Acalasia

Cirugía esofagogástrica
Dr. Luis García-Sancho Téllez
CONTENIDO
1. Definición y concepto.
2. Epidemiología.
3. Etiología.
4. Fisiopatología.
5. Clínica.
6. Diagnóstico.
7. Tratamiento.
8. Procedimientos endoscópicos.
9. Tratamiento quirúrgico.
10. Conclusión.
11. Bibliografía.

Definición y concepto
De acuerdo con el Diccionario de Términos Médicos
de la Real Academia Nacional de Medicina de España,
acalasia significa, en su primera acepción, ausencia de
relajación de un esfínter de músculo liso, en particular del
aparato digestivo. La segunda acepción es sinónimo de
acalasia esofágica, que se define como trastorno crónico
de la motilidad esofágica, de causa desconocida, que se
debe primariamente a la relajación incompleta o nula
del esfínter esofágico inferior, aunque secundariamente
también puede faltar el peristaltismo en el cuerpo del
esófago. El término “acalasia” procede del griego
khálasis, que significa relajación, con la anteposición del
prefijo negativo a-; fue acuñado en 1914 por el médico
inglés A.F. Hertz. La forma “achalasia” es incorrecta en
castellano, y no debe utilizarse en ninguna circunstancia.
La acalasia esofágica es una enfermedad crónica,
englobada dentro de los llamados trastornos de la
motilidad esofágica, en la que hay una relajación
incompleta o nula del esfínter esofágico inferior (EEI),
acompañada o no de ausencia de motilidad en el cuerpo
esofágico. La acalasia dificulta el vaciamiento esofágico
hacia el estómago, con retención de los alimentos en
el esófago; la mayoría de los pacientes experimentan
disfagia grave, y la regurgitación del contenido retenido
puede producir también problemas respiratorios. Como
consecuencia, la calidad de vida de los pacientes que
padecen acalasia se ve gravemente comprometida.
Epidemiología
La acalasia es una enfermedad rara. Existen pocos
estudios epidemiológicos sobre la acalasia, y su
incidencia y prevalencia se basan en algunas series, en
su mayoría retrospectivas, publicadas en Estados Unidos,
Reino Unido, Israel, Zimbabue, Singapur y Nueva Zelanda.
De acuerdo con estas fuentes, la incidencia sería de 0,5
casos por cada 100.000 habitantes y año, y la prevalencia
de 8 casos por cada 100.000 habitantes. Un estudio
publicado en Corea del Sur en el año 2014 recogía una
prevalencia de 6,29 casos por cada 100.000 habitantes,
con una edad media en el momento del diagnóstico de
52,5 años. En Inglaterra, según datos de un estudio de
2018, la incidencia oscila entre 1,53 y 1,99 casos por
cada 100.000 habitantes y año. Finalmente, un estudio
epidemiológico de la provincia de Alberta, en Canadá,
arroja una incidencia de 1,63 casos nuevos por cada
100.000 habitantes y año, y una prevalencia de 10,82
casos por cada 100.000 habitantes. Como puede verse,
parece haber variaciones importantes entre diferentes
regiones geográficas o incluso entre diferentes países.
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La enfermedad afecta por igual a ambos sexos, y es
raro que debute antes de la adolescencia; la edad más
frecuente de diagnóstico es entre los 25 y los 60 años, con
un ligero aumento de frecuencia a medida que aumenta
la edad. Estos datos y las variaciones geográficas,
junto con la ausencia de un patrón genético hereditario
claro, sugieren que la acalasia podría desarrollarse por
exposición a determinados factores ambientales. En
países donde la enfermedad de Chagas es endémica,
la prevalencia puede llegar hasta 840 por cada 100.000
habitantes, como sucede en Brasil. En este país, la
enfermedad de Chagas afecta a entre 5 y 18 millones de
personas, y se estima que un 155 a 20% desarrollarán,
de forma secundaria, Acalasia.
Etiología
La etiología de la acalasia primaria es desconocida.
Algunos estudios, basados en la reactividad antigénica
de ciertos pacientes diagnosticados de acalasia,
sugieren la posible implicación de algunos virus, como
el virus del papiloma humano, el virus varicela-zóster
y el virus herpes. La infección por estos virus, que
muestran cierto tropismo por el epitelio escamoso del
esófago, desencadenaría una respuesta inflamatoria
que podría evolucionar hasta producir la acalasia.
No obstante, tampoco ha conseguido demostrarse la
presencia de estos virus en muestras de tejido esofágico
de pacientes diagnosticados de acalasia. En cualquier
caso, este resultado negativo no excluye totalmente la
posible implicación de éstos o de otros virus.
