Clase I-10

Hipoacusia en el niño.
LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO. SORDOMUDEZ

(¿?)
IMPLANTES COCLEARES
Dr. L.A. Vallejo Valdezate
Hospital Universitario “del Rio Hortega”. Valladolid
Capitulos 27, 28, 30 y 34 del libro Virtual
CATEDRA DE OTORRINOLARINGOLOGÍA
Cátedra de O.R.L.
Universidad de Valladolid.
Objetivos.
• Identificar las características clínicas de la hipoacusia

en la infancia.
• Recordar el arsenal de métodos diagnósticos
disponibles para detectar una hipoacusia .
• Discernir de todas las pruebas disponibles aquellas
más adecuadas al grupo de edad.
• Reconocer las características elementales de un
implante coclear
Cátedra de O.R.L.
Introducción
• Definición
– hipoacusia vs. sordera
– congénito vs. genético
Genética (hereditaria)
Congénita No Genética (adquirida)
HIPOACUSIA
Adquirida
– Sordomudez: Consecuencia de hipoacusia severa en la infancia
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Introducción
• Embriología
– Las tres hojas blastodérmicas
Cátedra de O.R.L.
Embriología
Cátedra de O.R.L.
Introducción
• Diferente origen de los oídos externo/medio e
interno
• Origen del oído externo y medio es mesodérmico
y endodérmico fundamentalmente (días 21-140)
• El origen del oído interno es ectodérmico
fundamentalmente (días 21-70).
• No sincronismo absoluto en la formación de los
oídos medio e interno pero se superponen en un
determinado periodo.
Cátedra de O.R.L.
Introducción
• Desarrollo del lenguaje en el niño

– Capacidad aprendida
– Capacidad biológicamente programada
– Dominancia y plasticidad cerebral
• Cronología del desarrollo del lenguaje
– Emisión espontánea de sonidos ………………….. 6 meses
– Emisión de palabras simples ………………………. 12 meses
– Utilización de sustantivos …………………………… 18 meses
– Ecolalia ………………………………………………….>18 meses
– Frases simples (volitivas, negativas,
interrogativas) ……………………………….>18 meses
– Frases complejas ……………………………………. >36 meses
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L. Universidad de Valladolid
Factores riesgo auditivo neonatal

Se desconocen Malformaciones renales Infecciones perinatales
Prematuridad Malformaciones cardiacas Antecedentes familiares de hipoacusia
Bajo peso al nacer Malformaciones esqueléticas Toma de ototóxicos durante la gestación
Hiperbilirrubinemia Alteraciones endocrinas tiroideas Exposición a radiaciones ionizantes durante la gestación
Sufrimiento fetal perinatal Alteraciones pigmentarias Ningún factor de riesgo auditivo
Malformaciones craneoencefálicas Infecciones etapa embrionaria Otro…
factores riesgo auditivo lactantes

Sospecha de hipoacusia Infecciones óticas Estigmas de Sd. asociados a hipoacusia Ninguno
Retraso del lenguaje Trauma craneal con pérdida de consciencia Uso de fármacos ototóxicos
Meningitis bacteriana Trauma craneal con fractura temporal OMS recurrente o persistente
sintomas3_6 meses
Indiferencia ante ruidos famliares No emite sonidos guturales para llamar la atención
No se orienta hacia la voz de la madre No hace sonar el sonajero si se le deja al alcance de la mano
No responde con emisiones sonoras a la voz humana
sintomas6_9 meses
No emite monosílabos (pa, ma, ta...) Golpea objetos cuya vibración al dejarlos caer asocia con la presencia de su madre. No juega imitando gestos que acompañan a cancioncillas infantiles (5 lobitos) Otro…
No vocaliza para llamar la atención No juega con sus vocalizaciones repitiendolas o imitando las del adulto No sonrie al escuchar canciones infantiles
No atiende a su nombre No se orienta hacia sonidos familiares no muy fuertes No dice "adios" con la mano cuando se le dice esta palabra
sintomas 9_18 meses

No dice "papá" o "mamá" con contenido semántico No responde de forma distinta a sonidos diferentes Otro…
No localiza la fuente de sonido No se entretiene emitiendo y escuchando determinados sonidos
No señala objetos familiares cuando se le nombran No nombra algunos objetos familiares
sintomas 18_24 meses

No presta atención a los cuentos No identifica las partes del cuerpo No hace frases de dos palabras.
No comprende órdenes sencillas si no se asocian a gestos No reconoce su nombre Otro…
sintomas 24 meses a_3 años

No se le entienden las palabras que dice No repite frases No contesta a preguntas sencillas Otro…
sintomas 3_4 años

