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Medicina Interna:
Nefrología

Jeremías Decicco

Jeremías Decicco
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Contenido
Alteraciones del metabolismo hidrosalino .................................................................. 4
Alteraciones del metabolismo del agua ..................................................................... 6
Alteraciones del metabolismo del sodio .................................................................. 11
Alteraciones del metabolismo del potasio .............................................................. 17
Alteraciones del metabolismo del calcio, fósforo y magnesio ......................... 23
Trastornos del equilibrio ácido-base ............................................................................ 33
Acidosis metabólica ........................................................................................................ 35
Alcalosis metabólica ....................................................................................................... 38
Acidosis respiratoria ...................................................................................................... 41
Alcalosis respiratoria ..................................................................................................... 42
Síndrome nefrótico ............................................................................................................. 43
Insuficiencia Renal Aguda ................................................................................................ 47
Insuficiencia renal rápidamente progresiva ............................................................. 52
Enfermedad renal crónica ................................................................................................ 53
Glomerulopatías primarias.............................................................................................. 61
Glomerulonefritis primarias que cursan con síndrome nefrótico................ 62
Glomerulonefritis primarias con presentación clínica variable ................... 65
Glomerulonefritis primarias que se presentan con síndrome nefrítico o
deterioro de la función renal ....................................................................................... 67
Glomerulopatías secundarias.......................................................................................... 69
Nefropatía diabética ........................................................................................................... 76
Nefropatías de origen vascular....................................................................................... 78
Tromboembolia de las arterias renales ................................................................................. 78
Nefropatía isquémica ............................................................................................................. 79
Nefroangioesclerosis benigna ................................................................................................ 79
Nefroangioeslcerosis maligna ................................................................................................ 80
Microangiopatía trombótica: síndrome urémico hemolítico y púrpura trombótica
trombocitopénica ................................................................................................................... 81
Nefropatía ateroembólica ...................................................................................................... 83
Nefropatía de la esclerodermia ............................................................................................. 84
Necrosis cortical...................................................................................................................... 84
Nefropatía obstructiva ...................................................................................................... 85
Nefropatía por reflujo ....................................................................................................... 88
Infecciones urinarias .......................................................................................................... 91
Litiasis renal .......................................................................................................................... 96

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Enfermedades del túbulo renal .................................................................................... 102

Nefritis intersticial aguda .............................................................................................. 109
Nefritis intersticial crónica ........................................................................................... 110

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Alteraciones del metabolismo hidrosalino

Introducción
En el adulto sano, el agua corporal representa aproximadamente el 60% de su peso, en la mujer
es algo menor y disminuye al 50 y 45% del peso corporal en varones y mujeres, respectivamente,
mayores de 60 años. En el primer año de vida hay mayor contenido de agua, siendo entre 65 y
75%.

La mayor parte del agua se distribuye en el espacio intracelular, aproximadamente 40% del peso,
y el restante 20%, en el espacio extracelular. En este último, el agua se reparte entre el
intravascular, 5%, y el intersticial, 15%. En el extracelular hay un pequeño espacio denominado
transcelular que comprende alrededor del 1-2% del agua corporal total y cuando aumenta de
forma inusual se lo denomina tercer espacio, debido a que el líquido contenido en su interior no
se intercambia fácilmente con el resto del líquido extracelular.

Composición

El intracelular contiene grandes cantidades de potasio, fosfato, magnesio y proteínas; por el

contrario, en el extracelular hay mayormente sodio, cloro, calcio y bicarbonato. La distribución
de estos iones entre las células y el espacio extracelular depende de su continuo transporte
activo y pasivo a través de las membranas celulares. La Na/K ATPasa mantiene un bajo contenido
de sodio y una elevada concentración de potasio en las células. Las membranas que separan al
intravascular del intersticial son permeables a muchos electrolitos, a diferencia de las que
separan el espacio extracelular del intracelular, que no permiten el paso pasivo de electrolitos.
La mayoría de las membranas celulares permiten el paso de agua a través de canales específicos
llamados acuoporinas 1. La urea pasa libremente por la mayoría de las membranas celulares,
para alcanzar concentraciones similares en todos los espacios corporales. Las proteínas
intravasculares no atraviesan la pared vascular, por lo que crean una presión oncótica que
retiene agua en el espacio intravascular.

El desplazamiento del agua está determinado por la diferencia de concentración de solutos

osmóticamente activos a cada lado de las membranas celulares. La medida del número total de
solutos en una solución se denomina osmolaridad, que se relaciona directamente con la
concentración molar de todos los solutos y con el número de partículas en las que se disocian
en dicha solución. Los principales determinantes de la osmolaridad son el sodio con sus aniones
acompañantes, la glucosa y la urea. Los valores normales de osmolaridad plasmática están entre
285-295 mOsm/L. Se calcula de la siguiente forma:

Osmolaridad plasmática= 2 x Na(mEq/L) + glucosa (mg/dL) /18 + urea (mg/dL) /6.

En ausencia de hiperglucemia o insuficiencia renal, la osmolaridad del líquido extracelular está

relacionada directamente con la concentración plasmática de sodio y aniones acompañantes, y
puede estimarse como el doble de la concentración plasmática de sodio.

El hiato osmolar es la diferencia entre la osmolaridad media por el laboratorio y la calculada. Un

hiato elevado indica la presencia en el plasma de una sustancia osmóticamente activa que no
está incluida en el cálculo de la osmolaridad plasmática.

La osmolaridad efectiva es una medida del movimiento de agua a través de las membranas
semipermeables y está determinada por los solutos que no penetran libremente en las células

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y que son capaces de crear un gradiente osmótico, y son el sodio con sus aniones, y la glucosa.
Se calcula de la siguiente forma:

Osmolaridad efectiva: 2 x Na(mEq/L) + glucosa (mg/dL)/ 18= 285 mOsm/L

Un aumento de la osmolaridad efectiva suele traducir la existencia de un estado de

deshidratación, mientras que un descenso generalmente indica lo contrario.

Regulación del volumen intravascular e intersticial

Está determinada por la permeabilidad capilar y gradientes de presión hidrostática y oncótica

entre el espacio intravascular y el intersticial. La mayor parte del líquido filtrado a través de los
capilares retorna a estos en su porción más distal, donde la presión hidrostática es más baja y la
oncótica más elevada debido a la salida previa de líquido fuera del capilar, el resto vuelve a la
circulación a través de los vasos linfáticos.

Regulación renal

Cualquier soluto añadido al organismo se equilibra mediante la eliminación del organismo, por
excreción renal o utilización endógena, de una cantidad similar.

En condiciones normales, la eliminación diaria de sodio y potasio es equivalente a las cantidades

ingeridas, alrededor de 200 y 100 mEq/día respectivamente. La eliminación renal de agua está
controlada por la ADH. El agua libre se genera en la parte gruesa del asa de Henle que es
impermeable al agua, pero permeable a los solutos. Junto al agua excretada, el riñón tiene que
eliminar alrededor de 600 mOsm por día de solutos urinarios, principalmente en forma de urea
y sales de sodio y potasio. La capacidad máxima de concentración es de 1200 mOsm/L y de
dilución 50 mOsm/L por lo que las variaciones del volumen urinario pueden ir entre 0,5L hasta
12L. Por lo tanto, el volumen mínimo de orina necesario para excretar la producción diaria de
solutos en una orina muy concentrada es de 0,5L/día. La fórmula para calcular el agua libre de
solutos es la siguiente:

CH2Oe = Vu x (1- [Na urinario + K urinario]/ Na plasmático)

Si fuera positivo el riñón excreta agua libre de electrolitos y, cuando es negativo, el riñón la
reabsorbe.

Balance hídrico

Los factores que mantienen el balance hídrico son la sensación de la sed y la utilización de agua
por parte del riñón. Esto último depende más que nada del FG, de la reabsorción tubular
proximal, de la reabsorción activa de sodio y cloro en la rama ascendente del asa de Henle y de
la reabsorción del agua en el túbulo colector bajo la influencia de ADH.

Un aumento de la osmolaridad plasmática, expresión de pérdida de agua, estimula la sed y la

secreción de ADH a través de osmorreceptores hipotalámicos. Una disminución de la
osmolaridad inhibe la secreción de ADH y la sensación de sed. La ADH se estimula cuando la
osmolaridad supera los 280-285 mOsm/L, y la sed cuando supera los 290-295 mOsm/L.
Estímulos no osmóticos son la hipotensión, la disminución del volumen efectivo circulante,
sistema renina-angiotensina-aldosterona, estímulos neurogénicos como dolor, estrés y
ansiedad, y también fármacos.

La ADH actúa aumentando la permeabilidad del agua en la parte distal del túbulo distal y
colector renal. La reabsorción de agua en el túbulo colector está mediada por receptores V2 que

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estimulan la transcripción del gen de la acuaporina 2 y su inserción en la membrana apical del

túbulo.

Natremia

En condiciones normales, cambios en la ingestión de sodio provocan alteraciones en el volumen

circulante, que se traduce en modificaciones de la excreción urinaria de este con el objetivo de
mantener estable el volumen extracelular. La expansión del LEC disminuye la reabsorción renal
de sodio, mientras que la depleción la aumenta.

Los túbulos reabsorben casi todo el sodio filtrado, para dejar solo 100-200 mEq para su excreción
(menos del 1% del filtrado). La excreción urinaria de sodio está regulada por cambios en el FG y
en su reabsorción tubular. Hay mecanismos que atenúan el papel del FG en la excreción de
sodio, a saber:

Proceso de autorregulacion renal que previene grandes variaciones en el FG a pesar de

fluctuaciones en el flujo sanguíneo renal.

Balance glomerulotubular, con cambios paralelos en el sodio filtrado y reabsorbido.

Feedbak tubuloglomerular con una disminución refleja del FG inducida por un incremento en la
llegada de solutos a la mácula densa.

Los factores que intervienen en el balance glomerulotubular y regulación de la reabsorción de

sodio son las fuerzas de Starling peritubulares, sistemas hormonales que disminuyen la
excreción de sodio como catecolaminas, angiotensina II y aldosterona, otros sistemas como
prostaglandinas renales y péptidos natriuréticos cardíacos que aumentan su excreción.

Alteraciones del metabolismo del agua

Reducción del volumen extracelular y deshidratación

Deshidratación se refiere al déficit de agua intracelular como consecuencia de un trastorno del

metabolismo del agua y un estado de hipertonicidad. Los signos de hipovolemia son mínimos o
ausentes, ya que la reducción del volumen intravascular es mínima. Esto se debe a que el 92%
de las pérdidas de agua son intracelulares e intersticiales y el resto del compartimiento vascular.
Por el contrario, la depleción del volumen extracelular define la perdida del sodio total corporal
y una reducción del volumen intravascular, y está provocada por una pérdida de sangre o una
reducción del contenido de sodio corporal total.

Dado que el volumen del espacio extracelular depende del contenido total de sodio, para que
un paciente desarrolle hipovolemia es casi una condición sine qua non que exista un déficit o
reducción de sodio. La respuesta hemodinámica a la reducción del volumen consiste en un
estímulo de la actividad simpática, del SRAA, endotelina I, secreción de ADH y disminución de la
secreción de péptido natriurético. La respuesta está mediada por el estímulo que ejerce la
hipovolemia sobre los barorreceptores vasculares. Como consecuencia de esto, aumenta la sed,
la reabsorción tubular de sodio y agua y la frecuencia cardíaca, disminuye el FG y se produce
vasoconstricción arterial para mantener la presión arterial.

Etiología

Se debe a pérdidas de sangre de cualquier origen o a perdidas extrarrenales o renales de sodio

y agua. Las pérdidas digestivas son la causa más frecuente de hipovolemia. También puede
producirse por pérdidas de líquido intersticial e intravascular a un tercer espacio.

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Pérdidas de sangre

Hemorragia de cualquier origen

Pérdidas extrarrenales

• Gastrointestinales: vómitos, aspiración nasogástrica, diarreas, fístulas y drenajes

biliares, pancreáticas, de intestino delgado.
• Cutáneas: quemaduras, dermatitis graves.
• Secuestro en un tercer espacio: peritonitis, pancreatitis, obstrucción intestinal,
aplastamiento muscular.

Pérdidas renales

Diuréticos, diabetes insípida, diuresis osmótica, déficit de aldosterona (insuficiencia suprarrenal,

hipoaldosteronismo) nefropatías perdedoras de sal.

Clínica
Los síntomas se deben a la disminución de la perfusión tisular y a la respuesta hemodinámica
consiguiente. Al inicio hay debilidad, fatiga, sed y, según la gravedad, cefaleas, náuseas,
calambres, hipotensión y mareos posturales.

Cuando la depleción del volumen extracelular es de un 10-15% aparece hipoperfusión renal con
oliguria y retención de sodio y agua. Si la hipovolemia es intensa, o sea superiores al 15-25% del
volumen sanguíneo, es característica la aparición de shock hipovolémico con hipotensión,
taquicardia, vasoconstricción periférica con extremidades frías y cianóticas, estupor y coma. Los
signos físicos son sequedad de piel y mucosas, taquicardia en reposo, hipotensión postural con
un descenso de más de 20 mmHg de PAS o más de 10 mmHg de PAD en sedestación o
bidepestación, disminución de presión venosa central que se traduce en aplanamiento o falta
de visualización de venas yugulares en decúbito supino o en un registro de presión venosa
central baja, oliguria e hipotensión arterial. Los signos más fidedignos son la taquicardia y la
hipotensión postural. La pérdida de peso es un índice cuantitativo muy preciso del déficit del
volumen extracelular.

Exploraciones complementarias
La orina está concentrada y, con excepción de las pérdidas renales de sodio, la concentración
urinaria de este es baja. La reabsorción tubular proximal de urea está aumentada, por lo que la
relación BUN/creatinina es superior a 20:1 (normal 10-20:1). La creatinina aumenta solo si la
hipovolemia es suficientemente grave para disminuir el FG.

Cuando la perdida de liquido es isoosmótica la concentración plasmática de sodio no se modifica

sustancialmente. Pero, si la reducción del volumen estimula la sed y la secreción de ADH, puede
aumentar la ingesta de líquido y la reabsorción renal de agua, para favorecer la retención de
esta y consecuentemente aparecer hiponatremia. Como la albúmina y los glóbulos rojos están
confinados al espacio vascular, una reducción del volumen plasmático elevará las cifras del
hematocrito y albúmina plasmática por hemoconcentración.

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Diagnóstico
Debe excluirse la pérdida de sangre por la historia clínica, realizar una exploración física y la
presencia de un hematocrito inferior al 40% que indicará pérdida de sangre, pero este descenso
en las hemorragias agudas es valorable al cabo de unas horas.

Si no hay perdidas sanguíneas, se determinará el sodio urinario lo que permitirá distinguir si la

pérdida de agua y sodio es renal, siendo el sodio superior a 20mEq/L, o extrarrenal, siendo
inferior a 10-20mEq/L. Se debe tener en cuenta la coexistencia de insuficiencia renal, uso de
diuréticos y bicarbonaturia asociada a vómitos recientes con alcalosis metabólica porque puede
conducir a interpretación errónea del origen de la hipovolemia.

Se deberá determinar el estado ácido-base, ya que la presencia de acidosis metabólica sugerirá

que el origen está relacionado con pérdidas intestinales como diarrea, cetoacidosis diabética,
nefropatías perdedoras de sal o estados de hipoaldosteronismo. Una alcalosis metabólica
orientara hacia perdidas digestivas altas como vómitos o aspiración nasogástrica, o al uso de
diuréticos.

Tratamiento
El objetivo será restaurar la normovolemia y corregir los trastornos hidroeléctricos y del estado
ácido base.

Para la corrección de la volemia tenemos:

✓ Soluciones isotónicas cristaloides: suero salino al 0,9% o soluciones salinas balanceadas

con menor contenido de cloro como las de Ringer lactato o Plasma-Lyte.
✓ Soluciones hipotónicas: suero glucosado o glucosalino.
✓ Soluciones coloides: albúmina, dextrano, polímeros de gelatina y el hidroxietilalmidón.

Las soluciones que contienen sodio como principal soluto expanden preferentemente el espacio
extracelular, mientras que las hipotónicas expanden en mayor media el intracelular con efecto
mínimo sobre el intravascular. Las soluciones coloides permanecen en el intravascular y
expanden al mismo.

La elección de la solución depende del origen de la alteración y de las concentraciones

plasmáticas de sodio, potasio y bicarbonato. Por lo general todo déficit del extracelular se
reemplaza con soluciones isotónicas de cristaloides, y las reducciones con hipernatremia, con
soluciones hipotónicas y, una vez expandido el extracelular, con soluciones isotónicas.

Las soluciones de coloides semisintéticos pueden asociarse con alteraciones de la hemostasia,

nefrotoxicidad y aumento de la mortalidad, por lo que no se recomienda su uso.

Aumento del volumen extracelular y edemas

Introducción
Los edemas consisten en una acumulación excesiva de agua en el espacio intersticial, y se deben
a un incremento de la presión hidrostática o disminución de la presión oncótica del capilar,
aumento de la permeabilidad del capilar u obstrucción linfática.

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Clasificación
Edemas localizados

Afectan a territorios aislados, preferentemente en extremidades. Suelen ser de distribución

asimétrica y apenas se modifican por cambios posturales. Se producen por aumento de la
permeabilidad del lecho capilar por un proceso alérgico, inflamatorio, trastorno vasomotor u
obstrucción del flujo de retorno venoso y/o linfático.

Edemas generalizados

Afectan a todos los territorios, aunque su distribución puede estar influenciada por la postura y
la intensidad y naturaleza de la patología que subyace. Se deben a un desequilibrio entre la
presión hidrostática y oncótica de los espacios vascular e intersticial de tipo sistémico, asociado
en la mayoría de los casos a retención renal de sodio o trastorno de la permeabilidad vascular.

Patogenia
Desequilibrio entre presión hidrostática y oncótica de espacios vascular e intersticial

Es el mecanismo más frecuente. Según el estado del volumen efectivo circulante, podemos
dividirlos así:

Edemas con disminución del volumen efectivo circulante: en la insuficiencia cardíaca congestiva,
cirrosis hepática con ascitis y el síndrome nefrótico o estados de hipoalbuminemia con albúmina
sérica menor a 2g/dL, existe una disminución del volumen efectivo circulante que puede estar
causado por disminución del gasto cardíaco o vasodilatación arterial periférica. Esto provoca
una vasoconstricción periférica y renal con mayor reabsorción de sodio y agua, apareciendo
edemas. La respuesta renal está mediada por la activación del sistema simpático, SRAA y ADH.
La reducción del FSR provoca un incremento en la fracción de filtración (FG/FSR) con lo que
aumenta la presión oncótica peritubular que, junto a una presión hidrostática peritubular ya
reducida, condiciona una mayor reabsorción proximal de agua y sal. La hipoperfusión renal y
baja concentración de sodio que llega al túbulo distal, estimulan a la mácula densa para producir
más renina, y de forma secundaria, de aldosterona, favoreciendo así la retención de agua y sodio
por el túbulo distal.

Edemas con aumentos del volumen efectivo circulante: la causa inicial se encuentra en el propio
riñón. Este retiene de manera primaria una cantidad excesiva de agua y sal. Se puede ver en
enfermedades renales primarias que se acompañan con un FG relativamente conservado, como
en la glomerulonefritis aguda, insuficiencia renal avanzada como consecuencia del balance
hidrosalino positivo característico de esta enfermedad. En estos casos, suelen asociarse a HTA.

Trastornos de la permeabilidad vascular

Edemas por fármacos: hipotensores como la hidralacina, minoxidilo, diazóxido o bloqueantes

cálcicos pueden producir edemas. También los AINEs, glitazonas y diversos preparados
hormonales.

Edema idiopático: trastorno que se presenta en mujeres premenopáusicas y se caracteriza por

una retención anormal hidrosalina con edemas generalizados y aumento de peso, que se
presenta durante el periodo diurno y con el ortostatismo. Muchas son obesas, padecen
problemas psicológicos e ingieren intermitentemente laxantes y diuréticos. En todos los casos
hay depleción de volumen con hiperaldosteronismo secundario y retención hidrosalina durante

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el ortostatismo. La depleción puede deberse a una trasudación anormal de líquido a través de

los vasos o al uso crónico de diuréticos.

Síndrome del escape capilar: es infrecuente, de causa desconocida, que se caracteriza por
hiperpermeabilidad capilar episódica por disfunción endotelial transitoria, con paso de líquido y
proteínas desde el espacio intravascular al intersticial. Pueden presentar episodios recurrentes
de hipotensión, hemoconcentración e hipoalbuminemia, seguidos de normalización de la
extravasación con sobrecarga aguda intravascular del líquido extravasado y aparición de edema
pulmonar. En la mayoría se encuentra una gammapatía monoclonal.

Clínica
En casos de hipoproteinemia e insuficiencia renal, la distribución de los edemas tiende a ser más
general, en forma de anasarca, mientras que en la IC el líquido intersticial se acumula en áreas
declives donde la presión hidrostática capilar es más elevada como MMII durante el
ortostatismo o región sacra en pacientes encamados. Son característicos de los estados
edematosos el aumento de peso, la oliguria y la nicturia.

Si hay sobrecarga circulatoria se manifiesta como HTA y de edema pulmonar debido al aumento
de las presiones de llenado cardíaco. La persistencia de los edemas periféricos favorece la
aparición de celulitis, trombosis venosas, dolor y, a veces, limitación de la actividad funcional.

En casos de ascitis, puede haber trastornos de la absorción intestinal, mayor incidencia de reflujo
gastroesofágico y hernias abdominales, disnea por dificultad para movilizar el diafragma, y a
veces, peritonitis bacteriana espontánea.

En los edemas generalizados puede verse hiponatremia dilucional acompañada de sodio

urinario disminuido, azoemia prerrenal con aumento de la relación BUN/creatinina como
respuesta a la disminución del volumen efectivo circulante e hipopotasemia por
hiperaldosterinismo secundario.

Diagnóstico
Se basa en la diferenciación del origen en base a su carácter localizado o generalizado y en la
clínica más laboratorio. Ver diagnóstico de cada una de sus causas.

Tratamiento
Es según la causa, pero hay medidas generales:

✓ Reposo, con las piernas elevadas y utilización de medias elásticas para favorecer el
retorno venoso.
✓ Restricción del aporte de sodio y agua
✓ Uso de diuréticos

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Alteraciones del metabolismo del sodio

Hiponatremia
Introducción

Se define como una concentración plasmática de sodio inferior a 135 mEq/L. Debe diferenciarse
de las pseudohiponatremias. Un tipo de ellas se presenta en pacientes con hipertrigliceridemias
o hiperproteinemias, donde un aumento en 1000mg/dL de los TAG o de las proteínas
plasmáticas induce un descenso de 1,7 mEq/L de la natremia. Esto reside en que los elevados
pesos moleculares y el volumen de estas sustancias reducen el porcentaje relativo de agua de
un volumen determinado de plasma: mientras la natremia por volumen de plasma es baja, por
volumen de agua plasmática es normal. Las falsas hiponatremias no tienen traducción clínica y
se distinguen de las verdaderas porque la osmolaridad plasmática es normal. Un segundo tipo
se da en situaciones en las que hay un exceso de sustancias osmóticamente activas
exclusivamente en el espacio extracelular, para crear una hiponatremia dilucional. En casos de
hiperglucemia, por cada 100 mg/dL de ascenso de la glucemia, la natremia desciende 1,6-2,4
mEq/L. En casos así, la osmolaridad va a estar elevada por el propio efecto de la glucosa. Las
falsas hiponatremias no deben corregirse.

Etiopatogenia
Hiponatremia verdadera o síndrome hipoosmolar

En general, son consecuencia de una incapacidad para diluir suficientemente la orina y se

acompañan siempre de hiposmolaridad plasmática. Esto puede deberse a:

• Secreción continua de ADH a pesar de la hiposmolaridad plasmática que debería

frenarla (por ejemplo, en el síndrome de secreción inapropiada de ADH o en la secreción
fisiológica de ADH inducida por hipovolemia)
• Factores intrarrenales, como un descenso en el FG junto con un aumento de la
reabsorción proximal de agua y sodio que impide la llegada de suficiente volumen
urinario a las partes distales o dilutoras de la nefrona como en la insuficiencia renal
grave.

Las hiponatremias pueden ser con volumen extracelular bajo, normal o aumentado.

Hiponatremia con volumen extracelular y sodio corporal disminuidos

Cuando coexisten sobre la ADH el efecto inhibitorio de una hiponatremia y el estimulador de

una hipovolemia, como en una deshidratación hipotónica, predomina el efecto estimulador con
el objeto de restaurar la volemia, aun a expensas de potenciar la hiponatremia. Factores
intrarrenales, como la reabsorción proximal de sodio y agua producida por hipoperfusión renal,
disminuyen el flujo urinario distal y su capacidad de dilución urinaria, potenciando la
hiponatremia. La disminución del volumen extracelular se manifiesta por pérdida de peso,
hipotensión, taquicardia, sequedad de piel y mucosas, hemoconcentración y grados variables
de insuficiencia renal funcional.

Reducción de volumen de causa extrarrenal

Suele acompañarse de un sodio urinario inferior a 10 mEq/L y traduce la respuesta renal

fisiológica con retención de sodio y agua ante una depleción de volumen intravascular. Es

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evidente ante pérdidas gastrointestinales por vómitos y diarreas. También en casos de un tercer
espacio, como en peritonitis, pancreatitis, quemaduras o traumatismos musculares.

Hay casos que se llaman de natriuria obligada, en los que, a pesar de la existencia de hipovolemia
por pérdidas extrarrenales, la natriuria puede no ser baja como en:

• Uso concomitante de diuréticos

• Bicarbonaturia importante que arrastra sodio, como por ejemplo en una alcalosis
metabólica inducida por vómitos intensos, donde el cloro urinario será bajo.
• Cetonuria por ayuno o diabetes, con natriuria obligada
• Insuficiencia renal importante.

Reducción del volumen de causa renal

Es una situación hipovolémica e hiponatrémica que se reconoce por una natriuria superior a
20mEq/L.

• Uso de diuréticos: especialmente tiazidas

• Nefropatías perdedoras de sal: hay una incapacidad renal para ahorrar sodio y agua
especialmente manifiesta en condiciones de una limitación hidrosalina, y se pueden
diferenciar dos situaciones:
o Pacientes con insuficiencia renal avanzada, cuya natriuresis es fija y con
estrecho margen de regulación ante restricciones sódicas y donde un
insuficiente aporte sódico agravará la hipovolemia y con ello la insuficiencia
renal.
o Pacientes con FG relativamente conservado, portadores de nefropatías con
afección preferentemente tubulointersticial.
• Enfermedad de Addison: sospechar en pacientes portadores de hipovolemia,
hipotensión y moderada insuficiencia renal prerrenal, junto con hiponatremia,
hiperpotasemia y sodio urinario superior a 20 mEq/L. El déficit de mineralcorticoides
impide la reabsorción distal de sodio en intercambio con potasio y agua, esta
hipovolemia estimula la secreción de ADH y favorece la hiponatremia.
• Diuresis osmótica: inducida por una importante glucosuria ocasiona pérdidas obligadas
de agua y en menor medida de sodio, lo que conduce a hipovolemia y eventualmente
hiponatremia si se tiene acceso al agua como restitución de la volemia. En cambio, si
hubiese restricción de agua se desarrollaría hipernatremia.

Hiponatremia con volumen extracelular mínimamente aumentado, sin edemas y sodio

corporal normal

Son poco frecuentes, debidas a una retención primaria de agua y no de sodio. La ausencia de
edemas se debe a que el agua, sin el sodio que la retenga en el extracelular, pasa por gradiente
osmótico en su mayor parte al intracelular. Antes de manifestarse edemas sistémicos por este
mecanismo se produciría un edema cerebral mortal.

Las causas están en relación con una secreción primaria e inapropiadamente alta de ADH.
También por déficit de glucocorticoides e hipotiroidismo grave.

Síndrome de secreción inapropiada de ADH o de Schwartz-Bartter

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Hay concentraciones exageradamente altas de ADH en relación con la hiposmolaridad

plasmática. Debe tenerse en cuenta tras la exclusión de otras causas de hiponatremia, y cuando
las funciones renal, cardíaca, suprarrenal y tiroidea son normales.

El exceso de ADH provoca una retención de agua sin sodio, con la consiguiente expansión
mínima del extracelular. Vamos a encontrarnos con hiponatremia e hiposomolaridad
plasmática, natriuria elevada (más de 40 mEq/L) en coincidencia con una ingesta normal de agua
y sal. Las causas de este síndrome pueden ser neoplasias, enfermedades pulmonares y
alteraciones del SNC. Además, determinados fármacos pueden inducirlo. A saber:

Fluoxetina, sertralina, cisplatino, haloperidol, amitriptilina, tioridazina, amiodarona,

ciprofloxacina, MDMA, vinblastina.

Hiponatremia con volumen extracelular y sodio corporal aumentados, con edemas.

Hay un balance positivo simultaneo de agua y sodio, aunque proporcionalmente mayor de agua.
Se desarrolla una hiponatremia dilucional a pesar de que el sodio corporal total esté elevado. La
detección de edemas sistémicos la caracteriza.

Otras hiponatremias

Polidipsia psicógena: hay un mecanismo alterado de la sed, secreción no osmótica de ADH junto
con la accion de fármacos epleados en el tratamiento psiquiátrico.

Hiponatremia relacionada con el escape renal de sal de origen cerebral: se observa en procesos
cerebrales agudos como hemorragia subaracnoidea, y se caracteriza por depleción de volumen
extracelular debido a una inapropiada pérdida urinaria de sodio que se ha relacionado con una
mayor liberación del péptido natriurético cerebral y/o la disminución de la actividad simpática
central.

Hiponatremia postoperatoria: al estímulo quirúrgico no osmótico de la secreción de ADH, se le

suma dolor y estrés, y las perfusiones hipotónicas postintervención.

Síndrome posprostatectomía con hiponatremia: se produce como consecuencia de irrigaciones

uretrales con soluciones hipotónicas con manitol o glicina después de una extensa resección
prostática transuretral.

Perfusión de oxitocina

Ejercicio prolongado combinado con ingestión excesiva de agua o líquidos hipotónicos y

concentraciones aumentadas de ADH limita la habilidad de los riñones para excretar agua y
facilita la hiponatremia

Malnutrición

Clínica
Son fundamentalmente manifestaciones neurológicas, cuya intensidad va a depender del valor
de la hiponatremia como de la rapidez de su instauración. Por debajo de los 120 mEq/L, las
manifestaciones pueden ser importantes y expresión del edema cerebral como cefaleas,
náuseas, letargia, convulsiones y coma. Los pacientes pueden presentar edema de pulmón no
cardiogénico. Las hiponatremias crónicas son menos sintomáticas para una misma cifra de
natremia, y se debe a la desactivación con el tiempo de los idiosmoles intracelulares con la
consiguiente reducción del gradiente osmótico, y con ello del edema cerebral.

Jeremías Decicco
 14

Tratamiento
Hiponatremia aguda sintomática: si hay convulsiones, obnulación o coma debe aumentarse con
rapidez la osmolaridad plasmática con perfusión de suero salino hipertónico al 3%. Se aconseja
aumentar la natremia a razón de 4-6 mEq/L en 6 horas, con bolos de 100-150 mL cada 10 min,
con un máximo de tres bolos si no hay mejoría clínica. Cada bolo aumenta la natremia en
2mEq/L. Un aumento del sodio en 4-6mEq/L es suficiente para revertir la herniación cerebral y
controlar las convulsiones. No se deben exceder los 10 mEq/L en las primeras 24 horas y los 18
mEq/L en las 48 horas posteriores.

Hiponatremia crónica: debe efectuarse en función de su mecanismo de producción, y debe

evitarse una corrección excesivamente rápida que pueda producir una alteración neurológica
llamada síndrome de desmielinización osmótica, consistente en una mielinólisis pontina central,
que se presenta con mayor frecuencia en alcohólicos, desnutridos con hipopotasemia, y se
manifiesta con una reducción de los síntomas neurológicos seguida de paraplejia o cuadriplejia,
convulsiones y cuadro pseudobulbar, e incluso llegar al síndrome de desafernciación o
seudocoma (locked-in).

La hiponatremia con volumen extracelular disminuido se trata con la administración de

soluciones isotónicas al 0,9%. La cantidad necesaria de miliequivalentes de sodio se calcula:

Na (mEq) = ∆Na x agua corporal total, donde Na (mEq) = (140-Na actual) x (0,6 x peso en kg) y
agua corporal total = 60% del peso = 0,6 x peso en kg.

Se suele administrar la mitad de esta cantidad en 12-24 horas y luego se hacen reevaluaciones
correctoras.

Hiponatremia con volumen extracelular aumentado: fundamentalmente implica la restricción

de líquidos y sal, diuréticos y tratamiento etiológico. Se dirige al control de los edemas y no
específicamente a normalizar la natremia.

SIADH: se trata con

• Restricción de la ingesta de agua, es primera línea en moderados a severos

• Como segunda línea se debe aumentar el aporte de solutos para aumentar la cantidad
de agua depurada, y se hace con urea v.o
• Administración de furosemida para eliminar la hipertonicidad del intersticio medular
renal, inhibiendo el mecanismo de contracorriente
• Utilización de fármacos como la demeclociclina o litio que interfieren con el efecto renal
de la ADH (se desaconseja, sobre todo en hiponatremias crónicas)
• Empleo de acuaréticos como los vaptanes que bloquean receptores V2 de ADH y
disminuyen la acuaporina 2 en el túbulo colector, aumentando la excreción de agua libre
sin afectar la excreción de electrolitos. (Presentan más riesgo que beneficio, aumentan
el riesgo de síndrome de desmielinización osmótica, por lo que no se recomienda.

Hipernatremia

Jeremías Decicco
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Introducción
Se considera hipernatremia a una concentración plasmática de sodio superior a 145 mEq/L, que
se acompaña siempre de hiperosmolaridad. Puede ser por:

• Insuficiente acción de la ADH

• Pérdidas excesivas de agua en relación con el sodio que sobrepasan la capacidad de
concentración de la orina
• Balances positivos de sal excesivos

El volumen intracelular siempre está disminuido, aunque el extracelular puede ser normal,
reducido o aumentado.

Etiopatogenia

Hipernatremia por pérdidas de agua superiores a las de sodio

Presentan signos propios de hipovolemia, como hipotensión, taquicardia y sequedad de piel y

mucosas. Puede deberse a:

• Pérdidas hipotónicas extrarrenales a través de la piel por sudoración abundante o a

través de pérdidas gastrointestinales
• Pérdidas hipotónicas a través del riñón durante la diuresis osmótica inducida por
manitol, glucosa o urea. La concentración final de sodio en estos casos reflejará el
balance entre la dilución de sodio por el movimiento osmótico del agua fuera de las
células, pérdida de sodio y agua inducida por la diuresis osmótica y, finalmente,
ingestión de agua.

Hipernatremia por pérdida exclusiva de agua

Se debe a que solo un tercio del déficit de agua total repercute directamente en el extracelular,
los dos tercios restantes provienen del agua intracelular atraída por el gradiente osmótico.
Puede verse en dos circunstancias:

• Pérdidas extrarrenales de agua a través de la piel y respiración, especialmente en

estados hipercatabólicos y febriles en los que haya aporte de agua insuficiente.
• Pérdidas renales de agua como en la diabetes insípida.

Diabetes insípida central

Hay un defecto total o parcial en la síntesis o secreción de ADH hipofisaria. Es de instauración

brusca, y determina una incapacidad para concentrar adecuadamente la orina y cursa con
poliuria y polidipsia. La osmolaridad urinaria es baja. Si el mecanismo de la sed y el acceso al
agua se mantienen, la hipernatremia suele ser poco importante. Puede ser idiopática, por
traumatismos cerebrales, hipofisectomías, neoplasias cerebrales, encefalitis, sarcoidosis,
granulomas eosinófilos y TBC.

Diabetes insípida nefrogénica

Hay una falta o insuficiencia de la respuesta renal a la ADH, y las formas adquiridas predominan
por sobre las congénitas. La prueba más usada para evidenciarla es la de la deshidratación con
determinación de la osmolaridad urinaria, que en condiciones normales debería aumentar
progresivamente. Luego, si corrige con ADH será central y si no corrige nefrogénica.

Jeremías Decicco
 16

Hipernatremia por balance positivo de sodio

Poco frecuente, cursa son sodio corporal total alto. Puede ser por exceso de mineralcorticoides
o yatrogénica como la administración de grandes cantidades de bicarbonato sódico.

Clínica
La mayoría de los síntomas son neurológicos y se relacionan con la deshidratación intracelular
cerebral. La gravedad depende de la magnitud de la hipernatremia como de la rapidez de
instauración. La sed es una manifestación constante. En su inicio puede haber solo irritabilidad
e hipertonicidad muscular, posteriormente alteraciones del sensorio con convulsiones, coma y
muerte. La deshidratación y reducción de la masa encefálica puede condicionar
microtraumatismos vasculares, con hemorragias subaracnoideas o intraparenquimatosas.

En las crónicas, la generación de idiosmoles protege la deshidratación de células cerebrales.

Tratamiento
Se dirige tanto a la restauración de la osmolaridad plasmática, para evitar las manifestaciones
neurológicas, como al control de la causa desencadenante y normalización del volumen
extracelular.

