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Definición, características clínicas y diagnóstico

diferencial del síndrome de ovario poliquístico en
adolescentes
AUTORES: Natalie Shaw, MD, MMSc, Robert L Rosenfield, MD
EDITORES DE SECCIÓN: Elise DeVore Berlan, MD, MPH, Mitchell E Geffner, MD
EDITOR ADJUNTO: Diane Blake, MD

Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y nuestro proceso de revisión por pares se
completa.

Revisión de la literatura vigente hasta: noviembre de 2023.

Este tema se actualizó por última vez: 28 de julio de 2023.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de ovario poliquístico (SOP) es la causa más común de infertilidad en las mujeres
[ 1 ], con frecuencia se manifiesta durante la adolescencia y se caracteriza principalmente
por disfunción ovulatoria e hiperandrogenismo. El síndrome es heterogéneo clínica y
bioquímicamente. Abarca un espectro de características clínicas asociadas de forma variable:

● Signos cutáneos de hiperandrogenismo (p. ej., hirsutismo, acné moderado-grave)

● Irregularidad menstrual (p. ej., oligo o amenorrea, o sangrado irregular)
● Ovarios poliquísticos (uno o ambos)
● Obesidad y resistencia a la insulina.

Debido a esta heterogeneidad clínica, la mayoría de los casos no tendrán todas estas
características, por lo que a veces resulta difícil diagnosticar el síndrome de ovario
poliquístico. El diagnóstico de síndrome de ovario poliquístico tiene implicaciones para toda
la vida con un mayor riesgo de síndrome metabólico, diabetes mellitus tipo 2, apnea
obstructiva del sueño, hiperplasia endometrial y, posiblemente, enfermedades
cardiovasculares y carcinoma de endometrio [ 2 - 5 ]. El síndrome de ovario poliquístico debe
considerarse en cualquier adolescente con un síntoma principal de hirsutismo, acné
resistente al tratamiento, irregularidad menstrual u obesidad. (Consulte 'Características
clínicas' a continuación).
Se desconoce la causa del síndrome de ovario poliquístico. Una considerable evidencia
sugiere que surge como un rasgo complejo con contribuciones de factores intrauterinos y
extrauterinos heredables y no heredables [ 6 ]. El hiperandrogenismo ovárico funcional suele
ser la principal fuente de exceso de andrógenos y puede explicar las principales
características del síndrome (es decir, hirsutismo, anovulación y ovarios poliquísticos) [ 6 ].
Esta disfunción ovárica es única: parece ser intrínseca y se caracteriza por esteroidogénesis y
foliculogénesis ováricas anormales que se manifiestan clínicamente por exceso de
andrógenos y anovulación. Es importante comprender que el síndrome de ovario
poliquístico es un síndrome, no una enfermedad, y refleja múltiples etiologías potenciales.
(Ver "Etiología y fisiopatología del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes" .)

Aquí se presentan la definición, las manifestaciones clínicas y el diagnóstico diferencial del

SOP en adolescentes. Otros aspectos del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes se
revisan por separado:

● (Ver “Evaluación diagnóstica del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes” .)

● (Ver "Tratamiento del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes" .)
● (Ver "Etiología y fisiopatología del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes" .)

DEFINICIÓN Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL SÍNDROME DE OVARIO

POLIQUÍSTICO

Adultos : durante los últimos 25 años, se han desarrollado criterios de diagnóstico

internacionalmente aceptados para adultos basados ​en varias combinaciones de
hiperandrogenismo, anovulación y ovario poliquístico que de otro modo serían inexplicables,
todos ellos incluidos en los criterios de consenso de Rotterdam [ 7-11 ]. Estos criterios
generan cuatro fenotipos, como se muestra en la tabla ( tabla 1 ), en orden de gravedad
clínica decreciente (gravedad del hiperandrogenismo, resistencia a la insulina, obesidad y
exceso de hormona luteinizante [LH]), lo que corresponde a una especificidad decreciente de
los fenotipos más leves. [ 6 ]. (Consulte "Epidemiología, fenotipo y genética del síndrome de
ovario poliquístico en adultos", sección sobre "Fenotipos del síndrome de ovario poliquístico"
.)

Adolescentes : los criterios de diagnóstico para el síndrome de ovario poliquístico en

adultos han sido problemáticos cuando se aplican a niñas en la pubertad media o tardía, por
varias razones: en primer lugar, los ciclos anovulatorios y la irregularidad menstrual asociada
son frecuentes en las adolescentes normales. En segundo lugar, los signos comunes de
hiperandrogenismo en adultos son menos confiables cuando se aplican a adolescentes
porque el hirsutismo se encuentra en una fase de desarrollo y el acné vulgar es común. En
tercer lugar, la medición de las concentraciones de testosterona en adolescentes es
problemática porque las concentraciones séricas aumentan durante los ciclos anovulatorios,
hay escasez de normas confiables para los niveles de andrógenos en las adolescentes y no
está claro hasta qué punto el hiperandrogenismo adolescente predice el hiperandrogenismo
adulto. Cuarto, la morfología del ovario poliquístico según los estándares adultos es común
en adolescentes normales.

Tres conferencias internacionales de expertos, que representan a todas las

subespecialidades relevantes, han publicado recomendaciones para el diagnóstico del
síndrome de ovario poliquístico en adolescentes [ 12 - 14 ]. Estos documentos coinciden en
los criterios esenciales: evidencia persistente de disfunción ovulatoria que de otro modo
sería inexplicable (indicada por una anomalía menstrual, basada en estándares cronológicos
y ginecológicos apropiados para la edad) y evidencia clínica y/o bioquímica de exceso de
andrógenos (hiperandrogenismo), como se resume en la mesa ( tabla 2 ) [ 15 ].

Sin embargo, estas recomendaciones difieren en algunos detalles clínicos con respecto a la
evidencia adecuada para satisfacer estos criterios [ 15 ]. Difieren en si una anomalía
menstrual debe persistir durante uno o dos años para diferenciar el SOP de la inmadurez
normal del ciclo menstrual ("anovulación fisiológica adolescente"). Difieren en el grado en
que el hirsutismo o el acné pueden considerarse evidencia de hiperandrogenismo al mismo
nivel que la evidencia bioquímica precisa de hiperandrogenemia. Sin embargo, están de
acuerdo en que a las adolescentes con evidencia de SOP dentro de uno o dos años después
de la menarquia se les debe asignar un diagnóstico provisional de "en riesgo de SOP" y
tratarlas sintomáticamente.

Queda por determinar si existe un fenotipo de SOP en el que la obesidad se acompaña de

hiperandrogenismo ovárico intrínseco en ausencia de hirsutismo o acné y síntomas
anovulatorios.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

La principal queja en adolescentes con síndrome de ovario poliquístico puede ser hirsutismo,
acné resistente al tratamiento tópico, irregularidades menstruales, acantosis nigricans y/u
obesidad. El síndrome de ovario poliquístico en adolescentes generalmente se reconoce
debido a los síntomas de anovulación hiperandrogénica, pero un tercio de los casos acude a
atención médica debido a hirsutismo o acantosis nigricans asociada a la obesidad antes de
que las anomalías menstruales se vuelvan evidentes [ 16 ]. Si bien la obesidad y la resistencia
a la insulina se asocian comúnmente con el síndrome, no son esenciales para el diagnóstico;
de hecho, aproximadamente la mitad de los pacientes no son obesos. (Consulte
'Características metabólicas asociadas' a continuación).
Un patrón menstrual anormal puede ser de poca preocupación para la paciente. Algunos
pacientes tienen un grado anormal de acné inflamatorio en lugar de hirsutismo, pero es
posible que los síntomas cutáneos de hiperandrogenismo no necesariamente estén
presentes o no sean una preocupación principal para el paciente. Aclarar su presencia es
fundamental para el diagnóstico en adolescentes.

Manifestaciones cutáneas del hiperandrogenismo.

Hirsutismo : el hirsutismo se define clínicamente como una cantidad anormal de vello

sexual que aparece en un patrón masculino [ 17 ]. Comúnmente se califica según el sistema
Ferriman-Gallwey, que cuantifica el grado de crecimiento del cabello en las áreas más
sensibles a los andrógenos de los adultos ( figura 1 ). El crecimiento del vello sexual
normalmente madura durante la pubertad hasta alcanzar puntuaciones adultas dos años
después de la menarquia, aproximadamente a los 15 años de edad, según escasos datos
normativos [ 18,19 ]. El hirsutismo se define como una puntuación de 8 o más en la
población femenina adulta general de los Estados Unidos [ 17 ]. La puntuación normal varía
según el origen étnico: el hirsutismo se define en poblaciones asiáticas como los chinos Han
con una puntuación ≥2 a 3 y en las poblaciones mediterráneas con una puntuación ≥9 a 10 [
20 ].

No todo el "hirsutismo importante para el paciente" es anormal. El crecimiento excesivo de

vello sexual localizado ("hirsutismo focal") con una puntuación de hirsutismo normal es una
queja cosmética común [ 21 ].

El hirsutismo también debe distinguirse de la hipertricosis, el crecimiento excesivo

generalizado de vello que a veces ocurre de forma hereditaria o en pacientes que toman
glucocorticoides, fenitoína , diazóxido o ciclosporina . La hipertricosis se distribuye con un
patrón no sexual (p. ej., distribución generalizada o distribución más prominente en la frente
o los hombros) y no es causada por un exceso de andrógenos, aunque puede agravarse por
el exceso de andrógenos.

El hirsutismo es una manifestación de hiperandrogenemia de expresión variable.

Aproximadamente la mitad de las mujeres hiperandrogenémicas tienen hirsutismo o una
respuesta unitaria pilosebácea alternativa a los andrógenos (a veces denominada
"equivalente del hirsutismo"), incluido el acné (consulte " Acné" a continuación y "Otros" a
continuación). En la mitad restante de las mujeres hiperandrogenémicas, el hirsutismo no se
desarrolla, aparentemente porque su unidad pilosebácea es relativamente insensible a los
andrógenos.

