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Medicina Interna:
Reumatología

Por Jeremías Decicco

Jeremías Decicco
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Contenido
Artritis Reumatoide ............................................................................................................. 3
Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) .................................................................................. 12
Enfermedad de Still del Adulto ...................................................................................... 16
Osteoporosis........................................................................................................................... 17
Osteomalacia .......................................................................................................................... 26
Enfermedad de Paget .......................................................................................................... 29
Artrosis.................................................................................................................................... 32
Artrosis vertebral o espondiloartrosis........................................................................ 40
Artritis infecciosa................................................................................................................ 42
Espondilodiscitis infecciosa ............................................................................................. 45
Gota ........................................................................................................................................... 47
Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico ............................. 53
Enfermedad por depósito de cristales de hidroxiapatita ..................................... 56
Cervicobraquialgia .............................................................................................................. 58
Lumbalgia ............................................................................................................................... 59
Infarto óseo y osteonecrosis ............................................................................................ 63
Fibromialgia........................................................................................................................... 65
Esclerosis sistémica ............................................................................................................. 67
Lupus eritematoso sistémico ........................................................................................... 72
Síndrome de Sjögren........................................................................................................... 79
Síndrome antifosfolipídico .............................................................................................. 82
Vasculitis ................................................................................................................................ 84
Poliarteritis nodosa (PAN) ...................................................................................................... 84
Vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss .......................................................... 86
Vasculitis por hipersensibilidad ............................................................................................. 88
Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener) ............................................ 90
Arteritis de grandes vasos ...................................................................................................... 91
Arteritis de Takayasu .............................................................................................................. 94
Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)........................................................... 94
Enfermedad de Behcet ........................................................................................................... 97
Enfermedad de Kawasaki ....................................................................................................... 99
Sarcoidosis.............................................................................................................................. 99
Amiloidosis........................................................................................................................... 103
Miopatías inflamatorias .................................................................................................. 106

Jeremías Decicco
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Artritis Reumatoide
Introducción
Enfermedad articular inflamatoria crónica de etiología desconocida. Afecta de forma simétrica
y centrípeta a las articulaciones sinoviales, aunque también a otros órganos, por lo que se
considera una enfermedad sistémica. La inflamación destruye el cartílago articular, provoca
erosiones en las epífisis óseas y en fases avanzadas deforma las articulaciones y causa
impotencia funcional.

Epidemiología
Predomina en las mujeres por sobre los varones en una proporción 3:1 y en áreas urbanas por
sobre las rurales. Es más frecuente entre la cuarta y sexta décadas de la vida.

Etiopatogenia
Sobre una base genética, que constituye aproximadamente un 60% del riesgo de padecer la
enfermedad, actuarían uno o distintos antígenos ambientales desencadenantes con resultado
final de una reacción inflamatoria, perpetuada por mecanismos autoinmunitarios. Entre los
antígenos candidatos, los agentes bacterianos y víricos ocupan el primer lugar, aunque no hay
prueba definitiva de ello. En conjunción con otros condicionantes genéticos, el tabaquismo se
ha vinculado claramente con el desarrollo de artritis.

El infiltrado inflamatorio de la membrana sinovial está constituido por linfocitos T, linfocitos B,

que se diferencian localmente en células plasmáticas productoras de anticuerpos (factor
reumatoide) con la consiguiente formación de inmunocomplejos. En la membrana sinovial
reumática existe también un gran número de células activadas como fibroblastos, mastocitos y
células del estroma mesenquimatoso.

Las citoquinas secretadas por los macrófagos y linfocitos T son mediadores intercelulares, entre
los cuales el factor de necrosis tumoral alfa y la interleuquina 1 desempeñan un papel
fundamental en la respuesta inflamatoria, estas estimulan a las células sinoviales para formar
colagenasa y otras proteasas, a los condrocitos para formar enzimas proteolíticas y a los
osteoclastos. Las prostaglandinas, formación de radicales libres, liberación de enzimas
lisosómicas, fagocitosis de complejos inmunes y la activación del complemento son mecanismos
adicionales implicados en la respuesta inflamatoria crónica.

Así, cuando la lesión está evolucionada se forma una masa que se proyecta a la cavidad articular
y da lugar a un pannus, que tiene un comportamiento pseudotumoral puesto que se adhiere,
invade y destruye el cartílago articular y los ligamentos y erosiona el hueso subcondral. La fibrina
depositada en las superficies articulares origina anquilosis fibrosa y la destrucción epifisaria
causa trastornos de la alineación, subluxación y luxación articulares, más frecuentes en manos
y pies, así como cambios artrósicos secundarios. La cápsula articular y los ligamentos se retraen
o se tornan laxos.

El nódulo reumatoide es muy característico, se trata de un granuloma en el que se distingue una

zona central de necrosis fibrinoide, otra intermedia alrededor de la anterior formada por
histiocitos dispuestos en empalizada y una zona más externa formada por un infiltrado
inflamatorio de células redondas, tejido fibroso y vasos sanguíneos.

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Se han identificado tres tipos de vasculitis en la AR:

➢ Una endarteritis digital con proliferación de la íntima

➢ Arteritis necrosante que interesa a arterias de calibre medio y pequeño, indistinguible
de la PAN.
➢ Inflamación de vénulas y arterias de pequeño calibre del tipo leucocitoclástico.

Clínica
Articulaciones

Inicio

En el comienzo de la enfermedad predominan las manifestaciones articulares, a las que pueden

asociarse otros signos y síntomas generales como astenia, anorexia, pérdida de peso y febrícula.
Desde las primeras semanas, afecta a una o varias articulaciones de manera simultánea o aditiva
y, lenta y progresivamente, se suman otras articulaciones a las afectadas inicialmente. A veces
puede ser monoarticular en articulaciones grandes como la del hombro, u oligoarticular durante
semanas, meses o incluso más de un año hasta generalizarse.

La distribución inicial suele ser en las pequeñas articulaciones de las manos como las
metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, muñecas, metatarsofalángicas, rodillas, de
forma bilateral y simétrica. La rigidez matutina al levantarse de la cama o después de un periodo
de inactividad, especialmente si se prolonga más de una hora, es un síntoma muy común,
indicativo, pero no específico.

En el anciano suele iniciarse de forma aguda en las grandes articulaciones (hombros y caderas)
que simula una polimialgia reumática. Otras veces comienza como poliartritis, tenosinovitis del
carpo, formas asimétricas, reumatismo palindrómico con crisis monoarticulares recurrentes.
Excepcionalmente inicia de forma extraarticular afectando el intersticio pulmonar, pleura o
pericardio o en forma de nódulos reumatoides.

Periodo de estado

La sinovitis se manifiesta con dolor a la presión o movilización, tumefacción articular a expensas

de la inflamación e hipertrofia sinovial y del acúmulo de líquido articular, aumento del calor local
sin enrojecimiento y disminución de la movilidad articular. Con la persistencia de la artritis
aparece debilidad y atrofia muscular de forma precoz; en las manos es frecuente la atrofia de
los músculos interóseos y en las rodillas de los cuádriceps. La inflamación de las vainas
tendisinoviales flexoras del carpo origina compresión del nervio mediano y es causa de un
síndrome del túnel carpiano. Es muy frecuente la artritis metatarsofalángica y de rodillas,
seguida por tobillos, hombros, codos, caderas, temporomandibulares, esternoclaviulares y
acromioclaviculares.

Fase avanzada

Especialmente cuando el tratamiento ha sido ineficaz para controlar la artritis, aparecen las
deformidades articulares como consecuencia de la destrucción del cartílago y epífisis articulares,
alteraciones ligamentosas y tendinosas, atrofia muscular, retracción capsular, contracturas y
subluxaciones. En las manos son características:

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➢ Desviación cubital de los dedos.

➢ Dedos en cuello de cisne (hiperextensión de las interfalángicas proximales con flexión
de las distales).
➢ Dedos en ojal (flexión de los proximales y extensión de los distales).
➢ Pulgar en Z (flexión de la metacarpofalángica e hiperextensión de la interfalángica).

Las muñecas adoptan una actitud en flexión, con lo que disminuye la fuerza de prensión de las
manos, es característica la luxación dorsal de la apófisis estiloides cubital, reductible ante la
presión dando el signo de la tecla. El codo adopta también una posición de flexión y el hombro
sufre una subluxación proximal.

El pie suele perder los arcos de la bóveda plantar por hundimiento del tarso, ensanchamiento
del metatarso y subluxación de las cabezas de los metatarsianos. Las deformidades de los dedos
consisten en hallux valgus, dedos en martillo y desviación peroneal: da como resultado un pie
plano y valgo.

Las rodillas adoptan una posición de flexión, inestabilidad lateral y anteroposterior y

deformación en valgo o varo. Puede haber un quiste de Baker en hueco poplíteo por la
comunicación de la cavidad articular con la bolsa serosa del músculo semimembranoso que
puede romperse y acumular líquido en la zona, cuadro que se superpone al de una
tromboflebitis.

La afección de la cadera es muy dolorosa e invalidante y determina una actitud en flexión. La

afección de las temporomandibulares compromete la apertura bucal, y la cricoaritenoidea
produce dolor y disfonía.

La columna cervical es el único segmento vertebral afectado por la enfermedad.

Manifestaciones extraarticulares

Nódulos reumatoides: habitualmente en pacientes con enfermedad grave y FR positivo. Son

subcutáneos y se localizan en zonas de roces o presión como el olécranon, tendones de la mano,
dorso del pie, tendón de Aquiles, rodillas y sacro, omóplatos y occipucio en enfermos
encamados. Se pueden encontrar en vísceras como pleura y parénquima pulmonar (nódulos
necrobióticos), pericardio, epicardio, anillos valvulares, páncreas, etc. Suelen ser indoloros,
firmes, móviles o adheridos a planos profundos. A veces pueden desencadenarse ante la
administración de metrotexate, leflunomida o etanercept lo que se conoce como nodulosis
reumatoide.

Pulmón

Predomina en los varones y consiste en pleuritis, nódulos reumatoides, enfermedad pulmonar

intersticial, bronquiolitis obliterante y, excepcionalmente, vasculitis pulmonar.

• Derrame pleural: uni o bilateral, es la complicación más frecuente. El líquido pleural es

un exudado con alto contenido de proteínas y valores elevados de LDH y adenosina
deaminasas. La tasa de glucosa es baja, al igual que el complemento. El factor
reumatoide es elevado.
• Enfermedad pulmonar intersticial: lo más habitual es la neumonía intersticial común,
que se manifiesta en forma de disnea, tos seca, estertores crepitantes, patrón
radiográfico intersticial reticulonodular y fibrosis, alteración de tipo restrictivo y de la

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difusión pulmonar. Comporta un mal pronóstico. El resultado final es una fibrosis

pulmonar indistinguible de la idiopática.
• Bronquiolitis obliterante: es una complicación aguda y grave debida a obstrucción
inflamatoria de vías aéreas pequeñas. Se reconoce como un patrón obstructivo,
hiperinsuflación pulmonar y nódulos centrolobulares en la TC de alta resolución. Hay
una elevada incidencia de bronquiectasias asociadas.
• Nódulos reumatoides: se ubican preferentemente en la periferia de los campos
pulmonares. Pueden complicarse con cavitación, infección, fístula bronquial o pleural y
neumotórax. El síndrome de Caplan es una neumoconiosis, artritis reumatoide y
nódulos pulmonares múltiples.

Corazón

Puede dar pericarditis en un 30 a 50%, generalmente asintomática, aunque excepcionalmente

puede evolucionar hacia una pericarditis constrictiva crónica o taponamiento cardíaco. Se ha
descrito miocarditis, nódulos valvulares y aortitis, bloqueos de distinto grado debidos a nódulos
reumatoides, arteritis coronaria, además de las complicaciones de la amiloidosis.

Vasculitis

➢ Vasculitis reumatoide: es indistinguible de la vasculitis necrosante de la PAN. Ocurre en

pacientes varones con enfermedad erosiva avanzada, nódulos, títulos altos de factor
reumatoide e hipocomplementemia y denota peor pronóstico. Las manifestaciones
varían de acuerdo con los vasos afectados, pero suele encontrarse: úlceras cutáneas
profundas, gangrena digital, mononeuritis múltiple (vasa nervorum), infarto intestinal
(arterias mesentéricas) o en cualquier otra localización (corazón, hígado, bazo,
páncreas, testículos).
➢ Vasculitis digital: debida a endarteritis obliterante, se manifiesta como pequeños
infartos hemorrágicos periungueales o del pulpejo.
➢ Vasculitis leucocitoclástica: se manifiesta como púrpura palpable.

Estas dos últimas vasculitis no tienen la misma trascendencia que la vasculitis reumatoide.

Ojos

Lo más frecuente es la queratoconjuntivitis seca como componente del síndrome de Sjögren

asociado a la enfermedad. La escleritis se manifiesta con dolor intenso, lagrimeo y
enrojecimiento ocular, y puede evolucionar hacia una escleromalacia perforante, complicarse
con edoftalmitis, glaucoma y pérdida de la visión. Se asocia a vasculitis.

Sistema nervioso

Son debidas a la compresión bulbar por luxacion atlantoaxoidea o mielopatía por espondilitis
cervical. Provocan cuadriparesia espástica, trastornos sensitivos desencadenados con los
movimientos de la cabeza, alteraciones esfinterianas, pérdida brusca de la conciencia y
presencia del signo de Babinski. Es excepcional la vasculitis del sistema nervioso central. La
afección del sistema nervioso periférico es debida a neuropatía por compresión secundaria a
artritis o tenosinovitis, deformidad articular o nódulos. Suelen comprometer al nervio mediano,
dando un síndrome del túnel carpiano, al nervio tibial posterior, originando un síndrome del
túnel tarsiano, y al cubital. Otra complicación es la polineuropatía y mononeuritis múltiple
secundaria a vasculitis, que se manifiesta con dolor neurítico, parestesias, parálisis, amiotrofia y
arreflexia en distintos territorios, según nervio afectado.

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Hematológicas

La anemia es una manifestación muy común. Suele ser normocítica y normocrómica, y no corrige
con hierro. Si la tasa de hemoglobina es inferior a 9g/L debe excluirse una anemia ferropénica,
en especial iatrogénica por tratamiento con AINEs.

La trombocitosis y eosinofilia son indicativas de enfermedad activa.

Síndrome de Felty: artritis reumatoide, neutropenia y esplenomegalia. Se puede acompañar de

fiebre, adelgazamiento, pigmentación cutánea, úlceras cutáneas, neuropatía, vasculitis,
adenopatías, serositis y trombocitopenia. Hay mayor predisposición a las infecciones en relación
con la disminución de granulocitos y alteración de su función.

La leucemia de linfocitos grandes granulares es un síndrome linfoproliferativo crónico de células

T de curso indolente que incide, en una cuarta parte de los casos, sobre pacientes con artritis
reumatoide.

Amiloidosis

Es una complicación tardía de la artritis reumatoide, debida al depósito extracelular de material

proteico autólogo, insoluble y resistente a proteólisis, formado a partir de la proteína amiloide
AA. Se descubre al detectar proteinuria con o sin síndrome nefrótico. El diagnóstico se confirma
mediante la demostración de amiloide en grasa abdominal por punción aspirativa, en biopsia
rectal o renal.

Nefropatía

Son raras, pero se ha descrito glomerulonefritis mesangial y excepcionalmente vasculitis. Lo más

frecuente es que estén asociadas al uso de AINEs, toxicidad por sales de oro, D-penicilamina o
ciclosporina, tubulopatía asociada al síndrome de Sjögren.

Diagnóstico
Laboratorio

Factor reumatoide: está presente en aproximadamente dos de cada tres pacientes. Es un

anticuerpo, generalmente tipo IgM (aunque puede ser IgA o IgG) dirigido contra la porción Fc de
la IgG humana. Es positivo un valor superior a 40 UI/mL. Se debe considerar que en un 5% de la
población sana también puede ser positivo, y en mayores de 65 años en hasta un 25%. Puede
aparecer años antes del inicio de la artritis, suele permanecer positivo durante el curso de la
enfermedad, y descender con el tratamiento. Puede detectarse, en títulos bajos, en síndrome
de Sjögren, infecciones víricas, infecciones crónicas bacterianas o parasitarias, neoplasias,
sarcoidosis, hepatopatía crónica, crioglobulinemia, fibrosis intersticial pulmonar y otras que
cursan con hipergammaglobulinemia. La presencia de FR nos distingue entre AR seropositiva y
seronegativa. Los pacientes seropositivos tienen peor pronóstico, ya que se asocia a la presencia
de erosiones, nódulos, serositis y otras complicaciones extraarticulares.

Anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados: son marcador diagnóstico y pronóstico. Pueden

detectarse años antes de inicio de la artritis. Tienen una sensibilidad similar al FR, pero con una
mayor especificidad del 95%, y es útil para predecir la evolución de la artritis de inicio.

Anticuerpos antinucleares: son positivos en el 25% de los pacientes, pero los anticuerpos anti-
DNA son negativos.

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Otros valores: la VSG y la PCR se encuentran elevadas en la enfermedad activa, así como también
el fibrinógeno y trombocitosis.

Líquido sinovial: es de tipo inflamatorio, traslúcido y poco viscoso, estéril, sin microcristales. El
porcentaje de PMN es superior a 50%.

Imágenes

➢ Radiografía: al inicio no aporta datos relevantes. La inflamación sinovial y la presencia

de líquido articular se traduce en un aumento del tamaño y una mayor densidad de las
partes blandas periarticulares. Con la persistencia de la artritis, aparece osteoporósis en
las epífisis óseas y cuando el pannus invade el borde osteocartilaginoso, se originan
erosiones y geodas, pérdida de la línea cortical subcondral y, progresivamente,
disminución del grosor del espacio articular como traducción de la destrucción del
cartílago. Se puede ver perdida de la alineación ósea por la destrucción del hueso y
alteración capsular y ligamentosa. Las erosiones son mucho más evidentes en las
pequeñas articulaciones de manos y pies.
➢ Ecografía: es útil para detectar sinovitis y erosiones de forma temprana. Se recomienda
cuando la exploración clínica no permite aseverar la presencia de signos inflamatorios
articulares.
➢ RMN: puede identificar sinovitis, tenosinovitis, erosiones y edema óseo. Se recomienda
cuando sus datos tengan relevancia clínica.

Diagnóstico
Para hacer diagnóstico de la enfermedad se usan los criterios de clasificación de 2010 elaborados
por la American College of Rheumatolgy y la European League Against Rheumatism:

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Entonces el diagnóstico se basa en la presencia de sinovitis de una o más articulaciones, la

ausencia de una alternativa diagnóstica mejor para explicar la causa y la consecución de una
puntuación mínima de 6 puntos en cuatro dominios: número y localización de articulaciones
afectadas, presencia de FR o anticuerpos antipéptidos citrulinados, reactantes de fase aguda y
duración de los síntomas.

Pronóstico

Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son aliviar el dolor, disminuir la inflamación, prevenir la
destrucción articular, mantener la capacidad funcional y controlar las complicaciones sistémicas,
con el fin de alcanzar la remisión de la enfermedad o, en su defecto, un grado mínimo de
actividad durante el mayor tiempo posible.

Terapéutica general

El reposo articular disminuye la intensidad de la artritis, pero no debe ser prolongado para evitar
la rigidez. Debe combinarse con el ejercicio articular, dirigido a preservar la movilidad, mantener
el tono muscular, evitar su atrofia y prevenir deformidades y actitudes viciosas. No debe
provocar fatiga ni aumentar el dolor. El uso de férulas de reposo y la aplicación de calor
contribuyen a alcanzar estos objetivos, así como cambios en el estilo de vida y una orientación
laboral adecuada.

AINES

Están indicados en casi todos los casos para conseguir un rápido alivio de los síntomas, pero no
modifican el curso de la enfermedad. El AAS se ha dejado de utilizar. Los más usados son el
ibuprfeno, naproxeno, diclofenaco, aceclofenaco, indometacina, nabumetona, piroxicam. Los
efectos secundarios más relevantes son aquellos asociados a la inhibición de la síntesis de PG

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como úlceras gastroduodenales. También son importantes los efectos renales y

cardiovasculares, derivado de lo mismo.

Los nuevos AINES, llamados COXib, se caracterizan por inhibir preferentemente a la COX-2
inducible por inflamación, con un menor perfil de efectos adversos.

Fármacos modificadores de la enfermedad- Inmunomoduladores

Se utilizan inicialmente combinados con AINEs. Deben prescribirse de forma precoz en cuanto
se establezca el diagnóstico puesto que el resultado es mejor en este periodo inicial, a la vez que
enlentecen la progresión de las erosiones óseas. Se usan:

➢ Metrotexato: tiene toxicidad gastrointestinal que se manifiesta como estomatitis,

náuseas y vómitos, diarrea y aumento transitorio de las enzimas hepáticas. Para ello es
conveniente administrarlo con ácido folínico el día siguiente de la toma. También puede
aparecer neumonía aguda por hipersensibilidad, rara, pero grave. Contraindicado en
caso de infección por HBV, HVC, hepatopatía crónica y deseo de gestación (suspender
en ambos sexos).
➢ Leflunomida: los efectos secundarios más frecuentes son neurológicos como cefalea y
vértigo, gastrointestinales como anorexia, náuseas y vómitos, hematológicos como
macrocitosis y anemia megaloblástica o citopenias.
➢ Hidroxicloroquina: los efectos secundarios más frecuentes son grastrointestinales y
cutáneos, y los más graves la retinopatía y la toxicidad muscular.
➢ Ciclosporina A: limitada por su nefrotoxicidad e HTA.
➢ Ciclofosfamida: indicada en caso de vasculitis reumática.

Biológicos

➢ Infliximab: anticuerpo monoclonal híbrido.

➢ Etanercept: dímero protéico de fusión que se liga al receptor TNF soluble e impide su
unión a la célula.
➢ Adalimumab: anticuerpo monoclonal humano.
➢ Golimumab y certolizumab.
➢ Rituximab: anticuerpo híbrido contra linfocitos B CD20 que induce una linfopenia
selectiva y prolongada en sangre periférica.
➢ Abatacept: inhibidor de la coestimulación de linfocitos T.
➢ Tocilizumab: se une a receptores de IL-6 e inhibe su señalización.

Glucocorticoides

Son muy eficaces como tratamiento sintomático de la enfermedad, pero sus efectos secundarios
limitan su empleo. Se usan en dosis bajas y a la mínima que sea eficaz durante el intervalo hasta
conseguir el control de la enfermedad con los inmunomoduladores. En casos de manifestaciones
extraarticulares, se utilizan en dosis intermedias y en caso de vasculitis se asocian a
ciclofosfamida. También se pueden dar por vía intraarticular para mejorar la inflamación local,
pero no se recomienda repetirlo antes de los tres meses.

Tratamiento quirúrgico

Fundamental en caso de lesiones articulares irreversibles. El síndrome del túnel carpiano mejora
con la sinovectomía de las vainas tendinosas y la liberación del ligamento transverso del carpo.

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La fijación de la columna cervical está indicada en casos de complicaciones neurológicas debidas

a luxación atlantoaxoidea.

Este es el esquema que se dio en clase:

La terapia indicada para artritis reumatoidea con enfermedad no controlada con agentes orales
modificadores de enfermedad es:

FARME (fármacos antirreumáticos modificadores del curso de la enfermedad o DMARD, por sus
siglas en inglés)

No-DMARDs -(FARME) (alivio sintomático):

✓ AINEs
✓ Ciclos cortos de glucocorticoides orales o intra-articulares (tratamiento de corta
duración)

DMARDs -(FARME) no biológicos:

✓ Metotrexato (típico DMARD inicial)

✓ Hidrocloroquina, metotrexato y sulfasalazina
✓ Leflunomida (alternativa a metotrexato)

DMARDs -(FARME) biológicos:

✓ Inhibidores de TNF-alfa
✓ Anticuerpos monoclonales anti-IL-6 y otros (Ig CTLA-4)

Terapia con inhibidor de TNF-alfa

✓ Screening para tuberculosis y hepatitis B antes de empezar la terapia.

✓ Pancitopenia, ANA/FAN positivos con síntomas de LES, enfermedades desmielinizantes
(son otras contraindicaciones)

Reemplazo articular: para dolor intratable y discapacidad

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Artritis Idiopática Juvenil (AIJ)

Introducción
Comprende un grupo heterogéneo de enfermedades con diferentes manifestaciones iniciales,
patogenia, curso evolutivo, pronóstico y tratamiento. Es el trastorno del tejido conectivo más
frecuente en la infancia.

Se define como una artritis de etiología desconocida, persistente durante seis o más semanas
en un paciente menor de 16 años y en ausencia de otras enfermedades con participación
articular. Se establecen 5 exclusiones y 7 categorías.

Exclusiones:

a) Psoriasis o antecedentes de psoriasis en el paciente o familiar de primer grado

b) Artritis en un niño HLA-B27+ de más de 6 años.
c) Espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroilitis con enfermedad
inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda, o antecedente de
uno de esos trastornos en familiar de primer grado.
d) Presencia de un factor reumatoide de tipo IgM en al menos dos determinaciones con un
intervalo de al menos 3 meses.
e) Presencia de una AIJ de inicio sistémico.

Categorías:

Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico

Se caracteriza por la presencia de fiebre durante al menos 2 semanas, que se ha documentado

al menos durante tres días consecutivos y que se asocia con uno o más de los siguientes
síntomas: exantema evanescente, adenopatías generalizadas, hepatomegalia, esplenomegalia
o serositis, y que se compaña de artritis, concomitantemente o con posterioridad. Las
exclusiones son a, b, c y d.

Artritis idiopática juvenil oligoarticular

Artritis de 1 a 4 articulaciones durante los primeros seis meses de enfermedad. Se establecen

dos subtipos: A) persistente, 4 o menos articulaciones afectadas durante el curso de la
enfermedad, y B) extensa, afecta a 5 o más articulaciones después de seis meses de evolución
de la enfermedad. Las exclusiones son a, b, c, d y e.

Artritis idiopática juvenil poliarticular FR (-)

Afección de cinco o más articulaciones durante los primeros seis meses de enfermedad y FR
negativo. Las exclusiones son a, b, c, d y e.

Artritis idiopática juvenil poliarticular FR (+)

Afección de cinco o más articulaciones durante los primeros seis meses de enfermedad y FR
positivo en al menos dos determinaciones con tres meses de intervalo. Las exclusiones son a, b,
c y e.

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Artritis psoriásica

Se caracteriza por artritis y psoriasis, o artritis y al menos dos de las siguientes:

• Dactilitis.
• Pitting ungueal u onicólisis.
• Psoriasis en familiar de primer grado.

Las exclusiones son b, c, d y e.

Artritis relacionada con entesitis

La entesitis es la inflamación de la zona de inserción en el hueso de un tendón, músculo o

ligamento. Es una artritis y entesitis o artritis o entesitis con al menos dos de los siguientes:

• Presencia de una historia de dolor en articulaciones sacroilíacas y/o dolor lumbosacro

inflamatorio.
• HLA-B27 positivo.
• Inicio de la artritis en un niño de más de 6 años.
• Uveítis anterior aguda sintomática.
• Historia de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileítis con
enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en un
familiar de primer grado.

Las exclusiones son a, d y e.

Otras artritis

Paciente con artritis de causa desconocida que persiste al menos seis semanas y que no cumple
criterios de ninguna de otra de las categorías o bien cumple criterios para más de una de las
otras categorías.

Etiopatogenia
Se desconoce la etiología. Parecen existir factores predisponentes genéticos y ambientales. Se
han descrito asociaciones con moléculas HLA y no-HLA en diferentes subtipos. La forma
oligoarticular se asocia con el HLA-A2, HLA-DRB1*11 y HLA-DR1B*08. La poliarticular con FR
positivo se asocia con el HLA-DR4, y la artritis relacionada con entesitis HLA-B27.

La artritis poliarticular FR positivo es la equivalente a la artritis reumatoide del adulto en la

infancia.

Se sabe que la AIJ de inicio sistémico induce la expresión de genes de la inmunidad innata, entre
ellos el de la IL-1. Además, los valores de IL-6 están aumentados en el suero y líquido sinovial, y
las células mononucleares de sangre periférica o de la sinovial producen espontáneamente
valores altos de IL-6. También hay un aumento significativo de las concentraciones del receptor
soluble de IL-6, que forma complejos con la IL-6. Los valores de IL-6 se correlacionan con los
picos febriles, la actividad de la enfermedad, el recuento plaquetario y con otras
manifestaciones como el aumento de la osteoclastogénsis y el retraso del crecimiento.

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Clínica
AIJ oligoarticular

Inflamación de una a cuatro articulaciones durante los primeros seis meses de enfermedad.
Generalmente afecta a grandes articulaciones (rodillas y tobillos). Es más frecuente en la
primera infancia, con un pico entre el año y los dos años y se observa más en niñas (3:1). En
general no tiene compromiso sistémico, aunque un 20% de los pacientes tienen una uveítis
anterior asociada, generalmente de carácter crónico y asintomática, pasible de complicaciones.
El 65-85% tienen ANA positivos.

AIJ poliarticular con FR (-)

Se caracteriza por inflamación de 5 o más articulaciones durante los primeros seis meses con FR
negativo. En algunas ocasiones puede acompañarse de febrícula. Es más frecuente en niñas con
una proporción de 3:1 en la primera infancia y de 10:1 en la preadolescencia. Se divide en dos
tipos según la positividad de los ANA:

✓ ANA (+): suele comprometer a menores de seis años, predominantemente niñas, con
afección articular asimétrica y un riesgo aumentado de uveítis.
✓ ANA (-): el inicio es a edad más avanzada, 7-9 años, la afección articular es simétrica y el
riesgo de uveítis es más bajo.

AIJ poliarticular con FR (+)

Las manifestaciones clínicas son similares a la AR del adulto, el inicio es a edad pediátrica. Lo
más característico es la afección simétrica de las articulaciones metacarpofalángicas e
interfalángicas proximales de las manos, las muñecas y las articulaciones metatarsofalángicas e
interfalángicas proximales de los pies, aunque también se puede afectar otras articulaciones y
columna cervical. Puede haber cierto grado de fatiga y pérdida de peso, pero la fiebre es rara.
Algunos pacientes pueden presentar nódulos subcutáneos.

Artritis relacionada con entesitis

La media de edad de diagnóstico es de 11-12 años, es mucho más frecuente en niños de 3:1 a
7:1. El inicio puede ser insidioso y los pacientes presentan dolor musculoesquelético, rigidez e
inflamación de las articulaciones periféricas, sobre todo de las extremidades inferiores,
acompañado de entesitis en una o más localizaciones alrededor de las rodillas o los pies. El
compromiso axial está ausente al inicio, pero puede aparecer posteriormente con afección
característica de las articulaciones sacroilíacas. La afección sistémica es poco frecuente, pero
puede haber febrícula. Pueden presentar una uveítis aguda, que suele ser unilateral y
recurrente.