En la hipernatremia con hipovolemia se darán soluciones isotónicas hasta que se hayan

controlado los signos de hipovolemia, luego se da solución hipotónica hasta corregir la
hipernatremia. El volumen de agua preciso para diluir la hipernatremia se calcula así:

Déficit de agua = agua total corporal x ([Na sérico/ 140] – 1), donde el agua corporal total = 50 o
40% del peso corporal = 0,5 o 0,4 x peso en kg.

Se toman valores de agua corporal un 10% inferiores a los valores de referencia para hombres y
mujeres, respectivamente en la fórmula, por la hipovolemia con la que se cursa.

La reposición de volumen nunca debe producir una reducción de la natremia superior a

1mEq/L/h o 10mEq/L/día.

Diabetes insípida central: el tratamiento agudo consiste en dar 5-10 UI de vasopresina acuosa,
i.m o s.c cada 4-6 horas, hasta controlar la poliuria. Para el tratamiento crónico se usa
vasopresina oleosa i.m que dura 24-72 horas.

Diabetes insípida nefrogénica: la poliuria puede disminuirse al reducir la carga de solutos que
llega a las partes distales de la nefrona. Se hace con dieta hipoproteica e hiposódica. Los
diuréticos tiazídicos como la hidroclorotiazida inducen contracción del extracelular y provocan
una reabsorción tubular proximal de agua y sodio que reduce su llegada a la nefrona distal, con
ello se limita la dilución de la orina. La administración de sal hace ineficaz este tratamiento.

Jeremías Decicco
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Alteraciones del metabolismo del potasio

Introducción
Es la alteración hidroelétrica más frecuente de la práctica clínica. El potasio es el catión más
abundante del organismo, conteniendo un total de 4000 mEq. El 98% se encuentra en el espacio
intracelular y solo 60mEq están en el extracelular. La relación entre la concentración de potasio
intra y extracelular determina el potencial eléctrico transmembrana, y alteraciones en sus
concentraciones provocarán manifestaciones clínicas derivadas de los cambios eléctricos de la
membrana.

El potasio sérico se mantiene entre 3,5 y 5 mEq/L, principalmente regulado por dos sistemas:

Regulación rápida

La mayor fuerza que retiene al potasio en el intracelular es la carga negativa transmembrana,

mantenida gracias al transporte activo mediado por la bomba Na/K ATPasa. La salida de los iones
de potasio se efectúa a través de los canales de potasio, con intercambio de un catión por cada
potasio excretado para mantener la electroneutralidad. La insulina y las catecolaminas son las
dos principales hormonas que regulan la entrada de potasio a la célula a través de la activación
de la Na/K ATPasa. La insulina estimula la entrada electroneutra de potasio a la célula al
intercambiar potasio por hidrogeniones, mientras que las catecolaminas a través de los
receptores B2 intercambian potasio por sodio intracelular. Las hormonas tiroideas regulan la
síntesis de la Na/K ATPasa, participando de forma secundaria en su regulación. Las alteraciones
del pH es otro factor influyente, de manera que el exceso de hidrogeniones en el extracelular
presente en la acidosis metabólica utiliza los sistemas buffers intracelulares para equilibrar el
pH, con intercambio de hidrogeniones por iones potasio. La acidosis metabólica y respiratoria
provoca la salida del potasio del interior de la célula al espacio extracelular y, por el contrario,
la alcalosis, metabólica o respiratoria, desplaza el potasio desde el extracelular al intracelular.
En situaciones de hiperosmolaridad marcada, como en casos de hiperglucemias graves, se
produce una salida masiva de agua del interior de la célula al espacio extracelular con
deshidratación intracelular compensatoria y aumento en la concentración intracelular de
potasio. En estos casos, el movimiento pasivo de potasio desde el intracelular hasta el
extracelular se ve facilitado, con el consiguiente riesgo de hiperpotasemia.

Regulación lenta

El riñón elimina el 90-95% del potasio ingerido en la dieta, y el resto se elimina a través del tubo
digestivo. La adaptación renal ante una sobrecarga necesita entre 6 y 12 horas para normalizar
las concentraciones séricas, mientras que la respuesta a la restricción dietética es más lenta y
no se activa bien hasta dentro de 7-10 días. El potasio plasmático se filtra libremente por el
glomérulo y es completamente reabsorbido en el túbulo proximal y el asa de Henle. En el túbulo
distal y colector, se excreta para su eliminación. Por lo tanto, su regulación renal es
principalmente en este nivel de la nefrona. Hay cinco factores que contribuyen a ello:

✓ Aldosterona
✓ Concentración elevada de sodio en la luz del túbulo distal y colector
✓ Volumen urinario elevado
✓ Concentración elevada de potasio en las células tubulares
✓ Alcalosis metabólica

Jeremías Decicco
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La excreción se produce a través de canales de potasio, y gracias a la existencia de una carga

electronegativa en el interior de la luz del túbulo respecto a las células tubulares. La carga
electronegativa de la membrana tubular está condicionada por la reabsorción rápida de sodio y
lenta de cloro. La aldosterona estimula directamente a la Na/K ATPasa del distal y del colector,
facilitando la excreción de potasio a la luz tubular. La reabsorción de sodio en el colector se
produce por canales específicos de sodio, que crearán una carga electronegativa en la luz tubular
respecto a las células tubulares, lo que favorece la salida de cationes, potasio e hidrogeniones,
al interior de la luz tubular.

Hipopotasemia
Se define como cifras de potasio por debajo de 3,5 mEq/L. Se debe diferenciar la hipopotasemia
y el déficit de potasio. El déficit es el resultado de un balance persistentemente negativo de
potasio, mientras que la hipopotasemia se refiere exclusivamente a la concentración plasmática
baja en un momento determinado.

Etiología
Puede ser debida a una ingesta insuficiente, pero es excepcional dado que el riñón tiene la
capacidad de ahorrar potasio y está presente en la mayoría de los alimentos. La mayoría suelen
deberse a pérdidas intestinales y/o renales excesivas o a la entrada masiva de potasio a la célula.
Cuadros de vómitos y/o diarreas graves son causa frecuente de hipopotasemia, no solamente
por la pérdida de potasio sino también por el hiperaldosteronismo secundario por la
hipovolemia y la pérdida renal de potasio consecuente, en casos de vómitos persistentes.

Hipopotasemia asociada a hipertensión arterial

Aldosteronismo primario

Es una hipersecreción autónoma de aldosterona por parte de la corteza suprarrenal. Se produce

retención de sodio y eliminación excesiva de potasio por parte del túbulo distal. Clínicamente
cursa con HTA volumen dependiente, hipopotasemia y alcalosis metabólica. Se ven
concentraciones altas de aldosterona no inhibible, con concentraciones bajas de renina. La TC o
RNM muestra un adenoma o hiperplasia suprarrenales bilateral.

Hipertensión vasculorrenal, hipertensión maligna y tumores secretores de renina

Cursan con hipertensión e hipopotasemia por un hiperaldosteronismo secundario a la

hipersecreción de renina.

Déficit de 11-beta-hidroxiesterioide deshidrogenasa

Es un defecto en la conversión de cortisol a cortisona en los tejidos periféricos, con el

consecuente aumento del cortisol que activará los receptores mineralocorticoides induciendo
hipertensión e hipopotasemia. Puede ser genético o adquirido por la ingesta de sustancias ricas
en ácido glicirrínico (regaliz, licores, carbenoxolona, gosipol, tabaco de masticar!!)

Síndrome de Cushing por efecto mineralocorticoide de glucocorticoides

Hiperplasia suprarrenal congénita

Hay un déficit de la 11-beta-hidroxilasa que condiciona un trastorno en el metabolismo

mineralocorticoide y glucocorticoide de la corteza suprarrenal, con concentraciones bajas de
aldosterona y renina y elevadas de mineralocorticoides (DOCA) y andrógenos.

Jeremías Decicco
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Síndrome de Liddle

Enfermedad autosómica dominante consistente en una mutación en los canales de sodio del
túbulo colector, que induce un aumento en la absorción de sodio con excesiva eliminación
urinaria de potasio. Cursa con HTA volumen dependiente, hipopotasemia y concentraciones
BAJAS de renina y aldosterona.

Parálisis periódica hipopotasémica familiar

Es un trastorno hereditario infrecuente, autosómico dominante, en el canal de calcio de la

membrana celular, con el desarrollo de cuadros episódicos de debilidad muscular acompañados
de marcada hipopotasemia. Fuera de los episodios el potasio es normal.

Hipopotasemia con presión arterial normal

Acidosis tubular renal de tipo I (distal) y de tipo II (proximal)

Ambas cursan con hipopotasemia por pérdidas renales excesivas.

Síndrome de Bartter

Es una enfermedad hereditaria, caracterizada por hipopotasemia, alcalosis metabólica,

hipercalciuria y normotension arterial con concentraciones elevadas de renina y aldosterona.

Hipopotasemia inducida por fármacos

Diuréticos de asa como la furosemida y la bumetanida, tiazidas, indapamida, manitol y

acetazolamida.

Mineralocorticoides y glucocorticoides que estimulan la eliminación de potasio por el túbulo

colector.

Carbenicilina y otras penicilinas que actúan como aniones no reabsorbibles por lo que aumentan
la electronegatividad de la luz del túbulo distal promoviendo la secreción de potasio.

Aminoglucósidos, cisplatino, foscarnet y alcohol incrementan las perdidas urinarias de magnesio

que se asocia a hipopotasemia.

Anfotericina B eleva la permeabilidad de la membrana luminal al potasio favoreciendo su

excreción urinaria.

La administración de insulina por vía intravenosa y de agonistas beta 2 provocan hipopotasemia

aguda.

La ingesta abundante de xantinas como cafeína o teofilina inducen liberación de aminas

simpaticomiméticas que a través de receptores beta 2 facilitan la entrada de potasio a la célula.

Ácido fólico y B12 pueden secuestrar potasio en el interior de eritrocitos jóvenes e inducir
hipopotasemia.

Intoxicación por bario redistribuye el potasio hacia el interior de la célula, generando

hipopotasemia.

Intoxicación por verapamilo y cloroquina provocan entrada masiva de potasio a la célula.

Jeremías Decicco
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Intoxicación aguda por inhalación de tolueno se asocia a hipopotasemia profunda y acidosis

normoclorémica, mientras que la crónica acidosis tubular renal hiperclorémica asociada a
hipopotasemia.

Clínica
Las más características corresponden al sistema neuromuscular. Potasemias entre 2 y 2,5 mEq/L
se asocian a debilidad muscular, que puede transformarse en parálisis arrefléxica en situaciones
de hipopotasemia grave. En el tubo digestivo se manifiesta como constipación, que en casos
severos puede dar íleo paralítico. En casos graves la parálisis muscular puede conducir a
insuficiencia respiratoria. La pérdida de grandes cantidades de potasio del músculo esquelético
puede acompañarse de rabdomiólisis y mioglobinuria en situaciones de demanda muscular
excesiva de oxígeno. En el corazón produce trastornos en el ECG. Lo más común son
aplanamientos de la onda T y aparición de ondas U, que conjuntamente pueden dar la impresión
errónea de prolongación del QT. Predispone al desarrollo de extrasístoles auriculares y
ventriculares, y en casos graves taquicardia y fibrilación ventricular.

En el riñón induce un descenso moderado y reversible del FG y, en algunos casos, da un cuadro

de diabetes insípida nefrogénica, con poliuria y polidipsia resistentes a ADH. Además, provoca
aumento de la producción de amonio, que en pacientes con hepatopatía crónica predispone al
desarrollo de encefalopatía hepática. La hipopotasemia grave inhibe la reabsorción de cloro en
la porción ascendente del asa de Henle y provoca pérdidas urinarias excesivas de cloro, con
alcalosis metabólica hipoclorémica.

La hipopotasemia crónica y prolongada puede generar cambios estructurales en el riñón con

vacuolización del túbulo proximal y fibrosis intersticial que pueden dar un grado moderado de
insuficiencia renal crónica. También puede favorecer el desarrollo de quistes renales.

A nivel endocrinológico, induce inhibición de la secreción de insulina y aldosterona, y estimula

la de renina. Produce aumento de la producción renal de prostaglandinas.

Tratamiento
Se basa en la administración de sales de potasio, además de corregir el trastorno subyacente.

En general se puede usar la vía oral, pero si hay trastornos digestivos o aparecen
manifestaciones neuromusculares, especialmente cardíacas, es aconsejable la vía intravenosa.
Para evitar la hiperpotasemia se prefieren soluciones con concentración de potasio no superior
a 50mEq/L y administrarlo a velocidad que no exceda los 20mEq/h. La cantidad total dada en un

Jeremías Decicco
 21

día debe ser inferior a 200 mEq. La sal de preferencia es el cloruro potásico, pero cuando hay
hipofosfatemia concomitante, como en la cetoacidosis diabética, se puede dar fosfato potásico.

El cloruro potásico se debe administrar en vena periférica gruesa para evitar la flebitis, y evitar
la vía central por riesgo de arritmias graves. Hay que monitorizar el magnesio, que deberá
corregirse para facilitar la normalización del potasio.

Si se va a usar la vía oral son convenientes las sales orgánicas tipo gluconato o citrato porque
son menos irritantes que el cloruro. Sin embargo, carecen de eficacia en la alcalosis metabólica
hipopotasémica con hipocloremia asociada donde se requieren sales de cloruro potásico.

Hiperpotasemia
Se define por cifras superiores a 5mEq/L y es la más grave de las alteraciones electrolíticas por
el riesgo de provocar arritmias ventriculares fatales de manera rápida.

En principio hay que descartar una pseudohiperpotasemia, que consiste en elevaciones ficticias
del potasio por destrucción de células sanguíneas en el tubo de laboratorio. Se ve en hemólisis
in vitro, trombocitosis y leucocitosis importante. La hemólisis se confirma por la tonalidad rojiza
del suero. La inducida por trombocitosis o leucocitosis se confirma determinando
simultáneamente el potasio en suero y plasma siendo en el primero significativamente superior
al del plasma.

Etiología
Está producida por un balance positivo de potasio tanto por defecto en su eliminación como en
exceso de su aporte, o por una salida rápida del potasio del intracelular al extracelular.

Defecto en la eliminación renal

La causa más frecuente es la insuficiencia renal crónica. No se observa hiperpotasemia hasta

que el FG es menor a 10-15 mL/min. Es mucho más frecuente en el contexto de una IRA que en
la crónica, por los mecanismos de compensación renal activados en lo crónico. Además, el
hipercatabolismo asociado con frecuencia a la IRA puede favorecer la aparición de
hiperpotasemia. También se produce con reducciones moderadas del FG si existe una
disminución de la secreción de potasio en el túbulo distal y colector. Esto ocurre en el
hipoaldosteronismo hiporreninémico, también llamado acidosis tubular renal tipo IV,
caracterizado por desarrollo de hiperpotasemia en pacientes con IRC de grado moderado y
asociado generalmente a concentraciones bajas de renina y aldosterona y se puede ver en
nefropatía diabética, uropatía obstructiva crónica y nefropatías intersticiales crónicas.

La enfermedad de Addison se acompaña con frecuencia de hiperpotasemia. Algunos pacientes

con trasplante renal, LES, drepanocitosis, amiloidosis y mieloma múltiple presentan
hiperpotasemia por defecto específico del túbulo distal en la secreción de potasio,
independiente del efecto de aldosterona.

Los ahorradores de potasio son causa frecuente de hiperpotasemia. El trimetorpim y la

pentamidina bloquean canales de sodio del túbulo colector lo que también puede dar
hiperpotasemia. La ciclosporina A y el tacrolimus bloquean la bomba Na/K ATPasa del túbulo
distal. Los IECA y ARA-II disminuyen la síntesis de aldosterona, pudiendo dar hiperpotasemia.
Los AINE inhiben la síntesis de renina y secundariamente aldosterona. La heparina inhibe la
síntesis de aldosterona, al disminuir el número y afinidad de los receptores de angiotensina II en
la zona glomerular de la corteza suprarrenal. El tracolimus también inhibe la aldosterona.

Jeremías Decicco
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Alteraciones en la distribución

El paso del potasio del intracelular al extracelular ocurre en situaciones como acidosis
metabólica o respiratoria y en estados de hiperosmolaridad. La hiperosmolaridad acompaña a
la hiperglucemia grave. Hay un aumento en la concentración intracelular de potasio debido a la
deshidratación intracelular y posterior salida pasiva de potasio al extracelular. La ausencia de
insulina y el posible hipoaldosteronismo hiporreninémico asociado a la diabetes también
influyen.

La parálisis periódica hiperpotasemica es una enfermedad autosómica dominante secundaria a

mutación en los canales de sodio de la membrana celular, que consiste en episodios súbitos de
parálisis muscular asociados a hiperpotasemias graves. La hiperpotasemia se produce por el
paso masivo y rápido de potasio del intracelular al extracelular, desencadenado con frecuencia
por el ejercicio físico intenso o la ingesta de potasio.

Los antagonistas beta 2 facilitan la salida de potasio del interior de la célula como propranolol,
nadolol y anestésicos como succinilcolina.

Liberación de potasio por destrucción celular

Se ve en casos de traumatismos, quemaduras, hematomas, rabdomiólisis, hipertermia malinga,

ejercicio intenso, hemólisis o lisis tumoral post quimioterapia.

Clínica

Se manifiesta en forma de alteraciones neuromusculares y cardíacas. Puede dar parestesias,

debilidad muscular, incluso parálisis flácida y paro respiratorio. En los que tienen insuficiencia
renal, la debilidad brusca de las piernas o dificultad para caminar deben hacer sospechar
hiperpotasemia. El principal peligro es su efecto sobre el miocardio. Las alteraciones en el ECG
se basan en aparición de ondas T picudas con concentraciones de 6,5 mEq/L, prolongación del
intervalo PR, pérdida de la onda P y ensanchamiento del QRS con concentraciones superiores a
7-8mEq/L. Cuando excede esta última cifra, el QRS puede converger con la onda T y formar una
onda sinuosa, hasta producir un paro cardíaco.

Estimula la secreción de aldosterona y de

insulina y glucagón, inhibe la producción
de renina. En el riñón la hiperpotasemia
mantenida provoca efectos de
acidificación urinaria por disminución de
la bomba H/K ATPasa en el colector y por
reducción en la síntesis de amonio, para
dar acidosis tubular renal tipo IV.

Jeremías Decicco
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Tratamiento
Estabilización miocárdica

Administrar gluconato cálcico 10-30 mL en solución al 20% en 1 minuto, ya que modifica de

forma inmediata el ECG.

Transferencia de potasio del extracelular al intracelular

Para disminuir rápidamente el potasio sérico se usa insulina, agonistas beta 2 o bicarbonato.
Esto es TEMPORAL porque NO disminuye el valor total de potasio, solo lo redistribuye.

La insulina es lo más rápido y eficaz. Se dan 10U de insulina con 50mL de dextrosa al 5% para
prevenir la hipoglucemia, no siendo necesario en caso de pacientes diabéticos descompensados.

Los agonistas beta dos se pueden dar por vía inhalatoria tipo salbutamol que produce una
entrada rápida del potasio a la célula. Aunque también se puede usar i.v siendo más rápido y
eficaz, pero no tan común en la práctica.

El bicarbonato se da a razón de 40-150 mEq por i.v, facilita la entrada a la célula en unas 3-4
horas.

Eliminación de potasio del organismo

Se pueden usar diuréticos como la furosemida. Resinas de intercambio catiónico que actúan en
el intestino para intercambiar potasio por sodio en igual proporción. Este último es lento y se
necesitan unas 4-6 horas para observar el descenso del potasio. La hemodiálisis o diálisis
peritoneal son métodos eficaces para eliminar el potasio y corregir la hiperpotasemia,
particularmente útil en pacientes con IRA y casos de hipercatabolismo. En pacientes con
hiperpotasemias moderadas sin cambios en el ECG suele ser suficiente la administración de
resinas de intercambio o diuréticos de asa.

Alteraciones del metabolismo del calcio, fósforo y magnesio

Introducción
La regulación del calcio y el fósforo depende de las hormonas calciotropas: PTH, calcitriol o
vitamina D3, calcitonina y factor de crecimiento fibroblástico (FGF-23). Los valores normales de
calcio van de entre 8,5 a 10,2 mg/dL.

PTH

• Aumenta la resorción ósea

• Estimula el metabolismo renal de calcidiol a vitamina D activa o calcitriol
• Estimula la reabsorción de calcio en el túbulo distal y colector.
• Estimula la excreción de fosfato

Vitamina D

• Estimula la absorción intestinal de calcio y fósforo.

• Estimula la resorción ósea de calcio y fósforo. (OJO, porque tiene un efecto DUAL, tanto
anabólico como resortivo)
• Frena la síntesis y secreción de PTH

Jeremías Decicco
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Calcitonina

• Disminuye la calcemia a través de la inhibición de la resorción ósea.

FGF-23

• Aumenta la fosfaturia
• Inhibe la síntesis de calcitriol
• Disminuye la síntesis de PTH

Del total del calcio plasmático, el 40% circula unido a la albúmina, un 10% unido a diferentes
aniones como citrato, fosfato y bicarbonato, y el 50% restante está en forma libre.

Los cambios en el calcio plasmático son detectados por el receptor de calcio en la paratiroides y
el túbulo renal. El fósforo plasmático está compuesto por fosfolípidos, ésteres de fosfato y
fósforo inorgánico. El fósforo inorgánico es el que está bajo control homeostático. La
concentración plasmática de fosforo se mantiene fundamentalmente a través de cambios en la
excreción urinaria de fosfato regulada por FGF-23 y PTH.

Hipercalcemia
Se define como valores de calcio superiores a 10,2 mg/dL. Hay que descartar una pseudo
hipercalcemia en la que las elevaciones del calcio sérico total se deben a un incremento en la
concentración de sus proteínas transportadoras como albúmina. Por cada g/dL de elevación de
la albúmina, se eleva el calcio total 0,8 mg/dL.

Etiología
Se produce cuando la entrada de calcio en el torrente sanguíneo es mayor a su excreción. Más
del 90% de los casos son debidos a neoplasias o a hiperparatiroidismo primario. Globalmente el
hiperparatiroidismo primario es la primera causa de hipercalcemia, aunque en el ámbito
hospitalario lo son las neoplasias.

Hipercalcemia por aumento de la resorción ósea

Hiperparatiroidismo primario

En el 80-85% de los casos se debe a un adenoma único de las paratiroides, en el 15% a hiperplasia
difusa y en el 1-3% a carcinoma de paratiroides. En casos de hiperplasia, generalmente forma
parte de los síndromes familiares de síndrome de neoplasia endócrina múltiple (MEN).

Hiperparatiroidismo secundario o terciario

En pacientes con enfermedad renal crónica no en diálisis se asocia a hipocalcemia, pero en

pacientes con enfermedad renal crónica en diálisis puede producir hipercalcemia; esto se trata
de un hiperparatiroidismo más severo con hiperplasia nodular de las glándulas paratiroides y
concentraciones de PTH séricas superiores a 1000 pg/mL, por lo que también se llama
hiperparatiroidismo terciario.

Hipercalcemia asociada a neoplasias

Un 10-20% de los pacientes con neoplasia desarrolla una hipercalcemia, habitualmente en las
fases tardías de la enfermedad. Las neoplasias más frecuentes son cáncer de mama, pulmón y
mieloma múltiple. Hay tres mecanismos:

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• Metástasis osteolíticas con liberación local de citoquinas como IL-1 y TNF-alfa.

• Liberación a la circulación por el tumor de la proteína relacionada con la PTH, o sea la
PTHrP (hipercalcemia humoral maligna)
• Producción de calcitriol por el tumor, casi en la totalidad de los casos de linfoma de
Hodkin y un tercio de los linfomas no Hodkin, y se debe a un síntesis elevada de calcitriol
por los linfocitos.

El hiperparatiroidismo primario es más frecuente en los pacientes con neoplasias que en la

población general, lo cual obliga siempre a medir la PTH en estos pacientes.

Otras causas

• Hipertiroidismo
• Un 10-20% presenta hipercalcemia asintomática no siendo superior a 11,2 mg/dL
secundaria a aumento del remodelado óseo.
• Pacientes inmovilizados

Hipercalcemia por aumento de la absorción intestinal de calcio

Asociada a menor excreción renal de calcio

Una ingesta elevada no produce hipercalcemia al aumentar rápidamente la calciuria. Cuando en

esta circunstancia la excreción renal de calcio está disminuida, puede aparecer hipercalcemia y
ocurre en dos situaciones:

• Insuficiencia renal en estadios avanzados o en diálisis cuando se usan cantidades altas

de calcio oral.
• Síndrome de leche y alcalinos, en cuyo caso la alcalosis metabólica generada por el
aporte de carbonato estimula la reabsorción tubular de calcio.

Asociada a aumento de vitamina D

• Hipervitaminosis D: la administración de altas dosis de calcidiol o vitamina D nativa

(colecalciferol) puede producir hipercalcemia e hipercalciuria difíciles de controlar,
debido a que la vitamina se deposita en músculo, hígado y tejido adiposo, liberándose
lentamente, mientras que la hipercalcemia por administración de calcitriol, alfa-calcidiol
o pericalcitol desaparece en 24-48 horas por ser menos lipofílicos. El calcitriol tópico
también puede producir hipercalcemia.
• Sarcoidosis y otras ganulomatosis: en particular la sarcoidosis, pero también TBC,
coccidiomiocosis, histoplasmosis, beriliosis, etc. Se produce porque los macrófagos del
granuloma sintetizan mayores cantidades de calcitriol, así que cursa con PTH baja.

Miscelánea

Litio

Interfiere con la señalización del receptor de calcio, por lo que en caso de litemias elevadas, se
necesitan concentraciones más altas de calcio para inhibir la secreción de PTH.

Tiazidas

Incrementan la reabsorción tubular renal de calcio. En personas normales, no llega a elevarse

por encima de valores normales, pero en sujetos con aumento de la resorción ósea o aumento
de la absorción intestinal de calcio, suele producir una leve hipercalcemia.

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Insuficiencia renal aguda

En la fase poliúrica, en especial debida a rabdomiólisis, se ve hipercalcemia. Se debe a la

movilziacion de calcio desde el músculo lesionado.

Insuficiencia suprarrenal

Hay un aumento de la reabsorción tubular renal de calcio secundario a la contracción de

volumen.

Feocromocitoma

Suele estar relacionado a un hiperparatiroidismo primario en un síndrome de MEN-1.

Mutaciones del receptor de calcio

Hipercalcemia hipocalciúrica familiar: enfermedad AD por mutación del gen que codifica al
receptor, con pérdida de su función. La menor sensibilidad de las paratiroides al calcio
extracelular condiciona unas concentraciones anormales o discretamente elevadas de PTH en
presencia de hipercalcemia, pero que son suficientes para provocar aumento de la reabsorción
tubular de calcio.

Clínica
La crisis hipercalcemica constituye una emergencia, con valores superiores a 14-15 mg/dL y se
caracteriza por deshidratación, insuficiencia renal y obnulación progresiva. Puede complicarse
con IRA oligúrica, coma y arritmias ventriculares. Se observa con mayor frecuencia en las
neoplasias, pero también puede ocurrir en el curso del hiperparatiroidismo primario o
hipervitaminosis D.

En las de evolución subaguda, la anorexia y el estreñimiento suelen ser las primeras

manifestaciones digestivas, seguidas de náuseas y vómitos.

Si es intensa y aguda, puede asociarse a HTA con renina alta. El acortamiento del QT es signo
característico en el ECG, además potencia el efecto del digital (ojo arritmias).

En el sistema nervioso, se ve apatía, dificultad para la concentración, insomnio y estado

depresivo. En casos graves somnolencia, confusión y coma.

En el riñón, la hipercalcemia antagoniza el efecto de la ADH sobre el túbulo distal y colector e

induce algún grado de diabetes insípida nefrogénica. También puede producir una disminución
aguda y reversible del FG, posiblemente por vasoconstricción arteriolar.

Las formas crónicas pueden conducir a nefrolitiasis, nefrocalcinosis, nefropatía intersticial y,

finalmente, insuficiencia renal crónica.

Diagnóstico
Se debe determinar la concentración de proteínas totales y albúmina para asegurarse de que
sea una hipercalcemia verdadera, así como el calcio iónico.

Luego, considerando que más del 90% se deben a hiperparatiroidismo primario o neoplasia, con
la historia clínica y exploración física se obtendrá información importante. En el
hiperparatiroidismo primario suele estar asintomático, exploración física normal, con
hipercalcemia de larga duración, y es raro que los valores sean superiores a 11,5 mg/dL. En las

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neoplasias, la hipercalcemia se suele descubrir cuando la enfermedad está evolucionada y el

estado general comprometido, y los valores suelen ser superiores a 13 mg/dL.

Se deberá indagar sobre el consumo de litio, tiazidas y sobre todo preparados de calcio y
vitamina D. Una historia familiar de hipercalcemia orienta a un hiperparatiroidismo primario con
o sin MEN o una hipercalcemia hipocalciúrica familiar.

Luego, se determinará la PTH, calcidiol, calcitriol y el cociente calcio/creatinina en orina. La

concentración plasmática de PTH determinará el diagnóstico de hipercalcemia con precisión del
99%. Los límites normales son de 10-65 pg/mL, y la respuesta fisiológica a la hipercalcemia es
un descenso de la PTH por debajo de los 20-30 pg/mL. Si hay hipercalcemia con PTH normal o
elevada o pobremente inhibida (más de 20-30 pg/mL) se deberá medir la calciuria. En
hiperparatiroidismo primario o terciario, MEN y carcinoma de paratiroides la calciuria se
encuentra en valores normales o elevados por aumento de la carga filtrada. La presencia de
hipocalciuria definida como un cociente calcio/creatinina menor a 0,04 es típica de
hipercalcemia hipocalciúrica familiar, o de tratamiento con litio.

Cuando la PTH está adecuadamente inhibida, es decir menos de 20-30 pg/mL, el origen por su
frecuencia puede ser una neoplasia. Cuando no es evidente, se pueden determinar calcitriol y
colecalciferol. En la intoxicación por vitamina D las concentraciones de calcitriol estarán
elevadas. Los valores altos de colecalciferol son propios de enfermedades granulomatosas. En
neoplasias con lesiones osteolíticas y con hipercalcemia humoral maligna, las concentraciones
de ambos son normales o bajas. Valores superiores a 1,5 pmol/L de PTHrP confirman el
diagnóstico de hipercalcemia humoral maligna.

Tratamiento
El objetivo es disminuir la concentración de calcio extracelular actuando a distintos niveles.

Aumento de la excreción renal

Se consigue mediante la expansión del LEC con la infusion de suero salino isotónico. Se comienza
con 200-500 mL/h si la función cardíaca lo permite, para mantener una diuresis de 100-150
mL/h. Una vez normalizada la volemia, se pueden dar diuréticos de asa como furosemida 20-40
mg c/4-6h, para producir aumento de la excreción de sodio y calcio. NO USAR TIAZIDAS. En las
hipercalcemias más graves puede ser necesaria la hemodiálisis con concentración baja de calcio
en el líquido de diálisis.

Disminución de la resorción ósea

Se puede dar calcitonina. Su accion se observa en pocas horas, pero su efecto dura 48-72 h. Se
dan dosis de 4-8UI/kg i.m o s.c cada 6-12 horas. Como actúa rápido, se aconseja darla de entrada
en las hipercalcemias graves para dar tiempo a que actúen agentes más potentes.

Bisfosfonatos inhiben la resorción ósea. Se pueden dar en infusión i.v de pamidronato,

ibandronato o ácido zolendrónico.

Denosumab es un anticuerpo monoclonal análogo de la osteoprotegerina, que provoca una

inhibición de la resorción ósea, disminuyendo la calcemia. Se da una dosis s.c de 60mg.

Calcimiméticos como cinacalcet alteran la conformación del receptor-sensor de calcio

aumentando su sensibilidad al mismo, facilitando una mayor inhibición sobre la PTH reduciendo
la calcemia.

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Disminución de la absorción intestinal

En casos de aumento de vitamina D, los glucocorticoides pueden ser útiles porque disminuyen
la absorción intestinal de calcio y la producción de calcitriol, y aumentan discretamente la
calciuria. Comienzan a actuar a los 2-5 días, y se puede empezar con 1mg/kg de peso y día de
prednisona.

Hipocalcemia
Se define como un descenso de la concentración de calcio total por debajo de 8,5 mg/dL en
ausencia de hipoalbuminemia o de concentración de calcio iónico inferior a 1,05 mmol/L.

Etiología
Puede aparecer como consecuencia de la salida de calcio del compartimiento sanguíneo o por
disminución del aporte de calcio desde el intestino o el hueso.

Salida de calcio del compartimiento sanguíneo

Hiperfosforemia

Se forman complejos fosfocálcicos que se depositan en los tejidos blandos, para dar lugar a
hipocalcemia. La pancreatitis produce un fenómeno de saponificación del calcio en la cavidad
abdominal y la respuesta de las paratiroides a la hipocalcemia es inadecuada.

Metástasis osteoblásticas

En particular las de próstata, pueden acompañarse de hipocalcemia debido a la aposición de

calcio en el hueso. En el síndrome del hueso hambriento que aparece tras la paratiroideectomía
sucede algo similar. La rápida aposición ósea de minerales determina que con frecuencia se
acompañe de hipofosforemia e hipomagnesemia.

Formación de complejos intravasculares

El calcio puede formar complejos con sustancias aniónicas disponibles en el intravascular. En

caso de administración de citrato durante las politransfusiones de sangre o plasma, o en el
exceso de lactato en acidosis láctica por shock o sepsis. También puede ocurrir en el contexto
de la administración de quelantes como EDTA, o de foscarnet.

Disminución de la resorción ósea

Disminución primaria de la secreción de PTH o hipoparatiroidismo

Puede deberse a:

• Intervención quirúrgica de paratiroides o del cuello

• Irradiación o infiltración de la paratiroides por amiloidosis o hemocromatosis.
• Hipoparatiroidismo idiopático en el contexto de un síndrome poliglandular autoinmune
familiar de tipo I, que se acompaña de candidiasis mucocutánea e insuficiencia
suprarrenal, hipocalcemia autosómica dominante y mutación activante en el gen del
receptor de calcio, que lo hace más sensible a este.
• Hipermagnesemia marcada (más de 6 mg/dL)
• Sepsis, grandes quemaduras y, en general, en los pacientes críticos ocurre un fenómeno
similar por la accion inhibidora de citoquinas y mediadores de la inflamación sobre la
secreción de PTH.

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Resistencia a la acción de la PTH o pseudo hipoparatiroidismo

La hipocalcemia que se genera estimula normalmente a la PTH, por lo que es característica una
elevación de sus concentraciones.

Fármacos

Intoxicación por flúor, tratamiento con bisfosfonatos o denosumab.

Disminución de la absorción intestinal, hipovitaminosis D

El déficit en el adulto provoca hipocalcemia e hiperparatiroidismo secundario, primordialmente

a través de una disminución de la absorción intestinal de calcio. Los casos crónicos se
acompañan de osteomalacia.

Clínica
La manifestación más característica es la tetania producida por un aumento de la irritabilidad
neuromuscular. Comienza con parestesias circumorales (alrededor de la boca) y acras para
seguir con espamos musculares que terminan en el espasmo carpopedal (calambres musculares
intensos y dolorosos en manos y pies).

La tetania latente se puede poner de manifiesto con un ligero estímulo de la zona del nervio
facial anterior al pabellón auditivo para producir una contracción de los músculos faciales y se
conoce como signo de Chvostek, o mediante el inflado de un manguito de presión por encima
del límite de la PAS durante tres minutos para producir espasmo carpal y se conoce como signo
de Trousseau.

La hipocalcemia intensa aguda puede llegar a ocasionar verdaderas convulsiones y edema de

papila. Puede dar trastornos extrapiramidales, desde coreoatetosis hasta hemibalismo. Se
asocia a dermatitis, eccema, psoriasis, alopecia o presencia de surcos transversales en uñas. En
el ECG alarga el QT. Disminuye la sensibilidad al digital, reduce la contractilidad y puede
contribuir al desarrollo de insuficiencia cardíaca y arritmias ventriculares. La crónica puede
acompañarse de cataratas.

Diagnóstico
Se debe confirmar la presencia de hipocalcemia verdadera mediante la corrección de las
concentraciones de calcio por albúmina y calcio iónico. Se debe considerar que, en la alcalosis,
hay un descenso del calcio iónico con calcemia total normal debido a un aumento de su unión a
la albúmina.

La determinación de las concentraciones de creatinina descarta la insuficiencia renal, y la de

magnesio la hipomagnesemia, causas de hipocalcemia. La determinación de PTH, fósforo y el
porcentaje de reabsorción tubular de fósforo ayuda al diagnóstico.

%RTP = (1- ([ Up x Pcr/ Ucr x Pp]) x 100). Donde Up y Ucr son las concentraciones de fósforo y
cretinina, respectivamente, en orina. Pcr y Pp lo son de plasma.

En el hipoparatiroidismo es característica la presencia de hipocalcemia, hiperfosfatemia, %RTP

elevado superior al 95% y concentraciones de PTH disminuidas. En el pseudohipoparatiroidismo
la PTH está elevada.

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Un déficit de vitamina D se refleja con un fósforo normal a bajo, %RTP disminuido inferior al 85%
y PTH elevada, teniendo que determinar vitamina D para confirmar.

