NEUROLOGÍA: Examen Final

HISTORIA CLINICA

EXPLORACION:
Comprende el interrogatorio, la búsqueda de los signos físicos, los exámenes especiales, los exámenes
radiológicos, los exámenes eléctricos y por último los exámenes biópsicos.
El objeto de exploración del SN es reconocer si existe perturbación en su funcionamiento, si esta depende de
alteraciones anatómicas o no y localizar la zona nerviosa alterada.
El enfermo del SN puede encontrarse en dos situaciones o está lúcido o está inconsciente.
INTERROGATORIO
Se indagan los antecedentes hereditarios poniendo en evidencia la importancia de los factores genéticos.
Luego re recogerán los antecedentes personales, haciendo una distinción entre los sujetos menores y los
mayores de 14 años. Con los menores de 14 se indaga acerca del embarazo, del parto, convulsiones, de la
lactancia, de las infecciones agudas que padeció, de la marcha y el lenguaje, de la existencia de sífilis
hereditaria, y si es niña sobre la menarca y menstruación. En los sujetos mayores a 14 años se estudia la vida
sexual, si hubo enfermedades venéreas (tuberculosis, infecciones agudas fiebre reumática, SIDA,
intoxicaciones por alcohol, colagenopatías, enfermedades metabólicas, arterioesclerosis, neoplasias).
Luego se debe destacar si el enfermo está tomando alguna medicación durante el momento de la consulta.
Averiguar su profesión, hábitos de vida y alimentación. La existencia de traumatismos craneanos.
ENFERMEDAD ACTUAL
Se debe platicar en el interrogatorio sobre el padecimiento que origino la consulta, ya que a partir de eso
conduciremos su relato con preguntas adecuadas, a veces recurriendo a sus parientes para corroborar ciertos
datos.
Si el sujeto esta lúcido aquejara diversos trastornos como perturbaciones sensitivo sensoriales, el dolor que
puede ser en un punto exacto o seguir el recorrido de un nervio, trastornos de los movimientos como
movimientos involuntarios, alteraciones del sueño, trastornos del funcionamiento psíquico, alteraciones de la
articulación de la palabra, perturbaciones sexuales y esfinterianas. Se debe precisar la fecha en la que comenzó
y su tiempo de evolución, si se trata de un tiempo atrás o si es reciente, si fue de aparición brusca o gradual.
Luego el curso que ha seguido la enfermedad, si se manifiesta por brotes o accesos, si tiene mejorías o
remisiones, si hay presencia o no de fiebre.
Estos relatos deben ser recogidos con el mayor escepticismo ya que algunos trastornos llevan al sujeto a la
fabulación.
EXAMEN GENERAL

FACIES:

- Facies parkinsoniana: inexpresión en la cara, frente fruncida, mirada fija, falta de parpadeo, aspecto
grasoso de la tez, boca entreabierta con saliveo pronunciado.
- Facies determinadas por parálisis de algunos nervios craneanos: parpados caídos, para mirar el sujeto
arruga a frente y eleva las cejas para compensar la ptosis. Ojos inmóviles.
- Facies en la parálisis facial periférica unilateral y en la diplejía facial: asimetría de la cara, hendidura
palpebral del lado paralizado es mayor que la del lado sano. Hay lagoftalmos. Hay lagrimeo, comisura
labial desviada hacia el lado sano. En la diplejía facial la hendidura palpebral está aumentada en ambos
lados y hay inmovilidad de los labios.
 - Facies del Síndrome de Claude Bernard Horner: disminución de la hendidura palpebral, del lado
paralizado con congestión de la conjuntiva y miosis, por lo general es unilateral.
- Facies de la miastenia gravis: ptosis bilateral de los párpados, lleva su cabeza hacia atrás y levanta los
párpados. Movimientos oculares lentos, y se agotan. Puede haber diplopía y estrabismo.
- Facies de la risa sardónica: la frente se arruga, las cejas y las alas de la nariz se elevan, las comisuras
labiales son atraídas hacia arriba y afuera.
- Facies miopática
- Facies del seudobulbar: ausencia de expresión, crisis de llanto y risa, boca semi abierta dejando escapar
saliva.
- Facies de hemorragia cerebral: rostro inmóvil, mejilla del lado paralizado agitado, desviación conjugada
de cabeza y ojos.
- Facies de la encefalitis de von Economo: aspecto somnoliento o estuporoso del rostro, los ojos
permanecen abiertos, la expresión denota sorpresa.
- Facies de Wilson o de la degeneración hepatólenticular: boca abierta sonrisa estereotipada por
períodos largos mostrando los dientes.
- Facies de la hemiatrofia facial: asimetría de la cara, atrofia de toda una mitad (incluyendo piel,
músculos y huesos.)
- Facies de la hemihipertrofia facial: asimetría de la cara.
- Facies de rana: exoftalmia, estrabismo divergente y aumento de la distancia entre ambas órbitas.
ACTITUD Y MARCHA
La actividad motriz tiene dos tipos: motilidad propiamente dicha o cinética y la motilidad estática o inaparente.
La cinética comprende el movimiento o desplazamiento de un segmento, de un miembro o de todo el cuerpo
por medio de contracciones fásicas o clónicas. Para que el segmento se mantenga en la actitud que acaba de
ser colocado se requiere de otra actividad muscular, fijar una posición determinada. Ambas actividades
funcionan en armonía, pero dependen de mecanismos distintos.
La actividad cinética depende de la contracción muscular voluntaria y gobernada por el sistema piramidal. En
cambio la actividad estática es obra del tono muscular.
El mecanismo postural exige la intervención de otros centros superiores, sobre los centros tónicos inferiores,
reforzando la actividad tónica o inhibiéndola.
La actitud o estación de pie: proceso neuromuscular activo, una actividad motora estática que requiere la
cooperación de un gran número de reflejos, sobre todo los tónicos. La gravedad y el peso de los distintos
segmentos corporales, las oscilaciones incesantes del tronco provocan rupturas del equilibrio.
Interviene estímulos propioceptivos originados por la distensión pasiva de distinto grado que sufren los
diferentes grupos musculares al guardar la posición erecta y que determinan reflejos miotáticos. También
intervienen los estímulos táctiles determinan el estiramiento pasivo a que están sometidos los músculos
flexores de los dedos y del tobillo al apoyar el pie sobre el suelo. Las variaciones de la posición de la cabeza en
el espacio son fuente de incitaciones que obran sobre los otolitos laberínticos y de estímulos propioceptivos.
Una serie de reflejos tónicos aseguran la actitud.
Durante la marcha normal los MMII avanzan, alternativamente movimientos de fx y ex, al avanzar un MMII el
MMSS del lado opuesto es automáticamente llevado hacia adelante.
La marcha exige actividad motriz cinética para que tengan lugar los desplazamientos y actividad motriz estática
para asegurar el ajuste perfecto de los músculos que intervienen y la actitud.
Comenzados los desplazamientos de la marcha, llegan las incitaciones propioceptivas de los músculos,
ligamentos y articulaciones por las vías de la sensibilidad profunda, que se originan por la elongación muscular
y las del aparato laberíntico y de la visión que trasmiten los cambios de posición de la cabeza y el cuerpo.
Alteraciones de la actitud
- En las meningitis agudas, la hiperestesia que existe a nivel de ciertas regiones y la contractura de
ciertos grupos musculares hacen que el sujeto con la nuca en ex y fuerte fx de las piernas sobre los
muslos.
 - En el tétanos hay inversión de la cabeza hacia atrás y la ex del tronco en forma de un arco de círculo.
- En las hemiplejías flácidas el cuerpo esta atraído hacia el lado paralizado se aplana y hunde en la cama.
- En las paraplejías flácidas las puntas de los pies están caídas hacia adelante y las masas musculares de
los MMII aplastadas sobre el lecho.
- En el come hemipléjico elevación de una mejilla en cada espiración.
Actitud de pie:

- En la enfermedad de Parkinson el enfermo fx la cabeza e inclina el tronco hacia adelante con los
antebrazos en fx y pronación y las rodillas algo fx. Temblores de los dedos y los brazos.
- En la hemiplejía capsular con contractura hay asimetría facial, MMSS paralizado apoyado contra el
tórax, antebrazo fx sobre el brazo, dedos fx sobre la palma, MMII paralizado se halla recto.
- Enfermedad de Little, cuerpo todo en fx, cabeza sobre tronco, muslo sobre pelvis, piernas sobre
muslos, las piernas forman un espacio triangular de vértice superior.
- En las paraplejías espásticas en ex, MMII se tocan por las rodillas y los pies pegados al piso.
- Atáxicos avanzados piernas ampliamente abiertas, pies separados, cuerpo oscilante.
- Miopatías separación de los pies, lordosis acentuada y abdomen prominente.
- Corea: acción en todos sus músculos, mueve los párpados y todos los músculos faciales, también los
brazos y el tronco.
- Afecciones dolorosas periféricas actitud antálgica para aliviar su padecimiento. Actitud de reposo en la
que el dolor se reduce al mínimo, enfermo semi sentado apoyado sobre almohadas con piernas en
semi fx.
- En la histeria MMSS en extensión con el antebrazo en supinación y los dedos fx.
- Otras actitudes MMSS caída de ambas muñecas por parálisis de los extensores de la mano.
MANO:

- Mano simiana: desaparición de los relieves musculares de la eminencia tenar e hipotenar, atrofia del
aductor corto, oponente y fx corto. Segunda y tercera falange se fx sobre la primera que permanece en
ex forzada dando lugar a la mano simiana en garra donde se ex el antebrazo y la mano se endereza
quedando colgante.
- Mano en garra: parálisis de los músculos interóseos y lumbricales. Primera falange de los dedos en
hiper ex; la segunda y la tercera en fx.
- Mano de predicador: en ex y en hiper ex sobre la muñeca.
- Mano suculenta de Marinesco: se presenta fría, coloración cianótica o húmeda y edematosa. Piel lisa y
brillante.
- Mano parkinsoniana: en pronación y fx, agitada por el temblor de reposo. Actitud de cuenta píldoras o
monedas. Tendencia a la desviación cubital con ex de las articulaciones interfalángicas y fx de las
metacarpofalángicas.
- Mano talámica: dedos en hiper ex.
- Mano lenticular: dos o tres últimos dedos están fx y los pulgares e índices adoptan la actitud
parkinsoniana.
- Mano de Schneider: consecuencia de lesiones cerebrales. Fx de la muñeca a 90° y ex de los dedos sobre
metacarpos.
PIE: es típica del deformación del pie en la enfermedad de Friedreich: en equinismo y varismo con el hueco
plantar muy acentuado, la primera falange del dedo gordo en hiper ex y la segunda en fx.
ALTERACIONES Y TIPO DE MARCHA

Exploración: MMII al descubierto con los pies descalzos, se hace caminar rectamente hacia un punto y que de
la vuelta y regrese.
Tipos de marcha:
 - Parético: paresia de los músculos de MMII, marchan con dificultad, depende del grado de flacidez o
contractura y si es uni o bilateral. El pie cuelga y su punta roza el suelo al andar. El enfermo se ve
obligado a levantar la pierna ampliamente en cada paso. Este tipo de marcha aparece cuando se atacan
las astas anteriores.
- Espástico: cuando hay aumento del tono muscular

a) En la hemiplejía orgánica capsular avanza trazando con el MMII un semicírculo que describe el
movimiento de la guadaña. La punta del pie se desprende del suelo con dificultad.
b) En las paraplejías espásticas el enfermo camina con los MMII estirados y apenas puede levantar la
punta de los pies.
c) En las diplejías cerebrales congénitas cruza una pierna delante de la otra dando pasos muy cortos.
d) Atáxico: perturba la coordinación del movimiento, aumento de la base de sustentación.
e) Marcha tabética: separa sus piernas en exceso mirando al suelo y cayendo sobre el talón.
f) Marcha cerebelosa: titubeación en el andar, músculos ex de los pies, posición erecta, se ven inseguros y
se contraen. Hacen zigzag como un ebrio.
g) Marcha tabetocerebelosa: piernas separadas y brazos ex, cabeza baja y oscilante, fijando la vista en el
suelo y zigzagueando.
- Mixto (espasticoparético, ataxicoparético, ataxicoespástico)

OTROS TIPOS PARTICULARES EN LA MARCHA:

- Marcha a pequeños pasos: lentitud y brevedad de los pasos. Marcha festinante.

- Marcha vestibular: ojos cerrados y se desvía hacia un lado cuando marcha hacia adelante y hacia el
lado opuesto cuando lo hace hacia atrás, dibujando una estrella.
- Marcha de pato: avanza inclinando su tronco hacia la derecha y la izquierda alternativamente.
- Marcha de sapo: cuando ya no puede mantenerse de pie, apoya los dedos de las manos y de los pies
sobre el suelo con el resto del cuerpo en cuclillas.
- Marcha de la enfermedad de Thomsen: músculos de los miembros se contraen tónicamente durante
algunos segundos para relajarse luego con lentitud. No puede girar rápidamente.
- Marcha de Clown en la corea: avanza con movimientos oscilantes del tronco, dando la impresión de
que va a caer. Movimientos bruscos y desordenados de los brazos y el tronco.
- Marcha apráxica: dificultad en su iniciación, tronco hacia adelante pero sus pies fijados al suelo. Si se
detiene la dificultad inicial se repite.
- Marcha de los estados histéricos: arrastra el pie sobre el suelo, realizando zigzag. Incapaz de
mantenerse de pie.

● EL TRONCO CEREBRAL Y LOS PARES CRANEALES. BREVE REPASO DE SU ANATOMIA

CLÍNICA (DE MYER)
La Médula Espinal puede limitarse con exactitud; corte el neuroeje (SNC) a la altura del foramen magnum
(agujero occipital). La parte del neuroeje que resulta caudal al corte es la medula espinal.
El Cerebro puede limitarse con exactitud; seccione el neuroeje a nivel de la unión de la protuberancia con el
mesencéfalo: todo lo que queda en sentido rostral, es el cerebro.
La limitación del Tronco Cerebral no es tan precisa. Algunos autores lo consideran integrado por los ganglios
basales, diencéfalo, mesencéfalo, protuberancia y bulbo. Para otros sólo incluye en mesencéfalo,
protuberancia y bulbo. Nosotros estamos en el primer grupo ¿Cómo se obtiene?
- Corte y separe la medula espinal a la altura del agujero occipital.
- Separe la corteza cerebral y la sustancia blanca subyacente.
 - Separe la corteza cerebelosa y la sustancia blanca subyacente. Quedan los ganglios basales y cuatro
segmentos transversales: diencéfalo, mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo.
Cada nervio espinal inerva la piel, los músculos y los huesos que derivan directamente de un somita, y también
la víscera que originalmente estuviera cubierta por le somita. Cada nervio espinal esta formado por la unión de
una raíz dorsal y otra ventral. Cada raíz dorsal contiene fibras aferentes somáticas (A.S) que conducen la
sensación somática y fibras aferentes viscerales (A.V) que conducen la sensación visceral.
La clasificación actual de los nervios craneales en doce pares designados se basa en los orificios de la base del
cráneo a través de los cuales los nervios llegan desde la cavidad craneal hasta órganos tan diversos como los
ojos y los intestinos. El número de los nervios (I, II, II, etc.) le indica la secuencia de los nervios a lo largo del eje
rostrocaudal del encéfalo (con excepción del XI). El nombre le indica por los menos alguno de sus
componentes, la función o la distribución del nervio.

● NÚCLEOS DE NERVIOS CRANEANOS

Núcleos Somatomotores:
+COLUMNA DORSAL: III Motor Ocular Común, IV Patético, VI Motor Ocular Externo, XII Hipogloso
+COLUMNA VENTRAL: V Trigémino, VII Facial.
Núcleo Ambiguo: IX Glosofaríngeo, X Neumogástrico, XI Espinal.
Núcleos Somatosensitivos:
+COLUMNA DORSAL: VIII Estato Acústico
Núcleo Solitario: VII bis, IX Glosofaríngeo, X Neumogástrico
+COLUMNA VENTRAL: V Trigémino
Núcleos Vísceromotores:
Núcleo Pupilar: III Motor Ocular Común.
Núcleo Lacrimomuconasal: VII Facial
Núcleo Salival Superior: VII bis
Núcleo Salival Inferior: IX Glosofaríngeo.
Núcleo Cardioneumogastroentérico: X Neumogástrico.

● VÍAS MOTORAS
Las vías motoras se componen de dos neuronas principales: la neurona motora superior y la neurona motora
inferior.
La neurona motora superior está, por lo general, localizada en la corteza cerebral. Su axón se proyecta de
forma caudal para conectarse con la neurona motora inferior. La mayoría de las vías motoras que terminan en
el tallo cerebral se proyectan en forma bilateral para conectarse con las neuronas motoras inferiores a ambos
lados de la línea media. El daño en cualquier sector de la neurona motora superior produce una lesión de
neurona motora superior. Los síntomas de estas lesiones incluyen paresias o parálisis cuando se intentan
movimientos voluntarios, aumento del tono muscular (parálisis espástica) y reflejos tendinosos exagerados.
Estos síntomas no ocurren en aquellas partes del cuerpo que tienen representación bilateral en la corteza.
Todos los músculos de la cabeza y cuello tienen representación bilateral, excepto el ECOM, trapecio y los de la
mitad inferior de la cara y lengua.
La neurona motora inferior está localizada en el tallo cerebral. Los cuerpos celulares forman el grupo motor de
los núcleos de los nervios craneanos. El daño en cualquier sector de la neurona motora inferior produce una
lesión de neurona motora inferior. Los síntomas de esta lesión incluyen paresia, o parálisis si estuvieran
afectadas todas las neuronas motoras de un grupo muscular en particular, parálisis completa. Pérdida del tono
muscular, pérdida de los reflejos tendinosos, rápida atrofia de los músculos afectados y fasciculación.
 ● VÍAS SENSITIVAS
Las vías sensitivas se componen de tres neuronas principales: primaria, secundaria y terciaria.
La neurona primaria. Los cuerpos celulares de las neuronas primarias están, en general, localizados fuera del
sistema nervioso central, en los ganglios sensitivos.
La neurona secundaria. Los cuerpos celulares de las neuronas secundarias están en materia gris dorsal del
tallo cerebral y, por lo general, sus axones cruzan la línea media y se proyecta en el tálamo. Los cuerpos
celulares que se encuentran en el tallo cerebral forman el grupo sensitivo de los núcleos de los nervios
craneanos.
La neurona terciaria. Los cuerpos celulares de las neuronas terciarias están en el tálamo y sus axones se
proyectan a la corteza sensitiva.
Las fibras aferentes de las neuronas sensitivas primarias entran en el tallo cerebral y terminan en las neuronas
sensitivas secundarias.

● NERVIO OLFATORIO (I)

Interviene en la percepción de los olores y tiene menor importancia que otros pares craneanos.
Esta constituido por una gran cantidad de filetes nerviosos amielínicos que salen de la cara inferior del bulbo
olfatorio, colocado sobre la lamina cribosa del Etmoides a cada lado de la apófisis crista galli. Al abandonar el
bulbo, siguen un trayecto descendente y atraviesan los agujeros de la lamina cribosa del etmoides, cubiertos
por una prolongación de las meninges y alcanzan asi la parte superior de las fosas nasales, separándose en dos
grupos de ramos. Unos externos que se distribuyen por los cornetes superior y medio, perdiéndose sus filetes
terminales en la mucosa olfatoria y otros internos que se distribuyen por el tabique nasal. Todos estos ramos
van a terminar en unas células situadas en la mucosa pituitaria (células olfatorias o de Schultze), las cuales
presentan dos tipos de prolongaciones, una central que se continua con los filetes olfatorios y otra periférica
que termina en la superficie libre de la pituitaria.
La via olfatoria esta constituida por una neurona periférica (células olfatorias o de Schultze), situada en la
pituitaria con sus dos ordenes de prolongaciones, una protoplasmática muy corta que se dirige a la superficie
de la mucosa; y otra cilindroaxil mas larga que constituye el nervio olfatorio y va a terminar en e, bulbo
olfatorio. Esta estructura representa el nucleo terminal del nervio olfatorio, conteniendo en su interior
distintos tipos de células nerviosas, denominadas células mitrales, cuyas prolongaciones dendríticas al hacer
sinapsis con las fibrillas olfatorias forman los glomérulos olfatorios. Desde el bulbo olfatorio arranca la cinta
olfatoria que penetra en el cerebro en cierto numero de fasciulos que constituyen las estrias olfatorias
externas e internas y que van a parar al área olfatoria.
A las areas 28 y 29 de Brodman se atribuye la representación cortical del olfato.
EXPLORACIÓN DEL I PAR
Se realiza empleando dos tipos de sustancias, unas de olor agradable (agua de Colonia) y otras de olor
desagradable (asafétida), las sustancias no deben ser irritantes como el ácido, ya que excitarían las
terminaciones nerviosas del trigémino en la pituitaria, que nada tiene que ver con la olfatoria.
Se ordena al sujeto a cerrar los ojos y se acerca a cada una de las fosas nasales la sustancia, tapando la otra con
el dedo, haciendo que el paciente inhale fuertemente por la nariz (efectuando 4 o 5 aspiraciones). El enfermo
debe decir si huele o no, si el olor es agradable o desagradable, y si identifica o no el olor.
ALTERACIONES DEL I PAR
Las alteraciones del sentido del olfato consisten en la pérdida del mismo, lo que se denomina ANOSMIA. En su
disminución se denomina HIPOSMIA, en su exageración HIPEROSMIA, en su perversión, es decir, percibir
olores distintos de los reales PAROSMIA, o bien la percepción permanente de malos olores, CACOSMIA. La
parosmia y la cacosmia se asocian continuamente.
La perdida del olfato puede depender de causas nerviosas o locales como obstrucciones nasales, rinitis,
sinusitis, lo que se desgina con el nombre de ANOSMIA RESPIRATORIA.
Desde el punto de vista neurológico tiene mas importancia la anosmia unilateral que la bilateral. La bilateral se
debe a causas psíquicas, de naturaleza histérica. La anosmia unilateral se observa en los tumores de la cara
inferior del lóbulo frontal que comprimen el bulbo y las cintillas olfatorias, en tumores de la hipófisis y del
tercer ventrículo, en las meningitis de la base, lepra, traumatismos de cráneo que pueden herir el bulbo
olfatorio y las fibras del nervio que atraviesan la lamina cribosa del etmoides. También en la atrofia tabetica de
los nervios olfatorios, en la paralisis general y en la hemiplejia histérica puede haber anosmia unilateral. En el
síndrome de Foster-Kennedy hay anosmia y atrofia optica del lado dela lesión y edema de papila del lado
opuesto.
La parosmia y la cacosmia se ven en la rinitis atrófica yen la enfermedad de Paget y puede ser de origen
cortical. La hiperosmia puede deberse al inicio de una crisis migrañosa a intoxicación por cocaína o a la
histeria.
Existen las alucinaciones olfatorias en ciertos enfermos mentales y en la epilepsia. Se perciben olores sin que
haya estimulos olfatorios.

● NERVIO ÓPTICO (II)

OR: Capa ganglionar de la retina
OA: Tractus óptico
A.B.C: Conducto optico
FUNCION: vision

WILSON /PAUWELS
El nervio óptico o segundo par craneano es el nervio de la visión. En el sentido estricto de la palabra, no es un
verdadero nervio periférico, sino que es un tractus cerebral y su parte receptora, la retina, es por su desarrollo
y por su estructura una parte del cerebro.
El nervio óptico tiene su origen aparente en el ángulo anteroexterno del quiasma óptico, desde donde se
dirige oblicuamente de atrás adelante y de dentro afuera para alcanzar el agujero óptico a través del cual
penetra en la órbita, donde después de un corto trayecto, llega al globo ocular en el que penetra por un punto
situado a tres milímetros por dentro y uno por encima de su polo posterior. En el trayecto descrito el nervio
óptico tiene relaciones importantes con diversas formaciones: la tienda de la hipófisis, la arteria oftálmica, los
músculos rectos del ojo, el ganglio oftálmico, los vasos centrales de la retina y los vasos y nervios ciliares.
La vía óptica: la luz que entra por la pupila viaja hacia el fondo del ojo y pasa a través de la retina para alcanzar
sus capas profundas, donde la energía luminosa es convertida en señales eléctricas por los bastones y conos
que forman la capa fotorreceptora. Los conos y los bastones son células especializadas compuestas por capas
de membranas (discos) apiladas que están asociadas con pigmentos visuales. Los bastones tienen alrededor de
700 capas y parecen desempeñarse en la percepción de la luz mortecina. Hay aproximadamente 130 millones
de bastones en cada retina humana. Los conos se encuentran en gran número en la porción central de la
retina. Tienen especial importancia en la agudeza visual y en la visión de los colores.
La información recibida por los conos y bastones es transmitida hacia adelante, a las células bipolares. Éstas
son las neuronas sensitivas primarias de la vía óptica. Ellas transmiten la señal hacia las neuronas sensitivas
secundarias, es decir, las células ganglionares de las capas anteriores de la retina.
Los axones de las células ganglionares convergen hacia el disco óptico (papila), cerca del centro de la retina. La
mayoría de los axones toman la vía más directa hacia el disco, sin embargo, aquellos que siguiendo su ruta
directa pasarían a través del frente de la mácula (la porción mas sensible de la retina) divergen a su alrededor,
de modo de no interferir con la visión central. En la papila, los axones toman una dirección posterior,
atraviesan la lámina cribiforme de la esclerótica y salen del globo ocular como nervio óptico.
El nervio óptico pasa en sentido posteromedial desde el globo ocular y deja la órbita a través del canal óptico,
que se encuentra en el ala menor del esfenoides. En el extremo posterior del canal óptico, el nervio óptico
entra en la fosa craneana media y se une al nervio óptico del otro ojo, para formar el quiasma óptico. En el
quiasma, aproximadamente la mitad de los axones cruzan la línea media. La mayoría de los axones de cada
tracto continúa en dirección posterior, alrededor de los pedúnculos cerebrales, para terminar en el cuerpo
geniculado lateral del tálamo (núcleo). Una pequeña porción de ellos asciende para terminar en el área
pretectal del cerebro medial, como parte de la vía del reflejo pupilar.
Las células del cuerpo geniculado lateral (núcleo) constituyen las neuronas sensitivass terciarias. Sus axones,
que forman el tracto geniculocalcarino (radiaciones ópticas) entran en los hemisferios cerebrales a través de la
cápsula interna, por encima del cuerno inferior del ventrículo lateral, y lateralmente a el, siguiendo hacia atrás
para terminar en la corteza visual primaria, que rodea la cisura calcarina en el lóbulo occipital. Algunos de
estos axones forman el asa de Meyer al dirigirse hacia adelante, hacia el polo del lóbulo temporal, antes de
hacerlo hacia atrás. Desde la corteza visual primaria, las señales visuales integradas son enviadas a las áreas de
asociación visual adyacentes para su interpretación y a los campos oculares frontales en los lóbulos frontales,
donde las señales dirigen los cambios en la fijación visual.

FUSTONONI
Las fibras constitutivas de cada uno de los nervios ópticos no siguen directamente su trayecto a nivel del
quiasma y la cintilla óptica, sino que sufren una decusación parcial en el quiasma, de manera que cada una de
las mitades correspondientes a la mitad nasal de cada retina pasa a la cintilla óptica del lado opuesto, mientras
que las fibras correspondientes a la mitad temporal siguen directamente sin entrecruzamiento alguno por la
cintilla del mismo lado. Estas fibras nasales y temporales se relacionan con la visión periférica. Dentro de cada
nervio óptico, se encuentran las fibras maculares, o sea, las que provienen de la mácula lútea. Estas fibras se
entrecruzan parcialmente en el quiasma, tienen vinculación con la visión central y son las mas vulnerables a
tóxicos o compresiones.
Las dos clases de fibras, tanto las que se cruzan como las directas, van a terminar en último término en los
denominados centros ópticos primarios o cuerpo geniculado externo, tubérculos cuadrigeminos anteriores y
pulvinar del tálamo óptico.
Las áreas retinianas proyectan una porción sobre una parte limitada del cuerpo geniculado; asi las fibras que
provienen de los cuadrantes superiores de la retina, y que representan al campo visual inferior, terminan en la
mitad interna y las de los cuadrantes inferiores en la mitad externa del cuerpo geniculado externo, mientras
que las fibras provenientes de la macula van a la parte central.
Esta disposición de la via óptica permite comprender los defectos visuales que se van a producir según la
ubicación de la lesión que les da origen. Esos defectos se denominan homónimos cuando están restringidos a
un solo campo visual, que puede ser el derecho o el izquierdo; y heterónimos cuando afectan a partes de
ambos campos, es decir izquierdas y derechas. Serán homónimos los defectos motivados por lesiones
unilaterales que estén por detrás del quiasma óptico, vale decir en la cintilla óptica, en el cuerpo geniculado,
en la radiación óptica y en la corteza visual. La destrucción de cualquiera de estas formaciones determinara la
perdida total del campo visual opuesto (hemianopsia homónima), mientras que una lesión parcial provocara
cuadrantopsias homónimas. Las lesiones quiasmáticas producirán defectos heterónimos, en forma de
hemianopsia bitemporal, si se lesionan las fibras cruzadas, o sea la parte central del quiasma; si lesionan las
partes laterales se afectarán las fibras directas y se producirá una hemianopsia binasal. La lesión de un nervio
óptico produce la ceguera en el ojo correspondiente.

EXPLORACION DEL II PAR

En realidad corresponde al oftalmólogo. La cabeza del nervio óptico, situada en el fondo del ojo, es, gracias al
oftalmoscopio, la única parte del sistema nervioso que se puede examinar directamente en su estructura
anatómica. La exploración comprende:

1) El examen de la agudeza visual por medio de los optotipos, examinando cada ojo separadamente. Se
explora por medio de optotipos o tipos de prueba, constituidos generalmente por letras de imprenta
de tamaño decreciente de arriba hacia abajo, acompañadas de una escala. Para explorar la agudeza
visual a distancia se le hacen leer al paciente, colocado a 6 metros, distintas letras y se mide la agudeza
en cifras indicadoras del grado de visión. Debe hacerse cada ojo por separado. Se clasifica los enfermos
de acuerdo con la agudeza visual en: visión normal si ve toda la escala, visión cuentadedos si no cumple
con la visón normal, pero puede ver los dedos de la mano del examinador, visión bulto si el paciente no
alcanza a contar los dedos pero ve la mano borrosa, y visión luz cuando la persona no puede ni ver los
bultos y entonces se lo transporta a la cámara oscura y se proyecta un haz luminoso sobre la pupila, si
lo ve entonces tiene visión luz, si no, entonces se considera ciego.
Un método orientado a establecer que la alteración es causada por un vicio de refracción, es el
denominado PinHole Test en donde se le hace mirar al paciente a través de una tarjeta en la que se
efectúa un pequeño orificio, con lo cual se elimina la periferia de la córnea y el cristalino, obteniendo
un delgado haz de luz que torna al punto focal más nítido. Si mejora la visión en estas circunstancias,
ello significa que hay un vicio de refracción.
2) El examen de la visión de los colores: Se explora rápida y fácilmente por medio de un dispositivo
compuesto por una varilla negra, que lleva en cada extremo una esfera de colores rojo brillante una y
verde brillante otra. Un método aun más fácil y corriente consiste en mostrarle al paciente papeles de
diferentes colores que deberá nombrar por vez.
En cuanto a la agudeza visual para los colores, se explora fácilmente por la prueba de las lanas de
Holmgren.
3) La exploración del campo visual (campimetría):
Perimetría o campimetría por confrontacion: El médico se sienta frente al paciente, igualmente sentado
a 0,50m de distancia, manteniendo sus ojos a la misma altura (exactamente enfrente del observador),
tapa a continuación con su mano izquierda el ojo derecho del paciente y ocluye voluntariamente su
propio ojo izquierdo. Pasea entonces su índice derecho extendido y puesto a igual distancia entre él y
el paciente, colocándolo a distintas alturas en los sectores superiores.
Campimetría computarizada: Es más rápida, pero no abarca todo el campo visual (solo 30).
De amenaza: Se utiliza para pacientes que tienen alteraciones de la conciencia. Se realiza una amenaza
y se espera que el paciente pestañee o se cubra. En un paciente hemipléjico se realiza la amenaza de
un lado y se observa la respuesta normal de un ojo, pero puede no presentarse la misma respuesta en
el otro ojo.
4) El examen del fondo de ojo: Se realiza mediante la oftalmoscopía. El médico examinara con su ojo
derecho el oko derecho del paciente y viceversa, con un oftalmoscopio empuñado en la misma mano
del ojo que observa (ojo derecho, mano derecha). La otra mano fijará la cabeza del enfermo. Ubicará el
disco refractométrico en 0, siempre que no tenga vicios de refracción, y observará el fondo d ojo a
través del resquicio pupilar. Identificará primariamente los vasos, las venas que se observan gruesas y
oscuras, las arterias delgadas y claras.
ALTERACIONES DEL II PAR
+ Alteraciones de la agudeza visual:
- AMBLIOPÍA: disminución de la agudeza visual. Ejemplo: vicios de refracción (miopía, etc.), cataratas, ver
doble.
- AMAUROSIS: pérdida de visión (ceguera) de cualquier origen. Puede ir precedida de ambliopía y ser
debida a trastornos vasculares, diabetes, degeneraciones pigmentarias de la macula, traumatismos,
neoplasias, desprendimiento de retina. La amaurosis fugax se caracteriza por una perdida transitoria de
la visión en forma unilateral, sobreviene habitualmente en pacientes de edad avanzada y puede
deberse a una ateroembolia oftálmica.

+ Alteraciones de la visión de los colores:

- ACROMATOPSIA: visión de los objetos sin color, que puede depender de lesiones bilaterales isquémicas
de la cisura calcarina, o de un infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.
- METACROMATOPSIA: es la visión de objetos con colores distintos a los verdaderos.
- MONOCROMATOPSIA: todo se ve, generalmente de un mismo color.
- AGNOSIA CROMÁTICA: es un trastorno de identificación de los colores, que presentan en las lesiones
occipitales derechas, y el trastorno de la nominación de los colores que seria causado por una lesión de
la región parietooccipital izquierda.
+ Alteraciones del campo visual:
- ESCOTOMAS: son zonas invisibles o ciegas del campo visual. Pueden ser positivos o negativos. (La
mancha de de Mariotte es un escotoma fisiológico negativo normal, que corresponde a la entrada del
nervio óptico en la retina, el denominado punto ciego). Los escotomas positivos, que el paciente refiere
como manchas negras, cambian de lugar junto con la mirada. La presencia de escotomas positivos
indica una alteración de los medios trasparentes o de la retina (hemorragia retiniana por ejemplo), los
escotomas negativos por el contrario, están en relación con lesiones de la vía óptica.
- HEMIANOPSIAS: Si la zona invisible abarca la mitad de los campos visuales, se dice que hay
hemianopsia. Si la hemianopsia corresponde a lados homólogos, por ejemplo ambos lados derechos o
ambos lados izquierdos, se dice que es homónima; si por el contrario, corresponde a lados distintos,
por ejemplo una mitad izquierda y una mitad derecha, se habla de hemianopsia heterónima. Además,
la hemianopsia se designa de acuerdo con la parte ciega del campo visual y no con la parte de la retina
que no ve; así, cuando son las mitades retinianas nasales las que no ven, la hemianopsia es bitemporal,
y cuando lo son las temporales, la hemianopsia es binasal. La hemianopsia se debe a una lesión de las
fibras ópticas a nivel del quiasma óptico o por detrás del mismo.
- CUADRANTOPSIAS: La zona invisible puede estar limitada, en lugar de una mitad, a un solo cuadrante
del campo visual, eso se llama hemianopsia en cuadrante o cuadrantopsia.

ALTERACION DESCRIPCION DIBUJO

HEMIANOPSIA Se debe a lesiones retroquiasmáticas, que asientan en la cintilla
HOMÓNIMA óptica, en los centros ópticos primarios o en el lóbulo occipital.
Ejemplo: si se afecta la cintilla derecha, la afección está en la
retina nasal del ojo izquierdo y en la retina temporal del ojo
derecho.
HEMIANOPSIA Puede ser bitemporal, o binasal.
HETERÓNIMA - Bitemporal: Se debe a lesiones del quiasma, parte media,
a cuyo nivel se decusan las fibras que pertenecen a la
mitad nasal de cada retina, o sea la mitad temporal del
 campo visual. Se la observa en los tumores de la
hipófisis, craneofaringiomas y meningiomas.
- Binasal: es de muy rara observación, pues para
producirse requiere dos lesiones separadas que asienten
en las partes externas simétricas del quiasma, Puede
deberse a tumores hipofisiarios de crecimiento lateral, a
malformaciones vasculares o a aneurismas
arteriovenosos.
CUADRANTOPSIA Se observa, generalmente en las lesiones del lóbulo occipital; al
labio inferior de la cisura calcarina corresponden los cuadrantes
superiores y al labio superior, los cuadrantes inferiores; así, en
caso de compresiones tumorales del labio inferior, habrá una
cuadrantopsia o una hemianopsia altitudinal superior. También
podrá observarse en caso de lesiones parciales de las
radiaciones ópticas, cuadrantopsia superior en las lesiones
temporales e inferior en las parietales.

+ Alteraciones del fondo de ojo:

- ATROFIA DE PAPILA: Decoloración de la papila, desapareciendo el color rosado de la mitad nasal y
tomando toda la papila un color blanco azulino.
- EDEMA DE PAPILA: se caracteriza por una prominencia edematosa del disco papilar y alteraciones
pronunciadas de las arterias y venas papilorretinianas. Mientras las arterias se presentan muy
adelgazadas y tortuosas, las venas aparecen enormemente dilatadas y tortuosas
- NEURITIS OPTICA: se diferencia porque la papila no hace saliencia, las arterias no presentan
modificaciones, pero las venas papilares se presentan tortuosas e ingurgitadas. La papila tiene un tono
rojo uniforme o rojo grisáceo, debido al edema.

● NERVIO MOTOR OCULAR COMÚN (III)

OR: Columna somatomotora dorsal en la calota del mesencéfalo a nivel de los tubérculos cuadrigeminos
superior. núcleo pupilar.
OA: Espacio perforado posterior, cara anterior del mesencéfalo.
A.B.C: Hendidura esfenoidal.
FUNCION: Músculos extrínsecos del ojo: recto interno, oblicuo menor, elevador del párpado, contracción y
acomodación de la pupila.

WILSON/PAUWELS
Los movimientos de los ojos se producen por seis músculos extraoculares; éstos son inervados por los nervios
craneanos III, IV y VI. Para cambiar la fijación visual o para mantenerla sobre un objeto que se mueve en forma
relativa con respecto al observador, los ojos deben moverse con exacta precisión y simultáneamente. Para
lograrlo, los núcleos de los nervios craneanos III, IV y VI están controlados, como grupo, por centros superiores
de la corteza y el tallo cerebral.
Como indica su nombre, el nervio MOC desempeña un papel importante en el movimiento ocular. El
componente motor somático inerva cuatro de los seis músculos extraoculares (extrínsecos) y el componente
motor visceral inerva los músculos oculares intrínsecos. También inerva el elevador del párpado superior.

COMPONENTE MOTOR SOMÁTICO

El núcleo del MOC está situado en el cerebro medio, a la altura del tubérculo cuadrigémino anterior. Como los
otros núcleos motores somáticos, se encuentra cerca de la línea media, en posición ventral al acueducto
cerebral. En secciones ventrales tiene forma de V y está limitado, en sus porciones lateral e inferior, por el
fascículo longitudinal medial.
COMPLEJO NUCLEAR DEL MOTOR OCULAR COMÚN
La porción lateral de este complejo está formada por los subnúcleos laterales que inervan, en sentido
dorsoventral, los músculos ipsilaterales recto inferior, oblicuo inferior y recto interno. Los subnúcleos mediales
inervan el recto superior contralateral, y el subnúcleo central inerva bilateralmente os elevadores del párpado
superior.
Vía: Los axones de las neuronas motoras inferiores dejan el complejo del motor ocular externo en la calota del
cerebro medio a través del núcleo rojo y de la porción media de los pedúnculos cerebrales para emerger en la
fosa interpeduncular, en la unión entre el cerebro y la protuberancia. Las fibras somáticas motoras se
combinan con fibras parasimpáticas del núcleo de Edinger y Westphal para formar el nervio motor ocular
común. Después de pasar entre las arterias: cerebral posterior y cerebelosa superior, se dirige hacia adelante.
Atraviesa la duramadre y entra en el seno cavernoso. Dentro de éste, corre a lo largo de la pared lateral,
exactamente por encima del nervio patético (IV) y continúa hacia adelante a través de la cisura orbitaria
superior, atravesando el anillo tendinoso. Al entrar en la órbita se divide en rama superior e inferior. La primera
asciende al lado del nervio óptico para inervar los músculos recto superior y el elevador del párpado superior.
La rama inferior se divide en tres, e inerva los músculos recto inferior, oblicuo menor y recto interno.
MOVIMIENTOS DEL OJO
- RECTO INTERNO: aductor del ojo
- RECTO INFERIOR: lleva el ojo hacia abajo.
- RECTO SUPERIOR: lleva el ojo hacia arriba junto al oblicuo menor.
- OBLICUO MENOR: lleva el ojo hacia arriba junto al recto superior.
- ELEVADOR DEL PÁRPADO SUPERIOR trabaja junto al recto superior, debido a que la elevación del ojo sin
la elevación del párpado dejaría a la pupila cubierta.
COMPONENTE VÍSCEROMOTOR
El núcleo de Edinger y Westphal se encuentra en el cerebro medio, en posición dorsal a la porción anterior del
complejo del MOC. Los axones visceromotores preganglionares (neurona motora inferior) dejan el núcleo y
siguen ventralmente a través del cerebro medio, con los axones motores somáticos. Corren con el tercer par
por la fosa craneana media, el seno cavernoso y la cisura orbitaria superior para entrar en la órbita. Aquí dejan
el nervio del músculo oblicuo inferior y terminan en el ganglio ciliar, cerca del ápice del cono de músculos
extraoculares. Los axones posganglionares dejan el ganglio ciliar como seis a diez nervios ciliares cortos, con
fibras simpáticas, para entrar por la parte posterior del ojo, cerca de la salida del nervio óptico. Dentro del
globo ocular, los nervios se dirigen hacia adelante, entre la coroides y la esclerótica, para terminar en el cuerpo
ciliar y en el iris.
Las fibras visceromotoras controlan el tono de los músculos blanco, el constrictor pupilar y los músculos
ciliares; controlan, por lo tanto, el tamaño de la pupila y la forma del cristalino.
REFLEJOS PUPILARES DE LA LUZ
La luz entra en el ojo produciendo señales que son enviadas a lo largo del nervio óptico hacia la región
pretectal del cerebro medio para producir la constricción pupilar. El brillo de la luz sobre un ojo produce
constricción de la pupila del mismo ojo (reflejo luminoso directo) y también en el otro ojo (reflejo luminoso
consensual).
Reflejo de acomodación: La acomodación es una adaptación del aparato visual del ojo para la visión cercana.
Se cumple de la siguiente manera:
1) Aumento de la curvatura del cristalino: Durante la acomodación, lso axones eferentes del núcleo de
Edinger y Westphal producen la contracción del musculo ciliar.
2) Constricción pupilar: El núcleo de Edinger y Westphal también produce la contracción del esfínter
pupilar. La disminución del tamaño pupilar contribuye a la nitidez de la imagen sobre la retina.
3) Convergencia de los ojos: El núcleo MOC envía estímulos a ambos músculos rectos internos y produce
su contracción.
La vía que media estas acciones no está bien definida, pero es claro que el reflejo se inicia en la corteza
occipital (visual) y envía estímulos a los núcleos del MOC y de Edinger y Westphal a través de la región
pretectal.
ALTERACIONES DEL III PAR (ROSSI): Una lesión en los pedúnculos cerebrales puede provocar una parálisis
del tercer par. Por el pie de los pedúnculos cerebrales pasa toda la vía piramidal. Y en la parte interna es donde
viaja la vía cortico nuclear, la cual inerva los núcleos motores de los pares craneanos. Si se produce una lesión
en la vía piramidal (antes de decusarse en el bulbo) se produce una plejía del lado contrario.
En una parálisis del tercer par, el paciente tiene una ptosis palpebral. El tercer par inerva el elevador del
párpado y todos los músculos extra oculares menos el oblicuo mayor (lo inerva el IV) y el recto externo (lo
inerva el VI). Y la motilidad extrínseca. Entonces lo que hacemos es levantar el párpado que esta caído para ver
que hay abajo. Abajo del párpado vamos a encontrar que el ojo esta desviado hacia fuera y abajo y la pupila
dilatada (midriasis paralítica). El ojo está desviado hacia fuera por acción del VI par que esta indemne, ya que
el sexto par inerva como dijimos antes el recto externo. Y la desviación hacia abajo la produce el IV par que
inerva el oblicuo mayor y que como esta sano, no tiene problemas.
CASAS PARERA y ROSSI
Su compromiso se manifiesta por Ptosis palpebral (parálisis del elevador del párpado) y oftalmoplejía, con
desviación del globo ocular hacia afuera por predominio del recto externo y descenso leve por acción del
oblicuo mayor, a la vez, con afectación parasimpática o no (pupilar).
OFTALMOPLEJÍA SIN COMPROMISO PUPILAR (PARÁLISIS INCOMPLETA):
Una parálisis incompleta del tercer par es cuando hay parálisis de la motilidad extrínseca ó intrínseca. Tiene
paralizados los músculos extra oculares, Ó la pupila.
La causa más frecuente es la isquemia secundaria a diabetes mellitus, hipertensión arterial o arterioesclerosis.
La parálisis oculomotora se asocia frecuentemente con dolor orbitario (especialmente en pacientes diabéticos)
que puede precederla en horas o días.
OFTALMOPLEJÍA CON COMPROMISO PUPILAR (PARÁLISIS COMPLETA): Una parálisis completa del tercer par
es cuando hay parálisis de la motilidad extrínseca e intrínseca. Tiene paralizados los músculos extra oculares,
más la pupila. Este paciente no ve doble porque tiene el párpado cerrado. Cuando le abrimos el párpado, le
aparece la diplopía. Los aneurismas intracraneanos localizados en la unión de las arterias carótida interna y
comunicante posterior y en la arteria basilar son la causa mas común.
SOBRE LA PARÁLISIS DEL TERCER PAR: (ROSSI)
No se deben confundir estos términos con parálisis parcial o total. Parcial es cuando no se afectan todos los
músculos que inerva el par craneano.
Por lo general lo que más causa estos casos de parálisis del tercer par, son las aneurismas de codo posterior.
Si una persona se presenta con una parálisis incompleta en donde la pupila no esta paralizada y la persona
además es diabética, entonces es una tranquilidad y podemos descartar las aneurismas, debido a que cuando
se produce la compresión del nervio, lo primero que se afecta es la pupila. El diagnóstico en este caso podría
ser una mononeuritis diabética.