También se conocen casos familiares de acalasia, así
como un caso de gemelos con acalasia y enfermedad de
Hirschsprung, lo que sugiere la posibilidad de que pueda
haber factores genéticos implicados en la génesis de
esta enfermedad, que frecuentemente se asocia al
genotipo HLA-DQw1.
Otras teorías sugieren un origen autoinmune de la
enfermedad, pues hasta en un tercio de los pacientes
diagnosticados de acalasia clásica se han aislado
autoanticuerpos y anticuerpos frente a las neuronas de
los plexos mioentéricos. Sin embargo, la presencia de
estos anticuerpos es muy poco específica, y algunos
autores sugieren que podría tratarse de un epifenómeno
más que de la verdadera causa de la enfermedad.
El hallazgo de cuerpos de Lewy en el esófago de
pacientes con acalasia, hallazgo similar al que sucede en
el cerebro de pacientes diagnosticados de enfermedad
de Parkinson o demencia tipo Alzheimer, sugiere un
posible origen neurodegenerativo del cuadro, si bien esta
degeneración podría ser secundaria a los fenómenos
virales o inmunológicos anteriormente comentados.

La acalasia secundaria, también llamada
pseudoacalasia, se produce cuando la acalasia aparece
como consecuencia de otra causa conocida. Así sucede
en la enfermedad de Chagas (producida por afectación
visceral por el protozoo Trypanosoma cruzi, común en el
centro y sur de América; fue descrita por Carlos Ribeiro
Chagas, médico e higienista brasileño especializado
en enfermedades infecciosas, en 1909), en algunas
neoplasias esofágicas, por compresión esofágica
extrínseca, o como fenómeno paraneoplásico en ciertos
tumores de mama o pulmón, en los que habría secreción
de ciertos factores humorales aún no identificados.
Otra forma poco frecuente de acalasia secundaria es
la que se presenta en el síndrome de Allgrove, junto
con alacrimia e insuficiencia suprarrenal (el llamado
síndrome de la triple A, del inglés achalasia, alacrimia,
adrenal glucocorticoid deficiency); este raro síndrome
se transmite de forma autosómica recesiva, y se
asocia frecuentemente a retraso mental y a neuropatía
periférica y autonómica. Finalmente, en cuadros como
la amiloidosis, la sarcoidosis, le neurofibromatosis, la
gastroenteritis eosinofílica o el síndrome de Sjögren,
pueden aparecer trastornos motores esofágicos que
se asemejen a la acalasia.
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Fisiopatología
La deglución normal inicia una contracción peristáltica
desde el esófago superior que propulsa el bolo
alimentario a lo largo del esófago; cuando el alimento
alcanza el tercio inferior del esófago, se produce una
relajación del EEI que permite el paso del material
deglutido al estómago. En la acalasia clásica hay
ausencia de relajación del EEI y disminución de la
motilidad del tercio inferior del esófago, lo que dificulta
el vaciamiento esofágico al estómago y provoca la
retención del bolo alimentario, saliva, secreciones, etc.
en el esófago. Esta retención se mantiene hasta que
la presión hidrostática del material retenido supera la
presión ejercida por el EEI. A la larga, se produce también
dilatación esofágica.
En la acalasia hay degeneración de las neuronas de
la pared esofágica. En los ganglios nerviosos del
plexo mioentérico esofágico hay menos neuronas,
y las que persisten a menudo aparecen rodeadas
por linfocitos o por eosinófilos. Estos fenómenos
degenerativos afectan sobre todo a las neuronas
inhibitorias, productoras de óxido nítrico y polipéptido
intestinal vasoactivo, que relajan el EEI, mientras que
las neuronas colinérgicas responsables de mantener
la tonicidad del esfínter suelen verse respetadas.

En algunos pacientes también se han observado
fenómenos degenerativos tanto en los núcleos
cerebrales que dan origen al nervio vago como en
las fibras vagales esofágicas, aunque parece que su
papel en la ausencia de relajación del EEI no es tan
relevante como la pérdida de las neuronas inhibitorias
anteriormente descrita.
El defecto fisiopatológico primario y central que
acontece en la acalasia, es decir, la pérdida de la
inervación inhibitoria del esófago, puede demostrarse
mediante el test de la colecistoquinina (CCQ). La
CCQ tiene un efecto doble sobre el EEI: estimula la
contracción del músculo liso y también la liberación
de neurotransmisores inhibidores. En sujetos sanos,
la administración de CCQ produce una disminución
en la presión del EEI, porque el efecto de la liberación
de neurotransmisores inhibidores es mayor que la
contracción muscular. Sin embargo, en pacientes
diagnosticados de acalasia primaria, la administración
de CCQ produce un aumento de la presión del EEI.
