Cor pulmonale

YURIVILCA COLONIO, ROLANDO NEHIL.

CONCEPTO
Se define como la hipertrofia y dilatacin del (VD) ventrculo
derecho secundarias al aumento de la presin pulmonar
(HTP) que producen enfermedades del parnquima y/o
vasculatura pulmonar, sin relacin con el lado izquierdo del
corazn.
La enfermedad del corazn derecho resultante de enfermedad
primaria del lado izquierdo o enfermedad congnita no se
considera dentro de este cuadro (1).
A pesar de que las condiciones que causan cor pulmonale son
crnicas y lentamente progresivas, los pacientes tambin
pueden comenzar con sntomas agudos y potencialmente
mortales.
Esta descompensacin brusca ocurre cuando el VD es
incapaz de comenzar el aumento brusco de demanda,
debido a la progresin de la enfermedad de base o a la
superposicin de un proceso agudo.



1. MacNee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Part two. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150(4):1158-68.
EPIDEMIOLOGA
La frecuencia del cor pulmonale es, en gran medida,
desconocida, pero s hay datos ms precisos acerca de las
enfermedades que la desencadenan.
La enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC),
responsable del 80-90% de los casos de cor pulmonale(2,3),
es la causa de 100.000 muertes al ao en los Estados
Unidos, la sexta causa de muerte en el mundo, con
2.211.000 vctimas y llegar a ser la tercera en el ao 2020.
La prevalencia media estimada de HTP en pacientes con
EPOC es del 35%.

2. Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Circulatory pathophysiology and management. Clin Chest Med. 1990;11(3):523-45.
3. Salvaterra CG, Rubin LJ. Investigation and management of pulmonary hypertension in chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis. 1993;148(5):1414-7.
ETIOPATOGENIA
El cor pulmonale es un estado de disfuncin cardiopulmonar que puede originarse en etiologas y
mecanismos fisiopatolgicos distintos (tabla 1).
Los posibles mecanismos incluyen:
1. Vasoconstriccin pulmonar (secundaria a hipoxia alveolar, acidosis en sangre y HTP primaria).
2. Reduccin anatmica del lecho vascular pulmonar (enfisema, embolia pulmonar aguda y crnica, etc.).
3. Aumento de la viscosidad de la sangre (policitemia, anemia falciforme, etc.) (4,5).
4. Aumento del flujo sanguneo pulmonar.
TABLA 1 CAUSAS DE COR PULMONALE
VASOCONSTRICCIN HIPXICA OCLUSIN DEL LECHO VASCULAR PULMONAR ENFERMEDAD PARENQUIMATOSA CON
PERDIDA DE SUPERFICIE VASCULAR.
EPOC (bronquitis crnica y enfisema), fibrosis
qustica.
Hipoventilacin crnica.
Obesidad.
SAOS (Sndrome de apnea del sueo).
Enfermedad neuromuscular.
Disfuncin de la pared torcica.
Residencia de gran altitud.
Tromboembolia pulmonar, embolia tumoral, huevos de
parsitos.
Hipertensin pulmonar primaria.
Enfermedad veno-oclusiva pulmonar / hemangioma
capilar pulmonar.
Drepanocitosis / embolia grasa.
Mediastinitis fibrosante, tumor mediastnico.
Angetis pulmonar secundaria a enfermedad sistmica.
Enfisema bulloso, deficiencia de alfa 1-
antitripsina, hiperinsuflacin.
Bronquiectasias difusas, fibrosis qustica.
Enfermedad intersticial difusa.
Neumoconiosis.
Sarcoidosis, fibrosis pulmonar idioptica,
histiocitosis X.
Tuberculosis, infeccin mictica crnica.
Enfermedad del colgeno vascular.
Neumonitis por hipersensibilidad.
ETIOPATOGENIA
La causa ms frecuente de cor pulmonale (80-90% de los casos) es la EPOC
debida a bronquitis crnica o enfisema.
El resto se debe a diversas formas de enfermedades pulmonares restrictivas
y al sndrome de apneas e hipoapneas del sueo (6).
La HTP primaria tambin es una de las causas de cor pulmonale.
En pacientes con EPOC, el aumento de incidencia de afectacin del VD se
correlaciona con la severidad creciente de la disfuncin pulmonar.
Como ejemplo, la hipertrofia VD est presente en:
El 40% de los pcts. con un flujo espiratorio mximo en el primer segundo (FEV1) < 1,0 l.
En el 70% de aquellos con FEV1 < 0,6 l.