Por el contrario, el hirsutismo puede ocurrir sin niveles circulantes elevados de andrógenos o
anomalía menstrual; esto se define como "hirsutismo idiopático" según las directrices sobre
hirsutismo en adultos [ 17 ]. El hirsutismo idiopático representa aproximadamente la mitad
de los casos de hirsutismo leve (puntuación de Ferriman-Gallwey de 8 a 15) y una sexta parte
de los casos de hirsutismo moderado o grave (puntuación >15) (consulte "Evaluación de
mujeres premenopáusicas con hirsutismo" ). Estos individuos deben recibir seguimiento
clínico. Si el hirsutismo o el acné progresan o se desarrolla un trastorno menstrual, se debe
reevaluar a la paciente para detectar hiperandrogenemia. Si la infertilidad se convierte en un
problema en la edad adulta, se puede evaluar más a fondo a la paciente para detectar la
posibilidad de síndrome de ovario poliquístico ovulatorio mediante ecografía para detectar la
morfología del ovario poliquístico.

Debido a que la mitad de los casos de hirsutismo leve se deben a hirsutismo idiopático, las
pautas sobre el SOP en adolescentes de 2015 y 2017 consideran que solo el hirsutismo
moderado a severo constituye evidencia clínica de hiperandrogenismo y también consideran
que incluso esto es una evidencia menos confiable de hiperandrogenismo que la
testosterona persistente. elevación determinada mediante un ensayo de referencia
confiable.

Acné : el acné vulgar excesivo es una manifestación cutánea importante, pero de

expresión variable, de hiperandrogenemia [ 22 ]. Aunque el acné es un síntoma común entre
los adolescentes, el metanálisis indica que el 60 por ciento de los adolescentes con SOP
experimentan acné, una prevalencia que es 2,8 veces mayor que en los adolescentes sin SOP
[ 23 ]. No existe un sistema uniformemente aceptado para calificar la gravedad del acné,
pero un sistema de puntuación simple se clasifica según el recuento de lesiones ( tabla 3 )
[ 24 ]. Si bien el acné comedónico es común en los adolescentes, la presencia de acné
inflamatorio moderado (>10 lesiones faciales) o grave durante los años perimenárquicos
sugiere hiperandrogenemia [ 13,25 ]. A estos pacientes a menudo se les prescribe terapia
hormonal para el acné [ 26 ], que suprime los niveles de andrógenos. En un grupo de
mujeres jóvenes con acné moderado sin hirsutismo, el 25 por ciento tenía un nivel elevado
de testosterona libre en plasma [ 27 ]. Por lo tanto, el acné vulgar inflamatorio de moderado
a grave que es persistente y responde mal al tratamiento con antibióticos tópicos u orales es
una indicación para realizar pruebas de hiperandrogenemia [ 12,15 ].

Otros : la alopecia es una manifestación inusual de hiperandrogenemia en adolescentes.

Cuando ocurre, puede ser un patrón masculino (que afecta el cuero cabelludo fronto-
temporo-occipital) o un patrón femenino (que afecta la corona, que generalmente se
manifiesta temprano como una parte de la línea media ensanchada en un patrón de "árbol
de Navidad") [ 22,28 ]. Las manifestaciones cutáneas alternativas de hiperandrogenemia
("equivalentes del hirsutismo"), como el hirsutismo y el acné, también se expresan de forma
variable. Incluyen seborrea, hiperhidrosis e hidradenitis supurativa [ 22,29,30 ]. La
hidradenitis supurativa se caracteriza por nódulos inflamatorios dolorosos en áreas
intertriginosas, particularmente en las axilas. (Ver "Hidradenitis supurativa: patogenia,
características clínicas y diagnóstico" .)
La virilización franca (p. ej., inicio o progresión rápida del hirsutismo, recesión temporal del
cabello, aumento de la masa muscular, voz más grave y aparición de clitoromegalia) es
inusual en el síndrome de ovario poliquístico y debería generar preocupación sobre otra
causa de hiperandrogenemia. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).

Hallazgos ováricos

Anovulación : en las adolescentes, la distinción entre anovulación anormal y fisiológica a

menudo se retrasa porque tanto las pacientes como las familias y los médicos a menudo no
están seguros del rango normal de variación del ciclo menstrual. El ciclo menstrual normal
de las adolescentes difiere sólo ligeramente del de las adultas en edad reproductiva. Los
ciclos de menos de 19 días o de más de 90 días son anormales en cualquier etapa; El 75 por
ciento de los ciclos menstruales varían de 21 a 45 días durante el primer año posmenárquico
(ginecológico), y el 95 por ciento de las mujeres alcanzan una ciclicidad menstrual adulta de
21 a 38 días en su cuarto año ginecológico [ 14,24,31,32 ].

La anovulación fisiológica de la adolescente presenta una paradoja: la proporción de ciclos

que ocurren a intervalos regulares es sustancialmente mayor que la proporción de ciclos
ovulatorios maduros [ 33 ]. La mayor parte de la "anovulación adolescente" es asintomática y
la mayoría del sangrado menstrual ocurre en intervalos cíclicos de 21 a 45 días, incluso en el
primer año posmenárquico ( figura 2 ) [ 24 ]. Esta paradoja surge porque la función
ovárica cíclica inmadura es común durante estos intervalos [ 34 ]. La mayoría de los ciclos
menstruales regulares de las adolescentes que no son ovulatorios según los criterios de los
adultos tienen evidencia hormonal de función folicular cíclica pero inmadura que resulta en
diversos grados de ovulación atenuada y, posteriormente, función lútea atenuada (
figura 2 ). Los cambios hormonales séricos durante los ciclos menstruales de
adolescentes normales muestran que se está produciendo un desarrollo folicular cíclico
sustancial pero inmaduro y que la formación del cuerpo lúteo es inadecuada para producir
niveles séricos de progesterona suficientes para sustentar la implantación y el embarazo [
33,34 ].

Las siguientes disfunciones menstruales sugieren un grado anormal de anovulación en

adolescentes ( tabla 4 ) [ 15 ].

● Amenorrea primaria: definida como la falta de menarquia a los 15 años de edad (o a los
15 años de edad ósea, si el inicio de la pubertad fue temprano) o más de tres años
después del inicio del desarrollo mamario.

● Amenorrea secundaria: definida como >90 días sin período menstrual, después de
haber menstruado previamente.

● Oligomenorrea: durante los primeros cinco años posmenárquicos, la oligomenorrea se

define como:
 • Año 0 a <1 posmenarquia: menos de seis períodos en el año (duración promedio del
ciclo >60 días entre períodos menstruales).

• Año 1 a <3 posmenarquia: menos de ocho períodos por año, es decir, falta de más
de cuatro períodos por año (duración promedio del ciclo >45 días).

• Año 3 hasta la perimenopausia: menos de nueve períodos por año, es decir, faltar
más de tres períodos por año (duración promedio del ciclo >38 días). Este es el
criterio de los adultos.

● Sangrado uterino anormal excesivo [ 32 ] - El sangrado uterino excesivo

(tradicionalmente denominado sangrado uterino disfuncional) se define como un
sangrado uterino excesivamente frecuente, prolongado o intenso:

• La frecuencia excesiva se define como sangrado con más frecuencia que cada 21
días en adolescentes [ 31 ] (19 días en el año posmenárquico 1 [ 35 ]) o cada 24 días
en adultos [ 32 ].

• El sangrado prolongado se define como el que dura más de siete días en un

adolescente [ 31 ] y más de ocho días en un adulto [ 32 ].

• El sangrado uterino abundante suele estar asociado con la menstruación, pero

puede ser intermenstrual [ 36 ]. Está definido por la Federación Internacional de
Ginecología y Obstetricia [ 32 ] como empapar toallas sanitarias o tampones lo
suficiente como para interferir con la calidad de vida física, social, emocional o
material. Las pistas de que el sangrado uterino intenso está causando una pérdida
significativa de sangre incluyen la sensación de inundación o chorro, empaparse de
productos sanitarios con más frecuencia que cada dos horas o el paso de coágulos
de> 1 cm [ 37 ]. Un episodio agudo de sangrado uterino anormal intenso puede
requerir una intervención inmediata para minimizar o prevenir una mayor pérdida
de sangre [ 32 ].

El sangrado uterino excesivo puede ser funcional (coagulopatía, disfunción ovulatoria,

etc.) o estructural (pólipos, etc.) [ 32 ]. El síndrome de ovario poliquístico y la
coagulopatía son las causas más comunes de ingreso hospitalario de adolescentes con
sangrado uterino excesivo [ 38,39 ]. El sangrado uterino excesivo en los trastornos
anovulatorios se debe al desprendimiento de un endometrio hiperplásico expuesto a
estrógenos con progesterona insuficiente. Por lo general, surge de un endometrio
proliferativo normal que resulta de una mayor exposición a los estrógenos durante la
fase folicular prolongada de los ciclos inmaduros o anovulatorios [ 40 ]. La biopsia
endometrial en la amplia población de pacientes con sangrado no estructural excesivo
demuestra que muy pocas son completamente acíclicas y a menudo muestran
evidencia de diversos tipos de disfunción ovulatoria, incluidos cambios secretores
 compatibles con insuficiencia lútea y, a veces, hiperplasia glandular quística [ 41,42 ].
que es un efecto directo del exceso de andrógenos [ 43 ]. (Ver “Sangrado uterino
anormal en adolescentes: Evaluación y abordaje del diagnóstico” .)

Un patrón de sangrado menstrual anormal ("anovulación adolescente sintomática") es casi

siempre el resultado de ciclos anovulatorios y es motivo de preocupación si es persistente.
La anovulación adolescente sintomática tiene una tasa general de persistencia a largo plazo
de aproximadamente un tercio ( figura 3 ) [ 24,44 ]. En un estudio de adolescentes con
diversas irregularidades menstruales de etiología desconocida, como la irregularidad
persistía durante uno o dos años, el riesgo actuarial de anomalía menstrual en curso
aumentó del 54 por ciento al 62 por ciento [ 44 ]. En un estudio de población escolar, el 51
por ciento de las niñas que se volvieron oligomenorreicas a los 15 años de edad después de
menstruar inicialmente con regularidad permanecieron oligomenorreicas a los 18 años; no
existen datos para los intervalos intermedios [ 45 ]. Los estudios de mujeres sanas en edad
escolar han demostrado que la irregularidad menstrual [ 45,46 ] y los niveles de andrógenos
superiores al promedio [ 46,47 ] son ​factores de riesgo importantes para el síndrome de
ovario poliquístico o la infertilidad en la edad adulta.

