el cual se
oblitera a1 nacimiento, Finalmente, de la porción proximal del
sexto arco aórtico derecho se formará la parte proxínlal de la
arteria pulmonar derecha (véase fig. 22-45 D-F).
El desarroHo anómaló de los arcos aórticos puede causar
diversas alteraciones, que son descritas en el Capitulo 22 (véase
Alteraciones de los arcos aórticos).

Fígur(J l~~'O~~m:illo"cfe tps:o'ic?s·farí~ao·s'..A..'Piso-de to_ lárlrige Derivados óseos y cartilaginosas

de lo_.clJOfto:sema_no;.mbstr~ndo·ta.dispo~lclón slm_élrlca y_unifor-
111ª. de.ltJS c_u~fro.prim_ef'?_s_ t:1.rc:?.~;_!p~n_geos_:-ª-~ _Pis_?_~e_,lo _r~ringe.de Del me:.énquima o del molde .cartilaginoso de cada uno de fas
la_ q~l~ta, isíTlOi,q: -~1-f.~prc_~ hc:i_ cfeCld_o éq~9dlmente-y SQ.brepp-
sa:y e ~ ~-: ~:.:'- y.,4_;.,:9~_ós;Jo~ó~d_os~ ·e¡ -~~P 9e:_rvical, C._-.PISIJ arcos faríngeos se formarán dJfei-entes estructuras óseas o li~
dEJ_ la f~rjn_ge: de__ld_¡ép_!fíTlá:semána: e~};r~i,o qeivicot sa _ ho obme-.· gamentos de la región (fig. 16-5). El mcsénquimn del prim .r
rodo y se ha· !usionqdo ·_el rnesé,nqlJimo del 2,_". 3, 11.-4. ª .y 6.º arcos
230 par de arcos faríngeos, en-sn proceso maxifo.r1 -darú origen a las
maxílas, cig:omátkos y porción escamosa de los huesos tempo-
rales, mientras que en _su proceso mandibular de a111bos lados
formarán juntos hi rnanclílmla; estos huesos compuestos a par-
tir del mesénquima del primer arco se constituirán por osifica-
ción intrnmembranosa (véase-Cap. 17}. En cuanto al _cart11ago
del primer ar.co, o ~artíla.go-de Mcckel, éste dará origen al mar-
tillo y al yunque, él lign.mento anterior del martillo, el ligamento
csfenomandibular y el primordio de la mandíbula (fig. 16-SB).
Es importnnte señalar que Ia mandíbula es un hueso que se for-
ma por' osifibtción intramembranosa, pero eJ cartílago de este
primer arcq IC sirve como guía para la osificación y posteriol'-
mente desn~arécerá una vez que se haya Íol'mado el hueso.
El cartílago del segundo arco, o .cartílago de Reichert,
dará origen ~! estribo, el proceso cstiloides del temporal, el li-
gamento esti}ohioicleo y Ja parte superior y astas menores del
hueso hio'idés (vén.se fig. 16-58). El cartílago del ter.cer .arco
formará la mitild infcrioí y las astas mayores del hueso hiokles,
Finalmente, l9s cartílagos del cuarto y sexlo arcos se fusiona-
rán y darán lugar a los cartllagos laríngeos (excepto la epiglotis)
(véase íig. l6-5B).
A neal. Estos nervios craneales inervarán por Io· til,nto a
Cartílago
dfi;?l 1~ arco
B faringe (fig.16-7B,C).
"\
Marlllloj
Hueseci!fos
' .,,__.,,,.-- Yunque
Estribo
_F-i9-Ul'd 16·_s.·.oenvados_ de ·1os carlílágos· de los arcos faríngeos.A. Embrión de
!O"Cl1or!o sernona, \'i~la !o!eral lzquletda. B. Vis lo ízquierdo. de- fa cara feloJ que
müéstta los !ig_am.er'llos _y_ huesqs QU1ª _se-·origínon de cQdo Uno da !os corlíla~
gas de !os □ reos rorf(\geos
Derivados musculares
Del botón muscular de .cada uno <le los.arcos faríngeos surgen
los músculos estriados de la cabeza y del cuello (fig. 16-6).
El músculo del primer arco formará músculos de la masti-
cación (temporal, masetero y pterigoideos medial y lateral),
eJ milohioideo, el vientre ,mteri"or clel digástrico~ el tensor-del
tímpano y el tensor del velo del palad~r. El músculo del se-
la
gundo arco dará. origen a los mú~culos de expresión facial
(bucdnador, auricu[ar, f~ontal, cutáheo deJi CQello, orbícula.r
de los labios y orbi,ular de los parpados), el n,úsculo del es-
tribo, el estilohioi8.eo y el vientre:pOsterior;def dig~stricO'. El
músculo del tercer ~reo formará e,l mUsctdo estilÓfaríngeo.
Los músculos del cuarto y sex,fo urc.o.s d;irán lugar al cri-
cotíroideo, el elevador del velo del paladar, los constrictores
de la faringe, los constrictores de la laringe y la musculatura
estriada del esófago (fig.16-6B).
Nervios de los arcos faríngeos
Cada orco fnrin.geo es iner.vado _po'r un nervio o _par cra-
los derivados rnusclllares de ,cada o.reo (ramos efe-
rentes vise.erales especiales),.asf corno la del'miS"y-laS
mucosas de fa reg.fón (ramos aferentes viscerales es-
peciales) (llg, 16-7).
El nervio del primer arco faríngeo es el V pnr
craneal (trigémlno), que lnerva la piel de la cara; se
trata del nervio .sensitivo principal de la cabeza y el
cuello y representa ·.el nervio motor d_e los músculos
de la masticación; los ramos sensitivos de este V par
craneaUnervan también los dientes y las mucO$as de
Ja cavidad nas.:i.l y bucal. El nervio del segundo arco es
el VII par craneal (facial) y el del tercer arco el IX par
(_gloso faríngeo}, que ,inen'.an fundamentalmente mucosus
de ln lengua y laringe. El cuarto y sexto arcos son lnervados
por el X par craneal (vago); inerva la mucosa de la
Bolsas faríngeas
del 0ÍCl0
Se desarrollan tarribién en l,)aTC5 en el interior de la
faringe primitiva, quedando recubiertas pol' su endo-
dermo. Los pares de· bolsa·s se forman en secuencia
cefalocaudal entre los arcos, es decir, el primer par
de bolsas surge entre el pdmer y segundo arcos, y así
sucesivamente. Hay cuatro pares de bolsas.bien mar~
cadas y su recubrimiento endodérmico da lugar a ór- "
TI
ganos importantes.de la cabeza ye! cuello (tlg.16-8).
6
De las primeras bo1sas faríngeas se'originan !a
cavidad timpánica, el antro mastoideo, la tuba nu-
dítiva y parte de la membrana timpánica'.. De las se-
gundas bolsas se forman las amlgdalas y las fosas y
criptas amigadalinas. De las terccra,s bolsas surgen
la ma1w parte del timo (timo UI) y las parntiroides 231
 inferiores (paratiróides III). De las cuartas bolsas derivan una y una bolsa faríngea. Sólo la primera membran.1 faríngea
pequeña porción del timo (thno IV) y las paratiroides superio- contribuye a es_tructu.ras del adulto, ya que junto con el me-
res (paratiroides [V). sénquima de la capa intermedia forma parte de la membrnna
timpánica (véase fig. 16-8).

Surcos faríngeos
FORMACIÓN DE LA CARA
Los surcos farfngeos separan por el exterior a "los nrcos aórticos.
Se form;n cuatro surcos de cad_a lado. De éstos, sólo. el primer
surco contribuye a las estructuras adultas, formando el conduc-
to auditivo externo. Del segundo aI cuarto surcos faríngeos que-
dan atrapndos por el seno cervical, obliterándose junto con éste
a medida que se desarrolla el cuello (entre In quinta y séptima
semana) (véase fig, 16-8).
Membranas faríngeas
La morfogénesis facial ocurre enlre la cuarta y octava sema-
na como resultodo ¡le! desar1ollo de cinco procesos facia-
les: el procesa franlanasal medial, los procesas maxilares
(das) y los procesos mandibulares (dos). El crecimienlo de
estos procesos depende de la proliferación del mesénqui-
ma, que eslá formado fundamenfalmenle par células de la
cresfd neurol y por célulds de origen mesodérmico: poro un
adecuado desarrollo. debe exislir una estrecha interacción
epílelío-mesénquima.

Se sltüan al fondo de 1os cuatro surcos faríngeos, a cada lado

del cuello del embrión. Quedan interpuestos entre un surco L11 co.rn conformu la superficie anterior de la cabeza, desde fa
frente hasta el mentón, y de un p.ibellón ourkular hasta el otro.
Comienza a formarse en la cuarta semana, organizándose al-
A rededor de la boca pdirútiva. o estomo<leo. Enb·e la cuarta
y la octava semana ocürrc la morfogénesis facial. aun-
que lµs proporciones faciales no se alcanzarán sino
Músculo hasta fa etapa posnatal. La mandíbula y el labio infe-
rior son las primeras partes de la cara que se form.Jn.
En su desarrollo participm1 el ectodermo superfid-al,
el mesodermo subyacente y.célulus provenientes de
la cresb:l neu,·al craneal.
En la cuarta semana se forman cinco abul-
tamlentos alrededor del estomodeo, los procesos
o prominencias fo.cia1e.s: el proceso frontonaso.l
medial, que es úníco y se ubicu por arriba del es-
tomodeo, los procesos maxllares 1 que son dos y se
colocan a ambos la.dos del estornodeo, y las procesos
mandibulares, que ·son también dos, alrede-
dor-del estomodeo inmediatamente por deba-
B jo de los procesos maxilares (fig. 16-9A,B).
Los proéesos maxilares. y mandibulares son
parte del primer par de arcos faríngeos. El es-
Orbicular
delos tomodeo o boca primitiva en este momento
Occipllal
párpados está cubierto por una delg_a<la membrana de
orígen ectodérmico }' endodérmico, la mem-
bram.1 bucoforingea.
Durante -las siguientes. semanas de la eta-
Orbicular
delos pa embrionaria, estos procesos faciales crecen
loblos de manera constante, sujetos a importm1lcs
interacciones ectodérmico~mesenquimatosas
que controlan su desarrollo. Se ha identHka~
do que la molécula S011íc Hcdgelwg (SHH) es el
organizador morfogenético de estos procesos
Esternocleídomasfoídeo y que los factores de crecimiento de fibroblas·
tos (FGF) regulan el crecimiento de su mesén-
f_lgurG 16-_&1_oe_rlV?Qo,s d~I- ~Ol?_n_ mu_séula[· d,é los·:oréos íarírígeos'. A. En)br16íl_"de 16 quimn, activando finolmen~e al gen 1HSX~J; se
'.c~orlo-sémanc:i;yls_l9J(l~efC}!-i_Zqulerda: ~~ Vlsla izquierda dE> lo caro felol que mues• sefi..:11::i también que e!l ·eSlé proceso es impar•
1ro los rnúscul_os q\Je, Sf€1 or_lginan. de:_¡;odo. uns, de los orcos-far_fngeos
232 tante la participación del ácido retinoico.
A Nervio del
A
l.cbalsa

2. 0 bolsa

3, 11 bOlsa

4. 11 bo!so

Terrilorio
del romo
moxifardel mandibular del
nervto del 1&< nervio del 1"'
orco (V por) orco 0f por)

e
Faringe primilívo

Fig_útc{t~_;._"s_ois_~-~:'.:j¿-;friQ•~~(:~i-~bi~~/~'._;::kj,i~-~¡'_!·P~"!rry1!~:·~u~
rnuetl_ic1 _lo dlsp_o_1~J,.S-'.}-.é18_ fci~_ t;,s:il_~QJ;ki .__.Orte_J:_~~llof ~-fa,
~ilod cefálica ~,-~~l?ri~n'q ·t.lq_fci~r,Q_~.P~~
hi,,o yla enlta:lo.~JciifJo!~~:I ·, · ·
Cav1dod
nosol

El credmiento de estos procesos faciales se debe funda-

Paladar
lengua
Flguro·l 6-7, Nervios dé los ciréos for(ng_e<)s,A. ~mbrión de lo CU(lrlO
sérnona, vísla lolerel izquierdo, B. Territorio .da lnervaclón culóneo
de\ _nervio tri9é~iinci,__e~ Te~iloiío de ihe_rvoción de Jds ·mucosos· d_e
lengua, laringe y faringe. poí' lo!. nervios foclof. g!osofoiingeo y vogo
mentalmente a la prolife,ración de lns células de la cresta neu-
rnl que llegaron hasta este ,lugar .durante la cuarta semana . .El
proceso máxllát· Contiene células de la cresta ncura1 prove-
nientes del prosencéfalo y el mesencéfaJo, y el proceso man-
dibular de células del mesencéfalo y el rombencéfalo (de los
dos primeros r.ombómeros). El _proceso frontonasa.l mediali
que estú situado por arriba del estomodeo, recibe c~Jul¡is de la
cresta neural del prosencéfolo y está formado por·dos porcío-
nes: la frontal, en la parle superior y de don.de se desarrollará
la frente, y la nasal, en In parte inferior, que dará origen a la
nariz. Los cinco procesos fodales son centros de C.l'ecimiento
constante del mesénquima, que s.e continúa de un proceso al
otro sin límítes de demarcación claros. 233
 A B
Proceso

Eslomodeo
Proceso
maxilar

P1oc0sO
maxilar
Proceso
mondíbulor

2. 0 arco

Proceso

2,ª arco

e D

Placada
nasal

Boca

if~g:~r5,,:Ji,1~-!6é~~fr~U,~)J·~jQ:p'6!~; .A,·i;Énibrión.de ~4 ~,.-1 ·dícis {ClJ(]r.td- Sem_ollO)i vistós-Yeínlral_·y:·1~ii3í01_·1iQUTer_dO,:_c¡ '?• Eni?rió~ Li(•
?ª-i··t9ró_S)(9\Jq[_h;1,~_~rn9ri.C1),ivlstc:is_-ventre11 y laleral-izquíerdo: ta membranci.b_ucof_aríngea _esló ¡;n prbc~~o de_ rotur_a.y _ae-i_-ia_n formo-
.:_·.-~f-l_o):-glaS?-~~}-npf,tJ_les_,:__E1,_~•- -~r.flbrión._Qe _3~ _±_ 1_dím• (qui_f:lc,_ semana). vlslos veí')ltol y Jafert?l 1:tqu!e_rdo: las plocodos- nasales se hc.n
2.34 , '!rl.\'O~i~?-°-?.:!9fr:i?,~/ndo J_Ós _ f6y~Os_·,n□,s9!~S · · ' ·
 Al final de la ~um.ta semana comienza a romperse la mem-
brana bucofaríngea por un proceso de muerte celular f'isiológic.i
(fig.s. ló-9C y 16-IOA). En la porción nasal del proceso fronto-
nasal comienza a expresarse PAX-6 en dos pequeñas regíones
situadas a los lados, formándose dOs engrosamientos ovales del
ectodermo superficial, las placodaS Jiasales, que en este ffl.O-
mento son convexas al exterior y repr~scntan a los primordios
de la nariz (fig. l6~9C,D), Pronto estás placodas comienzan a
invaginarse en su parte central.formando unn leve depresión, la
íóven nnsnl, primordio de la cavidad nasal (fig. 16-</E,F). Du-
r.mte la quinta semana, las fóveas nasales se profundizan y el
mesénquima de los bordes de lns placadas nasales prolifera pro-
duciendo una elevación-en fqrma de herradura alrededor de la
fóyeaí la pat'le medial de estas elevaciones da lugar a las promi-
nencias· nasales media.les, miC'ntras que su parte lnter.c1l consti•
tloye las prominencias nasales.laterales (fig. 16-llA,B},
Cuando finalizn la quinta semana o· nl prü1dpio de.la sexta,
el m(?.!jénquima de los pr9cesos ma.xilares
. prolifera de manera
muy considerable, lo qu1i inicia un dcsplazamien_to de estos·p'ro~
cesos ma-xila1•es hacia 1a línea media, es decir, ncercánclose entre
si y rr las. prominencias nasales. Este movimiento medial anas-
tra consigo a las prominencias naso1es, que también comienzan
a aproximarse a sus contralaterales (figs. 16-UC,D y 16-12A).
Entre las prominencias nasales laterales y los procesos maxilares
r.i9uro _,_¿.;10;'D~'soiro'no·d~ la-~º~-· FoÍ~m_1ció9_roirO~_,~'í~fróf1Í~as d~ bor'iid9:da;f~ ~cH(l de ~rTifri~_he_s,:6ü~nB;;.A~·EmbiÍ6ry dei/~s,ibd,i~>-.1_2
_(cuartd ~0:rncno), B, c. Embrión del eslocJio.20 (séplimO'semona)
se forma un surco,_al principio leve}' después profundo, eI surco
nnsolngrima.l, el cual se extiende desde el ángulo interno del ojo
en desarrollo y la boca del embrión. En los bordes del prlmel' sur•
ce faríngeo comienzan a. (ormW.-se llnos pequeños ab,úilnmicn~
tos, los· montículos auriculares~ prímordit,s de los pabellones
.nuríclllares; estos monifculos. s.011 seis de caéla lado:_ u·es sobre el
proceso mandibular del primer arco y los otros tres sobre el se-
gundo arco (fig. 16Cll{)J. En este momento, la posición de los
futuros pabellones auriculares está a ·un ·nivcl nllidm más bajo
que el de los ojos, en plena regió1t cervicul del embrión.
Durante la sexta ·semana continúa e[ desplazamiento medial
de los procesos maxilares y las prominencias naso.les, y hada el
final de esta semana los procesos· maxJlai'L,,s comienzan a unirse
con las promlnendas nasales laterales a lo largo del surco .no.--
solo.grhnal. estableciéndose continuidad de las futuú1.s alas de la
nariz con ías mejillas (fig. 16-llE,F), En ei piso del. surco naso-
lagrímal. el.ectoclermo_ se invagina y forma un cordón sólido, que
postetío1:mente se separa de la s-up.erfide y se canaliza-en su inte-
rior y da. lugar al conducto nasolngrlmul, cuyo extremo craneal
(n nivel del ojo) se expande para formar el sncolagrirnal.
En el transcurso de· la séptima semana termina el movi-
miento_ med¡al de los pfocesos maxHares y de las pr'ominen~
cías nasales mediales cuando se encuentran en la Hnc::i media
y comienzan a fusionarse entre si (figs. t6-.lOB1G, 16.. i2B y
, '
235
 A B

Fóvea
nasal

Ojo

Surco Surco
Boca nasotagrímo! nosolagrimal

E • Prominencias nasales
F
medici1es

~~~;-~:.:,;iú .:o~~~!i6¡1_0·-·~ef:ú:6~-:~'~;j:mb_~an::c1,éj2:~;fclr~-~ (quinlá ~~marí_a);,~ls_l~s_ ve·~11bi_ Y. 1a·i-eror\rq_u'i~rd~.• se·fü"J'.1_ k>rtnado'lo_~ p'to-

níi~e,íCJo_s nasal_es _níedlal_~-sy·_l~Jeroles y~!.s_urco_n'?sol_a:grlmo!, c;o. Embr)ó_n de_ 34 ±--1 dfas:(quinto ?=_rr,ano)>'vislos ventral yl_c:1lprol 12qulf~--
da: ho__ CoJT)enzodo !o_. m_lgroc!?0. de los procÉ!5as moxllore~ hacia Jo línea tnedla. E. F. Embrión de 40 ±1_.dios _(sedo semano), vistos ven:ral
y la!eral izquíerda:_los _prominencias nasales mediales están o punlo de comenzar su fusíór:,
236
16M 1:-JA,B), Estn fusióh da como resultado que se forme _una es-
tructura denominada scgme11to interma.,v.ilnr (véase más ade-_
!ante}, el cual será determinante pn.r.:t la confonnación del labio
y la encía superior, y del llamada paladar primario. También
este desplazamiento permite. que se fonne 1a nariz definitiva
en el centro del tercío medío facial y que los ojos alcancen su
poSición final al frente de la cara y sepnrados sólo por la raíz
nasal (fig.16il3C,D).
El doi-so y la punta de la nariz definitiva y parte del tabi-
que ·nasal se oríginan de la fusión de· las prominencias nasales
mediales¡ las alas de la nariz provienen de las prominencitts
nasales lnterales¡ la rafz ·o ptiellte nasal es formada _por el. pro-
ceso frqntonasal medial y las ca-vidadcs·nasales a partir de las
fóveas nasales.
Como fue mencionado, _la fusión .de las prominencias na-
sciles mediales }' de los procesos maxilares dn lugar a la for-
mación- del segmento intermaxilar, el cual en la superficie
da v!'igen al filtro del labio superior "(surco subnasal o fil-
trw11 ), y en la porción profunda ·a la parte pre.maxilar del
maxilar y su encía, así coITlo el pllladur·primal'io.
Con tespccto n los procesos maxilares, se puede resumí_r
que serán los responsables de la forrnación de la parte superior
de las mejillas, de Ias porciones laterales del labio supedor, de
la mayor parte del maxilar y del paladar secundario (véase más
udelantC) 1 y contdbu_írá'n, como fue1·a antes refeddor a la for-
rnación del segmento.intermaxilar. .Los procesos mandibulares
por su parte darán origen a la porción inferior de las mejíllas, _al
labio inferior y al mentón. El mcsénquima de ambos procesos
formará el tejido rnuscular, conjuntivo y vascular de grnn. par-
te de la cara, con la contribución del mesénquillia del segundo
arco fadógco.
En el lapso entre la octava .y décima semana concluye el
proce~o de fusión de los procesos faciales, y junto con el de-
sarroHo de[ prosencéfalo y de la región cervical del embrión
ubican en su posición definitiva a los ojos y los pabellones
auriculares, con lo que qu#!da conformapa la cara fetul (figs.
I6-12C y 16-1:3C-F). Para la novena o décima semana, los
pabellones aurkulai:es deben .estar si_tuados a la altura _ele
los ojos. El desarrollo final de la cara ocurre a lo largo del
período fetal, en el_ que se presentan cambios en las propor-
ciones de los componentes facinle"s, cambios que no termi-
naró.n-sjno hasta I:l vida ~osnatal.
En el recién nacido, la mandíbula est.l formada por dos
rnitndes unidas en In linea media por una articulación car~
tílaginosa, la sínfisis mandibulnr: !a unión definitiva de la.s
dos mitades se realizará entre el primer y segundo afio de
la víd::i."posnatal. La erupciói1 de los dientes será otro even-
to importante en el desarrollo facial po.snatal, ya que pro-
duce cambjos morfológicos en las endas que modífícan
el fonotípo facialr y lo mismo ocurre con el desarrollo de
los S'cnos paranasales, que al nacer son rudimentarios o
están ausentes.
Et des.irrollo y fusión de algunos de·estos procesos y p-rn-
minencias puede fallat y dar lugar a una amphn variedad de Í:_i9uféL 1J,.;12. -_o~;a-~oiih,_ci~( .,-~;_bbr_~f _F9tOfn_icrJ;i~iio,TO_ri :9_e··¡á:c;CJ(Q-
defectos faciales, que requi_eren su atención y tratamiento d~ ,emt?riorie~. ~_tJf11~,n6_s. :A_~-}1:,!bfi<J_'} -?~l>e.$togio;:} 7_{sex.tg J~_rno•
pum restablecer la función y la estCticn d~ la Cí.ll'i.1 (véase Al~ no); Bi_~n)brl~fl'd_eI ~-~lo(:J_¡é'! ._20.-_(s~plirn_ci _s0n!9.nci). 9~ Em1:?r)6n·c1e1
es)ofiio. ~?_(ocl_avo _se . rrt1n_a}.
ternciones faciales). ', ' , , ,
 A B

e D

E F

flgu.~ ·14--13 •. Oesonól_!o _de_ lo sora. A. s:.Embl'!ón ·de 50 ± 1 días (or:ic_va semana), vlslas venlrol y lalerol Jzqule<da;.Jos ·PfOm!ne.hcTos-na•
sales media!e_s eslón.lerminondo.su_fusión. C, D. Fe1o de 10 ~emanas. v¡s!os \lenfra! y lal~rof izquierdo; ha ler~inado. lo fusión de !os pror:1i-
nenclas·n_osales·medioles-y ds los-procesos moxllo_res,E. F. Felo de 14 semanas, vblo:. ventral y lo1ero1 ízqLderda; la corci felal es16 fórtnacla
238
CAVIDAD NASAL, CAVIDAD BUCAL Y
FORMACIÓN DÉL PALADAR
La cavidad nasal y la cavidad bucal se desarrollan o partir de lo
cuarto semana y en su morfogénesis participo el eclodermo del
eslomodeo, el endodermo de la faringe prlmifivo y el mesénqui-
mo de lo reglón que está formado por células ge la cresta ne urol
y del mesodermo. Por su parte, el paladar se d_esarrolla enlre la
quinla y décimo segundo semana a pariir del segmento inler-
moxílar y de los procesos palatinos lolerales.
El desarrollo de los procesos faciales permite que se formen
en el tercio medio e inferior de Ja cara dos cavidades, la nasal
y la bucal, separadas una de la otra por el paladar. Estns cavi-
dades constituyen la parte craneal o superior del sistema res-
piratorio y digestivo, respectivamente, de gran importancia
para la función de estos dos sistema.s y determinantes para la
conformación morfológica final _de la cara.
Nariz y cavidad nasal
La nariz es la primei-a. porC'ión del sistema respiratorio y contie.-
ne el sen~do del olfato. Entñ formada por la nariz propiamente
dicha y.lacavidüd nasal, que está dividlda en cavidades derecha
e izquierda por el tabique, nasal.
La nnrlz propiamente dicha es la parte visib[e que so-
bresale de la cara y varía consicicrablcmenle de lamailo y for-
tnn;. se considera que tiene una raíz en la pnrte superior (con
esqueleto óseo dado poi los huesos nasales) y un vértice o
punta en la parte inferior, y entre éstos el dorso de la nariz.
En la parte Inferior de la nadz se encuentran dos orificios, las
narinas (orificios nasales), que lateralmente están limitados
por las alas nasales.
Hada el }nteríor de la fnariz se enc.ue11tra u11 espacio. 1a ca-
vidad nasal, la cual estáseparada en dos mitades por el tabique
a
nasal .dando lugar las cavidades nasales derecha e i,:quier-
da. Se acc~de a las cavi~ade, nasales por medio de fas narinas
y bada atr~ se abren a In nasofaringe a través de las coanas. El
interior de!11~ ~artz está recubierto casi en su totalidad por unn
mucosa, cuyo tercio supet'iQf form¡i el área olfa.toría y sus dos
tercios inCcriores el área réspirato~ia. Las cavidades nasales tie•
nen un techo, un pfso (el paladar), una pared medial (el tabiq,te
nasal) y una pared lateral (las conchas o cornetes nasales).
El tabique nasal divide el interior de la nariz en dos ca-
vidades nasalt?S¡ tiene una parte ósea y una cartilaginosa. La
parte ósea la forman la lámina perpendicular del etmoides y el
vómer, miefitrils· que la par.te cartilaginosa la constituye el car~
t!lago,lel tabique, que es blando¡• móvil.
La nariz se desarrolla de lo porción lateral de la promi-
nencia ftontonasal, a partir de la cuarta semana. Cabe recor•
dar que etmesénquima de los procesos frontonasal 1 maxilar y
mandibular es primorpialmente de la cresta neural craneal,
y que el crecimiento de estas estructuras embrionarias se
realiza pot Interacción ectodermo.. mesénquima, La primera
manifestación de la nariz es la fQrmación de las placodas
•nasales, dos engrosamientos del ectódermo superficial en ]as
porciones velitrolatei'nles de, la prominencia .frontonasal, en
donde. se expresa PAX-6 (véase fig. 16-9C,D).
Al principio, las placo das nasales-son convexas hacia afuera,
pero pronto se inv-•ginnn en su porción central llev-dndo a lafor-
madón 'de las fóveas nasalés; Akededor de las fóveas nasales se
desnrrollan las prominencias nasaies mediales y nasales laterales
y cada una de las fóveas se tránsformun·un saco nasal primiti-
vo (véase fig.16-9E,F). Hacia el ílnal de 1# quhl\a semanas e Inicia
la migración delas prominencias nasales hacia la.llnea media, lo
que acerca también a los sacos nasales, Cuando se fusionan las
prominencias faciales, se forina él tabiqué nasal, separando la
cavidad nasal original en dos partes: la cavidad. na,¡al derecha
y la cavidad.nasal Izquierda; en fas siguientes semanas, los sa-
cos nasales prir11ltívos crecen .dorsalinente pQf ¡J,eb,a)o de) cere-
bro anterior.
Hasta la quinto semana, los sacos nasales primitivos están se-
parados de la cavldad bucal por la n1embran11 buconasal,la cual
contienz;l a rompersi,en!a s,;xta semana,.AJ ~mperse.esta mem,
brana, se establece la comunicación dé las. cavidades. nasales con
la cavidad bucal a tI:avés de .!as ~lllla,¡ ptinútivns,. situadas jus•
to. detrás del paladar primario, Cuando los procesos palatinos
se despla,an y fusionan en la linea medfüy forman el paladar se,
cundarlo, mueven a las coanas primitivas hai:~atr.ls a nivel dot la
nasofarlnge pnrit dar origen a las coanils:deflnltivas.Púrante este
lapso, en las paredes lateraie,¡ de !ns cavidades 11asales se confor-
man las conchas.o cornetes superior, medio e búerior, y en su te-
cho el epitelio de.las cavidades na,¡ales comieqza su diferenciación
para dar lugnral epitelio olfatorio.
Los senos parattasales .se desarrollan como evaginado-
nes o díverticulos de las ¡,aredes de las cavidades na,ales, for-
mando prolongaciones neumáticas de las .cavidades nasales
con los huesos vecinos. Algu.nQs de los senos paranasales sur•
gen al final del período fetal, pero otros lo hacen. basta des-
pués del nacimiento. ·
Cavidad bucal
Anatómicamente, la.cavidad bucal o boca está formada por dos
partes: el vestlbuio bucal y la cavidad bucal propiamente dicha,
El vestíbµlo bucal es el espacio situado entre !_os dientes y las
enclas, por un lado, y los labios y las,mejlllas, por eJ p¡i'o: seco-
munica al exterior por la hendidura o nQ.ertura bucal, La cavi-
dad bucal propirunente dicha es el espado entre las arcadas
dentales superior e inferior: en su interior se aloja Ia lengua,
lateralmente está limitada por los arcos dentales, tiene un te-
cho formado por el paladar y se continúa hacia atrás.con la bu•
cofarlnge (parte bucal de la faringe), Los labios •on repUcgues
musculofibrosos móviles ·que rodean la boca¡ externamente es~
tán recubiertos por piel e íl)ternnmente por mucosa. La lengua
es un órgano muscular móvil que puede cambiar mucho su for-
ma, dependiendo de la función que esté realizando.
Antes de la tubulación (tercera semana), la membrana
bncofarlngea se sitúa caudal a la herradura cardiogénica. Al
ocurrir la tubulación, el desarrollo del pliegue cefálico lleva
a la membrana bucoforingea a 11na posición cefálica al tubo 239
 cardiaco ptimítívo y caudlll respecto del proscncéfcdo. El dcw
sarrollo del primer par de arcos fnrfngeos deja a la membrana
bucofaringea en medio y a] fondo de la depresión denomi~
nada estomodeo o "boca primitiva': la cual está revestida ex-
term:1mente por ectodermo e internamente por endodermo.
Del ectodermo del estdmodeo se originará el epitelio de 1a
cavidad bucal de la "V" lingual hadu afuera, mientras que de
este punto hacia adentro.surgirá del endodermo de la faringe
pdmitivu. Aproximadamente a los 26 ± 1 días, la membra-
na bucofarJngea se rompe comunicando i1 la faringe primiti-
va con el exterior. Rodeando a la. faringe primítíva a partir de
este mofficmtO se des«rrollnn los arcos faríngeos o branquia-
les, cuyo interior, tapizado por el endodermo, da lugar a [ns
bolsas faríngeas,
Formación de la lengua
La lengua se encuentra en la cavidad bucal y en parte de. la bu-
coforinge. Se considera que tiene u;na raíz, un cuerpo y un vér-
tice. La rafa de.la .lengua constitU)'e su tercio posterior y est:i fija
entre la mandíbula y el hueso hioides. El cuerpo lo conforman
los dos tercios anteriores de la lengua, entre la raíz y el vértice.
El vérti.ce o punta es el extremo anterior de 1a lengua. En la su-
perficie dorsal (superior) de la IC'rigua se distingue un surco e-n
forma de "V'; el surco terminal, que divide u la lengua en una
porción anterior o bucal y una porción posterior o faríngea. La
superficie de la lengua es rugosa debido a ll'l presencia de nu~
merosas papilas linguales: circunvaladas, foliadas, filiformes )r
funglfo.tmes. La cara íhfcrior de la 1engua está unida al piso de
la boca por un repliegue denominado fnmiUo lingual, el cual
;--ar sus características permite el movimiento libre de la por-
ción anterior de la lengua.
La lengua comienza a formal·sc al final de la cL1arta sem,ma
en et piso de la faringe primitiva, entre el pdmer y segundo ar-
cos fotingeos. Lo primem que apílrcce es.~ma elevación medial
pcquefia 1 por delante del agujero ciego-(inido del conducto ti-
r:ogloso}, originada por lu prolifernci6n del _rnesénquimil sub-
yacente: Ia yema lingual media, Por detrás del agujero ciego
se identifica otra pequeña cJc.vuc.ión. la cópulo., en el piso de
los 5egundos arcos faríngeos. A cada lado de la yema lingual
media ·se forma una protuberancia que se va pl'oyectandO hacia
adelante1 las yemns linSuales Jnteralcs¡ estas protuberancias
surgen también por prollferación del meséngulma del piso del
primer par de ar.:os faríngeos. Por detrás de In cópula se apre-
CÍil una elevación un poco m:i's grande, la eminencia hipofa•
rlng·en,·quc- ocup,.rel piso de los tercer y cuarto a·rcos faríngeos.
La cópula desaparece pronto sfn dejar evldenci.as en la lengua
definitiva (fig. 16º 14A}.
Las yemas Hngu31es laterales crecen r.i.pidamente hacin
adelánte, fusionándose y mezclando su. mcs1foq_uíma¡ lo mis-· · al ínkio de fo. sexta semana, y comk~nzilíl su .secreción a las
mo ocurre con el mesénqulma del piso de los terceros arcos,
que migra hada adelante y desplaza lateralmente al del piso
de los segundos arcos (fig. l 6-14B). Las yemas linguales late-
rales fusionadas darán origen n fos dos tercios anteriores de
la lengua (perdón bucal}, y la línea de fusión se puede Iden-
240 tificar externamente por el .surco medio o escotadura de In
lengua, e lntemamenle por el tabique lingual (fig. l6-14C).
Con respecto a la )'ema lingual media, ésta no deju ninguna
porción identificable en In lengua defínitlva,
De la. eminencia hipofnríngea se forman:í el tercio poste-
rior de la lengua (po1·ción füríngea). La lfnea de fusión ele los
dos tercios anteriores y del tercio posterior de la lengua se pue-
de identificar por un surco en forma de '1V~ el surco termlnal
(véase fig. 16-14C).
El mesénquima de! piso de! primero) tercero r cuarto arcos
faríngeos formará el tejido conectivo y los vasos sanguíneos y
linfáticos de Ja lengua. Casj todos los m_úsculos de fo lengua
se originarán.de los míohlastos que migran desde el mlotomo
de las somitas occipitales}' son inervados por el nervio hipo-
gloso. Lt1s papilas linguales aparecerán o partir de la octava
semnna; las primeras en identificarse serán las circunvaln<la:s,
después las fungíformes y flrrnlmente fas filíformes.
Las yemas del gUsto se desarrollan entre la décimo prime-
ra y la décimo tercera semana. Casi todas las yemas gustativas
se forman en la superficie dorsal de Ju lengua y algunas en los
arcos o pila.res palatoglosos, el paladar, la superfidc postedor
de la epiglotis y la pared posterior de la bucofo.1·inge.
La inervación sensorial de la mucosa de la lengua. en sus
dos tercios anteriores proviene del ramo língual del V par cra-
neal (trigémino), mientras que .las yemas gustativas de esta
zona son inervadas por el VII par cra·neal (facial), y ios de las
papilas circunvnladas por el IX par craneal (glosofarlngeo). Por
su parte, et tercio posterior de la lcrigua también es inervado
por el JX par cnmeal y la zona anterior a la epiglo'tis por eJ ra.n10
laríngeo superior del X par craneul (vago},
Desarrollo de las glándulas salivales
Las glándulas salivales son glándulas cxocdnas1 situadas en la
vecindad de la boca y cuyos conductos excretores se abren en
la cavidad bucal. El producto final de sus secreciones es la sali-
va, la cual contribuye a Ja lubricación, la digesUón, el gl1sto, la
inmunidad y In homeostasls bucal. De acuerdo con su ta.maflo,
se pueden dividir en ghindulas salivales mayores y m€no_rcs,
Glándulas salivales mayores
Las glándulas salivaJes mayores son Seis, distribuidcis en pa-
res: 1) las glándulns parótidas, 2) las glándulas submaxilares
y 3) las glándulas sublinguales. Son glándulas ramificadas y
sus porciones secretoras son los acinos, rodeados por las células
n,ioepitelinles. De Jos acinos surgen los conductos que se reúnen
en un conducto principal que desemboco. en la cavidad bucal.
Las glilndulas parótídas soii las primeras en apnrecer,
18 semanas. Las glilndulas submaxilares aparecen cuando fi-
naliza la sexta semana e inician su secreción a las 16 semanas.
Las glándulas sublinguales son las Ultimas en manifestal'se,
comenzando su desarrollo hastn la octava semana. El desarro~
!Jo de todas estas glándulas se inicia por una condensación de
mesénquima derivado de la cresta neural que manda seflales
 A Yemas linguales loleroles
Yema
lingual Agujero
media c!ego
Cópula
Eminenc¡a
J1ipofaríng00
B Yemas /inguoles lolerc!es
Fif!.Urti _1_6~14_: Fo'rm_a~íóri·:~e 10 _ienQUa:A-. :PlSo ~Éi ¡'¿, í6ri~~,Qe ~ifrí1iiíva_e_n-"rci_:6Uarla téíl'lci/1a;· f)Ó1fnSE!}ci\'.~íl1_0-.llng_Ual' ·ni&ct1C1;·1□s \;'érti6s·nri-
guol~s _loleroles._10-cópu1?. Y•fo-emínenclo hipoforínge_a_, a_. P-iso de la laringe pnmitivo en 1a-q1,J!hkJ_,Semqno::!os.yé,m_os linguales·lofero!es
·haQ cre:cido,. Y:S~ _desptazpn hi;¡cto:od~lant_e:, 1o.-r:iismo_ que. et pl,so_ d':'I tercer arco. et cua!·desp!c1z9 ,a_l. segur:i_c10· or9_0~.c::~_ler"\gL,19-l_olalrnenle
(ormCT9ª donde.se observan su_:; 9iferBD!es pon:.10nes
al epitelio bucal que se engrosa páru formar una placoda; de la
placada smf!iÍán los conductos, .los ucinos o pol'dones .secre-
toras de lu gl:indula y las células miocpitcliales 1 mientras que
del mesénquima de la cresta neurat se originará el tejido co•
nectivo y los precursores neuronales para dar lugar al ganglio
parn.simpático submandibula1~
Se-ha considerado que el origen del epitelío bucal del que se
van a. formar las glándulas parótidas e-s el ectodermo, mientras
que et·cte las glándulas submaxilares y sublinguales es el en-
dodermo; .sin embargo, en la actualidad, mediante marcadores
moleculares, se ha podido demostrar que el ectodermo contri-
buye a fa formación del epitelio bucal.del que s~ otiginar1 estas
tres gÚndulas muyorcs,
La morfogénesis se ha estudiado fundamental mente en la
gló.ndula submandibular del ratón y se ha descrito que, una vez
que se forma la plucoda, ésta se invagina en el mesénquima y
forma una yema unida pol' un toJlo al epitelio buc<ll. La yema
numenta de tamaño por protiferacíón celu[ar y se divide for-
mándose tres a cinco yemas epiteliales. Del tallo epiteJiul surge
e St_Jrco medio
Porción
buco!
delo
lengua
'
el conducto principal y de las yemas.los conductos s'ecundaríos
y adenómeros.
La motfogénesis y ramificación de estos glándtiln.s implica
los mecanismos de proliferat\ón celular, formadón de hendi-
duras, diferenciación, migración y apoptosis, regulado por las
interacciones i:edprocus entre las células 'del epiteUo, el mesén-
químa, las neuronas y el endotelio vascular. ,
La formación de las hendiduras es un proceso c,limímico
en donde la membrana basal del epitelio de la yema dirige el
inicio de la hendidma. La fibronectinn, sitiJada en la membra~
na basal, induce la expresión de los genes BTDB7y SNAIL:/.,
que su primen los niveles de la molécula de adhesión. celular
cadherina~E, por lo que se pierde la organización de las cl?lu-
las epiteliales de la capa más externa de la yema y las células
comienzan íl separarse, con lo que empiezan a_ formarse las
hendiduras. Ln formación de las hendiduras está coordinada
con la prolifornción! la cual está localizadn fundamentnlmente
en la perifcriíl de las yemas. y está regulada por lo_s factores de
credhtiento flbrob]ástico (FGF) y el factor de credmh,m.to
 Fisuras faciales

La.sfisumsfi1cfrtlcs se definen com.o unn falta de conlinuidad

anatómka de .las estructuras que foiman h.1 c~1ra, bien sc.:i de
tejidos blandos (linea- de cabello, cejas, párpados, pest;1fias:,
nal"inus; labios, Oídos, etc.) o de cualqu1el' parte d<!I l'squcleto
{fig. 16:..-17), cuya m;.rnífostadón menor es una hipoplasia del
tejido afcclado. Estas nJtcrnciones se producen como t'esulta-
do_de una deficiencia embrionnrin de tc_jido 1üesenqui'nrntoso,
por lo que la extensión y gravedad del defocto es invers<.1mcn-
te proporciom1I a la cantidad de m~s:odcrmo·exístentc¡ surgen
también como consecuencia de una perturbación en la mi-
gración de las célula~ de la cresta ncuraí, c:onsiderndus como
organizadoras de la morfogé11csis crnncofacial. En los recién
nacidos, algunos tipos de fisura facial son muy frecuentes, es~
pcdficamente e1 labio y el paludur hendido, que en nuestro
medio tienen una nlta prevalenda con un pnlrón" de herencia
poHgénlca o multifactorial.

Labio hendido

Es el Upo de fisura fodal mós frecuente, p·uditmdo presentarse

en l de cada 1 000 recién nacidos vivos, Se cnracteri:;,,u por una
falta de continuidad del labío superior; el defecto generalmente
se extiende desde una de l.ls narinas hasta la boca (a nivel de los
dientes incisivos lo.ternJes y lm;·canJnos del.fado derecho o del
lado faquicrdo), pudiendo Ser unilater.il (la forma mas frecuen-
te), bilntcrnl o medio! (la fom1a menos frecuente) (fig. 16-18).
Se pro<luc:é·por un trastorno en.fo, fusión de los procesos maxi·
lares con fas prominencias nasales mediales. Se considera que
puede ser debido íl una hipoplnsía del proceso mttxilar o a la fu.
sión defectuosa. con' las promin-endas nasales mediales. El tra-
t[lmiento consiste- en una cirugía que restituya l.1 continuithld
del labio)' que además di! la estética deje funt,ionnl a la boca,

Paladar hendido

Su incidencia ei,; de 1 por cada 2500 rcciCn nacidos vivos y

se caractedza por un defecto a nivc1 dt!l paladar que permite
la comunkación anómala entre la cavidad nasal y la cavidad
bucal. Puede afectar al _pnladm· en toda .su longitud o sólo una
pequeña porción (p. ej., úvula blfida),.Se le considera de etio-
logía multífoctorial }' es m,ls frecuente en el sexo fe1rtcninO.
Se produce por la ausencia de fusión o la fu'sión incompleta
de los pt'occsos pnlutlnos lnte1•afcs entre sí o con el segmento
intermatila1·..El tratamiento consiste en cofocar una próles.is
.§ pal:atina p.irn cllbrir el defecto; generalmente este ni.anejo no
f se hace. en el recién nacido sino hasta cuando el JHl.c.it."nte esttl
g, un p<i,co m,is grande.
6
;.

i Lab(o y paladc1r hendido

En muchos casos se combinan ambos defoctos, pudiendo ser·

F!.9.~(~_,:Üi~l1;: :~;_1~·reQ1~s. li~:~s·: d.e:fis~rasJ~C.lc!~s,-·~~ Fi!:li19 ::,bc:'r9,1
e

[nedíQ:ír1c_omt:Jlet~ en ur:'1-leto humano_ de-·16 ~ern?na~:o~S~riJl:!se

la.fi~ura _en_ lo__pur¡t9 de la_ nClri_z.._B~·.Colo~ó.r:na _depó_r_po9os .~n '.~n
em~r1ón del _esladlo 2? _(oclovo ;ei:r,_ona).·C~ _Flsura:fqc,lpl.rn.edio
_en un erhbrión de lo qulnfa semana cori síndrome de Neu·Laxovo
244 también unifatetal o bilaternl. Su embriog4ncsis dependerá de

la combinación de los defectos, pero obvi:m1cntr son defectos
del desarrollo del segmento intermaxilar, de los procesos pala•
tínos h:iterales y del proceso maxilar. El .labio y paladar hendido
se asocia con mucha frecuencia con síndromes cromosómicos,
como las trisom(as 13 y 18, y con e1 efecto de fürmncos teratll·
genos como los anticanvulsivos.
.9
Hendidura facial oblicua
Es un lipa de fü;.ura facial poco frecuente'. Se caracteriza por
ser unu hendidura a lo largo de In cara que se extiende desde el
labio superior hasta lo-ccimisura íntern.11 del ojo. Se consiclcr.n
que se deben un trastorno en lo fusión entre ),1 prominencia 245
nnS::illateral con el _proceso maxilnr, siguiendo el curso que
n_ot.rri:0.lniente tiene el surco nasolagrimal; este problema
puéde· sei~ causado por In hipoplasia de alguno de los procesos
iJl.Volucrndas.
Hendidura facial lateral (macrostomía)
Tamhién es u1, tipo de fisura facial ral'o que ~e maniílest.i
como 1lliá boca "gtande'' en uno o ambos lados, pudlt,>ndo lle-
g-a.r .en los casos extremos hasta la oreja, Si el defecto es bi-
lateral, _fo boca puede verse simétrica, pero si es unilateral,
se vérá una fra.ncn asimetría facinL Se piem;a que se debe a
la hípoplo.sia o fusión deficicnle de. los procesos mnxi!,1res )'
niandibula,·es.
Holoprosencefalia
En sí, estn alteración es un defecto secundario a un problema
de· desri.rrollo del prosent:éfalo, el cuílJ afecta la formación de
estructulils.facinles como los ojos, h, nariz)' la boca. A nivel del
sistema nervioso· central, se prescntn un único hemisferio en-
ccfáHCo o dos, pero·parcíalnJeiltc u'nidos. Externamente puede
haber hipotelorísmo (los ojos muy-próximos entre si) o ciclopia
(ojo ·úni~o o dos ojos dentro de uno. mísma cavidad orbitaria);
la núiz no se: form~, de manera normal y frecuentemente es
f(sófCl}_i;;.19:·Hol,i,ptoS~~c~rOfitj ~_on cic!opio en Un feto ~urr,cino de 10 ~err,anas.A~ Vís!a veritrol: n_ól!::!se !a presencia de un úniCo oj~.Y.,Uno
probósc1de:por i;irribd de! ojo.a.~ V1sla lolerol.derecha; obsérvese e! aplanamlenlo del letcio·rnedio fado! debido a la ausencia de lci nan2
sustituida por una probóscide tubular, que puede estor por de-
bajo o por arribn del (los) ojo(s) (fig.16-19),
Displasia frontonasal
Son un grupo de alteraciones ~uyo común denominr1dor es el ex:.
ceso de tejido mesenquinmtpso del proceso fronlom1sal medial,
que se proyecta-lrnda Hbajo y no permite l:.1 migración medial de
las promincncins nasales mediales. Conm consecuencia dedo an-
terim; se observará hipertelorismo (ojos muy separados entre si y
de la línea media), puente nas,11 ancho y en ocasiones surco nasal
medio longitudin::il. narinas sCp¡midas, ni:triz bifida e inclusO labio
hendido medial.
Micrognatia
Es un defecto curacterizado por Ja presencia de una mandí-
bula pequeña, en claro desproporción con el resto de las es-
tructuras faciales (fig._ 16-20). Los casos leves pueden pasar
desapercibidos y no producen alte.racíones fundon.1les a la
persona. Pueden encontrarse· como defectos aislados o nso-
ciado's con s{ndromes genéti_cos, frecuentemente reíeridos
comosíndmmesdel pri111erarco, como el síndrome.de Pierre
Robín (mkrognatia, paladar hendido y defectos del oído) )'
el síndrom~ de Trcacher-Collins (micrognatia, colobornn de
 .GLÁNDULAS DEL CUELLO

Lo glándula tiroides se desarrollo o porlir del endodermo del

piso de la foringl! priml1iva, desde donde migro hasto olconzor
su posición definitivo en el cuello. Las glondulos poralíroides
y sil fimo se forman dél endodermo de fas terceros y. ouortos
bolsas faríngeos y de céluJós de las crestas neutoles: migran
desde sus puntos de origen y llegan hasta lo reglón del cuello,
donde 1endrán su dilerencioci.án •1inal.

En la porción ventral del cuello se ,:ncuentran dos co1¡juntos

de glándulas endocrinas de suma Importancia para el. funcio-
namiento del organismo, la. glándula tiroi.des y !ns glándulas
paratiroides, y un órgano linfátko, el timo. En su desarrollo
tendrán una contribución crucial de parté. de las células de la
cresta neuraJ.

Glándula tiroides

La glándula tiroides se locaUza en la par\c anteri!)t del cuello a

nivel de las vértebras CS a Tl, quedando p;irclalmcnte cubier-
ta por los músculos estemotiroideos .y <:5ternohioide0ll, J¡stá
párpados, palada,· hcndídó y dentición defectuosa), este
últin10 con pat~ón de hcr.e11cin autosómlca dotninantc,

Agnatia (otocefafia)
Es un-a forma exlrcma de hipoplasia del primer arco fürin•
geo, Se caracteriza por la ausencia total de la mandíbulnr
con orejas implantadas mut bajas y que ocupan la porción
ventral {antélior) del cuello, pudiendo índuso unirse en la
línea media (fig, 16,21),

Alteraciones linguales

Las alteraciones del desarrollo de la lengun son va.1·íadas )'

pueden .~or leves e incluso pasar desapercibidas, o causar nl-
gún tipo de. Ltastorno funcional que nfeclc las funciones de
fa lengua. Podemos e11cóntrar quistes o fistulns linguales,
que genernlmcnte se corresponden a rem;mentes del conduc~
to tirogloso y se abren n In boca a través del agujero ciego. La
unquiloglosia o lengua atada es una regresilln incompleta del
f~enillo de la lengua y que habitualmente no tiene i111po1'tan-
cia funcional. La macrQglosiu es una lengua cxccstvamente
grande debida a la hipertrofia o hiperplasia de la musculatum
Jingunl; se asocia con frecuencia con el síndrome de Down.
.Por efcontr.lrio1 la microglosh1 es unn lengua nn01·m.:11mcnte
pequeña producida por hipotrofia o hipo¡,lasia de l.a muscu-
1ati1ra linguah se vincula con frecuendu con Ja micrognntia.
Finalmente, la lengua bífida o hendida se caracteriza por un
surcQ o escotadura en el vértice de la lengua}' se debe a la fu-
sión incompleta de las yemas linguales laternles.
247
 compuestn por los lóbulos derecho e jzquierdo, unidos por una
porción más estrecha, el istmo; queda por delante de la larin-
ge y la tráquea 1 a .nivel del segundo y tercer anillos traqueales.
Es la primera glándula que aparece en el desarrolla. Co-
mienza a formarse a los 24 .:t l días (cuarta semana) como un
engrosamiento del endodermo en la línea media del pisa de la
faringe primitiva, justo dorsal a la yema lingual medial (entre
las primeras y segundas bolsas faríngeas) (fig. J6-22A). Este
engrosamiento pronto se invagina en dirección caudal, íntro-
duciendose entre eI mcsénquimn que fonna1·á la !engu..1, para
constituir el divertículo tlroideo (fig. J6-22B). Durante la
quinta semana, este.diverticulo crece caudalmente por delante
del hioides y los cartílagos laríngeos hasta el nivel del segun-
do o tercer cartflngo de la tl·áquca, donde se bifurca y forma
el primordio tlroídeo (fig. 16-22C,D), En este momento, el
primordio tiroideo se mantiene unido a su punto de origen·
en el piso de la faringe primitiva por un estrecho conducto, el
conducto. tirogloso, el cual comienz.n a involucionar y hacia
la séptima semana debe haber desaparecido por completa. El
lugnr de origen del divertículo tlroídeo p~rsiste como Una pe-
quer'\n depresíóri en el dorso de l_il lengua conocida como agu-
jera ciego (flg. 16-22E).
El primordio tiroideo da origen n los lóbulos tiroideos, co-
nectados por um1 porción más estrechu, el istmo, En cerca de Jo
mitad de los.individuos puede ·11~gar a persistir la porción distal
(caudal) del conducto timglo50 formando el lóbulo pirnmidnl
de la tiroides.
Mientras eslá ocurriendo el descenso dCl primordio tiroi-
deo y hi formación de los lóbulos tiroideos, se incorpora a la
glándula una pequeña· estructui'a, el cuerpo pos branquial (ul-
timobra,nquial), que se origina de células de la cresta neural
que provienen de fa parte máS ventral de las cuartas bolsas fa-
ríngeas¡ al incorporarse a 1a g]ándula. tiroides, los cuerpos pos-
branquialeS dan lugar· a las céluln.s pnrafoliculares o célulns
•re" de la tiroides, encargadas de secrel-a1· la calcitonina, cuya
acción Cs-dlsm1nuir la concentración <le.calcio en Ja .sangre.
La di.ferendádón histológica de la ti;oldes comienza en la
décim:a semana y"D.proxl_madamente_ entre las semanas 14 y 18
empieza n produclr tiroglobulin_a no yodadaí la s(ntesis de tri-
yodotironina (T,) iniciará alrededor de la semana 18 (cuarto
mes). Los genes lnvolucrados en el desarrollo de la Liroides son
los factores de transcripción tiroidea TTF-1, TTF-2 y PAX-8.
L-as células .que secretan estas hormonas se originan del endo-
dermo que forma el pdmardio til'Oideo.
Las ho1monas tiroideas son ·indispensables para el buen
desarrnllo .físico y mental, y cuando no se producen o no son
captadas por sus receptores, pueden causar importantes da-
ños, como retraso mental, que puede ser evitado si se detecta
y ,mrmej.i méditamentc (véa'se Alteradories congénitas de las
glilndulns del cuello). La producción de las hormonas tiroi-
dea{es regula"díl por la hipófisis mediante la hormona estimu-
lante de la tiroides (TSH, de i/Jyroid.stim11/ati11g hormane), y
esta a su vez por el hipotálamo. Durante el desarroUo prenatal,
las hormonas tiroideas maternas pueden cruz.nr la membrana
placentaria, por lo q_ue si hay trastornos en la produccióil de las
hormonas tiroideas en el feto, las maternas pueden actuor du-
248 rante-el desarrollo fetal y- mantener m1 desarrollo más o menos
adecuado hasta el momento del nadmie~to, pero después de
éste, las hormonas matern.rn desap,rrecen rápklarnente de la
circulación del bebC y éste queda a expensas única y exclusiva-
mente de !ns hormonas tiroiden.s que él pueda pródudr para su
desarrollo posnatal.
Glándulas paratiroides y timo
Las glándulas pnratiroidcs son cuatró1 pequeñas, aplanadas y
de forma ovoíde, que se locallzan en In cara posterior de la glán-
dula tiroides. Están compuestas por una cápsula y tabiques de
tejido conectlvo denso }' un parénquima de células oxlfilicas,
prindp.:i]es y adipos;'ls. Por lo gen.eralt hay dos glándulas para..
tiroides superiores)' dos glándulas paratiroides inferiores, aun-
que puede haber mayor o menor número de ellas. Se originan
del endodermo de las bolsas faríngeas: las pnrntiroides infe-
riores de In porción dorsal de Ias terceras bolsas, y las para-
tiroides superiores de la porción dorsal de lils cuartas bolsns
(fig, 16-23A). Desde estos puntos de origen migran caudal-
menle hasta alcanzar la cara posterlar de la glándula tkoides,
situándose por fuera de la cápsula tiroidea (fig, 16-23B,C). De
las células endodérmicas se forman las c:éllllas principales y
oxifilicas, y de las células de ln cresta neural el tejido concctl-
vo. Las células prlndpnles secretan la parntohormona:, que in-
crementa las concentraciones de calcio en_ laJmngre,
El timo es un órgano fundamentalmente linfático, localiz:1-
do en la porción inferior del cuello y la anteri.or del mediasti-
no superior. Está formado por dos lóbulos situados por detriis
del manubrio del esternón y por delante del pericardio fibroso.
Está constituido por una cápsula de tc-jido conectivo denso y un
parénquima conformado por linfocitos T, células rctkuloepite-
Jiales y macrófagos, El timo es muy grande proporcionalmente
en la etapa fet.Jl )' en la infrmcia, pero después de la pubertad
involuciona de manera i.mportún_te y es· reemplazado casi total-
mente por grasa. Tiene un papel muy_importante en el desarro-
llo y mantenimiento del sistema inmunitario, Se manifiesta en
la sexta semana, cuando se forman dos engrosamientos del en-
dodermo de la porción ventral en fos terceras bolsas foríngens,
los primordios tímicos (véase fig. 16-23A). Estns células mígran
caudal y medialn1ente a través del mesénquima hasta alcanzar
la cara posterior del esternón formando dos lóbulos tí.micos en la
linea medía (Og. 16-238-E), lo cual da lugnra los cordones epi-
teliales endodérmicos. Muchos autores consideran que hay
también una contribución de célul:15 del endoden'no de la por-
ción ventral de lus cuartas bolsas fadngeo.s. Alrededor de estos
col'dones endodérmicos Se constitU)'C- una cubforta de tejido co-
nccth10 derJvado de la cresta neural que forma tabiques entre
los cordones. Se Silbe que si faltan las células de la cre.,;;ta neurnl,
el timo no. se desarrolla. Durante ·Ja novena a décima semana,
a los: cordones epiteliales llegan los pretimocitos (células he-
matopoyéticas originadas en el hígado}1 que se sitúan entre las
células epiteliales endodérmkas que conforman un retícu_lo.epi-
telial esponjoso, prolil'eran y se redfstribuye11 para dar lugar a las
regiones cortical y medular del ·urna. Los pretimocitos luego se
transforman en timocitos o linfocitos T, que finalmente aban-
donan el timo para ir a otros.órganos llnfojdes.
A B
Primordio Foring_e
tiroideo primlliv □

Diverlículo
Boca faringe Esólogo tiroideo

e E
Foramen
ciego:de
la lengua

Lengua

Diverliculo Hueso
füoídeo hioides

D
Foromer_i ciego
de la lengua

Lóbulo
piramidal
delo Glélndulo
tiroides llroldes

fig_tirb. -1~:~2_;_,ó~S_ci{_r?i,i~{cfr/iOQ_iá~_d_(;(qJlf2i_~es; 90_~1e'~ci_Q1h:d-Ü_qtllérdo. A, Embrión de lc1 cu6r1a semana qüe il_usl_rCt-el 'en·Qr0saíl11~nto_ en·
docférin!c_o_en-él_ píso·cte_ la laringe primiilvo·qJe dató'.oflgen oJ _prlrnordío lí_roldeo. B. Embrión de _la._cuarl~ s~mana: ~~ hp Jor_mado ~I_ dtYer~
lfculo tiroideo.que cornienw··o:Crecer_ caudarmenle:·c~ F.mbrión de 1o ·quinto semana: e\ _dlverlfcutc, liroldeo.'ho_ c_recidc· dirigíél1dose _ajo_
ieg_ión cerv[coL_D. Embri_ón.de !o s~xlo _~mano: se._11a_form_cu:fo_ -el_ conduelo tlrogloso y al pr/mor,dí~•firoídep comíenza _o f;)!f~rcarse po_ro dar
lugar a tos lóbulos de lo lir_oidea.-E;Cabezo y cuello de un odu!lo. mostrando la ubicación nnal de_ lo-1J_roides y_el _troyeclo (JfnOOpunlrx1dCJ)
que siguió durante ·su descenso
249
 A Primordio
B
Foramen
lirofdeo ParaHmídes m ciego

Trayecto de
descenso
Amfgdota da la tirofdes
palatina

Amígdala
p~latlna
1

la parolíroide~
yel Umo

inferior

Cuerpo Parolíro!des IV
posbronquial Timo

e Amígdala
palatina

Cuerpo
posbronqulal nmo

F1:~,~c(f.6--~7_]/ó"~~dtto11ó· dé lo_s'.Q,anctulos pciiofüciidés_\1:9e1 f!mo. ~· _Pi~~: d_~:jd_ r¿hfri~C:;'. i:,jíftiitlyr~/eQ" ie1J:Júl-~.1~;'s~_nió_ñó:·N~ó_í·e:s~ ¡o_· po~_lClón
de:;JoS)Jrlryí~qi~s·de:Po.~!lr~kJes; tir'n? y_ cuerp_o pospronqLúo_l. é. Piso de:1o·farin9e prlmllivo .el'l_ l:a:séptima·_semono;que rr¡ue~tro el_ Ira•
·~)a,pe_.r:nlgrqclón de,_:~stos Prim~tdlos haslo llegor a su pasic1ón _finol.C, Perfil izquierdo de.un feto qu_e mues_lra lo,ubicoclór) defin1!íVo
250 de.los glóndu_lqs,D, E. Timo d_e .un:le!o humano de 20 semonos~ y¡sta venirol y ·dorsot ·
 La adecuada formación de la tiroides, las paratlroides y el
timo resulta de gran im,pQrtancia para el desatrollo prenatal
y posnatal, y sus alteraciones pueden dar lugar a importantes
trastornos que deben ser diagnósticados y tratad.os de mnnera
adecuada para evitar·sus ·consecuencias, como el retraso men~
tal en los c_asos de hipotiroidismo cong~nito (véase Alteracio-
nes congénitas de las glándulas del cuello).
@ Al.teraciones congénitas de las
~ glándulas del cuello
' '
Quistes o senas del conducto tirogloso. Por lo gene-
ral, el cond.ucto tlrogloso d.ehc ohlitcr,irse. y ,Lcsaparecer al
final ele- la etapa embéiollaria. Sin ernbargQ,:.en. ocasiones _pUe~
den persislir remanentes de este COl}ducto .que pueden estar
conectados al exterior (ii la haca o al cuello), dundo lugar a
quistes o senos. Es ·posible que pasen lnnd,ertidos o que se
manifiesten como pequeñas tumOl'aclQ:nes que pueden lnfoc.
tnrse o estar produciendo de forma constante una secr1>ci6n
que es vertida al exterior, y que 1•equl~1·e d.e ti•atamiento, Los
quistes y senos del copd11cto th:oglaso se encuentran en In li-
nea media del cuello, en cualqnler punto \Id trayecto normal
■
del conducto füogloso,

Hipotiroidismo congénito
Se carnctcrraa por in.ausencia de la liroides o por altel"nciones en su
histogénesis. Su frecuend3 es c[e aproximadamente lde cado 2500
recién nnddo.'i: ylvos~ Las hprmonaS tiroid~as son indispensables
pora un adecuado desru'l'ollo f/sico y mental desde el Inicio de la
vida. El hipotiroidismo congénito es considerado la ca11Sa más frc~
cuente de retraso mental de orígcn no cromosómico, y puede. ser
evitable si se ofrece tratamiento de sustitución. Puede seq,rimario
si el problema está a nivel de la glándula tiroides, secundario si es
por ful~, de las hormonas lúpofisarias, o terciario si el trastorno es a
nivel del hipotálamo. Al nacilnlento, el bebé puede tener un aspec-
to normal (dCbido a lns hotmonas tiroideas maternas que cnn;n-
ron la·membmna placentaria) o mostrar algunos de los siguientes
frnstomos: mácl'oglosia, llanto ronco, hernia umbUlca], lUpotonla.,
edema facial, fontanelas amplias. tendencia nJa hipotermia, dificul-
tad para respk1.1r y ulimcnt:nrse, lcteridn, estrei\lmlcnto y signos ele
posmadurez. Desde la década de 1970 se demostró que si se admi-
nistra tratumicnto exógeno de hormonas tiroideas a estos lliños, :.u
desarrollo mental puede ser normal, poi· lo que desde.entonces se
han implementado programas de dingnóstico temprano mediante
el ln!'Ylizajc neonatul a parti1· de unn sola gota de sangre del redén
naci_do.. Si se diagnos~oi hipo_tiroidismo c~gCnito, debe inídurse
de inmediato la tel'apia sustitutiva, J,a. cuol previene el rctrnso men-
tai )' resulta económica y fácil de reali1.•i:
Tejido ectópico tiroideo o tiroides accesorio
Puede enconlrasc tejido tiroideo ectópko o accesorio en cual-
quier punto del camino del conduelo tirogloso. Gcncrnlme:nle
carece de importancia ~lí11ica o funcional.
Tejido ectópico de las glóndufas
paratiroides
Por lo general, las glándulas pnratlroldes •on cuatro, pero
su n(tmerd puede se1· menor o mayor. Cuando existe tejido
paratiroideo accesorio, suelen ser ·asintomático y este teji-
do puede encontrarse en el piso de la foringe o en cualquier
punto. por donde ocurrió el descenso de las células endo-
dérmicas desd·e las terceras y cuartas bolsas faríngeas; en
ocasiones también puede encontrarse tejido eqtópico pnra-
tiroideo en la parte baja del cuello (¡,or debn¡o del nivel de la
glándula th-oides).
Tejido ect6pico del timo
También el timo puede presentar tejido ectópico o acceso-
rio en cualquier punto p(?r: donde .ocurre ln migracíón de
sus células precursoras desde las bolsas faríngeas.
Slndrome de mlctodelec!ón 22ql.l.2. Se trata de
una alternci6n orJginada por una microde:leción en el
brnzo la1·go del crnmosoma. 22,.que afecta el dcsan•ollo y
la migrac;ión de los células de In cresta neurnl y que, al
no Hegar udecund¡-¡:_mertte a _la re:gión craitéofa~ial, del cuc--
llo y del cm·azón, produce grados variables en $U expre-
sión de dismorfia facial, alteradol1es del- comportami~n.to,
mal funcionamiento del timo y las glándulas paratiroi-
des y cnrdio·patías congénít3s troucoconnles. Poi· ello n
esla entid.id se le considera utrn neurocristopatía {véanse
Caps. 14 y 24).

251
 RESUMEN

• li desarf~llo ~e lU:~n[áyéI'C_Uéllo -~~-~lienza en-_hfcuatÜi' semaila/tllá1.1~li:r.apareée·el ·apáTil_to "faringeo ó·.btall'quiaÍ ,:

rod:ando la¡-egión \'entrolate1'al de la farí~ge prlmrnva,
·El:ap11ra_to___~r~ns:e?,con_st;l__de,:_~rc?.~;-_sutcos,._bol_sas y me_rnh_rnnas <iUe se ~-~Satfo1lan· en _Ptu:~s _e_n Sec_~~ncía .Ce~
f~l-~c~ud_at.J:n/fl _ ~~-mano_-:se_·~?rnl~n cinc_o_·pa~es de a~~~s_farfng~~s·(a ~í_fer~~C:_i~ _de -~t~s_ e~peci~s-e11 las_ q~1e _ s_~-
f~~JJ1-~n ':sel~); _t~-~-~tr9_ s_L_~r~_ó_s,- b_ols_as-.y. Jtlem brunas_ farf ngens; -En '.él -inted_or :~e-·c~d-~/lf_co_:~ec'e_ ~~u-~ntra~-~~ :~a~o
;: s~ngu~~~-~;º.':_~~p;aó~ti~_o;_:11~_-hotó~ :n~us_cula1run cart_Oago_x un _ _r:ien,_!?· _ Cada uno :de estÜ_s :elementos. cianí ·_lugar
_a las::di_fefentes arterills~ múscu1os'":hues6s·y artículacfones de la región~
ta ~norf°'·g~-~e~.l~'_:_~~ Ja-·car.a:ocurréenlt·e la_ Cua:ta-,r oct~vaSerriáúiii a~-nque ·aürt:sc::~b-~e_Ii~á_rá~ -~,ud,lós C?mb_iOs
~~~~rit_e, _l~~-e-~~p_a::~etal .Y__ P?snatal_ q_ue _mo,d~ficatán_-~~s _propo:rdones_ en_tre· las cli_fef~-nt_e_s. r·e_gio~e~--~á~_ln_fos. ·En _la
~-º~f cár~-
tª:!j_.el_,~_{iri_~¡}a. se-_orgnrii_ za --~red~~~-1\~eJa. boca_ p~i~i.tiva .p_e~_~o_modeo¡' .~(:m ·la_ apari;ció'i1 :d_e lo~ ll~_m_a_~os
~_roce,;<!s(ac~~l~f= e~ pr~ce~?_fr_ont~nasal-medl_alJqlle\~_s __únko) y·\o_s procesos maxilar.)' mnndibular (c11d.i _un_o:de
~ll?tdoble); ~stos d~s últimos son parte del primer arco faríngeo •....·.· ... ·• . . .•..· ... . .· .• ..•..•. .• /
El pi;oceso frontonásal médiaLseráel responfiaole del des~noUo de la frente y de ~arte de la nadz, mientraiqtie
!º~--~tt,xil~~~-y_.~an~li~ulal'es-_se·_~n_cargarán dé-dar or_igen_·a·;tod_o _el tercio:m~_d_i~--~: U)feri~r-P~.:la·cara¡· ií\~Clu_yen-
dofüboc~,la caridad násru,·el.poladar,las~1eiillasy parte dela nariz, tanto en la parte superfidal.como •~la
' _P~fun_di:d~~~-·Jo_rn,_~~do· _h_lt~_sos; ·. m_UscuI_os, '~_tcéter-.1~.-. El des_arr~U~. _de ·:estos.. p_rocesos,· faci.il~_s_·:~ep'~.nd_e en-:g!'ª.~
;1:~~:;,t],l~g.•¡•de las c;lulas de la cresta nettralcraneal r dela int.eraccíón que éstas tienen con el.mesen-

.· La fo11na~ión de Jo~¡:avidades nnsálybucal, de la Jenguaydel paladnr es parte del desarrollo fnclal,yaqüe estári
·1ndul_d_~:.e_n -~_l,_!n~_er_i~~.-d_e la cnra-.r_r,rov~enen de _las·-mismas e_struc_tu~as_ ~m:brici~~ri_n~_•
~I __ np~~~o:· fa~f~~,eo_ también participa. ·en· el__ desarrollo ~el ·_cuello, _dando ·origen: a ·,varias·· :glnndúlas.· e_nd?'crl~as,-
~t1e-5L~U_ ~~~- se_rtÜ~ r_esp_o_risabl~s. de ~egula~.Ia formacl~n y fu.nc~o_n~miento:de muchas.otras estructura~·del cuer-
po~.Ent~ ~stas·gl_Iln_dufas ~stás la tirol_des, fas parn.tiroldes y_el timo~

252
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Lecturas recomendadas
f,'espues1os de la m.Hoevofuaclán

254
 CAPÍTULO

DESARROLLO DEL SISTEMA

ESQUELÉTICO
Esteban Cruz Arenos

(@ OBJETIVOS

Describir los principoles eventos que acontecen durante el desanollo embrionario del sistema esquelético,
identificando los tejidos que los originarán y enunciando el tipo de osiíicación que presentarán los diferen-
tes huesos.

Caracterizar algunas patologías congénitas del hueso, identificando sus manifestaciones clínicas y reloclc-
nándolos con los procesos del desarrollo embrionario de los que podrían originarse.

mmobüéc1óN
,·-.::_:;_i:/·\.)t'.·):':i'-}_·.·;:{;·_: _ :·>- : .· ·.- . _·'.>.':•'.·.::\'/i:_:'('.\'.,~~:::\-.~ ,· .· _ ,' _, _-.·.'?
;EL_~-,í~J-~-~_lt,,::~-sq:~:e_l~tico. b_rinda sostén al -~-U.~_rp?-T:_P_r°'_ _t?:c_dón a vari_os órga~iqs._ :L_a::n_ic>r:f1
huesos ef muyvarfada y quedad esfable~ida desde etapas tempranas del desarrollq
A~~:~i~-t_o'10~_.l?s _ ~uesos_e~~arán p~e1;ente~ ~l:na,cl:~~_i.~nto, muchos de ello~ terlnin~rán'.P
si~f~-~~~--1~--~i_d.,;iyo_.snataL,Si' bien _el patrón mc_.rf?l,ógico de un hueso_ en'pilrtic_ul_ar
c0~:1.:sJa!1!f!.'._en~e_un_ indi~•i_duo y. otro,.hay crm1ct~-ris_tiéa_s que SOfl variables y que
-~{~ic,~-~J{_com_o_ fas di~_cnsi~n~~ fi~-~~~_s_-.q~c és_tos alc_an~~-rán en el adult~.._-E_ri;,~~-sjp~u .__ -_s;
;::cl<p:at~(}~ _esfr:~ctura_l de_ lo_s ~ucsps/<l_e la cadera les p.er_mite t_~ner u~afqÚ~if
p_ecullar':
. .•. pa1'a el momento del part~.(fif 17-2). El desarrollo normal de loshQesos depende
r:;s_u,~ul_~~--gené~!c?s, sino_:'t~,m~i_én _d_e factores endoc:dt1osr ambiental_e'~,:,_~- incl_us_o _._
/-'.·.,__ ._ _ . ·.- .... _ _ _ ·.-.~-s. _1t_l1t_~_rac:io_n_e~:congé_n~tas ~el_ síS~~~na:esquelétko sox:i_-reflejo-_de al,t_er~ci°:~'~:~.~ d~e<
, .:'.ff~,_t_;~-:'hlYfl_9s;11:'rf~-te,_e_l desarroll_o ·em ~donado:_ -a~gunas estardn presentes_ al nacimient9)~ •_otras· se_:'.
/m_a~~_ff~:sra:rÁ2_--~':1::l_OS·?d1!1er9s:~Ü()S_:de,'.i~a. __ , .:·::,. .. _ _ _- __ .· _,. ,· :-:-:,: . ____ :'
_:;\~F~_t:ó-~1-.~-~ª-I11:_fl-~C,_: .~l--~i_s_te.rn.a_:·esq~elético sc/d.~vl_~~ en-_axial,_ que co_mprende _ el cráÓ,!:ºi l¡i co;.;'
,-~~m_~-~-,.r_~i.t~~-~al'. .!_as _c9stíU_~-~-:·Y:~t_cs_t~_.r_~6~;:tiJ!t'ulicular, _e_n e! que se incluyen lat;'.~~ntµr~s
escapul~r(pe~toral) ypélvica (cadera) y '2s
~i•mbros superiores. inferiores, Desdi¡2el p~ri,
'to_ d~_.yLi;t~-:·histqh5_giqo¡, el hu~so_ es __un _teji_d(}:<:OÜeCtivo .especializado con una matriz extrf!Í:elular
calcífltada. .

255
 El sistema esquelético se odgína del mesodermo para.ax.in}
(columna ·vertebral, costillas, esternón )' algunos huesos del
cráneo), de la hojn somático. l~t~rnl (cinturas escapular y
pé[vica, así como las de los ·mjembros) y de mesénquimn de
Ins crestas neurnles {huesos del viscerocrílneo y neurocráneo).
E1 mesodermo parnaxíal dará lugar en unn etapa posterior a
Ins somitns y somitómeros, y a su vez. las primeras qi.Jedaríln
dívididas en un prínclplo en dos regiones, una ventromedinl
denominada escle1'Dtomo y una dorsolateral Hamnda tlermo-
miotomo, Eit una etapa ulterior, el. dermomiotomo se dividirá
en dermntomo, que daró origen a Ja dermis, y-en miotomo, del
cual se desarrollarán derivados de estirpe muscular.
Una caracteristica nota.ble de los células mesénquimntosas
que producirán hueso es que realizarán diversas mígraciones desde
stt sitio de origen hasta las regiones en lns que estarán. destinadas a
formar sus estructuras finales. La diferenciación de las célulns os-
tcogénicus (células formadoras de hue.so) estará dada por la expre-
sión de moléculas como la cadh'erinn-N y Ja NPCAM. {de neurnl
cell ndhesío11 molccule) y por la e."CJ)resh~n de factores de transcrip-
ción como RUNX-2 y SOX-9.
TIPOS DE OSIFICACIÓN
E~isten dos lipos de osificación: lo endocondrol y lo inlro-
membronosa, cuya diferencio radico en que en la primero lo
A B
ffr;iu(6":·U'.1,. 'Es_cfu'~1ekfde u,:i_fci-déíl nacidÓ. de _1érmino. A:. Ví_slo.ventraí,•"e. Vls!a loleral derecha. c. Vl~to dorso!, Auntjué _lodOS:los huesos
eslón presenle:. ol nocimienfa, lo mayoría terminarán por desarrollarse dutante la vida posnotol
256
l formación del hueso vo precedido por la formación de un car-
tílago, y en la segunda la canstilución del lejido óseo se hoce
direclamente a porlír del tejido mesenquimoloso.
Durnnte el desarrollo embrionario, el hue.'io se formará a
través de dos procesos diferentes: osificación endocon<lral
y osificación intramembranosa, dependiendo de si hay o no
uno etapa prevía de formnción de un molde cartih1ginoso
(fig.17-3).
La osificación endocondral involucra una serie de etapas
sucesivas que inkíurá con la condensación del mesénquinrn,
continuará con la formación de un molde cartilaghrnso (con-
d_t•ogénesis) constitujdo por condrocitos, la madurnción de
estos condrocitos, su hipertrofia y muerte celulal' programada
(apoptosis), In formttción de vasos· sangu.ineos (vnsculogéne-
sis) y el reclutamiento de osteoblastos para la mineralización
de matriz circundante, para así conformar el centrn de osifi-
cación primado en la diáfisis (fig. 17-,l)'. El crecimiento de
los huesos continuará gracias a la prolíferación de Jos con-
<lrodtos que darán lugar a la placa o disco de crecimiento.
Cuando los vasos sanguíneos invadan las epífisis, se estable-
cerán otros centros de osíficadóri o centros de osificación
secundarhl. Fürnlmente, Jos cartílagos de crecimiento termi-
narán por osificarse (cerrarse} y con ello también se detendrá
el credmíento del hueso.
e
 F_i9i.11_~-_;11~f:_~Ue~o~- _d~·,9 _P91Vif J\-~'.h8ti~'~?\é"niéÍirno:·13; Dél
adapla-·Poro ef_,poso del.fe/o dutaf)f!3 e!-parfo

La osificación intramembr11nosa también conlleva una somitn en el mismo- lugar donde estaban los somi1ómcros, del
serie de etapas sucesivas que terminarán por formar a 1a ma• octavo par de éstos en adelante. Los ·prlmeros siete somitó-
yorfa de lo& huesos planos (fig. 17,5). Inicialmente, las cé- meros. nunca adoptarán fa lnorfología de somlta. La.- aparición
lulas mesenquiniatosas se condensar.in y se diferencianin en del primer por de ·semitas ocurre alrededor del. día 18 ± 1, y
osteoblastos, los cuales establecerán el centro de osifica.: para la quinta semana yn hay aproXimadu_mente. 42-4-4 pares.
dón prima.do u osteoidc. La fo1·madón de! osteoide vendrá
seguida.de su mineralización (culcificación}, incluyendo con
esto a los osteoblastos, los cuales terminarán por convertir-
se en oSteoci~os. [?ara el caso de los huesos del ·cráneo·, és~
tos quedarán conformádos por dos tablas cmúpactas cl"e tejido
óseo_, las tablas interna y externu, y entre ellas habrá hueso
espc:mjoso o -diploe.

SEGMENTACIÓN DEL MESODERMO

Y FORMACIÓN DE LAS SOMITAS

Las somilas se originan del mesodermo· para□xial que eslá for-

j mado por el mio/orno, el dermatomo y el esclerolomo. esle úlli-
mo responsable de lo formación del esquelelo oxíol.

Concluida la gastru!adón al final de fo. tercera semana, el me-

soder:mo intrnemhríonarío queda clivídíclo en varias regiones
que de la. línea media h;<tcia los bordes bternles se denomi-
nan: mesodermo tt:tíal o uotocorda, a todo lo largo de 1a línea
media, extendiéndose desde.el nodo prímltivo husta la placa pre-
cordal, mesodenno parat¡.,,,=it~l. a ambos Indos de ln notocorda,
,nesadcrmo iutenuedio y me.sadcn1to lateral. El mesodermo
lateral, durante la cuarta semana, se delamina y da lugar a la for~
macióp de dos capas o láminas: 1a capa somática, que con el cc-
todetino forma la somutoplcurn, y lo capa esplácnicn, que con
el endodermo da lugar a la esplacllopleura.
Por su parte, el mesodermo parnaxiaI se segmenta a am• Figürtf _i 1~3. ·c;orle" hís!Oióg{t;_é/~. 1;:~e~o:··A'., 1:·n;ctoéo~rat'a).·1ni_~
bos lados de h1 notocorda formando unos conglomerados de men;_~rcn7ós.o:_ ?b.~é1y~5e, _en~ "A/> la p!a?g :-cfr ,_crep(n:tfenl~'-..(_IJeG_~o),
c_6ntorm □_da·por. condrocllos·: ~ff ·s·; puede_rtoPreclo~:-lqs:cé-
células mescnquimatosas den.ominados somitámeros, los cua~ !u{as_ rnese_nq!Jimalo_sps .. (~ec!10),:9s~ C:()f!19_:·~¡ ·ost~ide~ ~efild_o.'-_en
les agrupan sus células en una disposición epitelial y se rodean az_uJ (e.entro de oslf¡cac!ón. prln,orto) c.o.n, qt9úno_5,<?slc_q_cUÓs: en: su
inlerlor · · · - · · · -- · · · ·- · ·
de unü hlmlna basal, tmnsformándose el somitómero en una .257
 A
Condrocifos Cenlro de
Mesénquima Corlílogo osificación Placa de
híperlr6fícos
condensado co!cincodo primario crec!míenlo

Corh7cgo Perios.1io

Cavidad Centro de
Pericondrlo
Vaso medular oslficoción
sanguíneo secundario

11111
10 ll
12
14
15
16 17 18
19 20 21 22

·:fL'~·~t~/é_h}QciÓ,l)_~~ti~&lq1Jcá: de 1o_s_étopas:sucesiVas_ de 1Cl··o_~'¡{¡~-~ciÓn_én:qoco~~rqL:_a.·Féi:nt1res

':_~eJ_:_d~~arjé)~l?;,St;)pu~_d!?._:Vi_suolizQr_.~1.c:entro· de_ osíficac!óf'.1 pr!.rria~q,e,0 ICJ:_dióíl~is fJel hlJ_eso '(ieñido

Dttnmte h.\ cuarta y quinta semanas, 1as somitas son tan promi~
nentes que1 a pesar de estar cubiertas por el ectodermo, pt'Odu~
cen unos ·abultamientos muy notorios que pueden verse desde
fuera pe! embrión y contarse con facilidad. Esta característica
constltuyc uiJ.b de los Criterios para detern:iinar la edad de un
embrión según e( número de semitas que se hayan formado
N
(véase Cap. 9) .
.§
u Dentro de cada somita aparece una pequeña cavidad !la~
ill macla ,niocelo, que pronto desaparece. La formación de l-as
somítas tiene un control intdnseco, aunque su organiza-
258 ción en forma de epitelio alrededor .del miocela depende de
la. inducción del ectodermo stiprayacentc, que estimU:\a la ex-
presión de un gen llamado Parrixis, junto con un :i.umento en
la .idhesión celular de estas células. En las somitas, de forma
triangular, se pueden dístinguil'. tres regiones: esclerotomo,
miolomo y dermntomo (fig. 17-6). Alrededor de las semitas
se forma una lámina basal que contiehe laminina, fibronectina
y otros componentes de la matriz extracelular. Un poco des-
pué.s, siguiendo señales moleculares de la aotoc;orda y del tubo
neural, la l:Jmina basal de las somitns se disuelve y las células
del esclcrotomo se transforman nuevamente en células me-
senquimatosas y comienzan a migrar huela la notocot'da y el
 Períastlo
Hueso
Os1eob!oslo minero!lzado

Centro de
oslllcaci6n
Mesénqulma
condensado
~

Osfeob!asto
Vaso sanguíneo
progenitor
Tejldoóseo bíplce'

1=igu'ro l7•!>i-Q$ificaclón lrttwri'úimbianoso, b,Cjuém6_represén101ivo dá_kis efapas st.lce'~i\lCIS dé Tá o~i~c6pión.ir1tii:frrit;i~brOnoso

tubo nema], mientras que el nüotomo y el dermatomo forman Neurocráneo

una capa continua de células en [as porciones laterales inme~
diatamente debajo del ectodermo superficial (flg. 17-6). Las Los ·huesos del neurocráneo tienen ambos tipos de osffica-
somilas originan la mayor parte del esqueleto axial (huesos de ción. La mayoría de los huesos de la base del cráneo y algu-
cabeza, cuello y tronco)_, la musculatura relacionada con este nos de la bóveda craneal, corno el esfenoides y el etmoides,
esqueleto y la dermis de la piel adyacente.
Del esclerotomo, en posición ventromedial,
surgírá el esqueleto uXíaL

Mesodermo
paromdoi
ESQUELETO AXIAL

El esqueleto axial eslá constilUido por

el cráneo. lo columna verlebrol, los co.s-
1illos y el eslernón. Se forma o parlir de
células mesenquimolosos de las cresios Mesodermo
intermedio
neuroles y del mesodermo. Algunos de
los huesos del esqueleto axial sqrgen por
osificación endocondral y olros por osili-
cación intramembronosa.

Cráneo

Se divide en neurocráneo, que aloja al

encéfalo, y en visceroci'áneo, que brinda Mesodermo
lateral
protección y sostén a las estrúcturils con-
tenidá·s en la cavidad bucal y bucofaringe,
}' íl una parte d~ las vfas respiratodas allas.
De los diferentes huesos del cráneo, algu-
nos se fonnarán por osificación endocon- ·en··pa•
figuro _1 ~'..ei. Seccióri trClnsvér_sot. d€! ·etnbr!On.· El :meS_odeirnd. j(,'i _ha;· cí1vidklo
dral, otros por o:,íficndón membranosa y romdal. !nlermedio y lolerol, y.. esle ú!limo-se ha ·ctelominado formqndo dos· hojas o
otros presentarán ambos tipos de osifica- !6mfnos: lo_ló_mlno·_sc)Tiól_l,co,-én conto_ol-ci con é!_.-eCJ_oderrr:io,y}a-lóml.na,_Vi_sceta_l en
, ·con lacio con el er¡doderrno
ción (flg. 17..7 y cu.ndro 17-1). 259
 A B e

fí9~rP:Yf~1/:~.~~~;;s\J;1 ·neFro:cróf'1~6. A, :Bose.de érá11eo ·de un fe·to, ct$ 28 se_manbs lronsporentado y teñido eón rojo de o!i'zcirina. Vts/o
~_upe_r!_or,?bs.ér_y~.1)5.ª _lo_s·_carm_pgos ·qu_e porficlpon en la formación.del, e~fenc:,ides,_ lemporal y occipilol. y los hu_esqs que eslán lenlendo
onifi~o_dón)nlrcJm~m.i)l'Cl:'ºsa. _B, c. _Cróneo de 1,.1n feto de 1érmino en uno vista lolerol ízqulerda ca·) y i!'n una viG!a 9_bí!~uo interior CC').
los_ h,1.!_esos:._qu~_ tíen~n cisrficacíón ln!rarn13rnbranoso se han coloreado en morado (lron!ol y poñetoles), _Y los que _pre_senion osrlicqción
endo~~~Cfr_()l_~_t) c~lo~:-PC!ranJa (at:c.Jpil_ql_y,135fen_oldes)._ Nótes~ la presencia de ornbos co!ores en los huenos que llenen osificación mixlo
(lemporo(y occipllal): ·

se formarán exclusívnmente por osificaclón endocondral, Viscerocráneo

constituyendo el llamado condrocrri11co. Otros huesos, como
el frontal y !Os parietales, se desarrollarán poi; osificación
membranosa. Finalmente, algunos huesos, como el occipital
y los temporales, tendrán ambos tipos de osit1co.ción (véase
cuadro 17-1),
Los huesos del neurocráneo en el recién nacido est.\n
separados por áreas de tejido conectivo llamadas sntJLrtt.s y
fontilnelas (fi¡¡. 17-8), Estas estructuras tendrán un papel
muy importante al nacimiento, cuando la cabeza es expulsa-
da a través del canal de parto, y después de éste, al permitir
la ex:pansión de la cavidad crancaf como consecuencia del
crecimiento del encéfalo en los primeros all.os de vida. Al
nacimiento, las fontanelas más evidentes son la antcrioc o
bregma, de forma -romboidal, que mide 2 5-4 cm, la cual se
1 del temporal, In mnxila y el cigomático, mientras que en la pro-
cerrará entre los 7 y 19 meses después del nadmiel'lto, y la
posterior o lambda, de forma triangular, que mide menos
de 0,5 cm y la cual puede estar cerrada o hacerlo en l:1. eta-
pa neonatal (véase fig. 17-8). La exploración cUnica de las
fontanelas permite al médico· integrar cuadros cllnkopato-
lógicoS en el recién nacido y en el lnctnnte, El hipotiroidismo
congénit-o o cretinistno c-s una alteración caractcrizadu por
la disminución o ausencia de hormonas tiroideas, o por una
alteración en su transporte a los -tejidos diam1 (hipotiroidis-
mo periférico); al nacimiento, la presencia de fontnnclas de
un tamaño mayor al referido, junlo c'on la ausencia de los
núcleos de osificación diStul del fémur y j:JroximaJ de fo. ti-
bia, s.ügiernn .hlpotíroid'iSmo congénito. El tamiz neonatal es
una·í,rueba de escrutinio q_ue se utJHza para detectar algunos
trastornos metabólicos, endocrinos y del slstemo. hematopo-
yé.tico en el recién nacido, antes de que se manifiesten cl(n·í-
8e• camente, Lo anterior se reo.liza con 1a füi.alidad de tratarlos
iJl oportunnmente y así evitar repercusiones irreversibles,
por ejeruplo, el retraso mental en los niños con hipotiroi-
260 dismo congénito.
El visccrocránco ci\rtilaginoso se ongma prin,cipalmente
del mcsénquima derivado de las células de la cresta neurnl del
primero y segundo arcos faríngeos (lig, 17-9 y cuadro 17-1).
Del primer arco faríngeo se fonm1r.ín los carllla_gos de dos de
los huesecillos del oído: martillo y yunque, mientras que del
segundo arco surgirán el estribo, el proceso estiloideo del tem,.
poral y parte del hueso hioides (astus menores y [a porte supe-
rior del cuerpo).
El viscerocráneo membranoso se origina también del me-
sénquima derivado de las crestns neura!es_, el cual se condensa .
formando la prominencia maxilar y In promjnencfa mandibu-
lar. De 1a prominencia maxilar surgir.i la porción escamosa_
minencia mnndibufo.t· el me.sénquima se condensará a[recle-
clor del cartílngo de-Meckel pnra formar la mandíbula.
Columna vertebral
La columna \'ertebral consta de 33 huesos conocídos como t 1él'-
tebras, que se originarán del mesénquitm, de las somltns a lo
largo del eje craneocuudal del cmbdón. Anatóinicamente, las
vértebras se denominan de acuerdo con su situnción en cervica-
!CJs, torácicas, lttmbnrcs, sacm$ y coccfgeas {flg. 17-10) ..Esta dis-
tinción pet'mile también caracterizarlas como grupos de huesos
con morfologfos similares. Aun asij dos vértebras en un mismo
grupo (p. ej., Tl y T7) tienen características pecuHnres que per~
inlten dífcrencíarlris ampliamente entre sí y con las de otros gru-
pos. Producto de esto son las diversas expresiones de los genes
HOX a lo largo de la columna vertebral.
Típicamente, cada vértebra se compone de un cuerpo r un
arco vertebrnl, que.se originarán por la fusión de varios compo~
nentes cartílaginosos provenientes del esderotorno de la somíta
(fig, 17-1013,C). Cuando ocurre la segmentación del mesoder-
mo:pani .forrmir las Sortlltas, la riotoc~rcla produce una .niolécu-
lo de activación, la S011íc ltcdgéftog (SHH), la cual actúa sobre
el esclerotomo haciendo que sus células comiencen a expresar
PAX-11 P1L\f-9 y Pmnxis, lo que hace que estas células aumen-
ten sus mitosis, pierdan moléculas de adhesión (cadherinas-N),
A Sufuro frontal
Sutura sagl!al
Flg.ui'á.J7•&~-:_SuJ_úr_6S'v·_f1?r,Jkme!as·en Un-cr~meo do un reéién no,
el~, ~yislq ~_UP9_tl9f, ~e:pu~de_ obs_ervar,la suturo_ _fronfol.__o me!ó.•
P_!_co, -~ro_nal _Y s~gH_ol;_Tcnnbión _-_s~. i/lsual_izq.Jo fon,tan_é!o_ c,nler.1or
o_ !Jregmq.__k?·cu_a!·lermínaró por cer_farse·entre _los 7y -19 meses
desP\:J_é-~ del noclmíenlc,.-B., EJ_·mlsmo. c_ráneo e_n. nlro PQS_ícíót;· para
rrostror Ja:l~_njonelo posfe_rior o !c;mbdo..la.cuo! pued~ eslor cenov
da.o(naclmlenlo , co!oreodo en-morado
disuelvan su lámina basal y se transformen nuevamente en cé~
lulas mesenquirnatosas o mesénquima secundario .. Estas célulus
del esclerotomo se &eparnn de In somita, migran hada la línen
mediá rodeando la notocor<la y cbmienz.an a producir proteo-
g!ucanos tipo sulfato de co·ndroítina, donde se retinen con las cé..:
lulas del esclerotomo de otras semitas para formar el primordio
de un cuerpo vertebral (fig. 17-11).
Se considera q_ue cada cuerpo vertebral está formado por la
contrfüudón de·dos pares de semitas contiguas (cuah·o somitas
en total): las células del esclerotomo de la mitad cnudnl de un
par de somitas más las células del esc!erotomo de la mitad cefá-
lica del siguiente par de semitas {fig. 17-12), representando la
mayor contribución para cada cuerpo vertebtal h1 que da la mi-
tad caudal del somitn más cefülico. La formación de los cuerpos
vertebrales implicará la rriígradón de células mesenquimato)us
desde el. esclerotomo de las somitns hasta el sitio donde se en-
cuentra la notocorda, a la cual terminarán por rodear e incluir.
Una vez formo.do el ct1erpo vertebral, Ja notocorda degenera y
desap.irece, quedando _sólo vestigios de ·ella ~ nivel de lo.s nú-
cleos pulposos de los discos interVertebrale.s.
A.
FigU:té;.i"-i7~9.:·Hüesósid~! VíscéÍÓdiótiéo ~e un ff?to do térinino.
A. Vista fro_n,tal. ,~.:Vl~ta :l,aterol·í~quierdo; Todos_·los· l1ue505 del
Yísc~roc;:róre() _.t1e.r:i_e~,,psíncoción_ in_t_ramembranosa y se han·
 CUADRO 17•1. Origen de los diferentes huesos del cráneo

,. Porción petrosa·}' m~sfoides' dél tcmpom.!

, Occipital
Endocondrnl
• Esfenoídes
• Etmoides
NEUROCRANEO
• Porción escamosa del temporal
, Porción interpílrictal del occipital
[ntr.z.membranosn
• Parietal
• Fl'ontal

!>dmer ~??
'.fa_rJri,f¡_ti~
" Cutila¡o dc,-~·e_ckeJ.'
,. Ma.ttUló
Yunql_H'

se·1undo.~_rc_o f~iínl~~
,.,:<.:.irtíl118a dé· Reí_d~¿ft\.
.EJ:tdbo·
•-Apófi1Ls",~1ttl~i-~eff)
t_-PY'flilXillil
• Mandíbúhi
•Nunlc
.-J~•si:i_h,nl
~-_-Pll~tín'ó
.• -vl~_n;.;t _,_'.__ .-._
: Poíci6Jl Ísaia_n,o~~\:1~í.'t~m~O_i-i'.I
•· C:i"omi;ilicO ·

Los orcos vertebrales también se originarán del esdero-
tomo, pero a diferencia de las células que forman\n el cuerpo
vertebnil, éstas comenzai'án su migrnción desde una reglón
m,ls dol'sal. En la formación de los arcos vertebrales partici-
parán lo!i genes PA.)C-9 y J\.fSX-2, que son pt·oducidas por la
región dorsal del tubo neural, que gutarán a Ins células del
esderotomo para que lo rodeen y, dors;lmcnte a él, se unan
con las célulns del esclerotomo centro.lateral para formar lns
láminas y procesos espinosqs (véa~c fig ..-,~·7-llJ, .·• ·
Las características rngioñales de Cadá 'vértebra está~ de-.
terminadas por las combinaciones de diversos genes de la. fa-
milia HOX, que se mantienen encendídos hasta que se forma
el cartílago de los primordios vertebrales. Las características
específicas de cada vértebra están do.das por la combinución
única de vario~ genes HOX. Entre el grupo de vértebras cer-
vicales, las dos primeras (atlas y axis) tienen car.icterísticas
peculiares por su morfología, además de.que gual'dan una es-
trecha interrelación con los huesos de la base del cráneo. Se
considera que el atlas carece de cuerpo y el tejido que le dnrfa
odge9 queda confinado a la formación de la apófisis odon-
toldés deJ axis 1 junto con el prontlas (una vértebra transicio-
nal) y el cuerpo propiamente del axis, dedvada de. las somitas
cervíca!es 2 y 3.
Con re~pecto a !as curvaturas que tiene la columna ver-
tebraJ en conjunto, al nacímiento s_ólo estarán presentes fo
curvaluru torácica y la curvatura sacra. La curvatura cervi-
262 cal comem,;.tr.í a ser evidente cuando el niño logre sostener la
cabeza, alrededor del cuarto mes después del nacimiento. La
curvatura lumbar iniciará su formación una vez que el niño
se mantenga en bípedestación1 y será más notable cuando co-
mience a deambular, alrededor de lo.s 13 meses de edad.
Aproximadameilte el 5% de las personas muestran varia-
ciones menores en el número o proporciones de los vCrtebrns,
como en el síndrome de Klippel~Fcil. La falta de formacíón
de los arcos vertebrales a lo largo del cj¡ craneoj:;audal de la
f,oh1mna vertebral puede originar altera iones como la espi-
na bífidn oc~lta, una altemdón que muchas veces se díag-
Oosticu como un hallazgo radiológico, Otl'aS malformaciones,
como el mielomeningocele, también tienen como carncte-
l'Ística Ia falta de arcos vertebrales, condición que propicia la
protrusión del tejido nervioso a través del deíecto (véase Al~
teraciones del esqueleto nx.ial).
Costillas y esternón
Las costillas (12 a cada Indo del tórax) se form:irún de células
mesenquimatosas del esclerotomo 1 que se condensa lateral-
mente al cuerpo vertebral a nivel de lu.s vertebras torácicas
(fig. 17- 13). En el periodo embrionario son cartilaginosas y
en el perlodo fetal se osific.:1.n¡ tienen das discos de crecimien-
to, uno en cada exl"rerno, que unen a la diáfisís con las epífisis
(fig. 17-l3B). La mayoría de las costillas (primeros siete pa-
res} terminarán por ílrtícularsc con el esternón a través de los
 e

~~"4r~7 Cl ~ L5, que muesJri:m·lc d!fér~nfe_.mor1610Qía ciue icit car,oc!erlza y

1-.?~J#f_Vé~tátjfd{p~:;.11}~fr)~--tj~;2~ Se'~_:Clrj?~·:·._.4~,-v~;1ébros;de
0

_que:.sé~-eqe q l(J;dí_f?~n_l;;' _f;~ré~i?,p~,~-:t?~:-ge:n~S .H9~ 9_!0-largo del_ e_j~ cr_aneoc;oudol tj_~l.embrlón. e, e~ \{értebrci Ju~bar._de.ury_ fe!o _de
34 semanos-_:tronsppfefllc:J,??-:y!~ñ_Id_q;<;_9nc;rojo,._tj~¡9nzo(í00, mos_trondo sus-porc!ones os11lcacjas y_ carti!agínqsos; ost ~_orno sus centros
de q-slficoción (color 95cur_o)

cartílagos coslales (costillas ver-daderas)¡ otras s·e artlcularán
con los cortflagos de la cos.tílla superior (pares 8 a 10) )' algu•
nas no tendrán articulación anterior (pares 11 y 12.) (véase
fig; 17-1). Algunos individuos pueden _presentar un número
mayor de costillas (accesorias) en la región cervical y lumbar,
res.tlltµ.n~o müs frecuentes en la últíma región, Las costillas
pueden fusionarse a riivel del sitío en donde se articulim con
la. columna vertebral y dar la -apariencia de un "origen múlti-
ple"; las costillas (µsionadas se asocian frecuentemente con
h.emivértebras (véase Alteraciones del esqueleto nxinl).
EÍ esternón, anatómicamente, se compone dd manubrío,
el cuerpo y el proceso xifoideo. Se origina del mesodermo
somático de la pured ventral del cuerpo, que forma dos car-
tílagos separados; las bnndns estemnles (fig. 17-14). Estas
bandas migran en cllrección ventromedial hasta que se en-
cuentran y fu~ionan una con fa otra en sentido craneocnudal
para dar lugar al primordio del cuerpo del esternón. En la
línea media, y cefálico a las bandas estcrnules, surge otro car-
tílago por cóndensadón del mesénqt1ima, el proesternón, y
lateral a éSte un pequeño cartílago a cada lado, el supraes-
ternón, que en conjunto darán origen al manúbl'io del ester~
nón. Estudios de morfo:génesís indican que, dada la cercanía
con -otras estructuras en formaciónr el origen del manubrio
podría ser no sólo a partir del mesodermo somático, sino
también de crestas neurales 'y sornítas. Posterior a la forma:
cián del cuerpo y el manubrio del esternón, se constituye el
proceso xifoideo por la fusión caudal de las bandas esterna-
les. Después de la fusi"ón de tas bandas esternales, el eslernón
se segmenta dando lµgar a las esternovértebras, y en cada
una de ellas surgirá un centro de osificilciÓn, Durante la etapn
fetal, aparecerán centros de osifkaciórt en el manubrio y en
coda una de las esternovértebras, mientras que este proceso
de osificación en el apí!n<lke xifoides no ocurrirá sino hílst.a
la etapa posnatal. 2ó3

Notocorda
Fl_gurcr· 17• l 1. Sscó_i~n.J_róri?~.8f5~(,~~li~f'.l1brl~n. Se hci -d_is_~elt?-lo !á_mlri□.c:bóiÍ_O!.
somito y las células.del_ \?Sc_h:i:ro!om_o;~é:~<?Q.Separado _de !as del c_ler_n1i:;i,~i!=J_l,fÍ.T9'._y.•
han co1,11enzoclo·ó__mlgrar en direccíón' c:je la·nolocorda yel tubo _neur_~J-.,E?_lt:1;, cé_1u~
fas del c;,:;clerotomo_ posferlcrrnenle 1ocJeor.~n o_ td no!ocorda y ol tubo; n~:-1.ra! p_ara
tormar el cuerpo .yerle!Jro! y tas láinínos, verlebroles
Alteraciones del esqueleto axial
Microcefalia
Es un est'n<lo patológico en el que el crt\n~o
es de menor tnmaíio (perímetro cefalíco],
como consl.:!cuencia de un desarrnllo in-
ndecuado dd encéfalo, J\-lás del 90% de los
caso,., dL" microcc(aU:::i cursan con retrn~o
menta!. Esui patología puede est,1r presen~
Le al nacimiento o dr.sarrol,arse clest::iu·&· .. ·
(adquirida). Alg11nas e;1fcrrhedadcs del
lubo .netir:-il. como el mielomcningocele,
pueden cursar con rnicroce-falia secundaria
al defecto prímado (~ig. 17-15A.).
Macrocefalia
Es uri (raston10 en d cual ei perímetro ce~
fa!íco estó incrementado y puede deberse,
entre otras c:rnsas, a una elevach1 presión
intrncrnneal por defectos en la circula·
ción normal del líquido ccfalorrnquídco o
por un tnurnmto de! volumen de la masa
cnccf.\lica.
Craneosquisis
La craneosquisis in\'olt.icra a un grupo de
a!ternciones que se caracteriz,1n [Jor fa fal-
ta de componentes óseos que cónfOrman la
bóveda craneal. La falta de tejido óseo pue-
de .ser parcial )' relacionarse con lo salidn de
tejido encefálico a través del clefocto (cnce-
folocele)J o con meninges y tejido encefülko
(meningocncefoloccle) (!lg. 17-15AJ. La .iu-
sencia lota! de bóveda cran·eaI se <lcno"míaa
acnuLia, y en ésta el desarrollo del encéfalo
puede ser parcial o nulo, como en la anencc~
folia (llg. 17-15B,C). L¡¡ falta de huesos del
neurocráneo implica que la masa encefálica
quede expuesta al líquido amnlóÚcO, Ocusio•
nando con el.lo lesión del tejido rterv.ioso. La
anencefo!ía e_s una malformación congénita
incompatible coh h1 vída. La gravedad de las
otras malformaciones dependerá del grado
<le extensión de la lesión ósea y algunas son
susceptíbles de tralamien.to quínirgico.
·9e)~
Craneosinostosis
Es un conjunto de alteracíones que se ca-
·
racterizan pol' un clcrr.c prematuro de las
sL1turas crnneulcs (osíficac_ión prematun1).
Dependiendo de la sutura involucrada 1 el
cráneo presentan:\ llna confornrndón particular. El cierre
temprano de la sutura sngitnl imposibílita que rl cráneo
Tubo
neural
Notocorda
Mesénqulmo
intersegmenlario
Mitad c::roneol
del escrerolomo
Nervio
raquídeo
Flgun:i_ 17~12.. Coníorrnocíón de un c\Jerpo ver!ebroLLfJ. mifad caudal de ~n escléroto--
mo y lo milad era nea! de ollo subyc1c13nte Jerrninorón por formar codo una de !as vér-
lebros. En ,amorillo se muesJrd el mesénquirno provenier.16 d_el escferolomo qus rodea
o fo n0focorda (en 1osd), que carlfribuiró en lo :o!itruclwoc_íón del disco inlerverleb1a/;
fa noiocorda conslifuiró·e! núdeo_pu!poso_ rJel elíseo

c-r~ca transversalmente y se alarga c-n su ·eje antcmposte--
rior~próduciendo unn e~cafocefalia, que da CJlmo re~ultado
un cráneo que asemejan un. barco volcado; la e.scafocefolin
da cuenta de in·ds del 50% de los casos de crancosínostosis
(flg.17-168), El cierre bilateral p1·ematuro de la sutura co-
rotlal cáusa braquicefalia, que se caracteriza por un crá-
neo corto y ancho (fig; 17·16C). Cuando sólo un Indo de la
sutura.coronal se ve involucrndo, se formará un cráneo así~
mé.trfco o plagiocefalin, que puede asociarse con diversas
dismorfias de la cara (fig. 17-HíD). La trígonocefolio tiene
lugar poi- un cicrt'I! prematuro de la sutura frontal {mctó-
pica)¡ la frente es angosta y prominente con forma triangu-
lar¡ !os nifios con trigonoccfolia presentan hipcrtclorismo.
Cuando tod~s Jas suturas se cierran de manera prematura, se
desnrro1lará una alteración denominada oxicefalin, la cual
tiene dos fornms de presentaci6n: simétrica )' asimétrica.
Las mutaciones en el 1·ece:ptor del facto1· de crecimiento
de los fibroblastos 1 y 2 (FGFRJ y FGFR2) se han relacio-
nado con olgunas variantes de craneosinostosis.
Síndrome de Klippel-Feil (brevico/is)
Es una alteración caracterizada por In fusión congénita de dos
o m~ís vértebras cervicales, Los t)ncientes con .este síndton,e
presentan implantación baja de cabello y un cuello corto con
limitaciones en su movimiento. Ln etiologfa de ei,;ta malforma•
ción es desconocida y se considera multifactoriaL Unn l·üpótc-
sis sugic1'c que la fusión d~ lns vértebras ~s consecuencia de un
defecto en la segmentación del esclerotomo de las somitas que
conformarán los cuerpos vertebrales.
•;;:_. :.
.Hemivértebra
Se debe a una fal!a en la aparición de los centros de condri-
ficación en la mitnd de la v~rl.ebra. Se asºcia con escoliosis
infantil, J.lna alteración caractel'izada por la desviación ele la
columna vertebral en su eje longitudinal (fig. 17-17).
Espinobfflda
Comprende un grupo de malformaciones congénitas que
tienen como caractcristica principal la ausencia de arcos
vertebrales ctt u11 segmento de L, columna vertebral. El mic-
lPme)lingocele repres'enta más del 90% de los casos de cspi~
na bífida y se caractcrlzu por .la salida de meninges y tejido
nervioso a través de un deíecto en 1a columna vertei,ral. Pue-
de ubicarse prácticamente e1lctml<¡uier rcgió'n de la colutm1:1
vertebral; sin embargo., es más frecuente encontrarlo en ln
región lumbosoc,-:, (fig, 17-18). Su etiología es multifactori<1L
y s~ 1e,h~n as.ociado fa,ctorcs ili.! riesgo, c:omo la. defidendn de
ácido fól\co e.11 el período periconcepcionol, la Ingestión
dé antitonvulsivos por la madre., Ja hipertermia materna y la
exposición a plaguicidas, entre otros. Algunos c:asós de espi-
na b!fldn se c;\rnctcrlzn11 por la faltu de arcos vertebrales en
una ·reglón de la columna vertebral, pero sin salida de tejido
nervioso a lravés del defeclo. A esta alteración se le· conoce
como "espina bifida oculta", )' la mayoría de lns veces pue• .
de pasar desapercibida y diagnosticarse durante un estudio
radiológico de la columna vcrtcb'ral que se solicita por indi-
caciones médicas no relacionadas con la malformación en sí.
Algunl?s p:adcntcs con espinn bífida ocultn pueden presen•
tar un ·Mea de hiperpígmentncíón con un mechón de vello
en la piel suprayaccntc 11I dcfocto (fig. 17-lSB}. El término
raqui.tquisis se utiliza para describir a un conjunto de mal-
formaciones congénjtas en las que e,:isle algún Lipa de dis~
rafia (falta de unión de dos cstrncturas en la llne,1 medht) en
estructurus que se ubictm en eJ eje -axial. En general. Jas ra-
quisquisis se originan por fallas en la fusión de los pli~gucs
ncurales {cierre del tubo ncural). 265
 A Proesfemón
B

Bandos
esternales
Bandos estemoles

e Es!ernón
D

Ceri1ros de
ostticoclón

F!guro 17•14. ílepros0ntoción esquemóllca de la f_ormaclón del "t:!slemón, A. Moldes corrnaglnosos de los bandas eslernoles, el Proásla-
nón, el supraesfernón y fas costillas. a. Las bandos estemale:. se t1on enconlrado·er, la línea medio y comienzan su fusión, lo evo! progre--
smó en sentído caudaL C. las bandas e_sJerna1es se llonJuslonodo cosí :n toda sü ex_tensíón, sólo permat10c!endo Sín un!rs_e s:u extremo
caudal (luluro proceso xifoideo), O, Es!emón lo!olmente formado con sus centras· de osíticoclón o nivel de !as eslerr'10vérle_bras

Pectus excavatum
Se considera la maifol'm;ición congénita más frecuente de la
pnred torácica (75%). En los casos graves puede ocasionar con1-
presión de los órganos tor:kicos, d11kultad ventílatoriu, infec-
ciones respíratmias frecuentes y dolor torticíco. Esta alteración
se asocia con otros defectos del sístemn tnuscular y esquelético,
como la escoliosis, Hay hipftesis gl:lc .St\~Jtre.n, ltue esta .pnto·-
logfa puede deberse íl facfore~ intrii"1seCoi/dcJ desarrollo de las.
cstructur¡is f'elales, como un sobrecrecimicnto ele las costillns,
o extrínsecos, como un incremento anómalo de la presión in-
trau(el'ina con repercusionr.s sobre la cavjclad torácica.
Hiperpituitarismo congénito
En esla cnlidud existe una hiperfunción congénita de la ac\enohiL)Ó-
fisis, con producción excesíva de la hormona de crecimiento; puede
odginar acromcgalí..t )' giganllsmo, La acromegalia se caractcrí1.a
por un crcdrnk·nto despropordonudo de los huesos, tejidos bhm~
26,5 dos y vísci:ms, y ocurre cuando los nllcleos de crecímic11lo de !os
huesos se han cerrado.. .EI gigantismo aparece antes de que lo±: nú~
deos de credmienlo se cierren, por lo que el crecimiento exilge.-
rndo es 1:1ds proporcionado en compnrnción con la ucro1ncgalfo.
Acondrop!asía
l:s um:i alteradón que se transmite con un Jtrón autosómfco do-
mínante. Su frecucnda se calcula en 1 de cada 26000 1·ccién naci-
dos vivos; se considera que la edad paterna avanzada es un factor
de riesgo pnra esta enformedad. En mds del 90% de los casos su
origen es una mutación de novo}' el _gen resµorn¡;:i,ble se localiza-en
4pl6.3, que cod11kil para el receptor del factor de C.l'ccimiento
de los fibroblastos 3 (FGFR3). Lns carJctcrística.s: clínic.1s de es~
tos pacientes son talla bnjn despropordonnda, frente prominente,
pue11te nasal deprimido, hipcdordosis lumbar y manos cortas en
íorma de tTidente. Otras mutnclones en el gen que codilkn para
FGFR3 .se relacionan con dísplasin tan.-tofórka, un típo de etrn~
nísmo grave, e hiponcondroplnsia, que se parece clinicamenle <t
fa acondroplasia, pern con 1nnnífos[-¡1dones menos acentuadas.
A

oCbdoR_or
267
A B
Flguro l 7".17, RepreSe_nlocíó~_eS~lüemólíéa de unCl herní1dff!ebca.
A. Segrnenlo de la columnc;,_ .ver!~brc,1. Visto on)e_rlor. _Obsérvese
t¡ue lo le<cero de !os vér!Elbras:.ieprj:rn·enlados sólo nene su mitad
Izquierdo. foflond,o el lodo def'ix:ho. lo que produce uno Cutvotu~
ro anómolo ele lo columna o ese níveL B. Escoliosis cauwda por
!o p_res.encia_de uno t1emívérteb_ro; nótese lo co'nform_9ción onor~
rn(1l c.lé ta 189ión_ dorsolumbar producida por la cuNofura orió1na~
lo de íü colLÍmno Vélebrnl '
Figura _17~1 n~ Fefo hu.mano éon mie_lomerí!ngocelfA, i.J.f.s!o f)O.Sleríor de un fefci de a2· sei:nanas de .Qesfaclón con ~i~lom0ní0gocele Cl.:ní'.
ver l_omcoturnbor. B. ílepresenfación e5quemól!co de _,una espino blHdo oculta.en uq corte 1ta0sver-sol,Jo.cuql mue~tro 1o fot!_a-de_tormo9ión
del wco V8r!ebrol y cómo el deiec!o quedo cubierto por !_a,-piel .y una molo de·pelo en e::;o zona
ESQUELETO APENDICULAR
El esquelelo apendicular esló cansliluído por lo cintura escopu-
lar, los lluesos de los miembros superiores, la cinlura pélvico y
los huesos de los miembros lnferíores, Casi lodos los elemenlos
del esquelelo apendicular se forman a parlir de celulas mesen-
quimalasos que migran a partir del mesodermo lateral, y lodos
lo hocen por ositicación endocondral.
El esqueleto apendicular comprende los huesos de la cintura
csc:apuiai~ de In cintura pélvica y de los-miembros, que se ori-
ginarán del mesénquima de la hoja som.ítica del mesodermo
faternl {Vé.\se fig. 17-6). Con excepción de las clavículas, que
se desarrollan por osificación intramembr;\nosa~ los demás
huesos se forman por osificación endocondral. Los moldes
cartilaginosos de los miembros aparecen en sentido prox~mo-
distal, y su diferenciación dependerá de la interncdó'n entre
las células mesenquimatosas y la cresta ectodérmi_c.i ·apical
{véase Cup. 19). Subyacente a este proceso se ené-uentra la ex-
presión de genes HOXy fa producción de facto'res de-creci-
niiento de tipo flbroblástico.
El esqueleto apendkular está integrado por huesos y articu-
ladones,y.alrcdedor de ellos se organizan todos los tejidos blan-
dos que constituyen los miernbros. El esqueleto apendicular es
el encargado de dar soporte e inserción a los rüúsculos y ten-
doiles responsables de dar movimiento a los miembros¡ y está
compuesto por cHforentes huesos en cada .segmento del miembro
B
Mechón de
Piel vello
y q11e son equivalentes en los superiores y en los inferiores. El es-
queleto apendicular es el primero de los tejidos de los miembros
eii evidenciar signos de diferenciación,
Huesos
La primera manifestación del esqueleto óseo ocurre al final
de la cuarta semana, en la que se observa una condensación de
células mesenquirrtatosas en el centro de In parte proximíll
de IS yema del miembro, formando un molde de precartiln•
go (fig. 17-19A). Aparentemente, el ectodermo del vértice del
miembro eS-el res¡fmsnble de que el mesénquÍma subyace~tc
na se diferencie en cartílago. Los agregados de pret:artilago co-
mienzan a expresar BlvIP-2 y BMP-4 .Y se trasforman en cnrtí.-
lago, comenzando a expresar BMP-3 y BMP-6, esta última al
parecer bajo la inducción del ludian l,edgel,og(IHH); estos mol-
des cartilaginosos pueden ya observarse 'en In. quinta seniana
(fig.17-19B).
En.la sexta semana, los moldes cartilaginosos se condri-
fkan para formar moldes de cnrtílngo hlnlíno (fig. 17·19C).
Hncia la octava semana comienza la osificad6-n de los hue~
sos largos a partir de centros de osificación primul'ios que
apare~en _cerca del.centro del futuro cuerpo del hueso o diá-
fisis (fig. 17-19D). Luego, hacen presencia los centros de
osifiéación secundarios, de los cuales el primero en surgir
es el de la ro.dilla, lo cual ocurre ya en l.n etapa fetal tardía.
En los huesos largos, estos centros de .oslílcnción secundo.-
ria se encuentran en las epífisis de los huesos y la mayoría
de ellos aparecen hasta la vida posnatal. Mientras no se osj~
fiquen y ¡;e· w.nan los centrós primarios y secundarios. queda
-entre ellos U(HÍ oii'Ndn d~ cartllag~ activo, la placa (1 disco
de.crecimiento, la cual finalmente es sustHuidn por hueso
cuando éste deja de crecer.
La edad ósea permite conocer el grado de madurez biológi-
ca y fisiológica de un niño. Se basa en la comparaciOn entre los
centros de osíficación con "-un estándar para la edad"¡ las radio~
grnffos de un p_aciente, en general de la mano y In muñeca, se

A B
Molde
corfiloginoso
Ectodermo Mesénqulma laxo

D e
l
Molde
cartilaginoso

Rodiociones
dlgtlales

Flgufri 17~19. Desanotlo del e!lque!eio dé los.TTlíem!:)f05.A._El_opo do- biole o yefl1o_ de°! mJef11b16 á!_fi.nol ele 10 cüorlo semono que m_ue5~10
la conderuodó_n.de·mesénquimo_por d_.zba_í'? del _eclode-¡~o, B. _Etapa-do- p_ofo o_mmo del mlemb_ro_ duranle lo sexto nemono, en !o que se
ha _rormad-0 ya un _mo!de,cartilag!_nosci r<XJ_eodo.de_ un. mes~nquimo_ denso. c. Séptima semana, en la que_se-ho-increme-n!ado el número
de moldes cor!lloginosos en C(:ldO uno de- los segmen!os __,del.miembro. D. Octava semana, donde 5e observan los car!ilagos que darán
origen o los difererifE!s huesos de! iniembro
269
 constrastan con las de una mueslr.1 promedio de niflos .sanos.
Dependiendo del grupo de edad, se seleccionan los centros de
osificación que mejor caracterizan la edad Osea.
Articulaciones
Son las uniones entre dos o más hueso5 y 5C dnsifican en fi ..
brosas 1 cartilaginosas y sinoviales. Las articulaciones se
producen por la divjslón transversal de los moldes cartila-
ginosos y no por aposición de dos elementos c;:irtilaginosos
separados.
Su primen.i manifestación es la aparición de acúmulos
densos de células mesenquimatosas dispuestas transversal~
mente en los m_oldes cartilaginosos, en una región llamada
í11terzo11a (fig. 17-~20). La intenonn estará estruclurn<la por
·dos capas exteriores y una zona intermedia. La cond~nsación
va seguida de muc1·te celular fisiológica en la.s: células centra-
les, que se llenarán de vacuolas para finalmente desaparecer
)1 formar así la cavidad articular. Dependiendo del tipo de
artictilación que surja, las células de Ia interzonn .se diforen-
ciar.tln en tejido fibroso (articulaciones fibrosas) a cartflago
hialína y fíbrocarlílago {articulacíones cnrtilaginosas). La for-
mación de las nrticqlm:lones sinoviales es más complejn 1 y en
ellas !ns células mesenguimatosas darán lugar a la cápsula ar-
ticular y a los ligarncntos relacionados en la parte externa, )' a
los cartflagós nrticulnres y la membrana sinovial {que produce
el liquido sinovial) en Ja interna, La cavidad sinovial {art,icu~
lar) que caractt'"ríza a estas articulaciones estará dada por la
desaparición de las cúlulos mesenquímatosas en la zona inter-
media. Los mecanismos moleculares que.partf_cipan en el de-
sarrollo ele las artículadones son poco conocidos. EIIIOX-11
regula tanto la 1norfologla como la funcionalidad que tendrán
las articulaciones ill. final de su desarrnllo.

Capaex1erior

Zono
lnlerzona
inlermedia

Capo exterior

B l e

Cavídod
arlicular

Figura. 11..20, Representacilófl.e5tjuémótlco dEdos cambios en la inferzoi7a_ dur□ nle !o .formación de una
articulación s_inoVtaUípl6o, Ló inferzona invo!ué:ra un ór,:io qua.conjÜt")lo.d los células nie"sé1qulmalosas
ubicadas enlre los huesos que _integrarán _Jo lulura articulación
270
 _,,
RESUMEN
.;q~,í~tkó Í!e divide en axiál y opend!cul;u, E; el ento;gíido d&.d1r ,a,tén ol cuerp~ ybrioda prote~: ·
/,'·. . . ,_; ·:-: .:,_; -_ . :· _- _,_~:r~:~-~~:s;·: -:·- '. :; .;:
_j::'c:__::·>.'-?<:,:::::::.i.:·-i:-:::\i::;·:i':~- . _'" :;:·- :. :· : :_:.:;·:_: ·:_·: :··::::/:·:·-::_:_~ }-:i-:.-:::.::';:',·:~;,_-i.:)_\_-_/::::,::·:_··'.:->:")-_'::/:.::::> -:O:.-:---__- . ·_·.-_:...-:·: .' _·-// __ :: ._._,. .:·:: :. ·;
-ª-~·:9rig[no. :~et,rq_esa.d':~)Jl_?.· pa_ta~~,li:;d~)_a,;_h~i-~ ~?m'1tíca_: ,Ia~;a,l;r:. ~r.rne:_#,p_quima:-yrnré.n_i~nt_e :~e lail_ ·cr_t!t'1~

e.oi~fi:~-~~i_ó?_: 4ué;~-r~~r,1t~:~:,19·~-:~íf~f~~:tes_:r:~~-~?,S.~_Ll:~~é ~~?:e_ll~~h~\··_o.;_~;~;fe_~h.~Oo,t _E11_lá

e,~~º-~P~-~~l,_:p_r~yi_~'.--ª_ :_hffo~m~d??.·:d.~l_ l1u_eiq-_~-e_,_ ~~.ª-tI~Ua;_U_~·--~-rdl~·~~,_-~-~t~tt~s,:,~u,~_--e~_-1a-01d.flc_A~_
1:13:~'.:1b_r~_i?~-R-_[~fº?'1º-~ló,JJ:·:ge_,:}1_~~-1J.O:-~e, h_a~~ dfr~_c~~.~"-~~a.-ª--~-:.1.ª:•·.célu_IQ.~ _01~.'--"~9~~~-:~t():11~~-
~t_o,.~_ii~J,5:~-á_:_t;o~_sti.~{~º -~_c,r;~~~- ne~; :cOI_~-~-ºª·:·v-~rt~bniÍ, c~,~-l~~_:-Y:_~_sf~_r~9_n;::•-~::_de~_~roll_o ~:~ _re.ah~- a
-~-(l~-~--~ª-:~~-~~\áJ_ ~~-~r1:1~.i_fD~-~º-~~~A~}~-~--~reata_~ Q_eu.ral~ay:~el -~.e~:ºd:e_~m~'--t~ª:-.o•_i_~cnció1!.p_ued_e ~er_~~cdo_c.9.n~_
1i:alti_~f¡¡me_~--b~1;1.Ó?_~"1: º--.O?-~t~_-,:·<:·_\ _- . _,; _ :- ..: . '.;:('.< ._ ,.:•,: ·-·.-_ >-'· _,<>":· : ,_:/·_· ·t-.·:·,-_:---'::.-::::\-:..- :' / _ _ ' .:'-:'.--> <_::: >:"-<;-;_--_---(: :_ ..: _:;.
El,e1queleto •pendicular e1tá constituido por los l\ue,o, de lo cintura e,capular, los miembro• ,uperiore1, la cin-
r: .
tura pélvico y los miembro, ii,!i,rioru: rodoí'!e originan del me•énqúl1110 de lo hoja 1om~tlca del me•odermo,
{11~~~ y, CQI1·.e_x.ceP~.Í~1},. de las da_vfcnht1, s:~-fotfuao por ó_,ífi_éac_iÓ~1/eIÍ'doc'?J1.dfal_;'.' e
@véASE EN smo WEB:

Cosoctinico
Lecturas recomendados
Respuestas de la ouloevoluo;ción

273
r;
 CAPÍTULO

DESARROLLO
DEL SISTEMA MUSCULAR
Esteban Cruz Arenas

{@) OBJETIVOS
Carocterizor los diferentes procesos embrionarios que dan lugar al sistema muscular, ideniificondo los teji-
dos que le don origen, los expresiones génicas que le subyacen y los derivados musculares finales,

Describir algunos patologías musculares que se originarán como consecuencia de un desarrollo anómalo,
enunciando algunos de sus manifestaciones clínicos,

INTRODUCCIÓN

,F(~_e:s~fr,olk,.;,~_rri_qrfrm~rj(),_~.e1_;~_ist;~ª-~~us~\llar en ·el-human~ comprende el' estudio de-tres di-

-fe~:e~t_e~,_tip~_s_:_de· Dl~s~ulo~::' esq1;1_el~tic_C?_;:·_c_ardiaco .y. lis~.--_Yarios proces_os del-desarrollo son co-
~ur1e_s_ a ~CJ~}~~s_y ~Igun?s:oh1os .,ex~ll:_siros _de_ cada tipo histológico.- Estas diferencias· no.sólo se
{~_an_~fest_~-~~t_·:,.e,n_ la·estn1ctu_ra::~e-~-~~a-~--~~ai--_~~I músculo;,sino-también en el tipo de función.que
_r_ea_li~~án:_~-º ~I:,~dultp.-As!.r_-Pº_r:~je_?1glo(:-1!l_ múscLtlo esquelético se,enca_rgará_ de--la· locomoción
d~l~uerp,?• _el·_cardfa~_o·de.pr?P_lll_sa~·>l~--~ª_ngre corporal y-el lísq de propiciar. los,movimientos
_P~d~táI_tit:?5 ~e-~ tubº:_dt_gesti_vO_;_._Las -~l~~rad_ones en et.·desarrol_lo del músculo pueden originar
_e~_fe)~tJ1e·_~a.d_e_s,.~_u_~ _PLI_~de~--e~tar_·~_n:_~_n•:~_sl?ectro de leve.a· grave1 tener un mal pr:onóstico.,Para la
v_Wa:9:_:_la_'[1;1t_~!ó~_i.", e_._ i_J1_c_l__os~. s_e_.r_j11._c_o_mP_atib_J_~s con. 1a_vida.
El sistema. inúscular comprende dos tipos histológicos, dependiendo de si las célulns presen-
tan_ Ctn_~;ttn'~idíStt;ibUc_ióri _rep_eti~a'-d_é'.P_~OteHias m·íofihrilates (proteína_s _muscular_eS): músculo
:estriad~. Yllio_.::El m~scµ1o._estriado puede_sl:'r esquelético.(fig.-.18.-.lA); que tiene una estrecha
relación):o_ri-:er_sJsterria ·oStéoartkl.llar, o C:iirdíaco (fig, 18:lB),-qüe se ehcúCnti"a corifinado al Co-
razón, El músculo Uso {fig,.lS-.!C) se distribuye principalmente en las paredes de los vasos san-
gu!neos, el tubo digestívoy las vJanespiratorias,
,~l-nieso:ae,r_n1ü ;e·s_e1:~~i_ridpá1:_teji4ó étnbrionario·a partir del.cual·sedesatroHará prácticamente_
l~_-ffi.~yori~._de. los:múscul~~ e~---~~ -~dú_lto_,__aunque algunos·se originarán del ectodermo (músculos
intrínsec.os del ojo y de las glándulas mamarias y sudoríparas), y otros procederán de un proceso de
diferenciación in situ del mes&nqulma local (músculos de los
vasos sanguíneos).
La embriogénesis del sistema muscular involucro divcrsllS el11-
pt1s del des,m-ollo que son commles u la mayoría de los músculos;
sin embnrgo, ulgu11ns otras difieren dependiendo del tlpo histo-
lógico en cuestión. Esta puede verse traducido en una expresión
muy variada de factores reguladores m.iógcnos a Jo lnrgo del
proceso de dlforcndución del tejido muscular.

