República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior.

Universidad Nacional Experimental Francisco de Miranda.

Coro- extensión- Barinas.

Acumulaciones
Intracelulares

Bachilleres
Daniela Granadillo 28.195.208
Daniel Ramírez 29.649.090
Dr. Carlos Rodriguez
Junior Martínez 30.267.729

Semestre / Sección: Migues Dizas 29.522.979

4to “3”. Noemi Rosales 31.763.324

Elias Escalamte 30.470.414
 Indice
Introducción.......................................................................................................................................4
Las Acumulaciones Intracelulares......................................................................................................5
Lípidos................................................................................................................................................6
Etiología.........................................................................................................................................6
Patogenia.......................................................................................................................................6
Esteatosis (cambio graso)...................................................................................................................6
Patogenia.......................................................................................................................................6
Diagnostico.....................................................................................................................................6
Hígado graso......................................................................................................................................7
Etiología.........................................................................................................................................7
Patogenia.......................................................................................................................................7
Corazón graso....................................................................................................................................8
Etiología.........................................................................................................................................8
Patogenia.......................................................................................................................................8
Infiltración grasa.............................................................................................................................8
Acumulación de colesterol y esteres de colesterol........................................................................8
 Ateroesclerosis.......................................................................................................................8
Glucógeno..........................................................................................................................................9
Etiología.........................................................................................................................................9
Patogenia.......................................................................................................................................9
Proteínas............................................................................................................................................9
Patogenia.......................................................................................................................................9
Amiloidosis.......................................................................................................................................10
Etiología.......................................................................................................................................10
Propiedades del amiloide:............................................................................................................10
Patogenia.....................................................................................................................................11
Cambios morfológicos:.................................................................................................................11
Tipos de Amiloidosis.....................................................................................................................11
Localizada.....................................................................................................................................12
Amiloidosis sistémica.......................................................................................................................12
Enfermedades asociadas..............................................................................................................12
Amiloidosis Hereditaria................................................................................................................12
Amiloidosis Localizada......................................................................................................................13
Enfermedades asociadas..............................................................................................................13
Signos y síntomas.........................................................................................................................13
Diagnostico...................................................................................................................................13
Cambio Hialino.................................................................................................................................13
Intracelular:..................................................................................................................................13
Extracelular:.................................................................................................................................13
Pigmentos....................................................................................................................................14
Clasificación y patologías relacionadas a cada pigmento.................................................................14
Pigmentos exógenos....................................................................................................................14
Pigmentaciones Toxicas: como:...................................................................................................14
Pigmentos presente en la Hemoglobina......................................................................................14
Hiperpigmentacion Melania:........................................................................................................15
Las principales acumulaciones de pigmento son:.........................................................................15
Lipofuscina.......................................................................................................................................15
Calcificaciones patológicas...........................................................................................................15
Clasificación distrofica..................................................................................................................16
Calcificación Metastásica:............................................................................................................16
Etiología:......................................................................................................................................17
El progreso general de la hipercalcemia es el siguiente:..............................................................17
Etiopatogenia...............................................................................................................................18
Cálculos de calcio.........................................................................................................................18
Cálculos de ácido úrico.................................................................................................................19
Cálculos de cistina........................................................................................................................19
Cálculos de estruvita....................................................................................................................19
Posible composición de los cálculos.............................................................................................19
Conclusión........................................................................................................................................20
Bibliografía.......................................................................................................................................21
 Introducción

Las acumulaciones intracelulares son una categoría importante de cambios patológicos

que afectan a las células del cuerpo humano. Estas acumulaciones se refieren a la
acumulación anormal de diversas sustancias dentro de las células, lo que puede deberse a
una serie de factores, como desequilibrios metabólicos, exceso de ingesta o producción de
sustancias, o problemas en la eliminación de productos de desecho. A lo largo de esta
discusión, exploraremos más a fondo este concepto, sus causas y consecuencias, y su
relevancia en el campo de la medicina.

