TEMA#1

HISTORIA DE LA HEMATOLOGIA
EN LA HISTORIA DE LA HEMATOLOGÍA ENCONTRAMOS A ROBERT BOYLE, QU IEN FUERA UN CIENTÍFICO
AFAMADO POR SUS EXPERIMENTOS EN EL ÁREA DE LA NEUMÁTICA, QUIÉN EN 1 6 8 4 P U B L I C Ó
RESULTADOS DE ALGUNOS EXPERIMENTOS QUE ÉL HABÍA HECHO CON SANGRE HUMANA AL
TRATARLA CON ALCOHOL, ÁCIDO Y CARBONATO DE POTASIO.
MÁS DE UN SIGLO DESPUÉS, EN 1787, MENGHINI DEMOSTRÓ QUE LA SANGRE CONTENÍA H I E R R O . M E D I O S I G L O
D E S P U É S D E E S T O E N 1 7 9 7 W E L L S S E D I O A L A T A R E A D E E X P L I C A R PORQUE LA SANGRE
CAMBIA DE COLOR COLOR EN PRESENCIA DEL AIRE
HASTA FINES DEL SIGLO XIX SE CREÍA QUE LA FORMACIÓN DE LA SANGRE SUCEDÍA EN EL HÍGADO, EN EL BAZO Y EN LO
GANGLIOS. EN 1868 SE PROPUSO (POR NEUMANN Y BIZZORERO) QUE LA SANGRE ERA FORMADA EN LA MÉDULA ÓSEA.
DE AHÍ LA HEMATOLOGÍA AVANZO POR EL CAMPO DE LA MICROSCOPÍA SIMPLE, LUEGO DE LA MICROSCOPÍA CLÍNICA
HASTA LLEGAR A NUESTROS DÍAS AL CAMPO DE LA IMPRESIONANTE GENÉTICA BIOQUÍMICA

CRONOLOGIA DE LA CLINICA HEMATOLOGICA

 1818 JAMES BLUNDELL REALIZARA LA PRIMERA TRANSFUSION SANGUINEA EXITOSA ENTRE HUMANOS
 1832 SIR THOMAS HODGKIN PUBLICO LA HISTORIA DE 6 PACIENTES CON UN CRECIMIENTO ANORMAL DE
GANGLIOS Y BAZO QUE NI CORRESPONDIA A LAS PATOLOGIAS CONOCIDAS HASTA ESE MEMONTO
TUBERCULOSIS, SIFILIS O INFLAMACION
 1845 SE REGISTRARAS LAS PRIMERAS AUTOPSIAS DE PACIENTES PORTADORTES DE LEUCEMIA POR PARTE DE
DOS PATOLOGOS JHON HUGHES BENNET 1812- 1875 RUDOFL VIRCHOW 1821-1902. BENNETT PENSO QUE LOS
CAMBIOS EN LA SANGRE PODIA DEBERSE A LA PRESENCIA DE UN MATERIAL PURULENTO. FUE VIRCHOW QUIEN
LE DIO EL NOMBRE DE LEUCEMIA POR EL ASPECTO BLANQUECINO DE LA SANGRE
 1865 SAMUEL DESCRIBIO CASOS SIMILARES A LOS SEÑALADOS AÑOS ANTES POR SIR THOMAS HODGKIN Y LE DA
A ESE CUADRO CLINICO ENFERMEDAD DE HOGKIN (EH)
 1865 LOS PRIMEROS TRATAMIENTOS EMPLEADOS PARA COMBATIR LOS LINFOMAS CONSISTIAN EN HIERBAS
CIRUGIA Y ARSENICO
 1865 H. LISSAUER USA EL ARSENICO PARA EL TRATAMIENTO DE 2 PACIENTES CON LMC
 1872 ERNST NEUMANN OBSERVO QUE LAS CELULAS LEUCEMICAS SE ORIGINABAN EN LA MEDULA OSEA
 1891 EL NOBEL L.P EHRLICH (1854-1915) INTRODUJO NUEVOS METODOS DE TINCION DE LA SANGRE Y
CONFIRMO QUE ERAN LOS GRANULOCITOS LAS CELULAS PREDOMINANTES EN LAS LEUCEMIAS MIELOIDES. EN
LOS AÑOS SIGUIENTES SE ESTABLECIO LA DIFERENCIA ENTRE LEUCEMIAS MIELOIDES Y LINFOIDES AGUDAS Y
CRONICAS

 1898 CARL STERNBERG UN PATÓLOGO ALEMÁN Y UN AMERICANO DOROLHY REED 1902 EN

FORMA INDEPENDIENTE DESCRIBEN LAS CÉLULAS GIGANTES DE REED STERNBERG CARACTERÍSTICAS DE LA
ENFERMEDAD DE HODGKIN
 1900 KARL LANDSTEINER DESCRIBIÓ EL SISTEMA ABO
 1902 SE INTRODUCE EL TRATAMIENTO RADIANTE EN LOS LINFOMAS
 1907 L HEKTOEN PROPUSO QUE PACIENTE Y DONANTE TENDRÍAN QUE SER ESTUDIADOS PARA DETERMINAR
SU COMPATIBILIDAD PREVIO A LA ADMINISTRACIÓN DE UNA TRANSFUSIÓN ESE FUE EL PRIMER PASO HACIA LA
REALIZACIÓN DE LAS PRUEBAS DE COMPATIBILIDAD
 1920 SE INTRODUCEN LA IRRADIACIÓN ESPLÉNICA EN EL TRATAMIENTO DE LA LMC
 1939 KARL LANDSTEINER Y SUS COLABORADORES DESARROLLAN EL SISTEMA DE RHEUS DE CLASIFICACIÓN DE
LA SANGRE
 1943 RENÉ GILBERT LOGRA CON SU EQUIPO LAS PRIMERAS RESPUESTAS GANGLIONARES CON MOSTAZAS
NITROGENADAS EN LA EH
 1946 SE FUNDA LA SOCIEDAD INTERNACIONAL DE HEMATOLOGÍA ISH EN DALLAS ESTADOS UNIDOS I CIUDAD
DE MÉXICO
 1950 VERA PETERS EL 100 DE LA RADIOTERAPIA EN LA EH ALAZONAS ENFERMAS Y ADYACENTES
 1957 HILLESTAD DESCRIBE LA LEUCEMIA AGUDA PROMIELOCÍTICA
 1958 SE FUNDA LA SOCIEDAD AMERICANA DE HEMATOLOGÍA ASH EN ATLANTIC CITY EEUU
 1958 JEAN DAUSSET DESCUBRE LOS PRIMEROS ANTIGENOS LEUCOCITARIOS DEL SISTEMA HLA EN HUMANOS
ESTE ACONTECIMIENTO SERÍA DE CAPITAL IMPORTANCIA PARA EL DESARROLLO DE LOS TRANSPLANTES
HISTOCOMPATIBLES
 1959 CON EL USO DEL BUSULFAN SE EMPIEZA EL CONTROL DE LA LMC
 1960 ALAN SALOMÓN Y JOHN L FAHEY INTRODUCE EN EL PROCEDIMIENTO DE PLASMAFÉRESIS PARA
SEPARACIÓN EL PLASMA DE LOS GLÓBULOS ROJOS
 1960 DOS CITAS EN FILADELFIA PETER NEWELL Y DAVID HUNGERFORD DESCUBRE LA ANOMALÍA GENÉTICA QUE
HOY CONOCEMOS COMO CROMOSOMA PHILADELPHIA FUE UN GRAN AVANCE EN EL CONOCIMIENTO DE LA
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
 1962 HENRY KAPLÁN INTRODUCE EL TRATAMIENTO CON ACELERADOR LINEAL EN LA UNIVERSIDAD DE
STANFORD Y SE PUBLICAN LAS PRIMERAS CURAS DE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN EN ESTUDIOS PRECOCES
 1963 OTRO APORTE INVALORABLE EN LOS TRATAMIENTOS DE SOPORTE FUE EL COMIENZO DE LA REPOSICIÓN
CON PLAQUETAS
 1964 VICEN DE VITA Y SU EQUIPO PUBLICÓ LAS PRIMERAS CURAS DE LOS ESTADÍOS AVANZADOS DE LA EH CON
EL RÉGIMEN DE QUIMIOTERAPIA CONOCIDO COMO MOPP
 1969 SE INTRODUCEN LA HIDROXIUREA EN EL TRATAMIENTO DE LA LMC
 1970 UN GRUPO DE SEATTLE LOGRA LA PRIMERA CURA DE UNA LCM CON UN TRASPLANTE ALOGÉNICO POCO
DESPUÉS CON LOS TRATAMIENTOS DE LA INTERFERÓN ALFA SE LOGRÓ POR PRIMERA VEZ EN UN PEQUEÑO
GRUPO DE PACIENTES CON LMC UNA RESPUESTA CITOGENÉTICA COMPLETA
 1970 GEORGES JF KHOLER Y CESAR MILSTEIN DESARROLLAN LOS PRINCIPIOS DE LAS TÉCNICAS DE PRODUCCIÓN
DE LOS ANTICUERPOS MONOCLONALES
 1970 EN URUGUAY EL TRATAMIENTO DE LA LMC HASTA 1970 RADIOTERAPIA Y EL BUSULFAN SEGÚN SURGE
DEL TRABAJO DENOMINADO LMC ES RESULTADO OBTENIDOS SON ROENTGENTERAPIA Y
BUSULFAN PUBLICADO EN 1973 POR FERRARI Y COL
 1984 CÉSAR MILSTEIN GEORGES KOHLER Y NIELS JERNE RECIBEN EL PREMIO NOBEL DE MEDICINA EN
FISIOLOGÍA POR SU TEORÍA SOBRE EL SISTEMA INMUNE Y EL DESARROLLO DE LOS PRINCIPIOS DE PRODUCCIÓN
DE LOS ANTICUERPOS MONOCLONALES
 1985 EN URUGUAY SE REALIZÓ EL PRIMER TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA EN UN LMC FUE EN INTERFERÓN
HIDROXIUREA O AL ARA C PASÓ HACER EL TRATAMIENTO MÉDICO DE PRIMERA LÍNEA EN LA
LMC SUSTITUYENDO AL BUSULFAN
 1990 SE DEMUESTRA EL PAPEL DEL BCR /ABL EN LA INDUCCIÓN DE LA LMC EN RATONES
 1990 SE FUNDA LA SOCIEDAD EUROPEA DE HEMATOLOGÍA EHA EN BRUCE BÉLGICA
 1992 A LEVITSKY PROPONE EL USO DE INHIBIDORES DEL ABL PARA TRATAR LA LMC EN ESE MOMENTO
INHIBIDOR SE SE SINTETIZÓ UN POTENTE INHIBIDOR EL STI571 CONOCIDO ACTUALMENTE COMO IMATINIB
 1993 SE USÓ POR PRIMERA VEZ UN ANTICUERPO MONOCLONAL ANTI CD20 EL RITUXIMAB PARA EL
TRATAMIENTO DE LINFOMA
 1997 FUE APROBADO EL RITUXIMAB POR LA FDA PARA EL TRATAMIENTO DE LOS LNH B
 1998 BRIAN DRUCKER INICIÓ CON ÉL STI571 UN PROTOCOLO QUE RÁPIDAMENTE REVOLUCIONÓ EL
TRATAMIENTO DE LA LMC
 2001 LA FDA APRUEBA EL IMATINID PARA EL TRATAMIENTO DE LA LMC
 2001 PARTICIPAMOS CON LOS CECILIA GUILLERMO Y PABLO MURI DE UN PROTOCOLO INTERNACIONAL QUE
COMPARTIMOS CON ARGENTINA Y CHILE PARA EL TRATAMIENTO CON DTI 571 DE PACIENTES CON LMC FUE LA
PRIMERA EXPERIENCIA CON INHIBIDORES DE LA TIROSINA QUINASA EN URUGUAY
 2005 LA CATEDRA DE HEMATOLOGÍA DE LA FACULTAD DE MEDICINA Y EL SERVICIO DE HEMATOLOGÍA DEL
HOSPITAL MACIEL PARTICIPARON EN EL ESTUDIO INTERNACIONAL MULTICÉNTRICO PRIMA QUE EVALUÓ LA
EFICACIA DEL RITUXIMAB EN EL TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO DE LOS LNH FOLICULARES
  1970 EN URUGUAY EN LA LEUCEMIA AGUDA LAS OPCIONES TERAPÉUTICAS ERAN MUY POCAS SEGÚN BODEGA
DIGHIERRO Y COL UN PACIENTE QUE INGRESA VA AL HOSPITAL DE CLÍNICAS ANTES DE 70 VIVE EN PROMEDIO
46 DÍAS
 1972 SE FUNDA LA SOCIEDAD DE HEMATOLOGÍA DEL URUGUAY AL AÑO SIGUIENTE LA UTLALM Y EL PRIMER
BANCO DE CITOSTATICOS
 1973 JANET ROWLEY DESCUBRIÓ QUE EL CROMOSOMA PHILADELFIA SE DEBÍA A UNA TRANSLOCACIÓN
RECÍPROCA ENTRE LOS CROMOSOMAS 9:Y 22
 1975 GUANNI BONADONNA INTRODUCE UNA NUEVA COMBINACION DE QUIMIOTERAPIA EL ABVD QUE SE
TRANSFORMO EN EL STANDAR DE LOS ESTADIOS AVANZADOS DE LA EH HASTA NUESTROS DIAS
 1976 SE CREE EL GRUPO LATINOAMERICANO DE HEMOSTASIAS Y TROMBOSIS (CLAHT) CARACAS
 1976 LA CLASIFICACION FRANCO AMERICANO BRITANICO PERMITIO QUE HEMOPATOLOGOS Y HEMATOLOGOS
USARAN UN LENGUAJE COMUN DURENTE MAS DE 30 AÑOS EL ESTUDIO MORFOLOGICO CON TECNICAS
CONVENCIONALES Y CITOQUIMICAS ERA LA BASE FUNDAMENTAL DE ESA NUEVA CLASIFICACION QUE PERMITIA
IDENTIFICAR LOS SUBTIPOD DE LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES Y LINFOIDES RECONOCIBLES EN ESA EPOCA
 1978 JM GOLDMAN REALIZA LOS PRIMEROS TRANSPLANTES AUTOLOGOS CON PROGENITORES DE SANGRE
PERIFERICA MEDIANTE TECNICA DE AFERESIS
 1980 LA LEUCEMIA AGUDA PROMIELOCITICA FUE LA PRIMERA LEUCEMIA AGUDA MIELOBLASTICA EN LA QUE S
EPUDO ESPERAR LA CURA CON LA INTRODUCCION DE UN TRATAMINETO ESPECIFICO CON ACIDO
TRANSRETINOICO
 1980 SE CREA EN URUGUAY LA CATRINA DE HEMATOLOGÍA DE LA FACULTAD DE MEDICINA EN EL HOSPITAL DE
CLÍNICAS LOS PACIENTES CON L A M TRATADOS CON EL PROTOCOLO DE LA UNIDAD DE QUIMIOTERAPIA
HABÍAN ALCANZADO UNA MEDIA DE SOBREVIDA DE 18 MESES
 1982 SE REALIZÓ EL PRIMER TRATAMIENTO EXITOSO CON ANTICUERPOS MONOCLONALES AMBOS LINFOMAS
DE HODGKIN
 1983 SE RECONOCE LA ESTRUCTURA MOLECULAR DEL BCL/ABL