Tratamiento

La intensidad dependerá de la profundidad de la hipocalcemia y la clínica.

Se deberá considerar la existencia de hipomagnesemia de base, en cuyo caso se inicia el

tratamiento con la infusión de una ampolla de 1,5 g de sulfato de magnesio diluida en 50-100
mL de suero isotónico o glucosado al 5% en 15 minutos.

En la hipocalcemia aguda, sintomática o cifras inferiores a 7 mg/dL se administrará calcio i.v. Si

es una emergencia, se dan 1-3 ampollas de 10mL de gluconato cálcico al 10% diluidas en 100-
250 mL de suero glucosado al 5% y NUNCA usar bicarbonato por el riesgo de formar
precipitados.

Luego infundir 1-2 mg/kg de peso y hora de calcio con monitorización de la calcemia cada 6
horas. Evitar infusiones i.v de más de 200 mg por 100mL de solvente. Si se sospecha que la
hipocalcemia será duradera, se debe dar en cuanto sea posible tratamiento oral con calcio y
vitamina D.

En la hipocalcemia crónica debe intentarse mantener la calcemia en concentraciones que estén

en el límite bajo de la normalidad para prevenir un aumento de la carga filtrada de calcio que
solo produce hipercalciuria y, a largo plazo, nefrolitiasis y nefrocalcinosis. Se deben aportar
suplementos de calcio y vitamina D v.o.

Hiperfosforemia
Introducción
Los valores normales de fósforo son de 2,5-4,5 mg/dL. Las concentraciones de fósforo están
condicionadas primariamente por la capacidad del riñón para excretar el fósforo de la dieta.
Mínimas elevaciones de la fosforemia tras la ingesta condicionan una inhibición del cotransporte
sodio-fósforo en el túbulo proximal y escape de este. Las pseudo hiperfosfatemias son
producidas por hiperglobulinemias como mieloma o gammapatías monoclonales, hiperlipemia,
hemólisis e hiperbilirrubinemia.

Etiología
Disminución de la excreción renal de fósforo

La causa más frecuente es la IRA o IRC. En la crónica, la retención de fósforo comienza en etapas
precoces, compensada inicialmente por el aumento del FGF-23 y posteriormente también de la
PTH, por lo que no suele manifestarse hasta filtrados menores a 30 mL/min. En el
hipoparatiroidismo y pseudo hipoparatiroidismo la reabsorción tubular de fósforo está
aumentada y el calcitriol disminuido, a diferencia de la calcinosis tumoral, que se manifiesta con
reabsorción tubular de fósforo y el calcitriol aumentados, y se acompaña de calificaciones de
partes blandas.

Sobrecarga aguda exógena de fósforo

Suele producirse por la administración i.v, oral o rectal de sales de fósforo. Especial cuidado en
pacientes con insuficiencia renal previa.

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Movimiento transcelular de fósforo

El síndrome de lisis tumoral, la rabdomiólisis, hemólisis y estados hipercatabólicos causan esto.

En la acidosis láctica, la hiperfosfatemia se genera por la conversión de AMP a ADP y fósforo en
las células, secundariamente a la hipoxia. En la cetoacidosis diabética, la hiperfosfatemia
aparece por una utilización disminuida del fósforo en el interior de las células a pesar del déficit
corporal total del mismo.

Clínica
Cuando la elevación es rápida, se produce un descenso de la calcemia. Cuando la elevación es
más lenta, la calcemia apenas se modifica. Entonces, cursará con la clínica de una hipocalcemia
(frecuentemente asociados). Además, facilitará las calcificaciones vasculares, de válvulas
cardíacas y de partes blandas.

Tratamiento
Si la función renal es normal, o solo apenas deteriorada, la aguda se trata forzando la diuresis
con suero salino isotónico. La acetazolamida puede favorecer la excreción urinaria de fósforo.
La crónica, así como en la insuficiencia renal, se trata con la restricción de la dieta y captores
orales de fósforo.

Hipofosforemia
Introducción
Se define como una concentración de fósforo sérico inferior a 2,5 mg/dL.

Etiología
Redistribucion del fósforo extracelular

• Con el aumento de la glucólisis intracelular de forman hidratos de carbono fosforilados

en el hígado y músculo esquelético estimulados por insulina y ocurre en el tratamiento
de la cetoacidosis diabética o de la hiperglucemia no cetósica.
• Administración de hidratos de carbono en el proceso de realimentación
• Alcalosis respiratoria, que estimula la fosfofructoquinasa intracelular que también
estimula la glucólisis, siendo la causa más común en pacientes graves.

Depleción por disminución de la absorción intestinal

El consumo de antiácidos que contienen aluminio o magnesio capta el fósforo en el intestino y

su abuso puede producir hipofosfatemia y osteomalacia. En la esteatorrea y diarrea crónica se
debe no solo a una menor absorción sino también a la coexistencia de un déficit de vitamina D.

Deplecion por pérdida renal

La PTH puede dar hipofosfatemia en el hiperparatiroidismo primario. Algo similar ocurre en el

secundario a las situaciones de déficit de vitamina D. Las mutaciones genéticas que condicionan
alteraciones en el metabolismo de FGF-23 asi como la osteomalacia oncogénica, cursan con
elevación de sus concentraciones en plasma e hipofosfatemia. Las mutaciones del
cotransportador sodio/fosforo del túbulo proximal también, asociado a hipercalciuria.

Clínica

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Puede haber disminución del gasto cardíaco y dar insuficiencia cardíaca congestiva, así como
fracaso respiratorio por afección muscular, en general con valores menores a 1 mg/dL. En el
músculo es frecuente la miopatía proximal e incluso la rabdomiólisis en casos graves. Puede
haber hemólisis con valores inferiores a 0,5 mg/dL.

Tratamiento
Cuando la fosforemia es superior a 2 mg/dL no suele ser necesario el tratamiento con
suplementos, con lo que debe solo corregirse el trastorno de base. Con cifras inferiores se debe
intentar suplemento oral 1 a 2 g/día de fosforo elemental. También se puede aumentar la
ingesta de productos lácteos porque cada litro de leche tiene aproximadamente 1 g de fósforo.
Si no se puede usar la v.o se recurre a la i.v. El tratamiento profiláctico solo está indicado en la
nutrición parenteral.

Hipermagnesemia
Introducción
Se define como una concentración plasmática de magnesio superior a 2,5 mg/dL.

Etiología
Es excepcional y suele deberse a una excesiva ingesta. La mayoría se encuentran en pacientes
con insuficiencia renal, que reciben antiácidos, laxantes o enemas que contengan magnesio. En
el tratamiento de la preeclampsia y eclampsia con sulfato de magnesio puede darse de manera
transitoria. Los enemas con magnesio también pueden causarla. La hipercalcemia hipocalciúrica
familiar, síndrome de lisis tumoral, cetoacidosis diabética, insuficiencia suprarrenal y
tratamiento con litio son también causa de hipermagnesemia moderada.

Clínica
Inhibe la liberación presináptica de acetilcolina, con lo que bloquea la transmisión
neuromuscular y deprime el sistema de conducción cardíaco. Con valores superiores a 4 mg/dL
aparecen debilidad y parálisis muscular, cuadriplejia e insuficiencia ventilatoria, junto a
bradiarritmias, que pueden llevar al paro. Además, tiene un efecto vasodilatador periférico y
altas concentraciones pueden dar hipotensión.

Tratamiento
Si es acusada y con síntomas musculares y/o cardíacos, se debe tratar de inmediato con
gluconato cálcico ya que actúa como antagonista del magnesio en los tejidos periféricos de
manera transitoria. En pacientes con insuficiencia renal, la hemodiálisis con un líquido sin
magnesio es también eficaz. En la crónica y asintomática no suele requerir tratamiento.

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Hipomagnesemia
Introducción
Se define como una disminución por debajo de 1,5 mg/dL.

Etiología
• Disminución de la ingesta: inanición, alcoholismo, nutrición parenteral.
• Pérdidas intestinales: diarreas y/o vómitos.
• Redistribución del extracelular al intracelular: pancreatitis, ya que saponifica el
magnesio en la grasa necrótica. Polintransfusiones por efecto ligante del citrato.
Síndrome del hueso hambriento por paratiroidectomía, por su depósito en hueso.
• Pérdidas renales: inhibición de la reabsorción pasiva de magnesio secundaria a la del
sodio o por defecto tubular primario.

Clínica
En la mayoría no da síntomas. Cuando es grave, se facilita la liberación de acetilcolina en la placa
motora y se produce un cuadro de excitación neuromuscular con fasciculaciones, mioclonías,
signos de Chvostek y Trousseau positivos o incluso tetania. Favorece la aparición de arritmias
graves ventriculares y supraventriculares, prolonga el PR y QT. Puede dar encefalopatía
metabólica con desorientación, convulsiones y obnulación. Puede dar hipopotasemia.

Tratamiento
Debe corregirse el trastorno de base. La via de administración de los suplementos depende de
la gravedad del cuadro. En los asintomáticos suelen ser suficientes aportes v.o de cloruro o
lactato de magnesio. Los pacientes con tetania o hipocalcemia asociada, y los que tienen
hipomagnesemia e hipocalemia con arritmias ventriculares, deben recibir sulfato de magnesio
i.v.

Trastornos del equilibrio ácido-base

Introducción
La regulación última del pH depende de los pulmones y de los riñones. Los limites de pH
compatibles con la vida oscilan entre 6,8 y 7,8. El principal buffer del extracelular es el
bicarbonato y su ácido conjugado, el ácido carbónico. Es el más importante porque es el más
abundante y por estar en equilibrio con el dióxido de carbono, controlado por la función
respiratoria, y el bicarbonato, controlado por el riñón.
(𝐻𝐶𝑂3− )
pH= 𝑝𝐾 + log⁡ 𝐻2𝐶𝑂3

Así, para el sistema tampón bicarbonato el pH dependerá del cociente entre la concentración
de bicarbonato y dióxido de carbono disuelto, el cual tiende a mantenerse constante y en
condiciones normales, con una presión parcial de CO2 de 40mmHg y un bicarbonato de 24
mEq/L es de 20:1. Así, el pH normal es:
(𝐻𝐶𝑂3− ) 24
pH= 𝑝𝐾 + log⁡ 𝐻2𝐶𝑂3
= 6,1 + log⁡ 0,03⁡𝑥⁡40 = 6,1 + log⁡ 20 = 7,4

Los protones se difunden con mucha rapidez a través de la membrana celular, y dos terceras
partes de la sobrecarga de ácido o de base en un momento dado difunden al espacio intracelular

Jeremías Decicco
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y son neutralizados por los tampones intracelulares, de los cuales los más importantes son las
proteínas, los fosfatos orgánicos y el carbonato óseo.

El aparato respiratorio controla los niveles de pCO2. La fuente más importante de producción
endógena de ácidos volátiles proviene de la combustión de glucosa y ácidos grasos en CO2 y
agua. Este CO2 es transportado por los hematíes donde, por acción de la anhidrasa carbónica,
se convierte en ácido carbónico. Los protones así formados son tamponados por la hemoglobina
con salida de bicarbonato e intercambio con cloro. Cuando la sangre circula por los capilares
pulmonares entra bicarbonato en el glóbulo rojo con la consiguiente salida de cloro, que se
combina con el protón para dar ácido carbónico, que a su vez se disocia en CO2 y agua. Este CO2
es el que difunde por la membrana del eritrocito y del alveolo.

La principal fuente de ácidos no volátiles proviene del metabolismo proteico que produce ácido
sulfúrico y ácido clorhídrico. Otras fuentes son la combustión incompleta de hidratos de carbono
y grasas con la liberación de ácido láctico y cetoácidos, el metabolismo de nucleoproteínas que
producen ácido úrico y el metabolismo de compuestos de fósforo orgánico con liberación de
protones y fosfato inorgánicos. El riñón es quien se encarga de eliminar los hidrogeniones y
mantener constante la concentración de bicarbonato en plasma, mediante la reabsorción del
bicarbonato filtrado y la regeneración de bicarbonato gastado por cada hidrogenión
incorporado. De los hidrogeniones que se secretan en orina, una tercera parte se combina con
fosfato disódico para formar fosfato monosódico lo que se llama acidez titulable. Dos terceras
partes se unen al amoníaco formado a partir de aminoácidos, especialmente glutamina, en
segmentos más proximales, para formar amonio, que se excreta en forma de cloruro amónico y
se conoce como amoniogénesis, para formar bicarbonato sódico de novo. Así, la excreción de
hidrogeniones y la regeneración distal de bicarbonato se acompaña de reabsorción de sodio por
lo que todo lo que favorezca la reabsorción de sodio en el segmento distal aumenta la excreción
ácida por la orina.

Valoración del estado ácido-base

Se requiere conocer

• El pH
• La concentración plasmática de bicarbonato
• La pCO2
• El anión gap

Cuando las anomalías se inician con cambios en la pCO2 los trastornos serán respiratorios:
acidosis respiratoria y/o alcalosis respiratoria.

Si el trastorno inicial es un aumento o disminución del bicarbonato plasmático, será alcalosis o

acidosis metabólica, respectivamente.

Entonces, cualquier variación de uno de los componentes del equilibrio, determinará una
variación en el mismo sentido del otro con el fin de intentar mantener constante el cociente
bicarbonato/pCO2 y amortiguar la alteración primaria del pH. Esto determina que ante una
acidosis metabólica el organismo se defienda con un descenso de la pCO2 mediante una
hiperventilación, y en la alcalosis metabólica se defienda con un aumento de la misma, mediante
la hipoventilación.

Jeremías Decicco
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Generalmente estos mecanismos compensadores no llegan a normalizar por completo la

concentración de hidrogeniones porque la respuesta ventilatoria es inmediata, pero la renal
requiere unos días para surtir efecto.

El hiato aniónico determina la cantidad de aniones no medibles que se encuentran en el

organismo y se define como:

Hiato aniónico = (Na+) – [(Cl-) + (HCO3-)]

PARA ENTENDER LA FÓRMULA, ES IMPORTANTE RECORDAR EL CONCEPTO DE

ELECTRONEUTRALIDAD.

El valor normal es entre 6 y 12. Este cálculo nos sirve para discernir si una acidosis metabólica
es debida a la incorporación de un ácido nuevo o a la pérdida de bicarbonato.

El hiato aniónico disminuido puede observarse cuando aumentan los cationes (NO el sodio)
como potasio, calcio, magnesio, litio, gammaglobulinas o bien cuando descienden los aniones,
como en una hipoalbuminemia.

Un aumento del anión gap se ve en casos de incremento de aniones (NO cloro y/o bicarbonato)
que ocurre en:

✓ Acidosis metabólica por ácido láctico, cetoácidos, insuficiencia renal, o tóxicos.

✓ Administración de sales sódicas de ácidos orgánicos como lactato sódico, acetato y
citrato sódicos.
✓ Carbenicilina sódica en grandes dosis
✓ Casos de hipopotasemia, hipocalcemia o hipomagnesemia (acá en verdad bajan los
cationes, pudiendo estar los aniones normales o no, pero siempre arrojará un resultado
superior al normal).

Cuando existen trastornos mixtos, es decir una acidosis metabólica y respiratoria, o una acidosis
y una alcalosis metabólicas, se acompañan de una discrepancia entre el aumento del anión gap
y el descenso de bicarbonato (normalmente si el anión gap está aumentado, el bicarbonato no
debería estar bajo) cuyo cociente será aproximadamente:

✓ Menor a 0,4 en casos de acidosis hiperclorémica pura

✓ Entre 0,4 y 1 en caso de acidosis metabólica mixta
✓ Entre 1 y 2 en casos de acidosis pura de hiato aniónico elevado
✓ Mayor a 2 en caso de acidosis con anión gap elevado combinada con alcalosis
metabólica

Acidosis metabólica
Se caracteriza por un descenso del pH, de la concentración plasmática de bicarbonato y de la
pCO2. El descenso de la pCO2 corresponde al estímulo del centro respiratorio debido a la
acidemia.

Los sensores que intervienen en este estímulo son quimiorreceptores centrales. La BHE es
permeable al CO2, pero en la acidosis metabólica el pH arterial y la concentración de
bicarbonato descienden más rápidamente que el pH del LCR por lo que en una acidosis
metabólica aguda deben transcurrir 6-12 horas para obtener la máxima compensación
respiratoria.

Jeremías Decicco
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Si la disminución de la pCO2 fuera inferior, habiendo valores más altos de los esperados, se
deberá asumir que existe una acidosis respiratoria concomitante, como en un paciente con
edema pulmonar grave que desarrolla una acidosis metabólica láctica por hipoxemia y una
respiratoria a la vez por no poder lavar apropiadamente el CO2.

Si la pCO2 es inferior a la calculada, habrá una acidosis metabólica asociada a una alcalosis
respiratoria, como en una intoxicación por aspirina, enfermedad hepática grave o sepsis por
Gram negativos.

Etiopatogenia
Se produce por dos mecanismos básicos:

• Acumulación de ácidos no volátiles por aumento en su producción o falta en su

excreción
• Pérdida de bicarbonato del LEC.

Se pueden clasificar en dos grandes grupos:

Acidosis metabólica con anión gap aumentado normoclorémica

La causa más frecuente es una producción aumentada de ácidos no volátiles y tenemos:

Cetoacidosis diabética: se produce en diabéticos insulinodependientes mal controlados donde

la falta de insulina y una inadecuada combustión de hidratos producen acumulación de ácido
acético y beta-hidroxibutirato.

Cetoacidosis alcohólica: suele ocurrir en alcohólicos crónicos con una historia reciente de
ingesta elevada de alcohol, escasa ingesta alimentaria y vómitos recurrentes. El cuadro se
acompaña con frecuencia de alcalosis metabólica por vómitos repetidos y de alcalosis
respiratoria, debido al síndrome de abstinencia o a una neumonía por aspiración y además suele
haber signos de deshidratación.

Ayuno prolongado: puede haber una cetoacidosis leve.

Acidosis láctica: por acumulación de ácido láctico en sangre como resultado de aumento en su
síntesis, defecto de su metabolismo o ambos, debido a una alteración en la respiración celular.
En condiciones anaeróbicas se acumula el piruvato por una producción aumentada y utilización
disminuida, que hace que vaya por la vía de la LDH con la consecuente formación de este último
y descenso del pH intracelular. La causa más frecuente es la hipoxia tisular en los estados de
shock, y además la acidemia deprime la contractilidad miocárdica y la respuesta a las
catecolaminas con lo que disminuye el gasto cardíaco, agravando la hipoperfusión tisular.
También puede producirse sin hipoxia tisular, como en el caso de la ingesta de etanol en un
paciente con insuficiencia hepática y deshidratación. Una alcalosis respiratoria también produce
acidosis láctica. También puede aparecer como complicación de la diabetes ante una deficiencia
de insulina que estimula la actividad de la PDH.

Insuficiencia renal: tanto aguda como crónica, es la causa más frecuente de acidosis metabólica
y se debe a una acumulación por falta de excreción de sulfatos y fosfatos. En la insuficiencia
renal crónica, el defecto principal es el descenso en la capacidad de excretar amonio, a pesar de
haber un aumento adaptativo en su producción renal en las nefronas viables.

Jeremías Decicco
 37

Acidosis metabólica con anión gap normal hiperclorémica

Las pérdidas de bicarbonato por el tubo digestivo, como en las diarreas, malabsorción, drenaje
de flujos pancreáticos o biliares, causan acidosis metabólica hiperclorémica, debido a que el
riñón sano reabsorbe cloro para compensar tanto el volumen como la composición de estos
líquidos ricos en bicarbonato (o sea la electroneutralidad). Con las diarreas también se pierde
potasio, por lo que frecuentemente se asocian a hipopotasemias.

Las alteraciones del túbulo renal ocasionan acidosis metabólica. La administración de sustancias
ácidas como cloruro amónico, clorohidrato de arginina, lisina, etc, que al metabolizarse forman
ácido clorhídrico, la alimentación parenteral con exceso de aminoácidos catiónicos o la
administración rápida de una solución salina también pueden provocar acidosis metabólica
hiperclorémica.

Clínica
La clínica suele ser escasa. Produce alteraciones en la respiración, la contractilidad miocárdica y
el SNC más profundas cuanto más intenso y agudo el trastorno. En el agudo la hiperventilación
puede ser muy intensa (de Kussmaul). Si es muy acusada se añade sintomatología inespecífica
de debilidad muscular, anorexia, vómitos, deterioro del estado mental, cefalea, confusión,
estupor y coma. Hay tendencia a la hipotensión por el descenso de la contractilidad, taquicardia
y predisposición a arritmias ventriculares. Predispone al desarrollo de edema pulmonar con
mínima sobrecarga hidrosalina debida a un descenso en la capacitancia del lecho vascular
pulmonar. La acidosis aguda desplaza la curva de disociación de la oxihemoglobina hacia la
derecha, con lo que se permite la oxigencacion de tejidos pobremente perfundidos. Afecta a la
función linfocitaria y leucocitaria, estimula la producción de interleuquinas y produce resistencia
hormonal a catecolaminas e insulina. En lo crónico suele asociarse a osteoporosis, aumento de
la síntesis de beta2- microglobulina, acelera la progresión de la insuficiencia renal, disminuye la
síntesis de albúmina y retarda el crecimiento en niños.

Diagnóstico
Laboratorio

Se ve descenso de la bicarbonatemia y del pH, junto a un descenso compensador de la pCO2. A

menudo hay una hiperpotasemia asociada por la salida del potasio intracelular que se
intercambia por hidrogeniones y puede enmascarar enfermedades que cursan con acidosis y
reducción del potasio, aunque también puede agravar una hiperpotasemia en el contexto de
una insuficiencia renal tanto aguda como crónica.

En caso de una cetoacidosis diabética, se pueden medir ácido acético e hidroxibutírico en suero
y/u orina, en esta última se confirma con una reacción al nitroprusiato positiva.

La acidosis láctica se sospecha ante un aumento de anión gap con descenso del bicarbonato,
aunque puede no siempre ser así, y se confirma con la determinación de lactato en plasma.
También suele acompañarse de hiperfosfatemia e hiperuricemia, por salida de fósforo
intracelular y déficit de excreción renal, respectivamente.

En la cetoacidosis alcohólica como predomina el b-hidroxibutirato y no reacciona con el

nitroprusiato, la prueba será negativa y se acompaña con frecuencia de alcalosis metabólica por
vómitos repetidos y alcalosis respiratoria por síndrome de abstinencia o neumonía por
aspiración.

Jeremías Decicco
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Tratamiento
Consiste en tratar la enfermedad de base, en lo posible, y administrar cantidades adecuadas de
bicarbonato cuando sea necesario.

Si el bicarbonato es superior a 10mEq/L y la causa de la acidosis puede tratarse, la administración

no sería necesaria ya que el riñón normal podría corregir el equilibrio acido-básico en varios días.
Si el pH es inferior a 7,2 o la bicarbonatemia inferior a 10 mEq/L, además de tratar la causa, se
debe administrar bicarbonato (excepto en la cetoacidosis diabética). Como regla general en las
primeras 12 horas debería administrarse la mitad del déficit de bicarbonato y evitar así
consecuencias de corregir rápidamente el equilibrio ácido-básico extracelular en comparación
con el del LCR.

El cálculo es:

Déficit de bicarbonato en mEq/L = déficit de concentración de bicarbonato en plasma [24

mEq/L – bicarbonato actual] x 0,5 x peso corporal en kg.
Esto debe ajustarse a la necesidad del paciente. Si la causa ya no existe, la perfusión de
bicarbonato se interrumpe llegado a un pH de 7,25 y una bicarbonatemia de 15 mEq/L.

Complicaciones del tratamiento:

• Sobrecarga de volumen o de sodio cuando se requieren grandes cantidades de

bicarbonato sódico en pacientes con una función miocárdica precaria o insuficiencia
renal.
• Hipopotasemia por desplazamiento de este desde el LEC al intracelular al corregir la
acidosis.
• Alcalosis postratamiento tanto por exceso de bicarbonato como por corregir el
desequilibrio muy rápido sin tener en cuenta que tarda más en corregir el LCR.
• Perfusión rápida de bicarbonato no diluido en catéteres centrales i.v puede producir
arritmias mortales.

En la cetoacidosis diabética la administración de insulina provoca un incremento en la utilización

de glucosa y, en consecuencia, una oxidación completa de cetoácidos a bicarbonato, por lo que
raras veces requiere tratamiento alcalino. Solo está indicado este último cuando el pH es menor
a 7,1 o bicarbonatemia menor a 6-7 mEq/L.

En la cetoacidosis alcohólica suele ser suficiente administrar soluciones salinas y glucosa,

teniendo en cuenta que puede haber hipopotasemia, hipomagnesemia e hipofosforemia que
deben corregirse.

Alcalosis metabólica
Se caracteriza por un aumento del pH, de la concentración plasmática de bicarbonato y de la
pCO2. El incremento de la pCO2 se debe a que el descenso en la concentración de hidrogeniones
deprime el centro respiratorio. Esta hipoventilación compensatoria está limitada por una
eventual hipoxemia arterial.

Para el desarrollo se necesita una causa inicial que generalmente es la pérdida exagerada de
ácidos, y un factor de mantenimiento que evite que se elimine el exceso de bicarbonato por la
orina.

Jeremías Decicco
 39

La generación endógena es la más frecuente y proviene generalmente de la pérdida de ácido

clorhídrico por el tubo digestivo o la eliminación renal de ácido en forma de cloruro amónico o
acidez titulable, en cantidad superior a la que se precisa para neutralizar los ácidos no volátiles
procedentes de la dieta y el metabolismo.

En cuanto al mantenimiento, la reducción del volumen perpetúa la alcalosis porque en este una
gran proporción de sodio plasmático va unida al bicarbonato y la reabsorción del sodio filtrado
conduce a la de bicarbonato, así que toda alcalosis que se acompaña de reducción del volumen
se corregirá con la administración de cloruro sódico. El segundo mecanismo es un
hipermineralcortisolismo puesto que por cada hidrogenión secretado se genera un ion
bicarbonato, y acá no hay déficit de volumen ni de cloro por lo que no responde a la
administración de cloruro sódico. Un tercer mecanismo es el déficit de potasio, que puede
causarla por desplazamiento al intracelular del potasio a la vez que el déficit de este en la
nefrona favorece la secreción de hidrogeniones y así la regeneración de bicarbonato.

Etiopatogenia
Las causas más frecuentes son vómitos y diuréticos. Cuando las pérdidas gástricas y urinarias
superan a la cantidad ingerida, a menudo reducida por los vómitos, se produce una contracción
del volumen extracelular con la consiguiente reabsorción proximal de bicarbonato y
perpetuación de la alcalosis.

Los diuréticos tiazídicos y de asa pueden provocar una importante alcalosis metabólica, a dosis
elevadas, por pérdida de cloruro sódico por la orina. La contracción de volumen y el
hiperaldosteronismo secundario perpetuarán la alcalosis hasta que se restablezca el balance
hidrosalino.

En la hipercapnia crónica la insuficiencia respiratoria se acompaña de un aumento del

bicarbonato en plasma, y si mejora la respiración y desciende bruscamente la pCO2, habrá un
exceso de bicarbonato, ya que el riñón tarda unos días en excretarlo. Esta alcalosis es transitoria.

La clorodiarrea congénita es una enfermedad hereditaria rara asociada a un trastorno ileal de

reabsorción de cloro en intercambio con bicarbonato. La alcalosis se mantiene por la reducción
del volumen y el hiperaldosteronismo secundario.

El adenoma velloso puede cursar con alcalosis metabólica por las exageradas pérdidas de cloruro
y potasio.

Los hipermineralcortisolismos primarios producidos por la aldosterona provocan una

reabsorción de sodio y secreción de potasio e hidrogeniones en la porción distal de la nefrona
con la consiguiente generación de bicarbonato. En el síndrome de Cushing y en el
hiperaldosteronismo primario la alcalosis metabólica suele ser ligera o moderada. Es más
acusada en la secreción ectópica de ACTH, a la que también se asocia una importante reducción
del potasio.

La enfermedad de Liddle es un trastorno hereditario que cursa con alcalosis metabólica,

hipopotasemia, hipertensión arterial, normoaldosteronismo y avidez exagerada por el sodio,
que se corrige con la administración de triamtireno o amiloride y se debe a hiperfunción de los
canales epiteliales de sodio en el colector.

Jeremías Decicco
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Clínica
En la alcalosis intensa, pH mayor a 7,55, se ven alteraciones del SNC como confusión mental,
estupor, predisposición a convulsiones e hipoventilación importante en pacientes con
insuficiencia renal. Pueden aparecer arritmias cardíacas con prolongación del ST y ondas U. En
las formas agudas es bastante frecuente la asociación con tetania, e irritabilidad neuromuscular
por descenso del calcio iónico, difícilmente observables en la alcalosis metabólica crónica. En las
formas crónicas se acompañan de hipopotasemia, se ve con frecuencia debilidad muscular,
hiporreflexia y descenso de la contractilidad miocárdica.

Diagnóstico
Laboratorio

Son característicos el aumento de la concentración de bicarbonato en plasma y del pH, junto

con un aumento compensador de la pCO2. Frecuentemente hay hipopotasemia por intercambio
transcelular. Puede haber hipomagnesemia por un aumento de las perdidas urinarias de este
catión. El hallazgo inexplicable de una alcalosis metabólica hipopotasémica debe hacer
sospechar un síndrome de secreción ectópica de ACTH.

En las formas con reducción de volumen, el cloro en la orina es inferior a 10mEq/L. En los
hipermineralcortisolismos y en el síndrome de Bartter el cloro en orina es superior a 20 mEq/L
y son resistentes al tratamiento con cloruro sódico.

Si está asociada a acidosis o alcalosis respiratoria, el incremento de la pCO2 será superior o

inferior al esperado, respectivamente.

Tratamiento
En las formas que cursan con reducción del volumen, la administración de cloruro sódico es
suficiente para que el organismo elimine el exceso de bicarbonato por el riñón. Si coexiste una
hipopotasemia es aconsejable añadir cloruro potásico. En las demás causas, la administración
de cloruro sódico es la base del tratamiento.

No deben darse sales orgánicas de potasio, porque su metabolismo aumenta la bicarbonatemia.

En los hipermineralcortisolismos el tratamiento consiste en corregir el déficit de potasio, tratar
la causa y restringir la sal dietaria.

En el síndrome de Bartter o Gitelman, los antialdosterónicos y los AINE disminuyen las pérdidas
urinarias de potasio.

En insuficiencia cardíaca y alcalosis grave se puede dar acetazolamida con suplementos de

potasio.

Raras veces requiere la administración de sustancias acidificantes, que se darán si la alcalosis

condiciona una hipoventilación severa (pCO2 superior a 60mmHg) y se dará cloruro amónico,
ácido clorhídrico diluido o sales de aminoácidos como arginina y lisina.

La hemodiálisis con un líquido de diálisis con contenido bajo en bicarbonato y alto en cloro
puede ser efectiva cuando la función renal está alterada.

Jeremías Decicco
 41

Acidosis respiratoria
Se caracteriza por un descenso del pH debido a una elevación de la pCO2 y un aumento
compensador de la concentración de bicarbonato en plasma. La producción de CO2 por los
tejidos es muy elevada y su difusión a los hematíes y de estos al alveolo es muy rápida, por lo
cual la acumulación de CO2 es casi siempre sinónimo de hipoventilación alveolar. En la acidosis
respiratoria aguda casi todos los hidrogeniones generados son amortiguados por los tampones
intracelulares, ya que el bicarbonato extracelular no puede tamponar el CO2. Entonces en la
fase aguda se produce un aumento brusco del pH tamponado solamente por la acumulación
intracelular de hidrogeniones sin apenas aumentar la bicarbonatemia. Si la hipercapnia se
mantiene, en el plazo de 12-24 horas empieza a producirse un estímulo de la reabsorción
proximal de bicarbonato y de la secreción de hidrogeniones, con el consiguiente aumento de la
bicarbonatemia.

Etiopatogenia
Una acidosis respiratoria aguda se produce por una depresión súbita del centro respiratorio, por
fatiga de los músculos respiratorios o alteración de la transmisión neuromuscular, por
obstrucción aguda de las vías aéreas, por traumatismo torácico que dificulta la ventilación y por
paro cardiorrespiratorio.

Las causas más frecuentes de acidosis respiratoria crónica son la enfermedad pulmonar
obstructiva crónica, cifoscoliosis intensa y una obesidad extrema.

Las enfermedades tanto agudas como crónicas que interfieren en el intercambio alveolar de gas
(fibrosis pulmonar, edema pulmonar, neumonía) normalmente causan hipocapnia más que
hipercapnia, debido a que la hipoxia asociada estimula la ventilación y el CO2 es mucho más
difusible que el oxígeno.

Clínica
Depende de la concentración de pCO2, de la rapidez de instauración y de si existe hipoxemia
acompañante. La acidosis respiratoria aguda puede producir ansiedad, somnolencia, confusión,
alucinaciones, psicosis y coma cuando las concentraciones de pCO2 superan los 70 mmHg.
Puede observarse trastorno del sueño, pérdida de la memoria, cambios en la personalidad,
mioclonías y asterixis. Debido a las propiedades vasodilatadoras del CO2 pueden aparecer
ingurgitación y dilatación de los vasos de la retina, así como edema de papila.

Diagnóstico
Laboratorio

Muestra en las formas agudas una acidemia con elevación de la pCO2, sin apenas incrementos
de la bicarbonatemia. En la acidosis respiratoria crónica, los decrementos del pH se acompañan
de incrementos significativos del bicarbonato en plasma.

La presencia de una bicarbonatemia elevada en una retención aguda de CO2 indicará la

coexistencia de acidosis respiratoria aguda y alcalosis metabólica. Una cifra de bicarbonato en
plasma inferior al esperado en una hipercapnia crónica de más de 5 días indica un trastorno
mixto de acidosis metabólica aguda y acidosis respiratoria crónica.

Jeremías Decicco
 42

Tratamiento
De la forma aguda debe dirigirse a la enfermedad causal. La ventilación mecánica es necesaria
en las formas graves o acompañadas de hipoxemia. La ventilación asistida ante una hipercapnia
crónica está indicada solo si existe un aumento agudo de la pCO2, teniendo en cuenta que la
oxigenoterapia puede disminuir o anular el estímulo respiratorio en tales pacientes.

Alcalosis respiratoria
Se caracteriza por un aumento del pH debido a una disminución de la pCO2 como consecuencia
de una hiperventilación. Al descender la concentración de hidrogeniones se produce como
respuesta inmediata un desplazamiento de estos del espacio intracelular al extracelular, con lo
que desciende el bicarbonato en plasma. Esta acción de los tampones intracelulares se agota en
minutos y resulta ineficaz. En la alcalosis respiratoria aguda, se estimula la glucólisis, por lo que
se incrementa la producción de ácido láctico y pirúvico, que también hacen descender las cifras
de bicarbonato. El descenso de la pCO2 inhibe la reabsorción y regeneración tubular de
bicarbonato.

Etiopatogenia
La hiperventilación aguda con frecuencia se debe a una crisis acusada de ansiedad, aunque
también puede originarse por enfermedades graves como una sepsis por Gram negativos,
embolia pulmonar, neumonía o insuficiencia cardíaca congestiva. Otras causas son fiebre,
intoxicación por salicilatos y enfermedades que afectan directamente el centro respiratorio. La
alcalosis crónica es menos frecuente y suele deberse a enfermedades crónicas hepáticas o
pulmonares o a neoplasias del SNC.

Clínica
La hipocapnia aguda, en parte como consecuencia del descenso del calcio del LEC, produce
irritabilidad neuromuscular, parestesias peribucales y, en partes acras, calambres musculares,
en casos muy graves tetania. Se produce una vasoconstricción cerebral, por descenso de la
pCO2, que puede provocar vértigos, confusión mental y convulsiones.

La alcalosis respiratoria crónica suele ser asintomática o con sintomatología de la enfermedad

subyacente.

Diagnóstico
Laboratorio

Muestra un descenso de la pCO2 con aumento del pH y ligera reducción de la bicarbonatemia

en las formas agudas, con decrementos de bicarbonato en plasma y apenas variación del pH en
formas crónicas. La aguda provoca hipofosfatemia por entrada de fósforo al intracelular.

Tratamiento
Se debe tratar la enfermedad subyacente. La hiperventilación por crisis de ansiedad acostumbra
a ceder si se hace respirar al paciente en un ambiente rico en CO2 como una mascarilla de
ventimask con orificios tapados, aunque, si fracasa, está indicada la sedación.

Jeremías Decicco
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Síndrome nefrótico
Introducción
Es patognomónico de enfermedad glomerular. Es una consecuencia clínica del aumento de la
permeabilidad del glomérulo, que se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia y que se
acompaña en forma variable de edema, hiperlipemia y lipiduria. La proteinuria de rango
nefrótico es aquella superior a 3,5 g/24h por 1,73m2 en adultos o 40mg/h por m2 en niños.
Representa en la mayoría de los casos un factor de mal pronóstico en la evolución de la lesión
renal.

Etiología
Cualquier enfermedad glomerular, primaria o secundaria, puede cursar con síndrome nefrótico.
En niños la causa más frecuente es la nefropatía de cambios mínimos. En adultos una lesión
glomerular secundaria, la nefropatía diabética.