El riesgo de anovulación continua es mayor en las adolescentes con anovulación

hiperandrogénica que en las no hiperandrogénicas. Entre las adolescentes evaluadas por
sangrado menstrual anormal que carecen de signos clínicos de hiperandrogenismo,
aproximadamente un tercio tiene niveles elevados de andrógenos al final de sus ciclos
anovulatorios [ 48 ]. El seguimiento de adolescentes con sangrado menstrual anormal ha
demostrado que los ciclos menstruales se normalizaron aproximadamente la mitad en 3
años [ 45 ] y aproximadamente el 60 por ciento a los 10 años ( figura 3 ) [ 44 ]; estos
individuos tienen anovulación adolescente fisiológica. Sin embargo, en pacientes que
inicialmente eran hiperandrogenémicas, la oligomenorrea persiste a los tres años de
seguimiento en aproximadamente el 80 por ciento [ 45 ]. La oligomenorrea
hiperandrogénica en la adolescencia predice un alto riesgo de síndrome de ovario
poliquístico en adultos [ 46 ]. A menudo se presenta con un cuadro clínico típico de SOP que
persiste durante el seguimiento en la edad adulta joven [ 16 ]. El síndrome de ovario
poliquístico es la causa más común de hiperandrogenismo persistente [ 49,50 ] y representa
aproximadamente la mitad de los trastornos menstruales persistentes [ 51 ].

Por lo tanto, la curva actuarial que describe el pronóstico de la anovulación sintomática

parece estar compuesta de dos componentes: uno para los casos hiperandrogenémicos, la
mitad de los cuales persiste, y otro para los casos no hiperandrogenémicos, pocos de los
cuales persisten ( figura 3 ) [ 24 ]. Los casos transitorios se deben a anovulación
fisiológica. Los casos hiperandrogenémicos persistentes son en su mayoría síndrome de
ovario poliquístico y los casos no hiperandrogénicos persistentes tienen alguna forma de
hipogonadismo.
En resumen, el sangrado uterino a intervalos más frecuentes que cada 19 días o menos
frecuentes que cada 90 días es anormal incluso en el primer año posmenárquico, y la
mayoría de los ciclos ocurren en intervalos de 21 a 45 días desde el inicio de la menstruación
( tabla 4 ). . En ausencia de evidencia clínica de un trastorno endocrino, una anomalía
menstrual que dura un año tiene aproximadamente un 50 por ciento de probabilidad de
persistir y aproximadamente la mitad de los casos en curso tendrán síndrome de ovario
poliquístico ( figura 3 ). Una persistencia más prolongada aumenta progresivamente la
probabilidad de un trastorno anovulatorio subyacente. La evidencia clínica de
hiperandrogenismo, como el hirsutismo, aumenta el riesgo de síndrome de ovario
poliquístico.

Las directrices y recomendaciones internacionales han instado a tener precaución antes de

etiquetar a las adolescentes hiperandrogénicas como pacientes con síndrome de ovario
poliquístico si la anomalía menstrual no ha persistido durante uno o dos años [ 12 - 14 ].
Antes de ese momento, recomiendan que a estos pacientes se les asigne el diagnóstico
provisional de "en riesgo de síndrome de ovario poliquístico" para evitar un diagnóstico
erróneo de cambios fisiológicos puberales como síndrome de ovario poliquístico. Esta
recomendación se ha combinado con otra para la reevaluación longitudinal [ 12, 15 ]. Estas
recomendaciones otorgan mayor valor a la precisión del diagnóstico que al diagnóstico
precoz.

Sin embargo, se recomienda el inicio más temprano de las pruebas de diagnóstico si está
indicado un anticonceptivo oral combinado u otro tratamiento médico para regular el ciclo
menstrual o para tratar comorbilidades sugestivas de síndrome de ovario poliquístico (p. ej.,
desarrollo de hirsutismo, acné inflamatorio moderado resistente a la terapia tópica y
acantosis nigricans). . Esto se debe a que el tratamiento supresor de andrógenos retrasará el
diagnóstico, lo que también retrasa el control de los síntomas y aumenta el riesgo de
desarrollar hiperplasia y carcinoma de endometrio (consulte "Carcinoma de endometrio:
epidemiología, factores de riesgo y prevención", sección sobre "Factores de riesgo" ). En
ocasiones, el sangrado uterino excesivo puede requerir una evaluación de emergencia al
comienzo del curso. La amenorrea primaria debe evaluarse cuando se reconoce.

En adolescentes en quienes se ha realizado un diagnóstico provisional de SOP (es decir,

pacientes con riesgo de SOP), la recomendación para una reevaluación longitudinal requiere
retirar el anticonceptivo oral combinado durante aproximadamente tres meses cuando la
paciente sea ginecológicamente madura (p. ej., al graduarse de la alta escuela) para
determinar la persistencia de la anovulación hiperandrogénica; esta maniobra debe ir
acompañada de asesoramiento anticonceptivo porque la infertilidad del síndrome de ovario
poliquístico no es absoluta (es decir, estas niñas pueden ovular de forma impredecible).
Si bien el síndrome de ovario poliquístico suele comenzar durante la adolescencia, a veces no
se puede diagnosticar definitivamente porque la anomalía menstrual puede no hacerse
evidente hasta tres o más años después del inicio de la menarquia [ 24,52,53 ].

Ovarios poliquísticos : los ovarios poliquísticos en sí mismos tienen poca manifestación

clínica, si es que tienen alguna, aparte de su relación con la anovulación, que es una
asociación débil, como se analiza en una revisión temática separada. (Ver "Evaluación
diagnóstica del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes", sección sobre
'Ultrasonografía' ).

Características metabólicas asociadas : la obesidad y las manifestaciones clínicas de

resistencia a la insulina están fuertemente asociadas con el síndrome de ovario poliquístico,
particularmente entre las mujeres afroamericanas y las mujeres hispanas blancas [ 54 ], pero
no son criterios de diagnóstico. Las manifestaciones clínicas de la resistencia a la insulina
incluyen acantosis nigricans, síndrome metabólico, trastornos respiratorios durante el sueño
(TRS) y esteatosis hepática como un tipo reversible temprano de enfermedad del hígado
graso no alcohólico (NAFLD; a veces llamada enfermedad del hígado graso asociada al
síndrome metabólico [MAFLD]) . La resistencia a la insulina es un factor importante en la
patogénesis del síndrome de ovario poliquístico porque participa en la esteroidogénesis
desregulada y en la producción excesiva de andrógenos. (Ver "Etiología y fisiopatología del
síndrome de ovario poliquístico en adolescentes", sección sobre "Hiperinsulinismo resistente
a la insulina" .)

Obesidad : la obesidad está presente en aproximadamente la mitad de los pacientes con

síndrome de ovario poliquístico (la prevalencia informada varía del 30 al 75 por ciento) [ 55 ].
En una revisión de las historias clínicas de adolescentes remitidas a una clínica de control de
peso general de endocrinología pediátrica, se encontró que el 18 por ciento tenía síndrome
de ovario poliquístico [ 56 ]. En un estudio sobre SOP de una clínica de endocrinología
pediátrica con sede en Chicago, la obesidad fue la principal queja en el 20 por ciento de los
casos [ 57 ] y frecuentemente se asoció con otro síntoma de SOP (es decir, hirsutismo,
anomalía menstrual o acantosis nigricans) [ 16 ]. En raras ocasiones, la obesidad cushingoide
debida a una resistencia grave a la insulina precede al desarrollo del síndrome de ovario
poliquístico [ 58 ]. El síndrome de ovario poliquístico es el síndrome endocrino relacionado
con la obesidad más común en las mujeres. Aunque existe la posibilidad de que la relación
entre el SOP y la obesidad se deba en parte al sesgo de derivación [ 59 ], la mayor parte de la
evidencia indica que el contenido de grasa corporal es excesivo para el índice de masa
corporal en mujeres con SOP [ 60-64 ]. La obesidad central (androide) es común y se define
por una circunferencia de cintura ≥88 cm tanto en adolescentes como en mujeres adultas [
65 ]. Es controvertido si la resistencia a la insulina del SOP está más fundamentalmente
relacionada con la obesidad central que con la adiposidad global [ 62,63 ]. (Ver "Etiología y
fisiopatología del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes", sección sobre 'Obesidad'
).

Manifestaciones de resistencia a la insulina : la resistencia a la insulina en el síndrome

de ovario poliquístico es significativa independientemente de la obesidad [ 6 ]. Las
características metabólicas de la resistencia a la insulina son comunes en adolescentes con
síndrome de ovario poliquístico y se ven agravadas por la obesidad [ 66,67 ]. La resistencia a
la insulina, según lo determinado por la metodología de pinza euglucémica estándar, está
presente en aproximadamente el 16 por ciento de los adolescentes no obesos con SOP [ 68 ]
y en el 50 al 75 por ciento de los adolescentes obesos con SOP, entre los cuales
aproximadamente el 60 por ciento tiene síndrome metabólico [ 69, 70 ].

La resistencia a la insulina en personas con SOP parece establecerse durante la adolescencia,

a juzgar por una prevalencia similar de índices anormales de resistencia a la insulina en
adolescentes y adultos en nuestra serie de casos de pacientes en el estudio de SOP de la
Universidad de Chicago (45 por ciento en general, datos no publicados). [ 50 ]. Los
adolescentes con síndrome de ovario poliquístico tienen un mayor riesgo de intolerancia a la
glucosa y, por lo tanto, tienen una disfunción significativa de las células beta pancreáticas
similar a la observada en la diabetes tipo 2 [ 71 ]. La tolerancia a la glucosa se deteriora con
el tiempo [ 72 ]; Aproximadamente el 10 por ciento de las mujeres con SOP tendrán diabetes
mellitus tipo 2 a los 40 años [ 72-74 ]. (Consulte "Manifestaciones clínicas del síndrome de
ovario poliquístico en adultos", sección sobre "IGT/diabetes tipo 2" .)