COMPONENTES DE LA SANGRE
LA SANGRE ESTÁ CONFORMADA POR CUATRO ELEMENTOS PRINCIPALES LOS CUÁLES SON
PLASMA GLÓBULOS BLANCOS GLÓBULOS ROJOS Y PLAQUETAS
PLASMA
ES EL LLAMADO SUERO DE LA SANGRE EL 92% DE SU COMPOSICIÓN ES TAL CUAL UN SUERO Y EL 8% RESTANTE ES UNA
MEZCLA DE SUSTANCIAS ESENCIALES PARA LA VIDA CÓMO GLUCOSA GRASAS AMINOÁCIDOS SODIO POTASIO CALCIO
PROTEÍNAS COMO FIBRINÓGENO ALBÚMINA LA CUAL ES RESPONSABLE DEL MANTENIMIENTO DE LA PRESIÓN
OSMÓTICA SANGUÍNEA GLOBULINAS ANTICUERPOS Y HORMONAS COMO LA INSULINA Y LA EPINEFRINA O MEJOR
CONOCIDO COMO ADRENALINA Y SUSTANCIAS DE DEGRADACIÓN COMO LA CREATININA Y LA UREA
GLÓBULOS ROJOS
TAMBIÉN LLAMADOS ERITROCITOS TIENEN FORMA DE DISCO CON UN DIÁMETRO DE 7.5 MICRAS ESOS GLÓBULOS
SUPERAN EN PROPORCIÓN A LOS GLÓBULOS BLANCOS DE 700 A 1 LOS GLÓBULOS ROJOS TIENEN LA FUNCIÓN DE
RECOGER EL OXÍGENO DE LOS CUERPOS Y LLEVARLO AL RESTO DEL CUERPO TRANSPORTAR DE REGRESO AL HÍBRIDO
CARBÓNICO
APROXIMACIÓN AL ENFERMO HEMATOLÓGICO
LA ANAMNESIS SE ATENDERÁ FUNDAMENTALMENTE A LOS SÍNTOMAS Y SIGNOS QUE CONFIGURAN LOS PRINCIPALES
CUADROS HEMATOLOGICOS COMO
• SÍNDROME ANÉMICO
• SÍNDROME GRANULOCITOPENIA
• SÍNDROME HEMORRÁGICO
• SÍNDROME ADENOPÁTICO
EXPLORACIÓN FÍSICA
ES SISTEMÁTICA COMO EN CUALQUIER TIPO DE PACIENTES Y SE PRESTARA ESPECIAL ATENCIÓN A LA PIEL Y LAS
MUCOSAS ( PALIDEZ ÚLCERAS MANCHAS HEMORRÁGICAS ICTERICIA) ASÍ COMO POSIBLE COPIAS DE LOS GANGLIOS
HÍGADO O VASO
MÉTODOS DE LABORATORIO
 CONSTITUYEN UN IMPORTANTE CAUDAL DE INFORMACIÓN EN EL ENFERMO HEMATOLÓGICO, VALORES NORMALES DE
HEMATÍES HEMOGLOBINA HEMATOCRITO E ÍNDICES CORPUSCULARES EN EL ADULTO, VALORES NORMALES DE
LEUCOCITOS Y FÓRMULA LEUCOCITARIA, VALORES HEMATOLOGICOS NORMALES
EXAMEN DE LA MÉDULA
ES FUNDAMENTAL PARA EL ESTUDIO DE PACIENTE HEMATOLOGICO Y PUEDE REALIZARSE DE DOS MANERAS
• ASPIRADO MEDULAR
• BIOPSIA ÓSEA
1 ASPIRADO MEDULAR
CONSISTE EN FUNCIONAR EL ESTERNÓN O LA CRESTA ILÍACA CON UN TROCAR O UNA AGUJA CORRIENTE PROVISTA DE
MANDRIL Y ASPIRAR CON UNA JERINGA OBTENIENDO UNA PEQUEÑA CANTIDAD DEL CONTENIDO DE LA MÉDULA ÓSEA
ASPIRANDO SE DE 0,5 ML HASTA 5 ML EXTENDIÉNDOSE SOBRE UN PORTAOBJETOS Y SE TIÑE CON UNA TINCION
PANOPTICA LLAMADA MAY GRUNWALD GEMSA Y POSTERIORMENTE SE EXAMINA AL MICROSCOPIO ÓPTICO
OBSERVÁNDOSE AL GRUPO MEDULAR CONTENIENDO CÉLULAS Y GRASA EN IGUAL PROPORCIÓN
ASPIRADO MEDULAR
LA MAYOR PARTE DEL COMPONENTE CELULAR LOS REPRESENTAN LOS PERCUSORES DE LA SERIE GRANULOCITICA Y DE
LA SERIE ERITROIDE EN DIFERENTES ESTADOS MADURATIVOS SIENDO LA PROPORCIÓN GRANULOCITICA- ERITROIDE EN
DIFERENTES ESTADIOS MADURATIVOS
EL RECUENTO DIFERENCIAL DE LOS ELEMENTOS QUE COMPONEN LA CELULARIDAD MEDULAR RECIBE EL NOMBRE DE
MI HOLOGRAMA OFRECIENDO UNA INFORMACIÓN CITOLÓGICA
BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA
SUELE PRACTICARSE MEDIANTE UNA AGUJA O TRÉPANO EN LA CRESTA ILÍACA ANTERIOR O POSTERIOR OBTENIÉNDOSE
UN CILINDRO OCIO DE 3 A 4 MM DE DIÁMETRO Y DE 1 A 5 CM DE LARGO SIENDO INDICADA SIEMPRE QUE EL ASPIRADO
SEA A CELULAR
PROPORCIONANDO INFORMACIÓN HISTOLOGÍA
TÉCNICAS ESPECIALES
• CITOQUIMICA
• ULTRAESTRUCTURA
• TÉCNICAS INMUNOFENOTIPICAS ( INTERIOR DE LA CÉLULA O EN SU SUPERFICIE DE DETERMINANTES
ANTÍGENICOS)
• TÉCNICA CITOGENICAS ( DETECCIÓN EN NUMEROSAS HEMOPATÍAS DE ALTERACIONES CROMOSÓMICAS)
• CITOMETRÍA DE FLUJO
• BIOLOGÍA MOLECULAR
• MICROMATRICES
• CULTIVÓ IN VITRO
• ISÓTOPOS RADIACTIVOS
• MÉTODOS DE IMAGEN ( TC, RM, GAMMAGRAFIAS)
 Tema #2

SISTEMA HEMATOPOYETICO
¿QUE ES LA HEMATOPOYESIS?

