Frantzen - Evolving Nutritional Needs in Cystic Fibrosis ESPAÑOL

26/11/23, 21:47 Necesidades nutricionales en evolución en la fibrosis quística - PMC
Vida (Basilea). 2023 julio; 13(7): 1431. PMCID: PMC10381916

Publicado en línea el 22 de junio de 2023. doi: 10.3390/life13071431 PMID: 37511806
Necesidades nutricionales en evolució n en la fibrosis quística

Theresa Frantzen , 1, * Sara Barsky , 2, * Geralyn LaVecchia , 1 Michelle Marowitz , 2 y Janice Wang 1
Antonella Angiolillo, editora académica
Información del autor Notas del artículo Información de derechos de autor y licencia Descargo de
responsabilidad de PMC
Datos asociados
Declaración de disponibilidad de datos
Abstracto Ir a:
El curso de la fibrosis quística (FQ) como enfermedad nutricional está divergiendo

desde la introducció n de una terapia moduladora altamente efectiva, lo que lleva a
fenotipos má s heterogéneos de la enfermedad a pesar de las mutaciones genéticas
de la FQ que presagian un peor pronó stico. Esto puede volverse má s evidente a
medida que seguimos a la població n pediá trica con FQ hasta la edad adulta, ya que
algunas terapias moduladoras altamente efectivas (HEMT) está n aprobadas para
niñ os de tan solo 1 añ o. Esta revisió n describirá la investigació n actual y el
conocimiento disponible sobre la evolució n de la salud nutricional de las personas
con FQ en relació n con el impacto del HEMT en la antropometría, la composició n
corporal y el gasto de energía, las insuficiencias pancreá ticas exocrinas y
endocrinas (esta ú ltima resulta en enfermedades relacionadas con la FQ).
diabetes), deficiencias de vitaminas y minerales y salud nutricional en la FQ en
relació n con el embarazo y el trasplante de pulmó n.
Palabras clave: fibrosis quística, nutrició n, terapia moduladora altamente eficaz,

índice de masa corporal, insuficiencia pancreá tica, diabetes relacionada con la
fibrosis quística, embarazo con fibrosis quística
1. Antecedentes Ir a:
Las manifestaciones nutricionales de la fibrosis quística (FQ) son un foco principal

de interés en el panorama cambiante de la atenció n de la FQ. Las personas con FQ
(PwCF) tienen una mayor prevalencia de desnutrició n en comparació n con la
població n general como consecuencia de su fisiopatología subyacente en mú ltiples
sistemas orgá nicos, particularmente el pá ncreas. Histó ricamente, la FQ se ha
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10381916/ 1/29
relacionado con la malabsorció n nutricional, que provoca retraso del crecimiento

y muerte en los niñ os. En 1938, la Dra. Dorothy Andersen informó que los
resultados de las autopsias de pacientes pediá tricos con FQ mostraban
obstrucció n y fibrosis extensa del conducto pancreá tico y mortalidad debido a
desnutrició n grave [ 1 ]. Alrededor del 90% de las personas padecen insuficiencia
pancreá tica exocrina (IP), que causa malabsorció n de lípidos y vitaminas
liposolubles, pérdida de peso, diarrea, riesgo de deficiencia de zinc y retraso en el
crecimiento en los niñ os. De hecho, la FQ también está fuertemente relacionada
con necesidades altas de energía y nutrientes debido a sus manifestaciones
respiratorias, aumento de la tasa metabó lica y estado inflamatorio cró nico
[ 2 ]. Ademá s, la diabetes, la anorexia, la disfagia, las enfermedades ó seas y la
medicació n cró nica relacionadas con la FQ también suelen provocar problemas
nutricionales. La atenció n nutricional de la FQ abarca educació n nutricional,
asesoramiento, dietas especializadas para mantener los objetivos del índice de
masa corporal (IMC) y la salud respiratoria y general. La salud nutricional y
pulmonar está n fuertemente correlacionadas; Las personas con FQ que han
optimizado la nutrició n y el IMC tienen un riesgo reducido de infecció n,
morbilidad y mortalidad [ 2 ].
Las terapias anteriores para la FQ tenían como objetivo la malabsorció n

nutricional y la eliminació n respiratoria y las infecciones con el uso de terapia de
reemplazo de enzimas pancreá ticas (PERT), antibió ticos inhalados y tratamientos
mucolíticos. Avancemos rá pidamente a la era de los moduladores del regulador de
la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), también conocidos
como terapia moduladora altamente efectiva (HEMT), y la mayoría de las personas
con FQ se benefician ahora de estos tratamientos que tienen como objetivo
restaurar la actividad de CFTR a nivel celular. Los moduladores corrigen la
proteína CFTR defectuosa y mejoran el transporte de iones cloruro en las células
epiteliales de mú ltiples ó rganos, mejorando así la funció n de los ó rganos y
retrasando la lesió n de los ó rganos [ 3 ]. Para las personas con FQ que califican
para la terapia moduladora, es un está ndar de atenció n imperativo. Los
moduladores CFTR disponibles comercialmente incluyen ivacaftor (IVA),
lumacaftor/ivacaftor (LUM/IVA) y tezacaftor/ivacaftor (TEZ/IVA). Estos fá rmacos
han demostrado diversos efectos sobre la nutrició n, el peso y el índice de masa
corporal (IMC) durante la ú ltima década. Por ejemplo, IVA tuvo efectos positivos
sobre el aumento de peso, pero TEZ/IVA y LUM/IVA no produjeron cambios
significativos o tuvieron efectos mixtos en el peso y el IMC [ 4 ]. La ú ltima terapia
moduladora aprobada se conoce como elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI),
nombre comercial Trikafta ® . Trikafta es una terapia moduladora triple de
fá rmacos y fue aprobada en 2019 por la Administració n de Medicamentos y
Alimentos de los Estados Unidos (FDA) para personas con FQ de 12 añ os o má s. En
contraste con los efectos variables de los moduladores anteriores sobre los
marcadores antropométricos, ETI ha mostrado mejoras significativas en el peso y
el IMC. En 2021, la aprobació n de ETI se amplió a las personas de 6 añ os o má s
con al menos una mutació n F508del y ha logrado mejoras dramá ticas en la funció n
pulmonar medida por el volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1),

redujo las exacerbaciones pulmonares y aumentó el peso y el IMC.
[ 4 , 5 ]. Aproximadamente el 90% de la població n con FQ en los Estados Unidos
porta al menos una mutació n F508del y, por lo tanto, es elegible para recibir
tratamiento con ETI [ 6 ]. En 2023, ETI obtuvo la aprobació n de la FDA para niñ os
con FQ de 2 a 5 añ os que tienen al menos una copia de la mutació n F508del o
ciertas mutaciones que responden [7 ] .
Después del uso de ETI, las necesidades de oxígeno a largo plazo, ventilació n no
invasiva y nutrició n enteral se han reducido hasta en un 50% en las personas con
FQ, así como reducciones en las hospitalizaciones y los trasplantes de pulmó n
[8 ] . El estudio PROMISE (Un estudio prospectivo para evaluar los efectos
bioló gicos y clínicos de la funció n CFTR significativamente corregida) es un
estudio observacional del mundo real que evalú a la eficacia de la ETI en mú ltiples
resultados clínicos durante hasta 4,5 añ os (NCT04038047) [ 9 ] . Un aspecto a
explorar es determinar si los valores de elastasa fecal, que son diagnó sticos de IP
(es decir, elastasa fecal ≤ 200 µg/g), pueden aumentar en personas con FQ má s
jó venes mientras reciben HEMT; Esto apoyaría la hipó tesis de que la ETI puede
proteger o normalizar la funció n pancreá tica exocrina hasta cierto punto
[ 10 ]. Estos cambios positivos ya se observaron en estudios de casos de niñ os
mayores con IP que comenzaron con IVA y, por lo tanto, ETI puede proporcionar
beneficios similares [ 11 , 12 , 13 ].
Los cambios clínicos observados hasta ahora con ETI significan un futuro
prometedor sobre có mo HEMT afectará la nutrició n en PwCF. También se
mantiene el énfasis en la atenció n nutricional continua de los pacientes que no son
elegibles para HEMT o que permanecen con bajo peso o desnutridos a pesar del
uso de HEMT, como aquellos con enfermedad pulmonar avanzada por FQ. Esta
revisió n cubre el impacto del HEMT en la antropometría, la composició n corporal,
el gasto energético, los IP exocrinos, la diabetes relacionada con la FQ, las
deficiencias de vitaminas y minerales y la salud nutricional en la FQ en relació n
con el embarazo y el trasplante de pulmó n.
2. Parámetros antropométricos Ir a:
La antropometría, el estudio de las medidas corporales, ha sido invaluable para

nuestra comprensió n de la nutrició n y el crecimiento general, y la salud médica y
física de las personas con FQ. Los resultados antropométricos comú nmente
evaluados en la atenció n clínica de la FQ y en los estudios de investigació n son los
percentiles del IMC y el valor absoluto para pacientes pediá tricos y adultos con FQ,
respectivamente. Los valores que se asocian con una funció n pulmonar ó ptima
para pacientes pediá tricos incluyen el percentil 50 o superior en el peso para la
longitud para individuos de hasta 2 añ os, un IMC superior al percentil 50 para las
edades de 2 a 20 añ os y, para adultos, un IMC de al menos 22 para mujeres y 23
para hombres. Si bien el aumento de peso es ú til para representar cambios

antropométricos generales, las detecciones significativas en el IMC son má s
pertinentes debido a la correlació n establecida entre el IMC y la funció n
pulmonar. Como se mencionó anteriormente, ETI mejora el estado del IMC en
personas con FQ y potencialmente PI, lo que permite alcanzar los hitos del IMC
má s pronto y má s fá cilmente con una probable disminució n de la suplementació n
caló rica. Estas mejoras se observaron en personas portadoras de al menos una
copia de la mutació n F508del, en mú ltiples estudios publicados de diferente
duració n; vertabla 1.
Si bien hay menos estudios que evalú en la antropometría en la població n

pediá trica con FQ, especialmente en edades de 6 a 11 añ os, los resultados de peso
e IMC son paralelos a los de los ensayos en adultos [ 14 ]. La ETI se asocia con un
aumento de peso sustancial, como se observa en personas con bajo peso, con una
eventual normalizació n del IMC, aunque en personas con FQ con un IMC normal, el
aumento de peso continuo puede conducir potencialmente a una mayor
prevalencia de obesidad [15 ] . No está claro si el aumento de peso asociado a la
ETI es compensatorio o excesivo, especialmente considerando que este aumento
de peso puede ser una respuesta a añ os de desnutrició n. Burgel et al. sugiere que
el grado de aumento de peso puede atribuirse al aumento de peso previamente
logrado por el uso previo del modulador CFTR, como el observado en individuos
homocigotos F508del tratados con LUM/IVA [8 ] . Sin embargo, Graeber et
al. mostró que el aumento de peso después de la ETI era equivalente o mayor en
pacientes tratados con un modulador al inicio del estudio en comparació n con
ningú n modulador previo [ 16 ]. La mejora del peso después del HEMT también
puede ser un efecto posterior de un estado hiperinflamatorio reducido y un gasto
energético reducido. En la mayoría de las personas con FQ, el gasto de energía es
mayor que el de aquellas sin FQ debido a un estado inflamatorio sistémicamente
mayor, particularmente del sistema respiratorio, donde hay colonizació n
bacteriana cró nica e inflamació n de las vías respiratorias. La evidencia respalda la
reducció n asociada con HEMT de dicha inflamació n, que puede conservar energía
y peso corporal [ 17 ].
Los resultados relacionados con el peso para las personas con FQ con suficiencia
pancreá tica y/o diabetes relacionada con la FQ (DRFQ) no son concluyentes. Los
pacientes con insuficiencia pancreá tica no tuvieron ningú n cambio de peso
significativo después de la terapia con ETI en todos los estudios, probablemente
porque su peso inicial y su IMC fueron má s altos en comparació n con aquellos con
IP. Ademá s, las personas con CFRD tuvieron resultados mixtos con el aumento de
peso. Scully et al. demostró que en una cohorte de CFRD, hubo un aumento general
estadísticamente significativo en el peso corporal de 5,6 kg ( p < 0,045), pero un
aumento no estadísticamente significativo en el IMC de 1,3 kg/m 2 ,
probablemente porque se necesita un aumento de peso mayor. para detectar un
cambio en el IMC [ 18 ]. Petersen et al. encontró un aumento anualizado
significativo del IMC de 1,47 kg/m 2 por añ o en un período de 20 meses en

