"Año del Bicentenario del Perú: 200 años de Independencia"

Universidad Privada San Juan Bautista

Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela Profesional de Medicina Humana

HIPERBILIRRUBINEMIA
Integrantes
CORREA LEÓN, Moises Hernan
ESPINOZA LEIVA, Francis Mel Maria
GODOY BARRERA, Alejandra Guadalupe
TASAYCO RAMOS, Iris Leticia
INTRODUCCIÓN E IMPORTANCIA

Informar Detección compleja

Concientizar

Preveer Entender el desarrollo

 Condición

Por lo general se genera durante la

descomposición normal de los glóbulos
rojos pasando por el hígado y luego ser
expulsado del cuerpo.
ANTECEDENTES
- Origen
- Concentración
normal de suero
en la sangre:
menor de 1-1.5
mg/dl

- Las causas de la
hiperbilirrubinemia son:
Los pediatras examinan a los recién nacidos para determinar si
tienen ictericia, dado que en algunos niños la elevación importante
de la bilirrubina en sangre (generalmente superior a 25 mg) les
puede producir sordera u otras lesiones cerebrales
Año del bicentenario del Perú
El 50 a 60 % de los neonatos desarrollan ictericia
MARCO TEÓRICO HIPERBILIRRUBINEMIA

➔ Considerada desde 2mg/dl a más de bilirrubina total

➔ BILIRRUBINA
◆ Tetrapirrol, presencia de 4 anillos pirrólicos.
◆ Producto proveniente del catabolismo del grupo hem o
ferroprotoporfirina IX. (80% proveniente del sistema
reticuloendotelial y 20% del heme hepático)
estructura tridimensional

estructura química
Microsoft Word - Bilirrubina editado.docx (bvsalud.org)
BASES BIOLÓGICAS METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

MACRÓFAGO

https://www.youtube.com/watch?v=rngxogc0CPo&ab_channel=DoctorCix
DETERMINACIÓN DE BILIRRUBINA Método de van der Bergh

➔ La bilirrubina total presente en el suero, reacciona con el ácido sulfanílico para producir una
molécula de azodipirrol , medible por espectrofotometría.

Bilirrubina Conjugada . -
❖ Reacción rápida en medio acuoso
❖ 1 min

Bilirrubina no Conjugada. -
❖ Más lenta, acelera adicionando un
catalizador (urea, etanol)
❖ 30 min

La bilirrubina “directa” no corresponde con absoluta exactitud, a la fracción sérica conjugada, ni la

bilirrubina “indirecta” a la fracción no conjugada.
El enfoque del paciente ictérico (scielo.sa.cr)
TRASTORNOS DEL METABOLISMO BILIRRUBINA

El enfoque del paciente ictérico (scielo.sa.cr)

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
A) Mayor producción de bilirrubina
➔ Rara vez sobrepasan los 5 mg / dl de bilirrubina sérica total
➔ En las pruebas la fracción de bilirrubina que se eleva de
manera predominante es la indirecta
➔ Trastornos de enfoque hematológico
➔ Enfermedad de Wilson

B) Deterioro de la captación de bilirrubina hepática

El síndrome de Gilbert
➔ Poco frecuente
★ Trastorno hereditario
➔ El agente más relacionado con la inhibición
★ Componente menor de
competitiva de bilirrubina a nivel del transportador
captación defectuosa a nivel
de membrana del hepatocito, es la rifampicina.
de la membrana del
➔ Insuficiencia cardíaca, derivaciones
hepatocito.
portosistémicas, algunos pacientes con síndrome
de Gilbert y ciertos medicamentos: probenecid,
ácido flavaspádico, bunamiodilo.
C) Conjugación alterada de bilirrubina

● Síndrome de Crigler - Najjar

tipos I y II
● Síndrome de Gilbert
Puede ser ● Hipertiroidismo
causada por ● Etinilestradiol
● Enfermedades del hígado:
hepatitis crónica, cirrosis
avanzada

https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98871999000900013
HIPERBILIRRUBINEMIA DE TIPO DIRECTO / CONJUGADA
Este tipo de hiperbilirrubinemia puede deberse a enfermedad hepatocelular, alteración de la excreción
canalicular de bilirrubina u obstrucción biliar.
 A) Defecto del transporte de aniones orgánicos canalicular

Puede ser causada por el síndrome de Dubin - Johnson. Caracterizado

por:

➔ Ictericia de tipo colestásico intermitente, benigna

➔ Aumento de la bilirrubina directa con trastornos de la excreción.

➔ Los niveles de fosfatasa alcalina y de ácidos biliares son

normales por lo cual no hay prurito.