Las células son las unidades fundamentales del organismo y mantienen una composición
química equilibrada para funcionar de manera óptima. Sin embargo, en ciertas condiciones,
pueden acumularse sustancias que interfieren con su funcionamiento normal. Estas
acumulaciones intracelulares pueden consistir en lípidos, proteínas anormales,
carbohidratos, pigmentos y minerales, y su acumulación puede tener consecuencias
perjudiciales para la salud celular y el funcionamiento de los órganos y tejidos afectados.
 Las Acumulaciones Intracelulares
Representan la acumulación de sustancias que las células no pueden utilizar o eliminar
de inmediato. Las sustancias se acumulan en el citoplasma (con frecuencia en los
lisosomas) o en el núcleo. En algunos casos, la acumulación es de una sustancia anómala
que la célula ha producido y en otros casos la célula almacena materiales exógenos o
productos de procesos patológicos que ocurren en otro sitio del cuerpo. Un ejemplo sería la
acumulación de fragmentos de β-amiloides, los cuales progresan hasta un trastorno del
músculo esquelético denominado miositis 11. Estas sustancias se acumulan de forma
transitoria o permanente y es posible que sean inocuas o, en algunos casos, tóxicas.
Estas sustancias se agrupan en 3 categorías:
 Sustancias corporales normales, como lípidos, proteínas, carbohidratos, melanina y
bilirrubina, que están presentes en cantidades extrañamente grandes.
 Productos endógenos anómalos, como los que son resultado de errores ingénitos del
metabolismo.
 Productos exógenos, como agentes ambientales y pigmentos, que la célula no puede
desintegrar.
Patogenia general de la acumulación intracelular, encontramos 4 casos distintos:
 Una sustancia endógena normal se produce o ingiere a una velocidad normal o
aumentada, pero la tasa de metabolismo es inadecuada para eliminarla. Un ejemplo
de este tipo de proceso es el cambio graso en el hígado debido a la acumulación
intracelular de triglicéridos. Otro ejemplo lo constituyen las gotas de reabsorción de
proteína en los túbulos renales, debido al aumento en la filtración de proteínas en el
glomérulo. Tasa metabólica disminuida: Productos no se degradan con rapidez y se
acumulan por deficiencia enzimática. No puede ser metabolizada: Por exceso de
producción, sobrepasan capacidad enzimática.
 Una sustancia endógena anormal producto de mutación genética se acumula. debido
a que no hay las enzimas para metabolizarla.
 Una sustancia endógena normal, se acumula por defectos enzimáticos, que por lo
general son hereditarios. Ejemplo enfermedades del metabolismo de lípidos y de
carbohidratos.
 Una sustancia exógena anómala se deposita y acumula debido a que las células no
poseen la maquinaria enzimática para degradar esa sustancia ni la capacidad para
transportarla a otros lugares. Las acumulaciones de partículas de carbón y sustancias
químicas no metabolizables, como las partículas de sílice y asbesto, son ejemplos de
este tipo de alteraciones. Cualquiera que sea la naturaleza y origen de la
acumulación.
 Lípidos
Todos los tipos principales de lípidos se pueden acumular en las células: triglicéridos,
colesterol/ésteres de colesterol y fosfolípidos. Los fosfolípidos, son componentes de las
figuras de mielina que se pueden observar en las células neuróticas. Además, en las
enfermedades por almacenamiento o depósito lisosomal, se acumulan complejos
anómalos de lípidos y carbohidratos.
Etiología
La incapacidad de algunas células al metabolizar lípidos puede producir acumulación
de los mismos , ya que la célula si se encuentra sobrecargada no cuenta con las enzimas
o el proceso metabólico correcto para procesar las mismas, además de esto la hipoxia
inhibe la oxidación de ácidos grasos, las dietas hipercalóricos o hipoproteicas causa
deficiencia de apoproteinas la igual que el ayuno prolongado lo que limita el transporte
de los lípidos, también hepatotoxinas como el alcohol altera funciones mitocondriales.
Patogenia
 Oferta aumentada de triglicéridos.
 Disminución de la utilización de los triglicéridos por falta de oxígeno.
 Lesión celular que impida a la célula utilizar las grasas (cloroformo, CCl4, fósforo,
toxinas bacterianas y otras).

Esteatosis (cambio graso)

El término cambio graso hace referencia a cualquier acumulación anómala de triglicéridos
en el interior de las células parenquimatosas. Lo más frecuente es observarlo en el hígado,
dado que este órgano es el principal implicado en el metabolismo de las grasas, pero puede
darse también en el corazón, en el músculo esquelético, en el riñón y en otros órganos. La
esteatosis puede estar causada por toxinas, desnutrición proteica, diabetes mellitus,
obesidad y anoxia. El abuso de alcohol y la diabetes asociada a obesidad son las causas más
comunes de cambio graso en el hígado (hígado graso) en los países industrializados.
El metabolismo celular del colesterol es un proceso rigurosamente controlado para aseg
u ra una síntesis de la membrana celular normal sin acumulación intracelular
significativa. No obstante, las células fagocíticas pueden llegar a estar sobrecargadas de
lípidos (triglicéridos, colesterol y ésteres de colesterol) en diversos procesos
patológicos.
Patogenia
En todos los órganos, el cambio graso aparece en forma de vacuolas claras dentro de
las células parenquimatosas.
Diagnostico
Las acumulaciones intracelulares de agua o polísacárldos , pueden producir también
vacuolas claras, y se hace necesario recurrir a técnicas especiales para diferenciar estos
 tres tipos de vacuolas claras. Para identificar los lípidos es preciso evitar los solventes
grasos utilizados en las Inclusiones de parafina para las tinciones habituales con
hematoxillna y eosina. Para identificar la grasa, es necesario preparar cortes de tejido
congelado procedentes de tejido fresco o fijado con formalina.