MÚSCULO ESTRIADO ESQUELÉTICO

La mayor por1e de lo rnusculoluro eslríodo €squelélíco se de·

sorrolloró a porlir del miol9mo de'-la? SP.inilérs, el cual a.su vez
se originará del rnesódermo porooxial. Cada fibra de múscu-
lo eslriodo esquelético paso por los siguienles foses: célula
mesenquírnoloso miogénica (mioblaslo), mloblaslo posmi/6,
lico, miolubos y libro muscular. Poro lo regeneración muscu-
lar durante la vid/J posnolal, se requiere cJe las células so1élile
musculares,

Las fibrns musculares esqueléticas son células alargadas multi-

nucleacbs con núcleos loc.ilizados en la periferia, por debajo de
la membrana cc!uh1r, con estriaciones transversales carncterísti-
c.1s, y son inerv.idas por el sislema nervioso somático o valunta~
ria {véase fig. 18-IA); se encuentran en todas los músculos que
producen movimiento. Entrcmezck1cb con las fibras musculare:,;,
se puede identificar a una poblacfón de cClulas miógertas que ac-
lúan como células rcgencrativas: las células satélite. Estas ce-lu-
las no sólo se divídinín ;inl'e una lesión de las fibras musculares,
sino también incrementarán el número y tamaño de las céh.1.las
musculares despuCs del nacimiento.
Cusí Lodos los músculos esqueléticos se origínnrán de pre~
cursores ubicados en el mesodermo paranxiul1 que en una
etapa posterior formarán somitónrnrq~ y somítas. Como
fue rrn:!ncionadn previamente, cada semita se estructurn.nl de
tres diferentes regiones: dermntomo, miotomo y e.scleroto-
mo, y es del miotomo de donde se originarán la mayoría de
los músculos (fig. l.8;--2). Las células miogénicas {células
de donde surgirá músculo) realizarán una serie ele divisiones
mitótícas que las incrementarán en mimero, desde su ublca-
ción en los miotomos de las somitns, Después ele permanecer
por Ut1 tfompo dentro del ciclo cclular,.la céluln miogénica: o
miobfosto llcva;á a cabo .'m U(tirna división celular y se dife-
renciará en un miobl11sto _posmitótico (ílg. 18-31>}. Puede
decirse que In célula, desde su aparición en el .míoto~10, tra11-
sílaní por 1:1:n p~·oC:eso de ~liferenciación ceJulat (determina~
c!ón,.difo_rc·n~iación )r maduración}, el cual terminaní has~a
que ·.s:e formen células nrnduras desde el punto de vista mor-
fológ·¡cu y funcional.
fl9~ti:i-'Jtr-1_.-c0}1es-hiS1(lr~gJpo.:; !~f1~lJ1.;cUn_o!~s:.de:i JoS-dlsli_i1l_os f¡.:
pqs (je múst:Uló, A. _M!jsculo·estriado: esquel_éllCo:_e •. fvl~sculo er.-
La pcmrnnencia y salida de 1,;icélula muscuJar del cid o celular !rlad_o' ca_rdfacp. -~.e Müsculo _!jso:-._fn -·A; _se pu~den ~_precl~_r_ ·las
estarán regul~d:is por diversos factures de crecímiento y por la fílJr(]_i;:_n,u5cuf_aref ~sque!é_licas -¡j~Jonno· cllíí,ldríco, ·c,on J1úcteos
ol_orgados_.y ub!c~_dos en_ to_ -~érif~ria. fn -•8· .·los _fíbrCJS_ muscu!ar~s
producción de la protcínn p21, respectivamente. Um1 ·vez que cmcfiocas se vlsuo!_iia_n b,lfi.nca~os_._._con. núcleos centrales; ~rn_·
lo. céluln mt1scula1· sale del ciclo celular como mioblasto posmi- bién se_ C?bservon _olgur,os.discos_ inJercolates.En_:c· se pue?em vi-
tótico, se cb.ní inicio a [a síntesis de fns proteínas.contráctiles suolizorJ1bras musculare5 Usas esliechamenle relaclor:iadas y con
unó_lTlorlo!ogía fus\forme
(miofibrilh.1s), que se componc.lnín a su vez de míofilamentos

1,
gruesos y delgados {míosina y actina, res-
pectivmncnte); dfante la miogénesls, la
miosina atrnvesnr-J. por una serie de cambios
Tubo neuro!
en su composición molecu[nr que la lleva-
r.in a denominarse mlosina embrio11nr/a1
11ao11atal y del ad11lto. También para este
momento· se .sintetizarán otras proteímls
como la tróponinn y la tropomiosinai la Derrnotomo
disposición estructural de los mjof.ilamentos
_permitirá 1a conformación de la unidad fun-
cional de la fibra muscular, el •nrcómero. La
fusión de varios mioblastos en miotubos, División ep!axiol
junto con 1a migradórt de sus núcleos ha.- delmiotomo
cía la pedferia y la síntesis e incorporación
de las p:ofeínas contráctiles a Su citoplasma,
tenn.inar-.ín pol' conformar una fibra muscu-
lar madura (véase fig. 18·3),

Regulación de la
miogénesls Esclerolcmo

La diferenciación de .la célulamusL'Ulnr estará

dada por un conjunto de facto.res regulu•
dotes miógenos. En el dermomiotomo, las
células del ext1·cmo dorsolateral expresan et Notocorda
gen 1HYO~D~ un miembto de la familia de
los ~factores de transcripción básicos de hé-
lice-asa-hélice (familia MYO-D), y migran FiiiurCLÚ3~t Diviskm_ep1ciX1ai.~·hipoo;,,:i9_l del·:mto,lq_fTiq_. ~líQé~.r~jq diVíél~ ol rn¡.?·1oino ,
para formal' la musculatura de los miem- eh_-u_n() _Íflil_ad:dorsomediol_ (~piaxiaf) que origínCl.r~ pd!Ící.P('.Jlmenle -rnúscuro_i _exten-
soreit v. ar'l uno venfro!cterot '(l1ípomiol). de Jo que se desarroUarón _músculo5 flexor~s
bros y la musculatura hipomérica de lapa-
red corp.oral {músculos flexores dél tt'onco).
Para que.e:;te.gen 1HYO~D se exprese, es ne-
cesario que el mesodermo lateral secrete BMP-4 (de bone mor-
p/Jogerzetic proteí11s 4) y que el ectodermo suprayacente.secrete
WNT. Por el lado opuesto del dermomidtomo, las células del
extremo dorsotnedíal expresan el gen .iUYF-5, y darán origen ::t
la muscufatura epimérkn de la columna vertebral (músculos
ex~ensores del tranco)¡ para que este gen N1YF-5 se active, es ne-
cesario que la regi6n dor.snl del tubo neural' secrete WNT, esto
baja la infltiencia del BMP-4 producido por el ~ctodermo su-
pi"aya-cente. Lus proteínas de In familia MYO-D se uniní.n en for-
m~ de dímeros n una secuencia específica de DNA, que se verá
traducido como un estímulo que propiciará la transcripcíórl
de genes que códífican para las díferentes proteínas muscula-
res. La activación ele /\,fl'O-D estará dada por factores de trans-
cripción como PAX-3 y I'AX-7. Estas células mesenquimatosas
o miogénkas experimentarán varias mitosis. hasta convertirse
en mioblastos posmit6tkos, en los que se detienen las divi~
slonés~ celulares por acción del lrIYO-D. La acción conjunta de
MYO-D y MYF-S activa los genes de la miogenina y de MRF-5,
entre otros, que a su vez promueven la formación de mlofibri~
llas. Estos mioblastos c:omienzan a sintetizar nctina y míosina
y se fusionan con otros mioblastos para formar un miotubo;
esto implíca líl alineación y 0:dhesión celular mediante mecanis-
mos de reconocimiento celular mediados por Cn.2', fusionando
finalmente sus membranas para formar fibras rnultinuclead,ls,
Los m'iotubos, además de prodttdl' actina y miosína, sintetizan
otras.proteínas como la troponina y la tropomiosinu. ConfÚr-
me los miotubos forman m.íofibríllas, sus núcleos migran hacia
la periferia, diferenciándose en una fibra muscular. Cuando se
nJcania esta etapa de fibra muscufatt ésta ya no tiene capad dad
de dividirse·_ y, por lo tanto, es insuficiente pa.ra hacer frente al
credmlento fetal y posnatal.
Para solventat este problema, algunos míoblastos persisten
pata forrnar ~lulas satélite, a partir de las cuales se pueden desa-
rrollar nuevas fibras al dividirse lentamente durante el crecimiento
del individuo, Estas células satélite se fusionan con la fibra muscu-
lar asegurando un número adecuado de núcleos de la fibra
muscular para seguir-sintetiz.ando proteím.is contráctile!-i. Cuando
las fibra•musculares se dañan, las células satélite proliferan y se fu.
sionan para regenernr las fibras musculares.
Existe un nctivador transcripcionul llamado E-12 que,
cuando se une a ,WYO-D, forma un dímero que aumenta la efi~
cienda del gen. Por el contrario, cuando lvIYO-D se une al in-
hibídor trnnscripcíonal Id, se inactivnn los genes específicos
del músculo esquelético.
Cuando los. mioblastos se fusionan para formar miotUbo5,
dan lugar a los miotubos prllnarios; estri diferenciación ocurre
antes de que los.axones ncn-iosos hayan entrado al músculo recién
constituido. A continuación, n lo largo de los míotubos primarios
 se generan los miohtbos secundarjos, m.:is pequeños, que sur-
gen de los rníobla.stos más tnrdios; par-a este momento )'íl están
presentes los primcms axones m.otore.s, q_ue son necesarios prrra
que se formen estos miotubos secund.:i.rios.
Existen dos tipos de fibras musculares: las de múscnlo
rápjdo y las de músculo lento. En las fibras rápidas y lentas
hay diferencias en las proteínas contráctiles que se sjntetiinn,
por ejemplo la miosinu, la cual consta de <los cadenas _pesadas
(lvlHC) y cuatro cadenas ligeras (LC,, LC, y LC,J; las fibras rá-
pidas tienen una l.C 1, dos LC.! y una. LC~ 1 mientras que las lentas
tienen dos .LC 1 y dos LC~. De igual manera, se pueden Identifi-
ciff tres diferentes t1pos de miosin·a: la miosina einbrionada, la
neonatal y la.adulta. Las dlforehcías entre las fibras',rápidas y las
lentas p4edcn verse en el cuadro 18·1.
B El proceso de Jncrvación es al pal·ecel' un fenómeno selec-
tivo en el que un nervio tendrá que interactuar en un principio
con la membrana de [a futura célula muscular.
Células del Las anomaJías congénitas de los músculos esqueléticos son
mlotomo
relativamente fi:ecuentes, muchas de las cuales no. tienen reper-
cusíones dinküs. E[ espectro de estas patologfrts puede ir desde
la ausencia parcial de un solo músculo hasta su falta totá1 de ma-
nera aislada.o en conjunto con todo un grupo muscular. Algunos
ejemplos son la ausencia parcial de los músculos pa[mar menor,
pectoral mayo1¡ trapecio y cuadfdo femoral (véase Alteracio-
Células.
mlágenos
nes del sistem11 muscular), f
(mioblos1o$)

@ Alteraciones del sistema muscular

Secuencia de Poland
Alineadón
celu!ar La ausenciu d~l p~ctoral menor con pérdida parcial del pectoral
mayor está presente en la sr.'!cuencia de Polnnd._Lo.s índíviduos
con esta alte.ración pueden presenta.r desde un despl.1zamicn-
to del pezón y de la areola del lado Qei pectoral m;.lyor ,faltante,
hasta la ausencia total de In gtándula mmnuri_a. Ln secuencia de
Poland también se relaciona con malformaciones del miembro
superior l1omolateral.
Miolubo

Síndrome de abdomen en ciruela pasa

(síndrome de prune belly o de la tríada)

Es una alteración congénita en In que la musculutura de la pared

Fibra.
muscular
Figura 113-3. Morlogénesfs de! mL~sculo, A, Corle his!ológlca en el
que se rnue:¡íran los miotubo!. en desarrollo. b. Elapos de Jo dífe-
{) fcncioción de una fi_bro musculor; desde su aparición en el inio-
iJ
u lonio. /os células desiinac!as a formar múscuk) 1ronsllo1ón· pár un
tii proceso de diierencfocfón celular (determ!noc!ón, dilerencíoclón
y maduración), que !ina!iwró con lo constíiución de fib,as rnU!lCU-
!01es espedolizac!as en la contracción
.ibdominal está p:1rcial (hípoplasia_) o completnmente quscnle,
Esta patologia se asocia con nlleradones de las vías urogenita-
les (dílntacíón de las vílls urinarias >' críptorquidia unilateral o
bíhiternl). Los nh1os con esta alteración present.:in un abdomen
distendido y es posible a.predar por visuulíw:ción directa los
movimientos perístálticos (fig. 18-4,).
Distrofias musculares
Son un conjunto de alteraciones de origen genético que se carac-
terizan por una debilidad muscular progresivo:. Hjstológicamcnte1
Cuadro 18-1. Diferencias entre las fibras musculares rápidas y lentas

FibrO:s esc.i.saS

Abund,mlf.?s

Esta.sos Abundantes

Pócó 'lnipórt.:irité Muy. inlJ.lorfa11ti!

Abundnnte

el mUsculo es sustttuido por tejido fibroso y adiposo. Lu di.sÚ·o- · brida~ am11ióticilf1n"~IrO·rmachln~s ul~rinas, oligohidramnios,
fia muscufar relacionada con el cromosoma X c,,.tá rcpre.sent.i<la etcétera, podrian tener un papel ímport;:inte en su desarrollo.
por dos entidades cliilicas: la distrofia muscular de Dud1enne
y la distrofia muscular de Bcckcr. La de Duc:henne afecta a 1
de cada.3000-4000 recién no.ciclos vivos varones; Jas mujcre.'i son
por~adoras. aunque algunas pueden presentar alguna forma leve Morfogénesis muscular
de la enfermedad. La edad media de ding11óstico es a los 5 mlos y
las m::mifostaciones dinicas consisten eTl ciificullad del niño para La.morfología final que tendrttn los 1núsculos dependerá prin-
ili.corporm·se dd suelo {signo de Gower), subir escaleras e incluso cipalmente del tejido conectivo adyn_cente, aunque también se-
deambuhu: Lo anterior es consecuencia de la debrndad muscular rán importantes las interacciones con los te_iidos que formarán
prog.resiva en los músculos de l.:i pdvis y las extremidades infe- los tendones 1 las huesos y los nervios (fig. 18-6}.
riores; al inicio dq In enformcd,1d, los músculos géminos pueden
pt·oducir la apariencia -de est.:1r aumentados: de tuma'iia {seudo~
hipertrqfia). Ln debilídad muscular también se· presenta en. los
mdSculos del cuello r de las extremido.de~, supedorl!s. El dhlg-
nó.stíco por l.1boratario idcntillc;u concentraciones elevadas ele la
c:reatina-fÓs(odnasa total en suero (50-l0d:veq:s por <1rriba el{! si,
valor normal). La dislrnffa muscular de Becker tiene una .evolu-
cíón más benigna y la edad de inicio es más tardía {entre-los 5 y
lS años) en comparación con la de Duchenne. L.i causo de ambas
distrofias es por mut,1doncs en el gen que codifica para la dis-
troílna, una proteína que- mantjene la íritegridnd estructural del
dtoesqucleto celular del músculo.(fig.18-5). Ln distrot1na es una
proteína que contiene 3685 .iminoñc:idos y un peso molecular de
4-27 kDa1 yse encuentra en el músculo liso y eslriaclo y e! enc.:éfolo.
Se Codílkrt en un gcri. situado en el brazo corto del-cromosoma X;
forina'¡,ñrté de la estructura del_ dtocsquelcto celular y manricnc-
Ia Comúnicación entre éste y la matriz extr.icelulat',

Artrogriposis congénita múltiple

Se describe como una altcrnción no progrcsJv¡_\ en 1a que hay
limilnción para el movimiento y contr:icti1r:1s de las articuln-
ciones. Se desconoce su etiologfri, aunque las restricciones de
los movimkmtos del fot_o a consecuenci,1 de lumorcs uterinos,
'f¡g·ü;-ci\l_á4'. .'tei~:/ hüinorio -de' 29:- s-~m~~cíS -d~I ;axó.-•ITJóS'2l1ÍiiiC1
con sfndtorne de prune.belly, ObséNese !o flocídol y ClbtJHClniien-
lo d_e·io pared abdominal. tnf0rnorn.enle 10nfa_ hldroriefto:;ís y obs-
lrucció_n ure:!rol completo

f.!gurct 16-5. Modelo esfruciurol de lo dblrqílno: S_u luricíón es rnan!ener lo inl1;?grldod es~
Jructurof del cííaesque!efo celular. La d!st1ofia múscülar de Duchenne y la de Becker 5.e
re!odonon con urio mutación en
ubdomen los intercostales externos¡ internos y
Lóml.na basal
profundos, en e[ abdome·n los músculos obli~
cuo mayor, obJicuo menor y túmsverso del ab-
domen, .i nivel lumbar el cuadrado lumbar1 y a
nivel sacrococcigeo el diafragma pelviano y el
múscuJo estdado del ano.
De hnnusculatura de ]a ~abeza, casi to-
dos se originan del mesodermo paraaxtaI
(somítómeros y somitas), y su morfogénesis
es controlada por el tejido conectlVo prove-
niente de las células de las crestas neutí.lles
(cua<l1·0 18-2).
En los miembros, los primeros í!Sbozos
muscL1lares aparecen en in séptima semana
como condensaciones. de mesénquimn en !a
base de los esboz_os. Esle mesénquimQ. deri-
va de las células dorsolateraJes del derlnomio-
tomo. El tejic{p conectivo cle1a región es el que
regula la morfogénesis del músculo. Al i:1far~
ej gen que codifica pord esta proleína
g_arse los miembros, el tcjído muscular se divi-
de en dos componentes: ílexor y extensor.

MÚSCULO ESTRIADO CARDÍACO

El músculo eslriado cardíaco se originará de lo hoja esplóc-

nico del mesodermo lotero! y desde el principio líen e la ca-
pacidad de con/raerse de tormo esponlánea. la frecuencia
y rifrno de su confracción será coordinada por un grupo de
células superespeciolízodas que constifuyen el sislema
de conducción del corazón.

Las células musculares cardíacas únicamente.se C!ncuentran en

Flg~ro ·..1_,0-~.- Lc.i ___rriorl()IC)gí_b· fi_nor. gue_ .lendró -.~n._ de_f_":frní_ri_odo
:.nU.sculo _depen_?erá principalmenf~_de sl)·Jnt~ra~cló_r:-.?.ºr'l_el -J~
1ído· cot:ieclivo _odya9ente_, -~~_nque las len_ck:~_ne!:l/1Í.Y_~50:;."_.Yj1.er-
vios re!c1do11qclc,::; !amblén _so_n _í,nporlonles durar,le es!a el,apo·
La.~ células rniogénicas de los músculos del tronco y de las
extremidades migran desde Ja semita a su nivel correspondien-
te y se organizan en grupos )1 capas bien definidos, Al final de la
quinta scmuna, c.:ida miotomo de una somíln estil dividido en
un cpimcro (de las células dorsomediales del dermomiotomo)
y un hipómcro (de !ns células dorsolaterales de1 dermomiolo-
mo) (figs. 18-2 y 18-7), Los nervios de estos gtuposmusculares
segnÍenlarios también se ~ivi'1en en'·uq F~:io:primario dó"rsaÍ
y otro ventrnl. Lo.s mioblástos' de los epímeros dárán origen a
los músculos extensores del cuelJo y de Ia cotúmna vertebral,
mientras que las de los hipómcros originarán los músculos de
las extremidades y de 1a pared corporal.
Los mú.sculo.<. hi{lomérlc □s a njvel cervical formar.in los
músculos escnlenos, gerUohioideos y prevertebmles, en el tórax y
el con1:1.Pn y der.ivan del mesodermo cspl~cnico (csplncuo.-
pleurn). A diferencia de lo que sucede en el músculo csquelC-
tko> el lYIYO-D y otros factores de diforenciación se. expresan
tardíamente, Una característica importante de las células car-
díacas es que desde una etapa temprana del desarrollo pref,'en-
tarán automatfsmo, es decir, capacidad par.J pod_er contrnerse
espontáneamente. Desde los primeros mtob]astos cardiacos, se
puede observar una gran cantidad de miofibrillo.s en su cito-
pJasma, la que les permite desde estas etapas iniciales contraer-
se enérgicamente. No obstante In pl'esencia de las miofibrUias,
los miocitos cardfacos se pueden dividir por initosís 1 a pesar
de su avan1.ado grn~o de dlferendadón; pará logrnr esto, lo:;
miocitos cardíacos desensamblan parcialmente los filamentos
contráctiles durante la mitosis.
A diferencia de lo que ocurre en la musculntura csquclétka,
fqs miodtos cardíacos no se fusionan entrt sí, sino que perma-
n.écen como cClulas individmifos, aunque /veces se pneden ver
vinculndas. En vez de fusionarse, los míodtos car-clfocos man-
tienen un conh.1clo estructural y funcional íntimo mediante
discos intercalares con uniones de tipo hendidura que pcrmi~
ten la libre difusión de iones de una célula a otrn a lo largo de la
fibrn; al ramificarse las fibras, también forman uniones firmes
que las ~oncct-ah mecánicamente mediante discos Jntercnlarcs.
 cuadro 18-2. Origen embrionario de los músculos craneofaciales
'~ , < " '-'-' , ;l<;: ,c,1°; f's>l\ ~
, , 1:, O~l?-El)I MESb,DÉR!i11ÍC0',; ";
> ~ " « "' " 'Ki "

Páres cran.ei:i.Jes Ill y IV

.Prir cnuienl V

Par cr.inea! V[

Pnr en.mea! IX

Parc1tttneal X

Pat· cranen\'Xl

•Sori1itru oCdpititlú·

Entre las células miocárdicas se forman uniones tipo desmoso-
mas y- el nUmero ele mltocondl'ias es mucho mayor que en las
células de. músculo esquelético.
Un aspecto interesante durnnte el desarrollo del músculo
cardiaco es cuando un grupo de células toma una vía diferen-
te durante su diferenciación. Ya ·como células musculares car-
diacas1 éstns aumentarán su tamaño, disminuirá el número de
miofibrlllas y en su lugar se .incrementárd. la
cnntidad de glucógeno en _su citoplasma. Es-
tos acontecimientos son <le'finidos desde una
y pilo-erectores se diferenciarán a partir del mesodermo local
(mesénquima), El músculo dilatador y esfínter de la pupila y los
tnúscufos de !as glándulas mamarias y sudoríparas provienen
del ectodermo. La .miocardlna, un factor de respt1eSta al sue~
ro presente sólo en el músculo liso y cardiaco, tendr.i un cfocto
coactivndor en la diferenciación de lns células mesenqui91atosas .
1a músculo liso.
Músculo del

etapa temprana del desarrollo del tubo car-

diaco )' dependen de la expresión de genes
que codifican para subunidades de mtio-
nes tipo gap de alta conductancia (Cx40 y
Cx43), así como del canal de sodio cardíaco
. llamado "Scn5a~ necesarios para la cqnduc~
ción cardínca. Estus células terminarán ppr
diferenciarse en el sistema de conducció~
del corazón, el cual marcará la frecuencia
y el ritma de las contracciones cardíacas
(fig. 18-8), La regulación del sistema de
conducción depende de redes mu)' com.-
ptejas, cuya alteración· puede rdaciónarse
con trastornos.del sistema de conducción y
ardtmins cardiacas.

MÚSCULO LISO

C□s.i lado.el músculo liso se origino d.el me-

j sodermo esplócnico, aunque en algunos
regiones puede provenir del mesodermo o
del eclodermo. Músculo
intercostal

Ftguro 18-7. Represen!ación esqüemáiico de la ·cfívisfón epiox.ial e hipoa;;,iat (//neo

La muscu.latura lisa del tubo dige.stlvo y respi- ozurj que originará a los músculos eJ/lensmes (p. ej,. músculos. exíeíi:-.ores del cuello y
ratm'lO se originará del :mesodermo esplác- de la columna v-ar!ebral) y·!le.xores (p. ej .. músculos !!exore$ ven.trole~'{ !olEra!es de to
columna ver_leb1ol). re:oPec!ívanienle
nko y los músculos de los vas.os sanguíneos
 Cardiomrocilo atrial

Cardiom!oclto

Cordiomiocíto Célula da P-urt-.:inje

figuro 1 a--a. E! !¿.ísterno de conducción del corazón se oríglnaró o partir óe célula~ del mesoder016 la!erql
(tioja esplócnico), ,:ingual que el _miocardio

RESUMEN
El sistcina muscular está compuesto por. músculo estriada-esquelético; músculo estriado cardía.-co· y ·musclllo
lil;o, cnda uno con:cnractedstícas. especificas .que los distingue enfre sf. ,
Casi todo el mllsculo.eSquelétk,o se.origina ~idos som_i.tómf!r'o_~-ó_:_de la~ _semitas (mes_od_er~o. p~raaxlal);·Exr;ep;.;
dón a este or_ígen son Jos mú_sculos d_e-Ias.fosa_s-orb~ta_da:,;- -t:1C)s_ rnllscu~os d~ l_os arcos· fu_rfng~o_s~
Para la cliferencí~ción del niú_sculo_esq_u~létic~ es_d~_su.~~,~-fr1_?P,;tanc1¡;i la exp_res~ón d_c lo~ g·enesk!YO~D y M_YF~.
5, entre _otro_s, que_-s_e expresan _cu~ndo_-~_ils cél_~Ias n1_i_ogé!"Üc_as: St _enc~eJltran aún cn:~l derrn_omiotomo;
La célula muscula_r _m.ii.~-_prhni_~ya·~s_;:Jo.;:c~lula n2es_e.nq_ui~a_t?sa:o_·n~iogénir:a, que desp_ué_s de.vati~s- ~i.toSis.s~
convie_rte _en un miobl~sto . p~s~_it~jj~o:en ~l que s_e deti_e_~_en·Ja_s cUvisiones ce[ulo.re_~- -Estos_ htioblastos c°-m_jen-'
zan_ a sintetizar ncd_~-ª y ~iq_~J-~a. Y_.5.~ Jusio_nan con otros·nü_ob_l._~stos para fon~ar un miotubo. Los Illiotu_b~s _c_o-
mienzn.n a sinte~izar ,0:t_ ra_s p_r_9_~e.Í_11a_s,fot'm.ir lll_iofj~_ril]•lS. y m:1_gI11r .s~s núcleos hada la perj_feria¡ y se transforn~~n
en una-fibta'musc~Jar--qu_e_-ya no·ti.ene c:~.p_acid.id_·pa_r.~ divi_ti[r_~_e, . :: ·
Algun_os mi_Qb_lastos pe~s.isten paru forrnar c~Iu.Iµ.s satélite'a pa~~fr-de fas cuales·se puédCn d·esarrollar rille\rascfi-
bras muscülarcs.
La morfo!o"gla:de}:mú:Scuk,·es;bi:.cfotern_1i_:nádá. por.el t'ejidO' conectivo que lo rodea duránté·su·deSarroUo;Illás·que
por Iris c.·1uat_ter(~tica.s p·ropi;;is·-del ·O.ticibla:Sto.
Lo musClllatu.m d_el tronco se divide en ep1mérica e hip_oméficii., íniehfras·que la de loS miembros-lo'l,ace-a partir
de ~n cciml?Onénte .flC:kor y otra exterisoi-; ;'
1:a rpusculatuÍ-a·-~:Sti'iada cardíaca se o~igi~a del mesod_errho esplácnfcO {esplacnopleura}; fas míodtos·cardíllcoS
des.de et~pns temPrunas (principios de la cuarta semano) se puedeh contraer enérgicamente con automatismo
propio y ~c_pUede_n 'dividir por mitosis <l'Jrante la vida prenatal a pesar de fa.presencia de las_miofibi·illas. AJgu-
nos de estos·mlocitos se cliferencüm en células del sistema de conducción.

í..½

232

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283
 © VÉASE EN SITIO WEB:
Caso clínico
Lecluros r.:::•comendoda~
Respues!o:, ele la outoevaluación

r;

2B
 CAPÍTULO

DESARROLLO DE LOS MIEMBROS

!Vlonue/ Arieogo fvlortínez, Isabel Grncío Pelóez, .
Louro G. Flores Perio vAdo/lo Levvo Renclón

@OBJETIVOS

Describir las etapas principales del desarrollo de los miembros superiores e inferiores y el momento en el
que ocurren, . .
. . ·. ·. ?· : . 'J
Conocer los ~iferentes factores que regulan .el crecimiento de lo~ ;,,;;~br~s. sus. ejes y lo diferenciación de
las diferentes estructuras que los iniegran,

Córacterizar algunas enfermedades congénitas de los miembros, identificando sus manifestaciones clíni-
cos y relacionándolas con los, procesos del desarrollo embrionario de los que podrían originarse.

INTRODUCCIÓN

Los- ;nlembl'os o extremidades-son estrlicturas pares que-surgen de .las p;redes del cuerpo-y.cuya
finalidad.es r~alizar funciones mecáriicas.diversas que les permiten_ una árnplia Vi'lrie"dad_d{Ymovi-
mierítos·. El-human() cuenta-Con-dos mieinbros superiores·ydos·míembros inferiores: Los miembr5>S
superiores se-proyectan-iateraln1ente desde el tórax, al cual están unidos en sll-porción.su¡::ie'rior y
lateral a, tr.1vés de fa--denórriinada d11t11fii esc.apular-,.es.tán· constituidos ma!'fológ:icílmente,por_.tres
segmcntos·_--'-br:a_zo;- antebrazo. y. mano-.-quc, articulado~· entre sí, le. dan -movimiento y :fuerza y le
permilen' re:1lízat- múldples fllnciones·neces·arh1s para nuestrn·vida· Cotidiana~ Los,miembro.s lnfe ..
dotes, poi< SU. PilrtC, surgen de-1~.párte_baja del cuerpo, al cUál.estñn. ürtidos por la lla'rilacla cintura
j:,é/vlcá,-eSfandchrtuy pr_óXiritos entre sien Sü origl?rn estáf\ cOnstituidos 'ti.uribiéri poi'..tres se·gmellfoS
~muslo,.pil?i-na·y pié-•tj_ue,-riI'tiCulados:entre sí, Je.dan la fuel·zn suficiente parn sostener el peso del
resto_4eI cuerpo en bip_ede~tadón 1 y la mávílidad necesaria para permitir el desplazamiento o deam-
bufodón que tienen los seres hllmanos.-Para poder realizar-todas es tus funciones, los rniembrns es~
tán conformados por un:esqueleto óseo complejo con mú1ti¡jles at'ticulaciones entre sus elementos,
µ.na grán:c:antidod de.músculos que les dan la fuerza y el moviiniento.1 vasos sangurn·eos qUé llevan el
oxígeno y los hútrieriteS ·a-todús Jas células del miembro, y terminaciones nervios.is que Jos conectnn
con el sistema-nervioso central,-lo que permite que su furición sea controla.da de forma consciente.
}' voluritarfa.; todos estos elémentos están incluidos en un tejido conectivo y cubiertos por la piel.
 Los miembros se forman fundamentalmente durante la
etapa embrionarin somítka, es decir, entre lt1 cuarta y la oc-
tava semnna, y continuarán su desarrollo durante toda la
e tupa fetal, preparándose para asumir su función en la vida
posnatnl. Cuando el nH'lo nace, si bien ya tiene totalmen~
te conformados sus mi~nibros, é·stqs:~fo1r·necesitnn u·i1 nú-
yor grado de maduradón y control de su furición por parte
del sistema nervioso central. Su morfogénesis obedece a un
proceso complejo y aún no bien conocido que determina el
lugar y el momento en el que se formarán sus diferentes com-
ponentes y segmeritos, }' cómo éstos interactuarán unos con
otros parn coordinar su desarrollo. Durante su morfogéne-
sh, los miembros superiores e inferiores pasan por las mis-
mas etapas, pero éstas no ocurren al mismo tiempo, ya qu~
los miembros superiores nor.mulmente van 1 o 2 días por
delante en su desnrroHo respecto de los inferiores. Por tal
motivo, en este capítulo se tl'atarán de manera simultó.neil,
resaltando sól_o aquellos momentos o situaciones especrn-
cos que sean diferentes }' que lo ameriten pnra entender su
morfologh o función definitiva.
FORMACIÓN DE LOS MIEMBROS
Los miembros posan por tres etapas o foses; tirole o yerno,
alelo corlo y polo o remo. Eslo úllirna se continúo con la libe-
ración de las dedos y la roloción del miembro. Paro el buen
desarrollo de !o.s miembros exisle una ín!erocclón reciproca
entre el ectodermo y el mesodermo. donde el ecladermo con-
lrolo el crecimienlo y el mesodermo la mortogénesis.
Los miembros comienzan su desarrollo en la cuarta semana,
cuando un grupo de células mesenqulmatosas procedJntes
de la hoja somática del mesodermo lateral se conde.ns.in en
la po,rción vent¡-ohiteral del cuerpo dcl.,embdón y comienzan
a expresílr factor de crecimiento de fibt'oblnstos (FGF) 8 y
10 y ó.cido retinoico. Estas células mesodérmicas:,.se ubican
debajo de una.~nnda de ec~odermo engrosíl.do•, Ja ·cresta ec-
todérmic~ ap'.ícal, forman'<lo entre ambas los primordios de
· )os mten.1br~.s. Una vez que se han expresíldo estás genes 1 el
· ptopio mesodermo de la rema del miembro comienza a ex•
presar factores de transcripción que determinan si esa exh·e•
mítlad sení superior (ant~rior) o inferior (posterior); entre
[os íactoíes. que se expresan parecen ser determítrnntes el
TBX-5, que sólo se expresa en los míembros superiores, y
el TBX-·1 y J>ITX-1, que únicamente se expresan en los
miembros inferiores. Se desconoce qué es lo que hace que
estos factores se manifiesten sólo en esas regiones, y tam-
poc?,se snbe cómo controlan la diferenciación diferencial de
los ·miembros. Muchos otros genes hun sido implicados en
la organización de los diferentes ejes de los m!c.mbros, cuya
revisión exhaustiva queda fuera de los alcances de este libro.
A p.:irtir de ese ¡nornento se desnrrollo un primordio in•
tcractivo mesodermo-ectodérmlCo en e[ que el mesodermo
actüa como el inductor prímario y el ectodermo ·como el
236 inductor secundolio. Ello se ha podido demostrar r_ncdiante
experhnentos de supresión y trasplante del mesodermo o di
ectodermo de esn tegión del primordio:
Si se quita el mesodermo y se deja el ectodermo. el mie111hr
110 se forma. 1
Si se trasplunla ese mesodermo a otJn región, .se JDrma 11,
miembro supehumiernrio.
Si se quita el ectodermo y el. mesodermo se cubre con ecto
dernm de otra región, el miembros[ se forma.
Si se trasphmta e! fragmento del ectodermo que se qui
tó en otra. región del embrión, 110 se forma JJúemlm
s1tper11rm1erario.
Como antes fuera mcnciOnado, Ia cresta ectodérmi-
ca apical es un engrosamjento ectodérmico que se form·,
a lo largo del borde libre del primordio de los miembroi
(fig. 19-1 n): debajo de esta cresta se observa lin mesénquJ-
ma uniforme de origen mesodclrn,ico. Existen evidencia:
de que.la cresta ectodérmica apical interactúa con el.mesé-n-
quima subyacente, actuando como centro organizador de
eje próximo~<lístal del miembro y constituyendo el princí-
pal promotor del crecimiento del míembro 1 mientras gm
el mcsénquima. es el que regula ln morfogéncsis del miem~
bro. Al parecer es e1 ectodermo lateral del miembro el que
indu-ce la formación de la cresta ectodérmka apícaJ, me-
dlante la señal de activación dada por FGF-8, y una vez que
se desarroHa ta cresta, ésta comienza. a producir FGF-2 y
FGF- 11. La cresta ecto.dérmica apical forma un epitelío mul-
tlestrntíficndo con numerosas uníones comunicantes y <les-
mosomas, que va aume1üando su espesor hasta alcanzar su
máximo hacia el dla 33, a partir del cual comienza a decre-
cer coíncidiendo con-la remode[ación del extremo distal del
miembro pura dar lugar a la mana o el pie. Una lámina basal
se interpone entre este epítelío y el m_csoderrno subyacente.
En la actunlida<l se sabe que para el desarrollo de la cresta
ectodérmica apicnl es indispensable la participación de una
pequeña zona del mesodermo conocida. como zoua. de acti-
vidad polarizaute (ZAP).
La ZAP es una pequeña región ubicada en la parte caudaJ
del primordio del miembro encargada de mantener la estruc-
tura y función de In cresta ectodérmica npicnl (fíg. 19-lC).
Esta zona actúa como un centro emisor de señales a través del
S011ic Hedgeltog (SHJ[), y determina la organización ·del rnlem-
bro en su eje anternposterior. Si 110 se forma la zona de activi-
dad poiarizante o si la SHH no se expresa, entonces la cresta
ectodérmica apical involuciona}' deja de crecer el miembro.
La cresta ectodérmica apical, para poder ejercer su función
como organizador del eje proxlmodlstaJ, envía señales molecu-
lares al mesénquíma, el cual queda justo por debajo de ella far~
mando la llamada zona de progreso, cuyas células se dividen
muy activamente sin diferenciarse en ninguna estirpe celular.
Conforme crece e[ miembro, Jas células de esta zona de pro-
greso que quedan en posición rn.ás proxin1:al van dejando de re-
cibir las .señulcs moleculares de la cresta ectodérmica (debido
a la distancia entre ambas estrtfturns), lo que determina que
esns células comiencen a difererltiarse para formar los cartíla-
gos que darán origen al esqueleto del mlembro. Las cehilas de
la zona de progreso, mientras están·bajo.ia Ínfllle,rid.i.de-Ja creS-
ta .ectodérn\ica apical, expresán el gen MSX-1, el cual deja de
expresarse en cuanto estas células dejatl·de recibir la·ínfluencia
molec~Jar de la cresta.
Durante sÚ· formadón, los miembros pas·an _Por varias. eta-
pas y1 coma: ya fue mencionado, los miembros-superiores van
ligeramente más adelantados en su formación que los inferio-
rés, cuya·rn.Qrfologfa-és uno·de los crfrerios_ que se consideran
para identificar el estadio del desarrollo de un embrión (véase
Cap.10, Og. 10-7).
Etapas en la formación de los miembros
D_esde el pun~o de vista de l-1
morfogénesis, los miembros· pa-
san por tres etnpns durante su desarrollo: de brote o yema, de
aleta corta y de pala o remo. Al finalizar la etapa de pala o remo,
se forman y liberan fos dedos y los ~íembtos giran apro:dma-
da'hlenté 90" con·respecto .al tronco pata alcanzar su posición
espacial definitiva.
1_, ·et¡-ipa de br.ote o yemn. Ln p-ritnera manlfestacján nior-
fol_ógica-del,desarrollo de los•fllieni_b.ros ocurre a.'I final de
la cuarta o·principios d-e la qui'nta,sema·na, e11 fo"·que apa- ·
recen los brotes o yemns de los"miembros superiores.
EStaS yetnas son l~s- primordios· de las miembros y Se ob-
servan de· manera simétrica en laS paredes later·ales del ·
cüerpÚ como un pequeño abulto.miento· ocasionado por
la condensación del mesénquihrn que que9"a por ·debajo
del ectodermo (fi¡¡. 19-lA). A lo largo del borde libre .de
ia yema_se apreciil iu cresta ectodérmica apical (véase fíg.
·19-.18). Aproxi,;.,adamente 1 día más tarde se percibe la
mlsmn. morfologíU en .los miembros inferiores,
2. EtaPn de al.eta· corta. Durante fa quinta semana, los
miembros crecen p_m· la proliferación del meséllquima y
adóptan la forma de una aleta corta en la que no es _posi-
ble distinguir subsegmentos (figs. 19-2 y 19-3). En esta
etapa, el mesénql~hna de los míen)bros se ve un,iforme,
com·o en lu etapn pre\1 ía, con süs célülas iricluidas en una.
matriz laxa de-fibras d~ colágeno y una sustunda granular
con gran cantidad de ácido hi~lurónico y glucoprotcínas.

A B
Yerno del

-ectodérmica
·apical

e
Yema del
miembro superior

Cresta
eclodénnica
optcal
Zona de actividad
po!ar!zanfe

Figut~ 19!1,._Eíapa"-·de bro_!e_Qyema;k EJ"l1brióo_del eSfadiO 12 (cúarfo semana) en 0! que ho aparecido ya-la
y~_ryi_a de _los_ ·miemb_rci~ ·s.uperí~r_es. 8; Cresta ectodérmica ?Pico_l o !ocio lo lorg<? del._borde Hbr~ de !a yerno del
niil$mbro. C. Zona de o_cllv_idacl poloriz.onte en la _yema del miembro
287
 Fr9u,ra J9~2;·E1apa de Ólefdcor10: Fq!Omíc1óg'rali□_-·e1éC!_rónlcá,d-e
borrido de un corle _sogllal_ del miembro, ObsérVf:Se _la c_reslq ect,"l·
i:Jérmlco_J?Pícal_y e-l_rnes~r,quima un.if_orme en e! íf'llerior'

Aunque índístínguiblcs morfológicamente, este me-

sénquima está compuesto por células de di.feren~e pro~
t:edenda: al principio sólo hay célubs .derivadas d~ la
pktca somática del mesodermo lateral, que darán ◊ri­
gen al esqueleto, tejido conectivo Y vasos sanguine,os;
clespuf!s llegan células que migron desde las somjtas,
que se diferenciarán en células muscu[aresj y final-
ci'1ente tambiCn llcg::irán células de las crestas ncurnles
que formarán céluh1s de Sclnv.:mn y melanocitos.
3. Etup;i de pa.ln o remo. Ocurre durante el final de 1a
qulntn semana y el transcurso de lu sexta. Dun1nte
esta etapa, el miembro se aplana en su extremo dis-
tal formando la plncn de la mano y el pie, con lo que
p1 es posible distinguir dos porciones en el miembro:
la proximal, de forma cilíndrica y estrecha, unida al
cuerpo del embrión,}' la dislal, apl.mada )' ancha en sen-
tido cefnlocuudal (fig, 19•4). Al finalizar la sexta sema-
na, en el estadio 17 (dfos 41-43), en la placa de la mano
comienzan a. observarse muescas e11 el borde libre de
la placa y unas leves corn.lensadones de mesénquima
en dirección proxíinodistal (fig. 19~5); Jas condensa-
ciones reciben el nombre de radiacioues digítrrles, y
se van a ir haciendo cada vez más aparentes durante
!u séptima semana, indicando el número y posición de
los futuros dedos (figs, 19-6 y 19-7). El tejido que que-
da interpuesto entre las r.tdláciones digitales se llama
nuniibra11.a iuterdigltal, y en los humanos tendrá que
desaparecer para permitir que los dedos queden sepa-
rados unos de otros. También hada fa mitad de Ja sép~
tima seman:J es posible ya distinguir en los niiembro.'i
superiores lo5 tres scgme11tos que lo integr.in: brn20 1
antebrílzo y mono (véase fig. 19-7), y <ll flna.l de esa mis-
ma semnno los lres segmentos que componen el miem-
bro inferior: muslo, pierna y pie (fig. 19-8).

Formación y liberación de los dedos
En la séptima semana, n partlr del estadio 19, comjenza un
288 proceso de muerte celular programada en la membrana
flg_uro_-19-a, E_lopo cte alblo cor_lo._ A,_ Embrión 'humano-del.:=sto-
dio 14 :(quin1o :semana). _B; 'A~~rc□ rnteri,lo. -~eJ rn!embro superior
Izquierdo, C. Acercomlanlo del _mfe_mbro l('1ferior ízt¡ule1do; Nólese
!a posición ·y·rnorrológío·de.fos miembróil

~¡~t¡~f{:1~rE_te1b~id~ t~P¡~;" f ie~o. A~·:Ern9r!_6fthuQ1~frl~:,d~1-·.~s-
-:1ci~'.Ó :-16_ (s~~i?. S~!119n<?}\ 8_. e-.~~1.co~)l_en_l~ del_ rnf!:¼~.~o·. sup~ri.or
izqu_i~rdo/_.C,:A_~~fco_níienl?_ de! _ m~í.?rnbro (~l_brioí.1zc.i,tiie_ido_._ Nólese
la _P.'?_sl_?i,ón.,y.-íTio_?ologfo·_o_e_los m1S:fTlbí(J~:.en el:m!e_m_bro superlor
.s_e,,dfshi:,_gu~_-,_co_n_ l.Síd_l? ql_(!ñc:J_a~ la pl9ca.de la:mano . y en._ombos_
JO crésfa. '?C.lo~_érmicb apiéol ((fechds) ' ·
tnterdigital _que está entre las radiaciones digitales de la
mnno, 1nlcl:indose 'la separación de los dedos (véase fig. 19-
8)¡ lo mismo ocurre1 a partir del estadio 20, en Ia membrana
ínterdígítal que une los dedos del pie (fíg. 19-9). Este pro-
ceso de muerte celular va esculpiendo fa cresta ectodérmica
apical y modelando los dedos de la mano y del pie. En este
pro·ces_o de muerte celular se ha visto que se activan diferen-
tes genes, tales como BMP-2, BMP-4, BMP-7, MSX-1 y un
.receptot· de ácido reUnoico. La total libe.ración de los dedos
ocurre_ ·hasta la octava semana_, en las manos en el estadio
21 (dlas 52-53) y en los pies en el estadía 22 (días 54-55). Si
no ocurre de manel'a adecuada este pn,ccso de muerte celu-
lar, los ~edo_s que'darán unidos parcial·o totalmente por una
membrana delgada dando lugar n unu sindactilia (véase Al-
teraciones de los miembros).
Rotación de los miembros
Tanto los miembros superiores como los inferiores al prínci-
pio se proyectan hacia adelante a partir de las· pare.des late-
rales del cuerpo. Los miembros superiores, hada la mitad
de la séptima semana y una vez que ya se <llsllnguet1 .el brnzo1
el antebrazo y la mano, comienzan a rotar hacia afuera de tal
llmnera que lo que originalmente era el borde cefüJico ·de :l~ 289
 figuro 19~. Rodiacícmés dÍgilotés.A: Errib1_iófl _hl)rnoílo 1~1-_esicid!o 1e·_cS_é~i!~g,:~e,Jio,n;)'J3_;"t\2~rc'á~i-~Aí'6_ tjei_;m1_e~brb·su~_~f¡_Ór-_!Íq1.1it3r~'o
/:!11 e! Que ne ve con fodo.c_lorídod !a.presencio _de.las rc1di_(J~ion_0s dlgilp_!e~_.e_~_l □,pla'?~.(je la,mano y1:;_1]l_re-ellcis_-lo·m.embrono.lnlerdigilal,
c. Acer~om_iento del.rníembro Inferior izquierdo·en eJ·que. apenas cornít":;:_n~_on ,a_.fqr.marse·!qs rodiqcl9nes digltalas

placa de la mano quednrá finalmente formando c-1 borde ex~
terno o lateral de la mano, y lo que era el borde caudal dar;~
lugar al borde interno o medial de la mano, Esta rotacíón tam-
bién determina que lo que era la cara interna de la placa de
la mano quede finalmente como la cura ventral o anterior
de la mano (comúnmente llanlilda la. ''palma de Ju mano"),
y que la cara externa de la placa quede como la cara dorsal
o posterior de la mano¡ este giro también de.termina que la
flexi6n de[ antebrazo con el brazo se realíce hacia adelante y
que el codo quede hacia otnís (figs. 19 .. 7 a 19-1 O). Mientras
esto ocurre, los miembros inferiores 1 o 1 días más tarde
también empezarán a rotar pero en dirección inversa, es
decir, hacia adentro, lo que <lctcrmimmi que lo que era el
borde cefálico de la placa del pie quede formando el borde
intefno o rnedial del pie, y lo que era el borde caudal de lugar
al borde externo o latera[ de! pie; asimismo, que lo que era la
cara jnterna de Ia placa del pie quede fmalmente formando
la planta del pie, y la cara externa de la placa quede como el
dorso del pie. Este giro también será responsable de que 1n
ílexíón de l.i pierna. con el muslo se realice hacia n~rás y que
290 la rodilla quede hacia adelante (véanse figs.19-8 a 19-10),
Esqueleto y articulaciones
de los miembros
El esqueleto de los miembros es el encargado de brinda!' so-
poi:te e inserción a los mllsculos y tendones responsables de
dar movimiento a los miembros, y est~ compuestc;> ppr dife-
rentes huesos en.cada segmento del miembro que-son equJva-
lentes en los supedores }' en los inferiol'es. De todos los tejidos
que componen los miembros 1 el esqueleto es eJ primero en
mostrar signos de dfferenciación, los cuales comienzan en la
cuarta semana (véase Cap. 17), Todos los huesos que forman
el esqueleto apendicular se desa.r:rollan a partír de moldes car-
tilaginosos y, por lo tanto, su osificación será endoco11dral
(fi-g, J 9.,. J 1}, a excepción de las davículas, que tienen oslfica-
cíón intramembranosa y que forman parte de la cintura es-
capular, La osjficación de los huesos largos que integran el
esqueleto de los miembtos empieza en la octava semana for~
mando los centros de osificación primarios a nivel de la diá-
fisis, y será hasta la vida posnatal cuando aparezca la mayoria
de los centros de osificación secundarios eh las epífisis <le
Jos huesos, Mientras no se osifiquen y se unan los centros
'130..,ciW1:RcidÍ&;,Í~ne; tlló~óÍ<Í!í,A, EnÍbrlOn ~iini'&~;,dotli,ladio 19 (,ipífn',.:;siiíi\oria).•:Acéttomien!o d~Í miomb'ro ,ú'¡:,erkir lzcjúí~rdo
l!f:l;~f,Cl_o,•:''s i11~,f_n'?_Cl~.)~:(lo,_.:Jr'!1_ •egm1(ntoí:'dt1l._i:ry'_fffn~rc,.·1uP_•rl~r_: !=',ozci'. a~!e_f::i_rmo·lm_ofl?;,)'ln:~~!a:üll(~º:.-f!lUV' fÚa_réo~_9¡¡ y_· prt)~-l~■n~M
_l~~,-~~~9i;!Of'~-•-dl$i_lQlet,, y--~~tret ~lf~• _lo:m~bro,~CI :'ifl1er~git_9k ~ •. Actl-'rcqn,l_~f)lo 4•! -f1'l"itrJ1bro T,:-i!,ui~·_bqt;ti•rclo·qu.;,_~u.Hf_rc¡}ICl l_ol_:_rocfla-
olÓne,: __diglJo!e• · ·'

',
primarios y secundarios, queda.entre ellos una: banda de cal'~
t(lago activo, la placa de crecimiento, la cual permitirá el
credrriie_nto del hueso d_urante la infanda y la adolescencfo.
Las articuln:dones del esqueleto de los_ miembros se pro~
ducirán por división transversal de los mol<;les precnrtila~
ginosoS, y no por aposición de dos elementos cartilaginosos
separados. Su primera manífestación es la aparkíón de acUrnu~
los celulares densos dispuestos transversalmente en el molde
precartilaginoso; la condensadón va seguida de m1,1erte celular
y c3mbios en 1a matriz exb·acelular. A ambos lados de la zona de
necrosis se forma un curtílago articular, y entre. ellos -una hen-
didura llena de líquido. Algunas condensaáones adicionales de
células mesenquimatosas dnrim lugar a la cápsula articular, los
ligam~ntos y los tendones.
células mesenquimatosas proximales de la futura extremidad,
Las células premiogénicas, indistinguibles morfológ[camente
en un principio de las otras celulas de fo región¡' comienzan a
expresar PAX-3 y a diseminarse por todo el miembro; esta mi-
gración de las-células premíogénícas se mantiene al .mismo rlt~
mo con(oi;me se ihcrementa la longitud del miembro.
Poco después de que se forman las condensaciones del car~
tí\ugo que origtnard los ·huesos de los miembros, las células
miogénicas se agrupan y dan lugar a dos masas musculares co•
munes: la precursoril de los músculos flexorcs y la precursorn
de los músculos. extensores. Los componentes tendinosos y el
tejido ·eonectivo del músculo derivarán del mesodermo de la
extremidad.

Inervación y vascularización de los

Músculos de los miembros miembros

La musculatura de. los miembros deriva de las células premio- La inei:vación de los miembros,_p_roviene de axones motores
génicas del dermomiotomo de la semita, que migran a esta originados en la médula espinal, los cuales llegan a la yema de
zona por la acción de un factor de dispersión secretado por las los miembros en la quinta semana y se vnn introduciendo en las 291
 irih:1~---d~
_Fí9urct_j_9~o:_· A·;.
lo .llberaCíón cie _l_os.,d,é:_ci6-s ·de· _1c;,:-~án-6: Embr!6.ii_-h.u_~o/;; ·:del -~sládio 20: (sé.Pii"n~a _ s~-~~~-~)-, 8;\A~·ercamÍe_nici d-~,
miemb10_ s~1perior ¡zqule_rdo en el_que se dísltnguen csn ~l_arldod brezó, anlebrq_zo·y :17.ano,y en.estc.1'úllima !os der;Jos·han cotnenz?do o
s_eprnar::.e_ debí~lo e la muerle cei!~ilar· ílslológico_ de _lo membro_na in1erdígl!o1: C; Acerca_mien!o del mlembrp lnferi_or /zqu_íerdo_qu_e muestrq
los racliaciones: digllale_!> y !as muescas en e! borde libre; Nóte.se que lqnlo los miembros superioren como !os ínleríores han come-moda o
ro!or en sen!ido inverso uno!i de los olros

masas musculares primilivns. Aparentemente, la entrada y dís-
tribu~íón de las fibras nerviosas es guiada por señales locales
de las células mcsenquimatosas de la región. Se ha vislo que los
axones sensitivos enlrnn a la exlremídad después que las moto-
res, a los que uti!iznn como gufa. De igu.11 forma, llegan células
de las crestas ncuralcs que penetran la extremidad y dan origen
a las cC!ulas de" Schwann, que proveerán el recubrimiento de
mielina a ladas las fibras nerviosas.
Ln. vascular'iznción de los miembros se realiza por ra-
mas attcrialcs segmentnrias que surgen desde la aorta, por
ramas venosas que desembocan en las venas cardinales, y de
los angiobfastos del mesodermo local.
Amelia-merome/ía
ele otros sistemas ~· pueden ser de ol'igcn cromosómíco (corno
en la trisomía 18), por mutación e.fo genes (bruquidacti.lía y os:-
lcogénesls ímperfectaL teratógeno {l.iHdomida), multifoctoria~
les (luxación congéniLn de cndera), por aJterndones vasculares
o i.squémicns o por ..ilteraciones mccúnicas (oligohidrnmnios y
bridas amníóticas). A conLinuación se señalan.só[o algunas que,
po1' su frecuencht o imporLunda, ameritan Llna breve descrip-
cfrin, pero el lectol' debe- estílr consciente de que existen muchas
más dc'la.s que aqui se clcscribe-11, como alteraciones aislada:=; o
co1no parte de síndmmcs o complc_ios poHnli.llfo-1:mativos.

@ Alteraciones de los miembros
Lus nltcnJ.Ciones <le los miembros :;on muy comunesr presen-
tándose en aproximadamente 6 de cad;,i 10000 recl!!n_ naci-
dos vivo:-;, y son un poco m.i.s frecuentes ]ns qul: afectnn ,1 los
miembros supcrion~s. Se asocian con frecuencia a altcrnciones
Lil ausencia complcla de unn extremidad se denomina ame/in,
y la parcial meJ'o1itclia. Pu·cdc comprometer una o más mícm-
brns. La amelía. se debe a la falta de de~arrolfo de la yema de!
miembro, micntrns que la meromdhl se origina por la. interrup-
ción o alteración de- In diferencfo.ción o crecimiento del miem-
bro una vei que ya se lmbírr formado d primordio. Si fallan los
bro-:s9pi-íI?(iZ<:@e_IT?O· é_fr:e~:;.;i;•.__ i._·10.
!os _d~do~ _del pí~_c_osi 1/breS;V,.tmto

:r!~J!Ci":-'tfi~ú)~)Jti; ~~/fici·~i{$!·(~~~--~¡ik~_y;¡:;trtj1).,/Fe1¿d_~;_úí\¡~·m'anás_. s~_F_éf~."_dc/í 3)~6110~:_la _r~ICÍ_~_iÓ'n" tjé:Jbs· m¡~mbioS,ha.ferrn1í19do,

_ll?VfJncto' d)~s-.c'o?os_:.o su_pQs_icfól) nc,rn:io_!·dor_sol_ {pos~9r10r}y a las rodlffas a Su u_blcpélón nórrna_í vent~al (onteríor)
293
 e

D E

,-·~¡g'¡];l.1 i1 l / Esq"W31~.1~_-f~idí_·_d;.':is·-..s:efüd,n11:"-~-;Esqu~i~io: d~!. ~i~+briJ·, sUp~ríO'r 'der~9h9. 8. PelV1s Vi_~-f~

p_0sde _arnbo.-C. _Lo-rnlsmqp~_l_v!s.aJ~':,GU:e:·~-e 17 realizó pmt:;e!lo. q~_-1.rr:J':Spar?r:iloción y 1Jnci_ón_cqn rojci__~e
91J~arina.D. Fémur,:E.-_Tibia y ffi,?LJl?:._Lqs,_?o.s_.úl[l_m~s-1arnt:?_ién _cor:1 loJécnfco c_!e fransporan!ación·y __1i_nc!_ón
con roJo de ~lizarina ~ · ' '

huesos largas de los miembi-os, ('ero si están preúntes las ma-
no.:--; o los pies rudlmentarios unidos directamente al tronco, en-
tonces de denominafocowe!ía:.
Polídactília-oligodactilia-sindaclilia
Ba;o estos términos se englobiln aquel.los casos en lo!, que hay
mayor o me11or número de dedos en las manos o tos píes,
Se llamapolidnctilía cuando existen más de cinco dedos en },15
marías o los pies; se debe al dcs.:u-rollo de una o mils radiaciones di-
gltalcs adicionales en los miembros. En ocnsiones, el dedo adicional
no tiene un desarrollo muscular adecua.do y es un dedo inútil. Con
frecuencia es bíirrteraJ y r.Jra vez í.1parece en los cu~1tro miembros
(fig. 19-12). Puede ser hcrcdit.uin de tipo dominante..
Por el contrnrio, se denomlnu o/igodactilia cuando f;:tl-
294 tan uno o más dedos, es decir, existen en uno o más miembros
menos de cinco dedos (fig. 19-13). Cuando falta el dedo puI-
gai• se conac!? como ectrodactilia. Generalmente es Ltn.ílnteral
y debida a bridas amnióticas,
La fusión anórTlala de los dedos se denomina sindactilía.
Es una alterución ·frecuente y ~e presenta en 1 de -GldJ 2000
recién nacidos vivos. Se produce por la pe!'sistendu ·del me-
s~nquima que se encucntrri entre hls radiaciones digitales. En
ocasiones los huesos se fusionan, míentra,s que en la. mayoría
de los casos sólo hay fusión de los tejidos blandos. Cuando sólo
compromete la piel, se te llamn sindnctilia c1ttá11cn.
Mano o pie hendido
T.1mbíén se conocen como anomalías en ''pinza de langosta".
Se deben .i. la falta de desarrollo de una o más radiaciones digi~
tilles centrales, lo que prodl1cc. que ln mano o el pie se dividan
en dos partes qU:e sé oponen entre si, como las pinzas de la lan-
gosta. Los dedos resthntes pueden estar pnrci:il o tófulmente
fusionados.
Pie ~quino varo
También llamado "pie zambo': es muy frecuente, presentándo-
se en 1 de cada 1CJ00 recién nacidos vivos; es más común en
varones. Se e11racteriza por que la planta del pie esto girada ha-
dá la línea media y el pie se invierte (en aducción y flexión). En
la mayoría de los casos es hereditario con patrón de herencia
multifnctorial.
Luxación congénita de cadera.
Anomalfa freeuenfe que afecta la articúlacíón coxofemoral y
se presenta e.n l de cada 1500 recién nacidos vivos; es más
común en mujeres. Lo habitual es q~e ia luxación se detec•
te hasta después del nacimiento, pero la alteractón estaba ya
presente ill utel'o. Tiene un patl'ón de· herencia multlfoctorial
y se consi4ern que? pueden ser dos los principales factores de
riesgo: el desarrollo nriómalo del acetábulo y de la cabeza del
fémur y la laxitud articular genernllznda. Su detección tem•
prana es mur importante, y,a quo de ello depende evitar una
discapacidad permanente con medidas ortopédicas sencillas
o pequeñas cirugías. 295
 Acondroplasia

Es la forma más frecl1cntc de enanismo. Se presenta en 1 de cae

15000~4.00(X) recién n;.1ddo.s vivos. Lns cx:trcmiclndcs son corl.
debido n una a.lten1dún de las placas de crecimiento durante
vlda prcnntal. El tronco sude ser corto y la cabeza alnrgadn, ce
frente abultada y nariz.aplanada, Es un trastorno heredil¡1rlu m
tosómko dominante debido en el SO% de los casos ~ unn mul,
cícin pimtunl del gen FGFR.3 (receptor del factor 3 de crcdmient
d~ fibtoblastos) localizado en 4p16.3. Las mutudones de 1101
ocurren en ln 'línea germinal paterna y se íncreméntan con la cda
paternJ avanzada; el 9~% de los p:1dcntes presentan cnmbio de l.m
glicina por una arginjna en la posición 380 del rccepto1:

Disp/osia tanotofórica

Constituye el tipo m:is frecuente de disphlsia c!.q(}elétíca letal

se p1'cscnta en l de cada 20 000 recién nacidos vivos. Los afee
tndos suelen mo1·ir antes de nacer o pocos minutos despti~s de
nacimiento por lnsufidcnci.:i respit'atorb.1 (ílg. 19-i4).

F1g_úrét:1_~.:l ~.-Fci:Q-'¡'~ymO~~ de·.14 sE¼mana'S·ci~i' s~~-_mos,c\J.lino·é-on dlsp!a:Sio·lahci!ófó'r]ca.A, Vislci on!eri~r dél íátó::-e:-_i?ácÍi~gfO¡fa_post_~or-
fenJ ;:in P1.o_yeccíón 011te,roposlerior. c. Vis!.o lolerol 17.qulerda -~!~l leto. D. Fémur lzquiarda aislado. Nólense las all_eroclone1,_ e,1de,nas _de!,le:f,o y
ta mqdología del temur (en'·a y D~) en lorma de m1rícular de leléiono
297
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® VÉAS.E EN SITIO WEB:
Coso"dínJco
lecluros.recomendadas
Respuestas de la au1oe"aluoción

299
I,
 ,,.
CAPITULO

DESARROLLO
DEL SISTEMA DIGESTIVO
't Doro Vírginia Chávez Corral

@j OBJETIVOS
Conocer los cambios y tronsforniociones del sistema digestivo durante su organogénesls. así como los de
sus órganos anexos.

Integrar el conocimiento del desarrollo normal del sisiemo digestivo con los alteraciones congénitos co-
nocidos, de modo que permito identificar y explicar el mecanismo de producción de dichos alteraciones.

El síste~ éligestivo es üni611júi\tdide,tltgános comple/6:f,¼teri,b~anizádo que anatóini~amehte , ·

está conformado por'boJ•l~rí~g•1 ~sílfago, estómago,dntes~11'cide'igado e .intestino gr,u~so,Tlene·
ademas dos glán9Úlas ~n · ' ayudi\n·.mal.lzar sll$cÍurifilóneiy que son de gran impott:m~a
para fudo et orgariísrii' . .· ... ·,. . ·....., ... ca~ci,m~~hlls:fi11ciom!s importantes inclúyendo
lá dÍgé~t\~n,es detjr,Ja tl:~fci\'mai:lcln.¡je los aliíneri!9ipaiii qtÍe~Úedafrteh . · . . .·. lfaádos
por las ~élulns'del~rga¡j¡slifo.5uii'diférentes segmentos se dlsttJb4yen•en el lnterl~ . . po; to• •.
me~do~orl•:b,il'"'.' ji l~fnrln.ge¡ qÚe están a .'!ivel de la cabeza,•le sigue el esófügoa'niveldel cuello ·
• y tóra~;)ifi,naiínii11¡e:~t'.ié~to d~ ~Uos; h¡cluyendo las glándulaíranexas, alojados en el abdómen y la
pelvis,}a\nbíélí'tlerie uná'funí::ÍórÍ ~nd"ctina e ~ilmun!tar!a. Con excepción de las glándulas anexas,
el restó·d¡¡J~sé?mpo~imtesdel•sisteÍlla digestivo tlenenunáfoflJla·tut,tllát,p?rloque comúnmente
set~• ~~~i¡¡ri~)l~ fi¡rn¡a,g~'!édcá ~orno el tubo, digestli,o, A lo ÍÍirgd tlel'i:ub,;;Hfgéstivó; lapáréd tiene.'.
ctia.trh;~apá.s::m,úcClsa; submucosa; muscular y seroso, Sibifüest:is capas recubren todo el tubo di•
• ; ges~ro(eiÍsten~arlác:Íon~enJosdlfetentes segmentosquefoJnteg111n. E'n la cavidad;abdominal, fo
· •··~•y9í:,parte'a\l.lCÍs órg~i.os ilel• tu,bq.diges¡Jvo están re.cuoieitos'externamente• por una capa serosa
trans¡,il~l;lte;'e( peÍ,itoneo; tjuelos,.m~htíene'eil su lugar, les pérmlte.moyerse•y lovlta,que se adhie-
"1i1n,erifre i;f;.·
'°'~¡¡is
j' ;, ,que
'.,:apas,lntenias, f\irin.an; el tubo digestivo; lá mucosa: dedvá: del endodetmormien•
•·tr;ÍHiÍle•lo;,~~límucosa:.y;,la·m,uc~a• derivan del mesodermo.espli\cnfoo•. E.ntre.et;éndodermo.y

301
 r;
el mesodermo ocurren importantes interacciones para la dife-
renciación de las diferentes capas, además de fovorecer la for-
mación de vasos sanguíneos y la !legada de células de-la cresta
nc~uraI para constituir el sistema nervioso autónomo del intes-
tino. Durante algunas fases del desarrol!o del tubo digestjvo,
el epitelio endodérmico de recubrimiento interno prolifera y
ocluye su luz. de forma transitoria, p.:ira fin.>.lmentc, después de
algunos días, recana1izarse y permítlr nuevamente la continui-
dad de la luz a todo lo largo del tubo.
Con respecto al peritoneo, que forma fa capa externa del
tubo dlgestivo, se origina del mesodenno. E.n gran parte de su
trayecto, el tubo digestivo y sus órganos .inexos quedan sus-
pendidos en la cavidad abdominal por· una delgada capa de
tejido denominado mesenterio, que se origina de la capa vís-
cernl del mesodermo lateral. Este mesenterio se. une a las pa-
redes dorsal y ventrnl del cuerpo y también se le llama meso
ve11tral y dorsal; en otras palabras, el mesenterio adquiere su
nombre según el órgano que va a cubrir. Cuando las hojas del
mesenterio 5e sep □ rnn-parn rodeur uh Organo, se denominan
simplemente perituneo.1 y ese órgano es intraperitoneal: por
el contr.irio, si un órgano es desplazado junto con sú pez:;lto-
neo hacia la pared de la cavidad ilbdorninal, se hace retr~pc-
r.itoneal, r la adhesión de estos peritoneos forma una fascia.
Hada, la quinta ,semana del desartoilo desaparece la mayor
parte del mesenterio ventral, quedando únicamente en la par-
te terminal del esófago, e! estómago y la pal'te superior del
dl!oden □. El me.s_enterio dor~al persiste en su tot~lidad.
El siste~irn'digc.!itivo codtienza a desarrollarSe en [a etapa
e,mbriono..rfo, ,dlirante la cuarta semana, y su morfogénes~s
prfociipal concluirá alrededor de la dédma semana, aungue
todrivfa tendr<i cambios importantes durante la etapa fe-
. tal que lo preparan para asumir sus funciones después del
nacimiento, Dada su compfeíid.1d y la gran cantidad de ór-
ganos que integran el sistema digestivo, no sorprende saber
que sus alterndones congénitas son de las más frecuentes y
de !ns más variadas que se puedan encontrar en los .recién
nacídos, e incltiso algunas de ellas pueden llegar a pasar in~
advertidas durante. muchos años o incluso toda la vida si no
repercuten de munera importante en. la función que tiene el
órgano afectado.
En este capítulos~ comienza por una breve reseña de la for-
mnción del intestino_primitivocmbrionario (véase Cap.10), con-
tinuando con la desciípción de los díforentes órganos del tubo
dlgesdvo siguiendo una secuencia cefalocaudal )', finalmente, se
concluye con la formación de lus glándulas anexns y del bazo.
INTESTINO PRIMITIVO EMBRIONARIO
El intestino primilivo embrionario se forma duranle lo cuar1a se-
mono como consecuencia del plegornienlo o lublJlación que
olrovieso el embrión en ese momento, y que determino que el
endodermo inlraembríonorio y p□rie del lecho del soco vitelino
queden incluidas dentro del cuerpo del embrión. Comienzo o
nivel ceíólico. a parlir de la membrana bucaforíngea, y lermina
a nivel caudal, en la membrana cloacoL
302
· Al fina.i de la tercera semana han quedado forn.1adas, reorgani-
zadas y determinadas las tres capas genninativas (endodermo,
rnesodermo y ectodermo) y comienza el plesamíento ventn-1I
ele! embrión. En fo cuarta semana, durante el plegamiento ce•
f.ilico y caudal, el te.cho del saco vitelino queda incluido dentro
del embrión formando el intestino primitivo, con un revesti-
miento iriterno dado por las células del endodermo, rodeadas
de células del mesodermo. El rntestino primitivo se divide en
tres porciones; el intestino anteriol', el intestino medio y- el
intestino posterior o caudal (flg. 20-.1). Los intestinos ante-
riol' )' posterior forman los extremos del i11testinoembrionario
y terminun en fondo de saco ciego, el intestino m,lterior en Ju
membrana bucofaringen. y el intestino caudal en la membrnm1
doacu.l. El intestino medio mantiel1e s.u contacto con lo que
queda del saco vitelino~ través de una porcíón que cada veZ se
va haciendo más estrecha, el pedículo onfalomesentérico o
\'Ítelino. Así, se puede considerar que eI tubo 4igestivo se ex~
tiende a toda lo largo _del intestino primitivo embrionario, des-
de la membrana bucoforíngea husta la membrana cloacul. La
membrana bucofurfngé<J cubre al estomodeo (bocu primitivá)
y Ja membrana doacal aJ proctodeo (fosa anol)¡ a, nivel de es-
tas dos membranas, el endodermo que recubre el interior del
intestino primitivo se contínUa directQ.menle con el ectodermo
que reviste el exterior del cuerpo, sin que haya entre ellas célu-
!a.s mesodérmicas. La membrana bucofaringea se romperá en el
transcurso de la cua1·ta semana 1 mientras que la_cloacal lo hará
a principios de la séptima.
Del inlestino anterior surgJfán; faringe, esófago, esbozo la-
ringotraqueal, estómago 1 primera porción del duodeno, parte
craneal de la segunda pot'dón del duodeno, hígado, vesícula
bilíar, vfas bíHares y páncreas. De.l íntestino medio se forma-
rán: parte caudal de la segunda porción del duodeno, tercera}'
cuarta porción del duodeno, yeyuno, Heon, ciego, apéndice ver-
miforme, colon ascendente, tercio derecho o proxünal y tercio
medio del colon trnnsverso. Del intestino posterior derívarán:
tercio distal o izquierdo del colon transverso, colon d.escenden-
te, colon sigmoídeo, recto y tercío interno y tercio medio d~l
conducto anal.
TUBO DIGESTIVO
Todos las segmenlos del 1ubo 1igeslivo se desorroHon o p□rlir
j de la cuorlo semana de la cub1~rla endodérmica del inleslino
anlerlor, medio y poslerior. y del mesénquim□ que rodeo a coda
uno de eslos porciones del iníeslino embrionario.
Anatómicamente, el tubo digestivo comprende desde la boca
hasta el orificio anal. Sus díferentes segmentos se formar.in del
endodermo que recubre el interior del intestino anterior,
del lntestino f!ledio y del lntestlno posterior, y del mesoder.-
mo que rodea a ca.da uno de estos segmentos deJ intestino
embrionarío. Los órganos a los que da origen serán descd-
tos a continuación, siguiendo·una secuencia cefalocaudal. La
boc:<1 ·y la faringe ya fueron estudiadas en el Capitulo 16, por
lo que ya no serán abordadas en este capítu(o.
 Á

Membrono
bucoforíngeo

C~lomo rntestlno medio

introsmbrionorio

~----Soco vile!ino

l'lgura 20-1, F9m\Oclón del ínt~sflrió Jjnmiflvo embrionario._ A; Gorte sagital dél ;embrión di ffnal de lo eto-
po C!~}~E!'~!ó.f'.l ( a~f9, se~~D9), 9~~r~~-~t~. ~l.in!~ti~. p~~!iVO ~~·:~U~. ,~~·pqr~!o.fl~~,:.:9ht7~ór,,.frl~¡~
. y,p. . .. .. élón éQíÍ,~lpedtoulod~!'folló vílelñ;i:i;el 90/tf~h µmbllicol;l?Jnéjjioroi,o'bÜéo-
farf .•, . . foídes:s; Corte trón~ol del embri6ri oiilveh;'fefid11a~íeílii'i:í: óBl,éi\fes'e ;cóii\6 esfá
qlléqémdo·~ttÓpodo·ei fectio del s.~Q ~íté1111h PCJnóS.p~Ques 1'!1éro1eS,détl. ~ITtb~6nL.rod_eódr{dal Cé10mo
rnfroembnonario · •, ,·.. · · · · .·.,,·--- ··" .. ·:. · ·· · ·
303
 r;

Esófago propiamente dicho, La estructura del esófago, al igual que la

E[ esófago se puede identificar al inicio de la embriogénesis
(cunrta scmano.)i caudal a la cuarta bolsa faríngea y, por lo tanto,
al odgen del divertículo laringotraqueul. A ese níve[, el esófago
se separa de !a tráquea en desarrollo por fas pHegues traq_ueoc-
sof:ígícos que crecen en dirección cefálica; éstos, al unirse, for-
man el tabique t1'aqueoesofágico. De esta forma, el intestino
-anterior queda dividido en w.m.1 porción ventral, el primordio
respirn.torío, y otra dorsal, el csófogo (Hg. 20-2A}.
Al principio el esófago es corto, pero luego se alarga
cuando el ·corazón y los pulmones crecen y descienden. En
el trunscurso de la séptima semnna alcanza fa longitud relati-
va que presentará en 1a ~dad adult:::i, ya qui? crece m:is rópiclo
que el embrión (rig. 20-28,C), El esófago se encuentra sepa-
rado de la columna vertebral por el espacio retroesofágko,
que le permite cierto desplazami~nto 1 y l10 posee mesenterio
de todo el tubo digestiva, se organiza en capas bien definJdas .
. La capa ü1teh:u.1 es la mucosa., que consta de un epitelio ded-
vado del endodermo; a las 10 semanas, este epitelio forma un
epitelio cilíndtlCo ciliado, pel'O entf'e lus semanas 20 ·y 25 es
sustituido por un epitelio escamoso estratlílcado típico del
esófago maduro, Esto comienza en la parte media del esófo-
go y se continúa cefálica y caudal mente. Del mesodermo es-
plácnico que rode.l al esófago se forman las .siguientes capas
de la mucosa: la láminn propia}' la musculnr de la mucosa,
as{ como la submucosa, que es unn. capa gruesa de tejido co•
nectivo denso, y finalmente la muscular. EI esófago, en sus
do_s terceras partes superiores, está conslitUido por músculo
e5triado derivado del mesénquima de los últimos arcas. fo.rín-
geos y es inervado por el nervio vago; su tercio lnfedor es de
músculo Hso derivado del mesode~mo viscerul 1 y es ínerva•
do por el plexo visceral..

A
Membrana
bL!COforíngeo

Esófago

Diverlfculo
!arir.~:;¡otraqueal

B e

FlQuro 2.0·2. formacló~ d:el·esó/ai;¡o. A. Corlé sbgilaf de un·embríórr_de.!o cuor!6 sei:"1ana cjüe muestra el
ir.te-s11no embtionor,10 desde _lo m-;mbrana buco_faríngea hasia b ~m\:uana doccol.:Nólese Jo te,~ión._que
corr0~ponde al esófago. ínmedialamente fJor o_bojo e/si _oríg~n del dí1¡ertícuto l?rlf'\9º_l_ta_q_ueot B. c. EJongo•
clón det e!;;ófogo en.sentido caudal y su relación con !a lróqueo y los bronquios en formocfón
 En las etapas inkinles del desnrrollo del cSófago, el epitelio
prolifera y oblitera parcíal o totalmente la luz- esofágica, reca-
nalizándose al final del período embrionario (fig. 20•3); este
fenómeno de obHterildón-recanaHzación ocu"rrin:i también a
otros niveles del tubo digestivo, Durante Slt descenso, el esófa-
go rota 90" en sentido horario, con lo cual el lado derecho del
esófago queda dorsal y el lado izquierdo ventral.
Durante su ·desarrollot el esófago puede sufrir trnstornos
que d;.tn lugar a díverso.s alte;racI_ones que pueden ser leves }'
compatibles con fa vida posnut.1.l, o graves y que requieren un
diagnóstico y tratamiento medicoquirúrgico urgente (véase Al-
teraciones del esófago).
'1
@ Alteraciones del esófago
Atresia esofágica
En esta entidad existe oclusión total <le ln luz esofági<;a, ucom-
pañnd:.1 de íístuln trnqueoesofágica en el 85% de- los ca.sos
(figs. 20-4 y.20-5). Su frecuencia es del en 3000-4500 re-
cién naciclo-s vivos: nlrededor del 30% son prematuros. Se orí-
gína por la de-sviadói'J posterior del tabique traquéoe:;ófágico
o In .fattn de .recannli1.ací6n del esófago, Puede mariifostarse
desde la. vida prcnnltll, ya que generalmente cursn con poH-
hídramnios~- Al nacimiento el bebé está aparente1_11eLtte sano,
pero desde.t.us pl'Tmerns degluciones prnsf!·nta •vómitos: e insu~
fíden.da respiratoria.
Estenosis esofágica congénita
Se. cáractedz:i por un estrechamiento intrínseco del e.s<.)fago
que afeda la deglución- normul, principalmente con .ilimentos
sólidos. Se presenta sobre todo en el tercio- distal del esófago.
A B
Tapón epifeliaJ
Luz.del IUbo
que oc_luye lo luz
digestivo
.del lubo dfges1lvo
;.:_f¡-Q~;~--2W3>M~da~~~o; de·_r_eéci~~uzoc!ór1:d6_'/#~'ítf~'-d~/iG_b6 dígéslivo"-"en (J~f2&d~)$h,b!rG~ú~oítA_.Tubo_ di9estí:'6 '¿_o;•:péM~C;bH\ci~d de
su.1_0z_sn-!~_dó _su _longítud, B.Pro!iíemc1ó1_1 del_epH~_!lo.que·:ocluye_fa !uz_clel lubó:_C~·_For~_ciéíópde_vocuofa:. poro !o rSC(Jnohzocíón de ta tuz:
eslos-vocuo_las deberón-coníluirpmo· lograr !a_ rec□nolizac!éi_t,:lot.aL_D. Se ha resl_oble_cido: la ·1010Udad de
conlsmo de·obtilerociófi-reconolizoclón se presenfq.o nivel del esófago, as!_ como dé otras niveles del tubo digestivo
Puede- aparecer de fol'ma ;.üslada o asociada con atr!!sia cso.fü-
glcn con o sin fistula lraqueoesofágica. La íncidend~ vinculn-
<la con ¡,trcsia esofügica _es del 0,4-14%. Su etiología puede- ser
por restos troqueoforíngcos, un d,íafrngmn mcmbrnnoso o hi-
pe1'trofia fibromuscular en un segmento mñs o menos largu.
La sintomatologín se puede pre.sentar de los 2 a los 6 meses de
cdud. EI diagnóstico ;i;:óla se puede confirmar hi.sto!ógícamente.
Esófago corto
Se pre-sCnta cuando hay una dismínuc:íón en la longitud del esó-
fago, Se produce por el alargamiento insuficiente del esófogn
dL1rantc el desarrollo embrionario y fetal, y puede dnr lugar n
un,1 hernia d~l hiato esofogico en h1 ínfti.nda o la vida adulta,
La sintom.itología que causa t·s la propia de 1a hernia del hinto.
0
Duplicación esofágica
Ln duplícación del <JS(?Jñ.go se define como una estruclura doble,
pardal o completa, de longítud varbb1e, debida a lrnslornos
durante l.:t v.1.cuolízació_n· que se lleva u cabo mícntrn.s ocurre la
rccanalizadón del esófago, que en vez de origin"nr _un tubo d,,
lugar a dos, Gcnel'almcntc se ubic,1 en el·medfostino pósterior,.
y el 6mlf1 dl•. los cnsOs comprometen a_l' tercio inforiot del _esó-
fago-. Représentail menos del 20% de las mulformacion~s. del
e1Sófago. Los síntomus se detectni1 durante fo írifancia, ya qli~
ios pacientes. presento.n elatos cle c_ompresión e,;trihscrn,_comO
díSfogia, náui;eas~ vómitos o sang·r~do del tuhó ·cligestÍ\10,
Aca/asia
Es ,la. au.sencfa de peristaltismo en el cuerpo esofágico y b
disfunción del esfínter esofágico inferior, cnusnndo una
e D
Vocuolos
Reccnolízaclón de ta
que ,ecanalizqn la luz
luz. del -tubo digestivo
oot tubo digestivo
f? r~z d_~¡ tubo dfges/ívo.-8l!e rne-
 r;

A 13 e D E

Extremo proximal
del ·esófago

l:xtremo distcJ
del esóíago

Figura·2o-4. V<?rledOdes__de risl~lo·traqU0o~s.OÍóg_ica·_.asOCidcta con !a _olresi_a _esológi~o~A .. Alresío esa_lógícá cC:n._1íSfl!lO:cte·1aJ~Óque~:._óon

el extrEmo díslol de! esófago,· _B, Atresia esofógioo siJ1 :rrslufo __c-1e. ning1Jn_p ~e-sus ex_lre_mos_:c?n _!a" lráque~'. (:; Ffol1.J_Ja-,1rpqueo_esofógica Sin
otresio (;l~of~g_!ca,_ D'. Alr_esío ésofógica co~ __ ffslulo_ cie_ l_a_..fráquea con el.extr:=rno'proxímo[ def·esófogo;_E.-Atresiq esofógico cpn, ffslul_as.1ro-
queoe-~ofógicos con ambos·ex1remos de! esóíc1go

_Figuro_ :2Ó-.5. Alres!O eso(ógicq, A.

Rodiogr□fío,,{..p·tje un .n1ño_:con O!re'.sla es~fÓ.giCtf.se 11□. íriy'eCrodá.inedÍo_·de ccíni,os~B:.
~~-_e_Í·_~:sti'fcigo;
el cual lermino en fondo de meo. B. Bloque foracoo.bdóm!nol vi:;1o desde alrós: nó!ese 1_(1 di!.con,linuído~·qu1= mues1r6 el e_sófogo cor:, el
es!órr'logo
obst!'ucción funcional en la unron gastrocsofógica. Se
presenta hasta la edad adulta, entre los 25 y· 60 años. Las
personas afectadas carece11 de células gnnglío11ares inhibi-
torias, antiadtenérgicas y nnticolinérgicas, que deben es~
tar presentes en el plexo intramural del esclfügo, causando
un dcsequiHbrfo en la neurotransmisión e,x.ci.tatoria e in-
hibitoria. No existe tratamiento que normalice la función
esofágica, sólo se dispone de alternativas terapéuticas pa-
liatiTils qué se basan en la parálisis o destrucción (quitnka,
farmacológica o físico) ele t'!'
fibras muscular.es del esfínter
esofágico lnforior. l tación hay un descenso de su exu·emo craneal y un ascenso
Estómago
Inicia su desarrollo a la cuarta semana, al mismo tiempo
que el esófago. Se origina a partir del lntestlno anterior y
del mesénqulma esplácnico circundante. Se observa como
una .dilatación fusiforme en In porción cau.d.al del intesti-
no anterior (Ilg. 20-6A), unido a la pared dorsal de la cavi-
dad abdominal por el mesenterio o mesosastrio dorsal, y
n la pared ventral por el mesenterio o mesogastrlo ventral.
El descenso del estómago a su posición subdiafragmáti-
ca se debe al crecimiento longitudinal del esófago. El de-
sarrollo morfológico e histológico del estómago se completa
al nacimiento.
Durante la quinta semana, el estómago tiene :un creci-
miento asimétrico de sus paredes: crece más lento en su borde
ventral para formar la. curvatura meno.!'. y en ~u b~rde ,dorsal
forma la curvatura mayor por un crecimiento más rápido. La
diferencia en el crecimiento.de sus bordes y el desarrollo del
hígado y de los órganos vecinos determinan algunos cambios
c;le posición que ·condicionan su fon:na característica. Para
empezar, tiene·.una rotación de 90' en su eje longitudinal y en
sentido de las manectllas del reloj, lo cual determina que la
curvatura mayor se sitúe del lado lzquiel'do y la menor del
lado derecho (fig, 20-6B,C). Esta rotación afecta toc\as las
estructuras· del Intestino anterior-y es responsable de sus re~
ladones anatómicas definitivas. Con esta rotación, el nervio
vagg dereého se ubJi;:.a dorsál e inerva la curvntura menor,
mieritras que el izquierdo queda ventral ~ inerva Ja curvatura
mayo,·, ;Además, los extremos craneal y caudal del estómago
.se desplazan de la línea media, quedando el craneal hacia la
izquierda y el caudal a la derecha, y mientras ocurre esta ro-
:del caudal que llevan al cardias y al pílo¡:o casi a la misma al-
tura (fl11, 20-6:Q). AsJ, el estómago toma su posición final, en
_direcci60 oblicua. de tal modo que la curvatura mayor queda
mirando hacia abajo y a la izquierda y la menor hacia arriba y
a la derecha {fig. 20c6E).
En la mucosa del. estómago, las células epiteliales de las
fosas gástricas dan origen a las células madre, las cuales se di-
viden y forman poblaciones de células que se desplazan hada
el fondo gástrico y hacia el píloro. Al formarse las glándulas
gástricas (10-12 semanas), estarán constituidas ya por las cé-
lulas mucosas parietales principales y las endocrinas del estó-
mago definitivo¡ todas derivan de las células madre. e.,cepto ·
las endocrinas. Entre las semQnas 15 y 17, las glándulas gás-
tricas representan las del adulto. Las células Rarietales: de la
mucosa gástrica empiezan a secretar ácido i::lorhídi·ico· pocó
antes del nacimiento. ·· ·
Rotación del estómago y formo.ción
del omento mayor y menor
El estómago prinútivo se focallza en la línea medfa y está uni-
do a la pared dorsal por el mesogastrlo dorsal, c¡¡yas dos ho-
jas se separan para rodear el estómago, y ya por delante de

A B e D E

Cardias
Curva1uro menor
del

Curvalura mOyor
delesMmogo

flgiil'tl 21J::6, Desarrollo y rotoclón del eslórnogo.A; El;ést6¡rici¡jo és slmétóco y lciccilizodó.en lo línea media; B. El eslómogo ho rolado hacia
ltj ~qui~r~ó·y ~u port:íói:, .PQ~!eroizquierda esfó .~rec1e11~0 ~~ que .la ary.~ro~,~~~o. ~· Se .~~":•fq,rmo~ ,¡o lo..c~türo; m<?YOr y Jo ~urvo-
~úra. niencir d~l_:e~f~mo~d, D; 1m extrem~s ceÍ6l!c~ y.caLJ~ói del e~l6mogo (ccf9ip~ y p¡loro) :comie~on o· oC8rcars8 entre·si y a .separarse
de.1a línet:i·medi~.E.EI esl6mogo ha olcanzodo su fórma yJ:iosfcÍ6n defüiitiVos
307
él se unen nuevamente para fon1rir el .JJle~ogastrío ve,nt~·nl mesogastrío dorsaJy e! peritoneo situadar lo largo de esta línea
(Hg. 20~7 A,B). Estas hojai!e vuel·~•eÜ t?~~p-at;ar· para erf~olver de fusión se degeryeran, quedando el bazo en posición lntrape-
al hígado, donde conforman 'su cápsula hcp1:í.tica, y se vuelvefl Titoneal; se fiju a lu pal'ed del cuerpo1 a 1üvcl del riñón izquier-
a unir para termin,ir produdcndo el ligamento falciforme do, por el ligamento esplenon·emtl o líenorrenal, y al estómago
que ·se fij.i. a la pared ventral del cuerpo. A las porciones del mediante el Iigan1ento gastrocsplécnico o gastrolienal
mesoga.strio ventra! que unen al estómago y la parte superior La rotación del estómago alrededol' de su eje anteropos-
del duodeno con el hígado también se les llama ligamento teríor hace que el mesogastrio dorsnf se desplace hacia aba~
gastro/Jepiitico y ligameuto hcpatoduodeual, respectiva- . jo, y é?te continúa creciendo en esta dirección como delantal
mente, y ambos dan lugar al omento o epiplón frtenor. Por el haciendo má~ grande 1a bolsa omental y formando un saco de
borde líbre del ligamento ~-•\ldforme va líl vena uml,iHca!; des- doble hoja que se extiende por encima del colon transverso y
pués del nadmiento, al oblitcr,1rse la vena umbilical, forma las asas de inteslíno delgado. Este delantnl es el omento o epi-
el ligamento redondo del hígado, El borde libre del ligamen- plón mayor (fig. 20.-7 E,f); _m;}s adelante sus capas se .fusionan
to hepatoduodenal contíene el conducto bHrnr o colédoco, la y constituyen una hoja única. A nivel del colon transverso, es-
vena porta y !J. arteria hepática. tas hojas quedan separadas y [u hoja ventl"al se continúa con la
Al rotar el estómago sobre su eje longítudínal, se desplaza curvatura mayor del estómago formando el ligamento gastro-
)' se u.larga el mesogílstrio dorsal haciu la izquierda, originando cólko, y la dorsal se une al mesocolon transverso.
un espado detrris del estómago llamado bolsa ome11tal o epi- Durante su desarrollo, el estómago tambíén puede pre-
piolen {tran.scavídad de los epiplones o saco petítoneal menor) sentar alteraciones, algunas sin mayor repercusión funcional,
(fig. 2G-7C,D). Con esta rotación, el mesogastrio ventral también como lns rotaciones anómalas, que pueden llevar al estómago
es desplaz.a<lo, pern hílcia la derecha. A la cuarta semana aparece en dirección opuesta y determinar que las curvaturas mayor
eJ primordio del bazo enlre las dos hojas del mesogastrio dol'sal. y menor queden a la inversa de lo d_escrito. Otras, por el con-
La rotación del estómago y del me~ogastrío dorsal se lleva e! bazo trario, sí producen trastornos importantes que se manH1cst.m
de la línea media dorsal hada la izquierda y se fusiona con el pe- desde el periodo neon~tal temprano y que ·arnerítán maiu~Jo
ritoneo de hl. pared posterior del abdomen. La hoja posterior del medicoquinirgico urgente (yéase Estenosis pilóricn).

Ugamenio
!lepalogós!rico
Mesogaslrio ven!rol

Ugomen!o
falciforme

Hígado J,
 e Bolso épiploica Bazo

Est6rno!f.'
1
.,./±"...----=::..... Mesogastrio~n_lra! (omento
menor y hgomento fa!dforme)

Bozo

ES!ómago

Mesogo.sttla ventral

E
Baz:o

Bolsa epif)loica

Hígado

Ugamenlo Ugomenlo
talcl/orme hepafogósirlco

F
Bolsa epiplalco - - - - -

Bazo
Ligamento
hepatogóstrico
ligamento
gastroesplénico
Hígado

Ugamenlo Ugomenlo
folclfofme hepatoduodenal

Flg¡Jra 20~7. ~sorro!lo y ro1oclóri dot _e~tórnqgo; corte transversal (A,C,E) ,¡ oq!ícuéú;ogifol izquierdo _(B,D,F). A_, B. El e!ilómogo esló en ro lí•
nea_media yen e_l_ n:iesogaslno venlrat se es_tó formando el hfg~:do. C, o. El EJ:5_ló!1la_g0,_ha, ro_tc,cio_ h_acio.!o 12_quíerdo. arrastrando consigo ol
ms_sogostr_lq dO[sol que.esló dando prigen o la bolsa_ e_plplolco: el __rne:3ogo:i!rio ven.lfOI. se ha desplozodo o.!a der':'cho llevando al hígado
hcicio su posictón_ definitivo. E, F. Ha lerminadoJa rotación y se hn.afor!;!aclo !a bolm ep!p!oíco
 @ Estenosis pilórica
Tnmbién es conocida como hlplwtrojfo ccmgénitrr del píloro,
Es causada por un estr.cc~pmlcrtfo ·P .'~tchosis del co"ii.dtfc-
to pilórko que provocn' obstrucción al paso dé los alimentos
del estó1m1go hacin el duodeno {fig. 20-8). E[ estrechamiento
es OCi.\sionado por un~1 hipertrofia 111uscufnr a nivel del piloro,
fundamentalmente de la capa de fibras musculares circulares.
Su incidcncfo_ es de 1-8 por cada 1 000 recién nacidos vívos y es
mucho más. frecllcntc en el sexo masculino, donde se presenta
en J de cada 150 nacimientos. Su eliolngfa es de-sconocída. Ha)'
una inervación anóm;:i.b del músculo. Sus principales manifes-
tndone.s son 1n <lístcnsión gistrica y los vómilos "en proyectil';
::iÍn contenido bili.1r; además, generalmente s~ acompafüm de
dolor Jbc\omínal y pél'dída de peso, asociados con buen ape-
tito y cstrcñímíenLo. Se nrnnifiest:.1 durante la tcrccrn y cuarta
senrnna después del nacimiento. Su tratamlento es quirllrgkú.
Duodeno
Comienza su desarrollo a principios de la cuarta semaiw, a
purtir de la parte terminal del intestino anterior, la porción
inicial del intestino medio y el mesénquima esplácnico cir-
cundante. En la unión del intcstíno anterior y med[o se ub.ica
la desembocadura del conducto colédoco. Como el intestino
.:rntedoi· es írrigudo por la urterla celiaca y e] intestino medio
por h1 arteria mes.entérica superior, tecibe ramas de las dos
arterin.s (fig. 20~9), Al, principio el duodeno se localizn en lü
A B
figuro 20~8. Hipertro!ia "pifóri':=o~ A. ES_quemo dél bsb~. cori lo ubicock5í\ ono!ómíco dé la !es)ón en ef pnoro. B. Acercami_enJCI de 10·1eStón
3 ·¡ que- muer;jro 01 e!.ilrechamien!o de !a luz det píloro debid<q·ta hlperlroHa de sus fil;lros musculares
línea medía, pero debido a s~1 rápido crecimiento y a la rota-
clón del estómago, formn una nsa en forma de uc 11 , que es la
.:_forma más frecuente, pern tambíén pueqeser en forma de "U';
• "V~ o 'T'. Se. proyecta ventralmente; esli. rotación; Junto con
.el crecimiento de 1a cabeza del páncreas, hace que el duodeno
se desplace hacin el lado derecho y hacía atrás en In cavidad
abdominal (fig. 20-1 O). Durante la q_ulnta y sexta semana, las
células de su epitelio de recubrimiento interno ptolí,fenm has-
ta obliterar la luz del duodeno, el cua_l .finaJment_e se recanali-
za al fina! dt:I período embrionario o lnicio del fetal.
La"primera y la segunda potción (superior y descenden-
te) del duodeno }' la cabeza. del páncreas son desplazadas
contra Ia pared·corporal dorsal del cuerp·o. Así, la superficie
derecha del mesoduodeno dorsal se fusíona con el perítoneo
adyacente, quedando t1jos el duodeno y la cabe:w del pán-
creas en posición retropedtoneal por la fnscia reti·oduodc-
nopnncrcáticn (antiguamente llamada "foscia de Treitz").
El mesoduodeno dorsal sólo queda en fo regíón del pflorn,
y ésta es Ja única potdón que sigue siendo intrapel"Ítoneal.
Despl1és de qu~ desaparece el mesenterio del colon ascen-
dente, el mesenterio del intestino delgado adquiere forma de
abanico en una mteva línea de unión q~e p::isa por el ángulo
duodenoyerunal hasta el orificio ileal.
Las alteraciones del desarrollo del duodeno pueden dfber~
se a una rotación incompleta o inversa¡ muchas veces nO llenen
repercusiones importtH~tes y pueden pn.sar inadvertidas duran-
te toda la vida del individuo. También las hay debidas a pro-
blemas en su proceso de tecanalizadón, Ias cuales sí pueden
producir mnnifestaciones importantes:, incluso en la etapil neo-
natal (véase Obstrucciones del duodeno).

Vesícula ·
pinar
\· ~d~~; Sé: es!~ :#hmeii~~_.~·for~of ~l.
.
~o, ,;on eÍÍnÍesUno med(o yco~;!~S,~$bozos déJ hígado yel.· .
@ Obstrucciones del duodeno
• sen~ía de bilis a las pocas ha.ras del 11acimie1>to.
Las obstrucciones intestinales congénitas son raras, pudien·
do presentarse en l de cada 6000-10000 recién nacidos vivos,
Pueden ser dasifkadas como intrínsecas (atresia y cstcnosLs} o
extrínsecas (mnlrotndón, páncreas anular, duplicaciones y, rara
vez, una vena porta ¡,reduodenal),
Estenosis duodenpl
Es Una obstrncción Incompleta del duode.no que disminuye
la luz y, por lo tonto, obstaculiza el paso de los alimentos por
esta zona (ílg, 20•llA), Puede ser leve o tan grave que semeje
a la atresia duodenal, Se debe a la rccanalización incompleta
de la luz del duodeno, L.~ mayoría de los casos se localíian en
la tercera y cuartá pordón del duodeno. Dependiendo de la
gravedad de la .estenosis, el diagnóstico en ocasiones se retrn---
s::i. hasta que los ni~os empiezan a ingerir alimentos sólidos.
Atresia duodenal
Se debe a la. oclusión total de la luz del duoden~ {fig. 20-1 lB):
Es más frecuente que fa estenosis y entre el 2Ó y 30% de los ca•
sos eStñn asociados con síndrome de Down, parto prematuro
o ambos, Lo mfis frecuente es que se produzca por la falta ele
recanalización del duodeno y la mayoría de las veces afect,i a
la segunda y tercera porción del duodeno, localizándose dis-
tales a.la desemboc¡dura del colédoco. Pot lo general, durantf.?
la gestación de esto,C11!ños hay pollhid,amnios, por lo que pue-
de ser diagnosticada desde la etapa prenatal. Una vez que el
Tronco
celíaco
Yerno pancreéltica
dorso!
Vemo pancreótíca
ventral
Arlerio mesenlérica
superior
a~-i~'.~{
int~sll~o ~;~no:· Nóte~
niño nace~ prc~enta disten.s;ón abdominal y vómitos, con pre-
Yeyuno e íleon
El yeyuno es continuación del duodeno y se Inicia en la flexu-
ra duodenoyeyuna.l, y a su vez se. continúa con. el íleon, el cual
termina en la unión ileocecal (unión de la porción terminal del
íleon y el ciego). En conjunto, el yeyuno y el ileon miden npro•
ximadamente ~-7 m de largo y 2·4, cm de diámetro; es un poco
más corto el yeyitno que el íleon y no existe una linea de demar-
cación clara entre ellos, pero sí tienen características diferentes
que son relevantes, sobre todo desde el punto de vis.ta quirúrgi-
co. Estas dos porciones del tubo digestivo se originan del intes-
tino medio y del mesodermo que lo rodea.
El intestino medio no sólo da origen al yeyuno y al Jleon, si.no
también-al ciego, el colon ascendente y parte del colon transver-
so. Concluido el plegamiento o tubulación del embrión, el intes-
tino medio es aquella porción del intestino primitivo que queda
frente al pedículo o tallo vitelino (vease fig. 20-1). Del final de la
cuarta semana en adelante se puede marcar como el pUnto de
inicio del intestino medio al sitio donde desembocan los con-
ductos colédoco y pancreático en el intestino embrionario, y terp
mina en el sitio donde comienza el intestino posterior o caudal.
Durante 1a cuarta semana, su mesentelio dorsal es corto y lo fija
a la pared dorsal¡ ventralmente, está unido al saco vitelino por el
conducto vitelino u onfnlomesentér!co (véase fig. 20-2A).
· . .l)urantda. qu~ •~~~na, ~ 1iri{estino medio se alarga en
forma de horquilla junto·con su mesenterio, donde se aloja la
arteria mesentérica superior que lo irriga. En esta posición, 311
A A
Eslómago

fnlestíno onlerior

Porción posesienóHca
ciel duodeno

Yema
pancreólica
clorsa!

Porción prea1réstco
del duocieno

Yerno Duodeno
pancreá!!co
venlrol

Figura 20,;.1 l, Ea!enos/s y atresia duodenol. A. faleno5lS. B. Al1e.sia

~lg-uro :'Z0-10, Desorrono del duodeno. A. De,esla región de( 1n-
leS!lno _anterior s.urgén_las_ ~emos del_ hígado y_de !a ve!.1Cula, B.
El duodGno ·ha glrado. hocra lo_ de_rocha: ~an come~iaQo. si· de--
sorrollarse las yemas fmncreáficas dotsol y vanlraJ. C. E! duodeno
ho !erniinodo su gíro_yiodop!o lo forma de uria ·e·: el colédoco y fa
yema panci-eá1íco \•enlra! 5€ han de.sp!mado ':□ cia.(ll_r6!i, y esta
última se asió (uSionando con la yema pcmcreólica <:!orsal
esta asu intestinal tiene una rama cefálica y otra cuudaI, de-
Umitadas por In desembocadura dél conducto vitelino (véase
ílg. 20-9). En el transcurso de la sexta semana, esta asa se in~
traduce lemporaimente en el celoma umbi1ical formando una
hernia umbilical fisiológica 1 debido al espacio Insuficiente en
la cavidad abdominal y al dpido crecimiento del asa íntestinaJ,
el hígado y los riñones (figs. 20-12 y 20-13).
En el interior del ce loma, el fª
intestinal rota 90" en senti-
do contrario a las manecillas del c~oj, ubicado el observador en
el lado ventral, y tiene como. eje la artería mesentéríca supelim~ cpitelial1s sólidos, y a las 12 semanas muestran-un_peqt1eü.o lu-
de tal forma que la rnma cefálica se mueve hacia la derecha y la men re.vestido por células cilíndricas simples indiferenciadas
rama caudal hacia la izquierJp (fig. 20-12A). La rama cefálica que darán origen a las cuatro principales células epiteliales de
se convertirá" en la porción dishil del duodeno, él yeyuno y párte la mucosa: de absorcióni caliciformes, de Paneth y las endo~
del íleon, mientras que la rama-caudal formará la pordón restan~ cdnas. Al.madurar las células epiteliales de las crip_tasJ migran
té del Oeo111 el ci~go_, el apéndice vermiforme y parte del colon, hasta las vellosidades. ·
Entre la novena y la dédmasemann.1 estas ra-
mas se introducen a h, cavidad abdomínal, y
mientras lo hacen tienen un nuevo giro de A
1so• en sentido ant!horario (fig. 20-12B,C);
con los primeros 90" se introduce la rama
t:efálica y con los ó.ltimos 90~ ·se introduce
la .caudali completnndo .en total un giro de
270"' respecto de su posición original en la
quinta ·semana. Cuando este preces.o termi-
Aorta
na, -se considera que la herniación fisíológica
ha finalizado (fig.20-14).
Se p[ensn que_ l'a regresión del ~iñón me-
sonéfrico, la .disminución del crecimiento
del hígado y la expansión .de la cavidad ab-
dominal son.factores que pueden influir en
el ingreso.de !ns asas de fo hernia umbili-
cal_ fiSiológíca a la cavidad <tbdominal. La
primera porción en regresar al abdomen es B
la parte proximal del yeyuno, colocándose
en el lado izquierdo de la cavidad abdomi-
áal y empujando al intestino caudal hacia
arriba y a la izquierda, con lo cual ei futu-
ro colon de_scendente ·va tomando su posi-
ción definitiva. Le sigue la paite distal del
yeyuno y el íleon, que quedan ubicados en
el centro ·y a la derecha de la cavidad ab-
dominal. Lo. último en introducirse es la
l"amq c;:audal, al comienzo del periodo fetal,
cuya pot·dón c.ecal se-coloca en el cuadrnrt-
te superior derecho, por debajo del hlgado
(fig. 20-1'lA). Su ubicación final está rel;,.-
cíonada con el desarraHo del colon -ascenp e
dente y al final del periodo fetal llega hasta
la fosa ilíaca derecha (fig. 20-t4B).
La organogénesís del intestino delgado
se completa a las 13 semanas de gestación.
A las 22 sema.nns, las células epitelial~s de
abso1·ción se asemejan a las del íntesfino
acli.llto. La dlferendadón epitelial del íntes-
tiilo medio oétirre éntre Ja séptlnio. y décima
semana siguiendo un patrón cefalocaudal.
La interacción entre el epiteHo endodérmi~
co y el mesodermo esplácníco da origen a
las vellosidades jntestinales, El epitelio de
la mucosa y la submucosa intestinal se plie- Plgúra·2~:l:t. Desa_rrollo del :i.rt1e_s1inó m~_io._.Wlla ob!i~ua·_sag_flc1! r.!quierda. -~ Sé ha
ga formando vellosidades; la mucosa tiene formado. el as.a cle1 _1nlesfin_ó rnedb-q~e s~_-13_:;tá l_nhodiJcf~ndo _o_ la.b_ose_ del cordón
un epitelio cilíndrifo simple con micro- ~m~m_cc,l;_nót~se la pos_iCió,:i ~e:su~'.ráfTI.®;,cGfál~c:a_y.c?:jlcla!-y_su relación _con el lcrl!o
vil_éHn:o,· B._En !a romO cefó:lic_a__ d_el_ osó ,cteJ_ infeslfno_medio _s~_están _fof":'ar:do_ la~.a~os
vellosidades en su borde apical. En la base deryeyúno y del íle_o?y._comiemci;(:¡:-t,o_tar:9P"-_!~pc!o_lo·d_erecha,_C. Ho-_comenza-:fo la
de las yellosidade.s desembocan las criptas reducclón de lo hemto lntesl_ina_l_fi?iológl~o a!,_ingr~~sirJos_ osos_d.el yeyuno y de!_íl.eon o
o glándulas de Lieberkuhn, Las criptas pri- to cavidad cbdomlnal; duronle esle.!ngreso:aJa-cavídod. los romas del intesllno me-
dio" tk~ne_ñ_ un riuevo giro-de-otros QQ"- en_ 10. •í-nísma dirécción
mero aparecen como cordones de células

Fig~fo 20· 13. -Einbri6n hum_~_~o ·._9_ef ~-~--¿i_ ,'._~é''~!t/ 9btd~_-'i~-f!1bno
que mues1ro ~ú_n !m; _osas infeslinofes en forn1a~í_ófl·~r¡_I~ bose_def
cordón urnJJi/1coL La flecha señala lo-h~rni_o _u1T1bil/qCi1_ fisiológica
A fetal, ya que su desarrollo. esencial ocurre en el período posna~
B nic11. faquicrdn (Toldt lll}, respectivamente. Esta fijación se
Hgura 20-14. Reducción de !o hE:rnla intestinal. fisiológico,
A. Tari1o.!o rama cefá!JCa ·como la Coudal deí asa del !nlesfino
rned/o s.e han inlroduc;!do Yo e"t1 la c_ovidad obdomlna!: dur□ nle
es1e·úmmo movímlenlo ·han rolodo oirás 90'>, con lo qL.ie-comple--
ton un giro de 270" re"speclo de_Su po!iiclón orlg!hal:-el cíego y el
primardío del apéndié:e vermiforme enlán ubicados. en esfe mo-
tnenlo en e! cuadronie·sup_~ro~erech,o del óbdOmen\ 13 .• EJ. colon
descenden1e se ho.o_lorgo_do y ha de_sp·101odo·a!.Clego posta su
posic'lón denniiiva 011 el cuadrcihle-inferiar'dárecho.
COLON ASCENDENTE, CIEGO
Y APÉNDICE VERMIFORME
Comienzan su desarrolJo en la sexta semana a partir de la rmna
caudal del intestínb medio. En ésta, el primordio del ciego se
ve como una dílatadón en su borde antimesentérico. El ingre-
so del intestino medio a la cavid,,d abdominnl y los giros que
_experimenta son esenciales para la ubicfcíón definitiva de es-
:·t11s estructur;is, aunque cuando condute la .introducción de
·las asas lnü~~tlnales 1 alrededor de In semana 10 u 11) el colon
·oscendente es muy corto, lo que dc.!ja al ciego y al primordio
del apéndice en la parte superior derecha deJ abdomen, y será
hasta lns siguientes semanas cuando el colon incremente su
longitud t desplace candalmente al ciego y al apéndice (véa-
se fig. 20-1•.O. Cuando el colon ascendente·.gira a la derecha al
introducírse· a la cavidad abdomínal, se lleva a la artería me.-
senté.rica supedbr, lo que explica por qué sus ramas lo irrigan
después. El díümetro del colon es muy estrecho en el período
tal. Antes de In semana 10 se insinúan>'ª las teniae coli o ban-
das colónicas y las haustras del colon, pero se observan con
toda claridad al término del embarazo,
A la: quinta semana, el intestino medio est,i suspendido
de la pared abdominal dorsal por un mesenterio corto y se
comunica con el saco vitelino a través del conducto vitcllno
o umbilical. El mesenterio del intestino medio experirrienta
cambios profundos con la rotación del intestino al int1·odu-
cit.se al abdomen. Cüan<lo la rama caudal se desplaza a !a
derecha en In cavidad abdominal, el mesenterio dorsal tam-
bién rota alrededor de la arteria mesentérica su perlar, .y al
colocarse en su lugar definitivo los ángulos cólicos derecho
e izquierdo, sus mesenterios se adhieren contra el perito-
neo de la pared n.b<lominal posterior, por medio de la foscía
rctromesocolónicn derecha (Toldt JI) y la retromesoco1ó-
inicia después de que se ha terminado la rotación. AsC colon
ascendente y descendente quedan en posición retropedto-
ncal. El ciego, el apéndíce y el colon sigmoideo conse_rvan
libres sus mesenterios. El destino del mesocolon transver-
so es diferente, ya que se fusiona con 1.a pared posterior del
mesenterio que forma parte de la trascavidad de los epiplo-
nes, donde se continúa con el omento mayor y as{ conserva
su movilidad.
Al principio el mesenterio de lns asas yeyunoileales es con-
tínuo. Al fusionarse el mesenterio del mcsocolon ascendente
a la pared abdominal posteri01· }' desaparecer, el mesenterio
en foi·mo de ubanico del intestino delgado adquiere una nue-
va línea de unión que se ex.tiende desde la parte intraperi~
toneal del duodeno hasta In unión ileocecal, }[amada rafz de
los 111ese11terios.
Las alternciones congénitas de los derivados del intesti-
no medio son muy variadas y algunas de ellns muy graves1 y
pueden ser debidas a problemas en el ingreso de las asas in-
testin;3fes al abdomen, en el giro que experimentan, a la re-
canalización incompleta en alguno de sus segmentos o a lu
persistencia del pe<lícul_o vitelíno.(véasc Alternclones dCI in-
testino medio).
1,
@ Alteraciones ~I intestino medio
Son muy frecuentes, aunque algunas pueden no producir com#
pmmi:So ill tubo digestivo y pasar inadvertidos durante todn la
vida de la persona. Se hará sólo la descripción de las alteracio-
nes congénitas dcl 1ntestíno más frecuentes, pero hay que tener
en cuentn que fo variedad es muy amplia,
Onfaloce/e
Es una herniaclón de contenido abdominal P.or fallas del .intesti-
no para.introducirse en el abdomen. ~a zona ~1fectnda tiene au#
senda de músculos, fnsclns y piel,. y la herniutió11 está cubiert,i
por una membrana traslúcida, ·•vascular, de amnios )' perito11eo
(lig, 20-15A). El defecto es central y se localiza en la base de
inserción del cordón mnbilkal. El contenido m:ís frecuente del
on(alocele es el higádo y le sigue el intestino delgado. Cumtdo
contiene hígndQ, Se .cree que se c,lcbe a ur:ia fiilla q.ri la 1tiígra,ción
de los pliegues laterales al cerrarse la pared anterior del ~uerpo.
El onfalocole que contiene intestino sin hígado se debe a la per-
sistencia del tallo corporal primitivo después de Jns 12 semanas.
Su inddencia es del por cadá 5000-10000 recién nacidos vivos.
■
Frecuentemente·.se acompaíia de ot1'as anomalías clel tubo diges•
tivo, como atresias intestinales, fijación anormal del inte~tino,
malrota~ióu, etcétera. T~mbién puede as"ocinrse con cardiopn~
tías Congénitas y defectos del tubo ncut'3l.
Hernia umbilical
Consiste en una hernlación de parte del contenido abdc,minal
a través de un clefocto a nivel del ombligo, pero a diferencia
del 011falocele, las vísceras herniadas están cubiertas ppi; tejido
.subcutñneo_y piel. ~uede tener un dlámetro de variOs centhne• .
tras. La hernia· umbí~icel se hace más aparente cuando el niño
realiza. esfueri;os como llora!' o defecar.
Gastrosqµisis
Es un deíecto paraumbilical de la pa.red abdominal, con el in-
testino delgndQ.hcrnJo.do ílqtando librer:ncnte hacin la qwídnd
amniótica; el cordón umbHical se encuentra con su·ínserción
normal (fig. 20-150). El defecto la mayoría de las veces se sl-
túa1ctel lado derecho¡ aunque puede encontrarse en cuulquicr
315
 olro cuadr..1ntc y suele ser pequeiío (< 2 cm), afectando todo el
grosor de la pnre<l abdomin~1L En consecuencia, no hay mem-
branas límitrmtes. El dcfecl.o se puecle expfü:-ar pc.w varias teo-
rlas: folla del mesodermo de es¡:¡ área, l'Qturn .del amnios en
el anillo umhilicnl, !nvoluc.:ión anómala d~ lu vena umbilical
derecha que provoca un área debilitada que se puede romper,
o interrupción de fo artcdJ onfolomesentérica ;;i cslc nivel, lo
que cnusa isquemia y daño en li.1 pal'cd abdominal. Todos los
c;:isos de gastrasquisis Ltenen ma!rotación o carecen de rot.:1-
ción de las asas intestinales. El oriílcio por donde se salen las
nsns puede ser muy pequeño, lo cual puede provocar com-
presión o tor::dón ele sus vusos cuusnn<lo posleriormente UfHl
eslcnosLs ú au·csia del int{v;tino ·~ci~nÚ~o'.·- tn · incíclc1l~ia ·de
gaslrosqubl!-i parece ir aum'cntando a nivel n~u11dial, )'.l qüe
0
ocurren ccrc.1 de 3-•~ casos por cada 10000 recién nacidos,
¡nrnc¡ue existen diferencin.s regionales. Entre el 10 y 20% de los
rcdCn. nncidos con.gastro.squisis sC'. nsoci:rn con otra ,moma-
l!a, como estenosis o alresia intcs.tinúl.
Divertículo ileal (también llamado
clivertículo de Meckel)
Tíenr v;1ri.1s presenbiciones }1 puede ser m,11 diagnosticado,
Es una de tíls anomalías más frecuentes del conduelo onfolo-
mcscntérico, con una prevalencfa del 2-3%¡ de ellos, sólo son
sintomáticos el 4-6%. Es trc-s a cinco veces más frecuente en
v.trones (véa:;e fig. 12-6). Por lo general, el saco vitelino c.st<.í
unido al intestino primítívo por e! conducto onfalomcsenl'éri-
co, el cual se oblitera entre la qt1inta y novena semanas de ges-
tación; se produce este defecto si la oblfrcración 1m es completa
y persiste parte de dicho conducto. Se pueden presentar diver-
s;:is vnde<lades dcpendíendo de la etapa en kt que.se detenga fa
involución, Su sintomatologfo puede ser muy variada, pero lo
m,ís frecuente es que los pncientcs pnclezcan episodios de san~
grado por el recto o melena; lnmbién pueden presentar mucosa
g.ístríca ectópica o b,mdas adhesivas al íleon y, en ocasiones,
puede inilamars.e y simular un t:Lwdro de apendicitis aguda.
Malrotación intestino/
Lu rotación inlestínal normal se puede dividir en tres eta.-
pus. En !a primera etapa se forma la hernia fisioJógic:a, el in-
testino tiene su primer giro e inicia el retorno de:'las asas a
la cavidad ubdominah en l_a.segundu. etapa se cOm1:ileta la ro-
tacíón de ~70';; y eiT la ter~~rn elapa ocurre la fÚsión y ancla-
íe del m·esenterlo dorsal. Según este concepto, los casos cpn
'falh1s invol11cran Lodo el intestino medio, danclo fugar a una
posición anómala grave y el ínlestino delgado puede que-
dar del lado derecho y él col.011 del lado izquierda. Si sólo
rcsultahl. 8fectadn ln primera etapa, se presentaría onfalocc~
le. Cuando se ,1ltera la segundo etapa, no ocurre rotación o
es una rotación inversa, ya que folló la rotación hacia la iz-
quierda. En lil tcrcen1 etapa, el duodeno no se hace retrope-
ritonc::il, el ciego es móvil, y no se encuentra fijo el intestino
delgndo, dando corno l'csultudo una mala posición de fa unión
duo·dcnoyeyunal hacía el lu.do derecho. En la rotación unó~
mala del intestino, éste se enrolla y compdmc los vu$oS, pu-
díendo provocar un vólvulo. El vólvulo del intestino medio
o ileocecal ocurre con mayor frecuencia en el redén nad-
do. Si aparece alrededor, el mesenterio dorsal comprime los
vasos mesentél'ícos· superiores. Los niiios afectados presen-
tan vómitos de contenido biliar duranle [a primera semana
de nacidos,
A!resia y estenosis intestinal
•La atresia intestinal se rcílt?-re a la ohstrlcción completa de lu
-Iuz del intestino y· la eslmwsis es el bloqueo parcial. Ocurre un
caso por cada 4000-5 000 nacimientos, y en cuanto al sexo no
cxísten díferencins, Se debe a una tl!canalización defectuosa de
la luz inLestinul o a una disrupción vast:ular que causa necm-
sts y fibra.sis <le un segmento intestinal. No hay dificultad par.1
cliagnqstica1~ !•l ntrcsía Intestinal, pero sí la estenosis, El síndro-
me de obstrucción intestinal se caracteriza por interferencia con
el flujo de g.;.1ses, líquidos y scilidos. Se diagnostica clínic:,mwnte
y la obstrucción St! localiza con técnicas de ímagcn. Cuando se
trnta de una obstrucción incompleta, el vOmito, la distensión ab-
dominal )' el estrcfúmíenlo aparecen poco tiempo después del
nacimiento, rctra.s,índose su diagnóstico.
Intestino posterior
En la cuarta semana, el intestino posterior o caudal se inicia
inmedíntumente después de Ja fo1plant;ición del conducto vi ..
telino y termina en fondo de saco eri la membrana cloacal. Las
porciones del tubo dig·estivo que se originan de esta porción
del intestino embrionario comprenden de la tercera parte jz-
quierda del colon transverso hasta el orlfido anal, es d_edr, el
tercio distal del colon transverso, el colon de~cenderite,
el colon sigmoideo; el recto y termina en la parte superior del
conducto anal. Adem·ás, contribuirá al desarrollo de la ,rejlgn
urinaria y de Ja uretra. Todos los derivados del intestino cau-
dal l'eciben irrigación de la artería mesentérica itúerior.
El colon descendente se hace l'etroperitoneal cuando su
mesenterio se fusiona con el peritoneo de-la.pared posterior y
de.saparece, mientras que el mesenterio del colon sigmoideo se
coitserva, pera es corto. El colon del feto a las-9-10scmanas tie-
ne un epitelio estrntificado primitivo muy similar al del intesti-
no delgado. Hay una conversión de este epitelio a v~Ilo.sidades
con criptas en desarrollo (12-.14 semanas), y finalinente ocurre
una remodelación del epjtelio {30 semanas) en la cunl las veUo-
sldades desaparecen y se establecen las criptas de tipo adulto.
El intestino posterior o caudal, desde etapas muy tempra-
nas del desai·roUo y como consecuencia del prnceso de ple-
gumfonto o tubulación del embrión, está conectado con la
alantoides (véase Cap. 10}; tctmina en un fondo de saco ciego
u nivel de la membrana doucal, cerca del extremo caudal del
embrión. A esta porción terminal del intestino embl'ionario se
le denomina clom,'!t.
1,
Cloaca A
La cloaca es la ·pprcíón terminal del intestino posterior¡ su
cavidad éstá recubierta por uh epltello de células de ori•
gen endodérmico y está rodeada por mesenquima de origen
mesódérmico. Termina en la membrana cloai:al, constituida por
endodermo de la cloaca y ectodermo del proctodeo o fóvea anal.
Ala cloaca llega la alantoides en su porción ventral, En el nngulo
formado .entre fa alantoides y la pared del intestino posterior,. el
mesénqúlma esplácnlco prolifera dando lugru· a la formación de
una cuña de tejido mesodérmico Jlamadá tabique m-01·1:ectal. A
medida que ~l embrión crea; y el plegamiento caudal continúa
durante la cuarta semana, el tabique urorrectal va creciendo en
Membrana
sentido caudal; se considera que su desarroilo es más pasivo.que
CíOO?OI : Clooco
activo, y se dirige hada la .membrana cloaca!, y de esta forma
va separando a In cloaca en dos. porciones: una dorsal o pos-
terior, el. conducto a~orrectal, y la otra ventral o anterior, e1
li~no.urpgenitaL Esta división s_c completa du,rnnte ~a sexta se• B
mana. I)e la cuarta a la s~ptima semana, la cloaca es remode-
Seno orogenital
lada por el mesénquima que. la rodea, lo qi1e le permite .crecer
más en su parte dorsal hacia la hendidura del proctodco. D.uran•
·te la octava semana, el tabique urorrei:tal crece. ventrahnente y
se fusiona coh la parte ventral de la membrana cloaca! (futura
membrana urogenital). La desintegJ'acióh de la n\embraná cloa-
ca! se observa primero en la porción dorsal (membrana anal) y
después. en la ventml (membrana urogenital). En él sitio donde
cciníluye el tabique urorrectal con el' endodermo y eétodermo
de la meinbrana cloacnl,'se formaní el centrotendinoso del per-
ineo, La distribuciónde In apoptosls•y la proliferación celular en
el conducto anorrectal y el mesénquima doacal vérltrai desem-
peflan un papel fundamental en la fo1mación de la reglón ano• Conduelo ononec.!ol
Membrono cloocol
rrectal (fig, 20•lÍ>A;.$).

Conducto anal
e Seno urogenllal
La membrana anal internamente está revestida de endoder-
mo y se localiza en una depresión llnmadafosa /mal, que por
Tubéroulo genital
fuera está recubierta por ectodermo. Al final de In etapa em-
brionaria o principios de la fetal, la membrana anal se rompe
por muérte celular flslológlca, lo que permite la comunica, Membrana
urogenifol
ció[l del recto con el <:llterior a través de un c.o~ducto .de alre-
dedor de 30-35 mm llamado co11dtlcto a11a/,
Los dos tercios s~periores del conducto anal se orJginan
del recto y son Irrigados por la arteria rectal superior, mien-
tras c¡ue el tercio Inferior se forma de la fosa anal y es irriga-
Membrana
do por las arterias rectales Inferiores, ramas de las árterias onO!'
pudendas lnterna1 La unión entre la región. ectodérmic~· y
endodérmica del conducto anal está señalada por la linea Conduelo anorrec1ol
pectí:nea, línea irregular localizada en el límite Inferior de las
válvulas anales, sitio donde estaba la membrana anal. Aproxi•
Ft9,~ ;h:~f to~i~O~ii~i:~~-;ii:/c!&;~b:::~: Sei1~a ~~nZado a
formtir'el· tobíqU,f Urorreclo1.qLiS. diVidifá· lo. cloaco: 8, El loblque
madamente 2 cm por ai-rlba del ano se aprecia la lí_nea ano... urorrec'lol-ho·c,ácldo ér"\ dírecci.ón"O Jo ,membroho ctoac"ol y el ;¡
cutánea o línea blanca: a este nivel, el epitelio anal deja de prb~tO , . . ·.. .l~ 1g ~!q~~,? ~~-_Liha porcíóri yel)tr9I. e! se_no g
ser cilíndrico y pasa a ser escamoso estratificado. El epitelio
u~hí.!?1,_ y~o · , n~u~,9_ o~~-rrec~al, C'.Et tobi-- 2
ciue t,ró~diai·hO_ . ". . . , ''!ifono~~:fc0~·10 rnembrona j
del a110 es queratlnlzado y se continúa é:on la piel que rodea al clooé:;oll ,Séporo.,:i~ó, fqtormen1e. ~(: ~e1:10: UíOgeniloJ- Oel ·can_ducto
ano. Las capas externas del conducto anal se Qriginan del me~ onom~~t.ol( así cqi:n~:o. to ~n:ib1onq ·i;::toocof en:uno membrana
uro(feníloh~ú0?·~~~b-!9h~,-on~_1_· , , ·
sénqu1ma circundante. 317
 Las diferencias en cuanto a írrígq.ción sanguínea, inerva-
ción y drenaje venoso y linfática del conducto anal son clíni~
camente importantes, por ejemplo, si se piensa en metástasis
de células Cí.rncernsas. Las característjcas de los carcinomas
son diferentes en las <los partes. Los tumores de la parte supe-
rior son ü1doloros y se originan del epitelio dHndrico, mien-
tras que !as del tercio inferior son dolorosos y derivan del
epitelio escamoso estratificado.
L:1s alterJciones congénitas de fas estructuras que surgen de!
intestino posterior son también muy varifldas y pueden afectar
o comprometer exclusivamente al tubo digestívo (véase Altera-
ciones del intestino posterfor) o a lil vejiga y la uretra, que se-
rán tratadas en un capítulo subsecuente en este libro.
r·
Alteraciones ',
(@_d_e_I_in_t_e_s_t_in_o_p_o_s_t_e_r_io_r_______,,.
lo. cloaca o de ambos. Si la cloaca es muy pcquefü.1 o. el tabjque
no crece•. Io suficiente, el conducto anorrectal se desplaza lrncia
el seno u'rogenital. Con ello el recto se puede abrir _en la ure-
tra ocasionnndo unu fístula rcctouretra[ o rectovaginal. Las
malform,1dones nnorrcctales se asocian frecuentemente con
las extrnanale.s (sistema urogell.ital 1 cardiovascular, gastrolntcs:-
Unul y del sís tema nervioso_).
GLÁNDULAS ANEXAS
las glándulas anexas del sislema dlgesliva son el hígado y el
póncreas, cuyos primordios se originar¡ como evoginociones
del endodermo del inlesli110 anterior, y qlJe se introducen en el
mesénquimo que los rodea, que seró el responsable de com•
plelar el desarrollo de estos glándulas.

Las a!leraciones del inlcsUno posterior pueden deberse a tr.is-

tornos t!/1 su inervación, al dcs~rrollo defectuoso del conducto Hígado y vías biliares
anoncclal o n In falta de comuntcadón del recto con el exlcrior..
Comierizan a ·desarrollarse a pdndplos de la cuarta semana
)' se forman -a partir del endodermo del intestino anterior )' del
Megacolon congénito mesodermo esplácnico del tubique transverso. En este mamen•
to, de la pared ventral de lu porción distal del intestino anterior
Tambkn llatnado e1fer'mcdad de Hil~,;c/!spnwg. Es multifoc• surge una pequeña evaginación, la yema o divertículo hepático,
torial; se 1,resent.:1 en l de cada 5000 nndmicntos y es mucho
rn.is frccmmll! en varones (4:1). Se cnractcriza por la ausencia
de células gangHonnres parasimp~iticas en el plexo mkmlérlco,
Colon·tionsverso
en todo o parte del colon, lo que producr falla de peristaltis•
mo del colon e impide la progresión del contenido intestina[
y, con:wcuentemente, cau$a dilatación del colon por acumu-
. !ación de su contenido (fig. :.W-17). El trastornc> es provocado
plH· el fr,1c1so en lu migración de las .céluhu; d~ .h1 cresta ncural
o una p9netración inadecuadu a una lámina basa! engrosada,
por lo que no pueden c;o!onizar el ínteslino de manera norv
mal. Represent;:i la forma más frecuenta de obstrucción in~
tcstinal congénita. Prcsenln manifcstacionc.s con diferentes
gr.idos de gravedad. Lo más frecuente es que el recfon nacido
nmcstrc obstrqcción intestinal dcntl'o de las- primeras 24 h.
También se puede manlíestar durante el prinier nño de vida
con estrcfiimiento, dlslcnsión abdominal, obstrucción intcs--
tínal r, pnr lo lnnto, retraso del crecimiento. El dbgnóslico
temprano es importante para prevenir Complicaciones como
1n enterocolitis y .la roturíl del colrn1.