➔ Es característico un defecto genético en el metabolismo de las

porfirinas, a partir de una deficiencia de la uroporfirinógeno III
cosintetasa, disminuyendo la cantidad del isómero II y Granos de pigmento café, de tipo Dubin Johnson en el
aumentando la del isómero I. citoplasma de hepatocitos centrolobulillares.

➔ Enfermedad hereditaria autosómica recesiva

Enfermedad Gen defectuoso (Función) Cromosoma Fenotipo

Síndrome de cMOAT/MRP2 (transportador de 10q24 Ictericia conjugada leve

Dubin-Jhonson bilirrubina y aniones orgánicos en la (hiperbilirrubinemia
membrana canalicular del hepatocito) conjugada)

https://www.rmu.org.uy/revista/1987v3/art9.pdf
 B) Defecto de la recaptación sinusoidal de bilirrubina conjugada

➔ Síndrome de Rotor está aumentada la coproporfirina I urinaria. La

excreción de BSP es anormal, la hiperbilirrubinemia es de tipo
directo, pero no hay pigmentación hepática.
➔ Enfermedad de Byler o colestasis intrahepática familiar
progresiva causa la mala absorción y el retardo en el desarrollo,
acompañado de ictericia obstructiva intermitente y un prurito
progresivo
◆ Este síndrome se caracteriza por episodios inexplicados de
colestasis hepatocelular, de duración e intensidad variable
y pronóstico benigno.

Se trasmite por herencia autosómica

recesiva

La mutación se da en Tiene expresión

gen ATP8B1 hepática y extrahepática

https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98871999000900013
 C) Colestasis extrahepática (obstrucción biliar)

➔ La rigidez, el cólico biliar, o el dolor típico de los trastornos

pancreáticos son indicativos de colestasis extrahepática

Las causas extrahepáticas se incluyen en la

presencia de cálculos en el conducto colédoco
y el cáncer de páncreas

D) Colestasis intrahepática

➔ La hiperbilirrubinemia colestática intrahepática recurrente

del embarazo es una entidad benigna que aparece en el
tercer trimestre del embarazo.
➔ Caracterizada por hiperbilirrubinemia directa, prurito,
coluria y acolia

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/colestasis.pdf
CASO CLÍNICO PRESENTACIÓN

● Cuadro clínico caracterizado por estado

Adolescente de 16 años epiléptico e ictericia marcada desde el
nacimiento.
● Convulsión regular durante 6 años
● Múltiples ingresos hospitalarios
● Desde el nacimientola adolescente tenía
ictericia, predominantemente bilirrubina no
conjugada, que persistió durante las primeras
semanas de vida incluso bajo el efecto de la
fototerapia. Se realizaron pruebas de función
hepática (PARAMETROS NORMALES)
● La ictericia persiste y a la edad de cuatro años
se realizaron nuevas pruebas de función
hepática que fueron normales; sin embargo, la
bilirrubina indirecta presentó un aumentó
CASO CLÍNICO DISCUSIÓN

● La hiperbilirrubinemia con predominio de bilirrubina

indirecta está ligada a diversas etiologías: diversas
causas de hemólisis (congénita y adquirida), o
deficiencia de conjugación de bilirrubina parcial o total
debida a alteraciones enzimáticas hepáticas
● En el presente caso, el paciente redujo la bilirrubina
total en un 53% (de 23,4 a 12,6 mg / dl) y la bilirrubina
indirecta en un 51% (de 22,1 a 11,3 mg / dl). Asimismo, se
realizó un estudio basado en el análisis de pigmentos
de bilirrubina como método de diagnóstico altamente
específico para ambas enfermedades, basado
únicamente en la respuesta al fenobarbital.
CASO CLÍNICO TRATAMIENTO

● En este tipo de pacientes es fundamental controlar

las situaciones que condicionan un aumento de la
bilirrubina libre (y por tanto predisponen a
precipitar lesiones neurológicas), como las
modificaciones del medio interno (acidosis,
hiperosmolaridad, hipercapnia), luxación
farmacológica (salicilatos), disminución del
transportador (hipoalbuminemia), entre otros.
● Los tratamientos a realizarse vendrían a ser :
fototerapia, sn-mesoporfirina, el trasnplante
hepatocitos y el trasplante de hígado
 CONCLUSIÓN
CONCLUSIÓN
CONCLUSIÓN
Los niños que son amamantados son más propensos a desarrollar
hiperbilirrubinemia que los alimentados con fórmula artificial. Sin embargo, los
riesgos conocidos de desarrollar una encefalopatía aguda por bilirrubina son muy
pequeños cuando se sopesan con los beneficios de la LM.
GRACIAS
BIBLIOGRAFIA
http://www.bvs.hn/RMH/pdf/2000/pdf/Vol68-1-2000-5.pdf
https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98871999000900013
https://www.rmu.org.uy/revista/1987v3/art9.pdf