● NERVIO PATÉTICO (IV)

OR: Columna somatomotora dorsal en la calota del mesencéfalo a nivel de los cuadrigeminos inferiores.
OA: Frenillo de la válvula de Viusens, cara posterior del mesencéfalo.
A.B.C: Hendidura esfenoidal.
FUNCION: Músculo extrínseco del ojo: oblicuo mayor.
El nervio patético es un nervio motor somático que inerva un solo musculo en la órbita, el oblicuo mayor. El
núcleo del patético se localiza en la calota del cerebro medio, a nivel del tubérculo cuadrigémino posterior.
Como otros núcleos motores somáticos, está ubicado cerca de la línea media, en posición ventral al acueducto
cerebral. Los axones dejan el núcleo y siguen dorsalmente alrededor del acueducto, se decusan dentro del velo
medular superior y salen del cerebro medio por su cara dorsal. Debido a que el nervio patético cruza el lado
opuesto, cada músculo oblicuo mayor está inervado por el núcleo del patético contralateral. Los axones
continúan, curvándose hacia adelante, alrededor del pedúnculo cerebral, y salen entre las arterias cerebral
posterior y cerebelosa superior con el tercer par, en dirección anterior, para perforar la duramadre en un ángulo entre los
bordes libre y adherido de la tienda del cerebelo. Entra luego en el seno cavernoso junto con los nervios III y V y VI. El
nervio patético corre con dirección anterior, a lo largo de la pared lateral de los senos, para entrar en la órbita, a través
de la cisura orbitaria superior, por encima del anillo tendinoso. Luego cruza medialmente, y yace cerca del techo de la
órbita, y corre en diagonal a través de los músculo elevador del párpado y recto superior, para alcanzar el músculo
oblicuo mayor. Aquí se divide en tres o mas ramas que penetran en el músculo oblicuo superior por su tercio proximal.
La activación del nervio hace contraer este músculo, y produce una rotación hacia adentro y hacia debajo de un
movimiento lateral del bulbo.
De los nervio craneanos, el patético tiene cuatro características particulares:
- Es el más pequeño (2.400 axones en comparación con 1.000.000 aprox del nervio óptico).
- Es el único nervio que emerge de la cara dorsal del tronco encefálico.
- Es el único nervio donde se entrecruzan todos los acones de la neurona motora inferior.
- Tiene la trayectoria intracraneana mas larga, 7,5cm.
ALTERACIONES DEL IV PAR
Parálisis del IV: La parálisis del oblicuo mayor produce extorsión (rotación hacia afuera) del ojo afectado,
atribuible a la falta de oposición a la acción del músculo oblicuo menor. Esto origina diplopía y debilidad de la
mirada hacia abajo, más pronunciadas durante el intento de mirada medial. Los pacientes con parálisis del
cuarto par se quejan de dificultad visual cuando bajan las escaleras. Debido a la tendencia de inclinar la cabeza
para compensar la parálisis del musculo oblicuo mayor, deben considerarse estas parálisis el diagnóstico
diferencial de los tortícolis (cuello torcido).
Cuando se inclina la cabeza en condiciones normales, los ojos rotan en dirección opuesta, alrededor del eje
anteroposterior, para mantener una imagen vertical en la retina. Los pacientes con parálisis de este nervio
pueden tener visión binocular al inclinar sus cabezas hacia el lado no afectado, lo que produce la intorsión del
ojo y su alineamiento con el ojo afectado, en extorsión.
ROSSI: “El paciente no puede mover el ojo hacia adentro y hacia abajo. Estas parálisis son muy poco comunes.
El paciente llega a la consulta diciendo que ve doble y que además no puede bajar escaleras.
Cuando una persona sana rota la cabeza, los ojos rotan hacia el lado contra-lateral. Cuando un paciente tiene
una parálisis del oblicuo mayor derecho, el ojo gira para otro lado. El paciente gira la cabeza hacia el lado
contra-lateral de la parálisis. “

● NERVIO MOTOR OCULAR EXTERNO (VI)

OR: Columna somatomotora dorsal, eminencia teres, suelo del IV ventrículo a nivel protuberancial.
OA: Surco pontobulbar. A cada lado de la fosita ciega. Cara anterior del tronco cerebral.
A.B.C: Hendidura esfenoidal.
FUNCION: Músculo extrínseco del ojo: recto externo.
El nervio motor ocular externo es un nervio motor somático que inerva un musculo de la órbita: el músculo
recto externo. El MOE está localizado en la calota de la protuberancia. Como otros núcleos motores somáticos,
está cerca de la línea media, en posición ventral al cuarto ventrículo. Los axones del séptimo par craneano
forman un asa alrededor del núcleo del motor ocular externo, lo que produce un abultamiento en el piso del
cuarto ventrículo: la eminencia teres. Los axones del núcleo motor ocular externo siguen ventralmente a través
de la calota de la protuberancia, para emerger desde la superficie ventral del tallo cerebral en la unión de la
protuberancia y la pirámide del bulbo. El sexto nervio corre en dirección anterior y ligeramente lateral en el
espacio subaracnoideo de la fosa posterior, para perforar la duramadre que esta en posición lateral a la lámina
cuadrilátera del hueso esfenoides. El nervio continúa hacia adelante entre la duramadre y el ápice de la
porción petrosa del temporal, donde hace un giro en ángulo recto por encima del ápice del hueso, para netrar
en el seno cavernoso. Aquí esta ubicado en posición lateral a la carótida interna y medial a los nervios
craneanos III, IV, V. El nervio entra en la órbita por el extremo medio de la cisura orbitaria superior, donde es
rodeado por el anillo tendinoso. Penetra en la profundidad del músculo recto externo para inervarlo.

El nervio MOE produce la contracción del músculo recto externo, lo que produce la abducción del ojo.
COORDINACION DE LOS MÚSCULOS RECTO EXTERNO E INTERNO
Cuando los ojos se mueven en un plano horizontal, es decir, hacia la derecha o hacia la izquierda, el músculo
recto externo de un ojo y el musculo recto interno del otro trabajan juntos. La acción de estos musculos esta
coordinada por el centro de la mirada lateral, que se encuentra en la protuberancia. Centros superiores
apuntan el centro de la mirada lateral que envía, entonces, señales duales simultáneas hacia a) neuronas del
núcleo del motor ocular externo ipsilateral y b) neuronas del núcleo del motor ocular común contralateral a
través del fascículo longitudinal medial ascendente para estimular la contracción del musculo recto interno
contralateral.
ALTERACIONES DEL VI PAR (ROSSI)
PARÁLISIS DEL SEXTO PAR: El ojo se va para adentro por acción del tercer par (recto interno). Con esta parálisis el
paciente en mirada pasiva ve doble, pero cuando lleva el ojo sano hacia adentro, no ve más doble. Es lo mismo que pasa
con la parálisis del cuarto y la rotación de la cabeza. El tercero, sexto y séptimo son los nervios que más se afectan.

EXPLORACION DE LOS PARES III, IV y VI (FUSTINONI)

1) La simple inspección permite ver cómo se hallan los párpados superiores. El párpado contiene dos
músculos, el orbicular o esfínter palpebral (inervado por el facial) y el elevador del párpado superior, (inervado
por el motor ocular común). Ambos músculos son antagonistas y de su contracción tónica inversa depende el
equilibrio permanente de la apertura palpebral, es decir, si ambos párpados se hallan elevados a la misma
altura; si uno desciende más que el otro, o si esa descendido totalmente en uno o ambos ojos (recuérdese que
normalmente el borde ciliar del parpado superior cubre el tercio superior de la córnea).
2) Se observa luego si ambos globos oculares miran en el mismo plano y se hallan en una situación simétrica o
si, por el contrario, existe desviación de uno de ellos hacia arriba, hacia abajo, hacia afuera o hacia adentro. Se
observará también si existe o no una inclinación de la cabeza, puesto que en todo caso de parálisis se ejecuta
un movimiento de compensación para neutralizar la diplopía.
3) Hecha la inspección, se fija la cabeza con la mano izquierda colocada sobre ella o en el mentón y se hace
mirar al enfermo el dedo índice de la mano derecha del observador, ubicado a unos 20cm de distancia; el dedo
es llevado delante de cada ojo ](primero para el derecho y luego para le izquierdo), hacia la izquierda, arriba y
abajo, hacia la derecha, arriba y abajo, describiendo una letra hache (Rossi y Cantando dicen una “X”, así
también se evalúan los oblicuos) y luego un círculo. Se observará cómo sigue el globo ocular los movimientos.
Cuando hay desviación de uno o de los dos globos oculares estando la cabeza derecha, se dice que hay
estrabismo. Este puede ser paralítico o funcional. En el primer caso el enfermo presenta la visión doble de los
objetos (diplopía), debido a que por la desviación ocular existente no se producen las imágenes en puntos
simétricos de la retina; ve entonces la misma imagen en forma doble y tiene que recurrir a la oclusión de un
ojo para suprimir una de las imágenes; en cambio, el estrábico funcional no ve doble gracias a que ha
aprendido prácticamente a suprimir una imagen.
4) EXÁMEN DE PUPILA: El tamaño de las pupilas depende de la armonía funcional de dos sistemas
antagónicos: el motor ocular común por una parte y el gran simpático por la otra. El MOC es el nervio que
contrae la pupila por su acción sobre el esfínter pupilar, y el simpático dilata la pupila por su acción sobre el
sistema de fibras musculares radiadas situado en el iris. Dependiendo el diámetro pupilar del equilibrio tónico
de estos dos nervios, la excitación o la parálisis de uno de ellos debe alterar dicho equilibrio, se modificara el
diámetro pupilar, es decir, la pupila se contraerá o se dilatara por la acción directa del nervio excitado, pero si
uno de ellos queda paralizado, se contraerá o dilatara por el predominio tónico del nervio antagónico sano.
Los filetes del motor ocular común, que inervan el esfínter pupilar, están constituidos por fibras amielínicas
que llegan al ganglio ciliar u oftálmico y a los nervios ciliares cortos, que forman parte del sistema
parasimpático craneano. Estas fibras constrictoras tienen nacimiento en los grupos celulares de Edinger y
Westphal y mediano o impar del núcleo de origen del motor ocular común (piso del Acueducto de Silvio).
Reacciones pupilares normales:
- Hippus fisiológico: leves movimientos de dilatación y contracción, debido al constante estímulo que
ejerce la luz sobre la pupila y a la acción antagónica permanente de los nervios constrictores y
dilatadores de la pupila.
- Reacción pupilar a la luz o reflejo fotomotor: Bajo la acción de la luz la pupila se contrae; en la
oscuridad adquiere, en cambio el máximo de dilatación.
- Reacción o reflejo consensual: Cuando se ilumina la pupila de un solo ojo, la pupila del otro se contrae a
la vez y con la misma intensidad de la del primero y a veces aún más. Los nervios ópticos llevan fibras
pupilares que van a parar al núcleo del MOC del lado opuesto (por el entrecruzamiento quiasmático),
de modo que la excitación luminosa alcanza a la vez a ambos núcleos oculomotores. La vía es la misma
que para el reflejo fotomotor.
- Reacción pupilar a la acomodación y a la convergencia (reflejo a la acomodación): Consiste en la
contracción de la pupila cuando la mirada pasa bruscamente de un objeto lejano a otro colocado a
corta distancia, que requiere acomodación.
- Reflejo pupilo palpebral: Al cerrar con energía los párpados, el sujeto contrae la pupila; se observa
cuando el sujeto hace esfuerzos para cerrarlos, oponiéndose el médico a ello con sus dedos.
- Reflejo ideomotor o cortical de Haab: Si el sujeto situado en una cámara oscura concentra su
pensamiento en un foco luminoso, las pupilas de ambos ojos se contraen.
- Fenómeno de Tournay: Mirando hacia un lado, la pupila del lado al que se dirige la vista se dilata. Por
ejemplo llevando la mirada hacia la extrema derecha, se dilata la pupila derecha.
- Reflejo cilio espinal: Cuando se pellizca fuertemente la piel del cuello, se produce la dilatación de la
pupila del mismo lado.
EXPLORACION PUPILAR
Se observa la forma, si es redonda, ovalada o irregular, En este ultimo caso, cuando el contorno pupilar es
irregular, se dice que hay discoria. Si la pupila tiene mas de cuatro milímetros de diámetro se dice que esta
dilatada o grande (midriasis) y si tiene menos de dos milímetros se dice que está contraída o pequeña (miosis).
Se compara luego el tamaño de las pupilas de ambos ojos, viendo si ambas tienen el mismo diámetro o no. Si
una es mayor que la otra se dice que hay anisocoria. Cuando la anisocoria se conbina con irregularidad del
contorno pupilar, se dice que hay anisodiscoria. A continuación, se exploran los reflejos a la luz y a la
acomodación y el consensual.
REFLEJO FOTOMOTOR: Se emplea a la luz natural o artificial por medio de una linterna de pila. El enfermo
estará con los ojos abiertos; si no los puede abrir, el observador eleva pasivamente el párpado con su dedo
pulgar. El medico se coloca frente al enfermo, pero algo lateralizado; la luz frente mismo al enfermo. Se indica a
éste que mire a lo lejos para que no haya acomodación y el médico tapa con sus manos ambos ojos al enfermo
y retira, luefo de un instante, una mano descubriendo un ojo y viceversa. Cada vez que se retira la mano, se
observa si la pupila se contrae o no.
REFLEJO CONSENSUAL: Se realiza en un cuarto oscura iluminando un ojo y observando la pupila del otro. Se
intenta tapar lo mas posible el ojo que no esta siendo iluminado, para que su reacción pupilar sea puramente
por el reflejo consensual, y no el fotomotor.
REFLEJO DE ACOMODACION: Se invita al enfermo a que dirija su mirada a un punto lejano y luego al dedo
índice del observador colocado a unos 30cm de distancia del ojo, en esta forma la pupila debe contraerse y
asimismo deben converger ambos globos oculares.

● NERVIO TRIGÉMINO (V)

El trigémino o V par es el mas voluminoso de los nervios craneanos, originándose en la cara inferior de la
protuberancia por dos raíces, una sensitiva y otra motriz.
La sensitiva tiene su punto de partida en tres nucleos de la sustancia gris que son: el nucleo espinal o dela raíz
descendente del V par, el nucleo sensitivo principal, y el nucleo mesencefalico del V par. El nucleo de la raíz
descendente se extiende en toda la altura del bulbo y la medula cervical hasta su raíz C3; recibe las fibras del
dolor y la temperatura. El nucleo sensitivo principal esta situado en la protuberancia media, por encima y algo
por detrás del precedente; recibe las fibras de la sensibilidad táctil y postural y se prolonga en los pedúnculos
cerebrales por el nucleo mesencefalico del V par. Las fibras delos tres nucleos convergen hacia la cara anterior
de la protuberancia y forman la raíz sensitiva del trigémino.
La raíz motora, llamada también nervio masticador, parte de dos nucleos protuberanciales, el motor principal y
el accesorio.
De estos diferentes nucleos, las fibras constitutivas del trigémino convergen hacia la región de la calota
protuberancial, de donde emergen por la parte externa y cara inferior de la misma constituyendo las dos
raíces. Ambas raíces se dirigen hacia la parte interna del peñasco. La raíz sensitiva penetra en un ganglio ancho
y aplanado (ganglio de Gasser) alojado en un desdoblamiento de la dura madre, cuya parte anterior emergen
las tres ramas que caracterizan al trigémino. En primer lugar la rama o nervio oftálmico que se dirige a la orbita
penetrando en ella por la hendidura esfenoidal. En segundo lugar la rama o nervio maxilar superior que pasa
por el agujero redondo mayor atraviesa la fosa pterigomaxilar y penetra en el canal suborbitrario. Y por ultimo
la rama o nervio maxilar inferior que atraviesa el agujero oval. Las dos primeras ramas son sensitivas y la
ultima es mixta.
El nervio oftálmico, saliendo del ganglio deGasser, penetra en el espesor de la pared externa del seno
cavernoso y alcanza la hendidura esfenoidal para introducirse en la orbita, dividiéndose en tres ramas
terminales: una interna el nervio nasal, una externa el nervio lagrimal, y una media el nervio frontal. Estas tres
ramas terminales dan numerosos ramos que se distribuyen por el globo ocular, la cornea, la glandula lagrimal,
la conjuntiva, la piel de la frente y el cuero cabelludo hasta el vértice del cráneo, la parte media de la piel de la
nariz y la mucosa de la cavidad nasal.
El nervio maxilar superior pasa por el agujero redondo mayor y la fosa pteromaxilar, donde frente al agujero
esfenopalatino lleva anexo un ganglio pequeño (llamado esfenopalatino o de Meckel), que pertenece al
sistema simpatico y da origen al nervio vidiano. Se coloca luego en el conducto suborbitrario para terminar en
las partes blandas de la mejilla. En su trayecto emite colaterales que van a innervar la piel del labio superior,
del a la de la nariz, parte adyacente de la mejilla, parpado inferior y una parte de las sienes. También la mucosa
del parpado inferior, superior, dientes superiores, maxilar superior, parte superior de la mejilla, paladar oseo y
la parte inferior de la cavidad nasal y su mucosa.
El nervio maxilar inferior es un nervio mixto, con una raíz sensitiva que proviene del ganglio de Gasser y otra
motora del nervio masticador o raíz motriz del trigémino. Ambas raíces unidas atraviesan la base del cráneo y
salen por el agujero oval, se fusionan en un tronco único, que es el nervio maxilar inferior y luego de un corto
trayecto se divide en nervio lingual y dentario inferior. Estas ramas van a inervar el musculo mesetero, el
temporal a los pterigoideos, al periestafilino externo, milohioideo, al digastrico (cabo anterior), a las fibras
motoras del musculo del martillo. Además innerva la piel de la parte posterior de las sienes y parte adyacente
del pabellón de la oreja, la parte posterior de la mejilla, el labio inferior y el mentón, los dientes y encías
inferiores, la lengua en sus dos tercios anteriores, el piso de la boca, la superficie interna de las mejillasy las
glándulas salivales.
El nucleo de la raíz descendente del V par y el nucleo sensitivo principal emiten fibras que se dirigen al talamo
óptico y corteza parietal. Las fibras del trigémino sensitivo emiten colaterales que temrinan en los nucleos
motores bulboprotuberanciales. El nucleo masticador recibe fibras del área motriz prerolandica del lado
opuesto y del mismo lado.
El nervio trigémino preside la sensibilidad de la mayor parte de los tegumentos del cráneo y de la cara, y es el
nervio motor de los musculos que participan en la masticación.
EXPLORACION DEL V PAR
Comprende el examen de la sensibilidad en sus diferentes formas, en el territorio que inerva el V par , de los
movimientos de los musculos inervados por la parte motora del mismo y la búsqueda de ciertos reflejos.
La exploración de la parte sensitiva se verifica estimulando con un algodón la piel de la frente y de la cara para
l sensibilidad táctil; con un alfiler para la dolorosa y se busca sesibilidad al calor y al frio con tubos de ensayo.
Para examinar la parte motora se comienza observando si existe atrofia o fasciculaciones de los musculos
inervados por este par, luego se le hace apretar las arcadas dentarias palpando al mismo tiempo el relieve que
forman el masetero y temporal al contraerse, o se le dice que muerda con los dientes de un lado y de otro, se
ordena la ejecución de movimientos de masticación y diduccion.
Se exploran ciertos reflejos:
- El corneo: con la mirada del paciente dirigida hacia adentro, excitando la cornea con la punta de un
pequeño trozo de algodón o de un pañuelo, se produce el cierre de los parpados del lado estimulado.
- El nasal: a excitación de una fosa nasal con un pañuelo provoca un estornudo acompañado de
lagrimeo.
- El nasopalpebral: percusión de la piel de la región frontal sobre la línea media produce el cierre de los
parpados de ambos lados.
- El superciliar: percutiendo la arcada superciliar se produce el cierre de los parpados del lado percutido.
- El maseterino: la percusión del mentón, estando el paciente con la boca entreabierta produce la
elevación de la mandibula.
- El nasal de Bechterew: cosquilleo o estimulación de la mucosa nasal produce la contracción de la mitad
de la cara del lado estimulado.
- El corneomandibular: es patológico, no aparece normalmente, su existencia indica lesión supranuclear
de las fibras corticonucleares del lado estimulado.
LA VIA DE TODOS ESTOS REFLEJOS ES TRIGEMINO-FACIAL, CON EXCEPCION DEL MASETERINO QUE ES
TRIGRMINO- TRIGEMINAL.
ALTERACIONES DEL V PAR
Las mas importantes son la paralisis pudiendo ser esta total o parcial, y la neuralgia.
Paralisis total del V par: se revela por anestesia que comprende la piel de la mitad de la cara, las mucosas
nasal, bucal y por paresia o paralisis de los musculos masticadores, al apretar las arcadas dentarias los
musculos masetero y temporal forman escaso relieve y no se palpa su contracción. Al ordenar al sujeto que
abra todo lo que pueda la boca se observa que el maxilar inferior o menton es llevado hacia el lado paraliado
por acción del pterigoideo externo del lado opuesto. Puede haber trastornos del oído, por paralisis del
musculo del martillo, tensor del timpano, abolición de reflejos y trastornos tróficos como caída de los dientes,
hinchazón de las encías, ulceración de la cornea.
Paralisis parcial del V par: compromete solo a una o dos de sus ramas, o a uno de los nucleos trigeminales. Se
revela por trastornos sensitivos homolaterales disociados, o por paresia o paralisis de los musculos motores.
Las lesiones que afectan a trigémino se dividen en nucleares, infranucleares o supranucleares, según se
afecten los nucleos reales de origen , sus prologaciones periféricas o sus conexiones corticonucleares.
- Lesiones nucleares: se caracterizan por paresia o paralisis, atrofia y fasciulaciones del masetero con
hipo o arreflexia maseterina. Solo por trastornos de la sensibilidad de la hemicara de tipo disociado ya sean
táctiles o termoalgesicos. Causas: pueden observarse en el síndrome bulbar y en casos avanzados de ELA.
- Lesiones infranucleares: presentan trastornos de la sensibilidad de la hemicara, no disociados que
tomaran todas o algunas de sus ramas. Por la abolición de reflejos, por la existencia de cierto grado de atrofia
maseterina. Causas: suele verse en tumores del angulo prontocerebeloso, tumores vecinos al ganglio de
Gasser, en fracturas de la fosa craneal media, en aneurismas y tromboflebitis en el espesor del seno
cavernoso.
- Lesiones supranucleares: las lesiones bilaterales corticonucleares pueden producir paresia o paralisis e
hiperreflexia maseterina, como la inervación trigeminal. Las lesiones supranucleares unilaterales pueden no
manifestarse con signos clínicos. Causas: pueden observarse en infartos, hemorragias y tumores que afectan a
los centros. En la paralisis seudobulbar, en la ELA y en la esclerosis multiple.

Neuralgia del V par llamada PROSOPALGIA, tic doloroso de la cara o dolor fácial FOTHERGRILL.
Consiste en dolores espontaneos localizados en el trayecto de una o varias ramas del nervio trigémino. El dolor
es intenso, de iniciación y terminación brusca, de duración breve, repitiéndose en forma de accesos, entre los
cuales el paciente permanece asintomatico, su localización varia según sea la rama nerviosa interesada. Lo mas
común es la neuralgia del maxilar superior, viniendo a continuación la del maxilar inferior y finalmente la del
oftálmico.
Cada una de estas neuralgias tiene sus puntos dolorosos caracteristicos, la presión ejercida sobre el trayecto
del nervio es dolorosa en ciertos puntos. Los mas importantes son: en la neuralgia oftálmica el punto
supraorbitrario; en la neuralgia del maxilar superior el punto infraorbitrario; y la neuralgia del maxilar inferior
el punto mentoniano.
Existen zonas dolorigenas dentro del area de distribución del nervio, el simple roce basta para desencadenar el
dolor y los pacientes procuran no tocar.
Los dolores se acompañan de contracciones musculares de la cara en forma de tics. Se asoacian al dolor
trastornos vasomotores y secretores, trastornos tróficos y contracciones en el territorio del facial.
La neuralgia del trigémino será sintomática o esencial, según se encuentre o no una etiología. En las
sintomáticas el dolor no aparece y desaparece súbitamente si no que es mas lento y prolongado, hay
alteración de la sensibilidad y de los reflejos que no suelen estar presentes.
Las causas de la neuralgia sintomática son de orden local: caries dentarias, molares, sinusitis, glaucoma,
tumores de cavum, del angulo prontocerebeloso, tumores del ganglio de Gasser, compresión por tumores
oseos o meníngeos. Y de orden general: esclerosis multiple, diabetes, paludismo, periodo preataxico de la
tabes, etc.
Otras alteraciones del V par:
- Trismo de los musculos masticadores: imposibilidad o dificultad de abrir la boca, contractura
permanente de los musculos de la masticación. Tetanos, meningitis, encefalitis.
- Herpes zoster del ganglio de Gasser y del ganglio oftálmico: la inflamación del ganglio de Gasser o del
ganglio oftálmico por el virus del herpes, dolores de carácter urente y erupción eritemato-vesiculosa. Causa
hemianestesia facial y queratitis con posterior ulceración.
- Síndrome de Costen: disfunción de la articulación temporo maxilar. El dolor se localiza en el oído y en la
zona del maxilar inferior de la cara, es unilateral y aumenta con la masticación. La palpación es dolorosa, se le
pide que abre y cierre la boca.
- Neuralgia del ganglio geniculado: dolores lancinantes y paroxísticos en la profundidad del oído, zona
gatillo en el conducto auditivo externo.
- Neuralgia del ganglio esfenopalatino o de Sluder: variedad de neuralgia que se manifiesta con dolores a
nivel de la raíz de la nariz, boca y zonas vecinas, propagación a la región occipital.
- Neuralgia del nervio vidiano: predomina alrededor del oído, infección esfenoidal, irritación del nervio
vidiano.
- Síndrome paratrigeminal de Reader: lesión del ganglio de Gasser y carótida interna a su salida del
peñasco.

● NERVIO FACIAL (VII)

El nervio fácil consta de una raíz motriz (facial propiamente dicho) y una raíz sensitiva (nervio intermediario de
Wrisberg). La raíz motora tiene su origen en un nucleo situado en la protuberancia inferior, sigue un trayecto
en forma de una asa que rodea al nucleo del motor ocular externo, emergiendo del bulbo a nivel de la fosita
supraolivar situada entre el borde inferior de la protuberancia y la oliva.
Inerva todos los musculos cutáneos de la cara. El nucleo motor del facial puede descomponerse, en un nucleo
motor del facial superior y en un nucleo motor del facial inferior. El superior recibe una doble inervación
motora, homolateral y contralateral, las fibras que inervan el nucleo inferior son cruzadas exclusivas del
hemisferio contralateral. Una lesión supranuclear provocara una paresia leve de los musculos frontal,
superciliar, y orbicular de los parpados.
La raíz sensitiva tiene su nucleo de origen en la parte superior del fascículo solitario y en la parte superior del
ala gris. Se dirige oblicuamente hacia adelanta y afuera para abandonar el neuroeje por la fosilla lateral
emergiendo asi entre el nervio facial y el octavo par craneal. Las fibras destinada a la innervación de las
glándulas lagrimales y salivales.
Tanto la rama motora como la sensitiva pasan por el angulo prontocerebeloso y se dirigen al conducto auditivo
interno en donde penetran acompañados por el auditivo y se introducen en el acueducto de Falopio. La rama
sensitiva termina en un ganglio llamado geniculado, emite una rama que se mezcla con la rama motora, a
partir del ganglio geniculado el facial se convierte en un nervio mixto. El facial abandona el peñasco por el
agujero estilomastoideo, se dirige hacia abajo y adelante y después se divide en dos ramas temrinales:
temporofacial y cervicofacial. Por medio de las cual es el facial inerva los musculos de la cara.
El facial emite diez ramas colaterales. Cinco de las cuales arrancan de la porción del nervio situada dentro del
acueducto de Falopio y cinco fuera del peñasco. Las primeras son las ramas intrapetrosas que comprenden:
- Nervio petroso superficial mayor que termina en el ganglio esfenopalatino
- Nervio petroso superficial menor que termina en el ganglio otico.
- Nervio del musculo del estribo
- La cuerda del timpano que atraviesa la caja del timpano y termina uniéndose al nervio lingual, rama del
trigémino.
- El ramo anastomitico del neumogástrico.
Las segundas son las ramas extrapetrosas constituidas por:
- Ramo anastomotico del glosofaríngeo
- Nervio auricular posterior
- Ramo que inerva el vientre posterior del digastrico
- Ramo que inerva el musculo estilohioideo
- Ramo lingual que va a la base de la lengua
Las fibras que se encargan de la inervación motora de la cara nacen en la corteza cerebral en la parte inferior
de la zona rolandica, pasan a formar parte del centro oval y llegan a la capsula interna que atraviesan a nivel de
su rodilla. Se dirigen al pie del pedúnculo cerebral y luego a la protuberancia, se cruzan en la línea media con
las del lado opuesto, para ir a terminar en el nucleo motor del facial donde comienza el trayecto periférico del
nervio facial.
Otras fibras llegan al nucleo motor del facial, procedentes de los tuberculos cuadrigeminos anteriores, de la
oliva superior, de los nucleos sensitivos del V par y del nucleo del fascículo solitario, trasmitiendo impulsos
visuales, auditivos y sensitivos de cara y boca, que son el punto de partida de ciertos reflejos en los que
interviene el facial.
Existen vías que vi culan al globus palidus, la sustancia negra, y al hipotálamo con el nucleo del facial. En la
inervación emocional involuntaria de los musculos de la cara.
El nucleo salival superior entraría en conexión con la porción parasimptica del hipotálamo.
El nervio facial es el nervio motor de los musculo cutáneos de la cara y del cuello, se lo ha llamado el nervio de
la expresión, inerva también los musculos de los huesesillos del oído, contiene fibras sensitivas que
corresponden a la piel del dorso de la oreja y del meato auditivo externo.
EXPLORACION DEL VII PAR
Se observa por inspección los rasgos fisonómicos anotando si hay asimetría de la cara, desigualdad de las
arrugas de la frente, si un ojo se halla mas abierto que el otro, si hay lagrimeo o escurrimiento de saliva, si los
surcos nasolabiales son iguales o hay diferencia, loque se nota mejor cuando el enfermo abre la boca.
Se ordenan ciertos movimientos que permiten la exploración de la parte motora del nervio que comprende el
nervio facial superior y el inferior. Para el superior se ordena arrugar la frente, llevar la mirada hacia arriba y
elevando las cejas, abrir y cerrar los ojos con energía. Para el facial inferior se hace dilatar las fosas nasales,
abrir la boca ampliamente, observando si la apertura es simetrica, lleva a uno y otro lado la comisura labial,
mostrar los dientes, silbar y soplar, cerrar la boca y proyectar el labio inferior. Se realiza una maniobra para
observar si se contrae o no el musculocutaneo del cuello. Se hace inclinar al enfermo el mentón con fuerza
hacia abajo, llevando toda la cabeza y se le opone a que se efectue el movimiento, el cutáneo del cuello se
contrae normalmente.
Se exploran ciertos reflejos, en cuyo arco interviene el facial superior, con el reflejo corneo, nasopalpebral. La
parte sensitiva se explora a nivel de los dos tercios anteriores de la lengua.
ALTERACIONES DEL VII PAR
La principal alteración es la paralisis facial, puede ser periférica o central (o supranuclear). Se diferencian una
de otra ya que la periférica abarca tanto al facial inferior como al superior, en cambio en la central el facial
superior esta respetado.
Paralisis facial periférica: se presenta cuando el nervio esta lesionado en todo o en parte de su trayecto, desde
su nucleo de origen a la periferia. Sus síntomas varian según el recorrida lesionado. Pueden distinguirse:
- Lesión del facial después de su salida del agujero estilomatoideo, se produce una paralisis completa del
lado correspondiente a la cara conocida con el nombre de paralisis de Bell. La cara es asimétrica, se borran las
arrugas de la frente, no puede arrugarla, ni fruncir la cej de ese lado, el ojo esta mas abierto que el lado sano
(lagoftalmos). Hay epiforia porque las lagrimas se derraman sobre las mejillas. Cuando se esfuerza por cerrar el
ojo, el globo ocular se dirige hacia arriba quedando la esclerotica del lado comprometido al descubierto. El ojo
del lado paralizado excursiona mas que el del lado sano. El lóbulo de la nariz esta algo desviado hacia el lado
sano. La comisura labial del lado afectado también esta desviada hacia el lado sano, no puede salivar. Cuando
sopla se abulta mas la mejilla de la zona enferma. La apertura bucal es asimétrica y mas amplia del lado sano.
En la maniobra de contracción del cutáneo del cuello hay falta de contracción del musculo del lado enfermo.
- Lesión del facial asienta en el trayecto por el acueducto de Falopio, por debajo del ganglio geniculado:
provoca todos los síntomas mencionados y a consecuencia de la participación de la cuerda del timpano se
añadirá la perdida del gusto wn los dos tercios anteriores de la lenguaje del lado atacado con sensaciones
subjetivas anormales del gusto. Se ´produce hiperacusia como consecuencia de la no atenuación de las
oscilaciones de los osiculos del oído.
- Lesión del facial en su raiz motriz entre el ganglio geniculado y su emergencia del neuroeje: los mismos
signos que en la paralisis de Bell mas trastrnos del gusto en los dos tercios anteriores de la hemilengua y
trastornos en la lacrimacion del lado de la lesión.
- Lesión de la raíz motriz del facial asienta en la protuberancia: los mismos síntomas que en la paralisis
de Bell pero sin trastornos del gusto y con paralisis concomitante del VI raíz de la rodilla que describe la rama
motriz del facial alrededor del nucleo del VI par.
Causas:
- Neuritis del facial, ya sean metabolicas, carenciales, infecciosas o toxicas.
- Meningitis basales de evolución subaguda
- Compresiones por tumores o infiltrados leucémicos, afectan al facial en cualquier parte de su trayecto
periférico.
- Afecciones del oído: otitis aguda o crónica
- Traumatismos: fractura de la base del cráneo, que comprime o lesiona el nervio con las esquirlas o
fragmentos oseos.
- Maniobras quirurjicas sobre estructuras vecinas.
- Cuando sigue el edema accesional de la cara, en especial de los labios, y se asocia con lengua escrotal o
plegada.
- Lesiones nucleares confieren carácter periférico a la paralisis facial. Infartos, hemorragias, tumores.
Para la de paralisis de Bell se desconoce su etiología. En todas las circunstancias la paralisis es unilateral y se
presenta del mismo lado de la lesión. Puede ser bilateral y se llama diplejía facial, y se debe a lesiones
protuberanciales.
Paralisis facial superior o central: solo el facial inferior se encuentra afectado y el facial superior no sufre
alteraciones. Se puede arrugar la frente, cerrar el ojo del lado paralizado, fruncir la ceja del mismo lado y por
hallare ausentes los signos de Bell y de Negro. La oclusión del ojo del lado paralizado es menos energica que la
del lado sano. No pueden cerrar aisladamente el ojo del lado paralizado.
Si no retrocede y se instala un estado espástico o de contractura del lado paralizado, la comisura labial queda
desviada hacia el lado enfermo, el ojo del lado paralizado esta menos abierto, los pliegues cutáneos se borran
del lado paralizado.
Los movimientos mímicos involuntarios a estados emocionales pueden producirse normalmente a pesar de la
paralisis de la motilidad voluntaria.
Causas: la lesión radica en el trayecto de las conexiones centrales desde la zona rolandica hasta la
protuberancia. Las causas pueden ser infartos, hemorragias, tumores del encéfalo.
Otras alteraciones:
- Discordancia emotiva de Monrad- Krohn: el enfermo con una paralisis facial que no puede mover el
lado paralizado voluntariamente, lo hace cuando sufre una emoción que provoca risa o llanto. Se debe a una
disociación en la inervación supranuclear facial que presenta fibras distintas para la inervación mimetica y
voluntaria.
- Paresia emocional
- Hemiespasmo facial clónico o tic convulsivo: contracciones alternativas de los musculos que inerva el
facial. En accesos de breve o larga duración. Son casi continuos. Tumor troncal, malformación de la charnela,
tumor del angulo prontocerebeloso, aneurisma.
- Aquinesia psicógena metaparalitica: alteración por la falta de movimiento voluntaria en el territorio del
facial. La contracción voluntaria del facial produce una sensación vibratoria rápida sobre el dedo que se posa
en el parpado superior durante la contracción dek orbicular.
- Síndrome de Melkersson- Rosenthal: paralisis facial asociad a edema facial y lengua escrotal. Causado
por una angelitis granulomatosa multiocular.
- Síndrome de las lagrimas de cocodrilo: el enfermo experimenta una secreción lagrimal anómala al
comer o masticar, debida a la proliferación de fibras secretorias de las glándulas salivales en la glandula
lagrimal.

● NERVIO AUDITIVO O VESTIBULAR (VIII)

Llamado también nervio auditivo o acústico, es un nervio sensorial, interviniendo en el sentido de la audición y
el equilibrio.
Comienza en el bulbo por dos raíces distintas, la raíz interna o vestibular y la raíz externa o coclear. Cuando
estas dos raíces se unen se forma el tronco del acústico y va hacia el conducto auditivo interno, se introduce
acompañado por el nervio facial e intermediario de Wrisberg. Se divide en dos ramas terminales, una anterior
o coclear que se distribuye por el caracol; y una posterior o vestibular que se dirige al vestíbulo y se divide
dentro del conducto auditivo interno en tres ramos: uno superior que va al utrículo, a la cresta acústica del
conducto semicircular superior y a la cresta acústica del conducto semicircular externo; un ramo inferior que
va al sáculo; y un ramo posterior que va por la cresta acústica del conducto semicircular posterior. Los filetes
destinados a los conductos semicirculares constituyen las fibras semicirculares y los que van al utrículo y al
sáculo las fibras otoliticas. Tanto la rama coclear como la vestibular presentan un engrosamiento ganglionar
llamado ganglio de Corti para la coclear y de Scarpa para la vestibular. Las fibras que constituyen el nervio
vestibular llegan al neuroeje, formando la raíz interna y las fibras del nervio coclear constituyen la raíz externa.
Las fibras de la raíz interna o vestibular penetran en el bulbo a nivel de la fosilla lateral, se dirigen
oblicuamente hacia atrás y se dividen dentro del bulbo n dos grupos de ramas: ascendentes y descendentes (o
raíz inferior del acústico).
Conexiones centrales:
Conexiones de la raíz vestibular parten fibras que enlazan esos nucleos con otras regiones del neuroeje
- Fibras vestibuloespinales
- Fibras vestibulocerebelosas
- Fibras que se incorporan al haz longitudinal
- Fibras que desde los nucleos vestibulares se dirigen transversalmente hacia dentro
- Algunas fibras pueden llegar al talamo y corteza
Conexiones de la raíz coclear: originan nuevas fibras que vinculan esos nucleos con centros mas elevados. Las
fibras que parten del nucleo anterior del auditivo se dirigen transversalmente hacia adentro, se entrecruzan en
el oliva superior, formando el cuerpo trapezoide, constituyen las estrias acústicas. ambas salen de la oliva y se
fusionan en un haz único de dirección ascendente, denominado fascículo acústico terminando en los
tuberculos cuadrigeminos posteriores.
Acción fisiológica: el nervio coclear conduce las excitaciones auditivas, se denomina el nervio de la audición. El
nervio vestibular conduce el sentido del equilibrio.
El utrículo, el sáculo, los conductos semicirculares y el caracol membranoso constituyen el laberinto
membranoso, situado en el laberinto oseo.
Todas estas impresiones periféricas recogidas por los sistemas otolitio y de los canales semicirculaes alcanzan
los nucleos vestibulares, teniendo intimas conexiones con el cerebelo, con los nucleos oculomotores y con los
centros espinales y corticales, quedando asi asegurado el equilibrio.
EXPLORACION DEL XIII PAR
El enfermo referirá sordera o anacusia, cuando no escucha nada; hipoacusia cuando oye poco; hiperacusia
sensibilidad aumentada a los estimulos sonoros; paracusia cuando oye mejor en medio del ruido que en un
lugar silencioso; acufenos ruidos subjetivos del oído; y por ultimo vértigo que seria una alteracon de la rama
vestibular.
EXPLORACION DE LA RAMA COCLEAR
Debe realizarse en una habitación en que exista el mayor silencio posible, donde se debe buscar si el enfermo
oye o no, si hay sordera, si es uni o bilateral y si es función de una enfermedad del oído externo o medio o de
una lesión del laberinto o del nervio auditivo.
Se explora la percepción del sonido por la trasmicion aérea y luego por la osea. La primera se examina
hablando con el enfermo o por medio de la prueba del reloj. Debe ocluir su oido opuesto con el dedo
meñique. Se evita que mire al medico, debe repetir frases como cual es su nombre, poara evitar que los dos
oídos participen en el estudio que se hace y para evitar que el paciente lea los ,abios del medico. Las palabras
se pronuncian con intensidad superior o inferior a lo normal y a un metro de distancia. Se le deben ocluir
ambos oídos y si el enfermo declara que oye lo mismo que antes, se infiere que oiga con el oído tapado y no
con el explorado. También se coloca delante del conducto auditivo externo del enfermo un reloj de bolsilo, se
acerca y se aleja para determinar la distancia máxima a la que el enfermo percibe el tic tac del reloj, se hace en
ambos oídos anotando si oye a la misma distancia en ambos oídos (normalmente la distancia debe ser de 6 a 8
metros.)
La percepción del sonido por la trasmicion osea se explora atraves de tres pruebas:
- Prueba de Weber o del diapasón: diapasón vibrando en el centro de la convexidad craneana o sobre la
frente, se le pregunta como percibe la vibración, si igual en ambos oídos o mas en uno que en otro. Si oye mas
en uno que en otro se dice que el Weber esta lateralizado.
- Prueba de Rinne: diapasón vibrando sobre apófisis mastoides hasta que deje de percibir el sonido y
colocar rápidamente el diapasón, aun vibrando, delante del conducto auditivo externo del mismo oído.
Normalmente se debe oir denuevo la vibración del diapasón cuando se coloca delante del conducto auditivo
externo hasta el doble de tiempo percibido sobre la mastoides es señal que hay mejor trasmisión osea que
aérea.
- Prueba de Schwabach: diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides y se mide el tiempo durante el
cual el enermo percibe el sonido, si la percepción dura mas de 18 segundosse dice que el Schwabacha es
prolongado y si duramenos que esta disminuido. También se puede realizar dejando el diapasón en la apófisis
mastoides del paciente y cuando este dice que deja de oírlo se coloca el medico en su apófisis y debe percibir
si continua vibrando o no.
El bojetivo de estas pruebas es conocer si la sordera del paciente se debe a una perdida de la conducción
aérea, como ocurre en las afecciones del oído externo o medio; si se debe a una perturbación de trasmicion
osea, como cuando hay afeccion del laberinto o del nervio auditivo. Si hay hipoacusia de conduccion el sujeto
no oirá el tictac del reloj.
- Audiometría: se busca explorar el campo auditivo. Se representa mediante un sistema de coordenadas,
donde las ordenadas son las intensidades y las abscisas la frecuencia. La intensidad se mide por decibel y
present variantes según el trastorno de la audición. En la hipoacusia de conducción hay perdida de la audición
para los tonos bajos. Y en la hipacusia de percepción perdida de la audición de tonos altos.
ALTERACIONES DE LA RAMA COCLEAR:
Perdida o disminución de la audición se denomina hipoacusia; en su exageración hiperacusia o en la
percepción subjetiva de ruidos variados acufenos o alucinaciones.
Sordera es la perdida o disminución de la audición y se debe a una alteración de las trasmisión de las
vibraciones audibles a los órganos receptores o una lesión nerviosa.
Las sorderas de conducción son aquellas que afectan al oído externo o al medio. La disgenesia, el cerumen del
conducto, los osteomas, la otitis externa, las eczemas, perforación timpánica. Las que afectan al oído medio:
otitis media, obtruccion de la trompa de Eustaquio, ooesclerosis,la otopatia serosa.
Las sorderas de percepción afectan al aparato receptor y el nervio auditivo. Las que afectan al aparato receptor
están las anomalías congénitas y las fracturas del peñasco, la enfemrdad de Paget. Las que afectan al nervio
auditivo la neuritis, los tumores del angulo prontocerebeloso, las fracturas de la base del cráneo, las
meningitis.
La sordera progresa grdualmete con la edad y se conoce con el nombre de presbiacusia e indica afectación de
los receprotes colaterales. Una lesión unilateral extensa puede producir una disminución bilateral de la
audcion que predomina en el lado opuesto.
Sordera simulada, ciertos sujetos dicen ser sordos con diversos fines. Es menester que el medico pueda
reconocer la simulación a través de:
- La exploración del reflejo cocleopalpebral, ruido fuerte e imprevisto a algunos pasos delsujeto, si este
simula sordera hara un movimiento de oclusión de los parpados.
- Se hace hablar al sujeto y se le ensordece gradualmente mediante un dispositivo especial, el sordo no
eleva la voz, el sujeto sin sodera hablara mas fuerte.
- Método de Sahli: reconocimiento de la sordera unilateral, se introduce en cada oído del sujeto un tubo
de goma que encaje y cierre herméticamente el conducto auditivo externo por un extremo, el otro termina en
un pequeño embudo. Se llevan ambos tubos por detrás del enfermo y se pronuncian varios números
alternativamente en cada embudo haciendo que repita los que escucha. La fatiga hace que repita números que
se han dicho en el supuesto oído sordo.
OTRAS ALTERACIONES: la hiperacusia puede presentarse en el transcurso de una paralisis facial, en la migraña,
o en el aura de una crisis temporal.
Con el nombre de acufenos se denomina la percepcion subjetiva de ruidos variados.
Los ruidos sincronicos con el pulso indican presencia de una malformación arteriovenosa, una fistula
arteriovenosa o un tumor del glomus yugular.
Las alucinaciones auditivas consisten en la percepción por partedel paciente de sonidos sin que haya estimulos
auditivos. Se deben a un fenómeno irritativo a nivel de la clorteza del temporal y pueden construir una
manifestación de epilepsia pacial.
EXPLORACION DE LA RAMA VESTIBULAR
Anamnesis en primer lugar, donde se revelara el vértigo y los acufenos.
El vértigo es una sensancion particular de inestabilidad producida por un trastorno del sentido del equilibrio.
Siente erróneamente que su cuerpo gira alrededor o en medio de los objetos que lo rodean, o que los objetos
que lo rodean giran alrededor de el, las consecuencias que puede generar son caídas, titubeacion. Se asocia a
un sentimiento de ansiedad y de temor:estado nauseoso, vomitos,acufenos, malestar general, palidez,
sudoración.
Los acufenos son ruidos comparables al tañido de una campana, a silbidos o a ruidos de vapor. Son de
tonalidad alta, aguda.
Luego se sigue por el exmen objetivo, comprende la comprobación de:
1) NISTAGMO ESPONTANEO
2) PRUEBAS ESPECIALES DE EXCITACIÓN DEL LABERINTO PROVOCANDO NISTAGMO
3) PRUEBA DE DESVIACION DEL INDICE DE BARNAY
4) PRUEBAS QUE REVELAN TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO ESTATICO Y DINAMICO

1) Es ritimico, hay dos movimientos asociados oculares. El primero es lento, el segundo es rápido
volviendo el ojo en la dirección opuesta a aquella a que lo había llevado la sacudida inicial. El aparato
vestibular ejerce una función reguladoira sobre el tono mjuscula en general y sobre la musculatura ocular,
cualquier perturbación del mismo produce un desequilibrio que origine el nistagmo. Se exagera la función que
ejerce uno de los laberintos por hallarse irritado o bien por ausencia de su función. La irritcion del laberinto
determina nistagmo hacia el mismo lado, la destrucción reciente de un laerinto origina nistagmo espontaneo
hacia el lado sano. Pasado cierto tiempo el nistagmo espnateo desaparece, eso significa que se estabecio la
compensación. Se distinguen el grado 1, grdos 2 y grado 3.
2) Consisten en excitar al laberinto provocando un desequilibrio en el funcionamiento de ambos
laberintos. Las pruebas experimentan modificaciones que permiten establecer la naturaleza del trastiorno. Por
medios mecanicos se producirá en el sujeto la sensación de vértigo,movimiento oculares involuntarios en un
sentido determinado, estando el sujeto de pie una inclinación del cuerpo y de las extremidades en un sentido.
- Prueba rotatoria o del nistagmo por rotación: se sienta al sujeto en un sillón o silla giratoria con los ojos
cerrados y la cabeza inclinada unos 30° hacia adelante. Se hace girar la silla alrededor del eje del cuerpo arazon
de 10 vueltas por cada 15 segundos; después de haber girado un tiempo se detiene bruscamente y se le
ordena que abra los ojos debe mirarel dedo del observador colocado a 20 cm del angulo externo de la orbita.
Al mismo tiempo e sujeto presenta vértigo y nistagmo. Se repite la prueba haciendo girar la silla en el sentido
contrario al de la primera vez con lo que se exploran ambos laberintos.
El nistagmo en la prueba rotario para los canales horizontales sehace en sentido opuesto al sentido de la
rotación. El nistagmo debe durar 25 segundos para el laberinto izquierdo de los cuales 20 segundos son del
izquierdo ylos otros 5 del otro laberinto. El laberinto derecho dura de 30 a 35 segundos.
Si existen lesiones destructivas de ambos laberintos faltara el nistagmo provocado en los dos lados, si es
unilateral el nistagmo falta cuando se explora el lado lesionado, sin embargo podrá observarse un nistagmo
breve por el laberinto sano.
- Prueba calórica, reflejo de Barany o nistagmo térmico: se hace un examen previo otoscopico que
demuestre la ausencia de perforación de la membrana del timpano. Se inyecta en el oído agua fría durante 30
o 40 segundos. Se produce nistagmo de tipo horizontal y rotatorio y hacia el lado opuesyo al oído excitado, con
agua caliente sucede lo inverso. La duración del nistagmo es de 100 segundos. Si hay ausencia del nistagmo
térmico del lado excitado hay destrucción del laberinto; sihay un retardo en la aparición y disminuye su
duración hay hipoexcitabilidad del laberinto; y si hay una aparición acelerada y duración aumentada hay
hiperexcitabilidad del laberinto.
- Prueba galvanica: colocar dos electrodos a nivel de las apófisis mastoides del enfermo, y se pasa una
corriente de intensidad creciente y el sujeto tiene sensación de vértigo, con caída de la cabeza hacia el lado del
polo positivo. Cuando el pasaje de corriente se detiene el sujeto tiende a caer hacia el polo negativo.
3) Prueba de la desviación del índice: el sujeto identifica con los ojos abiertos la posición del índice del
observador se le ordena que cierre los ojos, se le excita el elbaerinto con las pruebas que se mencionaron
anteriormente y se explora el signo, enlugar de tocar el índice del observador, desvia su propio índice en un
sentido opuesto al del nistagmo provocado por cualquiera de las pruebas citadas. El enfermo con su brazo
extendido, toca con su índice el del olbservador situado a la distancia de un largo de brazo, se le ordena que
deje caer el brazo extendido y que con los ojos cerrados vuelva a tocar el índice del observador.
4) Pruebas que revelan trastornos del equilibrio estatico y dinamico: se debe observar la actitud de pie, en
la posición de “firmes” se siente atraído o empujado hacia una dirección determinada, en sentido lateral, en
un grado mas avanzado la cabeza se inclina hacia el hombro, el cuerpo sobre la perlvis y el desequilirio se
acentua provocando la caída. Si se hace cerrar los ojos, se produce una especie de lateropulsion con oscilación
de débil amplitud. Luego se aplica la prueba de adaptación estatica de Rademaker-garcin. Se coloca a gatas
sobre una camilla, reacciona a las rotaciones que se impriman a la camilla. Cuando el sujeto tiene una
perturbación vestibular faltan estas reacciones. Por ultimo se debe explorar la marcha. El sujeto se desvia de la
línea recta, resultando una marcha zigzagueante. También con los ojos cerrados, haciendo cinco pasos para
adelante y cinco para atrás, repitiéndolo cuatro veces; la trayectoria adopta una foirma de estrela.
ALTERACIONES DE LA RAMA VESTIBULAR
El conjunto de receptores periféricos del nervio vestibular se encuentra condensado en algunos milímetros
cubicos de volumen, lo mismo ocurre con las lesiones que obran sobre el tronco del nervio. Los disndromes
serán parciales y disarmonicos.
Síndrome vestibular periférico: laberinto inexcitable vértigo típico y constante, endencia a la caída, desviación
espontanea del índice o de lamarcha hcia el lado lesionado. Labertino hiperexcitable grandes crisis de
vertigoreducen al sujeto a la inmovilidad durante horaso días, las caídas y las desviaciones se hacen hacia el
lado sano, elnistagmo espontaneo del lado enfermo.
Causas: las que obran sobre el laberinto: congestiones o isquemias agudas, hemorragias laberínticas, laberintis
crónicas secundarias a otitis, esclerosis laberínticas.
Las que obran sobre el tronco del nervio mismo: traumatismos, tumores e la vaina del acústico, neuritis del
acústico, osteítis del conducto auditivo interno.
Iatrogénicas: fármacos.
Síndrome vestibular central: incompleta y disarmonica. Existe vértigo pero no es sistematizado. Los brazos
pueden desvirse en un sentido, mientras el eje del cuerpo lo hacen sentido opuesto.
Causas: afecciones del neuroeje que engloban los nucleos vestibulares y sus conexiones centrales, lesiones
cerebelosas, tumores delangulos pontocerebeloso, esclerosis multiple, traumatismos.