La presencia de hipoxemia, hipercapnia y policitemia tambin predicen de
forma independiente el desarrollo de hipertrofia VD en la EPOC.
6. Paje DT, Kremer MJ. The perioperative implications of obstructive sleep apnea. Orthop Nurs. 2006;25(5):291-7; 298-9.
ETIOPATOGENIA
El desarrollo de cor pulmonale asociado a HTP habitualmente tiene
importantes implicaciones pronsticos.
En la EPOC el desarrollo de HTP y edema perifrico conlleva un pobre
pronstico.
Los pacientes que desarrollan edema perifrico tienen una supervivencia
a 5 aos de slo el 30%, aproximadamente, y aquellos cuya resistencia
vascular pulmonar excede 550 dinas-s/cm raramente sobreviven ms
de 3 aos.
Sin embargo, ms que tener un efecto directo sustancial en la
mortalidad, el desarrollo de cor pulmonale en la EPOC puede que tan slo
refleje la severidad de la enfermedad obstructiva subyacente y su
efecto sobre la mortalidad. Incluso en la EPOC severa no es frecuente
observar una presin arterial pulmonar (PAP) media mayor de 40
mmHg, niveles muy por debajo de los encontrados en pacientes con HTP o
embolismo pulmonar crnico.
CLASIFICACIN
El cor pulmonale crnico tradicionalmente
implica HTP que se relaciona con una
neumopata obstructiva o restrictiva,
mientras que el cor pulmonale agudo
habitualmente se refiere a la aparicin de
HTP aguda por embolia pulmonar
masiva.
El cor pulmonale se clasifica segn su
etiologa como se resume en la tabla 1.
TABLA 1 CAUSAS DE COR PULMONALE
VASOCONSTRICCIN HIPXICA
EPOC (bronquitis crnica y enfisema), fibrosis qustica.
Hipoventilacin crnica.
Obesidad.
SAOS (Sndrome de apnea del sueo).
Enfermedad neuromuscular.
Disfuncin de la pared torcica.
Residencia de gran altitud.
OCLUSIN DEL LECHO VASCULAR PULMONAR
Tromboembolia pulmonar, embolia tumoral, huevos de parsitos.
Hipertensin pulmonar primaria.
Enfermedad veno-oclusiva pulmonar / hemangioma capilar pulmonar.
Drepanocitosis / embolia grasa.
Mediastinitis fibrosante, tumor mediastnico.
Angetis pulmonar secundaria a enfermedad sistmica.
ENFERMEDAD PARENQUIMATOSA CON PERDIDA DE SUPERFICIE VASCULAR.
Enfisema bulloso, deficiencia de alfa 1-antitripsina, hiperinsuflacin.
Bronquiectasias difusas, fibrosis qustica.
Enfermedad intersticial difusa.
Neumoconiosis.
Sarcoidosis, fibrosis pulmonar idioptica, histiocitosis X.
Tuberculosis, infeccin mictica crnica.
Enfermedad del colgeno vascular.
Neumonitis por hipersensibilidad.
MANIFESTACIONES CLNICAS
ANAMNESIS:
La deteccin clnica y el estudio del cor pulmonale son difciles debido
a que sus sntomas y signos habitualmente son sutiles e
inespecficos.
Los pacientes presentan a menudo antecedentes de tabaquismo,
tos crnica y produccin de esputos, disnea y sibilancias que
remiten con los broncodilatadores.
Tambin pueden tener antecedentes de embolia pulmonar, flebitis y
disnea en reposo de aparicin repentina, con palpitaciones, dolor
torcico pleurtico y, en caso de infarto pulmonar masivo,
sncope.
MANIFESTACIONES CLNICAS
ANGINA DE ESFUERZO:
La angina de esfuerzo tpica puede ocurrir en pacientes con HTP
primaria o secundaria, incluso en la ausencia de enfermedad
coronaria epicrdica.
El mecanismo de esta angina es variable.
La isquemia subendocrdica del VD producida por hipoxemia
y aumento de la tensin transmural desempea un papel
importante (7).
Sin embargo, la angina tambin puede estar causada por
compresin dinmica del tronco principal izquierdo por una
arteria pulmonar dilatada, y este riesgo es mayor en pacientes
con un dimetro del tronco pulmonar >40 mm (8,9).
7. Morrison DA, Klein C, Welsh CH. Relief of right ventricular angina and increased exercise capacity with long-term oxygen therapy. Chest. 1991;100(2):534-9.