Las manifestaciones clínicas de la resistencia a la insulina incluyen acantosis nigricans,

síndrome metabólico, TRS y esteatosis hepática:

● Acantosis nigricans : la acantosis nigricans es un indicador de resistencia a la insulina

y puede ser la queja de presentación de pacientes con síndrome de ovario poliquístico [
75 ]. Por lo general, aunque no necesariamente, se acompaña de obesidad y puede
preceder a la aparición de los síntomas clásicos del SOP [ 16,75 ]. Puede haber
acrocordones (marcas cutáneas fibroepiteliales) dentro o alrededor de las áreas
afectadas, particularmente en adultos [ 76,77 ]. (Ver "Acantosis nigricans" .)

● Síndrome metabólico : el síndrome metabólico resulta de la interacción de la

resistencia a la insulina con la obesidad y la edad. Se refiere a la coexistencia de
factores de riesgo metabólicos para la diabetes tipo 2 y la enfermedad cardiovascular,
incluida la obesidad abdominal, la hiperglucemia, los triglicéridos elevados, el
colesterol unido a lipoproteínas de alta densidad y la hipertensión. Tres o más de estos
hallazgos confieren un alto riesgo de enfermedad cardiovascular en adultos [ 78,79 ].
Aún no existe consenso sobre los niveles críticos necesarios para el diagnóstico en
adolescentes. (Ver "Síndrome metabólico (síndrome de resistencia a la insulina o
síndrome X)" .)
 Aproximadamente el 25 por ciento de los adolescentes con síndrome de ovario
poliquístico tienen síndrome metabólico. El origen étnico influye: las mujeres adultas de
la India y Noruega tienen una mayor prevalencia de síndrome metabólico sin obesidad
en comparación con las mujeres blancas de los Estados Unidos; Esto puede reflejar
factores tanto genéticos como ambientales [ 80 ]. Los estudios sugieren que la
prevalencia del síndrome metabólico en adolescentes con SOP está relacionada con la
obesidad [ 81 ] y es aproximadamente tres veces más común de lo esperado para la
edad, el origen étnico o el índice de masa corporal en la población general [ 5,65,82 ].
La prevalencia de dislipidemia es generalmente baja, pero está relacionada con el
grado de obesidad, resistencia a la insulina e hiperandrogenismo [ 70,81,83,84 ].

● Diabetes mellitus : la combinación de resistencia a la insulina y una respuesta

deficiente a la insulina de las células beta pancreáticas da como resultado diabetes tipo
2. En un estudio de 493 mujeres con sobrepeso y obesidad con síndrome de ovario
poliquístico de edades comprendidas entre 11 y 21 años, se desarrolló diabetes tipo 2
en 23 de ellas, y el diagnóstico de diabetes se realizó, en promedio, 1,8 años después
del del síndrome de ovario poliquístico [ 85 ]. En comparación con las tasas publicadas
de diabetes tipo 2 en jóvenes sin síndrome de ovario poliquístico, aquellos con
síndrome de ovario poliquístico y obesidad tienen un riesgo 18 veces mayor de
desarrollar diabetes. En una serie de casos más pequeña (n = 36) en la que todos los
adolescentes con síndrome de ovario poliquístico se sometieron a una prueba de
tolerancia a la glucosa oral, se encontró que el 8,6 por ciento tenía diabetes tipo 2 [ 65 ].

● TRS : el TRS se asocia de forma independiente con hiperandrogenismo (sexo masculino

o síndrome de ovario poliquístico), obesidad y resistencia a la insulina en adultos [ 6 ].
La apnea obstructiva del sueño determinada por polisomnografía se asoció con el
síndrome metabólico en dos de tres estudios de adolescentes obesos con síndrome de
ovario poliquístico (n = 14 a 28 sujetos) [ 5,86,87 ]. Sin embargo, todos estos estudios
mostraron alguna evidencia de TRS (p. ej., reducción de la eficiencia del sueño) en
asociación con el síndrome metabólico. La gravedad del TRS se correlacionó con el
número de características del síndrome metabólico presente [ 87 ]. Si bien la resistencia
a la insulina/síndrome metabólico es un factor de riesgo para el SOP, el TRS es a su vez
un factor de riesgo para la resistencia a la insulina/síndrome metabólico; por lo tanto,
parece haber un vínculo causal bidireccional entre la resistencia a la insulina y los TRS [
6 ].

● Esteatosis hepática : la esteatosis hepática se identificó mediante resonancia

magnética en el 49 por ciento de los adolescentes obesos con síndrome de ovario
poliquístico frente al 14 por ciento de los controles obesos [ 88 ]. Está relacionado con
el exceso de depósito de grasa visceral [ 88 ] y, en las mujeres, con el
hiperandrogenismo [ 89 ]. La esteatosis hepática (una forma temprana y reversible de
 NAFLD) se define por más del 5 por ciento de grasa hepática en ausencia de una
ingesta excesiva de alcohol y evidencia de lesión hepatocelular [ 89,90 ]. La esteatosis
hepática se asocia con cambios en el microbioma intestinal en niñas obesas con
síndrome de ovario poliquístico [ 91 ]. (Consulte "Resumen de las consecuencias para la
salud de la obesidad en niños y adolescentes", sección sobre "Enfermedad hepática
esteatósica asociada a disfunción metabólica (enfermedad del hígado graso no
alcohólico)" y "Enfermedad hepática esteatósica asociada a disfunción metabólica en
niños y adolescentes" .)

● Síndrome de pseudo-Cushing y pseudoacromegalia : las manifestaciones clínicas

poco comunes de resistencia grave a la insulina que ocasionalmente se asocian con el
síndrome de ovario poliquístico en niños incluyen el síndrome de pseudo-Cushing y la
pseudoacromegalia [ 58 ]. Estos pueden comenzar en la etapa prepuberal y preceder al
desarrollo del síndrome de ovario poliquístico. (Ver "Etiología y fisiopatología del
síndrome de ovario poliquístico en adolescentes", sección sobre "Hiperinsulinismo
resistente a la insulina" .)

Problemas psicológicos : el SOP en adolescentes se asocia con síntomas depresivos y otros

problemas psicológicos. Esto se demostró en una serie de casos de 28 adolescentes con SOP
que tenían una prevalencia significativamente mayor de síntomas depresivos mayores que
31 controles (21 versus 3 por ciento) [ 92 ]. Los estudios de cohortes, comunitarios y
poblacionales han demostrado que las mujeres con síndrome de ovario poliquístico tienen
aproximadamente entre un 17 y un 50 por ciento más de prevalencia de síntomas depresivos
y ansiedad en comparación con los controles [ 93-97 ]. La angustia por la apariencia corporal
puede contribuir a estos síntomas [ 95 ]. Algunos informes sugieren que las mujeres con
síndrome de ovario poliquístico tienen una mayor prevalencia de trastornos alimentarios [ 94
] y trastornos del espectro autista [ 98 ] y que su descendencia también tiene una mayor
prevalencia de trastornos del espectro autista [ 98 ] junto con el trastorno por déficit de
atención e hiperactividad [ 93,99]. ].

Los sujetos con SOP pueden tener riesgo de disforia de género, como lo sugieren tres series
de adultos transgénero de mujer a hombre no tratados, dos tercios de los cuales tenían
niveles de testosterona significativamente aumentados y asociaciones con diversos criterios
de SOP [ 100-102 ]. Sin embargo, estas conclusiones son sospechosas porque no se descartó
sistemáticamente el uso oculto de testosterona y los estudios utilizaron una metodología de
análisis de testosterona subóptima.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Aunque el SOP representa más del 80 por ciento de los casos de exceso de andrógenos en
mujeres posmenárquicas, existen varias afecciones además del SOP que se presentan con
hiperandrogenismo [ 6 ]. A menudo, estos trastornos tienen hallazgos clínicos similares y son
difíciles de distinguir del SOP o entre sí. La evaluación del hiperandrogenismo utiliza
ecografía pélvica y pruebas endocrinas específicas para diferenciar entre las muchas causas
del hiperandrogenismo, como se analiza a continuación. Este estudio de diagnóstico se
analiza en una revisión de tema separada. (Consulte "Evaluación diagnóstica del síndrome de
ovario poliquístico en adolescentes", sección sobre "Pruebas de detección para excluir
causas comunes de hiperandrogenemia no relacionadas con el SOP" .)

Las siguientes condiciones comparten muchas características de presentación con el

síndrome de ovario poliquístico ( tabla 5 ):

● Anovulación fisiológica adolescente : la anovulación fisiológica adolescente es la

causa más común de irregularidad menstrual adolescente. Puede presentarse en
aproximadamente una cuarta parte de los casos con hiperandrogenemia sin evidencia
clínica de exceso de andrógenos, pero la hiperandrogenemia y la anovulación no
persisten. (Ver 'Anovulación' más arriba).

● Hiperplasia suprarrenal congénita virilizante (CAH) : la CAH es un término aplicado

históricamente a los trastornos que surgen de una deficiencia autosómica recesiva en
la actividad de un paso de una enzima adrenocortical necesaria para la biosíntesis de
corticosteroides.

La CAH no clásica ("de aparición tardía") es la segunda causa más común de exceso de
andrógenos que se presenta en la adolescencia: representa el 4,2 por ciento de las
mujeres hiperandrogénicas en todo el mundo, y la prevalencia varía del 0,1 al 2 por
ciento en la población general de los Estados Unidos, al 4 por ciento. por ciento entre
los judíos asquenazíes, hasta el 10 por ciento en los países de la región mediterránea y
Oriente Medio [ 103 ]. La CAH no clásica suele deberse a una deficiencia leve de 21-
hidroxilasa, es sólo ligeramente hiperandrogénica y carece de la ambigüedad genital de
la CAH clásica. Los pacientes afectados pueden presentar pubarquia prematura
(aparición de vello sexual), hirsutismo de inicio en la adolescencia o en la edad adulta
y/o síntomas de anovulación. Las mujeres afectadas pueden tener ovarios poliquísticos
y niveles elevados de hormona luteinizante (LH) en suero. El diagnóstico está
fuertemente sugerido por los niveles elevados de 17-hidroxiprogesterona sérica. La
CAH se trata con terapia de reemplazo de glucocorticoides [ 104 ]. (Consulte
"Diagnóstico y tratamiento de la hiperplasia suprarrenal congénita no clásica (de
aparición tardía) debido a la deficiencia de 21-hidroxilasa" .