Hígado graso

El hígado graso o esteatosis hepática consiste en la acumulación de ácidos grasos y

triglicéridos en las células hepáticas (hepatocitos) la cual causa inflamación. Este proceso si
no se interrumpe puede hacer que aparezca fibrosis y a lo largo de los años un 20% puede
acabar en cirrosis hepática y un 2% cáncer de hígado.
Etiología

Es consecuencia de múltiples factores de riesgo como sobrepeso, obesidad central,

dislipidemia, resistencia a la insulina y Diabetes Mellitus tipo 2; todos ellos asociados
conceptualmente con el Síndrome Metabólico, el que podría provocar complicaciones tanto
hepáticas como cardiovasculares comorbimortalidad independiente. Identificar esta entidad
y tratarla es de crucial importancia dado que la presencia solo de grasa hepática, puede
progresar con inflamación, fibrosis, cirrosis y sus complicaciones, así como predisponer al
desarrollo de hepatocarcinoma.

Patogenia

Macroscópicamente: pueden estar presentes o ausentes, si la acumulación es progresiva

suela aparecer:
 Hepatomegalia (3 a 6 Kg.).
 Tejido con aspecto graso y Tinte amarillento
 Tejido friable, y al corte es aceitoso.
Microscópicamente: Se preparan cortes de tejido congelado o fijado con formalina acuosa,
se tiñen con Sudán IV u Oil Red-O. Muestra:
 Deformación de los hepatocitos y aumento de tamaño.
 Vacuolas lipídicas claras intracitoplasmáticas que desplazan el núcleo a la periferia.
 Desorganización trabecular y oclusión de sinusoides (Lobulillos mantienen su
forma)
 Formación de liposomas.
 Corazón graso
El término “corazón graso” se refiere a la acumulación de ácidos grasos y triglicéridos
en las células miocardiacas., el corazón está recubierto por un tejido adiposo conocido
como grasa epicárdica. Esta capa de grasa alrededor del corazón puede comprender hasta
un 80 % de la superficie cardíaca y contribuir al 20 % de la masa del corazón. Este tejido es
altamente activo y comparte la microcirculación del músculo cardíaco.
Bajo circunstancias normales, este tejido graso protege y ayuda al corazón en su
funcionamiento. Estos depósitos de grasa protegen el músculo cardíaco y las arterias
coronarias de impactos y movimientos excesivos durante su pulso y contracción, sirve de
agente insultante en respuesta a exposición al frío y es fuente de energía alterna mediante
su alto contenido de ácidos grasos saturados y agentes antiinflamatorios.
Por otro lado, la acumulación excesiva de tejido graso alrededor del corazón puede
deteriorar la salud cardíaca.
Etiología
Común la hipoxia.
Patogenia
Similar a la del hígado graso solo que en este caso es en musculo, lo que ocasiona un
corazón amarillento.
Infiltración grasa
Denota acumulación de lípidos, en células del estroma de tejidos y órganos, la cual no
interfiere con el funcionalismo normal del órgano
Acumulación de colesterol y esteres de colesterol
La acumulación de colesterol y sus esteres puede llegar a producir dependiendo del tejido:
 Ateroesclerosis: En las placas ateroscleróticas, las células musculares lisas de la túnica
media y los macrófagos de la capa íntima de la aorta y grandes arterias están llenos de
vacuolas lipídicas, la mayor parte de las cuales están constituidas por colesterol y esteres de
colesterol. Dichas células tienen un aspecto espumoso (células espumosas), y sus
acumulaciones en la íntima producen los ateromas amarillos, cargados de colesterol.
Algunas de estas células llenas de grasa se rompen, liberando lípidos al espacio
extracelular. La acumulación de colesterol también favorece la acumulación de 34 calcio
(ya que la fagocitosis depende del mismo), lo que le da la rigidez característica a la placa
arteroesclerotica; es necesario diferenciar la arterosclerosis (vasos grandes y medios), de
arterioesclerosis (vasos pequeños).
 Xantomas: acumulación intracelular en macrófagos, formando células espumosas
que se acumulan en grupos en tejido conectivo subepitelial y en tendones, formando
tumores. Pueden ser:
En placas (xantelasmas)
 En nódulos (xantomas)
 Inflamación y necrosis.
 Colesterolosis: acumulación de macrófagos lipídicos en la túnica muscular.
 Enfermedad de Niemman-Pick tipo C: Acumulación de colesterol en múltiples
órganos.

Glucógeno
Asociados con anomalías metabólicas de la glucosa o el glucógeno
Etiología
 Diabetes: Túbulos renales, hepatocitos, células beta de islotes de Langerhans.
 Deficiencias enzimáticas hereditarias: Metabolismo de glucosa y glucógeno. Ej.:
Von Gierke, Pompe.
Patogenia
Microscopio óptico: Se observa:
Vacuolas en el citoplasma
 Carmín de Best: Color rosa a violeta.
 PAS: Reconoce glucógeno.
Para verlo se debe fijar la muestra en alcohol absoluto. Y colorear con Best.