Artritis psoriásica

Su inicio sigue un patrón bifásico y es más frecuente hacia los 2 años, y con posterioridad, hacia
los 10-14. Los más jóvenes suelen ser niñas ANA positivo y presentan dactilitis. Los que tienen
un inicio más tardío se caracterizan por presentar entesitis y afección axial. Suele presentarse
como una oligoartritis, aunque dejada a su libre evolución se vuelve poliarticular y generalmente
asimétrica. Se observan lesiones cutáneas de psoriasis en un 40-60%, y en estos es más
frecuente la afección ungueal. Un 10-15% puede presentar una uveítis crónica similar a la de las
formas oligoarticulares ANA positivas.

Jeremías Decicco
 15

AIJ de inicio sistémico

La artritis afecta a una o más articulaciones y puede aparecer al inicio o durante el desarrollo de
la enfermedad. El patrón más característico es un inicio oligoarticular con un curso poliarticular.
Un 50% muestra un curso monocíclico recurrente, y el otro 50% una inflamación persistente.

La fiebre es característica, con picos una o dos veces al día hasta 39ºC con un rápido descenso
hasta la normalidad y un predominio por la tarde-noche. A veces puede estar ausente al inicio.

Es característica la presencia de un exantema evanescente, de predominio en tronco y parte

proximal de extremidades. Es migratorio, casi siempre asociado a los picos febriles. Se describe
como asalmonado, con centro pálido, macular en un 90% y maculopapular en el 10%. Puede ser
pruriginoso o tener un fenómeno de Koebner asociado (en zonas de presión o traumatismos
aparecen lesiones).

En 2/3 de los pacientes hay hepatomegalia, esplenomegalia y/o poliadenopatías y en un 25%

poliserositis.

Síndrome de activación del macrófago: es la complicación más grave, y es un tipo de

linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria. Se caracteriza por una activación exagerada de los
linfocitos T y los macrófagos que lleva a una respuesta inflamatoria excesiva. Se presenta con
fiebre de difícil control, adenomegalias, hepatoesplenomegalia y, en caso graves, ictericia,
púrpura, equimosis, hemorragia en mucosas, afección del SNC como convulsiones y
desorientación, y fallo multiorgánico.

Se puede observar una VSG normal, con leucopenia, plaquetopenia, disminución del
fibrinógeno, y aumento significativo de transaminasas, ferritina, LDH y triglicéridos. Se confirma
mediante punción medular donde se observa hemofagocitosis, pero no siempre está presente.

Tratamiento
AIJ oligoarticular

Se recomienda la infiltración intraarticular con glucocorticoides, junto con metrotexato por vía
oral. Si no hay respuesta o es incompleta a las 6-8 semanas se puede aumentar el metrotexate.
Una alternativa es la leflunomida. Si en otras 6-8 semanas no hay buena respuesta, se
recomienda pasar a un anti-TNF (etanercept o adalimumab). En los pacientes con uveítis
asociada en caso de falta de respuesta a GC tópicos, ciclopléjicos y metrotexato oral, el anti-TNF
de primera elección es el adalimumab.

AIJ poliarticular

Se recomienda iniciar metrotexato en el diagnóstico, que puede acompañarse de AINE e

infiltraciones intraarticulares de las articulaciones más limitantes para mejorar la calidad de vida.
En caso de persistencia de la enfermedad a pesar de aumentar la dosis de metrotexato, a los 3-
6 meses se recomienda iniciar tratamiento con un anti-TNF.

AIJ de inicio sistémico

El tratamiento principal son los glucocorticoides por vía oral (prednisona), aunque su
administración en pulsos (metil-prednisolona) en ciclos de 3 días seguidos, se ha asociado con
una mejoría rápida y una disminución de las dosis totales. Se puede añadir metrotexato como
fármaco ahorrador de glucocorticoides, pero su respuesta no es tan buena como en otras
artritis. En caso de pobre respuesta, se recomienda añadir un anti-IL-1 como anakinra.

Jeremías Decicco
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Artritis psoriásica

• Metotrexato: enfermedad cutánea extensa y enfermedad articular periférica

• Sulfasalazina e hidroxicloroquina: enfermedad articular periférica. Sin impacto en la
enfermedad cutánea
• Inhibidores de TNF-alfa: primera línea para compromiso axial, dactilitis, entesitis. Artritis
periférica resistente a metotrexato. Mejora la psoriasis

Enfermedad de Still del Adulto

Introducción
Es una enfermedad que se caracteriza por la asociación de fiebre en agujas, artritis o artalgias,
exantema cutáneo y odinofagia. Puede manifestarse a cualquier edad, fundamentalmente entre
los 18-45 años. La relación varón-mujer es 1:1. Esta enfermedad y la AIJ sistémica se consideran
una misma entidad. Se desconoce su etiología, pero se postula que el HLA-B35 puede tener un
papel relevante.

Clínica
El comienzo suele ser agudo. La fiebre es diaria y de predominio vespertino. Suele haber picos
febriles diarios que superan los 39ºC. Se acompaña de odinofagia, que a veces precede al resto
de los síntomas. Las artralgias y poliartritis afectan a articulaciones de rodilla, tobillo y muñecas.
Los síntomas articulares pueden ser migratorios al principio, pero después se hacen
persistentes. Hay exantema evanescente, poco pruriginoso, macular o maculopapular y color
rosa asalmonado. Aparece en tronco, partes proximales de extremidades y zonas de presión.
Cursa con dermografismo. Puede haber adenopatías, pleuritis, pericarditis, miositis, neumonitis,
hepatomegalia y esplenomegalia. A veces produce fallo multiorgánico.

El síndrome hemofagocítico (fagocitosis de las células hematopoyéticas por parte de los

macrófagos activados) es una complicación potencialmente letal de la enfermedad de Still del
adulto y debe sospecharse ante la presencia de pancitopenia.

Diagnóstico
Criterios mayores:

• Fiebres
• Exantema cutáneo
• Artritis
• Neutrofilia

Criterios menores:

• Serositis
• Artralgias
• Mialgias
• Faringitis no exudativa
• Alteración hepática
• Adenopatías
• Esplenomegalia
• Afección de otros órganos

Jeremías Decicco
 17

Cuatro criterios mayores establecen diagnóstico de certeza, y la existencia de fiebre, artritis,

otro criterio mayor y uno o varios menores indicaría el de probabilidad.

Laboratorio

Se puede observar aumento de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, anemia normocrómica

normocítica, aumento de transaminasas. La ferritina plasmática suele estar aumentada.
Anticuerpos anti-nucleares y FR negativos.

Tratamiento
Comenzar con AINEs. El AAS en dosis altas y la indometacina son efectivos en muchos pacientes,
aunque un 40-60% son refractarios y requieren glucocorticoides (prednisona) para controlar las
manifestaciones sistémicas. En ocasiones es necesario asociar azatioprina, ciclosporina,
ciclofosfamida o metotrexato, tanto para controlar manifestaciones sistémicas como para
disminuir las dosis de GC.

Osteoporosis
Introducción
Es una enfermedad caracterizada por un aumento de la fragilidad esquelética con tendencia al
desarrollo de fracturas, debida a una disminución de la masa ósea y a una alteración de la calidad
del hueso. La disminución de la masa ósea se establece en el caso de las trabéculas a base de un
adelgazamiento de ellas, y en el caso de la cortical por un adelgazamiento e incremento de la
porosidad.

La naturaleza de la alteración abarca dos aspectos: alteraciones estructurales que acompañan a

la pérdida de masa ósea, como la disminución de la conexión entre las trabéculas y las
modificaciones en el propio tejido óseo.

Son asintomáticas, solo determina manifestaciones cuando se producen fracturas.

Epidemiología
La incidencia de fracturas osteoporóticas aumenta con la edad, en relación con la disminución
de la masa ósea, con un aumento en la incidencia de caídas, y otros factores. En la fractura de
cadera, el aumento es exponencial a partir de los 70-75 años. En los varones, el riesgo de fractura
parece situarse en un tercio al de las mujeres.

Factores de riesgo
Osteoporosis primaria

Factores no modificables

✓ Sexo femenino

✓ Edad avanzada

✓ Raza blanca

✓ Antecedentes familiares de osteoporosis

✓ Antecedentes personales de fractura previa

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Factores potencialmente modificables

✓ Deficiencia de estrógenos

✓ Menopausia temprana

✓ (hipogonadismo hipergonadotrofico antes de los 40 años)

✓ IMC<18 kg / m2

✓ TBQ

✓ Consumo de café 600 ml/ día

Osteoporosis secundaria

✓ Hipogonadismo

✓ Alcoholismo

✓ Malabsorción intestinal

✓ Anorexia nerviosa

✓ Terapia prolongada con glucocorticoides

✓ Uso de anticonvulsivos

✓ Inmovilización prolongada

✓ Hiperparatiroidismo

✓ Hipertiroidismo

✓ Diabetes mellitus

Factores del índice FRAX

Es una herramienta de evaluación de riesgo de fractura osteoporótica. Los factores son los
siguientes: edad, sexo, IMC, antecedentes personales de fractura osteoporótica, antecedentes
de fractura de cadera en los padres, ser fumador, beber más de tres bebidas (tipo licor de
contenido alcohólico elevado) al día, seguir tratamiento con GC y padecer AR.

Etiología
Es una enfermedad multifactorial, contribuyen numerosos factores genéticos y ambientales.

Se puede clasificar en

Osteoporosis primaria: aquella en la que intervienen muchos factores de riesgo, pero cada uno
por separado contribuye de manera pequeña al desarrollo. Se la puede subdividir en:

✓ Posmenopáusica: el papel principal es la depleción estrogénica, junto a otros factores

como la edad, herencia genética, inactividad, etc. Es propia de mujeres entre los 50 y 65
años, y su fractura más típica es la vertebral.
✓ Senil: el principal factor es la edad, junto a demás factores como en el caso anterior. Es
propia de edades superiores a 65 años en ambos sexos, y la fractura más típica es la de
cadera.

Jeremías Decicco
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Osteoporosis secundaria: aquella en la que intervienen pocos factores de riesgo (o incluso un

único factor), pero contribuye con mayor intensidad. Un ejemplo es la osteoporosis por
glucocorticoides.

Osteoporosis idiopática: son osteoporosis primarias en las que la edad y la menopausia no

desempeñan ningún papel y se distinguen dos formas:

✓ Juvenil: entre los 12 y 14 años

✓ Del adulto joven: en menos de 50 años en mujeres, y menos de 65 en el varón.

Patogenia
El hueso está en constante renovación merced a la acción de las unidades de remodelación, que
están constituidas por osteoclastos y osteoblastos. Los osteoclastos destruyen minúsculas
cantidades de hueso que reponen en segundos. Para que la masa ósea no disminuya, la cantidad
de hueso formada por los osteoblastos debe ser igual a la destruida por los osteoclastos. En
todas las personas se establece desde la cuarta década de la vida un cierto grado de balance
óseo negativo, en relación con una disminución en la función osteoblástica.

Un segundo factor patogénico es el incremento del recambio óseo, que potencia las pérdidas
óseas cuando las unidades se encuentran en balance negativo.

En el hueso trabecular las trabéculas llegan a perforarse, con lo que la conectividad trabecular
disminuye, además en las trabéculas conservadas, las cavidades labradas por los OC suponen la
creación de puntos concentradores de tensión.

En el hueso cortical, en su superficie interna (endostio) hay unidades de remodelación similares

a las del hueso trabecular, cuyo balance negativo supone un adelgazamiento cortical. En la
profundidad de la cortical se encuentran los sistemas de Havers, cuya renovación, cuando se
encuentran en balance negativo, se traduce en la sustitución de los sistemas antiguos por otros
con un menor número de láminas: aumento de la porosidad.

La depleción de estrógenos propia de la menopausia es la causa más típica de aumento del

recambio.

Jeremías Decicco
 20

El envejecimiento se acompaña de un fenómeno similar: se establece una disminución de la

síntesis de vitamina D en el riñón, lo que disminuye la absorción intestinal de calcio y, en
respuesta, aumenta la secreción de PTH, que estimula a los OC. Esto se ve potenciado por
diversos factores como ingesta pobre de calcio, escasa exposición al sol, déficit de vitamina D,
disminución del FG y elevación de la PTH).

Se considera que el aumento de recambio producido en la posmenopausia afecta

fundamentalmente al hueso trabecular, mientras que el propio del envejecimiento repercutiría
no solo sobre el trabecular sino también sobre el cortical. Entonces, la afección del hueso
trabecular predispone a la fractura vertebral, mientras que la del cortical a la fractura de cadera.

Fracturas

Son el resultado de la interacción entre la resistencia ósea y la sobrecarga mecánica a la que se

somete el esqueleto. En la osteoporosis, la sobrecarga mecánica no precisa ser intensa, por lo
que reviste con frecuencia en una caída “simple”. El 95% de las fracturas de cadera se ve
precedido por caídas de este tipo.

En las fracturas vertebrales no existen necesariamente antecedentes de caídas, sino que la

sobrecarga mecánica suele ser de otro tipo (flexión forzada, levantamiento de peso).

No todas las mismas personas con una misma masa ósea presentan la misma incidencia de
fracturas.

Clínica
Síndrome de aplastamiento vertebral

La fractura vertebral no siempre produce dolor, y tiene más posibilidades de provocarlo

conforme aumenta la intensidad. En un tercio de los casos hay dolor que acompaña a la
instauración de la fractura, y es de tipo agudo y localizado en la línea media. Suele ser muy
intenso las primeras dos semanas, para después remitir lentamente a lo largo de las 4-6
siguientes semanas. Se exacerba con el movimiento y tiende a irradiarse por la metámera
correspondiente, que no se debe a compresión radicular sino a dolor referido.

La palpación sobre la columna es dolorosa y los músculos paraespinales están contracturados.

El paciente presenta un aspecto rígido, antálgico y encuentra alivio con el decúbito, aunque si
se mueve en esta posición suele doler.

En ocasiones se refiere un dolor de espalda tipo crónico, sordo, peor localizado, que también
aumenta con los movimientos y disminuye con el reposo. Ocurre más que nada cuando las
fracturas son múltiples y se debe a que esto desestabiliza la columna, y da lugar a una
contractura de los músculos paravertebrales, tensión ligamentosa y pérdida del alineamiento
de las articulaciones interapofisarias con desarrollo de seudoespondilolistesis.

La afección de las vértebras dorsales suele ser en cuña (hay pérdida de la parte anterior), lo que
hace que aumente la cifosis dorsal. En la osteoporosis no se afectan las primeras vertebras
torácicas (encima de T4) ni las cervicales.

La afección de las lumbares suele comprometer la parte central de la vértebra y determina una
aproximación de las costillas a la pelvis, con pérdida de altura del abdomen, el que, para
mantener su volumen, se abomba. Las últimas costillas pueden chocar con las crestas ilíacas y
producir dolor, sobre todo al sentarse y se conoce como síndrome de fricción iliocostal.

Jeremías Decicco
 21

Desaparece el talle de la cintura, y aparecen unos pliegues horizontales en la parte alta del
abdomen.

Como hay compromiso de la estática de la columna, puede verse comprometida la marcha y el

equilibrio lo que condiciona mayor frecuencia de caídas.

Este síndrome es más frecuente en las mujeres y es característico de la osteoporosis

postmenopáusica. A veces hay fracturas de las ramas pubianas, de difícil visualización
radiográfica, que se presentan con dolor inguinal. En las osteoporosis por hipercortisolismo son
características además las fracturas costales.

Fractura de cadera

Se acompaña de una alta mortalidad e incapacitación. La mortalidad es mayor en el varón.

Fractura de muñeca

Puede darse a edades más tempranas que las anteriores. Tiene importancia la distinta forma de
caer que tienen las personas más jóvenes: tienden a hacerlo hacia delante, por la inercia de una
marcha más dinámica, y adelantan los brazos para protegerse, por conservar mejor los reflejos
defensivos. Esta fractura no supone un aumento de la mortalidad y su morbilidad es inferior a
las anteriores.

Osteoporosis asintomática

Hasta dos tercios de las fracturas vertebrales son asintomáticas, e incluso cuando son dolorosas
lo habitual es que cese al cabo de unas semanas.

Estudios complementarios
Laboratorio

En la osteoporosis primaria la celcemia y la fosfatemia son normales. La calciuria también es

normal, aunque a veces pueden encontrarse cifras bajas que indican una absorción o ingestión
de calcio deficientes. La fosfatasa alcalina es normal. El marcador de resorción ósea más sensible
es el CTX. Las concentraciones de vitamina D tienden a disminuir con la edad y se encuentra
reducida en ancianos con osteoporosis. Con la PTH sucede lo contrario, tiende a aumentar con
la edad y suele estar elevada en pacientes con osteoporosis senil. Una calcemia elevada obliga
a pensar en formas secundarias de osteoporosis (hiperparatiroidismo, mieloma).

Los análisis por efectuar consisten en: hemograma completo con VSG, perfil bioquímico (calcio,
albúmina, fósforo, FAL, función renal y hepática), TSH, proteinograma. En la osteoporosis
primaria deben ser normales. En el varón debe medirse la testosterona libre y las hormonas
gonadotropas, en las mujeres determinar FSH y niveles de estrógenos para evaluar menopausia.
Se debe determinar la concentración de vitamina D, y el marcador CTX de resorción para valorar
luego el efecto de los tratamientos. La PTH no se evalúa de forma sistemática.

Los marcadores óseos son útiles como marcadores dinámicos de la actividad ósea. Una fractura
ósea reciente puede determinar un incremento transitorio de estos marcadores y niveles
elevados pueden predecir tasas de perdida ósea aumentada. Los marcadores preferidos dada
su mayor sensibilidad/especificidad son:

Marcador de resorción→ CTX

Marcador de formación →PINP

Jeremías Decicco
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MARCADORES DE FORMACION OSEA

• Fosfatasa Alcalina
• Fosfatasa Alcalina OSEA
• Osteocalcina
• Péptidos carboxilo o aminoterminal del procolágeno tipo 1(PINP)

MARCADORES DE RESORCION OSEA

• Desoxipiridinolina
• Piridinolina
• NTX urinario
• Telopeptido carboxilo o aminoterminal del colágeno Tipo 1 ( CTX sérico)

Radiología

En las vértebras se ve disminución de la visibilidad de las trabéculas horizontales con aumento

de las verticales (vértebra en lluvia), hay refuerzo de los platillos (dan imagen de vértebra vacía
junto a la disminución de la densidad), y un contorno quebrado. En casos más avanzados se
pueden ver nódulos de Shnorl o herniaciones del núcleo pulposo del disco en el cuerpo vertebral
subyacente o suprayacente.

Las fracturas pueden ser de tres tipos:

➢ En cuña: hay disminución de la altura de la porción anterior de la vértebra.

➢ Bicóncavas: hay disminución de la altura en la porción central de la vértebra.
➢ Aplastamiento completo: hay disminución de la altura en toda la extensión.

La deformidad en cuña es más propia de las vértebras intermedias de la zona dorsal, y la

biconcavidad de las lumbares. El aplastamiento define la intensidad de la fractura.

La afección de las vértebras es heterogénea, de manera que las vertebras contiguas suelen tener
grados diferentes de compromiso.

Jeremías Decicco
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Densitometría

Se basa en la absorción de radiaciones ionizantes por el hueso. La más difundida valora la

densidad de la columna y la cadera, y se conoce como DXA. Los resultados se expresan según el
índice T, que es la diferencia entre la densidad ósea del enfermo y la media de las personas
jóvenes, cuantificada en desviaciones estándar (DE). Indicada para mujeres postmenopáusicas
y hombres mayores de 50 años.

Así tenemos:

También existe el Z- score indicado para mujeres premenopaúsicas y hombres menores de 50

años. Se valoran los desvíos estándar comparando mismo grupo etario. Se define baja masa ósea
para edad y sexo cuando el valor está por debajo de -2.

Diagnóstico
El diagnóstico positivo se establece cuando hay un T-score menor a 2,5 T en mujeres
posmenopáusicas y varones de la misma edad. En premenopáusicas y varones de edad
equivalente se estableció un valor inferior a 2,0 Z. Además, puede diagnosticarse cuando existen
fracturas óseas en ausencia tanto de traumatismo como de otras alteraciones óseas.

El principal diagnóstico diferencial es con la osteomalacia, para lo que a veces se requiere una
biopsia ósea.

Tratamiento
En principio a todo paciente con osteoporosis debe administrarse calcio en dosis de 1200 mg/día
y vitamina D 800 UI/día, además de actividad física.

Dentro de la terapia farmacológica tenemos las siguientes opciones:

• Anticatabólicos (reducen el remodelado): Bifosfonatos, Raloxifeno, Calcitonina,

Tratamiento hormonal de reemplazo (TRH), Denosumab
• Anabólicos (aumentan el remodelamiento pero con un saldo positivo a favor de la
formación): Teriparatida,Abaloparatide, Romozosumab

Jeremías Decicco
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Fármacos Anticatabólicos

Bifosfonatos:

Aumentan la masa ósea y reducen la incidencia de fracturas. Los bifosfonatos orales son terapia
de primera línea y tenemos:

• Alendronato 70 mg x sem
• Residronato 35 mg x sem o 150 mg x mes
• Ibandronato 150 mg x mes

Endovenosos

• Ácido Zoledronico 5 mg x año

• Ibandronato 3 mg c/ 3 meses

Son útiles en la prevención de fracturas vertebrales, no vertebrales y de cadera. Al absorberse

mal, deben administrarse en ayunas, una media hora antes del desayuno, y al ser
potencialmente lesivos para el tracto digestivo alto, el paciente no debe adoptar el decúbito
durante la media hora siguiente, y deben ingerirse al menos con medio vaso de agua.

Contraindicaciones

✓ Trastornos esofágicos (acalasia, esclerodermia que afecta al esófago, estenosis

esofágica, esófago de Barret)

✓ Incapacidad para seguir los requisitos de dosificación (permanecer en posición vertical

durante al menos 30 a 60 minutos)

✓ Enfermedad renal crónica (tasa estimada de filtración glomerular a <30 ml / min).

✓ Después de ciertos tipos de cirugía bariátrica en los que hay anastomosis quirúrgicas en
el tracto gastrointestinal (p. Ej., Derivación gástrica en-Y de Roux)

✓ Hipersensibilidad a la droga, hipocalcemia, embarazo y lactancia

En estos pacientes indicar ácido zoledrónico IV (CI filtrado glomerular< 35 ml/min) ya que se ha
demostrado que reduce las fracturas vertebrales y de cadera.

Seguimiento

Bajo riesgo de fractura: DMO estable, sin fracturas vertebrales o de cadera previas suspender
el medicamento (Fenómeno de vacaciones de la droga)

Alto riesgo de fractura: antecedentes de fractura osteoporótica antes o durante la terapia, T

score por debajo de -3,5 en ausencia de fracturas bajo tratamiento

Alendronato o risedronato: continuar tto por 10 años

Ácido zoledrónico: continuar tto por 6 años

Efectos adversos

Gastrointestinales: BFN orales (nauseas, epigastralgia, esofagitis, ulcera gástrica) (10- 20%)

Inflamación ocular: tal como uveítis, iritis y conjuntivitis, siendo su incidencia del 0.05-1%

Jeremías Decicco
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Reacción de fase aguda: la infusión de ZLN puede desarrollar este cuadro en hasta un 30% de
los pacientes luego de la primera aplicación. Se caracteriza por mialgias, artralgias, fiebre,
dolores óseos. Resuelve en 3-4 días. La administración anticipada de paracetamol 1-2 hs
pretratamiento reduce la probabilidad de esta reacción.

Deterioro de la función renal: Los bisfosfonatos orales e IV no deben usarse de manera rutinaria
en pacientes con ERC y un filtrado glomerular <30 a 35 ml /min

Hipocalcemia transitoria: Bifosfonatos IV

Dolor musculoesquelético

Osteonecrosis del maxilar: un área de hueso alveolar expuesto de la región maxilofacial que no
cicatriza en 6-8 semanas generalmente asociado a extracción dental o colocación de implante
luego del tratamiento con bifosfonatos o Denosumab.Caracterizado por presencia de dolor,
hinchazón, hueso expuesto, infección local y fractura patológica de la mandíbula. Incidencia
anual de 0.02-0.04%

Fracturas atípicas: femorales (subtrocantéricas y diafisarias) o de pelvis. Producidas por

supresión del recambio óseo ("hueso congelado") y a una mayor fragilidad esquelética. El riesgo
es bajo.

Denosumab

Es un anticuerpo monoclonal IgG2 humanizado, que inhibe al ligando del receptor activador del
factor nuclear κB (RANKL), disminuye la resorción ósea, aumenta la densidad mineral ósea
(DMO) y reduce el riesgo de fractura.

Dosis: 60 mg SC C/ 6 meses hasta por por 10 años

De elección en pacientes con Insuficiencia renal (no en diálisis o estadio V por riesgo de
hipocalcemia) y en pacientes con alto riesgo de fractura. Reduce la incidencia de fracturas
vertebrales, cadera y no vertebrales en mujeres posmenopáusicas.

Al ser suspendido la DMO disminuye a valores pretratamiento y algunos pacientes presentan

múltiples fracturas vertebrales. Se sugiere luego del ciclo de Denosumab continuar tratamiento
con Bifosfonatos o Teriparatide.

Efectos adversos

Múltiples fracturas vertebrales tras su discontinuación están reportados casos de fracturas

atípicas y osteonecrosis del maxilar, hipocalcemia, dermatitis en el sitio de aplicación.

Osteoformadores/anabólicos

Estimulan la formación ósea y activan la remodelación ósea.

Teriparatide (PTH 1-34 recombinante)

✓ Dosis: 20 mcg por día SC por 18-24 meses. Continuar tratamiento con terapia
antirresortiva (de elección BFN) para mantener ganancia en DMO.

Indicaciones:

✓ T score menor o igual a -3.5 incluso en ausencia de fracturas, o puntaje T score menor o
igual a 2.5 más una fractura por fragilidad

Jeremías Decicco
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✓ Intolerancia oral a BFN

✓ Fracaso al TTO con otras drogas (fractura con pérdida de DMO a pesar del cumplimiento
de la terapia)
✓ OP inducida por corticoides.

Abaloparatide (PTH rp 1-34) 80 mcg sc/ día por 18-24 meses

Contraindicaciones

Hiperparatiroidismo primario o secundario, incluso si tienen baja DMO

Otros trastornos hipercalcémicos (p. Ej., Trastornos granulomatosos crónicos, hipercalcemia

maligna) debido a la posibilidad de exacerbar la hipercalcemia.

Mayor riesgo basal de osteosarcoma, como aquellos con enfermedad ósea de Paget o elevación
inexplicada de fosfatasa alcalina, metástasis óseas o tumores malignos esqueléticos,
antecedentes de radioterapia previa en esqueleto o pacientes pediátricos / adultos jóvenes con
epífisis abierta.

Romosozumab

210 mg sc/ mensual durante 12 meses seguido de tto con bifosfonatos.

Aprobado por la FDA en 2019. Es un anticuerpo monoclonal anti-esclerostina. La esclerostina es

producida por los osteocitos e inhibe la formación de hueso. Candidatos: pacientes con fracturas
múltiples por fragilidad o los que fracasan en otras terapias de osteoporosis. CI: mujeres con
antecedentes o con mayor riesgo de infarto de miocardio o accidente cerebrovascular.

El esquema es el siguiente

Se comienza con alendronato o risedronato, si estuvieran desaconsejados o el enfermo los

rechaza o si fuera necesaria una segunda alternativa, se debería pensar en ibandronato,
bazexodifeno o raloxifeno. En los pacientes de alto riesgo (fracturas previas) se puede indicar
PTH 1-34.

En las mujeres jóvenes, salvo que el riesgo de fractura sea alto, puede comenzarse con SERM,
los bisfosfonatos se reservan para etapas posteriores.

Osteoporosis por hipercortisolismo

Osteomalacia
Introducción
Es una enfermedad metabólica ósea que se caracteriza por un defecto de la mineralización de
la matriz ósea recién formada. Cuando ocurre en la infancia se denomina raquitismo, y afecta al
cartílago óseo y de crecimiento.

Etiología
Las causas más frecuentes son las alteraciones del metabolismo de la vitamina D y del fosfato.
Otros menos frecuentes son alteraciones de la fosfatasa alcalina, algunos fármacos y trastornos
de la propia matriz ósea que interfieren en su mineralización.

Jeremías Decicco
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Alteraciones de la vitamina D

Su déficit es la causa más frecuente de osteomalacia. El déficit extrínseco se debe a una falta de
exposición a la luz solar, donde la contribución de la dieta a este déficit es escasa porque son
pocos los alimentos que la contienen (pescados grasos) salvo que estén enriquecidos por ley. El
déficit intrínseco es secundario a procesos gastrointestinales, hepatobiliares o pancreáticos que
dificultan su absorción. En la enfermedad de Crohn no suele afectarse la absorción, pero sí en la
enfermedad celíaca. Es frecuente su déficit en la cirugía bariátrica por obesidad mórbida, cuando
incluye técnicas malabsortivas como el bypass gástrico o la derivación biliopancreática. Otra
causa de déficit es el aumento del catabolismo de la vitamina, por ejemplo, ante casos de
inducción del CYP450 (barbitúricos, rifampicina, fenitoína, etc). El síndrome nefrótico puede
producir una pérdida de vitamina D ligada a las proteínas, y en la insuficiencia renal crónica hay
una deficiente actividad 1-hidroxilasa, que favorece la osteodistrofia renal. Hay además
condiciones hereditarias, como los raquitismos dependientes de vitamina D tipo I por déficit de
la hidroxilación renal o de tipo II por resistencia a la vitamina D por compromiso de su receptor.

Cuando hay déficit de vitamina D se produce una disminución de la absorción intestinal de calcio,
lo que conduce a una hipocalcemia, que a su vez induce la síntesis de PTH para aumentar la
calcemia, pero a expensas de reabsorber más hueso, movilizando así los depósitos de calcio del
esqueleto, y disminuyendo su reabsorción renal, además de provocar un aumento de la
excreción de fosfato.

Osteomalacia hipofosfatémica

Puede ser hereditaria o adquirida.

La osteomalacia ligada al cromosoma X es la forma hereditaria más frecuente. Se debe a una

disminución de la reabsorción tubular de fosfatos, con lo que disminuye el fosfato extracelular.
El FGF-23 es un factor humoral fosfatúrico que se secreta por los osteocitos y regula la
reabsorción tubular de fosfato y la producción de calcitriol renal. En esta enfermedad hay una
mutación del gen PHEX que aumenta la expresión de FGF-23, por lo que aumenta la excreción
de fosfato.