En pacientes sanos, cuando parte del gas acumulado
en el estómago pasa al esófago y lo distiende
bruscamente, se produce una relajación refleja del
esfínter esofágico superior, que facilita la eliminación
de ese gas mediante el eructo. Según algunos estudios,
los pacientes con acalasia tienen una disminución en
la relajación refleja del esfínter esofágico superior
como respuesta a la distensión esofágica, además de
una menor capacidad de relajación gástrica.
Clínica
La ausencia de relajación del EEI en respuesta a la
deglución, asociada o no a disminución de la motilidad
esofágica, impide la progresión de los alimentos hacia
el estómago, produciendo retención de los mismos en
el esófago. El inicio de los síntomas es insidioso, y su
intensidad aumenta de forma progresiva; en una serie
de 87 pacientes diagnosticados de acalasia, la duración
de los síntomas hasta que se estableció el diagnóstico
fue de 4,7 años.
El síntoma central en la acalasia es la disfagia, que
aparece en el 95% de los pacientes y suele afectar tanto
a la deglución de sólidos (91%) como de líquidos (85%).
Algunos pacientes se adaptan a la disfagia modificando
su dieta, y son capaces de mantener un peso corporal
estable, mientras que, en otros, la disfagia se asocia a
pérdida de peso progresiva.
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La regurgitación de alimentos no digeridos o saliva
es el segundo síntoma más frecuente, que aparece en
un 76% a 91% de los pacientes; es más frecuente en
decúbito supino que en bipedestación. Hasta en un 8%
de los pacientes, la aspiración del contenido esofágico
regurgitado puede producir patología respiratoria (tos,
disnea, neumonía aspirativa, etc.).
La fermentación de los alimentos retenidos en el
esófago produce pirosis retroesternal en un 40% a
60% de los casos, halitosis y sensación de ocupación
retroesternal. Muchos de estos pacientes son
incorrectamente diagnosticados de enfermedad por
reflujo gastroesofágico, y se les trata con inhibidores
de la bomba de protones o, en el peor de los casos,
mediante cirugía laparoscópica antirreflujo.
En un 40% a 60% de los pacientes aparece dolor torácico
retroesternal o epigástrico, especialmente en pacientes
jóvenes. El dolor suele desaparecer a medida que la
enfermedad progresa, y su causa es aún desconocida,
aunque se ha sugerido que puede deberse a la distensión
esofágica o a contracciones esofágicas de amplitud o
duración anormales.
Aproximadamente un 85% de los pacientes tienen
dificultad para eructar, que podría estar relacionada,
con una mala relajación del esfínter esofágico superior;
en otros casos puede haber hipo frecuente. Algunos
pacientes pueden sufrir pérdida de peso, aunque
generalmente no suele ser muy acusada. Los pacientes
con acalasia suelen comer despacio, y realizan gestos
específicos que facilitan el vaciamiento esofágico,
como levantar el mentón, extender el cuello o echar los
hombros hacia atrás.
La importancia de los síntomas de la acalasia, así
como la eficacia del tratamiento, se valoran mediante la
escala de Eckardt (Tabla 1), en la que se puntúan de 0 a 3
cuatro síntomas (disfagia, regurgitación, dolor torácico
y pérdida de peso); el rango oscila entre 0 y 12 puntos.
El tratamiento utilizado se considera eficaz si reduce el
valor de la escala de Eckardt a 3 puntos o menos.

Puntos Disfagia
0 No
1 Ocasional
2 Diaria
3 Con cada comida
Tabla 1. Escala de Eckardt para la valoración de los síntomas de la acalasia.
Diagnóstico
El diagnóstico de la acalasia, sugerido por la historia
clínica, se confirma mediante la realización de tres
pruebas diagnósticas: endoscopia digestiva alta, estudio
radiológico contrastado esofagogastroduodenal y
manometría esofágica.
En la endoscopia digestiva alta, de obligada realización
en todo paciente que consulte disfagia para descartar
causas mecánicas, es habitual encontrar un esófago
dilatado, a veces tortuoso, con restos alimentarios
retenidos, cuya fermentación puede producir, en algunas
ocasiones, esofagitis o incluso candidiasis esofágica.
En el cardias se observa una estenosis que a menudo
dificulta o impide el paso del endoscopio a la cavidad
gástrica. La endoscopia permite también descartar
otras causas de disfagia, así como obtener biopsias
de la mucosa en caso de lesiones sospechosas o
inesperadas. Hay que tener en cuenta que hasta un
30% a 40% de los pacientes con acalasia pueden no
presentar alteraciones morfológicas en la endoscopia.