8. Mesquita SM, Castro CR, Ikari NM, Oliveira SA, Lopes AA. Likelihood of left main coronary artery compression based on pulmonary trunk diameter in patients
with pulmonary hypertension. Am J Med. 2004;116(6): 369-74.
9. Kawut SM, Silvestry FE, Ferrari VA, DeNofrio D, Axel L, Loh E, et al. Extrinsic compression of the left main coronary artery by the pulmonary artery in patients
with long-standing pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1999;83(6):984-6
MANIFESTACIONES CLNICAS
Astenia y sncope de esfuerzo
La astenia y sncope de esfuerzo reflejan la incapacidad
de aumentar el (GC) gasto cardiaco durante el estrs
debido a la obstruccin vascular en las arteriolas
pulmonares.

Tos y hemoptisis
Sntomas menos comunes son la tos y la hemoptisis.
La ronquera puede producirse por la compresin del nervio
larngeo izquierdo (nervio recurrente) por dilatacin de la
arteria pulmonar.
El fallo severo del VD que produce congestin heptica
puede conducir a quejas como anorexia y molestias en
hipocondrio derecho.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se detectan signos caractersticos de HTP e hipertrofia
ventricular derecha:
1) El primer signo de hipertensin arterial pulmonar es el aumento de intensidad del
componente pulmonar del segundo ruido cardiaco, que puede incluso llegar a notarse
en el pulso.
La auscultacin cardiaca tambin puede revelar un soplo sistlico eyectivo, y cuando la
enfermedad es ms severa, un soplo diastlico de regurgitacin pulmonar.
2) La hipertrofia del VD se caracteriza por una onda A prominente en el pulso venoso
yugular, asociada al cuarto ruido del lado derecho y un impulso paraesternal
izquierdo, que en ocasiones puede ser visible.
3) El fallo del VD conduce a una hipertensin venosa sistmica.
Esto produce una serie de hallazgos, como la elevacin de la presin venosa yugular con
una onda V prominente, un tercer ruido cardiaco del lado derecho y un soplo de
regurgitacin tricspide de tono alto.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Exploracin fsica
Los soplos y galopes del lado derecho del corazn aumentan con la inspiracin, pero estos
hallazgos pueden enmascararse, dependiendo de la etiologa de la hipertensin.
En el enfisema severo, por ejemplo, el aumento del dimetro anteroposterior del trax dificulta
la auscultacin cardiaca y cambia la posicin de la punta del VD.
A pesar de que la ascitis es infrecuente, incluso en el cor pulmonale severo, los cambios
extracardiacos que pueden encontrarse incluyen la hepatomegalia, un hgado pulstil (si la
insuficiencia tricspide es importante) y edema perifrico, que puede desarrollarse o
exacerbarse durante un ciclo de tratamiento con corticoides.
Aunque algunos pacientes con EPOC severa desarrollan un edema asociado a una clara
evidencia de insuficiencia cardiaca derecha, otros pacientes con edema no tienen signos
hemodinmicos de fallo VD, y la PAP y los gases en la sangre arterial son estables (10).
La patogenia del edema en esos pacientes no est bien determinada: el GC y el (FG) filtrado
glomerular por lo general son normales o casi normales, tanto en reposo como con el ejercicio
(11,12).
10. Weitzenblum E, Apprill M, Oswald M, Chaouat A, Imbs JL. Pulmonary hemodynamics in patients with chronic obstructive pulmonary disease before and during an episode of peripheral edema. Chest. 1994;105(5):1377-82.
11. Campbell EJ, Short DS. The cause of oedema in corpulmonale. Lancet. 1960;1(7135):1184-6.
12. Richens JM, Howard P. Oedema in cor pulmonale. Clin Sci (Lond). 1982;62(3):255-9.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Exploracin fsica
El edema parece ocurrir primariamente en pacientes con
hipercapnia, sugiriendo que la alta presin parcial de CO2 (pCO2),
ms que la disfuncin cardiaca debe ser responsable de la
retencin de sodio en el cor pulmonale (13,14).
La hipercapnia est asociada a un incremento apropiado de la
reabsorcin proximal de bicarbonato, lo cual minimiza el pH arterial,
pero que tambin puede contribuir a la formacin de edema, ya que
promueve la reabsorcin pasiva de NaCl y agua (14).
Otro factor contribuyente para la retencin de sodio puede ser la
hipoxemia.
La hipoxemia puede producir vasoconstriccin renal, conduciendo a
una reduccin en la excrecin urinaria de sodio (15).