pacientes con CFRD [ 19 ].
Si bien se han observado cambios significativos en el peso y el IMC con la ETI, es

vital continuar con la tendencia vigorosa de los efectos antropométricos del HEMT
en las personas con FQ. El esperado ensayo "Resultados relacionados con la fuerza
y los mú sculos para la nutrició n y la funció n pulmonar en la FQ" (STRONG) es un
ensayo observacional prospectivo que estudiará marcadores antropométricos,
composició n corporal, sarcopenia y fragilidad y los comparará con la
absorciometría de rayos X de energía dual. (DXA) en pacientes de 18 añ os y
mayores con FQ ( NCT05639556 ). Los datos recopilados también se analizará n
para determinar los resultados psicosociales y clínicos en el contexto de la
gravedad variable de la funció n pulmonar [ 15 ]. Las observaciones a largo plazo
nos ayudará n a comprender mejor el efecto del HEMT en la nutrició n y dilucidar
cuestiones como si el aumento de peso se estabiliza, lo que indica un equilibrio
metabó lico, o mantiene una trayectoria ascendente, lo que representa un riesgo de
obesidad.
tabla 1
Efecto de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) sobre los resultados del peso y el índice de
masa corporal en individuos que poseen al menos una mutació n F508del. En los estudios
observacionales mencionados, todos los participantes comenzaron con ETI y se observaron
cambios en el IMC/peso. Para los ensayos de intervenció n, se comparó ETI con un control (ya
sea placebo o tezacaftor/ivacaftor). * Antropometría basada en Wang et al. (2012) Manual
[ 20 ]. IMC = índice de masa corporal; RCT = ensayo controlado aleatorio, CFTR = regulador
de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística; ETI =
elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor; LS = media de mínimos cuadrados; CFRD = diabetes
relacionada con la fibrosis quística.
Diseño y duración Rango de Mutación El efecto de ETI sobre el

Estudiar
del estudio edad F508del peso/IMC
Todos los participantes
iniciaron el tratamiento
Estudio con ETI y tuvieron un
Burgel et
observacional Homocigoto, aumento de peso
al. (2021) 12+
prospectivo; 8 Heterocigoto promedio de + 4,2 kg ( p
[8]
meses 0,00001).
No hay significació n ni se
menciona el IMC.
Carnovale Estudio 12+ Homocigoto, Aumento absoluto medio
et observacional Heterocigoto (IC del 95%) en el IMC
al. (2022) retrospectivo; 48 despué s de varios
[5] semanas intervalos de tratamiento
- 4 semanas: 0,66 (0,37,
0,95; p < 0,0001)
- 12 semanas: 1,57 (1,19
1,94; p < 0,0001)
Diseño y duración Rango de Mutación El efecto de ETI sobre el

Estudiar
del estudio edad F508del peso/IMC
- 24 semanas: 2,02 (1,56
2,48; p < 0,0001)
- 48 semanas: 2,08 (1,63
2,52; p < 0,0001)
Para el cambio absoluto
medio de LS, el grupo ET
tuvo aumentos
significativos en el IMC en
Fajac et Ensayo controlado comparació n con los
Homocigoto,
al. (2022) aleatorio; 24 12+ controles:
Heterocigoto
[ 21 ] semanas
- F508del heterocigoto:
13,2 (9,8, 16,6)
- F508del homocigoto:
7,5 (1,6, 13,3)
Todos los participantes
comenzaron ETI y
tuvieron los siguientes
cambios en el IMC:
- Heterozygous: +1.1
Estudio (0.4–1.9), p < 0.001
Graeber et
observacional Homocigoto, - Homozygous with
al (2021) 12+
Abrir en una ventana separada
Gasto energético y composició n corporal
Se necesita má s investigació n para comprender el impacto del HEMT en la

composició n corporal, incluida la masa grasa y la masa libre de grasa, el gasto
energético y las necesidades dietéticas. El consumo de un alimento que contenga
grasas con HEMT es imperativo para la absorció n. Las personas con PI también
deben tomar PERT junto con un alimento que contenga grasas y el
medicamento. Este factor puede conducir a un aumento general en la ingesta
caló rica en comparació n con el inicio previo al HEMT, aunque LUM/IVA y TEZ/IVA
no dieron como resultado un aumento de peso significativamente comparable en
comparació n con ETI [4 ] . Por lo tanto, el aumento de peso y masa grasa
observado puede atribuirse al efecto fisioló gico del fá rmaco en contraposició n a
cambios en la ingesta caló rica.
La composició n corporal se ha convertido en un determinante clave de los

resultados clínicos en la FQ. La masa libre de grasa se correlaciona positivamente
con la salud pulmonar y los resultados generales, mientras que también se puede
decir la relació n opuesta para la masa grasa [ 26 ]. Con aumentos significativos en
el peso y el IMC en los estudios para personas con FQ e IP, comprender la forma en
que se deposita este peso en el cuerpo ha sido un tema de investigació n. Estudios
anteriores sobre IVA encontraron un aumento en la masa grasa y un efecto

inalterado o aumentado sobre la masa libre de grasa [ 27 ]. Gur et al. (2022)
mostraron resultados prometedores para 18 personas con FQ que tomaban ETI
con respecto a los cambios en la composició n corporal, la densidad mineral ó sea
(DMO) y la capacidad de ejercicio. Se observó un aumento de peso de 2,5 kg ( p =
0,05) y un IMC de 0,9 kg/m 2 ( p = 0,05). La DMO de cadera y columna aumentó
significativamente en el grupo de tratamiento; (0,73 ± 0,098 a 0,81 ± 0,12
g/cm 2 para cadera [ p = 0,017]; y 0,76 ± 0,14 a 0,82 ± 0,14 g/cm 2 para columna
[ p = 0,025]) en comparació n con ninguna diferencia en la DMO de cadera o
columna para el grupo de control [ 28 ]. Estos resultados proporcionan
informació n prometedora sobre có mo la ETI puede cambiar la progresió n de las
enfermedades ó seas de la FQ. Ademá s, hubo un aumento significativo en la masa
corporal magra ( p = 0,017) y un cambio no estadísticamente significativo en el
porcentaje de masa grasa ( p = 0,069) [ 26 ]. Las pruebas de caminata de seis
minutos utilizadas para evaluar la resistencia y la capacidad aeró bica también
mejoraron significativamente en una distancia de aproximadamente 50 metros
adicionales ( p = 0,046) [ 26 ].
Gur et al. (2022) sugiere algunos mecanismos que pueden ser responsables de los
cambios anteriores, incluida la reducció n del gasto energético en reposo, el
aumento de la absorció n de grasas y la disminució n de la inflamació n intestinal. El
aumento de la masa corporal magra se asocia con una reducció n de la inflamació n
y una mejor funció n pulmonar y la gravedad de la enfermedad de FQ. Esta es una
evidencia temprana de có mo la ETI está realmente cambiando la composició n y la
fisiología corporal [ 29 ]. Las observaciones ampliadas pueden revelar el potencial
de una mayor actividad física y un aumento de peso a través de la masa muscular,
lo que subraya la necesidad de una coordinació n multidisciplinaria de la atenció n
entre un dietista y un fisioterapeuta para optimizar la interacció n entre la salud
física y nutricional. Si bien las series de casos má s pequeñ as aú n tienen que
demostrar una mejor actividad física con masa muscular después del inicio de la
ETI, la investigació n continua de mayor duració n puede revelar datos má s
prometedores [ 30 ].
3. Comorbilidades con implicaciones nutricionales Ir a:
La FQ, aunque principalmente es una enfermedad pulmonar, también causa una

variedad de manifestaciones gastrointestinales (GI) que son importantes para el
diagnó stico, el pronó stico y la calidad de vida [ 31 ]. Las comorbilidades comunes
incluyen IP exocrina y endocrina, pancreatitis aguda, enfermedad por reflujo
gastroesofá gico, sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado, síndrome
obstructivo del intestino distal y enfermedad hepá tica por FQ. La carga de
síntomas relacionados con el tracto gastrointestinal es alta e incluye dolor
abdominal, hinchazó n, heces anormales, estreñ imiento y acidez de estó mago, que
se encuentran en hasta el 80% de las personas con FQ [32 ] . Las implicaciones
nutricionales de las manifestaciones gastrointestinales en la FQ son muy

influyentes en el crecimiento y desarrollo de los niñ os y en la desnutrició n de
todas las personas con FQ. Aquí, revisamos PI, deficiencias de vitaminas y
minerales, diabetes relacionada con la FQ, enfermedad hepá tica relacionada con la
FQ y cá lculos renales en la FQ.
3.1. Insuficiencia pancreática exocrina
La insuficiencia pancreá tica exocrina (IP) es la complicació n gastrointestinal má s

comú n de la FQ. La mutació n CFTR contribuye a la alteració n de la secreció n de
bicarbonato, así como a la obstrucció n de los conductos pancreá ticos por moco, lo
que provoca dañ o fibró tico del pá ncreas.
Este dañ o provoca una producció n inadecuada de enzimas pancreá ticas,

específicamente de lipasa, proteasa y amilasa, que son importantes para la
digestió n, absorció n y utilizació n de nutrientes de grasas, proteínas y
carbohidratos, respectivamente. Una prueba de elastasa fecal-1 mide la cantidad
de elastasa, que cuando su nivel es bajo (elastasa fecal ≤ 200 µg/g) es un
diagnó stico de PI. La malabsorció n debida a IP puede causar importantes
consecuencias nutricionales de pérdida de peso, desnutrició n y deficiencias de
vitaminas liposolubles A, D, E y K. Los síntomas de IP incluyen esteatorrea,
hinchazó n y distensió n abdominal. La mayoría de las personas con FQ e IP
necesitará n terapia de reemplazo de enzimas pancreá ticas (PERT) para ayudar
con la utilizació n de nutrientes, prevenir resultados nutricionales adversos y
controlar los síntomas de IP. También se suelen recetar medicamentos supresores
de á cido, incluidos los antagonistas H2 de la histamina y los inhibidores de la
bomba de protones, para mejorar la eficacia del PERT, ya que funcionan má s
eficazmente en un pH bá sico. Los posibles efectos secundarios de PERT pueden
incluir calambres abdominales, ná useas, vó mitos, estreñ imiento, diarrea,
hinchazó n y, en personas que toman dosis altas de enzimas, colonopatía
fibrosante. Se ha sugerido que la colonopatía fibrosante podría deberse a la
presencia de copolímero de á cido metacrílico en la cá psula y no a las altas dosis de
enzimas [ 33 ]. Desde la interrupció n del uso del polímero no ha habido informes
de colonopatía fibrosante [ 34 ]. La polifarmacia es una enorme carga de por vida
para la mayoría de las personas con FQ. Se transmitió como una de las principales
prioridades de los pacientes con FQ un llamado a realizar esfuerzos para
simplificar o reducir la carga médica. PERT no es una excepció n, ya que debe
tomarse con alimentos varias veces al día en numerosos comprimidos.
Como se mencionó anteriormente, el estudio PROMISE tiene como objetivo seguir

el impacto a largo plazo en el mundo real de la ETI en las comorbilidades
gastrointestinales; Una hipó tesis es que puede retrasar la aparició n de IP o
restaurar alguna funció n exocrina del pá ncreas hasta el punto de reducir de
manera factible la dosis de PERT [ 10 , 35 ]. Como anécdota, desde la
implementació n de la terapia HEMT, los proveedores de FQ está n reconociendo la