La radiología con bario, útil para el estudio de la anatomía
y del vaciamiento esofágicos, demuestra igualmente la
presencia de dilatación esofágica y afilamiento distal
en la región cardial, con dificultad y lentitud de paso
del contraste radiológico al estómago; es frecuente
la formación de un nivel hidroaéreo en el esófago. En
pacientes con enfermedad más evolucionada no es
infrecuente observar dilatación esofágica e incluso un
esófago sigmoideo. La mucosa presenta bordes lisos
y regulares, lo que permite excluir otras causas de
estenosis esofágica distal, como un adenocarcinoma
esofágico. Al igual que sucede con la endoscopia, un 30%
de los pacientes, especialmente aquellos en las fases
más precoces de la enfermedad, pueden no mostrar
alteraciones en el estudio radiológico con contraste.
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Dolor retroesternal Regurgitación Pérdida de peso
No No No
Ocasional Ocasional Menos de 5 kg
Diaria Diaria 5-10 kg
Con cada comida Con cada comida Más de 10 kg
La manometría esofágica es, sin duda, la clave del
diagnóstico de certeza de la acalasia. Los hallazgos
típicos incluyen aperistalsis en el tercio distal del
esófago, aumento de la presión basal del EEI y
disminución o ausencia de relajación del EEI con la
deglución. El desarrollo de la manometría esofágica de
alta resolución ha permitido describir, incluso, varios
subtipos de acalasia, según criterios manométricos.
En esta técnica se utiliza un catéter con 36 sensores
de presión, separados a intervalos de 1 cm, que se
introduce por vía nasal hasta el estómago, y que registra
las presiones desde la faringe hasta el cardias, primero
en reposo y luego a lo largo de 10 degluciones de 5 ml de
agua separadas entre sí cada 30 segundos. De acuerdo
con la última revisión de la Clasificación de Chicago de
los trastornos motores esofágicos, del año 2012, se
puede distinguir tres clases o tipos de acalasia:
• Acalasia tipo I o acalasia clásica: en la que hay
ausencia de relajación del EEI, interrupción de
la onda peristáltica y ausencia de presurización
esofágica en el 100% de las degluciones.
• Acalasia tipo II o acalasia: con compresión esofágica,
en la que hay ausencia de relajación del EEI y aumento
de la presión pan-esofágica en más de un 20% de las
degluciones, pero sin peristalsis normal.
• Acalasia tipo III o acalasia espástica: que muestra
ausencia de relajación del EEI y contracciones
espásticas amplias del esófago en más de un 20%
de las degluciones; en este caso puede encontrarse
conservada la motilidad distal, pero no la proximal,
y no hay peristalsis normal.
Aún no está del todo claro si estos tipos de acalasia
representan entidades diferentes o distintas fases en
la evolución de una misma enfermedad. Un estudio del
Departamento de Gastroenterología de la Facultad de
Medicina de la Universidad de Padua, Italia, publicado
en 2018, muestra que los pacientes con acalasia tipo III
tienen una historia clínica más corta en el tiempo, mayor
incidencia de dolor torácico y un esófago menos dilatado.
.

Mientras que los pacientes con esófago sigmoideo
tenían siempre un patrón manométrico de acalasia
tipo I; estos hallazgos apoyan la teoría de que la
Clasificación de Chicago representa, simplemente,
distintas etapas en la evolución de la enfermedad: el
tipo III sería la fase más precoz, el tipo II el estadio
intermedio, y el tipo I el estadio final.
En caso de que con las pruebas diagnósticas anteriormente
citadas (endoscopia, estudio radiológico y manometría)
el diagnóstico sea dudoso, puede estar indicada la
realización de una pHmetría de 24 horas, para distinguir
la acalasia de la enfermedad por reflujo gastroesofágico;
de esta forma, se podrá valorar el número de episodios
de reflujo, su duración o su intensidad. También está
indicada la realización de pHmetría en pacientes
previamente sometidos a dilatación endoscópica
como tratamiento de la acalasia, pues estos pacientes
pueden presentar reflujo asintomático, o en el caso de
que nuevamente presenten disfagia tras la dilatación.
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Finalmente, también se aconseja la realización de
una pHmetría como parte del seguimiento tras el
tratamiento quirúrgico de la acalasia. Como resumen,
las recomendaciones del Colegio Americano de
Gastroenterología del año 2013 con respecto al
diagnóstico de la acalasia son:
• Se recomienda la realización de una manometría
esofágica en todos los pacientes con sospecha
de acalasia, en los que no haya evidencia de
obstrucción mecánica en la endoscopia o en el
estudio radiológico.
• En todos los pacientes en los que se sospeche una
acalasia se recomienda realizar una endoscopia
digestiva alta que permita descartar acalasia
secundaria o pseudoacalasia.
• Se aconseja realizar estudio radiológico
contrastado para valorar el vaciamiento esofágico
y la morfología de la unión esofagogástrica en
aquellos pacientes con diagnóstico manométrico
no concluyente.