En la exploracin del fondo de ojo puede observarse un edema
papilar en el cor pulmonale, como en los pacientes con hipertensin
arterial maligna o hipoxia intensa (B).
13. Farber MO, Roberts LR, Weinberger MH, Robertson GL, Fineberg NS, Manfredi F. Abnormalities of sodium and H2O handling in chronic obstructive lung disease. Arch Intern Med. 1982;142(7):1326-30.
14. Schafer JA, Robert F. Pitts Memorial Lecture. Mechanisms coupling the absorption of solutes and water in the proximal nephron. Kidney Int. 1984;25(4):708-16.
15. Reihman DH, Farber MO, Weinberger MH, Henry DP, Fineberg NS, Dowdeswell IR, et al. Effect of hypoxemia on sodium and water excretion in chronic obstructive lung disease. Am J Med. 1985;78(1):87-94.

CRITERIOS DE SOSPECHA
Debido a lo inespecfico de los sntomas y
signos, las exploraciones complementarias
pueden ser tiles (tabla 2).
El mtodo diagnstico no invasivo principal es el
ecocardiograma doppler, y la toma de
presiones en cavidades derechas y en la
arteria pulmonar es el mtodo invasivo que
constituye el gold standard (patrn oro).
TABLA 2
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN
EL COR PULMONALE
Radiografa torcica.
Electrocardiograma.
Ecocardiograma doppler ().
Pruebas de funcin respiratoria.
Cateterismo cardiaco derecho.
Otras:
Resonancia magntica cardiaca.
Ventriculografa con radionclidos.
Biopsia pulmonar.

CRITERIOS DE SOSPECHA
RADIOGRAFA DE TRAX:
La radiografa de trax caracterstica en la HTP muestra una dilatacin de
las arterias pulmonares centrales.
En el 95% de los pacientes con EPOC y HTP, el dimetro de la rama
descendente de la arteria pulmonar derecha es mayor de 20 mm de ancho.
Adems, los vasos perifricos estn atenuados, llevando a unos campos
pulmonares poco irrigados.
El fallo del VD produce dilatacin de la aurcula y ventrculo derechos.
El crecimiento auricular produce un doble contorno en el borde derecho de
la silueta cardiaca.
La dilatacin del VD se observa como una elevacin de la punta cardiaca
en la proyeccin posteroanterior y una disminucin del espacio
retroesternal en la lateral.
Sin embargo, estos hallazgos pueden quedar ocultos por cifoescoliosis,
pulmones hiperinsuflados, dilatacin del VI o enfermedad pulmonar
intersticial.
CRITERIOS DE SOSPECHA
ELECTROCARDIOGRAMA:
Puede mostrar signos de hipertrofia o sobrecarga del VD.
Los hallazgos que pueden verse en sobrecarga crnica del VD incluyen:
1) Desviacin del eje a la derecha y cociente R/S mayor de 1 en V1.
2) Crecimiento de la onda P en la derivacin I (P pulmonale) debido a la
dilatacin de la aurcula derecha.
3) Bloqueo incompleto o completo de rama derecha.
En el cor pulmonale agudo, como ocurre en el embolismo pulmonar agudo,
puede verse el patrn clsico de onda S en I y onda Q y onda T invertida
en III (Patrn S1Q3T3) (fig. 2).
La sobrecarga cardiaca derecha, aguda o crnica, puede asociarse
tambin a un complejo QR en V1 y simular un infarto anteroseptal.
La mayora de los hallazgos electrocardiogrficos tienen una alta
especificidad para la deteccin de hipertrofia del VD.
La sensibilidad en cambio es limitada, y es peor en pacientes con
hipertrofia biventricular o EPOC, pero la presencia de cambios
electrocardiogrficos del cor pulmonale conlleva un pobre pronstico
(16,17).
16. Klinger JR, Hill NS. Right ventricular dysfunction in chronic obstructive pulmonary disease. Evaluation and management. Chest. 1991;99(3):715-23.
17. Incalzi RA, Fuso L, De Rosa M, Di Napoli A, Basso S, Pagliari G, et al. Electrocardiographic signs of chronic cor pulmonale: A negative prognostic finding in chronic obstructive pulmonary disease. Circulation. 1999;99(12):1600-5.
CRITERIOS DE SOSPECHA
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL:
La mayora de los pacientes con HTP presentan signos
ecocardiogrficos de sobrecarga de presin crnica del (VD)
ventrculo derecho (18).
La elevacin de la presin produce un aumento del grosor del VD con
movimiento paradjico del septo hacia el VI durante la sstole.