La osteomalacia tumoral, se debe a un tumor generalmente de origen mesenquimal, pequeño,

difícil de localizar, por lo que el diagnóstico es tardío. Las células tumorales expresan y secretan
FGF-23, además de otras fosfatoninas como MEPE.

Otras causas están asociadas al uso de tenofovir, adefovir, imatinib (se usa en leucemia mieloide
crónica o tumores estromales GI).

Cuadro clínico
Las manifestaciones clásicas son dolor óseo difuso, especialmente en pelvis, raquis y parrilla
costal, además de debilidad y dolor muscular que pueden ocasionar alteración de la marcha
“marcha de pato”. Puede desarrollarse tetania, excepcionalmente, cuando la hipocalcemia es
intensa y deformidades torácicas o pélvicas cuando la osteomalacia es grave.

Se suele manifestar también por fracturas vertebrales y de fémur y escasas alteraciones

biológicas, lo que la hace un diagnóstico diferencial con la osteoporosis.

La ligada al X se asocia con talla corta y osificaciones en tendones y ligamentos que pueden
producir rigidez vertebral y algias inespecíficas. Puede haber deformidad de huesos largos (genu
varo o genu valgo) y alteraciones de la dentición.

Jeremías Decicco
 28

Estudios complementarios
Laboratorio

Déficit de vitamina D

Hipocalcemia, hipofosfatemia y elevación de la fosfatasa alcalina. La calcemia y la fosfatemia

pueden ser normales. Los valores de vitamina D suelen estar bajos, inferiores a 10 ng/mL,
mientras que los de PTH aumentados. Como hay un aumento de la PTH, más la hipofosfatemia,
se estimula la síntesis renal de vitamina D por lo que puede estar normal.

Osteomalacia por hipofosfatemia

La calcemia es normal, y la fosfatemia disminuida con hiperfosfaturia. Los valores de vitamina D

y PTH suelen ser inapropiadamente normales, aunque pueden estar bajos, como en la
osteomalacia tumoral. Los valores de FGF-23 están aumentados en la osteomalacia tumoral,
pero también en los casos ligados al X y en el raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante
y recesivo. La hipofosfatemia se caracteriza por valores bajos de fosfatasa alcalina, aumento de
la fosfoetanolamina en orina y el piridoxal-5’-fosfato en plasma. En los raquitismos hereditarios
de tipo I hay una marcada disminución de vitamina D, mientras que en los de tipo II está elevada.

Radiografía

Déficit de vitamina D

Se ve disminución de la densidad ósea, con patrón radiológico borroso. Se puede ver

hundimiento del acetábulo, fracturas costales, y deformidades vertebrales. Lo más
característico son las líneas de Looser-Milkman o seudofracturas, que son bandas
radiotransparentes perpendiculares a la cortical, generalmente bilaterales y simétricas. Las
localizaciones más frecuentes son las costillas, ramas pubianas, borde externo de la escápula,
borde interno del fémur proximal y los metatarsianos.

Hipofosfatémica

Osteoesclerosis y osificación de las inserciones ligamentosas y tendinosas.

Gammagrafía ósea

Se pone de manifiesto un aumento generalizado de la captación isotópica, especialmente en

cráneo, mandíbula y articulaciones condrocostales. Lo más característico son las zonas aisladas
de hipercaptación que corresponden a las líneas de Looser-Milkman.

Biopsia ósea

Requiere la marcación previa con tetraciclina. Para el diagnóstico se requiere un aumento del
osteoide superior a 12,5 um de grosor y mayor del 10% del volumen, junto a un tiempo de
desfase de mineralización superior a 100 días.

Diagnístico
El criterio fundamental para establecer el diagnóstico es el trastorno de la mineralización ósea,
por lo que es necesaria la biopsia. Solo las formas avanzadas pueden diagnosticarse sobre la
base de los datos radiológicos y analíticos.

Jeremías Decicco
 29

Entonces:

• Si el calcio y el fosfato en plasma están disminuidos: probable osteomalacia por déficit

de vitamina D. Si a esto le sumamos la clínica, y los datos radiológicos nos acercamos
más al diagnóstico y finalmente terminamos de confirmar con la biopsia.
• Si encontramos valores elevados de FGF-23 podemos estar ante una osteomalacia
tumoral, o ligada al X, siendo ambas osteomalacias hipofosfatémicas por lo que se
acompañarán de disminución del fosfato sérico con calcemia normal e hiperfosfaturia.
Nuevamente, terminamos de confirmar con la biopsia.

Diagnósticos diferenciales

• Osteoporosis
• Hiperparatiroidismo primario: además del aumento de la PTH hay calcemia y calciuria
elevadas.
• Hipoparatiroidismo: si encontramos hipocalcemia tenemos que pensar en este cuadro,
que se diferencia de la osteomalacia por cursar con aumento del fosfato.
• Metástasis
• Enfermedad de Paget ósea
• Hipertiroidismo

Tratamiento
En la osteomalacia carencial se administra vitamina D por vía oral 800 a 4000 UI/día asociada a
una ingesta suficiente de calcio, 1500-2000 mg/día. La administración de metabolitos de la
vitamina D está indicada cuando existe una alteración de la absorción intestinal o en el
metabolismo de la vitamina D.

Deben observarse los parámetros fosfocálcicos al inicio del tratamiento, para evitar
sobredosificación. La desaparición de las anomalías clínicas, radiológicas y humorales suele
observarse durante los 6 primeros meses, aunque puede requerirse más tiempo para que
normalicen la PTH y fosfatasa alcalina.

En la osteomalacia hipofosfatémica, se administran fosfatos por vía oral 1-3 g/día, divididos en
3 o 4 tomas diarias, y calcitriol (1,25-(OH)2-D). Si además hay una acidosis asociada, se deberá
corregir con tratamiento alcalino.

La osteomalacia tumoral remite con la extirpación del tumor.

Enfermedad de Paget
Introducción
Es un trastorno benigno que se caracteriza por un marcado aumento del remodelado óseo en
áreas localizadas del esqueleto. Este aumento del remodelado se sigue de un incremento de la
formación ósea, de forma desorganizada, que da lugar a tejido anómalo. Así, el hueso afectado
es de mayor tamaño y menor resistencia, estando predispuesto a la deformación y la fractura.

Epidemiología
Suele verse en mayores de 60 años, y particularmente en mayores de 75. Es excepcional antes
de los 40 años. Afecta a ambos sexos. Se destaca una marcada agregación familiar, en cuyos
casos suele ser más grave y de inicio más temprano.

Jeremías Decicco
 30

Etiopatogenia
La combinación de factores genéticos y ambientales es lo más aceptado. Hay heterogeneidad
genética en diferentes loci de predisposición. Las mutaciones más importantes son:

• Gen sequestosoma (SQSTM1): codifica para p62 que es una proteína de unión en la vía
del NF-kB.
• Gen P392L: es la más prevalente.

Frente a estas mutaciones actuarían factores exógenos, postulándose las infecciones por
paramixovirus como desencadenantes. En especial por virus sarampión y el VSR.

Se ve una arquitectura y patrón trabecular desorganizado, con aumento de la vascularización.

Los osteoblastos sintetizan matriz ósea a un ritmo tan acelerado que las fibras de colágeno se
depositan de forma desorganizada para formar un hueso plexiforme que reemplaza al patrón
laminar normal de las trabéculas óseas.

Clínica
Con frecuencia es asintomática y se descubre a raíz de anomalías radiológicas o bioquímicas.
Puede afectar a un solo hueso, o a varios. Las localizaciones más frecuentes son: pelvis, columna
vertebral, fémur, cráneo y tibia, pero puede afectar cualquier hueso.

El dolor óseo suele ser de intensidad moderada, localizado, sordo, y persistente durante el
reposo. La deformidad ósea es característica, así como el aumento de la temperatura cutánea
cuando el hueso pagético es superficial.

La tibia adopta una incurvación anterior y lateral (en sable) y el fémur aumenta su convexidad
externa. La afección craneal puede dar lugar a un aumento del tamaño cefálico, con o sin
abombamiento frontal, y deformidad de los huesos faciales, con prognatismo si está afectado el
maxilar inferior. Pueden producirse fracturas de los huesos largos como el fémur.

Las fisuras son más frecuentes y suelen localizarse en zonas convexas de los huesos incurvados
de las extremidades inferiores. Pueden ser asintomáticas, pero cuando son extensas pueden
progresar a fractura completa. Si afecta al cráneo puede aparecer cefalea, y la complicación más
frecuente es la hipoacusia por afecciones neurosensoriales o de la conducción.

Las complicaciones neurológicas de la localización vertebral se deben a estenosis de los agujeros

de conjunción o del canal raquídeo, que pueden determinar un síndrome radicular, claudicación
de la marcha y raramente compresión medular.

La degeneración sarcomatosa del hueso es la complicación más temida, pero poco frecuente.
Sucede en un 1% de los pacientes. Las localizaciones más frecuentes son la pelvis, fémur y
húmero. El síntoma de sospecha es el empeoramiento o aparición de dolor óseo intenso, el
desarrollo de una masa o de una fractura.

Hay manifestaciones cardiovasculares y metabólicas como aumento de calcificaciones

vasculares, y los pacientes con enfermedad avanzada y extensa pueden desarrollar insuficiencia
cardíaca hiperdinámica o hipercalcemia.

Jeremías Decicco
 31

Estudios complementarios
Radiografía

Es característica la coexistencia de los siguientes:

• Áreas líticas: corresponden a la fase inicial de la enfermedad. Se localiza en cráneo y

huesos largos.
• Áreas blásticas: aparecen más que nada en la segunda fase, o mixta, y coexiste con las
lesiones líticas en un mismo hueso.
• Aumento del tamaño óseo y deformidad

En la primera fase vemos: osteoporosis circunscripta (cráneo), frente de progresión de la

enfermedad en forma de llama (huesos largos), que puede aumentar 1 cm/año.

En la segunda fase vemos: cambios esclerosos, cortical ensanchada y trabéculas marcadas y

toscas. Engrosamiento de línea ileopectínea y protrusión acetabular, y en la columna vértebra
enmarcada, debido al refuerzo escleroso del contorno vertebral.

En la tercera fase vemos: predominio de esclerosis ósea, y es característica la vértebra de marfil

que corresponde a una esclerosis homogéna del cuerpo vertebral y en el cráneo.

Gammagrafía ósea

Con tecnecio 99, muestra la distribución esquelética de las lesiones. Las imágenes pueden
afectar al hueso en su totalidad o parcialmente. En la columna son frecuentes las imágenes en
corazón o en trébol, que corresponden a distintas fases evolutivas.

Laboratorio

La fosfatasa alcalina total es el marcador de referencia en ausencia de enfermedad hepática.

Cuando la enfermedad es de un solo hueso o tiene baja actividad, la fosfatasa alcalina ósea y el
PINP (propéptido aminoterminal del procolágeno tipo I) son más sensibles y específicos.

Entre los marcadores de resorción los más sensibles son NTFX y el CTX.

Diagnóstico
Para el diagnóstico definitivo se necesita una gammagrafía ósea, y radiografías en al menos una
localización pagética. Los indicadores bioquímicos indican actividad de la enfermedad.

Tratamiento
Debe tratarse si existen síntomas como dolor o deformidad ósea. Además, deben tratarse los
pacientes asintomáticos con enfermedad localizada en cráneo, columna vertebral y huesos
largos de las extremidades inferiores.

El objetivo del tratamiento antes de la cirugía es minimizar el sangrado del hueso

hipervascularizado.

Se usan los bisfosfonatos:

• Risedronato 30 mg/día por dos meses v.o.

• Ácido zoledrónico 5 mg en perfusión i.v única.

Jeremías Decicco
 32

La intervención quirúrgica consiste en la aplicación de prótesis articulares, fijación de las

fracturas y descompresión neurológica.

Artrosis
Introducción
Es un grupo heterogéneo de enfermedades con manifestaciones clínicas similares y cambios
patológicos y radiológicos comunes. Es el resultado de factores biológicos y mecánicos que
desestabilizan el normal acoplamiento entre la degradación y la síntesis por los condrocitos de
la matriz extracelular del cartílago articular y del hueso subcondral. Puede ser iniciada por
múltiples factores (genéticos, ambientales, metabólicos y traumáticos), y afecta a todos los
tejidos de la articulación diartrodial. Se manifiesta con cambios morfológicos, moleculares y
biomecánicos de las células y de la matriz extracelular, que originan reblandecimiento,
deflecamiento, ulceración y pérdida del cartílago, así como esclerosis y eburnación del hueso
subcondral, osteófitos y quistes subcondrales.

Epidemiología
Es la enfermedad reumática más prevalente.

Factores de riesgo

Obesidad

La teoría más aceptada es que el sobrepeso aumenta la presión realizada sobre una articulación,
y esto puede inducir la ruptura del cartílago, únicamente por un exceso de carga. También se
postula que puede inducir cambios metabólicos en el hueso por la resistencia a la insulina, y que
determinados factores de la dieta pueden resultar perjudiciales al hueso.

Sexo

Hasta los 45 años la artrosis de rodilla es poco frecuente, levemente más prevalente en
hombres. Entre los 45 y 55 es igual en ambos sexos, y a partir de los 55 años afecta de modo
significativo a las mujeres, siendo en estas más grave y afecta a más articulaciones.

Edad

El incremento es exponencial a partir de los 50 años, y la localización varía con la edad. Por
ejemplo, la artrosis de rodilla es frecuente en mujeres de edad avanzada. Además, se postula
que con el envejecimiento suceden ciertos cambios al cartílago:

✓ Descenso del número de células

✓ Aumento de la distensibilidad, lo que propicia el contacto entre las dos superficies
articualares.
✓ Mayor facilidad para inducir fatiga en la red de colágeno, lo que favorece su ruptura.
✓ Disminución del contenido de agua
✓ Aumento del contenido total de glucosaminoglucanos
✓ Aumento de la cantidad de ácido hialurónico

Estos dos últimos puntos, en lo particular, pienso que contradicen la fisiopatología de la lesión:
los glucosaminoglicanos básicamente actúan como atractores de agua, lo que fluidifica la matriz
y la hacen más gelatinosa, por lo tanto, le brindan mayor capacidad para amortiguar los factores
mecánicos. Además, una de las estrategias terapéuticas es la aplicación de ácido hialurónico

Jeremías Decicco
 33

intraarticular justamente para producir este efecto, y aumentar la síntesis endógena de ácido
hialurónico (lo que, siguiendo la lógica del libro, empeoraría el cuadro en todo caso…)

Predisposición genética

Se vieron mutaciones en el gen del procolágeno tipo II (COL2A1)

Ocupación y actividad laboral

Para la artrosis de rodilla son determinantes aquellas profesiones que obligan a su uso
frecuente, especialmente su flexión: albañiles, bomberos, marineros.

Ejercicio físico

Los más relacionados son la actividad física de competición, alteraciones anatómicas de la

articulación, meniscectomía previa, ruptura previa del ligamento cruzado anterior de la rodilla
u la continuación de la práctica deportiva tras sufrir alguna lesión articular.

Densidad mineral ósea

Una masa ósea reducida puede incrementar la capacidad ósea de absorción de las vibraciones
del hueso yuxtaarticular, y proteger así el cartílago. Inversamente, un aumento de la densidad
mineral ósea en la región subcondral puede aumentar la intensidad de las fuerzas que inciden
en el cartílago y, de esta forma, predisponer a la artrosis.

Otros

Condrocalcinosis, alteraciones en la alineación articular (genu varo y genu valgo), alteraciones

en la morfología de las superficies articulares y la etnia.

Etiopatogenia
Se divide en artrosis primaria o idiopática, y secundaria a procesos asociados.
Independientemente, ambas resultan en la pérdida de la función articular como consecuencia
de la ruptura del cartílago.

Si bien la destrucción del cartílago articular es el evento central de la patogénesis, el tejido

sinovial y el hueso subcondral participan en el inicio y el desarrollo de esta enfermedad.

Mecanismos de degradación del cartílago

Factores mecánicos

Las articulaciones que soportan cargas están sometidas a presiones repetidas y localizadas, lo
que puede favorecer la degradación del cartílago. Hay dos formas de desgaste: el causado por
la interacción entre las dos superficies articulares y el originado por una deformación de ambas
producida por presiones repetitivas y cíclicas.

Mecanismos enzimáticos

En la MEC del cartílago hay metaloproteasas: colagenasas y proteoglicanasas. Ambas se

encuentran aumentadas en el cartílago artrósico, y sus valores tienen correlación con la
gravedad del cuadro. Además, estas metaloproteinasas son controladas por factores inhibitorios
llamados inhibidores tisulares de las metaloproteinasas (TIMP-1 y 2); en el cartílago artrósico
hay un desequilibrio a favor de las metaloproteinasas, condicionando una disminución de los
inhibidores y pérdida de la regulación de estas. Las serinoproteasas son capaces de activar

Jeremías Decicco
 34

colagenasas, ante la presencia de estromelisina (una proteglicanasa) encontrándose valores

elevados de serinoproteasas en el cartílago artrósico.

Citoquinas, óxido nítrico y prostaglandinas

La IL-1 y el TNF-alfa inducen efectos que originan la destrucción del cartílago. El NO se sintetiza
en el cartílago por la iNOS, que se induce ante la presencia de citoquinas proinflamatorias como
las antes nombradas, e induce la síntesis de metaloproteinasas y de apoptosis de condrocitos,
lo que contribuye a la patogénesis. La expresión de la forma inducible de la COX-2 está
incrementada en el cartílago y la sinovial en pacientes con artrosis, y libera de forma espontánea
PGE2.

Clínica
Se caracteriza por dolor articular, tumefacción, limitación de movimientos, crepitantes y grados
variables de inflamación, con derrame sinovial ocasional y sin manifestaciones sistémicas.

El dolor es el síntoma más frecuente, es de tipo mecánico, se desencadena con el uso y mejora
con el reposo. A medida que progresa la enfermedad se hace más continuo, comienza a aparecer
en reposo y luego durante la noche imposibilitando el sueño.

La rigidez es otro de los síntomas característicos. Aparece en la articulación afectada,

fundamentalmente después de un periodo de inactividad; puede existir también rigidez matinal.
En general no dura más de 30 minutos.

La incapacidad funcional es una consecuencia importante. Se da en la articulación afectada con

dificultad para la movilización lo que suele originar imposibilidad para realizar tareas.

A la exploración física, la crepitación ósea al movimiento activo y pasivo es un signo caracterísico.

Es perceptible mediante la palpación en toda la extensión del movimiento.

La artrosis se localiza en un número determinado de articulaciones

Mano y carpo: de forma característica en las interfalángicas proximales y distales. Es más

frecuente en mujeres en la cuarta década. Al principio hay inflamación, que puede acompañarse
de quistes mucosos de ácido hialurónico en la región posterolateral de la articulación. Luego se
desarrollan nódulos que cuando están en las IFD se llaman nódulos de Heberden y en las IFP
nódulos de Bouchard. Cuando se desarrollan por completo, desaparece el dolor y la rigidez. En
el carpo la que más se afecta es la primera carpometacarpiana, que suele ser muy sintomática.
En casos avanzados hay una cuadratura de la base del pulgar debido a formación de osteófitos
con marcada atrofia muscular de la eminencia tenar.

Codo: es rara, y suele ser secundaria a traumatismos o enfermedades como la condrocalcinosis.

Hombro: la acromioclavicular se afecta frecuentemente, con dolor localizado que se exacerba

con la abducción y elevación del brazo. La glenohumeral se afecta raramente, excepto en
mujeres ancianas. Ambos tipos de artrosis se asocian a ruptura del manguito de los rotadores y
bursitis subacromial.

Cadera: se distinguen tres tipos

✓ Superior: la más habitual, más en varones, suele ser unilateral.

✓ Medial: menos frecuentes, más a mujeres y bilateral.
✓ Concéntrica: se asocia a artrosis generalizada

Jeremías Decicco
 35

Hay dolor en la región inguinal que puede percibirse en muslo o nalga, o bien manifestarse como
dolor referido en rodilla.

Rodilla: la afección del compartimiento tibiofemoral medial es lo más frecuente. Suele ser
bilateral, más frecuente en mujeres. Si es unilateral generalmente se debe a algún factor
mecánico. El dolor se localiza en el compartimiento afectado, hay rigidez y dificultad para subir
o bajar escaleras. En la exploración hay crepitantes palpables, y en casos avanzados incluso
audibles.

Tobillo y pie: la del tobillo es poco frecuente, y la del pie generalmente es asintomática excepto
cuando se afecta la primera metatarsofalángica dando hallux valgus.

Diagnóstico
Se realiza a partir de los datos clínicos y la imagen radiológica, con exclusión de otras causas.

Los signos radiológicos son: disminución del espacio articular, osteófitos, esclerosis subcondral,
quistes y anormalidades del contorno óseo.

La ecografía y la RNM no están indicadas salvo para valorar presencia de derrame articular,
grosor del cartílago y la presencia de afección periarticular.

Laboratorio

No presenta valores alterados. El líquido sinovial es de características no inflamatorias, viscoso,

no turbio, y con un número de células inferior a 2000 uL.

Diagnóstico diferencial

Descartar presencia de enfermedad inflamatoria, y discernir entre artrosis primaria y

secundaria. La presencia de otra artropatía o de dolor de causa periarticular NO descarta la
presencia de artrosis: pueden superponerse.

Dolor de origen periarticular:

En rodilla:
• bursitis de la “pata de ganso” (extensiones tendinosas de los músculos sartorio, recto
interno y semitendinoso en el cóndilo interno de la tibia)
• tendinitis patelar
• síndrome de fricción de la banda iliotibial (rodilla del corredor)
• síndrome de dolor patelo-fermoral
• bursitis prepatelar
• bursitis del semimembranoso en la rodilla

En cadera: bursitis trocantérica

Tratamiento
No farmacológico- no quirúrgico

Ejercicios programados

Reducen el dolor y mejoran la capacidad funcional en pacientes con artrosis de cadera

sintomática. Reducen el dolor y mejoran la capacidad funcional en la artrosis de rodilla, con un
beneficio pequeño pero comparable al que brindan los AINE. Son bien tolerados y mejoran

Jeremías Decicco
 36

significativamente la posibilidad de realizar actividades, la fuerza de prensión, reducen la fatiga

y el dolor en artrosis de mano.

Dispositivos de ayuda

En artrosis de cadera o de rodilla

Reducen el dolor y el riesgo de caídas:

• Bastón o muleta con la mano contralateral.
• Los andadores con ruedas para los pacientes con enfermedad bilateral.
• Rodillera en artrosis de rodilla con inestabilidad por varo o por valgo moderados o
severos.
• Calzado apropiado.
• Plantillas en artrosis de rodilla.
• Los plantillas de calce lateral en pacientes con compartimiento tibio femoral medial.
En artrosis de manos:
• Tablillas para la base del pulgar con inclusión de muñeca.
• Ortesis para prevenir o para corregir la angulación lateral y deformidad de flexión.
• Sistemas de protección de la primera articulación carpometacarpiana, preferentemente
con neopreno.

Termoterapia

La aplicación de calor, como por ejemplo las baños de parafina o los packs calientes, en especial
antes de realizar ejercicios, y el ultrasonido, son tratamientos beneficiosos para pacientes con
artrosis de mano.
Estimulación eléctrica transcutánea
La estimulación nerviosa eléctrica transcutánea puede ayudar en el corto plazo al control del
dolor en artrosis de rodilla o de cadera.
Farmacológico
Analgésicos tópicos
Rodilla:
Los antiinflamatorios no esteroides (AINE) y la capsaicina aplicados en forma tópica pueden ser
efectivos como adjuntos o como alternativas al tratamiento con analgésicos por boca.
Capsaicina: se utiliza en concentraciones de 0,025 a 0,075%. Provoca calor locar y luego
analgesia.
Mano:
Se debe seleccionar los tratamientos locales por encima de los tratamientos sistémicos, en
especial para dolor leve a moderado y cuando están afectadas pocas articulaciones.
Los AINE y la capsaicina tópicos son efectivos y seguros como tratamiento de la artrosis de mano.
Inyecciones intraarticulares de corticoides
Pueden utilizarse para el tratamiento de la artrosis de rodilla, de cadera y de muñeca.
Considerarlo en pacientes con dolor moderado o severo que no responde en forma satisfactoria

Jeremías Decicco
 37

a los agentes analgésicos o antiinflamatorios y en pacientes con artrosis sintomática de rodilla

con derrame o con otros signos de inflamación local.
Inyecciones intraarticulares con ácido hialurónico
Las inyecciones intraarticulares de ácido hialurónico pueden ser útiles en pacientes con artrosis
de rodilla, de cadera o de muñeca (articulación trapecio-metacarpiana).
Se caracteriza por inicio retrasado del beneficio sintomático y duración más prolongada,
comparado contra inyecciones intraarticulares de corticosteroides.
Tratamiento farmacológico del dolor
Paso 1: Analgésicos no opiodes + Adyuvantes
Analgésicos no opioides: Paracetamol solo o con anti-inflamatorios no esteroides (AINE) o con
inhibidores de la COX-2
Paracetamol
Fármaco de primera elección
Eficacia pobre con su uso aislado
Puede asociarse con AINE o con inhibidores de la COX-2
Dosis máxima 4 g /d
Toxicidad: hepática
Antiinflamatorios no esteroides (AINE)
✓ Efecto techo.
✓ No tiene ninguna utilidad asociar 2 AINE: competencia.
✓ Se pueden asociar con paracetamol.
✓ Mejores para el dolor nociceptivo con inflamación.
✓ Conviene administrarlos asociados con inhibidores de bomba de protones.
Efectos adversos: gastrointestinales, renales, cardiovasculares
• Ibuprofeno: máximo 2.400 mg/d
• Diclofenac: más antiinflamatorio. Máximo 150 mg/d
• Ketorolac: más analgésico. Máximo 90 mg/d
Inhibidores selectivos de la COX-2
✓ No se pueden asociar con AINE ni entre ellos.
✓ Se pueden asociar con paracetamol.
✓ Mejores para el dolor nociceptivo con inflamación
✓ Pueden administrarse asociados con inhibidores de bomba de protones o sin ellos.
Efectos adversos: cardiovasculares, renales, gastrointestinales
• Celecoxib: Máx 400 mg/d
• Etoricoxib: Máx 120 mg/d

Jeremías Decicco
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Adyuvantes
Antidepresivos
No combinar con tritpanes, ergotamina ni tramadol por posible crisis serotoninérgica.
Antidepresivos tricíclicos: contraindicados en glaucoma
Amitriptilina: incremento del sueño y del apetito
Doxepina, Imipramina, Desimipramina, Nortriptilina
Dosis inicial: 25 mg, max 150 mg.
Duloxetina:
Inhibidor de recapatación de serotonina y de noradranalina. Especialmente útil en diabéticos.
Dosis inicial: 30 mg, máx 60
Anticonvulsivantes: especialmente útiles en dolor neuropático
Pregabalina
Sano y joven: dosis inicial 75 mg 1 x día, máx. 600 mg/d
Enfermo o >75 años: dosis inicial 25 mg 1 x día, máx. 450 mg/d
Gabapentina
Carbamazepina: menor potencia. Útil en neuralgia del trigémino
Dosis desde 100 a 1.600 mg/d
Paso 2: Paso 1 + morfínicos débiles
Morfínicos débiles: pueden combinarse: actúan sobre distintos receptores.
Efecto techo: útiles para dolor moderado (6-7 de la EVA)
Tramadol
No combinar con IRS: posible crisis serotoninérgica.
Contraindicado: glaucoma de ángulo estrecho, hipertrofia prostática con obstrucción,
administración de antidepresivos IRS, antecedentes de convulsiones o de metástasis cerebrales.
Efectos adversos: náuseas, vómitos, boca seca, constipación, sueño. Desarrollan tolerancia.
Caramelos ácidos para la boca seca. Laxantes (rotarlo cada 3 meses) e hidratación para
constipación.
Dosis máx 400 mg/d (300 en ancianos)
Codeína: El más débil del segundo escalón
Se transforma en morfina: 10% no tiene la enzima trasformadora. Dosis máx: 90 mg/d.
Efeto adverso frecuente: náuseas: asociarlo con metoclopramida
Buprenorfina. Se usa en parches x hasta 7 días.
Se pueden bañar con los parches. Colocarlos en tórax, no en abdomen por absorción errática x
grasa. Se puede usar con IRS. Efecto techo para la depresión respiratoria. NO usar (retirar si está
en uso) con fiebre: aumenta la absorción. Si produce retención urinaria aguda: agregar diazepam
x la noche.

Jeremías Decicco
 39

Paso 3: Paso 1 + morfínicos fuertes

Sin techo: más dosis, más efecto.
Morfina
Se acumula por insuficiencia renal (IR) y llega a provocar dolor por morfina: no darlo con IR
Metadona: Potencia morfina x 10
Se excreta por tubo digestivo y menos por riñón.
Oxicodona: Potencia morfina x 2
El mejor para el dolor visceral. Ej: ca de páncreas
Fentanilo: Potencia morfina x 100. Uso en internación
Se puede usar en parches una vez titulada la dosis
Metabolitos inactivos: puede usarse en IR
Fármacos para evitar la progresión del dolor
Existe un grupo de fármacos de acción lenta para los síntomas de artrosis con relación
beneficio/riesgo favorable.
Estos fármacos son:
• Condroitin sulfato
• Diacereína
• Sulfato de glucosamina
• Insaponificables de palta y soja
• Ácido hialurónico
Tratamiento quirúrgico
La cirugía debe reservarse para pacientes cuyos síntomas no pueden manejarse con otros
tratamientos.
Las indicaciones típicas de cirugía incluyen dolor debilitante y limitaciones mayores en funciones
como caminar, trabajar o dormir
Lavado articular y cirugía artroscópica de rodilla
Osteotomía para artrosis de cadera o de rodilla
La osteotomía con preservación articular debe ser considerada en adultos jóvenes con artrosis
sintomática de cadera, en especial en presencia de displasia.
Para personas jóvenes y con actividad física con síntomas significativos de artrosis
unicompartimental de rodilla, una osteotomía tibial puede ofrecer una alternativa que retrase
la necesidad de un reemplazo de rodilla por unos 10 años.
Artroplastia de interposición, osteotomía o artrodesis para artrosis de mano
Reemplazo parcial de rodilla
Reemplazo total de cadera y reemplazo total de rodilla
Fusión articular

Jeremías Decicco
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En pacientes con artrosis de rodilla, la fusión articular debe ser considerada como un
procedimiento de salvataje cuando fracasó el reemplazo de rodilla.