• La presencia de hallazgos como dilatación
esofágica, aperistalsis, vaciamiento esofágico
retardado y afilamiento de la unión esofagogástrica
en el estudio radiológico, apoyan firmemente el
diagnóstico de acalasia.

Tratamiento
El tratamiento de la ausencia de relajación del EEI,
problema central de la acalasia primaria, puede abordarse
de forma mecánica (dilatación endoscópica, miotomía
quirúrgica) o bioquímica (inyección endoscópica de
toxina botulínica, medicamentos orales). A efectos
prácticos, se agruparán estos tratamientos en dos
grupos: conservador y quirúrgico.
Tratamiento conservador
Toxina botulínica
La toxina botulínica, producida por la bacteria Clostridium
botulinum y de efectos conocidos desde el siglo XIX,
es una de las toxinas más potentes que existen, con
una dosis letal media de 1-2 ng cuando se inyecta
en seres humanos. No obstante, y pese a su elevada
toxicidad, su efecto como neurotoxina ha permitido
desarrollar numerosas aplicaciones terapéuticas:
tratamiento de espasmos (blefaroespasmo, espasmo
hemifacial, hiperactividad neurogénica del detrusor
de la vejiga, distonía focal, estrabismo, vaginismo,
etc.), hiperhidrosis, migrañas, síndromes dolorosos,
gastroparesia, fisura anal, disfunción del esfínter de
Oddi, trastornos de la motilidad esofágica o bruxismo.
También es sobradamente conocido el uso de toxina
botulínica en tratamientos cosméticos faciales.
Existen al menos ocho serotipos diferentes de toxina
botulínica, que comparten una estructura común
formada por dos cadenas de 100 kD y 50 kD, unidas por
un único puente disulfuro; los serotipos que se utilizan en
clínica humana son el A y el B, que tienen mayor tiempo
de actividad in vivo. Las distintas formas de toxina
botulínica existentes tienen un efecto común: inhiben
la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular;
se desconoce si, además, interfieren en la liberación
de otros neurotransmisores. También tiene efecto
inhibitorio directo sobre las células musculares lisas,
especialmente cuando se usa en concentraciones altas.
Uno de los inconvenientes que tiene el uso terapéutico
de la toxina botulínica es que sus efectos son limitados
en el tiempo, debido a mecanismos de degradación de la
propia toxina y de compensación de sus efectos por parte
de las neuronas. También se ha descrito la formación
de anticuerpos frente a la toxina, lo que obligaría a
interrumpir el tratamiento o a utilizar otro serotipo para
seguir obteniendo resultados satisfactorios.
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El uso terapéutico de toxina botulínica tiene posibles
efectos secundarios, entre los que existen reacciones
inmediatas o tardías de hipersensibilidad (anafilaxia,
urticaria, disnea, edema tisular, etc.), astenia, debilidad
muscular, diplopía, visión borrosa, ptosis palpebral,
disfonía, disfagia, disartria o incontinencia urinaria. La
aparición de estos efectos sistémicos a veces no tiene
relación con el lugar de inyección inicial de la toxina, y puede
acontecer desde horas hasta semanas después de la
administración. Parece que, en general, los niños tratados
con toxina botulínica por problemas de espasticidad son
más propensos a padecer efectos adversos sistémicos.
La toxina botulínica está contraindicada en pacientes con
alteraciones en la conducción neuromuscular, miopatías
mitocondriales, antecedentes de hipersensibilidad,
infecciones activas en el lugar de la inyección y trastornos
de la coagulación sanguínea.
La inhibición de la liberación de acetilcolina permite
que el EEI de los pacientes con acalasia se relaje, hecho
en el que se fundamenta su empleo en el tratamiento
conservador de esta enfermedad. Normalmente
se administran 100 unidades de toxina botulínica
serotipo A diluidas en 10 ml de suero salino; una vez
reconstituida, la solución debe utilizarse en un plazo
máximo de dos horas. Después, a través del canal de
trabajo de un endoscopia flexible, se inyectan los 10 ml
(2,5 ml en cada uno de los 4 cuadrantes) en el espesor
de la pared esofágica, en la línea z (en la transición
escamocolumnar) o a menos de 1 cm por encima de
ésta, bajo visión directa; debe evitarse atravesar la
totalidad de la pared esofágica con la aguja.