Malformaciones anorrectales
: ,' ,.. .
Son muy yúi~das, pero poco frecuentes, presenlándose en i1
de co.dn 2 500-5 000 recién nacidos yjvos. No ti~nen predilec-
ción por sexo. Pueden afec.:tar el nno, la parte di,stal del recto
•r !ns vías gcnit.ilcs y urinarias, t;_on diferentes grndos ele gnwe-
cfad que,v;in ?esdc una estenosis anal leve y In per,;ístencin
de Ja membrnnn anal hnstn la atresin anal, cott o sin fistula Flgura:'20-17. MeQ"acolon cóngénito.: f:-16/ese· el enorme larnaño
luida un,1 cloaca persistente <l extrofia cloa.cnl. Son acasfona- del colon lrans-ver50 y _desce_nden_!e. ~e_bido otpeiístaltfsmo dafec-
/uoso que !íenen por! □ deílclencia del plexo mlenléríca
<las por alteraciones en la formación del tabique urorrectal, de
 '1

que se dJrige e introd_uce conforme progresa

sú desarrollo en el mesogastrio ventral y en
el tabique transverso (conformado por me•
sodermo esplácnko); este divertículo es el
precttrsor del hígado, la vesícula biliar y los
conductos biliares (véase fig. 20-2A). Ac-
tualmente se considera que la formación del
divertículo hepático se debe a la inducción
de: 1) el mesodermo esplácnico que rodea
nl intestino ·anterior -mesodermo esplácni-
co hepatocardíato- n través de los factores
de crecimiento de fibroblastos (FGF) 1, 2 y 3;
y 2) el mesodermo esplácnJco del tabique
transverso a travéS de las proteína~ rnorfoge~
neticas óseas (BMP) 2, 4y 7.
En el interior del mesogastrio ventral,
el divertículo hepático Cl'ece y se divide en
~os porciones: una craneal, .mds grandei el
primordio hepá_ticoi y la otra caudal, más
pequeño, el primordio vesicular (véase
fig. 20-10). Del primordio hepatico se for-
:_-F.l9~-~'.-'fl~)l
_9ésdÍ~l_!q·:~~(~fJb~C)_/~/BJ_b-g~~ :-·*(S~~t4(~~'.,_~Q'.';;:!q\1,;'.;J-{~3_1n~_nci_?de,1
,- }e:.'?_:f~_':71eq_lryo. tL Br.o'1u~:·,y¡~~-~rt;JJ_ -~~-:_~!} )~!º- -.~lc)_-:2Q,_ :;E)'!'Óno:Í:de!: sé1<0 __fefll_E;plno, y\s_l_a
maran el hígado, los conductos hepáticos y onjer.l(lr.~61ese ert arnbos..~Ler'l_~fl11-~ t9m_oat'.) _del.hfg_q~o:_en.reloc,lón C(:)!1:l(l_s.o_tro_s yrs-
el colédoco. Del primordio vesicular su:rgirán cérq_s-ql!~ se ven (p_u,lmc:t,r1es, _p:_'?{Qzón·. i!Ífe_S_tinos; etc) yl(l Si(!1_~1_r,ía__ pe_ s_us lóqi!?~i mPs
morcodo eri·"A' , , , "' , , '
la vesícula_ biliar y el conducto cístico. Cuan-
do el endodel'mo de la ye~a hepática empie-
za a crecer y penetra en el tabique tmnsve~so,
sus células son bípotendales y se conocen como ltepatoblas- desnuda del hígado. En esta región sólo está en contacto con
to~_i Jas células que quedaJl junto a la ve-na porta se convierten el tabique trJnsvcrso, qlle en esta parte formará el tendón cen-
en céh.das epiteliales de los conductos bilia.res intrahepáticos, tral del diafragma.
mientras que .el resto de los hepatoblastos se difetendatán en Con respecto a 1.i. vesícula bilinr, se desarrolla de.la parte cau-
hepatocitos para dar lugar a los col'dones hepáticos: Loshepato- dal del divertículo hepático, y el conducto clstico del tallo que
blastos se anastomosan alrededor de los espacios formados por une a la vesícula. con el conducto hepático. El tallo que conecta los
ias venas vitelinas: y umbilkaless para crear los slnusoides hepá~ conductos hepático y dstico con el duodeno se convterte- en el co-
ticos. Los conductos biliares extrahepáticos, la vesícula bilíar y lédoco. Al principio este conducto está unido a la cara ventral del
los conductos dstico, hepático y biliar común s·e dcsarrolhm por duodeno, y cuando el duodeno crece y gira, 1a entrada del colédo ..
separado y después se anastomosan. El mesénqufma del tabique co ,;e desplaza hacia la cara dorsal (véase fig, 20-lOB,C).
transverso se diferencia en endotelio de los sinusoides, tejido co- Los hepa.tocitos ejercen múltiples funciones, incluyendo el
nectivo del hígado y la vesícula,músculo liso de lll.vesicUlü y con~ metabolismo de diversas moléculas de 1a dieta, la desintoxica-
duetos biliares y vasos sanguíneos. ción de compuestos, el almacenamiento de glucógeno y la se-
Entre 1a quinta y la décima semana, el hígado crece mucho y creción de la bilis y grandes cantidades de proteínas séricas en
ocupa 1a mayor parte-de la cavidad abdominal, Durante gran parte l.a sangre. Producen la bilis mediante la degradación de la he-
del desarrollo, los lóbulos derecho e izquierdo del hígado son de moglobina y la almacenan en ln vesícula bi1im~ Después de la
similar tamaño y se ubican en la línea media (véase fig. 20-!0B,C). semana 13, la bilis puede llegar al duodenoj lo que le dani un
Los giros.que preser¡tan el estómago y el duQdeno en .estas sema- . color verde }; OSCl_\~O al. m~coní¿, .
nas inducen -al higa4o a desplazarse hacía la derecha, quedando Las altera~í6néf~,~ iá ·morfóiogfo del hígado son frecuen-
situado finalmente en el hipocondrio derecho (fig. 20· 15). tes, sobre todo en la formación de sus lóbulos o sus conductos,
Durante gran parte de la etapa embrionaria -y fetal, el hi- pero generalmente no tienen lmportnncia funcional, aunque sí
gado tiene una importante función hematopoyética, la cual se quirúrgica en un momento dado. Por el contrarío, existen otras
inicia en ln sexta semana y confiere al hígado un color rojo bri- anomnJías raras pero de gran import::mchl para el funciona-
llante en esta. etapa. El gran tamaño del hígado durante la etapa mlcnto no s(,lo del sistema digestivo, sino de todo el organismo
embr'ionaria y 'parte de la fetal es consecuencia de. esta función (véase Atresia de Yíns bí:linres).
hematopoyética; ele hecho, al principio de la etapa fetal, el peso
del hígado corresponde a casi el 10% del peso total del feto.
La hematopoyesis en el higíldo disminuye consíderablemente @ Atresia de vías biliares
entre las semanas 18 y 20, -pero continúa hasta el nacimiento.
La superficie del hígado estó recubierta por el perito- Lu otrcsia de vius biliares es una nnomalfo gr;we que comprome-
neo Visceral, excepto en la superfide craneal, que será el área lc Cundnmcntp.lmente a los conductos biliares extrahepáticos, 319
 Su -etiología no es clara y se piensa que puede .ser producida
por problemas. en la recanalizadón de los conductos biliares
o en la lonnadón misma de los conductos, o por infecciones
(virus., sífilis, loxoph1smosis, dtomegnlovirus, etc.) o reilcdo~
ncs. ínmunílarias dur:cmlc- hl vida fetal. Cualquicrn que sea la
causa, los conductos se fibrosan i.nipidicndo el paso de:: la bi-
lis haci,1 el íntestíno. Su incidencia a nivel mundial es de 1 por
cada 9000-15000 recién naddos vivos. Se puede presentar de
forma aislada o asociacln con oln\s malform.idones extrahepó-
ticas. Se maníílesla con ictericia tardfo. 2 semanas despuCs del
nadmíento 1 por lo cual ya no se considera como fisiolOgici.l, así
como con acoticr )' coluda. Su repar.idlln quirúrgica suele ser
muy compleja o imposible,)' en las formas más g.ravcs su única
solución podría ser un lrnsp!ante hepático.
Páncreas
El páncreas se desarroU; pri'ndpalmente a pa1:tít: de células·
(;'.ndodérmicas que se originan en la parte caudal del jntesti-
no antedor, aunque también participa el mesodermo esplác~
nico, lnicin su desar~·ollo en la quinta semana a partir de dos
brotes o yemas que derivan de la porción caudal del intestino
anterlor a nivel del du·odeno. Estas yemas st1tgen de las caras
opuestas de la pared del duodeno: la yema pancrell.tícn dor-
sal, que es la primera en aparecer y que se proyecta hada el
mesenterio dorsaC y la ycm11 pancreática ventral, muy próxi-
ma a la entrada del colédoco, que se introduce en el 1nesen-
terio ventr::il (fig. 20 .. l 9AJB). Se considen1. qu:e la formación
de la yema dorsal se debe a la inducción de la notocord,1 que
.secreta FGF-2 y activína; cuando esta yema eslá en contacto
con la notocorda, se inhibe la expresión <le S011íc hedgelwg en
el endodermo de! intestino anterior. Lo anterior da señales
que permiten el desarrollo del páncreas. Este contacto transj-
torio entre lc.1 notocorda y el endodermo es interrumpido por
. el mesodermo esplácníco y las aortas dorsales Yll fusionadas.
El duodeno expresa el Hameobo.1: 1 (PDXl} 1 donde se forma-
rrin las yemas pancreáticas. Hay una señalización específica
del mesodermo cardíaco con el FGF )' las Bi\•iP,.los cuales con-
lrolan lu formación del hígado y lo yema pancreática ventrnl.
Las dos yemas pancreáticas se extienden en el mesodermo
esplácnico que los rodea) que produ.ce FGF-7 (yema vcritral)
y FGF-10 (yema. ~orsal), _los cua1e,'i sirven para el crecimien-
to y proliferación de lns células epiteliales pancreáticas. De
la yema dorsnl surge la parte superior de la cabeza del p;ín ..
ci-eas, as{ como su cuello, cuerpo y c·Oia, todos ellos induÚlos
entre !as dos cal)nS del mesenterio dorsaI. La yema pancreá-
tica vc.!ntral puede estar formada por una·o dos yemas (de-
l'echa e izquierda), o incluso pol' múltíples pr_imordios, y da
lugar al proceso. uncíforme y <J la parle inferior de J¡] cabeza
del páncreas. ' mos de estos tubos.
Cllando: el' duodeno gin:t hacia fa .derech;J y adquíere la
forma de •"C'; .la· yema pancreática ventral se desplaza hacip
IJ Jer'ec:ha junto con el conducto colédoco y In yema dorsal
se traslnda hacia la izquierda, ndqutriendo una posición obh-
. cua, Como. consecuencia del crecimiento y a.largamiento del
conducto colé'doco y el crecimiento diferencial de la pared vcn-
frál del duodeno, la yema ventral del pilncreas es desplazada
dorso.lmentc, situilndoi;e poi· debajo y por detrás de fa yema
pancreátlca·dorsi.tl (fig. 20-19C,D). Finalmente, durante la sép-
tima semana las dos yemas se fusionan entre sí para. conformar
el parénqulma del páncreas definitivo y Jos conductos pnncreá-
ticos (fis.20-19E,F).
El conducto pancrcáti.co principal se forma en su porción
proximal de la yema \'entra! y en su porción distal de la }'ema
dorsal¡ este conducto, junto con el coledoco, se Jlltroduce en el
duodeno1 en la papila o carúncula duodenal mayor. La porción
proximal del conducto de la yema dorsal se puede obliterar y
desaparecer o puede persístir corno un conducto p1mc1·eñtico
accesorio (véase fig . 20-19F); cuando existe, se .abre en la pa-
pila duodenal menor. Los dos conductos pueden comunicarse
entre sl.
Inicialmente, et páncreas es un órgano intrnperiton.eal. Cuando
~ estómago, el duodeno y el mesenlerio verf.:.rnl rotan, el páncreus
se siltlu u [o largo de la pared nb<lominal dors!( y se fija .tella, adqui-
riendo_ su posición r~troperitoneal definitiva por medía de dos fas-
dns: la retroduodenopancreát:ka y la retropancreática o foscfa
de Toldt, que [tja el cuerpo y parte de la colo.
En el ratón se ha observado que, cuando se unen las ye-
mas pnncre.iticns, ocurre una reorganizadón morfogenética. E1
.epitelio.de las-ramificaciones contiene células p!uripotendales,
mientras que en el tronco tiene células ductales y endocrinas,
Las precursoras d~ estas últimas céluhis expresan NGN3 y mi-
grnn lejos del epitelio del tronco para formar !slúles. Las tClulas
proacinaJ'es en. la punta pierden su mu[típotencia y se convier-
ten c11 células madres que formarán los aclnos. A esto se le lla-
ma tríll1sición secundaria, donde se produce la diferenciación
celular tanto endocrina como exocrina .
El páncrea.s es un órgano mixto endocrino y exocrino,
cuyo papel es crftico en la homeostasis de la glucosa la ab- r
sorción de nutdcntes, La parte endocrina. del páncreru está
fol'!nada por los islotes pancretltícos o de Langcrhans, que
aparecen a las 12 semanas. Sé desarrollan a partir de células
que se separan de los túbuios y se distribuyen entre los n.cinos;
éstos están compuestos por células Bo beta (f3) que secretan
insulina al principio del ,"período fetal _(dCcíma semana). Fin'-al-
mente, las células /3 son rodeadas por !ns células-A o alfo. (n),
que secretan el glu,cagón, el cual se htl det_ectn<lo en. e[ plasma
fetal a las 15 semanas. También hay células D o delta {B) que
secretan somatostatina y células F que secretan polipéptido
pancreático. Estas hormonas se encargan de· la regulación del
metabolismo de Ios nutrientes y la homeostnsis de la glucosa.
La parle cxocdna del páncreas está formada por los ací-
nos pancreáticos, los cuales secretan enzimas digestivas que
son trnslndadas al duodeno a través de los conduc~os pancreáti-
cos. Se empieza a desarrollar al intcio del período fetnl, a partfr
de células que se encuentran agrupadas alrededor de los extre-
Al ígunl que el hígado, el páncreas puede tener variaciones
en su morfología o puede haber tejido accesorio pancreático en
las paredes del estómago o del duodeno que no causan reper-
cusi.ón .en la función, La patología congénita del páncreas que sí
puede ocasionar problemos en la vida de la personu es cuando
 A B
Eslómago
Primordio
hep61ico

Yema
ptlncreOtico
dorsal

veSiculor

Co1é!doco

e D

Co!adel
páncreas

póncraos

Flíluro tO~r-~. Óesor'iluo_ dÚ:p6d~~~?i.i B;~~-6#6 fmri1_0_d6"-¡6_i_·y~-□-s_po.6c;~\i{OS_-~-~-Alit,í'~~iia1}~:1~_stt·~ctéS_veniíol Y-dorsal del d~IO-

d~no,_res_péclivome~fe. e, D. Con_for~e.el :_d_uq_d!;!_no--~?/_~-:~!~')d9, 'k=~-_-yem? ¡:,a_ncr~tfpa_ y~ntr~!_s~_.f;IS_tó_ ~~?Pl_oz_(J[ld_o hacia alrós hos!a con-
loctor- con la yema pancieótlco dorsal. E; F.LaS yema_s P91:Sre,9i~c_a_s ~e hari_f1Jsi_oru;:1do_ P(.1_ra_ifó~a/e_1·p6r1creas·d_effniHvo

el tejido pancreático mdca· totalmcnte al duodeno provee.indo.
le obstrucción a este l1ltímo (véase Páncreas anular),
@ Páncreas anular
Es una anomulfo congéníla poco frecuente en la que el p,in-
crc-;is rodea totalmente al duodeno y puede cnu.sarlc obstruc-
ción pttrc;iul o totn1, sobre todo si el tejido pancreático estú
inflamado {l1g. 20~20). Se mcncionnn tres teorías para expli-
carla: fa primera dice que la yt'ma pnncreática ventral puede
ser bílobulnda {derecha e izquierda) y que estus yemas migran
en dirección o-puesta alrededor de lu segunda porcíón del duo-
deno; la segunda refiere que octt.rr-e una fiíación lempnma de
!a yemn pancreülka ventral o In pared del duodeno, seguido
de la fusión eón la yema pancrc.itica dorsal; y In tercera afinn~,
que puede haber una fusión <le! tejido pancreútico aberrante al
duodeno.Esto patología puede producir una ob¡:;trucción com-
pleta o p.ircinl del duodeno y con frccuenda se acompañu de
atresia duodemd. En ca~o de ü1lta de fusión de los brotes pan-
creáticos dorsal y ventrnl1 ws conductos qucd~n aislados. Lo.~
procesos que ínvolucran allerncioncs en hi yema pi1J1cre<iticn
 ventral se t'eladonan con alteraciones de las vías biliares. Es
una unomíllin congCnít;.1 que puede producir sfotom~S en eta-
pJS tnrdhi; de la vida. Se estima qLtc sólo el 33()ú de l◊-s casos
son síntornñticos. Se presentan en la edad pediútríca en cf 50%
de los casos, Sobre todo en el periodo nconntnl. En los adullos
apnredn entre los 20 y 50 ill"ioi\; los sintomos se manrne.-;tun
como p<1ncrcatitis recurrentes, cst.cnosís dl1odcnal donde estfi
la cürona circular o tdccración g.lstr'ica o duodenal.
BAZO
1 El bazo es un árgana linlólico que se desarrolla a parlir de un
grnpo de células mesodérmicos del mesogoslrio darsu/.
El bazo es un órgano línfiítico que no forma parte del sistema di-
gcstivot pero debido a. que se desarrolfa a partir de células mesen-
quimatosas localizadas en eJ mesogastrío dorsal, es conveniente
hacer su descripción junt~ c'f.-.los c~.JJ1pp1~:e,Rte~ <_:le~ lubo.di~estivo.
Este órgano comienza s4 desarrollo 'entre la cuarta y quin~
ta sem<ma n partir de un grupo de células mesenquimntn-
sns situadas entre las dos capas del mesogastrío dorsal, muy
cercu de- donde se formará ln curvatura mayor del estómago
(Hg. 20-21A). Adquiere su morfologiu final hasta el periodo fe-
tal. Se ha descrito que en su desarrollo participan varios genes,
flguro 20.:20,' Póncreos anulai-."-Nólese· cóino el ·1ejido panc:reólico rodea y estrecha 01. duodeno. dificullot"ldo consecuenlemenle _el lró)1~
silo en su ln1$ricír
322
como NKX-2, J-IOX-11 y BAPX-I. La rotación del estómago)
del rnesoga.strio dorsal va situando al bazo cada vez más a fo
i1.quicrda, pal'a finalmente pegarse al peritonc·o de la pared ab~
domina! en su fado izquierdo, justo por encima del riñón iz~
quierdo, al cual está unido a través del ligamento espJenorrenal;
el bazo tambíén quedará unido af estómago por el ligamento
gastrnespléníco (Og. 20-2] B,C).
A partir de estas célul.:is mesenquirnatosas del t'nesogastria
dorsal se diferencia todo el tejido conectivo, los vasos sanguí-
neos y las células reticulares del bazo, mientras que las células
linfáticas que lH:l)' en su interior se Origín;m de las células he-
matopoyéticas que migráron desde el hígndo. El bazo funciona
como un órgano henrn.topoyétíco durante Ja vida fetal, funda-
mentalmente entre ,as 3 y 5 mcsesr decreciendo e~tíl función
conforme avanza el desarrollo.
Por lo general, el bazo es un Ól'gano único; sln embargo, en
ocasfones puede ser bilobulado e incluso multilobulado, pero
siempre relacionado con fa curví.ltura ma)'Ol' del estómago. Es-
tas Jobulaciones anómalas pueden observarse de forma aislada
o como ¡rnrte de síndromes cqmplejos como .los síndromes de
-:fovoisomerismo (heterot:.1xia visceral c.Jn pollesplenia), en tos
· cuales la pre.Senda de estas múltiples masas de tejido esplénico
·representa un signo cardinal para el diagnóstiéo de esta enti-
dad. El bazo puede estar ausente o ser muy hipoplúsico en los
síndromes de dexl"rolsomerismo (heterotaxía viscernl con as-
plcnia), predisponiendo a estos nüios a ínfecdones frecuentes
que agravan_ aún más su pronóstico de vida,
A
llgornenlo
esplenQfl'encl
Ugomenlo
hepalog6slrtco

Ligamento
gc,slroesplénlco

Ugomento
hepo1Qg6itrico

Estómago

Ugomento
hepclogóstrico
Bozo

~SU:fd 2.0~~·/ Foffl:):OC!~n. d.~! ~~F,;.~ ~rpr!.~~rdfo. d~I b~o.se ~q. t~rr,q.do en el .e~pes~r·~~I ~sogostr.io
d.ors!?ff.9~·est~ .<9:mpeiaríd_ó:a.~~-~~~?19Í9~0.'tj~c_ia _16 fiql:líÍ!!~C:1.dét;ií~o-.á· 1a :i:otricíÓry_-dál,_~s~6mógO:
•~:El ~~- ~O ol~c;,nzado .el ~cf,0Jiftu\~í90.~ercj1?_domeri; _v,es~~-ú~í~~- <:JI 'p~ric.~),_'?feSfói'tloQo P9,i 1!"' •
gornen~os. c. Ubicoción final del ?9zo·montenlen~o su posicl6n lr¡f~perllon~ol,_~o así I~_ ~~1.pón,craos,
~ue ~e vúeive· relroperifone_ol · · '' · ·
323
 RESUfy1Ef\l

El siste~1_a digestíy'o\~Sd.· ~óh~-~t~údP·_ an"?,t~füf éi:

~:~:rh~~-~-~/?r _t~~-o;dige~:~·"º y::~os gi_á~dWás ,anexa?; Se _des~frÓÜá·
a p¡u·tir_.clel in_~efH~l:t:.~rin~ittyq,~m~:r~~11:artrt;:~9,t.P;_fs~~~rFP. ~~~ .-l~Tºª~ª'i~-,part~_r __~-~ l~.c~~~:ta_semar:i_n~
' El í~te~tln?:.P_rimítivp·-s~-l~--r_n-i.•t~ur~_~l~:~ -'~}-4.l1#.~:,s_~trif1a
.:~()-T:~ _c~n-s~~~er.i~~~::deri.rº_seso ~e' flexión.~. tub_ui~-~:
ción ~el em_brión.·.Este_._prgs?~_f>.iien._t_~~~-~t~:ª·S,-/q~ci~)1~f?.r.t~11_.:;f!-~?:.~_~J\~fªr,aÍ·~nt_~~tiro?~t~r1or, n,ed:i~ )' _P(),St~~ior
(cnu,da!), a p~_rtír<le l_os_c_qa_l~s_ ~~\_fo~~-ª-~-~Ó}~~-prtr1~d,~~\~;1f!:i?~-~~/t~rórg_a~?~ que i,n,f:e_grae·e_l _s_iste_m~_ cl,ígesttya.
Del.ínte~Uno ant:eri9r. se:.~rí?!.n:~,~)al~:~tnge,:~1.-~9/~g _ ' ' · ·· 1)iig~tr~--q~_eal.(que._a:.su_.-v~? foqp~11Í:!p_ar,te:_del
s_l_s_tema_rcsp_ip1to~lo), . _e~_:·estó_rn_aJ{~::J~:'P_~-~fl}~r~-,_pi9l'ci_9 ''' ·:· .., -._;,'_ _pr5_h~ff-C¡'cll1e_~Í.:d~ ~-~;se_gu_tl(~í'l _ -porc~Pn
del _ duodeno,__ el_ hfga_do/l_a -vesículn:,.pi_Har'._las_. ví.i_S:. __ ". _._,. ·:·· _. á~~r~~-~_:'.b~l-.i~testin.o._-~_~d~:?:PT~'{i~.n~n. ,r~_-~a.rte
cau_dal de_ la scgun,4a P_?rción del -tly{:)d~n9i 1~.J~.r:c_e_~-~- r~-~~It'.a_,~?,t~I~-~- d_e1.-'.dn?_deno_,, ~~.'.yey~tip;:·~1-}!~~nJ_. el: d~go_,
el. apéndíce·_ver_mifo_rn1_e, el- colo_n ascen?_ent_e·.y _el :~erc_í~ "cler~_;;ha. O:Pm:<ln1.~_I Y.t_erc1_0 ·11,1ed,i_q :d:~I co_l_on; ~;_an_,~v-~rso.
D_e_l._.in_les_Hn:~ posterl_C)1;_ s~_d_e_rivan ~l_terci_~ :dis~al o_i_zquier:do _d_el__colo11 trnns_v~rso, _el _cqlon desce11de11te¡_~~ colon
sigmo_ideo,_ el.rec_t~:Y 1~5 d_o_s·ter_c_ios su~er.I~_rcs del_ c_ondu_cto_ ~na].
El esófago y _e_!__estó_mago,s~-~e!i_ªr,rolia~ a p;:i~tir ~~1- i_ntestln~-.. ª.º~~r_ior y_·_de11nesé11qtilO,aye·~rig_e_~}~.eSO~er:tr~ko
_qu_e los _rodea_.._Del_.endo~enr¡~ delj_n~cstino·_an_te_rior se torma_1_1-el:,~p_itelío y las
glánd_ul~s,_y _d.eÍ meso_ derm_o_·_ct(~:
cundante la m.usculatunt'. el tejido_ ccm~cti}~J_k>s vas_os san~fn,e_o~_~ ·J)u_1"A~te ·su __desa~{_ollo._?r_esen~rán,.11n_·_g_ir~
de .aproxlm_adamente 90~ en s~nti_do .h.o.r~r_iC?'.(tién_dolo:.~esde_a~f:iba,) _que_.~e-~,_ara _su_ pa_~~-d_ i_zq~i~da.~rlglnal_ haF_ia
adelante, ,Y _su: pa_recl.<le_re_cha ori~ínal_ h~cia;~t!~S_i y.cc,11 _e~_la_s·J_<:,_s ?e-~_yio_~-_yagos_ _.cone~pondi~ntes_ qu~ 1_os i~,ervan_~
El. _duode.no. . se for·rn..~r._,\geI ü:·,t·,j_tt;!-~º. .lf_1te·'. .io.·_r_..?' _m._.edio, fµ_yo. ·eñ_1.º.-~.,e.{n·?·º···.c. cH·1. . stihtfrú _su· _ep. it~h··.o.j.y del_;.me.sén:-
quima.circundarfbe, que·daiá•h1"gnr-til músculo, el tejidó-conectivoy.Ios vasos sangufneos. Tambfén durante su
desarrollo_ pr~senfará u~~ ~-:xi.?n:_i_iir,lr_h_a_fla la ·derecha qué s.~,~fy_e.t_erlh_friíinte p~ra sti jj"osic_ión d_éfinÜiva y
?.
su b'ayedo jntraperit~~eal e_x~_ra_p~,r_i:ton~~-L-.-· __ -- . _.. . -,--_.:,: :::·:_:<:<
y
El yeyuno y eljleon se desarroilan deLÍJltestino medio d~L,ne~é1q!'irna circundante.Esfaporci6n .del intes:
tino dará lugar a_ :~nasa qu_e se__aloja~á :e~·_I_a_-bu:sc:_<lc_l.corgón:_U~_?:iJk__,:l;_'.·:u~-~ _d_~ cuy_as po_rc,io_nes·conforma·est~s
dos segm~ntos: mientras que el 1·es_to for~~-rá yarte·_4~l_ .in_te~ti:n_o ,~1:·~~-s~,: l~la~a la DOVena _.º dédma_.se_rruma_, el
asa del intestino medio se introdu_ce ~: la, 9~".i.?.a_d ab1.~win_~J~:_:e/1.:,,:et·,ltn_ent~~~o durante. este proces_o un ~i.ro_-de
aproximad:1111~nte 2~0" ~ue·sení,_deteqni~~lltr¡,.ü}'a-I~:g~~-~~-í13_~,d½i;P~i1cí~n. de-los órga~.o_s abd_ominales-_y:~e lo~
mesent~ríos .qucfos cubren. : . . _. -_.';':·-_- ·.. _._-:-·\ ;i., _:·.:,_: .-·__ _._-:'.i~·\-
EI lntesUn~ g_ru~so; el colon:ascf!nd_e11_te, el_dego-y parte_ de_l ._co_lon transverso ·se_ f~~rri¡¡tá_n: ta~bién ·dei:,a·si{deI
fotestíno medio_! míentras_que el__resto del c:olon trans_v_ersoy_id _colon descendente_Io_ hrmin ~--Pª~Ur_d.~l 1nt~sti_n_~
posteriol'_ (ca_ud_al), cuyo endodermo confqrmnrñ su epi_telio y.glándufo.s. El mesénqníma que lo rodea·dará lugat
a·_lascapa.srestantesdc:estoS·Orga~os, _ . ·, . ·-. . -. . _ __ . ._ _.
La cloaca, que·constituye l_a·porción_:t~~nlinal:deljntest.!n_op?steri_o~,. se divide ~n dos porcion~s:_e_l .SCl1_i/lii·~geni~
tal y el conducto -anorrectal, partí_dpand_o· e_n. l_a_.for1:1aci_é5;n de_ estruc_tur_as:_de los- sistemas: digestivo y un:,_gen_ital.
·El hfgaclo y el pá?~re~s _uenen ·su orig~n-e~_.br()~C_s º,·y~m,~s_-_del __~,n~oderm~ . :d_el intestinp _ant_erior,·que s.e:_in,trp-
ducen-en el mesogastrío·ven_tr_¡tly _en ,~1.-rp~so~as~io.dor_s_al,_ d_onde:eUeJid(}_:m_e.sodérmico de éstos,_junt? con el
del tab1que trnnsverso, ·se enca_rgará :de fo1;_n1ar el estt'oma__de·_~~-tas·glándulas,-sus conductos, su tejido conectivo
y sus va_sos.
325
 © VÉASE EN SITIO WEB:

Caso clínica
Lecfur□ s recomendados
Respuestos de !a autoevafuoclón

326
 CAPÍTULO

DESARROLLO DEL SISTEMA

RESPIRATORIO
Ma. Glladalupe Trev/110 A/anís, Sergio Sc1/azar Marioni y Teresa Fortoul van der Goes

@osJETIVOS

Describir el desarrollo de los vías respiratorias altas y bajas.

Reconocer los cambios morfológicos pulmónares· y relacionarlos con la edad gestacional.

Identificar y comprender la causa de la patología respiratoria en el recién nacido y en el adulto para lo

tomo de decisiones en el tratamiento.

INTRODUCCIÓN

Los pulmones·, coí;no.ótganos:·cC~ttales:del-sisten"1.a respfratorio, se encargan de la oxigenación

de-la silnt?;'re a tra_vés <lefa IIlem'l?~n~aálveoio·capilar. La respiración se def~n_e c_o~-º el tr~~sp~rte de
o:dgeno. al· interior ,de- l_os tejidoS· y. d,él ·dióxido de carbono en dirección opuesta •. Esta función
_es.vitál Y' e[·'otgani_sni.o s~·_pre_pa_ta_,pnra elló dluante tóda la gestación; Cabe esperar que cual~
quie_r alteradóll.·deI ,desiirtQlk)· p:ulmóflar" se mariifiei:;te en problemas graves en el momento del
nadmi_enJó o_-en-fo e_tap•r pel'!nataL
Ente~der el o"rigcn dé-las·,anom:alfas congénitas y la patología 'del· sistema- respira.torio e¡:¡. el futi-
dá_ment0 para cono!=,er-él deS.arroUo embrionnrio normal del pulmón:, Las causas más frecuentes de
_ínsuficieitcia· respiratbría, que se·trnduce como hir,oxia·cn el re•cié!l'hacido-; sol1 la· prernaturez y la
diábefos rridlitüs ri1aterna;:sin. embargo, el conócimiento del desarrollo effibrlonario también debe
_éónsidera_1"sé·eri la.fiSiopáto_tOgfa.-dé las-erifermédades adquirídas:-por ejemplo, en el adulto la enfet·-
ffif!dad·[:nil_niona:t-:ObStructiva crónica (EPOC)-secaracteriza por una disminución en la superfici~
á:lveolocapifar.que limHa el intert:ambio gaseoso, Uno d.e los factores de riesgo para que esto ocurra
es:eranteC:edente.de-hábito·tabáquko positivo. y los componerites.dei-humo del tabaco son l<:is cau-
sa·ntes _del daño·. Por otro lado! Un factor·genético asocíad·o··en la".EPOC es la deficiencia· de al ~anti-
tripSiná (a:1-AT) _o lnhibid0.r-de:_la protéasa {a.I-~Pl); esta deficíencia suéle ·n.sociarse con anomalías
, ·Congénitas·pufrnona:re_s o presetifarse·.sota.-como una causa rara de-e~fisema.pulmonar.

327
CONSTITUCIÓN MORFOLÓGICA
DEFINITIVA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Moriológicomenle, el sistema respirolorio se divide en víos res-
piratorias superiores (consliluidas por to nariz, loscovidodes na-
sales, tos senos paranosates y lo faringe) y vías respiratorios
inferiores (conformadas por la laringe, la lróqueo, las bronquios,
los bronquiolos y los alvéolos).
El sistema respiratorio es re.':iponsable del intercambio gaseo-
so, esto es, capta el oxígeno (O) y eHmina el dióxido de. carbo-
no (CO~). Est;i constituido por las vías respiratorias su¡)eriores,
que incÍuyen la nariz, las cavidrides m1salcs, los senos pnrana-
su!cs y la faringe, y las vías respiratorias inferiores, integradas
par la l.y:inge, la tráquea, los bronquios, Jos bronquiolos y los
alvéolos, y estos tres últimos constituyen el pulmón.
El aire ingresa al organismo por las fosas nasales, pasa por !a
fnrlnge y llega finalmente a la laringe. La lurínge se conecta con
la tr'i\queu, que se bifurca en dos bronquios _principales, a su vez
divididos en tres bronquios secundarías en el pulmón derecho
y dos bmnquios secundarios en el izquierdo. L(ls bronquios se-
cundados o lobulnres se sumergen en el tejido pulmonai~ donde
funcionan como un túnel lrncia los alvéolos. Los bronquios .se-
cundarios se rnmificun con el estfmtdo del factor de crecimiento
de fibroblastos 10 (FGF-10) en brunquios segmcntnríos, poste-
riormente en bronquiolos terminales, luego en bronquiolos res-
pir,1torios y, finalmente, terminan en los alvéolos, El tejido de
sostén, oríginudo del mesodermo csplácnico, recubre todas las
eslTucturas anatómicas a parUr de los bronquios lobulares.
Los do.!:. pulmoncs 1 órganos de com;ístencia. csponjosu, sg
localizan en la cuja tonici.c:aÍ tstá1f-i"oúnltfoS·-p'o1· c1Hul:JS--derÍ-
vndilS del endodermo y cÍel rriesodermo. Los pu.lmones están
cubiertos por la pleura vis-ccrul y la pleura pal'ielu.l, y cn-
lre éstas existe un espacio denomínado cavidad iuterpleural
que contiene líquido plcurnl. El intercambfo gaseoso ocurre
entre lu membrana alveolocap,ilar, constituida por la pared al-
veolar y la p,ired del capilar pulmonar.
MORFOGÉNESIS DEL SISTEMA
RESPIRATORIO
El sistema respirolorio inicia su desano/la en lo cuarlo sem.ono y
lo concluye t1oslo la in/anclo. Lo nariz y lo cavidad nasal surgen
del proceso franlonasot medial. lo laringe, la lróquea. los bron-
quios y los pulmones se forman o partir del primordio respiralo-
rio que se origino como una evoginoción del inleslino on1erior.
El sistema respiratorio comienza su desarrollo a Ia. mitad de la
cuartn semana, cuando en el piso del intestino <mLeríor aparece
fo. hendidura latingotrnqueal, que se loca'liza en la línea me-
dia a la ulluru cle la III, IV y VI bolsas faríngeas (fig. 21-1). El
epitelio que reviste la hendidura ladngotraquenl se divide en
tres porciones: cefü!íca, medía y -c'uudi!l. La porción cefülicn
d.1 lugur al epileli~ que -revestirá n la faringe; la porción media
al epitelio qu\~ recubrirá a la laringe; y la porción caudal pre~
senta. una evaginacíón que forma el esbozo respiratorio. Este
último, en su porción cefálica, se alarga. y se diferencia en la
tráquea, los bronquios y los bronquiolos, mientras que· en su
porción caudal dn lugar .:i. los alveolos. El ácido l'etinoico desem-
pcli.a un papel muy importante en el aspcclo y locálíiación del
esbozo respiratorio, Se informa que !a deficiencia de vitamin.:i A
produce malformadones graves del pulmón, que incluyen fístu-
la traqueoesofüg!Ca, hipopbsia pnimonar y agenesia del pulmón
lzquíerclo. Este compuesto regula la expresión del FGF-10 y la
forrm1ción del intestino antel'lor.
Nariz y cavidad nasal
La nariz se desarrolla de la porción lateral de la prominencia
frantonasal, a partir de la cuarta semana (vease Cap, 16). El
mcsénquima de esta prominencia frontom1.sal se origina fun-
damentalmente de Ja5 crestas neura.les, y dw~unte.su desarrnllo
~xiste una ímportantc interacción ectodermo-mesénquima. La
primer.1 manífestación de la nadz.son dos engrosamiento:; ova-
les bilaterales del ectodermo superílcia1, las placadas nasales,
en las porciones ventrolatcralcs de la prominencía frontohasal.
Al pdndpio las placadas nasales son convexas, pero cas[ de
inmediato comicnzari. a depriinirse en el centro1 transform.in-
dose en unas estructuras cóncavas, [as fóveas nasales. El me-
sénquima de los bordes de los fóveas nasales prolifera dando
lugar a unas elevaciones e·n form.i de herradura, CU)'élS ramas
o astas constituyen las pl'ominencins nasales medial y lateral,
y entre ellas d saco nasul primítívo. Hacía el fihal de fo. quinta
~_emana empiezan a migrar los procesos nfxilares hacia la línea
media, !o cual mue_ve también u las prominencias nasales me-
diales y laterales en esa misma dirección. En este momento, las
prominencias nasales laterales esti.ln separadas de [os procesos
maxilares por una hendidura, el surco nasoJagrimnl; sin em-
bargo, al fina! de la sexta semana se establece una continuidad
entre esta-~ estructuras. Entre la séptima y la décima semana1 las
promln~ncíns nasales mediales se fusiomm entre si para formnr
el segmento i~1termax.ilnr, el cunl dará lugar a varias cstrnctu~
rus de la cara. Las prominencias nasales latcrules darán odgcn
fina[mente a hlsalas de la nariz, h1ientrns que de las nnsate·s me-
dfaJes surgirán la punta de la nariz y el tablque nasal.
Conforme Se desarrollan las prominencias nasales, las
fóvea_,¡ nasales se pl'ofundizan y forman los sacos nnsaJes
primitivas, los cuales crecen dorsalmente por debajo del pt·o-
sencéfolo, aumentando su protimdidad debic.lo al crlicírnicnto
de las prómínench,s nasales y a ·su penetrndón en el mesén-
<iuima dístal. Finalmente 1 los sacos nasales se unen entre sí y
da'n origen a la cavidad nasal primitiva (ílg. 21-Z)i cuyo fondo
estd constituido p-or una membrana, la membrana buconasnl
o membrana de las coanns. La m_embrana buconasal comien-
za a romperse durante la sexta semaria, lo que pe-rtnitfrá la co-
municación de la cavidad nasal con In. cavidad bucal a·trnves· de
fas coa.nas primitivas, justo detrás del pnlndur primario. En-
tre tanto, las prominencias nasales mediales se están fusionan-
do para dar lugar al tílbique nasal}' de manera simult.1nea se
están desarrollando los procesos palatinos de las protninendus
 maxilares para formar el _paladar secundario, el c.ual se fusiona
con el páttdar primario y con el tabique nn.sat desplazando ha-
da atrás a las coa.nas primiUvas para conformar lus coanas de-
finitivas.a nlVel de la.nasofor.inge. En las.paredes laterales de la
·ca Vi dad nasal se desarrollan también durante estas.semanas los
B y dar lugar al tnbique traqueoesofúgico, el cuaJ separa el tubo
· lari11gotraquei1I, el n;.es~nquima P.rotl_uye fonnando dos elevacio-
e dos por dos pUegues de la mucosa: los pliegues vocales y los plie-
FfgUft\ 21~-,~.·[?és•arr,ouod~ J~i"-_l;lendidwci:1a_ri_ngé"o; Cl n!ve! de·tos
b(?ls_os: forfng_e.9_~ _Jtl,,!V'._y,_YL, J,,.; _$ex ta. semonQ._8. Octava :,emano,
C;. O_éc_irn9• s~_gu_nda .sama_no
cornetes superior, medio e inferior, y el epitelio ectodérmico
en el techo de la envidad nasal comienza a especializarse paro
formar el epitelio olfntorio,
Laringe y epiglotis
La ladnge y la epiglotis comienzan a formarse efl 1a cuarta
semana. En este momento1 el primordio del siste·nia respira~
torio está constituido por una evaginadón medial de la pared
ventral del extremo caudal de la faringe primitiva {caudal a
las cuartas bolsns faríngeas): la hendidura laringotrnqueal.
El endodermo que recubre la hendidura Iadngotraqueal dará
orígen al epitelio y fas glándulas de la laringe, tráquea y brnn-
quios y al epitelio pulmonar, Del mesodermo esplácnko que
rodea la hendidura surgirán eJ tejido conjuntivo, él cartílago y
el músculo liso .de estas estructuras.
Al final de la cuart."l semana, la hen<litlÚra laringotraqueal se
profuti.diza para formar e1 diver_tículo lnringotraqueal, e! cual
.se alarga yse ensancha en su extremo distal para que a_parez.-ca la
yema. broncopulmonn.r. Conforme se elonga el dlvcrtículo !n-
ringotrnqueal, a los lados surgen dos pliegues o rebordes longitu-
dinales que se profundizan yaproximan entre sí hasta fusionarse
laringotro1c¡ueal del intestino anterior.
El epitelio de la laringe se forma a partir del endodermo del
tubo lruingotraqueal y los cartílagos de la laringe se originan
del mesénquima de los arcos fod.ngeos cuarto y sexto (a su vez deri~
vados de las célülas de li1 cresta neural), A los lados de la hendidura
_nes·;··1as twnefa~dóh'es· o·,·engro~icntos nritenoides, convir~
tiendo la hendidura original en un orificio en forma de "T'; la glotis
primitiva. El epitelio laríngeo prolifera y oblitera tempornlmente la
luz de la laringe (octava semana) (véase Cap.16).
Unn vez que se forman la glotis primitiva y Jos engrosamientos
aritcnoidcs, la hendidura laringotr.iqueal comienza la recanaliza-
ción _entre la novena y décima semana del desatrollo (véase fig. 21-
l ). Purante el tiempo de la recanalización laríngea aparecen dos
recesos laterales.en 1a laringe, los ventrículos lnríngeos, limita~·
gues vestibulares. De los pliegues vocales se forman finalmente
las cuerdas vocales~ La.parte cat,idal de la emínencio.. hipobranquial
(cuarto arco) se proyecta hudn lu glotis prlmitivn dando lugm· a la
tumeíncdón epíglótica, de donde finalmente provendrá Ja epi-
glotis, que resguarda la ~ntrada- dr. la laringe. Los músculos larín~
geos se originan de los arcos branquiales cuarto y sexto,.por lo que
reciben inervación del X nervio Craneal {nervio f:ílgo). La laringe
r la epiglotis continúan su.desarrollo hasta despues del n~cimien~
to. El tamaño de la laringe del recién nacido corresponde a una
terceri parte de la del adulto.
Tráquea, bronquios y pulmones
La tnlquca, los bronquios y los pulmones derivan del intestino an-
teiior a nivel de la cuarta bolsa faríngea, A la mitad de la cuarta se-
mana, el factor de crecimiento TBX4 determina la presencia de un
 A e

Figura-2t~2. Desórróilo de los.lasas Í7osoles, A,Soéo y membrono coono! (flec/10). cuorla _sem_ono. B, Cot1e_ m_edi?·.soQilal de la cobezóde
un teto hun1pno de 14 seir,~_nas: se-o.bserva_n !_o. c_ov_idod nos□ I y los corne!es (
6
C. Esquem-C? de. u_n. c_oH~:con,Jqol_ donde se tdentífico io
),

posición onatómlco del 1cib1que n □ sa_l_,-lo (? □ Viciad nasal y lo_s corneles

surco que separa un esbozo endodérmico del intestino anterior, el
cual crece inmerso en el mesénquima espl;ícnico. Este surco red-
be el nombre desurco lnri11gatraqueal, y el esbozo endodérmico
forma el prünordjo de la ?"áf1!1ea 1 10:s b~·q~9i-üos y. los pul1:1ones
(fig. 21-3). lvlientr.:is que -el esbozo respiratorio crece longltudí..,
nalmcnte, ínternctúa con ei mesodermo esplácnico que. lo rodea,
generando una porción cefálico. y otn.1 cauda1; de la porción cefá-
lica se originan Ju tráquea, los bronquios y las bronquiolos, y de la
caudal, los alvéolos.
Al final de Ia cuarta semi!na, Ia yemn bronco pulmonar crece
y se bifurca formando dos protubernncías: las yctnas bronquia-
les, que se pro)'ectan hacia los conductos pericardíoperitoneales
(futuras cavidades pleurales) (fig. 21-38). Durante la quinta se-
mana, las yemas bronqufales se a!mgíln considerablemente para
dar lugar al primordio de los bronquios pl'imarfos o principa-
les derecho e izquierdo, que desde el comienzo se muestran asi-
métricos (el derecho más grueso y vertical) {fig. 21-3C), En la
sexta semana, los bronquios prim'arios se subdividen en bron-
quios sec~ndarios; en el lado derecho se subdtvlden primero
en nn bronquio superior}' otro interior, y este último l1. su vez en
otros dos, mientras que en el Jada izquierdo sólo se subdivide
en dos bronqulos secundarios (fig. 21-3D 1 E), Durante la sépti-
. ma semana, cada bronquio-secundario se ramiftca d,mdo origen
a los bronquios terciarios o segmentarlos (10 derechos y 8-9
izquierdos) (fig. 21-3F,G).
A medida que ocurren estas divisiones, también eI me-
330 sénquíma círcundantc se divide, formandq en conjunto el
primordio de los segmentos broncopulmonnres. Hacía. la se-
mana 24 se han formado ya aproximadamente 17 generaciones
de 1·11mos bronquiales y los bronquíolot reSpiratorios. Des-
J'ués dei nadmiento se desarrollan en pro1 edloslele generndo-
~es más de l'~mas hl'onquiales, El desarrollo broncopulmona.r
termina entre los 8 y 10 afias de edad. Este patrón de n.11nifi-
cación es regulado por el mesodermo esplácnico que rodea al
endodermo a través del FGF-10 y el protooncogén N-MYC.
El patrón combinado de la expresión de los genes HO)(A~3 a
HOXA-5 y HOXB-3 a HOXB-6 está implicado en In especifica-
ción: regional de estas vías respíratorias.
Si el desarrollo de las vías respiratorias no se realiza corree~
ta mente, puede dar lugar a diversas alteraciones, algunas leves y
que pueden pasar s[mplemente como variaciones anatómicas,
y otras graves.que comprometen la vida y fo función del bebé
desde el momento mismo en el que nace (véase Anomalías
morfológicas del sistema 1·espiratorio).
El epitelio que reviste desde la tráquea hasta los sacos al~
veobres se origina a partir deJ endpdermo. La diferenciación
de! epitelio en los distintos segmentos de las vías respiratorias
se lleva a cabo por la influencia ·de genes y factores de creci-
miento, En la tráquea, las células se diferc·ncian en un epitelio
seudoestratificado cilínclrko ciliado que alterna con células ca-
liciformes y ho.s0les. Caudalmente, en las vfas respiratorias se
encuentra un epitelio c!Hado simple que pasa de columnar a.cu~
bico alternando con céltila!i bronquiolares no dliadas (células de
Clara) en los bronquiolos terminales. E] epitelio que se vuelve
 A B e
ln!es1ino onl.eñor

Surco
faringofraqueat

Esbozo
respiratorio

D E F G

fl~tJ:~.2}~:t·De~_(Ji~!!~,~e-:hó_~uec{·bronqUl_o~ ·y _P·0_1mo_n.~!;_<A.,v1S(ó,_veí"\ira1_ de[ ¡n~~súnci _·':ri1_~rici_~, ~SbOi? re_~pií(lt(Jri;:i"Y Su~Co_-_i□rín_g~!ftlq~eo!.

_.s~:Elfur_cgcl9r:', _cfel,.e~b,92_q_.::~pl~crlorio. _(nechos)_, p.,Blfpr'pa~lór)_._9~1.-esbozo ':~P,ira_rorlo_-y sepa'?ción_deJ_,rnt,estino 09leúor .(flecho). D, E, _For•
r:nqcfén_,_d,~--!~s;_prr:,qg~f()~j-!~iech_?s Y'dqs __j~quie:rdo;;}~- ~;_::_Dl,v,ls_l9nes__d1cot_óf1ilcps ~e:l9s. _ bn)rlqu!os:óe5?rro!_1o_qo~- del endodermo.y-rodea•
· cf_o_s, pó_r;~_l,-,r_n_e_i,o~i(r:r_o;~~_pJQc,nlco:(e_n;qmarlfo;_sé:n,u~~trfi._el tej!Cfo·d"!,orig~n ~09od_étn1ic9 y_efl_.fOͺ, e_t· tejido oríginac!o:de_l mesodermo
e~plóc!)lC~) , '

cúbico en los bronquiolos respiratorios .se continúa en los sncos
alv~olare~ que están tapizados por neumodto~ de tipo.l (célu-
las epiteliales escamosas) y tipo 11 (células epiteliales cúbicas).
La influencia de genes, factores de crecimiento-y hormonas so-
bre el mesodermo esplácnico que rodea la tráquea, los bronquios,
los bronquiolos y los bronquiolos terminales da lugar a la forma-
ció_n de las paredes de estos órganos. En la pared de la tráquea, el
mesodermo t!:spló.c.nico desarrolla la lámina propia, la submu_co-
sa, el músculo liso y el cartílago hialino (véase fig. 21-3F,G). Este
cru1:11ago está en forma de anillos incompletos que se completan
con músculo liso hacia la región dorsal.
El patrón de epitelio, lámina propia, súbmucosa, müsculo
liso y c;nr'tílago hialíno puede observarse desde la.tráquea hasta
los bronquios. A partir de los bronquiolos, el árbol bronquinl
carei::e ~e. cartílago }' está protegido por el estroma pulmonar
(fíg. 21-4). El estroma pulmonar se constituye por derivados
del mesodermo esplácnico: células ·endateli,ales, intersticiales y
macrófagos: 1 y por fibras de colágeno, elastlna y reticulina.
Los pulmones comienzan su desarrollo en la cuarta semana
de gestación con el esbozo respiratorio, que se orJgina a pa_rtir de
una evaginación endodérmica del intestino anterior y es rodeado
por el mesénquimn esplácníco (\•éase flg. 21~3F,G). Mientras
que el endodermo da lugar al epitelio de revestimiento interno,
el resto del componente pulmonar tiene origen en el mesodermo
esplácnico. La diforenducíón celular ocurre de mnnera centrífu-
ga, desde donde se forma el hilio pulmonar hacia la periferia. La
diferente morfología de los pulmones derechCJ"c izquierdo estú
reguladu por los genes asociados con el factor de crecimiento
trunsfqrmnnte p (TGF~p), como son e( recepto.r II pari.1 activina,_
Lefty1, Leftyll, Nodal y PJTX2 (fig. 21-5).
@ Anomalías morfológicas
@ del sistema respiratorio
Las anomalías congénitas del sistema respir:itorío son poco
frecuentes y suelen asociarse con otras n.normalidades del
desarrollo, especialmente tardlovascula.res. Dado que estas·
alteraciones ocasionan síntomas importantes, se diagnos•
tican temprannme_nle. Lns nnoma\ias respiratorias se puc~
den clasificar según la región anatómica que comprometen
(cundrn 21-1). 331
 Hendidura faríngeo A
Bronquiolo
lermincl
Es un defecto raro pero grave. Se debe a la ;11-
teración en- el desarrollo de fa parte rostral del
tabique trnqueocsoíi.lgico {vé~ise Cap. 20}. La
·hendidura consiste en un ngujero en la línen
media dorsal de la hninge que ocasiona desde
un ruíclo respiratorio (estridor) hasta dificul-
lnd respfratoria gro.ve en el redén nacido.

Fístula traqueoesofágíca

Este defecto se debe a la altcn1ción en

el cksarroJ\o de! tabique tn.1queoesofá-
gico que permite la comunicación de- la
tr,íqm':1 con el l:!5ófago. En el 80% de los
cisos se nsocia con defectos de! esófago, B
Los recién nacidos ~on fístula traqueoe-
sofágka tíenen riesgo de bronconspirar }'
mori1·, por !o que su cliagnósticn y tratn-
mi1mto son urtenles.
Neumocllo lipa 2

Anomalías o variantes fifiura_ ~1--4,' Viós _ras_p_irolodos _í(l!~~_lores-, A. V!skt pcií1orómicd -_d_m·d9 _se· ·Qb~S_ervan
anatómicos en la lobulación Jo:s: bronquios.· bron~uio!os __Y soco_s 'olveola_res: Se -aprecian toa ~O(;()S ·aiveo!ares·y: !os
de/pulmón ccntju_i::;Jos_ 0Jveoto1es (ffac/10s) ...B._E.squerna donde se. visuofiza:~t:f.e~trudura'ln_lerna
dalalvéofo

Debido a la complejfdad de la morfogénesis

macrosc.:ópirn de los pulmones, puede pre~
sentnrsc la lobulndón anómala de uno o ambos pulmones o la
inversión o duplicndón en In lobulación de los pulmones, como
ocurre en el sitw i1111er,rns y en el situI isomérico, Para el clínico
es importan le tornar en cuenta la posibilidad de estas variantes
.:i l;:i horn de realizar alguna broncoscopia u otros procedimien-
tos de im;_igcnologb.
r·
Agenesio pulmonar',
Es un problema congé•nito raro, con una incidencia estima~
da de 1 por cada 10000-15000 autopsia,5. Es causada por la
u!lernción del FGF-10 o de las molé-cLllas Ínvolucradns en
la rnnllficucíón de !as yemn!i pulmonares (etapa cum1licular
del desarrollo). Puede ser uniloternl o bilateral, esta última in-
compatible con b vidn posnatctL
MADURACIÓN PULMONAR
Duranle su desarrollo, los pulmones posan por cualro elopos
de maduración: seudoglondular, conalicular, saculor y alveolar,
ó
iJ Al finalizar lo e1apa conoliculor comienzo a producirse el foclor
M surlaclonle pulmonar, indispensable paro el inlercombio gaseo-
so en el pulmón duranle lo vida posnolol.
La histogénesis y fo morfogénesis dependen de las interacciones
epitelio-mesénquima, en las que participan derivados endodér-
micos y mesodérmicos que responden a factores de transcrip-
ción. LOs factores rnorforregufadores 4esempeñan un papel
importante en el contacto célulu-céluln, lo que da lugar a la acti-
vación o represión de los genes en los procesos de proliferación
y diferenciación celular del pulmón. Los genes involucrados
~n estos procesas para el desarrollo de{ p~lmón son HOXA.-5,
HOXB-3, HOXB-4, HOXJ3-S y HOXB-6. La plasticidad del epi-
tdio es consecuencia de la señaUzación del mesénquirna. Ln
histogénesis del pulmón se djvide en cuatro et;;ipas: seudoglan-
dular, cana!icufnr, sa.cular y alveola1~
.Etapa seú.doglandular
La ct;.1pa seudoglilndular ocurre enh·e las semanas 5 y 16 de ges-
tación, Durante esla etapa se llevnn u cabo 12-13 dívisíones de
las vfas aéreas, y aquí participa e[ factor de LTanscripdón conoci-
do como }íictor nuclear homólogo-4 del hepatocito (HFH-4). Este
período se caracteriza por la presencia de túbulos respiratorios
cubiertos internamente por un epltelia columnar de orígen endo~
dérmico 1 los CUílles en un corte transversal tienen apariencia glan-
dular. Los túbuJos están rodeados de tejido mesenquimatoso que
hacia el final del período lleva a la formación de. vasos sanguíneos
paralelos a las vías aéreas (ílg, 21-6Ah la proliferación de células
mcscnquimatosas es estimulada por los genesJ!edgalwg.

Etapa canalicular
La etapa cunalículur se presenta entre las semanas 16 y-27 de ges-
t;;idó.n,,En.estaetapa hay un importante crccimiento·de los tú bulos
respiratorios, ·donde pueden observarse ya los bronquios y bron~
quiolos terminales, rodeados por un mesénquima muy vascul3-
riudo. Hacia la senf:ma .24, cada bronquiolo terinin.-tl -se divide
para formar <!os o mds bronquiolos resplratorios> que-a su vez paro
este momento pueden-dar orlgen a algunos .sa.cos tennlnales o al-
véolos pritnitivos. Las bronquiolos terminales y los indpientes
alvéolos primitivos están tapizados por células cúbicas, precurso-
ras de los neurn_ocitos, y al hacer contacto con los vasos-capilares
forman una membrana alveolocapilnr y comienza la producción
del factor surfoctnnte pnltrtonnr al final de la etapa; durante ésta
participan loS siguientes factores de transcripción: HFH-4, fac-
tor de transctipción tiroideo l {TTF-1) y factor nuclear 3-a de los
hepatodtos {HNF3-a). Én este periodo se pasa de un pulmón in•
compatible cbn"!a vida a. uno·p'otencialmente viable {fig♦ -21..f,B).
Etapa secular
La etapa sacular o de saco terminal (fig. 21-6C) comprende de la
semana 26 al término de la gestación. Se caracteriza por -el im·-
portante incremento de .sacos terminales y el adelgazamiento
de su epitelio, el cual está formado-por células planas y cúbicas,
separadas.entre sí por medio de tabiques. Las células planas y
cúbicas se·han ·dlferc:ndado a partir de lílS célufas.columnares de
origen endodérmicoi y son las precursoras de los neumodtos.
Los -primeros neumocitos en diferenciarse son los de tlpo II,
que a su vez. dan origen a los neumodtos de tipo· l. Los neu-
mocitos típo II se distinguen p·or que pai1:é de sus organelos
dtop1aimátkos son los cuerpos Jnmclares 1 que ál final de la
etapa aumentan en tamaño y número. y por partidpar en la sín-
tesis_ y secreción del factor surfo.ctnnte pulmonar; los factores
de transcripción que participan son TTF-1 y HNF-3p. Los neu-
modtos de tipo l se -adelgazan y participan en el desarrollo de
la membrana alvcolocapilnr. Al momento del nacimiento, la
membrana afveolocapilnr ya permite el intercambio gaseoso r
esta formada por el neumodto de tipo 1, la lámina basal del al-
véolo, la del capilar y la célula endotelial (fig. 21-7).
Cuadro 21•1. Clasificació11 de anomalías
congénitas del sistema respiratorio
-:··.Di!ft~:§:o~:~~Q4u•:•~
• _E.•~~f:?,~-~·.:_~TI_1ín!.\•)1~ _lo_~ bro.i:iqúlol
• E•t~'n•~~~tfd~~~•Vco~_sánlta
~ Ff1_~~,~--:~g_u~:0~10fi_li_c'!
•·.\Ír'?.qu_ ~o~.~~qt1íomegfll_iQ
.• ,.r,:n_tjueóé'de ; ·· ~:?,~ a
,, Tni_<Í~~n1Qi_a~fá
.-'~8~íi_e;¡fa-:-. ·:
:·_ .1'Pl_~-~!i·;;o:-_:.<\.._;);: :/:::_:):: .:·,:; :"'. :·:.': . \_::·:-,\ . ,
:-.:~-r~~-1~i!,~~-t,i~'._:'~-i·_,·;,-..
~:.-:"ttt_p~!?f~:~~i6_n:l~~-,t:f.O·?.i~1(Q·
~ .}i_íp_o~¡~,~J_~:td_!•.f~~i-~i,P~l:~onar:,
,_.-'.E_n:~~-~_:c.~-~~t~:~.~-:I~,~~-'-~~,
''.: ·•-~-:'.J;óbttln'.ptll~o_nitr,_auPe_inuITTcrúiÍ)-
:E~~~.'(í,~t~~~-~~~-~i~~:-~~:Yr3ft;,_r
~ ·-:Pübn"óri ~,·C~O~iO ·(; lé_éll~tio: p·i,ilrTI~n:ar·
• P:ulmóq _eCtOJ)_ico
•: Quj_~te,Pu!monn.
Otras ariom1dfüs
• Ariomalfa dl.dn pleura '
• Hernin diafrngmát_ica congénita
•_.Quiste: congénito del medinstino
• O_trns malformtlcí_ones <lcl sistema resplrnt.odo nd'
espedfi_cndas
Etapa alveolar
Por último, en la etapa alveolar o posnatal (flg. 21~6D) ocurl'e la
formación de las bolsas alveolares o alvéolos definitivos, pe-
ríodo que se extiende p·or varios años de lo vida posnatal. Los
alvéolos collstari de paredes Iisás revestidas por neumodtos de ~
tipo I y 11. Una vez concluido el desarrollo de los pulmones, es- ·
tos se componen de Iobulillos pulmonares, considerados coino
fa unidad estructural básica del pulmón . .Los lobulllios pulmo-
nares est.in formados por el bronquiolo respiratorio, el conducto
alveolar.y el saco alveolar (véase fig, 21-4B).
Los· btonquiolos termi'nales se dividen para formar lo~
bronquiolos respiratorios, compuestos por células cúbicas .ci-
liadas que alternan con células no dliadas (llamadas C:Clulns 333
 A

B D

FlgUro .2_í.~(~cií:r11d1r)q~ti_r1q
-----'~
d~_:.P.Y'!i)itjn .f1úffi~[Íc,;_:_Pr~s~sc,:_.~¡~fóió'Q¡é;ó :~QJJ_cif:i.n~·~L:Hls_foriérn~s_i_!i_,d~_¡' p~!ffi.◊~---A-, E16p_o se~dOglCJ_ri_~ulo~ en
unf_efo,_~tr 1P, ;s~r:n?nos: Tioci_g_n --~_or:r_ t,erri_o!'?~llrÍa;'.Y:-easif1_9_ _(J Ox)~ O_bs~~nsEa! _k1s:_esiruc_turas_ l_Llbl!lC{res -reve~Usl~.s _por. cé_lul(?f c_~_,_lln,_nore!i_
(flecha) con_.riQc!eo-bo_saJ,.y _~lfo81~snÍo -~_la~o; ~_n_l_~_.l,9s\:istfUSl_lJras tuOÜ!a~S'~~,apreci_a_ñ_célulm; derívadÍ:lS:_ de!_me::od_eTmo-_esplócnico
(oo~ezo ele f}ec_hó)_,_B.-Elopo 9cmo!_1c_u!or.on,_L_lf)·f~_l_o,de_:l{s~rnanos.Tinción con h;mo!ox1Jíno_ y eos_lno _(20x); (\Jól~nse los ei;tru?luros fubU.:
f□res que se.dívid_en_ por di,c:orornfa-(flecf-?os)·y qüe la_S'.qél_~,las:gus.Jos re)Jjste1: s□r\dé _rner1□r-t_am_oño._que.~Q lo !;>lopa _ anferíor;_se-:qtJ:servan
ya_ vosos_s.ongufneos, {), _Fa_s_e Sacuíár en_.lJn reci~:t.~acído,1li,c_l,?n co/l.h~ma_toxí!lna _y eosina _(~O_J<)_: se•qis!ingu~n_.~.Sl?,O'?íos aé_~?~-.Y ~o_qoG
!iepmados_por,-Joblques (flecho) en los_ C?;UOles_'_h,Ot,' t,~_\:,lm□cilps deJ!PO·! y !l;fa.!uz de tos:espoclos·oéreos conHene s_ecr_ecíór,, fo_c_lor sur• de_
foc!anfe-(cJo_~le llecho),D,-Elopa._cilye.ol.or_ ~n.. pukT1_Pr,_,O?_u_l_tg:-1j~ción._cor1 fri?rómic_o ?e·Mosson (40x).:Obsérve_nse los:s□,ca:.·aereos._y los
al\/00/os separad.os por lablques ír:i!_emJveolo,re~ (CaI;ie~a-_de_:flec/10), donde_se idenfJfican neu_moclt_os de·Hpo_.f-(fle_cho)_;.c,Je:.!lP□ lf·(dobfe
ffec/10) y vasos sanguíneos ·

de Clara o eplleliales secretoras bronquio/ares}, Además, la
pured bronquíolar está integrado. por músculo liso, fibl'as
elásticas, fibras de colágeno y fibras rclicularcs.
El conducto a1Veola1' tiene una pared delgadµ compuesta
por epitelio plano, escaso músculo liso y fibras reticulares, elás-
ticas y de colágeno, Estos conductos terminan en un número
variable de Sacos alveolüres, r1e
so~ ~s~~~f~r:a~ con una p;.1red
delgada cubierta por un epite~o plal1o foptiftaclo. por las fibras
antcdonnente mencionadas (véase flg. 21-4).
El alvéolo es el fondo de saco terminal de las ramificacio-
nes bmnqu1ales y está formado por una pared fina tapizada
de ncumodtos de Upo [ y IJ; el TTF-1 y la BMP~! participan en
es'tu etapa. Los alvéolos adyacentes forman una pared llam;ida
tabique iJitcralvcola,• (fig. 21-SA),. donde se localizan: 1} los
neumodtos de tipo l, 2) los neumacitos de tipo U, 3) las célu-
las endotelía!es que revisten los vasos sanguíneos y 1i) las células
interstíci::rles. El alvéolo tiene un di.imetfo de 0,3 mm al nad~
miento y existen entre 20 y 50 millones de ellos¡ en la vida adulta
.'ie tiel'len entre 300 y 800 millones, con una superficie de inter-
cambio gaseoso de .1proximadamente 75 m 2 ,
En In et.ipa prenatul, toda la vfa respiratoria está llena de
334 un líquido producido por las células epitelía[es y de líquido
amniótico que .el foto introduce con los movimientos respi~
rntodos; la presión interna ejercida por d liquido estimula 1.a
proliferadón de las células pulmonares. Los movimie.ntos res~
piratorios comienzan en [u semana 12 y alcanzan su regularidad
en la semana 34; se Incrementan en 1a noche, por el aumenta de
glucosa y Ja anoxia, y disminuyen considerablemente por taba-
~ulsmo materno. l
Características de los neumocítos
EI neumodto de tipo I {fig. 21-BB). es unn célula plai1a con un
núcleo central, citoplasma escaso y prolongaciones citoplas-
máticas.que afudan a cubrir la mayor pal·te de la superficie al~
Veolar (95%) y forman la membrana de intercambio gaseoso.
Este tipo de neumocito corresponde al 7-9% del total de las cé-
lulas alveolares. Tiene me.nos ribo5omas y mitocondrias que el
neumocito de tipo U, un diámetro de aprox.imadamente 50 µm
y hasta 0 12 µm de groso°!'.
El ncumocito de tipo U (Dg. 21-SC) es una célula cúbi-
ca de 300 µm-1, con un diámetro de 9 µm y un. núcleo esférico.
Es rncta.bóltcumente muy activo, cubre _el 5% de la superfide
alveolar y corresponde al 14-16% de las células alveolares (cun•
dril 21·2). Está.locali.lldo en un nicho en el tabique interlliveo-
lar, parcialmente cubierto por las extensiones cltoplasmáticas
del neumocito de tipo J. Debido a que es una célula secrnto-
ra, .su cito.plasma contiene más organelos que el neumoclto de
tipo I; entre los organelos más Importantes se encuentran los
cu~pos lam'elares, estructuras electrodensas. con un dfdmeR
t,·o de entre 250 nm y 2 ¡.un, que están dispuestos en pilas de
3-3,5. nm. Estas.estructuras se localizan en la porción apical del
neumodto tipo 11. Con microscopia de luz., los cuerpos.lamela~
res se obsenoan como gránulos, pero la microsc9pia electrónica
los muestra como laminillas membranosas paralelas apiladas,
constituidas por fosfol~pidos, Üpidos neutros y proteínas.
Características del factor surfactante
pulmonar
la slntesis del factor surfactonte pulmonttr ocurre en los
neumc;>citos de tipo ll y es modulada por hormonas, en.tr:e
las cuales des\acan el cortlsol, la Insulina, la prolactlna y la
se l<:ÍciiJi~n . . . .. .. . _. _ _ _ __ . o) y11 (i;/ó1'1é flecho).
v¡:,sossonguíneosy l)"JémbrCJriá ólileol<:>c~¡:,llor.B; Feto _ae 11 días.
~~9n;,~P.~\:~1~.!~rif~q ·~e:~~i,~f!ililºrf,·.qu~ _r:rju~.sfip_:·1~ .. ~l~~s-
lructuro del nelrmocito de Upo' 1(14000x). Obsé¡vense el n09Ieo:
lo membrcíria. celuláry-tos prolongaciones clloplasmátlcos (do-
ble flechd). CMelo_ de 2t·días: Mlcróscóplo elechónico de ticins·
mi~lón_ que ~,~lfe ver lt? ~!tr09stnJctt.Jro· ~( ~~":1.º.cito ~e tl~o JI
(14 OOÓx). Nólénie.eí ·núcleo, ia membrtlno celular con miérovello-
sldode,s y el ciloplosmo {")
tiroxlna. Esta slntesls ocurre en el aparato de Golgi y se ahnace-
na en los cuerpos lamclares. En el humano, eJ factor comien-
za a producirse entre las semanas 24 y 28. En la sema1fa 35 se
han alcanzado concentraciones suficientes del surfactantey co-
mien~a, a secretarse por exocitosis¡ una vez que se ha secretado, 335
Cuadro 21-2. Células pulmonares
se distribuye sobre la superficie de los nlvéo]Qs pam redudr la
tensión superfidal y facilitar la expansión alveolar, lo que a su
vez favorece el intercambio de gases. Se compone en un 90%
de lípidos (de los cuales entre el 80 y 90% son fosfolfpidos) y
un 10% de proteínas (llamadas A, B, C y D), Para este proceso
se involucran el TTr-1 y el gen de la proteína B de[ surfactante
(SP~B). La deficiencia de! factor surfactante pulmonar general~
mente ocurre en bebés prematuros y en los hijos de madre dia-
bética, dando lugar a una patología grave desde el momento del
'nacimiento conocída coma e1tfer111eclad por 111embta11(1. lriali11a.
(véase Enfermcdnd por membrana hialina). ·
@ Enfermedad por membrana hialina ª
Ln ,!nformedad por membrana hialina o síndrome de difi-
cultad respíratoda tiene su origen en la deficiencin. del factor
Sllrfact.mtc pulmonar}' es muy frecuente, sobre todo en los bc-
bl!s prenrnturos y en los hijos de madres diabéticas, El recién
n;,cido que l::i presenta es incapaz. de insuflar Ios alvéolos; lo
q lle produce .:itclectasia progresivn que IJeva a la hipoxemfa.
Otros problemas relacionados con la deficiencia del foct9r sur-
fr1ctnnte pulmonar son el daño al epitelio respiratorio (los neu~
mocitos) y la ínf1amadón pulmonar, que conducen ul dete.rioro
de la funcíón respiratoria (fig, 2-1,.9).
Los t~ecíén 'nacidos con este síndrome generalmente son
prcmi.1turos y los pl'imerns signos son la dificuit,1d respirnto-
rl:1 y la cianosis. A la exploración físJ_ca los ni,i.os presentan
quejido, aleteo nasal. utilización de los músculos accesoríos
de· \a respiración, esfuerzo respiratorio, retracción estema!,
subcostal e it1tcrcoslal, taquipne.:i }' ruidos respiratorios dis-
minuidos. Si no se trata ni neon;Jto con factor surfactant-e
r;
Fi9-Uro :ú,9;,.Fo!o¡-nic1ograffa .dé un caso de:·en_ferfnedad por
mer'nb1anos hlcillri~s, ,{rosa l:)rlllq'ri.te)_-IUe_r!emente ·_ad_herldó:.:ci los
parEde5 _de !os: co_nd_~c:;:!_os·_ álv~é!pres t br~nquío/o_s -respiratorios.
Alvéolos:con foc_os de ,he1norr~~lO:fJ9Cie~f,e/HE·l OJ<) _(Corlesía del
Dr._ GIJil!ermo -Vole10 EHzondo, Hospltbl ·de :.c.orC:Uologío del CMN Si-
glo XXI. Ciudad .de M~xk:o) ,
cxógeno duntnle las primeros 2 días de vida, erppcorará
progresivamente.
Los factores de: riesgo para la enfermedad de membrana 'hia-
lina soi1 la premat.urez, la diabetes malerm.1 y la deficiencia de.fa
ptoteina B del factor surfoctnnte pulmonar; esta última ocasio~
na proteínosís alveolar, que simula la cnfermcdud de membrana
hialina. Otros factores que pueden ocasionar deílcicndu en la
liberación o función del factor su1•factantc pulmonar son .la ;;¡s-
fixia perirmtal en prematuros y las cesárens sin trabíljo de parto.
El dingnóstico de la enfermedad de membl'ana hial,ina es
por radiogt·afla de tórnx, que muestra mm di~minución _del
volumen pulmonilr y opacidad difusa retic::ulonodul.ar con
broncogramn aéreo, como i-esultado de la utclectasia alveolar
que contrasta con zonas aireadas; e! edemJ pulmonar puede
contribuir a h1 np.aricncí.t difusa.
Una de las comp}ic:Jciones de la enfermedad de mernbrnm.1
hi3linn es fa dísplasia broncopulmonur, que pu~de llcv~r a ~e~
cuelas neurológic;.1s.
 17 1emm11°!ai,1°.m1~
semcna 4...

,'·:·-.,_ ·,:

" ': . · .'· ·. ·, ,.

RESUMEN<·
Yé•~~Iignra 21-10 •.

Et'._~,~jr.{:~llf·:-~el:,~_iil~_m,'t\t~,-~ii,~tidi:;~~+?1-:9_ :_e_~!--i~i"-~.u~rt~-:-s_e~:Q_ri.\ có:n_·li\;paf¡~~ob·::_dei -·~sboi□:::r~spi_rat_bfio _~n··_ la

r,e_g!_6~1_:;é_Il_tr:~_:A~-~'_Í~~~Ji~Íi~-~•n,t~~ip~(i_i.·_{:-::'..:-;.:_:\<:·•i'' '' . _·_:·-·' :· ,' ·-.· _- <". ' . ,
_1?.~--~-!J~~~9_ i::~'.•p_í~t9_ti-~_ '-~·_d_e_sa~_;.CJ:'1_~_:_u:~l_Il_J)orcíón-rect11 que origi_Jlll, la.tr~quea y di¡talrn:el1te.do5 brotes, izquier-
do y /Jerecho, de lo• cuoles se formonln'desde los bronquio, ha>tn los alvéolos.
Empas de la liiitogéne.is del pulmón: seudoglandnla1; canalícular, sacular y alveolar,
~J-.~~_:?~º.--re•plptto~i?_-._est~ roffa•,:~.º-1:'-CJ~ -~l--~~s~dermo·e¡p}Bcnico:·que de.!lar~oI_lará·;e~ t_ejí_do· de sovtén, por
ejemplo, vuó, 1anguineos, Jlbras'y pleura. '
El. epitelio; loe neumodtos de lipa I fornian'p.rte de la membrana alveolo capilar, y los de tipo lI •intetizan y••-
cieta(l el _fac_Íor_g_ul'ínctante pulmonar.

337
© VÉASE EN SITIO WEB:
Coso clinico
Lec/u1r.:i5 recomendadas
r·
l?espuesfos do lo ouJoevolucJción
 ,
CAPITULO

DESARROLLO DEL SISTEMA

CARDIOVASCULAR
Manuel Arteogo /Vlortihez, /sobe/ Gorcíc1 Pe/áez v Concepción Sánchez Gómez
.
@osJETIVOS

Identificar e integrar los procesas que ocurren durante la formación del corazón y los grandes vasos,-ubi-
cando los cambios morfológicos y moleculares acontecidos que le permitan Identificar los procesos y el
momento en el que se pueden originar alteraciones.

Comprender las repercusiones de las cardiopatías congénitas y el manejo medicoquirOrgico de los pa-
cientes que las presentan.

INTRODVCCJÓN

El ccfrazón, órgano_ cehtral dét· ·sis_temi_:CircÚiatorío_, e~' e't---ertcurga<lo- de íhipulsát~ la songte a

tcido _el -~mfrp,o·.a través _de los:. v~s'.c:>t ~~-tigurneos._ Esta. i~P{frtÍtnte función Card_faca. _co~ieüza.
:muy: pront_o., en-_ la_ vid¡¡· pr_ena_tal-.y_·co·nclu)'e. cuando el organisrrg1-·muere .. ·_Es fácil. ente_ncier, que
uri'a'.alterad_ón--dél cornzóJl:trafga)tnr.Qrtall_t~s trasto.rnos-,_a to'do_s lo~.teji_dos_de_h:üeC'poiqU~·ne.:.
cesitan para.su desarrollo de un adecuado·aporte.sanguít1eofl~~_)~~J-?7_t-p,Ha el intercamb_io de
gases; nutriÍ?ntesi met . Las·enfermedades-:_a~9~f:}_a._#{ª~kcorazón consti_tuyen
una·de las principales rhiHdad y mortalidad etÍ'lifpóblatiÍfn adulta, mientrns qtte
lo_}i d_efe_~t~s-_congé~_l,t .- . . _ ... ;_: o ca;•dfopatfas- congé1_1itas1 p~edefl- ·Sér ~onsiderados, por
su fre~uencfa y-gravedad, como algunos·de _los más importantes errores de:la morfogénesis en
el humano (véase Cardiopatías congénitas).
El cor_azón_es un-músc_ulo _hueco. que.actúa como una_bOrn.ba aSpirantc e impelente de la· san~
gre. Strpáred.consta de. tres·capas pd:ncipales: eI_endoc~rdio, 1a capa interna·, en cOntacto·directo
con lasangrej_-elmiocardio,_ la capá·inteI;'medía, que es la-capa muSculat.o cóntráctih-y él ei,icar-
dfo, o capa visceral del pericardio, la capa externa. Está.situado eneltórax entre los pulmones y d
esternóni Justo encima deLdínfrágma/estkeflvuelto por-.-una-c·apa de-tejido fibrosb:,el pericardio
párietal,-que lo separa de las.estructüras.vecirias, fo.sirve de·protección-.y.-le-·ofrece libertad en Sus
móvimientos de·contracción _y relajación.

339
 En el humano1 el corazón está formado por cuatro cavida-
des: dos a.tríos (der<.!cho e ízqulerdo, en la clínica trndicíonnl-
mente conocido·s como ,mrículas.) y dos ventrículos (derecho
e izquierdo); los atrios- y los ventrículos están separados por
un esqueleto fibroso que sirve de inserción pura lus fibrus
miacárdícas atriale.s y ventriculares y que sostiene a las val~
v11s-atríoventriculares que regulan el paso de la sangre de los
atrios a los ventriculos: las vnlvns tricúspide y ~itral. Com~
pletan el esqueleto fibroso dos anillos más, que dan inserción a.
las valv¡]s que controlan el paso de Ia sangre de Jos ventrfcttlo.s
'-' las gnmdes arterias: las: valvas pulmonar y aórtica.
Sepanmdo las cavidades derechas de las izquierdas se en~
cuentnrn tres tabiques o scptos: el tabique interatdd, que
se-para a los atrios entre sí, el tabique intcr:ventdcula1· 1
que divide al ventrículo derecho del ventrículo izquierdo 1
y el tabique atrioventricular, que sepura aJ atrio derecho
del ventrículo izquierdo. La finalidad de estos tres tabiques en
conjunto es separar la sangre veqosa o desoxigenada que circu-
la por las cavidades derechas, de la sangl'e at'teríal u oxígenada
que va por las cavidades izquíerdils.
Al corazón le llega la .sangre a través de diversas grandes
venas. Al atrio derecho desembocan la vena cava superior
y la venn cava inferior, que transportan la sangre vencisa o
desnxigennda procedente de la mitad superior y de la mitad
inferior deJ cuerpo, respectivélmente; tambif!n a este atrio des-
emboca el seno coronario con la sangre venosa que utilí2ó el
·corazón para su propia irl'lgación. A su vez, al atrio Izquierdo
desembocan cuatro venus pulmonurcs, que llevan ia s.ingrc
arterh1l u oxigenada procedente de los pulmones, donde ha
ocurrido su ox.ígenucíón.
Unn vez: que circuln la sangre por las cavidades del corazón,
sale de. éste a través de dos grandes arterias: el tronco pu1mo-
nnr, que emerge del ventriculo derecho y que conduce la.sangre
venosa a su proceso de oxigenacíón en los pulmones¡ y la aoI"laJ
que surge del ventrículo izquierdo y que Jleva la sangre artcrinl
u oxigenada para su dlsttlbucíón a todo el cuerpo. A la entrada
de estos dos grandes arterias se encuentran las valvas artet'ia-
les pulmonar y aórtica, mencionadas antes, que pel'miten que
lu sangre pase de los ventrículos a las arterias y que impíden su
retorno en dirección inversa.
Completan la arquitectura del cdrnzón dos subsistenias: el
coronario y e! de cor¡ducción. El sistemu coronario es el encar~
ra
gado de llevar irrigación propia del corazón, iniciándose-con
la emer~ncia de las arterias coronarías derecha e izquierda,
que surgen de la. aorta a nive"l de la valva :aórtica, y terminando
en el atrio derecho en el seno coroni.1rio, al cual desembocan
las diferentes venas coronarias. Et sistema de condu'cción es el
encargado de llevar de manen:i eficiente y ordeñada los irnpul-
.so.s elécll'lcos que producen la contracción del músculo cardía-
co; los impulsos se generan en el nodo slnusaI (o marcapasos
del corazón), sltun<lo en la unión de la vena cava superior con e!
.1trio derecho, y de ah( se propagan al nodo at.doventrlculnr, al
haz penetrante atrío-vcntdcular (huz de His}, u lus ramas de~
rccha e izquierda}' finnlrnente a las fibr11s de Purkinje.
En e! humano, la morfogénesis cardíaca ocurre entre la
tercera }' sexta semana del desarrollo intrauterino. El .sL'ite~
340 · m¡i rnrdíovascu!ar es el primero en alcanzar una madurez
r;
funcional d~rante el desarrollo embrionario, madurez que
continuará, en algunos aspectos, hasta después del nacimien-
to. Evoluciona fundamentalmente a pardr de la lámina es~
pltlcnica del mesodel'mo lateral, y recibe una contribución
jmportante de células de las crestas neuraies y una consí~ern-
ble inducción del endodermo en sus etapas ínicia!es. Aunque
los eventos morfogenéticos que se dcscríben en los diferentes
apartados de este capítulo están fnt!mamente relacionados en
el espado y el tiempo, paro focilítar su comprensión, hasta
donde ha sido posíbk, se describe separadamente el desarro-
llo embdonario de los diferentes se·gmentos y estructuras de
unión del corazón, y se h::dntentado dar una correlación cro-
nológica de dichos eventos.
(Qd} Cardiopatías congénitas 11
Se con~idcra cardiopatía c1:>,11gé11ila a cua!quícr alteración mor-
fológica o funcionul del corazón o de los grnndes vasos (arte-
rias o ven<L'i) presente en el momento del n;_Kimiento .. Plu~den
manifestarse en el período neonatal o hacerlo meses o incluso
años después del nacimiento.
La frecuencia cstin1.1da de las cardio¡rntfris congrinítas es
de 8 por cacla 1000 recién nacidos \'ÍVos; de ellos- 1 más o me-
nos la mitad mueren <llir.rnte el primer allo .s'i no son tratndo.s,
y la mayoría de estas muertes acontecen en el período de re-
cién nacido. Aproximadamente tres cm:ll'tns partes o rnús: de
los niños que mueren son susceptibles de tratamiento qutrúr-
gico correctivo o p:ilíutivo. En general se les considera como
alteraciones de etiologfo multifoctorial, y p_ucden pre~cnlar-
sc como defectos aislados o asoci::índose con otros defectos
-cardíacos o extracardíacos-, así como con alteraciones ge-
néticas o cromosómicos 1 formando síndromes: po_Iínplfor-
mativos. De igunl manera, lus cardiopatías congéni_tas se han
asociado con agentes Leratógenos como c-l vil'Us de J¡¡ rubéo-
la, la ingestión de litio o b deficiencia de ácido folico, enlre
dtrns. Medhinte técnicíl.s de dingnóstíco prenatal puede-n .cle-
tectnrse desde la etapa intr<mtedna, auñ.quc su dh1_gnóstico
generalmente se hace después del nacimiento, incluso meses
o años después de nacel'. Se deben a un trastorno en la mor-
fogéncsis del coroz.ón, poi· lo general dunmtc ~¡ periodo de
ol'ganogéncsi.s:, comprometiendo la fundón del sistema car-
dlovascular -anles, dur,mte o después del nadmiento-, por
lo cu¡]l repercuten en el funcionamiento y desarrollo·del resto
del org;.lnismo. En lvléxico se calcula qué, en todo el país, cada
año nacen más de 20000 niños con alguna cardíopa.tfo congé-
n_ítn,, por lo qüe debe ser considerada c0mo un problema fre~
cuente)' grnvc de salud pública.
La ma7,oría de las car<liopatfas congénitas s:e toleran bien du-
rante la vídu prcnatnI, pero cuando el foto se separa de la madre
en el mome11to del nacimiento, pueden provoca!' alteracio11és
funcionales import.mtes parn el recién nacido que afecten su
des.irrollo posnatal e incluso 'lo lleven i'.l In muerte. Los rápídos
avances de fo drugfa cnrdiovascular permiten en la actualidad
beneficbr <l estos pacientes con cirugía paliativa, correctívil e in•
duso con trasplante cm•dfoco.
ETAPA PRECARDIOGÉNICA
t
Durante esta etapa se forman las áreas cordlocos, que se fu-
sionan y consÍíluyen lo herradura cardiogénico. En eslos áreas
cardíacos se inicio to regulación molecular para la diferencio•
ción de los cardiomiocitos. Estudios recien1es llon demostrado
que en esto etapa existen dos campos cordiogénicos: el primer
campo cardiogénico y el segundo campo cordiogénico.
Se entiende por etapa precardiogé11ica a lo ocurrido durante el
período de gastrulaclón (d(as !~ a 18 ± 1). En este periodo,
el disco embrionnrio ad.opta una forma piriforme y está cons-
tituido yn _podas tres capas germinales: ectodermo, mesoder-
mo y e1tdodern1oi los futuros órganos están representados por
grupos celulares, denominados áreas, con una ubicación to-
pogr.áfica específica en el ectodermo, mesodermo o endoder-
rrio1 pero aún histológica.mente semejantes entre sí. Las áreas
cardíacas están ubicadaS en el .mesodermo y son dos, bilate~
rules y simétricas, situadas a ambo5 lado5 de la línea primi-
tiva a nivel del nodo primitivo (fig, 22-lA). La inducción de
las células _ptecardíacas para que comiencen su diferenciación
n célülas cnrdfncas ·se realiza a través de_ señales moleculare.s
provenientes del endodermo a nivel cefálico, medíante pro-
teina morfogené.tica -ósea 2 (B.MP-2) y factor de crecimientO
de fibroblastos ,¡ (FGF-4·), que hac;en que se expresen NKX2.5,
MEf2 y GATA-4 en el mesodermo de las áreas cardíacas, ini-
ciándose ·1a diferenciación de diclias célülas a cardiomiocitos.
En. el período de g:istrula tnrdia, los extremos cefülicos de las
áreas cardiacas se tocan entre si.adoptando la forma de una "U"
i.nvertída, constituyendo la llamada /cerradura cardiogéuica,
Fl~Üf!-1?;\t~-~sqú_e;mas d~-em?~ónes en'et~p_O de,dlsco en1brlonoi_ia' l_ii!arrtlnor,'e~, uno \l~~tó do1saL Jl:i· Errlbrlón da :16 ±
__qu_~ r;n_Úesfro.J?s ~-'_eos_~_rdí'acqs·:.en_.el m~50derm.o a ar¡)bos lo~os del nodq pr_irí}ihv,q;~.E~bnón de 1B ±_ 1 día~
:l~ue:d_íasilus1rq la_-~bícoc_16:["\ dé-las-células pre~_un_tívas co~rocos
qu_e.. quedá. ~it~~d·?.::f~~~li5_a resA,ctO de la membrana bucofn-
_. dn·gea y los pliegÜés neUrales: y caudal a una estrecha banda
de mesodermo que recibe el nombre de tabique transverso
(figs, 22· lB y 22-2).
Campos cardiogénicos
Por estudios de marcaje en vivo en pollo y rastreo genético y
moleculat· en rotón, a la herradura cardiogénica actualmente
se le conoce como elprlmer campo cm'diogé11ico y se conside-
ra la fuente celular tanto del miocardio como del endocardio
del tubo cnrdfoco primitivo, precursor de la mayor parte de la
pol'ción trabeculada del ventrículo izquierdo.
'A la población celular ubicada en el mesodermo esphíc•
nico adyacente a la creciente cardiogénica se le denomina
segundo campo cardlog'é1iico. De su parte cnucktl derivan
células para la formación de los atrios primitivos, el cu-
n.i.l atrioventricular, porciones de entrada ventriculares
y las _valvas atrioventrictilares 1 y ademá~ particip-an en el
desarrollo de la porción de salida del ventrículo izquierdo:
La población cefálica contribuye al desarrollo conotrnncal
que formará Ja porción trnbeculuda y ln porción de sali~
<ln del \'eutrículo derecho, las vnh'as slgmoidens y, junto
con el SílCO aórtico, la aorta -asc.~ndente y el tronco pulmo-
nar. La diferenciación de-las células del segundo campo car-
diogénico a células cardfacas es un poco diferente de como
ocurre en et primer campa cardiogéníco, ya que en este se.-
gundo campo el factor de transcripción lSLl promueve la'
síntesis del factor de crecimiento fibroblástico 8 (FGF-8) y
WNTll que hacen que se expresen NIG(2.S y MEF2C.
cons1íluyendo la hemodurq cordiogéiÍicb
341

Ftijur~ 22•2, Diagramo-del _desorrollo",-Clédos óreaci. coídíoc:;as
DESARROLLO DEL CORAZÓN
EMBRIONARIO
El corazón embrionario comienzo su fonnoción en lo cuarto se-
mana, en la que se fusionan los primordios mioendocárdicos y
se consliluye el lubo cardíaco primitivo. Esle luba cordíocG pri-
mitivo se llexiona poro ir situando a las cavidades primitivas del
corazón en su posición definitivo. Finolrnenle, en el interior de es-
ios cavictodes se desarrollan los primordios de los tabiques que
separarán los cavidades cordíocos delinilivas.
Etapa de pre-asa: formación
del tubo cardíaco primitivo
Al terminar la gastrulacíón, comienza el proceso de ílexiOn o
tubuladón del embríó'n (día 18 ± 1), iniciándose la. segmenta~
dcín clel mesodermo y el desarrollo del tubo neural, el i'ntesti-
no primitivo}' las paredes del cuerpo (fig. 22-3}. Durante este
proceso, e! f.!mQrióii cambia su mórfología piriforme tr.iiami-
nar n<lop~ndo paulatinamente una forma tubular,alargada,en
sentido cefalocaudal. El mesodermo forma la notocorda
en la 1inca media, lu cual se extiende desde el nodo primítívo
a la membrana bucoforfngea; a ambos lados de la notocorda,
el mesodermo comprende tres segmenLos: el mesodermo pa~
rnuxial. qt1e dará origen a l;¡s semitas, el mesodermo inter-
medio, del cual deriva e! slstema urogenita!, y el mesodermo
lnteru.L Este úftimo se ddamina fo1·mando dos hojas separ.:1.•
das por una cavidad denominada celomn iutrnembríounrío;
una de estas ho)as se une al ectodermo (pared del cuerpo}
constituyendo la somatopleura y la otra al endodermo (pa•
red del intestino) formando !a esplacnopleura (fig. 22-3A),
r;
1,
Las células precardíacns o cardiogenicas, que durante· el pe-
ríodo de gastruladón formaban la herradura cardiogénica en
el mesodermo, quedan ubicadas en la esplacnopleuta, consti•
luyendo la placa cardiogénica. Ésta se encuentra en posición
cefálka respecto del pliegtie cefálico, y limitada dorsalmente
por el celoma intraembrianado, también en forma de .herra~
dura,)' ventrnlmente por el endodermo del saco vitelino. Esta
p1aca Glt'díogéni_ca es la precursora del manto mioendocár-
dico, ya que de ellu. se van a diferenciar el miocardio y el endo~
cardío. El endoFardio se orjgina n partir de grupos de .células
de la pared ventral del manto, de la que ptoviencn múltiples
islotes sanguíneos que se unen y forman peqUeñós 'atlímu-
los anglogénicos, los cuales se cavíta,n e interconectan con•
form-;in(;io plexos_ extensos en ambas ramas de la herradura
cardiogénic.:i para finalmente constituir, a [o largo de ella, un
tubo endocárdico primitivo en cada una de sus ramas, La
esplacnopleura veciná a los tubos endocárdicos primitivos.su-
fre un engrosamiento del cual se originarán los primordios
míocárclfcos (flg. 22-:lB). En la ptuca cardiogénica no hay
aún evidencia morfológica que Indique el sitio de las futuras
cavidades curdlacas primitivas.
Conforme progresa el proceso de tubüla.tión etnbl'iona-
ria, los tubos endocárdícos primitivos y sus c.:orre.spondien-
les primordjos miod.rdicos se van desplazando en dirección
ventromedial (véase fig. 22-3) 1 lo que va acercando entre sí
a los tubos endocárdicos y prímordíos miocárdicos, ha.s-
tn que finalmente se fusfonlln 1 y constituyen un único tubo
mioendocárdico o tubo cardíaco primitivo (día 22 ± 1)
(fig, 22<iC,D}.. El desplazamiento ventromedíal de este
tubo mioendocúrdíco, en conjunto con el desarrollo del in-
testino anterior, Jo sitúa por delante de la pared ventral del
intestino anterior, El t\.lbO cardiaco primitivo estd formado
por una luz central limitada por Qna delgada capa de células
 A B
Ectodermo Celoma

Endodermo EsP!ocnopleura Tubo$ endocárdicos

e D
!nies1ino Gefolino

Mesocordio
dorsal ventral

ftgurif~2~-• ~sq_u_emciSd_e corles_.!raris\'er_$qle_s,i;tetefn~'rió_~:ct,~r_(Jrí1c_el pr_oces_() ~-e lubú_!oción_·a fllvel _del !ubo é:or_dia_co p(!rn!hvo,A~ Embrión
_eje _18 :t:,1:,~fas_q~- m_ue_5trg:lo~_pnm~ro_s:c_cú,rnt.1_!os ()Q9i0Qénícos_-9n _!q capa.de !o_espli;.:icn_op!~u_ro_ del mesoder~ lolercl_. 8, Embrión de-
20_,_o± 1 _dios que_ e.'<hlb~. ur::i; !ubo:J:indo~ó~_d!Cq:t:),.Cqd~_1._!_od°',:rodG9?0 por célu_ras mesodérrní~as_ constlh.J_Y~~cfo .los-prlmc=:rdios mioe~doc,ór'.'
dico~.-.~•-º~ E'!:briO_f'\eS,.d~ .22:~-- .1:. dí<::s- q_u_e-_íl_uslro~Jª}{lsi_ó_n.-_de_ !o~_ prlrnordlos _mioendo~árdíco_s -rodeados_ p~r ·e1 -~el~CJI ínlro~mbrlonorlo
(:C_I), c~ns_tifl(Y!§f1c:lose/1sí _1?._-C?yíc!o_(j -~ericérd_ic9;_9ye, Ql_f?Ja_?-;U~ ~nico:Jubo·mloendocórdico_ (*D~-)i cory uno copci endocórdica _ífilerno,
u_r,? C?Pª ?1l9qó_cp_ic9 E;:tJ~r(l_a_, _ Y~Q,!<~;enas_1:-1_i1_? ~[.~!sPl:~9.PP:_ge-ge!allno ccndía_c:o_

endocárd.ica&¡ una capa de dos o tres células miocárdicns
de espesor que lo rodean ventrolateralmente; entre la capa de
células endocárdicas y In capa de células miocárdicas queda
una gruesa capa de material amorfo extracelular rica en mu-
copolísacáridos, colágeno y gluc□proteínas conocido. con el
nombre degelntlmt cardíaca o de Davis (véase fig. 22-3D).
El tubo cardíaco primitivo queda incluido en la envidad
pericárdica ·primitiva (porción cefálica del celoma intraem~
brionario) y permanece unida a[ intestino anterior durante un
corlo pcdodo por una banda de mesodermo1 el mésocnrdio
dorsal, el cual Jlrialmente terminará por desaparecer. En esta
etapai las células miocárdicas del tubo cardíaco primitivo ya
muestran mloflb-rillns en su citoplasma, que para -este momen-
to les dnn adividad conb·áctil, aunque atin no se haya iniciado
la circulación (día 22 ± 1).
También como consecuencia del proceso de tubuladón, de
manera simultánea a la formacíón del tubo caidíaco y la ca-
vidad pcricúrdica primitiva, eJ desarrollo del pliegue cef.ilico
en el extremo rostral del embrión determina que el conjunto
formado por el tabique tl'ansverso-tubo cardia.co-membranu
bucoforfngea-_pliegues neurales sufra un desplazamiento ven-
trocaudal'cbn un giro de aproximadamente 180"1 lo que invier-
te la secucncía rostrocaudal de estas eslructw·as alcanzando su
posición -anatómica definitivo. que ya no perderán en el resto
del desarrollo (fig. 22-4).
Al tubo cardíaco primitivo en esta etapa del desarrolJo se
le ha llamado corazOn en tubo recto o en etapn de pre-asa
(fi¡¡, 22·5A). Caudalmenlc, el tubo cardiaco primitivo está
unido a las -venas vitelinas (onfalomeseiltédcas), a las venas
umbilicales (alantoideas} y n !ns venas cardinales comunes, )'
cranealmente, se continúa con el primer par de arcos aórticos.
Casj jnmediatamente, el tubo cardiaco comienza a flexionar-
se hacia la derecha y adelante, dando lugar a la formación del
asa bulboventrlcula1· (día 22 ± 1), adoptando el tubo cardía•
co una forma de "S" (figs, 22-58 y 22-6]; a e.sta etapa del de-
sarrollo cardíaco se le conoce como etapa de nsn. 343
 1,

A B
Amnfµs
Amnios
l)ique
Acúmulos nsverso Tabique
transverso
Membrana
bucofaringec Tubo
Pliegue cordiacci
neural
Membmno
bucolrnfngea

e D
Membrana
bucoforíngeo

Pliegue
neural

Tubo

Toblqua
transverso
FlgU~tl 22~4. fSC¡'ui3in~s dirc_órle_s sqgi1.9l~s.·d_el,e111b_ri6n durohíe:el pn:,cbs_o de:iubuld9i,pt(9lútrnu.eshc.(Sl
despl~2amJento ~el _lub(J cardiat;o y de su_co_yidad p_~rtcórdica_e_n_dir~c:ti:>_n v~nlroca;uda!,,-A_• E(T\b1,i9n-.de
16 ::1: l dios; nó!ese:.eri pecuencla_ro:;trocaucfal a_t toblql:le ir9_r1~verso, !es 9~ürri_u!o_s_:angf0Qé~!cos. la me:n-
brono buco[orfngeo y e! pl!egue-_ ne_u_ra!.:B¡ E_mbr_ión·de ~O-±)_,días ~n_e! _q~ie_ se es'.ó _formando efplleg_ue
cefól!co (flecha)'. e, D._Ernbrlo0es.de _22 ± l. días que rnu_es!ra:n_yo ·ei_tubo cardíaca primitivo caudal a !a
membrond bucolorfr1gea y cefólico.al labique transveíso

Etapa de asa: flexión
del tubo cardíaco primitivo
En este periodo, e[ tubo cardfac9, origin_a.lmente casi recto y
odentado rostrocaudalrnente, sufre un proceso de torsión
y rntación para formr.tr el usn bulbovenb:icular (dfa 22 ± 1)
(flgs, 22-5 n 22-7). La cara ventrnl del tubo curdíacose abulta
hacia afuera y rota hacia la derecha y adelante, confiriendo al
corazón la formil de una "C'; con su convexidad o. la derecha
y adelante, y su concavidad a la izquierda y ntrás; describe un
arco ventral que deja un espado por detrás del tubo cardíaco
entre Jn pared dorst1l del asa bulboventricular y la pare·d ·ven~
traJ del intestino anterior1 a la que está unida por el mesocar~
día dorsal. La t.10rsión del corazón aumenta progresivamente,
acentuá¡\tlose la forma de "C" y comenzando a rompel'se el
mesocardio dorsal. lo cual libera la mayor parte del tuba car-
díaco, que sufre una torsión sobre su· propio eje. Las células
endocórdicas se alinean p~rpendicularmente a la luz del cora-
zón y hay importantes cambios en la composición y ultraes-
tructtll'J de la gelatina cardíaca.
El corazón en este período está constituido caudalmen-
te por el segmento atrial, y cefálicamente por el asn bulbo-
344 ventricular (segmento ventricular); esta última esttl formadn
por dos ramas: una as_cenclente a bulbo cardiaco y una des~
cendente o VCJltrículo primitivo_ {primordio de la porción
trabeculuda Pe1 ventrículo Jzquicrdo más la porción de entra~
da de mnbos ventrículos} (fíg. 22-7 y cuadro 22-l).
El bulbo cardíaco a su vez está constituido por dos' por-
ciones: el cono o porción distal, que se continúíl con los do.s
primeros pares de arcos aórticos (véase fig. 22·5B) y que final~
mente dará origen a [os infundíbulos ventriculares, y 1a porción
proximal, que está conectilda con 1a rama descendente del asa
(fig. 22-7 A) y que dar:i lugar a la porción trabecitlada.del ven-
triculo derecho (véase cuadro 22-1). Por su parte, el ventrículo
primitivo, que dará odgen a la porción b·abcculnda del ven-
trículo izqU.lerdo y a la porción de entrada de ambos ventrícu-
los, está unido aI segmento atrial por el canal atrioventricular,
el cual externamente muestra dos surcos bien marcados (los
surcos atrioventdculares derecho e izquierdo).
Caudal al segmento utríal se _forma un pequefib receso,
el seno venoso, ul cual desembocan en pares las venas onfo-
lomesentéricns (umbilicales), vitelinas y cardinales comunes,
que a su vez reciben a las venas cardinales antedores y poste-
riores (véase fig. 22-7).
Las causas que determinan la flexión del asa bu1boven-
trkular y su convexidud u la derecha htm sido objeto de
múltiples controversias, debido a que este proceso es de~ con este proceso son NKX2.S, k[EF-2 y el ácido rctinoico,
terminante en la posición espacial de· los ventrículos y e'n y se ha encontrado tambiéa la expresión diferencial de
la ·conexión atrioventdcular, además de ser el primer sig- d-HAND en la parte craneal y de e-HAND en lü parte caudal
no morfológico de asimetría. bilateral en el embrión de los del asa bulboventricular.
vertebrados. No obstante estos esfuerzos,
los mecanismos que determinan el de-
sarroJlo del asa bulboventrkular son aún
desconocidos, ·pero se ha propuesto el
índice dé multlplícación celular en dife-
rentes regiones del tubo cardíaco primi-
tivo, la redistribución ele las célufas ·en
éste y la reordenación de las ·miofibrillas
en la histodíferenciación de los miocitos.
Lo_s factores.extrínsecqs, tales como el de-
sarrollo de la cavidad pe.ricórdica, no son
la causa de la torsión del asu 1 attnque sJ
pueden intervenir en su evolución. Parece
ser que el control molecU:lar que determi-
na el sistema axial derecha-izquierda del
cuerpo también regula la expresión así-
mt!trlca·del gen BA1.P-4 en el tubo cardíaco1
lo que proh.ablemente desencadene una
serie de mecartismo:s que contribuyan a
que el tubó cardfoco se doble a Ja derecha;
otros factores qi.te han sido rélaclonados

345
 1,
Cuodro 22-1. Segmentos cardíacos definitivos y su origen embrionario

Dercchó Atdo pr/niltiv'o·d~icc:ho + Séno i.'l!noso

A B
Bulbo
cardíaco Bulbo
dls1al (cono) cardíaco
dis1al (cono)

Seno Venas Venos

venoso umbilicales umbilicales

Figura· 22•7. ESquemos Qe! Corazón er1._elap_o de aso bulbovenlriéuíar (día 22 ·,:t J). A. Vís1a venifOI _que-muestro ol iubo
corcJfac,o .ílexlanado-haclo la derecha y ode!onle, slfuónctasa el_ bulbo cardfqco_.p<o~i!Tlol :a·lq._ct_~re~)la_ cJ,el,.vén,t_rí~ljlo· pri·
rnH]vo. -~: Vi~lo l_p!erof izquierdo _que permite ver lo5. ~os primeros arcos aórticos que-conectan _el_ pono ·co0 lo aor/q dorso!,
y lo llegada de las •1enas cardinales, vile!lna:; y umbllicales al seno venoso

l:tapa'de pos-asa: esbozos ya ubicadas espacialmente en su posición definitiva (fig.s. 22..-8

septales y valvulares
Durante este período, el tubo cardiaco (días 26 a 28 ± 1) sufre
cambios importantes en su morfología externa e interna que
346 determinan que las cüvidudes atriules y ventrlcularcs queden
y .22-9}, y que se inicie el desarrollo de [os tabiques que lns se-
pararán y de fos valvas que contro[ar.ín el paso-de la ·sangre por
el corazón.
El asa bulboventricu..lar se va acentuando cada vez más,
adoptando el corazón en su conjunto l_a forma de una "S"
 •

B e Soco

Seno Bulbo cordfaco

venoso proximcl

,: ~é:pP~)~~p~~;y¡;,q·~~t~);~:i:~ci:Íh'?i~~~
fr!B~!~'ptiyntt~o~:~._Etq~,:~,~;Po~~* :t.ºrdía'. ~ist':l

cuando se observa desde su aspecto ventraL El crecimiento en A

dirección caudal del bulbo cardiaco y del ventrículo primitivo,
en conjunto con la rápida expansión que sufren los atrios en
dirección cefálica, cambia la relación que exlstía entre estos dos
segmentos. Al principio de esta etapa, los atrios-se.sitúan en po-
sición dorsal respecto delventrfculo primitivo, y al finalizar esta
etapa,alcanuiÍt una posición cefalodorsal que.mantendrán du-
rante todo el desarrollo y en el corazón adulto (véanse figs. 22-8
y 22-9)¡ cuando esto último ocurre, el corazón adopta la forma
de una "U; cuya porción transversal queda constituida ·por el
ventriculo primitivo y la po,-ción proximal del bulbo cardiaco, y
sus extremos·¡,or los atriós y la pardón distal del bulbo cardíaco
(véanse flgs. 22-BB,C y 22-9B). Debido a la rotación del asa, el
surco .Prospectivo interverit,ricular izquierdo quedn en posición
ventral, y el prospectivo lntei·ventriculai· derecho, dorsal; entre
ambos surcos, y separando las paredes mediales del bulbo car- B
Tronco
díaco y el ventrículo primitivo, se forma una cresta prominente
denominada espol611 bnlbo,,e11t1'lc1tlm·.
También durante esta etapa aparece, distal al cono, el.seg-
fll:ento tro.nc~]'que ~ne ~l corazón con_ el .saco nór.ti~o (véase
fig. 22-8C). Estos nuevos segmentos se desarrollarán por la
incorporación de mesodermo esplácnico perif.arCngeo, e in~
tervendrán en el desarrollo de los anillos valvulares aórtico
y pulmonar, la porción proximal de las grandes arterias, los
infundfbulos ventriculares y el cierre de la comunicación in-
terventricular embrionaria (véase cuadril 22-1). Los cambios
morfológicos que sufren los diferentes segmentos del corazón
durante la etapa de pos-asa serán tratados a detalle más ade-
lante en diferentes apartados de este capitulo.
En la etapa de pos-asa es cuando aparece la capa visceral
del pei¡icardlo o eplcardlo, que es la capa más externa del co- Fl~llléii2:l.:!?i Fotómiéiog(c:ilfás eteclrónlcas de bd,rido de coro•
razón, El epicardio se origina del órg~no procpicñrdico, que es
zoh:<fs,d~ eí-fibrior:~_s d~'.PbJI~ efl,el9pa,·de poS-ciso:Visfo ~en-
tra!., A. Etopr;:¡ dé pd~~q_ fen'IP~~a~ 8. ~tcip<l de pos-o_sq tardío.
un conjunto de células mesotellales que forman.un abultamien- N~le.~-~-~r1,~m9~.drti?9~.';~~ 1~·,n9~fpl~~r~-y-~la?h?n.~s de los
to sobre el lado derecho del seno venoso y que, deslizándose : difé~enl~\~.9.fn~(1!.~J'.-,d:~(~P,r~~~í)}~Jf esl~~\Rerfo_p~;.E/ :psteri~.co
s8ñolérel:~_Sp_~l~~_:~~!~~&h1rfc~lor>: · . . . . ·
sobre el mior;ardio, recubren todo el.corazón. Estas células dan 347
 origen al mesotelio '¡ el tejido conectívo del epico.rdio y a las
arteríns y venas coronarias ..El epicardio expresa la integri-
nu-4-, que interactúa físicamente con L:l molécula de .adhesión
VCAM-1 expresada pm· el tníocurdlo, lo que permite la adhe-
rendn del cpicardio sobre el mio_cardio. · tubo cardíaco prirnjtjvo, el cual bombea la ;sangre hada los
Cavidades cardíocas primitivas
Clás!camente, se ha considerado que en la .etapa de pre-asa
ya están presentes todas los cavidades curdíocns pdmitivas
(precursorns de las cavidndes cnrdíacas- definltlvas}, delimita-
das por surcos o crestas. No obstante 1 mediante técnicas ex-
perimentales en modelos biológicos se ha demostrado que [as
cavidades cardíacas prímitívas aparecen de forma secuencial y
progresiva durante el desnrro1lo embrionario, sin que estén to-
das presentes en la etapa de pre-asa (fig, 22-10). Si bien esto
no ha !ildo demostrado en el humano, la evide-ndu fílogené.tica
parece indicar que pudiera ocurrir también de esta forma en
nuestra especie.
En tr.:ibajos experimentales en embriones de pollo se ha
demostrado que en la etapa de pre-asa sólo están presen-
les la porción proximo1 del bulbo curdíaco y el ventrícu-
lo primitivo, la primera en posición cefálica respecto del
último (fig. 21-l0A 1B), Dos surcos profundos bien nrnr··
caclo.s separan estas dos regiones entre sí: los surcos pros-
l_Jectivos interventriculnrcs derecho e izquierdo. En b.
elñ[JU de asa aparecen dos nuevos segmentos dd corazón: el
cono, qlle constiture el extremo distal del asa bulbovenlricu-
lwr y a ta vez el extremo cc(ál.íco del corazón, y el segmento
atdal, que forma un segmento caqdal al asa bulboventricular
(fig. 22-l0C). Durante la etapa de pos-asa aparecen, distal al
cono, el segmento troncal y el saco aortopu]monnr, que unen
al corazón con los ílrcos íl.Órtico.s (fig.s. 22-l0D,E y 22 .. 11). Es-
tos nuevos segmentos se des □ rrollan por I □ incorporación de
mesodermo esplácnico pet'iforfngeo.
A B e D
Elapa de pre-aso
3.,4 8
Bulbo cardíaco
proximal
~ . Ventrículo
~ primllivo
figuro 22•1 o. Aparición secuen_cíCl! de fC¡;:cOVidades cordfocos primitivos, A, 8: _E top □_ de pre-osa, vis!o yen!ro!. c._ Eldpo:qe as!=!. vls!qventrat.
D. E!o_po de pos-oso temprana. villfa-dsr'echa, E. Elapa de· pos•OllO lordfo, vís!a derecha
Al finalízar la cuarta semaní'I, ya están presentes en el co-
rnzón todas las cavidades carqfacas primitivas y totu]menle
establecída la circulación cm~ríonaria }' extraembrionaria
(véase flg. 22-11). La circulación embrionaria se juicio en el
arcos aótticos y de éstos a !.is aorlus dorsales, distribuyén-
dose a todos los tejidos embriom1riosí la drcufación yenosa
embrionwria, u través de las venas cardinales anteriores y pos~
teriores. regresa al tubo cardíaco desembocando en éste a ni-
vel del seno venoso. La circulación e:xtr_aembrionario. vitelina
comienza directamente de la aorta )' Jlcva la sangre al saco
vltelino 1 de donde regresa al embrión a través de·clos venas vi-
telinas que· desembocan también al seno venoso. Fim.tlmente:,
la circulacíón extraembri_onaria alantoídea o umbilical par-
te también de la aort.1 en su porción caudal y lleva la sangre
a través de las arterias umbilicales por el cordón umbilical ha-
cia la plílcenta, donde es oxigenada y regresa a través de la
vena umbilical desembocando también al seno venoso.
Estirpes o linajes celulares del corazón
El coruzón definitivo se orlgin:i. de cuatro diforentes estírpes
o linajes celulares: 1) las células de la herradura cordiogé-
nica, que se desarrolla a la mitad de la tercera semana en el
mesodermo cuando se forma el tubo. cardíaco prímitivoi da-
rán origen a la mayor porte del manto rnioendocárdico ele los
atrios y ventrículos, nsi como n las valvas atrioventriculares
(número l en la fig. 22-12A)¡ 2} las célulus del m:esénquíma
pcrifaríngep (mesodermo paraaxial y lateral a la altura de fa
placada ótlca), que rodean al extremo distal de] tubo cardíaco
durante la cuarta semana, contdbuyen a la formaci_ón del cono
y del tronco arterioso durante la etapa de pos-asa, y a partir de
estos segmentos prlmitivos se forma gran parte de .los infundf-
bulos ventrkulares, las valvas arteriales y la -porción proximal
de la aorta y la arteria pulmonar (nt1mero 2 en la fig. 22~128);
E
F.lapodeosa Etapa de pas-oso
Bulbo
cardíaco
dis1ol (cono)
• • Atrios
primitivos
Tronco
orlerioso
·
3) las células de las c:restas neurnles craneales, a la altura de
los tres primeros pares .de somitas, migran durante In cuarta y
quinta semanas a través de los arcos faríngeos hasta llegar al
~mo.nrterial del tubo cnrdlaco y participan en el desarrollo
del tronco a1terioso y el saco aortopulmonar, contribuyendo en
gran medida. a la (ormaclón de la aorta: y la arteria pubil.onar,
sus ramas, las. valvnirarterialés:e·.¡ncluso de In parte distal de los
infundll:iulos ventricuiai:es (numero 3 en la fig. 22-12B); y 4) las
células. del órgano proepicárdko (mesotelio. dorsal del epi-
telio' celómlco) nitgran .durante .la quinta.semana hasta alcan-
zar la s.uperflcie gel corazón; lo rodean e.n forrna de una capa o
manto, y confomian el .Pericardio y las arterias y ven~ coro~~
das .(número·4 en la fig. 22-128).

Géldfina ca,:díaca

La gelat/11a eardfaca. o de ·oavis es una matriz extracelular que

se forma desde que inlda su desarrollo el tubo cardiaco primi-
tivo y que paulatinamente se va· poblando de células mesen•
quill1'ltosas de origen :endocárdico, transformándose en un
me.sénquima del que stirgirán los primordios o esbozos de los
·tabiques Internos del corazón y de sus Valvas atrlovertttii:ulares
y arteriales (Jlg. 22--13).
En las etapas de pre-asa y aso.la gelatihn cardíaca está cons-
tltuida.excluslvamente por matriz extracelular; rica· en muco-
polisácárldos, colágeno y glucoprotelnas (fig, 22-i3A), y está
distribuida unlformemcnle a Jo largo de todo cl tubo cardíaco.

A Hencduro
B
cordiogénlco Mesénquimo
perlfaóngeo

'i2:cEi1Íi~.é:elulciroi'c:1ercí5im6/i.A,,Visídcforsal·de'~~-..;¡,i,,1ó~·déJ.Oc,,l díc,s que (llll~slTO!d.l'lef(C,d.:f.·.

?:~ .Jb;t?.ºPº. del ·~.S~d~r:~o:'.~?Vlsf~ ~re.c'10 p~:~i:\~,!11~rión.d~\tq:qui!)iO:S~':fl.9'1º!~·1~.f!1é59dér<
O. 1~r~:~1dlotJéhf~:~! ~r~1~~r.9.u_!~o ~erifarf~.~:.:.~j}f~~!.~:~~~~·I~~ ~ •.(nesé~~,nQ'.d2f ·6rgono.,
.,. 'Í• . .:'.;;:,:.v, : ·. . . 349
Al inicio de la etapa de pos-asa, la gel~tina cardíaca se va po-
blando paul,'ltinai:nentc de células mcsenquimUtosos, !ns curi-
les se originan de la.capa del endocnrdlo, cuyt1s célufos pierden
sus moléculas de adhesión celular y se introducen en la gelati-
na siguiendo scfiales rnoleculat·es provenientes de las células
miocúrdlcas; durante la etapa de pos-asíl., dichas célufos me.-
senquímatosas son muy abundantes, cambiando radicalmen-
te el aspecto de la ,gelatlna cardíaca, que se transforl11a en un
mesénquimn (fig. 22-13ll). · los olrios delinilivos son eslructuros mixlas que se originan o
Durunte la etapa de pos-nsa, la gelatina cardíaca se va temo-
dc:lando a lo largo del tubo cardíaco1 adelgazándose en algunas
regiones y acumulándose en otras para dar lugar a los esbozos
A Gelatina
B dón dorsal ·respecto del ventrículo primitivo. Más turde, los
Células
FigUra 21-13, HistoloQia del cono de corazones de emb(iqnes de
pollo,vis!a derecha. A.Etopo de osa. Se puede obser,or.con cla-
ridad e! enctocarcli.o formando lo.co¡:io _i_nterna del lubo_i::ordfo_co,
él miocardio cons-!1lu~1endo la·copa ex!erno y enlre ellos rO-geloll,
na. cordfoca. B. Elopa de pos-Oso ..la ge!o1íno,Cardío.co ha com•
biado rodlcalmenle su.·qspéc[o;hobléridose· pá_blodo de t:'élutOs
mesenq¡,¡íma!o:.cis pravenlenles de la ccipó' del élidoc'ardlo
de los tabiques o septos que separarán a las cavidades cardíacas
y los sitios donde se formarán las valvas atriovcntriculares y-ar-
teriales d~I corazón (véase más ndelante).
DESARROLLO DE Los km1os
Y LAS UNIONES VENOATRIALES
partir de tos cirios primilivas y de un componenle venosa: el
seno venoso en el alrio derecho y lo vena pulmonar primilíva
en el alrio izquierdo. Al principio lormon uno cavidad común
que posleriormenle es separado en dos compartimentos por el
tabique i~lerolriol.
Atrios primitivos
Los atrios primitivos aparecen en la etapa de asa (día 22 ± 1), si~
tuándose en posidón caudal respeCto de los velltrícuJos {vé:m-
se figs. 22-7 y 22-10), Desde que aparecen, el atrio primitivo
derecho está situado a la derecha y el otdo primitivo izquier-
do a la ízquierda. Ambos se contlnúún rostralmente con el ven-
trkulo primitivo a través de un segmento denominado cmwl
ntrioveutrículai\ y reciben en su porción dorsocaudal al Seno
venoso, que desemboca por un orificío único! el orificio si-
noatrial (véase flg. 22-78), En este momento aún no exíStc nfo-
glin esbozo de separación entre los atdos.
Durante la etapa de pos-asa temprana, el rápido crecimien-
to de los atrios primitívos, conjuntamente con el desarrollo del
asa bulboventricula1·, sitúa a este segmento cardíaco en posí-
atrios alcanzan i.u1a posicíón cefolodorsaL situacíón que man-
tendrán durante todo el desarrollo (véanse figs. 22-8· y 22.:9).
Et as.censo del seg_mento atríaI en ningún momento carnbfo su
relación derecha-izquierda. El atrio ptimitivo derecho dará
origen, en el corazón maduro, a la orejuela del atrio derecha,
mientras que el atrio primitivo izquierdo lo hará a la orejuela
del .itrio izquierdo,
Seno venoso: atrio
derecho definitivo
En la etapu de asa (dfo 22 ± 1), los atdos primitivos d~re,cho e
izquierdo se expanden dorsocaudalmente para recibir un ca-
nal venoso extrapericMdico, los senos venosos primitivos,
que a su vez reciben a las venas vitelinas, umbilicales y cardina-
les (véase fig. 22-7). En la etapa de pbs-ílsa, Jos senos venosos
se fusionan constituyendo un seno venoso único que, -debido
n los cambíos de posición que. expei'imentan los atdos, que-
da ubí_cado en posicíón dorsomedial respecto de estos últimos
(día 24 ± l) (véase fig. 22-8), El seno venoso Uene una forma
ovoidea, apianadu en sentido ventrodorsal, r está constituido
por una. porción centrnJ, denominada porciOu t1'il11SJ1ersa, y
dos extremos o cuernos laterales, colocados horizontnlmente
y designados como cuemos derecho e izqulei'do,región a don-
de desembocan de forma simétrica los sistemas venosos antes
mencionados (fig;22,14(1.).
El seno venoso Inicialmente se conecta con el segmento
11triala través del ostim11 sinoatrlnl, situado en su porción trans-
versa (véase Og. 22•14A)•. Externamenté, el ostium sinóatrial
mueStra·dos surcos, denominadós sttrcos si11oatriales de1·ed10 e
IZl]rilerdo,e Internamente dos pliegues laterales que resguardan
A v.c.a.i. v.c,a.d.
v.c.p,I. v,v.l, v.v.d.
e D
el orificio y que.son designados como valvas deredta e izquie,~
da del seno venoso (lfg, 22-lSB). A.cada cuerno del seno vena•
so llegan las venas vitelinas (onfalomesentéricas), qJe llevan la
élrculaclón del saco vitelino.y delfotéstiÍ!o primitivo, las venas
umbilicales (alantoicl.eas), prove~iénies de la placenta, y las ve-
nos ·c.ardlrinl¡,s comunéÍi (cÓnductos de Cuvier), que reciben.
toda la sa~g,:J venosa del embtlójt .• ~vés de las venos cardínn•
les anteriores y posteriores (véase flg:22c14A).
B o.l,
V.O.
·Íos-qlrias. A. Ern--
; Le porci!6n tfónsverso
:r? vehC? cayd s:uP~iior. l~
ho: Al. o_l~o ~~~)~d~¡ ~.i.,
tjólcic.éfO:licCJ; V.c·.a,d .. véno cOrdinol·an-
poS/eóo(dé,ies~o: v.c.f).i.; \/!:na cO~niol
ci;v.u.L velia l!ffibífic:~Hzqü1erda; v.v,d,1 vena
351
 A B
Seplum
v,i.s.v. primum
Sep1um
p1lrnurn

Ostlum

e D

E F

Os!ium
secundum

(
Scptum
primurn

352
 H
Septu'm secuncium

Fas.o ova!

~.s,u,a:~~--t_'S~ ·tfsqti~rllo$''dif14in'?b_t~·~.ro.Ci'~ntJ~_f;~·:ri~ Y~.~-◊So O! citrio Oéré_C,110 i¡'t_Obí9tj,~_í6ii-9hloi:yista d~.r~C~ci.\~--c;; .fa~ :e.!) •/Vlsio_Ve'rr
lrOl, (B_,:-0:; F.:J':f- Y_J)~A;_ B, Emt:nt6~_;de_·-~_-5er:non0s.-91.;1_e. ilusi_ro:h:f_oporició_n·del :jep!urn '?rí~ulTI~-c¡._1)~ E':1.?ri_ór) d_~ ~'.?-:~emoryos_. que _rnueslra_.~n_ la
_pc:i_rff:1,91_tp º':?-'--~~-plum_ p_rí~?/cl1'I1, 1_9s_zo11as _de,_ myeí;f_~-C,0fl_J_l9r_fisío[()gíco precw~ora_~ '!e! ~H~fTI se9u:i?Ll~- ~'. f~ f:m!:Jri_6_n:·t:r'?_6_._s_em_ano_s·qlJe_
_exhíbe_ _l9 _fu,~ló¡¡ :.1f:: J?_s.qtn;io119ct_m_éi!; dé!_ C(.'l_n~I. otri?vBfltti:culor _Y -e_i derr_~_,d_el 9~ti~ll'l 'p~_mu~; I_CJS:·P~'fottJCi,~m_e_~ ·c;i~l _<:)s!iLJrry ·s~~ndun1.hon
cor:-,ílttt~oy_ro_trncm:lll\or_lfi_cl9: úr¡ic9_, G, H,J,ribrió_n· _d?:.-f_'.ienÍ?r,as_-que- rnuestro·l_o_·oporic!~n. 'del:_sept_um_ ;,_e.ctJÍ-1d_um~._o_ t_ó:_~~recho de,tsép~
tumJ1:r_ím_~.nnJ_;J.Embrián de-8 se_n-.lono_s_:~_on el la~iq~~-inferolriol lo_l_a!manl_':1 ío'rmodo y_ !a·suf:)erposfción:·.de!_·_~eplum.:pnf!ium Y,d~l_sep_{um
sec_urydu_m;?d.p_,o-v,._C)lrrto_h_adil:',a. (1or_s.o!:del.qan.c_1l_·9t~i~~n-f_~cul~~¡ a. v,c.a,v, _olmo_hctdilla__ vf:lnl~o!__ de:J'.c~_nal .a1rl¡jver,trtqu!¡J_r; _osa. ,-S>ri!icío s_!,
n_oafr_íol;·v.c.i._,_ve:n_°- cova:!~-f':?ri?r; v.c.s.,_ver,9 cava_~_upe_rio_r_: v.d:s,v'.' vo!vo derech9 . (1et_~~no vfi!nos_o: v,i.s;w,. vo]vq,i;quierda_d_e! _se0,o venos(}

Más tarde (día 28 :le 1), el surco sinoatrlal izquierdo se pro•
fumliza, desplazando el ostium sinoatrial hucia la derecha, dando
como resultado que la porción transversa del seno venoso que-
de conectada únicamente al atrio derecho (véase fig. 22-14B).
Las valvas del seno venoso se unen en su extremo Cefálico for~
mando una protubet·ancia conocida can el nombre de septum
spurh1m (fig. 22-15D). En el transcurso de los siguientes d!as, la
pordOn transversa del seno ";noso se irá incorporando al atrio
primitivo derecho, dando Jugnl- n su pared dorsal parn c-0_nstituir
la perdón sinusal del atrio definitivo derecho, sitio donde des-
embocan las venas· cavas sú.períor e inferi01··y el seno coronario
(figA 22-16 y cuadro 22-1). Cuando ocurre dicha íncorporudón,
la v.nlva Izquierda del seno venoso refuerza al tabique interatríal
(véase más adelante}, mientras que la valva derecha se reabsorbe
en su porción media y superior, sólo persistiendo parcialmen-
te en su parte media, donde formará las vnlvns de· lo. vena ca.\'a
inferior {de Eustaquio) y del seno coronario {de Tebesio) {n~asc
ílg. 22-15); en ocasiones, la reabsorción de la vulva derecha del
sena venosa es incompleta y persiste como uníl malla o red co-
nocida como red de C/Jimi. A partir del septwn spurúm1 se formíl
un:a estructura muscular gruesa, cai'acterfstica del atrio derecho
definitivo, que red be el nombre de cresta tenniual )' que marca
el Jímite entre fa porción sinusal lisa y paramedial, de la orejue-
la derecha o pordón atriaI pdmitiva en posición lateral, la cual
está tapizada por 1os músculos pectíneos. ·
La formación de nuevos sistemas venosos determinn
una serie de cambios que rompen la simetría existente en un
principio y que llevan a una preponderancia derecha (véase 353
 se originan de lo~
,,- ,-.,-: . ,_,
figÚrQ 22~16.,oiOgidma di::! 'deSOf!OUó•érertQS O!r!OS oennmvos
fig. 22-MB-D). As(, el desarrollo del conducto venoso pi-odu-
cirá la obliteración progreslva de las Venas viteHna izquierda
y umbilicales derecho e iz.qulerda, si bien esta última persiste
en su porción infrahepátkil durante la vida fctaL obliterán-
dose al nacimiento. El desarrollo del sistema ven·o~o subcar-
dinal y suprac11rdim1l determina, igualmente, la obliteración
total de la vena cardinal posterior izquierda y pardal de b
derecha; esta llltíma finalmente dará origen o. la vena ácigos,
Estos cambios conducen a una preponderancia de la ven\l; -vi-
telina derechn que, finalmente, va a constituir e! segmento
suprahepá.tíco de la vena cava inferior {fig, 22-ltJ. y cua~
dro 22-2). Entre las venas cardinales anteriores se estable-
ce la anastomosis intercardinnl (véase fig. 22-V1B), la cual
aumenta progresivamente de tanu1ño 1 determimmdo la. atro-
fia de la porción proximal de la vena cardinnl anterior izquier-
da (ligamento de Marshall) (véase fig. 22-14C) y ganando
preponderancia las venas cardinales anterior y común dere-
chas, que finalmente conforman la vena cava superior (véase
Cuadro 22-2. Segmentos venosos de la unión venóotrial y su origen embrionario
Vena ca\-'.1 Inferior (porción suphl.hepúlica)
Serio venoso·..:orOnario
Vena ádg:os
354 Venas pulmonai-es
al princlpio forman uno
fig. 22-14D). La anastomosis intercardinnl dard lugar a la venn
braquiocefálica o innominnda (véase fíg. 22-14D).
Como consecuenda de todos estos cam6ios .de los sistemas
venosos tributarJosr el c.uerno jzqttierdo se queda sin venas im-
portantes gue desemboquen en él, recibienúo sólo a lu.s venus
cardíacas, que recientemente se han desarrollado_; la potdón
proximal de este cuerno izquierdo dará lugar al seno venoso
coronario, que recibirá toda la circulación venosa coronaria y
desembocará_ en la porción sínusal del atrio derecho definitivo
a través del seno coronnrío (véanse ílg, 22-14D y cuadro 22-2).
Si la valva ·derecha del seno venoso no se reabsorbe de mane-
ro adecuada durante el proceso de incorpornd6n del s~no veno-
so al ntrio derecho y persiste parcialmente, puede dar lugar a una
estructum que, a manera de red, se e.\:tiende desde el orificio de
desembocadura de la vena cava superior al de la vena cava infe-
rior, situación conocida como red de Cfciari, La falta de reabsot·-
dón tatul de dicha valva derecha puede formar un seudotabique
dentro del atrio derecho definitivo, situación Conocida como cor
Vena vit!!llirn déi"l!cha
cU~tilO-iúlUiefdo clerscno\irmo.~O_
Vena cardlo·:1_1 ·posterior deredm
Ple:x:ovenoso peripu_lmo_n~r
triatrlatum derecho. Por otro lado, las alteraciones del desarrolJo
de las venas tributarins del seno venoso pueden dat lugar a múlti•
ples variaciones anatómicas en la desembocadura de las venas de-
finitivas, que si bien ¡,_orsí solas no alteran la circtiladón, sí pueden
causar cO:nfusioneS en el diagnóstico en las car-diopatfas con1plc;as.
Vena· pulmonar primitiva: atrio
izquierdo definitivo
La _vena ·pulmonar primitiva aparece en la etapa de pos-asa
(días 26 a 28 ± 1) como una evaglnnción endotelíal de la pared
dorsal delatrio izquierdo (llgs. 22-148 y 22-17); hay autores
que ·consideran que la evagfoadón que forrna la vena pl.ltmonar
priniitiva no se origin_a de la. pared dorsal del atrio izquierdo, sino
que 16 hace de] seno venoso. Mientr'as esto ocurre, Jos pulmo-
nes están iniciando su desarrollo como unu evaginación de la fa-
ringe primitiva, rodeados de un extenso plexo venoso pulmonar
que drenil al sistema de las venas crirdinales y al plexo esplácnico
(fig. 22·17 A,B). Ert este momento no existe continuidad de la
vena pulmonar Primitiva con el plexo venoso pulmonar.
Poéo miís tarde (día 29 ·± 1), la vena pulmonar pt·imitiva con~
t-acta con el plexo pulmonar, canalizándose y estableciendo la .
conexión entre ambos sistemas (.fig. 22--17CtD). i'vlientras esto
ocurre, el plexo venoso pulmonar comíenzn a perder sus anti-
guas conexiones, manteniendo únicamente las de las pequeñas
venas brónquicas. El plexo venoso pulmonar forma una rama
puimonhr princ:ipal para cada pulmón, que a su vez. se subdivide

A B

p.v.p,

D E F

,F_Jg1.1_ro, ~i~l];'. ÉsqUGm~td,e:_/CÍ _!Ócorpa.ra!?iéÍ~ de !a':'"'~-n~_.P~!-~on_sir ·pr;rn1u~ OÍ _□Írf?.?ére.6"~-º-:.A_.-,VtSta)Z~'Uiéí~~ 'd_J:·~u't effibrlóh .dé4,S, S~f11º"
0

_nCls .qu~ rpu_est:° e_l_ C)'}~en de__!a -~na pulmonar prlm_lfiva, y cJel. esbo~o broncopulmonor con su _p!,exo·venci_so:f.?erípulmonar_ que desemboco
o_ 1qs venos .céudjn_a,1es_9n1e_,ioies V_püst!?rlqres;__EH: .~J,s.to ve:n_t_ra!,de! s~gmt1nto_ pl601;~-~ i;m_t,r_íón_·,.d_e_5'se,mano~:·C:· ~rnbrlón de 5,_5 s~ma_nas.
D. Erhbrión de ~-~err¡art~?' _E. Embr(Of! de 7 semana~,. f: _ Embrión: _de a .sernonos:·N, ol_r_!o_ !zq_u!erdo:· p_,V.p,, plero venqso pedpuln1orior; v.p.p..
vena_ pulmonar.p-rimítiva·_··: -
355
•
 en dos ramas (fig. 22-17E). La vena pulmonar común y sus dos
ramas son incorporadas paulatinamente a fa pared dar.Sal del
atrio ízqllierdo, de tal forma que se establece la conexión de las
ramas pulmon,1res a. través de cuatro orificios independientes
(días 33 a 37 ± I) (véanse fig, 22-17E,F y cuadro 22-2),
La incorporación de la ,·ena pulmonar primitiva' y sus dos
ramas da origen a la porcíón sinusnl del atrio izquierdo defini-
tivo, mientras que el atrio pri.mitivo izquierdo queda formando
exclusivamente !a orejuela del atrio Izquierdo, muy pequcfia y
n la lzquícrda de las grandes arterias (véase fig, 22-16).
Los trastornos e~ el desarrollo o en la incorporación de la vena
pulmonar primitiva al at1io izquierdo son frecuentes y pueden dar
lugar a diferentes cardfopatías congénitas. Si la vena pulmonar pri-
mitiva no hace contacto con el plrxo venoso peripulmonat~ éste
puede mnntener algunas de sus conexlones con las- ven~s cardina-
les o con el ple.xo esplácnico, dando origen a díforentes variedades
d_e conexión venosa pulmonat anómala (figs. 22-18" y ~2-19}
(véase Conc.~ión venosa pulmonnr anómala). Por otro lado, si
la conex¡ón de la vena pulmonar primitiva con e! plexo peril,ul-
monar es correcta, pero lo que falla es la iltcorporación de la vena
pulmonar primil:iva al atrio izquierdo definitivo, habi.-á una cardio~
patín. conocí da como cor trintríatum izquierda.
@ Conexión venosa pulmonar anómal~
C1rdíopatía congt'n{ta cfanógena carncterizrid.i1 pc,r la falta de
conexión de todas o aJgunus de las venas pulmonares con el
ul:río izquierdo, pudiendo éstas conectarse con el atrfo derecho
o con cualquier sistenw venoso del tórax o del ,1bdcm1en (véa-•
se fig. 22-18). Cuando son todas las venas pulmonares /ns que
cst~ln conectadas erróneamente, se <lenom.ina couexiriJJ l'l!!lOS(I
pulmonar a,_rámalrr t.otal, y es una sih1acíón ·muy g1.1.ve para e
paciente; cuando son sólo algtmíls de las venas pulmonares bt
que fallan en su conexión, se habla de c.oni!:cióu wmo.m pulnw•
naraFiá11utlapatciaf. Es una cardiopatía c.:ongénita relaUvnmen-
te rara, pero con una. frecuencin mayor en la población mexícam
que cm otras pobfodonrs ( l-2,5%). Es ligeramente más frecuenlc
en los niños (l,5:1), con excepción ele !a vuriedod infradíilfragm,í-
tica, con marcado predominio mascolino (3,5:1).
Se considera que este estada se debe a u11 en·or en la co-
nexión de la vena pulmonar prlrnítiva con el plexo ven.oso pc-
ripulmonar1 el cual mantíene sus conexiones con el Sistema de
las ven,1s cardinales. La o las venas -a11onn,1Jmente conectadas
plle.den desembocar en el atri,o [1erecho, la vena cava superíor,
e! seno coronario, la vena braguibcefülíca {véase íig, 22-19) o la
vena cava lnfcrior o cualquiera de :,;w; tdbutnrias.
Se trata de una cardioputía "dependiente de ductus" que
produce sobrecarga <le volumen de cavidades derechas, bajo gas-
to cardíaco, hipcrt~nsión pu1monar e hípaxemia tisular. La sobre-·
carga de volumen de cavidades derechas produce dilatación del
atrio derecho, del ventriculo derecho y de la arteria pulmonar;
las cavi<lad~s izquierdas suelen ser más pequeirns de lo normnl.
Su pron~stico será malo ni se deja a su evolución nntural, ra
que prnvoca la muerte del paciente en las primeras ... emanas de
vid:1 posnatal, y más o menos bueno sí se da tratamiento forma~
cológíco oportunamente con prostaglandinas p;.1ra mantener
abierto el conduelo arlerioso, y si se hace la conexión quirúrgí-
cu de lns venus pulmonares al atrio izquíerdo,
Tabicación atrial: tabique
inferatrial definitivo

La tabícación atdal comienza en ·el periodo

de pos-asa, cuando el segmento atria! ocupa
una posición dorso cefálica al segmento ven-
v.p, triculur. El primer esbozo de tabicncíón lo
forma el septum priumm _(día 28 ± 1); este
V.o.
tabique está fornrndo por una delgada capa
mioc;.irdíca que se ortgína Ge la pared dorso-
cefáHca del atrio común, jus~o entre el ostium
sinoatríal y la vena pulmonar prlm!Uvo (véa-
se fig. 22-ISA,B). El septum prirnurn tiene
la forma de un.\ creciente con sus ex.tremas
dirigidos hacía el canal atriovent:.l'icular,
)' se continúa sln línea de demarcación con
las .almohadillas dorsal y ventral deI canal
n.tríoventrícular. El borde libre cóncavo de!
septum prlmum y las almohadillas dorsal y
ventral del canaJ atríoventr1cular delimitan
una amplia comunicación entre lils mitades
figura 22~10. Conexión venaS.a.pLJlm,cinar anómalo_ total, Esquema repieserílOtivéY-de derecha e ízquierda del atrio común, que
una vista posterior dél corbz~n _con.follCI de conei:ión de los Veri_rn; pul::non □ reS _al olr_j.o se denominaform11c11 primum y que permi-
lzqu!erdo,.Oicllos_ tJenas,pulmonores_ p~ed_en cone-c!orse a cuo!_quíera d_e _,los.s!s!e111as
veno:sos- embrlonarios. que desembocan al _o_lrl_o de_rechC);___ e-incluso d!ri~dame_nl~_ o te el paso de sangre de derecha. n. i;quicrda. El
es!e alno._AD, afr!o derecho;_AJ, atri_o !zqu!eÍcio_;VO._venlricuto. derecho: VI. ven!rfculo l_z- septum pdmum crece en dLrecció~ ~ntro-
qul0rdo: r,.c,-._seno.caronarlo: v.q.,vena ócigos; v,b,c;,_ ve110 .braquiocefólica; v;c,L vena caudal produciendo una prngi:esiva disminu-
cavci !nrerlor; v.c,s .. 'lena cava superior: v.p., venas pulmonares
35ó ción del tamaf'lo del foramen prímum (véase
 flg. 22-15C,D), que tlnalmente es cerrado al fusionarse el borde
libre del septum primum ·ton las almohadillas del -canal atrio-
ventricular (día 35 ± 1) (véase fig. 22-lSE,F). Poco antes de que
ocurra eI cierre del foramen primum, en la región dorsal del sep~
tum pr'imum aparecen varías 1.onas de muerte celular. que dejan
mú1tipl~s _perforaciones que 'finalmente toalesccn, constituyen~
do_ un- orificio Úllico denominado/orame11 secwrdum (días 31,
a 35 ± 1) (véase fig. 22-lSD-F); este nuevo foramen asegura el
paso de sangre de derecha a izquierda cuando se cierra el fora~
men primt1m.
A la derecha del septum primum se desarrolla un segun-
do tabique: el septum secwtdum {día 37 ± 1), que se for-
ma en la pared dorsal del atrío, entre el septum primum y la
valva- izquierda de[ seno venoso, y también tiene la forma de
un;i creciente con sus astas dirigidas hacia la desembo<=cadura
de la futura vena cava inferior (véase fig. 22-lSG,H). Este ta~
bique crece fundamentalmente por sus astas, avanzando poco
por su borde libre. Las astas del septum secundum finalmen-
te se encuentran y fusionan (día 43 ± l) en In región vecina
a la desembocadul'a de .la vena cava inferior, dejando despro-
vista de septum seCundum a la pai-te central, justo por deba-
jo del foramen secundum (véanse figs. 22-151,1 y 22-16). Esta
porción central es denominada orificio o Josa oval, con un
piso o.suelo, constituido por eI septum primum, y un anillo o
limbo, fof~ado por el septum secundum.
La característica dispos!dón del forumen secundum y de hi
fosa oval, a diferentes niveles del septum primum y del septum
secundum, respectivamente, permite el paso de sangre de dere-
cha a izquierda en el espacio compl'endido entre ellos, e impide
el paso de sangre de izquierda a derecha por la acción valvular
que desempeña el sepi11m ptimum. Resulta indispensable esta
comunlcadón entre los atrios durante toda la vida embl'ionarfa.
y fetal, pero ar nacimiento, COI\ el inici,o de la circuh,ción _pulmor
nar, ocurre el cierre flsioJógico de esta c;o,municadón, terminan-
do el paso de sangre de derecha n izquierda; la función valvular
del septum pl'imum impide también el paso de sangre de iz~
quierda n derecha. El cierre anatómico de esta comunicación
normalmente ocu_rre durante los seis primeros meses de la vida,
aunque en aproximadamente el 25% de_los individuos normales
permanece permeable dumnte toda la vida.
El desurrollo anómalo del septum primum, del septum se-
cun~um, o de a-mbds, puede dar lugar a una comunicacíón
anormal entre los ab:ios, cardiopatía congénita muy frecuente
(véase Comunh:;ación interatrial).