oportunidad potencial de reducir y/o retirar el PERT y los medicamentos
supresores de á cido, pero no hay suficiente evidencia en este momento para
respaldar esta prá ctica [36 ] . Es esencial continuar monitoreando los signos y
síntomas relacionados con los IP y reevaluar la dosis de PERT en cada visita
clínica.
3.2. Suplementos de vitaminas y minerales
Las deficiencias de vitaminas y minerales son particularmente comunes en las

personas con FQ y PI, aunque otros factores contribuyentes incluyen la mala
absorció n de grasas no controlada, la mala adherencia al PERT y comorbilidades
como el síndrome del intestino corto y la enfermedad hepá tica relacionada con la
FQ. Se recomienda un control regular de las vitaminas y minerales liposolubles
anualmente y después de los cambios en la dosis de los suplementos. VerTabla 2.
3.2.1. vitamina a La vitamina A es importante para el desarrollo embrionario y la

salud de los huesos, la visió n y el sistema inmunoló gico. La vitamina A también
tiene propiedades antioxidantes que protegen las células epiteliales respiratorias
y la salud cardiovascular en general [ 37 ]. En la FQ, los niveles normales de
vitamina A está n relacionados con una mejor funció n pulmonar en general. La
vitamina A se puede consumir en dos formas: vitamina A preformada (retinol,
ésteres de retinilo) y carotenoides de provitamina A, que incluyen principalmente
betacaroteno, alfacaroteno y betacriptoxantina en la dieta humana. La vitamina A
preformada se encuentra en alimentos como los lá cteos, el hígado, los huevos y
alimentos enriquecidos como los cereales para el desayuno. La provitamina A se
encuentra en alimentos de origen vegetal (p. ej., frutas, verduras). La conversió n
de betacaroteno en retinol se produce durante estados de deficiencia y estrés
oxidativo elevado [ 38 ]. Las recomendaciones actuales para el nivel de vitamina A
oscilan entre 450 y 3000 mcg de equivalentes de retinol por día; sin embargo, las
recomendaciones no se basan en ensayos clínicos [ 38 , 39 ]. La deficiencia de
vitamina A se está volviendo poco comú n en las personas con FQ, aunque todavía
se sugiere un seguimiento anual en funció n de su factor de riesgo asociado con la
PI. El nivel elevado de retinol sérico es otra preocupació n clínicamente relevante
relacionada con el nivel de vitamina A y se ha asociado con enfermedades
hepá ticas y ó seas y con un aumento de la presió n intracraneal en la població n
general [ 37 ].
3.2.2. Vitamina D La vitamina D es importante para la mineralizació n ó sea normal

y la salud ó sea en general al regular los niveles de calcio y fó sforo [ 40 ]. En
comparació n con la població n general, las personas con FQ tienen un mayor riesgo
de desarrollar osteopenia y un aumento de fracturas ó seas. Las causas de la
deficiencia de vitamina D incluyen IP y disminució n de la absorció n interna,
ingesta o producció n dietética inadecuada a través de la exposició n a la luz solar,
uso de glucocorticoides y reducció n de las reservas de grasa. Las formas de

vitamina D son el ergocalciferol y el colecalciferol (vitamina D3), siendo esta
ú ltima la forma recomendada para suplementació n. La fuente principal de
ergocalciferol son las plantas y puede fabricarse sintéticamente, mientras que el
colecalciferol se sintetiza en el cuerpo a partir del 7-dehidrocolesterol después de
la exposició n al sol y es má s eficaz para aumentar los niveles de vitamina D en el
torrente sanguíneo durante má s tiempo que el ergocalciferol [41 ] . El objetivo
diario recomendado de vitamina D oscila entre 800 y 2000 UI diarias y es la
misma dosis recomendada que la població n general. La vitamina D debe
controlarse anualmente al final de la temporada de invierno para evaluar los
efectos de la exposició n limitada al sol y ajustar las dosis suplementarias segú n
sea necesario [ 41 ].
3.2.3. vitamina e La vitamina E desempeñ a un papel en la protecció n del cuerpo

contra el dañ o oxidativo dañ ino. Los niveles normales de vitamina E oscilan entre
23 μmol/L y 46 μmol/L, y los niveles plasmá ticos superiores a 80 μmol/L se
consideran excesivos. Hay ocho formas de vitamina E, pero el alfa-tocoferol es la
ú nica forma que satisface las necesidades humanas. Los alimentos ricos en
vitamina E incluyen nueces, semillas y aceites. La vitamina E se mide mejor
utilizando una proporció n de vitamina E a colesterol total, ya que la vitamina E
circula en la sangre unida a lipoproteínas. Por lo tanto, un colesterol total elevado
reduciría falsamente los niveles de vitamina E a menos que ambos valores se
interpreten utilizando una proporció n. La relació n vitamina E/lípidos (mg/g) se
calcula con base en la siguiente fó rmula: vitamina E (mg/L) ÷ [colesterol total
(g/L) + triglicéridos (g/L)]. El rango normal para esta relació n es de 1,4 a 5,71
mg/g, mientras que la deficiencia se indica con una relació n <0,8 mg/g [ 42 ]. La
deficiencia de vitamina E es poco comú n, pero puede tener efectos perjudiciales,
como neuropatía periférica, miopatía y retinopatía pigmentada. Las dosis
recomendadas actualmente de vitamina E oscilan entre 100 UI y 400 UI por día
para las personas con FQ [ 43 ]. Aú n se desconoce el mecanismo de acció n
específico de la mayor parte de su efecto. Los niveles elevados de vitamina E son
comunes en pacientes que reciben un trasplante de ó rgano só lido y se asocian con
riesgo de hemorragia grave.
3.2.4. Vitamina K La vitamina K es esencial para la coagulació n de la sangre, la

formació n de huesos y el crecimiento celular y protege contra el dañ o celular
inducido por los radicales libres. Las fuentes dietéticas son las verduras de hojas
verdes oscuras, como la col rizada, el bró coli y las espinacas. Las causas de la
deficiencia de vitamina K son los IP y el uso frecuente de antibió ticos (que
provocan cambios en la flora intestinal), que se observan comú nmente en las
personas con FQ. La monitorizació n de la vitamina K se evalú a mediante el tiempo
de protrombina y la ingesta debe controlarse cuidadosamente en pacientes que
toman anticoagulantes. Rangos recomendados del nivel diario objetivo; Las pautas
de consenso de la Cystic Fibrosis Foundation (CFF) recomiendan una dosis de
vitamina K de 0,3 a 0,5 mg al día para niñ os y de 2,5 a 10 mg por semana para
adultos [ 44 ]. Comú nmente se prescriben suplementos adicionales de vitamina K

a corto y largo plazo para pacientes con antecedentes de hemoptisis y
preocupació n por la recurrencia, pero no existen ensayos clínicos que evalú en la
eficacia y la dosificació n de la vitamina K en la prevenció n de la hemoptisis. En un
estudio observacional retrospectivo, se prescribió vitamina K a 38 pacientes
adultos con FQ en el contexto de hemoptisis durante una exacerbació n pulmonar
aguda. La dosis promedio de vitamina K fue de 10 mg y dos pacientes
desarrollaron tromboembolismo. El beneficio de la vitamina K en pacientes con FQ
y hemoptisis aú n no está claro [ 45 ].
Con HEMT, las deficiencias de vitaminas pueden disminuir, lo que lleva a una
sobredosis de suplementos. Sommerburg et al. (2021) estudiaron el efecto de
LUM/IVA sobre las concentraciones de vitaminas liposolubles en pacientes con
FQ. El estudio mostró que los niveles de vitamina D aumentaron ligeramente
después de un añ o, aunque esto no fue significativo. Los niveles de retinol
aumentaron después de dos añ os de tratamiento con LUM/IVA; Los niveles de
vitamina E disminuyeron después de uno y dos añ os con LUM/IVA [ 46 ]. A las
personas se les pueden recetar vitaminas de fó rmula modular o pueden necesitar
ajustes en su régimen vitamínico. Las vitaminas de la fó rmula moduladora tienen
menos vitamina A preformada (retinol) y má s vitamina A proforma
(betacaroteno). Dado que la mayoría de las recomendaciones de vitaminas no se
basan en ensayos clínicos, se necesitan investigaciones futuras para determinar la
administració n adecuada de suplementos vitamínicos, especialmente en pacientes
que reciben HEMT.
Tabla 2
Vitaminas y minerales de interé s en la fibrosis quística. Las vitaminas y minerales
mencionados anteriormente suelen ser deficientes como resultado de una mala absorció n y
una insuficiencia pancreá tica. Los objetivos diarios de estas vitaminas y minerales son
recomendaciones generales del consenso de expertos en lugar de una prá ctica basada en
evidencia y pueden no ser específicos de la FQ [ 47 , 48 ]. Adaptado con autorizació n de
Sankararaman et al, 2022, John Wiley and Sons.
Relevancia
Vitamina/ Fuentes Roles Ingesta diaria
específica de la
Mineral dietéticas importantes objetivo
FQ
Desarrollo La deficiencia Bebé s: 1500 UI
Lá cteos, hígado,
embrionario, puede provocar Niñ os pequeñ os: 500
huevos,
salud ó sea, problemas de UI
vitamina a alimentos
visió n, salud ocular, 4 a 8 añ os: 5000 a 10
enriquecidos (p.
sistema cutá nea y 000 UI
ej., cereales)
inmunoló gico. respiratoria. Adultos: 10 000 UI
Relevancia
Vitamina/ Fuentes Roles Ingesta diaria
específica de la
Mineral dietéticas importantes objetivo
FQ
Mayor
Salmó n, atú n, prevalencia de
Bebé s: 400–500 UI
leche, huevos, osteoporosis en
1–10 añ os: 800–1000
Vitamina D cereales La salud ó sea la FQ en
UI
fortificados, comparació n
Adultos: 800–2000 U
queso. con la població n
general
Bebé s: 40 a 50 UI
Antioxidante, Protector de
Niñ os pequeñ os: 80 a
protecció n de membranas
Nueces, 150 UI
vitamina e las cé lulas frente celulares, cé lulas
semillas, aceites. 4 a 8 añ os: 100 a 200
al estré s sanguíneas y
UI
oxidativo. nervios.
Adultos: 200 a 400 U
Lactantes/niñ os
Verduras de Esencial para la
Funció n pequeñ os:
hojas verdes, coagulació n de
Vitamina K coagulable 0,3 a 0,5 mg
hígado, soja, la sangre y
, salud ó sea. Adultos: 2,5 a 10
aceite de canola. huesos fuertes.
mg/semanal
Lactantes: 0,27 mg
Niñ os pequeñ os: 7
Hierro Capacidad de
carne roja mg–11 mg
(Fe) transporte de
4–8 añ os: 10 mg
oxígeno
Adultos: 8 mg
Carnes rojas,
pollo, cereales Sistema
L t t 1 /k /d í
3.3. Insuficiencia pancreática endocrina: diabetes relacionada con la fibrosis

quística
La diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD) es una de las

complicaciones extrapulmonares má s comunes de la FQ. Si bien la CFRD solo
afecta al 2% de los niñ os, la prevalencia aumenta notablemente con la edad, de
modo que casi el 20% de los adolescentes con FQ y el 50% de los adultos con FQ
será n diagnosticados [49 ] . CFRD se asocia con pérdida de peso y reducció n del
estado pulmonar y, en consecuencia, con un aumento de la morbilidad y la
mortalidad [ 50 ]. En consecuencia, existe un gran interés en el papel de las
terapias emergentes para la FQ en la progresió n de la CFRD. A pesar de los
aspectos comunes y la morbilidad de la CFRD, su patogénesis tiene características
superpuestas compartidas por la diabetes mellitus tipo 1 (DM1) y la DM tipo 2. Si
bien la causa mejor conocida de CFRD es la disminució n de la secreció n de
insulina del pá ncreas, es probable que sea una consecuencia posterior de defectos
en la proteína CFTR codificada por mutaciones en el gen de la FQ [51 , 52 , 53 ] . La
proteína CFTR es un canal ió nico de cloruro que regula el transporte de cloruro y