Enfermedades sistémicas LES, síndrome de Goodpasture, lipodistrofia

parcial, dermatomiositis, púrpura de
Shoenlein-Henoch, síndrome de Sjogren,
enfermedad mixta del tejido conectivo,
vasculitis sistémicas, sarcoidosis, artritis
reumatoide, crioglobulinemia mixta esencial,
glomerulonefritis fibrilar
Enfermedades metabólicas y Diabetes mellitus, amiloidosis, enfermedad
heredofamiliares de Fabry, síndrome de Alport, síndrome
nefrótico congénito, hipotiroidismo,
drepanocitosis, enfermedad de Graves-
Basedow, déficit de alfa-1-antitripsina.
Enfermedades infecciosas GN postestreptocócicas, endocarditis
infecciosa, nefritis de shunt, sífilis,
tuberculosis, pielonefritis crónica. Hepatitis B
y C, HIV, CMV, Epstein-Barr. Paludismo,
toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis.
Fármacos AINE, captopril, mercurio, sales de oro,
penicilamina, heroína, interferón alfa,
Warfarina, contrastes yodados, probenecid,
rifampicina, litio, clorpopamida
Neoplasias Tumores sólidos (carcinomas y sarcomas)
linfomas, leucemias.
Otros Preeclampsia, HTA vasculorrenal unilateral,
nefropatía crónica del injerto renal,
nefropatía por reflujo, nefroangiosclerosis,
obesidad mórbida, necrosis papilar.

Fisiopatología
Radica en la alteración de la barrera de filtración glomerular, que condiciona la pérdida de
proteínas por la orina y, consecuentemente, hipoalbuminemia y el resto de las alteraciones.

Jeremías Decicco
 44

Proteinuria

Se cree que se produce, en parte, por una pérdida de la electronegatividad de la barrera de

filtración o por una destrucción de esta que condicione un aumento del tamaño de los poros.

Hipoproteinemia

La gravedad de la hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria. Se define

hipoalbuminemia como aquella con albúmina sérica inferior a 3g/dL.

El incremento de la síntesis proteica hepática afecta a cualquier tipo de proteína, pero

aumentarán aquellas que tengan mayor peso molecular (IgA, IgM, IgE, fibrinógeno) porque al
no filtrarse no se pierden por la orina. Las de menor peso (IgG, plasminógeno, factores del
complemento, albúmina) se verán disminuidas. Estas variaciones en las proteínas plasmáticas
favorecen la aparición de trastornos nutricionales, inmunológicos y situaciones de
hipercoagulabilidad que pueden ensombrecer la evolución del síndrome nefrótico.

Edema

Es el signo clínico más llamativo y suele ser el motivo de consulta, especialmente en niños. Son
edemas blandos, fóvea positivos, que se localizan en las zonas declives como pies y sacro, donde
la presión tisular es leve como la región periorbitaria. Si la hipoalbuminemia es grave puede
aparecer ascitis y derrame pleural. Hay dos mecanismos conocidos:

• Por hipovolemia: la disminución de la presión oncótica resultante de la

hipoalbuminemia favorece la aparición de edema, hipovolemia y la activación del
sistema renina-angiotensina, que precipitará un aumento de la reabsorción de sodio.
• Expansión de volumen: secundaria a la retención renal primaria de sodio

Hiperlipemia

Lo más constante es la hipercolesterolemia, suele ser superior a 400mg/dL y se correlaciona de

forma inversa con la magnitud de la hipoalbuminemia. La hipretrigliceridemia es menos
frecuente y suele aparecer cuando la albúmina sérica disminuye por debajo de los 1-2 g/dL.

Se caracteriza por incrementos de la LDL, VLDL, IDL y la lipoproteína (a). Las HDL no suelen
modificarse. Puede haber lipiduria, con cilindros grasos en el sedimento de orina formados por
diversos lípidos de peso molecular pequeño o medio que se han filtrado por el glomérulo
lesionado.

La patogenia es multifactorial, fundamentalmente por el descenso en el aclaramiento de

lipoproteínas, facilitado por un menor número de receptores tisulares de LDL, y el descenso de
la actividad de las enzimas lipoproteinlipasa y lecitín-colestero-aciltransferasa. También
contribuye el aumento en la síntesis hepática de lipoproteínas.

Los pacientes con síndrome nefrótico prolongado tienen un riesgo cardiovascular muy elevado.

Trombosis

El síndrome nefrótico constituye una situación de hipercoagulabilidad. En los adultos

predominan las trombosis venosas, sobre todo de las renales y de las profundas de los MMII.
Las trombosis arteriales son más frecuentes en la femoral y pulmonar.

La incidencia es mayor en la nefropatía membranosa que en el resto y el riesgo de trombosis es

proporcional a la severidad de la hipoalbuminemia.

Jeremías Decicco
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La presentación puede ser aguda sintomática, o más frecuentemente crónica, con poca
sintomatología.

Infecciones

Estos pacientes presentan un riesgo aumentado de infecciones de todo tipo, especialmente

bacterianas, con elevada morbilidad. Hay mayor prevalencia en el síndrome nefrótico de
peritonitis espontánea en niños y celulitis en adultos. Los gérmenes suelen ser bacterias
encapsuladas como Streptococcus pneumoniae. La celulitis se presenta en pacientes muy
edematosos a partir de una lesión cutánea, muchas veces yatrogénica. Los microorganismos
implicados son estreptococos betahemolíticos y diversos Gram negativos. El déficit de IgG,
anomalías en factores de la vía alterna del complemento, trastornos de la inmunidad celular y
el uso de inmunodepresores contribuyen a esta mayor predisposición.

Diagnóstico
Determinación de proteinuria de 24 horas: un valor mayor a 3,5 g/24 h es de rango nefrótico y
puede presentarse sin hipoalbuminemia sin constituir un síndrome nefrótico.

Proteinograma electroforético: presenta hipoproteinemia (menos de 6 g/dL) con

hipoalbuminemia menor a 3 g/dL, alfa 1 y 2 normal o disminuida, beta-globulina aumentada,
gammaglobulina normal o disminuida en el síndrome nefrótico primario. El aumento de
gammaglobulinas y la presencia de componentes monoclonales deben orientar hacia un
síndrome nefrótico secundario, por ejemplo, LES o amiloidosis.

Lipidrograma electroforético: aumento del colesterol total, HDL y LDL, y triglicéridos.

Orina completa: se observa aumento de proteínas expresado en cruces (0 a 4+). Se llama

sedimento nefrótico a aquel con cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y/o gotas de grasa libre
como elementos típicos y característicos.

Uroproteinograma electroforético: permitirá determinar la proteinuria glomerular y determinar

su selectividad. La presencia de un componente monoclonal indica SN secundario como por
amiloidosis.

Evaluación renal: clearence de creatinina y BUN.

Biopsia renal: tiene indicación en el SN del adulto y niños mayores de 10 años. Puede excptuarse
en pacientes con alta probabilidad de amiloidosis tanto primaria como secundaria o con
diabetes con retinopatía y/o polineuropatía diabéticas.

Solo si tras la evaluación inicial no se descubre la causa del síndrome, estaría indicada la biopsia
renal.

Jeremías Decicco
 46

Tratamiento
Edemas

El objetivo no es tanto hacerlos desaparecer por completo, sino reducirlos hasta que sean
tolerables por el paciente. Se logra mediante:

✓ Dieta: restricción de sal a 2g diarios. En los periodos de anasarca debe restringirse

además la ingesta de líquidos, que nunca debe ser superior a la diuresis.
✓ Medidas posturales: el reposo en decúbito supino es recomendable en la anasarca, al
favorecer la diuresis al disminuir la presión hidrostática de las extremidades inferiores y
pasar líquido del intersticial al plasma. Se pueden usar vendas elásticas hasta la raíz del
muslo, junto con adecuada profilaxis trombótica.
✓ Diuréticos: los tiazídicos o ahorradores de potasio suelen ser suficientes. Aunque, se
terminará por recurrir a los diuréticos de asa y se debe tener en cuenta que el poder
natriurético de estos es inferior al observado en individuos normales, porque la
distribución del diurético aumenta en el extravascular por la hipoproteinemia, lo que
reduce su aporte renal; además, hay una disminución de la respuesta luminal del
diurético que se fija a la albúmina filtrada, con disminución de la fracción libre y
bioactiva. Se debe monitorizar periódicamente la función renal y el estado
hemodinámico, ya que pueden generar hipotensión al disminuir el volumen circulante
efectivo, pudiendo dar falla renal aguda y trombosis.

Hipoproteinemia

Las dietas hiperproteicas no se recomiendan, porque inducen una mayor proteinuria que agrava
la lesión glomerular. Si la función renal es normal se recomienda la ingesta de 0,8-1g/kg de peso
y día de proteínas de alto valor biológico. En los niños sí se recomienda una ingesta algo superior
para prevenir alteraciones del crecimiento.

Los IECA y los ARA-II son muy eficaces para disminuir de forma inespecífica la proteinuria, sobre
todo si se restringe la ingesta de sal.

Hiperlipemia

Además de las medidas higiénico-dietéticas, suele ser necesario asociar estatinas para conseguir
un colesterol LDL inferior a 100 mg/dL. La asociación de ezetimibe con estatinas ha demostrado
ser eficaz para disminuir la morbilidad cardiovascular en pacientes con enfermedad renal
crónica.

Infecciones

Deben tratarse de forma precoz y agresiva. Se aconseja la vacunación contra el VZV y contra el
nuemococo.

Trombosis

En presencia de cualquier fenómeno tromboembólico se debe iniciar tratamiento con heparina,

seguido de anticoagulación oral durante al menos seis meses. Si persiste el síndrome nefrótico,
es aconsejable mantener la anticoagulación, por lo menos hasta que la albúmina sérica sea
superior a 2g/dL.

Jeremías Decicco
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Insuficiencia Renal Aguda

Es un síndrome caracterizado por un descenso rápido y sostenido de la tasa de filtrado
glomerular (FG) en un 50% expresado por un aumento de la creatininemia mayor del 50%. Puede
tener lugar en riñones con función basal normal o en riñones con insuficiencia crónica previa.
En cualquiera de los casos, el descenso del FG se evidencia por un aumento de la concentración
plasmática de urea y creatinina y puede acompañarse o no, de un descenso en la diuresis.

Etiología
Insuficiencia renal aguda prerrenal

Se produce como respuesta fisiológica apropiada del riñón ante una reducción de la presión de
perfusión. Puede resultar como consecuencia de cualquier trastorno que comporte una
hipovolemia verdadera y/o una reducción en el volumen arterial efectivo, como sucede en
situaciones de bajo gasto cardíaco, vasodilatación sistémica, vasoconstricción intrarrenal.

En situaciones de hipovolemia efectiva asociadas a reducción de la PAM se ponen en marcha

mecanismos neurohormonales que implican barorreceptores, activación del sistema simpático,
renina-angiotensina y vasopresina (ADH). Todo ello con el fin de mantener la PA sistémica y
preservar la perfusión miocárdica y cerebral mediante VC de otros territorios vasculares,
estimulación de la sed y promoción de la retención de sal y agua. El riñón responde a estos
cambios en la presión de perfusión mediante sus mecanismos de autorregulación glomerular,
en el cual hay una VD de la AAF mediada por diversas prostaglandinas, reflejo miogénico y NO;
mientras que la angiotensina II induce VC de la AEF; y el feedback tubuloglomerular en el que
participa el aparato yuxtaglomerular y pone en marcha el SRAA. Sin embargo, cuando la presión
de perfusión cae por debajo de los límites de la autorregulación (<80 de PAM), la activación de
vasoconstrictores endógenos (incluida la ATII) tiene como efecto neto una VC de la AAF lo que
conduce a la IRA prerrenal.

Se caracteriza por la recuperación rápida, inmediata y sin secuela de la función renal cuando se
normaliza la perfusión renal, siempre que la isquemia no haya producido daño tisular en los
riñones. Si es grave o prolongada puede inducir NTA isquémica.

Insuficiencia renal aguda intrínseca

Se clasifica en:

1. Enfermedades de los grandes vasos del riñón

2. Enfermedades glomerulares y de la microcirculación del riñón
3. Lesión aguda de los túbulos renales, generalmente necrosis tubular isquémica y tóxica
4. Enfermedades tubolointersticiales agudas.

La necrosis tubular aguda (NTA) representa el 75-80% de los casos de IRA intrínseca. La
prevalencia de NTA isquémica es algo superior a la tóxica. La NTA isquémica es la manifestación
de una hipoperfusión renal grave o prolongada, a menudo en combinación con otras agresiones
al riñón. La forma más grave de hipoperfusión renal es la necrosis cortical, que suele
manifestarse como IRA anúrica y, a menudo, irreversible.

Jeremías Decicco
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La NTA isquémica se observa más que nada en pacientes sometidos a cirugía mayor,
traumatismos, hipovolemia grave, sepsis y quemaduras. Los factores de riesgo para desarrollarla
son:

✓ Insuficiencia renal crónica preexistente

✓ Diabetes mellitus
✓ Edad mayor a 65 años
✓ Cirugía vascular mayor
✓ Bypass cardiovascular de duración superior a 3h
✓ Exposición reciente a agentes nefrotóxicos o a algunos fármacos que limiten la
adaptación renal a la isquemia como los AINEs.

La NTA tóxica se puede producir tanto por toxinas endógenas como exógenas que inducen IRA
mediante una combinación de vasoconstricción renal, lesión tubular directa y obstrucción
intratubular. Dentro de las exógenas están los fármacos como aminoglucósidos, anfotericina B,
aciclovir, indinavir, cidofovir, pentamidina y foscarnet, así como antineoplásicos como cisplatino
e isofosfamida. El etilenglicol puede producir IRA principalmente por obstrucción tubular
mediada por cristales de oxalato. Dentro de las endógenas están la mioglobina, la hemoglobina,
el ácido úrico y las cadenas ligeras de inmunoglobulinas.

La nefritis intersticial aguda (NTI) comprende un grupo heterogéneo de enfermedades no

relacionadas que afectan principalmente al intersticio y túbulos con indemnidad inicial de
glomérulos y vasos intrarrenales. Corresponde a una reacción de HS tipo IV con infiltrado
linfoplasmocitario y eosinófilos. La causa más frecuente es por drogas (70%) seguida por
infecciones (20%). Las manifestaciones clínicas son principalmente fiebre, rash y eosinofilia que
se encuentran juntas solo en el 15% de los pacientes. Hay artralgias, dolor en flanco, hematuria
microscópica en el 90%, leucocituria y eosinofiluria, cilindros granulosos si hay daño tubular
extenso, pero predominan los leucocitarios, hay proteinuria leve (tubular) y es no oligúrica
(66%).

Insuficiencia Renal Aguda Posrrenal

Es debida a la interrupción del flujo de la orina desde los cálices renales hasta la uretra. La causa
más frecuente es la obstrucción en el cuello vesical, que puede ser debida a afección prostática,
vejiga neurógena o tratamiento con anticolinérgicos.

En las fases iniciales de la obstrucción se mantiene la tasa de FG, lo que conduce a un aumento
de la presión intraluminal en la parte proximal de la obstrucción y, finalmente, a una dilatación
de la vía urinaria que alcanza los cálices renales con lo que la filtración acaba por cesar. Además,
la obstrucción urinaria termina por producir VC renal, lo que limita aún más la tasa de FG.

Fisiopatología
La patogenia se atribuye a una serie de procesos interrelacionados que incluyen un tono
vasomotor aumentado con reducción del flujo sanguíneo renal, lesión del epitelio tubular con
necrosis y apoptosis frecuente y desprendimiento de las células tubulares de la membrana basal
que conduce a obstrucción de la luz tubular más distal por cilindros compuestos por células
tubulares desprendidas, restos necróticos ensamblados todos en proteína de Tamm-Horsfall,
retrodifusión del FG desde la luz tubular a los vasos por la pérdida de la barrera epitelial y, en la
reperfusión, inflamación y lesión de estrés oxidativo mediado por la infiltración de leucocitos.

Jeremías Decicco
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Se distinguen cuatro fases:

1. Iniciación: tiene lugar la agresión renal que conduce a la IRA.

2. Extensión: las lesiones microvasculares y la inflamación inciden sobre la función renal.
3. Mantenimiento: se prolonga, de días a semanas, a pesar de haber cesado la causa que
la ha producido. Acá tiene lugar la regeneración de tejido.
4. Recuperación: se produce el restablecimiento total o parcial de la función renal gracias
a los procesos de rediferenciacion y repolarización de las células tubulares.

Clínica y diagnóstico
Las manifestaciones clínicas son las de sus complicaciones: síndrome urémico, hipervolemia,
alteraciones hidroeléctricas. Podemos ver:

Oligoanuria: depende del descenso del FG, y suele ser menor a 500 ml/24h.

Retención nitrogenada: en IRA normocatabólica, afebril y oligúrica, se manifiesta por aumento

de la creatinina entre 0,5-1,5 mg/dL por día y de la urea entre 20-40 mg/dL por día. En los
hipercatabólicos el incremento diario de creatinina es mayor a 2mg/dL y de urea mayor a
100mg/dL. La retención de urea en valores superiores a 200mg/dL ocasiona pleuritis y
pericarditis e irritabilidad neurológica con temblores, obnulación y coma.

Sobrehidratación: por exceso del agua corporal, se expresa con edemas fóvea positivos,
sobrecarga cardíaca con estertores crepitantes a nivel pulmonar, ingurgitación yugular, tercer
ruido, hipertensión arterial, ascitis, hepatomegalia, ortopnea y disnea.

Acidosis metabólica: se debe a disminución de la acidez titulable y de la acidificación renal,

generando una acidosis metabólica con elevación del anión gap que se manifiesta con
respiración de Kussmaul.

Hiperpotasemia: debilidad muscular pudiendo llegar a arritmias ventriculares y paro cardíaco.

(ver más arriba).

Hipermagnesemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia

Anemia: por déficit en la síntesis de EPO que aparece a la semana de producida la IRA.

Debe examinarse el estado del volumen del LEC. Entre las situaciones de reducción del volumen
efectivo circulante con aumento del LEC se incluyen la hepatopatía crónica, la cadiopatía y el
síndrome nefrótico. Examinar la piel en busca de rash (nefritis intersticial), livedo reticularis
(ateroembolia), púrpura (vasculitis, microangiopatías), ojos buscando alteraciones en la uvea,
fondo de ojo, etc.

En las IRA prerrenales la diuresis suele estar disminuida excepto si la causa es de depleción de
origen renal como en la diuresis osmótica, diabetes insípida, insuficiencia adrenal. En las IRA
obstructivas suele estar mantenida excepto si la obstrucción es total y puede haber poliuria en
las incompletas por defecto tubular en la capacidad de concentración de la orina. En las IRA
instrínsecas suele estar mantenida y suele haber oliguria o anuria en las glomerulonefritis
rápidamente progresivas, la nefritis intersticial aguda y la oclusión de grandes vasos renales.

Jeremías Decicco
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Laboratorio

Uremia, creatininemia y clearence de cratinina: el aumento de las dos primeras y la disminución

del último en forma progresiva, luego de una correcta reposición hidrosalina sirven para
diferenciar una forma prerrenal de una IRA ya establecida.

Ionograma sérico: tendencia a la hiponatremia e hiperpotasemia.

Estado ácido-base: disminución del pH y bicarbonato con anión gap elevado.

Hemograma: la presencia de anemia aparece una semana después del comienzo. La

plaquetopenia y la anemia combinadas con alteraciones morfológicas de los eritrocitos en
sangre periférica (esquistocitos) conforman los signos hematológicos de la microangiopatía
trombótica cuyas principales causas son: púrpura trombocitopénica, síndrome urémico-
hemolítico, sepsis, lupus eritematoso sistémico (LES), hipertensión arterial maligna, fármacos,
esclerodermia y carcinomas.

Orina completa: en la IRA prerrenal el sedimento es normal y la orina no contiene proteinuria.

En la obstructiva la proteinuria es leve o está ausente y el sedimento es poco significativo, salvo
la coexistencia de infección que determina leucocituria, o una litiasis o tumor que produzcan
microhematuria, no hay cilinduria característica. En la NTA suele haber proteinuria leve, pero el
sedimento contiene células tubulares, cilindros de células tubulares y/o cilindros granulosos. La
presencia de proteinuria mayor a 2-3 g/L con microhematuria dismórfica y cilindros hemáticos
es un signo característico de las glomerulonefritis con IRA o IRRP, tanto primarias como
secundarias a infección, colagenopatías o vasculitis. La presencia de eosinófilos suele indicar
nefritis intersticial alérgica secundaria a fármacos, o infrecuentemente, vasculitis, prostatitis y/o
ateroembolia. Los cristales de ácido úrico son abundantes en el síndrome de lisis tumoral. La
hemoglobinuria y mioglobinuria orientan hacia estados de hemólisis o rabdomiólisis,
respectivamente.

Densidad y osmolaridad urinaria: densidades y osmolaridades urinarias mayores de 1024 y

500mOsm/kg orientan hacia una IRA prerrenal. En la NTA, la densidad baja cercana a 1010 o una
osmolaridad de 300mOsm/kg revela falla tubular para concentrar la orina.

Imágenes

Generalmente se indican para descartar o confirmar una causa obstructiva de la IRA o la

presencia de alteraciones que sugieran ERC. La ecografía renal suele ser la prueba inicial de
elección, ya que puede definir el tamaño renal, el grosor de la cortical y la diferenciación
corticomedular, así como la presencia de dilataciones de las vías urinarias en caso de
obstrucción.

La TC es útil para definir el nivel de la obstrucción. Cuando se sospecha afección de grandes

vasos se puede hacer un ecoDoppler renal o una angio-RM.

Biopsia

No suele ser necesaria en caso de NTA. Es muy útil en aquellos casos en los que la clínica y las
exploraciones complementarias sugieran una causa con potencial tratamiento específico, como
en las GNRP, la nefritis intersticial alérgica, la IRA asociada a mieloma, las microangiopatías
trombóticas y el rechazo agudo de injerto. También se debe indicar en caso de que la etiología
no quede clara y la clínica sugiera una causa diferente a la NTA. Se puede indicar en casos de
sospecha de NTA y sin recuperación de la función renal a las 3-4 semanas.

Jeremías Decicco
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Complicaciones
Hipervolemia: frecuente y mortal si se presenta en forma de edema agudo de pulmón.

Hiperpotasemia: frecuente y marcada en casos de destrucción celular masiva, acidosis grave y

obstrucción urinaria.

Hiponatremia, hiperfosfatemia, hipercalcemia, hipermagnesemia, acidosis metabólica y

Clínica de uremia: anorexia, náuseas y vómitos, íleo; letargia, confusión, estupor, coma,
agitación, psicosis, asterixis, mioclonías, hiperreflexia, piernas inquietas y convusliones;
pericarditis con posible derrame y taponamiento, hipertensión; diátesis hemorrágica urémica.

Tratamiento
Etiológico

En la IRA prerrenal el restablecimiento de la perfusión debe normalizar las cifras de creatinina.

Deben utilizarse cristaloides, ya que los coloides no solo no aportan ventajas, sino que se pueden
asociar a efectos secundarios e incluso a mayor incidencia de insuficiencia renal que requiere
diálisis. El cristaloide de preferencia es el cloruro sódico isotónico.

Específico

No existe. En la IRA obstructiva se dirige a la causa de la obstrucción. En la oligúrica se puede

usar un bolo de furosemida en dosis apropiadas (NO usar prolongadamente en dosis altas
porque se cree que tiene mayor mortalidad y menor recuperación) cuya administración se
continuara en perfusión continua si la respuesta diurética es adecuada, con un incremento de
aproximadamente el 30%

De las complicaciones

Una vez conseguida la euvolemia, deben restringirse las entradas de manera que sean iguales o
como máximo 400 mL superiores a las pérdidas. La sobrecarga hídrica constituye la única
indicación sólida para el empleo de diuréticos de asa para restablecer o incrementar la diuresis.
En la acidosis metabólica no es necesaria la administración de bicarbonato a no ser que sea
inferior a 15 mEq/L o se acompañe de hiperpotasemia. La anemia es frecuente y puede
corregirse con transfusión o agentes eritropoyéticos (más usados).

Tratamiento sustitutivo

Tiene como objetivos el tratamiento de las complicaciones de la IRA y la reposición de la función

renal en espera de que se produzca la fase de recuperación.

La principal modalidad es la hemodiálisis intermitente que usa la difusión para el aclaramiento

de solutos y la ultrafiltración para la eliminación de volumen. Las ventajas son la eliminación
rápida de solutos y volumen, y la desventaja el riesgo de hipotensión, y que el movimiento
rápido de solutos desde el extravascular puede causar edema cerebral por lo que se contraindica
en pacientes con TEC o encefalopatía hepática.

Las modalidades continuas son la diálisis peritoneal y las terapias continuas de depuración
extrarrenal. La diálisis peritoneal tiene la ventaja de su bajo costo y utilización de pocos recursos.

Jeremías Decicco
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Insuficiencia renal rápidamente progresiva

Introducción
Es una entidad clínica caracterizada por la pérdida de la función renal que se desarrolla en
algunas semanas (menos de 12). Esta forma tarda algo más en establecerse que la IRA y es
producida por enfermedades primarias o secundarias.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Hace referencia al síndrome clínico de declinación de la función renal que ocurre en semanas
con hematuria dismórfica, cilindros hemáticos y proteinuria glomerular generalmente menor a
3g/24h (no nefrótica) que se asocia con frecuencia a proliferación extracapilar de los glomérulos
(semilunas). La GN extracapilar puede ser primaria o secundaria. La primaria puede darse por
tres mecanismos posibles:

✓ Tipo I: anticuerpos antimembrana basal glomerular

✓ Tipo II: por inmunocomplejos
✓ Tipo III: pauciinmune

La GN extracapilar secundaria puede presentarse en numerosas enfermedades que se

manifiestan clínicamente como una GNRP y tienen un patrón morfológico de semilunas en la
microscopía óptica:

✓ Enfermedades sistémicas: LES, Goodpasture, Schoenlein-Henoch, ganuloamatosis de

Wegener, carcinomas y linfomas.
✓ Infecciones: GN postestreptocócica, endocarditis bacteriana, hepatitis B y C.
✓ Fármacos: alopurinol, rifampicina, hidralazina, etc.

La GNRP también puede estar causada no solo por GN extracapilar, sino también por SUH,
microangiopatía trombótica y enfermedad renal ateroembólica.

Nefritis tubulointersticial aguda

Causa IRA, pero puede presentarse como IRRP dado que desarrolla una rápida progresión que,
librada a su evolución natural, sin tratamiento, produce secuelas irreversibles con lesiones
histológicas tubulointersticiales diversas, aunque en menor medida que la GNRP. Se presenta
con fiebre, rash y artralgias. La orina se ve con eosinófilos, leucocitos y proteinuria no nefrótica.

Lesiones vasculares

La ateroembolia aguda es causada por la embolia de cristales de colesterol en los vasos

intrarrenales. Produce IRRP, hematuria macroscópica y eosinofiluria. Debe hacerse diagnóstico
diferencial con GNRP, vasculitis eosinofílicas y nefritis tubulointersticial aguda.

La crisis renal esclerodérmica se manifiesta con hipertensión arterial incontrolable e IRRP en

pacientes con esclerodermia sistémica. Es ocasionada por un compromiso grave de las arterias
y arteriolas renales.

La IRRP debe sospecharse cuando se advierte un aumento progresivo y acelerado de la

creatinina y urea séricas, sedimento urinario patológico y proteinuria. Es esencial practicar una
biopsia renal inmediata para conocer las lesiones morfológicas que orientarán sobre la
etiopatogenia.

Jeremías Decicco
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Enfermedad renal crónica

Introducción
Se define como la presencia persistente durante más de tres meses de alteraciones
estructurales o funcionales del riñón que tienen implicancias para la salud y que se manifiestan
por:

➢ Indicadores de lesión renal como alteraciones de laboratorio, de imágenes o en biopsias,

independientemente que se acompañe o no de una disminución del FG.
➢ Un FG menor de 60 mL/min por 1,73 m2 de superficie corporal, independientemente
que se acompañe o no de otros indicadores de lesión renal.

La disminución progresiva del FG secundaria a la pérdida irreversible de nefronas funcionantes

independientemente de la causa, se manifiesta inicialmente por una elevación persistente de
los niveles plasmáticos de los productos de desecho del metabolismo que normalmente se
excretan por el riñón, como el BUN y la creatinina.

El síndrome urémico es un conjunto de signos y síntomas que se presentan en la ERC avanzada

con un FG inferior a 10-15 ml/min y refleja una disfunción generalizada de todos los órganos y
sistemas secundaria a la uremia.

Fisiopatología
La pérdida de las nefronas resulta en:

• Alteraciones del equilibrio hidroeléctrico y ácido-base

• Acumulación de solutos orgánicos que normalmente son excretados por el riñón
• Alteraciones en la producción y metabolismo de ciertas hormonas, como la EPO y
vitamina D

Conforme disminuye la función renal, se activan mecanismos de compensación que culminan

en una hiperfiltración glomerular.

Esto consiste en que las nefronas no dañadas por la lesión inicial se vuelven hiperfuncionantes,
lo que compensa parcialmente la disminución del FG de las que se han perdido. Así permite
mantener un balance hidroeléctrico aceptable hasta fases avanzadas, pero lo hace a expensas
de inducir una glomeruloesclerosis lo que contribuye a aumentar el daño en las nefronas
remanentes. Cuando el número de nefronas funcionantes alcanza un nivel crítico, los
mecanismos se vuelven insuficientes y aparecen las alteraciones bioquímicas y clínicas típicas
del síndrome urémico.

El mecanismo por el que se produce la hiperfiltración es por un aumento en la presión

hidrostática de los capilares glomerulares, que procede de la transmisión de la presión sistémica
a los glomérulos y/o de cambios locales como incremento del flujo plasmático por vasodilatación
de la arteriola aferente. Esta hipertensión sostenida daña a los capilares y distiende las células
mesangiales, lo que resulta en un aumento de la síntesis de citoquinas con capacidad de inducir
proliferación y fibrogénesis. Todo esto lleva a la hipertrofia glomerular y eventualmente a la
glomeruloesclerosis. Entonces, la pérdida adicional de estas nefronas induce aún más la
hiperfiltración en las nefronas remanentes, lo que termina por formar un círculo vicioso de daño
continuo.

Jeremías Decicco
 54

Otros factores que contribuyen al daño del glomérulo son:

➢ Proteinuria: por efecto tóxico sobre las células y matriz mesangiales, y células tubulares,
e inducción de citoquinas proinflamatorias.
➢ HTA: favorece la progresión al aumentar la presión capilar glomerular y así los
fenómenos de hiperfiltración y glomeruloesclerosis. Las alteraciones vasculares propias
de la HTA como la hiperplasia y la hialinosis arteriolar, causan una disminución del FPR
y del FG, tanto más acusado cuanto mayor la PA.
➢ Lesiones tubulointersticiales: la dilatación tubular y la fibrosis intersticial ocurren en casi
todos los casos de ERC.
➢ Hiperlipemia: contribuyen al activar la proliferación de células mesangiales ya que
tienen receptores para LDL, fibronectina, factores quimiotácticos de macrófagos y
especies reactivas de oxígeno.
➢ Tabaquismo
➢ Factores genéticos: polimorfismos en el gen de la apoE se asocian a mayor riesgo de
ateroesclerosis y progresión de la ERC.

Alteraciones del equilibrio hidroeléctrico y ácido-base

Cuando los mecanismos de compensación se vuelven insuficientes, los riñones no pueden

excretar cargas excesivas de sodio y se produce sobrecarga de volumen, HTA y edema. Cuando
la ingesta de agua es excesiva se puede producir sobrehidratación e hiponatremia debido a la
incapacidad de los riñones de producir orina máximamente diluida. En casos en los que el riñón
responda con un aumento de la reabsorción de agua, como en la deshidratación febril o
sudoración excesiva, se puede producir deshidratación e hipernatremia con facilidad debido a
la incapacidad de los riñones de producir orina máximamente concentrada.

Excreción de potasio

Se mantiene en valores aceptables hasta fases avanzadas debido al aumento en su excreción

por las nefronas remanentes y el tracto gastrointestinal. Cuando los mecanismos se vuelven
insuficientes, se produce hiperpotasemia.

Excreción de hidrogeniones

Inicialmente se mantiene el equilibrio ácido-base por el aumento en la secreción de

hidrogeniones por las nefronas remanentes. Cuando el FG disminuye a menos de 30 ml/min los
mecanismos se vuelven insuficientes y se genera una acidosis metabólica.

Excreción de ácido úrico y magnesio

Hay una tendencia a retener ácido úrico y magnesio por disminución en la capacidad de
excretarlos.

Metabolismo del calcio y fosfato

Es anormal, y genera alteraciones óseas que se conocen como osteodistrofia renal. Conforme
progresa la ERC, la excreción de fosfato disminuye, lo que estimula la producción de FGF-23 por
los osteocitos, el cual inhibe al cotransportador sodio/fósforo del túbulo proximal con el
resultado de un aumento en la excreción de fosfato. El FGF además inhibe la 1- hidroxilasa, lo
que reduce la producción de vitamina D activa y consecuentemente la inhibición que esta
produce sobre la PTH. Entonces, esto culmina en un aumento de la síntesis de PTH,
hiperparatiroidismo secundario, lo que contribuye a la fosfaturia al disminuir la reabsorción de

Jeremías Decicco
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fosfato en el túbulo proximal. En fases más avanzadas, las respuestas fosfatúricas no compensan
la retención de fosfato, lo que lleva a hiperfosfatemia. Las concentraciones séricas de calcio y
vitamina D tienden a disminuir, lo que constituye un estímulo adicional para la síntesis de PTH.
La hipocalcemia se debe a la precipitación de calcio junto con el fosfato y a la disminución de la
producción de vitamina D activa por la reducción del número de nefronas funcionantes y por
efecto directo de la sobrecarga de fosfato en el túbulo proximal.

El hiperparatiroidismo secundario eleva la calcemia al estimular la resorción ósea, la producción

renal de vitamina D activa en las nefronas funcionantes y la reabsorción tubular de calcio. Sin
embargo, si bien puede normalizar la calcemia y la fosfatemia, lo hace a expensas de inducir
alteraciones óseas como la osteítis fibrosa quística, típica del hiperparatiroidismo. Otra
complicación es la calcificación inadecuada del hueso dando osteomalacia, lo que es secundario
a la deficiencia de vitamina D activa.

Acumulación de solutos orgánicos

Las toxinas urémicas son aquellas sustancias que contribuyen a la disfunción generalizada de los
órganos y sistemas que se observa en el síndrome urémico. Los niveles de urea séricos se
correlacionan solo de forma inconsistente con los síntomas de uremia. Las toxinas propuestas
son la urea, guanidinas, PTH y beta2-microglobulina.

La urea inhibe al 2Cl/Na/K de los eritrocitos, la síntesis de NO en macrófagos y es precursora de

la síntesis de guanidinas.

Las guanidinas inhiben la producción de superóxido por los neutrófilos y la respuesta de los
natural killer, inhiben competitivamente a la NO sintetasa, todo esto genera vasoconstricción,
hipertensión, disfunción del sistema inmunitario y alteraciones neurológicas.

La PTH causa disfunción celular generalizada al aumentar la concentración de calcio intracelular

y entre sus efectos se incluyen alteraciones de la permeabilidad de la membrana celular,
estímulo del catabolismo proteico y calcificación de tejidos.

La beta2-microglobulina puede acumularse en varios tejidos, ocasionando una amiloidosis

asociada a la diálisis.

Alteraciones de la producción y metabolismo hormonales

La disminución de la EPO y vitamina D condicionan anemia y enfermedad ósea. La insulina, el

glucagón, calcitonina y PTH son metabolizadas en el riñón por lo que en la ERC aumentan sus
niveles plasmáticos y su vida media.

Clínica
Manifestaciones cutáneas

➢ Palidez: por la anemia

➢ Aspecto terroso: por la tendencia a la hiperpigmentación secundaria a altos niveles de
beta-MSH y retención de carotenos y urocromos.
➢ Prurito generalizado: frecuente y puede acompañarse de lesiones de rascado.
➢ Desaparición de la lúnula en las uñas
➢ Escarcha urémica: por cristalización de la urea en el sudor una vez que se evapora,
dando color blanquecino y es infrecuente.
➢ Equimosis y hematomas por trastornos en la hemostasia

Jeremías Decicco
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➢ Necrosis cutánea secundaria a calcificación de los vasos de la piel (calcifilaxis)

➢ Lesiones de tipo ampolloso que pueden o no estar relacionadas con el acúmulo de
porfirinas.

Manifestaciones cardiovasculares

➢ Hipertensión arterial por sobrecarga de volumen secundaria a la retención de sodio y

agua, y en menor medida elevación de renina-angiotensina.
➢ Arterioesclerosis por mayor frecuencia de factores de riesgo tradicionales como HTA,
hiperlipemia y tabaquismo, y factores no tradicionales como sobrecarga de volumen,
anemia, intolerancia a la glucosa, hiperhomocisteinemia, inflamación e
hiperparatiroidismo.
➢ Hipertrofia ventricular izquierda, estando la HTA y la anemia implicadas en su desarrollo.
➢ Insuficiencia cardíaca congestiva por sobrecarga de volumen e HTA, anemia y mayor
frecuencia de cardiopatía isquémica. Se ha descrito miocardiopatía urémica en relación
con la acumulación de toxinas y PTH.
➢ Trastornos del ritmo cardíaco por alteraciones hidroeléctricas, acidosis metabólica,
calcificación del sistema de conducción y alteraciones isquémicas o de disfunción
miocárdica.
➢ Pericarditis urémica, suele correlacionarse con valores de BUN generalmente superiores
a 120 mg/dL y generalmente no se acompaña de la típica elevación difusa del ST y las
ondas T en el ECG.