● NERVIO GLOSOFARINGEO (IX)

Íntimamente relacionado con el decimo par, contiene fibras aferentes y eferentes, somaticas y viscerales,
generales y especiales. Lis fibras aferentes somaticas generales proceden de la piel del dorso de la oreja y se
distribuyen en la rama auricular del nervio vago. Las fibrasaferentes viscerales generales proceden de la
mucosa del tercio posterior de la lengua, de las amígdalas, de los pilares del velo del paladar y de la trompa de
Eustaquio. Las fibras aferentes viscerales especiales proceden de las papilas gustativas del tercio posterior de la
lengua. Están integradas por una rama sensorial especial. Las fibras eferentes viscerales generales están
destinadas a la glandula parótida y son secretorias. Las fibras eferentes viscerales especiales inervan los
musculos constrictor superior de la faringe y estilofaringeo.
Las fibras sensitivas y gustativas tienen su origen real en dos nucleos: el nucleo del ala grisy el nucleo del
fascículo solitario; situados en el suelo del IV ventrículo , y las fibras motoras nacen dek nucleo ambiguo
situado en la formación reticular. Las fibras secretorias nacen en el nucleo salival inferior en la arte superior del
nucleo ambiguo. De estos nucleos parten todas las fibras que consituyen el nervio, hacia la porción superior
delbulbo, donde emergen formando tres o cuatro filetes, por el surco situado entre la oliva y el cuerpo
restiforme, entre el nervio auditivo y el neumogástrico, estos filetes se unen para constituir un cordon
redondeado ysale del cráneo por el agujero rasgado posterior. Al canza la base de la lengua donde penetra
dividiéndose en dos ramas terminales , se dividen y subdividen formando el plexo lingual, cuyos filetes inervan
la mucosa lingual. Una rama sensorial especial inerva ladilatacion e interviene en la regulación relfjea de la
tensión arterial.
La via gustativa esta integrada por dicho nervio, el nervio lingual y la cuerda del timpano.
La recepción de los estimulos gustativos se hace en los dos tercios anteriores de la lengua por los filetes del
nervio lingual y en el tercio posterior de los filetes del glosofaríngeo. Los etimulos recogidos por el nervio
lingual siguen por la cuerda del timpano, el facial, el ganglio geniculdo y el intermediario de Wrisberg,
terminando en el nucleo del fascículo solitario a donde van a parar los estimulos recibidos por el glosofaríngeo.
EXPLORACION DEL IX PAR
Se hace investigando el estado sensorial de la lengua en su tercio posterior. El sentido del gusto se limita a
conocer cuatro sabores: dulce, salado, amargo y acido. Se ubica el enfermo enfente al obsersador con la boca
abierta y la lengua fuera de la arcada dentaria. Cuando la sensación de gusto es percibida el sujeto debe
levantarla mano, es decir, respondiendo sin hablar. Para el dulce se le da azúcar, para el salado sal, para el
amargo la quinina y para el acido una solución débil de acido.
Los resultados que se pueden obtener son la sensación gustativa normal; la disminución del gusto o
hipogeusia; perdida total del gusto o ageusia; o su perversión parageusia.
Se debe secar perfectamente la lengua entre una maniobra y otra, tapando las fosas nasales del sujeto.
La función motriz se explora teniendo en cuenta la inervación exclusia de este par para el musculo
estilofaringeo. La exploración se completa con la búsqueda de los reflejos faríngeo y velopalatino, se
encuentran abolidos en casos de lesiones nuceares o infranucleares; en lesiones supranucleares están
conservados.
ALTERACIONES DEL IX PAR
- Paralisis del glosofaríngeo: trastornos del gusto en la base de la lengua y sensitivos de la amigada y la
faringe; alteraciones de la deglución; alteración de los reflejos.
Los trasrtornos del gusto van desde la ageusia a la parageusia. Las alteraciones de la deglución se deben a la
paralisis del constrictor superior de la faringe, lo que perturba la deglución de los solidos. Mirando la pared
posterior de la faringe, con la lengua extendiday deprimida, con un baja lenguas, buena iluminación y
pidiéndole que pronuncie la letra A. si existe paralisis del constrictor superior de un lado, se observa el
desplazamiento de la pared faríngea hacia el lado sano.
Causas de lesiones periféricas o infranucleares: asociadas a la paralisis del X y XI par, formando parte del
agujhero rasgado posterior. Se ven neuritis, traumatismos y comprensiones tumorales.
Lesiones nucleares: las causas pueden ser:
a) Síndrome bulbar, asociada a la paralisis nuclear de IX, X, XI, XII par y puede externder al facial y nucleo
motor del trigémino.
b) Esclerosis lateral amiotrofica, degeneración de las neuroas motora central y periférica de etiología
desconocida.
c) Siringobulbia, la cavidad compromete al bulbo.
d) Paralisis ascendente aguda
e) Poliomielitis anterior aguda.
f) Tumores bulbares
Lesiones supranucleares: pueden formar parte del síndrome seudobulbar.
Alucinaciones gustativas aisladas o asociadas a las del olfato.
- Neuralgia del glosofaríngeo: producción de accesos algicos, provocados generalmente por la deglución.
Al tocar la amígdala que constituye una zona gatillo. El dolor es desde el comienzo muy intenso, de corta
duración, para desparecer y volver a aparecer varias veces en el dia. Es siempre unilateral.
Sudor gustatorio: aparición de sudor acompañado de enrojecimiento de la cara y el cuello. Los alimentos
acidos o picantes y el chocolate son los excitantes principales. Aparece inmediatamente al empezar a comer y
desaparece al terminar. Se lo halla enafecciones como siringomielia y encefalitis; también en secuela de
traumatismos o enfermedades locales que han actuado sobre el nervio facial.

● NERVIO NEUMOGÁSTRICO (X)

OR: Columna somatomotora ventral (núcleo ambiguo)
Columna somatosensitiva dorsal (núcleo solitario)
Columna vísceromotora (núcleo cardioneumogastroentérico)
OA: Surco retrolivar.
A.B.C: Agujero rasgado posterior.
FUNCION: Músculos faringe y laringe. Sensibilidad de la base de la lengua. Corazón y grandes vasos torácicos,
laringe, tráquea, bronquios y pulmones, hígado, riñón y páncreas.

El nervio vago “vagabundea” desde el tallo cerebral hasta el ángulo esplénico del colon.
Recorrido: El nervio vago emerge del bulbo del tallo cerebral en varias raicillas que convergen en dos raíces
que salen del cráneo a través del agujero yugular. Sus dos ganglios sensitivos, el superior (yugular) y el inferior
(nodular), se encuentran sobre el nervio, dentro de la fosa yugular de la porción petrosa del temporal que
forma, con le hueso occipital, el agujero yugular. A medida que continua debajo del ganglio inferior, recibe
fibras del nucleo ambiguo que han viajado un corto trecho con el nervio accesorio (raíz craneana del XI). En el
cuello, el vago se halla entre la vena yugular interna y la arteria carótida interna y desciende verticalmente
dentro de la vaina carotidea. Desde la raíz del cuello hacia abajo, el nervio sigue una vía diferente en cada lado
del cuerpo, para alcanzar los plexos cardíaco, pulmonar y esofágico. De este último nacen los nervios gástrico
derecho e izquierdo que inervan las vísceras abdominales hasta el ángulo esplénico del colon.
COMPONENTE MOTOR BRANQUIAL: Las fibras motoras branquiales dejan el vago en tres ramas importantes: la
rama faríngea el principal nervio motor de la faringe, traviesa el ganglio inferior y pasa en dirección
inferomedial, entre las arterias carótida interna y externa. Entra en la en la faringe por el borde superior del
constrictor medio y se dispersa en el plexo faríngeo para inervar todos los músculos de la faringe y el paladar
blando, excepto el estilofaríngeo (IX) y el velo del paladar. Es decir, inerva los constrictores superior, medio e
inferior, elevador del paladar, salpingofaríngeo, palatofaríngeo y un musculo de la lengua: el palatogloso.
El nervio laríngeo superior se bifurca desde el ganglio vagal inferior. Desciende adyacente a la faringe y se
divide en nervios laríngeo interno (sensitivo) y externo (motor). El laríngeo externo inerva el músculo
constrictor inferior, lo perfora y luego se dirige hacia el músculo cricotiroideo, al que inerva. También envía
ramas hacia el plexo faríngeo y al nervio cardíaco superior.
El nervio laríngeo recurrente, la tercera rama importante, sigue una vía diferente en cada lado del cuerpo. El
nervio laringe recurrente derecho nace del nervio vago, pasa por debajo y por detrás de la arteria y asciende
posteriormente a ella, por el canal situado entre la tráquea y el esófago. El nervio laríngeo recurrente izquierdo
nace del vago izquierdo, sobre el arco aórtico. Pasa por detrás y por debajo del arco y asciende a través del
mediastino superior, para alcanzar el canal entre la tráquea y el esófago del lado izquierdo. Los nervios
recurrentes penetran hacia el margen inferior de los músculos constrictores inferiores para inervar los
músculos intrínsecos de la laringe (excepto el cricotiroideo).
COMPONENTE VISCERAL MOTOR: Los cuerpos celulares nerviosos parasimpáticos del vago se encuentran en el
núcleo motor dorsal del vago. Estos son influidos por estímulos del hipotálamo, el sistema olfatorio, la
formación reticular y el núcleo del fascículo solitario. El núcleo dorsal del vago esta en el piso del cuarto
ventrículo y en la materia gris central del bulbo próximo. Este es el centro secretomotor del vago.
Los axones preganglionares activan neuronas ganglionares que tienen acción secretomotora sobre las
glándulas de la mucosa faríngea y laríngea. Los axones preganglionares cardíacos disminuyen el ritmo cardiaco,
las ramas pulmonares producen broncoconstriccion y las ramas esofágicas aceleran el peristaltismo del
esófago activando los músculos lisos de sus paredes. Los axones hacen sinapsis en los ganglios localizados ne
las paredes de los órganos individuales.
Desde el plexo esofágico emergen los nervios gástricos derecho e izquierdo. Estos nervios estimulan la
secreción de las glándulas gástricas y son motores del musculo liso del estómago.
COMPONENTE SENSITIVO GENERAL: El componente sensitivo general del décimo nervio craneal transmite
sensaciones (dolor, tacto, temperatura) desde la laringe, faringe, piel del oído externo y conducto auditivo
externo, superficie externa de la membrana del tímpano y las meninges de la fosa craneana posterior.
La sensibilidad general de las cuerdas vocales y la laringe inferior es transportada por las fibras sensitivas
viscerales del nervio laríngeo recurrente. Las fibras sensitivas de la piel del oído externo, el conducto auditivo
externo y la superficie externa de la membrana del tímpano son transportadas por la rama auricular.
EXPLORACION DEL X PAR:
1° Examen del velo del paladar: Se explora haciendo abrir la boca al sujeto, sosteniendo baja la lengua con un
bajalengus: se observa si hay asimetría, si el velo pende fláccido de un lado y otro, o totalmente. Luego se pasa
a explorar la movilidad del velo, haciendo pronunciar al enfermo la letra A prolongadamente y se observa si el
velo se eleva y cómo lo hace. Si existe una parálisis de la mitad del velo (hemiestafiloplejía) se nota que un solo
lado se eleva y el rafe medio se desvía hacia este mismo lado, debido a la contracción del lado sano. Se termina
el examen haciendo al enfermo que ingiera un vaso con agua, mantenga el líquido en la boca y luego, con la
cabeza bien inclinada hacia abajo, lo trague; se vera si se produce el refluyo nasal del líquido bebido y tos o
sofocación. También se observa la manzana de Adán al momento de la deglución.
No debe omitirse examinar también la sensibilidad y los reflejos faríngeo y velopalatino, que pueden sufrir
iguales variantes que las expuestas en caso de lesiones glosofaríngeas.
2° Examen de la laringe: Primeramente se examina la voz (nasal, bitonal, disfonía o ronquera). A continuación
se practica la laringoscopia, por medio de la cual se estudia el aspecto de las cuerdas vocales y su movilidad.
La exploración se completa examinando la parte parasimpática del nervio: taquicardia o bradicardia, trastornos
respiratorios, reflejos oculocardiacos, trastornos gastrointestinales, pruebas farmacodinamicas, etc.
3° Examen del sistema parasimpático: (pruebas farmacodinámicas).
ALTERACIONES DEL X PAR:
La alteración fundamental es la parálisis del nervio, la que puede ser uni o bilateral, parcial o completa (toma
todo el tronco o algunas de sus ramas), pura o asociada a parálisis de otros pares.
- Parálisis unilateral completa: Se produce una parálisis de la mitad del velo del paladar y de la cuerda
vocal del mismo lado, asociada a trastornos sensitivos: hemianestesia laríngea y del velo y pilar del
mismo lado, hiperestesia alrededor del conducto auditivo y trastornos respiratorios cardíacos.
- Parálisis bilateral: Se traduce por una estafiloplejía total, el velo se encuentra descendido y pendiente
como una cortina flotante, inerte y fláccido; la úvula se agita bajo la corriente respiratoria; hay
inmovilidad de las cuerdas vocales y trastornos cardíacos y respiratorios muy acentuados, que no hacen
compatible esta parálisis con una larga supervivencia.
Causas: El nervio vago puede ser lesionado en cualquier parte de su trayecto: por debajo del núcleo de origen
(parálisis periférica o infranuclear), en el núcleo del mismo (parálisis nuclear) o en las conexiones
corticonucleares (parálisis supranuclear).

● NERVIO ESPINAL (XI)

Comprende únicamente la rama externa de las descripciones clásicas y la rama interna se considera parte del
vago.
Se desprende a la vez del bulbo y de la medula por una serie de filetes (bulbares) que emergen del surco
lateral debajo del neumogástrico y los filetes medulares nacen de los cordones laterales de la medula espinal.
Los filetes bulbares tienen su origen real en la parte inferior del nucleo ambiguo situado en el bulbo y los
filetes medulares en una columna de células de las motoneuronas del asta anterior. Los filetes medulares
emergen entre las raíces anteriores y posteriores de la medula, penetran por el agujero occipital y se unen a
los filetes bulbares. Constituyen un tronco único que enseguida se divide en dos ramas terminales: la interna
que forma los filetes bulbares; y la externa constituida por los filetes medulares se distribuye por los mjusculos
trapecio y esternocleidomastoideo.
EXPLORACION DEL XI PAR
Examinar el estdo de los musculos esternocleidomastoideo y trapecio; ver si hay modificación de sus relieves,
si hay atrofia, si hay modificación del contorno exterior del cuello, si hay caída de los hombros y cambios de
situación de la escapula.
Luego se explora la motilidad. Para el esternocleidomastoideo se le pide al paciente que rote la cabeza hacia el
hombro opuesto, mientras el medico se opone a ello colocando sus dedos en el mentón del enfermo.
Para el trapecio se le ordena que levante los hombros, mientras el examinador se opone a dicho movimiento,
luego que levnte sus brazos hasta la horizontal y luego hacia arriba ubicándolos de manera vertical.
ALTERACIONES DEL XI PAR
Cuando el nervio espinal esta lesionado se produce paralisis de los musculos esternocleidomastoideo y
trapecio.
La paralisis del esternocleidomastoideo se revela porque el musculo ya no se contrae en la rotación de la
cabeza hacia el hombro opuesto, se atrofia y aparecen fasciculaciones. Si la paralisis es bilateral el enfermo
nopuede flexionar la cabeza sobre el pecho.
La paralisis del trapecio modifica el contorno exterior del cuello; el muñon del hombro cae hacia adelante y
abajo, la fosa supraclavicular se hace mas profunda, la clavicula adquiere relieve, la escapula es llevada hacia
abajo y afuera. El enfermo no puede o le cuesta mucho levantar el hombro y no puede efectuar al abducion
del brazo hasta la línea horixontal, en cambio, si puede hacerlo elevándolo horizontalmente hacia delante. La
punta de los dedos del lado paralizado están por delante que el lado sano. Cuando el sujeto lleva sus hombros
hacia atrás, la escapula se aproxima imperfectamente a la línea media y los musculos romboides del lado
paralizado se hacen visibles debajo de la piel.
Causas: puede actuar en el trayecto periférico el nervio (INFRANUCLEAR); en el nucleo de origen (NUCLEAR); o
en las conexiones centrales (SUPRANUCLEAR)
- Paralisis infranuclear: neuritis; comprensiones por tumores; traumatismos; paquimeningitis cervical
hipertrófica.
- Paralisis nucleares: en el síndrome bulbar, en la esclerosis lateral amiotrofica, en la siringobulbia.
- Paralisis supranuclear: abarcando solo al trapecio y respetando al esternocleidomastoideo.

● NERVIO HIPOGLOSO (XII)

OR: Columna somatomotora dorsal. Ala blanca externa del suelo del IV ventrículo, porción bulbar.
OA: Surco pre-olivar.
A.B.C: Agujero condíleo anterior.
FUNCION: Músculos de la lengua: los 4 infrahioideos y el genihioideo.
El nervio Hipogloso inerva todos los músculos intrínsecos de la lengua, excepto uno. La excepción es el
musculo palatogloso, inervado por el X. La información desde la corteza de asociación premotora alimenta a la
corteza motora mediante fibras de asociación. Las neuronas motoras superiores de la corteza motora
precentral envían fibras corticobulbares a través de la rodilla y el brazo posterior de la capsula interna,
predominantemente hacia el núcleo hipogloso contralateral. Además, como respuesta a estímulos gustativos y
táctiles, fibras sensitivas del núcleo del fascículo solitario y del núcleo trigeminal sensitivo alimentan el núcleo
del hipogloso y se producen acciones reflejas, como la deglución, la succión y la masticación.
EXPLORACION DEL XII PAR
1) Inspección del a lengua: Se observará su superficie y simetría, si presenta atrofia global o sólo de una
mitad, si se halla arrugada la porción atrofiada, si presenta fasciculaciones, si se halla pálida o roja.
2) Exploración de la motilidad lingual: Se indica al enfermo que saque la lengua, que la lleve hacia los
lados, hacia arriba, abajo, derecha e izquierda, que la enrolle, que la lleve por encima del labio superior
e inferior, observando cómo se efectúan estos movimientos. A continuación se le solicita que empuje
con la punta de la lengua la mejilla, mientras el médico se opone a este movimiento comprobando la
resistencia que ofrece.
3) Palpación de la lengua: Cuando se toma la lengua entre el pulgar y el índice da normalmente una
sensación de dureza debido a su contracción; en caso de parálisis se la palpa blanda y se aplasta como
un cuerpo inerte.
ALTERACIONES DEL XII PAR
La alteración fundamental del nervio hipogloso es su parálisis. La parálisis del hipogloso puede ser unilateral
(cuando se lesiona en su recorrido periférico por la base del cráneo, a su paso por el agujero condíleo anterior
o en la región cervical superior) o bilateral (cuando la parálisis se debe a lesión bulbar).
La parálisis unilateral se manifiesta por una deformación característica de la lengua; la mitad lingual paralizada
se atrofia y se arruga, a veces es agitada por fasciculaciones, mientras que la mitad sana queda en forma de
media luna alrededor de la mitad paralizada. La lengua dentro de la boca esta desviada hacia el lado sano, pero
cuando el enfermo la saca se observa que su punta se desvía hacia el lado paralizado, debido a la contracción
del músculo geniogloso del lado sano. Al empujar la lengua contra la mejilla hay disminución de la fuerza del
lado paralizado.
Causas: En general el hipogloso se afecta rara vez en forma aislada. Es común que su parálisis se asocie con
paralisis del velo del paladar, de la faringe o de la laringe e incluso con la parálisis facial, por extensión de la
lesión causal de los nervios próximos. En cuanto a las causas, deben distinguirse las que afecta al nervio en su
trayecto periférico (lesiones infranucleares), en sus núcleos de origen (nucleares) y en sus conexiones centrales
(supranucleares).
TONO MUSCULAR
Cuando se considera a un musculo vivo, es decir, correctamente inervado y vascularizado se nota que se halla
en un ligero grado de contracción, que constituye un estado de semitension particular, que no es ni la flacidez
de un musculo separado de sus conexiones, ni la tensión fuerte y dura de un musculo en contracción activa. Se
denominada a este estado particular: TONO MUSCULAR, regido por el sistema nervioso, el que se halla privado
de sus nervios, pierde su tono.
Constituye la base de la motilidad estática; en primer lugar asegurando la fijación de las diferentes
articulaciones. Otra actividad motora estática es la que tiene lugar en un grupo muscular, en el momento de la
contracción cinética de otro grupo.
Otros sujetos afirman que el tono es únicamente la actividad postural de la musculatura. En su actividad tónica
los músculos funcionan como aparatos fijadores de los segmentos óseos y cartilaginosos del esqueleto. El tono
del musculo esquelético es un fenómeno reflejo.
Los centros están situados en la medula espinal, cuya rama aferente la constituyen los nervios sensitivos, y
cuya rama eferente ls forma la neurona motriz periférica.
Los estímulos que ponen en juego esta actividad refleja cuyo resultante es el tono muscular son
propioceptivos, cuya fuente de origen es el mismo musculo, cada músculos se crea y mantiene por si mismo su
propio tono. El mas importante de estos estímulos es el estiramiento pasivo muscular, provocando una
contracción refleja del mismo, a la que se llamo reflejo miotático.
Los estímulos propioceptivos que aseguran el tono muscular son recogidos por los husos neuromusculares,
corpúsculos fusiformes situados entre las fibras musculares. Constituyen los órganos receptores sensibles al
estiramiento, constituido por fibras fusales que poseen innervación propia a través de la moto neurona
gamma. La mayor o menos descarga de estas moto neuronas gamma produce una mayor o menor tensión de
las fibras del huso neuromuscular.
Los estímulos generados por el estiramiento de los husos siguen por fibras sensitivas gruesas. A esta actividad
que constituye un arco reflejo, se lo llama reflejo miotatico.
Existe otro sistema, el de Golgi, constituido por órganos con este mismo nombre, también sensibles al
estiramiento. Se localizan en los tendones, a nivel de su unión con los músculos, descargando sus estímulos
sobre la moto neurona alfa, a través de las fibras 1b, que conducen a menor velocidad que las 1a, siendo su
umbral de excitación mayor que el del huso. Este sistema es menos sensible que el de los husos y actúa
inhibiendo el reflejo miotatico.
Sobre los centros espinales del tono actúan toda una serie de centros superiores, cuyo papel es regular, ya sea
facilitando o inhibiendo la actividad de aquellos:
- Paleocerebelo: ejerce una función inhibidora sobre los centros espinales del tono.
- Neocerebelo: obra sobre el tono muscular en sentido reforzador, pero no funciona sino en asociación
con la corteza cerebral.
- Pallidum: refuerza los reflejos miotaticos, funciona en asociación con estructuras subcorticales.
- Locus niger: inhibe el circuito estriopalidal por medio de la vía dopaminérgica nigroestriada.

El cerebelo actúa como un centro regulador, en algunos casos inhibiendo y en otros facilitando el tono. El tono
de los músculos esqueléticos constituye una resultante de la acción.
Corresponde al núcleo de Deiters, a los hemisferios cerebelosos, al pallidum y al neosstriatum una acción
dinamógena; en cambio al paleocerebelo, al núcleo rojo, al locus niger y a la corteza cerebral un flujo inhibidor.
Si se lesionan las vías aferentes sensitivas o sensoriales, o si se destruyen los centros tonigenos medulares o
supramedulares, o la vía motriz periférica, se producirá hipotonía.
Si la lesión afecta a los centros o vías inhibidoras del tono, el resultado será que los centros subyacentes
exageren su acción y se produzca hipertonía. También en el caso de procesos irritativos.
EXPLORACIÓN DEL TONO MUSCULAR
 - Inspección: se observa la actitud de los miembros y si las masas musculares tienen o no relieve. Cuando
hay un aumento del tono, los miembros toman actitudes especiales, tanto en flexión como en
extensión y las masas musculares tienen mas relieve. En la hipotonía o flacidez las masas musculares
no tienen relieve.
- Palpación: se deben tomar las masas musculares a mano llena, permitiendo distinguir su grado de
consistencia, duras en la hipertonía y blandas en la hipotonía, en un músculo normal elásticas.
- Realización de movimientos pasivos: consiste en mover las articulaciones del enfermo ejecutando
movimientos que precedentemente se le había ordenado practicar en forma activa. Debe hacer de
cuenta que sus miembros no le pertenecen. Se tomara nota de la amplitud con que se hacen los
movimientos pasivos y la resistencia al desplazamiento.
- En la hipertonía los movimientos están limitados en su amplitud y existe una verdadera resistencia que
dificulta su realización. En la hipotonía los movimientos se ejecutan con gran facilidad y son de gran
amplitud.
- Existe un estado particular en el que los músculos ofrecen a los movimientos pasivos una resistencia
plástica: catalepsia. Para ponerla en evidencia se eleva pasivamente el brazo hasta la horizontal y se le
solicita que realice un determinado movimiento por ejemplo levantarse de la cama, si lo realiza con el
brazo levantado hay catalepsia.
ALTERACIONES DEL TONO MUSCULAR
- HIPOTONÍA: disminución del tono de los músculos esqueléticos. Depende de lesiones que radican en
los mismos músculos, en el SNP o SNC.
- Hipotonías por lesiones musculares: en las miopatías que la disminución del tono marcha a la par con la
disminución de la fuerza y las modificaciones de la musculatura. En la enfermedad de Oppenheim o
amiotonía congénita, habiendo impotencia muscular. Los reflejos están conservados y no hay reacción
de denervación.
- Hipotonías por afecciones del sistema periférico: interrupción del arco reflejo del tono, ya sea aferente
o eferente. Hay parálisis con disminución del tono
- Hipotonía por afección del sistema central: en las enfermedades que presentan lesiones del cuerpo
celular de la neurona motriz periférica. Lesiones en los cordones posteriores de la medula
interrumpiendo la conducción de los estímulos propioceptivos.
- HIPERTONÍA: aumento del tono también conocido como contractura o rigidez. Se halla presente en los
casos de lesiones en la vía motriz piramidal, síndrome piramidalismo, en hemiplejias cerebrales,
pedunculares, protuberanciales, bulbares, en las paraplejias o monoplejias espásticas.
- Hipertonía piramidal: se limita únicamente a los miembros, afectando músculos flexores y pronadores
en el miembro superior y extensores en el miembro inferior. Al extender pasivamente el MMSS
flexionado, se encuentra una resistencia inicial que una vez vencida permite efectuar el movimiento,
conocido como SIGNO DE LA NAVAJA.
- Hipertonía extra piramidal: se observa en la enfermedad de Parkinson, y en el parkinsonismo.
Predomina en los músculos de la nuca y de la cara, en los agonistas y antagonistas de los miembros. Al
extender pasivamente el MMSS, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que pueda ser
vencida en forma intermitente, como si fueran escalones. Al soltar el miembro este queda en la
posición donde se lo deja, conocido como RUEDA DENTADA O SIGNO DE NEGRO. Los reflejos
profundos están normales, el naso palpebral está exaltado y es inagotable. Hay asimetría, disminución
o pérdida de movimientos de balanceo en MMSS en la marcha, adiadococinesia, amimia. Los músculos
cervicales se hallan afectados, sobre todo los flexores de cabeza. Se realiza la prueba de “la caída de la
cabeza”. El paciente se encuentra de cubito supino y el examinador le tiene la cabeza en un
determinado momento la suelta dejándola caer súbitamente. La prueba es positiva cuando la caída se
lentifica o no se produce.
DISTONIA: perturbaciones del tono en que alternan la hipertonía y la hipotonía. Depende de lesiones del
sistema extra piramidal.

REFLEJOS
La unidad fisiológica del sistema nervioso está constituida por el reflejo. El funcionamiento de las neuronas
esta asegurado por los reflejos. El mismo se define como una respuesta motriz, secretoria o nutritiva
independiente de la voluntad, provocada inmediatamente por la aplicación de un estímulo adecuado,
pudiendo ser o no consciente. Si la respuesta al estímulo no es inmediata, no puede considerarse el acto como
reflejo.
Anatómicamente, el reflejo exige para producirse, vías aferentes que conduzcan el estímulo, un centro al que
llegue este y que elabore la respuesta y vías eferentes, por las que la incitación del centro alcance el órgano
ejecutor de la respuesta. Esto constituye el arco reflejo. Una interrupción en cualquiera de estos puntos del
arco reflejo impide la producción de este. En su forma más simple, el arco reflejo está integrado por
A) Una rama aferente constituida por el receptor periférico del estímulo y la neurona sensitiva, cuyo
cuerpo está situado en el ganglio espinal, engrosamiento de la raíz posterior, y cuyas prolongaciones
periférica y central hacen llegar la excitación al sistema nervioso central.
B) Una rama eferente constituida por una neurona motriz o secretora, cuyas prolongaciones conducen los
impulsos desde el sistema nervioso central a un órgano efector, músculo o glándula.
C) Un centro integrador situado en a sustancia gris del sistema nervioso central, constituido por el cuerpo
celular de la neurona eferente, situada en el asta anterior medular, y su sinapsis con la prolongación
central de la neurona aferente.
CARACTERÍSTICAS FISIOLÓGICAS DE LOS REFLEJOS
En el acto reflejo se distinguen, fundamentalmente, cuatro fases: la recepción del estímulo, su conducción, la
elaboración del centro, y la respuesta.
El estímulo que provoca e reflejo obra sobre los receptores periféricos conectados con las fibras nerviosas
aferentes. Estos receptores periféricos están altamente especializados para responder con las efectividad a uno
u otro tipo de estímulo, o sea que a cada receptor corresponde un estímulo adecuado. Por ello, para provocar
un reflejo hay siempre un estímulo adecuado, que es el mejor de todos los demás.
El estímulo debe alcanzar cierta intensidad para provocar un reflejo, de manera que existe un umbral (que
suele variar, es decir, carece de fijeza para un mismo reflejo) por debajo del cual el reflejo no se produce. Entre
el momento en que se aplica el estímulo y el momento en que se obtiene la respuesta transcurre lo que se
denomina un periodo latente, que depende del tiempo que emplea el impulso nervioso generado por el
estímulo, en atravesar las distintas neuronas y sinapsis del arco reflejo. Cuantas más neuronas y sinapsis haya
que atravesar, más largo será el período latente.
Inmediatamente después de producido un reflejo existe un breve periodo de tiempo durante el cual, si se
aplica un estímulo adecuado, no se obtiene respuesta, este es el período refractario.
Los reflejos presentan otra característica que es la fácil fatiga, después de haberse provocado varias veces el
mismo reflejo, se observa que las respuestas decrecen en intensidad hasta dejar de producirse.
También está la facilitación, dinamogenia: comenzada la producción de un reflejo, se observa que cada vez se
lo va obteniendo con mas facilidad, o sea la respuesta, con el mismo estimulo es cada vez mas intensa. Esto
ocurre porque a fuerza de repetir un acto, cada vez se lo realiza con menos dificultad (como el aprendizaje).
En oposición a la facilitación hay otro hecho, también muy general en las funciones del sistema nervioso, la
inhibición. La inhibición puede deberse a la actividad de centros que se hallan colocados por encima del centro
del reflejo; es la inhibición central. Además la voluntad puede, centro de ciertos limites, inhibir un reflejo:
inhibición volitiva (por ejemplo, ciertos reflejos vinculados a las emociones, como los gritos o el llanto, pueden
ser reprimidos por la voluntad). Finalmente un reflejo puede, a su vez, ser inhibido por otro reflejo: reflejo
refleja (por ejemplo, si un perro al que se le ha provocado el reflejo del rascado, en el momento que se pellizca
la cola, el reflejo se detiene).
El centro reflejo tiene una topografía determinada, lo que confiere a los reflejos valor para localizar las
lesiones. Una lesión que destruya o afecte esta zona medular, el resultado será la abolición de determinado
reflejo, y la conclusión que se sacará es que esa zona medular está comprometida, siempre que se haya
establecido previamente que no están afectadas las vías aferentes o eferentes del reflejo en cuestión.
La médula espinal es el sector reflejo por excelencia del neuroeje. En la sustancia gris espinal y en los nucleos
grises bulboprotuberanciales que representan su continuación, se encuentran los centros de los reflejos
profundos y superficiales. Igualmente se hallan allí importantes centros de reflejos de la vida vegetativa como
el anal y el vesical.
EXPLORACION DE LOS REFLEJOS
Se distinguen cuatro tipos:
1) REFLEJOS PROFUNDOS U OSTEOTENDINOSOS (PROPIOCEPTIVOS)
Se designa reflejo profundo a la contracción muscular involuntaria inmediata y breve que se produce al
percutir un tendón o un hueso en un punto detemrinado. Estos reflejos pertenecen al grupo de reflejos
espinales de Jendrasik, caracterizados porque solo interviene la medula en su producción. Estos reflejos son
miotáticos o de estiramiento, en los que el estimulo provoca una distención súbita y brusca de los receptores
situados en el propio musculo (huso neuromuscular) originando a su vez, la brusca y breve elongación
(contracción) de las fibras musculares.
A la hora de la exploración, el paciente debe tener sus músculos relajados, debe haber un ambiente favorable
y estar en una posición comoda.
La percusión se hace con un martillo de reflejos.
- MACETERINO: Se golpea con el martillo el mentón con la boca semi-abierta. Se distiende el macetero y
se espera el cierre de la boca. Es un reflejo trigémino-trigeminal. Ya que la sensibilidad del golpe la
recibe el Trigémino, y el cierre de la boca también lo produce el Trigémino, debido a que inerva los
músculos de la masticación/cierre de la boca. No se hace de rutina, solo se hace cuando se sospechan
alteraciones piramidales.
- PECTORAL: Metámeras C5-T1. Tampoco se hace de rutina. Se apoya el dedo sobre el tendón del
pectoral insertado en el húmero y se espera la contracción del pectoral y la aducción del brazo.
- BICIPITAL: Metámeras C5-C6. Se toma de rutina. Se pone el brazo en leve pronación. Le apoyamos el
dedo en el tendón del bíceps, se pone el dedo y se martilla sobre el dedo.
- ESTILO-RADIAL: Metámeras C5-C6. No se hace de rutina. Se apoya el dedo sobre la apófisis estiloides
del radio y vemos una flexión y pronación de la mano. Es muy doloroso.
- FLEXOR DE LOS DEDOS: Metámeras C6-C7. Con la mano extendida se tira u poco los dedos se martilla
sobre los dedos del examinador y se produce la flexión de los dedos.
- CUBITAL: Metámeras C7-C8. Es difícil sacarlo, a veces no está. Se golpea la apófisis del cubital y produce
la elevación de la mano.
- TRICIPITAL: Metámeras C7. Percutiendo el tendón del Tríceps. Se martilla sobre el tendón y se espera
una extensión del brazo. Se toma de rutina.
- MEDIO PUBIANO: Metámeras D10-D12. Es percutir sobre la sínfisis pubiana. No se toma de rutina. Se
martilla y esperamos una Abducción de piernas.
- PATELAR/ROTULIANO: Metámeras L2-L4. Paciente sentado, palpamos el tendón rotuliano, lo
percutimos y obtenemos extensión de la pierna. Se puede percutir incluso sobre la rótula.
- AQUILIANO: Metámeras L5-S2. Se percute el Tendón de Aquiles y se obtiene una flexión plantar del pie,
contrayéndose los Gemelos. Se estira el pie para sensibilizarlo.
2) REFLEJOS SUPERFICIALES O CUTÁNEOS Y MUCOSOS (EXTEROCEPTIVOS)
CUTÁNEO ABDOMINALES:
Superior: Metámeras D7-D8. El ombligo se mueve hacia el lado del estímulo y arriba.
Medio: Metámeras D9-D10. Se mueve hacia el lateral.
Inferior: Metámeras: D11-D12. Se mueve hacia abajo.

Con el bajalenguas partido se raspa el abdomen de afuera hacia adentro en los tres sectores y se ven
contracción de los músculos oblicuos y el obligo se desvía hacia el lado de la contracción.

REFLEJO CREMASTERIANO: Metámeras L1-L2. No se hace de rutina. Es el musculo que produce la elevación del
testículo. Cuando uno hace el estimulo sobre la cara interna del muslo, produce el ascenso del testículo del
mismo lado. Cuando hay lesionados medulares se usa.
REFLEJO DE GEIGEL: Se hace en mujeres y se busca una contracción del Oblicuo Menor.
BULBO CAVERNOSO: Metámeras S3-S4. Es el músculo que produce la erección puesto en la base del pene. Es
un musculo que no se ve, se palpa. Se pone el dedo en la base del pene y se hace un pequeño estímulo sobre
el glande y uno palpa la contracción del músculo. No se hace de rutina. Por lo general se usa con personas que
consultan por impotencia.
ANAL: Metámeras S5. Se hace un estimulo perianal y se produce la contracción del esfínter anal. Se hace de
rutina en lesionados medulares.
REFLEJO PLANTAR: Metámeras S1-S2. Se hace de rutina. Con un bajalenguas partido al medio se estimula la
cara externa del pie sin llegar a la raíz de los dedos. Se produce la flexión de todos los dedos.
3) REFLEJOS DE AUTOMATISMO MEDULAR
Son reflejos patológicos. Se observan en lesiones del haz piramidal con interrupción mas o menos completa de
la médula, especialmente a nivel de los miembros sobre todo los inferiores. Comprenden:
- Reflejos acortadores o fenómeno de los acortadores: Estimulando la planta del pie. Es el mas frecuente
y el mas importante. Consiste esencialmente en un movimiento sinérgico de triple flexion del pie sobre
la pierna, de la pierna sobre el muslo y del muslo sobre la pelvis. Se acompaña por lo general, de
extensión del dedo gordo.
- Reflejos alargadores o fenómeno de los alargadores: Se provoca excitando el segmento proximal del
miembro: abdomen, parte alta del muslo. Se contraen los extensores, determinando el alargamiento
flobal de los tres segmentos: muslo, pierna, pie.
- Reflejo de alargamiento cruzado: Al provocar los reflejos de los acortadores en el miembro inferior de
un lado, el miembro inferior del otro lado se hiperextiende.
- Reflejo de conjunto o mass-reflex: Al producirse el reflejo acortador se evacua la vejiga o el recto, o
ambos.
- Reflejo de Kocher: Pellizcando el testículo se produce a veces un movimiento lateral hacia el lado
estimulado por parte de la columna vertebral.
- Reflejo de eyaculación:La excitación de la región perineal produce eyaculación.
4) REFLEJOS DE LA POSTURA Y ACTITUD.
Cuando en un sujeto normal se modifica pasivamente la posición de una articulación, se produce en los
músculos que normalmente gobiernan esta articulación un estado de contracción tónica que tiende a fijar la
misma en la nueva actitud.
ALTERACIONES DE LOS REFLEJOS
Un reflejo normal puede ser vivo o exagerado: HIPERREFLEXIA
Un reflejo normal puede disminuir su intensidad o abolirse: HIPORREFLEXIA o ARREFLEXIA
Un reflejo normal puede invertir su respuesta: INVERSION DEL REFLEJO
Pueden aparecer reflejos que normalmente no existen: REFLEJOS PATOLÓGICOS.

HIPERREFLEXIA: Existe cuando la respuesta es más brusca, más intensa, más amplia y más rápida que lo
habitual, obteniéndose la misma con un estímulo de igual o menor intensidad. Existe también el reflejo
policinético, lo cual es un reflejo exagerado que produce una sacudida inicial, seguida de otras varias sacudidas
sucesivas. Hay otro caso llamado difusión de los reflejos que consiste en que aumenta la superficie a partir de
la cual se obtiene un determinado reflejo (el reflejo se produce aun cuando se estimulo más allá del sitio
habitual para producirlo). También existe el reflejo pendular que ocurre cuando se provoca un reflejo
profundo, el miembro desplazado por la contracción refleja, en lugar de volver a su posición inicial de reposo
rápidamente, continua realizando un movimiento de balanceo, semejante al de un péndulo. El reflejo pendular
se observa en las lesiones cerebelosas, y se debe a la hipotonía muscular existente, que impide se realice la
contracción tónica del grupo muscular antagonista, consecutiva a la sacudida refleja del agonista.
En general, el reflejo exagerado patológicamente no sigue la ley de simetría de Babinski, según la cual
normalmente los reflejos son iguales de un lado y de otro.
Hiperreflexia Profunda: La exageración de los reflejos profundos da lugar a la hiperreflexia profunda. Esta
clase de hiperreflexia se debe a las lesiones de la neurona motriz central, o sea de la vía piramidal, que como
se sabe, ejerce un efecto inhibidor sobre los centros reflejos medulares.

ARREFLEXIA: La abolición de un reflejo puede deberse lo mismo a una lesión central, como sucede en la
poliomielitis, como a una lesión periférica que afecta la via aferente o eferente del arco reflejo, como ocurre en
la polineuritis. La hiporreflexia tiene significación patológica cuando el reflejo es menos intenso de un lado con
respecto al otro. Un reflejo disminuido también se considerara patológico cuando presente el fenómeno de
agotamiento, es decir, las percusiones sucesivas dan lugar a una respuesta cada vez más débil. La abolición de
los reflejos profundos puede ser originada por multiples causas que actúan en los distintos tramos del arco
reflejo. De acuerdo con ello existe arreflexia profunda:
1) Por lesión de las ramas aferentes o eferentes del arco reflejo.
2) Por lesión de las raíces y cordones medulares posteriores.
3) Por lesión centromedular.
4) Por lesión del cuerpo celular de la neurona motriz periférica.
5) Por imposibilidad de contracción muscular ante la excitación producida
En la arreflexia superficial, los reflejos cutáneos están abolidos o disminuidos también en las lesiones de arco
reflejo elemental.

INVERSION DE LOS REFLEJOS

En los profundos, al provocar un reflejo puede observarse que su respuesta se invierte, es decir, que en vez de
producirse la contracción muscular correspondiente, se produce la de otros músculos, originando en el
miembro un movimiento inverso o distinto. Por ejemplo, si se percute en tendón rotuliano la pierna se flexiona
en lugar de extenderse. Existe: inversión del reflejo aquiliano, inversión del reflejo tricipital, inversión del
reflejo radial.
En los cutáneos, cuando al provocar el reflejo cutáneo plantar del dedo gordo, se produce su extensión, se dice
que hay una inversión del reflejo cutáneo plantar, o signo de Babinski.

REFLEJOS QUE UNICAMENTE APARECEN EN CONDICIONES PATOLÓGICAS.

Dentro de este grupo, figuran los reflejos de automatismo medular, los reflejos de postura o tónicos, el signo
de Babinski y sus sucedáneos. La aparición de los reflejos de automatismo medular se observa en los casos en
que, amen de la lesión piramidal, hay interrupción mas o menos completa de la medula, liberándose así la
actividad del segmento medular subyacente a la lesión, es el caso de las paraplejias por compresión y
traumáticas, de ciertas mielitis, etc.

VALOR LOCALIZADOR DE LOS REFLEJOS

Los reflejos poseen, especialmente en el caso de lesiones medulares, valor para poder determinar la altura a
que radica la lesión. Los reflejos profundos, los cutáneos y los reflejos de automatismo medular tienen desde
este punto de vista mucha importancia.
 1) Los reflejos profundos suelen estar abolidos a nivel de la lesión, exagerados por debajo y normales por
encima de la misma.
2) Los reflejos cutáneos son normales por encima de la lesión y están abolidos o disminuidos por debajo
de la misma.
3) Los reflejos de automatismo medular, exagerados por debajo de la lesión, cesan bruscamente al llegar a
su límite inferior, por lo que sirven para precisar este límite, mientras que para precisar el límite
superior de la lesión, sirven los trastornos sensitivos.
Por último es interesante establecer que una hiperreflexia profunda hallada en las extremidades superiores e
inferiores implica la existencia de una lesión situada a nivel de la medula cervical o por encima de la misma.
Por el contrario una hiperreflexia solo de las extremidades inferiores será consecuencia de una lesión situada
por debajo de la médula cervical.

SENSIBILIDAD
Consituye una de las grandes funciones del sistema nervioso, el organismo adquierte conocimiento de las modificaciones
del medio que lo rodea, de su propia actividad y de los efectos de esta.

En los organismos superiores, las modificaciones del medio ambiente o del mismo organismo son fuente de estimulos de
naturaleza muy variada. Estos llegan a centros que permiten su reconocimiento y discriminación. El estimulo, al
impresionar un órgano receptor, da lugar al fenómeno denominado SENSACION, gracias al cual el organismo conoce. La
percepción y la representación relacionan la sensación con otras anteriores. No siempre el orgnismo conoce, hay una
gran cantidad de estimulos capaces de determinar reacciones organicas, sin llegar a la conciencia. (SENSIBILIDAD NO
CONSCIENTE).

La SENSIBILIDAD CONSCIENTE esta formada por: sensibilidad de la piel; sensibilidad muscular y osea; y sentido de la
vista, oído y equilibrio, gusto y olfato.

Sensibilidad de la piel: comprende la sensibilidad táctil y la dolorosa o conocidas con el nombre de sensibilidad
superficial, cuya acción se da por estimulos que obran sobre la piel. Los llamados discos de Merkel, en la epidermis. Los
del tacto, corpúsculos de Meissner, en contacto con la capa papilar. El frio es percibido por los corpúsculos de Krause y el
calor por lo de Rufini, ambos en la dermis.

La sensibilidad protopatica, la mas primitiva y difusa, responde a todos los excitantes cutáneos dolorosos, calor y frio
extremos y al tacto grosero. Es la primera que reaparece si se regenera un nervio sensitivo.

La sensibilidad epicritica asegura la discriminación mas fina, precisa y aprecia el estimulo de poca intensidad. Aparece
mas tardíamente en la regeneración del nervio.