bicarbonato en las células epiteliales de muchos ó rganos, siendo el pá ncreas uno
de ellos. En presencia de una proteína CFTR defectuosa, se acumulan secreciones
espesas en los conductos pancreá ticos, lo que provoca lesiones inflamatorias y
destructivas en el pá ncreas y la pérdida de células beta productoras de insulina. La
falta de insulina es similar a la observada en la DM1, aunque la patogénesis no se
debe a autoanticuerpos como se observa en la DM1 [ 53 , 54 ]. La funció n normal
del CFTR también es responsable de la despolarizació n de las células beta y la
liberació n de insulina, así como de la hiperpolarizació n de las células alfa y la
inhibició n de la liberació n de glucagó n [ 51 ]. Cuando el CFTR es defectuoso, hay
una desregulació n de las células beta y alfa, lo que resulta en una reducció n de la
insulina y un aumento de la liberació n de glucagó n, respectivamente, y
posteriormente hiperglucemia. Si bien la HEMT ha dado lugar a una mejora
significativa en la salud pulmonar y nutricional de los pacientes, sigue habiendo
informes limitados que describen su papel en el metabolismo de la glucosa y sus
implicaciones en el desarrollo y el curso de la CFRD [52 ] .
Aú n no se han visto ensayos controlados, aleatorios y de gran tamañ o que

informen sobre el impacto integral de la ETI en la CFRD; Es posible que estos
ensayos nunca sean factibles, ya que HEMT es la terapia está ndar actual para todas
las personas con FQ elegibles. Sin embargo, se han publicado varios estudios
pequeñ os que contribuyen a nuestra comprensió n del papel de la ETI en la
CFRD. Korten et al. informaron cambios en la prueba de tolerancia oral a la glucosa
(OGTT) en 16 adolescentes con FQ 4 a 6 semanas después del inicio de la ETI. Se
observaron mejoras en los intervalos de 60, 90 y 120 minutos en OGTT, lo que
indica una mejora en la tolerancia a la glucosa, pero no se encontraron cambios
significativos en los niveles de insulina y péptido C [55 ] . De manera similar, en un
estudio de 20 pacientes pediá tricos y adultos con FQ seguidos durante 10,5 meses
después del inicio de la ETI, no se identificaron cambios en la resistencia a la
insulina o la secreció n de insulina, segú n lo medido por la evaluació n del modelo
de homeostasis (HOMA-IR) y el índice de péptido c. , respectivamente [ 56 ]. Sin
embargo, a diferencia de Korten et al., no encontraron cambios significativos en el
intervalo de 60 o 120 minutos en la OGTT; Tampoco se encontraron cambios en la
HbA1c o en el valor medio de los aumentos de glucosa total durante la OGTT
después del inicio de la ETI [ 56 ]. En un aná lisis de subgrupo retrospectivo de un
solo centro de 134 pacientes con CFRD, no se encontró ninguna mejora en la
HbA1c durante una media de 12 meses después del inicio de la ETI [ 22 ]. Por
ú ltimo, en un estudio observacional prospectivo, unicéntrico, que informó los
resultados de las medidas de monitorizació n continua de glucosa (CGM) después
del inicio de ETI en pacientes adultos con FQ, las medidas de CGM para el control
de la glucosa mejoraron en una mediana de 7,1 meses después del inicio de ETI
[12 ] . . En el estudio PROMISE, multicéntrico, prospectivo a mayor escala, los
datos preliminares informados de este estudio no mostraron mejoras consistentes
en los resultados glucémicos, aunque esto se limitó a LUM/IVA y no informó sobre
ETI [35 ] .
Si bien nuestra comprensió n de los efectos de la ETI sobre la secreció n de insulina

y los resultados glucémicos continú a evolucionando, es importante considerar
también las pautas nutricionales que impactan el cuidado actual de la
diabetes. Histó ricamente, se han recomendado dietas altas en calorías y grasas
para todos los pacientes con FQ y desnutrició n, incluidos aquellos con CFRD. Sin
embargo, las pautas modernas de nutrició n médica CFRD priorizan un buen
estado nutricional manteniendo valores normales de glucosa en sangre
[ 57 ]. Recientemente, un estudio prospectivo de 18 adultos con FQ demostró una
correlació n entre los alimentos con un índice glucémico má s bajo y valores de
glucosa má s estabilizados [ 58 ]. Ademá s, se ha demostrado que la actividad física
reduce los valores de glucosa posprandial en adultos con FQ [ 59 ]. Aunque aú n no
se comprenden completamente los beneficios de la ETI en los resultados del
control de la glucosa, la ETI ha llevado a mejoras en la ingesta caló rica, la funció n
gastrointestinal y la absorció n intestinal, todo lo cual se cree que contribuye al
aumento de peso y a la mejora de la desnutrició n [51 ] . . Paradó jicamente, esto
también ha llevado a una mayor prevalencia de obesidad [ 51 ] e
hipercolesterolemia en personas con FQ [ 60 ]. Aú n está por verse có mo estos
efectos posteriores de la ETI afectará n específicamente a los pacientes con
CFRD; Ha habido estudios limitados centrados en el manejo de la nutrició n y el
estilo de vida para la CFRD desde la introducció n de la ETI. Existe una gran
necesidad de comprender mejor el papel del HEMT en CFRD; Sin embargo, está
claro que a medida que el HEMT continú a mejorando el estado nutricional de las
personas con FQ y la població n crece, las intervenciones dietéticas de CFRD
también tendrá n que evolucionar, incluida la educació n sobre la cantidad y calidad
de los macronutrientes (p. ej., carbohidratos) junto con recomendaciones de
ejercicio físico [ 60 , 61 ].
3.4. Necesidades de macronutrientes para pacientes con FQ y enfermedad

hepática avanzada
El hígado se ve comú nmente afectado en quienes viven con FQ y es la tercera

causa principal de muerte en personas con FQ. La enfermedad hepá tica
relacionada con la FQ (FQLD) con cirrosis y sin cirrosis es prevalente en el 3,1% y
el 3,3%, respectivamente, de los pacientes con FQ en los EE. UU. [ 62 ]. El efecto a
largo plazo de los moduladores de CFTR aú n no está claro y está bajo investigació n
en el estudio PROMISE, aunque hay evidencia de beneficio en el hígado
[ 35 , 61 ]. En un pequeñ o estudio de 20 pacientes tratados con LUM/IVA, hubo
una reducció n de la esteatosis hepá tica [ 63 ]. El tratamiento con ETI a una edad
temprana puede incluso reducir o prevenir la CFLD grave. La CFLD abarca
mú ltiples manifestaciones hepá ticas, como colestasis neonatal, enzimas hepá ticas
elevadas, esteatosis, trastornos de la vesícula biliar y del tracto biliar, cirrosis e
hipertensió n portal. La CFLD se clasifica en tres categorías: enfermedad preclínica,
CFLD sin cirrosis e hipertensió n portal (HP) y CFLD con cirrosis y HP [ 64 ]. El
tratamiento para la CFLD incluye el tratamiento de la causa subyacente de la
enfermedad hepá tica y el seguimiento del estado nutricional mediante la

evaluació n de la ingesta caló rica adecuada, la dosificació n de PERT, suplementos
vitamínicos, particularmente de las vitaminas liposolubles A, D, E y K, y regímenes
de insulina para aquellos con CFRD.
Los pacientes con CFLD corren riesgo de desnutrició n y deficiencias de

micronutrientes debido a la disminució n de la ingesta oral asociada con anorexia,
retraso en el vaciado gá strico, saciedad temprana, aumento del gasto energético y
malabsorció n [65 ] . En la CFLD, se estima que la ingesta caló rica diaria es má s
alta, de aproximadamente un 130 % a un 150 % por encima de las
recomendaciones generales. Los dietistas y médicos de FQ deben prestar especial
atenció n a la ingesta de proteínas, grasas y carbohidratos de los pacientes. Los
pacientes con CFLD tienen má s probabilidades de necesitar una mayor ingesta de
proteínas de 3 g/kg/día consumidas en porciones diarias pequeñ as y frecuentes
para evitar el estrés en el hígado [ 60 ]. También es necesaria una mayor ingesta de
grasas para ayudar a satisfacer las mayores demandas de energía en la CFLD. En
pacientes con cirrosis, es posible que los carbohidratos no se utilicen
adecuadamente debido a la resistencia a la insulina y la intolerancia a la
glucosa. Tienen un mayor riesgo de desarrollar CFRD y, por lo tanto, es importante
realizar pruebas de detecció n de diabetes anualmente. La desnutrició n es comú n
en personas con CFLD. El índice de masa corporal no debe ser el ú nico indicador
del estado nutricional, sino que se debe utilizar el uso adicional de la
circunferencia de la mitad del brazo (MAC), el grosor del pliegue cutá neo del
tríceps y el agarre manual, especialmente en pacientes con ascitis y/o edema. Si
los pacientes no pueden lograr una ingesta adecuada, se puede utilizar
alimentació n por sonda enteral, como sonda nasogá strica o de gastrostomía, para
mantener un estado nutricional adecuado.
Puede ser necesaria la suplementació n nutricional para proporcionar una ingesta

adicional de proteínas, junto con el uso de PERT para optimizar la absorció n de
grasas, la absorció n de micronutrientes y vitaminas liposolubles para prevenir la
deficiencia. La dosis de PERT debe controlarse anualmente para garantizar la
absorció n de á cidos grasos y nutrientes esenciales, pero es importante tener en
cuenta que puede ocurrir malabsorció n en CFLD avanzada que no está relacionada
con la dosis de PERT. Las vitaminas liposolubles A, D, E, K deben controlarse cada
6 a 12 meses [ 66 ]. Todas las vitaminas y enzimas deben tomarse con las comidas
si los pacientes tienen IP. Las vitaminas K y A deben controlarse estrechamente en
personas con CFLD. La deficiencia de vitamina K es muy comú n en la FQ, aunque
es má s comú n en personas con CFLD. Se debe controlar el tiempo de protrombina
para acceder indirectamente a las reservas de vitamina K. Los pacientes con CFLD
deben recibir entre 5 y 10 mg adicionales de vitamina K al día, dependiendo de la
prolongació n del tiempo de protrombina [ 67 ]. En la cirrosis, la proteína fijadora
de retinol es baja debido a la ausencia de hipoalbuminemia, lo que provoca niveles
bajos de retinol. Los pacientes con niveles bajos de retinol, inferiores a 20 mcg/dl,
deben recibir suplementos de vitamina A. Es importante controlar de cerca los
niveles de vitamina A, ya que niveles altos de vitamina A pueden provocar