La CAH clásica debida a una deficiencia de 21-hidroxilasa es la forma más conocida de

CAH. Casi siempre se diagnostica durante la infancia, se presenta con ambigüedad
genital debido a la virilización congénita de las mujeres afectadas y puede asociarse
con una crisis de pérdida de sal. Las personas afectadas pueden desarrollar signos y
síntomas parecidos al síndrome de ovario poliquístico durante la adolescencia,
especialmente si su trastorno no se controla bien con el tratamiento con
glucocorticoides. Los síntomas pueden incluir irregularidad menstrual, hirsutismo y
clitoromegalia. Los ovarios poliquísticos pueden ser el resultado de los efectos directos
del exceso virilizante de andrógenos extraováricos en la CAH [ 104 ] y otras afecciones
(p. ej., personas transgénero que toman testosterona) [ 43 ]. En raras ocasiones, la CAH
puede complicarse al virilizar los restos suprarrenales de los ovarios [ 104-106 ]. El
exceso de progesterona suprarrenal en la CAH puede ser suficiente en ausencia de
exceso de andrógenos para causar disfunción ovárica al inhibir la pulsatilidad de la LH [
107,108 ]. (Ver "Genética y manifestaciones clínicas de la hiperplasia suprarrenal
congénita clásica por deficiencia de 21-hidroxilasa" .)

Incluso en pacientes bien controladas con tratamiento con glucocorticoides, la CAH

clásica y, en menor medida, la CAH no clásica se asocian con un hiperandrogenismo
ovárico funcional tipo SOP que es responsable de la irregularidad menstrual
persistente [ 104,109 ]. Este síndrome de ovario poliquístico secundario parece ser el
resultado de la programación epigenética del hiperandrogenismo intrauterino. (Ver
"Etiología y fisiopatología del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes" .)

Otras formas de CAH asociadas que pueden parecerse al SOP incluyen:

• La deficiencia de 3ß-HSD (HSD3B2) en mujeres genéticas generalmente se presenta

en la infancia con una ambigüedad genital leve acompañada de síntomas de
deficiencia de cortisol y aldosterona. El trastorno no se detecta en las pruebas de
detección de CAH en recién nacidos, por lo que es posible que los pacientes
levemente afectados no sean identificados como recién nacidos. En ocasiones,
pacientes no diagnosticadas llaman la atención durante la adolescencia, con signos
de exceso de andrógenos que se asemejan al SOP, incluyendo pubarquia prematura,
acné e hirsutismo con alteraciones menstruales. El diagnóstico de deficiencia no
clásica de 3ß-HSD debe sospecharse cuando el nivel de sulfato de
dehidroepiandrosterona (DHEAS) es muy elevado [ 107,110 ]. El diagnóstico se
realiza basándose en una elevación de 17-hidroxipregnenolona >10 desviaciones
estándar por encima de la media normal (es decir, >4500 ng/dL o 150 nmol/L)
después de la estimulación con la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y se
confirma mediante pruebas moleculares [ 111,112 ] (ver " Hiperplasias
suprarrenales congénitas poco frecuentes", sección sobre 'Deficiencia de 3-beta-
hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 2') . Las elevaciones menores de DHEAS y 17-
hidroxipregnenolona generalmente se deben al hiperandrogenismo suprarrenal
funcional primario del síndrome de ovario poliquístico ( tabla 5 ), ​que la literatura
más antigua confundía con la deficiencia de 3ß-HSD. (Ver "Evaluación diagnóstica
 del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes" y "Etiología y fisiopatología del
síndrome de ovario poliquístico en adolescentes" .)

• La deficiencia de 11β-hidroxilasa (CYP11B1) clásicamente se presenta con apariencia

genital ambigua debido a virilización congénita acompañada de hipertensión. En
raras ocasiones, en <1% de las mujeres hiperandrogénicas, se presenta en la
adolescencia en su forma no clásica con hiperandrogenismo leve; hipertensión e
hipopotasemia no necesariamente están presentes [ 113,114 ]. Sólo una respuesta
de 11-desoxicortisol a ACTH >5 veces mayor que el límite superior normal (>4000
ng/dL [116 nmol/L]) ha demostrado ser específica para la detección de mutaciones [
114 ]. (Consulte "Hiperplasias suprarrenales congénitas poco frecuentes", sección
sobre "Deficiencia de 11-beta-hidroxilasa" .)

● Trastornos congénitos relacionados con el metabolismo o la acción de los

esteroides suprarrenales : la resistencia a los glucocorticoides es causada por
defectos en la señalización del receptor de glucocorticoides. Es una forma congénita
rara de hiperandrogenismo suprarrenal dependiente de ACTH que resulta de una
retroalimentación negativa inadecuada del cortisol, con la consiguiente liberación
excesiva de ACTH [ 115 ]. (Consulte "Causas de insuficiencia suprarrenal primaria en
niños", sección sobre "Falta de respuesta del órgano terminal" .)

La deficiencia de cortisona reductasa es un raro trastorno autosómico recesivo en el

que hay un defecto en el metabolismo periférico del cortisol [ 116 ]. Es necesario
aumentar la producción de ACTH para compensar el recambio excesivamente rápido de
cortisol resultante de la incapacidad de regenerar el cortisol a partir de cortisona en los
tejidos periféricos. Este trastorno es causado por una deficiencia de 11β-
hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 1 (HSD11B1), que funcionalmente es la cortisona
reductasa principal [ 117 ], o, más comúnmente, por una deficiencia de hexosa-6-
fosfato deshidrogenasa (H6PDH), que es una cofactor de la cortisona reductasa (esta
forma se conoce como deficiencia "aparente" de cortisona reductasa) [ 118 ]. (Consulte
"Hiperplasias suprarrenales congénitas poco frecuentes", sección sobre "Deficiencia de
hexosa-6-fosfato-deshidrogenasa (deficiencia aparente de cortisona reductasa)" .

La aparente deficiencia de DHEA sulfotransferasa se debe a un defecto genético en el

metabolismo de la DHEA que no afecta la secreción de corticosteroides [ 119,120 ]. La
mutación inactivadora del donante de sulfato a SULT2A1 (3'-fosfoadenosina-5'-
fosfosulfato sintasa 2 [PAPSS2]) previene la sulfatación de DHEA y causa niveles altos de
DHEA aún indetectables a niveles bajos de DHEAS. En las mujeres afectadas, la
pubarquia prematura precedió a la anovulación hiperandrogénica y generalmente
estaba presente un defecto de crecimiento esquelético (consulte "Hiperplasias
suprarrenales congénitas poco frecuentes", sección sobre "Deficiencia de PAPSS2
 (deficiencia aparente de DHEA sulfotransferasa)" ). Un patrón similar de alteración de la
sulfatación hepática de DHEA puede ser causado por una derivación portosistémica,
como se describe en "otras causas" a continuación.

● Síndrome de Cushing : diversas formas de síndrome de Cushing debido a hiperplasia

suprarrenal se asocian, en raras ocasiones, con anovulación hiperandrogénica [ 121,122
]. Aunque no son las características principales, a veces pueden aparecer ovarios
poliquísticos [ 121 ]. (Ver 'Manifestaciones de resistencia a la insulina' más arriba y
"Epidemiología y manifestaciones clínicas del síndrome de Cushing" .)

● Tumores virilizantes : los tumores virilizantes de las glándulas suprarrenales o de los

ovarios son causas raras de hiperandrogenismo [ 123,124 ]. Sin embargo, son graves ya
que más de la mitad son malignos [ 17 ] (ver "Síndrome de Li-Fraumeni" ). En la mayoría
de los casos, estos tumores causan una aparición rápida de síntomas virilizantes, que
incluyen hirsutismo, recesión temporal del cabello, aumento de masa muscular, voz
más grave y aparición de clitoromegalia sin ambigüedad genital. Otras manifestaciones
tumorales pueden incluir cambios Cushingoides y masas abdominales o pélvicas. Una
minoría sustancial de estos tumores son levemente hiperandrogénicos, de inicio
indolente y simulan el síndrome de ovario poliquístico en su presentación. La
virilización durante el embarazo puede ocurrir debido a la hipersecreción de
andrógenos por quistes ováricos dependientes de gonadotropina coriónica (ya sea
luteoma o hiperreacción luteinal) [ 125 ]. La acantosis nigricans puede ocurrir con
tumores virilizantes, aunque es una característica poco común y sugiere más síndrome
de ovario poliquístico [ 126 ]. (Ver "Hiperandrogenismo suprarrenal", sección sobre
"Tumores suprarrenales" .)

● Bloqueos esteroidogénicos ováricos : los bloqueos esteroidogénicos en las vías

sintéticas de esteroides ováricos, como los causados ​por 3ß-HSD [ 127 ], cuyas
manifestaciones suprarrenales se mencionaron anteriormente, o la deficiencia de
aromatasa [ 128 ], pueden causar hiperandrogenismo en asociación con ovarios
manifiestamente poliquísticos y niveles elevados de LH. Se ha informado que la
deficiencia ovárica de 17-cetoesteroide reductasa es responsable de un cuadro similar
al síndrome de ovario poliquístico en dos familias, pero no ha habido confirmación
molecular de una mutación subyacente [ 129,130 ].