Sensibilidad muscular y osea (profunda consciente): origen en musculos, tendones, huesos y articulaciones. Sentido de
presión o barestesia, sus receptores los corpúsculos de golgi y pacini. Se hallan en la hipodermis. Sensibilidad vibratoria o
palestesia, en los huesos a estimulos vibratorios (ej: diapasón). El sentido de las actitudes segmentarias o batiestesia el
sujeto toma conocimiento de cual es la posición exacta en que se encuentran las diversas partes de su cuerpo, sin el
auxilio de la vista.

Sensibilidades profundas y superficiales combinadas: esterognósica permite al sujeto el reconocimiento de un objeto

por medio de las distintas sensibilidades analizadas, forma, contorno, estado y otras cualidades de los objetos.
Sensibilidadgrafestésica: reconocimiento de un dibujo hecho sobre su piel por el examinador, reconoce y nombra el
objeto sin auxilio de la vista.

Sensibilidad visceral: es de tipo doloroso y se traduce a nivel de ciertos órganos, testículo, vejiga, senos, traquea, globos
oculares.
Vías de la sensibilidad:

Superficial:

1- Corpúsculos receptores parten de fibras que alcanzan el ganglio de la raíz posterior, tienen su cuerpo celular,
ingresan en la médula, formandos dos grupos. Las fibras cortas y las medianas.
2- Constituyen la neurona sensitiva periférica o primera neurona sensitiva, cuya prolongación dendrítica constituye
el nervio periférico, y su prolongación cilindroaxil el trayecto radicular y medular. Las fibras cortas conducen
impresiones térmicas y dolorosas, penetran en la medula y se dirigen al asta posterior, donde hacen sinapsis con
la segunda neurona, cruza la línea media por la comisura gris anterior y asciende al bulbo formando el haz
espinotalámico lateral. Atraviesa la protuberancia y hace sinpasis con la tercer neurona.
3- Las fibras radiculares medianas, conducen la sensibilidad táctil protopatica, penetra en la medula a nivel del
cordon posterior y termina en el asta posterior del asta posterior, sinaptizan con la segunda neurona, atraviesan
la comisura gris anterior, y forman el haz espinitalamico anterior.

Vías de la sensibilidad profunda y táctil epicrítica:

1- Recodigas por los receptores específicos, penetrando en la medula, constituyndo las fibras radiculares largas,
integran los cordones posteriores, constituyen los cordones e Goll y Burdach. Se van entrecruzando sobre la línea
media, forman la cinta de Reil.
2- Se decusan las fibras de la sensibilidad profunda y de la táctil epicritica. Terminan en el nucleo ventral
posterolateral del talamo, se articulan con la tercer neurona, cuyas prolongaciones cilindroaxil, van a parar a la
corteza parietal.

Areas sensitivas corticales: se encuentran en la corteza de la circunvolución parietal ascendente, en la región parietal
inferior y en la cara interna del hemisferio. La circunvoliucion parietal recibe los impulsos sensitivos de la mitad opuesta
del cuerpo. Existen subcentro escalonados, la cara ocupa la parte inferior, el MMSS la parte media y el MMII la parte
superior y el lóbulo paracentral. En el lóbulo parietal permiten el reconocimiento sensorial: se perciben las
discriminaciones mas finas del tacto y la temperatura.

Distribución radicular y periférica de la sensibilidad: el nervio periférico contiene fibras sensitivas queproceden de las
ramas que han formado plexos y nervios raquiedeos. La topografía periférica comprende dos tipos: periférico y radicular.
El periférico coincide con la zona de distribución del nervio periférico, el radicular esta constituido en las extremidades
por bandas paralelas al eje mayor del miembro y en tronco por bandas perpendiculares al eje del cuerpo.

EXPLORACION
Se debe distnguir la sensibilidad subjetiva de la objetiva. La primera se entiende como aquellas manifestaciones
sensitivas que el enfermo observa, se evalúa en la anamnesis. En cambio la segunda son aquellas que el clínico puede
poner en evidencia por medio de diversas excitaciones que utiliza siguiendo una técnica especial para cada una. Se
requiere de una buena atención del paciente, el enfermo no debe ver que hace el medico, requiere de varias sesiones.

Exploración de la sensibilidad superficial:

a) Táctil: se utiliza un trozo de algodón, tocando sucesivamente distintos puntos de la piel.

b) Dolorosa: utilizando la punta de un alfiler o aguja. Técnica semejante a la anterior.
c) Térmica: sensibilidad al frio y al calor, utilizando dos tubos de vidrio, uno con agua fría u otro con agua caliente.

Exploración de la sensibilidad profunda:

 a) Presión (barestesia) y apreciación de pesos (barognosia): hacer presión sobre distintos puntos del cuerpo, con
la yema de un dedo. Y la barognosia mediante objetos de forma semenjante y de diverso peso sobre las manos
del sujeto.
b) Vibratoria (palestesia): con el diapasón, un golpe sobre su rama en U.
c) Sentido de las actitudes segmentarias (batiestesia): sensibilidad articular y muscular. Sin que el enfermo vea el
medico le mueve pasivamente en distintas direccioes y se la detiene y debe decir en que posición ha quedado
colocada,
d) Sensibilidad dolorasa profunda: comprimir con la mano las masas musculares o pellizcar los tendones (ej:
Aquiles).

Exploracion de la sensibilidad superficial y profunda combinadas:

a) Exploración de la esterognosia: sin que el enfermo mire se le colocan en la palma de la mano objetos comunes y
se le invita a que los estudie y decir cuales son sus características.
b) Exploración de la grafestesia: se dibujan sobre su superficie cutánea con un objeto que deberá reconocer.

Exploración de la sensibilidad visceral: mediante la compresión del testículo, traquea, epigastrio y mamas.

ALTERACIONES:

1- Sensibilidad subjetiva:

Dolores: sensación especial, penosa y desagradable, semejante a lo que es la sensación de contacto, calor, frio y de
presión. Intensa tonalidad afectiva que la hace penosa, desagradable. Su intensidad es variable. Los dolores pueden ser
generalizados o difusos o estar localizados en ciertas partes del organismo.

Parestesias o disestesias: perturbación de la sensibilidad subjetiva, caracterizada por la percepción sin estimulo, de
hormigueos, pinchazos, sensación de frio o calor, adormecimiento, vibraciones de electricidad. Ej: sensación de
hormigueo que sigue a la compresión del ciático poplíteo.

2- Sensibilidad objetiva:

Sensibilidad profunda: abolición o disminución de la sensibilidad a la presión, ABARESTESIA O HIPOBARESTESIA,

respectivmente. Abolición o disminución de la apreciación del peso, ABARGONOSIA E HIPOBAROGNOSIA,
respectivamente. Abolición, disminución o exageración de la sensibilidad vibratoria, APALESTESIA, HIPOPALESTESIA, E
HIPERPALESTESIA, respectivamente. Perdida del sentido de las actitudes segmentarias, ABATIESTESIA. Alteraciones
de la sensibilidad dolorosa profunda aparición de dolores al comprimir las masas.

Sensibilidad superficial: perdida o disminución o exageración de la sensibilidad táctil, conocidas como ANAFIA,
HIPOAFI E HIPERAFIA, respectivamente. Abolición, disminución o exageracion de la sensibilidad al calor,
TERMOANESTESIA, HIPOTERMOESTESIA, HIPERESTESIA, respectivamente. Abolición, disminución o exageración de la
sensibilidad al frio, ACRIESTESIA, HIPOCRIESTESIA E HIPERCRIESTESIA, respectivamente. Abolición, disminución o
exageración al dolor, ANALGESIA, HIPOALESIA O HIPERALGESIA respectivamente.

Sensibilidad combinada: alteraciones de la esterognosia, perdida del poder reconocer objetos comunes al parparlos,
ASTEROGNOSIA. Alteraciones de la grafestesia, perdida al poder reconocer números o letras que dibujan sobre su
piel, ESTEROGNOSIA.

Sensibilidad visceral: perdida a la compresión de la vejiga a la distensión. ANALGESIA.

SINDROMES SENSITIVOS MÁS IMPORTANTES:

 - Disociación siringomielica: abolición de la sensibilidad térmica y dolorosa.
- Disociación tabetica: perdida de la sensibilidad táctil epicritica y profunda. Lesión de cordones posteriores
medulares.
- Disociación periférica: anestesia superficial. Lesiones que afectan a nervios cutáneos sensitivos.

Hemianestesias: lesiones del encéfalo. Lesiones que radican en solo una mitad del cuerpo. Acentuados a nivel de
MMSS y en la parte distal.

- Hemianestesia cortical: anestesia localizada en la mitad del cuerpo opuesta alsitio en que radica la lesión.
Asterognosia y trastornos de la discriminación táctil muy evidentes. Alteración de la batiestesia y palestesia.
- Subcortical: sensibilidad aletrada en todas sus formas, en el lado opuesto a la lesión.
- Capsular: lesión de la capsula interna.
- Talamica o síndrome talamico Dejerine- Roussy: lesión del nucleo postero laterales del talamo. Hemiparesia
transitoria, movimientos coreicos y atetosicos, hemitemblor y hemiataxia, dolores intensos con excerbacion
paroxística, hemianestesia global, trastornos de los movimientos oculares, hemianopsia homónima.
- Hemianestesias alternas (Wallenberg): de tipo alterno, anestesia de la cara del lado de la lesión y anestesia de los
MM y tronco del lado opuesto. Hemianestesia alterna con disociación siringomielica a nivel de los MM, paralisis
palatofaringolaringea, síndrome cerebeloso, síndrome de Claude-Bernard- Horner.
Sindromes sensitivos medulares:
- Sensitivo plejico: sección medular completa, anestesia absoluta. Por traumatismos vertebrales, compresiones
medulares, lesiones vasculares.
- Brown- Sequard: afecta a una mitad de la medula, abolición de la sensibilidad profunda y táctil epicritica, en el
lado de la lesión y alteración de la sensibilidad superficial del lado opuesto. Por compresiones medulares,
esclerosis multiplw, mielomalacia.
- Síndrome de cordones posteriores: perdida o disminución de la sensibilidad vibratoria. Por esclerosis multiple.
- Síndrome sensitivo de los cordones anteriores: dolores subjetivos. Disociación siringomielica.
- Síndrome del cono medular: anestesia de la región anoperineoescrotal, anestesia en silla de montar, trastornos
esfinterianos y genitales. Causas gernia de disco, turmores.

Sindromes sensitivos radiculares: lesiones de las racies posteriores raquídeas, que comprimen las raíces, alteraciones de
la sensibilidad subjetiva y objetiva.

- Síndrome de la cola de caballo: anestesia semenjanete a la del cono medular, silla de montar, y bandas de
anestesia, síntomas paraliticos, esfinterianos y genitales.

MOTILIDAD Y SINDROMES ALTERNOS

Deben distinguirse dos grandes tipos de actos motores: la motilidad cinética o motilidad propiamente dicha, y
la motilidad estática. La primera es la que determina por medio de una o varias contracciones musculares,
breves, rápidas y bruscas (contracciones clónicas) el desplazamiento de un segmento o de varios segmentos
del cuerpo o de todo el cuerpo mismo. La segunda, es la que terminado un movimiento con desplazamiento,
mantiene al segmento de cuerpo o al cuerpo mismo en la actitud a que los ha llevado ese movimiento. Este
tipo de motilidad que fija en lugar de desplazar. Se debe a contracciones duraderas persistentes, que resultan
de variaciones de ese estado de tensión especial de los músculos que se designa con el nombre de tono.
Dentro de la motilidad cinética cabe distinguir, a su vez, dos grandes categorías de movimientos: unos que se
realizan independientemente de la voluntad del sujeto, son los actos motores involuntarios, mientras que
otros se hacen por intervención del deseo, de la voluntad del individuo, son los actos motores voluntarios.
En los actos motores INVOLUNTARIOS existen varias jerarquías de movimientos; así se tiene el movimiento
reflejo, que es el resultado de una excitación periférica seguida de respuesta motriz inmediata, luego en una
categoría mas elevada, porque implican un mecanismo nervioso más complejo, están los movimientos
automáticos que el sujeto realiza involuntariamente, ya sea acompañando a otros movimientos voluntarios,
como el movimiento pendular de los brazos durante la marcha.
El acto motor VOLUNTARIO está precedido siempre de la representación mental consciente del movimiento a
ejecutar.
Cualquiera que sea el tipo de actividad motriz, el agente de ejecución o aparato efector es siempre el mismo y
está formado por le musculo o músculos que intervienen en el movimiento dado, y las fibras nerviosas que lo
inervan, constituidas por los cilindroejes de las células motoras de las astas anteriores de la medula o de los
núcleos grises troncales de los pares craneanos o sea, las denominadas neuronas motoras periféricas. Lo que
varía con cada tipo de movimiento, es el aparato incitador o despertador de la actividad nerviosa motriz
periférica. La lesión de uno de los aparatos incitadores suprime solo el tipo de movimiento que le es propio,
Esos aparatos incitadores son otras neuronas, escalonadas en el neuroeje, que obran sobre la neurona motriz
periférica.
Cuando se trata de un movimiento voluntario, la incitación es elaborada en células que tienen su asiento en la
corteza cerebral, por cuya prolongación cilindroaxil, que efectúa un largo trayecto en todo el neuroeje hasta
alcanzar las células motoras de las astas anteriores medulares o de los núcleos troncales, llega la incitación a
éstas. Es la neurona motriz central constitutiva de la llamada vía motriz directa, voluntaria o piramidal.
La vía piramidal induce movimientos fásicos, discretos y finos y además confiere a estos movimientos aquellas
cualidades que los hacen precisos, adecuados a la finalidad perseguida y pasibles de modificación en el curso
de su ejecución.
En el caso de los movimientos automáticos y asociados, el aparato incitador está constituido por otros centros
del neuroeje (cuerpo estriado, núcleo rojo) que actúan por vías distintas de la anterior, pero que van a obrar
sobre la misma neurona motriz periférica, y lo mismo ocurre para los sistemas incitadores de la motilidad
estática. Su conjunto constituye la vía motriz indirecta o extrapiramidal.
La vía extrapiramidal induce movimientos en los que intervienen numerosos musculos, por ejemplo, actos de
flexión o de extensión, movimientos en masa, pro ejemplo desciacion de la cabeza, del cuerpo, y de los ojos
hacia el lado opuesto.
La vía piramidal, aparte de conducir las incitaciones motoras voluntarias, tiene normalmente una acción
inhibitoria o frenadora sobre la actividad refleja y las motilidades automática y estática. Por ello, una
interrupción de la via motriz voluntaria central en un punto cualquiera de su trayecto deja el aparato motor
periférico sin contrapeso y la actividad de este origina la aparición de fenómenos llamados de liberación, tales
como exaltación de reflejos, hipertonía, etc. A la vez que fenómenos de déficit, tales como imposibilidad de
realizar voluntariamente un determinado movimiento (parálisis).
Toda la actividad en el sistema piramidal está regida por las respuestas que siguen a los impulsos aferentes que
le llegan desde el tálamo y las zonas sensitivas de la corteza cerebral.
Sobre las células de Betz actúan impulsos suprapiramidales que provienen de las áreas corticales premotoras
de los lóbulos frontales que permitirán la realización de los movimientos más delicados y complejos, de modo
que en el orden motor nos encontraríamos con tres niveles en el sistema nervioso central: un primer nivel
psicomotor, un segundo nivel medio piramidal, y un tercer nivel, la neurona motora periférica o vía final
común, a través de la cual actúan todas las formas de motilidad.
Los mecanismos que regulan la motilidad son
1) Un nivel medular que actúa fundamentalmente en la motilidad refleja
2) Un nivel del tronco cerebral que actúa especialmente en la motilidad estática, participando en el
mantenimiento de la posición erecta y en las adaptaciones automáticas del tono muscular con el objeto
de mantener el equilibrio.
3) Un nivel cerebral, representado por la corteza cerebral y el cuerpo estriado, que rige los movimientos
voluntarios, automáticos y asociados.
 4) Un nivel cerebeloso que asegura la armoniosa coordinación de los movimientos.

VÍA MOTRIZ DIRECTA, VOLUNTARIA O PIRAMIDAL

El influjo motor voluntario nace en las células piramidales gigantes de Betz, situadas en la corteza cerebral a
nivel de la región prerrolándica , que constituyen las neuronas motoras centrales. Siguen un trayecto
descendente, atravesando sucesivamente el centro oval, la capsula interna, el pedúnculo cerebral, la
protuberancia, el bulbo raquídeo y la medula espinal. En el centro oval estas fibras se mezclan a fibras de
asociación y proyección y se agrupan en haces que se distinguen asi: uno superior, destinado al miembro
inferior, uno medio para el miembro superior y otro inferior para la cara. Estos haces se condensan en la parte
interna e inferior del centro ova, convergiendo hacia la capsula interna; las fibras que están destinadas a la cara
y que continúan el haz inferior del centro oval, ocupan la rodilla de la capsula interna y se las designa por ello
con el nombre de haz geniculado; los dos tercios anteriores del brazo posterior son ocupados por las fibras que
van a los miembros superior e inferior formando el haz piramidal. Al salir de la capsula interna pasan al
pedúnculo cerebral teniendo lugar una torsión por la que el haz geniculado ocupa el quinto interno del
pedúnculo y el haz piramidal los cuatro quintos restantes, en la región del pie del pedúnculo. A medida que va
descendiendo por el tronco cerebral, el haz geniculado va enviando fibras a los núcleos motores de los nervios
craneanos del otro lado que, naturalmente, se entrecruzan con las que vienen del lado opuesto. Sin embargo,
no todas las fibras se entrecruzan, por lo que la inervación de los mismos es doble, es decir ipsi y contralateral,
con la excepción de las neuronas del núcleo del vii par destinadas al llamado facial inferior, que reciben fibras
exclusivamente cruzadas.
Así las fibras del haz geniculado van a parar, en el pedúnculo cerebral, al núcleo principal del motor ocular
común y al núcleo de IV par, en la protuberancia y en el bulbo, terminan en el núcleo motor del trigémino, en
el núcleo del VI par, en el núcleo del facial, en el núcleo ambiguo o núcleo motor del IX, X y XI pares y en el
núcleo del hipogloso.
En cuanto al haz piramidal que se encuentra en el pie del pedúnculo, por fuera del haz geniculado, conduce las
fibras de los fascículos superior y medio del centro oval, destinadas a los músculos de los miembros inferiores
y superiores, respectivamente, y se le designa piramidal porque al alcanzar el bulbo forma los dos gruesos
cordones de este órgano denominados pirámides anteriores; todas sus fibras van a terminar en las células
motoras de las astas anteriores de la medula, El haz piramidal al atravesar la protuberancia, forma un gran
número de fascículos distintos, pero en el bulbo el haz piramidal se halla nuevamente agrupado, formando a
cada lado de la línea media del mismo, la pirámide anterior. A nivel del punto denominado decusación de las
pirámides las fibras del haz piramidal se dividen en dos paquetes perfectamente distintos; uno el mas
pequeño, desciende directamente al cordón anterior de la medula del lado correspondiente: es el fascículo
piramidal directo; el otro, mucho mas importante se ha entrecruzado, en la parte inferior del bulbo en la línea
media, con el del lado opuesto; después dirigiéndose hacia afuera y atrás, traspasa las astas anteriores con el
nombre de fascículo piramidal cruzado y se coloca en la parte posterior del haz espinotalámico lateral de la
medula, por delante de la cabeza del asta posterior y por dentro del fascículo espinocerebeloso directo. El haz
piramidal directo, que desciende por el cordón anterior de la medula limitando el surco mediano anterior, se
entrecruza también con el del lado opuesto, pero lo hace en la medula, a diversas alturas, paquete por
paquete de fibras, cuando éstas van a terminar en las células motoras del asta anterior correspondiente. El haz
piramidal cruzado va inclinando sus fibras hacia adelante y adentro para terminar también en las células de las
satas anteriores medulares. Tanto el haz piramidal cruzado como el directo, disminuyen de volumen a medida
que descienden.
EN RESUMEN….
Todas las fibras de la vía piramidal, tanto si provienen del haz directo como del haz cruzado, van a parar, previo
entrecruzamiento en la línea media (las del fascículo piramidal cruzado a nivel de la parte inferior del bulbo, las
del fascículo piramidal directo a distintas alturas de la médula espinal), a las células motoras de las astas
anteriores de la medula espinal; como, por otra parte, de estas células salen las fibras motoras de los nervios
raquídeos, es a los músculos inervados por ellas que van a terminar en definitiva los dos haces piramidales; el
del lado izquierdo a los músculos de lado derecho, el del lado derecho a los músculos del lado izquierdo.
En cuanto a las fibras del haz geniculado van a parar, previo entrecruzamiento, a los núcleos de los pares
craneanos del tronco cerebral. Pero no todas las fibras se entrecruzan por lo que la inervación de los mismos
es doble, es decir ipsi y contralateral. Por lo tanto, cada núcleo de los nervios craneanos tiene una doble
representación cortical. Esto explica cómo en las hemiplejias faciobraquicrurales la mayoría de los pares
craneanos están poco afectados, con la excepción fundamental del facial.

ALTERACIONES DE LA MOTILIDAD
POR LESION DE LAS NEURONA MOTRIZ CENTRAL
La parálisis abarca muchos músculos, es polimuscular
y nunca monomuscular.
Puede existir hipertonía o contractura en los
músculos paralizados
Puede existir movimientos asociados al realizar
ciertos movimientos voluntarios (sincinesias)
Hay hipotrofia
Los reflejos profundos de los miembros afectados
están exagerados (hiperreflexia)
Hay signo de Babinski, Hoffman y Clonus.
POR LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA
Puede afectar músculos aislados.
Existe atonía o flaccidez de los músculos paralizados.
No hay movimientos asociados.
Hay atrofia de los músculos paralizados.
Hay reacciones eléctricas de denervación.
(fasciculaciones).
Hay hiporreflexia.
No hay Babinski.

EXPLORACION DE LA MOTILIDAD
La exploración completa de la motilidad comprende el examen de la motilidad activa voluntaria y de la fuerza
muscular, de la motilidad pasiva y del tono muscular, el estado trófico de los músculos de la coordinación de
los movimientos o taxia, de la excitabilidad refleja de los músculos.
- EXAMEN DE LA MOTILIDAD ACTIVA VOLUNTARIA: Primero se observa al sujeto. Para realizar el examen
se ordena al sujeto que haga los movimientos de los distintos segmentos de su cuerpo: cabeza,
miembros superiores, miembros inferiores. Se evaluarán movimientos de cabeza y cuello, para brazos,
muñeca y manos (moverlos), flexionar el codo, el hombro, el tronco, los miembros inferiores, la rodilla,
la cadera.
Todas estas maniobras deben realizarse SIEMPRE comparando ambos lados. Si el sujeto no puede hacer
uno de estos movimientos, se dice que tiene una parálisis (no mueve nada) o paresia (mueve poco).
Existen ciertas maniobras destinadas a descubrir si un enfermo presenta una paresia del miembro superior o
inferior.
MANIOBRA DE MINGAZZINI PARA MIEMBROS SUPERIORES: se indica al enfermo que coloque ambos
miembros superiores en extensión, en posición horizontal y sus ojos cerrados. En caso de paresia uno de los
miembros cae lentamente o tiende a flexionarse.
MANIOBRA DE MINGAZZINI PARA MIEMBROS INFERIORES: Enfermo acostado; se le ordena que flexione los
muslos en ángulo recto sobre la pelvis y las piernas en ángulo recto sobre los muslos, sin que tomen contacto
las rodillas y se le pide que los mantenga en esa actitud el mayor tiempo posible. En caso de paresia uno de los
miembros cae lentamente del lado afectado.
MANIOBRA DE BARRÉ: Enfermo de cúbito ventral, piernas flexionadas formando ángulo recto con los muslos
(o sea perpendiculares a la superficie de la cama.) Se le indica que las mantenga así tanto tiempo como pueda.
Si uno de los miembros esta paresiado, caerá lentamente.
- EXÁMEN DE LA FUERZA MUSCULAR: Se puede explorar manual o instrumentalmente. En el primer caso
se ordena al enfermo la ejecución de los movimientos ya indicados para explorar la motilidad y el
observador se opone a su realización. Siempre comparando con el otro lado del cuerpo.
La exploración instrumental, como probar la fuerza de cierre de ambas manos por medio del
dinamómetro, se utiliza para exámenes más delicados. Sin embargo el uso de este no es indispensable.

HEMIPLEJÍAS
La hemiplejia es un sindrome caracterizado por la pérdida de la motilidad voluntaria en una mitad del cuerpo.
Puede ser orgánica o funcional. La hemiplejia organiza supone una alteración anatómica de un punto
cualquiera de la neurona piramidal, por lo que sus causas y su lugar de origen varían de un caso a otro. La
hemiplejia funcional es aquella en que falta la alteración anatómica, es decir, el trastorno motor existe sine
materia.
La hemiplejía puede instalarse súbitamente o bien ser precedida de ciertos pródromos. Por lo general, en el
primer caso, se hace por un ictus apoplético (pérdida súbita de la conciencia por lesión cerebral). El sujeto
queda privado del movimiento y, generalmente de la conciencia.
La hemiplejia es la parálisis de la mitad derecha o de la mitad izquierda del cuerpo; para que se produzca, tiene
que existir una interrupción más o menos completa de la vía piramidal, en un punto en que ésta agrupa todos
los conductores de la motilidad que van a una mitad del cuerpo. Esto sucede especialmente en el trayecto
encefálico de la vía piramidal, donde en ciertas partes, por ejemplo en la capsula interna, se encuentran en un
pequeño volumen, todas las fibras motoras de la mitad opuesta del cuerpo. Por eso, una lesión de esta zona
determina fácilmente una interrupción completa y con ello la aparición de una hemiplejia del lado opuesto a la
lesión; es la hemiplejía capsular. Cuanto más baja sea la interrupción, más se reducirá la hemiplejia y se verá
que la parálisis, por ejemplo, respeta la cara o el miembro superior.
Al mismo tiempo, la lesión según la altura a que se encuentre, puede afectar, aparte del haz piramidal, a otras
formaciones vecinas como los núcleos grises de la base, los núcleos de los pares craneanos, los haces
sensitivos, los haces cerebelosos. Todo esto da origen a una serie de sindromes o de variedades topográficas
de la hemiplejia, que permiten el reconocimiento del nivel a que se encuentra la lesión causal.
A) Hemiplejías directas: Son aquellas hemiplejías en que toda la parálisis se encuentra en la misma mitad
del cuerpo. Para observarlas es necesario que la vía piramidal sea afectada antes de que haya
comenzado su decusación o bien una vez que esta decusación se haya efectuado por completo. Según
el punto en que es afectado el haz piramidal se producen las siguientes variedades de hemiplejía
direceta:
● Hemiplejías corticales: Se debe a una lesión que afecta la zona motora de la corteza cerebral; como la
lesión rara vez se extiende a la totalidad del área motriz por lo anteriormente expuesto y porque,
además, la irrigación de la zona motriz cortical es provista en los dos tercios inferiores por la arteria
Silviana y en el tercio superior por la cerebral anterior, la hemiplejia es menos extensa y se limita a
veces a un solo miembro, vale decir, se reduce a una monoplejía braquial o crural y muy pocas veces a
un pequeño grupo muscular.
● Hemiplejía subcortical: La lesión asienta en el centro oval, antes de que el haz motor alcance la capsula
interna. Se parece mucho a la anterior, con la diferencia que es menos frecuente que origine
monoplejías. Igualmente suelen faltar los accesos convulsivos y demás manifestaciones.
● Hemiplejía capsular: Es la más frecuente de las variedades hemipléjicas; la lesión se localiza en el brazo
posterior y rodilla de la capsula interna. A consecuencia de que el haz piramidal se encuentra
 condensado aquí en un pequeño volumen, el cuadro de la hemiplejia es total y análogo al señalado en
la descripción general de la hemiplejia. Cuando la hemiplejia capsular es derecha, esto es, cuando la
lesión radica en la capsula interna del hemisferio izquierdo (dominante) se adicua frecuentemente a los
signos descritos, afasia.
● Hemiplejía talámica: Existe una hemiparesia transitoria pues la lesión es talámica y ataca al haz
piramidal, indirectamente, por contigüidad. Se agregan una serie mas de manifestaciones que
constituyen el sindrome de Déjerine-Roussy. Se agregan, a veces, trastornos de los movimientos
oculares y trastornos pupilares (anisocoria).
● Hemiplejía piramidoextrapiramidal: Se trata de lesiones que afectan a la vez a la via piramidal y a los
centros extrapiramidales (cuerpo estriado). Al cuadro clínico de la hemiplejia se asocian
manifestaciones extrapiramidales; rigidez, bradilalia, amimia, etc.
B) Hemiplejías alternas (SMES ALTERNOS): Cuando las lesiones de la vía piramidal están situadas más
debajo de la capsula interna, esto es, en el tronco cerebral, se producen combinaciones de la
hemiplejia, con la parálisis de un par craneano o de varios, del lado opuesto al hemipléjico, lo que se
denomina hemiplejía alterna. La hemiplejía alterna se compone, pues, de una hemiplejia en el lado
opuesto a la lesión debido a que esta afecta al haz piramidal cuando aun no se ha cruzado y de una
parálisis craneana del mismo lado, debido a que la lesión comprende al núcleo mismo de un nervio
craneal o a las fibras que de él parten. Aparte, pueden aparecer también signos sensitivos y
cerebelosos por la proximidad de las fibras sensitivas y cerebelosas al haz motor piramidal. Los signos
sensitivos son del lado opuesto a la lesión (salvo en el compromiso bulbar, en donde son alternos si
además toma la raíz descendiente del trigémino) y los cerebelosos, generalmente, del mismo lado de la
lesión. Las hemiplejías alternas comprenden:
HEMIPLEJIAS PEDUNCULARES
● Sindrome de Weber: La lesión afecta al haz piramidal que ocupa el pie del pedúnculo
cerebral y a las fibras radiculares del III par situadas por dentro de este haz piramidal, en el
mismo pie del pedúnculo y que proceden del nucleo del tercer par situado en la calota, en
el suelo del acueducto de Silvio. Se produce una hemiplejía completa, interesando el facial,
del lado opuesto de la lesión, asociada a paralisis del moc del mismo lado de la lesión. Si la
lesión es derecha hay hemiplejia izquierda y parálisis del motor ocular común derecho.
Como la lesión que produce este sindrome está situada en el pie del pedúnculo se
denomina también sindrome peduncular anterior o del pie peduncular.
● Sindrome de Benedikt: Si la lesión que produce el sindrome de Weber abarca también el casquete
peduncular, especialmente al núcleo rojo, a las fibras cerebelosos y a la cinta de Reil, que se halan
situadas en esta región, al sindrome de Weber se agregan fenómenos tales como hemitemblor y
hemianestesia en el lado hemipléjico. La hemiplejia puede no existir o ser muy leve en el sindrome de
Benedikt cuando la lesión se limita al casquete peduncular.
● Sindrome del Foville Superior: Cuando la lesión que determina el sindrome de Weber
comprende también a las fibras que marchan por le fascículo longitudinal medio, que tiene
por objeto unir el núcleo del motor ocular común al motor ocular externo contralateral y a
otros núcleos craneanos, a los que se deben los movimientos oculógiros o de la dirección de
la mirada, se produce una variedad del sindrome de Weber, caracterizada por añadirse a la
hemiplejia y a la parálisis del motor ocular común la parálisis de la mirada hacia el lado
opuesto a la lesión, o sea, la parálisis de la mirada es hacia el lado de la hemiplejia.
HEMIPLEJÍAS PROTUBERANCIALES
● Sindrome de Millard Gubler: Una lesión que afecta al pie o región anterior de la
protuberancia, en su porción inferior, determina una hemiplejia en el lado opuesto de la
lesión que respeta la cara de ese lado, porque el haz piramidal es atacado, cuando ya se ha
desprendido de las fibras que van al núcleo del facial; en cambio, existe parálisis facial del
mismo lado de la lesión que es de tipo periférico. O sea que está tomado tanto el facial
 superior como el inferior, a diferencia de las hemiplejias capsulares, en que la parálisis del facial es de
tipo central, o sea que solamente esta afectado el facial inferior y apenas paresiado el facial superior.
También se dañan las fibras del VI par, que está muy próximo al VII, agregándose parálisis del motor
ocular externo del mismo lado de la lesión.
En síntesis, el sindrome de Millard Gubler se compone de una hemiplejia del lado opuesto a la lesión,
que respeta la cara de este lado y de una parálisis facial de tipo periférico del mismo lado de la lesión,
con o sin parálisis del motor ocular externo del mismo lado de la lesión.
● Sindrome del Foville Inferior: Cuando la lesión que produce el sindrome de Millard Gubler alcanza
también a las fibras oculógiras (haz longitudinal medio), se produce una hemiplejia del lado opuesto de
la lesión que respeta la cara, una parálisis facial de tipo periférica del lado de la lesión y una parálisis de
la mirada lateral hacia el lado de la lesión (el paciente mira hacia el lado de la hemiplejia). Esto se debe
a que las fibras oculógiras del fascículo longitudinal medio ya se han entrecruzado a nivel de la
protuberancia, mientras que en las lesiones pedunculares eran tomadas cuando aun no lo habían
hecho y entonces la parálisis de la mirada lateral era del lado opuesto de la lesión; esto diferencia el
sindrome de Foville superior del inferior.
HEMIPLEJÍAS BULBARES
● Sindrome Bulbar Anterior: Una lesión que afecte la parte anterior del bulbo interrumple el haz
piramidal antes de su decusación y a las raíces del hipogloso. El resultado es una hemiplejia cruzada
(lado opuesto de la lesión) que respeta la cara y una paralisis directa (del mismo lado de la lesión) de la
mitad de la lenfua con hemiatrofia (parálisis del hipogloso de tipo infranuclear).
● Sindrome de Babinski-Nageotte: Este sindrome tiene lugar cuando se asocian a la hemiplejia de tipo
bulbar (del lado opuesto a la lesion), signos cerebelosos y simpaticos del mismo lado de la lesion y
hemianestesia en el lado hemipléjico, por afectar la lesión a la cinta de Reil o lmnisco medio, al haz
espinotalámico lateral, al cuerpo restiforme y a las fibras simpáticas, además del haz piramidal y las
raíces del hipogloso.
● Sindrome de Wallenberg (ROSSI): No es básicamente un síndrome alterno motor, sino sensitivo. Es por
obstrucción de la Arteria Cerebelosa Postero- Inferior (PICA). Va a tener disminución de temperatura, reflejo
corneano hipo-activo en la mitad de la cara por lesión de la raíz descendente del V par, que llega hasta la medula.
El reflejo corneano deja en evidencia esta lesión. Afecta núcleo ambiguo y tiene disfonía, hemiparesia del veo del
paladar. Pérdida del gusto. Hemisindrome cerebeloso.
Del mismo lado de la lesión: Hipotermoalgesia con reflejo corneano disminuido. Sindrome de Claude Bernard
Horner.
Del lado contralateral: Hipotermoalgesia en tronco y miembros. Por afectación del Espinotalámico que va a dar
inervación contralateral.
Entonces… un Sindrome Alterno es:

CUADRIPLEJÍAS
Es la parálisis de los cuatro miembros. Para que tenga lugar es necesaria una esion que interese a la medula
espinal en su porción cervical. La parálisis puede ser del tipo fláccido o espástico según la causa, o bien puede
presentar anomalías en su distribución y forma.
La causa mas frecuente de cuadriplejias fláccidas son las secciones completas o totales del a médula
(traumatismos con fractura de la columna cervical, herida de la medula por bala).
Como causas frecuentes de cuadriplejias espásticas se mencionan la compresión medular lenta (mal de Pott
cervical, tumores vertebrales cervicales primitivos, etc.) y los traumatismos, en donde después de un periodo
de cuadriplejia fláccida se pasa al de cuadriplejía espástica.

MONOPLEJÍA
Es la parálisis limitada a un miembro. Puede ser completa o incompleta, según que todos los grupos
musculares del miembro o solo algunos de ellos, se encuentren paralizados. Será braquial o crural, según se
trate del miembro superior o inferior. La lesión que la provoca puede afectar a la neurona motriz piramidal (es
el caso de las monoplejías cerebromedulares) o a la neurona motriz periférica, como sucede en las
monoplejias radiculares y neuriticas. Estas últimas son generalmente incompletas. Se distinguen: monoplejías
cerebrales (lesión en la corteza motriz que afecta el área motora del miembro paralizado, monoplejias
medulares (se afecta la neurona motriz periférica que se encuentra en el asta anterior o la via piramidal),
monoplejías radiculares (que afecta las raíces correspondientes a los músculos de los miembros).

TAXIA
Para realizar un determinado movimiento se requiere la intervención de otros músculos, unos que refuercen la
acción de aquel; otros que realicen la acción opuesta; y por último los que se encargan de fijar la articulación.
Los músculos que intervienen en un movimiento son: agonistas, antagonistas, sinergistas y fijadores. Todos los
músculos actúan como una unidad y al unísono. El resultado es que el movimiento sea adecuado y adaptado al
fin propuesto, es decir, que sea COORDINADO.
La perturbación en la coordinación motriz se denomina ataxia. Los movimientos se realizan, pero de manera
desordenada, inadecuada, e insegura.
Hay un conjunto de vías sensitivas aferentes que se encargan de conducir a los centros nerviosos las
impresiones, las excitaciones originadas en los mismos músculos y tendones, habiendo modificaciones
articulares y cutáneas. Estas excitaciones forman impulsos nerviosos a nivel de las formaciones receptoras
conducidas por fibras aferentes que forman parte de los nervios periféricos. Pasan por el ganglio de la raíz
posterior, donde tienen su célula de origen, sus prolongaciones forman parte de las raíces posteriores;
alcanzando la médula, llegando a los cordones de Goll y Burdach, donde encuentran la segunda neurona, sus
fibras se entrecruzan y discurren por la línea media, formando parte de la cinta de Reil, terminando en el
tálamo donde hace sinapsis con la tercera neurona en el núcleo ventral posterior cuyas prolongaciones van a
parar a a la corteza parietal. Hacen sinapsis en la columna del asta posterior de la medula siguiendo por el
cordón lateral del mismo lado y formando parte del fascículo espinocerebeloso. Este alcanza el cerebelo por el
…. Cerebeloso inferior.
Las excitaciones cinestesicas van a parar en parte a la corteza cerebral y en parte al cerebelo.
Otras impresiones propioceptivas son recogidas por el aparato laberintico y trasmitidas por el aparato
vestibular del nervio para ir a terminar a la vía del pedúnculo cerebeloso.
Las impresiones visuales recogidas por la retina y el nervio óptico informan a los centros sobre los
movimientos y contribuyen a asegurar la coordinación. Estas impresiones deben actuar sobre los centros
motores voluntarios y los del tono muscular.
El cerebelo, por su papel en el tono muscular y en el equilibrio y sus múltiples conexiones con las neuronas
motrices cerebrales y medulares, esta en condiciones de ejercer sobre ellas una influencia reguladora,
haciendo que los músculos reciban impulsos. Informando a la corteza las correcciones necesarias para el
movimiento.
Las fibras eferentes cerebelosas encargadas de trasmitir estos impulsos coordinadores a los centros tónicos y
motores espinales, por los pedúnculos cerebelosos superiores, yendo al núcleo rojo, al tálamo óptico y a los
músculos extrínsecos de los ojos.
Otras fibras eferentes cerebelosas se dirigen a los núcleos vestibulares bulbo protuberanciales para construir la
vía vestíbulo espinal directa o cruzada.
Decidida la ejecución de un movimiento la corteza cerebral motriz hace llegar, por la vía piramidal, la orden de
contracción clónica de los agonistas, el cerebelo toma conocimiento de la misma. Las vías aferentes trasmiten
la nación del grado de contracción de los agonistas.
EXPLORACION
Se explora durante la ejecución de los movimientos o en reposo.

- Coordinación dinámica: se examina por medio de una serie de pruebas que consisten en indicar un
objetivo a los movimientos del enfermo.

1) Para los MMII: prueba del talón y la rodilla: decúbito supino se le pide que toque con su talón la rodilla
contraria, deslizándola a lo largo de la tibia hasta alcanzar el dedo gordo del dedo del pie. Primero
mirando y luego sin mirar, se debe observar si toca correctamente la rodilla, si hay oscilaciones,
proyecciones laterales. Otras pruebas como tocar la región glútea con el talón del mismo lado; golpear
con su talón la tibia opuesta en forma rítmica.
2) Para los MMSS: prueba del índice y la nariz y del índice y la oreja, se le ordena tocar con el ´índice el
lóbulo de la nariz y luego el lóbulo de la oreja, mirando y luego con ojos cerrados. Se debe observar si
lo realiza de forma ordenada o presenta oscilaciones. Otras pruebas como que abra y luego cierre los
brazos, confrontar el dedo índice del coordinador con el propio, que pegue en forma alternativa con la
palma y el dorso de la mano. Luego se le puede pedir que enhebre una aguja, que clave un clavo.
1. Para el tronco: se le pide que camine siguiendo una determinada línea.
Ejercicios Forunier: reconocer los estados de ataxia.
a. Sentar al enfermo y de repente ordenarle que se levante, se observa si hay buena o mala
coordinación.
b. Luego se le pide que camine en línea recta hacia adelante y hacia atrás, con ojos abiertos y
luego cerrados.
c. Se le ordena que se detenga bruscamente y que gire efectuando una vuelta entera
d. Se le indica que camine al paso y ligero.
e. Subir y bajar una escalera.

- Coordinación estática: permanecer parado con las palmas de las manos pegadas al cuerpo en la actitud
militar de firmes, se observa si se mantiene derecho, o si presenta oscilaciones y busca apoyarse para
no caer.
Exploración del signo de Romberg: se le índica que cierre los ojos, se observa si se mantiene derecho o no, si
oscila y tiende a caer presenta Romberg positivo. Para el Romberg sensibilizado se le hace poner un pie
delante de otro.
ALTERACIONES:
- Ataxia periférica: imposibilidad de los estímulos propioceptivos para alcanzar los centros del neuroeje.
Afecta tanto MMSS como MMII, se acompaña de trastornos tróficos y de hiporreflexia o arreflexia
profunda. Las masas musculares suelen doler a la presión.
- Ataxia central:
1. Medular: en afecciones medulares, degeneración o esclerosis de los cordones, falta de conducción de las
impresiones propioceptivas periféricas a los centros superiores de la coordinación motriz. Es estática y
dinámica, trastornos sensitivos. Está presente en:
 a. Esclerosis múltiple: aparición no sistematizada de placas de desmielinización en distintos puntos del SNC.
Desmielinización en el cerebelo dando lugar a la ataxia cerebelosa con signos piramidales. Trastornos
esfinterianos y neuritis óptica retro bulbar.
b. Enfermedad de Freidreich: degeneración de los haces espino cerebelosos, trastornos de la coordinación
motriz, mezcla de ataxia medular y síndrome cerebeloso. Presenta signo de Babinski.
c. Ataxia de esclerosis combinadas: ataxia medular y signos del piramidalismo.
d. Ataxia de la siringomelia: alcanza a los cordones posteriores de la médula y se ve aparecer la ataxia
medular, trastornos de la sensibilidad termoalgésica, signos piramidales y alteraciones tróficas.
e. Ataxia tabética: degeneración de los cordones posteriores y de las raíces posteriores, a nivel de las MMII
y MMSS
- Ataxia cerebelosa: resulta de varios factores: pérdida de la eumetría; falta de sinergia en el espacio de los grupos
musculares al realizar el movimiento; falta de coordinación en el tiempo de los movimientos elementales. Todos
estos factores que aseguran la realización de los movimientos están gobernados por el cerebelo y cuando este
está afectado se trastornan. Se revela de pie y en marcha. De pie oscila en todo sentido y en marcha amplia su
base de sustentación separando las piernas y titubea como un ebrio.
- Ataxia laberintíca: se aproxima a la cerebelosa, se revela de pie. Esta parado derecho y pasado un intervalo se
cae hacia el lado sano; desvía hacia el mismo lado cuando marcha hacia adelante (marcha en estrella); con la
prueba del índice se desvía hacia el lado sano.
- Ataxia por lesiones bulbo pontopedunculares: asociación de síndromes sensitivo motores que dan lesiones
unilaterales del tronco cerebral y del bulbo raquídeo
- Ataxia talámica: ataxia contra lateral a la lesión, es decir hemiataxia.
- Ataxia cortical: lesiones de la corteza parietal y frontal, acompañan síndromes sensitivos. También se encuentra
la ataxia frontal de Bruns, dificultad para caminar o emplear la extremidades inferiores cuando está de pie,
incapaces de caminar como si los pies estuvieran pegados al piso. Hay presencia de hipertonía, reflejo de
prensión plantar bilateral y a veces signo de Babinski.
- Ataxia mixta: compromiso periférico y central de las vías propioceptivas. Compromiso de los nervios periféricos y
degeneración parcial de la raíz dorsal y cordón posterior.
- Ataxia paroxística: aparecen de manera súbita en pacientes sin patología previa.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Fue descrita por James Parkinson en Inglaterra en 1817. En esta enfermedad se observa una perdida neuronal
importante en la sustancia negra, especialmente en la pars compacta, lo cual hace suponer una vulnerabilidad
selectiva de sus células. Lo que es seguro es que las neuronas espinosas medias que reciben inervación
dopaminérgica de las células nigrales pierden sus dendritas. Los síntomas de la enfermedad de Parkinson
aparecen cuando se pierde alrededor del 80% de las células dopaminérgicas del cuerpo estriado.
Los cuerpos de Lewy son unas inclsiones intraneuronales hialinas cuya presencia es necesaria para efectuar el
diagnosito de EP; lamentablemente no son del todo especificas debido a que se pueden encontrar en otras
enfermedades como la ataxia, la telangiectasia, la demencia puglistica, etc. Las regiones donde se encuentran
estas inclusiones con mas frecuencia son: la sustancia negra, el locus coeruleus, el nucleo motor dorsal del
vago y el nucleo basal de Meynert. Los cuerpos pálidos son otras inclusiones que se encentran dentro de los
cuerpos neuronales en la EP.

ETIOLOGÍA
La etiología de la EP es desconocida, sin embargo, numerosos factores han sido considerados como posibles
causas. Los mas ampliamente estudiados en la actualidad son los toxicos ambientales que pueden lesionar la
sustancia negra y los factores genéticos.
PREVALENCIA
Es el trastorno del movimiento mas frecuente después del temblor esencial. Es mas común en mayores de 50
años y se observa en el 1% de la población. Existe una predominancia masculina.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los síntomas iniciales de EP suelen ser inespecíficos y resultan poco útiles para orientar al medico hacia el
diagnóstico correcto. Entre estos, merecen destacarse el cansacion excesivo la astenia, el estreñimiento, la
hiposmia, la depresión y dolores musculares generalizados o localizados, a veces muy graves y resistentes a los
tratamientos analgésicos habituales. Con posterioridad aparecen los síntomas motores de la EP que ayudan a
orientar el diagnóstico.
Los signos mas característicos, denominados signos cardinales, son la rigidez, el temblor, la bradicinesia y los
trastornos de los reflejos posturales.
- RIGIDEZ: Al extender o flexionar cualquier segmento corporal se pone en evidencia una resistencia a
esta movilización pasiva que se denomina rigidez. En el caso de la EP la resistencia puede manifestarse
como breves oposiciones seguidas de episodios de breve relajamiento con perdida de la resistencia,
que son sucedidos por nuevas oposiciones, lo cual se denomina fenómeno de la rueda dentada, o bien
una resistencia mas constante denominada en caño de plomo. El aumento del tono que se observa en
las lesiones piramidales es diferente desde el punto de vista semiológico debido a que la resistencia
inicial a la movilización pasiva cede bruscamente en algún punto de la movilización u da lugar al
denominado fenómeno de la navaja.
- TEMBLOR: El temblor es uno de los signos mas característicos y distintivos de la EP. Se desarrolla en
forma progresiva y asimétrica, y compromete en el inicio uno de los cuatro miembros y otros
segmentos corporales, como la mandíbula, la lengua, la cabeza o el mentón, para luego extenderse de
manera progresiva aunque conservando siempre la asimetría. Desde el punto de vista semiológico se
pueden observar tres tipos de temblor: de reposo, postural y de acción.
De reposo: Es el temblor característico de la EP. Se asocia con una contracción alternante de pares de
músculos antagonistas. El temblor de los miembros superiores también suele ponerse en evidencia
durante la marcha, mientras que la tensión emocional lo aumenta o precipita y la tranquilidad lo
disminuye. Este tipo de temblor desaparece al adoptar una postura o ejecutar un movimiento.
Postural: es menos constante que el temblor de reposo y en este caso se pone de manifiesto en el
temblor de manos cuando el paciente adopta una postura como la de extender los miembros
superiores.
De acción o intencional: es evidente cuando el paciente ejecuta una acción como la de servir una taza
de café o tocarse la punta de la nariz.
El temblor postural y el de acción tienen una respuesta poco predecible a los fármacos
antiparkinsonianos.
- BRADICINESIA: Se denomina así a la lentitud de los movimientos. Se puede entender también como la
pobreza de movimientos voluntarios debido a la falla en la iniciación de estos. La bradicinesia es el
signo mas significativo de la EP y se manifiesta clínicamente por perdida de la expresión facial o
hipomimia, perdida del balanceo de las extremidades al caminar o la imposibilidad de incorporarse de
una silla en un solo intento, por lo que debe desdoblar la acción en por lo menos dos componentes del
acto motor.
En la EP los movimientos se ejecutan en forma lenta a pesar de la correcta estrategia motora porque
tanto el tiempo de reacción como el de ejecución se hallan enlentecidos.
- ALTERACION DE LOS REFLEJOS POSTURALES: Es uno de los problemas mas serios e incapacitantes de la
EP y la causa de caídas y perdida de la autonomía. Se examina empujando hacia atrás al paciente
mientras este permanece de pie, con los brazos junto al cuerpo y los pies juntos. La respuesta normal
es una pequeña oscilación que es rápidamente corregida. Los pacientes con EP y grave alteración de los
 reflejos posturales pueden caer en bloque hacia atrás ante el mínimo empujón. La respuesta de este
trastorno a la terapéutica farmacológica es nula.