toxicidad hepá tica. Se debe evitar la suplementació n con sal en personas con
cirrosis e hipertensió n portal debido al riesgo de desarrollar o empeorar la ascitis.
3.5. Influencias nutricionales en la enfermedad de cálculos renales en la FQ
Las personas con FQ tienen un mayor riesgo de padecer cá lculos renales (KSD) o
nefrolitiasis, con tasas de prevalencia reportadas del 4,6% al 5,7%, má s del doble
que la població n general. La detecció n activa de KSD en la FQ ha arrojado una
prevalencia de hasta el 21% [ 68 , 69 , 70 , 71 ]. El KSD puede presentarse de forma
urgente o emergente con dolor agudo y síntomas urinarios que requieren visitas
de cuidados intensivos u hospitalizació n. Casi el 38% de los pacientes con FQ
requieren al menos una intervenció n quirú rgica para el KSD, en comparació n con
el 10-20% observado en la població n general [ 69 ]. El manejo quirú rgico y la
anestesia general también conllevan riesgos de complicaciones respiratorias,
particularmente en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada por FQ. En un
añ o, se informó una prevalencia de KSD del 11% en un centro de FQ para adultos
con una distribució n casi igual entre el diagnó stico por primera vez y el KSD
recurrente [ 72 ]. Las consultas dietéticas centradas en el riesgo de KSD revelaron
una ingesta elevada de sodio, proteínas animales, cafeína y bebidas azucaradas, y
una ingesta subó ptima de calcio, potasio y agua, todo lo cual predispone a la
nefrolitiasis [72 ] .
Los factores de riesgo de KSD asociados con la FQ está n bien descritos y pueden
modificarse para su prevenció n; estos incluyen la dieta, las predisposiciones
metabó licas y la malabsorció n de grasas como secuela de la IP. Los cá lculos de
oxalato de calcio son el tipo má s comú n de cá lculo renal que se encuentra en las
personas con FQ. Las anomalías urinarias que predisponen a la formació n de
cá lculos en las personas con FQ incluyen baja producció n de orina (es decir,
deshidratació n), hiperoxaluria, hipocitraturia e hipercalciuria [ 73 , 74 ]. A las
personas con FQ se les recetan con frecuencia antibió ticos para las exacerbaciones
pulmonares; Con el tiempo, la exposició n intestinal frecuente a antibió ticos puede
alterar la flora gastrointestinal. Los antibió ticos también disminuyen la
degradació n del oxalato, provocando hiperoxaluria. La edad media de aparició n de
KSD en la FQ es la edad adulta temprana; sin embargo, la recurrencia de cá lculos
llega al 43% [ 69 , 73 ]. La comunidad de FQ está viendo nuevas complejidades
emergentes en la atenció n de la FQ en la era del HEMT y es clave que el equipo de
atenció n de la FQ tenga una mayor conciencia de las nuevas enfermedades que no
se veían comú nmente en las personas con FQ en el pasado. La edad cada vez
mayor de las personas con FQ puede estar asociada con una mayor prevalencia de
KSD, y la obesidad también puede estar en aumento. Esto destaca la necesidad de
abordar medidas preventivas dietéticas para reducir el riesgo de KSD y su carga
sanitaria asociada.
4. Atenció n nutricional de la FQ en condiciones ú nicas Ir a:
4.1. Nutrició n en el embarazo con fibrosis quística
Los avances en HEMT han llevado a una mayor tasa de embarazos en personas con
FQ, lo que se cree que está relacionado con una mejora en la viscosidad de la
mucosa cervical y una mejora general de la salud y la esperanza de vida. La
comunidad de FQ apenas está comenzando a aprender má s sobre los cursos sobre
el embarazo en mujeres con FQ luego de la aprobació n de HEMT. El ensayo
MAYFLOWERS está siguiendo los resultados maternos y fetales en pacientes
embarazadas con FQ con el objetivo de monitorear la funció n pulmonar en
mujeres con FQ durante el embarazo y dos añ os después del parto mientras
reciben HEMT [75 ] . En este momento, no existen pautas de atenció n clínica
específicas para el embarazo con FQ, incluida la atenció n nutricional; por lo tanto,
nos referimos a pautas generales relacionadas con la salud nutricional durante el
embarazo y tomamos nota de cualquier circunstancia ú nica relevante para la FQ.
El estado nutricional durante el embarazo se controla mediante el IMC, los niveles

de micronutrientes y macronutrientes, evaluando la ingesta de alimentos
mediante diarios de recuerdo, por ejemplo, y completando un aná lisis de
nutrientes calculando la ingesta diaria de proteínas, carbohidratos, grasas,
azú cares, sodio y fibra, y siguiendo una rutina. consulte con un dietista
registrado. Las recomendaciones generales de aumento de peso se muestran en
Tabla 3con el fin de mantener un embarazo saludable y el aumento de peso
materno y fetal. La nutrició n deficiente antes del embarazo es un factor de riesgo
importante para resultados maternos y fetales subó ptimos, como recién nacidos
con bajo peso al nacer, restricció n del crecimiento intrauterino y suministro
reducido de nutrició n materna al feto [76 , 77 ] . Las mujeres que tienen un peso
corporal o IMC normal antes de la concepció n (18,5 a 24,9) se han asociado con
resultados de embarazo má s favorables y un riesgo reducido de requerir una
cesá rea. Cuando los pacientes tienen bajo peso, hay un desequilibrio hormonal en
el cuerpo, lo que hace que el cuerpo produzca menos estró geno, y muchas mujeres
con bajo peso dejan de tener períodos debido a la falta de estró geno [78 ] .
Tabla 3
Recomendaciones generales de aumento de peso durante el embarazo.
Categoría de peso antes Índice de masa Rango recomendado de aumento de peso

del embarazo corporal total durante el embarazo
Bajo peso Menos de 18,5 28–40
Peso normal 18,5–24,9 25–35
Exceso de peso 25–29,9 15–25
Categoría de peso antes Índice de masa Rango recomendado de aumento de peso

del embarazo corporal total durante el embarazo
Obeso (todas las clases) 30 o má s 11-20
El examen nutricional realizado en la atenció n general de la FQ debe continuar en

lo que se refiere a la evaluació n del estado de micronutrientes, que es mejor
realizar antes de la concepció n. Esto requiere una evaluació n de la ingesta
dietética y los niveles en sangre. El PI provoca malabsorció n de las vitaminas
liposolubles A, D, E y K y requiere suplementació n. La dosis objetivo y la relevancia
del desarrollo fetal de las vitaminas y minerales durante el embarazo se resumen
enTabla 4. Los suplementos de vitamina A en mujeres embarazadas con
deficiencia reducen la incidencia de anemia materna y se asocian con una
incidencia reducida de infecciones maternas. La deficiencia de vitamina D se
asocia con un mayor riesgo de diabetes gestacional y preeclampsia. Los
suplementos de vitamina E se deben ajustar segú n los niveles en sangre y se debe
continuar con la vitamina K si es necesario antes del embarazo. Se recomienda la
suplementació n continua con á cido fó lico durante al menos 12 semanas y un
seguimiento regular con un dietista para la FQ [ 79 ]. La atenció n prenatal variará
segú n los síntomas de la paciente y la gravedad de su embarazo. Se anima a las
pacientes a realizar un seguimiento con su equipo multidisciplinario de FQ y su
obstetra.
Tabla 4
Recomendaciones de vitaminas y minerales durante el embarazo.
Vitaminas y minerales El desarrollo fetal

Apoya la placenta y previene la espina bífida y
Á cido fó lico (400 a 600 mcg/día)
otros defectos del tubo neural.
Proteína (75-100 g/día) Produce aminoá cidos y repara las cé lulas.
Ayuda con la producció n de hemoglobina,
Hierro (27 mg/día)
previene la anemia.
Crea huesos sanos, previene los coá gulos de
Calcio (1000 mg/día)
sangre.
Vitamina A/Betacaroteno (770 mcg,
Promueve el crecimiento de huesos y dientes.
má ximo diario 1000 mcg)
Ayuda al cuerpo a utilizar el calcio y el fó sforo
Vitamina D (600 UI/día)
para promover huesos fuertes.
Vitamina E (15 mg/día) Forma gló bulos rojos y mú sculos.
Protege contra el dañ o tisular, ayuda a
Vitamina C (85 mg/día)
absorber el hierro.
Vitaminas y minerales El desarrollo fetal

Á cido docosahexaenoico: DHA (200
Ayuda con el desarrollo del cerebro.
mg/día)
4.2. Nutrició n y trasplante de pulmó n
Tras la aprobació n de la ETI, las tasas de trasplante de pulmó n (LTx) para la FQ

han disminuido, aunque sigue siendo una opció n de tratamiento en pacientes con
enfermedad pulmonar avanzada por FQ, especialmente si el estado nutricional
empeora a pesar de la suplementació n [80 ] . Segú n las pautas de consenso de la
CFF, todos los adultos con FQ deben ser remitidos cuando (1) el FEV 1 sea <30 %
del previsto; (2) FEV1 < 40% del previsto, acompañ ado de al menos dos
exacerbaciones pulmonares y/o hemoptisis masiva; (3) El FEV1 es <50% del
previsto con una rá pida disminució n de má s del 20% del FEV1 en un añ o, y/o
antes si hay otros indicadores de gravedad presentes, incluido un IMC <18 y signos
de enfermedad pulmonar avanzada, como dependencia de oxígeno. , hipercapnia y
/ o hipertensió n pulmonar [ 81 , 82 ].
La optimizació n del estado nutricional antes del LTx es vital y una razó n clave por
la que se recomienda la derivació n temprana, para permitir el tiempo adecuado
para abordar cualquier problema de desnutrició n. La desnutrició n es un factor de
riesgo modificable y un problema generalizado en las personas con FQ por todas
las razones mencionadas anteriormente: aumento de las demandas metabó licas
asociadas con infecciones recurrentes, inflamació n cró nica y aumento del esfuerzo
respiratorio. El manejo nutricional previo al LTx incluye el cumplimiento de una
dieta rica en calorías y grasas, PERT, reemplazo de vitaminas y minerales,
suplementos nutricionales orales ricos en calorías y soporte enteral si es necesario
[83 ] . La masa corporal magra o la masa muscular libre de grasa se correlaciona
con la funció n de los mú sculos inspiratorios [ 84 ]. Esto sugiere que la
preservació n de las reservas de masa libre de grasa puede desempeñ ar un papel
importante en la funció n diafragmá tica en la enfermedad pulmonar avanzada,
incluso en pacientes en espera de LTx. El agotamiento de la masa magra está
fuertemente asociado con una mayor mortalidad mientras se espera el LTx y las
estancias prolongadas en la unidad de cuidados intensivos postrasplante [ 85 ]. Si
bien un IMC bajo de <17 kg/m 2 o <18 kg/m 2 suele ser una contraindicació n para
el TH para todas las enfermedades pulmonares en muchos centros de trasplantes,
los resultados en los receptores de trasplantes de FQ con un IMC tan bajo pueden
ser mejores de lo esperado. En un estudio que utilizó datos de la Red Unida para el
Registro de Intercambio de Ó rganos entre 2005 y 2015, la mortalidad
postrasplante entre las personas con FQ demostró una mediana de supervivencia
postrasplante razonable de 7 añ os en pacientes con FQ con un IMC previo al
trasplante <17 kg/m2, lo cual es comparable a otros grupos de enfermedades

pulmonares avanzadas [ 81 ].
En el otro extremo del espectro está n los pacientes con enfermedad pulmonar
avanzada y obesidad; Aproximadamente un tercio de las personas con FQ tienen
sobrepeso o son obesas [ 86 ]. La Sociedad Internacional de Trasplante de Corazó n
y Pulmó n considera que un IMC > 35 kg/m 2 es una contraindicació n relativa para
el trasplante de corazó n, ya que existe evidencia de un mayor riesgo de disfunció n
primaria del injerto y mortalidad postrasplante en receptores obesos en
comparació n con candidatos normales o con sobrepeso [ 87 ] . ]. La prevalencia de
sobrepeso y obesidad en la població n con FQ sigue a la introducció n del uso de
HEMT. Los equipos de atenció n de la FQ y, específicamente, los dietistas deberá n
permanecer atentos a la educació n nutricional y a las modificaciones de la dieta
adaptadas a la salud general de los pacientes. Los predictores de resultados
postrasplante en receptores de pulmó n con FQ en relació n con el estado
nutricional seguramente necesitará n ser reevaluados en la era del HEMT y pueden
influir en los umbrales de criterios existentes para la derivació n y la inclusió n en la
lista [80 ] .
5. Conclusiones Ir a:
Las personas con FQ viven vidas má s largas y saludables tras la aprobació n del
HEMT. Aú n no se han establecido los efectos a largo plazo del HEMT sobre el
estado nutricional; Se necesita má s investigació n y una mayor comprensió n
probablemente dará forma al está ndar de atenció n y las prá cticas clínicas. El
objetivo de las recomendaciones dietéticas actuales para las personas con FQ es
satisfacer má s del 100% de las necesidades energéticas estimadas a través de una
dieta rica en grasas; sin embargo, los estudios ahora muestran un gasto energético
reducido en el contexto del uso de HEMT. Las modificaciones dietéticas
probablemente será n má s variables en el futuro, ya que algunos pacientes que no
son elegibles para HEMT o permanecen desnutridos o con bajo peso a pesar de
HEMT seguirá n necesitando la dieta tradicional para la FQ en un lado del espectro,
mientras que los pacientes que tienen sobrepeso u obesidad (má s probablemente
con HEMT ) necesitará n dietas menos caló ricas en el extremo opuesto del
espectro. La dieta tradicional alta en calorías, grasas y suplementada con sal
también plantea un riesgo de enfermedad cardiometabó lica en la població n
general y con el tiempo puede volverse má s evidente en la població n que envejece
con FQ [87 , 88 ] . En esencia, será necesario ajustar las directrices de forma
individual. La comunidad de la FQ seguirá de cerca la evolució n del panorama
nutricional en la FQ.
Declaració n de financiació n Ir a:
Este trabajo no recibió financiació n externa.