 LA HEMATOPOYESIS ES LA PRODUCCIÓN DE CÉLULAS SANGUÍNEAS UN PROCESO INFLUIDO POR FACTORES

PROPIOS DEL INDIVIDUO DE TIPO GENÉTICO O HEREDITARIO FACTORES AMBIENTALES Y ENFERMEDADES
DIVERSAS QUE AFECTAN A LA PRODUCCIÓN DE SANGRE DE FORMA DIRECTA O INDIRECTA
 INTERVIENE EN LA FORMACIÓN, DESARROLLO Y MADURACIÓN DE LOS ELEMENTOS FORMES DE LA SANGRE A
PARTIR DE UN PERCUSOR CELULAR COMÚN E INDIFERENCIADO CONOCIDO COMO CÉLULA MADRE

HEMATOPOYESIS Y ETAPA EMBRIONARIA

 FASE MESOBLASTICA -.
 FASE HEPATICA Y ESPLENICA
 FASE MIELOIDE

CELULAS TRONCALESHEMATOPOYETICAS

 CAPACES DE AUTORRENOVARSE
 MULTIPOTENCILAES

CELULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS

 NO PUEDEN AUTORENOVARSE
 SE DIFERENCIAN EN VARIOS LINAJES

CELULAS PRECURSORAS

 DAN ORIGEN A LAS CELULAS QUE CIRCULAN EN LA SANGRE

 SON EL 90% DE LAS CELULAS DE LA M.O.

¿ QUE ES LA STEM CELL ?

Célula madre o stem

cell es una célula
totipotente/pluripotente
o multipotente, capaz
de generar uno o más
tipos de células
diferenciadas y que
además posee la
capacidad de
autorrenovación
FACTORES INVOLUCRADOS EN LA HEMATOPOYESIS

FACTORES ACCION PRINCIPAL ORIGEN

FACTOR DE LA CELULA MADRE
FACTOR ESTUMULANTE DE
COLONIAS DE GRANULOCITOS Y
MONOCITOS
FACTOR ESTIMULANTE DE COLONIAS
DE GRANULOCITOS ( G- CSF)
FACTOR ESTIMULANTE DE COLONIAS
DE MONOCITOS
INTERLEUCINAS 3 (IL-3 )
IL-4
IL-5
IL-11
ERITROPOYETINA
TROMBOPOYETINA
PROMUEVE LA HEMATOPOYESIS
PROMUEVE LA DIFERENCIACION DEL
PROGENITOR GRANULOCITO\
MONOCITO o CFU-GM
PROMUEVE MITOSIS Y
DIFERENCIACION DE LA UNIDAD
FORMADORA DE COLONIAS DE
GRANULOCITOS o CFU-G
PROMUEVE MITOSIS Y
DIFERENCIACION DE LA UNIDAD
FORMADORA DE COLONIAS DE
MONOCITOS (CPU-M)
EN CONJUNTO CON IL-1 e IL-6
PROMUEVE LA DIFERENCIACION DE
LA CELULA TRONCAL
HEMATOPOYETICA ( CTH), CELULAS
PROGENITORAS Y SUPRIME
PERCURSORES ERITROIDES
PROMUEVE LA DIFERENCIACION DE
BASOFILOS
PROMUEVE LA DIFERENCIACION DE
EOSINOFILOS
PROMUEVE LA TROMBOPOYESIS
DIFERENCIACION DE LA UNIDAD
FORMADORA DE COLONIAS
ERITROIDE, MITOSIS DE LA UNIDAD
FORMADORA DE BROTES
PROLIFERACION Y DIFERENCIACION
DE PERCURSORES MEGACARIOCITOS
CELULAS DEL ESTROMA DE LA
MEDULA OSEA
CELULAS ENDOTELIALES, CELULAS T.
FIBROBLASTOS DE MEDULA OSEA
MACROFAGOS, CELULAS
ENDOTELIALES FRIBROBLASTOS DE
LA MEDULA OSEA
MACROFAGOS Y CELUOLAS
ENDOTELIALES
CELULAS T Y B ACTIVAS
CELULAS T ACTIVAS
CELULAS T
FIBROBLASTOS DE LA MEDULA OSEA
CELULAS ENDOTELIALES DE
CAPILARES PERITUBULARES DEL
RIÑON, HEPATOCITOS
HIGADO, CELULAS DEL ESTROMA DE
LA MEDULA OSEA

MIELOPOYESIS

ES EL PROCESO QUE LLEVA A CABO LA FORMACION Y LA GENERACION DE CELULAS MIELOIDES DE LA SANGRE SE DIVIDE
EN:

CELULAS DE LA MIELOPOYESIS  ERITROPOYESIS

 ERITROCITOS  GRANULOPOYESIS
 MONOCITOS  MEGACARIOPOYESIS O TROMBOPOYESIS
 GRANULOCITOS  MONOPOYESIS
 PLAQUETAS
DURANTE LA ERITROPOYESIS SE CREAN CELULAS PERCUSORAS QUE DARAN ORIGEN A LOS ERITROCITOS ESTAS CELULAS
SON:

 PROERITOBLASTO
 ERITROBLASTOBASOFILO
 ERITROBLASPOLICROMATOFILO
 ERITOBLASTO ORTOCROMATICO O NORMOBLASTO
 RETICULOCITO
 ERITROCITO

QUE ES EL RETICULOCITO? Los reticulocitos son glóbulos rojos inmaduros (glóbulos que aún no están
totalmente desarrollados). El recuento de reticulocitos mide la cantidad de reticulocitos que hay en la
sangre. Esto ayuda a los médicos a saber cuántos glóbulos rojos está produciendo la médula ósea.ER

ERITROPOYESIS INEFICAZ

ES LA PRODUCCION DE CELULAS PROGENITORAS DEFECTUOSAS QUE SE DESTRUYEN ANTES O POCO DESPUES DE

ABANDONAR LA MEDULA ESPINAL. NORMALMENTE UNA PEQUEÑA PORCION DE LA ERITROPOYESIS ES INEFECTIVA. EN
LAS ANEMIAS MEGALOBLASTICAS ESTE TIPO DE ERITROPOYESIS ESTA INCREMENTADA SEMEJANDO Y
CONFUNDIENDOSE CON ANEMIAS HEMOLITICAS

 PRIMARIO
TAMBIEN DENMINADO HIPERBILIRRUBINEMIA DEL CORTOCIRCUITO PRIMARIO O ICTERICIA DISERITROPOYETICA
CUYO CASO ES DE TIPO FAMILIAR
 SECUNDARIO
ANEMIA MEGALOBLASTICA, ERITROLEUCEMIA O INTOXICACION POR PLOMO

GRANULOPOYESIS

LA FORMACION DE LEUCOCITOS GRANULOCITOS neutrófilos, eosinofilos, basófilos

SE REQUIERE DE FACTORES ESTIMULANTES colonias de granulocitos y macrogagos, colonias de granulocitos

DESVIACION A LA IZQUIERDA se observa metamielocitos y bandas debidas a una infección

CELULAS PERCURSORAS DEL LINAJE

 MIELOBLASTOS  PRIMERA CELULA IDENTIFICABLE
 MIDE 14 A 20 UM.
 NUCLEO EUCROMATICO CON 3 A 5
MUCLEOLOS
 CITOPLASMA BASOFILO Y AUN NO PRESENTA
GRANULOSO
PROMIELOCITO  CELULA MAS GRANDE, MIDE DE 14 A 20 UM.
 CITOPLASMA BASOFILO
 YA APARECEN LOS GRANULOS AZUROFILOS
MIELOCITO  MAS PEQUEÑO
 NUCLEO ELIPTICO Y SE ENCUENTRA
EXCENTRICO
 APARECEN GRANULOS ESPECIFICOS
METAMIELOCITO  A PARTIR DE ESTA SOLO HAY CAMBIOS
NUCLEARES
 CITOPLASMA IGUAL
 NUCLEO ARRIÑONADO, EXCENTRICO
BANDA  CON NUCLEO ALARGADO
 EN FORMA DE HERRADURA

MEGACARIOPOYESIS O TROMBOPOYESIS

 PROCESO DE MADURACION DE MEGACARIOCITOS DONDE EL CITOPLASMA DARA ORIGEN A LA FORMACION DE

PLAQUETAS
 EL PROMORDIAL FACTOR IMPLICADO EN EL PROCESO ES LA TROMBOPOYETINA (TPO)
 TAMBIEN LA IL-11
 DURACION DE 5 A 10 DIAS

CELULAS PERCURSORAS DE LINAJE

MEGACARIOBLASTO: SE DIFERENCIA EN MEGACARIOCITOS, CELULAS GRANDES (15 A 40 UM DE DIAMETRO)

NUCLEO REDONDO CON MULTIPLES NUCLEOLOS CITOPLASMA BASOFILO. LLEVA A CABO LA ENDOMITOSIS AL
FINAL DEL PROCESO PRESENTA ALGUNOS GRANULOS

MEGACARICITO: CELULAS MAS GRANDE DE LA MEDULA OSEA MIDE 50 A 150 UM CON NUCLEO POLIPLOIDE
CON ABUNDANTES GRANULOS ALFA BETA Y GAMA

QUE ES LA APOPTOSIS: La apoptosis es el proceso de muerte celular programada. Tiene lugar durante las primeras
etapas de desarrollo para eliminar las células innecesarias

LIBERACION DE LA PLAQUETA

 PROCESO IGUAL A LA APOPTOSIS EL MEGACARIOCITO QUE ESTA JUNTO ALOS CAPILARES DE TIPO SINUSOIDE
EXTIENDEN UNAS PROLONGACIONES CITOPLASMATICAS LARGAS (PROPLAQUETAS), LLEGA HASTA EL INTERIOR
DE LOS CAPILARES EN DONDE LIBERA LAS PLAQUETAS
 ALGUNOS MEGACARIOCITOS OS SUS PERCUSORES VIAJAN AL PULMON Y AHÍ LIBERAN A LAS PLAQUETAS EN LOS
CAPILARES PULMONARES
 AL DESPRENDERSE DE SU CITOPLASMA EL NUCLEO DESNUDO ES FAGOCITADO POR MACROFAGOS Q
 ES LA FORMACION DE MONOCITOS QUE DARAN LUGAR A LOS MACROFAGOS DEL SISTEMA FAGOCITICO
MONONUCLEAR,DURA APROXIMADAMENTES 55 HORAS
MONOBLASTO
 PROMONOCITO MIDE DE 10 A 15 UM CON NUCLEO GRANDE EUROCROMATICO, CITOPLASMA BASOFILO Y CON
MULTIPLES GRANULOS AZUROFILOS
MONOCITO CELULAS PERCUSORAS DE LOS MACROFAGOS