La tasa de respuesta al tratamiento es de
aproximadamente el 90% un mes después de la
inyección, pero baja progresivamente a un 30% a 50% a
un año y a menos de un 5% a los dos años, aunque en
algunos estudios esta respuesta se sitúe en torno al 70%
a 80% al año y al 50% a los dos años. En cualquier caso,
como puede verse, los resultados no son definitivos
en la mayoría de los pacientes. Aunque a corto plazo
no existe apenas diferencia, en estudios comparativos
a largo plazo son mejores los resultados obtenidos
mediante dilatación endoscópica que con inyección de
toxina botulínica. Este hecho es especialmente acusado
en pacientes mayores de 65 años; los resultados de la
toxina botulínica también son inferiores a los obtenidos
mediante tratamiento quirúrgico. Por ello, la mayoría de
los estudios revisados suelen aconsejar el tratamiento
con toxina botulínica sólo cuando otros tratamientos
más eficaces (dilatación endoscópica o cirugía) están
contraindicados; de hecho, el Colegio Americano
de Gastroenterología y la Asociación Americana de
Gastroenterología desaconsejan el empleo de toxina
botulínica como primer escalón terapéutico en el
tratamiento de la acalasia.

Medicamentos orales
Los medicamentos como antagonistas del calcio
(nifedipino, entre 10 mg y 30 mg por vía sublingual
unos 30 a 45 minutos antes de las comidas) o nitratos
(dinitrato de isosorbide, 5 mg por vía sublingual 10 o 15
minutos antes de la ingesta) pueden inducir relajación
de las fibras musculares lisas que forman el EEI y
mejoran el tránsito de los alimentos hacia el estómago.
La eficacia de estos fármacos, aunque es limitada,
sugiere que la función del EEI está preservada, y refuerza
la teoría neurodegenerativa explicada en el apartado
de la fisiopatología. El sildenafilo, un inhibidor de la
fosfodiesterasa que potencia la vía inhibitoria del óxido
nítrico, también ha mostrado resultados prometedores
en el tratamiento de la acalasia.
Procedimientos
endoscópicos
Dilatación endoscópica
La dilatación endoscópica del cardias es un
procedimiento descrito en 1674 por Sir Thomas Willis,
que utilizó un hueso de ballena tallado y una esponja,
sujetos firmemente al extremo distal de una bujía,
para tratar lo que él denominó “espasmo del esfínter
esofágico inferior”. Los medios han cambiado a lo largo
de los siglos, pero el objetivo de esta técnica sigue
siendo el mismo: la disrupción mecánica controlada
de las fibras musculares del EEI. Actualmente, esta
técnica se realiza de forma ambulatoria, tras un periodo
de dieta líquida de 24-48 horas y ayuno previo de
unas 12 horas. En todos los casos se debe advertir
al paciente de la eventual necesidad de tratamiento
quirúrgico, en caso de que surjan complicaciones de
difícil tratamiento endoscópico (fundamentalmente,
perforación esofágica; otras veces, hemorragia
incoercible). Antes de la inserción del balón de dilatación
se realiza una exploración endoscópica completa, para
descartar una acalasia secundaria o pseudoacalasia.
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Después, y tras la inserción de una guía hasta el cardias
a través del canal de trabajo del endoscopio, se extrae
el endoscopia y se introduce el balón sobre la guía, de
tal manera que el centro del balón quede situado en el
EEI; esta parte del procedimiento puede realizarse bajo
control radiográfico. Cuando la colocación del balón
de dilatación es adecuada, se procede a inflarlo hasta
que se alcanza una presión de 7 a 15 libras por pulgada
cuadrada (psi) o aproximadamente 0,5 a 1 bares, y se
mantiene entre 6 y 60 segundos. Una caída brusca de
la medida de presión indica una disrupción adecuada
de las fibras del EEI, aunque en ocasiones puede
ser necesaria una segunda dilatación, normalmente
menos intensa que la primera. Finalmente, se desinfla
el balón y se extrae cuidadosamente. En caso de que
el procedimiento haya transcurrido sin incidencias y el
paciente esté clínicamente bien, no es necesario realizar
estudios radiográficos de forma sistemática para
descartar perforación esofágica. Tras un periodo de
observación de 5 a 8 horas, el paciente puede ser dado
de alta. Algunos estudios recomiendan la realización de
dilataciones sucesivas con balones progresivamente
más grandes, técnica que parece tener mejores
resultados a largo plazo que la dilatación única.
La dilatación endoscópica es considerada como
la primera línea de tratamiento de la acalasia en
términos de coste-efectividad. Su eficacia alcanza el
90% al año de la realización del procedimiento, y el
86% a los dos años, aunque disminuye al 70% a los 5
años. La mayoría de los estudios publicados recogen
una reaparición de los síntomas en al menos un 30%
de los pacientes tras un periodo de 4 a 6 años, y no
hay estudios que apoyen la eficacia a largo plazo
de nuevas dilataciones tras la reaparición de los
síntomas. También parece haber evidencia de que,
cuando la remisión clínica se mantiene 5 años, es raro
que vuelva a reaparecer la disfagia con posterioridad.