Contribuciones de autor Ir a:
Conceptualizació n, TF, SB, GL, MM y JW; redacció n: preparació n del borrador

original, TF, SB, GL, MM y JW; redacció n: revisió n y edició n, TF, SB, GL, MM y
JW; visualizació n, TF, SB, GL, MM y JW; supervisió n, JW; administració n del
proyecto, JW Todos los autores han leído y aceptado la versió n publicada del
manuscrito.
Declaració n de la Junta de Revisió n Institucional Ir a:
No aplica.
Declaració n de consentimiento informado Ir a:
No aplica.
Declaració n de disponibilidad de datos Ir a:
No aplica. No se crearon nuevos datos.
Conflictos de interés Ir a:
Los autores declaran no tener ningú n conflicto de intereses.
Notas a pie de página Ir a:
Descargo de responsabilidad/Nota del editor: Las declaraciones, opiniones y datos contenidos

en todas las publicaciones son únicamente de los autores y contribuyentes individuales y no de
MDPI ni de los editores. MDPI y/o los editores renuncian a toda responsabilidad por cualquier
daño a personas o propiedad que resulte de cualquier idea, método, instrucción o producto
mencionado en el contenido.
Referencias Ir a:
1. Andersen DH, Síndrome celíaco de Hodges RG: V. Genética de la fibrosis quística del páncreas
teniendo en cuenta la etiología. Soy. J.Dis. Niño. 1946; 72 : 62–80. doi:
10.1001/archpedi.1946.02020300069004. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
2. Matel JL, Milla CE Nutrició n en fibrosis quística. Semín. Respirar. Crítico. Cuidado
médico. 2009; 30 : 579–586. doi: 10.1055/s-0029-1238916. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
3. Skov M., Hansen CR, Pressler T. Fibrosis quística: un ejemplo de medicina personalizada y de
precisió n. APMIS Acta Pathol. Microbiol. Inmunol. Escanear. 2019; 127 : 352–360. doi:
10.1111/apm.12915. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]

4. Bailey J., Rozga M., McDonald CM, Bowser EK, Farnham K., Mangus M., Padula L., Porco K.,
Alvarez JA Efecto de los moduladores CFTR sobre los parámetros antropométricos en individuos
con fibrosis quística: un análisis de la evidencia Revisió n sistemática del centro. J.
Acad. Nutrición. Dieta. 2021; 121 : 1364.e2–1378.e2. doi: 10.1016/j.jand.2020.03.014. [ PubMed ]
[ CrossRef ] [ Google Scholar ]
5. Carnovale V., Iacotucci P., Terlizzi V., Colangelo C., Ferrillo L., Pepe A., Francalanci M., Taccetti G.,
Buonaurio S., Celardo A., et al. Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor en pacientes con fibrosis quística
homocigotos para la mutació n F508del y enfermedad pulmonar avanzada: un estudio
observacional de 48 semanas. J.Clin. Medicina. 2022; 11 :1021. doi:
10.3390/jcm11041021. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
6. Fundació n Fibrosis Quística. Informe Anual de Datos del Registro de Pacientes 2021. Fundació n
de Fibrosis Quística; Bethesda, MD, EE. UU.: 2022. [ Google Scholar ]
7. La FDA aprueba Trikafta para niñ os de 2 a 5 añ os con ciertas mutaciones de la FQ. [(consultado
el 26 de abril de 2023)]. Disponible en línea: https://www.cff.org/news/2023-04/trikafta-
approval-ages-2-5-mutations
8. Burgel P.-R., Durieu I., Chiron R., Ramel S., Danner-Boucher I., Prevotat A., Grenet D., Marguet C.,
Reynaud-Gaubert M., Macey J., et Alabama. Mejora rápida después de iniciar elexacaftor-
tezacaftor-ivacaftor en pacientes con fibrosis quística y enfermedad pulmonar avanzada. Soy. J.
Respirar. Crítico. Cuidado médico. 2021; 204 : 64–73. doi: 10.1164/rccm.202011-
4153OC. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
9. Un estudio prospectivo para evaluar los efectos bioló gicos y clínicos de la funció n CFTR
significativamente corregida. [(consultado el 26 de abril de 2023)];Disponible en
línea: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04038047
10. Schwarzenberg SJ, Vu PT, Skalland M., Hoffman LR, Pope C., Gelfond D., Narkewicz MR, Nichols
DP, Heltshe SL, Donaldson SH, et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor y resultados
gastrointestinales en la fibrosis quística: Informe de promesa-GI. J. quiste. Fibros. 2022; 22 :
S1569–S1993. doi: 10.1016/j.jcf.2022.10.003. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ]
11. Howlett C., Ronan NJ, NiChroinin M., Mullane D., Plant BJ Restauració n parcial de la funció n
pancreática en un niñ o con fibrosis quística. Lanceta respira. Medicina. 2016; 4 :e21–e22. doi:
10.1016/S2213-2600(16)30032-7. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
12. Crowley J., Croinin K., Mullane D., Chró inín MN Restauració n de la funció n pancreática
exocrina en niñ os con terapia con lumacaftor/ivacaftor en fibrosis quística. J.
quiste. Fibros. 2022; 21 :264. doi: 10.1016/j.jcf.2021.08.032. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
13. Nichols AL, Davies JC, Jones D., Carr SB Restauració n de la funció n pancreática exocrina en
niñ os mayores con fibrosis quística que reciben ivacaftor. Pediatra. Respirar. Rev. 2020; 35 :99–
102. doi: 10.1016/j.prrv.2020.04.003. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
14. Zemanick ET, Taylor-Cousar JL, Davies J., Gibson RL, Mall MA, McKone EF, McNally P., Ramsey
BW, Rayment JH, Rowe SM, et al. Un estudio abierto de fase 3 de Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor
en niñ os de 6 a 11 añ os con fibrosis quística y al menos un alelo F508del . Soy. J.
Respirar. Crítico. Cuidado médico. 2021; 203 : 1522-1532. doi: 10.1164/rccm.202102-
0509OC. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
15. Petersen MC, Begnel L., Wallendorf M., Litvin M. Efecto de elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor
sobre el peso corporal y los parámetros metabó licos en adultos con fibrosis quística. J.
quiste. Fibros. 2022; 21 : 265–271. doi: 10.1016/j.jcf.2021.11.012. [ Artículo gratuito de
PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
16. Graeber SY, Vitzthum C., Pallenberg ST, Naehrlich L., Stahl M., Rohrbach A., Drescher M., Minso
R., Ringshausen FC, Rueckes-Nilges C., et al. Efectos de la terapia con
elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor sobre la funció n CFTR en pacientes con fibrosis quística y uno o
dos alelos F508del . Soy. J. Respirar. Crítico. Cuidado médico. 2022; 205 : 540–549. doi:
10.1164/rccm.202110-2249OC. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
17. Sheikh S., Britt RDJ, Ryan-Wenger NA, Khan AQ, Lewis BW, Gushue C., Ozuna H., Jaganathan D.,
McCoy K., Kopp BT Impacto de elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor en la colonizació n bacteriana y la
inflamació n Respuestas en la fibrosis quística. Pediatra. Pulmonol. 2022; 58 : 825–833. doi:
10.1002/ppul.26261. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
18. Scully KJ, Marchetti P., Sawicki GS, Uluer A., Cernadas M., Cagnina RE, Kennedy JC, Putman MS
El efecto de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) sobre la glucemia en adultos con fibrosis
quística. J. quiste. Fibros. 2022; 21 : 258–263. doi: 10.1016/j.jcf.2021.09.001. [ Artículo gratuito de
19. Resultados relacionados con la fuerza y los mú sculos para la nutrició n y la funció n pulmonar
en la FQ. [(consultado el 26 de abril de 2023)];Disponible en
20. Wang Y., Chen HJ Manual de antropometría: medidas físicas de la forma humana en la salud y
la enfermedad. Saltador; Nueva York, NY, EE.UU.: 2012. Uso de percentiles y puntuaciones Z en
antropometría; págs. 29–48. [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
21. Fajac I., Daines C., Durieu I., Goralski JL, Heijerman H., Knoop C., Majoor C., Bruinsma BG,
Moskowitz S., Prieto-Centurion V., et al. Calidad de vida no relacionada con la salud respiratoria
en personas con fibrosis quística que reciben elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor. J.
quiste. Fibros. 2023; 22 :119–123. doi: 10.1016/j.jcf.2022.08.018. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
22. Heijerman HGM, McKone EF, Downey DG, Van Braeckel E., Rowe SM, Tullis E., Mall MA, Welter
JJ, Ramsey BW, McKee CM, et al. Eficacia y seguridad del régimen combinado de elexacaftor más
tezacaftor más ivacaftor en personas con fibrosis quística homocigotas para la mutació n F508del:
un ensayo de fase 3, doble ciego, aleatorizado. Lanceta. 2019; 394 : 1940-1948. doi:
10.1016/S0140-6736(19)32597-8. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
23. Middleton PG, Mall MA, Dřevínek P., Lands LC, McKone EF, Polineni D., Ramsey BW, Taylor-
Cousar JL, Tullis E., Vermeulen F., et al. Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor para la fibrosis quística
con un ú nico alelo Phe508del. N. inglés. J. Med. 2019; 381 : 1809–1819. doi:
10.1056/NEJMoa1908639. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
24. Nichols DP, Paynter AC, Heltshe SL, Donaldson SH, Frederick CA, Freedman SD, Gelfond D.,
Hoffman LR, Kelly A., Narkewicz MR, et al. Efectividad clínica de
Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor en personas con fibrosis quística: un ensayo clínico. Soy. J.
Respirar. Crítico. Cuidado médico. 2022; 205 : 529–539. doi: 10.1164/rccm.202108-
1986OC. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
25. O'Shea KM, O'Carroll OM, Carroll C., Grogan B., Connolly A., O'Shaughnessy L., Nicholson TT,
Gallagher CG, McKone EF Eficacia de elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en pacientes con fibrosis
quística y enfermedad pulmonar avanzada. EUR. Respirar. J. 2021; 57 :2003079. doi:

10.1183/13993003.03079-2020. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
26. Sutharsan S., McKone EF, Downey DG, Duckers J., MacGregor G., Tullis E., Van Braeckel E., E
Wainwright C., Watson D., Ahluwalia N., et al. Eficacia y seguridad de elexacaftor más tezacaftor
más ivacaftor versus tezacaftor más ivacaftor en personas con fibrosis quística homocigotas para
F508del-CFTR: ensayo de fase 3b, multicéntrico, aleatorizado, doble ciego y controlado con
activo, de 24 semanas de duració n. Lanceta respira. Medicina. 2022; 10 : 267–277. doi:
10.1016/S2213-2600(21)00454-9. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
27. Gur M., Bar–Yoseph R., Hanna M., Abboud D., Keidar Z., Palchan T., Toukan Y., Masarweh K.,
Alisha I., Zuckerman-Levin N., et al. Efecto de Trikafta sobre la densidad ó sea, la composició n
corporal y la capacidad de ejercicio en la FQ: un estudio piloto. Pediatra. Pulmonol. 2023; 58 :
577–584. doi: 10.1002/ppul.26243. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
28. Bass R., Brownell JN, Stallings VA El impacto de moduladores CFTR altamente efectivos en el
crecimiento y el estado nutricional. Nutrientes. 2021; 13 :2907. doi:
10.3390/nu13092907. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
29. Soltman S., Hicks RA, Khan FN, Kelly A. Composició n corporal en personas con fibrosis
quística. J.Clin. Traducción Endocrinol. 2021; 26 :100272. doi:
10.1016/j.jcte.2021.100272. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
30. Causer AJ, Shute JK, Cummings MH, Shepherd AI, Wallbanks SR, Pulsford RM, Bright V., Connett
G., Saynor ZL Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor mejora la capacidad de ejercicio en adolescentes
con fibrosis quística. Pediatra. Pulmonol. 2022; 57 : 2652–2658. doi:
10.1002/ppul.26078. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
31. Konrad J., Eber E., Stadlbauer V. Cambio de paradigmas en el tratamiento de las complicaciones
gastrointestinales de la fibrosis quística en la era de los moduladores reguladores de la
conductancia transmembrana de la fibrosis quística. Pediatra. Respirar. Rev. 2020; 42 :9–16. doi:
10.1016/j.prrv.2020.12.001. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
32. Tabori H., Arnold C., Jaudszus A., Mentzel H.-J., Renz DM, Reinsch S., Lorenz M., Michl R., Gerber
A., Lehmann T., et al. Síntomas abdominales en la fibrosis quística y su relació n con el genotipo,
historia, hallazgos clínicos y de laboratorio. Más uno. 2017; 12 : e0174463. doi:
10.1371/journal.pone.0174463. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
33. Somaraju URR, Solis-Moya A. Terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas para personas
con fibrosis quística. Sistema de base de datos Cochrane. Rev. 2020; 2020 : CD008227. doi:
10.1002/14651858.cd008227.pub4. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
34. Imrie CW, Connett G., Hall RI, Charnley RM Artículo de revisió n: Suplementació n enzimática
en fibrosis quística, pancreatitis cró nica, cáncer de páncreas y
periampular. Alimento. Farmacéutico. El r. 2010; 32 :1–25. doi: 10.1111/j.1365-
2036.2010.04437.x. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
35. Nichols DP, Donaldson SH, Frederick CA, Freedman SD, Gelfond D., Hoffman LR, Kelly A.,
Narkewicz MR, Pittman JE, Ratjen F., et al. Promesa: Trabajar con la comunidad de FQ para
comprender las necesidades clínicas y de investigació n emergentes para quienes reciben
tratamiento con una terapia moduladora de CFTR altamente eficaz. J. quiste. Fibros. 2021; 20 :
205–212. doi: 10.1016/j.jcf.2021.02.003. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ]

36. Akshintala VS, Kamal A., Faghih M., Cutting GR, Cebotaru L., West NE, Jennings MT, Dezube R.,
Whitcomb DC, Lechtzin N., et al. Los moduladores del regulador de la conductancia
transmembrana de la fibrosis quística reducen el riesgo de pancreatitis aguda recurrente entre
pacientes adultos con páncreas con suficiente fibrosis quística. Pancreatología. 2019; 19 : 1023–
1026. doi: 10.1016/j.pan.2019.09.014. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
37. Timoneda J., Rodríguez-Fernández L., Zaragozá R., Marín MP, Cabezuelo MT, Torres L., Viñ a JR,
Barber T. La deficiencia de vitamina A y el pulmó n. Nutrientes. 2018; 10 :1132. doi:
38. Bonifant CM, Shevill E., Chang AB Suplementos de vitamina A para la fibrosis quística. Sistema
de base de datos Cochrane. Rev.2012 :CD006751. doi:
10.1002/14651858.CD006751.pub3. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
39. Brownell JN, Bashaw H., Crecimiento y nutrició n de Stallings VA en la fibrosis
quística. Semín. Respirar. Crítico. Cuidado médico. 2019; 40 : 775–791. doi: 10.1055/s-0039-
1696726. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
40. Holick MF Luz solar, radiació n ultravioleta, vitamina D y cáncer de piel: ¿Cuánta luz solar
necesitamos? Adv. Exp. Medicina. Biol. 2020; 1268 : 19–36. doi: 10.1007/978-3-030-46227-
7_2. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
41. Albarri EMA, Alnuaimi AS, Abdelghani D. Efectividad de la vitamina D2 en comparació n con la
terapia de reemplazo de vitamina D3 en un entorno de atenció n primaria de salud: un estudio de
cohorte retrospectivo. Qatar Med. J. 2022; 2022 : 29. doi: 10.5339/qmj.2022.35. [ Artículo gratuito
de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
42. Thurnham DI, Davies JA, Crump BJ, Situnayake RD, Davis M. El uso de diferentes lípidos para
expresar el tocoferol sérico: proporciones de lípidos para la medició n del estado de la vitamina
E. Parte 5 Ana. Clínico. Bioquímica. 1986; 23 : 514–520. doi:
10.1177/000456328602300505. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
43. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., Wolfe S., Steinkamp G., Heijerman HG, Robberecht E.,
Dö ring G. Nutrició n en pacientes con fibrosis quística: un consenso europeo. J.
quiste. Fibros. 2002; 1 :51–75. doi: 10.1016/S1569-1993(02)00032-2. [ PubMed ]
44. Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B., Simon RH, Rodman D. Atenció n de adultos con fibrosis
quística: informe de la conferencia de consenso. Pecho. 2004; 125 ((Suplemento 1)):1S–39S. doi:
10.1378/chest.125.1_suppl.1S. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
45. Gavioli EM, Pao K., Harrington M. Una evaluació n retrospectiva de la vitamina K para la
hemoptisis en pacientes adultos con fibrosis quística. Hosp. Practica. 2021; 49 : 262–265. doi:
10.1080/21548331.2021.1905413. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
46. Sommerburg O., Hämmerling S., Schneider SP, Okun J., Langhans C.-D., Leutz-Schmidt P.,
Wielpü tz MO, Siems W., Gräber SY, Mall MA, et al. La terapia moduladora de CFTR con
lumacaftor/ivacaftor altera las concentraciones plasmáticas de vitaminas A y E solubles en
lípidos en pacientes con fibrosis quística. Antioxidantes. 2021; 10 :483. doi:
10.3390/antiox10030483. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
47. Borowitz D., Brooks JF, Aliaj E., Gallotto D. Perspectiva comunitaria sobre la terapia de
reemplazo de enzimas pancreáticas en la fibrosis quística. J.
Pediatr. Gastroenterol. Nutrición. 2022; 75 :e94–e97. doi:

10.1097/MPG.0000000000003606. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
48. Sankararaman S., Hendrix SJ, Schindler T. Actualizació n sobre el manejo de vitaminas y
minerales en la fibrosis quística. Nutrición. Clínico. Practica. 2022; 37 : 1074–1087. doi:
10.1002/ncp.10923. Nutrición. Clínico. Practica. 2023 . [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ]
49. Moran A., Dunitz J., Nathan B., Saeed A., Holme B., Thomas W. Diabetes relacionada con la
fibrosis quística: tendencias actuales en prevalencia, incidencia y mortalidad. Cuidado de la
diabetes. 2009; 32 : 1626-1631. doi: 10.2337/dc09-0586. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ]
50. Ode KL, Moran A. Nuevos conocimientos sobre la diabetes relacionada con la fibrosis quística
en niñ os. Lanceta Diabetes Endocrinol. 2013; 1 :52–58. doi: 10.1016/S2213-8587(13)70015-
51. Hasan S., Khan MS, Lansang MC El efecto de los moduladores reguladores de la conductancia
transmembrana de la fibrosis quística sobre la intolerancia a la glucosa y la diabetes relacionada
con la fibrosis quística. J.Clin. Traducción Endocrinol. 2022; 29 :100301. doi:
Scholar ]
52. Merjaneh L., Hasan S., Kasim N., Ode KL El papel de los moduladores en la diabetes relacionada
con la fibrosis quística. J.Clin. Traducción Endocrinol. 2022; 27 :100286. doi:
Scholar ]
53. Kayani K., Mohammed R., Mohiaddin H. Diabetes relacionada con la fibrosis
quística. Frente. Endocrinol. 2018; 9:20 . doi: 10.3389/fendo.2018.00020. [ Artículo gratuito de
54. Ballamann M. Fibrosis quística: hechos, tratamiento y avances. BoD: libros a
pedido; Norderstedt, Alemania: 2021. Diabetes relacionada con la fibrosis quística
(CFRD) [ Google Scholar ]
55. Korten I., Kieninger E., Krueger L., Bullo M., Flü ck CE, Latzin P., Casaulta C., Boettcher C. Efectos
a corto plazo de la combinació n de Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor sobre la tolerancia a la
glucosa en jóvenes con Fibrosis quística: un estudio piloto
observacional. Frente. Pediatra. 2022; 10 :852551. doi: 10.3389/fped.2022.852551. [ Artículo
gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
56. Chan CL, Granados A., Moheet A., Singh S., Vigers T., Arbeláez AM, Yi Y., Hu S., Norris AW, Ode
KL Glicemia y funció n de las células β antes y después de elexacaftor/tezacaftor/ ivacaftor en
jóvenes y adultos con fibrosis quística. J.Clin. Traducción Endocrinol. 2022; 30 :100311. doi:
Scholar ]
57. Birch L., Perry R., Hamilton-Shield J., Higgins JP, Lithander FE, Hewer SCL, Nazareth D.
Intervenciones dietéticas para el control de las anomalías de la glucosa en personas con fibrosis
quística. Sistema de base de datos Cochrane. Rev. 2018; 7:98 . [ Artículo gratuito de
PMC ] [ PubMed ] [ Google Scholar ]
58. Armaghanian N., Atkinson F., Taylor N., Kench A., Brand-Miller J., Markovic T., Steinbeck K. La
ingesta dietética en la fibrosis quística y su papel en el metabolismo de la
glucosa. Clínico. Nutrición. 2020; 39 : 2495–2500. doi: 10.1016/j.clnu.2019.11.004. [ PubMed ]

59. Beaudoin N., Bouvet GF, Coriati A., Rabasa-Lhoret R., Berthiaume YVES El entrenamiento con
ejercicios combinados mejora el control glucémico en adultos con fibrosis
quística. Medicina. Ciencia. Ejercicio deportivo. 2017; 49 : 231–237. doi:
10.1249/MSS.0000000000001104. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
60. McDonald CM, Alvarez JA, Bailey J., Bowser EK, Farnham K., Mangus M., Padula L., Porco K.,
Rozga M. Academia de Nutrició n y Dietética: Centro de análisis de evidencia de fibrosis quística
2020 Nutrició n basada en evidencia Guía de práctica. J. Acad. Nutrición. Dieta. 2021; 121 : 1591-
1636. doi: 10.1016/j.jand.2020.03.015. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ]
61. Prentice B., Nicholson M., Lam GY Diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD) en la
era de los moduladores: una revisió n del alcance. Pediatra. Respirar. Rev. 2022:S1526–S1542. doi:
10.1016/j.prrv.2022.11.005. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
62. Patel D., Shan A., Mathews S., Sathe M. Comprensió n de las comorbilidades de la fibrosis
quística y su impacto en el manejo nutricional. Nutrientes. 2022; 14 :1028. doi:
63. Staufer K. Opciones de tratamiento actuales para la enfermedad hepática relacionada con la
fibrosis quística. En t. J. Mol. Ciencia. 2020; 21 :8586. doi: 10.3390/ijms21228586. [ Artículo
64. Sokol RJ, Durie PR Recomendaciones para el tratamiento de la enfermedad hepática y del
tracto biliar en la fibrosis quística. Grupo de Consenso sobre Enfermedades Hepatobiliares de la
Fundació n de Fibrosis Quística. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutrición. 1999; 28 ((Suplemento 1)): S1
– S13. doi: 10.1097/00005176-199900001-00001. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
65. Amodio P., Bemeur C., Butterworth R., Cordoba J., Kato A., Montagnese S., Uribe M., Vilstrup H.,
Morgan MY El manejo nutricional de la encefalopatía hepática en pacientes con cirrosis: Sociedad
Internacional para Consenso sobre encefalopatía hepática y metabolismo del
nitró geno. Hepatología. 2013; 58 : 325–336. doi: 10.1002/hep.26370. [ PubMed ]
66. Kutney K., Donnola SB, Flask CA, Gubitosi-Klug R., O'Riordan M., Mcbennett K., Sferra TJ,
Kaminski B. La terapia con lumacaftor/ivacaftor se asocia con una esteatosis hepática reducida en
pacientes con fibrosis quística. Mundo J. Hepatol. 2019; 11 : 761–772. doi:
10.4254/wjh.v11.i12.761. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
67. Chidekel AS, Dolan TFJ Fibrosis quística y nefrolitiasis por oxalato de calcio. Yale J.
Biol. Medicina. 1996; 69 : 317–321. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ Google Scholar ]
68. Moryousef J., Kwong J., Kishibe T., Ordon M. Revisió n sistemática de la prevalencia de cálculos
renales en la fibrosis quística. J. Endourol. 2021; 35 : 1693-1700. doi:
10.1089/fin.2021.0151. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
69. Hill AJ, Basourakos SP, Lewiciki P., Wu X., Arenas-Gallo C., Chuang D., Bodner D., Jaeger I., Nevo
A., Zell M., et al. Incidencia de cálculos renales en los Estados Unidos: Encuesta nacional continua
de examen de salud y nutrició n. J. Urol. 2022; 207 : 851–856. doi:
10.1097/JU.0000000000002331. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
70. Terribile M., Capuano M., Cangiano G., Carnovale V., Ferrara P., Petrarulo M., Marangella M.
Factores que aumentan el riesgo de formació n de cálculos en pacientes adultos con fibrosis
quística. Nefrol. Marcar. Trasplante. 2006; 21 : 1870–1875. doi: 10.1093/ndt/gfl067. [ PubMed ]

