pediatría

GASTROSQUISIS / ONFALOCELE
Palabras clave: gastrosquisis contenido abdominal sin envoltura y puede haber otras vísceras y sale a un lado
del cordón umbilical normal, onfalocele contenido recubierto por membrana que solo salen intestinos y es a
través del cordón umbilical.

GASTROSQUISIS
DEFINICIÓN

El término procede del griego gastroschisis, que significa “vientre

abierto o fisurado” (gastro significa vientre y schisis significa fisura,
apertura o separación. Acuñado por Taruffi en 1894.

Es un defecto congéntio de todas las capas de la pared abdominal

J anterior, localizado a un lado del cordón umbilical normal
O (generalmente del lado derecho), a través del cual se hernia
Y CONTENIDO ABDOMINAL, desprovisto de cualquier tipo de
A envoltura. SIN ENVOLUTRA
S
El contenido eviscerado está representado por todo el intestino
delgado y parte del intestino grueso (PUEDEN emerger estómago,
hígado, vesícula, bazo, vejiga).
E
N
A
R
M ETIOLOGÍA
• No existe un única teoría
• La más reciente apunta a una FALLA EN LA VASCULARIZCACIÓN DE LA PARED ABDOMINAL no hay
suficiente circulación para mantener la integridad del mesénquima, produciéndose en consencuencia
el defecto.

DIAGNÓSTICO PRENATAL

• USG: se puede diagnosticar entre la semana 12 – 15

TRATAMIENTO

• Planear alumbramiento especial y en centro hospitalario adecuado

• Manejar el contenido eviscerado
• Momento ideal para el cierre primario bajo antestesia general.
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ONFALOCELE
DEFINICIÓN

El onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal anterior, a través del cual se hernia el contenido
abdominal, CUBIERTO POR UNA MEMBRANA DE TRES CAPAS (peritoneo, gelatina de Warthon y
amnios)

El contenido eventrado SOLO INCLUYE ASAS INTESTINALES.

Suele clasificarse en pequeño, mediano y grande, de acuerdo al tamaño del defecto y la cantidad del contenido
eviscerado.

ETIOLOGÍA
J
O
Existe un consenso en que el desarrollo embriológico normal de la pared
Y abdominal, en el cual los cuatro pliegues mesodérmicos convergen y se
A funden en la base delcordón umbilical.
S
• La embriogénesis de la pared abdominal anterior y del cordón
umbilical comienza hacia fines de la 3º SDG.

ü Trisomía 13, 18. Y 21

E
N
A
R
M TRATAMIENTO

• Planear alumbramiento especial y en centro hospitalario adecuado

• Manejar el contenido eviscerado
• Momento ideal para el cierre primario bajo antestesia general

CIERRE PRIMARIO: si es menor a 4 cm

CIERRE EN SILOS: si es mayor a 4 cm.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

GASTROSQUISIS ONFALOCELE
Vientre abierto o fisurado” (gastro significa vientre Defecto congénito de la pared abdominal
DEFINICIÓN y schisis significa fisura, apertura o separación) anterior, a través del cual se hernia el
contenido abdominal
ETIOLOGÍA Disrrupción Vascular Trisomía 13, 18, 21
LOCALIZACIÓN LATERAL AL cordón umbilical Herniación a través del anillo umbilical
TAMAÑO Menor a 4 cm De 4 – 15 cm
CONTENIDO ABDOMINAL, desprovisto de El contenido abdominal, CUBIERTO POR UNA
cualquier tipo de envoltura. SIN ENVOLUTRA MEMBRANA DE TRES CAPAS (peritoneo,
CLÍNICA
gelatina de Warthon y amnios)

TODO Intestino Delgado y parte del Grueso Solamente Asas Intestinales

CONTENIDO
(puede Estómago, Hígado, Bazo, Vejiga)
MALFORMACIONES Raras Frecuente asociada a otras malformaciones
ATRESIA Atresia Intestinal 15% Atresia Intestinal 1%
J
FX INTESTINAL Íleo prolongado Normal
O
CIERRE PRIMARIO: si es menor a 4 cm
Y TRATAMIENTO Nutrición parenteral total
CIERRE EN SILOS: si es mayor a 4 cm.
A
S

E
N
A
R
M

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