En una etapa ms tarda, hay dilatacin del VD, y el septo muestra un
aplanamiento diastlico anormal (fig. 3).
El estrs en el VD inicialmente produce hipercinesis.
Sin embargo, esto puede seguirse de hipoquinesia VD, asociada a
dilatacin de la (AD) aurcula derecha e insuficiencia tricspide, que no se
produce por anormalidad de la vlvula, sino secundaria a la dilatacin del
anillo tricspide y del VD (19).
18. Jardin F, Dubourg O, Bourdarias JP. Echocardiographic pattern of acute cor pulmonale. Chest. 1997;111(1):209-17.
19. Mikami T, Kudo T, Sakurai N, Sakamoto S, Tanabe Y, Yasuda H, et al. Mechanisms for development of functional tricuspid
regurgitation determined by pulsed Doppler and two-dimensional echocardiography. Am J Cardiol. 1984;53(1):160-3.
CRITERIOS DE SOSPECHA
ECOCARDIOGRAFA DOPPLER:
Nos da la estimacin no invasiva ms fiable de la PAP.
Aprovecha la insuficiencia funcional tricspide habitualmente presente en la HTP
(fig. 4).
Se registra la velocidad mxima del jet de regurgitacin tricuspdea, y la PAP se
calcula con la ecuacin modificada de Bernoulli:
PAP sistlica = (4 x velocidad del jet de regurgitacin al cuadrado) + presin aurcula derecha
La presin de la AD se estima a partir del tamao y variacin del flujo con la
respiracin en la vena cava inferior.
Otros hallazgos asociados a la HTP son la insuficiencia valvular pulmonar y el cierre
mesosistlico de la vlvula pulmonar (20).
La eficacia del doppler est limitada por la posibilidad de detectar un jet de
regurgitacin tricuspdea.
Pude tambin ser menos sensible por alteraciones debidas a la enfermedad
subyacente.
Por ejemplo, la ventana acstica de los pacientes con EPOC puede estar limitada
por un aumento del dimetro anteroposterior del trax.
20. Yock PG, Popp RL. Noninvasive estimation of right ventricular systolic pressure by
Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation. Circulation. 1984;70(4):657-62.
CRITERIOS DE SOSPECHA
ECOCARDIOGRAFA DOPPLER:
A pesar de estos posibles problemas, la estimacin con doppler utilizando la regurgitacin tricspide es mucho ms sensible que la exploracin fsica,
y puede afinar el diagnstico en la mayora de los pacientes.
Esto se lustra con las siguientes observaciones:
1) En un estudio la ecocardiografa doppler fue capaz de identificar regurgitacin tricspide en el 80% de 69 pacientes con HTP documentada
con cateterismo (PAP sistlica > 35 mmHg) (21).
La precisin fue incluso mayor en pacientes con enfermedad ms severa (PAP sistlica > 50 mmHg).
En stos se detect regurgitacin tricuspdea en el 95% de los casos, y hubo una correlacin del 97% con la presin medida por cateterismo.
2) Otro estudio de 33 pacientes con EPOC severa compar criterios clnicos y ecocardiogrficos para establecer el diagnstico de HTP (22).
Mediante ecocardiografa se diagnostic cor pulmonale cuando la pared libre del VD era > 0,6 cm en el plano subxifoideo, la PAP sistlica era >
40 mmHg calculada con doppler del jet de regurgitacin con contraste salino, y un cociente VD/VI aumentado.
Los criterios clnicos incluan hipertrofia ventricular derecha en el electrocardiograma, dilatacin de la arteria pulmonar en la Rx de
trax, y hallazgos en la exploracin fsica como ruido cardiaco pulmonar aumentado, impulso paraesternal, ingurgitacin yugular,
edema y hepatomegalia.
Se diagnostic de cor pulmonale al 39% con los criterios clnicos frente a un 75% con los criterios ecocardiogrficos.
Otras pruebas de imagen que pueden ser tiles en caso de que la ecocardiografa no sea concluyente son la resonancia magntica cardiaca y la
ventriculografa con istopos.
21. Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, Berdoff RL, Goldberg E. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in
patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol. 1985;6(2):359-65.
22. Himelman RB, Struve SN, Brown JK, Namnum P, Schiller NB. Improved recognition of cor pulmonale in patients with
severe chronic obstructive pulmonary disease. Am J Med. 1988;84(5):891-8.
CRITERIOS DE SOSPECHA
PRUEBAS DE FUNCIN RESPIRATORIA:

Deben realizarse en los pacientes con historia sugestiva de enfermedad
pulmonar subyacente y en aquellos con funcin cardiaca normal.