Proteínas

 Patologías con proteinuria (gotitas hialinas en citoplasma de los tubulos renales

proximales).
 Síntesis en exceso de proteínas secretoras normales.
 Defectos en plegamiento.
 Síntesis de proteínas defectuosas o mal metabolismo de proteínas normales
 Agregacion de proteínas anómalas
 Agregacion de proteínas del citoesqueleto.
Se encuentran en: Citosol, Núcleo, Mitocondrias, Complejo de Golgi, Retículo
endoplasmático rugoso y gránulos de secreción. Algunas de las causas de acumulación
intracelular de proteínas son obvias. Los excesos están representados por la superación de
la capacidad de la célula para metabolizar rápidamente toda la proteína que se le presenta.
Patogenia

Suelen presentarse en forma de gotitas, vacuolas o masas redondeadas y eosinófilas.

Con el microscopio electrónico, pueden tener un aspecto amorfo, fibrilar o cristalino. En
algunos trastornos, como ciertas formas de amiloidosis, se produce la acumulación intra y
extracelular de la misma proteína.

Amiloidosis

Suele describirse como una enfermedad del sistema inmunitario, ya que lo afecta, pero
se relaciona en realidad con el plegamiento anormal de una proteína. El amiloide es una
sustancia proteínica patológica, que se deposita entre las células de varios tejidos y órganos
del cuerpo en una amplia variedad de situaciones clínicas. La formación del amiloide se
hace de manera lenta e incidiosa. Y por razones misteriosas. Con el microscopio óptico y
las técnicas habituales de tinción, el amiloide aparece como una sustancia extracelular,
amorfa, eosinófilo e hialina que, a medida que se va acumulando, va apresando y
provocando la atrofia por presión de las células adyacentes. Provocando la atrofia por
presión de las células adyacentes.
Para diferenciar el amiloide de otras sustancias hialinas (colágeno, fibrina), se utilizan
distintas técnicas histoquímicas que se describirán más adelante. De ellas, quizá la más
utilizada sea la del Rojo Congo, que bajo la luz ordinaria confiere un color rosa o rojo a los
depósitos hísticos, aunque mucho más espectacular y específica es la birrefringencia verde
del amiloide teñido cuando se observa con un microscopio con luz polarizada No puede
considerarse que la Amiloidosis sea una enfermedad única; más bien se trata de un grupo
de enfermedades que tienen en común el depósito de proteínas de aspecto similar.
Etiología
Es incierta, no se sabe la razón por las que las Proteínas comiencen a acumularse, se presume que es
por trastornos genéticos. Dependiendo del tipo de proteína que componga el amiloide la razón
puede ser: desconocida, inflamación crónica y mutacion.

Propiedades del amiloide:

 Son fibrillas continuas no ramificadas; 95% son proteínas fibrilares y el 5% restante por
componente P y otras proteínas.
 El diámetro varía entre 7,5 y 10 nm
 Posee uniones estabilizadoras que forman láminas plegadas β, y es la que le da la capacidad
de colorearse, con el rojo Congo, el cual posee una refringencia verde manzana.
 Posee > 20 formas bioquímicas y 3 formas comunes:
 AL (cadena ligera del amiloide): procede de las cadenas ligeras de las Ig de las células
plasmáticas. Principalmente las cadenas delta o sus fragmentos.
o AA (asociada al amiloide): procede de una proteína hepática, del suero SAA
(asociado al amiloide sérico) que aumenta en procesos inflamatorios.
o Aβ: producida a partir de proteínas precursoras del amiloide β, se encuentra en
lesiones cerebrales del alzhéimer. Y en vasos sanguíneos en personas con esta
enfermedad.
o Otras formas: otros amiloides pueden formarse por: la TTR (Transterritina), que es
el transportador de tiroxina y retinol; la β2 microglobulina; priones del SNC.
 Además de los anteriores, también se describen depósitos de amiloide derivados de
distintos precursores, como hormonas (procalcitonina) o queratina.
 El componente P: una glucoproteína, es una forma distinta de fibrilla de amiloide que se
asocia íntimamente a éste en todas las formas de amiloidosis. Tiene una llamativa
homología estructural con la proteina C reactiva, un conocido reactante de fase aguda. El
componente P sérico tiene afinidad por las fibrillas de amiloide y podría ser necesario para
que éste se deposite en los tejidos. Es el responsable de la tinción con el ácido peryódico de
Shiff (PAS) del amiloide, peculiaridad que hizo creer a los primeros observadores que el
amiloide era un sacárido.