Artrosis vertebral o espondiloartrosis

Introducción
Es una artropatía degenerativa caracterizada por:
• Pérdida del cartílago hialino de la articulación interapofisaria y/o fibrocartílago articular
del disco intervertebral.
• Cambios reactivos en el hueso subcondral.
• Proliferación osteocondral en los márgenes de la articulación (osteófitos).
• Fibrosis capsular y potenciales episodios intercurrentes de sinovitis.
Puede afectar también a las articulaciones uncovertebrales en la región cervical. Este tipo de
artrosis se ha relacionado con el padecimiento prematuro de artrosis de cadera en los varones
y con artrosis generalizada en la mujer.
Etiopatogenia
Resulta de un fallo en el fibrocartílago y el cartílago articular vertebrales inducido por una
compleja interacción de factores genéticos, metabólicos, bioquímicos y biomecánicos, con
mecanismos secundarios de daño inflamatorio.
Entre los biomecánicos encontramos el ejercicio y la carga mecánica. Los condrocitos son
sensibles a estas fuerzas.
Los cristales de pirofosfato cálcico dihidratado, así como las hormonas sexuales femeninas,
podrían jugar un papel importante y explicaría la mayor prevalencia de la enfermedad en la
mujer, sobre todo en la perimenopausia.
Factores de riesgo
Edad avanzada
✓ Sexo femenino
✓ Obesidad
✓ Profesiones con carga
✓ Actividades deportivas (boxeo, beisbol, paracaidismo, futbol).
✓ Traumatismos previos sobre la columna
✓ Debilidad e insuficiente desarrollo muscular
✓ Acromegalia
✓ Artropatía por depósito de pirofosfato cálcico dihidratado.
Clínica
Suele aparecer en personas mayores de 40 años. La primaria se suele acompañar de artrosis en
articulaciones acromioclaviculares, trapeciometacarpianas, interfalángicas proximales y
distales, cadera, rodillas y primera metatarsofalánfica del pie (hallux rigidus).
Dolor espinal
Suele ser mecánico: se exacerba con la actividad y la bidepestación y se alivia o desaparece con
el reposo. Cuando la enfermedad está avanzada puede aparecer ante esfuerzos cada vez
menores, e incluso llegar a desencadenar en el reposo.

Jeremías Decicco
 41

El dolor no es consecuencia directa del daño cartilaginoso, sino de los cambios reactivos del
hueso vertebral y en la distracción discal y ligamentaria, inflamación sinovial y espasmo
muscular reflejo. Es por eso que cambios artrósicos en la radiografía puede que no presenten
sintomatología.
Cuando se afectan las articulaciones discovertebrales (espondilosis) el dolor suele ser fijo y
localizado en la región espinal comprometida. En la artrosis de articulaciones interapofisarias el
dolor puede difundirse hacia las extremidades y adoptar un aspecto seudorradicular.
En la región cervical el dolor difunde hacia los hombros, región periescapular, occipucio o
porción proximal de una extremidad superior.
En la región lumbar se proyecta hacia las nalgas y las ingles, para dar lugar al síndrome facetario.
El dolor discogénico es aquel que aparece en relación con alteraciones de la arquitectura del
disco intervertebral, con incapacidad para repartir adecuadamente la presión sobre el mismo.
Se exagera cuando el paciente coloca la columna vertebral en una posición fija y la mantiene
durante largo tiempo.
Rigidez espinal
Aparece cuando el paciente se levanta por la mañana, y suele durar menos de 30 minutos. Puede
ocurrir durante el día tras largos periodos de inactividad.
Otras manifestaciones
Puede haber odinofagia, disfagia y disfonía por compresión por grandes osteófitos anteriores en
la región cervical (muuuuy raro).
La protrusión y el desplazamiento discal posterior, junto con el crecimiento osteofitario de las
facetas articulares de las interapofisarias y la hipertrofia de los ligamentos amarillos, contribuye
a la estenosis del canal raquídeo, más frecuente y sintomático en la región lumbar. Se manifiesta
con claudicación neurogénica, actitud simiesca y no tolerar el decúbito supino ni la extensión
espinal.
También puede suceder que se estenosen los agujeros de conjunción intervertebrales y afecte
a las salidas de las raíces raquídeas dando más frecuentemente cervicobraquialgia o
lumbociatalgia.
Exploración física
✓ Evaluar la postura de la columna en reposo y en movimiento
✓ Estimar la movilidad espinal
✓ Palpar estructuras vertebrales y músculos paraespinales
✓ Examen neurológico para estudiar reflejos osteotendinosos, fuerza y sensibilidad en las
extremidades correspondientes, y evaluación de los haces nerviosos largos (piramidal,
espinotalámico, cordones posteriores) y maniobras de provocación del dolor.
Diagnóstico
Se hace mediante la clínica. La radiografía se solicita en proyección anteroposterior y lateral del
segmento espinal correspondiente. Las oblicuas permiten estudiar los agujeros de conjunción,
articulaciones interapofisarias lumbares, junto a pedículos y las láminas vertebrales lumbares.

Jeremías Decicco
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Se puede observar:
✓ Pinzamiento del espacio articular dsical o interapofisario
✓ Esclerosis ósea en los platillos vertebrales o facetas articulares
✓ Crecimiento del hueso en los márgenes del cuerpo vertebral o de la faceta articular, lo
que origina los osteófitos.
✓ Fina imagen de densidad aérea entre los cuerpos vertebrales o signo del vacío discal que
traduce la degeneración del disco.
✓ Trastornos de la alineación entre los cuerpos vertebrales en el plano sagital.
✓ En artrosis vertebral lumbar grave se puede ver aproximación entre las apófisis
espinosas con esclerosis ósea de las mismas.
La TC y la RNM se reservan para pacientes con déficit neurológico objetivable, evidencia de
mielopatía cervical o copresion de la cauda equina, caludicacion neurogénica por sospecha de
estenosis del canal raquídeo o con síntomas radiculares persistentes a pesar de un correcto
seguimiento con medidas conservadoras.
La electromiografía es útil para diferenciar las radiculopatías de las neuropatías por
atrapamiento del nervio periférico en la extremidad correspondiente.
Tratamiento
Terapia física: mejorar flexibilidad, mantener el tono y fortalecer musculatura. Corregir actitudes
corporales viciosas para repartir adecuadamente las cargas. Natación y Tai Chi son útiles en la
protección espinal. En periodos de reagudización suele ser necesario el reposo.
Tratamiento del dolor: paracetamol, AINEs y COXib, opioides débiles y fuertes, relajantes
musculares y antidepresivos tricíclicos a dosis bajas. En pacientes con dolor neuropático por
compresión radicular resultan útiles anticonvulsivantes como gabapentina o pregabalina.
VER EN TTO DE ARTROSIS.
Quirúrgico: tiene indicación inmediata en los pacientes con complicaciones neurológicas graves.
En casos de estenosis del canal raquídeo o de compresión radicular se puede valorar la
descompresión quirúrgica ante el fracaso del tratamiento conservador.
Las inyecciones de glucocorticoides epidurales pueden aliviar los síntomas de pacientes con
estenosis del canal raquídeo lumbar. Los bloqueos anestésicos de raíces espinales pueden
eliminar de forma temporal el dolor radicular. La denervación por radiofrecuencia de las facetas
articulares se puede ver en casos de artrosis interapofisaria muy sintomática, sin respuesta a
tratamiento conservador. También es posible la administración de opioides intraespinales.

Artritis infecciosa
Introducción
Proceso inflamatorio originado por la colonización de la articulación por parte de un
microorganismo. La artritis séptica se reserva para la artritis ocasionada por microorganismos
piógenos. Constituye una urgencia médica, ya que su existencia determina una acentuada
destrucción articular y puede comportar un riesgo para la vida del paciente.

Etiología
Cualquier microorganismo puede causarla. Los piógenos son los más frecuentes.

Jeremías Decicco
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Artritis piógena

Los cocos gram positivos poseen una mayor capacidad de colonización de la sinovia que los gram
negativos. Staphylococcus aureus es el más frecuente. En los recién nacidos son características
las infecciones por estreptococos del grupo B y enterobacterias. En los niños de 1 a 4 años,
Haemophilus influenzae adquiere gran relevancia. En los adictos por vía endovenosa lo más
común es S. aureus.

Los Gram negativos, enterobacterias y Pseudomonas aeruginosa aumenta notablemente en los

pacientes de edad avanzada con una enfermedad debilitante de base. Los estreptococos pueden
causar infección asociada a endocarditis, somo S. viridans.

Neisseria gonorrhoeae cobra relevancia en jóvenes sexualmente activos. Los estafilococos

coagulasa negativos como S. epidermidis no suelen causar artritis por vía hematógena, aunque
pueden ser responsables de esta ante procedimientos quirúrgicos o artrocentesis.

Artritis no piógena

Las más comunes son por tuberculosis y brucelosis. Las fúngicas son raras, y los causales con
Cándida albicans y, en menor medida, Criptococcus neoformans. Cándida se ve más que nada
en adictos endovenosos o en el contexto de una candidiasis sistémica, en enfermos crónicos
sometidos a cateterizaciones prolongadas y en antibioticoterapia de amplio espectro.

Las artritis víricas se expresan esencialmente en forma de poliartritis con afección preferente de
las pequeñas articulaciones de las manos y los pies, son de curso autolimitado y no producen
destrucción articular. Los más habituales son Parvovirus B19, rubeola, parotiditis y HBV y HCV.

Fisiopatología
Se establece por lo general por vía hematógena. La membrana sinovial es muy vascularizada y
carece de membrana basal limitante, lo que favorece la colonización en caso de bacteriemia. La
anidación del germen en la articulación determina que se pongan en marcha mecanismos
lesivos. La destrucción del cartílago y el hueso es consecuencia de la actividad del
microorganismo, de la respuesta inflamatoria y del aumento de la presión intraarticular. Los
piógenos tienen mayor capacidad de destrucción.

Clínica
Artritis piógena

Existe predilección por las grandes articulaciones de las extremidades inferiores y superiores. La
afección suele ser monoarticular. Por lo general se presenta de forma aguda, con fiebre más o
menos elevada, junto con dolor de características inflamatorias e impotencia funcional. Los
síntomas constitucionales y la afección del estado general son particularmente importantes en
los pacientes con enfermedad subyacente o en aquellos que tienen bacteriemia. En el 30%
predominan los síntomas locales, con febrícula o apirexia y escasas manifestaciones generales.

Los signos inflamatorios suelen ser evidentes en las articulaciones superficiales y puede
observarse eritema periarticular en un 50% de los casos. Si la articulación es profunda, estos
pueden no ser percatados.

En los pacientes adictos endovenosos, suele darse en el contexto de una sepsis estafilocócica,
de forma aguda con fiebre en agujas y alteración del estado general con impotencia funcional
marcada. Se afectan las grandes articulaciones de las extremidades inferiores y las articulaciones

Jeremías Decicco
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axiales carentes de movilidad especialmente las sacroilíacas y las esternoclaviculares, seguidas

de sínfisis pubiana y costocondrales.

La artritis gonocócica suele aparecer en pacientes previamente sanos, por lo general jóvenes y
sexualmente activos. Hay predominio femenino, ya que la infección genital en estas suele pasar
desapercibida, condicionando así un mayor tiempo de exposición al gonococo con mayor riesgo
de diseminación. Durante la bacteriemia suele haber fiebre alta y lesiones cutáneas,
inicialmente purpúricas, que se convierten en pústulas con centro necrótico. Suele haber
poliartalgias en esta fase, y a continuación se presenta una monoartritis en una gran articulación
de las extremidades superiores o inferiores, no hay lesiones cutáneas.

Artritis no piógena

En general se instaura de forma subaguda, el compromiso suele ser monoarticular. En la artritis

tuberculosa los síntomas locales y generales de inflamación suelen ser menos acentuados, con
lo que se retrasa el diagnóstico. Pueden inducir un trayecto fistuloso. La artritis brucelar tiene
un gran polimorfismo clínico, a veces poliarticular y migratoria y en general acompañada de
signos inflamatorios menos evidentes que las piógenas.

Diagnóstico
Artrocentesis

El aspecto macroscópico del líquido es turbio o purulento. El recuento celular suele ser superior
a 50x109 /L en las piógenas no gonocócicas y algo inferior en el resto.

Microbiológico

El líquido de la artrocentesis re remitirá con la mayor rapidez al laboratorio para hacer cultivos,
tinciones y análisis de las características bioquímicas. En las artritis gonocócicas la rentabilidad
del cultivo es del 30-50%, en las piógenas casi del 100% y en las no piógenas oscila entre 40 y
60%.

Se deberán hacer hemocultivos seriados preferentemente durante un acmé febril. El

microorganismo aislado a partir del hemocultivo tiene carácter patognomónico.

Si se sospecha de artritis gonocócica se deberán obtener muestras de exudado oral, uretral y

anal para cultivar en medio de Thayer-Martin, que si crece tiene valor diagnóstico siempre que
se acompañe de la clínica.

Ante la sospecha de artritis no piógena siempre es recomendable realizar la prueba de Rosa de

Bengala para descartar brucelosis.

Si todo esto resultara negativo, se procederá a una exploración quirúrgica para obtener material.

Radiología

No se debe basar el diagnóstico en esta. Puede ser normal o poner de manifiesto signos muy
inespecíficos como osteopenia periarticular y tumefacción de partes blandas.

Ecografía

Para confirmar la presencia de líquido articular en las articulaciones profundas.

Jeremías Decicco
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TC y RNM

No es necesaria para la mayoría. La TC se puede indicar para evaluar la afección de articulaciones

con escasa movilidad y cuando se sospeche la presencia de abscesos de partes blandas
adyacentes.

Tratamiento
Antibiótico

Se debe instaurar lo antes posible para reducir morbilidad (previa toma hemocultivos). Deberá
ser de forma endovenosa y empírico al principio, según epidemiología local y a dosis máximas
tolerables.

VANCOMICINA (para cubrir SAMR) + CEFTRIAXONA/ CEFOTAXIMA (para cubrir BGN, gonococo)
o CEFEPIME en caso de adicto endovenoso o inmunodeprimido por si hubiera Pseudomonas.

Según el resultado del Gram puedo dirigir mejor el tratamiento, si por ejemplo hubiera
diplococos Gram positivos, no se da vancomicina. Y finalmente se adapta de acuerdo con los
resultados del cultivo. Cuando se pueda se pasa a la vía oral.

La duración es:

• De 7-10 días para la gonocócica

• De 3 semanas para la estreptocócica y por Haemophilus
• Mínimo de 4 semanas para estafilocócicas
• Durante 6 semanas para bacilos Gram negativos
• Durante 6-8 semanas en caso de Pseudomonas

Drenaje articular

Es capital para esta entidad. Tiene la misma relevancia que el tratamiento antibiótico. En caso
de mala respuesta se deberá considerar la posibilidad de un desbridamiento quirúrgico.

Inmovilización en posición funcional para evitar adherencias.

Espondilodiscitis infecciosa
Introducción
Hace referencia a la colonización del cuerpo vertebral y del disco intervertebral por parte de
microorganismos. Los términos osteomielitis y discitis vertebral se usan en forma indistinta
debido a que el disco no recibe irrigación directa y se infecta secundariamente a la infección del
cuerpo vertebral cuando es por vía hematógena o primariamente después de cirugías o
inyecciones por infiltraciones.

Etiología
Piógena

La mayoría de los casos es en pacientes mayores de 50 años y S. aureus es el causal más

frecuente. S. epidermidis suele encontrarse en infecciones posquirúrgicas. En los adictos
endovenosos la mayoría de los casos es por S. aureus. Pseudomonas es también común.

Jeremías Decicco
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Tuberculosa

También conocida como mal de Pott. Su incidencia es inferior a la anterior. Representa

aproximadamente el 50% de los casos de infección tuberculosa osteoaraticular.

Brucelar

La articulación más frecuentemente afectada es la sacroilíaca.

Fúngica

Muy rara y se debe casi exclusivamente a Cándida albicans. Aparece fundamentalmente en

adictos endovenosos y en inmunosuprimidos sometidos a antibióticoterapia de amplio espectro
o cateterizaciones prolongadas.

Fisiopatología
El microorganismo alcanza el cuerpo vertebral por vía hematóegena, sobre todo en casos de
bacteriemias importantes como en las infecciones urinarias, endocarditis, que tienen mayor
riesgo.

Además, puede anidar la vértebra por inoculación directa, a partir de intervenciones quirúrgicas
o punciones diagnósticas o anestésicas.

Clínica
El paciente se presenta con una raquialgia de características inflamatorias. Suele instaurarse de
forma subaguda, el protagonismo de los síntomas locales es muy acentuado y la repercusión
general es discreta. En el 50% suele haber fiebre. En algunos pacientes con espondilodiscitis
piógena se puede instaurar de manera aguda, en el contexto de una infección sistémica, con
fiebre elevada y deterioro importante del estado general.

La exploración física pone de manifiesto la reducción de la movilidad en todos los planos

espaciales del segmento vertebral afecto, una marcada contractura de la musculatura
paravertebral y dolor a la presión de las apófisis espinosas. La región lumbar es la que se afecta
con mayor frecuencia, seguida de la dorsal y de la cervical.

Diagnóstico
Radiología

Tiene un papel fundamental. No se observan anomalías hasta que han transcurrido casi dos
semanas del inicio. La primera manifestación es la disminución de la altura del espacio
intervertebral. Luego se constata una rarefacción de las superficies de los cuerpos vertebrales
seguida de la aparición de erosiones y de la destrucción, en mayor o menor grado, de los cuerpos
vertebrales. La instauración de una terapéutica interrumpe el proceso destructivo y, a partir de
la octava semana, empieza a observarse esclerosis con neoformación ósea que puede llegar a
determinar la fusión de los cuerpos vertebrales. La observación de una destrucción del ángulo
vertebral anterosuperior se considera más característica de la espondilodiscits brucelar.

Estudios isotópicos

La gammagrafía puede hacer un rastreo osteoarticular total, con lo que pueden ponerse de
manifiesto afecciones de otras zonas corporales clínicamente silentes.

Jeremías Decicco
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Tomografía

Se puede evaluar con esta de forma precisa la afección ósea y discal. Además, hace posible la
identificación de los abscesos paravertebrales o intrarraquídeos.

Resonancia magnética

Tiene la ventaja de que hace posible la evaluación del compromiso neurológico, tanto de las
raíces nerviosas como de la médula. También permite hacer diagnóstico diferencial entre
espondilodiscitis y artritis infecciosa de las articulaciones interapofisarias que cursan
clínicamente iguales.

La RMN es el estudio de elección. Las imágenes ponderadas en T1 muestran áreas vertebrales

hipointensas con pérdida de definición de platillos vertebrales. En señal ponderada T2, se ve
aumento de señal en cuerpos vertebrales y disco.

Confirmado el diagnostico debe realizarse la punción biopsia del disco y cuerpo vertebral para
realizar cultivos y estudios AP. Es positiva en 75% de los casos.

Diagnóstico etiológico

Se deberán hacer hemocultivos seriados, incluso en ausencia de fiebre. Prueba de rosa de

Bengala, cuyo resultado tiene alta especificidad y sensibilidad. Ante los resultados negativos, se
requerirá la toma de muestra de una pieza vertebral para hacer análisis anatomopatológico, y
estudio microbiológico.

Laboratorio

Aumento de la ERS y proteína C, esta última desciende antes con el tratamiento. La elevación
persistente es de mal pronóstico.

Tratamiento
Streptococo spp sensible a penicilina (MIC menor 0.12 mg/ml), penicilina 12 a 18 millones U/ día
dividida en 6 dosis o ceftriaxona 2 gr IV cada 24 h.

Sensibilidad intermedia a penicilina (MIC entre 0,12 mg /dl y 0.5 mg/dl), penicilina 24 millones
IV dividida en 6 dosis o ceftriaxona 2 gr/día.

En caso de tuberculosis o brucelosis, el tratamiento es el mismo que la enfermedad en otras

localizaciones.

El tratamiento empírico, además, debe cubrir Gram negativos. Se puede optar por una
cefalosporina de tercera generación como ceftriaxona o si hay que cubrir Pseudomonas
cefepime.

Gota
Introducción
Se caracteriza por depósitos de cristales de urato monosódico, sobre todo en estructuras
articulares y periarticulares. La formación de estos cristales requiere concentraciones elevadas
de ácido úrico en suero y precede a la aparición de síntomas. El depósito de cristales de urato
es reversible y la normalización de la uricemia resulta en la disolución de los cristales de forma
que la enfermedad se considera curable.

Jeremías Decicco
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Epidemiología
La gota es consecuencia de la hiperuricemia. Los valores de ácido úrico antes de la pubertad son
muy bajos. Tras la pubertad, en los varones se alcanzan los valores que se mantendrán a lo largo
de la vida, aunque suelen aumentar ligeramente con el tiempo. En las mujeres, el aumento tras
la pubertad es pequeño, alcanzando cifras cercanas, pero menores a los varones, después de la
menopausia. Existe predisposición genética. El factor común al desarrollo de la enfermedad
parece ser la adquisición de hábitos dietéticos menos saludables.

Fisiopatología
Formación y depósito de cristales

La nucleación y crecimiento de cristales de urato monosódico requieren concentraciones séricas

de ácido úrico en niveles de supersaturación superiores a 7 mg/dL. Aun así, solo un porcentaje
de la población con estos valores desarrollará gota. El hallazgo de valores elevados de ácido
úrico en ausencia de gota o insuficiencia renal se denomina hiperuricemia asintomática y
habitualmente no requiere tratamiento.

Los cristales se depositan en la superficie del cartílago articular, y la presencia de artrosis parece
favorecer el depósito y la gota consiguiente, lo que explica la mayor afección de las
articulaciones de carga. También hay formación de cristales en tendones (rotuliano y aquíleo),
y ligamentos donde no suelen producir síntomas por encontrarse alejados de las estructuras
sinoviales.

Los cristales producen inflamación al ser reconocidos por la inmunidad innata, con lo que activan
el inflamasoma e inducen la producción de IL-1b. La inflamación asociada a estos cristales resulta
ser un factor de riesgo independiente para sufrir infarto de miocardio, como consecuencia de la
arterioresclerosis favorecida por la inflamación.

En ausencia de tratamiento, los ataques suelen ceder espontáneamente. El desencadenante

más conocido de un ataque de gota es el descenso rápido de la uricemia que sigue al tratamiento
hipouricemiante.

Producción de la hiperuricemia

El ácido úrico es el producto del catabolismo de las purinas, y se considera que aumenta por dos
razones:

• Disminución de la excreción renal por una disminución del aclaramiento del ácido úrico
• Aumento de la síntesis, que suele acompañarse de excreción renal aumentada y
nefrolitiasis.

Hiperuricemia por defecto en la excreción

Es responsable de la mayoría de las hiperuricemias. Tras filtrarse en el glomérulo, se reabsorbe

en gran parte por el túbulo y se secreta luego en segmentos más distales por medio del URAT-1
de forma que solo un 6-9% del ácido úrico filtrado es excretado.

La asociación de gota con el síndrome metabólico es habitual. El uso de diuréticos es causa

común de hiperuricemia y gota al dar lugar, a través de la depleción de volumen, una
disminución del filtrado glomerular y aumento de la absorción tubular de ácido. La aspirina en
dosis bajas (en altas es uricosúrico), el ácido nicotínico, el etambutol y la ciclosporina pueden

Jeremías Decicco
 49

causar hiperuricemia por disminución de la excreción renal. La pirazinamida disminuye la

excreción al inhibir la secreción.

El hipotiroidismo, hiper e hipoparatiroidismo y el seudohipoparatiroidismo son causa de

hiperuricemia probablemente de origen renal. La intoxicación crónica por plomo también
reduce la excreción, y causa gota saturnina. La insuficiencia renal se acompaña de hiperuricemia,
pero en pocas ocasiones genera gota o tofos.

Hiperuricemia por aumento de síntesis

Defectos enzimáticos

La ausencia total o parcial de hipoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa, cuyo defecto

ocasiona la falta de reutilización de purinas rescatadas de la vía catabólica para sintetizar nuevos
nucleótidos, aumenta los niveles de ácido úrico en sangre al igual que su excreción con la
consecuente nefrolitiasis. La ausencia de esta enzima es el sustrato de la enfermedad de Lesh-
Nyhan, que afecta a niños que, además de gota y litiasis renal, padecen retraso mental,
tendencia a la automutilación, coreoatetosis y espasticidad.

El aumento de la actividad 5-fosforribosil-1-pirofosfato-sintetasa ocasiona un aumento del 5-

fosforribosil-1-pirofosfato intracelular, factor importante en la síntesis de ácido úrico.

Aumento del catabolismo de las purinas

Se observa en enfermedades mielo y linfoproliferativas, mieloma múltiple u otros tumores.

También en cuadros de anemia hemolítica, anemia perniciosa, hemoglobinopatías y policitemia
vera, así como la destrucción de gran cantidad de células durante el tratamiento de neoplasias
y probablemente la psoriasis extensa. La ingestión de alcohol, además de reducir la excreción
renal de ácido úrico, eleva el nivel de uricemia en mayor medida al aumentar su formación y
acelerar el catabolismo del ATP.

Clínica
Se caracteriza por presentar episodios de artritis aguda, que al principio suelen ser autolimitados
y recurrentes pero que, en ausencia de diagnóstico y/o tratamiento adecuado, llegan a ser
poliarticulares y persistentes. También se pueden ver nódulos palpables reconocidos como
tofos.

Las manifestaciones están ligadas a los cristales de urato monosódico y son de dos tipos:

Inflamación, por lo general articular, pero que puede aparecer en otras estructuras sinoviales,
como bolsas serosas o vainas de deslizamiento tendinoso

Aparición de nódulos formados por un depósito de cristales rodeados de una zona adyacente
de tejido inflamatorio llamados tofos.

Artritis gotosa

Es la manifestación habitual. Clásicamente es una artritis aguda, localizada en una mitad de los
casos en la articulación metatarsofalángica del dedo gordo del pie, que origina la clásica
podagra, o bien en el tarso, tobillo, bolsa preaquílea o prerrotuliana, rodilla, muñeca o alguna
articulación metacarpofalángica o interfalángica de la mano o en la bolsa olecraneana. A veces
comienza con la inflamación simultánea de más de una articulación.

Jeremías Decicco
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Raramente se puede presentar con afección de la acromioclavicular o en la columna lumbar o

cadera, y la posibilidad de gota debe considerarse en toda artritis no filiada y en tumoraciones
yuxtaarticulares.

Es habitual que los primeros ataques tengan un comienzo agudo, a veces nocturno, y que la
intensidad máxima se alcance en pocas horas. La inflamación articular suele ser intensa y pueden
ser muy dolorosas las articulaciones afectadas. Los ataques ceden en pocas semanas. En las
articulaciones superficiales puede haber eritema local intenso, que más tarde resulta en
descamación cutánea. En las articulaciones más profundas no suele verse.

Tras el cese de un ataque, el paciente queda asintomático hasta la aparición de nuevos episodios
similares en la misma u otra articulación. Con el tiempo y sin tratamiento se hacen cada vez más
frecuentes y de mayor magnitud.

Cuando la inflamación afecta a una articulación grande y es intensa, puede haber compromiso
del estado general fundamentalmente con leucocitosis y fiebre.

Dentro de los factores desencadenantes tenemos:

• Procesos inflamatorios agudos

• Intervenciones quirúrgicas
• Abuso de bebidas alcohólicas
• Alta ingestión alimentaria
• Traumatismos locales
• Disminución rápida de la uricemia

Gota tofácea

Los tofos son nódulos formados por cristales de urato monosódico rodeados por una reacción
granulomatosa, y que cuando son superficiales resultan palpables. Suelen aparecer tras una
evolución prolongada de la enfermedad y crecen lentamente por aposición de nuevos cristales,
siempre que los niveles de ácido úrico permanezcan elevados. Pueden ser la primera
manifestación de la enfermedad, como en los tofos que aparecen sobre las articulaciones
interfalángicas distales artrósicas (nódulos de Heberden) de personas mayores tratadas con
diuréticos o en pacientes trasplantados tratados con ciclosporina. Cuando la uricemia se
normaliza, los cristales se disuelven lentamente hasta desaparecer.

Pueden apreciarse en la superficie de extensión de los codos, proximidad de diversas

articulaciones de las manos, a lo largo de algunos tendones, como el aquíleo, en los pies o cerca
de las rodillas. También pueden ser cutáneos. Una localización singular es el borde externo del
pabellón auricular, donde son fácilmente apreciables como pequeños agregados blanquecinos
y opacos a la transiluminación, lo que permite diferenciarlos de otras formaciones.

Raras veces se localizan en la esclerótica, córnea, cartílago nasal, párpados, laringe, válvulas
cardíacas, pared aórtica, intrarraquídeos y médula renal.

Los situados en el interior o proximidad de articulaciones pueden causar lesión estructural y

originar una artropatía crónica deformante. Los de crecimiento intraarticular pueden alterar el
rango de movilidad y, en la rodilla, limitar la extensión. Los más superficiales pueden fistulizar al
exterior y dejar salir material blanco compuesto por cristales de urato monosódico y pueden
infectarse.

Jeremías Decicco
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Nefropatía úrica

La función renal no suele alterarse de forma significativa, pero cuando se deteriora suele ser
atribuible a alguna enfermedad asociada como hipertensión arterial, diabetes, dislipemia o
arterioesclerosis. La gota desarrolla con frecuencia insuficiencia renal en la denominada
nefropatía familiar asociada a hiperuricemia y gota, de transmisión autosómica dominante,
caracterizada por una marcada infra excreción de purinas, riñones pequeños e hipertensión
arterial, y en la gota asociada a nefropatía por plomo.

Litiasis renal

Los enfermos de gota padecen con más frecuencia litiasis renal por cálculos de ácido úrico.
Presenta relación con el valor sérico de ácido úrico, así el 50% de las personas con uricemias de
13 mg/dL o superior sufre litiasis renal. También sufren litiasis cálcica con más frecuencia, y se
postula que los cristales de urato monosódico pueden servir de centro de nucleación para otros
tipos de cristales.

Nefropatía úrica aguda

Se debe a un depósito masivo de cristales en los túbulos excretores como consecuencia de un

aporte masivo de ácido úrico al riñón. Se asocia con leucemias o tumores, sobre todo a causa de
la masiva destrucción celular provocada por el tratamiento, y probablemente tras ejercicio
excesivo, convulsiones y rabdomiólisis.

Diagnóstico
Identificación de los cristales

El hallazgo de los cristales de urato monosódico en el líquido sinovial o en el material obtenido

de tofos, es diagnóstico y patognomónico de gota. Se deben observar mediante un microscopio
provisto de filtros polarizados y un compensador rojo de primer orden (son birrefringentes
negativos). Es el procedimiento de elección para el diagnóstico.

Laboratorio

Podremos encontrar en un episodio agudo elevación de la VSG, PCR y otros reactantes de fase
aguda. Los pacientes con artritis oligoarticular o monoarticular de grandes articulaciones
pueden tener leucocitosis intensa. El líquido sinovial tiene celularidad aumentada y es turbio.

También darán aumentados los valores de ácido úrico en sangre, por encima de 7 mg/dL.