● Hiperprolactinemia : los valores de prolactina sérica superiores a 25 ng/ml suelen

tener una causa identificable distinta del síndrome de ovario poliquístico [ 131 ]. Los
más comunes son el adenoma hipofisario y el tratamiento con antagonistas de la
dopamina. El hiperandrogenismo ocurre en aproximadamente el 40 por ciento de las
mujeres hiperprolactinémicas, y aproximadamente el 85 por ciento de aquellas con
hiperandrogenismo tienen galactorrea [ 132 ]. La combinación de hirsutismo,
 galactorrea y amenorrea se ha denominado síndrome de Forbes-Albright [ 132 ].
Algunas pacientes también tienen ovarios poliquísticos en la ecografía [ 133 ]. La
hiperprolactinemia es menos prevalente que la CAH [ 50 ]. El hiperandrogenismo
resulta de múltiples efectos del exceso de prolactina sobre la producción de
andrógenos suprarrenales y el metabolismo de los andrógenos [ 132 ]. La escasa
evidencia disponible sugiere que la hiperandrogenemia es suprimible con
dexametasona [ 132 ] y que el tratamiento con agonistas dopaminérgicos normaliza las
anomalías androgénicas [ 134 ]. (Ver "Manifestaciones clínicas y evaluación de la
hiperprolactinemia" .)

● Trastornos de resistencia a la insulina : todos los estados extremos de

hiperinsulinemia resistente a la insulina, como la diabetes mellitus congénita causada
por mutaciones del receptor de insulina (p. ej., síndrome de Donohue o
leprechaunismo) o lipodistrofia, se acompañan de síndrome de ovario poliquístico [
135,136 ]. La resistencia a la insulina, menos extrema, aunque grave, también se asocia
con el síndrome de ovario poliquístico en el contexto del síndrome pseudo-Cushing y
del gigantismo pseudoacromegálico, trastornos que imitan clínicamente el exceso de
glucocorticoides y el exceso de hormona del crecimiento infantil, sin una producción
excesiva de estas hormonas. En estos trastornos, los síntomas de resistencia a la
insulina a menudo preceden al síndrome de ovario poliquístico [ 58 ] (consulte
"Establecimiento del diagnóstico del síndrome de Cushing", sección "Excluir el
hipercortisolismo fisiológico" ). Además, formas modestas de resistencia a la insulina
también están asociadas con el síndrome de ovario poliquístico, incluida la diabetes
mellitus tipo 1 [ 137,138 ] y tipo 2 [ 139,140 ]. Los niveles elevados de insulina parecen
promover el síndrome de ovario poliquístico al aumentar la actividad de las enzimas
esteroidogénicas en los ovarios y las glándulas suprarrenales, de manera similar al
factor de crecimiento similar a la insulina 1 (IGF-1). (Ver "Etiología y fisiopatología del
síndrome de ovario poliquístico en adolescentes" .)

● Acromegalia : la acromegalia, causada por la secreción excesiva de la hormona del

crecimiento pituitaria, se asocia con el síndrome de ovario poliquístico y su
presentación suele ser insidiosa [ 141 ]. El exceso de hormona del crecimiento provoca
niveles elevados de IGF-1, que probablemente causan el síndrome de ovario
poliquístico al aumentar la actividad de múltiples enzimas esteroidogénicas en los
ovarios y las glándulas suprarrenales. La acromegalia debe distinguirse de la
pseudoacromegalia, un estado más resistente a la insulina que también se asocia con
el síndrome de ovario poliquístico [ 58 ]. (Ver "Causas y manifestaciones clínicas de la
acromegalia" y "Etiología y fisiopatología del síndrome de ovario poliquístico en
adolescentes", sección sobre "Hiperandrogenismo ovárico funcional secundario" .)
● Disfunción tiroidea : la disfunción tiroidea interfiere con el metabolismo de las
hormonas sexuales y provoca irregularidades menstruales. El hipotiroidismo también
causa cambios ováricos multiquísticos y niveles séricos bajos de globulina fijadora de
hormonas sexuales. Puede causar confusión con el hiperandrogenismo al provocar un
engrosamiento del cabello, que puede confundirse con hirsutismo [ 24 ]. Se ha
sospechado una mayor prevalencia de tiroiditis autoinmune en el síndrome de ovario
poliquístico [ 10 ]. (Ver "Hipotiroidismo adquirido en la infancia y la adolescencia" .)

● Fármacos : los esteroides anabólicos provocan virilización en las mujeres y pueden

presentar características similares a las de los tumores virilizantes. Cantidades
virilizantes de andrógenos endógenos [ 104 ] o andrógenos exógenos [ 43,142 ] causan
ovarios poliquísticos. El ácido valproico aumenta directamente la transcripción del gen
esteroidogénico CYP17 que codifica el citocromo P450c17 y puede provocar niveles
elevados de testosterona sérica ( figura 4 ) [ 143,144 ]. La epilepsia puede estar
asociada con el síndrome de ovario poliquístico independientemente del tratamiento
farmacológico [ 145 ]. (Consulte "Epidemiología, fenotipo y genética del síndrome de
ovario poliquístico en adultos", sección sobre "Grupos de alto riesgo" .

● Otras causas : otras afecciones raras que se incluyen en el diagnóstico diferencial del
síndrome de ovario poliquístico incluyen:

• Diferencias/trastornos del desarrollo sexual: en raras ocasiones, las mujeres

fenotípicas tienen tejido mixto de ovario y testículo (ya sea ovotestis u ovario y
testículo). El desarrollo de los genitales internos y externos en estos individuos
puede ser bastante variable. (Ver “Evaluación del lactante con apariencia genital
atípica (diferencia de desarrollo sexual)” .)

• Derivación portosistémica: el fenotipo del síndrome de ovario poliquístico puede

ocurrir como una complicación de la hipertensión portal complicada por una
derivación portosistémica [ 146,147 ]. El hiperandrogenismo de esta afección se ha
atribuido a una combinación de alteración de la sulfatación hepática de DHEA, que
resulta en un aumento de DHEA disponible para la formación de testosterona, e
hiperinsulinemia, que resulta en hipoglucemia posprandial e hiperandrogenismo
ovárico [ 148 ].

● Hiperandrogenismo idiopático : aproximadamente el 8 por ciento de los pacientes

hiperandrogénicos no tienen una fuente de andrógenos ovárica o suprarrenal
identificable a pesar de las pruebas exhaustivas. Tradicionalmente se les da este
diagnóstico a aquellas que presentan hirsutismo y menstruaciones normales, pero
carecen de ovario poliquístico.
 La obesidad puede explicar la mayoría de los casos de hiperandrogenismo idiopático.
Sin embargo, la obesidad a veces puede causar anovulación hiperandrogénica ("el
síndrome de ovario poliquístico atípico de la obesidad") [ 149 ], y se puede esperar que
los síntomas se corrijan con la pérdida de peso [ 150 ]. En nuestra serie de pacientes
con SOP en Chicago que cumplían con los criterios de diagnóstico de los Institutos
Nacionales de Salud, el subconjunto de pacientes sin disfunción ovárica o suprarrenal
demostrable era obeso [ 149 ]. Postulamos que su exceso de tejido adiposo era tanto la
causa del exceso de testosterona (ya que la 17β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 5
del adipocito tiene la capacidad de convertir la androstenediona circulante en
testosterona en respuesta a la insulina) como la causa de la disfunción ovulatoria (ya
que la obesidad suprime la LH). niveles). Estas pacientes se caracterizaban por una
hiperandrogenemia leve y la mayoría tenía ovarios de tamaño normal y niveles
normales de LH, DHEAS y hormona antimülleriana. (Ver "Etiología y fisiopatología del
síndrome de ovario poliquístico en adolescentes", sección sobre "Hiperandrogenismo
ovárico funcional primario" .)

Es posible que algunos casos de hiperandrogenismo idiopático sean causados ​por

defectos hereditarios en el metabolismo periférico de los esteroides (un ejemplo
teórico es la disminución de la sulfatación hepática de DHEA).

OTROS RECURSOS

Los siguientes recursos en línea están disponibles para pacientes con síndrome de ovario
poliquístico y sus familias:

● Recursos de SOP para una persona más saludable : del Centro para la salud de
mujeres jóvenes del Boston Children's Hospital [ 151 ]

● Síndrome de ovario poliquístico: una guía para las familias : de la Sociedad

Endocrina Pediátrica y la Academia Estadounidense de Pediatría [ 152 ]

● PCOS Challenge : una organización de defensa y apoyo al paciente [ 153 ]

ENLACES DE DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a directrices patrocinadas por la sociedad y los gobiernos de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las
directrices de la sociedad: síndrome de ovario poliquístico" y "Enlaces de las directrices de la
sociedad: hirsutismo" .)
INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes: "Conceptos básicos" y
"Más allá de lo básico". Los artículos de educación básica para pacientes están escritos en un
lenguaje sencillo, en un nivel de lectura de 5º a 6º grado , y responden a las cuatro o cinco
preguntas clave que un paciente podría tener sobre una afección determinada. Estos
artículos son mejores para pacientes que desean una descripción general y prefieren
materiales breves y fáciles de leer. Los artículos educativos para pacientes de Más allá de lo
básico son más largos, más sofisticados y más detallados. Estos artículos están escritos para
el nivel de lectura de los grados 10.º a 12.º y son mejores para pacientes que desean
información detallada y se sienten cómodos con cierta jerga médica.

Aquí se encuentran los artículos educativos para pacientes que son relevantes para este
tema. Le recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus
pacientes. (También puede localizar artículos educativos para pacientes sobre una variedad
de temas buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Tema básico (consulte "Educación del paciente: síndrome de ovario poliquístico

(conceptos básicos)" )

● Tema Más allá de lo básico (consulte "Educación del paciente: síndrome de ovario
poliquístico (SOP) (más allá de lo básico)" )

RESUMEN

● Consecuencias del síndrome de ovario poliquístico (SOP) : reconocer y tratar el SOP

en adolescentes es importante para controlar los síntomas del hiperandrogenismo y las
menstruaciones anormales (disfunción ovulatoria). Además, estas pacientes tienen un
mayor riesgo de desarrollar hiperplasia y carcinoma endometrial, diabetes mellitus tipo
2, síndrome metabólico y, posiblemente, enfermedad cardiovascular.