", > . • < . lt, . • < . .... .

f_tg_~~~- 2~~l,9;_cq~t?_r1:_hu_n:i_?'.rJJ:Co.n-Gpr\e;di)ri\e:A·6s~---p~·!ma~d-r
_onóry,a!a__.(_?:!al_ o lo_ ,ve~o,·broquio_cefólica, A_. y1sia _ ·anf~_;i_or. de lo:;
@ Comunicación inierotrial ,.
pu!f118fl~ _,Qi),e,' ,nuS!ifrcJ_:_~~11'1º)ºs ·-,".9,(l_ªS ·_?~l-,_PLJlf!l~n __déf_~c_ho y
;1e1 put_n:i()n}z.q_u_ierd.9:_:11~:\~sl_ó_r,_ c_o_~~_t_¡:i_~o,s;_~I otr_i_? -~9L!1erci9,:~ino Cardiopatía congénita acinnógcna car·a~tedzada por un de-
-'1~-fqr~~r-.d}W•_,m_j:s_m.ó_ . ~le,c[op<'.~nC)so-pl:J_!rqon9r_ _ql:ie;S\:! di• fecto del tabique jnteratri"al que produce un cortocircuito
~-ª- d~ 9~~c:hC:rq }zqyier9(:l-Y º~?i,e,_nd~ p_?t.~t l~d" ,lzq~_i_~~p_d~I arterioYenoso, con paso anómalo de sangre del a.trio iz-
CJl0~-:~qúíe_r.~_9/(CÍ~! :trQ9~0 P.~l~o.nqf._ los_._v~n11ícu_lo_s: ~el ·coraz_On
hC)0'._si?_~i~tf?Q_fu9.ctp:r:J1_9cíq 1:1.r_ribo:·,_a~ Ms_la :_on!~ric)(' del( ~?9~ quierdo al atrio derecho (fig. 22 ..20A): ocasiona sobrccar~
-e;prff!?P.tJffl;t99_qr: (:>t:is~r_v~s.§tl_CJ:efergend_o:--del __.¡::91~;=:tw.:sX~º-so ga de \'olumen del corazón derecho, y en. rmiy raros casos
pu_l_~~_r:ior, i?lsJ?_,e~-,'!~\ é~rt'o _PCl~º_:o,Ja_ l~c¡u_i~rdq __del __tfi:li)CO_ pu!_~
puede llegar a provocar hipet'tensión pulmonar. Se puede en•
O"l?ryS1ti9?rJ!_lpuóp~o~~ .99~)Cl .yc~o bra_qul_ocG_fóHc!J, l_CJ·_c~_oJ:de~
~f11boC~ ,~~9tn1?11t_e_:0)9j~mo -C:avcrsupe_r\or; o la qu_~:ue_g~_-par contrar como defecto único o asociado con otras cardiopa-
1o-1_cm16\_f_o~~i_':,19 8ir9u1~cí6,n,_Ve_nqso·pulm~m_o,r._Al?,·-ºtrí9·¿e,re_~ho_; tías congé:nita:;; o síndromes rnnlformntivos. Es una de_ las tres
~l. ~tdo·lz.941-:3_rq~,_TP. _1r_o~C_o,p~1t1l~n(Jr: \'.'D, ve~tricµIÓ derecl10.
corcliopatías congénitas m.is frecuentes en lodo el mundo; en
 l'viéxíco ré.prcsenta el 8~15% de los casos entre las ca.rdiora~
tías, con.génltas.
Cuando el niño nace, aún presenta In conrnnicacíón ín-
terall·íal fisioJógicrr que tiene durante la vida fetal (véase más
udclante· Circulacíón fctoplacentnria), Al ínidar lu función
pulmonar, .iumenta el flujo sanguíneo a los pLilmones, lo que
incrementa el retorno venoso al atrio izquierdo y cierra fisíoló~
gicamente dicha comnnicación, para ocluirse anatómicamente
en el transcurso de los prfrneros meses de fa vida posnntal. En
aproxímudnmente el 25% de In población genera!, este cierre
anatórnko no llega a ocurrir, situación conocída como orificio
oval pemreable, pero que no tepl'esenta peligro ulguno para
los afectados,
La comunicacíó'n ínterntrfal se considera un defecto en el
desarrollo de[ tabiq~c íntcrntríal, sea po1' un folio del septum
prinmm 1 del septum secundum, o de las ulmohadillas.endocár~
díc~1s dorsal y ventn1l del cnnal atriovcntricular.
El defecto puede estar ubicado·en cua[quíer si □ O, del tabi•
que interatda.l, y puede ser pequeño o muy grande, .e incluso
faltar totalmente, vesta última situación recibe el nombre de
atrio cowl(n. Debido al cortodrcllíto a nÍvel utriul, u largo ·plu7..0
y dependiendo de su tamuño, hay dílntncíón de ntrio derecho,
vent~·fculo derecho y tronco pulmonar (fig., 22·20B).
El pronóstico suele ser bueno aunque se deje a su evolución
miturnl, y« que nfccta poco el desarrOHo del nífw y rarn vez pro-
voca cbiio pu"lrnonar, pero es excelente si se cierra el defecto
mediante cateterismo intervendonista o drugin. B

¡
UNIÓN AfRIOVENTRICULAR

la unión entre las segmentas otríal y ventricular se reali-

za o través del canal atriavenlricular. que da origen al 1abi-
que alrioventricular y parlicipa en el desarrolla de las valvas
. airioventrículares y de los tabiques oiría! y ventricular.

Canal atriovenfricular

E! canal atrioventricular une a los atrios con el ventrículo primi-
tivo. En su interior se forman ]as almohadíllas o cojines endo-
drdicos que se continúan con el .scpl1.un primum interatría! y el
tabique 1.nterventricular primitivo. Cuando se fusionan las nimo-
hadiUas, dividen el canal atrioventriculai' en dOs orificios en los
que se formarán las valvas tricúspide y mitral (fig .. 22-21).
El canal alrioventricular aparece en la etapa <le asa (día 22
± l)i uniendo e! asa bulboventricular con los atrios; tiene forma
,ovoidea, con un orificio únjcO )' su eje m·ayor orientado en di-
rección cefolocaudal (fig. 22-22A}. Externamente muestra dos
surcos denominados surcos atrioPeutriculares derecho e iz-
quierdo, que internamente se corresponden con unas crestas,
En la etapa de pos-asa (día 28 ± 1 ), el desarrollo del asa bul-
boventricu!Jr y Ja expansión de los atrios en dirección cefálica
cambian la orientación del canal ntrioventricular a dorsoven-
358 lral, con los atrios en situación dorsal y el ventrículo primitivo
f19Ur~)22•20i,.,_ . , --,--.,-,-,,-··,_-,.:·---:_:,_,._. _,c\6n6Sque-.
málica. {Je los-,~i-~ap_es ,c_ori:;:tí<:l~.i_~:_/Jecl,a Indicad cortacltcui!o
izquíerda-dt8r~c_t1cf~ue -~xls_~~ ¡3n_--esk:J__ cordiopalío congl3n(la. B. Ce,..
razón humor¡o:.c?n::Ct?muniC?aclón _JrÍle:fatriol de -Jlpo foso ~val ()ºn
VÓlvuk:I fene_slrado;rn5fense loa múlHptes_ peñor?dófiés _del plao. de
la foso oval.AD, a frie> c_ie~ho; AJ, alrto iZqu_lerdo: Ao,_oorla; TP. tronco
pulmonar:VD, venlriculo derecho;VI. venl1fcu!o izquie:udo
en posición ventral (fig. 22-22B,C). En el interior del canal
atrioventricular; en sus bordes ventrosupe1'ior y dorsoinfe-
rtor, aparecen dos grandes masas de tejido mesenquimntoso,
las ahnohndillas o cojines endocárdicos del canal atrioven-
trícular (día 28 ± 1) (fígs. 22-23B,C, 22-24A,B,Cy 22-25A,B).
Estas almohndilk1s cndocárdicas, vistas desde su aspecto ven-
tricular, tienen una forma m6s o menos cuadrilátera (véanse
figs, 22-24B y 22-25B), continuándose sin línea de de·m~rcticlón
con los Incipientes tabiques atrial y ve11trlcular (vél)nse figs.
22.-24A y 22-"25A). El mecanismo por d que se origina el me-
sénquima de las almohadillas es el mismo que el de las crestas
coruiles y ti·oncales. El miocardio induce a pillete de las célu-
las endoteliales.a sufrir una transformación diferenciándose a
células mesenquimatosas, que se desprenden e invaden la ge•
latina ~ardíaea. El miocnrdio secreta los ,¡~dhert;1nes•~ que son
un conjunto. de. glucoprotelnas que inducen al endocardio a
responder perdiendo moléculas de adhesión celtilar (N-CAM),
por lo que p~rte de sus c.élulas se desprenden y expresan los ge-
nes para su diferenciación a célulamesenquimatosa.
Las almohadillas endocárdicas crecen progresivamente
haciaJa luz del canal apro.x:ímándose entre sí1 y aunque aún
no se _encuentran fusionadasJ dividen al canal en un odficio
derecho y otro izquierdo (véanse figs. 22-238,C, 22-248,C
y 22-25B). El extremo at¡•fül de ambas almohadillas se con-
tinúa con las astas del sept•m prhnum atrlnl, delimitando el
foramen prlmum. El extre~ ventricular de la almohadillu
dorsoínferior·s-e continúa con el extremo dorsal del tabique
interventricular primitivo, .mientras que el de la almohadi-
lla ventrosiJpérior lo hace con el extremo ventra], adosándo-
se al extremo ventricular .de la cresta sinistroventral del cono
(véanse fig. 22•.24A,B); además, la almohadilla ventrosuperior
comienza a sufrir un proceso de rcmode1adón, adelgazándo-
se y acanalándose, con su concavidad dirigida hacia ]a Izquier-
da (véase fig. 22-23D).
Un poco más adelante (dla 33 ± 1), las almohadillas dorso-
inferior y venb'osuperior del canal atrloventricular comienzan
su fusión por su extremo atrial, progresando en dirección a los
ventrículos ((lg, ~2-240-F), Dicha fusión coincide con el cierre
del osti11111 pri11mm a nivel atrial, e incluso muchos autores
consideran que el cierre del ostium primum se debe al teji-
do de las almohadillas del canal ntrioventrlcular, más que a un
crecimiento activo del septum. primum. Lateralmente, las almo-
hadmas endocárdicas desarrollan unas protuberancias denomi-
nadas tttbércttlos derecllo e izq11ie1-do (véase fig. 22-24F). Una
vez que las almohadillas endocárdicas ban terminado su fusión,
se borl'a toda linea de demarcación entre ellas, impidiendo su
identificación en las etapas posteriores (véanse figs. 22-24G,H
y 22-250). Mientras esto está ocurriendo, el cono es incorpora-
do al segmento ventricular (véase miís adelante), alojándose el
cono posteromedial en la canaladura formada en la almohadilla
ventrosnperior, y adquiriendo el ventriculo izquierdo su vfa de
salida (véase fig. 22-230,E).
La a.lmohadllla dorsoinferior se curvea hacia la derecha, de tal
forma que su tubérculo derecho queda a un nivel más bajo que el
izquierdo (véanse figs.22-24F y 22-25C); del p1imero se originará
la valva :ieptal de la tricúspide y del segundo parte de la valva aór-
tica de la mitral (véase fig. 22-241). Esta diferencia de nivel entre
los dos tubérculos determina la existencia ,;le un diferente nivel en
la inserción de la válvula septal de la tricúspide y de la válvula aór-
tica de la mitral y, a la vez, la éxisteridá de una porción septal que
0
separa al atrio derecho del ventrículo izquierdo y que.es conocida
con el nombre de tabique atrloveutric11lar.
Finalmente, las almohadillas del canal atrioventricular ter-
minan su fusión (ella 37 ± 1), borrándose toda línea de demar-
cación entre ellas y dividiendo el canal atrioventricular en un
orificio del·echa, donde se desarrollani. Ja valva tricúspide, y
un orificio izquierdo, donde se formará la valva mitra:~ {véanse
figs. 22-23 a 22-25).
Al ipísmo tiempo que ocurre la.división del canal atríoven~
trk.ular, en sus paredes faternles aparecen dos protubera,~~ia~ 359·
 A Valvas atrioventriculares

Los aniJlos y velos valvulares de las valvas iltrioventriculareS se

forman del tejido de las nhnohud.Hlas del canal atrioventricufot·
Bulbo cardíaco (véase fig. 22-21).
pro~ima!
Los anillos vnlvulares atrioventriculares y parte de los
velos valvulares dedvan del tejido de las almohadillas que
rodea a cada uno de los orificios atdoventrlculares: el anillo
Cana!A-V 1
atrioventricular derecho (tricúspide) se forma a partir de las
almohadillas fateral derechí.l y dorsoinferlor del canal atrioven~
Venlriculo tricular, y por la crestn dextrodorsal del cono, mientras que el
piimilivo anillo atriovenfricular izquierdo (mitral) lo h::ice a partir de las
almohadillas la_ternl izquierda, dorsoinferior y ventrosuperior
del canal atrioventricular (figs. 22~23, 22-24 y 22~26),
El ·sistema musculotendinoso se orisina, fundamentul-
mente, del miocardio ventrícular, como consecuencia del
B proceso de "divcrticulización y socavamiento" que l!stc sufre
Bulbo cardíaco durante el desarrollo de las bolsas trabeculadas ventricula-
distal (cono)
t'es (véunse- fig5. 22-24F,I y 22-26). Estos procesos avanzan
en dirección caudocefálica, permitiendo la Hberació11 de un
"manguito o faldón miocárdíco''. Las porciones cefálicas de
proximal este manguito miod..rdico son/iberadíls totalmente del mio-
cardio circundante constituye~o, en conjunto con el tejido
Ventrículo de las í!.lmohadillas que rodea a los orWdos atrioventl'lcula-
primllivo res, las cuerdas tendíneas. Las porciones cnudales perma-
necen unidas al miocardto en gran extensión, formando los
músculos papilares (véase flg. 22-26).
El fallo en el desarrollo del canal atrioventricular o en la for-
mación de las \'alvas alriovcntriculares causa diferentes defoc-
tos del corazón, los cuales pueden afectar a lo. valva tricúspide,
u la mitral o a nmbas. Si las almohadillas endocárdicas dorsal y
ventral del canal atl'iovcntricular no se forman en medio de[ ca-
C Bulbo caidíaco nal atrioventricular, sino que son desplazadas httcin uno u otro
Tronco
orlerioso lado, pueden causar Ia estenosis de alguna de las valvas, y si el
desplazamiento es muy importante, pueden provocar que al-
guna de las \'alvas quede cerrada y no permita comunlcadón
entre el atrio y su ventrículo respectivo; si el desplnzamícnto
Bulbo cardfaco es a la derecha, c:msnní una atresia tricuspídea (fJg. 22<27),
proximal mientras que sí lo hace h;icia !n izquierda, provocará una atre~
sia mítraJ. En la $Ítuadón extrema en la que dichas almohadi-
llas no se desurroHen en absoluto, el canal atrioventriculnr no
se dividlríl en dos orificios y dará Jugar a un defecto conocida
Venlriculo coino caurrl attim'cutricular camúu completo (Hg. 22-28)
prim11ivo (véase- Defectos del canal atrioventricular).

Figura 22•2:l. E:iquerna~ del desClrrol!ci de! :canal otrioV'entdcufar. [Ll Defectos del canal atrioventricular
Vi)lo i;:.quie1do. A; Ernb~ión eri elopa_ de_ as.o. dío-22 =: l.- s, e, Em-
tiriones sn 0!apa de _pos-oso dfos 26 a 2_8 ±. J.AJ.. a!r_ío fz:q~ilerdo

Atresia ITfcuspídea

de tejído mesenquimatoso denominadas almolradillas fate-
ralcsderecltn e izquie1·da {véanse figs. 22-23C,D y 22-24B,C).
Éstns son mós pequeñas que las nlmohadHlas ventrosuperlor
·y dorsoinfel'ior, e intervíenen eIJ el desarroHo de !os velos-
vnlvula,·es laterales de las valvas utríoventriculares (véanse
figs. 22-23 y 22-24.).
Es una cardiop<1tía congénito. ciuuógenu c:aractcrii.ada por !a
frilta de comunicucíón directa t!ntre el atrio derecho}' eJ ven-
trículo derecho, debido .l l.1 ausencia o impe1·foración de fa
valva tricúspide (vCase fig. 22-27), Represent.i alrededor del
1<."!Sú de todas fos cardiopnUas congénitas(± 1 de e.ida 10000
recién nacidos vivos} y es Hgcrnment(! mfts frecuente en el
 A CanalA-V
B e o.d.c.a•v

D E VM

vr

c.p.m,

<•·:-.'.';'. _ÍJ_1;t_-'.y~Q-t,¼(~;~'.i'corle trdriSVers_a_l :ª ,ní~{~_~Tb¿ •-·-¡;;t~~Íri,Ó~!Or\i del