No sabe contar lo que le pasa No es capaz de mantener una conversación sencilla Otro…
sintomas 4_5 años

No conversa con otros niños No manifiesta lenguaje maduro No emplea el lenguaje eficazmente Solo le entiende la familia. Otro…
Cátedra de O.R.L.
Introducción
• Clasificación de las hipoacusias en la infancia

– Tipo de hipoacusia: Transmisión, percepción y mixtas
– Severidad: Leve, moderada, severa y profunda
– Etiología: Genética/adquirida
– Déficits asociados
– Momento de aparición: Prelocutiva, perilocutiva, postlocutiva.
Cátedra de O.R.L.
Introducción
• Clasificación de las hipoacusias en la

infancia
– Tipo de hipoacusia:
• Hipoacusia de transmisión.
– Afectación de los oídos externo y/o
medio
– Pérdida menor de 60 dB HL
– Etiología
• Congénita (aplasias menores y
mayores, simples o asociadas a
otras malformaciones
craneoencefálicas).
Genéticas (otosclerosis)
• Adquiridas (cerumen, c.
extraños, otitis aguda, otitis
secretora, otitis crónica,
traumatismos
Cátedra de O.R.L.
Introducción
• Clasificación de las
hipoacusias en la infancia
• Hipoacusia de percepción.
– Afectación a la cóclea o al
nervio coclear, vía auditiva
y/o cortex auditivo
– Hipoacusia muy variable
– Anatomía patológica
• Enfermedad de Michel
• Malformación de
Mondini
• Enfermedad de Bing-
Siebemann
• Malformación de
Scheibe
Cátedra de O.R.L.
Introducción
• Clasificación de las hipoacusias en la
infancia
– Congénitas adquiridas
• Prenatales (Ototóxicos, virus, Rx.,
déficits vitamínicos)
• Perinatales (<1500 gr.,
hiperbilirrubinemia, infecciones)
– Postnatales adquiridas
• Infecciones (laberintitis, meningitis,
parotiditis)
• Tumores (rabdomiosarcoma, NF-2)
• Traumatismos (fracturas del peñasco)
• Ototóxicos intrínsecos y extrínsecos.
• Enf. metabólicas y autoinmunes
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Introducción

– Genéticas
• Aisladas
• Asociadas a aberraciones cromosómicas
(trisomías, etc)
• Asociadas a otras malformaciones (neurológicas,
renales, pigmentarias, cardiacas, neurológicas,
óseas, oculares, tiroideas, metabólicas, ……)
• Hipoacusias mixtas.
• Hipoacusias centrales
Cátedra de O.R.L.
descargado de http://www.elsevier.es el 12/03/2017. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
222 R. Cabanillas Farpón, J. Cadiñanos Bañales
Tabla 1 Genes implicados en hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia autosómica recesiva

Herencia autosómica recesiva
Locus Gen Proteína Locus Gen Proteína

DFNB1A GJB2 Conexina 26a DFNB29 CLDN14 Claudina 14
DFNB1B GJB6 Conexina 30a DFNB30 MYO3A Miosina IIIA
DFNB2 MYO7A Miosina VIIAa DFNB31 WHRN Whirlinaa
DFNB3 MYO15A Miosina XVA DFNB35 ESRRB ESRRB
DFNB4 SLC26A4 Pendrinaa DFNB36 ESPN ESPN
DFNB6 TMIE TMIE DFNB37 MYO6 Miosina VIa
DFNB7/DFNB11 TMC1 TMC1 DFNB39 HGF Factor de crecimiento hepatocítico
DFNB8/DFNB10 TMPRSS3 TMPRSS3 DFNB49 MARVELD2 MARVELD2
DFNB9 OTOF Otoferlina DFNB53 COL11A2 Colágeno XI, !2a
DFNB12 CDH23 Cadherina 23a DFNB59 PJVK Pejvakina
DFNB16 STRC Estereocilina DFNB61 SLC26A5 Prestina
DFNB18 USH1C Harmoninaa DFNB63 LRTOMT LRTOMT
DFNB21 TECTA !-Tectorina DFNB66/67 LHFPL5 LHFPL5
DFNB22 OTOA Otoancorina DNFB77 LOXHD1 LOXHD1
DFNB23 PCDH15 Protocadherina 15a DFNB79 TPRN Taperina
DFNB24 RDX Radixina DFNB82 GPSM2 GPSM2
DFNB25 GRXCR1 GRXCR1 DFNB84 PTPRQ PTPRQ
DFNB28 TRIOBP TRIOBP GJB3 Conexina 31a
a Estos genes pueden ocasionar también una hipoacusia sindrómica.
familiares de hipoacusia tiene un hijo sordo, su probabi- mutaciones en nuestra población, redunda en una mayor efi-
lidad de tener otro descendiente sordo es del 18%. La cacia de los estudios genéticos. En el futuro la comprensión
Cátedrade
probabilidad deque una pareja formada por un sordo
O.R.L. profunda del mecanismo fisiopatológico responsable de una
y un normoyente
Universidad de tenga un hijo sordo es del 10%. Si se
Valladolid. determinada sordera podría permitir emplear terapias espe-
41
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Introducción