LINFOPOYESIS
 EL PCL LLAMADO TAMBIEN UFC-L SE ORIGINA TAMBIEN EN LA MEDULA OSEA
 ORIGEN A CELULAS PROGENITORAS UNIPOTENCIALES DESTINADAS A CONVERTIRSE EN LINFOCITOS T
1. ABANDONAN LA MEDULA OSEA
2. SE TRANSLADAN HASTA EL TIMO
3. SON CAPACITADOS
4. SE ALOJAN EN LOS ORGANOS LINFOIDES

SISTEMA INMUNOLOGICO

ORGANOS QUE LO CONFORMAN

 ORGANOS LINFOIDES PRIMARIOS

 MEDULA OSEA
 TIMO
 ORGANOS LINFOIDES SECUNDARIOS
• GANGLIOS LINFATICOS
• BAZO
• TEJIDOS LINFOIDES

EL SISTEMA INMUNOLOGICO ESTA CONSTITUIDO POR

- MACROFAGOS
- CELULAS DENDRITICAS
- CELULAS CEBADAS
- GRANULOCITOS
- LINFOCITOS
TODOS SE ORIGINAN A PARTIR DE UNA
CELULA MADRE HEMATOPOYETICA
RESIDENTE DE LA MEDULA OSEA CFC-L

CELULAS
PLURIPOTENTES
CFC-
GMEmeg

LINFOCITO B.

SU PROCESO DE MADURACION SE REALIZA EN LA BURSA DE FABRICIO AVEZ

MEDULA OSEA MAMIFEROS

MEDULA OSEA

ES UN TEJIDO HEMATOPOYETICO QUE SE ENCUENTRA LOCALIZADO EN LA CAVIDAD EN LA MEDULAR DE LOS HUESOS

EXISTEN DOS TIPOS-. MEDULA OSEA AMARIILLA , MEDULA OSEA ROJA

CONSTITUIDO POR
 - ESTROMA : TEJIDO CONJUNTIVO, FIBRAS RETICULARES, CELULAS ESTROMALES, FIBROBLASTOS
- DOS COMPORTAMIENTOS: VASCULAR: CAPILARES SINUSOIDES, HEMATOPOYETICO: CELULAS HEMATOÓYETICAS

CORRELACIONES CLINICAS

ALTERACIONES EN LA HEMATOPOYESIS PUEDEN LLEVAR A LEUCEMIAS O ANEMIA APLASICA

- LEUCEMIA: “SANGRE BLANCA” ENFERMEDAD MALIGNA EN LA QUE EXISTE PROLIFERACION INCONTROLADA DE

LEUCOCITOS CLONALES EN AGUDO Y CRONICO

ANEMIA APLASICA: INSUFICIENCIA MEDULAR EN LA CUAL NO HAY ADECUADA PRODUCCION DE LOS LINAJES CELULARES
EL DEFECTO SE ENCUENTRA EN UN CTH Y PRESENTA PANCITOPENIA
 tema#3

ANEMIAS
- SE DEFINE ANEMIA LA DISMINUCION DE LA HEMOGLOBINA POR DEBAJO DE 130G/L EN EL HOMBRE Y DE 120G\L
EN LA MUJER
- CLASIFICACION: SE CLASIFICAN SEGÚN DISTINTOS ASPECTOS
SEGÚN EN ETIOPATOGENIA
REGENERATIVOS O PERIFERICAS
AREGENERATIVAS O CENTRALES
- SEGÚN LOS INDICES ERITROCITARIOS
MICROCITICOS
NORMOCITICOS
MACROCITICOS
TOMAREMOS EN CUENTA PARA NUESTRO ESTUDIO ENTRE
ANEMIAS MICROCITICOS LAS SIGUIENTES:
• ANEMIA FERROPENICA
• TALASEMIAS
ANEMIAS NORMOCITICAS TENEMOS
• ANEMIAS HEMOLITICAS
• ANEMIA APLASICA
• SINDROMES MIELODISPLASICOS

ANEMIAS MACROCITICAS TENEMOS

• ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
• APLASIA MEDULAR
• SINDROMES MIELODISPLASICOS

FERROPENIA

FERROPENIA-. DISMUCION DE LOS DEPOSITOS SISTEMICOS DE FE POR SI SOLA ES CAPZ DE PRODUCIR EFECTOS NOCIVOS
PERO QUE A LA LARGA LLEVARA AL DESARROLLO DE LA ANEMIA

REFLEJADO EN UNA SIDEREMIA Y FERRITINA GENERALMENTE DESCENDIDOS E INDICE DE SATURACION DE LA

TRANSFERRINA BAJO, SIN ACOMPAÑARSE DE ANEMIA

ANEMIA FERROPÉNICA
DISMINUCIÓN DE LA VELOCIDAD DE LA ERITROPOYESIS POR DÉFICIT DE HIERRO DEBIDO A DIFERENTES CAUSAS Y
CONSECUENTEMENTE UNA REDUCCIÓN EN SU CAPTACIÓN POR LOS ERITROCITOS LLEVANDO LA DISMINUCIÓN DE LA
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA HCM
NI LA ANEMIA FERROPÉNICA NI LA FERROPENIA SON ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA SANGRE SINO REPRESIÓN DE
UN TRASTORNO ORIGINADO A OTRO NIVEL
EPIDEMIOLOGÍA
• MUNDIALMENTE PRIMER LUGAR ENTRE LAS 38 ENFERMEDADES MÁS FRECUENTES DEL SER HUMANO
• EN EL MUNDO EL 66 AL 80% DE LA POBLACIÓN PUEDE SER DEFICIENTE DE HIERRO Y MÁS DEL 30% PRESENTA
ANEMIA FERROPÉNICA
• MUNDIALMENTE 700 MILLONES DE PERSONAS PADECEN ESTA ENFERMEDAD
• ANEMIA PREVALENTE 70% AL 80%
• INCIDENCIA EN PAÍSES SUBDESARROLLADOS ES DE 2 A 5 VECES MAYOR QUE EN PAÍSES DESARROLLADOS
GRUPOS EN RIESGO PARA DESARROLLO DE ANEMIA FERROPÉNICA
1-. RECIÉN NACIDOS
2-. NIÑOS EN LA PUBERTAD
3-. MUJERES EN EDAD DE MENSTRUAR A LOS 10 A 50 AÑOS
4-. MUJER EMBARAZADAS Y EN LACTANCIA
5-. PACIENTES DE LA TERCERA EDAD
FACTORES DE RIESGO PARA DESARROLLO DE ANEMIA FERROPÉNICA
1 MALA SITUACIÓN ECONÓMICA ALIMENTACIÓN INSUFICIENCIA EN CANTIDAD Y CALIDAD CON PREDOMINIO DE
ALIMENTOS DE ORIGEN VEGETAL
2-. DONACIÓN DE SANGRE
3-. PESO BAJÓ AL NACER ( 2,500 G) Y ALIMENTACIÓN DURANTE EL PRIMER AÑO DE VIDA SÓLO A BASE DE LECHE DE
VACA NATURAL O EN POLVO
HIERRO
• CONTENIDO TOTAL DE HIERRO ES DE 55 MG/KG PESÓ VARÓN Y DE 40 MG/KG PESÓ MUJER
• PÉRDIDA DIARIA DE 1 MG ( CONSECUENCIA DE LA DESCAMACIÓN CELULAR, HECES,SUDOR
ORINA EMBARAZO Y LACTANCIA)
• EN CADA MENSTRUACIÓN 20 MG
• CONTIENE HIERRO UNA GRAN CANTIDAD DE FRUTOS SECOS SEMILLAS LEGUMBRES VERDURAS Y FRUTAS LO
QUE CONSTITUYE EL HIERRO VEGETAL O NO HEMO
• EL HIERRO HEMO O ANIMAL SE ENCUENTRA SOBRE TODO EN CARNES ROJAS HÍGADO Y PESCADOS
FACTORES QUE AFECTAN LA ABSORCIÓN
HIERRO HEMO: ABSORCIÓN DEL 20 AL 75%
• INHIBIDO POR EL CALCIO
• ESTIMULADO POR LA CARNE
HIERRO NO HEMO: SUPONE EL 90% DEL HIERRO DE LA DIETA PERO ABSORCION ESCASA
• INHIBIDORES: CALCIO HUEVO FITATOS DE GRANO LEGUMBRES ANTIÁCIDOS CAFE Y CACAO
EN LOS ADULTOS CASI EL 95% DEL HIERRO NECESARIO DERIVA DE LA DESTRUCCIÓN DE LOS PROPIOS HEMATÍES Y SÓLO
EL 5% PROCEDE DE LA DIETA
TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO
• ABSORCIÓN FERROSA Y MEDIANTE LA TRANSFERRINA EN ESTADO FÉRRICO ( CAPACIDAD LIGADORA POR HIERRO
ES DEL 33%) EN EL PLASMA POR ACCIÓN DE LA FERRITINA
• ABSORCIÓN: DUODENO Y YEYUNO PROXIMAL Y MEDIO
• HIERRO ABSORBIDO ES TRANSPORTADO POR LA TRANSFERRINA EN FORMA FERRICA HASTA EL
SISTEMA MONONUCLEAR FAGOCÍTICO Y LA MÉDULA ÓSEA, DONDE SE UNE AL RECEPTOR DE LA TRANSFERRINA
Y PENETRA EN LA CÉLULA
ABSORCIÓN TRANSPORTE Y ALMACENAMIENTO
EL HIERRO SE UNE A LA PORFIRINA IX EN LAS MITOCONDRIAS PARA FORMAR EL GRUPO EN QUE SE UNIRÁ A LAS
CADENAS DE GLOBINA
GRADO PRIMERO
CARACTERÍSTICAS: DISMINUCIÓN GRADUAL DEL HIERRO ALMACENADO ACTIVA UN PROCESO DE DESCOMPENSACIÓN
PARA AUMENTAR SU ABSORCIÓN SIN EMBARGO EL BALANCE AÚN ES NEGATIVO
GRADO SEGUNDO
CARACTERÍSTICAS: AGOTAMIENTO DE HIERRO ALMACENADO ( EL NIVEL SÉRICO ES MENOR A 12 G/DL 12000 DEL
16%) ERITROPOYESIS DISMINUIDA
GRADO TERCERO
CARACTERÍSTICAS DESARROLLO DE ANEMIA FERROPÉNICA ( DE HEMOGLOBINA Y LA HCM)
GRADO CUARTO
CARACTERÍSTICAS: ANEMIA FERROPÉNICA SE DESARROLLA ACENTUADAMENTE CON UNA HEMOGLOBINA DE ENTRE 10
G/DL - 8 G/DL Y MUY BAJA HCM
GRADO QUINTO
CARACTERÍSTICAS ANEMIA FERROPÉNICA CON PRESENTACIÓN DE HEMOGLOBINA DE 8 A 6 G/DL Y PRESENTACIÓN DE
HIPOXIA TISULAR Y ALTERACIÓN DE LA CIRCULACIÓN
PARA FORMAR LA HEMOGLOBINA EL HIERRO NO UTILIZADO PARA LA SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA SE ALMACENA EN LOS
MACRÓFAGOS ( BASO Y HIGADO) Y EN LOS ERITROBLASTOS DE LA MÉDULA ÓSEA EN FORMA DE FERRITINA Y DE
HEMOSIDERINA EN FORMA FERROSA