ue$1_ro_;lc_opóric;ión de·las_ almóhocli!la_s.·.d.or.sal car.al olrio•
que llústf_O __ ,- , ______ .,, ._, _.,,:- _s¡9_1_rñ_of>ici~iilci1;:1~1ercilés dé_reChCf'e !ití~!-~f~:6:',_. ____ , ,_ -- __ 3_3 i i días
_s_o!rnohtJ?i_!_l_a?,:~ois_oly..v~m1t:ir-d_el c_onal afrlavenlríc;ij!Or;y~L~-~ k¿,s,~re_sfas canales·. E.E()
ir,i_tiVenfj1cti_10tCfo:r€chC,:._:s~ ~-1:)_servo,_~:.;1,'.□Nq·fricú_ciptd~, y-ep ef-orlficio_ T;:qulerd_o la _v{11V? initro_!._ lcita_l_!T\enle se_porodo~
p~_ ,. _.- .. _.. , ·-.: ·.. ___ -~trfcy!o _defe?ho:,\/_L-ve~t_rfcu;(l,,Qql,JlersJ_o;:V~•1,:VQli,rq_nÍlt~l;VT;vclvo_-lr!_c~sl}id~;_o.d,c10,v.,.ófíl1ohod!/lo_ dorsal del cona_!
o_trto~-~-~tr_icul_o_r;_q ../._f:!•_i._-9Wn_o~pdU!o:1:?1?rOl derec_h_?''de_f_.:.~º~l:Jl·otlÍovenlric_w!or:. a,tL_. ol_rnot)od_HJa lalem_ J_·izqulerd_o· de_l canal atrioventricular;
~~~·b~;; tiit~~:!~1~r:~:r~~¿~~~a~~i~rneifrjcular:,,c.o,I_,; cono onierotoferal; c;d,d.c.,.cms!a dexttodorso! de[ cono: c,p,m .. cor,o po5te-

,
sexo mnsculino. Alrededor !el 4-0% de los pacientes fallecen
durante el primer año de-vi<l;:i y-sólo el 20% sobreviveil hasta
la edad adulta.
Como consect1rnda de: la obstrucción al paso de.sangre del
atrio al ventriculo derecho, el o.trío suele estar aumentado de
tamaño e hipertrófico, y el ventrículo derecho es pequen.o. A
nivel del tabique .tnteratríál se prc.senta una conuuiicación in-
terntrial o un orificio oval permt>.ible, lo que permite un cor-
tocirctúto derecha-izquierda (venonrteriu!), por lo c¡ue el a.frío
y el ventrículo izquierdos suelen estar aumentados de ta_maúo
e hipcrt1'óficos {véase fig. 22-27), Es casi.obligada la presencia
de una comunicación interventricular, de tamaño variable, que
permita el paso de sangre del venlrkulo izquierdo al ventrículo
derecha y de. éste a la arteria pulmonar (llg. 22•27D,E). Lo más
frecuente es que el ventrículo derecho dé origen o. la arterin.
pulmonar y el ventrículo izquierdo a la aorta, attnque ha}' casos
en los que puede.estar invcrtído_el origen de las_grandcs arte-
rias (ntresía tricuspídea + transposición (1e grandes arterias).
Se considcr~1 que b atrcsfa tricuspíclea se debe a Llfl pro-
blema en el desarrollo del orificio atriovcntl'iculnr derecho
con fusión anómala d~ !as a!mohadílbs dorsal, vcntrnl y la-
teral derecha del canal atrlovcntrlcular o a una deficien-
cia en el proceso de formación de. los velos val\'ulures de la
tricúspide.
El pronóstico es malo si se- deja a su evolución naturnl, ya
que el conducto arterioso y l.i fosa oval se cerrarán despuCs
del nacimiento y la comunícadón jntcr-ventricubt· se id.
ccrrnndo paulatinamente, lo q'ue re.st.ringe el paso de .sangre
a los pulmones pan.1 la oxigenación, En la actualidad existen
v9.rios procedimientos quirúrgicos paliativos o c'?rreétiv{~s
para esta curdiopatfo, como la derivación cavopuJmn11::lr o ['Q
oper;.\ción de Fon tan,
 Canal atrioventricular común completo
Es una curdíopatin c011géJ1iti.1 ciaoógcna caracterizada r¡or h1
;:¡Jterncióu de !a unidad rnorfológicD. bá.síca atl'iovenlrícular, con
ausencia del tnbiq~c l\triovcntrkular 1 valva única atrioven-
tricula.r (vah•a mitrotdcusp(dea) y deficiencia del tabique de
entrada ventricula_r .(véase fig. 22~28). Como defecto aislado
tJs poco frecuente en México 1 gcnernlmente ;icompaña a los
situs isoméricos }' se :.:isocla con bastante frecuencia col\ el sfn~
drmne de Down.
Debido u tse gran defecto del tablque .itrjoventricular,
se produce un cortocin:utto entre las cuatro cavidades. del
corazón, lo que produce una mezcla importante de sangre
artería! y venosa. 1::1 atl'io derccho 1 el ventrículo derecho y
la artería pulm_on::ir suelen estar dila.ta.dos e hipertrófic.os.,
y debido al hipcrllujo pulmonar, puede haber hipertensión

A Cono e

VI
a.U.

t.i-v.p.
t.i'V.p. t.ev.p.

E F
1,

Flgürci 22•24, Et;qüémas de-la_divls!ón del condl olríovenfri,C{!lor._A. O, G. Visk.1 de'recho'._ B,E. H:Visio aP!cal_vánfticu!ar, c,_~l:Visto ·ve·ntraI ·cuqtró
cómo.ros~, A, B, c. E_mbrión.de· 30 ± l dím que mues!r_o las_.almohadmos del canal at,¡ovenl_r!C\.1lar en díferentes_,:i_royecdones. _Dr _E._f.Emb~ló~
e,
dé 33·:t_._T dios que_1!usf10 _el !nielo de-,lo fL1slón_de k:is_ almohadUlas del ccmol atriove11trlcul_ar: nóle::;e en_~F_" lo in_clínC!ción_que sufren l,os ofrr:io•
o
Ci
hc1dlllos fusior1odos. deJCJ~do su borde derecho a un ni•,e! m_ás ~-□Jo que_ el ízquierdo. G,_ H~ _l. Ha concluíd_o_ la :f~sión ?e l_as_ ohnoh9diJ19s _d~f_
o canal o!riovenlricu!or,separando anotórnlcornenle o los volvos mifro! y _lricuspfdeo.AD, alrlo derecho; A1,-ofno Qquíefdo;VD, venlrícult? derecl10;
L'.l V!, ventrieulo·íiquierdo;Vfvt valva m1lra_l:Ví, valva lricúspide; a.d.c,a•v,, ofmohodilla dorsal de! cano! crlri(:lvénfricular, oJ,d., almohodllla'laterol
derecho ele! conol cilriovs11t1ic:uior: oJ.i,. afr:nohod/llo lotero! i.:quíe1do ele! canal a!rioventrícufar; a.v,c.a'.v.. almohadilla ventral del canal afdo·
venlrícufor: t.f.v.p., lobique inle-rvenlrlcu!ar primilívo
pulmonar frreverslble a corto plazo. En algunos casos existe
conexión anómala de las grandes .artedas con los: ventrículos
(c;:inal átrioventrícular comlln completo + tra·nsPosidón de
grandes ilrterias). Dependierido <le lil morfología del velo vill-
vulnr anterior de la valva_ única, de ·gran importancia para la
corrección quirúrgica, l!sfos defectos se dUsífican en tres gru~
pos: l} Lípo A, con velo valvula~_-antcdor dividido e inse1;tado
al borde de la comunicadón interventricular (fig•. 22-28B);
2) tipo B, con veto valvular anterior dividido pero no inser-
tad() al tab_ique_intet'vCntrículaL: s_ino a un músculo papilar siw
tuado en el véntrículo derecho (fig. 22-28C); y 3) tipo C, con
velo valvular anterior-no díví<lido ni ínsertado al borde de !.l
comunicnción .íntf!rventricubr (üg. 22-2_8D.}.
El cun:l.l atriovenlricu!nr ·comlln cnmplelo parece deberse a
diferentes grudos de hípodesarrollo o falta-de fusión de las almo-
hadillas vcntl'Osttpe.fior"y dorso inferior dcl C..urnl atl'ioventricular,

A
Cono

t.í-v.p.

e D Cono

VD

:~l~ü;~-:-.ife5(~?.io~íSfO,gf9fr9s :~J~hó~~9s:·,de·_t~.9fri~.?·::·d~ ?~.í9*pnes_ d~ embf!óne·~ 'dEi_'PC?lfo 9u1s:t'n_!_e e1 ··~ro~~5o'·d~ :df~l;¡Jn _d€! tanÓ!
_glrl?ye.~trí?y_l?_f; :A'. _\IJsk;t: l_o_ter(;d·cte_ 10__ dis"ección· ~1e·1_as_ ·c_avid_9des. izquierd_as cuon~o_ _é.s_tqf1 inJclancto·~-u. desOn¡;:,np ·ias almohadH!as dors?I. y
vsnJ-rol·d_eJ_.e;o~ql ofri_9v.ei;1triculor.. ~i (:orfe_~c_Li_otro ·c.d_moros',,_rnlf_ad ventral de _!_0 rhism(J·ed~9 _qu~ ~A' ,mcslr?nda la _olmohadllla venlral _def
0
;:J
•·:canal ci_tri.~e,1_1t_1lcu}O,r'.·:e1_._~eplulT\_:Prf([l~m-i_n_!érolriof_y·~l_i_of?.i_qu1.:r ¡qt~rve_n_(tf<?µf.or-pdrnilJV_o. C,;_ c;orl~_ ~¡:uglrg c_gmCJr_os~. milod__dqrs_ol, _cuondo
~°-- ~e. 9□n_J~sipno,d_C) ,fas:_1'.J!":IJ~C;dillCJ~ dc,_r_,ssil_ y_ venl_~t d~l_c;c,1~i;:i!_p~doventrícL1_!ar;:Xª. s~_tK:I .~e;r[:9do-~\ os_(i?D: pr!fi)~~ y_lo coi:11~nicoc:l~r,t _in fer- 9
i"
, 1_b:l_ntr!c~la~-,~mb!f?ñ~r!9 es °:uypequefio, O~'(isla s~ij:ilo_{ d_erec_~_a de_ un corazón de l_a rn'.s.ma e_dad..q_ue-~c_~ '._rnostronclo o !as ~1.r,n_oha~ll!as
d?rso!''Y_ ~en_lr~!_pe! _Ca_nol a_ulovi:11lricu!or..fuslor1adas y su_1~t9c!6n _con_-los rab_iqu~~ ln_leratrl(Jl__e-infe_t•ienl_riculor: AD, o!río:dere:cho:.Al. otr!o 8
-izq_ui~rél_q;,.VD1_veri1ric1Jlo·.qe1~_ch:o;,V_L.v~nfrículq izq'ui~rd_o::?.d_,c.9~v.. almohodil!CJ do1sal del cana! __ol1i_oven_lricul_ar;_a.v.c.a•v,, o1m_ohodi!la ven-
_tr9t:9e1-~anqtolríoventrfc_ylo1; t.i-v.p., tabique íntery_entríp~!qr primílivo 1
 . -e-,_:·_:.-_··-,_.'-_,.---- __ . '•,,·--·_,'·
_fj~u_t_c:í' .2~•i_6.'JO_lorn,ic_r_o_qrarras_ el_eqf(_óplc-as_ de barrldo de_c::o.r~~º-
la.for_m_oc!~_n._de lá va!vp_ mll~ol .. _A.Pareo _l_a1era! de las cavid_ac!es-l~Q~¡S¡~-ª~· tj!J~--~uEiS_i__r~.:·é/_C§fD18rii?
<;l,e:-_lo ·(?r_~oc!ón _d_el ye_/0 m_t,Jral ·de la ml!raJ; nólese la preser)cla_ de .,un°g_r_.ues_o-m_Llscu_l_9_papi_!_9~Jt1e~
?lm} y que·aúr,·no _5e·_?bservan,cuerdas tendínosas.B.Apore_cer¡ zona_s_d?-rn_u~~e c:e,l_v!.or_e_~}a_:,f) □ rl~
\ 1Gn!rícuíar.da! fulurb-·velo valvular, comenzando a formarse las cuerdas.teñdinosas. -C. Cuerdos fen.

dínOS,?~ tofá!fTlenfc'formOdaS

lo que ocnsio1m que no ~e forme el ta.biquc □ rriovcntrkular y que
sólo c.xi.'iLJ. una valva. :1lriovc.ntricular común en \·cz de u,w tri-
cúspide y mitral scpnrad,1s e indt~pendic-ntcs una de Ju útl_-J,
El pronóstico ~s malo si se dcjn n su evolución naturnl, de~
hítlo n que los ~nfermos rtlpidamt:nte prog'rcsan ¡¡ hjpertenSión
pulmonar irreversible, pero e.xister'I en !n acLLrnlid;1d varias té.e~
nicas quirúrgicas que pueden realizarse il estos pacientes con
resu!tüdos muy aceptables,
SEGMENTO VENTRICULAR
los ventrículos delinilivos son eslrucluros complejas y están
constituidos por una porción trobeculado, una porción de en-
lrada y uno porción de salida o infundíbulo. Esfas diferenfes
porciones se desarrollan o partir de distinlas regiones del tubo
cardíaco primilivo.
Porción trabeculada
La porción traheculada del ventrículo derecho se desarrolla
de Ia porción proxima[ de[ b11/bo cardíaco y la porción tra-
beculada del ventrículo izquierdo del ventrículo primltivo
(l'ig. 22-Z9).
Los primordios de In. porción trabeculada de los ven-
3(;1.·~ trfculos derecha e izquierdo aparecen en la el«pn de pre-asa,
1,
siendo las únícas porciones del corazón que están presen·
Les e.n ese período {véase flg. 22·10A,B). En esta etn.pa, el
pdmordío de la porción trabeculada del ventriculo derecho
está represe:ntado por la porcíón proximal del bulbo cardfa~
co y ocupa una posición cefálica respecto del primordio de
la porcíón trnbeculada del ventriculo izquierdo, que está re~
presentado por el ventrículo primitivo;: este Ultimo además
dará origen u la porción de entrada de ambos ventrículos.
Externamente; los primordios de la porción trabeculada de
los ventrículos están delimita.dos por los surcos prospectivos
interventrículares derecho e 1-zquierdo.
La posición y relación de los primordi.os de Ia porción
trnbeculada de los ventrículos cambia con el desarrollo del
asa bulboventricular, situándose en la etapa de pos~asa,
prácticamente lado a lado, quedando la porcíón trnbecu-
lada del ventrículo derecho u la derecha y ligeramente an-
terior respecto de la porción trabeculada del ventrículo
izquierdo (véanse flgs, 22-7 y 22-J0C). En otras palabras,
la posición esp,icial definitiva de la porción trabeculada de
los ventrículos será determinada por el desarrollo del asa
bulboventriculai-.
En la etupu de .:isa (día 22 ± 1), la curvatura interna del asa
bulboventricular, constituida por la pared medial del bulbo
cardiaco y del ventrículo primitivo, forma L.ma cresta Uarnada
espolón b1tlboJ1e11triculm· (conowmtricular o bulbontrtove11-
trlcular en algunos autores), que delimita entre sí la porción
trobeculada de: los ventrículos {véase fig, 22-BA,B); en la cur-
vatura externa del asa bulboventricular no existe t_imite pre~
císo entI:"e estas dos regiones ventriculares. El primordio de la
porción trnbeculadn del ventriculo derecho se continúa cera•
llcamente con el cono que ha aparecido en este periodo (véan•
se figs; 22•7 a 22-10),
Durante la etnpá de pos-asa temprana, .los prhnot'dlos
venttlcúliltes estñn ampliamente cmirnnicados éntre sf por el
foramen bulboventri.Culnr, cuyo techo está forn_1ado por
el espolón bulboventriculnr (fig. 22-30A); los primordios
ventriculares presentan una cavid¡id pequeña, con una capa
gruesa de gelatina cardiaca y una capa compacta de mlocar•
dio (véase fig. 22-30A). Paulatinamente, en la capa miocirdica
ventricular se empiezan n observar amplios espadas que dan
a la parte más lnterna de esta capa una apariencia esponjosa;
el endocardio se invagina y recubre estos espacios forn¡nn<1~
verdadcrruo lugunas intmmlocárdlcas recubiertas. de. en do car;
dio (fl11,. 2~3(!BJ. Este proceso;' denomlnadb éomúnmente
"de dlve~ticuliznclón~ es el resportsable del patrón trabeculm·
primitivo tfplco de las bolsas ventriculares (véanse figs. 22-24
y 22-30). Este proceso se realiza inedinnte señales qu~ man-
da el endocardio hacia el miocardio: el endocardio secreta un
factor de crecimiento denominado neurorrcguli11a y el mio-
carclio recibe el niensaje a través de los receptores para este
factor. El endocardio no sólo es responsable de la trabecula-
ción, sino que también regula el crecimiento del miocardio.
Con el proceso de "dlverUcullzación~ la gelatlna cardíaca va 365
 desapareciendo u nivel de las bolsas trabeculures, permane- proceso de divert.iculización mioc:irdica contribuye a la formación
ciendo en gnm cantidad a nivel del canal atribveritrícular y del de los aparatos valvulares atrioventrictlfares, comp ya se ha descri~
segmento conotroncal. to (véanse figs. 22-24 y 22-30).

Porción de entrada ventricular Porción de salida o infundíbulo

Ln porción de e~trada ,de los ventrículos derecho e izquierdo se
desarrolla a pnrtir del ventrJculo prJmitivo, específicamente de
su porción dorsoinforio'r (véase fig. 22-29). Se continúa ce¿'llica-
mcnte con el cana! atrloventricular y, c,mdalrnente, con la porción
LrJ.becuJada de a.mbos ventrículos. En esta porción ventricular, el
Las porciones de saHda de !Os-. v_entr(culos derecho e izquier-
do .se desariollan; fundame·ntalm_ente, a partir del cono o bulbo
c.1rdhico distal, .c:ontribLtyendo t.imbien, pero en menor pro-
porción, el trohco arterioso y el tan.al atríoventriculo.r (\,éase
fig. 22-29).

FiSuro 2_2-2B._ Cánal- □ lri6ventric\llor corn_úrt completo. A. Esquerng _d_e .la vis1q._~nt(bl..de,esla c.?.rcil_op·o1r_a,
c¡ue muestro Jo_ va!V(l úni_ca plríovenhít:_üla~.lo co_m_un!coción.-inferolr]_ol_ y lo co~un}c?_clón. lniery~_nlric_utor.
B--D.Co.ramnes hurnar:\Os·con'eslo pólologío.'B. Visk1 poslerio(de:rci d/seccJón de-las covidad_es_·cie!echos
de un coso de c□ n()I otrioverit11cular _complel.o de tipo 'A~_, c.yislo_ l~letol _eje _lo .cfísei;:cíón_.del ,ventrfculo_
izquierdo ei::i .u.n c;aso de p_ongl c,trioventricula_r__corr;iün cornp~Jp ~!? !tpo ·o.;. D. Vis_la-poslenor de los,.~vi-
c!ades derechos· de ur:-i.ca~o de canal a!rioven!ricUlar común ccmplelo de tipo ·e~
366
 El cono o bulbo cardiaco distal comienza su desarrollo en
la etapa de asa (día 22 ± 1), constituyendo e,t este momento el
extremo cefálico del tubo cardíaco y del bulbo cardiuco (véanse
figs. 22- 10-y 22~22)¡ por otra parte, el tronco arterioso aparece
en la etapa de pos-asa temprana (días 24 a 26 ± l}, formando en
este período el extremo cefálico del corazón y µniendo al cono
con el saco _aórtico (véase· ñg. 22-10). Al conjunto conformado
por el bulbo cai'dfaco y el tronco artérioso-algunos autores lo han
denominado-bulbo arterial del corazón.
Al principio este b~l_bo arteriál del c·ornzón {cono+ tren~
co arteri_oso) muestra en toda su fongitucl una luz ünica con
una capa miocúrclica compacta.y una gruesa capa de gelatina
cardíaca. En la etapa de pos-asa tardía (día 29 ± 1), la gela-
tina cardiaca se va rernodelando, formándose en el Interior
del cono y del lto'nco arterioso unos engrosamientos mesen-
quimatosos dcnoITlínados ttlmolladillas o crestas co11ales y
tra11cales, respectivamente. Lns crestas conales están dis-
puest.ls longitudinalmente y SQil das: ttna. dextrodorsal y la
otra sinistroventrnl1 y aunque no están fusionadas, dividen a.l
cono primitivo en un-cono antcrolntcral y otro posterome-
dial (figs. 22-23C,D. 22-24 )' 22-31). Las crestas troncales
son también dos, dispuestas. longitudinalmente y siguiendo
un curso oblicuo: una superior y la otra infel'ior; estas c1·es-
tas1 aunque· no se encuentran fusionadas, .separnn el tronco
~1rterioso primitivo en un.a porción troncal derecha y otra
izquierdt1 (véase- .fi_g. 22·31), Las crestas conales y troncales,
'1
que se
origlnode!
aunque en esta etapa de po.1H1sa temprana muestran una dis-
continuidad morfológica entre si1 e.stán relacionadas de la
siguiente forma: la cresta clextrodorsal del cono con la supe-
rior del tronco, y la cresta stnistroventral del cono con la in-
ferior del. tronco {fig. 22-31A). Ln cresta sinistroventral del
cono. por su extremo inferior, se continúa con el cuerno ven~
tral del tabique interventrícular primitivo, adosándose al ex-
tremo ventriculnr de la almohadilla ventrosuperior del canal
atrioventricufür (véase fig. 22-24A,B}. La cresta dextrodor-
sal del cono se continúa con el borde anteroderecho del ca-
nal o.trioventricular (véase fig. 22-248). Asimismo, las cre-stas
troncales por su extremo distal se continúan con las astas del
tabique nor_topuimQnnr que está iniciando su desan-ollo en
el interior del saco aortopulmonar (tlg, 22-318).
Poco después (día 31 ± 1), se establece una continuidad real
entre las crestas canales y troncnJes, lo que determina que ·e\
cono anterolateral quede en continuidad can la porción iz~
quicrda del tronco, mientras que el cono posteromedial lo
haga con la porción derecha del tronco (vense fig. 22-31ll).
Durante la etapa de pos-asa tardía (días 33 a •13 ± 1), el seg-
mento conotroncnl comienza·a ser incol'porado a los vent~ículos,
mientras qüe se inicia lo fusión de b.s crestas troncales, avanzan-
do en dir€cción proximal hasta alcanzara Jas crestr.is cona.les. Esto
dete:rminil que, en primer lugar, el cono anteroJate1·al y la por-
ció¡, izquierda del ~neo formen cuerpo con el ventrícLLlo clere-
ch~ pa~ conformar el infundíbulo ventricular derecho, y que
eslón separados
por el
que se formo
o parltr de
que se
origino de!
367
 A Gelatina
Endocardio B Foramen interventrlcular
cardíaca

ptimitivo ¡

Foramen tJ-v,p,
buibovenlrlcular

e D Foramen
o,d.c.o-v, Futuro 1obique interven!riculor
Foramen Foramen membranas.o primario
inlervenfriculor ínlervenfricular
secund01lo primario

1.1-v.p.

FJguro-22--30. Esquemas .del desarrollo.e!~ fo5 ven!rfculos,_Vi_slc1 •✓ entra!_. A, ~o:gel131ina·cordfc1co e.5t□_ _unifo1ni._ern_ef)fe' dís_l_ri_bulda-en1re_ e!
endocardio y el miocard10, y el bulbo__cori:fíc_1co y-el venlríci..do primitívo É•dán comunicodos_ o lrovés del _forornen bu!bovl'.!_n!ricul_ar. B• ._la
gelo_lina ~e hcl:otje¡g,.:nado cornenz:an_do e! proce5o. de diver!_icu!ización venlnculor: ef lo_bique fniervenlriculor _PrímHlvo ·es_tó.pre~~nfe y
por. arribo_ dé _él -~sfó el loromen inlervenlr!c1JJar_·priIT) □ rlo.-C._L? diverllcu!íwc/ón -venlricula1 ha avanzado: .LCJ_.al~9h_9dH10 P?~&al_ d~I ca-
n_o! ajrloventrlcu!ar_se _es!á remodelrn1do, ade!go_zó_nc_l(?Se .y _curváandase; el espcido _qu~ qu-e.da. eritre el l_ub~rc_ulo_ d~r_ec~o-.y J_o,-c_íma
del lo_blqüe in1erven!r!c:ulor pdmi!ívo se denom_in_o fororr,_en inferventricular secund_a~o;-_O, se,_ ha_ fu:;io_na_do ya el_.labf~_ue•i_0ierye_n)~icular
prímíl1vo con el tubé1culo derecho, cerrándose e.1 -lorame11 -interven Me u/ar secun¡;farfo, VD, venlrícu/o derecho: -Vl, venfríc:ufo. !2éiufr3rdo;
t:1.d.c.o~v., qtrriohacllt!a d_ors:al c::le_! canal otriovenlriculdr; t.i-v.p.-, la!)iqus inlerven1riculor primitivo

el cono posteromedial y la porción derecha del tronco sean abo-
cados al ventrfculo izquierdo para dar lugar al infui1.dibulo o ves-
tíbulo_ ventricular izquierdo (fig. 22-3IE,F)¡ segundo1 que la
crcstn shtistroventral del cono forme parte del tabique interven-
tdcular de salida y el cuet'po de k1 trabecula septomarginal (vCase
fig. 22-31E,F); y tercero, tanto las crestas conales como las tron-
cales participen en la constllución de la cresta suprav-eotricular
y en d cierre de la comunicación í'nterventricular embrionaria
{vcfose fig. 22-31.E,F). El miocardio que constltuye la pórdón supe-
368 rior de los infundibulos venlrkulares sufre un escnso proceso de
"diverticulíztición'; lo que determina qtie la porción de salida ven-
trlcular seil prácticamente lisa.
Tabicación ventricular
El tabique interventricular definitivo se forma, a manera de mo~
saico, por tejido proveniente del tabique interventticular primi-
tivo, de fas-almohadillas ventrosuperior y dorsoinferior del canal
atrioventrkular y de las crestas conotroncaies (véase ílg. 22-29}.
 El tabique interventriculal' primitivo está directamente
relacíorrndo con el proceso de "divertículización" del miocar-
dio·ventricular, Durante la etapa de pos-asa temprana {dfa.s 26
a 28 ± 1), en el vértice de la región bulboventrlculn1· se forma
una cresta miocárdka promínente, mayor que las restantes
trabéculas, la cual constituye el esbozo del tabique ínter-
ventricular primitivo (véanse figs. 22-24-A,-B,C y 22-308),
Las boisas ttabeculares de los ventriculo5 comienzan un
crecimiento. centrifugo _que da por l'esultado la aproxima-
ción y -adosamiento de sus paredes upicome<liales, justo por
debajo del esbozo del tabique- interventricu].u· primitivo; fi-
nalmente, lns paredes apicomedfales se fusionan entre sí,
aumentando consídctablemente el ta.mallo de! tablque tn-
terventrkular primitivo. Ccfálicamente, este tabique tiene
un bol'de libre cóncavo, un extremo dorsal que se continúa
con la almohadilla dorsoínferior del .canal atrioventriculílr,
y un extremo ventral que se. c~nünú3 con la nlmohadilla
ventrOsuperior del canal atrioventricular y con la cresta si-
nístroventral del cono (véase fig. 22-24). El tubique inter-
ventrícular primitivo y su continuidad con las nlm_ohndillas

A B
Tronco s.o-p.
S,O. c.ts. crlerioso

D E F

"_:_:. _. . .-·:· ;.i:• .- .· .··.•::" _.. '.,:',·'. : . ,'' :···_" .. :·' ..- :,'.
. ·nti.iU? :12~s1~ Ésq~~~s_,de1 d_es~rrono_.d.!f!clo_s).nh..1ndfuulos venlric_ulares. Vista (j_e~~na:,.:A7·.E.stóq.'Y6 'p,es'i:tffté_s:,,iaS, .creSt_ti_s•dé-t c_ono y de1
tron_cp_ ~n_ él.in!eriof:,_de i?s'!ós _s~n,)e~f?s: per_o qú_rJ_..no hay contínu1dad entre e!!l?S.:_~•:Se-l}a _.es-la_bleci_do-lo_p;¡/Jli_nui_dad,de__los crest_as: co-
nale~_.con-1_qs.:t_To11colesy ho Op_breci~o e):1gb_íq:1e aoriopulrnonor-en e! ln!erlor del, ~9co_o6ft!Co.,C~ El segrnE,¼.n_lq~co_nolrcncal cornl_enw, u
lncorpo_ro1.s_e- o_ los ventticu_los .Y el lobique·9or1opu1manor ha creddo: Gl a.'/léri5co.rri.u~sfro .1,a_-?o.mµ01cac_í6n_. l~l_e1Venlricu!ar embrloncno
D~Ha -~ornenmcjo la fusi6_n.:·cJ(1.!0,S:cri?s_taSc Jronc□ !e'.l. ~.Cg_r'tcluyá lo !usió~ de: 1cs__ -erestos·_~q(1991!3-s y,s_~_ho, fusíonod? ya_ fa porte_ superior de
las _cresfos corKiles; lo cornunlcacíón lnlerJenlñculor embrionorío pr6c!1ca_m_enle se ha cerroc:l:o _ (os/erisco) y e! complejo sep_!ol forma_do
por_ el-1obi_que:oo~1opulrnonar,_el lqbicpJ_e !roncal y el lo1Jiq1,.1e cono!, ?e::cribe:_un glro_d-e- oproxímadamen!e.18O~. F_.-Se_ han.formad~ yo _los
_ínfu_~dtbu_lo~_.venlrlcu_tanas Y:'ª~ grandes._arl~r,i_o~. que:d~_ndo_cons!,ilu1da Jc,·so!id_a, ve_ntri_t:LJlar~A(?,_ corla;_ r~. /ronco pulmóf}~r;_:Vp._.venlrícu!o
d_e-re_c:ho;-c,_9:d.c;; crest_o_dey.!rodorsol del cor,o: ~s.a~p;~~omp1eja _sepia! o.orlopu_1,r0o~or; csv;cres_la sup-rovenlrículor:·c.s.,vc;; cre5to sinlstro-
ven1r91_ cf~~,_cono: c'.t_,l:;orésf,-:1 lroncol inferior:c.Ls .. cresto _lronc(ll superior;·s.á.-, sacó aórtíco: s.a-p:·. lobiquo-aorlopulnionor:·1sm; rrabéculo
sep1omorglnal
369
 del canal ntr!oventricular s!:!paraní.n las porciones de cntrn~
da y tnibeculnt del_ ventrículo Izquierdo, de.la.s porciones ele
entrada y trabeculnr del ventriculo derecho. En esta etapa
del desarrollo, los ventrículos están ampliamente comuní~
cado·s entre sí a través del fornmcn o comunicación intcr-
vcntricular primario, cuyo perímetro está constituido del
modo siguiente: cefalodorsnlmente, por las a[mohadHias
del canal atríoventricular aún no fusloníldas, cefaloventral-
mcntc, por el espolón bulboventrkulíl.r y, caud □ lmente, por
el borde libre del tabique interventriculur primltivo (véanse
figs. 22-248,C y 22-308).
Durante el p.roceso de incorporación del cono a los ven-
trículos (días 33 a 35 ± 1) 1 con el abo{:amiento del cono
posteromcdí □ l al ventrículo lzquíerdo y fo fusión de Iap nl-
mohndillas del canal ut1•ioventdcular, la comunicación
interventricular primaria sufre una reorientación para cons~
tituir' el vestfbu-!o aórtico, formándose una nueva comuni-
cación ínterventricular! la comunicación interventricular
secundaria (véanse figs. 22-24D-F y 22-30C}. L6s limites
de estn nueva co1nuni,caci_ón son: cefalodorsa!'mei1te, el tu-
bérculo de.i'eCiw de Ia alt~ohadilla dorsoinfe~ior del cnnaI
atriove1frrict1l.l1' (füturo tabique de entrada ventricular). ce-
1:d~;Jentrnlmente, la almohadilla ventrosuperior del canal
atriove,ntricular y la cresta sinistroventral def cono {parte
del futur<? tabique de salída ventricular) y, caudalmente, el
tabiqué intervc:ntricular primitivo (futut'o tabique trn.becu-
lado interventricular),
A B
''
8
~~ F1gu~a :2'2:.'.32. Tob_iC:odón ventricu!ar;A 1 Vísla derecho' dél lqbitju_e venlricu!ar. BNh,lo iZqüie1d? d&I iabique vantric11!of'1Obsé<vese·e.n ombá_s
la:; d1fe1cn/c~ regh..1ne:; del..Jo_bique._inlervenlriculor:.el loblqua.de en!rada, el !robeculor, -el de solida y e!membranoso.Ao.aor1_o;TP, trpnco
3 / {J pu!rnonor; VD. venirícu!o derecho; VI. venhiculo í2,qui0rdo
La almohadilla dorsoinfedor del canul atrioveil.tricu~
kir y el extremo dorsnl del tabique int.erventricular príml-
tivo van cet'rnndo paulatinamente la porción dorsoinferior
de: la comunicadón intervenfrículn.r secundaria; esto, uni~
do a la continua incorporación del segmento conotroncal
(bulbo artel'ial), determina que la c_otnunicadón vuelva a ser
remodelada, con su perímetro vcntrosuperlor formado por
las crestás troncales (~ del bulbo ú.rterfoso distal) ya fu·sio-
11adas1 y las C01tales (o del bulbo arterioso proximal) inicían-
clo su fusión (véase fig. 22~31D,E), Finalmente, la fusión de
estas crestas (troncales y canales} cerrará· definitivamen-
te la comunicación interventricufar secundaria (día 45 ± 1)
(véanse figs, 22-30D Y22-3.lF). Esta zona, durante casi toda
la vida fetal, es muscular, volviéndose fibrosa al final de este
período o al inicio de la vidn posnatal, consti.tuycndo el ta-
bique membranoso lntcrventricular, que cefál¡camente se
continúa con el tabique atrioventricular.
De esta manera, el tab~quc interventrkuln1· defiuitívo
qucd_a constituido u maneta. de mosaico, partícipando en su
formación el .tabique interventrlcular prJmiUvo, las almoha-
dillas endocárdh::as dorsojnferior y ventrosuperiót del canal
atrioventricular., y las crestas dextroclorsa.l y sínistroventral del
cot10 (fig. 22.-32). A la almohadilla endocái·dica dorsoinfe-
dor del cnnol ntrioventricular se le considera como .la prin-
cipal responsable de la formación <le la porción de entL"ada
del tabique inten•cntrícular d.efinitivO. Al tabique primitivo
lnterventricular se le atribuye corno el principal componente
Volvo aórtico
Tobíquede
salida
del tabique trabecular, y a fo almohadilla endocárdica ventro-
supedor y a la cresta Sínist.roventrnl del cono se les considera
como las responsables de la formación del tablque de salida
o interlnfundibular de los ventrlculos. Con respecto al tabi-
que· membranoso, todo parece indicar que son las cuatro es-
tructuras embriom1rins antes señaladas las que determinan su
correcta formación. Esta cotnplejidad en la constitución del
tabique lnterventricular definitivo explica la alta frecuencia
que existe de los defectos s.eptales ventriculares en el cora-
zón definitivo, ya sea como defectos aislados o asociados con
otras alteraciones cardíacas.
El desarrollo defectuoso de alguna de las estructu-
ras. embrionarias que participan en la formación del tabique
interve11t~i4:=ulnr definitivo determinará que esté p(esente un
orificio anóm.nlo dura.nte la vid1t fetal. y posnatal, situación
conocida como camrmicació11. i11f;ervm1trici,/nr {ftgs, 22·33 y
22-34) (véase Comunicnción lntcrventrlcular).
@ Comunicación interventricular
•
Cardiopatía congénita aci11nógenn caracterizada por up de~
focto del tabique interve~tricular, que prodti'cc un corto-
cirruito nrteriovenoso con paso anómálo de sangre del
ventrículo ízqulerdo al ventrículo derecho ((ig. 22-33A);
ocnslon.n sobrecru;ga de volumen y pr~sión del corazón

A e

B E

~·$l~~. :22~3~·· ~~~u;Í~~8tij~~}~~J~t~~~l~r. A, Represefli'b~i~}~~:.~~iT·~f¡dtj::dlr'j~~ /•

'. .dfq~p?A? · qJ~tjico .~L ~ot1-~Pff~lf(? .t~qu.le~[J~-Perei,,hQ q\je e:~ls.f~ e.n e~f~, ~drdio .
:;e,,i;i. pire¡e,, Cl~:c!, cqtl]yn)pc,ol~o¡l~IS/V:e¡ílrícular; en el lobfc¡Ué ele <!!'.iJtC1é(d (8), e .• . _lor
S(~~{~1}~~1¿, ... , d((l?.l:·J:~f'! '.~<f!lefTibl'Oh~ó (E). El osJ~risco:s.~ñolo Jó:ublC?aclÓ~ :de 10,com~nicación
;·i~Jt?~~~-fricülo(, . . ,. , .. ,_.•.«--·',."',.. ,
371
 derecho, }' en pocos af'los puede llegar a provocar hiper ten•
sión pulmonuf'il'rcvcrsible. Se puede encontrar como defecto
único o nsocindo con otras cardiopatías congénitas o síndro-
mes malformativos. Es una de fas tres cardiopatfas congénít,1s
rniis frecuentes en todo el mundo; en 1Vléxico, como defecto
aislado representa el 12-18% de:- to-'i casos enlt'e las cardiopa-
Lins congénitas.
La comunicación .interventricular se considera un defecto
en el desarrollo del tnbique interventricular, sea por un fallo del
tabique ventricular primilívo, de h1.s almohadillas endocúrdlcas
do1·sal y ventral del canal atriovcntrícular, de las crestas cono-
troncales, o de varios de ellos combinados.
El defecto puede estar ublCado ~n el tabique de entradu
ventricuhu· (fig·. 22-3:¾B), en el tr;.1bccuhu· (fig. 22-33C), en el
de sí.lltd;1 (fig,. 22-33D) o en el memhrnnoso (figs. 22-33E y
22-3,J), siendo c.sta última situación la más frecuente (aproxí-
madamente el 85-90%,de todas las comunicaciones intcrven-
triculares). El defecto puede ser pequeño o grande, e in~luso
faltar 1otalmcnlc d t,abique intc_rvcntrku!ar, y esta última si-
tuación recibe el nombre de ve11lrfculo comú11. Debido al cor-
lodrCuito a nivel ventricular, a rclativnmente corto plazo y
depencliendo de :;u tamaño, hay dilatación e hipertrofia del
ventrículo derecho y dílntndón de la arteria pul~o~'lar.
La com~n~ración inten;~ntricular puede pres~ntarne. acom-
pm1orndo a:'otrn~ cnrdiopatías congé'nitas, cm ocilsioncs agrn-
\•ando Ju- situación (como en la comunicación interutl'ial) o, por
·e! cÜ'ntrario, mejorando el estado hcmodinámico de.l paciente
0
canal atrioventi:icular común r el tronco arterioso comUn per-
sistente, enll'e otros) y asocinción frecuente de síndromes cro-
mosómicos (como los síndromes de Down, Edwards y Putau,
entre varios más).
El pronósUco e..: malo sí se deja a su evolución fülturn[, ya
que afecta el desarrollo del paciente y provocá daflo pulmonar
irreversible, pero excelente si se le atiende de manera oportu-
na cerrando el dcfocLo mcdhinte cateterismo intervencionista
o cirugía, Se ha visto que en ocasiones la comunicación int~r-
ventricular puede llegar a cerrarse ~ola con el transcurso d-cl
tiempo, poi' Jo que conviene tener una actitud coi,serva_dol'a,
pero con vigilanclí.1 c.st1:cchn de la evolucíón del mcilor, y Si se
<letect<m signos de hipertensión pulmonari hay que atendet' de
inmedíalo la situación,
UNIÓN VENTRICULOARTERIAL
j Es1ó formado por el tronco orlerioso o bulbo cardíaco dis-
tal, el cual une el cono anleralolerol y el cono poslerome-
diol con el saco □ orlopulmonor. del cual surgen los orcos
oórlicos.

Tronco arterioso
(como en lu trannposkión de grandes nrterias y la ;1tresia t.rí-
cuspidea, ,entre otras). Es rnm1~nnentc obligado de ,1lgu11os sfo- El tronco arterioso o bulbo cardíaco distal da origen a las
dromes o complejos clel cori.lzÜn (como la tetralogía de fnl!ot, el valvas sigmoideas aórtica r pulmonar y participa también

o
iJ
u
l½
tlgurcr22~34. Comunicación ínle,ven1rícular, Corazón·humano con este deíec!o'iA·, Olsecdón de! ven!riculo·derecho. vis la anterior.8.01sec-
3 72 cíón del ventriculo i2quierdo, vista lateral. la flecha señola fo corriunicación H,terven!ricu!br (:;ffamba:; coros del ldbique
en. la formación de· la porcíó'n distal de los infundfbulas· ven-
trii:::u.Jares y de la p·orción proximal de 'las grandes arterias
(fig, 22-35).
El tronco arterioso, como se mencionó antes, .es un seg-
mento del tubo cardíaco que se desarrolla en la etapa de pos-
asa, a partir de tejido proveniente del mesodermo esplácnico
y del ·mesénquima perifaringeo que l'odea a los arcos-visca-
rnles (véase fig. 22-10); por su extremo proximal se continúa
con ef cona, y por su extremo distal con el saco aortopulmo~
nar (véase fig. 22-31}. En el interior del tronco arterioso se
forman unós cojinetes o crestas dispuestos longitudinalmen-
te, d-cnomihados c,·estas tro11cales: una supérior y la otra
inferior (Véase fig, _2_2-31A). Las crestas troncales,. aunque
aún sin fusionar. dividen el tronco arterioso en una mitad
derecha ·y otra izquierda. Estas crestas se continúan distal-
mente cori. ta·s astas del tabique aortopulmonar: la troncal
superior con el asta superoi-zquierda, y la troncal inferior con
el asta ütferod_erecha; (véase flg. 22-31B,c;)¡ e~to determirrn.
que la porción derecha del tronco arterioso quede conecta-
da con el IV arco aórtico,,¡ la porción izquierda con el VI
arco. La continuidad proxtf:nat de las crestas troncales con
las canales deter.mína, a su vez, qlle la porciórt derech.i del
tronco arterioso q_uede en.continuidad con el Cono postero-
mcdial, y fo. porción ízqnierdn. con el cono anterolatera! (véase
fig. 22-31). Finalmente, hp; crestas troncales comienzan a
aparece .en la se divida en uno
CONO
POSTEROMEDIAL
SACO IV ARCO
AORTOPUlMONAR AÓl!llCO
'.· .- .. ·--·---· ... ··_l e ' ',
- - ~ · ~ .... ·. ·,0· _,,, ••' ,.,_,~_,,, _ _f - ~ ...-.......,,..,,
FtgurQ·_ii-35.': Dlográi-n~-déJ'cfesé:irrO!lo di?J trorico arler!OSO
fusíotmrse por su extremo distal, en su unión con el tabique
uortopulmonar, progresando este procesa en dirección al
cono (véase fig. 22-31C-E).
Durante la etapa de pos-asa t:atdia, al realizatse la íncor¡:ior::t-
d6n del cono al segmento. ventricular_ la pordón más proximal
del tro.ricó arterioso es también incorporada a los ventrículos . .El
extremo proximal de las crestas troncales contribuye al desarro-
llo de la mitad superior de la cresta supraventricular' y al cierre
de lo. comunicación interventrkular¡ la porción distal del tronco
arterioso ayudo. al desarrollo de la porción proxímal de la aorta y
de la arteria pulmonar.
Una vez concluido el proceso de incorporaclón cono-
troncal a lt;)S ventrículos, se borran las referencias externas e
internas para delimitar el saco uortopulmonar, el segmento
troncal y el segmento canal, lo q_ue imposibilita identificor
sus. límites a partir de esta etapa. En el interior del seg~
mch.to_ conotroncal queda confonnndo un complejo scptnl
infundibuloarterlnl, formado por los b·lbiques aortopulmo~
nar, tróncal y conali el cual permite la separación anatómi-
ca de 1.ils· uniones v.entriculonrteriules (véase fig. 22-31E1F),
de tal manera que el ventr(cula derecho queda en continui-
dad con el cono unterolateral, con la porción izquierda del
tronco y coi1 el VI arco aórtico, mientras que el cono pos--
teromedial lo hace con la pordón derecha del tronco y con
los JU y lV arcos aórticos (véase fig. 22-31E,F). En conjunto,
-en su interlor se
y una
formonfas
CONO.· :
ANTEROLATER",l
VIARCO
. AÓRTICO
• <
373
 r;

el complejo septal infundibuloarter.ial describe un gíro ho- Válvulas semilunares aórtica

rnrio en dírecdón cefálícn de alrededor de 180\ giro que es
dado fundamentulmcntc por (os tabiques aortopulmonar y
tronrnl, y en menor proporción por el cona.! (figs. 22-31
y 22-36_). El giro de este complejo septal es también el res-
ponsable de la relación normal "entrecruzada" que se ob-
y pulmonar
Los primordios de las válvulas sigmoideas se desarroJhi
durante el pr'oceso de tabicnción troncaJ, cuando el extr1
ff10 proximal de lns crestas del tronco arterioso aún no se l·

serva, a partir de este momento, entre la aort:1 y el tronco
pulmonar. en el corazón normal.
En las últimas décadas se ha demosti'ado en embriones
de aves que, parn el cm·recto desarrollo de Ja unión ventricu-
loarterial, es necesaria la participación de células de lns cres-
tas neuruics, que desde el rombcncéfolo (rombómcros G-8)
migran u los arcos faríngeos llI, IV}' VI, y de uhí al corazón.
Antes de que !as crestas neuralcs rnigren al corazón, desde
su posición en los arcos faríngeos mandan factores que ín-
iluycn en el desarrollo de[ miocardio. En el coraz.ón se ha vls-
to que participan en la tnbfcación conotroncal y forman los
ganglios parasimpátic?s cardfacos. Las célu,h1s de !as cre;stas
11curales que se ·quedan en !os arcos faríngeos contribuyen a
la formación de los arCos aórticos y las glándulas derívados de
esta región.
fusionado. Dichos primordio5 se forman como seis engrc
samientos de mesénquima, situados dos a cada lado del tab
que troncal (constituido por la fusión de las crestas troncah
entre si) y dos en las paredes libres, írenle al tabique tror
cal; estos últimos han sído denominados cojines illtcrcalan
(figs .. 22-37A y 22-38). En este momento, los primordios el
las sigmoideas estün constituidos de mesénquima sólido, co
una forma má.s o menos piramidal de base superior (cara i.11
teríal), sin que se ílpre.cie aún excavacíón en su cura arteril
(figs. 22-370 y 22-3SB).
fvlás adelante, la cara arterial de estos pl'imordías (qu
mira hacia las futuras arterias) se empieza a excavar adelga r
zar, adoptando Ja forma de una bolsa de paredes gruesas, co
una cara arteri<1I y otra ventricular (fíg, 22-37E,F); de .nrnner
simultánea, el miocardio qqe está frente :.ti tabiqué troncal

A B
Porción Porción izquierdo Tabique
d0r0cho 1roncol fror;ica! aorlopulmonar

Tabique
c.f.s,
e.U. lroncol

Tabique
c,d,d.C. cono!

Cono Cono Cono Cono

ontero!a!era! poste1omedia! on1ero!o!eral poslerornediol

figuro 22-36. R<:1presen!oción l:!squemótlca de !o !obícacíón !roncocono!.A. El soco córlico, ef !rohco a_derioso Y'f::·1 concf$e ri,ueslran,_pqra
uno mejor comprensión, como si con5liliJyeton un cHindro recio coniinuo:_En e! Interior de dícho cllínd10 s.e 10p1esenlan /as-creslos ebria~
les \1 troncales dlspu,e..sla.s de Jal formo qué la cren1_o dex!raclor.sol del c:ono (c,d.d.c.) se co_nllnúa ?ºn lo eras.lo lri:incál _s~1peri6,r (c;Ls,) (fm
color verde), mientro:i qu01a crei;1O-sinislroventrol del cono (c.s.v.c.) lo hace con._lo crésta troncal_1nrerior_ (_c_.J,i;) (en color_ e1morill~),.~?scrf•
biendo un·g·1ro.d0 aptcximadorneqte 180\!,o que_,¡je!errnino_que la sangre que_en}_ra a_l-co17O onte1o!a!erol salga por 10 p91,d6rr1:zqt,.ti~rdo
de! tronco (//echos azules), y la ql1e en Ira por ef c_ono·po$feromed10/ !o ha_g() por lo porci_órY de,echa ci~f _tior1co {llect,as.rojo~):, B,·Uno. vez
q_ue se fusionan lodo5 etío~ -JLibiques Internos; el complejo .sepia! lnfundibuloorlerí,o!:que forman_ ¡lene un g_iro d_e,:l~On, q'ue. Ueva·la san_gr~
del venlrículo derecho hc1c1O 0! cono onterolateraf y de ésle lracia el VI dtCo aó~1ico \doncl_e quedarán conectados los romas: de 1~ .alierio
pLJ_lmonor) (flechas ozu/es),.mien1ra5_ que la sangre procedente del venlrtcu!o 1zqulerdo pasa.ar cono:pm!eromedfo! y.de ésle al IV a1co
aárlíco (fu!uro cayado de lo aorta) {t/oohaS rojos)
A B e

Mesénquimo

D 11¡.redes
E .Nido de
F 'Nido de
CDferiales golondrina" golondrina·

PrlmordiOs
sigmoideos

q~~~~.~:~ij)~~~ri~~~:;1~~r!e·tfdti~~~t~:1ti~1~aª~Í~s\~i~~·:b.~~¡?1~s. qued.~ndo
sÍgrnolded~froi:leado~ oe:unonllló;llblosó. oZF/éorte sogllol d~ úha dé los.volvói 'or,.
· , · )fg~e ¡s.;
d~í~.óírg8n·ci
. . ..
kftoirna·~e ~n,dO·cte,gótoñdtinb:·cqro~tef1stiCO:_de:
. . . . . , ., .'., ' . . . , . ,:

375
 r;

lo largo de todo el Segmento troncal comienza a estrecharse,
marcando el inkio de (a separación extemu de la aorta )' del
tronco pulmonar con sus correspondientes valvas aórtica r
pulmonar ¡ng. 22<37B).
Fínalmente, dicho estrechamiento alcanza el pin~
no medial del segmento troncal, qLtedando sepa.radas ex-
ternamente las grandes arterias y sus valvas una de fa otra
(t'ig. 22~37C). Algunos cambios histológicos importantes
ocurren en esta región dur:1nté la vida fetal y principio de la
posaatal, que llevan al tejido miocárdíco y mesenquimatoso
que está presente originalmente a transformarse en el tejido
conectiva, característíca de las -valvas semilunares-aórtica
y pnlmona1·.
· Los trastornos del desarrollo de la unión ventdcu.loar-
terial son frecuentes y pueden dar lugar a diversas cardio-
patías congéníti.ls, generah11.ente gr:wes y q_ue comprometen
la he:modinámica del corazón, y conocidas ge1ieralmente
como cardiopatías troucocona/es. Entre estos defectos,
lu tetralogía de Fnllot (fígs. 22-39 y 22-40) y la transpo-
sición completa de las grandes arterias (figs. 22-41 y
22·42) son de los mds frecuentes y graves (véase Cnl'diopa-
tías troncoconales).

A
Tronco
Aorlo

· V~nlrícufo
.derecho

fígú_ra 'i2~3,~Jefroiográ:d~ -_Fá_HQt·: A._ Áspe·c19_~_Kfomo, vista:6_[)·!e·n~r._·se ·.·~bieN~ :c~ci_~io/nl~ d_ei Ve:~tifÍc·Jr?.i:l_~j~
ch_o? tronco ·p_u!rnonor:-d?_ c_allbre_.~lsminuldo._,B_. 'Aspec1a ·inierno,vlsfa onle_rior. Nóles~_ la·_cq_rnun\cact6ñ·Jnler-_
v_enfr1cu!ar, la _eme~gencia de la. aorta justa Sobre ello, _la sallda·del t_rori~o pulmongr, esl?nótico y ta h!pe,rtrof_)a_
de! ven_írículo.derecl1o, c. l)ísección del Ventrículo derecho que m,~estra_·I~ e_mergen?la del_1ronco pu!mona_r y
porclalrne:nle de !a o~rla que cabalga sobre-la comunícac_ión.inlerventr!cuk::1r (as/erísco)'. D~.Disección del ven•
lrículo izqulerct_o con· la coffiunicación interventrícular y !a Oorla ébbo!gonle
376
A A
V.cava
superior Venos
pulmonares

Atrio
A1rio
izquierdo

inferior

Ventrículo Ventriculo
derecho izquierdo

B Tabique
aortopulmonor

Venlrfcu!o
derecho

Tabique
troncal

e
Tabique
conal

Cono
onlerololerol posleromedial

Figura 2241, Tronsposfc!ón · CóIT1pleto de las grandes arterias

Flf3UTO 2~_•4_f!· Telrologfó, Oe Fof!o!.Corozón fiumono_é_on_ eSfa car-
dtopolío. A.-_Aspedo externo. vis fo anterior., e. Dísacclón del ven-
trículó derei::hb. e; DtSecptón del ventrículo izquierdo; Se obs_erva
lo ocirta POrciá1m-etn1e-emerg1endo de.omtios,ventr1culos juslo
sobré la ComunfCadón· intéfventricular
A. Aspecto interno, _vista olilerlof, ·que muestro o lo aorlo erner-
giendo·del ve-rilrfcülo derecho y ol-lrC>n"co" p\Jlrnonor surgiendo del
v0nlrfculo lzqu_ierd~·-_B.·Probabl_e embrloP?!_ogeriia de eslo cordio-
palío: el _complejo septal infundibuloor!enol nace r~c!o, lo que-de-
lermiria que· ef cciflo <?,lliér(}la!erol_ qUede coriecladO con ei IV or'co
oórlico y;e_r:·coflsécue~cia;Q~e éSle rédbo la_ sangre procedente
de!._ver:ifrfcvlo derecho (ffec/1os 011..!!e!.},.y el ·cono posleromedio!
quede re!aCionádó'"<;:.on--e( VI Orco ctórlíc·o, por !o lari!o, recíbiendo
sangfe Procedente del ventrículo izquterdo (flechas ro10s)
377
 r;
B En esta cardiopatía, Ia cornbill<lCÍÓn de los defoctos produce
Tronco
pulmonar
Ve'ntrículo
izquierdo
Figura 22-42. Transposición complel_o (je )os gmnd_es aderic1s. Co-
razón humano eón es10 corcliopc1!ía; A. Así)ec!o ex1erno. vi:S1d on•
!eríor quemue5110 Jo relcición de los grandefOf\erlas·cOn la"aórtc1
en ~oslci~n an!arior y derecho con_-respeclo _al Jronco pubnonar,
B, D1secc1ón del ventriculo derecho_.qL1~ petmi!e.vt?r ro emergen-
clo<de ·IO oor!c1 de esta covk;i □'d._C, Disección del V"en"irícufo iz-
quierdo, donde se aprecia of !rorico Pu!tll □riOr·surgíendo de,esle
Vt?h!rícu!o
378
@ Cardiopatías troncoconales
Tetralogía de Faliot
Es una cardio•patí.:1 congé11tta cínnógena, h, más frecuen-
te entre todas las cnrcliopntfos cianógenas, r se c:.irnclcri-
za por estenosis pulmonar lnfundibular, comunkadón
íntel'ventriculnr, cabalgamiento a.órtico e hi_pcrtrofín
ventricular derechn (véanse figs, 22-39 )' 22-40). Represen-
ta el 5,3-10% ele Ladas las cardiopatías congénita:; y ocup:1
en la mayoría de;! las se:1'iet; el cuarto o quinto lugor en fre-
cuencia entre todos los defectos del corazón de cu.ilquiei:
edad. Por grupo de edad, ocupa entre las rnrdiopatfas con-
gt'nitas cümógenas. el sí?:ptimo lugal' en el grupo dl~ recién
nacidos, el -tt!rcer lugar en el grupo de lactantes menores y el
primer lugar en los nifios mayores de 1 ;.u'io de edad,
oligohemi.n pulmonar.y cottodrcuito venoartcrial, que a su
vez provoca.hipoxei:nia ·cJe sangre arterial (c;aus::mtc de la cíuno-
sis). Secundaríamcnlei hay políglobulia y desarrollo de circula-
ción colnteral períféricu o bronquial,
lvlorfológicumcnte, .se encuentra dcsproporclón dl!I cuU-
bre entre la aorta y el _tronco pulp1onar, por disminución d_cl
calibre de est.i últlma 1 con rnmas pulmonares también pe-
quefrns (vénnsc figs, 22-39A y22-40A)¡ la estenosis pulmonar
generc1lmcnle es infundibular, □ unque puede llegar tam-
biCn n comprometer el nníl!a de b volva pulmonar {v(!¡¡nse
figs. 22-39B,C y 22-40H). La comunicación interventricuhu,
gene!'almente grunde, es de tipo perimembranoso, síluadn
por detrás del rnbique infundibular y justo sobre ella queda-
ni b villva aórtica {aortti biventricular o c,,balgante) (vénnse
figs. 22-39 B-D y :;!.2-40 B,C), silu:1ción que le permite que
le Jlegue sangre tanto del ventrículo izquierdo (oxigenada)
cumo del ventrículo derecho (desoxigenada), causante prin-
cipal de In clanosis c·n estos pacientes. Como consecuencia
de las altcrndones crnlcriorcs, dventrkulo derecho moslra•
r.í. un aumento del espesor de sus p.:iredcs libre:>, tanto en su
vía de cntmdj coma en la de salida.
La tetralogía de Fa!lot parece deberse a una tnblcuci6n tron~
coconnl anómala en la que el complejo septa! aortopulmonar s[
se <le.sarrnila con un giro de 180*, pero de manera excéntricni a
expensus del territorio de la viu pulmonar, que es la cam;ante de
la estenosis pulmonnr y del hipodcsarrollo de la valva pulmonar,
L'i tronco pulmonar y .sus rama~. Es_t;l posició'n excéntrica del ta-
bíque nortopulmonares lambién la causante de lu comunicación
intcrventricular (ni quedar dcsali.i¡eado con h~specto al tabigue
ventricular primitivo))' del cabalglynienlo aórtico,
Puede asociarse con otras lesiones cardíacas y bs míls fre-
cuentes son: valva pulmon;.ir bícú.spidc y estenótic,1 (± 50%),
comunicación intcratríul (± 30%), persistencia del conduc-
tn artcdoso (± 30%), anomalías de origen r distribución de
lafi nrterias: coronarins (2--10%) )' ureo aórtico derecho(± 30%)_
Tambienes asociación frecuente de ln micrndcleción 22qll.2
(17,tl-~1i'i) }r de otros sindromcs corno el de Down {± 2,6%), de
Lnttrence-lv1oon-8árdet-Bicdl, de Goldcnhar y alcohólico fc-
tnl. entre otros.
 El pro.nóstico será malo-si se deja a su evolución natura{,
ya que afecta de manera importnntc !a calidad de vida del pa-
cíente debido fundamentalmente a la hipoxcnÚa tisular, pero
bueno si se le atiende Cj\.Lirúrgícmm~ntc con cirugía p.t!íativ.1
(fístula sistémicopulmonar), scgtüda de cirugía correttiv.i.
Transposición completa de las grandes
arterias
Es una card.iopatía congén'f, cinnógena caracterizada por la
conexión anómala de las ghndes arterias con los vcntricu-
lrn:;,. f;!p donde In ·nortn está conedndn ni ventrículo morfoló~
gicame.nte derecho y la a1'terin pulmonar con el ventrículo
morfológicnmente izqufor-dn {véanse figs, 22-4,1 y22· 42). Re-
presenta el 1,2-3,8% de to<las las cardiopatías congénitos y ocu-
pa en la mayoría de las seti~s entre d séptimo y el décimo lugar
en frecuencia entre torlos los defectos del cornz.ón de cualqulcr
edud, constituyendo una de las cardioputía.s t;ongC_nit.ts danó·
genas más J'rccuentt!s. Poi· grupo de edad, ocupa el primer lugar
de las cardiopatfas danógenas en los recién nacidos.
Debido a.la conexión unónrnlíl del ventriculo derecho con la
aorta, esta arteria recibe fa sangre desoxigenada _procedente de
la circulación _venosa s"istén1ica 1 llegando de esta manera a todo
d organismo pul'a producir hipoxemia tisular importante,
cianosis intens.J. genetuUzada y compromiso org.i:inko gra-
ve. D~ no exl5tír defectos septales asocíados 1 el cmnpromiso
para la vida del niño es ex.tremo, produciéndole la muerte en
pocos días.
Ademús de la conexión anómala de las gran.des arterías,
.il momento. del nacímíento 1 las cavidades dercch;:1s suelen es-
tar hipertróficas y dilatadas y !as ca\'idades izquierdas de ta-
mafio normal; a nivel del tabique intcrutl'i.tl, el orificio oval
está permeab[e, _lo mís•mo que el conducto arterioso. La mi-
tad de los casos presentan defectos cardlí'lcos asociados; la co-
municací6n hlterventrículor, la comunlcación inkratrial y lo1s
rmoma.Ifas de las arterias coronarias y de In vulva. mitral son los
más frccuerites,
En esta cardiopn:lía se considera que lil orientación o dispo-
sición del complejo- septal troncocoflal es anómalo, el cual va
u. Set· recto o casi" recto .(giro entre O y 90u). Esta alteración en
el giro del l.ibiquc tron_coconal determina que el cono anterolu-
teral quede conectado al lV ..-irco ,1órtlco }' el cono posl~romc•
dial al VI nrco -1órtico (véase flg. 22-41); crnrndo se ínc:orpornn
los·conos al segmento ventricular, el cono nnteroJaternl formarú
el infünd(bulo del ventrículo derecho, pero qued;:mi conecta~
do a_ ln aorta ascendente, mientras que el cono posternmcdial
formará el vestíbulo o infun<líbulo del ventrículo izquierdo del
cual surgir.i el tronco pulmon.u·.
El pronóstico de los niños portadores de esta cardiopatfa
es malo, sobt·c todo si no ti~nen defectos asociados que ayu-
den a In fisiopatología de la lesión. Cuando el ní_ño nace, el con-
ducto arterioso inicia .su proceso de cierre 1 lo cual agnwa la
sitmt-ción del paciente, yn que éste, de no exist_ir defectos sep-
t.alcs asocl.1dos, constituye fo única vía de mezcla de· sangre á
través de fo cual le pueda llegar al menos un poco de oxígeno
a la circulnción sistémica que va a todo el cuerpo; por ello a
esta cardiopatía se le considera ·'dependiente del conducto''. El
tratamknto de eri1ergencia de estos pacícntes consiste en tra•
ta!' de que no se cierre el conducto artel'ioso, para lo ct1al se
pueden utilizar prostaglandinas. Posteriormente se intenta la
corrección quirúrgica, y dependiendo de si tienen o no lesiones
asociadas, se realizo üwersión de la drculación a nivel atrial
(cirugía de Mustnrd,o de Scnning} o :i nivel <uterinl (círugfa de
Jate·ne)! o algunos otros procedimientos. En cualquiera de estas
cirugías la mortalid;.\<l es alt;.1.
SEGMENTO ARTERIAL: AORTA
Y TRQNCO PULMONAR
El segmento arterial eslá constituido por la oor1a ascendente
y el tronca principal de la artería pulmonar. que se desarrollan
fundomentalmenle del saco aor1apulmanor y dol tronco or1erio-
so. los ramos principales de estas arterias se forman a partir de
las arcos aórticas.
Saco aortopulmonar
Del saco aortopulmonar se desarrolla la mayo_r parte-de la ~loi:t::i.
ascendente y el tronco principal ~e la arteria pulmonar.
El s~co ~ortopufoumar o aO'rta J'eutnil-'es un cnsanch<\·
nüento del extremo dista! del tubo cardiaco que se produce en
el sitio de origen de los arcos aórticos y que une a éstos con el
tronca arterioso, quedando incluido dentro del rncs.éi;iquimn
de los arcos faríngeos. Entre el IV y VI par de arcos aórticos
se desarrolla, en la_ etapa de pos-asa (dfo 31 :t 1), ltna cres-
ta que se acentúa progresivamente y que se denomina tabi-
que aortopulmouar (véase fig. 22~31B); este ta.biq.ue tiene
una forma semilunar, con una asta superiór e izquierda que
se contin_úa con la cresta troncal supedor, }r una asta in•
forior y derecha en cont[_nuidad con la cresta troncal infe,
rior. El tabique aortopulmonar cr_ece en direq::ión dtd _tronco
arterioso hasta fusiomitse con las crestas troncales que, a
partir de este punto, comienzan también la fusión et,tre s{
en d¡recdón proximal (véase fig. 22-31.C,D}._ Ln ,disposición
del tabique aortopulmonar determina que el IV par de arcos
aórticos quede conectado con Ja porción derecha del tronco
arterioso, y éste n su vez con el cono posteromedial; el VI par
de arcos aórticos (futuras arterías pulmonares derecha e iZ•
quierda), que ocupa una posición dorsal e izquierda, queda
unido con la porción izquierda del tronco arterioso y éste a
su vez con et cono anterolateral (véase Ílg. 22-368).
Estudios experimentales han demostrado que la mayor parte
de ln.s grandes arterias se originan de las paredes del s;1co aor-
topulmonar y del tabique aortopulmonar, y no del tronco arte-
rioso, como ha sido trudicionalménte considerado, ya que este
último se hu visto que sólo Interviene en la porción prnximnl de
ln aorta y del tronco pulmonar, es decir, en !a región que queda
inmediatamente por encima de los planos valvulares aórtico y
pulmonar (figs, 22-31 F y 22-43),
 r"!guro 22•4~;•Díagramo.df:ll desarrollo del segmenlo_orteriai

Arcos aórticos ,

De los arcos aórticos se formnn la~ arterias de la cara y el c~ello,

las ramas de fa aorta y del tronco pulmonar, el cayado uórlico y
d conducto arterioso.
Los arcos il.Órtkas son fol"maciones vn.sculares Incluidas
en el mesénquíma de los arcos fatíngeos. que com'unícan el
saco üÓrticn p~l_rnonar coi: _las aortas dorsales 1derCcha e iz-
quiel'da qu~ s~ extienden il\odo lo largo del embrión (véase
~ig. 22-11). T~ó1'icamente, se forman seis pures de arcos aór~í-
·co5; aunque el V pur normalmente no llega a desarrollarse en
el humano, )' sí lo hace es rndimentario, desapareciendo con
gnrn rapídez {fig. 22-44). Los .arcos nórticos aparecen y desa•
parecen de forma secuenciaL de tttl manera que cuando se de-
sarrolla el VI par, ya han desnparecido los pares I y IL
El prime l.' par de arcos aórticos (arco mandíbular) aparece
en !n-etapn de pre-asa (día 22 ± 1) uniendo el saco aortopulmo-
nar con lris nortas dorsales 1 las cuales en esta etapa ínicial d;m
lugar a dos canales urteriales que se extienden a todo lo largo
del embl'ión adoscrdos a la po.red posterior o dorsal de sus ca-
vid::ides corporales. Una vez conformados los primeros arcos,
se forman los síguien,tes pares, apareciendo paulatínilmente o
medida que el corazón y el saco nortopulrnono.r muestran un Figura. 22-44. Desarrollo de los arcos aórtícos, Represenlacl6n hl--
dcsplazí'lmiento c.iudnl (figs. 22-7 y 22-45). Un poco más ade- polé_tlco. de..!os.. □.·_reos o.ór!icos,_visl·oj·v
ven·. fra. l. Lo.s·.SS'is p._□.res..de. ª.rea.'.
oórllcos surgen del saco a6rfico ~orlo ventral), conlinuóndose
lante (dfa 26 ± 1), el primer p.nr de arcos aórticos ha desapare- con_ un_o _ aor!a. dorsal de codo lado. L primer par_: !l;zegunda por;
cido ca.si en su totalidad y la porción que persiste dará origen a lll. t0rce_r-po1; _IV. cuarto par; V, quln!o par:.VJ, s_exto por; 7,u a,l.d.,
lrr arterin mnxilur y a p,1rte de ]ils arterias carótidns externas sópllma.. ar!eríq_inle_rcos!a!·derecho: .U" a.U., s.épfim_o orlet\a ínter-
costal 12quierd_P
(fig. 22-45B).
 El segundo pár de -arcos aórticos aparece casi al mismo
tiempo que el primer par, también en la etapa de asa (<lío. 22 ± 1),
inmediatamente caudalal primer par (fig. 22-45A); conecta ram•
bién el saco aortopulmonar con las aortas dorsales-(tigs~ 22w7 y
22-4-SB), e igual que el -arco precedente, desaparece unos cuantos
días después (día 26 ± 1) persistiendo sólo algunas porciones que
formarán las arterias hloideas:y estapedias.
En la etapa de pos-asa tardía (día 28 ± 1) ya pueden identificar-
se los lll, JV y V1 pares de mlios
aórticos, ya que los dos primeros
han desaparecido (fig. 22-45C). En esta etapa, las aortas dorsales
derecha e_ izquierda se fusionan enl:re sí a partir del nivel donde
se está formando el diafrag,l-,_a, persistiendo sepo.t.:idas _por arriba
de ~ste, y como una Unica arteria de este nivel hacia abajo (véase
fig. 22-45C). También en esta etapa es cuando se forma el tabi-
que aortopu!monar en el interior del saco ·nortopulmonar (véan-
se flgs. 22-318 y 22~1sq, quedando dispuesto de tal manera que
deja los III }' -IV arcos aórticos conectados con la porción del·e-
cha del tronco ar~e1ioso, y !os VI arcos. aórticos con su porción
izquierda (véanse figs. 22-36 y 22-45C). Mientras tanto, alrede-
dor de las pulmones en formadón se está integrando un pÍe.'<O a1·-
terial, el cual comienza a contactar a través de una rama de cada
pulmón con los VJ arcos aórticos. Las séptimas nrterins interseg-
me'ntarias hacen su áparición, más o menos a la altura donde está
ocúrriendo la fusión de las aortas dorsales (véase fig. 22-45C).
Al '.finalizar la quinta semana (día 35 ± 1), los arcos aórticos
comienzan a perder la simetría que habían presentado desde su
apariciOn {fig. 22'-45D), Los seg1nentos de oortas dorsales situa-
dos entre los 111 y IV arcas comienzan a desaparecer, y estos ar-
cos se estiran como consecuencia del des~enso que estií sufriendo
el Corn.-zñn. Los IV arcos aórticos persisten de ambos lados aun-
que ya muy dtferentes entre sf. Con respecto a los VI arcos: aórti-
cos, la porción distal del VJ arco derecho se oblitera y desaparece,
mientras que_ el izquierdo persiste en toda su extensión. El snco
aortopulmonar se ha ¡.¡.largado y divídido totalmente formando
ya, junto con el tronco arterioso, fa aortn ascendente n partir de
la porción derecha de ambos y el tronco pulmonar a partir de la

A Saco
B e
oortoputmona,

111

IV

Aor1a Aorto.
dorso! dorso!
derecha izquierdo pulmonar 7."a,i.d. 7.CJo.Li.

D E F

q,c,c.L

a.s-,i.

a,p.í. ~"
:,,

e
A.Os.

Ffgu_t_a·_22:4~,-0i:rn_ar(6!!0: efe los _orcos aórlicci,S._vish'{er!tgl;_A.iE1:]~Iióll_dé _2~ ~ 24'±_-1 -~:Hq_s.~.:Erribri<:fr1_d€! 26 := 1-días.c; Embr!~11 de·.2_a ± 1 d_fos.
:·D:-:Er,¡bti~_l)d.e,~5..± 1 ~(~!>,_ E. Embrión de/39 ~_-l;~oS,:_:i:~.G..'.9.nª-~.s.ClrlE3J_l_os_y s_us r:amos prin_c_ipal.~s:~E?.fi8).liva~._l(l~_colores de la_s,ar!erias definlti· r
va.~•:S.i~_t,9_!íz_pQ.. !?f:-1~!9l_ó_gl_co. _fa!_ c.?r_rio.es1.ó_f}_,~p~e_nf~dos_· en J ' • •. •uei;ry0~.;1,ipri_,.ner ~?~(_!!;_ se'gunc!o_pa_r: JU, ho~cer por: ~
!V..p!Jor}pJ?,9!:YI . ~; ?,_~,.CJ)J~.~i-sépí!ma_o1erlq._iri.!e_[!?P~fo.1_ ,_o,r:fe~I_Q, l~~erc.p~_!ol izquferdaiA,_As.', .aorta t:3s~endef)~ ~
fe;_p.ps., p:o,rla_. _ . _ _ _e'.1t~:-a,c.ci,;L, .ar.ter_ío .co_rólf<;!'o/~qrr_~n_.. _ _-. __ .. :--: ·.-_ -.. ,____ . ~O!ó_li_dc¡ _cof0Yn tzquterdq:o.p.cL( ~_r!erio ·pul_rnonor
'._d~ri:1cho; o.p.1.i_orteri9_ pú1rnonor l:zqulerdo; a.s;cJ\·orlerJo-_~-lJbc!ovia Pf::ri:;ch~; ci:s.í:; o_~f~;no _ ~-L.t-91?l~!pJ:z:9,~íercJo( t,b,c·.; troñco broq1.;1ioc~l6_u_co;
0

l_.p'.-,honco.Pul01onar. ..--_._ " _.•_--._--:_ , _._--;.· ·, '..-_-, 381

 porción Izquierda (véase fig. 22-45D), EI plexo arterial perípulmo-
rn:ir, a través de una rama de cada pulmón, queda conectado a la
porción proximal de los VI arcos aórticos; en esta etapa comienza
a observarse tnmbién una migración cefálica. de ambns séptimas
arterfas intcrsegmentarías, aproximándose- a los arcos aórticos.
En la sexto semana (düpl9 ± ~-.)., ~! ~~-fº
·ªC?rt_opulmo._nar ha
continuado alargándose .en dirección t:list:il, Con la que tanto I_a
artería pulmonar prlndpal ~ama h.i aorta ascendente aumen-
tan su longítud; de! lado aórtico, dicho alargamiento alcanza la
porción inicial del .::lrco aórtico y el tronco arterial braquiocefií-
lico derecho (fig. 22-45E). En esta etapa se oblitera y desapare-
ce la porción de la aorta dorsal derecha, situada entre su unión
con ln norta dorsal izquierda y el origen de Ia arleria interseg-
mentaria derecha; el resto de la aorta dorsal derecha persiste
forrnando parte de la artería subclavia derecha.
El resultado de todos estos cambios es la formación de un
sistema arterial separado compuesto por la aorta ascendente y el
ttonco pulmonar, que a su vez dan orígen a las diferentes ramas
arteriales que lle.van la sangre al cil'cuito sistémico y pulmonar
(Hª. 22-<lSF y cuadro 22-3), Del ll1 par de arcos aórticos se ori-
gi11ad111 finalmente las urteri11s carótidas comunes y fa porción
proximal de las arterías carótidas internas, CU}tn porclón distal
se desarrollm'á a partir de la prolongación ccf-áHca de las aottas
dorsales primitivas. Del IV arco aórtico ízquíerdo se fol·man el seg-
mento del cayado aórtico, comprendido ~nl:re la carótida pri,mitiva
izquierda y la arteria subcJavia ízquíerda, Del IV arco aórtico de-
recho proviene el segmento pi'oximíll de la arteria subclavia
derecha, cu.ya porción d.ístal estaL'á conforma<lu por una porción de
aorta dorsal derecha y por la séptima nrteria lntersegmcntalia
derecha. En cuanto al VI arco aóitico izquierdo, de su por-
ción proximal surgir"J la parte proximal de la arteria pulmonal'
Cuadro 22·3. Segmentos arteriales de lo unión ventriculoarteriol y su origen embrionario
Ascendente
Aorta Arco aórtico
Descendente
Tro_1lco _nr_t~(íal l~r.~qúiocef;i!·l·~Ó· derecho_
1 rv arco aórtico derecho + Aorta dar.sol derecha+ 7 .~ arteria in.tcrsegmen-
DC!rC!chu
· A~tC:ria subcla\'ÍU
lzqulc-rda
.: Dere~ha
Jú¡qi~rda
Dcrechu
Art~rías curót:ldns interrins
fzqufordn
Arlcrlus ·carótidas Dúech.:i
exteí:m1s-(pnrte) Izquierda
Conducto arterioso
Tronco pul_moniir
Arterih. ptÚ1rioÍ1Ur:1zqU-iCrctD
3132
izquierda y de su porción distal el conducto urterioso, el cual se
obliterá al nacimiento, Del VI arco aórlico derecho, porción prox!-
maIJ se fotTt1<U'Íl la parle proximal de la nrtccin pulmonar derecha.
El desarrollo anómálo de los arcos aól'ticos puede causar
dí versas alteraciones, de las cuales algunas son consideradas
_.:sólo variaciones anatómícas, como el ar'° aórtico derecho y el
'odgen lndep'endiente de Jas arterlas carótida común derecha
·y subclavia derecha, mientras que otras, al lllterar la hemo-
dinámica, sí son consideradas. como verdaderas cardiopatfos
congén¡tas, tales como la persistencia del conducto arterio-
so {fig. 22-46) y la coartncióu aórtica (fig. 22-47), entre mu-
chas otras (véase Alteracíones·de los arcos aórticos).
@ Alteraciones de los arcos aórticos
Persistencia ele/ conc/ucfo arterioso
Al momento del nacimiento, el bebé aún tiene permeable el vaso
que conecta a la aortn con el tronco pulm.onar )' que le permitió el
paso de sangre de In pulmonar huci.., la aort,.1 durante toda In vida
fetal como parte de b circulación fotal. Cuando el bebe comienza
a n,spirar, los pulmones se distienden, aumentn el flujo sanguíneo
hucia cJlos y crece la concentración de O:.i en la sangi'.e circulante
del nifio, lo que estimula el derl'e fisiológico del conducto arte-
rioso, conslstenle en la disminución de su calibre por c~:mtiw.lq::ión
de fas capt1s nm:;culares que rodean a este vaso. En el transcurso de
Jm, 2 o 3 semanas siguiente!& ocurre el cierre anatómico del con-
ducto, en donde h<1y prollfon.tdón de la íntima de este v,1s:o has-
ta cerrar su luz e ímpedir el pa:;o de sangre en cualquier sentldo,
Saco·nortópulmomir
Saco .iortopulmonar + IV arco aórtico izí]ui~rdo + Aorta.dorsal izquierda
Aorta dor~nJ i:z.qtilcrda
S_aco aortopúlmonar
tnda derech:.1
7,• ilrtertn intersegment<1riil lzquierdu
'Í_11 .i·rc.os uórUcÚs dcrc,cho e-lzquierd.o
m nrcos n6J'ticos dcmcho e i:z.quicrdo
I árcos aOftícos derecho e:izquierdo
VI arco aórtico Izquierdo (porción distal)
Saco :ibrtó[).úlmj)_nú
Vr.aréó i"6¡;_t¡~~- déie~h·o_,(poidón ·ProXIrriali +_P_l~o p~~ip~t"~-o~a~',défedtó
Vl a~t-~ -~ó.rÚc~J~qui~·rdo .(Porci6n ·proxí~lú :'~· Pl~;o;p~;ipulm_~~~~¡
¡zql.iierdo ·f .
Cva.ndéi"csto·110 ·sucede, este vaso, que es normal e indispenstible
durante ·¡~:vfd~Ju~en_atal,se convíerte en patológico y,dafiino parn
el niño! d~ Jugata'.ln,l.lámadttpersb:teucitt del ca11ducta arterioso.
la"persistenci3.-;del- concltcto -nrtedoso es una cardiopatía
congénita ncinnógenn, consistente en la falta de cierre del con-
ducto 1111:edoso durante In etnp¡¡ posnatnl, que permite un cor-
tocircuito ari:eriovenoso con puso de sangre de la nortn hada
el tronco pulmonar (fig. 22-46A) e hipertensión pulmonar, la
cual eti pocos ruios puede llegur n ser irl'everslble. Comó defecto
A nii10 {como en la transposición de grandes arterias y el sinclro-
aislado. es la anomalía congénita del corazón n,.ás frecuente en
todo el'mundo. com;tituyendo en lvléxico el ~5-35% de todus las
cardiopatías congénitas; rc.'mlt.a más frecuente en el sexo femeni-
no que-en eJ masculino (2-3:1}. Su inddench.1 es mayor en pobla-
ciones altas con·rcspecto ~1 niYel del mar.•
EL qmducto arterioso persistente pUede presentarse con-
comitante a otras cardiopatías congénitas, en ocasioµcs agra-
vando htsituación (como en 1n comunicación intcratrlal )' en In
comtmkación interventricula.r) o, por el contrario, mejorando
In condid6it hemodimlmicn del paciente (como en la tetralo-
glu de Fnllot) e incluso salvando momc11táneamente la vidn del
me de. hipoplnsin µel cornzó11 Izquierdo, e11tre otras).
El diámetro y longitud del conducto arterioso p_uede ser
muy variable, lo que dete11ninnrá en gran medida la cantidad,
de sangre q_ne puede pnsar a través de él¡ cuando es corto y
grueso (f!g, 22-468) es más peligl'oso y dafüno que cuaodo es
largo y delgado. ··· ·
As! pues,_ el conducto ar/erioso.pet·slstente esyn:v-aso de p;ire:-
des muscular¡,s. de tamaño variablé;que une a hi aorta descendente
{a nivel del Istmo) con la arteria pulmonar izquierda; generalmen•
te en el estudio histológico presenta gruesas capas de músculo líso
colocadas en espiral }' ima intima gntcsá con SltSt.·mcia mucoide.
El pronóstico es malo si se deja a su evolución naturtll, ya que
puede provocar daño pulmonar irrevei·sibl~, pero excelente si se
le Átiende de manera oportuna cerrando ~l. conducto medionte:
1) tratamiento farmacológico {índometacina o :leido acetilsali-
cílico), 2) cat~terismo irttel'vencionista, -o 3}. Hgadurn quirúrgicn.
Coartación aórtica
Es una cardiopatía· cangériita acinnógena:,c.-aracte_rtzada por m1
estrechnmiento de la luz de In aorta {antes, enfrente o después
del origen del conducto arterioso) (véase llg. 22-47); puede ser
puntual (tipo dinfragma) (fig. 22-47B) o abarcar parte del urco
aórtico (hipoplasia segmentaría) (llg. 22•47C), Puede presentar-
se como defecto único o asociarse con otros defectos del corazón
(como-es~cnosis-aórtica}. Su frecuencia en México, como defecto
aislado, fluctúa entre el 5,4. y 8,2% de todos las cnrdiopatfas congé-
nitas. Es más frecuente en el sexo mascu)íno que en el femenino
(2-3:1) }' es la cardiopalía congénita que se usocia rnós a menudo
con el síndrome de Turner.
La coartnción aórtica se considera un defecto en el de-
sarrollo de las estructuras Vilscul~res que forman el arco aó1·•
tico, debido a la dlsniinuclón del flujo procedente de la aorta
ascendente o a tejido d~ proliferncíón excesivo del cierre d.el
conducto urtcrioso.
Su reconocimiento clínico suele ser íáCil, debido a la .1usencia
o disminución notable de los pulsos femorales y a la existencia de
hipertensión arterial limitada n los miembros superiores.
Su pronóstico dependerá de_ la gravedad del estrechamien-
to, pµdíendo,ser.cu.l¡\-a.si11tomátllfl én los casos leves. Segtin el
·apode coartación, 'la corr.ccción del defecto pL1ede hucerse me-
diante. cateterismo intervencionista (con catéter billón) o nor•
loplastía quirúrgica,
383
 A

descendente

Figura_ 22•47. Coorlación aór!ica. A. R0presenla~l611 esquemófíca de les grondSs ciri~rkis,_ciiréo·_o'órtlc? Y/lº_rl? __ .· _-· _:€::n.1,e::-_~í? zor~a dé
es!rechamlenlo del orco oór11co (neclm) queda_s1tuodci.juslo trente ol conduelo _artarlsiso (asre1s_r;o). B;C_i,rp_2?,_r:rh_u~_CJ110:(;!0Q):15-ta car~!~
p:='_tío, C. Corazón _f\LJm~no con coortcición 9óri1ca __tipo l!lpopfasfa segrnen!orlo.da ICJ _aorta;-Q_pservese la -zona·d_er arbo oóíÍ/ca·.campren•
d1do enlre las flechas c"on un calibre mucho menor·que lo aorta os:.:énden!e- o lo·ao,10 descen~fonle

SUBSISTEMAS DEL CORAZÓN
Poro que el corazón pueda realizar una función eficiente
poro beneficio de todos los tejidos del cuerpo, es.necesario
que disponga de uno adecuado irrigación y de, uná muy bien
coordinodO'conlrocción'relojoción de sus fibras musculares.
Poro ellb dispone de dos subsistemas: el sistema coronario
· y, el sisteri1□ de c□nducción, que además 1íenen una íntima
relación en su desarrollo,
Sistema coronario
Las arterias y venas coronadas se desarrollan a partir de células
que llegan del órgano procpidrdico de manera simultáne,1 n la
formación del pericardio,
El sistema coronarlo está formado por una parte arterial
y una venosa, con ínterposidón del lecho capilar entre éstas.
384 Las arterias coron.Jfias se pueden dividir en dos grandes
categorías: lus que tienen una posidón subepicárdica y las.
que son intramíocárclicas. Hasta hace afgu11as: décadas se
creía que todo el árbol arterial coronarlo.se originaba a partir
de las paredes de la aorta y de ahí credan y se extendían por
todo el coraz.ón; sin. embargo, algunos estudios de los últimos
años han demostrndo que lns células precursora/i de los va-
sos coronarios (arteriales y venosos) se originan del órgano
proepicárdico, cuando sus células se eXtíenden por toda la
supertlde externa del corazón durante la etapa de pos-nsa
(figs, 22-12 y 22-4.S). Estas células precursoras de los vasos
coronnrios por mecanismo de vnsculogénesis forntan una
extensa red de tubos endoteliales subepicárdicos por toda
!a superficie del corazón, que se conectan unos con otros y
que posteriormente serán recubiertos por células muscula-
res lisas y fibroblastos que, según algunos autores, provienen
de las mismas células precursoras del órgano proepicárdico
o, según otras, se forman ilt sitJJ del mesénquima que rodea
a Jos tubos endoteliales, Posteriormente, poi- un proceso de
angiogéuesis se originarán las ramificUcionesiatramiocár~
dkns de los vasos coronarios.

1,
 A B e
Aorta

Órgano Vesículas
proepicórdtco endotelio/es

E D

Red
endolefiaf ·

. f_1_gU_r_a;2{:4_é/_o~'.~-9rr()1_!0 Fté,t sisi~Tiia ::~·;,6:Ü}9r -~?;onmioiA.•,,c;é¡'~!Os:del _Óf~OQ,O 'p~~~plc9rdÍco::p1;t:u~~

S?.í'?~:,qe_vl~~- ¡::é!~J~s_e0d_~ieliale~ y -~·e_ 1~,cn,uscu/a1uro Hso.:d~--~os._vasos co_i.or101_io!L a. Etapc de pos-
eso_ er) _d_tjn_~e·1?_s-~élu!a~ det ó_r_g_ci_rí? pt'Ol?Pic;_ó_rd\co est<in í_nvod!c~do_!□._s~perfic1e del_lub_o_cardíoc_o,
e_.-~ _est(1n for_n,o_nd? ·10~--~e_de_s . ~osc_ulqreir-·coronori_a:.·._po_r_·!_O co~f!uencia _ij_e 1l_?s--v~sf~ulo~ e!7d9l~
notes: O, ·Se'_h_i:Jt1' formod9 Yº ·!as_ r~cfes· ~nclotelíale_s precu,soros_ de_.J_os:: "!rf_erlo,s, ~sronorlas_._d~íin!_()vas.
E. -Arl;>t?l.-9,r.h;¡~lal:<?()n?nc;irlq:19_folfr_)en_fe,_ rc,rf!}~do· · ,

De forma simultánea al desanollo de estos procesos de
vasculogénesis y angiogénesis, las :1rterias coronarias subepi-
cárdkas cercanas- a fa miz de la .aorta contactan con_ su pared y
se establece comunicación con la luz. de esta arteria. Se desco-
noce cuáles son los factores:o mecanismos de reconocimiento
qu_e hacen que.estas arterias .coronadas se conecten en la aor-
ta justo a nivel de la valva aórtica.
Con respecto a las venas coronarios, éstas· también se for~
man de las lnismas células precursoras procedentes del órgano
proepicñrdlco, pero se.desconoce cu.iles son los factores que ha-
cen que algunas de esas-células precurso.ras sigan su desarrollo,
una._s para formar. arterfos y otl'as para formal' venas. El plexo ve-.
noso coronario, así constituido, contacta y establ~ce comunka-
cíón con el cuerno izquierdo .del-seno venoso que se ha quedado
sin venas tributarias, para desembocar a truvés de éste al atrio de•
recho definiti\'o (véase fig. 22-1'!D).
Sistema de cfnducción
Hasta hace poco más de dos o tres décádas, se crefa que el
sistema de conducción se originaba a partir de las crestas
netirales. Sin embargo, cuando e{ tubo cardíílCO primitivo co-
mienza a contraerse y a generar una onda de. contracción or-
denada y unidireccional, y puede ya registrarse a partir de él
un electrocardiograma, las crestas neúra.fes aún no han alean~
zado al corazón (día 21 ± 1). Lo anterior, y algunas evidencias
más, hacei1 suponer que los diferentes segmentos del sistema
de conducción provendrán directamente del mioCardio pre-
existente de lo región.
En la actualidad está totalmente demostrado que histoló-
gicamente las células del sistema de conducción son mio-
citos- cardíacos altamente especializados que contienen gran
cantidad de glucógeno. En embriones de pollo se ha compro~
bado que en álgunos de los segmentos del sistema de con~
ducción la participación de Ins arterias. coronarias resulta
esencial para la diferenciación de Jos míodtos en. células del
sistema de conducdón..
Previo a laformadánclel sistema de conducción (etapa de pre-
asa), la contracción mlod.rdica es lenta, iniciándose el est(mulo
eléctrico en [u porción caudal del tubo cardíaco primitivo y de ahí
se propaga en dirección cefálica a todos los rniodtos, simuhmdo
un m,ovimien_to. pe1:i~Jál~co. más que
~n mecanismo de sístole y
diá!ito!e. Como ·con~CuC'ntía de (~ formación del a~ bulboven-
trícular, esta zona de inicio del latido cardíaco cambia de posición,
ubicándose en la etapa de pos-asa tardía en la región dorsoccfií-
licn del tubo CJrdíaco en la unión de la vena cava inferior con el
atrio derecho.
El nodo sinusal {sinoatriol} se puede identificar en la quin-
ta semana. Al principio se sitúa en la pared derecha del seno 385
 venoso, pero cmmdo éste se incorpora al atrio derecho, alcanza
su ubicación definítiva a la entrada de la vena cuva superior. Se
desconoce por qué y cómo se forma este nodo, pero aparente-
mente se origina del miocardio local.
El nodo ntriovcnb·icuhu• aparece míls o menos -al mím10
tiempo, aparentemente a partil· de células prnvenieitles del canal
atrioventriculn.r. Poco se conoce sobre su formación, pero sí se
ha podido comprobar que, sl bJen tiene un automatismo propío,
éste es más bajo que el del nodo sinusaL Se ha descrito al factor
transcdpcional TBX~3 como determiuante para la diferencia-
ción de h:is célulns de este nodo; otros aut9.res. también señµJari a
.MSX-2 como participante ef-feste P1:acesit· ·. ' ·.
Del mismo modo, el haz 'penetrante atrioventricul11r y las
romas derecha e izquierda subendocárdicas se desarrollan
de forma simult.í.nea ~, aparentemente también a partír de célu-
las provenientes del canal alrioventrícular.
Ln red de fibras de Purkinje intrnmiocó.rdicas se forma de
mancrn independiente de los ramas subendodrdicas que las
préceden. Son células que expresnn inicialmente CX-42 {miem~
bro de la fami!ía de las coqexinas) a lo largo de las arterias co~
ronurias intramiocó.rdicns. Dada esta íntima relación de las
fíbr.is de Purkinje intramiocárdicas con los vasos coronarios,
se piensa que estos vasos son esenciales para la formación de
esta porción terminal del sistema de conducción, que a través
de e11dotcUna-l y neurorreguJina inducen a los miocitos veci-
nos a su diferendación a fibras de Purkinje.
CIRCULACIÓN FETOPLACENTARIA
La circulación feloplacentario es la que tiene el teto duranle
lodo lo vida prenatal. Comienza en la placenla, donde se oxi-
gena lo sangre felal. y lo sangre posa al felo a lrovés de la vena
umbilical. Ya en el lela, la sangre se mezclo en tres puntos: el
conduelo venoso, la foso oval y el conduelo onerioso.
El sistema circulatorio fetal está diseñado para satisfacer líls
necesidades que tiene el feto durante su vida intrauterina r sangre a este nivel en gran medida es modulada por las
para preparado para. !os rápidos cambios que tendrá que exH
perímentar aJ momento del nadmiento. Si bien la circulación
comiCnza en el ·embrión desde el principio de la cuarto. se-
mana err que el corazón empieza a latlr1 no será sino hasta fa
elnpa fetal cuando que.de ya bien establecida, una Vez que se·
J1an desarr~llíl\fo los prlncipules sistemas arteri~les ·y venosos
:del foto. Esta 'circulación fetal, o mejor llamada circulacíó11
fet.~¡JlaccntaJ'ia (fig, 22-49)~ se mantendrá hasta el momen-
to dcil nacim1ento1 hasta que cambie drásticamente cuando el
producto se haga cargo de la circulación sistémica y de la pul-
monar, sin permitín~I paso d'e sangre de un circuito al otro
(fig, 22-50).
La circulación posnatnl se caractertza por íener dos cil'-
cuitos snnguíneos en serie, es decír, la sangre ha de salir del
corazón por uno de ellos, recorrerlo, regresar al corazón y
salir nuevamente de él, pero por el otro circuito. Estos dos
Circuitos reciben el nombre de drcuito o circulació11 sístémi-
38ó Ctl y circuito o circulcicíó11 pufmomtr. El circuito sistémico
comienza en ln.s cnvidndes izquierdas del corazón, y fa san-
gre sale a través de la aorta para llevar el O., y los nutrientes
a todo el organismo; a nlv'el tisular y a través de vasos capi-
lares, se hace el inlercambio de O~ por CO., y d!? los nutrien-
tes por cata.bolitas, y safe la sangre de lo·s tejidos u tr.r_i-,'éS
de venas cada vez de moror caUbre para finalmente regre-
sar a las cavidades derechas del corazón. En estas cnvidades
detcclms comienrn el drcuito pulmonar1 de donde sale la
sangre a través del tronco pulmonar hacia los pulmones;
una vez que la sangre llega a los pulmones, se realiza el in-
.:.tercam.bio de CO: por 0 2 a través de l~ membrana alveolo-
c..1pilar, con lo que la sangre se oxigena y regresa nuevamente
·a las cavidades izquierdas del cor.1zón a través de lns venas
pulmonares, parn iniciar nuevamente su recorrido por el cfr-
cuito sistémico. Durnntl:' todo el recorrido no hay mezcla de
la sangre entre los circuitos.
La circulación fetopfacentnriil {véase fig. 22-49) tiene
varins.difer\?1)cias con respecto a la posnatal: 1) la oxigenación
de la sangre se realiza en la placenta y .no a nivel pulmonnr;
2) la sangre venosa y la arterial 110 están totalmente separadas
una de la otra, ya que hay varías puntos en los qµe se mezclan
a través de comunicadones entre ambos sistemas; y 3) [a con-
centración de 0 1 en la sangre en Ja cíi'culacián fetal es menor
que en fo posnatul. Todo esto tiene 5U origen en que en el feto
[a oxigenación de !a s;.mgre no se. puede realizar a nivel pul-
monar, ya que está ínmerso en. el líquido amniótico. De forma
breve se describe el recorrldo de Ia sangre fela( desde su salida
de la placenta hasta su regreso a ella:
El procesa de oxigenación de In sangre íetal se realiza en
la plncentn, desde donde la sangre oxigenada será trans-
portada por hi veni;t umbiUcnl (dentro del cordón U.f!lbi-
lical) had.1 el sis.tema circulatorio fetal. Esta sangre que
va por la vena umbilícaJ es la que presenta Ja. mayor con-
-centración de O,, de todo el sistemay ya que aún no ha
pasado por ningú~ tejido en donde se realice intercambio
gaseoso, ni tampoco por _ningún sitio dolld~ se mezc)e
con sangre des.oxigenada; la presión a la que discurre la
co_ntracciones uterinas,
La vena umbHícal entra a la cavidad abdominal fotal y us-
ciende hasta nivel del hígado, donde tiene dos opciones:
Seguir por un vaso que pasa por detrás del hígado, el
conducto l'enoso 1 para finalmente desembocar en (a
vena cava inferior del feto, o
Penetrar a la circulación porta del hígado, llevándole 0 2
y nutrientes al tejido hc'pátko, para salir poJ' las venas
suprahepáticas }' desembocar también a la vena cava
inferior; durante su trayecto, la sangre que sigue esta vía
sufre una ligera desaturución de 0 1 .
La proporción de sangre que entra por cada un~ de estas
dos vfas será controlada por un esfínter fisiológico que se
encuentro a la entrada del conducto venoso y que protege
nl corazón fe.tal de recibir sangre a grnn presión cuando hay
contracciones uterinas,
1,
 ·Arco
aórtico
Conduelo
ortefloso

¼na cava superior

Alrio derecho

~trio lzquíerdo

Vena cava inferior

SATURACIÓN DE OXfGENO

-Allo

- Modio

111 Bajo

Veno
umbl!icol

Placenta Vejrga

fig~icii~~'.~-Gí[~~!-~.ió_Q:f~\opl_q6ep10riOi las :tredhos.'~eñ~_ló~ lo::d(íeédón__deuiÜJi:i ;an~·~r~~6- ~):i~\:01orJf:b¡\;1rt]do dé Sotu~_ción de 0:1

en
~~!~J_le_n~:!9}_?-~gíl;!~.r:r_!os·_~tfE!~n_t_t3,;;.5egmenlos._ fl1()SJróndo5e,__en 1o_J~. ín/ft_nso__do_(¡d~ 1~- _sang_reJien::i. ·sol?~ªc_lór,_ de_ 01 e_!e~acjq.
dobd~ _!ci.s_p\~-TCJ?l61) _es,~ode_r(l_dq _y_ e.1:. az~~:d_on_ d_e_ la.'saluroc!ón:es boj9;0_bsér~se·e1 _c_o_n~uclo ~,naso _(J.nlve! del higado.-_ta-foso_ oval
momdo
el)_:el !abiqUe lnle_ratrl□l y el conducto arterioso enhe-la atféiio pulmonar-izquierdo y- el.orco oótHco (bosodo·en Moor_e y P-ersaud, 2008)

De esta forma, por-cualquiera de estas dos vlas, la sangre llega a de la venn cava inferior hace que la saturación de O,, disminuya
la vena Cava inferior, donde se mezcla con la !Ji:tngre desoxige• un poco. con respecto a In que tenia en la vena umbiUcol
onda que transporta esta vena procedente de la mitad _inferior Toda esta sangre que va por l.i vena umbüicnl (oxígeoadn )'
de( cuerpo del feto, La mezcla ·que tiene la sangre a este lÚVel des-oxigenada) llega finalmente al atrio derecho del corazón, 387
 Arcoaórlico
Conduelo arle(foso
Vera cayo superior
o'ollterodo

Foso ovo! no

Atrio lzquierdo
A!rio
derecho

- ~ - - - Conduelo venoso obllterodo

- - - - - - - - Aorlo descsndenfe

obllterada

SATURACIÓN DE OXfGENO

- AH□
111 Baja

Arterias umbilicales
ob!Uerados

ve¡tg □

Flgura 22~50t Circulación néonalol, Se_ha cork1do ya eJ'Co_rda'n umbHicClf \',_por lo. lónto,_y□ no Hega sangre pOr la vena _umbUJca!_ y_el _co_n-
du_clo venoso, los cuales di~minuyen su ca!ibr~.consideror_)lemente. La f?sa OVC]I cjejo_ de.funcionar d-ebido_a_l ournenlo de? _volumen y í?re-
sión de_l o!río;izqu_lefdo'. lo que hace que e_l septum prlni_um,se adose oJseplur,n,sec_undu°',. El conducto arterios_o.se__clerta fisiot_ógicomenle
por ~9nlrocciór\de sus _fil;:i_ras muscu!oí):ls_, por lo que.s$ reduce s_u c_ol!bre y_ya_no_deja.pasar sangre a_lravés-de·éL los colores.Jndlcan f!l
grado de salu¡oció_n.de ! □ songre_por los difeien!es vmos:dsl neonalo (bosodo-e)TMoore.y Persaud. 2008)

donde la, ·mJ,yorfá cruza a\1'ilvés de la fosa oval hacía el atrio jz-
qüierdo, y só]O una pequeña cantidad lo.hnce hncía la trícúspiQe,
0
.Á'l ab:io derecho llega también la sangre desoxigenada de
la vcnn cava supedor {que trae la sangre utilizada pal' la
mJtad supedor del cuerpo) y del seno coronario {con la san-
gre utiHzo.da por el corazón); la sangre qué entra por estas
dos venas pasa preferencíalmente hacia el ventrículo dere-
cho a través de la trícllspicle,
• La sangre que llega al ventrículo derecho sale a través del
tronco pulmonnr, pero como los pulmones están aún co-
lapsados, sólo unu pequeña proporción de ella pasa a los
capilai:es pulmonares y la mayor parte pa.sará por el con-
ducto arterioso hacia la aorta, donde Se mezclará .con la
füUlgre que viene por esta arteria.
Esa pequeña cmttidad de sangre que pasó hacia los capi-
lnres pulmonares regresa al atrio izquierdo del. coraz:ón,
donde se unirá con la corriente que está cruzando por la
fosa oval procedente del atrio derecho. Toda esta.sangre del
atrio-lzquterdo pnsará por la niitral hada el ventrículo iz-
quierdo, de donde salclrá por la. aórtn ascendente.
La concentración ele O" que tendrá la sangre que está circulan-
do por las cavidades i~uierdas será un poco más baja que a
nivel de fa veila umbilical, pero más alta que la que tiene a nivel
de-ta aorta descendente.
Asu pa~o por la valva aórtíca, u_na pequeña cantidad d_e san-
gre-se ii.-á hacia !as arterias coronark,s para ln irrigación del
corazón, :Sangre que finalmente te~ornn.rá al atrio derecho
por el seno coronorio.
La sangre que llega a la aorta ascendente 11,ega al nrco nór-
tkor don_de parte de ella será enviada a través del tronco
braquíocef.llico derecho, la carótida primitiva izquierda y
la sul;>davla izquierda hacia la cabeza ·y los miembros su-
. períores, regíones que recibirán s..ingre con sutldente con-
centración de O,_. Firi.almente, 1n sangre que no se va por
estas·artedas del cayado ·aórtico continuará su camino y se
mezclará con ln que trae el conducto arterioso (procedente
de la pulmormr) y que está muy pobremente oxigenada, por
lo que, al juntarse, la, sangre mezclada que continuará hada
la nortn descendente mostratá una notoria disminución en
su Oxigenación yJ de esta forma, irá slendo distribuida a to-
dos los tejidos fetales restantes {a nivel de tórax, abdomen y
mierribros inferiores).
Toda esta sangre c1ue será distdbuida por los tejidos-fetales,
después de pasar por los l~chos capilares tisulares, retorna-
ni por sus afluentes respectivas a las venas cavas superior
e inferior, que lo llev-.i.rán hasta el atrio derecho donde se
reiniciará nuevamente su circulación.
A nivel de las arterhls ilíacns se originan las arterias umbili-
cales, las tuales llevarán nuevamente la sangre a la placenta
para su oxigenación.
Cortocircuitos de la circulación
fetoplacentafia ·
De esta breve reseña se puede concluir que en la circulación
fetal hay tres puntos en los que se mezclo. hl sangre de los dr~
cuitd_s sistémico y pulmonal': el conducto venoso, la fosa oval y
el conducto arterioso.
E_l conducto venos.o es un vaso fetn\ que conecta a la vena
umbilical con la vena cava inferior; la sangre ·que paSil por este
condncto evit.1. pasar por.In circulación porta del hígado, con lo
que conserva su ox.igenadón igual que la que tenía en fa vena
umbilical. A 1a entrada del conducto venoso hay un esfínter fi-
siológico que regula el paso de Ja sangre a trnves de él o hacia la
drculn_cíón porta. Después del nacimiento, el conducto venoso
.se·oblitera y se transforma en el lignmento ·vcnoso.
La fosa oval están nivel del tnbiqne·interatriaI y en la circu-
lación fetal actúa a manera de válvula permitiendo el paso de ln
sangre del atrto .derech.o al atrio Izquierdo, pel'O no a In inversa.
AJ momento del nacimiento, una vez que los puJmones del re-
cién nacido se expanden y comjenzan a fi,incionur, se incremen~
ta exponencinlmente el volumen de sangre que pasa u( circuito·
pulmonar)', por lo tanto, que regresa al attio izquierdo, con lo
cual la presión de este atrio supera a la del derecho y .se sÚSpe•l-
de el paso de sangre entre ellos, ya que el píso o y:HVula de lrt
fosa oval oclüye la comunicación;"''a este J11ecanfsti10 se le" lln.ma
f:] cien·e(isiOlógico de In/osa OPrtl. Por lo general, durante los
primeros 6 m_eses después del nacimiento ocurre el cierre ana~
tómico de la fosa oval,. n.l fusionarse el septum prímuni. con e!
septum secundum interatrial; se estima que en el 25% d~ la po-
blación general nunca llega a ocm1.'Jl' el dene anatómico, lo que
dejh una ·comunkación potendaI entre los atrios conocida como
fosa oy«l permeable.
El conducto arterioso es ·un vaso ,que- comunica la artelia
pulmonar izquierda con el arco aórtico y que permite en lo circu-
lación fotal que la sangre que salió d_cl ventrículo dcrcd10 a t111vés
del tronco pulmonat pase hncia la aorta, al no poder acceder a los
pulmones debido a que éstos están colapsados y no puede pasar
li\ sungre a través-de.ellos. Al morncnlo del nacimiento y de co-
menzar a funcionar los pulmones, la sangre puede >'ª pasar lrncin
Ja circulación pulmonar para su oxigem1ción 1 con lo que ya no es
necesaria la presencia deI conducto arterioso. La concentración
de oxígeno que alcanza la. sangre en el pulmón es mucho más alta
de la que se conseguía en la placenta, )' este incremento del oxi-
geno en la sangre es determinante para que ocurra el cierre fi-
siológico del conducto arterioso en las primeras horas después
del nacimiento, debido. a que se contraen las fibras musculares de
e.i;te vaso; a este mecanismo ·contribuyen también la brndicininn,
un.i sustancia producida pol' los pulmones, la prostag.lnndina E2
y algunos otros factores. Durante !ns ttes primcr-Js semanas des-
pués del nacimiento debe ocurrir el cierre anatómico del con-
ducto como resultado de la proliferación de la íntima del vriso,
dando lugar a la formación del Hgamento arterioso que es posi-
ble ver incluso en los corazones adultos. SI por a1gun:i causa no
se cierra ana.tómicamente el conducto, da lugar a una enferme-
dad conocida como persisteuda del conducta arterioso. que per-
mite un cortocil'cuito arteriovenoso.que puede provocar en poco
tiempo una hipertcnsiOn pulmonar irreversible (véilsc Altc1-ncío-
nes ~e los atc:~s. ª1~:~cps)._ ': J
Cambios circulatorios al nacimiento
Cunndo el niño nace, se interrumpe bruscamente la drcufoción de
la placenta y los pulmones comienzan a funcionar, lo que determi-
nll que se cierren los tres puntos de cortodL·cuito de la circulacíón
fotal (véase fig. 22-50). Al no estar conectada ya la drculadón del
niño a la placenta, la sangre deja de fluir por la vena umbilical y
el conducto venoso, con lo que. éstos se contraen y comienzan a
obliterarse. Por otra parte1 al pasar la sangre a los pulmones, au~
menta el flujo pulmonar que regresa al atrlo izquierdo provocando 389
 el cierre fisiológico ele la fosa oval, y además, al lograrse una mejor
oxigenación de la sangre, vlene el cierre fisiológico del conducto
ni:teríoso. Sin embargo, mientras no haya ocurrido el cierre ana-
tómico de la fosa oval y del conducto arteríoso~ es posíbÍe·que el
bebé, al hacer esfuerzos (con l~ alimentación, el llanto o la de-foca~
dón), tenga lllf leve páso de sangre entre sus ·circuitos pulmonar
y sistémko )' le produzca algún grado de cianosis transitoria, que
normalmente desaparee€ a_l terminar el esfuerzo que lo hubiere
provocndo.
DESARROLLO DEL SISTEMA
VASCULAR ESENCIAL
El sislema vascular esencial ortenal y venoso prenalol comienzo
a esloblecerse a pmlir de la cuarta semana, en la que se forman
dos sislemos vasculares exlroembrlon □rios (vilelino y umbilical) y
un sislema inlroembrianario (cardinal, subcardinol y sacro.cardi-
nal venosos, y de los orcos aórticos y aortas dorsales orlerioles).
lo conlorm□ ción definilivo del sislem □ vascular en cado región o
segnienlo corporal dependeió de las necesidades yubicación de-
finilivo de cada uno de los P[ganos9 s~~nJo~ corporales.
Sistemas arteriales extraembrionarios
e intraembrionarios
Los sistemas nrtedales extracmbrlonados e intraembrionario.S
estdn formados en la cua;rln semana por: 1) las arterias vite-
linas, 2) las arterias umbilicales y 3) Jos arcos aórticos y las
:aortas dorsales (véase fig. 22-11). Los tres sistemas, en este
momento, tienen un patr6n simétrico en su origen )' distdbu-
ción por el cuerpo del embdón. Durante las siguientes sema-
nas, este patrón sirnét.dco se perderá debido al desarrollo de los
distintos órganos y segmentos corporales.
Arterias vitelinas
En lo. cuarta semana, las arterias vitelinas son dos: Ja arteria
vitelina derecha y la arteria víte1ina izquierda, que surgen
de la porción ventral de cada uno. de las aortas dorsales (que
son dobles en este momento), Al fin.al de la-cuarta semana o
inidas de la quinta, [as aortas dorsales se fusionan entre sf,
de{ nivel del saco vitelino hacüi la reglón caudal del embrión,
constitu}'endo una única aorta don;:;¡_J en la mitad caudal o in-
ferior del embrión {vénse fíg. 22- 11SC). Las arterias -vitelinas
llevan h1 irrigación nl Saco vitelino, y cuando parte de éste es
lncorporado al interior del cuerpo del embrión, d,rn el aporte
sanguíneo a gran parte del intestíno pdrriítívo embrionario.
Sólo tres arterins definitiVGS se orlglmm a par.tlr de las arte-
rias v·ítelinas: et· tronco ceHaco (que irriga los derivndos de
b parte caudal del intestino anterior), la artería mcsentérk:a.
superior {que irriga todos los derivados del intestiÓo medío)
}' In arterín .m,csentérica inferior (que da el npo~te ~ los deri-
390 vados del ilitestlno posterlor} (véase fig. 20-9).
Arterias umbilicales
En la cuarta semann, !as arterias umbilícales son dos: la arte~
rin umbíHcal derech11. y la. arteria umbHical izquierda 1 que
surgen de las arterias ilíacas que a su vez se oríginan de las aor-
tas dorsales {que son dobles en este-momento). A portir de su
origen, las arterias umbilicales se dirigen en-direcci6n ventraJ
hnsta alcanzar el tallo de conexión del embrión {futuro cordó11
umbHical} y discurren por éste hasta alcanzar el saco coriónico,
llevando la sangre desoxigenada del cuerpo del embrión a lns
arterias corlónicus de la futura placenta pata su oxigenación;
esta situacíón de las arterias umhiHcales se mantiene así duran~
te toda lo vida fetal (véase fig. 22-,19). La parte proximal de las
arterias umbilicales se convertirá. en las arterias ilfocns. inter-
nas y en las arterias ~csicales superlores. La parte. dbtal de hi.s
arterias umbilicales se obliterará a partir del momento del níl-
dmiento y se convertirá en los pliegues umbilicnJes mediales,
que junto con el uraco uniríln al vértke de 1a vejiga ur,inaria con
el ombligo (véase fig, 22-50),
Arcos aó11icos y aortas dorsqles
Los arcos aórticos son unas arterías de trayecto corto que
unen el saco aórtico con las aortas dorsales derr.cha e izquierda
(véase fíg. 22-44). Se desarrollan en pures en secuencia cefalo-
caudal y en su trayecto se alojan en el mesénquima de los arcos
fadngeos, danQo la irrigación a los derivados mrn.tómicos de di-
. ches arcos f.idngeos. Como en el hunwno, generalmente sólo
se fmman cinco pares de arcos faríngeos, es decir, sólo habrá
cinco pares de arcos aórticos, follando el correspondiente al
quinto par de otras- especies. El desarrollo y los derJvudos de los
arcos aórticos han sido ya tratados previamente (véase Arcos
aórticos) (véase fig. 22·4-5).
En fo que se refiere a las aortas dorsales, al inicio son dos:
una derecha y otra izquierda. Al inicio de fo quinta semana,
las aortas dorsales se fusionan entre sí constituyendo un úni-
co vaso que discurre. a lo largo de l.i futura cavidad abdomínal
del embrión/feto (véase fig. 22-45C); para est_e momento, a
nivel de la futura cavidad torácica aún existen dos aortas dor•
sales, situación que se mantendrá así hasta la sexta semana
(día 39 ± l), cuando Se oblilerará la porción dc·la aorta dorsal
derecha situada por d~.bojo del' origen de la séptima art~tíu
interscgmentaría derecha> pcrsfstíendo s6lo la aorta· dorsal iz-
quierda (véase fig. 22•45D,E), A partir de este momento ya
sólo queda presente una única aorta .doJ'saI que desdende
por el lado izquierdo de la columna vertebral hasta alcanzar
el abdomen.
Durante su trayecto, las aortas dorsol!es emiten aproxima-
datnenle 30 ramas colaterales: las urterins interseg.mCnta.rías,
que Uevan sangl'e a las somitas y sus derivados.
A nivel del cuello, las nrterias íntersegmentarias se unen
forrnnndo una arteria a cada bdoj las arterias vcrtcbrnles
dcrcchn e izquierda, lus cuales .iscí.cnden por la superficie
ventral dcl tai'!o encefalko, se dirjgen hacia la Hnea media y
se fusionan paru constituir la arteria basilar impar. Cuan•
do 1a artería basilar alcanzad nivel del diencéfalo, emite una
colateral·para cada lado, las arterias comunicantes posterio..
res, las cuales se uitirán á su vez con lns arterias cnrótidns
internas correspondientes. Un poco más Cefálico, las ctrte-
rias cai:ótidas internas dan dos pequeií.as rumas que se fusia.-
nan en la linea media, las nrterins comunicantes -nnterlores,
completando un anillo vas.colar en [a base del diencéfalo, que
rndea al qulasma óptico y al tallo hípofisarío, y que se deno-
mina polígono cerebral {o de Willis).
En el tórax, .las arterias intersegmentarias persisten como
las arterias.intercostales, ·mieriti·as que a nivel del abdomen se
convi'erten en las a_rterias lumbares¡ el quinto par de arteri_as in~
tersegmentm:ias lu_mbares formará las arterías ilíacas c:omunes.
Sistemas venosos extraembrionarios
e .intraembrionarios
Los sistemas venosos extraembrionarios e intraembrionario se
forman en la .cuarta semana por. 1) el sistema venos-o vitelino,
~) el sistema ·\'enoso umbílicnl y 3) el sistema venoso cardinal
{véase fig~ 22-11), Los tres sistemas, en este momento, tienen un
patrón simétrico en su desembocadura o llegnda en la· porción
caudal de] tuba cardiaco, a nivel de !os cuernos derecho e iz-
quierdo del seno venoso; el seno venoso a su vez se comunka
con los atrios primitivos a través del ostium sinoutrlal {véase
fig. 22-14A). Durante los siguientes días, este patrón simétrico
se perderá debido al desarrollo de nuevos :Sistemas venosos, ori-
ginados a su vez por e1 surgimiento de diversas estructuras em-
brionarias (véase fig. 22-14B-D).
Venas vitelinas
L~ venas vitelim1s son un siste_ma venoso extraembrional'io que
Ueva la.sangre pro.cedcrite del saco vitelino al seno venoso (véase
fig. 22-11). A pill'tir de la. quinta semana, el _destino de las venas
vitelinas derecha e ÍZfiuíerd.,_ serú diferente, debido fündnment~:-
mente al desarrollo del hígado y a la formacíón del duodeno. La
formación del hígado en la parte derecha del tabique ti'ai1sverso
desvia el flujo del sistema 1,itelihO hacia la derecha, por lo que la
vena vitelina izquierda se oblitera paulacimunente hasta desapa-
recer {véase fig. 22-14). Por el contrario, la vena vitelina derecha
persiste en toda su extensión (véase fig. 22.-14}: 1} en su porción
proximal (a su llegada al cuerno derecho del seno venoso) crece
Considerablemente y da origen al segmento suprnhepático o ín-
fracardínto dC la vénn cnvn inferior; 2} la porción media de estu
vena vitelina derecha cruza los sinusoides hepáticos en forma-
dón, para finalmente conformar lns vcnns hepáticas; y 3) en su
porción distn] (infrahep.itica) forma una red annstomótica al-
reded.or del duodeno, que finalmente dará lugar a la Yena porta.
Venas umbilicales
Las venas umbilicales son tambíén un sistema venoso extraem-
brionnrío que trae la sangre procedente de la placenta (san-
gre oxigenada) al seno venoso (véase fig. 22-11). A partir de la
quinta semun_o, ambas vem:1.s umbilicales pierden su cone:xión
cbn el seno venoso conforme se desarrolla e_l hígado. L~ ~eri~
urribilicaJ derecha desaparece tota.lrnente1 l_o mis,mó que toda lá
porción cran~al de la vena umbilítril izquierda {entre el hígado y
el seno v,enoso) (vénse fíg. 22-14), persistiendo sólo la porción
caudal de in v.enn. umbilicnl 17.quicrdn, la cual se conecta con
un vaso que se forma a n.!vel del lúgndo: el conducto venoso, que
a su vez descmbocn en la vena cava inferior {véase fig. 22-49).
Venas cardinales
Las venas cardinales constituyen el sístemo. venoso íntraembrio-
nario principal que lleva la sangre venosa del embrión al seno
venoso. lnkialmente, forma un sistema simétrico1 constitui-
do a cada lado por unn vena cardinál anterior y una vena car~
dinal posterior, que recorren las mitades cefálica (anterior) y
cauda] (posterior) del embrión, respectivamente (llgs, 22-11
y 22~51A) . .A nivel del corazón, las venas cardinales anterior y
posterior, derechas e izquierdas, se fusionan formando una vena
cardinnl común derecha y una vena cardinal común izquier-
dá, las cúales finalmente desembocun en el cuerno del seno ve-
noso correspondiente (véanse figs. 22-14A y 22-SIA).
Durante la séptima y octava scmana 1 Iris venas cardinales an~
teriores derecha e izquierda .se conectan entre sí por una anasto~
mosís: la anastomosis lntercnrdínal, futura vena innominada
o braquiocefólica izquierda {véase ftg. 22-148-D). Conforme
se desarrolla dicha anastomosis, se .va degenerando la porclón
caudal de la vena cardinal anterior· izquierda hasta desaparecer
(fig, 22-51D). La porción cnmenl de ambas venas cardinales
anteriores se transformará en las venas yugulnres internas.
Como resultado de estos cambios, aumenta el flujo que llega a
la vena cardinal anterior derecha, que ju~ta con la vena car<li•
11111 comú_n derecha darón lt1gílr-.:i la vena cnYn superior {véanse
figs. 22-14D y 22-SID).
Las venas ca~ínales puste~ores se clesarroHan de los va~
s_os ~esonéfricos_ e~.~¡ m~soder~p iñtermedio y degeneran en
la medida que dCsal)arecerÍ dichos riñones transitorios. La venn
cardinal posterior izquierda desaparece casi. totalmente, sólo
quedando una pequeña perdón en su parte más caudal, que for-
mani la vena ilfoca com(lfl izquierda (véase fig. 22-51C1D). La
vena cnrdinal posterior derecha persiste en su extremo cefü!i~
ca para formar parte de la- vena ácigos_ y en su extremo cauda[,
donde formará la vena ilíaca común derecha (véanse figs, 22-1,:1
y 22~51 C,D). La involucióil que sufre:n lns ven::1s cardinales pos-
teriores coincide con el desarrolfo de dos nuevos sistemas veno-
s-os intraembrionarios:
Sistemn venoso subcardinal
Sistema venoso supracardinal
Sistema venoso subcardína/
El sistema venoso subcardinnl está formado por dos venas que
discU:rren por la mitad caudal y lateral del embrión: las vénns
subcatdinnles derecha e izquierda. Se forman al final de la 391
 A B
V.cardinal V.cardinal
anterior der. onterlor der.
V.cordinol
onlerlor iiq. V.cardinal
V,c □ rdínot
común der. V. supracardinal común iz(l,
V, Cat·dinal der.
común'izq,
V. vi!eHno der.
V, vitelina izq.
V. suprocordinol
V. umbl!icar izq. izq.
Glándula
Conducto
V.cardinal venoso
V,cordínoJ posterior Izq. V.cardinal
poslerior der. Vcardínol
posterior der.
posferíor !zq.
V. subca1d!na/
i:zq. V. subcardinoJ
V. subcordinal V.subcrndíncl
der,
der.
ízq.

Anastomosis

Riñón der,

r;
e V.cardinai
cnlerior izq,

V.cardinal
comünlzq.

V. cardinal
-p□slerior izq.
V.ócígos

Anos.!orr1osis
subc □ rd1011ohepá!ico seno venoso
V. hepá1icas
GJóndufo V. suprocardina! Glóndu!a
izq. suprmrenol der.
V. subcardinal Conducto
der. venoso V. cava Inferior

V. cardinal
poslerior der. Riñón der.

Rir'ión der.

vrnaca común
Anastomosis ....,._____..-- 'Izq. .
intersubcordlnales V, ifioco común
der.

Figuro 22~5_1. De~ª'.1?1Jo Pe Jo5 slslemos venosos ceúdinol,_s_u.bcordínol. y supr(1tordinol,Yí~tc_•yen_fraL_A. Q~inlq a,sei!a_se_mapa._.Eslóh·_ya prs,s~í)-
les·los s1:,terno.s cordinoJy sL11:icardi'riqU\fólese·la simetría de on,bos sisfemos venosos y !os fTIÚ!Hp!e~onos\omosis enlf€!_ell-:is,a. Selda_a séplima-
semona. Ha o parecido Ya e! síslerna venoso s_upracardlnal .Y se han formado las onas_l_omos:1s lnlérs:ubco[dlnoles, osf como la anaslom05ls:.s.u~
o:1rdlno!l€f)ótlca que.une o lo vena subcard1nal derecl1a con l? ver.o-vlte!ino der~ho, º:_-Séptimo a _oclavo·se_rnona. Se· puede.Jfl5l_ir¡gylr ya
gran r-,ode de lo vena cava ir,lerior: el·segrnenlo suprt;1hepótico_ (infrcicardfoco) formado o porlir de fo porción proxim~I da lo .venc:i,.vilellna dere.
cl1e1,. el s:gmenlo t1ep6Hco·c por/ir d8 lc1 anostomosís !i\.J_bc~rdinoh0pófica y pa~e eje! ~egrnenlo renaf ~OImónd°.se· de uniJ poicí~ _de·ia yeno
subcard1nol derecha; se 110 obliferodo ya gran_porfe de los venos c_ardinales pc_sle,t!Ores.D. Patrón definif"-? d_e lo,s_ .st!ótemoo l(ef1C)SOs.principoles,
la v0na cava.inferior ha quedado !□talmente eslab!ecldo; lennlnóndose de formar .su se_gmenlo renolci parll1 de·la an_oslomosís·subcorQlno-
5upracardlnol derecha, y el segfT)Gn_!o)~Jrorrent?I oliginodc de la.porc_lón_coudal_ de.Jp_v~,a s_LJpfO(;:ordino/_-derecr1a;se han lorrnodo lombién !09
venas ócigos y herniócigos de !o porción, celóricQ cJe Ja!á 1na_s :,uprocoid!r¡ales
cuartn semana. (dfa 26 ± 1) y desembocan en las venas cardina- Sistema venoso supracordínal
les- posteriores correspondientes (véase fig. 22~51A}. Durante
la quinta semaria1 las venas subcardinales focman numerosas Casi de ·ffianera simultánea se desarrolla el sistema venoso
anastomosis con las venas cardinales posteriores e inmedia- supracardínal 1 que está formado por dos venas en la porción
tamente después forman también múltiples anastomosis en- dorsal y mediosuperior del abdomen: las v~nns suprdcardi-
tre sí, .las anastomosis intersubcn.rdinales (véase fig. 22-51B), nnles derecha e izquierda (véase fíg. 22-S!B). Estas venas
La ven.a subcardinal derecha forma tambiétl una importah- estp.blecen mülUples anastomosis ·entre sí, can las venas car-
te ana.stom_()sis .con la vena vitelina derecha, la anastomosis din.iles posteriores y con las ven~s s_ubcnrdinales, con estas
Subcardinohepátkn, que dará. origen· a la porción de la venn últimas a través de ta anastomosis subc~rdiuo-snprncar-
cava Inferior que pasa por detrás del hígado (segmento ítepá- dinal. La anastomosis subcardino-süprncar<linal iz.quiei-da
tíco de la vena cava inferior) (véase fig. 22°51B). formará parte de la vena renal izquierda, mientras qt1e
La vena suhcardina.l izquierda va desapnrcciendo gra ... la anastomosis subcardino-supracardinal derecha contribui-
dualmente en l0c medida que se van. desarrol,Iando los otros rá al desaL·rollo del segmento renal de In vena cnva inferior
sistemas· venosos. La vena subcardinal derecha también inw (véase fig. 22-SlC,D), ~
volucionaT aunque algunas partes persisten dando origen a la La. porción cefálica de umbas venas supracnrdinalcs
porción de la vena cava inferior que pasa por delante de los persiste formando la vena ácigos en el lado derecho, y la
riñones y ghí.ndulas suprarrenri'les (segmento renal de la vena vena hemíáclgos en el lado ii.quierdo (véase fig. 22-51D).
cava inferior) y la vena renal derecha (véase fig. 22-SlC,D). En su porción caudal, h vena suprocai'dinal izquierda de-
De Jas anastomosis intersubc11rdinales 1 la mayoría van a genera, mientras que la vena supracnrdinal derC?cha for-
desaparecer, persistiendo sólo algunas porciones. que formarán mará la parte inferiot' de la vena cuvu inferiot' (segmenlo
la vena 1·enal izquierda, las venns suprarrenales y las venas infrarrenal de la vena cava inferior) (véase flg.. 22-510). Lrt
gonadales (testicular y ovárica) (véase fíg. 22-SlC,D). porción medía de ambas supracardinales desaparece.

, ·.· ' ,,e

RESUMEN

.. a,·díáca 6~~r~]~trJ;.¡.,c;r•isextasem;ná.~espllés.de.lá fedilización. El~orazó1; ,. origi'

res(~f~t;'~Í1~.e.~::rn_~~9.c,le.r~o· esplá~n!c.9_;·!1:?~·~ry.q~~~a: p_e.;i~?.r{ng~o; .ctt!stas .ne.ural.c~ y

.i~r~~'~·Jdi!i{1:1:·~.ta'~~~:•,~e.~b:ri~1~d_; _·<if'.P~~~fu}a~\-0w::~t~~Cera_;{&aj~,t.1~);- ~ic·~raf,ry.~esti:

e .n-tlo_~,.·~it~-~~-~~;e11,:~~ -~~~s_of~trn~f~. ~í~~l_:dE:_t ··n.o"~.~- p~i~ í_ti~·~·. ;~l ,_fina~
· · ·la IJ~17~'.rp~.dia,_.:t~,sf.rá.lr~~t?\11}.¿~ir?_:At.~~-~~f~l~g~ty,y,.~on~_
/ ,<:·,._. '; :-:-:>/ i/ ·:.:·_ -'._-.:':_-',;-:-.<.· ,_\ .·,.::._.;:'
·,~o;\c?ftS_.t_ituj~.º· r-~_r. :.ltn.;t~_qo é~a~_~á.~:<lié?/~.clé~ci_o_. dE!.:gé~
_u.e.~mpi_~-~-~'-~{.Ó~t-~~.r~~•.:,-Et_i-.1~·..e.tJ!_~a,1~'a?a_, . elFor~z.ó~
~-;~stt_.b~l_b-~v:e.n~r!-~~\~r;_'~n ',éS.~ :~.tap~ ·,~~.ª~:~~-~-~Jo.s.~fr;o~..pri.r1.i~·
N~~.~y-_e1_-,:~a~~t::~~}f~~~.aj:fa ·.. ·- ._ _.,.:' . · _. :· .:, ,.,-. -.·. ~trt?·si,ªs·:ie.n.:d·en .r.9,r;fe~·á·~·t·~lT!?_a·. 1eJos ':e.~,tríc~lo.~_..~lc:anzand.o s~
. .·.º. •. ·.·s•··~.c.·•.· .n.·.•.·.·.d.:-~fi. º
..P
esbozOs·de)os.tábiques
·.·.j.····.º.·.·.·
•. . _:•i·t· ·i.·ª.v..j_.·:e..·.·.n.·.•.·.·.:ey-valV'asintetna's:del
0
.:s. .ta . •. . ·. p·.· .·•..ª:· .•.· ·. ·.¡,.·.·.-.ar
.. ·.·.:~. .ta ·.--:.º.·. . . .·.·.º.P.. :~.º•.···.•.·.r. . .t._~. .r.)º.s. .·º. . ·.Y. . ·•. ·.s.,e···.·.,,r.e.·m.·o
•. . · ·c·. .· .~.•·. . .· · .l.·. .tr
•corazón:;:_·:·:-:,_-·:.-,.':'. . '·:···\.-:··, . '''.:>
. :. d. . .. , ·.·.',-.,.l..:,.·.-g
·.el.·
...••. •... ~ .... ·n.. •. ·•. . c··.ª.·.··r.·.·.d.· ·¡·ª· · .·c· · ·ª•.· ·. ~..·.º.:. n•.·. · ~.,•:.º.,.'s.·.·•• . .•···.l•~s.
.-·:-e:.'..:.:e1··•.··.ª.·.u
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.. ·.. ,.:_.· ·.·-r.··.•.n.:~.·.·..•

:;.-~~~-,afi_ .. ·,:: ,_. -~~~·-~.~~i-ªP3:rt~~:9~}P.S,_att~8_s ~ri_If~~yo~ ~:4.~_.un--~~~P.9~~nt~ ye.~oso,;_,_el. ~-r,m.ºV~_no~o·~n _e.l

~!f . ~ ~-1~reC!:. ,. _. . _ _,•\pu_lron_af:~fjfl'!W~_·er:._~I.~.~ip: Íz_q~i~.r~p_:/\t -~~:~.~:-y,~.~·~·s_~- ~~s~_~n~f~.~Jf;~_g~_S· _l~.s: si~t~m.a_s
n.~.~~dos y_·. ~-~~e~-~~·i,??.~tj.º~r"f:~~.
r
-,, )'.{·Y,~~-~º~}.~~~~" ·in~~r~.º~~-:-~~-:A~-n~r.i_(?,,:_:~,~--r~.c_l1.?: djd~º~_fi~te~l~. ·.que_d~n. ~ni_~.
<;,:~ -~·:._á7r~?.A~9W~~ef~~-r~cho}_.~~~'-~.~·9~-.tB:s~~.e~~F--?ava,s,s_up~r.i:~~:e}_~fefíOr.,:1.~-::~~!P~1:-1~?na~ prtn,iti~a.-éo.ri~.cta ..
al:~t~?·Ye_n,Qso:~e.ri_p_ul.monan:!oir_el. at~lo izquierd?,.Y.-al.incorpornrse:_a ~s~a.-.últl~n:, _form~·gra~ parte_de-Ia pared
Pº.st.~_rC)Sllper.i.~.~- de est__a· ~avidad, r.dete.rmina· que 1a drc~lació_n_ .ven~sa p_uln_,onar.·s.e rea.Hce t~1vés de dos ve.nas a
a,-~ ca~~.plllmón.:_Entr.e los. atrios ~e forma:el.tabique interatrial;-.q~e se cle._s.u1:ro.Ua'.ap_artir de_l sepp-im primum y el
~-~.P~~.s~c-~tl~:1~•, cuy.a-finalid~d e_~-_la vi:da posnata_l es_1>epar~i• .la:drcul_~clón_sist_é11:lca_ y p_.ulm~nar,_p_e~o qu_e ,en
I_~::Yj-~~·_p_r_enuAal ~-e~rni.te el pas?·. de sa11gre .d_el:atdo_Ae_rech?.~l a_,t,rio_.lz9-uier_do·a través.1el-ori_fkl.o oval, sttuación
1?e_ce.sn.r,ía .e:í~~-~pens~bl_~ paqi· que s:e rc~lice ..co,n. efi~ie_nci,aºfa. cir.ctiln_ció_n feto_placentaria. . .. ., •
~ª-
,.l;~ uni6~:-~P atrios-y.ventríclllo~ se f?r.~a_el ca~~l-~trio:en~iculnr, que-5e·~~fde en.d.o_s orificios: unoderecho,
d,~?d~ sc)'ol'_lllará la_ tricúspi_de, y _llí10j7:~U:ie,rdo~ donde su~rgirá _la .mitral. Esta _sep.ara_cíón es cons~cu_encia_ de la
fusión de las álmohadiUas endocárdicas.dorsal y ventml, las c~nles ¡,nrUcip:m en el. cierre del tabique interatrial

393
 ·Y del ,t~bkiúe":iritét\l_e,htdéuI_ar.·.Adeln_~s~ t1''afub,6s_·tados en el 1nterh?r _d~l ·canal,se _r~r:q1~h)~~ ~l~Ohh_dHfof'~?-ª:(]:_
~.i[clka'.' d_erecha: e-i~qui~rda .._Est~s. ~~atro almohadíllas son·<le ~urna in_1por_t;u1cia,par.:1 el dcsarrofürd_e-lo_s;.v~l_o·s_
valv,tl~res dela tdcúspideylamítral. .. . . .· . . . i . .· .·.·. .. . . .· ...·. ·. ·•·•· . . . . ,
E_l_se~_mento ve111:i·-kular lo integ~~n._l_os venti-~cuk,s der~~ho C ízqu_l_ercJ?'.-~n)a etapa~-e. as~__ el ven~íc~q·d~f~':.h!'.t::·
está en·posfdón s_up_erode_recl~a (b~l-~o cardIJ~~ +:cono)_ y-eJ.y~n~fo~lo,-izqt.µerd_o_en_~osld_6-n info~~_izq~:ierda _ (!~r:1:
t~fculo primiti_vo). En_e_l inte_1•io_r~ sep_~ra_~d_o ~J.os v~-n~[ícu!Cls: s~_ ~9f-~a_e~-~b!qµe in_terven_tr_icular(e~-cuyo ~_esafr?_H~--:
pnr_ticipa~ . eI,-tabi9u_e inte_rv_~ntricµ_IAr. prinii:tiyoJ:as ~mo~fi?ill~s endocá_rdica~_dors_~s_-_v~_ntt-a_l_ del ~anal _atr~ci?_Il°"
tric_~lar y.las c_resta_s con_~l~s . ~a- p,ordón;~e- ~?_~{ada :de an_1bós,ve~-td_c~()s._sc ge_n_e_r_~.--~- parti_~-·-:de_l, y~_1_1_~:i_c_ul_O_·.pri_rJ1.k ·,.~
_Uva; la :P?rc_i6n _.de.salid_a (_inf1m~_fb1.1~os~_:d~_arn_b~s _su,rg_ir~ por. ~l :~~s~~?·_oU~_- ·eJ?cq_rporafi.9_ n :.d.e_l :~a~~í Ja·:~o_t:c;ióri
tra_be_clda1•.·del v~~b·lc_ul() _derecho:5.e or_igU1ar_~ ~~e_[:bulb_o. c~d~?~ºi_Y la: pordón_'.tTab~<;_uI~i ~e_tV7ptr~~ul~ i_;9~ie_r~o·
lo hará-a·pnrtir_,<leLven~i:fculo primitivo; _E_kº~-~'- que ~pa_re.c~ en)a-_:et~pa,_dc asa al pri_~9ipi?.-c?Auna_Juz r~i_ca.-:_s~
divide ~n cono ~nt~-~·ol_~ternl-ypono,_pps_.t~_1:º1]1e.d_ial debido._al·:d_es~rroll_? de·J~s_cres_t_as.:co_na_les__ dex~~d,~rsal y sinis•
tro;en_ti·al¡ e_l ca~~- antero_lateral p_er1~~-11eCer~.co,nectaQo a_I:_bull¡o};a_r4{a<::o_J□_rman_d~---~I. infu.n~_íbW~ _c,le~ _ven~íc~;--
Jo derechq, mi.entras ~ue·el :con_o posterom~di,~I- se incorporará?l_ventdculo_ prlmitiv_opa_r_a _.d~jugar a1_._v~s.pb_U_lo
aó_rtico_-de_l ventrículo izq_ui~rdo:; _Cuandº·_·1~iclan_su _desorrollo_Jo-?_.ventrf~:ulos, hay_m1 .~riílci,o_-qu_e-pe_rrni_te el._p;¡so
de sangre del ventrículo lzquierdo al derf:!c:ho~ la comunica_ción-i.nterventriculur ernb_ri?11aría-,:_l3: C.l~a1_ deb.~.-cerra_rse
entrEna ·sexta y_séj,tima se.rmiha,
L_a ~-nióri ve'~t_r_k_U103,,rteriaI_:es:-_t"eo.líúid~_ Pªf e~ _tro,11cd 'art~ri_~S~¡ ,q~-~S'e' _fo_rma :por" 1:a :in_c_9rB~:~nfión·de':~.e~én_:.:
··quima perifa_dngeo: ni_ tub~. _c:a_rdíaco~ u.~;i_~~_';lo_' al cono:co_n;e] s_a,C())l_Ortopulnwna~.- En_ eI)_nt~_rio~ _ _del.-~r,oncoi·.
¡:¡rte_dos_o_ se:·formnn :las crestas.troncales- que dividen _¡i.est_e. s:egm~n~~ en dos vías_ ·o can~J_!~_s: _u_n~ _derechÓ,::~Lte
com_unlcará-al can? po'.stero1~e_dlal cori 1o_s Il_l y.-I~--nrcos n_ó_r~i~_os, y·µ~~-¡:z:quier~o.-_ q_u.~·,co~1-~~icaró:é"ll,~9;po ~i:i: ,
terola_teral ·can- el_ VI n~ca_· aórtico, Lªscrestas troncales se·co~ti~ti:~n prox1~a1ment_e con_ las <;re_~tas·~o~ales, f
distaJmente con_ ·e) ta_bique aor_topulmonar. (que: se est•i_'desarroHand:o_ en el interi_oi· dcl·s~co __aor~opuim_o11~r_)¡
y entte est_o.s_tres elementos co~stituytn el c_omplejc, _sep_ta1_Jnft1.nd_lbuloar,te_dal 1 qu_e d~scr_i_be t~n gfr_o de 1s0Qy
cs·el_ r._esponsab_le de l_,1 mm:fologí~:'en_trecruzada que _tlen_en I~s_.grand_es-att~rfas-de1 co_raz_ón; l)el._tronco arte~
r!oso surglrán las va_lv_as aórtic~ y_pulm_o_na_r, J_a_ porc_i.ón p_roximnl de la-aorta a_sce_nde_nte:y_ del tro.n,co-.p_9"lrno_na~
y ]a-~or_dón:.dJs_tnl de.Io_s_ infun_dfb_ul~_s_ ve_ntricula_res_. -: >:: ·._.._.. ;- . .. '
El segmento a_rteriál se desarroila del sac_o_ ao_rtopu}mon~r1: de-lqs_ -ªf~_os _iiq'iticoS Y_ _del-tro"n~ó:·aÚef~O~-~- El Saco
aortopuimona_r~ o_t,¡9_1t_a __ ~e~_t.r~g~me_.g los ~~os·aórticos:'.Con el _tro~_c_o.,ar_~eríos_o ,Y:~or~1~. e1t.s_u í~_t~rior-u:1.tn,bí_.;
quer el tabiq_ue·_aor~_opulmo~ar1·,que _ se-,c_Dnti~i~a _-y -fusio_n9- c~R la~_.cre\tas_:~ro_ncafe~,:-.Los ,arc~s--_a,órticos ?nen_ al
saco__ aor_topulmon_ar _con 1,as_:_a(J_rtns_ dors_~les 1-)_' se forman _e_n-. p_ares. d_e ~1,1_n_~ra -se~uen._cial,:__ t_~?r_ic~e;nte Jiªt-~r_is
p;i_res de_ ~r_cos._aórtico_s,?unqu_e en~! h_un_rnno _s~I_o-se.for~_ªff d~·c(J_,:ra,_que·eJ V-par- ~~"ne~-lril~~-te.:110 ap_ª:~~~e,
Del saco_, ao_rto_pulm?n_nr._pr~vlene l~-may?r___par_te deJ_a ~qrta __as~~n_dente y.del tron~?_._lJ-~_IIllonµ._~~ _Y_-_4e _l~ s_:·ª~~os 0

a_:órtico_s s~ d~sarrollarán _h1s_·.arterias·_de la_~abeza y -~el-cayaqo_._deJa ~or_tn,:así ':º_m~_-pa_r_te :de :fa,s_ra1:11~s: p~IJn?~
nare,s_y el cond~cto arter!º-6,º•:·El ~on~~c_ta_-~1·_t_eri_.as□__se_ formn,_d~- l_a -~_ordón.-distal_ d_el_ -'']'~rc~:a_6rtí~o_ izCÍu_i~r-~Cry.
v_a_ a:xnant.~nerse p~~r:ne,n_b_.I_e _d~ra_n:t~ _tod~_:la_.vida pr~_D_atál ~º~-~-?-
~hA•:~s_tt,~_c,tur_a _inclispeás~ble ~ara·_J~:clrc~lac_i_ó~_
fetopl~_c_c?t~d_íit ?_e_bién_d_os~ c~rrrr en_,I~s_,P,rim~r~s.sem,a11,~~-d~,l~--~l_d.a--p_os11at_a_t._ · :- _ __,-i::· _ ,:_ ·-:· ...·.-;·::'·::
La circulación fetopfaccntaria está ~ien definida en la etapa fetal y lleva Ja sangre que se oxigenó en la placenta al
ínte_rí~r.del feto~ ~l~í .se d_lst~,ib_ ure_ e_n__ tod°:;_ef cue_~po_y 6-1_1:ª_!~_e,Ii~e__~~gr~s,~:_ nu_eyarne.n_te;a}a_·p-~a~C,nta:p_á~a,s.~-oxi~
genación_,. E~_.el interio:r.-~_el_~eto_ e~]s:te11 -~es,J?~~tos _ donde.:la·_·~.an~re_-~_e_· mezda:-el_ corr~ucto vén_os_O, ,ra__ fosa -~val
y el_:conducto'_nrter_i~s_o, J_os_ cuales·:deja_n d~_.fll!J~_i_ona~·al_n~-~-itlli~~:~to,_ ·:- - _ · i' _:-: ·_ -: .- ._·._ ·:·· : -·.:·_._-:, . ,-_: .'/
Los s_u,bsist~rna~ del col'ázón,_s~11. el,-~is_ t~~-~- 7,o_r~:m;1_rlo yel ~iste~a'_de -~o~ducción_;:'Los_ :v~s-~~ c9ro~ark)$: s_ ~ b_r~~
_gina_n-·de ·célul_u_s. pr~venie°:~e-~_:de~· -ór~_a no_ pr_ocpicárdic~~- _de ma~era. sl~ul_t~-rea •a la· fo_rm_a_ci_Ón '-1~1__.per_ifnrdi~-~:
L_~~ Cél~l_a:~---d_el_ sis_ten~ª_-de conducci,ón:;se.~for_m:a~ por ,uferen~i¡:id_Ó~l d~-cé_lulas,mu_scula_re~_~arpíacas,.-i~di.u;:_id¡:is
ap~re!1_te_me,nte.por:f~ctores _m_o_le_c_~lru:es originados por.los.yaso_s·cot'onarios. ·

394
395
 , ~ VÉASE EN SiTIO WEB:

Coso clínico
Lec!ums recomendadas
Respuestas de lo au!oevoluoción

396
 CAPÍTULO

DESARROLLO
DEL SISTEMA UROGENITAL
Rodolfo Esteban Ávíla y Mrnfa Elena Samar

(@OBJETIVOS

Comprender e identificar las estructuras del sistema urogenital humano durante su desarrollo embriona-
rio, como base del conocimiento de lo onotorriío de los sistemas urinario, genftol masculino y genital fe-
menino y def's causas de los malfcirmaciones.:congénitos. ..,::'; ' :¡
Dominar la terminología especínco del sistema urogenital en etapas prenatales como herramienta de su
ejercicio profesional.

INTRODUCCIÓN

En el individuo ú<lulto, los Sistfrtnás urinario y genital són fundonalmente·indepéndientes. Sin embar~
go, anat6micri:)'embrlol'ógicainEinte los dos tfonen unn estrecha relación porque ambos provienen de(
meso_deI'ÍnO _írite_rmedio. AélemáS; étl eI y;ií'ón fa uretra participa en el'transpoÍte de lá-orina y_el semen.
El.-,sHtem~_ 1.p:inaiio.Q.e~_cretO_I' eSt_.á foímado por los iiñories, los ui-éteres, _la ,•ejiga·y Ja·ure-
tfa.f y c'µTTl~1e:-.rund.~ites eséndn~es--p~ra fo vida. Los riúohes Son··1os· encargados ·de· Jn producción
4_é I~ órÍ1t_a_ ~1,5.L s~da 24~)·1ª cu~l es transportad¡¡ por los_uréteres hasta la. vejiga, donde se-alma:
cen.a. ha~_t~_:s~:·eIIm_inaci_ón.h_acia la _uretra, que la vierte l~acia el extedot;El sistema urinarlo-~xcreta
productos de desecho del metabolismo (urea, creatinina; etc.), elimina productos de degradación
f_:~uS_t~-n_~ia_s.ex_~_ráña_s_--al-_organ_í~mo,:coritrnla el equilibrio··acidbbáSico e hidrcielectrolitico, regula.el
volumen_4el_ líquido extracelular y sintetiza renina, que participa en el control de la presión arterial,
y eritt()priy~ti_na, ho.rmot1a que es_timúla la eritropoye_sis!
El:sistema_geriital m"ascnlino o reproductor rn_asculíno está r.:onstitui<lo--por órganos sexuales
primri1;i6s y. órgUrios sexuales secundarlos· {véase fig. 6-3) .. los órganos se."Cuales primarías son las
g·ó~D.d'i1'S masculinas o testículos,: encargadas de 1-n· producciOn·-de- los espermatozoides (gameto
~ns_cul:i~~~- co.~ nú~ero,_~il_pl_~.i~_e·_µe_ ~r.o_n,ós~nias _(221X o 221Y)-y-de las hormonas .sexuales (andró-
_g~nos), L,fJs ófga_nos.5exuales.ncce_so_rios es_tán_ constituidos por túbulos rectos, red testicular, con-
ductillos eforen.tes, epldídimo, conducto d~ferente, conducto eyaculador, próstata, glándulas

397
 semínales, glándulas bulbouretrnlcs, uretra r pene¡ estos ór- Al principio de la cuarta semana, entre las somitas (próxi-
ganos, tubul:Jres y glandulores, intervienen en la maduracíón, mas ,1 la línea media) y el mesodermo lateral> la zona angosta
. el a.lmacennmicnlo y el lransporte de los cspcrmatozoldcs. La de mesodermo intermedio dará lugar a la formacíón de !os
producdón de espermatozoides es continua a partir:de la. pu• órganos del sistema urogenitul, y de allí su denominación de
bertad, a diforenciu de la formación del ovocito maduro, que se go11011ejl'Otomo; el mesodermo 'intermedio se extiende a lo lar-
produce en uncido ovárico mensual sumamente compJejo que go de la pared .embrionaria dorsal (fig, 23~ 1). Cuando ocurre el
depende de la regulución hormonal. plegamiento del embrión, se produce el desplazamiento ven..
El sistema genital femenino está constituido por los genita• tral de este mesodermo, que ya no se conecta con las semitas.
les externos e internos y las glándulas mamarias. Los genitales El gononefrotomo formará a nivel cervicotar~cico grupos celu-
e:\'ternos {vulva) a su vez están constituidos por los labios pu- lares segmentados que posteríormente qmst_itu.iráh Jos ):1cfro~
dendos mayores y menores, el clítoris}' el 1,•estíbulo de la vagí~ tomos, y en. la región más caudal una masa no segmentada, el
nn. Los genilnle_s ínt,~rnos se ubicnn profundamente en la cavidad cordón mcsonéfrko.
pelviana y están formados por los ovados (gónadas femeninas);
las tubas uterinas, el útern y la vagina (véase fig .. 6-2) ..Las glán-
dulas mamarias se localiznn en fa región pectoral. Las fundones Derivados del gononefrotomo
de los gcnitaJes femeninos se encucn.tnm reguladas por n1ecunls- (mesodermo intermedio)
mos ·de naturaleza t.mto nerviosa como endocrim1 o humara.}. En
este sistema Uenen lugar diferentes funcio.nes:· 1) la formadón de En el embrión hum,rno se originan de forma sucesiva duran.te
los ovodtos (c~!ulas haploides 221X), _2) la recepción y capacita- su desarrollo tres tipos de sistema excretor de crecimiento cl'a-
ción de lps espermatoz.oídcs, 3} brindat el medio ambiente donde neocaudal: pronefros, mesonefros. y meta11,efros,
acontece la fertilización del ovocíto, 4) el lugar de desarrollo de!
feto, 5) participación en la t~Xpu!sión del foto, y 6) la nutrición
del recién nacido por las glándulas mat11arias,
Antes de la pubertad, los genitules femeninos, excepto los
ovarios, se desarrollan escasamente, pero iniciado este pedop
do se produce el crecimiento y desarrollo de· los órganos que
constituyen d sistema genital, llegando así a la etapa de ma,..
durez scA"Ual, en !u cua[ de.';taca la apadción de- la mcrrnrquía
o primera menstnrndón }'dela ovulucíón {ciclos sexuales ma-
duros o fértiles). Enlra nsí la mujer a In etapa fértil, que se ex-
tiende hasta Ja edad de 50 afias aproximadamente, momento
en el que se produce e.l cese de los sangrndos menstruales, fe-
nómeno que .se denomin;1 111e11oprwsía. Posteriormente, los
órganos sexuales se atrofian de manera pau!atlna.

r; <··
DESARROLLO DEL' SISTEMA URINARIO

El sislemo urinario se origino o parlír de lo cuarta semana. fundo-

mentalmenle del mesodermo inlermedla. Duronle su desarrollo
poso por lres elapos: pronefros, mesonefros y melanefros; esle
úl1imo es el responsable de la formación del riñón defínílíva y
proviene de una evoglnación de lo porción caudal del conduelo
mesonéfrico, el bmta urelerol, y del mesodermo que lo rodea, el
blastema rnelanéfrico, los· nefronas (unidad funcionol del riñón)
se forman del blastema melanélrico, las uréteres del brote urele-
rol. y lo vejiga y la uretra del seno urogenilal.

Duranle fa tercera sert1arn,1 del des;irrollo, el mesodermo

intraembdonarío se diferencia en mesodermo parauxíal
(42-44 pares de semitas formadas en orden cefalocauda!),
mesodermo intermedio y mesod.ermo lateral¡ este último se
separa en dos láminas (hoja somátka o parietal y hoja es-
~l~.1:Í-rp:,23-:1. _C,ord?ne5 n70_sonéf~co_s, e.n ui1:e_rnbr!ón·cl.~'l_d::cu~r1a
sen.,ana,V1s1a oblicuci venl_rol izqularc:f_a: S~ obseryan .1()~ co~o~s
plácnica o visceral) que revisten una cavidad, el ce]oma in- o· lo fargo de fo íi9Qíón dorso! def ._em_brl6n_:é lnmédlol,□rnenle_ por
traembrionario, que se continúa u umbos lados del embrión luero.(lalerol) de !as samilas,·En fa parle craneal de·iosccirdones
se aprecien !os nefcolomas del pronefros
398 con el celoma extraembrionario (véase fig. 9-5).
Pronefros (riñón primitivo) Los glomérulos están formados por un ovlllo ·de capilares
-cc;>n una estructura semejante a los de Ja nefrona definitiva. Los
Riñón funcional en peces y anfibios, se trata de un vestiglo evolu- túbulos constituyen en su parte medial el esbozo de In cápsula
tivo en los ·maoifferos~·Eslm sísteintl rndímentario que·~parece en glomerular,Jormálldose.asl el corpúsculo renal; de forma coritor-
los embriones humanos al inicio de la cuarta semana,.alrededor nedda\' con sus porciones proximal y distn[, los túbulos conectan
del dla 22, Está constituido por 7-10 pares de cordones.celulares los glométúlos a un conducto excretor de situación longitudinal,
macizos o nefrotomos que se forman a expensas del mesoder- el conducto mesonéfrlco, que recorre el mesonefros (fi¡¡. 23-2
mo intermedio a la altm'1 de las primeras somitas· (cervicales) y 2$-3), No se forma el asa de la nefrona, la cual se desarrolla en
(fl¡¡. 23,:iA), Se desarrollan uno a dos nefrotomos por soml- el metanefros o riñón definitivo. ·
ta, que corresponden a estructuras sin significado funcional. El conducto mesonéfríco recorre un trayecto descendente
Estos cordones macizos luego se canalizan, originándose ]os tú.. a cada lado de la lfnea media y desemb.oca en la pared lotera[
bulos pronéfricos. Los nefrotomos más superiores· se van atro- de la cloaca (porción distnl dilatnda del intestino posterior, co-
fiando antes de que se desarrol!e1t los más·cauqales, El pronefros mlln al.canal digestivo y el sistema urogenitnl en un comienzo}
involuciona y desaparece entre los días 24 y 25 (tig, 23C2A;8), (véase Cap. 20),
Los e..'<pcdmentos de bloqueo de genes sugieren que Jo.s genes En In parte cefálica,~, mesonefros estll segmentndo y, por el
de homeodomlnlo LJM-1 y PAX-2 son Importantes en las etapas contrario. en 1a zona caudal forma un cordón nefrógeno maci-
tempranas del desarrollo del riñón. zo. Los primeros túbulos de cada unidad secretora mesonéfrka
apa1'ecen como evaginnciones de los conductos pronéfricos y
se desarrollan a la altura de las sómitns 13 o 14 (somiras torá-
Mesonefros (riñón transitorio) cicos y lumbares). Los túbu[os se van formando sucesívanten-
te, atrofiándose los superiores a medida que se desarrollan los
Se forma también durante la cuarta semana, pero más t~r- inferiores. El gen WT-1 regulará la transformación ele[ mesén-
dlamente. que el pronefros, y en la octava semana empie~a . quima en epitelio ,lµr;¡nte la forma~lón de los túbulos renales,
su involución. Se trigina a partir del ineso.dermo interme~ -tarttb en el ITle'sÓn~rOi có.ITlo elÍ ti metanefros.
dio, Jnduddo por los túbulos pronéfrlcos que se extienden En los em~rlones de la quinta serriana ya. se han formado
hacia abajo. Treinta unidades secretorias mesonéfricas o los esbozos de casi todos los órganos, y a partir de esta íecha
nefronas primitivas se locallzan en sentido ceíalocaudal, estos esbozos crecen, se despJazan e inician su diferenciación
collstituidas por un giomérulo y un t(1bulo que sól<:r funcio- histológká. En reladón con el mesonefros, éste y los deri-
nan en el embrión (fig, 23-2B,C). vados del mesodermo intermedio cambian su localización

A B Conduelas
e Conductos
Pronefros mesonéfricos mesonéfrlcol!

Conductos Seno Túbulos Seno Túbulos

mesonéfricos urogenilol mesonéfrfcos urogenilal rnl;!sonéfricos

~rd~/mesonerr~.:e~¡~ a~:,d ~uor1a sema~d: ~¡a 9hi6Ud ~n1ro1kQG~b.: ,t Embr:~ de'2~ 't1 6fas.Ob-
.,~~ qili;,fcirtrión•efi;iióriéf¡oi:~/deba)o deellosi6s fürd~hiélilrié!rlb:ii.fóÍmahün éótdóñ'fn6ctío.ll:Enibri:Sn
~a ~~rlzadq,:o dege.n~y[~ es.~n· rormondo loS:.J(¡Jju~ 'rnesonéfri~ós ~-se,coneclan ~Or) el C<?f'lducto meso-
. , /eri Jo_~n cle,I sen~ ~fg!,de íp cfooco. c.,E,,:nb~J:l. d~1,6J\'h</!%S:e:es,lonlor¡nonq9.ios !í•b,t¡losmesonéfl_icos.
i',·,--·
ha cAAop0recido.. fóf(rlmenle . ptonefros
el . . .,.,.: · .. .· . .
'._.,,. . . .. 399
 Glomé.rulo

Túbulo
mesonéfrico

Conduelo
mesonéfrlco

Creslo
uro genital

Reborde
genílaf

Flguro.·23-3 •._DesorroHo clel mesonefró~ y d_e!_ troye_cto_d<: m_lgrpcíón-cte. las·.céju!oS _g~rrf¡i1\ol9:spr!ffi_oF

d!o!e_s, Corle 1·romv~rnol de un e_ri:,br¡ón._de la quin1a ~e.f00f10_ q1,Je muetifro !a_s·creslas_uroge~il □ le:s _o···
ambos lados de le línea media, er, cuyo: in!&iior se oprecl_o _éry .cado una ·de ene~ la un_ídad ~ecretoria
mesonéfrica consHlulda por un-g!ornéru1o y un iúbu_lo que desemboco en el co1~d_ucto n1esonéfríco;
Tomb!én _;;;s.td r0p10senl □ do el lroy~clo 9ue sl_g_uen las ~étul_~s.germJnoles.. pdmorcliolefpo,_o_ alccnmr_
el r-eborc!e genilol donde se eslár>. /armando yo los cardones- sexuales.prlmorios

unntómica, ubicándose ahora a cada ludo del mesenterio, para
t:0nslituir las crestas urogenitales.
Las crestas urogcnitnles tienen una porción interna que
deriva del gononeírotomo, el esbozo gonndnl (futuro testícu-
lo u ovario), un epitelio de revestimiento o epitelio celómico
que deriva del mesodermo esplácníco, y una porción externa
én donde se loen liza el mcs°r!dros_,·fll.I_e -~'.~.J_or:a ~s_muy voJumi~
noso (véase fig. 23-3). . • · ' , •. · . .
En la región más -cauda!, ~n la cual no se fo1•man tllbnlos
meso.néfrkos 1 las crestas urogenil"alcs continúan envolviendo
c.1 los conductos mesonéfrícos 'hn.stn su desembocadura en fa
don.en. Un sector del.mesodermo correspondiente a la porción
Gmdal de las c1·cstas uro genitales formara el meta nefros.
Melanefros (riiión definitivo)
El metancfros se desnrrolln alrededor del día 32 a partlr del brnte
uretera[ y del blastema mesonéfrico {fig, 23-1i). El brote ureteral
Jnrá lugar a las vías urinarin~ (uréter, pelvi.,; re1rnl, cálices mayo-
res y menores)' túbulos colectores) y el blastema metanefrogé•
nko originará a h1.s nefronns. Entre el mesénqLiima del blastema
metunefrog·é:rüco y el brote ureteral se producirán fenómerios in-
ductivos recíprocos que actual'dn en la diferenciación renal.
Al final de la cuarta semana 1 los conductos mesonéfricos
llegaron a la cloaca. Cerco. de esta desembocadura se producen
unas cvaginaciont!S-, los brotes urctcra.les, por acción jnductorr.1
del factor neurotróplco derivado de la glía (GDNF). El GDNF es
secretado por el mesénquimn indiferenciado del blasternn me_ta•
nc.frogéníco y se une al receptor RET y a su correceptor GRFal,
que se expresan en el conducto mcsonéi"-(ico. :Pe esta unión re-
sulta un_n señal regulada por \\7T-1, que ejel'ce una acdón induc-
~orn sobre los brotes ureternles~ los cual e~ expresan lVNT-11 y
· BJ\,JP-7, prolifér.nndo y ramificándose por un proceso que se de-
riomina mo,Jogénesfa ele mmiflcacüin.
En la quinta semana, los brotes ureternles manifiestan
un importante crecimiento y en sus extremos distales se far-
mu una estructura ensanchada 1 la pelvis renal. El esbozo de
la pelvis renal crece en el espesor de la parte caudal de Ju
.cresta uroge!liLaC y alrededor de la pelvis renal ·una parte de
mesodermo fonna un casquete: el bl11stc-m.a mCtanefrogé-
nico (fig, 23-1lB). Los brotes ureterales producen factores
inductores del blastema metanefrogénico (interleucínu 6, lí-
pocalina 2, TGF-P2, \VNT-9b) 1 que se convierte en epitelio,
Los procesos inductivos redprocos entre blastema metane-
frogénico y brote Ltreteral están regulados poi· factores posi-
tlvos: y negativos provenientes del brote ureteral, el blastema
mctanefrogénico y el estroma.
Los factores positivos estimulan la ramíficacíón del bro•
te ureteral y la aparkión de nuevas nefronas, y correspon-
den a: 1) factores de crccimlento encargados de ü1crementar
la actividad de los receptol'es (FGF-2, PGF-7, VEGF-A,
A Túbulos
mesonéfricos
B te celular programadn (npoptosis). Estos túbulos remües siguen
_F~g'urC( 2$_.·4_~::rn.,i~rfouO;_cter_rriet_onéfrOs, A;'VistO obifcud Ventrai
i2quie_rdo-c1e·u11:ernbr_l6:n:_de l_a _qu(nla s~mona_'de 28_0·29 ±.1 dío5,
que,:m~est,_rq_J9:l:!1!1!3rg~ncio .ele lo~ ~rot~J.1r_ef~rales-9,p9_rHr_ d_e!
_extre_nJ~ _cm_1~_9_1 _i::l~:1?_~-~-ond(JCl_~s,.rnt?son$fric_(?.S ,,(cqsi 9. s~ _entro~
d'a ·ó1, seno:urog_erl!fé,_J)__:y: 'Ó poslSló~-;del blaSlemci_·-níefpn~lrogé-
nl_coi B.-Ap_rqxim'::3dOJTl~_rile o. l_os--_32 :tlías..se ha aloTgaclo el brote
u,r~_t_e,ral,,que-c~f!l~nzo a_,btfurcar~e ya.en el in1eriqr·del·_bfa~)ema
rnf:;!Ía0etrogérilco '·
endostatina, ncfronectina, FGF-10, FGFR-2) o la expresión
de RET o GDNF, y2) factores de tránscripción {PAX, HOXll,
GDFll, WT-1, El:41),
Los factores negativos evitan la apo.rición de varios
uréteres o riñones impidiendo la excesiva ramificación
del brote ureteral: l) factores de transcripción (FOXCJ).
2) proteínas secretadas (BMP-2, BMP-4, SLIT-2), 3) sus re-
ceptores (ROB0-2, BMP4R, ALIC3R) y 4) inhibidores de
receptores tirosina-cinasa.
La pelvis renal continúa su credmiento y se ramifica dnndo
lugar a los cálices mayores, los cálices menores, los conductos
papHnres y los conductos colector_es. En total se foi·ma.n qulncc
generaciones de ramificaciones sucesivas, produciendo en su
conjunto la porción excretora del riñón (fig. 23-5},
El blastema metancfrogéoko (que deriva de: la porción
distal de las crestils'tlrogenitales) recubre los extremos distales
de los túbulos colectores y dará origen ~ la. mayor parte de las
nefronas: túbulos prox.imules y distnles, asa del nefrón, en~
dotelio, capilares, miocitos lisos de los vt,sos, mesnngio y
complejo_y"4xtaglomerular (véa5e ,fig. 23-5),
.Los túbulos. c':)1tcluces ind~feit a las célu[as del casquete
metanefrogénlco para que constituyan unas vesfculas de pe~
quefio tamaño, Jas vesículas reno.les, las cuales se alarg-an y
derivan en túbulos más diminutos, con forma de "S': Estos tú-
bulos presentn.n distintos. patrones de expresión genética: ha-
cia el extremo de) futuro glomérulo, di.snHnuye la expresión
del gen PAX-2 )' aumenta Ju expresión de \VT-1; hacia el ex-
tremo del futuro túbulo dista[, slguen siendo importantes las
expresiones de los genes W'NT~4 y de rndherína-E; y en In re-·
gíón del futum-túbulo proximal, In c;ndherina~K es un marc::ap
dor celular significativo. Algunas células mesenquimatosas no
inducidas localizadas en el estroma intertubular sufren muer-
alargándose y en la concavidad de uno de los extremos de la "S"
crecen v-.i.sos capilares 'que originan los glomérulos. Aparecen
así las nefronas o uni~adcs secretoras renales (a la alturn de
lqs segmentos sacroS), constituidas por los glomérulbs y )os tú-
bulos. El extremo proximal de cada nefrona forma fa cápsula
glomerular. La barrera de filtración se forma en el blastema
meiancfrogénico-y está constituida por los podocitos, la mem-
brana basal glomerular. y los endoteliocitos, Los túbulo,
desembocan p9r s1,1 extremo distal en los túbulos colectores,
Los .ttibulos excretores se v¡m alargando y forman lo~ segmen~
tos proximal, asa de la nefrona y distal.
Las células mesenqulmatosas condensadas del blnstemn
mctancfrogé-nko expresan W'T-1 y PAX:-2 y forman el tejído
epitelial de 1a nefrona; también exp1·esan 1\i'T-2, indispensable
para. generar las vesículas renales ..Los genes NOTCH y sus,
ligandos son n~cesarios pnra la diferenciación de los túbulos
proximales. Ciertas mutaciones en el gen \VT-1 sobre el cro-
mosoma llp13 pueden dar lugar al tumor de \Vilm.s, cnrci-
noma renal que suele aparecer en niños de 5 años y tmnbíén
en el feto.
Las células mesenquimatosas no condensadas estdn encn'r~
gadas de formar el estroma intersticial entre los. tUbulos en
desarrollo-y e.'tpresan FO.,W-1. El endotelio surge de los nngio-
blnstos que expresan KJTy VEGFR2,
 A Blas1ema
D Cópsu!o
melanéfríco renal

Mesánqufma
meranéfrico
Vesícula
TUbu!o
msianéfrlca
metonéfñco

Biole
ureteral
1
1

l Gtomérulo 1\

B CáHz
menor

Cóliz
mayor
Cápsula de
Uréter
.Bowmon

Tübulo
conlorneado I

l dis!al I
I
1 T\Jbo
Tübulo I
colecfor
conlomeado 1
e prm.írnot I
I
1
f

Pelvis
I
1
Tubo I
I
colec/or
Asa de
Hen!e
Cólrz
menor

Fig_ukl 2·3~·,-oeSClrrOHb·d~l me_f~néúos_.:A·.:_EI_ brote u~ie:rai 5~ h~_r.!_iv!dido en ciOs.:e_n_SL)_~x'i~~-O_ disfo1 d_eriiíO _dé! ·bló51em·a mel~n$,trog~·111co