OTROS TRASTORNOS MOTORES

Otros trastornos motores en la EP han sido interpretados como secundarios a la combinación de los
anteriormente desarrollados. Los trastornos en los movimientos oculares por lo general son manifestaciones
subclínicas aunque en ocasiones son relevantes y pueden plantear el diagnostico diferencial con otros
parkinsonismos, como la parálisis supranuclear progresiva.

DIAGNÓSTICO DE LA EP
El diagnóstico es eminentemente clínico debido a quen o hay estudios complementarios o marcadores
biológicos que lo puedan suplir. La EP comienza en general en forma tan gradual que los pacientes tienen
dificultad en precisar cuál ha sido el momento exacto en que se presento. Se ha calculado que en el momento
de la aparición de los primeros síntomas la enfermedad tiene unos 10 o 15 años de evolución.
La investigación en un paciente con presunta EP no es extesa. Se investigara la historia farmacológica para
descartar la ingesta de psicofármacos, en especial de aquellos con propiedades bloqueantes dopaminérgicas,
se determinara la tensión arterial, de pie y acostado y se realizara un examen neurológico general para
descartar un compromiso piramidal o cerebeloso.

TRATAMIENTO DE INICIO DE LA EP
El tratamiento farmacológico de la EP puede ser dividido en el tratamiento inicial y el tratamiento de las
complicaciones que estos pacientes experimentan en el largo plazo, los cuales consisten en fluctuaciones en el
rendimiento, trastornos psiquiátricos y discinesias.
Existe cierta controversia sobre cual es el fármaco de elección para el comienzo de la terapia pues, aunque la
levodopa es decididamente el mas potente, se especula que podría ser una de las causas de las complicaciones
en el largo plazo y por esta razón algunos investigadores proponen el comienzo con agonistas dopaminérgicos.

FLUCTUACIONES MOTORAS
La respuesta al tratamiento se manifiesta entonces por un marcado beneficio en un determinado momento,
después del cual este se desvanece y da lugar al cuadro parkinsoniano en toda su dimensión. Los períodos de
movilidad normal se denominan “períodos On”, mientras que los de inmovilidad reciben el nombre de
“períodos Off”, en alusión a los términos sajones utilizados para denominar el encendido y apagado de la
perilla de luz. En su gran mayoría estos períodos se relacionan con los niveles de levodopa en plasma, son
embargo, pueden aparecer además periodos semejantes aunque por lo general de instalación mucho mas
brusca, que se presentan en forma impredecible y constituyen el denominado “fenómeno On-Off”. Con
posterioridad se asocian una serie de movimientos anormales de naturaleza no parkinsoniana, algunos de los
cuales se presentan de modo típico en los períodos “On” y otros en los períodos “Off”, denominados
discinesias y distonías.
Por otra parte existen también fluctuaciones en la movilidad independientes de la medicación que hasta
pueden observarse en pacientes no tratados, y además, una serie de fluctuaciones no motoras que pueden
resultar tanto o mas incapacitantes que éstas.

FLUCTUACIONES MOTORAS INDEPENDIENTES DE LA MEDICACIÓN

A pesar de que es cada vez más difícil para los neurólogos tener contacto con pacientes parkinsonianos
vírgenes de tratamiento, en ocasiones se pueden observar los siguientes fenómenos
● Acinesia brusca o congelamiento (freezing): Brusco bloqueo de una actividad motora con conservación
de otras actividades. Una de las mas características es la interrupción de la actividad motora necesaria
para iniciar la marcha, que se traduce ne una sucesión de intento frustrados para depegar los pies del
 piso y dar asi el primer paso. Este tipo de marcha se denomina marcha magnética, es típica de la EP
avanzada.
● Cinesia paradójica: Al contrario de lo que ocurre en los episodios de acinesia, un estimulo extenro
puede, en ocasiones, ser tan intenso como para provocar una impensada mejoría del cuadro motor y
dar lugar a lo que se ha denominado cinesia paradójica. Nada mejor que el análisis de estos casos para
demostrar que los mecanismos reflejos para el movimiento, la marcha y el equilibroi están intacto en la
EP y que la falla radica en el control facilitatorio de éstos, y que solo es posible sobreponerse después
de un estímulo intenso.
● Mejoría durante el sueño y al despertar (beneficio por el sueño): Se reconoce que prácticamente todos
los síntomas parkinsonianos desaparecen durante el sueño, aunque sabemos ahora que puede persistir
un minimo temblor. Se piensa que en el caso de la EP el sueño obra de dos maneras diferentes: por un
lado, es probable que durante la fisiología motora haga un “by pass” de los ganglios basales y por otra
parte se supone que el descanso posiblemente influya en el cúmulo y el deposito dopaminergicos en
los ganglios de la base. Los pacientes con EP también sufren trastornos del sueño como pesadillas y
sueños vividos y movimientos.
● Efecto de las emociones: Es tal vez el factor mas importante para determinar la estabilidad de la
respuesta motora. El inicio de la sintomatología esta a veces asociado temporalmente en forma tan
estrecha con un disturbio emocional que puede llevar a interpretaciones erróneas en cuanto a la
naturaleza psicógena de la afeccion. La gran mayoría de los parkinsonianos afirman que sus síntomas se
agravan o precipitan en situaciones de estrés.
● Fatiga y neurastenia: Es también típico del parkinsoninao el cansancio excesivo ante la repetición de un
acto motor. Esto puede ponerse en evidencia con facilidad si se le solicita que repita el golpeteo con la
punta del pie mientras mantiene el talon en el suelo, o que estando parado o sentado taconee
repetidamente. De esto se desprende que si bien el ejercicio es útil en el paciente parkinsoniano, el
exceso puede ser perjudicial. Del mismo modo la levodopa mejora de manera notable el cuadro.
● Distonía: Se denomina Distonía al cuadro caracterizado por la contracción sostenida de grupos
musculares antagonistas que se traduce en posturas fijas anormales y movimientos lentos y extraños.
Los fenómenos distónicos son frecuentes en la EP, en especial en las formas juveniles y pueden ser el
modo de presentación en algunas ocasiones, mientras que en otras pueden preceder a veces en años
el desarrollo del cuadro parkinsoniano.
Cuando la distonia es una de las primeras manifestacionesde la enfermedad suele ser de utilidad el
empleo de la L-dopa.

FLUCTUACIONES QUE DEPENDEN DE LA MEDICACION

También es cierto que las fluctuaciones motoras son mucho mas frecuentes y graves en aquelos casos que
reciben tratamiento antiparkinsoniano, y en especial levodopa. Se estima que el riesgo de presentar estas
complicaciones es de alrededor del 10%, por año de tratamiento con levodopa, de manera tal que tras cinco
años de tratamiento, alrededor del 50% de los casos sufre de estas manifestaciones. Asimismo, con el
transcurso del tiempo, los periodos de inmovilidad suelen prolongarse a expensas de los periodos de bienestar,
que son cada vez mas cortos.
Los efectos de la levodopa pueden ser analizados de acuerdo con la respuesta motora en tperminos de una
respuesta de duración media y una respuesta de duración prolongada.
La primera se pone en evidencia en los primeros años de tratamiento, comienza unos 20 a 30 minutos después
de la administración de la medicación oral y se mantiene a lo largo de unas tres a cuatro horas tras las cuales la
sintomatología vuelve a insinuarse. La respuesta de duración prolongada es aquella que solo se pierde después
de unos 7 a 10 dias de suspendida la medicación y sobre cuyo efecto se hace evidente la respuesta de duración
media.
Entre las particularidades de la levodopa se encuentran:
 - Deterioro de fin de dosis: pérdida bien definida y predecible del efecto de la levodopa después de unas
dos a cuatro horas de administrada la medicación.
- Períodos Off resistentes: con el paso del tiempo y tiempo de tratamiento, los pacientes comienzan a
experimentar estados de motilidad reducida que en apariencia no dependen del fraccionamiento de las
tomas de medicación.
- Deterioro de fin de dosis complicado: La correlacion entre la ingesta de la medicación, los niveles
plasmáticos y el beneficio sintomático, comienza a desdibujarse.
- Deterioro de comienzo de dosis: la primera manifestación que experimentan al tomar una dosis de
levodopa es el empeoramiento de los síntomas.
- Acinesia o congelamiento: tanto en el estado On como el Off
- Fenómeno “On-Off”: brusco cambio en el estado de movilidad independientemente de los niveles
plasmáticos de levodopa.
- Retraso en el “On”: tendencia a tardar mas tiempo en llegar a la situación On con la primera dosis de la
mañana.
- Menor respuesta vespertina: mejor rendimiento motor por la mañana que por la tarde.
- Caídas: falta de adaptación de los miembros inferiores cuando se mueve la parte superior del cuerpo.
- Discinesias de pico de dosis: son las mas frecuentes
- Discinesias bifásicas: los movimientos anormales se presentan en un momento crítico de estimulación
dopaminérgica.
- Distonías en “Off”: cuando hay un bajo grado de estimulación dopaminérgica.
- Distonía matinal: forma frecuente de Distonía “Off” y como tal, se presenta temprano por la mañana,
alejada del tiempo de la ultima toma de medicación.
- Mioclonías: Son raras, y cuando ocurren, su forma de presentación es de predominancia nocturna.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Las opciones quirúrgicas actuales pueden ser clasificadas en cirugía lesional en tálamo, pálido y subtálamo;
estimulación cerebral profunda que también se efectua en los mismos sitios y cirugía de trasplante neuronal.
Cada una de estas tiene sus ventajas y desventajas.
PRONÓSTICO
Es una enfermedad lentamente evolutiva y, a pesar de que la mortalidad ha disminuido en la era de la
levodopa es probable que sea algo mayor que en el resto de la población. Uno de los factores de riesgo en este
aspecto es el desarrollo de demencia; y otra causa de morbimortalidad la representan las caídas secundarias a
la alteración de los reflejos posturales.

PARKINSONISMOS
Se denomina asi a una cantidad de cuadros que comparten con la EP una serie de síntomas y signos, sobre
todo en los estadios iniciales, pero que luego se diferencian de ella y entre si.
Los más frecuentes son:
● PARKINSONISMO INDUCIDO POR DROGAS: Son numerosas las drogas que lo pueden ocasionar aunque
las mas típicas son los neurolépticos y otros bloqueantes dopaminérgicos. El cuadro se presenta
generalmente dentro de los primeros tres meses de iniciado el tratamiento y puede simular la EP.
Habitualmente es más simétrico, no tiene respuesta a la levodopa y cuando se discontinúan los
fármacos que lo ocasionaron los síntomas revierten en forma progresiva. Por otra parte, los enfermos
pueden omitir en el interrogatorio la ingesta de algunas drogas que piensan que son irrelevantes como
antieméticos, digestivos o anticinetósicos que pueden provocar estos síntomas parkinsonianos.
● ATROFIAS MULTISISTÉMICAS (AMS): Son un grupo de enfermedades neurodegenerativas con
compromiso del sistema piramidal, extrapiramidal, cerebeloso y autonómico. Al igual que la EP el
depósito proteico anormal es la a.sinucleína. Según predominen los síntomas parkinsonianos,
cerebelosos o autonómicos, se las denomina AMSp, AMSc, AMSa. El cuadro suele ser rígido acinético
 progresivo y simétrico. La AMS es un trastorno esporádico con poca o nula respuesta a la levodopa. La
RM puede mostrar imágenes características con compromiso del tronco, ganglios basales y cerebelo.
● PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP): Es un cuadro progresivo, simétrico, rígido acinético con
pocao nula respuesta a la levodopa. Los pacientes suele tener una parálisis supranuclear de la mirada,
aunque no en todos los casos. Se asocian a disfagia, disartria, caídas, piramidalismo, distonia cervical
con retrocolis y signos cerebelosos. Hay deterioro cognitivo con síntomas frontales.
● ATROFIA CORTICOBASAL GANGLIONAR: Es un cuadro progresivo que incluye un cuadro parkinsoniano
asimétrico asociado a Distonía, apraxias, sindrome de la mano ajena, trastornos sensitivos y deterioro
cognitivo.
ACCIDENTES CEREBRO VASCULARES

Ataque cerebro vascular es una alteración neurológica focal debida al compromiso de os vasos que irrigan al
cerebro, de comienzo brusco. Ocupa el tercer lugar como causa de muerte, y el tercero como causa de
invalidez. Su incidencia es mayor en hombres que en mujeres, y a partir de los 55 años su incidencia se duplica
con cada década de vida. Puede ser hemorrágico (20%) o isquémico (80%), por lo que puede afectar tanto la
circulación arterial como la venosa.

Fisiopatología: la sangre llega al cerebro por cuatro pedículos arteriales, dos carótidas y dos arterias
vertebrales. La obstrucción de una de estas arterias puede determinar infartos o pasar inadvertida, ello
depende del desarrollo de los circuitos anstomóticos y de la rapidez con la que se produce la obstrucción.
El polígono de Willis une las carótidas entre si por la arteria comunicante anterior, y por medio de las arterias
comunicantes posteriores une las carótidas con las arterias cerebrales posteriores.
La interrupción del aporte sanguíneo puede ser global o focal. La forma global suele ser producida por la
disminución brusca y severa del aporte sanguíneo cerebral. El daño neuronal irreversible comienza después de
4 a 8 minutos de producirse la detención circulatoria.
En las isquemias focales hay un área más hipoperfundida de tejido donde el fluido cerebral disminuye de
manera dramática.

Clasificación: de acuerdo a la localización de las lesiones, el territorio vascular comprometido, tiempo que
duran los síntomas, la edad de presentación, o el punto de vista etiológico.
Según el territorio vascular comprometido:
Enfermedad de grandes vasos: afecta a las arterias precerebrales y la ateroesclerosis. Bifurcación carotidea, el
sifón, las arterias vertebrales, y la arteria basilar.
Enfermedad de los vasos circunferenciales: cerebral media, posterior y anterior y sus ramas mas importantes.
Enfermedad de los vasos perforantes: se originan en la primera porción de la arteria cerebral media, anterior y
posterior y la basilar. Generan infartos de pequeño tamaño, que se localizan en estructuras profundas del
cerebro y del tronco cerebral. Se conocen como lagunas.
Según la duración de los síntomas: pueden evolucionar hacia la mejoría o seguir empeorando. Si los síntomas
tienen una duración menor de 24 horas se lo considera ataque isquémico transitorio, y si se propagan mas allá
de las 24 horas se trata de un ataque cerebral constituido.

Afección de grandes vasos en el cuello y las arterias circunferenciales del cerebro.

Arteria carótida: la patología mas frecuente de la arteria carótida es la ateroesclerosis, asienta en la bifurcación
de la carótida primitiva. Luego se hallan las disecciones que es una irrupción de sangre en la capa media de la
arteria. En tercer lugar la displasia fibromuscular una enfermedad de la capa muscular y del tejido elástico.
La enfermedad puede ser asintomática o producir eventos muy graves que pueden comprometer la vida del
paciente. Depende del grado de desarrollo de la circulación colateral y la capacidad del proceso obstructivo de
generar trastornos tromboembólicos. Con frecuencia hay trastornos motores y sensitivos en el hemicuerpo
opuesto y se asocia a afasia y apraxia si compromete el hemisferio dominante. Puede haber hemianopsia
homonima contralateral. El enfermo mira hacia el lado de la lesión y hay infartos de territorios limítrofes.
La disección de la carótida interna produce intenso dolor a nivel mandibular. hay síndrome de Horner del
mismo lado y pueden presentarse signos focales hemisféricos de variada intensidad.
Arteria vertebral: las patologías más importantes son la ateroesclerosis, displasia fibromuscular y las
disecciones. Sensibles a los traumatismos. Puede haber síntomas de isquemia vertebro basilar al invertirse el
sentido del flujo por la arteria vertebral.
Arteria basilar: procesos ateromatosos locales o con émbolos originados a partir del sector arterial proximal o
cámaras cardíacas y mas raramente con disecciones. Puede comunicarse por movimientos verticales de la
mirada.

Enfermedades que afectan arterias circunferenciales de la corteza cerebral:

Arteria cerebral anterior: puede producir un cuadro grave de hemiplejia contralateral y signos perforantes,
trastorno leve si está permeable la arteria comunicante anterior. La oclusión distal produce plejía y
alteraciones sensitivas del MMII contralateral, hay alteraciones esfinterianas.
Arteria cerebral media: obstrucción distal cortical produce hemiparesia y afasia motora cuando se afecta el
hemisferio dominante, o afasia fluente con alteraciones del campo visual. Si la obstrucción es en el origen hay
territorios profundos irrigados por vasos perforantes y produce hemiplejía faciobraquicrural con
hemihipoestesia y hemianopsia contralateral, y afasia mixta si el hemisferio comprometido es el dominante.
Arteria cerebral posterior: la obstrucción de ramas perforantes origina síndromes alternos, hemibalismo y
lesiones talámicas. Un síndrome mesencéfalo- talámico con parálisis del III par uni o bilateral, abulia. La
obstrucción de ramas corticales lesiona la parte inferomedial del lóbulo temporal y el sector medial del lóbulo
occipital. Puede haber alucinaciones en la parte ciega del campo visual. Y si se compromete el hemisferio
dominante, alexia y anomia.

Enfermedad de vasos perforantes: los infartos producidos se denominan lagunas son de pequeño tamaño y se
localizan en los ganglios basales, capsula interna, sustancia blanca y la profundidad del tronco cerebral. Estas
arterias se afectan por proceso lipohialinóticos y necrosis fibrinoide, relacionados con la hipertensión arterial.
La evolución de estos pacientes es hacia la mejoría espontánea. Hay cinco síndromes mas frecuentes:
Síndrome motor puro: hemiparesia de comienzo brusco que compromete la pierna, el brazo y la cara sin
alteraciones sensitivas, ni compromiso de funciones corticales. Es el mas frecuente y se localiza a nivel de la
capsula interna o el centro oval.
Síndrome sensitivo motor: al cuadro anterior se suman alteraciones sensitivas con la misma distribución en el
hemicuerpo, sin perturbaciones de tipo cortical.
Síndrome sensitivo puro: alteraciones de la sensibilidad que afectan la mitad del cuerpo. No hay
manifestaciones motoras ni corticales.
Hemiparesia atáxica: paresia desproporcionada con mayor densidad en la pierna y ataxia en sentido opuesto,
intensa en el brazo.
Disartria mano- torpe: disartria y disfagia importantes por paresia facial, velopalatina y lingual de tipo central y
torpeza del MMSS homolateral a los defectos craneales.
Otros infartos profundos: conocidos como superlagunas, sus factores de riesgo difieren a los de las lagunas y el
factor mas vinculado en su génesis el cardioembólico.

Vasculitis: puede generar isquemia en distintos órganos, como el encéfalo y nervios periféricos. La
sintomatología es variable y asocia el compromiso del sistema nervioso periférico. En enfermos con mas de 60
años, con antecedentes de fiebre, pérdida de peso y polimialgia reumática se debe sospechar vasculitis
temporal. Caracterizada por angeítis de células gigantes, cursa con intensas cefaleas asociadas a induración de
la arteria temporal superficial.
Trombosis venosa cerebral: generalmente subdiagnosticada, su reconocimiento temprano y la instauración
terapéutica adecuada es crítica en la reducción de mobimortalidad inducida por este trastorno.
Los factores predisponentes son el embarazo, puerperio, tratamientos hormonales, discrasias, e infecciones
vecinas.
Las manifestaciones clínicas se subdividen en tres grupos: síntomas de hipertensión intracraneala aislada,
signos o síntomas focales y encefalopatía.

FACTORES DE RIESGO PARA LA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Hipertensión arterial: la elevación de la presión es un factor de riesgo, el 70% del riesgo vascular pasa por este
antecedente.
Diabetes: duplica la posibilidad de desarrollas eventos isquémicos cerebrales. Vinculado con infartos lacunares
múltiples.
Obesidad: es un factor por su interacción con hipertensión arterial, dislipidemia y diabetes.
Dislipidemias: elevación de lípidos plasmáticos y la incidencia de ateromas en vasos precerebrales.
Enfermedad cardíaca: aumenta cerca de 4 veces el riesgo de infarto cerebral.
Tabaco: duplica el riesgo de infarto cerebral.
Alcohol: eleva la incidencia de enfermedad cerebrovascular y esta relacionado con el incremento de la tensión
arterial.
Anticonceptivos orales: el riesgo se incrementa aun mas si la mujer fuma.
Drogas
Factores hematológicos
Diagnostico
alteraciones metabólicas: tanto la hiper como la hipoglucemia, la encefalopatía pueden producir
manifestaciones focales que simulan un ACV.
crisis epilépticas: las convulsiones no son un síntoma de manifestación frecuente de ACV pero puede ocurrir.
En especial las crisis focales motoras o las inhibitorias.
tumores: pueden cursar con síntomas transitorios o producir síntomas de comienzo brusco cuando sangran en
su interior.
hematoma subdural: manifestaciones reversibles
migraña: con frecuencia desarrollan signos focales seguidos del típico dolor como fotofobia, sonofobia,
nauseas y vómitos.
histeria y simulación: causas frecuente de confusión.

Anamnesis y examen neurológico: no es posible definir con precisión el momento de inicio, se le pregunta que
recuerde por última vez hallarse en estado normal, a lo que se le suma el tiempo trascurrido entre el despertar
y la llegada a la emergencia. Cuando sucede en actividad el tiempo puede definirse mas precisamente,
valorándose su vinculación con movimientos bruscos o traumatismos cervicales. Debe definirse la existencia
de factores de riesgo vascular.
Existencia de cefaleas, posibilidad de hemorragia intracerebral, y la aparición de vómitos.
En el examen físico se debe ser lo mas rápido posible y a la vez completos, nos da pistas sobre la localización
del infarto.
El examen no esta completo si no se realiza la exploración neurovascular, palpación del cuello buscando
alteraciones en el pulso carotideo. Palpación de arterias temporales superficiales útil para demostrar la
induración de tramos arteriales.
La auscultación del corazón, del cuello, y del cráneo nos permite revelar la existencia de soplos locales o
irradiados del corazón.
Controlar el pulso, la presión arterial en ambos brazos.

Identificación de subtipo de ataque isquémico cerebral

Caracterización del subtipo de enfermedad isquémica cerebral, puede postergarse al 2 o 3 días de la urgencia.
Para las lesiones hemisféricas hay un paso intermedio que es diferenciar una lesión cortical de una profunda,
hay dos variantes: generado por una lesión de vasos en el cuello o que corresponda a tromboembolismo a
partir del corazón o cayado aortico o por una lesión local.

Tratamiento del cuadro agudo

Manejo del enfermo con isquemia cerebral en las primeras horas: se deben realizar en el menor tiempo
posible la evaluación neurológica y la tomografía computada, obtener muestras de sangre venosa para rutina y
coagulación.
Manejo de la presión arterial en la isquemia cerebral aguda: la hipertensión arterial se halla comúnmente
elevada en los pacientes con isquemia cerebral, la elevación de la tensión en ese momento puede limitar la
lesión al favorecer la circulación colateral del área de penumbra. Puede tener origen en una hipertensión
desconocida para el paciente como estrés emocional, respuesta cerebral de adaptación al daño agudo o
hipertensión intracraneal.
La tensión se debe medir repetidas veces, ya que es común su resolución espontánea.
Complicaciones respiratorias: estas son la embolia pulmonar y bronco aspiración, ambas se pueden prevenir. El
10 – 20% presenta embolias pulmonares y el 1% fallece por esta causa. Se debe sospechar ante la aparición de
disnea, hemoptisis y dolor toráxico.

HEMORRAGIAS INTRACRANEALES NO TRAUMÁTICAS

Las hemorragias intracraneales pueden desarrollarse dentro del parénquima encefálico, del espacio
subaracnoideo y de los espacios subdurales o epidurales.
La gran mayoría de las hemorragias intraparenquimatosas son secundarias a hipertensión arterial, a ruptura de
malformaciones arteriovenosas o angiopatía amiloide. La causa mas frecuente de hemorragia subaracnoidea
es la traumática, las no traumáticas casi siempre se deben a ruptura de aneurismas saculares.

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA (HIP)

Se denomina así al sangrado que se produce dentro del encéfalo como consecuencia de la ruptura de un vaso,
ya sea vea o arteria cerebral. Los HIP representan el 10% al 15% de los acv y la hipertensión arterial (HTA)
constituye el factor de riesgo mas importante.
La etiología puede variar con la edad del paciente, en aquellos con menos de 40 años las malformaciones
arteriovenosas y los cavernomas son la causa mas común de hemorragia intracerebral; entre los 40 y los 70
años las lesiones mas frecuentes son las hemorragias profundas secundarias a ruptura de pequeñas arterias
perforantes y relacionadas con hipertensión arterial.

Hematoma intraparenquimatoso profundo

Son aquellos que se asientan en la profundidad del encéfalo, en los ganglios basales y capsula interna.
Manifestaciones clínicas
La mayor parte se produce durante la actividad física y en el transcurso de los estados de estrés, solo el 3%
durante el sueño. Hay un déficit neurológico de presentación aguda que progresa en unos 90 minutos,
asociado con trastornos de la conciencia.
Los sujetos con hemorragias talámicas o en el tronco del encéfalo pueden presentar coma debido al
compromiso del SARA.
Las cefaleas son mas frecuentes en los HIP que en las isquemias, pero de todas maneras no establecen el
diagnostico diferencial ya que se presentan en ambas circunstancias.
La hemorragia se manifiesta por un síndrome agudo de hipertensión intracraneal con cefalea, vómitos, ataxia y
gradual deterioro de la conciencia, alcanza la mayor intensidad en pocas horas y el paciente puede manifestar
vértigo e incapacidad para caminar o mantenerse de pie.
En las hemorragias putaminales los ojos se desvían hacia el lado opuesto a la parálisis; en las talámicas hacia
abajo y adentro y las pupilas son minimamente reactivas; en las pontinas los reflejos oculocefalicos y
oculovestibulares están alterados y las pupilas son reactivas; en las cerebelosas hay nistagmo y desviación
oblicua de los ojos, las pupilas son pequeñas y reactivas.
Etiología
El factor de riesgo mas común es la HTA crónica. El diagnostico se basa en: A) antecedentes de HTA, B)
localización típica del sangrado con lesiones en el territorio de las arterias perforantes, C) exclusión de otras
causas de HIP.
Localización
Entre el 40% y 50% de los casos es putaminal, en el 20% esta comprometida la sustancia blanca subcortical, en
el 15% el tálamo, en el 8% el cerebelo, el caudado y la protuberancia. La mayoría se produce por ruptura de
pequeños vasos.
Anatomía patológica
La ruptura arterial produce la hemorragia y esta lesiona y comprime el parénquima cerebral. El edema
comienza luego de una hora de producido el HIP. A los tres días se observan células inflamatorias.
Patogenia
El HIP es secundario a la ruptura de los pequeños vasos perforantes que irrigan las estructuras perforadas del
encéfalo.
Son dos los mecanismos en la producción del HIP hipertensivo: por un lado las HTA crónica que produce
lipohialinosis y en consecuencia un debilitamiento de las arterias perforantes y por otro lado los bruscos
ascensos de la TA que desencadenan hemorragia.
La mayoría de los HIP se desarrollan en el termino de hasta tres horas, las hemorragias asociadas con la
anticoagulacion pueden progresar durante 48 horas.
Para prevenir se debe controlar la HTA.

Hematomas intraparenquimatosos lobares

Existe una correlación entre las hemorragias lobares y la demencia, debido a que se asocia con angiopatía
amiloide.
Los factores de riesgo son la edad avanzada, el uso de anticoagulantes, la HTA, y la demencia.
Manifestaciones clínicas
Las cefaleas y los vómitos son el síntoma de inicio en casi dos tercios de los casos, el comienzo con un estado
de coma es menos común. Hay tendencia a la recurrencia, la mortalidad alcanza el 70% de los casos. Los
síntomas se manifiestan de forma aguda y dependen de la localización de la hemorragia. Una lesión en el área
motora se manifestara por una hemiparesia o hemiplejía o por una crisis epiléptica. Una hemianopsia
homonima es la manifestación de una lesión parietal u occipital y una afasia de una lesión del hemisferio
dominante en los lóbulos temporales o frontales. Solo hay compromiso del sensorio cuando esta afectado las
estructuras del tronco o del tálamo.
Hay signos meníngeos cuando el HIP lobar tiene contacto con el espacio subaracnoideo.
Epidemiología
Son las segundas en el orden de frecuencia en la localización de las hemorragias espontáneas y su incidencia
aumenta en relación con la edad, debido al incremento de la prevalencia de angiopatía amiloide.
El 10% 15% de los ACV son hemorrágicos.
Exámenes complementarios: exámenes de laboratorio que incluyan estudios de coagulación y de recuento de
plaquetas. Tomografía computada para detectar hematomas muy pequeños. Resonancia magnética
proporciona mayor precisión y especificidad diagnóstica, y también información sobre el tiempo evolutivo.
Evolución
La mortalidad general de los HIP es de alrededor del 30%, los factores determinantes son el tamaño, la
localización y la severidad del compromiso del sensorio.
El pronóstico de las hemorragias profundas pequeñas es muy bueno excepto en ancianos, hipertensos o
cuando hay sangrado intraventricular.
El resangrado es poco frecuente y el factor de riesgo en estos casos es la HTA.
Las complicaciones son causadas por el hematoma y el edema y las provocadas en forma indirecta como las
herniaciones o hidrocefalias obstructivas.
Tratamiento
Se debe asegurar la ventilación adecuada con una saturación de O2, evitar la aspiración en pacientes con
deterioro del sensorio y considerar la posibilidad de colocar un tubo endotraqueal, traqueostomía y sonda
nasogástrica. Monitorización ECG y dopaje seriado de enzimas cardíacas. Controlar el balance
hidroelectrolítico. Y no se debe administrar nada por la boca en las primeras 24 o 48 horas.
Otras causas frecuentes de HIP:
Angiopatía amiloide
Hemorragias inducidas por drogas: las anfetaminas o metanfetaminas pueden causar sangrado a los pocos
minutos de la administración. La ubicación del hematoma generalmente es lobar. También esta la hemorragia
asociada al consumo de cocaína que puede ocurrir después de su ingesta oral, inyección intravenosa o
inhalación.
Alcohol: en alcohólicos que sufren alteraciones de la función hepática, recuento plaquetario bajo o
anormalidades en el sistema de coagulación, pueden producirse hemorragias intracerebrales masivas.
Anticoagulantes: se asocian con hemorragias especialmente en ancianos, en hipertensos y en quienes
presentan antecedentes de lesiones vasculares previas. Generalmente lobares pero pueden localizarse en el
cerebelo y ganglios de la base.
Terapia trombolítica: en el infarto de miocardio. La HIP se presenta como complicación en cualquier
localización.
Discrasias sanguíneas: los trastornos de la coagulación pueden producir HIP.
Malformaciones arteriovenosas: son ovillos de arterias y venas dilatadas sin capilares impuestos. Producen HIP
lobares y los aneurismas producen hemorragias subaracnoideas. Es la causa más común de hemorragia
intracerebral en pacientes jóvenes.
Cavernomas: lesiones que consisten en canales vasculares de pared delgada y de amplio calibre en los que no
hay tejido cerebral impuesto. Crisis comiciales o hemorrágicas.
Tumores: pueden sangrar y ser confundidos con un HIP primario. Hemorragia secundaria a una lesión tumoral
representa el 5% de los hematomas intracerebrales.
Infartos hemorrágicos
Causas infecciosas: endocarditis bacteriana, necrosis de origen piogénico de la pared. En pacientes con HIV
lesiones hemorrágicas secundarias a infecciones como tuberculosis o toxoplasmosis.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
La causa no traumática mas frecuente es la ruptura de los aneurismas saculares, seguida por la ruptura de una
MAV o la extensión al espacio subaracnoideo de una HIP.
Epidemiología
El riesgo de ruptura de aneurismas aumenta con la edad y su incidencia es mayor en mujeres y en la raza
negra.
Etiología
La ruptura de aneurismas representa el 85% de todas las causas no traumáticas de HSA. Para los aneurismas
existe un grado de predisposición genética para su formación. Existen familias en las que tres o más
integrantes de primero o segundo grados han sufrido un HSA. En menores de 50 años suelen presentar
aneurismas múltiples o ubicados en la arteria cerebral media. El tamaño del aneurisma es importante para
determinar el riesgo de ruptura.
El tabaco, la HTA, el abuso de alcohol y los anticonceptivos orales son los factores de riesgo para la HSA.
Manifestaciones clínicas
Se presenta como un episodio de intensa cefalea, de instalación aguda con signos meníngeos y en ocasiones,
focales. Puede haber cefaleas premonitorias o puede estar precedida por signos secundarios como paresia de
los oculomotores, compromiso del trigémino o defectos del campo visual.
Cuando se produce la HSA hay un brusco aumento de la presión intracraneal que produce trastornos de la
conciencia asociado con cefaleas generalizadas que los pacientes suelen referir como el peor dolor de su vida.
Son frecuentes los vómitos, aunque en ocasiones solo hay nauseas, fotofobia y fotofobia. Puede haber signos
focales. Puede haber signos de rigidez de nuca, puede haber ruptura de venas retinianas. Aumento de la
temperatura corporal. Luego hay irritación meníngea y suelen aparecer déficit focal que representan la
isquemia secundaria.
Tratamiento
Se debe excluir el aneurisma o la malformación vascular de la circulación, se debe realizar inmediatamente
para prevenir el resangrado. Abordaje directo, en la técnica quirúrgica y la endovascular embolizacion con
balones y colocación de coils dentro del aneurisma para promover la trombosis.
Reposo en cama, profilaxis de trombosis venosas y colocación de una vía central. Se incluye la hiperventilación,
cuidar el estado de hidratación, anticonvulsivos.
Complicaciones
Las mas frecuentes son las no neurológicas y la causa de muerte en estos pacientes incluye arritmias cardiacas,
edema de pulmón, trastornos renales, hiponatremia e infecciones pulmonares.
Otras son el resangrado, el vasoespasmo donde hay una reducción de la luz arterial que puede ser tan
acentuada como para provocar un infarto cerebral y hasta la muerte del paciente, y las hidrocefalias.
Pronostico
El promedio de casos fatales es del 51% y el tercio de pacientes que sobreviven requieren de cuidados diarios.
La mayoría de las muertes ocurre dentro de las dos semanas del resangrado. Los factores de riesgo asociados
con un mal pronóstico son el nivel de conciencia del paciente en el momento del ingreso, la edad, y la cantidad
de sangre que se muestra en la TC.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS HEMORRAGIAS INTRACRANEALES: la TC permite diferenciar un infarto de
una hemorragia, por eso se aconseja obtenerla de forma precoz, normalmente se presume isquemia.

COMA
Las alteraciones del nivel de conciencia constituyen la patología neurológica más frecuente en las unidades de
terapia intensiva. Se entiende por conciencia al estado en el que el paciente se conoce y percibe a si mismo y a
su entorno, es la propiedad que nos permite saber quién es uno mismo y cuál es nuestro lugar en el medio que
nos rodea; y nos da la capacidad para responder de manera adecuada ante los estímulos ambientales. La
pérdida de esta capacidad se considera una alteración de la conciencia.
La conciencia consta de dos componentes: el contenido y el nivel de conciencia.
- Contenido: representa la suma de las funciones mentales superiores cognitivas y afecticas. Este aspecto
de la conciencia permite la adecuación de las respuestas del paciente ante los estímulos del entorno.
Su localización anatómica es básicamente corticosubcortical.
- Nivel de conciencia: está dado por el grado de alerta o despertar que presenta el individuo y, por ende,
su capacidad para reaccionar o ser estimulado. Su localización anatómica es mesencefalopontina, con
proyecciones al diencéfalo y a la corteza cerebral.
- La reactividad (ROSSI): capacidad de despertar, depende del Sistema Activador Reticular Ascendente.
De lo anterior se desprende que la cognición (contenido) no es posible sin algún grado de despertar, pero se
puede estar despierto sin que ello garantice la cognición. Las alteraciones de la conciencia pueden clasificarse
en parciales y globales
ALTERACIONES PARCIALES DE LA CONCIENCIA
● Obnubilación: Se hallan alteradas la atención y la sensorio percepción, el paciente se encuentra
ensimismado y distraído, pero al atraer su atención responde de manera adecuada a órdenes verbales
y conserva sus funciones mentales superiores.
● Confusión: se altera marcadamente la capacidad atencional y la asociación de ideas, fallan la memoria
y el aprendizaje; el paciente se desorienta primero en tiempo y luego en espacio. No esta lúcido sino
vigil.
● Estupor: se alteran tanto el contenido como el nivel de conciencia, pero no en forma completa. Un
estímulo vigoroso o reiterado puede alertar al paciente, quien abre los ojos transitoriamente. No está
lúcido sino vigil.

ALTERACIONES GLOBALES DE LA CONCIENCIA

El coma constituye una alteración global y profunda de la conciencia. Se define como un estado clínico
caracterizado por inconsciencia y falta de respuesta a los estímulos externos, con retención variable de las
funciones vegetativas y reflejas. Semeja el estado de sueño: el paciente yace inmóvil, con los ojos cerrados, no
realiza ningún acto voluntario ni presenta respuesta verbal alguna. El coma siempre es un estado transitorio
que evoluciona hacia la mejoría, hacia la muerte o hacia el estado vegetativo persistente. Representa una
emergencia neurológica con una mortalidad que supera el 50%, por lo que el médico debe actuar en forma
pronta y racional con el objeto de identificar y tratar lo antes posible la causa que lo origina.

FISIOPATOLOGÍA DEL COMA

Las vías ascendentes que van desde los grupos de neuronas monoaminérgicas del tronco encefálico y del
hipotálamo hasta la corteza cerebral y el tálamo aumentan el grado de alerta y vigilia, así como la capacidad de
respuesta de las neuronas corticales y talámica ante los estímulos sensitivos (producen activación de éstas). A
estas vías se les unen las señales colinérgicas ascendentes procedentes de los núcleos pedunculopontinos y
tegmental laterodorsal, y de otros grupos celulares procedentes del núcleo parabraquial, a través de la
formación reticular paramediana del mesencéfalo para formar un sistema de activación ascendente, el Sistema
Activador Reticular Ascendente (SARA). Este sistema ascendente se divide en dos ramas principales en la unión
del mesencéfalo y el diencéfalo.
● Una rama penetra en el tálamo, donde activa y regula núcleos de relevo e intralaminares que, a su vez,
se proyectan extensamente hacia la corteza cerebral.
● La otra rama pasa a través del área hipotalámica externa y recibe las eferencias ascendentes
procedentes de núcleos hipotalámicos y prosencenfálicos basales, que inervan de manera difusa la
corteza cerebral.
Por lo tanto, el tronco encefálico a través del SARA regula el nivel de activación general del encéfalo. La lesión
del sistema de activación ascendente en su origen a nivel de la zona paramediana de la parte superior de la
protuberancia y el mesencéfalo, o bien de sus ramas (talámica o hipotalámica) pueden ser causa del coma. El
compromiso de pares craneales o de sus arcos reflejos en un paciente en coma puede señalar el nivel en el que
se ha producido la lesión del tronco encefálico.
El coma puede obedecer también a una alteración bilateral de los hemisferios cerebrales.
Habitualmente la disfunción prosencefálica bilateral es causada por procesos metabólicos, tóxicos o hipóxicos
difusos, y las respuestas reflejas del tronco encefálico en estos pacientes comatosos suelen ser normales.

CLASIFICACION
Según su etiología el coma se divide en:
● Coma causado por lesiones estructurales (hematoma parenquimatoso, infarto cerebral masivo,
contusion hemorrágica, encefalitis, etc.)
● Coma causado por lesiones difusas (hipo o hiperglucemia, intoxicación por monóxido de carbono,
trastornos tiroideos, hipotermia, etc.)
ESCALA DE GLASGOW
Valora las mejores respuestas ocular, verbal y motora y otorga un puntaje máximo de 15 y un mínimo de 3, lo
que permite cuantificar la magnitud de la depresión del SNC sin informar sobre localización de la lesión,
aunque puede orientarla. Se considera que el coma es severo cuando la escala de Glasgow es menor de 8. La
determinación seriada del puntaje en la GCS es la que permite establecer la evolución y el pronóstico: un
puntaje persistente bajo o una disminución de este conlleva mal pronóstico mientras que un aumento del
puntaje o un puntaje alto se asocian con buen pronóstico. Debe anotarse siempre la mejor respuesta y evitar
realizar el examen cuando el paciente se encuentra bajo efecto de depresores del sistema nervioso central o
miorrelajantes.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Una historia clínica detallada es el elemento más importante en la evaluación del paciente comatoso. Dado
que el paciente habitualmente no puede proveer información, debe interrogarse a los testigos para obtener
una descripción de las circunstancias en que el paciente fue hallado o bien la forma en que comenzó el
deterioro neurológico.

EXAMEN FÍSICO GENERAL

EXÁMEN NEUROLÓGICO
El exámen neurológico en un paciente comatoso debe ser rápido y está dirigido a establecer:
● La gravedad del deterioro neurológico.
● La topografía mas probable de la lesión que causa el coma.
● La etiología probable del coma.
El primer paso del exámen neurológico es la inspección: el paciente en coma se encuentra inmóvil y con los
ojos cerrados en forma ligera. Los puntos cardinales del examen neurológico en un paciente en coma son:
- Nivel de conciencia: Para determinarlo se debe intentar llamar al paciente con un tono de voz fuerte. Si
el paciente no responde debe aplicarse un estímulo táctil repetido y si aun así no hay respuesta debe
procederse a administrar un estímulo doloroso. Éste puede consistir en una compresión a nivel de los
 cóndilos maxilares, del reborde supraorbitario, del esternón o presión sobre las uñas con un objeto
contundente.
El valor de determinar el nivel de conciencia radica en que en algunas patologías tiene importancia
pronosticas.
- Respuesta pupilar: La respuesta pupilar tiene importancia diagnóstica y pronóstica. Su integridad
bilateral indica que los nervios ópticos, el III par y el tegmento mesencefálico se encuentran indemnes.
El examen se realiza con una luz potente y en penumbra, registrando el tamaño y la forma antes de la
estimulación lumínica y después de esta. La respuesta pupilar normal en un paciente comatoso sugiere
coma de origen metabólico. Por el contrario, la pérdida de las respuestas pupilares a la luz casi siempre
significa lesión estructural.
- Movimientos extraoculares: La exploración de la función oculomotora incluye
Exploración de la posición primaria de los ojos:
+Desviación conjugada de los ojos contralateral al foco deficitario motor (lesiones supratentoriales) u
homolateral al foco motor (lesiones infratentoriales).
+Mirada desconjugada en el eje horizontal o vertical sugiere la existencia de una lesión del tronco
encefálico, aunque a veces no tiene un real valor localizador.
Exploración de los reflejos oculomotores oculocefalicos y vestibulooculares.
+Reflejos oculomotores: La pérdida de movimientos reflejos normales del ojo habitualmente es un
signo de lesión del tronco encefálico. Primero se evalua el reflejo oculocefálico: se rota la cabeza hacia
un lado y hacia otro rápidamente (maniobra de cabeza de muñeca). Si el aparato vestibular, los nucleos
vestibulares y los núcleos III y VI par y sus conexiones están indemnes, los ojos deben desviarse de
manera contralateral al giro de la cabeza.
- Patrón respiratorio: Existen diversos patrones respiratorios que pueden presentar los pacientes que se
encuentran en coma. Estos son:
+ Respiración de Cheyne-Stokes: se caracteriza por una fase de taquipnea seguida por otra de apnea
que se duceden de manera ininterrumpida. La causa mas frecuente es la patología cardiopulmonar con
retardo en la oxigenación cerebral.
+Respiración neurógena central: la respiración es rápida, profunda y sostenida. Se cree que refleja
lesiones en el tegmento mesencefálico.
+Respiración apnéustica: consiste en la detención prolongada de la respiración después de la
inspiración y de la espiración. Reflejaría lesiones en la porción medial de la protuberancia, pero se ve
también en pacientes con daño anóxico difuso, meningitis y trombosis de la basilar.
+ Respiración en bloque: se caracteriza por intervalos de respiración rápida que alternan con periodos
de respiración normal. Suele ocurrir con lesiones de puente. No tiene valor pronóstico.
+ Respiración atáxica: patrón respiratorio errático sin ningún tipo de periodicidad: indica disfunción de
centros respiratorios bulbares. Sería el único patrón respiratorio con valor localizador.
- Respuesta motora: El examen neurológico debe determinar:
● La postura espontánea que asume el paciente: La rotación externa de un miembro inferior o los
movimientos espontáneos de un hemicuerpo sugieren hemiparesia y lesión hemisférica contralateral
con efecto de masa que desvía la línea media y causa inconsciencia.
● La presencia de movimientos anormales involuntarios: Los movimientos involuntarios en un paciente
en coma pueden deberse a crisis convulsivas focales o mioclonías. Otros movimientos involuntarios
pueden ser parte de las llamadas crisis cerebelosas: son movimientos de extensión de las cuatro
extremidades.
● La respuesta a estímulos dolorosos: La disminución de la respuesta a los estímulos dolorosos indica la
profundidad del coma. El paciente puede localizar, retirar, adoptar posturas de descorticacion o
descerebración, o no haber respuesta alguna al dolor en un espectro de gravedad del coma que va de
menor a mayor. La lesión en la parte superior del tronco encefálico (por encima del nucleo rojo) puede
provocar que las extremidades adopten una postura característica de manera espontánea o en
 respuesta al dolor, llamada postura de descorticacion. Ésta implica la flexión de los brazos y muñecas, la
aducción de los hombros y la extensión con rotación interna de los miembros inferiores. Puede ocurrir
con lesiones estructurales o metabólicas pero habitualmente indica que las estructuras caudales al
diencéfalo están indemnes.
La postura de descerebración se caracteriza por la extensión de los cuatro miembros con rotación
interna de los hombros. Se ve en lesiones de mesencéfalo o protuberancia pero también en comas
metabólicos. Implicaría peor pronóstico que la descorticación.

REFLEJOS Y PARES CRANEALES

El examen de los reflejos que se integran a nivel del tronco encefálico es parte de la evaluación neurológica de
un paciente en coma y ayudan a localizar el nivel de la lesión. Los reflejos que se evalúan habitualmente son: el
pupilar y consensual, el corneano, el maseterino vivo, y el nauseoso.

SIGNOS DE HERNIACION
Cuando se examina a un paciente en coma se debe estar muy atento a los signos físicos que sugieren una
posible herniación cerebral en curso. Las hernias cerebrales pueden causar la muerte del paciente en pocas
horas. El término hernia cerebral describe el desplazamiento de estructuras craneanas a compartimientos
vecinos.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
● SINDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO: El paciente esta despierto y consciente pero es incapaz de
cualquier acto motor (está cuadripléjico o anártrico), excepto por lagunos movimientos oculares que se
hallan conservados. Se encuentra deseferentado. Puede establecerse un código de comunicación con el
paciente mediante el parpadeo voluntario para significar si o no. Resulta de la interrupción de los haces
corticoespinal y corticobulbar bilaterales debido a una lesión que compromete la porción ventral de la
protuberancia. La causa mas frecuente es la trombosis de la arteria basilar. El EEG confirma que el
paciente se encuentra consciente.
● MUTISMO ACINÉTICO: Estado en el que el paciente está alerta (vigil) pero no establece ningún tipo de
comunicación ni se mueve voluntariamente. Suele verse como el resultado de lesiones que
comprometen la cara medial frontal bilateral o del hemisferio dominante y en lesiones diencefálicas.
● COMA PSICÓGENO: El paciente se presenta con ojos fuertemente cerrados y el resto del examen
neurológico suele ser normal. No se presentan movimientos espontáneos de los ojos. El EEG es normal
y muestra ritmos de sueñ (ausente en el paciente en coma orgánico).
● CATATONÍA: El paciente se encuentra inmóvil o agitado y presenta además rigidez cérea con posiciones
antifisiológicas; permanece con los ojos abiertos. Las causas pueden ser psiquiátricas u orgánicas.