Los depósitos de cristales monosódicos son fácilmente detectables por ecografía.

Se deberá pedirhemograma, urea, creatinina, lípidos, uricemia, glucemia, hepatograma.

Presencia de 6 de los 12 criterios siguientes:

• Más de una crisis de artritis aguda

• Inflamación máxima aparecida en menos de 24 horas
• Crisis de artritis monoarticular
• Eritema articular
• Dolor o tumefacción en la 1ra art MTF
• Crisis unilateral con afectación de la 1ra art MTF
• Crisis unilateral con afectación de la articulación del tarso
• Sospecha de tofo o tofo confirmado

Jeremías Decicco
 52

• Hiperuricemia
• Tumefacción asimétrica como signo radiológico
• Quistes subcorticales sin erosiones al examen radiológico
• Cultivo negativo del líquido articular durante la crisis de inflamación articular
Tratamiento
Eliminación de los cristales

Disminución de la síntesis de ácido úrico

Allopurinol

• Dosis: 300 mg/día. De 100 a 800 mg/día

• Mec. de acción: inhibición competitiva a la xantina oxidasa (estructura química similar
a la hipoxantina)
• Farmacocinética: absorción por vía oral rápida; metabolito oxipurinol; eliminación renal
• Efectos adversos: r. de hipersensibilidad (rash cutáneo, fiebre y síndrome flu-like).
Intolerancia digestiva. Leucopenia. Hepatotoxicidad. Inducción de gota aguda al inicio
del tratamiento (no olvidar acompañar con profilaxis de colchicina)
Febuxostat

• Dosis: 40 a 80 mg/día
• Mec. de ación: inhibidor de la xantina oxidasa
• Farmacocinética: absorción oral buena; metabolismo hepático y excreción renal.
• Efectos adversos: alteraciones del hepatograma, rash, náuseas y artralgias. Inducción
de gota aguda al inicio del tratamiento (no olvidar acompañar con profilaxis de
colchicina)

Uricusúricos

Existen la benzbromarona, probenecid y sulfinpirazona, pero no se comercializan.

Tratamiento de la inflamación articular

Se hace con AINEs 7 a 10 días

• Indometacina 50 mg, 3 o 4 veces por día, 2 a 3 días y luego tapering

• Naproxeno 500 mg cada 12 hs.
• Diclofenac 75 mg cada 12 hs.
• Etoricoxib 90 a 120 mg/día

También se pueden indicar glucocorticoides en aquellas circunstancias en las que el uso de AINEs
suponga riesgo por efectos no deseados. Se pueden dar por vía oral o parenteral.

• CC Intraarticulares
• CC sistémicos orales: prednisona 30 a 60 mg/día
• Metilprednisolona IV.
• ACTH: compromiso monoarticular: 25 UI S.C o si hay compromiso poliarticular 40 UI I.M.

Jeremías Decicco
 53

También se puede usar ccolchicina 0,6 mg dos veces por día en adyuvancia a AINEs, CC o ACTH
en casos graves.

Para profilaxis y control de recurrencia temprana: 0,6 mg por hora, durante 3 horas.

Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato

cálcico
Introducción

Se caracteriza por la formación de estos cristales en cartílago articular, fibrocartílago y otras

estructuras periarticulares. Tras alcanzar la cavidad articular se encuentran regularmente en el
líquido sinovial, por lo común fagocitados. Con menor frecuencia se hallan en bolsas serosas y
tendones. Tiene manifestaciones clínicas semejantes a las de la gota, aunque ocurren en
personas de edad avanzada y consiste en episodios de artritis aguda habitualmente
monoarticulares y autolimitadas.

Epidemiología

Es una entidad frecuente a partir de los 50 años y supone una de las primeras causas de
artropatía aguda y crónica en edades avanzadas. Suele ser asintomática. Las formas familiares o
asociadas a enfermedades metabólicas pueden tener un comienzo más precoz.

Patogenia

Los cristales se forman en la capa media del cartílago articular en el interior de estructuras
fibrocartilaginosas como el menisco o el ligamento triangular del carpo, así como en tendones y
ligamentos. Su capacidad para dañar el cartílago aún no está bien definida.

La formación de estos cristales requiere un aumento de pirofosfato inorgánico (PI). Tanto la

producción como el proceso de formación de los cristales de pirofosfato cálcico ocurren en la
matriz cartilaginosa extracelular en relación con fibras colágenas y próximo a islotes de
condrocitos. La ANKH es un transportador de membrana que saca al PI de los condrocitos. La
PC-1 es una enzima tipo nucleótido-pirofosfato hidrolasa que sintetiza PI y la fosfatasa alcalina
fragmenta e inhibe al PI. La formación de los cristales parece deberse a anomalías en estas
enzimas. Se ve aumento en la formación de pirofosfato por parte de la PC-1 cuando los
condrocitos son sometidos a estrés mecánico, lo que explica la condrocalcinosis en
articulaciones de carga, y en situaciones como rodillas minecectomizadas o simplemente en
presencia ocasional en artrosis. En el caso de la hipofosfatasia hay menor actividad de la
fosfatasa alcalina que provoca aumento de PI y formación de cristales, así como en mutaciones
de ANKH.

La capacidad de producir inflamación de estos cristales se debe a que el sistema inmune nativo
los reconoce como señal de peligro e induce en los monocitos la producción de IL-1b con la
inflamación subsiguiente.

Jeremías Decicco
 54

Enfermedad esporádica o idiopática

Es la forma habitual, se ve en personas de edad avanzada y puede asociarse a artrosis. La forma

más común es la artritis aguda que afecta principalmente a rodillas y muñecas.

Enfermedad asociada a enfermedades metabólicas

Acompaña en un 20-30% a pacientes con hiperparatiroidismo primario, en un 40% a aquellos

con hemocromatosis y también en pacientes con hipofosfatasia e hipomagnesemia primaria,
síndrome de Bartter y síndrome de Gitelman.

Enfermedad familiar

La herencia es autosómica dominante, pero en otras ocasiones puede ser recesiva o incluso
multigénica. Se describen cuatro entidades:

• Artropatía de inicio precoz durante la segunda o tercera década de la vida, con

manifestaciones poliarticulares graves con daño articular precoz y que pueden simular
una artropatía inflamatoria crónica.
• Artropatía oligoarticular que afecta a individuos mayores de 50 años.
• Artropatía degenerativa de las articulaciones metacarpofalángicas, codos y hombros,
pero sin condrocalcinosis, descrita como artropatía por pirofosfato.
• Condrocalcinosis asociada a displasia espondiloepifisaria y artrosis precoz.

Clínica

Artritis aguda

Es la presentación más habitual. Se caracteriza por episodios de artritis de inicio súbito o gradual,
frecuentemente con intensos signos inflamatorios locales que pueden durar varias semanas,
seguidos de periodos asintomáticos intercríticos, a veces muy prolongados. Suelen ser
clínicamente indistinguibles de la gota. Son frecuentes la artritis de la rodilla o muñeca, seguido
de hombro, tobillo, codo, metacarpofalángicas y, más raramente, pies, incluida la primera
metatarsofalángica, aunque se puede afectar cualquier articulación, incluso la cadera.

Las articulaciones superficiales pueden presentar eritema y eventualmente descamación. En la

muñeca se puede asociar a edema por obstrucción linfática. Nuevos episodios de artritis se
pueden presentar en la misma articulación o en otras, generalmente a distancia, pero a veces
se solapan para afectar articulaciones de manera migratoria. Cuando los ataques son frecuentes,
se llama artropatía crónica por cristales de pirofosfato. Se puede afectar la región
atlantoaxoidea dando un síndrome intenso de dolor y rigidez simulando un síndrome meníngeo
cuyo diagnóstico es por TC donde se verá condrocalcinosis alrededor de la apófisis estiloides del
axis.

Los ataques suelen iniciarse de forma espontánea, pero pueden desencadenarse por
tratamiento quirúrgico o una enfermedad aguda y grave.

Jeremías Decicco
 55

Artropatía inflamatoria crónica por cristales de pirofosfato cálcico

Suele afectar a pocas articulaciones, con preferencia muñecas y rodillas. La inflamación puede
ser persistente, pero con frecuencia, resulta fluctuante o migratoria. En pacientes de edad
avanzada suele haber títulos bajos de factor reumatoide.

Artrosis asociada a cristales de pirofosfato cálcico

Suele ser similar a la artrosis primaria. Se caracteriza por:

• Distribución articular atípica, incluidas articulaciones que no son de carga.

• Distribución atípica en la articulación
• Osteofitosis marcada
• Quistes subcondrales que pueden ser grandes y confluentes.
• Fragmentación o destrucción ósea.

Otras formas

Los cristales se han encontrado en discos intervertebrales, articulaciones interapofisarias o

ligamento vertebral anterior o amarillo. Los síntomas raquídeos son raros. Se han hallado
nódulos periarticulares en ausencia de condrocalcinosis articular, especialmente en la
temporomandibular o cadera.

Diagnóstico

Identificación de los cristales

El líquido sinovial es inflamatorio con aspecto turbio; en ocasiones puede ser muy celular con
un recuento variable, pero en articulaciones pequeñas y medianas puede alcanzar 50000/uL
valor en rango infeccioso. El examen microscópico en fresco del líquido mediante microscopía
óptica polarizada compensada permite identificarlos y establecer diagnóstico de certeza. Se
caracterizan por su polimorfismo, forma de bastones, rombos o paralelepípedos y una
birrefringencia débilmente positiva. No es infrecuente hallarlos en articulaciones con artrosis
primaria, lo cual carece de significado clínico (si son pocos).

Radiografía

En la rodilla se ven áreas radiodensas de aspecto puntiforme o lineales que siguen la distribución
anatómica y contorno del cartílago o fibrocartílago articulares; habitualmente bilaterales y
simétricas. Se ven también en sínfisis del pubis y ligamento triangular del carpo. Pueden
encontrarse calcificaciones en tendones, ligamentos, cápsula articular y otras estructuras. La
condrocalcinosis es frecuente en personas de edad avanzada, y si no se refiere síntoma alguno
no requiere ningún tipo de medida.

Jeremías Decicco
 56

Ecografía

Los cristales son fácilmente visibles por este medio. Se depositan en la profundidad del cartílago
articular y también en membrana sinovial, ligamentos y cápsulas articulares. Tiene mayor
fiabilidad que la radiografía convencional.

Laboratorio

La artritis aguda, si ocurre en una articulación grande y es intensa, se acompaña de leucocitosis

y aumento de reactantes de fase aguda como VSG y PCR. Se deberá determinar calcio, fosfato,
fosfatasa alcalina, magnesio, perfil férrico y PTH.

Diagnóstico diferencial

Es con gota y artritis sépticas.

Tratamiento

Artritis aguda

Suelen mejorar rápidamente con AINEs, incluidos los COXib. En un grupo de edad en el que las
comorbilidades son frecuentes y los posibles efectos secundarios digestivos, renales y
cardiovasculares de los AINE constituyen un riesgo mayor, la utilización de glucocorticoides
orales en dosis moderadas suele ser eficaz. Para evitar recaídas puede ser oportuno
acompañarlo de 0,5-1mg de colquicina diario que debe mantenerse durante un tiempo, o una
pequeña dosis de AINE como naproxeno 250-500mg/día. También se puede administrar
glucocorticoides intraarticulares.

Artritis inflamatoria crónica

La colquicina oral 0,5-1mg/día puede intentarse, pero parece menos eficaz que en la prevención
de ataques de gota. Una alternativa eficaz es administrar dosis bajas de AINE como naproxeno
250-500mg/día. En casos recidivantes o persistente, se puede intentar con metrotexato en dosis
semanales 10-20mg v.o o s.c. Si en un plazo de tres meses no hay resultado, se debe suspender.

Enfermedad por depósito de cristales de

hidroxiapatita
Introducción

Estos cristales forman parte del hueso normal y de la mayoría de las calcificaciones de partes
blandas del cuerpo.

Etiopatogenia

Pueden ser el resultado de un aumento del producto calcemia-fosfatemia (calcificación

metastásica), como en la insuficiencia renal crónica, el hiperparatiroidismo, intoxicación por
vitamina D, sarcoidosis, síndrome por exceso de ingestión de leche y alcalinos, y la calcinosis

Jeremías Decicco
 57

tumoral. Con mayor frecuencia resultan de un trastorno localizado del tejido conectivo de la
piel, bolsas serosas, tendones, cápsula articular, membrana sinovial y cartílago (calcificación
distrófica). Esto se observa en tendonitis calcificante, artrosis, dermatomiositis, esclerosis
sistémica, síndrome de CREST, LES, enfermedades neurológicas y osteocondromatosis. Los
depósitos de estos cristales afectan preferentemente a tejidos periarticulares como tendones y
bolsas serosas. Frecuentemente se manifiestan con signos de inflamación periarticular y simulan
una celulitis.

Clínica

Periartritis calcificante

Se caracteriza por la presencia de calcificaciones en los tendones, zonas de inserción tendinosa

o bolsas sinoviales. Aparecen a cualquier edad y en ambos sexos por igual. El hombro es la
localización preferente, pero también caderas, rodillas, muñecas, primera metatarsofalángica e
interfalángicas. Puede ser asintomática o acompañarse de dolor crónico localizado que aumenta
al contraer contra resistencia el tendón afectado. A veces aparece como un episodio agudo de
dolor, con signos locales de inflamación y gran incapacidad funcional.

Artritis

Excepcionalmente desencadenan un episodio agudo de artritis similar al de la gota y puede

deberse a la rotura de una calcificación periarticular dentro de la cavidad articular.

Artrosis

Su presencia se relaciona con la gravedad radiológica de la artrosis.

Artropatía destructiva

Forma infrecuente. Predomina en mujeres mayores de 60 años. Por lo general se localiza en un

hombro o rodilla, aunque se pueden afectar varias articulaciones, en cuyo caso es bilateral y
simétrica. Puede existir un antecedente de traumatismo o sobrecarga. Clínicamente se
acompaña de dolor leve o moderado, rigidez, inestabilidad articular y gran incapacidad
funcional. La rotura del manguito de los rotadores suele coexistir con la afección del hombro
reconocida como hombro senil hemorrágico. Radiológicamente hay gran destrucción del
cartílago y hueso subcondral, subluxación y escasos fenómenos reparadores como osteófitos y
esclerosis. Son frecuentes la calcificaciones de partes blandas. Es característico el hallazgo de
derrame sinovial copioso de aspecto hemático, con escasos leucocitos y gran cantidad de
cristales de hidroxiapatita.

Diagnóstico

Los cristales son submicroscópicos, aunque se agrupan en conglomerados amorfos, de mayor

tamaño, que es posible visualizar con tinciones de sales de calcio, como rojo alizarina, pero que
tienen el inconveniente de ser poco específicas. La identificación precisa requiere de
microscopía electrónica de barrido o de transmisión y difracción de rayos X.

Jeremías Decicco
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En la radiografía se puede ver una calcificación oval, redondeada o algodonosa sobre la

estructura clínicamente implicada; una ecografía también permite identificar calcificaciones y
realizar inyecciones guiadas o aspiración.

Tratamiento

Se realiza con analgésicos y AINEs, incluidos los COXib. En los episodios de dolor intenso la
infiltración local de glucocorticoides suele ser muy eficaz. El dilitazem y otros bloqueantes
cálcicos se han demostrado efectivos para disminuir la calcinosis en algunos pacientes con
síndrome de CREST o dermatomiositis.

Cervicobraquialgia
Introducción

El dolor musculoesquelético es un motivo de consulta muy frecuente. La cervicalgia es el dolor

de la columna cervical, que puede irradiarse a los brazos (cervicobraquialgia). Se asocia
frecuentemente con lumbalgia. El 50% de los adultos tendrá un episodio en su vida.

Etiopatogenia

Dentro de las causas se encuentran el origen postural o degenerativo, que es lo más común en
la práctica clínica.

• Mala postura
• Fatiga muscular
• Artrosis/ hernia discal
• Trauma/ fractura

Puede tener un origen inflamatorio:

• Artritis reumatoidea
• Espondiloartritis
• Hiperostosis esquelética idiopática (DISH): es una osificación del ligamento longitudinal
anterior y posterior.

Origen infeccioso: lo más común es la discitis con o sin osteomielitis.

Origen infiltrativo: por tumor metastásico o tumor primario.

Dolor radicular

Es expresión del efecto compresivo sobre las raíces nerviosas de un disco que puede protruir
y/o de los osteofitos. Se suele acompañar de disestesias. Cuando la compresión alcanza la
médula, aparecen signos neurológicos más severos como reflejos patológicos, clonus,
compromiso de esfínteres.

Jeremías Decicco
 59

Diagnóstico

Radiografía

De columna en proyección de frente o perfil suele ser suficiente.

RNM y TAC

En caso de sospechar de infección o tumores.

Tratamiento

Tratamientos breves con AINEs, se pueden agregar opioides como tramadol o codeína en caso
de tener contraindicado el uso de AINEs. Cuando el dolor interfiere con el descanso nocturno se
puede usar relajantes musculares como piridinol, clorzoxazona o ciclobenzaprina, o
amitriptilina. Es muy importante el ejercicio físico y la intervención del kinesiólogo.

Lumbalgia
Introducción

Es un dolor localizado en la región lumbar entre la última costilla y los pliegues glúteos, que
frecuentemente se acompaña de dolor irradiado o referido a zonas próximas. Puede ser
manifestación de entidades muy diversas de gravedad variable.

Etiopatogenia

En la mayoría de los pacientes no se encuentra una alteración estructural que la justifique. La

mayoría son autolimitadas y de curso benigno. Entre el 70-80% de los adultos tendrá dolor
lumbar a lo largo de su vida. El tipo más frecuente de dolor lumbar es el dolor mecánico, y la

Jeremías Decicco
 60

causa real de este dolor no puede ser diagnosticada aún con muchos estudios. El 90% de los
dolores lumbares agudos se resuelven dentro de las primeras 8 semanas independientemente
del tratamiento efectuado.

Las causas pueden ser

• Idiopática
• Sinovitis o artrosis de las articulaciones apofisarias
• Hernia de disco: frecuente en pacientes añosos
• Espondilolistesis
• Canal estrecho lumbar

Clínica

Se puede clasificar al dolor lumbar según su duración:

• Agudo: menor a 4 semanas

• Subagudo: entre 4 y 12 semanas.
• Crónico: mayor a 12 semanas.

También se lo puede dividir en mecánico y/o inflamatorio.

El dolor mecánico es el tipo de dolor más frecuente y se presenta en más del 90% de los casos.
Es el dolor que se presenta a la carga o al movimiento, que se exacerba con los esfuerzos y en
determinadas posturas, y disminuye con la descarga y el reposo.

El dolor inflamatorio aparece en edades menores a 40 años, tiene un comienzo insidioso, mejora
con el ejercicio y no calma en el reposo. Suele también haber dolor durante el descanso
nocturno. Para pensar en una lumbalgia inflamatoria, el dolor debe ser crónico: es decir, mayor
a 3 meses de duración y cumplir 4 de los 5 parámetros antes mencionados.

Jeremías Decicco
 61

El dolor irradiado es un dolor localizado en el miembro inferior, de inicio habitualmente agudo

y que suele ir precedido de lumbalgias recidivantes. Aumenta con los movimientos del raquis y
con las maniobras como la tos o la defecación. Este dolor se acompaña de trastornos sensitivos
como parestesias o disestesias y en ocasiones de trastornos motores que varían según la raíz
afecta.

Maniobra de Lasègue: se le pide al paciente que se acueste y se eleva el miembro inferior en

extensión hasta los 60º y ver si reproduce el dolor. Es positiva cuando se genera dolor por debajo
de la rodilla a menos de 70º de elevación del miembro.

Diagnóstico

Las exploraciones diagnósticas producen escaso beneficio. Como sucede en la región cervical la
relación entre lo que muestran las radiografías y la clínica es sumamente pobre, por lo que en la
mayoría de los pacientes estos estudios lejos de ser de utilidad pueden ser perjudiciales al
atribuirle el dolor a una alteración sin importancia como osteofitos u osteopenia. La radiografía
simple debe ser el primer paso, y está especialmente indicada en aquellos pacientes que
presentan algún signo de alarma o curso crónico.

El desafío es diferenciar entre el 95% de los casos de lumbalgia cuyo origen son procesos
musculoesqueléticos benignos y el 5% de las lumbalgias producidas por enfermedades
específicas que precisan un rápido y adecuado tratamiento.

Jeremías Decicco
 62

Las banderas rojas son aquellas que nos deben hacer pensar en otras causas que requieren
mayor estudio.

Jeremías Decicco
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Tratamiento

Dolor agudo o subagudo

El reposo prolongado debe ser evitado, y los pacientes estimulados a volver a sus actividades lo
antes posible.

Se pueden usar AINEs y/o relajantes musculares. No se deberá indicar corticoides. El

paracetamol tiene escasa respuesta.

Dolor crónico

Ejercicio, rehabilitación, reducción del estrés. Recuperar y mantener la función muscular normal
con el ejercicio. Si la respuesta ante estas medidas es pobre, se pueden agregar fármacos:

AINEs son primera línea, tramadol y/o duloxetina son segunda línea.

Infarto óseo y osteonecrosis

Introducción

La osteonecrosis es una enfermedad que se produce por la interrupción del aporte sanguíneo a
un segmento óseo. Si bien infarto óseo y osteonecrosis son sinónimos, en la práctica clínica el
término osteonecrosis se utiliza cuando se afecta la epífisis o los huesos del carpo y del tarso,
mientras que infarto óseo se emplea cuando el trastorno isquémico compromete a las diáfisis
de los huesos largos.

Presenta un predominio masculino y se localiza, fundamentalmente, en la epífisis proximal del

fémur y en los cóndilos femorales y, con menor frecuencia, en la epífisis proximal de la tibia,
epífisis proximal del húmero, y en los huesos del carpo (semilunar) y del tarso (astrágalo).

Etiopatogenia

Existen causas de naturaleza traumática, en las que la distorsión del lecho vascular por rotura o
compresión parece ser el elemento patogénico fundamental. Y hay causas no traumáticas en las
que se estima que el fenómeno isquémico aparece como consecuencia de la oclusión de la
microcirculación o de su compresión. Se ha postulado que la alteración de los mecanismos de
apoptosis de los osteocitos podría desempeñar un papel relevante en la patogenia del proceso,
especialmente en los casos secundarios al tratamiento con glucocorticoides.

Causas traumáticas

• Fractura subcapital del cuello del fémur

• Luxación de la cadera.

Causas no traumáticas

• Tratamiento con glucocorticoides

• Alcoholismo

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• Dislipemia
• Enfermedad por descompresión
• Enfermedad de Gaucher
• Pancreatitis
• Drepanocitosis
• Trasplantes de órgano sólido y progenitores hematopoyéticos
• HIV
• LES
• Síndrome antifosfolipídico
• Otras autoinmunes

Clínica

Las manifestaciones varían según el estadio evolutivo de la osteonecrosis, aunque no siempre

se observa una correlación entre la importancia del daño estructural y la intensidad del dolor. El
inicio del dolor es insidioso, generalmente de naturaleza inflamatoria, suele ir progresivamente
en aumento. La impotencia funcional puede llegar a ser acentuada, con una deambulación muy
dificultosa. No se ven manifestaciones constitucionales. En la osteonecrosis de la cadera, el dolor
se localiza en la región inguinal y, con frecuencia, irradia al muslo. En la osteonecrosis de la
rodilla, el dolor suele percibirse en la cara interna y pueden objetivarse tumefacción y derrame
en la exploración física. En las fases avanzadas suele evidenciarse limitación de la movilidad
articular.

Diagnóstico

Se precisa mantener un alto índice de sospecha en todo paciente que presente factores
predisponentes. La osteonecrosis ni determina ningún tipo de alteración analítica.

Radiografía

En proyecciones de frente y perfil, de la articulación afecta y de la contralateral. En las fases

iniciales no se ven anomalías. De forma progresiva se constatan alteraciones en la superficie de
las epífisis como pérdida de la esfericidad, disminución del espacio articular y aparición de signos
degenerativos. En la osteonecrosis de la epífisis proximal del fémur es muy característico el signo
de la semiluna, que traduce la existencia de un colapso subcondral.

De forma más avanzada, la imagen es la de una lesión diafisaria de naturaleza esclerótica

rodeada por un halo radiotransparente.

RMN

Es la técnica con mayor sensibilidad y especificidad. Permite establecer el diagnóstico en

estadios iniciales, cuando aún no se ven alteraciones radiográficas. El signo característico y más
precoz es el anillo de baja señal en T1 en localización subcondral, que representa la interfase
entre el hueso isquémico y el normal.

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Gammagrafía

Especialmente útil para las formas multifocales. Tiene menor especificidad y sensibilidad que la
RMN.

Tratamiento

Se debe dar reposo con descarga de la articulación y tratamiento analgésico. Esto comporta una
mejoría, más o menos marcada, de la sintomatología, pero resulta insuficiente para detener la
progresión, para lo que se debe acudir al tratamiento quirúrgico.

Se puede hacer una descompresión por perforación (forage), introducir un injerto óseo,
implantar un tornillo de tantalio o hacer una osteotomía. En las fases avanzadas es preciso
recurrir a la práctica de una artroplastia.

Fibromialgia
Introducción

Se caracteriza por un dolor corporal generalizado y síntomas centrales asociados de trastornos

del sueño, fatiga y problemas cognitivos, así como otros síntomas somáticos y anímicos. La FM
tiene efectos inmediatos sobre la calidad de vida relacionada con la salud, y con efectos de larga
data menos conocidos. La FM puede ocurrir como un diagnóstico único, pero la asociación con
otros trastornos somáticos y mentales amplía el impacto de esta condición.

Clínica

• La sensibilidad generalizada de los tejidos blandos y los músculos a la presión que

normalmente no se esperaría que causara dolor.
• La discognición representada como la dificultad para concentrarse, olvido y
pensamiento desorganizado o lento.
• La rigidez musculoesquelética es experimentada, en diversos grados, por todos los
pacientes con FM.
• La sensibilidad ambiental o hipervigilancia, que se manifiesta como intolerancia a luces
brillantes, ruidos fuertes, perfumes y frío.
• La fatiga física o mental juzgada como al menos moderada. La fatiga física puede
manifestarse como una queja de agotamiento físico después de la actividad física,
incluida la incapacidad para funcionar dentro de los límites normales de las actividades
que constituyen actividades diarias normales
• Los problemas de sueño se definen como la dificultad para conciliar el sueño o para
quedarse dormido, el despertar frecuente que es perturbador durante un período de
sueño o el no sentirse descansado después de dormir.

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Comorbilidades

Dolor somático

• Síndrome de intestino irritable

• Dolor pélvico crónico
• Cistitis intersticial
• Migraña

Afecciones psiquiátricas

• Trastornos del ánimo mayor

• Trastornos de ansiedad
• Abuso de sustancias

Enfermedades reumatológicas

Trastornos del sueño.

Mecanismos psicosociales y factores de riesgo

Los pacientes con FM con frecuencia tienen un historial personal de dolor crónico de por vida.
Los familiares de primer grado tienen 8 veces más probabilidades de tener esta afección.
Factores ambientales que tienen más probabilidades de desencadenar el desarrollo de FM son
varios tipos de "estresores"(eventos adversos tempranos en la vida, enfermedades médicas,
traumas y factorespsicosociales). El sello distintivo fisiológico de la FM es la centralización del
dolor o la sensibilización central, es el procesamiento del dolor central aumentado identificando
a un individuo cuando es difusamente sensible a la palpación.

Diagnóstico
Se requieren al menos 6 de 9 sitios de dolor junto con fatiga o problemas para dormir y/o
fatiga durante al menos tres meses. La presencia de otro trastorno de dolor o síntomas
relacionados no descarta el diagnóstico.

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Tratamiento
No farmacológico

El ejercicio físico es la piedra fundamental. Se puede hacer terapia básica de conciencia del
cuerpo, terapia de comportamiento cognitivo, terapia grupal musical.

Farmacológico

Esclerosis sistémica
Introducción

Es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia de un depósito excesivo de

los componentes del tejido conectivo, expresado en forma de fibrosis hística, y por alteraciones
estructurales del lecho vascular. Afecta fundamentalmente a la piel y órganos internos como
tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.

Etiopatogenia

Tres elementos básicos que interventrían en la patogenia:

• Trastornos en la síntesis de colágeno.

• Alteraciones vasculares.
• Anomalías inmunológicas.

Se sostiene que en el seno de una actividad inmunológica cooperadora aumentada que facilita
la formación de anticuerpos y la expansión de linfocitos T específicos de antígeno, la lesión
endotelial, precede y es fundamental en la aparición de la fibrosis. Entonces, luego de la acción
de un agente lesivo como citoquinas, factor citotóxico, anticuerpos específicos, infecciones, para
el endotelio se produciría la activación de diferentes tipos celulares, con la consiguiente síntesis,
por parte de estos, de diferentes factores como TNF-a, IFN-y, TGF-b, IL-1, IL-2, PDGF, que, a su
vez, actuarían sobre el endotelio y los fibroblastos y motivarían la presencia de alteración
vascular y de la fibrosis intersticial. El HLA-DRB1*11 confiere predisposición para el desarrollo
de esclerosis sistémica.

La lesión cutánea es la más peculiar. Hay un aumento del colágeno dérmico tipo I y II, GAGs y
fibronectina, con adelgazamiento de la epidermis. Hay infiltrado mononuclear perivascular e

Jeremías Decicco
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intersticial a expensas de linfocitos T. Las lesiones se localizan tanto en las arteriolas como en la
microcirculación.

En el tejido sinovial también hay infiltrado perivascular, con fibrosis alrededor de las células
sinoviales y depósitos de fibrina en la superficie sinovial.

El esófago distal tiene una muscular atrófica, parcialmente reemplazada por tejido fibroso; en
la lámina propia y la submucosa hay un aumento en la cantidad de colágeno, mientras que la
mucosa presenta signos de esofagitis. La segunda y tercera porción del duodeno y el yeyuno son
las regiones intestinales más afectadas.

En el pulmón hay fibrosis intersticial difusa, alveolar y peribronquial, predominantemente basal,

con un grado variable de infiltración inflamatoria, y cuando afecta a los vasos, en un
angrosamiento de la íntima con hipertrofia de la capa muscular y fragmentación de la elástica.

La fibrosis miocárdica es frecuente y se caracteriza por ser focal y biventricular y extenderse

desde el epicardio al endocardio. Puede haber compromiso de los pequeños vasos intramurales
en forma de proliferación de la íntima, hiperplasia de la media y, en ocasiones, necrosis
fibrinoide y trombosis. Puede haber pericarditis fibrinosa o fibrosa crónica y lesiones fibróticas
en tejido de conducción.

En el riñón hay una proliferación concéntrica de las células de la íntima de las pequeñas arterias
arciformes e interlobulillares.