·e_l cual comíem:a a lobu!orse. a:.
~e hanform_aé:lo ya !os.cófJ:Ces rn □vores y me11p¡es-yva_~i9sJóbulo_s en el bla_stema._9~ l~_a continuado ki di-
v1s1ón de !os túbu!os _c_oreclo~s y s0._d_isfingue c_o_n:clari_dad_Jopelvis renal, D.. ~ognWf-CJSl9n,de'_Lln_cu_odro,n!e:d_el_-n,etanerros-qu? mue5!10
!o /ormació_n de varios nefro1:1as. en copos. o_ estratos: nót_es.é que los mós prm:trr¡o!e~_~eJ1ar:i lormo_qo ·Jola!m_e(llé, rnienlra!:i que las di:sfales
estón en ciífer~nle grado de !ormoclón

En el momento del nacimiento ya se han formado todas las
nefronas, aproximadamente 1000000 por cada riñón, las cua-
les terminan su diferencíación después del nacimiento. El ríüón
metanéfrico produce orina desde el tercer mes de gestaci6nt
después de la diferenciación. f\omer~ªl:". {_~Jf.~·- :2,3·-~ y 23- ?,), y.
durante toda la etapa fetal;t1erle un aspéctO mu1tilobulado ca~
rncteristico (fig. 23-8). La orind fetal es diluida, can concentra-
ciones entre 50 y 100 rnSm. Poco antes del parto, se vfortcn aJ
líquido amniótico unos 500 mL diarios de orina. El feto deglute y
recicla el l!quido a través del rh\ón, mientms la placenta se encar-
gn de excretar los productos de desecho durante la vida prenatal,
El sistema renina-angiotcnsinu m:mUene }' garantiza en el
4-02 feto el filtrado g!omcrular y la producción adecuadil de orina;
tilmbi~n participa en el crecimiento y desarroUo normales deI
riñón y cle los uréteres,
Los ríñones, formados en la región cnudal c·crC:a del seno
urogenital, se encuentran muy próximos entre sí en posición
vcntr.il al sacro y sufren tm paulatino asc+,sa, en pattc l'cal )'
eri parte relativá 1 ya.que la pared posterior de la región pélvi-
ca· y abdominal crece y adquiere un mayor desarrollo en .rela-
ción con el riñón, .Lo.e; riñones se desplazan desde 1a altura de
h1 cuarl.i vértebra lumbar hasta la altura de la primera vértebra
lumbar e incluso hasta fa duodéchüa vértebra dorsal, llegando
a su posición definitiva retroperitoneal hada la novena serna•
na (fig. 23-9AjB), También tienen un desplazamiento lateral.
Estas modificacíones llevan a contactar a }os riñones con las
 glándulas suprarrenales a nivel de Sll polo apical. Estos órgunos
además rotan aproximadamente 9W. Esta rotación determi-
na que el hiHo renal, en un principio orientado hacia adelante,
se clirij3. hacia adelante y a fa línea media. En la zona caudal,
et riñón mctanéfrii::o es irrigado por una rama pélvica de la ar-
teria aorta, pero a medida que "asciende" la vascularizneíón es
aportadá' por arterias de origen aórtico que nacen a niveles más
altos y los vasos más_ inferiores degeneran (véase fig. 23-9B),
La vascuinrízacíón del rUíón ocurre de manera sincrónica
con l.:¡ nefrogénesis por dos mecanismos:

Vnsculogénesis. Formación de nuevos vasos sanguíneos o

partir-de precursores de cndoteliocitos,
• Angiogénesis, Brotes de nuevos capilares a partir de vasos
sanguíneos pree:dstentes.

El 20-30% de las malformaciones diagnosticadas en la eta-

pa P.renatál c:orre~~-\:m¡:le:~ al sis~ema urinario. Much.:i.s de estas
:anoinrtlías t'lo' sé ~Presa.TI hnstaJ la edad adulta y se detectan
sólo al_ aparecer riesgo de vida o complicaciones infecciosas,
litbsis, he:mrituria, insufidencia renal 1 entre otras, Actualmcn~
te, el diagnóstico por écografía transvaglnal posibiUta obser-
var el d.ñón fetal a partir de la semana 10 del. desarrollo y por
ecografía ábdominal n_partíl' de b semana 12; con esta herra-
mienta diagnóstica es factible idcntlficar malformaciones uri-
narias en etapas tempranas. El conodmiento del desarrollo
normal del sistema urinario es esencial para comprender es-
tas malformnciones que pueden comprometer riñón, uréter,
vejiga y uretra, fas cutlles en su mayoría pueden ser tratadas
y lograrse su corrección total o parcial. De ah( la importancia
de su diagnóstico y tratamiento t"cmp!'ano (véase Alteraciones
congénitas del sistemp. urínario ).

@ Alteraciones congénitas .
~ del sistema urinario
R

Entre.los facto1:es de l'ie_sgo asocinclos con anomalhts congl·ni-

tas del sistema urínario se describe un::i. incidencia aun,entnda
en mujeres con antec.-edenlcs familiares de malformadones uri~
n-arias y en fetos con alter.idnnes cromosómicas. En estudíos
reo.lizado~ en poblaciones !atíno;;uncricanas se obscrvn una
asociación entre po.rto i_)remuturo y agencsi-1 renal, enfermedad
poliquística, renal o hid.ronefrosi.s. También se detectó nsoda·
dón entre malformaciones minarias y no renales en un 30Wi de
los casos.
En. relación con el rfflón, las m1.,Iformacíones se clasifican
en: l} anomalías de ln.c,mtklad de tejido renctl (n.genesins, hipo-
plasia.s1 duplicación renal), 2) anomnlias de sitio, forma y orien-
tación (ríf1ón eccópico, riflón en herradura), y 3) nnoin~lfa.s de
cliforenci.lción de los elementos estructLira!es,

:f,iijU,r,0; :i~6/~16i_l_11dOQ~(Jñqf~e1 _rhé_tonéfros hi;_mOno .ti•J11V~í- ci9 Riñón ectópico

la ~duk? _ renolque-mu_~slrÓn:!os 1úbulos coleclo~es:co_n ,diferen~
tes·Jlnc_iones,;A._Tncróf!)íco:_?e __Dorte (200x): B. Azul_de_ lo!u!di_nci Una folla en el a.scen~o de uno o los dos ri1ioncs a su posiddn
(4~.0~):c. __fiei:notoxilfno_/eósino (4$0:.;) ,
deíinitiva tracrtl como con.secuencia su localización ectópica
 iigu_ro 23•1. Fo10miCrografias d~! melClnefro~·humono' o nivel de.-ia\iórl~.~6'j~;.¡'Qi"9ué_mµC5no_n 1;5,0/p·¿;9Jí~S-áióTTJe~µ>
lores_ con diJerenles Jincione?,~· HematoxiHna/eosina (l OO~), e. !rícrómlco d~:óone. _(200x). C,'FA.S·(~OOx:)_. 0.-Ázut d~. f?ll~l·
dino (200x) · · '

(fuera de ,'.;U hL!,<lr h,1bít-ual). Su forma más frecuente es el riñón
pélvico }i resulla rnuy raro e! rifión tonicico (fíg. 23~9C), Este
último se produce por defoclos en el proceso ím·olutivo dd pro-
nefros }' d mcsonefros. Si l.:1 anomalía es unilntcral, Ju fosa renal
correspondicnW estará vada con una gh:induln.suprarrenal apla-
nada y el riii:ón contralo.ternt se observara alargado _o dismórfko.
El rifión ectópico riumenta los riesgos de obstrucción de las vías
urinarias ..bta m:.1lformación se. puede asociar con maiform::i-
ciones ginccológirns, csquelf!ticas, gastrointestinales y car<lio-
. v.iscukll'es. Su pronóstico es favornble si no está vinculada con
otn:.is malíonnaciones.
Disgenesia renal
Sl' clnsifirn en: 1) riñón potiqufstico -autosómico rcccsívo {infan-
til o Pottcr f), 2) displasiu renal mulliquístic.:1,(Pptter-ll) 1 3) riñó!)
poliquístko autnsómic.·o <l~mh~nnte (JdU~tbt··p()ttef 111), y 4. )dis-
plusi.i renal quístic.:~1 (Pntter fV}:
El rífhln políquístico nutosómíco rccesivo {infantil o
Pottcr I) es una de. las enfennedades- quístic1s infantiles rmis
frecuentes, que no ti~n!! tratamiento, Su gen productor se lo-
enliza en una región. dd i..:romosomn 6p. En csla anorn,dfo se
observa una hiperpla.sía de la parte intersticial de los tllbLilos
colectores que determina una microdilatücíón tubular bifote.-
ral y simétrica que se distdbuyc rndia!mente desde la zona cor-
ticu..l hacia los cálices, con forrnaclón de quístes pequeflos de
hasta 2 mm de <li.lmetm. Con ecografía se obscn1•1 aumento
de volumen de los dos riñone.s hiperecogénicos, con unu es-
casa o nula dfíerenciación corticontedular. Según el grado de
compromiso renal 1 puede detectarse oHgohídtamnios de dife-
rente gravedí.ld f nusenci::i o reducción del volumen vesical,
La displnsia renal multiquistica (Pottcr II) puede ser unl-
lateral, bilateral o segmentaría. Los casos de displasia unib-
ternl en su mayoría no son dctech\dos. En su forma bilateral,
incompaUbie con la vida, afecta al varón en relación de 2:L Po-
dría estar determinada por una mutación génica o un defec-
to cromosómico. l)uede ser de dos tipos: Potter tipo ]!A, wn
obstrucción temprana de las- vías urinarias, o Potter JIB,
c9n alteración del desarrollo del blastern~ metanefrogénico )'
de la formadóh de ~1efrona!i. En cuso de Potter de tipo rIA, se
produce obslruccíón de !.1s vías urinarias .nntes de las sema-
nas: octava n décima, con atresia de la pelvis ren;.ll y del tercio
proximal clc-1 uréter. Debido u que hay a!gunus nefromu> fun-
donantcs1 llenan de orina los túbulos dih1tados y se forman los
quistes. En Pottc-r de Upo llB, los rir"'>ones son rudimentarios y
 con escnsa formación quístic~l. Cuando la anomalfa es bilaternl,
se presenta bligohidrrtnmíos·. En [n malforma.dón u111lateral lrny
lmomalías en el riñón contralatcral y el riesgo dcJ nconato es fo
hipertensión arterial,
El l'iñón poliquístico autosómko dominante (adulto o
Pottcr l!I) i~s. la t~rceru causa de i_nsuficlcnda rennl crónica, }'
· es ocasionada por un defecto del brazo corto del cromosoma ! G
.· que se expr~a.-ciíh'-'urt Msarro/JI, ~Iterado de la parte proximal
del brote ureteral. Esta altemción del desarrollo produce dil;i-
tación de ]os túbulos colectores y de !os túbu.105 de la nefrona,
CQtt formación de microquistes~ ¡\parecen quistes en otros ór•
gnnos, como hígado, bazo y p.:í.ncrens. Esta patologfo se presen•
ta con mayor frecuencia entoo fo tercera y quinta décadas ele lo.
vidn, pero los cuadros muy graves pueden presentarse con muer~
te neonntnl. D~ acuerdo co~1 que se-a unilateral o bilntera.1, habrd
comp,-qmíso del Hquido amniótico, con oligohidramnios.
La displnsia renal quisticn (Potter IV) produce obstruc-
ción tardía de las víos urinarias durante el desarrollo fotal. LR
obstrucdó11 lrae como consecuenciá un aumento en fo presión
tubular duronte la nefrogénesis. Según la gru\'cc\acl de la 9bs·
trucción ut'inária s°L~nin 1.os daños ocasionados en el riñón, el
cual formará quistes ~prilcales. El pr~nó.'itico de esta malfor~ ·
mación depende del grndo y durac:ión de ~a ob~tru~ción de la.,;
\'fas urinarios. Ln diSplnsia bilaleral lleva a Ja.,muerte en et pe•
ríodo neon;.,tal o n ln insuficiencia rennl cL·ónica.

Dup/ícaci6n renal

Es una malformacít1n frecuente que af('cta Jnás: a la mujer; con,~

prende desde la duplicación de la pelvis renal hasta un rifión

B e

RiMón
defecho izquierdo

roloc:ÍóÍi del h/Íón d~fipittvo.(melatlef/os);~, Visio oblicS .. Jzquíeldo dq Ul:\.étTÍbriói'I de lo •~xla.~e,pcno i:¡ue
en los riñones en este rticiinenlo: n n:fnol mira hacia el rrente, s; En el petibdo íeJol, los
,ciO_s'~-~~hi~lóri'.~é'fi,i¡f~~o:_:?ifí!~ó·nd~ . . ·.· ._, ., ,{~CíbíeridO 5~ "irrig'f=>C!6n direcíarhé11té dá tr:, ciorf~
harr 9!rot1_0-:hi:?~.:a_9~0fro_y ~h~r~ el)11U~:~·~t:~~e?ci'f~í!I,~ aJo líne~:~~ic;i, c •. Ect~pio r~n91_~~
:~~~\~efi~IJP~!~ ~~ ~~techo 0q)~J}~~: ~-~~~f:J~O~? .~I'.":. s~ Si!~ -.~r!Qinafy co~,vi[li~nd~~~:~n
,l~~.r~orrna!)_ "• · · .•, · · · · · · ·
405
 completu supernumerario; puede ser asintomática o prescnlar
infecciones rcnnlcs de repetición. Pu~dc acompaTtar.se de du-
plicación urctcrul total o parcial (fig. 23-l0A).

Agenesia renal

Agenesia sígnHka "folhl de una purte para des.i.l'l'ollarsc o crc-

CC!'': La agcne.sía rcnaI plle<lc ser unilí.lteri.ll o bilnt~1q.L La uni!a-
lcrnl es comp,1Ub!e c:on la vida y generalmente ;isintom.:ítica. Es
tres o cuntro veces 1rn:ís frecuente que b bilateral. Afecta -a am-
bos sexos en ígual prnpordón, El uréter puede estar presente y
el rifuJn único frecuentemente sufre una hipt!rlrofi<1 compensil-
toría, Esta anomalía se origina por agenesia del brote ureternl o
por f.-1/lns en lo ::icción inductora entre c:I brote uretera! y el bh.1s-
tcma metancfrogéníco, La agenesia rena! bilateral es la anoma-
lía congénít,1 más grave del sistema urinario y es íncomp,1tible
con la vidn. después del nacimiento. Un •ID'Jér de- los felos mueren
en el útero y un 60% al poco Uempo de nacer. Prc<lomin.1 en el
\'ílrón en proporción de 2,5:1. Su dingnóstko ~e lrnce en embn-
rnzos que cur.san con oligohidramnios grave, Asociadas con la
•agenesia renal bibteral aparecen otras mn[formaciones, entre
!us que 5e incluyen la hC!rnin diafrngmílticn y m.:1lfoni1acíones
rnuscu!oc.squclétfcas, gnslroinlcstin..ücs, cardiovuscularcs y del
sistcmü ncn·íoso. Su diagnóstico por ecografía .se realiza con
base en los siguientes hallazgos: oligohidramníos grnvc r uu-
scncía de v{sm1Hzucíón de vepg,1 y ríllones. E! Dopplcr color
ptJrmilc clcmo.stx;:¡r la aw.enda de IHs artcrfas renales.

Rii'ión en herraduro

Anomalfo de forma 1 determiirndu pur la fusión de los polos in-

fcríorcs (95%) (fíg. 23-.11) o superiores (5 1H>) de nmbos rifiones,
. L:1 fusión puc:d1• l'star ·fom1ada por un istmo de tejido !]bro:;o
o d(j pai·énquinrn renal. Este rifión en "U" se localízn a la alrura
de !as vértE!brns lumbart.·s '.) ,1 S. Generalmente es Ull.l anoma-
lia asinlomátic:f, pero puede presc-nh:ir algunas complíc.:icionc-;;
como cúfculos renales, hidroncfrosís o infecciones urínurias
de repetición. Esln malformación renJl puede presenhtrsc rnn
úlras a11oim1líns: :i.sod:1das como dup!íbción ureternl, hipospn- Fl9ur°: 23•1 O, Al!etaciones renote.s: A-, Foto.gío.fí6 dehl_ñón de_ .un
di;i.~, falta de descenso tesLícular, Litct·o. bicorne, vagini.l septílda, /elp humono de 22 -_;emanas def sex9_, f13-menin:O :con ·ctuplíca~
lildrocefolia, miclorneningoccle, malfornwciones cardiova::;cu- ~Ión" del- uréler. ·s. Fo!ogrofia de! blo_qu.'?' r~rlal -ob/ef1ido ª11 un
cad6ver mo.scuJino de ..15 oñas de e:dC)_d. ~n Cü_'/9 d_ ulo8:;.lo _se
1,ir-cs, palmfar hendíclo r pollductilia. enconlrc1on das arterias renole5.occeao(1os en el riñón derecho
y_ bilursación_ d_e lo ·or!éi6 reí]6_l; izqui~Jdá. (COrles_To· d.e Jo. Dro.
lorer:ia Ocamµo Ta!favos de .la FacU_!f_ocj d~ Medicina y Cfrugia
de.-Jo. Univer_sidod Au!ónomo Benilo Juárez de Oaxoca, México)
Arterias y venas renales accesorias

Son nllcracioncs genernlmenLc asintnmútic::a~ }' frecuentes, ya

que ,e estima que el 25% de b población tiene m.is de una;¡¡-.
leria o vena renal en algunu de sus rifioncs (flg. 23-l0B), Ello
se debe a lo!:i cambios de posición y va:-;cularizadón que Liene
el rifión durante su ascenso al abdomen. Estos vnsos necesarios
pueden cnll·i1r o saUr del rifió~ por~\ hi!i9)'.~ a,lg~m.o de sus.po":'
8 los. En si mísmas estas a!lc,:rndones no Cntú,"án j:>rabkn1us, ¡,eru
existe el riesgo de que crucen' e! ur0tcr y ocasionen una obs-
trucción que puede llegar t\ producir hidronefrosís.
Quistes, senos y fístulas del waco
Se debén ~1 la pcn1ístenci.t pardal o tot.:il de la luz del urm:o. Si
el segmento afectado del maco no tiene concxi6n con !a \'ejiga ni
c~m el ombligo, da lug,u· a un qtúste que su~e ser nsintomático a
nicnos que se llégue a infectar, Si es un0 de los extremos del uraco
cl·que estú permeable, originri un seno del urnco, d cual puede
desembocar a !a vejíga o al ombligo. Es muy r.:1ro que la totalidnd

de TU. ... _. __ ,. __·, ._- -- riáS_ ruSio_ri,~ctó~'.erfsVs:P,~io,s ·:_¡r¡f~r)~'ríts'. ªe._ur;.
rtl_OQO _ ~e ).3.~eman_,::is.:,d_~!_.seXo fe,tne_nino 'con f_E,?f1.otlpo-~e.sfn_.c1r~me
·deTÚÍrÍef · ··
del uraco permanezca permeable, en cuyo caso se deno1nína/is-
tu/(J del araco, la cual permite- b salida de orina por el ombligo,
Extrofio vesical
Se trata de una anomalía poco frecuente qt1c afcCta más al sexo
masculino. Es ·un defecto de cierre de Ia porción inferior de kt
pared abdoütlnal que afocta ndcmüs a h1 pared anterior de la ve-
jiga, la.cual no forma músculo ni téjido conjunti\JO sobre la capa
de endodermo del seno urogenital, que füc:ílmente se rompe
y deja.una mnplia comunicnción entre el cxterlor la cavidad
de la vejiga: n travé.,; de esta abertura se prolapsa el epitelio in-
terno de la vejiga quedando ex.puestos el trígono vesicnl y los
orificios urcterah!s, por Jo que In orína got~a intermitentemen-
te hacia el exterior. Es frecuente gue este defecto se asocie con
eplspaclias- }' separación amp!.iu de los huesos del pubis, e inclu•
so que el pene y el escrot_o estén divididos en dos mitade:,;,
Embriología comparada:
el mesonefros del embrión de pollo
El desarrollo del riñón del pollo es un excelente modelo
_para ~stÜdíl?l'•.~.s prg.;esos ',ymLlltñneos de desarl'Otlo, re-
gresión, cliíerf!nciacíÓn y muerte celular durante la em•
briogénesis. En estudios cstructurnles, ultraestructurnlcs e
_histoquimicos., los c:mtore.s han dcmostrn<lo que, hasta los
15 días, el mesonefros conserva sus características mor~
fológicas y citoquimicas -normales. A partir de e.,;ta edad
comienzan los procesos -de regresión en los núcleos, mi-
tocondrfos y microvellosidades de las células de los túbu-
los-proxímriles, detectándose un aumento de gatas lip(dicas.
y de actividad de fosfatssa ácida (fig. 23· 12). Los túbulos
distales perm•mecen normales hasta prácticamente el flnnl
del desarl'Olto. Los glamérulos experimentan regresfón a
partir del día 19, con marcada proliferación de macrófagos
y células mesenquimatosas . .El aumento de la actividad de
fosfatasa ácida y de los Hsosomas indica que estos organe·
los desempeñan un papel fundamental en el mecanismo de
regresión de este órgano. Los procesos degenel'ativos que
se inician el dfa 15 en 1os túbulos prox.imaks indican
que eJ mesonefros sigue cumpliendo su función hasta
·e~e período, cuando el metanefro.s contlenza su actividad
como riñó·n definitivo (Ávila RE, et al. Estudio estructural,·
ultrnestructurnl y citoquímico del rnesonefros en el em-
brión de pollo. Arch Esp Uro!. 1985; 38: !.).
Vejiga y uretra
En la quinta ~emana del desarrollo comienza la división.
dé:!ifndíome de la cloaca; una himína de mesoder_¡no origina el tabique
fel6-hu• uroITectal, que divide a la cloaca en una porción anterfor,
el seno urogenítal, y una porción posterior, el recto (véase
Cap. 20, fig. 20-16).
: Cón fines didácticos se divide al seno urogenítal en:
Porción vesical (superior). Es voluminosa y da origen n la
vejiga, Este órgano se continúa con la alantoides, que _luego
se fibrosa formando el uraco, que se extlende entre la parte
apical de la vejiga y el ombligo. El uraco en el individuo adul-
to corresponde al ligamento umbilical medio.
Porción pélvicn (media), Conducto estrechó que en em·
briones de sexo femenino origina Ja totalidad de 1a uretra y
en el.sexo masculino las porciones prostática y membra-
nosn de este. órgano.
.. Pord6n fá.llca (inferior). Aplanada trnnsve:rsalmentc,
crece hacia el tubérculo genital. De esta porción deriva In
r uretrfl peneana en los varones. Algunos autores menda-
mm que forma una pequeña porción de la uretra femenina
y cI vestlbulo de la vag.inn,
Como se describió antes, .la vejíg:a deriva del sc:no uroge•
ni tal, pero el trígono vcsicnl_ SUl'ge del extremo caudal de los
conductos mesonéfricos. Los uréteres, que en un comienzo
emergían del conducto mesonéfrico, finalmente desembocan
 Fi_guru· 23· l :L E!Tlbrlológ!a' comparado"'._Mlc_roscop(o eleCtrónica de 1ra_nsrrj1St6/2
proximales con microve-Uosldoclos on Jo iegión opica! (,i!echa)·y mítC)C,Or)~rios (e$ftel!Ó),(1_00p0K); '3;_:Qe_(ol!~_. ~!~Jos _ 1TJi~rovet/o_si_d(J_ci,~,~--:ob•
5i:ervodm eri un corle !ronsversCJf (16000x)
en lo vejJga, independientemente de esos conductos; esto
ocurre como consecuencia de la reabsorción de la porción
praxínrnl de los conductos mesonéfricos (fíg. 2.'lwJ.3).
El urotelio de la vejiga proviene del endodermo del seno
urogenitnl, mientras que el resto de la pared surge del mesoder-
mo esplácnico. La mucosa del tdgono vesical es de.origen meso-
dérmico y su epitelio de origen endodérmico. El epitelio de In
uretra en embriones femehinos y masculinos también deriva del
endodermo del seno urogenitaI y los tejidos conectivo }' n:uscu-
lar se generan del mesodermo esplácníco.
Las alLeraciones del desarrollo de ln vejign y de la u'retrn
son rnrns pero variadas 1 pudiendo ser nsintomáticas o algunas
de ellas qravcs,' ya que producen de manera retrógrnda pro-
blemas cfel riñón que incluso causan la degeneración de. este
órgano (véase AJtcraciones de la vejip.;a y In uretr.a).
[5. Alteraciones de la vejiga y la uretra
6 Oup/icación ure}ra/
Es una nrn!fonm¡d(Jn congénita rara que se presenta más fre•
cucntcmcnte en el sexo masculino; suele asociarse con. otras
rn.1lforn1;:icioncs urogenilále!i como valva~ uretrales, reílu-
jo vesicourelral, agenesia renal r ex.trotla vesical. En el .sexo
r;
Jiei :~e~o:~_fr~_s\:1~ _Jrr{6ti~n)J~ipóu9_:'A_i,:q~_-1G_1~fd_~_.{Obüio__s
· · · , , · · ' ·
femenino se suele encontrar asod,1da con vejiga, vagina o-útero
dobte. También pueden observarse malformaciones cardíacas,
intestinales u óseas: Su origen se relaciona con un~ nt.1xa qw:~
alter~ el d~sarrollo normal de !a uretra. Su diugnóslico se rcalir
za en los primeros ¡_tños ele v¡da ;inte b presenda de un meato
urdrnl doble o doble chorro miccional. Son frecuentes las Ín·
fccdoncs ur.innrias de rcpetidón, el rc-ílujo ,vesicourctcral y In
inconlínenda urinaria.
La duplicación urelral s'c dusHku en:
Tipo I. Duplicación uretral incornplet¡¡ o uretra ;iccesoria
ciega.
Tipo JI. Con dos mc:ito.s.
Tipo lll. Duplicación uretral _junto con duplicadón de las
estructuras cm1d.1lcs.
Válvulas urelerales congénitas
Anomalía obstructiva poco frecuente que se puede acompn-
fü:H de otras malformaciones urológícas, Se origina por UIHl
recan.11izncíó11 incompleta del uréter por persistencia de la
membrana ureteral que se locnlíza en la unión <let concluc·
to meso1_1éfrico y el 5eno urogenilal. Lus válvulas estAn for-
rnndas poi· mucosa uretentl. que ademú.s contiene miodtos
lisos. Su diíJgnóstico ciíferencinl se realiz.a con el mcgauréter,
 A B

Brofe.u,eferal
Brote urete1at
(uréter)
(uréter)

Seno urogenílal Seno urogenitol

(vejiga) (vejiga)

e D
C~nduclo

Uretra

, F1g·ú_rci_ ~~~ ~--~·- Désafrbllo. d6-)c{y~·¡1ga;_v!_stá•;d~~.sáti'A~--~¡ _s~_nO ·_ürogen_¡iol -ireg(lrf ci 'éada,_lod_o ·!Os_ ~(}ri_d_u'ciio's ·_Í'n"esón:éfdcos; los cUÓTes
_dl~_l?tf!1e:ti,t~ esián·_re_db_l~n_cfo-a,·-su.yero los_-urétwe_s·q_u~ se_f9rr:n_orop de-los-biot~s _ureterqle_s·,_B. tos con:d.lJct_o!i,mescnéfricos_comie1_1~
2a~:Cl.:-{1_b_s?r?er_se_·~n_l~--P□_t~d_:,é:fE:;l.s_,eno uroq_en,~i~.t.C1_TJas_trond9 consi_go q;:to~ uréter,es,p. SeJ19 í_n9orr;:i.9K.J_do yo_ f9 ~ordón-c_aud(Jl de·
los __coi:tductps ·.r:nesonéldco7· q,i,a .. pQ':~~,' P(l_s.11?t.í_O_Frj~f::s~qp urog_enital _y yo, des9~?_().Co.n:po_r :_oTí~ci_os. índe_pend!en_t~s lo:i co11duclos
y lc,s, _,, _,_ _ s_9~ed_on_d~ . ~0:Poc9:_p,o(:'_9~i¡-~-P- de !os: primeros. O;-_C_()nc!~y_ó:1a·)ncor_poroc[6n de !o_s conduc1os meso•
néfrlCO_~-o1 _ _ __ p9_r9::?9f,-_lUf1_Q~:(),l_l_rfgC)r_9._.~e-~í,C:Ol~_Y::_lo porci~n_de ·tos·con_~ucto_s mesonéf_riC:>s _q_ue_ no•fo'rma pared-de _la
_vejig_o::·i:f~ .__ _._en,_-_().,_os:-fo_n~uc_tos ·_cJ_ef;:;'~enles_: en__-,~1_,,V9i_ór; _que_dondo conéctodos· en la porte bajo del ~eno urogen!!al que -seró
!a encor9qdo.·_de:Jorm0rfo_ -ur~tro , , '·

el uréter ectópico, el riñón hipoplásico contrulnteral o lo age- Uréter ecfópico

ncsiu renal. µ
El uréter puede dese1T1bocur en un sitio que no es el normal, )'a
sea en el trígono o cueUo di! la vejiga, en la uretra posterior, el
Urete roce/e conducto eyncubdor o hi. gl.indula seminal y el conducto de-
ferente en el sexo masculino, o en In vagina, el cuello uterinf) y
Malfo.rmación congénit¡1 qufstica del uréter a nivel de ki unión el útero en el sexo femenino.
uretei.'aveskaJ, que pt1cde Cnusar ·obstrucción; ·es tnás frecuen-
te en el sexo femenino y afcct..'\ de igual manera al lado derecho
o izquierdo, pudiendo ser bilateral. Esta anomalia puede ser in- Megauréter
f3
travesicnl o extrnvesical. Entre sus causns prob•1bles se cil'.in t1n o
defecto del tejido nlUscular del urétl!r distal a la cnnnlizadón de- Dilatación parcial o total del uréter por mal funcion;:imiento a 2
ficiente por alteracíón erl la reabsorción de la membrana. que se- nívet de su porción terminal -ea usado por un defidentc desarro- 6
para el conduelo mcsonéfrko del seno urog'e-nital en la época llo de los miodtos liso~ de la capa musctdnr longitudinal y u.u~
Qc formación del brote ureteml. mento e.le) lejído conectivo fibroso. En consecuencia, habr,l una 409
 1,

región que no se relaja, lo que altern ef posaje o flujo norma! A Conduelo

de la orin,t hilcia !a vejiga.. mesonéírico

Persistencia del uroco

El remanente dd lll'aco es una malfonna.d6n cnngénfü1

muy poco frecucnle que se presenta con síntomas urina-
rios, <lolm• abdornin:.t! y secreción a nive! de 111 r,egi_ón umbi-
!ícal. Est,i anoma!ia puede prcsent.irsc como un sene o un
qulste del urnco )' sólo causa slntom.:itologi;.1 en un pequcflo
porcent..ije de los casos.

Hidronefrosís primaria

Obstrucción de ol'igen congénito d<.'1 flujo ur'ín,u·i~i,.situada

en ln uniún pidourelcra!, más frecuentemente en el v,1rón.
Puede ser una obstrucción unilntern!. o bilatc-ml, de tipo
completo o pMdal, sintCHni.Ítlco o asintom.iUca. La causá
rn{1s frecuenlr es la estenosis de la región proximal del uré-
ler. La persístencia de hwaginadone.s (pliegues fet;:ilc-s) de
la mucosa ur~tcn.il proximal es otrn causa d~ obstrucción
piclourctcral. La obstrucción <lHkulta el vaciamiento piélí-
co y puede conducír a atrofia del par~nqnima ,·enaL

DESARROLI.O DEL SISTEMA GENITAL Me!anefros

El sislema genital se origina o par1ir de lo cuorto semana del

mesodermo inlermedio, del epilelia celómico y de las .célu- B Aorla Túbulo
las germinales primordio/es. Su diferenciación pasa par !res mesonéfrico
elapas: cromosómico, gonadol y lenalípico. La diferencioción Cordones
cromasómico ocurre duranle lo ferlilización, la ganada/ da sexuales

lugar o la lormación de ovarios a leslfculos, y la fenotípico ol

sislema de conduelas, glándulas y genitales exlemas feme--
ninos a masculinos.

El sistema genital se diferencia par la acción de genes

1norfógenos que codifican factores de transcripcíó11,
hor~1onas y enzimas para dirígJr su de.:>arrollo normal.
Ln fomrnci6n de la gónada indiferenciuda es indepen-
diente de la influet1ciu hormonílL En este perfodo la di~
ferenciación y,prolffetación del mesodermo intermedio
5e produce en respuesta n la expresión genCtica de LliWl,
LHX9 y EN!X2, y forma líl cresta urogeníl~l a cada lado
de la lfne.:i media, que sobresale h:lcla el ccloma em-
Reborde
brionario {el que más adefonte formará la c.::ividad abdo- ganado!
minal) (fig·, 23-14), La cresta urogenital estíl revestida
por epitelio celó mico en lo cuarta semana. A este epíteHo Figura 23-14~ PHegues ·geni_loles, _A, .Erhbrlón de la-ssxto·sefllana_ en
llegan las células germinales primordiales originadas en una visla oblléuc:c::rnlerior izquierdo,,que__rr,iues_tro los_ptjegu_es ge·nno-
les a.lo 1.::¡rgo de _las_ crestas urogenllo!e_s y 1Jn·po.co .por d~lanl_e Y_ po.r
el cpiblnsto (ectodermo primitivo). dentro del mesonafros en desarrollo. B. Corle !ransversol del embrión
La gó11ad.t se formará a partir de tres elementos: el que permite v_er !o· ínllod izquí~rda, ·dond& se ~p'reo_to to'-po~lc_lón· de
mesodermo intermedio (que orígirn1ní la cresta uro- !os p!ie_gues 9enilale_s recubienos por el.mes.ololio_ .y en su lnte<lor !ott
cordones sexuales: primarias en formación
genita(), d epitelio cclómico (del'ivado del mesodermo

r;
esplácnico) y las células germinales primordiales (prove-
nientes del epiblasto).
La morfogt!nesis del sistema genital atrnvlesa por tres cta-
pás bien definldns, que corresponden a: ·
l. Diferenciación cromosómlca. Determinación genética del
sexo (sexo genético).
2. Diferenciación gonndnl (sexo gonadal):
• Período.Indiferenciado, Hasta la séptima semana en el
seXO masculino y haslá. la novena semana eil .el femenino.
,_ Período diferenciado. Desarrollo y diferenciación del
-c;ívarlo-y el testfculo.
3. Piferenciaélón fenotlpica. Diferendaciót1 del sistema de
conductos, glándulas y genitales externos (sexo fenotfplco).
Diferenciación cromosómica
El sexo de) embriót1 queda determinado en .el momento de.la fer•
tilización, cuando se fusionan los dos pronúdeos. Depende del
ctomosoma Y, especllkamente de la porción distal de su brazo
corto; que rontjene el gen SRY (de sex-determlnlng reg/011 of Y),
el cúal codifico el factor detetminante testlccdar (FDT), respo-n-
sable de la diferenciación testicular. Por el contrario, para que se
desarrolle un fenotipo femenino, se precisan dos cromosomas X.
Diferenciación gonadal
Período Indiferenciado del desarrollo
gonadat ·
Hasta lo séptima semana en el sexo masculino y la novena se•
m<:1m~. en ~1 se~ femenino se extiende un periodo inici"l indi-
ferenciado del desarrol_lo gonadal, que hace impo;ib!e<?Xplorar
dlfer<?nclas anatómicas e histológicas en in.dividuos de ambos
sexos. Las úriicas gufas.son la presencia o ausencia de Ja croma-
tina sexual como Indicador morfológico del sexo del embrión
en esta etapa ií1diferenciada, A posterlori, el esbozo ganada!
indiferenciado o bipotendal (correspondiente a la porción in-
terna o medial de In cresta urogenital) desarrollará la parte so-
mática dela gónada diferenciada y evolucionará hacia testículo
u ovario, según el sexo genético del embrión.
Las célulns germinales primordiales (antecesorns de los ga-
metos) se diferencian en el epiblasto durante la segunda semana
como tesultádo de Interacciones que ocurren en su parte proxi-
mal Es determinante en este proceso la proteína morfogenética
óseo' (BMP). Estas células proliferan como resultado de factores
mltógenos (factor inhibitorio de laleucemio, factor de crecimien-
to de mastocltos, factor de célula madre o ste111 ce/l)t se traia de
células germtnoles primordiales de forma ovoidea, grandes y cla-
ras, con alto contenido de ¡;lucógeno y fosfatasa alcalina positi-
va. Poseen en su superficie un factor de célula madre que Impide
su apoptosis.. Comlenzan a migrar al inicio de la cu~rta serna.-
na hacia el saco vitelino hasta cerca de la alantoides. Durante la
migración de las células germinales primordiales, lo que ha sido
denol11inado por algunos autores circuito germiunl, las célu~
las se conectan entre si por medio de procesos citoplasmátícos.
Como consecuenaia deJ plegamiento del embrión, se itJtegra n él
la porción dorsal del saco vitelino, y las células germinales pri-
mordiales· m~ran mediante moyimientos ameboideost vía me~
senterio dorsal del intestino caudal, hacia los bordes del esbozo
ganada! (véase fig. 4-1B). Este desplazámiento celular se relacio-
na con el gen-C-KJT y se producirá en respuesta a sustratos de la
matriz(glucoproteínns como la fibronectina) y a factores quin1io-
tácticos gonadoles.
En "los embriones de sexo musculino, Ja hormona antirnü~
Jlerlana y .la. testosterona serán responsables de la cft.fércnciuM
ción del resto del sistema genltai, mientras qut en la mujer, a
partir de Ja r:ioven~ semana se E!,Ctivarán genes que guiarán el
desarrpllo de los genitales lntei-nos y externos.
En fa cresta urogenital se distinguen dos regione, durante la
qÚlnta semana: una lateral, el cordón nefrógeno, y la otra medinl,
el reborde gonadaL Enla se.~ta semana, cuando llegan las células
germinales _primordiales al rebm·de gonadal, el epitelio celómico
se inVllgina en el mesénqilíma de[ reborde gonadal y Se forman
los cordones sexuales primitivos o primarios, ubicados en la
región cortical (figs. 23-14• y 23-lSA). Desde el mesonefros se
originan célulns núoidcs, que por la presencia de factores qui- .
miotácticos migran y rodean -a los cordones sexuales primitivos,
que pennanecen unidos al epitelio cclómico. Estos cordones se
agrandan ya avanzada la sex.ta semana en el embrión masculino
y.coritienen células precursoras de los sustentodtos. Las cé1ula-s
germináles primordiales primero se ubican en el epitelio super-
ficial y posteriormente se lntro<jucen en el mesénquima subya:
cente y se unen a los cordones sexuales prlniarios. Debido a fa
localización de las células germinales primordiales en unn pri-
mera etapa en el epitelio superllcinl, éste ha sido denominado
incorrectamente "epitelio germinativo''. Estas células tienen in-
fluencia inductora sobre el desarrollo ovárico y testicular; si no
llegan a rolonfaar el esbozo gon.adal, la gónada no se desarrolla.
De esta forma, el esbozo gonadal queda formado por dos reglo-
nes: una corteza ~t~rn~ y una médula lntetna.
En el embrión XY desaparece la corteza, quedando única-
mente remanentes vestiglales, y la médula se diferencia en tes-
ticulo. En el embrión XX, la corteza se diferencia en ovario y la
médula desaparece. La activación del gen WT-1 y receptores nu-
cleares (factor esteroldogénico-1, entre otros) prepara al mesén-
quima gonadal para la diferenciación hacia ovurío o testiculo.
Período diferenciado del desarrollo
gonadal
Desarrollo del testículo
En los fetos de se~o masculino, los cordones sexuales prima-
rios siguen proliferando profundamente hncia la región me•
dular y se diferencian durante la séptima semana en cordones
testiculares o medulares, futuros túbulos seminíferos, con
sustentocitos y células germinales primordiales. En este proce-
so actúa el factor determinante testicular (fig. 23-158), , 411

Ya av.inzncla ia sC'ptima semano, la parte mis int~rna de los
cordones testiculares constituirá la red testicular (rct.e tesiis), a la
que se unirán a través de los túbulos rectos (fig. 23-ISC)." La red
testlcu!or se conecta con d c:onclucto mesonéfrico a través de 15-
20 túbulos mesonéfricos que persistieron y que darán origen a los
con:ductillos eferentes del testículo, que se conectan con el con-
ducto me:sonéfrico, que se convertir..\ en cpididimo. Cu.mdo se
desarrolla la túnica albugínea (capa fibrosa gruesa), los cordo-
nes sexuales interrumpen su unión con el epítelio superficial y ya
no penetran más célulus germinales primordiales en el testículo
en clesarroUo, Esta cúpsula envía tabiques al lnterio1· de la góna-
da que posteriormente darán lugar a los lobuliUos testiculares.
Los testkulos van crecíendo progresivamente. y se deseo~
nectan del mesonefrosr que involuciona. Quedan así lljados por
un doble pliegue peritoneal, el mesorquio. Lil.5 células germi-
nales priinordiales se multiplican díferencián<lo.se en esperma•
togoniu.-;, que en la etapa de la pubertad proliferan por mitosis
y finn.lmenle por meiosís para daJ' lugar a los espermatozoides.
Los túbulos· seminíferos se desarrollan dentro de un tejido
mesenquímatos.o que se diferencia en el tejido con~ctivo inters-
ticial del lestículo. Sus células principales, los endocrinocitos
intersticiales, ínici.rn la síntesis y secreción de testosterona y
nndrostcncdioni1 hacía Ia octava seinam1. Estas honnonns son
inductora:. de 1a diferenciación sexual de los conductos geni-
tales inlcrnos y los genitales externos masculinos, Durante la
diferenciación sexual masculína 1 e[ síncitiotrofobh1sto secreta
gonadotropina coriónica humana c¡ue·estimula la secreción de
testosterona. Después ciel período de cliforcndacíón sexual, las
gonadotroplnas hipofisarías serán las encargadas de mJ.ntener
el creciffliento y la diferenciacíón del testfculo fotnl. Las con~
centracíones máximas de testosterona fetal se alcanzan a Jn.s
16 semanas del desarrollo y son comparables a las cifras del
· indlviduo adulto. Desde la semm1a 16 hrista Ja 20 se: produce
una disminucíón.de los niveles de testosterona, En la sema-
na 24 sus vnJores son mínimos, semejantes a los del periodo
prepuberal. Los endocrinocitos intersticiales iníci:m su invohi~
dón gradualmente desde la semana 19 }' se evidencian nueva-
mente en la pubeJ'tad estimulando la esperrnatogénesis.
Los tllbulos seminíferos son sólidos ha.s-ta fo pubertod1 eta•
pa en la que se canolizo.n formándose la luz tubular. Su pared
está constituida_por células germinales primordiales y sus-
tentocitos. Estas últimas células son las más numerosas en el
período fetal.
La [1ol'm □ rn.1 nntimüHeliana es una g:lucoproteína de la fami-
lia de los factores de crecimiento tumornl p (TGF-~). En la vida
fetal sólo los individuos que ex--µrcsan el genotipo XY sínt:tiznn
b hormona. Se produce en· !Os sustentocHos desde fa diferenda-
ción testicular hasta la pubertad. En el genotipo XX se genero en
menor gi;do ei~ la granulosa del ovario rlesde el nacimiento has-
la la 111enopausía, modulando el crecimiento folicular.
La honnonn antímüllerinna es Ja ,responsable de la regre-
sión de los conductos paramesonf!frícos en el varón, de !os cua-
les sólo quedan restos caudales y crnneales. Esta hormona no
actúa sobre el epitelio de estos conductos, síno sobre el mesén-
qL1lrn.:1 que los rodea. Las células mesenquimutos.is presentan
un receptor de membrana que fija a la ho1·monu antimüllcria-
412 na, y como respuesto: estas células ínstruyen a los conductos
1,
pnra1nesonéfrícos para que involucionen_ Por el contrarío, per-
sísten en embriones de sexo femenino. Si por alguna causa en
los fetos XY no se produce hormona antimülleriana 1 persisti-
rán los conductos pn.ramesonéfrícos y el desarrollo de los órga-
nos que cledvan de él, aunque se ti-nte de un XY.
Descenso de los testículos. Los testlculos, que se desarro-
llaron en la cavidad abdominal. deberán descender a su posición
definitiva en el escroto, posicíón extracorporal que_gc1rantiza. un:i
temperatura inferior para la espermatogénesis normal. La dismi-
nución _en la temperatura íntrntesticulur comparada con la tem-
peratum en varones adultos es del orden de 2-4 "C. Antes de l.a
diferendadón gonadal, los testículos se. encuentran en posición
per.irrenal 1 mantenidos laxanleilte en su lugar por los ligamentos:
dorsal y ventral. El ligamento dorsal formará el ligamento sus~
pensorío Ct1lncal, en tanto q_ue el ligamento ventral desarrollará
el gubernácuio,
El :descenso testicular es un proceso muy complejo en el
que partic::ípan factores genéticos, honnonales, fiskos y nm-
bientalcs. Se produce en dos fases, las cuales difieren en su re~
gulación hormonnl: pl'imera fose o trrmsabdominal y segunda
fase o lJJgui11oescratal.
Durante ln fose. transabdomínal, la regresión del ligamen-
to suspensorio craneal inducida por los andrógenos libera al
testículo ·para que pueda inícíar su descenso. En esta fase ocurre
el deslízamient·o testicular sobre lo!i conductos genitales, que~
dando situ~dos caudalmente por el ligamento gubernáCulo, li-
gado al epidídímo, y entran al anillo inguinal interno. Esta fase
es dependlente del factor similar a In !nsullT\a {1NSL3), produ~
1
ciclo por los endocrjnocítos intersticiales del testículo fetu! en
1
!a novena semana, que, actuando sobre el.receptor RXFP2, in-
duce el engrosam[ento de[ gubernáculo, que ayuda a andar y
retener el lestículo en la región jnguinal, !a cual se ensancha
por efecto del engrosamiento del gubernáculo. El aumento de
la presión abdomínal promueve el pasaje del testfculo y el cpj-
dídimo a truvés del canal envueltos por el proceso vaginal.
En lo fase inguinocscrotal, el ligamen'to gubemdcufo diri-
ge al testículo desd·e la regíón inguinal al tiscroto, Esta segunda
fase termina al finalizar la semana, 35, supeditada a la acción
androgénica y a otros factores anatómicos·. La falla tle-1 descen-
so testicular hasta las bolsas esc~otales puede ocasionar graves
trastornos al varón y puede ser causa de infertilidad masculina
{véase Trastornos 4el .descenso testícufar).
riJ Trastornos del descenso testicular
Criptorquidia
s~ denomina t..·riplorquidia a la ausencia de los testículos en [as
bolsas escrolales, con una frecu_cnciu cuatro veces m.ayor en la
forma unilateral. La fa[la de! descenso testicular en eJ escroto
puede ser unilateral o bilateral. Es la malformación congénita
n1ás frecuente en e1 Individuo de sexo masculino y se conside-
ra un factot· de riesgo de infertilidad -y de c;.lnccr testicular en
la edad í.ldulta. Un descenso espontáneo hada el escroto puede
sucede!' en el primer ni'io de vida..
A Conducto
Cordones
mesonéfrico

Mesenterio
dorsal Conducto
paramesonéfrico

Gónada
Céluto, indiferenle
germinales
primordiales

B Túbulo
e Tuba recto
mesonéfrlco Cordones Red
Cardonas seminíferos 1esftculor
téstícutare:.

Conduelo
mesoné frico

Conduelo

Túnica Conduelo
Túnico albugínea paramesonéfrlco
ci!bugíneo TESTÍCULO en involución

D Cordones
E Cordones
sexuales

Conduelo primordiales
pammesanéflico OVARIO ulerina

_f¡~faa'-__rtj~_Í~tbe~6iú:J119 ·:d~--fo_·;,_.Q6tiáct_6s, A_~-. Pe'ríci?~ (rl~1ié~endOdo def dfiSoáof_kf cfoÍ1Í:léÍOL_"of)5éíVi?Ose- tos· 'c6rd0fles SexuOÍes prirt1a~·
rk)S ~:_ri_Í_~el_d__e_Ja_:c9_r:ez9-y-l(J_S_ célUl<Js ger_ml_na_!es-prímor_dí_oles llegando _dé~de·e1:ñiesen1~río dorsal, B, .c,::Formoc_ión,_da!.lesl_íoulo, En
·s ·,:po_TTesp9_nq1epf0_.q)~t?~Pti_m,q_-lia_mo_na,s~ f]o~Jprrrn?d?·los_ cordo_nes !esficula1es ? m_~d.ulores {fuluro.s, cordo_n_es sernf¡,ife_ros)- o-lps
9LI._~:tS~ 11,a_r,,_ UJ;isfo__l9,s,.c~lt;I_?.s:~EJr_mi_nali3s pri_mC)rtHo_Je~_iF11 -_·c· .._90r_respon_(_iier,fe o_ Jci zern.ana,29'. ~(:!_han, fOíft1(JdCl _yo _lobulí!los _le~l_]S:.'!.!ªres,
cot??n~tr~e~.!~ífer~~•--t~blJl_o5:téc!Os:-Y. ~o n~d le:stk:ular'. b, f. Forrnodón del o_voríd. Er<D~-: ?orrespontJiente _ó la _semana _1_4,-ie pu_éden
qpr~c;i9r.-l_qs-g9r~or1~So _s:_~Xll!?l~_s.prí~anos:ofró_Dc(Js-Y lo ·apoddón de los·cordones:serLJqles .sec~mdorios- en _lo-_parte per1fé1ico::En"~E~,
C?rre_~_po_r\é!_!~n_!é: a l~_Aª(:lºn<?_.20, ~arr cr_e.cldo los_:9ordon,e~:sexvo1es secu_n_dortos, y hon incorparodo._ o !as_pélulas, g_erry¡inales pflr:nor~·
di_~les, _éome_nzonda.a tormorse.los folículos prhnordio_!c_s en el estrorno oyórlco
413

,,
 Su incidencia aumenta en los recién nacidos de bajo peso,
en los mellizos, y en c11,1dros de n.lcoholismo y tabaquismo ma-
terno. Se asoda también con In d(abctc:-: gc..stucional ):,altcrncio-
n.es anatómicas de fo. región inguinal del feto.
L.1s causas gcnétirns de 1a criptorqujdiu se a.sacian eón una
.itteradón cromos-ámica (sindt'Omc de Klinefolter) o mutaciones
genéticas (JNSL.J/RXFP2 o receptol' ele ,rndrógenos). Dentro de
los factores c1mbienta!es que particip~n se incluyen sustancias
quimic.1s (pestidd;.1s, ftalat{JS, bifonoles) con proplcdúdes estro-
génicas que obstaculizan k.i síntesis o 1a acción de las hormonas
anclrogéntcns, lo qul! s~ c!Cnomina di:~mptores mu:locrir1os.
Testículo no descendido congénito
El testículo se localiza f ucta del escroto desde el nacimiento. Es
palpable o no palpable debido a su ubicación intraabdominal o
por cst,1r ausente.
Testículo no descenc/ido adquiricfo
El teslículo desdende n lo h1rgo del primer afio clC ·vicia}' pos-
teriol'mentc rensciende. Se produce como consecuencin del
crecimiento del niño anle ln presencia de un cordón corlo que
retn1e e! testículo.
Testículo relróctil
El testículo ap,ircc:c o desnparccc de las bolsus escrutales, a cau-
s.:i de un reíle.lo exagerado del mllsculo cremástcr., adt·nKÍs de
orificios ingL1in:ilcs ex.ternos permeables.
Desanüllo del ovario
F.n la novena semana del desarrolla, la gónada indiferenciada se
transforma en ovado en ausencia de señales específicas de difo-
rencíadón testicular. En es.te pt·oceso los cambios más impor-
tantes ocurren en !a zona cortical <l_e ]a gónada femenina. No se
nccesila actividad hormonul peros[ la participación de las célu-
fos germinales primordiales, del par de cromosomas se.xuales XX
>' al parecer hllnbién de un cromosoma autosómico. La partici-
pnción de genes especificas no ha sido bien determinada en e[ ser
humano. Por el contrario, en rntones: se pudo establecer el papel
de los genes SOX9 y DAXJ.
Los cordones sex11a!es primitivos, origínados del épi'teHo
cclómico, se esparcen hacin el interlor de la médula, se disgre-
gan y, en grupas ce!u[ares, form,m una red ovárica elemental
(fig. 23•l5D). Luego degeneran y desnparecen,-sientlo sustitui-
dos por un estromll vascular.
La ausencia del gen SRY hace posible que se desarroHen los
cordones sexuales secundarios o corticales, que se introdu-
cen en el mesénquima subyacente y se incorporan las células
414 germinales primol'diales (fig. 23-15D1E). Durante e[ tercer mes
se rompen en rnasas celulares Áe proliferan constih1yendo una
capa de células epitelloldcs, .los epitcliocitos foliculares aplana-
dos, que empiezan a rodear <l cada célula germJnal primordial,
ahora ovogonins, formando los foliculos ováricos primor-
diales o primitivos. La división mitótica de las ovogonius se
traduce en In form::ición de miles de folículos plimttivas. Los ovo-
citos priniados aparecen antes del nacimlento. Alrededor de las
12 semanas se díforendan los cfldocrlnodtos tecales secretores
de esteroide:S muy cerca de los folículos, Jnídándos-e la secrecíón
h~cia la semana 20.
El mesotelio. ovárico, mal llarnudo ,;germinati_vo': ·está for-
mado por una sola cnp.i de células y aislado del parénquima
ovárico en desarl'ol1o por una túnica delgada y fibrosa, la túni-
ca .albugínea. Paulatinamente, el ovado se separa del mesone-
fros en involución quedando su;et.ado por el mesoovario.
El descenso gonadal se produce en ambos sc.xos bajo la
guía del guberlláculo. El ovario desciende hasta In cavidad
pélvka, a dífei-encia del testículo, que tendrd localización
extracorpórea.
Diferenciación fenotípica
Conductos mesonéfricos
V paran1esonéfricos
En la etapa indiferenciada, el sistema de conductos sexuales
consta de un par de conductos mesonéfricos y un par de con-
ductos panúnesonéfricos, todos incluldos a·lo.1.:argo del reborde
gonadul (fig, 23-16).
Los conductos mcsonéfricos se originan a partir del con-
ducto pronéfríco, que persiste después de la involución del pro-
nefros (riñón primitivo). El conducto pronéfrko se or[gina del
inesénquimu dorsal y crece en dír~cción caud.:s.l y cr.ineal, se
cavíta y se recubre de ep¡teUo, deno111inándose ahora conducto
111esa11éfrico. Este conducto se une en el mesonefros con los tú-
bulos mesonéfricos )' llega a Ju cloaca.
Los conductos paramcsonéfrícos se desarroUan ~ p_artir
ele una Invaginación del epitelio cel9mico de la esplncnoplcu-
ra. Al descender, los cond1,.1ctos paran:1.esonéfricos se cruz.an
con las conductos mesonéfrícos, estando por fuera (lnterales)
~u.la región cC!fállca y por dentro (mediales) en la.piirté cau-
dal; en su extremo muda] contactan los conductos pararneso-
néfricos uno con el otro y desembocan en el seno urogénítnl 1
junto cotilos conductos inesonéfrícos,
Conductos y glándulas sexuales
en el varón
En los fetos de sexo rnasculíno, los andrógenos dcterminah la
diferenciación de los conductos mesonéfricos en cpidídimo,
conductos deferentes, glúndulas sentinales y conductos
eyaculadores. tos conductos paramesonéfricos degeneran por
acción de Ju. hormona antimiíllerían.a (fig. 23-17).
Al finalizar el tercer mes, en los embriones de sexo mascu-
lino el epiteHo de la uretra prostática (que se originó de! seno
 Gónadas Conduelo
Conductos
poramesonéfrico:;
tuslonodos
SenO (primordio
urogenila! uterpvoginal)
fi~.iir#.'.2~~i~t ~e~cirí?i.1ó::·d~{i6s góríaaás' .v: cié' (oS _-c;n:auctOs-"se~
'xu_o!_~s_,en:.~_l_p~_ff1:'cio 1':difet~~cíodo,·Obsérvese:.posícló.~.Y-r~.1qcio-
ne~;der g9_nO~_os.- p_tf111f_Uy_as.. m_ésonefrQS, condUclos· mesofléfríe os
y p_oromeson_éfri_cos y_seno.ur99enlla!
urogcnital) emite una serie de brotes que se evagínnn en e_\ mc-
sénquima adyace11te; estos brotés proliferan y se diferencian
en la próstata. La familia HOXde genes Homeobox probable-
mente _participa- en la diferenciación de las glándulas sexua-
les accesorttts masculinas,_ inclu,fda la próstata. Los factores de
transcripción HOXA-13 y HOXD-13 se expresan en el seno
u.rogenita1 y los conduc·tos mesonéfricos. En el mesénquimn
del seno urogeilital se expresan los factores de crecimiento de
fibroblastos 7 y 10 (FGF-7 y FGF-10), estimulando la prolifera-
ción y ramificación prostática in 11itro.
En el desarrollo del epitelio prn;;tático participan la activina A
(factor de secreción) ysu proteína de unión antagonista folistatina.
La expresión de la activina A ocurre en el epitelío del seno uroge-
nital y su ·interacción con folistatina origina e[ crecimiento y ra:.
mificación del conducto prostáüco; En el desarrollo de la próstata
también partidpari BMP-4, teceptor de horinona del crecimiento,
prolactiná 1 hialuronano (factor de crecímierito similar a la insuli~
na), urocimisn activadora de plasminógeno, proteína Srmic ltedge~
hog y glucosiltransferasa.
Ocusionalmente, en el varón pueden quedar vestigios de seg~
mentos de los conductos mesonéfricos que deberían involucio-
nar, o de los conductos pammesonéfricos que deberían haber
involudonado en su totalidad {véase Remanentes de los con~
duetos mesonéfricos y puramesonéfricos).
Túbulos
eyaculador uragenllal
~19\m:t:"~~•lJ'.·oes~rrónO dS: lós_·c·ond_0Cf6s c_lel:()por(lto-rép¡t)dué-
for_n,?.sc~lin?. fslón i¡wotuclonan(f□ !os co_nductos_·par~me_s_on&
frfqos'. p,~f~isl~~ndC! fos_m13s_q_néfr/c=:9s ?O.ro dqr_ lugor.a lo 1orcnoción
d~I_ e_p_i1fcjim9-y el cor,ductO defer~n,te
Conductos y glándulas sexuales
en la mujer
En los foto!? de sexo femenino, ante In ausencia de hormon.1
antlmülleriana, los conductos paramesonéfricos continúan
su desarrollo, fusionándose enlre sí en la región más caudnl
(fig, 230 1S). El cuerpo y cuello del útero_, asl como el ter-
do superiot· de Ia vaginn, se originan a partir de esta fusión.
El esbozo uterino quedu rodeado por un manguito mesen-
quimatoso que dará lugar al miometdo y pcl'imetrio . .En su
porción crnn_enl, los conductos no se fusionan y gcnernn las
tubas uterinas y sus extremos el infundíbulo con sus plíe•
gues mucosos.
En ht z'Ona de contacto de los conductos paramcsonéfricos
con el seno urogenita.l, el endodermo que reviste a este último
forma dos evnginacioncs en los fetos de 3 meses: los bulbos si-
novaginalcs, que en una etapa posterior constituyen por fusión
una lámina madzu, la placa vaginal. Esta placa despu-és ~e ca-
naliza par a¡joptosis originando los dos tercios caudales de la
vngina, cerrada en su parte caudnl por el hímen, lámina de me•
sodei;mo recubierta e\1 ambas caras por epitelio que se origina
del epitelio del seno urogenltal y de las células. vaginales, la cual
se perforµ en la etapa perinatal. El vestíbulo vnginnl surge de las
porciones pélvka y fálica del seno urogenital. 415
 A Conductos
p □ ramesonófricos
Conduelo
mesonéfrica
en involución
Seno
urogenilo!
H~_utci_·:i~ 1a_;_ Daso(ion?·_(le kiS _ co·ndlJclos def.op0tato_,eproduclo1 fernenlnci, ÉS!ón 1n~óluciono'ndd los ·cOridl!cfoS ,rieSOnéÚic_ós: persístieh-
do !~s poromes_o!)éfric;os_ para dar lugar e la fo1rnoclón_d_e!_ úle,o y !as tubo~_ ulerinos, Nótese: también la conéxián de.lo5 conductos paro-
mesonéfr!cos con el seno urC?genltCJ:l paro con1ribulr o lo formación de lo vagína
El epitelio uretral emite brotes que se van a diferenciar en
lus glándulas uretrales y pa.raurctra]es. Las glándulns parau-
retraies, homólogas a la próstata masculina, corresponden a la
próstata femenino. Se localizan en la cúpulo \l(!sical, :ilrededor
del borde íníerodístnl de In uretra,
En la mujer, In ausencia de testículos, testosternna y- hor-
mona antímülleriana produce la degeneración de los conduc-
tos mesonCfrlcos, ;umque pueden quedar algüna~ ?Structuras
vestigiaJes (véase Remanentes de los conductos mesonéfri-
cos y paramesonéfricos),
Remanentes de los conductos
mesonéfricos y paramesonéfricos
Restos de los conductos mesonéfricos
en el varón
Nonnolmente, e[ extremo cefálico de los con.duetos mesonéfri-
·c.:os involucionn y clesaparecc, pcrn si pcrsisle do lugár a un pe-
queño apéndice del epidídimo que suele admwrse a la cnbeza de
éste. TamblCn pueden quedar algunos tübulos mcsonéfrícos por
debajo de los conductillos eferentes que forman el paradídimo.
Restos de los conductos paramesonéfrícos
en el varón
Por lo gencr;:iJ, en el varón [o¡; conductos puramesoné[rkos deben
involucionar en su totalidad, pero en ocasiones puede quedar algu~
na porción de dios. Si persiste su extremo cefülico, surge un peque-
íio apéndice del testículo, que se sitúa en el polo superior lcslicular.
Tubos
e Tubas
Ploc:o
vaginal
Ser,a
tJrogen1!ol Himen
P'ue<le encontrar.se un pcquefio divertículo en forma de sa.co en la
uretra prostática que se conoce como utdculo prostático, y que
es eqµivalente ·a fo. vag¡na de la muje1~ Tambíén puede existir unn
pcqueñu elevación en Ja pared posterior <le la uretJ.i prostátie.1 ,fo-
nomina<la 1•ent ma11trmm11, que es homólo~o al hímcn.fcmcnino,
Restos de los conductos mesonéfricos
en la mujer
En condiciones normales, en la mujer los conductos mesonéfricos
deben involudonar en su totalidad, pero cuando persis:ten algunns
porciones aparecen pequeüos agregados de los conductos femeni•
nos, tales como el apéndke vesiculoso (extremo ccfülico del con·
duelo mesonéfrico} 1 el epoófo1•0 y el paraóforo (remanentes de
algunos túbulos mesonCfricos) o quistes del conducto de Gart--
ner (remanente de alguna porción del conduelo mcsonérdco).
Genitales externos
En el período indíferenciado se desarrollan tres formaciones
nfrededor del orlfido de In cloaca en [os embriones de ambos
sexos, resultando imposible en este momento la diferenciación
de[ sexo por inspección. externa: eminencia cloaca!, pliegues:
doacales y eminencias genitnleS (fig. _23-19).
Masculinos
La eminencia cloncal crece y constituye el tubérculo genital. En
los embriones de sexo mascu.Hno, a las LO semanas el tubérculo
 A Tubérculo
B Pliegue
e Tubérculo
genital cloaca! genilal
Membrana

Membrana urogenllal Membrono

onol anal

For~_cic:'f6ftJl~:_Íói{gehi16_1_~:s eXt~/nos·:eh:e,i'rJ?érfodQ·1rid°ffe_renc:l~do,_A,_::s_e_~l~-~é-~ori9,:~e_.ob?~rVd,_é1·_1ubéfq~IÓ_g~f1tto_iY10S PUe•

)=1~é_:·l'l?~gu9,_rcto_n lg__ fnSmt:,roqa c!c'Jocol;;-.a.'Pri_ncipio de lo sép!ln~a s~_Tano,,,~1. c~irnienfa:inl~r'.1~. del la_b1qu_e u_1c,rre(:lal
ho:_:, __ ., :9J¿j/')~mb(91")a_;clcacal;en un,a,r:nt3mb_1011~.urogenita!y una men,prana anbL C; Flf)al d.$ la S~Plirtta !.?IT'ana.Se ha rolo.ya lo_.
o• __

mem,l?J~.~-Cl -~F.9.~r)í,l,al

genital se alarga arrastrando consigo los piiegues.cloacalesy cons~
tituye el pene. Los pliegues doacnles se fusionan entre si cerran~
do y délimit:tndo la uretra penean_a; Ja uretra masculina se Origina
a partir delas porciones pélvíca y fálica del seno urogenital, como
se describió anteriormente (véase Desarrollo de la -vejiga y ure-
tra). En su porción caudal, el pene se ensancha y forma el glande,
recubterto por el prepucio; este-último se origina del ectOdel·mo
que recubre al glande. En el extremo del glande se forma el ori-
ficio uretr..11 externo. Las eminencias genitales, llnmndas emiA
ne11cias escrotales en el sexo másculino, crecen y se fusionan en
In línea medía constituyendo las bolsas escrotales, hadn donde
descenderán los testículos (fig. 23-20). Los andrógenos sintetiza-
dos por el testículo fetal detcr_minan e1 desarrollo de los genitales
mascrdinos exterhos.

A Falo
B e
Oiificio
urelml
externo

Esc,oto

Orincio
onor

i;1~_4i~;,~3--.~o~_J8.r_máCtór:f'déf Í05:,Qe_ni1G_i~~ C>Xh:'.!~00:s .rno~C_Uifn9S:. A; Ei tt1bé"rc_u10:9,~ni~bl t{o· cred_do porci .-d~r: rugor: o_i_"ícil.ó y fo5 _-_ern1nerídciS
ge.Ollctl~s,~on-c_,.~?l~o, C?_?_qsfriera_?lefn_~n_le{S_.J9( plíeg.u7s,_clo9~_~1~~-ho_ri ~orn.~nzqcto; o.-f~~i9,n9_rse: JJºro:-;c_error,:lo_._uretro y ho _cr'?CTdq n:i6s
e._l_ f_(]!<J_·p·.•aroJ·º. . .fm
lol:sctúehanf~rmodoelesc1to-·
J.:-.e~n. .~• ,~t.;..
... ?r···e·· _e _¡jo~- !u5-ionadq to_l?lrr,el1le lo~ emlnenc_i~s _cloat?a!es pa.ro cerra( la urel_ra;_as_í. como lo~ erryíhe.ncíos genl:
· · · ·--·· ,. · · ·. -_. --- · :-- -'.
417
Feme11inos
En los embríone,'i del sexo forneníno, la formación de fos genita-
les externos no es ta:n compleja como en el sexo masculino. El tu-
bérculo genital sufre un alargamiento poco pronuncia.do dando
origen ,1\ clítods. A diferencia de lo que ocurre en el sexo mascu-
lino, los pliegues cloacnles no se fusionan y constituyen los In-
bíos pudendos menores¡ las eminencias genitnles se agrandan
originando los labios pudendos mayores (fig. 23-21_), El vestí-
bulo, donde se abren el orificio uretral y la cavidad d~ la vagina,
provlene de In porción fálk11 del seno urogenital.
FJ desarroüo .inóh,a!o del sistemc1 genital ma.,;culinoy femenino
puede dar lugar a diferentes patologtus congénilos, cuyo significa-
do y pronóstíco variarán mucho según el órgano o regíóÍ1 afectado
y que sabre todo van a repercutir en hl.s funciones se.,1.mles y en la.
reproducción (véase Alteraciones del sistema gerútal).:
@ Alteraciones del sisfe:na genital .
Hermafroditismo
Cuando la diferenciación se-xunl no t:!S normíll, puede haber
gr¡1Jos inlermedio.s del sexo, denominados iuterse."(.llttlidnd
o herwafroditismo. Esto imp!ka que na hay correspondencia
cnlre la morfologin gonaclnl (ovarfos o testículos) y la de los ge-
nitales externos. Se dasífic;i en hermafrmlitismn 1 a.rdadero y
ser!dolrer111aji'odit.l.w10fe11umi110 o mrw:uli110.
El hermafroditismo Yet'dadcro es una entíd::id rnuy r,m1
en la que h.1 mayoría de los pncíentcs son 46,XX, aunque puede
haber musaicísmos 46,XX./46,XY, y mi.ls raro 46,XY. Se cur.icte-
riz:1n por tener tejido tanto ovárico como tcsticu[ar formando
unn misma gónada, el ovotestis. Et fenotipo puede ser mnscu-
lino o femenino, pero [os genítalcs externos i.c-n\n ambiguos
con un clítoris prominente.
En el seudoherma.frnditístno femenino, la fórmula cro-
mosómica es 116,X X pero el fenotipo de los ·genitales externos
tiende a ser masculino, cleb[do a que p·rcsentan un díto-
ds aumentudo de tamaño (que sem~j.i un pene) )' fusión de
los labios may01·es (símulun<lo bolsas escrotales); !os ova-
rios pueden ser normales. Se produce [)Orla exposición de un
foto 46,XX a un c:\·ceso de andrQgcnos 1 lo que provoca h1 viríli-
zación de los gcniLales·extcrnos (crecímiento de[ clítoris, fusión
Je los [ubios y pcrsistenda del seno t1rogenital); la caus<1 más
frecuente es la hiperplasia suJarrcnnl congénita, aunque al-
gunos casos pueden ser ocasioJ..1dos por la ndmíni.strndón de
;.rndrógenos a la nrn<lre durante el embarazo.
En el seudohel'mafroditismo masculino 1 la fónnuh1 c,n~
mosómica es 46,XY, pero el fenotipo de la persona y sus ge-
nitales externos son femeninos. El desarrollo de los genital~s
externos e inlernos es variable!. Los casos son ocasionzi<los por
" producción inadecuada de testosterona y de factor inhibiclor
mülJeriano en un foto 46,XY por parle de los testículos fetales
o por la falla de receptores tisulares a la testosterona (como
ocurre en d síndrome de insensibilidad n los anclrógcnós). Los
testículos varían de mdimc-ntaríO's a nonn•Ücs.
Síndrome de insensibilidad
1 a los andrógenos
Este .síndrome produce seudohermafrodilismo masculino
y también ha sido dcnomínado síndrome de fcmiuizació,1
testicular. Estas personas tienen unn fórm1,1fo cromosómica
46,XY y su fonotipo es femenino, mm que presentan testículos.

A Tubérculo
B
Clítoris

Ernlnencios
Eminencias
ge11ik1les
geníloles

on □ I

FJ9'Uro,·23~_21 •. Forrnác16_n_d8 iqs 90n:11ale_s exiern·os femef')in□S. A.- Lo_s_ P,lÍegUes c!m;i<?:~ie~ y l_o_s·err1kH::indoS_·,ge"nitCl1~s:c:Oml~_arf d·~teóe_fJ:.9i,·:
sideroblerne_nte, no_ así er ILJbé1cu!o geni!_al, que d:' r_o oparie,n~ia de c!isml,:)Ljk su lqm □_~c;,; B;{) lubércµl~gentt9t_d_a lugcir_a IC~ fprm'?cfó~/:iel
clf\cris. e_. los_ pliegues c!oacoles y·/as erninencias.genifa!es'no _!ie fusionan_ en11e_sí..salvo en sus extrem_oS:1orrnando)as_ JolJios,pudéndo!i
mi:mores y mayores. respeclivwnenie
Los genitnles externos parecen femeninos, pero la seudova-
gína termina- en fondo de saco ciego y e[ útero y las tubas
Í..tlerin~s están ausentes o son rudimentarias;- eli la pubertad
desU'rroUüii ciuacte"n?s s'c!Xuales secundarios femeninos, pero
nunca. llega In menstruación. Los te:i:tículo.sj qtie están prescn•
tes,_ ;e_ PuCden encontrar en el abdomen, en el conducto ingui-
nal e incluso dentro de los seudolabios maro res. Todo esto se
prodtice por la resistencia de los tejidos a la acdón de la tes-
tostertma, que es producida par una mutodón-cn la secuencia
qLie codifica ei receptor para los andrógenos¡. tiene un patrón
de ·hct'cnda recesivo ligado al cromosoma X.
Hipospadias y epispadías
Hipo.\11adias es una anom:alfa curncterízada por la Jocalízación
del orificio uretral externo en la cara inferior del pene, en tan--
to que en caso de epispadins se encuentra en la cara dorsal del
glnndc o del cuet'po del pene.
Síndrome de Klinefelter
Disgc.nesia gonadal por .J!temción cromosómica de núme-
ro 47,XXY¡ son varones r;on ginecomastia, atrofia testicular e
infertilidad.
Síndrome de Turner
Disgenesia gonadal que ocurre en mu_íeres con alteración cro-
mosómicn de número 45,X, que se caracterizan por presentar
estatura. baja, dísgenesia gonadal, membranas en el cuéllo {pte-
rlgion}, tórax a11cho en escudo, paladar ojival, malformaciones
cardíacas y renales, cu bello mal imptnnlado J' falta de desarrollo
de los caracteres sexuales secundarios.
Malformaciones uterinas
Clase l. Agenesia del útero, del cuello uterino y :del tercio
superior de la ,•agin:1. por agenesia o hi_poplm;ia de los con~
duetos par.:unesonéfrkos.
Clase ll. Disgcne.sin del cuello uterino y tabique vnginal
transvcr.'ml, por falta de fusíón de !os conductos parumeso-
néfricos con el bulbo slnot¡ginal.
Clnsc IU. Útero unicornc,lt:lldelfo, bicorne o tabicado, con
obstl'ucción unilateral de 1n vagina, por cierre .incompleto
<le los conductos parn.me.sonéfrícos- o por falta de reabsor-
ción del tabique.
Hidroco/pos e hidrometrocolpos
1Vlalformación quística de vagina (hidrocolpos) o de úlero y va-
gina (hidrometrocolpos) que cursa c<m .icumulación de líqui-
do como consecuencia -de obstrucciones vaginales congénitas.
Síndrome de Herfyn-Werner-Wünderlich
Malformación congénita ITliilleririna que presenta útero didel-
fo, tnbique vaginal obstructivo y agenesia renal homolo.ternC
asociada con una mayor incidencia de ínfcrtílidad, nlterado-
nes menstruales y complicaciones obstétricas. Se debe realizar
dh1gnóstico diferencial con tltero_ bkorne, útero unkOrhe con ·
cuerno contralateral rudimentario no cotnuníca'nte~ himen ím-
perforado e hipoplasia o ;1gencsía del cuello.
Agenesia uterovaginal (síndrome
de Rokitansky)
Malformudón congénita carncterízuda por ausencht de la vagi-•
na y útero rudimentario o ausente. Es el resultado de una folla
en el desat'rollo del esbozo mülleriano del útero y la vagina. La
disgenesía gonadal es la primera causa de amenorrea primaria,
y este síndrome es la segunda. Se suelen asociar m,,1lformacio-
nes renales y esqueléfü.'<ts
. con esta malformación. Por lo ge•
neraJ 1 el diagnóstico se hace basta la adolescencia, cuando se
consulta por amenorrea primaria.
Embriología comparada: desarrollo
del ovario en el embrión de pollo
L;;:is gónadas en el embrión de pollo comienzan su diferencia-
ción morfológica en eJ día 7 del desarrollo. En su formación
intetvienen el epitelio celómíco_ y las células germinales prí-
mordlales. Este proceso in,volucra en la hembra la diferen-
ciación de la gónada i~quierda funcio11al y la involución de ta
derecha, que se atrofia. Los individuos machos desarrollan am-
bas gónadas en testículos funcionales. El ovario izquierdo res-
ponde a .la ovopoiesis y a la secreción hormonal (fig., 23...22), en
tanto que. el ovario derecho, sólo a ttaves de la producción de
hormonas, suma su acción a la del ovnrlo izquierda y partid•
pa en la dífe_rendación de tejidos hormonodependientes. ·Ade--
más, Ja diferenciación sexual de 1a gónada fomenina izquierda
en el ov.irio funcional y .!a atrofia del ovario derecho est:1dan
ligadas a 1a acción de las hormonas esteroideas. No obstante,
la acción de estas hormonas estaría condicionada por la acción
de otros ,factores, tales corno las gonadotropinas, así como por
la integrilción de un complejo de factores locales y exógenos,
probablemente hormonales 1 comprometidos. en el proceso de
diferenciación (ÁviJa RE, et al. Ultrastructural. behavior of in-
terstitinl cells lnnervution during the·diffet1entiátion oílhe chick
embryo ovary cultured with 17-betaMestfodíol. Rev Fac Cien
Med Univ Nac Córdoba. 2001; 58: 49).
DESARROLLO DE LAS GLÁNDULAS
SUPRARRENALES
Los glándulas suprarrenales se originan del mesodermo y de
células de los creslos neuroles. lnicí □ n su desarrollo en la sexlc 419
 FfgLlro. 23-2.z':' EITl~.irtoioQíá Cory,pOradd:_óYorio izqui~rdo-_oe· ern~rlón _de p0Hi:ú:1e ·¡_9 dfósiA. Fo_biniCrciQíarrCl_·pe _túfde"¡_a ·cof·r~Z~ y'Óiédu!O.
Hemaioxilina/_eosina (1 00x), S.-Fo1om1crogrolía:elecl.róni_co de transmisión da _!a ca11eza. Célu!a-ce!_ó_mi_co·•.con microve,Uos.i~odes_ (_necho),
Núcleo de ovoclta (estrello} __(l 0_900~). C_. Fo!or_nicrogrd_lía.e;lec!_rónlco de fransmlsi_óri d_e: lo mé_dula.- EndocflnoCJ!o_s_ (flschd) con ciio_pl_osma
con vocuo!o~ de lípídos. Núcleo (estrello) {S000x)
j semana y lo terrn. inon o los 3 años de edocl, Entre airas hormo-
nas, producen andrógenos, cuyo aumento puede dar lugar o lo
rnosculinizoción de los genilales externas femeninos.
L:is glándulas s11.prnrn:nales, si bien no forman parte del sístc-
ma urogenital, sí pueden influir en el clesnrroUo de éste debido
a la producción que tienen de andrógenos desde la etapa prc-
natnl, y que sl aumenta puede llevar a la masculinizaci6n de
los genitales externos en un feto del sexo femenino (seudoher-
mafrodíLísmo femenino) (véase Híperplasiil supra.rrcna.l con-
génita), Los glándulas suprnrrenalcs están formadas por una
corteza y una médula. La corteza se origina del mesodermo y
la médu1n de células de las creslas neurales.
La corteza aparece en la sexta semana como un conglome-
rada de-células mesenquimatosas a cada lado 1 entre la inserción
del mesenterio dorsal y !a gónada en desarrollo; estas células
mescnquimatosas derivan del mesotelio de !a pared posterior
del abdomen. La médula apnrece más o menos al mismo tien1-
po y sus células provienen del ganglio simpático vecino que se
formó por células de las crestas neurnies; forman una masa ce-
[ulnr en el ludo interno de la corteza. Conforme la corte:ta ro-
dea a la médtila 1 éstn diferencia sus células a productoras de
catecolamlnas_ Dunmte la octava semana, del mesotelio surgen
mtls cClulas que encíenan la corteza fetal pílrn dar lugai' a la
cortezu permunente,
A partir de h1 corteza permanente se forman varias ca-
pas en diferentes momentos: 1) la zona glomerulosa. y 2) la
zona fasciculncla, ambas al fim1l de la etapa fetol. y 3}1 la zona
420
'
reticulada, más o menos a los 3 años ele edad. En estas tres
capas Se sintetizan mínera[ocortícaide.s, glucocorticoides y an-
drógenosi tod.as a J?íll'tir del colesterol.
Las suprarrenales fetales son 10-20 veces mús grandes que
las del adulto (en proporción al peso corporal), y su gran volu-
men se debe ::d tamaño de 1a coi·tez.u. Por d contrario, la médula
es relativamente pequena hasta después del nacimiento. Du-
rante el primer afio de vida posnatal, las supi~1·rena1es dísmi-
nuyen su tamaño de=bldo a !a involución de la cortez.:1.
[Ll Hiperplasia suprarrenal congénita
Es producida por un incremcnlo de las cél_ulus. dt: la corteza
suprarrenal que genera un<l cantídad excesiva de andrógenos
durante el período fetal.. Si .se tr.itn de un feto.del sexo femeni-
no, puede caus,trle masculinizadón de· los genitales externos,•
mientrus que si es un feto det sexo masculino, puede pasar
inadvertida durante los primeros años, Con el p1iso del tiemN
po,· en ambos sexos lleva ·a un crecimiento rápido}' a madu-
rnción esquelética. Se debe a una mutación genética que se
hereda de forma autosónllca recesíva y que p1·m'oca deficíen,
das <le enzimas en la corfozu suprnrr-c_rial que son n·ccesarius
parí! h-t produccíón de hormorias esteroid_es, que, al estar dis-
miriuidas, propician la síntesis de adrenocortkolropinr., por el
lóbulo anlelior de !rt hipófisis, que il su vez es la que produ-
ce [n hiperplusía suprurri:.'nal y el atmrnnto de la producción
de andrógenos.
. 421
422
(i) VÉ°ASE EN SITIO WEB:
Cosocúníco
Lecturas ,ecomendodos
J?espuestas de la auloevclluación

423
1,
 CAPÍTULO

DESARROLLO
DEL SISTEMA NERVIOSO
Carlos E de la Garza González, José Guadalupe Arriogó Garcro,
IV/cm.uel Artecrao Mortínez Loura G. Flores Pei'ía
y Adolfo Leyvo Rendón

@osJETIVOS

Reconocer e identificar de forma estructural y próctica los diferentes porciones y divisiones del estudio del
sistema nervioso, desde la base del entendimiento de sus orígenes durante el desorrollo: la neurulación,
ocurrida entre la tercero y cuarto semana.

Identificar los factores que inducen lo formación del neuroectodermo, origen de la placa neuraL

Aprender y describir lo secuencia de cambios morfológicos que ocurren desde el ectodermo para dar lu-
gar al tubo neural, el conducto neurol y lo cresta neural, c:lesde donde ¡:!erivarán las estructuras del sistema
nervioso,

Entender y explicar el desarrollo y los cambios o modificaciones que ocurrirán en la etapa embrionario
para dar origen a la ;:nédula espinal y al enc;éfalo, osf como sus cubiertas meníngeos.
1 .
Analizar las consecuencias estructurales que se originan durante los alteraciones ocurri<¡las en el desarrollo
del sistema nervioso,

INTRODUCCIÓN

.El-sfal:ema-neriioso centi:ai, junto éon.el sistema cardiovascular, son -de los primeros siStem·as que
inidrin sri desarrollo·en.el e:mbdó1i.,.En_ la··tercera semana ya es posible jdentíficar las primeras ma-
nifestacioiles·d"el -sistema' nervioso.-con .in; formación de la placa m:-urnl, para lo cual se puso en mar-
ch_a .Ja interacCiOn .de, trtólécu~aS ."qúe fuvo_récen o inhiben su desarrollo. Las modificaciones de la.
placa neural llevarán a la•conformacióh dél encófaloy la n,édulaespinal, los cuaies parten.de un
p:i_ttón básico·a.p~rt_it·dél cunl e:Cperi_rriimfrtn laS.tr,:ms_formoc~óri~s-qué to_s corivietten-61 estruéturas'

425
 altamente especializadas. Para estas modificaciones también se
ponen en juego. molécul::i.s que determinan el patrón final del
tubo encefnlomedula1·1
La cresta ni~ural interviene en fo formación de estructurus
tanto del sístcrnu nervioso central coma del sistema ner~ioso
periférico y el autónomo. También parUcípa en el desarrollo
de m1a gran va1:íedad de órganos y le}idos, entre los que se en~
cucntran la médula suprarrenal, el tabique aortopulmonar, la
dentina, las valvas aórtica y pulmonar, el tejido óse,o y cartila-
ginoso, entre o.tras,
El sist/~mn nervioso éentral (SNC} esti formado por la
· •médula· espinal y el encéfalo, estructuras localizadas en el 1in-
. te'dor de un esqueleto protector constjtuldo por la columna
vertebral y la cavidad craneal. Este sistema guarda la zona de
mayor desanoJlo y .evolución del set' humano: la neocorteza
(corteza é:er.ebral). donde radie\ el sistema nervioso somáti-
co, encargado del i:ontrol de los movlmíento voluntarios, des-
de donde mice la sella! que termina ínervando los músculos
voluntarios o esqueléticos; este nivel es también el sitio donde
terminan las señales que víenel1' desde la piel y los órganos
de los sentidos que nos hacen conscientes del entorno (toda
sensación o estímulo del rnedío externo). Igualmente, el siste-
ma nervioso central guarda las estructuras que controlan los
movimientos involu,ntarios, el sistema nervioso aútónomo,
que detecta la sensihilidad y los estfmulos que se originan deJ
medio ínterno (estructuras vegetativas o viscernles), r quera-
dica en las regiones subcortícales, desde donde se controlan
l,os órganos que cuenta~ con tejidos glnnduh:ires y .músculo
liso y cardíaco, : y 24-2) (véase Cap. 9).
El sistema net'vioso periférico constn de 31 pares de ner-
vios raquídeos o espinales nacientes do la médula espinal )'
12 pares de nervios craneales cuyo origen se encLtentra en el
encéfalo; asimlsmo, cuenta con los ganglios net·viosos somá-
ticos. y autónomos (simpáticos y parasimp.iticos). Estos ner-
vios represcntnn los puentes de comun_icacíón entre el medio
externo (desde la piel}' desd.e los ór_ganos de los sentidos) y el
medio interno {desde los tejidos visceral.es o vegetativos} hu-
cía el sistema nervioso centrn!, y desde éste al medio ex.terno
para el control del movimler¡to voluntario (desde la cortezil
donde radica el sistema nen,joso somático) y al medio interno
para la señal de control de la función visee.mi (desde las regio-
nes subcorticc1les del sísterno nervioso autónomo).
El sistema nervioso comienza pronto su funcionamiento y
controla funcio11es como In frecuencia cardíaca (cuyas varíudo-
nes indican el estado de confort o estrés del feto), refleíos como
la deglución (lmportnnte porqu~ en caso de estar abolido con-
tribuye a la aparición de polihidramnios), y los movimientos
musculares del feto (la movilidad es i11dispensable pa.r4la conec-
ta formación del sistema musculoesquelético).
NEURULACIÓN
j La neuruíación es un proceso que se inicia can la formación de lo
placo neural y termina can el cierre del luba neurol.Ocurre enlre
el final de la !ercer□ y la cuana semana del desarrollo.
Neuroecfodermo y placa neural
La neuruladón, que consiste en fa formación del tubo neur:al
marca el inicio del desarrollo del sistemíl nervioso y comienz¡
en la tercera semana, cuando el ectodermo sil11íldo por end•
rna y faternl a la notocorda, en la reglón <lel futurn dorso de
embrión, se engrosa para lransformarse en ncuroectodennc
y formar la placa neural_, de localización craneal al nódulc.
primitivo. Es la notocorda la que produce dos moléculas d€
sefiales, la noginn y la cordína, las cuales actúan sobre el ecto•
dermo suprayacente bloqueando a la proteína morfogenética
óse¡:¡ ,J. (BMPAJ..}; al quedar bloqueada la BMP-4, el ectodermc
de esta región inicia su diferencíacíón hacia tejido neurnl. Es
por esta acción qu~ a la npto.cotda se le consldera como el in-
ductor primario dd sis lema nervioso. La placa neural' se puede
identificar ya ·desde los 18 ±· 1 <lfos y se distingue nftidamente
del ectodermo vecino no engrosado que formará epidermis. A
medída que el embrión crece, lo hace también la placa neur.iJ,
y cuando Jn línea primitiva experimenta involución, la. placa se
extiende desi;ie la región cefülica, donde. es más ancha (futuro
encéfalo), hnst.a 1a cuL1dal. donde es más angosta (futura médu~
la espinal). A medida qtte avanza el desarrollo, la placa neural
se hunde en la linea media dando lugar a fa aparición del surco
nc.ural, limítado pbr los bordes elevados de la placa denomi-
nados pliegues 11cm·ales; en las porciones más elevadas de los
pliegue-s se localiza unn poblacfn celular que se diferenciará
en la cr.estu neural; las células lle la cresta neural son plurí-
potentes y poseen una gran capacidac,l:Pnra migrar (figs. 24-1
Tubo neural y conducto neural
Ha.cht los 22 ± 1 dfas, a nivel de Ja cuarta son,1ita occipi_tal y
primera somita cervical, en la futura regi,ón cen•icaf, los plie•
gt1cs neurale~ se aproxirrnm nno Q.l otro:}; .se fusionan en la H-
nea media dorsal 1 apareciendo así el tubo neun.l formtldo por
una pared, el neuroepitelio, y una cavidad, el conducto neural
(luz del tubo neural), futm·o sistema ventricular (fig. 24.-3}. El
tubo neural 1 que en un principio es corto, esbí comuni~ado por
sus extremos con la envidad ·amnjótíca, A los extremos abier-
tos del tubo se les llama 11europoro crrmeal y ueuropo,:o crm-
dal, de acuerdo con la posicíón que ocupan en las porciones
ribiertns del tubo neuraL Desde fo región cervical, el derre del
tub.o neural progresa en dirección crnneal y caudal, alargándose
así la longitud del tubo y c:ilejando los ·neuroporos uno del otro
(fig, 24-4), Hacia los días 24-26 se presenta el cierre final del
neuroporo craneal y a finales de la cuarta semana del desarrollo,
entre los dfas 26 y 28, se cierra el neuroporo caudal; de esta ma-
nera se pierde la conexión entre Ja cavidad amniótica y la luz del
tubo neural. Actualmente se acepta q_ue el cierre del neuraporo
craneal ocurre en tres sitios y el del neuroporo caudal en dos. y
esto explica los diferentes tipos de anomalías que. se observan en
los defectos por el cierre anómalo del tubo ncural. Con la cons•
titución del tubo neural finaHza Ja neurulación.
Durante su desarroUo, el tubo neural se separa deI ecto-
dermo superficial que formará la cpídermís de la espalda y se
 PLIEGUES NEURALES CANALNEURAL

·,•c.d•.•1•··>'f. '''''
que al cerrarse
forrnaró.

n9ur~{~_4~~:-_ N_elJrUtÓC1~:~/~ót_Oíry1CrqQIDfíO"::efec(r6~1é_btde bo,rklo

d_~-~-n-~-9rf_e_t1,rq~sy~fAª!_-_g~:un'~rnbrf9n c;ie pol!o~t;:_orr~_spondienle
· a_!qg_u<r1r~~-.se_n:)9,ry?,\:J,~l--~flJ1;>!)9?-_hurr,?~'.?· ~ó_tese:7\_tup_o_ ~eur~L
. _F(glJ~( ii~~ l~te:ÓNi#Ói~~; !?i_~mi?~~9_r'-:ñ_b- ;1éfr:r~J1¡¿~(?~:_bb_~¡·ct& la 1;0tocor~a'y.1CJ~. Célu!<:7~; cte:10 }.~~t~:neurol, A- orñ?_oi· !o~_os, e_!
·: _d_~,,~_cpr1~.1~n.s,1J~rsC11:qe-~ir8M,b_d_~~ el!! ?O_l!ó,":éOQ_éS~on_dfenl_~p rnéSpd_ermo en,s~s díferent_e~::POíC_iol)es_(cort;=sra- de Jo Drá.-Cori-
_lq -~~~c~rsi:~mpryp_del Briil?r\ón tn:,imC)í)'?/?bs~r.v_es_e 10,rnqifplogfa Cf$!pc!~n _Sónch~1. pómái. H_o.sp¡l(:ll lf1fo_n1H .de_ M_éxíco_._Fede~ao Gó-.
_ _"cfe\~!J_r~o,p:1.L1_r_a:'.'_Y;:cJ.~·lo~_plieg~~-~u(o1~-s- mez,_ Ciud0d de Méx)co) · ·
427
 1
~J~~to··24iL:NE!~áu,10_9l6~. -~l_óíTii~iOg('?ff~ ·:eÍii~i';:¿~Jd:l d~:_?-~i;¡'tj6: oe·-Lln :e,irí~r_i~tid~\61a':de rn d_f,1~. co·nespo~_díé~·t~' -~ _J_~--~~~rt~--~,~'~SJ;ci•:déi
embllón_hurnono,AiVlS_fo cjorso!,de! ern~ió_n que_ rn~esfro_ et_c:anol·neuro!.y los:p!iegus:s__ i:1eurale_s_,e_stos últímos_f_u_si_onóndo_se en !a parle_-baiCJ_
de la lfll?gen. e.·.VJsta venlro!. de_l mlsrrio f)m?rión;:nóle;e_!o_ díspo_s_!ctóncJ~ l,o!q:,_1tegue!í:_neurales y del conot n~ural (cortesía-de hDro, Con-
cepción Sónchez Gómez, Hospílal_ lnfontil·de México"Federl_ca Gómez. Cíudod._de Méxlco)
profundiza. La separación del tubo neura1 es mediada por mo-
léculas de adheslón celular, del tipo caclherínas~E, primeras en
nparecer, y posteriormente por las cadhe.rinas~N, separándose
definitivamente el tubo m~urnl y el ectodermo que lo recubre.
El proceso de formación y cierre del tubo neural e~ cornplc-
ío y delic.ldo 1 por lo que requiere una lotal precisión de scñ.1les
rnolecu!arns que lo rbguJen en el espacio y en el tiempo. Si folln
este proceso, da lugar a los defectos de cierre del tubo neural,
que además de frecuentes son g1.ives 1 ya que compromet~n ln
vida y la función del producto y muchos de ellos son incompa-
libles con la vid~ extrauterina (vénse Defectos de c(erre del
Lubo ncural).
Organización primaria del tubo neural
El tubo neural, corno ya se mencionó 1 está formado po'r una ca-
vidad (luz del tubo neural) y unu pared, el neuroepitelio que de•
limita a la primera. El neuroepitelio es seudoestratificado y se
extiende entre la membrana limítante externa y Ja membrana liw
mitante ínterrla; esta úlUma o.su vez rodea la luz del tubo neural.
El neuroepitelio tiene uoa gran actividad mltótica y produce cé-
lulas madre pluripotcncialcs, que a su vez do.rán origen a lodos
los elementos celulares del sistema nervioso central, c_on excep-
ción de las células de la mlcroglía1 que se acepta tienen un ori-
gen mesodérmico (flg. 24-5).
Las primeras oleadas de células que se originan del ·neu-
roepitelio constituyen los neurobkistos, los cua[es abandon.U1 el
neuroepítelio }' se distrlbuyen externos a él fonrtando una capa
que rcdbe d riombre de zona Jutermcdia {también llamada
"capa del manto"}; ésta dilrá origen a la denominada sustancia
gris. Los neuroblastos son células pardal mente diferenciadas y
hun perdido su· Cil[_Jaddad de dividirse; emiten prolongaciones
dendríticns y axónicas que conforman la zona (capa) marginal.
futura sustancia hlnncn; al neuroepitelio original se le cono-
42B ce nhoru como zaua 11c11tricular. Esta distribución zonnl del
sístemíl nervioso central se mantiene en toda la extensión del
tubo neural (fig. 2'1-6).
@ Defectos de cierre del tubo neurol
Los defectos ele cícrrc del lubo neural son oqueHos secundul'ios
;.1unn ;:ilt-eración de fo ncuruladin gc11ernda por anom;:ilias de
la fusión de los pliegues ncurnlcs flurante la formación del tubo
neural. Los más frecuentes son la anencefalb y la e.spin::i bífida
(vfose. más adelante), y entre los menos frecuentes cstil den-
ccfnfocele. La incidenci:.1 .tproxirnada de los Pc:fectos de cierre
del tubo ncurnI ú nivel mundial es de 1 por cada 10000 recíén
nacidos vivos; In frecuencia aumenta notablemente en lugares
corno China y México, con informes de 20~30 casos por cada
.10000. Se considera que su etiologia es multífactoríal, y se in~
cluye una predisposición genética, fi1ctorcs umbient;\Jes }' l_a
ingestión insuficiente o defidente de ácido fólico (donde se ha
observado la dlsmínuci6n c:n la mHosis del tubo neural durante
la ncurulad!Sn}. El consumo diarío de ácido fólíco dismínuyc kc
ínci<lcncío. ele. estos defectos hastt1 en un 80%.
HISTOGÉNESIS DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
j Lo mayoría de los células del slslemo nervioso se originan o
porlír de células madre pluripolehciales situados en el neu-
roepÍ!elio del lubo neural. Lo exc. epción son los cé.lulos de lo
microglio, cuyo origen es o partir del mesodermo.
En el neuroepitelío se loCTtlizan célulns madre nerviosas capuces
de formar Jos diversos ti pos celulares que se encuefltran en el siste-
ma nervioso central. Estas céJulas madre pluripotenciales expresan
 A Cresta
neurol Ectodermo
- ~ _Notocorda
:_ñ~_\n_Q _2~:~"_t~~ú~_&fJiÜ:Ílk:l.:_A•.-Éii_g~en_io-de!:f_~bó._rieLfro_l_ ~QffodC}: 1_1a_~svefScikilsh1,~--q_~~-ni~-~-stn::, e1:~eú_r6ep~f$1to, _B/f0iP~icr0Qro~a:e_!ecfr6i1ico
de p9rl~r:!?;8~t~ry.1qPTT:rt_~t:J_S_~!SOI i9?1 .f~!jo_ n_~u,p_!,_érr&~-~í6~:-i:1~·-pollc:,.: (}t)S~~e~~'.IO_'_fl:O_rf_ologfo-_de_l neyr(lepl_t_é_l_io ·e~. _el _l_(JbO _ne uro! y-de. !_o
notºF.?-f.d9-i.f~7'.5!P~!~o .r~:olg~~~S:~l_lJl_?_s:1~-.:-1-~~?-~~I~ n~f";l ,9?~-s¡;~~ d~,;9_(~(1d_l~o _d(::!_Jo regió~ ,d9-r~-l~-!~_rg1, 9~!J~~_,~eUf?.l
una proteína de filamentos. la nestina, y experimentan múltiples
mitosis aumentando nsf -su número. El siguiente paso es ~uando
ellas dan orlgen a células madre bipotendales que seguirán la línea
de diferenciación neuronal o glial.
Las primeras en diferenciarse son las de la línea -neuro-
nal. Estas células expresan proteína. de neurofil0.rrientos y
se transforman en neuroblfstos, células que, como anterior-
mente se señaló, han perdi4o la capaddad de div'idirse. Los
neuroblastos emiten prolongacion_es celulares y primadamen·
te son neuroblastos bipofaresj dichas prolongaciones tlcnen
~'Jr9rí§Y:é~01_.·'.?~; '.ú~(éCTlbri6h :de'
~11,éí{,Sf~~fVQja,:_:_cón~t[t~_i.~f';_que,. ~-~-e-~t_rq-_el_'.lt1P0_-n~_UroL En
ld ~!J.nSL'1;fllf!P.Ld9t ~ )_l~-~-r- ~ ,c~_l?-?}CJs ~1v_í~1_on,e5-:9~f~fare~;_pos1e:-.
fÍ!J!tfl~Ofr,'.!~~--q_él1.JIO_s};r1~gra_n. p(jr~}P:rnar;_ lp.-?_~09_· t01e,~r;n-~_?fo.;_(fu--
'.-lúra,,-s.~$_!o_ríf_i9:·g_ñs)(~:-:1~- y~Z~-s~s prolO_ngacionSs'.~ qéomodon
en:_1p_-~r_tter_lo_-R9ra;doítyg9!.<f'9_•_z_c,n~-mor~lnol \f~lu_ro:"SUst~mc_lo
_blancof1.!3_(l :_9_qu€l f_om_bíé,n:5e encuentran _o!lgode11drocifo·s_yas:-
troci!os.-Hemok:,x¡1¡na y eoslno
contacto tanto con fo. membrana lim'itanle inlerna como con
la externa. Po!:leriormente pierden una de sus prolongaciones
dando lugl'.lr a un estadlO intermedio: el de neuroblnstos uni-
pohtres¡ el siguiente y último paso es cuando se transforman
en neufoblastos multipolares (neuronas), emitiendo prolon•
gadones dendríticas y axónkas pnra establecer contacto {si•
napsis) con otras neuronas (fig. 24-7).
El otro camino que toman las células madre bipotencíales
es cuando expresan proteíníl úddn glio{lbrllnr para dar lugar
a las cél~las de la línea glial. Estas células nún tienen varías divi-
siones mitóticas, al cabo de las cuales pueden tomar tres líneas
principales de diferendadón: _l) Jas células precursorns de los
astrocitos de .tipo 11 y los oligodendrocitos, 2} las células pre-
cursoras de los nstrocitos de tipo I y 3} la.s células precursoras
de la glío rndiol. Algunos de las células precursoras de la glía
radial se van a diferenciar a· su vez en células ependimarins,
que limitan la luz del tubo neural, y algunos auto.res también
consideran que pueden dar origen a astrodtos de tipo: l (véase
Jlg. 24-7).
Existe otra poblución celular dentro del sistema nervio~
so central, las células de la microglia, cuya función es actuar
cbmo m.acrófagos y que no tienen origen en _el ·_ne.w·oepiteua:
sino que-provlenen del mesodermo. cuando penetr"an los _vasos
sanguíneos ai tubo neural;_ ellas r~Presentan m~nÓcitos modi-
ficados. ~as ~élulas de la mkroglia sólO se identifican una vez
que se ha establecido la irrigación del sistema nervioso central.
CRESTA NEURAL
Lo creslo neurol se desprende del lubo neural o nivel de sus
pliegues neumles, y sus células se 1ronsformon en mesenqui-
molosos y migran poro originar o conlribulr en el desarrollo
no sólo de eslrucluros del sistema ne¡vioso sino fornbién de 429
 Flgurd 24<7'. Diagran:ia· de ílu]o de_lo hi.slogéf1:es.1s cl~l neuroepifelió
l muchos olros órganos, !oles como el corazón, lo epi_dermis, lo
médula suprarrenal, los glándulas del cuello, entre otros,
La cresta ncural es una subpoblación de células que se localizan
entre el ectodermo no neural y la porción m~s elevada (cresta)
de los pliegues neurnles. Se extiende desde la regióti prosencefá~
lica hasta la caudal. La cresta neural se desprende del ncuroepí-
telio bíen antes de la fusión de los plícgucs, como ocurre en la
región cefálica o d.:'!spués de que se ha formado el tubo neural,
como en el caso de la médula espinal (véanse figs, 24-2 y 24-5).
Estus células que se especifican desde la gastrulación requieren
para ello de PA..\'.:-7; una vez que se han determinado, expresan
los factores de transcripción Suail-1 y Snail-2 (anteriormen-
te llamado Slug} 1 lo que las diferencia de las otras células Oeu-
roepitelíales, Las conce:ntrnciones de BMP también ejercen su
función en su deter·minadón como cresta neumL ya que las con-
centraciones aiai.s de BlvrP O)nntienen aI ectodermo como ecto-
dermo superficial, los niveles bajos permiten que se determine
a neuroectodcrmo y se necesltan valores íntermedios pura las
células de la cresta neural; las diferencias en 1us c?ncentrado-
nes de BJ\iP son dadas por otras moléculas como Sonic Hedge-
/rog (SHH), que al e..xpresarse inhiben a las BMP. Las células
de la cresta neurnJ experimentan una transformación epiteHo-
430 mcscnquimatosn y pierden sus moléculas de adhesión cclulur,
1,
lo que les confiere la capacidad r.le migrar y producir una gran
c:antidacl de derivados que van desde óseos1 cartilagín.oso.s, me-
lanociticos, cardio.vascufares, suprarrenales y dentales, entre
otros, hasta nerviosos, como los _ganglios raquideos y l.1s neuro-
nas simpáticas y parasimpáticas. Por toda. esta amplia variedad
de tejídos a que puede dar orlgen, algunos autores han d_eno-
mfna.do a la cresta neural cotrio la "cuarta hoja gcrminaliva"
(cuncl.ro 2•1-1). El desprendimiento y migración de las células de
la cresta ne~ral ocurre en sentido craneocaudal. Las cCluias
de la cresta ncural migran preferentemente-en sustratos con ft-
bronectina, laminina y colágeno de tipo IV; los sustratos con
proteoglucrmos ricos en sulfato de condroltina no son buenos
para la migración de estas células.
La poteridalidad de Ju cresta neural para formar tan diver-
sos derivados reside, por un lado1 en su propia progrnmacíón
y, por otro, en los estímulo~ con los que interactúa en el me-
dio ambiente. Se acepta, sin. embargo, que entre más temprano
mígren, mayor es su capacidad para originar más tipos celu-
lares diferentes, mientras. que las últimas en migrar muestran
una capacidad disminuida. Debido'a la gran Vilriedad de tejidos
en los que participa, las anomalías de la cresta neurnI produ~
cen también una amplia variedad de padecimientos conocidos
como ueurocrístopnlfas (véase Neurocristopatíns). La crest¡;¡
neú.ral se puede dividir en cranenl, circunforingea (vaga! y car-
diaca) y troncal,
Cuadro 24-1. Tejidos en los que participa la cresta neural
lllllllillllllll!!!IIMl!mlll!!!'Bffiil'ffl

~ Leptoni_el'lingéS
• Mélnrtodtos
~: C:u.erptj·.cntotíd_ei:>"
~-- C:éi_~~~s prtcnf0Hc_1,d?res .de 1a tiroides
Cresta ncural craneal • HuesoS de lacarn
Dermis
; C6rnen:
, ódOJ-itOblastos
• Té.iidó ·c(n'li!ctivo de timO, th'oldes, paratiroldes, glándulas salivales y lacrimales

Cresta neurnl craneal. Se extiende ·desde el prosencéfa- con· las'. de la cresta crnneal. conti'ibuyen a la formaci6n del
lo posterior hasta el rombencéfa!o anterior (primer::is rombó- timo, d.e las paratiroides y de las células parafoliculares de
meras). Las estructuras a las que da origen so11: ganglios.del In gh\ndtúa tiroides.
111_, V, VII, JX ·y X pares clr,nenles, músculos del iris y ci-
liares y epitelio posterior O.e la córnea. Una contribución
muy importante de In cresta ncural craneal es como fuente del
mesénquima cefálico, el ct.ial forma ~lementos óseos y carti-
laginosos craneales que han permitido la evoludOn de la cabe-
za de los vertebrados. No menos 'importante es Ja co1onización
que estas células hacen de los arcos faríngeos, donde originan
su mesénquima, i:uya contribución al desarrollo de la cabeza y
d cuello ya ha sido explicada en el Capítulo 16 (íig,24-8).
Cresta neural drcunfarlngea. Comprende a in pobla-
ción _que se. desprende desde el rombencefalo posterior
hasta la somita 7. De ellas, la cardíaca lo hace desde el
rombencéfalo 'hasta la semita 5, y fa vagal desde la So-
mita 1 a la 7. Estas células migran desde el neuroepi-
telio y se desplazan por niveles caudales al Vl arco
faríngeo ·para alcanzar su situación definitiva.
Las células _de ta cresto. neural cnrdfaca coloní,..
zan el corazón y los arcos aórticos en desarrollo. En el
corazón contribuyen a formar el tabique nortopulmo-
nar (tronc'oconal), las valvas semilunares, el tt1bique in-
terventricular-y las paredes de la porción proximal de lás
arterias coronnrins ·ptincipa]es (véase fig. 24-8). Támbién
participan en el desarrollo del tejido conectivo que acompaña
}' rodea los.músculos intrínseos de la lengua y odgina tam-
bién las células de Schw-ann de algunós pares craneales.
Lns células de la cresta vag.al migran mas distalmente que
las de la cresta cardíaca; se introducen en el ·mesénquima y co-
lonizan las p_oredes del intestino primitivo formando las neu- F~gu_r_~- 24,U, _Cresfci_neur_aT.~raf)_ea_lJéfíílorió de _fnlgroélón de lci~
ronas del sistema nervioso entérico, que se extienden desde célujg:L de _ ·lq _.c,s_s.1cr-TJeúra! -__hocio 'Jo:-regl6n _ceíólico y hacia
tos--arcos .forjngeos · ' ·
el esófog~ hasta el recto. Las céiufo.s de la cresta vagal, junto 431
 Cresta ncurnl troncal. Se encuentra desde la somila 6 hasta
Ju región cnudal. La pobl.1ción celular de la cresta troncal sigue
vnrios caminos de migración, )' au.nque sus del'ivados son nu-
merosos, no se comparan con la dive!'sidad de los que se obser-
van en la cresta neurn] craneal. Algunas de las células migran
ventralmente y dan origen u ganglios raquídeos, a las cadenas
ganglionurcs símpúticll$ y parasimp8.ticas del sistema ner-
vioso -autónomo y a la médula supru.rrcnal. Las últimas células
troncafos en migrar lo huccn ventrolatemlmente y se incorporan
a la piel como melan'ocitos. En la formación de las células de
Sch\vann, las células gliales de los ganglios periféricos 1 las lepto-
meninges y los ganglios entéricos, participan la cresta tron.ca1 y
la traneul (fig. 24-9).
Una vez que se ha leído esta pequefrn información sobre
In cr'csta neurat, se puede entender el gra.n alcance de las neu-
rocristopatías y el enorme interés que tienen como campo de
investigación, no sólo purn resolver prnbJcmíls1 de _:Salud, sino
como un m9delo _de expe(imentación pata entender las inte-
. rnccion_es que permiten n esta.,; células plurlpotenclnles seguir
. i tq1~ :dívetsos ·caminos de-diferendudón.
Cres!o newol
suprarrenal
flg1.:1r0 2~9. Cre.sla.neurol troncal. VK'.:15 p1íncjpa/es.de. migración que sigi..c_en los cé!u1os de lo .cr~sto newar. hol1col paro
iorrnar c/fver5os !ejidós
@) Neurocrisfopatías
Debido a Ju gnm cnntidnd de derivados tan diversos, las neu-
rocri.stopatías presentan i.tn ghm n(unet'o de signos y síntomas
aparentemente sin rel~dón entre sí.
IV/egaco/on agangliónico congénito
(enfermedad de Hirschsprung)
Su frecuencia es de 1:5000 recién nacidos vivos y fo prop~1r-
ción varnnes-mu¡ercs pttede ser de 4d, Se origina por un de-
fecto en J.:i migrnción de las células de la cresta neural troncal
c¡ue se traduce en una ausencia total de ganglios míoenléricos
y sulnnucosos (regiones agang!íonnrcs), lo que causa una obs•
truccíón Intestinal parcial o total. Los segmentos m<ls afecta-
dos son el colon :.igmoideo y el rccto 1 }' se caracterizan por
no presentar peristnltismo. Las porciones g~rnglionares del
colon proximales a In zona uganglíonnr muestran p.~uedcs en~
g:rosndas por hipertrofia musculan1l tratar de empujare! boto
Neurona de
ganglio símpólico
---
Cé!u!as de
médula
suprarrenal
Plexo parosimpólico infeslinal
feCal '(véase ílg. 207'17). El trab1miento consiste en resecar la
porción afectada y aptoximur las partes restantes.
Secuencia ve/ocardiofacial (síndrome
de DiGeorge)
En esta entídad, k, migt'á.cióri inadecuada· involucra a ht cresta
neural craneal y circunfarfrigca. Se asocia con una mic1;odeleción
22qll.2. Entrn los defectos que presentun estos pacientes se en·
cuentran a nivel é-rancofacial;-inkrognntia, pabe:tl_onc-s auriculares
de ímplutttadón baja, p,aladar hendido e hípertelorL,;mo; del apa.
rato foríngeo:.nusencia tótal o. pntclal de los derivados de la ter•
ccra.bol.sn faríngea (paratiróides superiores y timo} y de la cuarta
bolsu (paratiroides irifcriores), así como defectos cardiacos, del
Upó tronco artérioso persistente (véase fig .. 14-12~.
Asociación CHARGE
Se asocia con defectos de ln cresta-neura! craneal y troncal. La a.so-
ciadón CHARGE involucran vnrios de sus·componentes; d nom~
bre resulta de un acrónimo de los defectos que en ella se observan:
coloboma ocular "C';-defectos cardíacos "'H" (de henrl), atresia de
las coam\s "A~ retraso en_ el q¡ecimiento y desarrcillo."R: defectos
genitales}' udnarios "G,. y dc"ctos en el oído "E" (de ear). .
Síndrome de Waardenburg
Se asoda· con defectos. de la cresta 1ieural crnneal y trOli.cal.
Existen cuatro tipos de este síndrome y los más frccuenles
son los tipos 1 y Il. Se carncteri::,rn por defectos de pigmenta•
clón como hetcrocromfa del iris y la presencio. Qe un 1nechón
de pelo blanco en In. región frontal. además de sordera congé-
nita, paladar hendido e hípertelorismo.
Neurofibromatosis ( enfermedad
de von Reck/inghausen)
Su frecuencia es de 1:3000 nacidos. vivos. En In nettroftbrn-
nrn.tos:js de tipo 1, el padecimiento genCtico se debe a una
mutudón del gen. NFJ (ncurofib1·0111ín,,). Los padentt•s pre•
sen.tan defoctos·en la pigmentación, las típicns "manchas café
cqn leche" y múltiples tumol'cs, los ncurofibromas. Los tu~
mores conti'cncn varios tipos cclubrcs, entre ellos células de
Sclw,•1rnn, neuronas, fíbroblastos y células cebadas.
Neuropatía hereditaria Charcot-Maríe-
Tooth (CM7)
Es. una po1ineuropatia dcsmielinlZante áónica {.sensitiV¡l y moto•
rn.). E.xisten cuatro varicd<1<lcs de la neuropatía hercditnrin. CMTL
y CMT2 soh aulosómicas dominantes, CMT4 es ;¡utosómicn
recesivu y CMTX c.!'itá Ugada ni cromosoma X (l0-20W1 de L'St:l.'>
neuropatías,). Se prescntu ·en las primeras dos décadas <le la vida
con debilidad distal progresiva y p~rdida sensitiva. Las biopsins
muestran una pérdida de fibrils miclíni1.ackts, signos de desmic•
línízadóll. Yrcmielinizadón y estructuras concéntricns lamínnres
{"bulbos de cebolla"), formadas por las células de Schwann.
Disp/asía frontonasa/
Es una variedad .de dcfoctos produddos por la formación in•
adecuad~, de tejido en la ptominentia facial frontona.sal, la
cmil es colonizada pót' células· de: la cresla ne.ural lclencc.fili-
c:.i y mesenccfálica. Se cnrncteriza por hipertclol'is1110, puente
no.sal-ancho, muesca en la punta de la nadz o narin.a$ dividi•
das y cléfidl en !a lfneu medía del hueso (rontíll.
Otras neurocristop,,tias inc:luyen e! fooc1·omodtoma,
ut1 tmnor de In g.lánduh1 suprarrenal (cresta neurat troncal),
y e.! nlblnl_smo o falta de pígrnentadón por defecto mclabó•
lico en los melanocitos.
VESÍCULAS CEREBRALES
En lo cuor1o semana, el Jubo neurol do lugar a lo formación de
los vesículas cerebrales primarias: prosencélolo, mesencéfolo y
rombencéfalo. Durante lo quinlo semma, estos vesículas a su
vez se dividen y forman los vesículas ce·rebroles secundorios:te-
lencéfalo, diencélolo, mesencéfola, metencéfolo y mielencéfolo.
Unn. Vez que ha concluido la neurulacíón, el tubo neural se esta-
blece como el tubo encefalomeduln.r. El extremo craneal es más
a11cho que el caudal, y a la cuarta semana presenta tres dilatado•
nes, las llamadas vesfcttlas eucefálicas primarias. La más rostra{
de estas vesfculas se denomina prosc11céfala (c~rebro ¡mte1ior),
que se continúa caudalmente con el mesen.céfalo (cerebro me•
dio), y la última de las vesículas primadas es el rombcncéfalo (ce~
rebro posterior); esta última a su vez se continúa con Ju po.r,ción
il1ás estrecha y uniforme del tubo que originan\ la médula es¡li-
nai (fig. 2ll-~OA). En el rombenc-éf~lo embrionado:Se distinguel1
subdivisione$ stttiies1 los 1·omb61il'~·ros, visiblés.cntre la cuarta y
ln quinta: semana {fig. 24~11). La.formación de fas vesículas ce~
rebra.les primnrins_y la flexión teftilic~ del e_mbrión d,a lugar a dos
.1codadun1s o flexiones en su superficie ventral: la acodadura ce-
fálico o mesencefálicn (a nivel del mesencéfalo) y Ju ncodadurn
cervical {en la unión del rombencéfalo con la médula espinal).
,. Durante h1 quinta semana, las vesículas cerebrales primarins
dan lugar a las vesículas cerebrales secundarias. Del prosen-
céfalO Se forman el telencéfalo y el diencéfo.lo; el mesencCfolo
no se subdivide y permanece como tal, rnientros que de! rorn~
bencéfalo provienen el metencéfnlo y el rnielencéfalo. Entre el
mctencéfalo y el mielencéfalo se forma una nueva acodadura en
su superficie clorsal1 la acodadura póntica o protuberancial. El
telencéfalo a su vez se dívídirá en dos porciones, Ins vesículas tc-
lencefálicns (futuros hemisferios del, encéfalo), unidas en su carn
dorsal por la lámina terminal (figs. 24-lOB y 2,1-12), 43-3
 A Mesencéfo!o

B
Melencéfo!o

Fi9"ü~.- 2-4-fT;VesíclJlos cia~bré?Js_s_ f.)rini_árí□S_'~:n :un· 0:t:nfdjé ~n

btoque.de"Ur)_embnón 'de p9Uo de"2_9-_h:.vJsfc-v6'.r)tfl?!, se·observon
l~s.-lJBsrcuras e/')C~fá!ica_s prirnor_ios y.e_l·or~q0lzaqor ísl_míco. Man•
loje en.bloque_ teñido eón ve_1de luz ,

1,
De la pared (neuroepitelio} del telencéfr1Io surgirán Jos he-
misferios encefálicos (cerebrales); del diencéfa]o se formarán
el epitáJamo, el tálamo, el hipotálamo y el infundibulo; el
mesencéfalo dará lugar aJ cerebro medio¡ el metcncéfaio dará
origen al puente (protuberancia) y al_cereb_elo; y d_eJ mielencé-
falo provendrá eJ bulbo raquídeo (cuadro 2 1i-2).

Sistema ventricular y líquido

cefalorraquídeo (cerebroespinal)

El sistema ventrícular repJesenta la luz (cavfdad) <l!?l tubo

ne.ural y por él circula el Hquido cefalorraquídeo, que tam-
bién baña externamente al s.istema nervioso central. La luz
del tubo neural es continua a lo largo .de todos sus segmentos
y recibe diferentes nombres dependiendo ele su locnlización a
Figur~ 24-1.0, Forrnocíón ?e en_
lm·_ye_síc_ulas_ ceri:ibia1t3s ~J_ná V¡sta
nivel de las vesículas encef::í.licus o de la médula espinal. Así 1
sagilal izquferdo. A. Tubo nell/ol del prfnciplo de 10· qulnlo serna.-
no que mue5lrd.los vesículas.cerel::iralés piimariaitS. TubO h'euróf las cavidades de los hemisferios cerebrales que se formaron
dr~I fino! de lo quinlo sernana-que exhibe Jo51/esrculas ce~órofes de las vesículas telencefálicas constituyen los veatriculos la-
secundorim ,
434 terales (I y II), que a través de los agujeros intervcntricularcs
 ;tis}Y_fi:,-2~-iirVesrgui~s:·,?ere~roíeSi1_~_c_uriCbr1bs:·.4~_-M8019i~ e'r/b_16qúe''d~ 'u/")_ ~~bf¡6n·-:ctEJ:Pouo. dé JO ~\'.!é" ¡~6ub~6196_.Jh ~na _Yis_f0 Veót_r~L
ctr.,n-éf.e_._sE:, o~s:ervon___fo~ _v_e5íclJfos-:C;7~ebíales _ ~_ec.und_~r_io~_:_~'. ~pi;taje en bloque·:d_e:u11-pfl'.1bríón de poa_o_·_ctf.l· 72 h_, _equiva!en!e o la qÜinla
s:emapo_del humono;donde.se·obse_rvon tos vesfculas encefálicas secundork:íS y las oc_ododuros~_Monlojes tei'Hdos_ con ver_d-e luz

(de Jvlonro) se-comunican con la cavidad del diencéfalo cono-
cida como tercer ventriculo; desde ahi el l!quÍdo cefaJorra-
quideo pasa a través d'el -acueducto cerebral (d~ Sílv.io), que
es la c~vidn<l del rnescncéfalo, llegando al cuarto ventrículo,
nombre que recibe la luz del tubo neural a nivel del meten-
céfalo y mlelencéfalo. La continuación de la cavidad a nivel de
la médula -espinal se denomina conducto· epe11dimarfo. Con
el crecírriiento de los hemisferios cerebrales y la formación de
los lóbulos. se mo<líftca ta·mblén la formi'.l de los ventrículos
laterales, apareciendo asf las astas anteriores) inferiores y
posteriores en el interior de los lóbulos frontales, tempornles
y occipitales, respectivamente (!i¡;, 24-13).
Los sitios de prnducción del líquido C~!f-alorrnquídco_ son
.básicamente Ios plexos cocoideos, que recuerdan la forma de
penachos; son. estructuras c~nstituidas por invaginaciones ·
de mesénquima formador de vasos sanguíneos que empujan la
l(i-la coroMea. -Los plexos se localizan en el _suelq {fis_ura Coroj;
dea) de los ventrículos laternles y en el techo del te~cef r Cuario

Cuod.ro 24-2. Vesículas cerebrales primarias y secundaribs

• Epitálamo
• Tálamo
Diencé_folo • Tercer ventrfcu.lo
• Hipatálumo
• Infundíbulo
Mesencéfolo ~ Cerebw medio • Acueducto cerebral
• Puente
· Metencéfülo ~ Cuarto ventriculo
• Cerebelo
Mideocefalo • B\llbo rnqufdeci
• Sustancfü'griS,
-~. Cohducto-epeódit'nurió
, Sustá~-d~ ·b1;Jicn' 435
 A B Ventrículo Agufero Acueduclo Flexión
lateral inlerven1ricular cerebral cefálico

Cuario
venlrículo

Conduelo
ependimarlo
Tercer Cuarto
venf1b.1lo ven1ricLJlo

e Ventriculos
lolera!es cerebral

Tercer Cuarlo
'1ent1ícu10 ven1rícula

Flgutci '24-l3-, _Si!itemo ven'trlc'ukir.' A,-SÍsieino ven.tÍi?uJ_ar !emp_:0no_ d_c _lo_s·ves1CL110s.·cer&bráles secunda'riáS, v1S1g:_v.e,i~
lral, B.:Fofomlcrogroíia eleclrórilca de bcrrído de l:m c_or!e._sa9ítat_ ~e_ ernbdón_ de .rata en una:,etapa·mós avan_¡_a?-~
en ef desanolio.-moslmndo la c;onflnuidod del cuorl_a _ve~_lr\culS> con e! qcueducJ_o cerel:)ro_L de é::.Je con_ eqercer_.ven_•
lriculo, y de es1e último, o su vez. con el !e1ce1 ventrfcu_lo; el_ aguiero inlerventrlcu_!ar: forma !o·comu_'}ícqción dE3.I. !~rc~r
venlrículo co_n el. ventrículo laierc1I, C •. Rep1esenlacfÓn esqueinófica del sislf:,mo _vsnlticular_ deflrlltlvo. (lo_ imag€!.n'B. es
cortes.fa del D_r. lsmoe! Herrera VQzquez, f:ocul!ad·de Meclíc:lno de.la·UNAM. Cluda_d de.Méxic'o)

venlrlculo. El acueducto cerebrul y el conducto epcndimario
normalmente en recen de plexos coroideos. La función del líqui-
do cefalorraquideo es proteger el sistema nervioso central. ya
que éste pnícticamente "flotri" en él. Su volumen es de aprox.i~
mudamente 150 mL y su producción es de 500 mL en 24, h, por
lo que se recambia varias veces al día, El Hquido cefalorraquídeo
abandona el sistema ventricular a nivel dCI cuarto ventr.ículo, en
cuyo techo se localizan tres orlficíos: uno central, la apertura
mediana (aguiero de i\fogendle), y dos laterales (agujeros de
Luschlrn); a través de eHos drenu hacia las vellosidades aruc-
noideas (de Pncchion.i), donde es reabsorbido y se incorpora a la
circulncián venosa general del cuerpo.
MÉDULA ESPINAL
Lo médula espinal se origino de lo porción eslrecho del tubo
neurol. En lo zona intermedio de su neuroepitelio se forman
los oslas grises dorsales y ventrales. Alrededor de lo médula
aparecen fas meninges que le van o dar protección. El creci-
mienlo de la médula espinal es mehOr que el de la columna,
por lo que en fo vida posnolol lo médula lermino o un nivel
más alto que su envolfuro óseo.
La médula espinal es una estructura dlíndrku alojada en eJ
conducto vertebral, en el cual ocupa sus dos terdos superiores.
Tiene una pared y una pequeñ;i cavidad interna, el conducto
ependimario. La pared . .tiene en su porción central una zona
oscura en forma de "H'; la sustancia gris, y poi- fuera de ella
una zona más d_ara., In sustancia blanca. La sustancia gris, por
su form.i, tíen{!: unas astas posteriores o dorsales (sensítíY'J.S) y
unas astas anteriol'.es o ventrales (motoras); ambas ~stdn cons-
tituidas por dife_rent~s tipdj de células nerviosas {neuronas y
células glí-ales). Por la susdncía blanca cruzan fibras nervio-
sos q_ue entran o salen de. la médula espinal desde o hacía los
ganglios. raquídeos. La médula espinal está recubierta por tres
membranas que la protegen! las meninges.
La médula espinal se forma de la porción no dilatada del
tubo neural caudal al rombencéfalo (del cuarto par de semitas
hacia aba¡o) (véase fig. 24,10). Comienzas.u desarrollo duran-
te la cuarta semana. En un principio sus paredes están forma-
das·por células neuroepiteliales que se extienden por todo el
espesor de la pared y constituyen un gmeso epítelío cilfndd-
to seudoestmtificado: la capa neuroepitelial o neuroepitelio
{véanse figs. 24-5 y 24-6). Las células del neuroepitelio se dlv,-
den de manera constante y producen una capa cada vez más
gruesa que poco a poco va estrechando el tamaño de 1a h.tz, y
que p;¡ra el principio de la etapa fetal está reducido a un dimi-
nuto conducto central, el conducto ependimario {fig, 24•-14).
Ganglio
raquídeo
Neuronas ---%/ir,-
sensitivas
Neuronas
moleros
medio
ven!ro!
FiQür_o ~4;.J~_;:fvl~Lllo .e_SP!naL' Esqú~!Tlc\de .úri\or'té frémS~rk1i ;de 1_6 -~édÚlo: 0~pln61.q\Je. ~u8s1ra- iO,.éJiS~Osiclón
de. fa :;_oslon.~ia gris y ro sus!oncía blo.hco ·
La's células neuroépiteliale:; m,ás internas constituyen la zona
ventriculo.r (capn cpendimada), fas más externas la zona mar-
ginal, y las que quedan en medio la zona intermedin o de man-
to (véase fig. 24-6}. Son las células _de la zona ventricular las que
proliferan por rápidas divisiones mitóticus, y una vez. que se di-
viden migran hacia la. zorta intermedia, donde se díforendadn
en neuronas o en nstrocitos y oUgodendrocitos (células de la
mucroglia) .. Las zonas ventricular e intermedia formar.in la sus-
tnncia gds de Ja médul_a, mientt·as que la zona marginal originará
la sustancia 'blanca, 1a cual estará desprovista de células nervio-
sas y dará paso a los axones de las neuronas que entran o salen
de la sustancía gris.
Como .consecuencia de la continua adición de célufas a la
zona intermedia, a cada lado del tul;,o neural se forman dos en-
grosamientos: uno dorsal y el otro ventral, las placas alares y ba-
sales, respectívamert.te. Las placns alnres, si tundas dorsalmente,
dat'án. origen a las astas posteriores, también conocidas como
aferentes o sensitivas (.a donde llegan (os impulsos nerviosos);
dichas ·astas se eh cu entran comunic,adas una con la otra por la
plnca de_l techo . .La.s placas basales organizarán las astas an~
teriores, ·uamadas también eferentes o motoras (de donde sa-
len los impulsos nerviosos), comunkadt1..s·entre sí por !a placa
del suelo. En las paredes laterales del corldncto ependimario se
aprecia una e.i;:cotadura longitudinal, el surco limitante, el cual
mal'cá el límite ent1·e las pluco.s nlar y basal de cado. lado. En !ns
plac:as del techo y del suelo no hay células y'sirven como víns de
paso de fibras nerviosas que cruzan la médula de un l:Jdo al otro.
E! cre<:imie'nto de Jas astas modíílca la zona marginal. donde se
puede apredat· el tabique medio posterior, localizado entre las
astas aferentes; y el surco medio anterior, entre las astas efe-
rentes (véase fi¡,. 24-14-).
Los axones de las neuronat de los ganglios raquídeos entran
a la médula por su cara dorsal y forman lns raíces dorsales o
posteriores de los nervlos raquídeos. Los axon~s de las _rn~uro- ,
nas dé las ast,.'ts ventrales salen de la médula Y- formah las raíces
ventralC!s o anteriores de Jos ner.ríos raquídeo~. ·
Asto gris 9orsol
43i'
 Durante la etapa embrion,1ria, la médula espinal ocupa
toda la ·tong:itud de! conducto vertebral.y los nervios raquídeos
pasan por los agujeros intervertebrules casi al 1nismo nivel en
que se originan (fig~ 24-lSA), Sin embargo, el ritmo de creci-
miento de la médula espinal' y el de la ·columna verteb1·al y la
duramadre es diferente, ya que la coh1mna vertcbraJ y la dura-
madre ct·ecen más rápido, Como consecuencia de esto, el ex-
tremo rnuclnI de la médu1a espinal se desfasa con respecto a la
columna conforme avanza el desarrollo; en el foto de 6 meses
la médula espinal termina a lí1 altura de la primera vertebra Sil-
craJ mienlms quo en el reciéri nacido de tél'mino (38 sernanas}
se encuentra ya a nivel de la segunda o terc~ra vértebra lumbar
(L2-L3), y en el adulto termina entre la última vértebra dorsal
y la segunda lumbar (D12 a L2) (11¡¡. 24-15ll,C). Este conoci-
miento es importante para detetmin.tr el sitio donde se debe
efectuar una pundón para obtener lfquído cefalorraquídeo
cuando la situación clínica lo amerite. También como con-
secuencia ele este ctcdm.iento diferencial, se modffica el patrón
Uc salida de los nervios 'rnquídeos a través de los ngujeros inter-
vertebrales, }'ª que al ser más corta l.:i médul~ espinal que l;] co-
lumna vertebral, los nervios deben "descender': pues su .~Hio de
origen real no se ha modific¡:¡do¡ esta situación es más eviden-
ia
te en región ciiudal de lu médula espinal, donde al conjunto
de nervios que ahi se observa se conoce como caudrr equina
(cota de cabal!o). La duramndre y la arocnoides ter,miriana nivel
de Jn segunda \'é'rtebra s:Jcr.i{S2), pero la piamadre forma un fi-
lamento luríio, elfiluw termhude, que se flja al periosLio de Ja
iirim~ra v·értcbra coccígea. 1 dula espinal y en gcncn.11 de todo .el sistema nervioso central
Meninges
Las meninges se fonnun por la condensación del mcsénquima
que rodea ul tubo netir;d, d,mdo lugar í.l la meninge primitll'a,
cuya capa externa se engrosa y forma la duramndre, mientras
que la c.1pa interna es más delgada y forma la pinmu<lre y la
A B
Médula
espinal
D
G
~
Flgmo-24·1 $, Mácjulo c~pinaJ_.en una ví:S/o _sog_ílal _ilq_uíerda, A:, _E!ap'dfeta! 1eir11prc:in·a. ~; Fel() de" lérmif'lq.·c~. A,dlJlhJ:_NólSse' c(Jrii_o Combhl_o
o!Juro (;;'n la que termina la rnédufa·esplno!.cón res:pec,lo a los cuerpos verlebtol_es-e_n !asd1fe1en.les e!opos de·fa vid_o
arncnoides (lcptomeninges) {véase fig. 24-15), En la constitu-
dón de la piamadre deflniliva habrá una contribución de célu-
!ils de la cresta neur.:iL l·fac:ia la quinta semana, en la piamadre
comienzan a aparecer espacios·llenos de líquido que finalmente
se fusionan para formar e! espacio subaracnoideo, que se lle-
na de un 11 uido, el líquido cefalorraquídeo. El origen de estas
dos meninges a partír de una sola queda marcado en el adulto
poi· las trabéculas aracnoideas del espacio subarocnoideo.
La piamadre está en contacto directo con el sístema ner-
vioso central, invaginándose en sus surcos anatómicos¡ es
una membrana vascular que participa en la formación de la
tela coraídéa, la cu.il ingresa en las cavidades ventdculnrcs
del encéfalo parn fol'mar sus plexos coroideos, que ,producen
el liquido cefalorraquídeo a partir de la quinta semana de ges-
tación. Esta membrana presenta a nivel de la mitad caLJdal del
techo del cunrto ventrículo tres pequeños orificios que per-
miten !;1 cornunkación y la salida del líquido ccfalorrrtquícleo
del sistema ventrícular: al espacio subaracnoideo.
La aracnoides es la meninge intermedia entre la dura-
modre y la piamadre, y junto con células ~ndoteUales, va í1
fornlar las vellosidades al'acnoideas que absorberrl.n el líqui-
do cefalorn1quídeo dirigiéndolo l1ada los senos venosos.
Míellnización de la médula espinal
La miclinizadón de Ias neuronas y fibras nerViosas de. lo mé-
es rea.Uzada por los oligodendrocitos, los cuales se odginan
de los oligodendroblastos en la zona intermedia del neuroepl-
lelio. Los oligodendrocítos son células con múltiples prolon-
gadones; cliando una de estas prolongaciones contacta con
unil. fibrn nerviosa, se enrolla alrededor de ella formando varias
vueltas o espirales. El olígodendrocíto comienza a producir una
sustancia blanquecina, la mielina, In cl!al se acumula en las ca-
pas periféricas de la envolturn de !u prolongaci,ón, Este proceso
Filum
 se inicia en la etapa fota.li alrededor del cuarto mesf y termina
durante el primer año de la vida posnat::il. El proceso de mieli-
níz.adón de las fibras nerviosas extra.medulares. es diferente, ya
que es llevado a cabo por las céluli.ls de Schwann, y será trat::ido
un poco más.adelante en este capitula.
ENCÉFALO Y TALLO ENCEFÁLICO
El encéfalo y el !olio encefálico se forman o partir de los vésícu-
los cerebrales secundarios: lelencéfalo. diencéfalo. mesencéf□-
lo, metencéfolo y mielencéfalo. Comienzan su desarrollo en lo
quinfa semana y su marfogénesis principal queda esloblecido
hacia lo semana 13.
El encéfalo y el tallo encefü,ico comienzan a formarse a partir
de la quinta·semnna, una v4.que han quedado bien establed-
das .las vesículas cerebrales secundarias. Con objeto de hacer
más ~enciUa la cornprensi(?n de este. proceso, se hará la des-
cripdOn del desarrollo de cada una de las vesículas cerebrales
secundarias, comenzando por las que se orígln~n del romben~
céfalo (cerebro posterior) y terminando por las qlle surgen del
prosencéfalo (cerebro anterior).
Rombencéfalo (cerebro posterior)
Del rombencéfolo surgen el mielencéfalo y el. mctencéfalo, y
entre ambos formarán el tallo encefálico. De las paredes del
míelencéfato se desarrolla el bulbo raquídeo, mienttas que de
las-del metencéfalo se originarán el puente o protuberancia )'
el cerebelo. La cavidad de ambas vesículas dará lugar al cuarto
ventriculo. En general, la morfología de estas vesículas difiere
de la qlle presenta el tubo neural a otros niveles debido funda~
mentalmente a que la placa del techo es muy ancha.
Míe/encéfalo
. El mielencéfalo está situado entre la ~codadura .póntka
(límite con el metencéfalo) y la acodadura cervical (lími-
te con la médula espinal). Da origen al bulbo raquídeo
y a parte del cuarto ventrículo, El bulbo raquídeo formn
parte del tallo encefálico y controla funciones autónomas
c~mo la-digestión, la frecuencia cardíaca y la respiración.
En el miclencéfolo, líl estructura·de sti porción caudal y cefá-
lica es diferente .. En su Porción caudal (parte "<:errada del bul~
bo 111.qufdeo) se parece a la médula espínal, mientras que en la
porción cefállca (pa1'te abierta del bulbo) semeja la del puente.
En fa. porción caudal, el bulbo es más o menos redondea-
do}' el conducto del tubo neural es pequeño y está sfürndo casi
en el centro, semejante a lo que sucede con el conducto epen-
dimario de la médula espinal. A diferencia de la_ médula, los
neuroblastos de las placas ::ifares migran dorsalmente hacia la
periferia y forman núcleos aislados de sustancia grís: los nú-
cleos grácHes (en posición medial) y los núcleos cuneiformes
(en posición lateríll). Estos núcleos constituyen vfo.s nerviosas
que penetran desde la médula espinal. En.la parte ventral del
mielencéfolo surgen dos protuberancias, las pirámides, consis-
tentes en fibras corticoespinales que desden den desde la corte-
za cerebral y van hacia la médula espinal (llg. 24-16).
En la porción rostral1 el bulbo es ovalado y la cavidad in-
terna es gran<lc1 de forma romboidal r con la pluca del techo
delgada y muy larga, semejante a un libro abierto (fig. 2,,.17).
Debido a esta morfologia, las placas alares quedan ubicadas por
fuera y ligeramente dorsales a las placas basales (fig, 24-1 i A).
Los neuroblastos de las placas alares dan lugar a neuronas sen-
sitivas y los de las placas basri.les a neuronas mOtoras; en cada
Ul1<} de sus placas al<?-res y basales se organizan tres núcleos. Las
pfa~as se continúan caudalmente con las de la médula espinal y
cranea~mente con las del metencéfalo, organizando así las c.:a~
lumnas motoras y sensitivas,
Tomando como referencia el surco limitnnte, en las placas
basales {motoras), los núcleos más mediales (inmediata.men-
te laterales a la placa del suelo y por lo tanto los más aleJa-
dos del surco limitante) son los nücleo~ eferentes somáticos,
de cuyás células se origina el XII par craneal (hipogloso),
que inervu la musq1latura intrínseca de la lengua. Limitan-
do lateralmente con los eferentes somáticos, se localizan los
núcleos eferentes viscerales especiClles, que inervan a deri-
vados de los.a.reos faringeos mediante los pares craneales IX,
X y XI (g1osofo.ríngeo, neumogástrico y espinal). Los nú-
cleos-más cercanos al surco limitante son los núcleos eferen-
tes yiscerales generales, los cuales inervan I:i musculatura
lisa del sistema respiratorio y el sistema dlg:esti-vo', además
N. cuneiforme N.grócH N: cuneiforme
central Pirómides
f!sor? :?_~-1~; !V)íel~~~éfo1o JP?_rciór:'__cénodo)_. C?r_ie 1_r9f1S:,•erso1
d0l.n:la!encéfolo, en ·su_pO(ci?n <:Óúd(ll_:c<::l?rco _de,_lo médula es~
pinal); Nólese-_fo posición de lo!D1úcl€<os neuronales que_ -!;e han
fofmado o e51e nivel
 r;
del corazón (fig. 24-178), De la placa alar se originan los
m.ideos afcrnntes viscerales generales (ínmecliatamen-
te laterales al surco Jimitante), que reciben jnformación del
sistema digestivo y el cornzDn .. Laterales n Cstos se localizan
los núcleos níerentes visccrnles especi11les; a ellos llegan los
impulsos gustativos {de la lengua, el paladar, la bucofaringe y
la epiglotis). Por último, los más laternlcs, y en consecuencia
los más alejados del surco limitante, s-on los núcleos aferen-
tes somáticos, [os cuales rccíben información de los pares
crnneales V y VIII {trígémino y nuditivo), Además, de las pla-
cas alares IJligran células que se dirigen ventral y medialmente
hacia la zona marginal, don.de organjzan las: ollvns bulbares
(núcleos olivares), cuya función se asocia con el cerebelo
(coordinación.de movimiento) (véase fig. 24-17B).
La zona margütal eslll integrada por fibras nerviosas que
ascienden desde la médlll.i espinal hada el encéfaJa o des-
cienden de éste hada la médula espínal. la cavidad del mie-
lencéfalo, el cuarto ventriculo, es grande _y en su techo se
observa la tela coroídea de donde emergen los plexos coroi-
deos del cuarto ventrículo; ahí se localízan también las aper-
turas medial y laterales (agujeros de Luschkn y Mngendie),
gue permiten la salida del liquido cefalorraquidco al espacio
subarn.cnoideo.
Met1;,ncéfalo
Se origina de la _porción mtis rostral del rombencéfa_lo y se fe
describen dos partes: una dorsal, que originará al cerebelo, y
otra ventral,: de· lá que p1·0\ilene el puente o protuberancia, Se
éftiendc de 'Ja flexura póntica al mesencéfalo.
-L~ paÍ·te Ventral del metencéfalo, de b que se origina ~l
puente, recuerda la forma del rnickncéfalo, es decir, de slls
placas alares también migran célulns hacia Ja zona marginal,
donde organizan a los núcleos ·pontines o protuberancialcs.
La cavidad del metencéfalo es ampHa y representa la porción
más rostral del cuarto ventriculo. Sus placas alrires y basales
presentan ígualmente la formación de núcleos que guardan
A Surco !imltonte
Placa
F1gu.ro-,:?4--Ú, Mieiencé_ro°IO {i:iprCjón ci1)lerl0)\":-,:E_StjuemCI dei_ ~f1 ·corte transve·f:S~l·ó nivei"del mlelencélala a_ri· su._pórdíón•cr_ánecil o·ab_ler16:
Obs~rvensa lo r:iosl_clónyreloclones-d_e _fas p!cicas:otores_y bósole-_s_ B. !:sqLJe.mo _donde:_se -~bservq /o orgo,nizqclt?n de_Jos núc~os ~.IE:(B!l_te_~•
oferentes y_olivores o e5e n_ive!
la misma situación can respecto al stu-co Hmitantc y reciben
los mismos l}Ombres que en el bulbo: en la columna motora,
· mícleos eferentes somáticos, que a este nivel originan el V[
par cráneal {abducens}; núcleos ejereutes viscerales espe-
ciales, origen de los pares craneales V y VU {trlgémino y
facial); y 11úclem; eferentes viscernlas geuernles, que inervan
a las glándulas submaxilares y sublinguales. En la columna
sensitíva se organizan también tres núdeos a cada lado: los
más laterales son los núcleos aferentes viscerales genera~
les y los núcleos nferent.es viscerales especiales, que red•
ben impulsos del Vll par, r los mediales, cercanos al surco
Hmitante, son Jos mideos aferentes somáticos, los cuales
reciben impulsos de los pares cranenles V y VIII. La zona
marginal es más gruesa que en el bulbo, ya que sirve di! paso
para las fibras que conectn.11 al cerebro y la médula espinal con
el cerebelo; es en esa situación en Ja que sirve. como puente, de
donde toma su nombre.(fig. 2'1-18).
El cerebelo se forniíl de la perdón dorsal del metencéfa-
101 por el credmiento de unas estructuras pares situadas Jate-
r:□ lmente )' por endma del cuarto ventrkulo, los llamados
labios rómblcas. A ellos migran células sensitivas originadas
en las p!acns ;;dnres del.metencéfa1o. Los labios rómbicos cre-
cen hada la linea media, donde aI fusionarse uno con el otro
en el segundo mes dan lugar a la llamada pl{f.ctt. cercbelosa,
dividida por el sui-co po.stcrolatera.1 en una porción craneal de
crecimie11to nipMo y otra caudal. La porción caudal forma el
lóbulo iloculonodular, mientras q-ue la craneal, en su por-
ción medial, forma el vermis, y las porciones laterales consti-
tuyen los hemisferios ccrcbelosos. La placa cubre el cuarto
ventriculo en sus·porciones rostrales. El vermis y los hemisfe-
rios expel'lmentan un gran crecimiento que los lleva a:formar
pliegues, lóbulos y giros conocidos como folia (fig. 24-19).
Los neuroblnstos de la placa cerebeloSa experimentan un
proceso de dívísión y migración. celular, de tal manera que
Ias células se desplazan a trnvés de la zora marginal y se lo~
caJIZan externa a ésta en situación subpiaI (por debajo de la
piainndre) y-se establece asít en el tercer mes del desarrollo,
[a cnpa germinal externa (granular ext.erna). Ahí las células
B Plexo .coro!deo N,oferenle
N,eferenfe visceral N.ererente
somólico e5pedol visceral general
, '
 Labio Pfacadel labio
ípmblco techo romblco
N.aferenle
víscerol Qenerol
N.~eren1e
vísce«ll general·
continúan su proceso de división y vuelven a migrar hacia
las porciones más internas para formar la cupa germinal
interna (granular Interna), En el cuarto m·es del desarrollo,
y originadas de la zona ventriculal', aparecen las céh¡[ns de
Purkinje, las células estrelladas y las células en cesta, las
cuales migran hada la corteza cerebelosa para formar la capa
molecular y-esta,blecen sus conexiones con otros cuerpos ce..-
lulares incluidos los. núcleos cerebelosos (fi¡¡, 24-20A,B).
Debido a ese proceso rle migración neuronal, se Invierte la
disposición original de las sustancias gris y blanca en el tubo
neural, ahora tanto .en el cerebelo como en el cerebro (que
se revisa más adelante), La sustancia gris tiene una posición
externa, formando "ltts· cortezas. cerebelosa y cerebral, mlen-
·tras que la sustancia blanca se localiza internamente,
A B
Plexos coroídeos
El techo ependimnrlo del cuarto ventrículo está recubier-
to po.r la piamadre, que deriva del mesénqul"la que roclea
al rombencéfalo. En conjunto, piamadre y .techo ependimario
forman la tela coroldea. La piamadre, ·que está en constant"
prolifernci6~ ~n esta etapat ha~e que la tela coroidca se ínva~
glne al Interior del cuarto·ventrículo, donde seva a dife,er¡.ciijt
~n el plexo corbideo (véase fig. 24-17B), Este proceso no 'es
exclusivo del cuarto ventrlculo,Ja que se d~••~tollan plexos
similares en. el techo del tercer v'er,triculo yen las paredes me-
diales dci los ventrículos laterales.
Los plexos coroideos tienen a su cargo In producción de
un liquido que, al unirse a diversos elementos de la superficie
del encéfalo, mé.dula espinal y plaracnoldes, se convertirá en
el fiquldo cefalorraquldeo. Este liquido se producirá duran-
te toda la vida del Individuo. En el techo del cuarto ventl'iculo
se forman tres pequefios orificios que perndtlnln la salida del
Copo granuloso
Interno
441
líquido cefalorraquídeo ul espado subaracnoideo, para que fi .. semana forman unas elevaciones conocidas como epitálamo 1
nalmente sea absorbido ppr
Jas ~'.~ll_(?s~1~-~d-~s. arncnoíd~p.s ~n _-:tiilamo e Jtipottilamo, que se- proyecta4 hada la luz del dien.-
los senos venosos duralcs. ', · ·- . . . •céfolo1 el teréer v~ntrículo. El límite entre el epitálamo y cd tá-
lamo es el surco talámíco, y entre el tálamo e hipotálamo se
localiza el surco hipotillámko; es preciso mencionar que estos
Mesencéfalo (cerebro medio) surcos no son homólogos del surco Umitante1 ya que a nível del
diencéfalo no se reconocen placas bn.sales. La 'placa cJel techo,
El mesencéfalo se locaHza enlre e[ dlencéfaJo y el metcncéfalo, en su porción más dorsal ceicllna al mesencéfaJo, da lugar a
y de las vesículas encefálicas es la menos evolucionada, lo cual una ev.aginaC:ión glandular, la gl.lndula epífisis ·o píneal, invo-
se expllca por sus componentes involucrados en In visión y au- lucrada en el rítmo drcadiano, qqe secreta melatonina. En el
dición, qué, junto con. la olfaciOn, están fuertemen-
te reiaclonadas con la supervivencia de la. especie,
Al observar un corte transversal del mesencéfo- A
lo, se ve cómo las plarns alares han migrado dorsal
y-lateralmente para fmmar los calículos superiores
e inferiores (tubérculos cuadrigéminos), que sirven
como relevo para las conexiones visuales y audfüvas,
respectivaii1ente. Las placas basales, a diferencia de
lo que ocurre en el mielencéfolo y metcncéfalo, han
organizado sólo dos núcleos cferentes 1 lo.s núcleos
c.ferc11tes somáticos1 de los que se originan los pares
craneales III y IV (oculomotor y trod<8i.r), y los nú-
cleos eferentes viscerales generales, que Organizan
a los núcleo!'> de Edh1gel'-,'(/estphal ,que controlan a
los músculos constrictores pupilares y a los ciliares
(parasimpático)_ El sis tenia ventricular a nivel del me-
sencéfolo presenta un calibre reducido y se le deno-
mina acueducto- cerebral (de Silvia). Ventral a [as
t
placas basales se observan los núcleos .rojos la sus-
tancia negra, cuyo origen es incierto pero se acepta
que provienen de las placas basales. Hacia la regíón
ventral, la zona marginal experimenta un gran engrn;..
snmíeflto por ln uparidón de los pedúnculos tcre- B Co/ícu!os
brnJes1 estrucl11ras volwninosas que contienen h;;:¡_ces
de fibras ccfalorraquídeas, frontopontinas y tempero~ Acueduc!o
pontinas, Al_ mesen céfalo se Je estudí.in tres partes:'. el
techo, que Cs J~ región don el~ se localizan los colfcu-
los; él tcgmcnlo, donde se reconocen los diferentes
·núcÍCos, la sustancia negra y el acueducto cerebrnl¡ y,
por último, lo región pedunculnr (ílg. 24-21).

Prosencéfalo (cerebro anterior)

De! prosmicéfolo se forman el dlencéfalo y el telen•

céfalo. De las paredes del diencéfolo se clesarroll:rn
el tálamo, el epitñlamo y d hípotál.:imp, así como e]
lóbulo posterior de l;i hipófisis 1 mientras que de las
del telencéfolo surgen los hemisferios encefiiHcos.
La cuvidncl del diencéfalo dard origen al tercer ven- negra cerebrales
trículo)' la del teJencéfolo a los vcntrkuios laterales.
F!gura.Z4-2l. MesencéíaJo. A •. Esquemo de un !one)rarysvé~ol a·T1íVe! de me-
sencéfa!o, Las °Jlechos en /as placas a!<:ires. inar~~n-la fu)ura inigiodó~_de !as
neuronas ore,enles hacía _!a pocc1ón cortical de !a zorm ma_rg_inal para lorrnar
Diencéfalo !o:; colfculo~ superio,re~ e !níeriore_s. De las plac_os baso.res rnlgtaróh neuronc1t,
elerentes (no moslrodo5) pora-o-stoblecer et nUcleo rojo y la suslancio ne-
Se acepta que el dícncéfalo carece de plac.is bnsaw 9r.6, B. Muadra' los componan!és. di::1 rn0sencéfo!o ·una.-ve;: que_ éslos se han
esfob!eddo
les. Al c:rec:er sus ph1cas alares, al Jinal de'la quinta
techo del tercer ventriculo se observa también la formación de Meséhqulma
plexos coroldeos.
El epltálamo forma los núcleos habenulares y las comi-
suras habenular y posterlo.r; posee ademé$ cone,clones·con el
sistema olfato1io•.El tálamo crece de manera importante en
la semana 7 y puede fusionarse en un(j o varios puntos con
su homólogo del lado contrarlo; se establece asila comi-
sura gris intértalámica, cuya presericia.es más una va•
rlante.át\atómlca que una variante fisiológica. E.1 tálamo
actúa principalmente como una estación de relevo para
la corteza cerebral, ya que rtlfibela información, la pro-
cesa y la dirige a las áreas cdrtlcales apropiadas, y en él
se forman los núcleos genlculado lateral y geniculado
medio. El hipotálamo regula 1.a actividad endocrina de
la hipófisis y controla tambí~ las emociones mediante su
participación en el sistema Jimbico; en su superficie ventral se
forman los cuerpos mamilares (flg. 24-22). En )a superficie
ventral del diencéfalo, justo entre los dos hlpotillamos, se for-
ma un dívertlcúlo, el infundíbulo, c¡Ue será el responsable del
desarrollo del lóbulo posterior de la hipófisis,

Hipófisis

En la formación de esta importante glándula participan dos es-

tructuras embrionarias diférentes: el diencéfalo y el estomodeo
(boca primitiva); este origen dual de la hipófisis explica por qué
anatómicamente esta glándula está compuesta por dos tejidos di-
ferentes: la adenohlpofisis o lóbulo Mtetlor, que,se fonna del
ectodermo del techo del estomodeo, y la neui:ohipófisis o Jóbu,
lo posterior, c¡ue se orlgina·del neiiroectodermo del diencéfalo.
En la tercera y cuarta semana del desartotlo se forma des-
de el plso del tercer ventriculo, y conectada con el hipotálamo,
una evagfuación, el lnfundfüulo, que crece, ve.nttalmente en di-
rección al estomodeo. Al mismo tlémpo, la secreción de BMP-4
y factor de crecimiento de fibrobl;¡sios 8 (FGF'.8) por parte del
diencéfalo Induce la aparición en ertecho del cstomodeo de una
p1acoda .!ctodérmica que.se invagina para formar la boísa hipo•
füarla (de Rathke). La bolsa expresa los genes de. homeosecuen-
cia LHX-3, LHX-4 y HESX-1, y se desprende del ectodermo para
formar una pequeña vesícula de la que deriva la adenohipófisis.
Est? veslcu1a se ap1·oxima al. infundfbulo, que formará la neuro-
hipÓfislS, para que finalmente ambas estructuras se fusionen y
den lugar a la hipófisis (figs. 24.23 y 24-24) •.

A Mesencéfolo lnlundíbulo
B Mesencéfcilo lnfundlbulo

Eslomodeo

~¡;;ó jéi6.~i9 ~e·~h~a cjue

aé\íó'g\ndétóA (el lnfÚndI;
• qUt.¼i-fti.semohq,:Eí ioítJqi:!~lo Y
443
 A Diencé/o\o lnfundibulo
e Díencéfofo lnfundíbulo
Vesícula hipofisoria Eslomodeo
E Neurohipóílsls (!óbuio
posterior de ta hipófisis)
Adenohipófísls (lóbulo Form hJpofjsaria-
anfer¡Or de lo hipófisis) del esfenoides
. ~i_euf~ _24-24.·°F_oimaclór¡ de _ i<?,_hlPóffa.~. ·E$q_úéí!l#·~\~~-~~ri~s Sagb 1
tales· de fa base_ det._cróne-'?_que-_mlJaslmn ~I pi~o:de! diencéfalo y
d_e! techo ct_el es_lomod_eft _tona d_ond~_s_e_esl_ó forrna_ndo fa, 11ipóilsls.
A • .ln,icio _do _/a· quinia :;.emana, ~l Jnfundíbu!o y la bolsa i"l1po!iso1io
contacl.an-enfre sí. B. J=ina! de !o quin la setnono. lo bolsa .hipc:iso~
río se ubica vónlr_al al ínfui.dibulo, y_Se es.trecha en su uf1!ón.con el
eslomodeo. C. Sexlo ser'noria. Lo _con0xi6Íl de lo bolsa hipoíisorla
con el estoi_nod_éo_p1ócilcamei11e ho desapa,~CfcjC), lrans:fo_rmán·
dos_e en una vesfcula_, o. Octava semar¡a .. _Lo·vesicula ~ípofisono
pierde su conexión con el_ led10 c:(e! .esfomodeo y .quedo adosadp
al lnlundíbulo, 1:. Hlpófü;ji; !olcilmiin!e Jormodo con.sus Qos.poi'Cíó-
nes y Otojodo en la foso hipofisoriCI de! esíenolc!és
41.¡4
B Diencéfcla Jnrundíbulo
D Dlencéfala lnfundibulo
. .
Ln ma,yol" parte de ·¡a pared anteri,or de_Ja bolsa hipofisar.ía
se engrosa para formar el lóbulo antcríor (porción anterior),
y el resto origina la porción tuberal de la glándula. La pared
posterior de la bolsa .no experimenta cambios y se convierte en
el lóbulo intermedio (porciól1 intermedia), cuya fondón no h?
sido determinada. La lL{z de la bolsa habitualmente se oblitera,
aunque en caso de persistir porciones de ella no afecta la fun-
ción ghmdul.lr. Duninte lu sexta semana, el tallo que conectaba
In bolsa hipofisaria con el estomodeo degenera y desaparece,
perdiéndose. la conexión entre nmbas estructuras.
Del infundfuuio se forman el tallo y el lóbulo posterior
(porción nerviosa) hipofisarios, Las células del infundíbulo se di•
ferencfan en pituidtos, que semejan células neurogliales y cu-
yas fibras se extienden hasta el hípotálurno, al cual esta unido el
ínfundibulo.
Finalmente; la hipófisis ascíende y cruza el mesénquima que
dará lugar al esfenoides, alojándose en una depresión que (arma
en su cam superior Ja fosa hípofisarln (sllla turca) {vénsefig. 24-21t),
Te!encéfa/o
Los futuros hcmisfedos encefülicos o cerebrales emergen
del tclencéfalo como vesículas telencefálicas Amedfa.dos .de la
1,
quinta semana. Las veskulas se encuentran unidas una con la su ~ombre) y lo divide en dos estructuras: el núcleo caudado
otra mediante la ID.mina terminal, que también es titt derivado (dorsoinedial) y el núcleo lenticular (ventrolnteral). El núcleo
telencefülko. El rápido crecimiento y -expansión de los hemis- caudado se alarga y toma !a forma de una herradura, ajustándo.-
ferios permite pronto reconocer en ellos diferentes regiones: el se al contorno del ventrículo lateral; su cabeza queda situada en
suelo, las paredes interna r'txterna y el techo que formarán la e] piso ·del asta o cuerno frontnl del ventrículo .lateral, y su col;.,,
corteza cerebralt y las cav.iJades de las vesículas telené:efülicas en el techo del asta o cuerno temporal d1el ventriculo lnteral