DÉFICIT DE HIERRO
1-. DISMINUCIÓN DEL APORTE
2-. AUMENTO DE LAS NECESIDADES
3.- AUMENTO EN LA PÉRDIDA
• HEMÓLISIS MECÁNICA INTRAVASCULAR ( PRÓTESIS CARDÍACAS)
• EFECTOS NUTRICIONALES
• EJERCICIO INTENSO
• TRATAMIENTO CON ERITROPOYETINA
• PÉRDIDA DE SANGRE DE CUALQUIER ORIGEN
• PARÁSITOS INTESTINALES
• EN EMBARAZO
• ÉPOCAS DE CRECIMIENTO
• HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA FERROPÉNICA
SÍNDROME ANÉMICO GENERA
• ASTENIA
• IRRITA IRRITABILIDAD
• PALPITACIÓNES
• MAREOS
• CEFALEA
• DISNEA
CONSECUENCIAS DERIVADAS DE LA FERROPENIA
• ESTOMATITIS ANGULAR
• GLOSITIS
• OCENA ( ATROFIA CRÓNICA DE LA MUCOSA NASAL)
• COILONIQUIA ( UÑAS EN CUCHARA)
• DISFAGIA ( SÍNDROME DE PLUMMER-VINSONTAMBIÉN LLAMADO PATERSON BROWN KELLY SECUNDARIO A LA
PRESENCIA DE LAS MEMBRANAS HIPOFARINGEAS Y ESOFÁGICAS)
• NEURALGIAS Y PARESTESIAS
• OCASIONALMENTE HIPERTENSIÓN INTRACRANEANA BENIGNA
MANIFESCIONES
SISTEMA NEUROMUSCULAR
TIEMPO DEL EJERCICIO TOTAL, TC Y LACTATO SÉRICO
SNC-. CAMBIOS DE COMPORTAMIENTO Y ÁREA COGNITIVA RELACIÓN CON DH
• IRRITACIÓN
• PÉRDIDA DE MEMORIA
• ATENCIÓN ANERGIA
INTERFIEREN ACTIVIDAD DE ENZIMAS HIERRO DEPENDIENTES
LABORATORIOS
LA ANEMIA ES UNA ANEMIA CARACTERÍSTICAMENTE
• MICROCÍTICA QUE QUÉ ES LA DISMINUCIÓN DEL VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO VCM
• HIPOCRÓMICA DISMINUCIÓN DISMINUCIÓN DE HVM Y CHCM
SE OBJETIVAN
• BAJA SIDEREMIA
• AUMENTO CONCENTRACIÓN TRANSFERINA DEL SUERO ( TAMBIÉN DENOMINADO CAPACIDAD LIGADORA DE
HIERRO)
• DISMINUCIÓN DE LA SATURACIÓN DE TRANSFERRINA
• ADEMÁS DE UN DESCENSO DE LA FERRITINA SERICA
• BAJA HB A2
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• TALASEMIA MENOR FRECUENCIA ( TALASEMIA BETA)
• ENFERMEDADES INFLAMATORIAS CRONICAS
• CANCER
• HEPATOPATIAS CRONICAS
• ANEMIA HEMOLITICA
• ANEMIA APLASICA
INDICES ERITROCITARIOS
• HIERRO SERICO
• TRANSFERRINA
• INDICE DE SATURACIÓN
DIAGNOSTICO
1. DISMINUCIÓN DE LOS DEPÓSITOS HISTICOS DE FE: HEMOSIDERINA EN LA MEDULA OSEA Y FERRITINA EN SUERO
LA CONCENTRACIÓN DE ESTA ULTIMA REFLEJA DE MANERA FIDEDIGNA LOS DEPÓSITOS DE FE EN AUSENCIA DE
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
2. DISMINUCIÓN FERRITINA SIDEREMIA Y SATURACIÓN DE LA TRANSFERRINA ( CAPACIDAD LIGADORA DE
HIERRO) Y AUMENTO DE LA CONCENTRACIÓN DE LA TRANSFERRINA SÉRICA
3. MICROCITICOS E HIPOCROMÍA: DISMINUCIÓN DE VCM Y DE LA HCM AUMENTO DEL RDW
4. MORFOLOGÍA DE LOS ERITROCITOS CON POIQUILOCITOSIS OVALOCITOS POLICROMATOFILIA PUNTEADO
BASÓFILO DIANOCITO ELIPTOCITO ESTOMASITO
5. ES RECURRENTE ABSOLUTO DE LOS RETICULOCITOS ESTÁ DESCENDIDO
6. RECUENTO LEUCOCITARIO NORMAL TROMBOCITOS OCASIONAL POR PROBABLE AUMENTO DE LA
ERITROPOYETINA ( SIMILITUD CON LA TROMBOPOYETINA)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
IST :INDICE DE SATURACIÓN DE LA TRANSFERRINA
RST: RECEPTOR SOLUBLE DE TRANSFERRINA
ADE: ÍNDICE DISTRIBUCIÓN DE DISTRIBUCIÓN ERITROCITARIA

TRATAMIENTO DE LA ANEMIA FERROPENIA

DIVIDIDO EN CUATRO GRANDES GRUPOS ETIOLOGÍA DIETÉTICO FARMACOLÓGICO Y SUSTANTIVO
• ETIOLÓGICO: SU PRECIO CAUSA CON SINO TRATAREMOS INICIALMENTE LA CAUSA
• DIETÉTICO-. ETIOLOGÍA NUTRICIONAL AUMENTA AUMENTAR EL APORTE DE HIERRO DIETÉTICO SOBRE TODO
HIERRO HEMO
• SUSTITUTIVO DISFUNCIÓN CARDÍACA O INFECCIOM CONCOMITANTE MEDIANTE TRANSFUSIÓN DE
CONCENTRADO DE HEMATÍES A DOSIS DE 2 A 3 MG/KG
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA ANEMIA FERROPÉNICA
1 FE ORAL ( 100- 200 MG/ 1 A 2 VECES DIA) EN FORMA DE SAL FERROSA DURANTE 3 A 6 MESES
• AUMENTO PORCENTAJE RETICULOCITOS APROX APROXIMADAMENTE A LOS 10 DÍAS DEL TRATAMIENTO
• ADMINISTRACIÓN EN AYUNAS MEDIA O UNA HORA ANTES DE LA COMIDA
• LA TOLERANCIA A LOS DISTINTOS PREPARADOS DEPENDE DE LAS DOSIS ADMINISTRADA Y LA INFORMACIÓN
FACILITADA AL PACIENTE

CASO CLÍNICO
ANTECEDENTES LACTANTE DE 11 MESES DE EDAD DE SEXO MASCULINO QUE EN EL CONTROL DE SALUD DE
RUTINA LO ENCUENTRAN PALIDEZ DE PIEL Y MUCOSAS SU PESO DE NACIMIENTO FUE DE DOS 2400 EL DE
PSICOMOTOR Y CRECIMIENTO SON NORMALES ACTUALMENTE RECIBE PECHO MATERNO A LIBRE DEMANDA Y 2
COMIDAS DIARIAS NO HAN RECIBIDO ALIMENTOS FORTIFICADOS O SUPLEMENTACIÓN PROFILÁCTICA CON
HIERRO NO HA PRESENTADO PATOLOGÍAS RELEVANTES NI HA PRESENTADO NINGÚN PROCESO INFECCIOSO EN
EL ÚLTIMO MES
EXAMEN FÍSICO
PALIDEZ DE PIEL Y MUCOSAS
LABORATORIO
 Anemia megaloblástica #4
Las anemias megaloblásticas son consecuencia de un mal aporte de vitamina B12 y/o ácido fólico,
produciendo trastornos en la maduración celular con gigantismo de los precursores eritroides, mieloides y
megacariocitos.

• Anemia macrocítica.
• Síntesis Defectuosa del ADN en células hematopoyéticas: MACROCITOSIS + ANEMIA.
• Expresión de un trastorno madurativo de los precursores eritroides y mieloides.
• Causas: Déficit de Vitamina B 12 y/o de Ácido fólico (95%).

Epidemiología
Su prevalencia en la población general es del 1 %.
La edad más frecuente de presentación es en mayores de 60 años.
Un 5 a 10 % de ancianos a nivel mundial presentan AM.
Sólo un 10% de los pacientes tienen menos de 40 años. Es infrecuente en niños.
Afecta por igual a ambos sexos
La anemia perniciosa es la causa más frecuente de déficit de B12 adquirido

Vitamina B12 o Cobalamina:

• Coenzima en la Síntesis de ADN y en la Maduración Celular, así como en la Síntesis de Lípidos Neuronales.
• Organismo Humano es incapaz de Sintetizarla.
• Aporte alimentos: Carnes, Leche y Derivados, Huevo y Pescados.
• Sitio de Absorción: Íleon Distal, unida al Factor Intrínseco (Células Parietales del Fundus Gástrico).
• Requerimiento Mínimo Diarios: 0.5-5μg.
• Reservas Corporales cubren los requerimientos diarios luego de un periodo de 3-4 años con déficit en
el aporte vitamínico.