– Severidad: Leve, moderada, severa y profunda
• Leve: < 40 dB HL
• Moderada: 41-70 dB HL
• Severa: 71-90 dB HL
• Profunda: > 91 dB HL
Cátedra de O.R.L.
Introducción

– Momento de aparición: Prelocutiva, perilocutiva,
postlocutiva.
• Prelocutiva: Antes de comenzar a hablar

• Perilocutiva: Después de hablar pero antes de leer
• Postlocutiva: Después de hablar y leer.
Cátedra de O.R.L.
Introducción

– Déficits asociados
Sordo-ciegos
Sordos-déficits sensoriomotrices.
Cátedra de O.R.L.
Diagnóstico. Exploración
Pruebas objetivas
MENORES DE
6 MESES Pruebas subjetivas
EXPLORACIÓN Pruebas objetivas

ENTRE 6 MESES
FUNCIONAL DE
Y 2 AÑOS. Pruebas semiobjetivas
LA AUDICIÓN EN
LA INFANCIA (<12) ENTRE 2 Y 5 AÑOS Pruebas subjetivas
ENTRE 5 Y Similar al adulto

12 AÑOS
Cátedra de O.R.L.
Menores de 6 meses. Exploración.
• Reflejos de origen auditivo 1:

– Cócleo-cefalogiro
– Cócleo-oculogiro
– Cócleo-palpebral
– Reflejo de Moro
• Limitaciones
– No detectan hipoacusias unilaterales
– Prueba subjetiva
1.- Raboso E y Escobar C. Hipoacusias infantiles. Ed. Q.F. Bayer S.A. 1999. Pp.:13-26
Cátedra de O.R.L.
• Otoemisiones acústicas:
– Estímulos
• Click (TOEA)
– Respuesta
• Pasa/ no pasa
– Limitaciones
• Ausentes si pérdida > de 30 dBs.
• Estudia las frecuencias entre 1-2 kHz.
• Presentes en neuropatía auditiva 1 y
en desórdenes centrales 2
1.- Ptok M. Otoacustic emissions in cases of auditory neuropathy. HNO 2000; 48(1): 28-32
2.- Vatovec J. Otoacoustic emissions in central auditory disorders. Pflugers Arch. 2000; 439(3): 222-4
Cátedra de O.R.L.

• Potenciales Evocados Auditivos (precoces)
1.- Van Staaten HL Automated auditory brainstem response in neonatal hearing scrrening. Acta Pediatr. 1999; 88(432):76-9
Cátedra de O.R.L.
• Potenciales Evocados Auditivos

(precoces) 1
– Umbral de la onda V.
– Sedación
• Privación de sueño y
comida
• Midazolam en gotas
nasales
– Junto con las OEA
presentan una
especificidad del 90% y
una sensibilidad del
80-100%.
1.- Van Staaten HL Automated auditory brainstem response in neonatal hearing scrrening. Acta Pediatr. 1999; 88(432):76-9
Cátedra de O.R.L.
Entre 6 meses y 2 años. Exploración.
• Potenciales Evocados Auditivos (precoces)

• Potenciales evocados de estado estable.
• Otoemisiones acústicas
• AUDIOMETRÍA POR MODIFICACIÓN DEL
COMPORTAMIENTO.
• OTOADMITANCIOMETRÍA Y UMBRAL DEL REFLEJO
ESTAPEDIAL.
Cátedra de O.R.L.
Entre 6 meses y 2 años. Exploración.
• OTOADMITANCIOMETRÍA Y UMBRAL DEL REFLEJO

ESTAPEDIAL.
Cátedra de O.R.L.
Entre 2 y 5 años. Exploración

• AUDIOMETRÍA CONDICIONADA CON REFLEJO
OPERANTE.
– Garaje de PERELLÓ
– Peep-Show de DIX-HALLPIKE
– Otros 1
• Requerimientos / técnica:
– JUGUETE
– Explorador entrenado
– Condicionamiento del reflejo
1.- Dawson PH et al. A modification of play audiometry to assess speech discrimination ability in sever-profoundly deaf 2-
to4- yyear-old children. Ear Hear. 1998; 19(5): 371-84
Cátedra de O.R.L.
Mayores de 5 años de edad.
• Audiometría tonal liminar 1, 2 y supraliminar.