Epidemiología

Predomina en mujeres de 3 a 5 veces más que en varones y la edad media de comienzo es a los
40 años. No hay preferencias étnicas y su distribución es universal.

Clínica

El comienzo es insidioso, en forma de dolores generalizados, fatigabilidad, y pérdida de peso. Lo

habitual es que durante un número variable de años haya fenómeno de Reynaud, con un
progresivo endurecimiento cutáneo, sobre todo de las manos.

La afección cutánea es lo más característico, y presenta tres fases sucesivas:

• Primera o edematosa: se afectan los dedos de las manos, adoptan la morfología de una
salchicha.
• Fase indurativa: la piel aparece engrosada y a la vez tirante
• Fase de atrofia y adelgazamiento cutáneo.

La induración cutánea se manifiesta como textura dura, con imposibilidad de pellizcar la piel;
pérdida de arrugas y pliegues, dedos de las manos indurados (esclerodactilia) con poca
movilidad, rostro carente de expresividad, abertura bucal limitada (microstomía) y abundantes
surcos peribucales. Se pueden considerar dos formas clínicas:

Jeremías Decicco
 69

• Limitada: la alteración cutánea comprende manos, cara, pies, cuello o zonas distales a
los codos y rodillas, con una progresión apenas imperceptible a lo largo de los años.
• Difusa: la afección se extiende además al tronco.

En la piel también se pueden ver áreas de hipo e hiperpigmentación, telangiectasias en manos,

cara, tórax y mucosas, y úlceras con cicatrices puntiformes, sobre todo en la punta de los dedos.

El fenómeno de Reynaud es la manifestación inicial en el 90%. En la forma limitada precede de

forma característica en varios años a la aparición de alteraciones cutáneas, mientras que en la
difusa ambas manifestaciones suelen observarse sin mucha separación temporal. Tres fases:

• isquémica (blanca)
• cianótica (azul)
• hiperémica (roja)

La afección articular puede estar presente desde el comienzo en forma de rigidez y dolor
articular, así como de poliartritis. En la forma evolucionada hay una marcada reducción de la
movilidad, sobre todo en los dedos de las manos. Puede haber roces tendinosos carcaterísticos
de las formas difusas. La artropatía no es erosiva. Algunos presentan calcinosis subcutánea,
habitualmente circunscrita, en zonas periarticulares de las manos y olecraneanas.

La afección gastrointestinal es la manifestación visceral más frecuente. Más del 80% presenta
disfunción esofágica, y solo el 50% tiene síntomas en forma de disfagia, pirosis, dolor
retroesternal o plenitud epigástrica posprandial. Los exámenes radiológicos con papilla de bario
revelan una peristalsis casi nula en la porción distal, con dilatación y reflujo, que favorece el
desarrollo de esofagitis, estenosis y metaplasia de Barret. En el 50% puede haber retraso del
vaciamiento gástrico. El intestino delgado se halla afectado, y se manifiesta en forma de
náuseas, vómitos, dolor y/o distensión abdominal y obstrucción intestinal, que puede atribuirse
a la atonía intestinal que además puede dar un cuadro de malabsorción por sobrecrecimiento
bacteriano. La neumatosis cistoide es una complicación rara que se ve como quistes
radiotransparentes, cuya rotura puede ocasionar un neumoperitoneo.

La afección pulmonar ocupa el segundo lugar luego del tubo digestivo. Supone un mal
pronóstico, y es la principal causa de muerte. El síntoma más común es la disnea de esfuerzo y
se acompaña de tos no productiva. Son característicos los estertores basales a modo de crujidos.
En la rx se puede ver una imagen de afección intersticial a predominio de los tercios inferiores.
Las alteraciones funcionales se traducen en un patrón restrictivo con descenso de la DLCO,
indicador más sensible. La mayoría presenta un deterioro gradual, aunque puede ser rápido
también. Puede haber hipertensión pulmonar que se manifiesta como disnea progresiva,
secundaria a la fibrosis y de forma aislada y en la mayoría de las situaciones progresa a
insuficiencia cardiorrespiratoria, con mala evolución.

Las manifestaciones cardíacas consisten en disnea de intensidad variable, edemas, dolor

torácico de tipo anginoso, arritmias y trastornos de la conducción. No son frecuentes, pero
cuando aparecen comportan mal pronóstico. En el 10% puede haber miocardiopatía congestiva.

Las manifestaciones renales son mal pronóstico, responsable del 50% de las muertes. Se
manifiesta durante los primeros años, que varía desde una proteinuria o sedimento patológico

Jeremías Decicco
 70

hasta el desarrollo de una crisis renal esclerodérmica caracterizada por una insuficiencia renal
rápidamente progresiva, hipertensión maligna con encefalopatía y retinopatía hipertensiva,
acompañada a veces de anemia hemolítica microangiopática. Puede evolucionar a la
insuficiencia renal crónica. Las dosis altas de glucocorticoides pueden favorecer el desarrollo de
una crisis renal esclerodérmica.

Otras manifestaciones: síndrome seco, neuropatía periférica y neuralgia del trigémino,

endocrinopatías como hipogonadismo, tiroiditis de Hashimoto, hipotiroidismo e
hipertiroidismo.

Exploraciones complementarias

Laboratorio: hay VSG acelerada, anemia multifactorial, FR positivo, hipergammaglobulinemia,

ANA positivos siendo lo más habitual en patrón moteado, aunque el nucleolar es el más
específico. Los anti-Scl 70 se detectan en el 25% y corresponden a las formas difusas. Los
anticuerpos anticentrómeros son característicos de la forma limitada, presentes en el 70-80%
de los casos. Los ANA anti-RNA son característicos de la crisis renal esclerodérmica, los
antifilabrilarina o U3-RNP de la afección pulmonar tanto intersticial como vascular y los anti-PM-
Scl en los casos de solapamiento con miositis.

Diagnóstico

Cuando se halla desarrollada y se ven las manifestaciones más genuinas como induración
cutánea con esclerodactilia, fenómeno de Reynaud o trastorno esofágico, el diagnóstico es muy
probable. En casos dudosos es orientadora la presencia de marcadores inmunológicos
específicos, y la presencia de alteraciones en la morfología de la microcirculación mediante
capilaroscopia del lecho ungueal en forma de dilataciones capilares (megacapilares),
ramificaciones y áreas con ausencia de capilares.

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 71

Tratamiento

No hay un tratamiento satisfactorio. Se puede indicar en los pacientes con forma difusa, y menos
de tres años de evolución, la prescripción de micofenolato sódico, o de mofetilo, como
tratamiento de fondo, y dosis de glucocorticoides inferiores a 15 mg/día, ya que las dosis altas
son riesgo de crisis renal.

El tratamiento específico depende de las manifestaciones presentes:

Fenómeno de Reynaud: protección del frio, bloqueantes cálcicos como el nifedipino 20-30
mg/día o diltiazem 180 mg/día.

Úlcera necrótica: perfusión con prostaciclina (o análogos como alprostadil) y el bosentán,

antagonista dual de receptores de endotelina, que no pueden asociarse a anticonceptivos orales
por su efecto sobre el citocromo P450. Los antiagregantes pueden ser útiles como terapia
complementaria.

Es recomendable el uso de cremas hidratantes para la piel. Los protectores gástricos están
indicados en pacientes con manifestaciones esofágicas. Puede darse antibioticoterapia si se
comprueba sobrecrecimiento bacteriano intestinal.

Rigidez y artralgia: responden a AINEs de forma variable.

Afección pulmonar intersticial: oxigenoterapia, broncodilatadores, antibioticoterapia. Se ha

observado mejoría o estabilidad funcional con la administración de ciclofosfamida en pulsos, o
micofenolato y glucocorticoides. Puede indicarse tratamiento con ciclofosfamida si la extensión
de la afección pulmonar es superior al 20% medida con TAC de alta resolución, o la capacidad
vital forzada inferior al 70%. El autotrasplante con progenitores hematopoyéticos parece más
eficaz que la ciclofosfamida.

Hipertensión pulmonar: pueden indicarse vasodilatadores tipo nifedipina. Se ha observado

mejoría de parámetros clínicos, funcionales y hemodinámicos, así como de la supervivencia, con
el uso de antagonistas de receptores de endotelina como el bosentán y ambrisentán, sildenafilo

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 72

y prostaciclinas, tanto en monoterapia como en terapia combinada, que en la mayoría de los

casos es la más usada.

Tanto en la hipertensión arterial moderada como, sobre todo, en la crisis renal esclerodérmica,
los fármacos de elección son los IECA, ya que su uso ha mejorado el pronóstico.

La serositis y miositis se tratan con glucocorticoides.

Lupus eritematoso sistémico

Introducción

Es una enfermedad de causa desconocida que puede afectar a cualquier aparato o sistema del
organismo y ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas. Se considera una
enfermedad sistémica, y autoinmune por la gran cantidad de autoanticuerpos que presenta. La
evolución clínica es crónica y cursa en brotes.

Etiopatogenia

Los factores etiológicos implicados son de índole infecciosa, hormonal, genética, ambiental o
química. En un 20% comienza como un cuadro linfadenopático sugestivo de mononucleosis
infecciosa, con serología IgM falsamente positiva contra antígenos del virus Epstein-Barr, pero
con PCR negativa. La influencia hormonal se deduce por la mayor prevalencia en mujeres. La
enfermedad es 10 veces más frecuente entre gemelos idénticos. Está asociado a HLA-B8, HLA-
DR3 y HLA-DR2. Es tres veces más frecuente en la etnia negra, y el déficit de componentes del
complemento es un factor predisponente, al igual que el déficit congénito de IgA sérica. Otros
posibles factores son las radiaciones ultravioleta, como desencadenantes de lesiones cutáneas,
y determinadas dietas ricas en grasa, con capacidad para modificar la respuesta inmunológica.
Fármacos como la hidralazina, procainamida, metildopa, quinidina, clorpromacina, isoniazida y
minociclina se consideran inductores de lupus.

Existe una hiperactividad de linfocitos B junto a una inhibición de algunas funciones reguladoras
de los linfocitos T y macrófagos. La imposibilidad de modular esta respuesta policlonal
exagerada conduce a una gran producción de autoanticuerpos. Algunos tienen una accion
directa específica de antígeno, como los antihematíes, los antiplaquetas o los antifosfolipídicos;
otros, como los antilinfocitos, participan en el propio trastorno de la inmunorregulación. La
formación de inmunocomplejos y su depósito hístico se sigue de una respuesta inflamatoria.

Así, lo más aceptado es que uno o varios estímulos etiológicos actuarían sobre una serie de
variables de un huésped genéticamente susceptible. Una apoptosis anómala motivaría la
producción de autoanticuerpos. Así, uno o varios defectos genéticos inducirían un déficit de
sustancias como son el complemento, la DNasa 1 o la IgM, encargadas de eliminar los restos
apoptóticos celulares o neoantígenos. Esto provocaría el desarrollo de autoanticuerpos frente a
la cromatina, nucleosomas, DNA o fosfolípidos de membrana.

Jeremías Decicco
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Epidemiología

Es más frecuente en las mujeres a razón 9:1, pero en la infancia la relación puede ser 5:1 y en
mayores de 65 años 2:1. En el 65% de los casos la enfermedad empieza entre la segunda y cuarta
décadas de la vida. Es más frecuente en la etnia negra.

Clínica

Articulaciones y anexos

Puede acompañarse de manifestaciones generales como astenia, anorexia, fiebre, pérdida de

peso y malestar general. Las artromialgias son prácticamente constantes. La artritis puede
afectar cualquier articulación, pero, en general, es más frecuente en las pequeñas y medianas;
es poliarticular, simétrica y no erosiva, y en el 10% se ve deformidades en flexión, desviación
cubital, laxitud articular y dedos en cuello de cisne, que se deben a la inestabilidad articular
producida por la laxitud de los tendones, los ligamentos y la cápsula articular. La necrosis
avascular puede estar en el 5% de los casos y existe dolor articular, aunque puede ser
asintomática; las cabezas femoral y humeral son las localizaciones más frecuentes, y existe una
clara relación entre su presencia y la administración de glucocorticoides.

La afección muscular suele aparecer en forma de mialgias y debilidad, raras veces como una
verdadera miositis. Algunos presentan tenosinovitis, roturas musculares o tendinosas
espontáneas y, excepcionalmente, espondilopatía.

Piel

Es el segundo órgano más afectado. Se clasifican en lesiones específicas e inespecíficas. Dentro

de las primeras encontramos:

Lupus cutáneo agudo: lo más característico es el eritema malar, en alas de mariposa o en

vespertilio que afecta mejillas y puente de la nariz. Generalmente aparece luego de una
exposición solar, al comienzo de la enfermedad y en las exacerbaciones, no deja cicatriz aunque
puede quedar una hiperpigmentación y telangiectasias. Se puede extender al resto de la cara,
cuero cabelludo, cuello, región del escote, homros, superficies de extensión de los brazos y
dorso de las manos.

Lupus cutáneo subagudo: extensas lesiones en forma de pápulas eritematosas, ligeramente

escamosas, de distribución simétrica, con tendencia a confluir, que no dejan cicatriz; afectan a
los hombros y superficie de extensión de los brazos, la región del escote y la dorsal del tórax.

Lupus cutáneo crónico: diversas formas de lupus discoide, lupus tumidus y lupus profundo o
paniculitis lúpica. En el discoide las lesiones están constituidas por placas eritematosas elevadas,
con una superficie escamosa que afecta a los folículos pilosos; crecen lentamente y dejan una
despigmentación permanente, telangiectasias y una cicatriz atrófica central. Las localizaciones
más frecuentes son cara, cuero cabelludo, cuello y región auricular, es raro por debajo del cuello.
En el 90-95% de los pacientes con lupus discoide solo se limita a la piel y es muy rara la afección
sistémica. El lupus profundo es una forma rara, caracterizado por la presencia de placas o
nódulos subcutáneos indurados que respetan la epidermis y se localizan principalmente en las

Jeremías Decicco
 74

extremidades, se suele acompañar de lupus discoide y en más de la mitad hay afección sistémica
leve.

Casi el 60% tiene fotosensibilidad que se expresa en forma de lesiones agudas, subagudas,
discoides y, en ocasiones, ampollosas y urticariformes. La alopecia, circunscrita o difusa, se ve
en la mitad de los enfermos. La circunscrita es secundaria a lesiones cutáneas crónicas del lupus
discoide crónico cicatrizal, y es permanente; la difusa se produce durante las exacerbaciones de
la enfermedad, suele ser transitoria.

Otras manifestaciones son: exantema maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, úlceras

isquémicas tipo crónico, urticaria, púrpura, vasculitis de pequeñas arterias con infartos en la
punta de los dedos o sin ellos, eritema periungueal, edema angioneurótico, eritema polimorfo,
anetoderma y nódulos subcutáneos.

Aparato respiratorio

El 50% presenta pleuritis, a menudo bilateral, que se manifiesta con dolor pleurítico, o derrame
pleural, moderado: el líquido es un exudado, linfocitario o neutrofílico con complemento bajo,
glucosa normal, adenosindesaminasa elevada y alteraciones inmunológicas como células LE,
ANA y anti-DNA. La neumonitis aguda lúpica es una manifestación grave, pero poco frecuente y
se caracteriza por fiebre, dolor pleurítico, tos con expectoración hemoptoica, disnea e inflitrados
pulmonares difusos a predominio basal en la rx. Otros desarrollan neumonitis crónica, aún más
rara. Se puede ver un patrón restrictivo con disminución de la DLCO. En algunos casos el pulmón
pierde volumen (pulmón encogido) con elevación de ambos hemidiafragmas y presencia de
atelectasias bibasales, todo ello secundario a parálisis diafragmática o miopatía con debilidad
de la musculatura respiratoria. Puede haber disfunción pulmonar con hipoxemia intensa en las
fases de actividad, hipertensión o hemorragia pulmonares.

Aparato cardiovascular

Lo más frecuente es la pericarditis que raras veces provoca taponamiento o constriccion y suele
acompañarse de pleuritis. En un 10% hay una miocardiopatía con trastornos de la conducción,
cardiomegalia e insuficiencia cardíaca. La endocarditis verrugosa de Libman-Sacks es un tipo de
valvulopatía frecuente, que se relaciona con los anticuerpos antifosfolipídicos, ya sea
anticoagulante lúpico o anticardiolipina, y hay dos tipos: uno consiste en un engrosamiento y
reducción del tamaño valvular que provoca insuficiencia, y el otro, más infrecuente, se ve la
presencia de trombos de localización valvular o subvalvular con riesgo de embolia. La presencia
de esta valvulopatía predispone a estos pacientes al desarrollo de endocarditis infecciosa, por
lo que se indica profilaxis ATB. Tienen mayor riesgo de sufrir coronariopatía arterioesclerótica
multifactorial, por el tratamiento prolongado con glucocorticoides, nefropatía crónica, vasculitis
o trombosis.

Entre las manifestaciones vasculares tenemos:

• Fenómeno de Reynaud
• HTA secundaria a nefropatía o tratamiento con glucocorticoides o anticalcineurínicos.
• CID
• Trombosis venosa y arterial

Jeremías Decicco
 75

Neuropsiquiátricas

Hay diferentes tipos de alteraciones en un mismo enfermo. Pueden ser transitorias, pero su
aparición ensombrece el pronóstico. Puede haber depresión, ansiedad y reacciones de
conversión, que son lo más frecuente. La psicosis aislada no es habitual y se acompaña de
alteración de la función cognitiva como parte de un síndrome cerebral orgánico. Debe
plantearse la posibilidad de que el cuadro psicótico sea debido a los glucocorticoides. Hay
también cefalea migrañosa o tensional, crisis comiciales de pequeño mal, temporales, focales o
jacksonianas, pero son más frecuentes las del tipo de gran mal. La presencia de ACV se suele
relacionar con estado de hipercoagulación, casi siempre mediado por los aFl.

Renales

Casi la mitad las padece en forma de nefropatía glomerular, que se divide en diferentes estadios
histológicos:

• Glomerulonefritis de cambios mínimos o tipo I

• Glomerulonefritis mesangial proliferativa o tipo II
• Glomerulonefritis focal o tipo III
• Glomerulonefritis difusa o tipo IV
• Glomerulonefritis membranosa o tipo V
• Glomerulonefritis esclerosante avanzada o tipo VI

Hematológicas

Lo más frecuente es la anemia de tipo crónico no carencial, entre el 20-60% muestran prueba
de Coombs positiva, y solo el 10% desarrolla una anemia hemolítica autoinmune Coombs directa
positiva, que puede ser la primera manifestación del LES. La leucopenia se halla en el 60% y no
predispone a la infección. La linfocitopenia es característica, sobre todo en las fases agudas, y se
ha relacionado con la presencia de anticuerpos antilinfocito. En el 25% hay trombocitopenia,
que puede llegar a ser intensa y si se acompaña de anemia hemolítica se llama síndrome de
Evans.

La mitad tienen adenopatías y el 20% esplenomegalia sobre todo en las fases de actividad.
Algunos desarrollan un síndrome hemofagocítico que cursa con fiebre, pancitopenia y
hepatoesplenomegalia. En la biopsia de la médula se ve una infiltración histiocitaria con
fagocitosis y sin signos de malignidad, tiene mal pronóstico con una mortalidad superior al 50%.

Aparato digestivo

Son inespecíficas o atribuibles al tratamiento. Puede haber vómitos y diarrea al comienzo o

durante los brotes, se atribuyen a vasculitis y mejoran rápidamente con glucocorticoides. Puede
haber peritonitis lúpica espontánea, infarto intestinal por vasculitis o trombosis, pancreatitis
aguda, seudoobstruccion intestinal y enteropatía perdedora de proteínas.

La hepatopatía es rara y lo más frecuente es un aumento de las transaminasas durante las

exacerbaciones que normaliza con el tratamiento. Se ha descrito cirrosis biliar primaria,
colangitis autoinmune, hiperplasia nodular regenerativa, colangitis esclerosante, cirrosis

Jeremías Decicco
 76

hepática y vasculopatía trombótico-oclusiva, como el síndrome de Budd-Chiari o la enfermedad

venooclusiva hepática con hipertensión portal, secundario todo ello al estado de
hipercoagulabilidad.

Oftalmológicas

No es frecuente, pero se observan conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, hemorragias

subconjuntivales, arteritis retiniana y ceguera, trombosis arterial o venosa retiniana con
neovascularización, cuerpos cistoides, exudados retinianos y síndrome seco asociado.

Exploraciones complementarias

Laboratorio

• ANA: son positivos en el 95% de los casos, y aunque no son específicos, su ausencia debe
hacer dudar el diagnóstico.
• Anti-DNA bicatenario o nativo: se demuestran en el 80%, a título alto, son específicos
de la enfermedad y marcadores de actividad y de nefritis.
• Anti-Sm: presentes en el 35% y también son específicos de LES.
• Anti-RNP: se detectan en el 30-40% y se han relacionado con el fenómeno de Reynaud
y mejor pronóstico.
• Anti-Ro: se demuestran con mayor frecuencia cuando se acompaña de síndrome de
Sjögren.

La actividad hemolítica del complemento está disminuida y se correlaciona con la actividad de

la enfermedad, los componentes C3 y C4 son los que presentan una concentración mas baja.
Habitualmente se detectan IC circulantes y crioglobulinas. El factor reumatoide está presente
en un 40%. El 25% tiene una VDRL falsamente positiva, y hay algunos casos de falsos positivos
para el HIV. La hipergammaglobulinemia policlonal es una observación común, pero también se
han comunicado gammapatias monoclonales y déficit congénito de inmunoglobulinas IgA e IgM.

Se puede ver anemia tipo crónica o hemolítica, leucopenia, linfocitopenia y trombocitopenia. La

VSG está elevada y no se relaciona con la actividad de la enfermedad. Los valores de la PCR
pueden ayudar a diferenciar una exacerbación de una infección asociada ya que en esta última
suele estar muy acusada.

En caso de nefropatía, en el examen urinario se puede ver hematuria, leucocituria, cilindros

granulosos, hialinos y hemáticos y grados variables de proteinuria.

Diagnóstico

Criterios:

• Exantema malar
• Lupus discoide
• Fotosensibilidad
• Úlceras orales
• Artitis

Jeremías Decicco
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• Serositis
• Afección renal
• Afección neurológica: convulsiones, psicosis
• Afección hematológica: anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, tombocitopenia.
• Alteración inmunológica: Anti-DNA nativos, Anti-Sm, anticuerpos antifosfolipídicos,
células LE.
• Anticuerpos antinucleares

Se requiere la presencia secuencial o simultánea de, como mínimo, cuatro de ellos. Su

sensibilidad y especificidad alcanzan el 96%.

Tratamiento

• Tratamiento de base: estabilizar la enfermedad (todos los pacientes)

• Obtener remisión: resolver daño orgánico inflamatorio
• Mantener remisión: evitar recaídas y corregir eventos adversos
• Soporte del paciente crónica: evitar complicaciones

Fotoprotección:

Se recomienda evitar la exposición a los rayos ultravioleta en todos los pacientes y utilizar
protector solar mayor a 50.

El uso precoz de hidroxicloroquina:

• Reduce absorción luz ultravioleta

• Reduce actividad lúpica
• Permite disminuir la dosis de esteroides
• Contribuye a evitar daño renal
• Antitrombótica, antineoplásica
• Hipolipemiante / hipoglucemiante

Evitar el tabaco ya que determina aumento de citoquinas inflamatorias, más apoptosis, más
generación de autoanticuerpos, formación radicales libres, y es fototóxico. Además, el clearence
de hidroxicloroquina está aumentado en fumadores ya que el tabaco induce al citocromo P450
que la metaboliza.

Efectos adversos: náuseas, vómitos, diarrea, rash, alopecia, hiperpigmentación, dolor

musculoesquelético, retinopatía, depósitos corneanos, leucopenia, anemia.

Vitamina D:

• Diferencia linfocitos T a T reguladores (Treg)

• Disminuye Th17 y producción citoquinas
• Inhibe linfocitos B y producción autoanticuerpos
• Inhibe células dendríticas e INF alfa

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En caso de anticuerpos antifosfolipídicos:

• Controlar factores protrombóticos

• AAS 100 mg /d
• Evitar anticonceptivos
• Anticoagular en caso de reposo prolongado, viajes en avión, cirugías y embarazo.

Como estos pacientes tienen mayor riesgo de desarrollar osteoporosis, se prescribe:

• Vitamina D / Calcio 1500 mg/día

• Bifosfonatos (ibandronato, risedronato)
• Ácido Zolendrónico (anual por goteo EV)
• Teriparatide
• Denosumab (60 mg/SC)?

Si hay trombosis venosa se deberá tratar con heparina de bpm en la fase aguda y posteriormente
dicumarínicos de forma crónica manteniendo un RIN entre 2,5 y 3,5.

En las lesiones cutáneas, si son las únicas manifestaciones, puede aplicarse un tratamiento
tópico con hidrocortisona, pero si son extensas o se acompañan de afección articular se debe
emplear hidroxicloroquina 200-400 mg/día.

La artritis, cuando es la manifestación predominante, puede tratarse con hidroxicloroquina y/o

glucocorticoides a dosis bajas, si no se obtiene la mejoría se puede usar metrotexato a dosis
única semanal de 7,5-15 mg/semana v.o o s.c, leflunomida v.o 10-20 mg/día, ciclosporina 1-5
mg/kg peso y día o tracolimus 0,075mg/kg peso y día, anti-TNF o combinación de los tres.

Los glucocorticoides cada 10 mg aumentan 11 veces el riesgo de infección:

• Neutropenia: infecciones bacterianas

• Linfopenia: infecciones virales y parasitarias

Anemía hemolítica:

Requiere tratamiento con glucocorticoides p.o a dosis altas, si no responde lo mejor en la fase
aguda es la administración de pulsos i.v de glucocorticoides metilprednisona pulsos 500 mg a
1gr EV (3) o inmunoglobulina EV 400 mg/Kg /día (4d) o inmunosupresores como ciclofosfamida
en pulsos de 1g/mensual o rituximab 100-375 mg/m2 por 4/semanas o esplenectomía con
vacunación (2 semanas previas) neumococo, haemophilus B, meningococo.

Trombocitopenia: < 30.000 plaquetas

• Metilprednisolona pulsos 1 gr/día (3 d)

• Inmunosupresores (ciclofosfamida)
• IgG EV
• Transfusión de plaquetas
• Rituximab (ac anti-CD 20)
• Esplenectomía

Jeremías Decicco
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Neutropenia:

Se trata cuando es severa (< 500 PMN), está asociada a infecciones o a fiebre origen desconocido
o rrelacionada a inmunosupresores.

• Metilprednisona 1 gr/dia (3 días)

• ATB
• IgG EV 2g/kg
• FEC-G r h (Factor estimulante colonias granulocíticas recombinante humano)

Neumonitis intersticial:

Debe tratarse con glucocorticoides, aunque siempre hay que descartar una infección, proceso
más frecuente.

Hemorragia pulmonar:

Plasmaféresis y pulsos i.v de glucocorticoides seguidos de pulsos de ciclofosfamida.

Nefropatía lúpica

Contempla una fase de inducción y otra de mantenimiento. La inducción debe realizarse con 3
pulsos iniciales de metilprednisolona de 1g/día durante tres días consecutivos seguido de
ciclofosfamida i.v 0,75g/m2 y día mensual o micofenolato mofetilo v.o 2g/día, hasta conseguir
la remisión. El mantenimiento de la remisión se debe realizar con azatioprina o micofenolato p.o
2g/día con reducción progresiva después de los primeros tres meses hasta completar un mínimo
de dos años.

GN mesangial clase I/II: son las más benignas y según el paciente se pueden usar
nefroprotectores como enalapril 2,5-10 mg/día. En algunas situaciones, en las proliferativas,
pueden ser muy proteinúricas y requieren prednisona 0,5 mg/Kg /día, pero si no responden van
a requerir el tratamiento de la GMN difusa. El descenso debe ser gradual.

GNF proliferativa III o IV:

• Inducción de remisión por 3-6 meses con esteroides + ciclofosfamida o micofenolato.

• Mantenimiento de remisión por 2-3 años con esteroides + azatioprina o micofenolato.

Síndrome de Sjögren
Introducción
Enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente al sistema glandular exocrino y
cuyas principales manifestaciones son la xerostomía y la xeroftalmia.

Epidemiología
Predomina en mujeres y suele manifestarse entre la cuarta y quinta décadas de la vida, aunque
puede aparecer a cualquier edad.

Etiopatogenia
La etiología se desconoce, pero probablemente estén implicados factores intrínsecos (genéticos)
y ambientales. Las principales características patogénicas de este síndrome son la infiltración

Jeremías Decicco
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glandular exocrina por linfocitos CD4+ y la hiperestimulación de los linfocitos B. Como posibles
autoantígenos se han postulado la alfa-fodrina o las acuoporinas.

Clínica
La sequedad bucal y ocular está presente en más del 90%. La queratoconjuntivitis seca se
manifiesta como sensación de arenilla en los ojos, dolor ocular, quemazón y fotofobia; los
síntomas relacionados con la xerostomía incluyen sequedad bucal, dificultad para hablar y
deglutir y la necesidad de beber líquidos con frecuencia. Se puede ver lengua depapilada, caries,
queilitis y rágades. La hipertrofia parotídea se presenta en un 10-20% de los pacientes y puede
ser recurrente. Otros síntomas relacionados con la sequedad de otras mucosas son tos seca,
xerodermia y dispareunia.

Dentro de las manifestaciones generales encontramos fiebre y astenia, artralgias y, en

ocasiones, oligoartritis y poliartritis que afectan sobre todo a las pequeñas articulaciones de las
manos. En el aparato respiratorio vemos tos seca, infecciones frecuentes y enfermedad
intersticial pulmonar. Pueden verse alteraciones del páncreas exocrino y, en algunos,
pancreatitis a repetición.

La alteración hepática más frecuente se relaciona con la presencia de procesos asociados como
la infección crónica por HVC, cirrosis biliar primaria, esteatosis o hepatitis autoinmune.

La afección renal más frecuente es la acidosis tubular renal distal, y también se ha descrito la
glomerulonefritis.

Las manifestaciones del sistema nervioso más prevalentes son la neuropatía periférica y la
afección de pares craneales como neuralgia del trigémino, y es infrecuente la afección del SNC.

Las manifestaciones cutáneas son purpura palpable (asociada con frecuencia a crioglobulinemia)
y lesiones cutáneas anulares relacionadas con la presencia de anti-Ro/SS-A.

El fenómeno de Reynaud se observa en un 20%. Puede haber sordera neurosensorial, trastornos

disautonómicos, cistitis intersticial o afección pulmonar bronquial. Pueden existir otras
autoinmunes asociadas como tiroiditis autoinmune.

La complicación más grave es la aparición de un linfoma B, 10-44 veces superior a la población

normal, generalmente en las parótidas y de bajo grado.