Es importante tener en cuenta que slo la enfermedad pulmonar
intersticial severa (con un volumen pulmonar < 50% del normal) produce
HTP secundaria, y que un defecto moderado restrictivo puede ser
causado por la HTP misma.
Por tanto, esto ltimo no es indicativo de enfermedad pulmonar intersticial
causante de HTP secundaria.
CRITERIOS DE SOSPECHA
CATETERISMO CARDIACO DERECHO:
Es el gold standard para el diagnstico, cuantificacin y caracterizacin de la HTP.
Est indicado slo cuando la informacin necesaria no puede obtenerse con la ecocardiografa doppler.
Estas indicaciones incluyen:
1) Cuando la ecocardiografa no consigue la medicin del jet de regurgitacin tricuspdea.
2) Cuando los sntomas son de esfuerzo y la medicin simultnea de las presiones izquierdas
durante el ejercicio tambin son necesarias.
3) Cuando el tratamiento va a estar determinado por la medicin precisa de las resistencias
vasculares pulmones y la respuesta a vasodilatadores.
4) Cuando tambin es preciso el cateterismo izquierdo, por ejemplo, en pacientes mayores de 40
aos o con factores de riesgo de enfermedad coronaria.
El cateterismo derecho tambin puede utilizarse para determinar la potencial reversibilidad de la HTP
con vasodilatadores, como los antagonistas de los canales de calcio de liberacin prolongada (3).
3. Salvaterra CG, Rubin LJ. Investigation and management of pulmonary hypertension in
chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis. 1993;148(5):1414-7.
CRITERIOS DE SOSPECHA
BIOPSIA PULMONAR:
Histricamente se ha utilizado la anatoma patolgica
intraoperatoria para encontrar evidencia de patologa arterial
pulmonar irreversible.
Actualmente el estudio de las resistencias pulmonares y la
respuesta vasodilatadora mediante cateterismo derecho
habitualmente es suficiente para guiar las decisiones
teraputicas.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
El tratamiento mdico de los pacientes con cor pulmonale se ha centrado en los intentos de mejorar
la oxigenacin (en pacientes hipoxmicos) o mejorar la contractilidad del VD, as como intentos
de disminucin de la resistencia vascular pulmonar y la vasoconstriccin (con vasodilatadores),
pero no existe tratamiento especfico.



Se basa en la oxigenoterapia, en los diurticos y en los vasodilatadores tanto sistmicos
(antagonistas del calcio) como pulmonares selectivos en fase de validacin clnica: xido ntrico
inhalado, prostaciclinas, sildenafilo.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
OXIGENOTERAPIA:
La oxigenoterapia a largo plazo mejora la supervivencia de los pacientes
con cor pulmonale y EPOC, sin embargo, los mecanismos por los que
acta no estn del todo claros.
Dos hiptesis (no excluyentes) pueden explicar el beneficio en la
supervivencia con oxigenoterapia (2):
1) La oxigenoterapia disminuye la vasoconstriccin pulmonar, y por tanto
disminuye las resistencias vasculares pulmonares.
Como resultado el volumen/latido y el gasto cardiaco aumentan.
Podra disminuir la vasoconstriccin renal, produciendo un incremento de la
excrecin fraccional de sodio (15).
2) La oxigenoterapia aumenta el contenido de oxgeno, proporcionando mejor
oxigenacin del corazn, el cerebro y otros rganos vitales.
2. Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Circulatory pathophysiology and management. Clin Chest Med. 1990;11(3):523-45.
15. Reihman DH, Farber MO, Weinberger MH, Henry DP, Fineberg NS, Dowdeswell IR, et al. Effect of hypoxemia on sodium and water excretion in chronic obstructive lung
disease. Am J Med. 1985;78(1):87-94.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
DIURTICOS:
Si el retorno venoso al corazn derecho est marcadamente elevado, el tratamiento
diurtico puede mejorar la funcin de ambos ventrculos (mejora el llenado del VI al
reducirse la dilatacin del VD).
Como resultado, los diurticos pueden mejorar la situacin cardiovascular en algunos
pacientes con sobrecarga de volumen del VD significativa.
Sin embargo, la deplecin de vol. excesiva debe evitarse, puesto que puede producirse
una cada del GC si se reduce mucho el retorno venoso y la presin del VD en la HTP.
Un mtodo simple para valorar la situacin de vol. es monitorizar el BUN y la creatinina
en plasma.