Manifestaciones pulmonares

➢ Edema pulmonar cardiogénico por la insuficiencia cardíaca, y no cardiogénico debido a

aumento de la permeabilidad capilar secundaria a retención de toxinas urémicas.
➢ Pulmón urémico, que se caracteriza por infiltrados de tipo alveolar en regiones
perihiliares que se asemeja a alas de mariposa.
➢ Infecciones pulmonares por alteraciones en la inmunidad.
➢ Fibrosis y calcificación parenquimatosa que provoca trastornos funcionales como
disminución de la capacidad vital y de difusión de CO.

Manifestaciones neurológicas

➢ ACV son frecuentes por ateroesclerosis acelerada.

➢ Encefalopatía urémica, es una complicación avanzada caracterizada por insomnio,
alteraciones del patrón habitual del sueño, incapacidad para concentrarse, alteraciones
de la memoria, confusión, desorientación, labilidad emocional, ansiedad, depresión y
ocasionalmente alucinaciones. Puede progresar a coma y convulsiones generalizadas y
muerte.
➢ Disartria, temblor, mioclonías, y en fases avanzadas hiperreflexia, clonus patelar y signo
de Babinski
➢ Neuropatía periférica de tipo polineuropatía simétrica mixta en la que el componente
sensitivo precede al motor. Suele ser de inicio insidioso, con afección de las
extremidades inferiores distalmente y progresión lenta hacia las porciones proximales,
las superiores también pueden afectarse, pero después de las inferiores.
➢ Parestesias como el síndrome de las piernas inquietas, que da una sensación molesta en
las piernas que calma con el movimiento.
➢ Dolor de tipo quemante en los pies

Jeremías Decicco
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➢ Debilidad en extremidades, marcha inestable y disminución de reflejos

osteotendinosos.
➢ Paraparesia e incapacidad para moverse en forma ocasional.
➢ Hipotensión postural, alteraciones de la sudoración, impotencia y respuesta anormal a
la maniobra de Valsalva.

Manifestaciones digestivas

➢ Anorexia, náuseas y vómitos, más frecuentes en la uremia avanzada. La anorexia suele

ser el más temprano, puede ser intermitente y en general referida a algún tipo de
alimento como la carne. Las náuseas y vómitos son de predominio matutino, pero
pueden ocurrir a lo largo del día.
➢ Malnutrición proteico-calórica por alteraciones hormonales como resistencia a la
insulina y a GH que tienen efecto anabólico, a la acidosis metabólica que promueve el
catabolismo protéico y disminuye la síntesis de albúmina, a la producción de citoquinas
por el estado inflamatorio que acompaña a la ERC y a efectos secundarios de los
fármacos, además de la anorexia ya comentada.
➢ Fetor urémico que se caracteriza por un olor amoniacal y urinoso del aliento que se
acompaña de sabor metálico.
➢ Lesiones inflamatorias y/o ulcerativas como gingivoestomatitis, gastritis, duodenitis,
ileítis, colitis o proctitis.
➢ Tendencia a la hemorragia digestiva, sobre todo por la gastritis, úlcera péptica y
angiodisplasia.
➢ Diverticulosis
➢ Pancreatitis que no suele dar lugar a manifestaciones clínicas

Manifestaciones hematoinmunológicas

➢ Anemia por producción deficiente de EPO, que suele ser temprana. Deficiencia de hierro
por sangrado, menor respuesta de la serie roja a la EPO y ciertas deficiencias vitamínicas.
Es de tipo normocítica normocrómica e hipoproliferativa.
➢ Alteración en la capacidad de fagocitosis de los leucocitos
➢ Disfunción plaquetaria que se manifiesta con hemorragias cutáneas. La hemorragia
espontánea de órganos internos es rara, por lo que en pacientes con por ejemplo,
hemorragias digestivas, deben buscarse causas como úlcera péptica.
➢ Manifestaciones óseas
➢ Alteraciones bioquímicas en los niveles de calcio, fosfato, PTH y metabolismo de
vitamina D

Alteraciones del recambio óseo, mineralización, volumen, crecimiento lineal y fuerza.

➢ Calcificaciones vasculares y de tejidos blandos.

➢ Osteodistrofia renal, se refiere al conjunto de lesiones óseas que resultan de las
alteraciones del metabolismo mineral e incluyen hiperparatiroidismo secundario,
osteomalacia, enfermedad ósea adinámica y lesiones mixtas.
➢ Osteoesclerosis, osteoporosis y retraso del crecimiento en niños.
➢ Hiperparatiroidismo secundario, que da un recambio óseo acelerado, aumento del
número y actividad de osteoclastos y osteoblastos, e incremento de la resorción ósea
dando osteítis fibrosa quística. Se puede manifestar con dolor óseo y evidenciarse en la
radiografía reabsorción subperióstica.

Jeremías Decicco
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➢ Lesiones de “sal y pimienta” en el cráneo debido a la combinación de áreas de

osteopenia y osteoesclerosis.
➢ Osteomalacia por recambio óseo lento, disminución del número de osteoblastos y
osteoclastos y aumento del volumen de osteoide insuficientemente calcificado.
➢ Enfermedad ósea adinámica que es un tipo de osteodistrofia renal de recambio óseo
lento, pero que no tiene formación de osteoide aumentada. Es más frecuente en
diabéticos y pacientes en diálisis.
➢ Calcificaciones metastásicas en arterias, tejidos blandos, articulaciones y vísceras. Las
periarticulares pueden ser asintomáticas o manifestarse con un cuadro de dolor agudo.
Las viscerales pueden afectar miocardio, pulmón, riñón y estómago. Las cutáneas se
presentan como pequeñas máculas o pápulas de consistencia firme. La calcifilaxis es lo
más grave.

Manifestaciones endocrinológicas y metabólicas

➢ Disfunción sexual, es muy frecuente. Se ve elevación de FSH, LH y LH-RH, con

disminución de los niveles de testosterona en hombres y progesterona en mujeres. Esto
se traduce en impotencia, atrofia testicular, disminución del recuento de
espermatozoides, amenorea, dismenorrea y disminución de la fertilidad; disminución
de la lívido. Hiperprolactinemia.
➢ Niveles elevados de GH, pero con resistencia a su efecto.
➢ Elevación de cortisol y catecolaminas.
➢ Intolerancia a la glucosa en fases iniciales, que en fases avanzadas pasa a la
hipoglucemia por aumento de la vida media de la insulina y sus precursores.
➢ Hiperlipemia con elevación de TAG y VLDL, con disminución de HDL por disminución de
la actividad de la LPL. Lipoproteina (a) elevada.
➢ Disminución de la síntesis proteica y aumento de su catabolismo.

Diagnóstico
Se realiza mediante la demostración de indicadores de lesión renal y/o una disminución
persistente e irreversible de la tasa de FG, por ejemplo, a través de la elevación de los niveles de
creatinina séricos. Se debe tratar de identificar la causa a través de la historia clínica, exploración
física y estudios simples de laboratorio e imagen. Es importante:

✓ Identificación y tratamiento de factores reversibles que pueden contribuir a la

disfunción renal, como depleción de volumen, fármacos nefrotóxicos o contraste
radiológico, obstrucción urinaria (sobre todo mayores de 60 años) y el uso de fármacos
que puedan disminuir el FG como AINEs, IECA, ciclosporina y tracolimus.
✓ Evaluar la gravedad de la ERC calculando el FG o midiendo el aclaramiento de creatinina,
así como la magnitud de la proteinuria.
✓ Identificar complicaciones de la ERC como HTA, anemia, desnutrición, acidosis y
alteraciones del metabolismo fosfocálcico.
✓ Identificar enfermedades concomitantes como diabetes y complicaciones,
enfermedades cardiovasculares, etc.

Ccr en hombres = (140-edad) x (peso en kg) / (72 x Cr sérica en mg/dL)

Ccr en mujeres = (140-edad) x (peso en kg) x 0,85 / (72 x Cr sérica en mg/dL)

Jeremías Decicco
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Estadio FG (mL/min/1,73m2) Albuminuria (cociente

ALB/Cr en mg/g)
Estadio 1 alto y óptimo Mayor a 105 (óptimo) Menos de 30 (A1)
90-104 30-299 (A2)
Mayor o igual a 300 (A3)
Estadio 2 leve 75-89 Menor a 30 (A1)
60-74 30-299 (A2)
Mayor o igual a 300 (A3)
Estadio 3a leve-moderado 45-59 Menor a 30 (A1)
30-299 (A2)
Mayor o igual a 300 (A3)
Estadio 3b moderado-grave 30-44 Menor a 30 (A1)
30-299 (A2)
Mayor o igual a 300 (A3)
Estadio 4 grave 15-29 Menor a 30 (A1)
30-299 (A2)
Mayor o igual a 300 (A3)
Estadio 5 de insuficiencia Menor a 15 Menor a 30 (A1)
renal 30-299 (A2)
Mayor o igual a 300 (A3)

Tratamiento
Inicialmente es conservador con dieta y fármacos, y en fases avanzadas sustitutivo con diálsis o
trasplante renal. El tratamiento conservador tiene como objetivos:

✓ Tratar la enfermedad causal si es posible, y también las causas reversibles de

empeoramiento de la función renal.
✓ Implementar intervenciones que retrasan la progresión de la ERC
✓ Prevenir y/o tratar las complicaciones asociadas a la ERC
✓ Prevenir y/o tratar las enfermedades concomitantes
✓ Preparar adecuadamente al paciente para el inicio del tratamiento sustitutivo con
diálisis o trasplante renal.

Intervenciones que retrasan la progresión de la enfermedad renal crónica

Los IECA son los antihipertensivos de elección, porque disminuyen la hipertensión capilar
glomerular al reducir la PA sistémica y por la vasodilatación preferencial de la AEF. Los ARA-II
son igual de efectivos, con menos efectos adversos como tos e hiperkalemia, pero más costoso.
NO combinarlos.

Los diuréticos, preferentemente de asa como la furosemida, se recomiendan como fármacos de

segunda elección para reducir la hipervolemia que suele acompañar a la HTA.

Si el control de la TA aún no es óptimo, se pueden añadir otros antihipertensivos como los

antagonistas cálcicos o betabloqueantes, de acuerdo con cada paciente.

El control de la glucemia en diabéticos es eficaz para prevenir la aparición y retrasar la progresión

de nefropatía diabética, se deberán mantener cifras de HbA1c de aproximadamente 7%. En
pacientes con riesgo de hipoglucemia se debe evitar un nivel objetivo de HbA1c menor a 7%.

Jeremías Decicco
 60

Se recomienda reducir la ingesta proteica a 0,8 g/kg de peso y días en pacientes con estadíos 4-
5. Evitar tabaquismo, sobrepeso y obesidad y llevar una dieta baja en sodio.

Prevención y tratamiento de las complicaciones

Las alteraciones del metabolismo hidroeléctrico y ácido-base se debe tratar con correcciones en
la dieta. Restringir el sodio a 2g/día, se puede forzar la natriuresis con furosemida. La
hiponatremia se previene con ingestas moderadas de agua 1,5L/día. Restringir el potasio a 40-
70 mEq/día en fases avanzadas. Evitar fuentes exógenas de potasio como tranfusiones de sangre
o los sustitutos de la sal.

El prurito grave se trata con control adecuado del metabolismo fosfocálcico, corregir la anemia
con EPO, y sintomático con antihistamínicos H1 y pomadas analgésicas locales.

La anemia responde al tratamiento inicialmente con hierro v.o o i.v, que se le pueden añadir
agentes estimulantes de la eritropoyesis de acción corta como EPO alfa y beta, o de acción larga
como la darbepoyetina y el activador continuo del receptor de la EPO.

En cuanto a la disfunción plaquetaria está indicado el tratamiento en pacientes con sangrado

activo y en aquellos que van a ser sometidos a un procedimiento quirúrgico, con una o más de
las siguientes:

• Corregir la anemia de forma aguda con tranfusiones o de forma crónica con EPO
• Administrar desmopresina o infundir crioprecipitados cuando se requiere una
corrección rápida de la función plaquetaria.
• Administrar estrógenos conjugados para una corrección a más largo plazo
• Reducir la azoemia con hemodiálisis o diálisis peritoneal si está indicado.

Las manifestaciones óseas se previenen manteniendo la concentración sérica de fosfato, calcio

y PTH en límites normales en las fases avanzadas 3-5. Para corregir la hiperfosfatemia se
recomienda restringir el fósforo dietario y el uso de quelantes de fosfato (preferiblemente que
no tengan calcio).

Administrar ergocalciferol cuando los valores de 25-hidrocicolecalciferon son menores a 30

ng/mL.

Los calcimiméticos como cinacalcet, aumentan alostericamente la sensibilidad de los receptores

sensores de calcio de las paratiroides, lo que constituye un potente mecanismo complementario
y/o sinérgico al del calcitriol para reducir la síntesis de PTH y la hiperplasia paratiroidea.

La paratiroidectomía está indicada en pacientes con hiperparatiroidismo grave asociado con

hipercalcemia y/o hiperfosfatemia que son refractarios al tratamiento médico.

La pericarditis es una indicación absoluta para iniciar diálisis, a veces pueden ser necesarios los
AINEs y GC para disminuir el dolor e inflamación por periodos cortos.

La encefalopatía urémica es otra indicación para iniciar diálisis, así como la anorexia, náuseas y
vómitos.

Jeremías Decicco
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Glomerulopatías primarias
Introducción
Son enfermedades renales en las que el glomérulo es la única o principal estructura afectada.
Las nefropatías glomerulares primarias se caracterizan porque, con independencia de su
etiología o patogenia, la afección renal es única o predominante y no la consecuencia de una
enfermedad generalizada o sistémica que afecta a diferentes órganos o tejidos.

La función principal del glomérulo es permitir el paso de enormes cantidades de filtrado

plasmático, que finalmente formará la orina, pero sin que se transfieran elementos celulares o
proteínas. Esta función de barrera se altera en las glomerulonefritis. Puede haber hematuria
microscópica y/o macroscópica. La hematuria de origen glomerular es generalmente
asintomática, mientras que la de origen urológico suele tener color más rojo y acompañarse a
menudo de disuria, polaquiuria o expulsión de coágulos que pueden interrumpir la micción. La
presencia de cilindros hemáticos o un elevado porcentaje de hematíes dismórficos en el
sedimento urinario son altamente sugestivos de que la hematuria es de origen glomerular. La
presencia y cuantía de la proteinuria tiene relevancia para catalogar y pronosticar la
glomerulopatía. La albuminuria es lo más frecuente y la que más se pierde en enfermedades
glomerulares. La hipertensión arterial es frecuente, sobre todo cuando coexiste insuficiencia
renal. Algunas glomerulopatías pueden debutar con una insuficiencia renal aguda. Otras se
caracterizan por un curso más insidioso y a menudo asintomático. Otras se manifiestan por un
síndrome nefrítico.

Para el diagnóstico se requiere realizar una biopsia, la cual está indicada en pacientes con
síndrome nefrótico, excepto en niños en los que se indica la biopsia si el síndrome nefrótico es
resistente a GC o muestra una evolución poco compatible con la de lesiones mínimas, en caso
con deterioro agudo de función renal en los que se sospecha de enfermedad glomerular por la
presencia concomitante de hematuria y/o proteinuria, o en pacientes con síndrome nefrítico.

El tratamiento general es el siguiente

➢ Dieta hiposódica
➢ Prevención y tatamiento de obesidad
➢ Ejercicio físico programado
➢ Abandono del tabaquismo
➢ Control de la TA con los siguientes objetivos: PA<135/80 mmHg si proteinuria < 1g/día
y PA < 125/75 mmHg si proteinuria > 1g/día.
➢ Control y tratamiento de la hiperlipemia con objetivo de LDL-colesterol < 100mg/dL
➢ Consecución de una proteinuria lo más baja posible con objetivo idóneo < 0,5g/día con
fármacos antiproteinúricos no inmunodepresores durante el seguimiento a largo plazo.
➢ Fármacos antiproteinúricos no inmunodepresores: IECA, ARA-II, andialdosterónicos
como espironolactona y eplerenona, tiazidas, furosemida, paricalcitol, pentoxifilina (los
dos últimos preliminares).
➢ Incremento de dosis de IECA, ARA-II o antialdosterónicos o combinaciones entre ellos
para obtener el objetivo fijado de proteinuria, vigilando las complicaciones de estos.
➢ En pacientes con síndrome nefrótico: dieta estricta sin sal, diuréticos para disminuir
edemas. Administración de albúmina i.v en casos resistentes. Reposo en cama 1-2 veces
al día por espacio de 1-2 h. Si hay riesgo de trombosis (albúmina <1,5-2g/dL, obesidad o
encamamiento obligado) anticoagulación preventiva con hbpm.

Jeremías Decicco
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Glomerulonefritis primarias que cursan con síndrome

nefrótico
Glomerulonefritis por lesiones mínimas
Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en la infancia. Es responsable del 20% de los
casos de síndrome nefrótico idiopático del adulto.

Etiopatogenia

Parece ser el resultado de una actividad anormal de los linfocitos T que liberarían linfocinas y
factores circulantes no identificados. El aumento de la permeabilidad capilar inducido por estos
factores se debe a una modificación de los pies de los podocitos, que lleva a una fusión completa
de los mismos y a una modificación de las cargas aniónicas de la MBG. Esto permite que
proteínas del plasma de bajo peso molecular y con carga negativa, como la albúmina sérica,
atraviesen con mayor facilidad la pared de los capilares glomerulares. Está asociado al linfoma
de Hodgkin y otros, lo que apoya la disfunción de los linfocitos T. Los AINE pueden desencadenar
un síndrome nefrótico por lesiones mínimas.

Anatomía patológica: es normal al MO, lo único anómalo se ve con ME done se observa la fusión
de los pedicelos.

Clínica

Da un síndrome nefrótico evidente, con edema generalizado y habitualmente intenso y edema

de MMII y facial que puede acompañarse de ascitis y derrame pleural, el edema aparece
abruptamente en cuestión de días. El sedimento urinario suele ser normal, pero puede
observarse microhematuria. La hipoproteinemia es constante y la albúmina está francamente
descendida. Hay aumento de colesterol, TAG y fosfolípidos en relación con la disminución de la
albúmina. LDL y VLDL aumentadas con HDL baja, normal o alta. Puede haber una hiperlipemia
de tipo IIa o IIb (menos frecuente IV o V). La función renal es normal en la mayoría. Algunos
pueden desarrollar IRA por edema del intersticio renal o tubulotoxicidad directa por la
proteinuria.

Mientras persista el síndrome nefrótico se está en riesgo de presentar las complicaciones de

este, sobre todo trombosis venosas e infecciones.

Tratamiento

El tratamiento obligado son los GC que inducen una remisión completa en más del 90% de los
niños, y en adultos la respuesta es elevada, pero más lenta. Se usa 1mg/kg de peso y día o
2mg/kg de peso y día en días alternos en adultos y 60mg/m2 en niños. Se recomienda mantener
esta dosis durante 3-4 semanas para reducirla lentamente, con una duración total de 5-6 meses.

Tras el primer brote son frecuentes las recaídas y cuando son aisladas se tratan igual que en el
periodo inicial, pero si hay más de 2-3 recaías al año (recaedores frecuentes) se usa un ciclo de
ciclofosfamida v.o 2mg/kg de peso y día durante 8 semanas.

Si hay corticodependencia, que se define como la reaparición del síndrome nefrótico durante la
reducción de los GC o inmediatamente tras su supresión, la ciclofosfamida es también eficaz.

Si no responde a ciclofosfamida se recurre a los anticalcineurínucos como ciclosporina o

tracolimus.

Jeremías Decicco
 63

Un porcentaje muestra resistencia total a GC, que se define como la persistencia del síndrome
nefrótico por más de 2-3 meses de tratamiento con estos fármacos, y se deben tratar como la
glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Se caracteriza por el hallazgo de áreas de esclerosis glomerular que afectan a partes de algunos
glomérulos en pacientes cuya principal sintomatología radica en un síndrome nefrótico o una
proteinuria sin repercusión bioquímica. La obesidad es causa conocida de GSF.

Etiopatogenia

Debidas a anomalías genéticas

Las mutaciones del gen de la nefrina causan el síndrome nefrótico finlandés. Otras mutaciones
frecuentes son las que afectan a genes que codifican la síntesis de podocina, alfa-actinina-4, gen
supresor del tumor de Wilms, CD2AP o canales iónicos del podocito, como TRPC6. Se
manifiestan en la infancia y muchos tienen antecedentes familiares.

Hiperfiltración glomerular

Se debe a una vasodilatación preferente de la arteriola aferente, que causa hiperfunción y

aumento de la filtración glomerular. La reducción extrema en el número de nefronas
funcionantes produce una hiperfiltración adaptativa de las nefronas restantes. Otras causas son
la diabetes y la obesidad. Esta última acelera la progresión de la insuficiencia renal en otras
enfermedades y variaciones en el peso corporal inciden marcadamente en la cuantía de la
proteinuria

Otras enfermedades inflamatorias glomerulares

Acá se incluyen a las vasculitis y algunos fármacos como litio, pamidronato y heroína. Las
glomerulopatías primarias como la nefropatía por IgA o la nefropatía membranosa pueden
presentarse con lesiones de tipo GSF.

Anatomía patológica: las áreas de esclerosis solo afectan a algunos glomérulos, por eso es focal,
y en los afectados solo algunas asas capilares se encuentran tomadas, por eso es segmentaria.
La IF muestra depósitos granulosos de IgM y C3 en las zonas afectadas.

Clínica
Da un síndrome nefrótico completo. Cursa con hematuria microscópica en un 65% de los casos,
y la macroscópica es rara. Algunos presentan HTA o insuficiencia renal al momento del
diagnóstico, más que nada adultos.

Es característica la AUSENCIA de síndrome nefrótico (sin edemas ni hipoalbuminemia) en

pacientes con nefropatías de la hiperfiltración incluso en casos de proteinurias masivas.

La aparición y progresión de la proteinuria en la GSF asociada a la obesidad u otros tipos de

hiperfiltración es característicamente lenta, mientras que en los casos primarios se presenta más
abruptamente, en semanas.

Jeremías Decicco
 64

Tratamiento

Se debe diferenciar las formas primarias de las secundarias. En las formas secundarias el
tratamiento es el general para todas las GN.

El diagnóstico de mutaciones genéticas es también decisivo porque no responden a

inmunodepresores.

En los casos primarios con proteinuria no nefrótica el tratamiento es conservador. En los casos
con síndrome nefrótico completo, el tratamiento inicial es con GC 1mg/kg peso y día o 2mg/kg
peso y día en días alternos en adultos y 60mg/m2 en niños. Se debe tratar por un mínimo de 8
semanas, aunque se tienen remisiones parciales o completas en más del 50% cuando se usan
por periodos más prolongados entre 6-12 meses.

Si la proteinuria, pasados los 2-3 meses, no tiende a bajar como segunda línea se usan los
anticalcineurínicos como ciclosporina 4-5 mg/kg de peso y día o tacrolimus, en general asociados
a bajas dosis de prednisona 0,5mg/kg peso y día en días alternos. Se recomienda mantenerlos
por un período de 1-2 años con una reducción muy lenta porque un 50-60% recaen tras su
supresión.

Nefropatía membranosa
Es una enfermedad causada por antígenos específicos y anticuerpos dirigidos contra ellos, que
se depositan en la cara externa de la MBG. Predomina en adultos y ancianos y es una de las
principales causas de síndrome nefrótico en estas edades.

Etiopatogenia

Los antígenos implicados se depositan primero entre la MBG y los podocitos y, luego, los
anticuerpos atraviesan la MBG para acoplarse con aquellos, lo que da lugar a la formación in situ
de los complejos inmunes. Agentes infecciosos, tumores y fármacos son los principales
responsables.

Antígenos constituidos por los podocitos son los desencadenantes de la enfermedad, como el
receptor de la fosfolipasa A2 del tipo M (PLA2R) que es el responsable en más del 80% de los
casos. Los anticuerpos formados contra esta proteína, los anti-PLA2R, atraviesan el capilar
glomerular y se depositan de forma subepitelial. Estos anticuerpos pueden detectarse en suero,
y ante una remisión la misma se precede de un descenso de los anticuerpos.

Los anticuerpos depositados en la pared capilar glomerular activan el complemento, lesionando

los diafragmas de hendidura y todas las estructuras glomerulares que impiden el paso de
proteínas.

Anatomía patológica: engrosamiento uniforme y difuso de la pared de los capilares

glomerulares, sin proliferación celular. La IF detecta depósitos de IgG y C3 a lo largo de la pared
capilar. Si estos depósitos están en otras localizaciones del glomérulo se debe pensar en una NM
secundaria, principalmente lúpica.

Clínica

En la mayoría se presenta como síndrome nefrótico completo, pero puede detectarse ante una
proteinuria asintomática con o sin microhematuria. La hematuria macroscópica es rara y sugiere
trombosis de las venas renales. La mayoría tiene función renal y PA normales. Se debe efectuar
mediciones de anticuerpos antinucleares, anti-DNA, FR, VDRL y HCV y HBV.

Jeremías Decicco
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Tratamiento

Tiene una elevada tasa de remisiones espontáneas, por lo que se recomienda un periodo de 6-
12 meses de observación con tratamiento conservador. De esto último se deben excluir los
pacientes que presentan deterioro de la función renal en compañía de síndrome nefrótico. En
estos y en los que el síndrome nefrótico permanece estable por más de 6-12 meses de
tratamiento conservador, se hace tratamiento inmunodepresor.

De primera línea son los GC combinados con ciclofosfamida. Lo clásico es una duración de 6
meses, con GC en dosis elevadas los meses pares y ciclofosfamida oral los impares. También se
pueden usar anticalcineurínicos, aunque tienen mayor tasa de recaídas del síndrome nefrótico
al retirarlos. El rituximab ha logrado inducir un 15% de las remisiones completas y 40% de
remisiones parciales.

Determinar el anti-PLA2R es de importancia clínica porque su positividad va fuertemente en

contra de causas secundarias de NM, los títulos elevados predicen un curso clínico más agresivo
y su positividad al final del tratamiento aumenta el riesgo de recaídas.

Glomerulonefritis primarias con presentación clínica

variable
Nefropatía IgA
Es el tipo de GN primaria más frecuente. Es propia de adolescentes y adultos jóvenes y una causa
frecuente de hematuria macroscópica idiopática de curso recurrente.

Etiopatogenia

La lesión renal se debe al depósito en el mesangio glomerular de agregados o complejos inmunes

circulantes que contienen principalmente IgA1 pero no IgA2. La IgA1 se encuentra
deficientemente glucosilada, lo que favorece su agregación en forma de polímeros y la
formación de anticuerpos específicos contra ella. Estos complejos IgG-IgA1 se depositan en el
mesangio y producen incremento en la síntesis de matriz mesangial y proliferación celular. La
presencia de C4d y C3 en la IF se asocia a un peor pronóstico, y polimorfismos y mutaciones en
genes que regulan al complemento condicionan la presentación y curso clínico.

Se sugiere que haya una producción excesiva de IgA1 en respuesta a antígenos ambientales en
contacto con las mucosas respiratoria o digestiva, ya que hay una asociación frecuente de
infección respiratoria alta con un episodio de hematuria macroscópica.

Está asociada a enteropatía inflamatoria, enfermedad celíaca, dermatitis herpetiforme,

espondilitis anquilosante, psoriasis, adenocarcinomas de pulmón, páncreas y colon, micosis
fungoide, epiescleritis, uveítis y síndrome de Sjogren. Se destacan depósitos mesangiales de IgA
en pacientes con cirrosis hepática alcohólica.

Anatomía patológica: depósitos asilados o predominantes de IgA en mesangio, junto a

proliferación de células mesangiales y aumento de matriz mesangial. En la IF los depósitos
mesangiales de IgA son constantes y se acompañan de C3.

Clínica

Es dos veces más frecuente en el varón que en la mujer y se descubre de modo preferente en
adultos jóvenes, entre los 16 y 35. Se manifiesta por hematuria macroscópica recurrente o no
en casi la mitad de los casos, de forma más frecuente en niños que en adultos. La hematuria

Jeremías Decicco
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sobreviene durante las primeras 24-48 horas de una infección respiratoria alta, o después de un
esfuerzo físico intenso o de una intervención rinofaríngea. A veces se acompaña de fracaso renal
agudo, probablemente por el daño tubular producido por los cilindros hemáticos que obstruyen
la luz y liberan hemoglobina. La resolución de la hematuria se sigue de una recuperación de
función renal, que puede ser incompleta en casos de hematuria macroscópica de muy larga
duración. En los intervalos entre los brotes de hematuria macroscópica y, en los pacientes que
no los presentan, la microhematuria es habitual.

La HTA es habitual en pacientes con varios años de evolución, particularmente si existe algún
grado de insuficiencia renal. Algunos se presentan con HTA maligna

Tratamiento

Cuando la proteinuria se sitúa entre 1 y 3 g/día, la supervivencia renal es del 50% a los 15 años,
e inferior al 30% cuando la proteinuria se mantiene por encima de 3g/día. En este contexto, se
recomienda un tratamiento conservador para la mayoría de los pacientes, con IECA o ARA-II
administrados en función de la PA, pero, con el objetivo de reducir la proteinuria debajo de 0,5-
1 g/día. Cuando la proteinuria se mantiene por encima de estos valores se sugieren GC por seis
meses.

Glomerulonefritis membranoproliferativa
Se conoce también como mesangiocapilar. Es poco frecuente. Hay depósitos aislados o
predominantes de C3 y otro tipo en el que además se ven depósitos de IgG, IgA e IgM. Las
primeras se deben a anomalías del complemento y las segundas a depósitos de
inmunocomplejos que activan secundariamente al complemento y son secundarios a
infecciones, tumores, enfermedades sistémicas o casos idiopáticos.

Etiopatogenia

Los depósitos de inmunoglobulinas son lo más frecuente, sobre todo debida a infecciones. La
principal causa es por HCV y la crioglobulinemia asociada. La hiperactividad del complemento
puede deberse a mutaciones en los genes que codifican proteínas reguladoras del
complemento, como el factor H, o a autoanticuerpos dirigidos contra esas proteínas. El más
frecuente es el factor nefrítico C3 que amplifica la activación de la vía alterna del complemento.
Frecuentemente hay hipocomplementemia. En las GNMP por inmunocomplejos hay una
disminución de los valores séricos de los componentes iniciales de C1q, C4 y C2 del
complemento, que sugiere activación por la vía clásica, mientras que en la GNMP por trastornos
específicos del complemento se encuentra hipocomplementemia C3 más frecuentemente.

Anatomía patológica: intensa proliferación de células y matriz mesangial, que penetra en las
paredes capilares para producir una imagen de engrosamiento de las mismas con doble
contorno.

Clínica

Es más frecuente en jóvenes, y puede darse como síndrome nefrótico (50%), síndrome nefrítico
(25%) o proteinuria y microhematuria asintomáticas (25%).

Tratamiento

En los casos idiopáticos un 60-65% precisa diálisis a los 10 años del diagnóstico. Los ciclos
prolongados de GC pueden influir favorablemente. Con rituximab se han visto resultados

Jeremías Decicco
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alentadores. En las GNMP mediadas por complemento no existen tratamientos eficaces

comprobados, pero esteroides y micofenolato suelen funcionar.

Glomerulonefritis primarias que se presentan con síndrome

nefrítico o deterioro de la función renal
El síndrome nefrótico consiste en la aparición de hematuria (macro o micro) junto con
alteraciones agudas de la función renal como oliguria, descenso del FG, HTA y formación de
edemas. Traduce una inflamación aguda de los glomérulos. El sedimento suele tener hematíes
dismórficos o cilindros hemáticos.

Glomerulonefritis aguda postinfecciosa

Se caracteriza por una inflamación glomerular aguda precedida por un proceso infeccioso, que
cursa con síndrome nefrítico en la mayoría de los casos y tiende a la recuperación espontánea
de la normalidad. Teóricamente cualquier agente infeccioso puede producirla, pero la GNA
postestreptocócica es la más frecuente.

Etiopatogenia

Está causada por el depósito de complejos inmunes relacionados con antígenos específicos del
agente infeccioso responsable. En la mayoría es el Streptococcus pyogenes, y su potencial
nefritógeno depende del tipo de antígeno M que presente su pared celular. Casi todas preceden
de una faringoamigdalitis o infección cutánea.

Anatomía patológica: proliferación endocapilar difusa con infiltración leucocitaria PMN y

macrófagos. En IF se ven depósitos granulares de IgG y C3 en paredes capilares y/o mesangio
glomerular.

Clínica

Predomina en la infancia, con una prevalencia máxima entre los 2 y 12 años, aunque puede
ocurrir a cualquier edad. En el adulto es más frecuente en diabéticos, alcohólicos y drogadictos.

Hay un periodo de latencia entre la infección y la GN. La presentación habitual es un síndrome

nefrítico. La hematuria macroscópica es frecuente. El edema es uno de los signos más
constantes, así como la HTA. En ancianos se puede manifestar como una insuficiencia cardíaca
refractaria al tratamiento. Más del 90% muestra un descenso transitorio del componente C3 del
complemento en las fases iniciales que se normaliza en 8-12 semanas.

Tratamiento

En el niño y el adolescente tienen pronóstico favorable, y menos favorable en formas

esporádicas del adulto. El tratamiento es sintomático, porque casi todos resuelven
espontáneamente en días o semanas. Dieta sin sal, control de líquidos y tratamiento para la HTA
son la base, junto al tratamiento de la infección responsable.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Se caracteriza por el desarrollo rápido de insuficiencia renal intensa y asociada a lesiones de
proliferación del epitelio glomerular con formación de semilunas en un elevado porcentaje de
glomérulos. El cuadro es el de una insuficiencia renal rápidamente progresiva en cuestión de
semanas o pocos meses, acompañada de hematuria, frecuentemente macroscópica, y
proteinuria en general no nefrótica. Se divide en tres tipos.

Jeremías Decicco
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Glomerulonefritis rápidamente progresiva de tipo I (anti-MBG)

Está causada por anticuerpos específicos dirigidos contra un antígeno propio de la región NC1
de las cadenas alfa-3 del colágeno IV de la MBG. Estos anticuerpos se detectan también en suero.
En la mitad de los casos se acompaña de hemorragia pulmonar y de anticuerpos que reaccionan
contra la membrana basal del alveolo, dando el síndrome de Goodpasture.

Afecta de modo preferente a adultos jóvenes y es más frecuente en varones. La hemorragia

pulmonar puede ser masiva y comprometer la vida, o bien discreta y pasar desapercibida. La
asociación de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis se puede ver en otras afecciones como
enfermedad de Wegener, poliangitis microscópica, LES, síndrome de Schoenlein-Henoch.

Anatomía patológica: glomerulonefritis con abundantes semilunas epiteliales. IF depósito lineal

de IgG a lo largo de la MBG.

El diagnóstico serológico es mediante la presencia de anticuerpos anti-MBG. Puede haber

positividad a los ANCA.

El pronóstico es desfavorable, si no es tratado precozmente. El tratamiento es con recambios

plasmáticos 7-14 sesiones, pulsos de GC metilprednisolona 500-1000mg i.v al día por tres días
seguidos, y a continuación prednisona v.o 1mg/kg de peso y día por 2-4 semanas y reducir
progresivamente a lo largo de 6 meses, y ciclofosfamida 2mg/kg peso y día por tres meses.

En casos similares con hemorragia pulmonar el tratamiento debe estar enfocado en resolver la
hemorragia con pulsos de GC, ciclofosfamida, recambios plasmáticos, y se suspenderá una vez
resuelta si no hay posibilidades de recuperación renal.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva de tipo II (complejos inmunes)

Es secundaria a ciertas infecciones o a una enfermedad sistémica (LES, púrpura de Schoenlein-

Henoch, crioglobulinemia).

En la forma idiopática, la existencia de depósitos inmunes de tipo granular sugiere un

mecanismo patogénico relacionado con la formación de complejos inmunes.

Anatomía patológica: proliferación endocapilar, IF con depósitos granulares de IgG, IgM y C3

difusos y de ubicación capilar o mesangial.

En las formas secundarias por complejos inmunes puede tener mayor tendencia a recuperación
espontánea, sobre todo en casos postinfecciosos.

Se recomienda un tratamiento con pulsos de metilprednisolona 1g i.v por tres días seguido de
prednisona v.o 1mg/kg peso y día por 4 semanas y reducción hasta suspender en 3 meses.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva de tipo III (inmunonegativa)

Es la forma más frecuente de GNRP. Se caracteriza por ausencia de depósitos inmunes en el

glomérulo y por la presencia en el suero de anticuerpos de tipo ANCA. Incluye la afección renal
de vasculitis sistémicas como la granulomatosis con poliangitis, la poliangitis microscópica y el
síndrome de Churg-Strauss, así como formas idiopáticas.

La idiopática se considera una forma de vasculitis necrosante de vaso pequeño limitada al riñón.
Predomina en mayores de 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad y es más frecuente
en varones.