Causas de las Anemias Megaloblásticas

Déficit de cobalamina B12. Frecuentes
• Absorción deficiente de cobalamina

• Gastrectomía

• Aclorhidria

• Anemia Perniciosa
• Enfermedad del íleon terminal
• Enfermedad de Crohn
• Enfermedad de Esprue
• Intolerancia al gluten
• Amiloidosis
• Resección quirúrgica

Raras:
• Dieta vegetariana estrica
 • Alteraciones enzimáticas:

• Ausencia congénita de factor intrínseco

• Síndrome de Imerslund

• Déficit de transcobalamina II

• Defecto de producción de factor intrínseco

Déficit del ácido fólico

Frecuentes:
• Aumento de las necesidades
• Anemias hemoliticas,embarazo,tumores
• Esprue
• Dermatitis exfoliativas
• Fármacos:
• Fenitoina
• Barbituricos, metotrexato,
• Pirimetamina, trimetoprim con sulfa,triamtereno,pentamidina
• Alcohol

Raras:
• Dieta inadecuada
• Defectos enzimáticos:
• Dihidrofolato reductasa
• Radioterapia por cancer cervicouterino
• HIV
• Linfoma intestinal
• Resecciones intestinales
• Amiloidosis
• TB Intestinal
• Ileitis regional
• Intolerancia al gluten
• Alimentación parenteral

Uso de Fármacos:
– Omeprazol, metformina, antiácidos, ácido animosalicilico, colchicina, neomicina, difenilhidantoina,
barbitúricos, anticonceptivos orales, sulfasalacina, colestiramina.

Ácido Fólico o Folato

Es Vitamina hidrosoluble del Complejo B sintetizadas por las Bacterias de la Flora Intestinal y aportadas en
pequeñas cantidades por alimentos (Frutas, Verduras, Lacteos, Cereales, Algunas Visceras animales).
Esenciales para Síntesis de ADN y ARN.
Sitio de Absorción: Yeyuno.
Necesidades Diarias Mínimas: 50-200μg
Reservas Corporales cubren los requerimientos diarios luego de un periodo de 2-4 meses cuando hay
carencia en el aporte.

Carencia de Folatos
Ingesta Inadecuada:
– Lactancia materna en madres vegetarianas, alcoholismo crónico

Mala Absorción:
– Esprue tropical, enfermedad celiaca, enteritis regional, esclerodermia, amiloidosis, enfermedad de Whipple y
lesiones diverticulares del intestino delgado.

Incremento de los Requerimientos:

Embarazo, prematuridad y lactancia.
Neoplasias malignas, aumento de la hematopoyesis en las anemias hemolíticas crónicas, procesos exfolativos
crónicos de la piel, hemodiálisis.

Uso de Fármacos:
– Antagonistas del ácido fólico: metotrexate, pirimetamina, pentamidina, trimetroprim, triamtirene.

Clínica:
Cuadro clínico
Palidez
Astenia, hipodinamia
diarrea y vomito
dolor epigástrico
edema, ascitis
fiebre
glositis
Ictericia
Síntomas neurológicos
Anemia
Trombocitopenia
Leucopenia
Pancitopenia
DHL elevada

Hemograma

• Anemia en grado variable de leve a severa macrocítica (VCM>100.)

• Algunos casos Pancitopenia Marcada.
• El frotis sanguíneo:
Anisocitosis,
Macrocitosis
Megalocitos (glóbulos rojos grandes, ovalados, hipercromos, poiquilocitosis con dacriocitos.
 Si la anemia es marcada presencia de eritroblastos, e inclusiones en los eritrocitos como cuerpos de
Howell Jolly, punteado basófilo o anillos de Cabot
• Leucocitos Neutrófilos poli o hipersegmentados (más de 5 lóbulos nucleares).
• Plaquetas Trombocitopenia, en grado variable

Mielograma

• En la MO, la celularidad esta aumentada con marcada hiperplasia de la serie roja.

• Se observa el asincronismo en la maduración del núcleo y del citoplasma.
• La serie blanca también es exuberante
• Los granulocitos muestran metamielocitos y bandas gigantes, neutrófilos polisegmantados.
• Los megacariocitos presentan núcleo polisegmentado

Vitamina B12 y Ácido Fólico

Niveles Plasmáticos: Valores bajo son diagnóstico VN:
Vit B12: 150-400 pg/ml
Folato eritrocitario: 6-20 ng/ml Folato sérico: 150-600 ng/cm3
En PBQ: LDH aumentada

Diagnostico:
Se debe considerar en casos de anemia macrocitica con antec.de diarrea, alcoholismo o desnutricion,
presencia de glositis y esplenomegalia mínima.
Algunos estudios de laboratorio nos orientan bastante como:
Citometria hemática donde se observa:
Macrocitosis,neutrofilos multisegmentados y plaquetas gigantes. Pudiendo encontrar formas jóvenes
de serie blanca y normoblastos.
Los hallazgos en la medula ósea son característicos el tejido es hipercelular,donde se observan corpúsculos
de Howell-Jolly en los normoblastos tardíos.
Los megacariocitos son multilobulados en la serie blanca se encuentran bandas gigantes y macropolicitos.
Debe quedar claro que el aspirado de medula osea no es indispensable para establecer el diagnostico de
AM.

Tratamiento
Esquemas
Existen varios esquemas para aplicaciones intramusculares de vitamina B12 deben
recibir 1000mg por 1 o 2 semanas,posteiormente una dosis semanal,hasta que se vea mejoria franca,seguido
de aplicaciones mensuales.

Tratamiento
La respuesta hemática es rapida,con incremento de reticulocitos a la semana y corrección de la anemia
megaloblastica en 6 a 8 semanas. En caso de deficiencia de folatos es por vía oral.
La dosis de cobalamina es de 100 mg intramuscular diarios por 2 a 3 semanas. Posteriormente 1000mgrs
cada semana y despues de 1 mes la misma dosis cada 4 semanas, y cuando hay síntomas neurológicos se
debe administrar 1000mg cada 2 semanas, por 6meses.
Ácido fólico 5 a 15mg 7dia
IM 6 25 mg cada 8 hrs. Deficiente absorcion intestinal
Pronóstico:
• Una vez determinado el déficit de vitamina, la respuesta al tratamiento es eficaz
• Rápida respuesta de parámetros hematológicos, con recuperación neurológica variable.
• En términos generales se puede decir que el pronóstico es favorable

Prevención
• El organismo es incapaz de sintetizar B12 por lo cual debe ser aportado por los alimentos, al igual que
ácido fólico.
• Las alteraciones morfológicas de la MO cambian rápidamente con la administración de B12, a las 24-
48 horas, por lo cual se recomienda tomar el mielograma o medición de niveles plasmáticos, antes de
iniciar el aporte de B1
• En ancianos puede haber suma de factores que pueden contribuir a su aparición (bajos aportes,
disminución de acidez gástrica, fármacos etc.).
• Un 4 % de pacientes con AM desarrollan un carcinoma gástrico a lo largo de su vida, por lo cual se
recomienda control endoscópico regular o según sintomatología.
• Considerar mayores aportes de folato en situaciones de aumento de requerimientos o consumo:
embarazo, lactancia, prematuros, hemodiálisis cuadros de hemólisis, resección ileon terminal o
gastrectomizados
 ANEMIA PERNICIOSA #5
DEFINICION
Es una disminución en los glóbulos rojos que ocurre cuando el cuerpo no puede absorber
apropiadamente la vitamina B12 del tubo digestivo. Esta vitamina es necesaria para el desarrollo
apropiado de los glóbulos rojos.

La causa más común de anemia macrocítica es la anemia megaloblástica, en la que existe

una síntesis anormal de ADN por los precursores eritroides y mieloides, lo que da lugar a
hematopoyesis ineficaz (anemia, leucopenia y trombopenia) y cuyas causas más frecuentes
son el déficit de vitamina B12 y el de ácido fólico. Las manifestaciones clínicas y
hematológicas son similares en ambos casos.
FISIOPATOLOGIA
El cuerpo necesita vitamina B12 para producir glóbulos rojos. Con el fin de suministrar vitamina B12
a sus células, usted debe consumir suficientes alimentos que contengan dicha vitamina, tales como
carne de res, carne de aves, mariscos, huevos y productos lácteos. Para absorber la vitamina B12,
su cuerpo usa una proteína especial, llamada factor intrínseco, secretado por células en el
estómago. La combinación de vitamina B12 adherida al factor intrínseco se absorbe en la última
parte del intestino delgado. Cuando el estómago no produce suficiente factor intrínseco, el intestino
no puede absorber la vitamina en forma apropiada.

▪ Imagen que muestra la disminucion marcada delas celulas eritrocitarias lo cual es factor
principal para el diagnostico de anemia y por lo cual se produce una disminucion en la
correcta oxigenacion de los tejidos

CAUSAS
Las causas más comunes de anemia perniciosa abarcan:
▪ Debilitamiento del revestimiento del estómago (gastritis atrófica)

El sistema inmunitario del cuerpo ataca las células que producen el factor intrínseco (autoinmunidad
contra las células parietales gástricas) o al factor intrínseco en sí

Imagen que muestra el volumen normal eritrocitario para el cual la anemia perniciosa esta
disminuido y se encuentra muy bajo por deficiencia en la absorción de vitamina B12
FACTORES DE RIESGO
Los factores de riesgo abarcan:
▪ Antecedentes familiares de la enfermedad

▪ Antecedentes de enfermedades endocrinas autoinmunitarias, incluyendo:

 Enfermedad de Addison

 Tiroiditis crónica

 Enfermedad de Graves

 Hipoparatiroidismo

 Hipopituitarismo

 Miastenia grave : dificultad para tragar , debilidad muscular

 Amenorrea secundaria

Esquema grafico representativo sobre los principales factores demograficos dietarios y psico
sociales que determinan el riesgo de una persona de sufrir anemia perniciosa
Imagen que muestra el funcionamiento normal de los glóbulos rojos y la estructura macromolecular
de la hemoglobina proteína encargada de transportar oxigeno.
SINTOMATOLOGIA
Las personas con anemia leve pueden no tener síntomas o pueden ser muy leves. Los síntomas
más típicos de la anemia por deficiencia de vitamina B12 abarcan:
▪ Diarrea o estreñimiento

▪ Fatiga, falta de energía o mareo al pararse o hacer esfuerzo

▪ Inapetencia

▪ Piel pálida

▪ Problemas de concentración

▪ Dificultad para respirar, sobre todo durante el ejercicio

▪ Inflamación y enrojecimiento de la lengua o encías que sangran

Imagen que muestra el cambio morfologico que produce la falta de maduracion en los eritrocitos y
por concecuencia su disfuncionalidad en la anemia perniciosa
DIAGNOSTICO
Los exámenes que se pueden emplear para diagnosticar o controlar la anemia perniciosa abarcan:
▪ Examen de médula ósea (sólo es necesario si el diagnóstico

no está claro)
▪ Conteo sanguíneo completo (CSC)

▪ Medición de la holotranscobalamina II sérica

 ▪ Conteo de reticulocitos

▪ Examen de Schilling

▪ Deshidrogenasa láctica en suero

▪ Medición del nivel de ácido metilmalónico (AMM)

▪ Nivel de vitamina B12 en suero

Muestra una fotografía de microscopia electrónica donde se evidencia la diferencia morfológica de

los eritrocitos en la anemia perniciosa esta dimorfa debida a falta de maduración por niveles bajos
de vitamina B12

Esquema que muestra el proceso de deformación del glóbulo rojo en la medula ósea desde su
diferenciación de una célula multipotente
TRATAMIENTO
▪ Las inyecciones mensuales de vitamina B12 se prescriben para corregir la deficiencia de
dicha vitamina. Esta terapia trata la anemia y puede corregir las complicaciones neurológicas
si se toma a tiempo. En las personas con una deficiencia severa, las inyecciones se
administran con más frecuencia al principio.