Mientras estos parmetros permanezcan estables, puede asumirse que la perfusin renal
y por tanto el flujo a otros rganos se mantiene.
No se debe quitar ms volumen si existe una elevacin inexplicada de estos parmetros.
Otra complicacin potencial de los diurticos en los pacientes con cor pulmonale es el
desarrollo de alcalosis metablica.
La alcalosis suprime la ventilacin, lo cual puede tener implicaciones importantes en
pacientes con enfermedad pulmonar severa, como por ejemplo dificultar la retirada del
ventilador.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
DIGOXINA:
Excepto en casos de coexistencia de insuficiencia cardiaca izquierda, no hay
estudios clnicos que apoyen el uso de digitlicos en pacientes con cor
pulmonale.
En concreto, el uso de digoxina en pacientes con EPOC con contractilidad
normal del VI no mejora la fraccin de eyeccin en reposo o durante el
ejercicio, ni aumenta la capacidad mxima de ejercicio.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
VASODILATADORES:
Varios vasodilatadores (incluyendo hidralacina, nitratos, nifedipino, verapamilo e IECA)
han sido utilizados en el intento de mejorar la HTP.
En algunos estudios, se han documentado reducciones a corto plazo de la PAP, aunque
modestas.
Sin embargo, los vasodilatadores no producen una mejora sostenida o significativa, y
pueden asociarse a efectos secundarios adversos:
1) Estudios a corto plazo no han conseguido demostrar una mejora en la capacidad para
el ejercicio o una mejora funcional, probablemente debido a que estos pacientes estn
limitados ms por la mecnica pulmonar que por el grado de HTP(2,23,24).
2) Es infrecuente la eficacia sostenida (ms de 3-6 meses) (25,26).
3) El uso de vasodilatadores en pacientes con EPOC puede asociarse a un
empeoramiento de la oxigenacin arterial y/o a hipotensin sistmica, aunque estos
efectos no sean severos.
2. Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Circulatory pathophysiology and management. Clin Chest Med. 1990;11(3):523-45.
23. Singh H, Ebejer MJ, Higgins DA, Henderson AH, Campbell IA. Acute haemodynamic effects of nifedipine at rest and during maximal exercise in patients with chronic cor pulmonale.
Thorax. 1985;40(12):910-4.
24. Dal Nogare AR, Rubin LJ. The effects of hydralazine on exercise capacity in pulmonary hypertension secondary to chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis.
1986;133(3):385-9.
25. Agostoni P, Doria E, Galli C, Tamborini G, Guazzi MD. Nifedipine reduces pulmonary pressure and vascular tone during short- but not longterm treatment of pulmonary hypertension in
patients with chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis. 1989;139(1):120-5.
26. Bratel T, Hedenstierna G, Nyquist O, Ripe E. Long-term treatment with a new calcium antagonist, felodipine, in chronic obstructive lung disease. Eur J Respir Dis. 1986;68(5):351-61.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
VASODILATADORES:
Por tanto, el uso de medicacin vasodilatadora para pacientes con EPOC
ha decado en la prctica clnica habitual.
Sin embargo, los pacientes con HTP severa y persistente, a pesar del
tratamiento broncodilatador, pueden ser candidatos a ensayos clnicos con
medicacin vasodilatadora.
En este contexto, el cateterismo cardiaco derecho se recomienda durante
la administracin inicial vasodilatadora; el nifedipino (30-240 mg/d oral,
liberacin sostenida) o el diltiazem (120- 720 mg/d oral, liberacin
sostenida) se recomienda para evaluar de forma objetiva la eficacia y
detectar posibles efectos hemodinmicos adversos.
Una reduccin en la resistencia vascular pulmonar mayor del 20% (siempre
que el GC no disminuya o la presin arterial no aumente) es un criterio
razonable que se ha sugerido como evidencia de eficacia (3).
3. Salvaterra CG, Rubin LJ. Investigation and management of pulmonary hypertension in chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Respir Dis. 1993;148(5):1414-7.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
TEOFILINA Y AMINAS SIMPATICOMIMTICAS:
Pueden tener efectos beneficiosos no relacionados con la broncodilatacin.
Estos agentes pueden (2):
1) Mejorar la contractilidad cardiaca.
2) Aportar cierto grado de vasodilatacin.
3) Aumentar la resistencia diafragmtica.
Estos efectos pueden explicar por qu algunos pacientes tratados con teofilina, por
ejemplo, experimentan una disminucin de la disnea (documentado en al menos un
ensayo doble ciego) sin una reduccin de la obstruccin al flujo areo(27).
