BIOQUÍMICA 1

METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

Mag. Ramsés Salas Asencios

O
|| H2 – 1C – OH
1C - H |
| TRIOSAS 2C = O
H – 2C – OH |
| H2 – 3C – OH
H2 – 3C – OH

GLICERALDEHIDO DIHIDROXIACETONA

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 BIOQUÍMICA 1

AUMENTANDO UN CARBONO A LA VEZ, SE OBTENDRAN:

(ALDOSAS) (CETOSAS)
O
|| H2 – C – OH
C-H |
| C=O
H – C – OH TETROSAS |
| H – C – OH
H – C – OH |
| H2 – C – OH
H2 – C – OH
O
|| H2 – C – OH
C-H |
| C=O
H – C – OH PENTOSAS |
| H – C – OH
H – C – OH |
| H – C – OH
H – C – OH |
|
ETC.
H2 – C – OH
H2 – C – OH

ENANTIÓMERO, ESTEREOISÓMERO O ISÓMERO ÓPTICO

O O
|| ||
C-H C-H
| |
HO – C – H H – C – OH
| |
HO-C-H2 H2 – C – OH

L-GLICERALDEHIDO D-GLICERALDEHIDO

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 BIOQUÍMICA 1

H2 – C – OH
O |
|| EL GLICERALDEHIDO TIENE UN C=O
C-H CARBONO ASIMÉTRICO, LA |
| DIHIDROXIA-CETONA NO . H2 – C – OH
H – C – OH
| DIHIDROXIACETONA
H2 – C – OH

GLICERALDEHIDO H2 – C – OH
A PARTIR DE LOS CUATRO |
CARBONOS, LAS CETOSAS C=O
PRESENTAN UN CARBONO |
ASIMETRICO H – C – OH
O
|
||
C-H O
H2 – C – OH
| ||
H – C – OH C-H
| |
OH – C – H CUANTO MAS OH – C – H
| COMPLEJOS SON |
H – C – OH LOS AZUCARES, LOS H – C – OH
| |
H – C – OH
ISOMEROS ÓPTICOS
OH – C – H
| SE VUELVEN |
H2 – C – OH IMÁGENES OH – C – H
ESPECULARES |
D -GLUCOSA H2 – C – OH

L - GLUCOSA

EPIMERO
O O
|| ||
C-H C-H
| |
H – C – OH H – C – OH
| DOS AZUCARES QUE SE |
HO – C – H DIFERENCIAN EN LA HO – C – H
| POSICIÓN DE SU -OH DE |
H – C – OH CUALQUIERA DE SUS HO – C – H
| ATOMOS DE CARBONO |
H – C – OH (MENOS EL PRIMERO EN H – C – OH
| ALDOSAS O EL |
H2 – C – OH SEGUNDO EN CETOSAS) H2 – C – OH

D -GLUCOSA D -GALACTOSA

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 BIOQUÍMICA 1

EN SOLUCION ACUOSA, LA GLUCOSA FORMA DE MANERA

REVERSIBLE UN ANILLO, GENERANDO TRES ESTRUCTURAS
POSIBLES EN RESONANCIA

O
||
C-H
|
H – C – OH
|
OH – C – H
|
H – C – OH
| EL OH DEL
H – C – OH CARBONO 1
| PUEDE QUEDAR
H2 – C – OH ARRIBA (b) O
ABAJO (a) DEL
D -GLUCOSA PLANO

ENLACE α (1,4)
Ejemplo: MALTOSA (DOS
GLUCOSAS)

ENLACE α (1,6)

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 BIOQUÍMICA 1

ENLACE β (1,4)
Ejemplo: LACTOSA
(GALACTOSA + GLUCOSA)

ENLACE α1, β2
Ejemplo: SACAROSA
(GLUCOSA + FRUCTUOSA)
(Azúcar invertida)

G AMILOSA (PUROS
ENLACES a(1,4).
CADENA LINEAL.

AMILOPECTINA
(REGION DONDE
HAY UN ENLACE
a(1,6). CADENA
RAMIFICADA. LOS
DOS EN
GLUCOGENO Y
ALMIDON

EN LA CELULOSA, EL
UNICO ENLACE ES DE
TIPO b(1,4) PERO EL
SER HUMANO NO
TIENE ENZIMAS PARA
SU DIGESTION

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 BIOQUÍMICA 1

HETEROPOLISACÁRIDOS
(mucopolisacáridos)

Están constituidos por dos o más monosacáridos

distintos (o derivados de estos, como ácidos o
ésteres).