Las complicaciones más habituales, que
habitualmente aparecen en menos de un 10% de
los pacientes, incluyen dolor torácico, perforación
esofágica, hemorragia, fiebre, broncoaspiración y
neumonía y formación de divertículos esofágicos
epifrénicos. La más grave de todas ellas es la
perforación esofágica, que sucede en un 1,9% de
las dilataciones; normalmente la perforación es de
pequeño tamaño, inmediatamente por encima del
cardias y hacia el lado izquierdo del esófago, y lo
más habitual es que suceda en la primera dilatación
y no en las sucesivas. Resulta de vital importancia el
reconocimiento y tratamiento precoz de la perforación
esofágica (conservador o quirúrgico, dependiendo
de la importancia de la perforación), para evitar
poner en riesgo la vida del paciente. En caso de
que el paciente presente reflujo gastroesofágico
tras la dilatación (15% a 35% de los pacientes), la
mayoría de los casos responden al tratamiento con
inhibidores de la bomba de protones.
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Miotomía endoscópica peroral
La miotomía endoscópica peroral (peroral endoscopic
myotomy, POEM) es una técnica descrita en 1980 por
Ortega et al. Inicialmente el procedimiento no tuvo
una amplia aceptación, por el miedo a las posibles
complicaciones (perforación esofágica y mediastinitis).
A medida que se han desarrollado nuevos endoscopios
de alta definición e instrumentos de trabajo, la idea de
poder realizar una miotomía por vía endoscópica va
ganando adeptos progresivamente, avalada por los
buenos resultados de los estudios realizados hasta la
fecha. Incluso, se han desarrollado varias “versiones”
de la técnica inicial, con miotomías cortas o largas, para
tratar otros trastornos de la motilidad esofágica, como el
espasmo esofágico difuso o el esófago en cascanueces.
Tras un periodo de dieta líquida de unas 48 horas y
12 horas de ayuno, el paciente es anestesiado. Con
un endoscopio de alta definición se localiza la unión
esofagogástrica y se descartan otras alteraciones.
Luego se procede a realizar una apertura en la mucosa
esofágica unos 10 cm por encima de la línea z y se
diseca el espacio submucoso, en el que se introduce
el endoscopio, hasta realizar un túnel submucoso
que alcance el estómago. Finalmente, se realiza una
miotomía desde 3 cm distal a la apertura de la mucosa
y hasta 3 cm en la vertiente gástrica del cardias.

Se extrae el endoscopio y se cierra el defecto mucoso
con clips endoscópicos. Normalmente los pacientes
quedan en observación hospitalaria durante un periodo
de 12 a 24 horas, durante el cual muchos autores
recomiendan realizar un control radiográfico con
contraste para descartar una perforación esofágica.
Aproximadamente un 30% de los pacientes presentan
reflujo gastroesofágico tras la miotomía, pero
habitualmente se controla bien mediante inhibidores de
la bomba de protones.
Los resultados de esta técnica, que sólo debe ser
realizada por endoscopistas expertos y que tiene una
curva de aprendizaje no desdeñable, son excelentes,
con un alivio inmediato de la disfagia en el 98% de
los pacientes. Además, la miotomía peroral tiene la
ventaja de que si no tiene éxito no impide la realización
de otras técnicas quirúrgicas. Cuando se compara la
miotomía peroral con la miotomía laparoscópica de
Heller, considerada el gold standard del tratamiento de
la acalasia, los pacientes tienen menos dolor, menos
necesidad de analgesia y se incorporan antes a su
actividad normal en la primera de las opciones, y los
resultados a un año son superponibles en ambas. No
obstante, aún no se dispone de estudios que muestren
los resultados de esta prometedora técnica tras un
periodo de seguimiento mayor, y tampoco hay estudios
aleatorizados en los que se comparen ambas técnicas.
Tratamiento quirúrgico
La realización de una miotomía quirúrgica como
tratamiento de la acalasia fue descrita por Heller
en 1914. La técnica original de Heller proponía la
realización de dos miotomías, en las caras anterior y
posterior del esófago. En 1923, Zaaijer propuso realizar
sólo una miotomía en la cara anterior. Durante los años
1960 y 1970 se asoció a la miotomía la realización de
un procedimiento antirreflujo, y la técnica se realizaba
bien a través de una laparotomía o una toracotomía
izquierda. A principios de los años 1990, el desarrollo
de la cirugía mínimamente invasiva posibilitó que la
intervención se realizara primero por toracoscopia y
luego por laparoscopia, con unos resultados excelentes.