● Criterios de diagnóstico : los criterios de diagnóstico para el síndrome de ovario

poliquístico en adolescentes han sido desarrollados por consenso internacional (
tabla 2 ). Estos son los criterios de diagnóstico desarrollados por los Institutos
Nacionales de Salud para adultos, adaptados a la edad ginecológica (ver 'Adolescentes'
arriba):

• Evidencia de hiperandrogenismo (p. ej., hirsutismo, acné persistente, alopecia de

patrón), particularmente si se confirma mediante niveles séricos de testosterona
persistentemente elevados, y
 • Un patrón menstrual que es anormal para la edad ginecológica (p. ej., irregularidad
menstrual, oligo o amenorrea, sangrado excesivo) ( tabla 4 ) y que persiste
durante uno o dos años.

● Características clínicas : las mujeres adolescentes con síndrome de ovario poliquístico

pueden presentar hirsutismo, acné resistente al tratamiento, irregularidades
menstruales, acantosis nigricans y/u obesidad. Cualquiera de estos hallazgos puede ser
inicialmente la única característica del síndrome, aunque una característica no es
suficiente para establecer el diagnóstico. Algunos pacientes presentan otros síntomas
cutáneos de hiperandrogenismo, incluido un grado anormal de acné inflamatorio.
(Consulte 'Características clínicas' más arriba).

• Hirsutismo : el hirsutismo se define clínicamente como una cantidad anormal de

vello sexual que aparece con un patrón masculino. Es una manifestación de
hiperandrogenemia de expresión variable. Aproximadamente dos tercios de las
mujeres hiperandrogenémicas tienen hirsutismo. Por el contrario, el hirsutismo
puede ocurrir sin niveles circulantes elevados de andrógenos ("hirsutismo
idiopático"). (Ver 'Hirsutismo' más arriba).

• Acné : un grado anormal de acné se sugiere por acné comedónico moderado o más
(>10 lesiones faciales) en la pubertad temprana, acné moderado o más inflamatorio
durante los años perimenárquicos o acné persistente y que responde mal a la
terapia dermatológica tópica ( tabla 3). ). (Ver 'Acné' más arriba).

• Disfunción menstrual : las disfunciones menstruales que sugieren grados

anormales de anovulación en la adolescencia incluyen menos de seis períodos por
año durante el segundo año posmenárquico, menos de nueve períodos por año
durante o después del quinto año posmenárquico o sangrado menstrual excesivo (
tabla 4 ). (Ver 'Anovulación' más arriba).

● Diagnóstico diferencial : aunque el SOP representa aproximadamente el 85 por ciento

del exceso de andrógenos en las adolescentes, existen varias afecciones además del
SOP que se presentan con hiperandrogenismo ( tabla 5 ). La evaluación de un
paciente con hiperandrogenismo utiliza ecografía pélvica y pruebas endocrinas
específicas para excluir estos trastornos y establecer el diagnóstico de SOP. (Ver
'Diagnóstico diferencial' más arriba y "Evaluación diagnóstica del síndrome de ovario
poliquístico en adolescentes" .)

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

REFERENCIAS
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poliquístico en una población no seleccionada. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89:2745.

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mujeres con síndrome de ovario poliquístico: una revisión sistemática y un metanálisis.
Actualización de Hum Reprod 2014; 20:748.

3. Twig G, Yaniv G, Levine H, et al. Índice de masa corporal en 2,3 millones de adolescentes
y muerte cardiovascular en la edad adulta. N Engl J Med 2016; 374:2430.

4. Carmina E, Lobo RA. ¿Existe realmente un aumento de la morbilidad cardiovascular en

mujeres con síndrome de ovario poliquístico? J Salud de la Mujer (Larchmt) 2018;
27:1385.
5. Nandalike K, Strauss T, Agarwal C, et al. Detección de trastornos respiratorios del sueño
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https://pcoschallenge.org/ (Consultado el 18 de enero de 2022).
Tema 5852 Versión 48.0
GRÁFICOS

Fenotipos del síndrome de ovario poliquístico en adultos, en orden de

gravedad clínica decreciente

Fenotipo A (SOP clásico)

Evidencia clínica y/o bioquímica de

hiperandrogenismo. SOP
clásico
Evidencia de oligoanovulación. [4]

Criterios
Evidencia ultrasonográfica de un ovario
del NIH,
poliquístico
1992 [3]
Fenotipo B (anovulación hiperandrogénica)
Criterios
Evidencia clínica y/o bioquímica de AES,
2006 [2]
hiperandrogenismo. Criterios
de
Evidencia de oligoanovulación.
Rotterdam,
Fenotipo C (SOP ovulatorio) 2003 [1]

Evidencia clínica y/o bioquímica de

hiperandrogenismo.

Evidencia ultrasonográfica de un ovario

poliquístico

Fenotipo D (SOP no hiperandrogénico)

Evidencia de oligoanovulación.

Evidencia ultrasonográfica de un ovario

poliquístico

La especificación del fenotipo se propuso en un taller convocado por los NIH en 2012 [5] . Los
cuatro fenotipos en adultos se enumeran aquí en orden decreciente de gravedad clínica y
decreciente especificidad diagnóstica de los fenotipos C y D. Cada conjunto de criterios
diagnósticos requiere la exclusión de otras causas de hiperandrogenismo y anovulación.

SOP: síndrome de ovario poliquístico; AES: Sociedad del Exceso de Andrógenos; NIH: Institutos
Nacionales de Salud.

Referencias:
1. Grupo de taller de consenso sobre SOP patrocinado por ESHRE/ASRM de Rotterdam. Consenso revisado de 2003
sobre criterios de diagnóstico y riesgos para la salud a largo plazo relacionados con el síndrome de ovario
poliquístico. Fértil Esteril 2004; 81:19.
2. Azziz R, Carmina E, Dewailly D, et al. Declaración de posiciones: criterios para definir el síndrome de ovario
poliquístico como un síndrome predominantemente hiperandrogénico: una guía de la Androgen Excess Society. J
Clin Endocrinol Metab 2006; 91:4237.
 3. Zawadski JK, Dunaif A. Criterios diagnósticos del síndrome de ovario poliquístico: hacia un enfoque racional. En:
Síndrome de ovario poliquístico (temas actuales en endocrinología y metabolismo), Dunaif A, Givens JR, Haseltine
FP, Merriam GE (Eds), Blackwell Scientific Inc., Boston 1992. p.377.
4. Stein IF, Leventhal ML. Amenorrea asociada a ovarios poliquísticos bilaterales. Am J Obstet Gynecol 1935;29:181-
191.
5. Johnson TRB, Kaplan LK, Ouyang P, Rizza RA. Taller de metodología basada en evidencia sobre síndrome de ovario
poliquístico, 2012. Resumen ejecutivo. Disponible en:
http://prevention.nih.gov/workshops/2012/pcos/docs/FinalReport.pdf (consultado el 24 de diciembre de 2013).

Gráfico 91893 Versión 7.0

Criterios diagnósticos de consenso internacional para el síndrome de
ovario poliquístico en adolescentes [1]

Combinación de otro modo inexplicable de:

1. Patrón menstrual anormal como evidencia de disfunción ovulatoria

a. Anormal para la edad o edad ginecológica, y

b. Síntomas persistentes durante 1 a 2 años.

2. Evidencia clínica y/o bioquímica de hiperandrogenismo

a. El hirsutismo, especialmente si es de moderado a grave, es evidencia clínica de

hiperandrogenismo.

b. La elevación de la testosterona sérica total o libre mediante un ensayo de referencia

especializado es evidencia bioquímica de hiperandrogenismo.

Reproducido con autorización de Pediatrics, Vol 136, páginas 1154-65, Copyright © 2015 de la AAP.

Actualizado con información de:

1. ​Rosenfield RL. Perspectivas sobre las Recomendaciones Internacionales para el Diagnóstico y Tratamiento del
Síndrome de Ovario Poliquístico en la Adolescencia. J Pediatr Adolesc Gynecol 2020; S1083.

Gráfico 107842 Versión 12.0

Clasificación de la gravedad del hirsutismo en pacientes.

Sistema de puntuación del hirsutismo de Ferriman-Gallwey. A cada una de las 9 áreas del
cuerpo que son más sensibles a los andrógenos se le asigna una puntuación de 0 (sin
pelo) a 4 (francamente viril), y estas se suman para proporcionar una puntuación de
hirsutismo hormonal. El hirsutismo "focal" (puntuación de 1 a 7) es una variante normal
común, mientras que el hirsutismo generalizado (puntuación de 8 o más) es anormal en la
población general de Estados Unidos. La puntuación normal es más baja en las
poblaciones de Asia oriental y asiática americana y más alta en las poblaciones
mediterráneas.

Reproducido con autorización de: Hatch R, Rosenfield RS, Kim MH, Tredway D. Hirsutismo: implicaciones,
etiología y tratamiento. Am J Obstet Gynecol 1981; 140:815. Copyright © 1981 Elsevier.

Gráfico 66629 Versión 10.0

Un sistema de puntuación del acné para adolescentes*

comedón Inflamatorio
¶ Δ
Gravedad Lesiones Lesiones

Leve 1 a 10 1 a 10

Moderado 11 al 25 11 al 25

Severo >25 >25

*La cara, el pecho, los hombros y la espalda se pueden calificar por separado.

¶ Comedones abiertos ("puntos negros") o cerrados ("puntos blancos") (>1 mm de diámetro).

Δ Pústulas, pápulas (≤5 mm) y nódulos (>5 mm). Las cicatrices deben anotarse por separado.

Reproducido con autorización de Pediatrics, Vol 136, páginas 1154-65, Copyright © 2015 de la AAP.

Gráfico 107843 Versión 9.0

La proporción de ciclos menstruales que son ovulatorios difiere de la proporc
regulares durante los primeros años posmenárquicos.