71. Romano S., Frantzen T., LaVecchia G., Wang J. Enfermedad de cálculos renales por fibrosis
quística en la era del uso del modulador CFTR y la pandemia de COVID-19. J.
quiste. Fibros. 2021; 20 : S92-S93. doi: 10.1016/S1569-1993(21)01613-1. [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
72. Perez-Brayfield MR, Caplan D., Gatti JM, Smith EA, Kirsch AJ Factores de riesgo metabó licos
para la formació n de cálculos en pacientes con fibrosis quística. Parte 1 J. Urol. 2002; 167 : 480–
484. doi: 10.1016/S0022-5347(01)69068-2. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
73. Von der Heiden R., Balestra AP, Bianchetti MG, Mullis PE, Lippuner K., Jaeger P. ¿Qué factores
explican la formació n de cálculos renales en la fibrosis quística? Clínico. Nefrol. 2003; 59 : 160–
163. doi: 10.5414/CNP59160. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
74. Estudio prospectivo del embarazo en mujeres con fibrosis quística: vista de texto
completo. [(consultado el 28 de abril de 2023)];Disponible en
75. Jain R., Kazmerski TM, Zuckerwise LC, West NE, Montemayor K., Aitken ML, Cheng E., Roe AH,
Wilson A., Mann C., et al. Embarazo en fibrosis quística: revisió n de la literatura y
recomendaciones de expertos. J. quiste. Fibros. 2022; 21 : 387–395. doi:
10.1016/j.jcf.2021.07.019. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
76. Belkacemi L., Nelson DM, Desai M., Ross MG La desnutrició n materna influye en el desarrollo
placentario-fetal. Biol. Reproducción. 2010; 83 : 325–331. doi:
10.1095/biolreprod.110.084517. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
77. Whitty JE Fibrosis quística en el embarazo. Clínico. Obstet. Ginecol. 2010; 53 : 369–376. doi:
10.1097/GRF.0b013e3181deb448. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
78. Geake J., Tay G., Callaway L., Bell SC Embarazo y fibrosis quística: enfoque del tratamiento
contemporáneo. Obstet. Medicina. 2014; 7 :147–155. doi: 10.1177/1753495X14554022. [ Artículo
79. Leard LE, Holm AM, Valapour M., Glanville AR, Attawar S., Aversa M., Campos SV, Christon LM,
Cypel M., Dellgren G., et al. Documento de consenso para la selecció n de candidatos a trasplante de
pulmó n: una actualizació n de la Sociedad Internacional de Trasplante de Corazó n y Pulmó n. J.
Trasplante de corazón y pulmón. 2021; 40 : 1349-1379. doi:
10.1016/j.healun.2021.07.005. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
80. Ramos KJ, Kapnadak SG, Bradford MC, Somayaji R., Morrell ED, Pilewski JM, Lease ED, Mulligan
MS, Aitken ML, Gries CJ, et al. Los pacientes con bajo peso y fibrosis quística tienen una
supervivencia aceptable después del trasplante de pulmó n. Pecho. 2020; 157 : 898–906. doi:
10.1016/j.chest.2019.11.043. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
81. Ramos KJ, Smith PJ, McKone EF, Pilewski JM, Lucy A., Hempstead SE, Tallarico E., Faro A.,
Rosenbluth DB, Gray AL, et al. Referencia de trasplante de pulmó n para personas con fibrosis
quística: directrices de consenso de la Cystic Fibrosis Foundation. J. quiste. Fibros. 2019; 18 : 321–
333. doi: 10.1016/j.jcf.2019.03.002. [ Artículo gratuito de PMC ] [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google
Scholar ]
82. Schindler T., Michel S., Wilson AWM Manejo nutricional de la fibrosis quística en el siglo
XXI. Nutrición. Clínico. Practica. 2015; 30 : 488–500. doi: 10.1177/0884533615591604. [ PubMed ]
83. King SJ, Nyulasi IB, Strauss BJ, Kotsimbos T., Bailey M., Wilson JW Depleció n de masa libre de
grasa en la fibrosis quística: asociada con la gravedad de la enfermedad pulmonar pero mal
detectada por el índice de masa corporal. Nutrición. 2010; 26 : 753–759. doi:
10.1016/j.nut.2009.06.026. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
84. Hollander F., van Pierre D., de Roos N., van de Graaf E., Iestra JA Efectos del estado nutricional
y las intervenciones dietéticas sobre la supervivencia en pacientes con fibrosis quística antes y
después del trasplante de pulmó n. J. quiste. Fibros. 2014; 13 : 212–218. doi:
10.1016/j.jcf.2013.08.009. [ PubMed ] [ CrossRef ] [ Google Scholar ]
85. Kutney KA, Sandouk Z., Desimone M., Moheet A. Obesidad en la fibrosis
quística. J.Clin. Traducción Endocrinol. 2021; 26 :100276. doi:
Scholar ]
86. O'Carroll M. Enfermedad pulmonar por fibrosis quística avanzada y trasplante de pulmó n en la
era de los moduladores reguladores de la conductancia transmembrana de la fibrosis
quística. Semín. Respirar. Crítico. Cuidado médico. 2023; 44 : 260–268. doi: 10.1055/s-0042-
87. Hooper L., Martin N., Jimoh OF, Kirk C., Foster E., Abdelhamid AS Reducció n de la ingesta de
grasas saturadas para enfermedades cardiovasculares. Sistema de base de datos
Cochrane. Rev. 2020; 5 :CD011737. doi: 10.1002/14651858.CD011737. [ Artículo gratuito de
88. Wang Y.-J., Yeh T.-L., Shih M.-C., Tu Y.-K., Chien K.-L. Ingesta dietética de sodio y riesgo de
enfermedad cardiovascular: una revisió n sistemática y un metanálisis de dosis-
respuesta. Nutrientes. 2020; 12 :2934. doi: 10.3390/nu12102934. [ Artículo gratuito de
Los artículos de Life se proporcionan aquí por cortesía del Multidisciplinary Digital Publishing
Institute (MDPI).

Frantzen - Evolving Nutritional Needs in Cystic Fibrosis ESPAÑOL

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Frantzen - Evolving Nutritional Needs in Cystic Fibrosis ESPAÑOL

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

26/11/23, 21:47 Necesidades nutricionales en evolución en la fibrosis quística - PMC

Vida (Basilea). 2023 julio; 13(7): 1431. PMCID: PMC10381916

Necesidades nutricionales en evolució n en la fibrosis quística

Declaración de disponibilidad de datos

El curso de la fibrosis quística (FQ) como enfermedad nutricional está divergiendo

Palabras clave: fibrosis quística, nutrició n, terapia moduladora altamente eficaz,

Las manifestaciones nutricionales de la fibrosis quística (FQ) son un foco principal

relacionado con la malabsorció n nutricional, que provoca retraso del crecimiento

Las terapias anteriores para la FQ tenían como objetivo la malabsorció n

pulmonar medida por el volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV1),

La antropometría, el estudio de las medidas corporales, ha sido invaluable para

para hombres. Si bien el aumento de peso es ú til para representar cambios

Si bien hay menos estudios que evalú en la antropometría en la població n

significativo del IMC de 1,47 kg/m 2 por añ o en un período de 20 meses en

Si bien se han observado cambios significativos en el peso y el IMC con la ETI, es

Diseño y duración Rango de Mutación El efecto de ETI sobre el

Diseño y duración Rango de Mutación El efecto de ETI sobre el

Gasto energético y composició n corporal

Se necesita má s investigació n para comprender el impacto del HEMT en la

La composició n corporal se ha convertido en un determinante clave de los

anteriores sobre IVA encontraron un aumento en la masa grasa y un efecto

3. Comorbilidades con implicaciones nutricionales Ir a:

La FQ, aunque principalmente es una enfermedad pulmonar, también causa una

nutricionales de las manifestaciones gastrointestinales en la FQ son muy

3.1. Insuficiencia pancreática exocrina

La insuficiencia pancreá tica exocrina (IP) es la complicació n gastrointestinal má s

Este dañ o provoca una producció n inadecuada de enzimas pancreá ticas,

Como se mencionó anteriormente, el estudio PROMISE tiene como objetivo seguir

implementació n de la terapia HEMT, los proveedores de FQ está n reconociendo la

3.2. Suplementos de vitaminas y minerales

Las deficiencias de vitaminas y minerales son particularmente comunes en las

3.2.1. vitamina a La vitamina A es importante para el desarrollo embrionario y la

3.2.2. Vitamina D La vitamina D es importante para la mineralizació n ó sea normal

uso de glucocorticoides y reducció n de las reservas de grasa. Las formas de

3.2.3. vitamina e La vitamina E desempeñ a un papel en la protecció n del cuerpo

3.2.4. Vitamina K La vitamina K es esencial para la coagulació n de la sangre, la

adultos [ 44 ]. Comú nmente se prescriben suplementos adicionales de vitamina K

3.3. Insuficiencia pancreática endocrina: diabetes relacionada con la fibrosis

La diabetes relacionada con la fibrosis quística (CFRD) es una de las

proteína CFTR es un canal ió nico de cloruro que regula el transporte de cloruro y

Aú n no se han visto ensayos controlados, aleatorios y de gran tamañ o que

Si bien nuestra comprensió n de los efectos de la ETI sobre la secreció n de insulina

3.4. Necesidades de macronutrientes para pacientes con FQ y enfermedad

El hígado se ve comú nmente afectado en quienes viven con FQ y es la tercera

enfermedad hepá tica y el seguimiento del estado nutricional mediante la

Los pacientes con CFLD corren riesgo de desnutrició n y deficiencias de

Puede ser necesaria la suplementació n nutricional para proporcionar una ingesta

niveles de vitamina A, ya que niveles altos de vitamina A pueden provocar

3.5. Influencias nutricionales en la enfermedad de cálculos renales en la FQ

4. Atenció n nutricional de la FQ en condiciones ú nicas Ir a:

4.1. Nutrició n en el embarazo con fibrosis quística

El estado nutricional durante el embarazo se controla mediante el IMC, los niveles

Categoría de peso antes Índice de masa Rango recomendado de aumento de peso

Categoría de peso antes Índice de masa Rango recomendado de aumento de peso

Abrir en una ventana separada

El examen nutricional realizado en la atenció n general de la FQ debe continuar en

Vitaminas y minerales El desarrollo fetal

Vitaminas y minerales El desarrollo fetal

Abrir en una ventana separada

4.2. Nutrició n y trasplante de pulmó n

Tras la aprobació n de la ETI, las tasas de trasplante de pulmó n (LTx) para la FQ

trasplante <17 kg/m2, lo cual es comparable a otros grupos de enfermedades

Este trabajo no recibió financiació n externa.