Patogenia
La Amiloidosis se debe al plegamiento anormal de las proteínas que se depositan en forma de
fibrillas en los tejidos extracelulares, y alteran la función normal.
Las proteínas con un plegamiento anómalo con frecuencia son proteínas inestables que se agregan,
lo que conlleva a la formación de oligomeros y fibrillas que se depositan en los tejidos.
Hay varias enfermedades asociadas a la Amiloidosis debido a que ellas conllevan a la producción
de proteínas inestables.
Las proteínas que se unen pueden ser:
 Normales del organismo, que son inestables químicamente y tienden a formar fibrillas.
 Anómalas, o mutantes, propensas a unirse, se produce un fallo en el control de calidad
proteico por lo que estas salen de la célula y se acumulan.
No basta con el número elevado de proteínas inestables (ya sean normales o anómalas), debe existir
algún Problema enzimático que impida su metabolismo. Cuando estos dos factores se juntan se
forma un Amiloide.

Cambios morfológicos:
 Se nota un órgano firme y céreo con un mayor tamaño.
 Si se colorea con Yodo aparecen las manchas pardas, y luego se colorean azul violeta con
ácido sulfúrico.

Tipos de Amiloidosis
El amiloide debe clasificarse, a partir del componente químico de sus fibrillas, en categorías como
AL, AA y ATTR, y no según los síndromes clínicos que produce.
Se optará aquí por una clasificación bioquímico-clínica combinada:
 La Amiloidosis puede ser sistémica (generalizada), con afectación de varios órganos y
sistemas. Desde un punto de vista clínico, el patrón sistèmico o generalizado se divide,
a su vez, en:
◇ Amiloidosis primaria: es la forma asociada a algún tipo de discrasia inmunocitaria. El cuadro
mejor definido es el desarrollo de amiloidosis sistèmica en el 5 al 15 % de los pacientes con
mieloma múltiple, una forma de neoplasia de células plasmáticas caracterizada por numerosas
lesiones osteolíticas distribuidas por todo el esqueleto. Las células B malignas sintetizan cantidades
anormales de una sola inmuno-globulina específica (gammapatía monoclonal) y proteínas pequeñas
(de Bence-Jones) que aparecen en orina.
◇ Amiloidosis secundaria: cuando aparece como complicación de una enfermedad inflamatoria
crónica o un proceso de destrucción hística subyacentes. La amiloidosis hereditaria o familiar
constituye un grupo heterogéneo, pero distinto, con varios patrones peculiares de afectación
orgánica, presenta acumulación de proteína AA.
◇Amiloidosis asociada a hemodiálisis: Los enfermos en hemodiálisis crónica por insuficiencia
renal desarrollan amiloidosis por depósito de β2microglobulina, presente en suero de nefropatas y
que no traspasa la membrana de diálisis.

Localizada
con depósitos limitados a un solo órgano, por ejemplo, el corazón. Los depósitos pueden producir
masas nodulares macroscópicamente detectables o identificarse sólo mediante el estudio
microscópico. Los depósitos nodulares («tumorales») de amiloide son más frecuentes en los
pulmones, la laringe, la piel, la vejiga urinaria, la lengua y la región que rodea los ojos.
 Amiloide endocrino: En determinados tumores endocrinos pueden encontrarse depósitos
microscópicos y localizados de amiloide; así sucede en el carcinoma medular del tiroides,
los tumores de los islotes pancreáticos, los feocromocitomas y los carcinomas
indiferenciados de estómago, así como en los islotes de Langerhans de los pacientes con
diabetes mellitus tipo II. En todos estos casos, parece que las proteínas amiloidógenas
proceden de hormonas polipeptídicas (carcinoma medular) o de proteínas peculiares.
• Amiloidosis heredofamiliar: Se han descrito diversas formas de amiloidosis
familiar, la mayoría de las cuales son raras y aparecen en áreas geográficas
definidas. La más frecuente y mejor estudiada es un cuadro aulosómico recesivo
denominado fiebre mediterránea familiar.
• Amiloidosis del envejecimiento: En el envejecimiento se describen varias formas
de depósito de amiloidel55. La amiloidosis sistémica senil consiste en el depósito
sistémico de amiloide que afecta a los ancianos (generalmente en los decenios
octavo y noveno de la vida). Debido a que la afectación predominante es la
cardíaca con posibles consecuencias funcionales, esta forma se denominó
amiloidosis cardíaca senil. Los pacientes sintomáticos presentan una
miocardiopatía restrictiva con arritmias. El amiloide está formado por transtiretina
normal. Además de la amiloidosis sistèmica senil esporádica, existe otra forma, que
afecta sobre todo al corazón y que se debe al depósito de una forma mutante de
transtiretina.

Amiloidosis sistémica
 Discrasia del inmunocito con amiloidosis.
 Amiloidosis sistémica reactiva.
 Amiloidosis asociada a la hemodiálisis.
Enfermedades asociadas
 Mieloma múltiple y otras proliferaciones monoclonales de células beta.
 Afecciones inflamatorias crónicas.
 Insuficiencia renal crónica.
Amiloidosis Hereditaria
 Fiebre mediterránea familiar.
 Neuropatía amiloidoticas familiares.
 Amiloidosis senil.

