DEFINICIÓN

Este síndrome es una de las formas clínicas de presentación más frecuentes de las glomerulopatías,
tanto primarias como secundarias, y se debe a un aumento de la permeabilidad del capilar glomerular a
las proteínas plasmáticas. Sus signos característicos son:
● Proteinuria mayor de g/24 hrs (denominado de rango nefrótico)
● Hipoalbuminemia (albúmina menor de 3 g/dL)
● Edema

ETIOLOGÍA
El 70% de los pacientes adultos con síndrome nefrótico (SN) tiene una glomerulopatía primaria de
etiología no determinada cuya frecuencia se observa en el cuadro y el 30% restante, una enfermedad
sistémica.

FISIOPATOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El edema periférico (es blando, deja fóvea y no es inflamatorio) es el signo clínico característico del SN.
En la formación del edema nefrótico intervienen dos mecanismos principales. El primero es determinado
por la hipoalbuminemia que produce una disminución de la presión oncótica del plasma que, de acuerdo
con la ley de Starling, permite la trasudación de agua del lecho capilar al espacio extracelular. A su vez,
la hipovolemia resultante estimula al sistema renina-angiotensina-aldosterona, que provoca retención de
sodio en el túbulo distal, agravando el edema.
El segundo mecanismo interviniente es un defecto primario en la excreción de sodio del nefrón distal
que aumenta el volumen sanguíneo, tiende a disminuir la renina-angiotensina y la vasopresina y
posibilita la aparición de hipertensión arterial.
El aumento del volumen sanguíneo en presencia de baja presión oncótica plasmática conduce a la
formación de edema. Esto se hace manifiesto cuando la concentración plasmática de albúmina se
encuentra descendida por debajo de 3 g/dL. Inicialmente se lo advierte en los miembros inferiores, pero
cuando progresa puede aparecer facies abotagada (edema facial, sobre todo en los párpados) y
anasarca, es decir, edema generalizado con derramen en las serosas pericárdica, pleural y peritoneal,
que puede generar disnea y sensación de distensión abdominal. En las uñas puede observarse unas
bandas blanquecinas transversales debido a la hipoalbuminemia (signo de Muehrcke).

HALLAZGOS DE LABORATORIO
La proteinuria masiva (mayor de 3.5 g/24h) de tipo glomerular (predominio de albúmina) es el signo
urinario típico de las glomerulopatías con SN. El sedimento de la orina observado con microscopio
óptico muestra cilindros grasos y cuerpos ovales grasos como expresión de la hiperlipidemia y lipiduria
que muchas veces acompañan a este síndrome.

Otras alteraciones típicas del SN incluyen la hipoproteinemia (menor de 6 g/dL) y la hipoalbuminemia

(menor a 3 g/dL) como consecuencia de la pérdida urinaria. Sin embargo, aproximadamente el 30% de
los pacientes con proteinuria de rango nefrótico no presentan hipoalbuminemia ni edema, aun en
presencia de las mismas glomerulopatías. Esta situación no debe confundirse con la proteinuria masiva
debida a la eliminación de cadenas livianas kappa o lambda monoclonales producidas en exceso.
En el SN, junto a la hipoalbuminemia se observa una disproteinemia de hipo hiper a2-globulinemia e
hipogammaglobulinemia. En ciertas glomerulopatías, como la del lupus eritematoso sistémico y la
diabética, la gammaglobulina puede encontrarse normal o aumentada. En la amiloidosis AL con SN es
probable hallar un componente monoclonal en la sangre y en la orina, en general de tipo lambda.
La hiperlipidemia que acompaña a la proteinuria masiva y a la hipoalbuminemia se debe a un aumento
de la síntesis hepática de lípidos, estimulada por la disminución de la presión oncótica y a la reducción
de la depuración de las VLDL (hipertrigliceridemia).
La eritrosedimentación se encuentra acelerada, especialmente por aumento de los niveles plasmáticos
de fibrinógeno.