• Otoadmitanciometría 1,3 y reflejos estapediales.
• Otoemisiones acústicas 1.
• PEA precoces, de latencia media y tardíos.
• Estudio de imagen.
1.- Sabo MP et al. Comparison of pure tone and transient otoacoustic emissions screening in a grade school population.
Am. J. Otol. 2000; 21(1): 88-91
2.- Gil-Carcedo L.M. Exploración funcional de la audición. En “Otología” 1995 pp.: 163-188
3.- Holtby I. Et al. Pure tone audiometry and impedance screening of school entrant children by nurses: evaluation in a
practical setting. J. Epidemiol. Community Health 1997; 51(6): 711-5
Cátedra de O.R.L.
Tratamiento
Hipoacusia infantil
Bilateral
H. Conductiva H. Perceptiva
Leve Moderada Leve Moderada Severa
Tubos de ventilación transtimp. Audioprótesis Audioprótesis

Timpanoplastia I. Coclear
Audioprótesis
Cátedra de O.R.L.
Tratamiento de la HNS profunda bilateral

infantil. El implante
coclear.
• Definición: Dispositivo
electrónico capaz de procesar la
señal acústica percibida por un
micrófono manipulándola y
transformándola en impulsos
eléctricos que serán enviados
directamente al ganglio de Corti.
• Indicaciones.
• Componentes: Porción
implantable. Porción externa.
• Tratamiento:
– Quirúrgico
– Rehabilitador
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L.
“Muere lentamente quien no arriesga lo seguro por lo incierto para

seguir un sueño.”
Cátedra de O.R.L.
Cátedra de O.R.L. P. Neruda Universidad de Valladolid
BIBLIOGRAFÍA
• “La hipoacusia en el niño. Sordomudez.” En “Otología”

Gil-Carcedo L.M. de. 1995, pp:405-419
• “Hipoacusias congénitas” En “El oído” Goodhil V. eds.
SALVAT. 1986, pp:599-603
• “Classification et traitement des surdités de l’enfant”
FranÇois M. Encycl. Med. Chir (Paris) 20190-C20 1991
• Northern J. and Downs M. “Hearing in children”
Williams & Wilkins. Baltimore (USA) 1974.
Cátedra de O.R.L.

Clase I-10

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Hipoacusia en el niño.

LA HIPOACUSIA EN EL NIÑO. SORDOMUDEZ

Hospital Universitario “del Rio Hortega”. Valladolid

Capitulos 27, 28, 30 y 34 del libro Virtual

• Identificar las características clínicas de la hipoacusia

– Sordomudez: Consecuencia de hipoacusia severa en la infancia

• Desarrollo del lenguaje en el niño

Factores riesgo auditivo neonatal

factores riesgo auditivo lactantes

sintomas 9_18 meses

sintomas 18_24 meses

sintomas 24 meses a_3 años

sintomas 3_4 años

sintomas 4_5 años

• Clasificación de las hipoacusias en la infancia

• Clasificación de las hipoacusias en la

• Clasificación de las hipoacusias en la infancia

222 R. Cabanillas Farpón, J. Cadiñanos Bañales

Tabla 1 Genes implicados en hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia autosómica recesiva

Locus Gen Proteína Locus Gen Proteína

• Clasificación de las hipoacusias en la infancia

• Clasificación de las hipoacusias en la infancia

• Prelocutiva: Antes de comenzar a hablar

• Clasificación de las hipoacusias en la infancia

EXPLORACIÓN Pruebas objetivas

ENTRE 5 Y Similar al adulto

Menores de 6 meses. Exploración.

• Reflejos de origen auditivo 1:

Menores de 6 meses. Exploración.

Menores de 6 meses. Exploración.

Menores de 6 meses. Exploración.

• Potenciales Evocados Auditivos

Entre 6 meses y 2 años. Exploración.

• Potenciales Evocados Auditivos (precoces)

Entre 6 meses y 2 años. Exploración.

• OTOADMITANCIOMETRÍA Y UMBRAL DEL REFLEJO

Entre 2 y 5 años. Exploración

Mayores de 5 años de edad.

• Audiometría tonal liminar 1, 2 y supraliminar.

Leve Moderada Leve Moderada Severa

Tubos de ventilación transtimp. Audioprótesis Audioprótesis

Tratamiento de la HNS profunda bilateral

“Muere lentamente quien no arriesga lo seguro por lo incierto para

• “La hipoacusia en el niño. Sordomudez.” En “Otología”

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