Amiloidosis Localizada
 Cerebral senil.
 Carcinoma medular del tiroides.
 Amiloidosis auricular aislada.
Enfermedades asociadas
 Alzheimer.
 Diabetes tipo 2.

Signos y síntomas
Inespecíficos, como fóvea de la piel (y órganos), debilidad.
Diagnostico
Se hace por medio de biopsia.

Cambio Hialino
El término hialino se utiliza ampliamente como un término histológico descriptivo más que
como un marcador específico de lesión celular. Suele hacer referencia a una alteración
dentro de las células o en el espacio extracelular, que proporciona un aspecto homogéneo,
vítreo y rosado a los cortes histológicos habituales teñidos con hematoxilina y eosina. Este
cambio de tinción es producido por diversas alteraciones y no representa un patrón
específico de acumulación. Las acumulaciones intracelulares de proteínas, anteriormente
descritas (gotitas de reabsorción, cuerpos de Russell, hialina alcohólica de Mallory), son
ejemplos de depósitos hialinos intracelulares.
Es un acumulo de proteínas. Con origen diverso que no presenta patrón específico de
acumulación.
Puede ser:
Intracelular:
 Corpúsculos de Russell
 (trastornos con Ig).
 Corp. de Mallory – cirrosis.
Extracelular:
 Cicatrices - colágeno.
 Amiloide - tiñe con Rojo Congo.
En la hipertensión de larga duración y en la diabetes mellitus, las paredes de las arteriolas,
especialmente en el riñón, se hialinizan debido a la proteína plasmática extravasada y al
depósito de material en la membrana basal. En las tinciones con hematoxilina y eosina, el
grupo de proteínas denominado amiloide también tiene un aspecto hialino. Sin embargo, se
trata de proteínas flbrilares muy específicas con una composición bioquímica característica.
El amiloide puede identificarse claramente por sus características tintoriales especiales con
el rojo Congo, con el que adopta un color rojo y muestra birre-fringencia con luz
polarizada. Por tanto, aunque es conveniente utilizar el término hialino, es importante
reconocer la multitud de mecanismos que causan este cambio y las implicaciones de la
alteración cuando se observa en procesos patológicos diferentes.
Pigmentos
Los pigmentos son sustancias que dan un color natural al tejido, sin necesidad de tinciones.
Como la melanina.

Clasificación y patologías relacionadas a cada pigmento

Pigmentos exógenos: Tienen origen fuera del organismo, como:
 Carbón (Antracosis)
 Neumoconiosis del Trabajador del Carbón.
 Lipocromos-carotenoídes: Color amarillo, Pro-vitaminas que pueden convertirse en
vitamina A.
 Tatuajes.
Pigmentaciones Toxicas: como:
 Sales de plata: gris azulado o pardusco (Argirosis), en el MO se ve como Gránulos
negros.
 Sales de oro: violáceas .
 Mercurio, Plomo, Bismuto y Antimonio: pigmentación lineal gris azulada o negra
en la mucosa bucal (encías).
Pigmentos endógenos: Propios del organismo Como:
Pigmentos presente en la Hemoglobina.
 Hemosiderina: que contiene el hierro, pardo-dorado (citoplasma de macrófagos)
 Hematoidina y bilirrubina: No contiene hierro, color amarillo pardo. Luego de su
Oxidación se transforma en biliverdina (Color verde). La bilirrubina representa el
Pigmento biliar: al acumularse en el cuerpo produce Ictericia, en el M.O se ve como
Grumos dorado intracitoplasmáticos y de cilindros en los canalículos biliares.
Ictericias acentuadas (se observa también en células del epitelio de túbulos renales).
En el mayor número de casos la acumulación de hierro no provoca lesiones
celulares de las células parenquimatosas, ni altera la funcionalidad del órgano, sin
embargo existen acumulaciones extremas que son hereditarias llamadas
hemocromatosis, asociada a lesiones hepáticas cardiacas y pancreáticas que
terminan en fibrosis, insuficiencia cardiaca y diabetes mellitus.
 1. Melanina: (melas= negro) negro pardo único de este color; A nivel de los
melanocitos, la enzima tirosinasa cataliza la oxidación de la tirosina a
dihidroxifenilalanina.

Hiperpigmentacion Melania: resulta principalmente de dos mecanismos:

 Aumento de la producción de melanina en la epidermis.
 Incontinencia de melanina en los melanocitos.

Puede ser:

 Hiperpigmentacion Melanica Difusa: común en enfermedades como la

enfermedad de Addison debido a una afección de la medula suprarrenal, el
metabolismo de la melanina no se da correctamente por lo que se almacena
en todo el cuerpo.
 Hiperpigmentacion Melanica Local: Como sucede durante el embarazo.
 Hipopigmentacion Melanica: conocida como albinismo.