Comparación del porcentaje de ciclos menstruales que tienen una duración de 21 a 45 días (gris) y el por
ciclos menstruales que son ovulatorios (naranja) desde la edad posmenárquica hasta la edad adulta tem
ovulación se determinó mediante la normalidad del glucurónido de pregnanodiol en orina en muestras s
recolectadas durante los últimos 12 días de cada ciclo menstrual; Los ciclos con pregnanodiol claramente
pero por debajo de lo normal se denominan aquí insuficiencia lútea (azul). El pregnanodiol es un metabo
progesterona secretada por el cuerpo lúteo que se forma en respuesta a la ovulación. Las concentracion
pregnanodiol que indican una ovulación atenuada antecedente significan que la mayoría de los ciclos m
no son ovulatorios tuvieron suficiente actividad folicular cíclica para generar un cuerpo lúteo inmaduro,
verdaderamente anovulatorios.

Reproducido con autorización de Pediatrics, Vol 136, páginas 1154-65, Copyright © 2015 de la AAP.

Gráfico 107840 Versión 8.0

Sangrado uterino anormal en la adolescencia [1-4]

Síntoma Definición

Amenorrea Falta de menarquia a los 15 años de edad o 3 años después del inicio del
primaria desarrollo mamario*

Amenorrea Más de 90 días sin periodo menstrual, después de haber menstruado

secundaria previamente

Oligomenorrea Año 0 a <1 después de la menarquia: duración promedio del ciclo >60 días
(sangrado (menos de 6 períodos por año)
uterino anormal Año 1 a <3 después de la menarquia: duración promedio del ciclo >45 días
poco frecuente) (menos de 8 períodos por año)
Año 3 desde la menarquia hasta la perimenopausia: duración promedio del
ciclo >38 días (menos de 9 períodos por año)

Sangrado uterino Sangrado menstrual que es más frecuente que cada 21 días (o 19 días en el
¶
excesivo año 1 posterior a la menarquia) o prolongado (dura más de 7 días) o
abundante (almohadillas o tampones empapados lo suficiente como para
interferir con la calidad de vida)

* La edad ósea de 15 años puede sustituirse por la edad cronológica en niñas con inicio puberal
temprano.

¶ Abarca sangrado intermenstrual frecuente, "polimenorrea" y "menometrorragia".

Tradicionalmente se denomina "sangrado uterino disfuncional".

Adaptado de: Rosenfield RL. Anovulación adolescente: mecanismos de maduración e implicaciones. J Clin Endocrinol
Metab 2013; 98:3572.

Actualizado con información de:

1. Rosenfield RL. El diagnóstico del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes. Pediatría 2015; 136:1154.
2. Teede HJ, Misso ML, Costello MF, et al. Recomendaciones de la guía internacional basada en evidencia para la
evaluación y tratamiento del síndrome de ovario poliquístico. Fértil Esteril 2018; 110:364.
3. Munro MG, Critchley HOD, Fraser IS, Comité de Trastornos Menstruales de FIGO. Los dos sistemas FIGO para los
síntomas de sangrado uterino normal y anormal y la clasificación de las causas del sangrado uterino anormal en
los años reproductivos: revisiones de 2018. Int J Gynaecol Obstet 2018; 143:393.
4. Rosenfield RL. Perspectivas sobre las Recomendaciones Internacionales para el Diagnóstico y Tratamiento del
Síndrome de Ovario Poliquístico en la Adolescencia. J Pediatr Adolesc Gynecol 2020; S1083.

Gráfico 93199 Versión 10.0

Probabilidad de que una adolescente con síntomas
anovulatorios sintomáticos tenga una anomalía menstrual
continua

La curva de "Toda anovulación sintomática" se deriva de los datos de Southam y

Richart [1] . Las curvas "hiperandrogénica" y "no hiperandrogénica" son hipotéticas y
se basan en datos analizados en UpToDate. Los casos hiperandrogénicos se
componen predominantemente de anovulación fisiológica y síndrome de ovario
poliquístico, con síndrome de ovario poliquístico persistente, mientras que los casos
no hiperandrogénicos se componen de anovulación fisiológica y casos
hipogonadales, con casos hipogonadales persistentes.

SOP: síndrome de ovario poliquístico.

Referencia:
1. Southam AL, Richart RM. El pronóstico para adolescentes con anomalías menstruales. Am J Obstet
Gynecol 1966; 94:637.

Figura proporcionada por el Dr. Robert Rosenfield y actualizada a partir de una investigación publicada
anteriormente en: Rosenfield RL. El diagnóstico del síndrome de ovario poliquístico en adolescentes.
Pediatría 2015; 136:1154.

Gráfico 107841 Versión 10.0

Diagnóstico diferencial del hiperandrogenismo en adolescentes.

Anovulación adolescente fisiológica

Hiperandrogenismo gonadal funcional

SOP: hiperandrogenismo ovárico funcional primario (forma común de SOP)

Hiperandrogenismo ovárico funcional secundario

Hiperplasia suprarrenal congénita virilizante

Restos suprarrenales del ovario.

Síndromes de resistencia severa a la insulina.

Acromegalia

Epilepsia ± terapia con ácido valproico

Bloqueos esteroidogénicos ováricos

Trastornos del desarrollo sexual.

Hiperandrogenismo relacionado con el embarazo

Hiperandrogenismo suprarrenal funcional

SOP: hiperandrogenismo suprarrenal funcional primario (forma poco común de SOP)

Hiperplasia suprarrenal congénita virilizante

Otro hiperandrogenismo suprarrenal funcional suprimible por glucocorticoides

exceso de prolactina

Deficiencia de cortisona reductasa (y aparente deficiencia de cortisona reductasa)

Deficiencia de dehidroepiandrosterona sulfotransferasa, aparente

Hiperandrogenismo suprarrenal funcional no suprimible con glucocorticoides

síndrome de Cushing

Resistencia a los glucocorticoides

Sobreproducción de andrógenos periféricos

Obesidad

Hiperandrogenismo idiopático

derivación portohepática

Tumores virilizantes (suprarrenales u ováricos)

Fármacos androgénicos (p. ej., esteroides androgénicos exógenos o ácido

valproico)
SOP: síndrome de ovario poliquístico.

Figura original modificada para esta publicación. Buggs C, Rosenfield RL. Síndrome de ovario poliquístico en la
adolescencia. Endocrinol Metab Clin North Am 2005; 34:677. Ilustración utilizada con el permiso de Elsevier Inc. Todos
los derechos reservados.

Actualizaciones reflejadas en la versión publicada en: ​Rosenfield RL. El diagnóstico del síndrome de ovario poliquístico
en adolescentes. Pediatría 2015; 136:1154.

Gráfico 91894 Versión 7.0

Vías biosintéticas de esteroides ováricos

Esquema de la organización de las principales vías biosintéticas de esteroides en el

pequeño folículo antral del ovario, representadas según el modelo de
esteroidogénesis ovárica de dos gonadotropinas y dos células. La LH estimula la
formación de andrógenos dentro de las células de la teca a través de la vía
esteroidogénica común a las gónadas y las glándulas suprarrenales. La FSH regula la
biosíntesis de estradiol a partir de andrógenos por las células de la granulosa. La
retroalimentación negativa de bucle largo del estradiol sobre la secreción de
gonadotropinas no suprime la LH en los niveles de estradiol en la fase folicular, ni
tampoco las elevaciones modestas de andrógenos suprimen la LH. La formación de
andrógenos en respuesta a la LH parece estar modulada por la retroalimentación
intraovárica, principalmente en los niveles de 17-hidroxilasa y 17,20-liasa, las cuales
son actividades del citocromo P450c17. Se desconoce la importancia cuantitativa de
la formación de androstenediona a partir de 17-hidroxiprogesterona (flecha gris
delgada) en el folículo intacto. Los andrógenos y el estradiol inhiben (signos
negativos) y la inhibina, la insulina y los factores de crecimiento similares a la
insulina (IGF) estimulan (signos positivos) las actividades de la 17-hidroxilasa y la 17,
20-liasa. Las enzimas esteroidogénicas aparecen en rojo.
StAR: proteína reguladora aguda esteroidogénica; scc: escisión de la cadena lateral;
3β: Δ 5-isomerasa-3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa; 17β-HSD: 17β-
hidroxiesteroide deshidrogenasa tipos 1 y 5; 5α-R: 5α-reductasa.

Reproducido con autorización de: Rosenfield RL. Función ovárica y suprarrenal en el síndrome de ovario
poliquístico. Endocrinol Metab Clin North Am 1999; 28:265. Copyright © 1999 WB Saunders.
Divulgaciones del colaborador
Natalie Shaw, MD, MMSc No hay relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles para
revelar. Robert L Rosenfield, MD No hay relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles
para revelar. Elise DeVore Berlan, MD, MPH Subvención/apoyo para investigación/ensayos clínicos:
Merck [Anticoncepción]; Organon [Anticoncepción]. Otros intereses financieros: Merck [formador
clínico de Nexplanon]; Organon [formador clínico de Nexplanon]. Todas las relaciones financieras
relevantes enumeradas han sido mitigadas. Mitchell E Geffner, MD Subvención/Investigación/Apoyo
a ensayos clínicos: Adrenas [hiperplasia suprarrenal congénita]; Diurno [Hiperplasia suprarrenal
congénita]; Biociencias Neurocrinas [Hiperplasia suprarrenal congénita]; Novo Nordisk [Crecimiento];
Spruce Biosciences [Hiperplasia suprarrenal congénita]. Consejos consultores/asesores: Adrenas
[hiperplasia suprarrenal congénita]; Aeterna Zentaris [Crecimiento]; Eton [hiperplasia suprarrenal
congénita]; Biociencias Neurocrinas [Hiperplasia suprarrenal congénita]; Novo Nordisk [Crecimiento];
Pfizer [Crecimiento]; Spruce Biosciences [Hiperplasia suprarrenal congénita]. Oficina del orador: Eton
[Hiperplasia suprarrenal congénita]. Otro interés financiero: regalías de libros de texto de McGraw-Hill
[endocrinología pediátrica]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido
mitigadas. Diane Blake, MD No hay relaciones financieras relevantes con empresas no elegibles para
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El grupo editorial revisa las divulgaciones de los contribuyentes para detectar conflictos de intereses.
Cuando se encuentran, estos se abordan mediante un proceso de revisión de varios niveles y mediante
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