Algunos médicos recomiendan que los pacientes ancianos con atrofia gástrica tomen suplementos
orales de vitamina B12 además de las inyecciones mensuales.
Como tratarla…
Si la causa es carencial, es necesario asociar una dieta con 50-150 mg de vit. B12 al día
El tratamiento vía intramuscular es de primera eleccion una vez confirmada la existencia de mala
absorcion.Se debe administrar 1mgr de vit B12 intramuscularmente, diariamente durante 1
semana,postereiormente semanal durante un mes y despues mensualmente durante toda la vida.
La eficacia del tratamiento se controla con la cifra de reticulocitos que alcanzan su valor máximo
hacia el 10 dia tras la primera dosis.
El paciente suele encontrar mejoria a las 48hrs de la instauración del tratamiento.En la anemia
perniciosa el tratamiento corrige por completo las alteraciones hematológicas, no asi las alteraciones
neurológicas que pueden persitir o no, ni la atrofia gastrica.
Profilaxis: Se debe aministrar vit. B12 de forma intramuscular en pacientes gastrectomizados o
sometidos a reseccion ileal. Por otro lado, debe realizarseun estudio endoscopico preferene ante la
aparicion de anemia ferropenica,dispepesia o cualquier otro sintoma sugestivo de alteracion gastrica
y un 4% de pacientes desarrollan carcinoma gastrico.
Recomendaciones
Las pruebas de interés diagnostico son los niveles séricos de vitamina B12 mayor de 100pg/ml y
acido fólico mayor 4ng/ml
Debe realizarse un estudio endoscópico preferente ante la aparición de anemia ferropenica,
dispepsia o cualquier otro síntoma sugestivo de alteración gástrica
QUE ALIMENTOS SE ACONSEJA DAR A UN PACIENTE ANCIANO
avena , higos, naranja , leche , lenteja , leche de soya.

Existe un factor inmunologico de la enfermedad en este esquema se puede identificar Anticuerpos

anti-células parietales (sensibilidad: 80%; especificidad: baja, 3-10% personas sin anemia perniciosa
lo tienen elevado).
ARTICULOS
• Articulo 1:

Anemia perniciosa
Autores: Sánchez, Gerardo Martínez
Fuente: AMF: Actualización en Medicina de Familia; 2009, Vol. 5 Issue 3, p140-148, 9p, 2 Color
Photographs, 1 Illustration, 4 Charts
Resumen:
Mujer de 68 años que acude a su médico de familia porque desde hace aproximadamente 2 meses
presenta una marcha «rara», inestable, cierta falta de sensibilidad en los pies, sabor insípido de los
alimentos, con llagas en la boca, deposiciones diarreicas y mareo. En el examen físico se encuentra
una marcha atáxica, alteraciones sensitivas, principalmente en las extremidades inferiores, y lengua
lisa y brillante. Se le toman diferentes determinaciones analíticas, entre ellas hemograma, donde se
pone en evidencia una anemia megaloblástica hipercrómica, valores de lactato deshidrogenasa
(LDH) elevados y niveles bajos de vitamina B12. Se inicia tratamiento con vitamina B12 La paciente
acude a la visita de control 1 mes después con mejoría significativa de los síntomas.
Análisis: El articulo plantea un caso clínico de una paciente a quien se le diagnostica anemia
perniciosa por falta de maduración de eritrocitos, se da una descripción completa de la enfermedad
y se explica como es el tratamiento y la medicación con suplemento de vitamina B12 factor de
maduración de los eritrocitos
• Articulo 2:

Prevalencia de anticuerpos anti células parietales y anti factor intrínseco en

pacientes con anemia perniciosa
Autores: M. L., González-Carrillo K. I., Gutiérrez-Riverol
Fuente: Revista Mexicana de Patologia Clinica; oct2008 Supplement, Vol. 55, pS10-S10, 1p
Resumen:
La anemia perniciosa (AP) es un padecimiento autoinmune que se ha convertido en la causa más
frecuente de anemia megaloblástica en México. En publicaciones recientes se ha encontrado que
debido a que la dieta del mexicano incluye suficiente ácido fólico, la principal causa de este
padecimiento es la falta de vitamina B12. Objetivo: Establecer la frecuencia de anticuerpos
específicos contra la mucosa gástrica en pacientes con anemia perniciosa, así como su asociación
con otros padecimientos autoinmunes. Material y métodos: En un grupo de 12 pacientes con AP se
investigó la presencia de anticuerpos específicos contra células parietales y factor intrínseco por
método de ELISA.Resultados: En 7 pacientes se encontraron anticuerpos antimucosa gástrica, en 4
anticuerpos antifactor intrínseco, y en 2 anticuerpos antitiroideos. Dos pacientes tuvieron disfunción
tiroidea clara. Conclusiones: En AP la prevalencia de autoanticuerpos es mayor que en la población
general, sobre todo los dirigidos contra mucosa gástrica.
Análisis: En el articulo se realiza una descripción detallada de la enfermedad desde una visión
inmunológica en la que se describe la existencia de anticuerpos en la mucosa gástrica donde se
absorbe la vitamina B12 factor de maduración eritrocitaria y su relación con el daño de la mucosa
para la deficiencia en absorción, y un estudio comparativo de dos casos de anemia perniciosa.
Imagen tomada de articulo de revisión “Prevalencia de anticuerpos anti células parietales y anti
factor intrínseco en pacientes con anemia perniciosa” donde se puede ver una paciente con anemia
perniciosa y Glositis de Hunter
• Articulo 3:

Frecuencia de anemia megaloblástica en la practica privada en Puebla: experiencia de 17

años
Autores: Ruiz Argüelles, Guillermo J. Ramírez Cisneros, Franciso J. Rivadeneyra, Liliana
Fuente: Medicina Universitaria; jul-sep1999, Vol. 1 Issue 4, p165-167, 3p
Resumen:
En un lapso de 17 anos de práctica privada de hematología y medicina interna en la ciudad de
Puebla, México, se atendieron 7,135 pacientes, de los cuales 612 fueron estudiados por anemia. De
ellos, la mayoría (74.8%) fueron casos de anemias carenciales, principalmente anemias por
deficiencia de hierro (93.2%). En 29 pacientes se encontró anemia megaloblástica demostrada por
aspirado de médula ósea; de éstos sólo cuatro fueron anemias megaloblásticas por deficiencia de
ácido fólico, en tanto que los 25 restantes (86%) tuvieron deficiencia de vitamina B12. Se comparan
estos resultados con los obtenidos en otros estudios efectuados en el país, y destaca el hecho de
que las anemias megaloblásticas perniciosas en México no son tan raras como se consideraba y
que la deficiencia de ácido fólico, que es poco frecuente, parece disminuir en el país con el paso del
tiempo.
Análisis: En el articulo presenta un estudio epidemiológico de 17 años realizado en mexico en el
cual se analizaron 612 casos de anemia en el cual la deficiencia de acido fólico y deficiencia en la
absorción de vitamina B12 fueron las principales causas etiológicas en todos los casos estudiados,
permite conocer la frecuencia que tiene esta enfermedad en un grupo poblacional.

12 Imagen que muestra el recorrido de los eritrocitos al realizar su tarea de entregar oxigeno a los
tejidos de todo el organismo funcion que se ve afectada y disminuida en la anemia perniciosa.
• Articulo 4:

Anemia perniciosa y revisión de la literatura. Reporte de un caso.

Autores: Alcántar :Luna E, Torres Garibay C, Tornero Romo C, Cruz Mata J
Fuente: Medicina Interna de Mexico; mar/abr2006 supplement, Vol. 22, pS40-S40, 1/2p
Resumen:
La anemia perniciosa (AP) es una e n f e r m e d a d a u t o i n m u n e q u e causa de s t ruc c ión de
las c é lulas parietales del fondo gástrico voriginando atrofia con aclorhidria y malabsorción de
vitamina B12. Se presenta caso de hombre de 62 años con antecedente de madre que padeció
artritis reumatoide ; ingr e só para e s tudio de neuropatía sensitivo-motora, disautonomía y
presíncope de un año de evolución, a la exploración física se encontró
demencia, glositis, palidez, ictericia, ausencia de hepatoesplenomegalia; parestesias, paraparesia
espástica, sensibilidad a la vibración y posición disminuídas, fuerza 3/5 en la escala de Daniels en
extremidades inferiores, refl ejos 1/4 patelar y aquíleo. Hb 10.6 g/dl, VCM 120 fl , HCM 44.9
pg/cel, bilirrubina indirecta de 3 mg/dl, Coombs directo negativo, DHL 789 U/L. Electromiografía
reportó datos de desmielinización y degeneración axonal de peroneo y tibial bilateral de predominio
izquierdo y proximal bilateral.
Análisis: En el articulo se describe un caso extraño de anemia perniciosa en el que se encuentra
como punto de diferenciación daño en el aparato psicomotor y una desmielizacion que genera una
neuropatía sensitivo-motora se hace una completa descripción sobre el manejo del raro caso de
anemia perniciosa.