Las principales acumulaciones de pigmento son:

 Esferiles: o pecas
 Nuvus: o lunares
 Melasmas- Cloasmas: Pigmentación tostada o marrón,
particularmente de la frente, mejillas y nariz, que generalmente se
asocia con el embarazo o con la utilización de anticonceptivos orales.

Lipofuscina
Es un pigmento marrón que queda de la descomposición y absorción de los glóbulos
sanguíneos dañados.

La lipofuscina se encuentra en el miocardio y los músculos lisos. También se conoce

como el pigmento del envejecimiento. Formado por polímeros de lípidos y fosfolipidos,
Color pardo, Abundan en neuronas, hepatocitos y miocitos cardíacos; aumenta con la edad
(peroxidación de lípidos), es signo de peroxidacion de radicales libres, y no es toxico.

Calcificaciones patológicas

Implica un depósito anómalo de sales de calcio en el tejido, junto con cantidades más
pequeñas de hierro, magnesio y otros minerales. Se conoce como calcificación distrófica
cuando ocurre en tejido muerto o moribundo, y como calcificación metastásica cuando
ocurre en tejido normal.
Clasificación distrofica

Se produce de manera local en tejidos que están muriendo. Se presenta con niveles de
calcio sérico normales. Se ve en zonas de necrosis (coagulativa, caseosa o licuefactiva) y
también en focos de necrosis grasa enzimática. Consiste en formación del mineral de
fosfato de calcio cristalino en forma de hidroxiapatita similar a la del hueso.

 La alcalinización de pH favorece el depósito de Ca2+.

 Puede ser intracelular, extracelular y mixta. Y conlleva a la aparición de un hueso

heterotropico.

 La iniciación de la calcificación intracelular se produce en las mitocondrias de

células muertas o agonizantes que acumulan calcio.

 Los iniciadores de la calcificación distròfica extracelular son los fosfolípidos

localizados en vesículas unidas a la membrana, de unos 200 nm de diámetro; en el
cartílago y el hueso, se conocen como vesículas de matriz, y en la calcificación
patológica derivan de la degeneración o de células envejecidas.

 Se piensa que el calcio se concentra en estas vesículas a través de un proceso de

calcificación facilitada por la membrana, que tiene varios pasos:

 El ion calcio se une a los fosfolípidos presentes en la membrana de la vesícula

 las fosfatasas de la membrana generan grupos fosfato, que se unen al calcio

Se repite el ciclo de la unión entre el calcio y el fosfato, aumentando la concentración

local y dandolugar a un depósito en la proximidad de la membrana,

se produce un cambio estructural en la disposición de los grupos de calcio y fosfato,

generándose un microcristal que más tarde se puede propagar y perforar la membrana.

La propagación de la formación de cristal depende de la concentración de Ca2+ y de

P04, así como de la presencia de factores inhibidores y de otras proteínas en el espacio
extracelular, como las proteínas de la matriz del tejido conjuntivo.

Calcificación Metastásica:

Se produce por acumulación en tejidos normales, comumente producida por una

hipercalcemia secundaria.
Etiología:

 Hiperparatiroidismo (aumento de reabsorción ósea) Tu Paratiroideos y en la

secreción ectópica de PTH por Tu malignos.

 Destrucción de tejido óseo.

 Trastornos relacionados con vitamina D.

El progreso general de la hipercalcemia es el siguiente:

 Aumento de la secreción de hormona paratiroidea (PTH), con la consiguiente

reabsorción ósea, como en el hiperparati-roidismo debido a tumores paratiroideos y
en la secreción ectópica de PTH por tumores malignos.

 Destrucción de tejido óseo, en tumores primarios de la médula ósea (mieloma

múltiple, leucemia) o en cuadros de metástasis óseas difusas (cáncer de mama), de
metabolismo óseo acelerado (enfermedad de Paget) o de inmovilización.

 Trastornos relacionados con la vitamina D, como la intoxicación por vitamina D, la

sarcoidosis (en la que los ma-crófagos activan un precursor de la vitamina D) y la
hipercalcemia idiopàtica de la infancia (síndrome de Williams), caracterizada por
una sensibilidad anómala frente a la vitamina D.

 Insuficiencia renal, que causa la retención de fosfato, con hiperparatiroidismo

secundario. Otras causas menos frecuentes son la intoxicación por aluminio, que se
observa en pacientes sometidos a diálisis renal crónica, y el síndrome de la leche y
alcalinos, que se debe a la ingestión excesiva de calcio y de antiácidos absorbióles
como la leche o el carbonato càlcico.

La calcificación metastásica puede producirse en todo el organismo, pero afecta

principalmente a los tejidos intersticiales de la mucosa gástrica, riñones, pulmones, arterias
sistémi-cas y venas pulmonares. Aunque las localizaciones son muy diferentes, todos estos
tejidos pierden ácido y, por tanto, presentan un compartimiento alcalino interno que les
predispone a la calcificación metastásica.
En todas estas localizaciones, las sales de calcio se parecen morfológicamente a las
descritas en la calcificación distròfica. Así, pueden aparecer como depósitos amorfos no
cristalinos o bien, en otras ocasiones, como cristales de hidroxiapatita.