Jeremías Decicco
 69

En la mayoría de los casos idiopáticos los ANCA muestran un patrón perinuclear (p-ANCA) con
especificidad para la mieloperoxidasa (MPO). En las formas asociadas a granulomatosis con
poliangitis, la mayoría muestra patrón citoplasmático (c-ANCA) con especificidad para la
proteinasa 3. La IF es negativa.

El tratamiento se separa en dos fases

Inducción: el objetivo es la recuperación de función renal, total o parcialmente. Se dan pulsos

de GC metilprednisolona 500-1000 mg i.v al día durante 3 días consecutivos y luego prednisona
v.o 1mg/kg peso y día y reducción progresiva hasta alcanzar dosis de mantenimiento, y
ciclofosfamida. Esta fase dura 6 meses.

En pacientes con insuficiencia renal grave o hemorragia pulmonar se recomiendan recambios

plasmáticos.

Mantenimiento: su objetivo es prevenir las recaídas. Debe prolongarse al menos 18-24 meses.
Se usan dosis bajas de GC y azatioprina. El micofenolato es una alternativa en caso de no tolerar
la azatioprina.

Glomerulopatías secundarias
Introducción
Diversas enfermedades sistémicas pueden causar lesión glomerular y puede ser el hallazgo
predominante o una manifestación clínica poco relevante. El abordaje inicial se basa en primero
identificar el síndrome de inicio clínico, después definir el patrón histopatológico por medio de
la biopsia y finalmente establecer la etiología en el contexto clínico de cada paciente.

Enfermedades autoinmunes
Lupus Eritematoso Sistémico

El compromiso renal es frecuente y es una complicación seria que incrementa la

morbimortalidad de la enfermedad. La afección está dada por inmunocomplejos circulantes,
constituidos por antígenos del nucleosoma (ADN nativo + histonas), IgG y complemento; y se
pueden demostrar mediante IF. Hay seis categorías:

Tipo I o enfermedad mínima mesangial

Depósitos inmunes identificados por IF y/o ME, sin lesiones en el examen por MO.

Tipo II o proliferativa mesangial

Proliferación de células del mesangio y expansión de la matriz mesangial en la MO. La IF revela

escasos depósitos granulares de inmunoglobulinas y complemento de localización subepitelial
y endotelial, y el ME evidencia depósitos densos de igual localización.

Tipo III o proliferativa focal

En el MO hay presencia de proliferación endo o extracapilar, que afecta a menos del 50% de los
glomérulos. Se asocian con depósitos subendoteliales en la ME.

Jeremías Decicco
 70

Tipo IV o proliferativa difusa

Se caracteriza por proliferación endocapilar y/o extracapilar que compromete más del 50% de
los glomérulos con engrosamiento acusado de las paredes capilares en asa de alambre, que se
produce por la presencia masiva de depósitos predominantemente subendoteliales, infiltración
por PMN, áreas de necrosis, cariorexis, trombos capilares y cuerpos de hematoxilina. La IF y ME
revelan la difusión de las lesiones y su localización tanto capilar como mesangial. Se sublasifica
en:

• Segmentaria (IV-S): cuando la lesión compromete menos del 50% del penacho
glomerular.
• Global (IV-G): cuando más del 50% del penacho está afectado.

Tipo V o membranosa

Engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular al MO y presencia de depósitos inmunes

subepiteliales con IF y ME acompañadas en general de mayor proliferación mesangial y
depósitos situados también en el mesangio glomerular.

Tipo VI

Hay una esclerosis global de más del 90% de los glomérulos evaluados.

Los depósitos glomerulares tienen IgG, C3, IgM, IgA, fibrina, C1q, C4, C3 proactivador (C3PA) y
properdina. La frecuencia de C1q es muy frecuente y contribuye al diagnóstico diferencial con
otras nefropatías glomerulares.

Clínica

La prevalencia de síndrome nefrótico es inferior al 20%, por lo general no hay HTA ni insuficiencia
renal. La proliferativa difusa (IV) puede cursar con proteinuria moderada, síndrome nefrótico,
microhematuria, HTA e insuficiencia renal. La clase V se caracteriza por proteinuria, acompañada
en general de síndrome nefrótico y microhematuria.

Las anomalías serológicas incluyen niveles elevados de anticuerpos anti-ADN nativo,

disminución muy acusada de los componentes iniciales C1q, C4 y C2, y tardíos C3 y C5 del
complemento, así como de la actividad hemolítica total. La tipo V puede presentarse sin estos
hallazgos característicos.

Se debe practicar una biopsia siempre que la proteinuria sea superior a 500mg/día o se detecten
alteraciones en el sedimento urinario.

Tratamiento

Se basa en el tipo histopatológico.

Clase I: no está indicado tratamiento específico

Clase II: tienen una sobrevida superior al 90% y suelen tratarse con dosis moderadas de GC, pero
suficientes para controlar las manifestaciones extrarrenales de la enfermedad, con adición de
cloroquina.

Clase III: el tratamiento de inducción se basa en prednisona v.o 1mg/kg por 3-4 semanas
asociada a micofenolato. Si la respuesta es completa se reduce progresivamente la dosis de

Jeremías Decicco
 71

prednisona y a partir de los 6 meses reducción progresiva del micofenolato. La terapia se debe
mantener por un mínimo de 3 años.

Clase IV: tiene el peor pronóstico, porque si no se trata de forma precoz la mayoría termina en
insuficiencia renal avanzada. Se hace una inducción con GC a dosis altas prednisona v.o 1mg/kg
peso y día, y ciclofosfamida i.v 500mg/15 días durante 3 meses, o micofenolato de mofetilo 2-
3g/día. En las formas graves con proliferación extracapilar se sugiere el empleo previo de bolo
de metilprednisolona 500mg/día i.v durante 3 días. El riesgo de recaída es elevado, y el
tratamiento tiene bastantes efectos colaterales mayores que requiere control clínico y
serológico cuidadoso. Por esto, se está insistiendo en pautas secuenciales que incluyen iniciar
con ciclofosfamida en dosis menores como fase de inducción, seguida de mantenimiento con
micofenolato o azatioprina.

Tipo V: tienen un pronóstico bueno, y aun cuando la remisión del síndrome nefrótico con GC
rara vez es completa, la supervivencia a los 5 años es superior al 80%.

Vasculitis sistémicas
Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos

La afección renal es común a todas ellas y consiste en una GN necrosante con proliferación
extracapilar y sin depósitos significativos de inmunoglobulinas y complemento, lo que define
una GNRP tipo III.

Poliangitis microscópica

Es una vasculitis necrosante que afecta a vasos pequeños, principalmente arteriolas de pequeño
calibre, capilares y vénulas, con especial predilección por los capilares glomerulares y en
ocasiones pulmonares, por lo que puede aparecer como un síndrome renopulmonar.

Suele aparecer en el anciano, aunque también en la edad media de la vida, más frecuente en el
varón y la mayoría inician con síntomas inespecíficos como artromialgias y síntomas
constitucionales como fiebre, malestar general y pérdida de peso. Es común la elevación de
reactantes de fase aguda. Es habitual la presencia de lesiones cutáneas en forma de púrpura que
corresponden a vasculitis leucocitoclástica. La afección pulmonar está en un 40% en forma de
disnea y hemoptisis, y en la rx se ven infiltrados pulmonares sin cavitación que reflejan la
existencia de hemorragia alveolar. La hemorragia pulmonar siempre es signo de gravedad.

Las manifestaciones renales son micro o macrohematuria con proteinuria generalmente de

rango no nefrótico.

La determinación de los ANCA es positiva con patrón perinuclear y especificidad antigénica para
la mieloperoxidasa, aunque pueden exhibir patron citoplasmático con especificidad para
proteinasa 3.

Poliangitis granulomatosa (granulomatosis de Wegener)

Vasculitis necrosante con formación de granulomas que afecta varios órganos, en particular el
aparato respiratorio y los riñones. La lesión renal aparece en el 80% de los casos en algún
momento durante el curso evolutivo de la enfermedad. Se manifiesta con proteinuria de rango
no nefrótico, hematuria y alteraciones del sedimento. Una vez que aparecen las anomalías, la
progresión a la insuficiencia renal es rápida. Los ANCA suelen ser positivos con patrón
citoplasmático y especificidad antigénica para proteinasa 3.

Jeremías Decicco
 72

Poliangitis granulomatosa eosinofílica (enfermedad de Churg-Straus)

Vasculitis necrosante sistémica que afecta a arterias, arteriolas, capilares vénulas, caracterizada
por la formación de granulomas extravasculares e infiltración por eosinófilos que aparece en
pacientes con asma y eosinofilia. La afección renal no es frecuente, y aparece únicamente en 30
% de los pacientes. Los ANCA con patrón perinuclear y especificidad anti-MPO pueden ser
positivos o negativos.

Tratamiento

Fase de inducción: consiste en administrar GC y ciclofosfamida que consigue la remisión en el

90% de los casos. Se usa prednisona 1mg/kg peso y día por un mes con reducción posterior. En
casos asociados a GNRP o afección pulmonar grave se recomienda empezar con tres pulsos de
metilprednisolona i.v de 500mg/día. La ciclofosfamida puede ir v.o 2mg/kg peso y día o pulsos
i.v trisemanales o mensuales 0,5-0,6 g/m2 s.c. Todos los pacientes bajo tratamiento con
ciclofosfamida tienen que recibir profilaxis para P. jirovecii. Dura entre 3 y 6 meses.

Fase de mantenimiento: se usa azatioprina 1,5-2mg/kg día junto a dosis mínimas de prednisona
por 2 años. Como alternativa a la azatioprina se puede usar micofenolato.

Si hay poliangitis granulomatosa localizada en vías aéreas o con afección renal leve, el
metotrexato 20-25 mg semanal es eficaz para inducir remisión.

Enfermedad de Goodpasture

Es el síndrome renopulmonar más frecuente en varones entre la tercera y séptima décadas de

la vida. Suelen consultar por insuficiencia renal aguda, hematuria y proteinuria de rango no
nefrótico. La afección pulmonar en forma de hemorragia alveolar está presente en el 60-70% de
los pacientes, pero no hay típicamente signos de afección en otros órganos y obliga a descartar
una vasculitis sistémica.

El diagnóstico requiere la demostración de anticuerpos antimembrana basal glomerular tanto

por serología como por biopsia renal donde se ve depósito lineal de IgG.

No se justifica exponer a los pacientes con insuficiencia renal grave a los riesgos de
inmunodepresión intensa salvo que presenten hemorragia pulmonar o que, en la biopsia, se
vean lesiones de proliferación celular extracapilar potencialmente reversibles y susceptibles de
beneficiarse de tratamiento.

Síndrome de Shöenlein-Henoch

Se caracteriza por manifestaciones cutáneas, articulares y digestivas, acompañadas con

frecuencia de GN. Las lesiones cutáneas son casi constantes y consisten en púrpura petequial no
trombocitopénica de tipo leucocitoclástica. La afección articular es en forma de poliartralgias y
los síntomas digestivos son dolor abdominal, vómitos y melenas. Predomina en niños y
adolescentes. El cuadro puede estar precedido de un episodio infeccioso de VAS. Los pacientes
con lesión renal se presentan con proteinuria, hematuria macro o microscópica, síndrome
nefrótico e insuficiencia renal progresiva en menor frecuencia.

Se considera que la enfermedad es una vasculitis difusa de vasos muy pequeños debida a
inmunocomplejos circulantes que contienen IgA. Su desarrollo podría favorecerse por anomalías
en la glucosilación de la IgA.

Jeremías Decicco
 73

El tratamiento inmunosupresor es controvertido porque no se confirmó que modifique

sustancialmente el curso de la enfermedad. Un tratamiento agresivo con GC, recambios
plasmáticos e inmunomoduladores se puede justificar cuando se manifiesta como GNRP.

Enfermedades asociadas a depósito glomerular de inmunoglobulinas monoclonales

Amiloidosis renal

La afección renal es prácticamente constante ya que se presenta en más del 90% de los casos.
La AL se comporta como una discrasia de células sanguíneas y un 10% desarrolla mieloma
múltiple. La AA es secundaria a enfermedades inflamatorias crónicas activas.

La afección glomerular es la más frecuente y suele cursar con proteinuria intensa y desarrollo
de síndrome nefrótico. La lesión histológica característica es el depósito de sustancia amiloide
predominantemente en glomérulos, con la presencia de un material amorfo, hialino,
inicialmente mesangial y, luego, en la pared de los capilares con las características tintoriales
específicas. En la AL el acúmulo es de cadenas ligeras predominantemente λ, y en la secundaria
el depósito corresponde a la proteína amiloide A.

Suele progresar a ERC terminal y requiere tratamiento sustitutivo con diálisis o trasplante renal.

Nefropatía por depósito de cadenas ligeras o pesadas

Está presente en el 90% de los casos de enfermedad por cadenas ligeras. Es una enfermedad
sistémica, con afección predominantemente renal, hepática y cardíaca. Hay depósito de cadenas
ligeras y/o pesadas de carácter monoclonal en la MBG o en túbulos y mesangio formando
nódulos eosinófilos, amorfos, acelulares y con aspecto de glomeruloesclerosis segmentaria. La
IF permite diferenciar entre cadenas pesadas y ligeras. Puede ir acompañada de
hipocomplementemia y un falso positivo ELISA para HCV. Se presenta con proteinuria intensa,
síndrome nefrótico y diversos grados de insuficiencia renal. El tratamiento citostático puede
mejorar la función renal.

Macroglobulinemia de Waldenstrom

Gammapatía monoclonal asociada a un síndrome proliferativo linfoplasmocítico, secretor de

IgM de expresión en médula ósea, clásicamente sin lesiones de ganglios periféricos. La afección
renal se debe a la precipitación en el capilar glomerular de agregados de IgM, que condiciona
una proteinuria y una insuficiencia renal progresiva. El tratamiento consiste en recambio
plasmático, tratamiento citostático y/o trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Crioglobulinemia mixta esencial

Son inmunoglobulinas que se caracterizan por precipitar en frio. Se presenta como una vasculitis
sistémica, con afección cutánea, artralgias, fenómeno de Reynaud, neuropatía periférica y
glomerulonefritis de tipo membranoproliferativa I. La afección renal es con proteinuria,
síndrome nefrótico, microhematuria y grados diversos de insuficiencia renal. La eliminación de
las crioglobulinas mediante recambio plasmático se acompaña de mejoría de la función renal y
disminución de la proteinuria. En casos asociados a HCV se recomienda tratamiento antiviral.

Jeremías Decicco
 74

Glomerulonefritis asociadas a infecciones

Infecciones bacterianas

En el contexto de una sífilis congénita puede aparecer una GN membranosa o a veces una
proliferativa difusa con síndrome nefrótico asociado.

Endocarditis infecciosa y abscesos viscerales

Suelen deberse a infecciones subagudas o crónicas por Staphylococcus aureus, Staphylococcus

viridans o gérmenes Gram negativos. La afección renal se da en el contexto de una enfermedad
por inmunocomplejos circulantes, con depósitos glomerulares, aunque también puede ser por
infartos renales de origen embólico y necrosis tubular en el contexto de una sepsis. Es una GN
proliferativa focal.

Las manifestaciones renales suelen desarrollarse semanas después de iniciado el cuadro

infeccioso y consisten en proteinuria y hematuria, a veces síndrome nefrítico agudo. Se detectan
inmunocomplejos circulantes, crioglobulinemia mixta de tipo III e hipocomplementemia.

El tratamiento antibiótico y la curación de la infección se acompañan de resolución del cuadro

renal.

Infecciones virales

HBV y HCV

La infección crónica por HCV se asocia a afección renal, lo más frecuente es una GN
membranoproliferativa de tipo I asociada a crioglobulinemia mixta de tipo III. Está mediada por
la formación de inmunocomplejos circulantes y crioglobulinas que se depositan en el glomérulo.
Se presenta como proteinuria de diversa cuantía, microhematuria, grados variables de
insuficiencia renal y lesiones extrarrenales por crioglobulinemia como vasculitis cutánea y
artritis.

El tratamiento se basa en la erradicación de los antígenos virales mediante fármacos, y si no se

puede controlar la carga viral se puede suprimir la expansión clonal de células B reactiva a la
infección vírica, con la asociación de recambios plasmáticos y rituximab.

La infección crónica por HBV se asocia a GN membranosa, membranoproliferativa y proliferativa

mesangial. El cuadro es de un síndrome nefrótico. Suele haber positividad para HBsAg y HBeAg,
valores bajos de C3 y C4, inmunocomplejos y crioglobulinas. El tratamiento antiviral solucionaría
el problema.

VIH

La variedad más frecuente asociada es la de glomeruloesclerosis focal. Existe proteinuria

intensa, síndrome nefrótico, riñones aumentados de tamaño y rápida progresión a insuficiencia
renal avanzada. En general se observa mejoría y retraso con el tratamiento antirretroviral. La
patogenia está relacionada con la propia infección viral, basada en el efecto citopático del HIV
sobre células mesangiales, endoteliales y tubulares.

Infecciones por parásitos

Plasmodium malariae causa síndrome nefrótico y se asocia a hipocomplementemia e

inmunocomplejos circulantes. Se asocia a GN membranoproliferativa. Hay engrosamiento de la
MBG de doble contorno llamado nefropatía de la malaria cuartana.

Jeremías Decicco
 75

Plasmodium falciparum, ante una infección aguda, puede dar algo similar a una GN aguda con
proteinuria, hematuria, edemas e HTA, que es transitorio en más del 50%.

Enfermedades hereditarias
Síndrome de Alport

Enfermedad glomerular hereditaria asociada a sordera neurosensorial y anomalías oculares

caracterizada por una afección primaria de la membrana basal secundaria a mutaciones en
varios genes que codifican para proteínas de la familia del colágeno de tipo IV. Es heterogéna
porque se puede transmitir de forma ligada al X, autosómica recesiva, y menos frecuente
autosómica dominante.

Se caracteriza por hematuria, proteinuria significativa, HTA, sordera neurosensorial y progresión

hacia ERC terminal. La mayoría de los casos se descubren en niños y adultos jóvenes, y lo más
frecuente es la hematuria que puede ser micro o macroscópica. En los varones aparece una
insuficiencia renal progresiva a partir de la adolescencia, que alcanza la fase terminal hacia la
segunda década de la vida. El lenticono anterior es patognomónico. Carece de tratamiento
específico y progresa a la ERC terminal en casi todos los casos.

Enfermedad de membranas finas

Usualmente presentan escasa proteinuria, con hematuria monosintomática, y suele pasar

inadvertido.

Síndrome nefrótico congénito

Es un síndrome nefrótico de aparición antes del tercer mes de vida. Se identificaron cinco genes
implicados:

➢ NPHS1: codifica para la nefrina. Causa el SN finlandés. El pronóstico es malo, fallecen en

la infancia. La actitud terapéutica es la nefrectomía bilateral con trasplante renal.
➢ NPH2: codifica para la podocina y da glomeruloesclerosis focal y segmentaria familiar,
caracterizada por síndrome nefrótico resistente a GC, de herencia recesiva.
➢ WT1
➢ LAMB2: codifica para la beta2 laminina, componente de la MBG. Hay síndrome nefrótico
congénito secundario a esclerosis mesangial y alteraciones oculares como microcoria,
cataratas o retinopatía.
➢ PLCE1: codifica para fosfolipasa Ce1, necesaria para la maduración del podocito y causa
esclerosis mesangial difusa de inicio precoz.

Enfermedad de Fabry

Ligada al X, se caracteriza por un error del metabolismo glucoesfingolipídico secundario a un

déficit en la actividad de la alfa-galactosidasa A que resulta en la acumulación tisular de
globotriaosil-ceramida. Es multiorgánica y aparece en la infancia, se destacan la disfunción
endotelial y lesiones en corazón, SNC y riñón.

La nefropatía se manifiesta por proteinuria e insuficiencia renal progresiva. Hay acumulo de

células espumosas en epiteliales y endoteliales, túbulos e intersticio. Los varones desarrollan
insuficiencia renal terminal hacia la quinta década y desde la infancia presentan acroparestesias,
anguioqueratoma, hipohidrosis, trastornos gastrointestinales y córnea verticilata. La terapia es
de reemplazo enzimático.

Jeremías Decicco
 76

Nefropatía diabética
Introducción
Consiste en la presencia de albuminuria igual o superior a 200mg/24h o igual o superior a
200ug/min, frecuentemente junto a retinopatía diabética y ausencia clínica o de laboratorio de
otra enfermedad del riñón o vías urinarias. Si la proteinuria está entre 30 y 300mg/24h se habla
de nefropatía incipiente. Se acompaña frecuentemente de HTA y disminución de la función
renal, y aunque la presencia de retinopatía diabética apoya el diagnóstico de nefropatía, su
ausencia no la excluye.

Fisiopatología
Hiperglucemia: es responsable de la glicosilación no enzimática de proteínas circulantes y
estructurales. Esto induce hiperfiltración glomerular e incremente la secreción de citoquinas y
factores de crecimiento que producen proliferación mesangial e incremento de la matriz
extracelular. Además, la hiperglucemia per se aumenta la expresión de receptores AT1 para
angiotensina II. Todo esto lleva a acúmulo de matriz extracelular por aumento de producción y
reducción de la degradación del colágeno.

Hipertensión arterial: la PA elevada produce lesión vascular e incrementa la presión

intraglomerular. La transmisión de la PA sistémica al glomérulo se ve facilitada por la
disminución de tono de la arteriola aferente, característico de la nefropatía diabética, y por el
incremento del tono de la arteriola eferente inducido por la angiotensina II. Esta hipertensión
glomerular induce proliferación mesangial y daño del glomérulo.

Actividad local de renina-angiotensina elevada: si bien en los diabéticos la renina plasmática está
disminuida, el sistema aumenta su función de manera local lo que aumenta la concentración de
angiotensina II que incrementa la expresión de citoquinas, factores de crecimiento, estrés
oxidativo y producción de colágeno IV, funcionando como una especie de amplificador a la
respuesta renal ante la hiperglucemia y la HTA.

Proteinuria: resulta tóxica para los túbulos y el intersticio, acelerando la progresión a la

insuficiencia renal.

Anatomía patológica: lo más característico en la DM1 es la glomeruloesclerosis nodular, con la

presencia de lesiones nodulares entre los capilares glomerulares, que colapsan progresivamente
las luces vasculares. Lo más frecuente es la expansión mesangial e intersticial por aumento de
la matriz y engrosamiento difuso de la MBG y tubular. En la DM2 pueden aparecer estas mismas
lesiones, o lesiones vasculares inespecíficas e intersticiales con mínima afección glomerular.

Clínica
o Fase preclínica: normo o microalbuminuria
o Fase clínica: albuminuria

Factores de riesgo

✓ Normoalbuminuria superior a la media

✓ Microalbuminuria
✓ Sexo masculino
✓ Agregación familiar
✓ HTA o predisposición para tenerla

Jeremías Decicco
 77

✓ Etnia afroamericana, mexicoestadounidense

✓ DM1 de inicio antes de los 20 años
✓ Mal control glucémico
✓ Hiperfiltración
✓ Tabaquismo

En la DM1 al inicio de la enfermedad se ve hiperfiltración glomerular (FG >120mL/min), El

incremento de la excreción urinaria de albúmina y otras proteínas marca la progresión a la
proteinuria establecida y el inicio de la nefropatía.

Los pacientes generalmente se presentan con HTA que en la DM1 precede a la nefropatía y en
la DM2 ya suele estar presente en el momento del diagnóstico.

La ERC terminal suele llegar entre los 20 y 30 años de evolución de la DM1, y en la DM2 puede
ser variable.

Los pacientes con nefropatía diabética tienen una elevada prevalencia de afección extrarrenal
como retinopatía, macroangiopatía y neuropatía periférica y/o autonómica.

Tratamiento
Lo principal es controlar la glucemia, la HTA, los lípidos y restringir las proteínas.

El control glucémico es capaz de reducir el paso de normoalbuminuria a micro-

macroalbuminuria tanto en DM1 como en DM2. Sus efectos en cuanto a la regresión no están
comprobados. Los hipoglucemiantes contraindicados en la insuficiencia renal estadio III a V son
las sulfonilureas y las biguanidas, y pueden usarse las glinidas y los inhibidores de la DPP-4.

El control de la PA es fundamental. Se debe hacer un bloqueo del sistema renina-angiotensina

mediante IECA o ARA-II ya que retrasa la aparición de microalbuminuria, y frenan la progresión
a la proteinuria si la microalbuminuria o la proteinuria ya están establecidas. Se recomienda
bajar a cifras de PA <140/90mmHg, pero si la proteinuria es superior a 1g/día se recomienda
bajar la PA < 130/80mmHg. A veces puede ser necesario añadir otros antihipertensivos, en cuyo
caso los betabloqueantes se deberían reservar para pacientes con una indicación adicional a
usarlos, como la prevención secundaria de cardiopatía isquémica.

La restricción proteica se recomienda para frenar la progresión. Se recomienda 0,6-0,8g/kg día.

Se recomienda bajar de peso para controlar la obesidad, y controlar los lípidos con estatinas con
un objetivo de colesterol LDL inferior a 100mg/dL, HDL superior a 45 mg/dL en varones y
55mg/dL en mujeres, TAG por debajo de 150 mg/dL. Es importante el cese del tabaquismo, y la
antiagregación plaquetaria en mayores de 45 años.

En presencia de ERC la anemia es más precoz en los pacientes diabéticos, por lo que se debe
tratar de manera temprana con agentes estimuladores de la eritropoyesis.

Jeremías Decicco
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Nefropatías de origen vascular

Tromboembolia de las arterias renales
Introducción
La trombosis aguda puede producirse como consecuencia de traumatismos abdominales,
progresión de una estenosis ateromatosa o displásica de la arteria renal, aneurisma de la aorta
o arteria renal, procesos inflamatorios de la arteria, o menos frecuente por cateterización de la
arteria renal.

Las principales causas de embolia tienen su origen en el corazón y son trombos murales y
émbolos de vegetaciones valvulares en la endocarditis, son bilaterales cerca de la cuarta parte
de los casos. Los aneurismas y placas de ateroma de las arterias renales pueden per se constituir
el origen de una embolización más periférica. Solo el 2% de las embolias periféricas secundarias
a una FA afectan al riñón, pero estos pacientes tienen 4 veces más riesgo de tromboembolia
renal que el resto.

Clínica
Va a depender de la masa renal afectada y la rapidez de la oclusión. La trombosis aguda bilateral
lleva a insuficiencia renal progresiva, mientras que la oclusión crónica de una de las arterias
puede acompañarse de desarrollo de circulación colateral y no manifestarse clínicamente.

El infarto renal se produce cuando una arteria renal principal o segmentaria es ocluida. Los
síntomas más frecuentes son dolor lumbar o abdominal, vómitos, fiebre, leucocitosis y
hematuria. Se acompaña de elevaciones de LDH, GOT, CPK y FA. El infarto crónico está
relacionado con HTA que puede deberse a hiperproducción de renina por el parénquima
isquémico, y puede ser transitoria o persistente.

Diagnóstico
Requiere un alto grado de sospecha, sobre todo en pacientes de edad avanzada. En caso de
traumatismo grave, la presencia de microhematuria obliga a descartar la trombosis de la arteria
renal.

Laboratorio

Es de utilidad determinar niveles de LDH y FA en sangre u orina. Niveles en sangre superiores a

lo normal, o su presencia en orina apoyan el diagnóstico.

Imágenes

El renograma isotópico, la gammagrafía y la TC o RM con contraste pueden mostrar reducciones

de la perfusión renal segmentarias o generalizadas. La prueba definitiva se obtiene mediante
arteriografía renal, que revela la ausencia de flujo a través de la arteria renal comprometida.

Tratamiento
En los casos no traumáticos consiste en la anticoagulación con heparina seguida de cumarínicos,
o fibrinolíticos regionales o sistémicos, y es eficaz si la oclusión es incompleta y se inicia
precozmente. El 80% de las revascularizaciones efectuadas dentro de las 12 horas tienen éxito.

En los casos postraumáticos, puede ser preciso restablecer quirúrgicamente el flujo renal.

Jeremías Decicco
 79

Nefropatía isquémica
Introducción
Es una insuficiencia renal debida a una estenosis bilateral de la arteria renal o unilateral en un
riñón único funcionante. La obstrucción crónica causa una potencialmente curable HTA y
potencialmente reversible insuficiencia renal crónica.

Etiología
Lo más frecuente es una placa ateromatosa en el tercio proximal o el ostium de ambas arterias
renales. Los factores de riesgo cardiovascular mayores (tabaquismo, hiperlipemia, diabetes e
HTA) son condicionantes que aceleran el desarrollo de placas arterioescleróticas tanto en las
arterias renales como en otros territorios. Menos frecuentemente es la estenosis por displasia
fibromuscular porque no acostumbran a progresar. En raras ocasiones puede deberse a
enfermedades propia de la arteria como arteritis de Takayasu, arteritis de células gigantes,
poliarteritis nodosa, etc., o a neurinomas en la arteria renal por una neurofibromatosis.

Clínica
Se debe sospechar en pacientes de edad avanzada, etnia blanca y con HTA de muchos años de
evolución, que presentan un deterioro progresivo y relativamente brusco de la función renal, o
frecuentes episodios de insuficiencia cardíaca de causa inexplicable. Suelen tener
arterioesclerosis en otros territorios.

Se asocia a un sedimento poco llamativo, proteinuria < 1g/día. Muchas veces la insuficiencia
renal empeora durante un tratamiento antihipertensivo, particularmente con IECA o ARA-II
(recordar que un EA de ambas familias es la estenosis uni o bilateral de la arteria renal porque
la ATII mantiene constante el flujo sanguíneo renal por su acción sobre la AEF cuando la PA es
baja, pero cuando existe estenosis uni o bilateral concomitante acompañada de una baja de la
PA puede precipitar una IRA).

Puede haber edema pulmonar por la avidez de los riñones estenóticos de retener sodio.

Diagnóstico
Se basa en demostrar las lesiones de las arterias renales sin usar en lo posible contraste yodado.
La ecografía Doppler, la angio-TC y la angio-RM son las más indicadas.

Tratamiento
Se basa en restablecer el flujo arterial con agioplastía y stent o cirugía. La intervención quirúrgica
está prácticamente restringida a pacientes con imposibilidad del procedimiento endovascular.

Se considera como mejora de la función renal cuando se observa un descenso de la creatinina

plasmática en un 20%, lo cual ocurre en la mitad de los pacientes.

Nefroangioesclerosis benigna
Introducción
Se refiere a alteraciones vasculares que se encuentran en el parénquima renal asociadas al
envejecimiento progresivo del árbol vascular que aparece en personas de edad avanzada,
tengan o no HTA, dislipémicos y con intolerancia a la glucosa.

Jeremías Decicco
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Patogenia
El mecanismo principal es la isquemia que se produce por reducción del calibre arteriolar, ya sea
funcional o estructural. Participan procesos como hiperfiltración e hipertensión glomerular,
liberación de factores de crecimiento que aumentan la fibrogénesis.

Clínica
Suelen tener HTA de larga evolución y elevaciones discretas de la creatinina plasmática. La
presencia de hiperuricemia es un hallazgo precoz y refleja reducción del flujo sanguíneo renal.
La proteinuria es mínima o negativa y no hay alteraciones del sedimento, a veces puede tener
algunos hematíes y leucocitos aislados y, pocas veces, cilindros granulosos o hialinos. Solo muy
pocos casos progresan a la insuficiencia renal terminal.

Diagnóstico
Está dado por el cuadro clínico porque solo excepcionalmente está indicada la biopsia. Podemos
encontrar:

✓ HTA de larga data

✓ Evidencia de cambios en el calibre y aspecto de las arteriolas retinianas
✓ Presencia de hipertrofia ventricular izquierda
✓ Proteinuria presente con posterioridad al inicio de la HTA
✓ Creatinina plasmática discretamente elevada
✓ Etnia negra
✓ Antecedentes familiares de HTA esencial
✓ Falta de evidencia de enfermedad renal primaria
✓ Sistema pielocalicial normal
✓ Frecuente presencia de pequeños quistes corticales y cicatrices subcapsulares

Tratamiento
Consiste en el control adecuado de la PA y factores aterogénicos añadidos como hiperuricemia,
hiperlipemia, DM u obesidad. La reducción de la PA tiene que ser paulatina y no brusca porque
en la enfermedad hipertensiva del riñón, este pierde parte de su capacidad para autorregular el
flujo plasmático renal y, si se provoca un descenso brusco de la PA, se pueden producir
disminuciones importantes de la perfusión renal. El nivel óptimo de PA es < 140/90mmHg. Es
eficaz realizar un bloqueo del sistema renina-angiotensina.

Nefroangioeslcerosis maligna
Introducción
Consiste en una insuficiencia renal acusada debido a la afección de los vasos renales a causa de
una hipertensión maligna.

Etiología

En la HTA esencial, el desarrollo de la fase maligna sigue a una fase benigna de duración variable,
generalmente mal controlada. La cuarta década de la vida es la de mayor incidencia.
Generalmente aparece cuando se abandona el tratamiento antihipertensivo o cuando se
consumen sustancias vasoconstrictoras como la cocaína.

Jeremías Decicco
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Patogenia

La necrosis fibrinoide arteriolar es consecuencia del grado de HTA y de la rapidez de

instauración. Los niveles sanguíneos de renina y aldosterona están aumentados.

Clínica

✓ Hipertensión grave
✓ Retinopatía hipertensiva
✓ Insuficiencia renal aguda y progresiva

Esta es la triada básica, pero los pacientes pueden presentarse con encefalopatía hipertensiva
(cefalea, visión borrosa, alteración de la conciencia y convulsiones focales o generalizadas),
insuficiencia cardíaca congestiva y edema pulmonar. Según el grado de insuficiencia renal
aparecen síntomas urémicos en mayor o menor intensidad. Algunos tienen un síndrome
caracterizado por poliuria, polidipsia, hiponatremia y pérdida de peso.

Diagnóstico
Laboratorio

Hay aumento de la VSG y a veces se produce una anemia hemolítica microangiopática por la
lesión endotelial que ocasiona la HTA que cursa con esquistocitos, aumento de LDH, descenso
de la haptoglobina y reticulocitosis.

Casi siempre hay proteinuria, que puede llegar a superar los 3,5g/día sin que haya
glomerulopatía. Se puede ver hematuria microscópica, leucocituria y cilindros granulosos o
hemáticos, y algunos hematuria macroscópica.

La renina se encuentra aumentada, lo que conduce a un hiperaldosteronismo secundario con

hipopotasemia y alcalosis metabólica.

Tratamiento
Es una urgencia médica, por lo que debe instaurarse con rapidez y agresividad y acompañado
de todas las medidas de soporte neurológico, cardiovascular y de la IRA siempre que se precise.
Los fármacos son los que se usan en las crisis hipertensivas.

Microangiopatía trombótica: síndrome urémico hemolítico y púrpura

trombótica trombocitopénica
Introducción
La microangiopatía trombótica se refiere a una descripción anatomopatológica de trombos
microvasculares consecuencia de la lesión endotelial de capilares y arteriolas propio de
múltiples enfermedades.

El SUH se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e

insuficiencia renal aguda y es más frecuente en niños.

La PTT es similar, solo que se acompaña de fiebre y alteraciones neurológicas y es más frecuente
en adultos.

Jeremías Decicco
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Etiología
Son múltiples. Pueden dividirse en dos grupos

Típico

Se presenta con un síndrome diarreico asociado y es secundario a una infección de cepas de

gérmenes productores de verotoxina (E. Coli), toxina Shiga tipo I (S. dysenteriae), tipo II
(Citrobacter) o de neuraminidasa (S. pneumoniae). Constituye el 90% de los casos infantiles.

Atípicos

Los que no incluyen al anterior, tienen un peor pronóstico y una mortalidad del 23%, que
progresa a la insufuciencia renal terminal en el 50% de los pacientes.

Fisiopatología
Consiste en una lesión del endotelio vascular, que provoca activación local de la coagulación,
depósitos de fibrina y activación y agregación plaquetarias. Se demostró que mutaciones y
polimorfismos de las proteínas reguladoras de la vía alterna son sustrato genético básico del
síndrome y requiere un factor desencadenante para el inicio de las manifestaciones.

Clínica
Se caracteriza por

Anemia hemolítica microangiopática: producida por el traumatismo mecánico que sufren los
hematíes al circular por el lecho microvascular alterado. La presencia de esquistocitos >1% en
sangre periférica junto a descenso de la haptoglobina y aumento de LDH definen el cuadro.

Trombocitopenia: se debe al consumo periférico y es un criterio diagnóstico mayor,

habitualmente inferior a 30x 109 /L. Si es severa puede haber púrpura cutánea, hemorragias
retinianas, gingivales, digestivas, metrorragias, epistaxis o hematuria.

Insuficiencia renal aguda: por la microangiopatía trombótica a nivel renal. Puede haber micro o
macrohematuria, proteinuria moderada y presencia de cilindros hialinos, granulosos o
hemáticos en el sedimento urinario. Frecuentemente hay HTA grave o maligna por lesión
vascular y activación del SRA

Menos frecuente son episodios tipo abdomen agudo por trombosis microvasculares en
intestino, páncreas, músculo esquelético y corazón. La afección cardíaca está en el 10% bajo la
forma de insuficiencia cardíaca, arritmias, infarto, shock cardiogénico y muerte súbita.