q1.¡e corresponden a los ventrículos laterales, en cuyo interior
se observa éónio de la cisu~n coroid~a emergen los plexos co~
roideos (vease fig. 24-22). Corteza cerebral
Al principio los ·ventrículos laterales se- comunican con el
tétcer ventrículo ·por dos.amplios orificios, los agujeros ínter~ La corteza cerebral inicialmente es lisa; sin embargo, hacia el
ventriculare..i; (de Monro). Durante el segundo mes, ..J.i _p01·ción cuarto mes inickii1 Jas modificaciones que son evidentes nl sex-
basal de fos hemisferios cerebrales (en su zona de unión con el to mes. De esta manera aparecen los su.reos y circunvolucio--
tálamo) aumenta mucho de tamaflo, constituyendo el cuerpo oes que dan al cerebro su aspecto característico y permiten
estrindo y sobresaliendo.hacia ta cavid.1d de ]os ventrículos fa. ~ument.1r considerablemente el área cortical con un Jncremen•
teia!.es, con lo cual se estrechan los agujeros interv.entriculares. to pequeño del volumen. Dura,nte el desarrollo exis-te 'una zona
' En el sitio donde se une el hemisferio cerebral al. techo del cerebrnl cuyo crecimiento no es tan acelera.do como el -del. res-·
diencé-fülo no se producen neuroblastos y 1a pared es muy to; dkha zona, localizada entre· el lóbulo tempornl por un lado
delga!'.la. En esta zona, el epitelio vascularizado que lo rodea )' los lóbulos frontal)' parietal por el otro, es la ít)sula (lnsula ¡le
forma el plexo coroidco, que está unido a la pare!i a _través de Reil); su tamai'to disminuye a medida que los·Jóbu~os· se éxpan-
ta cisura coroidea. Inmediatamente por ardba de la cisura den, h:ista que alcanza una posidó1:1 profunda. c'ori. respecto n la
coraidea, la pared está engrosada formando el hipocampo. cisura lateral (cisura de Silvio).
El crecimiento acelerado del cerebro se debe a la expanslón La histogénesis de la corteza cerebral es un fenómeno com-
de. las vesículas telencefá.lícns que crecen en todas direcciónes, plejo que modifica la disposidón de las zon,as ventricular, in•
termlrtando por cubrir el dlencéfulo, el mesencéfalo y parte del termedia y marginal. La zona ventricular muestro uñ.1 gran
cerebelo, Esta expansión permite además distinguir el estable- actividad mitótica. Los neuroblastos nhí generados inician en
cimiento de los lóbulos cerebrales, de los CLtales el lóbulo tem- oleadas una migración que los lleva hnstn una sítuación perifé-
poral es el último en aparecer. La expansión medial. termlna rica inmcdintamcntc internos n.lo. pia~adre (fig. 24-25.). Cada
°fusionando el cerebro con el diencéfálo. La fusión no ocurre nueva oleada se localiza externo. a la n~terior, de manera que se
con los hemisferios-cerebrales entre.sí, ya qüe permanecen se-
parados por un pliegue de las meninges: la hoz del cerebro. La
expansión asimismo modifica la forma de los ventrkulos late-
rales (véose Sistemn ,•entricular).
El crecimiento y la curvatura de los hemisferios <:;onllevan
también cambios en la rhorfologia de los ventriclilos laterales.
El extremo caudal de cada hemisferio cerebral gira en sentido
ventral y rostral formand.o el lóbulo temporal, y arrastra con
él al ventri<;ulo lateral dando. lugar al cuerno o asta temporal
del ventrículo lateral.
La corteza cerebral se di\',ide en la corteza antigua, el ar-
quipalio (po.leopalio), que es la primera en aparecer duran-
te fo evolución, y la corteza nueva, el neopalio_, de apnrkión
posterior y CU)'ª complejidad Va aumentando de actierdo con
la posídón.dc fas esp_ecies en la escala zoológica ..El arqt1ipalio1
tambJén conocido como la corteza olfatoria, está representado
por el hipocnmpo, estructurasitunda en las porciones caudales
y mediales de la pared fotet'na de los hemisferios cerebrales. El
nCopalio es el resto (paredes y techo) de las ve"s_kulas· telence•
fálicas, En el suelo, la otra región de esas vesículas se locaBza
en un abultamiento de neuronas que sobresale hacia el sistema
ventricular; es en ese sitio donde se formarán los ganglios ba-
sales; el globo pálido y el cuel'po estl'indo. Debido a la fusión
de telenc:éfolo y diencéfalo previamente mencionada, el cuerpo
estriado-se encuentrn ahora entre la corteza cerebral (neopali~)
y el tábm.o .. De la forteza cerebral emergen nbras que hacen · Friurci-.2i:iS/Ó'o~~b'.c·e~bíal éku~-_en6éra1o·humono odu!tci.
sinapsis _con el tálamo y-viceversa; dichas fibras son la cápsu- Corte co10na_1. Obsé1vase :'ª: dtsposic!ón- de la corle20 cerebro!
_ocornpoñanda a 'los entran fes· y saUenies que tiene el encéfo!o
la interna, que en su camino cruza al cuerpo estriado (de ahí 445
 origina tu plnca cortical (sustancia gris)· que pre-
senta unn situación externa, mientras la sustancia
blanca es interna, La presencia de lá glucoproteí-
na reclina y de las células de la glín radial es in-
dispensable para la correcta migración neuronal. A
In quinta semana del dcimrrollo, la corteza cerebral
presenta las zonas ventricular, intennedia y margi-
nal; para la semana 8 ya se distingue en ]ns pare-
des corticales J.1tera!es una estratificación que de
profunda (contacto con los venti-fculos laterales)
o. superficial {contacto con las meninges) permite
identificar las siguientes zonas: ventricular, sub-
ventrlcular, intermedia 2 (fututa sustancia blanca),
intefmedia J, placa cortical y zona marginal. Esta
zoniílcudón presenta carncterístícas diferentes de
acuerdo con cada región cortical en pl'lrtic_ular.
r; .. : .-,,;,·...
Comisuras cerebrc1les
Las comisuras cereQrales son haces de fibras que
conectan entre sí a los hemisferios encefálicos. Aigu-
m1s de ellas utilizan la Jáminn terminal como sitio de
crucec entre un hemisferio y otro. La lámina terminal, f'.lg"ura _24,26 •.. corn_ísuiós' céreb_r6les.",L9s c~mts_ura~·-c.erebrs1tes.. P'rincipc:tleS' üli~
que representa el limite rostral del tercer ventrículo, !_iion. lo lómíno t_ef_l!línol,_ p¡;irq c_onectp.,r ,Clfr1bCJS-,h~rn/sT~r!_c;is; ~e:reqta_te_s;_:!a.,ho-,
b~nu_lar y-lá_ po~i.edo.~_ío -~.q~en_ ?. trCl_v~_s·cJe la__ plaCa_ 1:1er_le{?_!1? c1e:r_d_i_,¡m~é~o¡o_ . '.
es la parte del telencéfalo que une a las vesículas te-
!encefülicas y su localízadón corresponde al sitio de
cierre del neuroporo craneal.
De las comisuras que atrnviesan la lámina termlnal, la pri-
mera que ap-nrece es la comisura cmterlor, la cual se puede
identificar y.:i a la séptfrna semana del desarrollo: ella conecta
la corteza Olfatoria de ambos hemisfel'ios, Para la semana. 9
upo.recen la comisuru. del hipocampo (fórnix), que conecta
los hipocampos (arquipolio} derecho e Izquierdo, y el cuerpo
calloso, la comisura más importante, que a su vez conecta
las regíone.'i derecha e i:z:quierda del neopalio. El cuerpo ca-
lloso presenta una gr:an expansión y adquiere una forma cur~
vada; su formación se completa hacia finales del cuarto mes
del embarazo.
Las comlsuras que no utilizan la lámina tel'minal como vía
de paso son la hnbenular y Ja postedo1·, situadas rostral y dor-
sal a la epífisist respectivamente¡ ellas lo hacen a través de la
placa del techo del díemzéfalo. El quiasmn óptico es otta de Ja.s
comisuras que utíliz.l tnml>ién ol díencéfo.Io coino·conex.ló'1- al
decusar {cruzarse} !as fibras de los nervios ópticos que llevan la
información de los campos ópticos nasales (fig. 24-26).
REGULACIÓN MOLECULAR
DEL DESARROLLO D.EL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL
Ehislemo nervioso cenlrol tiene un fino y complejo control
j molecular en el que parlicipan diferenles genes que son res-
pons~bl_es de la diferente expresión del lubo neural en sentido
cefolocoudal y dorsovenlral.
446
Hemi~(erio Tálamo
cerebr-n!
lámina
Epífisis
Comisura
anterior
Hlpofó!amo Quiasma
óptico lnfundíbulo
El contro"l molecular del desarrollo del sistema nervioso central
es mucho más complejo que el que aquí se presenta¡ este apar-
tado pretende símplíficar dicho control.
Píltrón crancocaudal. En el ectodermo dorsal se expresa
BMP-4, el cual impide al ectodermo tomar características neu-
rales. Cuando la nogina, cordina y folístatina producidas por
la notocorda {que actúa como inductora neural) inhiben la ac-
ción de Ja BMP•4, el ectodermo así in9ucido Se determina h □ cia
ncurocctodermo, y se orguniza de estn. manera la placa neural,
que continúa su desarra"llo para formar eI tuho neuf.i.l. Otf'os
inductores neurales implicados en el desarrollo de las porcio-
nes craneales del sistema nervioso central están representados
por la zona limitante, 1a plnca precordai y ef endodermo visce-
ral anterior: los dos últimos, junto con la notocorda, determi~
min la formnción del prOsencéfalo. La presencia y dístribucióti
de \)7NT-8 y OTX-2 caracteriza,n al prosencéfalo/.mesencéfa!o,
mientras que \VNT-8 y GB.X-2 lo hacen con el rombencéfolo/
médula espinal. Posteriormente, la cresta neural anterio1~ jun-
to con FGF-8 y SHH, establecen 1a formación del telcncéfo.101
mientras FOXG-1 se relaciona con el desarrollo de los hemisfe-
rios encefálicos. La zona Hmitante con SHH determina.fa for-
mación del tálamo. La segmentación de la médula espinal está
dirigida por F'GF..:8, que en ese sitio procede básicamente·del
mesodermo somític:o.
Otra región importante como centro señalizador es el
organizador ístmico (véase fig. 24-11). estructura. anu-
lar localizada en la región que separará el mesencéfolo del
rombencéfalo. Rostral .i1 organizador ístmico, la influencia
de iVNT-..J contribuye a la organización del ~rosencéfalo/
mesencéfalo, mientras que caudal a él la influencia del FGF-8 A
lo hace a la del rombencéfalo.
En la aparición del patrón crnneocaudal del sistema nervio-
so central también están Involucrados los genes de homeose-
cuencia: OTX-2, GBX-2, L!M-J,E11grailed 1 y2,EMX-ly 2, y
HOX, además de otros como GBX-1, que se expresan d_é_ friane-
rn superpuestn en diversas regiones del tubo neüial._Erfgeneral,
OTX-2, LJA1-J,ElvIX-J y' 2, entre otros, actúanpata"detenl:iinn_r
el prosencéfalo y mesencéfolo, mientras que GBX-2 yHOXlo
hacen para el rombencéfalo y la médula espinal. En la determi-
nación del rombencCfalo participan ade•más "el ádd0 retínoko
y la folistatina.
Plltrón_ dorsoventraL Iriidahnerite 1 en toda la súpcrfide
de la placa néural se están expresando PAX-3, PAX-7,MSX-1 y
1vISX~2¡ diéha· expresión debe modificarse para que s_e puedan
estab!ec_er las_r~gfo_n_es sensithras y motoras del tubo ncural. La
notóCQrda expresa· SHH,. que actúa sobre el neuroectodermo
~Upra}'acentf!·y Jo induce para que for.me la placa del sueio1 la
plac·a'·ahora-se convíerte.también en un ·centro emisor de SHH.
Esfa molécula señalizadora inhibe la acción de PAX-3 y PA,'( 7, 0

y ~-asta doride se exti"eri"de esttlacción inhibidora permite que el

tub0neüral 11seventraiice" organizando asf la.región motora. La
acción de BMP-4 y BMP-7, que siguen siendo producidas por
ei'ectodermo no neural adyacente, p·errnite que se estabfozca
la placa del techo, que facilita la acción de PA.\'-3 y PAX-7 (que
escapan a la acción inhibitoria de SHJ-[) y de MSX-1 y MSX-
2' como moléculas dorsalízantes, establedéndose así la región
sensitiva (fig. :H-27).
Como se puede observar, el desarrollo del sistema nervioso
es muy complejo y requiere de la intera·cdón de múltiples te-
jidos del embrión que_ deben tener una perfecta .:irmonfa. en el
espacio' y en el tiempo. Si hay algún fallo en cualquiera de los
tejidos que patticipan, es muy fácil qu~ se p:resente.un error de
Ia-morfogénesis d.el tubo ncural a cualquiera de sus·niveles que
afécte no sólo la mo_rfología y funcionamiento del sistema ·ne1·-
vioso ceritral, sino también a otros órganos y tejidos supedita-
dos al ·control de este sistema (véase Alteraciones congénitas
del .sistema nervioso t

@.r: Alfe~aciones congénitas del sistema

¡..,u nervioso
•
Los defecJos congénitos del sistema nervios'o ocupan uno de 105
p1imeros sitios .cntr4tns anomalías congénitas, con una frecueri-
da de presentación de 10 por cada .1 000 recién nacidos vivos, y
pueden estar- rebdonados con un-a neurulación n11ón1ala o con
un:i formnción anormal o ausente: de las estructuras que lo cu-
bren y protegen.
Los defectos por nc.uruladón anómala se pueden observar
tanto en la región craneal como en lo caudal del tubo neural,
o presentarse en to<ln la longitud de éste. Cuando la -anomaHn
involucra el defecto de cierre del neuroporo caud.iL se habla
de u11a mielosquisis {médula espinal hendida), en la cual se
observan los pliegues neuroles no fusionndo.s )' el neuroporo ~s_q~:;_~f2-1"/(?~~,0-¡éiqí~·ífryi~i~0¡b~{di1'._ t_ú99i:néuiOt ·.14_;- Pctíón
caudal abierto. La longitud puede ser variable }' se acompaño. dor~~~~n_tra_i.-!~t,P,af_~:9erptocoudo_t: Poio Lino' explfc:oc!ón mós
delol!oda;-véoso.ef lexlo ' ·
de ro.quisqu.i_sis {columna vertebral hendida}; debido a que el 447
 tubo neurnl actíu:i como inductor para la correcta fon;rnción
de l.i column:! vertebral, cuando esa esUmulo fall.1, ocurre la
formnd6n anormal de la vértebra. La grnvcd.i.d de la lcsíón de-
pende ,le [a altura a Ju que los pliegm':S no hnyí1n cerrado: en-
tre mils alto el sitio, nrnyorcs h1s ímpliraciones neurológicas. La
míelosquisis puede ser pa.l'cial o i:lbarcar el total de la médula
espinal (tlg. 2,i,28).
E{ frncaso en el cierre del neuroporo craneal da como re-
sultado una mcroc11cl!._f"nlia, término preferible a anenccfll/ín.,
ya que no falta todo el encéfalo s[no partes de él (genernlmen-
tc el tallo encefálico está bien conservado). La meroencefalh1 se
ncompaiia de acrnni.1, debida también a la falt3 de inducción del
encéfalo ausente sobre el mesenquima que formaría la bóveda
craneal (exencefolia) (fig. 24-29). Los embarazos que cursan
con meroencefalin se ocompaiian de polihidrdmnios, ya que los
felos cJrecen de reflejo de deglución y eso permite li1 acumu•
!ación cxcesi\',1 de líquido amniótico. Cu.ando desde la. región
ceí.Hic1 lmstíl la caudal los pliegues neurnles no se fusion.in, .se.
origina una c-ncefalomic)olf~uisis1.'·qqe:~f a~0mpufia. de· nria
crancorraquisquisis. És{a y fa rncrocncefolia sOn· incomp,lli-·
ble-:, con ln vida exlrnuterina.

Espina bífida (roquisquisis)

Est:1 alter,1dón involucra a fo médula espinal y tiene que ver con
1.i formación inadecuada o falta de formación de los arcos ver-
tebrales (neurales), Cuando·cr defecto se presenta en un cue1·po
vertebral ílislado o en varios pcl'O que estén cubicttos por la pie!
Fi'QJ~~ i4;~-~-~-ivue10rrociÚi~qul~i_s-_P_o1bi~'i:_e~yr( ~~br11:~ .-¿0,~~n'd
de_:6 _semon □ s:"El defec!o_d:1 t~bo n~ura_l _tlecha)._se pr(:jte_n.16 p{)r-
!o,_folto _de· fusión de los plí_egues. neurc;-Jes.e11 la_región.lLJry:i~psa-
cra; lo Que' de¡a ei<:pUesto. el teíldo_ nervioso

:H_g_u'r~\14~2Si~_-fet0-~Chidti'c; '~ds~ü1frici\ii'~-::·11\;'rii6,;(:ls_¿gtF_nié~~~cefofío; A;. Pdh¿r_~·rn¡¿¿\:1e·ún~;- VíS]~fld_t~rói_-dé'Í _re"toii•~1_Sf□-''éo~?na,i--Pe1

fe10. Es[e.deíecto.de! lubo·neurol_ se. qebe o_·Jo.follo de cJerre del·neuroporo craneal.por 10:que los porcíones·rpós rostrales d_el tuba,neLJtaf
perma_nec_en abiertas._ Lo rorrnocíón c_Je l_9s ~emfsferios ~-ncslólíco_s genero_!i;rie11te.est_~ ausen!e o e~ basl_anle an_ón1al,a,-Lo _ac_ronia se expfí-_
ca fJOr !a folla del erecto inductor_ del cerebro- sobre el me~énqulrno cefálico que l_or,nqrlo Id bóveda _craneo!
448
 y otros tejidos blandos, se habla di;! unn espina bífida ocu.lta,
ya que externamente el aspecto es normal; ocasionalmente se
puede ·observar una mancha oscura o un mechón de pelos en
el sitio en cuestión-. El defecto en sí puede pasar inadvertido o
<li:ign.ostico.rs_e de manera incidental al efoctuat· estudios ima-
gc1iológicóS por algún otro motivo y no implica.clisfundonali•
dild neurológica, aunque.-algunos pndentes se queján dt!-dÓlor
ltimbar scibre todo sí ademiís de la espina bífida oculta presen-
tan sobrepeso u obesidad.
Cuando el defecto óseo abarca varios segmentos contiguos
de la cOiumna vcrtcbrnl y la médula espinal, O sus cubiertas
prote-ctorns (meninges) se hernlan a través del defecl-o óseo,
esto qriginn un mert.ingocele, caracterizac!.o por que la tumo-
radón conliene sólo meninges)' líquido cefalorraquideo. Por el
·conU-ario, si el saco-herniario contiene. además de_ meninges y
líquido cefalorraquídeo a .la médula espinal, entonces se habla
de un m_ielomeningocele, La _espina bífidil .se puede presentar
a cualquier nivel de la columna vertebral, aunque la más fre-
cuente es a nivel lumbosacro, Lu sintomatologfo se relaciona
eón la g1:~ve<lad de Ja·tumornción y el •nivel al que .se presenta, y
entre más cranenf, más grave. Ln. espina bífida oculta represen-
ta la lesión menos grave, mientras que la míclosquis-is sería la
de tn"nyor grnvcdn<l; entre ellas ~e encontrarían el mcriingocele
y el míclomeningocele (11g, 24-30).
estomodeo hast;i la fosa hipofisaria.-Se puede Io~alizar en cual~
qtifú !)unto- dél· ascenso, íntraóseo o cxtraóseo. Ct.iando son
funcionales, la sintomatologí; estar.i relncionáda con .las hor;
mmlas que procluzcnn. La hipófisis faríngea se debe a_(a·foH-a de
¡isceáso de la bolsa hlpofisaria. ' '
Secuencia de Arnold-Chiari
Este conjunto de entidades tiene como elprn,ento disparador el
qlléfo. médula espinal se encuentre.fijada (anclada} a la región s.:t•
_era de Ia columna vertelwal. Como la diferencia enla tasa de crecí~
m.fento--de la médula espinal comparada con la columna vertebral
luu;e.q1:1e la médula más cortnsea-traccipn·o.da por la columna vel'~
tcbrnl -To qué Ueva a que el bulbo raquí~eo y en ocasiones el cerc•
bélo¡ al ser "}'alacfos" por 1.rmédula espinal, se hernien y obstruyan
el agujefo·ocdpital-, s_e origina un. impedimento a Ju circulnción
del líquido cefalorraquídeo y se desarrolla una hldtocefülla. El
tratamiento consiste-en liberar a.la médul::i. espinal en h, porción

Encefa/oce/e (craneosquisis)
En la región cefü.Hca pueden también presentarse defectos óseos
que permiten la hemiadón del tejido nervioso, sus cubiertas e
jncJusivc del sistema ventricular: La región donde más frecuen-
ternente se observan ·es a ruvel ·Occipital, aunque pueden pre-
sentarse a cw1l-quícr nivel. Cuat1do la hcrnladón comprende sólo
las meninges y el Hquido cdalorrnquídeo, se t~a de· un me~
ningoce)e. En caso de que la tumoración contenga meninges,
liquido cefolormquídeo y te}ido nervioso, recibe el. nombre de
meniugoe11c~f(rlocele1 y si a lo antcrim· se agrega la presencia
de porciones del sistema ventriculál', la anomalía se denomina
me11i11golzidi'oe11cefalocele (-fig~ 2.4-31),
Los defectos del tubo neural se han relacionado con d~·
fi_ci.encias Vítaminicfrn, específicamente con la ele ácido fóli-:--·
co, lo que h.a impulsado la creación de campañas de salud
pública enfocadas al c;cinsumo de suplementos- ele ácido
fó(ico.dura11te_la vida repl'oducliv.1 de In mujer. La dosis
diaria recomendada es de 400 µg por día; sin embargo.,
la utilízadón tje 5,0 mg por semana hn resultado en un
esquema al que Ins mujeres t\enen m~s apego. La dosis
ESPINA BÍFIDA
semanal nument.n las concentraciones tiSulares avalo- COI,
res adecuados para la prevención de los defectos del MIELOMENINGOCELE
tubo neurnf.
ESPINA BÍFIDA
CON
ESPINA BÍFIDA MENINGOCELÉ
Craneofaringíoma e hipófisis OCULTA
faríngea
figura'24<30. Mueslro de diferenlés tipos de espi1'\a bífido: lo Qra•
El craneofaríngioma se desarrolla de los restos que la bol- i1edb_d deP_értdt:í del, Qró¡jb,y.JO:toé::olización d,el d_efeclo (véase
tedO) t-
sa hi~1ofisa.rla puede dejar en su rnmino desde el techo del 449

FlglJrO 24..J 1, Embrión hu_ri1a,i1o·cle_l-6st_ad/á la efe_ !a'~épH_ma S_e-,
rn0110 con meningoce!e-_ occ!plJaL_f:1 h,~m1ld_clqn de los_-- !j:ljidos
se_ debe ·a uno íorrnac!ón ·fnadepU_c:]d_a _de. la bóvetjq _craneal.
lo región mós lrecuen!emenle afectoda es-Jo:occípilol, aunque
puede pIeser1lorse ·en cualquier" olio sitio
caudal y reducir (resolver) la herniación de tejido nervioso para
restituir la libre circulación del líqLlido cefüiorraquídeo. El nom-
bre actual p,m1 cstn pnto!ogfa es el de secue11clrc en lugar del de
slndrome de Arnold-ChíarC ya que bs anormalidades son conse-
cuencia de una anumulfo primada que actún como disparadora
de [as irrcgulrtridadcs secuenciales que SC! presentan.
Hídrocefa/ía
Cunlquier situ.idón qm.1 interfiera con la circulación o reubsorp
cMn del liquido cefalorraquídeo puede cuusar Ltn uumento de
volumen de la cabeza conocida como /Jidrncefnliri. Sí el proble-
ma reside en un defecto en ln reabsorción se- denomina hidro~
crifnlia cowm1icn11tc (externa)¡ [_)OI' d contrario, si lo afectado
es l:.1 circulación por obl'itrucción (la más frccuenle es <l nívd del
acueducto cerebral), se le cataloga como hidroccjlllia 110 co-
111twlcm1tc (interna), El trulí:imienlo consiste en normaliza¡- los
volúmenes de liquido cefolorrnquicleo, derivando 'h:tcia la drcu-
lación venosa o cavidad peritonca! parle del liquido.
Hidranencefalia
.En la.llidrar¡.en'~cfalin se observan unns estrud:t.Htl¡ qufstica.s que
450 _ree.~1plai,m il .los bcmisferíos ccrcbl'a!cs. Los quistes· tienen urna
pared delgada y estcín llenos de líquido cefo.lormquídco. El acue-
ducto cere::brnl generalmente presenta at1·esin~ El aumento de In.
presión generado por el líquido provoca u11 .:igrandamíento de
la cabe:,;a. L<1 preservación de los lóbulos cerebrales, ganglios
basales y díencéfalo es variable. El cerebelo y el lii1lo cerebral ge•
neralmente están intactos, lo qoe lleva a que al nacimiento In apa-
riencia de los bebés sea normal, El origen de la hidnmenccfalía
i,e considera una disrupción {mecanismo de formación de defoc.•
tos congénilos) causada probablemente por llnil isquemi.i i11 utero
de las regiones irrigad-as por !ns nrtcrius carótidas. Las estructuras
qufstic.1s se pueden observar pal' transilumlnacióh.
Síndrome de Smith-Lem/i-Opitz
Se carncteriza por un retraso en el crecimiento prenatal y pos-
natal, microccfo.Un, retraso mentnl grave, defoctos faciales,
hipospadias y sfndactilía entre lo.s dedos del pie 2 }' 3. Se acom-
paña de la mutación del gen l-dd1idrocolcsterol reductasn
O lql2-q13) 1 lo que provoca t1nu disminución de] colesterol y
. un aumento del 7-dehidrocoicsterol. Tanlbién están involucr.1-
dos SHH, SIX3, TG/Fy ZIC2.
Holoprosencefa/ia
1::s la ano1m1lía del desarrollo de] prosen.c-éfülo más _frecuente y
. resu!t.n..de un·~ dismint1ck'm irnporlante en el número de células
de la línea media, lo que cladflca la 11mplia gama de defoctos que
se observan. En su fol'ma más grave, sólo se desarrnll.i una ve.sícu-
1.i telencefática central en lugar de las dos latcralc.s, como normal-
mente o<;urre¡ se encuentran tambíén afcct1idos los componentes
olfatorios y sus estructuras asocíadas {11ipocampo, cuerpos mu-
milares); en ocasiones el cueJ'po calloso es ílnormaL En la. región
facial resultan anómalas las e.structmas derivadas del proceso
frontonasal, fo que BC puede traducir en cebocefatiu. (nari.na úni-
c_a) ~• cidopin. En fas formas leves y medim, del defecto, lus·ano-
Jfüllins tienden a ser menos eviclcntes (fig.. 24-32).
Esquizencefa!ia
Este defecto poco frecu~nte de la migración neuronal 51? cafac-
lerízu por hi presencia de hendiduras Uen~lS- de líquido cefür
lorraqujdeo delimitadas por bordes de Suslancia gris. (labios).
L:t hcndíclu1NJ. se extiende a todo Jo largo del hemisferio cerebral,
desde la capn epcndimada hasta la periferia del cerebro. Las hen-
diduras pueden ser unHatern!es o bi.luten1les. En la csquizencf-
faiia de. Upo 1, los labios están fusionados, mientras que en la de
li¡:rn IJ, cst<ln s<Jparados, Aproxinudamenle el 50% de los casos se
c1compnña11 de convu1siones.
Microcefa/ía
Es un desarrollo anómalo del encéfalo, lo que se refleja lm un
tamaño djsminuido de la cabeza. Entre .sus causas se aceptim:
 .f,,u,f~:-*~f31{1?1PP~riéhp~rdji_c(:1>d~10~:i_a -~r/¿:{,e1~bJm9M'Oid.~l_s_eXq Jª~~A'J~:-~·er.,-.~:-sJIT)-~h,i~~: -ª~:.~~b$bé_íqn~:-~n'_C·1.J_e1,C)°}1_qrri~_r\Ó'~~~l
S13x_o:mascú1,íno.-tjeJ2.·sein_onp~--fimbos deíecfos___r~sµllo_n.. d_~,k:i' dísmínucí~n de_'-t_ei!~P e0Ja_Jrr8?.:med!CJ ", ' -✓
anonnalidades cromosómicns como el síndrome de Down;
infecciones víricas intrauterinas causadas por cítomcgc\~
lovirus, virus-de la mbéola1 de la ·variceia o del Zlk.i:; Ínfesta~ ·
dones parílsitarias como Ia toxoplasmoslS~ y cxposkión a
medicamentos, alcohol y químicos tó_xicos .. La fenilceto--
nuri.a materna mal controlada trimbién se ha rel"acionado con
microcefalia, Lu microcefolía posnatal es causada pot_pancra•
neos:inostosis, debido a la fusi6n temprana.de todas las sutur.is
craneales que impidf lri expílllSÍÓn de la cabeza a pesar del cr~.-
címiento encefálico. 1::1 t.rn.tarníento de reapertura: de_las sutur.is
es rec::urrente, ya que éstas tienden a soldarse de nueva. Ln fre-
cuencia de microcefaHa debida u factores genéticos es de I por
cacl..r30000-50000 recién nacidos vivos y de 1 por cada 10000
en cnsos de.mJcrocefalía por otras causas.
Agenesia del cuerpo calloso
Existen algunos otros defectos, como la agenesia del cuer-
po calloso, que.Sorprendentemente puede ser asinto'mátkn o
tnunifestar~e con crisis convulsivas ligeras; en estos casos el
desarrollo intelectual es normal.
Lisencefalia
Se debe a una migración neuronal incomp1eta entre el ter-
cer y cuarto n1es de desarrollo. Los pacientes con lisenccfalia
• ;
presentan una superficie cerebral lisa, acompaüada de puqui-
girht (circunvoluciones gruesas) y µ.girla {ausencia de circun-
voluciones), ventdculos ensanchados y defectos del cuerpo
cnlloso. Los recién n.icidos se ven normal~s, pero después pre-
sentan retraso mental grnve. La frecuencia es de l por cada
100000 recíén nacidos vjvos.
El sislemo nervioso periférico eslá formado por los nervios ra-
quídeos, los nervios craneales y el sistema neNioso oulónomo,
con sus divisiones simpóllco y porosimpótico. Se origino de dife-
rentes fuentes: neuroepitelio, cresla neurol y placadas eclodér·
micos cervicocraneoles.
Formación y crecimiento neuronales
Las prolongaciones de los neuroblastos, lhunadns 11euritns, orga-
ni?,an los dendritas yel axón 1 el cual crece de manera considerable
para hacer sinapsis con su sltio diana. En las neuritas (dendritas
o axones} se Identifica el llnmado cono de crecimie11tb, el cual
emite prolongaciones (filópodos con grandes cantidades de acti-
na) que "exploran'l ]a rutan seguir. Esa ruta que los llevará hastu
su sltío •final está marcada por moléculas atrayentes y moléculas 451
 repelentes. Un ejemplo de moléculas ab-a.yentes son las netrinus Nervios craneales
que gufan los axones, mientras que entre las repelentes se encuen~
tran las slits, scmafc,rilms y efrinns. Las moléculas repelentes le Los·ne1·vios (pares) craneales se desarrollan entré; la quinta. y
marcan a los neuritas en crecimiento un;;i espede de "'coh'edor" sexta sé.mána. Son doce, y a diferenda de los nervios nlqufdeos·,
que será interpretado como "avanzar, retroceder o cambjó.r de di- qüe tienen una organización segmentarla y son mixtos, los ner-
rección''. Otras moléculas que .se han relaciémado con·.1a orienta~ vios craneales no tienen disposldón segmentaría y nlgurios son
cíón de las neuritas son SHH (atrayente) y BMP (repelente). Se exclustvmllente sensitivos, otros exclusivamente motores. y
acepta la e.xíst1mcia de un cono de crecimiento ·précur.Sor (pio~ otros sf són mixtos (véase fig. 24-33).
nero) qO.e marca el camino que después seiJ. séguidd p"or otros Con excepéión del I par (olfatorio) y el lI par (óptico), cu-
axones. También en el ambiente que rodea·-a 1.:1s neuritas existen yos o'rígeites""sou externos (de la muc;osa olfatoria que se forma
sefiales que les marcan la ruta 1 como. 1~ pordó; c·áudaI de ·las so- de la placada nasal y de la retlna,·respectivamente),' el resto de
mitas (repelente para neurita.o;;; y céJUlas de l.l cresta neuráJ) y la los nervios craneales se origin¡in.de núcleos situados eriel tallo
Jnmininn y fibronectinn (atrayentes). Las moléculas de adhesión encefálico. El I par está formado por neürónas bipolares que se
celular, como las cadherinas, han sido señaladas como coadyu~ diferencian de células del revestimiento epitelial de[ saco nasal
vantes en 1a migración y alargamiento 'de fas 11eurítas. En el de- primitivo; constituyen alrededor de 20 liaces que, sin mielini •
sarrollo neuronal normal se observa tamblén In npoptosis, que zar, terminan en el bulbo olfatorio. El 1I par está compuesto por
regula la ·cantidad final de neuronas que hacen sinapsis con su más de un millón d~ fibras nerviosas procedentes- de neuro-
tejido díanu. blastos de la retina.
Los pares III, IV, VI y XII son nervios·motores, homólogos de
las rnícés ventrales de los nervios raquídeos. Sus axones se distri-
Nervios raquídeos (espinales) buyen en los músculos que se originan de los miotonios de la ca-
beza (preólico y occipital). El XI! par es el que más se parece a los
Los nervios raquídeos comienzan su formación al final.de _la cuar- nervfos raquídeos y se formn por [a fustól\de las raíces ventrales
ta semana can el credmien~ de lo~·;n;:o~~~ de to~ neuroblastos :de tres o cuatro nervios occipitales, que sa~n deJ buJbo raquídea
motores de la placa basal. s;,origi~an' df\;,a·nera segme.ntaria f van a ínerv,;r los músculos de la lengua,
de Ia médula espin.iL Son de función mixta sensitiva
y motora y son :niclini:z.ados como el resto del siste-
ma nervioso periférico por las células de Schwann, un
f,J!esencéfalo Metencéfala
derivado de la cresta m~urnL Su.s rarrtos motores pro-
vienen de neuronas situadas en las astas anteriores de
la médula espinal (columnas motoras}, y abandonan la
médula espinal como ta raíz ventral, que se unirá con
la rufa dorsal (preg:anglionar); se constituyen as( los
oervios raquídeos (figs, 24-33 y 2.i!-3•1), que salen de
la columna vertebral a través de los agujeros de conjun-
ción. Los nervios raquídeos !levan información motora
ü sus tejidos diana)' regresan información sensi.tiva de
esas rnismo.s ·reglones, la cual antes de Hegar a la mé-
dula espina[ efectúa una sinapsis en su ganglío espinal
(también derivado de Ia cresta neural) correspondien-
te. Las fibras sensitivas posganglionare.s a su vez efec-
túan su sinapsis en neuronas localizadas en las astas
postel'iorcs de fa médula espinal (coJumnns sensitivas).
Se establcce11 ::ití los arcos reflejos si entre el estímulo
y la r.espuesta no median interneU.ronns (neuronas de
asociación)¡ por el contrario, si participan .las 1nterneu~
ronas 1 la información será procesadu por otros centros
originando respuestas más elaboradas.
A I.os nervios raquídeas se les agregan fibras pre-
ganglionares del sistema nervioso autónomo (véase
más adelante), que los Utilizan para alcanzar sus desti-
nos. El origen segmentado de los nervios ruquideos se
manífiesta en fa ínervación sensitiva que ellos hacen de
las di~tintas regiones corporaJes, Jos Jlan,ados derma- esp!nol
tomos; éstos pcrinitcn trazar el origen de su inervación
y representan una valíosa informa,cíón clínica en casos F!g1.u-o ,:l433. D~so~ollo_deJos, nervíos crcineoles_:Y_e_sp_!l1oles.Vlsto sagHol
izquierdo del_ !ubo neuro! del finof de lo quinfa semana
452 de lesiones neurológicas (fig. 24.-35). '
 Asto, 9'1,es Ganglio ,
dorsofes roqufdeo· · ·

Nevlo
mildo

~ '.(~~~ryb¡~~~Ja· ~~u19:e~~inál 9~~

jY'BS~~.é~.oe~Rf~s'de loS ~~~~{
1~.~\~~,fte~rt?ri?.;.~,qf?~'?S -~ryf p~s·e~te.~
.•r.1':'~~~<;10,r~c!yyent"'.lseuneri,yfc,., ·

Lo·s pares V, Vll, IX y X son ner.vios mixtos, con romponCl\--
tes sensitivos y mQtores, e inervan los arc;oS fariQge,;>5. . célul~• de la ér~st•·.f~º'.ª1.: .
'frn
Los pares 1, II, y XI son _nervio.s exclusivamente sen~
sitivos. El par VIII. (auditivo) consta de dos haces: los nervios
vestibular y co.dear, que se originan de los conductos .semi·
circulares y del cónducto codear. El XI par (espinal) tiene dos
or[genes:Ja ra[z dorsat, que es una prolongación posterior del
par X, y la ralz riiquídea, que sume de los primeros clnco o
seis segmentos cervicales de la médula espinal; lnervan fos
músculos del paladar blando, la muscul~tura intrínsecn de la
laringe y los músculos esternocleidomastoideo y trapecio.
Los ganglios sensitivos de los nervios craneales V (tri-
géinino), Vil (facial), VllI (auditivo), IX (glosoforíngeo) y
X (vago) tienen un origen dual, ya que son formados por cé-
lulas. de la cresta neural y células de las placodas ectodérmi•
cas, entre.ellas las eplfaríngeas (epibranquiales), que, siendo
un tota~ de cuatro, se observnn desde la cuarta semana como
engrosatttlentos en las porciones ·dol'sales a los surcos farJn ..
geos; interviel1e ádenul¡; la placada d•I trigémino, situada
entre las placodas e¡:,ifor!ngeas y In placada. del lent'e. En los
ganglios, las neuronas puede11 ser fo1·madas por tejido pro-
veniente tanto de la ere.Sta neural como de )as placadas; sin
embargo, las célulos gl!ales se forman exclusivamente de célu-
las de la cresta neurni. El componente parasimpático de los
nervios craneales 111 (oculomotor), VII, IX y X se origina de
': J
Sistema nervioso autónomo
El sistema nervioso autónomo es aquella parte del sistema ner-
vioso periférico que asume las funcio'!es' Involuntarias del pr-
ganísmo, como la actividad de las glándulas, la motilidad del
sistema digestivo,. la frecuencia cardfaca, el ,tono vascular y Jn
actividad d.e las glándulas sudorlparas (fig, 24-36). Se divide en
dos partes: el sistema nervioso simpático (TI a L2) y el sistema
nervioso parasimpático (regiones·craneal y sacra). Tnnto el sis-
tema nervioso simpático como el parasimpático estan forma~
dos por ga11gUos y dos tipos de neuronns: los pregangllortares y
las posganglionares.
Sistema nervioso parasimpático •
El slstema nervioso para&impDtico, también conocido como
cnmeoSacro. se relaciona con funciones Viscerales anabóli~
cas, Su componente craneal está.. representado por algunos
de los nervios craneales (véase antes) y su componente sacro 453

Figura· 24-3.5. Dispm!ción de los derrna1omo5 definitivos.A. Viski.ori!~ríor del cuerpo.13~ Visto paslerior
abarca de S2 n S4,, Las neuronas prcganglionares se localizan
en la columna vfaccral eferente a nivel de mesencéfalo, me-
tcncefolo y n,ielencéfalo, y en la columna intermediolateral de
los segmentos sacros de ln médula espinal. Debido a que los
ganglios paraslmpátícos, que también son un derivado de la
cresta neuralr se forman adyacentes a los sfüos que van a íncr-
var, fas fibras nerviosas parasimpáticas preganglionares son.
muy largas y las fibras posganglionares relativamente cortas.
L¡¡s fibrns preganglio11,1res de los nervjos crnnellles III, Vll
y lX hacen sinapsis en los ganglios parasimpáticos y desde
ahí sus fibras posgangllonares akanz::m sus destinos corres-
pondientes situa<los en la cabeza. Las fibrns paraSimpáticas
preganglionares del nervio cruncal X se unen a fas fibras sen-
sitivas y motoras propias del nervio y hacen sJnapsis con los
ganglios o plexos entéricos parasimpátic~s derivados de la
cresta neural vaga!. Sus ílbras pos:ganglionares inervan ót-
ganos como intc,~tinos, riñones, glándulas suprarrenales, gó-
nadas, hígado, pulmones y corazón, El vago también inerva
estrncturas cef.ílícas: La Inervación parasimpática proven{en-
te del segmento sacro alcanza sus destinos en las paredes del
colon descendente, sigmoideo y recto, e inerva además ure-
454 teres, próstata, V{'jíga, uretra y falo, vía los nervios pélvlCos
B
viscerales. Las neuronas po.!iganglíon:Jres del'ivan de la cresta
neural y son colinérgicas.
Sistema nervioso simpático
Al sistema nervioso simpático se le llama también dorsolum-
bar, y se relaciona con las situaclones de estrés {véase fig. 24-
36). Sus neuronas ccntrafo.s {preganglíonares) se localizan en el
asta 1ntermediolatcral de los segmentos de TI a L23 de Iu mé-
dula espinal; sus axones mielinizados se unen n la raíz ventral
de los nervíos raquídeo~ y los acomp.añan en su trnyecto, y_las
ílbrns abandonan al nervio como ramo comunicante blanco.
Así pueden entrar en su cadena ganglionar correspondiente y
hacer sinapsis con neuronas autónomas periféricas (posgan-
glíonD.res), o bien, contlnuar y hacer sinapsis ~n otra cadena
ganglionar o en los ganglios prevedebrales, Los axones no mie•
linizados de las cadenas ganglionílres simpáticas perífédcaS
forman eJ rnmo comunicante gris¡ éstos se reincorporan nl
nervio raquídeo para llegar a su destino como glándulas sudo-
ríparas, músculos piloerectores o paredes de vasos Sílngufneos.
Otros forman plexos para !legar a las vísceras corrcspondle.ntes.
 lnfeslino

Ramo
cornuniconfe

... -......... blanco

'\
'·11
1
1
1
1

'1\
'
\
\
' ', '\
' '\,,,,
\

,,
'~-
' ...
' , ..... ,
-
... -... _
--- ----
----- Romo
comunicante
Ple! • • gris
. . . . .,... . . 'J .
~(ri#@i4i;_:6lfi~_!_~_pJ~~~n1Cl;~,-c,·~:fó~~~~:;9.?fW"i.~9·~~-~~-r$·~,i_:1)~o/-;;:_?e,l;·!nédlii~:e:;pí~?;,1~fjJ~~-~,-1~61eG~:,6·_;-~;ici_6~--éf?.•!s,_~ qeurOnas.p~
9P~!{9Q9r-~i-:Y,-~C)S~?,r:l,~~O~~i<f~rY.·e_l _~r?Y~-c_l~_'.(je}i_~f~.S_ ~!_vié:i~{?~:bc,éio q ~és'!e,_:_JÓs_.gpng,n,0_5_-~1rnp?ticos. ·

A dffe!'encia del sistema parasimp"1tico, en el sistema.símpdtíco
sus gangüosf qu_e también son un del'ivado de la cresta neurnJ,
se forman aleíados. a los sitios que van a i"nervar1 por lo que las
fibras nerViosas simpáticas pregnnglionares son cortas y las fi-
bras pósganglionares relativamente largas.
El segmento Tl-T4 ejerce el control simpático de cora-
zón, tráquea, pulmones,_glándufos: lagrimales, músculo dila-
tador de In pupila y mucosa oral y nasal; el segmento T(T9,
mediante los nerv.ios viscerales mayores y el ganglio celiaco,
lo hace con los derlvndos del intestJno anterior; Tlü-Tll, a
través de los nervios esplácnicos menores y el ganglio aor-
torrennl, controla ri_ñones y suprarrenales¡ T.12, por medio
del ganglio mesentérico superior, inerva a los derivados del
intestino medio; y por tllt1mo Ll~L3, gracias a los nervios es~
plácnlcos lumbares y a1 ganglio mesentéríco inforior, llega a
los derivados del intestino caudal.

e
G

455
 RESUMEN
.-.:,·T:-----~-\\(---<.:_._..._. -. . _. - _-_:_\-.:_i/:-;/:-:---·/_·:•i·_
L~ forma_Ció~~d_e'l:_Sis_tcina 11,e~·.vi~~?J(lÍdt·~-l1)~ ~e_rceJi~fu-~-~ª'.1~~ ~~~-~f~·oU() con la neurulnció~/~f,'J~('i~~:-~_o·~
léculns pre_s_e~,t~s e_n-_el· ectoderm_~, c_o_ ~~10:":,~M_t_1 tBfi~ ..?,;;_~-~p '._~hibl~_ns -~n:·._rcgio~1es espec~~c:a!i_ :~-~;:~~t:9,c!~r-~~-~-
por _el S.H_~·.SCC~el:ado i_n,Idalm~n_h\l?.º.Z}~-Pft?i~rdn:'.::S_~--~~J~~-t~t:~:ªSí_lap!~c,a _neural., ' " _-:;-:· :·-\_<·•_·/:_:/:.·-":_;
La plac_ª-neuraJ' da I~gar- a fa_fot:m?t,iP~:-:.1~_1./~1_;y().·~{!_¡t5:.il.:Y: ele_: I_i<p:l~~gups m~ura_Ies; _éstos' se a~rO~~?.Q :~1tr~,"s!
en ,}a lí~ea -rne~a dprsal e _itikian._ su:'~s;~~iT-~_-IAt~1:tu_~-ª;'re:~J~~
:~~r.-yj_c~~-- ·_De :~sta. m_a_ner~_ apa1:e7': ~l__ t!Jl)p_,fl~Uru}¡
abie1i:O: en sus e_xt:re~)~~ ~efálí~o/~~;~-4-~:'- !_~s:.~?e~t?1~s:Son,_·:!'q_s_·~cÜt~Pºfºs craneal y~a_ucla1.- _. _. ·-:.,:·:.---i::--'.-j- _: ;:_e:/_ ·
Al -~erq1_rs_e lo_s ~eu_1_·oporos ~dfa 2_5 71_-~_.l,'fll,~al,:!'2_8_ ~l_.-~~-~~Úl_),_·s_~-:~sta_bl~5_e_:el tubq encefa_J_on_1_edul~r,tl__ ~~;i_l-.p~e_sen_~
ta _en Ja_:cua1tfo _fc_m_an,u_: e~ _s~ cx°:_~1~q-·s~fá_H~q,.-_Ias_ v_e_s_[~_ulas;~~c-~_f~~i~a; prir~1~ias•, que 5'.~' --~~-F-'U_vi_d~n-_dahdo _lug_fl'
• ·.ntiene
..1:as_.cinco ..c...•.·fi.íi{i_c. . ••y.organiza
:~e_sícuf_a_i_-.,en
Un calibre más uniforme . •. .~-qt-~_dtl. Íia.•s_
a la. . que. espinal. . la. q. u.in ta. . s.•. man·•.... E.·.¡. --~~-~.·.·
se-ol,ser\:¡in··.e_Jl'
médula . ·.•.·.•.m·.·•·•º···•·•·.·.c.....•.•.· .·.u•·.· d· · ·. ª. . l.. d.· . •l...tub~
·,_ ..:.,_,.;
Las__vesícufas e1_1cefáli_cas:p;Hma_rlas son ;de_r~stral n caudnJ~ prose~céíalo, me~encéfalo _Y rc;m1b~IÍ~é-~a_!-9,}~~ p_rí_ine-
ra y la última se subdividen: el p:osencéfa]o tn telencéfoloy diencéfolo (del telencéfalo derivanl?s J:>em.ísffrios
en_c~fá_licos_y la l_ám:ín_n ter111inal); y_ el._ ~_iencéfo)ff en epitáJru;noJ,·táfomo, h_ipotñlamo·e infundíbu1o._E(_-.m_es~~f~f.á_fo
no se_sub~i.v~d_e:-f :per~ane_~e cor_no._tal,._Del_·rombencéfrli_~ p~_ovienen el .metencéfalo y el ~í~le_ncé_falo_;-_En:~I;~.e_:-:
tencéfalo se.:o_rg~niz_a_n;e_l _cer_ebe1o Y-~~?c~ente, mientras_ que.el_ mielencéfalq.cla lugar a_l bulb_o raq_uídeo.-La Rar~d
del tubo nem~l est~_forn~ud:a:por elne_~_r,o_ep,itel_!o, del que deriv~n tod_os los.eI_ementos_ceiulares.del •sistema ner;.
yioso c~nttaJ, co~_ exccpfl?n de la mi_crogH_~-•-~ue_pro_viene·d_el mesodermo~ ,
La _ l_uz '(cavidüd) del _tu~o_._neurnl _,'>_e tran:,1'9~~~---_e? t;l _sistem,a ventri_culnt~ pot el :~Ua_I .--~,ircuIA-:~!-.lí~y_i?-~--- c_efa•
lon-.iquídeo·,. que es _p_ro_~~-cído_ r:ior. los _ pl_exos· coroid_é_os loc_alizados 1m ·.l_o_s ven_trfcul?! _lat~1~~-es_·_{te_l-~_n_céfalo),
tercer ventrículo (dirncéfalo) y cuarto ventrículo (metencéfolo y mielencéfalo)• El acueducto cerebrnl (mesen-
d
céfolo) y conducto epel)dimario (médula esplr>al) carecen de plexos coroideos, líquido cefalorraquídeo El
sale de -J_.1s _cavidade_~ _p:or_.unos _ag~j_e_ros 1ocali7-a.dos en.el tec_h~·del cua_~t~:_ventdcµlq _.! errea?~qtbíd_a_.:_l\ácia la
drculación·venosa.
Lns células· de _la é!resi:a '.~e4r:9h~;e·:_~~sprend~il :_~e- l~s _b~\<leS d~' Ios' ~-,li~~~~-s:_n~úr~e~: ~n-~~(Üri,t_'á~ i~tr/imtes p
d~spués de su~usl9n.y expe_r_it'lientanun~ p_rofus_a n1igmd6n; P_nrt~cípa~·-er1.-lª_ _formaci~~ 1_e_-~~~g_l,i°,,s_,:t~q-'.:1:_fdeosJ
ganglios cran_eales,:·sistema nervioso nutóno_mff y célufaS de_·Schwann, en_t~e- sus 'd~riva~Os_ neévlosos_'· ~s_{Como
en una ·gran diversidad-de otros teJi_dos; por Jo que_Ia cresta.-_neural es considerada la.cuarta c;~pa germ_inativn;
Sus _defectos_ d11n_ or.lg~n _a fas_·_Ileuro~:;Í:i_5t_op,itf~_s;
El _ne_Ltro_epi_te_Ho ,se. tran._s_form~ _e~.~-ª z~n~ · ycn:trk~Jari:,dó"ryde •1.ti_s:ce_1~1a~ rieur()eP_i_t~_Ha.l_e"s· ·µ5_°._l~,f~·r~tl:_,d~:-:,:~:tj_-- 1

nern importante 'P_ara mi_gr_ar y ·origlnar-}a · zona interme_d.ia ,(su.s_tanda _gtis), que· s·e_ _Ioc:alíza_-pe_ri_f~~·ica: a _:la
zona·ventrku_Jar. -Los_ ne_u_robÍa.sto~ _de_la·zo:na_ ínter_medi.a__producén_ axones que se organiza_n._por·.fuern_.d~
ella para constituir l_a zona marginal, qu_e:C().rJ la rrüeli_ni_zació_n.forma la sustancia ·bJnn·ca._-I;:I:tubo ence~lo-
1Tled_ulai-.está rode9-d6 _de_me5_él1CiúiJ11~. q~e:dil~á cirig,e_ii. a.ia~_-mehin_ges. _·. , _ __ .· ___·
Jvlediante. fenón1en9s-·mole:cula.res; ·_el tubo encefaiomedular:.·se· estructura . en- sentido cefalo_q~udal?Siéridl'.f-"el
or_ga1_liz_ad?r-·fstmko1 el 'e-hdb~~rrrio" vísC~r_al--ariterior, fa-plac:11 precordál ·y.la :cres~a--n_eui."aJ._ant~dOr :eie_nl_éntOs
impOrtantes_para e,llo.-_La estruc~1_1~clón_ t_ambién es en sentido_·ventro_do!sal; y en e.sLe ca_so es.13:.noto_cor(!a fa
que _inicialmen_ti? desempeña ':1" papeJimpo_rtar1te,-La ventralización_ por fa.acción-de SHH O_J'ga.n_iza a Ias:pla~as
basales, de función motora, que están comunicadas por la placa dehuelo. La acción de PA,V-3,PAX-7, MSX-1.J
MS~-2 determina In. fortnacíó_n deJ~s_.pla_cas·alares, de fun_ció_r~ sensitlva¡_que a su-_vez·están.comunicadas po_r la
placa del t_ec_ho.·EI_área sensitiva_está:separada del _ área motora p~r, el surco._l~nütante;_
Los defecto_s _del'tubo_ neural pueden-ser ei::r_e_s~ltad~ de_'u_na'neU.tu_l_ádón a_n'ómaia o·_de ú1\ defecto el1 slls és_truc~
turas óseas protectoras; Entre los primeros.se encuentran:_!_a.meroanencefalia y-Ja raquisquisis 1 por,Ja folta:de
derre del nei.tropciro craneal y-c·audal, resp~·ctivamente:_Cuando e~ t~jid6.ri_ervíoso o sus cubierta_s·_pfot~Úórtis se
hernian a través de defectos óseos; da lugar al mcningocele y mi_elomeningocele (espino bífida qufstica); cuando
el defecto es solo Óseo y sin manifestaciones neurológicas, ~-e: trat,i de u_na__espina· ~ífida o_Culta¡ la loCaJiz3cíóri
más frecuente de_ estos defectos es a niye_l lum~_ar. Si la un_mn_alí~ _se presenta eri el·cráneo, se trata de meriingoc~-
lei meningoencefaiocele o meningohJdi'oencefalocele; la lbcalizacl~n más frecuente de.éstos es.a ni_VcloCdpital.
Ex.ísten otros defectos del sistema nervioso relacioriados cóíl altér"adones cromosómicas.
457
 © VÉASE EN SITIO WEB:

Coso clínico
Lecturas recomendadas
Re:¡puestos de !o ou1oevo!uación

r;

458
 CAPÍTULO

DESARROLLO DEL OJO Y EL OÍDO

/sobe/ García Peláez. Manuel Arteogo Mortíhez v Lauro G. Flores Perro

@j oeJETIVOS
_Describir la morfogénesls del ojo y del oído.

Explicar los mecanismos de inducción en la formación de las diferentes estructuras embrlonarias y su

desarrollo.

Relacionar los genes, moléculas.de señalización y factores de.transcripción, con los.mecanismos de Induc-
ción, lo niorffgénesls y las olteraclories en el de~arrqllo.:. .· ·,?: :. :1 ·

Describir algunas de las alteraciones congénitos del ojo y el oído. e Identificar su etiología y posible
patogenia.

i::(,}: r<:/:,r:,;_)f/ .;;:;i,,'.'.i/>./{'i:J.·"i!t",\

<H. y,,s,1INTRODUCCIÓN.:; ;;y;,
~ situ~ílós/r'll!•dbei;í,~I ojo esélórgá~o de lirvic '.·.
tafa.J~zytf.i . . . ·.·... ··. .. Íumlnl~á•ens~1~esn~tvkis~s quifé'nyfaál c~rebr'o. < ·
o delos sentidosde'laáudlción }' el _equilibrió;p_úes·convr~rte las.vibraciones pro-
.•• sonora!f Y:1~.¡~~nib!Ós de poskióti y movimientos dé ai:éleración del cuerpo
sos.que se envían al~Ísteniá nerviosg: ···• ) ..•..
rmán.pordériy,adgí de,dlstihtasfue11~~:é'1.'biiobaiiá~;El,o)frsiidesartolla•a·,,
'coorillnad_ah·riite:él,rteilroectodérm~,'.éfectódérñ\o,_s.úperf!ciilÍ,yel mesért•
'ig~ií ésdécresta Í!.•üriity ínesodermo (flg';;~$~1),El,9l9~ surge_ deledodérnió super- ;
".~\<!dermo!~Fmésífoquiriía ór!ginadodé l:icrestá,n~J.iraÍifel'mesodermo•d~l,primeró/
irfárírigeos(la:prl!t(era-pol§M'nrlngea y el prímer.surc:oCár(ngeo,

459
 induce
al
r; •'
Figuro 25--l. Diagiamo deitujOdel desarrollo del ojci
DESARROLLO DEL OJO
El ojo p1oviene de diferentes luenles de origen eclodérmico que in-
leraclúon mediante procesos de inducción paro formar las eslruclu-
ros oculares. Del neuroeclodermo se originan las vesículas ópiicas
de los que surgen la retina y los epitelios del cuerpo ciliar y el iris.
Del eclodermo superiícial oporece la vesícula de la lente (crislalina)
y el epilelía anlerior de la córneo. De la cresla neural se diferencio el
mesénquimo que contribuye o lo formación del cuerpo ciliar, el iris,
la córneo, la esclerólica, lo coroides ylos anexos del o¡a,
El ojo es una estructura esférica llena de humor vítreo y rela-
cionado con sus anexos1 que son los párpados, las glándulas
-lagrimales y la conjuntiva.
La pared del ojo estú compuesta por tres e.upas {flg.,25-2):
La capa externa, confornrnda por la esclerótica, el limbo es-
460 clerncornca[ y la córnea.
La capa media, constituida por la coroides, e] cuerpo cíli,11•
y el iris.
.• La capa in't_erna, formada por 1a retino,
Situada entre el iris y el humor vitreo se localiza 1a lente,
sujeta mediante fíbrns al cuarpo ciliar. Entre la córnea y el iris
se ubica la cómara ánterior del ojo, y enlre la superficie poste-
rior del iris, la lente y el cuerpo ciliar, se encuentJ'a la cámara
po5terio1' del ojo. Las cámaras anterior y posterior estdn llenas
del humor acuoso.
La luz penetra en el ojo y atrn.viesn In córnea, el humor
acuoso, la lente y el cuerpo vítreo hnstn llegar a la retin.1, en la
que Jos fotorrcceptores, al reclbfr este estimulo, la transfortna11
en estimules eléctricos transmitidos por las neuronas de la re-
tlna y a través del nervio óptico llegan al ce1·ebro.
El desarrollo del ojo comienza ~on la evolución de dos
campos oculares en la placa neural. Los campos oculares se
determinan por la expresión del factor de transcripción PiX-
6 en regiones especificas de la placa neural, regulndo por la
 Escleró1ica
expresión de SHH en la placa precordal. Cuando de la placa
neural se· forma el tubo neural; en la reglón más anterior de
los pliegu~s neurales surgen los surcos ópticos a lo_s 22 días
(fig, Z5.-3A). Al fusionarse los pliegues neurnles, los sur-
cos ópli.cos quedan ubicados_ a nivel del prosencéfülo, y a los
24 días, por evaginadón del prosencéfolo, aparecen las vesícu~
lns ópticns,quequedan unfüáS al prosencéfolo (Jl_g. 25-3B,C). El
R:,;/RAX, factor de transcripción de homeadomlnlo de la retina,
está'implicado en los movimientos celulares y los cambios en la
forma de las células esenciales para la evaginación del prosen-
céfalo durante la formación de las vesículas ópticas. Las ve-
sículas ópticas se proyectan hacia el ectodermo superficial y
quednn rodeadas por mesénquíma, que se origina. fun<lamen-
talmeilte d_e la Cresta neural del díencéfalo posterior, el me-
sencéfalo y el metencéfalo correspondiente a los dos primeros
rombómeros. Jvlediante estudios experíment.i.les realizados so-
bre fodo en .embrión de pollo, se ha demostrado que las célu-
las mesenquhnatosas que se diferencian de las eres.tas ne~trnles
contribuyen a la formación de muchas de las estructuras intra-
oculares y cxtraocuk,res (cuadro 25-1).
A los 28 dias; la vesícula óptica expresa proteína morfogcné-
tica ósea 4 y 7 (BMP-4 y BMP-7) e induce al ectodermo super-
ficial a engrosarse y formar la _p]ncoda de la lente, La placada
de la lente expresa S!X-3, que activa SOX-2 y PA),"-6,•que a su
vez regulan a otros _gen~s para la invaginación d, la placada)' la
morfogéncsís de la lente. El factor de transcripción PAX·6 re•
sulta {qndamental para el desarrollo del ojo y en nusencia del
gen se·produce anoftalmia. A los 32 días, el.e fonna simultánea,
la placoda de ln lente y la superfkie distal de In vesícula óptica se
inv<lginan. Por la invaginación de la plncoda de la lente se forma
la vesícula de la lente, que se libera del ectodermo superficial.
Asimismo, por la invaginación de la vesícula óptíca se forma la
copa óptica) de la que se desarrollan la retina y los epitelios del
cuerpo dliat' y el irjs (fig, 25~3D-F). La invaginación de la copa
óptica ocurre por el cambio en la fonna de las células de la su-
perficie externa de la vesícula óptica, y la sincronización de la
invaginación de la copa óptica con la de la placada de la lente es
por la formación de filopodios en la placada que se extienden
hasta la vesícula óptica. Se ha demostrado que el ácido rctinoíco
es fundamental para la morfogénesís de la copa óptka. 461
 A Vesicula óptlco
B

Vesículas óplicas

D
lenle

Vesícula
ápllca

E F
lenle

Capa
Espocio interna de la
ln!rorrefiniano copo óptica

figuto__ 2S,:.3; Esquema dEil desciITOUo del ojo. A. Embti6_n de 24 dfas. ViSio liq_ulerdo que_lmueslro el-demrrollo inlclaf delpjó. B, c.--~4. díqs;_Se
ilus!ro fa !ormación da_ta~ ves_ículas-óptl_cos PC)t' la evaglne:clón del prosencéfo!_o._~•- Día ?B-.lr,lcía la lnvaginoci_ón de la:vesfcul(J ópHca_y de
lo pl_acoda de la ler1te,_E. Dfa __32, Ff D_ía ~- Formaclón_.de la copa ópl!co y la vesícula de ro lente ,

0
iJ La copa óptíca está compuesta por dos capas, una inter-
m nn y la otra externa, y entre estas cap;.1s se localiza el.espado
i11trarretiniano, En su concavidad qued:i alojada la vesícula
462 de la lente. La copa óptica en este momento está unido al
diencéfalo por el tallo úptico (véase flg. 25-3FJ, A lo largo
de la superficie ventral de la copa óptica y el tallo óptico
se desnrro1Ia un surco denominado cisura coroidea, por la
que transcurren la arteria y vena hiuloideas (flg. 25-4), Los
Cuadro 25-1. Origen de las estructuras oculares y extrooculares
vasos hialoid_eos nutren la capa interna de la copa óptica y se
proyectan hasta la lente. Estos vo.sos desaparecen en su por-
ción más distal, pero de su porción proximal van a formar
los vasos xednianos que nutren las c:apas más internas de la
retina._ En .Jas cf:lulas del tallo óptico se expresa PAX~2, n di~
ferencia del ·res.to de la copa óptica, que expresa PAX·6, q1Je
sirve para la orientación de los axones de las células gan~
glionares de la retina que se introducen en el tatlo ópti-
co para llegar hasta el cerebro y formar el nervio óptico,
La cisura coroldea se cierra a l.l séptima semana, y si este
proceso no se realiza, se ·produce un defecto d.enominado
coloboma_ que puede afectar .i. la retina o ul iris.
Retina
es
La retin~ la capa mñs interna .del Ojo y eStá recubierta por la co•
roides. Está formada por una capa externa, el epitelio pigmentario,
y una más interna, la retina nellral, que contiene a los fotorrec:ep~
tares, las neuronas y las células de la glía.
La retina se desarrolla de la copa óptica, constituida _por una
cnpa externa de la que se diferencia el epitelio pigmentario de la
retina y un:1 capa interna de la que se desarroJia. la retina neural.
La diforenciadón del epitelio pigmentario y la retina .neural
se establece desde In vesícula óptíca. En un principio, en toda
Coroides
-Per!dtos de los cap!lares
oculares
. Músculo y_ mesénquimCI de los
p6r¡:iad.os ..-.·. •
' .. ,.....
Mesénqulmo de lo conjuntivo
Mesánqu!mo que 1odea a las
glóndulos locrlmo!es
Tejido conec-l!vo de los
mLlscu!os extraoculores
HúSsos· d0 Jo órbiki
la vesícula óptica se expresan diferentes factores de transcrip-
ción, como PAX-6,R.<, OTX-2, SIX-3, LHX-2, nsí como el factor
de transcripción ldlTF por inducción del mesenquima que lu.
rodea. _Luego. _el ectodeqno superficial secreta factor de creci-
miento de fibt:oblastos (FGF), que activa la expresión de VSX-2
y SOX~2_ y reprime la expresión de MITF en la porción,mds dis-
tal de la vesicula, que es la que _postel'iormente Sf va a invaginar
y formu la capa ínterml de [a copa óptica. La capa más externa
de la ¡::opa óptica mantiene la expresión de lvJJTF r se diferen•
da en d epitetio pigmentario, y [:a capa miis interna no expres.1
MITF sino VSX-2 y SOX-2, que son fundamentales para la dife-
rendacíón de la retina neuraL
Para la posterior cliferenciación del epitelio pigmentario
intervienen múltiples- factores durante ttn tiempo prnlongado,
como la vía de seflalización SHH, el ácido retinoico, distintos
BMP y \VNT a través de la vía de señalización de la (3-catenina.
Cuerpo ciliar
El cuerpo ciliar es una estructura que se continúu dorsal mente
con la cqroides y ventralmen.te con et íris, Está formado por te-
jido conectivo vascularizado en el que se encuentrá él músculo.
ciliar, responsable del cambio en la forma-de la lente y, por lo
tanto, de la acomod.1ción, De su porción anterior se proyectan

lente coroideo
Fiáyra 25-4. E_squema qú_e '_r~u0s:lra el lo!lo óplibo y·¡o C:!iiuro coroideo por·io
que lr,ansc_urr:e la.orleria.híak:iideo
Jo_., procesos ciliares por los que se secreta el humor acuoso. La
superficie nt::ís interno dd cuerpo ciliar está compuesta·por dos
epitelios que se originan de !a copn óptica (fis, 25-5):
El cyitclío interno del cuerpo cillnr, no pigmentado, se
origina de la capa interna de In copn óptica y, por Jo tanto,
se continúa con la retina neural. ,
El epitelio externo del cueJ.·po ciliar, pigmentado, sürge de
la capa extcrn11 de fa copo óptica)' se continúa con el epi-
telio pigmentado de la retina.
El tejido conjuntivo y el músculo ciliar provienen del me-
sCnquima de la cresta nem·aL
Iris
El iris se continúa con el cuerpo ciliar y se sitúa en el polo an-
terior del ojo. Es un disco con una perforadón en el centro, la
pupiJu. Los mlÍ.sculos esflnte1· y dilatudor <le la p~1pila cambfo.n
el tamnño de ésta reguhmdo In cantidad de ~uz.,que penetra en~¡
ojo, La superficie posteriot df4 iris, eÍl J'Cltí~'í6n· Cort la lente;· está
formada por do.\i epitelios' que'dedvnn de la cop; ói,tica {vease·
fig, 25-5):
El epitelio posterior del iris, pigmentado 1 se continúa con
el no pigmentado.del cuerpo cíliaf y también se deriva de hl
cap¡¡ interna de la copa óptica,
El epiteBo anterior del iris está compuesto por células
míoepileliaies qL1e fo1·mun el músculo dilatador de la pu-
pila y deriva de la cnpa ·externa de lu copa lJptica; por lo
tanto, el músculo dilatador de [a pupila es de odgen neu-
roectodúmico, uunque hay trabajos que sugieren que este
llé-4 músculo proviene de la cresta neural,
Recubriendo lo.:s epitelios se Iocalíz.a el estroma
del fris, formado por tejldo conjuntivo co11 mc!ano-
citos, y en él se locaUza el músculo esfínter de fo
pupifa, Todos estos elementos del'ivatl de.la cl'e6tll
. neura}.
El color del iris está dado por la cantidud y tipo
de melanina que hay en el ~pitelio del iris y en [os
melanodtos del estroma. Los genes EYCL-1, EYCL-
2, EYCl-3", SLC24A4 y TYR se han. asociado con la
determlnaci6n del color de los ojos.
Lente (cristalino)
La lente está situada entre el íris y el cuerpo o hu-
mor vítreo, r consiste en un disco transparente
biconvexo que, gradas a que puede cambiar su for-
ma, actúa como una lente para enfocar las imáge-
nes en la relin.:i. Esti formada. por la· c.ips'ula de
la lente, que es una membrana ace]ul.11· que rodea
toda la lente 1 un. epitelio subcnpsulnr, situado sólo
en la superfícíe anterior ele fa lente hasta el ecua-
dor, y las fibras de la lente, que dan lugar al cuer-
po de In lente.
La lente se forma a partir de la vesículn de ln lente que
r
surge del ectodermo superficial está compuesta por un
epitelio cúbico simple. Aproximadamente a. los 34 días, en
el epitelio postcrio1· de la lente se expre_san P.AX~6, SOX-2 y
FOXE<j, por señales: que províenen de la retina, y estas célu-
las comienzan~ diferenciarse en células alargadas, lus filll'as
primarias de la lente, que obliteran la cavidad de la vesícula
de la lente y forman el núcleo de la lente (véase fig. 25-5),
El epitelio anterior de la lente se mantiene y constítuye el
epitelio subcapsular, La lente sigue creciendo prenatal y pos-
natalmente por la prolifcrnción y díferencíndón de las cé.lu-
las del epitelio ailterior situadas en el ecuador de la lente. Las
fibras así formadas son fas fibr_as secun(iarias, que l'Odean a
hls fíbras primarias. La cápsula de lá lente es una membr:ma
basal gruesa que es producida por el epitelio anterior y las
fibras de la lente.
En las primeras etapas del desarrollo de la lente, ésta es
nutrida por ]a arteria hialoidca que atraviesa eJ globo ocular,
pero degenera dejando un conducto que se observa en el ojo
a_dulto y que se llama co11dttclo hinlaide; Asimismo, al inicio
la lente está rodetida por un mesénquima vasculal'iiado que
form::i"Ja túnica. va~cular de la: lente y es irt'igada por la arte-
ria hi'aloidea. Esta túnica también cubre 1a pupila y forina 1a
membrnnu pupila_r. CmmdQ desaparece la. arteria hialoídea,
lambién desaparecen la túnica vascular y fo membrnna pupi-
lár y, a partir de este momento, Ju luz atraviesa libremente la
_pupila y la len~e se nutre a trnves del humor acuoso.
Córnea
Ln córnea e.s la capa externa que está situada en el polo an-
terior' del ojo y se continúa dors.ilmente con la esclcr(}tica.
 A Ar!Bria híoloideo Ecfode1mo superficial

Membrana Cámaro
neurol Mesénquimo pupilar onlerior

1
·.._,.... :i
e C□-roldes Esclerótica Cuerpo c!Uar
o Conduelo Cuerpo
hioloideo vítreo

Epitelio Refina Córnoio Cómoro

pigmentario neura! poslerior on1erior

~jgur,~_ ~s~~f-E~_(l_uemq··d_el :d_e_~p_rro!_io··del Ol_?·:k/:~~~~¡~·-s:em':ni'O::·~ 1'0 ~bp6:_.-¿._x1ernd boP~

··de 1_b io4-b: er
_óPpbd _s:~' é~Uélic/Pi9_ni~niario. y
d~'.l~ _C:'P,;? ..ír~e,r~o.lcíf~-¡¡~-~- r~iúroL_ ~6_r_· ~L!Ct_lfo,_6p_~fét?_.-1t,?~S~~~~ ;ld'Or1eda: hlo_loide□<q_~e 11uhe·Ja· copa'_ínt~mo-d_e.!o_ copo 6p_fico y l_(:¡_-1enfe,
_,~ Sexlo_sery,an_á. El .fl1~!.énql1im_?.9Ue rodeci o lo Ct)Pº ópf_ipo,.Se_ díferencio en _to-eS(;!_~r~li~~.J:J. E?Pi_le!lo_p9_s!_etiof::cfe·1a._!en_l_~crec_e_ y_ va__oc;u-
pan~o el _espo_cio íniern_~_ tj~ !_o__ vesícula: la _córn_,:,"fl_ -~~ d~sa_r!olla ·a pqrtir: _d~t ~cl9dermO ~uperti_dal y et mesénq_lmnú. _se_ ron;nci:_. la ·cámor-ci
onte,rior_del-pi(), y ios:_pórp~_d?s_ po~plJ_e~u~s culán_8_os:_C(_S~~-º~?i2_0; S~ 110 9ons1_1t~_i_do !Cl _cOfoldes entre el e_pllelfo_ pigmen!otio.y _!o e_scle·
1_ót_i9a,::Oe_t_(JS borde~_qnl~1to_n1s:d_e.lo_.c?pci_ óptíca_.~e. fc,rrpon los-epile!ia_s_-de! _cuerpo cl!ía~ y e! _ir!s'._Desaparece_el mesénq_v.irn_o que rodea
la !e~_le, Lo_~ ~-rp_ados.es_ tQr,·f~si<:):nados, D. Al linol él~ to_gesfoción ya esfón_~onforn,odo!.>:1o_Cfo; lqs ~5lrucfura~,:ha c!esoporeckio __!o·o_rle_ria
~i.9_1,?f?~.?.-Y l_o_s_pór~d?~ :s~_ ho?:?-~i~_rto

Entre ambas se sitúa el limbo esclerocorneal1 _donde se lo-
caliza el drenaje del humor acuoso, La córnea está compuesta
por el epitelio anterior de la córnea, que es plano estratifi-
cado y que forma su snperfidc más externa, .un estroma con~
formado por tejido conjuntivo, y un epitelio posterior de la
córnea o endotelio de la cól'nea, que es un epitelio plano
simple. La córnea es la primera capa que atraviesa la luz y su
curvatura y transparencia son muy importantes para que se
enfoquen claramente las imágenes en la retina.
La córnea comienza a desarrollarse cuando la lente indu-
ce al ectodermo supedklnl1 que se diferencia en el epitelio
anterior de la córnea, y para que el ectodermo pueda respon-
der a la inducción de la lente tiene que expresar el PAX-6. Al
inicio el epitelio anterior de la córnea está formado por una
capa basal de células cúbicas recubierta de una cap.i de células
p1unas: el peridermo. Las células de la capa basal comienzan
n secretar elementos extracelulares cümo colúgeno I, ll y lX,
y estas moléculas forman el estroma primario de la córneu, 465
que es acelular. Posteriormente, células mesenquimatosas cuyo
origen es de la cresta neurnl migran sobre el estroma prim.arlo
y se diferencian en el epitelio posterior de la c6rnea (vén~:e
fig. 25•5). En este momento del desarrollo la córnea está com-
puesta pm:
Epitelio anterior de la cótnea
Estroma primario acelular
Epitelio (endotelio) posterior de 1a córnea
Después, el epitelio posteríor de la córnea secreta áci-
do hialurónico que se íncorpon1 al estroma prima.1·[0. El ácido
hialurónico forma un sustrato que permite que las célulns me-
senqllímatosus que provienen de la cresta neural migren y se in-
'corporcn al estroma primario, Estas células se diferencian en los
tlbrob)astos y así el estroma primario se transforma en kl estro-
ma secundario de la córnea, que es celular. Los fibroblastos de
[a.córnea, o qucratocitos, sintetizan y secretan los elementos ex-
tracelulares de la córnea y degradcm parte del ácido hialurónlco,
El epitelio anterior de la córnea prolifera convirtiéndose en
un epitelio estratlficado. Ambos epitelios de la córnea, ante-
dar y posterior, secl'etan las molécula:; de las láminas basales
formando así la mcmbrrmn de Bowmnn y la membrana de
Descemct, respectivamente, concluyendo así la histodiferen-
dadón de la córnea.
Al final del desarroJio, la córnea adquiere su transparen-
cia mediante ln eliminación de agua del estroma por rnedlo de
dos mecanismos:
Degradación del ácido hlalurónico por los queratodtos del
est:on.rn, ya 'que este ácido es higrnscópico f po1· Jo tílnto
retiene agua,
Eliminación de agua por el epitelio posterior, en el que in-
tervienen las hormonas tiroideas q~1e· hacen que el epitelio
posterior bombee sodio del estroma df! la córnea, y al salir
el sodio también s-ale el agua del estrornu que se incorpora a!
humor acuoso de la cámara nntcríor.
La córnea se continúa con la esclerótica y en la zona de tnrn-
sídón-se localiza el limbo csclerocomeal. En esta región, las eres-
tas ncurales cantrlbuyen a la formación de la red trnbecufory el
conducto de Schlcmm, que drenan el humor acuoso.
Esclerótica y coroides
La esclerótica es la capa má¡&, exter_['\U .O~.:-?jo· }: c..!itá formada
por tejido conectivo en el (Jue ':,e en~uerit,:a11 nielanocitos: Las
funciones de .la esclerótica son proteger los componentes del
ojo y darle forma,
La coroides se localiza entre Iu esclerótica y la retina y estú
formada por tejida conectivo muy vascularizado con abundan-
tes melanocitos. Su función es nutrir fundamentalmente a las
capas mis superficiales de lu retina,
La esclerótica y la coroides se: dcsarrolliln de una capa de
céJuh1s mesenquimatosas cuyo origen es la cresta neuraI. Este
mesénquima es inducido por el epitelio pígmentario, capa más
externa de la retina, que regula la diferenciación de este mc-
sénquima en !os elementos qtte conforman la esclerótica y la
coroides (véase fig. 25-5).
Anexos del ojo
Los párpadbs comienzan a desarrollarse en la séptima sema.-
na me,Uante pHegues de ectodermo, en cuyo interíor se localizn
mesénquima¡ estos pliegues van cubriendo la córnea hasta que
hacen contacto entre sí y se fusionan en la novena semana me-
dí4nte seftate_s de BMP. Los púrpti.dos se: il.bren hasta el séptimo
mes (vé¡¡se fig. 25-5).
El desarrollo de los p.irpados comienza pot' la prolifera-
ción del ectodermo, que rodea al ojo y que expresn el factor
FOXL-2, inducido por el mesénquima de cresta neural. Para
el adecuado desarrollo de los párpados, e! mcsénquima recibe
señales EGF y se diferencia en el tejido conectivo y muscu-
lar de los párpados. El ectodermo se diferencia en epidermi.5 1
glándufas y pestc1f1as.
La conjuntiva palpebra,l y la conjuntiya nc;ul¡ir se
desarrollan deI ectodenno que reviste el interior de los plie-
gues de los párpados, que se va a diferenciar en el epitelio
superficial, y del mesénqulma de cresta neural, que se di-
ferencia en el tejido conectivo de la mucosa. Las glándulas
larsa[es o de lvtelbomio se forman. después del nacimien-
to por prolifernción del epitelio de la conjc¡ntiva palpebrul.
Pnrn eJ correcto dcsanollo de la conjuntiva y las g[ándu-
lns de Meíbomio se requiere la expresión de FOXC-2 en
el epitelio.
Las glándulas Jagrima_les se desarrollan de 1a interacción
entre el epitelio y el mesénquima de'la conjuntiva palpebral en
desarrollo~ El mesénquima, cuyo origen es la cresta neural, ex-
presa FGF-10 e induce al epitelio de la conJuntiva, cü}'ó origen
es el ectodermo, a que exprese PAX-6, y así por proliferación
del epitelio se forman los adertóinetos y los conductos de las
glándulas lacrimales, El mesénquíma c¡ue rodea a la glándiLla se
diferencia en el tejido conectivo asociado con. éSta.
~
@ Alteraciones oculares
Anoftafmio v microftolmia
r 'a
L.~ n.nofta!mía C'S la ausencia del ojo la mifroftalmia es pre-
sencia de un pequeño ojo en la órbita; en mbos casos h,1y al-
gunos anexo.,; Ypúrpn<los. Los estudios clínicos po.'it mtJrte111 y
g~nCtícos sugieren que esta afocción presenta un fenotipo con-
títrno. Ambas altcrcrciones tienen una prevalencia de 30 casos
por cada 100·000 nacimientos. Sr.:: pucde;n observar como trns-
lorno único o como parte de un síndrome, como ocurre en In
tcrcen.1 parte e.le los co.sos. Lu etiología de estus patologfos es
compleja y puede ser por:
Alteraciones cromosómícn5 como las trisomfos 13 r 18, du-
plicaciones, dc!edoncs y tran,<,locacioncs.
 Mutaciones de un gen (monogénícas) como el SOX-2,
que se ~ons.idera la más "fre~ttéütc, aunque tambiétt hay
otros genes implicados como PAX-6, OT.X-2, CHX-10 y
RAX. Las mutaciones en SOX-2 y PAX-6 actúan alteran-
do la Índttcción de la lente; Las m,ttaciones de FOXE-3
se ven c-on agenesJa de la lerite y se han' encoritríldo en
pacientes con n,icroftalmia. OTX-2, CHX-10 y RAX se
expresan durante la .difcrendadón de fa retina y su alte•
ración es causa de anoftalmia y n1icl'Oftalmia.
Factores ambientales conminfecciones gcstacionales (rubéo-
la, varicela y citomegalovirus), deftdencla de vitamina A, hi-
pel"tcrmia, exposición a royos X, solvcrites y. fiir.n1nco:s como
talidomida, war~rina y alcohol.
Cíe/opio
Se cnracteriu por presentar una única órbi~a central .q.ue
contiene un. ojq (~g.~ 25·•6) •.Se ~comp;;ifta por ünn estt'uctura
citfndrica qim se denomina probo~cis, que p.or lo genetal se
ubica por encima de la órbita. Es resollado de una secuencia
<¡ue empier.a por un defecto en la división del cerebro que lle-
va a la holoprosenceíalia y a la foslón de los ojos, p,·oduciendo
un solo ojo .centra.1. Se considera que esta alteración ocurre
por la expresión de J'AX-6 en la línea media. Si la fusión de los
ojos es pnrcíal, se ptesenta una única órbita con dos ojos fu-
sionados, y a esto se le denomina siltoftnlmia. La prevalencia
es·ctc 1~05 por C;\~a 100000 nacidos vivos o muertos y·es mó.s
frecuente en el sexo f.emenino. La causa de :esta alteración es
heterogénea y se ha relaéloilado con:
• Factores cromosómicos como la trisomía 13.
Factores genéticos que han sido asociados con Ju holo-
prosencefalia. y la ciclopfa, como las mutaciones en fos
genes Sanie Hedgc/,og (SHH), ZIC-2, S/X-3 y TGIF, en-
tre otros,
Factores -ambiental~s, entre los que destaca la diabetes mn•
terna, c¡t1é aumenta 200 veces el tiesgo. Otros factores son
fa jnfocdóll por dtoh1egalovlrus, el consumo de ílkohol )' Ju
ingestión de salicilatos en el primer trimestre.
Opacidad cornea/ congénita
. '
. .:. . . . .. ·.:-;.;_. :. . ·. ~J .•
i · Es una perdida"de'fa trarisparencia en alguna o todas la.s capas
de la córnea y ql!,e está presente nl nacimiento. Las causas son
variadas, con-ip alt~rnción en In migración de las crestas ncu-
rales, atrofia en el endotelio posterío.rt fa]ta de separación de
la lente del ectodermo superficlul y que bloquea la migra-
ción de las crestas neurales. disttofla del endotelio posterior
con alter~ci6n de la menib,·onli da Dcsccmct y edema del
cstl"Otl'la e lnfcc~i?.nes congénitas causadas por virus como.
el de la rubécila o l1erpes1 o por bacterias como Neisseria ga~
norrlwene o estafilococos.
@)) Alteraciones del iris •
Aniridi.o
Es la ~alta tot.'U o parcial del frís presente al nucimíento. La lnci-
dencfa es de 1 en 64,000 nacidos vivos·y·afecta tanto a vnrones·
como a n1L1jeres. Es una ¡¡fectadón bilateral por un trastorno
en el desarrollo de la porción más ilnte-rior de la copn óptica,
por lo que tantbién se ven afectadas otros estructuras ocula-
res como la córnea, In lente y la retina. La causa mós frccue11~
te f1S Ja mutación del gen PAX-6.
Co/oboma del iris
Es cuand~ falta una porción del iris r se observa como un
orilkio, muesca irregular o fisura que va desde la pupila
hastn el borde del Iris. Pue<le afectar sólo ni iris o, si el de-
fecto es cxlenso, extenderse hasta cuerpo ciliar, coroides,
retinar nervio óptico. La incidencia es de 1 por cada 49 000
nacimiento!!. Se debe a una falta e-n el cierre de la cisura
cotoidea.
Heterocromío
Es una alte1•ución en la pigmentación kidhma de ÍOl'ma que
e] "iris de cada ojo C'S de diferente color. En los humanos es
una afección rara, y resulta más frecuente en perros, gatos
y caballos. La hctcrocromía congénita, en la mayoría de los
casos'. ~e presenta esporádicamente, <:S benigna y no hay 46/
 otros defectos asodados. En menor frecuencia es una anom.:t•
!ín congénita asoci;1dn presente en síndromes- como el de Stur-
gc··\Y/cber, \Xhmrdcnburg )' Parry-Romberg,
Po/icaria
Se tral¡t de fa presencia Je varios orificios pupilares por la pet•
:;istenda de restos de la membrana pupil4r.
@ Alteraciones de la lente
"
Afaquia
Es la nuscncia de la !ente. Es un defecto muy raro y se asocia
con la aplasíu del segmento ,mtcrior del ojo. En los c;:isos fami•
liares se ha identificado l.1 mutación del gen FOXE-3.
Microesferofaquio
Con.sisk en la form~dún de una lente peque1lu y esférico.
Es un defecto .r~1ro que .1focta bilatcn:dmcntc. Esta pequeña
lente puede desplazar al irl.s y lJbstruir e.! drenaje del humot·
,icuosu proclt!Ciendc glaucoma. Se piensa que este <ll'fccto se
debe a una <iil·eracíür. en el de.sJrrollo de las fibras qu~ sur-
gen de los prnccsos cili"arcs y que se andan en ln lente. Como
defr·clo aislado pued~ ::.er familiar o de caus;.i dcscoriadd.J,
Asociado con ulras nnomulííls pueclc formílr parte de síndru_-
mcs como el de i\ l:1rfan, \VciJ.j\farchesanj, o el causado por
1 rnidrcnlares, el utrículo y el sáculo del Juberinto vestibular.
b rubéol;.L
Catarata congénita
,r;c trata <le la op.icid;id d~ la lente. Es de la.s nllc-
raciones co11gt:11it;:is oculares m{is frecuentes,
Afecta u J.-15 nifws de cada 10000 nacimien-
tos y es responsoble del 10-39% de los cmms
de ceg:ue1·a en pncíentcs pediátricos. Las cau-
sas son diversas, pero puede ser por defectos
genéticos heterogéneos, ya que se h;m impli-
cado numerosos genes, como !os que codifican
r,i.1rn las de la len le, los de lus conc.:dnas espccifi-
Cls de la !ente, .ictHl.porinns, de! citocsqueleto,
ctcelcrn. OLros frtetbres son cromosómicos 1
como d síndrome de Down, t~tornó~ nlcúl::>
bóHcos como la gataclosf./mi;.1 'o hipogluce-
mia nconato.!, cxposldón n raros X, ingestión
de fármacos como corticoides r sulfonamidns, defi-
~J
J ciench1 en la ingestión de Yilaminas A, 8 1, C, D }' <.kido
(J
b; fólico e ínft'cciones i1;trautedn.is como rubéoin, herpes,
ciloml'galovírus o tnxoplasmosis.
DESARROLLO DEL OÍDO
El oído se origino ele diferenles estructuras embrionarias que
se lienen que relacionar morfológicamente para la lronsmi-
sión y defección del sonido. El oído inlerno proviene de lo
vesícula álica, que se origina del ectodermo superficial. El
ofdo media se desarrolla del receso lubo1impánico, el cual se
forma por el crecimienlo de lo primero b_olsa faríngea y eng-
loba a los 11uesecillos que se originan e/el mesénquima de la
cresta neurol ele los dos primeros arcos laríngeos. El conduc•
to auditivo externo se lormo del primer surco faríngeo, que se
localiza enlre los dos primeros arcos faríngeos de los que
se desorrolla el pabellón auricular.
El oído es el responsable del sentido de la audición y el equíli-
brio; se divide en tres parles (fig. 25-7);
El oído externo, formado por el p.Jbellón audcufar y e1 con-
ducto auditivo extemo. Al fondo de este conducto se locali-
za la membr~lna timpánica,
El oída medio, compuesto por la membrana timpánica, la
cavidad timpánica que está llena de aire y en su interior los
huesed!Jos del oido, y la trompa o tuba foríng~ti11lp ánlca. 0
que comunicu Ia cámara timpánica con la nasofaringe, El
oído medio transmite }' amplifica las ondas sonorns que pe-
netrnron por et condt1cto auditivo externo,
El ofdo interno eslri formado por una sede. de conductos
membranosos que conforman el labednto membranoso
en eI que se localizan las células vellosas (sensoríales) del
sentido de Ja audición, en el órgano espiral o de Corti
del laberinto codea?~ y del equilibrio, en los conductos s:e-
El lnbcrinto membranoso esta recubforto por una funda de
Condueles
Nervio
Tubo
exferno llmpónica roringotirnpónico
FIQ_úrét-25-7, E5querrÍo· e.n é(que:• 5é . niUeSliar{Jo5· c"omP6DétnféS
, analórn1cos del oído
 hueso que -se llama laberinto óseo. En el interior del labe-
rinto membranosa ·se localiza ·un líquido que se denomina
endoiiufa, y entre el laberinto membranoso y el óseo se lo:-
caliza la perilinfa.
El sentido de fo audkíón ocurre a través de las ondas so-
noras que·penetran él conducto auditivo externo y hacen vi-
brar el tímpano. Las-vibraciones del tímpano se transmiten a
través de !os huesecillos del oído y hac_en-víbrar la membrana
de la véntatia oval-fue separa el oíclo,medlo del iflterno. Es~s
vibl'acíones· se transmiten por la pcrilínfa y son c.aptndas _por
las células sensoriales· ai.tditívas del órgano de Córtf, que las
transforman en señales eléctricas que se transmiten hasta el
cerebro. El sentido del equilibrio es posiqle pot• los cambios en
la posición de la cabeza o las fuerzas de aceleración que son
detecto.dos por .las células sensoriales del equilibrio situadas
en el laberinto vestibular, y que- al ser estimuladas tntnsmí-
ten señoles eléctricas que llegan hasta el cerebro y el cerebelo.
El oído es un órgano complejo que s~ desarrolla de las tres
hojas gernlinativas, ectodermo, mesodermo y endodermo, y
cada parte va a tener diferentes· orígenes (fjg. 25-8).
Oído interno.>.- :¡
El oído interno comienza su desarrollo con la formación de
dos pin codas óticns, -engrosamientos del ectodermo. superfi-
cial, que ·están simétrkilm'cntc localizadas a ambos lados del

1BOLSA
FARÍNGEA

incorporo lormael
células:
oro

origina

formo el

forma el

LABERINTO MEMBRANOSO DEL 0100 MEDIO ofoo MEDIO ·] OfDO EXTERNO

:::,
u
i3
.Figura 2&-8. Díagroma de lfujo de! de!iorro!lo □el o/do
cerebro posterior a los 20 días del desarrollo. La placoda ótica
se forma por fa-inducción deJ ectodermo superficial por seña-
[es de FGF-3 y la expresión de \'íWT-Bc en el cerebro posteríor
y FGF-9 en el mesodermo. La morfogénesis de la placada está
regulada por la expresión de DLX-5, DLX-6y PAX-2 en electo-
dermo superficial ptesuntivo y en In placoda ótica.
La inducción de la placada ática viene segukla:de la forma-
ción de 1a fosa ática (día 23) por la invaginación de la placada
ótica hasta formar la vesícula ótica u otocisto, que se libera del
ectodermo aJ final de la cuorta semana (fig. 25-9). Con el uso
de marc,.1dores celulares se ha podido demostrar que en el epi-
telio deJ otocisto se van n focorporar células del neu1·oec.toder-
mo de Ju superficie ventral del rombencéfolo y posteríonnente
células de la cresta neul'.nl, por fo que las células de 1a vesícula
ótica tienen tres orígenes y se djforendan en distintos tlpos ce-
lulares (cuadro 25-2).
El otocisto está rodeado de mesénquima. y va. cambiando su
forma pur:1 constituir el laherínto membranoso. La pared dor-
sal se evagína pí'.'ll'a formar el apéndice cn<lolinfüticoj mientr □ s
que el resto del otodsto se alarga y ensancha; de su part;e dorsaf
se: form.i la porción utricu{ar y de la ventral Ia porción sacu-
lar. De estas porciones surgen las estructuras que componen el
oído interno (flg. 25-10):
Del apéndice endolinfáUCo surg_en el conducto y el saco
endolinfütico . .El saco endolinfüUco es un rescrvorfo de
la endolinfa y se comunica con el utrículo }' el sdculo n través
del conducto cndolinfático.
De la porción utrícular se di:sarroilan el utrículo 1 los con-
ducto.'i semicirct1lares }1 el ganglio vestibular.
De In porción sacular provienen el sáculo, eI conducto r:o-
clear y el ganglio espiral codear.
Entre Ju qutrita y la octavn semana se realiza la morfog~~csis
de las esb·ucturns del oído interno, aunque fa histodiferenciilcíÓn
concluye P,osted~rmente. En la qu[nta sen1ana 1 del otocisto se ini-
cia la formoclón de los canales semicirculares por la expansión.
de tres bolsas apl.:madas en cuyo cer'ltro _las paredes se fusionan
y i·eabsorben, quedando sólo el borde de las bolsás que son los
cnnales semidrculm-es, A partir de la sexta scmo1w se separan el
utrículo y el s.iculo, y el sdculo del conducto coclear, El conducto
coclear se forrna del extremo de la porción sacular que se nhu-gn )'
se enrolla. El órgano espiral se desarrolla de la pared del conducto
coclear. Los ganglios vestibular y espiral aparecen por dektmi~
11acíó11 de! olodsto,
Cuadro 25-2. Origen de las células de la vesículc1 ólica y su diferenciooión
Nlí!IPl!II
Células no sensoria/es de!
1111!
Cé!u!c:is de la eStrra vasCuJcir focollzOdos.en· €!1
laberinto membranoso r~ -':'.lJ?°':o'ucl_ó cOcle:or
'c'élu!as satélite -~~-,1o·s ·Q~ngHoS i§spií'O! coclear
Yves-Hbu!or
Células de Schwann de los nervios vesliblJJor
ycocleór
La ~specificacíón de las estructuras que se van a formar del
otocisto está determinada por la expresión de genes espe.cífi-
cos en éste. SH H es secretado por la notocorda y mantiene la
expresión de PAX-2, OTX-1 y OTX-2 en el epiteüo del otocís-
to, lo que contribuye a la fornladón del conducto cocle.:1r, La
secreción de l-VNT en el cerebro posterior jnduce la e:<;preslón
de DLX-5 y DLX-6 y la de GBX-2 en el epitelio del otocísto,
que contribuye a la formación del labecJnto vestíbular. DLX-5 y
DLX-6 dependen de la expresión de GBX-2 y B,HP-4.
Las células vellosas y las de soporte se originan de célu~
las progenitoras situadas en las áreas sensoriales esp.ecíficas del
otocísto. Estas áreas sensoriales corresponden a las que pos-
teriormente· serán las crestas ílmpbllares de los conductos se-
mkírcu]ares, /.is máculas del utricuo y el sáculo, y el órg;mo
espiral del conducto coclear. Las señales Nolc:lr est.\n implica~
dus en la deOníción de los lfmítes de fas áreas sensoria.les y las
céluli'.1s precursoras de estas áreas expresan Notch-1 YJAG-1.
Posteriormente, la expresión de klatch-1 regula la diferencia-
ción de estas célul::t.s en las células vellosas.
La estría vascular cst~ situada en la pared latera[ del con-
ducto codear y está formnda por un epitelio vascUfal'izudo que
secreta la endolinfa. Se forma a por.tir del epitelio del conducto
coclear que se origino del epitelio de] otocisto en el que se in-
corporaron fas células de la cresbi néurnl. La endolinfa es rm1y
importante para el funcionamiento de las ce)ulas veUosas del
oído ínterno. KCNQ-1 y I<CN-1 codifican protcínas·asociadas
con canales de potn.'iio en las céJulas de. la estría vasculur, im-
portantes para la secreción del potasio en la endolinfa. Las mu-
taciones de estos genes causan sordera.
La fornioción del laberinto· óseo comienza con la expre-
sión de Bi\,1P~4 en el epitelio del otodsto que induce al me-
sénquima periótico. El mesénquíma se diferencia en cartílago
y forma la cápsuln ótica cartilaginosa que rodea al laberín-
to membl'.anoso. Durante el desarrollo aparecen espacios en la
cápsula Otica c:artitagínosa y estos espacios se u11en formándose
así el espacio perílinfütico. Finalmente, el cartílago se osifica y
se constituye el laberinto óseo,
@ Alteraciones auditivas
La discapacidad audltivn es el trastorno sensorial míls frecuen~
te y se cstim,1 que afecta a I de cada 850 nacidos vivos. Las
per.sonns ,1foct11das tienen problemas para s.u lntegradón só~
cial, desarrollo del hablu y c;.Üida<l de ví<la. Lns musas son por:
M+;i+M@@..\+Gi%i+H·1•m@Hi
Células vellosos (senSoríales) delórgario espiral.
ulrfcu!o, ::ócu!o y canales se~!círculares
Células de soporle·de fas células venosos
Neuronas de los ganglios espiral coclear vveslibular
 A B

Ectodermo
superficial

e D

• P...t~t()res ambientales, como infecciones qu(? producen
meningitis, fármacos ototóxicos o bajo peso al nacer.
Factores genéticos, que son los responsables de más de itt
mitad· de los cásos de. sórdern. Éstos se subdividen a su vez
en 110 si11d1•óinlcos. si la sordera es el único defecto, y siudró-
nticoS, stUene11 otros defectos asociados.
Se han idcntHlcndo 36 genes relacionados con la sordera
no sindrómícn, por ejemplo, MY0-15, cuya alteración produce
acortamiento en los estereocílíos vestibulares )' de la cóclea, o
GJB-2, que produce degeneración de las células vellosas. Huy
diferentes síndromes c1uc incluyen sordera1 como:
.El sin~rome rennl-coloboma, que prcsenlo. sordera neuro-
sen:mrial·nsociada con defuctos renales y oculai-es y que es
por una alteración en el gen PAX-2.
El síndrome de Woardenburg de Upo IIA,_ que prcscntu
sordera neurosensorial asociada con hcterocromín del iris
y que es por una alterácíón del gen MITF,
El síndrome de Jervell y Langc-Nielsen, que presenta dís-
capaCiciad auditiva asociada con enfermedad cardiaca fun~
cional y que es por una alteración del gen KCNQ-J.
Las alteraciones del oido interno van desde la falta o adel-
gaiamiento de los conductos setnidrcu)nres1 la formación de 471
 A B
. Íendolintóllco
Porción
D Conduelo Conduelo
s:emlclrcufar semicircular
supetior posferíor
una cavldad quistica vestibular o un c¿nducto codear corto o
mal formado, hasta la ausencia del desurro!lo de la vesícula áli-
ca y la formación de un quiste. Lns mutaciones en los genes
E}'.A-1 y POU3F•J prndtH..:cn alterncioncs en el desarrollo de la
cóclea. Estos defectos a menudo generan sordera.
Oído medio
El oído medio se desarrolla a partir de la primera bolsa farín-
gea, de mesenquima <le Ia cresta neurn.I y del mesodermo de los
dos primeros arcos faríngeos {fig, 25-11).
.En la cuarta semann, l~ Pf!mer~_·hols.~fnr_í.1;1.g~n crec~·fa-·
ternlmente hacia la pámcrn hendidura faríngea y-esta prorec-
ción Corma el receso tubotimpánico. De la porción distal se
Condi)clo
e
Sócu!o
Porción -- semlclrcular
socular lateral
E Conduelo Saco
Sáculo
forma fa cavidad timpñnica y de la porción proxímal la trompa
o tuba falingotimpánica, que comunica a la cavidad Umpílni-
ca con la faringe.
Los huesecillos del oído se desarrollan a partir de conden-
saciones de mesénquima de la cresta neural de los primeros y
segundos arcos forfngeos, El mesénquima se diferencia en los
precursores cartilaginosos de los hucsccillos que posterior-
mente se osH1can. Del 111csénquim::1 del primer arco se originan
el martillo y el yunque, y del segundo arco, el estribo. El receso
tubot!mpánico rodea a los huesedIIos focluidos en un mcsén-
químa que desaparece al final de la gestación por un proceso
de cavitadón, y el epitelio de origen endodérmico de la cavidad
ti~1pánica tapiza el interior de la cavidadast formada_ Los hue-
sccíllos quedan. libres en el interior de la clvidad 1 unidos a su
pared por ligamentos de sostén derivados del mesCnquímn de
!~ ~resta neurn.1.
 A Vesíoul.o Poreddel
B Vesícula
ótlco rombencáfolo óflco

P1lmer surco Prime,a balso Receso

forfngeo íoñngeo tubovmpónico

D. PolGd del labennlo

membranoso

Espacio
perHinfótlco

Hueso
temporal

Membrono Tuba
timpánico toringolimpónlca

·:Ll~~¿:~~fdJ~~f~~,~~~¡.,gt~ci'~:~~·~'·~~~~~½~~t~. é{~~~:s~-~~~~~ci'I9_·p~~~:bcii~Ci ro-

. · n5éi.~~fl?(). forf~~e~y_!?'.yesfo4l~ 6!i~á Y~ _ "Pl,l~-~-ve(létfbm\é:í~ióh dér·re~e~o
, ~ó)~a·f~ríl'._)gElO:y.'IÓ~ p~~,s~~:PO~!iJ~glno~oi. d!i'!ó¡ ·-, . :· .·. ,. . . . . . . .' ~q f~~Urrpdnico rodea o
. . ; d Fl<!iatocislOt4i.c§pc:¡\Ji:\?Cludltl~qf~t~rn9:~'1Pl'W/'1!)~",''1 ¡c¡céiJizi:¡.e¡ ¡oqó.n.!)l!!q!o',P, .E1.qfd9 yo
clón·del_ofdo medio con, el interno y el deSariólló.de lo' mernbrdno. llinpónlca
; , ; ·º · · . • · .,- " , ·,,,:. ' i : ; • .: .,. ,,_,.•· ,,.,·:.P,, ,·.~"·,,>.-h·''.1 v,,., ,.. S··t·,..s;.,,~,,., ·,r-:·

Los músculos asociados .con los hueseclllos del ofdo son el
músculo del martillo o músculo tensor del tímpano, que se
difel'encia del mesenqulma de origen meso.dérmico del primer
arco faríngeo, yd músculo del estribo o músculo estapedio,
que se diferencia del mesénquima de origen mesodérnúco del
segundo arco faríngeo.
El desarl'ollo del o(do medio depende de señales molecula-
res como.la eridotelína (EDN-1), el factor de crecimiento fibro-
bl¡lstico 8 (FGF-8) y el ácido retinoko, que se ha demostrado
que lnlerv.ienen en el desarrollo de los arcos faríngeos. Las
mutaciones en EDN-1, FGF-8 o el receptor del ácido retinoíco
afectan el desarrollo de los huesedllos del oído. 473
 @ Alteraciones del oído medio
L:1s a[tcracloncs rnorfológkns dd oído medio pueden prcscn-
tJr.se con um1 cavk\..1cl timpánic<1 normal con displasía de los
huesecítlos 1 con hipoplasia de la cavidad timp.:J.nica con hue-
secíllos rudimentarios o aplásicos 1 o en la forma m,ls grnve
con aplasia de la cavidad timpánicil. Como resultado se pro~
dL1ce una sordera o hlpoacusía de trnnsmisión o conduccí6n y
puede estar. nsocíada con hlpoacusía m:uroscnsorinl por n.lte~
rncíoncs del oído interno. Las nlten1Ciones en !os huesccHlos
del oido son:
Hipoplasia o aplasia de los huesecillos
El nrnrti!!o puede ser hipoplásico y c.stur fusionado a la pa~
n:d de la envidad timpdnlcn o a !a membi:ana tlmp,'inica. Es
uno de h)s dcfcclos m:.is frecuente-s de los huesecíllos y que
se asocíu con rt!ternciones del oído externo. Cnusa sordera y
cst,í prc~ente en e! sindrome de Treacher-Collins. El yunque
y el estribo tambíen presentan aJten.,c:ioncs como la falta del
Proceso !enticular en el yunque o la fijacíón de la platina
c.ld t:sldbo.
Fusión de los huesecillos
También pueden estar fusionados a In pared de td cnvídnd
Limpúnic,1.
Las annmnlías de los huesccillos frecuentemente se asocian
con alter;.1cionc.s de los músculos ndadom1dos.
Oído externo
El oído externo se de_sarroJ!a del pl'imer surco faríngeo y los dos
primerós arcos faríngeos (véase fig. 25-11).
La membrana tímpñnka separa eI oído media del externo.
Las ond.ts sonoras hacen \'ibrar ni tímpano}' así se tranSmlten
al oido medlo. La membrana timpánka se forma de las tré.s ho-
jas gcrrnínativas:
E! edodermo superfidal, que recubre el primer surco fa•
ringeo que se diferencia en el epitelio que forma la supetíl~
de externa de la membrana timpánica y que se continúa con
la.epidermis de! conducto au<lítívo externo.
El mesodermo del primer }' segundo arcos faríngeos, que
se diferencia en el mesénqui.ma del que se origina el tejido
conectivo que forma la capa media de la membrana.
El endodermo del I'cccs·o tubotimpánico, cjue se diferencia
en el epitelio de In superficie interna de la membrana tim-
pánica y se continúa con el cpítelto de [a cavidad timpánica.
El conducto auditivo externo se forma al final del se-
gundo mes por la invagínacíón del p·rimer surco fnríngeo.
474· ¡\ 1 ínlcio del tercer mes, el epitelio, de □ !'igen ectodérmico,
r;
deJ fondo del conducto en desanollo prolifera y forma el
tapón mea tal que se canaliza alrededor de la semana 28, y
así el conducto auditivo externo-se extiende hasta la mem-
brana timpñnica.
El pabcilón auricular comienza su formación en la sexta
semana il partir de sds protuberanclc1._"i, los tubérculos aurícu•
lares, nlrededor del primer surco.faríngeo del que se desarrolla
el conducto auditivo externo. Tres tubérculos se forman en el
primer arco faríngr:!o y los otros tres en el segundo. De los tu~
bérculos del primer arco surgen varte del hélix, la concha y el
trago, yde los tubérculos del segundo arco, elhélix, el antihélix,
el antitrago y el lóbulo.
Al principio los pabellones auriculares se forman en el em-
brión a la altura de la boca, pero a lo largo del desarroHo cambian
su posición hasta alcanzar su ubicación final al início de la etapa
fetal (fig·. 25-12). Este movimiento de Jos pabellones es relativo
y ocurre por el crecimiento diferencial del tamaño y la forma de
las estructuras cefálicas y del cuello.
@ Alteraciones del oído externo .
Microtía/anotia
Ln hipoplasla del pabellón :lurkular va desde una anormn-
lida<l mínima o un apéndice único unido a un lóbulo rudi-
mentario, hasla la ,wsencía total (anotia), Cuando hay una
altcr;,1dón en el pJbellón aurícular1 se puede ·presentar tam-
bién un conducto auditivo estrecho que termina en una balsa
ciegn, es decír, una ausencia de la membrana timpánica. En
el c;iso de la 1nícrntia no sindrómica, en el 8096- de los indivi-
duos h"Jy atresia del conducto auditivo externo. Es 6.·c<;u~nte
que exista sordera dependiendo de la obstrucción del conduc-
to uudítivo o sí ttmibién está □ socinda con nltci:aclones en d
oído medio, La micrntia es mús frecuentemente unil.1tel'<\I )1
afecta m,is a los vnrones. Cuando es síndró_mica, se· presen-
la en_ los síndromes de Goldenhart Treachcr-Collíns, Nager,
Frascr, las trisomfa_c; 21 }' 18, y en la embriopatfo diabética. Se
considera que l.:1 patogenia ocurre por un defecto en la migra-
ción de las cC'lulas de b cre.stu ncuraL alteraciones va5"cularcs
o deformucionl:!.s.
Implantación baja del pabellón auricular
Se considera que la implantación es baja cunndo el bórdc supe~
ríor del hélix se encuentra por debajó del plano que pasa por el
ángulo de hi órbitn. Acompaña a numeroso.'i s{ndl'omes y tam•
bién se puede a.socíar con. rotnción anónrnla.
Poliotia
Es una anomalía müy r.1t□ que consiste c.n la duplicación de!
p,1bcllón aurícubr. Es más frecuente enconlrar tubérculos ru~
dimenlnrios y qua se arncie con la ;inotia o la microtÜl.
riSUi~:"2sit'2/úé~·,ürdik/_de(_fJo~eiióh'ouHc'ill~r h~~G~ó·jl. É~bri~n dei·e_Si~~¡_J 16:c.s~ktá se·ri1aná), B~ é'rnbr16n:~ei eS_todio_.18 (séptinio
0

$ern~_no)~_-C· Efl)btlón_.det es!~_dio 19 (séplimo semana), O;•Embrión def esjodio 22 (ocia_vo semono), E. Fe!o·d0 10 semanas. F, Fe-lo de
13 semanas, G. Fefo de 20 semanas
 Estenosis o atresia del conducto auditivo
externo
Puede ser ósea o membranosa y asociar.se con alteradones del
pabellón auricular, 4el oído medio o ambos.
476
Fístulas y quistes preauriculares
Se producen por el cierre in.completo del prlhlel' surco fatlngea.
La ma,•orfason unilaterales rdc prcdomínío fotnenino. ·Pueden
producir sintom.:is por infección y fonnación de abscesos.
 g
2
tr
6

477
@ VÉASE EN SITIO WEB:
Caso clínico
Lec!uras recomendados
ReGpuc~kJ!l de lo au!oevo!uación
 CAPÍTULO

DESARROLLO DEL SISTEMA

TEGUMENTARIO
Hilda Gloría Pérez Pineda, Héctor R. Martínez Menchaco, Gerardo Rivera Silva,
Juan B. García Flores, Isabel García Peláez y Laura G. Flores Peña

@j OBJETIVOS
Identificar los procesos que ocurren durante el desarrollo normal del sistema tegumentario, asf como los di-
ferentes tipos de células y tejidos que lo Integran. ·

Explicór los mecanismos de inducción en la formación de las estructuras.

Describir la patogenia de algunas alteraciones de este sistema,

fas:11lán1ulas mamarias y los

dié~fé~'.·\. ·.. ·\:·. .. . ..... ·!·:. ·.: ;. .::{::.><~'>" ;. ,,·::: . : .. -.. '.
Lií pietre;i,tii lasüpeffide'.'ex~rna de todo el cuerpo; sin. ~mbaq¡o, nci ~• una simple cub.ler-
1<1. inefté,,"in<Í'ilri órgnnb con importantes furicl ..
~l.~~b~~iite·~t~~~or. Pt~~~tá ~d,ci~l1é$ ~:.!f:
riuérpo, páraj,oder llevar a cafo sus fundo he~ . .. . . . . •. .. . .. . . ..
pérdidas de agua, cambios de temperatura, radiadories • . viole dóíiesi tidémás dé actuar .
·éom9 Ó,;gánO·se~S~tivo, ~~srnitlr informa~ió~ al slsterñ:a:nc~ioso,cJe tacto, dqlor y'temperatum, y
paiticipirr én la defensa inmunitaria deforganjsmo. ' ' :
.· Esbfü:tu~hnente, la:,piel estáconstifuíi:lá por dós•cap;,,.,¡. epidermis.y la dermis, las cuáles pro-
: yieúen d~ dilff.:entes orígenes enil,tióriaríoüa epldémíls se origina. del ecfo~ernm •~p~rficial, con
..·pafticipiicjón::líe Iµ ¡:restn neural y ~elsistema hematopoyético. La dermis próvie.ne del. mesodermo
<' lateral,.el tnésód~~fuode los dermatomos y la crest~ néuriil (fig.,26~1), .• . . '
/ • la e~ide~•;e~pi i:qiitóim~ plii un epiti:lio plano ési,ntltíci:~I¡, prg¡ir¡Ífid~ e.n. cuáti:Ó ,;tratos
· '. claramente ldl'Í!tillcable,s, qúé de la profundidad a la superficie son: l) estraro básal o germl.nativo, que
·:. es Ía drtÍcÍl ca~a·i¡tíe·pteserita célLilÍL'Í cM actividad mílóticá; también llamadas "células madre" (entre

479
 cstíls cci.lulns basales ·se obscrvíln otms, los melanocitos, que son
cólulns prodi.Jctorns de melanina}; 2} estrato espütoso, que con-
tiene vadus capas de células orig:inad.:is en la capa basal: 3).cstrnto
granuloso, el cual está formJdo por una a tres capas de ccllulas
con numerosos grónulos de querntohialina en su dtoplasma; y
4) eslrato córneo, que se compone de numerosas capas·de célu-
las aplanadas, anudeadns y totalmente queratinizndas. En la pjc!
gruesa de las regiones palmoplantares se observa una qulnta capa
entre el estrato grílnuloso y el córneo, denominada estrqto lricido.
La dermis es la Capa de tejido conectivo a la cual está adO-
sada la_ epidetmis. E,{ el tejido conectivo de la dermis se insertan
los folículos pilosos, las glándulas sebáceas y las glánd1~las sudo-
ríparas. Ln dermis está consUtuida por dos capas: [a más super-
íkial, por debajo de la epidermis, es el estrato papilar; y la más
proft111da es el estl'ato l'eticular, · ectodermo desarmlle su destino hacia epidermís 1 es necesaria
DESARROLLO ESTRUCTURAL
Y DIFERENCIACIÓN DE LA PIEL
La epidermis se origina por la diferenciación del ectodermo
superficial, Lo dermis se forma o partir del mesodermo a los
crestas neuroles en la calieza y el cuello. Las células del ec-
laderma se diferencian en los querolinacilos y conslituyen
un epitelio piona eslrolificado al que se incorporan las célu-
las de lo cresla neurol. que se diferencian en las melanocifos
y las de la médula ósea, que a su vez se diferencian en las
células de Longerilans.
Epidermis
El ectodermo superficial, de~ués de la gastrulación, está
conformado por. una capa única de células que da. origen al sis-
tema ne1•víoso y al epitelio de la piel o epidermis. Para que el
la acción de las moléculas scñalizadoras WN1' pnrn bloquear
a los factores de crecimiento de íibrob!astos (FGF), ya que si
se expresan estos factores de crecimiento el ectodermo se <li-
ferenda.rá a tejido nervioso; además, las células· del ectodermo
no neurnl tienen que expresar proteínas motfogenéticas óseas
(Bl\tIP} pal.'a .su diferenciación en epidermis.
Después de la neurulación, Ia epidermis inLcia .su de-
sarrollo como uno capa única de células epitéliales que

íormonlo
forman la forman lo DERMIS
DELA
EPIDERMIS
CABoZA,Y
Q EL CUELLO
u
Ll
,4.80 Figuro 26-.1, Dfogrcimo en el que semue~!ra e! origen enlb_rlonarlo de !o piel
pfolifer¡¡n y forman los diferentes estratos (fíg, 26c2A). En
la. 5 ep_ü_fn_a . .s"e.nüma, ·1as células del ectodermo proliferan y
dnh·_:btüi"e.tl a Una segunda capa superficial denominada pe.-
1·ide,•1110 (llgs. 26-2B y 26-JAJ; el peridermo es una capa
transitoria de células aplanadas con alto contenido de glu-
cógertO. En este momento la epidermis está forrnadn por dos
cap¡;rs~ la capa basnl o germinativa, con actividad mitótica,
y el perldermo propiamente dicho. A partfr de la semana 10,
las células de la capa basal proliferan y forman otra capa en-
tre ésta y el peridermo, conod_da como capa intermedia
(figs, 26<lC y ~6-38). Las células de la capa interme-
dia se diferencian para formar la capa espinosa. A medi-
da que avaóza el desarrolloi las células de la. capa espinosa
se diferencian para for.mal· la capa grn.nular, las cuales fi-
nalmente dan orfgen a la capa córnea. Las capas caracterís-
ticas de la epidermis posnatn.l se puede_n recOno¡;::er al final
del cuarto me.s: capa basnl o germinativa (la más profun-
da), capa espinosa (la primera capa suprabasal), capa gra~
nulosa (la.siguiente capa .hacia el exterior) y capa córnea
(figs. 26-2D y 26,3D). Cuando estas capas están ya
diferCnciadas, des~parcc_e el peridermo. L;.is célulus pcrí-
dérmkns presentan apoptosis y descamación continua. Las
células descamadas del pf!ridermo y posteriormente las del
estrato córneo ·se desprenden hacia- el líquido <.tmniótico,
y estas. células, junto con el sebo que se produce en las glán-
dulas sebáceas, forman la iren1ix case.osa que recubre b
piel del feto. La vemix caseosa protege la piel del feto de
la exposición al líquido arnníóticot el cual ya contiene orí na.
(fig. 26°4).
La diferenciación de la epidermis empieza a partír de las
céhtlas madre localizadas en la -capa basal, las cuales se di-
viden y dan origen a células hijas llamadas células transito-
dame,itc artiplifi-cadas. Después de algunas divisiones, l.is
células transitoriamente amplificadas se retiran del ciclo cé-
lulat¡ .salen de la capa basal y comienzan a desplazarse hada
la superfide·de la epídermis para lJevar a cabo su diferencia~
ción terminal, Para. permitir la migración celular, tienen que
desaparecer.las integrinas de los hemidesrnosOmas, que an-
dan las células basales a las moléculas de la- membrana basal
de.la epidermis. así como las cadherinas de los desmosomas de

A B
Ecfodermo

Mesodermo Mesénqulma

e D
Perldermo Capa ihterrnedia Estrato córneo Estralo lúcido

Eslrolo
granuloso

Es1roto
espinoso

Eslralo
basal

Melanoblosios
Dermis reticular Dermis papilar

~¡~tj~~::t6'!i/E~qúér}'.i~s_'.$;t.~·'.¡,~~:tn:jrreÍ:des_a~·¡¡o _ de !a-~-Pl:fé'Ímls: A~Cuo_r!a sem_cina._Se._m~estrO Id capo ec!Qdérn;ilca úí"lica desP_ués de lo

n~~f~''?º!~_ri,_ B.;S~p_l}.~o··se_rnpno.,:5~:ob.sery,? et·_des~.m:>l_fo.;_~e uno segunda CCffJ'.? _superfl~lal, el pertct:3rm_o:_c.. Semona 10,,$1~ forma uno íer-
~er.o. 99p0;:~81)'1s1~1_.t;' -!~!e_f_m:ajfo;:o~_~m?s es_!C)~ p&serJle~: 1.9_sJTielonoblastos ·én !o dermis po10 p~ste:f!of!'nenle d13sp!ozarse o lo epiderrnls.
It'.í?-?(~ª\~~1:~Ó rile~:.X□ -eS}9:np~es~__nfe.s,lodas ra.~-~st_rQJr)S.q_u_e C?rac1ettz~m dla _ epidermls y.ld_~ ~op~s do ta_dermls 481
 ;',/-~~
r!guro 2~.3, Folomicrog_roño!i·dé:p1e!·d_e feloz hu_manb~, A,~C.PíeJ de_lgcido·d_e:obtl6rrié1_1. D."-Píergruesa_da 1_6-plonla·d€l ple>A_·;_ S_eriianci 9.
Se-ob¡¡erva_Ja·epidermi.s rorma90 por.uno Cdpa·basa! y_e! peridermo.ü:t dern1ís estó_ lorrnada porfej!do·cqn_Jufl,livo _l_a_x_o. B. _Semana. 1_-5. lcJ
eplüermis e5fó fO"rmada_por la.capa ~ascl,-!a c:qp? _lntermedl_a y el perid,errn_9._En la d_~nnis s~ observ□ J□ Yi:ITIº. ¡:fel p(?!~-<?, b_~~emono 20,
~e- _es ~!el delgada en lo.que _se ve . .la-ep!de_rmls menas dífer_~f'l?!ado que,en ·o.~.que 0;;_ piel gruesa;~n ~e_·
se_~bs.ery.q gu_e:l_a. capa_·super~
ficial es!á for~a_da por,cétuto~ q_ueratinizodas. o~n~ue no forman ur esirato córneo; en. íq s\jperfícle se.apr~.da.un _lotio·_del pe!? y en_ lo
clenni5 se obs(;';rva0 olJundonles copHores. En_"D\se-pu(3den observar en· la epíde1rnis todo_s _los estratos, asi como !a_s .c:eslds epldérmlc-o_s
y la,5 papiíos dérmicos ,, · ··

in·s uníones intercelulates, Durante el desarrollo de la epi-
dermis prenatal, lu expresión de díferentes patrones de cito-
queratína); se considera como marcadores de cllferencíadón.
El peridermo es una capa de epitelio simple de células planns
que expresan las querutinns KS y Kl8. Las querntinas K5 y
Kltf están pre.~entes desde .In semana S del desarrollo y son
expresuclns por fos células esplnosas. E11 la seman::i 10 se re-
gislra l.i presencia de queratinas Kl y KlO.
Algunos estudios recientes han demostrado que 1a trans-
cripción de! gen P63 es un foctor clave en el control de la mor-
15 fogéncsís de la ph!l, ya que parlicípa en varios proct!sos del
desarrollo de b epidermis:
Mantiene el potencial prolíferntivo de las células madre
epidérmicas.
482 Es necesado para 1,l formación de las capas de la epidermis,
Interviene en la diforendadón de los quetatinocito5:.
Es importante para la adhesión entre los queratinocitos.
Controla· la adhesión de los queratínocítos a la membrana
basal )' la formación de ésta.
Participa en la formación de la barrel'a epidérm'ica.
Desempeña un papel importante en la interricdón epite1io-
ntesénquirnn., indispensable para e[ desarrollo de los ílnexos
de In ep[dcrmls.
Lns alte1·ad.ones en la cxpre,~ión del gen P63 están asociadas
con el desarrollo de displasias ectodérmicas, las cuales son un
grupo de enfermedades co11.génitas que presentan alteraciones
en lo morfogénesis de los derivados ectodérmicos. Las estruc-
turas m~s comprometídas en las displasias ectodérmicns son In
epidermis, el pelo, las uñas, las glándulas sudorípn.xas ecri~
m1s y los dientes (vé::ise Alteraciones congénitas dt 1.11 P,icl).
(@ Alteraciones congénitas de la piel •

/ctíosis.
Son un grupo heterogéneo de genodermatosís que se presen~
tan <le forma. tanto heredítaria coltlo adq11írida, c.tracteriz.adus
por un defecto de la qucratinización cuya manifostación clínica
principal es el ,igrietamíento y la descamación de h1 epidermis
{ffg. 26.-5). Hny· vn.rio.s tipos de ictlosis hereditarias, aunque las
más frecuentes son:
lctiosis vulgar. 'Es la forma tmis frecuente de ictiosis, se
presenta en l de cada-300 redéil nacidos, y se hereda con un
patr6n autosómico domimmtc con expresión variable. En dos
tefcios de 1os casos se mnniflest.:i en el primer aJlo de vida,
mientrns que en el otro tercio lo hace después de los. 6 me-
ses. Ln enfermedad se caractedza por lo presencia de escamas
romboidales grandes y translúcidas, predominantemente en
las carns extensoras- de los •miembros; los pliegues axilares,
interglúteos, poplíteos e inguinales no están afectados. Su in-
tensidad puede vadnr c_an el clima y la humedad ambiental,
y hay t€ndencia a la involución del cuadro con la edad. ,En e.l
exaili.cn hístopatológko se observa hiperquerntosis, el estra-
to. granuloso puede estar disminuido o ausente, }' Ja activi-
dad mitótica y el tránsito trnnscpidérmko son normales. En
esta enfcnnedud s-e ha detectado una alteración del.a profila~
gdna que causa dismínucióll. de la filagrina. La filagrína ín-
tcrnctlla con In c¡ueratina, y al estar disminuida, se .iltcrn la
qucratiniznción y In descamación por retención ele las células
carnificadas.
ktiosis 1·cct~ivo ligada al Ctomo.sómn X. Es el segun-
do tipo más frecuente de íctiosis, pn:senlándo!ie en l. de cada c:scnimlS bmi11are-s )' fisuras palmoplantare-s en los pliegues
2000-GOÓO recién nacidos. Afecta a varones y se hcrcd,l con fle.xores. En el examen histopatológico .se··observa biperqtic-
patrón recesívo ligado al cromosoma X. Se presento. poco tiem- ratosis, el estrato granuloso disminuido y obstrucción de las
po después del nacimiento con descamación que va disminu- ghindulas sudoríparas ccrínas. En el 10.% de los casos la enfor"
yendo y posteriormente regresa a- los 3 o 4 meses de edad. Se medad remite y los pacientes tendrán la ·piel normal, pero ln
distingüe de la íctk1sis vulga1· por ei compromíso de los pliegues mayoría de los bebés desarrollar.in ictiosis bmína1:
de flexión y afecta cuello, pabellones auriculares y cuero cabe- ktiosis -laminar (erHro<lermhl ictiosifonne congCnlta
lludo. Puede- estar asociada con opacidad corne«I que no afecta no ampular).-Se hert>,da de forma autosómlc.n recesiva. Afect,1
la visión. Se debe u una deficiencia en la actividad Qe la enzima ln piel de todo el cuerpo -Y los pliegues. están comprometidos.
sulfatas:.1 cslcroidcn, con acumulación de sulfato de colesterol En c~si todos los casOs se presenta eritema que puede vnriar
en las células epidérmicas, lo que permite que haya ITrnyor ad- en ctinnto a intensidad aun en una misma familia; adein.is s~
hesividad entl'e éstas, probablemente al impedb· la. proteólisis puede o~serva1· ectropibn1 dcfot·midad de las orejas, pelo fino
de los desmosontns en el estrnto c<lrm.><l. y corto, fisuras pal.mopiantare_s r obstrucción de lu.s glúndu-
Bebé nrlequin_, Se herecf. de forma nutosómica recesivn. la.s sudodparas con djsmjnución de sudor y elevación de la
Se caracteriza por una hiperqLeratosb que produce una _cspe- lemperatura. Al examen hislopt1tológito se encuentr<.1 hiper-
cíe.-<le col'aza con profundas hendíduras que re!:ítringe los mo- quernto:sís, mitosis nument,1dns y el Uc~1po ele tránsito epi-
vimfontos, incluso los respir.i.torios, y dificultad en 1a succión. dérmico está disminuido.
Los iridividuos 11foct.1<los prc5entan r:ctropión, eversión de !os Eritro<lcrmia ictiosiforme congénita ampula.i·. Se here-
tablas, Ojos pequellos y Orejas adheridos. M.ueren a los pocos da <le íormá autusómica dominante. Se presenta en 1 de cada
días o semanas del mH.:íil1ieáto. 250000 nacimiefltos. Su origen es por mutación del gen de lns
Bebé co1odión. El bebé colodión nace envue-llo en una qucrntin~s 1 y 10. Las lesiones presentes nl nndmiento son erí~
me_mbrana transparente que cubre todo el cuerpo, b cual temu y ampotlas, que pueden ser leves o intensas. Al cx:.une11
puede alterar la respiración, la succión }' dificultar el con- hístopatológít:o se observa epidermóHsis con degenct';1ción
trol de In temperatun1. Adenlás 1 puede presentar cctropíón, grnnulos:1, vacuoli:z.:ición pel'inudenr, ::ictividad mítótica au~
boca de pesco.do, obstruccí6n de las narinas y ntrofia ungucal. mentada y tránsito epidérmico disminuido.
En las primeras 2 semanas la membrana se rompe, dej;mdo

Fígurtf2ó-.5; Fo1ogrofi0 de un elTlb'rión del el1ladio:22.(l'.3°"sern0nas)
cfin ícliO~i¡¡. NOte.:,e. !o pe!icüla lrcinst?_or.énfe- ti_üí?. cubT~ Jo ..superfi-
cie, obsfoculim:1do el desarrollo.efe o¡os. nariz. y boca
Origen de los células de la epidermis
Las ce!ulas de la epidermis tienen diferentes orígenes:
Queratinocitos. Son las células que forman el epitelio pla-
no estratificndo de la epiderfnis. Provienen del .ectodermo
superficial después de lo neurulación.
Melnnocítos, Son células productoras de melanina. Se ori-
ginan al Dnal de J:a etapa embrionaria cuando las células de
la cresta neural migrnn a la derm.is en desarrollo y de ahf
a la epidermis. Estils células desarrollan abLu1dantes pro-
longaciones ramificadas, diferendindose a melanoblastos.
Cuando los melunablastos inician la producción de mela~
nina, pigmento que da calor ;1 la piel. éstos se diferencian a
melnnocítos. Los mdunodtos no desarrollan desmosomtl.5
ní ninglln mecanismo de adherencia con los queratinocitos.
La melanina se empieza a producir a mitad del emb,m1zo y
. ~. se cletcctn primero en los fotos de piel oscura que en los de
0 piel blanco. E{ número de mehrnodtos es aproximadamente
¡;; el mismo en todas las razas, Io que varía es el nú111ero, tn-
maño y disposición de los melanosomas 1 lo cual está deter-
minoclo genétic:m1ente. Si por algunD. causa el proceso de
producción de la mehuüna no es ade.cundo1 da lugar a varia:
enfermedades de la plet la._cual no presenta su color nOL'ma
{véase Trastornos de la pigment.Jción de In piel).
• Células de _Langerhnns. Son células presentadoras de an•
tígeno que se originan en la médufa 6:sea. Migran hada k
epidermis al fln.aJ de la semnn.1 12, alojándose principal-
mente ·en el estrato espinoso, donde termínan su diferen-
cktción. Na establecen adhesión u través de desmosoma.5
con los queratinodtos y son r~sponsnbles del reconodmien-
to de antigenos presentes en la epiderrnfs, parn. tratados y
pre.sentnrlos a los linfocitos T, inducieh<lo una respuesta
inmunitaría.
,. Células de .Merkel. Son células que funcionan como mecu-
norreceptores de tacto ligero que son esenciale? para ln dis-
criminación de forma }' textura de objetos. Son abundantes
en los pulpejos de los dedos, las púhnas· de las manos y las
plantas de los pies: Algunos estudios recientes han demos-
trado que las Gelulas de Merkcl se originan de las células
madre epidérmicas a travéi de un proceso de maduroción
regulado por activación secuincial de genes especflkos. Las
céJulas de N[erkel están presentes desde ta semana. S del de-
sarrollo prenatal. Se localizan enh·e fas células basales, a las
cuales están ·adheridas por desmosomas, y Contienen fi!a-
m·entos de queratina en su citoplasma.
~ 1_ Trastornos de la pigmentación
~ dela piel
-~-------------------aa
Albinismo
Es tmn enfermedad con patl'ón de hcréncia •mlosómicn rcce-
slvn caractcrizadil por ln falta de mckuüna en todo el cuerpo y
con altcrndones en la píe!, el pelo y la retina. Los melnnodtos
suden estar presentes en cantidades normales, pero no produ-
cen melanina por falta de h1 enz.ímu tirosinasa. La piel }1 el pelo
ele estos individuos son totalrnenle blancos. La melanina pro-
tege a 1<15 células de la luz ultraviolcla, por lo que en este caso
la expmddón ul sol representa un alto riesgo de cáncer de pie!.
Piebaldismo o albinismo parcial
Es una enfermedad con un patrón de herend.a autosómica do-
minantc, con ausencia de melanina en uh mechón de pelo y en
algunas platas de piel en diferentes partes de! cuerpo, Cuo.ndo
se asocia con hetérocromía e.le! iris y sordera se conoce. como
sinrlrome de \\tuu.rdenbu1·g. Se orígina pú1· defectos de fo mi-
grncíón de células de [¡1 crest1:t neurn.L
Oermafog/ifos
La epidermis y la dermis se qnen de mancru sinuosa e interpe-
netrantc, Ln epidermis penetra en l_a dermis por medio de las
crestas epidérmicas y la dermis se proyecta en la epidermis
a través de las papilas dérmicas (véase fig. 26-3D). Las eres.
tas epidérmiéas se forman por proliferádón de las células de la
capa basal y producen surcos y bordes en la superlklé palmar y
plantar, creando un dibújo único para cada individuo determi-
nado geneticamente y conocido como dem,atoglifos. Las cres-
tas ~omienzah a formnrse-en·la semana 10 y se establecen· de
manera pexma·nente en ·la semana 17. Se presentan primero en
las ~anos, con una semana de diferencia respecto de los pies~
Dermis
La dermis se origina del mesodermo, el cual proviene de dos
zonas diferentes: el mesodermo lateral y el mesodermo de
los dermomiotomos de. las semitas. También participan cé-
lulas de la cresía neural en la formación de la dermis en la
cara, el cráneo ·y la región anterior del cuello.
Inicialmente, la dermis está representada por células mesen•
qulmatosas que se encuentran unidas a través de sus prolonga-
ciones y secretan una mattiírextmcelular·que en este momento
está constltul.da prlllcipalmente por ácido hialurónico. Al princi-
pio del tercer mes, las células mesenquimatosas adquieren el as-
pecto fusiforme de lcis fibroblnstos y apacecen las primeras fibras
de colágenorlíbras elásticas {véase llg. 26-3). Por la semana 16,
la dermis se encuentra organiZllda en dos capas, la superior o
capa papilar, que Incluye f\bras finas, y otra, la profunda o capá
reticular, que Incluye haces de grandes .ílbras de colágeno. La
dermis del feto de 20 serna.nas presenta las caracterfsticas de
la dermis adulta, aunque comparativamente aun es delgada. Al
mismo tiempo se forman \'Usos de tipo capilai; que más tarde se
diferencian en arterias y Yénas (véase fig. 26-3C). · ·
Las estt·ucturas nerviosa.s empiezan a ~pa1·ecer en la quinta
semana y tienen diferentes orlgenes. Entre In semana 8 y 12, los
nervios sensitivos completan los arcos reflejos.
El desarrollo coordinado de la epidermis y la dermis se
ileva a cabo a través de sei!ales inductivas recíprocas entre las
dos capas, Estas seilales Inductivas permiten el desarrollo de
los derivados epidérmicos, as! como de las diferencias regio-
nales de.su estructura. E.n e~.ferimentos .de recombinación s~
ha visto q\le.cuando el ectodJrmo de una zona del organismo
se combina con la dermis de otra zona, el ectodermo se dife.-
renda de acuerdo con el patrón regional de la dermis subya-
cente, y no con el patrón que corresponde al lugar de origen
del ectodermo.
DESARROLLO DE LOS ANEXOS DE LA PIEL
Los anexas de la piel: pelo. uñas. glóndulas sebáceas y sudo-
ñparos, son eslrucluros que se originan en lo epidermis. El de-
sarrollo temprano de es1os anexos es similor, iniclóndose con
lo oparlclón de uno condensación eplfeliol que formo uno pla-
cada, que posleriormenfe se invagina paro producir una yema.
La morfogénesis de los anexos depende de uno inlerocción in-
ductiva epttelio-mesénqulmo a través de señales moleculares.
Pelo
Los folículos del pelo comienznn su desarrollo.a principios de la
etapa fetal, siguiendo un gradiente cefnl.ocaudal. Los primeros
folfculosaparecen en las cejas, los párpados, .el labio superior y
el mentón, y poco tl~mpo después cubren el. cuero cabelludo ..
El folículo• piloso se desarrolla a partir de una .condensa-
ción local de células de la capa basal de la epidermis que for-
man una placodar que se Jnv;igina .hacia Ja ~ermis subyacente
para dar lugar a una yema o bulbo del pelo (figs, 26-38 y
26-6A,B). l,a posición y determinación específica de las placo-
das se establece a través de señales tempraruis del. mesl?nquima.
Las principales señnles promotoras incluy~~ factores de creci-
miento fibrobhistlco (FGF) y las ínhibidoras son las proteínas
morfo¡,'t?néticas óseas (BMP). Además de estas sefiales tempra-
nas, las señal.es ectodérinkas W'NT in~truyen a las células epi-
dérmicas para crecer y formar una yema hacln el Interior de
In dermis. Los principales genes expresados en las yemas son
S01J/c hedg,ihog (SHH), cuya expresión induce a las células de la
dermis a que se condensen y formen la papila dérmica, que se
nsoda con fa Yétna en desarrollo.
La papila dérmica. se invagina en .el extremo distal de la
ye¡na (fig. 2/;-6C), n la cual le envía señnles para continuar su
Crecimiento hacia la dermis¡.en su·porción inferior, el bulbo
se ensancha envolviendo a la paplla.dérmica e .Inicia la forma-
ción del folículo piloso, cuya maduración continúa bajo se-
ñales recíprocas epitello-mesénqulma. Las células centrales
de cada bulbo forman la matrizgerminal;.estns células prolife-
ran durante la maduración del folfculo. El crecimiento del pelo
se lleva a cabo por la multiplkación constante de.las células qua
rodean la papila dérmica empujando el tallo hacia el extérior
a través del canal folicular. A partir. del mesénqulma ci1·cun-
da11te, se diferencia la vaina dérml.ca y también se .diforencian
fibras musculares lisas que dan origen. al músculo erector del
pelo, el cual se une a la vnina dérritica de la raíz y a la capa
papilar de la derml& (fig. 26-6D). Las contracciones de los
mdsi:ul9s erectores del pelo hacen que éste quede en una po-
sición casi vertical, y al mismo tiempo deprimen la piel en
el sitio donde se fija el músculo (piel .de gallina). Los pelos
de las cejas y pestañas no tienen músculos erectores y en las
axilas y algunas partes de la cara se desarrollan poco. Los me•
lanoblastos que migran hacia el follculo,piloso se diferencian
en melnnocitos y producen melanina, éJ.ue es incorporada n
las células de la matri~ germinal y dan col¡,ración al pelo, L9s
primeros pelos que s·e forman son finos, suaves, ligeramente
plgmentndos, nparecen al final de la semana 12 y reciben el
nombre de lcmugo. Los pelos del lanugo se desprenden an-
tes del nacimiento y son reemplazados por pelos más gruesos
durante cl.pe1'fodo perlnatal. El pelo sobresale en la epidermis
entre las semanas 15 y 20 (véase fig. 26-3C).
Glándulas sebáceas
Son un derivado del folículo piloso y su funcióll principal· es.
producir sebo (mezcla de llpidos),. que lubrica lij ¡,J'el y el .pelo.
La mayoría d¡,. las glándulas sebli~eas del cu~rp~ se forman 485
 como divertículos de las vainas epiteliales del folículo piloso,
cerca de la protuberanciíl del músculo erector del pelo y jus~
to abajo del orificio del tallo en la superficie de la piel (véase
fig. 2G-6C,DJ. En las zonas de piel lampliia, como e\ glande del
pene y las labios menores, las gfdndulas sebácea;; se.:desarrollan
como invagioíitíones epidétmicas independientes,
La .evá.ginacíón o yema de la glándula sebácea crece hacia
: el.tejidÓ coflectivo y se ramifica para formar un sistemd de
co~ductos y alvéolos. Las células externas del alvéolo o células
basales representan las células germlnaUvas de la glándula¡
éstas se desplazan hacia el centro clel.nlvéolo, crecen, se Uenan
de lípídos 1 desaparece su núcleo, se nrneren y se desintegran.
Cuando l.as células se desintegran, liberan .su sec1•eción oleosa
hacia el canal del pelo y a través de éste hacia la superficie de
fa. pie{¡ donde se mezcla con.las células peridérmicas desea•
macias para formar la J1er11íx caseosn, el recubrimiento pro-
tector imperrneable al que .se hizo referencia anteríormente
que protege la piel del feto del líquido amniótico.

e D

Figuro 2ó-6. Es_Quemas det,-deso"rrouo·.t.!e un fol_ícufo piloso. A. Se. form_a:_Ur¡o pkico<Jo en la _cáP'a' _t;io:sal-de. to•e_pii;J~rrnis,
a. La placoda crece en formo de_ y6n,o! Introduciéndose en la d~rmls:, y-?2_ po,ne en ~onfacto_ e:on _ la p9plla détmic_□ -_en
dewno!fo. e, Se invagina !_a papila dé'.rnlcr..1 en_ el extremo dísloJ de _ la yema: además, se_ ob_servo .uri_o·eva~inqCión d_e !□ ·.:
pared_ del fo!ic:ulo_ que da orlgen ol pnmordio de la glándula seb.Qcea. :D.· Enlr:e la_ .semono l ó_·V.:f_0, 1;11 _folfculo. piloso _esíó
cc:imp!elomenle ~a_aarro!lado _y el pelo sobre_sale en lo epidermis: se observa._la_g!ónd_ulo_ sebáce~ y ~LfTlúscu!o erectpr del
pelo onglnodo del rne.5énqulmd circundanle
486
Glándulas sudoríparas ecrinas
lnician su desarrotlo en 1-a vjgésima semana como invagina-
cione.s epidérmicas que crecen hacia el mesénquima sub-
yacente en forma de yema. Conforme la yema se alarga,
su extremo distal se enrolla para formar la parte secreto-
ra de la glándula. Las célula, externas de la parte secretora
se diferencian hada células secretoras rodead~s por célul~s
mioepitellates que ayudan a expulsar el sudor de las glándu-
las. En la fijación de la glándula con la epidermis se forma el
primordio·del conducto., Las células centrales de los primor-
dios preseht;m apoptosis, para forr,1ar la lu,z de la glánduln
(ñg. :26-7). Las gllinduhts sudo,ríparas ecrinas comienzan
a funcionar después del nacimiento y se localizan en la piel
de la mayor parte del cuerpo.
Glándulas sudoríparas apocrinas
Se desarrollan a partir de itlvaginaciones del estrato germi-
nativo de la epidermi& de la .yema del pelo; por lo tanto, sus
conductos no desembocan en la supert'icie de la piel, sino en
los folículos pilosos y lin poco más superficiales que !ns glán-
dulas· sebáceas. Se encuentran en axilas, región púbica y per-
ineal y areolas tna~ari~s; comien~an a funcionar despttés de
la pubertad.

A B

Yema

Vemo

Mesénquimo

e D

secretora

secretora

~7 ~~&°~~¡{~1Jjít!~~JF. . . .. . ,~:iJI~f¡iTsf!?!~" .
far!!'~' .la PÓ\'C~,tl~ére.tprq; :~o~~a..l(Í {1?ttrld?~!f~~.prí~.Ordi~tlél~~ndll?to,
,. ,·.. ,~ogromF]dQ~ ~: $!á·~~~q,s~orípoí9-.-~~S~l!~9~.;~~~J~.~l~Jqs.Jfe)tj)?9rci~!Í.~,e9_rel.o•,,
_q~ pór célu!~{~-~-~1.!~!~~f?~ -~~~C!_~,~~1:·~.1?.?'~!-JC,~-~')º}J.1.0nd~l~-;~Ofo_ñ_~l~!8º . 487
 Uñas
Los primordios de las uñas aparecen como cngrosamjemos
epidérmicos en· l-1 puqta de los dedos, en la novena semana en
las manos y aproximadamente 4 semanas má.s tarde en los de-
dos de los pies, Estos engrosamientos, [}amados campo~ m1~
glleales, migriln hacfa lu parte dorsal de los dedos llevando
consigo su inervación desde la superficie ventral.
En la porción proximal r los bordes laterales del cam-
po ungueal se desarroH.1n pliegues epidérmicos; los pHe-
gues un_gucaJes. Lns céll;llas del estrato gel:mrnativo del
pliegue u~gU~al proximaf' proliferan y se diférendan en la
;matriz HngQ.eál. que crece sobre el campo de la uña y se qµe-
. rrit'íniza para formar la placa ungucul. Una fina c.ipa de epi-
dermis, denominada epo11iquio 1 recubre ni principio la placa
ungueal, pero posteriormente degenern y sólo persíste en la
base de In u11..J. y forma la cutícula. La piel bajo el borde libre
de la uii.a se llama !Jipo11iquio,
En la semana 15 están formodas completamente la matriz.
y tu placa ungueal, y en la semana 17 finaliza la formación de
la uña. Las ufrns akanzan la punta de los dedos de las manos
en la sem.ina 32 y de los pies en la 36. Se considera un signo de
posmadurei cu:.11H.lo las ufias sobrepasan la punta de los dedos
u[ nacimiento.
DESARROLLO DE LAS GLÁNDULAS
MAMARIAS
los glándulas mamarios se originan de engrosamientos de
sc1ode1rno (clei que se forrnon los porciones secretoras• 1( los
conduelas)'/ del mesénquimn relacionado con esle ectodermo
(del que se VG o diferenc,ilr el le¡ido conectiva y adiposo), Su
desarrollo comienzo con el engr□ s□ mienla del eclodermo que
doró lugar a las líneos o crestas mamarios, que luego desapa-
recen excepio en la región peclor□I, donde quedan formando
ios placados mamarios. las placadas mamarios crecen i1acia
el rnesénquim□ y aan lugar o los yemas m□ mori□ s de las que
provienen !C1S glándulas mom□ rias.
Las glándulas manrnrias comienz,m su formación durante la
embriogf'11:::.is, aunque su desarrollo se termina en la elapa
posn.1tal al intcio dr! Ja lactacíón. El desarrollo involucra la lnt.0-
racción de sefü11'2.s molectilares entre el epitelio y el mesénqui-
ma: interacción epltclio-mesénquima. La morfogénesis de la
ghindula marnaria es regulada. por e! mesénquima subraccnte,
pero el Upo de secreción corresponde a las características in-
trínsecus <le! epitelio.
El prime:· estndio en el desarrollo de (a glándula ma.mariil
lo com,tituyc la presencia de un pal' de engrosamientos ecto-
dérmkos presentes en la sexta semana, Jas crestas o línens
mumarias, c¡u~ se ex:tii.::nden u lo largo de las pal'cdes venlro-
btt!r.t!es <lel tronco <lesJe las r'egiones axiJare.'> hasta las in-
guíuules {_fl.g. 26~8A) . .El primer mnrc:idor pnJ'a el dcs.uroUo
de ],1 crestn mmnari.1 es la señal ectodérmica H'rNT-lVb, que
tamb¡én se exprr.!sa alrededor de la yema mamaria m.i.s tarde,
además de FGF-1 Oy FGFr-2b. Las crestas mamarias aparecen
en los embriones de ambos sexos.
Para el final e.le la sexta semana desaparecen las crestas
mamarias con excepción de las de la región central del tercia
cefálico localizn<lo en la región pectoral, a partir de la cual se
forma una placo<ln mamaria de 1a que se desarrollará la gl.:in-
dula mamaria (fig. 26-813). En todas las especies de mamfferos
se forman lns crestas mamarías, y dependiendo de la porción
que permanezca, será fa localizacíón de las glándLtlns mama-
das en ca(ia especie, En los s_eres humanos es pectoral, en las
vacas caudal y en los perros se presenta a lo largo de lacres-
ta 1m1m.:i.da. Es· por esto que en el humano· se puede. encon~
trar tejMo mamario o pezones ectópicos.a lo largo de donde se
desarrollaron l·a:; cre:;tns mamarias (figs, 26--SC y 26-9} .
La plncotlo. mamaría se ínvagina dentro del mesén-
quima subyacente para formar una yemil mamaria. El me-
sénquima que rodc,1 a la yema está constituido por células
pai-ecí<las a tos fibroblastos y una. mulríz de colágeno denso.
Durante la uovf."na sema11a 1 la yema mamadn !.Jgue crecien-
do hacia el interior del mesénquimil (fig. 26-l0A,B),
Entre las s'ernílnns 10 y 12, de In. yema mamaria brotan otras
yemas epíteüales formándose unn cstructu.1'a lobular-con inden-
taciones (fig. 26-lOC). Rodeando a las yemas, las células dcI
mesé'nquima se est<ln diferenciando en ílbrobiastos, células de
músculo liso, capilares y adipocítos. En la semana 15 se ramifi-
can las yernos, observándose 15-25 cordones sólidosj los cuales
se canalizan nprqximadamente f la seman.a. 20 convirti~ndose
en conductos mamarios (Hg. 26-101.)}.
1:.l pezón, que comenzó a desarroilarse entre !as semanas 10
y 12, <!11 In semana 15 se deptime y forma la fosa mamaria. En los
recién. nacidos, los pez.on~s se encuentran deprimidos y en el pe,.
tíodo neorn1tal una proliferación del tejíclo conectivo subyacente
eleva la fosa y permite la cversíón de éstos. Ocaslonalmente, el
pez.ón queda deprimido y se le denomina pezón iuvertido,
Los conductos mamarios esrán revestidos por dos capas
de células cuboidales: la capa luminal, que adqujere las ca-
tactedsticas de las ct!lulas secretoras, y la cnpa basal, que se
diferencia en células míoepitelíales. La estructura tubular bá-
sica de la glándula mamaria queda establecida más o menos a
los 6 rneses de gestaci6n. Entre los conductos se encuentrnn
acumulaciones ele tejido adiposo dentro del estroma de tejido
conectivo fibroso.
El desarrollo de las glándulas mamarías es slmllar en los
fotos mnsculmos y femeninos, AJ final de la gestación, las cé-
lulas epiteliales pueden llegar a ser funcionales en respuesta
a las hormonas malerm1s y producir leche en recién nacidos.
Después del nncirniento, la glándnla mamarin se inactiva hasta
la pubertad, cuant.lo se reor"1uda en la mujer con el crecimiento
tanto del tejida glandular como del est1·oma que lo rodeu, re-
guludo po1· los estrógenos ovñricos. Lo5 estrógenos se unen a
los receptores sítu.;dos en el tejjdo conectivo, que manda se-
ñales pu.merinas para la inducr.:íón de los conductos. Los con~
duetos se ~l;i,rgan y al flrn1I de lus yenrns tC'rminales se originan
nut::v.is ramificacio,1es y pequeiíos conductos o yemas alveolu-
res. Durar.í-e-·el efül1ur.1zo se pre.st!ntun nuevos brot~s<le remas
ah·.:w[ares esti.m,Jl,lcios pnr la prcgestcrona, la prolactina y el
bctógeno plarl'ntariu,
 A e

lineas.mamarlos

1
DESARROLLO DE LOJ DIENTES comunícndón oral al intervenir en la pronunciación de las pa-
labras, conservan la forma correcta de la ~ra y mantienen una
Los dientes provienen d~I eolodermo ·que cubre lo cavidad bu- buena salud general. Para entender las odontopatías congénitas
cal primitiva y del mesénqulmo del prime1 arco fáringeo de dri- es báskO.conocel' tanto el desnt"rollo embriomu·io como la mor-
gen mesodérmico yde. la cresto neurctl, Del eclodermo se forma fología normal del diente.
el órgano. del esmalle que dará Íugor al esmalte: del mesénqui•
mo de la cresla neu1ol surge la papila dental que produciré la
del11ína y la pulpa denlaria; y del mesénquima del mesodermo
yde la cresta neural se generar6 el saco denlol,que se dlleren•
cía en el cemento y el ligamento periodonlol. Lo regulación de
lo formación del diente y su hlslodíferenciación ocurre por pro-
cesas inductivas recíprocos entre el epilelío y el mesér\quima.

El diente es un órgano anatómico duro por su corripolrición de

diferentes minerales, entre los que destacan el caldo y el. fósforo.
Está situado en los procesos alveolares de los huesos maxilares
y mandibulares a través de' un tipo especial de arHculación :de-
·nomlnada gó,rfosls, en la que intervienen diferentes estructuro•
como el cemento dentario y el hueso alveoiar unidos por el liga-
n1ento pedodontnl. Los dientes intenrieneil én la lllasticadón de
los alimentos para lograr una buena digestió11, participan en la 489
 A B
Plocoda Yema

Mesénquíma

e D
Pezón

-Yema
canalizada

Fig_uro 26-:l_0,_Esquen:o.s_cf:1 de~oncillo_ de J~ gtá_ndula fT)Onioria,A: _E!op9 ele p_J_acodO, S_ex!b 5em_bnc_t8.Dap_o_·(j_é y~mct_novi?_n_o Sén1rn1~; lo_
p!ac_odo se-invqgin_a denl':J_~el mesén_qu_imS1p_ora_f_o~mo( Una·yemo:c.ge le¡ yema pri1T1a_rla se,-_odgir1_o_n·_ofr~s_ yerrio~'en!re·_r_os semano:s-10
}' l 2. D. En la semana 20:los:·yernas ramlficod,as·se C_(Jnallí:c,n_; Lo5 pezones perrnon:ecen.d~_prfmid_os has:1?'e1 p_etí~tja n_e~nal_al

En el diente se pueden identificar tres partes básicas: hJ
corona, parte visible recubierta. por esmalte denla!. la zona
cervical o cuello, que es la unión entre la r.:orona. y la raíz,
y fin.:ilmcnte la raíz, que no es visible eri una envidad bucal
sana (fig. 26-llA), El humano, hasta los 6 o 7 años:de edad,
posee 20 piez;:is dentadas, que constituyen la dentidón_ded-
dua, caduca, temporal o primada, con¡únmentc denomina-
da "de leche': qi..te será suplícln por la dentición permanente
o definitiva, formada por 32 dientes (fig. 26-llB). Existen
cuat~·o grupos de cHentes con funciones e.speclficas y que
brotan en tiempo_s diferente.s 1 los cuales ordenados de la
línea media a dístal son: ocho incisivos (cortan; centrales:
7-8 años y l_aternles; 8-9 años}, cuatro caninos (dcsgarranj
12-13 años);· ocho pr'cmolares (fraccionan; primeros: 10-
11 años y segundos: 11-12 años) y 12 molares (muelen;
primeros: 6-7 años, segundos: 12-13 ai\os y terceros: 15-
25 años) (fig, 26-lJC),
El diente humano está formado por cuatro estructuras tisu-
lares (véase fig. 26-11 A);
• Esma1te den.tul. Es el tejido acelular mineralizado mris
duro del cuerpo humano. Lo secretan los ameloblas-
490 tos, que no están presentes después de la erupción. Es
trnnslúciclo. No tiene. terminaciones nerviosas, por lo que
es insensible al dolol'. Está f □ mpuesto por hidroxiapatita
cálcica y con el flúor forma f.J-istaies de ílourhidroxfapati-
ta que hacen que los dientes sean muy resistentes 11 l.a cu-
ries dental y además los remineralíza.
Dentín11. Es un material mineralizado, menos duro que
el esmalte, secretado por los odontoblastos que forman la
capa más superficJal de la pulpa dentaría. Contiene Jos tú-
bulos dentarios, en donde se proyecton prolongaciones de
los odantoblastos. Es responsable dél color de los dientes y
forma la mayor parte del diente.
Cemento· dental. Es un tejido similar al hueso y secretado
por los cementodtos. Carece de vasculadzación e inerva~
ción. Forma unu capa amarillenta que recubre la dentina a
nivel de la raíz.
• Pulpa dentaría. Es un tejido conjuntivo vascularizado e
inervado situado en el interior de la cavidad pulpar del dien-
te. Las terminaciones nerviosas se pueden introducir en !os
túbulos dentarios. 'La capa celular periférica está formada
por los odontoblastos. La pulpa de los deciduos es un res.cr-
vorio de células madre dentales.
Las estructuras que dan soporte n los dientes son los
tejidos peridentaríos que constituyen el periodonto,
 formado por el cemento, el ligamento periodontal, el
hueso alveoln't" y fo. enda, El.ligamento periodontal está
compuesto por t_ejido conjuntivo vascularizado e inervn-
do que rodea la raíz del diente y une el cemento n la _pated
del alvéolo. Se continúa con el tejido concctivO de la en~
da y á nivel del oríficio apícal comunica con In pulpa, El
hueso alveola1· es la parte de.los huesos maxilares donde
se alojan )Os di.e•ntes y rec;.ibe el nombre de proceso alveo-
!at. La enda es In mucosa bucal que rodea n1 hueso que
soporta al· diente.
posterior, y el otro origen es del mesodcrnlo (fig. 26~-12}. El
esmalte proviene det ectodermo, la_ dentina y [a pulpa denta-
ria de- (a cresta neura! y el cemento y c:!1.ligamento periodontaJ
de la cresta neural y del mesodermo.
El número d_e dientes Varía en cada .especie y cada diente
tiene su forma y ocupa un_ lugar determinado. La combina-
ción especifica de Ja eXpresión de genes homeóticOs en las
tliforente5 fegiones de los procesos mandibular y maxilar, y en
los dientes en desarrollo, determina el ti.úmero, [3,_morfología
yJa disposición de los dientes (cuadro 26-1).

Odontogénesis @ Odontopatía congénita

El proceso de odontOgenia u odo.ntogénesis es un conjunto
de eventos que ocurren a partir de la sexta semana -de gesta~
ción y comprende la formación y la erupción posterior de los
dientes. Los diferentes tejidos que forman el diente.se origi-
nan del ectodermo que tapi1.a la cavidad bucal primitiva y
el mesénquima del primer o.reo faríngeo. ·El_ mesénquíma
tiene dos otrgenes: uno es de fas células que-sé diferencian
de las células de la cresta neurnl, que migran de la región
caudal deJ cerebro medio y de la región craneal del cerebro
Es_una anomaHn funcional _o morfológica que suele presentarse
en la dentición dccidu.l o permanente, en la que puede resultilr
afectada fa forma, el número, e! bmafio, 1a disposición, el gr:1~
do de desarrollo y la estructura <le las dientes. La frecuencia de
estas anomalías es: de aptoximuclamt·nte. J. j)or cada 30 000 na-
cidos vivos. En gencra.l son malformi1ciones de eliologín mul-