Acalasia | 11
A lo largo de la década de los 90, se impuso la realización
de la técnica por vía laparoscópica, más sencilla, más
segura y con mejores resultados a corto y a largo plazo
que el abordaje toracoscópico.
Actualmente el estándar para el tratamiento quirúrgico
de la acalasia es la realización de una miotomía
laparoscópica y una hemifunduplicatura anterior de Dor
o posterior de Toupet (ninguna de las dos ha demostrado
diferencias en los estudios realizados hasta la fecha),
para minimizar el reflujo gastroesofágico. Los resultados
obtenidos mediante esta combinación de técnica y vía
de abordaje son excelentes, tanto a corto como a medio
o largo plazo. Debido a que los pacientes con acalasia
presentan aperistalsis esofágica distal, no se recomienda
la realización de una funduplicatura completa tipo Nissen,
que podría dificultar el vaciamiento esofágico.
La técnica comentada se realiza típicamente a través
de 5 puertos. Tras explorar la cavidad abdominal, se
procede a seccionar la membrana frenoesofágica y el
peritoneo en la región hiatal, hasta identificar claramente
los dos pilares diafragmáticos, el extremo distal del
esófago y el nervio vago anterior. En el caso de que se
vaya a realizar una hemifunduplicatura anterior de Dor,
que es la preferencia personal, no es estrictamente
necesario disecar la cara posterior del esófago.
Tampoco es necesario, en la opinión, seccionar de
forma rutinaria los vasos gástricos cortos. Identificada
la unión esofagogástrica, la miotomía debe extenderse
al menos 6 cm cranealmente en el esófago y unos 2-3
cm caudalmente en el estómago, para seccionar las
primeras fibras circulares de la pared gástrica. Este
punto es de vital importancia, pues la mayoría de las
miotomías que fracasan lo hacen por una insuficiente
extensión a la vertiente gástrica.
Una realizada la sección de las fibras circulares, es
conveniente realizar una endoscopia intraoperatoria
que permite comprobar la ausencia de perforaciones en
la mucosa y la adecuada extensión de la miotomía. Si
se hubiera producido alguna solución de continuidad en
la mucosa, puede suturarse en este momento con un
punto de material reabsorbible de 4/0 o 5/0. Después,
se procede a realizar la hemifunduplicatura de Dor, La
primera fase de la fundoplicatura en el lado izquierdo
consiste en el cierre del ángulo de Hiss, y solo el primer
punto, el más alto, abarca fundus-pilar-esófago, el resto
solo fundus y ESOFAGO no pilar, si no, no cerramos el
ángulo de Hiss. En el lado derecho igualmente al voltear

el fundus solo el primer punto el más alto coge fundus-
esófago-pilar y el resto sólo fundus y ESOFAGO no pilar.
El cirujano solo coge en los puntos fundus y pilar en
lado derecho e izquierdo.
Si la cirugía ha transcurrido sin incidencias, no es
necesario realizar estudio radiológico postoperatorio,
y el paciente puede empezar a tolerar líquidos la
misma tarde de la cirugía o al día siguiente. La mayoría
de los pacientes son dados de alta en las primeras 24
horas, y se reincorporan a su actividad normal en un
plazo de 7 a 14 días.
Mediante esta técnica se consigue alivio sintomático
completo en más del 90% de los pacientes, y además
se mantiene indefinidamente en la mayoría de ellos.
Aproximadamente un 10% a 30% de los pacientes
operados pueden presentar reflujo gastroesofágico,
generalmente asintomático; en el caso de que
aparezca pirosis, suele controlarse adecuadamente con
inhibidores de la bomba de protones.
Conclusiones
La acalasia es una enfermedad poco frecuente pero que
tiene un impacto importante en la salud y en la calidad de
vida de aquellos pacientes que la padecen. Debido a que el
síntoma central de la acalasia es la disfagia, en su estudio
deben descartarse otras posibles causas de la misma.
Para el diagnóstico se utilizan la endoscopia digestiva
alta, la radiología digestiva con contraste y la manometría
esofágica, preferiblemente de alta resolución.
Actualmente existen numerosas opciones terapéuticas
para la acalasia, y entre ellas la cirugía (miotomía
laparoscópica y hemifunduplicatura anterior o posterior)
está considerada el gold standard. No obstante, la
miotomía endoscópica peroral o POEM muestra un
futuro prometedor, pues parece tener unos resultados
muy similares a los de la cirugía. Para aquellos pacientes
en los que esté contraindicada la realización de una
miotomía, existen otras opciones terapéuticas, como
Acalasia | 12
la dilatación neumática endoscópica, la inyección de
toxina botulínica o algunos medicamentos orales. Con
el tratamiento adecuado, el pronóstico de la acalasia es
excelente, pues en la mayor parte de los pacientes se
consigue un alivio sintomático duradero.
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