Las manifestaciones neurológicas no son constantes, pero empiezan de forma brusca y

cambiante, como cefaleas, desorientación, confusión, convulsiones, signos focales o coma.

Puede haber fiebre, pero si es alta y con escalofríos es más propia de una CID por sepsis.

Diagnóstico
Se basa en la clínica y el laboratorio. Se pide: recuento de plaquetas, LDH, hemograma,
haptoglobina, prueba de Coombs (da negativa), sedimento de orina, función renal.

Jeremías Decicco
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Diferencial

LES, púrpura trombocitopénica idiopática, CID por sepsis. Glomerulonefritis aguda, necrosis
cortical, vasculitis, síndrome antifosfolipídico catastrófico, algunas complicaciones obstétricas.
HTA malinga con anemia hemolítica microangiopática.

Tratamiento
Es de soporte, incluye diálisis, tratamiento antihipertensivo, tranfusiones de sangre y
tratamiento de las complicaciones neurológicass.

El recambio plasmático con reposición de plasma fresco y dosis altas de GC es beneficioso en

adultos y constituye el tratamiento de elección, debiendo instalarse lo más rápido posible. El
recambio debe hacerse diariamente, entre 6 y 15 sesiones, hasta normalizar el recuento
plaquetario y cese la hemólisis. EL 85% de los niños mejora con tratamiento de soporte, por lo
que las transfusiones deben reservarse para los de mal pronóstico.

En los casos de PTT resistentes al tratamiento convencional, hay remisiones descriptas con
esplenectomías, GC, vincristina, rituximab o inmunoglobulinas i.v.

Nefropatía ateroembólica
Es una afección renal causada por microembolias de cristales de colesterol, debidos a
desprendimiento y fragmentación de placas de ateroma ulceradas de la aorta y grandes arterias.
Aparece generalmente en personas mayores, varones, que presentan arterioesclerosis
generalizada, con antecedente de tabaquismo, HTA y DM.

Los émbolos producen una reacción de tipo cuerpo extraño con proliferación de la íntima y
formación de células gigantes, lo que conduce a reducir la luz arterial.

Clínica
Las manifestaciones renales incluyen:

✓ Insuficiencia renal aguda de evolución rápida en 1-14 días

✓ Insuficiencia renal subaguda de carácter progresivo y escalonada después de semanas
de un posible factor precipitante
✓ Insuficiencia renal crónica estable, más raro.

Las microembolias pueden afectar simultáneamente a otros órganos y provocar trastornos

visuales, cuadros neurológicos, pancreatitis, infarto mesentérico, hemorragia digestiva,
rabdomiólisis, gangrena de los pies o livedo reticularis.

Diagnóstico
Se establece por la demostración histológica de los cristales en la luz de las arterias renales de
pequeño calibre. Puede haber hipocomplementemia, eosinofilia y eosinofiluria. El diagnóstico
diferencial es con nefropatía por contraste yodado y nefritis intersticial aguda por HS.

Tratamiento
No hay terapia para disolver los cristales de colesterol, por lo que se basa en tratar la
insuficiencia renal y hacer protección cardiovascular. Algunos pueden requerir diálisis.

Jeremías Decicco
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Nefropatía de la esclerodermia
Aparece en el 50% de los pacientes con esclerodermia. Las arterias medianas y pequeñas son las
más afectadas por la enfermedad. La intima se ve engrosada por depósito de material mucinoso
y proliferación concéntrica de células en catáfilas de cebolla, lo que provoca disminución del
calibre. El aumento del tono vasomotor en el parénquima renal, equivalente al fenómeno de
Reynaud, contribuye a la reducción del flujo plasmático renal y a la insuficiencia renal progresiva.
Puede presentarse como una enfermedad lentamente progresiva o como una crisis renal de
esclerodermia.

La crisis renal cursa con hipertensión maligna, insuficiencia renal aguda o de evolución rápida,
oliguria y anemia hemolítica microangiopática que conduce a la uremia terminal en días o meses
si no se trata. Suele ocurrir dentro de los primeros 5 años de la aparición de las lesiones cutáneas,
pero a veces la nefropatía puede ser la primera manifestación. Hay una asociación entre el
tratamiento con altas dosis de GC y la aparición de crisis renal.

La HTA maligna se suele acompañar de elevación de la renina plasmática.

El tratamiento se dirige a corregir la HTA para evitar la progresión de la insuficiencia renal. Los
IECA asociados a bloqueantes cálcicos dihidropiridínicos son los agentes de elección porque
revierten la vasoconstricción inducida por la angiotensina II y mantienen la perfusión tisular.

Necrosis cortical
Introducción
Es la destrucción de la corteza renal que puede ser total o parcial y es relativamente rara.

Etiología
La mayoría de los casos se relaciona con el embarazo o complicaciones del mismo como el
hematoma retroplacentario, la toxemia gravídica, la hemorragia postparto, la sepsis puerperal
y el aborto. En muchos de esos procesos se produce una CID y vasoespasmo, que son los
principales mecanismos patogénicos. También puede aparecer tras cualquier tipo de sepsis
grave, quemaduras, hemólisis masivas, politraumatismos, episodios de deshidratación infantil y
rechazo hiperagudo de trasplante renal.

Clínica
La manifestación inicial es la oliguria, que se acompaña de hematuria macroscópica y evoluciona
rápidamente hacia la anuria completa y la uremia. La LDH en plasma y orina aumenta entre el
segundo y cuarto día.

Diagnóstico
Ecografía por contraste o TC mediante la demostración de áreas hipoecóicas/hipodensas en la
corteza renal.

Tratamiento
No difiere del de la IRA, la mayoría requiere diálisis de mantenimiento o trasplante renal.

Jeremías Decicco
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Nefropatía obstructiva
Introducción
Engloba el conjunto de cambios funcionales y morfológicos que se producen en el riñón como
consecuencia de una obstrucción de las vías urinarias. Puede ser una obstrucción mecánica
como una estasis por ausencia de peristalsis en un segmento determinado. En ambos casos, se
terminará produciendo un tipo de atrofia renal conocido como hidronefrosis. Si se afectan
ambos riñones aparecerá insuficiencia renal.

Etiología
Generalmente la obstrucción se produce en el tracto urinario, aunque algunas veces puede ser
a nivel renal por precipitados en los túbulos. La deshidratación resulta crítica en la aparición de
este tipo de obstrucciones. En algunos casos, la causa es congénita y se puede sospechar durante
el embarazo por la presencia de oligoamnios y confirmarla ecográficamente, advertida en el
periodo neonatal por retraso del crecimiento o pasar desapercibida hasta la edad adulta si son
supravesicales y unilaterales.

Las causas más frecuentes son las de origen adquirido. Pueden ser por compresiones extrínsecas
del uréter como en el embarazo, a infiltraciones inflamatorias o tumorales, o a la presencia de
materiales sólidos en la vía urinaria como litiasis.

La causa más común de obstrucción urinaria crónica es la hiperplasia prostática benigna. La

presencia de uropatía obstructiva en la mujer obliga a descartar ante todo la etiología tumoral,
siendo los de órganos pélvicos los más frecuentes.

Las causas yatrogénicas pueden ser: errores en sondaje vesical, nefrostomias acodadas o
partidas, lesiones vesicales y ureterales durante el sondaje o la cirugía pélvica, fibrosis
ureterovesicales tras la radioterapia local o la telecobaltoterapia.

Fisiopatología
Obstrucción urinaria aguda

Condiciona un aumento brusco de la presión en la vía urinaria anterior a la zona obstruida. Se

transmite retrógradamente más o menos lejos según la intensidad de la obstrucción y puede
dar lugar a:

✓ Aumento de la presión intersticial medular con aumento de la síntesis de PGE2,

vasodilatación de la AAF y aumento inicial y transitorio del FG, con distensión de la
cápsula renal y dolor en fosa lumbar. Los AINEs interfieren con esto y mejoran
rápidamente los síntomas del dolor cólico en las obstrucciones agudas.
✓ Aumento de la presión hidrostática en la cápsula de Bowman, con reducción del FG. Si
es unilateral no se ve elevación de la creatinina.
✓ Aumento de la reabsorción proximal de urea, con elevación de la relación
urea/creatinina en plasma > 40
✓ Aumento de la presión en los segmentos distales de la nefrona: se reduce la sensibilidad
del túbulo colector a la ADH. Cuando desaparece la obstrucción aguda, se produce una
poliuria desobstructiva.

Jeremías Decicco
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Obstrucción urinaria crónica

Fase de compensación

Son características de la patología prostática benigna y de las obstrucciones congénitas. Para

compensar el aumento de la resistencia al flujo de salida, la musculatura se hipertrofia
progresivamente. No se produce cólico, por lo que puede pasar inadvertida.

Cuando es infravesical, aparecen a nivel de la vejiga trabeculaciones visibles con la cistoscopia o

cistografía. A nivel trigonal la hipertrofia puede llegar a causar obstrucción secundaria de la
unión ureterovesical. A medida que progresa, la orina residual tras las micciones aumenta, se
distiende más el trígono y la presión intravesical empuja a la mucosa de la vejiga entre los haces
musculares formando celdas que si llegan a protruir por toda la musculatura de la vejiga forman
divertículos.

En los uréteres la pared se hipertrofia y se vuelve tortuoso su trayecto, que puede producir
obstrucciones secundarias por bandas fibrosas.

Fase de descompensación: evolución a la hidronefrosis

Se produce pérdida progresiva de tejido muscular liso de la pared del tracto urinario obstruido,
con dilatación secundaria. El aumento de la presión pielocalicial comprime las papilas
produciendo la depresión convexa de las mismas. Puede haber necrosis papilar secundaria tanto
a compresión como a isquemia.

La hidronefrosis se ve en las obstrucciones unilaterales completas de larga evolución. Las

obstrucciones bilaterales completas no son compatibles con la vida ni con una larga evolución.

Fibrosis e inflamación

La obstrucción crónica condiciona cambios en la composición de la matriz intersticial. La

liberación de TGF-B por las células tubulares induce mayor depósito tisular de colágeno y
disminución de la degradación de la matriz extracelular, lo que se traduce en mayor fibrosis del
intersticio.

Clínica
En la obstrucción aguda el dolor cólico relacionado con el aumento de la intensidad y frecuencia
de las ondas peristálticas del uréter es lo que predomina. La sensación dolorosa es llevada por
el nervio genitocrural y es por eso que el dolor puede ser referido al pene o labio mayor
correspondiente.

En la obstrucción crónica el cuadro puede pasar inadvertido. Si es bilateral infravesical son

frecuentes los síntomas derivados de la irritación del trígono y de la presencia de orina residual
como: urgencia miccional, tenesmo y goteo posmiccional. Es posible observar variaciones
interdiarias en el volumen de diursesis características y muy marcadas, que preceden a una
reducción progresiva de la diuresis al descompensarse la función del trígono. El encamamiento
y el uso de analgésicos derivados de la morfina, de haloperidol en pacientes con patología
prostática o fármacos colinérgicos pueden desencadenar una descompensación aguda de una
uropatía obstructiva incompleta previamente compensada.

En la crónica bilateral (supra o inf ravesical) puede ser inadvertida si se instala lentamente, hasta
que se comienza con anemia y síntomas de uremia. Los signos que deben hacer pensar esto
son: variación interdiaria de la diuresis, existencia de orina residual o globo vesical, hematuria

Jeremías Decicco
 87

macroscópica, historia de infecciones urinarias a repetición en el varón, historia de litiasis,

cistocele en la mujer, incapacidad para concentrar la orina (polidipsia, poliuria y nicturia),
ionograma con sodio y potasio plasmáticos casi iguales que los urinarios que sugiere estasis
prolongada, y pH alcalino > 8, insuficiencia renal de origen no establecido, acidosis tubular distal
IV. El sedimento puede contener cilindros céreos y la relación urea/creatinina > 40.

Diagnóstico
La historia clínica orienta y deben tenerse en cuenta los antecedentes de litiasis. Las infecciones
urinarias recurrentes pueden ser la primera manifestación.

El procedimiento diagnóstico inicial suele ser la ecografía, y también se aconseja hacer una rx
de abdomen para ver si hay litiasis radio opacas, especialmente en los uréteres. La ecografía va
a mostrar el grosor del parénquima y la dilatación de las vías, pero puede que no indique el lugar
de la obstrucción ya que puede haber hidronefrosis sin obstrucción actual.

La TC con contraste yodado, uro-TC o la PET-TC están indicadas si la ecografía no es concluyente,

los riñones se visualizan con dificultad o no se identifica ecográficamente la causa de la
obstrucción urinaria. El uso de rx, ecografía y TC llega al diagnóstico adecuado en un 90% de los
casos.

La RM se usa para diagnosticar compresiones extrínsecas, especialmente las relacionadas con

tumores malignos.

La TC es la prueba de elección cuando se sospecha de obstrucción aguda en presencia de

síntomas de alarma que requieran un rápido diagnóstico como dolor importante, náuseas y
vómitos incoercibles, hematuria macroscópica y sospecha de sepsis urinaria. Es mandatoria en
las obstrucciones de pacientes con poliquistosis renal.

Si se sospecha de retención urinaria aguda se puede hacer un sondaje vesical para medir la orina
residual, en especial si no se dispone de ecografía, que a pesar de ser molesto y tener riesgo de
infección, ofrece la ventaja de poder aliviar la retención y tomar muestras de orina.

En el caso de dilatación de las vías sin obstrucción aparente, puede deberse al paso muy reciente
de un cálculo que se identifica en la urografía con el signo de Vespignani a nivel vesical donde
se ve una sombra tubular sin contraste horizontal, a nivel del trígono, que corresponde al uréter
terminal inflamado, una litiasis radiotransparente, una papila desprendida o una obstrucción
por un coágulo que se disolvió.

Los métodos isotópicos son útiles en las obstrucciones incompletas crónicas. Se realiza un
renograma isotópico con Tc-DTPA o con Tc-MAG3 combinado con furosemida, y se ve en la fase
de eliminación una deflexión positiva inicial seguida de una aceleración en la fase excretora en
la curva correspondiente al riñón con la obstrucción. La gammagrafía puede indicar estasis del
isótopo en un riñón respecto al otro.

Complicaciones
La mayor complicación es la infección urinaria. La retención de sedimentos en la vejiga puede
condicionar una litiasis vesical. Los gérmenes ureolíticos condicionan litiasis de estruvita, que a
su vez condiciona mayor estasis en el sistema.

La recuperación funcional se logra si la desobstrucción no se demora más allá de las cuatro

semanas.

Jeremías Decicco
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Tratamiento
Los objetivos son eliminar el dolor, eliminar la obstrucción y controlar la infección.

Para el dolor se usan analgésicos convencionales, y en casos muy intensos se pueden usar
opioides.

Una obstrucción completa es una urgencia y si no se resuelve con sondaje, hay que buscar otra
salida para la orina:

➢ Nefrostomía percutánea
➢ Stents ureterales
➢ Catéteres pigtail o doble J

La aparición de infección requiere el uso inmediato de ATB.

Tras la descompresión se puede ver hematuria ex vacuo, hipotensión transitoria por

hiperactividad parasimpática y poliuria desobstructiva, que puede llegar a ser masiva si la
obstrucción es bilateral. Es importante reponer líquidos al ritmo de la diuresis. Si la orina es
hipotónica, se repone suero hipotónico, si hay perdidas masivas de sal y agua se repone con
suero isotónico.

Nefropatía por reflujo

Introducción
Se define como el paso retrógrado de la orina procedente de la vejiga a zonas del tracto urinario
superior por incompetencia del mecanismo valvular vesicoureteral. En su patogenia influye
tanto el aumento de presión a nivel del aparato urinario superior como la frecuente existencia
de gérmenes en la orina procedente del aparato urinario inferior que alcanza el superior. El
reflujo vesicoureteral es la anomalía urológica más frecuente en la infancia.

Etiología
La orina alcanza el aparato urinario superior por la presión durante la micción, y se pueden
afectar el uréter, la pelvis, los cálices, o haber reflujo intrarrenal.

El reflujo primario es congénito y se debe a un defecto anatómico del uréter, o de la unión

ureterovesical, con reducción en la cantidad de tejido muscular de la porción intramural, que lo
hace incompetente en su función. Con el crecimiento el uréter se alarga, y suele revertir.

El reflujo secundario cursa con alteraciones dinámicas o estructurales del tracto urinario inferior,
que aumentan la presión intravesical y/o distorsionan el mecanismo normal de antirreflujo. Las
causas pueden ser secundarias a obstrucción uretral, vejiga neurógena y síndrome de la vejiga
inestable. Las yatrogénicas son por prostatectomía, meatotomía ureteral, resección en cuña del
cuello vesical y la resección de un ureterocele en el hiato ureteral. En el embarazo la disposición
habitual del útero hacia la derecha produce en el tercer trimestre un reflujo de grado variable
en el uréter derecho. Puede verse reflujo transitorio asociado a cistitis y la micción se acompaña
de dolor brusco en una de las fosas renales.

Jeremías Decicco
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Clasificación
➢ Grado I: paso de orina hasta el uréter.
➢ Grado II: paso a uréter y sistema colector superior, sin existir dilatación
➢ Grado III: relleno del sistema superior, con dilatación moderada de los cálices.
➢ Grado IV: dilatación importante de más del 50% de los cálices.
➢ Grado V: dilatación y pérdida de la morfología de todos los cálices.

Fisiopatología
El trígono es la estructura que normalmente impide el reflujo vesicoureteral. Durante el llenado
progresivo de la vejiga, la presión intravesical apenas aumenta, mientras que la presión en los
dos uréteres terminales va aumentando progresivamente por la distensión pasiva del trígono.
Cuando el detrusor comienza a contraerse, unos segundos antes del aumento esperado en la
presión intravesical, aumenta la presión en los esfínteres ureterales, al tiempo que el cuello de
la vejiga es estirado hacia arriba en forma de embudo, abriéndose.

La disfunción congénita o adquirida del trígono, su infiltración, inflamación o deformación

pueden alterar su competencia y permitir que las altas presiones intravesicales desarrolladas
durante la micción fuerzan a parte de la orina a ir en la dirección del uréter y el riñón.

El reflujo de la orina hacia el interior del riñón está relacionado con una disposición anatómica
anormal de las papilas renales, que permiten el paso retrógrado de la orina ante los aumentos
de presión. Esto provoca dilatación y disfunción tubular, compresión de los capilares
peritubulares con fallo de aporte sanguíneo y extravasación de la orina al intersticio renal con
reacción inflamatoria. Esto constituye el origen de las cicatrices renales.

Clínica
Puede ser asintomático, pero no es habitual. La pielonefritis aguda o una historia de esta es la
presentación habitual. La mayoría se diagnostica en los primeros años de vida tras una infección
urinaria. Los síntomas más habituales son:

✓ Pielonefritis sintomática: fiebre, escalofríos, dolor renal, náuseas y vómitos

acompañados de cistitis.
✓ Cistitis recurrente
✓ Dolor lumbar desencadenado por la micción: poco frecuente y su presencia obliga a
descartar reflujo.
✓ Uremia: es causa de insuficiencia renal crónica. Cuando el reflujo es bilateral la
hidronefrosis se acompaña de insufiencia renal crónica progresiva, que además de la
elevación de la urea y creatinina, también se ve acidosis metabólica e hiperpotasemia.
✓ Proteinuria: está ausente en las fases primarias, pero es frecuente de la fase terminal.
La aparición de proteinuria y síndrome nefrótico es de mal pronóstico. Puede responder
a tratamiento con IECA o ARA-II.
✓ Hipertensión arterial: es un hallazgo tardío. La nefropatía por reflujo es la causa renal
más frecuente de HTA en niños y pacientes jóvenes.
✓ Litiasis coleriforme

Jeremías Decicco
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Diagnóstico
Debe sospecharse en presencia de antecedentes familiares, hidronefrosis neonatal, anomalías
asociadas como obstrucción de la unión ureteropélvica, divertículos de vejiga, agenesia o
ectopia renal, duplicidad ureteral o infecciones urinarias a repetición en la infancia.

El diagnóstico de certeza consiste en demostrar flujo de orina desde la vejiga al sistema colector.
Puede hacerse mediante cistografía miccional o cistografía con isótopos, y ambos requieren
cateterización, difícil en neonatos y con riesgo de infección.

La ecografía es un método de rutina porque hasta el 90% de los pacientes con reflujo tiene
anomalías ecográficas. Las pruebas invasivas no estarían indicadas en niños con ecografía
normal.

Las técnicas con isótopos dan información sobre la función renal y la presencia de nefropatía
por reflujo. La gammagrafía con Tc-DMSA, que es captado por los túbulos funcionaantes, es el
método de elección para visualizar alteraciones corticales durante episodios de pielonefritis
aguda y, a largo plazo, detectar daño cicatrizal permanente. En el examen las cicatrices aparecen
como áreas focales o generalizadas de incorporación disminuida del isótopo a la corteza renal.
La imagen puede consistir en adelgazamiento y retracción cortical.

La uro-TC se utiliza solo en caso de no disponer de gammagrafía y puede mostrar

adelgazamiento cortical en la zona de los cálices deformados, que suelen localizarse en los polos
renales. La ecografía es útil para el seguimiento.

Complicaciones
Pielonefritis a repetición: la orina residual facilita la aparición de cistitis, especialmente en
mujeres. La combinación de cistitis y reflujo facilita las infecciones ascendentes.

Ureterohidronefrosis

El grado de la pérdida de la función renal está relacionado con la extensión de las cicatrices
parenquimatosas.

La glomerulonefritis con hialinosis segmentaria y focal afecta a los glomérulos de los territorios
afectados por el reflujo, pudiendo dar proteinuria.

Tratamiento
Se basa en el supuesto de que el reflujo predispone a las pielonefritis agudas a repetición y,
como consecuencia, a extensas cicatrices corticales y pérdida funcional progresiva.

Tratamiento médico conservador

Es el de elección en la mayoría de los casos, porque existe la posibilidad que con el desarrollo
del paciente el reflujo se reduzca o desaparezca. Los predictores positivos son:

➢ Relujo unilateral
➢ Relujo de grado I o II
➢ Edad precoz de presentación < 2 años
➢ Sexo masculino
➢ Reflujos asociados a causas corregibles
➢ Reflujo asociado a cistitis en relación con la actividad sexual

Jeremías Decicco
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El mantenimiento de una orina estéril previene el daño renal. Se intenta evitar las infecciones
urinarias mediante vaciado frecuente de la vejiga, vigilancia de la contaminación fecal del orificio
uretral, profilaxis antibiótica en niños con reflujo de grado III o superior, cultivos de orina
frecuentes, cistoureretrograma anual y, en mujeres, micción poscoital y aplicación de cremas
antisépticas periuretrales previas al coito. Si esto falla, está indicado el tratamiento antibiótico
a largo plazo con dosis diarias, bajas y nocturnas.

Tratamiento quirúrgico

Se usa en los casos en los que no es de esperar la desaparición espontanea del reflujo, orificio
uretral ectópico, duplicidad completa ureteral, ureterocele asociado a duplicidad ureteral y
reflujo en el uréter sin ureterocele, orificio ureteral en agujero de golf, reflujo de baja presión
con ureterohidronefrosis significativa. También si no es posible mantener la orina estéril y el
reflujo persiste, si se siguen produciendo pielonefritis agudas de repetición a pesar de
tratamiento antibiótico adecuado y si se producen daños renales progresivos objetivables por
pruebas de imagen.

La nefrectomía puede estar indicada en casos de reflujo de alto grado en riñones sin función,
para evitar las complicaciones y mejorar la HTA. Las técnicas son:

✓ Drenaje urinario temporal mediante sonda vesical o construcción de una derivación

definitiva de tipo Bricker con reservorio ileal.
✓ Transureteroureterostomía
✓ Ureterovesicoplastía con resección de 2 o 3 cm del uréter distal y reimplantación en la
vejiga a través de un túnel submucoso que resulta comprimido al contraerse el detrusor.

Inyección subureteral transureteral

Se inyecta un polímero que tiene una eficacia correctora mayor al 70% en los grados I y II, pero
menor en los demás.

Infecciones urinarias
Introducción
A partir de los 50 años la prevalencia de ITU en los varones aumenta paulatinamente en relación
con patología prostática o la práctica de exploraciones urológicas. En la mujer pasa del 1% en la
edad escolar al 5% a los 20 años, coincidiendo con el inicio de las relaciones sexuales y
embarazos. La ITU puede ubicarse en la uretra, la vejiga, la próstata o el riñón.

Se considera complicada cuando:

✓ Clínica de más de 7 días de evolución

✓ Embarazo
✓ Diabetes
✓ Insuficiencia renal
✓ Inmunodepresión importante
✓ Existencia de anomalía funcional y/o anatómica de las vías urinarias
✓ Sexo masculino

Jeremías Decicco
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Cistitis y pielonefritis
En condiciones normales la orina y las vías urinarias son estériles. La uretra distal está colonizada
por flora cutánea y/o vaginal constituida por Staphylococcus coagulasa negativo, difteroides,
estreptococos del grupo viridans y Lactobacillus.

En la mujer, varios factores capaces de reducir la población de Lactobacillus de la flora vaginal

temporal o permanentemente, tales como empleo de cremas espermicidas, tratamiento
antibiótico y falta de estrógenos en la posmenupáusica, facilitan la aparición de E. coli en la flora
vaginal. En el varón, la falta de circuncisión, el coito anal y el coito con una mujer colonizada por
E. coli uropatógena pueden originar la colonización de la uretra distal. A partir del meato los
mircroorganismos pueden ascender a la vejiga. Una vez allí, el desarrollo de infección está en
relación con la densidad de población bacteriana presente en la orina y los factores de virulencia
del microorganismo.

El vaciado completo de la vejiga con cada micción, en condiciones normales, elimina los
microorganismos que han penetrado en ella. Si después de la micción queda un residuo de orina,
la presencia de microorganismos se autoperpetúa y el efecto de la dilución disminuye o
desaparece y, en pocas horas, la densidad de bacterias en la orina alcanza el umbral crítico, por
encima del cual se produce la invasión de la mucosa vesical.

La proteína de Tamm-Horsfall, por su alto contenido en manosa, fija y elimina bacterias con
fimbrias de tipo 1. Desde la vejiga, pueden alcanzar la pelvis renal vehiculizados por reflujo o por
su propia movilidad. La endotoxina de los bacilos Gram negativos disminuye el peristaltismo
ureteral y favorece la aparición de reflujo. La osmolaridad elevada, el pH ácido, la
hiperamonemia y el escaso flujo sanguíneo medular dificultan la actividad leucocitaria y
permiten el desarrollo de pielonefritis con inóculos muy bajos.

Con menor frecuencia pueden acceder por vía hematógena. Tal es el caso de la infección
estafilocócica por absceso renal o perirrenal, la tuberculosis, la infección por Salmonella spp. y
la mayoría de las infecciones por Cándida spp. obedecen a la diseminación hematógena.

Etiología
E.coli es el causal de más del 80% de las ITU no complicadas. Le siguen Proteus mirabilis,
Klebsiella pneumoniae y S. saprophyticus. P. mirabilis es frecuente en niños no circuncidados
porque coloniza el saco prepucial.

La ITU complicada está producida por E. coli en el 50% de los casos, y el resto se debe a otras
enterobacterias, Pseudomonas aeruginosa o Enterococcus spp. Es polimicrobiana en el 5% de
los casos, en especial en aquellos con vejiga neurógena, sonda vesical o fístula vesicorrectal o
vesicovaginal.

Corynobacterium urealyticum afecta a inmunosuprimidos. La presencia de cándida en la orina

suele observarse en diabéticos y/o portadores de una sonda vesical permanente y
habitualmente indica colonización simple. A su vez, C. urealyticum y P. mirabilis son productores
de ureasa que descomponen urea en amonio, alcalinizan la orina y disminuye la solubilidad de
fosfatos cálcico y magnésico que pueden cristalizar y formar cálculos de fosfato cálcico (apatita)
y de fosfato amónico-magnésico (estruvita).

Jeremías Decicco
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Clínica
Cistitis: disuria, polaquiuria y micción urgente dando síndrome miccional irritativo o síndrome
cistítico. Puede haber incontinencia, tenesmo y dolor suprapúbico, que puede aumentar con la
micción.

Pielonefritis: suele comenzar de forma súbita con fiebre elevada, escalofríos y afección del
estado general. La distensión de la cápsula renal origina dolor en la fosa lumbar, a veces con
náuseas y vómitos. Puede irradiar al flanco, fosa ilíaca del mismo lado o al epigastrio. La
percusión de la fosa lumbar y la palpación bimanual suelen ser dolorosas. En los ancianos puede
cursar con incontinencia urinaria, dolor abdominal vago, confusión, disminución de la movilidad,
caídas al suelo y deterioro de la función renal. Algunas pueden complicarse con necrosis papilar
y cursan con hematuria, obstrucción ureteral con dolor tipo cólico nefrítico y deterioro de la
función renal.

Diagnóstico
El de cistitis es clínico. Puede confirmarse con la presencia de leucocituria. Se consideran
patológicos los recuentos superiores a ocho leucocitos por campo. La presencia de cilindros
leucocitarios indica que la infección se localiza en el parénquima renal. La ausencia de
leucocituria hace improbable el diagnóstico de ITU, aunque no lo excluye. La infección en el
paciente con neutropenia u obstrucción ureteral completa, infección de un quiste y el absceso
renales o perinefrítico de origen hematógeno pueden cursar sin leucocituria.

Un pH mayor o igual a 7 sugiere que el microorganismo presente es uno de los agentes

productores de ureasa.

El urocultivo permite identificar el microorganismo causal y practicar un antibiograma. Siempre

la muestra de orina debe ser de chorro medio. Se consideran significativos los siguientes
hallazgos:

➢ Cistitis: recuentos iguales o superiores a 103 UFC/mL

➢ Pielonefritis: recuentos iguales o superiores a 105 UFC/mL
➢ Asintomáticos: mujer recuentos superiores o iguales a 105 UFC/mL y en el varón
104 UFC/mL
➢ Si la muestra se obtiene por sondaje o punción suprapúbica un recuento igual o superior
a 102 UFC/mL se considera indicativo de bacteriuria.

El urocultivo está indicado en caso de persistencia o recurrencia de la clínica, en la cistitis

complicada y en toda pielonefritis, sea complicada o no. En caso de pielonefritis complicada
deben practicarse hemocultivos y análisis generales con hemograma, creatinina sérica y PCR.

En la pielonefritis aguda con criterios de sepsis grave o shock séptico, hematuria macroscópica,
masa renal a la exploración y la persistencia del dolor o la fiebre al tercer o cuarto día de
tratamiento antibiótico indican la práctica de una eco renal o una uro-TC para descartar
obstrucción, necrosis papilar, pielonefritis enfisematosa o absceso intrarrenal o perinefrítico.

La sospecha de litiasis y la infección en el diabético son indicación de estudio radiológico o

ecografía renal.

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Tratamiento
Cistitis

El antibiótico de elección debe cubrir E. coli y debe eliminarse activamente por la orina. Se puede
usar fosfomicina, nitrofurantoína, colimicina y tigerciclina. Nitrofurantoína y tigeciclina no son
activas frente a Proteus spp. ni P. aeruginosa. El tratamiento empírico inicial de una cistitis no
complicada puede hacerse con:

➢ De elección (según clase): TMS 160/800 mg c/12 h por 3- 5 días

➢ Nitrofurantoína 100mg/12 horas por 5 días. (también se supone que es de elección, pero
no le pega a Proteus)
➢ Fosfomicina trometamol 3g dosis única
➢ Si la paciente no ha recibido tratamiento ATB en los últimos 3 meses pueden usarse
cefalosporinas de tercera generación como ceftibuteno o cefixima por 3-5 días.
➢ Tener en cuenta que las fluroquinolonas se pueden usar, pero se prefieren reservarlas
para el caso de una pielonefritis por la alta tasa de resistencia que genera E. coli ante el
uso de estas. Básicamente sería derrochar ATB.

En las cistitis complicadas puede usarse el mismo esquema, ajustándolo al antibiograma y

prolongándolo por 7 días.

En las embarazadas se usa amoxi-clavulánico 250mg/8h o 500mg/12 o nitrofurantoína

100mg/6h (categoría B). En los varones se recomienda no dar nitrofurantoína ni amoxi-
clavulánico por la probable asociación de una prostatitis oculta en caso de infecciones
recurrentes.

Si la evolución es favorable, la sintomatología desaparece en 24-48 h. Si persiste la disuria, se

debe hacer urocultivo con antibiograma. Puede darse tratamiento analgésico con fenazopiridina
200mg/12h o un AINE.

Bacteriuria asintomática

La mayoría no requieren tratamiento, salvo en menores de 5 años con reflujo, mujeres

embarazadas, neutropénicos y pacientes a los que se les tiene que realizar una litotripsia
extracorpórea o una exploración endoscópica o quirúrgica de la vía urinaria. Considerar en:
mujeres con sonda vesical por más de 48 h con bacteriuria asintomática y trasplante renal.

En el primer trimestre del embarazo, se puede usar un beta lactámico tipo amoxicilina o amoxi-
clavulánico 500mg/12 h v.o por 7 días o fosfomicina 3g v.o dosis única. Se debe hacer urocultivo
a la semana de finalizado, y uno por mes hasta el parto.

Si hay dos episodios o más de bacteriuria asintomática considerar tratamiento supresivo con
nitrofurantoina o cefalexina. La candiduria asintomática no requiere tratamiento salvo en
neutropénicos o cuando hay que hacer endoscopia u otra intervención. Se usa fluconazol o si
hay resistencia flucitosina y una equinocandina o anfotericina B.

Pielonefritis

Siempre debe hacerse urocultivo. La no complicada puede tratarse en régimen domiciliario con
una cefalosporina de tercera generación por vía oral como cefixima, ceftibuteno o cefditorén
200-400mg/12h. Es aconsejable dar la primera dosis vía parenteral tipo ceftriaxona 1g i.v. Una
alternativa son los aminoglucósidos en dosis única por 2-3 días, seguido de una fluoroquinolona

Jeremías Decicco
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o cotrimoxazol v.o, si el urocultivo lo confirma. En la clase dieron ciprofloxacina 500mg/12h v.o

por 7 días, con una dosis inicial opcional de 400mg i.v y que es recomendable dar 1g de
ceftriaxona parenteral o una dosis de AMG (120 mg de gentamicina) consolidada durante 24h
para mejorar el tratamiento v.o. Y LA TASA DE RESISTENCIA LOCAL A CIPRO TIENE QUE SER
MENOR O IGUAL AL 10%!!

La infección complicada debe tratarse en ámbito hospitalario con una cefalosporina de tercera
generación vía parenteral, AMG o aztreonam. Si hay factores de riesgo para enterobacterias
productoras de BLEE la cefalosporina se puede sustituir por ertapenem 1 g/día i.v u otro
carbapenemo. En caso de sepsis grave o shock séptico iniciar con carbapenemo.

En clase dieron que, si el cuadro de la ITU complicada es leve, se hace urocultivo, ambulatorio
con fluoroquinolona por 10-14 días. Si el cuadro es grave (inestabilidad hemodinámica, sepsis)
se interna al paciente, se hace uro y hemocultivo, y se dan antibióticos por vía parenteral usando
cefalosporina de tercera generación, carbapenemos o ureidopenicilinas, por 14-21 días.

Si la evolución es favorable en 3-5 días normaliza la temperatura y la PCR desciende a la mitad.

La persistencia de la fiebre a las 72 horas de iniciado el tratamiento o la agravación clínica puede
deberse a:

➢ Infección por microorganismo resistente

➢ Existencia de colección supurada
➢ Existencia de necrosis del parénquima
➢ Necrosis papilar o nefritis bacteriana aguda focal (responden más lentamente al
tratamiento).

El tratamiento de la pionefrosis requiere la colocación de un tubo de nefrostomía y/o

desobstrucción mediante colocación de catéter ureteral de doble J. En caso de ITU recurrente,
tanto cistitis aguda como pielonefritis, se trata de igual forma. Se debe hacer urocultivo de
control 15 días después del tratamiento para ver si la orina es estéril.

ITU asociada a catéter

Retirar o reemplazar el catéter vesical ≥ 15 días de colocado. Tomar muestra para urocultivo a
través del catéter nuevo, y hemocultivos. El tratamiento debe ser dirigido a uropatógenos
resistentes a múltiples antimicrobianos iniciado por vía parenteral. La duración debe ser por 7 -
14 días. En relación con la profilaxis se recomienda evitar la colocación innecesaria y limitar su
duración. Estrategias como cateterismo intermitente, cateterismo suprapúbico o sonda condón
se asocian con disminución del riesgo. El uso de antibióticos profilácticos durante la remoción o
reemplazo del catéter no aporta beneficios significativos en cuanto al riesgo de desarrollar una
ITU.

ITU recurrentes

Se basa en la profilaxis

✓ Reemplazar crema espermaticida

✓ Orinar rápidamente después del coito
✓ Consumir líquidos generosamente
✓ No aguantar las ganas de orinar
✓ Limpiarse desde adelante hacia atrás después de defecar

Jeremías Decicco
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En las mujeres añosas activas sexualmente se recomiendan estrógenos tópicos porque

normalizan la flora vaginal y reducen el riesgo de ITU. Los estrógenos por vía oral son inefectivos.