Las acumulaciones de calcio por lo general no producen disfunción clínica, aunque pueden
llegar a producir una afeccion pulmonar y lesiones renales con el tiempo.
Etiopatogenia

 Saturación (concentración urinaria de Ca2+ y de oxalato):

Sal soluble (no se disuelve)→cálculos (crecen)
 Procesos Infecciosos (Pielonefritis, Cistitis)
 Litiasis no cálcicas, en alteraciones del metabolismo del ácido úrico (litiasis úrica).
Cálculos de calcio

 Hipercalciuria idiopática (50-55 %)

 Etiología: Parece ser de origen hereditario.
 Diagnóstico: Se hace con normocalciemia, hipercalciuria inexplicable.
 Tratamiento: dieta baja en sodio y proteínas más un diurético tiazídico.
 Hipocitraturia (20-40 %)
 Etiología: De origen dietético y parece ser también hereditaria.
 Diagnóstico: citrato urinario < 320 mg/día
 Tratamiento: Suplemento de álcalis.
 Hiperuricosuria (20 %)
 Etiología: Dieta
 Diagnóstico: Ácido úrico en orina > 750 mg/día (mujeres) y > 800 mg/día
(hombres)
 Tratamiento: Alopurinol o dieta.
 Hiperoxaluria alimentaria (10-30 %)
 Etiología: Alimentación rica en oxalato y baja en calcio
 Diagnóstico: oxalato urinario > 50 mg/día
 Tratamiento: Dieta baja en oxalato
 Enfermedad idiopática por cálculos (20 %)
 Etiología: desconocida
 Diagnóstico: por exclusión
 Tratamiento: fosfato oral, líquidos.
 Hiperparatiroidismo primario (3-5 %)
 Etiología: neoplasia
 Diagnóstico: Hipercalciemia inexplicable
 Tratamiento: Intervención quirúrgica
 Hiperoxaluria intestinal (1-2 %)
 Etiología: por cirugía intestinal
 Diagnóstico: oxalato urinario > 75 mg/día
 Tratamiento: Colestiramina o sobrecarga oral de calcio
 Hiperoxaluria primaria (rara)
 Etiología: hereditaria.
 Diagnóstico: oxalato urinario y ↑ Ácido glicólico o L-glicérico.
  Tratamiento: Líquidos y piridoxina
 Acidosis tubular renal distal (rara)
 Etiología: hereditaria
 Diagnóstico: acidosis hiperclorémica (pH urinario > 5,5)
 Tratamiento: repocisión de alcális.
Cálculos de ácido úrico

 Gota (50 %)
 Etiología: hereditaria
 Diagnóstico: Dx. clínico de Gota.
 Tratamiento: Alcalis y Alopurinol.
 Síndrome de Lesch-Nyhan (rara)
 Etiología: hereditaria (solo varones)
 Diagnóstico: disminución de la concentración de fosforribosiltransferasa de
hipoxantina y guanina
 Tratamiento: Alopurinol
 Idiopáticos (50 %)
 Etiología: parece ser hereditaria
 Diagnóstico: cálculos de A. úrico sin gota.
 Tratamiento: Alcalis y Alopurinol si A. úrico urinario por día es > 1000 mg
 Neoplasias malignas (rara)
 Etiología: Neoplasia
 Diagnóstico: Dx. Clínico
 Tratamiento: Alopurinol
Cálculos de cistina
 Etiología: hereditaria
 Diagnóstico: identificación del tipo de cálculo y aumento en la eliminación de
cistina
 Tratamiento: líquidos abundantes, alcalis, D-penicilamina en caso necesario.
Cálculos de estruvita
 Etiología: Infección
 Diagnóstico: observación del tipo de cálculo.
 Tratamiento: Antioticoterapia adecuada, cirugía (justificada).
Posible composición de los cálculos
 Oxalato cálcico
 Fosfato cálcico
 Mezcla de ambas sales
 Cálculos de ácido úrico (menos frecuentes)
 Cálculos de fosfato amónico magnésico, muy agresivos, crecen muy rápido, se
asocian a infecciones renales.
 Cálculos de cistina aparecen en la infancia (Enfermedades asociadas con
alteraciones del metabolismo de la cistina).

Conclusión

Las acumulaciones intracelulares son una categoría fundamental de

cambios patológicos en las células humanas. Comprender las causas y las
consecuencias de estas acumulaciones es esencial para los profesionales de la salud
y contribuye significativamente a la investigación y el tratamiento de enfermedades
relacionadas con estos procesos. La capacidad de abordar y tratar adecuadamente
las acumulaciones intracelulares es esencial para mantener la salud y la función
celular, lo que, a su vez, tiene un impacto positivo en el bienestar general del
organismo.
 Bibliografía

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Interamericana; 1987
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