ESTADOS POSTCOMATOSOS
La evolución de un paciente que sale del coma puede ser:
Estado vegetativo: suele seguir a un estado de coma debido a una lesión cerebral cortical difusa o bien debido
a una lesión axonal difusa que desconecta la corteza de los centros subcorticales. El paciente está despierto
pero no hay contenido de conciencia. Retiene los ciclos de sueño-vigilia aunque no responde a ningún estimulo
externo ni se comunica; no realiza acciones voluntarias. Las funciones vegetativas están preservadas, por lo
que ocasionalmente pueden bostezar, reir, llorar o emitir algún sonido. Se clasifica en EV persistente cuando
dura mas de un mes, y EV permanente cuando dura mas de tres meses, si la causa que lo origino no fue un
traumatismo, y cuando dura mas de 12 meses si siguió a un coma de origen traumático.
Estado de conciencia mínima (ECM): Dentro de esta categoría entran los pacientes que no están en un EVP
pero que tampoco son capaces de comunicarse de manera consistente. Para ser considerados en un ECM los
pacientes deben demostrar una limitada pero clara evidencia de estar conscientes de si mismo o de su entorno
de una manera reproducible a través de por lo menos uno de los siguientes comportamienetos: obedencia a
comandos simples, respuestas gestuales o verbales, si/no, un discurso inteligente, acciones con un propósito.
La salida del ECM se produce cuando el paciente logra comunicarse consistentemente o puede usar objetos
con un propósito.
Sindrome de enclaustramiento (locked-in)
Muerte cerebral: Se define como tal el cese de todas las funciones neurológicas. En la Argentina la ley 24.193
requiere para el diagnóstico de muerte cerebral en un adulto que se cumplan las siguientes condiciones en
ausencia de fármacos depresores, hipotermia y con el mejor perfil hemodinámico.
- Ausencia de respuesta a estimulos nocieceptivos
- Ausencia de respiración espontanea y requerimiento de respiración artificial.
- Ausencia de reflejos oculocefalicos, vestíbulo-oculares, corneanos, pupilares, cilioespinal,
oculocardíaco, tusígeno y nauseoso.
- Prueba de la atropina negativa (aumento de la frecuencia cardiaca en respuesta a la inyección
intravenosa de 4mg de atropina).
- EEG isoléctrico con un minimo de ocho electrodos, con la máxima intensidad durante 15 minutos, en
dos determinaciones con seis horas de diferencia en ausencia de fármacos depresores.
- Arteriografía de los cuatro vasos del cuello con ausencia de la progresión del contraste, mas alla de la
apófisis clinoides y/o potenciales evocados multimodales.

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Las enfermedades que afectan la mielina constituyen una significativa proporción de las afecciones
neurológicas que comprometen a adultos jóvenes. Éstas pueden producirse por destrucción de la vaina de
mielina normalmente formada (enfermedades mielinoclásticas o desmielinizantes), por defectos metabólicos
que producen destrucción de una vaina de mielina formada en forma anómala, o bien por una falla en la
formación de la mielina.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La esclerosis múltiple es la enfermedad desmielinizante de probable etiología autoinmunitaria as frecuente y
mejor caracterizada en cuanto a sus aspectos clínicos y fisiopatológicos.

EPIDEMIOLOGÍA
La enfermedad es de rara incidencia en regiones tropicales y aumenta su incidencia en latitudes altas al norte y
probablemente al sur del Ecuador. Los estudios migratorios han permitido establecer que probablemente el
riesgo de adquirir EM se determina alrededor de la pubertad. La edad crítica de migración parece oscilar
alrededor de los 15 años.
La EM es habitualmente una enfermedad esporádica. Sin embargo, distintas investigaciones han demostrado la
presencia de casos familiares.

ETIOPATOGENIA
Los datos epidemiológicos previos sustentan la posibilidad de asociar EM con algún factor ambiental que
ejerció su influencia durante la infancia y que, tras años de latencia, desencadena la enfermedad o contribuye
a ella.
Tres hipótesis han sido postuladas con el fin de explicar la etiopatogenia de EM a) existencia de una infección
viral persistente, b) presencia de un proceso autoinmunitario con perdida de la tolerancia hacia antígenos de la
mielina, y c) presencia de un fenómeno de mimetismo molecular entre antígenos virales y proteínas de la
mielina.
El principal efecto fisiológico del fenómeno de desmielinizacion es la limitación de la conducción saltatoria del
impulso eléctrico desde un nodo de Ranvier (donde los canales de Na+ se hallan concentrados) al nodo
siguiente. Dicha limitación en la transmisión del impulso nervioso puede manifestarse ya sea como un
decremento en la velocidad de conducción, una falla para trasmitir potenciales de acción a altas frecuencias o
bien por un bloqueo total de la conducción. También pueden observarse otras alteraciones de la conducción
del impulso nervioso en las fibras desmielinizantes. Por ejemplo, la generación de potenciales de acción
ectópicos, o bien la existencia de excitaciones fibra-fibra anómalas (transmisión efática). Las fibras
desmielinizadas también son capaces de reflejar ciertos impulsos que colisionan con estímulos ortodrómicos y,
en consecuencia, abolir el desplazamiento normal del impulso nervioso. Esta serie de defectos en la
transmisión del impulso nervioso median la mayoría de las anomalías clínicas observadas en enfermedades
desmielinizantes.

CUADRO CLÍNICO
Los síntomas y signos en EM son extremadamente variables pero en general reflejan el compromiso de
aquellas partes del SNC que se encuentran altamente mielinizadas.
En su estadio inicial suelen observarse adormecimiento o pérdida de fuerza en uno o mas miembros en
alrededor de la mitad de los pacientes, La presencia de parestesias en los miembros o alrededor del tronco
pueden asociarse con torpeza motora de una o ambas piernas o bien con para-paresia y ataxia. La flexión del
cuello en este estadio puede desencadenar una sensación de electricidad que se propaga a lo largo de la
columna vertebral o de los hombros. Este fenómeno es conocido como signo de Lhermitte. Sin embargo, las
formas de presentación mas frecuentes se encuentran representadas por: neuritis óptica, mielitis transversa,
ataxia cerebelosa y oftalmoplejía internuclear.
● NEURITIS ÓPTICA: En alrededor del 25% de los casos la forma inicial de manifestación de la enfermedad
es la neuritis óptica. Representa la forma mas común de compromiso de la vía visual. En el inicio se
presenta como un sindrome agudo o subagudo unilateral caracterizado por dolor en el ojo que se
acentúa con los movimientos, el cual es seguido por una pérdida de la agudeza visual (escotoma), que
afecta sobre todo la visión central. De forma característica el sindrome evoluciona en término de horas
o días, con pérdida parcial o total de la visión. Con posterioridad el disco óptico se torna palido como
consecuencia de la pérdida axonal y gliosis. Pacientes con neuritis óptica suelen presentar un defecto
aferente pupilar (pupila de Marcus Gunn). Mas de la mitad de los pacientes que desarrollan neuritis
óptica en algunos casos desarrollarán otros signos de EM.
● MIELITIS TRANSVERSA AGUDA: La afección se caracteriza por una rápida aparición (horas o días) de
paraparesia, nivel sensitivo en el tronco, compromiso esfinteriano y signos piramidales bilaterales.
Con menor frecuencia, la enfermedad se suele iniciar con cuadros de inestabilidad en la marcha
asociados con nistagmo. Estos cuadros de nistagmo, ataxia y espasticidad con frecuencia reflejan un
compromiso simultaneo cerebeloso y del tracto corticoespinal. En muchas ocasiones la ataxia
cerebelosa expresa la presencia de lesiones de tegmento mesencefálico y de las vías dentorrúbricas. A
veces, la ataxia cerebelosa se combina con ataxia sensitiva dada por compromiso del cordón posterior
medular.
La presencia de diplopía a menudo representa otra forma de inicio de la enfermedad. El compromiso
del fascículo longitudinal medial se expresa fundamentalmente como una paresia del rexto interno en
la mirada lateral asociada con nistagmo del ojo abductor. En EM con frecuencia este compromiso es
bilateral, de forma tal que la presencia de oftalmoplejía internuclear bilateral en un adulto joven es
altamente sugestiva de EM.
El curso clínico de la EM puede adoptar diferentes patrones. Si bien la enfermedad se caracteriza por
una gran variedad de signos y síntomas, en ocasiones el inicio del cuadro es monosintomático, con un
patrón de desmielinizacion anatómicamente restringido; esta forma inicial de presentación se conoce
como sindrome desmielinizante aislado. Estas lesiones pueden afectar el nervio óptico, el tronco
encefálico, la médula espinal o las vías largas ascendentes y descendentes y preceder en años el
desarrollo de un proceso desmielinizante mas extenso. En pacientes menores de 40 años, la forma mas
común de presentación se halla representada por un cuadro de exacerbaciones y remisiones. Al
principio, los pacientes comienzan con un cuadro agudo o subagudo focal. Se modo típico el cuadro
 evoluciona en término de 24 a 72 horas; se estabiliza y finalmente mejora de manera espontánea. Estos
síntomas y signos son seguidos meses o años mas tarde por nuevos síntomas y signos focales, los
cuales pueden remitir nuevamente en forma parcial o total. Los pacientes pueden presentar
recurrencia de los viejos síntomas y signos o bien nuevas manifestaciones de la enfermedad. Esta forma
clínica es conocida como forma de brotes y remisiones. En otros casos, la enfermedad se presenta
como un cuadro crónico progresivo desde el inicio de los síntomas. Aproximadamente el 50% de los
pacientes que comienzan su enfermedad como una forma de exacerbaciones y remisiones, después de
10-15 años de evolución ingresan en una fase de lenta y creciente progresión atribuible a la pérdida
axonal. Esta forma clínica se conoce como progresiva secundaria. Un ultimo patrón evolutivo de la
enfermedad se halla representado por la progresión de la enfermedad desde el inicio, sobre el cual se
sobreimponen exacerbaciones agudas, con total recuperación o sin ella. Los períodos entre recaídas se
hallan representados por episodios de progresión continua. Esta última forma clínica es conocida como
forma progresiva recurrente.

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
- Resonancia magnética: El uso de la resonancia magnética ha cambiado sustancialmente el enfoque
diagnóstico del paciente con EM en los últimos años y se ha transformado en el estudio
complementario de elección como ayuda para el diagnóstico de esta enfermedad. Las lesiones
desmielinizantes (llamadas comúnmente placas) suelen ubicarse en la región periventricular, cuerpo
calloso, centro semioval y región yuxtacortical). La apariencia típica de las placas es ovoide, dirigidas en
ángulo recto al cuerpo calloso como si se irradiaran desde él. Las placas aparecen hiperintensas en las
secuencias T2, FLAIR, y de densidad protónica, e hipointensas en T1.
- Potenciales evocados: La utilización de estudios neurofisiológicos en EM tiene por objetivos: a)
confirmar la existencia de síntomas que no se manifiestan por hallazgos objetivos durante el examen
físico y b) evidenciar lesiones clínicamente silentes, las cuales pueden proveer evidencias de
diseminación espacial de la enfermedad. Los potenciales evocados auditivos, visuales y
somatosensitivos se utilizan para demostrar la presencia de lesiones subclínicas o bien proveer
evidencias objetivas sobre síntomas subjetivos. El visual es el más útil.
- Examen de LCR: ha tenido un importante papel en el diagnóstico de EM durante muchos años. Nuevas
técnias de electroforesis han incrementado la sensibilidad pero no la especificidad para valorar
anomalías en las diferentes fracciones proteicas del LCR.

DIAGNÓSTICOS
El diagnóstico de EM se basas fundamentalmente en la anamnesis de la enfermedad y el examen físico,
apoyados por métodos de laboratorio y radiológicos apropiados. La historia y el examen físico pueden proveer
datos sobre la diseminación de la enfermedad tanto temporalmente como espacialmente dentro del SNC. El
diagnóstico clínico del EM requiere:
● Signos neurológicos objetivos en el examen neurológico.
● Diseminación en el tiempo: dos o mas episodios de al menos 24 horas de duración y separados por 30
días, o bien progresión de síntomas y signos durante al menos 30 días.
● Diseminación en espacio: compromiso de dos o mas regiones anatómicas no contiguas.
● Exclusión de otras causas que puedan justificar el cuadro clínico del paciente.
(CRITERIOS DE MCDONALD)
Es importante identificar en pacietnes con un único episodio desmielinizante (sindrome desmielinizante
aislado, SDA) su riesgo de conversión a EM definida (desarrollo de un segundo episodio desmielinizante). Se
dice que este riesgo es alto cuando se comprueban:
● Múltiples lesiones en la RM (>4).
● Bandas oligoclonales en el LCR.
● Sintomatología multifocal de inicio.

TRATAMIENTO
El tratamiento de la EM comprende cuatro aspectos diferentes:
a) Tratamiento de los síntomas: Los síntomas de la EM pueden dividirse en primarios, que son los
causados directamente por desmielinizacion dentro del cerebro y de la médula espinal. Cuando no son
tratados de manera adecuada, estos pueden producir complicaciones llamadas síntomas secundarios,
por ejemplo contracturas, escaras u osteoporosis. Los síntomas terciarios son las consecuencias
sociales y psicológicas de los primarios y secundarios, como depresión, problemas laborales y de
relación y problemas maritales.
Espasticidad: afecta aproximadamente hasta un 75% de pacientes con EM. El tratamiento no
farmacológico incluye la resolución de estimulso nococeptivos, como las infecciones irinarias, úlceras
por decúbito, bolo fecal. Desde el punto de vista farmacológico, el baclofeno ha demostrado ser útil en
el control de la espasticidad.
Temblor: el clonazepam es el fármaco de mayor utilidad.
Alteraciones vesicales: cuando la falla para contener orina se debe a hiperreflexia del musculo
detrusor, el uso de bloqueantes de los receptores muscarínicos como propantelina, oxibutinina o
tolterodina pueden abolir la incontinencia.
Fatiga: es el síntoma mas común en la EM. El abordaje de la fatiga y su manejo efectivo deberán
considerar a) identificar las causas que pueden producirla o empeorarla y su tratamiento una vez
identificados, b) educación acerca de estrategias para un adecuado manejo de la energía, c) favorecer y
estimular la realización de ejercicio aeróbico adecuado a cada paciente, y d) manejo farmacológico.
Dolor: los pacientes con EM experimentan una amplia gama de sindromes dolorosos que pueden durar
desde unos segundos hasta mas de un mes o incrementar su duración con la edda o con la progresión
de la enfermedad. Suele responder al uso de carbamazepina.
 b) Tratamiento de las exacerbaciones: El uso de metilprednisolona intravenosa ha reemplazado a la
utilización de ACTH o prednisona oral en el tratamiento de las exacerbaciones. Las exacerbaciones
leves, sobre todo sensitivas, no deben recibir tratamiento, salvo que interfieran con la calidad de vida
del paciente.
c) Tratamiento específico: se difiere entre tratamiento de pacientes con SDA, tratamiento de las formas
de brotes y remisiones, tratamiento de las formas secundarias progesivas, tratamiento de las formas
primarias progresivas.
d) Tratamiento kinésico: se debe asociar a otras alternativas de tratamiento con dos objetivos
fundamentales a) lograr la independencia funcional del paciente y b) evitar complicaciones secundarias
como anquilosis, aumento de la espasticidad o formación de calcificaciones secundarias como
anquilosis, aumento de la espasticidad o formación de calcificaciones heterotópicas.

PRONÓSTICO
El pronóstico concierne fundamentalmente a la calidad de vida y futura discapacidad. Después de 15 años de
evolución se considera que el 20% de los pacientes estará limitado a permanecer en cama; el 20% tendrá la
necesidad de utilizar asistencia para deambular y el 60% tendrá un déficit mínimo a moderado. Es muy
probable que un tercio de los pacientes desarrollen su vida sin discapacidad, solo con episodios de síntomas
transitorios.

NEUROMIELITIS ÓPTICA
Describe un cuadro clínicamente definido por la coexistencia de neuritis óptica y mielitis. Se la define como
una entidad separada con diferentes hallazgos histopatológicos, distinta respuesta al tratamiento y pronostico
mas grave. Estudios histopatológicos en tejidos de autopsia han permitido determinar que en individuos con
NMO existe un importante infiltrado de polimorfonucleares y eosinófilos, asociados al deposito de IgG y
complemento en áreas de desmielinizacion y alrededor de vasos que demuestran manifiesta hialinizacion.
La enfermedad afecta predominantemente a mujeres con una edad de inicio alrededor de los 40 años.
Frecuentemente suele asociarse con otras enfermedades autoinmunitarias como lupus eritematoso sistémico,
sindrome de Sjögren o enfermedad mixta del tejido conectivo, asi como con enfermedades infeccionasas. Es
mas frecuente en asiáticos o caucásicos con ancestros asiáticos o africanos. En el 25% de los casos ocurre con
un curso monofásico, definido por la aparición simultanea de neuritis óptica unilateral o bilateral y un pisodio
de mielitis, los cuales se extienden en el tiempo durante varios años.
El tratamiento de las exacerbaciones incluye el uso de esteroides endovenosos.
ESCLEROSIS CEREBRAL DIFUSA O ENFERMEDAD DE SCHILDER
La enfermedad presenta un curso similar a EM con un cuadro de progresión continua, o bien enmarcada por
una serie de episodios sucesivos con empeoramiento progresivo de la sintomatología. Las formas clínicas de
presentación incluyen demencia, hemianopsia homónima, ceguera y sordera cortical, diferentes grados de
hemiplejia o cuadriplejía y parálisis seudobulbar. Los hallazgos en el MCR suelen ser similares a los observados
en formas crónicas progresivas de EM, aunque con frecuencia no se observan bandas oligoclonales, pero si
grandes cantidades de proteína básica de mielina. Las lesiones se presentan de forma característica como
grandes área de desmielinizacion que comprometen un lóbulo entero o un hemisferio. A menudo, las lesiones
suelen extenderse a través del cuerpo calloso e invadir el hemisferio contralateral.

ESCLEROSIS CONCÉNTRICA O ENFERMEDAD DE BALÓ

Representa una variable de la enfermedad de Schilder, que remeda tanto sus aspectos clínicos como la
distribución de las lesiones. El patrón característico esta representado por la presencia de bandas alternantes
de destrucción y preservación de la mielina distribuidas en una serie de anillos concéntricos, lo que le confiere
un aspecto histopatológico particular. En esencia se trata de un diagnóstico estrictamente histológico, sin
soncomitancia clínica reconocible.
ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
Es un trastorno inmunomediado del SNC, el cual es frecuentemente precedido por un cuadro infeccioso o por
la administración de alguna vacuna, y que afecta predominantemente la sustancia blanca del encéfalo y la
médula espinal. Es una enfermedad que afecta con mayor frecuencia a pacientes pediátricos pero puede
presentarse a cualquier edad.
Histológicamente la entidad se halla caracterizada por la presencia de numerosos focos de desmielinizacion de
variable tamaño que en ocasiones se tornan confluentes. Las zonas de desmielinizacion presentan un infiltrado
inflamatorio perivenular caracterizado por la presencia de células microgliales, linfocitos y células
mononucleares.
La EAD es clásicamente descrita como una enfermedad monofásica, la cual rípicamente se inicia dos días a
cuatro semanas después de una infección o vacuna. Clínicamente se puede observar como una forma
encefalítica caracterizada por la presencia de confusión, somnolencia, convulsiones, fiebre y rigidez de nuca.
En ocasiones se pueden observar ataxia, mioclonías, y movimientos coreoatetósicos. La forma mielítica se
puede manifestar como una paraplejia o cuadriplejia, con variable grado de compromiso sensitivo y
esfinteriano. Algunos pacientes experimentan síntomas minimos mientras que otros presentan un cuadro de
comienzo abrupto y rápidamente progresivo que puede culminar en coma y muerte en 48 a 72hs. De modo
típico, el cuadro progresa durante días o semanas, luego se estabiliza y gradualmente el paciente se recupera
en forma parcial o total. Típicamente compromete la sustancia blanca subcortical y central y la unión de la
sustancia gris-blanca en ambos hemisferios cerebrales, cerebelo, tronco encefálico y médula espinal. Con
frecuencia la sustancia gris del talamo y de los ganglios basales se compromete en forma bilateral y simétrica.
La mortalidad alcanza el 10% hasta el 30% conforme a diferentes series, y la recuperación total es de alrededor
de 50%. La incidencia la enfermedad ha declinado en las ultimas dos décadas debido a la intensificación de la
vacunación contra el sarampión, la suspensión de la vacunación contra la viruela y las modificaciones en la
preparación de la vacuna antirrábica.
- EAD RECURRENTE: Presenta nuevos episodios desmielinizantes cumpliendo los criterios de la EAD, que
ocurren al menos tres meses tras el primer episodio de EAD, o después de cuatro semanas de
completado el tratamiento esteroideo, con la misma presentación clínica y afectando lasm mismas
áreas en estudios de RM que el evento inicial.
- EAD MULTIFÁSICA: Uno o más episodios de EAD, incluídos cuadro encefalopático y déficit multifocal,
que comprometen nuevas áreas del SNC. Las exacerbaciones ocurren al menos tres meses después del
primer episodio de EAD, o tras cuatro semanas de completado el tratamiento esteroideo.
LEUCOENCEFALITIS AGUDA O SUBAGUDA HEMORRÁGICA NECROSANTE.
Representan la forma mas fulminante de la enfermedad desmielinizante. Afecta a pacientes jóvenes, pero
también se la ha descrito en la infancia. Se encuentra precedida invariablemente por una infección respiratoria
que en ocasiones se debe a Mycoplasma pneumoniae peor, con mayor frecuencia es de causa desconocida.
La sustancia blanca se halla destruida al punto casi de licuefacción. Las zonas afectadas toman un color
amarillo-rosado y se hallan rodeadas de focos hemorrágicos. Existe una marcada necrosis de pequeños vasos y
tejido encefálico con intensa infiltración celular y áreas hemorrágicas. La etiología se desconoce.
El cuadro clínico suele ser de inicio abrupto: comienza con fiebre, cefalea, rigidez de nuca y confusión. Después
de algunos días se pueden presentar sindromes focales del tronco encefálico o de los hemisféricos. El examen
del laboratorio con frecuencia muestra leucocitosis y en el LCR puede evidenciarse una importante
hiperproteinorraquia, un aumento del numero de elementos celulares y la presencia de hematíes en número
variable. Los estudios de RM suelen revelar la presencia de grandes áreas de desmielinizacion asociadas con
áreas de hemorragia. Muchos de los casos son mortales, con una supervivencia de dos a cuatro días. El
tratamiento con corticosteroide es el mas adecuado.
DEMENCIA
La demencia es un sindrome, por lo cual responde a varias etiologías. Méndez y Cummings definen la
demencia como un sindrome de deterioro intelectual adquirido o genético producto de disfunción cerebral.
Para el diagnostico de demencia se requiere la presencia de alteraciones en por lo menos dos funciones
cognitivas (memoria y otra) asociadas con afectación de otras áreas fundamentales del desempeño global
(conducta y rendimiento funcional):
● Deterioro cognitivo
Memoria, lenguaje, gnosias, praxias, cálculo, conocimiento semántico y/o funciones ejecutivas.
● Trastornos de conducta
Personalidad y conducta (comportamiento social y/o afectividad- percepción o expresión emocional-
y/o ciclo sueño-vigilia).
● Compromiso funcional
Actividades de la vida diaria (AVD) y/o actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD).
Además, estas alteraciones deben ser de tal magnitud que interfieran con la vida familiar, social y laboral y
también deben ser evidentes en comparación con niveles de rendimiento previos.
Si bien la memoria es una de las funciones cognitivas que por lo general esta inicialmente comprometida, hay
otras funciones, como las ejecutivas del lóbulo frontal, que suelen afectarse antes en algunos casos, y el hecho
de que la memoria presente un desempeño medio no debe impedir que consideremos la posibilidad de un
sindrome demencial. Lo mismo ocurre con una forma de demencia, la frontotemporal (DFT), que comienza con
trastornos conductuales sin compromiso inicial de la memoria, esto no invalida el diagnóstico de DFT.

DIAGNÓSTICO DE DEMENCIA
El diagnostico de las demencias se basa
fundamentalmente en la evaluación clínica, las
neuroimágenes estructurales y funcionales y el examen
neuropsicológico. Los criterios internacionales
establecen que la presencia de deterioro cognitivo
(condición diagnóstica sine qua non), debe ser
documentada por medio de una evaluación breve de
estado mental y confirmada por una evaluación
neuropsicológica abarcativa.
Los elementos que se consideraran para el diagnóstico
incluyen:
Evaluación clínica, ya mencionada. Por supuesto, para
llegar al diagnóstico el paciente debe estar vigil (con lo
que se descartan los sindromes confusionales).
● Exámenes de laboratorio
● Pruebas de detección (screening neurocognitivo
mínimo).
+ Prueba mínima del estado mental (minimental
test examination).
+ Prueba del reloj: Prueba breve y eficaz para la
detección de alteraciones e las funciones
cognitivas.
1-Dibuje un reloj con sus número dentro.
2-Ahora dibuje las agujas de tal manera que indiquen las …
+ Fluencia semántica en un minuto.
● Neuroimagenes
FACTORES DE RIESGO
Edad: es el FR mas importante descrito hasta el presente. Uno de cada nueve individuos mayores de 60 años y
uno de cada cinco mayores de 85 padece un sindrome demencial.
Sexo: varios estudios indican que la mujer presenta mayor riesgo que el hombre de presentar EA.
Educación: la falta o el bajo nivel de educación sería un FR tanto para EA como para la demencia en general, si
se ha controlado la muestra por edad y sexo. Las bases biológicas se explicarían por una menor reserva
cerebral o un menor desarrollo sináptico en los iletrado y de bajo nivel intelectual. Un buen nivel intelectual
“protegería” o, al menos, retardaría la aparición de los primeros síntomas.
Antecedentes familiares: la presencia de un antecedente de EA en parientes directos (padre, madre o
hermanos) incrementa cuatro veces el riesgo de padecerla. Hasta el momento se han identificado tres genes
responsables de las formas familiares de inicio precoz: el cromosoma 21, en el 14 y en el 1.
Gen de la apolipoproteína: existe un gen de susceptibilidad para la EA, tanto esporádica como familiar tardía
en el cromosoma 19.
Traumatismos craneoencefálicos: el traumatismo de cráneo con pérdida de conocimiento o los
microtraumatismos de cráneo repetidos, como el caso de los boxeadores, por la formación de placas difusas,
presentan un riesgo relativo para EA de dos a tres.
Tabaquismo: se ha informado una relación inversa entre el consumo de cigarrillos y el desarrollo de la EA,
conclusión muy discutida debido al gran número de concomitancias con el acto de fumar (desarrollo de
patologías vasculares, cáncer, etc.)
Factores asociados: se ha comunicado asociación entre EA y:
- Edad paterna aumentada
- Exposición al aluminio
- Hipertensión: los antihipertensivos inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina podrían
ser útiles en la enfermedad de Alzheimer.
- Diabetes: ha sido considerada durante largo tiempo un factor de riesgo para la demencia vascular. Las
anormalidades de la insulina, como la resistencia insulinica, contribuyen a la fisiopatología y clínica de
la EA. La insulina desempeña un papel importante en el metabolismo energético cerebral,
especialmente en el lóbulo temporal medial e hipocampo.

CLASIFICACION
Según si curso evolutivo, un sindrome demencial se puede clasificar en degenerativo, tratable y reversible.

ETIOLOGÍA ENFERMEDAD O TRASTORNO

PROCESOS DEGENERATIVOS
Procesos vasculares
Procesos anóxicos
Procesos traumáticos
- Enfermedad de Alzheimer presenil y senil asociada con trastornos
vasculares y con parkinsonismo.
- Enfermedad de Pick
- Enfermedad de Parkinson
- Enfermedad de Huntington
- Parálisis supranuclear progresiva
- Degeneraciones cerebelosas
- Esclerosis lateral amiotrófica
- Demencia multivascular
- Enfermedad de Binswanger
- Infartos corticales de territorio limítrofe.
- Demencia posparo cardiorrespiratorio
- Intoxicación con monóxido de carbono.
- Demencia posttraumática (daño axonal difuso)
 - Demencia pugilística.
Procesos infecciosos - Demencia posencefálica
- Enfermedad de Creutzfeld-Jakob
- Leucoencefalopatía multifocal progresiva
- Complejo demencia-sida.
PROCESOS TRATABLES
Procesos infecciosos - Neurolúes
- Enfermedad de Whipple
- Infecciones crónicas: hongos y bacterias.
Procesos ocupantes - Tumores primarios y secundarios
- Hematoma subdural crónico
Procesos autoinmunitarios - Lupus eritematoso sistémico
- Vasculitis cerebral
- Esclerosis múltiple
Otras - Hidrocefalia normotensiva del adulto
- Epilepsia
- Demencia alcohólica
DEMENCIAS REVERSIBLES - Demencias secundarias a drogas
Procesos metabólicos y - Insuficiencia hepática o renal
disendocrinos - Hipoglucemia
- Disfuncion tiroidea o coericoadrenal o fosfocálcica
- Déficit de vitamina B12 o de niacina.
Según el área cerebral donde reside el mayor impacto patológico de la entidad, la corteza, las áreas
subcorticales, la sustancia blanca o una combinación de ellas, los sindromes demenciales se pueden agrupar
en demencias corticales, subcorticales, por afección de la sustancia blanca, o mixtas.
● DEMENCIAS CORTICALES
Caracterizadas por disfunción en los procesos de almacenamiento, evocación y reconocimiento de la memoria
episódica y semántica. Se asocian los típicos signos de afasia-apraxia-agnosia y también patología psiquiátrica
en algún momento evolutivo. Los signos focales, convulsiones y mioclonías aparecen en forma tardía. La
enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Pick son ejemplos de este grupo.
● DEMENCIAS SUBCORTICALES
Presentan aparición temprana de trastornos del tono postural y/o movimiento. Se hallan afectados en forma
temprana el mecanismo de evocación espontánea de la memoria episódica, el cual mejora con el uso de
facilitación por claves, y la memoria de procedimiento. Se detecta inflexibilidad cognitiva, es decir, incapacidad
para adaptarse a cambios de estrategias. Las alteraciones de la fluencia cerebral, enlentecimiento psicomotor,
abulia cognitiva y depresión terminan por caracterizar el cuadro. Estos cuadros resultan sinónimo de
demencias frontosubcorticales. Son ejemplos el deterioro cognitivo que acompaña a la enfermedad de
Parkinson, corea, parálisis supranuclear progresiva, atrofias, multisistémicas, demencia pugilística y las
asociadas a la afectación de sustancia blanca, el sindrome de Hakim- Adams, la enfermedad de Binswange, el
complejo demencia-sida. Dentro de estas enfermedades se observa un cuadro clínico de un trastorno
cognitivo-conductual con patrón frontosubcortical más que una verdadera demencia.

● DEMENCIA POR AFECTACIÓN DE LA SUSTANCIA BLANCA

Si bien estos cuadros generan una demencia de tipo subcortical, se caracterizan principalmente por trastornos
en la atención y en los tiempos de reacción, disminución de la velocidad de procesado de la información,
signos de liberación piramidal en MMII y afectación en el mecanismo de evocación. Suelen ser secundarios a
esclerosis multiple, complejo demencia-sida, enfermedad de Binswanger.
● DEMENCIAS MIXTAS
Comparten varios de los signos y síntomas anteriores con relación al área de lesión y al tipo de proceso
patológico subyacente. La encefalopatía multivascular, la neurolúes, y el sindrome de Creutzfeld-Jackob son
ejemplos de este grupo.

ENVEJECIMIENTO Y DEMENCIA
La cognición, como otras funciones biológicas, declina con la edad. La distinción entre el estadio inicial de una
demencia y la declinación cognitiva asociada con la edad es muchas veces muy difícil de establecer. Esto ha
generado la creación de una serie de criterios que en la actualidad se conocen como trastorno de memoria
asociado a la edad. La CAED aclara que la demencia no es dependiente de la edad ya que puede presentarse
tanto en jóvenes como en ancianos, si bien la edad es un importante factor de riesgo. La demencia no sería la
expresión de un envejecimiento precoz, sino una patología del envejecimiento.
El deterioro en el desempeño funcional del sujeto en las actividades básicas de la vida diaria, como asearse,
vestirse, comer, transportarse es otro parámetro fundamental en el diagnóstico de la demencia.
Existe un cuadro con mayor componente patológico que el trastorno de la memoria asociado con la edad, que
es denomina deterioro cognitivo mínimo (DCM).
Criterios diagnósticos de DCM:
- Memoria verbal > 1,5 desviaciones estándares (DE}) con respecto a sujetos de la misma edad.
- Queja subjetiva de pérdida de memoria manifestada por el paciente o por un tercero.
- Cierta dificultad en actividades que requieren exigencia intelectual.
- Otras funciones cognitivas normales.
- Índice clínico de demencia de Hughs (CDR) 0,5.

DIAGNÓSTICO ANTE LA SOSPEECHA DE UN SINDROME DEMENCIAL

Se debe comenzar por el interrogatorio. Se interroga como comenzaron los síntomas, desde hace cuanto los
presenta, si tiene signos o antecedentes de enfermedad sistémica (carencial, hepática, renal, endocrina, tóxica)
o psiquiátrica previa. Posteriormente se debe realizar el examen neurológico de rutina y sistemaitzado,
prestando especial atención al examen de la marcha y la postura, pares craneales, sistema motor y
sensibilidad. Un medico clínico debe poder cuantificar lo que sospecha sobre el detrioro cognitivo, para eso se
cuenta con el Minimental test. Una vez que se tiene la sospecha se debe derivar al paciente a un centro
asistencial especializado en demencia para que se le realice un examen neuripsicologico completo, una
evaluación de las actividades de la vida diaria y una evaluación del cuidador, entre otras cosas. Es decir, el
MMSE solo no puede ser la única herramienta de diagnóstico de demencia, pero sirve para orientación del
clínico.
Para valorar el límite de corte entre normal y patológico se debe considerar en especial el nivel de educación
del paciente. El máximo puntaje del MMSE es 30 y el límite de corte es 26.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Perfil bioquímico completo: con electrolitos, hormonas tiroideas, paratiroides, suprarrenales y prolactina,
dosaje de vitamina del grupo B, seología para sífilis y HIV, perfil inmunológico y orina completa.
Punción lumbar : búsqueda de algún proceso infeccioso y dosaje del beta amiloide y de la proteína tau.
Perfil neurofisiológico: electroencefalograma, potencial evocado cognitivo.
Diagnóstico por imágenes: La detección de lesiones focales (tumores) o específicas facilita que el paciente
reciba la terapéutica adecuada. La tomografía computada (para observar atrofia cerebral en la EA), resonancia
magnética (es el método que mejor puede identificar la fosa posterior, alteraciones de la sustancia blanca,
atrofia, estructuras hipocámpicas), tomografia por emisión de fotón único (indica perfusión tisular cerebral), y
tomografía por emisión de positrones (indica metabolismo cerebral).

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
La enfermedad de Alzheimer es la etiología mas frecuente de los sindromes demenciales.
Es un trastorno neurodegenerativo progresivo con características clínicas y fundamentalmente patológicas
definidas. Su etiología es heterogénea y puede ser generado por mutaciones en los cromosomas 1, 14, 19 y 21.
La sintomatología incluye pérdida progresiva de la memoria, disminución de las habilidades cotidianas,
compromiso de la judicación, desorientación temporal y espacial, dificultad en el aprendizaje, progresiva
pérdida de la comunicación verbal y síntomas neuripsiquiátricos. Desde lo patológico aparece perdida
neuronal, placas neuríticas, degeneración neurofibrilar y angiopatía amiloidea, pero con gran variabilidad
interindividual en la severidad de cada una. La EA es una entidad con heterogeneidad etiológica, clínica y
patológica. El curso evolutivo es en término promedio de 6 a 12 años, y es mas tórpido y agresivo en su forma
clínica presenil (inicio previo a los 65 años).

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

● EA DEFINITIVA
Paciente que reunió criterios clínicos de EA probable y que contó con una confirmación histopatológica de EA
por biopsia o necropsia.
● EA PROBABLE
- Demencia corroborada por la clínica, MMSE, otra prueba similar y por evaluación neuropsicológica.
- Déficits en dos o mas áreas de la cognición con empeoramiento progresivo
- Ausencia de perturbaciones de la conciencia
- Inicio de síntomas entre los 40 y 90 años.
- Ausencia de trastornos sistémicos y otras enfermedades del cerebro.
El diagnostico de EA probable es apoyado por:
- Progresivo deterioro de funciones cognitivas como lenguaje, praxias y gnosias.
- Compromiso de las actividades de la vida diaria y trastornos conductuales.
- Historia familiar de trastornos semejantes
- Exámenes complementarios (LCR normal, EEG normal, Evidencia de atrofia cerebral progresiva
documentada por tomografías o RM cerebrales seriadas).
Otros rasgos clínicos consistentes con el diagnóstico de EA probable:
- Síntomas asociados como depresión, insomnio, incontinencia esfinteriana, delirios, alucinaciones,
agresividad, trastornos sexuales, trastornos del apetito y pérdida de peso, aumento del tono muscular,
mioclonías, trastornos de la marcha y convulsiones.
Rasgos clínicos que hacen improbable o incierto el diagnostico de EA probable:
- Comienzo agudo
- Signos neurológicos focales de aparición temprana como hemiparesias, perdida de la sensibilidad,
trastornos cerebelosos o defectos campimétricos visuales.
- Convulsiones o trastornos en la marcha en estadios iniciales.
● EA POSIBLE
El diagnóstico de EA posible se basa en:
- Sindrome demencial en ausencia de otra enfermedad neurológica, psiquiátrica o trastornos sistémicos
capaces de generar demencia y cuando se constatan variaciones en la forma de inicio, presentación o
curso evolutivo de ella.
- Presencia de trastornos cerebrales o sistémicos asociados capaces de provocar demencia pero que no
son considerados la causa del sindrome demencial actual.
- Defecto cognitivo único y gradualmente progresivo identificado, en ausencia de otras causas posibles
de sindrome demencial.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Síntomas cognitivos:
 - MEMORIA: El desarrollo insidioso y gradual es motivo de que en general no se detecten las primeras
manifestaciones de la memoria episódica declarativa que aparecen de manera esporádica y con
frecuencia son asociados al envejecimiento o a factores emocionales.
- SINDROME DISEJECUTIVO: dificultades en la planificación, secuenciación, ausencia de flexibilidad
cognitiva, tendencia a la perseveración o la coordinación necesaria para poder dividir la atención entre
operaciones mentales simultaneas. Compromiso que refleja el disfuncionamiento del sistema ejecutivo
central. El pensamiento abstracto, la resolución de problemas y la discalculia son dominios ejecutivos
que expresan la evolución del daño cortical cerebral.
- LENGUAJE: reducción de la fluencia verbal, dallas de tipo anómico, dificultades en hallar la palabra
adecuada, circunloquios y perseveraciones.
- VISUESPACIALIDAD: episodios de desorientación en lugares no habituales.
- PRAXIAS: aparecen en el examen, como apraxias construccionales, manifestándose al inicio. Luego
surgen dificultades para realizar gestos simbólicos convencionales de manera espontánea o imitada.
Indicar el gesto que representa el uso de un objeto y luego su manipulación son acciones imposibles de
realizar por parte del paciente, es decir, el sujeto pierde el conocimiento mecánico y del instrumento.
- GNOSIAS: aparece la agnosia digital en un estadio temprano. En etapas mas avanzadas, la progresión
del daño cortical a las regiones posteriores es la responsable del componente prosooagnósico. Fallan
primero en el reconocimiento de rostros no familiares, luego en el de las personas de su entorno y
llegan hasta el desconocimiento de su propia imagen. Por otra parte, algunos pacientes presentan
anosognosia, lo cual tiene profundas implicaciones en la seguridad del paciente y de terceros.
Síntomas no cognitivos: Las delusiones de robo, las celotipias, las falsas identificaciones, la agitación y el
desasosiego motor se presentan en pacientes más afectados cognitivamente. Entre los síntomas psicóticos que
puede presentar esta enfermedad mencionamos los falsos reconocimiento (“mi casa no es mi casa”, “la gente
me esta robando cosas”, etc.) que ocurren en el 50% de los enfermos generalmente en los estadios
intermedios, pero son infrecuentes en los estadios finales. Las alucinaciones principalmente visuales, aparecen
en un 25-30% de los casos, y en semejanza a lo reportado parecería no existir una correlación franca entre la
aparición de alucinaciones y el nivel de deterioro cognitivo. Debe considerarse que la abrupta aparición de
alucinaciones en la EA sugiere descartar un sindrome confusional agudo.
Signos neurológicos: Un examen detallado puede determinar anormalidades que son más frecuentemente
observadas en la EA que en la edad avanzada, por ejemplo, la liberación de signos frontales, los trastornos
olfatorios, la agrafestesia, los trastornos en la marcha, el temblor, los signos extrapiramidales, las alteraciones
cerebelosas, el mioclono multifocal y las convulsiones. La presencia de signos extrapiramidales, psicosis y
mioclono, cuando aparecen en los estadios iniciales, sugiere la demencia por cuerpos de Lewy.

FISIOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Alteraciones neuroquímicas: la disfunción colinérgica se relaciona con el sindrome hipomnésico; la de las
aminas biógenas con el cuadro conductual y la de los neuropéptidos con la desconexión cortico-cortical y el
sindrome afaso-apraxo-agnósico.
Alteraciones neuropatológicas: degeneración neurofibrilar, placas seniles, pérdida sináptica depósito amiloide.
Alteraciones periféricas: por ejemplo en el flujo de la membrana a nivel plaquetario y eritrocitario como
tambien disfunciones del metabolismo del O2 y la flucosa en los fibroblastos y los linfocitos.
Alteraciones del metabolismo del calcio: esto actúa como gatillo de la cascada enzimática que desestructura
las proteínas citoesqueléticas de la neurona.
Alteraciones neuroinmunitarias: la microglia reactiva reactiva expresando receptores de IgG, receptores de
complemento y niveles aumentados de glucoproteínas del complejo mayor de histocompatibilidad.
Alteraciones tóxicas/metales: la toxicidad y el deposito de aluminio siempre que ingrese en el SNC por el
tracto olfatorio en forma de silicato de AL parecería ser mas una consecuencia que una causa de esta entidad.

DEMENCIAS DE CAUSA TÓXICA

Muchos fármacos y tóxicos son capaces de dar un sindrome confusional. La forma de inicio y el nivel de
conciencia permiten diferenciarlo ya que en el sindrome confusional el inicio es agudo o subagudo, existen
fluctuaciones del nivel de conciencia y déficit atencional. En cambio, en la demencia el déficit es cognitivo es
de instalación gradual y no existen trastornos en el nivel de sensorio. Los fármacos que más frecuentemente
ocasionan estos cuadros son: neurolépticos, sedohipnóticos, anticolinérgicos, antihipertensivos, etc.

DEMENCIA DE CAUSA VASCULAR

Se considera que debe perderse alrededor de 50 a 100Ml de tejido cerebral por daño vascular para que se
exteriorice un cuando demencial. Actualmente se enfatiza también, además de la extensión, en la localización
lesional. Las características clínicas muestran un inicio del cuadro demencial con un ataque cerebrovascular, el
antecedente de ataques cerebrovasculares previos, un examen neurológico anormal con signos de déficit focal
y la presencia de factores de riesgo vascular. El déficit cognitivo es muy variado y no permite diferenciar este
cuadro de uno degenerativo puro. La simple demostración de que un demente tubo un ataque cerebrovascular
no alcanza ni justifica para el diagnóstico de una demencia vascular. Una TC anormal no confirma con certeza
que el paciente padece una demencia vascular. Deberán considerarse en conjunto todos los hallazgos-clínicos,
de imágenes, de evolución y cognitivos-para considerar un diagnóstico de demencia vascular probable.
- Enfermedad de Binswanger: La “encefalopatía arteriosclerótica subcortical” es la forma vascular que
presenta el patrón descrito por afectación de sustancia blanca. Afecta territorios de irrigación limítrofe
y terminal sin anastomosis. Estos pacientes presentan hipertensión o arritmias cardíacas, hipotensión
arterial o angiopatía amiloide como factores de riesgo, además muestras signos focales como
trastornos de la marcha, signos seudobulbares y leves signos piramidales y extrapiramidales. El
diagnóstico diferencial con la demencia multivascular se define con las neuroimagenes que muestran
baja densidad y rarefacción de la sustancia blanca.

HIDROCEFALIA SINTOMÁTICA
Una hidrocefalia de cualquier etiología puede ocasionar demencia. La hidrocefalia normotensiva del adulto es
un cuadro de lenta evolución cuya tríada sintomática es incontinencia urinaria, trastornos de la marcha y
déficit de la memoria. La TC demuestra un aumento del tamaño ventricular con edema periependimario y sin
atrofia cortical.

SINDROME DE KORSAKOFF
El sustrato patológico incluye alteraciones en el núcleo dorsomedial del tálamo, en los cuerpos mamilares, en
los núcleos hipotalámicosm en la sustancia gris periacueductal y en el vermis cerebeloso. La etiología es una
deficiencia de tiamina y sus características clínicas son: amnesia anterógrada, que impide al paciente aprender
nuevo material verbal y no verbal y fabulaciones de relleno. Si bien el alcoholismo es el principal responsable,
también se lo ha visto asociado a vómitos incoercibles, malnutrición o a la administración de hidratos de
carbono en pacientes con déficit marginales de tiamina.

DÉFICIT DE VITAMINA B12

El déficit progresivo de la memoria, las alucinaciones precoces, los cambios en la personalidad y el cansancio
son los síntomas mas característicos de esta patología.

ENDOCRINOPATÍAS
Los trastornos endocrinos que pueden acompañarse de un cuadro de déficit intelectual o agravar uno ya
existente son: hipotiroidismo o hipertiroidismo, enfermedad de Cushing, enfermedad de Addison y
seudohiperparatiroidismo. Estos pacientes poseen alteraciones en su nivel de alerta, son apáticos y simulan un
cuadro demencial.

VASCULITIS
Un sindrome de deterioro cognitivo de instalación subaguda con aparición temprana de trastornos
psiquiátrico, signos de déficit motor focal y convulsiones debe hacer sospechar una vasculitir, ya sea primaria
del SNC o sistémica. En la RM se observarán lesiones de sustancia blanca como las vistas en las enfermedades
vasculares.

ENFERMEDAD DE PICK
Su inicio se produce entre los 40 y los 60 años. Se reconocen como criterios de diagnostico neuropatológico los
siguientes: presencia de atrofias lobal, temporal o frontal; inclusiones citoplasmáticas de los cuerpos de Pick
visualizados con el microscopio; ausencia de degeneración neurofibrilar y ausencia de placas seniles o
presencia no mayor de la que seria de esperar para el grupo etario del paciente y ausencia de otras
alteraciones neuropatológicas típicas de otras enfermedades.
Hay una importante pérdida neuronal y gliosis astrocitaria en regiones hipocámpica y parahipocámpica,
complejo amigdalino y núcleo caudado.
En el estado inicial dominan los trastornos de la personalidad y las conductas antisociales y de desinhibición.
Posteriormente, en el estadio moderado aparecen trastornos del lenguaje con anomias, estereotipias y
alteraciones en la comprensión. La memoria, el cálculo y la orientación visuespacial comienzan a deteriorarse
en los estadios moderados de la enfermedad. En el estadio final hay un severo deterioro cognitivo global, una
aparición de un sindrome acinético-rígido progresivo, se pierde el lenguaje, la persona presenta mutismo y
finalmente muere debido a complicaciones infecciosas. Los trastornos de la personalidad son cambios de tipo
frontal como apatía desinhibición. Estas conductas se unen a la placidez y a la hipersexualidad. Respecto al
lenguaje se observa una notable disminución de la fluencia, la aparición de estereotipias, ecolalias y conductas
verbales reiterativas.
Su etiología es desconocida, se propone una disfunción del metabolismo del cinc por déficit de su transporte,
que ocasiona niveles intracorticales elevados y altera la función del ácido glutámico en el hipocampo y áreas
adyacentes.