Si las medidas mencionadas son inadecuadas, se puede intentar la profilaxis antibiótica. Lo más
cómodo es dar una dosis única después de las relaciones sexuales tan pronto como sea posible
con una de estas:

➢ Nitrofurantoína 50-100 mg
➢ TMP-SMX 80/400 mg o 40/200mg
➢ Cefalexina 250 mg
➢ TMP 100 mg

Si esto no funciona, se puede hacer antibioticoterapia con dosis diaria nocturna antes de ir a
dormir con las mismas drogas por seis meses, excepto que el TMS se da 3 veces por semana
porque es igual de efectivo que la administración diaria.

Litiasis renal
Introducción
Es un cuadro en el que intervienen factores genéticos, anatómicos y ambientales. Se asocia con
un riesgo aumentado de padecer HTA, cardiopatía isquémica, síndrome metabólico y diabetes.

Etiología y composición
Los cálculos renales son estructuras cristalinas incluidas en una matriz orgánica, una
mucoproteína constituida en un 60% por proteínas y 20% por hidratos de carbono, y están
compuestos por materiales que normalmente se eliminan por la orina. Se forman en las papilas
renales y crecen hasta que, de forma aleatoria, se rompen y los fragmentos pasan al sistema
excretor. Un 70-80% están constituidos por sales de calcio, siendo los más frecuentes de oxalato
cálcico, que pueden ser monohidratados o dihidratados. Los de fosfato cálcico son poco
frecuentes y están formados por apatita en el 7% y por brushita en el 1%. Aproximadamente un
20% son de estruvita, los cuales solo se forman en presencia de bacterias que poseen la enzima
ureasa, y suelen ser de gran tamaño. Están compuestos por iones de magnesio, amonio y fosfato
que adquieren estructura prismática-rectangular. Entre un 5 y 15% son de ácido úrico y
adquieren un color rojo anaranjado, son birrefringentes a la luz polarizada. Los de cistina son
menos del 1%, gran dureza, planos, hexagonales y color amarillo.

Patogenia
Suelen ser el resultado de la rotura del equilibrio entre solubilidad y precipitación de sales, y se
dan con mayor probabilidad cuando existen uno o más factores que dan lugar a la saturación de
la orina, la formación de cristales y la consiguiente agregación para formar el cálculo
clínicamente detectable.

Saturación

El límite en la solubilidad se halla determinado por el pH, la temperatura y la concentración de

la sustancia litogénica.

Nucleación

Ocurre cuando las moléculas en solución no pueden mantenerse aisladas entre sí y se agrupan
para formar una estructura cristalina primitiva.

Jeremías Decicco
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➢ Homogénea: rara, espontánea, en condiciones de muy alta concentración de sales que

facilitan la agregación y crecimiento rápido de los litos.
➢ Heterogénea: frecuente. El calcio, oxalato o ácido úrico precipitan sobre superficies
alteradas como células epiteliales, cilindros u otros cristales.

Inhibición de la cristalización

Hay sustancias inhibidoras que impiden el crecimiento del cálculo en la orina, y sustancias
quelantes que se unen con los iones litogénicos para formar complejos solubles. Los inhibidores
de los de oxalato de calcio son los GAGs, nefrocalcina y la proteína de Tamm-Horsfall, y los de
los cristales de fosfato cálcico son citrato, pirofosfato y magnesio. Los quelantes son magnesio
para oxalato y citrato para calcio.

Alteración del pH urinario

Los cálculos de ácido úrico y, en menor medida, de cistina son favorecidos por un pH ácido y los
de estruvita y, en menor medida, de fosfato por pH alcalino.

Disminución del volumen urinario

Al disminuir el volumen aumenta la concentración de las sales, y al haber estasis urinaria se

favorece el crecimiento del núcleo primitivo y se retienen por más tiempo los cristales formados.

Clínica
Mientras el cálculo está fijo en la papila o sistema excretor, suele ser asintomático, aunque
puede haber hematuria macroscópica o microscópica. Cuando se desprende y desciende por la
vía urinaria produce un dolor agudo característico como consecuencia de la distensión de la vía
urinaria, conocido como cólico nefrítico. Se localiza en la fosa lumbar y su intensidad aumenta
rápidamente hasta hacerse intolerable. El dolor puede tener oscilaciones de intensidad, suele
acompañarse de náuseas, vómitos, sudoración, palidez y, a veces, íleo paralítico. Puede haber
hipersensibilidad en la zona lumbar o en la parte anterior del abdomen, con rigidez muscular
asociada. Puede permanecer en la fosa lumbar o irradiarse inicialmente al flanco abdominal y
luego a la zona testicular o vulva. Si migra hacia abajo indica que el cálculo está descendiendo
por el uréter. Los ubicados en el tercio medio suelen producir dolor en flanco y los del tercio
inferior dolor abdominal bajo o genital. Cuando está en la porción intravesical produce un
síndrome miccional o dolor en la zona genital. El cólico suele desaparecer cuando el
desplazamiento del cálculo permite la descompresión de la vía urinaria. Se pueden expulsar
pequeñas concreciones semejantes a arena (arenilla) con dolor.

Diagnóstico
Se basa en confirmar la presencia de la litiasis, evitar y/o detectar las complicaciones asociadas
e intentar identificar la alteración específica causante de la formación de cálculos para dar un
tratamiento específico.

Una litiasis de inicio temprano orienta a una cistinuria o una hiperoxaluria primaria, la repetición
de episodios litiásicos en un mismo riñón sugiere una malformacion renal o de la vía urinaria y
la mala respuesta a la litotricia puede indicar la presencia de litiasis de cistina, que son de alta
dureza.

Imágenes

Jeremías Decicco
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La TC helicoidal sin contraste es la mejor prueba. Detecta la mayoría de las litiasis y según su
densidad, su localización y apariencia, puede sugerir la composición del cálculo. La rx simple de
abdomen es útil para el diagnóstico y seguimiento, pero solo es útil en casos de litiasis
radiopacas, no pudiendo visualizar las úricas y las de xantina. La ecografía abdominal es la
técnica de elección en embarazadas y permite además detectar litiasis radiolúcidas y
obstrucciones de la vía urinaria, pero su desventaja es la dificultad para ver las litiasis ureterales
y las de pequeño tamaño.

Estudio bioquímico y metabólico

La positividad de nitritos o bacterias en la tira reactiva orientará hacia una infección. La presencia
de cristales y el pH en la orina pueden orientar en cuanto a la etiología de la litiasis. Se
recomienda pedir función renal, ionograma y hemograma completo. Si se dispone de la litiasis
tras ser expulsada debe ser enviada al laboratorio para estudiarla.

Estudios para identificar la causa:

✓ pH sanguíneo
✓ Sedimento y cultivo de orina
✓ Determinación en orina de 24 h con calcio, ácido úrico, oxalato, fosfato, sodio, cloro,
citrato y magnesio.
✓ Si hay hipercalciuria: PTH, 25-hidroxivitamina D, y calciuria de 24h tras una dieta de
restricción de calcio después de un ayuno de toda la noche y tras sobrecarga oral de
calcio. Según esto se clasifica en tipo I si no responde a la restricción de calcio y tiene
una respuesta calciúrica exagerada a su sobrecarga oral, o de tipo II si el calcio urinario
se normaliza tras restringir el mismo de la dieta.

Tipos de litiasis
Litiasis cálcica

Es la causa más frecuente de litiasis renal y puede asociarse a hipercalciuria, hiperuricosuria,

hiperoxaluria, hipocitraturia o sin anomalías metabólicas, llamada litiasis cálcica idiopática.

Hipercalciuria

La causa más frecuente de litiasis renal asociada a hipercalcemia es el hiperparatiroidismo

primario, y los cálculos están compuestos por oxalato cálcico o hidroxiapatita. Si la calcemia es
normal, se considera hipercalciuria idiopática, aunque antes hay que descartar acidosis tubular
renal distal cuyos cálculos están compuestos por fosfato cálcico y resultan de la combinación de
hipercalciuria, pH urinario alcalino, baja concentración de citrato en la orina y elevada excreción
urinaria de fosfato. Otras causas de hipercalciuria normocalcémica son la depleción de fosfato,
el riñón en esponja, la diabetes, la artritis reumatoide juvenil y el uso prolongado de furosemida.

La hipercalciuria idiopática es la causa más frecuente de litiasis renal. Tiende a ser familiar, es
más prevalente en varones y el primer episodio suele ocurrir en la tercera década de la vida. Los
cálculos son casi exclusivamente de oxalato cálcico, si bien el fosfato cálcico también puede
formar parte.

Hipocitraturia

El citrato inhibe la nucleación espontanea del oxalato cálcico y retarda la aglomeración de los
cristales preformados de este. Es un potente inhibidor del crecimiento de los cristales de fosfato

Jeremías Decicco
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cálcico y reduce la saturación urinaria de las sales cálcicas. La hipocitraturia aparece en el 30%
de las litiasis cálcicas y sus principales causas son la acidosis tubular renal, la enfermedad renal
crónica, el tratamiento con acetazolamida o tiazidas, la depleción de potasio y magnesio, la
inanición y la malabsorción intestinal.

Hiperoxaluria

El organismo no metaboliza el oxalato y solo puede eliminarse por excreción renal, proviene de
dos fuentes: una endógena, y otra exógena de la absorción intestinal de los alimentos. La
hiperoxaluria se define como la eliminación de oxalato superior a 50mg/día por la orina.

Hiperoxaluria primaria: es el resultado de dos defectos genéticos bioquímicos del metabolismo

del oxalato en el hígado. El tipo 1 se debe al déficit de la alanina-glioxilato aminotransferasa,
autosómica recesiva y cursa con excreción urinaria alta de ácido glicólico y oxalato, y se
manifiesta en la infancia con litiasis oxalocálcica recidivante que progresa hacia la
nefrocalcinosis e insuficiencia renal. La tipo II tiene deficiencia en la actividad de la D-glicérico
DH, y en la orina hay cantidades elevadas de oxalato y ácido L-glicérico, con cálculos a repetición.

Hiperoxaluria secundaria: especialmente en pacientes con trastornos intestinales como fibrosis

quística, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria del intestino y resección ileal. Los ácidos
grasos libres en alta concentración ligan el calcio y reducen su concentración intraluminal. Así
se reduce la formación normal de oxalato cálcico insoluble y existe más oxalato soluble para su
absorción intestinal.

Litiasis úrica

Hiperuricosuria

Se define como una excreción de ácido úrico superior a 800mg/día en el varón y 750mg/día en
la mujer. Las circunstancias más comunes asociadas son la ingesta excesiva de proteínas de
origen animal, la gota primaria, los síndromes mieloproliferativos y la quimioterapia de tumores
malignos por sobreproducción de ácido úrico. Es característico su alto índice de recidiva.

Los cristales de ácido úrico se forman en pH ácido, por lo que pueden formarse aún en casos de
normouricemia y normouricosuria, especialmente en la asociación de ingesta excesiva de
proteínas y pH urinario persistentemente inferior a 5,5. Los estados diarreicos aumentan la
concentración urinaria de ácido úrico al disminuir el volumen urinario por deshidratación y la
excreción de una orina acida por perdida de bicarbonato a través de las haces también colabora
a la formación de los cálculos. Otra causa es el uso de fármacos uricosúricos como el probenecid,
salicilatos y contrastes yodados.

Litiasis cistínica

La cistinuria es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que se caracteriza por la

recurrencia de cálculos de cistina, cuya solubilidad es baja cuando el pH urinario es inferior a
7,5. En el sedimento se ven cristales hexagonales patognomónicos. Los valores normales de
excreción urinaria de cistina son inferiores a 200mg/día.

Litiasis infecciosa o de estruvita

Solo se forman en presencia de gérmenes ureolíticos como Proteus, Klebsiella, Serratia y

Ureaplasma urealyticum. La ureasa hidroliza la urea y libera amonio y bicarbonato que
aumentan el pH de la orina, lo que favorece la cristalización de fosfato de amonio y magnesio,

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fosfato de calcio y urato de amonio. Así se generan cálculos de estruvita (fosfato amónico
magnésico), que son de gran tamaño y se ramifican para adoptar la forma de la pelvis y cálices
renales (coraliformes). Son focos de sepsis permanente y causan obstrucción de las vías urinarias
con posible desarrollo de insuficiencia renal crónica si son bilaterales.

Tratamiento

Tipo de cálculo Tratamiento

Oxalato de calcio HCT 25-50 mg + amiloride 5mg/día

Si hay hiperuricosuria: alopurinol 100 mg/30 ml/min FG

Si hay hipocitraturia: citrato de potasio 60-80 mEq/día

Si hay hiperoxaluria: evitar alimentos ricos en oxalato como espinaca, chocolate,

nueces, tomate, cerveza.

Quelantes como citrato de calcio 200-400 mg/8 hs.

Fosfato de calcio Citrato de potasio 60-80 mEq/día

Ácido úrico Alcalinización urinaria con Citrato de K 60-80 mEq/día

Alopurinol 100 mg/30 ml/min FG

Estruvita fosfato Antibióticos

amonio magnesio
Remoción quirúrgica

Cistina Alcalinización urinaria con citrato de K 60=80 mEq/dia

Restricción de sodio.

Hipercalciuria

Dieta hiposódica (<2-3 g/día) y normocálcica (1g/día). La restricción de sodio disminuye el

intercambio sodio/calcio a nivel tubular, reduciendo la calciuria.

La restricción de calcio en la dieta no está indicada ya que favorece la absorción de oxalato al

aumentar su disponibilidad en la luz intestinal e incrementa el riesgo de osteoporosis. Se
aconseja sólo en los casos de hipercalciuria absortiva.

Hiperoxaluria

➢ Dietaria: evitar ingesta alimentos ricos en oxalato.

➢ Entérica: dieta con bajo contenido graso y quelantes de oxalato como colestiramina 8-
16 g/d, o suplementos de calcio como citrato de calcio 200 a 400 mg tres a cuatro veces
al día.
➢ Hereditaria: piridoxina (25-200 mg/d) que convierte glioxilato a glicina

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Hipocitraturia

Citrato de potasio

El citrato es un paninhibidor de la cristalización urinaria. Retarda la cristalización de las sales de

calcio formadoras de cálculos por dos mecanismos:

➢ Forma complejos con el calcio y reduce la concentración de calcio iónico, reduciendo

por lo tanto la saturación urinaria de oxalato y fosfato de calcio, que es la fuerza motora
de la cristalización de estas sales
➢ El citrato inhibe directamente la cristalización de oxalato y fosfato de calcio.

En el caso del ácido úrico, el principal determinante de la cristalización de este es la

sobresaturación de la orina con respecto al ácido úrico no disociado. El citrato de calcio al elevar
el pH urinario disminuye el ácido úrico no disociado, disminuyendo su probabilidad de
cristalización

Tratamiento de la expulsión del lito

Se hace mediante la relajación del músculo liso ureteral con bloqueantes de los receptores α1
(TAMSULOSINA) o con la inhibición de la bomba de los canales de calcio (NIFEDIPINA).

La tamsulosina aumenta las tasas de expulsión, reduce el tiempo de expulsión, los episodios
dolorosos, el puntaje en la escala de dolor percibido y el requerimiento de analgésicos.

El tratamiento de la expulsión se hace cuando el uréter distal es <10 mm de diámetro. Los

cálculos <5 mm tuvieron una tasa de expulsión más elevada con tamsulosina que los controles
sin tratamiento (71,4% vs. 50%), mientras que los cálculos de 5-10 mm mostraron un beneficio
en términos de su relocalización en el uréter distal.

Hidratación

• Los pacientes con deshidratación secundaria a vómitos y disminución de la ingesta oral

deben recibir hidratación parenteral.

• La idea de que una hidratación agresiva ayuda a migrar el cálculo en el uréter es

debatible.

Intervención urológica

Los cálculos mayores de 5-6 mm o que persisten más allá de 4 semanas tienen indicación de ser
extraídos. La elección del método depende del tamaño y la topografía.

Coraliformes: litotricia, nefrolitotomía o cirugía abierta.

Uréter proximal: colocación de catéter doble J, litotricia extracorpórea, o ureteroscopía.

Uréter distal: ureteroscopía

El tratamiento quirúrgico agudo solo está indicado en caso de asociación de litiasis urinaria
obstructiva con infección. No es definitivo.

La nefrolitotomía percutánea es un procedimiento que se utiliza a menudo para las piedras más
grandes o complejos.

Jeremías Decicco
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Criterios de Hospitalización

Indicaciones absolutas Indicaciones relativas

Vómitos incoercibles Fiebre

Dolor refractario al tratamiento Cálculos mayores de 6 mm de diámetro

Riñón único o riñón trasplantado con Riñón único

obstrucción

Infección del tracto urinario Riñón trasplantado

concomitante con obstrucción

Crisis hipercalcémica Obstrucción de alto grado

Enfermedad renal intrínseca

Extravasación urinaria

Problemas sociales

Enfermedades del túbulo renal

Introducción
Son alteraciones en las que existe una disfunción tubular específica con una afección escasa o
nula de la función glomerular, en los estadios precoces. Pueden ser simples o complejas según
se afecte el transporte tubular de una o varias sustancias, respectivamente. A su vez, se pueden
dividir en primarias, que son casi siempre hereditarias, y secundarias a otras enfermedades o
administración de medicamentos y tóxicos. En general obedecen a trastornos de la reabsorción,
trastornos de la secreción y/o trastornos de transporte hormonodependientes.

Glucosuria renal
Es un trastorno hereditario de la reabsorción de glucosa tubular. Se define por:

➢ Glucosuria constante
➢ Glucemia normal
➢ Utilización normal de los hidratos de carbono
➢ Ausencia de otras anomalías tubulares.

El defecto tubular está representado por la disminución del umbral de reabsorción renal de
glucosa, que se define como el nivel de glucemia a partir del cual la glucosuria excede 1mg/min

Jeremías Decicco
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por 1,73m2. Ocurre normalmente cuando la glucemia alcanza 180-200mg/dL, pero en casos de
glucosuria renal sucede con valores más chicos. Hay diferentes grados de severidad:

• Tipo A: tanto el umbral como el transporte tubular máximo de glucosa están

disminuidos
• Tipo B: solo está disminuido el umbral, pero no el transporte.
• Tipo 0: no existe ningún transporte tubular para la glucosa.

Es algo benigno, suele ser asintomático a excepción de mala intolerancia al ayuno o poliuria-
polidipsia como consecuencia de la diuresis osmótica. No se debe prescribir ninguna dieta.

Hiperfosfaturias
Raquitismo hipofosfatémico familiar ligado al sexo

Introducción

Es el defecto genético más frecuente causante de hiperfosfaturia aislada. Incidencia de 1/20.000

nacimientos. Es de herencia dominante ligada al X. El gen causal es el PHEX, que forman parte
de las familias de los genes que controlan la síntesis de endopeptidasas.

Fisiopatología

Se caracteriza por un trastorno de la reabsorción de fosfato inorgánico causado por un fallo de

la degradación de FGF-23 o fosfatonina, secretada en el osteoblasto y que interviene en la
regulación del metabolismo fosfocálcico al inhibir la reabsorción proximal de fosfato inorgánico.

Clínica

Aparece entre los 6-12 meses de edad, como un raquitismo que se revela resistente a la
administración de dosis habituales de vitamina D. Se suele asociar a un retraso importante del
crecimiento y a deformidades óseas tipo genu varum y, más raro, genu valgum. En el adulto
permanece inactiva y se reduce a talla baja y algunas deformidades óseas residuales. La
hipofosfatemia se acompaña de normocalcemia y elevación de la FA.

Tratamiento

Se deben prevenir las deformidades óseas e iniciar lo antes posible el tratamiento. Se administra
fosfato neutro sódico 1,5g/día y calcitriol 0,25-2ug/día o alfa-calcidiol 0,5-3ug/día. Requiere
controles regulares de la calcemia, calciuria y concentración de PTH intacta, así como ecografías
renales periódicas.

Aminoacidurias
Cistinuria

Introducción

Es un trastorno hereditario del transporte renal e intestinal de cistina, lisina, arginina y ornitina.
Incidencia de 1/20.000 nacimientos. Es autosómica recesiva, y hay dos subtipos: tipo 1 por
mutaciones en el gen SLC3A1 que codifica un transportador de cistina y aminoácidos dibásicos
(rBAT). El tipo no-1 causado por mutaciones en el gen SLC7A9 que codifica una proteína que
compone al rBAT.

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Clínica

Hay predisposición de formar cálculos de cistina. Se forman cuando la concentración urinaria de

cistina es superior a 250mg de cistina por gramo de creatinina. La solubilidad de la cistina es
mayor en pH alcalino que en ácido. Los cálculos pueden aparecer precozmente en la vida y variar
desde arenillas hasta grandes cálculos coraliformes que son poco visibles por rx.

Diagnóstico

Puede efectuarse por demostración de aminoaciduria dibásica. Se sospecha ante la aparición en

la orina de abundantes cristales de cistina o ante una reacción de Brandt positiva que consiste
en la formación de un color purpúrico en la orina por la presencia de cistina cuando se añade
cianuro sódico y nitroprusiato potásico.

Tratamiento

Dirigido a la prevención de la litiasis:

✓ Incremento de la ingesta acuosa

✓ Alcalinización constante de la orina con citrato potásico para mantener un pH urinario
>7,5
✓ Régimen pobre en sodio para disminuir la cistinuria.

Síndrome de Fanconi

Introducción

Disfunción múltiple del túbulo proximal caracterizada por un trastorno de la reabsorción de la

glucosa, aminoácidos, fosfato y, con frecuencia, bicarbonato. Esto se expresa con glucosuria,
aminoaciduria generalizada no específica, hiperfosfaturia y acidosis tubular renal proximal.
Puede haber proteinuria tubular, hiperuricosuria, conservación inadecuada de sodio y potasio e
incapacidad para concentrar la orina con poliuria y polidipsia.

Fisiopatología

Su desarrollo depende de un trastorno metabólico de la célula tubular proximal que interfiere

en la función de una serie de transportadores sodio-dependientes de la membrana luminal y/o
basolateral. Hay una alteración del metabolismo oxidativo mitocondrial con disminución de la
cantidad de ATP intracelular y alteración secundaria de las bombas H+ATPasa luminal y la Na/K
ATPasa basolateral.

Clínica

Depende del grado y la etiología. En el niño casi siempre está dominada por retraso en el
crecimiento y lesiones de raquitismo resistentes a tratamiento con vitamina D. Puede haber
poliuria y debilidad muscular e incluso parálisis periódicas por hipocalcemia.

En el adulto lo más habitual son lesiones óseas, debilidad muscular y fatiga.

Diagnóstico

El estudio bioquímico dará:

✓ Hipofosfatemia
✓ Normocalcemia
✓ Elevación de la FA si hay lesiones activas de osteomalacia

Jeremías Decicco
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✓ Acidosis metabólica hiperclorémica

✓ Hipouricemia
✓ Hipopotasemia

Tratamiento

Se trata la osteomalacia y lesiones óseas como en el raquitismo hipofosfatémico familiar. A

veces se puede requerir L-carnitina si hay déficit de la misma con miopatía secundaria.

Cistinosis

Es un error congénito del metabolismo de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por
elevación del contenido intracelular de cistina libre, que se acumula en el interior de los
lisosomas. El resultado es acumulación de cristales de cistina en todos los tejidos del organismo,
con daño celular secundario progresivo.

Clínica

En el adulto es benigno, con depósito en córnea y médula ósea, pero sin anomalías renales
acompañantes.

En el adolescente es semejante al infantil, comienza en la segunda década de la vida, y tiene

evolución más lenta a la insuficiencia renal.

El infantil o nefropático es la forma más frecuente y grave. Tiene clínica de síndrome de Fanconi
en el primer año de vida y comporta una evolución inexorable a la insuficiencia renal terminal
en menos de 10 años. Está asociado a retinopatía periférica, fotofobia y disfunción tiroidea.

Diagnóstico

Se establece por la demostración de cristales de cistina en diversos tejidos o por el estudio del
contenido intracelular de cistina libre en los leucocitos.

Tratamiento

Al tratamiento sintomático se le debe sumar la administración de cisteamina, sustancia capaz

de disminuir el contenido intracelular de cistina. Cuando se administra precozmente, antes de
iniciarse la insuficiencia glomerular, puede enlentecer la evolución a la insuficiencia renal, pero
no elimina los riesgos de acumulación de cistina en otros órganos.

Acidosis tubular renal

Es un trastorno caracterizado por acidosis metabólica hiperclorémica causada por un defecto en
la reabsorción renal de bicarbonato o en la excreción urinaria de hidrogeniones. La función
glomerular es normal o está menos afecta que la función tubular.

Acidosis tubular renal proximal

Suele estar asociada a síndrome de Fanconi o ser causada por fármacos o tóxicos. Puede ser
transitoria o permanente. En el adulto, las causas más frecuentes son el mieloma múltiple y el
uso de acetazolamida. En los niños son la forma idiopática, la provocada por ifosfamida y la
cistinosis.

Fisiopatología

Jeremías Decicco
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Hay un defecto del túbulo en la reabsorción de bicarbonato filtrado, pero los mecanismos
distales de acidificación de la orina son normales. El resultado es una disminución del umbral
renal de excreción de bicarbonato. Hay una tendencia a la pérdida renal de potasio debido a que
también reduce la reabsorción proximal de sodio y, así, se presenta en mayores cantidades en
los segmentos distales de la nefrona. Todo esto produce una acidosis hiperclorémica.

Clínica

La forma primaria transitoria se ve en lactantes y presenta un carácter esporádico, no

hereditario. Se manifiesta por retraso en el crecimiento, que responde bien a terapéutica
alcalina y desaparece espontáneamente a los pocos años de evolución.

Las formas primarias permanentes son de carácter familiar. Es autosómica dominante, se

manifiesta con retraso del crecimiento, sin anomalías asociadas, y hay una forma autosómica
recesiva en la que el enanismo se acompaña de retraso mental y anomalías oculares diversas.

Las formas secundarias son tipo síndrome de Fanconi.

Diagnóstico

Debe sospecharse ante un cuadro de acidosis metabólica hiperclorémica sin causa clara, pH
urinario variable y anión gap urinario negativo, o sea, una concentración de cloro en la orina
superior a la suma de las concentraciones de sodio y potasio en situación de acidosis metabólica.
La disminución del umbral de excreción renal del bicarbonato se demuestra con una sobrecarga
intravenosa de bicarbonato sódico. Cuando se corrige la bicarbonatemia hasta niveles de más o
menos 20mmol/L, el pH urinario asciende a más de 7,5 y la excreción fraccional de bicarbonato
asciende a valores muy altos.

Tratamiento

Compensar la pérdida urinaria de bicarbonato, por lo que se requiere administrar dosis elevadas
de este, hasta 10-20 mmol/kg de peso y día, repartidas cada 2-4 horas durante el día y la noche.
Se debe administrar parte del bicarbonato como sales de potasio, porque la terapia alcalina
agrava la pérdida renal de potasio. La hidroclorotiazida puede facilitar la corrección de la acidosis
con dosis menores de alcalinos, ya que la depleción de volumen provoca un aumento de la
reabsorción proximal de sodio y, secundariamente, de bicarbonato.

Acidosis tubular renal distal

En el niño adopta carácter primario. La forma aislada es esporádica, parece responder a una
herencia autosómica dominante causada por mutaciones en el gen del intercambiador Cl/HCO3-
. La forma asociada a sordera nerviosa presenta un carácter familiar y es autosómica recesiva y
hay una mutación en la subunidad B1 de la H+ATPasa vacuolar. Puede haber deficiencia de AC
II.

En el adulto es generalmente adquirida y suele aparecer en el contexto de enfermedades renales

o sistémicas, más que nada de tipo autoinmune.

Fisiopatología

El pH urinario es elevado. La excreción fraccional de bicarbonato es baja. Tras una sobrecarga

ácida, el pH urinario se mantiene elevado y la excreción renal de acidez titulable y amonio
aparece disminuida.

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Clínica

La forma primaria se manifiesta después de los primeros dos años, aunque también puede estar
desde los primeros días de vida y se manifiesta con vómitos, poliuria, deshidratación y falta de
ganancia ponderal. Luego se ve retraso del crecimiento. La nefrocalcinosis es un hallazgo precoz.
En el adulto lo más frecuente es la litiasis renal, que puede asociarse a nefrocalcinosis o ser
aislada.

Diagnóstico

Debe sospecharse cuando la acidosis metabólica hiperclorémica se acompaña de

normopotasemia o hipopotasemia y de un anión gap urinario positivo, o sea, una concentración
de cloro en la orina inferior a la suma de las concentraciones de sodio y potasio. La demostración
conjunta de un pH urinario elevado mayor a 5,5, y una amoniuria y acidez titulable disminuidas
establece el diagnóstico.

Tratamiento

Se debe administrar bicarbonato en cantidad suficiente para compensar la producción

endógena de hidrogenión.

Acidosis tubular renal hiperpotasémica o de tipo IV

Debe sospecharse en todo paciente con hiperpotasemia persistente sin causa aparente. Incluye
pacientes con hipoaldosteronismo tanto primario como asociado a hiporreninemia, o son
pseudohipoaldosteronismo (SHA) (resistencia tisular a la aldosterona).

Fisiopatología

Depende fundamentalmente de un defecto de la amoniogénesis, causado por el

hipoaldosteronismo y la propia hiperpotasemia. Lo más frecuente es el hipoaldosteronismo
hiporrenémico que se ve en la nefropatía diabética con insuficiencia renal leve, en las nefritis
intersticiales crónicas, tras la administración de AINE, IECA o ciclosporina. El trastorno
fundamental es un defecto en la producción de renina y aldosterona.

Clínica

Guarda relación con la enfermedad causal. No suele asociarse a nefrocalcinosis o litiasis y las
lesiones óseas solo aparecen en uremia avanzada. Excepto en los casos de SHA I, el
hipoaldosteronismo en adultos no se asocia con una marcada pérdida renal de sodio e
hipovolemia debido a los mecanismos compensadores que aumentan la reabsorción renal de
sodio. La acidosis es generalmente moderada, aunque la hiperpotasemia puede llegar a ser
grave.

Diagnóstico

Se establece ante la presencia de acidosis metabólica hiperclorémica, hiperpotasemia con un

gradiente transtubular de potasio bajo y una capacidad intacta de acidificación urinaria tras
sobrecarga ácida, con amoniuria disminuida. La medida de la actividad de renina plasmática y
los niveles de aldosterona son útiles para distinguir estos procesos y serán bajos excepto en el
SHA tipo I.

Tratamiento

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Dependerá de la etiología. Se debe suprimir los fármacos que retienen potasio e intentar
normalizar la potasemia mediante el uso de resinas de intercambio iónico o diuréticos de tipo
furosemida. Si hay hipoaldosteronismo se puede dar fludrocortisona. Muchos pacientes con
hipoaldosteronismo hiporrenémico tienen HTA o edemas que se agravan con la administración
de fludrocortisona, lo que obliga la adición de diuréticos de asa o tiazidas. A veces suele ser
necesario administrar bicarbonato.

Diabetes insípida nefrogénica

Consiste en la incapacidad, parcial o completa, del riñón para concentrar la orina en presencia
de niveles altos de ADH. Puede reflejar una resistencia a la acción de la ADH en el túbulo, o bien,
una interferencia en los mecanismos de concentración medular de solutos.

Fisiopatología

La hereditaria es una enfermedad rara, transmitida en la mayoría de los casos ligada al X. El

defecto es por diversas mutaciones del gen del receptor V2, con defecto de su función. A veces
hay mutaciones de las acuaporinas.

Otras causas son la hipopotasemia, la hipercalcemia y fármacos como metoxiflurano, litio,

propoxifeno, anfotericina, cidofovir, foscarnet y demeclociclina. Hay una interferencia en la
reabsorción de Na-Cl en la rama gruesa ascendente.

Clínica

Si el defecto es importante hay polidipsia, poliuria y nicturia. A veces hay episodios de

deshidratación e hipernatremia, en especial si no hay acceso a la ingesta de agua.

Diagnóstico

Debe hacerse diagnóstico diferencial con polidipsia psicógena, la diuresis osmótica y la diabetes
insípida central. La mejor manera es con la prueba de la deshidratación. Al paciente se lo priva
del acceso al agua durante varias horas, mientras se miden el flujo y la osmolaridad urinarios de
forma seriada. En la DI persisten la hiposmolaridad urinaria y la producción de un volumen
importante de orina a pesar de la deshidratación. En la DI nefrogénica la administración exógena
de desmopresina o vasopresina produce efecto nulo o mínimo, al contrario que en la DI central.
Si medimos la ADH y la osmolaridad plasmática, veremos que en la DI central hay un aumento
de la osmolaridad plasmática que no se acompaña de aumento de la ADH, mientras que en la
nefrogénica sí aumenta la ADH, pero no se acompaña de un aumento paralelo de la osmolaridad
urinaria. En la polidipsia primaria los valores de ADH y la osmolaridad plasmática están
reducidos.

Tratamiento

Hay que tratar la enfermedad causal. Se centra en proporcionar cantidades adecuadas de

líquidos para prevenir la deshidratación. Las secundarias a hipercalcemia suelen normalizar una
vez resuelta esta. Las secundarias a sales de litio pueden ser irreversibles. Las tiazidas, solas o
con amiloride, producen reducciones de la diuresis al generar una natriuresis y contracción de
volumen, que aumenta la reabsorción proximal de agua y solutos con lo que disminuye el flujo
tubular hacia los lugares más distales de la nefrona. Los AINE, tipo indometacina, pueden ser
eficaces para aumentar la capacidad de concentración de la orina por inhibir la producción de
prostaglandinas que antagonizan el efecto de la ADH.

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Nefritis intersticial aguda

Comprende un grupo heterogéneo de enfermedades no relacionadas que afectan
principalmente al intersticio y túbulos con indemnidad inicial de glomérulos y vasos
intrarrenales.

Etiología
➢ Drogas 70%: AINE, beta lactámicos, rifampicina, TMS (bactrim), furosemida, quinolonas,
alopurinol, inhibidores de la bomba de protones, aciclovir.
➢ Infecciones 10%: puede ser por invasión directa del riñón, o indirecta por infección
sistémica.
➢ Sistémicas: metabólicas como cristales de urato, oxalato, calcio, etc. O por metales
pesados como cadmio y plomo.
➢ Inmunes 10%: sarcoidosis, LES.
➢ Hematológicas: linfomas, mieloma múltiple, IgG4.
➢ Idiopáticas: anti-MBT, inmunocomplejos, asociada a uveítis.
➢ Tóxicas: venenos de serpientes.

Clínica
Se caracteriza por una triada presente en el 10%:

• Fiebre
• Rash
• Eosinofilia

También puede haber artralgias y dolor en flanco.

Diagnóstico
Laboratorio

✓ Hematuria microscopica 90%,

✓ Leucocituria – eosinofiluria (coloración Hansel) > 1 % eosinófilos
✓ Cilindros granulosos y leucocitarios
✓ Proteinuria leve (tubular)
✓ Proteinuria masiva (aine)
✓ Ira no oligúrica (66%)
✓ Galio 67 +

La eosinofiluria está presente en NTI, ateroembolia, cistitis alérgica, prostatitis y rechazo de

transplante.

la biopsia se reserva para cuando el diagnóstico es dudoso, previo a iniciar tratamiento o cuando
la evolución no es satisfactoria.

Tratamiento
➢ Suspensión inmediata del agente asociado

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➢ Metilprednisolona 40 mg/día 2 Semanas y tappering

➢ Metilprednisolona 500 mg/iv/día por 3 días y luego metilprednisolona 40 mg/día 30 días
➢ Micofenolato sódico o mofetil en pacientes resistentes a corticoides o con
contraindicaciones para los mismos (?)

No existen estudios randomizados, controlados. Son series de pocos pacientes (menos de 50)

40% persisten con creatinina elevada. Los factores asociados a daño permanente son: NTI
prolongad, AINES, hallazgos histológicos de cronicidad.

Conclusiones de los estudios positivos: recuperación más rápida, menos probabilidad de IRCT,
menor creatinina final. La probabilidad de recuperación con esteroides es mayor si se comienzan
dentro de los 7 días (OR 6,6).

Nefritis intersticial crónica

Se caracterizan por presentar más anemia (deficit de EPO) y más alteraciones del metabolismo
del calcio por déficit de vitamina D que las otras causas de IRC.

Etiología
✓ Nefropatía de los Balcanes
✓ NTIC por aines
✓ Sjögren
✓ Sarcoidosis
✓ Litio
✓ Mieloma múltiple
✓ Idiopática

Características
✓ Insuficiencia renal crónica (15% causas de irc)
✓ PA normal: pierden sodio
✓ Densidad 1008/10: pierden mecanismo de contracorriente
✓ Orina alcalina: rta1 y rta 4
✓ Sedimento con pocos elementos
✓ Proteinuria tubular

Proteinuria

Hay 4 tipos de proteinuria:

➢ Glomerular: daño en la barrera de filtración. > 50 KD: albumina 69 KD, transferrina, IgG
➢ Tubular: alteración en la reabsorción, hasta 1 gramo es filtrada y reabsorbida
diariamente. El túbulo dañado no las reabsorbe: β2m, monómeros de CL, RBP, A1m, etc.
➢ Sobrecarga: CL monoclonales
➢ Mixta

Tumores renales y malformaciones LEER DEL LIBRO, ES CORTO.

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