Heparin
Chondroitin 6 – sulfate Keratan sulfate (hígado, bazo, pulmón)
(cartílago, piel, hueso)

Hyaluronate
Dermatan sulfate
((piel, líq. articular)

Tabla V: Fenotipo, defectos enzimáticos, GAG depositados y localización del gen

de los diferentes tipos subtipos de MPS

Tipos GAG Localización

Fenotipo Enzima deficiente
MPS depositado del gen

• Hunter (grave)
• Hunter – Scheie
I cc- L- iduronidasa DS/HS 4p16.3
(intermedio)
• Scheie (leve)

Hunter (único MPS

donde solo la madre Iduronato – L –
II DS/HS Xq28
puede transmitir el gen sulfatasa
defectuoso)

Heparan – N –
II A Sanfilippo sulfatasa HS 17q25.3
(el más grave)

cc-N-Ac -
II B
glucosaminidasa

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 BIOQUÍMICA 1

AcCo-cc-glucosaminida-
III C 14q o 21q?
acelitransferasa

N – acetiglucosamina - 6 –
III D 12q14
sulfatasa

QS
IVA Morquio Galactosa – 9 – sufatasa 16q24.3

IV B β – Galactosidasa 3p21.3

N – acetigatactosamina – 4 –
VI Maroteaux – Lamy DS 5q11-q13
sulfatasa

DS/HS
VII Sly β – glucuronidasa 7q21.11

Déficit de
IX Hialuronidasa Hialuronán 3p21.3
hialuronidasa

DS: dermatán sulfato, HS: heparán sulfato, QS: queratán sulfato

Tabla N°1
CARACTERÍSTICAS DE LOS TRANSPORTADORES DE MONOSACÁRIDOS

MONOSACÁRIDO
NÚMERO KM* LOCALIZACIÓN EN LOS
ISOFORMAS S QUE FUNCIÓN
DE AA (nM) TEJJIDOS
TRANSPORTA

Glucosa, Intestino delgado, Absorción y reabsorción de

SGLT 1 664 0.3
Galactosa nefrona proximal. glucosa.
Glucosa, Absorción y reabsorción de
SGLT 2
672 1.6 Galactosa Nefrona proximal. glucosa.

Glucosa, Absorción y reabsorción de

SGLT 3
674 6.0 Galactosa Sin determinar. glucosa.

Eritrocito, barreras,
Glucosa,
GLUT 1 hematoencefálica,
664 1.6 Galactosa Ingreso basal de glucosa.
placentaria y de la retina,
astrocito y nefrona.
Sensor de glucosa en
Glucosa,
Células B pancreáticas, páncreas, transporte de
GLUT 2 Galactosa y
522 17 hígado, intestino delgado glucosa en la membrana
Fructuosa
y nefrona proximal. basolateral de intestino y
riñon.
Glucosa,
GLUT 3 Cerebro, placenta, Ingreso basal de glucosa.
596 2 Galactosa
hígado, riñón y corazón.

Ingreso de glucosa estimulado

Músculo esquelético y
GLUT 4 509 5 Glucosa, por insulina.
cardiáco y tejido adiposo.

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 BIOQUÍMICA 1

Glucógeno

1 2

ATP ADP
4
Ciclo de las
Glucosa Glucosa – 6 – (Pi)
pentosas
Pi H2O 5

3
Ácido
láctico Síntesis de
disacáridos,
Ácido pirúvico oligosacáridos y
polisacáridos.
CO2 + H2O

(1) Glucogénesis; (2) Glucogenólisis; (3) Glucolisis; (4) Oxidación directa de la glucosa; (5) otras vías.

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 BIOQUÍMICA 1

GLUCOSA
ATP
Etapa 1
ADP
Etapa 2
ATP
Etapa 3
ADP

Fructosa 1,6-bifosfato

P P

ETAPA 4 ETAPA 4

Gliceraldehído 3 - fosfato Gliceraldehído 3 - fosfato

P P
ADP NAD+
Etapa 5 Etapa 5
ATP NADH
Etapa 6 Etapa 6 ADP
ATP
Etapa 7 Etapa 7

Etapa 8 Etapa 8
ADP ADP
Etapa 9 Etapa 9
ATP ATP

PIRUVATO

REGULACION DE LA GLUCOLISIS

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 BIOQUÍMICA 1

REGULACION DE LA FOSFOFRUCTOQUINASA-1

GLUCÓLISIS

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 BIOQUÍMICA 1

2 ATP

2 ATP

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 BIOQUÍMICA 1

LANZADERA DEL GLICEROL FOSFATO

LANZADERA DEL MALATO ASPARTATO

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 BIOQUÍMICA 1

PIRUVATO DESHIDROGENASA

Es un sistema multienzimático
localizado en la mitocondria.
Cataliza la conversión de piruvato en
acetil CoA.
Requiere de 5 coenzimas, 4 de las
cuales son vitaminas: Niacina,
Riboflavina, Tiamina y Pantotenato
(ácido lipoico).
Una kinasa, activada por el NADH y
acetil CoA, fosforila la PDH y la
inactiva.
Una fosfatasa, torna activa a la PDH
por defosforilación.
La a-cetoglutarato deshidrogenasa
tiene también los mismos
requerimientos de coenzimas.