Caricatura que ejemplifica de manera jocosa la anemia perniciosa epidemiológicamente la

anemia perniciosa un tipo de anemia megaloblastica tiene una alta incidencia a nivel mundial y por
ser de carácter multifactorial un porcentaje elevado de población mundial la padece
• Articulo 5:

Thyroid disorders in patients with multiple sclerosis

Trastornos tiroideos en pacientes con esclerosis múltiple
Autores: David, Uribe Jaimes Paul, Lilia, Nuñez Orozco
Fuente: Revista Mexicana de Neurociencia; mar/abr2008, Vol. 9 Issue 2, p131-135, 5p, 1 Chart
Resumen:
La esclerosis múltiple es una enfermedad desmielizante del sistema nervioso central, donde los
oligodendrocitos producen una fisiopatogenia autoinmune contra la mielina. Se ha reportado una
frecuencia de enfermedad autoinmune de 29.9% en los familiares de primero y segundo grados de
los pacientes con esclerosis múltiple. Asimismo, los pacientes con esclerosis múltiple tienen una
mayor comorbilidad con otros trastornos inmunológicos como la artritis reumatoide, anemia
perniciosa, hipotiroidismo autoinmune y diabetes mellitus tipo 1.Material y método: Se realizó un
estudio observacional, transversal, descriptivo y comparativo con 88 pacientes en el Servicio de
Neurología del CMN "20 de Noviembre" de junio del 2006 a marzo del 2007. Los niveles de T3L,
T3T, T4L, T4T, anticuerpos anti-microsomales, anti-tiroglobulina y los niveles de TSH fueron medidos
con técnicas de radioinmunoensayo específicas, ensayo radioinmunométrico y por un método
ultrasensible. Resultados: 58 (65.8%) pacientes presentaron la forma recurrente-remitente, ocho
pacientes la forma primariamente progresiva (9.2%). En total, 21 pacientes (23.9%) presentaron
alteraciones tiroideas. Conclusión: El rango encontrado de alteración tiroidea (23.9%) en este
estudio concuerda con el reportado en la literatura, con mayor presencia en los pacientes con
esclerosis múltiple que en la población general
Análisis: El articulo estudia los trastornos generados en la gandula tiroides en pacientes para los
cuales se genera una neuropatía por base de esclerosis, el articulo involucra la anemia perniciosa
como uno de los principales factores y trastorno inmunológico que genera un ambiente progresivo
para los trastornos tiroideos.

La importancia de destacar y describir esta enfermedad es que en nuestro futuro profesional nos
enfrentaremos diariamente a estos sindromes en el caso de anemia el aspecto pálido de las
mucosas y aspecto ocular demarca un factor de diagnostico oportuno
• Articulo 6:

Evaluation of anemia in children

Evaluacion de la Anemia Infantil
Autores: Janus J; Moerschel SK
Fuente: American Family Physician [Am Fam Physician] 2010 Jun 15; Vol. 81 (12), pp. 1462-71.
Resumen:
La anemia se define como un nivel de hemoglobina inferior a los 5 º percentil
para la edad. Las causas varían según la edad. La mayoría de los niños con anemia están
asintomáticos, y la condición se detecta en la evaluación de pruebas de laboratorio.
La revisión se recomienda sólo para los niños de alto riesgo. La anemia es clasificados como
normocítica microcítica o macrocítica, con base en la media volumen corpuscular. Anemia
microcítica leve se puede tratar presuntivamente
con el tratamiento con hierro por vía oral en niños de seis a 36 meses de edad que tienen un riesgo
factores de anemia por deficiencia de hierro. Si la anemia es grave o se
que no responden a la terapia con hierro, el paciente debe ser evaluado para
la pérdida de sangre gastrointestinal. Otras pruebas utilizadas en la evaluación de
anemia microcítica incluyen estudios de hierro sérico, los niveles de plomo, y la hemoglobina
electroforesis. La anemia normocítica puede ser causada por una enfermedad crónica, hemólisis o
trastornos de la médula ósea.
Análisis: En el articulo se describe un estudio realizado en los Estados Unidos sobre la población
infantil que padece de anemia, en el articulo se resalta el factor epidemiológico que para grupo
poblacional lactante y escolar la anemia perniciosa no tiene mayor incidencia pero en la etapa pre
pubertad se establecen casos de anemia perniciosa.

TEMA TALASEMIAS #6
SINDROMES TALASEMICOS
Son un grupo de trastornos hereditarios en los cuales hay disminución o ausencia de la producción de
una o más cadenas específicas de la globina.
ETIMOLOGICAMENTE
El termino talasemias procede de la unión de dos palabras griegas:
Thalassa = mar haima = sangre
También afecta a individuos de raza árabe, africanos, indios, y del sureste asiático.
Los síndromes talasemicos pueden ser clasificados desde el punto de vista clínico o biológico.
la principal clasificación se hace atendiendo al tipo de cadena globinica cuya síntesis está afectada:
• Alfa talasemias beta talasemias alfa beta talasemias
La consecuencia fisiopatológica del déficit de cadena alfa o beta triple:
• Microcíticas e hipocromía.
• Eritropoyesis ineficaz
• Hemolisis
Formas mejor caracterizadas y clínicamente más importantes de talasemia son:
• Alfa talasemias beta talasemias y alfa beta talasemias
Se clasifican biológicamente, según exista:
• Síntesis deficiente o parcial de cadenas globinicas: alfa, beta o talasemias.
• Ausencia total de síntesis: alfa, beta, alfa beta talasemias.
Es un grupo de las anemias hemolíticas que lleva a un trastorno sanguíneo de carácter hereditario el
cual produce una forma anormal de hemoglobina.
Ocasiona una destrucción excesiva de los glóbulos rojos lo cual lleva a una anemia.
Trastornos hereditarios de la biosíntesis de las globinas alfa o beta.
La disponibilidad reducida de las globinas disminuye la producción de tetrámeros de hemoglobina.
Produce hipocromía y microcitosis.
Se acumulo desequilibradamente la unidad alfa o beta sobrante porque su biosíntesis es normal.
ETIOLOGIA GENETICA
Se manifiesta al momento que 2 genes recesivos homocigotos para alelo recesivo son encontrados
en el genotipo del individuo.
Los portadores sanos poseen un alelo recesivo del par de alelos en su genotipo, el cual no es
manifestado hasta el cruce de transmisión a su siguiente progenie.
La mutación que produce la talasemia puede darse en cualquier paso de la vía de expresión de las
globinas:
Transcripción, traducción, procesamiento del precursor de RNAm y metabolismo posterior.
La forma más usual es la alteración del corte y empalme del RNAm precursor.
Perdida de 4 genes alfa: será una talasemia mayor, provoca muerte fetal o a los primeros días luego
del parto, aumenta la Hb de Bart (4 cadenas) y con gran afinidad por el oxigeno que causa asfixia y
muerte.
ALFA TALASEMIA
El principal mecanismo de producción es la delección o pérdida total del gen. (Cromosoma 16)
• Pérdida de un solo gen alfa: asintomático. Detectado por análisis de ADN.
• Pérdida de 2 genes alfa: talasemia menor o rasgo talasémico. Ligera anemia y trasmite rasgo
a progenie.
• Pérdida de 3 genes alfa: enfermedad de Hb H+ se forman tetrámeros de globina B acumulada
produciendo anormalidades de los eritrocitos que llevan a la destrucción rápida. Lo que nos
lleva a :
• Anemia hemolítica moderada exacerbada por infecciones.
• Moderada esplenomegalia.
BETA TALASEMIA
B talasemia heterocigota o menor (rasgo talasémico): sólo se afecta una de las copias del gen que
codifica la cadena.
• Cuenta de hematíes elevada.
• Hemoglobina normal o disminuida.
• Sin mayor manifestación clínica que ligera anemia.
B talasemia homocigota o mayor (anemia de Cooley): ambas copias del gen son defectuosas.
Conteo bajo de eritrocitos que requiere transfusión.
• Se manifiesta entre 3er y 8vo mes de vida
• Palidez, alteraciones del sueño, vómitos frecuentes.
• Hemosiderosis
• Cálculos biliares por hemolisis crónica. Ictericia
 • Retraso del crecimiento y pubertad.
• Falla cardiaca
EXPRESIVIDAD CLINICA
Heterocigotos: microcitosis.
Homocigotos: grado mayor de microcitosis y ligera anemia.
TALASEMIA
Constituye la forma de talasemia cuya expresividad clínica se halla entre talasemia menor y mayor.
CUADRO CLINICO
• Palidez
• síndrome hemolítico crónico.
• Ictericia intermitente
• Esplenomegalia
• alteraciones óseas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Hipocromía y microcitosis (rasgo de talasemia B)
• Acumulación de globinas alfa/beta no equilibrada destruye los eritroblastos.
• Anemia hemolítica
• Niños con facies de «ardilla» por hiperplasia de la medula ósea maxilar y abombamiento frontal.
• Adelgazamiento y fracturas patológicas de huesos largos y vértebras.
• Inanición, propensión a infecciones.
• Disfunción endocrina
• Muerte en el primer decenio de vida.
• Sobrecarga de hierro letal a los 30 años de edad.
B TALASEMIA INTERMEDIA: MODERADA INTENSIDAD.
• Anemia leve
• Alteraciones óseas
• Hemosiderosis
DIAGNOSTICO
• Presencia de anemia profunda en la niñez.
• Eritropoyesis ineficaz masiva
• Hepatoesplenomegalia
• Frotis de sangre: microcitosis
• Altos niveles de Hb F o Hb A (Cuantificación Hemoglobina A2 > 3.5 %)
• Anemia microcítica hipocrómica.
• Vol. Corpuscular medio (MCV) < 80 fl.
• Leucocitos y plaquetas normales.
• Hemoglobina fetal > 2 %.
• Diferenciación por electroforesis.
Análisis de laboratorio que muestran:
 • Anemia de intensidad variable con marcada alteración de la morfología eritrocitaria:
• Anisopoiquilocitosis
• Hipocromía
• Codocito o eritrocitos en diana
• Eritroblastos circulantes.
El Examen morfológico de la medula ósea muestra intensa regeneración eritroblastica con signos de
diseritropoyesis.
LABORATORIO
Observación morfológica de sangre periférica y medula ósea.
Electroforesis de hemoglobina.
TRATAMIENTO
Trasfusiones de sangre para mantener Hc de 27-30% como mínimo.
• Esplenectomía
• Suplementos de ácido fólico
• Vacunación contra el neumococo es recomendada
• Vigilancia por infecciones, úlceras en extremidades y trastornos biliares.
• Trasplante de médula ósea: es tratamiento curativo. Este método es eficaz cuando el donante
es perfectamente compatible desde el punto de vista genético. Con el trasplante de médula se
logra curar al 85% de los individuos que consiguen un donante compatible.
TRANSFUSIÓNES
La terapia transfusional del paciente talasemico puede realizarse bajo dos regímenes:
• Régimen clásico o de transfusión a demanda
• Régimen de hipertransfusión
Hay pacientes de otras talasemias menos graves que requieren esas transfusiones sanguíneas sólo
ocasionalmente o porque desarrollan una enfermedad viral u otras infecciones, que puedan provocar
que la anemia se vuelva más grave.
QUELANTES DE HIERRO
• Deferoxamina
• Esplecnotomia. -En aquellos casos, generalmente no sometidos a régimen hipertransfuncional,
pero con intensa esplenomegalia, es aconsejable practicar una esplecnotomia.
TRANSAPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS
Otras dos opciones terapéuticas potencialmente aplicables a pacientes con talasemia muy grave son
el transplante alogénico de medula ósea (TAMO) y la manipulación genética.