Como resultado, es razonable considerar el uso de la teofilina como tratamiento
adyuvante en el tratamiento del cor pulmonale crnico o descompensado en pacientes
con EPOC, por lo menos hasta que aparezca una nueva evidencia al respecto.
2. Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Circulatory pathophysiology and management. Clin Chest Med. 1990;11(3):523-45.
27. Mahler DA, Matthay RA, Snyder PE, Wells CK, Loke J. Sustained-relase theophylline reduces dyspnea in nonreversible obstructive airway disease. Am Rev Respir Dis. 1985;131(1):22-5.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
ALMITRINA:
La capacidad bien documentada de la almitrina de mejorar la pO2 arterial
en pacientes con EPOC llev a un entusiasmo inicial sobre la potencial
utilidad clnica de este agente (28).
Sin embargo, la almitrina parece mejorar el intercambio gaseoso,
sobre todo por aumentar la vasoconstriccin pulmonar hipxica, por
tanto empeorando la HTP, especialmente durante el ejercicio (2,29).
Esto puede explicar la disnea experimentada por algunos pacientes que
reciben este tratamiento, a pesar del aumento de la oxigenacin arterial.
Como resultado, el uso de la almitrina en la EPOC no est recomendado
actualmente.
2. Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Circulatory pathophysiology and management. Clin Chest Med. 1990;11(3):523-45.
28. Bell RC, Mullins RC 3rd, West LG, Bachand RT, Johanson WG Jr. The effect of almitrine bismesylate on hypoxemia in chronic obstructive pulmonary disease. Ann Intern Med.
1986;105(3):342-6.
29. MacNee W, Connaughton JJ, Rhind GB, Hayhurst MD, Douglas NJ, Muir AL, et al, A comparison of the effects of almitrine or oxygen breathing on pulmonary arterial pressure and right
ventricular ejection fraction in hypoxic chronic bronchitis and emphysema. Am Rev Respir Dis. 1986;134(3):559-65.
ESTRATEGIAS TERAPUTICAS
FLEBOTOMA:
En pacientes con policitemia severa (hematocrito > 55%), la flebotoma (para
conseguir un hematocrito alrededor de 50%) se asocia con una disminucin de la PAP
media y de la resistencia vascular pulmonar, as como una mejora de la tolerancia
al esfuerzo (2).
Sin embargo, la aplicacin de oxigenoterapia en los pacientes adecuados debera
reducir el nmero de casos de EPOC que presentan poliglobulia severa.
Por tanto, el uso de flebotomas debera reservarse como terapia adyuvante en el
tratamiento agudo de los pacientes marcadamente policitmicos que tengan una
descompensacin del cor pulmonale o para los raros pacientes que permanecen
significativamente policitmicos a pesar de la oxigenoterapia adecuada por largo
tiempo.
2. Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Circulatory pathophysiology and management. Clin Chest Med. 1990;11(3):523-45.
PUNTOS CLAVE
EPIDEMIOLOGIA:
El cor pulmonale se define como la hipertrofia y dilatacin del VD secundarias
al aumento de la presin pulmonar que producen enfermedades del
parnquima y/o la vasculatura pulmonar. La enfermedad pulmonar obstructiva
crnica es responsable del 80-90% de los casos.
PUNTOS CLAVE
DIAGNOSTICO:
El diagnstico del cor pulmonale es difcil debido a que sus sntomas y signos
habitualmente son inespecficos y se superponen con los de la enfermedad
causante de la HTP.
La prueba no invasiva fundamental es el ecocardiograma que muestra signos de
sobrecarga de presin crnica del VD y permite estimar habitualmente de forma fiable la
presin arterial pulmonar.
El gold standard es el cateterismo derecho que permite medir tambin las
resistencias vasculares y hacer pruebas de reversibilidad con diferentes tratamientos.
PUNTOS CLAVE
TRATAMIENTO:
No existe tratamiento especfico.
Se emplean la oxigenoterapia, que mejora la supervivencia, los diurticos,
especialmente eficaces en caso de sobrecarga de volumen y diferentes
vasodilatadores (hidralacina, nitratos, nifedipino, verapamilo e inhibidores de la
enzima de conversin de la angiotensina) que no tienen una eficacia clnica
clara sostenida.
Estn en estudio nuevos frmacos que han mostrado ser eficaces en estudios y
pueden incorporarse prximamente al tratamiento clnico como el xido ntrico, las
prostaciclinas o el sildenafilo.
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