E1 = Piruvato deshidrogenasa TPP Cof. Solubles

E2 = Dihidrolipoil transacetilasa Lipoamida CoA-SH
E3 = Dihidrolipoil deshidrogenasa FAD NAD+

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BIOQUÍMICA 1

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 BIOQUÍMICA 1

CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES

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 BIOQUÍMICA 1

FOSFORILACION OXIDATIVA
DESACOPLADORES DE LA FOSFORILACION OXIDATIVA:

Son compuestos que permiten que la mitocondria utilice el oxígeno, en

presencia o ausencia de aceptores de fosfato (ADP).
Ej. 2,4-dinitrofenol, Dicumarol.

INHIBIDORES DE LA FOSFORILACION:

Impiden la fosforilación del ADP para formar ATP.

Ej. Oligomicina.

INHIBIDORES DEL TRANSPORTADOR ATP-ADP:

Inhiben a la translocasa, que es la responsable del movimiento de ADP y ATP a

través de la membrana interna mitocondrial.
Ej. Atractilósido

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 BIOQUÍMICA 1

ATP y TRANSFERENCIA DE ENERGIA

Fosforilación
Oxidativa
NADH + H+ FADH2

Fosfoenolpiruvato 1

ATP Creatin-fosfato
2
1,3-bisfosfoglicerato
3

Acil-CoA
Glucosa – 6 – fosfato

Fosforilación a nivel de sustrato: (1) Piruvato quinasa, (2) Fosfoglicerato quinasa, (3) Creatina Fosfoquinasa
Compuestos de fosfato de alta energía

GLUCONEOGÉNESIS Glucosa
Hexoquinasa Glucosa -6 - fosfato
Glucosa -6 -
fosfato

Es la síntesis de glucosa a Fructosa -6 - fosfato

partir de compuestos que no Hexoquinasa Glucosa -6 - fosfato

son carbohidratos.
Fructosa 1,6 bisfosfato
Dihidroxiacetona Dihidroxiacetona
fosfato fosfato

Se realiza principalmente en
Gluconeogénesis

el hígado.
(2) Gliceraldehído fosfato

Los mayores precursores son:

Glicolisis

aminoácidos, lactato y
glicerol.
(2) 1,3 Bisfosfoglicerato

Participan algunas enzimas

que no forman parte de la (2) 3 Fosfoglicerato

glucolisis.
Ocurre bajo condiciones en la
(2) 2 Fosfoglicerato

cual la piruvato (2) Fosfoenolpiruvato PEP carboxiquinasa

deshidrogenasa, piruvato Piruvato quinasa

(2) Oxaloacetato

quinasa, glucoquinasa y (2) Piruvato

fosfofructoquinasa 1 están PEP carboxiquinasa

relativamente inactivas.

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 BIOQUÍMICA 1

GLUCONEOGÉNESIS

Piruvato carboxilasa:
Piruvato Oxalacetato

Fosfoenolpiruvato carboxiquinasa
Oxalacetato fosfoenolpiruvato

Fructosa 1,6 bisfosfatasa

Fructosa 1,6 bisfosfato Fructosa 6-fosfato

Glucosa 6-fosfatasa
Glucosa 6-fosfato Glucosa

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 BIOQUÍMICA 1

GLUCONEOGENESIS

ESTRUCTURA DEL GLUCÓGENO

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 BIOQUÍMICA 1

SINTESIS DE GLUCOGENO

Enzima ramificante

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 BIOQUÍMICA 1

SINTESIS DE GLUCOGENO

Enzima ramificante

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 BIOQUÍMICA 1

GLUCÓGENO

DEGRADACION DE GLUCOGENO

Fosforilasa

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 BIOQUÍMICA 1

DEGRADACION DE GLUCOGENO

Fosforilasa

DEGRADACION DE GLUCOGENO

Enzima desramificante o
Amilo-1,6-glucosidasa

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 BIOQUÍMICA 1

DEGRADACION DE GLUCOGENO

Amilo-1,6-glucosidasa

Glucagon,
Insulina Epinefrina

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 BIOQUÍMICA 1

REGULACION DE LA DEGRADACION DE GLUCÓGENO

GLUCOSA-1-P GLUCOSA-6-P

Glucosa-6-fosfatasa

MÚSCULO HÍGADO

Lactato ó Glucosa
CO2 + H2O Sanguínea

VIA DE LAS PENTOSAS

Funciones:
Es la principal fuente de NADPH, coenzima utilizada en
los diversos procesos biosintéticos.
Vincula las hexosas con otros glúcidos.
Forma: gliceraldehído-3-fosfato, dihidroxiacetona
fosfato, fructosa-6-fosfato y glucosa-6-fosfato.
Es la vía biosintética que permite la formación de ribosa y
desoxirribosa.

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BIOQUÍMICA 1

Pag. 26
 BIOQUÍMICA 1

Deficiencia de
galactoquinasa Galactosemia
hereditaria
clásica

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 BIOQUÍMICA 1

METABOLISMO DE FRUCTOSA

FRUCTOSA – 1 FOSFATO

Aldolasa B
Hipoglucemia

Intolerancia
hereditaria a la
fructosa

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