Exploraciones complementarias
Laboratorio

Se puede ver elevación de la VSG, anemia normocítica, leucopenia, hipergammaglobulinemia y,

en ocasiones, presencia de una banda monoclonal. Los autoanticuerpos que se pueden
encontrar son:

• ANA (70-90%)
• Factor reumatoideo (40-60%)
• Anti-Ro/SS-A
• Anti-La/SS-B que son los más específicos

La positividad de los Anti-Ro/SS-A y Anti-La/SS-B se asocia a una mayor frecuencia de afección

extraglandular, un mayor infiltrado linfocitario en la glándula salival, la existencia de alteraciones

Jeremías Decicco
 81

analíticas y el desarrollo de bloqueo cardíaco congénito intraútero en hijos de mujeres

portadoras de anticuerpos anti-Ro.

La biopsia de glándulas salivales menores muestra una infiltración linfocitaria focal constituida
por células linfoplasmocitarias. En estadios más avanzados hiperplasia de células ductales y
atrofia acinar.

Diagnóstico
Para objetivar la afección ocular se usa la prueba de Shirmer y la tinción con rosa de Bengala. La
primera consiste en aplicar un papel secante milimetrado en el fondo de saco conjuntival de
ambos ojos, es anormal cuando la humidificación lagrimal a los 5 minutos es inferior a 5mm en
ambos ojos. La coloración corneal con rosa de Bengala consiste en la instilación ocular de este
colorante, y observar mediante lámpara de hendidura, para ver su captación por las células
conjuntivales y corneales.

La xerostomía se puede diagnosticar por gammagrafía de las glándulas salivales. Además, se

puede hacer biopsia de las glándulas menores, y está especialmente indicada cuando hay una
alta sospecha clínica, pero con resultados inmunológicos negativos, y en pacientes con síndrome
seco en los que se sospeche una enfermedad infiltrativa diferente al SS.

Criterios:

Tratamiento
No existe terapéutica que modifique la evolución de la enfermedad. El tratamiento de la
sequedad es sintomático con saliva y lágrimas artificiales. Se puede usar pilocarpina a dosis de
5mg/6-8h, pero tiene efectos adversos significativos. En casos de afección corneal grave se
puede usar ciclosporina A tópica en forma de colirio. Para la sintomatología general y articular
se utilizan paracetamol, antiinflamatorios e hidroxicloroquina. Los glucocorticoides e
inmunodepresores solo están indicados en pacientes con afección extraglandular grave,
especialmente en afección del sistema nervioso, alveolitis pulmonar, glomerulonefritis y
vasculitis sistémica. Se puede usar rituximab, como terapia depletiva de células B.

Jeremías Decicco
 82

Síndrome antifosfolipídico
Introducción
Se caracteriza por la aparición de trombosis, tanto arteriales como venosas, abortos a repetición
o muerte fetal, entre otras, junto a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos.

Epidemiología
Afecta sobre todo a mujeres, puede aparecer a cualquier edad, pero lo más habitual es entre los
20 y los 40 años. Es más frecuente en pacientes afectados de LES, pero también puede estar
asociado a otras enfermedades, fundamentalmente autoinmunes, o sin otra afección.

Patogenia
Los anticuerpos podrían producir fenómenos trombóticos como consecuencia de su interacción
con los fosfolípidos unidos a proteínas expresadas en las membranas de células endoteliales y
plaquetas y provocar su activación. Para esta unión se requiere además la presencia de un factor
sérico, la B2-glucoproteina 1. También la protrombina puede participar como cofactor para el
anticoagulante lúpico. Los anticuerpos anticardiolipina, no requieren la acción de un cofactor
para la unión a los fosfolípidos y carecen de patogenicidad.

Otros mecanismos son la alteración del equilibrio prostaciclina/tromboxano, inhibición de los

mecanismos anticoagulantes o de la fibrinólisis, así como la interferencia con la acción de la
anexina A5.

Clínica

Los fenómenos trombóticos más habituales son las trombosis venosas profundas en las
extremidades, que a menudo se complican con tromboembolias pulmonares, seguidas en
frecuencia por las trombosis arteriales cerebrales, que se manifiestan en forma de ACV o
demencia multiinfártica. Pueden aparecer también trombosis en cualquier otro territorio
vascular. Las trombosis del tronco de las arterias renales y las lesiones intravasculares renales
pueden provocar la triada característica de hipertensión, proteinuria e insuficiencia renal.

Las muertes embriofetales constituyen otro fenómeno importante y se producen en cualquier

periodo del embarazo, aunque son más características en el segundo y tercer trimestre.

Puede haber trombocitopenia, anemia hemolítica, lesiones valvulares cardíacas, hipertensión

pulmonar, lívedo reticularis, toxemia gravídica y diversas alteraciones neurológicas. Algunos
pueden desarrollar un cuadro trombótico sistémico de curso muy grave llamado síndrome
antifosfolipídico catastrófico.

Exploraciones complementarias

Los marcadores serológicos son los anticuerpos antifosfolipídicos. Su presencia puede

detectarse mediante pruebas coagulométricas (anticoagulante lúpico), técnicas reagínicas
(serología luética falsamente positiva) de escasa sensibilidad o inmunológicas como anticuerpos
anticardiolipina y anti-b2glucoproteina 1. El enzimoinmunoanálisis permite la detección directa
de estos anticuerpos y es más sensible.

Jeremías Decicco
 83

Diagnóstico

Lo que está en rojo son las diferencias con los criterios anteriores.

Tratamiento

Se aconseja la administración de anticoagulantes como heparina en el episodio agudo y

posteriormente dicumarínicos durante periodos prolongados. Se recomienda que aquellos que
sufran de trombosis arteriales reciban tratamiento combinado anticoagulante oral y
antiagregante.

Para el tratamiento de las mujeres con antecedente de abortos a repetición es recomendable la

administración de ácido acetilsalicílico, si existe la posibilidad de administrarlo antes de la
concepción y durante todo el embarazo.

En las mujeres con antecedente de trombosis, la heparina de bpm con ácido acetilsalicílico es lo
recomendado.
Jeremías Decicco
 84

En la forma catastrófica, además de anticoagulación deben administrarse glucocorticoides y

asociarse plasmaféresis. Se debe hacer un control estricto de los factores de riesgo
cardiovascular.

Vasculitis
Introducción

Incluye diversos síndromes y enfermedades con evolución muy variable que tienen como
característica común la inflamación, y a veces necrosis, de la pared de los vasos sanguíneos. El
aumento de permeabilidad puede causar edema y púrpura; el debilitamiento de la pared arterial
favorece la formación de aneurismas o su ruptura con hemorragia y la proliferación de la íntima
o la trombosis puede causar estenosis u oclusión para dar lugar a isquemia e infarto tisular. Las
vasculitis pueden aparecer de forma primaria sin una causa identificada o de forma secundaria
asociada a algún agente infeccioso, farmacológico o alguna enfermedad del tejido conectivo.

Poliarteritis nodosa (PAN)

Es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta predominantemente a arterias de mediano
tamaño, cursa SIN glomerulonefritis y respeta arteriolas, capilares y venas. En la mayor parte de
los casos la etiología es desconocida, puede asociarse a HBV, y con menor frecuencia HCV o HIV.

Epidemiología

Es infrecuente. Aunque puede aparecer en la edad infantil, la incidencia máxima es entre los 40
y 60 años con un ligero predominio en varones sin predominio de etnia.

Patogenia

Hay inflamación de la pared de las arterias de tamaño mediano y pequeño, de distribución

segmentaria y predominancia en zonas de bifurcación arterial. En la fase aguda los neutrófilos
predominan en los infiltrados, mientras que en las crónicas lo hacen los linfocitos y macrófagos.
Es característica la existencia de lesiones en diferentes estadios evolutivos. La inflamación lleva
a una destrucción de la pared, con necrosis fibrinoide, estenosis de la luz vascular por hiperplasia
de la íntima o dilataciones aneurismáticas. Pueden aparecer trombos en los vasos afectos. Puede
afectar cualquier órgano, con preferencia riñón y corazón.

Clínica

Puede aparecer de modo indolente, subclínico o fulminante con afección visceral grave.
Combina con frecuencia síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso, afección del estado
general, con manifestaciones focales derivadas de isquemia o hemorragia. Artralgias y mialgias
son frecuentes, la artritis predomina en las grandes articulaciones. Hay neuropatía periférica en
el 40-70% de los pacientes, siendo lo más característico en forma de mononeuritis múltiple, pero
también puede ser como polineuropatía sensitivomotora. La afección del SNC es menos
frecuente y lo hace en forma de encefalopatía difusa o con defectos focales como isquemia,
hemorragia o infarto.

Jeremías Decicco
 85

Lo más común es cefalea, confusión, trastornos de la conducta y crisis comiciales. Las

manifestaciones cutáneas se presentan como livedo reticularis, nódulos subcutáneos y úlceras
necróticas. Puede quedar limitada solo a la piel.

La afección gastrointestinal es frecuente en forma de dolor abdominal que se debe a isquemia

mesentérica por vasculitis intestinal. Pueden producirse ulceraciones intestinales que dan lugar
a hemorragias digestivas o perforación. La hipertensión arterial es frecuente.

Entre el 6 y 66% presentan afección renal, consecuencia de fenómenos de isquemia, hemorragia

y/o infartos. Puede aparecer proteinuria de grado no glomerular, microhematuria y compromiso
variable de la función renal.

La afección coronaria puede producir manifestaciones de cardiopatía isquémica, arritmias e

insuficiencia cardíaca. Puede haber pleuritis o pericarditis, aunque infrecuente.

La afección genital se presenta en forma de orquiepididimitis o prostatitis. La orquitis es más

frecuente asociada a HBV. La biopsia testicular tiene un alto rendimiento diagnóstico.

En el ojo puede aparecer vasculitis y oclusión de vasos retinianos.

El pulmón está respetado en los casos de PAN clásicos, y la presencia de infiltrados pulmonares
apoya el diagnóstico de PAM, síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis con poliangitis
(granulomatosis de Wegener).

Exploraciones complementarias

En la mayoría se ve aumento de la VSG y PCR, leucocitosis con neutrofilia y sin eosinofilia

llamativa, anemia de trastornos crónicos. Es común la hipergammaglobulinemia. Los ANCA y las
crioglobulinas son negativos.

Diagnóstico

Se debe considerar ante las siguientes situaciones:

• Fiebre de origen desconocido

• Cuadro de afección multisistémica
• Manifestaciones de isquemia en cualquier localización, especialmente si son múltiples y
en personas jóvenes o sin factores de riesgo vascular.
• Mononeuritis múltiple
• Dolor abdominal de causa incierta
• Hipertensión arterial de inicio reciente.

Se deberán tomar biopsias de los territorios afectados y, preferentemente, de tejidos

superficiales o con poco riesgo de complicaciones. La biopsia testicular debe reservarse para los
casos con orquiepididimitis.

Jeremías Decicco
 86

La biopsia muscular a ciegas tiene baja rentabilidad, pero ofrece la ventaja de su poca
agresividad y, por tanto, es recomendable. Una biopsia negativa no excluye el diagnóstico, dado
el carácter segmentario de las lesiones.

La angiografía selectiva del tronco celíaco y de las arterias renales puede ser de gran ayuda
diagnóstica, al poner de manifiesto estenosis, irregularidades de la luz, trombosis y, en
particular, microaneurismas característicos de la enfermedad, aunque no específicos pudiendo
observarse también en otras vasculitis, LES, endocarditis infecciosa y síndromes
seudovasculíticos.

Ante una vasculitis necrosante, debe aceptarse el diagnóstico de PAN cuando no existe afección
de pequeños vasos y se ha excluido la existencia de un síndrome de Churg-Strauss,
granulomatosis con poliangitis o poliangitis microscópica.

Tratamiento

Los glucocorticoides constituyen a base del tratamiento, Se inicia con prednisona 1mg/kg de
peso y día (máximo 60mg/día) durante cuatro semanas con reducción posterior paulatina hasta
su suspensión. Esto puede ser suficiente en pacientes sin determinantes de mal pronóstico, pero
si la prednisona no puede reducirse por debajo de los 15 mg/día sin reactivación debe añadirse
otro inmunosupresor como azatioprina 1,5-2mg/kg de peso y día.

En formas graves, con afección renal, del SNC, cardíaca o digestiva, se debe asociar a la
prednisona ciclofosfamida p.o a dosis de 2mg/kg de peso o preferentemente en pulso i.v de 0,6
g/m2 se superficie corporal mensual. En casos muy graves se pueden hacer pulsos de
metilprednisolona 1g/día i.v por tres días. Una vez alcanzada la remisión, se aconseja sustituir la
ciclofosfamida por otro menos tóxico como la azatioprina o metrotexato.

En PAN asociada a infección viral se recomienda la combinación de un tratamiento inicial breve

con glucocorticoides y tratamiento antiviral específico como lamivudina para HBV, interferón
pegilado combinado con ribavirina para HVC, y antirretroviral para HIV.

Vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss

Introducción

Se caracteriza por historia previa de asma y rinitis alérgica, eosinofilia en sangre periférica,
afección pulmonar, con infiltrados extravasculares ricos en eosinófilos y vasculitis necrosante
sistémica con presencia de granulomas eosinófilos, que afecta a vasos de mediano y pequeño
calibre.

Epidemiología

Se asocia más a mujeres que varones en relación 1,1:3 y en la cuarta o quinta década de la vida.

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Patogenia

Etiología desconocida. Existen tres rasgos característicos

• Eosinofilia en sangre periférica

• Formación de granulomas en órganos afectados
• Presencia de anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de neutrófilos (ANCA).

Hay vasculitis necrosante y granulomatosis extravasculares asociados a infiltración tisular por

eosinófilos. La vasculitis afecta a arterias musculares de mediano y pequeño calibre, capilares,
vénulas y venas y puede ser histológicamente indistinguible de la PAN. Los granulomas
vasculares y extravasculares están formados por un núcleo central de eosinófilos rodeado de
células epiteliales dispuestas en empalizada y células gigantes multinucleadas. Puede afectar
cualquier órgano, pero a diferencia de la PAN predomina la afección pulmonar. Luego tracto
digestivo, nervios periféricos, corazón y piel y, al contrario de la granulomatosis con poliangitis,
raramente se afecta el riñón.

Clínica

Son comunes las mialgias, la fiebre y la pérdida de peso. Se caracteriza por tres fases:

Prodrómica: asma que aparece alrededor de la tercera década de la vida, en personas con
antecedentes atópicos, historia de alergia estacional, rinitis, sinusitis o poliposis nasal, y puede
preceder hasta en 30 años a las manifestaciones sistémicas.

Segunda fase: presencia de eosinofilia y manifestaciones derivadas de infiltración eosinofílica

tisular, como neumonía eosinofílica crónica, gastroenteritis y pancreatitis eosinofílica, que
puede remitir y recidivar durante varios años antes de que aparezcan las manifestaciones
sistémicas de la tercera fase. El 20% presenta derrame pleural alto en eosinófilos.

Tercera fase, sistémica o vasculítica: El corazón presenta una miocardiopatía restrictiva con
obliteración de las cavidades cardíacas por infiltración granulomatosa eosinófila y fibrosis, con
aparición de insuficiencia cardíaca congestiva refractaria al tratamiento. El infarto de miocardio
por vasculitis coronaria es otra complicación que puede conducir a la muerte. Puede haber
pericarditis constrictiva.

Las lesiones cutáneas ocurren en el 40-70% y consisten en nódulos en codos y cuero cabelludo
debidos a granulomas extravasculares necrosantes con infiltración eosinófila, púrpura y/o
lesiones petequiales en extremidades inferiores debidas a vasculitis leucocitoclástica. La
afección gastrointestinal puede cursar con dolor abdominal, diarrea, enterorragia u obstrucción
intestinal por formación de granulomas intraluminales voluminosos; vasculitis mesentérica con
perforación intestinal, colecistitis y pancreatitis. La manifestación neurológica más común es la
mononeuritis múltiple. La glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria es mucho menos
frecuente y grave que en otras vasculitis de pequeños vasos. Puede haber artritis no erosiva,
epiescleritis, uveítis o afección retiniana.

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Exploraciones complementarias

Es característica una acusada eosinofilia periférica durante la fasea aguda. Disminuye

rápidamente con la administración de glucocorticoides. Hay elevación de reactantes de fase
aguda, anemia, y en la fase de actividad es habitual encontrar altos valores de IgE. Los ANCA son
positivos en el 60% y con frecuencia presentan especificidad antimieloperoxidasa. Su positividad
es más común en pacientes con glomerulonefritis necrosante, mientras que en los que tienen
ANCA negativos predomina la afección cardíaca.

Diagnóstico

La presencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares y datos de afección multisistémica en

un paciente con antecedentes de atopía sugiere el diagnóstico de esta vasculitis. Se recomienda
la confirmación por biopsias de lesiones cutáneas, tracto respiratorio superior, pulmón, nervio
periférico o cualquier otro órgano potencialmente afectado.

Tratamiento

Se basa en la administración de glucocorticoides iniciales a 1mg/kg peso y día con descenso

paulatino según respuesta, que deben mantenerse al menos por un año. Cuando hay afección
cardíaca, neurológica o digestiva o si el paciente requiere dosis elevadas de glucocorticoides,
deben añadirse otros inmunodepresores como azatioprina o metrotexato. En formas graves
usar pulsos i.v de ciclofosfamida mínimo por seis meses, para luego sustituir por azatioprina
hasta completar un mínimo de 18 meses.

Vasculitis por hipersensibilidad

Introducción

Grupo heterogéneo de vasculitis que afectan principalmente arteriolas, capilares y vénulas

poscapilares con una expresividad clínica predominante pero no exclusivamente cutánea. Es la
forma más común de vasculitis.

Etiopatogenia

Pueden ser idiopáticas o secundarias. Las infecciones víricas y los fármacos son los
desencadenantes más comunes. Pueden aparecen como manifestación asociada a una
enfermedad autoinmune o como fenómeno paraneoplásico. Hay formación y depósito de
inmunocomplejos en los vasos que activaría la cascada del complemento cuyos productos
quimiotácticos atraerían a los neutrófilos que, al activarse, liberan enzimas proteolíticas y
radicales libres capaces de lesionar la pared de los vasos.

Clínica

Lesiones purpúricas palpables que predominan en zonas declives y sometidas a presión. En las
áreas afectadas es frecuente el edema. Pueden aparecer vesículas o ampollas hemorrágicas,
livedo reticularis, úlceras y lesiones urticariformes. Tiene distribución simétrica. Las lesiones
duran entre una y cuatro semanas y al desaparecer pueden dejar una zona hiperpigmentada. En

Jeremías Decicco
 89

la mitad se acompaña de síntomas generales como febrícula, postración, artralgias o artritis, en

general leves y transitorias. A veces hay pleuritis, neuropatía periférica subclínica o
glomerulonefritis.

Algunas vasculitis por IC se acompañan de afección visceral y tienen características que permiten
agruparlas en diferentes entidades:

Púrpura de Schönlein-Henoch

Propia de la infancia, puede ocurrir en el adulto. Además de la afección cutánea, hay afección
gastrointestinal, oligoartritis y afección renal. Se ve dolor abdominal difuso, generalmente
cólico, sangre oculta en heces, raramente se complica con perforación o invaginación. Hay
glomerulonefritis focal y segmentaria o mesangial que se ve en forma de hematuria, en general
microscópica, y proteinuria discreta, que suele ser más grave en el adulto.

Vasculitis hipocomplementémica

Aparición de una erupción urticariforme que cursa en brotes de 1 a 4 días de duración que se
suceden durante meses o años. Los habones, que típicamente persisten por más de 24 horas,
pueden acompañarse de lesiones purpúricas o vesiculosas. Es frecuente que cursen con fiebre,
artralgias o poliartritis. Puede haber epiescleritis, uveítis, angioedema y neuropatía periférica.
Cursa con hipocomplementemia, que se debe a autoanticuerpos que inhiben al C1q. Se puede
asociar a LES, SS, gammapatía monoclonal, o síndrome linfoproliferativo.

Enfermedad del suero

Sistémica, mediada por IC que ocurre a los 7-10 días de la administración de una proteína
heteróloga o fármaco. Cursa con fiebre, artralgias o artritis, linfadenomegalias, vasculitis
leucocitoclástica y glomerulonefritis.

Crioglobulinemia

Púrpura palpable, artralgias o artritis y astenia. Úlceras cutáneas, fenómeno de Reynaud,

acrocianosis y lesiones necróticas en zonas acras. Neuropatía periférica. En un 40-80% hay
glomerulonefritis membranoproliferativa difusa, con depósitos de crioglobulinas y
complemento. Las manifestaciones aparecen por oclusión vascular ante crioprecipitados o por
consecuencia de una vasculitis por IC formados por crioglobulinas.

Diagnóstico

Se basa en la demostración histológica de inflamación en arteriolas, capilares y, sobre todo,

vénulas poscapilares. Es útil la inmunofluorescencia indirecta para demostrar la presencia de
depósitos de inmunoglobulinas y complemento. En la púrpura de Schönlein-Henoch hay
depósitos de IgA, en las crioglobulinemias depósitos de inmunoglobulinas del mismo isotipo que
las crioglobulinas circulantes y complemento.

Jeremías Decicco
 90

Tratamiento

Suelen autolimitarse en la mayor parte de los casos. Debe eliminarse el agente desencadenante,
si es posible, y tratar la enfermedad de base en las secundarias. En la mayor parte basta con
reposo y administración de AINEs en caso de artralgias intensas o artritis. Si las manifestaciones
cutáneas son muy acentuadas, o hay vasculitis hipocomplementémicas, es eficaz dar dapsona
50-100mg/día. Cuando hay afección visceral es recomendable usar prednisona 0,5-mg/kg peso
y día con descenso paulatino. En el caso de Púrpura de Schönlein-Henoch los corticoides no son
eficaces y solo deben administrarse si hay afección visceral importante.

En la crioglobulinemia mixta el tratamiento debe ser conservador en casos leves. Cuando las
lesiones son graves o existe afección visceral puede usarse prednisona. En casos de lesión
visceral grave se pueden asociar recambios plasmáticos e inmunodepresores tipo ciclofosfamida
o azatioprina.

Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)

Introducción

Vasculitis granulomatosa necrosante que afecta a vasos de mediano y pequeños tamaño de

cualquier localización, cuya manifestación más frecuente es la afección de vías aéreas superiores
e inferiores y de glomérulos renales. Es característica la afección otorrinolaringológica.

Etiopatogenia

Etiología desconocida. Se ha relacionado con consumo de cocaína y exposición a sílice. Es

probable que un antígeno inhalado y/o propio localizado en las vías respiratorias constituya el
factor desencadenante. Hay anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con especificidad frente
a la proteinasa 3 y un patrón granular (c-ANCA). La triada característica es vasculitis, granulomas
y necrosis.

Clínica

Las iniciales suelen corresponder a VAS, pudiendo verse aisladas o asociadas a astenia, anorexia
y pérdida de peso. Se ve sinusitis, rinitis y otitis media. Hay ulceraciones nasales, perforaciones
del tabique y deformidad de la nariz en silla de montar. Pueden sobreinfectarse, en especial por
estafilococo aureus. Puede aparecer una estenosis traqueal subglótica.

La afección pulmonar es frecuente. Se detectan infiltrados difusos en un 67%, y en un 58%

aparecen nódulos delimitados, múltiples, bilaterales y de predominio en campos medios e
inferiores, que se cavitan en una tercera parte de los casos. Se suele manifestar con tos, disnea,
dolor torácico y hemoptisis.

La afección renal no es precoz, y ocurre en más del 80% dentro de los primeros 2 años. Incluye
proteinuria y alteraciones del sedimento con hematuria y cilindros hemáticos.

El 70% presenta artralgia desde las fases iniciales. La artritis es menos frecuente y de patrón
poliarticular, simétrico, no deformante y con predominio en MMII.

Jeremías Decicco
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El compromiso ocular es por efecto directo de la vasculitis o extensión de la inflamación

granulomatosa de los senos. Se puede ver escleritis con queratitis periférica o sin ella, uveítis,
afección vascular retiniana y dacriocistitis.

La piel y mucosas se afectan en un 50% en forma de púrpura en MMII, lesiones ulceradas,

pápulas o nódulos subcutáneos.

En el 15% hay mononeuritis múltiple o polineuritis simétrica.

Exploraciones complementarias

Anemia normocítica y normocrómica, leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia y trombocitosis con

elevación de la VSG. En caso de afección renal habrá elevación de creatinina, alteración del
sedimento y proteinuria. Se puede ver hipergammaglobulinemia y FR positivo con negatividad
de los ANA. Los ANCA son tipo c-ANCA con especificidad frente a proteinasa 3, y son el marcador
de mayor sensibilidad y especificidad en las formas generalizadas.

Diagnóstico

Se fundamenta en la clínica típica en el tracto respiratorio, otorrinolaringológico y/o riñón. El

diagnóstico es clínico-patológico con soporte serológico. La biopsia abierta de pulmón es la más
rentable, mientras que la transbronquial o de las vías respiratorias es mucho inferior.

Tratamiento

De elección son los glucocorticoides asociados a ciclofosfamida. Para inducir la remisión se da

ciclofosfamida i.v en pulsos mensuales o p.o a dosis de 1-2mg/kg peso y día. Inicialmente se
debe dar prednisona, que a partir del primer mes se puede reducir progresivamente hasta
alcanzar una dosis de 5mg/día a los seis meses. Una vez alcanzada la remisión, se puede sustituir
ciclofosfamida por azatioprina. Si no hay afección renal se puede usar metotrexato como
alternativa a la ciclofosfamida en la inducción. Rituximab puede ser útil en formas con mala
respuesta y en formas graves.

Dada la alta mortalidad que presenta la infección por P. jirovecii se aconseja hacer profilaxis con
cotrimoxazol tres veces por semana en todos los que reciben glucocorticoides y ciclofosfamida.

Arteritis de grandes vasos

Introducción

Son vasculitis granulomatosas que afectan fundamentalmente a la aorta y sus ramas de calibre
grande y mediano.

Arteritis de células gigantes

Afecta predominantemente a individuos de raza blanca mayores de 50 años. Su máxima

incidencia ocurre en la octava década de la vida y es unas dos veces más frecuente en la mujer
que en el varón.

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Etiopatogenia

Etiología desconocida. Parece existir cierta predisposición genética a padecer la enfermedad y

hay mayor prevalencia de alelos DRB1*04. El infiltrado inflamatorio se halla compuesto
fundamentalmente por macrófagos y linfocitos T de fenotipo CD4 que expresan en proporción
variable marcadores de activación inmunológica y exhiben una diferenciación funcional tipo
helper th1. Hay expansiones clonales de una minoría de los linfocitos infiltrantes, hecho que
sugiere que los infiltrados inflamtorios se producen a consecuencia de una respuesta antigénica
específica. La respuesta de los vasos incluye fenómenos de neovascularización y expresión de
moléculas de adhesión endotelial para leucocitos, lo que amplifica el fenómeno inflamatorio.
Finalmente se produce una hiperplasia de la íntima con reducción de la luz vascular que puede
conducir a la isquemia.

Clínica

Manifestaciones craneales

La cefalea es uno de los síntomas más característicos. Suele ser de instauración reciente distintas
a las habituales. Se acompaña de dolorimiento en el cuero cabelludo y de algias faciales atípicas
o en las zonas occipital o cervical. La claudicación mandibular es muy característica y refuerza la
sospecha.

Puede haber, a la palpación, endurecimiento y disminución o ausencia del pulso de las arterias
temporales superficiales u otras craneales. Pueden existir complicaciones oculares como
pérdida de visión uni o bilateral como consecuencia de una neuritis óptica anterior isquémica
por afección de arterias ciliares posteriores y con menor frecuencia oclusión de la arteria central
de la retina. La pérdida visual puede ser total o parcial. Puede haber pérdida de la audición y
disfunción vestibular.

Afección de otros territorios

En más del 70% hay afección de la aorta y sus ramas, con frecuencia asintomática, pero puede
conllevar complicaciones tardías. La cuarta parte desarrolla aneurisma aórtico
fundamentalmente de la porción torácica. La disección es poco frecuente, pero de elevada
mortalidad. Puede haber claudicación intermitente de las extremidades por estenosis de los
grandes vasos que las irrigan.

Polimialgia reumática

Un 40-60% de los pacientes presentan en algún momento polimialgia reumática, caracterizado

por dolor en el cuello y cinturas escapular y pelviana. Se exacerba con la movilización y se
acompaña de una notable rigidez, especialmente matutina. El sustrato morfológico es una
sinovitis y bursitis que afecta principalmente a articulaciones proximales. Puede haber artritis
reumatoide de inicio tardío.

Jeremías Decicco
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Manifestaciones sistémicas

Importante repercusión sobre el estado general, con astenia, anorexia, pérdida de peso y
depresión. Más de la mitad presenta fiebre o febrícula. La arteritis de células gigantes es uno de
los diagnósticos que debe pensarse en un anciano con fiebre de causa desconocida.

Exploraciones complementarias

Es muy característica la elevación de la VSG. También hay aumento de otros reactantes de fase
aguda como la PCR. Puede haber anemia por bloqueo medular y trombocitosis. Existe un
aumento de gammaglutamil-transpeptidasa y fosfatasa alcalina hepática.

Diagnóstico

El definitivo se establece mediante biopsia de la temporal

superficial que debe realizarse siempre ante la sospecha.
La ecografía dúplex puede demostrar alteraciones
sugestivas y ayudar a dirigir la biopsia. La ausencia de
alteraciones en la biopsia no excluye el diagnóstico dado
que estas pueden ser segmentarias.

El diagnóstico de polimialgia reumática es

fundamentalmente clínico.

Tratamiento

La elección son los glucocorticoides. En la arteritis de la temporal se usa inicialmente 40-

60mg/día de prednisona. Cuando hay pérdida de la visión se recomienda metilprednisolona i.v
260mg/6h por tres días y aspirina 100-300mg/día. A partir de las cuatro semanas, cuando se ha
obtenido la remisión clínica, se inicia la reducción a razón de 10mg semanales. A los 3-4 meses
se debe alcanzar 10mg/día, con lo que la mayoría va bien. Luego del segundo año se inicia una
reducción muy paulatina, hasta su suspensión. Debe prevenirse la osteoporosis por
glucocorticoides con calcio, vitamina D y bisfosfonatos.

Jeremías Decicco
 94

Arteritis de Takayasu
Es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la aorta y sus ramas principales.
Predomina en mujeres asiáticas durante la segunda y tercera década de la vida.

Etiopatogenia

Etiología desconocida. Las lesiones se distribuyen en la aorta y troncos supraaórticos. Se afectan

con frecuencia las arterias pulmonares, femorales, renales, mesentéricas, coronarias y
vertebrales.