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY

Es un trastorno neurodegenerativo frecuente en la tercera edad y ocupa el 20% de distintas series
anatomopatológicas de demencias seniles. La característica patológica es la presencia de numerosos cuerpos
de inclusión de Lewy en células pequeñas en múltiples áreas difusamente diseminadas en el neocórtex, el
tronco cerebral y en neuronas diencefálicas.
Las características clínicas distintivas son una afectación cognitiva fluctuante en su severidad con episodios
agudos de confusión; trastornos psiquiátricos caracterizados por alucinaciones visuales y auditivas, delirios
paranoides, síntomas depresivos, casidas frecuentes e inexplicadas pérdidas del conocimiento. Concurrentes
con un grado leve a moderado de demencia se observan trastornos de la marcha, del tono muscualr y
aparición de temblor. Los estudios por neuroimagenes muestran una atrofia difusa.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL
Es un sindrome clínico, de aparición presenil mas frecuente, que presenta degeneración de los lóbulos frontal y
temporal. Está caracterizado por alteraciones en la personalidad, la conducta social, la atención, la abstracción,
el juicio, la planificación y las estrategias. Las alteraciones en la memoria son variables con escaso recuerdo
pero con buen reconocimiento. Los signos neurológicos iniciales son los reflejos arcaicos pero en forma tardía
se desarrollan signos estriales. La TC muestra atrofia frontal y temporal. Hitopatológicamente se halla una
perdiad neuronal y astrocitosis con cuerpos de Pick o sin ellos, o una pérdida neuronal con espongiosis,
minima atrocitosis sin cuerpos de Pick.
Las formas clínicas que componen esta entidad son:
Atrofia lobar, DFT y enfermedad de motoneurona: es indiscutiblemente del tipo de la DFT debido a la idéntica
distribución de las lesiones en los lobulos temporal y frontal.
Afasia no fluente lentamente progresiva (ALP): es una manifestación clínica de atrofia lobal asimétrica
izquierda. La diferencia clínica pone en evidencia la diferente topografía de distribución en la corteza cerebral
de un mismo proceso patológico.
Demencia semántica (DS): es un cuadro clínico referido a una profunda pérdida del significado que aparece
asociada con degeneración de ambos lóbulos temporales. La memoria episódica se encuentra conservada.

DEMENCIA PUGILÍSTICA
El traumatismo encéfalocraneano moderado pero repetido y el severo TEC con pérdida de conciencia pueden
dar origen a cambios cerebrales que llevan a un sindrome demencial conocido como demencia postraumática
o pugilística en el caso específico de los boxeadores.

DEMENCIA DE CAUSA INFECCIOSA

Complejo demencia-sida: se presenta como una combinación de signos y síntomas no solo de la esfera
cognitiva sino de la motora y la conductual. Dentro de lo cognitivo se encuentra en el apartado de demencia
por afectación de la sustancia blanca, además de inestabilidad en la marcha, apatía y abandono de su vida
social. Es habitual la presencia de una hiperreflexia generalizada y, en algunos casos, temblor fino distal, rápido
u de actitud de miembros superiores.
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob: se presenta con un rápido cuadro de demencia progresiva, con graves
trastornos mnésicos, del lenguaje, mioclonías, signos piramidales y cambios en la personalidad que incluyen
paranoia y excitación psicomotriz.
Sífilis: las formas de sífilis que pueden provocar demencia son parálisis general progresiva, la sífilis
meningovascular, la meningitis sifilítica y gomas. El sindrome cognitivo muestra trastornos de la atención, el
juicio, la memoria, el lenguaje y praxias.
Leucoencefalopatía multifocal progresiva: es un cuadro de déficit progresivo que se acompaña con signos de
foco.
Panencefalitis esclerosante subaguda: secundaria al virus del sarampión, genera una grave disfunción
cognitiva que se acompaña con mioclonías bilaterales.

DEPRESION Y DEMENCIAS
Los episodios depresivos pueden simular un cuadro demencial y en muchas ocasiones el diagnostico
diferencial entre estas dos entidades es muy difícil. Para el diagnóstico diferencial es importante tener
presente: la forma de inicio, los antecedentes personales de trastornos disfóricos, la disminución del apetito, la
pérdida de peso, el insomnio o la hipersomnia, la fatiga fácil, los sentimientos de culpabilidad y el menosprecio
personal con tendencia a la ideación suicida. Los depresivos tendrán un mejor resultado en las pruebas de
memoria. Los pacientes con cuadro cognitivo asociado a depresión mejoran con un tratamiento antidepresivo;
no asi los dementes con depresión.

DEMENCIAS POR LESIONES OCUPANTES

Hematoma subdural crónico: La acumulación de sangre en el espacio subdural puede ser pequeño pero una
vez que las proteínas empiezan a degradarse, la presión osmótica se eleva y atrae líquido a ese espacio. El
examen clínico revela cefalea, un progresivo deterioro intelectual con curso fluctuante y trastornos en el
sensorio. El tratamiento es quirúrgico.
Tumores cerebrales: se trata de lesiones primarias de crecimiento lento que comprometen los lobulos frontal y
temporal derecho. Cursan con un cuadro evolutivo de demencia como lo hacen los tumores talámicos,
hipotalámicos, frontocallosos y el splenium del cuerpo calloso. El tratamiento es quirúrgico o con radiación.
Tumores sistémicos: el cáncer puede cursar con un cuadro demencia agregado, ya sea secundario a la
aparición de metástasis en el SNC o a un sindrome paraneoplásico.

DEMENCIAS O DETERIORO COGNITIVOS FRONTOSUBCORTICALES

Enfermedad de Parkinson: el 15% de los parkinsonianos desarrollan esta forma de demencia.
Enfermedad de Huntington: esta enfermedad neurodegenerativa autosómica dominante presenta, además de
la corea, una demencia frontosubcortical con las manifestaciones clínicas ya descritas.
Parálisis supranuclear progresiva: es un trastorno crónico caracterizado por rigidez extrapiramidal, Distonía
axial, labilidad afectiva, dificultades en la deglución, serios trastornos de la marcha, oftalmoplejía supranuclear
y este patrón de demencia frontosubcortical.
Enfermedad de Wilson: los trastornos cognitivos en la degeneración hepatolenticular muestran déficit en la
evocación declarativa, disminución de tiempos de reacción, disminución de la fluencia verbal y trastornos de la
atención.
Degeneraciones cerebelosas: una demencia leve a moderada puede acompañar tanto a la cerebelosa cortical,
a la olivopontocerebelosa como a la ataxia de Friedrich y a la atrofia peronea de Charcot-Marie-Tooth.

TRATAMIENTO/ RECOMENDACIONES
▪ Inhibidores de la colinesterasa: son recomendados por algunas guías para el déficit cognitivo en
Alzheimer leve y moderado. Pueden ser utilizados para los síntomas cognitivos asociados.
▪ Memantine: produce efectos positivos no clínicamente significativos en deterioro cognitivo de
Alzheimer severo. No hay evidencia sobre los síntomas asociados al déficit cognitivo.
Ginkgo biloba y Vitamina E producen efectos positivos no clínicamente significativos sobre deterioro cognitivo.
▪ Los antideprasesivos pueden ser utilizados si hay depresión, pero cuidadosamente. Preferentemente
SSRI y tricíclicos nuevos.
▪ Cómo antipsicóticos pueden ser utilizados con precaución los Atípicos.
▪ AINEs, Hidroxicloroquina, Corticoides, Estrógenos, Anticonvulsivantes, Acetil-L-Carnitina,Nicergolina y
Lecitina: son inefectivos clínicamente.

ENFERMEDAD DE LAS NEURONAS MOTORAS

Son aquellas que afectan tanto las moto neuronas del tracto piramidal, neurona motora superior, o primera
neurona de la vía motora y la moto neuronas del tronco del encéfalo y del asta anterior de la médula espinal,
neurona motora inferior, o segunda neurona.
El compromiso de la neurona motora superior se manifiesta como debilidad, espasticidad, hiperreflexia
profunda, clonus, y signo de Babinkski; y el compromiso de la neurona motora inferior se manifiesta como
debilidad, atrofia muscular, fasciculaciones, calambres y disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos.
Las neuronas pueden verse afectadas por diversas etiologías, como procesos neurodegenerativos primarios,
trastornos inmunes e inflamatorios, tumores, trastornos tóxicos y metabólicos, infecciones, y trastornos
neurológicos herediratorios.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

ELA es la enfermedad degenerativa mas frecuente de las neuronas motoras que se caracteriza por ser un
trastorno progresivo que resulta de la perdida de las neuronas motoras del cerebro, tronco del encéfalo y
medula espinal.
Hay cambios en la medula espinal que consisten en la degeneración de las columnas laterales por donde
transcurren los tractos corticoespinales y haciendo referencia a la atrofia muscular secundaria a la afección de
la segunda neurona motora.
Epidemiología
La mayoría de los casos son esporádicos. Hay un predominio hombre/ mujer en los casos de comienzo en
edades mas tempranas, aunque esta diferencia de sexos desaparece alrededor de los 70 años.
La edad de comienzo más frecuente se encuentra entre la quinta y la sexta década de vida. El 10% comienza
antes de los 40 años y el 5% antes de los 30.
Etiopatogenia
Se trata de un síndrome clínico resultante de varias posibles causas.
Los casos esporádicos probablemente sean multifactoriales y asociados a factores ambientales y
predisposición genética. Por ejemplo, el habito de fumar, ingesta de plomo, agroquímicos, dieta rica en
glutamato y entrenamiento físico competitivo.
El 10% de los casos son familiares y se hereda en forma autonómica dominante.
Presentación clínica
Los primeros síntomas suelen incluir debilidad de las extremidades, disartria y disfagia. Debilidad en los
miembros y síntomas bulbares.
Cuando la enfermedad comienza por los miembros, suele hacerlo de forma distal y asimétrica. Cuando se
compromete una mano, suele consultar por debilidad y se observa atrofia de la eminencia tenar, hipotecar e
interóseos. Luego la mano presenta aspecto aplanado, conocida como mano simiana, que puede acompañarse
de fasciculaciones y reflejos osteotendinosos exagerados. Cuando afecta MMII, compromete los músculos
antero extensores de la pierna lo que provoca marche en step-page con caída del pie. Debilidad y
fasciculaciones de la cara y lengua.
El inicio bulbar es frecuente en mujeres de edad avanzada y hay presencia de disartria, voz nasal, disfagia y
reflujo nasal. Síntomas de debilidad respiratoria se presentan aislados. Cefalea matinal puede ser síntoma
temprano. Insuficiencia respiratoria asociada a la pérdida del gusto y de peso, pesadillas, somnolencia diurna,
dificultad para concentrarse.
Las regiones más comunes afectadas incluyen músculos para espinales, región posterior del cuello, lengua,
mandíbula, primer interoseo dorsal y tibial anterior. Los calambres musculares son muy típicos.
La progresión de los síntomas suele ocurrir por músculos adyacentes del miembro por donde comenzó la
enfermedad.
La sensibilidad no esta comprometida. Los músculos oculares están respetados y la función esfinteriana vesical
y anal también.
Existe una relación entre el parkinson, ela y demencia.
Evolución
Enfermedad progresiva que causa la muerte en la mayoría de los pacientes dentro de los tres años del
comienzo de los síntomas. El comienzo por los músculos bulbares presente peor pronóstico que por los
músculos de los miembros.
Diagnostico
Debilidad progresiva en varios miembros, con compromiso de músculos bulbares, y sin trastornos sensitivos,
esfinterianos, cognitivos y oculares; cuando el cuadro clínico y los exámenes complementarios muestran signos
de compromiso de las neuronas motoras superior e inferior. Puede haber inconvenientes cuando el cuadro es
de reciente comienzo y solo se halla afectado un miembro, o solo hay afección de NMS o NMI.
El diagnostico es esencialmente clínico.

ESCORIAL
CATEGORIA DIAGNOSTICA REQUERIMIENTOS
ELA DEFINIDA - signos progresivos de NMS y NMI en al
menos tres regiones
ELA PROBABLE - signos progresivos de NMS y NMI en dos
regiones
ELA clínicamente probable avalada por el signos de NMS y NMI en una región
laboratorio signos de NMS en una región
signos de NMI en al menos dos regiones
ELA clínicamente posible signos de NMS y NMI en una región
signos de NMS solo en dos o mas
regiones

ELA familiar definida con apoyo del
laboratorio
signos de NMI rostrales a signos de NMS
- signos de NMS y NMI en una región del
cuerpo con apoyo del laboratorio mas la
identificación del gen con la mutación
asociada a ELA

Diagnósticos diferenciales:
Esclerosis lateral primaria: enfermedad rara que afecta solamente y en forma progresiva la NMS, la mayoría de
los pacientes evolucionan hacia una ELA clásica después de varios años. Debilidad espástica de un MMII, que
se hace bilateral. Puede haber hemiparesia espastica progresiva, que afecta la pierna. Debilidad progresiva que
afecta los dedos de la mano y luego MMSS y disartria y disfagia.
Atrofia muscular progresiva: afectación pura de la NMI, no se sabe si responde a una entidad independiente o
si se trata de un valiente de ELA. Entidad progresiva y mortal debilidad muscular focal y asimétrica de los
miembros, atrofia de la cintura escapular, fasciculaciones y calambres.
Atrofias musculares espinales: afecta la NMI de manera progresiva, lo que produce su destrucción y atrofia de
los músculos que estas inervan. Debilidad simétrica hipotónica, mayor compromiso proximal que distal. Las
piernas están mas comprometidas que los brazos. Se la clasifica en:
• Tipo I: dentro de las primeras seis semanas de vida, no llegan a sentarse y fallecen a los 2 años aprox.
• Tipo II: entre los 7 y 18 meses, no llegan a caminar y pueden vivir un poco más de 2 años.
• Tipo III: después de los 18 meses, se paran y mueren en la adultez.
En el adulto es clasificada como tipo IV, hay herencia autonómica recesiva.
Enfermedad de Kennedy: conocida como atrofia bulbo espinal, trastorno degenerativo hereditario, debilidad
proximal de los miembros, compromiso bulbar, fasciculaciones y signos de insensibilidad androgénica. Se
presenta en varones de aproximadamente 30 años, signos de afectación de la NMI, debilidad bulbar y espinal,
fasciculaciones peri bucales, atrofia testicular, infertibilidad y diabetes. La progresión es lenta y el compromiso
bulbar leve.
Neuropatía motora con bloqueo de la conducción multifocal: neuropatía motora desmielinizante adquirida por
mecanismos inmunitarios que se presenta con debilidad progresiva distal asimétrica y atrofia de los músculos
de la mano y el antebrazo. Los MMII pueden verse afectados pero no tanto como los MMSS. Afecta a pacientes
de edad media. Fasciculaciones y calambres son frecuentes.
Atrofia monomiélica o enfermedad de Hirayama enfermedad focal de NMI que tiende a afectar un solo
miembro, generalmente el superior, progresa durante meses o años hasta estabilizarse. Hombres mas
afectados que las mujeres, comienza en la segunda o tercera década de vida.

Tratamiento de la ELA: no tiene cura. Se debe aplicar riluzole que endentece el curso de la misma, inhibe la
liberación presináptica de glutamato. Tiene efectos adversos que son la fatiga, anorexia, trastornos
gastrointestinales y elevación de transaminasas hepáticas.
Tratamiento de los síntomas:
Respiratorios: la mayoría de los pacientes fallecen debido a las complicaciones de la insuficiencia respiratoria.
Se debe utilizar la ventilación invasiva con traqueostomía para prolongar la supervivencia. Aumento paulatino
de O2.
Disfagia: ayudados mediante maniobras deglutorias que pueden ser enseñadas por fonoudioologos, como el
uso de espesante de líquidos.
Debilidad de los MM: fisiatra que ayude a los pacientes afectados evaluando la marcha y asesorados sobre la
oportunidad mas indicada para el uso de bastón, andador o silla de ruedas.
Calambres musculares: estiramiento del grupo muscular afectado, hidratación y una dieta adecuada.
Fasciculaciones musculares: son resistentes a la terapia farmacológica, no revisten importancia y no requieren
tratamiento.
Espasticidad: la terapia física puede ser muy beneficiosa. Causa dolor o alteración de la movilidad.
Afecto seudo bulbar: antidepresivos o inhibidores de la recaptacion de serotonina acido valproico y el litio.
Depresión: tratar con los inhibidores de la recaptacion de serotonina.
Dolor: se usan antiinflamatorios no esteroides, y si no los opioides.
Sialorrea: amitriptilina, escopolamina o inyecciones locales con toxina botulinica.

ENFERMEDAD DEL MUSCULO Y DE LA UNION NEUROMUSCULAR

Anatomía y fisióloga
El músculo esquelético se organiza en fascículos, constituidos por miles de fibras o células musculares. El tejido conectivo
rodea la músculo de denomina epimiso, alrededor de los fascículos conforma el perimiso y entre las fibras se denomina
endomisio.
Las células tienen núcleos localizados por debajo de la membrana celular o sarcolema.
El sarcolema forma túmulos que se introducen de manera perpendicular en el espesor de la fibra. Contiene elementos
para las funciones estructural y excitable.
Los canales iónicos más importantes son los de sodio, potasio y cloro. En la membrana del retículo sarcoplasmático son
importantes los canales de calcio, que controlan la concentración de este ion.
Cada fibra muscular tiene una organización molecular precisa.
Las miofibrillas muestran estriaciones longitudinales debidas a que algunas de las moléculas que las conforman se
organizan en segmentos denominados carcomeos. El sarcomero es la unidad contráctil de cada fibra muscular. Se
compone de filamentos. el filamento fino va desde las bandas z hacia el centro. El filamento grueso desde el centro hacia
los extremos y el tercer filamento por la proteína titina desde las bandas z hacia el centro del sarcomero.
El sarcolema cumple numerosas funciones de gran relevancia para la célula muscular. El potencial de acción se propaga
desde la región de la unión neuromuscular hacia los extremos de la fibra muscular y hacia el interior de la fibra por el
sistema de tubulos T.
Produce cambios en las proteínas de la membrana de los tubulos T, que a su vez interactúan con proteínas de la
membrana del RS. Se denomina excitatorio- contráctil, se libera calcio del RS hacia el sarcoplasma. Este interactúa con el
complejo troponina/ tropo miosina y desbloquea el sitio de interacción del filamento de actina con la cabeza de miosina
del filamento grueso; el deslizamiento del filamento grueso sobre el fino produce acortamiento del sarcomero y
desarrollo de tensión.
El complejo de troponina tropo miosina vuelve a su conformación original y bloquea los sitios de interacción del
filamento fino con el grueso, y se inicia la relajación muscular. La cabeza de miosina desdobla la molécula de ATP en ADP
+ Pi y emplea energía para impulsarse sobre el filamento de actina.
La degradación de la glucosa y de los ácidos grasos general actual colina. Inglesa al ciclo de Krebs en la matriz
mitocondrial y es transformado en intermediarios para la cadena respiratoria de la membrana interna de la mitocondria.
Signos y síntomas
Las alteraciones de la estructura se manifiestan con debilidad, mialgia, atrofia o hipertrofia muscular, fatigabilidad
excesiva, intolerancia al ejercicio, rigidez y alteraciones de la relajación muscular. La debilidad es prominente en la
mayoría de las enfermedades musculares.
- Músculos extraoculares: el compromiso de los elevadores del parpado se manifiesta con ptosis palpebral
simétrica o asimétrica. Los músculos oculomotores pueden estar afectados junto a otros o independientemente,
debilidad con diplopía cuando la evolución es aguda.
- Músculos faciales: imposible silbar, inflar un globo o usar una pajilla. Oclusión incompleta de la hendidura
palpebral y la boca queda semiabierta.
- Músculos bulbares: disartria, debido a la afectación de los músculos faciales, linguales, palatinos o faringeos.
- Músculos axiales: debilidad de los músculos cervicales, dificultad para elevar la cabeza de la almohada si están
afectados los fx o para sostener si son los ex los afectados. La debilidad de los ex del tronco suele asociarse con la
de los ex del cuello y provoca hiper fx de tronco. La debilidad de músculos abdominales se pone de manifiesto
por la dificultad para sentarse desde la posición de decúbito supino.
- Músculos de la cintura escapular: estabilizan la escapula durante los movimientos del brazo, cuando están
debilitados hay dificultad para colocar objetos en estantes elevados, vestirse, peinarse. Existe escapula alada,
separación del omoplato de la pared torácica cuando eleva los brazos ex.
 - Músculos del brazo: elevación de los brazos o fx y ex del codo debido a la debilidad de los músculos deltoides,
bíceps, y triceps. Limitaciones funcionales en actividades cotidianas.
- Cintura pelviana: dificultad para pararse desde un asiento bajo, subir escalera o cruzar las piernas estando
sentado. Maniobra de Gowers, empujándose hacia arriba con los brazos apoyados en los muslos. Marcha de
pato, hiperlordosis con oscilación exagerada de la pelvis.
- Músculos distales: el compromiso inicial de los músculos distales es mas probable que los trastornos
neurogenicos. Debilidad de los fx profundos de dedos dificulta el abotonar la ropa. Compromiso de dorsi fx de
pies, marcha en stepage. Debilidad generalizada episódica prologarse durante minutos o horas. Síndrome del
lactante hipotónico. Fatiga y debilidad fluctuante en los músculos elevadores de parpados, oculomotores,
deglutorios y proximales de extremidades. Intolerancia al ejercicios la manifestación principal de algunas
miopatias y puede asociarse a debilidad, mialgias y contractura muscular. Miotonia o rigidez muscular dificultad
para realizar movimientos bruscos. Expresión de la incapacidad de la membrana muscular para retornar a su
estado de reposo después de la despolarización. Al percutir el músculo formación de un surco en el vientre de
este que desaparece con lentitud. Hipertrofia muscular y seudo hipertrofia. Síntomas y signos que reflejan
disfunción del tejido muscular enfermedades musculares. Atención a las alteraciones cardiacas.

ENFERMEDAD DE LA UNION NEUROMUSCULAR: MIASTENIA GRAVE

Es la más frecuente de las enfermedades por defecto de la transmisión neuromuscular. Debilidad fluctuante de músculos
voluntarios, músculos oculares extrínsecos, masticatorios, faciales, deglutorios y linguales, músculos del tronco y de los
miembros. Se manifiesta durante el ejercicio, con recuperación en el descanso o con la administración de medicamentos.
La prevalencia varia, no tiene predominio racial, y los casos familiares son infrecuentes. Puede iniciarse a cualquier edad,
aunque comienza en general entre los 15 y los 30 años de edad en mujeres y entre los 60 y 75 en hombres.
Comienza con síntomas oculares y evoluciona en forma generalizada. Cuando se limita a los músculos oculares se la
llama miastenia ocular.
El bloqueo de la conducción neuromuscular se produce por efecto de un anticuerpo circulante contra el receptor de
acetilcolina de la membrana postsináptica. Los ACRA se encuentran en la mayoría de los enfermos con miastenia
generalizada. El receptor nicotínico de acetil colina tiene cinco subunbidades dispuesta en forma radial alrededor de un
canal iónico central. Los ACRA bloquean la unión de la acetilcolina con la subunidad del receptor, impiden un adecuado
funcionamiento del canal iónico.
El timo tiene un papel importante en la mayoría de los casos de miastenia (75%). En el timo se encuentran células
mioides que comporta en epitopos con el receptor nicotínico de acetilcolina, similares a las del músculo esquelético. Los
pacientes con timoma evolucionan más severamente y presentan anticuerpos contra las fibras musculares esqueléticas.
Manifestaciones clínicas
El comienzo de los síntomas suele ser insidioso, subagudo o agudo, desencadenado por un trastorno emocional, o
infeccioso. Los primeros síntomas pueden aparecer durante el embarazo, el puerperio o con el uso de drogas.
La debilidad y la fatiga musculares agravadas por el ejercicio son los síntomas predominantes. Se afectan los músculos
oculares extrínsecos, faciales y faringeos.
Las manifestaciones mas comunes son: ptosis palpebral y la diplopía. Empeoran a lo largo del día y con la exposición al
sol, con esfuerzos sostenidos, como leer. Las pupilas son normales, y los síntomas empeoran con el calor y mejoran con
el frío.
Los músculos faciales laríngeos y faríngeos ocasionan trastornos de fonación y deglución.
La ptosis palpebral y la diplopía son los síntomas de inicio en dos tercios de los pacientes, la disfagia en la sexta parte y la
debilidad en los miembros en un 10%.
La debilidad proximal afecta la cintura escapular y pelviana. Los fx de cuello se afectan más que los ex. Los músculos más
comprometidos son el deltoides, triceps, extensores de muñeca, y dedos de la mano. El compromiso de músculos
respiratorios se ve en las formas mas graves. No hay compromiso esfinteriano, el examen muscular es normal. No hay
trastornos sensitivos.
Evolución
Es variable, pero en general progresiva. Los que comienzan con síntomas oculares el 10% permanece con una forma
ocular mientras que el resto toma una forma generalizada. La remisión de la enfermedad se logra en los casos de
miastenia ocular. Las crisis miastenicas son episodios de empeoramiento con compromiso respiratorio. Se presentan en
los primeros tres años de la enfermedad y son inusuales en estadios mas avanzados. Las crisis deben diferenciarse de las
colinergicas que están caracterizadas por la debilidad muscular con compromiso de los músculos respiratorios.
Diagnostico
No es difícil de diagnosticar si presenta debilidad y fatigabilidad exageradas con el ejercicio, ptosis, diplopía, que mejoran
con el reposo. Cuando los síntomas son fluctuantes y leves se puede confundir con un cuadro psicógeno.
- Prueba farmacológica: inyección endovenosa de un anticolinestarasico de acción rápida.
- Determinación de los niveles de ACRA: prueba diagnostica confirmatoria, puede ser negativo al inicio y ser
positivo en su evolución.
- Estimulación repetitiva: determina la disminución de la amplitud del potencial de acción muscular frente a un
estimulo eléctrico repetitivo en un nervio periférico. En un miasténico se observa una caída progresiva del
potencial que es máxima a nivel del tercero o quinto potencial de acción muscular.
- Electromiografia de fibra única
- Anticuerpos antiMUSK: tienen un papel en el mantenimiento de los receptos nicotinicos de acetil colina, su
ausencia altera la estructura y la función del aparato postsinaptico. Se comprometen los músculos del cuello,
cintura escapular, respiratorios, y hay menor compromiso de los miembros. Puede haber atrofia de los músculos
comprometidos y fasciculaciones. Sintomatología diferente, con compromiso de MMSS con amiotrofia, atrofia
muscular, fasciculaciones.
- Prueba de hielo: pack de hielo sobre el ojo con ptosis y da lugar a la mejoría.

Diagnostico diferencial
En el síndrome de Eaton- Lambert se afectan los músculos proximales de los MMII, hay abolición de los reflejos
osteotendinosos y síntomas disautonómicos como boca seca. El paciente con botulismo presenta arreflexia y síntomas
gastrointestinales.
La enfermedad de la moto neurona se diferencia por producir atrofia muscular y fasciculaciones.
Tratamiento
Los anticolinesterásicos producen una mejoría pero no modifican el trastorno inmunológico de base. Los diferentes
músculos responden de forma distinta a la misma dosis. Un efecto colateral es el aumento de las secreciones de la boca y
de las vías respiratorias superiores.
- Plasmaferesis: indicada en casos de crisis, para preparar al paciente para la timectomía o para lograr una mejoría
rápida. Reducción rápida de los niveles de ACRA en sangre. Los efectos adversos son neumotórax, hipotensión,
sepsis y embolismo pulmonar.
- Gammaglobulina hiperinmune: efecto beneficioso transitorio que puede durar hasta dos meses. Los efectos
colaterales son cefaleas, astenia, síndrome febril y meningitis aséptica.
- Timectomía: indicada en todos los pacientes con timoma y en pacientes con miastenia grave sin timoma que
presentan una forma grave generalizada menores de 65 años. La vía de abordaje es la cervical o torácica, mejor
exposición para extirpar todo el tejido timico. El máximo beneficio se observo en mujeres. Estos no son
inmediatos y pueden observase al cabo de meses o años.
- Embarazo y miastenia grave: un porcentaje de pacientes empeoran durante el embarazo, otras no presentan
cambios y otras mejoran. Se deben evitar los inmunosupresores y los anticolinesterásicos. Un 10%-20% de los
recién nacidos pueden tener una miastenia neonatal transitoria. Los síntomas no duran mas de dos semanas y
no recurre en el futuro.

Síndromes miasténicos congénitos: son enfermedades hereditarias en las que el margen de seguridad de la trasmisión
neuromuscular esta comprometido por uno o mas mecanismos distintos. Pueden ser de herencia, por fenotipo clínico,
según la proteína de la placa Terminal que este alterada o por el sitio del defecto.
En la mayoría de los casos en el periodo neonatal se nota ptosis bilateral, llanto y succión pobre que empeoran con el
transcurso del día. Trastornos deglutorios y respiratorios.
Debe diferenciarse de la miastenia neonatal transitoria la cual presenta: debilidad y fatigabilidad que comprometen
músculos oculares, bulbares, y de los miembros desde la infancia; algún familiar afectado; anticuerpos anti musk, acra.

Síndrome de Lambert- Eaton: afección rara, auto inmune por anticuerpos contra los canales de calcio de la membrana
presináptica de la unión neuromuscular.
Manifestaciones clínicas: en pacientes de edad avanzada. Puede asociarse a cáncer de pulmón, de mama, de próstata, de
estomago, de recto y linfomas. De comienzo insidioso y gradual con debilidad muscular y fatiga. Se afectan músculos de
la cintura pelviana, MMII, y tronco. Dificultad para incorporarse de sillas bajas, subir escaleras, caminar. Hay dolor
muscular y parestesias. El compromiso de cintura escapular es tardio, y con menor frecuencia hay ptosis, diplopía,
disartria y disfagia. Reflejos osteotendinosos abolidos. Sequedad en la boca, visión borrosa, constipación, disminución de
la sudoración, trastornos esfinterianos e impotencia.
Diagnostico: estudio electromiografico. Potencial de acción muscular evocada por la estimulación de un nervio periférico
es de baja amplitud. Después de frecuencias rápidas de estimulación o de un esfuerzo sostenido hay aumentos marcado
del potencial de acción muscular.
Tratamiento: obliga a la búsqueda de un tumor oculto, en especial de pulmón. La cirugía de tumor puede dar lugar a una
mejoría. La respuesta al tratamiento es lenta puede llevar de meses hasta un año.

Botulismo: enfermedad causada por la neutoxina del Clostridium botulinum, bacteria gramnegativa que produce
diferentes toxinas, y puede causar enfermedad en el hombre a través de tres mecanismos: unión de la toxina a las
terminaciones axonicas; trasporte de la toxina al interior de la terminación del nervio; inhibición de la liberación de
neurotransmisores por las terminaciones nerviosas.
Hay tres variantes:
- Botulismo infantil: se adquiere por la colonización del aparato digestivo del niño entre el primero y sexto mes de
vida. Generalmente por la miel cruda. El niño presenta constipación, hipotonía, dificultad para alimentarse y
oftalmoplejia. Se recuperan espontáneamente en semanas o meses.
- Botulismo alimentario: resulta de la ingesta de productos enlatados, vegetales o pescados, la toxina se absorbe
por el estomago y el intestino delgado. Síntomas autonómicos como boca seca, dolores abdominales, diarrea y
constipación. Seguidos de debilidad de los miembros y músculos respiratorios, bulbares y extraoculares.
- Botulismo de las heridas: a partir del contacto de una herida con tierra contaminada por clostrideos. No hay
síntomas abdominales y el cuadro es más solapado.
Diagnostico diferencial: botulismo es la primera enfermedad que debe sospecharse en un niño de 1 a 6 meses con
debilidad muscular aguda o subaguda. En niños mayores debe diferenciarse de la miastenia.

ENFERMEDADES MUSCULARES
Un termino usado es el de distrofia muscular de las cinturas, que compromete los músculos de las cinturas escapular y
pelviana, acompañado de alteraciones de tipo distrófico y es trasmisible genéticamente:
1) Trastornos de la excitabilidad muscular
+Distrofia miotónica: comprende la distrofia miotónica tipo I y la distrofia miotónica tipo II. Es una enfermedad
que compromete los músculos esqueléticos y en grado variable otros sistemas, se trasmite por herencia.
Enfermedad muscular hereditaria mas frecuente.
En la DMI es la expansión de una secuencia de los trinucleotidos citosina-guanina-timina presente en el cromosoma 19.
en la DMII expansión de una secuencia de cuatro nucleótidos.
Manifestaciones clínicas: mutación asociada con la DMI se manifiesta de forma variable distrofia miotónica congénita,
infantil, del adulto o de inicio tardío y asintomática.
En la forma congénita hay retraso psicomotor, hipotonía neonatal, dificultad para alimentase e insufiencia respiratoria, se
hereda de la madre. La gravedad aumenta cuanto menor es la edad de inicio. Debilidad de músculos fx de dedos de
manos, dorsi fx de pies, fx de cuello, faciales y elevadores de parpado. Cataratas en edad temprana, hipersomnia,
trastornos de la conducta y psiquiátricos, alteraciones del ritmo cardiaco.
- Miotonias no distróficas: conocida como enfermedad de Thomsen, trastorno hereditario autonómico. Fenómeno
miotonico e hipertrofia muscular generalizada. Desde el nacimiento o la niñez, músculos muy desarrollados
tempranamente, capacidad locomotora limitada, no pueden realizar movimientos bruscos tras un reposo
prolongado.
- Miotonia recesiva: herencia autosómica recesiva. Comienzo de los síntomas en la niñez tardía o adolescencia.
Hipertrofia muscular en piernas.
- Paramiotonia congénita: herencia autosómica dominante. Exacerbación del fenómeno miotonico con la
exposición a bajas temperaturas. Síntomas desde la niñez, miotonia en músculos faciales que no les permite
abrir los ojos.
- Parálisis periódicas: debilidad generalizada de intensidad y duración variables. Pueden ser hiperpotasémica
comienzan en la niñez y presentan frecuencia y duración variable. Manifestación por la mañana o durante el
reposo, el estrés, la exposición al frió, el embarazo pueden desencadenar o empeorar los ataques. O pueden ser
 hipopotasémica comienza en la niñez o adultez temprana en las primeras horas de la mañana y se despierta sin
podes mover las extremidades y el tronco. O puede ser tirotóxica.
2) Trastornos del metabolismo energético muscular: la generación de energía en las células depende de
glucólisis, oxidación de ácidos grasos y fosforilación oxidativa. Las enfermedades resultantes de las alteraciones
por el mal funcionamiento de estos son: defectos por la utilización de los sustratos; y defectos por la cadena
respiratoria. Entre los síntomas musculares los más comunes son la fatiga y la dificultad para mantener la
actividad física.
+ Glucogénesis
+ Deficiencia de fosforilasa
+ Alteraciones del metabolismo de los lípidos
Trastornos con debilidad muscular fija: debilidad y atrofia muscular
- Enfermedad de Pompe: forma generalizada infantil es la clásica y cursa con falla cardiaca y muere antes de los 2
años. Las formas juvenil y del adulto tienen compromiso muscular exclusivo predominante en músculos
proximales y respiratorios. Formas de inicio leve.
- Deficiencia primaria de carnitina
- Trastornos de la fosforilación oxidativa (OXFOS): síndromes musculares aislados, encefaloneuromiopaticos o no
musculares. Intolerancia al ejercicio, fatiga en actividades sostenidas. Debilidad proximal de grado leve.
- Oftalmoplejia externa progresiva: ptosis palpebral bilateral y debilidad de los músculos extraoculares. Debilidad
de las extremidades e intolerancia al ejercicio.
- Síndrome de Kearns- Sayre: OEP, retinopatía pigmentaría y defectos de conducción cardíacos. Suele asociarse con
sordera, ataxia y alteraciones del crecimiento.
3) Alteraciones de la arquitectura miofibrilar: la miofibra sufre necrosis con regeneración o sin ella, reemplazo
por tejido fibroadiposo. Alteraciones del sarcolema y matriz extracelular; de las proteínas de la membrana
nuclear y cito esqueleto; del sarcomero; de proteínas regulatorias.
Alteraciones estructurales del sarcolema y matriz extracelular:
- Distrofinopatías: fundamental para la integridad estructural de la célula. Existencia de enfermedades musculares
leves. Debilidad de los musculos proximales de MMII, hiperlordosis lumbar, retracción auilea y marcha de pato.
Compromiso cardíaco y de musculos respiratorios.
- Sarcoglucanopatías: dificultades para correr y subir escaleras. Musculos mas afectados los de la cadera y muslos,
compromiso de dorsi fx de pies. Comienza en la niñez hasta la edad adulta y es mas grave en casos infantiles.
- Disferlinopatía: debilidad muscular proximal y puede iniciarse desde la niñez hasta la edad adulta temprana.
Imposibilidad de saltar o caminar en puntas de pie. Progresión lenta, no conduce a la perdida de ambulación.
- Caveolinopatías: distrofia de cinturas de inicio a cualquier edad. Comienzo en la niñez, con rigidez muscular que
impide realizar movimientos bruscos. Caminan en puntas de pie.
- Deficiencia de merosina: hipotonía desde el nacimiento, retardo en el desarrollo motor, debilidad muscular
progresiva.
Alteraciones en las proteínas de la membrana nuclear:
- Emerinopatía: debilidad humeroperoneal, retracciones articulares, defectos de la conducción auriculoventricular.
Alteración del ritmo cardiaco
- Laminopatías: debilidad proximal de grado leve, inicio en la niñez o edad adulta lentamente progresiva.
Miocardiopatías, mortalidad elevada.
Alteraciones en las proteínas sarcoméricas:
- Calpaína: cuadro de debilidad muscular progresiva que comienza por musculos de la cintura pelviana o
escapular. Se debilitan los abductores de cadera.
- Titinopatía: debilidad de los musculos del compartimiento anterior de las piernas, inicio en tercera o cuarta
década (miopatia tibial finlandesa). Debilidad proximal, compromiso de musculos distales (distrofia de cintiuruas
2J).
- Miopatias por alteración en actina, nebilina, trompomiosina y miosina: síndromes variables, comparten una
característica: los cuerpos nermalinicos. Comienzo en la niñez con debilidad axial y proximal poco progresiva,
compromiso de los musculos respiratorios, paladar, facies alargadas y escoliosis.
- Miopatias por alteración en desmina, cristalina, miotilina, ZASP y GNE: miopatias de inicio en la edad adulta, con
afectación de musculos proximales y distales, compromiso cardiaco y respiratorio.
Alteraciones en las proteínas del retículo sarcoplasmático:
 - miopatia con central cores, miopatia con multiminicores e hipertermia maligna: debilidad e hipotonía desde el
nacimiento, retraso en la adquisición de pautas motoras. Susceptibilidad a los anestésicos, estado de
hiperactividad muscular causado por la liberación masiva de calcio.
- Distrofia muscular congénita con rigidez de la columna vertebral: deformidad en la columna vertebral.
Miopatias con mecanismo no establecido:
- distrofia facioescapulohumeral: debilidad y atrofia muscular asimétricas. Debilidad de musculos faciales, cuello y
cintura escapular, con la progresión se comprometen los abdominales y MMII. Grado de discapacidad variable, comienza
en la niñez. Incidencia de cardiopatía es baja y compromiso de musculos respiratorios es leve.
- Miopatia de Welander: debilidad de los musculos distales de MMSS que se inicia en los ex de dedos, en la edad adulta
después de los 30 años, progresa con lentitud hacia MMII.
- Distrofia oculofaringea: compromete los musculos elevadores de los parpados, provoca ptosis. Paresia oculomotora y
disfagia, debilidad proximal de grado leve. Síntomas progresivos.
4) Miopatias inflamatorias:
Miopatias inflamatorias idiopáticas:
- Dermatomiositis: debilidad muscular proximal, precedida o acompañada por signos cutáneos característicos.
Colocación y edema palpebral, parte superior del tórax y espalda, dilatación de los capilares en la base de las
uñas. Debilidad se desarrolla en semanas y compromete musculos proximales de las extremidades, fx y ex de
cuello. Incapacidad para pararse desde asientos bajos, para subir escaleras y elevar los brazos. En niños puede
comenzar con fiebre y malestar general. Compromiso cardíaco.
- Miositis con cuerpos de inclusión: sujetos mayores de 50 años. Inicio insidioso, hay disfagia y no hay
manifestaciones cutáneas.
- Poliomiositis: debilidad muscular proximal y simétrica.
Miopatias infecciosas:
- Triquinosis: por el consumo de carne poco cocida o cruda que contiene larvas, carde de caballo o animales
salvajes. Afecta a personas de cualquier edad, fiebre, mialgias y cefalea, diarrea, vómitos, edema facial y
orbitario, quemosis.
- Miostitis asociadas a virus: fiebre, cefalea, dolor pectoral, abdominal, lumbar y de hombros.
- Miostitis bacteriana: en climas calidos, factores predisponentes no son claros.
5) Miopatias tóxicas
- Miopatia por hipolipemiantes: en mayor riesgo personas con disfunción hepática o renal
- Miopatia alcohólica: miopatia necrosante aguda, asociada a hipopotasémica y miopatia crônica.
- Miopatia Del enfermo em cuidados intensivos: debilidad muscular generalizada, agentes bloqueantes.
6) Miopatias endocrinas: tanto hipo actividad como hiperactividad pueden causar enfermedad muscular.
- miopatia por exceso de glucocorticoides: debilidad proximal de extremidades, en mayor grado inferiores. No hay
síntomas de la musculatura facial.
- insuficiencia suprarrenal: debilidad generalidad, fatiga y calambres. Alteración en el metabolismo de los
carbohidratos.
- miopatia tirotoxica: musculos proximales acompañado de mialgia, fatiga e intolerancia al ejercicio. Debilidad
generalizada y parálisis bulbar.
● Hipotiroidismo: debilidad muscular proximal, mialgia, fatiga e hipertrofia muscular. Los síntomas se resuelven
con la regulación de la función tiroidea.
● Acromegalia e hipopituitarismo: debilidad proximal e intolerancia al ejercicio a pesar del incremento del
volumen muscular.
● Hiperparatiroidismo e hipopatiroidismo: debilidad generalizada y rigidez muscular. Debilidad y atrofia muscular
proximal.

EPILEPSIA
Se aplica a una variedad de condiciones clínicas que se caracterizan por la presencia de trastornos paroxísticos
recurrentes denominados crisis epilépticas. Constituye una amplia categoría de entidades clínicas que indican
distintos grados de disyunción cerebral, algunas pueden ser secundarias a una variedad de procesos
patológicos.
Las crisis epilépticas son eventos clínicos transitorios que resultan de una descarga anormal, excesiva y
sincrónica de un grupo de neuronas ubicadas en la corteza cerebral. Son generalmente breves con una
duración de segundos a minutos y caracterizadas por una alteración súbita del comportamiento. El termino
convulsión se refiere a accesos de movimientos musculares involuntarios, violentos con perdida de conciencia.
Se conocen como crisis generalizadas tónico clónicas. Estas crisis pueden observarse en cerebros normales
como resultado de una serie de alteraciones transitorios y su presencia no indica epilepsia. Convulsiones
febriles, secundarias a un síndrome de abstinencia alcohólica. Dichas crisis están determinadas por una
patología cerebral aguda o una alteración extracerebral que desaparece espontáneamente una vez que la
situación de base se resuelve. La epilepsia es una situación crónica, donde las crisis se repiten a lo largo del
tiempo. Dicha tendencia a presentar crisis epilépticas recurrentes puede deberse a alteraciones estructurales
cerebrales o a una tendencia constitucional determinada de forma genética. Para establecer un diagnostico de
epilepsia debe presentar dos o mas crisis a lo largo del tiempo.
Epidemiología
La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas mas frecuentes. La incidencia y la prevalencia son
superiores en hombres que en mujeres.
Es una enfermedad de los extremos de la vida, pico muy alto en el primer año de vida, seguido de una caída
importante, incidencia estable en la primera década. Tras la adolescencia hay una nueva caída con incidencia
baja durante la edad adulta y a partir de la quinta década la incidencia comienza a ascender de forma rápida y
llega al máximo en la séptima y octava década.

CRISIS EPILEPTICAS
Se reconocen dos grupos principales: crisis parciales y crisis generalizadas. Las crisis parciales son aquellas en
donde la descarga epiléptica se origina en un grupo localizado de neuronas corticales como foco epiléptico. Las
crisis generalizadas se caracterizan por una activación simultánea y sincrónica de ambos hemisferios cerebrales
en la corteza frontocentral.

Crisis parciales: se dividen en tres grupos, crisis parciales simples, crisis parciales complejas y crisis secundariamente
generalizadas tónico- clónicas. Si el nivel de conciencia permanece intacto la crisis se conoce como parcial simple. Si la
conciencia se encuentra alterada en forma parcial o completa la crisis es parcial compleja.
Las manifestaciones clínicas son variadas y determinadas por la localización cortical de la zona epileptógena y
por la dirección de la descarga eléctrica. Los síntomas indican la ubicación de la zona epileptógena. La
propagación de la descarga epiléptica produce una activación secuencial de distintas zonas corticales.
Cuando la descarga se mantiene localizada en un hemisferio cerebral el nivel de la conciencia no se altera,
cuando la propagación de la descarga afecta ambos hemisferios se produce una alteración o pérdida de la
conciencia. Cuando la conciencia se altera es común encontrar conductas primitivas, aberrantes, repetitivas y
coordinadas, conocidas como automatismos.
a- Crisis parciales simples: de acuerdo con su localización pueden presentar sintomatología de tipo motora,
somato sensitiva i de los sentidos especiales autonómica o psíquica.
Las crisis motoras pueden afectar cualquier zona corporal pero lo hacen con mayor frecuencia en regiones con
representación cortical extensa como los músculos faciales o la porción distal de las extremidades. Puede
manifestarse en forma de movimientos clónicos, tónicos. Los movimientos clónicos son sacudidas irregulares,
arrítmicas o semirrítmicas. Pueden permanecer localizadas en una zona del cuerpo o a medida que la descarga
se propaga a zonas corticales vecinas puede afectar en forma lenta las partes del cuerpo correspondientes.
La actividad tónica resulta de una contractura muscular sostenida de grupos agonistas y antagonistas. Cuando
la actividad tónica afecta extensas zonas corporales el sujeto puede adoptar diferentes posturas, que sugieren
la activación de estructuras de la región prefrontal.
Las crisis del área motora suplementaria hay abducción, elevación y rotación externa del MMSS contralateral,
con una ligera fx del codo y desviación contralateral de la cabeza y ojos.
Las crisis que afectan la región promotora producen una desviación conjugada de la cabeza y los ojos hacia el
lado opuesto y se la conoce como crisis adversitas. Luego de una crisis parcial motora es frecuente encontrar
debilidad muscular transitoria en los músculos afectados.
Las crisis parciales simples con sintomatología somato sensitiva afectan de manera subjetiva. Las del área
sensitiva primaria producen parestesias, hormigueo, cosquilleo, sensaciones eléctricas, de frió o calor en el
lado opuesto del cuerpo. Se describen sensaciones de falso movimiento, ausencia o cambio en la posición o
tamaño de un miembro. El compromiso de áreas sensitivas secundarias puede producir sensaciones bilaterales
y homo laterales.
Se suelen presentar con sintomatología referida a los sentidos especiales. Las que se originan en la corteza
visual primaria del lóbulo occipital consisten en alucinaciones o ilusiones poco estructuradas. Puede haber
pérdida de la visión. Cuando las áreas visuales secundarias en la zona temporo- parieto- occipital son afectadas
hay alucinaciones visuales estructuradas.
Crisis con sensaciones auditivas, como acúfenos, zumbidos o distorsión de los sonidos.
Crisis con sintomatología olfatoria son raras pero consisten en olores desagradables, conocidas como crisis
uncinadas en la región del uncus del hipocampo.
Sintomatología autonómica es frecuente en crisis parciales pero rara vez se observa aislada. Estos síntomas se
generan en estructuras limbicas e hipotalamicas. Incluyen sensaciones epigástricas, midriasis, rubor o palidez,
piloereccion, sudoración, arritmias cardiacas, urgencia miccional, sensaciones genitales u orgasmo.
Las crisis parciales con sintomatología psíquica, generalmente suceden en el contexto de una crisis parcial
compleja pero pueden observarse sin alteración de la conciencia. Se originan en el lóbulo temporal, pueden
presentar síntomas disfásicos cuando afectan las zonas corticales del lenguaje en el hemisferio dominante.
Sensaciones de familiaridad inapropiada o fenómeno de deja vu. Sensación se inserción forzada de un
pensamiento o idea, alteraciones cognitivas, estados crepusculares, sensación de irrealidad, de miedo.
Terminación brusca.
b- Crisis parciales complejas: son las más frecuentes, el 70% se originan en el lóbulo temporal, el 20% en el
frontal y el 10% en los lóbulos occipital y parietal.
La crisis parcial compleja del lóbulo temporal medial comienza con una sensación epigástrica ascendente,
seguida por una alteración de la conciencia e interrupción de la actividad motora. Presenta facies característica
con fijación de la mirada, midriasis y retracción palpebral. Total falta de respuesta a estímulos externos,
automatismos de tipo oro alimentario. Movimientos automáticos mas complejos. Estado o periodo poscictal.
Luego movimientos de tipo adverso con desviación de la cabeza y los ojos con origen contralateral. Afasia
posictal.
Las crisis parciales complejas de origen frontal difíciles de diferenciar de las temporales. Tienen una duración
breve, con alta frecuencia, especialmente nocturna. Presencia de fenómenos motores extraños, con estado
posictal breve.
1) Crisis generalizadas
a- Ausencias: alteraciones breves de la conciencia, de comienzo y terminación súbita, sin confusión posictal. La
actividad se interrumpe y el sujeto presenta mirada perdida durante varios segundos. Parpadeo rítmico y
clonias faciales. Automatismos simples de tipo oro alimentario. Alteración de la conciencia y fijación de la
mirada.
b- Crisis mioclónicas: sacudidas musculares súbitas, breves y arrítmicas. Afectan el cuello, las extremidades
superiores, y pueden afectar MMII o todo el cuerpo. Las sacudidas pueden ser leves o severas, simétricas o
asimétricas. Cuando afectan MMII producen caídas.
c- Crisis generalizadas tónico- clónicas: constituyen la máxima expresión del fenómeno epiléptico. Comienzan
con una súbita perdida de la conciencia y rigidez generalizada (fase tónica). El paciente caer al suelo con una
contractura generalizada en ex con retroversión ocular y midriasis intensa. Parálisis de los músculos
respiratorios, cianosis periférica progresiva. Espiración prolongada y contractura de los músculos de la glotis.
Esta fase dura entre 10 y 30 segundos.
Luego en forma gradual comienzan las sacudidas generalizadas (fase clónica) se observan como temblor
rápido. A medida que la crisis progresa, los movimientos clónicos se vuelven mas marcados y la rigidez da paso
a una atonía profunda. Dura entre 30 y 60 segundos y es seguida por un coma profundo (período posictal) la
mordedura de la lengua es común, hay incontinencia urinaria, intensa cefalea y mialgias son frecuentes tras
una crisis generalizada tónico clónica.
Pueden ser primeramente generalizadas o resultar de un proceso de generalización secundaria a partir de una
crisis parcial. Ambos tipos son idénticos. La presencia de un aura o síntomas focales al comienzo sugiere una
crisis parcial secundariamente generalizada.
d- Crisis tónicas: contractura generalizada sostenida simétrica de comienzo brusco. Dura aproximadamente 10
segundos pero pueden durar hasta 1 minuto. La intensidad es variable, desde una mínima contractura hasta
violentos espasmos musculares. La conciencia esta afectada generalmente, hay espasmo facial con apertura
ocular, Fx o ex de cuello y contracción de los músculos abdominales. Cuando las extremidades se afectan hay
abducción de los hombros con semi fx de codos. Tienen predominio nocturno.
e- Crisis atónicas: resultan de una brusca pérdida del tono postural, duran entre uno y cinco segundos. Si es
severa el paciente cae al piso.