tifoctorial, que pueden presentursc ::i.is!ad.).rncnte o estnr en
asociación con otros defectos. Su diagnóstico se realiza Con la
aparición de la denticíón temporal o perm,mcntt? y en gcnenil

A Esmalte
B

Poquele vasculonervioso

A$úra:~-~.1} ;J~1~r@~Q-~{~~}o_~- clÍ~rtie_s,-:A_: P?rtetc1e:1,~. .-~ai~-:de'n_Íclf_1'a y:;_~- Oi•>is~A/6/f,_iér_?íos:_, 8-~·:c1osrnc~d(?r/ih1~iñaSíS'n:a;. Óiagro_rría de

~ºU~f prun,,_o_·:S_ist~_!'f!oJ:f_e_ -la_~er~c_i<?n Oe_n!al lvJuqdíol_:.(FDl).·L_qs c_olum11C?s.;per_ií~ri.C_o_s_-~ numera.c_ión c.orres~nd/Z'.f1 q kis _dlentes __per-
l_TI(:¡_Qe(jfes Y_ !O:s_~ofurnh?s infem_as_ o l?s _deci<:tuos. c_.-qienle~ pt3:rmanente1;_cOdCJ u~,O,d,3, !os_c_uotro,c_uadron!es._ consia de dos Jndstvos; un
canino.dos premolar.es y-1_re_s ír!Olo_res·en !as oreadas: _dent_ales superior-e 1nlerior
 !-ion bien toleradas, pero cuando se compromete h1 funcionalí-
dad bucal, existen cirugías paliativas y correctivas para bencfi-
cbr a estos pacientes.
Etapas del desarrollo dentario
El desar1'ollo del diente, desde su inicio, crecimíento 1 mor-
fogénesis e histodíferenciación, implica una serle de señales
recíprocas de inducdón entre el epitelio de fo cavidad bucal
y el mes.énquima subyacente (véase fig. 26-12). La comuní-
cocíón celular es a través de_ moléculas de seftalizac,i6n para-
crinas que regulan d desarrollo del diente, La morfogéncsis
.,.1_
e histod[feren~iación del diente pasan por diferentes etapas
y los cambios en ellas pueden producir alteraciones denta-
les particulares.
4 92 Flguro 26-12. Díagroma en el que se muestra e) 01igen y desc:':wo!lo di:?l d!cinfo
_Etapa de iniciación
El desarrollo del díente empieza durante fa sexta semana del de-
.sarrO-llo embrionario, cuando el epitelio de la cavidud bucal
primitiva, que se origina del ectodermo, comienza a multíplicar-
se y se engrasa, formando as( unas bandas epitelíales primarías
en forma de "U" en ambos maxila.res¡ estas bandas se denominan
láminas dentales (fig. 26 .. J3A,B). La señal inicial en el desarro-
llo !a realiza el epitelio bucal, de od&en ectodérmíco, que_ ind_uce
a las células me¿¡enquímatosas de. la cresta neural y éstas a su vez
responden al epitelio. Esto se lleva a cabo de fu síS:uiénte íot'ma;
Las células del epitelio bucal expresan PITX-2 y secrehm las
moléculas de sefialización BMP (2, 4 y 7), FGF (4 y 8), S1-II-[,
\\'lNTyTNF.
Las moléculas df! señalización, secretadas por el epfre-
Uo, activan la expresión de algunos genes en las células
del
1,
 mesenqulnmtosas de In cresta neural, como son LHX-6,
LHX-7,BARX-J,MSX,MSX-2,DJX-1,DJX-2,PAX-9,GLJ-1,
GL!-2 y GL!-3, por lo que las células mesenquimato-
sas secretan ahora móléculus de señaliznción como BMP
y activina.
Las molecu]as de señalización secretadas por las células
mesenquimatosas activan a las célulíls del epitelio bucal
para que prolifere y así se forma la lámina dental,
Etapa de yema o esbozo
En la séptima semana, la lámina dental se. invagina en el me-
sénqulmn dental de la cresta neural para formar fa yema den-
tal (fig, 26-J3C,D}. Se conforman 10 yemas en cadu lámina,
20 en total, de tas que surgirán los dientés deciduos. La yema
dental quedu conectada al epitelio par la lámlna denral. Deba-
jo de ]a yema dental se condensan células mesenquimatosas
que derivan de la cresta neural y que posteriormente darán
lugar a la papila dental. ,
1 • El saco denta], conformado poi" un mesé11quirna que rodea
posteriormente, en la fose d.e histodifcrenciación, formen el es-
málte y la dentina.
Etapa de campana
Comienza en la déciffia semana. En esta etapa1 la papila den-
tal se aloja en el órgano del esmalte, que a<lquiern la forma de
una campana (fig. 26-13F). En esta etapa, el germen denta-
rio (fig. 26-14-A) ya esta formado por:
El órgano del esmalte, constituido por _un epitelio externo
que es ctlbico simple, un epitelio interno, que es cilíndrico
bajo ~imple, y entre ambos epiteli9s se loca1iz:a el reticulo
estrellado, formado pOt' células con prolongaciones celu-
lares que unen las célnlas unas con otras. Las células están
rodeadas por una matriz rica en glucosaminogluca11os.
La p_npHn dental, formada por ·un rnesénquima condensa-
do, b:stá situada ~n la concavidad del órgano del esmalte.
al órgano del esmalte y a la papila dental.

Etapa de cope, o caperuza
Comprende las semanas octava y novena. La papíla dental ex~
presa RLlNX-2 y FGF-3 e inducé a la yema dental a que se
invagine y adquiera fa. for1na de una copa o capernza. Esta es-
tructura1 qüe se origina del ectodermo, da lugar al órgano del
esmalte, Par debajo del órgano del esmalte, las células me-
senquimatosas, originadas de la cresta neurnl, proliferan·y se
condensan para generar la papila dental (flg, 26- l3E}. Algu-
nas células rnesenquimatosas, de origen mesodérmico y de la
cresta neural1 rodean a 1a papila dental y el órgano del esmalte
y componen el saco dental.
En esta etapa, las células de la papila dental expresan BMP.
FGFy W'NTe inducen a las células del órgano del esmalte que
están en contacto con el vértice de Ja papila dental y forman el
nudo del esmalte. Las células del nudo del esmalte expresan
P21, que se asotfa con la snlida de estas células ~el ciclo celu~
lar, y también expresan FGF, BMP, WNT y SHH, que inducen
el desarrolla del órgano del esmalte y la papila dental para que,
.En esta.etapa, en In lámina dental quC une el órgano del es:..
malte con el epitelio de la cavidad bucal, comienza a formar-
se la yema ,o esbozo del diente permanente. L.a lámina dental
desaparece posteriormente y el cliente p€rmancntc continúa
su desarrollo. En la etapa de campann se produce la morfogé-
nesis de la corolla del diente por la inducción del epitelio in-
terno del órgano del esmalte por la papila dental.
Al avanzar esta etapa comienza la histodiforenciación de!
diente (fig. ·26-t 1f-B}. El epitelio interno.del órgnno del esmal-
te se dJferencia _en los a.meloblastos~ que jnducen a las cClu~
las superficiales de. la papila dental a é¡u-e se diferencien en los
odontoblnstos. Los ameloblastos y los odontoblastos est:\1) se;-
Pnrados por una membmna basa] que pasa nutrientes de la pq~
pila dentnl ul epitelio interno del éirgano del esmalte.
Los o4omtobb.stos forman mi ~pitelio cilliidrico simple que
rndea .la ,Papila dental y secretan la predentinn hada los amclo-
blastos. Cuando .la predentina se calcifica, se convicrle en den-
tina. Cuando se ha formado la dentina, el c'entro de la papila
dental se diferencia en la pulpn dentaria.

Cuadro 26-1. Regulación del patrón de la dentición

a;;.;;a
DLXI y"DLX2 -M¿séhquiilla Pm;ima"r" de ib';'pr~~~;¿s ~~~dibulur y nmxflnr donde s.e_formnní~ los ffi~lar~~
DLX2 ,.,,.· ... """. , ' ,. . ., , ..
DLXSyDLXli Me.~éó'!Ulmri.-pró:dl11al del'proCcsh. mllndihular pero ilo en d inilxÜar

LHX6yLHX8 Mesé.ritjui_r_na prOidnfald_e los·proté'sos·marídibular y maxlfar en el de$arrotlo de.lo's rnolnres

i JSLI Jp_it~JJ~~~-~:ct~\c::<le'.~ilikúa!,{l(Ji:-¡ri·~¡~'f~s._~n- 1~; p~q~e~&~;:~1~~~~bJi4_~::f:_~-~;ii~:r'.:
BJ\RXI Misé_i1quÚná -prOXiinal ·dé los 'prcicésos rii:mdlbulár y mnXilnr de_ los mo!.tr_cs

TLXJ
~-ci-~éri~_tI°~,/dJS~aÍ- ~e.(~rotesÓ:in_.i_~~úb~ihri _slúti doh_dé:S~\iC~_~:~~lÍ~;iii'fO~ _i_hcÍs;i~o~ int~~Í~res-nllte_s de ln etnpa de lúmi•
na· dental , i]93
 A B

Lóminos
dentales

e Yema D Lámina
denla! denlal

Yema Yema
den!al clenlal

F Yema del diente

·E Órgano de! esmalte órgano de! permanente
esma!!e

. ,s/y·. .\:c. .
·•···,i'
lesénqulma
de cresta
neutal

femen!o

'
Dienle
perman-enle

figuro 26--13, Escjuemci .del desor~OUo de ~1_h diente.lr)císlv:o,:A,B~·seXJ_é:ne_l'nonQ: F.n··A~·se-_Obse~von

los· maxilares _recubiertos por el epdello ~u_cct (eclod~rmo) ,pe_~ajo .?!3-. ezte epllel_í_o ~El loca_llzo el me-
sénqulm_a -de !ci ~res/o_· neura_t,· En ~e~ ~e muestra cómo ·er_ 6pHerliq }e __ ha ~ngrosodc fO~m_óndo_se_ !as
lámlnmrdenlo_l~s._C~D. Séplfm?sern?110,:EJ,apo de·yerna_qe_f}!.O,!.$e mues_tra la for_n-ioción :c:I~:la yerno
dental. ~; Oc!a_vo _semano .. E!apa de _CopCJ () ca_,oeru_;::o; Se ml!asfra Cómo lo yema de~:ci_i se ínv~gmo
paro formar- el·órgan~ del esn,alt¿i_: f'. Décimo ~emana, Etapa _0e com_pon □, Se .Huslra_ 0/ _germen de':
!ario formodo.par:el órgano d.el..~?-'.nolle., I □ _P(JPHa denlal_ y-~l ~aco_denlaL_EI c._líenle e_stó unldo al 13p1~
6 leli_o superlicíal por lo lóm!na den lar. Se o6s~rvo el dés_arr?llo d~I •di en Je permonenle que esfó .e_f) lo
o
u etapa de yerno d~_nloLG.Sem_an_o_.-1 ~-<p~ muestro que:ya_ho,comen7ad~. !_a hist()dllere_nqioc!_~n, 1,_e ha
[ji degenerado !a !ómíno df;)n_faf _y eJ_·dlenle permcme~f~_es_tó en.la e!op_o de campClno, H_._pespués de!_
p1ir'ner año de vi_do _pasnotoL Se _mu~:stra un .diente caduco-que yo.ha ~rupcionado c_omplelamen_te
y el diente permanenle que ya ha ín1cíado ro hls_lodiferencfaci~n-
 Epitelio Interno B
A Epitelio Lómlma Ret{culo del órgano del
bi.Jcol dental estrellado esmatte

Odontoblcslos Pulpo den1orio

,··'.io ef?¡:io.d~ CQriip'.á~a ovonz<?~?· A.~~ p499e:~r~.1..:p1t91i~· rir.éll'..10

.. ,,qo,l:'1 GpfféJif))Q!~r!'~Jl~~;6(.ft4na.Qél · ' · ~ 9~t9J
.~1.~~~f~~(r:1.µ~~!.n:fEtf.vérl~~~-~·~.!~
º .1.~f(d~I
•

/A~9~19q§ª:·Cpff~Ji~Q-!fry~·~t6~;_et ·por:'.~~bq¡o

El saco dental está formado por una capo celular interno
rodeada de fibras de colágeno. Cuando se ha formado la denti-
na de la capa c~lular del sacó dental, se diferencia el cemento y
el ligamento perlodontal.
Etapa terminal o de aposición
Est:retopase Inicia en lo semana 18 cuando en las futuras cúspi-
des empieza la formación del esmalte sobre las capas de dentina.
Los ameloblastos, Inducidos por los odontoblastos, comienzan
a secretar el esmalte. El crecimiento aposicional del esmalte y la
d¡entinn ocurre por el depósito de capás .sucesivas de una forma
regular y rítmica, alternándose periodos de actividad y reposo
a intervalos definidos~ La mineralización de los dientes comien-
za en él quinto o :s~o mes de la vida intrauterina,. Cu_and() se
produce una modificación en esta fase, se generan alteraciones
del _esmalte y de la.dentina (véasC:Eta¡,ns.cn las que se producen
las alteraciones dentales _congénitas).·
~
@
-
Etapas en las que se producen las
alteraciones dentales congénitas
. ♦ Microdoncla. Tnm~fio más peqúeño de lo normnJ.
Etapas de /nícíací6n y de yema
• Anodoncin, nplasia dentnria y seudonnudonda. Ausen-
cia por re~ención o erupción tnrdfa,
• Oligodoucia o agenesia de.ntaria. Dismi11ució1i e;1 el nú•
rrtero de dientes.
• Displasi.a ectodérmica hereditario •. Asocindón éntre
1 anodoncia y olígoduncia. : · ' .·
" Die11tes supernumerarios. Exceso del niúner9 nOrniul dii
dientes. · · ··
• Dient~s Pretemporales. Erupcionan antes de los dientes
primarios.
• Dientes pospermnnentes. Dientes supernumet·nrio~ mlll•
tiples sin erupcionar.
Etapas de copa y campana
, Alteraciones de. cúspides y l'aíces. Cúspides o raíc:eH su-
pcrnu~cr.irias o nu_seotcs.
Dlenti!s de Hutchinson. Incisivos centrales superio1·c• con
fornm de destornillador; sífilis congénita.
Molar moriforme. Coronas de los primeros mola.res pci--
manentes lrregulnres. Puede ser por sifilís congénita.
Diente.s cónicos, Forma dt> cuila, con rnlz c:ot;ta.
Mietorriz;osis. Cuando h.1. altura de la raíz de un diente es
menor que la altura de Ja corona.
, Maaodoncia. Tnmaño .más grande de lo normal.
• Dens in dente. Diente invaginado.
• Gernina.clón. Dienle con dos coronas.
• Fusión. Unión de dos gérmenes dentales.
Dilaceración. Curvatura pronunciada en In raíz o corona. 495
 r;

• Tuurodontismo. Raíces excesjvamentc cortas.
Etopa de aposición
Alleradone.i, di! la estructura del esmalte. Hipophisía del
esmalte, disminución de Ja cnntídad de esmalte formw<lo.
Existen tres tipos: local, sistémica y hereditaria,
• Anomalías hereditarias de la dentina:
De11tinogénesis lrnperfocta.
,. Dísplasía dentaria.
Erupción dentaria
La erupdón necesita de varios factores de crecimiento (EGF,
TGF-a, CFS-1, MCP-1, e-íos), la lnterleudna (IL) a y los genes
de los factote.s de transcripción NFkBl y NFkB2; asimisn:10 pre•
senta tres fases:
La fase precruptiva, cuando la raíz del diente comienza su
fonnadón y se desplaza de su bóveda ósea hacia la superfi-
cie de la boca.
La fase eruptiva prefimdonal, cunndO lu. rafz del diente se
desarrolla a través de la emergencia ginglva.l.
La fase eruptiva funcional, después de que el dient~ ha sa~
lido a la cavidad bucal y es visible,
La sucesión de la erupción comienza con los incísivqs
centrales, entre Ios 6 y 8 meses ·después del nacimierito, )' se
continúa hasta que brotan los segundos molares a los 2 años.
Formados los dientes pct'manentes, su crecimiento ocasiona
la reabsorción del diente deciduo; éste se cae y deja e) espacio
para que el diente permanente ocuPe· su lugar (úansición iso-
morfo), La secuencla d.C lu ernpción de los dientes permarlen-
tes sigue el mismo modelo que Jade los decid uos, pero se crean
doc:e piezas dentarias permanentes más para un total de 3-2.

f,;
RESUMEN
Ln piel estáconstltuida por d~s capas: la <!pidermis y lit dermis. Se desarrolla con laparticipadón eje células de
difc1:c,1)tcs ºdge11_es e¡nb,rionari_os. L~ 1cpiderm_is deriva de una ·ca~a: ~~ica de cél_ubs, el ectodertlH? sup._erf¡ci_~J,
ílu.E!.da lugar ::n_t~ epitelio estratlfic:ad~·cuya capa más interna. es la capa basal o gern1inativ;i.-y la externaJa,capa
cóme-a, que conStituye la stiperficie 'dE:da:·piel.
Las cap·í:ls .de la e¡,idermis_pres_entnnun·_gradiente de d_ífei:endrición i:t medid:fque las ci?lulas·se. desplazan de1;de
la capa basal a la superficie, hasta.forrrmr el.cs_tmta córneo.
Durtlrite eJ 'desa.rrolfo:de la epiderniis,:se'inCorpornn ~tras·'célufos-de·.difr;rent_es· oJ.:ígenes_émbríOnarios: _l?s.:ffie-
lanocito::; provenientes de_ células de la cresta.neut·al, las célu!as d_e.Lang~rhªns surgi_das de 111 médula ó_sea y.las
cé.lulas de Nlerkel ci.tyo origen es iricierto~.awiqüé investigaciones Tedentes pr;opolleh que sé dift~téncia11__ de·Jos
qu~rat_inoc~fos epidérffikos-folale.S.
La dermis-se oríginn del mesoderm_O: s_omá_flcoi·· el mesod~rmo· d_e)os de_~mátom~S .y las ·_cél_ulaS·de las ,c:res_tn_s
neurales, La m_atrii;·extracelufar d_e la ·derinis1e_tal contiene una alta pr_oporción de ácido hia_1y.rónico; _colágeno
yelastina.
Durante SLl desai'roJlo, la dei·mis _se otgaiiiza.en dás capas: -lá pnPilnr-fnás· extf!ifl_a-y-la .ret~cufar; éh la· d~hrií~.S_e
origina la red· de vasos:·san·guí~Cbs,.Las_ '~tt.·ticttiras nerViosas··api;i.rece,n_ en__lfl der11_lis _en I_~ quinta··séll1aii~~
Los anexos de la piel (pelo, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparns'y-uí\as) son de origen epidérmico ysu de,
sari•oUo dt!pende d_e uria in~~rai:cióJl indué:.tiva Cpltclia..:meséntjuima.
Las·gl.indulas mainarias _sa.ri'-di:!_ origen, e~idérmíco; además de'.la íii.teracdón epltelio"~metnqttima, 'es indi~pen~
sable _la influencia hormonal en la pubertad y.el,.embarazo para te1·mí11ar su desarroHo. l
Et diente.se. origina-del ecfodetmo que·.re'tltbre la cuvidad bucál y'de1.111esen·qu:irria pro\•eniénte .d~:la_cresta net.1:-
ral y del m~sodermo.
La formnclóádel·dlente corhienza Por.induCCióh recíproca eiitre el epitelio de la cavidad bucal y el méséiiquinia
<le la Crcsta_neurn1,·po'r la qúe de_l edodermo·sup.erlkinl_se·convierte en las lámlnas dentales. Las yentllS dentales
Se originan_ ¡:,or._prolifera,dón en clí_férenteS puntos de las lámlnis dehlales.
La formadón·déntal es una' sucesi'On:c0l1ti_nua de divers_as ctiijjnS Ch ftili.dón _de la·forma defgerITleri dental¡ a
saber: dé iniciación,. yéma¡ :c_opa Y-aposlCión,
El gertnen:dcntar_l() está form:J.dó:porel órgano del esmalte 1 de origen ectpdérmico, del cualsurge_el 'esm.aite¡-Ia papi~
la dental, proveniente de la cre'sta neurnl1 de la que·se formán_la dentina y la pulp'ádénta'ría; y el ·sacO'dental, de 'origen
mesodérmico y. de la cresta fleur~J. de]_-quc provienen el cemento y _el ligamento períodontal.

496
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~ Cc1!>0 ctfnico
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RespueskJs· de la outoi?valuacr6n
 CAPÍTULO

FISIOLOGÍA MATERNA DURANTE

EL EMBARAZO. EL NACIMIENTO
Y EL RECIÉN NACIDO
Afine García Cortés, A/ejond!D Romírez /Vlagc1110,
Francisco Aniceto Gorcía v IV/onue/ Ar/ea9a IV/arti'nez

@j oeJETIVOS
Conocer los signos y síntomas que presento una mujer cuando ha quedado embarazado.

Identificar las pruebas de laboratorio que permiten confirm<;Ír ei embarazo en una mujer.

Entender los principales cambias, morfológicos y funcionales, que ocurren en la mujer cuand_a está
embarazada,

Conocer las diferentes formas en que puede ocurrir el hacimiento,

Entender el mecanismo del trabaja de parto y las situaciones en que hay que re.alizar· una operación
cesárea.

Comprender las complicaciones, maternas y fetales, que pueden ocurrir durante o después del parto.

INTRooucciON
A lo largC, del·-líbro.se han estudiá.dO los proCesos del desarróllo humano "intrauterino, desde la game-
tog_énesfa~ fa fertilización y la .implantación; hasta todos 16s pro-césos de organogénesis y crecimiento
fetat En este capítulo se pretende dar atención al propio desarrnllo desde la perspectiva de la madre
y.el-.desenhlce de hi gestadón,-al flnaHZrir exitosamente·o no este desarrollo, los cuidados iniciales del
recién nacido, tisí. como la·adap~ción primaria de éste al m_edio extrauterino.
 DIAGNÓSTICO DE ~~BAijAZ?
j
Reolizar el diagnósli.co .de e~barazo duranle el ~rimer trimestre
es imporlonle para poder ofrecer medidos de prevención prima-
ria y secunclorio. Se realizo rnedianle lo sospecho clínica y eslu-
dios puraclínicos de lobaralorio y gobinele.
Para re:::ilízur el díagnósUco de embarazo, se necesitíln dos hcrm~
mientas fundamentales: 1) la sospecha cltnicn medinntc sínto-
mas y signos 1 y 2} los estudios paro.clínicos de cmbarazo.rnedi..mte
prueba sanguínea o de orino. y ecog:raffa de abdomen para confir-
nrnr el estado de gravMez de la paciente.
Síntomas
Los sin tomas son lodo aquello que la persona sienta en .su cuer~
po y que no es posible medír, y en ocasiones tampoco es posible:
· i:isuíllizar. Cuando una mujer ha Q\tedado ernbarnza_da, se pro~
<lucen, en unos cuantos dkisr importante$ cambios hormonales
que despertarán en ella la sospecha de estal' comenzando un
embarazo, Muchas mujeres >'ª pcrdbcn síntomas en el trans•
CUJ'SO de la segunda semana posfertilización, aunque no haya
llegado aún la fecha en que debía ocurrir su siguiente mcns·
truadón. El dolot· en las mamns y una mayor sensibilidad a
los olores son quizú.s algunos de.los primeros cambios que per-
ciben. Suele habe·r sínto'mas gastrointestinales y urinarios, que
si bien no son exclusivos de la gestación, sí pueden prodl'lcir
una fuerte sospecha diagnóstica.
Gustrointes6nalcs. Es carncl'erístko en la mayoria de las
nrnjer~s embaruiadas que en el prímer trimestre se presen-
ten náuseas y vómitos, sobre todo matutinos. Estos ~internas
están relacionados proporcionalmente con la carytid.id de go-
nadotroplna:cqriónicil secretada por el slncitiotrofoblasto; en
la gcstad,ón: rnúit[ple y en la mola hidatíforme, se incrcmen-
~~ cqO:sidérablementc la intensidad de las náuseas y los vómi-
tos de,bido n la mayor c",mlidad de trofoblnsto presente en estas
condiciones, que est.'l produciendo ,LSU vez mayor cantidad de
gonadotropina coriónlca. La p8.ciente embarazada tendrá un
cambJO en el ápetlto con aumento de este.
Otros cambios tardíos en el em.baraz.o pueden ser el retlU:jo
gnstrocsofágíco 1 debido al crecimiento utedno que dificulta el
adecuado vudamiento gástrico, además de que la progesterona
tiene efecto rela,iante sobre.el esffn1·er esofagko inferior.
Urinarios. Cuando empieza a crecer el útero, comprime la
vejiga, y debido a que. el Lite ro tiene una posición cefálica n la vc-
jígi.1, fa mujer embarazada puede referir poliuria ypolnquiurín.
Percepción de móvirnicntos fetales. La madre puede per-
cibir los movimientos fetales desde 1a semana 16, increment..ln-
dose conforme progresa el embarazo,
Signos
Los sig11os, por otrn lado, son todo [o que s~ puede medir y ~b-
500 servar en lo. persona. En el embarazo, algunos de los signos más
tempranos que se presentan son la a~norren secundaria
(ausencia de la siguiente menstruación), que se lnvestiga fácíI-
tTlente preguntan<lo la fecha de Ultima menstruación y la fecha
esperada de fa siguiente. Otro siguo característico, aunque se
manifiesta más tardíamente, es el aumento tlel volumen del
abdomen en relación con el crecinllento del útcroi Existen
otl'OS signos que se presentan durante el embarn.z_o y que seco-
. mc:mtarán brevemente en las siguientes líneas.
Auscncin de menstruación, Es- el signo mós importante
que se tiene que investigar cuando se sospecha un embarazo.
Huy que preguntar a !a mujer In fecha en que tuvo su últíma
menstruación y [as carnctedsticas de sus ciclos sex,.mlcs: si son
regulares 1 cada cuántos dfas. se presenta su menstruación y
cuántos días dura s_u sangrado menslrual; <;n la mayoría de las
mujeres, Ios cídos duran en promedio 28-30 días, y el sangrado
menstrual 3-5 días. En las mujeres que tienen ciclos irregula-
res, es imposible predecir cuánto durará el delo actual y, por lo
tan:to, establecer cuándo se dcberfa presentar el siguiente san-
grado mcnstnml. Siempre hay que tener en mente que el emba-
razo es la principal causa de amenorrea secundaria fisiológíca.
En algunas mujeres puede llegar a presentarse un sangrado es-
caso cuando ocurre la implantación del embrión en el_ endome-
trio, Jo que puede causar·una interpretación errónea de un ciclo
corto sin embarilzo.
Crecimiento del útero y camblos en el cuello uterino.
Para evaluar el crecimiento uterino y la consistencia del cuello
del útero, se realiza t11w palpación bimaoual, la cuaJ consiste
en que eI explorador, con una mano engmmtacla, palpa el fon•
do del útero sobre el abdomen, evaluando así su posición y ta-
rnnño, y con la otra mano; tarnbién engu;:intada, se introducen
dos dedos n través de la vagina pura revisar con la punta de los
dedos las características del cuello uterino. Cuando no hay em-
barazo, la consístencin del cueJlo es simílar a la de la punta de la
nariz, mientras que cuando sí lo hay, el cuello se:síente reblan-
decido (signo de Goodell).
fn cuanto nl crecimiento del útero, éste se debe al creci-
miento del feto y al de sus anexos. Durante el primer trimestre
del embarazo. el embrión/feto y sus anexos son poco volu~
mfoosos, por lo que. poco o nada se aprecia de[ crecimien-
to uterino con la palpación bimanual¡ para la <lecimosegunda
semana de gestación, el fondo uterino apenas se ubica por enci-
ma de la sínfisJs del pubis. JJor el contrario, durante el segundo
y tercer trimestre, d feto y sus anexos incrementan de manera
rápida e importante su tamaño, lo que origina un cre.cfmienp
to uterino considera.ble; para la semana 20, el fondo uterino
alcanza el nivel del ombligo de la mujer y para la semana 30
llega hasta la región epigástrica. En promedio, durante la se-
gunda mitad del embar.120, el Ute1:o crece alrededor de 1 cm
por semana.
Cambios en lns mamas. Las ipamas cr-eceri y en un inicio
aparecen cambios congestivos o «¡. tipo inflamatorio, lo cual
se manifiesta no sólo pol' el aumento de volumen de Ja mama
sino también por la presencia de pequefins ,,cnas que se apre-
cian desde la superficie de la piel. Es frecuente también que la piel
de las mamas se agriete formando estrfas cutáneas que pueden
ser mole.stas pal"'.1 la mujer, y los pezones aumentan de tama-
ño y se colorean más intensamente. Estos cambios prepararán
a las glándulas marnct_rias para la lactancia y la secreción de la le-
che por estimulaclón de la prolactina. Puede haber ya secreción
de las glándulas mamarlas en la segunda mitad del embarnz.o,
secreción conocida con el nombre de c:alost.1'0.
Cambios cutáneos. Durante el embarazor hay presen-
cia de hiperrigtnentnciOn en diferentes zonas del cuerpo.
En la cara frecuentemente, apaYecen unas manchas en la re-
gión malar conocidas comot-Ioasma grnvídico~ Los pezones,
como ya se mencionó, intenJi.fi.c:an su coloración y aumentan
de tamaño, A nivel ·del abdomen se pueden observar estria-
dones de la piel, díástasis (separación) de rectos e·.hiperpig-
mentadón de la línea media, dando lugar a la aparición de la
linea _alba o línea morena que va desde la cicatriz umbilical
hasta la sínfisis del pubis. La vulva también se hiperpigmen-
ta. E.stos cambios de coloración spn debidos a la acción de la
hormona estimulante de melanocitos.
Elevación de la temperatura basnl. La temperatura cor-
poral de. la mujer aumenta 0,5-1 ·e debido a la acción de la
progesterona.
Aumen~o de.peso; La mujer duran te el embarazo incremen-
ta su p·eso. debido fundamentalmente al crectm·Jento del feto,
los cambios uterinos que está experimentando (c!esarrollo de
la placenta. y producción de líquido amniótico). el.crecimiento
mamario y el aumento de volumen de su sangre circulante.
Contrlbuyen también a este aumento de peso la retendón de
agua en Jos fejidos maternos y el aumento en los depósitos li~
pídicos de la madre.
El aume_nto total de peso durante el emb;:ira:z:o debe ser en
promedio entre-8 y 11-12 kg, ganancia de peso que octtrre .duN
rante el segW1do y tercer trimestre de la gestación, ya que duran•
te el i>ríme_r trimestre· el incremento suele ser muy discreto, de
aproximadamente sólo 1 kg.
Sistema circulatorio • .En la mujer gestante, el. corn.z.6n se
desplazahacfala izquferda y arriba debido a la presión que e)er•
cen las vísceras abdominales sobre el diafra.gm~. La frecuencia
cardíaca aumenta 10· 15 contrac('.iones más por minutoi. lo que
se _manifiesta p·or el 1ncremento del pulso arterial.
Co_n respecto a la tensión arteria·!, suele dlsnfüutlr ligera•
mente en la primera mitr\d del _embarazo, para nUTflentar en el
último trimestre. Una elevación sistólica de 30 mm Hg odias-
tóli.ca de 15 mm Hg requiere atención mt!dka.
El volumen sanguíneo materno aurnenta considerablemente
durante el eml)arazo, mientras que la concentración de hemoglo•
blna y célulá.')_s;mguinm1s-cambia, lo que hace·qttc-el-hemotócrlto
disminuya ligeramente.durante. el embarazo.
Cambios euel metabolismo. Durante el embarazo, la mu~
jer ·experimenta importantes cambios en su metabolismo, lo
que deterqiína la aparición de djferentes síntomas o signos,
La retCnción de agua es normal durnnte el embarazo. Al
término de la gestación, el contenido acuoso del feto, de la
placenta y del líquido amniótico es de aproximadamente
3,5 L, que, junta con el aumento del volumen -Sanguíneo ma..:
terno¡ de ± 3 L, hace que la mujer al final de su embarazo
tengíi e.n promedio 6,5 L más de agua. Debido a esta reten-
ción de liquidas, casi la mitad de las mujeres embarazadas
presentan edema marcado en tobillos y piernas, sobre todo
al finallzaHl día.
_El metabolismo de hidratos de carbono también se alte-
ra. El embarazo es potencialmente dinbctóge-no, por lo que se
puede presentar. diabetes cllnica. durante el embarazo. Debido
a lo.anterior, la ínge~tión de_híclratos de carbono debe ser cui~
dadosamentc vigilada,
Cori respecto a! metabolismo de las grasas, los lípidos
plasmáticos aumentan durante la segunda mitad del embarazo,
Este au_mento ·incluye lipidos totales, colesterol, fosfoHpidos,
grasa neutra y ácidos grasos libres. Por lo gcncrnl, estas concen-
traciones.altas dismfnuyen o desap4recetr después del parto.
Las necesidades de h.ierro aumentan durante el embarazo
y a menÍtdo agotan las reservas disponibles, lo que hace ne-
cesaria l_a. suplementació11 ex.ógena de hierro en las mujeres
embarazadas,
Estudios poraclínicos
Pa'ra la confirmación de un embarazo es n.ecesm:io t·ealizar al~
gunos estudios complementarios. Los más simples se.realizan
con una muestra de la o,rina de la mujer que se sospecha em- ·
bara_zada;_ otros cuantifican hormonas en la sangre circufo.nte
de la mujer, y los más soílSticados, per·o más preciso:,, p:e-úni~
ten la visualización de[ sáco gestncional o dei em1JtíÓn cicnt~ó
de la cavidad uterina. '
Gon~dolropinn coriónica humano. Esta hormona es sinte-
tizada por el sincitiotrofoblasto desde que se inicia 1a implan-
t.:idón del embdón en el útero. La hortnona pasa u la drc~tlación
materna y puede ser cuantificada en la snngre de la mujer
a partir de los 11 días p-osterfores a ln implantación y en la orina
2-3! dfas rpás tarde, akanzando sus máximas con.centraciones a
las 8-11 semnnas de gestación.
Su síntesis es exponencial y cstrnc.turalmente está confor-
mada por dos subunldades: la subunidad a y In p, unidas no
covn.lentemente por un enlace suJfidrHo. Distintas hormonas
adcnohipofisarias comparten la s.ubunidad a, como la hormo-
na foliculoestímulante, Ja hormona luteinizante y la hormona
estimulante de tiroides. La subunidad ~ es específica de lago-
nadatropina coriónica humana; por lo tanto, si se- requiere un
diagnóstico _específico de l_as semanas exactas de gestación, se
deberá medir la fracción beta en-el eshtdío de sangre materna .
.Ecografía, La ecogrnffa o ultrasonografia fetal tiene
la finalidad de observar el saco gestadonal~ que e1? la primera
estructura identificable en el primer trimestre¡ por ecogra.ffa
trnnsvnginal se puede detectar-el saco gestaciona( a partir de
las 4,5 semanas, y por ecografía transnbdominnl a partir
<le la.semana. 5. Una vez visurilizado el saco vitelino, se con-
firma la existencia del embarazo. Se.debe localizar el lugar
de implantación del s:aco gestacional, ya sea intrauterino
o extrauterino (cctópico). En casb de encontrarse un embuJ
razo extrnuterinó1 se recomienda terminar el embarazo para
evitar morbilidad y mortalidad materna, ra que en estas cir-
cunstancias el embrión no es viable.
La misma recomendación de interrumpir el embarazo es
v..ilida cuando dentro del saco gestacíonal no se visualiza el cm•
brión, situación denomlnada saco n11embrlónlco. Por ecogra-
ffa transvagínal debe poderse ~bservar el embrión cuando el 501
:i
 saco gestadonal mida 18 mm o más de diámetro, míentrns que
por vía Lransabdominal debe verse- el embJ'ión en tod·o saco ges-
tncional que mida 21 mm o más.
Una vez detenninada.la ~íresenda c;fef:_~mhr1ón, se debe· coi~-
probar su vitalidad d.ct~ctan'do la frccucnci11 c3.rdfocn fetal, ·a
p;1rt'fí de la sexta semana por vfa transvaginal )1 de la séptima por
vía transabdomino.l. Por último, se calcula la edad gestndonal
mediante la longitud coro11illa-rabc1<lilla, que es la medida más
específica en el pd1Úer trimestre, o con fa longitud femoral y el
dhl.metro bipadetal Jurante el segundo y tercer trimestre.
CONTROL DEL EMBARAZO
Cuando una mujer se embaraza, es necesaria dar un segui-
miento médico cuidadoso y continuo duran le todo la gestación.
fonio o ella como al embrión/felo que se eslá desarrollando. Por
ello, es necesario realizar visitas médicas periódicos desde que
se inicio el embarazo y hasta su culminación, De ser necesario,
pueden realizarse exámenes de laboralorio y gabinete comple-
mentarios con marcadores biológicos y esfudios da ecograña.
Primera consulta
En la prítnera consulta se realiza el diagnóstico del embarazo. Si
eJ diagnóstico se confirma, se realizarán sobre todo medidas de
prevención prim~ría y secundaria para tratur enfermedades rna~
ternas q11e puedan perj_udicar el desnrrollo del producto y pon-
gan en peligro la vida de la madre. Dos de las más fmport~ntes
enfermedades son los esta.dos hipertensivos del embarazo' )1 lu
d[nbetes gesttidonal.
En la pdmer:) consulta se realiza la historia clínica completa.
En In ficha de identificación es ímportante consignar la ed;id ma-
lcrna, ya que en embarazos de menores de 16 afias)' rpayores de
35 aüos aumen~~ In morbílid~d y mortalidad, adeJnás de que el
sindrome d¡i Dówn tiene mo)or incidcnda en las niujer~s de mu~
yor edad.. En ~os· antecedentes personales patológicos se p~e-
·guhta si la paciente ya es conocida como diab6tica o hipertensa
y si está controlada o en trutamfonto, los f::i.rrnacos que consume
act1Ktlmentc (por riesgo de efectos teratógenos) y si tiene hábito
tílbñquico, drogadicción o alcoholismo. Dentro de los antece-
dentes ginccoobstétricos es importante preguntar e! número de
embarazos, cuántos de ellos han sido partos, cesáreas o abo,,os,
)' la edad del hijo anterior, para tener urm idea de las condiciones
actuales de la madre y el estado del útero. La fecha de la úilima
menstruación es muy importante pnra calcular la edad gestacional
teórica, así como los ciclos y su periodicidad, Se debe preguntar
sobre infecciones de trnnsmisión sexual (sífilis, HIV, etc.), método
de p!ílnitkDcíón famili~r y si este embarazo es o no deseado,
Después se procede n efectuni- la e.""1:ploracíón física para
buscar los cambios que se descrlbleron anteriormente. Se miden
las constantes vitales, como frecuend::i. cardíaca y l'espirator[a
}', la más importante, la tensión arterinJ. En lo somaton:ietrfa se
mide y se pesa u. la mujer y se calcula su indice de masa rnrpornl
502 para tener un registro de su peso inicial.
Es en esta primera consultil cuando el médico prescribe sul•
foto fertoso y ácido fólico, este último para pl'evenir defecto!
. del cierre del tubo neuro.l con una dosis c)t? 0,4 mg diarios, ideal-
mente 3 meses antes del emb::m1zo cuancfo es planeado; en ma•
dres con antecedCntc de hijos preVfos con defectos del cíerre
neural, la dosis se aumenta. Se recomienda también la.aplicación
de toxoidc tetó.nko y la vacuna de influenza estacional. Se solici-
tan estudios de sangre para evaluar la presencia de anemta en !n
b1.ometría: hem.:ítíca o diabetes en.lu quimícu sanguínea. De iguaJ
manera, debe solicitarse un examen generaJ de orina por si existe
algún grado de protcinuria o infección de vías udnariac;. Se reali-
za la prueba rápida de HIV y VDRL pam sifilí.i;, asf cotno el.grupo
ABO RH por riesgo de isoímmmizadón maternofolnl.
Consultas posteriores
La Norma Oficial lv[exlcana 007 recomienda que el mínimo de
consultns necesarios sea de cinco. Durante éstus, el obíetivo será
evaluar el bienestar de fa madre y el producto, así como ídentl-
ficar riesgos potenclalmente tratables, La primern consulta sení
durante las primeras 12 semanas, la segunda entre la semana 22
y 24, la tercera entre la semana 27 y 29, la cuarta entre_la sema-
na 33 y 35 y la quinta consulta entre la semana 38 y 40. Entre la
semana 24 y 28 se reaH?ani el tam'i:t. giucémico para ·identlfkar
di..lbetes gestacional y en. la-sem_.i.na 28 se administnirá inmLmo-
globulina anti-Den aquellas pacientes Rh negativas primigestas.
Se solidtan también por lo menos tres ecograífa.s, unn por
cada trimestre:
En la ecografía del primer trimestre se debe identificar fa
vitalidad fetal, que sea un erribarazo intrauteri1\o y no ectó•
pico, y medir la longitud coro11illa-rabadilla {ya que será el
dato más fidedigno para calcular la edad gest_aciona{).
La ecografía del segundo trimestre tiene la finalidad
de id_entlficar posibles anomalías fel □ Ies }' la ubic.ición·de
la placenta.
Finalmente, en la ecografía de] tercer trimestre se eva-
lu.:ird la situnción y maduración de la placenta, la cantidad
de Hqui<lo nmniótico, el crecimiento y gana1,1da de peso del
producto1 y su posición y situación dentro del Utero, todo
ello para planifical' la atención adecuada def nacimiento.
Marcadores biológicos y eco gráficos
En los casos donde existan antecedentes de malformaciones o
slndl'omes por í.'lllomalías cromosómicas o las condiciones no
sean favorables, se pe-dírón diferentes marcadores dependien-
do de Jo edad gestadonal para evaluar la probribllidad de que el
producto bs presente.
Marcadores del prime)trimestre
Biológico,,;, Se mide la fracción fl de la gonadotropina col'ió-
nka hun1ana y la proteína A asodadn con el embarazo; en
conjunto con la edad materna, la sensibilidad de este doble mar-
cador aumenta hasta el 50% parn la deteccíón de las triso mías 21,
13 y 18 (sindromes de Down, Patau )' Edwards, respectivamente).
Ecogni.ficos. La trnnslucencia nucal se mide de la semana 11
a la 13, cuyos valores normales son menores de 4 n.1mj de ser
mayor, aumenta. el desgo deffcidencia de síndrome de Down,
y cuando es un franco higrorfra quístico cervical, es caracterís-
tico de pacientes con monosomfa 45X (síndrome de Turner).
Mediante flujometrín de] dueto "Veno·so, entre las semanas 11
y !<!, se mide la onda de velocidad de flujo por ecogrnfiil Dop-
pler, a fin de revelar fetos portadores de cardiopatías y, en casos
de gestación múltiple, predecir el síndrome de transfusión fcto-
fetal. La ausencia del hueso nnsal se evalúa. igualmente éntre 1a
semann 11 y 13 de gestación y su ausencia se correlaciona fuerte-
mente con la presencia de síndrome de Down.
Marcadoff;!s del segt.mdo trimestre
Biológicos. En el segundo tiirnestre se utiliza eI triple mart.ldor
del suero matemo 1 que incluye-.la medicíón· de la a-fetoproteina,
Ja gonadotropína coriónica ·humana y el estriol no conjugado,
pára la identificación del sindroine de Down¡ este triple marca-
dor es el mús usado y más específico.
El diagn6sUco prenatal se describe mús a detalle en el Ca-
pítulo· 14 de "Errores de lo. morfo génesis. Diagnóstico prenatar'.
Fecha probable de parto
Se calcula la fecha probable de parto desde la primern consulta,
pues será de utilidad para preparar a la paciente días antes de
que ocurra. Para ello se utiliza la regla de Naegele, que se des-
cribe a continuación:
· Regla de Naegele. Se requiere conocer la fecha de la úl-
tima menstruación {FUM) con precisión; a ésta se le sumará
1 año, se restarán 3 meses y se volverán a sumar 7 dfas: FUM
•!· 1 año ~ 3 meses + 7 días.
Por ejemplo, en una paciente-embarazada cuya FUM sea el
2 marzo de 2017 se calculará así:
2 de marzo de 2017 + 1 año= 2 de marzo de 2018
2 de marzo de 20.18 - 3 meses = 2 de diciembre de 2017
2 de diciembre de 2017 + 7 días= 9 de.diciembre de 2017
Por lo tanto, la fecha probable de parto será el 9 de didem-
brc de 2017. No es unn fecha exacta y puede tener un rango de.
vuriabilídad de más menos 2 semanas.
EL PARTO
j El parto es un proceso fisio.lógico medianle el cua.l el organismo
materna y el feto actúan en conjunto poro lograr el nacimiento
de ésle. Se divide en períodos que van desde lo dilatación cerii-
cal haslo la expufión complelo del felo y sus anexos.
Definición de parto
La Norma Otlcial Mexicana 007 define al parto como el con-
junto de fenómenos activos y pasivos que permiten la expulsión
del productot la placenta y sus anexos por vía vaginal. Se con-
sidera prirto ·a la expulsión del feto a partir de In semana 20 de
gestación o cunnclo el producto expulsado pesa mó.s de 500 g.
El parto puede ocurrir en diferentes drc!lnstnndas y a diferen~
te.s edades de la. gestación. A continuación, se describet1 \m; ti~
pos de. parto.
Clasificación del parto
Existen diferentes formas de clasificar el parto según se con~
si<lere la edad gestadonal, la función, la vía de nacimiento o
la forma de su resolución. Se hará una breve destripcíón de la
definición de cada una de eJIJs parn poder entender mejor
fa fisiología d_el_ trabajo de parto y de las co1nplicaciones que
C~te puede tener.
Por edadgestacional
Parto prctérmino. Cuando ocurre antes de la semana .36. La
causa mós frecuente es por ínfección de vías u.i-innrias en•la ma~
dre, yn que al haber una respuesta inílamntorhl. se producen
dtqcinas )' prostngl.andim1s, entre otras. Las prostagl.mclinas
pue"den causar_ modificadctnes en el cuello uterino y estimu~
lar la contracción .<le las fibras muscul.ires, desencadenando el
trabajo de pnrto.
Parto de término. De las s.emanas 37 a •U. En este momen-
to el feto ha akanzado la madurez necesaria pum sobrevivir
fuera de la madre.
Partoposténnino, Cuando el parto o cutre de la semana 42 en
adelante. El feto ya es maduro y los riesgos a los que se puede
enfrent;;¡r son diferentes; uno muy frecuente es In itspiración
de meconio por sufrimiento fetal.
Por función
PnrtQ eutócico. Es el que ucon_tece en condiciones ideales. La
madre y el feto tienen una sincronía adecuada y no son necesa-
rias intervenciones externas para concluirlo.
Parto distócico. Cuando existe algún Upo de alteración, yn
sea matel'na. o fetal, que no permit.n avanzar favorablemente el
mecanismo de trabajo de parto y requiera de mnnejo externo.
Por vía de nacimiento
Parto por vía vaginal. El canal vaginal es la vfo de salida fisio-
lógica en el caso de un pnrto eutócico y eS; la indicada en caso
de no existir patología materna o fetq.l nsociadn. En algunos ca-
sos .se puede· dejan;v_ofodonar tót pUrto dislócico por esta vííl,
Pero con maniobra~ avnn;a<las. 503
 Parto por vfa vaginal instrumentado. Mediante fórceps
se puede ayudar a conclu..it' el mecanismo ele trabajo de parto
cuando et feto tiene una posición o rotación anómala.
Parto por vfa abdomlnal. 'fambíén llamada operaciúu
cesárea, se reaHza cuando las condiciones no permiten el
nacimiento por vía \. a_gin;_¡JrJa pre_~f!J1tª.~f~n:1'1:º es com~.utibie
1 Oxitocina, la cual promt1eve la entra!a de cn.kio _por unión
con el conducto de salida o fpy factotes·cle riesgo maternos.
Por resolución
Parto <!spontá.nco. Es aqueJ que acontece sin intervenciones
farmacológicas o qui1•úrgicas.
Parto inducido. Cuando se uti!iza oxitocína exógcna que
provoque las contracciones uterimis de trabajo de parto.
Puto conducido. Es aquel donde ya se ha iniciado el trabajo
de parto, pero que, por aib,'11.na_ circunstancia, se detiene o avanza
erróneamenle. AJ igual que en el parto inducido, se utiliza o.xitoci-
na para que se normalicen o aumenten fas contracciones uterinas.
Fisiología de la contracción
Se desc1ibirán de formn. breve los cambios que sufre el músculo liso
que forma lu pared del útero, ne cesados para llevar a cabo contrn.c-
dones eficientes y capaces de provocar cambios en el cuello uteri-
no, creando un canal de salida óptlmo para la expulsión del feto.
Factor muscular. El músculo liso uterino se compone de fi-
bras muscuhm~s contínuas, divididas por líneas Z, rodeadas por
abundante cohigeno, manteniendo s4 comunicación por medio
Je uniones gap o en hendidura, y permítíetido así la slncroníza-
ción de la contracción Literina.
Existen diversos carhbios durante Ju gestación. A nivel de !a
musculatura ulerina, se desarrotlnn dos tipos de cambios impor-
tantes: la hiperplJ.sía. y la hipertrofia, que pC!rmiten la elongación
de las fibms musculares ad e-más de un numen to en las unionesgnp
para b.'ansmitil' u·na adecuada conducción de contracciones du-
rn.nte el parto. Estos car,1bíos permiten un grad_o de acortamiento
mn}'Or en cada contracción, conducción de tipo mulpdi~~ccional y
cnpi!cidad pa,ra_genernr fuerziJ.·c9ntrá.ctil.
La c~ntlJcción se realiza por la internccíón de las proteínas
:=OIJ.~enidaS en !u libra muscular (actina y miosina), reguladas pór
la fosfmiladón/desfosforilación de sus·cadcnas, favorecido por las
corrientes del ion calcio pnrn Ia lncorporacíón de los fosfatos,
· La acl:ivi,dad uterina puede vcrse'favoredda por hormonns hipofi-
::.arias, catecohminas, neuropéptidos y citodnas,
FactQres hormonales, Durante el trabajo de parto existen
•• muchos cambios que favorecen llegara una cantraccióa cficnz,
tales como:
Estrógcnos, que estimulan la síntesis de proteínas contrác-
tiles durante la gestación y el desarrollo de: receptores para
axitocina, que estimulan t.,mbién receptores de prqstaglan-
dinas1 mantcnjéndose en concentraciones elevadas durante
la fase quiescenle 'y de activación. Se sabe que los valores
altos de estrógenos son estimulados por las glándulas su-
prarrenales y la nctivacíón del cilocromo P450 placentario.
• P.rogesterom1 1 ·que estimula la relajación uterina y man-
tiene el estado ·qu íescente, manteniendo concentraciones
elevadas durante todn la gestación; en la fase de activación
ocurre la disminución hormonal, favoreciendo el estímulo
de contracción.
a sus receptores estimulados previamente poi- hormonas cs-
trogé-nicas, con lo que será capaz de estimular una contrac-
ción enérgica. Cabe destacar que los receptores oxitócicos
se encuentran en mayor crintídad en ·el fondo uterino y me-
nor en sus otros segmentos; lo que explic11 el llamado "triple
gradiente descendente''.
Prostngla.ndinns, que aumentan rápidamente en el líqui-
do amniótico al término de-la gestación. Por ejemplo: las
prostag!andinas E2 y F2cr que disminuyen el umbral a la
oxitocina, forman uniones gap y estimukm directamente
la contracción y coordinación.
Factores fetale,s. Son muchos los componentes mediante
los cuales~( feto ayuda en el mecanísmo de trabajo de parto. En-
tre los más imporf":mtes se encuentran:
• Aumento en Ia síntesís y excredón de precursores paru. an-
drógenos y estrógenos, como dehldroepianclrostel'óna por
parte de.la glándula suprarrenal fetal, que a su vez produce
un aumento de los estrógenos.
La sintesjs de oxltocina por parte del feto producida poi: un
mecanismo de- hipoxia fetal y la compresión de la Cabeza fe-
tal sobre el cuello uterino y la vagina,
El cortiso[ fetal, el cual parece intervenir, aunque no seco-
noce con detalle su mecanismo de acdón.
Las contracciones se miden en unidades Monlevrdeo,
que evalúan el tonoi la intensidad y la frecuencia en 10 mfn.
Así, Ja nctivldad uterina del trabajo de parto real es aquella
que tiene de lres a cinco contracciones en 10 mi11 1 con un tono
de 8 mm Hg y una lntensldad de 28 mm Hg, a diferencia del
trab:ajo de p,1rto falso, en donde la frecuencia de las contrac-
ciones es menor de una en 10 min.
Períodos y fases del trabajo de parto
El trabajo de parto es un proceso)}' todo proceso conlleva una
secuencia. Eh este caso se habla de períodos y fases (fig. 27-1).
En total consta de cuatro períodos y el segundo de ellos se dh,i-
dc. en dos foses. Es diforenle en las mujeres nulíparas, es decir,
que. nunca hnn dado a luz, respecto de las multípnras,
Período quiescente. También llamado período de quiest:eJJ-
cla, implica el 85% del tiempo que dura el embarazo (fig. 27-lA).
En e-ste periodo, el útero se encuentra inmóvil 1 indiferente n los
estímulos que puedan desencadenar el trabajo de par.to. Puede ha-
ber algunas conlraccíones esporádi¡:;as, que no son periódicas 1ú
rítmicas, conocidas comÓ co11traccio11es de Bmxton-Hicks, cuya
principal función es aumentar la injgadón sanguínea. pia.tentarla,
ejerciendo presión externa sobre lad¡rterius utetinas; tnmbiCn son
Hamadas "trabajo de parto falso~
 Período l .. Finalmente, las contracdoncs uterinas se A
vuelven rítmicas, periódicas Yt .en conjun~ot son cap~ces de
provocar cambios en .el cyello uterino; éste adapta su mor-
fología al proceso que efá ncontedenda hasta term1nar
una dilatación completa de 10 cm, longitud mÍllima nece-
saria pata la expulsión del. feto. Este período se subdivide en
dos fases:

~. Fase pasiva o latente, que se caracteriza por ser lentlÍ, hnstn

completar 4 cm de dilatación del cuello uterino (rig. 27,18).
• Fase activa, cuando el cuello uterino alcanza 4 cm o más
de dilatación. A partir de este momento, la·dilatación del
cuello ocurre de manera más rápida (se puede subdividir
en fase·de aceleración, fase de pendiente. n1áxima y fase de
desaceleración), se completan los 10 cm y se puede ava11-
znr al segundo período (fig, 27-lC).

B e

Cuello uterino
dllolodo

D E

1'Ód~4ÍÓ~ n~ ~Oféc::t1~dcd B~~ t~bÓ~

dí1oroc1Í!n'c1iir é\:léíí&fi1érinó:c:>Fo,e
deeí<pol.ii6i\/i,[cdenó• . c,saitia dliofódóciín1pláídmá')lá,el
_, ptjrí~;~~,~!f91f!:ij~)?l~r9!St~n:~~cit9,~-~~ !~,fCJ~~[~noJ'.cJ~(Jri?,,9?J~r ~~ W.rto
e~_lo;cqvid~ctu~~-ríry~_:,:"··.·.:-__\.·.. :.:. · '.-.: ,_ -_: · '" 505
 Ambas foses se representan en una gráfica Jlnmada crir11 a de
Friedmm,, donde se observn la relación entre la dihl.tación del
cuel~o uterino y el tiempo que trariscurre hasta completar 10 cm;
este tiempo es diferente en nulípnras y eq mu[tfparas. En fas pri-
mlparas, este primer período puede durar hasta 2.0 h, mientras
que en las rnultlparns se reduce considernblemente el tiempo
hasta 1•1 he Incluso menos. Es lmportantc resaltar que-mientras
el cuello uterino se vo diiatandO", la presentación fetal Vi.1 descen-
diendo; en fas nulfparas este descenso se puede considerar nor-
mal si desciende 1 cm/h y en multípar.:is 2 cm/h: si el tiempo es
moyo,·, se habla de falta de progresión del trabajo de parlo,
Peri'.odo 2. También !!ao1ado p/!réf!dt:(de·.oxpulsióu/.Con'J.o
SLI nombre Jo indica, est~ periodo inicia con la illlatadón com . .
pleta del cuello utel'íno que permite el descenso del producto
r Sll expulsión por el canal de parto. Pued(! durar hasta 2 h en
nulfparas y l 11 en multíparas (fig, 27-1D),
Período 3. El tercer periodo es el de alumbramiento, que
incluye lu expulsión de la plncenta r [os nnexos embrionarios,
y tiene una duración máxima de hasta 45 min en nuliparas y
30 minen multíparas (fig, 27-JE).
Tercera maniobra. Con esta maníqbra se puede i<lenti11-
car la p1·esentncíón del producto, ya que se palpa el polo que se
encuentra en la parte fofcrJor del útero, justo por arriba de la
sínfls(s del pubis.
Cuarta maniobra. Es la única maniobra que se realiza miran-
do a los píes de la paciente, y tiene la finalidnd de identificar qué tan
enca¡ad_a está la presentación en e1 estrecho superior de la pelvis.
Mecanismo del trabajo de parto
:Son los movímíentos mmónicos, dtmkos~ slncrónkos que rea-
Uza el feto a su paSo n través del canal de parto (fig. 27 •5). El
organismo de la müdre realiza las contracciones necesarias para
ayudar al feto a nacer, pero éste. tíene que realizar rnovJmientos
para salir, los cuales se describen a continuación:
Encajamlento. Se refiere a l_a acomodación de la presentu-
ción fetal en.el estrecho superior de la pelvis .. En caso de pre-
. scntadón cefü.Hca, la cabeza del feto es la que desciende y se
acomoda; la sutura sagital se encuentra a. la mitad del trayecLo
entre la sínfisis del pubis y el sacro (fig. 27-58),

Estática fetal
SiluaClón
Para conocer las condkíones en lus que sucederá el trabajo de
p,.u·to, es necesario percibir la relación espacial que gu,ll'd.:i el
fot<J con In.madre y consigo mjsmo (fig, 27-2).
PresentaciOn. Es la parte del producto que se avoca a! es-
trecho superior de la pelvis, lo llcnn en su totalidad y ~s c<1paz.
de desencadena!' un trabajo de parlo; puede ser cefálica o po-
dálica {figs. 27-2 y 27~3).
Posición. Es b localización de la parte dorsal del proclucto 1
respecto del hemicuerpo derecho o izquierdo de la madrei ¡me-
cle ser derecho o izc¡uíerdo (véanse figs. 27-2 y 27-3}.
Situación. Eslareludón del eje longitudínaldel producto {co-
lumna vertebra!), respecto del eje longitudinal de h1 madre¡ puede
ser vertical, horizontal, t_ransvers.1 u oblicua (fig.<t. 27-2 y 27-4).
Actitud. Es la' relación de Jas partes fetales entre si; se r~fie-
re a la postura en flexión que adopta (véase flg, 27~2),
Variedad de posición. Es [a relación del punto toconórriíco
coi::i fn parte anterior o posterior de la pelvis materna. El punto
toconQmico es la saliente ósea más prominente de la presenta-
ción fetal en el cai1Ul de p:.1rto; la más frecuente es la occipitoan-
ter!or izquierda.
Para determinar los puntos anteriores, con la m.ad1:e coloca-
da en decúbi~o dÜi-sal, et médko utHlza Ias maniobn.1s de Leopold
ei1 la explor.idón -física mediante la palpación, consistentes en:
' ·Prim~ra n'-ianiobra. Se realizíl de frente íl la paciente y ~
su lado derecho, colocando ambas manos sobre el fondo uteri-
no, utilizando los bordes cubit:.ijes, para identificar el polo fetal
que ocupu ·e! (onda uterino; se puede vulorar niediante las tres
R: redondo, regular )' resistente, características que cumple la
cabeza fetal.
FJ,9úra.21-2; Esq~_ema de la Eisfá!ica-_fE':f □ I_- Pe1ml!é -~~!bblecer._fq-r~
Segunda maniobra. Co11 -esta maniobt'a se puede determi~ ladón espa_c,_ol qu~ llene el fefo _coq la_ madreycon~lg_o.m_i~mo.la
nar la posición derecha o izquierda y la situación para ubicnr el cuat,_de:be·ser especlalmenl~ déle.rrrttnada cu1:mct~' se:owoxí_n1a
eje !ongiiudinaI del pmducto¡ e[ dorso del feto se palpa duro)' el nocimle-nlo.Analicese. !o que sigrJ!fü:a la presentacióh;t;ios/ción;
si/uoclóti Yac!itlid del tátó
50ó convexo, m1cnl"ras que 1-:us extremid.ides se pnlpan irregulares.
 0
Fi 9ufo}l7~~:'e_sq~~mds:~aiJ~;dí_féi~:~·1e{:i½s¡;id6Ft~f~e.-·ici._préseiífoción yp~S_1ci_Ótr_cíef_·1~1~: A,,: P_~en,-aélón p_erÓii~a_;~on:posÍ~lóJi_.dS,echa
c1e1 _f~!p~ ~_i)J~er~~~l~_:C:-~ól_íco _c9rl.Pºs/ci6~_ izi:tl;lierd_SJ;:~:·Present9cfón podó1i~q:_c_?r1J)~sící_6_n·_oo_rec_ho, o. Preser:toción podóllco ccin po~í-
c{~n _ÍZq\ji_e_rdo_._ 99_sé~se_-Clµe-'e~-10 ~íl:.!SerytO~~rt -~er~.n~cú~A-:y.·s~.)_ e_s !a cabeza det_fef_?-1ª q_ue:~e-_a_boco__ a_!a Pe_Ms-rnaterna,_mie_ntras que
en_ I~_ ~s_e_r,l~cl61_1.pocl~lk~a:.s9_n_if()?'.P!.es y,_la.regl~n_g!~f(:O-_dt:l f~lo lds_porles:lf31a!_~~ ~_ua ~:aptoxlman,.ci ktf)€1_Vis malarna. En cuolQulera
de.los__dos)lpos:~ Pfe~~-Jcid6n,:-S(?·-c1_e,~TT1inq.p_qsi_c_i~_ dere9flo d€f lelo ("A*-_(C~}-~i et(io~so_ de!·fefo estácubícc1d_o o! lado derecho da la
madre. mlertlras l!amomciS: pos.letón izquíerdo C,B~ y ;1:);").s_l_eJ dqrso def leto esló sl_tucípo al lodq izquierdo de lo_rnadre
 A Descenso. El foto tiene que descendc1• por el canal de parto.
B se ir:npactarfa, provocando una distocia.
t Atención del parto
e La atencl6n del trnbaJo de parto inicia cqn eJ primer período.
.Hguro 2f-4•. Estjuemas de los diferenles pos_lbllídodes de la si•
'luoclón de! reto, A .. Slfttacíón .verflcol. B. ·s11uación ·iransversa!
c. sl"tuoclón' obllcuo.:En.loS_ Iros e~quemOs, !a t(r)eo_ n~gra_ confí•
nua s,erJa!a t.sl eje longHudinol de-lo modre,dodo por su-coll1m~
no verlabrol,y Jo llhei;, roJápisc_pnitnuO el S;e !ongÍludinol de Jo
co!umrio verleb1al del fe!o
En este proceso son muy importantes las contracciones uteri-
nas, ya que empujan al feto para descender (véase fig. 27-5 8).
Flexión. Cuando el feto en sn descenso cncuentrn afguna
resistencia por las estructur,15 maternas, y la relación entre los
diámetros fetales y los maternos 110 es óptima, hace un meca-
nismo de flexión pegando su mentón al tórax para disminuir el
diámetro sLLbocdpitobregmátko (véase flg. 27-5B}.
Rotnción intcl'na. J-·fa,sta ahora el feto se acercó al e5tn.!cho
medio de la pelvis y el diámetro de ma}'or longitud en este mo~
mento es el anteropósterior. Al finalizar la rotación interna, eJ
ocdpudo tiene que quedar en contacto con la sínfisis del pubis
para iniciar la extensión (fig, 27-5C}. En la variedad ele posi-
ción ocdpitoantcrior, esta rotación es de :}5º,
Extensión. La cabeza del feto atra.viesa el estrecho inferior
nyududo por las contracciones uterinas hasta ser expuls-a<la a
\raves de Ja vagina (fig. 27-50). l
Rotitción· exte~nn. Cuando nace la cabeza1 tiene que reali-
tíll' una rotación de 90\ de lo contrario el dítlmetro bincromínl
Expulsión. Cuando se completa la rotación externa, nace c1
hombro anlerior por debajo de la sínfisis del pubis, después
el posterior, y enseguida el resto del Cuerpo (fig. 27-SE).
. Pin.nos de Hodgc. Los planos de Hodge son límites espa-
dales que díviden a la. pelvis materna para establecer el grado
de descenso de la presentación fetal. El primer plano va desde
el borde superior de la s(nfisis del pubis hasta el promontorioí el
segundo, del borde inferior de la sínfisis deI pubis u la segunda
vértebra del sacro, El tercer plano va de las espinas citltkas a. la
cuarta vértebra del sacro. El cuarto plano es paralelo a los demás
y se encuentra a nivel del cóccix.
Se deben evaluar las constantes vítale.s maternas y la frecuencia
cardíaca fetal, y procurar el blenestar'maternofotal, solicitar los
estudios paraclinicos pértínentes, reaHzar un registro cardio-
tocográfico, evaluar e] tipo de pelvis materna, -realizar las ma-
niobras de Lcopold, regístr<Jr el progreso del trabajo de parto
y bríndar analgesia obstétrica. Lo ideal es que sea atendido en
un medio hospitalario que cuente con todos los recursos ne-
cesarios para tratar la.•,: comp1icaciones que puedan existir ei1
el transcurso de este proceso. Habhmdo de esa situación ideal 1
una vez que se completa la dllatación cen•ical a 10 cm y el pro~
dueto se encuentl'a c-n el tercer plano de Hodge, se prepara a la
madre para expuls.nr al producto en una sala de expulsión.
Se coloca a la madre en posición de sem(-Fowier con las
piernas separadas sobre la mesa de expulsión. De preferencia,
los procedimfontos que se realizarán ttenen que ser bajo mé-
todos adecundos de nsepsía y antisepsia parn evitar compli-
caciones infecciosas, utilizando soluciones asépticas como la
yodopovidona sobre la piel de la madre que pudiera estar en
contacto con e1 producto, es dedr, muslos, nalgas y parte in-
ferior del -abdomen; adem.is, se utilizan campos estériles para
cerrar el espado estéril.
 '1
Episiotomia. S-e denomina episiotomla a un corte quirtir~
g1co realizado con unas tijeras de Mayo durante el mecanis-
mo del parto. Este corte ,se realiza en el canal vaginal para
evitar desgarros en la vulva o la vagina, cuando pase la cabeza
y cuerpo del feto; puede ·realizarse media .; oblicua. Aunque
depende del contexto dínito, es frecuénte que !ns mujeres nu-
llparl\s requieran este céÍrte,. mientras que en las multíparas
habitüalmerite no .es necesario.
Maniobra de lUtgen. Se lleva a cabo cuando el producto
se encuentra e,n ~t' tetce(plall9 de Hodge, ·realizando sus mo-
vimientos de ·rotación 'interna y extepslón. Para efec~r esta
manióbra, el médico det:.e utili~ ambas manos, previamente
enguantadas: con una mano, .se ~j~rce presión ,en ·et perineo y
con fa otra se controla la salida de la presentación fetal, esto con
la finalidad de proteger-el cannl de parto de posibles desgarros
(fig. 27-SFJ.
NachnientQ. 1-a cabeza nace y realiza la rotticlón externa;
finalmenrenáce el hombro anterio,·, el posterior y .el resto del
cuerpo. Etmédico recibe al recién nacido, limpio la cara y as•
pira las secreciones en nariz y boca medlattte una perilla de
goma. Fl_rtalmente, y t:on la ayu"1a de dos pinzas quirúrgicas
autom~tlcas de tama/lo aptop!ililo, se pinza el cordC:,n Ul]lbl-
lical y se corta entre las dos pinzas, entregando ·inmediata·
mente tt un médico· neoruitólogo o n utla enfermeni para que
contínúen la atención del recién nacido.
Maniobra de Brant-Andrews. El último perlódCI del tra.•
bajo de parto es el nhirnbrarnlento, es decir, la eXpulsión de
la pla_centa. Durante.· este, pe.r:Codo se pu-ed~ renli1-a1· -esta mn,-
niobra para evitar una .inversión uterina, y consiste en trac•
cl.onar con delicadeza 13 pinza quirúrgica que esta sujetando·
el cordón umbiilcal que se cortó, mientras que con ia otra
mano el médico ejerce presión por arrlba de la sínfisis del
pubis (fig. 27-5G).
Una vez que ha salido la placenta, ésta debe ser cuidadosa-
mente revisada a fin de estar seguros que se haya expulsado en
su totalidad y que los cotiledones de la cat'll materna de la pla-
centa est.én completos. En caso de que se detecte que falta uno
o más cotiledones, es necesario ,·enlizar una revisión ma'!ual de
Cuadro 27-1. Indicaciones qe cesárea
la cavidad uterina para p~der extraer los fragmentos placenta~
ríos que pudieran haberse quedado dentro del útero.
Revisión de la envidad uterlnn .. La revisión de la cavidad
uterina debe realizarse c,1ando ·se sospecha que la placenta
no ha sido totalmente expulsada y consiste en revisar mn-
nunlmente la:S paredes uterinas. internas. Para efec~uarla, es
necesario que el médico introduzca una ·de sus manos, pre-
viamente enguantada y a la cual se ha enrollado una gasa qui-
rúrgica estéril en algunos de _sus dedos,.a través de la vagi~si .
de 1la parturienta y hásta el interior de la cavídád del útero;!
con la gasa quirtl.Í'glca se frotan l~s paredes uterjhas con el
ob¡eto de desprénder los cotiledoÍies placent~iíos que hubie-
ran quedado adhéridos al útero.
Episiorrnlia. Finalmente, si es q\le se realizó episiotomía
o se produjo algún desgarro perineal, es necesario. repararlo
quirúrgicnmente, pro~edimlento que se denomina episioJTa•
fin, C'.;onsiste.en dar los puntos de sutura necesarios en la epí-
siotoin{a o el desgarro a fitt de cerrar dicha lierida evitando
sangrado, dolor .y riesgo de infección a la paciente; para reali-
zar el procedimiento es obligado infiltrar anestésico local en
el áreá quitúrgka,
Operación cesárea
La operación cesárea consiste en la extracción del producto a
través del abdomen mediante una incisión horizontal o verti·
cal en el hlpogastrio y el útero. Púede ser ele.ctiva o de urgencia
por alguna complicación del tnbajo de pal'to, y es una e.,ceien-
te alternativa cuando por alguna. causa no pueda concluirse el
embarazo con un nadmiento por vía vóglnal, disminuyendo la
morbilidad y mortalidad maternofetal. Exlsten'indicaciones es•
peclficas absolutas y relativas. Entre las Indicaciones absolu•
tas están (cuadro 27-1):
Las cnr<lio.Potías inater11as gral_'es, coinO la estenosJs mi-
tral, ya que supone un riesgo mortal sí se deja evolucionar a
trabajo de parto espontáneo.
509
A B

e D

fig,Uro 27.-5,EsquenioS d~·_rnecanl_Srno de] ·l,abojo de· port_o, se· rSpresSn1d.e1· n_oClrnlén'io Y_ lo_s· movifllienlo~ qüé:T&~uzé{€:iJ~1_?:_es1á~tfo• en
sitliaclón !0'19//Ud!noJ. presenl~1c_i6n celó_Hc¡a y pos!pión)zquierda_._oe ~A" a ;e•·, la lmcge_n pequeña_ represef:'la·.e\ cróneo_del_ fel_ovislo ~~sde
01 co_nal de pori?.A· A~n-no htl lní_cíado eH_rab_oj~ de porto. ro cabeza de!_fela flo10: tit)rernen_!e e_n la cavidad.uterin_a y el:cuel_l_o_u_tenno_no
ne t,a dila1ado·c;1ún;B. Encajo_mienlo, descenso y flexló_n de-_Jo·_cab_e:m en-elcan~l_ ~el path_EJ cuello u_t_erir¡_? ha·c9m~_r12_~?.º·º dilatarse:
i:, Rolcción interno d~ la cabf!~O del felo_,Conrarme vd d_escendlen_do lo cabeza d~ __felo,-vo rotando con i:Lobjs1iVC)_·~.eque el-_oc_cipu¡::fo
felol qued(:) _011 con!a~to_·cory lo .sínfisis .de! pu_bls d~ 1a·mqdr~·-º'. ~xfensión _ de !_o·cabe?o_ del fe_!o. Lo _c~be:za_Jefal ha.salido del can9l_~e
0

parlo, q_ue-dar'ldo la SUiUro s'Clgila! □nneodd ~I p/anó·onleroposlsrior del cano!_ del, porl_o;_y·se endereza COí) re~peclo_al Cu_eF() <:!~1 pr()dU~jo,:
0

E. ~olo_ciÓn externa de. la.-cabeza ~•. exp~lsi6n_ del cuerp_o .deHeto._E~ esta f□_se l(J cabeza fe!_ol rota. en di~c~i_ón c_o¡¡lrdrla.paro alfneo_r los·
hornbrds del felo a_l plano an!e(opmle'rior. del cor,ol del porto. f.Monlobro de RHgen_modificodo. se-_u!Híz:a páro proleger:el pe_riné rnalerno
Cie•pOsi_bles desgarros duran!e_lo expiJl,s!ón del'íe!o
 El desprendimiento prematuro de placenta, ya que pone
en peligro,de muerte tanto a la madre como aí feto, provo-
cando una hemorragia intensa en la primera e hipoxia en
el segunda.
En caso de placenta previa que ocluye parcial o totalmente
el canal de parto, no se puede dejar a libre evolución, ya que
puede haber desprendimiento de la placenta en pleno traba-
jo de parfu1 lo que provocaría una hemorragia intensa que
colllprometeria la vida de la madre y el feto.
Cuando hay un periodo íntergenesico corto, es decir, el
tlempo trnns,currido entre un embarazo y otro es menor de
12meses.
Cuando hay el antecedente de cesó.rea Iterativa (más de
dos partos por cesárea) o cesárea corporatprevla (inci-
sión vertical sobre el úlero), ya que se ccm¡prornete el es-
tado y la funcionalidad del útero, con un riesgo inminente
de ,rotura,titerína debido a las contracciones durante el tra-
bajo .de parto,
• · Cuándo é:<islen malformaciones fetales que Impedirán la
saUdá exitosa del feto; como hld1·ocefaUa, onfalocele, espina
b/tída qu!stíca, entre otras (detectables por ecografla).
Cuando la madre padece Infecciones altamente conta-
giosas para el feto por vfa vaginal, como el HI V y la he0
patltis'B.
Entre las indicaciones relativas está el periodo expulsiv,o
largo, que aumenta la morbilidad fetal, la presentación nnó-
maln del feto, o los estados hlpertensivos dél embarazo, que
no se pµe<'lan co,ntrolar médieamente. En estos casos se valora-
rá el bienestar matemofetal y el riesgo-beneficio de concluir el
parto por cesó.rea. Enla actuaiidad ha aumentádÍl la incidencia
de lá cesárea eiectiva en, el medio privado.
ATENCIÓN DEL RECIÉN NACIDO
Cuando el bebé nace, es necesario realizar algunos monio•
, bros !emllentes o esfóbilizor su nueva condición de vidó."1oles
como ló aspiración de riquido en su vio respiratorio. estimular
lo respiración, mantener lo femperofuro,' efcéÍerá. Además, es
muy /mportonte reolizorte lo' pruebo de Apgor. poro valorar su
capacidad de adaptación al medio externo, lo pl)Jebo de Silver-
man-Anderson, que valoro el esfimrzo, réspiroforio, y la. escalo
de Copurro, P\líO oolculor lo edad gesfacionol real que alcanzó
durante su vida ínlrouterina.
Cuando nace et bebé, y una vez que ha recibido la atención
neoantul lnmedJata, consiste en el corte del cordón umbtlicali
la,aspitación det11quido amniótico,de sus vlas,respiratorias y la
estimulación espontánea de su respiración;. asimismo, ho.y que
procedera evitar la pérdida de calor del recién nacido, propor-
clonand¡runa fuente de calor corno la cuna radiante y secando
vigorosamente al bebé, para esti,mulnr los movimientos venti-
latorios y eUlanto, asegurando asl la entrada y salida adecuada ·
de aire. En este rnomen_to se deberán realizar la prueba de Ap-
gary la de Sllverman-Anderson, y a los 5 min de su nacimiento
se le volverán a realizar. '
Prueba de Apgar
La prueba de Apgar evalúa la, capacidad de adaptación al
medio ambiente externo. Valora cinco parámetros: frecuen-
cia cardíaca fetal, esfuerzo respiratorio, coloración de la
piel,.tono n1uscular y respuesta a estímulo por una sonda
(cuadro 27-2). Se reaHta a, los O y 5 min de nacido, dando
una puntuación de cel'o, uno o dos puntos por cada paráme•
tro, donde el valor dos significa la mejor condición del para•
metro evaluado. Finalmente, se .suman los puntos asignados
a cada parámetro, siendo la calificación de 10 e] valor tnáxí-
mo que se puede ali:anzar y q¡ie se interpretará como una
con<iición óptjma,1~1 :repén n~fido; de siete puntos o más
se considera un buen proºnóstíco. Habitualmente, la puntua•
ción a los 5 mln suele ser mejor que la alcanzada al momento
del naclmlento,
Prueba de Sllverman-Anderson
La prueba de Sílverman-Anderson evalúa el esfuerzo respi~
rntorlo que reaHza el recién nacido. Si bien tiene que existir
un cierto grado de esfuerzo respiratorio del bebé que permita
la .adecuada ventilación de sus campos puimono.res, éste no
debe ser excesivo porque tendrla un efecto contraproducente,
Esta prueba también evalúa cinco parámetros: nleteo nasal,
quejido esplrntorlo, tlraJe Intercostal, retracción del pro-
ceso xifoides y dlso<:iaclón toracoabdomlnal (cuadro 27-3),
Se califica con una puntuación que va de cero a dos puntos
por cada parámetro, aunque resulta un tanto subjetiva ya que
el clínico determina l• intensidad de los slgnos, dando cero
 puntos J la ausencia del p.<1rárnetro1 un punto si está presen-
te pero levemente 1 y dos puntos sí la presencia es m::ircada.
En este en.so, y al contrario de la prueba de Apg,u~ unil pun-
tuación alta pronostíca elevada. morbilidad )' mortalidad) y
una puntuación menor de dos puntos índica buenos c;:unbios
adaptativos ,;)el bebé. Al igual que en la prueba de Apgar, hl
prueb¡¡ de Silverman~Ande1·son debe realizarse al momento del
nacimiento y a los 5 min, gcneraJmente con una segunda pun-
tuación más bajn que la primera.
En el medio hospitalado, la atención del recién nacido de-
berá reallzarse bajo la cama de calor radiante, aspirando las se-
creciones de la cavidnd bucal y de nnrlnas, y comprobando que
no haya atresia esofágica (mediante una sonda naso gástrica) y
que existJ. perrncabilidad anal. Simultáneamente, se realiza fo
ligadura del cordón umbílical 1 revisando que tenga dos arterias
y una vena..
Por último, se realiza unu exploración físíc::i exhaustiva d1
cabeza a pies del recién naddo, para buscar posibles alterado
nes morfológicas congénitas y calcular la edad por la escala el,
Capurro. Además de las alteraciones morfológicas congt'\nitas
se buscar.ín lesiones por traumatismo obstétrico, como el ca
pul snc.ceda11eum y la fractura de davicuia 1 y se evaluará la pre•
senda de displasia congénita de rndera con las maniobras df
Barlow y Oftoiani.
Escala de Capurro
La escala de Ca.purro consiste en calcular en el recién mici-
do su edad gestacional en semanas, evaluando la adecuada
formndón del pabellón nuriculnr, el tamaño de las ghín-
dulas mnmarias, lil forma(:ión del pezón, la textUl'a de In

Cuadro 27•2. Pruebo de Apgor

._ Pu

Apnrlcricl.:i:
ColornciOn de lo piel
r; Acrocianosis .

P11lso:
Sin ptdso <: 100 l_ntidos por m!nllto ;,. 1.00 latidos por minuto
Frccüenciu ca1·dfa.ca

Gesto;
Respuesto d_ébU al p:ts:o _de [_a _Reflejo .nuuscuso, ge~ticulndón y
Respuest,1 ;_1 estímulo~ con sonda Sin respuesta
sondn to_s- presente.
naso gástrica

Tono o.de:arndo
Acti:vidn& Hipotonín
lvfoviní.ie·nto·.n cdVó ·de
Trnio muséUfar Leve flexión de extrcmidrides
exl±f:iriidadcis

RcspimciOn:
Movimientos vcntílatorios lrre• 1\.-.tovimlcntos ventUatorios :lcle-
Esfuerzo ventílatorio de campos Sin movimientos ventilalorios
gulares o débiles cuados, lhmtn fuerte
rulmoriarcs

Interpretación; Mayor o igual o·e = buen □ !.i condiciones

5 o 7 ':" pueden_ser necescu'io!i olQLJnos f'nonfobros
Menor o iguo! o_ 4 =- osítxia grave,_1.ia.Qüiéren moníobrcm ele reanimación o rezuci!acl6n

Cuadro 27-3. Prueba de Silvermon-Anderson

Qücjld_o Cspirntorio A11sente Aucj_ibl11 con ,a~-tetoA_C,op_iO'

Tfro.jc intercoslµl Ausente Leve

Rell"ucclón ·xjfoidca Ausente Leve
Ausente:
tcirax y abdomen se elevm1 y de- Leve: Intensó
Disoci::idón toroconbdominuI
z primen al mismo tiempo en los l'etraso en la inspirnción Bamboleo
o movimientos vcntilatoríos
¡¡
u
!nterpmklclón; 1-3 = dilicu!1ad respírolorfo leve
4:6 == diffcullad respiratoria moderado
5 '{ 2 ,·
7: l □ .= 'dificufrad résptroforía grave
piel y los pliegues plnntares (c\lndro Z7"1). Se asigna una
puntuación por cada ·parámetro y se suman los valores de
Jo_s cinco parñmetros:; al' total de los cinco _parámetros se le
suman 205, y el resultado se divide entre 7, dando una e.sti~
mación de. la edad del recién nacido.
En algunos ca.sos llegan. a necesitarse maniobras ·espe-
ciales, dependiendo de las características clínicas, ya que
es necesario estar preparados para atender cualquier· situa-
ción adversa, como un recién mtcldo pretérmino con síndro-
me .de dificultad respiratoria (enfermedad pal' membrana
hialina) o uno postérmíno con aspiración de meconio. En
algunos cosos pueden tener que realizarse maniobras avan-
zadas como Ja ventilación _pulmonar a presión positiva, la
intubación orotraqueal y·el uso de epinefrina. En estos ca.~
sos complícndos se solicitarán los -e~tuclíos paraclínicos que
se·consideren pertinentes,
Posterio_rmente, y de.hal;,er una buena respuesta del recién
nacido, se le-pondrá en contacto con su madre para comenzar
la lactancia y crear un vínculo entre madre e hijo.
COMPLICACIONES DEL PERIPARTO
yompllcaciones maternas
Hemorragia obstétrJcn. Se defírte como hemo;•ragia -obsté~
lrlca_ a 1~ pérdida sanguínea mayor de 500 t~L en un parto y
de 1000.-mL por cesárea. Las causas pueden clivid.irse en cua-
tro grandes grupos: por hipotonia uterina, factor placetltario,
·1esíones del canal de parto o alteracíones de· ta coagufaCión.
f 1Hipotoniauterina. Es Ja primeJ'o. cn.usíl de hemorragia
posparto. Entre los factores de ~iesgo asociados se· in-
cluyen embarazo múltiple, pr_oducto_ macros•ómico y
polihidramnio•s, y se puede explicar 'por fa distensión
excesiva de las fibras musculares, lo que después del pur~
to dificulta la unión de la míosinu con la actina 1 alterando
la contracción del mllsculo 'liso _Llterino que normalmente
favorece la disminución de la luz de las artedas uterinas
provocando hemostasia.
• Factor placentario. Püe<le deb.erse a re¡:;tos placentarios en
el útero después del alumbramiento o acrctismo placenta.~
rio: es más grave en caso de placenta percreta e incretni que
requiere como tratamiento definitivo una hísterectomía,
• L_esíoncs de) cnnal de parto, Se presentan po1; desgarros
del cuello uterino o del cnnoJ vaginal cuando pasa el feto

j Pueden ocurrir evenlos adversos momentos onles, duronle o

juslo después de que concluyo el porto, y pueden involucrar a la
madre. el producto o ambos.
a través de éste. Pueden ser de ct1atro tipos, de los cuales
el más grave es el comprnmiso de la mucosa rectal. El tra-
tamiento en este caso es la reparación d.el desgarro con
sutura quirúrgica,

Cuadro 27-4. Escalo de Copurro

8 PUNTOS 16 PUNTOS 2,1 PUNTOS
Bot'de superíái:-par.: Todó el bórde slipe- ·Pabellón tOtulrnentc
dalrneilte IricUrvado rior inc'urvado incurvada

~Pui-rrós 15PUN'I'OS
Piilpáblt!·riui}'cir'Pe
"(f..'; : ,;'·IO mtÑ .
SPUNTOS to PUNTOS 15•PUNTOS
Diámcfro inCndr de Diámetro mayor. Diámetro ri,ayor
7,5 ri1m, Areola lisa <le 7,5 mm.Areola de 7,5 mm. Areo-
yd~o.tn. punteada1 borde no fa punteada, borde
levantado levantado

l0PUNTOS . JSPUN'l'oS 20PUNTOS

G_rueso, con gdcl.ns q~üéSU':~o-~·-g~ie~
~upCffi~iale's, 'des•, (-_ tis p~·,~fu_n<l.is
npergninlnadas·

20PUNTOS
lvfarciis mal defi- M1m:as bien defi- Surcos en lá mitnd Surcos en {odil la
nidas en la mitad nidas en la· trillad . anterior planta: •mitad ante-
anterior anterior rior y posterior

fhterpi:e1~é!óii:::C61é~fó:ct~ e(lod·gesl_ocional·(díos")-=•200-+-lofal de punlos / 7

º PosmodÚro:42-s:emanas o mós
oe- féÍminó:37-41 sér'nonós
Premdlufci leVe: 35-36-SerhanCls
PiemOJuro· inodefadó: 32-.'J4 Semanas
Piematu,o-.exfiemo: < ·32 se111anas
 Trastornos de la coagulación. El más conocido es el sín-
drome de HELLP, comp[icución grnve del trastorno hi-
pertensívo del cmbal'azo; una de sus caracteristícas es la
plaquetopenin, !o que dificulta el mecanismo de coagula-
ción primaria.
El trnJílmienLo consiste en la expansión del 1-'.ó[umen
plasmático mediante soluciones crísta.loídes o transfusio-
nes sanguíneas, además de tratar la patologfo de base, para
evitar 1a d~función orgánica mültiple.
En alguncis casos, la hemorragJa puede otusiomir un
síndrome de SI,echan, ulterac:ión r;Jl'a y de bnja Incidencia
que se caracteriza por hipopituiiarismo secundario o. ne-
crosis de la glándula hipofisnria cuya pl'imera manifesta-
ción es la ag:alactiil,
Sufrimiento fetal
Lo mas freCuc-nte es la hipoxin y, de maror gravedad, la
a.noxin folaL Las causas que la pueden producir inclu-
yen hipo:da materna, ínsuflciencia circulaloria materna,
hemorrngfa maternn obstétrica y no obstétrica, despren-
dimiento·prem;;ituro de placenta, compresión umbilical por
prolapso y traumatismo encefálico por compresión uterina
de lil cabeza fe tal.
Para valorar el sufrimiento feti:ll se utiliza el registro cnr-
diotocográfico (fig. 27-6). Se realiza.con dos electrodos: uno
que se coloca en el fonda uterino y otro sobre el foco fetal,
monitorizando la actividad de nmbos para establecer una
asociación de .rie:,go. Algunos de los p-aráme_tros que evalúa
son las contracciones uterinasi la frecuencia cardfacn fetal de
base, la variabilidad de la frecuencia cardíaca, fetaL y las ace-
leraciones y desaceleraciones. Las des~;1celeracion~s se refie-
ren a la disminución de Ja frecuencia cardiaca fetul, a saber:
1} desaceleraciones tempranas, que colnciden con la con-
tracción 11teri'na y son completamente fisfológicas y beni_gnas,
ya que se Lrnta de un J'eílejo va gal por compreslóp de la cabeza
del producto, 2) dcsnceleraciones tardías, que ocurren 20-
60 seg después de la .contracdón uterina e indican que lasa-
turación de oxtgeno fetal no es óptima y aumenta el riesgo de
sufrimiento fetal agudo, y 3) desaceleraciones variables, que
no tiencin una refación específica con Ia contn1ccíón materna

B
iOü ~ --V- t - ~

=-¡~1=~!=~ ~'~\~:T-~l:~i·~
1------02-/¡,I 0/.·10.1,(i 1 ,- - _L_ ____ ;:-::-----¡fj¡¡

_;_V';;;~f ~j.i is -:ª~~-l-:

_r.

::_ 2~~--=:
JA~~ lr-'1--l--F.~l"!'oll~· != -"="Jp,-i~m oii
Figuro 27-6•. !(egislro ci::rdioJOCogi-áflCo !T)oslrondo un fraQ~~hl_o de_un fBG)~fr? norm6J ® Úoboj~-d.; POrlo.·A._AolívJda_ct·Ó:t_rdíÓCa
felol. La- lín~a punl.aadaindica !a líneo basal de lo lre-cu~nc1q cardioca ·/e1ot'que.e_n esf0 cmo es de .130. y· que norrnolmenfe osci-
lo entre 120 y 160. La flecha rojo indica una aceleración de. !o lr~uencía cardíaca {efol, a. /.1,ctiv!dad contróC1H. de_l úleic;. Lo Ifec:_ho
á::u! índico uno conlr~cdón uterino efl~ier1fe del !1obojq de_parto.(lo!J·outore.s_ogr'Od.ecen o la D10.·S_usona _Haqcel_Sonfono, del
Hospi!ol_de·Gínecologio y ObslE•!ricla N~ 4 del IMSS. México. por i□ cililor e!Jte regíslro de .una de sus pacientes)
y, sln .embargo, deinuestrnn sufrimiento fetal <1gudo por com-
presión-de las arterias uterinas e.hipoxia fetal.
Traumatismo obstétrico
Se refiere a las lesiones que pudiera experimentar el neona•
to- al pasar por el canal de parto causadas por las estructu-
ras mttternas; Las lesiones más frecuentes en el _cráneo son el
caput- .mccedaneum y el cefa]ohématoma1 lesiones del plexo
braquial por distocia de-hombros o presentució.n compuesta.,
fractura clavicU:lar, etcétera. Se describen a contimmcíón las
má.s frecuentes:
Cap11t s11ccedn11e1mt.. Es una. colección serosanguinolen-
ta entre la piel y el cr'án~o;_ que generalmente no respeta las
suturas craneales y es completamente benigna (fig. 27-7A,B).
Las causas pueden ser un trabajo de parto o período de expul-
sión prolongado y la desproporción cefalopélvíca. No.necesita
tratamiento es_pedfico y desaparece a Los pocos días.
Cefnloheinatoma. Es una colección de sangre por he-
morr.agiá del tejido subperióstico, que n·ormalmente respeta
las slituras y ticilc una localización específica más frecuen-
te;11ente en la región parietal (fig. 27-7C,D). Por lo general,
no necesita ser drenado y se-reabsorbe, y en caso de ser ex-
tenso puede ocasionar 'ícterida leve,
Lesiones· del plexQ braquial. 'Entre ellas está la lesión de
Erb-Duchenne, que afecta al plexo br.iquial superior, de CS
n C6; el bebé. adopta una posición cnracterísÜca en· umano ·
de mesero" (codo extendido en aducción y rotación Interna
y antebrazo en pronación con la muñecí.l flexionada), y en
el 5% de los casos puede existir parálisis diafragmática que
compromete la ventilación. Él refleja de Moro está ausente
pero el de prensión conservado. La lesión de. Klumpke es
una lesión de plexo ¡,rnquial inferior, de CB a T lí el bebé pre-:
sent~ una caracteríltica mano en garra; esta lesión ademá-S
provoca un síndrome de Horner (ptosis, miosis y-anhidrosis)
y afecta el reflejo de prensión. E} hatamiellto ~o_l1siste en ín-
moviliza~ión1 de la extremidad p~ra disminuir la inflamación
nel'Viosa, con resultados en 2 semanas. Es de mejor pronós-
tico la de Erb-Duchenne.
Fractura de clnvículn. La fractura de clavfculn puede ser
accídéntal o utiliiarse como maniobra para liberar el nacimien-
to de hOmbroS.-Al hacer la ex¡;,lorad~n fís1ca del recién naci-
do se puede encontrar el signo de [a tecla y, en los casos más
graves, lesión del plexo braquial. Se recomienda inmoviliznción
del brazo con reducción de fraétura cerrada.
Distocia
La Notma Oficial Mexicana 007 define a la distocia como In
anormalidad en el mecanismo del parto que interviene en
la evolución fisiológica de éste. Hay diferentes tipos depen-
diendo del factor que lo cause y se pueden dividir en. disto-
cias dinámicas y mecánicas.
Las distocias dimímícns se refieren a [as alteraciones en
la contractilidad uterina, ya sea.en la frecuencia, la intensidad, la
duración o el tono. Pueden ser lúpertónicas, hipotónicas, hi-
perdinámicas (frecuencia aumentáda}, hjpodinámícas (fre-
cuencia baja) o disdinámicas, cuando son arrítmicas.
Lns distocias mecánicos pueden ocurl'ir por nlteracio~
nes en el cnnnl óseo, como el taninño o la forma de la pelvis
materna, por nlte['n.ciones de tejldos blandos, como las del
cuello uterino, vulvnres y vaginales, y las distocias fetales,
como presentación anóinala (pbdálica), por situación anor-
mal (tr-anversa u oblicua), posición inusual o por deflexión de
la cabeza fetal (presentación de cara) 1 _distocia de hombros,
mar:rosomfa fetal y dístocias de los anexos ovulares como
cü-cular de cordón o alterádones de placenta (placenta pre-
·v.ia) ... ~l mafl~}o. e~ ~f~t'.~n.l~ par~fa<la una de las causas, y en
algunas ocasiones ti.o es p'osible la resolución por parto vagi-
nal por lo que se recurre. a la cesárea.
515
 B

figum 27•/. Esqu8mas de ~_lgürioS 1ipos dé lesión qué_:pú_ecte süfrkel felo dUrcinlé él trobciJo·de p6íl~;A.a: CopufsuCcecJon~uin.-Obsér,~
se en ·g lo de!ormldad cefalíca que produce_ el edema, y en ·n· ._ lo !ocatlzoclón del i!!dema que e:;t_ó entre !o pie!_ cabelluda y el perios!lá.
C,D. Ceío(ohl:!motoma. Nólese en ·e~ to deformidad localizado que produce eJ hem,o!omo, generalmente ,espetando las suluros .croneo-
!es. y en ~o· lo localizocíón del hema1omo entre eí perio51io y !a !ómino de lo~ huesos del ctóneo

516
517
518
© VÉASE EN SITIO WEB:
Cosb clí1iico
Lecturas recomendadas
R-espusslas de ta auioevoluoción 519
r;
NOTA: Los números con "f' y"¿' hacen referencia a las. páginas con tlguray cuadros.

A ___________________
rcordenamíenlos cquí!íbrados, 195
numéricas, 194
Abdom.en, defectos de ciel'rc del, 315/ ~mcuploides, l 9ii
Aborto, amenaza de, 128 enploidia, 194
completo, 130 del amnios y del líquido amni6tico, 151
diferido, 130 otigoh:ídramnios, 152
espontáneo, 92, 110, 123, 127, 128 polihídrnmnios, 152
1
tempran_o, 46, 92 rotura prcmatum de membrun.1s, .152
incompleto, 130 esqµelcto axial, 264. Véase también Nombres específicos
inducido, 110 acondroplasia, 266
crimin,1l. llO craú.eo.sinostosis, 264-265, 267j
electivo o voluntario, 110 crn.neosquísis, 264, 26~(
legnl, 110 espina biílda, 265
terapéutico, 1.10 henüvértebra 263, 265, 268/
inevit:1b\e, 130 hiperpiLuitarismo congénito, 266
inminente, 130 m::i.érac:el\tliy,~. 294· . •,
precoz o tcmpr~10, 103 mlcroc¿fa¡¡,fio0-202, 26;¡¡
séptlco 1 130 mielonrnning:occlc, 264
tardio, 110 pcctus cxc.watum, 266
Acond_roplash\, 266 ~llldromede Klippel-FeH (brevicolis), 265
Acromegalia_, 266 linguales, 247
Acrosína, t10 cimógenu, 70c morfológicas, tipos de
unida a inhibid01~ 70/ agencsh1, 190
Aclivación de fosfolipasa C (PLC), 12 aplasia, 190
Adenohipólisis, 266, 444 alrofin, 190
a• fetoprot1:ína,.203 híp:oplasia contrn hipcrplasia, 190
Afaquin, 466. hipotrofü1 contru hipertrofia, 190
Ag.enesiu, .del cuerpo callo.so, 190, 45\ Amclol,laslus, 490, 493
dentana, 495 / Amnios, nlteradoncs delf )' del liquido amniótico, 151
pulmon;:u~_ 190, 328, 332 cuntidad, 150
1
renal, 406 circ.:Lll.tcí(m r' absorción, 150
homolatc1'al, asodad~ta infertilidad, 419 composición, 150
ÍttCJ'ú,419 importancia, 150
utlirovagim1l, •119 origen, 150
Agnnti:t (otocefalin), 247, 247f An~üploidias1 29, 46
Al"ntoides, 79,111, 151/, 154-156, 181 nltÍ;:racioncs producidas por, 29c
Albiriisfno, 4.33, 4s,1 Anexos embrionarios: ecología fetal
Almohadíth.i(s), del cmrn.l atriovcntrículur, 360 alantoides, 151/, 15,1.156, 181
dorsoinforíor, 359, 360 altcrüciúni.•s del amnios y del liquido nmniótic:u.151
en<lodrdicas, 35·9 o!igohi<lrnmnios, 152
laterales dcn:~d1~ e izquierda, 360 polihídr~1mnios, 152
,:cn~rosuperior, 359, 360 rotun.1 prematur,1 de mcmbranrts, 152
Altcrado~cs, cromostimicaJ::, 193. Vi-fose también Morfogéne- amnios, 150, 151,f.
sis, errores de la alteraciones del, y del líquido :111miólico, 151
nnenploides, l 94 líquido amniótico, 150
estructurales, 194 c~mlidud, 150
rcordcmunientos desequilibrados, 196 circnladó11 }' absorción, 150
 composición., 150
ím.portancia, 150
origen, 150
nutocvalunción, 170
cordón umbilirnl, 165
~ilteracioncs, 166-167
arteria umbilical única, 166
drcul;.11' dd cordún, 167
corto1 J.67
largo, 167
nudos, 167
prolap~ü, 167
gdalin:.i de- \Vnrthon, 166[
c;orion, 156-157
vellosidades corí611icas, 156-157
divertículo ileaJ (de lv(ecke!L 154
placenta, 157-161
cara fdal ele Ju, 160[
c.ini materna de la, 16Q/
circulación, 160
fetal,,161, 16~(
• m,ucrna, 16.J, lú~{
deciduo, 159
dt.!s..inoHo y cstructl!rn, 159
p!:ica cítotrofoblllsticn, 159, 161 1 161/
pl<!rn corfónica, 159 1 I.61, 161/
rabiquc~ placentarios, 159, 161/, 170
\'cllo.sida,k$ coriónicu:-;, 159, 160, 161, 161/
funciones de l.1, 162
sínte$is de hormonas, 163
tnrmportc, anticuerpos, 163
rlectrólitos, .163
gases, 162
hormonas, 163
nutríentes, 162
implantación de la, 164
mcmbrnna pl;1centuría, 163,170
SJCO VÍteJino, 152-154 r;
Anb;iogcinesis, ,JOJ/
t\níridiJ, 467
Anlagonístns c.:itop!asmátk:os, 15
./\.para to faríngeo, 22~
Jrcos forfngeos, 228
dcrivndos, dl'.l botón muscular de los, 232/
musculares, 23]
óseo::,}' curlilagino~os, 43.1
\''1Sc.:ulan.•s (arcos uól'Licos}, 222
desarrollo de !os, 228
nervios, 23]
bols;1¡; hiringcas, 231
mcmbranns (arlnge~1s, 232
surcos faringeos, 232
Apéndice endulínfütico, 470,477
Apgar, prucb:t de-, 511 1 512c
J\p!Jsin, 190
Apoplosís, 256
Arcos aórlicr>s, 34-3, 3•14, 390
altcradone.s de Jos, 282
comt1dón aórtica, 282, 383, 3S 1lf
persistencia dt!I conduelo artcríoso, 282-383, 383!, 389
desarrollo de los, 3SOJ, 381f
prímc:r par d-c 1 343, 380
segundo par de, 381
Áreas c::ll'díucas, diagrama del desarrollo de las, 342f
Arterías·, Cfü'Ótíd,1s inlern.is, 391
íntersegmentarias, .'38, 391
u111biHcn!es, 390
Asa, bt1Iboventricuh1r, 343-'.l1J5 1 34-5/
de J-lcnlc, 4-02
A~tenozoospcrmh1, •12
Atavismo, 191
Atresia, 191,450
bilatcniJ de conductos genitales, 42_
conducto a1.1ditivo externo, 1174, 476
de las lubns uterinas, 191
duodenal, 31 !, 312/, 321
csofügicn, 306/, 512
m.ii:ral, 360
tricuspídea, 360,361, 365/, 372
)' e.slcnosís intesUnal, 316
Atrios y uniones \'enoatriales, deimrrollo de los
primitivos, 350
seno venoso, 350-355
tabique interatrinl definitivo, 356~357
vr.:na putmonar pdmHiva, 355~356
Atrofla, 190,203,398,467,483
c.:ndotelio posü:·rior, 467
ópdca, 217
ungueal, 483
Auclit-ívas, ulterm:iones. Vú,sa fmn/Jiti11 Nombres espccifícm;
factores_, ambient¡des, 471
genéticos, .-p 1
sordera por, i,ínclromc, de fervell y Langc-Nielsen,.4,71
de \Vüardenburg 1 471 l
, ,'~·¿·. rénal-c.nlobonrn, 471
A:zoospennh1, 41-42
B
Baw, 322, 323f
Bebé, arlequin, 483. Féase lctiosis
colodión, 483
ll-golactosidasa, 70J
¡3~gluc:osidasa, 70c
[3-N-acetH/gluc:osan1inid,1s;1, 70c
P-N-acctilgal.ictos.:tminidasa, 70c
0-glucoronida!i<l, 70c
Biopsia, aguja de, 205, 205/
catéter de, 205f
vellosidodes codónicrs, 205, 20Sf
Blastema, mcwnél'rico, 398, 4-01/, ,102¡, 421
meti:rncfmgCníto, 400, 401) 401.f
BJVIP. \,'ease Proteínas morfogenétíc<1s .del hueso
Brant► Andrcws_, 1mtníobra de, 509 e.spermatogénicas, 35_.. 36, 37f
Bronquios, 329-331, 332/. 33lf espermatogoni-as primitivas o- células madre e.spennatogé~
Brotes ureterales, 40lf. •!09!, 421 .nicas, 36
l3ulho, arterlal del camión, 367 germinales primorcUales 1 33, 35J; 153,400, 4-10-411
cardi;,co distal (cono), 346/. 3•17J; 34~{ origen y migrilción, 3,1
glía radial, .i_l46
granulosa, 44
º------------------- herradura cardiogénica, 96c, 341. 34-1/. 348
hipoblaslo, 86, 94
Cápsula ática cartilaginosa, 470, 473f Hoílx1uc1; 160
Ca.purro, escala de. 512, 513c inducida, 18f
Carn y cuello, <les::lrrol1o de inlersticialcs (de Lcydigl. 34
;1par;.1to ·forfngeo, 228 Lrngerhans, 480, 484
arcos faríngeos, 228 madre, bípotenciales, 429
<lerivndrn:i,. deJ b.otón muscu.lar de los, 232f dentales, 490
mus:r:uhu·es, 231 e¡,!dérmlcas, 482, 4B4
óseos· y cartilaginosos, 431 cmbrfon:arias, 81
vasctilares {arcos aórticos), 222 ncrvio!ms, 428
desnn·ollo dedos, 228 mullípotencinles o comprometidas, 57
nervios, 231 plurJpotencinles1 428
bolsas faríngeas, 231 totiplitcncíalc.s, 72
membranas faringeas, 232 Merkel,484
surcos faríngeos. 232 mest?n-quima pc,rifarín~eo, 348 .•
ca\•idad bucnl, 139*240 .. ~icroglia,·428/429' ·.·.-- ~J
formación de la lellgua, 2•10 precursoras de los vasos coronarios~ 384,
cavidatl nasal, 239 Sch\vann, 288t 431
nariz, 239 slstcmt.1 de conducción, 385
form,1cíón, <le la tara, 232 su:-tentaculat·es, 34, 37/
del paladar, 239, 242 T, 12
glái1dulas del cuello, 247 trofobiasto, 79
paratiroides y tima, 248, 25Qf Centros de osificación .secundn.ria, 256
tiroides, 247, 249f Cfrvix dilatado, 505f
Carcliopntías, congénitas, 440 Ciclo cclub1¡ 24
cianógena, 356, 378, 379, 383 meisosis, 2~(. 27
troncoconales, 376 mitosis, 25-27, 26f
tetralogía de F.1llot, 378 regulación de, 25
transposición completa de las grandes artcrfrl.s, 377/, 379 coinplejos·CDK:cidina, 25
Catarata congénita, 468
Cavidad(es), abdominal. 2¡8, 218!, 220
amniótica, 150. 151lf
y puntos de control, 21(
Ciclo s.cx.unl fomenino 1 4.fi .
cambios de, cuello uterino y el moco Ct.'rvirat. 52~53
articular, 270, 270f epitelio vnginul, 53
cardiacas primitivas; 348/ tubas utarinas, 52
coríó1iica, 151¡; 156 cjdo mcnslnrnl o ulcrino, 50
co"rporales, 2llw225. \!Case también Desarrollo de cavid,ades f..1sc1menst!'ual, 50
corporales proliforativa o estro.génica, 51
cxocelómica, 152 secretora o progeslnclonal, 51~52
peric.\rdica, 218,219,220 cido ovdrico y su control hormona!, 46~47
pleurt1lcs 1 218,219 fose, folicular, 47-48
torácica de !:1 abdominal, 219 !Utea, 49
Ceú,m'a fotraembrionarlo, 212, 212.f. 213.f. 214f ovulución, 48~49
c.:avtdad, perídrdica, 212 control hornional, 47
pcritoneal, 212 Ciclopia, 467
conductos pericardicoperitonealcs, 212 Cinasa de adhercncins íocalcs AKT1 17
división del, 218 Circulación fetoplacentaria, 358,386
mesenterios, 212,213, 215/ c.un~bios at nacimiento, 389
Cél.ul;;(s), de la cresta ncurnl, 426, 427/, 429/ cor.tocircuitos de la, 389
cardíac:a, ,131 conducto, nrtcrioso, 389 S23
 venoso, 389 factores de transcripción .mni/-1 y suail~2 1 430
fosa oval, t189 Lroncal,_,132_, 432/ ~J-33
Circufo.ción pos nata[, 386 C1·estns, cunales, 367
Citoesqudeto y migración, orgí:lntzación del, 16 ectodértnica apkc1[, 2s~¡; 289, 28~(
Citomeg~üovirus, 451, tJ.66, 468 ncurnk~s, células de las, 279,292,302
Clonen, 317 troncales, 367,368, 369}'
Cojines intcrcnla1·cs, 37~1 urogenitales, 4-00, 400}'
Colobo111,1 rlL'l iris, 467,477 Cretinismo, 203, 260
. Cornunícación, interatria!, 357-358, 358/, 361, 365/ Cristalino (lente), 464-0166
inlerYentricuhr, 371-372, 3721, 373, 376-37~/' alteraciones dd, ttfaquia, 468
Condrogéncsis, 256 calarata congénita, 468
Conducto(s), Jrtcrioso, persistencia del, 378, 282-383 111-icroc.sferofaquhl, 468
de/"t.'rC11tc, 67 pbcoda del, 453
ey,,cnl.i.dores, •U, 67, 4,14- túnica vascular del, 464, 465/
g~nita!~.o.;. 67 vesícula del, 460,-•l-61
fomcnino~, 68 Cromatina .sexual del feto, 205
mnscu!inos, 68 Crnmosonias, 26
ob~trucclón de lo.s, 4.1 dícéntrico, 197
11otocorclul, 99, !OQ( Cuello uterino, 52
mesont:'frtcos, 414 Cuerpo(s), albicmrs, 50, 53
paramesonéJrico(s), ,114,, 4-_15 apoptcítico~ 1 58, 58
en involución, i1-J3/ cavernóso.s, 67
fusiC\n,1dm:, 415f ciliar, <IDO, ,JG !J. 463-<16'1
Conexión venosa pt1lmonar anómala, 356, 3561, 357 eplteHo, exlerno, 464
Cor lrirrtrial.:flJJ, izqulerdo, 356 ínlcmo, 464,
Corazón 11 cmhrionario, 342-3,1-6 hemordgíco, 50f
cks,trroHo de, 34-2 Iúteo 1 de la menstru,Kl-Ón, .:1-9
cavidi'.ldes rnrdíacns primitivas, 3•!6 t'v9lucíón del, con y sin embarazo, 5 If
esbozos Sl'plules r valvulares, 346 polar, 66, 71, 71f, 80
n~xión del tubo cardí,1co primilivo, 344
fonn;1ció11 del tubocarclíaco primitivo, 3,1,2
!;ubsist~m,1s del, 384·
COl"Ullíl.fiO, 384
º----------------
de conducción, 385 Dedos, formación y Hberadón de los, 288
Cordón umbilical, allerndo11cs, 35/, 165-167, 505/ Defocto{s), bebés nacídos mediante FIV+ TE e ICS[, 71
arteri,1 umblilGtl única, 166 del canal at.rioventricular, 360-36¿i
clrcubr del cord<ln, 167 atresia tricuspidea, 360-361, 365}'
corlo, 167 comün com¡,lc.-to, 366/
largo, 167 Dt'fklencia(s), de cd-nntítripsin.1: (al-AT), 327
nLldos, 167 del plexo rnientCrico, 318/
pro!ap_;;o, 167 factor !iLlrfoctar.tc pu!mon:ir, 332,336' l
gd,:tina de \"\''arlhon, J~_Gjf; Dermntoglifos,·4-St! .
Corion, 156-157 DcsarrnJ!o de cavíd,1t.les corpurules, 211-225
\'cllo:;ídndes coriónícm;, 156-157 (.'elomn intracmbrionarío, 212, 2121, 213!, 21¿if
Corístoplasia, 191 cnvíd:.1c_l pcríc..írdlca, 212
Círnca, •t3lc, 460,461}; •!64, •!65f c:.wiclnd peritoneul, 212
epitelio, <!63f · conductos pericar<licoperítone.íles, 212
anterior, 465,466 dldsión ·deJ. 218
posterior de !:1, ~165, 1i66 mescnter.íos, 2.12, 213, 215/
estroma prima1•io de In, ,JG:i cíerl'e de- la pared \'entra! dd cuerpo, 215
Coroides, 4-60, 461!, ,%3, 4-63C, tl66, 467 diafragma, 219-224, 221/
Crarwosinostosis, 264-265, 267f c:ambio postura[ L' Inervudón, 222
Cr:rneosc¡ui~i.s, 2641 267/ hcmi:.i díufragmútkn congénita, 222
C!·esla ncurnt. 429 anterior o de Morgagni, 222
cilrdíaca, c&lu!as dr: In, 43) hin.tal, 222
circunforíngeu, •131 posterolaternl o de Bochdalek, 223
cr;1neaJ, ,1,31,~B1/ membn10:1,; pleuropcritonc.ales, 219, 220
 mesenterio don,ctl del.esófago {mesoesófago), 21.9 nxiaJ, 201
músculo de fa pared corporal laternl, 219 1 223 intermedio, 103
tabique lrnnsverso, 219, 21Q/, 220 lateral, 103
Dcs;:1rrollo embrionario presomítico: primern semana, 77~84 paraaxial, 102
autoevuluación, 84 Desarrollo, procesos básicos del
estadios u horizontes cmbríonarios, 78 afinidad celular difcre11dal, 60-61
formación del blastodslo, 79 típos de cadheririas, 63
potcncinlídad ceh1htr: hnprnnta genómica, 81 autocv.ilundón, 63
scgmentaciOn del cigoto 1 79 cambios en la forma celular, 58
primeros blastómerns: etapa de mórula, 79 crecímíento, 56
tl'ansporte del embrión durante la primera semana, 81 diferenchtdón celular. 56i 5.7J
s_cgund;.1 semuna. 1 85-94 céltlhls madre, 56
autoeva.luación, 94 nrnltipotendales o com¡,rnmetkbs, 57
bhu;luhiclt:m, disco embrionario bílamínar, 86, 8~/; 8~/~ pluripotendales, 57
89/ Lntipotencíalcs, 56
rnddad mnnióUca pl'imitíva, 86, 87/ cspcdfkuc:ión, 56
teloma extrncmbl'iomtrio, 86, 88/ movimiento celular, 58-60
m.esodermo cxtrac111briom1rki, 86~ 88/ migrndún celular, .1!.Lcn.1ción, 60
esplñc41icp, 86 é1fgru1)~59. . ·~J
saco vitelino, 86, 87.f, 88/ indi~-•í"du~f .s9 ·.
implantación, 86 dírección, 60
del blnslodsto ~11 endometl'io, 91/ afinidad dífi:rencínl poi' el suslrata, fü)
reacción decídunl, 89 ga!-vanotaxis, 60, 6.l/
trastornos de la, 92.:93 gufa~-contu.cto, 60. 6!/
aborto espontñneo temprano, .92, 93 inhibición por contacto, (iO, 6.1/
ectópica extrauterina, 92 gllimiotaxi.s, 60. 6 lf
cctópiéa intrauterina., ·92 Joc.:omocidn cclul,:1.r, 59~60
j1\;iccntn at:retn o _adherida, 93 p;.\sos de, 59/
tercera semann, 95 mecunismos que regulan la dirección, 61/
ga-strnlm.:ión, 96·97 muerte celular progn:una<la, 58, 58j
derivados <le hts capa!:i genninativ~,s, 99c ,ipoplosis, SB, 5W
desarrollo de las capas germinativas, 98 ,mtofagi.i, 58 1 58/
formacítln del <li~co embrinn<lrio trilamínar, 96, 97/ Dhífisis, 256, 258/
ectodermo, 96, 9Gc Diafragma, 219-224, 221/
~n<lodenno, 96-97, 97 cambio pm:tural e i11ervadón, 222
esquema, 97/ herllta diafo,gmMic;.1. congénitn, 222
mesodermo, 96, 96t, 97 antt!rior o de f...·1orgagni. 222
línea prl111itívn, 96-97, 97/ . híatal, 222
regresión, 98 postcrolalcral o de Bochdalek, 223
movimiento celular durante ly:l, 97 mernbranas p-lcuropcritoncales, 219, 2.20
notocorda, 96i.96c, 97-, 98 mesenterio dorsal del esófago (mesoesófn.go), 219
regulación molecular, 96c mllsculo de la pared corporal lateral, 219,223
inidú·dcl de,:;nrrol!o dcl_sislcma circulatorio tabique transverso, 219 1 219/, 220
formación d1,;.• lus cClu!us sanguineas, 103 Diagnóstico prenatril
_il,íc:io-de h1 form:.1c:ión del cora:t.ón, 104 otrns tl'cnic;.\s. poco frecuentes.de, 206
vasos s:ingufneos, .103 técnicns, 203
angiOgénCsiS, 103 amnioccntesi.s, 205
m,,duh.tcíón, 103 ccogrüÍÍ:J, 204, 20,.if
remodelación, l 03 técnica.s con riesgo, 204
\'a:sculugtinesís, 103 indicn.cionc~ generales de las, 203
mmruladón, 100 sin riesgo o riesgo mínimo, 203
cre~tas ncurales, 100 tripk• marcador del suero materno, 203
formación ele la pl.1c,1 m~urnl. 96c e.striol no coniugado, 203
tubo ncural, 96, 99c 1 100 gonadotropina coriónic.i hum.1n, 203
defectos, LOO, 101, 102/ a-fctaproteína, 203
segmcnt.1ción }' del,uninación del mesodermo, lOlj, Diagrama del desarrollo de las ái·ea:,; cardíacas, 342.f
101~103 Ü!enks. cónicos, 495
 de Hutchinson, ,~95 exploración fisic:1, 502
desJrrollu de los, cemento dental, 490 fichu de identificación, 502.
dcntín,1, 490 diagnóstíco d<!, 500
csmülle dentali 4·90 estudios pnrac!ínicos, 50]
pulpa clentaría, 4-90 ecogr:.1f¡a o ultrasonograffa fetal, 501
etapas del, <192-493 gona<lolropina-coriónicu lmmona, 501
campana, 495 sígnos, 500
copn o c~peruzn, •J.93 ausencia de mcnstnwción, 500
inicbcíón, •!92 cambios cu U neos, 500
yern~1 o ~sbozo, ~J.93 cambios .en lm; mamas, 500-501
morfologí.J. de lus, <!91.f Grecimi.cnto del útern y cambios en el cuello ulcrino,
pospcrimincntcs., 1195 500
pretcrnpornlcs, 495 elevación de fu tcmpcraturn basal, 501
supcrnumerílrios, 495 rnctabolismo d1:.1 hidratos de carbono, 50.1
DiGcorgi:.', síndrome de, 433 metnbO!ismo de las grasns, 501
Disgcnc1üu 1 191 retención de agua, 501
renal, 1.l04 volumen sanguíneo, 501
Dismorfnlogfa, 5 sínlomas, 500
Dtsp!usli1, fronlo11as,1!, 433 gastrointe5Línales, 500
t.,rn..1lof<Jríca, 296 pc-l'cepcicin de nrnv-imientos fetales, 500
Diverlicu!o, 191 reflujo gastrocsofágico, .500
del íleon o de Meckcl, 154, 19.1 urinarios, 500
ileuL 316 Embur<1zo múltiple, 173-184
Dow, síndrome <le, 19.J, ;mlóevaluaclún, 184,
Duodeoo, 310-311 gemelos, dicigótícos, 174
desarrollo, 311[, 3.12 por superfotadón, 184/"
estenosis y ,1trcsü1 duodqmtl, 31.~/ monocigóticos, 174,175, 177_(. l?Sj
obstrucciones, 311 con separación incompleta, 180
utresia duodenal, 311 del sexo femenino y 19 senwnus de ge-stnción, 179/.
estenosis duodenal, 31.l lSQ(
l)up!icadón, 1.\1,ofogíca, 305 unidos o siameses, 182c
l'cn.11,,4-03, 405 supc-rfecundací6n, 1S2
urcwral tata! o parcial, <106 superfetación, 182
urctr,d, t107 triple, cuádruple }' demils, 182
ml.xtos, 182
monoovularcs, 182
E polio\'ularcs, 182
Embl'iologfo, S
Eclosión dd blnstudslo, 87 Embrión(es), 109-125
Eciopi,, 191 cst,1e.lios del desarrnl!o de!, 116c
Edwards, síndrome de, 194 estim.:1dón de In edad morfológica del, 123
EGF. \/éose e! Factor de crecimiento c.pidérmico humano, 35/
Eml:n1ruzo, control del,. 502 ílnal de la octava sem:rna, 3ltV
consLtlt;:is posteriores, 502 sexta semaml, vista latc-ral 1 7
ecog.rnfh1 del primer trimesl_re, 502 morfología del, e-b la etapa embrionaría somitícu
;-iusencia del hueso n;.1sal, 503 semana 3, 115
ecogtaffo Doppler, 503 1
estadio 9 (días J0-21), 115, ll~f'
ílu¡ometrfa dt'.l c~cto Yotlm$o·X$o3· semana 4, 115, 11~(
lrnnslLlcencia'nucal, 503 estadios 10 (22-23), 115, ll7f
ecogr•afía del tercer trimestre, 502 estadio 11 (días 2!!-25), 115, ll7f
biológicos, 503 estadio 12 (días 26-27), 115, 117j
fecha probable de parto, 503 semana 5,118
marcadores biologícos y ccogrúficos, 502 estadio 1:J (días 28-30), 118, 119f
primer trimestre, 502-503 . estadio H tdi'as 31-32), 118, ll 9f
St'~undo tl'lmestre, 503 estadi;, 15 (días 33-36), llS, 119/
primera consu!t;1, 501 semana 6, 118-119, 120
52ó anleccdcnle!-o perso·nalcs p.itológicos, 50'.! estadio 16 (días 37-40), llB-119
 estndio 17 {<lías41-43), 119 viscerocní.neo cartilaginoso, 260
semana 7, 119, 121f de.dos miembros, d.csurrollo del. 269/
estadio 18 (días 44-46), 119, l2lf Esquizoplasia, 191
estadio 19 {días 47-48), 119, 12lf Estenosis, duodenal, 311
estadio 20 (días49-51), 120-121, 12lf mitral, 191
semana 8, 121, 122/ pilóricn, 191
est.idio 21 (d[as 52-53), 121, l22J Estirpes o linajes celulares deI corazón, 348
estadio 22 {cl[as 54-55), 122, 12~( Estómago, 307-308
estadio 23 (dín 56), 122, 122J desarrollo y rotación del, 307f 309J
plegamiento o tubuiadón del, 110, 112f estenosis pilórica, 310
cef:ilíco, 111 rotación d!.!1 1 y fonnuciórt dc-l omento mayor y menor,
caudal, 111 307-308
lateml, 111-113 Estriol no conjugado, 203
derecho e izquierdo, 111-113 Estrógenos, 50 11
proceso dc.fcrtiliz<1ción.i,r 11itro + trilnsforencia de-, 72/ 'Etapas del desarrollo, 3-8
trnnsferenda de, t7, 78, 79J · c¿·nccptoS ba~;C6t s'· ·.'· ~J
Embriones de pollo, histología del cono de. corazones de, 350f :mulomfn del desn.rrnllo 1 S
Endodcrmo,_del saco vitelino, 34,2 embriologfa, S
seno urogenital, 407,408 defectos congénitos, 5
extraembrionario, S1, ·s6, 8.7/ di:Smorfología, 5
receso lubotimpánico, 474 teratología, 5
Endoglinas solubles, 15f cmbt1n.1zo.<. múltiples, 6
Enferrncdad, de· H.irschsprnng, 432. Véa.se Mega.colon agan- perí.odo, ·embrionario, 6
glíóníco congénito fetal, 6
de von Recklinghausen, 433. Véase Neurofibromatosis termino!ogín, 6-7
por rnembran..l hi,ilina, 513 un vist,1zo histórico, 4-5
trofoblásticn gcstacionaf, 165 Christiane Nüssleln-Volhard, 5, 5f
Enzima, acrosómicas en el humano, 70c Edward B. Lewis, 5, 5/
fosfatidilinositol 3-cinasa (P13K), 17 Erich F. \'lieschau~, 5J
gammaglutamiltrnnsfo:rasa, 205 Hans Spemann (1869-1941), ,1, •V
hidrolfticas, Sf!/ Karl Ernst von Baer (1792-1876), 4, 4J
tirosln;i~a, 4SiJ. Extrnlia vesical, 407
Episiorrafia, 509
Episiotomin, 509
Epitelio, alveolar, 335f F
olfatorio, 329
pulmonar, 329 Fa.dales, alteraciones, 242-247. Vifase Caru y cuello, desarro-
respiratorio, 336 llo de
Esófago, 304,307,324 agnatia (otocel,11ía), 247, 247f
alteraciones, 305-307 alteraciones linguales, 247
acalash1, 305-307 diferentes tipos de fisuras faci.\les, 244f
' at~·eSia esofügica, 305, 306/ displaSia frontonasal, 246
duplicación esofágica, 305 fü,uras, 24-4/
esófago corto, 305 hendidura facial, lateral (macrostomía), 24-6
estenosis esofágica cong_énit.1, 305 oblicu:.1, 2.45
fonnac!ór, 304f holoprosencc-falia, 246, 246/
Espermatozoide maduro, 38 lr1~io, hendido. 246
Espina bífida, 265 y paladar hendido, 244, 245f
Esqueleto,.npendicular, 268 mkrognatia, 246
mticulacíones, 270 otocefaliu (síndrome de primer arco}, 247f
huesos, 269 paladar hendido, 244-247
axial. 259 Factor, de crecimiento, fibrobhlstic.:o, 16, 17, 21
columna vertebral, 260 transformante ll. Véase TGF-1).
sección transversal del embrión, 264l inhibidor de la meiasis, 43
costillas y esternón, 262 nuclear homólogo-<! del hepatocito (HFH-4), 332
cráneo, 259 surfactante pulmonar, cnractcdsticas del, 335
neurocráneo, 259, 260/ tensoactlvo o surfact<\nte pulmonal', 205 527
 Fertilización, 70-74 frise- foiicuhir, 47-4-8
asistida, 72 fase lútea, 119
GlFT, 73 ovulacíün, 48-49
ICSI, 72, 73 c.1mbío.s de it1s tubus uterinas, 52
inst'.!mínndón .irlifida[, 73 cambios del cuello uterino y el moco cervical, 52-53
FIV + TE, 72-73 cambios del epilelio vaginal, 53
m:1lernidnd snhrogad,1, 73 control hormonali 4,7
ZIFT, 73 en el hombre: cspennatogCnesis, 34-42, 37/
auloevuluudón, 75 control húrmon.al de la esperrnnlogéne5ís, 40-41
espontúnea, 73 cordones ~emíníforos, 34
etapa de segmentación, •h2 espermatozoides anómalos, 38-40
!fmíles de referencia parn lns carnctl~rfsbcns del semen, 67c nnomalías cromosómicas_, 38
mecanismos para cvitnl' la polí.spermia, 70 <t'nomalías morfolcígicns, 38-39
proceso de, 7q¡; 77;( c-spc1·matozoides con movilidad anómala, ,1-0
resultados dL" la, 65, 71-72 formación del semen, tW
segmenladón del cígoto, 79 proceso, 39/
transporte del cigu(o, 72 tr:.istornos de Jn rcrtiJidn<l masculina, 41
transporte y prep3ración de lus gametos, 66-70 astenozoospermia, 1t-2
encuentro de los gam.!to.s y reacción acrnsúmka, 69 azonspermin, 1H- 1Q.
espl~rmatozoides, 69 oltgozoospcrmia, 41
111;:iduradóri de !os cspcrmnloz.oide.s, 69 süidrnme de JClinefoltcr, 4-.1
c,tpaCltoción, 69 ten1.to1.oospermía, it2
epididirnari,1, 69 túbulos semlníferns, 34
e5pc1·matogéncsis, 69 células, espermatogén.icas:, 35-36, 37f
ovocíto, 70, 128c sustentaculorcs, 34, 37/
Fcrlílick1d mascuHrrn, trastornos de la, 4-1-42 espen11at01.oidc mndurn, :38
astenozoospern1ia, ,n en la mujer: ovog:1focsis, <:1-2
azuo.~permia, 41-42 desarrollo, folículos ovóricos, 4--'lf
olígozoo~pcrmi.1, 41 posnatal de los ol'ocitos, 4J-4-S
síndrome de I<Uncrdtcr, 41 prennta.l ele los- ovocitos, 43
kralozoospennin, •J.J ovodtos y folículos anóm,1los 1 45-•16
l:crtí!i1-:1don, 33 ,rncuploidhi.s, 46
Feto, durante [a etnpn cmbrionarh y fotal, 57/ folículos ;.mómalos 1 46
hum,1110, 13.Jf, 132!, 13:y; 134/ poliploidías, •16
do.17 scnrnnas, vist;.t lateral, 6/ proceso de ovogéncsis }' de· folículogénesís, 43/
infecciones del. por v/a vaginal, hepatitis B, 5.11 Gnttncr, quistes del conduelo de, 416
HJV,511 Gostrosquisis, 315
Fibr,1s dti Purkin/c, 340, 386 feto humano de 13 semanas del sexo femenino, 315/
E-=irnbrh.t!i ele !ns tubas ute!'rnas, 48 Gastrulación, 12, 3,¡, 59, 61, 95-96, 101, 102, 110-111
Fistuln, traqu~ocsofilgica, 191,305,332, 333c dcs,1.rtollo de las capas germinuUvas, 98
urorrectal, 191 e.squema del dis¡;u embrionario duranle, 97/
Fisun.1s facía!es, 2(14 formación ele h.1 notocorda durante, 98
dtfcnml('S tipos de, 244/ por la. migración de cClu!as de( cpíbl.isto, 99
rolkulos ~mómnlos, 46 mapa conccptunl dr: b fornrn.dón del di!iCO tdlaminar, 97/
Fo.sfolílS<l ócida, 70c movimícnt.o celular duni.nte, 97
nolocorda, 98
pr.'ríudo de. Véase. Sistema cnrdiovasculm·
segmentación y delarninación del mesodermo, 101, J.Olf
axial o proceso notoc.;ordal, 102
G,w1c togl!nesís, 34-53 intermedio, 103
ciclo sexual femenino, .46 r; lateral, !03
cido menstrual o uterín.'o, 50 parLrnxiul, 102-103

j fase mcnstruul, 50
fase proliforntivn o cstrngénicn, 51
fose secrCto_ru o pmgeslucional, 51-52
tl'aosfonnoción cpitelío-mcsénquima, 96t
Gelatim cardíaca, 349-350, 350f
Gemelos, diclgótícos, 174
ciclo ovárico)' su control hormonal, 46-47 por superfe'tnción, 18'.?f
528
 monocigóticos1 ]74, 175, 177/, 173/ hipolonfa utct·ina, 513
con separación incompleta, 180 lesiones del cannl de parto, 513
del sexo lemenino )' 19 semanas de gestn~·ión1 I 791, .180f tr;tstornos de-1::i. coagulación, 51.4
u·nidos o siameses, 182c Hendidura, foc.:it\l, latera! (macroston1í.a), 246
Gen(es), /UN-dnasn/NK/, 12 oblicua, 2<l5
activación de los linfocitos T, 12 laríngea, 332
apoptosis de timocitos, 12 Herencín, nutuscimica domin:.mte, 200
diferenciación de linfocitos Tb2, 12 ligada al X, domlmmte, 200
respuesta cel¡.tlar a la .insulina, 12 · ?º~_;:; .'. .•.
__ ·. recesi\',\, ·~
J
y JNK2 en d*arroUo dul tubo ncural, 12 Herlyn•\X1erncr•\XIHndl'rlkh, !:>i.ndrnme de, 419
\~nt, 12 Hermafroditismo, 418
GJ FT, 73. Véase también Transferencia intratubárica de gametos verdadero, 418
Gigantismo, 266 Herniu, 191
Glándulas, anexas, 336, 355 díafragmáttca congénita, 222
hígado y vfas biliares, 355 anteríol' o ele iV1orgagni, 222
bulbouretrnics) 40 hiiltal, '.!22
del cLtcllo,·alteradones congénitas de, 251 postcrnkllcral o de Boch<lalek, 223
hipotiroidismo congénito, 251 intcsttnal f1síológ:icn, rcclucck'm, 314/
tejido eclópico, de fas glóndulas paratiroides, 251 urnbilical, 315
del timo, 251 fisíológic<t, 312, 314/
tiroideo o tiroides acccsorí..1 1 251 Heterocrnmla,.467
mtima'riafi desarrollo de fas:, 4B8 Hialuronidasa, 70c
interacción epitclio~mesénquitníl, 488 Hidnmencefalía, 1150
pezón, 4B8 Hidrocefalia, 449
placoda, •188, 49Q{ Hidrocolpos, 419
yema, 490f Hidrnmetrotolpos, 419
para tiroides y del timo, 248 H1di-onefrosis primaria, 410
desarrollo de las, 250f Hignqo, 386, 387-38&{
sebáceos, '185-486 desari•ollo del, 391
sexuales, en. el vnrém.1 414-415 Himen, 415, 416f
en la mujer, 415-416 1-lipcrpifuitnrísmo congénito_. 266
sudoríparas, 453 1 45t}, 4.SO, ,1ss Hipcrplasht sup1·arrcna\ congénita, 420
apocdmts; 485,. 487 Hipertrofia pílórícn, 310f
ccrinas, 482,483,485,487 Hípopla.'iia contra hiperplasia, 190
suprar;·cnnles, desm·rollo de las, ,u 9-•120 Hipospndías, 419,450
hiperpln~in suprarrenal congénita, i_l.20 Hipotir.okUsmo coJ1géníto, 251
tiroides, 2,17, 431 Hipotonin uterina, 513
desarrollo de la, 249f Hipotrofta contra hipertrofia, 190
Glomérulos, 399,401,407,420 Hippo, función, 18
Glucógeno síntctasa-dnasa 3/l (GSK3~). 12 vías de- señalización, 18-19
GnRH. Fé,ue Hormona líbcrodor.1 de gonadotropina dependienta de la cinasa, 17-18
Gó1"1ada indiforcnte, 413/ fom.:i<'.m, .19
Gonadotropinn coriónica humana, 50, 73, 89, 203 intrnccl11l:ir1 l~[
Gorlin, sfn<lrnme de, 14 l-loloprosencefulín, 246, 246J. 450, 45lf. 467
Grnnu.los corticales, 70 Hormona, folkulocstirnu!tmtc, 111
Grdg, !'iíndrome de ccfalopolisindactilía ele, 14 lutcinizante y prolnctin:.1, 4~/
Gubernáculo, 414, 415/ Horrnonnlcs, foctor(es)
cstrógenos, 504
oxitodn:1 1 5_04
H _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
progc:;tcrona 1 504
pro!:itaglandinas, S01~
Hematopoycsis, 96, 103-104, 105f Huesecíllos del oído, 231[. 260
Hemívértebra 263, 265, 26Pf Huesos, de In pelvis, 257f
Hcmoangiob1astos, 103 del cráneo, origen de los diferentes, 262c
Hemorragia obstétdcn, 513 hiokl~s; 228i 231. 2401 248f. 260
foctor placentario_, 513 Huso 111itótico, 25, 71[. BOJ
529
 telofase 1. 28
11, 28
ktim;is, 483 anafasc U, 28
bebé, arlequín, 483 crrol'es en In, 29
coloclión, 483 ancuploiclias, 29
laminar, 483 polrploidias, 29
rcccsív.i ligilcln nf cromosoma X, 4,83 etapas de la profr1se 1128
vu[gar,4,83 cigoteno, 28
lnfunclibulos venlriculares, 369/ diacinesls, 28.
Inhibídor del DNA bí11di11g-l, 15 diploteno, 28
Intestino, medio, 30,1¡, 310,311 leptoteno, 28
allcradones del. 315-316 pa.quiteno, 28
all'csia. r estenosis inle.sti11~11, 31G meto.fose II, 28
divertículo ílea!, .316 profaSe 11, 28
g □ strosqtdsís, 315~316, 31~./ telofase II, 28
hernia umbilical, 315 1'vlcLmocitos, 484
malrotación inlestina!, 316 Membranu(s), bucofadngca, 113/, 302, 30Y, 304
onfo!ocele, 315 cloacal, 113/ 3Q2, 30~{
asa del, 313/ placentaría, 161,170
rnma, c;_m<lal del, 311/ pleuropcrítonehlc~, 219,220
cefálica del, 311/ rolur.a prema.tu~·•\ ~.k
. .'1 152
poslcl'ior, 35/ Mcrkd, células tlei,¡gf¡.
primitivo embrionario, 302,303] pdl
lVlesenlcri-o dorsal 1 esófago (mesoesóf;:1go}, 219
antcl'ior, 302 ivlesodermo, extra~m~rionario, 152
meclio,302 lateral, 302 . i' ,¡
posterior o c;mdal, 302, 303f Mcsonefros, 399,!99[, 400
del embrión rq
Mctaplosio, 191 ,\ (/
º. 110, 4.07
!( _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ __
Mícrocefo!iu, 20~ Q~'. 264
1\-licrogn<.1tía, 24-G ·4'
KCNQ-1, gcn.471 1Vlíclomeningocele. •
Klincfo!tcr, síndromr de, 194 feto humano cor-, 268/
Klippel-f-eíl (brevicolis), síndrome de, 265 Jvlítosjs, 25-27, 26f
anafase, 26) 2'?f, Y
met,1fas:c, 26/ 27
L prafase, 26, 26f
cromosomas, 16
Labio, lll!~<lido, 244 hu.so in!tótico, 27f
y paladar hendido, 2•14•, 245f telofasc, 26/ 27 ·
Lingerkms, células de, 484 ivtorfogé-nesís, errores de la
Líquido nmníótíco, 150 cl::1sificació11 de 19; 188
Uscncefolia, 451 etioiogfai 193
Luxación congénita de Ci.ldera, 195 nlten1ciones cromosómicas, 193
anct1ploides-, 194
estructurales, 19·'!
rcordenamientos desequilíbn:idos, 196
reordenamienlos equilibrados, 195
Mucrocefalía, 264 numérk.is, 194
Maniobnl de Ritgcn, 509 aneuiJ!oidcs, J 94
1\.fate:rnidacl subrogada, 73 eup[oidin, J9,¡,
Mcgaco/on congénito, 318, 318f patogenia, 18S
iV[cgaurétcr, 409 dcformnción, 188
i\-Icisosís, 26/, 27 r; díspfosia, 188
!, 27-28 disrupcíórr, 188
una.fose L 28 malformación, !SS
metaf<lst~ l., 28 tipo!i de alterncioncs morfológíc:.u;, 190
530 profase 1, 28 patrones, 192
 asociación,. 193
defectos de campo, 192
º-----------------
monotópko, 192 Odontoblastos, 490, 493, 495f
polítópico, 192 OdontogénesLs, 491
secuendn, 192 Odontopatia congénita, 491
síndrome, 192 · Oído, n:lterudonés del, éxtcrno, tl-74.
p,·lncipios dcf• tcratogéncsls, 201 estetiosis;h'-aéresia del ~l.nducto auditivo externo, 476
altei'llciones niultifactoriales, 203 fütulus y quLstcs praauriculares, 476
farmacológicos, 202 implantación baja del pubell6n auricular, 47•1
físicos, 201 mict'otia/anotlil. ,i1,i
i11fecciosos, 202 po)jotiu,,¡74
metabólicos, 202 interno, 471
Hutnticos; :101 medio,474
síndrome CATCH-22, mlcrodeleéfón 22qll, 198 fusión de los huesecillos, ,174
alteradonés amble:ntnlcs, 201 hipoph1sla o áplasia de los lmcsecillos, ,¡74
alternciones genéticas, 199-201 desarrollo del, 468-476
mapa conceptmll de la secuencia de Potter, l9'lf externo, 474
tipos de otceraciones, 190 Interno, 469-472
agenesia, 190 apéndke endolinfütico, 470
ap!asia, 190 células .del neurocctoderm.o; ii70
atrofia, 190 placadas ótk;s, 469, 47if
hipoplasht contra hipetplnsiu, 190 .Porción sacular, 470, •17'lj. 477
hipotrofia contra hipertrofia, ]20 porción <1tricular, 470, 472.f. 477
Moscll Drosopl,i/a, 12, Véase WNT vesícula ,itica u otocislo, 470, 471f
Mucosa, 304 medio,472
Mue1te celular programada, 58, 58/ sordera, 470-471
apoptosls, 58, 58/ fnctol'es, ~\mbiontales, 471
autofogia, SS, 58f genético~, 471
Mitsculo de la pared corpm·al lateral, 219,223 sindromo, dé )erl'ell y L'1ilgo-Nielsen, •171
ft'.,c d,,.Waardenburg llpo HA, 471
renal.•coloboma1ffl:-
N __________________ Ojo(s), alteraciones de los, 466
anoflalmia y microftalmla, 466-467
Nacimiento, 509 ddopia, •!67
Neumodto, 336 opacidad comen! congénitll, 467
c.i1~1cterlst~c:;is-dc los, 334 anexos, 466
tipo, l. 334, 334,3351, 336c conjuntiva paJpebral y lo. conjuntiva ocular, 466
11, 334, 334-335/, 335, 336c s!nndulas.lagrimal.es, 466
Neurocristopatias, 432 párpados, 466
asociación CHARGE, 433 cornea, 464-•165, 465/
dlsplaslu frontonusal, ,¡33 "'¼ ectodermo superficial, 465
megacolo!l agangli<\nlco congénito, 432 epitelio, anterior de la, 465
neurofibromatosis, 433 posterior (endotelio) de la. 465
ncuropatin hereditaria Chnrcot~Maric~Tooth, 433 estroma pl'imario de la, 465
secucnci¡1 velocardiofocial, 43·3 cristalino, 464
síndrome de Wmm!enburg, 433 dpsula, •164
NeurorreguHn.a, 365 fibras, 464
NOTC.H, receptor, 17 té111ica vu<eulnr del, 464, 465/
fundónt 17 vcsículu, 464
li¡rsndo, 17.f cuerpo ciliar, 463-464
vía de sefü1lizac:ión del, 17 epitelio externo, 464
Núdeo(s), cuneiformes, 439 epitelio int:erno, 464
eferentes, somáticos, ,139 esclerótica }' coroides, <166
viscerales gm1crnles, 439 esquema del, 465f
gráciles, 439 iris, 464, 465f
pontinos 9 protuberuncialcs, 440 color del, 464
531
 epitelio, anl"cri01~ 464 función, 503
poslerior del, tJ.64, resolución, 501l
retina, 463, 463/. •Jó•l, 465f vía de nadmienlo, 503-504·
neurnl, i163, 464/ dcf1nición de, 503
Oligohidr,unnios, 152 diferente presc-ntadón y posidón d~I folo, 507/
Oligozoospermin., 41 esquemas de dífon~ntes posibilidades de la sJtuación dd
Onfalocele, 315 foto, 508j
feto hunrnno de L2 semam1s de g1!stación, 31~/ estatica fetal, íl.Ctitud, 506
Opacidad cornea/ congénit;¡, 467 cuarta maniobra, 506
OpC!racl0n ccsárcn, 509-51 l. Véase tambíé11 Pnrt'? . esqucrm:1, 50~[
cardiopatías inaternas graves, 509 presentación, 506
corporal prevía, 511 primera maniobn.1, 506
<lcsprendimienlO pn:mrnluro de pluccnt:t, 511 segunda maniobra, 506
infecciones pan.1 d foto ví.1 v.1gínal, ptJr hcpaUtis B, 511 situación, 506
por HIV, 5!1 tercera maniobra, 506
ilcrativ~1, 511 variedad d(' posición, 50G
muHOnn:Jcíoncs íelales, 51 I tlsiologfa de la contracción, 50 1}
período intergenésico cot·tu, 511 factores, fetules, 50,.I,
p!::u.:enr-;1 previa, 511 hormonales, 504
Úrgano, del e:.rnalte, 4-89 1 •193, 494( csl"digcno::; 1 504,
epitelto interno del, 495f progesleronJ, S0•f.
Osleoblnslos, 256, 257, 258/ oxitocin.i, 504,
, Otocefolia (síndrome de primer ,1rco), 247/ prostag!andin'as, 504
Ovnrio, 400, •J.10, ,¡¡¡ muscular, SÓ•l
desarrnlk1 del, 414 indicacíones de cesárea, 509c
Ovocito(s), 33, +!{ mecanismo del trabajo, 506~508
cupturn y tr,msporte de los 1 liberado.s por el ovario., 42 descenso, 508
caplur,u.lu por lus fimbrias, 1-9/ cnt:.:1jamiento, 506
desarrollo, pos-nntal de los, ,13 esqucmíls dd, 510/
prenatal de los, •-:J.3 cxpuls1ón, 508
prinrnl'io, 41, 4~(. 1H (.•xtensión, 508
secundaríu, 41, 4-~.f Llexión, 508
OvogCnesis, •12-53 pl.urns de Hodge, 508
O,•ogoni.15r 43, tl3/ rOlfl.c:ión, extern,u, SOS
Ovulación, 49, 50, 55 inlcrna, 503
Ox.ítocína, so,! operación ccs.Jrea, 509-51.1
cardiopatías moternas graves, 509
corporal previa 1 511
desprendimiento prenrnturo de phlccnti1 1 511
infecciones para el feto vía vaginal, por hep,1tilis B, 51.1
P,1bellón aurkul:.ir humano, dc!>arrallo del, 475/ por 1-UV, 511
Paladar hendido, 244 iterativa, 51 l
Pancran~osinoslosis, 4,51 m,,Jformadoncs fetales, 511
Pú11creus, 405 pcríoclu inr-ergenésico corto 1 51'1
Papila dent<.1!, 489,493 ph1centa previn, 51 l
P;1rcd \'entr;1! del cuerpo, cierre de, 215 períodos y rases del trabaja de, 504-505
['Jrto, 503 esquemas de, 505f
alcnción ckl. 503 período l., 505
episiorrnfia, 50LJ fose athva, 505, 505/
cpisíotomfo, 509 fose pasiva o hltent"c, 50~.f
m,rniobra de, Brant•Andrews, 509 pedodo 2: período de expulsión, 506
Rilgen, 509 período 3: alumbramlento, 506
nacimiento, 509 quieficente, 50:}
revisión de b c:avldcld uterina, 509 tipos de lesión del feto dt1rnnte el trab.:ijo de, Slfi_,f
clasific.:iciUn, 503 !l.;itau, síndrome de, 194· l
edad gL•st.i.dona!, sq3 r; PDGF. Fiase FilCtor.de crecimiento derivado de plaquetas
Pectus excavatum, 266 Polihidr.unnios, 152
Pedíctilo Onfo.lomesentérko o vitelino, 302 PoHploidiilS, 29, •l-6
Pelo, 485, 481V, 486 . Polispermi.<1, 7
Período, cmbriona'fo, 6, 9,305, 310 .Prc~~t.crosína, 70c_ ·.:.~);
0

!J
fetal (décima sed10na), 320 P!'Ogeslcrona, 5Ü4 ·
gastrulacíón, 341 Prostaglandinas, 504
nco11í\li.\l .temp1".l.1lo, 308 Próstata, 4-0
Pcriparto, rnmplíc~tciones del, 513 Prnteín.1s, adaptadoras como GRB, 16
distocia, 515 cinas..is s-rriua/t1·eonina, 18
111nternns, 513 citopl,ism:ílicas SJ'v!AD2/3, 15
hcmorrngía.-obstétric:1, 513 d"gradndns, 19
facto{•placent:irio, 513 G pequeflns, J 6, 18
hlpotonla. uterina, 513 mediadoras SMAD, 14
lesiones del canal de parto, 513 involucrnd,u;, 14
trastornos de la coagulach>n, 514 morfogcnélicl\S del hueso, 141 15f
s_ufrimicnlo fotu.l, Slit SMAD,14-
traumatismo obstl'.trko, 515 Sonic Hedgehog, 12-13
Pczún(cs), 490f l'roteina-cínasa, A, 13 ·•
ettópicos_, 488 e, 12
ínvertído, 488 Pulmón(es), 329-332, 33'!{
super'nun.H~Tarids 1 48~{ Jnomatías o varianles ~matómicas en lu lobtl.lrición dd, 332
Piebaldismo o-Jlbinisn10 parcial, 484 ele un foto humano <lt! 21 scmanas 1 333J
Pie equino varo, 295 Purldnje,.fibras de, 340,386
Piel, i1ltcradones congénitas de la. \léase tambiéJJ Sístcma Lcgu-
mcnt,1l'io1 dcsafrollo del
e1•itt'O<.krmi;\ ictiosiforme congénita ampul.ar, 483
ictíoSís, 483
bebé nrlc-quí11, 483 Qucratinodtos, 480
bebé colodión, 483 Quiste, 191
laminnr, 1183
rece-siv,1 ligada ai' cromosüma X, 483
vul_ga1\ 483 ¡¡
origen de las cclulas de-la epidermis, ,t34.
Lnngerhans, 41:M Rcceplorcs con nc:tivíclad de Urosina-cinasa, 16-17, lGf
Merkel , 484- función, 17
mcbnodtos, 484• énbriugénesis, 1í
q_ueratinocitos, 43,1 vías de sci'w!izacíón, 1_6, l6/
desarrollo de los anexos de la, 485 factor de crecimiento flbrobhísttco, 16.f, 16, 17, 21
glándulos scb:iccas 1 485 fosfolipusa ga.1mnw C (PLC-1 161 ),

glándulas sudoríparas, apocrinn.~, 487 proteína-dnus~1 C, 16

ecrinas 1 487 Receptores Fri,.z!cd, 12
pelo, 485 Recién nacido, atención del, 511-513
uñas, 488 escah1 de Capurro, 512-513
trastornos de la pigmentnéión de la, 4s,1-,18S Renal, duplicación, 405
~\lbinismo¡ 484 Riñón, cctópico1 403
dermis:, •~85 definitivo, ,!QQ, 405/
dermatuglifos, 484 en herradura, ,w6
picbaldismo o albinismo parcial, 484 poliquístico uutosómico recesivo (infantil o Poner!}, 40,:I,
Placa del ted1<>, 437 primiü~o, 399, 399/
Placenta, 505 tl'ansitorio, 399, 399}: 400
des:,rrollo <le la, 12, 21, 61 Rokitansky, !iÍm.lrolne de, 1119, Viiase tambif!11 Agenesia
Ph)codn m,mrnria, 488 uterovaginal
Poland, secuencia de, 278 Rombencéfo.lo (cerebro posterior), 439
Polícaría, 468 mctcncéfalo, ,¡40, 44Q(
Polid.ictili·a, 294, 295!, 406 nüelenccfaln, 439, 439/
Polígono cerebral (o ele Willis), 391 plexos coroideos, •141
533
s esbozos S('ptnlcs y valvulares, 34-6-350
ílexión del tubo cnrclfaco primitivo, 344, 344_(; 345
Saco vitelino, 351, 79, 152 fonm1ciú11 del tltho cmdiaco primit!vo, 34-2
Seno v!'.!no!:ío, 350-354 tubo t·ardfoco primitivo, 344, 3,141,345, 345/
Seudohermafro<lltisnw, fcm~nino, 418, 42Q,.,f22 díagramu del d~sarro!fo de las .írcas cai·díacus, 34.,2/
m;;isculino.-418 1 1122 etapa prccardiogénírn, 3i10-341
SHH. Vi}n.w S1.mic Hed,gelut~ cnm.pos cardiogénico.s, 34·1
Silvcr!'J.rnn-Andcr:;on, prueba de, 511, 512c segmento arlerial: aorta y tronco pttlnion-ari 379-282
Síndrome, alcoholismo rt!tal, 201 arcos aórticos, 380-282
Angc!man, 197 s.:1co uortopulmon.1r, 379
bríd,1s wmniólicas, 188 1 18.9/ segmento ventricular, 364-366
CATC:H-12. ,vlkrodelcción 22ql 1.2, 197, 198 porción, de cntradi1 vcnlriculat, 366
corJón umbilical cortu, 167 de salida o infundíbulo, 366-368
Crouznn, 192 lrabecuh1du, 36·'!--366
cri-d11-dwt, 197 t.abicación vcnlrícular, 368
DiCieorge., 433 subsistemas· del corazón, 384
Dow, 194, COl"OlldriO, 38,J.-385

Edwards 1 29c, 41,194 dt• conducción, 385-386

gene!> contiguo);, 197 unión alriovcntricular, 358-360
Herlyn-\'X1'erncr-\Vünd~rlich, <119 cnnal atriovcntricttlar, 358-360
insensibíHdad i.l los andrógenos, 418~ill9 defectos del, 360
Jencl! r Lunge-NíelF-J.m, 4-il i.llreSia tricuspidca·, 360
k:linefolter, 19il-, <H9 c:;mal atriovcntrkulnr común completo, 362
Klíppe!-Fcil (bre\'icolis), 265 esquemas del desarrollo del, 360/
Neu-Lixova, 24-'-if valvas ntríc.1vcntrkulan,s, 360
Patuu, 194 unión vcntrlcu!o.1rtcrial, 372-377
Pr,1der-\X'illi, 197 tronco arterioso, 372- 3H, 3741, 379, 381
renal-coloborna, 471 v;Hvul,a.1o semilunares aórtica}' puJmonur, 374-376, 375/
R~tt, 200 Sístcmu digeslivo, 301-325
Rokit,111:;.ky, ,1-19, Véase también Agenesia Ul~rovagina1 nu1·oev;.1luadón, 325
u·;.1nsfuy.ión gcmdnr, 178}: 180[ bazo, 322, 323/
Turne1~ 176, <}19 colon rn;ccndent<,~, ciego}' apéndice vcrmiformc 1 314-3l8
\V;.1;.irdenburg,, •:J.33 gfandulas anexns, .118-319
Sislc.•ma c,1rdiovJscuiar, 339-395 hígado y \'ÍaS biil~)res, 355
nutoeva!unción, 395 p,íncrens, 320-322
cardlop,1tí~s congénít,1s, 440 anuli!r, 32.1
drculación fetophKt>nLnria, 358,386 conducto principal, 320
c,1mbios cfrcubtorlos :il nJcimiento, 389 desarrollo, 321/
cortocircuitos de !a, 389 intcslino medio, 304}; 310,311
r:onclucln, aderioso, 3S9 al1lm.1c.iones-dcl, 315-316-
\'l.:HllSO, 389 ntl'esia y estenosis intestino[, 316
Cosu ov.,al, 1189 divertículo ílea!. 316
comunk~1dón, inten1trial, 357-358, 358/. 361, 365/ gastrosr¡uisis, 315-316, 315/
ln(·ctTl.:lltl'icuh1r, 371-372, 372}; 373, 376-3771 hcrnf;) umbilicnl. :315
C.:t.lnexión venosQ pul!llonur cm6m,1ln: 356, 356!, 357 mulrotación inlcstinul, 316
defectos de! canal atrioventrkular, 360-366 onfalocelt', 315
,1trcsia trictispídea, :-360-361, 36~[ aso del, 31~(
c.111~1! atriovenlrfculnr común completo, 362-364, 366/ rnmu, caudal del, 311/"
dcsarrnllo de los Mrios t' uninnl'.s venoatriciles., 350-358 cefolica del, 31 l_f
atrios primit.ivos, 350 intestino pdmitívo embrionario, 302, 30q_(
sl'no veno.so, :-350-35,J anterior, 301
tnbique intenitríal dcíínitÍ\'O, 356 medio, 302
vena pulmún;1r primitiva, 355-356, 35~( posterior o cnudnl, 302, 303/
cl~sarrollo dd cornzón embrion:.H'io, 342-350 tubo dí'gesUvo-, :302~314,
cavidades rnr<líac:as primitív~ts, 3•:18-350 duodeno, 310-311
estlrprs o Jin,1jcs crlularrs del cora7.Ó11, 348 dcscmollo, 31 l_~ 312
gelatina cnrdi,H.:.:i, 3<~9-350 estenosis y alresht duoderwI, 312f l
r;
 obstrucciones, 31.l endocm1,dral1_ 2~6 ~¡
atresil duodenal, 311 aPoi1tb;¡~-;:2:::;6 ·.··
esteno.sis duodenal, 31.1 centro5 dt! O!iifi.c.1ción sccund<1rí.i., 256
esófago, 304-307, 324 c:omlrogénesis, 256
alteraciones, 305~307 <liúfísb, 256, 258/
acalasía, 305~307 placil o disco de credmitmto, 256, 269
atresia csofágíCili 305, 30(if vasculogénesí¡¡f 256
duplicnción esofügíca, 305 intramembrnnos;.i, 256 1 257~ 259, 259/
esófago corto, 305 ccmtro de osificación primado u osteoide, 257
csten0sis ernfdgica.cong~nitn, 305 os.teohlnslo~, 256,257, 25~(
for111ación 1 30¿1/ Sistema nmscu!ar1 dcsarrnll.o dc±lr 275--283
cst6mngü, 307-308 Sistem~_ nervioso, centn1L histog_én~sis del. 428·429, 430/
dcsarrnllo y rotación del, 30:Sf, 30Qf clesorrnllo del. ,¡25.457
estenl1sis pilórica, 310 cresla.neur<lif ,~29
rotación del, y formnción dd omento mayor }' menor, cardíaca, cél4las de la, 431
307-303 drcunfaringe;.1, 43)
intcs,ino posterior, 316-318, 317f era.nea 1,431. 43V
alteraciones del,, 318 factores de transcripciün .mail-1 y s1¡ail.:J, 430
malformaciones anorredales, 318 troncal, 432, ,¡32¡, 433
megacolon congénito, 318 encéfalo y tallo encefrílico, ,139
doacn, 317, 317f · comisuras cct'ebrales, 446, .:J46/
tabic¡1ción de la, 31~/' corlcin ctrcbral, 445, 44~/'
conducto anal. 316, 317-318 mesencéfolo (c~rebro medio), 44-2, 44'.~/
mecanismo de recunalízadún de kl luz del,_305f proscncéfalo (cerebro untcdor), 442
yeyuno e Jleon, 311 diencéfalo, 442, 443/
Sistema esquelético, 255~272 telencéfolo, 44-4
alterndoncs del esqueleto axial, 26r1 rombencéfaln (cerebro po.<it!;!rio1->i 4-39
· ;lc¿ndroplasia, 266 mclem:éfolo. 4-4-0, 44-Q/
cmneosinostosis, 264-265, 267f míelencefalo, 439, 439f
craneosquísf1-, 264, _267J plexos coroideos_, -44"1
espina bífida, 265 médula espinal. 437, 437f, 438/, 448,452
hcmivértcbra 263, 265, 268f meninges, 438
hiperpltuílarismo tongénllo, 266 mic!inización de ht, 438
rn.icro_cefaliu>·264 neurncristnpatias. , 432
microcefalia, 200·202, 264- asodndón CHARGE, 433
mie!omcningocelc, 264 dhphlsia frontonasal, 4.33
pcctus excavatuin, 266 mcgacolon agnngliónico congénito, 432
síodrnmc de Klippel•feil (brevícolis), 265 neurofibromatosis, 433
au_toev;1luaci6n, 272 ncuropatfn hereditaria Charcot-Maríe•l·ooll), 4,33
células ostcogénicas, 256 secuencia velocardiofocial, 433
de un redén n,1cklo de término, 256/ síndrome Qe \\rnardcnbu_rg, 433
desarrollo del esqueleto de los miembros, 269[ n-eurul,1dón, 426-428, 427¡; 428
esqueleto apendicular, 268 clefodos de dc.•1Tc del tubü rn~ural, 4-28
nrtkuladortes, 270 ncur.oectodermo y placa m~ural. 426
huesos, 269 orgnnización primnria del tubo neltraL 4·28
csquclch) axial, 259 proceso de, crcstn ncurnl, 427f
columnn vcrtcbni1, 260 m•uroeclodcrmo, 42íf
sección transversal del embrión, 26•1/ pliegue neural. 4.-27/
costiJlns y esternón, 262 tubo ncu1.tl }' conducto neural, 426
cninco, 259 sjstema vcntrit...-ular }' líquido cef.alorr;.1quidco, .:J34•
't'teu1·oe1·ílneo, 259, 260j veskulas cerebrales, 4-33, 434, 43~[, 435c, 439
risccrocr:ineo· cartílag,inoso, 260 primarias, 433, 434.f 435c
huesas de la pelvis, 2s;:( mesencéfalo, 43,f/
origen ·de los díforentes huesos del cráneo, 262c prosencCfalo, ,J.3,V
segmentación del mesodermo y forrnacíón de las so111it..1s, rnmbcncCfalo, 43'-if
257f secunchlrias, 433, 435c
tipos de o~ffic:adón, 256 díem:éfülu, 433
 1,

mesencéfalo, 4J3 cxlroiln vesíc;_d, :107

mC:.'tencéfo.lo, 433 fistulas del
c¡1liste~, SCl1fJ!i )" Ul"i.lC.:O, 406
mielcncéfo[o, 433 ríñún,·ecrópko, •J.03
tdcncéíalo, (l.33 en het-radur~l, 11-06
Sistema r1-?produc,;tor femenino, 4-2/ dcsnrrollo del, derirndos. del gonunefrotonrn, 398
Sislemn respirntorio, de.sarro1lo del mcsoncfros: (rilión_ lransitorio), 399, 39~{. 400
nnonrn/ias morfolügkas, 331 metancfros (ri11ón dcfinilivo), •!-00, 401/
agencsh1 plllmon~u~ "332 pronefros (rí1lón primitivo)_, 399_, 399-/
anomalías o varhmtes anntdmicas en la lobu!ación del Sistema tirogcnilaf. 397-ll-22. Véase también Nombres
pulmón, 332 específicos
fistula traqucoesofágica, 332 genital, iH0-412
hendidura Jaríngen, 332 gl.i.ndul.i.s supr;.u'_fcnalcs, 4·19
autoevnluación, 338 udnndo, 398-406
células pulmonares, 334-, 336c SMAD2/:3, proteínas dtopl::i.smilliGl.S, 15
clasificación de anomalías congénitas del, 333c Solventes índustri.i.!es, 202
constitución morfológica cleúnilívíl del, 328 Sonrntop\eur;i, 342, 11:27J
de!SarroUD de !as fosas nasales, 33(-if So}líc Ncdgdwg (SJ-IJ-f), gen
en/"crmcdí.ld por nwmbrana hialina, 336, 336f función, 13-Ii}
esquema que resume el desarrollo Jel, 337/ protelna, 12
1m.1duración pulmonar, 332-336 vías de señalizncíón, 131 ltlf
etapa, alveolar, 332, 333-336, 33<if, 337 SHl·f-PTC!-SMO, l3
canalicular, 332,333, 334:f. 337 Sorder,:l, 4,71, 472. \lém,'l! también Auditlv...i5, alteraciones
sondar, 331,333, 33,¡r, 337 factores, ;unbícnt.nl~s, 471
seudoglnndular, 332, 334.f. 3:37 gendicos, 433, 471
morfogénesis del 1 328-332 síndrome, dt: Jcrvcll y Lange-Nielsen; 471
laringe y c-piglutis, 329 de Waardenburg, ,¡,7 ¡
nzu•i7, y cavidad nasrrl, 328-329 ren:.1l~colobomn, 471
tníqw.:a, bi·onquios y pulmones, 329-331. 1 33.1.f Sufrimicnlo fetal, 51.4
Sistema tcgum~ntmfo, 479-t198 Superfccondacíón, 182
cm loe val uución, •J.97 Superfetación o nrnllifoladón, 182
dl"sarrol!o de los ;.111cxos de la piel, 485 Surcu limitan le, iJ.37, 4,39, 440/
g"h'mduh1s, seb,íce,1s, 485
sudoríp;1rns, apocrhws, 487
ccrinas, 487
pelo, 485
folículo piloso, 485, 486/ Tabique(s), aortopulmonai'1 367
yema o bulbo del pelo, 485 ulriovcntrfcular, 359
uí'las, 488 íntcratrial definitivo, 356-357
clcsílrrollo de los dientes, 489 medio po!-tt.'dor, 437
etapas, 492 membrnnoso, 370/
campana, 493 lrabecu)ar, 370/
rnpa o rnperuza, 493, 4,9{( transverso, 391
inicíuciün, 492 traqucoesofágico, 30<.J.
ycnw. q esbozo, 493 venlrkulnr, 37Qf
fas~de. enipdón, 4-96 Teca folicular, 44/
func!onaJ, 496 Tejido conectivo peritubulilr, 34, 3&f. 40
prccruptlva, 1!-96 Teratógcnosj 20i
prefuncional, 496 físicos
odon~ogénc-sís, 11-91 hipcrlcrmia, 101
origen y, 492f mcd.nícos_. 201
dcs;nTnllo estructural y difercncfoción de la piel, t180 rndíadom.!s atómicas, 201
cpid<ermis, 480-481, ,fSJf rayos X, 201
-Sískmn urinario, ,1Jtcradoncs"Congé11itns de{, '1-03 químicos
~1gt•ncsia rcn,,1 1403,406 alcohol, 201
arterias y ven.is r(!nn[es accesori;-is, 406 bífoni!os poHdorinados, 201
el isgL•Hcsi11 renal., <J(H mctilmcrcurio, 202
536 duplíc;1ción renal, 405 nicotina, coc.1.in:.1, mnríb,uann y oplik,cos, 202

r;
 sol\'ente!'i industriales, 202 U raen, fJstulns del, 406-407
Teratología, 5 persistencia del,. 41 O
TcratomJ sacrococcígeo, 36/ seno del, 406
Terato:wospennin, ,12 Urétcr(es), 4091
Testículo, 34, 6_7/, 69 1 72, 132; 4.J I, 412. Véase tambié11 Trastor- duplicacióo del, 40í¡f
nos del descenso testicular ectópico, 409
¡¡dullo, corte sagital de, 361 Ureterncelc! 401 409
s~cción histológica de, .38/ Útero, 409, 416J, 506
dcs,i.rrollo del, 411 didelfo, ,u 9
descenso de los, 135 bkorne, 419
íormnción, 34· rudimentario o ausente, 419
no descendido, adquirido) 414
coiigénit,o, 414
v _________________
retráctil. 414
Tetralogía de Fallot, 3761, 3771, 378
TGF-p y BMP, 14-16 Vngina scptada, 406
función, 16 Va_ginal, exploración, 68/
homologla de. la scüaliz.ación, l~f Vaina mitocondrh,l, 38, 39f, ,1-01
protcín;1s mediadora~ S1\'IAD-hwolucradas, 14 V.1lvals) 1 alrioventrkularcs, 360
transducción de señ.1\es dependientes, 14 mitral, 359
vías-de sefiali2a.cí611, 1,:!-16 semilun;.u·cs- aórüca r puhnon;1r, 3-76
Tlrotropinn coriónica1 164- trkúspkle, 359
Té,x.opírrsnm gondií, .163, 202 urelernlcs congénitas, 408
"Trabajo de parlo falso'; 504• Vétlvu!m, scmHunaI'CS aórlica y pulmonar, 37 11-376, 375/
Tr::msforCJ'ldü intratubádcu de. gametos, 73 fornrndón de las, 375f
Translocadón robcrtsoniana, 196 Vnsculogéncsi~, 256, 384
Transposlción completa de las -grandes arterias, sn¡ Vasos sanguíneos, 103
Tr.íquca, 329-331, 33lf Vesículas ccrchrnles, ,;33, 4-34, 43~{. 435c, 439
Tmstornos de la ímplantadón, UO primarias, 433, 434J, 435c
Trastornos del descenso testicular, 412 me:;cr1téfolo, 43t-if
criptorqu.icli,1,_ ,u2 pi·oscncéfalo, 1!3•1:f
testículo, no descendido, adquirido, 414 rombe11céfo.lo, 4·3'1/
congénito, 414 socundat*ias, 433, 435c
retníctil, 414 dicncéfolo, 433
Traumatismo obstétrico, 515 mc·scncéfalo, 433
Trcpo11emc1.1rnllidum 1 163,202 mctencéfolo, 433
Trisomia, cromosoma 16, 194 mietcncéfolo, 433
del X, 29c. iliiase Síndrome del triple X tclcncéfalo, 4•2
13, 29t~46, 191}¡ 22•'1. Véase Síndrome de Patau· VEGF. Véase Factor de crecimiento vascular cpilclial
18, 29c, 46, 194,224. \'liase Síndrome de Edwards Vejiga y urctm, atleradoncs de la 1 4.08~410
21, 29c,,16, 194,205,224. Véase Sfndrome de Down duplic.icíón uretrnl, 4-08
Trofoblasto, 12, 79, Bqf, SV, 86 hi<lroncfrosis primnrb, iUO
Trnncoi ílrteriosoi 367 mcgauréter, 409
pLtlmonm~ 340,341 persistcndn del urnco, 410
Tubél'culo genital, 407, ,116, 4171 unHer ectópico, 409
'fuba(s), fari11golimpúnica, 468, 468!, 472, 473f urcteroc:clc, 409
uterin:1 1 46, 48-49, 398 vd.\vulas urcterales congénilas, 407
Tubo, carclinco primitivo, dL:1gra1na del desarrollo di:!1, 345 Velloskl.ides coriónicas, 156-157
neural, desarrollo del, 12 primarias, 89
Tumor trnf□ blástico del lecho p!nccnlnrio, 165 _<;;Ccttndaria!i, 89
Tumer, síndrome de, 176.f, 194, 19•!{ Vcna{s), pulmonar prímitiva, 355~356 1 355f
mnbíllcalt!Sr 391
vitelinas, 350
u __________________ Ventrículo(,), derecho, 34-0, 341
izquierdo, 340, 3rll, 344
Ultrasonido, transductor del, 205f larfngcos, 32.8
Uiias 1 488 pl'imltivo, 344, 34(1, 348,368 537
 1,

Visccrocl'.ineú, Ci!rl"ilílt:;inoso, 2G0 V - -- - - - - - - -

mcrnbrunosu, :!60
Yl.!ma cid diente pcrmune11lc, 49tif
're¡•11no, 311., :l13, 313f
Yunque, 2311, 2_60

\\?;wrdenburg, síndrnme de, 1l33

\'?nt/Frizzlcd z -----------
en la mosc.: Dl'u.~opl1ila 1 12
vías de ~;eii.ali zadó n, promovidíls por, 13/ Zon:, pclllc.:icla, '1-4, 44/
l' fur:dón, i:.;,nónic.1 (\\INT,¡l.cutenina), 12
dependiente de Ca2+ (WlNT/Cn2-t·), 12
no c,!.nónicJ (\\'MTJfUN•cü1,1s<.1), 12

538

r;