Clínica

Se instaura de manera insidiosa. El 70-80% presenta soplos vasculares, disminución de pulsos y

claudicación intermitente de extremidades. Puede haber HTA por estenosis de la arteria renal,
pérdida de elasticidad aórtica o estenosis de la aorta torácica. Es frecuente la cefalea y el vértigo.
Complicaciones son: ACV, amaurosis fugaz o permanente, hipertensión pulmonar, cardiopatía
isquémica y disfunción valvular aórtica. El 50% presenta artralgias, mialgias, febrícula y pérdida
de peso. Puede aparecer eritema nodoso.

Exploraciones complementarias

Hay elevación de la VSG y de reactantes de fase aguda durante los periodos de actividad.

Diagnóstico

Se establece mediante la clínica, y técnicas de imagen que ponen en evidencia las alteraciones
características como estenosis vasculares, dilataciones y circulación colateral. La angio-RM es de
elección, ya que proporciona información no solo sobre la permeabilidad de la luz vascular sino
sobre el grosos y características de la pared arterial. La angio-TC puede demostrar estenosis
vasculares, circulación colateral o aneurismas en las zonas afectadas.

Tratamiento

Más del 90% responde inicialmente a prednisona. La remisión se mantiene en solo el 20%. El
metotrexato p.o o s.c 15-25mg/semanal, azatioprina 1,5-2mg/kg de peso y día o el micofenolato
de mofetilo 2-3g/día son los fármacos de elección.

El 50% requiere de procedimientos de revascularización por hipertensión vasculorrenal grave,

afección de las arterias carótidas o vertebrales, isquemia de extremidades o lesión coronaria.

Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)

Es una enfermedad vascular inflamatoria, no ateroesclerótica, relacionada con el consumo de
tabaco. Afecta de forma segmentaria a las arterias y venas de pequeño y mediano calibre en las
extremidades superiores e inferiores, aunque ocasionalmente puede afectar a vasos en otros
territorios.

Jeremías Decicco
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Etiopatogenia

Etiología desconocida. Predomina en varones orientales menores de 40-50 años y relaciona

claramente con el consumo de tabaco en cualquiera de sus modalidades y ocasionalmente
también cannabis. Se asocia con algunos HLA (son muchos).

Presentan un incremento de la respuesta inmune celular frente al colágeno tipo I y III, así como
un aumento de la actividad humoral que puede expresarse en forma de anticuerpos
anticardiolipina y anticélula endotelial. Hay alteraciones predisponentes a trombosis como
mutaciones de la protrombina y deficiencias en la fibrinólisis. Entonces la predisposición
genética, exposición al tabaco, respuesta inmune y alteraciones trombóticas son los principales
factores patogénicos que interaccionan entre sí y favorecen la expresión de la enfermedad.

Se ve fundamentalmente una trombosis inflamatoria segmentaria, no ateromatosa, que afecta

a arterias y venas de mediano y pequeño calibre y a nervios de las extremidades. En la fase aguda
hay infiltrado inflamatorio intenso con fibroblastos, linfocitos, escasos neutrófilos y células
gigantes que afecta a todas las capas del vaso, con trombosis inflamatoria oclusiva de los
segmentos comprometidos. En lo subagudo hay organización progresiva del trombo por
fibroblastos. En lo crónico hay recanalización del trombo, vascularización prominente en la
media y fibrosis de la adventicia y zona perivascular. La afección venosa asienta sobe vasos
superficiales.

Clínica

El inicio es agudo o insidioso y progresivo. Los trastornos tróficos como úlceras isquémicas
distales en las manos y, sobre todo, los pies que pueden evolucionar a gangrena son los síntomas
iniciales más frecuentes. Los pulsos distales suelen estar ausentes.

La maniobra de Allen es positiva y se basa en la ausencia de revascularización del arco palmar al

liberar la presión digital ejercida sobre una de las dos arterias, radial o cubital, tras la isquemia
provocada al abrir y cerrar la mano repetidamente al tiempo que se comprimen de forma
simultánea ambas arterias.

Es común la claudicación intermitente, aunque menos frecuente que en la arterioesclerosis

obliterante, ya que la inflamación afecta predominantemente a vasos más pequeños y puede
haber daño tisular extenso antes de la claudicación. En fase avanzadas hay dolor en reposo por
neuritis isquémica.

El 50% presenta fenómeno de Reynaud que suele ser asimétrico, y tromboflebitis nigricans
superficial, expresión de la afección venosa superficial.

Exploraciones complementarias

La arteriografía pone de manifiesto la oclusión precoz, bilateral, distal, infrapoplítea, de

miembros inferiores. La afección de miembros superiores, presente en el 15% de los pacientes,
suele ser general a lo largo del tiempo. La oclusión segmentaria de arterias principales se
acompaña de un importante desarrollo de circulación colateral, de cuya eficacia dependerá el
grado de deterioro circulatorio distal, lo que le confiere a esta técnica un importante valor

Jeremías Decicco
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pronóstico: la opacificación de segmentos situados distalmente a la zona obstruida establece un

pronóstico relativamente bueno. La angiografía por sustracción digital, con administración
endovenosa del contraste, es de gran utilidad. Para el estudio de pequeñas lesiones es necesaria
la inyección intraarterial.

Diagnóstico

Se basa en el síndrome de isquemia arterial distal de miembros superiores e inferiores o de

flebitis migratoria en fumadores de edad inferior a los 50 años, sin otros factores de riesgo para
arterioesclerosis, y obstrucción de vasos de mediano o pequeño calibre demostrada por
angiografía. La determinación de reactantes de fase aguda, autoanticuerpos, crioglobulinas y
complemento sérico suele ser normal.

Criterios:

• Edad entre 15 y 40 años

• Sexo masculino
• Tabaquismo
• Frialdad asimétrica de extremidades
• Disminución o ausencia de pulsos periféricos
• Asociación con tromboflebitis migratoria
• Fenómeno de Reynaud o de Allen
• Exclusión de HTA, hiperlipemia, crioglobulinemia, albuminuria, glucosuria,
calcificaciones arteriales, arterioesclerosis retiniana, anomalías del ECG, conectivopatías
o toma de fármacos ergóticos
• Hallazgos arteriográficos: estrechamiento, oclusión abrupta, aspecto en raíz de árbol o
en sacacorchos
• Exclusión de casos de ateroma

Tratamiento

Se debe suspender inmediata y absolutamente el consumo de tabaco, aplicar medicas

inespecíficas como antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, vasodilatadores, pentoxifilina
y ejercicio físico. Evitar exposición al frío, uso de fármacos vasoconstrictores y calzado
inadecuado. A veces se necesita analgesia por el dolor isquémico.

El tratamiento con perfusión i.v de prostaglandina o análogos de prostaciclina como iloprost

reduce significativamente los síntomas y complicaciones.

La simpatectomía se reserva para casos graves, permite la curación de lesiones isquémicas y la

amputación de forma más distal posible. Cuando el dolor isquémico, las úlceras o la gangrena
no pueden modificarse al cabo de 2-3 semanas por ninguno de los métodos expuestos estaría
indicada la amputación.

Jeremías Decicco
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Enfermedad de Behcet
Es una enfermedad multisistémica, crónica y recidivante de etiología desconocida caracterizada
por cursar con aftas orales, aftas genitales, lesiones cutáneas e inflamación ocular y, con menos
frecuencia, afección articular, neurológica, vascular y digestiva. Es una vasculitis
preferentemente de capilares y vénulas, aunque pueden afectarse de cualquier tamaño.

Epidemiología

Predomina en el sexo masculino y puede aparecer a cualquier edad, aunque con mayor
frecuencia entre los 18-40 años.

Etiopatogenia

Es el resultado de una actividad inmune aberrante desencadenada por la exposición a algún

agente responsable, posiblemente infeccioso, en pacientes genéticamente predispuestos a
desarrollarla. Se asocia con HLA-B51. Cursa con un patrón Th1.

Clínica

Es característica la aparición de aftas orales recidivantes, dolorosas, de tamaño y aspecto

variable, que curan en 1-3 semanas, generalmente sin dejar cicatriz. Las aftas genitales están
presentes en un 72-94%, morfológicamente similares a las orales. En varones están en escroto
con mayor frecuencia, curan en 2-4 semanas y dejan cicatriz. En la mujer, están en la vulva y,
con menor frecuencia, en la vagina o cérvix y pueden pasar desapercibidas. Pueden causar
dispareunia.

La afección ocular puede ser unilateral en su inicio, bilateral en su evolución. Puede ser en forma
de uveítis anterior, posterior o panuveitis es más frecuente. Puede haber vasculitis retiniana.

La afección cutánea es frecuente, con lesiones papulopustulosas, eritema nodoso, vasculitis

cutánea, nódulos acneiformes, foliculitis. El acné es de tipo vulgar, más común en pacientes con
artritis. La patergia es frecuente, es el único signo específico de la enfermedad y traduce la
existencia de una hiperreactividad inespecífica de la piel a los traumas menores. Consiste en la
aparición de una pápula eritematosa o pustular de más de dos milímetros en la zona de punción
a las 24-48 horas.

Las artralgias son más comunes que la artritis, que suele ser mono u oligoarticular, no
deformante ni erosiva y de curso agudo o subagudo y autolimitado, pero recidivante. Las más
afectadas son rodillas, tobillos, codos y muñecas. Puede haber tromboflebitis superficiales y con
menor frecuencia profundas.

Un elevado porcentaje de pacientes presentan deterioro cognitivo generalmente leve,

frontosubcortical.

Las manifestaciones digestivas consisten en episodios de diarrea, dolor abdominal, distensión,

náuseas y vómitos. Pueden aparecer úlceras, únicas o múltiples, que pueden perforarse o
sangrar.

Jeremías Decicco
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Exploraciones complementarias

La PCR y VSG están aumentadas, pero pueden ser normales en pacientes con enfermedad
orogenital, ocular y/o neurológica activa. Los ANA, FR y ANCA son negativos.

Diagnóstico

Se basa en la clínica ya que no hay pruebas de laboratorio.

Tratamiento

Para las aftas orales puede usarse cocimiento de llantén, colquicina, sucralfato o
glucocorticoides tópicos. Las aftas genitales suelen mejorar con corticoides tópicos. La colchicina
oral es eficaz para las lesiones cutáneas y artritis. Las dosis elevadas de corticoides se reservan
para las formas graves. Cuando hay enfermedad ocular se aconseja glucocorticoides asociados
a ciclosporina o tracolimus.

El tratamiento precoz con azatioprina mejora el pronóstico ocular de la enfermedad. La

talidomida es útil para el tratamiento de las aftas orogenitales y de las manifestaciones cutáneas
refractarias.

Jeremías Decicco
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En casos graves puede usarse anti-TNF. La cirugía convencional o endovascular está indicada
para el tratamiento de los aneurismas arteriales puesto que se acompañan de alto riesgo de
ruptura que debe completarse con inmunodepresores.

Enfermedad de Kawasaki
Es una vasculitis sistémica que afecta a las arterias de tamaño mediano o pequeño, con una
proliferación típica de la íntima y un infiltrado de los vasos con células mononucleadas, asociado
a un síndrome linfomucocutáneo. El 85% se diagnostica antes de los 5 años y es dos veces más
frecuente en niños que en niñas.

Las lesiones del endotelio se producen por mecanismos inmunes. Es benigna, de curso agudo y
sistémico. Las manifestaciones más frecuentes son fiebre, exantema, cambios en extremidades
como eritemas, edemas, descamaciones; conjuntivitis, lesiones orales y adenopatías. El 25%
desarrolla aneurismas de las coronarias que suelen aparecer durante la convalecencia.

Para el diagnóstico hace falta la presencia de cinco sobre seis manifestaciones de las siguientes:

• Fiebre persistente durante 5 días o más

• Inyección conjuntival bilateral
• Ateraciones en los labios y cavidad oral: eritema orofaringeo difuso, lengua en
frambuesa, enrojecimiento, sequedad y fisura labial.
• Cambios en extremidades periféricas: enrojecimiento de palmas y plantas, edema
indurado en la fase inicial y descamación membranosa de las puntas de los dedos en la
fase convaleciente.
• Exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miembros y tronco
• Adenopatías cervicales agudas no purulentas

El tratamiento se basa en la administración de aspirina 100mg/kg peso y día, divididos en cuatros

dosis, durante el periodo febril inicial que suele ser de 2-3 días y disminución posterior a 3-
5mg/kg peso y día durante 6-8 semanas y gammaglobulina i.v durante 5 días tanto en niños
como adultos. Si no hay respuesta se pueden hacer pulsos de metilprednisolona, ciclofosfamida,
pentoxifilina o infliximab.

Sarcoidosis
Introducción

Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por la acumulación

de linfocitos T, macrófagos activados y granulomas no caseificantes en los órganos afectados.

Epidemiología

Tiene una distribución universal, y su incidencia real se desconoce dado el gran número de casos
asintomáticos. La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes con ligero predominio femenino,
más acusado en el síndrome de Löfgren, aunque puede ocurrir en la infancia y en la edad
avanzada. La etnia negra y los indios asiáticos padecen formas clínicas más graves.

Jeremías Decicco
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Etiopatogenia

La causa no se relaciona con una exposición específica, sino que es una respuesta inmunológica
anormal de un huésped genéticamente susceptible, a una de varias exposiciones ambientales
posibles. El HLA-DRB1*0301 y el gen del receptor de la quimiocina CCR2 son factores de riesgo
genéticos para padecer el síndrome de Löfgren.

Se produce porque uno o varios antígenos que actúan de forma persistente inducen una
respuesta inmunitaria exagerada. El antígeno se presenta al receptor de la célula T mediante el
HLA de clase II. El estímulo activa macrófagos y determina la liberación de diversas citoquinas
que provocan una hiperactividad de la inmunidad celular. Esto conduce a acumulación, en
órganos afectados, de linfocitos CD4+ y macrófagos que secretan IL-2, interferón y otras
interleuquinas dando una respuesta tipo Th1. Así aparece una disminución de la inmunidad
celular en sangre periférica y anergia cutánea. En paralelo hay una hiperactividad de la
inmunidad humoral por activación de linfocitos B que puede causar hipergammaglobulinemia.

En los tejidos afectados, los linfocitos y macrófagos se transforman en células epiteloides y

gigantes multinucleadas, para formar granulomas. Pueden tener necrosis fibrinoide central sin
caseificación. La lesión puede resolverse de forma espontánea o progresar a la fibrosis con daño
tisular permanente.

Clínica

Puede tener un inicio agudo o insidioso. El síndrome de Löfgren es la forma de presentación más
común, predomina en los meses de primavera y se caracteriza por la aparición de eritema
nodoso que se acompaña de artralgias, fiebre moderada y, a veces, uveítis anterior. También se
puede hallar casualmente en una rx de tórax en individuos asintomáticos, como un cuadro
constitucional leve con astenia intensa, fiebre de bajo grado y artralgias, síntomas respiratorios,
lesiones cutáneas papulares, uveítis o parálisis facial periférica. La clínica más frecuente es la
respiratoria.

Sarcoidosis intratorácica

Ocurre en el 90% de los pacientes. El proceso se localiza en alveolos, bronquiolos y vasos

pequeños. Puede ser asintomática o cursar con tos seca, disnea de esfuerzo y auscultación
normal. Puede asociarse a hiperreactividad bronquial. Los infiltrados pulmonares son de tipo
reticulonodulillar y de predominio en lóbulos superiores. Puede haber atelectasias distales por
compresión externa de adenopatías hiliares o por afección endobronquial.

Piel

Lo más frecuente son pápulas, infiltración de antiguas cicatrices, nódulos subcutáneos, placas y
lupus pernio. Las lesiones papulares violáceas en las rodillas, una zona de antiguas cicatrices
microscópicas, son muy características y con frecuencia coexisten con eritema nodoso. El lupus
pernio consiste en lesiones violáceas infiltrativas en nariz, mejillas y orejas, y se asocia a fibrosis
pulmonar, afección del tracto respiratorio superior y ósea, con uveítis crónica.

Jeremías Decicco
 101

Ojos

Lo más frecuente es uveítis anterior y posterior, coriorretinitis, periflebitis, papiledema y

hemorragias retinianas. Puede haber escleritis, conjuntivitis, afección de la glándula lagrimal,
síndrome de ojo sexo, cataratas y glaucoma.

Sistema linfático y médula ósea

Adenopatías periféricas en región cervical, supraclavicular, submaxilar, epitroclear, axilar e

inguinal. También mediastínicas, retroperitoneales y mesentéricas. Puede haber
esplenomegalia, pancitopenia y nódulos esplénicos.

Hígado

Hepatomegalia y colestasis leve. Dos tercios presenta granulomas, predominantemente

peripoartales, en la biopsia. Síndromes colestásicos graves, hipertensión portal y, raramente,
síndrome de Budd-Chiari.

Sistema nervioso

Suele ocurrir al inicio. Predilección por las meninges de la base del cráneo y produce una
multineuritis craneal. Con mayor frecuencia causa parálisis facial periférica, a veces bilateral,
con afectación del nervio óptico. Otras: meningitis aséptica, convulsiones, signos piramidales,
hipertensión intracraneal, diabetes insípida o hipopituitarismo, alteraciones cognitivas y
psiquiátricas y afección de la médula espinal,

Sistema musculoesquelético

Poliartralgias de predominio en tobillos, en compañía o no de eritema nodoso. La afección ósea

es poco frecuente, pero puede haber lesiones osteolíticas en manos y pies. La miopatía
asintomática es común.

Corazón

Se manifiesta como bloqueos AV o de rama, arritmias supraventriculares o ventriculares, muerte

súbita y miocardiopatía con insuficiencia cardíaca. El cor pulmonare es secundario a fibrosis
pulmonar.

Otras

Hipertrofia de parótidas con xerostomía. Hipercalcemia, transitoria o persistente, hipercalciuria,

litiasis renal y raramente nefrocalcinosis.

Jeremías Decicco
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Exploraciones complementarias

Laboratorio

Linfopenia, eosinofilia e hipergammaglobulinemia. Un 60% presenta elevación de la ECA sérica,

pero su especificidad es limitada.

Pruebas respiratorias

Pueden ser normales o dar patrón restrictivo y disminución de la DLCO. También puede verse
obstrucción bronquial, inflamación bronquial, hiperreactividad bronquial o distorsión de la vía
aérea secundaria a fibrosis.

Lavado broncoalveolar: puede mostrar alveolitis linfocitaria de predominio CD4+.

TC: adenopatías hiliares, engrosamiento con micronodularidad de las vainas broncovasculares,

patrón miliar, áreas en vidrio deslustrado, nódulos subpleurales, engrosamiento de septos
interlobulares, consolidación alveolar o nódulos parenquimatosos y hallazgos de fibrosis.

Prueba de Kveim-Stilztbach

Consiste en la biopsia de la pápula obtenida a las 4-6 semanas de la inyección intradérmica de

una suspensión con extracto de bazo sarcoideo, tiene una especificidad del 97%.

Diagnóstico

Se basa en los siguientes criterios:

✓ Presencia de cuadro clínico radiológico compatible

✓ Demostración de granulomas no caseificantes en uno o más tejidos con cultivos para
micobacterias y hongos negativos o una prueba de Kveim-Silztbach positiva
✓ Exclusión de otras enfermedades granulomatosas o de reacciones granulomatosas
locales
✓ Evolución clínica compatible

El tipo de biopsia dependerá del órgano afectado y su accesibilidad. En el síndrome de Löfgren

puede aceptarse sin una confirmación histológica.

En estadio I la ecobroncoscopía con PAF de las adenopatías mediastínicas es altamente rentable

y específica. Si la biopsia es del parénquima pulmonar debe ser transbronquial con un mínimo
de cuatro muestras, y es muy rentable. Una vez establecido el diagnóstico, se deberá:

• Evaluar el grado de actividad de la enfermedad, su extensión y repercusión en la

disfunción de órganos afectados
• Valorar si la enfermedad se halla en situación estable o en progresión
• Decidir si se precisa tratamiento o requiere tiempo de observación.

La actividad de la sarcoidosis se define como la formación continuada de granulomas.

Jeremías Decicco
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Tratamiento

Los objetivos son el control sintomático y prevención de la fibrosis de órganos afectados. El

eritema nodoso y artralgias deben tratarse con yoduro potásico o AINEs.

El tratamiento de elección lo constituyen los corticoides p.o 0,5 mg/kg peso y día de prednisona
para la forma pulmonar y 1mg/kg peso y día para las formas extratorácicas. El tiempo debe ser
mínimo por un año para la pulmonar y dos para el resto.

Amiloidosis
Introducción

Constituye un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por el depósito extracelular

de material proteico autólogo, fibrilar, con estructura molecular terciaria en disposición beta
plegada. Esta estructura es responsable de la insolubilidad de los depósitos amiloides y de su
resistencia a la proteólisis. Como consecuencia de ello, el depósito provoca de forma progresiva
la sustitución y destrucción del parénquima en los órganos afectados, lo que condiciona
alteraciones funcionales diversas según la localización e intensidad del depósito.

Se caracteriza por presentar metacromasia con cristal violeta, aspecto violáceo con ácido
periódico de Shiff y la positividad para el rojo Congo.

Clasificación

Se clasifica según la distribución de los depósitos amiloides, en formas localizadas y sistémicas y

por la proteína fibrilar constituyente, específica de cada variedad.

Jeremías Decicco
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Formas sistémicas

Amiloidosis AA

Corresponde a formas secundarias, relacionada con procesos infecciosos crónicos o

enfermedades inflamatorias crónicas, también a la asociada a fiebre mediterránea familiar y
otras autoinflamatorias hereditarias.

Está formada por proteína fibrilar AA con estructura no inmunoglobulínica. Deriva de un

precursor plasmático de síntesis hepática denominado precursor sérico de la proteína amiloide
A, que circula unido a HDL3. Es un reactante de fase aguda.

En estos casos hay una síntesis aumentada del precursor plasmático, con incremento de los
valores circulantes y un segundo proceso de proteólisis del precursor a proteína fibrilar amiloide.

Amiloidosis AF

Son diversas formas hereditarias de amiloidosis autosómicas dominantes, principalmente la

neuropatía amiloidea familiar y la variedad miocardiopática. Representa la forma más frecuente
de amiloidosis familiar, constituida por el depósito fibrilar de transtirretina o prealbúmina. Otras
son APO-A1 y A2 con afección más que nada hepática, el fibrinógeno con afección renal, la
gelsolina con un cuadro superponible al causado por la transtirretina en forma de polineuropatía
mixta, con mayor predominio de afección de pares craneales, y la lisozima con afección visceral.

Estas proteínas no requieren de proteólisis o degradación.

Amiloidosis AH

Asociada a hemodiálisis constituye una variedad en pacientes afectados por ERC terminal y
sometidos durante periodos de más de 5 años a diálisis, especialmente hemodiálisis. La b2-
microglobulina es la responsable, tiene un metabolismo exclusivamente renal por lo que se
acumula progresivamente allí.

Formas localizadas

Amiloidosis endocrina

Están en relación con tumores endócrinos, especialmente del sistema APUD. Íntima relación
entre la proteína amiloide y la hormona secretada por el tumor. Lo más frecuente es asociada a
carcinoma medular de tiroides secretor de calcitonina.

En los pacientes con DBT tipo II se ven depósitos en los islotes de Langerhans de amilina, que se
secreta junto a la insulina.

Amiloidosis senil

Es el resultado de la desnaturaliacion de las proteínas celulares. Se caracteriza por pequeños

depósitos de sustancia amiloide en corazón, válvulas cardíacas, cerebro, páncreas y bazo.

Jeremías Decicco
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Amiloidosis cerebral

Incluye las formas asociadas a Alzheimer y síndrome de Down. La proteína fibrilar es la b-

proteína o A4.

Amiloidosis cutánea

Degeneracion de la epidermis que produce la transformación de los tonofilamentos de

queratina en sustancia amiloide. La propia queratina o un derivado de la misma es el
componente fibrilar.

Clínica

Es diversa y variada, depende de la localización y de la intensidad del depósito.

La afección renal cursa en forma de proteinuria, con posterior desarrollo de síndrome nefrótico
e insuficiencia renal. En la AF la variedad más frecuente es una polineuropatía mixta de
predominio sensitivo, con afección cardíaca en forma de trastornos de la conducción y/o
insuficiencia cardíaca congestiva. En la amiloidosis por beta2microglobulina hay síndrome del
túnel carpiano, artropatía amiloide, fracturas patológicas y/o roturas tendinosas espontáneas.

Diagnóstico

Se requiere un elevado índice de sospecha, sobre la base de datos clínicos, analíticos y

epidemiológicos de cada paciente. Para el diagnóstico definitivo se requiere la demostración
anatomo-patológica de los depósitos de sustancia amiloide, que debe realizarse en órganos con
sospecha clínica y/o analítica de infiltración, o mediante la realización de biopsias en zonas con
alto rendimiento diagnóstico como la punción aspirativa de grasa abdominal subcutánea.

Para la forma cardíaca es de utilidad el ECG, la gammagrafía con tecnesio 99 y el

ecocardiograma. En el ECG se ve un bajo voltaje del complejo QRS, con alteraciones de la
conducción AV e interventricular y presencia de arritmias. La gammagrafía muestra una
captación patológica en caso de afección cardíaca y el ecocardio bidimensional constituye la
eploracion de elección ya que permite observar un engrosamiento simétrico de las paredes del
ventrículo izquierdo y del tabique interventricular e hipoquinesia y dsiminución de cavidades
izquierdas.

Tratamiento

Se basa en tres objetivos:

✓ Reducir la producción-síntesis de la proteína precursora

✓ Evitar el depósito-polimerización de la proteína precursora en fibras amiloides
✓ Aplicar tratamiento específico sintomático a órganos afectados

El tratamiento de la amiloidosis AA consiste en controlar los procesos inflamatorios crónicos que

mantienen elevada la síntesis de SAA hepática, mediante la utilización de citostáticos y/o
bloqueo del TNF-alfa con infliximab o etanercept, en las enfermedades reumáticas crónicas.

Jeremías Decicco
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En las formas graves de enfermedades autoinflamatorias hereditarias resulta esencial el bloqueo

de la inflamación mediante anticuerpos monoclonales antiinterleuquina 1 como anakinra o
canakinumab.

En la amiloidosis asociada a diálisis, el trasplante renal es el tratamiento de elección.

Tafamidis, un estabilizador del tetrámero de la TTR ralentiza la progresión de la amiloidosis AG

especialmente en su forma de polineuropatía sensitiva.

La afección renal en el curso de la amiloidosis sistémica puede progresar a ERC terminal. El uso
de IECA o ARA II es eficaz para controlar la proteinuria en las fases iniciales.

Miopatías inflamatorias
Introducción

Se manifiestan básicamente por debilidad muscular y es importante distinguir la verdadera

debilidad muscular de la astenia o discapacidad motora. Pacientes con debilidad muscular
tipicamente plantean la dificultad para realizar determinadas tareas

Etiología
✓ Dermatomiositis
✓ Polimiositis
✓ Miositis necrotizante autoinmune
✓ Miositis por cuerpos de inclusión

Dermatomiositis
Se manifiesta con debilidad muscular proximal, síntomas sistémicos, tienen mayor riesgo de
cáncer y manifestaciones cutáneas características: pápulas de Gottron (lesiones eritematosas
planas o elevadas que confluyen a nivel de los nudillos, codos o rodillas, al principio pequeñas
pero luego se hacen grandes, de color violáceo y con zona de descamación), y eritema heliotropo
que aparece en la región frontal, párpados y región maxilar color rojo-violáceo y por lo general
se acompaña de edemas.

La debilidad muscular es proximal y simétrica, subaguda, se presenta en las cinturas escapulares

y pelvianas, brazos y muslos. No presentan atrofia muscular y no están afectados los
oculomotores.

Los síntomas sistémicos incluyen fiebre, artralgias, fenómeno de Reynaud, enfermedad

intersticial pulmonar y manos de mecánico (estos últimos 4 constituyen el síndrome
antisintetasa).

El riesgo de cáncer aumenta a los 3-5 años del inicio de la enfermedad y tiene una frecuencia
del 9-32%. Los sitios más frecuentes son: ovarios, mamas, colon, melanoma, y linfomas no-
Hodkin.

Polimiositis
Se presenta con una debilidad muscular proximal y simétrica subaguda, sin compromiso de los
oculomotores y sin compromiso cutáneo. El diagnóstico es por exclusión.

Jeremías Decicco
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Miositis necrotizante autoinmune

Se presenta con debilidad muscular proximal, aguda o subaguda, y hay mayor gravedad de la
debilidad que en los otros cuadros. No hay compromiso cutáneo y puede ser primaria o
secundaria al uso de estatinas o infecciones.

Miositis por cuerpos de inclusión

Se presenta como una debilidad muscular proximal subaguda, que puede ser asimétrica. Tiene
compromiso temprano de los músculos distales con compromiso de músculos faciales, y
presenta atrofia de cuádriceps y antebrazos. Suele darse en mayores de 50 años.

Diagnóstico
Enzimas musculares

La elevación de las enzimas musculares (CPK, GOT, LDH, Aldolasa) son altamente sugestivas de
enfermedad muscular. Existen mayores niveles de CPK en miositis necrotizante y menores en
miositis por cuerpos de inclusión.

Anticuerpos

FAN, ENA (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-Sm, y anti-RNP) y antígenos musculares específicos

(antihistidyl-t-RNA synthase [anti-Jo-1], anticuerpos anti-SRP y anti-HMGCR).

Electromiograma

Se ve un patrón miopático con reclutamiento temprano y fibrilaciones espontáneas. Los

potenciales motores son de baja amplitud y corta duración. Existen descargas complejas
repetitivas.

Biopsia muscular

Tratamiento
Corticoides

• Metiprednisolona 1 gr/día EV por 3 a 5 días

• Meprednisona 1 mg/kg/día VO

Mantenimiento: Azatioprina, Metotrexate, Micofenolato, ciclosporina

Segunda línea Inmunoglobulinas, Rituximab

Síndromes de superposición
También llamadas enfermedades reumáticas indiferenciadas. Tienen una prevalencia del 25% y
se caracterizan por no cumplir criterios para un diagnóstico específico:

• Fenómeno de Raynaud temprano

• Poliartritis inflamatoria temprana que no configura una AR
• Rash inespecífico
• Neumonía intersticial inespecífica

Jeremías Decicco
 108

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Presenta características clínicas de

• Lupus
• Esclerodermia
• Polimiositis

Tienen positividad para anticuerpos anti-RNP y FAN mayor o igual a 1280. Presentan menor
frecuencia de compromiso renal y neurológico y mayor frecuencia de HTP, artritis grave,
fenómeno de Reynaud. Tiene mejor pronóstico.

TEMAS QUE FALTAN

PARTES BLANDAS

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Jeremías Decicco