Epilepsia y síndromes epilépticos.

Según el tipo de crisis se las divide en focales o generalizadas y según la etiología en idiomáticas o sintomáticas/
criptogénicas. Las focales están vinculadas a la localización; el termino idiopatico a una causa genética y criptogenica
sintomáticas pero la causa no puede hallarse.
1) Epilepsias vinculadas con la localización
- Epilepsia benigna de la infancia con puntas centro temporales: crisis parciales simples de tipo motor o
somatosentivo originadas en la región rolandica inferior. Entre los 3 y los 13 años. Comienzan en la cara
con clonías hemifaciales. Pueden propagar al MMSS homolateral o evolucionar hacia una crisis
generalizada tónico- clónica. La etiología es de tipo genético, se controlan con fármacos y presenta
remisión completa durante la adolescencia.
- Epilepsias vinculadas con la localización sintomática: se dan en pacientes adultos. La epilepsia del
lóbulo temporal ocupa un lugar preponderante.
- Epilepsia del lóbulo temporal mesial: su sustrato anatómico es la atrofia hipocámpica. También es
conocida como esclerosis mesial temporal. La arborización de las fibras musgosas y la disminución
selectiva de las neuronas que contiene somatostatina como una convulsión febril prolongada en la
infancia. Comienzan a fines de la primera década o durante la adolescencia. Las crisis suelen ser
infrecuentes al comienzo y hay un aumento gradual y progresivo en la severidad de la enfermedad en
el curso de los primeros años en la mayoría de los casos. Pueden ser esporádicas u ocurrir varias veces
al mes. El examen neurológico es habitualmente normal.
2) Epilepsias generalizadas idiopáticas:
- Epilepsia con ausencias de la niñez: forma relativamente frecuente. La edad de comienzo es entre los 6
y 7 años. Rara vez comienza antes de los 4 o después de los 16. la incidencia en niñas es casi el doble
que en niños. La etiología es hereditaria. La frecuencia es elevada. El desarrollo psicomotor y el examen
neurológico son normales en la mayoría de los casos. El pronóstico es favorable y las ausencias suelen
responder al tratamiento con remisión completa de las crisis durante la adolescencia.
- Epilepsia mioclónica juvenil: se desarrolla en la adolescencia y se desarrollan mioclonías del despertar.
Presentan crisis generalizas tónico- clónicas. La edad de comienzo es alrededor de los 14 años. Hay
presencia de antecedentes familiares con epilepsia, y la etiología probablemente sea genética. Las crisis
aparecen una hora luego de despertar y son raras durante el resto del día, pueden aparecer al
anochecer cuando el sujeto comienza a relajarse. Suelen dejar caer objetos de sus manos.
3) Epilepsias generalizadas sintomáticas
- Síndrome de West (espasmos infantiles): categoría de síndromes epilépticos conocidos como
encefalopatías epilépticas, donde hay disfunción cerebral difusa, frecuentes crisis epilépticas y un
 pronóstico grave. Comienza en el primer año de vida, hay triada de espasmos infantiles, regresión
psicomotriz y patrón electroencefalográfico conocido como hipsarritmia. Los espasmos infantiles son
contracturas sostenidas de la musculatura axial y proximal de las extremidades, con una duración de 2
a 10 segundos. Suelen ser en fx, ex, o mixtos. Varios minutos de duración, a una frecuencia alta y
desaparecen durante horas.
- Síndrome de Lennox- Gastaut: combinación de múltiples tipos de crisis epilépticas, retraso mental y
alteraciones de la conducta. Antes de los 8 años, los más frecuentes son crisis tónicas y seguidas por
ausencias atípicas, crisis atónicas y mioclónicas. Regresión psicomotriz grave y alteraciones de la
conducta.

Evaluación del paciente con convulsiones: si el evento fue de naturaleza epiléptica o no epiléptica, y si no lo
fue se subdividen en fisiológicas lo que indica que son el resultado de una alteración orgánica o psicógenas
causas por una alteración psicológica.

STATUS EPÌLPTICUS: ESTADO DE MAL EPILEPTICO

Es una de las emergencias neurológicas mas frecuentes y requiere intervención rápida y decisiva. El cerebro es
capaz de tolerar hasta 30 minutos de actividad convulsiva continua, y cuando se superan la posibilidad de
destrucción neuronal y de daño neurológico es permanente.
Se define como una crisis epiléptica continua con una duración mayor a 30 minutos donde el paciente no
recupera el nivel de conciencia. Ocurre en los extremos de vida, como consecuencia de una lesión cerebral
aguda o por una condición epiléptica crónica preexistente. La etiología varia con la edad.

NEUROPATÍAS
NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS
Sistema nervioso periférico: esta constituido por los segmentos de las neuronas motoras, autonómicas, y
sensitivas que se extienden fuera del SNC y están recubiertas por células de Schwann.
Incluye las raíces motoras y sensitivas, formando los nervios espinales, craneales, ganglios sensitivos,
terminales motores y sensitivos y gran parte del SN autónomo.
Los nervios espinales se fusionan para constituir plexos de los que se desprenden los nervios periféricos. Cada
músculo recibe innervación de varios niveles medulares para prevenir una desnervación total en caso de lesión
de una raíz o segmento.
Neurona, axón y célula se Schwann.

Los axones del SNP suelen ser largas prolongaciones citoplasmáticas del soma y requieren macromoléculas
para su funcionamiento. Las células de Schwann envuelven a los axones y producen la mielina que los recubre,
lo que permite la conducción saltatoria del impulso nervioso. Las enfermedades que atacan la mielina
endentecen e impiden la conducción de este impulso, al remielinizarse la función se recupera.

NEUROPATÍAS: término utilizado para describir todo compromiso infeccioso, inmunológico, tóxico o metabólico que
afecta al SNP.
La primera diferenciación que se debe hacer en sujetos con afectación del SNP es si sufre realmente una
neuropatía periférica o una enfermedad cuyos síntomas las imitan. La segunda diferenciación que se debe
hacer es si el compromiso del SNP corresponde a una polineuropatía o a la afección de uno o más nervios.
Anamnesis y examen de pacientes con polineuropatía: parecen clínicamente similares pero hay cuatro
aspectos que los diferencian:

1- Edad de comienzo: permitirá identificar a pacientes con neuropatías hereditarias cuyas manifestaciones
desde la infancia provocan retardo motor o torpeza para los deportes. Pie cavo y dedos en martillo.
 2- Curso: las clasifica en agudas; subagudas; crónicas; neuropatías de instalación en la infancia; o
recurrentes.
3- Distribución: distal contra proximal; y simétrica contra asimétrica.
4- Poblaciones de fibras comprometidas: antecedentes familiares, exposición a tóxicos, y la ingesta de
medicamentos deben ser investigados ya que son de enorme utilidad.
Formas clínicas de presentación de las neuropatías periféricas:

- Polineuropatías simétricas distales: la forma más común de compromiso del SNP es por toxinas,
enfermedades metabólicas, hereditarias. La alteración inicial afecta la porción distal de las fibras
gruesas mas larga y se extienden segmentos proximales de los nervios. Los síntomas iniciales son
parestesias, dolor espontáneo, disestesias, e hipoestesia en dedos de los pies.
Las parestesias y el dolor vienen de la actividad neuronal exagerada originada en los nervios dañados o
en terminales en regeneración. Dificultad en dedos de las manos, luego los trastornos sensitivos se
extienden a la región parasagital anterior del tórax y abdomen.

Perdida de reflejos, aquilianos los primeros en desaparecer. Debilidad en los musculos extensores de dedos del
pie, con atrofia de musculos de las pantorrillas. Dorsi fx del pie se afectan antes y con mas severidad que los
gemelos y el soleo. Marcha stepage.
- Neuropatías sensitivas: la lesión primera es la pérdida de las neuronas sensitivas. Alteración
propioceptiva con severa ataxia sensitiva y arreflexia generalizada. Marcha parecida a la del paciente
cerebeloso. Ausencia de respuestas sensitivas. Los déficit sensitivos pueden aparecer al mismo tiempo
en cara, tronco y MM.
- Mononeuropatía múltiple: distintos nervios se ven afectados de manera simultánea pero en forma
asimétrica. Simulan axonopatías distales y requieren estudios neurofisiológicos para confirmar el
compromiso asimétrico. Los síntomas dependen de los nervios afectados.
- Neuropatías de fibras sensitivas finas: dolor, disestesias y parestesias que se expresan como pinchazos,
hormigueo y quemazón. No puede ponerse de pie o caminar. La piel puede estar tan sensible que el
roce provoca dolor. Las molestias aumentan durante la noche. Reflejos normales.
- Neuropatías autonómicas: hipotensión ortostática con episodios sincopales, taquicardia fija e
hipertensión paroxística, cambios vasomotores con cianosis, palidez o enrojecimiento distales,
trastornos de la sudoración, y alopecia, deformidades articulares, dilatación pupilar, trastornos de
erección y eyaculacion.
Etiología de las neuropatías periféricas

1) Neuropatías sensitivo motoras simétricas axonales

- Neuropatía urémica: falla renal frecuente, insuficiencia renal crónica. Axonopatía distal, simétrica y
sensitiva con compromiso de fibras gruesas y finas. Sensación de pie quemante y piernas inquietas
asociada con la hipoestesia distal de ambos MMII. Perdida de la sensibilidad vibratoria, táctil y
posicional. Reflejos osteotendinosos abolidos. Compromiso motor distal en MMII. Diálisis es más eficaz
en mejorar síntomas como la sensación de pie quemante que la sensibilidad táctil y propioceptiva.
- Neuropatía alcohólica: dolor, parestesias y distesias distales. Sensación de pie quemante, úlceras
plantares, debilidad distal y arreflexia.
- Porfirias: dolor abdominal, psicosis y neuropatía. Síntomas mas frecuentes en las mujeres y comienzan
con dolor abdominal, constipación, nauseas y trastornos de conducta. Coloración roja oscura.
- Enfermedades endocrinas: predominio motor, sensitiva distal y simétrica, con síndrome de túnel
carpiano por infiltración mixedematosa.
- Deficiencia de vitamina E: arreflexia, ataxia cerebelosa, pérdida de la sensibilidad propioceptiva,
retinitis pigmentosa y oftalmoplejia. Perdida selectiva de axones sensitivos de mayor diámetro.
 - Deficiencia de vitamina B 12: anemia macrocitica, deterioro cognitivo, mielopatia que afecta cordones
dorsales y la vía piramidal, Neuropatía sensitiva de tipo axonal.
- Neuropatías por metales, fármacos y agentes industriales: órgano fosforados: aumento de la secreción
salival, polineuropatía progresiva, debilidad con predominio distal y arreflexia; arsénico: nauseas,
diarrea, dermatitis, encefalopatía, cardiomiopatio y pancitopenia. Parestesias dolorosas, mialgias,
debilidad progresiva, marcha inestable, arreflexia aquileana y disautonomia; talio: cuadro sensitivo
doloroso con pies quemantes y síntomas disautonómicos. Fuerza y reflejos indemnes, asociada con
cardiopatía; plomo: extensores de dedos y muñeca, atrofia muscular, arreflexia; fármacos; vincristina:
parestesias distales y perdida de la sensibilidad profunda con perdida de reflejos, debilidad distal de
MM; amiodorona: afecta MMII; isoniazida: axonopatia distal.
- Sarcoidisos: presencia de granulomas en espacio epineural y perineural.
- Polineuropatía del paciente clínico: predominio motor axonal, retarda el destete del respirador y
aumenta la mortimorbilidad.
2) Neuropatías predominantemente motoras y desmielinizantes
- Síndrome de Guillain Barré: parestesias en los pies que van hasta las manos, debilidad muscular
simétrica y progresiva que afecta musculos distales de MMIII en forma ascendente, compromete MMSS
y musculos respiratorios. Dolor en región lumbar y MM. Debilidad simétrica de MM, reflejos
disminuidos o ausentes. Compromiso respiratorio, asistencia respiratoria mecánica. Debilidad muscular
en territorio de pares craneales, paresia facial bilateral.
- Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmilinizante crónica (PIDC)
- Neuropatía motora con bloqueos multifocales: compromiso de los nervios craneales, respiratorio y
autonómico. Los corticoides son muy eficaces.
- Neuropatía motora con bloqueos multifocales
3) Neuropatías sensitivas

- Neuropatía sensitiva paraneoplásica: comienzo agudo y en el inicio afecta MMII, MMSS o cara. Dolor síntoma
inicial, perdida de la propiocepcion y arreflexia son predominantes. Presencia de células mononucleares
inflamatorias en la raíz dorsal del ganglio y perdida de fibras sensitivas de todo calibre.
- Neuropatia sensitiva idiomática: comienzo agudo, subagudo o crónico. Compromiso de fibras sensitivas de
pequeno diâmetro, LCR normal y ausensia de anticuerpo antineuronales.
- Neuropatía sensitiva asociada con síndrome de Sjogren: cuadro clínico similar al de Neuropatía sensitiva
idiopatica. Se debe focalizar en el interrogatorio y examen físico.
- Neuropatía sensitiva de causas toxicas: síntomas mejoran con la suspensión de la medicación
4) Mononeuropatía múltiple

- Vasculitis inflamación y necrosis de la pared vascular con isquemia en el territorio comprometido. Nervios
afectados debido al compromiso de sus vasos epineurales. Vasculitis de vasos de gran diámetro; de mediano
diámetro, de pequeño diámetro y vasculitis aislada del SNP.
- Lepra: daño inicial en las fibras cutáneas que afectan las modalidades termoalgesicas y con perdida precoz
de la sudoración en el área hipoestesica. Nervios sensitivos afectados son sural, radial y auricular posterior.
Compromiso motor afecta los nervios cubital, mediano y ciática poplíteo externo, e hallan engrosados.
5) Neuropatía de fibras finas

- Neuropatía amiloidea: en proteínas fibrilares no ramificadas que tienen afinidad por el colorante rojo
congo. Patogenia es desconocida, se confirma por biopsia de piel, rectal o del nervio sural.
Otras etiologías de Neuropatías periféricas

- Causas de Neuropatías en pacientes con cáncer: metástasis, metabólica/ nutricional, efectos adversos
de quimioterapia, paraneoplásica.
 - Neuropatía sensitiva motora: puede deberse a múltiples patologías, diabetes, alcoholismo, deficiencia
de vitamina b12, exposición a tóxicos y quimioterapias.
- Mononeuropatía múltiple: Neuropatía vasculitica paraneoplásica en pacientes con cáncer de pulmón,
riñón y próstata.
- Neuropatía diabética: presentación variable.
- Polineuropatía sensitivo motora distal: complicaciones más frecuentes de la diabetes. Signos y síntomas
de axonopatías sensitivo motoras.
- Neuropatía de fibras finas: común en pacientes diabéticos, combina síntomas sensitivos y autonómicos.
- Amiotrofia diabética: pacientes con más de 50 años, independiente de la duración de la enfermedad
aparece al año de la diabetes. Dolor intenso en el muslo o pelvis, debilidad proximal unilateral o
bilateral asimétrica. Debilidad y atrofia de musculos pelvi femorales.
- Neuropatías periféricas asociadas con infección por HIV: polineuropatía desmielinizante aguda y
crónica; Mononeuropatía múltiple; polineuropatía simétrica distal; polineuropatía simétrica distal
tóxica; polirradiculopatía lumbosacra.
- Polineuropatía simétrica distal: mas frecuente. Parestesias y dolor de distribución distal en MMII.
Arreflexia aquileana y reflejos rotuliano exaltados. Debilidad mínima en MMII.
- Neuropatía tóxica: disestesias dolorosas en MMII con arreflexia aquileana.
- Polirradiculopatía: infección viral oportunista, paraparesia a nivel sensitivo lumbosacro, dolor lumbar
con irradiación hacia piernas e incontinencia urinaria.
- Neuropatías asociadas con paraproteinemia: presencia de inmunoglobulinas anormales en sangre.
- Gammapatías monoclonales benignas de significado incierto: patrón sensitivo motor simétrico y
lentamente progresivo. Alterado el funcionamiento normal del nervio.
- Mieloma múltiple: fatiga, anemia, dolores óseos, y compromiso renal.
- Macroglubulinemia de Waldenstrom: ocurre en pacientes añosos, fatiga, perdida de peso y anemia.
- Crioglubulinemia: puede comenzar como mononeuritis múltiple, debilidad y trastornos sensitivos
distales y simétricos.
- Neuropatías hereditarias sensitivo motoras: comienzo insidioso y lentamente progresivas
1- Charcot- Marie- Tooth: afecta fibras motoras y sensitivas. Comienzo insidioso, durante las dos primeras
décadas de la vida, deformidades esqueléticas, escoliosis, pie cavo, dedos de martillo, debilidad
muscular distal y atrofia, compromiso de musculos perineos y marcha stepage, perdida de sensibilidad
táctil, nervios engrosados y palpables.
2- Deferine sottas: polineuropatía desmielizante grave, síntomas en la infancia con retardo en el
desarrollo motor, presencia de pie cavo e incoordinación en la marcha. Ataxia, arreflexia y nervios
hipertrofiaos.
3- Con labilidad a la presión: trasmisión autosómica dominante. Epidosdios recurrentes de
mononeuropatias por leves traumatismos en el territorio de un nervio periférico. Parálisis peronea y
túnel carpiano.
4- Sensitiva: cuatro formas diferentes, autosómica dominante; autosómica recesiva; disautonomia
familiar; anhidrosis congénita.
- Mononeuropatía laceración, presión externa, estiramiento. Nervios afectados por isquemia, radiación,
por sustancias inyectadas, o compresión. Neuropraxia: disfunción del nervio por alteración de la
mielina; Axonotmesis: interrupción axonal con el epineurio intacto; Neurotmesis: irrupción completa
de los axones y el tejido conectivo.
Plexo braquial:

- Lesiones en el recién nacido: estiramiento por tracción en el nacimiento. Lesión mas común del tronco
superior.
- Lesiones por traumatismos de hombro: fracturas de hombro, o de clavícula dañan al plexo braquial.
Trasladar mochilas pesadas puede comprimir al nervio.
 - Neuritis del plexo braquial: severo dolor de hombro, permite identificar una debilidad en el territorio
de uno o más nervios del plexo, atrofia o pérdida de los reflejos del segmento correspondiente.
Trastornos sensitivos menos comunes que el dolor y la debilidad. El compromiso muscular es bilateral y
asimétrico.
- Plexopatía neoplásica y actínica: cáncer de mama y tumores. Aparecen años después del tratamiento
curativo del tumor. Síntoma es el dolor en el hombro que se irradia por la cara medial del brazo y
antebrazo, parestesias y debilidad.
- Síndromes de desfiladero torácico: neurológico: mujeres, dolor en la cara medial del antebrazo y brazo,
atrofia en musculos de la eminencia tenar. Vascular: anulación, obstrucción o trombosis de arteria
subclavia. Dolor y parestesias en el brazo sin atrofia y sin signos vasculares: en mujeres hay dolor y
parestesia que aumenta al elevar los brazos o trasportar objetos.
Nervio mediano: se ubica en la cara medial del bíceps en el brazo, desciende entre las divisiones superficial y
profunda de pronador redondo y se ubica entre los fx superficial y profundo de dedos. Penetra en la mano a
través del túnel carpiano, acompañado por los tendones de los musculos fx de dedos. La lesión del nervio en la
axila ocurre por muletas, proyectiles, punción o aneurisma de arteria axilar. En el brazo es común la lesión en
el sueño prolongado con el brazo colgando (pacientes en coma o intoxicados). Debilidad en la pronacion y fx
de muñeca, dedos hay perdida de oposición del pulgar (mano simiana) atrofia de los musculos afectados y
perdida de la sensibilidad del territorio mediano. Cuando afecta el ramo motor Terminal del mediano que
inerva los musculos pronador cuadrado, fx largo del pulgar y fx profundo de dedos, índice y medio los
síntomas se limitan a los musculos mencionados.
- Síndrome del túnel carpiano: parestesias en el territorio del mediano y dolor de muñeca y la mano
puede extenderse hacia el antebrazo y brazo. Hipoestesia en el territorio del nervio. Percusión del
nervio en la muñeca puede desencadenar parestesias. Debilidad y atrofia en musculos de la eminencia
tenar.
Nervio radial: continuación del cordón posterior, inerva musculos extensores de muñeca y antebrazo. Lesiones
axilares parálisis en la extensión del antebrazo, abolición del reflejo trcipital. Parálisis en ex de muñeca y de las
articulaciones proximales de dedos, debilidad en fx y de la supinación del antebrazo. Hipoestesia en la mano.
Nervio cubital: origina el cordón interno. Atraviesa el canal cubital, olécranon y el epicondilo medial y luego el
túnel cubital, constituye el piso del túnel y el cubital anterior forma un techo. Se divide en un ramo superficial
sensitivo y uno profundo o motor. Parálisis completas debilidad en fx y aduccion de la muñeca y fx de los dedos
anular y meñique. Debilidad y atrofia de musculos intrínsecos. Mano adquiere postura en garra, dedos en fx.
Debilidad de lumbricales e interóseos impide la normal aduccion de dedos.
Plexo lumbosacro: nervios crural y obturador. Las lesiones mas comunes se deben a neoplasia, hemorragia
retroperitoneal, absceso del psoas, radioterapia, diabetes e infecciones herpeticas. Dolor, debilidad en MMII.
Nervio ciático mayor: inversa los isquiotibiales, se divide en tibial posterior y ciático poplíteo externo. En la
región glútea puede ser dañado por inyección o en la cirugía de cadera. Debilidad en dorsi fx de pie y eversion
de pie. Debilidad de fx ventrales del pie y dedos, y en la innervación del pie. Perdida de sensibilidad.
Nervio poplíteo externo: se separa del ciatico en el hueco poplíteo, inerva los dorsi fx del pie y dedos. Sus
ramas sensitivas la cara lateral de la pantorrilla y dorso del pie.
TUMORES INTRACRANEALES
Los tumores cerebrales representan la segunda causa de muerte por afecciones del sistema nervioso y son los
que siguen en frecuencia a los accidentes cerebrovasculares. La incidencia anual de estos tumores, aplicables a
todas las poblaciones en general, es de aproximadamente diez casos nuevos cada 100.000 habitantes por año,
y se considera que cuatro de ellos fallecen anualmente debido a causas relacionadas con ellos. Por debajo de
los 20 años de edad, las posibilidades de presentar un tumor cerebral se sitúan en aproximadamente 130
casos cada 100.000 habitantes. Dentro de la distribución tumoral se estima que los gliomas y otros tumores
neuroepiteliales son los más habituales debido a que ocupan el 49% de los casos, mientras que los
meningiomas les siguen en frecuencia al acumular el 27%.
BIOLOGÍA Y DESARROLLO TUMORAL
Las células normales se vuelven potencialmente neoplásicas cuando su DNA es dañado. Existen claras
evidencias que demuestran que las alteraciones sucesivas del DNA, seas éstas por mutación espontánea o por
interacción de agentes químicos o ambientales, representan el primer hito en los procesos celulares de
transformación maligna. Los tumores se originan de las células que presentan una alteración en su regulación
de crecimiento y que proliferan de manera exponencial con relación a factores genéticos o ambientales
interactuantes. Una vez producida la transformación maligna, el desarrollo tumoral depende del equilibrio
existente entre la proliferación y la pérdida celular, ésta última, íntimamente relacionada con la inmunidad del
huésped. En general, y sin tratamiento, predomina la proliferación celular y, por consiguiente, el desarrollo
tumoral.

INCIDENCIA POR EDAD Y SEXO

La edad promedio de incidencia para todos los tumores primarios intracraneales es de aproximadamente 54
años. Para glioblastomas y meningiomas, la edad promedio de presentación es de 62 años. La distribución
etaria difiere para diferente histología y sitio tumoral, lo que sugiere posibles diferentes factores etiológicos
para diferentes tipo histológicos.
Si tenemos en cuenta la incidencia por sexo, los meningiomas afectan un 80% mas al sexo femenino, los
tumores de nervios craneales no presentan diferencias por sexo y los gliomas son más habituales en el sexo
masculino debido a que afectan 40% más que a las mujeres.
Un estudio de McKinley publicado en el año 2000 observo que las diferencias en la incidencia de gliomas en
favor del sexo masculino comienzan en la pubertad, se hacen más evidentes hasta la menopausia y luego
decrecen, lo que sugiere un efecto protector de las hormonas femeninas.

INCIDENCIA
TUMORES PRIMARIOS: Los tumores primarios representan entre el 50% y el 70% de la totalidad de los tumores
intracraneales y poseen una mayor incidencia en el sexo masculino. Con relación al grupo histológico, los
gliomas ocupan entre el 40% y el 60%, y los meningiomas, entre el 10% y el 30% de los casos. En cuanto al
sexo, los gliomas son mas frecuentes en la población masculina y los meningiomas en la femenina.
TUMORES SECUNDARIOS: Las metástasis cerebrales representan la complicación mas común del cancel
sistémico y son la segunda afección del SNC presente en pacientes oncológicos, tras la encefalopatía
metabólica.
Con respecto a la localización de los tumores secundarios, en el 80% de los casos se localizan en los
hemisferios cerebrales, entre el 10% y el 15%, en el cerebelo y en el 3-5%, en el tronco cerebral. Las metástasis
son tumores extraaxiales, por lo tanto su tratamiento de elección es la cirugía para lesiones únicas y la
radiación para tumores múltiples. En los últimos tiempos se ha optado por la radiocirugía como tratamiento de
elección en metástasis pequeñas y asintomáticas.

PRESENTACION CLINICA
Los tumores del sistema nervioso central presentan características particulares que los diferencian del resto de
las neoplasias desarrolladas en otros órganos y aparatos. Se encuentran confinados a un espacio limitado
dentro del cerebro y contenidos en un entorno rígido, el cráneo, que les confiere una mayor limitación en su
expansión, ya sea que se trate de un proceso benigno o de alta malignidad. Todo esto lleva a que la clínica sea
en general bien definida y que, ya sea por daño nervioso directo, compresiones o desplazamiento de las
diferentes estructuras, se presente un cuadro sintomático localizador, que por su carácter progresivo es
sugestivo de un crecimiento tumoral. Debido a su limitada expansión dentro del cráneo, con frecuencia
aparecen signos y síntomas inespecíficos que son comunes a diferentes localizaciones, como un sindrome de
hipertensión endocraneana, mareos y alteraciones psíquicas y de la conciencia.
Al margen de los signos inespecíficos, el crecimiento tumoral produce signos de focalización que pueden ser
irritativos o deficitarios. Los primeros producen crisis convulsivas, y si estas son crisis parciales tienen valor
localizador. Los signos deficitarios son variados y dependen de la localización tumoral. Tienen la particularidad
de su instalación progresiva, característica del crecimiento tumoral, y dan lugar a una serie de sindromes mas o
menos bien definidos que corresponden a la diferente topografía lesional. Si bien pueden estar combinados
entre sí debido a la extensión tumoral, los principales sindromes topográficos son: (cuado 16-1 página 340
Pardal).

DESCRIPCION DE LOS DIFERENTES TIPOS TUMORALES

TUMORES GLIALES: Son los tumores intracraneales mas comunes. Pueden ocurrir en cualquier sitio pero la
mayoría se ubican supratentorialmene comprometiendo con mayor preferencia los hemisferios cerebrales. Se
los divide en: Grado I: ningún elemento evidenciable, Grado II: presencia solo de pleomorfismo nuclear, Grado
III: pleomorfismo nuclear, mitosis frecuente y proliferación vascular, y Grado IV: todo lo anterior más necrosis.
● TUMORES ASTROCÍTICOS
Pueden ser clasificados en cinco subtipos: fibrilar, gemistocítico, protoplasmático, pilocítico y
subependimario. La mayoría de los astrocitomas del adulto son fibrilares, cuya evolución en general es
lenta aunque pueden evolucionar a grados de mayor anaplasia. Los astrocitomas gemistocíticos y
protoplasmáticos son de grado intermedio pero con frecuencia progresan a un alto grado de
malignidad. Se duelen localizar en los hemisferios cerebrales, también pueden situarse en el cerebelo,
el tronco del encéfalo o la medula espinal. La morfología varia con respecto a si son de bajo o alto
grado de malignidad. Los astrocitomas de bajo grado son tumores infiltrantes, mal definidos, de la
sustancia gris, que se expanden y distorsionan el cerebro subyacente. Su tamaño va desde unos pocos
centímetros de diámetro hasta enormes lesiones que reemplazan el hemisferio cerebral y se extienden
hacia el hemisferio contralateral. Las lesiones de mayor grado se caracterizan por una mezcla de zonas
blancas duras y focos amarillentos más blandos de necrosis, asi como alteraciones quísticas y
hemorrágicas. A continuación se describen los astrocitomas mas frecuentes.
Astrocitoma pilocítico: Grado I. Crecimiento muy lento y tendencia mínima a la malignizacion. Pueden
crecer desde los nervios ópticos, el quiasma, el hipotálamo, el tronco cerebral, el cerebelo y los
hemisferios cerebrales. Afectan sobre todo a niños y adultos jóvenes.
Gliomatosis cerebral: Se caracteriza por proliferación e infiltrado encefálico difuso de células gliales en
distintos estadios de diferenciación. Predominan las modificaciones en el estado mental, con cefaleas
y/o crisis comiciales asociadas o sin ellas.
Glioblastoma multiforme: Son los gliomas mas malignos y relativamente mas habituales. Se dividen en
glioblastoma primario o secundario, según su forma de presentación. El primario aparece en personas
de mayor edad (50 o 60 años) y se caracteriza por la amplificación o sobreexpresión de EGFR
(receptores de factor de crecimiento epidérmino), mientras que el glioblastoma secundario se presenta
en pacientes más jóvenes y su característica genética es la alteración de la p53. Se localizan
habitualmente en el comportamiento supratentorial y son infrecuentes a nivel infratentorial. Con
respecto a la clínica se consideran dependientes de la compresión que producen, de la destrucción
parenquimatosa y del bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo, asi como de la compresión
vascular. Se caracterizan por un déficit neurológico progresivo, pero en un 30% de los casos pueden
presentar una crisis epiléptica. Puede haber lateraciones psiquiátricas en el sentido de cambios de
carácter y confusión. Un deterioro brusco de la conciencia puede también ser la forma de comienzo y,
en general, se debe a hemorragias intratumorales con edema peritumoral masivo o una hidrocefalia
por obstrucción de las vías de circulación del LCR. La supervivencia media esperable es de 52 semanas.
El tratamiento es cirugía y quimioterapia.
● TUMORES OLIGODENDROGLIALES
Oligodendroglioma: Son tumores supuestamente derivadors de las células de la oligodendroglía,
representan un grupo particular de tumores cerebrales primarios y acumulan entre el 4% y un 18,5%
 de todos los tumores neuroepiteliales intracraneales. Se suelen diagnosticar en grado II (a diferencia de
los astrocitomas), y presenta supervivencias medias de 10 años o más desde el momento del
diagnostico. Tiene una supervivencia prolongada y una respuesta mas favorable a la quimioterapia con
procarbazina vincristina y radioterapia. La mayoría se presenta como una lesión aislada de los
hemisferios cerebrales. Por lo general son corticales o subcorticales, con menor frecuencia se situan en
estructuran progundas y muy ocasionalmente pueden ser intraventriculares. En ocasiones son
multifocales. Con respecto al tratamiento: cirugía, quimioterapia y radioterapia.
● TUMORES DE CÉLULAS EPENDIMEARIAS
Ependimoma: Se lo considera el tumor no astrocítico mas frecuente y constituye el 5-6% de todos los
tumores cerebrales primarios. Deriva de la transformación neoplásica de las células del epéndimo, por
este motivo es un tumor principalmente intraventricular. Son tumores malignos de lento crecimiento
cuyo rango de supervivencia se sitúa entre los 2 y 20 años. Como la mayoría de los tumores cerebrales,
no metastatiza fuera del SNC y se considera que hasta un 10% de ellos pueden diseminarse a través de
las vías de circulación del LCR. La determinación del pronóstico es dudosa.
TUMORES DE LOS PLEXOS COROIDEOS
Se desarrollan a partir de la transformación neoplásica del epitelio de los plexos coroideo. Este epitelio
especializado deriva del epéndimo y forma protrusiones papilares dentro del ventrículo, principalmente los
laterales (en niños) y el cuarto (adultos). Representan menos del 1% de los tumores cerebrales y
aproximadamente el 4% de los tumores intracraneales pediátricos.
TUMORES NEURONALES
Gangliogliomas: Son tumores mixtos debido a que están compuestos por células gliales y neuronales. En su
gran mayoría se presentan en la infancia y la adolescencia. Generalmente, entre el 75% y el 100% de los casos,
producen crisis convulsivas que, en algunos casos, se presentan varios años antes de su diagnóstico. En la gran
mayoría de los pacientes se sitúan en los lóbulos temporales y frontales, son mas frecuentes en los primeros
pero pueden ubicarse en cualquier otra localización, incluido el cerebelo. Son tumores de muy lento
crecimiento y pueden no recidivar tras una exéresis completa.
Neurocitomas: Son tumores poco frecuentes. Histológicamente presentan una población celular uniforme de
tipo neuronal, ocurren mas a menudo en adultos jóvenes y su localización preferencial es intraventricular. Se
suelen presentar con síntomas de hipertensión endocraneana subsiguientes a la hidrocefalia obstructiva que
producen. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa con la que se puede lograr la
curación.
TUMORES DE LAS VAINAS NERVIOSAS
Schwannomas: Son tumores derivados de la vaina de Schwann, representan el 7% del total de los tumores
intracraneales y se originan en la parte distal de la unión schwanno-glial. Casi todos se originan en la porción
vestibular del nervio acústico. Con menor frecuencia pueden afectar los nervios trigeminal, glosofaríngeo y
facial. Se suelen desarrollar en la porción del nervio que transcurre dentro del conducto auditivo interno.
Desde allí y en su crecimiento se dirigen intracranealmente hacia la región del ángulo pontocerebeloso. En su
localización se consideran cuatro estadios: a) de localización intracanalicular; b) con extensión hacia el meato
auditivo interno; c) con extensión intracraneal, y d) en contacto o con desplazamiento del tronco cerebral.
Estos tumores son más comunes en mujeres que en hombres y pueden ser bilaterales.
Neurofibromas: Están asociados a las neurofibromatosis. Las neurofibromatosis son un grupo de entidades
hereditarias autosómicas dominantes, que afectan la piel, los tejidos blandos, el sistema nervioso y los huesos.
Las formas mas frecuentes son la neurofibromatosis tipo I y la tipo II, que produce el schwannoma vestibular o
del acústico, tumor que en esta enfermedad se presenta bilateralmente con frecuencia.
TUMORES HIPOFISARIOS
Se desarrollan a partir de las células de la hipófisis. Crecen comprimiendo la glándula, por lo que causan una
insuficiencia en la producción hormonal (hipopituitarismo). En algunos casos pueden producir hormonas en
exceso, lo uqe se denomina tumores funcionantes, y pueden presentar cuadros clínicos diferentes con relación
al tipo hormonal que producen. En general, son tumores benignos (adenomas) y no se diseminan más alla del
área de extensión. En su crecimiento pueden extenderse supra, látero, retroselarmente e involucrar algunas
estructuras cuya sintomatología configura el sindrome correspondiente.
Adenomas productores de prolactina (prolactinomas): Son lo más habituales entre los adenomas secretantes.
Producen un sindrome de amenorrea y galactorrea que llevan al diagnóstico. También puede presentarse en
hombres. El tratamiento inicial es medico, mediante la administración de drogas agonistas dopaminérgicas. En
caso de no tener el control pueden ser removidos quirúrgicamente y con radiación.
Adenomas productores de hormona de crecimiento: La secreción excesiva de hormona de crecimiento
produce gigantismo en los niños y acromegalia en los adultos. La acromegalia no solo representa una
alteración estética, compromete el aparato cardiovascular, promueve la fromacion y en particular el desarrollo
de otras neoplasias, lo que expone a un riesgo de vida tres veces mayor que quienes no la padecen. A pesar de
que induce cambios físicos ostensibles, su diagnostico suele ser tardío, y a veces en estados que dificultan un
tratamiento quirúrgico. El diagnóstico se confirma mediante estudios de laboratorio con dosajes de GH
(hormona de crecimiento) y la determinación de IGFI (factor de crecimiento de tipo I similar a la insulina).
Adenomas productores de ACTH o corticotropinomas: La secreción en exceso de ACTH produce un sindrome
típico denominado “de Cushing”, que se caracteriza por obesidad centrípeta, estrías rojo-vinosas, giba dorsal,
facies redondeada, hipotrofia de miembros superiores e inferiores, hipertensión arterial, diabetes trastornos
del trofismo de piel y faneras y, en algunos casos, alteraciones psiquiátricas. El enfoque terapéutico incluye:
quirúrgico, radiante y farmacológico.
Adenomas no funcionantes: Son menos frecuentes que los funcionantes y afectan sólo por su expansión
intraselar y subsiguientemente extraselar, y presentan síntomas acordes con las estructuras involucradas.
Como son tumores benignos de lento crecimiento y no infiltrantes, el tratamiento ideal es la cirugía.
OTROS TUMORES SELARES O PARASELARES
Craneofaringiomas: Son tumores congénitos que se originan en restos embrionarios que conectan el cerebro
con la faringe y suelen aparecer por encima de la hipófisis pero se incluyen en este grupo debido a su
localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis.
Por lo general son benignos, pero son de difícil manejo y a menudo muy sintomáticos, y llevan aun a la
incapacidad del paciente. Representan alrededor del 3% de los tumores primarios. Existe un pico de incidencia
entre los 50 y 60 años, y existe un predominio en el sexo masculino. Pueden ubicarse exclusivamente en la
región selar, supraselares e intraventriculares, o una combinación de algunas o de todas ellas. La
sintomatología clínica es secundaria al compromiso de las estructuras cercanas involucradas: tercer ventrículo
(hidrocefalia), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida). Una de las
características de este tumor es la formación de quistes. De este modo, se puede formar mas de un quiste y
aun ser la causa principal de la sintomatología. El tratamiento se basa en cirugía y radioterapia.
TUMORES DE ORIGEN LEPTOMENÍNGEO
Meningiomas: Son los tumores benignos mas frecuentes y comprenden aproximadamente el 15-20% de las
neoplasias intracraneales. Pueden ser únicos o múltiples. Este tumor se origina de las células aracnoidales del
tejido leptomeníngeo y, por lo tanto, puede desarrollarse en cualquier sitio donde ellas se encuentren dentro
del SNC. La OMS clasifica a los meningiomas en tres categorías: a) benignos o típicos que representan entre el
88% y el 94%; b) atípicos (5-7%) y c) anaplásicos o malignos (1-2%). Los meningiomas tienen cierta propensión
a desarrollarse a lo largo de los grandes senos venosos, donde las vellosidades aracnoidales se encuentran en
abundancia. Los sitios mas frecuentes de localización son la región parasagital del seno longitudinal superior, el
seno cavernoso y las meninges de la convexidad. Se presentan con mayor frecuencia entre la quinta y la sexta
década de vida con una manifiesta preponderancia por el sexo femenino. Los meningiomas son tumores bien
delimitados que se encuentran firmemente adheridos a la duramadre en su base, por donde reciben
alimentación a través de los vasos durales. Pueden ser únicos o múltiples y pueden presentarse en forma de
una meningiomatosis cerebral.
Hemangiopericitomas: Son tumores que se presentan con mayor frecuencia en el sexo masculino, a una edad
mas temprana que los meningiomas, con menor duración de síntomas antes de su diagnóstico, con gran
tendencia a la recidiva posoperatoria y con una distribución topográfica similar a la de los meningiomas,
supratentoriales parasagitales e intraorbitarios.
TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS
Representan un grupo heterogéneo de tumores del SNC y del SNP, y tanto su origen como su clasificación
histopatológica no están claros. El tumor embrionario mas frecuente del SNC es el neuroblastoma que
pertenece al grupo de los tumores neuroblasticos y presenta características histológicas similares a los PNET
centrales con diferenciación neuronal.
Meduloblastoma: Es un tumor infiltrativo y maligno cuyo origen es discutido, aunque se acepta que proviene
de las células neuroepiteliales germinales del techo del cuarto ventrículo. Predominantemente infantil,
representa entre el 15% y el 25% del total de los tumores intracraneales infantiles y es el mas frecuente de los
tumores malignos pediátricos. Tiene un pico de máxima incidencia en la primera infancia entre los 3 y 5 años
de edad y un segundo pico entre los 20 y 30 años. Su incidencia es 5 cada 1.000.000 de niños menores de 14
años con predominio del sexo masculino. En los niños se suele localizar en el vermis cerebeloso, en el ápex del
techo del cuarto ventrículo, lo que produce una hidrocefalia obstructiva cuyos síntomas llevan habitualmente
al diagnóstico de esta enfermedad. En los adultos, se suele ubicar en los hemisferios cerebelosos, lo que
provoca síntomas caracteristicos de esta localización.. Tiene tendencia a metastatizar en el eje craneoespinal y
fuera del SNC. Cuando presentan hidrocefalia se suelen manifestar por signos de hipertensión endocraneana,
esto se debe a la obstrucción del cuarto ventrículo. Si bien se presentan con sintomatología cerebelosa, suelen
producir un cuadro de ataxia de tronco o de la marcha. El tratamiento es la cirugía y radioterapia, aunque en
los niños menores de 3 años se reemplaza la misma por quimioterapia.
TUMORES PINEALES
Constituyen menos del 1% de los tumores intracraneales del adulto y se desarrollan a partir de la
transformación neoplásica de las células de la glándula pineal, los pineocitos. Los pineoblastomas son tumores
muy indiferenciados y agresivos, su mayor incidencia ocurre en la primera década de vida y resulta extraño
encontrarlos mas alla de la tercera. Su presentación clínica habitual es un sindrome de hipertensión
endocraneana secundario a la hidrocefalia obstructiva que producen. También presentan alteraciones
oculomotoras. Su tratamiento es quirúrgico.
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES
Son tumores poco frecuentes, constituyen el 1% de los tumores intracraneales. Se suelen situar en la línea
media, preferentemente a niveles pineal y supraselar. Se subdivide en:
Germinoma: Es el más habitual, representa el 60% del total de estos tumores y es el tumor más común de la
región pineal.
No Germinoma: Son mas agresivos e incluyen:
+Carcinoma de células embrionarias
+Coriocarcinoma
+Tumor del seno endodérmino.
Teratoma: Lo sigue en frecuencia al germinoma y puede ser maduro o inmaduro. En el primero, todos los
elementos celulares demuestran maduración y en el teratoma inmaduro se observa la persistencia de
elementos embrionarios o fetales, por consiguiente son tumores malignos. Pueden contener células malignas
no germinativas como sarcomas o carcinomas. El tratamiento consiste (salvo para el maduro) en protocolos de
quimioterapia seguida, en algunos casos, por radioterapia.

LESIONES QUÍSTICAS NO NEOPLÁSICAS

Quiste epidermoide: Son lesiones poco frecuentes, considerados no neoplásicos. Su crecimiento se produce
por la descamación progresiva del epitelio escamoso estratificado contenido en una capsula bien definida. Su
incidencia mayor se situa entre los 20 y 40 años de edad y su localización preferencial es en la base del cráneo,
cercano a la línea media. Crecen muy lentamente y pueden abrirse al espacio subaracnoideo por ruptura de su
capsula, lo que produce un cuadro irritativo meníngeo. La cirugía es el único tratamiento que puede controlar
estos quistes.
Quiste dermoide: También son lesiones no neoplásicas, poco comunes y están compuestos por elementos mas
complejos de la dermis como cabellos, glándulas cebáceas, etc. Suelen situarse alrededor de la región selar y
son quiasmáticos, pontocerebelosos, silvinanos y también se localizan en la fosa posterior próximos a la arteria
basilar.
NEOPLASIAS VASCULARES
Hemangioblastoma: Es una neoplasia vascular benigna intraaxial, se forma casi exclusivamente en la fosa
posterior, pero también puede ser supratentorial. Clínicamente, los hemangioblastos cerebelosos se
manifiestan con cefaleas, ataxia, edema papilar y/o nistagmo, aislados o asociados. Las complicaciones
hemorrágicas son excepcionales, casi exclusivas del hemangioblastoma tipo 3 y caracterizadas por la
instalación ictal de la síntomatología. El tratamiento de elección es la remoción quirúrgica completa.
OTROS TIPOS TUMORALES
Linfoma no Hodking primario del SNC: Se define como el linfoma limitado al eje craneoespinal sin enfermedad
sistémica. Se ha visto una mayor incidencia de esta enfermedad entre pacientes con sida y en otras personas
con depresión del sistema inmunitario. La historia natural de este tipo difiere entre los pacientes con sida y los
que no tienen sida. Ambos grupos tienen mala evolución sin tratamiento (uno a tres meses de supervivencia
media) pero la supervivencia global de los pacientes tratados es mayor en los que no tienen sida (18, 19
meses), comparados con los que si tienen la enfermedad (2, 6 meses). Cuando el tumor progresa suele
limitarse al SNC y/o al globo ocular. Se utiliza radioterapia y quimioterapia. Habitualmente la enfermedad
recurre en el cerebro en el 92% de los pacientes a pesar de las latas dosis de radiación y quimioterapia.